Лечение на холинергична криза. Съмнение за миастенична криза? Спешно в реанимация! Критерии за диференциране на кризите при миастения гравис

Миастеничната криза (по-нататък - MK) е животозастрашаващо състояние, което се характеризира с нарушено дишане и преглъщане до степен, при която компенсацията е невъзможна без набор от мерки за интензивно лечение и реанимация (включително интензивна вентилация). Според литературата, кризи се наблюдават при 30-40% от пациентите с миастения гравис и са по-чести при жените.

Молекулярната основа на MK вероятно е рязкото намаляване на броя на функциониращите ацетилхолинови рецептори (наричани по-нататък AChR) поради масивна атака от техните автоантитела.

Разграничете MK от другите тежки условияпридружен от респираторни нарушения, е възможно според наличието булбарен синдром, хипомия, птоза, асиметрична външна офталмопареза, слабост и умора на мускулите на крайниците и шията, намаляващи в отговор на прилагането на инхибитори на ацетилхолинестеразата (наричани по-нататък AChE).

Има идея, че най-високата честота на миастения гравис се проявява през първите 2 години от началото на заболяването, докато има група пациенти, при които проявата на миастения гравис дебютира. В литературата има случаи на развитие на миастения, придружена от тежка дихателна недостатъчност, като първа проява на миастения гравис (най-често с „късно“ начало на заболяването). Тенденцията към остро развитиемиастения в напреднала възраст е описана от K. Osserman, който идентифицира тези пациенти като отделна група в класификацията си като остър „фулминантен“ злокачествена формас късно начало на заболяването и ранна атрофия. Понастоящем много автори отбелязват клиничната еволюция на миастения гравис и тенденцията към значително „стареене“ на заболяването. Така изследователите отбелязват, че приблизително от средата на 80-те години на 20 век честотата на заболяванията в в млада възрасти се увеличава 3 пъти в напреднала възраст. Това обстоятелство е в основата на една от текущи проблемидиагностика на миастения гравис при възрастни хора: в момента, според статистиката, 4 от 5 пациенти с остро начало на миастения са късна възрастпоставя се диагноза инсулт, ботулизъм (или полимиозит). В повечето случаи е възможно да се определи задействащ факторили комбинация от няколко фактора, водещи до развитие на кризи, но има и „внезапно“ възникване на кризи без видима причина.

Много автори посочват полиетиологичния характер на развитието на МЦ, от една страна, и липсата на такъв видими причиникризи при някои пациенти с миастения гравис, от друга. В литературата са описани редица фактори (екзогенни и ендогенни), които могат да провокират развитието на екзацербация и МК. Сред най-честите причини за развитието на уртикария, според местни и чуждестранни автори: инфекция на горните дихателни пътища (10 - 27% от случаите), аспирационна (бактериална) пневмония (10 - 16%), операция– тимектомия (5 - 17%), започване на лечение с високи дози стероиди или тяхното спиране (2 - 5%), бременност и раждане (4 - 7%); в 35 - 42% от случаите етиологичният фактор на кризата не се открива.

В повечето случаи МК възниква внезапно и се развива бързо, не оставя време за промяна на тактиката на лечение и предотвратяването им, затова е важно да се оцени значимостта клинични симптоми, имунологични, електрофизиологични и фармакологични характеристики, които биха могли да служат като критерии за прогнозиране на развитието на МК.

Кризисният характер на миастения гравис може да се предвиди още в началото на заболяването. Надеждни предиктори за злокачествен ход са лицева слабост, булбарни и респираторни нарушения, слабост на мускулите на шията и ръцете (симптом на „увисване“ на 3-5 пръста) и липсата на „класически“ окуломоторни нарушения (доплопия) и проксимална слабост на крайниците в клиничния модел на началото на миастения гравис (освен това, такъв селективен модел, който се формира рано, продължава по време на заболяването и се наблюдава при пациенти с най-много тежко протичанезаболявания, устойчиви на основния вид патогенетична терапия- GCS, тимектомия (често по време на развитието спешен случайпациентите запазват характерната селективност на увреждане на отделните мускулни групи, като имат така наречения „частичен“ тип криза).

Според резултатите от проучването (от 1997 до 2012 г.) Н.И. Щербакова и др. (FGBU " Научен центърНеврология" RAMS, Москва):

Кризите при пациенти с миастения гравис често се развиват през първата година от началото на заболяването, което се дължи предимно на късна диагностика и липса на адекватна патогенетична терапия. Развитието на криза в по-късните стадии на заболяването е значително по-често свързано с премахването или намаляването на дозата на основната терапия с GCS, което отразява обективните трудности при избора на минималната поддържаща доза стероиди.

МК преобладава при жените в млада възраст, при мъжете над 60 години. При „късно“ начало на заболяването вероятността от развитие на кризи при жените и мъжете е еднаква.

Характеристика на миастения гравис при възрастните хора е тенденцията към остро фулминантно начало на заболяването, до проявата с MC, което, както показва клиничната практика, често е причина за погрешна диагноза.

Важни предиктори на злокачествен „кризисен“ ход на заболяването трябва да се считат за наличието на селективен краниобулбарен клиничен модел, комбинация от миастения гравис с тимома и липсата на ефект върху тимектомията при млади хора. възрастови групи(до 40 години), наличието на антитела (AT) към MTC (специфична мускулна тирозин киназа), лоша чувствителност на пациентите към инхибитори на ацетилхолинестеразата.

Титърът (концентрацията) на антителата срещу AChR няма прогностична стойност при определяне на тежестта на заболяването. Откриването на антитела срещу MTC в серума на пациентите показва висок риск от развитие на злокачествен кризисен ход на заболяването.

Електрофизиологичен критерий висок рискМК е намаляване на амплитудата на отговора М на първия електрически стимул в клинично засегнатия мускул в комбинация с малка степен на декремент (блок на нервно-мускулното предаване), което не съответства на тежестта на парезата.

Миастеничната криза е внезапно развиващо се критично състояние, причината за което е нарушение нервно-мускулна проводимостпо вид състезателен блок. MK се среща в 13-27% от случаите през първите 3 години от заболяването, независимо от възрастта на пациента, формата и хода на заболяването. Най-сериозните усложнения са дихателна недостатъчност при булбарна форма, риск от аспирация на храна или "клапна асфиксия" поради ретракция на езика и слабост на епиглотиса и с гръбначна форма- поради спиране на диафрагмата и слабост на междуребрените мускули. При сърдечни форми на криза, остра сърдечно-съдова недостатъчност. Холинергичната криза се причинява от предозиране на ACEP и изглежда така миастенна криза.

