Príznaky adrenálnej insuficiencie u novorodencov. Adrenálna insuficiencia - syndrómová diagnóza v pediatrii (A. A. Baranov

Veľkosti nadobličiek sa u dospelých a detí líšia. U novorodenca je hmotnosť žľazy iba 7 gramov a veľkosť nepresahuje 1⁄3 obličky. Niektorí tkanivové zóny Nadobličky nie sú úplne vytvorené, ale hlavná zóna žľazy vykonáva všetky dôležité funkcie.

Keď matka porodí svoje dieťa, nastanú tieto zmeny:

1. Uložené veľké množstvo hormóny z tela matky.
2. Procesy syntézy adrenokortikotropných hormónov sú potlačené, čo vedie k zníženiu produkcie vlastných hormónov. Tento stav je často sprevádzaný príznakmi zlyhania obličiek.
3. Takéto klinické prejavy pretrvávajú až do 10-15 dní života.
4. Postupne novorodenec prechádza zmenou hormonálne hladiny v dôsledku stabilizácie produkcie kortikosteroidov.

V prvých 90 dňoch vývoja sa detské žľazy znížia takmer o polovicu. Je to spôsobené zriedením a pretvorením kortikálnej vrstvy. O rok neskôr sa hmotnosť nadobličiek opäť zvyšuje. Do 12 mesiacov sa časť tkaniva plodu absorbuje a v kortikálnej zóne sú už prítomné glomeruly, fascikuly a sieťové tkanivo. Po troch rokoch je proces oddelenia buniek a kortikálnej vrstvy žliaz dokončený, ale tvorba štruktúr pokračuje ďalších 10 rokov.

Konečné stanovenie hmoty nadobličiek nastáva vo veku 18-20 rokov. Do tejto doby žľazy fungujú ako u dospelých.

Pred 12 mesiacmi nie je produkcia kortizolu stanovená. Zvýšený výkon hormóny sa pozorujú ráno.

Funkcie nadobličiek u detí

Nadobličky majú veľa dôležité funkcie, Napríklad:

• aldosterón. Zúčastňuje sa zložitý proces reabsorpcia sodíka, vylučovanie draslíka, amoniaku a horčíka. Hormón je potrebný na udržanie rovnováhy tekutín a zvýšenie cievneho tonusu.
• Glukokortikoidy. Zodpovedný za stabilizáciu bunkové membrány. Oni majú veľký rozsah akcie účasťou na mikrocirkulácii a supresii zápalové procesy. Vďaka ich normálnej produkcii sú zachované tkanivá, väčšinou chrupavky.
• androgény. Bez normálnej syntézy týchto hormónov je puberta narušená, obnova bunkovej štruktúry sa spomaľuje a metabolizmus cholesterolu je narušený.
• Katecholamíny. Kontrolujte normálne zúženie krvných ciev, udržujte hladinu krvný tlak normálne a stimulujú srdcový sval. Tento typ hormónu zvyšuje lipolýzu, ktorá rozkladá tukové prvky na glycerol a mastné kyseliny.

Choroby a dysfunkcia nadobličiek

U novorodencov sa v prvom mesiaci telo aktívne prispôsobuje okolitému svetu. Akékoľvek porušenia vnútorné orgány môže viesť k nebezpečný stav. Existuje veľa patológií nadobličiek u detí od narodenia, niektoré z nich je ťažké kontrolovať:

• Ektopia

Zriedkavá patológia spôsobená úplná absencia nadobličiek, čo súvisí s abnormálnym vnútromaternicovým vývojom.

• Agenéza

Tento termín sa vzťahuje na nedostatok normálnej tvorby tkaniva nadobličiek. Patológia sa vyskytuje v v ojedinelých prípadoch, ale je vždy smrteľná, rozšíri sa do oboch žliaz. Niekedy sa na jednej nadobličke zistí nedostatočný rozvoj a druhá preberá hlavnú záťaž.

• zlúčenie

Fúzia nadobličiek sa vyskytuje pred alebo za aortou. Vyskytuje nesprávna formáciažľazové tkanivá spolu s obličkami alebo pečeňou. Procesy fúzie s pľúcami sa zisťujú na pozadí vývojových chýb brušnej steny. V extrémnych prípadoch sa zaznamenáva abnormálne umiestnenie žliaz. Môžu byť umiestnené na inom mieste, niekedy sa základy tkaniva nachádzajú dokonca aj v mozgu.

• Adrenoleukodystrofia

Patológia je súčasťou skupiny genetických porúch a je dedičná. Pri vnútromaternicovej tvorbe dochádza k poškodeniu nervový systém a nadobličky. Poškodenie nervové tkanivo zaznamenané na jemnej bunkovej úrovni, čo vedie k nemožnosti štiepenia mastné kyseliny. Chlapci sú náchylnejší na ochorenie. Ak sa porucha neodhalí včas, tak od 4. roku života rýchlo postupuje. Bez včasná liečba prípady smrteľný výsledok pravdepodobne do 10 rokov.

• Krvácania

Nadobličky s nízkou hustotou ciev sú náchylné na uvoľňovanie krvi, čo sa často stáva u predčasne narodených detí. Hlavným dôvodom je ťažký pôrod a trauma pri pôrode. Krvácanie často spôsobuje nekrózu tkaniva nadobličiek alebo tvorbu nádoru. Pri rozsiahlych krvácaniach v oboch žľazách je prognóza smrť.

• Nedostatočnosť nadobličiek

Existuje mnoho dôvodov pre túto odchýlku:

1. Takmer všetky choroby spôsobujú zníženie funkčnosti žliaz.
2. Chýbajú hormóny, chýba sodík a chlorid.
3. Na pozadí tejto poruchy sa vyvíja dehydratácia tela, krv sa stáva hustejšou.
4. V dôsledku silného nedostatku kyslíka sa telo dostáva do šoku a obličky strácajú svoje filtračné schopnosti.

