Неврология на синдрома на Джаксън. Булбарни алтерниращи синдроми

Редуващи се синдроми(лат. alternans - редуващ се; редуваща се парализа, кръстосана парализа) - комплекси от симптоми, характеризиращи се с комбинация от лезии черепномозъчни нервиот страната на лезията с проводни нарушения на движението и чувствителността от противоположната страна. Възниква, когато половината от мозъчния ствол е увредена, гръбначен мозък, както и с едностранни комбинирана лезияструктури на мозъка и сетивните органи. Различни AS могат да бъдат причинени от нарушение мозъчно кръвообращение, тумор, травматично увреждане на мозъка и др. Възможно е постепенно увеличаване на симптомите дори без увреждане на съзнанието, с разпространение на оток или прогресия на самия процес.

Булбарни алтерниращи синдроми

• Синдром на Авелис(небно-фарингеална парализа) се развива при увреждане на ядрата на глософарингеалния и вагусния нерв и пирамидния тракт. Характеризира се от страната на лезията с парализа на мекото небце и фаринкса, от противоположната страна с хемипареза и хемихипестезия. (на диаграмата - А)
• Синдром на Джаксън(медиален медуларен синдром, синдром на Dejerine) възниква, когато ядрото е увредено хипоглосен нерви влакна на пирамидалния тракт. Характеризира се с паралитична лезия на половината език от страната на лезията (езикът "гледа" на лезията) и централна хемиплегия или хемипареза на крайниците от здравата страна. (на диаграмата - B)

• Синдром на Babinski-Nageotteвъзниква с комбинация от увреждане на долния церебеларен педункул, оливоцеребеларен тракт, симпатикови влакна, пирамидален, спиноталамичен тракт и медиален лемнискус. Характеризира се от сайта чрез разработка церебеларни нарушения, Синдром на Horner, от противоположната страна - хемипареза, загуба на чувствителност (На диаграмата - A).
• Синдром на Шмидхарактеризиращ се с комбинирани лезии двигателни ядраили влакна на глософарингеалния, блуждаещия, спомагателния нерв и пирамидалния тракт. Проявява се от страната на лезията чрез парализа меко небце, гърла, гласна струна, половината от езика, стерноклеидомастоида и горната част на трапецовидния мускул, от противоположната страна - хемипареза и хемихипестезия. (На диаграмата - B).

Синдром на Валенберг-Захарченко(дорзолатерален медуларен синдром) възниква, когато моторните ядра на вагуса, тригеминала и глософарингеални нерви, симпатикови влакна, долно малкомозъчно стъбло, спиноталамичен тракт и понякога пирамидален тракт. От страна на лезията, парализа на мекото небце, фаринкса, гласните струни, синдром на Horner, церебеларна атаксия, нистагъм, загуба на болка и температурна чувствителност на половината от лицето; от противоположната страна - загуба на болкова и температурна чувствителност на торса и крайниците. Възниква, когато задната долна малкомозъчна артерия. В литературата са описани няколко варианта.

Синдроми на редуване на Pontine

• Синдром на Реймънд-Сестанотбелязани в случаи на увреждане на задната надлъжна греда, средно малкомозъчно стъбло, медиален лемнискус, пирамидален тракт. Характеризира се с парализа на погледа към лезията, от противоположната страна - хемихипестезия, понякога хемипареза. (На диаграмата - А)
• Синдром на Millard-Hubler(синдром на медиалния мост) възниква, когато ядрото или коренът са повредени лицев нерви пътя на пирамидата. Проявява се от страната на лезията като парализа на лицевия нерв, от противоположната страна като хемипареза. (На диаграмата - B)

Синдром на Brissot-Sicardвъзниква, когато ядрото на лицевия нерв е раздразнено и пирамидалният тракт е повреден. Характеризира се с лицев хемиспазъм от страната на лезията и хемипареза от противоположната страна (На диаграмата - А).
Синдром на Фовил(латерален понтинен синдром) се наблюдава при комбинирано увреждане на ядрата (коренчетата) на абдуценсите и лицевите нерви, медиалния лемнискус и пирамидалния тракт. Характеризира се от страната на лезията с парализа на абдуценсния нерв и парализа на погледа към лезията, понякога с парализа на лицевия нерв; от противоположната страна - хемипареза и хемихипестезия (На диаграмата - B).