Сигурен диагностичен тест е многократното интравенозно приложение на 1 ml 0,05% разтвор на прозерин: при миастенична криза има регресия на симптомите, при холинергична криза - засилване на симптомите.

Лечение. При миастенична криза лечението започва с подкожно или венозно приложениепоследователно 3 пъти след 30 минути 2 ml 0,05% разтвор на прозерин (или 2 пъти след 45 минути 3 ml). Липсата на ефект е индикация за механична вентилация. Механична вентилация е показана и при тахипнея - повече от 35 вдишвания в минута, намаляване на жизнения капацитет с 25%, увеличаване на физиологичното мъртво пространство и хипоксемия, съчетана с хиперкапния. Ако необходимостта от механична вентилация продължава повече от седмица, се извършва трахеостомия. За намаляване на слюноотделянето и бронхиалната секреция се прилага 1 ml 0,1% разтвор на атропин сулфат. Ако преглъщането е нарушено, храненето се осигурява през назоезофагеална тръба.

При тежки формимиастенична криза се провежда пулсова терапия: 1000-2000 mg преднизолон хемисукцинат се прилага интравенозно, при по-леки - лекарството се прилага в размер на 1,5-2 mg / kg (средно 100-200 mg) на ден. В същото време се предписват калиеви препарати (интравенозно вливане на 30 ml 10% разтвор на калиев хлорид на 500 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид със скорост 20 капки в минута). Ефективна е плазмаферезата или хемосорбцията.

Тимоптин (лекарство от тимусни пептидни фракции) се прилага подкожно в доза от 100 единици сухо вещество, разредено в 1 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид на инжекция. Курсът включва 5 инжекции с интервал от 3 дни. В 1/3 от случаите се наблюдава подобрение след първата инжекция, в останалите - след 2-3 инжекция. Подобряване на невромускулното предаване и състоянието на потенциала за действие на двигателната единица скелетни мускулие многократно потвърдено от ЕМГ данни. Това направи възможно намаляването на дозата на ACEP.

Не са наблюдавани странични ефекти при приложението на тиоптин. При частични сърдечни или генерализирани миастенични кризи с тежки сърдечно-съдови нарушения, 6 ml (50-100 mg) кокарбоксилаза, 10 ml 10% разтвор на панангин, 1 ml 0,06% разтвор на коргликон, разреден с 10-20 ml 20 % или 40% разтвор на глюкоза, подкожно - 1 ml 10% разтвор на натриев кофеин бензоат или 1 ml кордиамин. Ако е неефективно изброените дейностиприлагат се плазмафереза ​​(3-5 сесии) и хемосорбция (1 сесия).

При лечение на пациенти с холинергична криза приемът на ACEP трябва да се прекрати. Инжектират се 0,5-1 ml 0,1% разтвор на атропин сулфат интравенозно, след това отново (след 1-1,5 часа) 1 ml подкожно (до появата на мидриаза и сухота в устата).

Ефективно е въвеждането на холинестеразния реактиватор дипироксим - 1 ml 15% разтвор под кожата или в мускула. След 1 час инжектирането в същата доза се повтаря. Ако признаците на дихателна недостатъчност се увеличат, пациентът се прехвърля на механична вентилация. Понякога е достатъчно да спрете приема на ACEP за 16-24 часа и да извършите механична вентилация през това време. Ако тези мерки са неефективни, е показана плазмафереза.

Мишена адювантна терапияпри дългосрочно лечение– подобряват синтеза и освобождаването на ацетилхолин, мускулната функция и намаляват страничен ефекткортикостероиди. Първата задача се изпълнява от адреномиметици, калциеви препарати, метионин, АТФ, глутаминова киселина, витамини B, D и E, рибоксин, фосфоден, адаптогени (тинктура от шизандра и елеутерокок).

За предотвратяване на остеопороза по време на продължителна кортикостероидна терапия се предписва 5% разтвор на ретаболил 1 ml интрамускулно 6 пъти с прекъсване от 3 дни между инжекциите. След това интервалите между инжекциите се увеличават до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дни и след това се преминава към поддържаща доза (1 ml 5% разтвор веднъж на всеки 2 месеца) в продължение на няколко години. Страничен ефект продължителна употребаретаболил е вирилизация. Лекарството не се препоръчва за млади жени и мъже с аденом простатната жлеза. За предотвратяване на остеопороза се използва и флуорсъдържащо лекарство коребирон (осин), 0,5-1 g 3 пъти на ден.

Миастенични синдроми

Клиничните прояви на миастеничния синдром са подобни на тези на миастения гравис. Нарушаването на нервно-мускулното предаване при това заболяване се случва на пресинаптично ниво. Миастеничните синдроми възникват при карциноматозни невромиопатии (синдром на Lambert-Eaton), със системни заболявания на съединителната тъкан и ботулизъм. Основната диференциално-диагностична характеристика на тези синдроми е "симптомът на обучение" - увеличаване на амплитудата на последващите предизвикани потенциали на действие, когато се стимулират със средни (10-20 импулса / s) и особено високи (40-50 импулса / s) честоти, когато запис на ЕМГ. При миастеничен синдром, заедно с терапията на основното заболяване, се предписват калциеви добавки, ACEP и гуанидин.

Миастеничният синдром като усложнение лечение с лекарствавъзниква в резултат на блокада на нервно-мускулното предаване на пресинаптично ниво при предписване на аминогликозидни антибиотици (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин и др.), стрептомицин, тетрациклини, лекарства, подобни на кураре(дитилин, тубокурарин, диплацин, меликтин), D-пенициламин, някои антиконвулсанти(триметин, клоназепам, барбитурати), литиеви и хининови препарати.

Лечението започва с премахването на лекарствата, които са причинили развитието на синдрома, предписват се детоксикационна терапия, витамини, ACEP и калий-съдържащи лекарства.

В допълнение към изброените лекарства, при пациенти с миастения гравис и миастенични синдроми са противопоказани мускулни релаксанти, транквиланти, антипсихотици, антидепресанти, морфин и барбитурати дълго действащ, магнезий-съдържащи лаксативи, сулфонамиди.

