Ako vyzerá dieťa s diafragmatickou herniou? vrodená diafragmatická hernia

Diafragmatická hernia u detí je pomerne častá (1 z 1700). Úmrtnosť na túto chorobu je 1-3% z celkovej úmrtnosti novorodencov a počas prvého roka života - 12% úmrtnosti medzi deťmi zomierajúcimi v dôsledku malformácií.

Pôvod diafragmatickej hernie u detí

K vytvoreniu stenčenej zóny alebo k priechodnému defektu v kupole membrány dochádza v skoré štádia vývoj v embryu alebo plode. Odchýlky v ukladaní svalovej vrstvy bránice sa vyskytujú v dôsledku porušení trofických procesov spojených so zvláštnosťami metabolizmu v tele matky a plodu. V budúcnosti sily nadobúdajú patologický význam vnútrobrušný tlak plod, čo prispieva k pohybu vnútorných orgánov cez nedostatočne vyvinutú bránicu. Súčasne zostávajú vzduchovo-črevné vrecká bez pľuzgierov, ktoré sa menia na predformované herniálne vaky, podobne ako pri vaginálnom výbežku pobrušnice. inguinálna hernia. Získaná hernia bránice u detí sa vyskytuje častejšie v dôsledku uzavreté zranenie panvy, brucha a hrudníka alebo v dôsledku infekčno-toxického procesu (poliomyelitída, tuberkulóza).

Symptómy diafragmatickej hernie u detí

Klinický obraz je spôsobený zmenami, ktoré sa vyskytujú pri pohybe orgánov brušná dutina. Patria sem poruchy funkcie dýchania, narušenie prechodu potravy tráviacim traktom a jeho traumatizácia, abnormality srdcovej činnosti a všeobecné poruchy. Kombinácia týchto príznakov závisí od veku, typu hernie. Ako nižší vek dieťa, tým výraznejšie sú príznaky hernie. Pri diafragmatickej hernii u detí sa počas cvičenia (beh, chôdza, plač), bolesť brucha, slabosť, zaznamená dýchavičnosť, únava. Vývojové oneskorenie je spojené s hladovanie kyslíkom a recidivujúce zápaly pľúc, ktoré sú často príčinou smrti týchto pacientov. U novorodencov a dojčiat sú zaznamenané záchvaty cyanózy, vracanie, niekedy kašeľ, škytavka. Hranice srdca sú ostro posunuté v smere opačnom k ​​hernii, zvyčajne doprava. Medzi herniami vlastnej bránice veľké nebezpečenstvo pre pacienta sú prezentované falošné hernie, pri ktorých je možné porušenie. Hernias otvor pažeráka prítomný s pretrvávajúcim vracaním. V dôsledku erozívnej a ulceróznej ezofagitídy a gastritídy sa u pacientov rozvinie hemateméza, dechtová stolica (hemoragický syndróm). Oneskorenie vo vývoji detí s kýlou pažeráka je výsledkom podvýživy. Hernias predný úsek bránice môžu byť asymptomatické alebo s bolesťou brucha, dýchavičnosťou, stridorovým dýchaním. Živšie príznaky sa pozorujú u pacientov s frenoperikardiálnou herniou. U 30% všetkých detí s diafragmatickými herniami je zaznamenaná deformácia hrudníka; 25 % detí je asymptomatických.

