Как се проявява синдромът на помощ след раждането? Синдром на Hellp: концепция, клинични форми, възможни усложнения, терапевтични и акушерски тактики

HELLP синдром- рядка и опасна патология в акушерството. Първите букви от съкратеното име на синдрома показват следното:
H - Хемолиза (хемолиза);
EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими);
LP - нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения).

Този синдром е описан за първи път през 1954 г. от J.A. Причард и Р.С. Гудлин и др. (1978) свързват проявата на този синдром с прееклампсия. През 1982 г. Л. Вайнщайн за първи път комбинира триадата от симптоми със специална патология - HELLP синдром.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

При тежки случаи на гестоза, HELLP синдром, при който се отбелязва висока майчина (до 75%) и перинатална (79 случая на 1000 деца) смъртност, се диагностицира в 4-12% от случаите.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Въз основа на лабораторни признаци някои автори са създали класификация на HELLP синдрома.

• P.A Van Dam и др. Пациентите се разделят според лабораторните показатели на 3 групи: с явни, подозирани и скрити признаци на вътресъдова коагулация.
• На подобен принцип се основава класификацията на J.N. Martin, в който пациентите със синдром HELLP са разделени на два класа.
  • Първи клас - броят на тромбоцитите в кръвта е по-малък от 50 x 10 9 / l.
  • Втори клас - концентрацията на тромбоцитите в кръвта е 50-100 x 10 9 / l.

ЕТИОЛОГИЯ

Към днешна дата истинската причина за развитието на синдрома на HELLP не е установена, но някои аспекти на развитието на тази патология са изяснени.

Отбелязани са възможните причини за развитието на HELLP синдром.

• Имуносупресия (потискане на Т-лимфоцитите и В-лимфоцитите).
• Автоимунна агресия (антитромбоцитни, антиендотелни антитела).
• Намаляване на съотношението простациклин/тромбоксан (намалено производство на простациклин-стимулиращ фактор).
• Промени в системата на хемостазата (чернодробна съдова тромбоза).
• Генетични дефекти на чернодробните ензими.
• Използване на лекарства (тетрациклин, хлорамфеникол). Идентифицирани са следните рискови фактори за развитието на HELLP синдром.
• Светла кожа.
• Бременната е на възраст над 25 години.
• Многораждали жени.
• Многоплодна бременност.
• Наличието на тежка соматична патология.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата на HELLP синдрома понастоящем не е напълно разбрана.

Основните етапи на развитие на синдрома HELLP при тежки форми на гестоза се считат за автоимунно увреждане на ендотела, хиповолемия с удебеляване на кръвта и образуване на микротромби с последваща фибринолиза. Когато ендотелът е повреден, агрегацията на тромбоцитите се увеличава, което от своя страна допринася за включването на фибрин, колагенови влакна, системата на комплемента, IgG и IgM в патологичния процес. Автоимунни комплекси се намират в синусоидите на черния дроб и в ендокарда. В тази връзка е препоръчително да се използват глюкокортикоиди и имуносупресори за HELLP синдром. Разрушаването на тромбоцитите води до освобождаване на тромбоксани и дисбаланс в системата тромбоксан-простациклин, генерализиран артериолоспазъм с влошаваща се хипертония, мозъчен оток и гърчове. Развива се порочен кръг, който в момента е възможно да се пробие само чрез спешна доставка.

Прееклампсията се счита за синдром на полиорганна недостатъчност, а синдромът на HELLP е крайната му степен, която е следствие от дезадаптация на майчиното тяло, когато се опитва да осигури нормалното функциониране на плода.

Макроскопски при синдрома на HELLP се отбелязва увеличаване на размера на черния дроб, удебеляване на неговата консистенция и субкапсуларни кръвоизливи. Цветът на черния дроб става светлокафяв. Микроскопското изследване разкрива перипортални кръвоизливи, отлагания на фибрин, IgM, IgG в чернодробните синусоиди и мултилобуларна некроза на хепатоцитите.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Синдромът HELLP обикновено се появява през третия триместър на бременността, най-често на 35 седмица или повече. Заболяването се характеризира с бързо нарастване на симптомите. Първоначалните прояви са неспецифични: гадене и повръщане (в 86% от случаите), болка в епигастралната област и особено в областта на десния хипохондриум (в 86% от случаите), силно подуване (в 67% от случаите). ), главоболие, умора, неразположение, двигателно безпокойство, хиперрефлексия.

Характерни признаци на заболяването са жълтеница, повръщане на кръв, кръвоизливи на местата на инжектиране, нарастваща чернодробна недостатъчност, конвулсии и тежка кома.

Най-честите клинични признаци на HELLP синдром

Знаци	HELLP синдром
Болка в епигастричния регион и/или десния хипохондриум	+++
Главоболие	++
Жълтеница	+++
Артериална хипертония	+++/-
Протеинурия (повече от 5 g/ден)	+++/-
Периферен оток	++/-
Повръщане	+++
гадене	+++
Мозъчни или зрителни нарушения	++/-
Олигурия (по-малко от 400 ml/ден)	++
Остра тубулна некроза	++
Кортикална некроза	++
Хематурия	++
Панхипопитуитаризъм	++
Белодробен оток или цианоза	+/-
Слабост, умора	+/-
Стомашно кървене	+/-
Кървене на местата на инжектиране	+
Нарастваща чернодробна недостатъчност	+
Чернодробна кома	+/-
конвулсии	+/-
Треска	++/-
Сърбяща кожа	+/-
Отслабване	+
Забележка: +++, ++, +/- - тежест на проявите.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторни изследвания
Доста често лабораторните промени настъпват много по-рано от клиничните прояви.

• Един от основните лабораторни симптоми на синдрома HELLP е хемолизата, която се проявява чрез наличието на набръчкани и деформирани червени кръвни клетки и полихромазия в кръвната натривка. Разрушаването на червените кръвни клетки води до освобождаване на фосфолипиди и до интраваскуларна коагулация, т.е. синдром на хронична дисеминирана интраваскуларна коагулация, който може да причини фатални акушерски кръвоизливи.
• Ако се подозира синдром на HELLP, е необходимо незабавно да се извършат лабораторни изследвания, включително определяне на активността на ALT, AST, лактат дехидрогеназа, концентрацията на билирубин, хаптоглобин, пикочна киселина, броя на тромбоцитите в кръвта и оценка на състоянието на система за коагулация на кръвта.

Лабораторните параметри са основните критерии за диагностициране на синдрома HELLP.

Лабораторни показатели	Промени в HELLP синдрома
Съдържание на левкоцити в кръвта	В нормални граници
Активност на аминотрансферазите в кръвта (ALT, AST)	Увеличени до 500 единици (нормално е до 35 единици)
Активност на алкалната фосфатаза в кръвта	Значително увеличение (3 пъти или повече)
Концентрация на билирубин в кръвта	20 µmol/l или повече
СУЕ	Намалена
Броят на лимфоцитите в кръвта	Нормално или леко понижение
Концентрация на протеин в кръвта	Намалена
Брой на тромбоцитите в кръвта	Тромбоцитопения (по-малко от 100 x 10 9 /l)
Естеството на червените кръвни клетки в кръвта	Променени червени кръвни клетки с клетки на Barr, полихромазия
Броят на червените кръвни клетки в кръвта	Хемолитична анемия
Протромбиново време	Повишена
Концентрация на глюкоза в кръвта	Намалена
Фактори на кръвосъсирването	Консумативна коагулопатия: намаляване на съдържанието на фактори, за синтеза на които е необходим витамин К в черния дроб, намаляване на концентрацията на антитромбин III в кръвта
Концентрация на азотни вещества в кръвта (креатинин, урея)	Повишен
Съдържание на хаптоглобин в кръвта	Намалена

Инструментални изследвания

• За ранно откриване на субкапсуларен хематом на черния дроб е показан ултразвук на горната част на корема. Ултразвукът на черния дроб при бременни жени с тежка гестоза, усложнена от HELLP синдром, също разкрива множество хипоехогенни области, които се считат за признаци на перипортална некроза и кръвоизлив (хеморагичен чернодробен инфаркт).
• За диференциална диагноза на HELLP синдром се използват CT и MRI.

Диференциална диагноза
Въпреки трудностите при диагностицирането на синдрома на HELLP, има редица признаци, характерни за тази нозология: тромбоцитопения и нарушена чернодробна функция. Тежестта на тези нарушения достига максимум 24-48 часа след раждането, докато при тежка гестоза, напротив, се наблюдава регресия на тези показатели през първия ден от следродовия период.

Признаци на HELLP синдром могат да присъстват и при други патологични състояния освен гестоза. Необходима е диференциална диагноза на това състояние с хемолиза на еритроцитите, повишена активност на чернодробните ензими в кръвта и тромбоцитопения, която се развива при следните заболявания:

• Кокаинова зависимост.
• Системен лупус еритематозус.
• Тромбоцитопенична пурпура.
• Хемолитичен уремичен синдром.
• Остра мастна хепатоза при бременни жени.
• Вирусен хепатит А, В, С, Е.
• CMV и инфекциозна мононуклеоза.

Клиничната картина на увреждане на черния дроб по време на бременност често е замъглена и лекарите понякога считат описаните по-горе симптоми като проява на друга патология.

Показания за консултация с други специалисти
Показани са консултации с реаниматор, хепатолог и хематолог.

Пример за формулиране на диагноза
Бременност 36 седмици, цефално предлежание. Прееклампсия в тежка форма. HELLP синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели на лечението: Възстановяване на нарушена хомеостаза.

Показания за хоспитализация
Синдромът HELLP, като проява на тежка гестоза, във всички случаи служи като индикация за хоспитализация.

Нелекарствено лечение
Спешното раждане се извършва на фона на инфузионно-трансфузионна терапия под анестезия.

Медикаментозно лечение
Наред с инфузионно-трансфузионна терапия, протеазни инхибитори (апротинин), хепатопротектори (витамин С, фолиева киселина), липоева киселина 0,025 g 3-4 пъти дневно, прясно замразена плазма в доза най-малко 20 ml / kg телесно тегло на ден , кръвопреливане се предписват тромбоцитен концентрат (поне 2 дози, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 50 x 10 9 /l), глюкокортикоиди (преднизолон в доза най-малко 500 mg/ден интравенозно). В следоперативния период, под контрол на клинико-лабораторни показатели, се продължава прилагането на прясно замразена плазма в доза 12-15 ml/kg телесно тегло за попълване съдържанието на плазмени коагулационни фактори, а също така се препоръчва за извършване на плазмафереза ​​в комбинация със заместваща трансфузия на прясно замразена плазма, елиминиране на хиповолемия, антихипертензивна и имуносупресивна терапия. Mayen и др. (1994) смятат, че прилагането на глюкокортикоиди спомага за подобряване на майчините резултати при жени с прееклампсия и HELLP синдром.

