Това е плазмоцитом. Диагноза миелом

Плазмоцитомът е относително рядък, но опасен тумор, който от една кост може да се разпространи по цялото тяло. Отнася се до хемопоетични неоплазми, които произхождат от клетки костен мозъки лимфни възли.

Плазмоцитомът се образува от плазмени клетки - клетки на червения костен мозък. Плазмените клетки произвеждат имуноглобулини, тоест антитела, и са предшественици на лимфоцитите. Тези клетки работят много важна функция- защита на организма от патологични микроби (вируси, бактерии и др.). С развитието на онкопроцеса възниква повреда в тази сложна система и се появяват атипични плазмоцити, които възпроизвеждат собствения си вид и образуват конгломерат.

плазмоцитом костна тъкан: симптоми и прояви

Разбира се, винаги съществува риск от развитие на мултиплен миелом. Кога ще стане това, никой не знае. Някои живеят десетилетия. При други прогресирането на заболяването се случва в продължение на няколко години или дори месеци. След потвърждаване на мултиплен миелом повечето пациенти умират през първите 3 години.

Предотвратяване на рака

През последните десетилетия се наблюдава скок на туморите на хемопоетичната система. Затова учените се опитват с всички сили да намерят повече ефективни методиза борба с тази патология, както и начини за нейното предотвратяване. Досега няма ефективна профилактика на плазмоцитома. Най-елементарното нещо, което всеки може да направи, е да открие нейните симптоми и ако ги открие у себе си, да се подложи на преглед. Ранно откриванезаболяване значително увеличава шансовете за възстановяване.

Информативно видео

Сред туморите на плазмените клетки плазмоцитомът е най-честият, заболяването е известно още като мултиплен миелом, множествена миелома. Развитието на тумора е свързано с натрупването и пролиферацията на моноклонално диференцирани В клетки. В световен мащаб плазмоцитомът засяга приблизително четирима души на сто хиляди от населението. Освен това при жените заболяването се диагностицира по-често. По принцип този вид рак се среща при пациенти над четиридесет години, средна възрастпациенти от около седемдесет години. Досега учените не са разбрали каква точно е причината, която причинява плазмоцитома.

Този рак е един от туморите с ниска пролиферативна активност на злокачествените клетки. Вероятно предшествениците ракови клеткипроизхождат в този случай от лимфните възли, те навлизат в костния мозък чрез миграция през кръвта. При плазмоцитома туморната пролиферация е следствие от клонална експанзия на В клетки. За разлика от нормалните клетки, тези клетки имат неизменен тип хипермутация. Следователно те избягват естествения подбор в зародишния център; програмираната клетъчна смърт не настъпва.

Известно е, че патогенезата на плазмоцитома зависи от взаимодействието на неопластичните клетки със стромалната микросреда в мозъка, което има голямо значениепо време на процеса на неоангиогенеза и туморна адхезия.

Симптоми на заболяването

Най-често при плазмоцитом има прояви, характерни за това заболяване. Така че пациентите отбелязват болка в костите и това е особено вярно бедрени кости, таз, гръбначен стълб, раменна кост. Може да възникнат например патологични фрактури компресионна фрактурагръбначния стълб, което понякога причинява намаляване на височината на пациента. Освен това има признаци на бъбречно увреждане, хиперкалцемия, нормохромна анемия, бактериални инфекции. Предимно грам-положителни, обикновено пневмококова инфекция. Могат да се появят хеморагични прояви, амилоидоза, синдром на хипервискозитет.

При плазмоцитома болката в костите се обяснява с повишена костна резорбция, тъй като настъпва остеокластно активиране и инфилтрация от миеломни клетки. Възниква системна остеопороза, неговите остеолитични огнища нямат ново маргинално костно образуване, типично за метастази. По принцип развитието на деструктивни процеси е отбелязано в гръбначния стълб и плоските кости, те могат да бъдат намерени в проксималните тръбни дълги кости. Лумбалните и гръдните отдели на гръбначния стълб са подложени на компресия, може да има деформации от типа на "рибешка уста".