Педункуларни алтерниращи синдроми

• Синдром на Бенедикт (горен синдромчервено ядро) възниква, когато ядрата са увредени окуломоторния нерв, червено ядро, червено ядро-зъбчати влакна, понякога медиален лемнискус. От страната на лезията се появяват птоза, дивергентен страбизъм и мидриаза, от противоположната страна - хемиатаксия, тремор на клепачите, хемипареза без знака на Бабински (На диаграмата - B).
• Синдром на Foixвъзниква, когато предните части на червеното ядро ​​и влакната на медиалния лемнискус са повредени, без да се включва окуломоторният нерв в процеса. Синдромът включва хореоатетоза, интенционен тремор и хемитипно нарушение на чувствителността от страната, противоположна на лезията. (на диаграмата - А)

• Синдром на Вебер(вентрален мезенцефален синдром) се наблюдава при увреждане на ядрото (коренчето) на окуломоторния нерв и влакната на пирамидалния тракт. От засегнатата страна се отбелязват птоза, мидриаза и различен страбизъм, от противоположната страна - хемипареза. (На диаграмата - B)
• Синдром на Клод(дорзален мезенцефален синдром, долен синдромчервено ядро) възниква, когато ядрото на окуломоторния нерв, горното церебеларно стъбло или червеното ядро ​​е повредено. Характеризира се от засегнатата страна с птоза, страбизъм, мидриаза, а от другата страна с хемипареза, хемиатаксия или хемиасинергия. (На диаграмата - А)

Синдром на Нотнагелпротича с комбинирано увреждане на ядрата на окуломоторните нерви, горното церебеларно стъбло, латералния лемнискус, червеното ядро ​​и пирамидалния тракт. От страната на лезията се отбелязват птоза, дивергентен страбизъм и мидриаза, от противоположната страна - хореоатетоидна хиперкинеза, хемиплегия, парализа на мускулите на лицето и езика.

Редуващи се синдроми, свързани с увреждане на няколко части на мозъчния ствол.

Синдром на Гликпричинени от увреждане на зрителния, тригеминалния, лицевия, блуждаещия нерв и пирамидния тракт. От засегнатата страна - периферна парализа (пареза) на лицевите мускули с техния спазъм, болка в супраорбиталната област, намалено зрение или амавроза, затруднено преглъщане, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Кръстосана хемианестезиянаблюдава се при увреждане на ядрото гръбначния тракт тригеминален нервна ниво мост или продълговатия мозъки влакна на спиноталамичния тракт. От засегнатата страна има нарушение на повърхностната чувствителност на лицето от сегментен тип, от противоположната страна има нарушение на повърхностната чувствителност на тялото и крайниците.

Екстрацеребрални редуващи се синдроми.

Алтерниращ синдром на ниво гръбначен мозък - синдром на Brown-Séquard- комбинация клинични симптоми, развиваща се при засягане на половината от диаметъра на гръбначния мозък. От засегнатата страна има спастична парализа, нарушения на проводимостта на дълбока (мускулно-ставно усещане, вибрационна чувствителност, усещане за натиск, тегло, кинестезия) и сложна (двуизмерно-пространствена, дискриминационна, чувство за локализация) чувствителност, понякога атаксия. На нивото на засегнатия сегмент са възможни радикуларна болка и хиперестезия, появата на тясна зона на аналгезия и терманестезия. От противоположната страна на тялото има намаляване или загуба на чувствителност към болка и температура, и Най-високо нивоТези нарушения се определят няколко сегмента под нивото на лезията на гръбначния мозък.
Когато се появят лезии на нивото на цервикалните или лумбалните разширения на гръбначния мозък, се развива периферна пареза или парализа на мускулите, инервирани от засегнатите предни рога на гръбначния мозък (увреждане на периферния моторен неврон).
Синдромът на Brown-Séquard се проявява със сирингомиелия, тумор на гръбначния мозък, хематомиелия, исхемични нарушения на спиналното кръвообращение, нараняване, контузия на гръбначния мозък, епидурален хематом, епидурит, множествена склерозаи т.н.
Истинските лезии на половин гръбначен мозък са редки. Най-често се засяга само част от половината гръбначен мозък – частичен вариант, при който липсват някои от съставните му признаци. В развитието на различни клинични опциилокализацията играе роля патологичен процесв гръбначния мозък (интра- или екстрамедуларен), неговия характер и характеристики на хода му, различна чувствителност на аферентните и еферентните проводници на гръбначния мозък към компресия и хипоксия, индивидуални характеристикиваскуларизация на гръбначния мозък и др.
Синдромът има актуално и диагностично значение. Локализацията на лезията в гръбначния мозък се определя от нивото на увреждане на повърхностната чувствителност.

Асфимохемиплегичен синдром(брахиоцефален синдром truncus arteriosus) се отбелязва с едностранно дразнене на ядрото на лицевия нерв, вазомоторните центрове на мозъчния ствол, увреждане на двигателната зона на кората голям мозък. От засегнатата страна има спазъм на лицевите мускули, от другата страна има централна хемиплегия или хемипареза. Няма пулсация на общата каротидна артерия от засегнатата страна.

Вертигохемиплегичен синдромпричинени от едностранно увреждане вестибуларен апарати двигателната зона на мозъчната кора поради нарушения на кръвообращението в субклавиалната и каротидни артериис нарушено кръвообращение в лабиринтните (вертебробазиларен басейн) и средните церебрални артерии. От засегнатата страна - шум в ухото, хоризонтален нистагъм в същата посока; от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Оптично-хемиплегичен синдромвъзниква, когато има едностранно увреждане на ретината на окото, оптичен нерв, двигателна зона на мозъчната кора поради нарушения на кръвообращението в системата на вътрешната каротидна артерия (в басейна на офталмологичните и средните церебрални артерии). От засегнатата страна има амавроза, от другата страна има централна хемиплегия или хемипареза.