Срокове и методи на доставка
При синдрома на HELLP е показано спешно раждане чрез цезарово сечение на фона на корекция на метаболитни нарушения, заместителна и хепатопротективна терапия и предотвратяване на усложнения.

Възможни усложнения при бременни жени с тежка гестоза, усложнена от HELLP синдром

По време на цезарово сечение трябва да се използват най-щадящите методи за защита на майката и плода от акушерска агресия. При избора на епидурална или спинална анестезия не трябва да забравяме високия риск от екстрадурално и субдурално кървене с тромбоцитопения. Съдържание на тромбоцити по-малко от 100 x 10 9 /l се счита за критична стойност за регионална анестезия при тежка гестоза с HELLP синдром. Субдурални хематоми могат да възникнат и по време на регионална анестезия при бременни жени с тежка гестоза, които са приемали ацетилсалицилова киселина дълго време.

По време на раждането се обръща специално внимание на състоянието на децата. Установено е, че при новородени в 36% от случаите се среща тромбоцитопения, което води до развитие на кръвоизливи и увреждане на нервната система. 5,6% от децата се раждат в състояние на асфиксия, а по-голямата част от новородените са диагностицирани с респираторен дистрес синдром. В 39% от случаите се отбелязва FGR, в 21% от случаите - левкопения, в 33% от случаите - неутропения, в 12,5% от случаите - вътречерепен кръвоизлив, в 6,2% от случаите - чревна некроза.

Оценка на ефективността на лечението
Успехът на интензивната терапия на синдрома HELLP до голяма степен зависи от навременната диагноза, както преди раждането, така и в следродилния период. Въпреки изключителната тежест на хода на синдрома HELLP, появата му не трябва да служи като извинение за леталния изход на тежка гестоза, а по-скоро показва ненавременна диагноза и късно или неадекватно интензивно лечение.

Предотвратяване
Навременна диагностика и адекватно лечение на гестоза.

Информация за пациента
Синдромът HELLP е тежко усложнение на гестозата, което изисква професионално лечение в болница. В повечето случаи една седмица след раждането проявите на заболяването изчезват.

Прогноза
При благоприятен курс в следродилния период се наблюдава бърза регресия на всички симптоми. В края на бременността, след 3-7 дни, лабораторните кръвни параметри се нормализират, с изключение на случаите на тежка тромбоцитопения (под 50 x 10 9 / l), когато с използването на подходяща коригираща терапия съдържанието на тромбоцитите се връща до в норма на 11-ия ден, а активността на LDH - на 8-10 ден. Рискът от развитие на рецидиви по време на последваща бременност е малък и възлиза на 4%, но жените трябва да се считат за повишен риск от развитие на тази патология.

1. Акушерство: Наръчник на Калифорнийския университет / Изд. К. Нисуандер, l Евънс. - М.: Практика, 1999. - С. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Нови постижения в лечението на ранна прееклампсия и HELLP синдром / H.S.S. Валенберг // Акушерство и гинекология. - 1998. - № 5. - С. 29-32.
3. Интензивно лечение в акушерството и гинекологията / V.I. Кулаков и др.- М.: Агенция за медицинска информация, 1998. - С. 44-61.
4. Постигане на по-добри резултати от лечението на майки с постпартален HELLP синдром чрез терапия с дексаметазон / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - № 1. - С. 20-21.
5. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилия и антитромботична терапия в акушерската практика / A.D. Макацария, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 с.
6. Николаева Е.И., Бобкова М.В. HELLP-синдром или остра мастна хепатоза на бременни жени / E.I. Николаева, М.В. Бобкова // Медицинска помощ. - Медицина, 1994. - № 2. - С. 23-25.
7. Сидорова И.С. Гестоза / I.S. Сидорова. - М., 1997. - С. 130-136.
8. Суров А.В. HELLP синдром в акушерството / A.V. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. - № 6. - С. 7-9.
9. Савелиева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. HELLR-синдром: етиология, патогенеза, диагноза, лечение / G.M. Савелиева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Бюлетин на Руската асоциация на акушер-гинеколозите. - 1997. - № 2. - С. 33-37.
10. Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Прееклампсия при бременност, усложнена от HELLP синдром / L.S. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив на патологията. -1999. - Т. 61, № 6. - С. 41-43.

Това заболяване беше наречено с яркия термин "HELLP-синдром" с причина. Ако такава диагноза е поставена по време на бременност, тогава е време да алармирате: необходима е спешна медицинска помощ. Тялото сякаш отказва да изпълнява репродуктивната функция и всички системи започват да се провалят, застрашавайки живота на бъдещата майка и нейното бебе. Какво е заболяването и какви действия трябва да се предприемат, за да се предотврати развитието му?

Какво е HELLP синдром

HELLP синдромът е много опасен. Накратко, това е гестоза в сложна форма, причинена от автоимунната реакция на тялото на жената към бременността. Той включва цял набор от здравословни проблеми - неизправност на черния дроб и бъбреците, кървене, лошо съсирване на кръвта, повишено кръвно налягане, отоци и много други. По правило се развива през третия триместър или през първите два дни след раждането и изисква спешна медицинска помощ. Освен това клиничните прояви се появяват преди раждането в 31% от случаите, а в следродилния период - в 69%.

Обяснение на съкращението HELLP:

• H - Hemollysis - хемолиза;
• EL - повишени чернодробни ензими - излишък на чернодробни ензими;
• LP - Нисък брой на тромбоцитите - тромбоцитопения.

Лекарите се страхуват от синдрома поради бързата му прогресия и честите смъртни случаи. За щастие, това е рядко: приблизително 1-2 случая на 1 000 бременности.

Това заболяване е описано за първи път в края на 19 век. Но едва през 1985 г. неговите симптоми бяха свързани заедно и наречени под общия термин "HELLP". Интересно е, че съветските медицински справочници не казват почти нищо за този синдром и само редки руски реаниматори споменават болестта в своите трудове, наричайки я „кошмар на акушер-гинеколора“.

Синдромът HELLP все още не е напълно проучен, така че е трудно да се назоват конкретни причини за неговото развитие. Днес лекарите предполагат, че вероятността от заболяването се увеличава с:

• повторна бременност;
• лекарствен и вирусен хепатит;
• нестабилно емоционално и психическо състояние;
• генетични аномалии в чернодробната функция;
• бременност в зряла възраст (28 години и повече);
• напреднали случаи на гестоза;
• нарушения на черния дроб и жлъчния мехур;
• камъни в жлъчката и уролитиаза;
• системен лупус;
• гастрит;
• нарушения на кръвосъсирването.

Клинична картина на заболяването

Диагностицирането на синдрома на HELLP е доста трудно, тъй като симптомите му не винаги се проявяват с пълна сила. Освен това много признаци на заболяването са чести по време на бременност и нямат нищо общо с това сериозно състояние. Развитието на сложна гестоза може да бъде показано от:

• гадене и повръщане понякога с кръв (в 86% от случаите);
• болка в горната част на корема и под ребрата (в 86% от случаите);
• подуване на ръцете и краката (в 67% от случаите);
• болка в главата и ушите;
• високо кръвно налягане (над 200/120);
• появата на протеин и следи от кръв в урината;
• промени в състава на кръвта, анемия;
• пожълтяване на кожата;
• синини на местата на инжектиране, кървене от носа;
• замъглено зрение;
• конвулсии.

Струва си да се отбележи, че промените в показателите на урината и кръвта обикновено се появяват много преди клиничната проява на заболяването, така че всяка бременна жена трябва своевременно да посети своя гинеколог и да вземе всички предписани от него тестове. Много от описаните признаци се срещат и при гестоза. Синдромът HELLP обаче се характеризира с бързо нарастване на симптомите, които се развиват в рамките на 4-5 часа. Ако бъдещата майка усети подобни промени в тялото си, трябва незабавно да се обади на линейка.

Според статистиката минават 6-8 часа от първите прояви на синдрома до смъртта при липса на необходимата медицинска помощ. Ето защо, ако подозирате заболяване, е много важно да се консултирате с лекар възможно най-скоро.

Прееклампсия, прееклампсия, еклампсия или HELLP синдром?

Ако се подозира синдром на HELLP, лекарят има не повече от 2-4 часа, за да проведе изследване и да вземе решение за по-нататъшни тактики на лечение. Той поставя диагноза въз основа на преглед, резултати от ултразвук, чернодробни изследвания и кръвни изследвания. Понякога на бременни жени се предписва компютърна томография, за да се изключи кръвоизлив в черния дроб.

Терминът "прееклампсия" се използва в руски и украински медицински документи и литература. В международната класификация на болестите се нарича прееклампсия. Ако е придружено от конвулсии, се говори за еклампсия. Синдромът HELLP е най-тежката форма на гестоза, която се различава по тежест и брой клинични симптоми.

Отличителни симптоми за подобни заболявания - таблица

	Прееклампсия	Прееклампсия	Еклампсия	HELLP синдром
Средно повишаване на налягането	140/90	160/110	160/110	200/120
оток	+	+	+	+
конвулсии			+	+
кръвоизливи				+
Главоболие	+	+	+	+
Умора		+	+	+
Пожълтяване на кожата				+
Гадене, повръщане	+	+	+	+
Повръщане на кръв				+
Болки в черния дроб				+

Прогноза за HELLP синдром

HELLP синдромът е сериозно заболяване. Според различни източници майчината смъртност при него варира от 24 до 75%. Резултатът от бременността, здравето на жената и плода зависят главно от това кога е открита болестта.

Статистика на усложненията при синдрома на HELLP (на 1 000 пациенти) - таблица

	1993 г	2000 година	2008 г	2015 г
Белодробен оток	12%	14%	10%	11%
Чернодробни хематоми	23%	18%	15%	10%
Отлепване на плацентата	28%	28%	22%	17%
Преждевременно раждане	60%	55%	51%	44%
Смъртта на майката	11%	9%	17%	8%
Смърт на дете	35%	42%	41%	30%

Акушерска тактика

Ако се подозира синдром на HELLP, на пациента е показана хоспитализация. Важно е бързо да се извърши преглед и да се облекчат животозастрашаващите симптоми, за да се стабилизира състоянието на бъдещата майка. В случай на преждевременна бременност са необходими мерки за предотвратяване на възможни усложнения в плода.

Единственото ефективно лечение на HELLP синдрома е прекъсването на бременността. Естественото раждане е показано при условие, че матката и шийката на матката са узрели. В този случай лекарите използват лекарства, които стимулират раждането. Ако тялото на жената не е физиологично готово за раждане, тогава се извършва спешно цезарово сечение.

