Gdje se izvode operacije transpozicije velikih krvnih žila? b

Jedna od vrlo ozbiljnih srčanih patologija, koja se također razvija i prije rođenja, je transpozicija velike posude. Ovakav abnormalni poremećaj strukture srca izuzetno je težak i zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju. Inače, stopa preživljavanja pacijenata s ovom dijagnozom je izuzetno niska. Što je transpozicija velikih krvnih žila (TMS), kako se manifestira i kako se liječi patologija, naučit ćemo iz materijala u nastavku.

Što je transpozicija velikih krvnih žila?

Transpozicija velikih krvnih žila je složena kongenitalna patologija bolesti srca, kod kojih je položaj glavnih srčanih žila anatomski pogrešan. U tom slučaju aorta se grana iz desne srčane komore, a plućna arterija iz lijeve. To jest, plovila su abnormalno promijenila svoj položaj u točno suprotno. S takvom lokalizacijom glavnih srčanih žila dolazi do ozbiljnog poremećaja cirkulacije krvi u tijelu. To jest, plućna arterija prenosi krv u područje pluća, gdje je zasićena kisikom. Ali tada se, zbog anomalije, ista krv vraća u desnu klijetku, kada je trebala biti poslana u lijevu komoru srca. Zauzvrat, aorta pogrešno prenosi krv, koja se opet vraća u lijevu komoru. Kao rezultat toga, postoji potpuna lokalna (odvojena) opskrba krvlju cijelog tijela i posebno pluća. Slično stanje predstavlja vrlo ozbiljna prijetnja za života novorođenčeta, dok se fetus u maternici još može sasvim normalno razvijati s takvom anomalijom. Šifra bolesti prema ICD je Q20.3.

Važno: prema statistikama, gotovo 50% novorođenčadi s ovom dijagnozom ne preživi ni do 2 mjeseca. Više od 60% mladih pacijenata ne preživi godinu dana. U prosjeku, u nedostatku pravovremene kirurške intervencije, novorođenčad živi 3-20 mjeseci.

Uzroci patologije

Transpozicija velikih žila u novorođenčadi razvija se, kao što je gore navedeno, isključivo u maternici (embrionalno). To se događa u prvih 8 tjedana trudnoće. Razlozi ove abnormalne embriogeneze su:

• genetska predispozicija;
• prenijeti trudnica virusne infekcije (vodene kozice, ARVI, ospice, rubeola, herpes, zaušnjaci, sifilis, itd.);
• izloženost zračenju majke i fetusa;
• uzimanje određene skupine lijekova;
• nedostatak vitamina u tijelu trudnice;
• dugotrajna toksikoza;
• povijest dijabetes melitusa u trudnice;
• zloupotreba alkohola;
• kasno rođenje (nakon 35 godina).

Važno: TMS se često dijagnosticira kod beba s Downovim sindromom.

Klasifikacija transpozicije velikih krvnih žila

Ovisno o anomalni tip Položaj glavnih srčanih žila TMS se u kardiologiji dijeli u tri vrste. Klasifikacija izgleda ovako:

1. TMS je jednostavan. U ovom slučaju glavna vena i aorta potpuno su promijenile svoj položaj. A ako tijekom intrauterinog razvoja ova anomalija ni na koji način ne utječe na zdravlje fetusa, budući da se krv miješa kroz otvoreni arterijski kanal, tada se kod novorođenčeta taj isti kanal zatvara kao nepotreban. Kao rezultat toga, proces normalnog miješanja krvi je poremećen. Ako se patologija otkrije rano u djeteta, kardiolog propisuje niz medicinske potrepštine, koji ne dopuštaju zatvaranje kanala. Na pozadini takve terapije indicirana je hitna kirurška intervencija. Ovaj jedina prilika spasiti malog pacijenta. U suprotnom, smrt je neizbježna.
2. Jednostavna TMS s defektima (defektne su atrijalne i interventrikularne pregrade). U tom slučaju, u maternici se formira rupa u jednoj od navedenih pregrada. Na prvi pogled, ovo je dobar znak, koji pokazuje da su mali i veliki krug cirkulacije krvi u interakciji. Međutim, to ne spašava bebu, već, naprotiv, odgađa trenutak otkrivanja srčane patologije. Dakle, ako je rupa vrlo mala, tada su prisutni svi znakovi patologije, a dijagnoza se može postaviti prije nego što situacija postane beznadna. Ako rupa nema mali promjer, tada se izmjena protoka krvi događa do stupnja koji je dovoljan da osigura vitalne funkcije tijela. Ali u isto vrijeme, sve posude malog kruga kritično pate zbog razvoja arterijska hipertenzija. Najčešće, u ovom slučaju, ni već postavljena dijagnoza ni moguća kirurška intervencija ne mogu spasiti bebu, jer mali pacijent u ovom trenutku više nije operativan.
3. TMS ispravljen. Ovdje je patologija karakterizirana abnormalnim položajem ne samih žila, već srčanih komora. To jest, tijekom intrauterinog razvoja desna i lijeva klijetka mijenjaju mjesta. S ovom strukturom, veliki i mali krugovi cirkulacije krvi odvijaju se relativno normalno, iako abnormalno. Ali takvi pacijenti često imaju očitu mentalnu i mentalnu retardaciju. tjelesni razvoj, budući da desna srčana komora nije namijenjena da fiziološki služi sustavnoj cirkulaciji.

