Najdôležitejšou funkciou minerálnych solí je. Minerálne soli – ich úloha a vplyv na zdravie

Diafragmatická hernia u detí je pomerne častá (1 z 1700). Úmrtnosť na túto chorobu je 1-3% z celkovej úmrtnosti novorodencov a počas prvého roka života - 12% úmrtnosti medzi deťmi zomierajúcimi v dôsledku malformácií.

Pôvod diafragmatickej hernie u detí

K vytvoreniu stenčenej zóny alebo k priechodnému defektu v kupole membrány dochádza v skoré štádia vývoj v embryu alebo plode. Odchýlky v ukladaní svalovej vrstvy bránice sa vyskytujú v dôsledku porušení trofických procesov spojených so zvláštnosťami metabolizmu v tele matky a plodu. V budúcnosti budú sily vnútrobrušného tlaku plodu, ktoré prispievajú k pohybu o vnútorné orgány cez nedostatočne vyvinutú membránu. Súčasne zostávajú vzduchovo-črevné vrecká bez pľuzgierov, ktoré sa menia na predformované herniálne vaky, podobne ako pri vaginálnom výbežku pobrušnice. inguinálna hernia. Získaná hernia bránice u detí sa vyskytuje častejšie v dôsledku uzavreté zranenie panvy, brucha a hrudníka alebo v dôsledku infekčno-toxického procesu (poliomyelitída, tuberkulóza).

Symptómy diafragmatickej hernie u detí

Klinický obraz je spôsobený zmenami, ktoré sa vyskytujú pri pohybe orgánov brušná dutina. Patria sem poruchy funkcie dýchania, zhoršený priechod potravy tráviaci trakt a jeho traumatizácia, odchýlky v srdcovej činnosti a všeobecné poruchy. Kombinácia týchto príznakov závisí od veku, typu hernie. Ako nižší vek dieťa, tým výraznejšie sú príznaky hernie. Pri diafragmatickej hernii u detí sa počas cvičenia (beh, chôdza, plač), bolesť brucha, slabosť, zaznamená dýchavičnosť, únava. Vývojové oneskorenie je spojené s hladovanie kyslíkom a recidivujúce zápaly pľúc, ktoré sú často príčinou smrti týchto pacientov. U novorodencov a dojčatá sú zaznamenané záchvaty cyanózy, vracanie, niekedy kašeľ, škytavka. Hranice srdca sú ostro posunuté v smere opačnom k ​​hernii, zvyčajne doprava. Medzi herniami vlastnej bránice veľké nebezpečenstvo pre pacienta sú prezentované falošné hernie, pri ktorých je možné porušenie. Hernias otvor pažeráka prítomný s pretrvávajúcim vracaním. V dôsledku erozívnej a ulceróznej ezofagitídy a gastritídy sa u pacientov rozvinie hemateméza, dechtová stolica, hemoragický syndróm). Oneskorenie vo vývoji detí s kýlou pažeráka je výsledkom podvýživy. Hernias predný úsek bránice môžu byť asymptomatické alebo s bolesťou brucha, dýchavičnosťou, stridorovým dýchaním. Viac živé príznaky pozorované u pacientov s frenoperikardiálnou herniou. U 30% všetkých detí s diafragmatickými herniami je zaznamenaná deformácia hrudníka; 25 % detí je asymptomatických.

Fyzikálne vyšetrenie detí odhalí patologické abnormality(prítomnosť oblastí tympanitídy alebo tuposť bicích zvukov, vymiznutie a oslabenie dýchacích zvukov, objavenie sa počuteľných črevná peristaltika, dunenie, špliechanie) v oblastiach hrudníka zodpovedajúcich lokalizácii určitý druh pruh. S herniou bránice sú zaznamenané zmeny v zodpovedajúcej polovici hrudníka, s herniou pažeráka - v medzilopatkovej oblasti, s prednou herniou - na úrovni hrudnej kosti a parasternálne. V týchto oblastiach sa pri röntgenovom vyšetrení zistia odchýlky, čo umožňuje stanoviť konečnú a presnú aktuálnu diagnózu. Diafragmatická hernia je charakterizovaná množstvom symptómov: objavením sa vzduchových bublín bunkovej štruktúry alebo bublín s prítomnosťou hladín a zatemnených oblastí v pľúcnom poli; nestálosť údajov zaznamenaná počas opakovaných štúdií („symptóm variability“); vysoké postavenie bránice, porušenie kontinuity alebo správnosti jej obrysu, porušenie pohyblivosti bránice; posunutie hraníc srdca. Objasnenie diagnózy vo väčšine prípadov vyžaduje použitie kontrastnej štúdie gastrointestinálneho traktu (u novorodencov a dojčiat - lipoidol, u starších detí - suspenzia bária). Niekedy je potrebné aplikovať pneumoperitoneum. Odlišná diagnóza pri vyšetrovaní pacientov sa uskutočňuje medzi čiastočným a úplným (relaxačným) stenčením kupoly bránice. Keď sa bránica uvoľní, zaznamená sa prítomnosť vysoko umiestnenej hraničnej čiary, ktorá sa neposúva a je pravidelnou oblúkovou krivkou; pri hlboký nádych jeho kývavé pohyby nie sú pozorované, čo naznačuje absenciu funkčných svalových vrstiev v brušnej bariére. Dôležité je stanovenie predoperačnej diagnózy úplného stenčenia kupole bránice (relaxácia), pre zamedzenie recidívy je vhodné použiť aloplastický materiál. Hiátová hernia u detí sa odlišuje od nezostúpeného žalúdka (hrudný žalúdok, krátky pažerák). Diferenciálna diagnostika hernie a nezostúpeného žalúdka je praktickú hodnotu, pretože pri hernii je indikovaná operácia a pri nezostúpenom žalúdku konzervatívna liečba.