Заболяването се характеризира с увреждане на черепните нерви, проводни нарушения на двигателните и сетивни функции.

Множеството редуващи се синдроми се причиняват от нарушения на кръвообращението в гръбначния мозък, появата на тумори, локализирани в мозъчния ствол, особено след травматични наранявания.

Комплексите от симптоми на мозъчния ствол се появяват доста често, поради дисфункция на ядрата или процесите на мозъка.

Основната причина за синдрома е промени във функционирането на работата мозъчен кръвоток , при тумори, наранявания, при хора със заболяването – захарен диабет.

Парализата или порязването на крайниците се развива в резултат на кортикоспиналния тракт, а кръстосаната хемианестезия възниква при увреждане на сетивните пътища на долната част на мозъчния ствол.

Известни видове синдроми

В неврологията се разграничават следните редуващи се синдроми:

• булбарни заболявания(с увреждане на продълговатия мозък) - синдром на Джаксън, Авелис, Шмид, Валенберг Захарченко, Бабински Nageotte.
• нарушения на моста(при нарушение на моста) – синдром на Гублер, Фовил, Реймонд Сестан, синдром на Брисо.
• педункулярни синдроми(при наличие на дефект в мозъчното стъбло) - Weber, Claude, Benedict, Nothnagel.

Сигурен признак за увреждане на малкия мозък е характерни симптомии подход към лечението на заболяването.

Каузалгията е симптом, характеризиращ се с появата пареща болкана мястото на увреждането периферни нерви. Как?

Булбарни синдроми

Основни булбарни алтерниращи синдроми:

1. Болест на Джаксънхарактеризиращ се с увреждане на хипоглосния нерв и парализа на крайниците от противоположната страна. Езикът се отклонява настрани или настъпва пълната му атрофия. Понякога се наблюдават фибрилни потрепвания по време на мускулна възбудимост. Човекът не може да говори ясно, заеква и преглъща половината от думите. Почти невъзможно е да се разбере речта на пациента.
2. Синдром на Авелисзасяга глософарингеалните нерви, причинявайки парализа на небцето и гласните гънки и нарушение на преглъщането. При такива пациенти храненето е болезнено, течната храна навлиза в носа, а твърдата трудно навлиза в червата, пациентът често кашля и се задавя по време на хранене.
3. Болест на Шмидвключва предишни симптомии пареза гласна гънка. Човекът не може да говори и изпитва трудности при приемането на храна.
4. Синдром на Валенберг Захарченкопроявява се чрез появата на симптоми от страната на лезията от лезия блуждаещ нерв, нарушение на чувствителността на мускулите по цялото лице. В такива случаи очите, бузите и носът на пациента са изкривени, докато вижда, диша и чува. Външен вид за кратко времеизкривени до неузнаваемост.
5. Болест на Babinski Nageotteсе състои от церебеларни признаци под формата на лезии на оливоцеребеларния тракт. Пациентът не развива мускули. Трудно се движи, цялото му тяло е отслабено и изтощено.

Pontine нарушения

Всички видове заболяване се проявяват чрез парализа на лицевия нерв, изкривяване на външната обвивка на лицето.

Синдроми на редуване на Pontine:

1. Синдром на Хюблер- това е патологичен процес, свързан с нарушение на кръвообращението в парамедианните артерии, възниква лагофталм и тежка лакримация.
2. Болест на Фовилвъзниква поради тромбоза на базиларната артерия, с ракови метастази и саркома. Появява се страбизъм и зрителният нерв се разширява. Едното око на пациента става по-голямо от другото, може изобщо да не се затваря при мигане или по време на сън.
3. Болестта на Реймънд Сестанпроявява се с пареза на областта очни ябълки, сензорни нарушения по време на движение, хемипареза от противоположната страна. Такива хора могат да лежат на лекарско легло в една поза с години, без да смеят да обърнат половината от тялото си.
4. Синдром на Брисоизкривява лицевите мускули от страната на лицевия нерв, появява се изкривяване на пирамидния тракт. Клетките на корените или ядрото на лицевия нерв са раздразнени и в противоположната област на лезията се появяват рефлексни спазми.

Лезии на церебралния педункул

Педункуларни синдроми:

1. Болест на Weber-Poblerсе развива на базата на патологични процеси в областта на мозъчните стъбла, дължащи се на нарушение на исхемичния кръвоизлив. А също и когато краката са компресирани от развиващ се тумор.
   Клиничните признаци на заболяването са парализа на мускулите на лицето, езика и крайниците от централен тип. Симптомите се причиняват от пълно или частично прекъсване на окуломоторния нерв. В случай на мускулно увреждане, очната ябълка се отклонява към слепоочието и "гледа" нагоре обратна странапарализирани крайници. Ако патологията засяга и зрителния тракт, възниква хемианопсия. Пациентът развива разширен страбизъм, вижда лошо и трудно различава цветовете. Може да се развие и фаретичен компонент, клонус на ръцете и краката и с течение на времето ще се наблюдават нарушения на флексионните защитни рефлекси на китката.
2. Синдром на Клод (червено ядро)– улавя влакната на окуломоторния нерв, причинени от увреждане на клоните на задната церебрална артерия, която доставя долни секциичервено ядро. Обща каузаНачалото на заболяването е атеросклероза и сифилитичен ендартериит.