Fyzikálne vyšetrenie detí odhalí patologické abnormality(prítomnosť oblastí tympanitídy alebo tuposť bicích zvukov, vymiznutie a oslabenie dýchacích zvukov, objavenie sa počuteľných črevná peristaltika, dunenie, špliechanie) v oblastiach hrudníka zodpovedajúcich lokalizácii určitý druh pruh. S herniou bránice sú zaznamenané zmeny v zodpovedajúcej polovici hrudníka, s herniou pažeráka - v medzilopatkovej oblasti, s prednou herniou - na úrovni hrudnej kosti a parasternálne. V týchto oblastiach sa pri röntgenovom vyšetrení zistia odchýlky, čo umožňuje stanoviť konečnú a presnú aktuálnu diagnózu. Diafragmatická hernia je charakterizovaná množstvom symptómov: objavením sa vzduchových bublín bunkovej štruktúry alebo bublín s prítomnosťou hladín a zatemnených oblastí v pľúcnom poli; nestálosť údajov zaznamenaná počas opakovaných štúdií („symptóm variability“); vysoké postavenie bránice, porušenie kontinuity alebo správnosti jej obrysu, porušenie pohyblivosti bránice; posunutie hraníc srdca. Objasnenie diagnózy vo väčšine prípadov vyžaduje použitie kontrastnej štúdie gastrointestinálneho traktu (u novorodencov a dojčiat - lipoidol, u starších detí - suspenzia bária). Niekedy je potrebné aplikovať pneumoperitoneum. Odlišná diagnóza pri vyšetrovaní pacientov sa uskutočňuje medzi čiastočným a úplným (relaxačným) stenčením kupoly bránice. Keď sa bránica uvoľní, zaznamená sa prítomnosť vysoko umiestnenej hraničnej čiary, ktorá sa neposúva a je pravidelnou oblúkovou krivkou; pri hlboký nádych jeho kývavé pohyby nie sú pozorované, čo naznačuje absenciu funkčných svalových vrstiev v brušnej bariére. Dôležité je stanovenie predoperačnej diagnózy úplného stenčenia kupole bránice (relaxácia), pre zamedzenie recidívy je vhodné použiť aloplastický materiál. Hiátová hernia u detí sa odlišuje od nezostúpeného žalúdka (hrudný žalúdok, krátky pažerák). Diferenciálna diagnostika hernie a nezostúpeného žalúdka má praktický význam, pretože pri hernii je indikovaná operácia a pri nezostúpenom žalúdku konzervatívna liečba.

Komplikácie

Hlavnou komplikáciou diafragmatickej hernie u detí je jej porušenie. U novorodencov sa vyznačuje určitou zvláštnosťou: plynatosť črevných slučiek umiestnených v hrudnej dutine spôsobuje prudký posun srdca a atelektázu pľúcne tkanivo. Príčinou smrti detí v takýchto prípadoch je asfyxia. Poruchy krvného obehu v tráviacom trakte alebo obštrukcia jeho priechodnosti sa zvyčajne nepozorujú. Takéto porušenie sa správnejšie nazýva asfytické. U starších detí v klinickom obraze uškrtená hernia kombinované príznaky gastrointestinálnej obštrukcie a respiračného zlyhania.

Liečba diafragmatickej hernie u detí

Taktika diafragmatickej hernie by mala byť aktívna: všetci pacienti podliehajú chirurgickému zákroku, s výnimkou detí s obmedzeným vyčnievaním pravej kupoly bránice, ktorá je zvyčajne asymptomatická a neohrozuje dieťa komplikáciami. núdzová prevádzka produkujú s ruptúrou bránice alebo u novorodencov so zaškrtenou herniou. Plánované operácie u detí, najmä mladších, je vhodnejšie vyrábať v špecializovaných zariadeniach, kde sú skúsenosti s používaním chirurgické metódy liečba, moderná anestézia a dojčiace deti po operácii, čo často rozhoduje o konečnom úspechu operácie.

Anestézia- intratracheálna anestézia oxidom dusným alebo éterom s použitím krátkodobých relaxancií (ditilín, listenon).

Online prístup- transabdominálny. Pri obmedzených výbežkoch centrálnej zóny kupoly, s pravostrannou lokalizáciou hernie, ako aj pri herniách pažeráka možno použiť transtorakálny prístup.