Komplikácie

Hlavnou komplikáciou diafragmatickej hernie u detí je jej porušenie. U novorodencov sa vyznačuje určitou zvláštnosťou: plynatosť črevných slučiek umiestnených v hrudnej dutine spôsobuje prudký posun srdca a atelektázu pľúcne tkanivo. Príčinou smrti detí v takýchto prípadoch je asfyxia. Poruchy krvného obehu v tráviacom trakte alebo obštrukcia jeho priechodnosti sa zvyčajne nepozorujú. Takéto porušenie sa správnejšie nazýva asfytické. U starších detí v klinickom obraze uškrtená hernia kombinácia gastrointestinálnych symptómov črevná obštrukcia a respiračné zlyhanie.

Liečba diafragmatickej hernie u detí

Taktika diafragmatickej hernie by mala byť aktívna: všetci pacienti podliehajú chirurgickému zákroku, s výnimkou detí s obmedzeným vyčnievaním pravej kupoly bránice, ktorá je zvyčajne asymptomatická a neohrozuje dieťa komplikáciami. Núdzová operácia sa vykonáva pri pretrhnutí bránice alebo u novorodencov, keď je hernia inkarcerovaná. Elektívne operácie u detí, najmä mladších, by sa mali vykonávať v špecializovaných zariadeniach, kde sú skúsenosti s používaním chirurgické metódy liečba, moderná anestézia a dojčiace deti po operácii, čo často rozhoduje o konečnom úspechu operácie.

Anestézia- intratracheálna anestézia oxidom dusným alebo éterom s použitím krátkodobých relaxancií (ditilín, listenon).

Online prístup- transabdominálny. Pri obmedzených výbežkoch centrálnej zóny kupoly, s pravostrannou lokalizáciou hernie, ako aj pri herniách pažeráka možno použiť transtorakálny prístup.

Operačné techniky závisia od typu diafragmatickej hernie u detí. Mali by byť jednoduché a netraumatické. Neprítomnosť adhézií umožňuje, aby sa orgány ľahko dostali do brušnej dutiny. S falošnými herniami v pleurálna dutina vzduch sa zavádza cez hrubý katéter, ktorý pomáha znižovať črevné slučky. Pri malých defektoch bránice, traumatických a predných herniách postačuje jednoduché zošitie herniálneho otvoru jedným alebo dvoma radmi prerušovaných stehov bez osvieženia herniálneho otvoru. Užite si husté (č. 3-4) materiál na šitie(kapron alebo hodváb), aby ste sa vyhli svalovej erupcii. V prítomnosti stenčenej zóny bránice veľká plocha spevňuje sa buď plicovaním herniálneho vaku, jeho zošitím prefabrikovanými stehmi, tamponádou slabého miesta s hustým orgánom (pečeň, slezina), alebo použitím aloplastického materiálu (polyvinylalkohol, nylonová tkanina alebo sieťka). Pri výraznom defekte bránice sa používa množstvo techník, ktoré pomáhajú zmenšiť defekt (resekcia rebier, posunutie bránice o 1-2 rebrá vyššie). Avšak aj vtedy je vhodné použiť aloplastický materiál za predpokladu, že je izolovaný od voľnej pleurálnej dutiny peritoneálnou chlopňou (aby sa predišlo predĺženej pleuríze).

Pri hernii pažerákového otvoru u detí operácia spočíva v spustení žalúdka a iných premiestnených orgánov do brucha, excízii herniálneho vaku alebo jeho disekcii v dvoch kruhových fixačných zónach - v oblasti kardie žalúdka a pozdĺž línia pažerákového otvoru bránice. Hlavnou fázou zásahu je pohyb pažeráka z jeho lôžka pri chrbtici do predo-vonkajšieho úseku pažerákového prstenca, kde sa najviac priaznivé podmienky na kruhové prekrytie pažeráka svalom a prevenciu relapsu. Počas operácie kýly pažeráka by ste sa nemali zraniť blúdivých nervov aby sa predišlo atónii žalúdka a pretrvávajúcemu pooperačnému zvracaniu. V niektorých prípadoch je brušná dutina dieťaťa nedostatočne vyvinutá a odsunuté orgány sa do nej nezmestia. Potom sa šitie brušnej steny rozdelí na dve etapy: najprv sa zošíva len koža, po týždni alebo neskôr sa brušná stena zošíva po vrstvách.

Výsledky liečby diafragmatickej hernie u detí

Štúdia výsledkov operácií diafragmatickej hernie u detí ukazuje, že aktívna taktika chirurga je správna: deti sa po operácii vyvíjajú normálne, dobiehajú a dokonca predbiehajú svojich rovesníkov.

