Policitémia betegség. A vér, a vérképző szervek betegségei és bizonyos, az immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek

A hematológusok tudják, hogy ezt a betegséget nehéz kezelni, és veszélyes szövődményei vannak. A policitémiát a vér összetételének változásai jellemzik, amelyek befolyásolják a beteg egészségét. Hogyan alakul ki a patológia, mik a tünetek? Ismerje meg a diagnosztikai módszereket, a kezelési módszereket, a gyógyszereket, a beteg életének előrejelzéseit.

Mi a policitémia

A férfiak fogékonyabbak a betegségre, mint a nők, a középkorúak nagyobb eséllyel betegszenek meg. A policitémia egy autoszomális recesszív patológia, amelyben különböző okok miatt a vörösvértestek vagy vérsejtek száma megnövekszik a vérben. A betegségnek más neve is van - erythrocytosis, polyhemorrhage, Wakez-kór, erythremia, ICD-10 kódja D45. A betegséget a következők jellemzik:

• splenomegalia - a lép méretének jelentős növekedése;
• megnövekedett vér viszkozitása;
• jelentős leukociták, vérlemezkék termelése;
• a keringő vértérfogat (CBV) növekedése.

A policitémia a krónikus leukémiák csoportjába tartozik, és a leukémia ritka formájának tekintik. Az igazi eritremia (polycythemia vera) típusokra oszlik:

• Elsődleges - rosszindulatú betegség progresszív formában, amely a csontvelő sejtkomponenseinek hiperpláziájához kapcsolódik - mieloproliferáció. A patológia az eritroblaszt csírát érinti, ami a vörösvértestek számának növekedését okozza.
• A másodlagos policitémia a dohányzás, az alpesi hegymászás, a mellékvese daganatok és a tüdőpatológia által okozott hipoxia kompenzációs reakciója.

A Wakez-betegség szövődményekkel veszélyes. A magas viszkozitás miatt a perifériás erek vérkeringése zavart okoz. A húgysav nagy mennyiségben ürül ki. Mindez tele van a következőkkel:

• vérzés;
• trombózis;
• a szövetek oxigénéhezése;
• vérzések;
• hiperémia;
• vérzés;
• trofikus fekélyek;
• vese kólika;
• fekélyek az emésztőrendszerben;
• vesekövek;
• splenomegalia;
• köszvény;
• mielofibrózis;
• vashiányos vérszegénység;
• miokardiális infarktus;
• stroke
• halálos kimenetelű.

A betegségek típusai

A Wakez-kór a fejlődési tényezőktől függően típusokra oszlik. Mindegyiknek megvannak a saját tünetei és kezelési lehetőségei. Az orvosok megkülönböztetik:

• valódi policitémia, amelyet egy tumorszubsztrát megjelenése okoz a vörös csontvelőben, ami a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezet;
• másodlagos eritremia - oka az oxigén éhezés, a páciens testében fellépő kóros folyamatok, amelyek kompenzációs reakciót okoznak.

Elsődleges

A betegséget a daganat eredete jellemzi. Az elsődleges policitémia egy mieloproliferatív vérrák, amely akkor fordul elő, amikor a csontvelőben lévő pluripotens őssejtek károsodnak. Ha a beteg testében betegség lép fel:

• növeli az eritropoetin aktivitását, amely szabályozza a vérsejtek termelését;
• nő az eritrociták, leukociták, vérlemezkék száma;
• mutált agysejtek szintézise van;
• a fertőzött szövetek proliferációja alakul ki;
• van egy kompenzációs reakció a hipoxiára - az eritrociták számának további növekedése következik be.

Az ilyen típusú patológiával nehéz befolyásolni a mutált sejteket, amelyek nagy osztódási képességgel rendelkeznek. Trombózisos, vérzéses elváltozások jelennek meg. A Wakez-kór fejlődési jellemzőkkel rendelkezik:

• változások következnek be a májban, lépben;
• a szövetek viszkózus vérrel vannak feltöltve, amelyek hajlamosak vérrögképződésre;
• pletorikus szindróma alakul ki - a bőr cseresznyevörös színe;
• súlyos viszketés jelentkezik;
• megnövekedett vérnyomás (BP);
• hipoxia alakul ki.

Az igazi policitémia veszélyes a rosszindulatú fejlődésére, súlyos szövődményeket okozva. A patológia ezen formájára a következő szakaszok jellemzőek:

• Kezdeti - körülbelül öt évig tart, tünetmentes, a lép mérete nem változik. A BCC enyhén nőtt.
• Meghosszabbított szakasz - időtartama legfeljebb 20 év. Megnövekedett eritrociták, vérlemezkék, leukociták tartalma jellemzi. Két alstádiuma van - a lépben bekövetkezett változások nélkül és mieloid metaplázia jelenlétében.

A betegség utolsó szakaszát - poszterythremiás (anémiás) - szövődmények jellemzik:

• másodlagos mielofibrózis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• a máj, a lép mieloid átalakulása;
• cholelithiasis, urolithiasis;
• átmeneti ischaemiás rohamok;
• vérszegénység - a csontvelő kimerülésének eredménye;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• nephrosclerosis;
• leukémia akut, krónikus formában;
• vérzések az agyban.

Másodlagos policitémia (relatív)

A Wakez-betegség ezen formáját külső és belső tényezők provokálják. A másodlagos policitémia kialakulásával a megnövekedett térfogatú viszkózus vér kitölti az edényeket, provokálva a vérrögképződést. A szövetek oxigénéhezése esetén kompenzációs folyamat alakul ki:

• a vesék elkezdik intenzíven termelni az eritropoetin hormont;
• megindul az eritrociták aktív szintézise a csontvelőben.

A másodlagos policitémia két formában fordul elő. Mindegyiknek van sajátossága. A következő fajtákat különböztetjük meg:

• stresszes - egészségtelen életmód, hosszan tartó túlfeszültség, idegösszeomlás, kedvezőtlen munkakörülmények miatt;
• hamis, amelyben az eritrociták, leukociták, vérlemezkék teljes száma az elemzésekben a normál tartományon belül van, az ESR növekedése a plazma térfogatának csökkenését okozza.

Okoz

A betegség kialakulását provokáló tényezők a betegség formájától függenek. Az elsődleges policitémia a vörös csontvelő daganata következtében alakul ki. A valódi eritrocitózis előre meghatározott okai a következők:

• genetikai kudarcok a szervezetben - a tirozin-kináz enzim mutációja, amikor a valin aminosavat fenilalanin helyettesíti;
• örökletes hajlam;
• a csontvelő rákos daganatai;
• oxigénhiány - hipoxia.

Az eritrocitózis másodlagos formáját külső okok okozzák. Az egyidejű betegségek ugyanolyan fontos szerepet játszanak a fejlődésben. A provokáló tényezők a következők:

• éghajlati viszonyok;
• felvidéken élnek;
• pangásos szívelégtelenség;
• a belső szervek rákos daganatai;
• pulmonális hipertónia;
• mérgező anyagok hatása;
• a test túlterhelése;
• röntgensugárzás;
• a vesék elégtelen oxigénellátása;
• fertőzések, amelyek a szervezet mérgezését okozzák;
• dohányzó;
• rossz ökológia;
• a genetika jellemzői – az európaiak nagyobb valószínűséggel betegszenek meg.