Обща картина на симптомите

Съществува набор от симптоми, характерни за всички видове синдром:

• век;
• дизартрия;
• нарушение на гълтането;
• частична или пълна офталмоплегия;
• изкривяване на отвора на очите;
• пълна или частична парализа на лицето.

Пациентът е диагностициран със синдроми на Бенедикт и Вебер, индивидуалната форма на този тип редуващо се заболяване се проявява много рядко.

Синдром на Бенедикт

Синдром на Бенедикт (горната страна на червеното ядро) - засяга ядрата на окуломоторния нерв, понякога медиалния лемнискус. Характеризира се със страбизъм, мидриаза, тремор на клепачите, хемипареза.

Възможни нарушения на свързаните движения на очите, отклонение на погледа към фокуса на заболяването. Повишен общ мускулен тонус, сухожилни рефлекси и кръвоизлив на задната церебрална артерия при метастатичен рак.

Патология на Notnagel

Болест на Nothnagel (квадригеминална) - протича с обширно увреждане на средния мозък и частично на основата му. Основната причина е тумор на хипофизната жлеза, който, когато се разшири, компресира червените ядра и горните церебеларни стъбла.

ДА СЕ клинични признацитрябва да се включи атаксия. С напредването на болестта, централна парезалицеви и хипоглосни нерви.

Човек говори лошо, речта му става неясна, трудно произнася съгласните, а също така трудно чува или изобщо не разбира речта на събеседника си.

Също така има очни симптомисе наблюдават двустранна офталмоплегия, медризис и птоза. Зрителното увреждане настъпва постепенно, първо се променят реакциите на зеницата, след това се появява парализа на погледа (пациентът гледа нагоре).

По-късно се присъединява вътрешна парализа на правите и горните коси мускули.

Синдроми при диабетна невропатия

Синдромът се развива на базата на едностранно увреждане на мозъчния ствол поради травматично увреждане на мозъка, периферна парализа на засегнатата страна в комбинация с проводни нарушения.

Клиничната картина включва изолирана или обширна пареза на абдукторния ъгъл на лезията.

Екстраокуларните мускули се инервират и настъпва хемипареза.

Вертигохемиплегичният синдром е нарушение на вестибуларния апарат и двигателната област на главния мозък, характеризиращо се с силен шумв ушите, хоризонтален нистагъм на една страна, изкривяване на лицевите мускули.

Няма пулсация на каротидната артерия на мястото на лезията.

Естеството на патологичния процес може да се съди по динамиката на симптомите; признаците на нарушения често се развиват постепенно, границите на лезията съответстват на зоната на васкуларизация.

При кръвоизлив в мозъчния ствол симптомите могат да се увеличат поради реактивен оток и да бъдат придружени от проблеми с дишането, сърдечната дейност и повръщане.

IN остър периодмускулният тонус намалява, някои черти на лицето се изкривяват, речта се променя, става неясна и разсеяна.

Синдроми на средния мозък

Симптомите включват вътрешна, външна и тотална офталмоплегия, поглед на пациента надолу и конвергентен страбизъм. Несъответствие на очните движения, наличие на пареза на крайниците. Както и нарушения в равновесието, слуха, зрението, преглъщането и говорните функции.

Синдромът на червено ядро ​​се проявява чрез симптоми на увреждане на третата двойка черепни нерви от страната на лезията.

При рязка звукова стимулация се отбелязват прекомерни рефлексни движения.

Пациентите могат да треперят в съня си без видима причина, да се страхуват от всяко шумолене, да стенат, да повдигат ръце и крака и да не могат да контролират движенията на лицето.

Признаци на дисфункция на мозъчния мост:

Вегетативно-трофичните нарушения включват:

Синдроми на дисфункция на продълговатия мозък

Клиничната картина може да бъде много разнообразна, в допълнение към горните синдроми има нарушение на чувствителността, парализа на крайниците, неуспехи в координацията на движението и нарушения във функционирането на сърдечно-съдовата система.

Резюме

Като се имат предвид многото разновидности на редуващи се синдроми, основната причина за тях успешно лечениее навременна диагнозаи професионален подход към терапията.

Съвременните технологии позволяват висока точностопределяне на местоположението на лезията и своевременно предотвратяване на по-нататъшното й развитие.

Алтернативни синдроми (лат. alterno alternate; синоними: редуваща се парализа, кръстосана парализа) синдроми, които комбинират увреждане на черепните нерви от страната на лезията с нарушения на проводимостта на двигателните и сензорни функции от противоположната страна.