При HELLP синдром бременността трябва да бъде прекратена, независимо от нейната продължителност, в рамките на 24 часа. Естественото раждане е възможно едва след 34 седмици. В други случаи е показана операция.

Веднага след постъпване в болницата на пациента се предписват кортикостероиди (например дексаметазон). Те значително намаляват риска от увреждане на черния дроб. Освен това се използват други лекарства, включително капкомери, за възстановяване на водно-солевия метаболизъм, подобряване на кръвния поток в матката и плацентата и успокояване на нервната система.

Често жените се подлагат на кръвопреливане и се подлагат на плазмафереза ​​- филтриране на кръвта с помощта на специални устройства. Пречиства кръвта от токсини и помага да се избегнат допълнителни усложнения. Предписва се при нарушения на метаболизма на мазнините, анамнеза за повторна гестоза, хипертония и патологии на бъбреците и черния дроб.

Новороденото също се нуждае от помощ веднага след раждането, тъй като HELLP синдромът причинява много заболявания при кърмачетата.

Какви усложнения могат да възникнат в резултат на HELLP синдрома за майката и нейното бебе?

Последствията от HELLP синдрома са сериозни както за жената, така и за нейното дете. Съществува риск за бъдещата майка:

• белодробен оток;
• остра бъбречна недостатъчност;
• мозъчни кръвоизливи;
• образуване на хематом в черния дроб;
• разкъсване на черния дроб;
• преждевременно отлепване на плацентата;
• летален изход.

Високото кръвно налягане нарушава кръвообращението в плацентата, в резултат на което плодът не получава необходимия кислород. Това води до следните усложнения за бебето:

• хипоксия или кислороден глад;
• мозъчен кръвоизлив по време на раждане;
• изоставане в развитието (50% от новородените);
• увреждане на нервната система;
• проблеми с дишането при новородено;
• задушаване;
• тромбоцитопения - заболяване на кръвта, при което броят на тромбоцитите рязко намалява (25% от новородените);
• на смъртта.

Възстановяване след операция

Повечето усложнения могат да бъдат избегнати благодарение на навременното цезарово сечение. Операцията се извършва под ендотрахеална анестезия - комбиниран метод на анестезия, при който болкоуспокояващите влизат както в кръвта, така и в дихателните пътища на жената. Предпазва пациента от болка, шок и дихателна недостатъчност.

След операцията младата майка се наблюдава внимателно. Особено в първите два дни. По това време все още има висок риск от усложнения. При правилно лечение всички симптоми изчезват в рамките на 3-7 дни. Ако след седмица всички параметри на кръвта, черния дроб и други органи се възстановят, пациентът може да бъде изписан у дома.

Моментът на изписване зависи от състоянието на жената и нейното дете.

За да предотвратите HELLP синдрома или да сведете до минимум тежките последствия, следвайте тези препоръки:

• планирайте и се подгответе за зачеване, прегледайте се предварително, водете здравословен начин на живот;
• регистрирайте се за бременност навреме, следвайте инструкциите на лекаря;
• яжте правилно;
• опитайте се да водите активен начин на живот, прекарвайте повече време на открито;
• откажете се от лошите навици;
• избягвайте стреса;
• от 20-та седмица водете дневник на бременността, вписвайте в него всичко, което се случва с тялото (промени в теглото, скокове на налягането, движения на плода, поява на оток);
• редовно вземайте тестове, предписани от Вашия лекар;
• Обърнете внимание на необичайни симптоми - болки в корема, шум в ушите, световъртеж и други.

Прееклампсия и нейните усложнения по време на бременност - видео

Синдромът HELLP е доста рядко усложнение. За да откриете заболяването своевременно, вземете необходимите тестове, предписани от лекаря, и слушайте състоянието си. Ако се появят опасни симптоми, незабавно се консултирайте с лекар. Съвременната диагностика и правилната тактика на лечение в повечето случаи дават положителни резултати.

Тежко усложнение на бременността, което се характеризира с триада от симптоми: хемолиза, увреждане на чернодробния паренхим и тромбоцитопения. Клинично се проявява с бързо нарастващи симптоми - болка в черния дроб и корема, гадене, повръщане, подуване, жълтеница на кожата, повишено кървене, нарушено съзнание до кома. Диагностицира се въз основа на общ кръвен тест, изследвания на ензимната активност и състоянието на хемостазата. Лечението включва спешно раждане, предписване на активен плазмен заместител, хепатостабилизираща и хепатопротективна терапия и лекарства, които нормализират хемостазата.

МКБ-10

O14.2 HELLP синдром

Главна информация

Въпреки че синдромът на HELLP се наблюдава рядко през последните години, той усложнява хода на тежка гестоза в 4-12% от случаите и при липса на адекватно лечение има високи нива на майчина и детска смъртност. Синдромът като отделна патологична форма е описан за първи път през 1954 г. Името на заболяването се образува от първите букви на термините, които определят основните прояви на заболяването: H - хемолиза (хемолиза), EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими), LP - ниско ниво на тромбоцитите (тромбоцитопения) .

Синдромът HELLP обикновено се появява през 3-тия триместър на бременността на 33-35 седмица. В 30% от случаите се развива 1-3 дни след раждането. Според резултатите от наблюденията рисковата група се състои от бременни жени със светла кожа на възраст над 25 години с тежки соматични разстройства. С всяка следваща бременност вероятността от развитие на заболяването се увеличава, особено ако говорим за носене на два или повече плода.

причини

Към днешна дата етиологията на заболяването не е окончателно установена. Специалисти в областта на акушерството и гинекологията са предложили повече от 30 теории за възникването на тази остра акушерска патология. Най-вероятно се развива поради комбинация от редица фактори, утежнени от хода на гестозата. Някои автори разглеждат бременността като една от възможностите за алотрансплантация, а HELLP синдромът е автоимунен процес. Сред най-честите причини за заболяването са:

• Имунни и автоимунни нарушения. В кръвта на пациентите се наблюдава депресия на В- и Т-лимфоцитите, определят се антитела срещу тромбоцитите и съдовия ендотел. Съотношението в двойка простациклин/тромбоксан е намалено. Понякога заболяването усложнява хода на друга автоимунна патология - антифосфолипиден синдром.
• Генетични аномалии. Основата за развитието на синдрома може да бъде вродена недостатъчност на чернодробните ензимни системи, което повишава чувствителността на хепатоцитите към действието на увреждащи фактори, възникващи по време на автоимунен отговор. Редица бременни жени имат и вродени нарушения на коагулационната система.
• Неконтролирана употреба на определени лекарства. Вероятността от развитие на патология се увеличава с употребата на фармакологични лекарства, които имат хепатотоксичен ефект. На първо място, става дума за тетрациклин и хлорамфеникол, чийто увреждащ ефект се увеличава с незрялостта на ензимните системи.

Патогенеза

Задействащата точка в развитието на синдрома на HELLP е намаляването на производството на простациклин на фона на автоимунна реакция, която възниква в резултат на ефекта на антителата върху клетъчните елементи на кръвта и ендотела. Това води до микроангиопатични промени във вътрешната обвивка на кръвоносните съдове и освобождаване на плацентарен тромбопластин, който навлиза в кръвта на майката. Успоредно с увреждането на ендотела възниква съдов спазъм, провокиращ плацентарна исхемия. Следващият етап в патогенезата на синдрома HELLP е механичното и хипоксично разрушаване на червените кръвни клетки, които преминават през спазматичното съдово легло и се атакуват активно от антитела.

На фона на хемолизата се увеличава адхезията и агрегацията на тромбоцитите, общото им ниво намалява, кръвта се сгъстява, възниква множествена микротромбоза, последвана от фибринолиза и се развива синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Нарушената перфузия в черния дроб води до образуване на хепатоза с некроза на паренхима, образуване на субкапсуларни хематоми и повишаване на нивото на ензимите в кръвта. Кръвното налягане се повишава поради вазоспазъм. С включването на други системи в патологичния процес се увеличават признаците на полиорганна недостатъчност.

Класификация

Все още няма единна систематизация на формите на HELLP синдрома. Някои чуждестранни автори предлагат да се вземат предвид лабораторните данни при определяне на варианта на патологичното състояние. В една от съществуващите класификации има три категории лабораторни показатели, които съответстват на скрити, предполагаеми и очевидни признаци на вътресъдова коагулация. По-точна опция се основава на определяне на концентрацията на тромбоцитите. Според този критерий се разграничават три класа на синдрома:

• 1 клас. Нивото на тромбоцитопения е по-малко от 50 × 10 9 / l. Клиниката се характеризира с тежко протичане и сериозна прогноза.
• 2 клас. Съдържанието на тромбоцити в кръвта варира от 50 до 100 × 10 9 / l. Курсът на синдрома и прогнозата са по-благоприятни.
• 3 клас. Има умерени прояви на тромбоцитопения (от 100 до 150 × 10 9 / l). Наблюдават се първите клинични признаци.

Симптоми

Първоначалните прояви на заболяването са неспецифични. Бременна жена или родилка се оплаква от болка в епигастриума, десния хипохондриум и коремната кухина, главоболие, световъртеж, чувство на тежест в главата, болка в мускулите на шията и раменния пояс. Слабостта и умората се увеличават, зрението се влошава, появяват се гадене и повръщане, подуване.

Клиничните симптоми прогресират много бързо. При влошаване на състоянието на местата на инжектиране и по лигавиците се образуват зони с кръвоизлив, а кожата става жълтеникава. Има летаргия и объркване. При тежки случаи на заболяването са възможни конвулсивни припадъци и поява на кръв в повръщаното. В крайните стадии се развива кома.

Усложнения

Синдромът HELLP се характеризира с множество органни нарушения с декомпенсация на основните жизнени функции на тялото. В почти половината от случаите заболяването се усложнява от синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, всеки трети пациент развива признаци на остра бъбречна недостатъчност, а всеки десети има церебрален или белодробен оток. Някои пациенти развиват ексудативен плеврит и белодробен дистрес синдром.

В следродилния период е възможно обилно маточно кървене с хеморагичен шок. В редки случаи при жени с HELLP синдром тъканта се отлепва и настъпва хеморагичен инсулт. При 1,8% от пациентите се откриват субкапсуларни хематоми на черния дроб, чието разкъсване обикновено води до масивен интраабдоминален кръвоизлив и смърт на бременната или родилката.

Синдромът HELLP е опасен не само за майката, но и за детето. Ако патологията се развие при бременна жена, вероятността от преждевременно раждане или отлепване на плацентата с коагулопатично кървене се увеличава. В 7,4-34,0% от случаите плодът умира вътреутробно. Почти една трета от новородените изпитват тромбоцитопения, водеща до кръвоизливи в мозъчната тъкан и последващи неврологични разстройства.