Značajke hemodinamike s različitim vrstama TMS

Što se tiče kretanja krvi duž abnormalno smještenih kanala tijekom različiti tipovi TMS, izgleda ovako:

• Ispravljeni TMS. Abnormalna cirkulacija krvi donekle je modificirana. Naime, iscrpljene venske krv teče kroz plućnu arteriju, a arterijska krv se kreće kroz aortu. U ovom slučaju, patologija će izgledati više ili manje izražena ako beba ima i popratne srčane mane kao što su displazija interventrikularnog ili atrijalnog septuma, insuficijencija ventila itd.
• U pozadini jednostavnog TMS-a, protok krvi iz desne komore srca kreće se u aortu, a zatim dalje u sistemski krug. Nakon što je prošla putanju, krv se vraća u istu srčanu komoru. Krv iz lijeve klijetke ulazi u plućnu arteriju, a zatim dalje u plućni krug. Kasnije krv i dalje se vraća u lijevu komoru srca. U ovoj situaciji, čudno, dodatne srčane mane (displazija septuma, insuficijencija ventila itd.) mogu spasiti situaciju. Na pozadini takvih nedostataka, krv, iako nedovoljno, ipak se miješa. Ako dijete nema takve nedostatke, dijete umire nekoliko sati nakon rođenja.

Simptomi

U novorođenčadi s potpunim TMS-om, odmah nakon rođenja primjećuju se sljedeći znakovi i simptomi patologije:

• cijanoza (plavilo gornjeg dijela tijela);
• povećana jetra i srce;
• oticanje tijela;
• promjena oblika falangi prstiju;
• tahikardija i srčani šumovi;
• kratkoća daha čak i u mirovanju;
• U rijetkim slučajevima otkriva se ascites.

Korigirani TMS u bolesnika može biti karakteriziran sljedećim znakovima i simptomima:

• očito kašnjenje u razvoju;
• česta upala pluća;
• paroksizmalna tahikardija plus srčani šumovi;
• atrioventrikularni blok.

Dijagnostika

Staviti točna dijagnoza, stručnjaci koriste određene metode istraživanja. Rana dijagnoza transpozicije velikih krvnih žila uključuje sljedeće tehnike:

• Inicijalni pregled bolesnika i slušanje srca.
• EKG za otkrivanje srčanih tonova i provođenja električnih impulsa u miokardu.
• Ehokardiografija (ultrazvuk). Omogućuje liječniku procjenu položaja komora i posuda, kao i određivanje njihove funkcionalnosti.
• Kateterizacija. Koristi se za procjenu funkcije ventila i tlaka u obje klijetke.
• Radiografija. Omogućuje točnu procjenu srčanih parametara i lociranje plućnog debla.
• CT ili MRI srca. U tom slučaju liječnik dobiva potpunu trodimenzionalnu sliku organa.
• Angiografija. Ovdje se procjenjuje položaj svih srčanih žila i njihova učinkovitost.

Važno: ako se djetetovoj srčanoj mani otkrije trudnica dok je još trudna, ženi se nudi umjetni prekid trudnoće. Ako žena inzistira na daljnjoj gestaciji i rađanju ploda, tada se trudnica premješta u posebno rodilište koje ima sve potrebna oprema za trenutnu dijagnozu i eventualnu operaciju odmah nakon rođenja.

Liječenje

Patologija transpozicije tretira se isključivo operativno. Pa čak i tada samo korigirani oblik defekta ili oblik kod kojeg ovalni prozor nije zatvoren (jednostavni). Danas postoji nekoliko vrsta kirurških intervencija, a sve su vrlo učinkovite ako se provode na vrijeme. Sve vrste operacija mogu se podijeliti u dvije vrste:

• popravni. Tijekom intervencije liječnik se u potpunosti nosi s anomalijom, uklanjajući je šivanjem aorte i plućne arterije. Prvi se povezuje s lijevom srčanom komorom, drugi s desnom.
• Palijativna. U ovom slučaju, svrha operacije je značajno poboljšati funkcioniranje plućne cirkulacije. Da biste to učinili, u zoni atrija formira se umjetni prozorski tunel. Nakon takve operacije desna srčana komora usmjerit će krv u pluća i dalje u sustavnu cirkulaciju.

Ovi se uglavnom koriste palijativne operacije:

• Zatvorena atrijalna balon septostoma. Indicirana je samo za bebe u prvom mjesecu života od rođenja, budući da njihov atrijski septum ostaje elastičan, što omogućuje da se vrlo lako pukne balonom. Kasnije se septum zadeblja, što kirurgu otežava izvođenje zahvata pomoću kateter balona.
• Operacija Park-Rushkind. Njegova najveća učinkovitost opažena je ako je pacijent star 2 ili više mjeseci. Ovdje se posebnim kateterom s tankom oštricom stvara rupa u atrijalnom septumu. Oštricom se napravi rez u septumu, a zatim se rupa napuhuje pomoću balona.
• Blalock-Hanlonova operacija. Koristi se ako su prve dvije vrste intervencija neučinkovite.