Компресия гръбначен мозъкможе да се развие поради проникване през междупрешленните отвори на туморната маса или покълването става директно от прешлена, засегнат от рак. С компресия клинични проявленияса сензорни и двигателни нарушения на червата и Пикочен мехур, както и радикуларна болка, която става по-изразена при кихане или кашляне.

Характеристики на хода на заболяването

Случва се, че с плазмоцитом, появата бактериална инфекцияпоказва, че пациентът е имунокомпрометиран. Неговата основа е синдром на недостатъчност на опсонизацията на бактериите и производството на антитела, който се сравнява с намалено количество нормални имуноглобулинив кръвта. Инфекциите са по-чести от другите симптоми пикочно-половата системапоради мултифакторно увреждане на бъбреците. Срещат се и пневмококови и други инфекции, които се причиняват предимно от бактерии от капсулирани форми. Инфекциозни усложненияСред причините за смърт от плазмоцитом се откроява едно от водещите места.

При това заболяване се появяват хеморагични явления, които се дължат на възникващия дефицит на коагулационния фактор. Синдромът на хипервискозитет, който възниква поради повишаване на плазмения вискозитет, е придружен от редица неврологични разстройствасе появяват и признаци на хиперволемия офталмологични симптоми. При диагностицирането на плазмоцитом основните критерии включват откриване на мултиплен миелом чрез биопсия. За определяне на парапротеина в урината и кръвта се използва методът на електрофореза, но методът на имунофиксация има максимална точност, което прави възможно откриването минимални дозипарапротеин. Този метод е от особено значение, когато е необходимо да се проследят резултатите от терапията и дава пълен отговор на лечението.

Ако лекарят е диагностицирал бавен плазмоцитом, тогава в този случай не се изисква незабавна терапия. Индикацията за лечение е симптоматиката на заболяването, свързано с високо съдържаниепарапротеин, както и прогресията на остеолитичните лезии. Това са фрактури на костите, компресия на гръбначния мозък, болка в костите, компресия на гръбначния стълб, нарушена бъбречна функция, хиперкалцемия, тежък анемичен синдром, както и появата на усложнения. инфекциозен характер. Когато е възможна компресия на гръбначния мозък, тя е задължителна хирургична интервенция. Например, извършва се кифопластика или ламинектомия, като се допълват тези действия с терапия с дексаметазон. Може да се предпише локално облъчване, а при патологични фрактури на костите се извършва ортопедична фиксация.

Ако се диагностицира множествен плазмоцитом, лъчевата терапия се използва като палиативно лечение на костите локални лезии, особено ако има изразен синдром на болка. Специално показание за лъчелечениее костна лезия лицев череп, както и неговите основи. Ако не е планирана терапия с високи дози за пациент, страдащ от мултиплен миелом, тогава най-често пациентът получава цитостатично лечение, при което се използват циклонеспецифични средства, комбинирани с кортикостероидни хормони.

Важно е да се вземе предвид, че във формата дългосрочен ефект страничен ефекталкилиращи лекарства, понякога се развива остра вторична миелоидна левкемия, натрупва се костен мозък токсичен ефектнарушаване на производството на стволови клетки. В бъдеще такива усложнения могат да попречат на автоложната трансплантация.

Ако миеломното заболяване на кръвта прогресира, плазмените клетки се разрушават в костния мозък, които мутират и стават злокачествени. Болестта принадлежи към парапротеинемичните левкемии, има второто име "Рак на кръвта".По природа се характеризира с туморна неоплазма, чийто размер се увеличава на всеки етап от заболяването. Диагнозата е трудна за лечение, може да завърши неочаквано летален изход.

Какво представлява множествената миелома

Това анормално състояние, наречено "болест на Рустицки-Калер", съкращава очакваната продължителност на живота.По време на патологичния процес раковите клетки навлизат в системно кръвообращение, допринасят за интензивното производство на патологичен имуноглобулин - парапротеини. Тези специфични протеини, превръщайки се в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават работата им важни органии структури като бъбреци, стави, сърце. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, броя на злокачествените клетки. Диагнозата изисква диференциална диагноза.