A Wakez-betegség másodlagos formáját veleszületett okok okozzák - az eritropoetin autonóm termelése, a hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez. Vannak szerzett tényezők is a betegség kialakulásához:

• artériás hipoxémia;
• vese patológia - cisztás elváltozások, daganatok, hidronephrosis, a veseartériák szűkülete;
• hörgő karcinóma;
• mellékvese daganatok;
• a kisagy hemangioblasztóma;
• májgyulladás;
• májzsugorodás;
• tuberkulózis.

A Wakez-kór tünetei

A vörösvértestek számának és a vér térfogatának növekedése által okozott betegséget jellegzetes jelek különböztetik meg. A Wakez-betegség stádiumától függően saját jellemzőik vannak. A patológia gyakori tünetei figyelhetők meg:

• szédülés;
• látás károsodás;
• Cooperman-tünet - a nyálkahártya és a bőr kékes árnyalata;
• anginás rohamok;
• az alsó és felső végtagok ujjainak vörössége, fájdalommal, égéssel;
• különböző lokalizációjú trombózis;
• erős bőrviszketés, amelyet a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A patológia előrehaladtával a páciensben különböző lokalizációjú fájdalom szindrómák alakulnak ki. Az idegrendszer zavarai vannak. A betegségre jellemzőek:

• gyengeség;
• fáradtság;
• hőmérséklet emelkedés;
• a lép megnagyobbodása;
• zaj a fülben;
• nehézlégzés;
• az eszméletvesztés érzése;
• pletorikus szindróma - a bőr bordó-vörös színe;
• fejfájás;
• hányás;
• a vérnyomás emelkedése;
• érintés okozta fájdalom a kezében;
• a végtagok hidegsége;
• szem vörössége;
• álmatlanság;
• fájdalom a hipochondriumban, a csontokban;
• tüdőembólia.

kezdeti szakaszban

A betegséget nehéz diagnosztizálni a fejlődés kezdetén. A tünetek enyhék, hasonlóak a megfázáshoz vagy az idősek állapotához, az előrehaladott életkornak megfelelő. A patológiát a vizsgálatok során véletlenül észlelik. Az eritrocitózis kezdeti szakaszának tünetei a következők:

• szédülés;
• a látásélesség csökkenése;
• fejfájás támadások;
• álmatlanság;
• zaj a fülben;
• fájdalmas ujjak az érintéstől;
• hideg végtagok;
• ischaemiás fájdalom;
• nyálkahártya-felületek vörössége, bőr.

Kiterjesztett (eritrémás)

A betegség kialakulását a magas vérviszkozitás kifejezett jeleinek megjelenése jellemzi. Pancitózis figyelhető meg - az elemzésekben szereplő komponensek számának növekedése - eritrociták, leukociták, vérlemezkék. Az előrehaladott szakaszt a következők jelenléte jellemzi:

• a bőr kivörösödése lila árnyalatokra;
• telangiectasia - pontos vérzések;
• akut fájdalom támadások;
• viszketés, amelyet a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A betegség ezen szakaszában a vashiány jelei figyelhetők meg - a körmök rétegződése, száraz bőr. Jellegzetes tünet a máj, a lép méretének erős növekedése. A betegeknek:

• emésztési zavar;
• légzési rendellenesség;
• artériás magas vérnyomás;
• fájdalom az ízületekben;
• hemorrhagiás szindróma;
• mikrotrombózis;
• gyomorfekély, nyombélfekély;
• vérzés;
• cardialgia - fájdalom a bal mellkasban;
• migrén.

Az eritrocitózis előrehaladott stádiumában a betegek étvágytalanságra panaszkodnak. A vizsgálatok köveket tártak fel az epehólyagban. A betegség más

• fokozott vérzés a kis vágások miatt;
• a ritmus megsértése, a szív vezetése;
• puffadtság;
• köszvény jelei;
• fájdalom a szívben;
• mikrocitózisok;
• az urolithiasis tünetei;
• íz-, szagváltozások;
• zúzódások a bőrön;
• trofikus fekélyek;
• vese kólika.

anémiás stádium

Ebben a fejlődési szakaszban a betegség a végső szakaszba kerül. A szervezetnek nincs elég hemoglobinja a megfelelő működéshez. A páciens rendelkezik:

• a máj jelentős növekedése;
• a splenomegalia progressziója;
• a lép szöveteinek tömörítése;
• hardverkutatással - cicatricial változások a csontvelőben;
• mélyvénák, koszorúér-, agyi artériák vaszkuláris trombózisa.

A vérszegénység szakaszában a leukémia kialakulása veszélyt jelent a beteg életére. A Wakez-kór ezen szakaszát az aplasztikus vashiányos vérszegénység megjelenése jellemzi, amelynek oka a hematopoietikus sejtek kötőszövet általi kiszorítása a csontvelőből. Ebben az esetben a következő tünetek figyelhetők meg:

• általános gyengeség;
• ájulás;
• levegőhiány érzése.

Ebben a szakaszban, ha nem kezelik, a beteg gyorsan meghal. Trombózisos, vérzéses szövődmények vezetnek hozzá:

• a stroke ischaemiás formája;
• a pulmonalis artériák tromboembóliája;
• miokardiális infarktus;
• spontán vérzés - gyomor-bélrendszer, nyelőcső vénái;
• kardioszklerózis;
• artériás magas vérnyomás;
• szív elégtelenség.

A betegség tünetei újszülötteknél

Ha a magzat hipoxiát szenvedett a magzati fejlődés során, szervezete ennek hatására elkezdi fokozni a vörösvértestek termelését. A csecsemők eritrocitózisának provokáló tényezője a veleszületett szívbetegség, tüdőpatológiák. A betegség a következő következményekkel jár:

• csontvelő-szklerózis kialakulása;
• az újszülött immunrendszeréért felelős leukociták termelésének megsértése;
• halálhoz vezető fertőzések kialakulása.

A kezdeti szakaszban a betegséget a tesztek eredményei - a hemoglobin, a hematokrit, a vörösvértestek szintje - mutatják ki. A patológia előrehaladtával a születés utáni második héten kifejezett tünetek figyelhetők meg:

• a baba sír az érintéstől;
• a bőr kipirosodik;
• a máj, a lép mérete növekszik;
• trombózis jelenik meg;
• a testtömeg csökken;
• az elemzések az eritrociták, leukociták, vérlemezkék számának növekedését mutatták ki.

A policitémia diagnózisa

A páciens kommunikációja a hematológussal beszélgetéssel, külső vizsgálattal és anamnézissel kezdődik. Az orvos megállapítja az öröklődést, a betegség lefolyásának jellemzőit, a fájdalom jelenlétét, a gyakori vérzést, a trombózis jeleit. A fogadás során a betegnél policitémiás szindrómát diagnosztizálnak:

• lila-vörös pír;
• a száj, az orr nyálkahártyájának intenzív elszíneződése;
• a szájpadlás cianotikus (cianotikus) színe;
• az ujjak alakjának megváltozása;
• vörös szemek;
• a tapintást a lép, a máj méretének növekedése határozza meg.

A diagnózis következő szakasza a laboratóriumi kutatás. A betegség kialakulását jelző mutatók:

• az eritrociták teljes tömegének növekedése a vérben;
• a vérlemezkék, leukociták számának növekedése;
• jelentős mennyiségű alkalikus foszfatáz;
• nagy mennyiségű B 12-vitamin a vérszérumban;
• fokozott eritropoetin a policitémia másodlagos formájában;
• a helyzet csökkenése (a vér oxigéntelítettsége) - kevesebb, mint 92%;
• az ESR csökkenése;
• a hemoglobin emelkedése 240 g / l-re.