Článok pripravil a upravil: chirurg

DEFINÍCIA

vrodené diafragmatická hernia- porucha bránice, ktorou sa brušné orgány presúvajú do hrudníka.

KÓD ICD-10

(^79,0. Vrodená diafragmatická hernia.

EPIDEMIOLÓGIA

Frekvencia - 1 na 2000-5000 novorodencov. V 80% prípadov sa vyskytujú ľavostranné diafragmatické hernie, v 19% prípadov - pravostranné, v 1% - bilaterálne. Vo väčšine prípadov (90-95%) sa brušné orgány, ktoré nie sú obmedzené herniálnym vakom, voľne pohybujú do hrudníka cez prirodzené alebo novovzniknuté otvory (falošná hernia). V 15-57% prípadov je diafragmatická hernia kombinovaná s inými malformáciami:

Kardiovaskulárny systém (14-25%);

CNS (10-30 %);

Gastrointestinálny trakt (17-20%);

Genitourinárny systém (10-15%).

Medzi chromozomálne abnormality (10-12%) patria:

trizómia 18;

Turnerov syndróm (45X0);

Cantrellova pentáda.

PATOGENÉZA

Defekt sa začína vytvárať medzi 4. a 9. týždňom vnútromaternicového vývoja, kedy sa vytvorí pleuroperitoneálna membrána, ktorá oddeľuje pleurálnu a brušnú dutinu. V dôsledku nedostatočného rozvoja pleuroperitoneálnej priehradky alebo jej prasknutia sa v bránici vytvorí priechodný otvor, ktorý vedie k vzniku falošnej bránicovej hernie. Pri skutočnej diafragmatickej hernii sú svalové vlákna v bránici nedostatočne vyvinuté a steny herniálneho vaku pozostávajú zo seróznych vrstiev - peritoneálnej a pleurálnej. Orgány brušnej dutiny (žalúdok, slezina, črevá, pečeň) prenikajú do pleurálnej dutiny a spôsobujú kompresiu pľúc a mediastína. V tomto prípade dochádza k sekundárnej hypoplázii, štrukturálnej a funkčnej nezrelosti pľúc; trpia obe pľúca, hoci zmeny sú výraznejšie na strane lézie. Závažnosť pľúcnej hypoplázie je určená tak objemom orgánov, ktoré prenikli z brušnej dutiny, ako aj časom pohybu. V pľúcach je zaznamenaný výrazný pokles vetvenia. bronchiálny strom, obmedzená tvorba alveol, zníženie množstva povrchovo aktívnej látky. Počet pobočiek pľúcna tepna nezodpovedá počtu priedušiek, tepny majú menší priemer a hrubšiu svalovú stenu, čo podmieňuje rozvoj pľúcnej hypertenzie po narodení.

PRENATÁLNA DIAGNOSTIKA A LIEČBA

Diagnóza vrodenej diafragmatickej hernie je možná od konca prvého trimestra tehotenstva (12-14 týždňov) podľa lokalizácie brušných orgánov v hrudníku. Priemerný termín diagnóza - 26-27 týždňov, presnosť - 84-90%. Polyhydramnión, umiestnenie žalúdka a pečene nad bránicou a odhalenie týchto zmien pred 20. týždňom vnútromaternicového vývoja sa považujú za zlé prognostické znaky. Pri indexe hypoplázie pľúc menej ako 0,6 je prognóza tiež nepriaznivá (index hypoplázie sa určí vynásobením dvoch kolmých priemerov pľúc zo strany opačnej od prietrže a výsledná hodnota sa vydelí obvodom hlavy). Zlyhanie prenatálnych prognostických kritérií však neumožňuje spoľahlivo predpovedať výsledok. perinatálna liečba a výsledok tehotenstva.

Zatiaľ sa nazbierali pozitívne skúsenosti chirurgická liečba plodov s diafragmatickou herniou na podklade prenatálnej tracheálnej oklúzie. Po oklúzii sa hromadí pľúcna sekrécia a pľúca sa zväčšujú, čím sa vytláčajú brušné orgány z hrudníka. Tieto operácie sú indikované v 26. – 28. týždni, keď je pľúcny index menší ako 1,0 a pečeň je posunutá do hrudnej dutiny. V treťom trimestri gravidity je potrebná terapia zameraná na dozrievanie pľúc plodu: betametazón 12 mg intramuskulárne dvakrát. Otázka preferovaného spôsobu doručenia zostáva kontroverzná.

KLINICKÝ OBRAZ

Základné klinický príznak diafragmatická hernia po narodení dieťaťa - ODN. Podmienky prejavu respiračné zlyhaniečasto určujú prognózu ochorenia, pretože čas vývoja porúch odráža závažnosť pľúcnej hypoplázie, veľkosť defektu a objem orgánov, ktoré prenikli do hrudnej dutiny. Brucho člnkovitého tvaru, oslabenie dýchania zo strany prietrže a posunutie srdcových zvukov opačným smerom predstavujú klasiku klinický obraz vrodená diafragmatická hernia. V niektorých prípadoch sa na strane lézie počuje črevná peristaltika. Pľúcna hypertenzia vedie k prechodu krvi okolo pľúc oválne okno A ductus arteriosus. To zvyšuje hypoxiu, hyperkapniu a acidózu, ktoré následne zhoršujú pľúcnu vazokonstrikciu, čím sa uzatvára začarovaný kruh.