Vrste operacija koje se mogu koristiti za ispravljanje hemodinamike uključuju sljedeće:

• Operacija Jaten. Ovdje kirurg izvodi anatomski pomak svih krvnih žila glavne staze(arterije) i istovremeno paralelno mijenja ušća koronarnih arterija na plućnom trupu.
• Mustardova operacija i Senningova operacija. Ovdje liječnik koristi posebne flastere koji se postavljaju nakon učinkovitog rezanja septuma. Takvi flasteri mijenjaju smjer protoka krvi prema anatomskoj normi. To jest, sada će krv teći iz plućnog debla u desnu komoru, a iz šuplje vene u lijevu klijetku.

Važno: Učinkovitost korektivnih operacija je približno 80–90%. Samo 10% pacijenata koji su podvrgnuti operaciji ipak umre. Preživjeli razvijaju komplikacije poput suženja lumena ušća plućne ili šuplje vene (postupno) ili.

Prognoza

Što se tiče prognoze za TMS, uz potpunu transpoziciju velikih krvnih žila samo 20% beba ima šanse za preživljavanje. Otprilike 50% djece s ovom defektom umire prije 2 mjeseca. Drugih 60% možda neće preživjeti ni 1 godinu.

Uz jednostavnu transpoziciju velikih krvnih žila gotovo 70% djece ima šanse za život ako se operacija izvede na vrijeme. Učinkovitost operacije je gotovo 90%.

Korigirani TMS također se može ispraviti 96% vremena operacijom.

Važno: svi pacijenti s dijagnozom TMS-a i operirani dobivaju invaliditet i doživotno su pod nadzorom kardiologa u ambulantnoj (dnevnoj) bolnici. Tjelesna aktivnost doživotno je kontraindicirana.

Prevencija

Preventivne mjere za TMS trebaju poduzeti samo žene koje planiraju trudnoću ili su već trudne. Dakle, ako buduća majka ima kronična bolest(dijabetes melitus i dr.), preporučljivo je prvo konzultirati endokrinologa i ginekologa o riziku razvoja fetalnih abnormalnosti.

Trudnica se treba zaštititi od virusne infekcije te jedite pravilno uravnoteženu prehranu tako da tijelo prima potreban iznos vitamini i minerali za fetus i majku. Također je poželjno da trudnica izbjegava izlaganje zračenju i neovlaštenu upotrebu bilo kakvih lijekova. Osim toga, iznimno je važno prestati pušiti i piti alkohol.

Vrijedno je shvatiti da je TMS najčešće srčana mana nespojiva sa životom. Stoga, ako je čak iu fazi trudnoće utvrđena patologija u djeteta, tada je, na temelju zaključka stručnjaka, potrebno hospitalizirati majku za daljnji porod u specijaliziranoj bolnici. perinatalnog centra, gdje će beba odmah nakon rođenja dobiti potrebnu brzu pomoć. Ako žena već u rodilištu primijeti neuobičajene simptome (plavilo djetetova tijela), tada je važno inzistirati na temeljito ispitivanje bebu i hitnu operaciju. Samo to može novorođenčetu spasiti život i relativno ga izliječiti.

Kada se anatomski pravilan razvoj Aorta komunicira s lijevom klijetkom i distribuira krv obogaćenu kisikom kroz sustavnu cirkulaciju. A plućno deblo se odvaja od desne klijetke i isporučuje krv u pluća, gdje se obogaćuje kisikom i vraća u lijevi atrij. Krv obogaćena kisikom zatim ulazi u lijevu klijetku.

Međutim, pod utjecajem niza nepovoljni faktori kardiogeneza se može dogoditi netočno, a fetus će se razviti kao što je potpuna transpozicija velikih krvnih žila (TMS). Kod ove anomalije aorta i plućna arterija mijenjaju mjesta - aorta se grana iz desne klijetke, a plućna arterija iz lijeve klijetke. Kao rezultat toga, krv neobogaćena kisikom ulazi u sustavnu cirkulaciju, a krv obogaćena kisikom ponovno se isporučuje u plućnu cirkulaciju (tj. u pluća). Na taj način su krugovi krvotoka razdvojeni i predstavljaju dva zatvorena prstena koji ni na koji način međusobno ne komuniciraju.

Hemodinamski poremećaj koji se javlja tijekom takvog TMS-a nespojiv je sa životom, ali često se ova anomalija kombinira s kompenzacijskom prisutnošću u interatrijalnom septumu. Zahvaljujući tome, dva kruga mogu međusobno komunicirati preko ovog šanta i dolazi do barem malog miješanja venske i arterijske krvi. Međutim, takva malo oksigenirana krv ne može u potpunosti zasititi tijelo. Ako srce ima i defekt u interventrikularnom septumu, tada se situacija dodatno kompenzira, ali takvo obogaćivanje krvi kisikom nije dovoljno za normalno funkcioniranje tijelo.

Dijete rođeno s takvom urođenom manom brzo pada u kritično stanje. očituje se već u prvim satima života, a u odsutnosti trenutna pomoć novorođenče umire.

Potpuni TMS je kritična srčana mana plavog tipa koja je nespojiva sa životom i uvijek zahtijeva trenutni kardio kirurško liječenje. U prisutnosti otvorenog ovalnog prozora i kvara interatrijski septum Operacija može biti odgođena, ali treba je izvesti u prvim tjednima djetetova života.