A patológia differenciáldiagnózisához speciális vizsgálatokat és elemzéseket használnak. Urológus, kardiológus, gasztroenterológus konzultáció történik. Az orvos előírja:

• biokémiai vérvizsgálat - meghatározza a húgysav, az alkalikus foszfatáz szintjét;
• radiológiai vizsgálat - a keringő vörösvértestek növekedését tárja fel;
• sternális punkció - mintavétel a csontvelő citológiai elemzéséhez a szegycsontból;
• trepanobiopszia - a csípőbélből származó szövetek szövettana, három növekedésű hiperplázia feltárása;
• molekuláris genetikai elemzés.

Laboratóriumi kutatás

A polycythemia betegségét a vérparaméterek hematológiai változásai igazolják. Vannak olyan paraméterek, amelyek a patológia kialakulását jellemzik. A policitémia jelenlétét jelző laboratóriumi adatok:

Index	Egységek	Jelentése
Hemoglobin
A keringő vörösvértestek tömege
Eritrocitózis	cellák/ liter
Leukocitózis		12x109 felett
trombocitózis		400x109 felett
Hematokrit
Szérum B-vitamin szint 12
Alkalikus foszfatáz		100 felett
Színes jelző

Hardver diagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok elvégzése után a hematológusok további vizsgálatokat írnak elő. Az anyagcsere-, thromboemorrhagiás rendellenességek kialakulásának kockázatának felmérésére hardveres diagnosztikát alkalmaznak. A beteg a betegség lefolyásának jellemzőitől függően kutatáson megy keresztül. A policitémiás betegnek a következőket adják:

• A lép, a vesék ultrahangja;
• szívvizsgálat - echokardiográfia.

A hardveres diagnosztikai módszerek segítenek felmérni az edények állapotát, azonosítani a vérzés, fekélyek jelenlétét. Kijelölt:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - a gyomor, a nyombél nyálkahártyájának műszeres vizsgálata;
• a nyak, a fej, a végtagok vénáinak ultrahang dopplerográfia (USDG);
• a belső szervek számítógépes tomográfiája.

Policitémia kezelése

A terápiás intézkedések folytatása előtt meg kell találni a betegség típusát és okait - a kezelési rend ettől függ. A hematológusok előtt álló kihívás a következő:

• primer polycythemia esetén a daganatok aktivitásának megakadályozása a csontvelőben lévő neoplazma befolyásolásával;
• másodlagos formában - a patológiát kiváltó betegség azonosítása és megszüntetése.

A policitémia kezelése magában foglalja egy rehabilitációs és megelőzési terv elkészítését egy adott beteg számára. A terápia a következőket tartalmazza:

• véralvadás, amely a vörösvértestek számát normálisra csökkenti - kétnaponta 500 ml vért vesznek a betegtől;
• a fizikai aktivitás fenntartása;
• eritocitoforézis - vérmintavétel a vénából, majd szűrés és visszajutás a beteghez;
• fogyókúra;
• vér és összetevői transzfúziója;
• kemoterápia a leukémia megelőzésére.

Nehéz helyzetekben, amelyek veszélyeztetik a beteg életét, csontvelő-transzplantációt végeznek, a lép eltávolítása a lép eltávolítása. A policitémia kezelésében nagy figyelmet fordítanak a gyógyszerek alkalmazására. A kezelési rend a következők használatát tartalmazza:

• kortikoszteroid hormonok - a betegség súlyos lefolyásával;
• citosztatikus szerek - Hydroxyurea, Imiphos, amelyek csökkentik a rosszindulatú sejtek növekedését;
• vérhígító szerek - dipiridamol, aszpirin;
• Az interferon, amely növeli a védekezést, fokozza a citosztatikumok hatékonyságát.

A tüneti kezelés olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, megakadályozzák a trombózist és a vérzés kialakulását. A hematológusok előírják:

• a vaszkuláris trombózis kizárására - Heparin;
• súlyos vérzéssel - Aminokapronsav;
• erythromelalgia esetén - fájdalom az ujjbegyekben - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - Voltaren, Indometacin;
• bőrviszketéssel - antihisztaminok - Suprastin, Loratadin;
• a betegség fertőző genezisével - antibiotikumok;
• hipoxiás okokra - oxigénterápia.

Vérvérzés vagy eritrocitoferézis

A policitémia kezelésének hatékony módja a phlebotomia. Vérlevételkor a keringő vér térfogata csökken, a vörösvértestek száma (hematokrit) csökken, a bőrviszketés megszűnik. A folyamat jellemzői:

• a flebotómia előtt a betegnek Heparint vagy Reopoliglyukint adnak be a mikrocirkuláció és a véráramlás javítása érdekében;
• a felesleget piócákkal távolítják el, vagy bemetszést készítenek, vénát szúrnak;
• egyszerre legfeljebb 500 ml vért távolítanak el;
• az eljárást 2-4 napos időközönként hajtják végre;
• a hemoglobin 150 g/l-re csökken;
• a hematokrit 45%-ra van állítva.

A policitémia kezelésének másik módja, az eritrocitoferézis hatékony. Az extrakorporális hemokorrekcióval a felesleges vörösvértesteket eltávolítják a páciens véréből. Ez javítja a hematopoiesis folyamatait, növeli a csontvelő vasfogyasztását. A citoferézis végrehajtásának sémája:

1. Ördögi kört hoznak létre - a páciens mindkét kezének vénái egy speciális készüléken keresztül kapcsolódnak össze.
2. Vért vesznek az egyikből.P
3. Centrifugával, szeparátorral, szűrőkkel ellátott berendezésen vezetik át, ahol a vörösvértestek egy részét eltávolítják.
4. A megtisztított plazmát visszajuttatják a pácienshez - a másik kar vénájába fecskendezve.

Mieloszupresszív terápia citosztatikumokkal

Súlyos policitémia esetén, amikor a véralvadás nem ad pozitív eredményt, az orvosok olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják az agysejtek képződését és reprodukcióját. A citosztatikumokkal végzett kezelés folyamatos vérvizsgálatot igényel a terápia hatékonyságának ellenőrzése érdekében. Az indikációk a policitémiás szindrómához kapcsolódó tényezők:

• zsigeri, vaszkuláris szövődmények;
• bőr viszketés;
• splenomegalia;
• trombocitózis;
• leukocitózis.

A hematológusok gyógyszereket írnak fel a vizsgálatok eredményei, a betegség klinikai képe alapján. A citosztatikus terápia ellenjavallata a gyermekek életkora. A policitémia kezelésére használt gyógyszerek:

• mielobramol;
• Imiphos;
• ciklofoszfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• ciklofoszfamid;
• mitobronit;
• Buszulfán.

Előkészületek a vér aggregált állapotának normalizálására

A policitémia kezelésének céljai: a hematopoiesis normalizálása, amely magában foglalja a vér folyékony állapotának biztosítását, vérzés közbeni koagulációját, az erek falának helyreállítását. Az orvosok komoly gyógyszereket választanak, hogy ne károsítsák a beteget. Olyan gyógyszereket írjon fel, amelyek segítenek megállítani a vérzést - vérzéscsillapító:

• koagulánsok - Trombin, Vikasol;
• fibrinolízis-gátlók - Kontrykal, Amben;
• vaszkuláris aggregációt serkentő szerek - kalcium-klorid;
• permeabilitást csökkentő gyógyszerek - Rutin, Adroxon.

