Вродени аномалии на пикочно-половата система. Аномалии на пикочните пътища

Аномалиите в развитието на пикочно-половата система са чести и могат да имат различна тежест на проявите. Най-често това са вродени дефекти, свързани с нарушения във формирането на плода по време на вътрематочно развитие. Някои от тези патологии са несъвместими с живота и бебето умира в утробата или веднага след раждането. Други се лекуват консервативно или хирургично. Други изобщо не причиняват безпокойство на човек и се откриват случайно по време на изследване с помощта на лабораторни и хардуерни диагностични методи.

Репродуктивните и пикочните органи са тясно свързани помежду си по своето анатомично разположение и функции. Заедно те образуват пикочно-половата система. При жените и мъжете структурата на тази система се различава до известна степен поради различните им репродуктивни роли.

Образуването на органите на отделителната система започва през първите седмици от съществуването на ембриона и по това време плодът е особено уязвим.

Редица външни фактори могат да представляват заплаха за правилното развитие на вътрешните органи на нероденото дете:

• неблагоприятна екологична ситуация (повишен радиационен фон, емисии на токсични вещества в атмосферата и водата и други);
• постоянен контакт на бременна жена с химикали, високи температури (професионална дейност);
• инфекциозни заболявания през първия триместър на бременността (токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес, сифилис);
• самолечение и неконтролирана употреба на лекарства;
• лоши навици - злоупотреба с алкохол, тютюнопушене, наркомания.

Генетичното предразположение играе важна роля за появата на аномалии в развитието на детето. Генни мутации или други грешки в генетичния апарат могат да причинят неправилно формиране и развитие на вътрешните органи на бъдещия човек.

В повече от тридесет процента от случаите вродените патологии на пикочните органи са неразривно свързани с отклонения в развитието и функционирането на репродуктивната система.

Следното може да бъде обект на необичайни промени:

• бъбреци - патологията може да бъде едностранна или двустранна;
• един от уретерите (по-рядко чифт);
• пикочен мехур и уретра;
• репродуктивни органи (мъжки по-често от женски).

Дефектите могат да засегнат структурата на тъканите и структурата на самия орган, както и неговата система за кръвоснабдяване. Един орган може да има нетипично място в тялото и съответно да повлияе по определен начин на функционирането на всичките му системи.

Отклонения в структурата и функцията на бъбреците

Вродените патологии на бъбреците могат да бъдат свързани с тяхното местоположение в тялото, броя на органите и тяхната структура, както и атипичната структура на тяхната кръвоносна система.

Вродени патологии на кръвоносните съдове, осигуряващи кръвоснабдяване на бъбреците:

1. Броят и местоположението на бъбречните артерии. В този случай може да има допълнителна, двойна или множествена бъбречна артерия.
2. Аномалии в структурата и формата на артериалните стволове. Те включват аневризма - модификация на стените на кръвоносните съдове, характеризираща се с липса на мускулни влакна и удебеляване. Фибромускулната стеноза е излишък на мускулна тъкан. Артериовенозните фистули са "мостове" между венозната и артериалната система.
3. Вродени изменения на бъбречните вени - по брой: допълнителни и множествени, по форма и разположение - пръстеновидни, ретроаортни, екстракавални.

Тези аномалии на бъбречните съдове не са придружени от болезнени симптоми и се откриват по време на прегледа на пациента.

Те обаче могат да се превърнат в „бомба със закъснител“, тъй като разкъсването на аневризма може да доведе до масивно вътрешно кървене, инфаркт на бъбреците, фибромускулна дисплазия - до намаляване на лумена на бъбречната артерия, хипертония, атрофия на бъбреците, нефросклероза и други негативни явления.

Има пет групи отклонения:

• брой бъбреци;
• размери;
• местоположение;
• структура на органната тъкан;
• взаимоотношения с други органи.

Бъбречни дефекти:

1. Аплазията е липсата на бъбрек и неговите съдове. Двустранната форма на тази патология е несъвместима с живота. При едностранна аплазия единият бъбрек функционира и е увеличен.
2. Удвояване на бъбреците. Органът се състои от две части, слети вертикално - горна и долна. По дължина е много по-дълъг от нормалното. Половината от такава двойна пъпка, разположена отгоре, често е недоразвита. Всяка част от дублирания орган има своя собствена система за кръвоснабдяване. Удвояването може да бъде пълно и непълно, едностранно и двустранно.
3. Допълнителен (трети) бъбрек – има собствена система за кръвоснабдяване. Размерът е по-малък от нормалния, а местоположението е в областта на таза или илиачната област (по-ниско от нормалното). Самият трети бъбрек често е анормален. Има собствен уретер.
4. Хипоплазията е бъбрек, който е намален по размер, но има нормална структура и функционалност. „Бъбрекът джудже“ може да бъде едностранен или двустранен. При едностранни случаи противоположният бъбрек е увеличен по размер.
5. Дистопията е отклонение от нормата по отношение на вътрешното разположение на бъбрека. Обикновено бъбреците се намират в ретроперитонеалното пространство, в случай на дистопия органът може да бъде в гръдната или тазовата кухина, в илиачната или лумбалната област.
6. Нарязан бъбрек. Тя може да бъде двустранно симетрична („бисквитообразна“ - двата бъбрека са напълно слети, „подковообразна“ - сливането се извършва на горните или долните полюси), двустранно асиметрична L, S - форма, едностранно - L-образна.
7. Дисплазията е структурна аномалия, при която бъбрекът има намален размер и анормална структура на паренхима (джудже, рудиментарен).
8. Бъбречна поликистоза - нормалната паренхимна тъкан е модифицирана под формата на кисти. Функционират само малки здрави участъци от паренхима на органа, които не са заменени с кисти. Патологията е двустранна.
9. Мултикистозен бъбрек – тъканите на органа се заменят с множество кисти, съдържащи течност. Този бъбрек не функционира.
10. Мегакаликозата е разширяване на чашките и изтъняване на паренхима.
11. Спонгиозен бъбрек – множество малки кисти в бъбречните пирамиди. В повечето случаи е двустранно.

Много от тези патологии са свързани с аномалии на гениталните органи. В някои случаи вродените аномалии стават известни след инфекция, когато се появят негативни симптоми. Дистопията на бъбреците може да бъде придружена от периодична болка в корема.

Сливането на бъбреците и тяхното необичайно местоположение, както и особеностите на тяхната форма, могат да провокират механичен ефект върху уретерите, кръвоносните съдове и нервните окончания, което причинява болка и нарушаване на кръвоснабдяването на органите. Поликистозните бъбреци се проявяват с множество симптоми, характерни за бъбречна недостатъчност.

Вродени патологии на пикочния мехур

Този орган играе жизненоважна роля във функционирането на всеки жив организъм. Той е предназначен да събира урината и след това да я извежда от тялото.

Аномалиите в развитието на пикочния мехур са резултат от определени смущения по време на вътрематочното образуване на нероденото дете под въздействието на редица неблагоприятни външни или вътрешни фактори:

1. Агенеза. Пикочният мехур и уретрата отсъстват в тялото на плода, което е несъвместимо с живота.
2. Удвояване. Органът е разделен на две части от надлъжна преграда. При пълна бифуркация всяка част от пикочния мехур има собствена уретра и един уретер. Непълното удвояване, наречено "двукамерен" пикочен мехур, се характеризира с наличието на една обща уретра и една шийка.
3. дивертикул. Това заболяване се характеризира с наличието на торбовидни "издатини" на стените на пикочния мехур. Урината се натрупва и застоява в тези образувания, което допринася за развитието на възпалителни процеси и образуването на камъни. Тези видове аномалии на пикочния мехур могат да бъдат вродени или придобити. Най-характерните симптоми са задръжка на урина, липса на уриниране или уриниране на два етапа.
4. Екстрофия. Тежък вроден дефект, при който пикочният мехур няма предна мускулна стена, а в долната част на корема има дупка с диаметър няколко сантиметра. Задната половина на пикочния мехур с уретерите излиза в тази отворена кухина, от която се отделя урината. Тази аномалия се комбинира с дефекти на други органи и разцепване на срамните кости. Може да се лекува само хирургично.
5. Аномалия на урахуса (пикочния канал между плода и околоплодната течност), който трябва да се затвори с раждането, но понякога това не се случва. В такива случаи има пъпна или везико-пъпна фистула, кистозни образувания на този канал и мехурни дивертикули.
6. Стесняване на лумена на шийката на пикочния мехур. Значително разрастване на фиброзна тъкан в шийката на органа, което предотвратява изтичането на урина от пикочния мехур.

Вродени патологии на уретерите

Тези патологии причиняват нарушаване на процесите на отделяне на урина от тялото. Аномалиите на уретерите са доста често срещани сред всички вродени малформации на пикочно-половата система.

Отклоненията могат да бъдат както следва:

• броят на уретерите е различен от нормалния;
• има нетипично местоположение и връзка с други органи;
• формата, структурата и размерът на тези органи са необичайни;
• структурата на мускулните влакна е различна от нормалната.

Аномалиите на уретерите, като правило, са придружени от вродени патологии на други елементи на отделителната система - бъбреци, пикочен мехур, уретра и репродуктивни органи:

1. Агенеза. Пикочният орган отсъства от дясната или лявата страна. Едностранно - придружено от липса на бъбрек.
2. Удвояване. Утрояване. Характеризира се с двоен (троен) таз. Тя може да бъде пълна и непълна, едностранна и двустранна.
3. Ретрокавален, ретроилиачен уретер - редки аномалии на положението, когато уретерът се пресича със съдове, което води до компресия и запушване на уретера.
4. Ектопичен отвор. Изместване на уретерния отвор в шийката на пикочния мехур (интравезикално). Екстравезикална ектопия - изместване на уретерния отвор в уретрата, ректума, семепровода, матката.
5. Спираловидният пръстеновиден уретер води до компресирането му и развитието на хидронефроза и пиелонефрит.
6. Уретероцеле е изпъкналост на стената на уретера в пикочния мехур.

Аномалии на уретерите, свързани с промени в тяхната структура - хипоплазия (луменът на уретера е стеснен, стената е изтънена), невромускулна дисплазия (липса на мускулни влакна в стените на органа), ахалазия, уретерни клапи, уретерален дивертикул.

Тези аномалии са доста редки и не винаги се диагностицират в детска възраст. Въпреки това, патологиите, свързани с тях, могат да бъдат много сериозни. Лечението най-често се извършва хирургично.

Аномалиите в развитието на уретрата водят както до затруднено уриниране, така и до нарушаване на репродуктивните функции при мъжете.

Вродените дефекти на този орган включват следните състояния:

1. Хипоспадия. Нетипично местоположение на отвора на уретрата поради заместването на предната част на уретрата с хорда. Това явление е придружено от деформация на мъжкия репродуктивен орган.
2. Еписпадия. Характеризира се с наличието на разцепена предна стена на уретрата. При момчетата се наблюдава по-често и в зависимост от дължината на “цепнатината” и разположението й може да бъде головчата, стволова или тотална. При момичетата - клиторна или субсимфизна.
3. Вродени клапи. Нагънати образувания на лигавицата вътре в уретрата, оформени като мостове. Те затрудняват уринирането, причиняват застой на урината, инфекция, развитие на пиелонефрит и хидроуретеронефроза.

Много редки са вродените аномалии на уретрата като:

• облитерация (сливане) на уретрата;
• стеснение с нарушена проходимост (стриктура) на уретрата;
• дивертикулоза на уретрата;
• двойна уретра;
• уретро-ректални фистули;
• загуба на всички слоеве на лигавицата на уретрата навън.

Има и такива аномалии в развитието на уретрата като хипертрофия (увеличаване на размера) на семенния везикул при мъжете и вродени кистозни образувания на уретрата.

Лечението на този вид вродени дефекти се извършва хирургично в първите месеци и години от живота на бебето.

СЪДЪРЖАНИЕ:

ВЪВЕДЕНИЕ
Аномалии на бъбречните съдове
Бъбречни аномалии
Аномалии на уретера
Аномалии на пикочния мехур
Аномалии на мъжките полови органи

Анатомия на бъбрека

Бъбреци:
чифтен орган
разположени според
двете страни на
гръбнак навътре
лумбален
регион

Ембриогенеза:

Развитието на бъбреците се основава на три
структури:
Пронефросът е онтогенетичен остатък от отделителната система
долни гръбначни, образувани от 6-10 чифта тубули,
свързан с мезонефралния канал - Волфов канал или
първичен канал.
Мезонефрос – развива се от мезобластна клетъчна маса
и има функциониращи гломерули и тубули. За 12-14 седмици.
настъпва неговата атрофия.
Метанефрос – състои се от отделителна и събирателна системи.
Отделителната система на бъбрека се състои от мезонефрогенна бластема,
а екскреторната е от остатъка от Волфовия канал.
Бъбречната кора е от метанефрогенната бластема.

Основни характеристики на ембриогенезата на бъбреците и уретерите

нефротомии
мезонефритен канал
урогенитален ръб
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Развиват се от мезодерма;
Предната пъпка и първичният бъбрек са рудиментарни;
Пререналните канали водят до Волфови канали и следователно,
уретери;
Волфовият канал не изчезва и участва в развитието на репродуктивната система при
мъжки плод;
Съдовете се приближават към тубулите на първичния бъбрек от аортата, образувайки
капилярна плетка. В резултат на това се образува бъбречно телце, състоящо се
от капилярния гломерул и капсула от тубула на първичния бъбрек;
Последният бъбрек функционира от втората половина на ембриогенезата;
От издатината на Волфовия канал, уретера, бъбреците
легенче, бъбречни чашки, събирателни канали;
Гломерулната капсула се образува от метанефрогенна тъкан, извита и права
нефронни тубули.

Слети Мюлерови канали (9 седмици)

До 7 седмици Волфова ембриогенеза
канали и уретери се отварят в
пикочен
синусите
отделно
дупки. се появява между тях
натрупване на мезодерма (триъгълник
Пикочен мехур).
Волфови (vas deferens) канали
се движат надолу и уретерите
нагоре.
Слети Мюлерови канали (9 седмици)
Урогениталния синус е разделен на 2
сегмент:
Уретерите се вливат в първия,
от него се образуват: пикочен
балон, женски и част от мъжки
пикочен канал;
Във втория - Волф и
слети канали на Мюлер,
от
него
е формиран:
Част
мъжки
пикочен
канал, дистална част и
преддверие на влагалището
Мюлерова туберкулоза (9 седмици)

Мускулният слой се образува от околния мезенхим.
Простатата се образува от епителни израстъци. На 3 месеца
ембриогенеза на вентралната част на урогениталния синус
се разширява, за да образува пикочния мехур.
Пикочният мехур се придвижва към пъпа, свързва се с алантоиса,
което е на 15 седмица. заличени. От 18 седмици пикочен мехур
се придвижва надолу и дърпа алантоиса (пикочния канал) със себе си. СЪС
20 седмици пикочен канал - среден пъпен лигамент.
От тесния тазов участък се образува урогениталния синус
част от мъжката уретра

РАЗВИТИЕ НА ОБЩАТА СИСТЕМА Волфовият канал участва в развитието на мъжката полова система, а Мюлеровият канал участва в развитието на женската полова система.

МЮЛЕР (ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЕН) КАНАЛ
на 3-та седмица от ембриогенезата по Wolffian
канал, постепенно се образува клетъчна връв
отделя се и в него се появява празнина;
тази формация се нарича
Мюлеров канал или канал
в горната си част завършва сляпо, и
каудални краища на противоположни
Мюлеровите канали растат заедно и образуват едно
те се вливат в пикочно-половия канал през общ канал
синусите

развитие на половите жлези и при двата пола
ранните етапи протичат по същия начин
(безразличен етап)
повърхността на първичната пъпка е покрита
целомичен епител (спланхнотома)
върху медиалните повърхности на първичния
бъбрек
се случва
удебеляване
целомичен
епител,
който
наречени генитални гребени
в областта на гениталните гребени на ендодермата им
първичните клетки мигрират от жълтъчната торбичка
зародишни клетки - гоноблапсти
впоследствие гениталните гребени са значително
развиват, започват да изпъкват в кухината
тела, отделени от първичния бъбрек,
придобиват овална форма и се превръщат в
в гонада
V
процес
развитие
сексуален
жлези
целомични клетки и гонобласти на репродуктивната
хребети растат в подлежащия мезенхим и
образува в него полови връзки (връзки).
след това, в зависимост от пола, полови връзки
превръщат или в затворени фоликули (в
женски) или в епруветки (за мъжки)
пол), където се намират първичните репродуктивни органи
клетки, които по-късно ще бъдат
форма
гамети,
И
клетки
целомичен епител, от които ще има
придобивам форма
фоликуларен
И
интерстициални клетки на яйчника, клетки
Клетки на Лайдиг и Сертоли на тестиса

Аномалии в развитието

1. При нарушено изместване на черепа възниква БЪБРЕЧНА ДИСТОПИЯ;
2. Сливането на метанефрогенна тъкан води до СЪЕДИНЕНИЕ НА БЪБРЕКА
(образуване на подковообразен бъбрек);
3. Разцепването на уретерния израстък води до НЕПЪЛНО ДУПЛИКАЦИЯ
УРЕТЪР, и с допълнителен уретерен израстък - ПЪЛЕН
ДУБЛИКАЦИЯ НА УРЕТЕРА;
4. ДОПЪЛНИТЕЛЕН БЪБРЕК се образува в резултат на наличието на допълнителен
област на метанефрогенна тъкан;
5. Ако допълнителният уретерален процес е разположен далеч от основния,
тогава, съответно, устата на уретера ще се отвори или в шията
пикочния мехур или в уретрата (ЕКТОПИЯ
УРЕТЕР);
6. При липса на уретерален израстък от едната страна се развива
едностранна БЪБРЕЧНА АГЕНЕЗА и се образува само половината
триъгълник;

7. Ако пикочно-ректалната преграда е за 5 седмици.
не отделя клоаката – ВРОДЕНА КЛОАКА;
8. Поради непълна раздяла - ВРОДЕНА
ФИСТУЛИ в комбинация със задна атрезия;
9.
Запушването на пикочния канал води до
образуване на везико-умбиликална фистула
(киста);
10. Нарушеното изместване надолу на пикочния мехур води до образуването
ДИВЕРТИКУЛИ НА ПИКОЧНИЯ МЕХУР;
11. Нарушаването на образуването на гениталния туберкул води до факта, че пикочно-половата
жлебът е частично или напълно отворен (на дорзалната повърхност
кавернозни тела) – EPISPADIA;
12. Нарушение на сливането на пикочно-половите гънки причини – ХИПОСПАДИЯ;

13. Липса на гонади –
АГЕНЕЗИС,
непълна
–
ХИПОПЛАЗИЯ;
14. Нарушено спускане на тестисите
скротум
–
ЕДНО или
ДВУСТРАНЕН ЦИПТОРХИЗЪМ;
15.
Понижаване
тестисите
заедно
водачи
фибри
водещият лигамент причинява
ЕКТОПИЯ НА ТЕСТИСА;
16.
АЗООСПЕРМИЯ
(безплодие)
възниква
V
резултат
извън съюза
мрежи
тестисите
с
еферентни тубули;
17.
МИКРОПЕНИС
при
псевдохермафродитизъм
18. Няма предна стена
Пикочен мехур – ЕКСТРОФИЯ
ПИКОЧЕН МЕХУР.

