Вторичен DMP при новородено. Дефект на предсърдната преграда при деца (ASD) - сърдечна аневризма

Преградните дефекти, както интервентрикуларни, така и междупредсърдни, са често срещани сърдечни дефекти. Такова заболяване на преградата, като наличието на една или повече дупки в нея, значително намалява общото качество на живот на пациента. И познаването на проявите на това патологично състояние позволява да се диагностицира своевременно, за да се започне лечение.

Какво представлява дефектът на междупредсърдната преграда и какви са основните симптоми на това вродено сърдечно заболяване?

Характеристики на заболяването

Това вродено заболяване се характеризира с висока степен на риск при липса на необходимото лечение, тъй като при постоянно повишено натоварване на дясната камера сърдечният мускул бързо се изчерпва, в резултат на което средната продължителност на живота на човек с септален дефект е приблизително 45-50 години. В същото време хората с този вроден дефект се характеризират с образуването на кръвен съсирек, който нарушава функционирането на сърдечната система и може да причини такива сериозни увреждания като инфаркт или инсулт.

Въпросното заболяване има определени прояви, които са характерни за деца, възрастни и новородени.

• Така че при новородени не се появяват видими аномалии, но акушер-гинекологът трябва да бъде предупреден от синкавия оттенък на кожата - това се дължи на факта, че по време на неонаталния период венозната и артериалната кръв не се смесват поради същата дебелина на стените на предсърдията и вентрикулите и няма значително увеличение на натоварването върху някое или част от сърцето.
• При децата първите очевидни прояви на дефекта започват да се наблюдават във възрастовия диапазон от 3 до 5 месеца: появява се задух, общото състояние се влошава, детето е летаргично и неактивно. Посещението при лекар не трябва да се отлага, ако се появи оток, апетитът се влоши и кожата посинява.
• В зряла възраст дефектът на предсърдната преграда се проявява в невъзможността за извършване на физическа активност с всякаква интензивност, тъй като незабавно се развива задух, състоянието се влошава и започва тежка аритмия. Сърдечната честота се увеличава, снабдяването на тъканите с кислород се влошава.

Това заболяване днес е по-изучено, но причините за появата му не са напълно известни. Има редица фактори, които трябва да бъдат приписани на индикаторите за риск. Също така, за по-добро разбиране на това патологично състояние се използва специфична класификация на дефекта, която отчита хемодинамичните нарушения в работата на сърцето.

Следното видео описва по-подробно характеристиките на дефекта на предсърдната преграда:

Форми и класификация

За удобство на разбирането на състоянието на пациента с този тип патологично състояние на сърцето, заболяването обикновено се класифицира и в момента има 3 вида дефект на предсърдната преграда:

• отворен овален прозорец дадено състояниехарактерни за периода, през който ембрионът е в утробата. Прозорецът е необходим за осъществяване на газообмен в момент, докато белите дробове започнат своята работа. След това прозорецът се затваря със специална клапа, която прилепва плътно към преградата вътре в сърцето. Понякога обаче клапата не прилепва към преградата или нейният размер съвпада точно с размера на овалния прозорец и тогава при най-малкото емоционално или физическа дейностклапата се отклонява и кръвта се излива в дясната камера от лявата;
• първичен дефект на предсърдната преграда - докато клапите, които отделят предсърдията от вентрикулите, също са засегнати от дефекта и техният размер не позволява дупките да бъдат плътно затворени;
• вторичен вторичен дефект на предсърдната преграда, при който новороденото има аномалии на горната празна вена.

Фото-диаграма на дефект на предсърдната преграда

Причини за дефект на предсърдната преграда

Предразполагащите фактори, които причиняват незатварянето на клапата между атриума и вентрикула, включват генетична предразположеност и ефектът им се наблюдава по време на формирането на ембриона на бебето, тоест още по време на бременността на майката. Следните условия също трябва да бъдат включени в индикаторите за риск:

• рубеолата, като вирусно заболяване, много често причинява сърдечни дефекти, по-специално дефект на предсърдната преграда, ако е претърпял бъдещата майка по време на бременност;
• прекомерният прием на алкохол по време на бременност също често причинява сърдечни дефекти при новороденото;
• препарати, съдържащи елементи като литий, третиноин, прогестерон;
• диабетмайка.

Тези фактори до голяма степен влияят върху формирането на сърдечната система на нероденото дете, следователно, при наличието на някой от тях, е необходимо да се подложи на подходящ преглед за възможността за този дефект на сърдечната преграда.

Симптоми

Най-честите прояви на въпросния дефект включват появата на задух дори при малко физическо натоварване (може да възникне и при емоционално претоварване), избледняване на кожата, цианоза на кожата. Отокът на крайниците и лицето също трябва да предупреди, тъй като те могат да станат симптом на това състояние.

• За деца също характерни проявиЗа този дефект трябва да се счита нежеланието за активни игри за дълго време, дългосрочен бронхит с преход към пневмония, бебето отказва да суче, може да няма достатъчно въздух дори при най-малкото физическо движение.
• Децата в предучилищна възраст с тази патология на сърдечната система са слабо развити физически, имат бледа кожа, не се стремят към игри на открито и имат лош апетит. Лесно се напипват в лявата част на гръдния кош сърдечен ритъмв сърцето се наблюдават шумове.
• Възрастните също могат често и дълго време да боледуват от пневмония, бронхит.

Диагностика

С горните прояви както децата, така и възрастните трябва да бъдат прегледани от кардиолог. За установяване на дефект на предсърдната преграда се извършва подходящо изследване, което позволява да се идентифицират съществуващите патологии в развитието на сърдечната система и да се започне необходимото лечение.

Към най-продуктивните диагностични меркиследва да се включи следното:

• рентгенография на гръдния кош - с помощта на този метод можете да откриете промяна в размера на сърцето и отделните му части, което може да показва появата на въпросния дефект, както и наличието на стагнация на кръвта в големите вени (те се виждат на снимката като увеличени размери);
• кардиограма - този метод ви позволява да диагностицирате задръствания в дясната половина на сърцето: камера и атриум;
• ехокардиография - методът осигурява възможност за откриване на дупка в преградата и увеличаване на обема на дясната камера;
• въвеждане на катетър в сърцето. С помощта на този метод на изследване е възможно да се открие по-голямо обогатяване на кислород в кръвта от дясното предсърдие в сравнение с лявото, както и възможността за въвеждане на катетър от лявото предсърдие в дясното;
• ангиокардиографията дава възможност за получаване на данни като наличие или отсъствие на дупка в междупредсърдната преграда. За да направите това, в кръвта на едно предсърдие се инжектира специално багрило, което в картината на сърцето осигурява видимост на движението на кръвта в сърцето.

• За деца в неонаталния период се използват и такива методи за диагностициране на заболяването като слушане на сърцето. С помощта на стетоскоп лекарят открива наличието на външни шумове, които се появяват по време на преминаването на стеснени клапи в сърдечната преграда по време на турбуленция на кръвта.
• Рентгеновото изображение ви позволява да откриете увеличаване на размера на сърцето и разширяване на големите артерии в него при новородено.
• Електрокардиографията на сърцето и ултразвукът също установяват наличието на увеличено сърце и застой на кръвта в големите вени, а при индикации за спешна операция се извършва сърдечна катетеризация.

След диагностициране на дефект на предсърдната преграда, лекарят предписва подходящо лечение и навременността на предприетите мерки може не само да подобри качеството на живот на пациента, но и да увеличи максималната продължителност на живота. Благодарение на правилното лечение става възможно бързо да се възстанови нормалното състояние на пациента като цяло и работата на сърдечната система в частност.

Прочетете повече за това как се лекува дефект на предсърдната преграда при новородени и възрастни.

Следното видео ще ви разкаже как изглежда дефектът на предсърдната преграда:

Лечение

Днес има няколко най-ефективни подхода за лечение на този дефект. Всички те се основават на намаляване на хиперволемията в белодробната циркулация, което може значително да намали натоварването на сърдечния мускул.

Ако това сърдечно заболяване се открие при новородено, лекарят предписва наблюдение на състоянието, тъй като често малки дупки в сърцето се затварят сами до определена възраст. Ако има няколко дупки или се комбинират сърдечни дефекти, тогава се предписва операция.

Трябва да се разграничат няколко основни направления за лечение на това състояние. Нека ги разгледаме по-внимателно.

Терапевтичен

Терапевтичен метод за лечение на дефект на предсърдната преграда се предписва при малки дупки в сърцето. Тук изчислението се извършва, като се вземе предвид възможността за тяхното самоинфекция; но този метод е приложим при липса на няколко дупки и малкия им размер.

Също така, наблюдението може да бъде показано за деца и новородени с малка дупка в сърцето - повечето пациенти се възстановяват след достигане на 18-22 месеца. Редовните посещения при лекар и подходящи прегледи обаче ще бъдат задължителни.

медицински

Никое лекарство не може да доведе до затваряне на дупки в сърцето. Но техните компетентно приложениенормализира сърдечния ритъм, стабилизира състоянието на пациента и допринася за бързото отстраняване на септален дефект в сърцето.

Медикаментите, които се използват за лечение на въпросния дефект, включват:

• бета блокери;
• дигоксин;
• антикоагуланти, които намаляват риска от образуване на кръвни съсиреци и в резултат на това от инсулти и инфаркти. Най-често използваният е аспиринът.

В някои случаи при диагностициране на дефект на предсърдната преграда се предписва хирургично лечение.

Ще научите повече за това как протича операцията за затваряне на дефект на предсърдната преграда.

Операция

Хирургическата интервенция е показана с увеличаване на симптомите на заболяването, увеличаване на сърдечната честота. Въпреки това, сърдечна хипертония в стадий 4 може да бъде противопоказание.

Операцията може да се извърши по два основни метода:

• сърдечна катетеризация - тази техникасе счита за минимално инвазивен, при който през вена на бедрото се вкарва сонда, която се довежда до мястото на лезията на преградата и така нареченият мрежест пластир се монтира върху отвора в сърдечната преграда. Има редица последствия от този метод на хирургична интервенция, които включват болка, инфекция на мястото на въвеждане на сондата;
• Отворената интервенция се извършва чрез разрязване на гръдния кош и зашиване на синтетичен сърдечен пластир в сърцето. Недостатъкът на метода може да се счита за дълъг период на рехабилитация на пациента.

Операцията за затваряне на дефект на предсърдната преграда е представена в следния видеоклип:

Предотвратяване на заболявания

Като превантивна мярка за възникване на дефект на предсърдната преграда, всякакви алкохолни напитки трябва да бъдат изключени от употребата на бременна жена, както и лекарства, което може да причини всякакви дефекти в сърдечната система на детето.

Здравословният начин на живот на майката и психологическата и емоционална хигиена ще бъдат ключът към раждането на здраво дете.

След проведено лечение, при наличие на въпросния дефект на междупредсърдната преграда, могат да възникнат определени усложнения. При провеждане хирургична интервенциятрябва спешно да се обадите на лекар, ако шевовете се зачервят и температурата се повиши над 38 ° C, също така е необходимо да посетите лекар, ако се промени сърдечният ритъм и се появи тахикардия, недостатъчност на дясното сърце.

Ако не се лекува, може да се образува кръвен съсирек, който може да доведе до инсулт или инфаркт - тук не е изключен подробен изход. Ето защо при наличието на тази патология е необходима навременна диагностика и лечение. Лечението може също така значително да увеличи продължителността на живота на пациента и да подобри качеството му на живот.

Прогноза

С навременния преглед и началото на лечението, предписано от лекаря, прогнозата е възможно най-благоприятна: продължителността на живота на пациента се увеличава значително, а рискът от рецидив на заболяването става минимален.

Петгодишната преживяемост при адекватно лечение е около 85-92%.Следоперативната смъртност при затваряне на дупката в детството е почти 0%, но при лечение при възрастни рискът от смърт леко се увеличава - не е повече от 2-5%.

Правилната рехабилитация след лечението ви позволява допълнително да намалите рисковете и да възстановите здравето на пациента.

gidmed.com

Симптоми на ASD

В повечето случаи новородените с ASD нямат никакви симптоми на това сърдечно заболяване. При възрастни признаците на дефект на предсърдната преграда обикновено се появяват до 30-годишна възраст, но в някои случаи проявите на ASD може да не се наблюдават до по-напреднала възраст.

Симптомите на дефект на предсърдната преграда включват:

• Сърдечни шумове (при аускултация)
• Недостиг на въздух, особено при усилие
• Умора
• Подуване на краката, стъпалата и корема
• сърдечен пулс
• Чести белодробни инфекции
• Удар
• Посиняване на кожата (цианоза)

Кога да посетите лекар

Трябва да посетите лекар, ако се появи някой от следните симптоми:

• Посиняване на кожата
• диспнея
• Умора, особено след тренировка
• Подуване на краката, краката, корема
• сърцебиене

Всички тези симптоми показват наличието на сърдечна недостатъчност и други усложнения на дефект на предсърдната преграда.

Причини за ASD

Точните и ясни причини за сърдечните дефекти не са известни. Самите сърдечни дефекти, включително ASD, възникват поради нарушение на развитието на сърцето в ранните етапи на формиране на плода. Важна роляв същото време играят външни фактори на околната среда и генетични фактори.

При дефект на предсърдната преграда кръвта, поради факта, че миокардът на лявото сърце е "по-силен" от миокарда на дясното сърце, навлиза през отвора на дефекта от лявото предсърдие към дясното. Тази кръв е просто от белите дробове, тоест тя е обогатена с кислород. В дясното предсърдие се смесва с бедната на кислород кръв и отново навлиза в белите дробове. При значителен размер на дефекта белите дробове и десните части на сърцето са претоварени с кръв. При липса на лечение десните части на сърцето се разширяват, настъпва хипертрофия на миокарда на дясното предсърдие и камера с постепенното му отслабване. В някои случаи това може да доведе до белодробен застой и белодробна хипертония.

Сравнение на дефект на междупредсърдната преграда с незатворен форамен овале

Овалният отвор е естествен отвор в предсърдната преграда, който е необходим за кръвообращението на плода в утробата. Това се дължи на особеностите на кръвообращението на плода. След раждането тази дупка обикновено се затваря. С незатварянето му говорят за такъв дефект като незатварянето на овалния прозорец. В зависимост от размера на тази дупка ще има прояви на този дефект.