A policitémia kezelésében a vér aggregált állapotának helyreállítása érdekében nagy jelentőséggel bír az antitrombotikus szerek alkalmazása:

• antikoagulánsok - heparin, hirudin, fenilin;
• fibrolitikumok - Streptoliasis, Fibrinolizin;
• thrombocyta-aggregáció gátló szerek: vérlemezke - Aspirin (acetilszalicilsav), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocita - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

gyógyulási prognózis

Mi vár a policitémiával diagnosztizált betegre? Az előrejelzések a betegség típusától, az időben történő diagnózistól és kezeléstől, az okoktól és a szövődményektől függenek. A Wakez-kór elsődleges formájában kedvezőtlen fejlődési forgatókönyvvel rendelkezik. A várható élettartam legfeljebb két év, ami a terápia összetettségével, a stroke, a szívinfarktus és a tromboembóliás következmények magas kockázatával jár. A túlélés a következő kezelésekkel növelhető:

• a lép helyi besugárzása radioaktív foszforral;
• élethosszig tartó vérvételi eljárások;
• kemoterápia.

Kedvezőbb prognózis a policitémia másodlagos formájára, bár a betegség nephrosclerosishoz, myelofibrosishoz, eritrocianózishoz vezethet. Bár a teljes gyógyulás lehetetlen, a beteg élete jelentős időre – több mint tizenöt évre – meghosszabbodik, feltéve, hogy:

• hematológus állandó ellenőrzése;
• citosztatikus kezelés;
• rendszeres hemokorrekció;
• kemoterápia alatt áll;
• a betegség kialakulását kiváltó tényezők megszüntetése;
• a betegséget okozó patológiák kezelése.

Videó

Online tesztek

• A gyermeked sztár vagy vezető? (kérdések: 6)

  Ez a teszt 10-12 éves gyermekek számára készült. Lehetővé teszi annak meghatározását, hogy gyermeke milyen helyet foglaljon el egy kortárscsoportban. Az eredmények helyes értékelése és a legpontosabb válaszok megszerzése érdekében ne hagyjon sok időt a gondolkodásra, kérje meg a gyermeket, hogy válaszoljon arra, ami először eszébe jut ...

Eritremia (polycythemia vera, erythrocytosis, Wakez-kór)

Mi az eritremia (polycythemia vera, erythrocytosis, Wakez-kór) -

erythemia- az emberi vérképző rendszer krónikus betegsége, amely az eritropoézis túlnyomórészt megsértésével, a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének növekedésével jár a vérben. Általában a betegség 40-60 éves korban jelentkezik, leggyakrabban az erythremia férfiaknál fordul elő. A gyermekek ritkán betegek; a családban a betegség egyéb eseteit nem jegyezték fel.

Mi provokálja / okai az eritrémiának (polycythemia vera, erythrocytosis, Wakez-kór):

Az utóbbi időben epidemiológiai megfigyelések alapján feltételezések születtek a betegség és az őssejtek átalakulásával való kapcsolatáról. A JAK 2 tirozin kináz (Janus kinase) mutációja figyelhető meg, ahol a 617-es pozícióban a valint fenilalanin váltja fel, de ez a mutáció máshol is előfordul hematológiai betegségek, de leggyakrabban policitémiával.

Az eritremia (valódi policitémia, eritrocitózis, Wakez-kór) tünetei:

A betegség kezdeti szakaszában általában nincsenek tünetek. A vérellátó rendszer változásainak növekedésével azonban a betegek a fej homályos teltségérzetéről, fejfájásról és szédülésről panaszkodnak. Más tünetek is megjelennek attól függően, hogy mely testrendszerek érintettek. Paradox módon a vérzés az erythemia szövődménye lehet.

A kiterjesztett szakaszt élénkebb klinikai tünetek jellemzik. A leggyakoribb és legjellemzőbb tünet a fejfájás, amely néha gyötrelmes, látássérült migrén jellegű.

Sok beteg panaszkodik fájdalomról a szív területén, néha angina pectoris formájában, csontfájdalomról, epigasztrikus régióban, fogyásról, látás- és halláskárosodásról, instabil hangulatról, könnyezésről. Az erythemia gyakori tünete a viszketés. Paroxizmális fájdalom jelentkezhet a kéz- és lábujjak hegyeiben. A fájdalmat a bőr kivörösödése kíséri.

Vizsgálatkor a bőr különleges vörös-cianotikus színe, túlnyomórészt sötét cseresznye tónussal vonzza a figyelmet. A nyálkahártya (kötőhártya, nyelv, lágy szájpadlás) is kipirosodik. A végtagok gyakori trombózisa miatt a lábak bőrének sötétedése, néha trofikus fekélyek figyelhetők meg. Sok beteg panaszkodik fogínyvérzésre, foghúzás utáni vérzésre, zúzódásokra a bőrön. A betegek 80%-ánál a lép növekedése figyelhető meg: előrehaladott stádiumban mérsékelten megnagyobbodott, terminális stádiumban gyakran súlyos lépmegnagyobbodás figyelhető meg. A máj általában megnagyobbodott. Az erythremiában szenvedő betegeknél gyakran a vérnyomás emelkedését észlelik. A nyálkahártya alultápláltsága és az erek trombózisa következtében nyombél- és gyomorfekély léphet fel. A betegség klinikai képében fontos helyet foglal el a vaszkuláris trombózis. Általában az agyi és koszorúerek, valamint az alsó végtagok ereinek trombózisa figyelhető meg. A trombózissal együtt az erythremiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzések kialakulására.

A terminális stádiumban a klinikai képet a betegség kimenetele határozza meg - májcirrózis, koszorúér-trombózis, az agyi erek trombózisa és vérzések miatti lágyulási fókusz, vérszegénységgel járó myelofibrosis, krónikus mieloid leukémia és akut leukémia.

A prognózis a beteg korától függ a diagnózis, a kezelés és a szövődmények időpontjában. A halálozás magas kezelés hiányában és olyan esetekben, amikor az erythemia leukémiával és más rákos megbetegedésekkel kombinálódik.

Az eritremia (valódi policitémia, eritrocitózis, Wakez-kór) diagnózisa:

A polycythemia vera diagnózisában nagy jelentősége van a betegség klinikai, hematológiai és biokémiai paramétereinek értékelésének. A páciens jellegzetes megjelenése (specifikus bőrszín és nyálkahártyák). A lép, a máj megnagyobbodása, a trombózisra való hajlam. Változások a vérparaméterekben: hematokrit, vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék száma. A keringő vér tömegének növekedése, viszkozitásának növekedése, alacsony ESR, az alkalikus foszfatáz, a leukociták, a szérum B 12-vitamin tartalmának növekedése. Ki kell zárni azokat a betegségeket, ahol hipoxia és nem megfelelő B-vitamin-kezelés áll fenn. 12.
A diagnózis tisztázása érdekében trepanobiopsziát és a csontvelő szövettani vizsgálatát kell végezni.