Някои деца се раждат в състояние на асфиксия или със синдром на респираторен дистрес. Сериозно, макар и рядко, усложнение на заболяването е чревната некроза, открита при 6,2% от кърмачетата.

Диагностика

Подозрението за развитие на синдром на HELLP при пациент е основата за спешни лабораторни изследвания за проверка на увреждането на хемостатичната система и чернодробния паренхим. Допълнително се осъществява контрол на основни жизнени параметри (честота на дишане, пулсова температура, артериално налягане, което е повишено при 85% от пациентите). Най-ценните диагностични тестове са следните:

• Общ кръвен анализ.Определя се намаляване на броя на червените кръвни клетки и тяхната полихромазия, деформирани или унищожени червени кръвни клетки. Тромбоцитопения под 100 × 10 9 /l се счита за един от диагностично надеждните критерии. Броят на левкоцитите и лимфоцитите обикновено не се променя, има леко намаляване на ESR. Нивата на хемоглобина спадат.
• Чернодробни изследвания. Откриват се нарушения на ензимните системи, характерни за увреждане на черния дроб: аминотрансферазната активност (AST, AlT) се повишава 12-15 пъти (до 500 U / l). Активността на алкалната фосфатаза се увеличава 3 пъти или повече. Нивото на билирубин в кръвта надвишава 20 µmol/l. Концентрациите на протеин и хаптоглобин са намалени.
• Оценка на системата за хемостаза. Характерни са лабораторни признаци на коагулопатия на потреблението - намалява съдържанието на коагулационни фактори, синтезирани в черния дроб с участието на витамин К. Нивото на антитромбин III е намалено. Нарушенията на кръвосъсирването също са показани чрез удължаване на тромбиновото време, намаляване на aPTT и концентрация на фибриноген.

Трябва да се отбележи, че типичните лабораторни признаци на синдрома на HELLP могат да се отклоняват неравномерно от стандартните показатели; в такива случаи те говорят за варианти на заболяването - синдром на ELLP (без хемолиза на червените кръвни клетки) и синдром на HEL (съдържанието на тромбоцити не е нарушено) . За бърза оценка на състоянието на черния дроб се извършва ултразвуково изследване.

Тъй като при тежки форми на заболяването бъбречната функция е нарушена, намаляването на дневното количество урина, появата на протеинурия и повишаването на съдържанието на азотни вещества (урея, креатинин) в кръвта се считат за неблагоприятен прогностичен фактор. Като се има предвид патогенезата на заболяването, се препоръчва ЕКГ, ултразвук на бъбреците и изследване на фундуса. В пренаталния период се извършват CTG, ултразвук на матката и доплерометрия за проследяване на състоянието на плода, хемодинамиката на плода и майката.

Синдромът HELLP трябва да се диференцира от тежка гестоза, мастна хепатоза на бременността, вирусен и лекарствен хепатит, наследствена тромбоцитопенична пурпура и хемолитичен уремичен синдром. Диференциална диагноза се извършва и с интрахепатална холестаза, синдром на Dubin-Johnson и синдром на Budd-Chiari, системен лупус еритематозус, цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза и други патологични състояния.

Като се има предвид сериозността на прогнозата на заболяването, напоследък се отбелязва неговата свръхдиагностика. При сложни клинични случаи в диагностичното търсене участват хепатолог, невролог, офталмолог, инфекционист и други специалисти.

Лечение на HELLP синдром

Медицинските тактики при идентифициране на заболяване при бременна жена са насочени към прекъсване на бременността в рамките на 24 часа от момента на диагностицирането. При пациенти със зряла шийка на матката се препоръчва вагинално раждане, но по-често се извършва спешно цезарово сечение под ендотрахиална анестезия с нехепатотоксични анестетици и продължителна механична вентилация. На етапа на интензивна предоперативна подготовка, поради въвеждането на прясна замразена плазма, кристалоидни разтвори, глюкокортикоиди, инхибитори на фибринолизата, състоянието на жената се стабилизира максимално и, ако е възможно, се компенсират увредените многоорганни нарушения.

В следоперативния период активно продължава комплексната лекарствена терапия, насочена към елиминиране на ангиопатии, микротромбози, хемолиза, повлияване на различни звена на патогенезата, възстановяване на функцията на черния дроб и други органи и системи. За лечение на синдрома, предотвратяване или премахване на възможните последици от него се препоръчва следното:

• Инфузионна и кръвозаместителна терапия. Прилагането на кръвна плазма и нейните заместители, тромбоцитни концентрати и сложни физиологични разтвори позволява да се попълнят унищожените формирани елементи и дефицитът на течност във вътресъдовото легло. Допълнителен ефект от такава терапия е подобряването на реологичните параметри и стабилизирането на хемодинамиката.
• Хепатостабилизиращи и хепатопротективни лекарства. За стабилизиране на чернодробната цитолиза се предписва парентерално приложение на глюкокортикоиди. Използването на хепатопротектори е насочено към подобряване на функционирането на хепатоцитите, защитата им от токсични метаболити и стимулиране на възстановяването на разрушените клетъчни структури.
• Средства за нормализиране на хемостазата. За подобряване на параметрите на системата за коагулация на кръвта, намаляване на проявите на хемолиза и предотвратяване на микротромбоза се използват нискомолекулни хепарини, други дезагреганти и антикоагуланти и лекарства с вазоактивен ефект. Прилагането на протеазни инхибитори е ефективно.

Като се вземат предвид хемодинамичните параметри, пациентите със синдром на HELLP получават индивидуална антихипертензивна терапия, допълнена със спазмолитици. За предотвратяване на възможни инфекциозни усложнения се използват антибиотици с изключение на аминогликозиди, които имат хепато- и нефротоксични ефекти. Според показанията се предписват ноотропни и церебропротективни лекарства, витаминни и минерални комплекси. При поява на прояви на остра бъбречна недостатъчност, в зависимост от тежестта на нарушението, се провежда и хемодиализа.

Прогноза и профилактика

Прогнозата на HELLP синдрома винаги е сериозна. В миналото смъртността от заболяването е достигала 75%. В момента, благодарение на навременната диагноза и патогенетичните методи на терапия, смъртността при майките е намалена до 25%. За превантивни цели се препоръчва на многораждали жени с хронични соматични заболявания да се регистрират рано в предродилна клиника и да бъдат постоянно наблюдавани от акушер-гинеколог.

Ако се открият признаци на гестоза, важно е внимателно да следвате предписанията на лекаря, да нормализирате диетата и да спазвате режима на сън и почивка. Бързото влошаване на състоянието на бременната жена с появата на симптоми на тежка еклампсия и прееклампсия е индикация за спешна хоспитализация в акушерска болница.

Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Акушерство, гинекология и репродукция. 2014 г.; N2: стр.61-68

Резюме:

Синдромът HELLP при бременни жени с гестоза се среща, според обобщени данни от световната литература, в 20-20% от случаите и се характеризира с висока майчина и перинатална смъртност. Синдромът HELLP обикновено се развива през третия триместър на бременността, обикновено на 35-та седмица, и може да се появи и след раждането по време на нормалния ход на бременността. Патофизиологията на синдрома остава неразбрана напълно. Днес се смята, че ключовият етап от формирането на HELLP синдром е ендотелната дисфункция. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на HELLP синдрома, развиването на идеи за усложненията на бременността като екстремна проява на системен отговор на възпалението, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще направи възможно разработването на ефективни методи за превенция и интензивно лечение на това опасно състояние.

HELLP-СИНДРОМ

Ключови думи: HELLP синдром, еклампсия, катастрофален антифосфолипиден синдром, хемолиза.

Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование „Първи Московски държавен медицински университет на името на I.M. Сеченов" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Днес, благодарение на успехите на молекулярната медицина и подробните изследвания на механизмите на възпалението, разбирането на много заболявания, чиято причина отдавна остава загадка, значително се разшири. Появяват се все повече доказателства, че заболявания и синдроми като тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР), хемолитично-уремичен синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром (CAPS), HELLP синдром, индуцирана от хепарин тромбоцитопения са различни прояви на универсална реакция на тялото - системен отговор на възпаление.

Въпреки факта, че тези патологични процеси могат да се основават на различни генетични и придобити аномалии (фактори на кръвосъсирването, система на комплемента и др.), Развитието на клиничните прояви се основава на универсална реакция на системно възпаление. Ключовият механизъм на патогенезата на всеки от тези патологични процеси е прогресивното увреждане на ендотела, развитието на възпалителен отговор и активирането на коагулационните процеси с развитието на тромбоза.

Поради факта, че тези заболявания са относително редки и поради липсата на експериментални модели остават до голяма степен неразбираеми за изследователите до днес, лечението е предимно имперско, а смъртността, въпреки успеха на теоретичната медицина, е висока. Въпреки това, последните молекулярни и генетични изследвания позволиха значително да се разшири разбирането за патогенетичните механизми на тези заболявания, без познаването на които е невъзможно да се надяваме на подобрение в диагностиката на методите за лечение на тези патологии.

През 1954 г. Pritchard и колеги за първи път описват три случая на прееклампсия, при които са наблюдавани интраваскуларна хемолиза, тромбоцитопения и чернодробна дисфункция. През 1976 г. същият автор описва 95 жени с прееклампсия, 29% от които имат тромбоцитопения и 2% имат анемия. В същото време Гудлин описва 16 жени с тежка прееклампсия, придружена от тромбоцитопения и анемия, и нарича това заболяване „великият имитатор“, тъй като проявите на прееклампсия могат да бъдат изключително разнообразни. Терминът HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити) е въведен за първи път в клиничната практика от Weinstein през 1982 г. като изключително прогресивна форма на гестоза, придружена от развитие на микроангиопатична хемолиза, тромбоцитопения и повишаване на концентрацията на черния дроб ензими.

HELLP-синдромът при бременни жени с прееклампсия се среща, според обобщените данни от световната литература, в 2-20% от случаите и се характеризира с висока майчина (от 3,4 до 24,2%) и перинатална (7,9%) смъртност. HELLP-синдромът обикновено се развива през третия триместър на бременността, обикновено на 35-та седмица, и може да се появи и след раждането на фона на нормалния ход на бременността. Така, според Sibai et al. (1993), HELLP-синдромът може да се развие както преди раждането (в 30% от случаите), така и след раждането (70%). Последната група жени има по-висок риск от развитие на остра бъбречна и дихателна недостатъчност. Признаци на HELLP синдром може да се появят в рамките на 7 дни. след раждането и най-често се появяват през първите 48 часа след раждането.