Анатомия на бъбрека

Всеки от бъбреците
има предна част и
отзад
повърхности,
страничен
И
медиален ръб,
отгоре и отдолу
краища (полюси).

Анатомия на бъбрека

В синусите на бъбрека има вени
легнете отпред
артерии и нерви
зад вените и
бъбречно легенче и
уретер зад
артериите.

Анатомия на бъбрека

Бъбреците се състоят
от мозъка и
кортикален
вещества

Анатомия на бъбрека

Аномалии на бъбречните съдове

1.
Аномалии в броя и разположението на бъбречните съдове:
а) Допълнителна бъбречна артерия
б) Двойна бъбречна артерия
в) Множество артерии
2.
Аномалии на формата и структурата на артериалните стволове
а) Аневризми на бъбречните артерии
б) фибромускулна стеноза на бъбречните артерии
3.
4.
Артериовенозни фистули
Аномалии на бъбречните вени
а) Аномалии на дясната вена: множество вени, сливане на вени
тестис в бъбречната вена вдясно
б) Аномалии на лявата вена: пръстеновидна, ретроаортна
лява бъбречна вена, екстракавално вливане на лявата
бъбречна вена

84,6%

Допълнителен
артерия

Допълнителни и множество бъбречни вени:

се срещат в 17-20% от случаите, които
идват
Да се
нисък
полюс
бъбреци,
придружаващи съответната артерия,
се пресичат с уретера, като по този начин
като по този начин причинява нарушаване на изтичането на урина от
бъбреците и развитието на хидронефроза.

Двойна бъбречна артерия

Множество артерии

0,11%

Аневризма на бъбречната артерия
0,11%

Фибромускулна стеноза:

Фибромускулна стеноза:
По-често при жени.
Заболяването води до стеснение
лумен на бъбречна артерия
Е висока диастолна и
ниско пулсово налягане и
рефрактерност към антихипертензивни средства
терапия.
На
база
бъбречна
ангиография.
Хирургично лечение с балон
дилатация
инсталиране на артериален стент
извършват реконструктивни
операция

Фибромускулна стеноза
артериите

Артериовенозна фистула и бъбречна аплазия

Бъбречни аномалии

Среща се при 3-5,5% от пациентите
Съставляват 10% от всички аномалии
Министерство на железниците
През последните години не са
низходящ тренд

Бъбречните аномалии се разделят на 5 групи:

количествени аномалии
магнитудни аномалии
аномалии на местоположението
аномалии в отношенията
структурни аномалии

Класификация (N.A. Lopatkina)

1 Аномалии в броя на бъбреците:
а) Аплазия
б) Дупликация на бъбрек
в) Допълнителен бъбрек
2 Аномалии в размера на бъбреците: хипоплазия

аплазия:

среща се относително често – в
4-8% от пациентите с аномалии
бъбрек
липсата не само на бъбреците, но и на неговите
съдове
липса на
подходящо
половината
интеруретерална
гънки и отвори на уретера
Екскреторна урография и ултразвук
позволява
откривам
единственият уголемен
размер на бъбрека

0,083% 1:1200

Бъбречна аплазия
0,083%
1:1200

Аномалии в броя на бъбреците

Дублиране на бъбреците
често срещана количествена аномалия. Двойна пъпка по дължина
значително повече от нормалното, често е изразено
ембрионална лобулация. Между горните и долните бъбреци
има бразда с различна степен на тежест. Горен
половината от удвоената пъпка най-често е по-малка от долната.
Кръвоснабдяването на двойния бъбрек се осъществява от 2 бъбрека
артериите. Лимфна циркулация във всяка половина на двойния бъбрек
също отделно. С пълно удвояване на пъпката, във всяка половина
има отделна пиелокалицеална система, а в долната
развита е нормално, но в горната част е недоразвита. От всеки таз
листа по уретера. Удвояване на паренхима и съдовете на бъбреците без
дупликацията на таза трябва да се счита за непълна дупликация на бъбрека.
Диагностика - цистоскопия, екскреторна урография, скенер
бъбреци Тази аномалия не изисква лечение. Клинични проявления
зависят от различни патологични процеси, развиващи се в
едната или двете половини на бъбрека.

Дублиране на бъбреците
10,4%
Допълнителен бъбрек

Аномалии в броя на бъбреците

Допълнителен бъбрек
Тази аномалия е изключително рядка. Допълнителен
бъбрекът има отделно кръвоснабдяване, което се оттича
главния бъбрек или се отваря самостоятелно
устата в пикочния мехур. Понякога тя може да бъде
извънматочна и придружена от постоянна
изтичане на урина. Допълнителният бъбрек се намира
под нормата и на ниво по-ниско
лумбалните прешлени или в илиачната област, по-рядко
в таза. Размерите му са различни, но най-често
значително намалени.
Диагностика - екскреторна урография, скенер
бъбреци, бъбречна артериография (аортография).
Показания за оперативно лечение - изпълнение
нефректомия - хидронефроза, нефролитиаза, пиелонефрит,
както и тумор.

Допълнителен (трети) бъбрек:

Една от най-редките бъбречни аномалии (2%). Третият бъбрек се развива
поради разцепване на нефрогенния зародиш.
Има отделно кръвоснабдяване от уретера и често се намира
под нормалния бъбрек (в илиачната област, в таза, пред пубиса
симфиза).
Размерите обикновено са значително намалени, освен в случаите
хидронефротична трансформация.
Допълнителният бъбрек има собствена капсула и понякога е свободна
сливане на съединителната тъкан с нормален бъбрек.
Допълнителният бъбрек често е анормален (хипоплазия, дупликация
таза и уретерите, дистопия) и се комбинира с различни дефекти
развитие на основните бъбреци.
Уретерът на допълнителния бъбрек може да се отвори независимо в
пикочният мехур е латерално и над отвора на главните уретери или
отворен екстравезикално.
Допълнителният бъбрек обикновено има клинични прояви само когато
развитието на пиелонефрит, хидронефроза, камъни, тумори или
ектопия на уретера.
Хроничен пиелонефрит, уролитиаза
индикация за нефректомия
заболяване
И
други,
служи

Допълнителен бъбрек

Пълно удвояване на пъпките

Дупликация и хидронефроза на долната половина на бъбрека

Непълно удвояване на пъпките

Магнитудни аномалии

Бъбречната хипоплазия се характеризира с нормална хистологична
структура и липса на бъбречна дисфункция. Хипоплазия
Най-често е едностранно, но може да се наблюдава и от двете страни.
Диагностика - екскреторна урография, радиоизотопна и
Ултразвуково сканиране на бъбреците.
Бъбречната артериография позволява диференциране на хипоплазията
от бъбрек, намален по размер поради патологични
процес (нефросклероза).
При хипоплазия, луменът на кръвоносните съдове както в бъбречната дръжка, така и вътре
бъбреците са равномерно намалени, а при вторична атрофия има
остър
намаляване
лумен
интраренален
съдове,
неправилното им разпределение в бъбреците, значително намаляване
техните количества, особено в кората на бъбреците, с нормален калибър
съдове
бъбречна
крака.
При едностранна бъбречна хипоплазия пациентът се нуждае от лечение
само ако в него има патологичен процес. Обикновено това
пиелонефрит, който често се усложнява от свиване на бъбрека и
артериална
хипертония.
IN
това
случай
изпълнявам
нефректомия.

Хипоплазия на бъбреците

Класификация

3. Аномалии в разположението и формата на бъбреците
а) Бъбречна дистопия
- Едностранно (гръден, лумбален,
илиачна, тазова)
- Кръст
б) Сливане на бъбреци
- Едностранно (L-образен бъбрек)
- Двустранно (симетрично –
пъпки с форма на подкова, бисквита;
асиметрични – L и S-образни бъбреци)

2,8%

Торакална дистопия на бъбрека
Среща се рядко, може да изглежда неясно
болка в гърдите, често след хранене.
Диагностика - рентгенография на гръден кош,
флуорография - откриване на сянка в гърдите
кухини
по-горе
диафрагма.
СЪС
с помощ
екскреторна урография и сканиране на бъбреците
може да се постави правилната диагноза. U
гръдни
дистопичен
бъбреци
уретерът е по-дълъг от обикновено и маркиран
Високо
заминаване
съдове
бъбреци

Торакална дистопия на бъбрека

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Лумбална бъбречна дистопия
артерията на дистопичния бъбрек обикновено е
се отклонява от аортата по-ниско, на ниво II-III
лумбални прешлени, обърнати към таза
отпред. Тази аномалия се проявява като болка.
Бъбрекът се палпира в хипохондриума и
може да се сбърка с тумор или нефроптоза

Лумбална бъбречна дистопия

Ръб, край

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Илиална дистопия
бъбрекът се намира в илиачната ямка,
бъбречните артерии обикновено са множество,
произтичат от общата илиачна артерия.
Показва
себе си
болка
V
стомах,
причинени от дистопично налягане
бъбреци върху съседни органи и нервни плексуси,
както и признаци на нарушена уродинамика.

Илиална дистопия

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Тазова дистопия
характеризиращ се с дълбоко местоположение
бъбреци в таза.
Клиничните прояви са свързани с изместване
гранични власти, което предизвиква нарушение
техните функции и болка.

Тазова дистопия

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Кръстосана дистопия
характеризиращ се с изместване на един бъбрек зад
средната линия, причинявайки и двата бъбрека
се оказват разположени с един
страни. С дистопия на бъбреците, кръвоносните съдове
къс, простира се по-ниско от обикновено, бъбрек
липсва мобилност. Операцията се извършва
само при наличие на патологичен процес
в дистопичен бъбрек.

Тазова дистопия на чашката (медиално).

Илеална дистопия на чашката (медиално) и непълна ротация на бъбрека

Кръстосана антиутопия.

Кръстосана дистопия

АНОМАЛИИ НА БЪБРЕЧНАТА ВРЪЗКА:

Може да възникне сливане
симетрично горна или
нисък
полюси
(подковообразен бъбрек),
както и средните части или
асиметрично, когато дъното
полюсът на единия бъбрек се слива с
горния стълб вертикално
ротиран (S-образен бъбрек)
или
хоризонтално
разположен
(Г-образна
бъбрек) на друг бъбрек.
Понякога и двата бъбрека са слети
напълно
И
имат
с форма на бисквита.

Аномалии в отношенията

Има се предвид сливане между двата бъбрека
като аномалии в отношенията. Сливане на бъбреците
по медиалната им повърхност се нарича
бъбрек с форма на бисквита. При свързване на горната
полюсите на единия бъбрек с долния полюс на другия
Образува се S-образна или L-образна пъпка. При
1-ва форма на уретеропелвичен сегмент
единият бъбрек е обърнат медиално, а другият - странично; във форма 2, дълги оси на бъбреците
перпендикулярен
приятел
на приятел.

Бисквитена пъпка

S-образни и L-образни бъбреци

Аномалии в отношенията

Подкова
пъпка
характеризира
Връзка
бъбрек
съименник
полюси.
Пъпката на подкова е почти неподвижна. | Повече ▼
издръжлив
фиксация
е
резултат
нея
множество съдови връзки и особени
форми. Провлакът на бъбрека, свързващ долната
сегменти от двете половини, обикновено разположени
пред големите съдове (аорта, долна празна вена,
общи илиачни съдове) и слънчевия сплит,
която притиска гръбначния стълб. Много рядко
възможна ретроаортна позиция на провлака.

J-пъпка

0,25%

Подковообразен бъбрек:

С тази бъбречна аномалия
се сливат един с друг
с горните си или, по-често,
долни полюси.
Това
насърчава
Повече ▼
често срещан
травматичен
увреждане на бъбреците
натиск върху съседните бъбреци
органи
уролитиаза,
Хидронефроза в развитието,
в него има туморен процес,
по-често в областта на провлака..
когато се появяват в бъбреците
заболявания
изискващи
хирургично лечение.

Подковообразен бъбрек

Класификация

4. Аномалии в структурата на бъбреците
а) Диспластичен бъбрек (рудиментарен,
джудже)
б) мултикистозен бъбрек
в) Бъбречна поликистоза
г) Кисти на бъбреците
д) Калицеално-медуларни аномалии
- мегакаликс
- гъбеста пъпка
5. Комбинирани бъбречни аномалии

Аномалии в структурата на бъбреците:
Диспластичен бъбрек (рудиментарен, бъбрек джудже).
Мултикистозен бъбрек.
Поликистоза на бъбреците:
поликистоза при възрастни.
поликистозно детство.
Парапелвична киста, калицеални и тазови кисти.
Калицеално-медуларни аномалии:
а) мегакаликс, полимегакаликс.
б) гъбеста пъпка.
Комбинирани бъбречни аномалии:
а) с везикоуретерален рефлукс.
б) с обструкция на изхода на пикочния мехур.
в)в
везикоуретерален
рефлукс
И
запушване на изхода на пикочния мехур.
г) с аномалии на други органи и системи - репродуктивна, мускулно-скелетна, сърдечно-съдова, храносмилателна.

Аномалии на структурата

Бъбречна дисплазия – с тази аномалия
има вродено намаление
бъбреци с размер на порочен
развитие на паренхима и намаляване
бъбречна функция. Има 2
форми
дисплазия
бъбреци
рудиментарна и джудже пъпка.

Бъбречна дисплазия

Аномалии на структурата

Мултикистозна бъбречна болест – характеризира се с
пълно заместване на бъбречна тъкан
кисти и облитерация на уретера
V
близо до таза
отдел
или
липсата на дисталната му част. По-често
Целият процес е едностранен.
Диагностицира се чрез аортография.

Мултикистозен бъбрек:

Мултикистозен бъбрек:
рядка аномалия, характеризираща се с
множество кисти с различна форма
И
количества,
заемащ
всичко
паренхим, с липсата на нормалното му
тъкан и недоразвитие на уретера
еднопосочен процес.
Преди
присъединяване
инфекции
едностранен мултикистозен бъбрек
не се проявява клинично.
Диагнозата се поставя с помощта на
сонография и рентгеново радионуклид
изследователски методи
Хирургичното лечение се състои от
нефректомия.

Мултикистозна бъбречна болест

Аномалии на структурата

Единични бъбречни кисти
Кистозните бъбречни заболявания включват прости
солитарни кисти, които могат да бъдат вродени и
придобити. Произходът на последния се свързва с
компресия на бъбречния хилус от увеличен лимфен канал
възли или други образувания.
Кистата обикновено произхожда от кората на бъбреците,
локализиран във всяка част на бъбречния паренхим и може
съдържат до няколко литра интерстициал
течности. Стените на кистите се състоят от фиброзни
съединителна тъкан и са облицовани с плоски, а понякога
многослоен епител. Кистата не комуникира с
чашки и бъбречно легенче. Съдържанието му е предимно
някои случаи са серозни, по-рядко (12-15%) - хеморагични.

Единична бъбречна киста:

характеризиращ се с образуването на една или повече
кисти, локализирани в кортикалния слой на бъбрека.
се развива
тубули
от
зародишен
колективен
Съдържанието му често е серозно, в 5% от случаите
хеморагичен.
варира от 2 cm в диаметър до гигантски
образувания с обем над 1 литър.
Бъбречните дермоидни кисти са изключително редки.
Те могат да съдържат мазнини, косми, зъби и кости.
притискане
pyelocaliceal
уретер,
съдове
бъбреци,
кръвоизлив и злокачествено заболяване.
наличие на хипоехогенни хомогенни с ясни
контури, закръглена течна среда в кортикалната
област на бъбреците.
нисък контраст
образование.
повече от 3 см и наличието на неговите усложнения, перкутанни
пункция на кистата, инжектиране на склерозиращи агенти
(етанол).
аваскуларен
сянка
системи,
нагнояване,
заоблени

Единични бъбречни кисти

Аномалии на структурата

Гъбеста
пъпка
характеризира
наличието на вродени множествени
малки кисти в бъбречните пирамиди.
Основните симптоми са хематурия, болка в
лумбална област, пиурия. Диагностика
- рентгеново изследване (сенки
малък
вкаменяване
V
проекции
медуларен
вещества
бъбреци),
екскреторна урография (в областта
папили
видими
група
малки
кухини
V
мозък
вещество).

Гъбеста пъпка:

Характеризира се с
наличност
вродена
множество малки кисти в бъбреците
пирамиди.
Обикновено тази патология възниква между двама
страни
По-често се среща при мъжете.
Проявите на гъбест бъбрек могат да включват болка
в долната част на гърба и хематурия.
въз основа на рентгенови данни.
Обзорното изображение показва множество
малки сенки от камъни, разположени в
област на бъбречната медула.
Лечението на спонгиозния бъбрек се налага само при
в случай на усложнения.

Гъбест бъбрек (обзорна снимка)

Поликистоза на бъбреците:

тежък
двустранно
аномалия на бъбреците,
характеризиращ се със заместване
бъбречна
паренхим
многократни
кисти
с различни размери.
Бъбреците изглеждат
чепки грозде.
Това
наследствена
заболяване, предавано от
автозомно рецесивен
тип при деца и автозомно доминантно при възрастни.

Клинични прояви: коремна болка,
слабост, повишено кръвно налягане.
В урината: груба хематурия.
В кръвта: анемия, отбелязват се повишени нива
креатинин и урея.
Диагноза
е инсталиран
На
база
ултразвуков и рентгенов радионуклид
изследователски методи.
Консервативна
лечение
поликистоза
е
V
симптоматично
И
антихипертензивна терапия.
За развитие е показано хирургично лечение
усложнения: нагнояване на кисти или злокачествено заболяване.
хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Поликистоза на бъбреците

0,17%

Анатомия на уретерите

Хистологична структура на уретера.

АНОМАЛИИ НА УРЕТЕРА:

Аномалии в броя на уретерите
◦ агенезия (аплазия);
◦ удвояване (пълно и непълно);
◦ утрояване.
Аномалии в положението на уретерите
◦ ретрокавален;
◦ ретроилиачен;
◦ ектопия на уретерния отвор.
Аномалии във формата на уретерите
◦ спирален (пръстеновиден) уретер.
Аномалии на структурата на уретера
◦ хипоплазия;
◦ невромускулна дисплазия (ахалазия, мегауретер,
мегадолихоуретер);
◦ вродено стеснение (стеноза) на уретера;
◦ уретерна клапа;
◦ дивертикул на уретера;
◦ уретероцеле;
◦ везикоуретеропелвичен рефлукс.

Удвояване на таза и уретера:

1 на 150 раждания
при момичетата се среща 5 пъти по-често
може да бъде едно- или двустранен, пълен (уретер
дуплекс) и непълен (ureter fissus)
устата на горния е разположена отдолу и медиално, и
долни - по-високи и странични. една уста.
Оплакванията възникват при развитие на усложнения.
хидроуретеронефроза.
везикоуретеропелвичен рефлукс.
На
база
отделителна
урография,
мултисрезова КТ с контраст, ЯМР и
цистоскопия.
уретероцистоанастомоза, антирефлуксни операции, хеминефроуретеректомия, нефроуретеректомия.