Рискови фактори за ASD

Няма точни причини за ASD, както повечето други вродени сърдечни дефекти, но изследователите идентифицират редица ключови факторирискове, които могат да доведат до ASD при дете. Това могат да бъдат например генетични фактори, така че ако вие или някой във вашето семейство имате вродено сърдечно заболяване, трябва да се подложите на генетично консултиранеза да определите риска от дефект на вашето неродено дете.

Сред рисковите фактори, които играят роля за появата на ASD по време на бременност, се разграничават следните:

• рубеола.

  Това е вирусно заболяване. Ако една жена е имала рубеола по време на бременност, особено на ранен етап, тогава съществува риск от вродени сърдечни дефекти, включително ASD, както и други аномалии в развитието на новороденото.

• Прием на определени лекарства и алкохол по време на бременност.

  Някои лекарства, особено ако се приемат в ранна бременност, когато се залагат основните органи на плода, както и приемът на алкохол, могат да увеличат риска от аномалии в развитието, включително ASD.

Усложнения на ASD

С малък ASD човек може никога да не забележи никакви проблеми. Малките дефекти на предсърдната преграда могат да се затворят сами по време на ранна детска възраст.

При по-голям размер на това сърдечно заболяване може да има животозастрашаващи усложнения:

• Белодробна хипертония.

  Ако голям дефект на междупредсърдната преграда остане без хирургична корекция, има претоварване на кръвта в дясното сърце с развитие на стагнация в белодробната циркулация и белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в белодробната циркулация).

• Синдром на Eisenmenger.

  Рядко белодробната хипертония може да доведе до необратими променив белите дробове. Това усложнение, наречено синдром на Eisenmenger, обикновено се развива след дълъг периодсамо при малък брой пациенти с ASD.

Други усложнения на дефект на предсърдната преграда

Други усложнения на ASD, при липса на хирургично лечение, включват:

• Десна сърдечна недостатъчност
• Нарушения на сърдечния ритъм
• Ниска продължителност на живота
• Повишен риск от инсулт

Навременното хирургично лечение може да помогне за предотвратяване на всички тези усложнения.

Дефект на предсърдната преграда и бременност

Повечето жени с ASD, при които размерът на дефекта е малък, могат да забременеят без никакви проблеми. Въпреки това, ако размерът на дефекта на междупредсърдната преграда е голям или жената има усложнения от този дефект като сърдечна недостатъчност, аритмии или белодробна хипертония, тогава рискът от усложнения по време на бременност се увеличава. Жените със синдром на Eisenmenger са силно съветвани от лекарите да се въздържат от бременност, тъй като това може да бъде животозастрашаващо.

В допълнение, рискът от вродени сърдечни дефекти при деца, ако майката или бащата на детето имат вродено сърдечно заболяване, включително ASD, е по-висок, отколкото при други. Пациентите със сърдечни заболявания, независимо дали са оперирани или не, се съветват да се консултират с лекаря си, преди да решат да забременеят. Освен това, преди да вземете решение за бременност, трябва да спрете приема на определени лекарства, които могат да бъдат рискови фактори за ASD, така че в този случай също трябва да се консултирате с лекар.

Диагностика на ASD

Дефект на междупредсърдната преграда може да се подозира при редовни физически прегледи. Обикновено лекарят първо научава за възможността за ASD по време на аускултация, когато се чуят сърдечни шумове. В допълнение, ASD може да бъде открит и чрез ултразвук на сърцето (ехокардиография), който се извършва по друга причина.

Ако лекарят открие сърдечни шумове по време на аускултация, са необходими специални изследователски методи за изясняване на вида на сърдечното заболяване:

• Ехокардиография (ултразвук на сърцето).

  Освен това е неинвазивен и безопасен методизследване, което ви позволява да оцените работата на сърдечния мускул, неговото състояние, както и проводимостта на сърцето.

• Рентгенография на гръдния кош.

  Рентгенографията на гръдния кош може да търси увеличено сърце или допълнителна течност в белите дробове. Това може да е признак на сърдечна недостатъчност.

• Пулсова оксиметрия.

  Този метод на изследване ви позволява да определите насищането на кръвта с кислород. На върха на пръста се поставя специален сензор, който отчита нивото на кислород в кръвта. Ниското насищане на кръвта с кислород показва проблеми със сърцето.

• Сърдечна катетеризация.

  Това Рентгенов метод, която се състои в това, че с помощта на тънък катетър, който се вкарва през феморална артерия, специално контрастно вещество се инжектира в кръвния поток, след което се прави серия от рентгенови лъчи. Това позволява на лекаря да оцени състоянието на структурите на сърцето. В допълнение, този метод ви позволява да определите налягането в камерите на сърцето, въз основа на което можете косвено да прецените патологията на сърцето.

• Магнитен резонанс (MRI).

  ЯМР е метод, който ви позволява да получите слоеста структура на органи и тъкани, без рентгеново лъчение. Това е скъп диагностичен метод и обикновено се използва в случаите, когато ехокардиографията не дава точен отговор.

Лечение на ASD

Дефектът на междупредсърдната преграда не изисква спешно хирургично лечение (с изключение на случаите, когато усложненията му крият риск от заплаха за живота на пациента). Ако ASD е идентифициран при дете, тогава лекарят може първо да предложи да се следи състоянието му, тъй като често дефектът на предсърдната преграда може да се излекува сам. В някои случаи, когато ASD не се излекува само, но дупката е достатъчно малка, тя може да не пречи на нормалния живот на пациента, в който случай може да не е необходима хирургична корекция. Но най-често ASD изисква хирургично лечение.

Време за прекарване хирургическа корекцияна това сърдечно заболяване зависи от здравето на детето и наличието на други вродени сърдечни дефекти.

Медицинско лечение на ASD

Веднага трябва да се отбележи, че нито едно лекарство не води до сливане на дефект на предсърдната преграда. Но консервативното лечение може да намали проявата на ASD, както и риска от усложнения след операцията. Сред лекарствата, които могат да се използват при пациенти с ASD, можем да отбележим:

• Лекарства, които регулират сърдечния ритъм.

  Сред тях са бета-блокери (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.

  Това е т.нар. Антикоагуланти, които намаляват съсирването на кръвта, намаляват риска от усложнение на ASD като инсулт. Тези лекарства включват най-често варфарин и аспирин.

Хирургично лечение на ASD

Много сърдечни хирурзи препоръчват хирургично лечение ASD в детска възраст за предотвратяване възможни усложненияв зряла възраст. Хирургичното лечение както при деца, така и при възрастни се състои в затваряне на дефекта чрез поставяне на "лепенка", която предотвратява преминаването на кръв от лявата страна на сърцето към дясната страна. За да направите това, може да се извърши един от методите на интервенция:

• Сърдечна катетеризация.

  Това е минимално инвазивен метод на лечение, който се състои в това, че през феморалната вена, под рентгенов контрол, тънка сонда, чийто край се довежда до мястото на дефекта. Освен това през него се монтира мрежест пластир, който затваря дефекта в преградата. След известно време тази мрежа прераства в тъкан и дефектът е напълно затворен. Тази интервенция има редица предимства – по-кратък следоперативен период и по-нисък процент на усложнения. В допълнение, този метод на лечение се понася по-лесно от пациента, тъй като е по-малко травматичен. Сред усложненията на този метод на лечение могат да бъдат идентифицирани:

  • Кървене, болка или инфекция на мястото на катетъра.
  • Увреждане на кръвоносен съд (рядко усложнение)
  • Алергична реакция към рентгеноконтрастното вещество, което се използва по време на катетеризация.

• Отворена операция.

  Този вид хирургично лечение на сърдечни пороци се извършва под обща анестезияи се състои в традиционен разрез на гръдния кош, свързващ пациента с устройството кардиопулмонален байпас. В този случай се прави сърдечен разрез и се зашива пластир от синтетичен материал. Недостатъкът на този метод е по-дълъг следоперативен период и по-голям рискусложнения.

heartoperation.ru

Особености

Dmzhp е вродено сърдечно заболяване (CHD). В резултат на патологията се образува дупка, свързваща долните камери на сърцето: неговите вентрикули. Нивото на налягане в тях е различно, поради което при свиване на сърдечния мускул малко кръв от по-мощната лява част навлиза в дясната. В резултат на това стената му се разтяга и разширява, кръвотокът на малкия кръг, за който отговаря дясната камера, се нарушава. Поради повишаването на налягането венозните съдове се претоварват, възникват спазми и уплътнения.

Лявата камера е отговорна за притока на кръв голям кръг, така че е по-мощен и има по-високо налягане. С патологичния поток на артериална кръв в дясната камера, необходимото ниво на налягане намалява. За да поддържа нормална работа, вентрикулът започва да работи с по-голяма сила, което допълнително увеличава натоварването на дясната страна на сърцето и води до неговото увеличаване.

Количеството кръв в малкия кръг се увеличава и дясната камера трябва да увеличи налягането, за да осигури нормална скорост на преминаване през съдовете. Така се получава обратният процес - налягането в малкия кръг става по-високо и кръвта от дясната камера се влива в лявата. Обогатената с кислород кръв се разрежда с венозна (обеднена) кръв и има недостиг на кислород в органите и тъканите.

Това състояние се наблюдава с големи дупки и е придружено от нарушение на дишането и сърдечния ритъм. Често диагнозата се поставя през първите няколко дни от живота на бебето и лекарите започват незабавно лечение, подготвят се за операция и, ако е възможно да се избегне операция, провеждат редовно наблюдение.

Малък VSD може да не се появи веднага или да не се диагностицира поради слабост тежки симптоми. Ето защо е важно да сте наясно с възможните признаци на наличието на този тип CHD, за да вземете навременни мерки и да лекувате детето.

Кръвоток при новородени

Комуникацията между вентрикулите не винаги е патологична аномалия. При плода по време на вътрематочно развитие белите дробове не участват в обогатяването на кръвта с кислород, следователно в сърцето има отворен овален прозорец (ooo), през който кръвта тече от дясната страна на сърцето вляво.

При новородените белите дробове започват да работят и ooo постепенно прерастват. Прозорецът се затваря напълно на възраст около 3 месеца; в някои случаи свръхрастежът не се счита за патология до 2 години. С някои отклонения, ooo може да се наблюдава при деца на възраст 5-6 години и по-големи.

Обикновено при новородени ooo не е повече от 5 mm, при липса на признаци на сърдечно-съдови заболявания и други патологии, това не трябва да предизвиква безпокойство. Д-р Комаровски препоръчва постоянно наблюдение на състоянието на бебето, редовно посещение на детски кардиолог.

Ако размерът на отвора е 6-10 mm, това може да е признак на vmjp, необходимо е хирургично лечение.

Видове дефект

Сърдечната преграда може да съдържа една или повече патологични дупки с различен диаметър (например 2 и 6 mm) - колкото повече са, толкова по-тежка е степента на заболяването. Размерът им варира от 0,5 до 30 мм. при което:

• За малък се счита дефект с размер до 10 mm;
• Отвори от 10 до 20 мм - средни;
• Дефект, по-голям от 20 мм, се счита за голям.

Според анатомичното разделение има три вида DMJ при новородено и се различават по местоположение:

1. В мембраната (горната част на сърдечната преграда) се появява дупка в повече от 80% от случаите. Дефектите под формата на кръг или овал достигат 3 см, ако са малки (около 2 мм), те могат спонтанно да се затворят в процеса на израстване на дете. В някои случаи дефекти от 6 mm са прераснали, дали е необходима операция, лекарят решава, като се фокусира върху общото състояние на детето, характеристиките на хода на заболяването.
2. Мускулният скок в средната част на септума е по-рядък (около 20%), в повечето случаи кръгла форма, с големина 2 - 3 мм, могат да се затворят с възрастта на детето.
3. На границата на екскреторните съдове на вентрикулите се образува супракрестален септален дефект - най-рядък (около 2%) и почти не спира сам.

В редки случаи има комбинация от няколко вида jmp. Дефектът може да бъде независимо заболяване или да придружава други тежки аномалии в развитието на сърцето: дефект на предсърдната преграда (ASD), проблеми с артериалния кръвоток, коарктация на аортата, стеноза на аортата и белодробната артерия.

Причини за развитие

Дефектът се формира в плода от 3 седмици до 2,5 месеца пренатално развитие. При неблагоприятен ход на бременността могат да възникнат патологии в структурата на вътрешните органи. Факторите, които увеличават риска от VSD, включват:

1. Наследственост. Предразположението към VSD може да се предава генетично. Ако някой от близките роднини е имал дефекти различни тела, включително сърцето, има голяма вероятност от отклонения при детето;
2. Вирусни заболявания инфекциозен характер(грип, рубеола), които една жена е претърпяла през първите 2,5 месеца от бременността. Херпес, морбили също са опасни;
3. Прием на лекарства - много от тях могат да причинят интоксикация на ембриона и да доведат до образуването на различни дефекти. Особено опасни са антибактериалните, хормоналните, лекарствата против епилепсия и ЦНС;
4. Лоши навици при майката - алкохол, тютюнопушене. Този фактор, особено в началото на бременността, увеличава няколко пъти риска от аномалии в плода;
5. Наличието на хронични заболявания при бременна жена - захарен диабет, проблеми на нервната, сърдечната система и други подобни могат да провокират патологии при бебето;
6. Авитаминоза, дефицит на есенциални хранителни веществаи микроелементи строги диетипо време на бременност увеличават риска от вродени дефекти;
7. Тежка токсикоза в ранна бременност;
8. Външни фактори - опасни условия на околната среда, вредни условия на труд, повишена умора, пренапрежение и стрес.

Наличието на тези фактори не винаги причинява появата на тежки заболявания, но увеличава тази вероятност. За да го намалите, трябва да ограничите максимално въздействието им. Навременните мерки за предотвратяване на проблеми в развитието на плода са добра превенция на вродени заболявания на нероденото дете.

Възможни усложнения

Малки дефекти (до 2 mm) с нормално състояниебебето не е заплаха за живота му. Необходими са редовни прегледи, наблюдение от специалист и могат да отшумят спонтанно с времето.