HELLP-синдромът се наблюдава по-често при многораждали с гестоза, на възраст над 25 години, с усложнена акушерска история. Има данни за възможно наследствено предразположение към развитие на HELLP синдром. Синдромът HELLP се среща по-често сред белите и китайците, много по-рядко (почти 2,2 пъти) сред населението на Източна Индия.

Клинична картина на HELLP синдром

В допълнение към общите прояви на гестоза - оток, протеинурия, хипертония - HELLP синдромът се характеризира с хемолиза, тромбоцитопения и увреждане на черния дроб. Тези клинични прояви водят до сериозни усложнения, като развитие на еклампсия, бъбречна недостатъчност, интракраниален кръвоизлив, субкапсуларен хематом и развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

Клиничната картина на синдрома на HELLP се характеризира с бързо нарастване на симптомите и често се проявява чрез рязко влошаване на състоянието на бременната жена и плода (виж Таблица 1). Първоначалните прояви са неспецифични и включват главоболие, умора, неразположение, гадене, повръщане, коремна болка и особено болка в десния хипохондриум. Ранните клинични симптоми на синдрома HELLP могат да бъдат гадене и повръщане (86%), болка в епигастричния регион и десния хипохондриум (86%), силно подуване (67%). Най-характерните прояви на заболяването са жълтеница, повръщане с кръв, кръвоизливи на местата на инжектиране и нарастваща чернодробна недостатъчност. Неврологичните симптоми включват главоболие, гърчове, симптоми на увреждане на черепните нерви и в тежки случаи развитие на кома. Може да се появят зрителни нарушения, отлепване на ретината и кръвоизливи в стъкловидното тяло. Един от признаците за развитие на HELLP синдром може да бъде хепатомегалия и признаци на перитонеално дразнене. Дразненето на диафрагмалния нерв от увеличения черен дроб може да доведе до разпространение на болката към перикарда, плеврата и рамото, както и жлъчния мехур и хранопровода.

Маса 1.Симптоми на HELLP-синдрома.

Често лабораторните промени при HELLP синдрома се появяват много преди описаните оплаквания и клинични прояви. Един от основните и първи симптоми на синдрома HELLP е хемолизата (микроангиопатична хемолитична анемия), която се определя от наличието на набръчкани и деформирани червени кръвни клетки, фрагменти от червени кръвни клетки (шистоцити) и полихромазия в натривка от периферна кръв. Причината за хемолизата е разрушаването на червените кръвни клетки при преминаването им през стеснени микросъдове с увреден ендотел и фибринови отлагания. Фрагменти от червени кръвни клетки се натрупват в спазматични съдове с освобождаване на вещества, които насърчават агрегацията. Разрушаването на червените кръвни клетки води до повишаване на съдържанието на лактатдехидрогеназа и индиректен билирубин в кръвта. Натрупването на индиректен билирубин също се насърчава от хипоксия, която се развива в резултат на хемолиза на червените кръвни клетки и ограничава активността на хепатоцитните ензими. Излишният индиректен билирубин причинява оцветяване на кожата и лигавиците.

Нарушеният кръвен поток в интрахепаталните съдове поради отлагането на фибрин в тях и развитието на хипоксия води до дегенерация на хепатоцитите и появата на маркери на цитолитичен синдром (повишени чернодробни ензими) и синдром на хепатоцелуларна недостатъчност (намалена функция за синтез на протеини, намален синтез фактори на кръвосъсирването, водещи до развитие на кървене). Исхемичното увреждане на черния дроб се обяснява с намаляване на порталния кръвен поток поради отлагане на фибрин в чернодробните синуси и спазъм на чернодробната артерия, което се потвърждава от ултразвуковите данни на Доплер. В следродовия период тонусът на чернодробната артерия се възстановява, докато порталният кръвен поток, който обикновено осигурява 75% от чернодробния кръвен поток поради фибринови отлагания, се възстановява много по-бавно.

Поради запушване на кръвния поток в дистрофично променени хепатоцити се получава преразтягане на глисоновата капсула, което води до появата на типични оплаквания от болка в десния хипохондриум, в епигастриума. Повишаването на интрахепаталното налягане може да доведе до образуване на субкапсуларен хематом на черния дроб и неговото разкъсване при най-малкото механично въздействие (повишено интраабдоминално налягане по време на вагинално раждане - ръководство на Kristeller и др.). Спонтанната руптура на черния дроб е рядко, но сериозно усложнение на HELLP синдрома. Според световната литература руптурата на черния дроб при HELLP синдрома се среща с честота 1,8%, докато смъртността при майките е 58-70%.

Тромбоцитопенията при HELLP синдром се причинява от изчерпване на тромбоцитите поради образуването на микротромби по време на ендотелно увреждане и консумация по време на DIC. Характерно е намаляването на полуживота на тромбоцитите. Откриването на повишаване на нивото на тромбоцитните прекурсори в периферната кръв показва свръхраздразнение на тромбоцитния зародиш.

Лабораторните промени са най-очевидни в следродовия период (в рамките на 24-48 часа след раждането), като в същото време се развива пълната клинична картина на HELLP синдрома. Интересно е, че за разлика от синдрома на HELLP, при тежки форми на гестоза, регресията на лабораторните и клиничните симптоми настъпва през първия ден от следродовия период. Освен това, за разлика от тежката форма на гестоза, която най-често се среща при първородни жени, сред пациентите със синдром на HELLP има доста висок процент многораждащи жени (42%).

Може да се появят само един или два типични признака на HELLP синдром. Синдромът HELLP се нарича "частичен" или ELLP синдром (при липса на признаци на хемолиза). Жените с "частичен" HELLP синдром имат по-благоприятна прогноза. Ван Пампус и др. (1998) посочват появата на тежки усложнения (еклампсия, отлепване на плацентата, церебрална исхемия) в 10% от случаите с ELLP синдром и в 24% от случаите с HELLP синдром. Въпреки това, други проучвания не подкрепят разликите в резултатите между ELLP и HELLP синдромите.

Класическата триада от симптоми на гестоза (оток, протеинурия, хипертония) със синдрома на HELLP се открива само в 40-60% от случаите. Така само 75% от жените с HELLP синдром имат кръвно налягане над 160/110 mmHg. чл., а при 15% се открива диастолично кръвно налягане
Майчините и перинаталните усложнения на HELLP синдрома са изключително високи (вижте Таблица 2).

Таблица 2.Усложнения при майката при HELLP синдром, %.

По обобщени данни от Egerman et al. (1999), майчината смъртност при синдрома на HELLP достига 11%, въпреки че според по-ранни данни Sibai et al. – 37% Перинаталните усложнения се дължат на тежестта на състоянието на майката, преждевременното раждане на плода (81,6%) и вътрематочното забавяне на растежа (31,6%). Според Eeltnic et al. (1993), които изследват нивото на перинатална смъртност при 87 жени със синдром на HELLP, перинаталната фетална смърт се развива в 10% от случаите, а при други 10% от жените детето умира през първата седмица от живота. Децата, родени от майки с HELLP синдром, проявяват характерни симптоми: тромбоцитопения - в 11-36%, левкопения - в 12-14%, анемия - в 10%, DIC синдром - в 11%, соматична патология - в 58%, респираторен дистрес синдром (36%), нестабилността на сърдечно-съдовата система (51%) се среща 3-4 пъти по-често. Интензивните грижи за новородени трябва да включват профилактика и контрол на коагулопатията от първите часове. Тромбоцитопенията при новородени с HELLP синдром се среща в 36% от случаите, което може да доведе до развитие на кръвоизливи и увреждане на нервната система.

Според Abramovici et al. (1999), които анализираха 269 случая на бременност, усложнена от синдром на HELLP, тежка гестоза и еклампсия, с навременна диагноза и адекватно лечение, нивото на перинатална смъртност при синдрома на HELLP не надвишава същия показател при тежка гестоза и еклампсия.

Патологична картина на HELLP синдром

Посмъртните промени при синдрома HELLP включват тромбоцитно-фибринови микротромби и множество петехиални кръвоизливи. При аутопсия са характерни полисерозит и асцит, двустранен ексудативен плеврит, множество петехиални кръвоизливи в перитонеума и панкреасната тъкан, субкапсуларни хематоми и разкъсвания на черния дроб.

Класическото чернодробно увреждане, свързано със синдрома на HELLP, е перипортална или фокална паренхимна некроза. Имунофлуоресцентните изследвания разкриват микротромби и фибринови отлагания в синусоидите. Според Barton et al. (1992), които изследват 11 чернодробни проби, получени чрез биопсия по време на цезарово сечение при жени с HELLP синдром, няма връзка между степента на хистологични промени в черния дроб и тежестта на клиничните и лабораторни симптоми.

Според Minakami et al. (1988), който изследва 41 чернодробни проби от хора, починали от HELLP синдром, установи, че е невъзможно да се направи хистологична разлика между остро мастно чернодробно заболяване (AFLD) и HELLP синдром. Както при ACDP, така и при HELLP синдром се наблюдава вакуолизация и некроза на хепатоцитите. Въпреки това, ако при ARDP тези промени са локализирани в централната зона, тогава при синдрома на HELLP перипорталната некроза е налице в по-голяма степен. Авторите заключават, че патогенетичните механизми на прееклампсия, HELLP синдром и OBDP са единни. GDRP е сравнително рядка патология, която се развива през третия триместър на бременността. При тази патология, както при синдрома на HELLP, е необходимо спешно раждане, което може значително да подобри прогнозата за майката и детето.

Основи на патогенезата на HELLP синдрома

Етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават неразбрани напълно. Понастоящем ендотелното увреждане и развитието на микроангиопатия се считат за ключов елемент в патогенезата на HELLP синдрома. Характерни особености на синдрома HELLP са активиране на коагулацията с отлагане на фибрин в лумена на кръвоносните съдове, прекомерно активиране на тромбоцитите, проявяващо се в тяхното ускорено потребление и развитие на тромбоцитопения.

Днес има все повече доказателства за ролята на системното възпаление в патогенезата на прееклампсията. Може би в основата на синдрома HELLP е прекомерното прогресивно активиране на възпалителни процеси и ендотелна дисфункция, което води до развитие на коагулопатия и мултиорганна дисфункция. Също така няма съмнение, че системата на комплемента участва в патогенезата на HELLP синдрома. Според Barton et al. (1991), имунните комплекси при HELLP синдрома се откриват в чернодробните синуси и дори при ендокардна пункционна биопсия. Може би автоимунният механизъм на увреждане, включващ системата на комплемента, се дължи на автоимунна реакция към полуалографския плод. По този начин се откриват антитромбоцитни и антиендотелни автоантитела в серума на пациенти с HELLP синдром. Активирането на системата на комплемента има стимулиращ ефект върху левкоцитите. В този случай се наблюдава увеличаване на синтеза на провъзпалителни цитокини: 11-6, TNF-a, 11-1 (и др.), Което допринася за прогресирането на възпалителния отговор. Допълнително потвърждение за ролята на възпалението в патогенезата на HELLP синдрома е откриването на неутрофилна инфилтрация на чернодробната тъкан по време на имунологично изследване.