Ova urođena mana jedna je od najčešćih anomalija srca i krvnih žila. Ona je, uz tetralogiju Fallota, otvorena ovalni prozor, mana interventrikularni septum i jedna je od "velikih pet" srčanih anomalija. Prema statistikama, TMS se razvija 3 puta češće u muških fetusa i čini 7-15% svih urođene mane.

U djece s korigiranim TMS-om mijenja se mjesto ventrikula, a ne arterija. Kod ove vrste defekta deoksigenirana krv pojavljuje se u lijevoj komori, a oksigenirana u desnoj. Međutim, iz desne klijetke ulazi u aortu i ulazi u sustavnu cirkulaciju. Takva hemodinamika također je atipična, ali cirkulacija krvi još uvijek postoji. U pravilu, ova vrsta anomalije ne utječe na stanje rođeno dijete i ne predstavlja opasnost za njegov život. Nakon toga, takva djeca mogu doživjeti određeno kašnjenje u razvoju, budući da je funkcionalnost desne klijetke niža od one lijeve i ne može se u potpunosti nositi s osiguravanjem normalne opskrbe krvlju u sustavnoj cirkulaciji.

U ovom članku ćemo vas upoznati sa mogući razlozi, sorte, simptomi, metode dijagnostike i korekcije transpozicije velikih krvnih žila. Ove informacije će vam pomoći da napravite Generalna ideja o suštini ove opasne urođene srčane mane plavog tipa i principima njezina liječenja.

Loše navike trudnice značajno povećavaju rizik od razvoja prirođenih srčanih grešaka u fetusa.

Kao i sve druge urođene srčane mane, TMC se razvija tijekom prenatalno razdoblje pod utjecajem sljedećih nepovoljnih čimbenika:

• nasljedstvo;
• nepovoljno okruženje;
• uzimanje teratogenih lijekova;
• virusni i bakterijske infekcije(ospice, zaušnjaci, vodene kozice, rubeola, ARVI, sifilis, itd.);
• toksikoza;
• bolesti endokrinog sustava (dijabetes melitus);
• dob trudnice je preko 35-40 godina;
• polihipovitaminoza tijekom trudnoće;
• kontakt buduće majke s otrovnim tvarima;
• loše navike trudnice.

Nenormalan položaj velikih krvnih žila formira se u 2. mjesecu embriogeneze. Mehanizam nastanka ovog defekta još nije dovoljno proučen. Prethodno se pretpostavljalo da je defekt nastao zbog nepravilnog savijanja aortno-plućnog septuma. Kasnije su znanstvenici počeli pretpostavljati da se transpozicija formira zbog činjenice da kada se grana truncus arteriosus dolazi do abnormalnog rasta subpulmonalnog i subaortalnog konusa. Zbog toga se plućni zalistak nalazi iznad lijeve klijetke, a aortalni zalistak iznad desne klijetke.

Klasifikacija

Ovisno o popratnim nedostacima koji igraju ulogu šantova koji kompenziraju hemodinamiku tijekom TMS-a, razlikuju se brojne varijante ove anomalije srca i krvnih žila:

• defekt popraćen dovoljnim volumenom plućnog krvotoka i hipervolemijom i u kombinaciji s otvorenim foramen ovale (ili jednostavnim TMS), defektom ventrikularnog septuma ili otvorenim duktusom arteriosusom i prisutnošću dodatnih šantova;
• defekt praćen nedostatnom plućnom prokrvljenošću i u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma i stenozom izlaznog trakta (kompleks TMS) ili sa suženjem izlaznog trakta lijeve klijetke.

U otprilike 90% bolesnika TMS se kombinira s hipervolemijom plućne cirkulacije. Osim toga, 80% pacijenata ima jedan ili više dodatnih kompenzacijskih šantova.

Najpovoljnija opcija za TMS je u slučajevima kada je zbog defekata interatrijalne i interventrikularne pregrade osigurano dovoljno miješanje arterijske i venske krvi, a umjereno suženje plućne arterije sprječava nastanak značajne plućne hipervolemije.

Normalno, aorta i plućno deblo su u prekriženom stanju. Tijekom transpozicije te su žile smještene paralelno. Ovisno o njihovom relativnom položaju, razlikuju se sljedeće opcije TMS-a:

• D-opcija – aorta desno od plućnog debla (u 60% slučajeva);
• L-varijanta – aorta lijevo od plućnog debla (u 40% slučajeva).

Simptomi

Tijekom intrauterinog razvoja TMS se gotovo ni na koji način ne manifestira, budući da tijekom fetalne cirkulacije plućna cirkulacija još ne funkcionira, a krvotok se odvija kroz ovalni prozor i otvoreni ductus arteriosus. Obično se djeca s takvom srčanom manom rađaju u normalno vrijeme, s dovoljnom ili malo viškom težine.

Nakon rođenja djeteta, njegova održivost u potpunosti je određena prisutnošću dodatnih komunikacija koje osiguravaju miješanje arterijske i venske krvi. U nedostatku takvih kompenzacijskih šantova - otvoreni foramen ovale, defekt ventrikularnog septuma ili otvoreni ductus arteriosus - novorođenče umire nakon rođenja.

Tipično, TMS se može otkriti odmah nakon rođenja. Izuzetak su slučajevi korigirane transpozicije - dijete se normalno razvija, a anomalija se javlja nešto kasnije.