Утрояване

13,4%

Пълно удвояване
13,4%

Непълно удвояване

Ретрокавален уретер:

Ретрокавален уретер:
рядка аномалия, с
която уретера е в лумбалната
отдел отива под празната вена.
води до нарушаване на пасажа на урината
с развитието на хидроуретеронефроза.
Диагнозата се потвърждава с помощта на
многосрезов CT и MRI.
екзекуция
уретероуретроанастомоза
с
местоположение
орган
V
неговият
нормална позиция вдясно от
Главна артерия.

0,21%

Ретрокавален уретер:
0,21%

Ретрокавален уретер:

Уретер с тирбушон:

Уретероцеле:

цистоподобно разширение на интрамуралната област
уретер с изпъкналост в лумена на пикочните пътища
балон
при 1-2% от пациентите, едностранно и двустранно.
Външната му стена е лигавицата
пикочния мехур и вътрешната лигавица на уретера.
На върха на уретероцеле има стеснен отвор
уретер.
Има два вида на тази уретерна аномалия: ортотопична
И
хетеротопен
(ектопично) уретероцеле.
Уретероцеле причинява нарушение на пасажа на урината, което
постепенно води до развитие на хидроуретеронефроза.
Често усложнение на уретероцеле е образуването
в него има камък.
Цистоскопията е основният диагностичен метод
уретероцеле.
трансуретрален
ендоскопски
резекция
уретероцеле или отворена резекция с
уретероцистоанастомоза.

Уретероцеле:

Уретероцеле:

Непълна дисплазия
7:1000
Уретерална пликация

Невромускулна дисплазия

Ектопичен уретерален отвор:

Ектопичен уретерален отвор:
Интравезикалните видове включват неговото изместване надолу и
медиално в шията.
при
техен
екстравезикална
ектопия
отворен
V
уретра, парауретрално, в матката,
вагина, семепровод, семенно мехурче,
ректума.
се проявява като уринарна инконтиненция с персистираща
нормално уриниране.
екскреторна урография, КТ, вагинография, уретро- и
цистоскопия, катетеризация на ектопичния отвор и
ретроградна уретро- и уретерография.
се състои от трансплантиране на ектопичен уретер в
пикочен мехур (уретероцистоанастомоза).

Уретероцистоанастомоза за уретероцеле или
високо или ниско (според интравезикалната ектопия на отвора)

Аномалии на уретрата:

хипоспадия
еписпадия
вродени клапи, облитерации,
стриктури, дивертикули и кисти
пикочен канал
хипертрофия на семенната туберкулоза
дублиране на уретрата
уретро-ректални фистули
пролапс на лигавицата
пикочен канал.

Хипоспадия

вродено недоразвитие на гъбестата част
уретра с заместване на липсващия участък
съединителна тъкан и кривина
пениса към скротума. Хипоспадия
е
един
от
повечето
често
общи аномалии на урината
канал (при 1 от 150-300 новородени). IN
в зависимост от местоположението на външния
Различават се отворите на уретрата:
капитална хипоспадия,
трункална хипоспадия,
скротална хипоспадия,
перинеална хипоспадия.

Аномалии на уретрата

1.
2.
3.
4.
5.
Хипоспадия на пениса (корона
глави, перикапитални, дистални,
средна, проксимална трета на гениталиите
член)
Скротална хипоспадия (дистална,
средната трета на скротума)
Скроперинеална хипоспадия
Перинеална хипоспадия
Хипоспадия без хипоспадия

Хипоспадия:

Хипоспадия:
1: 250-300 новородени,
Тестикуларна недостатъчност.
Хипоспадия на короната на пениса.
Перикапитал
(перикоронална) хипоспадия.
Дистална, средна и хипоспадия
проксималната трета на пениса.
Скроперинеална
И
перинеални форми на хипоспадия
Диагнозата хипоспадия се установява, когато
обективно изследване, определяне
генетичен пол на детето.
операцията се извършва със значителни
изкривяване на главичката на пениса и/
или меатостеноза.

1:450-500

"хипоспадия без хипоспадия"

хипоспадия, при която външни
отворът на уретрата е в обичайното
място на главата на члена, но
самата тя е значително съкратена.
Между скъсената уретра и
нормална дължина на пениса
разположен плътно
съединителнотъканна връв (хорда),
което прави пениса остър
извити в гръбната
посока.

4 вида "хипоспадия без хипоспадия"

Диагностика на хипоспадия

установени с цел
изследвания. В някои случаи
може да бъде трудно да се различи
скротума и перинеума
хипоспадия от женска фалшива
хермафродитизъм. В такива случаи
трябва да се определи
генетичен пол на детето.

Лечение

Хирургичното лечение е показано за всички форми на това
аномалии и се извършва през първите години от живота на детето.
За операция на капитална и коронарна хипоспадия
извършва се със значителна кривина на главата
пенис и/или меатостеноза.
Методите на лечение са насочени към постигане на две
основни цели: създаване на липсващата част на уретрата с
образуването на външния му отвор в нормално
анатомично положение и изправяне на пениса
поради изрязване на белези от съединителната тъкан (нотохорди).
Прогноза за навременна пластична хирургия
операция благоприятна.

Тактика за лечение на пациенти с хипоспадия.
С "хипоспадия без хипоспадия" уриниране
се нарушава леко, така че осн
критерий, определящ потребността
хирургическата корекция е степента
изкривяване на пениса.
Тъй като при изправяне трябва да пресечете
къса, но нормално отваряща се уретра и
създайте изкуствена антиутопия за известно време
външен отвор, тогава решението за необходимостта
интервенцията е трудна и
отговорна задача. Необходимо е да се обмисли как
упоритостта на пациента и медицинския опит
институции в лечението на хипоспадия.

Показания за операция на перикапитала
Хипоспадия.
Те представляват стеснение на външния отвор на уретрата,
нарушаване на изтичането на урина и (или) значителна кривина
пенис и главичката му. Ако стеснението на външния
уретралния отвор в тези случаи е абсолютен
индикация за хирургично лечение (меатотомия) поради
неговите опасности за горните пикочни пътища и здравето
пациент, тогава кривината на пениса е относителна
и трябва да се отчита в зависимост от степента на неговото влияние
върху сексуалната функция, обикновено в зряла възраст
търпелив. При липса на тези признаци, удължаване на уретрата
с 1 - 2 см и преместване на затворения отвор с
главата не е препоръчително поради възможно сериозно
усложнения (образуване на стриктури, изкривяване и
запустяване на съдовете на главата и др.).

Аномалии на уретрата

1.
2.
3.
Главичката на еписпадията
Еписпадия на пениса
Пълна (тотална) еписпадия

Еписпадия

малформация на уретрата, за
която се характеризира с недоразвитие или липса на
по-голяма или по-малка степен на горната му част
стени. Честотата на поява е по-рядка от тази на
хипоспадия се среща при приблизително 1 на 50 000 новородени.
Уретрата с тази патология
разположен на гърба на пениса между
разделени кавернозни тела.
Има:
еписпадия на главата,
еписпадия на пениса,
тотална еписпадия.

Еписпадия:

Вродено разцепване на цялата или част от предната стена на уретрата,
Уретралния отвор се намира на дорзалната повърхност на пениса.
Еписпадията на главичката на пениса е изключително рядка и не изисква операция.
корекции.
Еписпадия на пениса. Външният отвор на уретрата се намира в областта на короната на
дорзума на пениса.
Пълна (тотална) еписпадия е най-тежката форма, при която външният отвор
Уретрата се намира в основата на пениса. Дупката прилича на широка фуния.
Клиторната форма на еписпадия при момичета е леко разцепване на терминала
уретрален отдел. Най-често тази форма остава незабелязана.
Субпубисната еписпадия се характеризира с разцепване на уретрата до
шийка на пикочния мехур и клиторна цепка.
Пълна (ретропубична) еписпадия: предна стена на уретрата и стена
предният сегмент на шийката на пикочния мехур отсъства.
Хирургичното лечение на еписпадия се извършва през първите години от живота. Лежи в
реконструкция на уретрата и премахване на кривината на пениса.

Еписпадия

Еписпадия на главичката на пениса

характеризиращ се с това, че
предната стена на уретрата
разделен на короноид
бразди. пенис
леко огънат и
повдигнати нагоре.
Уриниране и ерекция по време на
Тази форма на еписпадия е обикновено
не е нарушено.

Стволова форма на еписпадия

характеризиращ се с това, че предната стена на уретрата
разделяне по целия пенис до областта, където кожата преминава към срамната област.
С тази форма на еписпадия се отбелязва
разцепване на пубисната симфиза, а понякога
отделяне на коремните мускули.
Пенисът е скъсен и извит настрани
предна коремна стена. Отвор на уретрата
има формата на фуния. При уриниране струята
насочена нагоре, урината пръска навън, което
води до мокри дрехи.
Сексуалният живот е невъзможен, защото пениса
малък по размер и силен по време на ерекция
усукана.

Тотална (пълна) еписпадия

с изключение на разцепването на предната стена на уретрата
характеризиращ се с разцепване на сфинктера
Пикочен мехур. Уретрата има формата на фуния и
разположен непосредствено под утробата.
Тази форма се характеризира с незадържане на урина
поради недоразвитие на пикочния сфинктер
балон Постоянното изтичане на урина води до
до дразнене на кожата в областта на скротума и
перинеума, развива се дерматит,
нормалната социална адаптация е нарушена
дете в общество на връстници. Отбелязано
недоразвитие на пениса и скротума.

Лечение

Хирургично лечение
еписпадия се извършва в
първите години от живота.
Лежи в
реконструкция на уретрата и
елиминиране на кривината
пенис.

Аномалии на уретрата

1.
2.
3.
Клиторна форма на еписпадия
Субпубисни еписпадии
Пълна (ретропубична) еписпадия

Вродени уретрални клапи

присъствие в проксималната му част
изразени гънки на лигавицата, изпъкнали в
лумена на уретрата във формата
джъмпери.
Среща се при 1 на 50 хиляди новородени.

Уретралните клапи нарушават нормалното
уринирането е трудно
изпразване на пикочния мехур,
водят до появата на остатъчни
урина, развитие на хидроуретеронефроза
и хроничен пиелонефрит.
Хирургично лечение –
ендоуретрална мукозна резекция
мембрани на уретрата
заедно с клапана.

Вродена облитерация на уретрата

Вродената стриктура на уретрата е рядка аномалия, при която
има цикатрициално стесняване на лумена му, което води до
нарушения на уринирането.
Вроденият уретрален дивертикул също е рядък дефект
развитие, състоящо се в наличието на торбовидна форма
изпъкналост на задната стена на уретрата. По-често
локализиран в предната уретра. Проявява се с дизурия
и отделяне на капки урина след края на акта
уриниране. Диагнозата се поставя въз основа на
уретрография и уретроскопия, изпразване
цистоуретерография. Лечението се състои в ексцизия
дивертикул.
Вродените кисти на уретрата се развиват в резултат на
заличаване на изходните отвори на булбоуретралните жлези.
Предимно локализиран в областта на луковицата
пикочен канал. Позволява ви да поставите диагноза
цистоуретрография на изпразване. Отстраняват се хирургично
начин.

Удвояването на уретрата е рядък дефект в развитието. Случва се
пълни и непълни. Пълното удвояване се комбинира с удвояване
пенис. По-често се среща непълно удвояване на уретрата. IN
в повечето случаи допълнително уриниране
каналът завършва на сляпо. Допълнителна уретра винаги
има недоразвито кавернозно тяло. Лечението се състои от
пълно изрязване на допълнителната уретра и
парауретрални проходи.
Уретро-ректални фистули - дефект
развитие, което почти винаги е съчетано със задна атрезия
пасаж. Възниква в резултат на недоразвитие
уринарна ректална преграда.
Пролапс на уринарната лигавица
канал е рядка аномалия. Загубена лигавица поради
нарушенията на микроциркулацията имат синкав оттенък, понякога на пикочния мехур близо до устата,
малко по-високо и странично от него.
Постоянна стагнация на урината в дивертикула
насърчава образуването на камъни в него
и развитието на хронично възпаление.
затруднено уриниране и
изпразване на пикочния мехур на две
сцена.
въз основа на ултразвук, цистография и
цистоскопия.
Хирургичното лечение се състои от
изрязване и зашиване на дивертикула
образуван дефект на стената
Пикочен мехур.

Екстрофия на пикочния мехур:

тежък дефект в развитието, състоящ се от
липса на предната стена на пикочния мехур и
съответната част на предната коремна стена.
в 1 от 30-50 хиляди, често се комбинира с дефекти
развитие на горните и долните пикочни пътища,
Екстрофията на пикочния мехур винаги е придружена от
тотална еписпадия и цепка на пубиса
кости
При такава аномалия урината непрекъснато се излива
навън.
насърчава развитието на хроничен цистит и
пиелонефрит.
реконструктивна пластика
операции,
образуване на изкуствени
ортотопичен
резервоар за урина от илеума.

Патология на урахуса

Аномалии на тестисите (5-7%)

Анорхизъм
Монорхизъм
полиорхизъм
Хипоплазия
Синорхизъм
Крипторхизъм
Ектопичен тестис

Крипторхизъм:

малформация (от гръцки kriptos - скрит и orchis тестис), при която има неспуснат
скротума на единия или двата тестиса.
е 3%,
Анормалното положение на тестиса води до неговото
анатомична и функционална недостатъчност до
да атрофира
риск от злокачествено заболяване
The
заместник
развитие
Може би
бъда
едностранчив
И
двустранно,
вярно и невярно.
Диагнозата се поставя въз основа на данните
физикален преглед, сонография, КТ,
сцинтиграфия и лапароскопия на тестисите.
Използвайте хормонална терапия с човешки хорион
гонадотропин.
В първите години се провежда хирургично лечение
детски живот
ако е неефективно (орхиопексия).

Ектопичният тестис е вродена малформация
в които се намира в различни
анатомични области, но не и по хода на нейното
ембрионален път към скротума. Това
аномалията е различна от крипторхизъм. IN
В зависимост от местоположението на тестиса се разграничават
ингвинална, феморална, перинеална и
кръстосана ектопия.
Оперативно лечение - релегиране на тестиса към
съответната половина на скротума.
Прогноза за развитие на тестисите с крипторхизъм и
ектопия е благоприятна, ако операцията
извършвани през първите години от живота на детето.

Анорхизъм

Това е липсата на двата тестиса. Обикновено
придружено от
едновременно
в процес на разработка
придатъци
тестисите
И
семепровод. С тази
аномалиите при детето са рязко намалени
количеството мъжки полови хормони,
няма вторични мъжки полови органи
признаци (евнухоидизъм).

полиорхизъм

има три едновременно или какво става
много рядко, повече от тестисите. Недоразвити
допълнителният тестис е разположен до
нормален тестис. Понякога допълнително
тестисът се намира в таза.
Допълнителният тестис се отстранява, тъй като той
податливи на чести злокачествени
прераждане.

Хипоплазия на тестисите

аномалия на структурата на тестисите. В същото време едно нещо
или двата тестиса са недоразвити, намалени по размер
размери до 5-7 мм. Двупосочен
в процес на разработка
тестисите
придружено от
хормонален дефицит и изисква
хормонозаместителна терапия.

Аномалии на пениса

Вродена фимоза
Скрит пенис
Ектопия на пениса
Двоен пенис

Вродена фимоза:

вродено стесняване на форамена
плът, която не позволява главата да се разголи
пенис.
Предимно момчета под 3 години
случаи, физиологични
фимоза
При изразено стеснение на крайно
плътта прибягва до нейния циркуляр
ексцизия (обрязване).

Фимоза

стесняване на препуциума, предотвратяване
освобождаване
глави
от
препуциален сак. С фимоза често
възниква баланопостит. Фимозата е
предразполагащ фактор за развитие
тумори на пениса.

Парафимоза

прищипване на главичката на пениса
препуциума. Появява се парафимоза
подуване на главата, силна болка, затруднено
уриниране, внезапно подуване на кожата на гениталиите
член. При ненавременно намаление
може да се развие некроза на странгулиращата тъкан
пръстени.

Скрит пенис

изключително рядка аномалия, с
които са нормално развити
corpora cavernosa са скрити
околните тъкани на скротума и
кожата на пубисната област.
Пенисът обикновено е
намален по размер, кавернозен
тела се определят само когато
палпация в гънките на околните
кожата.

Къс френулум на пениса

пречи
освобождаване
глави
пенис от препуциалния сак,
причинява изкривяване на пениса
ерекция и болка по време на полов акт
полов акт.

аномалия(от гръцки аномалия -отклонение, неравномерност) - структурно и/или функционално отклонение, причинено от нарушение на ембрионалното развитие. Аномалиите на пикочно-половата система са широко разпространени и представляват около 40% от всички вродени дефекти. Според данни от аутопсията около 10% от хората имат различни аномалии на пикочно-половата система. За да се разберат причините за възникването им, е необходимо да се подчертаят основните принципи на формирането на отделителната и репродуктивната система. В своето развитие те са тясно свързани помежду си, а отделителните им канали се отварят в общия урогенитален синус (синус урогениталис).

Ембриогенеза на пикочно-половата система

Пикочната система не се развива от един рудимент, а е представена от редица морфологични образувания, които последователно се заменят.

1. главен бъбрек,или предпочитание (пронефрос).При хората и висшите гръбначни животни той бързо изчезва, заменен от по-важния първичен бъбрек.

2. Първичен бъбрек (мезонефрос)и неговия канал (дуктус мезонефрикус),което възниква преди всички образувания, участващи в образуването на пикочно-половите органи. На 15-ия ден се появява в мезодермата под формата на нефротична връв от медиалната страна на телесната кухина, а на 3-та седмица достига до клоаката. Мезонефроссе състои от поредица от напречни тубули, разположени медиално на горната част на мезонефричния канал и вливащи се в него в единия край, докато другият край на всеки тубул завършва сляпо. Мезонефрос- първичен секреторен орган, чийто отделителен канал е мезо-нефричният канал.

3. Парамезонефрален канал (ductus paramesonephricus).В края на 4-та седмица се появява надлъжно удебеляване на перитонеума по протежение на външната страна на всеки първичен бъбрек поради развитието на епителна връв тук, която в началото на 5-та седмица се превръща в канал. С краниалния си край той се отваря в телесната кухина малко по-напред от предния край на първичния бъбрек.

4. Полови жлезисе появяват сравнително по-късно под формата на натрупване на зародишен епител от медиалната страна мезонефрос.Семенните тубули на тестиса и съдържащите яйцеклетка фоликули на яйчника се развиват от зародишни епителни клетки. Съединителнотъканна връв се простира от долния полюс на гонада надолу по стената на коремната кухина (губернакулум тестис)- проводник на тестиса, който с долния си край преминава в ингвиналния канал.

Окончателното образуване на пикочно-половите органи става по следния начин. От същата нефрогенна връв, от която е първичната

постоянна пъпка, образуват се постоянни пъпки (метанефрос),Паренхимът на постоянните бъбреци (пикочните тубули) се развива от нефрогенната връв. Започвайки от 3-ия месец, постоянните бъбреци заменят първичните като функциониращи отделителни органи. Докато тялото расте, бъбреците сякаш се движат нагоре и заемат мястото си в лумбалната област. Тазът и уретерът се развиват в началото на 4-та седмица от дивертикул в каудалния край на мезонефралния канал. Впоследствие уретерът се отделя от мезонефралния канал и се влива в тази част на клоаката, от която се развива дъното на пикочния мехур.