По този начин днес се смята, че ключовият етап от формирането на синдрома на HELLP е ендотелната дисфункция. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Разрушаването на тромбоцитите води до масивно освобождаване на вазоконстриктивни вещества: тромбоксан А2, серотонин. Повишеното активиране на тромбоцитите и ендотелната дисфункция водят до дисбаланс на системата тромбоксан-простациклин, която участва в поддържането на баланса на хемостатичната система. Няма съмнение, че интраваскуларната коагулация е успоредна на развитието на HELLP синдрома. По този начин синдромът на DIC се наблюдава при 38% от жените с HELLP синдром и причинява почти всички клинични прояви и тежки усложнения на HELLP синдрома - преждевременно отлепване на нормално разположена плацента, вътрематочна смърт на плода, акушерски кръвоизлив, субкансуларен хематом на черния дроб, руптура на черния дроб , мозъчен кръвоизлив . Въпреки че най-често се откриват промени в черния дроб и бъбреците при HELLP синдром, ендотелна дисфункция може да се развие и в други органи, което е придружено от развитие на сърдечна недостатъчност, синдром на остра респираторна дисгресия и церебрална исхемия.

По този начин гестозата сама по себе си е проява на полиорганна недостатъчност, а добавянето на HELLP синдром показва крайна степен на активиране на процесите на системно възпаление и органно увреждане.

Според Sullivan et al. (1994), които изследват 81 жени, претърпели синдром на HELLP, последваща бременност в 23% от случаите се усложнява от развитието на гестоза или еклампсия, а в 19% от случаите се наблюдава рецидив на синдрома на HELLP. Въпреки това последващите проучвания на Sibai et al. (1995) и Chames et al. (2003) посочват по-нисък риск от повторно развитие на HELLP синдром (4-6%). Sibai и др. показват по-висок риск от преждевременно раждане, IUGR, спонтанен аборт и перинатална смъртност при последващи бременности при жени, които са имали HELLP синдром. Доста високият риск от повторение на синдрома на HELLP и развитието на усложнения при последващи бременности показва възможното наличие на определено наследствено предразположение при такива жени. Така, според Kraus et al. (1998), жените, които са имали HELLP синдром, показват повишена честота на резистентност към активиран протеин С и мутация на фактор V Leiden. Schlembach и др. (2003) установяват, че мутацията на фактор V Leiden е 2 пъти по-честа при жени с HELLP синдром в сравнение със здрави бременни жени. В допълнение, комбинацията от HELLP синдром и тромбофилии е свързана с по-висок риск от развитие на IUGR. Moessmer и др. (2005) описват развитието на HELLP синдром при жена с хомозиготна мутация на протромбиновия ген G20210A. В този случай при детето е открита хетерозиготна мутация на протромбиновия ген. Трябва да се отбележи, че честотата на мутациите на протромбиновия ген, особено хомозиготните, в общата популация не е висока. Синдромът HELLP също е доста рядко усложнение на бременността (0,2-0,3%). В допълнение, връзката между тромбофилиите и повишения риск от HELLP синдром не се открива във всички проучвания. Въпреки това, наличието на генетични тромбофилии, особено в комбинация с аномалии на хемостазата в плода, може да бъде сериозен рисков фактор за развитието на коагулопатия (по-специално HELLP синдром) по време на бременност. Така, според Schlembach et al. (2003), тромбофилията в плода може да допринесе за образуването на плацентарни микротромби, нарушаване на плацентарния кръвен поток и появата на IUGR.

Алтамура и др. (2005) описват жена с HELLP синдром, усложнена от развитието на инсулт, при която е идентифицирана хетерозиготна мутация на MTHFR и протромбиновия ген. Самата бременност е състояние, характеризиращо се с хиперкоагулация и развитие на субклинично системно възпаление. Така, според Wiebers et al. (1985), честотата на инсулт при небременни жени на възраст от 15 до 44 години е 10,7/1000 000, докато по време на бременност рискът от инсулт се увеличава 13 пъти. При наличие на наследствени предшестващи аномалии на хемостазата (генетична тромбофилия, APS), бременността може да послужи като отключващ фактор за прекомерно активиране на системни възпалителни процеси и развитие на коагулопатия, които формират патогенетичната основа на редица патологии: HELLP синдром, прееклампсия, еклампсия, DIC синдром, IUGR.

От една страна, HELLP синдромът може да бъде първата проява на наследствено обусловена патология на хемостазата, а от друга страна, генетичният анализ за наследствени тромбофилии позволява да се идентифицират жени с риск от развитие на усложнена бременност, които изискват специално внимание от страна на лекарите и специфична профилактика.

Развитието на тромботична микроангиопатия, в допълнение към синдрома на HELLP, е характерно и за TTP, HUS и също е една от проявите на CAPS. Това показва наличието на единен механизъм за патогенезата на тези заболявания. Известно е, че APS е свързан с висока честота на патологии на бременността: IUGR, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия. В допълнение, редица изследователи са описали случаи на появата на HELLP синдром при жени с APS, което още веднъж потвърждава значението на патологията на хемостазата като предразполагащ фактор за появата на HELLP синдром. Кьониг и др. (2005) описват жена с APS, чиято бременност се усложнява от развитието на HELLP синдром и след оперативно раждане се развива клиничната картина на CAPS с инфаркти на черния дроб, стомашно-чревния тракт и костния мозък поради прогресивна микроангиопатия. Трябва също така да се има предвид, че HELLP синдромът може да бъде първата проява на APS. Следователно при жени с HELLP синдром е необходим тест за антифосфолипидни антитела.

Диагностика на HELLP синдром

Диагностичните критерии за HELLP синдром са:
1. Тежка форма на гестоза (прееклампсия, еклампсия).
2. Хемолиза (микроангиопатична хемолитична анемия, деформирани червени кръвни клетки).
3. Повишен билирубин >1,2 mg/dl;
4. Повишена лактат дехидрогеназа (LDH) >600 U/l.
5. Повишаване на чернодробните ензими - аминотрансферази - аспартат аминотрансфераза (ACT) >70 U/l.
6. Тромбоцитопения (брой на тромбоцитите 7. Хемостазиограма:
– удължаване на показателя g+k на тромбоеластограмата;
– удължаване на APTT;
– удължаване на протромбиновото време;
– повишаване на съдържанието на D-димер;
– повишено съдържание на комплекса тромбин-антитромбин III;
– намаляване на концентрацията на антитромбин III;
– повишено ниво на протромбинови фрагменти;
– намалена активност на протеин С (57%);
– циркулация на лупус антикоагулант.
8. Определяне нивото на дневната протеинурия;
9. Ехография на черен дроб.

Характерен признак на синдрома HELLP също е намаляване на концентрацията на хаптоглобин до по-малко от 0,6 g/l.

Мартин и др. (1991) анализира 302 случая на синдром на HELLP и в зависимост от тежестта на тромбоцитопенията идентифицира три степени на тежест на това усложнение на бременността: първа степен - тромбоцитопения 150-100H109 / ml, втора степен - 1,00-50H109 / ml, трета - по-малко от 50H109/ml.

Диференциална диагнозаСиндромът HELLP трябва да се провежда преди всичко с чернодробни заболявания - остър мастен черен дроб, интрахепатална холестатична жълтеница; Синдромът HELLP също трябва да се разграничава от чернодробни заболявания, които могат да се влошат по време на бременност, включително синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробната вена), вирусни заболявания, холелитиаза, хроничен автоимунен хепатит, болест на Wilson-Konovalov. Комбинацията от хемолиза, повишена активност на чернодробните ензими и тромбоцитопения може да се наблюдава и при акушерски сепсис, спонтанни разкъсвания на черния дроб при бременни жени и системен лупус еритематозус. През 1991 г. Goodlin описва 11 случая на погрешна диагноза на синдрома HELLP при жени с остра кардиомиопатия, дисекираща аортна аневризма, пристрастяване към кокаин, гломерулонефрит, гангренозен холецистит, SLE и феохромацитом. Следователно, когато се открият тромбоцитопения, микроангиопатична анемия и признаци на цитолиза, диагнозата HELLP синдром може да се постави само след внимателна оценка на клиничната картина и изключване на други причини за тези симптоми.

Ако подозирате HELLP синдромбременната жена трябва да бъде хоспитализирана в интензивното отделение (виж таблица 3).

Таблица 3.Необходимото количество изследвания, ако има съмнение за HELLP синдром.

Принципи на лечение на HELLP синдром

Основната цел на лечението на пациенти с прееклампсия е преди всичко безопасността на майката и раждането на жизнеспособен плод, чието състояние няма да изисква дългосрочни и интензивни неонатални грижи. Началната стъпка в лечението е хоспитализация за оценка на състоянието на майката и плода. Последващата терапия трябва да бъде индивидуализирана в зависимост от състоянието и гестационната възраст. Очакваният резултат от терапията при повечето пациенти с лека форма на заболяването трябва да бъде успешно завършване на бременността. Резултатите от терапията при пациенти с тежки форми на заболяването ще зависят както от състоянието на майката и плода при приемане, така и от гестационната възраст.

Основният проблем при лечението на синдрома HELLP е променливият ход на заболяването, непредсказуемата поява на тежки усложнения при майката и високата майчина и перинатална смъртност. Тъй като няма надеждни клинични и лабораторни, ясно дефинирани критерии за прогноза и протичане на заболяването, изходът от HELLP синдрома е непредвидим. Високата майчина заболеваемост и смъртност се дължат главно на развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC); честотата на развитие на остра форма на DIC синдром значително се увеличава с увеличаване на интервала между диагнозата и раждането.

При синдрома на HELLP раждането чрез цезарово сечение се извършва независимо от етапа на бременността.

Показания за спешно раждане са:
– прогресивна тромбоцитопения;
– признаци на рязко влошаване на клиничния ход на гестозата;
– нарушения на съзнанието и тежки неврологични симптоми;
– прогресивно влошаване на чернодробната и бъбречната функция;
– бременност 34 седмици или повече;
– фетален дистрес.

