A hematopoietikus rendszer betegségei. A hematopoietikus és az immunrendszer onkogenetikus szindrómái

Propedeutikai Tanszék
Belgyógyászat

anémia
Vashiányos vérszegénység (IDA)
A vashiány az egyik leggyakoribb
széles körű hiány a világon (2 milliárd dollár)
ember), 0,8 millió „bűnösének” tartják.
(1,5%) világszerte.
Az IDA világában a férfiak 18%-a és 35%-a
nők (főleg fejlődő korban
országok). Oroszországban az IDA 13,5%-ban fordul elő
fogamzóképes korú nőknél.
B12-vitamin-hiányos vérszegénység

A vérrendszer leggyakoribb betegségei

Hemorrhagiás diatézis
- fokozott vérzéssel járó állapotok
Szabálysértések érfal
Thrombocyta-patológia
Alvadási zavarok
Hemoblasztózisok
(mieloproliferatív és limfoproliferatív
betegség) - rosszindulatú betegségek rendszerek
vér; 1,5-2,6%-át teszik ki a terápiás csoportok között
betegségek.
A leukémia daganat elsődleges elváltozás csont
agy (akut és krónikus leukémiák)
Limfómák - a csontvelőn kívüli tumor növekedéssel
(nyirokszövet, egyéb szervek)

Fő panaszok

Általános gyengeség, szédülés, ájulás, légszomj és
szívdobogásérzés edzés közben (együtt
a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága) - vérszegénységgel járó keringési-hipoxiás szindróma
Láz
Elhúzódó subfebrilis állapot - gyakran vérszegénységgel
(hemolitikus, B12-vitamin-hiányos stb.)
Magas láz hidegrázással, erős izzadsággal, fogyással
- leukémiával, limfómákkal, limfogranulomatózissal
(hullámos karakter)
Láz fertőző szövődmények akut betegeknél
leukémia, agranulocitózis
Vérzés (vérzéses kiütések a bőrön és
nyálkahártya, orr, gyomor-bélrendszer, méh
vérzés) hemorrhagiás szindrómával
Fogyás, étvágytalanság - rosszindulatú daganatokkal
vérrendszer (leukémiák, limfómák)
Bőrviszketés limfogranulomatózissal, krónikus
limfocitás leukémia, eritremia

Fő panaszok

Szag- és ízelváltozás (pica chlorotica)
vashiányos vérszegénység
Égő nyelv – Gunther-féle glossitis B12-vitamin-hiányos vérszegénységgel
Torokfájás nekrotizáló torokfájás miatt
agranulocitózissal, akut leukémiával
Csontvelő-hiperplázia okozta csontfájdalom
leukémia, myeloma multiplex, rákáttétek
Fájdalom és nehézség a bal hypochondriumban jelentős
lép megnagyobbodása, periszplenitisz, infarktus és szakadás
lép
Fájdalom és nehézség a jobb hypochondriumban: azzal
a máj jelentős megnagyobbodása leukémiában és
limfómák; hemolitikus anémiával típus szerint
májkólika (a bilirubin képződése miatt
kövek)

Az élet anamnézise

Táplálkozás - vas-, folsav-, vitaminhiány
B és K csoport
Foglalkozástörténet: ólommérgezés -
vérszegénység, benzol - aplasztikus anémia és leukémia;
sugárzás - leukémia stb.
A belső szervek súlyos betegségei
A gyomor-bél traktus betegségei - vas, vitamin
B12-hiányos vérszegénység
Májbetegség - véralvadási zavarok, vérszegénység
Vesebetegség - vese vérszegénység
Reumás betegségek, krónikus fertőzések - vérszegénység
krónikus betegségek
Hipoxia pulmonális szívelégtelenségben -
másodlagos eritrocitózis; vérzés mikor
bronchiectasia és tuberkulózis - vérszegénység
Sérülések és műtétek (gastrectomia – felszívódási zavar
vas és B12-vitamin; splenectomia - másodlagos
trombocitózis; fogak eltávolítása - feltárja a jogsértéseket
vérzéscsillapítás)

Az élet anamnézise

Gyógyszerek (analgin, NSAID-ok, szulfonamidok)
agranulocitózis; β-laktámok - hemolitikus anémia;
heparin, biszeptol - thrombocytopenia)
Alkohol - véralvadási zavarok, vérszegénység,
thrombocytopenia (az alkohol toxikus hatása a csontokra
agy és máj)
A dohányzás növeli a rák kockázatát
különféle vérbetegségek
Allergia - az eozinofília oka
Vérátömlesztés
Öröklődés - hemofília, örökletes
hemolitikus anémia és egyéb hematológiai betegségek
Etnikai hovatartozás - sarlósejtes
vérszegénység, talaszémia stb.
Nőgyógyászati ​​állapot - feltárja a hemosztázis problémáit,
a vérszegénység lehetséges okai

Általános ellenőrzés

Általános állapot
Tudatosság - vérszegény kóma
Bőrvizsgálat
Sápadt bőr
Alabástrom sápadtság vashiányos vérszegénységben
Viaszos bőr B12-vitamin-hiányos vérszegénységgel
Sápadtság földes szürke árnyalattal
Ikterikus elszíneződés hemolitikus anémiában (halványsárga bőr)
Vörös-cseresznye színű erythrémiával (többnyire)
Bőrvérzések (petechia, ecchymosis, purpura)
viszketés miatti karcolásnyomok
Leukemidek (akut myeloblastos leukémia kezelésére)
A bőr kiszáradása és hámlása, törékeny haj, változások
vashiányos körmök (koilonychia)

B12-vitamin-hiányos vérszegénység miatti sápadt bőr

A körömágy sápadtsága

cachexia, sápadtság

Sárgaság

erythemia

Hemorrhagiás kiütések

Koilonychia vashiányban

Testrészek ellenőrzése

A szájüreg és a nyelv vizsgálata
Szögletes szájgyulladás - "elakadások", repedések a száj sarkában (val
vas- és B-vitamin hiány)
Fogszuvasodás és a nyak körüli nyálkahártya gyulladása
fogak (alveoláris pyorrhea) vashiányos vérszegénység esetén
Gunther's glossit ("lakkozott" bíbor nyelv, Val vel
papilláris atrófia) B12-hiányos vérszegénységben
Fekélyes nekrotikus angina és szájgyulladás akut állapotban
leukémia
Gingiva hyperplasia akut monoblaszt leukémiában
A nyak, felül- és szubklavia területek, hónalj
üregek stb.
- a nyirokcsomók növekedése - helyi vagy generalizált
A has vizsgálata
- a has bal oldalának kidudorodása splenomegaliával

Görcsrohamok a száj sarkában vas- és B-vitamin-hiánnyal

"Hunter nyelve" B12-hiányos vérszegénységben

Gingiva hyperplasia akut monoblaszt leukémiában

Vérző fogíny, ajak

Telangiectasias a szájban és a nyelvben

A nyirokcsomók tapintása

A nyirokcsomók növekedésének fő okai:
Vérbetegségek: krónikus limfocitás leukémia,
Hodgkin-kór, limfómák, akut
limfoblaszt leukémia
Fertőzések: HIV, citomegalovírus, rubeola,
fertőző mononukleózis, toxoplazmózis,
tuberkulózis, chlamydia, szepszis
Diffúz kötőszöveti betegségek:
Szisztémás lupus erythematosus, fiatalkori
rheumatoid arthritis
Helyi fertőzések regionális lymphadenitissel
Rák áttétek

A nyirokcsomók tapintása

A tapintható nyirokrendszer jellemzői
csomópontok:
Lokalizáció
A méret
Következetesség
Elmozdulás
Fájdalom
A bőr megváltozik a nyirokcsomók felett

Megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók

Nyirokcsomók megnagyobbodása

A gyomorrák metasztázisai a bal supraclavicularis csomópontban

A lép tapintása

Splenomegalia - a lép megnagyobbodása
Vérbetegségek
Mieloproliferatív betegségek (krónikus
mieloid leukémia, idiopátiás myelofibrosis stb.)
Limfoproliferatív betegségek (limfómák,
hron. limfocitás leukémia, akut limfoblaszt leukémia)
Hemolitikus anémia
Más okok
Fertőzések (szepszis, tuberkulózis, toxoplazmózis, malária,
szifilisz, HIV, vírusos hepatitisz satöbbi.)
Diffúz kötőszöveti betegségek
Portális hipertónia (májcirrhosis)
A lépvéna trombózisa, a vér stagnálása a lépben
szívelégtelenséggel
Tárolási betegség, lép amiloidózis

Splenomegalia. Hepatomegalia.