Asi 30 – 40 % detí nie je životaschopných a zomierajú hneď po narodení na závažné respiračné zlyhanie. Malo by sa však pamätať na to, že približne 5 % detí s diafragmatickou herniou môže byť asymptomatických.

DIAGNOSTIKA

Na röntgenovom snímku orgánov hrudníka a brušnej dutiny v hrudnej dutine detí s diafragmatickou herniou sa určujú črevné slučky s posunom mediastinálnych orgánov v opačnom smere a stláčaním kontralaterálnych pľúc.

PREDOPERAČNÁ PRÍPRAVA

primárny cieľ predoperačná príprava- stabilizácia stavu dieťaťa. Novorodenec s diafragmatickou herniou nevyžaduje urgentný chirurgický zákrok a chirurgickú liečbu možno odložiť o niekoľko hodín až niekoľko dní: intestinálna kompresia pľúc nie je primárnym problémom a operácia neodstráni respiračné zlyhanie, naopak, môže to zhoršiť. Operácia sa vykonáva len vtedy, ak sa dosiahne stabilizácia, najmenej do 12 hodín, stabilizácia hemodynamického stavu a dýchania dieťaťa. Pri rozhodovaní o operácii sa riadia týmito hlavnými ukazovateľmi:

preduktálny pa02 vyšší ako 70 mm Hg;

Normálne hodnoty pH;

Priemerný krvný tlak je vyšší ako 50 mm Hg. (pre donosených novorodencov);

Hodinová diuréza viac ako 1 ml/kg/h.

Ak sa tieto ukazovatele nedajú dosiahnuť do 3-6 hodín, prognóza je zlá. Prežívanie detí s odloženou operáciou je vyššie.

Povaha prioritných opatrení pri narodení dieťaťa s diafragmatickou herniou závisí od závažnosti poruchy dýchania.

Hlavné úsilie by malo byť zamerané na udržanie výmeny pľúcnych plynov.

Ihneď po narodení sa vykoná tracheálna intubácia a spustí sa mechanická ventilácia. Je veľmi dôležité nedovoliť, aby sa žalúdok a črevá nafúkli plynmi, preto treba žalúdok dekompresovať cez nazogastrickú sondu. Je potrebné sa vyhnúť akýmkoľvek postupom, ktoré môžu spôsobiť nadmerné nafúknutie žalúdka - mechanická ventilácia cez masku a CPAP. Je potrebné vylúčiť účasť samotného dieťaťa na akte dýchania, na ktorý používajú sedatíva(diazepam v dávke 0,3-0,5 mg/kg, midazolam v dávke 0,05-0,1 mg/kg), opioidy (fentanyl v dávke 5-10 mcg/kg, trimeperidín v dávke 0,5 mg/kg kg morfín v dávke 0,05 mg/kg) alebo myorelaxanciá.

Stratégia ventilácie je založená na vylúčení poškodenia pľúc: inspiračný tlak (P1P) je nastavený tak, aby bol zaistený dychový objem 3-5 ml/kg, najlepšie nie viac ako 25 cm vodného stĺpca, PEEP - 2-3 cm vodného stĺpca, pH > 7,25 v predukt. arteriálnej krvi. Inhalovaná frakcia kyslíka by mala byť minimálna, aby sa udržala preduktálna hodnota SPO2 vyššia ako 85-90 %. Ak má dieťa pretrvávajúcu acidózu (respiračnú a/alebo metabolickú) napriek P1P >30 cmH2O, alebo pretrvávajúcu hypoxémiu s PIO2=1,0, treba zvážiť alternatívne spôsoby respiračná terapia: VFO IVL, inhalácia oxidu dusnatého.

Na zníženie pravo-ľavého skratu krvi komunikácie plodu je potrebné dosiahnuť stály nárast systémového krvného tlaku, ktorý by mal prevyšovať tlak v pľúcnej tepne. Na tento účel sa podáva dobutamín, dopamín a pri stavoch dekompenzovanej acidózy - epinefrín. Infúzna terapia, antibiotiká sú predpísané široký rozsah akcie a hemostatické lieky. Ak sa operácia odloží, od druhého dňa sa začína parenterálna výživa.

Na zabezpečenie venózneho prístupu sa používa centrálna venózna katetrizácia: uprednostňuje sa katetrizácia stehenná žila alebo zaveďte katéter cez antekubitálnu alebo axilárnu žilu do hornej dutej žily. U novorodencov s diafragmatickou herniou je punkcia a katetrizácia podkľúčových a vnútorných jugulárnych žíl kontraindikovaná z dôvodu vysoké riziko rozvoj pneumotoraxu a poranenia črevných slučiek. Na sledovanie zloženie plynu preduktálnej krvi a invazívneho krvného tlaku sa katetrizuje pravá radiálna artéria.

V niektorých prípadoch (pri vykonávaní IVO mechanickej ventilácie, inhalácii oxidu dusnatého), aby sa vylúčili problémy spojené s prevozom, sa operácia vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti.

CHIRURGIA

Cieľ chirurgická intervencia- Sťahovanie orgánov do brušnej dutiny, šitie defektu bránice pri falošných herniách alebo plastická operácia bránice pri pravých herniách. S apláziou svalov bránice alebo s veľkými defektmi sa syntetický materiál používa na plastickú chirurgiu. IN V poslednej dobe drenáž pleurálnej dutiny sa nevykonáva.