дупки голям размерпричиняват нарушение на сърцето, което се проявява в първите дни от живота на бебето. Децата с VSD понасят трудно настинки и инфекциозни заболявания, често с усложнения в белите дробове, пневмония. Те могат да се развиват по-зле от връстниците си, трудно понасят физическо натоварване. С възрастта се появява задух дори в покой, възникват проблеми с вътрешните органи поради кислороден глад.

Интервентрикуларен дефект може да причини сериозни усложнения:

• Белодробна хипертония - повишаване на съпротивлението в съдовете на белите дробове, което причинява деснокамерна недостатъчност и развитие на синдром на Eisenmenger;
• Нарушение на сърцето в остра форма;
• Възпаление на вътрешната сърдечна мембрана от инфекциозен характер (ендокардит);
• Тромбоза, заплаха от инсулт;
• Неизправности на сърдечните клапи, образуване на клапни сърдечни дефекти.

За да се сведат до минимум последствията, които са вредни за здравето на бебето, е необходима навременна квалифицирана помощ.

Симптоми

Клиничните прояви на заболяването се дължат на размера и разположението на патологичните отвори. Малки дефекти в мембранната част на сърдечната преграда (до 5 mm) възникват в някои случаи без симптоми, понякога първите признаци се появяват при деца от 1 до 2 години.

В първите дни след раждането бебето може да чуе сърдечни шумове, причинени от кръвообращението между вентрикулите. Понякога можете да почувствате лека вибрация, ако поставите ръката си върху гърдите на бебето. Впоследствие шумът може да отслабне, когато детето е в изправено положение или е имало физическо натоварване. Това се дължи на компресия на мускулната тъкан в областта на отвора.

Големи дефекти могат да бъдат открити в плода дори преди или в първия период след раждането. Поради особеностите на кръвния поток по време на вътрематочно развитие, новородените имат нормално тегло. След раждането системата се възстановява до обичайната и отклонението започва да се проявява.

Особено опасни са малки дефекти, разположени в долната част на сърдечната преграда. Те може да не показват симптоми през първите няколко дни от живота на детето, но за известно време се развиват проблеми с дишането и сърцето. С внимателно отношение към детето можете да забележите симптомите на заболяването навреме и да се консултирате със специалист.

Признаци на възможна патология, които трябва да бъдат докладвани на педиатъра:

1. Бледност на кожата, посиняване на устните, кожата около носа, ръцете, краката по време на тренировка (плач, писък, пренапрежение);
2. Бебето губи апетит, уморява се, често изхвърля гърдата по време на хранене, бавно наддава на тегло;
3. По време на физическо натоварване при бебета се появява плач, задух;
4. повишено изпотяване;
5. Бебе на възраст над 2 месеца е летаргично, сънливо, има намалена двигателна активност, има изоставане в развитието;
6. Чести настинки, които са трудни за лечение и се вливат в пневмония.

Ако се установят такива признаци, се извършва преглед на бебето, за да се идентифицират причините.

Диагностика

Следните методи на изследване ви позволяват да проверите състоянието и работата на сърцето, за да идентифицирате заболяването:

• Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява ви да определите претоварването на сърдечните вентрикули, да идентифицирате наличието и степента на белодробна хипертония;
• Фонокардиография (ФКГ). В резултат на изследването е възможно да се идентифицират сърдечни шумове;
• Ехокардиография (ЕхоКГ). Способен да открие нарушения на кръвния поток и помага да се подозира VSD;
• Ехография. Помага за оценка на работата на миокарда, нивото на налягането на белодробната артерия, количеството изхвърлена кръв;
• Рентгенография. Според снимките на гръдния кош е възможно да се определят промени в белодробния модел, увеличаване на размера на сърцето;
• Сондиране на сърцето. Позволява ви да определите нивото на налягане в артериите на белите дробове и вентрикула на сърцето, повишеното съдържание на кислород във венозната кръв;
• Пулсова оксиметрия. Помага да се установи нивото на кислород в кръвта - липсата показва нарушения в сърдечно-съдовата система;
• Сърдечна катетеризация. Помага да се оцени състоянието на структурата на сърцето, да се определи нивото на налягане в сърдечните вентрикули.

Лечение

Vmzhp 4 mm, понякога до 6 mm - малък размер - при липса на дихателни и сърдечни аритмии и нормално развитие на детето, в някои случаи позволява да не се използва хирургично лечение.

С влошаване като цяло клинична картина, появата на усложнения, е възможно да се предпише операция след 2-3 години.

Хирургическата интервенция се извършва, като пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб. Ако дефектът е по-малък от 5 mm, той се затяга с P-образни конци, ако дупката е по-голяма от 5 mm, тя се покрива с лепенки от изкуствен или специално приготвен биоматериал, който впоследствие обраства със собствени клетки на тялото. .

Ако е необходимо хирургично лечение на дете през първите седмици от живота, но е невъзможно за някои показатели за здравето и състоянието на бебето, на белодробната артерия се поставя временен маншет. Помага за изравняване на налягането във вентрикулите на сърцето и облекчава състоянието на пациента. Няколко месеца по-късно маншетът се отстранява и се извършва операция за затваряне на дефектите.

ogrudnichke.ru

Какво е?

Дефект на предсърдната преграда се нарича вродена малформация на сърцето. Дефектът се характеризира с наличието на отворено пространство между лявото и дясното предсърдие. Има няколко такива патологични отвори при редица пациенти, но по-често са единични. Когато се появи изкуствено образуван шънт, кръвта се изхвърля отляво надясно.

На всеки сърдечна контракциячаст от него ще премине в дясното предсърдие. Поради тази причина правилните отдели имат опит прекомерно натоварване. Този проблем възниква и в белите дробове поради по-големия обем кръв, който те трябва да преминат през себе си. Освен това преминава и през белодробната тъкан (за втори пореден път). Съдовете в него са значително препълнени. Следователно има тенденция към пневмония при пациенти, диагностицирани с вродено сърдечно заболяване или дефект на предсърдната преграда.

В предсърдията налягането ще бъде ниско. Неговата дясна камера се счита за най-разширима и следователно може да се увеличи по размер за дълго време. Най-често продължава до 15 години, а в някои случаи се открива и в по-късна възраст при възрастни.

новородено и кърмачесе развива абсолютно нормално и до определен момент не се различава от връстниците си. Това се дължи на наличието на компенсаторни способности на тялото. С течение на времето, когато хемодинамиката е нарушена, родителите отбелязват, че бебето е предразположено към настинки.

Пациентите с DMPPA изглеждат слаби, бледи. С течение на времето такива деца (особено момичета) започват да се различават и по височина. Те са високи и слаби, което ги отличава от връстниците им. Те не понасят добре физическата активност и поради тази причина се опитват да я избягват.

Обикновено това не е важен признак на заболяване и родителите дълго време не подозират за проблемите, които детето има със сърцето. Най-често това поведение се обяснява с мързел и нежелание да се направи нещо и да се уморяват.

Видове патология

За удобство на разбирането на същността на порока е обичайно да се разделя на определени форми. Класификацията включва следните видове сърдечна патология според ICD-10:

1. Първичен (ostium primum).
2. Вторичен (ostium seduncum).
3. Дефект на венозен синус. Среща се при кърмачета и възрастни деца с честота до 5% от общ бройпациенти с тази патология. Локализира се в областта на горната или долната празна вена.
4. Дефект на коронарния синус. При вродена патологияима пълна или частична липса на отделяне от лявото предсърдие.

Често заболяването се комбинира с други сърдечни дефекти. Междупредсърдният дефект се кодира според общоприета класификацияМКБ-10. Заболяването има код - Q 21.1.

Първичен (вроден) дефект

Отвореният овален канал се счита за норма по време на ембрионалното развитие. Затваря се веднага след раждането. Функционалното преструктуриране се дължи на излишното налягане в лявото предсърдие в сравнение с десния отдел.

В зависимост от редица фактори, децата могат да развият вроден дефект. Основната причина е свързана с неблагоприятна наследственост. Бъдещото дете се развива вече с наличието на нарушения във формирането на сърцето. Има следните фактори:

1. Захарен диабет тип 1 или 2 при майката.
2. Прием на лекарства, които са опасни за плода по време на бременност.
3. Инфекциозни заболявания, пренесени от жена през този период - паротитили рубеола.
4. Алкохолизъм или наркомания на бъдещата майка.

Първичният дефект се характеризира с наличието на дупка, образувана в долната част на междупредсърдната преграда, разположена над клапите. Тяхната задача е да свързват камерите на сърцето.

В някои случаи в процеса участва не само дялът. Захващат се и клапи, чиито клапи стават твърде малки. Те губят способността си да изпълняват функциите си.

знаци

Клиничната картина се проявява още в детството. Почти 15% от пациентите с тази патология имат значителен размер на междупредсърдната преграда. Заболяването се комбинира с други аномалии, които често са свързани с хромозомни мутации. За ostium primum (първична форма) са характерни следните симптоми:

• влажна кашлица;
• подуване на крайниците;
• болка в областта на гърдите;
• синкав оттенък на кожата на ръцете, краката, назолабиалния триъгълник.

Пациентите с лека тежест на дефекта живеят до 50 години, а някои дори повече.

Вторичен порок

Най-често вторичният дефект на предсърдната преграда при новородено или възрастен е малък. Такъв дефект възниква в устието на празната вена или в средата на плочата, разделяща камерите. Характеризира се с недоразвитие, което е свързано с горните фактори. Опасно за детето и следните причини:

• възрастта на бъдещата майка е 35 години и повече;
• йонизиращо лъчение;
• въздействие върху развиващия се плод на неблагоприятна екология;
• производствени опасности.

Тези фактори могат да провокират развитието на вродени и вторични аномалии на междупредсърдната преграда.

При наличие на изразен дефект основният симптом на заболяването е задух. Освен това се отбелязва слабост, която продължава след почивка, усещане за прекъсвания в сърцето. Пациентите се характеризират с чести епизоди на ТОРС и бронхит. При някои пациенти се появява синкав оттенък на кожата на лицето, пръстите се променят, придобивайки вида на "барабанни пръчки".

Дефект на предсърдната преграда при новородени

Интервентрикуларна и предсърден дефект s принадлежат към формите на патология. В плода белодробната тъкан обикновено все още не участва в процеса на обогатяване на кръвта с кислород. За целта има овален прозорец, през който се влива в лявата страна на сърцето.

Той ще трябва да живее с такава характеристика до раждането. След това постепенно се затваря и до 3-годишна възраст най-накрая прераства. Преградата става пълна и не се различава от структурата на възрастните. При някои деца, в зависимост от характеристиките на развитието, процесът се простира до 5 години.

Обикновено при новородено бебе овалното прозорче не надвишава 5 мм. Ако има по-голям диаметър, лекарят трябва да подозира DMPPA.

Диагностика

Патологията на междупредсърдната преграда се установява въз основа на резултатите от изследването, инструменталните и лабораторните данни. При преглед визуално се отбелязва наличието на „сърдечна гърбица“ и изоставане в теглото и височината на детето (хипотрофия) от нормалните стойности.

Основният аускултаторен признак е раздвоен 2-ри тон и акцент над белодробната артерия. Допълнително възниква систоличен шумумерена тежест и отслабено дишане.

На ЕКГ има признаци, които се появяват при хипертрофия на дясната камера. Всеки тип дефект на предсърдната преграда се характеризира с удължен PQ интервал. Тази функция се отнася до AV блокада в 1 степен на тежест.

Провеждането на Echo-KG за дете дава възможност за бързо справяне с проблема въз основа на получените данни. По време на прегледа е възможно да се установи точното местоположение на дефекта. Освен това диагностиката помага да се идентифицират и косвени признаципотвърждаване на дефекта:

• увеличаване на размера на сърцето;
• претоварване на дясната камера;
• нефизиологично движение на интервентрикуларната преграда;
• уголемяване на лявата камера.

Посоката на пациента за рентгеново изследване дава картина на патологията. На снимката се вижда увеличаване на размера на сърцето, разширяване на големите съдове.

Ако е невъзможно да се потвърди диагнозата чрез неинвазивни методи, пациентът се подлага на катетеризация на сърдечната кухина. Този метод се използва последен. Ако детето има противопоказание за процедурата, то се насочва към специалист, който взема решение за възможността за допускане до изследването.

Катетеризацията дава пълна картина вътрешна структурасърца. Специална сонда в процеса на манипулация измерва налягането в камери и съдове. За да се получи изображение с добро качество, се инжектира контрастно вещество.

Ангиографията помага да се установи наличието на кръв, която се движи в дясното предсърдие през дефект в преградата, разделяща камерите. За да улесни задачата, специалистът използва контрастен агент. Ако удари белодробната тъкан, това доказва наличието на съобщение между предсърдията.

Лечение

Първични и вторични сърдечни пороци при незначителна степенизразите са лесни за наблюдение. Често те могат да прераснат сами, но по-късно от термина. Ако прогресията на дефекта в преградата се потвърди, тогава хирургическата интервенция е най-подходяща.

На пациентите се дават и лекарства. Основната цел на такава терапия е да се премахнат нежеланите симптоми и да се намали рискът от развитие на възможни усложнения.

Консервативна помощ

Преди да се предписват лекарства, се вземат предвид всички характеристики на пациента. При необходимост се сменят. Най-често срещаните групи са следните:

• диуретици;
• бета блокери;
• сърдечни гликозиди.

От диуретичните лекарства се предписват "Фуроземид" или "Хипотиазид". Изборът на лекарство зависи от степента на разпространение на отока. В процеса на лечение е важно да се спазва дозировката. Увеличаването на дневното количество урина ще доведе до нарушена проводимост в сърдечния мускул. Освен това кръвното налягане ще спадне, което ще доведе до загуба на съзнание.
Това последствие е свързано с дефицит на калий и течности в организма.

"Анаприлин" най-често се предписва в детска възраст от групата на бета-блокерите. Неговата задача е да намали нуждата от кислород и честотата на контракциите. "Дигоксин" ( сърдечен гликозид) увеличава обема на циркулиращата кръв, разширява лумена в съдовете.

Хирургическа интервенция

Ако се появи дефект между предсърдията, операцията не е от спешните. Пациентът може да го изпълнява, като се започне от 5-годишна възраст от живота. хирургияза възстановяване нормална анатомияСърцата се предлагат в няколко форми:

• отворена операция;
• затваряне на дефекта през съдовете;
• зашиване на вторичен дефект в преградата;
• пластмаса с пластир;

Основните противопоказания за операция са тежки нарушения на кръвосъсирването, остри инфекциозни заболявания. Цената на тези операции зависи от сложността на процедурата, използването на материал за затваряне на дупката между предсърдията.

