Hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou. Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (I42.1)

Je dôležité vedieť!Účinný prostriedok na normalizáciu činnosť srdca a čistenie ciev existuje! ...

Jedným z charakteristických symptómov hypertrofickej kardiomyopatie je hypertrofia IVS (interventrikulárna septa).Keď dôjde k tejto patológii, dochádza k zhrubnutiu stien pravej alebo ľavej komory srdca a medzikomorovej priehradky. Tento stav je sám o sebe derivátom iných ochorení a je charakterizovaný nárastom hrúbky stien komôr.

Napriek svojej prevalencii (hypertrofia IVS sa pozoruje u viac ako 70% ľudí) je najčastejšie asymptomatická a je zistená len pri veľmi intenzívnej fyzickej aktivite. Koniec koncov, hypertrofia samotnej interventrikulárnej priehradky je jej zhrubnutie a výsledné zníženie užitočného objemu komôr srdca. So zvyšujúcou sa hrúbkou srdcových stien komôr sa zmenšuje aj objem srdcových komôr.

V praxi to všetko vedie k zníženiu objemu krvi, ktorú srdce uvoľňuje do cievneho riečiska tela. Aby sa orgánom za takýchto podmienok poskytlo normálne množstvo krvi, srdce sa musí sťahovať silnejšie a častejšie. A to zase vedie k jeho skorému opotrebovaniu a výskytu chorôb kardiovaskulárneho systému.

Príznaky a príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Veľké množstvo ľudí na celom svete žije s nediagnostikovanou hypertrofiou IVS a až so zvýšenou fyzickou aktivitou sa o ich existencii vie. Pokiaľ srdce dokáže zabezpečiť normálny prietok krvi do orgánov a systémov, všetko prebieha skryté a človek žiadne nezažije bolestivé príznaky alebo iné nepohodlie. Ale stále by ste mali venovať pozornosť niektorým príznakom a ak sa objavia, kontaktujte kardiológa. Tieto príznaky zahŕňajú:

bolesť v hrudi; dýchavičnosť so zvýšenou fyzickou aktivitou (napríklad lezenie po schodoch); závraty a mdloby; zvýšená únava; tachyarytmia vznikajúca na krátke obdobiačas; srdcový šelest pri auskultácii; namáhavé dýchanie.

Je dôležité si uvedomiť, že nediagnostikovaná hypertrofia IVS môže spôsobiť náhlu smrť aj u mladých a fyzicky silných ľudí. Preto netreba zanedbávať lekárske vyšetrenie u terapeuta a/alebo kardiológa.

Príčiny tejto patológie spočívajú nielen v nesprávnom životnom štýle. Fajčenie, zneužívanie alkoholu, nadváha - to všetko sa stáva faktorom, ktorý prispieva k zvýšeniu závažných symptómov a prejavom negatívnych procesov v tele s nepredvídateľným priebehom.

A lekári nazývajú génové mutácie dôvodom rozvoja zhrubnutia IVS. V dôsledku týchto zmien na úrovni ľudského genómu srdcový sval v niektorých oblastiach abnormálne zhrubne.

Dôsledky vývoja takejto odchýlky sa stávajú nebezpečnými.

Koniec koncov, ďalšími problémami v takýchto prípadoch budú poruchy vodivého systému srdca, ako aj oslabenie myokardu a súvisiace zníženie objemu krvi vytlačenej počas srdcových kontrakcií.

Možné komplikácie hypertrofie IVS

Aké komplikácie sú možné s rozvojom kardiopatie diskutovaného typu? Všetko bude závisieť od konkrétneho prípadu a individuálneho vývoja človeka. Koniec koncov, mnohí sa počas svojho života nikdy nedozvedia, že majú tento stav, a niektorí môžu pociťovať významné fyzické ochorenia. Uvádzame najčastejšie dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky. Takže:

1. Poruchy srdcového rytmu, ako je tachykardia. Bežné typy, ako je fibrilácia predsiení, fibrilácia komôr a komorová tachykardia priamo súvisí s hypertrofiou IVS. 2. Poruchy krvného obehu v myokarde. Symptómy, ktoré sa vyskytujú, keď je odtok krvi zo srdcového svalu narušený, zahŕňajú bolesť na hrudníku, mdloby a závraty. 3. Dilatačná kardiomyopatia a s ňou spojený pokles srdcového výdaja. Steny srdcových komôr za patologických stavov vysoká záťažčasom sa stenčujú, čo je dôvodom vzniku tohto stavu. 4. Srdcové zlyhanie. Komplikácia je veľmi život ohrozujúca a v mnohých prípadoch končí smrťou. 5. Náhla zástava srdca a smrť.

Samozrejme, posledné dve podmienky sú desivé. Ak sa však pri včasnej návšteve lekára vyskytne akýkoľvek príznak srdcovej dysfunkcie, včasná návšteva lekára vám pomôže žiť dlhý a šťastný život.

A trochu o tajomstvách...

trpeli ste niekedy BOLESTI SRDCA? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, víťazstvo nebolo na vašej strane. A samozrejme stále hľadáte dobrý spôsob, ako dostať vaše srdce do normálu.

Potom si prečítajte, čo na to hovorí skúsený kardiológ E.V.Tolbuzina. vo svojom rozhovore o prirodzenými spôsobmi liečba srdca a čistenie ciev.

Hypertrofická kardiomyopatia(HCM) je najčastejšou kardiomyopatiou. Ide o geneticky podmienené ochorenie srdca charakterizované významnou hypertrofiou myokardu ľavej komory rovnajúcou sa alebo väčšou ako 15 mm podľa ultrazvuku srdca. Zároveň neexistujú žiadne ochorenia kardiovaskulárneho systému, ktoré by mohli spôsobiť takú výraznú hypertrofiu myokardu (hypertenzia, ochorenie aorty atď.).

HCM sa vyznačuje zachovaním kontraktilnej funkcie myokardu ľavej komory (často aj jej zvýšením), absenciou expanzie jeho dutiny a výraznou poruchou diastolickej funkcie myokardu ľavej komory.

Hypertrofia myokardu môže byť symetrická (zvýšenie hrúbky stien celej ľavej komory) alebo asymetrická (zväčšenie hrúbky len jednej steny). V niektorých prípadoch sa pozoruje iba izolovaná hypertrofia hornej časti interventrikulárnej priehradky priamo pod vláknitým prstencom aortálnej chlopne.

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti tlakového gradientu vo výtokovom trakte ľavej komory sa rozlišuje obštrukčná (zúženie výtokového traktu ľavej komory) a neobštrukčná HCM. Obštrukcia výtokového traktu môže byť lokalizovaná ako pod aortálnou chlopňou (subaortálna obštrukcia), tak aj na úrovni stredu dutiny ľavej komory.

Výskyt HCM v populácii je 1/500 osôb, častejšie v v mladom veku; Priemerný vek pacientov v čase diagnózy je približne 30 rokov. Ochorenie sa však dá zistiť oveľa neskôr – vo veku 50 – 60 rokov, ojedinele sa HCM zistí u ľudí nad 70 rokov, čo je kazuistika. Neskorá detekcia ochorenia je spojená s miernou hypertrofiou myokardu a absenciou významných zmien intrakardiálnej hemodynamiky. Koronárna ateroskleróza sa vyskytuje u 15-25% pacientov.

Etiológia

HCM je geneticky podmienené ochorenie prenášané podľa autozomálne dominantného vzoru. HCM je spôsobená mutáciou v jednom z 10 génov, z ktorých každý kóduje špecifické proteínové štruktúry sarkomérov, pozostávajúce z tenkých a hrubých filamentov, ktoré majú kontraktilné, štrukturálne a regulačné funkcie. HCM je najčastejšie spôsobená mutáciami 3 génov kódujúcich ťažké reťazce beta-myozínu (gén je lokalizovaný na 14. chromozóme), srdcový troponín C (gén je lokalizovaný na 1. chromozóme) a proteín C viažuci myozín (gén je lokalizovaný na chromozóme 11). Oveľa menej časté sú mutácie v 7 ďalších génoch zodpovedných za regulačné a esenciálne ľahké reťazce myozínu, titín, α-tropomyozín, α-aktín, srdcový troponín I a ťažké reťazce α-myozínu.

Treba poznamenať, že neexistujú žiadne priame paralely medzi povahou mutácie a klinickými (fenotypovými) prejavmi HCM. Nie všetci jedinci s týmito mutáciami budú mať klinické prejavy HCM, ako aj príznaky hypertrofie myokardu na EKG a podľa ultrazvuku srdca. Zároveň je známe, že miera prežitia pacientov s HCM, ku ktorej dochádza v dôsledku mutácie v géne pre beta-myozínový ťažký reťazec, je výrazne nižšia ako pri mutácii v géne troponínu T (v tejto situácii , ochorenie sa prejavuje v neskoršom veku).

Napriek tomu by probandi pacientov s HCM mali byť informovaní o dedičnom charaktere ochorenia a autozomálne dominantnom princípe jeho prenosu. Príbuzní prvého stupňa by sa navyše mali starostlivo klinicky vyšetriť pomocou EKG a ultrazvuku srdca.

Najpresnejšou metódou na potvrdenie HCM je analýza DNA, ktorá umožňuje priamo identifikovať mutácie v génoch. V súčasnosti však vzhľadom na zložitosť a vysoká cena táto technika je doteraz rozšírené Nedostal som to.

Patogenéza

Pri HCM existujú 2 hlavné patologické mechanizmy: porucha diastolickej funkcie srdca a u niektorých pacientov obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Počas diastoly sa do komôr v dôsledku ich zlej rozťažnosti dostáva nedostatočné množstvo krvi, čo vedie k rýchlemu zvýšeniu koncového diastolického tlaku. Za týchto podmienok sa kompenzačne vyvíja hyperfunkcia, hypertrofia a následne dilatácia ľavej predsiene a s jej dekompenzáciou pľúcna hypertenzia („pasívny“ typ).

Obštrukcia výtoku ľavej komory, ktorá sa vyvíja počas systoly komory, je spôsobená dvoma faktormi: zhrubnutím medzikomorovej priehradky (myokardu) a zhoršeným pohybom cípu prednej mitrálnej chlopne. Papilárny sval je skrátený, chlopňový cíp zhrubnutý a prekrýva dráhu odtoku krvi z ľavej komory v dôsledku paradoxného pohybu: pri systole sa približuje k medzikomorovej priehradke a prichádza s ňou do kontaktu. Preto sa subaortálna obštrukcia často kombinuje s mitrálnou regurgitáciou, t.j. s nedostatočnosťou mitrálnej chlopne. V dôsledku obštrukcie ľavej komory počas systoly komory vzniká tlakový gradient medzi dutinou ľavej komory a ascendentnou aortou.

Z patofyziologického a prognostického hľadiska je významný tlakový gradient v pokoji presahujúci 30 mmHg. U niektorých pacientov s HCM sa tlakový gradient môže zvýšiť iba počas cvičenia, ale v pokoji môže byť normálny. U ostatných pacientov je tlakový gradient neustále zvýšený, a to aj v pokoji, čo má menej priaznivú prognózu. Podľa charakteru a stupňa zvýšenia tlakového gradientu sa pacienti s HCM delia na:

Pacienti s pretrvávajúcou obštrukciou výtokového traktu, ktorých tlakový gradient neustále, vrátane pokoja, presahuje 30 mm Hg. (2,7 m/s na Dopplerovom ultrazvuku);

Pacienti s latentnou obštrukciou vývodného traktu, u ktorých je tlakový gradient v pokoji menší ako 30 mm Hg a pri provokatívnych testoch s fyzickou (bežiaci pás, bicyklová ergometria) alebo farmakologickou (dobutamin) záťažou presahuje tlakový gradient 30 mm Hg .;

Pacienti bez obštrukcie vývodu, ktorých tlakový gradient nepresahuje 30 mm Hg v pokoji aj pri provokačných testoch s fyzickou alebo farmakologickou záťažou.