Клоака- обща кухина, в която първоначално се отварят пикочните, репродуктивните пътища и задното черво. Прилича на сляпа торбичка, затворена отвън с клоакална мембрана. Впоследствие вътре в клоаката се появява фронтална преграда, която я разделя на две части: вентрален (синус урогениталис)И дорзален (ректума).След като клоакалната мембрана пробие, и двете части се отварят навън с два отвора: синус урогениталис- преден, отвор на пикочно-половата система и ректума- анус (анус).

Свързани с урогениталния синус торба за урина(алантоис),който при нисшите гръбначни служи като резервоар за продуктите от бъбречната екскреция, а при човека част от него се превръща в пикочния мехур. Алантоисът се състои от три дяла: нисък- урогенитален синус,от който се образува триъгълникът на пикочния мехур; средна разширена секция,който се превръща в останалата част от пикочния мехур и горна стеснена част,представляващи пикочните пътища (урахус),тече от пикочния мехур до пъпа. При нисшите гръбначни служи за оттичане на съдържанието на алантоиса, а при хората до момента на раждането е празен и се превръща във влакнеста връв (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephriciпредизвикват развитието на фалопиевите тръби, матката и вагината при жените. От горните части се образуват фалопиевите тръби ductus paramesonephrici,а матката и вагината са направени от слети долни части. При мъжете ductus paramesonephriciнамаляват и остава само придатъкът на тестиса (апендикс тестис)и простатата на матката (utriculus prostaticus).Така при мъжете те претърпяват редукция и трансформация в рудиментарни образувания. ductus paramesonephrici,а за жените - ductus mesonephrici.

Около дупката, подобна на прорез синус урогениталисна 8-та седмица от вътрематочното развитие се забелязват зачатъците на външните гениталии, първоначално идентични при мъжките и женските ембриони. В предния край на външната или генитална фисура на синусите се намира гениталния туберкул, ръбовете на синуса са оформени от урогенитални гънки, гениталния туберкул и гениталните гънки са заобиколени отвън от лабиоскротални туберкули.

При мъжете тези рудименти претърпяват следните промени: гениталната туберкулоза се развива значително по дължина, от която пенисЗаедно с нарастването му се увеличава празнината, разположена под долната повърхност пенисПо-късно, когато урогениталните гънки растат заедно, тази празнина образува уретрата. Лабиално-скроталните туберкули растат бързо и се превръщат в скротума, слят по средната линия.

При жените гениталния туберкул се превръща в клитора. Разширяващите се генитални гънки образуват малките срамни устни, но няма пълно сливане

не се получават гънки и синус урогениталисостава отворен, образувайки преддверието на вагината (vestibulum vaginae).Лабиално-скроталните туберкули, които след това се превръщат в големите срамни устни, не се сливат.

Поради тясната връзка между развитието на пикочната и репродуктивната система, в 33% от случаите аномалиите на органите на пикочната система се комбинират с аномалии на половите органи. Малформациите на пикочно-половата система често са свързани с малформации на други органи и системи.

5.1. БЪБРЕЧНИ АНОМАЛИЯ Класификация

Аномалии на бъбречните съдове

■ Количествени аномалии: единична бъбречна артерия;

сегментни бъбречни артерии (двойни, множествени).

■ Позиционни аномалии: лумбални; илеален;

тазова дистопия на бъбречните артерии.

■ Аномалии на формата и структурата на артериалните стволове: аневризми на бъбречните артерии (едностранни и двустранни); фибромускулна стеноза на бъбречните артерии; геникуларна бъбречна артерия.

■ Вродени артериовенозни фистули.

■ Вродени промени в бъбречните вени:

аномалии на дясната бъбречна вена (множество вени, вливането на тестикуларната вена в бъбречната вена вдясно);

аномалии на лявата бъбречна вена (ануларна лява бъбречна вена, ретро-аортна лява бъбречна вена, екстракавален вход на лявата бъбречна вена).

Аномалии в броя на бъбреците

■ Аплазия.

■ Дупликация на бъбрек (пълна и непълна).

■ Допълнителен, трети бъбрек.

Аномалии в размера на бъбреците

■ Бъбречна хипоплазия.

Аномалии в местоположението и формата на бъбреците

■ Бъбречна дистопия:

едностранно (гръден, лумбален, илиачен, тазов); кръст.

■ Бъбречно сливане: едностранно (L-образен бъбрек);

двустранни (подковообразни, бисквитовидни, асиметрични - L- и S-образни пъпки).

Аномалии в структурата на бъбреците

■ Бъбречна дисплазия.

■ Мултикистозна бъбречна болест.

■ Бъбречна поликистоза: поликистоза при възрастни; поликистозно детство.

■ Солитарни бъбречни кисти: прости; дермоид.

■ Парапелвична киста.

■ Дивертикул на чашката или таза.

■ Калицеално-медуларни аномалии: спонгиозен бъбрек;

мегакаликс, полимегакаликс.

Комбинирани бъбречни аномалии

■ С везикоуретерален рефлукс.

■ С обструкция на изхода на пикочния мехур.

■ С везикоуретерален рефлукс и обструкция на изхода на пикочния мехур.

■ С аномалии на други органи и системи.

Аномалии на бъбречните съдове

Количествени аномалии.Те включват кръвоснабдяването на бъбреците през единичните и сегментарните артерии.

Солитарна бъбречна артерия- Това е единичен артериален ствол, който излиза от аортата и след това се разделя на съответните бъбречни артерии. Тази малформация на кръвоснабдяването на бъбреците е казуистика.

Обикновено всеки бъбрек се кръвоснабдява от един отделен артериален ствол, излизащ от аортата. Увеличаването на техния брой трябва да се дължи на сегментно разпръснатия тип структура на бъбречните артерии. В литературата, включително образователната, често една от двете артерии, кръвоснабдяващи бъбрека, особено ако е с по-малък диаметър, се нарича допълнителен.Въпреки това, в анатомията, допълнителна или аберантна артерия се счита за тази, която доставя определена област на органа в допълнение към главната артерия. И двете артерии образуват широка мрежа от анастомози помежду си в общия съдов басейн. Две или повече бъбречни артерии доставят кръв към един определен сегмент на бъбрека и не образуват анастомози помежду си по време на разделянето.

Така, ако има два или повече артериални съда на бъбрека, всеки от тях е основен за него, а не допълнителен. Лигирането на който и да е от тях води до некроза на съответната област на бъбречния паренхим и това не трябва да се прави при извършване на коригиращи операции за хидронефроза, причинена от долните полярни съдове на бъбрека, освен ако не е планирана резекция.

Ориз. 5.1.Мултисрезова КТ, триизмерна реконструкция. Множествен сегментен тип структура на бъбречните артерии

От тези позиции броят на бъбречните артерии, по-голям от една, трябва да се счита за ненормален, тоест сегментният тип кръвоснабдяване на органа. Наличието на два артериални ствола, независимо от техния калибър - двойна (двойна) бъбречна артерия,и ако има повече от тях - множество тип структура на бъбречните артерии(фиг. 5.1). По правило тази малформация е придружена от подобна структура на бъбречните вени. Най-често се комбинира с аномалии в местоположението и броя на бъбреците (двоен, дистопичен, подковообразен бъбрек), но може да се наблюдава и при нормална структура на органа.

Аномалии на позицията на бъбречните съдове - дефект в развитието, характеризиращ се с атипичен произход на бъбречната артерия от аортата и определящ вида на бъбречната дистопия. Маркирайте лумбален(с нисък произход на бъбречната артерия от аортата), илеум(когато произхождат от общата илиачна артерия) и тазовата(когато произхождат от вътрешната илиачна артерия) дистопия.

Аномалии на формата и структурата.Аневризма на бъбречната артерия- локално разширение на артерията поради липсата на мускулни влакна в нейната стена. Тази аномалия обикновено е едностранна. Аневризмата на бъбречната артерия може да се прояви като артериална хипертония, тромбоемболия с развитие на бъбречен инфаркт, а при разкъсване - масивно вътрешно кървене. При аневризма на бъбречната артерия е показано хирургично лечение. Аневризмата се резецира и дефектът на съдовата стена се зашива

или пластична хирургия на бъбречната артерия със синтетични материали.

Фибромускулна стеноза- аномалия на бъбречните артерии, причинена от излишното съдържание на фиброзна и мускулна тъкан в съдовата стена (фиг. 5.2).

Тази малформация е по-често при жените, често се комбинира с нефроптоза и може да бъде двустранна. Заболяването води до стесняване на лумена на бъбречната артерия, което причинява развитието на артериална хипертония. Неговата особеност при фибромускулна

Ориз. 5.2.Многосрезов КТ. Фибромускулна стеноза на дясната бъбречна артерия (стрелка)

Ориз. 5.3.Селективна артериограма на бъбреците. Множество артериовенозни фистули (стрелки)

Стенозата на Lary се характеризира с високо диастолно и ниско пулсово налягане, както и с рефрактерност към антихипертензивна терапия. Диагнозата се поставя въз основа на бъбречна ангиография, мултиспирална компютърна ангиография и радиоизотопни изследвания на бъбреците. Извършва се селективно вземане на кръв от бъбречните съдове за определяне на концентрацията на ренин. Лечението е хирургично. Извършва се балонна дилатация (разширяване) на стенозата на бъбречната артерия и/или поставяне на артериален стент. Ако ангиопластиката или стентирането са невъзможни или неефективни, се извършва реконструктивна хирургия - подмяна на бъбречна артерия.

Вродени артериовенозни фистули - малформация на бъбречните съдове, при която има патологични анастомози между съдовете на артериалната и венозната кръвоносна система. Артериовенозните фистули обикновено се локализират в аркуатните и лобуларните артерии на бъбрека. Заболяването често протича безсимптомно. Възможни клинични прояви могат да бъдат хематурия, албуминурия и варикоцеле от съответната страна. Основният метод за диагностициране на артериовенозни фистули е бъбречната артериография (фиг. 5.3). Лечението се състои в ендоваскуларна оклузия (емболизация) на патологична анастомоза със специални емболи.

Вродена промяна на бъбречните вени. Аномалиите на дясната бъбречна вена са изключително редки. Сред тях най-често срещаните увеличаване на броя на венозните стволове (удвояване, утрояване).Представени са малформации на лявата бъбречна вена аномалии в неговото количество, форма и позиция.

Допълнителни и множествени бъбречни вени се срещат в 17-20% от случаите. Тяхното клинично значение е, че тези, които отиват до долния полюс на бъбрека, придружаващи съответната артерия, се пресичат с уретера, като по този начин причиняват нарушение на изтичането на урина от бъбрека и развитието на хидронефроза.

Аномалиите на формата и местоположението включват пръстеновидна(преминава в два ствола около аортата), ретроаортен(преминава зад аортата и се влива в долната празна вена на нивото на II-IV лумбални прешлени) екстракавална(не се влива в долната празна вена, а по-често в лявата обща илиачна вена) бъбречни вени. Диагнозата се основава на данни от венокавография, селективна бъбречна венография. При тежка венозна хипертония се прибягва до операция - анастомоза между лявата тестикуларна и общата илиачна вена.

В повечето случаи анормалните бъбречни съдове не се проявяват по никакъв начин и често са случайна находка при преглед на пациенти, но информацията за тях е изключително важна при планирането на хирургични интервенции. Клинично малформациите на бъбречните съдове се появяват в случаите, когато причиняват нарушение на изтичането на урина от бъбреците. Диагнозата се поставя на базата на доплер ултразвуково сканиране, аортна и венозна каваграфия, мултисрезова КТ и ЯМР.

Аномалии в броя на бъбреците

аплазия- вродена липса на един или двата бъбрека и бъбречни съдове. Двустранната бъбречна аплазия е несъвместима с живота. Аплазията на единия бъбрек е относително честа - при 4-8% от пациентите с бъбречни аномалии. Възниква поради недоразвитие на метанефрогенната тъкан. В половината от случаите от страната на аплазията на бъбрека няма съответен уретер, в други случаи дисталният му край завършва сляпо (фиг. 5.4).

При 70% от момичетата и 20% от момчетата аплазията на бъбреците се комбинира с аномалии на гениталните органи. При момчетата заболяването се среща 2 пъти по-често.

Информацията за наличието на един бъбрек при пациент е изключително важна, тъй като развитието на заболявания в него винаги изисква специална тактика на лечение. Един бъбрек е функционално по-адаптиран към влиянието на различни негативни фактори. При бъбречна аплазия винаги се наблюдава нейната компенсаторна (викарна) хипертрофия.

Ориз. 5.4.Аплазия на левия бъбрек и уретера

Екскреторна урография и ултразвук могат да открият единичен увеличен бъбрек. Характерен признак на заболяването е липсата на бъбречни съдове от страната на аплазията, поради което диагнозата се установява надеждно въз основа на методи, които позволяват да се докаже липсата не само на бъбреците, но и на неговите съдове (бъбречна артериография). , мултиспирална компютърна томография и магнитно-резонансна ангиография). Цистоскопската картина се характеризира с липсата на съответната половина на интеруретерната гънка и отвора на уретера. Когато уретерът завършва сляпо, устието му е хипотрофирано, липсва контракция и отделяне на урина. Този тип дефект се потвърждава чрез катетеризация на уретера с ретроградна уретерография.

Ориз. 5.5.Сонограма. Дублиране на бъбреците

Дублиране на бъбреците- най-честата аномалия на броя на бъбреците, срещаща се в един случай на 150 аутопсии. При жените тази малформация се наблюдава 2 пъти по-често.

По правило всяка половина на удвоения бъбрек има собствено кръвоснабдяване. Характерна особеност на тази аномалия е анатомичната и функционална асиметрия. Горната половина често е по-слабо развита. Много по-рядко се среща симетрия на органа или преобладаване в развитието на горната половина.

Възможно е дублиране на бъбреците едно-И двустранно,и пъленИ непълна(Фиг. 41, 42, вижте цветната вложка). Пълната дупликация предполага наличието на две пиелокалицеални системи, два уретера, отварящи се с два отвора в пикочния мехур (уретер дуплекс).При непълно удвояване уретерите в крайна сметка се сливат в един и се отварят в един отвор в пикочния мехур (фисус на уретера).

Често пълното удвояване на бъбрека е придружено от аномалия в развитието на долната част на един от уретерите: неговата интравезикална или екстравезикална ектопия

Ориз. 5.6.Екскреторни урограми:

А- непълно удвояване на пикочните пътища вляво (фисус на уретера); b- пълно дублиране на пикочните пътища вляво (уретер дуплекс)(стрелки)

(отваряне в уретрата или вагината), образуване на уретероцеле или некомпетентност на везикоуретералното съединение с развитие на рефлукс. Характерен признак на ектопия е постоянното изтичане на урина при поддържане на нормално уриниране. Двоен бъбрек, който не е засегнат от никакво заболяване, не предизвиква клинични прояви и се открива при пациенти по време на случаен преглед. Въпреки това, той е по-често от нормалното податлив на различни заболявания, като пиелонефрит, уролитиаза, хидронефроза, нефроптоза и неоплазми.

Поставянето на диагноза не е трудно и включва ултразвук (фиг. 5.5), екскреторна урография (фиг. 5.6), CT, MRI и ендоскопски (цистоскопия, катетеризация на уретера) изследователски методи.

Хирургичното лечение се извършва само при наличие на уродинамични нарушения, свързани с анормален ход на уретерите, както и други заболявания на двойния бъбрек.

Допълнителен бъбрек- изключително рядка аномалия в броя на бъбреците. Третият бъбрек има собствено кръвоснабдяване, фиброзни и мастни капсули и уретер. Последният се влива в уретера на главния бъбрек или се отваря със самостоятелно устие в пикочния мехур, а в някои случаи може да бъде извънматочна. Размерът на пъпката на аксесоара е значително намален.

Диагнозата се поставя по същите методи, както при другите бъбречни аномалии. Развитието на усложнения в допълнителния бъбрек като хроничен пиелонефрит, уролитиаза и други е индикация за нефректомия.

Аномалия в размера на бъбреците

Бъбречна хипоплазия (бъбрек джудже)- вродено намаляване на размера на орган с нормална морфологична структура на бъбречния паренхим, без да се нарушава неговата функция. Тази малформация, като правило, се комбинира с увеличаване на контралатералната

бъбреци Хипоплазията най-често е едностранна, много по-рядко се наблюдава от двете страни.

Едностранчивбъбречната хипоплазия може да не се прояви клинично, но при анормален бъбрек патологичните процеси се развиват много по-често. Двустраненхипоплазията е придружена от симптоми на артериална хипертония и бъбречна недостатъчност, чиято тежест зависи от степента на вроден дефект и усложнения, възникващи главно поради добавянето на инфекция.

Ориз. 5.7.Сонограма. Тазова дистопия на хипопластичен бъбрек (стрелка)

Ориз. 5.8.Сцинтиграма. Хипоплазия на левия бъбрек

Диагнозата обикновено се поставя въз основа на ултразвукова диагностика (фиг. 5.7), екскреторна урография, компютърна томография и радиоизотопно сканиране (фиг. 5.8).

Особени трудности представлява диференциалната диагноза на хипоплазията от дисплазияИ бъбрек, набръчкан в резултат на нефросклероза.За разлика от дисплазията, тази аномалия се характеризира с нормална структура на бъбречните съдове, pyelocaliceal система и уретера. Нефросклерозата често е резултат от хроничен пиелонефрит или се развива в резултат на хипертония. Цикатрициалната дегенерация на бъбрека е придружена от характерна деформация на неговия контур и чашки.

Лечението на пациенти с хипопластичен бъбрек се извършва, когато в него се развият патологични процеси.

Аномалия на местоположението и формата на бъбреците

Аномалия на местоположението на бъбрека - антиутопия- разположение на бъбрека в нетипична за него анатомична област. Тази аномалия се среща при едно на 800-1000 новородени. Левият бъбрек е дистопичен по-често от десния.

Причината за образуването на тази малформация е нарушение на движението на бъбрека от таза към лумбалната област по време на вътрематочно развитие. Дистопията се причинява от фиксиране на бъбрека в ранните етапи на ембрионалното развитие от необичайно развит съдов апарат или недостатъчен растеж на уретера по дължина.

В зависимост от нивото на местоположение има гръдни, лумбални, сакроилиачниИ тазова дистопия(фиг. 5.9).

Може да има аномалии в местоположението на бъбреците едностранчивИ двустранно.Нарича се дистопия на бъбрека без изместването му на противоположната страна хомолатерална.Дистопичният бъбрек е разположен отстрани, но над или под нормалното положение. Хетеролатерална (кръстосана) дистопия- рядък дефект в развитието, открит с честота 1: 10 000 аутопсии. Характеризира се с изместване на бъбрека на противоположната страна, в резултат на което и двата са разположени от една и съща страна на гръбначния стълб (фиг. 5.10). При кръстосана дистопия и двата уретера се отварят в пикочния мехур, както при нормалното местоположение на бъбреците. Мехурният триъгълник е запазен.