Етиология и патогенеза на редуващи се синдроми

Променливи синдроми възникват при увреждане на едната половина на мозъчния ствол, гръбначния мозък (синдром на Brown Sequard), както и при едностранно комбинирано увреждане на структурите на мозъка и сетивните органи. Различни редуващи се синдроми могат да бъдат причинени от нарушения на кръвообращението в гръбначния мозък и мозъчния ствол туморни процесис локализация в мозъчния ствол, черепно-мозъчни травми. Комплексите от симптоми на мозъчния ствол, които се срещат най-често, се характеризират с увреждане на един или повече черепни нерви от страната на лезията. периферен тип(поради увреждане на техните ядра или корени), както и нарушения на проводимостта от противоположната страна (хемипареза, хемиплегия, хемианестезия, хемиатаксия и др.) Поради увреждане на влакната на пирамидния тракт, медиалния лемнискус, церебеларните връзки и др. .

В зависимост от местоположението на лезията (което е важно за изясняване на местоположението на увреждането) се различават булбарни, понтинни, педункулярни и смесени редуващи се синдроми.

Клинична картина на редуващи се синдроми

1. Булбарни алтерниращи синдроми:

Синдромът на Jackson (медиален медуларен синдром, синдром на Dejerine) възниква, когато ядрото на хипоглосния нерв и влакната на пирамидалния тракт са повредени. Характеризира се с паралитична лезия на половината език от страната на лезията (езикът "гледа" на лезията) и централна хемиплегия или хемипареза на крайниците от здравата страна.

Синдром на Avellis (небно-фарингеална парализа) се развива, когато ядрата на глософарингеалния и вагусовия нерв и пирамидалния тракт са увредени. Характеризира се от страната на лезията с парализа на мекото небце и фаринкса, от противоположната страна с хемипареза и хемихипестезия.

Синдромът на Schmidt се характеризира с комбинирано увреждане на двигателните ядра или влакна на глософарингеалния, блуждаещия, спомагателния нерв и пирамидалния тракт. Проявява се от страната на лезията като парализа на мекото небце, фаринкса, гласните струни, половината от езика, стерноклеидомастоида и горната част на трапецовидния мускул, от противоположната страна с хемипареза и хемихипестезия.

Синдромът на Валенберг-Захарченко (дорзолатерален медуларен синдром) възниква, когато моторните ядра на вагусния, тригеминалния и глософарингеалния нерв, симпатиковите влакна, долния церебеларен педункул, спиноталамичния тракт и понякога пирамидалния тракт са увредени. От страната на лезията се отбелязват парализа на мекото небце, фаринкса, гласните струни, синдром на Horner, церебеларна атаксия, нистагъм, загуба на болка и температурна чувствителност на половината лице; от противоположната страна, загуба на болка и температурна чувствителност на тялото и крайниците. Възниква при увреждане на задната долна церебеларна артерия.

Синдромът на Babinski Nageotte се проявява с комбинация от лезии на долното малкомозъчно стъбло, оливоцеребеларен тракт, симпатикови влакна, пирамидален, спиноталамичен тракт и медиален лемнискус. Характеризира се от страната на лезията с развитието на церебеларни нарушения, синдром на Horner, от противоположната страна с хемипареза, загуба на чувствителност.

2. Синдроми на редуване на Pontine:

Синдромът на Millard Gubler (синдром на медиалния мост) възниква, когато са засегнати ядрото или коренчето на лицевия нерв и пирамидалният тракт. Проявява се от страната на лезията като парализа на лицевия нерв, от противоположната страна като хемипареза.

Синдромът на Foville (латерален понтинен синдром) се наблюдава при комбинирано увреждане на ядрата (корените) на абдуценсите и лицевите нерви, медиалния лемнискус и пирамидалния тракт. Характеризира се от страната на лезията с парализа на абдуценсния нерв и парализа на погледа към лезията, понякога с парализа на лицевия нерв; от противоположната страна, хемипареза и хемихипестезия.

Синдромът на Raymond Sestan се наблюдава при увреждане на задния надлъжен фасцикулус, средномозъчното стъбло, медиалния лемнискус и пирамидалния тракт. Характеризира се с парализа на погледа към лезията, от другата страна с хемихипестезия, понякога хемипареза.

Синдромът на Brissot възниква при раздразнение на ядрото на лицевия нерв и увреждане на пирамидния тракт.Характеризира се с лицев хемиспазъм от страната на лезията и хемипареза от противоположната страна.

3. Синдроми на променлив педункул:

Синдромът на Вебер (вентрален мезенцефален синдром) се наблюдава, когато ядрото (коренчето) на окуломоторния нерв и влакната на пирамидалния тракт са увредени. От засегнатата страна се отбелязват птоза, мидриаза и дивергентен страбизъм, от другата страна - хемипареза.