A polycythemia vera megerősítésére leggyakrabban használt mutatók a következők:

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
   • férfiaknak - 36 ml / kg,
   • nőknek - több mint 32 ml / kg
2. A hematokrit emelkedése férfiaknál >52%, nőknél >47%, férfiaknál >185g/l, nőknél >165g/l
3. Az artériás vér oxigénnel való telítettsége (több mint 92%)
4. A lép megnagyobbodása - splenomegalia.
5. Fogyás
6. Gyengeség
7. izzadó
8. Nincs másodlagos eritrocitózis
9. A kromoszómális transzlokációtól eltérő genetikai rendellenességek jelenléte a csontvelősejtekben Philadelphia kromoszómákkal vagy átrendezett BCR ABL génnel
10. Kolóniaképződés eritroid sejtek által in vivo
11. 12,0×10 9 l-nél nagyobb leukocitózis (hőmérsékletreakció hiányában fertőzések, mérgezések).
12. Thrombocytosis több mint 400,0×10 9 literenként.
13. Az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése a neutrofil granulocitákban több mint 100 egységgel. (fertőzés hiányában).
14. Szérum B 12-vitamin szint - több mint 2200 ng
15. Alacsony eritropoetin
16. A csontvelő punkció és a trefin biopsziával kapott pont szövettani vizsgálata a megakariociták növekedését mutatja.

Erythremia (valódi policitémia, eritrocitózis, Wakez-kór) kezelése:

A flebotómia (vérleeresztés) gyorsan csökkentheti a vörösvértesteket. A véralvadás gyakorisága és mennyisége az erythemia súlyosságától függ. Egy sor ilyen eljárás után nincs elég vas a szervezetben, ami stabilizálja a vörösvértestek termelődését és csökkenti a véralvadás szükségességét.

Az erythemia előrehaladott stádiumában citosztatikus terápia javasolt. Az eritremia kezelésében a leghatékonyabb citosztatikus gyógyszer az imifosz. A gyógyszert intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be napi 50 mg dózisban az első 3 napon, majd minden második napon. A kezelés során - 400-600 mg. Az imifosz hatását 1,5-2 hónap elteltével határozzák meg, mivel a gyógyszer a csontvelő szintjén fejti ki hatását. Egyes esetekben vérszegénység alakul ki, amely általában fokozatosan magától megszűnik. Az imiphos túladagolása esetén hematopoietikus hypoplasia léphet fel, amelynek kezelésére prednizolont, nerobolt, B6- és B12-vitamint, valamint vérátömlesztést alkalmaznak. A remisszió átlagos időtartama 2 év, fenntartó terápia nem szükséges. A betegség kiújulásával az imifoszra való érzékenység továbbra is fennáll. A leukocitózis növekedésével, a lép gyors növekedésével a mielobromolt 250 mg-ban írják fel 15-20 napig. Kevésbé hatékony az erythremia myelosan kezelésében. Az erythemia tüneti kezelésére antikoagulánsokat, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket, aszpirint használnak.

Súlyos esetekben olyan kezelési módszereket alkalmaznak, amelyek gátolják a csontvelő aktivitását. Korábban radioaktív foszfort vagy rákellenes szereket használtak, ami néha leukémia kialakulásához vezetett.

Az eritremia megelőzése (valódi policitémia, eritrocitózis, Wakez-kór):

Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha eritrémiában (polycythemia vera, erythrocytosis, Wakez-kór) szenved?

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni az eritrémiáról (polycythemia vera, erythrocytosis, Wakez-kór), annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő diétáról? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, tanulmányozzák a külső jeleket, és segítenek a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnózist készítenek. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem a test és a test egészének egészséges szellemének fenntartására is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldalon található legfrissebb hírekről és információkról, amelyeket automatikusan postai úton juttatunk el Önnek.

A vér, vérképzőszervek betegségei és az immunmechanizmussal összefüggő egyéni rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek:

B12-hiányos vérszegénység

Vérszegénység a porfirinek felhasználása miatti károsodott szintézis miatt

Anémia a globinláncok szerkezetének megsértése miatt

Vérszegénység, amelyet a kórosan instabil hemoglobin szállítása jellemez

Fanconi vérszegénység

Ólommérgezéssel járó vérszegénység

aplasztikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg hemolizinekkel

Nehézlánc betegségek

Werlhof-betegség

von Willebrand betegség

Di Guglielmo betegség

Karácsonyi betegség

Marchiafava-Micheli betegség

Rendu-Osler betegség

Alfa nehézlánc betegség

gamma nehézlánc betegség

Shenlein-Henoch betegség

Extramedulláris elváltozások

Szőrös sejtes leukémia

Hemoblasztózisok

Hemolitikus urémiás szindróma

Hemolitikus urémiás szindróma

E-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hemolitikus anémia

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PDH) hiányával összefüggő hemolitikus anémia

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia

Az újszülöttek vérzéses betegsége

Rosszindulatú hisztiocitózis

A Hodgkin-kór szövettani osztályozása

DIC

K-vitamin-függő tényezők hiánya

I. faktor hiánya

II. faktor hiánya

V. faktor hiánya

VII. faktor hiánya

XI. faktor hiánya

XII. faktor hiánya

XIII-as faktor hiánya

Vashiányos vérszegénység

A tumor progressziójának mintái

Immun hemolitikus anémiák

A hemoblasztózisok poloska eredete

Leukopenia és agranulocitózis

Lymphosarcomák

A bőr limfocitómái (Caesari-kór)

Nyirokcsomó limfocitoma

A lép limfocitómája

Sugárbetegség

Menetelő hemoglobinuria

Mastocytosis (hízósejtes leukémia)

Megakarioblasztos leukémia

A normál hematopoiesis gátlásának mechanizmusa hemoblasztózisokban

Mechanikus sárgaság

Mieloid szarkóma (kloroma, granulocitás szarkóma)

myeloma multiplex

Myelofibrosis

A véralvadási hemosztázis megsértése

Örökletes a-fi-lipoproteinémia

örökletes koproporfíria

Örökletes megaloblasztos vérszegénység Lesh-Nyan szindrómában

Örökletes hemolitikus anémia az eritrocita enzimek károsodott aktivitása miatt

A lecitin-koleszterin-aciltranszferáz aktivitás örökletes hiánya

Örökletes X-es faktor hiány

örökletes mikroszferocitózis

örökletes piropoikilocitózis

Örökletes sztómatocitózis

Örökletes szferocitózis (Minkowski-Choffard-kór)

örökletes elliptocitózis

örökletes elliptocitózis

Akut intermittáló porfiria

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Akut limfoblaszt leukémia

Akut limfoblaszt leukémia

Akut limfoblaszt leukémia

Akut alacsony százalékos leukémia

Akut megakarioblasztos leukémia

A szervezetben lévő hematopoietikus rendszer biztosítja létfontosságú tevékenységét. Az emberi test minden összetevője kivétel nélkül a vérképző rendszer egészségétől függ. Bizonyára sokan hallották már, hogy vérbetegségről van szó. A keringési rendszer patológiáinak és előfordulásuk okainak számos típusa létezik. Ezek közül az egyik a Wakez-kór, az eritremia vagy a krónikus leukémia – mindezek a vérképzés rosszindulatú patológiájával kapcsolatos kifejezések. Most nézzük meg közelebbről az eritrémiát - mi ez és ennek a betegségnek a jelei.

Az erythemia patogenezise

Erythremia betegség - mi ez? A Wakez-betegséget vagy eritrémiát, amely valójában a keringési rendszer aktivitásának egy eltérésének orvosi kifejezéseihez kapcsolódik, a vér viszkozitásának kritikus növekedése jellemzi. A vér megvastagodását a vérsejtek (főleg az eritrociták) szaporodása okozza, ez az állapot polycythemia vera. Primer policitémiának is nevezik, ez a kifejezés a görög poly szóból származik, amely sok, és a cytus jelentése sejt.