• Kortikálna hyperplázia

Toto vrodená porucha sa môže prejaviť vo viacerých klinické obrázky. Proliferácia tkanív je spôsobená porušením metabolizmu bielkovín, ich čiastočným resp úplná blokáda. Nezvratné komplikácie sa vyskytujú u 3 zo 4 novorodencov.Pohlavné orgány dievčat sa tvoria podľa mužského typu a chlapci zažívajú hyperaktívny vývoj. Patológia kortikálnej vrstvy môže byť zistená v strednom veku a prejavuje sa vo forme neplodnosti, ale jej tvorba sa vyskytuje od začiatku narodenia.

• Primárny hyperaldosteronizmus

V ranom veku dochádza k zvýšeniu produkcie aldosterónu. Pri jeho nadbytku sa pozorujú skoky v krvnom tlaku, výrazne sa znižuje horčík a draslík. Ďalším názvom patológie je Connov syndróm. Dieťa naďalej pociťuje letargiu, nedostatočne vyvinuté svaly, infarkty a záchvaty. Katastrofálny nedostatok draslíka nemožno kompenzovať špeciálnymi liekmi.

• Nádory

Rôzne formácie nadobličiek u detí nie sú bežné. Vo väčšine prípadov rastie nezhubné tkanivo. Porucha sa prejavuje v kôre aj dreni nadobličiek:

1. Feochromocytóm. Vzácny typ nádoru charakterizovaný syntézou katecholamínov. Látka reguluje procesy nervového systému. Pri feochromocytóme dochádza k narušeniu endokrinných, nervových a kardiovaskulárnych procesov.
2. Neuroblastóm. Malígna formácia pozorované u detí mladších ako 5 rokov. Spomedzi všetkých typov nádorov má najväčšie percento a postihuje dreň žliaz. Jeden z dôvodov rastu patologického tkaniva - genetická porucha a dedičnosť. Tretina patologických prípadov sa vyskytuje u dojčiat do 12 mesiacov.
3. Adrenokortikálna rakovina. V zriedkavých prípadoch sa vyvíja agresívna, rýchlo postupujúca patológia. Je diagnostikovaná hlavne u detí do 5 rokov. Väčšina pacientov sa nedožije chirurgická intervencia, keďže atypické bunky a nádor sa zisťujú na neskoré štádium, a v skoré obdobiežiadne príznaky.
4. Cysty. Tento typ formácie sa prakticky nenachádza v detstva. Zvyčajne cysta neovplyvňuje funkčnosť žliaz a produkciu hormónov. Veľké percento sú jednotlivé cysty na jednej nadobličke. Môže sa prejaviť v kôre, priľahlých cievach a lymfatických uzlinách.

Prevencia chorôb

Zabrániť rozvoju závažné patológie nadobličiek je nemožné, keďže mnohé z nich sú výsledkom autoimunitných, dedičných a nervové patológie. Dieťa musí byť poskytnuté vyvážená strava, zvyknutý zdravý imidžživot a minimalizovať stres. Najlepšia prevencia Budú plánované návštevy lekárov a včasná diagnostika všetkých chorôb.

Z tohto videa sa môžete dozvedieť aj o dyslexii, aké sú jej hlavné príčiny a ako túto chorobu liečiť.

Akútna adrenálna insuficiencia je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku prudkého poklesu alebo úplného zastavenia produkcie hormónov kôrou nadobličiek.

Príčiny akútnej nedostatočnosti nadobličiek

U detí prvých 3 rokov života sa v dôsledku anatomickej a fyziologickej nezrelosti nadobličiek môže vyvinúť akútna insuficiencia nadobličiek pod vplyvom aj malých exogénnych faktorov (stres, ARVI, infekčné choroby atď.). Vývoj akútneho hypokorticizmu je sprevádzaný takými stavmi, ako je vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek, chronická insuficiencia nadobličiek, obojstranné krvácanie v nadobličkách vrátane Waterhouse-Friderichsenovho syndrómu pri meningokokémii.

Akútna adrenálna insuficiencia sa pozoruje pri autoimunitnej adrenalitíde, trombóze nadobličiek, vrodené nádory nadobličky, tuberkulóza, herpes, záškrt, cytomegália, toxoplazmóza. listerióza. Akútny hypokorticizmus môže byť spôsobený liečbou antikoagulanciami, adrenalektómiou, akút nedostatočnosť hypofýzy, vysadenie glukokortikosteroidov. Počas novorodeneckého obdobia je hypokortizolizmus dôsledkom pôrodného poranenia nadobličiek, zvyčajne počas pôrodu koncom panvy.

Patogenéza akútnej adrenálnej insuficiencie

Pri akútnej adrenálnej insuficiencii dochádza v dôsledku nedostatočnej syntézy gluko- a mineralokortikoidov k úbytku sodíkových a chloridových iónov, zníženiu ich absorpcie v čreve, čo vedie k dehydratácii a sekundárnemu presunu vody z extracelulárneho priestoru. do bunky. V dôsledku silnej dehydratácie klesá objem cirkulujúcej krvi a vzniká šok. Koncentrácia draslíka v krvnom sére, v medzibunkovej tekutine a v bunkách sa zvyšuje a vedie k poruche kontraktility myokardu.

Pri nedostatku glukokortikoidov vzniká hypoglykémia a znižujú sa zásoby glykogénu v pečeni a svaloch. Charakteristický je pokles filtračných a reabsorpčných funkcií obličiek.

Pri Waterhouse-Friderichsenovom syndróme sa vyvinie bakteriálny šok, ktorý vedie k akútnemu vaskulárnemu spazmu, nekróze a krvácaniu v kortikálnej a dreňovej vrstve nadobličiek. Lézie nadobličiek môžu byť fokálne a difúzne, nekrotické a hemoragické.

Príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Počiatočné príznaky akútnej adrenálnej insuficiencie: adynamia, svalová hypotónia, útlm reflexov, bledosť, anorexia, znížený krvný tlak, tachykardia, oligúria, nelokalizovaná bolesť brucha rôznej intenzity, vrátane syndrómu akútne brucho. Bez liečby hypotenzia rýchlo postupuje, objavujú sa príznaky porúch mikrocirkulácie vo forme akrocyanózy, „mramorovania“ koža. Srdcové zvuky sú tupé, pulz je vláknitý. Zvracanie sa vyskytuje často riedka stolica, čo vedie k exikóze a anúrii.

Klinický obraz až do kómy sa vyvíja celkom náhle, niekedy bez akýchkoľvek prodromálnych javov (obojstranné krvácanie do nadobličiek rôzneho pôvodu syndróm z vysadenia glukokortikosteroidov). Addisonova choroba (fulminantná forma) sa takto prejavuje oveľa menej často, extrémne zriedkavo - centrálne formy nedostatočnosť nadobličiek. Akútny hypokortizolizmus v pozadí infekčná choroba sprevádzaný rozvojom ťažkej cyanózy, dýchavičnosťou, kŕčmi a niekedy petechiálnou vyrážkou na koži.

Dekompenzácia chronickej adrenálnej insuficiencie je charakterizovaná postupným zvyšovaním pigmentácie kože počas týždňa alebo dlhšie, všeobecná slabosť, strata chuti do jedla, nevoľnosť, časté vracanie, bolesť brucha. Vyvíja sa adynamia, ťažká depresia, vyčerpanie a s narastajúcim počtom kardiovaskulárne zlyhanie pacient upadne do kómy.

Diagnóza akútnej adrenálnej insuficiencie

Rozvoj nedostatočnosti nadobličiek je pravdepodobný najmä u každého akútne chorého dieťaťa nízky vek s príznakmi šoku, kolapsu, rýchly pulz slabá náplň. Ochorenie je možné aj u detí s príznakmi podvýživy, vývojovým oneskorením, hypertermiou, hypoglykémiou a kŕčmi.

Chronická adrenálna insuficiencia je charakterizovaná hyperpigmentáciou v extenzoroch a veľké záhyby, vonkajšie genitálie, pozdĺž bielej línie brucha, dvorce. Odlišná diagnóza vykonávané s črevné infekcie, otravy, komatózne stavy rôzneho pôvodu, akút chirurgické ochorenia orgánov brušná dutina stenóza pyloru. Regurgitácia a zvracanie od prvých dní života sú možné pri nedostatku disacharidázy, malabsorpcii glukózy-galaktózy, patológii centrálneho nervového systému hypoxického, traumatického alebo infekčného pôvodu, forme straty soli adrenogenitálny syndróm. Nesprávna a ešte viac hermafroditná štruktúra pohlavných orgánov by mala byť vždy dôvodom na vylúčenie rôznych možností vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek. Neefektívnosť vykonaného infúzna terapia s použitím vazopresorov u detí s akútnymi ochoreniami zvyčajne naznačuje nadobličkovú povahu krízy.

Minimum diagnostické vyšetrenie pri podozrení na akútnu adrenálnu insuficienciu zahŕňa stanovenie sérových elektrolytov (hyponatrémia, hypochlorémia, hyperkaliémia). Hyponatrémia a hyperkaliémia sú podľa rýchlej analýzy elektrolytov charakteristické pre nedostatok mineralokortikoidov a izolovaná hyponatriémia môže byť jedným z prejavov nedostatku glukokortikoidov.

Charakteristickým hormonálnym profilom pri akútnej adrenálnej insuficiencii je zníženie sérových hladín kortizolu a/alebo aldosterónu, ako aj zníženie sérových hladín 17-hydroxyprogesterónu. Obsah ACTH je zvýšený pri primárnom hypokortizolizme a znížený pri sekundárnom hypokortizolizme. Okrem toho sú v 24-hodinovom moči zaznamenané nízke hladiny 17-OX a 17-KS.

Na EKG s hyperkaliémiou - komorový extrasystol, rozdelenie vlny P, bifázická vlna T s prvou negatívnou fázou. Ultrazvuk nadobličiek odhalí prítomnosť krvácania alebo hypoplázie.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s komatóznymi stavmi rôzneho pôvodu. akútne chirurgické ochorenia brušných orgánov.

Liečba akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Liečba akútnej nedostatočnosti nadobličiek sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Na korekciu hypoglykémie a straty soli sa deťom do 1 roka podáva 0,9% roztok chloridu sodného a 5% roztok glukózy v pomere 1:1, deťom starší ako rok- fyziologický roztok obsahujúci 5 % glukózy. Súčasne sa intravenózne podáva vo vode rozpustný hydrokortizónový prípravok rýchlosťou 10-15 mg/kg telesnej hmotnosti za deň. Môžete zadať polovicu naraz denná dávka, potom polovicu dávky rozložte rovnomerne počas dňa.

Treba mať na pamäti, že nadmerné podávanie liekov s obsahom sodíka v kombinácii s vysokými dávkami mineralokortikoidov môže prispieť k rozvoju edému mozgu, pľúc, arteriálnej hypertenzie s intrakraniálnymi krvácaniami. V tejto súvislosti je potrebné starostlivé sledovanie krvného tlaku a koncentrácie sodíkových iónov v krvnej plazme.

Nedostatočné podávanie glukózy na pozadí vysoké dávky glukokortikosteroidy prispievajú k rozvoju metabolickej acidózy.

Núdzová starostlivosť pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek

S výrazným klinické príznaky exikóza, v prvom rade je potrebné vykonať infúznu terapiu vo výške súvisiacej s vekom denná požiadavka. Rýchlosť vstrekovania infúzne roztoky(0,9% roztok chloridu sodného a 5-10% roztok glukózy - v pomere 1:1, plazma, albumín 10%) je sprostredkovaný hodnotami krvného tlaku a v prípade šokových hemodynamických porúch kolíše od 10-20 do 40 ml/(kgh) a viac, s pripojením na nevyhnutné prípady vazopresory a inotropné podporné lieky: mesaton 10-40 mcg/kg/min., dobutamín alebo dopamín od 5-8 mcg/(kg/min) do 15 mcg/(kg/min) u malých detí, ako aj epinefrín - 0,1 -1 mcg/kkhmin).