Прогноза

Пациентите с дефекти в преградата живеят дълго време, при спазване на препоръките, посочени от лекуващия лекар. Прогнозата за дупка с малък диаметър в него е благоприятна. Установяването на диагнозата дава възможност за ранно извършване на операцията и връщане на детето към нормален ритъм на живот.

След реконструктивна процедура 1% от хората живеят само до 45 години. Пациенти на възраст над 40 години (около 5% от общия брой в посочените възрастова група), които са били оперирани за сърдечно заболяване, умират от усложнения, свързани с операцията. Независимо от вероятността от тяхното присъединяване, около 25% от пациентите умират при липса на помощ.

При наличие на циркулаторна недостатъчност от етап 2 и по-висок, пациентът се изпраща за медицински и социален преглед (MSE). Инвалидността се установява за 1 година след операцията. Тази процедура се извършва за нормализиране на хемодинамиката. Одобрява се не само при наличие на хирургична интервенция, но и в комбинация с циркулаторна недостатъчност.

Родителите трябва да помнят това навременна операцияще върне детето към нормалния ритъм на живот. Лечението на деца с дефекти е един от приоритетите в медицината. Наличието на социални квоти, предоставени от държавата, позволява на детето да се оперира безплатно.

Дефектът на предсърдната преграда (ASD) е опасно заболяване, характеризиращо се с вродено сърдечно заболяване. Тази диагноза означава, че пациентът има дупка в сърдечната преграда, а именно между предсърдията, през която кръвта може свободно да проникне. Ако е малък, след известно време дефектът може да изчезне сам, тъй като дупката ще прерасне. Голям ASD няма да може да се излекува сам, така че в този случай няма да е възможно да се направи без намесата на лекарите.

Тъй като левият сърдечен мускул е „по-силен“ от десния, сърцето навлиза в дясното предсърдие отляво през образуваната дупка. Дадена кръвсъдържа голям бройкислород, тъй като идва директно от белите дробове. След това се смесва с кръвта, в която практически няма кислород, и след това отново отива директно в белите дробове. Ако размерът на дупката е голям, тогава има претоварване на кръвта в дясната страна на сърцето, както и белите дробове. Ако не се извърши лечение, дясната страна на сърцето значително ще се увеличи по размер и миокардът ще започне да хипертрофира и в крайна сметка ще отслабне напълно. Понякога това води до стагнация на кръвния поток, което причинява белодробна хипертония.

Важно: ако дупката е на върха на преградата, това се нарича вторичен дефект, който се появява много по-често от първичния, разположен в долната част на преградата. Границата, разделяща горната и долната част един от друг, е атриовентрикуларният отвор. Както първичните, така и вторичните септални дефекти могат да се различават по различни размери и да варират от най-малката дупка до пълното й отсъствие.

Симптоми на ASD

Този вид вродено сърдечно заболяване при новородено дете почти не дава външни признаци. Дефектът на предсърдната преграда се наблюдава главно при възрастни жени и се усеща още в зряла възраст.

Основните симптоми на ASD:

• силен сърдечен ритъм;
• силно подуване на краката и корема;
• цианотична кожа;
• постоянно усещане за умора, което се увеличава значително след физическо натоварване;
• шумове в сърцето;
• удар;
• редовно инфекциозно възпаление на белите дробове;
• остри нарушения на церебралната циркулация;
• диспнея или недостиг на въздух, особено по време на тренировка.

Тези симптоми на заболяването показват, че пациентът има сърдечна недостатъчност и други усложнения, които причиняват дефект на предсърдната преграда.

Какво причинява ASD - причините за появата на болестта?

Досега учените не са разбрали точни причини, причинявайки външен видсърдечен дефект. Дефектът на предсърдната преграда при деца, възрастни и възрастни хора често зависи от нарушение на вътрематочното развитие - в този случай заболяването се счита за вродено. Въпреки това учените излагат предложения, които могат да обяснят образуването на вродени сърдечни заболявания, включително дефект на предсърдната преграда. В този случай наследствеността и неблагоприятната екология могат да окажат отрицателно въздействие. Ако един от родителите в семейството има вродено или наследствено сърдечно заболяване, е необходимо да се подложи генетично изследванеза да разберете риска от развитие на това заболяване при неродено бебе.

Има няколко фактора, които могат да повлияят на развитието на ASD по време на бременност:

• рубеола. Ако бъдещата майка ранна фазабременност, когато всички основни органи са формирани в плода, претърпели вирусно заболяване като рубеола, бебето значително увеличава риска от различни аномалии, включително дефект на предсърдната преграда.
• Приемането на определени лекарства, както и пиенето на алкохолни напитки по време на носене на бебе, особено на ранен етап, увеличават възможността за ненормално развитие на плода, едно от които ще бъде сърдечно заболяване.
• Също така, развитието на CHD може да бъде отрицателно повлияно от йонизиращо лъчение, контакт на бременна жена с нитрати и феноли.

Има и такова нещо като незатварянето на овалния прозорец, през който е осигурен кръвообращението на плода в утробата на майката. Най-често след раждането на бебето дупката се затяга от само себе си. Ако не се наблюдава инфекция, можем да кажем, че детето развива дефект на предсърдната преграда.

Какви усложнения могат да причинят ASD?

Ако малкият размер на ASD при възрастни практически не дава симптоми, тогава голямото сърдечно заболяване причинява следните усложнения:

• Белодробна хипертония. Ако не се лекува, кръвният поток ще претовари сърцето, което ще доведе до застой на кръвта. Това причинява появата на белодробна хипертония, тоест повишаване на налягането в малкия кръг.
• Синдром на Eisenmenger. Понякога развитието на белодробна хипертония може да доведе до сериозни промени в белодробната кухина, което често се случва след продължително боледуване при малък брой пациенти с ASD.
• Повишен риск от инсулт.
• Десна сърдечна недостатъчност.
• Повишена сърдечна честота, която причинява дефект.
• Намален живот.

Как се комбинират бременност и ASD?

Ако една жена има малък дефект на предсърдната преграда, тогава най-често това не оказва неблагоприятно влияние върху хода на бременността. В противен случай, а също и ако бъдещата майка има усложнения от РАС, има повишен риск за здравето на самата жена. Ако това сърдечно заболяване причини такова усложнение като синдрома на Eisenmenger, тогава е по-добре жената напълно да се откаже от планирането на бременност, тъй като това състояние може да бъде фатално.

Също така трябва да запомните, че ако един или и двамата възрастни имат вродено сърдечно заболяване, тогава рискът от развитие на това заболяване при детето им се увеличава значително.

За да се предотврати развитието на дефект на предсърдната преграда при бебето, бъдещата майка трябва предварително, дори на етапа на планиране на бременността, да откаже да приема определени лекарства, които могат да причинят това сърдечно заболяване.

Диагностика на заболяването

При извършване на аускултация по време на медицински преглед на възрастни, лекарят може да открие сърдечни шумове, които изискват допълнително изследване. Такива методи на изследване, които ще позволят да се изясни диагнозата, включват:

1. Рентгенография на гръдния кош. С помощта на този диагностичен метод е възможно да се определи увеличаването на размера на сърцето, както и наличието на допълнителна течност в белите дробове, което потвърждава наличието на сърдечна недостатъчност при пациента.
2. Ултразвук (ехокардиография)
3. Този метод на изследване е напълно безопасен и ви позволява правилно да оцените състоянието и функционирането на сърдечния мускул, както и сърдечната проводимост и възможните органни дефекти.
4. катетеризация. Този диагностичен метод се състои във въвеждането в бедрената артерия контрастна средас тънък катетър. След това пациентът се подлага на серия от изображения, благодарение на които е възможно правилно да се определи налягането в камерите на сърцето, както и да се оцени неговото състояние.
5. Пулсова оксиметрия. С помощта на този метод е възможно да се определи наличието на кислород в кръвта. Харча това учение, на върха на пръста на пациента е прикрепен сензор, който определя концентрацията на кислород. Малкото му количество говори за някои сърдечни заболявания.
6. ЯМР. Благодарение на метода на магнитно-резонансната томография е възможно да се получи пълна картина на структурата на изследваните тъкани и органи, в разрез по слоеве. Едно от предимствата на тази техника е, че не е необходимо пациентът да бъде изложен на радиация. Но това е доста скъпа техника, която се предписва в случаите, когато не е възможно да се направи правилна диагноза с помощта на ултразвук на сърцето.

Лечение на ASD

Ако усложнение на септален дефект (сърдечно заболяване) не представлява заплаха за живота и здравето на пациента, тогава не е необходимо да се извършва незабавна хирургическа интервенция. Неговата спешност се обяснява само с наличието на други вродени сърдечни заболявания при пациента, както и с общото му благосъстояние. Ако ASD е диагностициран в ранно детство, тогава лекарите просто наблюдават състоянието на пациента, тъй като дупката може да се затвори сама. Има и случаи, когато този дефект не изчезва, но дупката е толкова малка, че не причинява дискомфорт на пациента и той води обикновен живот. В този случай също не е необходима хирургическа намеса.

Въпреки това, най-често дефектът на преградата изисква медицинска намеса и операция. Повечето лекари препоръчват това да се прави в детска възраст, което ще позволи на пациента да избегне здравословни усложнения в бъдеще. Същността на хирургическата операция е, че върху дупката се поставя "лепенка", която предотвратява навлизането на кръв от една част на сърцето в друга.

Хирургичното лечение на ASD може да се извърши чрез катетеризация. Катетеризацията е метод на лечение, който включва въвеждането на специална медицинска сонда през бедрената артерия, чийто край достига до отвора на преградата. За контрол на хода на операцията се използва рентгеново оборудване. С помощта на тази сонда върху отвора се монтира специална мрежа, която покрива дефекта. След известно време върху пластира се образува мускулна тъкан, покриваща ASD.

Катетеризацията има редица предимства, които включват малък брой усложнения и не дълго възстановяванеорганизъм. Освен това катетеризацията се счита за по-малко травматична.

Усложненията на този метод на лечение включват:

• болка, характеризираща дефекта;
• съдово увреждане;
• силно кървене;
• инфекция на мястото на въвеждане на катетъра;
• алергия към инжектираната медицинска субстанция.

За разлика от катетеризацията, друг метод на операция (отворена операция) се извършва под анестезия. По време на операцията се прави малък разрез на гръдния кош, пациентът се свързва с "изкуствено сърце", а след това върху дупката се поставя "лепенка". Недостатъкът на техниката е дългото възстановяване на тялото и голям рискпоява на усложнения.

Ако сравним ефективността на двата метода на хирургическа интервенция, тогава катетеризацията е различна най-доброто представяне. Това обаче може да се обясни с факта, че отворените операции най-често се предписват само в най-сложните и пренебрегвани ситуации.

Лекарствената терапия се използва и за лечение на ASD, но не може да се използва за излекуване, но се оказва, че облекчава симптомите на заболяването, както и намалява риска от постоперативни усложнения.

Дефектът на предсърдната преграда се среща като изолирана аномалия в 5-10% от всички случаи на ИБС и като част от други аномалии - в 30-50%, при жените 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. ASD се среща при 1 от 1500 живородени деца.

Историческа справка

Първото описание на комуникацията между предсърдията е от Леонардо да Винчи през 1513 г. Неговата илюстрация е първото графично изображение на сърдечен дефект в историята. През следващите години, като се започне с описанията на анатомите от Ренесанса, в много източници има съобщения за дупка в междупредсърдната преграда. Частичен аномален белодробен венозен дренаж е описан от Winslow през 1739 г. Първата информация за клиничната диагноза на тези дефекти се появява през 30-те години. XX век, а надеждно потвърждение за наличието на този дефект стана възможно през 40-50-те години, след въвеждането на практика на озвучаване на сърдечните кухини. През 1948 г. Мъри в Торонто за първи път затваря септален дефект при дете, използвайки своя собствена техника за външен шев, без да отваря атриума. В по-късните години различни авториописва различни техники за затваряне на ASD без използване на кардиопулмонален байпас. Тези експериментални операции бяха редки и обикновено включваха външно охлаждане с временно притискане на празната вена. Захващането на празната вена позволява отваряне на атриума и извършване на дефектна пластика под визуален контрол.

На 6 май 1953 г. Gibbon, първият в света, затвори ASD, използвайки AIC по собствен дизайн. Техниката на кардиопулмоналния байпас постепенно замени напълно техниката на повърхностна хипотермия с временно клампиране на празната вена и, което е по-важно, доведе до факта, че хирургичното лечение на тези дефекти стана просто, безопасно и често срещано.

Ембриогенеза на междупредсърдната преграда

През целия ембрионален период, въпреки развитието на две отделни части на септума, комуникацията между двете предсърдия се запазва. Той осигурява постоянен шънт на наситена с кислород плацентарна кръв в системното кръвообращение, предимно към развиващата се централна нервна система. Етапите на развитие на междупредсърдната преграда са описани подробно от Van Mierop. Първоначално се получава непълно отделяне на предсърдията с тънкостенна преграда, чийто предно-долен свободен ръб е разположен над AV канала и е покрит с тъкан, излизаща от горните и долните ендокардни подложки. Преди сливането на първичната преграда с тъканта на ендокардиалните възглавнички се образуват нови фенестрации по протежение на предния горен ръб на първичната преграда. Те се сливат, за да образуват голяма вторична междупредсърдна комуникация. Така на този етап кръвотокът се поддържа отдясно наляво.

На 7-та седмица от развитието на ембриона, в резултат на инвагинация на предно-горния покрив на общото предсърдие, се образува вторична преграда, която се спуска вдясно от първичната преграда. Той се простира назад и надолу под формата на дебелостенен мускулен ръб, образуващ удебелен ръб на овалния отвор. Има вероятност този етап да не настъпи, което води до пълна липса на разделяне между предсърдията. От гледна точка на ембриологията такава липса на междупредсърдна преграда не е истински дефект в тази част от нея.

Първичната преграда съставлява по-голямата част от междупредсърдната преграда. Централната му част е леко изместена наляво и служи за капаци на овалния прозорец. И двете прегради на това място се припокриват донякъде, образувайки клапата на овалния прозорец. Вторичната преградна клапа е разположена с изпъкналост нагоре, а първичната преградна клапа е разположена надолу.