Синдромът на Клод (дорзален мезенцефален синдром, синдром на долното червено ядро) се появява, когато ядрото на окуломоторния нерв, горното церебеларно стъбло или червеното ядро ​​са увредени. Характеризира се от засегнатата страна с птоза, страбизъм, мидриаза, а от другата страна с хемипареза, хемиатаксия или хемиасинергия.

Синдромът на Бенедикт (синдром на горното червено ядро) се наблюдава при увреждане на ядрата на окуломоторния нерв, червеното ядро, червените ядрено-зъбчати влакна и понякога медиалния лемнискус. От страната на лезията се появяват птоза, дивергентен страбизъм и мидриаза; от противоположната страна - хемиатаксия, тремор на клепачите и хемипареза (без знака на Babinski).

Синдромът на Nothnagel се проявява с комбинирано увреждане на ядрата на окуломоторните нерви, горното церебеларно стъбло, латералния лемнискус, червеното ядро ​​и пирамидалния тракт. От страната на лезията се отбелязват птоза, дивергентен страбизъм, мидриаза, от другата страна - хореатетоидна хиперкинеза, хемиплегия, парализа на мускулите на лицето и езика.

Диагностика на редуващи се синдроми

Диагностичната стойност на редуващите се синдроми се състои в способността да се локализира лезията и да се определят нейните граници. Например, синдромът на Джаксън възниква при тромбоза на предната част гръбначна артерияили неговите клонове, синдромите на Avellis и Schmidt се развиват, когато кръвообращението е нарушено в клоните на артерията, доставяща продълговатия мозък, а синдромите на Wallenberg Zakharchenko и Babinsky Nageotte се развиват в басейна на долната задна церебеларна или вертебрална артерия. Синдромите на Pontine на Foville, Brissot, Raymond Sestan възникват с увреждане на клоните на базиларната артерия, педункулярни синдроми на дълбоките клони на задната церебрална артерия, синдром на Клод на предните и задните артериоли на червеното ядро, синдром на Бенедикт на интерпедункуларния или централни артериии т.н.

Промяната в симптомите характеризира причината за патологичния процес. Исхемична лезиямозъчния ствол, например, в резултат на тромбоза на гръбначните клони, базиларната или задната церебрална артерия, води до постепенно развитие на редуващи се синдроми, дори не придружени от загуба на съзнание. В този случай границите на лезията съответстват на зоната на нарушено кръвоснабдяване, хемиплегията или хемипарезата имат спастичен характер. Кръвоизливите в мозъчния ствол могат да доведат до атипични редуващи се синдроми. Това се дължи на факта, че в допълнение към зоната на увредения съдов басейн, околната мозъчна тъкан също участва в процеса поради развитието периферен оток. Остро развитиелезиите в зоната на моста са придружени от проблеми с дишането, сърдечната дейност и повръщане. В острия период се определя намаление мускулен тонусот страна на хемиплегия.

Редуващи се синдроми (кръстосани синдроми) са дисфункции на черепните нерви от страната на лезията в комбинация с централна парализа на крайниците или нарушение на сензорната проводимост от противоположната страна на тялото. Променливи синдроми възникват при увреждане на мозъка (с съдова патология, тумори, възпалителни процеси).

В зависимост от местоположението на лезията, възможно следните видовередуващи се синдроми. Парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията и от противоположната страна с увреждане на церебралния крак (синдром на Вебер). Парализа на окуломоторния нерв от засегнатата страна и церебеларни симптоми от противоположната страна, когато е засегната основата на мозъчното стъбло (синдром на Клод). Парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията, умишлени и хореоатетоидни движения в крайниците от противоположната страна с увреждане на медиалната дорзална част на средния мозък.

Периферна парализа на лицевия нерв от страната на лезията и спастична хемиплегия или хемипареза от противоположната страна (синдром на Millar-Gubler) или периферна парализа на лицевия и абдуценсния нерв от страната на лезията и хемиплегия от противоположната страна (Fauville синдром); и двата синдрома - с увреждане на моста (варолиев). Увреждане на глософарингеалния и вагусния нерв, причиняващо парализа на меките, гласните струни, разстройство и др. от засегнатата страна и хемиплегия от противоположната страна с увреждане на латералната медула облонгата (синдром на Avellis). Периферна парализа от страната на лезията и хемиплегия от противоположната страна с увреждане на продълговатия мозък (синдром на Джаксън). от засегнатата страна и хемиплегия от противоположната страна поради запушване на вътрешната каротидна артерия от ембол или тромб (оптично-хемиплегичен синдром); липса на пулс на радиални и брахиални артерииотляво и хемиплегия или хемианестезия отдясно с увреждане на арката (аортно-субклавиално-каротиден синдром на Боголепов).

Лечение на основното заболяване и симптоми на увреждане на мозъка: проблеми с дишането, проблеми с преглъщането, проблеми със сърцето. По време на възстановителния период се използват витамини и други активиращи методи.

Алтернативните синдроми (лат. alternare - редуват се, редуват се) са комплекси от симптоми, характеризиращи се с дисфункция на черепните нерви от страната на лезията и централна парализа или пареза на крайниците или нарушения на сетивната проводимост от противоположната страна.