Nakon rođenja, novorođenče razvija sljedeće simptome:

• ukupna cijanoza;
• ubrzani puls.

Ako je ova anomalija u kombinaciji s koarktacijom aorte i otvorenim duktusom arteriosusom, tada dijete ima diferenciranu cijanozu, koja se očituje većom cijanozom gornjeg dijela tijela.

Kasnije u djece s TMS-om napreduje (povećavaju se veličina srca i jetre, rjeđe se razvija ascites i javlja se edem). U početku je djetetova tjelesna težina normalna ili malo prekomjerna, ali kasnije (do 1-3 mjeseca života) dolazi do pothranjenosti zbog srčane insuficijencije i hipoksemije. Takva djeca često boluju od akutnih respiratornih virusnih infekcija i upale pluća te zaostaju u tjelesnom i psihičkom razvoju.

Prilikom pregleda djeteta liječnik može identificirati sljedeće simptome:

• zviždanje u plućima;
• proširena prsa;
• nerazdijeljeni glasni II ton;
• šumovi popratnih anomalija;
• ubrzani puls;
• srčana grba;
• deformacija prstiju poput "bubnjarske palice";
• povećanje jetre.

Uz korigirani TMS, koji nije popraćen dodatnim kongenitalnim anomalijama srca, defekt može dugo biti asimptomatski. Dijete se normalno razvija, a tegobe se pojavljuju tek kada se desna klijetka prestane nositi sa sustavnom cirkulacijom dovoljna količina oksigenirana krv. Kada ih pregleda kardiolog, takvim se pacijentima dijagnosticira srčani šum i atrioventrikularni blok. Ako se korigirani TMS kombinira s drugim kongenitalnim defektima, tada pacijent razvija pritužbe karakteristične za postojeće anomalije razvoja srca.

Dijagnostika

U gotovo 100% slučajeva ova se srčana mana dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta, u rodilištu.

Najčešće se TMS otkriva u rodilištu. Pregledom djeteta liječnik otkriva izražen medijalno pomaknuti srčani impuls, hiperaktivnost srca, cijanozu i dilataciju prsa. Prilikom slušanja zvukova otkriva se povećanje oba tona, prisutnost sistoličkog šuma i šumova karakterističnih za popratne srčane mane.

Za detaljan pregled djeteta s TMS-om, sljedeće metode dijagnostika:

• rendgen prsnog koša;
• kateterizacija srčanih šupljina;
• (aorto-, atrio-, ventrikulo- i koronarna angiografija).

Na temelju rezultata instrumentalne studije srca, kardiokirurg izrađuje plan daljnje kirurške korekcije anomalije.

Liječenje

S potpunim TMS-om sva se djeca podvrgavaju hitnim palijativnim operacijama u prvim danima života, čiji je cilj stvaranje defekta između plućne i sistemske cirkulacije ili njezino proširenje. Prije takvih intervencija djetetu se propisuje lijek koji potiče nesrastanje ductus arteriosus– prostaglandin E1. Ovakav pristup omogućuje miješanje venske i arterijske krvi i osigurava vitalnost djeteta. Kontraindikacija za izvođenje takvih operacija je razvoj ireverzibilne plućne hipertenzije.

Ovisno o klinički slučaj odabrana je jedna od metoda takvih palijativnih operacija:

• balonska atrioseptostomija (endovaskularna Park-Rushkind tehnika);
• otvorena atrioseptektomija (resekcija interatrijalnog septuma Blalock-Hanlon tehnikom).

Takvi se zahvati provode radi otklanjanja po život opasnih hemodinamskih poremećaja i priprema su za nužnu kardiokiruršku korekciju.

Za uklanjanje hemodinamskih poremećaja koji se javljaju tijekom TMS-a, sljedeće operacije:

1. Prema Senningovoj metodi. Kardiokirurg posebnim flasterima iscrtava šupljine atrija tako da krv iz plućnih vena počinje teći u desnu pretklijetku, a iz šuplje vene u lijevu.
2. Prema Mustardovoj metodi. Nakon otvaranja desnog atrija, kirurg izrezuje veći dio interatrijalnog septuma. Liječnik iz komadića perikarda izreže flaster u obliku hlača i zašije ga na način da krv iz plućnih vena teče u desnu pretklijetku, a iz šuplje vene u lijevu.

Kako bi se anatomski ispravila netočna lokacija velikih krvnih žila tijekom transpozicije, mogu se izvesti sljedeće operacije prespajanja arterija:

1. Križanje i ortotopska replantacija velikih krvnih žila, podvezivanje PDA (po Zateni). Plućna arterija i aorta križaju se i kreću prema svojim odgovarajućim ventrikulima. Osim toga, krvne žile međusobno anastomiziraju svoje distalne dijelove s proksimalnim segmentima. Zatim kirurg izvodi transplantaciju koronarne arterije u neoaortu.
2. Uklanjanje stenoze plućne arterije i plastična kirurgija defekta ventrikularnog septuma (prema Rastelliju). Takve se operacije izvode kada se transpozicija kombinira s defektom ventrikularnog septuma i stenozom plućne arterije. Defekt ventrikularnog septuma zatvara se krpom perikarda ili sintetskim materijalom. Stenoza plućne arterije uklanja se zatvaranjem njezina ušća i ugradnjom vaskularnog grafta koji omogućuje komunikaciju između desne klijetke i plućnog trupa. Osim toga, formiraju se novi putovi odljeva krvi. Krv teče iz desne klijetke u plućnu arteriju kroz stvoreni ekstrakardijalni konduit, a iz lijeve klijetke u aortu kroz intrakardijalni tunel.
3. Arterijska komutacija i plastična kirurgija interventrikularnog septuma. Tijekom intervencije plućna arterija se presijeca i reimplantira u desnu klijetku, a aorta u lijevu klijetku. Koronarne arterije se zašiju na aortu, a defekt ventrikularnog septuma zatvori se sintetskim ili perikardijalnim flasterom.