Operačné techniky závisia od typu diafragmatickej hernie u detí. Mali by byť jednoduché a netraumatické. Neprítomnosť adhézií umožňuje, aby sa orgány ľahko dostali do brušnej dutiny. Pri falošných herniách sa vzduch zavádza do pleurálnej dutiny cez hrubý katéter, ktorý pomáha znižovať črevné slučky. Pri malých defektoch bránice, traumatických a predných herniách postačuje jednoduché zošitie herniálneho otvoru jedným alebo dvoma radmi prerušovaných stehov bez osvieženia herniálneho otvoru. Použite hrubý (č. 3-4) šijací materiál (nylon alebo hodváb), aby ste predišli erupcii svalu. V prítomnosti stenčenej zóny bránice veľká plocha spevňuje sa buď plicovaním herniálneho vaku, jeho zošitím prefabrikovanými stehmi, tamponádou slabého miesta s hustým orgánom (pečeň, slezina), alebo použitím aloplastického materiálu (polyvinylalkohol, nylonová tkanina alebo sieťka). Pri výraznom defekte bránice sa používa množstvo techník, ktoré pomáhajú zmenšiť defekt (resekcia rebier, posunutie bránice o 1-2 rebrá vyššie). Avšak aj vtedy je vhodné použiť aloplastický materiál za predpokladu, že je izolovaný od voľnej pleurálnej dutiny peritoneálnou chlopňou (aby sa predišlo predĺženej pleuríze).

Pri hernii pažerákového otvoru u detí operácia spočíva v spustení žalúdka a iných premiestnených orgánov do brucha, excízii herniálneho vaku alebo jeho disekcii v dvoch kruhových fixačných zónach - v oblasti kardie žalúdka a pozdĺž línia pažerákového otvoru bránice. Hlavnou etapou intervencie je pohyb pažeráka z jeho lôžka v blízkosti chrbtice do anterolaterálnej časti pažerákového prstenca, kde sú vytvorené najpriaznivejšie podmienky pre kruhové prekrytie pažeráka svalom a prevenciu recidívy. Počas operácie kýly pažeráka by ste sa nemali zraniť blúdivých nervov aby sa predišlo atónii žalúdka a pretrvávajúcemu pooperačnému zvracaniu. V niektorých prípadoch je brušná dutina dieťaťa nedostatočne vyvinutá a odsunuté orgány sa do nej nezmestia. Potom šitie brušnej steny rozdelené do dvoch etáp: najprv sa zošíva len koža, po týždni alebo neskôr sa zošíva brušná stena po vrstvách.

Výsledky liečby diafragmatickej hernie u detí

Štúdia výsledkov operácií diafragmatickej hernie u detí ukazuje, že aktívna taktika chirurga je správna: deti sa po operácii vyvíjajú normálne, dobiehajú a dokonca predbiehajú svojich rovesníkov.

Článok pripravil a upravil: chirurg

Patológie vývoja svalov peritonea in utero sú často diagnostikované ako diafragmatická hernia u novorodencov. Pri takejto chorobe je dieťa vystavené naliehavej operácii, pretože orgány sú premiestnené tráviaci trakt do hrudnej dutiny, čo spôsobuje nedostatočný rozvoj dýchací systém a srdcia.

Zvyčajne sa kýla bránice u novorodencov zistí ihneď po pôrode, ako aj počas tehotenstva počas 22-24 týždňov - pomocou ultrazvuku môžete vidieť patológiu.

Bezprostredne po pôrode je možné podozrenie na bráničnú herniu podľa nasledujúcich príznakov:

• všeobecná cyanóza (cyanóza koža);
• slabý plač (kvôli nedostatočnému otvoreniu pľúc);
• nerovnomerné dýchanie so zvukmi (pripomínajúce dunenie čriev);
• pulzácia klesá, sú možné záchvaty apnoe a asfyxie;
• brucho novorodenca je prepadnuté a hrudník je konvexný
• vracanie s krvou.

Niektoré príznaky diafragmatickej hernie u novorodencov môžete vidieť na fotografii.

Na poznámku! Ak sa dieťa narodilo s cyanotickou farbou kože, odporúča sa vykonať röntgenové vyšetrenie hrudníka a posúdiť stav dýchacieho systému, aby sa zistilo ich možné nedostatočné rozvinutie.

Choroba je rozdelená na stupne. Patológiu bránice možno diagnostikovať podľa typu a závažnosti. Prvá skupina zahŕňa skutočnú prietrž (toto je výčnelok s vytvoreným herniálnym vakom spojivových tkanív) a falošné (ide o pohyb peritoneálnych orgánov do hrudnej dutiny bez herniálneho vaku, ktorý vyvoláva napätie hrudníka).