A máj tapintása vérbetegségekben:

Hepatomegalia vérbetegségekben:
Akut leukémia
Krónikus mieloid leukémia
Krónikus limfocitás leukémia
Limfómák

Ütőhangszerek

A máj és a lép méretei
A mediastinalis növekedése
nyirokcsomók - tompaság be
lapockaközi tér
Kopogtatva a csontokon

Hallgatózás

A szív meghallgatása vérszegénységben:
tachycardia
az I hang hangerejének felerősítése (Megjegyzés: mikor
krónikus vérszegénység - az I tónus gyengülése a
szívizom disztrófia miatt)
funkcionális szisztolés zörej
tetejére
a „top” zaja a nyaki vénán
A peritoneum dörzsölő zaja periszplenitisz során

Laboratóriumi kutatási módszerek

Általános klinikai vérvizsgálat
A csontvelő szúrása
Trepanobiopszia
Szúrás és sebészeti biopszia
nyirokcsomó
A lép szúrása
Immunfenotipizálás (definíció
membrán antigének - CD antigének)
Citogenetikai vizsgálat

Általános vérvizsgálat

Mutatók
Normál értékek
Hemoglobin, g/l
Férfiak 140-160; nők 120-140
Vörösvértestek, x 1012/l
Férfi 4 - 5,1; nők 3,7 – 4,7
Színes jelző
0,82 – 1,05
Retikulociták, %0
2 – 12
Vérlemezkék, x 109/l
180 - 320
Leukociták, x 109/l
4 – 8,8
Fiatal neutrofilek, %
0–1
Szúrás, %
1–6
szegmens nukleáris, %
45 – 70
bazofilek, %
0–1
Eozinofilek, %
0–5
Limfociták, %
18 – 40
Monociták, %
2–9
ESR, mm/h
Férfiak 1-10; nők 2-15

Az eritrocita indexek

MCV (mean corpuscular volume) – az eritrocita átlagos térfogata
Hematokrit (l/l) x 1000

Normál értékek: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (átlagos corpuscularis hemoglobin)
hemoglobin az eritrocitákban
Hemoglobin (g/l)
Vörösvérsejtek száma (х1012/l)
Normál értékek 27-34 pg/cella
MCHC (átlagos corpuscularis hemoglobin koncentráció) - átlagos
a hemoglobin koncentrációja az eritrocitákban
Hemoglobin (g/l)
Hematokrit (l/l)
Normál értékek 31-36 g/dl vörösvértest-koncentrátum

Biokémiai kutatási módszerek

Bilirubin anyagcsere - azzal
hemolitikus anémia
Tejsavó tartalom
vas, transzferrin, ferritin
Egyéb

Röntgen vizsgálat, CT, ultrahang

A mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodása
– Ro-graphy és mellkas CT
Az intraabdominalis növekedése
nyirokcsomók, máj, lép - ultrahang
és a has CT-vizsgálata
Lapos csontok röntgenfelvétele
mielóma

A koponya röntgenfelvétele myeloma multiplexben

Anémia szindróma

A vérszegénység olyan állapot, amelyet a
a hemoglobinszint csökkenése (és
eritrociták) egységnyi vér térfogatára vonatkoztatva
A vérszegénységet a csökkenés jelzi
120 g/l alatti hemoglobin és hematokrit
37% alatti a nőknél, és ennek megfelelően
140 g/l alatt, férfiaknál 40%.

A vérszegénység okai

Erythropoiesis rendellenesség
ÉN.
A hemoglobin szintézis megsértése -
Vashiányos vérszegénység
A nukleinsavak szintézisének megsértése -
B12-vitamin/folsavhiányos vérszegénység
Az eritropoetikus szár károsodása
sejtek - aplasztikus anémia,
csontvelő metaplasia akut
leukémia, rákos áttétekkel a csontokban
agy
Eritropoetin hiány - vérszegénység
veseelégtelenség

A vérszegénység okai

A vörösvértestek fokozott pusztulása
(hemolitikus anémia)
II.
Veleszületett - örökletes mikroszferocitózisés
mások
Szerzett - autoimmun és izoimmun
hemolitikus vérszegénység, hemolitikus betegség
újszülöttek, mechanikai sérülések
eritrociták (pl. mesterséges billentyűkkel),
fertőzések (malária), hemolitikus mérgezés
mérgek stb.
Vérveszteség -
III.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység
Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység -
Vashiányos vérszegénység

A vérszegénység osztályozása az eritrocita morfológiája szerint

Mikrocitás hipokróm - vashiányos
anémia
Normocita normokróm - autoimmun
hemolitikus anémia, aplasztikus anémia
Makro-(megalo)citikus hiperkróm - hiány
B12-vitamin/folsav
Anizocitózis - különböző átmérőjű vörösvértestek megjelenése
Poikilocytosis - vörösvértestek megjelenése különböző formák

A vérszegénység osztályozása a regeneráció foka szerint

A vér retikulocitáinak számától függően
és a csontvelő eritrokarioblasztjait különböztetjük meg:
(Hiper)regeneratív anémiák – fokozott
a vér retikulocitáinak (és a csontvelői erythrokaryoblastoknak) száma - hemolitikus
vérszegénység, akut poszthemorrhagiás vérszegénység
Hipo- és regenerátor anémiák – hiány
a vér retikulocitáinak (és a csontvelői eritrokarioblasztoknak) növekedése - aplasztikus
vérszegénység, vas- és B12-vitamin-hiány
vérszegénység a kezelés előtt.

A vérszegénység osztályozása súlyosság szerint

Súlyosság
I fokozat (világos)
II fokozat (közepes)
III fokozat (súlyos)
IV fokozat (extrém
súlyosság)
Tartalom
hemoglobin
140-100 g/l (férfiak)
120-100 g/l (nők)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Panaszok:
gyengeség, fáradtság
szédülés, fülzúgás, hajlam
ájulás
légszomj (különösen terheléskor)
szívdobogásérzés (különösen edzés közben)
Dispepsziás panaszok lehetnek:
ízelváltozás (vashiány esetén)
vérszegénység), étvágytalanság, hányinger,
gyors telítettség

Anémia szindróma: Klinikai megnyilvánulások

Ellenőrzés:
A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága
Trofikus változások a bőrben és függelékeiben (val
vashiányos vérszegénység)
Száraz bőr
Törékenység, hajhullás, korai őszülés
Törékenység, köröm keresztirányú csíkozása, koilonychia
Szájüreg:
Repedések a száj sarkában (szögletes szájgyulladás)
A nyelv papilláinak kisimítása (atrófiás glossitis
vashiány)
"Hunter nyelve" B12-hiányos vérszegénységben
A fogak elveszítik fényüket, esetleg gyorsan romlanak
fogágybetegség, alveoláris pyorrhoea (vashiánnyal)

Anémia szindróma: Klinikai megnyilvánulások

A szív ütése:
A szív auszkultációja:
A szívhangok felgyorsulnak, az I hang megerősödik (de: at
krónikus vérszegénység a szívizom disztrófiája miatt
legyengült), funkcionális szisztolés zörej be
a szív csúcsa, "csúcszaj" a jugularis vénán
A pulzus tapintása:
A relatív szívtompultság határainak kitágítása
balra krónikus szívizom-dystrophia miatt
anémia
A pulzus gyors, gyengén töltődik (szálas)
Tendenciál a vérnyomás csökkentésére
Laboratóriumi adatok: hemoglobin csökkenés,
eritrociták, ESR gyorsulás

Normál vérkenet

Vérkenet B12-vitamin-hiányos vérszegénység miatt

Vérkenet vashiányos vérszegénység (hipochromia és eritrociták mikrocitózisa) esetén

Vérkenet vashiányos vérszegénység (hipochromia) esetén
és az eritrociták mikrocitózisa)

Hemorrhagiás szindróma Károsodott vérzéscsillapítás

I. A vérlemezkék patológiája -
Csökkent vérlemezkeszám
(thrombocytopenia)
például idiopátiás thrombocytopeniás
purpura (Werlhof-kór),
thrombocytopenia leukémiában, limfómában és
rákáttétek a csontvelőben, vitaminnal
B12-hiányos vérszegénység; májbetegségekkel
(hepatolienalis szindróma) stb.
Thrombocyta diszfunkció
(thrombocytopathia)

Hemostasis zavarok

II. A véralvadás patológiája -
koagulopátia
Másodlagos koagulopátia betegségekben
máj, K vitamin hiány és
egyéb betegségek
Elsődleges (veleszületett) koagulopátia:
hemofília A, B

Szabálysértések

III. Vaszkuláris patológia
Vasculitis
Schonlein of Henoch hemorrhagiás vasculitise
Vasculopathia
örökletes telangiectasia
(Rendu-Osler betegség)

Hemorrhagiás szindróma

Panaszok:
Megjelenés a bőrön és a nyálkahártyákon
különböző természetű vérzések
(kis foltok, zúzódások stb.)
vérzés (orr,
íny, méh, gasztrointesztinális,
vese stb.) és vérzések in
különböző szervek (agy,
retina, ízületek)

Objektív vizsgálat. A vérzés típusai:

Hematoma - nagy feszültséggel
az erekből kiszökő vérgyűjtemények
beszivárgó bőr alatti szövet, izmok stb.
lágy szövetek– faktorhiányra jellemző
véralvadás (pl. hemofília A és B). Azért is
A hemofíliát az ízületek vérzése jellemzi
(hemarthrosis)
Petechiális foltos (kékes) -
thrombocytopenia, thrombocytopathia Hemorrhagiás vasculitis

Örökletes telangiectasia (Rendu-Osler betegség)

Proliferatív szindróma hemoblasztózisban

Az egyik csíra kóros sejtszaporodása
vérképzés (mieloid, limfoid,
eritrocita stb.)
Csökkenés (krónikus leukémiával) ill teljes hiánya
(akut leukémiában) sejtdifferenciálódás, mely
ennek éretlen sejtjeinek vérbe jutásához vezet
burjánzó csíra
Csontvelő metaplázia -val
más hematopoietikus hajtások kiszorítása
(eritrocita, vérlemezke)
Fejlesztés be különféle testek leukemoid
infiltrátumok - a sejtek kóros növekedése
szaporodó hematopoetikus származás,
ezekbe a szervekbe metasztatizált

A leukémia fő klinikai tünetei

proliferatív szindróma
A hematopoietikus szövet hiperpláziája (megnövekedett nyirokcsomók,
lép, máj) és a gócok előfordulása
extramedulláris hematopoiesis (leukémiák - bőr
beszivárgás, ossalgia, koppintás közbeni fájdalom
csontok)
Anémiás szindróma - csontvelő metaplázia és
az eritrocita csíra gátlása
Hemorrhagiás szindróma - csontvelő metaplázia miatt
valamint a megakariocita csíra és a thrombocytopenia gátlása
Csökkent immunológiai rezisztencia (fertőző-szeptikus és fekélyes-nekrotikus folyamatok a tüdőben,
vesék, mandulák stb.)
A vér- és csontvelővizsgálatok megfelelő változásai

Változások a leukocita képletben

mieloblaszt
Promiel
ocita
Mielocita
Metamielocita
rúd nukleáris
neutrofil
0–1%
1–6%
Szegmentált
neutrofil
45 – 70%
Jet shift balra
Hiperszegma
ntirovann
th neutrofil
(0 – 1%)
Norma
fertőzések
Kóros eltolódás balra
Krónikus
mieloid leukémia
Leukémiás kudarc
(Hiatus leucaemicus)
Degeneratív eltolódás jobbra
Fűszeres
leukémia
B12-hiányos
anémia

A vérrendszer betegségeit vérszegénységre, leukémiára és a vérzéscsillapító rendszer károsodásával (véralvadással) kapcsolatos betegségekre osztják.