Солитарен плазмоцитом

Плазмоклетъчният карцином от този сорт се отличава с един фокус на патология, който е локализиран в костния мозък и лимфните възли. За постановка правилна диагнозамножественият миелом изисква серия от лабораторни изследвания, изключват разпространението на множество огнища. С миелом костни лезиисимптомите са подобни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

С тази патология няколко структури на костния мозък стават огнища на патология наведнъж, които бързо прогресират. Симптомите на множествена миелома зависят от стадия на лезията и за по-голяма яснота можете да видите тематични снимки по-долу. Кръвният миелом засяга тъканите на прешлените, лопатките, ребрата, крилата илиум, кости на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен.

етапи

Прогресивният миелом на Бенс-Джоунс на всички етапи на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, следователно навременна диагнозае 50% успешно лечение. Лекарите разграничават 3 стадия на миеломна патология, при които тежки симптомизаболяванията само растат и се засилват:

1. Първи етап. В кръвта преобладава излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и протеин в урината, хемоглобиновият индекс достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но прогресира.
2. Втори етап. Лезиите стават множествени, концентрацията на парапротеини и хемоглобин намалява, масата на раковите тъкани достига 800 г. Преобладават единични метастази.
3. Трети етап. Прогресираща остеопороза в костите, има 3 или повече огнища в костни структуриах, повишена до максимална концентрация на протеин в урината и калций в кръвта. Хемоглобинът патологично намалява до 85 g / l.

причини

Костният миелом прогресира спонтанно и лекарите не са успели да определят етиологията на патологичния процес до края. Едно е известно - в рисковата група попадат хора след облъчване с радиация. Статистиката съобщава, че броят на пациентите след излагане на такъв патогенен фактор се е увеличил значително. Според резултатите дългосрочна терапияНе винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничния пациент.

Симптоми на мултиплен миелом

При лезии на костната тъкан пациентът първо развива анемия с неизвестна етиология, което не подлежи на корекция и след терапевтична диета. характерни симптомиима изразени болки в костите, появата на патологична фрактура. Други промени в общо благосъстояниес прогресирането на мултиплен миелом са представени по-долу:

• често кървене;
• нарушено съсирване на кръвта, тромбоза;
• намален имунитет;
• болка в миокарда;
• повишен протеин в урината;
• нестабилност температурен режим;
• синдром на бъбречна недостатъчност;
• умора;
• тежки симптоми на остеопороза;
• вертебрални фрактури в сложни клинични картини.

Диагностика

Тъй като Първоначално заболяването протича в асимптоматична форма и не се диагностицира навреме., лекарите вече откриват усложнения на мултиплен миелом, съмнения за бъбречна недостатъчност. Диагностиката включва не само визуална инспекцияпациент и палпация на меки, костни структури, допълнително се изисква да се подложи клинични прегледи. Това:

• радиография гръден коши скелет за определяне на броя на туморите в костта;
• аспирационна биопсиякостен мозък за проверка на наличието на ракови клетки при миеломна патология;
• трепанобиопсия - изследване на компактно и гъбесто вещество, взето от костния мозък;
• миелограмата е необходима за диференциална диагнозакато информативен. инвазивен метод;
• цитогенетично изследване на плазмени клетки.

Лечение на мултиплен миелом

При неусложнена клинична картина се използват следните хирургични методи: трансплантация на донорски или собствени стволови клетки, високодозова химиотерапия с цитостатици, лъчева терапия. Хемосорбцията и плазмафорезата са подходящи при синдром на хипервискозитет, обширно увреждане на бъбреците и бъбречна недостатъчност. Медицинска терапияс продължителност няколко месеца при миеломна патология включва:

• болкоуспокояващи за облекчаване болкова атакав областта на костите;
• антибиотици пеницилинова серияс повтарящи се инфекциозни процесивътре и интравенозно;
• хемостатици за борба с тежко кървене: Vikasol, Etamzilat;
• цитостатици за намаляване на туморни маси: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиди в комбинация с обилно питиеза намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• имуностимуланти, съдържащи интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако докато растете злокачествен туморнаблюдаваното високо кръвно наляганена съседни органи с последващата им дисфункция, лекарите вземат решение в спешноелиминирам хирургични методитакава патогенна неоплазма. Клиничен резултатИ потенциални усложненияслед операцията може да бъде най-непредсказуем.