V prípade ťažkej acidózy (pH

Počiatočná denná dávka hydrokortizónsukcinátu (Solu-Cortef) je 10-15 mg/kg, prednizolón - 2,5-7 mg/kg.

Prvý deň sa liečba uskutočňuje podľa nasledujúcej schémy:

• 10% roztok glukózy - 2-4 ml/kg (pri glykemickej hladine
• 0,9% roztok chloridu sodného - 10-30 ml / kg;
• intravenózny hydrokortizón (50 mg v 50 ml 0,9 % roztoku chloridu sodného): 1 ml/hod - novorodenci, 2 ml/hod - deti predškolskom veku, 3 ml/h - školáci;
• hydrokotizón intramuskulárne (2-3 injekcie): 12,5 mg - pre deti do 6 mesiacov, 25 mg - od 6 mesiacov do 5 rokov, 50 mg - pre pacientov vo veku 5-10 rokov, 100 mg - nad 10 rokov.

Na druhý deň:

• hydrokortizón sa podáva intramuskulárne - 50-100 mg (2-3 injekcie);
• deoxykortikosterónacetát (deoxykortón), intramuskulárne raz - 1-5 mg.

Prechod z intravenózneho na intramuskulárne podávanie je možný ihneď po vymiznutí porúch mikrocirkulácie. Následne pri absencii klinických a laboratórne príznaky akútna adrenálna insuficiencia sa dávka zníži o 30-50% pri súčasnom znížení frekvencie injekcií - každé 2-3 dni až do udržiavacej dávky, po ktorej nasleduje prechod na enterálne lieky v ekvivalentných dávkach. Pri použití prednizolónu sa ihneď po ukončení vracania predpisuje enterálny mineralokortikoid 9-fluorokortizón v dávkach špecifických pre daný vek. Ak sa podáva hydrokortizón, 9-fluórkortizón sa zvyčajne predpisuje až po dosiahnutí udržiavacej dávky hydrokortizónu. Pri Waterhouse-Friderichsenovom syndróme je napriek závažnosti stavu častá adrenálna insuficiencia. prechodný a nedochádza k nedostatku mineralokortikoidov, preto sa užívajú iba glukokortikosteroidy počas 1-3 dní so zameraním na hemodynamický stav.

Substitučná liečba chronického hypokortizolizmu sa vykonáva celoživotne: prednizolón 5-7,5 mg / deň, fludrokortizón (Cortineff) 50-100 mcg / deň (pri absencii hypertenzie a / alebo hypokaliémie).

Adrenálna insuficiencia je stav tela, ktorý sa vyskytuje v dôsledku zníženej syntézy hormónov v kôre nadobličiek.

Spojené s deštruktívne zmeny v nadobličkách. Hypokorticizmus je nebezpečný pre život dieťaťa.

Zvážme, podľa akých symptómov možno chorobu rozpoznať a aké metódy sa používajú na jej liečbu.

Klasifikácia

Akútna patológia sa vyskytuje v dôsledku prudkého poklesu alebo zastavenia syntézy hormónov kôrou nadobličiek. Chronická patológia sa vyvíja s nedostatkom kortizolu a aldosterónu (hormóny kôry nadobličiek) a môže byť vrodená alebo získaná.

Chronická patológia sa delí na:

• primárne (vyskytuje sa pri poškodení tkaniva nadobličiek);
• sekundárne (patologický proces ovplyvňuje predný lalok hypofýzy, produkcia ACTH je narušená);
• terciárne (vyvíja sa v dôsledku poškodenia hypotalamu patologický proces charakterizované nedostatočnou produkciou hormónu uvoľňujúceho kortikotropín).

V 95% prípadov sa pozoruje Addisonova choroba (primárna chronická adrenálna insuficiencia).

Príčiny

Do 3 rokov veku sa nadobličky u detí vyznačujú fyziologickou nezrelosťou.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek môže viesť k:

Za príčinu primárneho zlyhania sa predtým považovala tuberkulóza nadobličiek. Teraz je väčšina prípadov spôsobená dedičnými chorobami. Riziko patológie sa u detí zvyšuje:

• Ak sa zistí jedno z dedičných ochorení charakterizovaných nedostatočnosťou nadobličiek, tento moment bez jeho príznakov.
• Ak je v rodine pacient s nedostatočnosťou nadobličiek alebo akoukoľvek dedičnou chorobou.
• V prípade akéhokoľvek autoimunitná patológia endokrinný systém (najmä Gravesova choroba, hypoparatyreóza).
• Po reláciách liečenie ožiarením, chirurgická intervencia v oblasti hypotalamu, hypofýzy.
• S vrodeným hypopituitarizmom.

Patogenéza

Akútna adrenálna insuficiencia je sprevádzaná nedostatočnou produkciou mineralokortikoidov a glukokortikoidov.

V dôsledku toho sa pozoruje dehydratácia v dôsledku straty iónov sodíka, chloridov a zhoršenia ich absorpcie v čreve.

Dehydratácia vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a rozvoju šoku.

V dôsledku zvýšenia koncentrácie draslíka v bunkách, medzibunkovej tekutine a krvnom sére je narušená schopnosť kontrakcie myokardu.

Absencia glukokortikoidov vedie k hypoglykémii a zníženiu koncentrácie glykogénu vo svaloch a pečeni. Znižuje sa schopnosť reabsorpcie a filtrácie obličiek.

Pri fulminantnej meningokokovej sepse spôsobuje bakteriálny šok akútny vazospazmus, krvácanie a nekrózu drene a kôry nadobličiek.