Pozrite si videoklip o tom, ako sa bráničná hernia lieči u novorodencov.

Diafragmatické hernie dvoch typov sú určené závažnosťou: objemom orgánov, ktoré sa presunuli do hrudníka, a prítomnosťou súvisiace komplikácie(patológie vývoja srdca, pľúc, problémy s prácou gastrointestinálny trakt).

Niekedy počas diagnostiky dochádza k posunu a axiálna hernia otvor pažeráka. Pri takýchto patológiách sa liečba určuje individuálne.

Na poznámku! Ak ultrazvuk jasne nedefinuje diafragmatickú herniu u plodu počas tehotenstva alebo sa patológia nezhorší, liečba sa odloží na novorodenecké obdobie a tehotná žena sa nasadí špeciálna kontrola na pozorovanie. Kedy vrodená patológia zrejmé a znepokojujúce ďalší vývoj baby, ponukajte vnútromaternicová liečba(operácia).

Autor: individuálne indikácie môže byť nariadené núdzové prerušenie tehotenstva.

Deti sa rozprávajú! - Na čo tak veľmi túžiš?
- Dina mi lieči žalúdok železnice…

Príčiny vývoja hernie bránice u dojčiat

Počas prvých týždňov môže byť ochorenie asymptomatické. A s progresiou niektorých znakov je nevyhnutné zistiť príčiny nedostatočného rozvoja, ku ktorému došlo.

Spravidla je vývoj tejto patológie spojený s minulé infekcie počas tehotenstva dedičné faktory, nedostatok vitamínov nevyvážená strava, chronické choroby matka, ako aj jej zlozvyky.

Diafragmatická hernia u novorodencov: liečba po etapách

Liečba diafragmatickej hernie u novorodencov je vždy chirurgická. Je potrebné poznamenať, že aj po intervencii je šanca, že sa dieťa uzdraví, 50%. Operácia by sa mala vykonať do 24 hodín po narodení dieťaťa. V tomto období sa črevá dieťaťa ešte nestihli naplniť plynmi, takže bude jednoduchšie umiestniť ho do brušnej dutiny. Takéto ošetrenie sa považuje za šperky, pretože všetky časti tela sú malé a je dôležité, aby ste ich nepoškodili. Prebieha chirurgická operácia sú všité umelé tkanivá, ktoré po zakorenení zohrávajú úlohu svalov, ktoré držia vnútorné orgány v brušnej dutine. Po ukončení procedúry musí byť novorodenec pripojený umelé vetranie pľúc a v prípade potreby sa podáva povrchovo aktívna látka. Pomáha pľúcam dokončiť ich vývoj.

Na poznámku! V dôsledku neskorej operácie je možné vážne zníženie tráviace orgány, niekedy sa vrátia do hrudníka a roztrhnú umelú bránicu. V dôsledku toho je srdcová činnosť narušená a dieťa zomrie.

Možná vnútromaternicová liečba ochorenia. V brušnej dutine sa urobí punkcia, do priedušnice bábätka sa zavedie špeciálny balónik a zašije sa tkanivo, aby sa zabránilo prenikaniu orgánov z pobrušnice do hrudnej kosti. Ďalej sa sleduje ďalší priebeh tehotenstva a po pôrode sa balónik vyberie, dieťa sa umiestni do inkubátora s ventiláciou.

Nie je vylúčené po vnútromaternicovej operácii. Liečba počas tehotenstva sa uchýli len vtedy, keď je riziko smrteľnosť pre dieťa po pôrode je veľmi veľký.

Na udržanie vitality plodu až do pôrodu je možné použiť lieky, ktoré podporujú normálny vývoj tehotenstvo, alebo je predpísaný prísny pokoj na lôžku.

Komplikácie diafragmatickej hernie

V pooperačnom období musí dieťa venovať veľkú pozornosť, sledovať herniálny výbežok (recidíva je možná) a tiež analyzovať všeobecný stav dieťa. S pozitívnou dynamikou má dieťa šancu na úplné zotavenie a zotavenie. Po dlhšom vetraní je dôležité starostlivo znížiť potrebu detské telo v ňom a nechajte bábätko, nech sa snaží dýchať samo.