Je potrebné vziať do úvahy, že tlakový gradient u toho istého pacienta sa môže značne líšiť v závislosti od rôznych fyziologických podmienok (odpočinok, fyzická aktivita, príjem potravy, alkohol atď.).

Neustále existujúci tlakový gradient vedie k nadmernému napätiu myokardu ľavej komory, vzniku jeho ischémie, smrti kardiomyocytov a ich nahradeniu fibróznym tkanivom. V dôsledku toho sa popri výrazných poruchách diastolickej funkcie v dôsledku rigidity hypertrofovaného myokardu ľavej komory vyvíja aj systolická dysfunkcia myokardu ľavej komory, čo v konečnom dôsledku vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu.

Klinický obraz

Nasledujúce možnosti sú typické pre HCM: klinický priebeh:

Dlhodobo stabilný stav pacientov, pričom asi 25 % pacientov s HCM má normálnu dĺžku života;

Náhla srdcová smrť v dôsledku fatálnych komorových arytmií (ventrikulárna tachykardia, ventrikulárna fibrilácia), ktorej riziko je u pacientov s HCM pomerne vysoké;

Progresia klinických prejavov ochorenia so zachovanou systolickou funkciou ľavej komory: dýchavičnosť pri fyzickej námahe, bolesť v oblasti srdca anginóznej alebo atypickej povahy, poruchy vedomia (mdloby, presynkopa, závrat);

Vznik a progresia chronického srdcového zlyhania až do terminálneho štádia (funkčná trieda IV NYHA), sprevádzané systolickou dysfunkciou a prestavbou ľavej srdcovej komory;

Výskyt fibrilácie predsiení a jej charakteristické komplikácie (ischemická cievna mozgová príhoda a iný systémový tromboembolizmus);

Výskyt IE, ktorá komplikuje priebeh HCM u 5-9 % pacientov (tá je charakterizovaná atypickým priebehom IE s častejším poškodením mitrálnej ako aortálnej chlopne).

Pacienti s HCM sa vyznačujú extrémnou rozmanitosťou symptómov, čo spôsobuje nesprávnu diagnózu. Často sú diagnostikované s reumatickým ochorením srdca a koronárnou chorobou srdca v dôsledku podobnosti sťažností (bolesť v srdci a za hrudnou kosťou) a študijných údajov (intenzívny systolický šelest).

V typických prípadoch klinický obraz sú:

Sťažnosti na dýchavičnosť počas fyzickej aktivity a zníženú toleranciu k nej, bolesť v oblasti srdca, anginóznej aj inej povahy, epizódy závratov, presynkopy alebo synkopy;

Známky ventrikulárnej hypertrofie myokardu (hlavne vľavo);

Známky narušenej diastolickej funkcie komôr;

Známky obštrukcie výtokového traktu ľavej komory (nie u všetkých pacientov);

Poruchy srdcového rytmu (najčastejšie fibrilácia predsiení). Je potrebné vziať do úvahy určitú fázovú progresiu HCM. Spočiatku, keď tlakový gradient vo výtokovom trakte ľavej komory nepresahuje 25-30 mm Hg, zvyčajne nie sú žiadne sťažnosti. Keď sa tlakový gradient zvýši na 35-40 mm Hg. Existujú sťažnosti na zníženú toleranciu fyzickej aktivity. Keď tlakový gradient dosiahne 45-50 mmHg. Pacient s HCM sa sťažuje na dýchavičnosť, búšenie srdca, angínu pectoris a mdloby. Pri veľmi vysokom tlakovom gradiente (>=80 mm Hg) narastajú hemodynamické, cerebrovaskulárne a arytmické poruchy.

V súvislosti s vyššie uvedeným sa informácie získané v rôznych fázach diagnostického vyhľadávania môžu veľmi líšiť.

Áno, na prvá fáza diagnostického vyhľadávania nemusia byť žiadne sťažnosti. Pri závažných poruchách srdcovej hemodynamiky majú pacienti nasledujúce sťažnosti:

Dýchavičnosť počas cvičenia, zvyčajne mierna, ale niekedy závažná (predovšetkým v dôsledku diastolickej dysfunkcie ľavej komory, ktorá sa prejavuje porušením jej diastolickej relaxácie v dôsledku zvýšenej stuhnutosti myokardu a v dôsledku toho vedie k zníženiu plnenia ľavá komora počas diastoly, čo zase vedie k zvýšenému tlaku v ľavej predsieni a koncovému diastolickému tlaku v ľavej komore, stagnácii krvi v pľúcach, dýchavičnosti a zníženej tolerancii fyzickej aktivity);

Pre bolesť v oblasti srdca, typickú anginóznu aj atypickú:

Typické anginózne bolesti za hrudnou kosťou kompresívneho charakteru, vyskytujúce sa pri fyzickej aktivite a menej často v pokoji, sú prejavom ischémie myokardu, ktorá vzniká v dôsledku nepomeru medzi zvýšenou potrebou hypertrofovaného myokardu na kyslík a zníženým prietokom krvi v myokard ľavej komory v dôsledku zlej diastolickej relaxácie;

Okrem toho môže pri rozvoji ischémie myokardu zohrávať určitú úlohu aj hypertrofia médií malých intramurálnych tkanív. koronárnych tepien, čo vedie k zúženiu ich lúmenu v neprítomnosti aterosklerotických lézií;

Napokon u osôb nad 40 rokov s rizikovými faktormi rozvoj ischemickej choroby srdca nemožno vylúčiť kombináciu zvýšenej koronárnej aterosklerózy a HCM;

Závraty, bolesti hlavy, sklon k mdlobám

Následok náhleho poklesu srdcového výdaja alebo záchvatov arytmií, ktoré tiež znižujú výdaj z ľavej komory a vedú k dočasnému narušeniu cerebrálnej cirkulácie;

Poruchy srdcového rytmu, najčastejšie paroxyzmy fibrilácie predsiení, komorový extrasystol, PT.

Tieto príznaky sa pozorujú u pacientov s ťažkou HCM. Pri miernej hypertrofii myokardu, miernom znížení diastolickej funkcie a absencii obštrukcie výtokového traktu ľavej komory nemusia byť žiadne sťažnosti a potom je HCM diagnostikovaná náhodou. U niektorých pacientov s dosť výraznými zmenami na srdci sú však príznaky nejasné: bolesť v oblasti srdca je bolestivá, bodavá a pomerne dlhotrvajúca.

Keď dôjde k poruchám srdcového rytmu, objavia sa sťažnosti na prerušenia, závraty, mdloby a prechodnú dýchavičnosť. Anamnéza nemôže spájať nástup príznakov ochorenia s intoxikáciou, predchádzajúcou infekciou, nadmerným požívaním alkoholu alebo inými patogénnymi vplyvmi.

Ha druhá fáza diagnostického vyhľadávania najvýznamnejšia je detekcia systolický šelest, zmenený pulz a posunutý tep na vrchole.

Auskultácia odhalí nasledujúce vlastnosti:

Maximálny zvuk systolického šelestu (ejekčný šelest) sa určuje v Botkinovom bode a na srdcovom vrchole;

Systolický šelest sa vo väčšine prípadov zvyšuje, keď sa pacient náhle postaví, ako aj počas Valsalvovho manévru;

II tón je vždy zachovaný;

Hluk sa nevykonáva na cievach krku.

Pulz u približne 1/3 pacientov je vysoký a rýchly, čo sa vysvetľuje absenciou zúženia výtokového traktu z ľavej komory na samom začiatku systoly, ale potom, v dôsledku kontrakcie silných svalov, „ funkčné“ sa objavuje zúženie výtokového traktu, čo vedie k predčasnému poklesu pulzových vĺn.

Vrcholový úder v 34% prípadov má „dvojitý“ charakter: najskôr pri palpácii pocítite šok z kontrakcie ľavej predsiene, potom z kontrakcie ľavej komory. Tieto vlastnosti apikálneho impulzu sú lepšie identifikované s pacientom ležiacim na ľavej strane.

Zapnuté tretia etapa diagnostického vyhľadávania Najdôležitejšie sú údaje o EchoCG:

Hypertrofia steny myokardu ľavej komory presahujúca 15 mm, pri absencii iných viditeľné dôvody, schopný to spôsobiť (AG, chyby ventilov srdcia);

Asymetrická hypertrofia interventrikulárnej priehradky, výraznejšia v hornej tretine;

Systolický pohyb predného letáku mitrálnej chlopne, nasmerovaný dopredu;

Kontakt predného cípu mitrálnej chlopne s interventrikulárnou priehradkou v diastole;

Malá veľkosť dutiny ľavej komory.

Nešpecifické znaky zahŕňajú zväčšenie veľkosti ľavej predsiene, hypertrofiu zadnej steny ľavej komory a zníženie priemernej rýchlosti diastolického uzáveru predného cípu mitrálnej chlopne.

Zmeny EKG závisia od závažnosti hypertrofie ľavej komory. Pri menšej hypertrofii EKG neodhalí žiadne špecifické zmeny. Ak je hypertrofia ľavej komory dostatočne vyvinutá, na EKG sa môžu objaviť znaky. Izolovaná hypertrofia medzikomorového septa spôsobuje výskyt Q vlny so zvýšenou amplitúdou v ľavých prekordiálnych zvodoch (V 5 -V 6), čo komplikuje diferenciálnu diagnostiku s ložiskovými zmenami v dôsledku IM. Avšak, hrot 0 nie široký, čo nám umožňuje vylúčiť predchádzajúci MI. Počas vývoja kardiomyopatie a rozvoja hemodynamického preťaženia ľavej predsiene sa na EKG môžu objaviť príznaky syndrómu hypertrofie ľavej predsiene: rozšírenie vlny P viac ako 0,10 s, zvýšenie amplitúdy vlny P, objavenie sa dvojfázovej vlny P vo zvode V 1 s druhou fázou zvýšenou amplitúdou a trvaním.

Pre všetky formy HCM je spoločným príznakom častý vývoj paroxyzmy fibrilácie predsiení a ventrikulárnych arytmií (extrasystólia a AT). Pri 24-hodinovom monitorovaní EKG (Holterovo monitorovanie) sú tieto poruchy srdcového rytmu dobre zdokumentované. Supraventrikulárne arytmie sú zistené u 25-50% pacientov a komorová tachykardia je zistená u 25% pacientov.

Röntgenové vyšetrenie v pokročilom štádiu ochorenia môže odhaliť zväčšenie ľavej komory a ľavej predsiene a rozšírenie vzostupnej aorty. Zväčšenie ľavej komory koreluje so zvýšením tlaku v ľavej komore.

Na FCG sú zachované (a dokonca zvýšené) amplitúdy prvého a druhého zvuku, čo odlišuje HCM od aortálnej stenózy spôsobenej fúziou cípov chlopne (získaný defekt) a tiež odhaľuje systolický šelest rôznej závažnosti.

Krivka karotického pulzu je na rozdiel od normy dvojvrcholová, s ďalšou vlnou na vzostupe. Tento typický obraz možno pozorovať iba pri tlakovom gradiente „ľavá komora-aorta“ rovnajúcom sa 30 mm Hg. Pri väčšom stupni stenózy v dôsledku prudkého zúženia výtokového traktu sa na sfygmograme karotídy určuje iba jeden plochý vrchol.