INTENZÍVNA STAROSTLIVOSŤ V POOPERAČNOM OBDOBÍ

Po ponorení orgánov do brušnej dutiny, zvýšená vnútrobrušný tlak môže viesť k poruchám krvného obehu dolných končatín, OPN, čo si vyžiada druhú operáciu.

Zvyčajne sa hypoplastické pľúca okamžite nerozšíria natoľko, aby zaplnili celú pleurálnu dutinu na svojej strane, takže súčasná evakuácia vzduchu môže viesť k prudkému posunu mediastína a zástave srdca. K expanzii pľúc a pohybu mediastína dochádza postupne a niekedy trvá niekoľko týždňov.

Chylothorax po operácii sa vyskytuje u 20% novorodencov a môže slúžiť ako indikácia pre predĺženú drenáž hrudnej dutiny. O otázke pleurálnej punkcie a čiastočnej evakuácie vzduchu a tekutiny sa rozhoduje individuálne.

Trvanie mechanickej ventilácie v pooperačnom období závisí od:

Veľkosť intraabdominálneho napätia;

Súvisiace anomálie vývoja;

Stupne pľúcnej dysplázie.

Trvanie IVL môže byť od niekoľkých hodín do niekoľkých mesiacov.

Odsávanie spúta z priedušnice by sa malo vykonávať iba podľa prísnych indikácií, aby sa zabránilo aj krátkodobej hypoxémii. Hlavnou úlohou je zabrániť náhlym výkyvom Pa02.

V pooperačnom období použite vysoké dávky opioidné analgetiká, ktoré nielen zabraňujú humorálnej stresovej reakcii na operačnej sále

zranenia a zlepšenie pooperačné zotavenie, ale aj zníženie alebo úplné odstránenie vysoký krvný tlak v systéme pľúcnych tepien. Na tento účel sa 3-15 dní po operácii podáva infúzia fentanylu v dávke 5-15 μg Dcghh) alebo morfínu v dávke 5-10 μg Dcghh). Ak sa počas operácie zavedie katéter do epidurálneho priestoru, epidurálna analgézia sa môže použiť na pooperačnú analgéziu počas 3-4 dní.

Pokračujte v terapii inotropné lieky, u niektorých detí s chybami kardiovaskulárneho systému môže byť požadované dlhodobá terapia srdcové glykozidy.

Kalkulácia infúzna terapia po operácii sa vykonáva s prihliadnutím na fyziologické potreby dieťaťa, upravené na srdcové zlyhanie alebo hypovolémiu.

Hypoproteinémia sa koriguje transfúziou 10-20 % albumínu rýchlosťou 10-20 ml/kg.

Parenterálna výživa začína po 24-48 hodinách a enterálna - 5.-7. deň po vyriešení pooperačnej parézy gastrointestinálneho traktu.

Vysoké riziko rozvoja septické komplikácie po operácii u detí s diafragmatickou herniou vyžaduje sledovanie mikroekologického stavu a dlhodobú antibakteriálnu a antimykotickú liečbu.

Komplikácie v bezprostrednom pooperačnom období:

Pneumotorax;

chylotorax;

Adhezívna črevná obštrukcia;

ťažká pľúcna hypertenzia;

bronchopulmonálna dysplázia;

Úmrtnosť zostáva dodnes vysoká: pooperačné prežívanie je asi 60 %. Len tretina operovaných detí sa však vyvíja normálne. Pri miernom respiračnom zlyhaní je prognóza priaznivá. Spravidla sa v prvom roku života zaznamenáva podvýživa a vývojové oneskorenie. U detí s ťažké formy poruchy dýchania a pľúcna hypertenzia, môže sa vyvinúť bronchopulmonálna dysplázia a môže sa vytvoriť cor pulmonale.

Bránica je klenutá svalová bariéra medzi hrudnou a brušnou dutinou. Oddeľuje srdce a pľúca od brušných orgánov – žalúdka, čriev, sleziny, pečene a iných orgánov. Bránicová kýla nastáva, keď sa jeden z brušných orgánov posunie nahor do hrudnej dutiny cez defekt vo forme otvoru v bránici. Tento typ defektu môže byť vrodený alebo získaný neskôr v živote. Diafragmatická hernia je vždy dôvodom núdze zdravotná starostlivosť a vyžaduje chirurgickú korekciu.

Dôvody rozvoja diafragmatických hernií a ich klasifikácia

Vrodená diafragmatická hernia je spojená s abnormálnym vývojom bránice počas vývoja plodu. Porucha bránice dieťaťa umožňuje jednému alebo viacerým brušným orgánom prejsť do hrudnej dutiny a obsadiť pľúcny priestor. V dôsledku toho sa pľúca dieťaťa nemôžu správne vyvíjať. Vo väčšine prípadov toto patologický proces je jednostranný.

Získaná diafragmatická hernia je zvyčajne výsledkom tupej alebo penetrujúcej traumy. Dopravné nehody a pády spôsobujú najviac tupých zranení. Penetrujúce zranenia sú zvyčajne výsledkom bodných alebo strelných poranení. Operácia brucha alebo hrudníka môže tiež spôsobiť náhodné poškodenie bránice.