Az eritremia etiológiája - mi ez? Ez a hematopoietikus rendszer kóros állapota, amelyben a csontvelő túl sok vörösvérsejtet termel. A vörösvértestek és néhány más vérsejtek feleslege miatt a vér viszkózussá válik. A megvastagodott vér nehezen kering az erekben, ráadásul fokozott vérrögképződéssel is jár. Az események ilyen fejlődése mellett szó sem lehet a szervek és szövetek teljes értékű oxigén- és tápanyagellátásáról. A Vakeza-kór következtében a hipoxia előrehalad, ami az idő előrehaladtával csak fokozódik, és egészségügyi problémák egész sorát vonja maga után. Az erythremia valódi és relatív részre oszlik. Az igazi erythremiát a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése kíséri.

Vakez fedezte fel először 1892-ben, hogy mi az eritremia, ezért kapta a betegség a nevét. És csak 1903-ban állapították meg, hogy a rosszindulatú patológiát a hematopoiesis központi szervének, azaz a csontvelőnek a aktivitásának növekedése okozta.

Dr. Vakez követője, Osler volt az, aki a betegséget a hematopoietikus rendszer betegségeinek egyéni nozológiai kategóriájába sorolta.

A Wakez-kór tünetei a klinikai esetek túlnyomó részében az idős populációban, különösen a 65 és 85 év közötti férfiakban jelentkeznek. Idős betegeknél az eritremia hosszú ideig tart, gyakran látens formában (krónikus leukémia). A fiatal vagy érett korban élők körében a Wakez-kór nagyon ritka. De azok az elszigetelt esetek, amelyeket észleltek, az eritremia gyors fejlődését jelzik. És a Wakez-betegség akut formája főleg nőknél fordul elő.

Az erythremia ilyen szokatlan etiológiája az orvostudomány tudósai szerint genetikai hajlamnak köszönhető. Tehát egy beteg őstől, aki lomha krónikus leukémiában szenvedett, ha a patológiát a leszármazottakra továbbították. A fiatalabb generációban az eritremia már gyorsabb formában ment végbe. De nem az öröklődés az egyetlen oka a Wakez-betegségnek.

Az erythemia okai

A vese patológiái:

• Hidronephrosis.
• A veseartériák szűkülete.
• Veseátültetés.
• ciszták.

Eritropoetint provokáló daganatok:

• Májtumor.
• A vesék onkológiája.
• Petefészekrák.
• Pheochromocytoma.
• Az agyalapi mirigy cisztái és adenomák.
• Daganatos folyamatok a kisagyban.
• Méh myoma.

A stressz-eritrocitózis, más néven Gaisbeck-szindróma vagy pszeudopolicitémia, a relatív eritrocitákra utal. Az eritrémia relatív formájával az eritrociták ülepedési sebessége nő. Ezt az állapotot a plazmatérfogat csökkenése okozza, ami szintén a szükséges vörösvértesttömeg feleslegéhez vezet. A stressz-eritrocitózis klinikai jellemzői közé tartozik az elhízás, a magas vérnyomás, az érrendszer reaktivitása.

A valódi eritremia szakaszai

Az első stádiumú (kezdeti) eritrémiát a tünetek hiánya jellemzi. Az ember a megszokott módon érzi magát, a vérképző rendszer még normálisan működik, de a vörösvértestek fokozott termelésének folyamata már kezd lendületet venni. A Wakez-kórnak ebben a szakaszában, még ha teszteket is végeznek, az összes vérelem jelentéktelen feleslegét mutatják, kivéve a leukociták, ezért előfordulhat, hogy minden belső szervben megnövekszik a vérellátás.

Az erythemia ezen fázisában az orvosnak és magának a betegnek sem szabad alábecsülnie az első pillantásra állítólag teljesen normális teszteket. A hematopoietikus apparátus olyan patológiájának ismeretében, mint az erythremia, jobb, ha biztonságosan kezeljük, és a legkisebb gyanú esetén folytatjuk a kutatást. Ez segít eloszlatni a Wakez-betegség jelenlétével kapcsolatos gyanúkat, vagy időben elkezdeni a kezelést a súlyos következmények elkerülése és a beteg életének jelentős meghosszabbítása érdekében. Az inaktivitással járó eritremia kezdeti szakasza körülbelül hat évig tarthat.

A második szakasztól (A) kezdve a személy már az erythemia tüneteit mutatja. A Wakez-betegség ebben a fázisban 10-12 éves lehet. Az erythremia ezen időszakában az emberben a vérképzőszervek, például a lép és a máj fokozatosan növekednek és megnövekednek. A Wakez-kór vérvizsgálata során jól látható a vashiány.

Az erythremiával járó érrendszerben trombusképződés figyelhető meg.

A második szakasz (B) eritrémiáját a máj és a lép kifejezett növekedése jellemzi a daganatos folyamatok miatt. A Wakez-betegségben szenvedő csontvelőben sok gyógyult szövet látható. Azok a betegek, akiknél a Wakez-kór ebben a progressziójában van, vérzésre való hajlamot észlelhet. És a test vizsgálatakor nagyszámú vérrög könnyen kimutatható.

Az erythremia harmadik szakasza - anémiás - akkor fordul elő, ha a beteg elhanyagolja a vizsgálatot és a kezelést. Fejlődésének időszaka az erythemia kezdete óta 9-23 év. A fenti eltérések mellett a vérsejtek fokozatosan nem tudnak megbirkózni a rájuk bízott küldetéssel, ami számos visszafordíthatatlan folyamatot von maga után az emberi szervezetben. Az egyik ilyen folyamat az agyszövet nagymértékű hegesedése. Az eritremia ezen szakaszában az életben maradás esélye minimális. Állandó orvosi felügyelettel és a Vaquez-kór folyamatos kezelésével lehetséges egy ideig fenntartani a szervezet létfontosságú tevékenységét. De ez az állapot valószínűleg nem fog sokáig tartani.

Az erythemia klinikai tünetei

Amint az az előző részből kiderült, közvetlenül az erythemia stádiumától kezdve a tünetek különböző súlyosságúak. Ha az erythemia még nem kapott lendületet, a személy nem vett vérvizsgálatot és nem esett át vizsgálatokon. Ebben az esetben a Vaquez-kórt a következő jelek gyanítják.

Az erythemia (többnyire) tünetei:

1. A legkisebb sérülés miatti elhúzódó vérzés a test vérrel való túlcsordulása és a véralvadási folyamat megsértése miatt következik be.
2. Duzzadt vénák jelennek meg (különösen a nyakon).
3. A bőr cseresznyeszínt kap (arc, kéz).
4. Az ajkak és a nyelv hiperémiája (vörös-kék árnyalat), valamint a szemgolyó kötőhártyája van.
5. Bőrviszketés érzése, amely vízkezelések után felerősödik.
6. Néha égő érzés jelentkezhet az ujjak, az orr és a füllebeny végén (eritromelalgia).
7. A cianotikus foltok súlyos fájdalomhoz és égéshez társulnak.