Консервативното водене на бременността в тези случаи е свързано с повишен риск от еклампсия, отлепване на плацентата, дихателна и бъбречна недостатъчност, майчина и перинатална смъртност. Анализ на скорошни проучвания показва, че агресивните тактики водят до значително намаляване на майчината и перинаталната смъртност. Раждането през родовия канал е възможно само при достатъчна зрялост на шийката на матката, задълбочена оценка на състоянието на плода и кръвния поток в пъпната артерия по време на доплеровото изследване. Консервативната тактика е оправдана само в случаи на незрялост на плода, когато няма признаци на прогресия на заболяването, вътрематочно страдание на плода и интензивно наблюдение се извършва в специализирана болница за акушерство от квалифициран акушер-гинеколог в тясно и задължително сътрудничество с анестезиолог и неонатолог.

Принципите на терапията включват попълване на bcc с възстановяване на микроциркулацията с плазмени заместители: хидроксиетил нишесте, албумин, прясно замразена плазма. Едногрупови донорни червени кръвни клетки се използват за елиминиране на анемия с хемоглобин под 70 g/l. Преливането на тромбоцити се извършва, когато нивото на тромбоцитите намалее до 40 хиляди или по-малко. При прогресиране на полиорганна недостатъчност с признаци на функционална декомпенсация на черния дроб и бъбреците, ефективен метод за лечение е хемодиафилтрацията, хормоналната терапия с кортикостероиди и антибактериалната терапия. Антихипертензивната терапия се предписва индивидуално (виж Таблица 4).

Таблица 4.Принципи на терапия на HELLP синдром.

Принципи на терапията	Специфични мерки
1. Попълване на обема на кръвта и възстановяване на микроциркулацията	Хидроксиетил нишесте 6% и 10%; албумин 5%; прясно замразена донорска плазма
2. Премахване на анемия	С Hb
3. Елиминиране на тромбоцитопенията	За тромбоцитопения
4. Профилактика и контрол на двигател с вътрешно горене	Преливане на прясно замразена плазма
5. Хормонална терапия	Кортикостероиди
6. Еферентни методи на лечение	Плазмафереза, хемодиафилтрация (с прогресиране на полиорганна недостатъчност)
7. Антибактериална терапия	Широкоспектърни лекарства
8. Антихипертензивна терапия	Целево кръвно налягане Дихидралазин, лабеталол, нифедипин; натриев нитропрусид (за кръвно налягане >180/110 mm Hg), магнезий (предотвратяване на гърчове)
9. Контрол на хемостазата	Антитромбин 111 (с цел профилактика - 1000-1500 IU/ден, за лечение началната доза е 1000-2000 IU/ден, след това 2000-3000 IU/ден), дипиридамол, аспирин.
10. Доставка	Цезарово сечение

Борбата срещу синдрома на DIC в комбинация с детоксикираща терапия се извършва чрез провеждане на терапевтична дискретна плазмафереза ​​със замяна на 100% от bcc с донорска прясно замразена плазма в еквивалентен обем, а в случай на хипопротеинемия - с преливане. Използването на плазмафереза ​​при интензивно лечение на HELLP синдром може да намали майчината смъртност при това усложнение от 75 на 3,4-24,2%.

Високите дози интравенозни глюкокортикоиди не само намаляват перинаталната смъртност чрез превенция на ARDS, но също така намаляват майчината смъртност, което е потвърдено в пет рандомизирани проучвания. Гудлин и др. (1978) и Clark et al. (1986) описват случаи, при които употребата на глюкокортикоиди (10 mg дексаметазон IV на всеки 12 часа) и спазването на пълна почивка на бременната жена позволяват преходно подобрение на клиничната картина (понижаване на кръвното налягане, повишаване на броя на тромбоцитите, подобрение на черния дроб функция, повишаване на диурезата). Данни от проучвания на Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) показват, че употребата на глюкортикоиди преди и след раждането спомага за намаляване на тежестта на синдрома на HELLP, необходимостта от кръвопреливане и ви позволява да удължите бременността с 24-48 часа, което е важно за предотвратяването на респираторен дистрес синдром на новородени . Isler (2001) показва по-голяма ефективност на интравенозното приложение на глюкокортикоиди в сравнение с интрамускулното приложение.

Предполага се, че употребата на глюкокортикоиди може да помогне за възстановяване на ендотелната функция, да предотврати интраваскуларното разрушаване на червените кръвни клетки и тромбоцитите и прогресията на SIRS. Въпреки това, след подобрение на клиничната картина в рамките на 24-48 часа след употребата на глюкокортикоиди, може да настъпи така нареченият феномен на рикошет, изразяващ се в влошаване на състоянието на бременната жена. По този начин прилагането на глюкокортикоиди не предотвратява напълно развитието на патологичния процес, а само за кратко подобрява клиничната картина, създавайки условия за по-успешно раждане.

При повечето пациенти със синдром на HELLP се препоръчва да се използват 10 mg дексаметазон IV два пъти с прекъсване от 6 часа, след което допълнително, два пъти, 6 mg дексаметазон IV на всеки 6 часа.При тежък синдром на HELLP (тромбоцитопения
В следродилния период някои клиницисти препоръчват прилагане на кортикостероиди (4 пъти интравенозно дексаметазон на 12-часови интервали - 10, 10, 5, 5 mg) веднага след раждането и трансфузия на прясна замразена донорска плазма. Според Martin et al. (1994), употребата на глюкокортикоиди в следродилния период може да намали риска от усложнения и майчина смъртност.

В следродилния период е необходимо да продължите да наблюдавате жената, докато клиничните и лабораторни симптоми изчезнат напълно. Това се дължи на факта, че за разлика от гестозата и еклампсия, чиито симптоми обикновено изчезват бързо след раждането, при синдрома на HELLP пикът на хемолизата се наблюдава 24-48 часа след раждането, което често изисква повторно преливане на червени кръвни клетки. В следродилния период терапията с магнезий трябва да продължи 24 часа. Единственото изключение са жените с бъбречна недостатъчност. Ако хемолизата продължава и броят на тромбоцитите намалява повече от 72 часа след раждането, е показана плазмафереза.

В заключение трябва да се отбележи, че успехът на интензивната терапия на HELLP синдрома до голяма степен зависи от навременната диагноза както преди раждането, така и в следродовия период. Въпреки голямото внимание към проблема, етиологията и патогенезата на HELLP синдрома до голяма степен остават загадка. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на HELLP синдрома, развиването на идеи за усложненията на бременността като екстремна проява на системен отговор на възпалението, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще направи възможно разработването на ефективни методи за превенция и интензивно лечение на това животозастрашаващо състояние.

Литература/препратки:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Неонатален изход при тежка прееклампсия от 24 до 36 гестационна седмица: има ли значение синдромът HELLP (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите)? Am. J. Obstet. Гинекол. 1999 г.; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Следродилен церебеларен инфаркт и хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005 г.; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. Чернодробното хистопатологично състояние не корелира с лабораторни аномалии при HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Бартън Дж.Р., Сибай Б.М. Грижи за бременност, усложнена от HELLP синдром. Obstet. Гинекол. Clin. Север. Am. 1991 г.; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP синдром: състоянието на техниката. Obstet. Гинекол. Surv. 2004 г.; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP синдром, многофакторна тромбофилия и следродилен миокарден инфаркт. J. Perinat. Мед., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Последващ резултат при жени с анамнеза за HELLP синдром на 28 гестационна седмица. Am. J. Obstet. Гинекол. 2003 г.; 188: 1504-1508.
8. Кларк С.Л., Фелан Дж.Р., Алън С.Х. et al. Анте-партално обръщане на хематологични аномалии, свързани със синдрома на HELLP: доклад за три случая. J. Reprod. Med. 1986 г.; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Хемолиза на майката, повишени чернодробни ензими и синдром на ниски тромбоцити: специфични проблеми при новороденото. Евро. J. Pediatr. 1993 г.; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP синдром. Clin. Obstet. Гинекол. 1999 г.; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Тежки отоци-протеинурия-хипертония гестоза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1978 г.; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Прееклампсията като големия измамник. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Проспективно, рандомизирано проучване, сравняващо ефикасността на дексаметазон и бетаметазон за лечение на HELLP преди раждането (хемолиза, повишени чернодробни ензими и синдром на нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Прееклампсия в еклампсия: към нова парадигма. Am. J. Obstaet. Гинекол. 2000 г.; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.Тромботична микроангиопатия с чернодробен, чревен и костен инфаркт (катастрофален антифосфолипиден синдром), свързан със синдрома на HELLP. Clin. Ревматол. 2005 г.; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Активирана протеинова резистентност и фактор V Leiden при пациенти с хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити. Obstet. Гинекол. 1998 г.; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Синдромът HELLP в антифосфолипидния синдром: ретроспективно изследване на 16 случая при 15 жени. Ан. Rheum. дис. 2005 г.; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Кортикостероиди преди раждането: стабилизиране на заболяването при пациенти със синдром на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Следродилни кортикостероиди: ускорено възстановяване от синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171: 1154-1158.
20. Мартин Й.Н. младши, Блейк П.Г., Пери К.Г. et al. Естествената история на синдрома HELLP: > модели на прогресия и регресия на заболяването. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1500-1513.
21. Минаками Х., Ока Н., Сато Т. и др. Прееклампсия: микровезикуларно мастно заболяване на черния дроб? Am. J. Obstet. Гинекол. 1988 г.; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP синдром със забавяне на растежа на плода при жена, хомозиготна за протромбиновия генен вариант 20210A. Thromb. Хемост. 2005 г.; 93 (4): 787-8.
23. О Брайън Дж.М., Бартън Дж.Р. Противоречия с диагнозата и лечението на синдрома HELLP. Clin. Obstet. Гинекол. 2005 г.; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Системен лупус еритематозус, усложнен от HELLP синдром. Анесте. Интензивни грижи. 2004 г.; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Асоциация на майчиния и/или фетален фактор V Leiden и G20210A протромбинова мутация с HELLP синдром и вътрематочно ограничаване на растежа. Clin. Sci (Лондон). 2003 г.; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Майчина заболеваемост и смъртност при 442 бременности с хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP синдром). Am. J. Obstet. Гинекол. 1993: 169: 1000-1006.
27. Сибай Б.М., Рамадан М.К., Чари Р.С. et al. Бременности, усложнени от HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити): последващ изход от бременността и дългосрочна прогноза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1995 г.; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Рискът от рецидив на синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP) в следващите бременности. Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Усложнения при HELLP синдром поради перипартално хемостатично разстройство. Централбл. Гинакол. 1996 г.; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Майчински и перинатален резултат след очаквано лечение на синдрома на HELLP в сравнение с прееклампсия без синдром на HELLP. Евро. J. Obstet. Гинекол. размножаване. Biol. 1998 г.; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Исхемични цереброваскуларни усложнения на бременността. Арх. неврол. 1985 г.; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Нива на фактор VIII и риск от прееклампсия, HELLP синдром, свързана с бременност хипертония и тежко вътрематочно забавяне на растежа. Thromb. Рез. 2005 г.; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Ефекти на следродилните кортикостероиди при пациенти с HELLP синдром. Вътр. J. Gynaecol. Obstet. 1998 г.; 61: 141-148.