Дистопичният бъбрек може да причини постоянна или периодична болка в съответната половина на корема, лумбалната област или сакрума.

Ориз. 5.9.Видове дистопия на бъбреците: 1 - гръдни; 2 - лумбален; 3 - сакроилиачен; 4 - тазова; 5 - нормално разположен ляв бъбрек

Ориз. 5.10.Хетеролатерална (кръстосана) дистопия на десния бъбрек

Ненормално разположен бъбрек често може да се палпира през предната коремна стена.

Тази аномалия е на първо място сред причините за погрешно извършени хирургични интервенции, тъй като бъбрекът често се бърка с тумор, инфилтрация на апендикса, патология на женските полови органи и др. При дистопични бъбреци често се развива пиелонефрит, хидронефроза и уролитиаза.

Най-голямата трудност при поставянето на диагнозата е причинена от тазовата дистопия. Това местоположение на бъбрека може да се прояви като болка в долната част на корема и да симулира остра хирургична патология. Лумбалната и илиачната дистопия, дори и да не е усложнена от някакво заболяване, може да се прояви като болка в съответната област. Болката при най-рядката гръдна дистопия на бъбрека е локализирана зад гръдната кост.

Основните методи за диагностициране на аномалии на бъбреците са ултразвук, рентгеново изследване, компютърна томография и бъбречна ангиография. Колкото по-нисък е дистопичният бъбрек, толкова по-вентрално е разположена портата му и тазът е завъртян напред. При ултразвук и екскреторна урография бъбрекът се намира на нетипично място и в резултат на ротация изглежда сплескан (фиг. 5.11).

Ако контрастирането на дистопичния бъбрек е недостатъчно, според екскреторната урография се извършва ретроградна уретеропиелография (фиг. 5.12).

Ориз. 5.11.Екскреторна урограма. Тазова дистопия на левия бъбрек (стрелка)

Ориз. 5.12.Ретроградна уретеропиелограма. Тазова дистопия на десния бъбрек (стрелка)

Колкото по-ниска е дистопията на органа, толкова по-къс ще бъде уретерът. На ангиограмите бъбречните съдове са разположени ниско и могат да произлизат от коремната аорта, аортната бифуркация, общата илиачна и хипогастралната артерия (фиг. 5.13). Характерно е наличието на множество съдове, кръвоснабдяващи бъбрека. Тази аномалия се открива най-ясно при многослойна КТ с кон-

чрез екраниране (фиг. 39, вижте цветната вложка). Непълната ротация на бъбрека и късият уретер са важни диференциални диагностични признаци, които позволяват да се разграничи бъбречната дистопия от нефроптозата. Дистопичният бъбрек, за разлика от ранните стадии на нефроптоза, е лишен от подвижност.

Лечението на дистопични бъбреци се извършва само ако в тях се развие патологичен процес.

Аномалиите на формата включват различни видове сливане на бъбрецитепомежду си. Слети бъбреци се срещат в 16,5% от случаите сред всичките им аномалии.

Сливането включва обединяването на два бъбрека в един орган. кро-

Ориз. 5.13.Бъбречна ангиограма. Тазова дистопия на левия бъбрек (стрелка)

винаги се доставя от необичайни множество бъбречни съдове. В такъв бъбрек има две пиелокалцеални системи и два уретера. Тъй като сливането се случва в ранните етапи на ембриогенезата, нормалното въртене на бъбреците не се извършва и двата таза са разположени на предната повърхност на органа. Анормалното положение или компресията на уретера от долните полярни съдове води до неговата обструкция. В тази връзка тази аномалия често се усложнява от хидронефроза и пиелонефрит. Може да се комбинира и с везикоуретеропелвичен рефлукс.

В зависимост от взаимното разположение на надлъжните оси на пъпките се различават подковообразни, бисквитовидни, S- и L-образни пъпки (фиг. 45-48, вижте цветната вложка).

Сливането на бъбреците може да бъде симетриченИ асиметричен.В първия случай пъпките са слети с едноименни полюси, обикновено долните и много рядко горните (пъпка с форма на подкова) или средните части (пъпка с форма на бисквита). Във втория се получава сливане с противоположни полюси (S-, L-образни пъпки).

Подковообразен бъбреке най-често срещаната аномалия на синтеза. В повече от 90% от случаите се наблюдава сливане на бъбреците с долните полюси. По-често такъв бъбрек се състои от симетрични бъбреци с еднакъв размер и е дистопичен. Размерите на зоната на сливане, така нареченият провлак, могат да бъдат много различни. Дебелината му, като правило, варира от 1,5-3, ширина 2-3, дължина - 4-7 cm.

Когато единият бъбрек е разположен на типично място, а вторият, слят с него под прав ъгъл, през гръбначния стълб, бъбрекът се нарича Г-образна.

В случаите, когато в слят бъбрек, лежащ от едната страна на гръбначния стълб, портите са насочени в различни посоки, се нарича S-образна.

С форма на галетабъбрекът обикновено се намира под промонториума в областта на таза. Обемът на паренхима на всяка половина на бисквитовидния бъбрек е различен, което обяснява асиметрията на органа. Уретерите обикновено влизат в пикочния мехур на обичайното място и много рядко се пресичат.

Клинично слетите бъбреци могат да се проявят като болка в околопъпната област. Поради особеностите на кръвоснабдяването и инервацията на подковообразния бъбрек и натиска на неговия провлак върху аортата, вената кава и слънчевия сплит, дори при липса на патологични промени в него, характерни

Ориз. 5.14.Екскреторна урограма. L-образен бъбрек (стрелки)

Ориз. 5.15. CT с контраст (фронтална проекция). Подковообразен бъбрек. Слаба васкуларизация на провлака поради преобладаването на фиброзна тъкан в него

Ориз. 5.16.Многослойна КТ (аксиална проекция). Подковообразен бъбрек

симптоми. При такъв бъбрек е характерна появата или засилването на болка в областта на пъпа по време на огъване на тялото назад (симптом на Rovsing). Могат да се появят храносмилателни разстройства - болка в епигастричния регион, гадене, подуване на корема, запек.

Ултразвукът, екскреторната урография (фиг. 5.14) и мултисрезовата КТ (фиг. 5.15, 5.16) са основните методи за диагностициране на слети бъбреци и идентифициране на тяхната възможна патология (фиг. 5.17).

Лечението се провежда за развитие на заболявания на анормалния бъбрек (уролитиаза, пиелонефрит, хидронефроза). Когато се открие хидронефроза на подковообразния бъбрек, трябва да се определи дали тя е следствие от обструкцията на пиело-уретералния сегмент, характерен за това заболяване (стриктура, пресичане на уретера с долния полярен съдов сноп) или се образува поради натиск върху него от провлака на подковообразния бъбрек. В първия случай е необходимо

извършете пластика на пиелоуретералния сегмент, а във втория - резекция (а не дисекция) на провлака или уретерокаликоанастомоза (операция на Neiwert).

Аномалии в структурата на бъбреците

Бъбречната дисплазия се характеризира с намаляване на размера му с едновременно нарушаване на развитието на кръвоносните съдове, паренхима, пиелокалцеалната система и намаляване на бъбречната функция. Тази аномалия възниква в резултат на

Ориз. 5.17.Мултисрезова КТ (фронтална проекция). Хидронефротична трансформация на подковообразен бъбрек

недостатъчна индукция на метанефросния канал за диференциране на метанефрогенната бластема след тяхното сливане. Изключително рядко такава аномалия е двустранна и е придружена от тежка бъбречна недостатъчност.

Клиничните прояви на бъбречна дисплазия възникват в резултат на добавянето на хроничен пиелонефрит и развитието на артериална хипертония. Диференциално-диагностичните трудности възникват при разграничаване на дисплазия от хипоплазия и набръчкан бъбрек. Радиационните методи помагат при поставянето на диагнозата, предимно мултисрезова КТ с контраст (фиг. 5.18), статична и динамична нефросцинтиграфия.

Най-честите малформации в структурата на бъбречния паренхим са кортикалните кистозни лезии (мултикистозна, поликистозна и единична бъбречна киста). Тези аномалии са обединени от механизма на нарушаване на тяхната морфогенеза, който се състои в дисонанс на връзката на първичните тубули на метанефрогенната бластема с метанефросния канал. Те се различават по времето на прекъсване на такова сливане по време на периода на ембрионална диференциация, което определя тежестта на структурните промени в паренхима на бъбреците и степента на неговата функционална недостатъчност. Най-изразени промени в паренхима, несъвместими с неговата функция, се наблюдават при мултикистоза на бъбреците.

Мултикистозен бъбрек- рядка аномалия, характеризираща се с множество кисти с различни форми и размери, заемащи целия паренхим, с липса на нормална тъкан и недоразвитие на уретера. Интеркистозните пространства са представени от съединителна и фиброзна тъкан. Мултикистозният бъбрек се образува в резултат на нарушаване на връзката на метанефросния канал с метанефрогенната бластема и отсъствието на екскреторна анлагия при запазване на секреторния апарат на постоянния бъбрек в ранните етапи на неговата ембриогенеза. Урината, когато се образува, се натрупва в тубулите и без изход ги разтяга, превръщайки ги в кисти. Съдържанието на кистите обикновено е бистра течност, смътно наподобяваща

изтегляне на урина. Към момента на раждането функцията на такъв бъбрек отсъства.

По правило мултикистозата на бъбреците е едностранен процес, често съчетан с малформации на контралатералния бъбрек и уретера. Двустранната мултикистозна болест е несъвместима с живота.

Преди да настъпи инфекция, едностранният мултикистозен бъбрек не се проявява клинично и може да бъде случайна находка по време на клиничен преглед. Диагнозата се установява чрез сонография и рентгенови радионуклидни методи за изследване с отделно определяне на бъбречната функция. За разлика

Ориз. 5.18.Многосрезов КТ. Дисплазия на левия бъбрек (стрелка)

Ориз. 5.19.Сонограма. Поликистоза на бъбреците

от поликистоза, мултикистоза винаги е едностранен процес с липса на функция на засегнатия орган.

Хирургичното лечение се състои в нефректомия.

Поликистоза на бъбреците- дефект в развитието, характеризиращ се с заместване на бъбречния паренхим с множество кисти с различни размери. Това е тежък двустранен процес, често придружен от хроничен пиелонефрит, артериална хипертония и нарастваща хронична бъбречна недостатъчност.

Поликистозата е доста разпространена - 1 случай на 400 аутопсии. При една трета от пациентите се откриват кисти в черния дроб, но те са малко на брой и не нарушават функцията на органа.

В патогенетично и клинично отношение тази аномалия се разделя на поликистоза на бъбреците при деца и възрастни. Детската поликистоза се характеризира с автозомно-рецесивен единичен тип предаване на заболяването, докато поликистозата при възрастни се характеризира с автозомно-доминантно. Тази аномалия при децата е тежка, повечето от тях не живеят до зряла възраст.

Раста. Поликистозата при възрастни има по-благоприятен курс, който се проявява в млада или средна възраст и се компенсира в продължение на много години. Средната продължителност на живота е 45-50 години.

Макроскопски бъбреците са увеличени по размер поради множество кисти с различен диаметър, количеството на функциониращия паренхим е минимално (фиг. 44, вижте цветната вложка). Растежът на кисти причинява исхемия на непокътнати бъбречни тубули и смърт на бъбречната тъкан. Този процес се улеснява от свързания хроничен пиелонефрит и нефросклероза.

Пациентите се оплакват от коремна и лумбална болка, слабост, умора, жажда, сухота в устата, главоболие, което е свързано с хронична бъбречна недостатъчност и повишено кръвно налягане.

Ориз. 5.20.Екскреторна урограма. Поликистоза на бъбреците

Ориз. 5.21. CT. Поликистоза на бъбреците

Значително увеличените плътни туберозни бъбреци лесно се идентифицират чрез палпация. Други усложнения на поликистозата са изразена хематурия, нагнояване и злокачествено образуване на кисти.

Кръвните изследвания показват анемия, повишени нива на креатинин и урея. Диагнозата се установява въз основа на ултразвукови и рентгенови радионуклидни методи за изследване. Характерните признаци се увеличават с коефициент

размери на бъбрека, изцяло представени от кисти с различни размери, компресия на таза и чашките, чиито шийки са удължени, определя се медиалното отклонение на уретера (фиг. 5.19-5.21).

Консервативното лечение на поликистозата се състои от симптоматична и антихипертензивна терапия. Пациентите са под медицинско наблюдение от уролог и нефролог. Хирургичното лечение е показано за развитие на усложнения: нагнояване на кисти или злокачествено заболяване. Като се има предвид двупосочността на процеса, той трябва да има органосъхраняващ характер. Перкутанната пункция на кисти може да се извърши рутинно, както и тяхното изрязване чрез лапароскопски или открит достъп. При тежка хронична бъбречна недостатъчност е показана хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Единична бъбречна киста.Дефектът на развитие има най-благоприятен курс и се характеризира с образуването на една или няколко кисти, локализирани в кортикалния слой на бъбрека. Тази аномалия е еднакво често срещана при хора от двата пола и се наблюдава главно след 40 години.

Солитарните кисти могат да бъдат простоИ дермоид.Самотна проста киста може да бъде не само вродена,но също придобити.Вродена проста киста се развива от зародишни събирателни канали, които са загубили връзка с пикочните пътища. Патогенезата на неговото образуване включва нарушение на дренажната активност на тубулите с последващо развитие на процеса на задържане и исхемия на бъбречната тъкан. Вътрешният слой на кистата е представен от еднослоен плосък епител. Съдържанието му най-често е серозно, в 5% от случаите е хеморагично. Кръвоизливът в киста е един от признаците на нейното злокачествено заболяване.

Обикновено се получава проста киста единичен (самотен),въпреки че се срещат множество, многокамерни,включително двустранни кисти.Размерът им варира от 2 см в диаметър до гигантски образувания с обем над 1 литър. Най-често кистите се локализират в един от полюсите на бъбрека.

Бъбречните дермоидни кисти са изключително редки. Те могат да съдържат мазнини, косми, зъби и кости, които се разкриват при рентгеново изследване.

Обикновените малки кисти са асимптоматични и се откриват случайно по време на преглед. Клиничните прояви започват като

Ориз. 5.22.Сонограма. Киста (1) бъбреци (2)

увеличаване на размера на кистата и те са свързани предимно с нейните усложнения, като компресия на pyelocaliceal система, уретера, бъбречни съдове, нагнояване, кръвоизлив и злокачествено заболяване. Голяма бъбречна киста може да се спука.

Големите солитарни бъбречни кисти се палпират като еластично, гладко, подвижно, неболезнено образувание. Характерен ехографски признак на киста е наличието на хипоехогенна хомогенна,

с ясни контури, заоблена течна среда в кортикалната зона на бъбрека (фиг. 5.22).

На екскреторни урограми, мултиспирална КТ с контраст и ЯМР, бъбрекът е увеличен по размер поради кръгла, тънкостенна, хомогенна течна формация, която в една или друга степен деформира пиелокалицеалната система и причинява отклонение на уретера (фиг. 5.23). ). Тазът се притиска, чашките се избутват назад, раздалечават се и при запушване на шийката на чашката възниква хидрокаликоза. Тези изследвания също така позволяват да се идентифицират аномалии на бъбречните съдове и наличието на други бъбречни заболявания.

(фиг. 5.24).

На селективна бъбречна артериограма на мястото на кистата се определя нискоконтрастна аваскуларна сянка на кръгла формация (фиг. 5.25). Статичната нефросцинтиграфия разкрива кръгъл дефект в натрупването на радиоактивен индикатор.

Ориз. 5.23. CT. Солитарна киста на долния полюс на десния бъбрек

Ориз. 5.24.Мултисрезов КТ с контраст. Множествен сегментен тип бъбречни артерии (1), киста (2) и тумор (3) на бъбрека

Ориз. 5.25.Селективна бъбречна артериограма. Солитарна киста на долния полюс на левия бъбрек (стрелка)

Диференциална диагноза се извършва с мултикистоза, поликистоза, хидронефроза и особено бъбречни тумори.

Показания за хирургично лечение са размерът на кистата над 3 см и наличието на нейните усложнения. Най-простият метод е перкутанна пункция на кистата под ултразвуково наблюдение с аспирация на нейното съдържание, което подлежи на цитологично изследване. При необходимост се извършва цистография. След евакуация на съдържанието в кухината на кистата се инжектират склерозиращи вещества (етилов алкохол). Методът дава висок процент на рецидиви, тъй като мембраните на кистата, способни да произвеждат течност, се запазват.

В момента основният метод на лечение е лапароскопско или ретроперитонеоскопско изрязване на кистата. Рядко се използва отворена хирургия - лумботомия (фиг. 66, виж цветната вложка). Показан е, когато кистата достигне огромни размери, има мултифокален характер с атрофия на бъбречния паренхим, както и при наличие на злокачествено заболяване. В такива случаи се извършва бъбречна резекция или нефректомия.

Парапелвична кистае киста, разположена в областта на бъбречния синус, хилуса на бъбрека. Стената на кистата е в непосредствена близост до съдовете на бъбреците и таза, но не комуникира с тях. Причината за образуването му е недоразвитието на лимфните съдове на бъбречния синус през неонаталния период.

Клиничните прояви на парапелвичната киста се определят от нейното местоположение, т.е. натиск върху легенчето и съдовата дръжка на бъбрека. Пациентите изпитват болка. Възможна е поява на хематурия и артериална хипертония.

Диагнозата е същата като при единични бъбречни кисти. Диференциалната диагноза се извършва с разширяването на таза по време на хидронефроза, за което се използват ултразвукови и рентгенови методи с контрастиране на пикочните пътища.

Необходимостта от лечение възниква, когато кистата се увеличи значително по размер и се развият усложнения. Техническите трудности при изрязването му са свързани с близостта на таза и бъбречните съдове.

Дивертикул на чашката или тазаТова е заоблено единично течно образувание, комуникиращо с тях, облицовано с уротелиум. Тя прилича на обикновена бъбречна киста и по-рано неправилно се наричаше калицеална или тазова киста. Основната разлика между дивертикула и единичната киста е връзката му с тесен провлак със системата на бъбречната кухина, което характеризира тази формация като истински дивертикул на бъбрека.

Ориз. 5.26.Мултисрезов КТ с контраст. Дивертикул на лявата бъбречна чашка (стрелка)

шийката на матката или таза. Диагнозата се установява въз основа на екскреторна урография и мултисрезова КТ с контраст (фиг. 5.26).

В някои случаи може да се извърши ретроградна уретеропиелография или перкутанна дивертикулография. Въз основа на тези методи ясно се установява комуникацията на дивертикула с пиелокалицеалната система на бъбрека.

Хирургичното лечение е показано при големи размери на дивертикула и усложнения, възникващи във връзка с това. Състои се от резекция на бъбрека с изрязване на дивертикула.

Калицеално-медуларни аномалии.Гъба пъпка- много рядка малформация, характеризираща се с кистозна експанзия на дисталния

части от събирателните канали. Увреждането е предимно двустранно, дифузно, но процесът може да се ограничи до част от бъбрека. Спонгиозният бъбрек се среща по-често при момчета и протича благоприятно, практически без да се засяга бъбречната функция.