Väčšina vrodených bránic má idiopatickú povahu – príčina ich výskytu nie je známa. napriek tomu chromozomálne abnormality sa podieľali na 30 % prípadov.

Aké faktory môžu zvýšiť riziko získanej diafragmatickej hernie?

• Tupé poranenia v dôsledku dopravnej nehody.
• Chirurgické zákroky na hrudníku alebo bruchu.
• Falls.
• Bodné rany.
• Strelné rany.

Úloha drog a chemických látok vo vývoji vrodenej diafragmatickej hernie je neistý, ale nitrofén, chinín, talidomid, fenmetrazín a polybromované bifenyly sú často uvádzané ako príčiny vrodenej diafragmatickej hernie.

Typické pre symptómy diafragmatickej hernie a znaky ich vývoja u novorodencov

Vrodená diafragmatická hernia je často diagnostikovaná in utero pred 25. týždňom tehotenstva.

Vrodená diafragmatická hernia sa typicky zistí v prenatálnom období v 46 – 97 % prípadov v závislosti od použitia ultrazvukových techník. Prejavuje sa polyhydramniónom, intraabdominálnou absenciou žalúdka, vzduchovou bublinou v mediastíne a vodnatosťou plodu. Dynamická povaha viscerálnej hernie sa pozoruje u plodu s vrodenou diafragmatickou herniou.

Diferenciálna diagnostika diafragmatickej hernie na prenatálnom ultrazvuku sa vykonáva v prípade rozdielu od určitých ochorení.

• Vrodená malformácia - cystický adenomatoid.
• Pľúcna sekvestrácia.
• Cystické procesy v mediastíne, napríklad cystický teratóm, cysta týmusu, neglandulárna duplikácia cysty.
• neurogénne nádory.

IN popôrodné obdobie anamnéza a klinické nálezy sa líšia podľa prítomnosti sprievodných anomálií, stupňa pľúcnej hypoplázie a diafragmatickej hernie. Počas dojčenského novorodeneckého obdobia sa pozoruje množstvo symptómov.

• Variabilné dýchacie ťažkosti.
• Cyanóza.
• Potravinová intolerancia.
• Tachykardia.

O objektívny výskum brucho je scaphoid, ak je výrazná diafragmatická hernia.

Pri auskultácii sú zvuky dychu redukované, zvuky čriev možno počuť v hrudníku, srdcové zvuky sú vzdialené alebo posunuté. Pacienti môžu mať príznaky respiračného zlyhania, črevnej obštrukcie, črevnej ischémie.

Okrem toho sa niektoré príznaky pozorujú u malých pacientov bez ohľadu na dátum narodenia.

• Namáhavé dýchanie.
• Modré sfarbenie kože.
• Tachypnoe (rýchle dýchanie).
• Tachykardia (rýchla srdcová frekvencia).
• Zníženie alebo absencia dýchania.
• Pocit prázdneho brucha.

Diagnostika diafragmatickej hernie

Ako už bolo uvedené, vrodená diafragmatická hernia je zvyčajne diagnostikovaná pred narodením dieťaťa. Ultrazvuk môže odhaliť abnormálnu polohu brušných orgánov u plodu. Môže mať aj tehotná žena zvýšené množstvo plodová voda.

Po narodení sa pri fyzickom vyšetrení môžu objaviť niektoré abnormality.

• Abnormálne pohyby hrudníka.
• Namáhavé dýchanie.
• Dych je fixovaný na jednej strane hrudníka.
• Črevné zvuky v hrudníku.

Aké testy zvyčajne pomáhajú objasniť akýkoľvek typ diafragmatickej hernie?

• Röntgenová štúdia.
• Ultrazvuk na získanie snímok hrudníka a brušných dutín, ako aj ich obsahu.
• Počítačová tomografia umožňuje priame zobrazenie brušných orgánov.
• Povaha a množstvo plynov v tepne. Pri hernii sa hladiny kyslíka často menia, oxid uhličitý a kyslosť (pH).

Liečba, prognóza a prevencia diafragmatickej hernie

Vrodené a získané diafragmatické hernie sú chirurgicky núdzové situácie. Chirurgia sa musí vykonať na odstránenie brušných orgánov z hrudníka a ich umiestnenie na fyziologické miesto. Kýla v bránici musí byť úplne uzavretá.

Operáciu je ideálne vykonať 24 až 48 hodín po narodení bábätka v prípade vrodená hernia. Prvým krokom je stabilizácia bábätka a zvýšenie úrovne saturácie kyslíkom v krvi. Dá sa to dosiahnuť tracheálnou intubáciou – hadička sa vloží do úst a zavedie sa dole do priedušnice dieťaťa. Na druhej strane je trubica pripojená k mechanickému ventilátoru. Po stabilizácii dieťaťa je možné vykonať operáciu.

V prípade získanej hernie musí byť pacient pred operáciou tiež stabilizovaný, pretože vo väčšine prípadov úrazu môžu nastať ďalšie komplikácie ako vnútorné krvácanie. To znamená, že operácia sa zvyčajne vykonáva čo najrýchlejšie.