Някои нервни заболявания са доста трудни за диагностициране, когато пациентите посещават лекар за първи път. Тези заболявания включват миастения гравис. Първоначалните оплаквания, изразени от пациента, са бърза умора. Но след почивка мускулната умора намалява кратко времесе оттегля и пациентът отново се чувства съвсем нормален.

Междувременно миастения гравис е нарушение на невромускулното предаване на сигнали от централната нервна система към набраздените мускули, което причинява необичайна циклична умора след незначително упражнение.

Информация за заболяването

Има имунозависима миастения гравис и миастенични синдроми.

Причината за първото са автоимунни заболявания; развитието на синдромите се дължи на комбинация от дефекти в развитието: постсинаптични и пресинаптични.

Тези дефекти не са нищо повече от нарушение на синтеза на вещества, необходими за нормалното функциониране на тялото и дефект в сетивните органи. Поради патологии на органични процеси, функцията на тимусната жлеза е нарушена.

Натиснете за стартиране автоимунни заболяванияили нарушения биохимични процеситялото може да съдържа всички фактори, които отслабват имунния статус, а именно инфекциозни заболявания, стрес или нараняване.

Могат да се разграничат следните форми на миастения:

• офталмологични;
• булбарна;
• генерализиран.

Някои лекари смятат, че булбарната миастения се комбинира с очна миастения и не се класифицира като отделно състояние.

Първите симптоми на миастения гравис с форма на око- увреждане на мускулите на клепачите. Пациентите се оплакват от увиснали клепачи, бърза умора на очите и удвояване на образа.

След това се появяват признаци на булбарна миастения - фарингеалните мускули, също инервирани от черепните нерви, атрофират.

Функциите за дъвчене и преглъщане са нарушени, тембърът на гласа впоследствие ще се промени и способността за артикулиране на речта ще изчезне.

При генерализирана миастения постепенно се блокират всички мускули - отгоре надолу - от шийните и скапуларните до гръбните, след което се засягат мускулите на крайниците. Появява се слюноотделяне, на пациента му е трудно да се грижи за себе си или да извършва най-простите действия, появява се чувство на слабост в крайниците.

Прогресирането на симптомите може да спре на всеки етап.

При децата заболяването не се проявява преди шестмесечна възраст, в повечето случаи се диагностицира при момчета над 10-годишна възраст. При тях от първите симптоми – слабост на мускулите на клепачите – до следващите минават до 2 години.

В зряла възраст между 20 и 40 години боледуват по-често жените, а при над 65 години изявата на заболяването вече не зависи от пола.

Видове миастеничен синдром

Има няколко миастенични синдрома, причинени от генетични дефекти.

Всички те се наследяват автозомно-рецесивно, с изключение на автозомно-доминантния синдром, който се причинява от бавното затваряне на имунните канали:

1. Синдромът на Lambert-Eaton е по-често диагностициран при мъже над 40 години. Основните му симптоми са слабост на проксималните мускули на крайниците, като щадят булбарните и екстраокуларните мускули. Симптомите могат да изпреварят клиничните прояви, с физическа активност - спортуване, мускулната слабост може да бъде спряна;
2. Вроден миастеничен синдром. Признаци: нарушение на симетричното движение на очните ябълки и птоза на клепачите;
3. Симптоми - слабост на лицевата и скелетната мускулатура, нарушена сукателна функция;
4. Мускулната хипотония и недостатъчното развитие на синаптичния апарат причиняват рядък миастеничен синдром, при който сухожилните рефлекси са намалени. Типични признацисъстояния – асиметрия на лицето, млечните жлези и торса;
5. Миастеничните синдроми могат да бъдат причинени от приема на определени лекарства: D-пенициламин и антибиотици: аминогликозиди и полипептиди. Подобрение настъпва 6-8 месеца след спиране на лекарството.

Синдромът, причинен от бавно затваряне на йонните канали, има следните симптоми:

• слабост на екстраокуларните мускули;
• мускулна атрофия;
• слабост в крайниците.

Лечението на всеки случай на миастения гравис се извършва по определен алгоритъм.

Може да се използва:

• кортикостероиди;
• антибиотици;
• антихолинестеролни лекарства;
• плазмафереза ​​и други видове специфична терапия.

Лекарствата, използвани за една форма на заболяването, са неефективни за други форми.

Миастенична криза

Основните симптоми на миастенична криза са обширна дисфункция на булбарните мускули, включително дихателните мускули, до появата на апнея.

Интензивността на симптомите нараства с критична скорост - мозъчната хипоксия може да настъпи в рамките на половин час.

Ако не се осигури спешно лечение при внезапна миастенична криза, пациентът ще се задуши.

Причините за развитието на криза могат да бъдат следните фактори:

• стресови състояния;
• повишена физическа активност;
• грип;
• остри респираторни заболявания;
• метаболитни нарушения;
• интоксикация с различна етиология.

Тези фактори провокират блокиране на нервно-мускулната проводимост и причиняват загуба на възбудимост в мускулите и сухожилията.

Пациентите с миастения гравис винаги носят със себе си бележка, на която е написано, че страдат от такава или такава форма на заболяването и какви лекарства са необходими за оказване на първа помощ. В повечето случаи пациентите носят със себе си лекарства - това са прозерин и каневин.

Ако сред хората около вас, които са видели развитието на миастенична криза, има поне 1 човек, който знае как да поставя инжекции, животът на човека ще бъде спасен. Но все пак трябва да се обадите на линейка.

Кризисно лечение

Методът за лечение на миастенична криза се определя изцяло от състоянието на пациента и от това колко бързо е оказана спешна помощ от специалиста, който е пристигнал на мястото. бригада.

Колкото е възможно по-бързо, пострадалият трябва да бъде поставен в реанимация и свързан към апарат за изкуствено дишане. Изкуствената вентилация трябва да се извършва най-малко 24 часа.

Плазмаферезата ефективно възстановява състоянието, но може да се наложи интравенозен имуноглобулин. Заедно с имуноглобулин се използват метилпреднизолон и калиев хлорид.

При анамнеза за възпалителни процеси се прилага комбинирано лечение с имуноглобулин, калиев хлорид и метилпреднизолон.

Използват се антиоксиданти - липоева киселина в частност. Намаляват количеството свободни радикали, натрупани в кръвта, намаляват тежестта на оксидативния стрес в организма на пациентите.