Invazívne metódy výskumu (sondovanie ľavej strany srdca, kontrastná angiografia) nie sú v súčasnosti potrebné, pretože echokardiografia poskytuje úplne spoľahlivé informácie na stanovenie diagnózy. Umožňuje vám identifikovať všetky znaky charakteristické pre HCM.

Skenovanie srdca (s rádioizotopom tália) dokáže zistiť zhrubnutie medzikomorovej priehradky a voľnej steny ľavej komory.

Keďže koronárna ateroskleróza je diagnostikovaná u 15 – 25 % pacientov, koronarografia by sa mala vykonávať u starších ľudí s atakami typických anginóznych bolestí, keďže tieto príznaky, ako už bolo spomenuté, pri HCM sú zvyčajne spôsobené samotným ochorením.

Diagnostika

Diagnóza je založená na identifikácii typických klinické prejavy a údaje inštrumentálne metódyštúdie (hlavne ultrazvuk a EKG).

Pre HCM sú najcharakteristickejšie tieto príznaky:

Systolický šelest s epicentrom na ľavom okraji hrudnej kosti v kombinácii so zachovaným zvukom II; zachovanie tónov I a II na PCG v kombinácii s mezosystolickým šelestom;

Závažná hypertrofia ľavej komory podľa údajov EKG;

Typické príznaky zistené echokardiografiou.

V diagnosticky náročných prípadoch je indikovaná koronarografia a MSCT srdca s kontrastom. Diagnostické ťažkosti sú spôsobené tým, že jednotlivé príznaky HCM sa môžu vyskytovať pri širokej škále ochorení. Preto konečná diagnóza HCM je možné len s povinným vylúčením nasledujúcich ochorení: aortálna stenóza (chlopňová), insuficiencia mitrálnej chlopne, ischemická choroba srdca, hypertenzia.

Liečba

Ciele liečby pacientov s HCM zahŕňajú:

Poskytovanie symptomatického zlepšenia a predĺženia života pacientov ovplyvnením hlavných hemodynamických porúch;

Liečba možnej angíny pectoris, tromboembolických a neurologických komplikácií;

Zníženie závažnosti hypertrofie myokardu;

Prevencia a liečba arytmií, srdcového zlyhania, prevencia náhlej smrti.

Uskutočniteľnosť liečby všetkých pacientov zostáva kontroverzná. Indikovaní sú pacienti s nekomplikovanou rodinnou anamnézou, bez výrazných prejavov hypertrofie ľavej komory (podľa EKG a EchoCG) alebo život ohrozujúcich arytmií dispenzárne pozorovanie so systematickým EKG a EchoCG. Musia sa vyhnúť významným fyzická aktivita.

Moderné možnosti liečby pacientov s HCM zahŕňajú medikamentóznu liečbu (betablokátory, blokátory Ca kanálov, antiarytmiká, lieky používané na liečbu srdcového zlyhania, prevenciu tromboembolických komplikácií a pod.), chirurgickú liečbu u pacientov s ťažkou obštrukciou výtoku z ľavej komory traktu (septálna myektómia, alkoholová ablácia medzikomorového septa) a používanie implantovateľných prístrojov (ICD a dvojkomorové kardiostimulátory).

Medikamentózna liečba

Liekmi prvej voľby v liečbe pacientov s HCM sú betablokátory, ktoré znižujú tlakový gradient (vzniká alebo stúpa pri fyzickej aktivite) a spotrebu kyslíka myokardom, predlžujú diastolický čas plnenia a zlepšujú plnenie komôr. Tieto lieky možno považovať za patogenetické, pretože majú tiež antianginózne a antiischemické účinky. Môžu sa použiť rôzne betablokátory, krátkodobo aj dlhodobo pôsobiace: propranolol v dávke 40 – 200 mg/deň, metoprolol (tartarát metoprololu) v dávke 100 – 200 mg/deň, bisoprolol v dávke 5-10 mg/deň.

U viacerých pacientov, u ktorých betablokátory neboli účinné alebo ich podávanie nebolo možné (závažná bronchiálna obštrukcia), možno predpísať krátkodobo pôsobiace antagonisty vápnika – verapamil v dávke 120 – 360 mg/deň. Zlepšujú relaxáciu myokardu ľavej komory, zvyšujú jeho plnenie počas diastoly, navyše ich použitie je dôsledkom negatívneho inotropného účinku na myokard komôr, čo vedie k antianginóznemu a antiischemickému účinku.

Pri poruchách komorového rytmu a nedostatočnej antiarytmickej účinnosti betablokátorov sa v 1. týždni predpisuje amiodarón (cordarone) v dávke 600-800 mg/deň, potom 200-400 mg/deň (pod kontrolou Holtera monitorovanie).

S rozvojom srdcového zlyhania sa predpisujú diuretiká (hydrochlorotiazid, furosemid, torsemid) a antagonisty aldosterónu: veroshpiron *, spironolaktón (aldaktón *) v požadovaných dávkach.

Pri obštrukčnej HCM sa treba vyhnúť použitiu srdcových glykozidov, nitrátov a sympatomimetík.

Chirurgia

Je indikovaná približne u 5 % všetkých pacientov s HCM, pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory, keď vrcholový tlakový gradient podľa Dopplerovho ultrazvuku presahuje 50 mm Hg. v pokoji a pretrvávajú závažné klinické príznaky (synkopa, dýchavičnosť, angina pectoris, srdcové zlyhanie), napriek maximálnej možnej medikamentóznej terapii.

Vykonávaním septálna myektómia resekuje sa malý úsek myokardu (5-10 g) proximálnej časti medzikomorového septa, začínajúc od bázy aortálneho fibrózneho prstenca po distálny okraj cípov mitrálnej chlopne. Súčasne dochádza k rozšíreniu výtokového traktu ľavej komory, k odstráneniu jeho obštrukcie a zároveň k odstráneniu relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne a mitrálnej regurgitácie, čo vedie k zníženiu enddiastolického tlaku v ľavej komore, resp. zníženie pľúcnej kongescie. Chirurgická úmrtnosť pri vykonávaní tejto chirurgickej intervencie je nízka, 1-3%.

Perkutánna transluminálna alkoholová ablácia myokardu oprava komorového septa bola navrhnutá v roku 1995 ako alternatíva k myektómii septa. Indikácie na jeho použitie sú rovnaké ako pri septálnej myektómii. Táto metóda je založená na vytvorení oklúzie jednej zo septálnych vetiev prednej medzikomorovej koronárnej artérie, ktorá zásobuje krvou tie časti medzikomorového septa, ktoré sú zodpovedné za vznik obštrukcie výtokového traktu ľavej komory a tlakový gradient. . Na tento účel sa malé (1,0-3,0 ml) množstvo etanolu vstrekne do vybranej septálnej artérie pomocou techniky perkutánnej koronárnej intervencie (PCI). To vedie k umelej nekróze, t.j. MI oblasti interventrikulárnej priehradky zodpovednej za vznik obštrukcie výtokového traktu ľavej komory. V dôsledku toho sa znižuje stupeň hypertrofie medzikomorového septa, rozširujú sa výtokové cesty ľavej komory a klesá tlakový gradient. Chirurgická mortalita je približne rovnaká ako pri myektómii (1-4%), avšak u 5-30% pacientov je potrebná implantácia kardiostimulátora v dôsledku rozvoja atrioventrikulárnej blokády II-III stupňa.

Ďalšou metódou chirurgickej liečby pacientov s HCM je implantácia dvojkomorového (atrioventrikulárneho) kardiostimulátora. Keď sa elektrická stimulácia vykonáva z vrcholu pravej komory, mení sa normálna postupnosť kontrakcií rôznych častí srdca: spočiatku nastáva aktivácia a kontrakcia vrcholu srdca a až potom s určitým oneskorením aktivácia a kontrakcie bazálnych častí ľavej komory. U niektorých pacientov s obštrukciou výtokového traktu ľavej komory to môže byť sprevádzané znížením amplitúdy pohybu bazálnych úsekov medzikomorového septa a viesť k zníženiu tlakového gradientu. To si vyžaduje veľmi starostlivé individuálne nastavenie kardiostimulátora, ktoré zahŕňa hľadanie optimálnej hodnoty atrioventrikulárneho oneskorenia. Implantácia dvojdutinového kardiostimulátora nie je metódou prvej voľby v liečbe pacientov s HCM. Zriedkavo sa používa u vybraných pacientov nad 65 rokov, s ťažkými klinickými príznakmi, rezistentnými na medikamentóznu liečbu, u ktorých nie je možné vykonať myektómiu alebo perkutánnu transluminálnu alkoholovú abláciu myokardu medzikomorového septa.

Prevencia náhlej srdcovej smrti

Medzi všetkými pacientmi s HCM je relatívne malá skupina pacientov charakterizovaných tzv vysoké riziko náhla srdcová smrť spôsobená komorovými tachyarytmiami (ventrikulárna fibrilácia, komorová tachykardia). Patria sem títo pacienti s HCM:

predtým utrpel zástavu obehu;

Predchádzajúce epizódy spontánne sa vyskytujúcej a pretrvávajúcej (trvajúcej viac ako 30 sekúnd) ventrikulárnej tachykardie;

Mať blízkych príbuzných ľudí, ktorí trpeli HCM a náhle zomreli;

Tí, ktorí trpia nevysvetliteľnými epizódami straty vedomia (synkopa), najmä ak sú mladí ľudia, a synkopa sa vyskytuje opakovane počas cvičenia;

zaznamenané epizódy neprerušovanej komorovej tachykardie (3 po sebe idúce komorové extrasystoly alebo viac) s frekvenciou vyššou ako 120 za minútu počas 24-hodinového Holterovho monitorovania EKG;

Osoby, u ktorých sa vyvinie arteriálna hypotenzia ako reakcia na fyzickú aktivitu vykonávanú vo vzpriamenej polohe, najmä mladí pacienti s HCM (do 50 rokov);

Tí s extrémne výraznou hypertrofiou myokardu ľavej komory presahujúcou 30 mm, najmä mladí pacienti.

Podľa moderných koncepcií je u takýchto pacientov s HCM, ktorí majú vysoké riziko náhlej srdcovej smrti, indikovaná implantácia kardioverter-defibrilátora za účelom jeho primárnej prevencie. Ešte viac je indikovaný na účely sekundárnej prevencie náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM, ktorí už utrpeli zástavu obehu alebo epizódy spontánne sa vyskytujúcej a pretrvávajúcej komorovej tachykardie.

Predpoveď

Ročná úmrtnosť je 3 – 8 %, pričom náhla smrť nastáva v 50 % takýchto prípadov. Starší pacienti zomierajú na progresívne srdcové zlyhanie a mladí pacienti zomierajú na náhlu smrť v dôsledku rozvoja paroxyzmov komorovej tachykardie alebo fibrilácie komôr, menej často na IM (ktorý môže nastať aj pri mierne zmenených koronárnych artériách). Náhlú smrť môže spôsobiť aj zvýšenie obštrukcie výtokového traktu ľavej komory alebo zníženie jej plnenia pri záťaži.

Prevencia

Opatrenia primárnej prevencie nie sú známe.

Hypertrofia myokardu (hypertrofická kardiomyopatia) je výrazné zhrubnutie a zväčšenie stien ľavej srdcovej komory. Jeho dutina vo vnútri nie je rozšírená. Vo väčšine prípadov je možné aj zhrubnutie medzikomorových sept.