Хранене при миелом

За да се намали рецидивът на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, докато диетата трябва да бъде включена в комплексната схема. Придържайте се към такава диета през целия живот, особено при следващото обостряне. Тук са ценни диетични препоръки при плазмоцитоза:

• намалете приема на протеини до минимум - разрешени са не повече от 60 g протеин на ден;
• изключете от дневна дажбахрани като боб, леща, грах, месо, риба, ядки, яйца;
• не яжте храни, които пациентът може да развие остър алергични реакции;
• приемайте редовно естествени витамини, се придържат към интензивна витаминна терапия.

Описание:

Плазмоцитомът (под формата на единичен плазмоцитом или генерализиран миелом) е неопластично заболяване на плазмените клетки, причинено от разрушаване на костите, анемия, повишен имуноглобулин, инфекции и бъбречно заболяване. Диагнозата изисква анализ на протеин в урината (според Bence-Jones), определяне на увеличение на броя на плазмените клетки в биопсия на костен мозък, както и рентгенова снимка на остеолизата.

Симптоми:

Екстрамедуларен миелом на кожата (плазмоцитом), за разлика от протича без специфични за тази болестлезии на костния мозък, както и други органи, които обикновено участват в системния процес (далак, Лимфните възли). Кожни лезии при екстрамедуларни миеломи се срещат в 4% от случаите. В същото време са известни наблюдения, когато пациенти с първичен кожен миелом развиват системна миеломатоза след няколко години. С развитието на плазмоклетъчна левкемия, кожата също може да се включи в патологичен процес, при това лезиите могат да имат специфичен характер. Първичният плазмоцитом на кожата се отнася до IBD с относително благоприятно клинично протичане. При липса на метастази, засягащи костния мозък, продължителността на живота при 40% от пациентите достига 10 години. Ако метастазира от костния мозък в кожата, това обикновено се счита за лош прогностичен знак, средна продължителностживотът на такива пациенти варира от 1,5 месеца до 1 година.

При първичния плазмоцитом върху кожата се появяват единични или множествени огнища под формата на инфилтрирани плаки, доста ясни, заоблени очертания, с размери от 1 до 5-6 cm, които постепенно се увеличават, придобиват нодуларна, сферична форма и имат плътна еластична консистенция. Повърхността на такива тумори обикновено е гладка, лъскава, но може да мацерира и разязвява. Регионалните лимфни възли могат да бъдат включени в патологичния процес.

Плазмоцитомът се състои предимно от мономорфни, плътно съседни комплекси от зрели плазмени клетки. В цитоплазмата се определят PAS-положителни, устойчиви на диастаза включвания, които са особено забележими при електронна микроскопия. Обикновено отсъстват имунобласти, плазмобласти, лимфоцити. Понякога се забелязват амилоидни отлагания сред туморните клетки или в стените на кръвоносните съдове. Редица наблюдения описват наличието на псевдоангиоматозни структури, съдържащи еритроцити в лакунарни образувания без ендотелна обвивка. Имуноглобулините се откриват в цитоплазмата на плазмоцитните клетки чрез директна имунофлуоресценция.

Фенотипни характеристики на плазмоцитома: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Диагнозата на първичния плазмоцитом на кожата е доста трудна. Диференциална диагнозаизвършва се с вторични плазматични клетки, които се наблюдават при пациенти с мултиплен миелом, с др клинични опции TZLK и IBD, кожни метастази злокачествени новообразуванияот вътрешни органи, саркоидоза, дълбоки микози.
лимфом

Причини за възникване:

Етиологията на плазмоцитома все още е неясна. Обсъждат се две най-вероятни гледни точки.

1. Плазмоцитомът се развива като типична клетъчна пролиферация в отговор на антигенен стимул. Логично тази теория може да бъде потвърдена чрез откриването на специфичен антиген. Междувременно беше възможно да се докаже, че М-протеините имат антитяло активност. Изследователите изхождат от факта, че наличието на около 10 вида специфичност с активност на антитела изключва случайността на получените данни. Следователно се предполага, че антигенният стимул може да служи като вид индуктор за започване на процеса на пролиферация. Подобен механизъм действа, например, при рецидивиращ полиартрит, когато се открива М-протеин с активност на антитела срещу стрептолизин, както и при тетанична инфекция, когато компонентът реагира с конски макроглобулин.