A vérrendszer károsodását okozó okok.

anémia.

A legtöbb között gyakori okok amelyek vérszegénységet okoznak, fontosak:

• akut vérveszteség (trauma);
• krónikus vérveszteség eltérő lokalizáció(gasztrointesztinális, méh, orr, vese) különböző betegségek miatt;
• a táplálékkal együtt érkező vas felszívódási zavara a bélben (enteritis, bélreszekció);
• fokozott vasszükséglet (terhesség, etetés, gyors növekedés);
• gyakori étrendi vashiány (alultápláltság, anorexia, vegetarianizmus);
• B12-vitamin-hiány (a táplálékkal, hússal és tejtermékekkel való elégtelen bevitel, e vitamin felszívódási zavara: atrófiás gastritisnél, gyomor reszekció után, örökletes tényezők, nál nél toxikus hatások alkohol, hasnyálmirigy-betegségekkel, széles galandféreg inváziójával);
• a folsav felszívódási zavara; csontvelő betegségek; különböző örökletes okok.

Leukémiák.

Az okok nem teljesen tisztázottak, de az alábbiak ismertek, hogy lehet örökletes hajlam, ionizáló sugárzás, vegyi anyagok(lakkok, festékek, növényvédő szerek, benzol), vírusok. A vérzéscsillapító rendszer veresége leggyakrabban örökletes tényezőkre vezethető vissza.

Vérbetegségek tünetei.

Gyakran a vérbetegségben szenvedő betegek gyengeségről, könnyű fáradtságról, szédülésről, légszomjról panaszkodnak a fizikai aktivitás, megszakítások a szív munkájában, étvágytalanság, teljesítménycsökkenés. Ezek a panaszok általában megnyilvánulások különféle vérszegénységek. Az akut és bőséges vérzés hirtelen éles gyengeség, szédülés, ájulás jelentkezik.

A vérrendszer számos betegségét láz kíséri. alacsony hőmérséklet vérszegénységben figyelhető meg, közepes és magas akut és krónikus leukémiában.

Ezenkívül a betegek gyakran panaszkodnak a bőr viszketésére.

A vérrendszer számos betegségében a betegek étvágytalanságról és súlycsökkenésről panaszkodnak, amely általában különösen kifejezett, és cachexiába fordul.

B12-hiányos vérszegénység esetén a betegek égő érzést éreznek a nyelv hegyén és szélein, vashiányos vérszegénység esetén az ízelváltozás jellemző (a betegek szívesen esznek krétát, agyagot, földet, szenet), valamint szagot ( a betegek élvezetet éreznek az éter, benzin és egyéb gőzök belélegzése miatt). szagú anyagok rossz szaggal).

Ezenkívül a betegek panaszkodhatnak különféle bőrkiütésekre, orrvérzésre, fogínyre, gyomor-bélrendszerre, tüdőre (vérzéses diatézissel).

Fájdalom léphet fel a csontokban, amikor megnyomják vagy kopogtatják (leukémia). Gyakran vérbetegségekben kóros folyamat a lép érintett, akkor vannak erőteljes fájdalom a bal hypochondriumban, és a máj bevonásával - a jobb hypochondriumban.

Előfordulhatnak megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók, mandulák.

A fenti tünetek mindegyike ok arra, hogy orvoshoz forduljon vizsgálat céljából.

A vizsgálat során megállapítják a beteg állapotát. Rendkívül súlyos megfigyelhető azzal végső szakaszaiban számos vérbetegség: progresszív vérszegénység, leukémia. A vizsgálat során a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága is kiderül, vashiányos vérszegénység esetén a bőr „alabástrom sápadtság”, B12 hiány esetén enyhén sárgás, hemolitikus vérszegénység esetén icterus, krónikus leukémia esetén a bőr földes szürke árnyalat, erythremiával - cseresznyevörös. Vérzéses diatézis esetén vérzések láthatók a bőrön és a nyálkahártyákon. A trofizmus állapota is változik bőr. Vashiányos vérszegénység esetén a bőr kiszárad, hámlik, a haj törékennyé, töredezetté válik.

A szájüreg vizsgálatakor a nyelvpapillák sorvadása, a nyelv felszíne sima lesz (B12-hiányos vérszegénység), gyorsan progresszív fogszuvasodás és a fog körüli nyálkahártya gyulladása (vashiányos vérszegénység), fekélyes. nekrotikus mandulagyulladás és szájgyulladás (akut leukémia).

A tapintással a lapos csontok fájdalma (leukémia), megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók (leukémia), megnagyobbodott lép (hemolitikus vérszegénység, akut és krónikus leukémia) látható. Ütőhangszerekkel a lép megnagyobbodása, auskultációval pedig a peritoneum lép feletti súrlódási zaja is kimutatható.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.

A vér morfológiai vizsgálata: általános vérelemzés(a vörösvértestek számának és hemoglobintartalmának meghatározása, meghatározása teljes szám leukociták és arány egyéni formák közülük a vérlemezkék számának, a vörösvértestek ülepedési sebességének meghatározása). Vashiányos vérszegénység esetén a hemoglobin szintje és a vörösvértestek száma egyenetlenül csökken, a hemoglobin erősebben csökken. A B12-hiányos vérszegénységnél éppen ellenkezőleg, a vörösvértestek száma jobban csökken, mint a hemoglobin, és a vérszegénység ezen formájával a vörösvértestek növekedése is kimutatható. A leukociták változásai (minőségi és mennyiségi összetétel) leukémiában figyelhető meg.

Az eritrociták morfológiai értékelése vérszegénységet mutat.

Szúrás hematopoietikus szervek . A vér morfológiai összetétele nem mindig elegendő tükrözi a vérképző szervekben végbemenő változásokat. Tehát a leukémia egyes formáiban a vér sejtösszetétele szinte nem zavart, a csontvelő jelentős változásai ellenére. Ehhez szegycsont-szúrást alkalmaznak (a szegycsontból csontvelőt vesznek). A csontvelő-punkció lehetővé teszi a sejtek érésének megsértésének azonosítását - a fiatal formák számának növekedését vagy az elsődleges differenciálatlan elemek túlsúlyát, a vörös (eritrocita) és a fehér (leukocita) sorozat sejtjei közötti arány megsértését, a a vérsejtek teljes száma, a kóros formák megjelenése és még sok más. A csontvelő a szegycsonton kívül más csontokból is kivonható, például a csípőcsontból.

Pontosabb információt ad a csontvelő összetételéről trephine biopszia amikor az iliumoszlopot a csontvelőszövettel együtt kivágjuk, és amelyből szövettani preparátumokat készítenek. Megőrzik a csontvelő szerkezetét, és a vérszennyeződések hiánya lehetővé teszi annak pontosabb értékelését.

A megnagyobbodott nyirokcsomókat gyakran átszúrják, és a sejtösszetételben bekövetkezett változások természete felmérhető nyirokcsomókés tisztázza a nyirokrendszer betegségeinek diagnosztizálását: limfocitás leukémia, limfogranulomatózis, lymphosarcomatosis, daganatos áttétek kimutatása és mások. Pontosabb információ nyerhető a nyirokcsomó biopsziával, a lép szúrásával.

A csontvelő, a lép és a nyirokcsomók sejtösszetételének átfogó vizsgálata lehetővé teszi számunkra, hogy tisztázzuk az ezen osztályok közötti kapcsolat természetét. hematopoietikus rendszer, hogy feltárja az extramedulláris hematopoiesis jelenlétét a csontvelő egyes elváltozásaiban.

A hemolízis értékelése szükséges a vérszegénység hemolitikus természetének azonosításához (szabad bilirubin meghatározása, az eritrociták ozmotikus stabilitásának megváltozása, retikulocitózis megjelenése).

A hemorrhagiás szindróma tanulmányozása. Megkülönböztetik a klasszikus véralvadási teszteket (véralvadási idő, vérlemezkeszám, vérzés időtartama, retrakció meghatározása vérrög, kapilláris permeabilitás) és differenciálvizsgálatok. Az alvadási idő a véralvadás egészét jellemzi, és nem tükrözi a véralvadás egyes fázisait. A vérzés időtartamát a Duke prick teszt határozza meg, általában 2-4 perc. A kapillárisok permeabilitását a következő tesztekkel határozzuk meg: érszorító tünet (a norma több mint 3 perc), edényteszt, csípés tünet, kalapács szindróma és mások. Differenciálvizsgálatok: a plazma újrakalcifikációs idejének meghatározása, protrombin fogyasztási teszt, a protrombin index meghatározása, a plazma heparinnal szembeni toleranciája és mások. A felsorolt ​​minták összesített eredményei a véralvadási rendszer állapotát jellemzõ koagulogramot alkotnak. Röntgenvizsgálattal megállapítható a mediastinum nyirokcsomóinak növekedése (limfoleukémia, lymphogranulomatosis, lymphosarcoma), valamint a csontok elváltozásai, amelyek a leukémia és a rosszindulatú limfómák egyes formáiban (a csont fokális pusztulása) jelentkezhetnek. szövet myeloma multiplexben, csontpusztulás lymphosarcomában, csonttömörödés osteomyelosclerosisban).