С развитието на предсърдната преграда левият рог на венозния синус образува коронарния синус, а десният рог на синуса става част от дясното предсърдие. Инвагинацията на стената на синоатриалния възел образува дясната и лявата венозна клапа. Докато дясната венозна клапа образува рудиментарните клапи на долната куха вена и коронарния синус, лявата венозна клапа се слива с горния, задния и долния ръб на овалната ямка. На този етап стената на лявото предсърдие изпъква, образувайки общата белодробна вена и по-голямата част от лявото предсърдие.

Анатомия

Дясното предсърдие е отделено от лявото от предсърдната преграда, която се състои от три части с различна анатомия и ембрионален произход. Отгоре надолу се намира вторичната преграда, след това първичната и преградата на атриовентрикуларния канал.

Дефектите на предсърдната преграда се класифицират по локализация спрямо овалния прозорец, ембрионален произход и размер. Има три вида ASD:

втори;

първичен;

дефект на венозен синус.

Предсърдната комуникация в fossa ovale може да бъде под формата на вторичен ASD поради дефицит, перфорация, липса на първичен септум или поради недостатъчност на клапния форамен овале и често е придружен от други сърдечни дефекти, докато дефектът, обикновено наричан първичен ASD, възниква в резултат на недоразвитие на преградата на атриовентрикуларния канал. Тази традиционна, но погрешна терминология възниква от липсата на разбиране на ембрионалния произход на дефектите. Вторичният септален дефект най-често се появява под формата на овал с различни размери и се намира в централната му част. В някои случаи клапата на овалния прозорец има перфорации с различни размери. Важно е да се диагностицира този вариант на вторичен дефект, тъй като опитът за нехирургично затваряне със специално устройство ще даде само частичен ефект.

Долната част на преградата, непосредствено до трикуспидалната клапа, е преградата на атриовентрикуларния канал, която заедно с AV клапите се образува от ендокардиалните подложки. Дефект в тази част на септума обикновено се нарича първичен ASD или, по-правилно, частичен атриовентрикуларен канал. Първичните септални дефекти са разположени пред форамен овале и непосредствено над интервентрикуларната преграда и AV клапите и са придружени от разцепване на предното платно на митралната клапа с или без регургитация.

Отзад на овалния отвор са така наречените дефекти на венозен синус, които са свързани с необичаен дренаж на десните белодробни вени в дясното предсърдие, но всъщност белодробните вени не се изпразват в анатомично дясното предсърдие и Евстахиевата клапа може да бъде погрешно за долния ръб на дефекта. Десните белодробни вени, преди да се влеят в лявото предсърдие, са в съседство с долната и горната празна вена извън междупредсърдната преграда. Липсата на стена между белодробната и празната вена се нарича дефект на синуса на горната или долната празна вена. От гледна точка на ембриологията и местоположението на тези дефекти, те не са истински ASD. Десните белодробни вени могат да се оттичат необичайно в дясното предсърдие и да не са пряко свързани с дефекти на преградата.

Подобна клинична и хемодинамична картина се наблюдава при рядка аномалия - комуникация между коронарния синус и лявото предсърдие или т. нар. непокрит коронарен синус. Междупредсърдните съобщения в областта на коронарния синус често са придружени от сливането на персистиращата лява горна празна вена в лявото предсърдие. Коронарният синус, преди да се влее в дясното предсърдие, преминава по стената на лявото. Дефект в тази част на ставната им стена води до образуване на анормална междупредсърдна фистула, а пълната липса на стена се определя като липса на форникса на коронарния синус.

Пролапсът на митралната клапа се среща при 20% от пациентите с вторичен ASD и дефект на синус венозус.

Откритият овален отвор е нормална междупредсърдна комуникация, която съществува през целия фетален период. Функционалното затваряне на foramen ovale от първичната септална клапа настъпва след раждането, веднага щом налягането в лявото предсърдие превиши налягането в дясното предсърдие. През първата година от живота се развиват фиброзни сраствания между лимба и клапата, които окончателно запечатват преградата.

При 25-30% от хората не настъпва анатомично затваряне и ако налягането в дясното предсърдие превишава налягането в лявото предсърдие, венозната кръв се шунтира в системната верига. Foramen ovale с функционираща клапа не е ASD.

На възраст между 1 и 29 години овалния отвор е отворен при около 35% от хората. При възрастните тя постепенно се затваря, тъй като между 30 и 79 години се среща при 25% от хората, а между 80 и 99 години при 20% от хората. Отвореният овален отвор може да причини парадоксален тромб или въздушна емболия. Сред възрастните пациенти с исхемичен мозъчен инсулт отворен форамен овале е открит при 40%, а в контролната група - при 10%. Мигрена, аура и пристъпи на преходна амнезия също са свързани с голям десен-ляв шънт на предсърдно ниво и изчезването на тези симптоми при половината от тези пациенти след затваряне на ASD.

Точният механизъм на инсултите в отворения овален отвор е неясен. Тромбите и/или вазоактивните субстанции могат парадоксално да преминат от венозната система към артериалната система, причинявайки мозъчен инсулт и инфаркт.

Ако по някаква причина атриумът е разширен, клапата на овалния прозорец не затваря лимба, в резултат на недостатъчност на клапата кръвта се шунтира през целия сърдечен цикъл. Този механизъм се нарича придобито ASD.

Аневризма на предсърдната преграда обикновено е резултат от излишък на овалната клапа. Аневризмата може да изглежда като торбовидна издатина или вълнообразна мембрана, която при възрастни погрешно се приема за тумор на дясното предсърдие. Аневризмите най-често се свързват с:

отворен овален прозорец;

вторичен ASD;

пролапс на митралната клапа;

предсърдна аритмия;

системна, церебрална или белодробна емболия.

Аневризмите при новородени и кърмачета могат да допринесат за спонтанното затваряне на вторичните ASD. Намаляването на налягането в лявото предсърдие помага за намаляване на размера на аневризмата. Септалната аневризма е потенциално опасна поради възможността за образуване на париетален тромб в кухината на лявото предсърдие, системна емболия и ендокардит, поради което дори при малки дефекти е показана хирургична интервенция, въпреки факта, че дефектът е по-малък по размер от тези в каква хирургична интервенция е показана. Въз основа на множество данни е установено, че след затваряне на дефекта с катетър или хирургически средства и възстановяване на аневризмата, системната тромбоемболия не се повтаря дори при пациенти с дълбока венозна тромбоза и хиперкоагулация. Въпреки очевидната връзка на тромбоемболията с отворения овален отвор, в допълнение към затварянето на междупредсърдната комуникация при пациентите повишен риске показано превантивно лечение с тромбоцитни антиагрегати, антикоагуланти.

Синдром на Lutambache. Този рядък синдром е комбинация от вторична ASD с митрална стеноза. Lutembacher описва тази комбинация през 1916 г. Въпреки това, първото споменаване на този дефект е открито след публикацията на Lutembacher. Автор на първата публикация, датираща от 1750 г., е Йохон Фридрих Мекел старши. Perloff пръв предполага ревматична етиология на болестта на митралната клапа, въпреки че Lutembacher вярва, че тази аномалия е от вроден произход. Синдромът е идеална индикация за катетърна интервенция: балонна дилатация на митралната клапа и затваряне на ASD с обструктивно устройство.

Хемодинамика

Абсолютният размер на дефекта се увеличава с възрастта поради прогресивната дилатация на сърцето. Шунтирането на кръв през ASD се определя от съотношението на съответствие на двете вентрикули, а не от размера на дефекта. Посоката на шунтиране на кръвта директно зависи от разликата в налягането в предсърдията по време на сърдечния цикъл. Дясната камера е по-разтеглива от лявата камера и предлага по-малко съпротивление при запълване на атриума с кръв.

По принцип маневрирането се извършва отляво надясно. Забелязва се малък десен-ляв шънт на кръв от долната куха вена през дефекта по време на камерна систола или по време на ранна диастола.

В ранна детска възраст дясната камера е с дебели стени, така че шунтирането е минимално. Като физиологичен спадсъпротивлението на белодробните съдове, разтегливостта на дясната камера се увеличава и отделянето се увеличава. Повечето бебета са асимптоматични, но много деца на тази възраст имат признаци на застойна сърдечна недостатъчност. Интересно е, че хемодинамичните параметри, получени по време на сърдечна катетеризация при пациенти с различно клинично протичане, не се различават. Причината за това е неясна. Общ соматично състояниеслед затваряне на дефекта те не се възстановяват напълно.

Обемът на белодробния кръвен поток често е 3-4 пъти по-висок от нормалното. Въпреки това налягането в белодробната артерия и съпротивлението на белодробните съдове, за разлика от тези при изолирана ASD, са леко повишени поради почти нормалното налягане в лявото предсърдие и белодробните вени.

Обструктивната белодробна съдова болест се среща само при 6% от пациентите, предимно при жени. Интересно е, че високото белодробно съдово съпротивление се наблюдава понякога през първото десетилетие от живота, но по-типично през 3-то-5-то десетилетие от живота.

Обструктивното белодробно съдово заболяване може да бъде придружено от цианоза. Има обаче и други причини за цианоза при ASD: голямата клапа на венозния синус, Евстахиевата клапа, клапата на вените на Tebsius, които могат да дренират кръвта от долната куха вена през дефекта в лявото предсърдие. Тези анормални клапи могат да бъдат открити на ехокардиограма, което е важно за изключване на неоперабилни случаи. Цианозата може да се дължи на персистиране на допълнителната горна лява вена кава, която се влива в разширения коронарен синус и дренира десатурирана кръв през дефекта.

При възрастни цианотични пациенти специалистите многократно са се сблъсквали с проблема с оперативността. Те обикновено са имали голям предсърден дефект, кардиомегалия, белодробна хипертония, недостатъчност на трикуспидалната клапа и предсърдно мъждене. Може да се предположи, че реверсията на шънта може да бъде свързана с повишаване на налягането в дясното предсърдие поради тежка регургитация. Затварянето на дефекта в комбинация с анулопластика и възстановяване на синусовия ритъм с радиочестотна аблация дава добър хемодинамичен и клиничен ефект. Необратимата белодробна хипертония е рядка и трябва да се има предвид, когато се вземат решения за операция при тежко възрастни пациенти.

Клиника на междупредсърдната преграда

В кърмаческа и детска възраст порокът протича безсимптомно. Има известно изоставане във физическото развитие. Основните оплаквания на възрастните пациенти са:

обща слабост;

повишена умора;

• почти половината от пациентите с ASD обаче не се оплакват.

Шумът в областта на сърцето се открива доста късно, най-често при профилактични прегледи в училищна възраст. Чува се типичен crescendo-decrescendo систоличен шум над белодробната артерия, сила на звука от 2/6 до 3/6 по скалата на Levine. Появата му е свързана с повишен кръвоток на ниво белодробна клапа. По левия долен ръб на гръдната кост внимателната аускултация може да разкрие ранен диастоличен шум, свързан с повишен кръвен поток на нивото на трикуспидалната клапа. Най-характерният аускултаторен признак на ASD е фиксираното разделяне на II тон, което може да се определи още в ранна детска възраст. Интервалът между А2 и Р2 е постоянен през целия дихателен цикъл. Разделянето на II тон се появява поради забавено изпразване на дясната камера и недостатъчно налягане в белодробните съдове, необходимо за бързото затваряне на полулунната клапа. С развитието на белодробна хипертония аускултаторната картина се променя в резултат на намаляване или изчезване на ляво-десния шънт. Широкото разделяне на II тон изчезва, неговият белодробен компонент се увеличава, систоличният шум става по-кратък и диастоличният шум изчезва.

При пациенти с хемодинамично значима ASD на обикновена рентгенова снимкагръдни органи - характерна конфигурация на сърцето, дължаща се на разширяването на дясното предсърдие и камера, изпъкнала арка на белодробната артерия, засилен белодробен модел. Кардиоторакален индекс надвишава 0,5. С възрастта сърцето се уголемява, появяват се симптоми високо кръвно наляганев белодробната артерия. При страничен изглед увеличената дясна камера запълва ретростерналното пространство и може да изпъкне над горната трета на гръдната кост. Аортната дъга е намалена, а белодробният ствол и неговите клонове са разширени. Белодробният модел се засилва и става по-изразен с възрастта. Ако се развие обструктивна форма на хипертония, основният ствол набъбва значително и периферният модел отслабва.

ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера под формата на дяснограма и блокада. десен кракпакет от His в 85% от случаите. Появата на блокада на левия крак на снопа His може да показва наличието на първичен ASD. При по-възрастни пациенти R-R интервалът може да бъде удължен до AV блок първа степен.

Интракардиалните електрофизиологични изследвания разкриват дисфункция на синусовия и атриовентрикуларния възел. Смята се, че тези нарушения се дължат на дисбаланс във влиянието на вегетативната нервна система върху синусовите и атриовентрикуларните възли. Времето на преминаване на импулса през атриума се удължава при по-възрастни пациенти. При някои пациенти рефрактерният период на дясното предсърдие се удължава. Пациентите с тези нарушения са предразположени към предсърдни аритмии.

Водещата роля в диагностиката на дефекта е ехокардиографията, която ви позволява точно да определите размера, местоположението на ASD и да локализирате мястото, където текат белодробните вени. В допълнение, EchoCG разкрива такива косвени признаци на ASD като увеличаване на размера и диастолно претоварване на дясната камера с парадоксално движение на интервентрикуларната преграда и намаляване на лявата камера. Доплеровото изследване ви позволява да оцените посоката на шунта, която се проявява главно в диастолната фаза, и налягането в белодробната артерия.

В трудни случаи, например, с недостатъчно ясни морфологични данни, е показано трансезофагеално ехокардиографско изследване. Показан е и за диагностициране на леки ASD, когато има съмнения относно целесъобразността на операцията.

Понастоящем за диагностицирането на този дефект сърдечната катетеризация се използва изключително рядко. Обикновено това се налага при наличие на допълнителни сърдечни аномалии, чиято значимост не може да се установи с неинвазивни методи на изследване. Сърдечно сондиране е показано при пациенти с хипертония в белодробната артерия за определяне на PVR, както и в случаите, когато се планира затваряне на дефекта чрез катетърен метод.