Всяка криза е състояние на човека, при което протичането на болестта внезапно, рязко се влошава и животозастрашаващасимптомите нарастват много бързо. Миастеничните и холинергичните кризи, които са спътници на миастения гравис, са опасни, защото дишането на пациента може да изчезне и сърцето може да спре. Понякога животът на човек се изчислява буквално за минути, през които лекарите или хората наблизо трябва да успеят да осигурят правилната помощ. Защо настъпва обостряне, изглежда не фатално? опасна болестМиастения гравис? Каним ви да говорите на прост език, който всеки може да разбере за това, което всеки трябва да знае: причините за миастеничните и холинергичните кризи, клиниката, спешната помощ за тези, които са преживели такова бедствие. Може би някой близо до нас, ако внезапно в транспорта или просто на улицата се разболее, информацията в тази статия ще помогне да се спаси живот.

Миастения гравис

Нека започнем историята за кризата, като обясним понятието миастения гравис. Случва се други да бъркат това заболяване със симулация, тъй като страдащите от миастения гравис постоянно се оплакват от умора, летаргия и не могат да извършват никаква физическа работа, само най-леката.

Всъщност миастения гравис е невромускулно заболяване, класифицирани като автоимунни, т.е. причинени от неуспех на тялото да произвежда правилните антитела или производството на клетки убийци, които атакуват здрави тъкани и клетки, което се превръща в голямо бедствие.

Миастеничната криза се развива на фона на общо заболяване и има подобни симптоми на него, само се проявява в много по-голяма степен, което преди това е довело до смърт при приблизително 40% от пациентите. Сега, ако лечението започне незабавно, то може да бъде избегнато. Бих искал да отбележа, че 10 души от всеки 100 хиляди жители на Земята страдат от миастения, а жените страдат от нея 3 пъти по-често от мъжете. Миастения гравис може да се прояви още в детството, но такива случаи са редки. Наблюдава се предимно при хора от 20-годишна възраст до дълбока старост.

Симптоми на миастения гравис

Без миастения, ако човек я има, миастенна криза не може да настъпи. Въпреки това, някои други заболявания понякога се бъркат с него. подобни симптоми, например, като гореспоменатата летаргия, слабост, повишена умора. Допълнителни симптомиза миастения гравис:

Увисване на клепачите, най-забележимо вечер и намаляващо сутрин след нощна почивка;

Двойно виждане;

Изтощение, висока умора след обичайно упражнение за други хора, например изкачване на стълби;

Първоначални булбарни признаци (поява на назален глас след хранене и дълъг разговор, затруднено произнасяне на отделни букви);

Динамика на булбарните признаци (затруднено преглъщане, често задушаване);

Вегетативни нарушения тахикардия);

Лицеви признаци (много дълбоки бръчки на челото, характерно изражение на лицето);

слюноотделяне;

Трудност при задържане на главата ви;

Затруднено ходене.

Отличителна черта на миастения гравис е, че всички горепосочени прояви се засилват след това физическа дейности вечерта, и след това добра почивканамаляват или изчезват напълно.

Симптоми на миастенична криза

Ако човек страда от миастения гравис, при определени обстоятелства може да изпита миастенна криза. Симптомите на основното заболяване, особено като тахикардия, висока умора, жизненоважни важни мускули(дихателна, сърдечна), слюноотделянето се увеличава. Следните прояви също са характерни за кризата:

Парализа на гълтателните мускули и езика, в резултат на което слуз, слюнка и храна могат да навлязат в дихателните пътища;

Силна възбуда и паника поради липса на въздух;

Студена пот;

Понякога спонтанно уриниранеи/или дефекация;

Загуба на съзнание;

Суха кожа;

скокове на кръвното налягане;

Разширяване на зеницата;

Остра сърдечна недостатъчност, т.е. нарушения във функционирането на сърцето.

Миастеничната криза се проявява в няколко степени:

Средно аритметично;

тежък;

Светкавично бързо.

Разликите се състоят в силата на проявата на горните симптоми. Особено опасни са тежките и светкавични кризи, при които човек много бързо, буквално за няколко минути, развива слабост на дихателната и гълтателната мускулатура. В началото дишането се учестява, лицето се зачервява, кръвното налягане се повишава, а пулсът достига около 160 удара в минута. След това дишането започва да се прекъсва и дори може да изчезне напълно, лицето посинява (в медицината това се нарича цианоза), налягането пада, а пулсът почти не се усеща.

Причини за миастенична криза

Миастения гравис може да бъде вродена или придобита. Първият възниква поради мутации в гените. Вторият се развива, ако човек има:

Проблеми с тимусната жлеза;

Някои форми на рак (особено рак на гърдата, белия дроб, яйчниците);

тиреотоксикоза;

Летаргичен енцефалит.

На фона на тези заболявания миастеничната криза може да се развие в следните случаи:

Остри инфекциозни заболявания, включително ARVI, грип, бронхит;

Операции;

Тежък психологически стрес;

Прием на определени лекарства (по-специално транквиланти);

Хормонални нарушения;

Пациенти с миастения гравис пропускат хапчета, нарушавайки курса на лечение.

Холинергична криза

Миастеничната криза и холинергичната криза често се проявяват паралелно, поради което има грешки в диференциацията и, като следствие, в лечението. Тези двамата обаче донякъде си приличат външни проявисъстояния са причинени поради различни причинии имат различна етиология.

По този начин, по време на миастенична криза, плътността на холинергичните рецептори в мембраната намалява поради тяхното разрушаване, а останалите променят функциите си. А по време на холинергична криза се получава прекомерно активиране на холинергичните рецептори (никотиновите и/или мускариновите). Този процес се задейства от приемането на лекарства за лечение на миастения гравис във високи дози, както и лекарства, забранени за това заболяване.

Не е лесно да се диагностицира тази криза, тъй като основните й симптоми съвпадат с миастеничната криза. Следната особеност в неговото състояние, характерна за холинергична криза, може да помогне да се определи правилно какво се случва с човек: пациентът започва да проявява признаци на интоксикация: болки в стомаха, започва повръщане и диария. Миастеничната криза се характеризира с всичко, с изключение на тези симптоми.

Втората особеност на холинергичната криза е, че симптомите на миастения гравис се влошават без физическа активност, но след прием на антихолинестеразни лекарства.