Следните факти говорят против концепцията, основана на съществуването на антигенна стимулация:

Пролиферативните процеси, дължащи се на антигенен стимул, се появяват главно в периферните органи лимфна система: пролиферация на миеломни клетки се наблюдава предимно в костния мозък;

Антигенната стимулация обикновено води до производството различни класове Ig, докато всеки клас Ig има активността на антитела, които са хетерогенни по физикохимични и имунологични свойства.

въпреки това клинични наблюденияи експерименталните данни предполагат, че специфичен или неспецифичен стимул играе роля. Така че до известна степен типичната картина на заболяването може да се развие с хронични инфекции: остеомиелит, пиелонефрит, туберкулоза, хепатит, холецистит, както и холелитиаза. Фактът на комбинацията от плазмоцитом или подобни явления с други тумори трябва да се нарече по-скоро естествен, отколкото случаен. При анализа на значителен клиничен материал М-протеинът е открит в 15-19% от неоплазмите, предимно в ректуса и сигмоидно дебело черво, простатата и млечните жлези.

2. Плазмоцитомът се счита за неоплазма. В този случай трябва да има конкретна причина за трансформирането на лимфоцита в плазмоцит, а това от своя страна означава, че определени клетки са извън контрола на нормалната клетъчна регулация и са въвлечени в процеса на анормална пролиферация. Имунологичен анализ с В-клетъчни маркериразкрива ситуация, подобна на   хронична лимфоцитна левкемия. Наред с това сред плазмоцитомните клетки, преходни форми- от секретиращи плазмени клетки (включително производство на М-фракция) до предимно пролиферация В-клетъчен тип(С ниско нивоМ-фракции). G неопластична пролиферация се доказва от първите съобщения за антиген, специфичен за миелома.

Въпреки че от експерименталните данни следва, че специална ролямога да играя генетични фактори, по отношение на човешкия плазмоцитом този факт все още не е доказан. Най-вероятно това е неоплазма. Има отделни индикации за честотата на фамилните случаи и връзката с други лимфо- или миелопролиферативни процеси, както и хромозомни аномалии.

Участието на вируса е показано само в изолирани случаи. Хроничната антигенна стимулация може да бъде от съществено значение. Селигман комбинира цялото съществуващо знание в хипотезата за "двойния стимул". Първият стимул идва от антигена и води до съответна моноклинна В-клетъчна пролиферация, която по изключение може да се окаже доброкачествена моноклонална гамапатия. Вторият онкогенен или мутагенен стимул след месеци или години чрез трансформация на субклон от клетки води до туморен растеж. Докато ендогенната клонова пролиферация остава в основата на патогенетичната теория, данните за активността на хуморален факторпри експериментални животни: факторът увеличава броя на клетките с плазмоцитомен идиотип и индуцира появата на моноклонален mlg при интактни животни. В същото време производството на антитела намалява по време на първичния отговор. Смята се, че този фактор може да играе подобна роля в човешкото тяло.

Лечение:

За лечение назначете:

Пролифериращите плазмени клетки са до известна степен чувствителни към действието. Има зависимост от степента на зрялост на клетките, освен това са разкрити индивидуални различия. Като се имат предвид тези фактори, е необходимо да се изхожда от индивидуалната доза радиотерапия. Като цяло е 2000-3500 rad.

Между медицински меркиПървото място заема химиотерапията. При лечение с цитостатици, най-силно изразени клиничен ефекте получен с помощта на сарколизин и мелфалан. През първите 4 дни се предписват 0,25 mg / kg мелфалан + 2 mg / kg преднизолон, през следващите 4 дни - само преднизолон в постепенно намаляващи дози (1,5-1,0-0,5-0,25 mg / kg) . Вторият цикъл се провежда с почивка от около 6 седмици. При необходимост използвайте мелфалан с постепенно увеличаване на дозата с 0,05 mg/kg. Лечението се провежда под контрол клиничен анализкръв, направете корекции, когато съдържанието на левкоцити намалее до 3000 / μl.