Symptómy

Prejavy akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Prvé príznaky sprevádzajúce Addisonovu krízu sú:

• oslabenie svalového tonusu;
• znížený krvný tlak;
• vzhľad dýchavičnosti;
• rýchly pulz;
• znížená telesná teplota;
• zníženie denného objemu moču;
• modrastý odtieň kože;
• kožné krvácanie ( rôznych tvarov, veľkosti).

Prejavy z tráviaceho systému – nevoľnosť s následným vracaním, hnačkami, bolesťami brucha. Kríza spôsobená krvácaním do nadobličiek alebo vysadením glukokortikosteroidov je sprevádzaná náhly vývoj príznaky a ich rýchly nárast. Ak koncentrácia draslíka v krvi výrazne klesne, môže dôjsť k zástave srdca.

Pri akútnom hypokortizolizme spojenom s dekompenzáciou pri chronickej adrenálnej insuficiencii sa symptómy pomaly zvyšujú:

• chuť do jedla sa zhoršuje;
• slabosť sa zvyšuje;
• aktivita klesá;
• dochádza k zvracaniu, bolestiam brucha;
• Prejavy kardiovaskulárneho zlyhania sa zintenzívňujú a vzniká kóma.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek - nebezpečná chorobačo si vyžaduje okamžitú liečbu. Môžete si prečítať tento odkaz detailné informácie o tejto chorobe, jej príznakoch, príčinách a metódach liečby.

Prejavy chronickej adrenálnej insuficiencie

Príznaky spôsobené vrodená vada nadobličky, sa môžu vyskytnúť u novorodencov:

• presahujúce normálne ukazovatele fyziologická strata hmotnosti;
• častá regurgitácia;
• mierny prírastok hmotnosti;
• zvýšené močenie;
• znížený tonus tkaniva;
• stmavnutie kože.

Dôsledok akútna kríza môže byť spôsobené dyspeptickou poruchou alebo akoukoľvek chorobou. U starších detí sa vývoj patológie vyskytuje pomaly, rodičia je ťažké povedať, kedy presne choroba vznikla. Príznaky spôsobené nízky level kortizolu a aldosterónu az toho vyplývajúce zmeny metabolizmu sacharidov a minerálov.

Vo večerných hodinách sa dieťa stáva menej aktívnym, ale stav sa zotavuje po rannom spánku. Stres môže spôsobiť takéto zmeny rôzne choroby. Často sa vyskytuje bolesť brucha, nedostatok chuti do jedla, smäd, vracanie alebo nevoľnosť, dyspepsia alebo zápcha. V dôsledku vracania a dyspepsie sa zvyšujú straty sodíka a existuje riziko rozvoja akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Zníženie koncentrácií glukokortikoidov a objemu cirkulujúcej krvi spôsobuje zníženie krvného tlaku. Pulz sa spomalí a pri náhlej zmene polohy tela sa dostavia závraty a mdloby.

Pri nedostatku glykokortikoidov sa záchvaty hypoglykémie vyvíjajú ráno a niekoľko hodín po jedle. Sprevádza ich bledosť, akútny pocit hlad, chvenie v tele, zvýšené potenie. Príčiny hypoglykémie funkčné poruchy(problémy so spánkom, pocity strachu, roztržitosť, ľahostajnosť, zábudlivosť).

Takmer vo všetkých prípadoch je prítomná pigmentácia kože. Tento príznak sa môže objaviť ako jeden z prvých. Pigmentácia je viditeľná najmä na bradavkách, existujúcich jazvách a genitáliách u chlapcov.

Opálenie, ktoré dlho nezmizne, môže slúžiť ako prvý príznak tejto patológie.

Diagnostika

Pri stanovení diagnózy sa riadime klinickými prejavmi a laboratórnymi diagnostickými údajmi ( znížená hladina hladina cukru v krvi, znížená koncentrácia hormónov, narušené zloženie elektrolytov v krvi).

Nedostatok glukokortikoidov je sprevádzaný znížená koncentrácia sodík, mineralokortikoid - zvýšená hladina draslíka.

Nízke hladiny aldosterónu a kortizolu (alebo oboch) naznačujú akútnu nedostatočnosť nadobličiek. Ultrazvuk ukazuje nedostatočné rozvinutie nadobličiek alebo krvácanie v nich. EKG vykazuje známky hyperkaliémie.

Liečba

Akútna adrenálna insuficiencia sa lieči na jednotke intenzívnej starostlivosti. Predpísať lieky na odstránenie intoxikácie a udržiavať rovnováhy elektrolytov korekcia hypoglykémie, hormonálne činidlá. V prípade potreby sú pacienti predpísaní protišoková terapia. Počas liečby je neustále potrebné laboratórne sledovanie.

O chronická patológia pacienti to musia brať doživotne hormonálne lieky.

Substitučná liečba spočíva v užívaní hydrokortizónu.

Hneď ako sa rast dieťaťa zastaví, sú predpísané hormonálne lieky s dlhodobým účinkom (Prednizolón, Dexametazón).

Fludrokortizón sa používa ako náhrada mineralokortikoidov.

Pri autoimunitnej adrenálnej insuficiencii sú predpísané glukokortikoidy, s progresiou patológie sa používa fludrokortizón.

Pacienti s patologickým procesom v štádiu kompenzácie podstupujú ambulantná liečba. Ak je ich stav stabilný, vyžaduje sa každoročné vyšetrenie.

Pri stanovení diagnózy je pacientovi najčastejšie predpísaná hormonálna substitučná liečba. Prečítajte si viac o metódach liečby choroby a príčinách jej výskytu na našej webovej stránke.

Prečítajte si o príčinách nádorov nadobličiek v téme. Klasifikácia a symptómy novotvarov.