Смесена криза

Това е най-опасният вид патология за здравето и живота. Той съчетава миастенични и холинергични кризи, представяйки едновременно всички симптоми, отбелязани и при двете състояния. Това усложнява правилната диагноза, но още повече - лечението, тъй като тези лекарства, които спасяват от миастенична криза, влошават още повече холинергичната криза. При смесени кризи се разграничават две фази на потока:

1. Миастеничен. Пациентите изпитват изразени булбарни нарушения, проблеми с дишането, физическата активност причинява умора, но приемането на лекарства (Кламин, Прозерин) не предизвиква негативни реакции.

2. Холинергичнисе характеризира със симптоми на интоксикация.

Практиката показва, че смесените кризи най-често се появяват при хора, които вече са претърпели една или друга криза с миастения гравис.

Заподозрян смесена кризавъз основа на следните характеристики на проявление:

При пациентите ясно се наблюдава булбарно увреждане и двигателна функциякрайниците са слабо променени;

Приемът на лекарства неравномерно намалява патологични симптоми, например, подобрява двигателната активност и почти не помага за стабилизиране на дишането.

Диагностика

За да се избегнат грешки и бързо да се осигури ефективна помощ по време на миастенична криза, е важно правилно да се диагностицира пациентът. Както беше отбелязано по-горе, някои симптоми на миастенична криза може да присъстват при заболявания, които нямат нищо общо с миастения гравис (например затруднено дишане, анормален сърдечен ритъм). Симптомите на холинергичната криза са подобни на тези, които се появяват при интоксикация и някои проблеми със стомашно-чревния тракт. Ако пациентът има придружител, който може да даде информация за наличието на миастения гравис и лекарствата, които приема, диагнозата е значително опростена. За да разграничат вида на кризата, лекарите извършват

Особени трудности при диагностицирането се наблюдават при смесени кризи. За да се определи точно първата му фаза, се извършва клиничен анализ на състоянието на пациента, както и електрофизиологична оценка на ефекта, получен от приема на антихолинестеразни лекарства.

Самото наличие на миастения гравис при човек (преди началото на кризата) се открива с помощта на електромиография, фармакологични и имунологични тестове.

Спешна помощ при миастенична и холинергична криза

Ако пациентът с миастения гравис внезапно рязко се влоши (настъпи криза), животът му се брои за минути. Основното, което другите трябва да направят, е незабавно да се обадят на линейка. За съжаление, в нашата реалност има ситуации, когато специализираната помощ се забавя. Как можете да помогнете на умиращ човек в този случай? Първо се опитайте да му осигурите дишане, отстранете слузта от гърлото му. Според правилата хората, страдащи от миастения гравис, трябва да носят със себе си бележка, че имат на това заболяване, както и лекарства (например Прозерин) и спринцовка. Ако не е възможно линейката да пристигне бързо, човек с миастенична криза трябва да получи инжекция според информацията в бележката.

Пристигналите навреме лекари са длъжни спешнохоспитализирайте пациента и в интензивно лечение, където се провежда интензивна спешна терапия:

Осигуряване на проходимост на дихателните пътища;

Снабдяване с кислород;

Ако пациентът няма симптоми на холинергична криза (повръщане, диария), се прилагат следните лекарства: Прозерин, Атропин. Ако има симптоми на интоксикация, спешното лечение се състои само от изкуствена вентилациябелите дробове и при инжекции на такива лекарства: "Атропин", "Имуноглобулин", както и някои други медицински изделияпо показания.

Лечение

Ако човек има миастенична криза, лечението след спешна помощ се извършва въз основа на клинични и лабораторни изследвания, анализи и динамика на заболяването. Механична вентилация (т.е. изкуствена вентилация на белите дробове) в зависимост от клинична картинасъстоянието на пациента, както и индикациите за наличие на кислород в кръвта, могат да се извършват до шест дни, но ако пациентът има положителна реакция към Proserin след 16 или малко повече часа, механичната вентилация се отменя . Като цяло процедурата по апаратна вентилация е много сериозна и отговорна, изискваща постоянно наблюдение на респираторите, процентния състав на газовете в кръвта, кръвообращението, температурата, баланса на течностите в тялото и други неща.

Отличен метод за справяне с всички видове кризи при миастения гравис е обменната плазмафереза. В този случай кръвта се взема от централната (или лакътната) вена, центрофугира се и плазмата се обменя за донорска или изкуствена. Този метод дава отлични резултати - в рамките на няколко часа състоянието на пациента се подобрява значително. Плазмаферезата се извършва в продължение на 7 до 14 дни.

Един от етапите на лечението е лекарствената терапия. Според показанията на пациентите се предписват имуноглобулини, антиоксиданти, антихолинестеразни лекарства, а при наличие на възпалителни процеси - антибиотици.

Прогноза и профилактика

Преди тридесет до четиридесет години смъртните случаи при пациенти с миастения гравис по време на обостряне на заболяването се случват доста често. Сега смъртността е намалена 12 пъти. Трябва да разберете, че понякога животът на човек, който е имал миастенична криза, зависи от нашите действия. Неотложна помощтрябва да се предостави много бързо. Ето защо, ако внезапно на улицата, в транспорта, навсякъде видим човек, който започва да се задушава, трябва незабавно да се обадите на линейка.

Самите пациенти с миастения гравис също трябва да следват редица мерки за предотвратяване на криза:

Бъдете под наблюдението на лекар и стриктно спазвайте предписаното лечение;

Избягвайте преумора и нервни сривове;

Ако е възможно, предпазвайте се от инфекциозни заболявания;

Не излагайте тялото си на интоксикация;

Включете в диетата си храни, богати на калий (например ястия с картофи, стафиди).

Информационна поща

ЛЕЧЕНИЕ НА ОСТРИ СЪСТОЯНИЯ ПРИ МИАСТЕНИЯ

В определени периоди на миастения гравис могат да възникнат внезапни нарушения на жизнените функции, наречени „кризи“. Тези състояния се наблюдават при 10-15% от пациентите с миастения гравис. Има миастенични и холинергични кризи. Съществуващите диагностични трудности при диференцирането им се дължат на факта, че най-често те се развиват паралелно под формата на смесена криза. Въпреки сходството на клиничната картина на миастеничните и холинергичните кризи, патогенетичните механизми на тяхното развитие са различни и съответно лечението на тези състояния изисква различни подходи.

Критерии за диференциране на кризите при миастения гравис

Разграничаването на кризите при миастения гравис се основава на оценка на ефективността на теста с въвеждането на адекватна доза Калимина-форте или прозерина.