Eritrémiával a végtagokban fájdalom és égés lép fel a mikrotrombusok miatt, a nagyszámú vérlemezke képződése miatt. Wakez-kór esetén a tünetek nyombélfekély formájában jelentkezhetnek. A nyombélfekély kíséri az eritrémiát a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának ereiben kialakuló vérrögök miatt, amelyek viszont a trofizmus romlásához vezetnek. Az emésztőszervek trombusképződésének eredménye pedig nemcsak a peptikus fekély, hanem a Helicobacter pylori patogén baktériumok aktiválódása is.

A Wakez-kór lefolyásával a beteg nekrotikus folyamatokat fejt ki a felső és alsó végtagok szöveteiben. Ez a kóros állapot a kapillárisok viszkózus véranyaggal való elzáródása miatt alakul ki. A szövetek nekrotikus elváltozásai először az érzékenység elvesztésével nyilvánulnak meg, érintésre hidegek és sápadttá válnak. És amikor a szövetek tápanyagokkal és oxigénnel való telítési folyamata leáll, ezek a helyek feketévé válnak, és kimetszésnek vagy amputációnak vannak kitéve.

Ami a Wakez-betegségben szenvedő szívet illeti, a vér túlcsordulása miatt a szívüregek megnyúlnak (kitágulnak). A trombózis következtében pedig nem ritka a szívinfarktus vagy az agyvérzés, valamint a tüdőthromboembolia sem. Ezért az erythemia első jeleinél el kell kezdeni a kezelést a rokkantság elkerülése és az élet megmentése érdekében, ameddig csak lehetséges.

Aki hajlamos az eritrémára

Az erythemia kockázati zónájában a következő személyek vannak:

1. A légzőrendszer patológiájával.
2. Onkológiai folyamatok jelenléte.
3. állandó stressznek van kitéve.
4. A szervezet súlyos mérgezésével.
5. Ha sugárterhelés történt.
6. Nagy műtétek miatt.
7. A hemoglobin fehérje szerkezetének megsértése esetén (hemoglobinopátia).
8. Az endokrin rendszer eltéréseivel.
9. Erős dohányosoknak.

Az erythemia diagnózisa

A Wakez-betegség diagnosztizálható véradás útján elemzésre és műszeres eszközökkel végzett vizsgálaton.

Az erythemia diagnosztizálásának módszerei:

• A vértömeg általános klinikai elemzése az eritrociták, a hemoglobin, a vérlemezkék, a leukociták, a hematokrit és az ESR szintjét mutatja.
• A véranyag biokémiai vizsgálata megállapítja a húgysav, a bilirubin, a vas, az alkalikus foszfatáz, az AST (aszpartát-aminotranszferáz) és az ALT (alanin-aminotranszferáz) mutatóit.
• A TIBC véráramlásának laboratóriumi vizsgálata feltárja a vashoz kötődő teljes szérum szintjét.
• Vérminták vizsgálata az eritropoetin szintjének megállapítására. Ennek a hormonnak a mutatóinak meghatározásával lehetővé válik a hematopoietikus rendszer eltéréseinek mértéke.
• Az ultrahang (ultrahang) a máj és a lép vizsgálatára szolgál.

Csontvelővizsgálat Wakez-kórban szövettani vagy citológiai módszerrel. Ebből a célból trepanobiopsziát vagy szegycsont punkciót végeznek. Minden mellett hasznos lesz dopplerográfia elvégzése. Ez a diagnosztikai módszer megmutatja a véráramlás sebességét a vizsgált szervekben és szövetekben. A Wakez-kórban végzett dopplerográfiának köszönhetően a keringési rendszer vérrögök által érintett területei azonosíthatók.

Wakez-betegség terápia

Az eritremia kezelése a hematokrit és a hemoglobin szintjének fenntartására csökken. Mert a Vaquez-kórt nem lehet teljesen meggyógyítani, a látens fejlődés miatt. És a tünetek megjelenésekor az eritrémiának már visszafordíthatatlan folyamata van. De teljesen lehetséges megállítani és megfékezni mind a valódi, mind a relatív Vaquez-betegség progresszióját, természetesen a kezelő hematológus éber felügyelete mellett.

Az erythremia kezelése általában számos gyógyszer szedését foglalja magában:

• Vastartalmú készítmények a hemoglobinszint fenntartására.
• A húgysavszint szabályozására szolgáló gyógyszerek a szervezetben.
• Olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a kórokozók hiperpláziáját a csontvelőben.
• A vérrögképződést csökkentő gyógyszerek.
• Előkészületek a lép és a máj normalizálására.
• Citosztatikumok, amelyek hatása a daganatos folyamatok elnyomására irányul.

Az erythemia kezelésére szolgáló gyógyszerek többsége súlyos mellékhatásokkal jár. Szigorúan tilos a Vaquez-betegség gyógyszereit saját belátása szerint szedni, mivel a terápiás hatás helyett helyrehozhatatlan károkat okozhat a szervezetben. A Wakez-kór kezelésének menetét és a terápia adagolását a kezelőorvossal kell egyeztetni. És csak a felmérés eredményei alapján, figyelembe véve a test összes egyéni jellemzőjét.

Kapcsolatban áll

Wakez-betegség
Ennek a betegségnek sok neve van: polycythemia, polycythemia vera, erythremia, és azon szerzők tiszteletére, akik először felfedezték és részletesen leírták, Wakez-kór vagy Wakez-Osler-kór.
Osler összefüggésbe hozta a policitémia előfordulását a csontvelő aktivitásának növekedésével. A betegség és az eritrocitózis közötti különbség az emberi test szerveinek vagy rendszereinek károsodásának hiánya, amelyet a vörösvértestek számának éles növekedése kísér a vérben.
A policitémia a krónikus leukémiának tulajdonítható, amikor a daganat az összes vérképzőszervi hajtást érinti, nagyobb mértékben az eritrocitákat. A betegséget nemcsak a vörösvértestek, hanem más vérsejtek (leukociták, vérlemezkék) számának növekedése, a hemoglobinszint, a keringő vér viszkozitásának és tömegének, valamint koagulációjának növekedése jellemzi. Mindez a szervek és rendszerek normális vérellátásának megzavarásához, hipoxiához és vérrögképződéshez vezet.
A betegség okát nem állapították meg. Kialakulásában azonban szerepet játszik az örökletes tényező. A betegség sok évig tünetmentes lehet, idős korban (60-70 év után), férfiaknál gyakrabban jelentkezik.
Klinikai kép
A betegség hosszú ideig tart, és viszonylag jóindulatú lefolyású. A betegség kezdeti stádiumában a tünetek enyhék, a betegek fejfájásra, szédülésre, teljesítménycsökkenésre, karok és lábak hidegleléséről, alvászavarról panaszkodnak. A jövőben megjelenik a viszketés, amely a betegség fő diagnosztikai jele, és a betegek csaknem felében fordul elő. A bőr színe megváltozik, lilás-cianotikus karaktert kap, ez különösen az arcon, a nyakon, a kezeken érezhető. A végtagok trombózisa nemcsak a bőr elszíneződését okozza, hanem hozzájárul a trofikus fekélyek kialakulásához is. Gyakran előfordul az agy és a szív ereinek trombózisa, a nyombél és a gyomor fekélyei. Szinte minden betegnél lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás) van. A vérnyomás emelkedése a lép egyidejű megnagyobbodásával a policitémia jellemzőjének számít.
A betegség kimenetele lehet különböző szervek trombózisa, vérszegénység, akut leukémia, májcirrózis.
Diagnosztika
A betegség diagnózisa a klinikai kép, a laboratóriumi adatok (hemogram, csontvelő-szövettan) alapján történik. A vörösvértestek száma 1 ml vérben 7-10 millióra nő; a hemoglobin eléri a 180-240 g / l-t; hematokrit - több mint 52% (férfiaknál) és több mint 47% (nőknél).
Kezelés
A betegek kezelésének taktikáját az orvos határozza meg a betegség megnyilvánulásaitól és a betegség stádiumától függően.
A fő módszerek a következők: véralvadás, citosztatikumok alkalmazása, tüneti terápia.