Radioizotópos kutatási módszerek lehetővé teszi a lép működésének értékelését, méretének meghatározását és a fokális elváltozások azonosítását.

Vérbetegségek megelőzése

A vérrendszeri betegségek megelőzése a következő: a vérvesztéssel járó betegségek (aranyér, gyomorfekély, erozív gyomorhurut, nem specifikus colitis ulcerosa, méh fibromatosis, sérv nyelőcsőnyílás rekeszizom, béldaganatok), helminthikus inváziók, vírusfertőzés, ha ezekből nem lehet felépülni, akkor vaspótló, vitamin (főleg B12 és folsav) fogyasztása és ennek megfelelően ezeket tartalmazó élelmiszerek fogyasztása javasolt, és ezeket az intézkedéseket a véradóknál is alkalmazni kell. , terhes és szoptató nők, bőséges menstruációban szenvedő betegek.

Az aplasztikus vérszegénységben szenvedő betegeknek intézkedéseket kell tenniük a testnek való kitettség elkerülése érdekében külső tényezők például ionizáló sugárzás, színezékek és mások. Nekik is kell rendelői megfigyelésés a vérvizsgálatok ellenőrzése.

A véralvadási rendszer betegségeinek megelőzésére, családtervezésre (hemofília megelőzésére), hipotermia megelőzésére, ill. stresszes helyzetek, védőoltások, bakteriális antigénnel végzett vizsgálatok, alkohol (vérzéses vaszkulitisz esetén), indokolatlan vérátömlesztés megtagadása, különösen különböző donoroktól, ellenjavallt.

A leukémia megelőzése érdekében csökkenteni kell az expozíciót, ha van ilyen káros tényezők például ionizáló és nem ionizáló sugárzás, lakkok, festékek, benzol. A súlyos állapotok és szövődmények megelőzése érdekében nem kell öngyógyítania, hanem minden tünet esetén forduljon orvoshoz. Ha lehetséges, próbálja meg évente átadni orvosi vizsgálat feltétlenül végezzen általános vérvizsgálatot.

Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos immunmechanizmust érintő rendellenességek az ICD-10 szerint

Diétával kapcsolatos vérszegénység
Enzimzavarok miatti vérszegénység
Aplasztikus és egyéb vérszegénységek
Véralvadási zavarok, purpura és egyéb vérzéses állapotok
A vér és a vérképző szervek egyéb betegségei
Egyéni jogsértések amelyek az immunmechanizmust érintik

A vérszegénység egy polietiológiás betegség, amelyet változások jellemeznek külső jelek(bőr, nyálkahártyák, sclera sápadtsága, gyakran sárgaság eltakarja), rendellenességek megjelenése izomrendszer(gyengeség, szöveti turgor csökkenése), eltérések a központi idegrendszerben (letargia, apátia, enyhe ingerlékenység), funkcionális zavarok szív- és érrendszer (tachycardia, határok kitágulása, megjelenés szisztolés zörej Botkinban és a szívcsúcsban), hepato- és splenomegalia kialakulása, az eritrociták morfológiájának megváltozása (térfogatcsökkenés, alakváltozás, ozmotikus stabilitás), más sejttartalom változása a csontvelő-pont formái (leukociták, vérlemezkék), az elektrolit-anyagcsere, valamint a vérszérum vas- és magnéziumtartalma.

Az osztályozás a következő.

1. Hiányszegénység: vashiány, vitaminhiány, fehérjehiány.

2. Hipo- és aplasztikus anémia: Fanko-ni veleszületett anémia, Dabiond-Biekfen vérszegénység, szerzett anémia.

3. Hemolitikus vérszegénység: szferocitás, sarlósejtes, autoimmun.

Súlyosság szerint:

1) enyhe vérszegénység: hemoglobin 90 - 110 g / l-en belül, a vörösvértestek száma 3 percre csökken;

2) közepesen súlyos vérszegénység: hemoglobin 70-80 g/l, vörösvértestek 2,5 percig;

3) súlyos vérszegénység: hemoglobin 70 g/l alatt, eritrociták 2,5 perc alatt. Által funkcionális állapot eritropoézis:

a) regeneratív vérszegénység: retiulocyták több mint 50%;

b) hypo- és regenerator anaemia: alacsony retilunocytosis, nem megfelelő súlyosságú anaemia. Downstream: akut fázis, szubakut és krónikus lefolyás.

Vashiányos vérszegénység

A vashiányos vérszegénység a vérszérum, a csontvelő és a depó vashiánya által okozott betegség, amely a szövetekben trofikus rendellenességek kialakulásához vezet. A vérszegénység kialakulását a látens szöveti vashiány előzi meg. Nőknél gyakoribb, mint férfiaknál, a középső sávban élő, szülőképes korú nők 14%-ánál.

Etiológia: a vashiányos vérszegénység okai a krónikus vérveszteség, az elégtelen kezdeti vasszint, ami a pubertás alatt nyilvánul meg; felszívódási zavar és vas táplálékkal történő bevitele. Leggyakrabban több kedvezőtlen tényező kombinálódik. Az agistralis és entologén vérszegénység gyakran nemcsak vas-, hanem B12-vitamin-, folsav- és fehérjehiánnyal is jár.

Osztályozás:

1) krónikus poszthemorrhagiás;

2) hemoglobinuria és hemosiderinemia miatt;

3) a donorok vashiánya (400-500 ml vér kivonása 200-250 mg vasveszteséggel jár.).

Klinika. Anamnézisben elégtelen, helytelen, egyoldalú táplálkozás, gyakori betegségek. Szárazság, a bőr érdessége, a haj törékenysége, a nyálkahártyák sápadtsága, a nyelv papilláinak sorvadása; funkcionális változások gyomor-bél traktus, ami a nyelőcső görcséhez, felgyorsult bélperisztaltikához, lépgyulladáshoz és hepatomegaliához vezet.

Változások az eritrociták morfológiájában és a vérszérum biokémiai paramétereiben, anizocitózis, poikilocitózis, az eritrociták ozmotikus képességének csökkenése, a szérum vas koncentrációjának csökkenése, a vérszérum réztartalmának növekedése.

A vashiányos vérszegénység klinikai megnyilvánulásainak kialakulásának mechanizmusában a szöveti hipoxia és a legtöbb enzim aktivitásának csökkenése kiemelkedő jelentőséggel bír.

A betegek súlyos gyengeséget mutatnak, sötétedés a szem előtt, amikor a testhelyzet megváltozik, fejfájás, szédülés, ájulás, légszomj, szívdobogás enyhe fizikai terhelés során, fokozott fogszuvasodás, a nyelv papilláinak simasága. Súlyos esetekben - a száraz és szilárd élelmiszerek megsértése, kellemetlen érzés (Bekhterev-tünetek) lenyeléskor, a nyelv málna színe, a garat és a nyelőcső atrófiás változásai, a nyelőcső felső részének görcsös szűkülete, törékenység, hosszanti vagy keresztirányú csíkok kialakulása. a körömlemez, koilonychia. Az ízérzések torzulása (méztől, fogportól, krétától, száraz gabonaféléktől, széntől, mésztől, jégtől, benzinszagok, kerozintól való függőség) a perifériás ízérzékenység megsértését jelzi. A betegek panaszkodhatnak izomgyengeség, imperatív vizelési inger, enuresis. A vérsejtek hiporegenerációját a csontvelő proliferációs képességének csökkenése és a hematopoiesis elégtelensége okozza. A differenciáldiagnózist talaszémia, poszthemorrhagiás és fertőző vérszegénység esetén végzik.

Kezelés

A kezelés alapelvei a következők.

1. Aktív mód.

2. Kiegyensúlyozott étrend.

3. Vaskészítmények aszkorbinsavval és rézzel kombinálva.

4. Aeroterápia, masszázs, torna.

5. Élelmiszerenzimek.

6. Vérátömlesztés, ha a hemoglobintartalom kevesebb, mint 60 g/l, a vaskészítményeket szájon át kell beadni az étkezések között, mivel ebben az időszakban jobb a felszívódás. vasintoleranciával (étvágycsökkenés, hányinger, hányás, epigasztrikus fájdalom, dyspepsia, allergiás dermatózisok) a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának károsodásának elkerülése érdekében a vaskészítményeket parenterálisan adják be. A vaskészítmények közé tartozik a hemostimulin, a ferroplex, a sorbifer durulez, a ferrum lek. A vérszegénység megelőzését a donoroknak, a szenvedő nőknek kell elvégezniük erős menstruáció, gyakori terhességek, lányok pubertás idején, gyakran visszatérő vérzéssel.

vitaminhiányos vérszegénység

A vészes vérszegénységet (Addison-Birmer-kór) a B12-vitamin hiánya okozza, amely a vérképző, az emésztőrendszer és az idegrendszer károsodásában nyilvánul meg. Idősebb korban gyakrabban fordul elő, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal.

Etiológia. A vitaminhiány ritkán exogén, gyakrabban endogén, fokozott fogyasztásukkal (helminthiasis) és felszívódási zavarral jár. eltérő természet(gyomorbetegség, felszívódási zavar szindróma). A B 12-vitamin felszívódásának megsértését leggyakrabban a gyomornyálkahártya sorvadása és a szekréció hiánya vagy csökkenése okozza. belső tényező, sósav, pepszin. Van egy örökletes hajlam, amely a belső tényező szekréciójának megsértésével jár; az immunmechanizmusok megsértése (saját sejtekkel szembeni antitestek kimutatása). Gastrectomia, reszekció után vészes vérszegénység léphet fel.