При миастенна кризатестът е положителен и пълната компенсация на двигателния дефект, според нашите данни, се наблюдава при 12%, а непълната компенсация при 88% от пациентите.

В случай на холинергична криза тестът е отрицателен, но при 13% от пациентите, частична компенсация. Най-често (в 80% от случаите) се наблюдава частична компенсация при смесен характер на кризата, а в 20% от случаите се наблюдава непълна компенсация.

Миастенична криза

Миастеничната криза е внезапно развито критично състояние при пациенти с миастения, което показва не само количествена, но и качествена промяна в естеството на процеса. Патогенезата на кризата е свързана не само с намаляване на плътността на холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана поради тяхното разрушаване, медиирано от комплемента, но и с промяна функционално състояниеостаналите рецептори и йонни канали.

Тежките генерализирани миастенични кризи се проявяват с различна степен на депресия на съзнанието, изразени булбарни нарушения, нарастваща дихателна недостатъчност и тежка слабост на скелетните мускули. Нарушенията на дишането прогресират стабилно в продължение на часове, понякога минути. Отначало дишането става често, повърхностно, с включването на спомагателни мускули, след това - рядко, прекъсващо. Впоследствие се развива феноменът на хипоксия с лицева хиперемия, последвана от цианоза. Появяват се тревожност и вълнение. Развиване двигателно безпокойство, след това пълно спиране на дишането, объркване и загуба на съзнание. Нарушената сърдечно-съдова дейност по време на кризата се изразява с увеличаване на сърдечната честота до 150-180 в минута и повишаване на кръвното налягане до 200 mm. rt. Изкуство. Впоследствие налягането спада, пулсът отначало става напрегнат, след това аритмичен, рядък, нишковиден. Засилват се вегетативните симптоми – слюноотделяне, изпотяване. В екстремни случаи загубата на съзнание е придружена от неволно уриниране и дефекация. При тежки генерализирани миастенични кризи се развива хипоксична енцефалопатия с появата на нестабилни пирамидни симптоми (симетрично повишаване на сухожилните рефлекси, поява на патологични признаци на краката). Според нашите наблюдения пирамидните симптоми продължават дълго времеслед отшумяване на кризата.

Холинергична криза

Холинергичната криза е състояние, което има специален механизъм на развитие, причинено от прекомерно активиране на никотинови и мускаринови холинергични рецептори поради предозиране на антихолинестеразни лекарства. При този тип криза, заедно с развитието на генерализирана мускулна слабост, се формира цял комплекс от странични холинергични ефекти. Основата на двигателните и автономните нарушения по време на холинергична криза е хиперполяризацията на постсинаптичната мембрана и десенсибилизацията на холинергичните рецептори, което е свързано с изразена блокада на ацетилхолинестеразата и произтичащото от това прекомерно доставяне на ацетилхолин към холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана.

Холинергичните кризи са доста редки (при 3% от пациентите) и се развиват по-бавно от миастеничните кризи. Във всички случаи появата им е свързана с предозиране на антихолинестеразни лекарства. В течение на един ден или няколко дни състоянието на пациента се влошава, слабостта и умората се увеличават, пациентът не може да поддържа предишния интервал между дозите на антихолинестеразни лекарства, индивидуални знацихолинергична интоксикация, след това след следващото инжектиране или ентерално приложение на антихолинестеразни лекарства (в разгара на тяхното действие - обикновено след 30-40 минути) се развива картина на криза, симулираща миастенични разстройства. Трудността на диференциалната диагноза на холинергичната криза се състои във факта, че във всички нейни случаи има генерализирана мускулна слабостс булбарни и респираторни нарушения, наблюдавани и при миастенична криза. Диагнозата се подпомага от наличието на различни холинергични прояви и признаци на хронична холинергична интоксикация според медицинската история. Диагнозата холинергична криза се основава на парадоксално намаляване на мускулната сила (без предишна провокация от физическо усилие) в отговор на обичайната или повишена доза антихолинестеразни лекарства.

Смесена криза

Смесеният тип криза се среща най-често при клинична практика. Трудността при диагностицирането му се състои във факта, че той съчетава всички клинични характеристики на миастеничните и холинергичните кризи, описани по-горе. Това е най-тежкият вид жизнени нарушения при пациенти с миастения гравис. В литературата комбинираната криза се нарича „крехка” поради противоположните механизми на действие, които са в основата й. От една страна, пациентът трябва незабавно да вземе антихолинестеразни лекарства, а от друга страна, той не понася тези лекарства и състоянието му се влошава, докато ги приема. Задълбочен анализ на състоянието на пациентите в смесена криза показа, че 25% от тях преди това са имали миастенични и холинергични кризи. Освен това при половината от тези пациенти естеството на кризата е миастенично, а при другата половина е холинергично.

Предвестници на смесени кризи са скритите или явни признаци на хронична холинергична интоксикация, описани по-горе. IN клинично протичанеСмесените кризи се отличават с наличието на две фази: първата - миастенична - се проявява чрез влошаване на булбарни и респираторни нарушения, генерализация двигателни нарушенияи адекватен отговор на приема на антихолинестеразни лекарства; характеризира се втората – холинергична клинични проявленияхолинергична криза.

Особеността на разпределението на двигателните нарушения по време на смесена криза е, че при пълна функционална недостатъчност на кранио-булбарните и дихателните мускули силата на мускулите на ръцете и краката може да бъде леко намалена. Освен това се обръща внимание на нееднаквата обратимост на двигателните нарушения в различни мускулни групи по време на приема на антихолинестеразни лекарства. По този начин въвеждането на калимина форте или прозерин може значително да намали двигателни нарушениялокализация на багажника и практически не засягат състоянието на кранио-булбарната и дихателната мускулатура. Клиничен опитпредполага, че холинергичните и смесените кризи се развиват при пациенти с преобладаващо краниобулбарна форма на миастения гравис, при които прагът между терапевтичната и токсичната доза на антихолинестеразните лекарства е значително намален. Диференциалната диагноза на тези състояния се основава на задълбочен клиничен анализ, който ни позволява да идентифицираме първата фаза на смесена криза, както и клинична и електрофизиологична оценка на ефективността на прилагането на антихолинестеразни лекарства. Именно този вид криза най-често води до смърт при пациенти с миастения гравис.