Obično se takve operacije izvode prije 2 tjedna djetetovog života. Ponekad se njihova provedba odgađa i do 2-3 mjeseca.

Svaka od navedenih metoda anatomskog TMS korekcija Postoje indikacije, kontraindikacije, prednosti i mane. Taktika arterijskog prebacivanja odabire se ovisno o kliničkom slučaju.

Nakon kardiokirurške korekcije, pacijentima se preporučuje daljnje doživotno praćenje kardiokirurga. Roditeljima se savjetuje da osiguraju da njihovo dijete slijedi blagi režim:

• isključenje teških tjelesna aktivnost i prekomjerna aktivnost;
• Dobar san;
• pravilna organizacija dnevne rutine;
• pravilna prehrana;
• profilaktička uporaba antibiotika prije stomatoloških ili kirurških zahvata kako bi se spriječio infektivni endokarditis;
• redovito promatranje liječnika i pridržavanje njegovih propisa.

U odrasloj dobi pacijent mora slijediti iste preporuke i ograničenja.

Prognoza

Novorođenčad s transpozicijom velikih krvnih žila zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

U nedostatku pravodobnog kardiokirurškog liječenja, prognoza za ishod TMS-a uvijek je nepovoljna. Prema statistikama, oko 50% djece umire tijekom prvog mjeseca života, a više od 2/3 djece ne preživi do dobi od 1 godine zbog teške hipoksije, rastuće acidoze i zatajenja srca.

Prognoza nakon operacije srca postaje povoljnija. Uz složene nedostatke, pozitivni dugoročni rezultati opaženi su u približno 70% pacijenata, s jednostavnijim - u 85-90%. Redovita kontrola kardiokirurga nije od male važnosti u ishodu ovakvih slučajeva. Nakon korektivnih operacija, pacijenti mogu razviti dugotrajne komplikacije: stenoza, tromboza i kalcifikacija konduita, zatajenje srca itd.

Transpozicija velikih krvnih žila jedna je od najčešćih opasni poroci srce i može se eliminirati samo kirurški. Pravodobnost kardiokirurškog zahvata nema mali značaj za njegov povoljan ishod. Takve se operacije provode do 2 tjedna djetetovog života, a samo u nekim slučajevima mogu se odgoditi do 2-3 mjeseca. Poželjno je da se takva razvojna anomalija otkrije prije rođenja djeteta, te da se trudnoća i porod planiraju uzimajući u obzir prisutnost ove opasne urođene srčane mane u nerođenog djeteta.

Transpozicija velikih krvnih žila (u daljnjem tekstu TMS, TMA) u novorođenčadi je dva tipa. Prva je anomalija kod koje aorta polazi od anatomski desne klijetke, a plućna arterija (u daljnjem tekstu PA) od anatomski lijeve klijetke. Defekt karakteriziraju samo abnormalni prostorni odnosi velikih krvnih žila. Pretkomore, atrioventrikularni zalisci i ventrikuli formirani su i pravilno postavljeni.

Drugi, rjeđi slučaj je kada, istovremeno sa "zbunjenim" arterijama, atrije, klijetke i ventili također nisu na svom mjestu. Ovo zvuči gore, ali zapravo je puno povoljnija slika, jer s takvim TMA hemodinamika praktički nije narušena.

Razmotrimo obje mogućnosti i razgovarajmo o dijagnozi, anatomiji, opasnosti od ovih nedostataka, kao io tome kada i kako se točno liječe.

Korigirana transpozicija velikih krvnih žila (ICD-10 šifra - Q20.5) je urođena srčana mana koja se očituje neskladom (diskordancijom) između atrija i klijetki, te klijetki i perikardijalnih arterija.

Unatoč nedosljednoj komunikaciji između komora, protok krvi je fiziološke naravi - arterijska krv ulazi u aortu, a venska krv ulazi u plućno deblo. Desna pretklijetka povezana je s ventrikulom preko zaliska, koji je anatomski mitralan, a desna klijetka ima strukturu lijeve. Iz njega krv kroz plućnu arteriju ulazi u pluća.

Iz pluća se plućne vene povezuju s lijevom pretklijetkom. Između njega i ventrikula nalazi se ventil koji ponavlja strukturu tricuspida, a sama klijetka je anatomski predstavljena kao desna, a ne lijeva. Iz njega arterijska krv ulazi u aortu.