Video k téme

Adrenálna insuficiencia (ďalej len UI) je pomerne zriedkavý vrodený alebo získaný stav organizmu, ktorý nemá špecifické prejavy, spojený s nedostatočné množstvo hormóny vylučované kôrou nadobličiek. Tento syndróm môže byť spôsobený poškodením samotných nadobličiek alebo iných žliaz vnútorná sekrécia(hypofýza alebo hypotalamus). Rozvoj NN (hypokortizolizmus) ohrozuje život dieťaťa. Preto je nesmierne dôležité vedieť nebezpečné príznaky a postupujte podľa pokynov lekára na liečbu nedostatočnosti nadobličiek.

Klasifikácia

Akútna NN (adrenálna kríza) vzniká, keď prudký pokles alebo úplné zastavenie produkcie hormónov nadobličiek;

Chronická NN vzniká pri nedostatku hormónov nadobličiek (aldosterónu a kortizolu).

1. Primárna CNN (Addisonova choroba) – spojená s poškodením nadobličiek:

• vrodené;
• získané.

1. Sekundárna CNN – spojená s patológiou hypofýzy:

• vrodené;
• získané.

1. Terciárna CNN – spojená s patológiou hypotalamu:

• vrodené;
• získané.

Príčiny NV

Akútny syndróm sa môže vyvinúť aj vtedy pôrodná trauma nadobličky (v prípade prezentácia záveru plod) a na pozadí chronickej inkontinencie a ako vedľajším účinkom pri liečbe s určitými lieky(), a pri zrušení .

Pri primárnej NN je príčinou poškodenie nadobličiek. V súčasnosti sa za hlavnú príčinu rozvoja NN považuje autoimunitný proces (až 80 % pacientov).

Klinické príznaky NN sa objavia, keď je zničených 95 % kôry nadobličiek. Nedostatok aldosterónu môže byť kombinovaný s primárnym SZ alebo môže ísť o nezávislé ochorenie.

Primárna NN môže byť vrodená (k NN vedie viac ako 20 geneticky podmienených chorôb) a získaná (poškodenie nadobličiek v dôsledku infekčné choroby, napríklad keď ). Ale u mnohých detí zostáva príčina atrofie nadobličiek nejasná.

Príčinou sekundárnej NN je nedostatok hormónu hypofýzy (rastový hormón – ACTH), ktorý stimuluje nadobličky. Patológia hypofýzy môže byť vrodená a získaná (s).

Príčinou terciárneho NN je deficit hypotalamického hormónu kortikoliberínu, ktorý reguluje funkciu nadobličiek.

Riziková skupina pre rozvoj NN zahŕňa:

• deti s dedičné ochorenie, ktorá sa vyznačuje NN, hoci sa ešte neprejavila;
• deti z rodín, v ktorých sú osoby so zdravotným postihnutím alebo akoukoľvek dedičnou chorobou;
• deti s autoimunitné ochorenie endokrinných orgánov(po prvé );
• deti po operácii alebo radiačnej terapii v oblasti hypofýzy alebo hypotalamu;
• deti s vrodeným nanizmom (hypofyzárnym nanizmom).

Symptómy

Prvými príznakmi nedostatočnosti nadobličiek môže byť nečinnosť a nízky krvný tlak.

Príznaky akútneho SZ

Počiatočné príznaky Addisonovej krízy sú: nehybnosť dieťaťa, znížený svalový tonus, ; pulz sa zvýši, denné množstvo moču sa zníži.

Charakteristické sú aj príznaky zo strany tráviaci trakt: rôzne lokalizácie a intenzita a zvracanie, čo rýchlo vedie k dehydratácii dieťaťa.

Koža má modrastý odtieň, objavuje sa mramorovanie kože, krvácanie na koži rôzne veľkosti a tvary. Končatiny sú na dotyk chladné, telesná teplota je znížená.

Ak je kríza dôsledkom krvácania v nadobličkách rôzneho pôvodu alebo vysadením glukokortikosteroidov, potom sa klinické príznaky objavia náhle a rýchlo sa zvyšujú až do voj komatóznom stave. Značné množstvá môžu viesť k zástave srdca. Vo vzácnejších prípadoch to môže byť počiatočné prejavy fulminantná forma Addisonovej choroby.

Ak je akútny hypokortizolizmus prejavom dekompenzácie pri chronických poruchách trávenia, potom sa klinické prejavy vyvíjajú postupne, počas týždňa alebo dlhšie: zvyšuje sa pigmentácia kože, zvyšuje sa slabosť, nechutenstvo, znížená aktivita a pohyblivosť dieťaťa, depresívna nálada. Objavuje sa vracanie a bolesť brucha, príznaky dieťaťa sa zvyšujú, po ktorom nasleduje rozvoj kómy.

Príznaky chronickej NN

Pri vrodenom nedostatočnom vývoji nadobličiek sa klinické prejavy môžu objaviť hneď po narodení: fyziologický úbytok hmotnosti je vyšší ako normálne, deti sú letargické, regurgitujú, málo priberajú, znižuje sa tonus tkaniva, hojné močenie. Pozoruhodné je stmavnutie kože a niekedy aj slizníc. Akékoľvek ochorenie alebo dyspeptické prejavy môžu u takéhoto dieťaťa spustiť rozvoj akútnej krízy SZ.

U starších detí sa chronická NN rozvíja pomaly, rodičia často nevedia uviesť čas vzniku ochorenia. Všetky prejavy sú spojené s nedostatočným množstvom aldosterónu a kortizolu v tele, čo vedie k poruchám metabolizmu minerálov a uhľohydrátov.

Slabosť a znížená aktivita dieťaťa sa zvyčajne pozoruje ku koncu dňa a zmizne po nočnom spánku. Tieto prejavy môžu byť vyvolané akýmikoľvek chorobami, operáciami alebo psycho-emocionálnym stresom.

Bolesti brucha, strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, smäd a hnačka sú celkom bežné. Hnačka a vracanie tiež spôsobujú veľké straty sodíka a môže vyvolať výskyt akútnej NN.