Лечение на кризи

от модерни идеи, патофизиологичните механизми на развитие на кризи при миастения гравис са свързани с различни вариации в плътността и функционалното състояние на холинергичните рецептори поради тяхното автоимунно увреждане. В съответствие с това лечението на кризи трябва да бъде насочено към компенсиране на нарушенията на нервно-мускулната трансмисия и коригиране на имунните нарушения.

Изкуствена белодробна вентилация (ALV).

Развитието на кризи като първа стъпка предполага необходимостта да се осигури адекватно дишане с помощта на принудително вентилация

Във всеки конкретен случай въпросът за прехвърляне на пациента на механична вентилация се решава въз основа на клиничната картина (нарушен ритъм и дълбочина на дишане, цианоза, възбуда, загуба на съзнание, участие на спомагателната мускулатура в дишането, промени в размера на зениците, липса на отговор при прилагане на антихолинестеразни лекарства и др.), както и обективни показатели, отразяващи газовия състав на кръвта, насищането на хемоглобина с кислород, киселинно-алкалното състояние (ABS) и др. (RR - над 40 за 1 мин., VC по-малко от 15 ml/kg, PaO2 под 60 mm Hg., PaCO2 над 60 mm Hg, pH около 7,2, HbO2 под 70-80%).

Един от проблемите е адаптирането на пациента към респиратора, т.к несъответствието между дихателните цикли на пациента и респиратора може да доведе до влошаване на състоянието му. Препоръчват се определени действия за синхронизиране на спонтанното дишане на пациента и дихателните цикли на респиратора или за потискане на дишането на пациента, ако синхронизирането е невъзможно:

1) на фона на умерена хипервентилация при 120-150% се извършва индивидуален избор на параметри на вентилация: минимален инспираторен обем (MVV), дихателен обем (TI), RR, оптимални съотношения на продължителността на вдишване и издишване, скорост на инжектиране на газова смес , налягане при вдишване и издишване. Синхронизацията се счита за постигната, ако дихателни циклипациентът и устройството са напълно идентични;

2) лекарствено потискане на активността дихателен центърчрез интравенозно приложение наркотични аналгетици(морфин и др.), както и прилагането на натриев хидроксибутират (40-50 mg/kg), който отпуска напречната мускулатура.

Нашият собствен опит и наличните в литературата данни показват, че понякога е достатъчно да се извърши механична вентилация и да се лиши пациентът от антихолинестеразни лекарства за 16-24 часа, за да се спре холинергичната и смесени кризи. В тази връзка първоначално механичната вентилация може да се извърши през ендотрахеална тръба и само при продължителни проблеми с дишането за 3 до 4 дни или повече е показана трахеостомия поради риск от развитие на трахеална рана от залежаване. В периода на изкуствена вентилация на белите дробове е напълно изключено прилагането на антихолинестеразни лекарства, интензивно лечение на интеркурентни заболявания и патогенетично лечениеМиастения гравис. 16 - 24 часа след началото на механичната вентилация, подлежи на елиминиране клинични характеристикихолинергични или смесени кризи, трябва да се направи тест с приложението на Калимин-Форте или Прозерин. Ако реакцията към приложението на Kalimina-Forte или Proserin е положителна, механичната вентилация може да бъде прекъсната и след като се уверите, че е възможно адекватно дишане, пациентът може да бъде прехвърлен на перорални антихолинестеразни лекарства. При липса на положителна реакция към прилагането на антихолинестеразни лекарства е необходимо да продължите механичната вентилация, повтаряйки теста с прилагането на Kalimina-Forte или Proserin на всеки 24-36 часа.

Провеждането на механична вентилация изисква внимателно наблюдение на работата на респираторите, специални грижиза пациентите, своевременно прилагане на мерки за предотвратяване на възможни усложнения. Основните изисквания за извършване на механична вентилация са:

1) осигуряване на проходимост на дихателните пътища (мониторинг на позицията на ендотрахеалната тръба, навременна аспирация на съдържанието на трахеобронхиалното дърво, вдишване на муколитични, антибактериални лекарства, вибрационен масажгръден кош);

2) периодичен мониторинг на DO, пиково инспираторно и експираторно налягане, MOV, CBS, газов съставкръв. От особено значение е мониторинговият контрол с помощта на устройства, които сигнализират за отклонения от зададените параметри;

3) редовна регистрация на основните показатели на кръвообращението (кръвно налягане, централно венозно налягане, сърдечен дебит, общо периферно съпротивление);

4) системно наблюдение на равномерността на белодробната вентилация (аускултация, рентгенография), ако е необходимо, "надуване" на белите дробове ръчно;

5) редовно записване на телесната температура, наблюдение на диурезата и баланса на течности;

6) за продължителна механична вентилация - рационално парентерално или сондово хранене, контрол на чревната дейност, предотвратяване на инфекция пикочните пътища, рани от залежаване;

7) предотвратяване на усложнения, свързани с продължителен престой на ендотрахеална или трахеостомична тръба в дихателните пътища (ларингит, трахеобронхит, рани от залежаване, ерозивно кървене);

8) своевременно прехвърляне на пациента към спонтанно дишане с внимателна оценка на основните показатели, показващи адекватността на спонтанното дишане (липса на цианоза, тахипнея, тахикардия, запазване на мускулния тонус, достатъчно DO - най-малко 300 ml - и MOV, PaO2 повече от 80 mm Hg - при дишане на смес с 50% кислород, способността на пациента да създаде инспираторен вакуум от най-малко 20 cm воден стълб, пълно възстановяванесъзнание).

Плазмафереза

Най-ефективната мярка за лечение на развитието на миастенични и холинергични кризи е обменната плазмафереза. Методът на плазмаферезата се основава на вземане на кръв от лакътната или една от централните вени, последвано от центрофугиране, отделяне на формираните елементи и заместване на плазмата с донорска или изкуствена плазма. Тази процедура води до бързо - понякога в рамките на няколко часа - подобряване на състоянието на пациентите. Възможно е плазмата да се извлече отново в продължение на няколко дни или през ден.

Прегледът на пациента трябва да включва:

1) оценка на състоянието на жизнените функции

2) пълен клиничен кръвен тест (включително тромбоцити, хематокрит)

3) определяне на кръвна група и Rh фактор

4) RV, ХИВ носителство, австралийски антиген;

5) общ протеин, протеинови фракции;

6) основни показатели за коагулация на периферна и венозна кръв;

7) клиничен анализ на урината.

Премедикацията се предписва според показанията и включва аналгетици и антихистамини.