Klinika

A vészes vérszegénységben szenvedő betegek bőre citromsárga árnyalatot kap, foltos barna pigmentáció kialakulása lehetséges. A betegek az anorexia okozta fogyásról, esetleg a testhőmérséklet emelkedéséről panaszkodnak. A betegek felénél jelentkeznek glossitis tünetei, esetenként az orcák, az íny, a garat, a nyelőcső nyálkahártyája érintett, hasmenés alakul ki, a máj megnagyobbodik, a lép gyakran megnagyobbodik - hepatosplenomegalia; légszomj, szívdobogásérzés, extrasystole, gyengeség, szédülés, fülzúgás. A vészes vérszegénységre jellemző a reumás szindróma, amelyet elváltozás okoz fehér anyag gerincvelő. Súlyos esetekben a gerincvelő hátsó oszlopainak károsodásának jelei, bizonytalan járás, mozgáskoordináció zavara, ataxia, hiperreflexia, láb tónusa észlelhető. Ritka, de veszélyes tünetek mentális zavarok, maximális kitörések, paranoiás állapotok.

Megkülönböztető diagnózis familiáris megaloblasztos vérszegénységgel végzett.

Felmérés terv.

2. Széklet vizsgálata a okkult vér.

3. Vérvizsgálat retikulocitákra, vérlemezkékre.

4. A vér vastartalmának meghatározása (vashiányos vérszegénység gyanúja esetén).

5. Fibrogastroduodenoscopia.

6. Kolonoszkópia (ha az irrigoszkópia nem lehetséges).

7. A tüdő röntgenvizsgálata.

8. Sternális punkció, mielogram vizsgálat.

9. A vér biokémiai elemzése (összes fehérje és fehérje frakciók, bilirubin, transzaminázok).

10. A gyomor szekréciós funkciójának vizsgálata.

A kezelés elvei.

1. Diétás terápia.

2. B 12 és folsav kinevezése.

3. Enzimterápia.

4. Anabolikus hormonok és inzulin.

5. Stimuláló terápia.

A legjobb eredményeket a B 12-vitaminnal (cianokobolamin) végzett kezelés éri el. Súlyos esetekben a gyógyszer intravénás beadása 100-200 mcg-ban a héten. A tanfolyam adagja 1500-3000 mcg. Súlyos esetekben és antitestek jelenlétében kortikoszteroidok kijelölése javasolt.

Hipo- és aplasztikus anémia

A vérrendszer betegségeinek csoportja, amelynek alapja a csontvelősejtek, gyakrabban három sejtvonalak termelésének csökkenése: eritrocito-, leuko- és thrombocytopoiesis.

Diagnosztikai kritériumok. Veleszületett Fanconi vérszegénység: az elemzés során a bőr és a nyálkahártyák sápadtságának fokozatos növekedése, gyengeség, letargia, a fizikai fejlődés elmaradásával, strabismus, hyperreflexia kombinálva.

Kora gyermekkorban megjelenik a bőr melaninbarna pigmentációja, csont-, alkar-, hüvelykujj-rendellenességek, gerincdeformitás, törpeség, szív, vese (szív, veseelégtelenség), érzékszervek, központi rendellenességekkel kombinálva. idegrendszer(kisfejűség); változások a vérben: hemoglobin csökkenés, pancitopénia, retikulociták számának csökkenése, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya, alkalikus foszfatáz aktivitásának csökkenése, poliszacharidok.

Veleszületett Estren-Dameshek vérszegénység. A történelemben: a gyermekek fejlődésének korai szakaszában nyilvánul meg a sápadtság, ingerlékenység, apátia fokozatos kialakulásával; egyedi megjelenés: szőke haj, púpos orr, szélesen elhelyezkedő szemek, a felső ajak megvastagodása élénkvörös szegéllyel; lassítja a csontosodás sebességét a csuklókban; kifejezett lép- és hepatomegalia, változások a vérben; fokozódó vashiányos vérszegénység; a csontvelő pontjában: az agy sápadtsága a hypoplasiás erythropoiesis kialakulása miatt.

Szerzett hipo- és aplasztikus anémia. A történelemben: vírusfertőzések után alakul ki, hajlamos a gyógyszerekre és toxinokra adott allergiás reakciókra. A klinikai tünetek gyors fejlődése jellemzi; hőmérséklet válasz(szubfebrilis állapot), sápadtság, bőrkiütés, nyálkahártya exanthema, szájgyulladás és mandulagyulladás, véres széklet, gyengeség, étvágytalanság, légszomj, lehetséges vérzések az agyban, mellékvesék:

1) vérváltozások: pancytopenia, éles visszaesés hemoglobin, az eritrociták hiperkrómája és makrocitózisa, a vérszérum vastartalma normális vagy megnövekedett;

2) a csontvelő pontjában: zsíros elfajulás, szegénység alakú elemek, a megalokariociták fiatal formáinak hiánya.

Felmérés terv.

1. A vér, vizelet általános elemzése.

3. Steril punkció mielográfiával.

4. Fibrogastroduodenoscopia, kolonoszkópia, máj, hasnyálmirigy, vese ultrahang vizsgálata (neoplazmák kizárására).

megkülönböztető diagnózis. A hematopoiesis gátlása osteosclerosis és osteomyelofibrosis esetén fordulhat elő. Az aplasztikus (hipoplasztikus) vérszegénységet is meg kell különböztetni az akut leukémiától, a Werlhof-kórtól.

A kezelés elvei.

1. Vörösvértesttömeg transzfúziója akut formákban.

2. Plazmaforézis frissen fagyasztott plazma, albumin vagy reopoliglucin bevezetésével.

3. Hatás az érfalra (dicinon, szerotonin, rutin, aszkorbinsav - ascorutin).

4. Glükokortikoidok nagy dózisú antibiotikumokkal együtt; B-vitaminok, folsav.

5. Aminokapronsav, anabolikus hormonok (reta-bolin).

6. Splenectomia.

Hemolitikus anémia

Ezek olyan vérszegénységek, amelyek a vörösvértestek pusztulása következtében alakulnak ki.

Etiológia- szerzett és örökletes betegségek csoportja, amelyet a vörösvértestek intracelluláris vagy intravaszkuláris pusztulása jellemez. Az autoimmun hemolitikus anémiák az eritrociták saját antitestei elleni antitestek képződésével járnak.

Diagnosztikai kritériumok:örökletes mikroszferocitás anémia (Minkowski-Schauffir-kór):

1) a történelemben: az első tüneteket bármely életkorban észlelik, az eritrocita membrán lipoid struktúráinak meglévő veleszületett hibája miatt kezdődnek, ezért fontos azonosítani a vérszegénységben szenvedő rokonokat;

2) citromsárga árnyalatú sápadtság, veleszületett stegein (toronykoponya, széles orrnyereg, magas szájpadlás, letargia, gyengeség, étvágytalanság anorexiáig, szédülés);

3) változások a szív- és érrendszerben, szívdobogásérzés, légszomj, szisztolés zörej;

4) változások a gyomor-bél traktusban: hasi fájdalom, kólika, valamint a máj és a lép jelentős növekedése és megkeményedése;

5) fekélyek a lábakon - a vérben bekövetkező változások: az eritrociták számának csökkenése 2,5 percre, a hemoglobin 70 g / l-re, a retinulociták növekedése 30-50%, az eritrociták minimális ozmotikus rezisztenciájának csökkenése megnövekedett maximum, a közvetett bilirubin, az urobillinogén vizelet, a szterkobillin szintjének növekedése a bőrben;

6) a csontvelő pontjában - az eritroid csíra gátlása.

sarlósejtes vérszegénység

A vérszegénység korai életkorban alakul ki. A családi anamnézis számít, a kóros hemoglobin azonosítása a rokonoknál:

1) a bőr, a nyálkahártyák, a sclera sápadtsága vagy sárgasága, a test gyengesége; jellegzetes megjelenés: rövid törzs, hosszú vékony végtagok, keskeny váll és csípő, toronykoponya, nagy has, fekélyek a végtagokon, hepatosplenomegalia, a szív határainak kitágulása, aritmia, szisztolés zörej;

2) változások a vérben: normokróm vérszegénység 2,5-3 perc, hemoglobin S vagy hemoglobin F-vel kombinációja, anizocitózis, poikilocytosis, cél vörösvértestek, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim hiánya.

Autoimmun vérszegénység:

1) a kórtörténetben: a vérszegénység akutan vagy fokozatosan alakul ki vírusfertőzés után, bakteriális fertőzések, hátterében reuma, májcirrhosis, lymphogranulomatosis stb.;

2) a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, sárgaság az esetek 75%-ában, láz, gyengeség, álmosság, ingerlékenység, fejfájás, has-, hátfájdalom, splenomegalia, hematuria;

3) változások a vérben: a hemoglobin, az eritrociták, a retikulociták szintjének csökkenése, a bilirubinémia, a szérum vas koncentrációjának növekedése; pozitív Coombs-reakció (eritrociták elleni antitestek kimutatása);

4) vizeletben: hemoglobinuria;

5) a csontvelő pontjában: az eritrocita folyamat irritációja.

Felmérés terv.

1. Vér, vizelet, széklet általános elemzése.

2. Vérvizsgálat retikulocitákra, vérlemezkékre.

3. Urobilin és bilirubin vizeletvizsgálata.

4. Biokémiai elemzés karbamid, kreatinin, transzaminázok (AIT, AST), bilirubin, összfehérje és fehérjefrakciók esetében.

5. Vörösvértestek ozmotikus stabilitásának vizsgálata.

6. Fibrogastroduodenoscopia.

7. Ultrahangos eljárás máj, hasnyálmirigy és epehólyag.

8. Coulibs-reakció (autoimmun vérszegénység gyanújával).

megkülönböztető diagnózis. Akut leukémiával, Werlhof-kórral, szepszissel és egyéb hemolitikus anémiákkal végzik, amelyekben a szferocitózist nem észlelik, és az eritrociták ozmotikus rezisztenciája nő (thalassaemia stb.).