HELLP синдром Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х. Първи Московски държавен медицински университет "Сеченов" към Министерството на здравеопазването на Руската федерация Резюме: Патофизиологията на HELLP синдрома не е добре дефинирана. Днес ендотелната дисфункция се счита за ключов момент от развитието на HELLP-синдрома. Дисфункцията на ендотелните клетки води до хипертония, протеинурия и повишено активиране и агрегация на тромбоцитите. Освен това, активирането на коагулационната каскада причинява консумация на тромбоцити поради адхезия върху увреден и активиран ендотел, в допълнение към микроангиопатична хемолиза, причинена от срязване на еритроцитите, докато преминават през капиляри, натоварени с тромбоцитно-фибринови отлагания. Мултиорганно микроваскуларно увреждане и чернодробна некроза, причиняващи чернодробна дисфункция, допринасят за развитието на HELLP. Ключови думи: HELLP-синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром, еклампсия, хемолиза.

Синдромът на HELP е рядка патология при жени в късна бременност. Почти винаги се открива около месец преди началото на раждането. При някои жени признаците на този синдром се появяват след раждането. Джордж Причард е първият, който описва тази патология. Трябва да се каже, че този рядък синдром се среща само при седем процента от жените, но 75% от случаите са фатални.

Името HELLP е съкращение от английски думи. Всяка буква се дешифрира, както следва:

• H – разрушаване на червени кръвни клетки.
• EL – повишаване на нивата на чернодробните ензими.
• LP - намаляване на нивото на червените кръвни клетки, които служат за съсирването на кръвта.

В медицинската практика, а именно в акушерството, синдромът на HELP се разбира като някои аномалии в женското тяло, които не позволяват на жената да забременее или да роди здраво бебе без патологии.

Етиология

Към днешна дата точните причини за този синдром все още не са изяснени. Въпреки това учените продължават да излагат различни теории за неговия произход. Днес вече има повече от тридесет теории, но нито една не може да посочи факта, който влияе върху появата на патология. Експертите са забелязали един модел - такова отклонение се появява на фона на нещо, което се е появило късно.

Бременната жена страда от подуване, което започва от ръцете и краката, след това се премества към лицето, след това към цялото тяло. Нивото на протеин в урината се повишава, кръвното налягане също се повишава. Това състояние е изключително неблагоприятно за плода, тъй като в тялото на майката се образуват агресивни антитела към него. Те влияят негативно на червените кръвни клетки и тромбоцитите, като ги унищожават. Освен това се нарушава целостта на кръвоносните съдове и чернодробната тъкан.

Както бе споменато по-рано, синдромът на HELP възниква по неизвестни за момента причини.

Въпреки това, можете да обърнете внимание на някои фактори, които увеличават риска от патология:

• заболявания на имунната система;
• наследственост, когато има липса на ензими в черния дроб, т.е. вродена патология;
• промени в броя и предназначението на лимфоцитите;
• образуване в кръвоносните съдове на черния дроб;
• продължителна употреба на лекарства без лекарско наблюдение.

При наблюдение на патологията можем да идентифицираме определени фактори, които се наричат ​​провокиращи:

• множество раждания в миналото;
• възрастта на раждащата жена е повече от двадесет и пет години;
• бременност с множество плода.

Наследственият фактор не е установен.

Класификация

Въз основа на това какви точно признаци проявява синдромът на HELP, някои експерти са създали следната класификация:

• очевидни симптоми на вътресъдово удебеляване;
• съмнителни признаци;
• скрит.

Класификацията на J. N. Martin има подобен принцип: тук синдромът със същото име HELP е разделен на два класа.

Симптоми

Първите признаци, които се появяват, са неспецифични, така че е невъзможно да се диагностицира заболяването въз основа на тях.

Бременната жена изпитва симптоми като:

• гадене;
• често повръщане;
• световъртеж;
• болка в страната;
• безпричинна тревожност;
• бърза умора;
• болка в горната част на корема;
• промяна на цвета на кожата до жълто;
• появата на задух дори при леко натоварване;
• замъглено зрение, мозъчна активност, припадък.

Първите прояви се наблюдават на фона на голям оток.

По време на бързото развитие на болестта или в случай, че медицинската помощ е предоставена твърде късно, тя се развива, появява се, процесът на уриниране е нарушен, възникват конвулсии и телесната температура се повишава. В някои ситуации жената може да изпадне в кома. Лекарят може да постави точна диагноза на синдрома на HELP само въз основа на резултатите от лабораторните изследвания.

Има и патология, която се появява след разрешаването на раждането. Рискът от неговото развитие се увеличава, когато жената е имала тежка късна токсикоза по време на бременност. В допълнение, цезарово сечение или трудно раждане също могат да бъдат отключващи фактори. Ако една родилка преди това е имала описаните по-горе симптоми, тогава тя трябва да бъде взета под строг надзор. Това трябва да се направи от медицинския персонал на родилния дом.

Диагностика

Ако лекарят подозира, че бременна жена има такова заболяване, той трябва да й напише направление за лабораторни изследвания, като:

• анализ на урината - може да се използва за установяване на нивото и наличието на протеин, освен това се диагностицира функционирането на бъбреците;
• вземане на кръв за анализ, за ​​да се установи нивото на хемоглобина, тромбоцитите и червените кръвни клетки, а показателят за билирубин също е важен;
• ултразвуково изследване на състоянието на плацентата, перитонеума, черния дроб и бъбреците;
• компютърна томография, за да се избегне поставянето на фалшива диагноза, която има подобни симптоми;
• кардиотокография - определя жизнеспособността на плода и оценява сърдечния му ритъм.

В допълнение към тези изследвания се извършва визуален преглед на пациента и анамнеза. Наличието на признаци като жълт цвят на кожата, синини от инжекции ще помогне за по-точно установяване на диагнозата.

Лекарите често прибягват до помощта на колеги, работещи в други области, например реаниматор, гастроентеролог или хепатолог.

При диагностицирането на тази патология е необходимо да се изключат следните заболявания:

• екзацербация;
• различни форми (A, B, C);
• кокаинова зависимост;
• червено и други.

Въз основа на резултатите от диагностиката се определя тактиката на лечението.

Лечение

Когато бременна жена е диагностицирана с патология HELP, това вече е индикация за спешна хоспитализация. Основният метод на лечение е прекъсването на бременността, тъй като именно поради това възниква тази патология.

Въпреки това има шанс да се спаси детето, тъй като това състояние при бременни жени се проявява в по-късните етапи, така че жената се индуцира за раждане. В ситуация, в която матката е готова и периодът на бременност е повече от тридесет и пет седмици, се предписва цезарово сечение.

Ако бременността е по-кратка, тогава на жената се предписват глюкокортикостероиди: те ще помогнат на белите дробове на плода да се отворят. Но ако има признаци като обилно кървене, високо кръвно налягане или кървене в мозъка, тогава е необходимо спешно цезарово сечение и няма значение колко напредна бременността на жената. Предложената терапия стабилизира състоянието на жената и помага за възстановяване на здравето на бебето след операцията.

Ако методът на лечение е правилен, тогава здравето на майката ще се подобри в рамките на няколко дни след операцията.

След това лекарят трябва:

• стабилизиране на състоянието на пациента;
• лечение с антибиотици за предотвратяване на инфекциозни заболявания;
• предписват лекарства за нормализиране на функционирането на бъбреците и черния дроб, както и за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци;
• стабилизира кръвното налягане.

Преди бъдещата майка да се подложи на цезарово сечение, може да й бъде предписана процедура като плазмафереза ​​- плазмата се отстранява от кръвта, но се използва само ясно определен обем.

Това се прави със специално стерилно устройство за еднократна употреба, което отделя плазмата. Това е безвредна процедура, която не причинява дискомфорт на жената. Продължителността е приблизително два часа. След това е необходимо кръвопреливане.

Също така, в подготовката за операцията и веднага след нея, на жената се предписват лекарства за намаляване на кръвното налягане, чернодробна и бъбречна недостатъчност.

Само комплексна терапия ще помогне за това, която ще включва лекарства като:

• хормонални лекарства;
• средства за стабилизиране на функционирането на черния дроб;
• лекарства, които изкуствено намаляват имунитета.

След операцията кръвопреливането продължава. Лекарят също така предписва употребата на липоева и фолиева киселина, витамин С. Ако терапията започне навреме и операцията е успешна, тогава прогнозата е доста благоприятна. След раждането всички признаци на патология започват да изчезват, но рецидивът на заболяването е висок при всички следващи бременности.

Възможни усложнения

Появата на усложнения от тази патология е доста честа. За съжаление не могат да бъдат изключени смъртни случаи. Това се отнася не само за майката, но и за плода.

Заболяването е опасно поради образуването на кръвни съсиреци и обилно кървене на всяко място. В тежки случаи могат да се появят кръвоизливи в мозъка и това е неизправност на централната нервна система.

Смущенията в бъбреците и черния дроб също са страшни, защото последствията са такива, че тялото се отравя. Някои случаи на патология завършват с кома и не е лесно да се измъкне жена от това състояние.

Трябва да се отбележи, че патологиите могат да се появят и в плода, тъй като при този синдром възниква.

Такова заболяване причинява следните симптоми при жена:

• болка в горната част на корема;
• рязък спад на кръвното налягане;
• диспнея;
• силна слабост.

Плодът изпитва кислороден глад, което води до отклонения в развитието, височината и теглото. В допълнение, възникващите заболявания на майката водят до заболявания на нервната система на бебето. Такива деца страдат, изостават във физическото и умственото развитие, освен това те...

Когато плацентата се отдели с една трета, плодът умира.

Предотвратяване

Дори ако здравето на бъдещата майка преди бременността е отлично, все още съществува риск от патология.

Ето защо една жена трябва да спазва следните правила за превенция:

• съзнателно планирайте бременност, избягвайте нежелано зачеване;
• провеждане на терапевтични действия при откриване на всякакви заболявания;
• правете повече спорт, спазвайте ясна дневна рутина;
• след установяване на факта на бременност, посещение на лекар по график;
• редовни здравни прегледи, т.е. тестове;
• навременна терапия на късна токсикоза;
• здравословно хранене;
• използването на необходимото количество течност на ден;
• отказвайте тежка физическа работа, избягвайте;
• спазване на режима на работа/почивка;
• Не забравяйте да уведомите Вашия лекар за приема на лекарства за хронични заболявания.

Самолечението е неприемливо.