Заболяването може да бъде безсимптомно за дълъг период от време, понякога причинявайки болка в лумбалната област. Клиничните прояви се наблюдават само при възникване на усложнения (инфекция, микро- и макрохематурия, нефрокалциноза, образуване на камъни). Функционалното състояние на бъбреците остава нормално за дълго време.

Спонгиозен бъбрек се диагностицира с помощта на рентгенови методи. При обсервационни и екскреторни урограми често се установява нефрокалциноза - характерно натрупване на калцификати и/или фиксирани малки камъни в областта на бъбречните пирамиди, които като отливка подчертават контура им. В медулата, съответстваща на пирамидите, се откриват голям брой малки кисти. Някои от тях изпъкват в лумена на чашките, наподобявайки чепка грозде.

Диференциална диагноза трябва да се извърши преди всичко с бъбречна туберкулоза.

Пациентите с неусложнен спонгиозен бъбрек не се нуждаят от лечение. Хирургичното лечение е показано при развитие на усложнения: образуване на камъни, хематурия.

Мегакаликс (мегакаликоза)- вродено необструктивно разширение на чашката в резултат на медуларна дисплазия. Разрастването на всички групи чашки се нарича полимегакаликс (мегаполикаликоза).

При мегакаликса размерът на бъбрека е нормален, повърхността му е гладка. Кортикалния слой е с нормални размери и структура, медулата е недоразвита и изтънена. Папилите са сплескани и слабо диференцирани. Разширено

Ориз. 5.27.Екскреторна урограма. Мегаполикаликоза вляво

чашките могат да преминат директно в таза, който, за разлика от хидронефроза, остава с нормален размер. Пиелоуретералният сегмент е оформен нормално, уретерът не е стеснен. При неусложнен курс бъбречната функция не е нарушена. Разширяването на чашките не е причинено от запушване на шийките им, както се случва, когато има камък в тази област или синдром на Fraley (компресия на шийката на чашката от сегментен артериален ствол), а е от вродено необструктивно заболяване. природа.

За диагностика се използват ултразвукови и рентгенови методи с контраст на пикочните пътища. Екскреторните урограми показват разширение на всички групи чашки с липса на ектазия на таза (фиг. 5.27).

Мегаполикаликозата, за разлика от хидронефроза, в неусложнени случаи не изисква хирургична корекция.

5.2. АНОМАЛИИ НА УРЕТЕРА

Дефекти в развитието уретерипредставляват 22% от всички аномалии на отделителната система. В някои случаи те се комбинират с аномалии в развитието на бъбреците. По правило аномалиите на уретерите водят до нарушения в уродинамиката. Приема се следната класификация на малформациите на уретера.

■ агенезия (аплазия);

■ удвояване (пълно и непълно);

■ утрояване.

■ ретрокавална;

■ ретроилиачен;

■ ектопия на уретерния отвор.

Аномалии във формата на уретерите

■ спираловиден (пръстеновиден) уретер.

■ хипоплазия;

■ нервно-мускулна дисплазия (ахалазия, мегауретер, мегадолихоуретер);

■ вродено стеснение (стеноза) на уретера;

■ уретерна клапа;

■ дивертикул на уретера;

■ уретероцеле;

■ везикоуретеропелвичен рефлукс. Аномалии в броя на уретерите

Агенезия (аплазия)- вродена липса на уретера, причинена от недоразвитие на уретерния зародиш. В някои случаи уретерът може да се определи под формата на фиброзна връв или сляпо завършващ процес (фиг. 5.28). Едностранчивагенезията на уретера се комбинира с агенезията на бъбрека от същата страна или мултикистоза. ДвустраненТова е изключително рядко и несъвместимо с живота.

Диагнозата се основава на данни от рентгенови изследвания с контраст и нефросцинтиграфия, които разкриват липсата на един бъбрек. Характерни цистоскопски признаци са недоразвитие или липса на половината от мехурния триъгълник и отвора на уретера от съответната страна. При запазена дистална част на уретера неговият отвор също е недоразвит, въпреки че се намира на обичайното място. В този случай ретроградната уретерография позволява да се потвърди слепият край на уретера.

Хирургично лечение се извършва при развитие на гнойно-възпалителен процес и образуване на камъни в сляпо завършващия уретер. Засегнатият орган се отстранява хирургично.

Удвояване- най-честата малформация на уретерите. Тази аномалия се среща 5 пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата.

Обикновено по време на каудалната миграция уретерът на долната половина на бъбрека е първият, който се свързва с пикочния мехур и следователно заема по-високо и странично положение от уретера на горната му половина. Уретерите в тазовите отдели се пресичат и се вливат в пикочния мехур по такъв начин, че устието на горния е разположено по-ниско и по-медиално, а долният е по-високо и по-латерално (закон на Weigert-Meyer) (фиг. 5.29).

Възможно е дублиране на горните пикочни пътища едно-или двустранен, пълен (уретер дуплекс)И непълен (фисус на уретера)(Фиг. 41, 42, вижте цветната вложка). При пълно удвояване всеки

Ориз. 5.28.Аплазия на левия бъбрек. Сляпо завършващ уретер

Ориз. 5.29.Закон на Вайгерт-Майер. Пресичане на уретерите и местоположението на техните устия в пикочния мехур с пълно дублиране на пикочните пътища

Уретерът се отваря в отделен отвор на пикочния мехур. Непълното удвояване на горните пикочни пътища се характеризира с наличието на два таза и уретери, свързващи се в областта на таза и отварящи се в пикочния мехур с една уста.

Описаните особености на топографията на уретерите с дупликация на горните пикочни пътища предразполагат към усложнения. По този начин уретерът на долната половина на бъбрека, който има по-високо и странично разположено устие, има къс субмукозен тунел, което е причината за високата честота на везикоуретеропелвичния рефлукс в този уретер. Напротив, отворът на уретера на горната половина на бъбрека често е ектопичен и склонен към стеноза, което е причина за развитието на хидроуретеронефроза.

Удвояването на уретера при липса на уродинамични нарушения не се проявява клинично. Тази аномалия може да се подозира чрез сонография, при която се определя удвояването на бъбрека и уретерите, ако са разширени, могат да се видят в техните тазови или тазови области. Окончателната диагноза се поставя въз основа на екскреторна урография, мултисрезова КТ с контраст, ЯМР и цистоскопия. При липса на функция на половината от бъбрека диагнозата може да бъде потвърдена чрез антеградна или ретроградна уретеропиелография.

Утрояването на таза и уретерите е казуистика.

При развитие на усложнения лечението е хирургично. При стеснение или ектопия на уретера се извършва уретероцистоанастомоза, а при везикоуретерален рефлукс се извършват антирефлуксни операции. Ако функцията на целия бъбрек е загубена, е показана нефроуретеректомия (фиг. 60, виж цветната вложка), а хеминефроуретеректомия е показана за една от неговите половини.

Аномалии в положението на уретерите

Ретрокавален уретер- рядка аномалия, при която уретерът в лумбалната област преминава под кухата вена и след като я обиколи в пръстен, се връща в предишното си положение при преминаване в тазовата област (фиг. 43, вижте цветната вложка). Притискането на уретера от долната куха вена води до нарушаване на пасажа на урината с развитие на хидроуретеронефроза и нейната характерна клинична картина. Тази аномалия може да се подозира чрез ултразвук и екскреторна урография, която разкрива разширение на кухината на бъбрека и уретера до средната му трета, завой, подобен на бримка, и нормална структура на уретера в областта на таза. Диагнозата се потвърждава с помощта на многосрезова CT и MRI.

Хирургичното лечение се състои от пресичане, като правило, с резекция на променените участъци на уретера и извършване на уретероуретероанастомоза с поставяне на органа в нормалното му положение вдясно от кухата вена.

Ретроилиачен уретер- изключително рядка малформация, при която уретерът се намира зад илиачните съдове (фиг. 43, виж цветната вложка). Тази аномалия, подобно на ретрокавалния уретер, води до запушването му с развитието на хидроуретеронефроза. Хирургичното лечение се състои в разрязване на уретера, освобождаването му от под съдовете и извършване на антевазална уретероуретероанастомоза.

Ектопичен уретерален отвор- аномалия, характеризираща се с атипично интравезикално или екстравезикално разположение на отворите на единия или двата уретера. Тази малформация е по-честа при момичетата и като правило се комбинира с дупликация на уретера и/или уретероцеле. Причината за тази аномалия е забавяне или нарушаване на отделянето на уретерния зародиш от Волфовия канал по време на ембриогенезата.

ДА СЕ интравезикалноВидовете ектопия на уретерния отвор включват изместването му надолу и медиално в шийката на пикочния мехур. Тази промяна в местоположението на устата обикновено е безсимптомна. Отворите на уретерите с техните екстравезикалнаектопията се отваря в уретрата, парауретралната, матката, вагината, семепровода, семенния везикул, ректума.

Клиничната картина на екстравезикалната ектопия на отвора на уретера се определя от нейната локализация и зависи от пола. При момичетата този дефект в развитието се проявява като незадържане на урина със запазено нормално уриниране. При момчетата по време на вътрематочното развитие Волфовият канал се превръща в еякулаторен канал и семенни мехурчета, поради което ектопичният отвор на уретера винаги е разположен близо до уретралния сфинктер и не възниква инконтиненция на урината.

Диагнозата се основава на резултатите от цялостен преглед, включващ екскреторна урография, КТ, вагинография, уретро- и цистоскопия, катетеризация на ектопичния отвор и ретроградна уретро- и уретерография.

Лечението на тази аномалия е хирургично и се състои в трансплантация на ектопичния уретер в пикочния мехур (уретероцистоанастомоза), а при липса на бъбречна функция - нефроуретеректомия или хеминефроуретеректомия.

Аномалии във формата на уретерите

Спирален (пръстеновиден) уретер- изключително рядка малформация, при която уретерът в средната трета има формата на спирала или пръстен. Процесът може да се износи едно-И двустраннохарактер. Тази аномалия е следствие от неспособността на уретера да се върти заедно с бъбрека по време на вътрематочното му движение от тазовата към лумбалната област.

Торзията на уретера води до развитие на обструктивно-задържащи процеси в бъбреците, развитие на хидронефроза и хроничен пиелонефрит. Екскреторна урография, мултисрезова КТ, ЯМР и, ако е необходимо, ретроградна или антеградна перкутанна уретерография помагат за установяване на диагнозата.

Лечението е хирургично. Резекция на уретера се извършва с уретероуретроанастомоза или уретероцистоанастомоза.

Аномалии на структурата на уретера

Хипоплазияуретер обикновено се комбинира с хипоплазия на съответния бъбрек или половината от него при удвояване, както и с мултикистозен бъбрек. При тази аномалия луменът на уретера е рязко стеснен или заличен, стената е изтънена, перисталтиката е отслабена и отворът е намален по размер. Диагнозата се основава на данни от цистоскопия, екскреторна урография и ретроградна уретерография.

Невромускулна дисплазияуретерът е описан под името "мега-уретер" от J. Goulk през 1923 г. като вродено заболяване, проявяващо се чрез разширяване и удължаване на уретера (по аналогия с термина "мегаколон"). Това е една от най-честите и тежки малформации на уретерите, причинена от недоразвитие или пълно отсъствие на неговия мускулен слой и нарушена инервация. В резултат на това уретерът не е способен на активни контракции и губи функцията си да придвижва урината от таза към пикочния мехур. С течение на времето този вид динамична обструкция води до още по-голямо разширяване и удължаване с образуването на геникуларни извивки (мегадолихуретер). Влошаването на транспорта на урината се улеснява от нормалния тонус на детрузора на пикочния мехур и комбинацията от тази аномалия с други дефекти в развитието (ектопичен уретерален отвор, уретероцеле, везикоуретеропелвичен рефлукс, неврогенна дисфункция на пикочния мехур). Честото добавяне на инфекция на фона на уростаза допринася за развитието на хроничен уретерит с последващо белези на стената на уретера и още по-голямо намаляване на функцията на горните пикочни пътища. Характерни хистологични признаци на мегауретер са значително недоразвитие на нервно-мускулните структури на уретера с преобладаване на белези.

Ахалазияуретера е невромускулна дисплазия на тазовата му област. Недостатъчното развитие на уретера с тази аномалия има локален характер и не засяга неговите надлежащи участъци, където те са слабо променени или развити нормално. От тези позиции ахалазията на уретера трябва да се счита не за етап на развитие на мегауретера, а за една от неговите разновидности. По правило разширяването на уретера в тазовата му част с ахалазия остава на същото ниво през целия живот. В някои случаи могат да бъдат засегнати разположените над нея части на уретера

Ориз. 5.30.Екскреторна урограма. Ахалазия на левия уретер

в патологичния процес вследствие на стагнация на урината в разширения цистоид, т.е. динамична обструкция.

Клиничната картина на нервно-мускулната дисплазия на уретера зависи от степента на нейната тежест. При едностранна ахалазия или мегауретер общото състояние остава задоволително за дълго време. Симптомите са слабо изразени или липсват, което е една от причините за късното диагностициране на нервно-мускулната дисплазия още в зряла възраст. Първите признаци на мегауретер са причинени от добавянето на хроничен пиелонефрит. Появява се болка в съответната лумбална област, треска с втрисане и дизурия. Тежко клинично протичане се наблюдава при двустранен мегауретер. От ранна възраст се откриват симптоми на хронична бъбречна недостатъчност.

достатъчност: изоставане във физическото развитие на детето, намален апетит, полиурия, жажда, слабост, умора.

Диагнозата на нервно-мускулната дисплазия се основава на лабораторни, радиационни, уродинамични и ендоскопски методи на изследване. Сонографията ни позволява да открием разширяването на пиелокалицеалната система и уретера в нейните тазово-лицеални и превезикални участъци и намаляването на слоя на бъбречния паренхим. Характерен признак на ахалазия на екскреторни урограми е значително разширяване на тазовия уретер с непроменени надлежащи части на пикочните пътища (фиг. 5.30).

При мегауретер се наблюдава увеличение на дължината и значително разширяване на уретера по цялата му дължина с участъци от коляновидни завои. Антеградната пиелоуретерография позволява да се установи диагноза при липса на бъбречна функция според екскреторна урография.

При диференциална диагноза мегауретерът трябва да се разграничава от хидроуретеронефроза, която възниква в резултат на стесняване на уретера.

Хирургичното лечение на невромускулна дисплазия на уретера до голяма степен зависи от стадия на заболяването. Предложени са над 100 метода за хирургическа корекция. Степента на компенсаторни възможности, особено характерна за малки деца, зависи от тежестта на анатомичните и функционални нарушения, диаметъра на уретера и активността на пиелонефритния процес. Хирургичното лечение се състои в резекция на разширения уретер по дължина и ширина със субмукозна имплантация

в пикочния мехур според Politano-Leadbetter. По-изразените промени в стената на уретера със значително увреждане на неговата функция са индикация за чревна уретеропластика (фиг. 54, 55, вижте цветната вложка).

Вродено стесняване (стеноза) на уретера,като правило се локализира в неговите периплоханални, по-рядко - превезикални участъци, в резултат на което се развива хидронефроза или хидроуретеронефроза. Поради честотата, характеристиките на етиологията, патогенезата, клиничното протичане и методите за хирургична корекция, хидронефротичната трансформация се идентифицира като отделна нозологична форма и е разгледана в глава 6.

Уретерални клапи- това са локални дупликации на лигавицата и субмукозата или по-рядко всички слоеве на стената на уретера. Тази аномалия е изключително рядка. Причината за образуването му е вроден излишък на лигавицата на уретера. Клапите могат да имат наклонена, надлъжна, напречна посока и по-често се локализират в тазовата или превезикалната част на уретера. Те могат да причинят запушване на уретера с развитие на хидронефротична трансформация, което е индикация за хирургично лечение - резекция на стеснения участък на уретера с анастомоза между непроменените части на пикочните пътища.

Дивертикулът на уретера е рядка аномалия, която се проявява като торбовидна издатина на стената му. Най-честите дивертикули са десния уретер, с преобладаваща локализация в тазовата област. Описани са и двустранни дивертикули на уретера. Стената на дивертикула се състои от същите слоеве като самия уретер. Диагнозата се поставя въз основа на екскреторна урография, ретроградна уретерография, спирална КТ и ЯМР. Хирургичното лечение е показано при развитие на хидроуретеронефроза в резултат на запушване на уретера в областта на дивертикула. Състои се от резекция на дивертикула и стената на уретера с уретероуретероанастомоза.

Уретероцеле- кистообразно разширение на интрамуралната част на уретера с издатината му в лумена на пикочния мехур (фиг. 15, вижте цветната вложка). Това е често срещана аномалия и се диагностицира при 1-2% от пациентите от всички възрастови групи, подложени на цистоскопско изследване.

Уретероцеле може да бъде едно-И двустранно.Причината за образуването му е вродено нервно-мускулно недоразвитие на субмукозния слой на интрамуралната част на уретера в комбинация със стеснението на устието му. В резултат на тази малформация, лигавицата на този участък на уретера постепенно се измества (разтяга) в кухината на пикочния мехур с образуването на кръгла или крушовидна киста с различни размери. Външната му стена е лигавицата на пикочния мехур, а вътрешната е лигавицата на уретера. На върха на уретероцеле има стеснен отвор на уретера.

Има два вида тази аномалия на уретера - ортотопиченИ хетеротопен (извънматочен)уретероцеле. Първият възниква, когато отворът на уретера е на нормално място. Той е малък по размер, свива се добре и като правило не пречи на изтичането на урина от бъбреците. Това асимптоматично уретероцеле се диагностицира по-често при възрастни. Хетеротопично уретероцеле възниква, когато има ниска ектопия на уретерния отвор към изхода.

Пикочен мехур. При малки деца в 80-90% от случаите се диагностицира ектопичен тип уретероцеле, най-често долния отвор, с дублиране на уретера. Преобладава едностранната форма, по-рядко заболяването се открива от двете страни.

Уретероцеле причинява нарушаване на пасажа на урината, което постепенно води до развитие на хидроуретеронефроза. Често усложнение на уретероцеле е образуването на камъни в него.

Клиничните симптоми зависят от размера и местоположението на уретероцеле. Колкото по-голямо е уретероцеле и колкото по-тежка е обструкцията на уретера, толкова по-рано и по-изразени са симптомите на тази аномалия. Болката се появява в съответната лумбална област, когато в нея се образува камък и се прикрепи инфекция - дизурия.При големи уретероцели може да възникне затруднено уриниране поради запушване на шийката на пикочния мехур. При жените уретероцеле може да пролабира извън уретрата.

Основното място в диагностиката се дава на радиационните методи за изследване и цистоскопията. Характерен белег на сонографията е закръглена хипоехогенна формация в областта на шийката на пикочния мехур, над която може да се идентифицира разширен уретер (фиг. 5.31, 5.32).

На екскреторни урограми, КТ с контраст и ЯМР се визуализират уретероцеле и хидроуретеронефроза с различна тежест (фиг. 5.33).