A kezelés elvei.

2. Vörösvértesttömeg, fülvér transzfúziója.

3. Kortikoszteroidok.

4. Glükóz 5% inzulinnal és B, B 2, B 12, B 6, C vitaminokkal.

5. Hatás hiányában - immunszuppresszánsok, lépeltávolítás, lézeres besugárzás.

2. Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyekre a vérzéscsillapítás (érrendszeri, vérlemezke- vagy plazma) jellemző, és fokozott vérzésre és vérzésre való hajlam nyilvánul meg.

Etiológia

A vérzéses állapotok öröklődését a megakariociták és vérlemezkék rendellenességei, a plazma koagulációs faktorok hibája és a nyaki erek inferioritása határozza meg.

A szerzett hemorrhagiás diatézist DIC, mérgező-fertőző állapotok, májbetegségek és gyógyszerek hatása okozza.

Osztályozás

A diéták korlátozottak.

I. Károsodott vaszkuláris vérzéscsillapítás okozta betegség (vasopathia).

1. Shenein-kór – Henoch (egyszerű, reumás, abduratív és fulmináns purpura):

1) egyszerű forma;

2) krónikus forma.

2. Örökletes-családi egyszerű purpura (Davis).

3. A Mabocca gyűrűs telangiektatikus purpurája.

4. Sheldon nekrotikus purpurája.

5. Waldenström hiperglobulinémiás purpurája.

6. Örökletes vérzéses telangiectasias.

7. Louis-Barr szindróma (a kötőhártya kapilláris telangiectasia ataxiával és krónikus tüdőgyulladással).

8. Kazabakh-Merritt szindróma.

9. Skorbut és Mimer-Barny-kór.

II. A hemosztázis vérlemezke-mechanizmusának megsértése által okozott betegségek (thrombocytosis, thrombocytopenia):

1) hemorrhagiás thrombocytopathia, Werlhof-kór:

a) akut forma;

b) krónikus forma (folyamatos és visszatérő);

2) amegakariocita thrombocytopeniás purpura (Landolt);

3) különböző eredetű autoimmun thrombocytopenia;

4) thrombocytopeniás hymiphragic purpura szerzett autoimmun hemolitikus anémiával (Fimer-Evans szindróma);

5) thrombocytopeniás purpura krónikus gennyes árnyalattal és exudatív diathesissel (Ondrich-szindróma);

6) Moshkovich thromboticus trombocitopéniás purpurája;

7) thrombocytopenia heangiomákban (Kazabakh-Merritt szindróma);

8) a thrombopathia örökletes tulajdonságai:

a) Glanuman thrombasthenia;

b) Willibrand-thrombopathia;

9) thrombocytopathia károsodott alvadási faktorokkal kombinálva.

III. A véralvadási faktorok megsértése által okozott betegségek (quagulopathia):

1) hemofília A (VIII-as faktor hiánya):

a) örökletes;

b) család;

c) szórványos;

2) hemofília B (a IX-es faktor hiánya):

a) örökletes;

b) család;

c) szórványos;

3) hemofília C (XI. faktor hiánya);

4) pszeudohemofília hypoprotrombinemia miatt:

a) idiopátiás hypoprotrombinemia;

b) másodlagos hypoprotrombinemia ( vérzéses betegségújszülöttek, a K-vitamin felszívódási zavara, májbetegség, kloroformmal, foszforral, arzénnel való mérgezés);

5) Ouren-féle pszeudohemofélia:

a) veleszületett forma;

b) szerzett forma;

6) pszeudohemofília hiánya miatt VII faktor:

a) veleszületett forma;

b) szerzett forma;

7) pszeudohemofília a fibrinogén hiánya miatt (afibrinogenemia):

a) veleszületett forma;

b) szerzett forma (DIC);

8) pszeudohemofília az X faktor hiánya miatt;

9) pszeudohemofília a fabrináz hiánya miatt;

10) pszeudohemofília túlzott véralvadásgátló szerek miatt:

a) idiopátiás;

b) immunoallergiás;

c) szerzett formák.

3. Hemorrhagiás vasculitis

A hemorrhagiás vasculitis (Shenein-Genoch-kór, kapilláris toxikózis, anafilaxiás purpura) fertőző-toxin-allergiás betegség, amely az erek generalizált hiperémiás gyulladásán alapul.

Etiológia

Akut oka gyulladásos folyamat a bőr kis ízületei, ízületek emésztőrendszerés a vese nem teljesen tisztázott.

Az aktivitás mértéke - I, II, III.

Lefolyás: akut, szubakut, krónikus, visszatérő.

Eredmény: felépülés, átmenet krónikus formába, kimenetel be krónikus nephritis(A. S. Kalinichenko, 1970).

Diagnosztikai kritériumok

Klinikai:

1) vérzéses bőrszindróma: a kiütések általában szimmetrikusan helyezkednek el, a kiütés stádiumaival jellemezve, a végtagok extensor felületein, a boka környékén, ill. térdízületek, a láb területén, ritkábban a csípőben; kiütések, mint általában, polimorf: vérzéses papulák, eritritikus papulák, foltok; a betegség kezdetén a kiütések urtikus jellegűek, később vérzésesek, egészen elhalásig, visszaesések jellemzőek;

2) ízületi szindróma: az ízületi elváltozások vándorló poliatriás jellegűek, amelyek túlnyomórészt a sípcsontban, bokában, könyökben, csukló ízületek, és az ízületi károsodás ritkán szimmetrikus;

3) hasi szindróma: görcsös hasi fájdalom eltérő intenzitású; a fájdalmat bél- és vesevérzés kísérheti.

Laboratóriumi kutatás: hematológiai változások: leukocitózis, neutrophilia, eosinophilia, felgyorsult ESR, a vérlemezkeszám néha kissé csökken; a vérrög visszahúzódása, a vérzés időtartama és a véralvadás ideje nem zavart; gyakran észlelik a hiperkoagulabilitást; vizeletvizsgálat: a betegség akut időszakában gyakran észlelnek reggeli proteinuriát, hematuria; hasi szindróma esetén a székletben vérkeverék lehet.

Vizsgaterv:

1) a vér, a vizelet, a széklet általános elemzése;

2) a vérlemezke-alvadási idő vizsgálata;

3) a koagulogram meghatározása;

4) a széklet vizsgálata rejtett vér jelenlétére (Gregersen-reakció).

Megkülönböztető diagnózis

Thrombocytopathiával, thrombocytopeniával, coagulopathiával, toxikus gyógyszeres vasculitis, allergiás és fertőző betegségek.

A kezelés elvei

1. Kórházi kezelés és ágynyugalom legalább három hétig.

2. Diéta a kakaó, kávé, citrusfélék, eper stb. kivételével.

3. Heparin terápia.

4. Egy nikotinsav heparinnal kombinálva.

5. Prednizolon.

6. Plazmaferezis (val krónikus lefolyás vasculitis).

4. Thrombocytopathiák

A thrombocytopathia a hemosztázis vérlemezke-kapcsolatának mennyiségi és minőségi elégtelensége, amely klinikailag hemorrhagiás szindrómákkal nyilvánul meg.

Etiológia

A keletkezéstől függően két csoportot különböztetünk meg:

1) thrombocytopenia - a vérlemezkék számának csökkenése (Verlhof-kór, Wilbrand-Jurgens, Frank, Kazabakh-Merrit-kór);

2) thrombocytopathia - a vérlemezkék tulajdonságainak megsértése. Az esetek túlnyomó többségében thrombocytopenia figyelhető meg, amely immunallergiás konfliktuson alapul.

Osztályozás

Típus szerint: primer (idiopátiás) és másodlagos (tünetekkel járó) thrombocytopenia.

Nosológiai formák: izoimmun, transzimmun, heteroimmun, autoimmun.

Werlhof-kór

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) osztályozása

Lefolyás: akut (legfeljebb 6 hónapig); krónikus: ritka visszaesésekkel, gyakori relapszusokkal, folyamatosan kiújuló.

A purpura klinikai képe: száraz purpura (bőrszindróma); nedves purpura (bőrszindróma és vérzés).

Immunológiai tesztek: pozitív, negatív.

Időszak: exacerbáció, klinikai remisszió, klinikai és gamotológiai remisszió.

Szövődmények: méh, gyomor, bélvérzés, poszthemorrhagiás encephalopathia stb.

Diagnosztikai kritériumok

Klinikai: sápadt bőr és immunmembránok:

1) hiperplasztikus szindróma: a lép megnagyobbodása, ritkábban a máj;

2) vérzéses szindróma: vérzések a bőrben, nyálkahártyákban (aszimmetrikusan elhelyezkedő, különböző formájú és méretű, a petechiáktól az ektomózisokig, vérzések különféle szervek(orr-, méh-, bél- stb.), pozitív endothel tesztek (érszorító, csípés tünetei).

Laboratóriumi kritériumok:

1) be általános elemzés a vérlemezkék számának csökkenése a vérben, a lemezek morfológiájának változásai és funkcionális tulajdonságaik (adhézió, aggregáció); a vérrög visszahúzódásának megsértése; a vérzés időtartamának növekedése, a véralvadás lassulása; az eritrociták, a ratikunociták számának csökkenése a vérzés időszakában;

2) a mielogram változása: a megakariocita csíra hiperplázia a megapariociták funkcionális aktivitásának megsértésével;

3) immunológiai: vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte. Felmérés terv.

1. Vér, vizelet, széklet általános elemzése.

2. Véralvadási idő, vérzési idő, vérlemezkeszám.

3. Koagulogram.

4. Okkult vér széklet (Gregersen reakciója).

5. Csontvelőpont vizsgálata (mielogram).

6. Immunológiai vizsgálatok vérlemezke-ellenes antitestek jelenlétére.

Megkülönböztető diagnózis

Meg kell különböztetni az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát az allergiás vérszegénységtől, a splenomegaliával kombinált primer májbetegségektől, a szisztémás lupus erythematosustól, a genetikailag meghatározott thrombocytopeniától.