При големи дефекти налягането в дясното и лявото предсърдие е еднакво. Систоличното налягане в дясната камера обикновено е 25-30 mm Hg. Градиентът на систолното налягане между дясната камера и белодробния ствол е 15-30 mm Hg. При възрастни налягането в белодробната артерия е умерено повишено, рядко достига системно ниво. Трябва да се отбележи, че при възрастни пациенти с хипертония, измерената стойност на налягането в белодробната артерия не може да се използва за изчисляване на надеждно белодробно съдово съпротивление поради съпътстваща недостатъчност на трикуспидалната клапа. Намаляването на насищането на артериалната кръв също не е надежден маркер за белодробна съдова обструкция. Следователно експертите заключиха, че вземането на решение в полза на операция без катетеризация въз основа на оценка на клиниката и неинвазивни методи на изследване е свързано с по-малка вероятност за грешка, отколкото фокусирането върху „обективни“ данни за катетеризация.

естествен поток

При 80-100% от пациентите, при които дефектът е диагностициран преди 3-месечна възраст, дефектът до 8 мм се затваря спонтанно до 6-ия месец. живот. При диаметър над 8 mm не се получава спонтанно затваряне. Повечето пациенти в детска възраст са асимптоматични, кърмачетата могат да имат признаци на сърдечна недостатъчност, които се повлияват добре от медицинска терапия. През 2-3-то десетилетие от живота се появяват признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. Тежка кардиомегалия е типичен знак"стар" DMPP. Придружава се от развитие на недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа. След 40 години, особено при жените, в клиничната картина на порока преобладава застойната сърдечна недостатъчност. Независимо от операцията, възрастните могат да получат предсърден удар, трептене или предсърдно мъждене. Последното се среща при 15% от 40-годишните и 60% от 60-годишните пациенти. Предсърдното трептене и предсърдното мъждене на възраст под 40 години се срещат само при 1% от пациентите. Предсърдните аритмии се насърчават от разтягане на дясното и след това на лявото предсърдие. В редки случаи се наблюдава парадоксална емболия на системни съдове, включително мозъка.

Пациентите с некоригиран ASD обикновено оцеляват до зряла възраст. Продължителността на живота им обаче е намалена. Една четвърт от пациентите умират преди да навършат 27 години, половината преди да навършат 36 години, три четвърти преди да навършат 50 години и 90% преди да навършат 60 години. Основната причина за смъртта е сърдечна недостатъчност.

В предоперативния период не е необходимо да се ограничава физическата активност. Предотвратяване инфекциозен ендокардитне е показано, освен ако няма съпътстващ пролапс на митралната клапа. При кърмачета със сърдечна недостатъчност се препоръчва медикаментозно лечение поради високата му ефективност и възможно спонтанно затваряне на дефекта.

Хирургично лечение на междупредсърдната преграда

Индикация за оперативно лечение е наличието на шънт отляво надясно при Qp/Qs > 1,5:1. Някои експерти смятат, че интервенцията е показана при по-малки обеми на шънта поради риска от парадоксална емболия и церебрални усложнения. Високият PVR е противопоказание за хирургично лечение.

При липса на сърдечна недостатъчност операцията се отлага до 3-4 годишна възраст. Ако дефектът се проявява със застойна сърдечна недостатъчност, която е резистентна на медицинско лечение, или ако са необходими кислород и друга терапия поради съпътстваща бронхопулмонална дисплазия, интервенцията се извършва в ранна детска възраст.

Затварянето на ASD се извършва хирургично под кардиопулмонален байпас. С еднакъв успех се използват различни видове достъп:

средна стернотомия;

частична стернотомия;

дясна торакотомия.

Ниският риск от интервенция позволява на хирурзите да импровизират с цел намаляване на инвазивността и постигане на козметичен ефект.

За намаляване на честотата на различни неврологични усложненияоперацията обикновено се извършва при умерена хипотермия, въпреки че някои центрове предпочитат да я извършват при нормотермия. Обикновено операцията се извършва при условия на изкуствено мъждене без притискане на възходящата аорта. Аортата е пробита и се полагат усилия лявата страна на сърцето да бъде пълна с кръв, за да се предотврати въздушна емболия.

Техника за затваряне на прости ASD

Съвсем наскоро и двете празни вени са канюлирани през дясното предсърдно ухо, което обикновено е разширено в резултат на хронично обемно претоварване. Ако е налице персистираща лява горна празна вена, тя може да бъде канюлирана от кухината на дясното предсърдие или дренирана чрез кардиотомична аспирация. Когато има вена, свързваща двете празни вени, лявата може да бъде притисната с турникет за времетраенето на корекцията.

След атриотомия се оценява размерът на дефекта, връзката му с коронарния синус, сливането на белодробните и кухите вени, както и с триъгълника на Кох, който съдържа елементи от проводната система на сърцето. Най-често дефектът се намира в областта на овалната ямка. Понякога междупредсърдната комуникация е представена от множество перфорации на изтънена първична преграда, частично покриваща овалната ямка. Това мрежеста структуратрябва да се изреже, за да се фиксира пластира към по-здрава тъкан. Благодарение на овална формаповечето дефекти могат да бъдат затворени чрез просто затваряне с двуредов непрекъснат проленов шев. Ако дефектът е голям или има кръгла форматрябва да се използва автоперикарден пластир без глутаралдехид. В някои случаи, особено когато повтарящи се операцииили след ендокардит, можете да използвате пластир от синтетичен материал. Трябва да се обърне внимание на възможността от изригване на конеца или отлепване на долния полюс на пластира, ако той е бил фиксиран към изтънена първична преграда. В допълнение към реканализацията на дефекта може да възникне шунтиране на кръв от долната празна вена към лявото предсърдие поради надвисване над образувания нисък дефект на Евстахиевата клапа. В ранния опит имаше няколко такива епизода на постоперативна цианоза, които изискваха повторна операция. Следователно долният дефект на венозния синус трябва да се затваря изключително с пластир.

След зашиване на стената на атриума, катетърът в горната празна вена се изтегля в предсърдната кухина, за да се подобри венозният дренаж. Въздухът от левите камери на сърцето се евакуира през пункционния отвор в аортата. Зашиването на оловото обикновено не е необходимо, освен в случаите на аритмии или смущения в AV проводимостта.

Затваряне на ASD с пластир с клапа

При коригиране на някои вродени дефекти е препоръчително да оставите малко междупредсърдно съобщение, за да разтоварите дясното сърце и да увеличите притока на кръв към недостатъчно натоварената лява камера. Индикацията за поддържане на малък предсърден дефект е очакваното следоперативно повишаване на налягането на пълнене на дясната камера. Може да възникне при тежка стена хипертрофия или хипоплазия на дясната камера, остатъчна фиксирана белодробна хипертония, дяснокамерна хипертония поради неразрешена стеноза на белодробната артерия и възможни белодробни хипертонични кризи. Повишената твърдост на дясната камера в много случаи е преходна, така че възниква идеята да се затвори междупредсърдният дефект с пластир с клапа, която се отваря в лявото предсърдие, ако налягането в дясното предсърдие надвишава лявото предсърдие. С подобряване на диастолната функция на дясната камера, налягането в дясното предсърдие става по-ниско, отколкото в лявото, и клапата се затваря. По този начин е възможно да се избегне появата на ляво-десен шънт, изискващ повторна намеса.

Дизайнът на такъв клапан е двойна лепенка с 4-5 mm дупка в центъра на основната лепенка. Допълнителна лепенка служи като заключващ елемент.

Затваряне на ASD чрез катетърен метод

Затварянето на вторична ASD чрез катетърния метод има 30-годишна история. През 1976 г. King et al съобщават за първото успешно затваряне на вторична ASD с двоен чадър, поставен чрез катетър. Имплантите, предложени от авторите, бяха доста твърди, изискваха големи телени водачи и не бяха одобрени за използване в клинична практика. Оттогава дизайнът и техниката на доставка на устройството са подобрени. Това важи и за двойните чадъри Rashkind и модифицираната им версия Lock, която заради вида си е наречена мида. Недостатъците на тези конструкции бяха възможността за затваряне на дефект с размер до 22 mm и необходимостта от система за доставяне с диаметър 11 Fr. Имплантите Cardio SEAL са друга версия на двойни чадъри с така наречените многоставни спици, което ги предпазва от счупване поради стареене на материала. Използването на импланти от този тип е много ефективно при множество ASD, аневризма на междупредсърдната преграда и малки централно разположени дефекти. Тези импланти се отличават с нисък профил и ниско съдържание на метал. Следващото поколение на Cardio SEAL е имплантът Starflex, който има допълнителен механизъм за автоматично центриране. През последните години броят на имплантите, предназначени за възстановяване на ASD, бързо нараства.

В момента на пазара са следните модели: бутонни импланти, ASDOS, Das' angel hair и Amplatzer Septal Occluder, разработени от екипа на проф. Amplatz през 1997 г. Най-новият имплант, въпреки скорошното му въвеждане на пазара, получи всеобщо признание и е единственият, одобрен от Комисията по храните и лекарствата за клинично приложениев САЩ. Характеристиките на ASO са възможно най-близки до идеалните изисквания: за разлика от други импланти, той се центрира автоматично, сгъва се и се сгъва отново лесно, дори когато проксималния диск излезе, и използва тънки, дълги обвивки, за да го достави, което го прави подходящ за употреба при малки деца. Той се визуализира добре с трансезофагеална ехокардиография, което дава възможност да се използва като монитор по време на процедурата. ASO се състои от нитинолова мрежа под формата на два диска, свързани помежду си с по-тесен джъмпер - „талията“.

Имплантът се предлага в различни размери. Размерът на ASO е равен на диаметъра на неговата "талия" и се избира според размера на разтегнатия дефект. Тази стойност се задава по време на сондиране на сърдечните кухини с помощта на калибриращи катетри. По венозен път ASO се доставя през лумена на интродюсера в кухината на лявото предсърдие. Там дисталният диск на импланта се освобождава. След като се издърпа нагоре на нивото на междупредсърдната преграда се освобождава моста на импланта, който напълно покрива АСД, след което се освобождава проксималния диск. По време на процедурата имплантът е постоянно свързан с прост механизъм, подобен на винт, предназначен да го освобождава. Следователно, ако е необходимо, той може да бъде изтеглен обратно в обвивката и да се придвижи отново, например, когато и двата диска са отворени по погрешка в кухината на лявото или дясното предсърдие. Дефектите, които трябва да бъдат затворени перкутанно, трябва да имат плътни граници за закрепване на импланта. Това важи особено за долния ръб на дефекта, който се намира в близост до атриовентрикуларните клапи и отворите на белодробните и системните вени. На радиографията можете да видите оклудера, затворен ASD.

Резултатите от затварянето на ASD с ASO са добри. Пълна оклузия на дефекта се отбелязва при 95% от пациентите след 3 месеца. след процедурата, в дългосрочен план, този процент става още по-висок. С тази техника, близко разположени множество дефекти на разстояние до 7 mm могат да бъдат затворени в рамките на диаметъра на устройството. Ако има два дефекта, разположени на по-голямо разстояние един от друг, те могат да бъдат затворени с два отделни импланта.

ДА СЕ потенциални усложненияНякои от усложненията, които могат да възникнат при перкутанно възстановяване на ASD с ASO, включват емболия и преходни сърдечни аритмии, но тези усложнения са изключително малко вероятни.

Следоперативно лечение

След неусложнена операция за ASD, пациентът получава типично лечение. В следоперативния период по-възрастните пациенти могат да имат проблеми с нормализирането на сърдечната функция; това състояние се причинява както от претоварване на дясната камера и хипертония в системата на белодробната артерия, така и от левокамерна недостатъчност, която се развива с възрастта, главно поради промени, свързани с възрастта коронарни съдове. Но дори и в тези случаи е възможна ранна екстубация на пациента с продължително наблюдение на основните хемодинамични параметри. Всички пациенти са подложени на корекция на обема на циркулиращата кръв, с правилно поведениекоито могат да се откажат без инфузия на катехоламини. При използване на синтетичен пластир за пластика на дефекти се препоръчва да се предписват антикоагуланти в следоперативния период и след това в продължение на 6 месеца. след операция - антиагреганти. Когато дефектът е възстановен с пластир от автоперикарда, не е необходимо да се изписват антикоагуланти.

Потенциалният риск при корекцията на ASD се дължи само на вероятността от усложнения, свързани с кардиопулмонален байпас. Оперативната смъртност практически липсва. Повечето чести усложненияхирургичните интервенции са въздушна емболияи сърдечни аритмии, свързани с травма на синусовия възел или неговото кръвоснабдяване. Най-често нарушенията на сърдечния ритъм след операция са временни. Само при коригиране на дефекта на венозния синус, сърдечните аритмии могат да бъдат продължителни и да изискват допълнително лечение.

Дългосрочни резултати

Повечето пациенти след операцията, особено деца и юноши, са в отлично здраве, соматичният им растеж е възстановен, нормална или почти нормална толерантност към физическо натоварване, липсват ритъмни нарушения. Същите резултати се наблюдават и след перкутанно затваряне на дефекта.

Повечето от оперираните пациенти имат намаляване на размера на сърцето и други признаци на обемно претоварване на дясната камера. Въпреки това, при една трета от пациентите разширяването на сърцето на радиографията остава. Дясното предсърдие и камера остават увеличени. Техният размер намалява с времето. Тази регресия е по-малко забележима при възрастни пациенти. Ехокардиографските изследвания показват, че размерът на дясното предсърдие и вентрикул намалява бързо през първата година след операцията. В бъдеще тази тенденция не се изразява.

Бактериалният ендокардит рядко усложнява късния постоперативен период. Профилактиката на ендокардита с антибиотици се провежда само през първите 6 месеца. след интервенцията. Има съобщения за случаи на ендокардит след затваряне на ASD с оклудер, върху който са се образували големи вегетации, както отдясно, така и отляво. В описаните случаи ендотелизацията е непълна, поради което при транскатетърно затваряне на дефекта трябва да се проведе профилактика на ендокардит в продължение на 6 месеца, когато устройството е ендотелизирано.