Deti sa rozprávajú! Dcéra (3,5 roka) dnes hovorí:
- Aby ste potešili chlapcov, musíte to urobiť takto, - a odhalí svoje rameno.

Ako dôsledok choroby a jej predčasná liečba môže dôjsť k pretrhnutiu bránice a nie je vylúčená smrť dieťaťa. Na preventívne účely sa odporúča sledovať vitálne funkcie po operácii, sledovať zloženie krvi.

Po operácii bránice v novorodeneckom období, silné prechladnutia a infekčné choroby pri dieťatku. Všetky príznaky akútnych respiračných infekcií by sa mali okamžite zastaviť, pretože po stlačení orgánov dýchacieho systému sa môže vyvinúť zápal pľúc alebo bronchiálna astma.

Približne 85 % prípadov CDH má ľavostrannú herniu, v 13 % je hernia lokalizovaná vpravo, v 2 % obojstranne. Pravostranné defekty sú spojené s vyššou mortalitou (45 – 80 %) v dôsledku prítomnosti pečene v hrudnej dutine.

Vysoká pľúcna rezistencia a znížený povrch pľúc na výmenu plynov vedú ku klinickej prezentácii PLH a možnému nedostatočnému dodávaniu kyslíka do orgánov a tkanív. Hypoxémia a metabolická acidóza ďalej podporujú pľúcny vazospazmus, čím sa vytvára začarovaný kruh.

Symptómy a príznaky vrodenej diafragmatickej hernie u novorodencov

Zvyčajne CDH klinika začína od prvých minút alebo hodín po pôrode. dýchacie ťažkosti, scaphoidné (sploštené) brucho, súdkovité hrudný kôš, cyanóza. Niekedy pri auskultácii je možné počuť črevnú peristaltiku v hrudníku.

Diagnóza vrodenej diafragmatickej hernie u novorodencov

Prenatálna diagnostika

Prenatálne je CDH diagnostikovaná v 2/3 prípadov. Hlavným príznakom je prítomnosť gastrointestinálneho traktu v hrudnej dutine. Pravostranný defekt sa zisťuje ťažšie, pretože pečeňové tkanivo je ťažko odlíšiteľné od pľúcneho tkaniva. Okrem ultrazvuku plodu je súčasťou diagnózy aj magnetická rezonancia plodu a genetické vyšetrenie.

Laboratórna diagnostika

• Arteriálne krvné plyny.
• Rádiografia.
• Ultrazvuk by sa mal prednostne vykonať počas prvých 24 hodín života, aby sa vylúčili iné vrodené chyby V prvom rade – srdce. Následne je potrebné ultrazvukové monitorovanie na určenie závažnosti pľúcna hypertenzia a pravo-ľavý skrat a určenie stability pacienta pri rozhodovaní o operácii.
• Pulzná oxymetria.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať s bronchogénnymi cystami, cystoadenomatózou pľúc, bronchogénnou sekvestráciou, vrodeným lobárnym emfyzémom, agenézou pľúc a eventtráciou bránice

Liečba vrodenej diafragmatickej hernie u novorodencov

Hemodynamická podpora

Udržujte požadovanú úroveň krvného tlaku (pre začiatok by ste mali udržiavať normálny výkon pre gestačný vek) s primeranou objemovou záťažou a inotropnými látkami (dopamín, dobutamia, epinefrín). Odporúčaná počiatočná hlasitosť infúzna terapia(prvých 24 hodín života) - 40 ml / kg. Ak tlak v pľúcna tepna presahuje systémový a dochádza k pravo-ľavému prechodu oválne okno, mali by ste zvážiť predpisovanie prostaglandínu E1.

Sedácia a úľava od bolesti

Nevyhnutná je primeraná analgézia a sedácia. Rutinné používanie svalových relaxancií u detí s CDH sa neodporúča.