Променливи синдроми възникват при увреждане на мозъчния ствол: продълговатия мозък (фиг. 1, 1, 2), мост (фиг. 1, 3, 4) или мозъчен крак (фиг. 1, 5, в), както и при увреждане на мозъка на мозъчните полукълба в резултат на нарушения на кръвообращението в системата на каротидната артерия. По-точно, локализацията на процеса в багажника се определя от наличието на увреждане на черепните нерви: пареза или парализа възниква от страната на лезията в резултат на увреждане на ядрата и корените, т.е. от периферен тип , и е придружено от мускулна атрофия, реакция на дегенерация при изследване на електрическата възбудимост. Хемиплегия или хемипареза се развива поради увреждане на кортикоспиналния (пирамидален) тракт в съседство със засегнатите черепни нерви. Хемианестезия на противоположните на лезията крайници е следствие от увреждане на сетивните проводници, преминаващи през средния лемнискус и спиноталамичния тракт. Хемиплегия или хемипареза се появява от страната, противоположна на лезията, тъй като пирамидалният тракт, както и сензорните проводници, се пресичат под лезиите в багажника.

Редуващите се синдроми се разделят според локализацията на лезията в мозъчния ствол на: а) булбарни (с увреждане на продълговатия мозък), б) понтинни (с увреждане на моста), в) педункулярни (с увреждане на церебралния педункул). ), г) извънмозъчен.

Булбарни алтерниращи синдроми. Синдромът на Джаксън се характеризира с периферна хипоглосална парализа от засегнатата страна и хемиплегия или хемипареза от противоположната страна. Възниква поради тромбоза a. spinalis мравка. или неговите клонове. Синдромът на Avellis се характеризира с увреждане на IX и X нервите, парализа на мекото небце и гласните струни от страната на лезията и хемиплегия от противоположната страна. Появяват се нарушения на преглъщането (попадане на течна храна в носа, задавяне при хранене), дизартрия и дисфония. Синдромът възниква, когато клоните на артерията на страничната ямка на продълговатия мозък са повредени.

Синдром на Babinski-Nageotteвключва малкомозъчни симптомипод формата на хемиатаксия, хемиасинергия, латеропулсия (в резултат на увреждане на долната церебеларна дръжка, оливоцеребеларни влакна), миоза или синдром на Horner от страната на лезията и хемиплегия и хемианестезия на противоположните крайници. Синдромът възниква, когато гръбначната артерия е увредена (артерия на страничната ямка, долна задна церебеларна артерия).

Ориз. 1. Схематично представяне на най-типичната локализация на лезиите в мозъчния ствол, причиняващи появата на редуващи се синдроми: 1 - синдром на Джаксън; 2 - синдром на Захарченко-Валенберг; 3 - синдром на Millar-Gübler; 4 - синдром на Foville; 5 - синдром на Weber; 6 - Синдром на Бенедикт.

Синдром на Шмидсе състои от парализа на гласните струни, мекото небце, трапецовидните и торакоклейдомастоидните мускули от засегнатата страна (IX, X и XI нерви), както и хемипареза на противоположните крайници.

Синдром на Захарченко-Валенбергхарактеризиращ се с парализа на мекото небце и гласните струни (увреждане на блуждаещия нерв), анестезия на фаринкса и ларинкса, нарушение на чувствителността на лицето (увреждане на тригеминалния нерв), синдром на Horner, хемиатаксия от страната на лезията с увреждане към церебеларния тракт, респираторен дистрес (с обширна лезия в продълговатия мозък) в комбинация с хемиплегия, аналгезия и термоанестезия от противоположната страна. Синдромът възниква поради тромбоза на задната долна церебеларна артерия.

Синдроми на редуване на Pontine. Синдром на Милар-Гюблерсе състои от периферна лицева парализа от страната на лезията и спастична хемиплегия от противоположната страна. Синдром на Фовилсе изразява в парализа на лицевия и абдуцентния нерв (в комбинация с парализа на погледа) от страната на лезията и хемиплегия, а понякога и хемианестезия (увреждане на средната бримка) на противоположните крайници. Понякога синдромът се развива в резултат на тромбоза на главната артерия. Синдромът на Raymond-Sestan се проявява под формата на парализа на комбинираните движения на очните ябълки от засегнатата страна, атаксия и хореоатетоидни движения, хемианестезия и хемипареза от противоположната страна.

Педункуларни алтерниращи синдроми. Синдромът на Weber се характеризира с парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията и хемиплегия с пареза на мускулите на лицето и езика (лезия на кортикуклеарния път) от противоположната страна. Синдромът се развива при процеси в основата на мозъчното стъбло. Синдромът на Бенедикт се състои от парализа на окуломоторния нерв от засегнатата страна и хореоатетоза и тремор на противоположните крайници (увреждане на червеното ядро ​​и дентаторубрален тракт). Синдромът възниква, когато лезията е локализирана в медиално-дорзалната част на средния мозък (пирамидалният тракт остава незасегнат). Синдромът на Nothnagel включва триада от симптоми: церебеларна атаксия, парализа на окуломоторния нерв, увреждане на слуха (едностранна или двустранна глухота от централен произход). Понякога може да се наблюдава хиперкинеза (хореиформна или атетоидна), пареза или парализа на крайниците, централна парализа VII и XII нерви. Синдромът се причинява от увреждане на тегментума на междинния мозък.