V dôsledku zhrubnutia sa srdcový sval stáva menej roztiahnuteľným. Myokard môže byť zhrubnutý po celom povrchu alebo v niektorých oblastiach, všetko závisí od priebehu ochorenia:

• Ak myokard hypertrofuje primárne pod vývodom aorty, môže dôjsť k zúženiu vývodu ľavej komory. V tomto prípade dochádza k zahusteniu vnútornej výstelky srdca a narušeniu fungovania chlopní. Vo väčšine prípadov k tomu dochádza v dôsledku nerovnomerného zahustenia.
• Asymetrické zhrubnutie septa je možné bez narušenia chlopňového aparátu a zníženia výkonu z ľavej komory.
• Apikálna hypertrofická kardiomyopatia vzniká v dôsledku zväčšenia svalu na srdcovom vrchole.
• Hypertrofia myokardu so symetrickou kruhovou hypertrofiou ľavej komory.

História ochorenia

Hypertrofická kardiomyopatia je známa od polovice 19. storočia. Podrobne ho opísal až v roku 1958 anglický vedec R. Teare.

Významným pokrokom v štúdiu ochorenia bolo zavedenie niektorých neinvazívnych výskumných metód, kedy sa dozvedeli o existencii obštrukcií výtokového traktu a poruchách dystolickej funkcie.

To sa odráža v zodpovedajúcich názvoch choroby: „idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza“, „svalová subaortálna stenóza“, „hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia“. Dnes je termín „hypertrofická kardiomyopatia“ univerzálny a všeobecne akceptovaný.

S rozsiahlym zavedením echokardiografických štúdií sa ukázalo, že počet pacientov s hypertrofiou myokardu je oveľa vyšší, než sa predpokladalo v 70. rokoch. Ročne zomiera 3 – 8 % pacientov s týmto ochorením. A každým rokom úmrtnosť rastie.

Prevalencia a význam

Hypertrofiou myokardu trpia najčastejšie ľudia vo veku 20 – 40 rokov, u mužov je to asi dvakrát častejšie. Hoci má veľmi pestrý priebeh a progreduje, nie vždy sa ochorenie prejaví okamžite. IN v ojedinelých prípadoch od samého začiatku ochorenia je stav pacienta vážny a riziko náhlej smrti je pomerne vysoké.

Výskyt hypertrofickej kardiomyopatie je asi 0,2 %. Úmrtnosť sa pohybuje od 2 do 8%. Hlavnou príčinou smrti je náhla srdcová smrť a život ohrozujúce srdcové arytmie. Hlavný dôvod - dedičná predispozícia. Ak príbuzní netrpeli týmto ochorením, predpokladá sa, že došlo k mutácii génov proteínov srdcového svalu.

Choroba môže byť diagnostikovaná v akomkoľvek veku: od narodenia až po starobu, ale najčastejšie sú pacientmi mladí ľudia v produktívnom veku. Prevalencia hypertrofie myokardu nezávisí od pohlavia alebo rasy.

U 5-10% všetkých registrovaných pacientov je pri dlhom priebehu ochorenia možný prechod do srdcového zlyhania. V niektorých prípadoch je u rovnakého počtu pacientov možná nezávislá regresia hypertrofie, prechod z hypertrofickej na dilatovanú formu. Rovnaký počet prípadov sa vyskytuje v dôsledku komplikácií vo forme infekčnej endokarditídy.

Bez vhodnej liečby je úmrtnosť až 8 %. V polovici prípadov nastáva smrť v dôsledku akútneho infarktu, fibrilácie komôr a úplnej atrioventrikulárnej srdcovej blokády.

Klasifikácia

V súlade s lokalizáciou hypertrofie sa rozlišuje hypertrofia myokardu:

• ľavá komora (asymetrická a symetrická hypertrofia);
• pravej komory.

V zásade sa asymetrická hypertrofia medzikomorovej priehradky zisťuje na celom povrchu alebo v niektorých jej častiach. Menej často možno nájsť hypertrofiu srdcového hrotu, anterolaterálnej alebo zadnej steny. V 30 % prípadov ide o symetrickú hypertrofiu.

Berúc do úvahy gradient systolický tlak v ľavej komore sa rozlišuje hypertrofická kardiomyopatia:

• obštrukčný;
• neobštrukčné.

Neobštrukčná forma hypertrofie myokardu zvyčajne zahŕňa symetrickú hypertrofiu ľavej komory.

Asymetrická hypertrofia sa môže týkať obštrukčných aj neobštrukčných foriem. Apikálna hypertrofia sa týka hlavne neobštrukčného variantu.

V závislosti od stupňa zhrubnutia srdcového svalu sa rozlišuje hypertrofia:

• mierny (do 20 mm);
• stredná (21-25 mm);
• výrazné (viac ako 25 mm).

Na základe klinických a fyziologických klasifikácií sa rozlišujú 4 štádiá hypertrofie myokardu:

• I - tlakový gradient na výstupe z ľavej komory nie je väčší ako 25 mm Hg. čl. (žiadne sťažnosti);
• II - gradient sa zvýši na 36 mm Hg. čl (výskyt sťažností pri fyzickej námahe);
• III - gradient sa zvýši na 44 mm Hg. art.(objaví sa dýchavičnosť a angina pectoris);
• IV - gradient nad 80 mm Hg. čl. (hemodynamická porucha, možná náhla smrť).

Hypertrofia ľavej predsiene je ochorenie, pri ktorom ľavá komora srdca zhrubne, čo spôsobí, že povrch stratí svoju elasticitu.

Ak sa zhutnenie srdcovej priehradky vyskytuje nerovnomerne, môžu sa dodatočne vyskytnúť poruchy vo fungovaní aortálnej a mitrálnej chlopne srdca.

Dnes je kritériom pre hypertrofiu zhrubnutie myokardu o 1,5 cm alebo viac. Toto ochorenie je v súčasnosti hlavnou príčinou skorá smrť mladých športovcov.

Hypertrofická kardiomyopatia: príčiny, prejavy, diagnóza, ako liečiť, prognóza

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je srdcová patológia charakterizovaná zhrubnutím myokardu, predovšetkým steny ľavej komory. Kardiomyopatia môže byť primárna alebo sekundárna - dôsledok srdcovo-cievne ochorenia; ako aj „pretrénovanie“ srdcového svalu, ktoré sa následne rozvíja u športovcov.

Primárna HCM je ochorenie, ktoré sa vyvíja u pacientov bez zaťaženej srdcovej anamnézy, teda bez počiatočnej srdcovej patológie. Rozvoj kardiomyopatie je spôsobený poruchami v molekulárnej úrovni, ktorý sa zase vyskytuje v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za syntézu bielkovín v srdcovom svale.

Aké ďalšie typy kardiomyopatie existujú?

Okrem hypertrofické, existujú A obmedzujúce typy.

• V prvom prípade sa srdcový sval zahustí a srdce ako celok sa zväčší.
• V druhom prípade sa srdce tiež zväčšuje, ale nie pre zhrubnutú stenu, ale pre pretiahnutie stenčeného srdcového svalu so zvýšeným objemom krvi v dutinách, teda srdce pripomína „vrecko s vodou“.
• V treťom prípade je normálna relaxácia srdca narušená nielen obmedzeniami zo strany osrdcovníka (adhézie, perikarditída atď.), ale aj výrazným difúzne zmeny v samotnej štruktúre myokardu (endomyokardiálna fibróza, poškodenie srdca v dôsledku amyloidózy, autoimunitné ochorenia atď.).

Pri akomkoľvek type kardiomyopatie sa postupne rozvíja narušenie kontraktilnej funkcie myokardu, ako aj porušenie vedenia vzruchu myokardom, ktoré vyvoláva systolické alebo diastolické, ako aj rôzne typy arytmií.

Čo sa deje pri hypertrofickej kardiomyopatii?

V prípade, že hypertrofia je primárnej povahy, spôsobená dedičnými faktormi, proces zhrubnutia myokardu trvá určitý čas. Keď je teda schopnosť srdcového svalu normálne, fyziologická relaxácia narušená (toto sa nazýva diastolická dysfunkcia), svalovina ľavej komory sa postupne zväčšuje, aby sa zabezpečil plný prietok krvi z dutín predsiení do komôr. . V prípade obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, kedy medzikomorová priehradka spočiatku zhrubne, dochádza k hypertrofii bazálnych častí ľavej komory, keďže je pre myokard ťažké vytlačiť krv do aortálnej chlopne, ktorá je doslova „zablokovaná“. “ pri zhrubnutej priehradke.

Ak hovoríme o akýchkoľvek srdcových ochoreniach, ktoré môžu viesť k, potom treba poznamenať, že akákoľvek sekundárna hypertrofia má kompenzačný (adaptívny) charakter, ktorý môže následne hrať krutý vtip na samotný srdcový sval. Takže pri srdcových chybách alebo hypertenzii je pre srdcový sval dosť ťažké pretlačiť krv cez zúžený krúžok chlopne (ako v prvom prípade) alebo do zúžených ciev (v druhom). V priebehu času takejto intenzívnej práce sa bunky myokardu začnú intenzívnejšie sťahovať a zväčšovať sa, čo vedie k jednotnému (koncentrickému) alebo nerovnomernému (excentrickému) typu hypertrofie. Srdcová hmota sa zvyšuje, ale prítok arteriálnej krvi koronárne artérie nestačia plne zásobovať bunky myokardu kyslíkom, v dôsledku čoho vzniká hemodynamická angína. Ako sa hypertrofia zvyšuje, srdcový sval sa vyčerpáva a prestáva vykonávať svoju činnosť kontraktilná funkcia, čo vedie k zvýšeniu. Preto akákoľvek hypertrofia alebo kardiomyopatia si vyžaduje starostlivú lekársku starostlivosť.

V každom prípade hypertrofovaný myokard stráca množstvo takýchto dôležité vlastnosti, Ako:

1. Je narušená elasticita srdcového svalu, čo vedie k zhoršeniu kontraktility, ako aj k narušeniu diastolickej funkcie,
2. Stráca sa schopnosť synchrónnych kontrakcií jednotlivých svalových vlákien, v dôsledku čoho je výrazne narušená celková schopnosť tlačiť krv,
3. Konzistentné a pravidelné vedenie elektrických impulzov cez srdcový sval je narušené, čo môže vyvolať poruchy srdcového rytmu alebo arytmie.

Video: hypertrofická kardiomyopatia - lekárska animácia

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Ako bolo uvedené vyššie, hlavný dôvod tejto patológie spočíva v dedičné faktory. V súčasnej fáze vývoja lekárskej genetiky je teda už známych viac ako 200 mutácií v génoch zodpovedných za kódovanie a syntézu hlavných kontraktilných proteínov myokardu. Navyše, mutácie rôznych génov majú rôznu pravdepodobnosť spôsobenia klinicky manifestných foriem ochorenia, ako aj rôzneho stupňa prognóza a výsledok. Napríklad niektoré mutácie sa nemusia nikdy prejaviť vo forme výraznej a klinicky významnej hypertrofie, prognóza v takýchto prípadoch je priaznivá a niektoré môžu viesť k rozvoju ťažké formy kardiomyopatie a majú mimoriadne nepriaznivý výsledok už v mladom veku.

Napriek tomu, že hlavnou príčinou kardiomyopatie je dedičná záťaž, v niektorých prípadoch k mutácii dochádza spontánne u pacientov (tzv. sporadické prípady, asi 40 %), keď rodičia alebo iní blízki príbuzní nemajú srdcovú hypertrofiu. V ostatných prípadoch je ochorenie jednoznačne dedičné, keďže sa vyskytuje u blízkych príbuzných v tej istej rodine (viac ako 60 % všetkých prípadov).

Kedy sekundárna kardiomyopatia podľa typu hypertrofie ľavej komory sú hlavnými provokujúcimi faktormi a.

Okrem týchto ochorení sa môže vyskytnúť aj hypertrofia ľavej komory zdravý človek, ale len ak sa venuje športu, najmä silovým a rýchlostným typom.

Klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie

Táto patológia je klasifikovaná podľa mnohých charakteristík. Diagnóza by preto mala obsahovať nasledujúce údaje:

• Typ symetrie. Hypertrofia ľavej komory môže byť asymetrická alebo symetrická. Prvý typ je bežnejší a s ním sa najväčšia hrúbka dosahuje v oblasti medzikomorovej priehradky, najmä v jej hornej časti.
• Stupeň obštrukcie výtokového traktu ĽK. Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia je často kombinovaná s asymetrickým typom hypertrofie, pretože horná časť medzikomorového septa môže výrazne blokovať prístup k aortálnej chlopni. Neobštrukčná forma je často reprezentovaná symetrickým zhrubnutím svalu ĽK.
• Stupeň tlakového rozdielu (gradient) medzi tlakom vo výtokovom trakte ĽK a v aorte. Existujú tri stupne závažnosti - od 25 do 80 mm Hg a aké väčší rozdiel tlak, tým rýchlejšie sa vyvíja pľúcna hypertenzia so stagnáciou krvi v pľúcnom obehu.
• Štádiá kompenzačných schopností obehovej sústavy – štádium kompenzácie, sub- a dekompenzácie.

Táto gradácia je potrebná, aby z diagnózy bolo jasné, aká je povaha prognózy a možné komplikácie pravdepodobne u tohto pacienta.

príklady typov HCM

Ako sa prejavuje hypertrofická kardiomyopatia?

Toto ochorenie sa spravidla dlhé roky nijako neprejavuje. Typicky sa významné klinické prejavy patológie vyskytujú vo veku 20-25 rokov a starších. V prípade, že sa príznaky kardiomyopatie vyskytnú v ranom detstve a dospievania, prognóza je nepriaznivá, pretože existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku náhlej srdcovej smrti.

Starší pacienti môžu pociťovať príznaky, ako je pocit zrýchleného srdcového tepu a prerušenie funkcie srdca v dôsledku arytmie; bolesť v oblasti srdca, anginózneho typu (v dôsledku záchvatov hemodynamickej angíny), ako aj kardiálneho typu (nesúvisiaca s angínou); znížená tolerancia fyzickej aktivity; ako aj epizódy vyjadrený pocit nedostatok vzduchu a zrýchlené dýchanie s aktívna práca a v pokoji.

S progresiou diastolickej dysfunkcie dochádza k narušeniu prívodu krvi do vnútorných orgánov a tkanív a pri jej zvyšovaní dochádza k stagnácii krvi v obehovom systéme pľúc. Zvyšuje sa dýchavičnosť a opuchy dolných končatín, zväčšuje sa brucho pacienta (kvôli veľkému prekrveniu pečeňového tkaniva a hromadeniu tekutiny v brušná dutina), a akumulácia tekutín sa tiež vyvíja v hrudnej dutiny(hydrotorax). Vyvíja sa terminálne srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje vonkajším a vnútorným edémom (v hrudníku a brušnej dutine).

Ako sa diagnostikuje kardiomyopatia?

Nemalý význam v diagnostike hypertrofickej kardiomyopatie má vstupný rozhovor a vyšetrenie pacienta. Dôležitou úlohou pri stanovení diagnózy je identifikácia rodinných prípadov ochorenia, pre ktoré je potrebné pohovoriť s pacientom o prítomnosti všetkých príbuzných v rodine, ktorí majú srdcovú patológiu alebo zomreli v mladom veku na srdcové príčiny.

Pri vyšetrení Osobitná pozornosť sa zameriava na srdce a pľúca, v ktorých je počuť systolický šelest na vrchole ĽK, ako aj šelesty pozdĺž ľavej hranice hrudnej kosti. Môže sa tiež zaznamenať pulzácia krčných tepien (na krku) a rýchly pulz.

Objektívne údaje vyšetrenia je potrebné doplniť výsledkami inštrumentálnych výskumných metód. Nasledujúce sa považujú za najinformatívnejšie:

Dá sa hypertrofická kardiomyopatia natrvalo vyliečiť?

Bohužiaľ, neexistujú žiadne lieky, ktoré by túto patológiu mohli raz a navždy vyliečiť. V súčasnej fáze vývoja medicíny však majú kardiológovia pomerne veľký arzenál liekov, ktoré bránia rozvoju závažných komplikácií tejto choroby. Treba však pripomenúť, že náhla srdcová smrť je u pacientov s kardiomyopatiou dosť pravdepodobná, najmä ak sa klinické príznaky začnú objavovať v ranom veku.

Hlavné prístupy k liečbe tejto patológie sú nasledujúce:

• Všeobecné opatrenia zamerané na zlepšenie zdravia tela ako celku,
• Recepcia lieky priebežne.
• Kardiochirurgické techniky.

Zo všeobecných zdravotných aktivít treba poznamenať, ako sú prechádzky na čerstvý vzduch pravidelný príjem multivitamínov, vyvážená strava a dostatočné denne a nočný spánok. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou sú prísne kontraindikovaní v akomkoľvek fyzická aktivita, ktorá môže zvýšiť hypertrofiu alebo ovplyvniť stupeň pľúcnej hypertenzie.

Užívanie liekov je základom liečby tohto ochorenia. Najčastejšie predpisovanými liekmi sú tie, ktoré zabraňujú alebo znižujú zhoršenú relaxáciu komôr vo fáze diastoly, teda na liečbu diastolickej dysfunkcie ĽK. Dobre sa osvedčili verapamil (zo skupiny) a propranolol (zo skupiny). S rozvojom srdcového zlyhania, ako aj na zabránenie ďalšej remodelácie srdca sa predpisujú lieky zo skupiny ACE inhibítorov alebo blokátorov receptorov angiotenzínu II (-prils, resp. -sartany). Zvlášť dôležité je užívať diuretiká (diuretiká) na kongestívne zlyhanie srdca (furosemid, hypochlorotiazid, spironolaktón atď.).

Pri absencii účinku liečby liekom alebo v kombinácii s ním môže byť pacient zobrazený chirurgický zákrok. Zlatým štandardom na liečbu hypertrofie je operácia septálnej myomektómie, to znamená čiastočné odstránenie hypertrofovaného tkaniva septa medzi komorami. Táto operácia je indikovaná pri hypertrofickej kardiomyopatii s obštrukciou a prináša veľmi dobré výsledky pri odstraňovaní obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

U pacientov s arytmiami môže byť indikovaná implantácia kardiostimulátora, ak užívanie antiarytmík nie je schopné eliminovať hemodynamicky významné srdcové arytmie (paroxyzmálna tachykardia, blokády).

Prístupy k liečbe HCM v detskom veku

Vzhľadom na to, že kardiomyopatia sa u detí nemusí ihneď klinicky prejaviť, môže byť diagnóza stanovená neskoro. Približne v jednej tretine prípadov sa HCM klinicky manifestuje pred dosiahnutím veku 1 roka. Preto sa podľa diagnostických štandardov všetkým deťom vo veku jedného mesiaca spolu s ďalšími vyšetreniami odporúča podstúpiť ultrazvuk srdca. Ak má dieťa asymptomatickú formu hypertrofickej kardiomyopatie, nemusí mu predpisovať lieky. Avšak s ťažkou obštrukciou výtokového traktu ĽK a v prítomnosti klinické príznaky(dýchavičnosť, mdloby, závraty a presynkopa), má sa dieťaťu predpísať verapamil a propranolol v dávkach primeraných veku.

Každé dieťa s CMP by malo byť pozorne sledované kardiológom alebo praktickým lekárom. Deti zvyčajne podstupujú EKG raz za šesť mesiacov (v neprítomnosti núdzové indikácie na EKG) a ultrazvuk srdca - raz ročne. Keď dieťa rastie a blíži sa k puberte (puberta vo veku 12-14 rokov), ultrazvuk srdca by sa mal robiť, rovnako ako EKG, každých šesť mesiacov.

Aká je prognóza hypertrofickej kardiomyopatie?

Prognóza tejto patológie je primárne určená typom mutácie určitých génov. Ako už bolo uvedené, veľmi malé percento mutácií môže viesť k smrteľný výsledok v detstve alebo dospievaní, keďže hypertrofická kardiomyopatia má zvyčajne priaznivejší priebeh. Tu je však dôležité vziať do úvahy prirodzený priebeh Ochorenie bez liečby veľmi rýchlo vedie k progresii srdcového zlyhania a rozvoju komplikácií (poruchy srdcového rytmu, náhla srdcová smrť). Preto je táto patológia vážna choroba, vyžadujúce neustále sledovanie kardiológom alebo terapeutom s dostatočnou adherenciou k liečbe zo strany pacienta (compliance). V tomto prípade je prognóza života priaznivá a dĺžka života sa počíta na desaťročia.

Video: hypertrofická kardiomyopatia v programe „Žite zdravo!“

Video: prednášky o kardiomyopatiách

Strana 3 z 5

Pod hypertrofická kardiomyopatia rozumieme geneticky podmienené ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti s vysokou penetranciou, charakterizované hypertrofiou myokardu stien ľavej (menej často pravej) komory s normálnym alebo zníženým objemom. Existuje asymetrická hypertrofia stien ľavej komory, ktorá predstavuje asi 90 % všetkých prípadov hypertrofickej kardiomyopatie, a symetrická alebo koncentrická hypertrofia. V závislosti od prítomnosti obštrukcie výtokového traktu ľavej komory sa rozlišujú aj obštrukčné a neobštrukčné formy hypertrofickej kardiomyopatie.

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú srdcové zlyhanie, bolesť na hrudníku, srdcové arytmie a synkopa. Približne polovica všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou náhle zomrie; Príčinou smrti sú poruchy komorového rytmu alebo zastavenie hemodynamiky v dôsledku úplného vymiznutia dutiny ľavej komory s jej zvýšenou kontrakciou a zníženou náplňou.

Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšie familiárna, ale vyskytujú sa aj sporadické formy. U pacientov s familiárnou aj sporadickou formou hypertrofickej kardiomyopatie sa zisťujú defekty v génoch kódujúcich syntézu proteínov srdcových sarkomér.

Klinický obraz závisí od typu hypertrofie myokardu, závažnosti hypertrofie a štádia ochorenia. Po dlhú dobu je ochorenie mierne alebo asymptomatické, často náhla smrť je prvým prejavom hypertrofickej kardiomyopatie. Najčastejšími klinickými prejavmi sú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, srdcové arytmie a synkopa.

Častou sťažnosťou pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je dýchavičnosť, ktorá je spojená so zvýšením diastolického tlaku v ľavej komore, čo vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a následne k stagnácii pľúcneho obehu. Pozorujú sa aj ďalšie príznaky pľúcnej kongescie – ortopnoe, nočný kašeľ a dýchavičnosť. S pridaním fibrilácie predsiení sa diastolická náplň ľavej komory znižuje a klesá srdcový výdaj a pozoruje sa progresia srdcového zlyhania. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou sa často sťažujú na palpitácie, prerušenia a „nesprávnu“ funkciu srdca. Spolu s fibriláciou predsiení môže 24-hodinové monitorovanie EKG odhaliť supraventrikulárny a ventrikulárny extrasystol, komorovú tachykardiu a dokonca aj fibriláciu komôr, ktorá môže spôsobiť náhlu smrť.

Klasifikácia obštrukčnej formy hypertrofickej kardiomyopatie

New York Heart Association navrhla nasledujúcu klasifikáciu hypertrofickej kardiomyopatie:

Stupeň I - tlakový gradient nepresahuje 25 mm Hg. čl.; pri bežnom cvičení sa pacienti nesťažujú;

Stupeň II - tlakový gradient od 26 do 35 mm Hg. čl.; sťažnosti sa objavujú počas fyzickej aktivity;

Stupeň III - tlakový gradient od 36 do 44 mm Hg. čl.; príznaky srdcového zlyhania v pokoji, angina pectoris;

Stupeň IV - tlakový gradient nad 45 mm Hg. čl.; významné prejavy srdcového zlyhania.

Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofická kardiomyopatia sa umiestňuje na základe komplexnej klinickej a inštrumentálny výskum v kombinácii s údajmi o anamnéze, ktoré často naznačujú familiárnu povahu ochorenia, a vylúčenie hypertenzie, ochorenia koronárnych artérií, ako aj aortálnej stenózy a iných srdcových chýb komplikovaných hypertrofiou ľavej komory.

V súčasnom štádiu môžu mať diagnostickú hodnotu výsledky genetickej štúdie, ktorá umožňuje identifikovať charakteristické génové mutácie u pacientov v predklinickom štádiu ochorenia so stredne závažnou hypertrofiou myokardu a bez známok obštrukcie.

Priebeh hypertrofickej hypertrofickej kardiomyopatie

Priebeh hypertrofickej kardiomyopatie je rôzny. U mnohých pacientov je ochorenie dlhodobo stabilné a asymptomatické. Náhla smrť však môže nastať kedykoľvek. Existuje názor, že hypertrofická kardiomyopatia je najviac spoločná príčina náhla smrť medzi športovcami. Medzi rizikové faktory náhlej smrti patria: prípady náhlej smrti u príbuzných, anamnéza zástavy srdca alebo pretrvávajúca komorová tachykardia, časté a predĺžené epizódy komorovej tachykardie počas monitorovania srdca, indukovaná komorová tachykardia počas EPI, hypotenzia počas cvičenia, závažná hypertrofia ľavej komory (steny hrúbka > 35 mm), opakované mdloby. Špecifické mutácie určitých génov predisponujú k náhlej smrti (napríklad mutácia Arg 403Gin). Medzi pacientmi s hypertrofickou kardiomyopatiou pozorovanou v špecializovaných nemocniciach je úmrtnosť 3-6% ročne, v bežnej populácii - 0,5-1,5%.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je zameraná na zlepšenie diastolickej funkcie ľavej komory, zníženie tlakového gradientu, zastavenie anginóznych záchvatov a porúch rytmu. Na tento účel sa používajú beta-blokátory a blokátory vápnikových kanálov.

Betablokátory majú negatívny inotropný a chronotropný účinok, znižujú potrebu kyslíka myokardom a pôsobia proti účinku katecholamínov na myokard. Vďaka týmto účinkom sa predlžuje doba diastolického plnenia, zlepšuje sa diastolická rozťažnosť stien ľavej komory a znižuje sa tlakový gradient pri záťaži. Pri dlhodobom používaní môžu betablokátory znížiť hypertrofiu ľavej komory a tiež zabrániť rozvoju fibrilácie predsiení. Uprednostňujú sa neselektívne beta-blokátory bez vnútornej sympatomimetickej aktivity. Najpoužívanejší je propranolol (anaprilín, obzidan, inderal) v dennej dávke 160-320 mg. Možno použiť aj kardioselektívne betablokátory – metoprolol, atenolol.

Použitie blokátorov vápnikových kanálov je založené na znížení koncentrácie vápnika v kardiomyocytoch, bunkách hladkého svalstva koronárnych a systémových artérií, ako aj v bunkách prevodového systému. Tieto lieky zlepšujú diastolickú relaxáciu ľavej komory, znižujú kontraktilitu myokardu, majú antianginózny a antiarytmický účinok a znižujú stupeň hypertrofie ľavej komory. Najviac skúseností a najlepšie výsledky boli dosiahnuté pri užívaní verapamilu (izoptínu, finoptínu) v dávke 160-320 mg denne. Diltiazem, ktorý je účinnosťou blízky (cardizem, cardil), sa užíva v dávke 180-240 mg denne.

Nifedipín je nebezpečné predpisovať pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou - vzhľadom na jeho výrazný vazodilatačný účinok je možné zvýšiť obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. Jeho použitie je však možné, keď sa hypertrofická kardiomyopatia kombinuje s arteriálnou hypertenziou a bradykardiou.

Pacientom s rizikom náhlej smrti sú predpísané lieky s výrazným antiarytmický účinok- cordarón (amiodarón) a dizopyramid (rytmylén). Cordarone sa predpisuje v saturačnej dávke od 600-800 mg do 1000 mg denne s prechodom na udržiavaciu dávku 200-300 mg, keď sa dosiahne stabilný antiarytmický účinok. Počiatočná dávka rytmilénu je 400 mg denne, ktorá sa môže postupne zvyšovať na 800 mg denne. Tieto lieky majú tiež negatívny inotropný účinok a znižujú tlakový gradient. Cordarone sa odporúča predpisovať pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou aj na prevenciu paroxyzmálnej fibrilácie predsiení. Pri trvalej fibrilácii predsiení sa používajú betablokátory alebo verapamil; Pre ich pozitívny inotropný účinok nie sú srdcové glykozidy indikované u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Výskyt fibrilácie predsiení je indikáciou na predpisovanie antikoagulancií na prevenciu systémovej embólie. Keď sa vyvinie kongestívne srdcové zlyhanie, k liečbe sa pridávajú diuretiká.

IN posledné rokyširoko používaný na liečbu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou ACE inhibítory, hlavne lieky 2. generácie - enalapril v dávke 5-20 mg denne. Použitie týchto liekov je užitočné najmä pri rozvoji srdcového zlyhania a pri kombinácii hypertrofickej kardiomyopatie s arteriálnou hypertenziou.

Otázka liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou pri absencii klinických prejavov ešte nie je vyriešená. Predpokladá sa, že v dôsledku neúčinnosti beta-blokátorov a blokátorov kalciových kanálov v prevencii náhlej smrti - ich dlhodobé užívanie nevhodný. Výnimkou sú pacienti s ťažkou hypertrofiou ľavej komory – tí sa odporúčajú liečiť betablokátormi.

Ťažká hypertrofická kardiomyopatia, rezistencia na medikamentóznu terapiu a tlakový gradient vo výtokovom trakte viac ako 50 mm Hg. čl. sú indikáciou na chirurgickú liečbu. Potreba chirurgická liečba asi 5 % všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Úmrtnosť pri chirurgickej liečbe je približne 3 %.Žiaľ, u 10 % pacientov po operácii diastolická dysfunkcia a ischémia myokardu mierne klesá a klinické príznaky pretrvávajú. Použiť nasledujúce typy chirurgická liečba: myotómia, myektómia, niekedy v kombinácii s náhradou mitrálnej chlopne (ak jej štrukturálne zmeny spôsobujú výraznú regurgitáciu).

IN V poslednej dobe U pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou sa odporúča implantácia kardiostimulátora. Ukázalo sa, že použitie dvojdutinovej stimulácie znižuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, znižuje tlakový gradient, oslabuje patologický pohyb mitrálnej chlopne a spôsobuje postupný pokles hypertrofie medzikomorového septa. U pacientov s ventrikulárnymi arytmiami je indikovaná implantácia kardiovektorového defibrilátora.

Na zníženie stupňa hypertrofie medzikomorovej priehradky sa tiež navrhlo zaviesť alkohol do septálnej tepny s následným rozvojom srdcového infarktu v nej. Predbežné výsledky ukázali, že to vedie k výraznému zníženiu tlakového gradientu a zlepšeniu klinického priebehu ochorenia. Komplikáciou tejto invazívnej liečebnej metódy je vznik úplnej transverzálnej srdcovej blokády, ktorá vyvoláva potrebu implantácie permanentného kardiostimulátora.

Prevencia hypertrofickej kardiomyopatie

Primárna prevencia hypertrofickej kardiomyopatie spočíva v komplexnom vyšetrení blízkych príbuzných pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vrátane genetických štúdií s cieľom skoré odhalenie ochorenia v predklinickom štádiu. Osoby s identifikovanými génovými mutáciami charakteristickými pre hypertrofickú kardiomyopatiu (aj pri absencii klinických prejavov) vyžadujú dynamické pozorovanie kardiológ. Je potrebné identifikovať pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorí sú ohrození náhlou smrťou a predpísať im betablokátory alebo cordaron za účelom sekundárnej prevencie arytmií. Všetkým pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou, dokonca aj pri absencii klinických prejavov, sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu. Ak hrozí infekčná endokarditída, predchádza sa jej.

Hypertrofická kardiomyopatia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii u 1/3-1/4 pacientov rodinná anamnéza odhaľuje určitú úlohu dedičnosti (autozomálne dominantné dedičstvo).

Patogenéza

Predpokladá sa, že patogenéza hypertrofickej kardiomyopatie je založená na vrodenej neschopnosti vytvárať normálne myofibrily. Takmer vždy neexistuje žiadna súvislosť s predchádzajúcim interkurentným ochorením.

Existujú dve takzvané formy hypertrofickej kardiomyopatie:

1. difúzny,
2. miestne.

Difúzna hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofia myokardu).

Difúzna forma vyzerá ako srdce svalová dystrofia, súvisiaci s dystrophia myotonica s nedostatočnou relaxáciou kostrového svalstva. Kombinácia hypertrofickej kardiomyopatie s rodinná ataxia Friedreich je menej častý ako pri kongestívnej kardiomyopatii. Existencia takýchto prípadov dáva dôvod premýšľať o možných prvkoch zhody v etiológii kongestívnej a hypertrofickej kardiomyopatie.

Niektorí vedci identifikovali zmeny vo fyziológii svalovej kontrakcie: zmeny vnútrobunkového akčného potenciálu, potlačenie procesu repolarizácie so znížením jeho rýchlosti, ale s normálnym pokojovým potenciálom. Vo viacerých prípadoch sa to aj odhalilo znateľné zmeny vo fyziológii kontrakcií kostrové svaly a rozvoj ťažkej myopatie kostrového svalstva.

Neustále preťahovanie predsiení a fibróza komorového myokardu niekedy vedie k dilatácii všetkých dutín a k rozvoju srdcového zlyhania, ktoré často začína arytmiou (fibrilácia predsiení), následne zväčšením pečene a pľúcnym edémom. S rozvojom srdcového zlyhania je ťažké odlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu od kongestívnej kardiomyopatie.

Patologická anatómia

Hypertrofická kardiomyopatia bez obštrukcie charakterizované rovnomerným zhrubnutím steny ľavej komory a interventrikulárnej priehradky; veľkosť komorovej dutiny je normálna alebo znížená.

Najvýraznejšia však nie je celková hypertrofia srdca, ale nepomer medzi celkovou hmotnosťou srdca a hmotnosťou ľavej komory. Predsieňové dutiny, najmä ľavá, sú rozšírené. V zriedkavých prípadoch je postihnutá prevažne pravá strana srdca.

O hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou difúzna hypertrofia steny ľavej komory je kombinovaná s disproporčnou hypertrofiou horných 2/3 medzikomorovej priehradky; to spôsobuje subaortálne zúženie výtokového traktu ľavej komory, nazývané obštrukcia alebo stenóza (odtiaľ často používané synonymum idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Spravidla existuje aj patológia predného letáku mitrálnej chlopne. Papilárny sval tejto chlopne je skrátený, pripevnený vyššie, samotná chlopňa je zhrubnutá a pokrýva výtokový trakt ľavej komory. V neskorej systole predný cíp uzatvára interventrikulárnu priehradku, čo spôsobuje neskorú systolickú obštrukciu. Odtiaľ pochádza ďalší názov choroby – mitrogénna subaortálna stenóza.