Pri Addisonovej chorobe klesá systolický a diastolický krvný tlak. krvný tlak v dôsledku zníženého objemu cirkulujúcej krvi a nedostatku glukokortikoidov. Pulz je pomalý; náhla zmena polohy tela spôsobuje závraty a mdloby.

Nedostatok glukokortikoidov spôsobuje záchvaty hypoglykémie (nízka hladina cukru v krvi) ráno a 2-3 hodiny po jedle: objavuje sa vyjadrený pocit hlad, bledosť, potenie, chvenie v tele. Hypoglykémia vedie k funkčné zmeny z nervového systému: objavuje sa strata pamäti, apatia, neprítomnosť mysle, depresívna nálada, strachy a poruchy spánku. Možný vzhľad.

Ak je sprevádzaná NV genetické ochorenie adrenoleukodystrofia, ktorá postihuje Biela hmota CNS (centrálny nervový systém) a kôra nadobličiek, potom neurologické prejavy vo forme porúch chôdze a záchvatov sa objavujú oveľa skôr ako príznaky NN.

Pigmentáciu kože a slizníc pozorujeme takmer u všetkých detí, nepigmentovaná forma sa zriedkavo vyskytuje u sekundárneho NN. Pigmentácia sa môže objaviť oveľa skôr ako iné prejavy chronickej NN. Pokožka nadobudne svetlohnedý, bronzový alebo zlatohnedý odtieň.

Pigmentácia je obzvlášť viditeľná v oblasti genitálií chlapcov, bradaviek mliečne žľazy, jazvy, malé kĺby, na sliznici ďasien. Dlhodobé skladovanie opálenie môže byť prvým signálom existujúcej NN. Niekedy sa pigmentované oblasti pokožky nachádzajú vedľa depigmentovaných. S rozvojom NN sa pigmentácia zintenzívňuje. Čím skôr sa choroba prejaví, tým viac deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi v sexuálnom a fyzickom vývoji.

Ak je štruktúra pohlavných orgánov abnormálna (hermafrodit), je potrebné vylúčiť rôzne možnosti vrodená nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Diagnostika

Príznaky kardiovaskulárneho zlyhania u dieťaťa (kolaps, šok), nedostatok účinku detoxikačnej terapie a užívania vazokonstriktory pri akútne ochorenie u detí naznačujú nedostatočnosť nadobličiek.

Okrem zohľadnenia vyššie uvedeného klinické príznaky NN, počet laboratórne metódy: stanovenie hladiny hormónov a elektrolytového zloženia krvi, hladina cukru v krvi. Izolovaný pokles hladín sodíka je charakteristický pre nedostatok glukokortikoidov a pokles sodíka s zvýšená hladina draslík – pri nedostatku mineralokortikoidov.

Pri vyšetrení hormonálneho profilu pri akútnom SZ sa zistí znížená hladina kortizónu alebo aldosterónu (prípadne oboch hormónov) a 17-hydroxyprogesterónu v krvi. Pri primárnom NN sa hladina ACTH v krvi zvyšuje a pri sekundárnom NN klesá; 17-KS a 17-OX v moči tiež klesá.

Od inštrumentálne metódy EKG (elektrokardiogram) sa používa na detekciu príznakov hyperkaliémie a ultrazvuku ( ultrasonografia) nadobličky, čo umožňuje identifikovať nedostatočný rozvoj nadobličiek a krvácanie v nich.

Pri diagnostike treba brať do úvahy rodinnú anamnézu.

Pre skorá diagnóza Rizikové deti NN by mali byť vyšetrené 2x ročne a sledované endokrinológom. Okrem kontroly a vyššie uvedeného laboratórne vyšetrenie takéto deti podstupujú špeciálny test s ACTH. Test umožňuje identifikovať rezervné reakcie nadobličiek na stres: ak je počas testu hladina kortizolu pod 550 mmol/l, dieťa má subklinickú NN.

V Rusku ďalší test s intramuskulárna injekcia Tetrakosaktid: hladiny kortizolu sa stanovujú 12 hodín a jeden deň po podaní.

Liečba

Liečba akútneho SZ vykonávané na jednotke intenzívnej starostlivosti. Individuálne sú predpísané: detoxikačná terapia, korekcia nerovnováha elektrolytov a hypoglykémia (nízka hladina cukru v krvi), hormonálne lieky (hydrokortizón alebo prednizolón). Deoxykortikosterónacetát má výrazný mineralokortikoidný účinok.

V prípade potreby sa vykonáva protišoková terapia. Liečba sa vykonáva pod neustálym laboratórnym monitorovaním.

V prípade prechodnej akútnej NN, ku ktorej dochádza v dôsledku infekcie v dôsledku krvácania do nadobličiek, sa krátkodobo používajú glukokortikoidy v závislosti od stavu dieťaťa.

Liečba chronického SZ

Hormonálne substitučné lieky sa používajú počas celého života.

Pri primárnej chronickej NN sa používajú glukokortikoidy aj mineralokortikoidy. Z glukokortikoidov sa na substitučnú liečbu najčastejšie používa hydrokortizón, pretože má najmenej výrazný vedľajší účinok potlačenia rastu.

Po zastavení rastu dieťaťa môžu byť predpísané iné hormóny s dlhším účinkom (Dexametazón, Prednizolón) - dávky sa vyberajú v závislosti od klinických prejavov a laboratórnych údajov. Dávky glukokortikoidov sa upravujú pri výskyte infekcie, pri strese, úraze alebo operácii.

Fludrokortizón sa používa ako náhrada mineralokortikoidov. Nie je potrebné upravovať dávku lieku, keďže tvorba aldosterónu sa počas života mení len veľmi málo.

Pre novorodencov a dojčatá je užívanie mineralokortikoidov na kompenzáciu nedostatku aldosterónu kľúčom k ich mentálnej a fyzický vývoj. Dojčatá s primárnou NN potrebujú pridávať do jedla stolová soľ(0,5-1 lyžička denne).