Цистоскопията е основният метод за диагностициране на уретероцеле (фиг. 15, виж цветната вложка). С негова помощ можете уверено да потвърдите диагнозата на тази аномалия, да установите вида на уретероцеле, неговия размер и страната на лезията. Уретероцеле се определя като кръгло образувание, разположено в триъгълника на пикочния мехур, на чийто връх се отваря отворът на уретера; при изпускане на урина уретероцелето се свива и намалява по размер (колабира).

Ортотопично уретероцеле с малък размер без нарушение на уродинамиката не изисква лечение. Видът на хирургическата интервенция се определя, като се вземат предвид размерът и местоположението на уретероцеле, както и степента

Ориз. 5.31.Трансабдоминална сонограма. Ляво уретероцеле (стрелка)

Ориз. 5.32.Трансректална сонограма. Голямо уретероцеле (1) със значително разширение на уретера (2)

Ориз. 5.33.Екскреторни урограми на 7-та (а) и 15-та (б) минути от изследването. Уретероцеле (1) вдясно с дилатация на уретера (2) (хидроуретеронефроза)

хидронефротична трансформация. В зависимост от това се използва трансуретрална ендоскопска резекция на уретероцеле или неговата отворена резекция с уретероцистоанастомоза.

Везикоуретеропелвичен рефлукс (VUR)- процес на ретрограден рефлукс на урина от пикочния мехур в горните пикочни пътища. Тя е най-честата патология на отделителната система при децата и се разделя на първиченИ втори.Първичният VUR възниква в резултат на вродена некомпетентност (непълно съзряване) на везикоуретералното съединение. Вторичен - е усложнение на запушване на изхода на пикочния мехур, развиващо се поради повишено налягане в пикочния мехур.

PMR може да бъде активенИ пасивен.В първия случай това се случва в момента на уриниране с максимално повишаване на интравезикалното налягане, във втория може да се наблюдава в покой.

Характерна клинична проява на VUR е появата на болка в лумбалната област при уриниране. При възникване на инфекция се появяват симптоми на хроничен пиелонефрит.

В диагностиката на PMR водеща роля заемат рентгеновите радионуклидни методи за изследване. Ретроградната цистография в покой и по време на уриниране (цистография на празнини) разкрива не само наличието, но и тежестта на аномалията (виж глава 4, фиг. 4.32).

В началния стадий на заболяването е възможно консервативно лечение, хирургичното лечение се състои в извършване на различни антирефлуксни операции.

ции, от които най-простият е ендоскопското субмукозно въвеждане в областта на устата на формиращи биоимпланти (силикон, колаген, тефлонова паста и др.), Които предотвратяват обратния поток на урината. Операциите за реконструкция на отвора на уретера са намерили широко приложение и в момента се извършват, наред с други неща, с помощта на робот-асистирана технология.

5.3. АНОМАЛИИ НА ПИКОЧНИЯ МЕХУР

Разграничават се следните малформации на пикочния мехур:

■ аномалии на пикочния канал (урахус);

■ агенезия на пикочния мехур;

■ дупликация на пикочния мехур;

■ вроден дивертикул на пикочния мехур;

■ екстрофия на пикочния мехур;

■ вродена контрактура на шийката на пикочния мехур.

Урахус(урахус)- пикочния канал, който свързва развиващия се пикочен мехур чрез пъпната връв с околоплодната течност в периода на вътрематочно развитие на плода. Обикновено до раждането бебето е прераснало. При дефекти в развитието урахусът може да не се излекува напълно или частично. В зависимост от това се разграничават аномалии на урахуса.

Пъпна фистула- незатворена част от урахуса, отваряща се като фистула в пъпа и не комуникираща с пикочния мехур. Постоянното изпускане от фистулата води до дразнене на кожата около нея и инфекция.

Везико-умбиликална фистула- пълно несливане на урахуса. В този случай има постоянно освобождаване на урина от фистулата.

Урахална киста- незапушване на средната част на пикочния канал. Тази аномалия е безсимптомна и се проявява само при големи размери или нагнояване. В някои случаи може да се усети през предната коремна стена.

Диагнозата на урахалните аномалии се основава на използването на ултразвукови, рентгенови (фистулография) и ендоскопски (цистоскопия с въвеждане на метиленово синьо в фистулния тракт и откриването му в урината) изследователски методи. Хирургичното лечение се състои в ексцизия на урахуса.

Агенезия на пикочния мехур- вродената му липса. Изключително рядка аномалия, която обикновено се комбинира с дефекти в развитието, които са несъвместими с живота.

Дублиране на пикочния мехур- също много рядка аномалия на този орган. Характеризира се с наличието на преграда, която разделя кухината на пикочния мехур на две половини. Във всеки от тях се отваря устието на съответния уретер. Тази аномалия може да бъде придружена от дублиране на уретрата и наличие на две шийки на пикочния мехур. Понякога преградата може да е непълна и тогава се появява "двукамерен" пикочен мехур (фиг. 5.34).

Вроден дивертикул на пикочния мехур- торбовидна изпъкналост на стената на пикочния мехур навън. По правило се намира на задно-страничната стена на пикочния мехур близо до устата, малко над и странично от него.

Ориз. 5.34.Дублиране на пикочния мехур: А- пълен; b- непълна

Стената на вродения (истински) дивертикул, за разлика от придобития, има същата структура като стената на пикочния мехур. Придобитият (фалшив) дивертикул се развива поради запушване на изхода на пикочния мехур и повишено налягане в пикочния мехур. В резултат на преразтягане на стената на пикочния мехур тя изтънява с изпъкване на лигавицата между сноповете хипертрофирани мускулни влакна. Постоянната стагнация на урината в дивертикула допринася за образуването на камъни и развитието на хронично възпаление.

Характерни клинични симптоми на тази аномалия са затруднено уриниране и изпразване на пикочния мехур на два етапа (първо се изпразва пикочният мехур, а след това дивертикулът).

Диагнозата се поставя въз основа на ултразвук (фиг. 5.35), цистография (фиг. 5.36) и цистоскопия (фиг. 20, вижте цветната вложка).

Хирургичното лечение се състои в изрязване на дивертикула и зашиване на получения дефект в стената на пикочния мехур.

Екстрофия на пикочния мехур- тежка малформация, състояща се в отсъствието на предната стена на пикочния мехур и съответната част на предната коремна стена (фиг. 40, вижте цветната вложка). Тази аномалия се наблюдава по-често при момчетата и се среща при 1 от 30-50 хиляди новородени. Екстрофията на пикочния мехур често се комбинира с малформации на горните и долните пикочни пътища, пролапс

Ориз. 5.35.Трансабдоминална сонограма. Дивертикул (1) на пикочния мехур (2)

Ориз. 5.36.Низходяща цистограма. Дивертикули на пикочния мехур

в ректума, при момчета - с еписпадия, ингвинална херния, крипторхизъм, при момичета - с аномалии на матката и вагината.

При такава аномалия урината постоянно се излива, което впоследствие води до мацерация и язви на кожата на перинеума, гениталиите и бедрата. Когато детето се напъва (при смях, крещи, плач), стената на пикочния мехур се издава на топка и отделянето на урина се увеличава. Лигавицата е хиперемирана и лесно кърви. В долните ъгли на дефекта се определят отворите на уретерите. Екстрофията на пикочния мехур, като правило, се комбинира с диастаза на костите на симфизата на пубиса, която се проявява с "патешка" походка. Постоянният контакт на лигавицата на пикочния мехур и уретрата с външната среда допринася за развитието на хроничен цистит и пиелонефрит.

Хирургичното лечение се извършва през първите месеци от живота на детето. Има три вида хирургични интервенции:

■ реконструктивна пластична хирургия, насочена към затваряне на дефекта на пикочния мехур и коремната стена със собствени тъкани;

■ трансплантация на триъгълника на пикочния мехур заедно с отворите в сигмоидното дебело черво (в момента се извършва изключително рядко);

■ образуване на изкуствен ортотопичен уринарен резервоар от участък на илеума.

Контрактура на шийката на пикочния мехур- дефект в развитието, характеризиращ се с прекомерно развитие на съединителната тъкан в дадена анатомична област. Клиничната картина зависи от тежестта на фиброзните промени в шийката на пикочния мехур и свързаните с тях нарушения на уринирането. Диагнозата на тази аномалия се основава на резултатите от инструменталното изследване (урофлоуметрия в комбинация с цистоманометрия), уретрография и уретроцистоскопия с биопсия на шийката на пикочния мехур. Ендоскопското лечение включва изрязване или изрязване на белег.

5.4. АНОМАЛИИ НА УРЕТЕРНИЯ КАНАЛ

Малформациите на уретрата включват:

■ хипоспадия;

■ еписпадия;

■ вродени клапи, облитерации, стриктури, дивертикули и уретрални кисти;

■ хипертрофия на семенната туберкула;

■ дублиране на уретрата;

■ уретро-ректални фистули;

■ пролапс на уретралната лигавица.

Хипоспадия- вродена липса на участък от предната уретра със заместване на липсващата част с плътна съединителнотъканна връв (хорда) и изкривяване на пениса назад към скротума. Тази аномалия се среща с честота 1: 250-300 новородени. Всъщност хипоспадията се комбинира с анормална структура на пениса. По правило е анатомично недоразвит, малък, тънък и силно извит в гръбна посока. Извивката е особено изразена по време на ерекция. Ъгълът на изкривяване може да бъде толкова голям, че сексуалната активност става невъзможна. Обикновено препуциума е разцепен и покрива главичката под формата на качулка. Може да се появи меатостеноза.

Маркирайте главоглав(най-често), короноид, стъбло, скротумИ перинеалнахипоспадия. Първите две форми са най-лесни и малко се различават една от друга. Характеризират се с разположението на външния отвор на уретрата на нивото на главата или коронарната бразда и леко изкривяване на пениса.

Стволовата форма се характеризира с местоположението на външния отвор на уретрата в различни части на пениса. Колкото по-проксимално е извънматочна, толкова по-изразена е кривината на органа. Поради огъването и меатостенозата, изпразването на пикочния мехур е затруднено, струята е слаба и насочена надолу.

Най-тежки са скроталните и перинеалните форми на хипоспадия. Те се характеризират със силно недоразвитие и изкривяване на пениса и силно нарушение на уринирането, което е възможно само в седнало положение. Новородените със скротална хипоспадия понякога се бъркат с момичета или фалшиви хермафродити.

Отделна форма е така наречената „хипоспадия без хипоспадия“, при която външният отвор на уретрата е на обичайното си място на главата на пениса, но самият той е значително скъсен. Между скъсената уретра и пениса с нормална дължина има плътна съединителнотъканна връв (хорда), която прави пениса рязко извит в дорзална посока.

Женската хипоспадия, при която задната стена на уретрата и предната стена на вагината са разцепени, е изключително рядка. Може да бъде придружено от стрес уринарна инконтиненция.

Диагнозата хипоспадия се установява чрез обективен преглед. В някои случаи може да бъде трудно да се разграничи скроталната и перинеалната хипоспадия от женския фалшив хермафродитизъм. В такива случаи е необходимо да се определи генетичният пол на детето. Радиационните методи позволяват да се идентифицира наличието и вида на структурата на вътрешните генитални органи.

Хирургичното лечение е показано за всички форми на тази аномалия и се извършва през първите години от живота на детето. За капитална и коронарна хипоспадия

Операцията се извършва при значително изкривяване на главичката на пениса и/или меатостеноза. За коригиране на по-тежки форми на хипоспадия са предложени много различни методи за хирургично лечение. Всички те са насочени към постигане на две основни цели: създаване на липсващата част на уретрата с оформяне на външния й отвор в нормално анатомично положение и изправяне на пениса чрез изрязване на съединителнотъканни белези (хорди). Прогнозата за навременна пластична хирургия е благоприятна. Постига се добър козметичен ефект, нормално уриниране, запазване на половата и репродуктивната функция.

Еписпадия- вродена цепнатина по предната повърхност на цялата или част от уретрата. Този участък от уретрата, отворен отпред, заедно с кавернозните тела, създава характерна бразда, минаваща по дорзалната част на пениса. Тази аномалия е много по-рядко срещана от хипоспадията и се открива средно при 1 от 50 хиляди новородени. Съотношението между момчета и момичета е 3:1.

При момчетата има три вида еписпадия: capitate, стъблоИ обща сума. Еписпадия на главичката на пенисахарактеризиращ се с факта, че предната стена на уретрата е разделена на коронарния жлеб. Пенисът е леко извит и повдигнат нагоре. Уринирането и ерекцията при тази форма на еписпадия обикновено не са нарушени.

Форма на стъблотохарактеризиращ се с това, че предната стена на уретрата е разцепена по целия пенис - до областта, където кожата преминава към срамната област. При тази форма на еписпадия има разцепване на пубисната симфиза, а понякога и отделяне на коремните мускули. Пенисът е скъсен и извит към предната коремна стена. Отворът на уретрата има формата на фуния. При уриниране струята е насочена нагоре, урината се пръска, което води до мокри дрехи. Сексуалният живот е невъзможен, тъй като пенисът е малък по размер и е силно извит по време на ерекция.

Тотална (пълна) еписпадияв допълнение към цепнатината на предната стена на уретрата се характеризира с цепнатината на сфинктера на пикочния мехур. Уретрата има формата на фуния и се намира непосредствено под утробата. Тази форма се характеризира с незадържане на урина поради недостатъчното развитие на сфинктера на пикочния мехур. Постоянното изтичане на урина води до дразнене на кожата в скротума и перинеума, развива се дерматит и нормалната социална адаптация на детето в обществото на неговите връстници е нарушена. Има недоразвитие на пениса и скротума.

Еписпадията е по-рядко срещана при момичета, отколкото при момчета. Има три негови форми. Клиторна еписпадия,характеризираща се само с цепнатина на клитора. Външният отвор на уретрата е изместен нагоре и се отваря над него. Уринирането не е нарушено.

При субсимфизна формаИма цепка на уретрата до шийката на пикочния мехур и цепка на клитора. Най-тежкият е пълна епипадия,при които липсват предната стена на уретрата и шийката на пикочния мехур, а външният отвор на уретрата се намира зад пубисната симфиза. Има разцепване на симфизата на пубиса и сфинктера на пикочния мехур, което се проявява с патешка походка и инконтиненция на урина.

При повечето пациенти с еписпадия капацитетът на пикочния мехур е намален и се наблюдава VUR.

Хирургичното лечение на еписпадия се извършва през първите години от живота. Състои се от реконструкция на уретрата и премахване на кривината на пениса.

Вродени уретрални клапи- наличието в проксималната му част на изразени гънки на лигавицата, изпъкнали в лумена на уретрата под формата на мостове. Тази аномалия е по-честа при момчетата и се среща при 1 на 50 хиляди новородени. Уретралните клапи нарушават нормалното уриниране, затрудняват изпразването на пикочния мехур, водят до появата на остатъчна урина, развитието на хидроуретеронефроза и хроничен пиелонефрит. Ендоскопско лечение на уретрални клапи. Техният ТУР се извършва.

Вродена облитерация на уретратаСреща се изключително рядко и винаги се комбинира с други аномалии, често несъвместими с живота.

Вродена стриктура на уретрата- рядка аномалия, при която има цикатрично стесняване на лумена му, което води до нарушения на уринирането.

Вроден уретрален дивертикул- също рядка малформация, състояща се в наличието на торбовидна издатина на задната стена на уретрата. Най-често се локализира в предната уретра. Проявява се като дизурия и отделяне на капки урина след края на уринирането. Диагнозата се установява въз основа на уретрография и уретроскопия, микционна цистоуретерография. Лечението се състои в изрязване на дивертикула.

Вродени кисти на уретратасе развиват в резултат на заличаване на изходните отвори на булбоуретралните жлези. Те се локализират предимно в областта на луковицата на уретрата. Отстраняват се хирургично.

Хипертрофия на семенната туберкулоза- вродена хиперплазия на всички елементи на семенния туберкул. Причинява запушване на уретрата и ерекция по време на уриниране. Диагностицира се чрез уретроскопия и ретроградна уретрография. Лечението се състои в ТУР на хипертрофиралата част на семенната туберкула.

Удвояване на уретрата- рядък дефект в развитието. Тя може да бъде пълна или непълна. Пълно удвояванесъчетано с удвояване на пениса. По-често срещан непълно дублиране на уретрата.В повечето случаи допълнителната уретра завършва сляпо. Допълнителната уретра винаги има недоразвито кавернозно тяло.

Уретро-ректални фистули- рядка малформация, която почти винаги се комбинира с анална атрезия. Възниква в резултат на недоразвитие на пикочната ректална преграда.

Пролапс на уретралната лигавица- също рядка аномалия. Пролабиращата лигавица поради нарушена микроциркулация има синкав оттенък и понякога кърви. Лечението е хирургично.

5.5. АНОМАЛИИ НА МЪЖКИТЕ ПОЛОВИ ОРГАНИ

Аномалии на тестисите

Малформациите на тестисите се разделят на аномалии по брой, структура и позиция. Количествените аномалии включват:

Анорхизъм- вродена липса на двата тестиса. В комбинация с недоразвитие на други полови органи. Диференциална диагноза с двустранен абдоминален крипторхизъм се извършва въз основа на сцинтиграфия на тестисите, CT, MRI и лапароскопия. Лечението се състои в хормонална заместителна терапия.

Монорхизъм- вродена липса на един тестис, неговия епидидим и семепровод. Трябва да се разграничи от едностранния абдоминален пълзящ торхизъм, като се използват подобни диагностични методи, както при анорхизма. За козметични цели е възможна подмяна на тестисите.

полиорхизъм- изключително рядка аномалия, характеризираща се с наличието на допълнителен тестис. Той се намира до основния, обикновено е недоразвит и като правило няма придатък и семепровод. Поради високия риск от злокачествено образуване е препоръчително да се премахне.

Синорхизъм- вродено сливане на двата тестиса, които не са слезли от коремната кухина. Лечението е хирургично. Те се отделят и се спускат в скротума.

Структурните аномалии включват хипоплазия на тестисите- вроденото му недоразвитие. Диагностицира се чрез обективен преглед (в скротума се палпират рязко намалени тестиси), като се използват радиационни и радионуклидни методи за изследване. При лечение, особено при двустранен процес, се използва хормонална заместителна терапия.

Аномалиите в позицията на тестисите включват:

Крипторхизъм- дефект в развитието (от гръцки kriptos - скрит и orchis - тестис), при който има неслизане на единия или двата тестиса в скротума. час-

Честотата на крипторхизъм при доносените новородени момчета е 3%, а при недоносените се увеличава 10 пъти. Крипторхизмът в 25-30% от случаите се комбинира с аномалии на други органи.

Анормалното положение на тестиса води до неговата анатомична и функционална недостатъчност, включително атрофия. Причината за най-значимото усложнение на крипторхизма - безплодието - е промяна в температурния режим на тестиса. Сперматогенната функция е значително нарушена дори при леко повишаване на температурата. В допълнение, рискът от злокачествено заболяване при неспуснат тестис, за разлика от нормално разположен тестис, се увеличава значително.