Niekedy dochádza k fibróznemu zhrubnutiu endokardu medzikomorového septa a priľahlých okrajov mitrálnej chlopne, čo je indikátorom dlhodobej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Histologické vyšetrenie odhalí ostro hypertrofované svalové vlákna, krátke a široké, s nevzhľadnými hyperchromatickými jadrami. Idiopatická hypertrofia, najmä jej asymetrická lokálna odroda, sa líši od sekundárnych funkčných hypertrofií srdcového svalu (s hypertenziou, vrodenými a získanými chybami) atypiou vo všeobecnej mikroštruktúre myokardu v dôsledku narušenia vzájomnej orientácie svalových vlákien; sú umiestnené chaoticky, pod určitým uhlom voči sebe a vytvárajú víry okolo vrstiev spojivového tkaniva.

Niekedy myocyty tvoria zvláštne svalové uzliny zahrnuté v svalovom tkanive normálna štruktúra, z čoho pramení predstava o nich ako o vývojových chybách – hamartómoch. Táto atypia je niekedy viditeľná na povrchu anatomických rezov oblastí lokálnej hypertrofie. Zvyčajný obraz dystrofie svalové bunky s vakuolizáciou perinukleárnych zón.

Neexistuje žiadna výrazná kardioskleróza; Vždy existuje určitý stupeň fibrózy vo forme nárastu kolagénových vlákien. Svalové vlákna sú bohaté na glykogén, ako pri každej hypertrofii, ktoré obsahujú vysoký obsah dehydrogenáza zodpovedajúca zvýšeniu počtu mitochondrií. Veľa lyzozómov, žiadne lipidy.

Elektrónová mikroskopia odhalí jemné myofibrily a nadmerný počet mitochondrií. Dochádza k poškodeniu mitochondrií vo forme poklesu hustoty matrice. V ultraštrukturálnych štúdiách V. Ferrans (1972) a ďalší výskumníci objavili atypické usporiadanie myofilamentov v myofibrilách.

Klinické prejavy

Klinické príznaky: dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, mdloby av neskorších štádiách príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Systolický šelest je nekonzistentný, nemá žiadne charakteristické znaky a častejšie sa zisťuje v neskorších štádiách ochorenia s dilatáciou ľavej komory a rozvojom relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne. V neskorších štádiách ochorenia najviac rôzne porušenia srdcový rytmus, ako aj vodivosť (hlavne intraventrikulárna a atrioventrikulárna). Röntgenové vyšetrenie odhalí zväčšenie srdca najmä v dôsledku ľavej komory. EKG vykazuje známky hypertrofie ľavej komory. Echokardiografia dokáže odhaliť výraznú hypertrofiu medzikomorovej priehradky a zadnej steny ľavej komory bez paradoxného pohybu cípu mitrálnej chlopne v systole.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje v prítomnosti difúznej hypertrofie myokardu (hlavne ľavej komory), potvrdenej röntgenovým, elektrokardiografickým a echokardiografickým vyšetrením v kombinácii s anamnestickými indikáciami mdloby, srdcového zlyhania, porúch rytmu a srdcového vedenia. Pri stanovení diagnózy je potrebné vylúčiť iné patologických stavovčo môže viesť k závažnej hypertrofii myokardu (arteriálna hypertenzia a pod.).

Predpísané sú blokátory beta-adrenergných receptorov (anaprilín, obzidan v dávke 80 až 200 mg denne a ďalšie lieky tejto skupiny). Keď sa vyskytne fibrilácia predsiení a obehové zlyhanie, lieči sa kongestívne srdcové zlyhanie. Lieky zo skupiny digitalis sú väčšinou neúčinné, a preto sa často dostáva do popredia liečba diuretikami,

Lokálna asymetrická obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Klinické prejavy

Najcharakteristickejšími znakmi sú dýchavičnosť, mdloby, závraty, bolesť v srdci, zvýšená srdcová frekvencia bez spojenia s fyzickou aktivitou. Bolesť je zvyčajne podobná angíne; použitie nitroglycerínu má jasný a rýchly účinok.

Pulz je častý, môže byť dikrotický, ako pri aortálnej insuficiencii, ale pulzný tlak zvyčajne malé. Apexový impulz je elevačný, palpovaný v piatom medzirebrovom priestore 1-2 cm mimo strednú kľúčnu líniu a často laterálne, často dvojitého charakteru.

U pacientov s sínusový rytmus Môže sa pozorovať výrazná pulzácia karotických tepien. Auskultácia: I tón bez charakteristických znakov, niekedy sa zistí systolické kliknutie na ľavom okraji hrudnej kosti. Takmer vo všetkých prípadoch je zaznamenaný stredofrekvenčný systolický šelest, ktorého intenzita sa smerom k stredu systoly postupne zvyšuje a k jej koncu tiež postupne klesá. Šelest je najvýraznejší na ľavom okraji hrudnej kosti v treťom-štvrtom medzirebrovom priestore alebo mierne mediálne k vrcholu. Zvyčajne má hluk drsný charakter, menej často je jemný, pripomína takzvané funkčné zvuky, ktoré sa vyskytujú u detí.

Intenzita systolického šelestu sa často spontánne mení z úderu na úder, počas dýchania, v rôznych dňoch štúdie. Pri vykonávaní fyziologických a medicínskych testov (s amylnitritom, izoproterenolom, β-blokátormi), ktoré súvisia so zmenami v záťaži srdca a ovplyvňujú kontraktilitu myokardu, sa mení intenzita systolického šelestu.

Vo všeobecnosti sa šelest zvyšuje so zníženým venóznym prítokom a zníženým koncovým diastolickým objemom alebo pri zvýšení kontraktility myokardu. Skoré diastolický šelest nie je typická pre pacientov s lokálnou obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou a je spôsobená aortálnou regurgitáciou v dôsledku deformácie ústia aorty v dôsledku prudkej hypertrofie medzikomorovej priehradky, ktorá vedie k neúplnému uzavretiu cípov aortálnej chlopne počas diastoly.

Priebeh ochorenia často komplikujú rôzne poruchy srdcového rytmu a vedenia. S rozvojom fibrilácie predsiení sa často pozoruje tvorba krvných zrazenín v dutinách ľavého srdca s rozvojom tromboembolických komplikácií. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k rozvoju srdcového zlyhania, ktorého sa však mnohí pacienti nedožijú neskoré štádiá, náhle zomiera (zrejme na fibriláciu komôr).

Na fonokardiograme zaznamenanom nad srdcovým hrotom sa často zisťuje interval (od 0,02 do 0,08 sekundy) medzi uzavretím mitrálnej chlopne (počujem) a začiatkom systolického šelestu, ako aj medzi koncom chlopne. šelest a uzavretie aortálnej chlopne. U pacientov so sínusovým rytmom je vo viac ako 50% prípadov zaznamenaný predsieňový zvuk (IV zvuk) s maximom na vrchole; interval medzi začiatkom vlny „P“ na EKG a začiatkom IV tónu je v priemere 0,12 sekundy (častejšie je počuť u pacientov so závažnými klinickými príznakmi).

Na EKG je charakteristická prítomnosť známok hypertrofie ľavej komory v prevažnej väčšine prípadov; známky kombinovanej hypertrofie pravej a ľavej komory sú oveľa menej časté. Pri hypertrofii interventrikulárnej priehradky je vo viac ako 50% prípadov zaznamenaná patologická vlna „Q“ (vo zvodoch II – III a V4 – V6). Depresia ST segmentu a inverzia T vlny v laterálnych zvodoch sú celkom bežné. U pacientov s dlhým priebehom ochorenia a vo vyššom veku sa zisťujú známky dilatácie ľavej predsiene.

Röntgenové údaje o konfigurácii a objeme srdca sú veľmi variabilné a závisia od trvania ochorenia. Vo väčšine prípadov, vrátane detí, je objem srdca zvýšený. Podľa kontúr srdca sa určujú známky hypertrofie ľavej komory, menej často dilatácia ľavej komory a predsiene, kombinácia hypertrofie alebo dilatácie ľavej komory s dilatáciou ascendentnej aorty.

Srdcová katetrizácia odhaľuje dynamickú povahu obštrukcie výtokového traktu ľavej komory: prítomnosť tlakového gradientu (pokles tlaku) medzi dutinou ľavej komory a počiatočnou časťou aorty je znakom aortálnej stenózy.

Angiografia odhaľuje zníženie koncových systolických a diastolických rozmerov ľavej a pravej komory. Charakteristická je takzvaná dvojkomorová ľavá komora; tento jav je obzvlášť dobre viditeľný počas srdcovej systoly, keď sa hypertrofovaný úsek medzikomorovej priehradky približuje k stene ľavej komory, ktorá nadobúda tvar presýpacích hodín. Medzi proximálnou a distálnou časťou takzvanej dvojkomorovej komory je tlakový gradient, pričom veľkosť tohto gradientu je úmerná stupňu subvalvulárnej stenózy. O dlhý termín ochorenie a rozvoj myogénnej dilatácie ľavej komory, tlakový gradient mizne.

Dynamická angiografická štúdia v ľavej prednej šikmej projekcii srdca odhaľuje počas systoly pohyb predného cípu mitrálnej chlopne dopredu do septa, do dráhy odtoku krvi (charakteristický znak pri lokálnej asymetrickej kardiomyopatii).

Najcharakteristickejší znak je zvyčajne zaznamenaný na echokardiograme - paradoxný pohyb predného cípu mitrálnej chlopne počas systoly smerom k prepážke. Rozlišujú sa tri typy pohybu mitrálnej chlopne v pokoji:

1. úplný a neustály pohyb cípu v prevažnej väčšine srdcových kontrakcií s cípom priliehajúcim k medzikomorovej priehradke;
2. čiastočný a nekonzistentný pohyb iba s jedinými kontrakciami;
3. absencia paradoxného pohybu.

Pri druhom a treťom type pohybu provokácie Valsalvovým manévrom a inhalácia amylnitritu zvyšujú alebo spôsobujú paradoxný pohyb chlopne. Echokardiografické kritériá sú nasledovné: zúženie výtokového traktu, posunutie mitrálnej chlopne smerom k septu, výrazné zhrubnutie septa.

Pomer hrúbky zadnej steny ľavej komory k hrúbke septa, presahujúci 1,3, charakterizuje ťažkú ​​asymetrickú hypertrofickú kardiomyopatiu. Všeobecná funkcia ľavej komory je pri tomto ochorení hyperdynamická, septum je hypodynamické (znižuje sa rýchlosť jeho kontrakcie a zhrubnutia v systole). Zvýšená funkcia steny ľavej komory je pravdepodobne spôsobená kompenzáciou nedostatočnej aktivity septa.

Často sa pri doprednom pohybe predného cípu zaznamenáva aj pohyb smerom k prepážke zadného cípu mitrálnej chlopne a chordae papilárnych svalov. Charakteristickým echokardiografickým znakom, podľa ktorého sa posudzuje zúženie výtokového traktu, je zvláštny pohyb semilunárnych chlopní aortálnej chlopne, ktoré sa pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu takmer úplne uzavrú v systole a pri menej závažnej obštrukcii , pohybujú sa mediálnym smerom.

Diagnostika

Diagnóza lokálnej asymetrickej obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie sa robí na základe klinických údajov (indikácie mdloby v anamnéze, záchvaty anginóznej bolesti, tachykardia, zväčšenie srdca, systolický šelest rastúceho-klesajúceho charakteru, srdcové arytmie) v kombinácii s údajmi röntgenové vyšetrenie, odhaľujúce hypertrofiu ľavej komory srdca. Najcharakteristickejšími elektrokardiografickými zmenami sú príznaky hypertrofie ľavej komory a najmä medzikomorového septa.