Запазва се широко разцепване на II тон. При 7-20% от пациентите след операция се появяват предсърдни или възлови аритмии, свързани с непълно ремоделиране на предсърдията и дясната камера след операция при възрастни поради продължително обемно натоварване и необратими дегенеративни възрастови промени в предсърдния миокард. Тези структурни промени настъпват в извънклетъчния матрикс и микрофибриларните протеини. Понякога има синдром на слабост на синусовия възел, който се наблюдава по-често след възстановяване на дефекта на венозния синус и може да изисква антиаритмична терапия и / или използване на пейсмейкър.

Пациентите, оперирани след 40-годишна възраст, са по-склонни да получат нови епизоди на предсърдно трептене или мъждене, отколкото по-младите пациенти. В случаите, когато аритмията е открита преди операцията или е възникнала веднага след нея, вероятността от постоянна предсърдна аритмия е висока при пациенти на възраст 40-50 години; синусовият ритъм може да се възстанови на 20-30 години. Една от формите на ритъмни нарушения в късните стадии на дефекта е пароксизмална суправентрикуларна тахикардия. Среща се, според различни източници, при 5-45% от пациентите. Механизмите на суправентрикуларната тахикардия са циркулярно навлизане или автоматизъм на предсърдния миокард. Подобно на предсърдното мъждене, пароксизмалната суправентрикуларна тахикардия се причинява от раздуване на предсърдията и повишено налягане в тях.

След успешна корекция на ASD може да се развие митрална недостатъчност поради различни причини. Платната на клапата често са миксоматозни, с пролапс.

- вродена аномалия на сърцето, характеризираща се с наличието на отворена комуникация между дясното и лявото предсърдие. Дефектът на предсърдната преграда се проявява чрез задух, повишена умора, забавяне на физическото развитие, сърцебиене, бледа кожа, сърдечни шумове, наличие на "сърдечна гърбица" и чести респираторни заболявания. Дефектът на предсърдната преграда се диагностицира въз основа на ЕКГ, FCG, EchoCS, катетеризация на сърдечните кухини, атриография, ангиопулмонография. При дефект на предсърдната преграда се зашива, пластична или рентгенова ендоваскуларна оклузия.

Причини за дефект на предсърдната преграда

Образуването на дефекта е свързано с недоразвитие на първичната или вторична междупредсърдна преграда и ендокардиални гребени в ембрионалния период. Генетични, физически, екологични и инфекциозни фактори могат да доведат до нарушаване на органогенезата.

Рискът от развитие на дефект на предсърдната преграда при неродено дете е значително по-висок в тези семейства, където има роднини с вродени сърдечни дефекти. Описани са случаи на фамилни дефекти на предсърдната преграда в комбинация с атриовентрикуларна блокада или недоразвитие на костите на ръката (синдром на Holt-Oram).

В допълнение към наследствената обусловеност, вирусни заболявания на бременна жена (рубеола, варицела, херпес, сифилис и др.), захарен диабет и други ендокринопатии, прием на някои лекарства и алкохол по време на бременност, производствени опасности, йонизиращо лъчение, гестационни усложнения (токсикози, заплахата от спонтанен аборт и др.).

Характеристики на хемодинамиката при дефект на предсърдната преграда

Поради разликата в налягането в лявото и дясното предсърдие, с дефект на предсърдната преграда, възниква артериовенозен шунт на кръвта отляво надясно. Количеството кръвен шънт зависи от размера на междупредсърдната комуникация, съотношението на съпротивлението на атриовентрикуларните отвори, пластичното съпротивление и обема на пълнене на вентрикулите на сърцето.

Ляво-дясното шунтиране на кръвта се придружава от увеличаване на пълненето на белодробната циркулация, увеличаване на обемното натоварване на дясното предсърдие и увеличаване на работата на дясната камера. Поради несъответствието между площта на клапния отвор на белодробната артерия и обема на изтласкване от дясната камера се развива относителна белодробна стеноза.

Продължителната хиперволемия на белодробната циркулация постепенно води до развитие на белодробна хипертония. Това се наблюдава само когато белодробният кръвоток надвишава нормата 3 или повече пъти. Белодробната хипертония при дефект на междупредсърдната преграда обикновено се развива при деца над 15-годишна възраст с късни склеротични промени в белодробните съдове. Тежката белодробна хипертония причинява деснокамерна недостатъчност и промяна на шънта, която се проявява първо с преходен веноартериален шънт (по време на физическо натоварване, напрежение, кашлица и др.), А след това с постоянна, придружена от постоянна цианоза в покой (синдром на Eisenmenger).

Класификация на дефектите на предсърдната преграда

Дефектите на предсърдната преграда се различават по брой, размер и местоположение на отворите.

Като се има предвид степента и естеството на недоразвитието на първичната и вторичната междупредсърдна преграда, съответно, се разграничават първични, вторични дефекти, както и пълното отсъствие на междупредсърдната преграда, което причинява общ, единичен атриум (трикамерно сърце) .

Първичните ASD включват случаи на недоразвитие на първичната междупредсърдна преграда със запазване на първичната междупредсърдна комуникация. В повечето случаи те се комбинират с разцепване на платната на дву- и трилистни клапи, отворен атриовентрикуларен канал. Първичният дефект на предсърдната преграда, като правило, се характеризира с голям размер (3-5 cm) и се локализира в долната част на преградата над атриовентрикуларните клапи и няма долен ръб.

Вторичните ASD се формират от недоразвитие на вторичната преграда. Обикновено те са малки (1-2 см) и се намират в центъра на междупредсърдната преграда или в областта на устието на празната вена. Вторичните дефекти на междупредсърдната преграда често се свързват с аномално белодробно венозно връщане към дясното предсърдие. При този вид дефект предсърдната преграда е запазена в долната си част.

Има комбинирани дефекти на междупредсърдната преграда (първични и вторични, ASD в комбинация с дефект във венозния синус). Също така, дефектът на предсърдната преграда може да бъде част от структурата на сложна CHD (триади и пентади на Fallot) или да се комбинира с тежки сърдечни дефекти - аномалия на Ebstein, хипоплазия на сърдечните камери, транспозиция на главните съдове.

Образуването на общ (единичен) атриум е свързано с недоразвитие или пълно отсъствие на първичната и вторичната преграда и наличието на голям дефект, който заема площта на цялата междупредсърдна преграда. Структурата на стените и двете предсърдни уши са запазени. Трикамерното сърце може да се комбинира с аномалии на атриовентрикуларните клапи, както и с аспления.

Една от възможностите за междупредсърдна комуникация е отворен форамен овал, дължащ се на недостатъчно развитие на собствената клапа на форамен овал или неговия дефект. Въпреки това, поради факта, че отвореният овален отвор не е истински септален дефект, свързан с недостатъчност на неговата тъкан, тази аномалия не може да се класифицира като дефект на предсърдната преграда.

Симптоми на дефект на предсърдната преграда

Дефекти на предсърдната преграда могат да възникнат при продължителна хемодинамична компенсация и тяхната клиника е много разнообразна. Тежестта на симптомите се определя от размера и местоположението на дефекта, продължителността на CHD и развитието на вторични усложнения. През първия месец от живота единствената проява на дефект на междупредсърдната преграда обикновено е преходна цианоза с плач и безпокойство, което обикновено се свързва с перинатална енцефалопатия.

При дефекти в междупредсърдната преграда със средни и големи размери симптомите се появяват още през първите 3-4 месеца. или до края на първата година от живота и се характеризира с постоянна бледност на кожата, тахикардия, умерено изоставане във физическото развитие, недостатъчно наддаване на тегло. Обикновено деца с дефекти на предсърдната преграда често явлениереспираторни заболявания - рецидивиращи бронхити, пневмонии, протичащи с продължителна мокра кашлица, постоянен задух, обилни мокри хрипове и др., причинени от хиперволемия на белодробното кръвообращение. При деца от първото десетилетие от живота се отбелязват чести замаяност, склонност към припадък, умора и задух по време на физическо натоварване.

Малките дефекти на междупредсърдната преграда (до 10-15 mm) не причиняват нарушение на физическото развитие на децата и характерни оплаквания, така че първите клинични признаци на дефекта могат да се развият едва през второто или третото десетилетие от живота. Белодробната хипертония и сърдечната недостатъчност с дефект на междупредсърдната преграда се формират до около 20-годишна възраст, когато се появяват цианоза, аритмии и рядко хемоптиза.

Диагностика на дефект на междупредсърдната преграда

Обективно изследване на пациент с дефект на предсърдната преграда разкрива бледност на кожата, "сърдечна гърбица", умерено изоставане в растежа и теглото. Перкусията се определя от увеличаването на границите на сърцето отляво и отдясно; при аускултация вляво от гръдната кост в междуребрието II-III се чува умерено интензивен систоличен шум, който за разлика от камерен септален дефект или белодробна стеноза никога не е груб. Над белодробната артерия се разкрива разцепване на II тон и подчертаване на неговия белодробен компонент. Аускултаторните находки се потвърждават по време на фонокардиография.

При вторични дефекти на междупредсърдната преграда ЕКГ - промените отразяват претоварването на дясното сърце. Може да се регистрира непълна блокада на десния крак на снопа His, AV блокада, синдром на болния синус. Рентгенографията на гръдните органи ви позволява да видите увеличаване на белодробния модел, изпъкналост на ствола на белодробната артерия, увеличаване на сянката на сърцето поради хипертрофия на дясното предсърдие и камера. Рентгенографията разкрива специфичен признак на дефект на предсърдната преграда - повишена пулсация на корените на белите дробове.

Дефектът на предсърдната преграда трябва да се диференцира от отворения дефект на междукамерната преграда. ductus arteriosus, митрална недостатъчност, изолирана стеноза на белодробната артерия, триада на Fallot, необичайно вливане на белодробните вени в дясното предсърдие.

Лечение на дефект на междупредсърдната преграда

Лечението на дефектите на междупредсърдната преграда е само хирургично. Показанията за сърдечна операция са откриването на хемодинамично значим артериовенозен шънт. Оптималната възраст за коригиране на дефект при деца е от 1 до 12 години. Хирургичното лечение е противопоказано при висока белодробна хипертония с веноартериален кръвен шънт поради склеротични промени в белодробните съдове.

При дефекти на междупредсърдната преграда се прибягват до различни методи за тяхното затваряне: зашиване, пластична хирургия с помощта на перикарден капак или синтетичен пластир при хипотермия и IR. Рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефект на междупредсърдната преграда позволява затваряне на отвори не повече от 20 mm.

Хирургичната корекция на дефектите на междупредсърдната преграда е придружена от добри дългосрочни резултати: 80-90% от пациентите показват нормализиране на хемодинамиката и липса на оплаквания.

Прогноза за дефект на предсърдната преграда

Малките дефекти на предсърдната преграда са съвместими с живота и могат да бъдат открити дори в напреднала възраст. Някои пациенти с малък дефект на междупредсърдната преграда могат спонтанно да затворят отвора през първите 5 години от живота си. Продължителност на живота на лица с големи дефекти на предсърдната преграда с естествен потокдефект средно 35-40 години. Смъртта на пациентите може да настъпи от деснокамерна сърдечна недостатъчност, аритмии и проводимост на сърцето (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене и др.), По-рядко от високостепенна белодробна хипертония.

Пациентите с дефекти на предсърдната преграда (оперирани и неоперирани) трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог и кардиохирург.

Дефектът на междупредсърдната преграда е комуникация между двете предсърдия в резултат на необичайно развитие на първичната и вторичната предсърдна преграда и ендокардните ръбове.

Според анатомичните характеристики се разграничават следните дефекти:

1. Вторичен дефект. Той има малки размери от 2-4 до 15-17 mm, разположен в центъра на междупредсърдната преграда или близо до устието на вената кава. По-рядко обаче се откриват няколко дефекта наведнъж Долна частпреградата винаги се поддържа.

2. Първичен дефект. Локализира се в долната част на септума, непосредствено над атриовентрикуларните клапи. Често се среща в комбинация с разцепване на платната на митралната клапа. Първичните дефекти са много по-големи от вторичните, средният им диаметър варира от 3 до 5 cm.

3. В по-редки случаи се записва пълна липса на преграда между предсърдията. Появява се общ атриум.

Също така дефектите се разделят на изолирани и комбинирани.

Патологията на кръвообращението при дефект на междупредсърдната преграда се дължи на изтичането на артериална кръв отляво надясно в резултат на по-високо налягане в лявото предсърдие, поради което богатата на кислород артериална кръв се изхвърля във венозните съдове. Обемът на кръвта в белодробната циркулация се увеличава, развива се хиперволемия и има претоварване и разширяване на кухината на дясната камера.

Клиника. Тежестта на клиничните симптоми директно зависи от размера на дефекта. С малкия си размер заболяването е почти асимптоматично и се диагностицира, като правило, случайно. Децата не се оплакват. Физическото и двигателно развитие е съобразено с възрастта. Основният симптом на заболяването е систоличен шум във второто или третото междуребрие от лявата страна на гръдната кост.

Диагностика

Диагнозата може да се постави въз основа на резултатите от рентгенографския метод на изследване. На рентгенограмата се определя увеличаване на сянката на сърцето, изпъкналост на арката на белодробната артерия, изместване нагоре на ъгъла между атриума и вентрикула и увеличаване на съдовия модел.

При голям дефект, който възниква при тежки хемодинамични нарушения, клиниката се появява още в ранна детска възраст. При такива деца има изоставане във физическото и двигателното развитие, чести респираторни заболявания и повтаряща се цианоза. По-големите деца се оплакват от умора, сърцебиене, диспнея и цианоза при усилие.

При обективен преглед на детето кожата и видимите лигавици са чисти, бледи. С течение на времето се появява деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица.

При перкусия на сърцето се наблюдава разширяване на границите му вдясно и на съдовия сноп вляво поради белодробната артерия. Аускултацията на сърцето определя усилването на първия тон в проекцията на трикуспидалната клапа, вторият тон също се усилва и разделя. Чува се систоличен шум във второ или трето междуребрие от лявата страна на гръдната кост. По характеристиките си шумът е с умерен интензитет, не се носи, по-добре се долавя в легнало положение. Обикновено се влошава с възрастта.

При големи дефекти на интервентрикуларната преграда се развива сърдечна недостатъчност според деснокамерния тип.

По време на електрокардиографията се записва смяна електрическа оссърца вдясно. Отбелязват се прояви на претоварване и хипертрофия на дясната камера, признаци на блокада на десния клон на снопа His. Някои деца имат ритъмни нарушения.