Prognóza diafragmatickej hernie závisí od toho, ako poškodené sú pľúca pacienta. Miera prežitia vrodenej hernie je viac ako 80 percent. Podobný ukazovateľ pre získané hernie priamo závisí od typu poranenia a jeho závažnosti.

Vrodená diafragmatická hernia u detí je zriedkavá anomália prenatálny vývoj plodu, ktorý sa vyznačuje pohybom brušných orgánov do hrudníka cez pažerákový otvor v bránici. Takáto patológia u dospelých sa nepovažuje za nebezpečnú, ale pre deti môže táto chyba stáť život. Prvýkrát sa dá diafragmatická hernia u plodu zistiť už počas prenatálnej diagnostiky, ale vymyté znaky neumožnia presnú diagnózu.

Už po narodení môže dieťa pozorovať špecifické prejavy patológie vo forme cyanózy, penivý výtok z úst, slabý plač a ťažké dýchanie.

Vrodená diafragmatická hernia sa začína formovať od 4. týždňa tehotenstva, keď je stena položená medzi peritoneálnou a perikardiálnou dutinou. V tomto čase podľa rôzne dôvody je narušený vývoj jednotlivých svalových štruktúr, na bránici vznikajú defekty, ktoré sa stávajú faktorom vzniku herniálneho vaku s obsahom v podobe žalúdka a časti čreva.

Príčiny vrodenej diafragmatickej hernie

presne tak preukázaná príčina neexistuje vrodená HH, ale je známych veľa rizikových faktorov, ktoré priamo alebo nepriamo ovplyvňujú vývoj tejto patológie. Dieťa môže byť diagnostikované s pravou a falošnou herniou. V prvom prípade je herniálny vak tvorený pleurálnym a brušným listom. Falošné anomálie sa prejavujú výstupom orgánov, ktoré nie sú prekryté vakom, do hrudnej dutiny, čo vyvoláva syndróm vnútrohrudného napätia.

Častou formou patológie u dieťaťa je Bogdalekova vrodená diafragmatická hernia, keď sa orgány pohybujú cez zadný parietálny defekt bránice.

Okrem toho sa u dieťaťa po narodení môže vyskytnúť diafragmatická hernia, potom bude liečebný prístup odlišný a získaná forma patológie má priaznivú prognózu.

TPrečo vrodená bránica(POD)pruhu novorodenca:

• ťažké tehotenstvo s toxikózou;
• exacerbácia systémových patológií u tehotnej ženy;
• častá zápcha, nadúvanie a iné poruchy tráviaceho traktu;
• ochorenia dýchacích ciest;
• recepcia lieky a narkotické drogy;
• pitie alkoholu, fajčenie;
• silný stres, neustále skúsenosti tehotnej ženy.

Získaná diafragmatická hernia u novorodencov sa vyskytuje po narodení v prvých mesiacoch života.

Dôvodom sú časté zápchy, hysterický plač a silný plač. Takáto choroba je spojená s anomáliami vnútromaternicového vývoja, hlavne so slabosťou hrudnej bránice, ale iba tento faktor nebude schopný spustiť patologický proces. Na objavenie sa choroby sú potrebné aj ďalšie stavy, ktoré vyvolávajú zvýšenie intraabdominálneho tlaku.

Ako sa choroba prejavuje

Brušné orgány, ktoré prenikli cez bránicu, začnú tlačiť na pľúca a srdce bábätka, a preto je narušená aj ich tvorba. Vrodená HH sa často kombinuje s inými anomáliami vnútromaternicového vývoja, čo ešte viac zhoršuje vážny stav novorodenca. Častejšie sa u dieťaťa diagnostikuje ľavostranná prietrž, ale defekt sa môže objaviť kdekoľvek.

Symptómy patológie nebudú závisieť od umiestnenia herniálneho otvoru, ale ich závažnosť je ovplyvnená obsahom vaku, jeho veľkosťou a súvisiacimi poruchami. Herniated bránice bude mať ťažké následky pre bábätko bez ohľadu na kliniku a asymptomatický priebeh stav len zhorší.

Dieťa bezprostredne po narodení sa môže navonok javiť ako úplne zdravé.

Nepriamy znak patológia v tomto prípade bude slabý výkrik, pretože pľúca sa úplne neotvoria. Pre dieťa však môže byť ťažké dýchať a potom už možno pozorovať cyanózu. Cyanóza kože sa objavuje už v prvý deň a čím skôr k tomu dôjde, tým je menšia pravdepodobnosť, že dieťaťu poskytne primeranú pomoc a zachráni mu život.

Cyanóza sa často vyskytuje po niekoľkých záchvatoch asfyxie počas kŕmenia. Dieťa sa začne dusiť, koža zmodrie, svaly sú napäté. Tieto prejavy ustúpia, keď je dieťatko uložené na bok zo strany prietrže. Pri prvom záchvate asfyxie je dieťa röntgenové vyšetrenie na potvrdenie choroby.

TOOTVORENÉpríznakydiafragmatická herniaDieťa má:

• zvracať - nie vždy sa objavuje, nie je špecifickým prejavom;
• kašeľ - zriedkavo sa vyskytuje v dôsledku uviaznutia častíc potravy v pažeráku;
• asymetria hrudníka- to hovorí o dextrokardii, pohybe srdca;
• povrchný zrýchlené dýchanie - tachypnoe je sprevádzaná tachykardiou, cyanózou, nadúvaním, porušením dôležitých reflexov.