Veľmi veľký význam majú údaje z echokardiografických štúdií, ktoré odhaľujú asymetrickú povahu hypertrofie ľavej komory a najmä nerovnomernú hypertrofiu medzikomorovej priehradky, ako aj abnormálny charakter pohybu hrbolkov mitrálnej a aortálnej chlopne.

Najcennejšie diagnostické informácie poskytuje srdcové sondovanie, ktoré umožňuje identifikovať charakteristická zmena dutina ľavej komory („presýpacie hodiny“) a prítomnosť tlakového gradientu medzi proximálnou a distálnou časťou ľavej komory.

Liečba je zameraná na prevenciu progresie obštrukcie a boj proti jednotlivým symptómom ochorenia. Medikamentózna liečba spočíva najmä v užívaní blokátorov β-adrenergných receptorov.

Propranolol (obzidan, anaprilín) je najúčinnejší u pacientov bez tlakového gradientu alebo s labilným, latentným tlakovým gradientom (prejavujúcim sa po provokácii) a nie je účinný pri pretrvávajúcom tlakovom gradiente v pokoji: stabilné zlepšenie bolo zaznamenané takmer u 100 % prípadov u pacientov s latentným gradientom tlaku, u pacientov s pretrvávajúcim gradientom - iba v 36 % prípadov.

Betablokátory výrazne znižujú kardialgiu, znižujú alebo eliminujú tachykardiu. Zároveň existujú pozorovania, že propranolol v dávke, ktorá má antiarytmický účinok, neochránil pacientov pred náhlou smrťou. Je potrebné dlhodobé užívanie antikoagulancií nepriama akcia nielen u pacientov s trvalou formou, ale aj s paroxyzmami fibrilácie predsiení v dávkach dostatočných na udržanie protrombínového indexu na približne polovičnej hodnote normálnej. Srdcová frekvencia sa má udržiavať čo najbližšie k normálu pomocou blokátorov beta-adrenergných receptorov alebo v kombinácii so srdcovými glykozidmi.

Užívanie liekov zo skupiny digitalis bez β-blokátorov môže viesť k zhoršeniu stavu pacienta v dôsledku zvýšenia stupňa funkčný komponent zúženie výtokového traktu ľavej komory.

Liečba srdcového zlyhania sa vykonáva vhodnými prostriedkami. Je potrebné mať na pamäti:

1. objavenie sa známok obehového zlyhania v dôsledku malých alebo veľký kruh nie je kontraindikáciou pre použitie β-blokátorov
2. srdcové glykozidy nie sú kontraindikované pri fibrilácii predsiení, ale ich použitie pri lokálnej obštrukčnej kardiomyopatii je kontraindikované, pretože zhoršujú obštrukciu výtokového traktu;
3. srdcové glykozidy v kombinácii s veľké dávkyβ-blokátory môžu spôsobiť kritický pokles počtu srdcových kontrakcií.

V prípade komplikácií septická endokarditída Vykonáva sa antibakteriálna a protizápalová terapia.

Tehotenstvo pacientky väčšinou dobre znášajú, liečba propranololom je bez efektu negatívny vplyv na kontrakcie srdca plodu; Obsah propranololu v materskom mlieku je zanedbateľný a nemôže nepriaznivo ovplyvniť telo novorodenca.

Počet prevádzkové metódy Liečba na zmiernenie obštrukcie:

• cez transaortálny prístup sa hypertrofovaná medzikomorová priehradka vypreparuje smerom k srdcovému vrcholu, aby sa prerušila cirkulárne orientovaná svalová a nervové vlákna na základe srdca, čím sa dosiahne prekážka k predčasná kontrakcia výtokový trakt ľavej komory;
• použite kombinovaný prístup cez aortu a ľavú komoru na excíziu časti medzikomorovej priehradky;
• operácie resekcie časti interventrikulárnej priehradky v oblasti najvýraznejšej hypertrofie pomocou prístupu cez pravú komoru;
• náhrada mitrálnej chlopne ako prostriedok na odstránenie insuficiencie mitrálnej chlopne a obštrukcie výtokového traktu.

Nasledujúce indikácie na operáciu sú akceptované:

• závažný stav a nedostatočný účinok liečby blokátormi β-adrenergných receptorov,
• výrazný tlakový gradient medzi časťami tzv. dvojkomorovej ľavej komory v pokoji alebo prudko sa zvyšujúci tlakový gradient pri provokáciách ( cvičiť stres užívaním nitroglycerínu).

Vysoká úmrtnosť a veľké množstvo komplikácie sú stále obmedzené na chirurgickú intervenciu.

Priebeh a výsledok obštrukčnej lokálnej hypertrofickej kardiomyopatie nemožno považovať za priaznivé, napriek mnohým pozorovaniam, dlhé obdobie stabilný stav pacientov. Neočakávaná smrť– častým dôsledkom ochorenia a jeho nástup nesúvisí so závažnosťou ochorenia. Príčinou smrti bola ventrikulárna fibrilácia a akútne srdcové zlyhanie.

V priebehu ochorenia bolo identifikovaných niekoľko vzorov: medzi detekciou systolického šelestu a objavením sa iných klinických symptómov uplynie približne 10 rokov; starší pacienti veková skupina majú závažnejšie klinické príznaky, čo naznačuje progresívnu povahu ochorenia; korelácie medzi intenzitou systolického šelestu, závažnosťou obštrukcie a závažnosťou klinický obraz nenájdené.

Z pacientov, ktorí prežili počas obdobia pozorovania, v 83 % prípadov zostal stav nezmenený alebo sa zlepšil; smrť pacientov je zvyčajne náhla; nebola zistená súvislosť medzi vekom, určitými symptómami a náhlou smrťou; hypertrofická kardiomyopatia má zriedkavo za následok dilatáciu srdca s rozvojom srdcového zlyhania.

Prognóza je určená trvaním obdobia stabilného stavu; Čím dlhšie je toto obdobie (s miernym zvýšením koncového diastolického tlaku), tým je prognóza priaznivejšia.

Veľký lekárska encyklopédia 1979

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy k liečbe.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je autozomálne dominantné ochorenie charakterizované hypertrofiou (zhrubnutím) steny ľavej a pravej komory. Hypertrofia je často asymetrická, postihnutá je prevažne medzikomorová priehradka.Často (približne v 60 % prípadov) je vo výtokovom trakte ľavej (zriedkavo pravej) komory gradient systolického tlaku. Ochorenie je spôsobené mutáciami v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov myokardu. V súčasnosti je kritériom pre HCM nárast hrúbky myokardu väčší alebo rovný 1,5 cm v prítomnosti diastolickej dysfunkcie (zhoršená relaxácia) ľavej komory.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Príčinou HCM sú mutácie v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov (ťažké reťazce myozínu, troponín T, tropomyozín a proteín C viažuci myozín). Výsledkom je, že mutácia narúša usporiadanie svalových vlákien v myokarde, čo vedie k jeho hypertrofii. U niektorých pacientov sa mutácia prejaví v detstva, ale vo významnom počte prípadov sa choroba zistí až v dospievaní alebo vo veku 30-40 rokov. Najbežnejšie sú tri hlavné mutácie: ťažký reťazec beta-myozínu, proteín C viažuci myozín a srdcový troponín T. Tieto mutácie boli identifikované u viac ako polovice pacientov s genotypom. Rôzne mutácie majú rôzne prognózy a môžu spôsobiť rozdiely v klinických prejavoch.

Morfológia

Morfologické znaky HCM sú výrazná hypertrofia myokardu s intersticiálnou fibrózou. Hrúbka medzikomorovej priehradky môže dosiahnuť 40 mm. Pri HCM sa približne v 35–50 % prípadov vyvinie takzvaná obštrukcia prietoku krvi vo výtokovom trakte ľavej komory. Závažná hypertrofia interventrikulárnej priehradky vedie k systolickému pohybu cípu prednej mitrálnej chlopne (Venturiho efekt). Vzniká tak mechanická a dynamická prekážka výronu krvi z ľavej komory 25 % pacientov s hypertrofickou obštrukčnou kardiomyopatiou má obštrukciu na úrovni výtokového traktu ľavej komory, 5–10 % pacientov je refraktérnych na medikamentóznu liečbu .

Formy ochorenia

Formy obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- subaortálna obštrukcia;

- obliterácia dutiny ľavej komory;

- obštrukcia na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne.

Tieto možnosti sa týkajú obštrukčnej formy ochorenia. Skutočne neobštrukčná forma HCM zodpovedá obštrukčnému gradientu menšiemu ako 30 mmHg. v pokoji aj pri provokácii.

Klinické prejavy závisia od:

diastolická dysfunkcia ĽK;

ischémia myokardu;

Stupeň obštrukcie;

Zložka prekážky (dynamická, mechanická);

Prevencia náhlej smrti – implantácia kardioveterárneho defibrilátora.

Komplikácie obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

Stenóza výtoku ľavej komory

Fibrilácia predsiení

Neočakávaná smrť

Mitrálna regurgitácia

Dôležitú úlohu pri obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii zohráva prvá septálna vetva prednej interventrikulárnej artérie, ktorá zásobuje krvou:

- bazálna časť medzikomorovej priehradky;

- predozadné vetvenie ľavej vetvy zväzku;

- pravá vetva zväzku;

— subvalvulárny aparát trikuspidálnej chlopne;

- až 15 % svalovej hmoty ĽK.

Metódy liečby obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- lieková terapia (betablokátory, diuretiká, ACE inhibítory);

— transkoronárna ablácia septálnej hypertrofie;

— rozšírená transaortálna myektómia.

Výhody transkoronárnej alkoholovej ablácie septálnej hypertrofie:

— minimálne invazívna technika;

- môže sa vykonávať u starších pacientov a Staroba s ťažkou sprievodnou patológiou a vysokým rizikom operácie;

— po neúspešnej ablácii je vždy možné vykonať otvorená operácia, ale pravdepodobnosť implantácie trvalého kardiostimulátora je viac ako 90%.

Nevýhody transkoronárnej ablácie septálnej hypertrofie:

- 10-20% kompletná AV blokáda;

- refraktérne ventrikulárne arytmie po ablácii do 48 hodín (až 5 % úmrtí).

Výhody rozšírenej myektómie:

— pretrvávajúca eliminácia gradientu a lepšie hemodynamické výsledky v porovnaní s transkoronárnou alkoholovou abláciou;

— nižší výskyt porúch vedenia vzruchu (AV blokáda, RBBB a implantácia trvalého kardiostimulátora ≈ 2 %);

— odstránenie systolického pohybu predného cípu;

— odstránenie obštrukcie na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne a strednej časti medzikomorovej priehradky.

Indikácie pre rozšírenú myektómiu:

— pacienti v produktívnom veku

- ťažká obštrukcia

- sprievodná patológia mitrálnej chlopne, koronárnych artérií, vrodené chyby

Indikácie pre transkoronárnu alkoholovú abláciu hypertrofie septa:

— starší a senilní pacienti so závažnou sprievodnou patológiou a/alebo vysokým rizikom chirurgického zákroku.

Transkoronárna ablácia hypertrofie septa a rozšírená myektómia účinne zmierňujú obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. U mladých a zdravých pacientov sa rozšírená myektómia považuje za „zlatý štandard“, neexistujú však žiadne randomizované štúdie porovnávajúce obe liečebné metódy. Neexistuje dostatočný počet štúdií o vplyve indukovaného infarktu medzikomorového septa na systolická funkciaľavej komory a srdcového zlyhania v dlhodobom horizonte.

Správa na zasadnutí Petrohradského echokardiografického klubu. „Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy k liečbe."

Chubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marčenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.