На фонокардиограмата се определя увеличаване на амплитудата и разделяне на първия тон, както и разделяне на втория тон. Систоличният шум се регистрира във второто или третото междуребрие вляво, има средна или ниска амплитуда и вретеновидна форма.

На рентгеновата снимка на гръдния кош се наблюдава увеличение на белодробния модел. Сърцето е увеличено в диаметър поради десните участъци, отбелязват се изпъкналост и пулсация на белодробната артерия и базалните съдове.

При провеждане на ехокардиография е необходимо да се обърне внимание на косвени признаци на дефект на предсърдната преграда: претоварване на обема на дясната камера, което води до разширяване на кухините на дясното предсърдие и дясната камера, патологично движение на интервентрикуларната преграда и увеличаване на амплитудата на активността на дясната атриовентрикуларна клапа.

По време на катетеризацията на кухините на сърцето има леко повишаване на налягането в белодробната артерия. Регистрира се малка разлика в налягането между дясната камера и белодробната артерия. В дясното предсърдие и дясната камера кръвта е пренаситена с кислород.

Лечение

Има следните лечения:

1. Консервативно: прилагат се сърдечни гликозиди (дигоксин), диуретици. С възрастта дефектът може спонтанно да се затвори.

2. Хирургичното лечение (с неефективността на консервативната терапия, с появата на признаци на тежка сърдечна недостатъчност) се извършва на възраст 5-10 години. Операцията се състои в зашиване или пластичен дефект.

Вентрикуларен септален дефект

Един от най-често срещаните сърдечни дефекти е дефектът на камерната преграда. Честотата му е средно от 10 до 23%.

Вентрикуларният септален дефект е дупка с различни форми от кръгла до елипсовидна в мембранната или мускулна част на междукамерната преграда.

Според локализацията се разграничават следните варианти на дефект на камерната преграда:

1. Перимембранозните дефекти са най-често срещаните. По правило такива дефекти са склонни да намаляват по размер в резултат на сливане на тъканите на трикуспидалната клапа, което допринася за клиничното подобрение през първата година от живота.

2. Дефекти на изтичане. Не се характеризират със спонтанно затваряне. Почти винаги се налага хирургично лечение. Подобряването на клиничната картина е възможно поради развитието на субпулмонална стеноза.

3. Входните дефекти, както и перимембранозните, намаляват в резултат на разрастването на структурите на трикуспидалната клапа.

4. Най-много са мускулните дефекти благоприятен курс. Те са склонни да се затварят спонтанно дори при големи размери.

5. Липса на преграда или рудиментарна преграда.

От клинична гледна точка могат да се разграничат два варианта на дефекта:

- дефект на мембранозната част;

- мускулен дефект.

В зависимост от размера на дефекта могат да се разграничат и 2 варианта:

- голям дефект, когато размерът на отвора е почти същият като диаметъра на аортата. Развива се циркулаторна недостатъчност;

- среден или малък дефект е много по-малък от диаметъра на аортата.

Патологията на кръвообращението при дефект на камерната преграда се дължи на изтичането на кръв през патологичния отвор от лявата камера в дясната. Наситената с кислород кръв тече от лявата камера към дясната, след това към белодробната артерия и към лявата страна на сърцето. Когато белодробната циркулация е препълнена, възниква белодробна хипертония.

Клиника, диагностика

Времето на поява на първите симптоми на заболяването и тежестта на клиничните прояви зависят от големината на изхвърлянето, което се определя от разликата в налягането между лявата и дясната камера.

Болестта обикновено се развива почти веднага след раждането. Родителите се оплакват от забавяне на наддаването на тегло и растежа на детето. Все пак трябва да се отбележи, че при раждането теглото е нормално. Има трудности при храненето. Новороденото има бавно сукане, учестено дишане, тревожност. По време на хранене детето прави пауза, вдишва. Хипотрофията се развива в резултат на недохранване. В по-напреднала възраст се присъединяват оплаквания от болка в областта на сърцето и сърцебиене. В анамнезата на живота при такива деца се откриват чести пневмонии и респираторни заболявания.

При обективно изследване кожата е чиста, бледа, влажна поради повишено изпотяване. Детето има увеличаване на честотата на дихателните движения, дихателен процесидва с участието на спомагателни мускули. Появява се суха, натрапчива кашлица, която се засилва при промяна на позицията на тялото. Патологична промяна в гръдния кош се разкрива под формата на парастернална (периостернална) сърдечна гърбица, по-рядко епигастрална пулсация. Апикалният импулс е подсилен, повдигащ се. Палгаторно в третото или четвъртото междуребрие вляво се определя систолно треперене, което потвърждава изхвърлянето в дясната камера.

Типичен признак, показващ наличието на дефект на камерната преграда, е грубият систоличен шум. Локализира се в третото или четвъртото междуребрие и се провежда в цялата област на сърцето.

Тежестта на шума е правопропорционална на размера на отвора и състоянието на белодробните съдове (колкото по-голям е дефектът и колкото по-високо е съпротивлението на белодробните съдове, толкова по-тих е шумът). При дефект в мускулната част (болест на Толочинова-Рогер) шумът се чува в четвъртото или петото междуребрие, не се разпространява в други области и придобива стържещ характер.

Сърдечните тонове са ясни, ритмични, определят се акцентът и разделянето на втория тон и ритъмът на галопа. При аускултация на белите дробове на фона на затруднено дишане се чуват влажни, фино мехурчести хрипове.

Признаците на пълна сърдечна недостатъчност се появяват от първите дни на заболяването. Честотата на сърдечните контракции и дихателните движения рязко надвишава нормата. Разкриват се отоци на горните и долните крайници, лицето, до развитието на асцит. Коремът е мек и неболезнен при палпация. Има увеличение на черния дроб и далака.

На електрокардиограмата с малки дефекти на интервентрикуларната преграда не се откриват патологични промени. При наличие на голям дефект по време на електрокардиография се определят признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера.

На фонокардиограмата се записва високочестотен систолен шум, свързан с тон I, локализиран в третото или четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост. Има интервал между систолния шум и II тон. II тон се разделя над белодробната артерия.

На рентгенограмата на гръдния кош с голям дефект и следователно с изразено изпускане на кръв се определя промяна в сянката на сърцето, увеличаване на вентрикула и по-рядко подуване на дъгата на белодробната артерия.

Ехокардиографията играе решаваща роля в диагностиката на заболяването. Типичните промени са увеличаване на дясната и лявата камера, ускоряване на кръвния поток през митралната клапа и липса на ехо сигнал от преградата на сърцето.

Сърдечната катетеризация и ангиография могат точно да определят местоположението, размера на дефекта и степента на шунтиране на кръвта. Открива се повишаване на насищането с кислород на венозната кръв в дясната камера и увеличаване на нейния обем. При извършване на лява вентрикулография става възможно точно определениеместоположение и размер на дефекта.

Има няколко варианта за изход от заболяването:

1. Спонтанно затваряне на патологичния отвор. По правило този резултат е типичен за малки дефекти. Затварят се средно за 5-6 години.

2. Развитие на синдрома на Eisenmenger. Това е усложнение на заболяването, придружено от развитие на склеротични промени и белодробна хипертония.

3. Преход на камерен септален дефект към тетрада на Fallot.

Диференциалната диагноза на дефекта на камерната преграда трябва да се извърши с отворен овален канал, с атриовентрикуларен възел, изолирана стеноза на белодробната артерия, аортна стеноза, недостатъчност на митралната клапа.

Лечение

Възможностите за лечение зависят от следното:

1. Малък вентрикуларен септален дефект. Ако до шестмесечна възраст няма признаци на циркулаторна недостатъчност или белодробна хипертония, тогава се използва консервативна (лекарствена) терапия под контрол. ултразвуксърца веднъж на 6 месеца. Използват се сърдечни гликозиди, диуретици. Трябва да се лекува съпътстващи заболяванияи профилактика на вторичен ендокардит.

2. Вентрикуларен септален дефект с голям и среден размер, причиняващ циркулаторна недостатъчност.

3. Голям камерен септален дефект в комбинация с белодробна хипертония.

При такива деца от първите месеци на живота се развива намаляване на белодробното съдово съпротивление. От лекарствата се използват също сърдечни гликозиди (дигоксин) и диуретици (предписва се комбинация от фуроземид (2 mg / kg / ден) с verosh-pyrone (2 mg / kg / ден); с ниска ефективност каптоприл в доза от 1-3 mg/kg/ден в 3 приема, последвано от повишаване на дозата до 5 mg/kg/ден под контрола на кръвното налягане).

Лекарствената терапия е достатъчна, ако признаците на циркулаторна недостатъчност са спрени, теглото и височината на детето са нормализирани, няма повтарящи се пневмонии и признаци на белодробна хипертония. При този ход на заболяването се препоръчва хирургичното лечение да се забави до 1-1,5 години. Не трябва да се забравя, че размерът на дефекта може да намалее спонтанно.

Показания за хирургично лечение при деца от първите години от живота са бързото начало на белодробна хипертония, циркулаторна недостатъчност, която не се коригира с лекарства, персистираща пневмония и недохранване от II-III степен.

Има две възможности за хирургична интервенция:

– радикално (пълно) затваряне на дефекта с пластир под кардиопулмонален байпас и хипотермия;

- Операция на Muller-Albert (извършва се на два етапа): изкуствена стеноза (стеснение) на белодробната артерия. Тази операция се използва при наличие на множество дефекти на интервентрикуларната преграда или в случай на тежко състояние на детето, когато е невъзможно да се използва кардиопулмонален байпас. Стеснението на белодробната артерия се елиминира след 1-2 години.

Отворен атриовентрикуларен канал Отвореният атриовентрикуларен канал или атриовентрикуларна комуникация е нарушение на развитието на ендокардиалните възглавници, които образуват клапните структури на атриовентрикуларното съединение и съседните области на предсърдната и междукамерната преграда. Това е комби-
малформация на сърцето, която включва патологичен отвор в долната част на интератриалната и в мембранната част на междукамерната преграда и разцепване на платната на митралната или трикуспидалната клапа.

Това е много сериозен дефект, повечето пациенти умират рано в резултат на нарушения на кръвообращението.

от анатомична структураразличавам:

- непълен атриовентрикуларен канал; състои се от първичен дефект на предсърдната преграда и аномалии на платната на митралната клапа;

- пълен атриовентрикуларен канал; включва първичен дефект на предсърдната преграда, входящ дефект на предсърдната преграда, липса или разцепване на платната на митралната и трикуспидалната клапа и обща клапа за двете камери.

Патологията на кръвообращението с отворен атриовентрикуларен канал се състои в изхвърляне на смесена кръв през платното на митралната клапа от лявата камера в лявото предсърдие, има недостатъчност на митралната клапа. Белодробната хипертония се развива рано.

Клиника, диагностика

При пълната форма на атриовентрикуларния канал клиничните прояви се откриват от първите дни или месеци от живота. При болните деца се наблюдава изоставане във физическото развитие, чести респираторни заболявания и пневмония. Родителите се оплакват от бързата умора на детето, особено при хранене, загуба на апетит. При непълна форма на атриовентрикуларния канал клиниката зависи от тежестта на митралната регургитация (обратен кръвен рефлукс). Колкото повече регургитация, толкова по-трудно е състоянието на детето.

При обективно изследване кожата е чиста, бледа. Сърдечната гърбица се развива рано. Има ускорение на сърдечната честота и дихателните движения. При палпация на гръдния кош се забелязва систоличен тремор в четвъртото междуребрие или на върха на сърцето. При аускултация на белите дробове на фона на затруднено дишане се чуват влажни, фино мехурчести хрипове. Сърдечните звуци са силни, ритмични. Записват се усилване на 1-ви тон в областта на проекцията на трикуспидалната клапа, акцент и разцепване на 2-ри тон. В третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост се чува груб, продължителен систолен шум. Има уголемяване на черния дроб.

Промени в електрокардиограмата са при наличие на отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. Левограмата е свързана с аномалия във формирането на проводната система на сърцето. отбеляза пълна блокададесен сноп от Неговия сноп.

При провеждане на фонокардиография се определя систолен шум в третото-четвърто междуребрие вляво, шум на митрална регургитация над върха и повишаване на II тон над белодробната артерия.

На рентгенограмата се разкрива увеличение на белодробния модел и увеличаване на сърцето поради десните кухини на сърцето.

Ехокардиографско изследване регистрира прекъсване на ехо сигнала от септума, аномалии на митралната клапа, признаци на претоварване на дясната камера.

По време на катетеризацията на дясната камера сондата навлиза в лявото предсърдие и лявата камера. Има повишено насищане с кислород в дясното предсърдие и допълнително нараства в дясната камера и белодробната артерия. Открива се повишаване на налягането в белодробната циркулация. На лявата вентрикулография се регистрира стесняване и деформация на канала за изтичане на кръв от лявата камера, както и навлизането на контрастно вещество от лявата камера в дясното и лявото предсърдие.

Ултразвуковото изследване и сондирането на сърцето ви позволяват да поставите окончателна диагнозаи определяне на степента на клапно увреждане и тежестта на белодробната хипертония.

Диференциална диагноза. Диференциална диагнозаотворен атриовентрикуларен канал трябва да се извърши с изолиран дефект на камерната преграда, кардиомиопатия, миокардит и анормален белодробен венозен дренаж.

Лечение

Видовете лечение са както следва:

1. Консервативно: при наличие на циркулаторна недостатъчност се предписват сърдечни гликозиди и диуретици.

2. Хирургично лечение:

- времето за хирургично лечение на деца с непълен атриовентрикуларен канал зависи от степента на митрална недостатъчност. При умерено тежка недостатъчност операцията се извършва след 1 година от живота. Дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с пластир и се извършва пластика на платната на митралната клапа. При тежка хемодинамична недостатъчност хирургичната корекция се извършва в по-ранна възраст;

- при пълен атриовентрикуларен канал се препоръчва оперативно лечение в ранна възраст до 1 година. Извършва се радикална корекция на дефекта, която се състои в затваряне на дефекти на междупредсърдната и междукамерната преграда с лепенки и разделяне на единична атриовентрикуларна клапа. Ако не се извърши хирургическа корекция, почти половината от децата с тази диагноза умират през първата година от живота.