В зависимост от степента на неслизане се разграничават коремнаИ ингвиналнаформи на крипторхизъм

Ориз. 5.37.Форми на крипторхизъм и ектопия на тестисите:

1 - нормално разположен тестис; 2 - задържане на тестиса преди навлизане в скротума; 3 - ингвинална ектопия; 4 - ингвинален пълзящ торхизъм; 5 - коремен крипторхизъм; 6 - ектопия на бедрената кост

Ориз. 5.38.КТ на таза. Абдоминален крипторхизъм (1). Левият тестис се намира в коремната кухина до пикочния мехур (2)

(фиг. 5.37). Този дефект в развитието може да бъде едностранчивИ двустранен, веренИ невярно.Фалшив (псевдокрипторхизъм) се отбелязва, когато тестисът е прекомерно подвижен, когато това е резултат от свиване на мускула повдигащ тестиса (т.е. кремастер),плътно притегнат към външния ингвинален пръстен или дори потопен в ингвиналния канал. В отпуснато състояние може да се спусне в скротума с леки движения, но често се връща обратно.

Диагнозата се установява въз основа на физикален преглед, сонография, КТ (фиг. 5.38),

сцинтиграфия и лапароскопия на тестисите. Въз основа на същите методи крипторхизмът се диференцира от анорхизъм, монорхизъм и ектопичен тестис.

Консервативното лечение е показано, когато тестисът е разположен в дисталната част на ингвиналния канал. Прилага се хормонална терапия с човешки хорионгонадотропин. Хирургичното лечение се извършва през първите години от живота на детето, ако хормоналната терапия е неефективна. Състои се от отваряне на ингвиналния канал, мобилизиране на тестиса, семенната връв и спускането му в скротума с фиксиране в това положение (орхиопексия).

Ектопичен тестис- вродена малформация, при която се намира в различни анатомични области, но не и по ембрионалния си път към скротума. Тази аномалия се различава от крипторхизма по този начин. В зависимост от местоположението на тестиса има ингвинална, феморална, перинеалнаИ кръстектопия (виж фиг. 5.37). Хирургичното лечение включва привеждане на тестиса в съответната половина на скротума.

Прогнозата за развитие на тестисите с крипторхизъм и ектопия е благоприятна, ако операцията се извърши през първите години от живота на детето.

Аномалии на пениса

Вродена фимоза- вродено стеснение на отвора на препуциума, което не позволява оголване на главата на пениса. До 3-годишна възраст физиологичната фимоза се регистрира в повечето случаи при момчетата. В случай на изразено стесняване на препуциума, те прибягват до неговото кръгово изрязване (обрязване).

Скрит пенис- изключително рядка аномалия, при която нормално развитите кавернозни тела са скрити от околните тъкани на скротума и кожата на пубисната област. Пенисът обикновено е намален по размер, кавернозните тела се определят само чрез палпация в гънките на околната кожа.

Ектопия на пениса- изключително рядка аномалия, при която е с малки размери и се намира зад скротума. Хирургично лечение: пенисът се премества в нормално положение.

Двоен пенис (дифалия)- също рядък дефект в развитието. Удвояването може да бъде пълен,когато има два пениса с две уретри, и непълна- два пениса с уретрален жлеб на повърхността на всеки. Хирургичното лечение включва отстраняване на един от по-слабо развитите пениси.

Казуистиката е агенезия на пениса,което, като правило, се комбинира с други аномалии, несъвместими с живота.

Контролни въпроси

1. Дайте класификация на бъбречните аномалии.

2. Каква е разликата между мултикистозно бъбречно заболяване и поликистозно бъбречно заболяване?

3. Каква трябва да бъде тактиката за лечение на проста бъбречна киста?

4. Какви видове ектопия на отвора на уретера съществуват?

5. Каква е същността на закона на Вайгерт-Майер?

6. Какво е клиничното значение на уретероцеле?

7. Какви аномалии на урахуса се установяват?

8. Избройте видовете хипоспадия.

9. Дайте формите на крипторхизъм и ектопия на тестиса.

10. Какви аномалии на пениса познавате? Какво е вродена фимоза?

Клинична задача 1

Пациент на 50 години се оплаква от повтаряща се тъпа болка в лявата част на корема и лумбалната област. През последните месеци започнах самостоятелно да палпирам еластична, кръгла, лесно изместваща се формация в левия хипохондриум. В същото време той не забеляза повишаване на телесната температура, проблеми с уринирането, промени в цвета на урината или други симптоми. Свързах се със семейния си лекар. Назначените му лабораторни изследвания са в норма, след което е направена мултисрезова компютърна томография на корема (фиг. 5.39).

Каква диагноза ще поставите? Необходими ли са други методи за изследване, за да се потвърди? Кой метод на лечение да избера?

Клинична задача 2

Пациент на 25 години се оплаква от тъпа болка в лявата поясна област и често болезнено уриниране. Такива явления се наблюдават от няколко месеца. Бъбреците не се откриват при палпация. Анализите на кръвта и урината са без промяна. Ултразвукът разкри кръгла форма с малък размер

Ориз. 5.39.Многосрезова компютърна томография на бъбреци с контраст при 50-годишен пациент

Ориз. 5.40.Екскреторна урограма на 25-годишен пациент. Левият уретер завършва с клубовидно разширение

хипоехогенна формация в шийката на пикочния мехур. На пациента е направена екскреторна урограма (фиг. 5.40).

Дайте интерпретация на екскреторната урограма. Каква е диагнозата? Какви тактики на лечение трябва да изберете?

Клинична задача 3

Родителите на 9-месечно момченце се обърнаха към уролог с оплакване, че детето няма ляв тестис в скротума. Според тях момченцето е родено недоносено и тестисът е липсвал от момента на раждането. При обективно изследване се установява, че външният отвор на уретрата е разположен по типичен начин, свивката на скротума е запазена. Десният тестис се идентифицира на обичайното му място, левият се палпира в центъра на ингвиналния канал.

Според статистиката аномалии в развитието на пикочно-половата система се срещат при всеки десети човек и водят до сериозни проблеми от физиологичен и психологически характер. Тези аномалии са сред най-многобройните, тъй като включват малформации на много органи. Те могат да бъдат диагностицирани само с помощта на медицинско оборудване, като рентгенови лъчи или ултразвук.

Какво е патология на развитието на пикочно-половата система?

Малформациите на пикочно-половата система са генетични мутации, изразяващи се в недостатъчното развитие на даден орган или, обратно, неговото свръхразвитие. Аномалиите включват увреждане на бъбреците, пикочния мехур, уретерите, уретрата и причиняват проблеми в мъжките и женските полови органи. Някои може да се считат за незначителни, като удвояване на уретерите.

Малформациите на органите на пикочно-половата система водят до сериозни последици, но има и по-малко опасни патологии.

Видове патологии

Нарушения в развитието на пикочните пътища

Патологията на пикочните пътища се отнася до нарушение в развитието на бъбреците, уретерите, бъбречните съдове и пикочния мехур. Този тип патология е разделена на две групи - аномалии на структурата и позицията. Ако се наруши правилното развитие на бъбреците, възниква недоразвитието му (аплазия), хипоплазия на уретерите и таза, поликистоза на бъбреците, лумбална дистопия. Нарушенията в развитието на уретерите включват:

• удвояване;
• аплазия;
• вродено стесняване;
• патология на уретерните клапи;
• ретрокавално местоположение;
• ектопия (неправилно положение на устата).

Патологии на пикочния мехур

Някои от аномалиите може никога да не се проявят, докато други се усещат от първите дни на живота.

Аплазия, дупликация, дивертикул и екстрофия са чести. Дивертикул възниква, когато стената на пикочния мехур се издуе. Когато пикочният канал не се запуши, се образува киста. В този случай не се наблюдават симптоми на заболяване. Но най-тежкият и опасен дефект се счита за екстрофия - патология не само на пикочния мехур, но и на коремната кухина, тазовите кости, а също и на пикочния канал. Това отклонение предполага задължително лечение, тъй като ако бъде пренебрегнато, е възможна смърт.

Патологии на уретрата при жени, мъже и деца

Малформациите на пикочната система (уретрата) са вродена патология на структурата на уретрата и в резултат на това дисфункция. В този случай има затруднено уриниране, което се отразява негативно на функционирането на бъбреците и следователно изисква незабавно лечение. Струва си да се отбележи, че патологиите на пикочната система са по-чести от другите органи. Те включват удвояване, хипоспадия и еписпадия. Хипоспадията е неправилно разположение на външния отвор на уретрата (намира се под мястото, където трябва да бъде). Хипоспадията се среща само при мъжете. При жените развитието на клитора често е нарушено. Еписпадията е дефект на гениталния орган, когато външният отвор на уретрата при жените и мъжете е разположен над нормалното на горната повърхност на гениталния орган.

Причини за развитие и възникване на аномалии на отделителната система

По време на бременност жената и състоянието на плода са засегнати от различни вредни фактори.

Аномалиите на пикочно-половата система са вродени малформации на плода (ВМП). Някои проблеми са наследени от родителите. Патологията може да се дължи на генна мутация. Появата на отклонения се влияе от външни фактори. Вродената малформация започва да се проявява в плода през първите три месеца от бременността. През този период се образуват вътрешни органи и всяко външно въздействие на неблагоприятни фактори директно върху тялото на плода може да провокира забавяне или, обратно, прекалено бързо развитие. Неблагоприятните фактори включват вирусни инфекции, от които страда бременната жена, влиянието на вредни химически фактори (бои, смоли), консумацията на алкохолни напитки по време на бременност, както и антибиотици, хормони и други лекарства, влиянието на радиацията.

ПРЕ- И ПЕРИНАТАЛНА ПАТОЛОГИЯ.

ПАТОЛОГИЯ НА ПЛАЦЕНТАТА.

Пренаталната патология включва всички патологични процеси и състояния на плода от момента на оплождането до раждането. Основателят на учението за пренаталната патология е германец. учен Швалбе, чиито трудове датират от началото на ХХ век. Периодът от 196-ия ден на развитие и първите 7 дни след раждането се нарича пернатален („около раждането“) и от своя страна се разделя на антенатален, интра- и постнатален или пренатален (пренаталният период е по-широк, включва всичко, което се случва преди 196-ия ден), по време на раждане и след раждане, неонатален. Цялото развитие на плода може да бъде разделено на 2 периода: прогенеза (времето на узряване на гамети и зародишни клетки) и циматогенеза (периодът на развитие на плода от момента на оплождането до раждането).Киматогенезата се разделя на:

Бластогенеза – до 15 дни

Ембриогенеза - до 75 дни

Фетогенеза – ранна – до 180 дни и късна – до 280 дни

В периода на прогенеза, узряване на зародишните клетки - яйцеклетки и сперматозоиди - те могат да бъдат увредени, свързани както с екзогенни влияния (радиация, химични вещества), така и с наследствени промени в хромозомите или геномите. Това е придружено от мутации и наследствени заболявания, включително вродени дефекти и ензимопатии. Вродените дефекти се наблюдават по-често при деца, чиито родители са на възраст над 40-45 години

Циматопатиите са патологични процеси, протичащи по време на киматогенезата. Основната патология на този период са дефекти в развитието, възлизащи на 20% или повече.

Вродените малформации са постоянни промени в орган или целия организъм, които надхвърлят вариациите в тяхната структура и като правило са придружени от дисфункция. Причините за вродените малформации могат да бъдат разделени на: ендогенни и екзогенни.

Ендогенните причини включват мутации (смята се, че 40%)

Мутациите могат да бъдат: генетични - трайна промяна в молекулярната

генна структура

хромозомни - промени в структурата на хромозомите

геномна - промяна в броя на хромозомите, по-често

тризомия.

При геномни мутации плодът най-често умира. Ролята на естествената мутагенеза е малка. Индуцираните мутации играят важна роля.

Мутагенни фактори: йонизиращо лъчение

хим. вещества (цитостатици)

вируси (рубеола)

свръхузряване на зародишните клетки (удължаването на времето от момента на пълното узряване на зародишните клетки до образуването на зигота причинява комплекс от патологични промени в тях.)

Екзогенните причини включват:

Радиация при излагане на критични периоди на ембрионално развитие. Облъчването през първите 3 месеца от бременността води до вродени малформации, предимно на нервната система.

Механичните въздействия са резултат от амниотични сливания, което е механизъм за образуване на дефекта, а не неговата причина;

Химични фактори, лекарствени вещества (антиконвулсант талидомид);

Алкохол - води до алкохолна ембриофетопатия, впоследствие има изоставане в теглото, ръста, умственото развитие, има микроцефалия, страбизъм, тънка горна устна, чести сърдечни дефекти под формата на септални дефекти

Диабет при майката - диабетна ембриопатия с образуване на вродени малформации, скелетни малформации, сърдечни дефекти, нервна система, високо тегло на плода, Кушингоиден синдром, хиперплазия на Лангерхансовите острови. Има признаци на незрялост, кардио-хепато-спленомегалия, микроангиопатия, пневмония;.

Вируси (цитомегалия)

Моделът в този период е дизонтогенеза с каквото и да е въздействие върху плода. Времето на излагане на тератогенен агент е важно: различни агенти в един и същи период на развитие на плода дават едни и същи вродени малформации, а един и същи агент в различно време дава различни малформации

ВРОДЕНИ ДЕФЕКТИ В РАЗВИТИЕТО.

Вродени малформации на централната нервна система.

Заемете 1-во място. Етиологията е разнообразна. От екзо е точно установено влиянието на вируса на рубеола, цитомегалия, коксаки, полиомиелит и др.. Лекарства (хинин, цитостатици), радиационна енергия, хипоксия, генни мутации, хромозомни b-ni.

Аненцефалията е агенезия на мозъка, предната, средната и задната част отсъстват. Продълговатия и гръбначния мозък са запазени. На мястото на мозъка връзката. тъкан, богата на кръвоносни съдове.

Акранията е липсата на костите на черепния свод.

Микроцефалия – хипоплазия на g.m. съчетано с намаляване на обема на костите на черепния свод и удебеляване.

Микрогирията е увеличаване на броя на мозъчните извивки с намаляване на техния размер.

Поренцефалията е появата на кисти, комуникиращи със страничните вентрикули.

Вродена хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност във вентрикулите (вътрешни) или в субарахноидалните пространства (външни) - атрофия на мозъка поради нарушен отток на цереброспиналната течност.

Циклопия – една или две очни ябълки в една кухина

Хернии на главния и гръбначния мозък - менингоцеле - наличие само на мембрани в херниалния сак, meninoencephale - и мозъка, миелоцеле - херния на гръбначния мозък.

Расисхисът е пълен дефект на задната стена на гръбначния канал, меките тъкани на кожата и менингите и гръбначния мозък.

Вродени малформации на храносмилателните органи.

Откриват се при 3-4% от аутопсиите на починалите и представляват 21% от всички вродени малформации.

Атрезии и стенози се наблюдават в хранопровода, дванадесетопръстника, проксималния сегмент на йеюнума и дисталния илеум, в ректума и ануса. Възможно е да има трахеоезофагеални фистули в хранопровода, водещи до тежка аспирационна пневмония. Атрезиите могат да бъдат единични или множествени. В областта на атрезията червата имат вид на плътна свързана тъканна връв, която под въздействието на перисталтиката може да се разтегне и счупи.

Удвояване на отделни участъци на червата - най-често засяга само лигавицата, често се среща мускулния слой. Дублираната област може да бъде под формата на киста, дивертикул или тръба. Дефектът се усложнява от кървене, възпаление, некроза с перфорация.

Болест на Hirschsprung - сегментна аганглионоза, мегаоклонус - липса на неврони на междумускулния плексус на долната част на сигмоида и ректума. Поради запазването на субмукозния (Meissner) плексус, аганглийната част на червата е спастично свита, над нея се получава разтягане на червата с мекониум или изпражнения, последвано от компенсаторна хипертрофия на мускулния слой. Пациентите страдат от запек, развива се копростаза и обструкция.

Хипертрофичната стеноза на пилора е вродена хипертрофия на мускулите на пилорния участък със стесняване на неговия лумен. Наблюдава се упорито повръщане, от 3-4 седмици до развитието на кома от загуба на хлориди.

Дефекти на храносмилателния тракт, свързани със запазването на определени ембрионални структури. Те включват пъпна херния - дефект на предната коремна стена с изпъкналост на полупрозрачен херниален сак, образуван от пъпната връв и амниона, съдържащ бримки на тънките черва.

Евентаризация на коремните органи с хипоплазия - коремната стена е отворена, херниалният сак липсва.

Кистите и фистулите в областта на пъпния пръстен се дължат на персистиране на вителиновия канал.

Дивертикулът на Мекел е пръстовидна издатина на стената на илеума.

Вродени дефекти на черния дроб и жлъчните пътища - поликистоза на черния дроб, атрезия и стеноза на екстрахепаталните жлъчни пътища, агенезия и хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища в порталния тракт в областта на триадата, водещи до развитие на вродена билиарна цироза, вродена хиперплазия на интрахепаталните канали.

Вродени малформации на пикочно-половата система.

Етиологията не е свързана с определени екзогенни фактори, а с наследственост и семейство и се проявява с хромозомни аберации

Бъбречната агенезия е вродена липса на единия или двата бъбрека, хипоплазията е вродено намаляване на масата и обема на бъбреците, едностранно или двустранно, бъбречната дисплазия е хипоплазия с едновременното присъствие на ембрионална тъкан в бъбреците, големите кистозни бъбреци са уголемяване на бъбреците с образуването на множество малки кисти, сливане на бъбреците (подковообразен бъбрек) и дистопия. – не са клинично изявени.

Вродени дефекти на пикочните пътища:

Удвояване на таза и уретера

Агенезия, атрезия, стеноза на уретера

Мегауретер - внезапно разширяване на уретерите

Екстрофия - в резултат на аплазията на лентата му. стени, перитонеум и кожа в пубисната област.

Агенезия на пикочния мехур

Атрезия, стеноза на уретрата, хипоспадия - дефект на долната стена, еписпадия - горната стена на уретрата при момчета.

Всички дефекти в развитието водят до нарушение на изтичането на урина и без навременно хирургично лечение водят до бъбречна недостатъчност.

Вродени малформации на дихателната система:

Аплазия и хипоплазия на бронхите и белите дробове

Белодробните кисти, множествени и единични, впоследствие водят до развитие на бронхиектазии

Трахеобронхомалация - хипоплазия на еластичната и мускулна тъкан на трахеята и главните бронхи, водеща до образуване на дивертикули или дифузно разширение на трахеята и бронхите

Вроден емфизем поради хипоплазия на хрущяла. Еластична и мускулна тъкан на бронхите.

Всички вродени белодробни дефекти, ако са съвместими с живота, лесно се усложняват от вторична инфекция с развитието на хронично заболяване. бронхит и пневмония с развитие на cor pulmonale.

Вродени малформации на костно-ставната система:

Системни дефекти:

Фетална хондродистрофия и ахондроплазия (нарушено развитие на костите от хрущялен произход, костите от съединителнотъканен произход се развиват нормално - скъсяване и удебеляване на крайниците

Osteogenesis imperfecta – вродена чупливост на костите

Вродена мраморна b-n - тежка остеосклероза с едновременно нарушение на развитието на хематопоетичната тъкан

Вродено изкълчване и дисплазия на тазобедрената става

Вродена ампутация или амелия на крайниците

Фокомелия - недоразвитие на проксималните крайници

Полидактилия - увеличаване на броя на пръстите

Синдактилия е сливането на пръстите.