Pri autoimunitnej povahe NN sa môžete najskôr obmedziť na používanie iba glukokortikoidov, ale keďže sa proces poškodenia nadobličiek zhoršuje, musia sa kombinovať s predpisovaním fludrokortizónu. Dávka sa vyberá individuálne.

Počas substitučnej liečby nemožno vylúčiť rozvoj akútnej adrenálnej krízy.

Často sa vyskytuje s rôznymi stresové situácie s latentne existujúcou hypofunkciou nadobličiek - akútna nedostatočnosť nadobličiek u detí. V tomto článku sa pozrieme na hlavné príčiny a príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek u detí, ako aj na to, ako sa akútna nedostatočnosť nadobličiek u dieťaťa lieči.

Príčiny akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Iné dôvody: meningokokovej infekcie, toxická diftéria, ťažké formy chrípka, toxicko-septické procesy spôsobené o streptokokovej infekcie. U novorodencov (zvyčajne predčasne narodených detí) najviac spoločný dôvod- akútne krvácanie do nadobličiek v dôsledku asfyxie alebo pôrodnej traumy.

Príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek u detí

Klinické príznaky náhle vzniknutej adrenálnej insuficiencie závisia od veku dieťaťa. U novorodencov a dojčiat sú prvé príznaky nedostatočnosti nadobličiek:

• regurgitácia, ktorá sa mení na „fontánové“ zvracanie,
• hnačka a polyúria s rozvojom exikózy,
• krvný tlak rýchlo klesá,
• zistí sa tuposť srdcových zvukov,
• Periférna cirkulácia je narušená, kým sa neobjavia hypostatické („kadaverické“) škvrny,
• sa vyvíja kolaps.

Staršie deti sa pred nástupom akútnej vaskulárnej nedostatočnosti môžu sťažovať na nasledujúce príznaky: bolesť hlavy a bolesti brucha. S rozvojom kolapsu sa diuréza zastaví, kým sa neobjaví anúria.

Diagnóza akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Pohotovosť laboratórna diagnostika zisťuje dysselektrolytémiu: zvýšená plazmatická koncentrácia draslíka, znížený sodík, chlór. Acidobázická rovnováha sa posúva smerom k acidóze. Zvýšenie hematokritu naznačuje zhrubnutie krvi. Spravidla sa v krvi zistí hypoglykémia. EKG potvrdí hyperkalium hestiu (vysoká vlna T, rozšírenie komplexu QRS, v závažných prípadoch vymiznutie vlny P).

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Od začiatku liečby adrenálnej insuficiencie sa vykonáva hodinové sledovanie plazmatických hladín draslíka, sodíka, chlóru a cukru a monitorovanie krvného tlaku.

Núdzová starostlivosť pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Urgentná starostlivosť pozostáva z dvoch zložiek – infúznej liečby a hormonálnej náhrady. Objem infúznej tekutiny sa vypočíta podľa fyziologická potreba a začína sa zavedením izotonického roztoku chloridu sodného v kombinácii s 10 % roztokom glukózy v objemovom pomere 1:1. Pri veľmi nízkom krvnom tlaku a ťažkých poruchách mikrocirkulácie sa podáva plazma alebo 10% roztok albumínu rýchlosťou 7 - 10 ml/kg telesnej hmotnosti. Korekcia metabolickej acidózy 4% roztokom sódy začína až vtedy, keď pH krvi klesne pod 7,2 za neustáleho monitorovania acidobázickej rovnováhy. Okrem toho i.v. veľké dávky kyselina askorbová(7 - 10 mg/g) a kokarboxyláza (50 - 100 mg).

Hormonálna liečba akútnej adrenálnej insuficiencie

Hormonálna terapia začína liekmi hydrokortizón. Najvýhodnejším liekom na intravenózne podanie je hemisukcinát hydrokortizónu. Zvyčajná denná dávka v prvý deň pohotovosti je 10 - 15 mcg. Lepší začiatok substitučná liečba adrenálna insuficiencia s uniformou kvapkacie podávanie dávkach počas 1-3 dní. Je povolené podávať 1/2 dennej dávky naraz a druhú polovicu intramuskulárne v rovnakých častiach každé 2 až 3 hodiny.

Menej vhodná pri akútnej adrenálnej insuficiencii je suspenzia hydrokortizónu. Je určený len na intramuskulárne podanie.

Ak z nejakého dôvodu núdzová pomoc vykonať prednizolón majúci iba glukokortikoidnú aktivitu, schéma je nasledovná: prednizolón sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne 4 až 12-krát denne v dávke 2 až 7,5 mg/kg/deň, potom sa musí podať DOXA (deoxykortikosterónacetát), ktorý má iba mineralokortikoid aktivite, v dávke 0,3-0,5 mg/kg/deň IM 1-2x denne.

V dňoch 2-3, keď sa klinické a laboratórne parametre zlepšia, sa dávka hormónov zníži o 30-50%, pričom frekvencia podávania sa zníži na 4-6 krát, pričom sa pacient postupne prenesie na udržiavaciu dávku liekov, ako je Cortinef ( 2-10 mcg/deň).

Komplikácie akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Pri dirigovaní intenzívna starostlivosť možné ťažké komplikácie spojené s retenciou sodíka (s jeho nadmerným podávaním v kombinácii s hormonálna terapia). V tomto prípade edém mozgu, pľúcny edém, prudký nárast krvný tlak s intrakraniálne krvácanie a rozvoj ketózy.

Aby sa predišlo týmto komplikáciám, keď hladina sodíka dosiahne 140 mmol / l, infúzia soľný roztok znižuje alebo zastavuje. Ak je to možné, odporúča sa skorý prechod na perorálnu rehydratáciu.

Teraz poznáte hlavné príčiny a príznaky akútnej insuficiencie nadobličiek u detí, ako aj to, ako sa lieči akútna insuficiencia nadobličiek u dieťaťa. Zdravie pre vaše deti!