Kezelés

A thrombocytopenia kezelésének alapelvei:

1) zúzódások és sérülések megelőzése;

2) antibiotikumok bakteriális fertőzésekre;

3) plazma és nagy dózisú a-globulin transzfúziója;

4) kortikoszteroidok;

5) lépeltávolítás;

6) immunszuppresszánsok (azothiopril, vancristin). A thrombocytopathiák kezelésének alapelvei:

1) E-aminokapronsav, szintetikus fogamzásgátlók, (bisekurin, mikrofollin), magnézium-szulfát 25% i / m, magnézium-tioszulfát belül;

2) helyileg, s / c vagy / m adrenokróm monoszemikarbazon (adroxon, kromadron, adrenoxil), dicionon;

3) a vérlemezke tömeg intravénás beadása.

5. Coagulopathia

A koagulopátia a hemosztázis megsértése, amely bizonyos plazma koagulációs faktorok hiányán alapul.

Etiológia

Az örökletes koagulopátiát (helyesen hemofíliának nevezik) a hemosztázis plazmakomponenseinek genetikailag meghatározott csökkenése vagy változása okozza. A szerzett koagulopátia fertőző betegségekkel, máj- és vesebetegségekkel, súlyos enteropathiákkal, rheumatoid arthritis satöbbi.

Osztályozás

Az örökletes koagulopátia osztályozása.

1. Hemofília: A-hiány VIII(szintihemofil globulin); IX-es faktor B-hiánya (karácsony); a XI-es faktor (a plazmatromboplasztin prekurzora) C-hiánya; D-hiány XII (Hagemani).

2. Parahemophilia: az V. faktor (proaccelerin) hiánya; VII-es faktor hiánya (prokonvertin); faktor II hiány (pro-trolobin); X faktor hiány (Stuart-Prawer).

3. A fibrinképződés megsértése, az I. faktor (fibrinogén) hiánya. Az áramlás formái: könnyű, nehéz, rejtett.

Diagnosztika

Klinikai diagnosztikai kritériumok - a bőr és az immunmembránok sápadtsága; hemorrhagiás szindróma: hamarthrosis, lágy szövetek vérzése a bőr és a nyálkahártyák sérülése esetén (kiterjedt hematómák); hematuria; belső vérzések.

Laboratóriumi diagnosztikai kritériumok - hematológiai: anémiás szindróma (az eritrociták és a hemoglobin számának csökkenése, hypochromia, retikulocitózis vérzéssel), véralvadási zavarok hypocoagulációs szindróma (Lee-White szerint több mint 10 perc), a rekalcifikációs idő növekedése (több mint 250 s), a heparinnal szembeni plazma tolerancia növekedése (több mint 180 s), a plazmafaktorok csökkenése.

Felmérés terv.

1. A vér, vizelet általános elemzése.

2. A véralvadási idő és a vérlemezkeszám meghatározása.

3. Koagulogram, antihemofil globulin (AGG) meghatározása.

4. Az érintett ízületek radiográfiája.

Megkülönböztető diagnózis

Thrombocytopathiával, vérzéses érgyulladással, reumával járó hemarthrosissal végezték.

Kezelés

A kezelés alapelvei a következők:

1) az AGG vérszintjének emelkedése: AGG-koncentrátumok, frissen fagyasztott plazma, IX-es faktort tartalmazó koncentrátumok bevezetése; dezmopresszin (emeli a VIII-as faktor szintjét);

2) transzfúziók, vénapunkció az epszilon-aminokapronsav bevezetésének hátterében;

3) sérülések megelőzése és aszpirint tartalmazó gyógyszerek alkalmazása.

A sejtelemek szerkezetének és funkcióinak megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, lusta leukocita szindróma stb.

A vizelet elemzése. Az azonosítás érdekében végzett egyidejű patológia(betegségek). A véralvadást a vérsejtek számának normalizálása és viszkozitásának csökkentése érdekében végezzük. Mielőtt vérvételt írnak elő gyógyszereket javítják a vérkeringést és csökkentik annak koagulálhatóságát.

A vörösvértestek többletszáma jelenik meg a vérben, de nő (kisebb mértékben) a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is. A betegség klinikai megnyilvánulásaiban az érrendszeri trombózissal összefüggő rengeteg (plusz) és szövődmények megnyilvánulása dominál. A nyelv és az ajkak kékes-vörös színűek, a szemek mintha véreresek lennének (a szem kötőhártyája hiperémiás). Ennek oka a túlzott vérellátás és a hepatolienális rendszer részvétele a mieloproliferatív folyamatban.

A betegek hajlamosak vérrögképződésre a miatt magas viszkozitású vér, trombocitózis és az érfal változásai. Együtt fokozott véralvadás vér- és trombusképződés polycythemia esetén, ínyvérzés és a nyelőcső kitágult vénái figyelhetők meg. A kezelés a vér viszkozitásának csökkentésén és a szövődmények - trombózis és vérzés - elleni küzdelemen alapul.

A véralvadás csökkenti a vér térfogatát és normalizálja a hematokritot. A betegség kimenetele lehet myelofibrosis és májcirrhosis kialakulása, valamint progresszív hipoplasztikus típusú vérszegénység esetén a betegség krónikus mieloid leukémiává történő átalakulása.

A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben).

Vérbetegség szindrómák

A vérrendszer betegségei és a vér betegségei az különböző változatok ugyanazon patológiák nevei. A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, fehérvérsejteknek, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája.

Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok); 3. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem tartoznak sem a hemorrhagiás diathesis, sem a vérszegénység, sem a hemoblasztózisok körébe). Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokra osztja az alapján, hogy melyik általános kóros folyamat a vezető, és mely sejteket érintették a változások.

A hemoglobin és az eritrociták szintézisének megsértésével összefüggő második leggyakoribb vérszegénység olyan forma, amely súlyosan alakul ki. krónikus betegségek. A hemolitikus vérszegénységet, amelyet a vörösvértestek fokozott lebomlása okoz, örökletesre és szerzettre osztanak.

Anémia szindróma

II A - policitémiás (vagyis az összes vérsejt számának növekedésével) szakasz. Az általános vérvizsgálat során az eritrociták, a vérlemezkék számának növekedése ( vérlemezkék), leukociták (kivéve limfociták). A tapintás (tapintás) és az ütés (koppintás) a máj és a lép növekedését mutatta ki.

A leukociták száma (fehérvérsejtek, a norma 4-9x109g / l) növelhető, normál vagy csökkenthető. A vérlemezkék száma (a vérlemezkék, amelyeknek a tapadása biztosítja a véralvadást) kezdetben normális marad, majd növekszik, majd ismét csökken (normál 150-400x109g / l). Az eritrociták ülepedési sebessége (ESR, nem specifikus laboratóriumi mutató, amely a vérfehérje fajtáinak arányát tükrözi) általában csökken. A belső szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang) felméri a máj és a lép méretét, szerkezetét a daganatos sejtek által okozott károsodásra és a vérzések jelenlétére.

A vérrendszer betegségeinek tünetei meglehetősen változatosak, és legtöbbjük nem specifikus (vagyis más szervek és rendszerek betegségeiben is megfigyelhető). Sok beteg éppen a tünetek nem specifikussága miatt nem jelentkezik egészségügyi ellátás a betegség első stádiumában, és csak akkor jelentkezik, ha kicsi a gyógyulás esélye. A betegeknek azonban jobban oda kell figyelniük magukra, és ha kétségei vannak saját egészségükkel kapcsolatban, jobb, ha nem „húzzák”, és nem várják meg, amíg „magától elmúlik”, hanem azonnal forduljon orvoshoz.

Szóval nézzük meg klinikai megnyilvánulásai a vérrendszer főbb betegségei.

anémia

A vérszegénység önálló patológia lehet, vagy más betegségek szindrómaként is előfordulhat.

Az anémiák a szindrómák egy csoportja közös tulajdonság ami a vér hemoglobinszintjének csökkenése. Néha vérszegénység független betegség(hipo- vagy aplasztikus anémia stb.), de gyakrabban szindrómaként jelentkezik a vérrendszer vagy más testrendszerek egyéb betegségeiben.

A vérszegénységnek többféle típusa van, gyakori klinikai tünet amelyhez társuló anémiás szindróma oxigén éhezés szövetek: hipoxia.

Az anémiás szindróma fő megnyilvánulásai a következők:

• a bőr sápadtsága és a látható nyálkahártyák ( szájüreg), körömágy;
• fokozott fáradtság, általános gyengeség és gyengeség érzése;
• szédülés, legyek a szemek előtt, fejfájás, fülzúgás;
• alvászavarok, étvágyromlás vagy teljes hiány, szexuális vágy;
• légszomj, légszomj: légszomj;
• szívdobogásérzés, a szívverések számának felgyorsulása: tachycardia.

Megnyilvánulások vashiányos vérszegénység nemcsak a szervek és szövetek hipoxiája, hanem a szervezet vashiánya is okozza, amelynek jeleit sideropeniás szindrómának nevezik:

• száraz bőr;
• repedések, fekélyek a száj sarkában - szögletes szájgyulladás;
• a körmök rétegződése, törékenysége, keresztirányú csíkozása; laposak, néha homorúak is;
• a nyelv égő érzése;
• ízelváltozás, fogkrém, kréta, hamu evési vágya;
• egyes atipikus szagoktól való függőség: benzin, aceton és mások;
• nehéz lenyelni a kemény és száraz ételt;
• nőknél - vizelet inkontinencia nevetéssel, köhögéssel; gyermekeknél -;
• izomgyengeség;
• súlyos esetekben - nehézség érzése, fájdalom a gyomorban.