Inhalácia oxidu dusnatého

Použitie iNO umožňuje dosiahnuť selektívnu vazodilatáciu pľúcnych ciev. Randomizovaná, dvojito zaslepená, multicentrická štúdia účinnosti oxidu dusnatého pri ciafragmatickej hernii zistila, že iNO neznižuje mortalitu ani ECMO. 43 % detí v kontrolnej skupine a 48 % v iNO skupine zomrelo, 54 % detí v kontrolnej skupine a 80 % v iNO skupine bolo prevedených na ECMO (p=0,043). Metaanalýza účinnosti predpisovania oxidu dusnatého dojčatám s DN v termíne a krátkodobo, ktorá zahŕňala aj podskupinu s CDH, ukázala, že predpisovanie oxidu dusnatého týmto deťom môže mierne zhoršiť prognózu. Skupina European Consensus Group odporúča iNO v prípade zjavného intrakardiálneho pravostranného skratu, indexu oxygenácie > 20 a/alebo rozdielu v post- a preduktálnej saturácii > 10 %. Mnohé centrá vykonávajú testy potencie iNO s vysadením, ak nedôjde k žiadnej odpovedi. Nedávna štúdia zahŕňajúca 1713 detí s CDH v 33 nemocniciach ukázala, že zvýšenie frekvencie užívania iNO neznížilo úmrtnosť pacientov s CDH.

Extrakorporálna membránová oxygenácia

Žiaľ, prínos ECMO v tejto skupine pacientov je otázny a pravdepodobne tento postup budú užitočné len u obmedzeného počtu pacientov s ťažkou pľúcnou hypopláziou, ktorí nemôžu dosiahnuť primeranú výmenu plynov alebo zmeniť vzorec cirkulácie plodu.

Experimentálna liečba

Sildenafil bol použitý v nekontrolovaných štúdiách na liečbu PLH pri CDH v prípadoch zlyhania iNO.

Povrchovo aktívna látka. Ako ukázala retrospektívna analýza, povrchovo aktívna terapia nezvyšuje prežitie, neznižuje výskyt ECMO a CLD u detí s CDH. Je možné, že liečba surfaktantom zhoršuje prognózu CDH. Jednotlivé centrá rozhodujú o podávaní surfaktantu od prípadu k prípadu na základe gestačného veku a rádiografických nálezov.

Chirurgia

V súčasnosti sa vytvoril nasledujúci prístup k chirurgickej liečbe:

1. nie je potrebný včasný zásah;
2. operácia sa vykonáva po stabilizácii hemodynamiky a výmene plynov.

Zvažujú sa ukazovatele pripravenosti pacienta na operáciu:

• MAP je normálny pre gestačný vek;
• preduktálna saturácia 80-95% pri FiO2<50%;
• laktát<3 ммоль/л;
• výdaj moču >2 ml/kg/h;
• tlak na pľúcnu tepnu je menší ako 50 % systémového;
• zníženie dávky alebo vysadenie inotropných liekov.

Treba poznamenať, že závery o preferencii neskoršej intervencie sa robia na základe veľkého počtu observačných štúdií. Metaanalýza nepreukázala prínos oneskoreného zásahu (pravdepodobne kvôli malému počtu doteraz vykonaných RCT).

Predpôrodná chirurgia. Existujú dva typy intervencií - bránicová plastika a ligácia alebo oklúzia fetálnej trachey. Údaje z dvoch RCT výkonnosti oklúzie sú protichodné. V súčasnosti nie je možné rutinne odporučiť prenatálnu intervenciu a sú potrebné ďalšie štúdie.

Výsledky a prognóza vrodenej diafragmatickej hernie u novorodencov

U niektorých detí, ktoré mali CDH (zvyčajne v najťažších prípadoch), sa rozvinie CLD.

Hoci niektoré pediatrické chirurgické centrá popisujú 40% mieru prežitia detí s CDH, len 30% detí diagnostikovaných prenatálne prežije do 1 roka.

Novorodenec s väčšou pravdepodobnosťou prežije, ak sa narodil v inštitúcii, ktorá môže poskytnúť celú škálu neonatologickej intenzívnej starostlivosti, ako aj na klinikách s najväčšími prevádzkovými skúsenosťami. Ak je to možné, tehotenstvo by sa malo predĺžiť na donosené tehotenstvo. Spôsob pôrodu u pacientok s CDH nemá zásadný význam a mal by byť diktovaný pôrodníckou situáciou.