Razlike od neispravljenog oblika:

• Ne postoji izolacija cirkulacije krvi jedna od druge;
• Aorta i plućni trup se ne sijeku, već idu paralelno;
• Opaža se istovremeno križanje ventrikula;
• Karakteristični poremećaji u građi provodnih vlakana i razvoju u bolesnika različite vrste aritmije.

Učestalost je 0,5% svih urođenih mana.

Hemodinamika

Izolirani defekt ne dovodi do hemodinamskog poremećaja, budući da organi primaju kisik pravu količinu, A venska drenaža nema prepreka. Suština defekta nije izražena u obrnutoj strukturi srčanih ventila i ventrikula, već u netočnoj raspodjeli intrakardijalnog opterećenja.

Desna klijetka, koja je anatomski lijeva, počinje raditi udvostručenom snagom. Istodobno, koronarne arterije nisu u mogućnosti osigurati odgovarajući protok krvi (desna ventrikularna arterija je mnogo manja od lijeve), što dovodi do njezine postupne ishemije i razvoja angine.

Karakterističan je i paralelni razvoj prolapsa mitralne valvule koja je anatomski trikuspidna i nije prilagođena podnošenju visokog tlaka.

Je li opasno za novorođenčad?

Budući da ne dolazi do odvajanja cirkulacije krvi, bolest se u većini slučajeva dijagnosticira na kasnije(u prvom i drugom desetljeću života). Prosječna dob otkrivanje – 12,5 godina. U nekih pacijenata defekt ostaje neotkriven tijekom cijelog života.

Stanje bolesnika pogoršava se razvojem aritmije i srčane ishemije. Aritmije prate bolest u 60% slučajeva (paroksizmalna tahikardija, fibrilacija atrija, blokade) i često su prvi razlog posjeta liječniku. U drugoj skupini bolesnika, zbog toga što desna klijetka obavlja posao lijeve i doživljava veliko opterećenje, javlja se srčana bol poput angine pektoris.

Vrijeme će ovisiti o prisutnosti popratnih nedostataka i komplikacija. Bolesnike s dodatnim defektima (defekti septuma) karakteriziraju izraženi simptomi i rano otkrivanje bolesti, liječenje je potrebno u prvih 28 dana života. U ostalih pacijenata, zbog zadovoljavajuće opće stanje i malim brojem tegoba, liječenje se provodi planirano.

Liječenje je drugačije, jer ispravljeni oblik ima svoje karakteristike i prati ga aritmija i ishemija. bolni napadi. Korigirani oblik terapije nadopunjuje se liječenjem ovih komplikacija.

Što je nekorigirani (puni) TMA?

Potpuna transpozicija velikih krvnih žila (ICD-10 šifra - Q20.3)- Riječ je o kritičnoj prirođenoj srčanoj bolesti plavog tipa, koju karakterizira inverzna povezanost klijetki i perikardijalnih arterija.

S defektom dolazi do potpunog razgraničenja cirkulacije krvi zbog obrnutog rasporeda velikih arterijskih debla. Desna klijetka je povezana s aortom, lijevo - s plućnom arterijom. Venska krv, zaobilazeći pluća, ulazi u unutarnji organi iz desne klijetke i vraća se kroz šuplju venu. Pluća dobivaju arterijsku krv iz lijeve klijetke, koja se vraća u nju, zaobilazeći organe i tkiva. Venska krv ne postaje arterijska, dok arterijska krv postupno postaje prezasićena kisikom.

Sinonimi: nekorigirani TMS, cijanotični TMS, transpozicija glavne arterije, TMA.

Ovisno o kombinaciji s drugim anomalijama, razlikuje se TMS koji ima:

• netaknuti septum između ventrikula;
• (u daljnjem tekstu VSD);
• kombinacija i VSD.

Učestalost pojave mane: 5-7% svih urođenih srčanih mana. Dešava se 3 puta češće kod dječaka nego kod djevojčica. Ovaj CHD prvi je opisao 1797. godine M. Baillie, a definiciju je prvi dao Abbott.

Anatomija

Aorta se nalazi ispred i najčešće desno od plućne arterije i počinje od desne klijetke. PA se nalazi iza aorte, počevši od lijeve klijetke. Obje glavne žile idu paralelno jedna s drugom (obično se križaju).

Često postoji anomalno podrijetlo koronarnih žila. Vena cava pristupa desnom atriju, plućne vene pristupaju lijevom (kao normalno).

Hemodinamika

Krugovi cirkulacije krvi su odvojeni:

• Venska krv teče iz desne klijetke u aortu. Kruži sistemskom cirkulacijom i kroz šuplju venu dolazi u desni atrij, odakle ponovno ulazi u desnu klijetku.
• Arterijska krv dolazi iz lijeve klijetke u PA. Kruži u plućnoj cirkulaciji i kroz plućne vene kroz lijevi atrij ponovno ulazi u lijevu klijetku. To jest, krv obogaćena kisikom neprestano cirkulira u plućima.

Miješanje krvi iz 2 kruga cirkulacije i, kao posljedica toga, kompatibilnost sa životom s takvom hemodinamikom moguće je samo ako postoje poruke na razini bilo kojeg dijela srca ili ekstrakardijalno (izvan srca).

Ovo objašnjava zašto moguće preživljavanje fetusa u maternici. U tom razdoblju postoje privremene strukturne značajke: ovalni prozor između atrija, ductus arteriosus između PA i aorte, a izmjena plinova odvija se u placenti. Dakle, postojanje mane nema veliki utjecaj na razvoj fetusa.