По-малко ефективен е циклофосфамид. На фона на тази терапия ходът на заболяването може да варира значително. Когато се използват тези два алкилиращи агента, понякога след 4 години се появява ефект на изтичане, когато туморът показва свойствата си все по-малко, което отчасти се свързва с инхибиране на процесите на диференциация и пролиферация. Не е установена ясна връзка между вида на плазмоцитома и ефекта от цитотоксичната терапия. Ремисиите настъпват в 60-70% от случаите и могат да продължат няколко години. Лечението с цитостатици ви позволява да удължите живота на пациента от 17 до 31-50 месеца. Въпреки това е свързано с реална опасност от развитие (2-6%). Фактът за развитие на резистентност към лекарства беше причината за търсенето на оптимална комбинирана терапия. Като част от този проблем, който е от значение за клиниката на други лимфопролиферативни заболявания, са разработени програми, състоящи се от циклофосфамид, кармустин, ломустин и преднизолон. СЪС известен успехизползвайте Доксорубицин, Винкристин и други лекарства и техните комплекси. Приблизително 60% от пациентите комбинирана терапияводи до 75% намаляване на размера на туморната маса със съответно клинично подобрение. С помощта на интерферон в някои случаи се постига временна ремисия.

знак терапевтичен ефектслужи за намаляване на концентрацията на М-протеин. Също така е важно да се определи съдържанието на румикроглобулин и протеин на Bence-Jones, както и на В-лимфоцити. периферна кръв. Първият параметър, поради краткия полуживот (8-12 часа), се променя значително след няколко дни, а парапротеинът (полуживот 15-20 часа) само след няколко седмици. От особен интерес сред В-клетките на периферната кръв са моноклоналните пролифериращи клетки. Редовното проследяване на тези показатели е условие за оптимална терапия. Следните се предлагат като критерии за ремисия:

Намаляване на туморната маса с повече от 75%,
- намаляване на концентрацията на парапротеин до 25%,
- намаляване на нивото на    Бенс-Джоунс   с повече от 90%.

Злокачествен тумор, състоящ се от плазмени клетки, които растат в аксиалния скелет или в меки тъкани- се нарича плазмоцитом (хемобластоза).

Повече за плазмоцитома

Друго лечение за плазмоцитом е трансплантацията на костен мозък (или стволови клетки).

Метастази и рецидиви

Този вид заболяване рядко дава метастази. Те могат да се появят само в напреднал стадий, ако неоплазмата голям размерИ туморни клеткизапочват да навлизат в кръвта. Метастазите се разпространяват навсякъде кръвоносни съдовеи може да започне да се образува в костите на скелета и вътрешни органи. В случай на успешно лечение на тумора, метастазите се отстраняват хирургично. Разпространението на метастазите се потиска добре от химиотерапията.

Рецидивите на заболяването могат да възникнат по всяко време. Вероятността от появата им ще бъде по-малка след радикално лечение(тотална резекция на тумора и полихимиотерапия). Ако се установи рецидив, тогава повторна операцияи втора линия терапия.

Прогноза

Ако се диагностицира самотен костен плазмоцитом, прогнозата е доста благоприятна. След лечението пациентът има шанс да пълноценен живот. Прогнозата зависи от местоположението и стадия на тумора и от общо състояниечовешко здраве.

При пълно премахванепроцентът на преживяемост на пациентите с тумор е 10-20% по-висок, отколкото при непълен.

Ако лечението е правилно подбрано и проведено качествено, то може да продължи няколко години. В много редки случаипациентите живеят след диагностика и лечение около десет години. Средно, ако се потвърди мултиплен миелом, повечето пациенти умират в рамките на 3 години. След химиотерапия почти 90% от пациентите живеят повече от две години, ако не се проведе лечение, продължителността на живота им няма да надвиши няколко години.

Често причините смъртностпациент става бъбречна недостатъчност, сепсис, прогресия на миелома, често пациентите умират от инсулти и инфаркти.

Предотвратяване на заболявания

Няма ефективна превенция на плазмоцитозата, но нейното ранно откриване ще помогне за навременно лечение и ще увеличи шансовете за възстановяване.