Polycythemia vera (erythemia, Wakez-kór) myeoproliferatív betegségekre utal, amelyek során egy őssejt károsodása esetén annak három csírája elszaporodik. Megnövekedett vörösvértestek képződése, kisebb mértékben - leukociták és vérlemezkék. Ezzel a betegséggel szinte mindig a lép mieloid metapláziája figyelhető meg.

Az erythremiás esetek száma 1/100 ezer a lakosság számára, és a férfiaknál ez a patológia valamivel gyakoribb, mint a nőknél. A 60 év felettiek körében a Wakez-kór gyakoribb, mint más korcsoportokban.

A polycythemia vera etiológiája és patogenezise

A betegség alapja a vérképző őssejt átalakulása, ami jogot ad arra, hogy a Wakez-kórt klonális daganatos betegségnek tekintsük.

A pluripotens őssejt rosszindulatú átalakuláson megy keresztül, ami mindhárom hematopoietikus vonal részvételéhez vezet a folyamatban. Az eritroid csíra sejtjei érik el a legnagyobb proliferációt. Mivel eritropoetin hiányában fordul elő, ez a jellemző az eritrémiára jellemző.

A Wakez-kór jellegzetes jele a polimorf megakariociták felhalmozódása is.

A keringő vörösvértestek tömegének növekedésével a hematokrit növekszik, a vér viszkózusabbá válik. Ezeknek a tényezőknek a kombinációja a trombocitózissal a mikrokeringés romlásához és gyakori thromboemboliás szövődményekhez vezet. Ezzel párhuzamosan a lép mieloid metapláziájának kialakulása következik be.

A Wakez-kór klinikai képe

A betegség 4 szakaszban zajlik tükrözi a csontvelőben és a lépben fellépő kóros folyamatokat.

A betegség első szakaszában erythrocytosis figyelhető meg, a csontvelőben - panmyelosis. Ennek az acélnak az élettartama legfeljebb 5 év.

A betegséget ebben a szakaszban rengeteg, acrocyanosis, égő fájdalmak és paresztéziák kísérik az ujjbegyekben. Egyes betegek mosás után bőrviszketést észlelnek. A keringő eritrociták térfogatának növekedése artériás hipertónia megjelenéséhez vezet azoknál a betegeknél, akik a betegség kezdete előtt nem panaszkodtak erre a tünetre, vagy súlyosbodik a meglévő magas vérnyomás, amelyet nehéz hagyományos vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel kezelni. A szívkoszorúér-betegség, az agyi érelmeszesedés tünetei kifejezettebbé válnak.

Mivel a betegség fokozatosan fejlődik ki, a kezdettől a diagnózisig 2-4 év telik el.

II. stádiumú Wakez-betegség erythremiásnak nevezik, és 10-15 évig tart. Az eritrocitózis mellett a neutrofilek mennyisége is megnövekszik, balra tolódással. A csontvelő képét a betegség ezen szakaszában teljes három növekedésű hiperplázia jellemzi, kifejezett megakariocitózissal. A lép mieloid metapláziája továbbra is hiányzik, de splenomegalia van az eritrociták és vérlemezkék fokozott elválasztása miatt.

A betegség ezen szakaszát súlyosabb és gyakoribb érrendszeri szövődmények kísérik. Nagyobb a trombózisos szövődmények kialakulásának kockázata azoknál az idős betegeknél, akiknek a kórelőzményében trombózis szerepel.

Az agy, a koszorúér és a hasi szerveket tápláló erek leggyakoribb trombózisos erei.

Gyakran valódi policitémia esetén a vérlemezkék megnövekedett száma ellenére vérzéses szindróma figyelhető meg, amely orrvérzésben és a foghúzás utáni bőséges vérveszteségben nyilvánul meg. Ennek oka a fibrinogén lassú átalakulása fibrinné és a vérrög visszahúzódásának károsodása.

A Wakez-kór zsigeri szövődményei a gyomor és a nyombél eróziói és fekélyei lehetnek. Ezek a károsodott véráramlás és a gyomor és a belek nyálkahártyájának trofizmusának következményei.

Második B stádiumú eritremia a lép mieloid metapláziájának hozzáadásával jellemezhető. A splenomegalia kifejezettebbé válik. A perifériás vérben leukocitózis figyelhető meg, a képlet balra tolódása a fiatal formákban fordul elő. A csontvelőt panmyelosis jellemzi. A betegek állapotának bizonyos mértékű stabilizálódása a betegség ezen szakaszában az eritrociták szintjének csökkenése miatt következhet be, amely a lép általi fokozott pusztulásának köszönhető.

A Wakez-kór harmadik szakasza vérszegénynek nevezik. A perifériás vérben előforduló vérszegénység jelensége mellett thrombocytopenia és pancytopenia is megfigyelhető. Ezzel párhuzamosan fokozódik a splenomegalia és a cachexia.

Az erythemia diagnózisa

Megengedő kritériumok diagnosztizálni polycythemia vera, fő és kiegészítő részekre oszthatók.

Az előbbiek közé tartozik a keringő vörösvértestek tömegének növekedése az artériás vér oxigénnel való normális telítettsége mellett, valamint a lépmegnagyobbodás.

További tünetek a thrombocytosis és a leukocytosis fertőzésre utaló jelek hiányában, az alkalikus foszfatáz aktivitásának 100 egység feletti emelkedése, valamint a magas B12-vitamin tartalom.

Jelenleg az erythemia diagnózisában nagy jelentőséget tulajdonítanak a csontvelő képének.

Az igazi policitémia kezelése

A trombózis megelőzésére az aszpirint napi 50-250 mg dózisban írják fel.

Gyakran a mikrokeringés korrekciójával a forró fürdő utáni bőrviszketés tünetei is megszűnnek. Bizonyos esetekben azonban ennek a tünetnek a kiküszöböléséhez az autológ vér ultraibolya besugárzását kell alkalmazni.

A vörösvértestek számának csökkentésére vérvételt alkalmaznak, amelyet nagyon óvatosan kell végezni. A gyakori vérzés vashiányhoz vezethet, amely nem igényel korrekciót ezen elem szöveti hiányának jelei nélkül.

A súlyos eritremia orvosi módszerek alkalmazását igényli a vörösvértestek számának csökkentésére. Ehhez hidroxi-karbamid készítményeket, alfa-interferont, mielozánt használnak.

Annak ellenére, hogy a betegség hosszú ideig és viszonylag kedvezően folytatódik, a Wakez-kórban végzetes kimenetel lehetséges a betegség szövődményei miatt. A páciens életét fenyegető leggyakoribb veszély a trombózis és a thromboembolia, valamint a betegség akut leukémiává történő átalakulása.

A valódi policitémia megelőzése

Az erythremia megelőző intézkedései a betegség korai felismerésére és a betegség szövődményeinek kialakulásának megelőzésére irányulnak.