B12 és folsavhiányos vérszegénység a következő megnyilvánulások jellemzik:

• hipoxiás vagy anémiás szindróma (a jeleket fent leírtuk);
• a gyomor-bél traktus károsodásának jelei (averzió a húsétel, étvágytalanság, fájdalom és bizsergés a nyelv hegyében, ízérzés zavara, "lakkozott" nyelv, hányinger, hányás, gyomorégés, böfögés, székletzavarok - hasmenés);
• a gerincvelő károsodásának vagy funikuláris myelosisának jelei (fejfájás, végtagzsibbadás, bizsergés és kúszás, bizonytalan járás);
• pszicho-neurológiai rendellenességek (ingerlékenység, képtelenség egyszerű matematikai funkciók elvégzésére).

Hipo- és aplasztikus anémiaáltalában fokozatosan kezdődnek, de néha élesen debütálnak és gyorsan fejlődnek. Ezeknek a betegségeknek a megnyilvánulásai három szindrómára oszthatók:

• vérszegénység (fent említettük);
• vérzéses (különböző méretű - pontozott vagy foltok formájában - vérzések a bőrön, gyomor-bélrendszeri vérzés);
• immunhiányos vagy fertőző-toxikus (tartós láz, bármely szerv fertőző betegségei - középfülgyulladás és így tovább).

Hemolitikus anémia külsőleg hemolízis (a vörösvértestek pusztulása) jeleivel nyilvánul meg:

• a bőr és a sclera sárga elszíneződése;
• a lép méretének növekedése (a beteg képződményt észlel a bal oldalon);
• a testhőmérséklet emelkedése;
• vörös, fekete vagy barna vizelet;
• anémiás szindróma;
• szideropeniás szindróma.

Leukémia

Leukémiával rákos sejtek helyettesítik a csontvelőben az egészséges sejteket, amelyek hiánya a vérben a megfelelő klinikai tüneteket okozza.

Ez a rosszindulatú daganatok csoportja, amelyek hematopoietikus sejtekből fejlődnek ki. A megváltozott sejtek a csontvelőben és a limfoid szövetben szaporodnak, elnyomják és helyettesítik egészséges sejteket, majd bemennek a vérbe, és a vérárammal együtt eljutnak az egész testbe. Annak ellenére, hogy a leukémia osztályozása körülbelül 30 betegséget foglal magában, klinikai megnyilvánulásai 3 vezető klinikai és laboratóriumi szindrómába sorolhatók:

• szindróma daganat növekedése;
• tumor intoxikációs szindróma;
• a hematopoiesis elnyomásának szindróma.

A daganatnövekedési szindróma a rosszindulatú sejtek terjedése miatt más szervekbe és testrendszerekbe, valamint a bennük lévő daganatok növekedése miatt következik be. Megnyilvánulásai a következők:

• duzzadt nyirokcsomók;
• a máj és a lép megnagyobbodása;
• fájdalom a csontokban és ízületekben;
• neurológiai tünetek (tartós erős fejfájás, hányinger, hányás, amely nem hoz enyhülést, ájulás, görcsök, strabismus, bizonytalan járás, parézis, bénulás és így tovább);
• bőrelváltozások - leukémiák (tuberkulák) képződése fehér szín daganatsejtekből álló);
• ínygyulladás.

A daganatos mérgezés szindrómája a rosszindulatú sejtekből a szervezetre mérgező biológiailag aktív anyagok felszabadulásával, a sejtbomlási termékek szervezetben való keringésével és az anyagcsere megváltozásával jár. Jelei a következők:

• rossz közérzet, általános gyengeség, fáradtság, ingerlékenység;
• csökkent étvágy, rossz alvás;
• izzadó;
• a testhőmérséklet emelkedése;
• a bőr viszketése;
• fogyás;
• fájdalom az ízületekben;
• veseödéma.

A vérképzés elnyomásának szindróma a vörösvértestek (anémiás szindróma), a vérlemezkék (hemorrhagiás szindróma) vagy a leukociták (immunhiányos szindróma) hiánya miatt alakul ki a véráramban.

Limfómák

A rosszindulatú a nyirokrendszer daganatainak egy csoportja, amely kórosan megváltozott limfoid sejt képződéséből ered, amely képes kontrollálatlan proliferációra (reprodukcióra). A limfómákat általában két nagy csoportra osztják:

• Hodgkin-kór (Hodgkin-kór vagy limfogranulomatózis);
• non-Hodgkin limfómák.

Lymphogranulomatosis- Ez a nyirokrendszer daganata a nyirokszövet elsődleges elváltozásával; az összesnek körülbelül 1%-a onkológiai betegségek felnőttek; gyakrabban szenvednek a 20-30 év közöttiek és az 50 év felettiek.

A Hodgkin-kór klinikai megnyilvánulásai a következők:

• a nyaki, supraclavicularis vagy axilláris nyirokcsomók aszimmetrikus megnagyobbodása (a betegség első megnyilvánulása az esetek 65% -ában); a csomópontok fájdalommentesek, nincsenek egymáshoz és a környező szövetekhez forrasztva, mozgékonyak; a betegség progressziójával a nyirokcsomók konglomerátumokat képeznek;
• minden 5. betegnél a lymphogranulomatosis a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével debütál, ami eleinte tünetmentes, majd megjelenik a köhögés és a szegycsont mögötti fájdalom, légszomj);
• néhány hónappal a betegség kezdete után a mérgezés tünetei jelentkeznek és folyamatosan fejlődnek (fáradtság, gyengeség, izzadás, étvágytalanság és alvászavar, fogyás, bőrviszketés, láz);
• vírusos és gombás etiológiájú fertőzésekre való hajlam;
• minden olyan szervet tartalmaz limfoid szövet- fájdalmak vannak a szegycsontban és más csontokban, megnő a máj és a lép mérete;
• a betegség későbbi szakaszában anémiás, vérzéses szindrómák és fertőző szövődmények szindróma jelei jelennek meg.

Non-Hodgkin limfómák- Ez a limfoproliferatív betegségek egy csoportja, amelynek elsődleges lokalizációja elsősorban a nyirokcsomókban van.

Klinikai megnyilvánulások:

• általában az első megnyilvánulás egy vagy több nyirokcsomó növekedése; szondázáskor ezek a nyirokcsomók nincsenek egymáshoz forrasztva, fájdalommentesek;
• néha a nyirokcsomók növekedésével párhuzamosan a test általános mérgezésének tünetei jelentkeznek (fogyás, gyengeség, bőrviszketés, láz);
• a betegek egyharmadának a nyirokcsomókon kívüli elváltozásai vannak: a bőrben, az oropharynxban (mandulák, nyálmirigyek), csontok, gyomor-bél traktus, tüdő;
• ha a limfóma a gyomor-bél traktusban lokalizálódik, a beteget aggasztja az émelygés, hányás, gyomorégés, böfögés, hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, bélvérzés;
• néha a limfóma a központi rendszert érinti, ami súlyos fejfájással, ismételt hányással, amely nem hoz enyhülést, görcsökkel, parézissel és bénulással nyilvánul meg.

myeloma multiplex

A mielóma egyik első megnyilvánulása a tartós csontfájdalom.

myeloma multiplex, ill myeloma multiplex, vagy a plazmacitóma a vérrendszer daganatának külön típusa; a B-limfociták prekurzoraiból származik, amelyek megtartanak bizonyos differenciálódási képességet.

Fő szindrómák és klinikai megnyilvánulások:

• fájdalom szindróma (csontfájdalom (ossalgia), radikuláris fájdalom a bordák között és a hát alsó részén (neuralgia), fájdalom a perifériás idegekben (neuropathia));
• csontpusztulás (pusztulás) szindróma (oszteoporózissal összefüggő csontfájdalom, kompressziós csonttörések);
• hiperkalcémiás szindróma ( magas tartalom kalcium a vérben - hányinger és szomjúság formájában nyilvánul meg);
• hiperviszkóz, hiperkoagulálható szindróma(a vér biokémiai összetételének megsértése miatt - fejfájás, vérzés, trombózis, Raynaud-szindróma);
• visszatérő fertőzések (immunhiány miatt - visszatérő mandulagyulladás, középfülgyulladás, tüdőgyulladás, pyelonephritis és így tovább);
• veseelégtelenség szindróma (ödéma, amely először az arcon jelentkezik, és fokozatosan átterjed a törzsre és a végtagokra, fokozott vérnyomás, nem alkalmas a hagyományos korrekcióra vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, a vizelet zavarossága a benne lévő fehérje megjelenésével összefüggésben);
• a betegség későbbi szakaszaiban - anémiás és vérzéses szindrómák.

Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyek közös jellemzője a fokozott vérzés. Ezek a betegségek társulhatnak a véralvadási rendszer rendellenességeivel, a vérlemezkék számának és/vagy funkciójának csökkenésével, az érfal patológiájával és egyidejű rendellenességekkel.

Thrombocytopenia- a vérlemezkeszám csökkenése perifériás vér kevesebb, mint 140*10 9 / l. Fő jellemzője ezt a betegséget- Változó súlyosságú hemorrhagiás szindróma, közvetlenül a vérlemezkék szintjétől függően. Általában a betegség krónikus, de lehet akut is. A páciens odafigyel a spontán vagy sérülések után megjelenő kiütésekre, bőr alatti vérzésekre a bőrön. A vér átszivárog a sebeken, az injekció helyén, a műtéti varratokon. Az orrvérzés, az emésztőrendszer vérzése, a hemoptysis, a hematuria (vér a vizeletben) ritkábban fordul elő, a nőknél - nehéz és elhúzódó menstruáció. Néha a lép megnagyobbodik.

Vérzékenység- ez örökletes betegség, amelyet a véralvadás megsértése jellemez az egyik vagy másik belső véralvadási faktor hiánya miatt. Klinikailag