В зависимост от показанията се използват центробежна плазмафереза ​​(ръчна или апаратна), филтрация (апаратна), плазмафереза ​​в комбинация с плазмена сорбция.

Операцията се извършва в операционна зала или интензивно отделение, оборудвани и оборудвани в съответствие с изискванията за лечение на пациенти в критично състояние, наличие на оборудване за наблюдение и лечение, подходящи медикаменти и инфузионни среди, способност за извършване на кардиопулмонална реанимация.

При дискретна плазмафереза ​​вземането на кръв и отделянето на плазмата се извършват отделно, за което кръвта се взема в голям сак “Gemacon 500/300” и след незабавно центрофугиране в центрофуга за 15 минути. С помощта на ръчен плазмен екстрактор плазмата се прехвърля в малка торбичка “Gemakon”. Клетъчната маса, останала в големия сак, се ресуспендира в изотоничен кръвен заместител и се влива отново в пациента. След реинфузия на клетъчната суспензия се взема отново кръв в нов “Гемакон 500/300” и се центрофугира нова доза кръв с отделяне на плазма и реинфузия на еритроцити. Общата доза плазма, отстранена от пациент с този метод, е 500-1500 ml. Честотата на операциите се определя от характеристиките на състоянието на пациента.

Апаратната плазмафереза ​​се извършва на непрекъснати кръвни фракционатори със система от еднократни линии. Подготовката и извършването на екстракорпоралната хирургия се извършва в съответствие с инструкциите за този тип апарат.

За тежка миастения, холинергични кризи, при пациенти с тежки булбарни нарушения и други нарушения е ефективно да се извършват плазмени обмени. Големият обем на плазмена ексфузия по време на плазмен обмен трябва да бъде компенсиран по време на операцията (или веднага след нейното завършване) инфузионна терапия, чиято програма може да включва не само кристалоиди и колоиди, но и нативна донорска плазма и албуминови разтвори. Криопреципитацията се използва като алтернатива на интензивната плазмафереза ​​и плазмен обмен за донорска плазма при лечението на миастения гравис. Използвайки го, е разработена идеологията на плазмен обмен за автоплазма (POAP). Същността му се състои в използването на специфично обработена (криосорбция, криопреципитация) автоплазма на пациента, получена по време на предишна операция, за плазмен обмен. В същото време се увеличава селективността на екстракорпоралната операция и повечето от плазмените компоненти се връщат на пациента.

При нарушения на протеиновия метаболизъм и дефицит на инфузионна среда, съдържаща донорни протеини, в екстракорпоралната верига за плазмафереза ​​се включва сорбционна колона и се извършва плазмосорбционна операция.

По правило плазмаферезата се провежда в продължение на 1-2 седмици с честота 2-5 операции. Интермитентната плазмафереза ​​води до подобрение след 3-4 сесии. Ефективността на непрекъснатата плазмафереза, въпреки големия капацитет за обем на заменената плазма, не се различава значително от интермитентната плазмафереза. Продължителността на подобрението на състоянието на пациентите след обменна плазмафереза ​​варира от 2 седмици до 2-3 месеца. Противопоказание за прилагане на плазмафереза ​​е наличието на пневмония или други възпалителни процеси.

Имуноглобулини G(ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН човешки имуноглобулин за интравенозно приложение НИЖФАРМ) може да доведе до бързо временно подобрение на хода на миастения гравис. Човешкият имуноглобулин е имуноактивен протеин. Приложение високи дозиимуноглобулините имат способността да потискат имунните процеси. Общоприетият режим на лечение е кратък (петдневен курс) интравенозно приложение на лекарството в доза от 400 mg на 1 kg телесно тегло дневно. Средно аритметично клиничен ефектнастъпва на 4-ия ден от началото на лечението и продължава 50-100 дни след края на курса. След 3-4 месеца. на разположение повторете курсатерапия с имуноглобулини Нашият собствен опит с въвеждането минимални дози HUMAGLOBIN, OCTAGAM, VIGAMA и BIAVEN го показаха на пациенти с миастения гравис висока ефективностдори в дози 100 пъти по-ниски от препоръчваните (4 - 5 мг на 1 кг телесно тегло). Лекарството се прилага интравенозно в доза от 5,0 g с честота 15 капки в минута. Курсът на лечение е средно 5 инжекции в обща доза от 25 г. Като подобно лекарство е възможно да се използва нормално човешки имуноглобулинпроизведени от асоциация НИЖФАРМ в доза 50 мл венозно в 100-150 мл физиологичен разтвор. Приложението се повтаря през ден в количество от 3-5 g на курс на лечение. Странични ефектисе проявяват под формата на повишена телесна температура (4%), гадене (1,5%), главоболие (1,5%). Повечето от тези събития отшумяват след намаляване на скоростта на приложение на лекарството или след временно спиране на инфузията. В момента активно се провеждат проучвания за оценка на ефективността на имуноглобулиновата терапия. Според наличните към момента данни ефектът от такова лечение при малки групи пациенти, предимно с тежко заболяване, е ефективен в 70-80% от случаите.

По време на миастенични кризи калиевият хлорид се прилага интравенозно капково, като се добавят 70 ml 4% разтвор или 30 ml 10% разтвор в 400 ml 5% разтвор на глюкоза или физиологичен разтвор бавно (със скорост 20-30 капки в минута) с въвеждането на 4 - 7 единици. инсулин кратко действиев края на накапването.

Антиоксиданти

Антиоксидантни свойства на препаратите с липоева киселина ( тиоктацид) дават основание за употребата им при пациенти с миастения гравис. Препаратите с липоева киселина насърчават активирането на митохондриалния синтез. В допълнение, те намаляват тежестта на оксидативния стрес при пациенти в състояние на миастенични и холинергични кризи чрез намаляване на съдържанието на свободни радикали в кръвта, които допринасят за увреждане на клетъчните и митохондриалните мембрани по време на исхемия. Лечението трябва да започне с интравенозно капково приложение в количество от 600-900 mg / ден с по-нататъшен преход към перорално приложениепри същата дозировка.

Въведение антихолинестераза лекарстваПоказан е като диагностичен тест за всяка форма на криза. Оценката на теста с прилагането на Kalimina-Forte или Proserin след период на спиране на антихолинестеразните лекарства ни позволява да определим ефективността на предприетите мерки за лечение и възможността за прехвърляне на пациента към самостоятелно дишане.