OCelkové príznaky HH od narodenia:

• nízka hmotnosť a pomalé nastavenie;
• nedostatok chuti do jedla;
• bledosť alebo modrosť kože;
• zápal pľúc;
• krv vo výkaloch a zvratkoch;
• srdcové choroby a dýchací systém.

Typy HH u novorodencov

Vrodená diafragmatická hernia môže byť pravdivá a nepravdivá. Pravda, je to parasternálne, frenoperikardiálne a pažerákové otvory. Falošný môže byť traumatický, diafragmaticko-pleurálny. IN zriedkavé prípady kombinuje sa niekoľko foriem patológie a najčastejšie sa u detí diagnostikujú hernia POD a diafragmaticko-pleurálna.

Na potvrdenie formy ochorenia sa dieťa podrobí ultrazvukovému vyšetreniu, odoberie sa krvný test, dodatočne sa predpíše CT vyšetrenie, endoskopia, ezofagogastroskopia.

Diagnóza pred a po pôrode

Prenatálna diagnostika je možná pomocou ultrazvuk a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Obe metódy sú počas tehotenstva bezpečné a možno ich použiť opakovane. Nepriamym znakom patológie je polyhydramnión v dôsledku porušenia požitia plodovej vody plodom.

Je zriedkavé vidieť tekutinou naplnené črevo v hrudníku, ale diagnóza sa stanoví, keď sa nad bránicou nájde akýkoľvek brušný orgán. Špecifickým znakom ochorenia bude porušenie polohy srdca, ktorá je posunutá na stranu. Plod môže tiež vykazovať vodnatosť v dôsledku porušenia venózny odtok. Diferenciálna prenatálna diagnostika sa vykonáva s takými patológiami, ako je benígny novotvar, cysta a adenomatózna transformácia pľúc.

Po narodení je dieťaťu pridelené röntgenové lúče. Na obrázku lekár vidí oblasti osvietenia v podobe plástov, ktoré sa nachádzajú na strane defektu. Srdce je mierne posunuté doprava, kupola bránice prakticky nie je definovaná.

Diferenciálna diagnostika po narodení dieťaťa sa vykonáva s atréziou a stenózou pažeráka, krvácaním do mozgu, novotvarmi pečene a zhoršenou ventiláciou alveol.

Liečebné metódy

Ak sa počas tehotenstva zistí závažná forma patológie, liečba začne okamžite. Hlavnou metódou prenatálnej terapie je korekcia tracheálnej oklúzie. Operácia je naplánovaná medzi 26. a 28. týždňom. Podstatou postupu bude zavedenie balónika do priedušnice plodu, ktorý stimuluje vývoj pľúc. Odstraňuje sa pri pôrode alebo po narodení bábätka.

Táto operácia sa vykonáva s ťažký priebeh patológie a len v špecializovaných centrách. Prognóza ochorenia závisí od mnohých faktorov a pravdepodobnosť vyliečenia je 50%.

Po narodení sa terapia začína ventiláciou pľúc dieťaťa. jediný efektívna metóda zbaviť sa prietrže bude operácia. Núdzový zásah sa vykonáva v prípade porušenia a vnútorné krvácanie. Plánovaná operácia vykonaná v 2 etapách. Na prvom je vytvorená umelá ventrálna hernia na pohyb orgánov a na druhom sa odstraňuje s drenážou pleurálnej dutiny.

PPo operácii je pravdepodobnosť komplikácií vysoká:

1. Sú bežné- horúčka, ťažkosti s dýchaním, dehydratácia a opuch.
2. Sna stranegastrointestinálny trakt- nepriechodnosť čriev.
3. Sna strane dýchacieho systému- zápal pohrudnice, opuch a zápal.

Relaps choroby po chirurgické odstránenie sa často vyskytuje po odstránení paraezofageálnych hernií. Varovať opätovný rozvoj patológiu, ktorú dieťa potrebuje poskytnúť správna výživa, režim kŕmenia predpisuje lekár. IN skoré obdobie rehabilitácia dieťa je neustále pod umelé vetranie pľúca.

Nežiaduce následky operácie sa vyskytujú v 15-25% prípadov.

Prevencia

Plánovanie tehotenstva a dodržiavanie určitých pravidiel počas tehotenstva je hlavnou prevenciou vrodené patológie. Pred počatím je dôležité, aby žena rehabilitovala systémové patológie, odmietla zlé návyky a absolvovať kurz vitamínovej terapie.

INobdobie plánovania a tehotenstvaodporúčané:

• minimalizáciastresujúcesituácie, a k tomu prispievajú hodiny jogy, meditácie, dychové cvičenia, návšteva psychológa;
• vyvážené a dobrá výživa , A najlepšia možnosť bude diéta podľa špeciálne vytvoreného programu v závislosti od individuálnych potrieb tela;
• mierny fyzická aktivita , pravidelné turistika, zdravý nočný spánok;
• úplné odmietnutie zlých návykov, menovite drogy, tabak, alkoholické a energetické nápoje.

Dôležitým predpokladom prevencie vrodené anomálie budú pravidelné návštevy gynekológa a iných lekárov pri zmene zdravotného stavu pre včasné odhalenie prípadných odchýlok.