Алтернативни синдроми, характерни за вътрестволовия процес, също могат да възникнат при компресия мозъчен ствол. По този начин синдромът на Вебер се развива не само поради патологични процеси (кръвоизлив, интрастволов тумор) в средния мозък, но и поради компресия на церебралния дръжка. Компресия, синдром на дислокация на компресия на церебралния педункул, настъпващ при наличие на тумор темпорален лобили хипофизната област, може да се прояви като увреждане на окуломоторния нерв (мидриаза, птоза, страбизъм и др.) от страната на компресията и хемиплегия от противоположната страна.

Понякога редуващите се синдроми се проявяват главно като разстройство на кръстосана чувствителност (фиг. 2, 1, 2). По този начин, с тромбоза на долната задна церебеларна артерия и артерията на латералната ямка, може да се развие редуващ се сензорен синдром на Реймънд, проявяващ се чрез лицева анестезия (увреждане на низходящия корен на тригеминалния нерв и неговото ядро) от страната на лезията и хемианестезия от противоположната страна (увреждане на средния лемнискус и спиноталамичния тракт). Алтернативните синдроми могат да се проявят и под формата на кръстосана хемиплегия, която се характеризира с парализа на ръката от едната страна и крака от противоположната страна. Такива редуващи се синдроми възникват с фокус в областта на декусацията пирамидални пътеки, с тромбоза на спинобулбарни артериоли.

Ориз. 2. Схема на хемианестезия: 1 - дисоциирана хемианестезия с нарушение на чувствителността на двете половини на лицето (повече от страната на лезията) с омекване в зоната на васкуларизация на задната долна церебеларна артерия; 2 - хемианестезия с дисоциирано нарушение на чувствителността към болка и температура (сирингомиелитичен тип) с ограничен фокус на омекване в пост-окципиталната област.

Екстрацеребрални редуващи се синдроми. Оптично-хемиплегичен синдром (променлива хемиплегия в комбинация с нарушена функция на зрителния нерв) възниква, когато ембол или тромб запуши вътречерепния сегмент на вътрешната каротидна артерия, характеризира ли се със слепота в резултат на запушване на офталмологичната артерия? възникващи от вътрешната каротидна артерия и хемиплегия или хемипареза на крайниците, противоположни на лезията, поради омекване медулав областта на васкуларизацията на средната церебрална артерия. Вертигохемиплегичен синдром, дължащ се на дисциркулация в системата субклавиална артерия(N.K. Bogolepov) характеризират замаяност и шум в ухото в резултат на дисциркулация в слуховата артерия от страната на лезията, а от противоположната страна - хемипареза или хемиплегия поради нарушения на кръвообращението в клоните на каротидната артерия. Асфигмохемиплегичният синдром (Н. К. Боголепов) възниква рефлексивно с патология на екстрацеребралната част на каротидната артерия (синдром на брахиоцефалния ствол). В този случай, от страната на оклузията на брахиоцефалния ствол и субклавиалните и каротидните артерии, няма пулс на каротидната и радиални артерии, намалена артериално наляганеи се наблюдава спазъм на лицевите мускули, а от противоположната страна - хемиплегия или хемипареза.

Изследването на симптомите на увреждане на черепните нерви при редуващи се синдроми ни позволява да определим локализацията и границата на лезията, т.е. да установим локална диагноза. Проучването на динамиката на симптомите ни позволява да определим естеството на патологичния процес. По този начин, с исхемично омекване на мозъчния ствол в резултат на тромбоза на клоните вертебрални артерии, главната или задната церебрална артерия, редуващият се синдром се развива постепенно, не е придружен от загуба на съзнание, а границите на фокуса съответстват на зоната на нарушена васкуларизация. Хемиплегията или хемипарезата могат да бъдат спастични. При кръвоизлив в багажника редуващият се синдром може да бъде нетипичен, тъй като границите на лезията не съответстват на зоната на васкуларизация и се увеличават поради оток и реактивни явления в обиколката на кръвоизлива. При остро възникващи лезии в моста, редуващият се синдром обикновено се комбинира с респираторен дистрес, повръщане, нарушена сърдечна дейност и съдов тонус, хемиплегия - с мускулна хипотонияв резултат на диасхиза.

Идентифицирането на редуващи се синдроми помага на клинициста при провеждането диференциална диагноза, за което е важен комплексът от всички симптоми. С редуващи се синдроми, причинени от лезии страхотни съдове, показано операция(тромбинтимектомия, съдова пластична хирургия и др.).