Nakon rođenja beba gubi posteljicu, a fetalne (samo fetus ima) komunikacije su zatvorene. I tada je moguće nekoliko opcija za razvoj patologije:

Kretanje krvi na razini bilo koje komunikacije uvijek ide u 2 smjera, inače bi jedan od krugova bio potpuno prazan.

Korisni video o hemodinamici tijekom transpozicije velikih arterija:

Koliko je ovo opasno?

Ovaj nedostatak je kritičan i nespojiv sa životom. Nakon rođenja, dijete razvija duboku hipoksiju, popraćenu preljevom malog kruga. Većina novorođenčadi umire u prvom ili drugom mjesecu.

Očekivano trajanje života neznatno se povećava ako je kvar popraćen prisutnošću rupe u srčanom septumu - to omogućuje cirkulaciju krvi da međusobno komunicira. Takav je defekt nužan za nastavak života u razdoblju pripreme za operaciju, ali ako se ne liječi, defekt brzo dovodi do zatajenja srca.

Prirodni tijek

TMS bilo koje vrste - kritično stanje koje zahtijeva ranu intervenciju djetinjstvo . U odsustvu kirurgija 30% djece umire u prvom tjednu, 50% u prvom mjesecu, 70% u roku od šest mjeseci, 90% prije navršene prve godine života. Preživljavanje je određeno vrstom defekta.

Uzroci smrti: zatajenje srca, hipoksija, acidoza, popratna patologija (ARVI, upala pluća, sepsa).

Kada je potrebno liječenje?

Vrijeme liječenja ovisit će o tome ima li dijete rupu između srčanih komora. Ako je prisutan septalni defekt, operacija se izvodi unutar prvih 28 dana nakon rođenja. Ako defekta nema, operacija se planira u prvom tjednu života. U nekim slučajevima (ako postoji visokospecijalizirana bolnica i kirurg uska specijalizacija) operativni zahvat se može izvesti na fetusu.

Uzroci i čimbenici rizika

Točan razlog nije utvrđen. Sumnja se na genetsko nasljeđe, ali odgovorni gen još nije otkriven. Ponekad je razlog spontana mutacija, kada trudnica nije bila izložena nikakvim vanjskim utjecajima kao što su rendgensko zračenje, zarazne bolesti ili uzimanje lijekova.

Faktori rizika:

• trudnice starije od 40 godina;
• zlouporaba alkohola tijekom trudnoće;
• infekcije tijekom trudnoće;
• dijabetes;
• nasljedno opterećenje.

Većina bolesnika su dječaci velike porođajne težine. TMA se najčešće javlja u djece s kromosomske abnormalnosti i Downov sindrom. Rjeđi su popratni nedostaci kao što je komunikacija između desnog atrija i lijeve klijetke.

Simptomi kod djece i odraslih

Vanjski znakovi:

• Cijanoza kože i sluznice, koja se pojavljuje odmah ili ubrzo nakon rođenja.

  Ovaj znak se opaža kod 100% pacijenata, zbog čega se nedostatak naziva i "plavim".

  Ozbiljnost cijanoze ovisi o veličini otvora šanta. Kada beba plače, cijanoza postaje ljubičasta.

• Kratkoća daha u 100% bolesnika.
• Normalna ili povećana porođajna težina. Međutim, do dobi od 1-3 mjeseca razvija se pothranjenost zbog poteškoća u hranjenju takve djece, koje su uzrokovane hipoksemijom i zatajenjem srca.
• Zakašnjeli motorički razvoj.
• Često mentalna retardacija.
• Ponovljene akutne respiratorne virusne infekcije, upala pluća.

Znakovi otkriveni tijekom fizičkog pregleda:

• zviždanje u plućima;
• II ton je glasan, nepodijeljen;
• u nedostatku popratnih nedostataka, ne čuju se šumovi u području srca;
• kada je VSD prisutan, čujan sistolički šum srednje snage duž donje polovice lijevog ruba prsne kosti, uzrokovane ispuštanjem krvi kroz VSD;
• u prisutnosti PA stenoze, postoji sistolički ejekcijski šum (na dnu srca, tih);
• tahikardija;
• povećanje veličine jetre.

Dijagnostika

Laboratorijski podaci: plinska pretraga krvi pokazala je tešku arterijsku hipoksemiju. Podaci instrumentalnih metoda prikazani su u nastavku.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim urođenim srčanim manama plavog tipa.

Kako se otkriva u fetusu: Ultrazvuk i EKG

metoda	Vrijeme određivanja	rezultate
Određivanje debljine okovratnog prostora	12-14 tjedana (1. tromjesečje)	Debljina veća od 3,5 mm
Prvi ultrazvučni pregled	1. tromjesečje	Poremećaj embrionalne anlage srca i velikih krvnih žila
Drugi ultrazvučni pregled	2. tromjesečje	Formirana transpozicija krvnih žila, ograničenje rasta fetusa
Color Doppler mapiranje	2. tromjesečje	Prekid cirkulacije krvi, transpozicija krvnih žila
Ultrazvuk srca (fetalna ehokardiografija)	2. tromjesečje	Odvajanje cirkulacije krvi, transpozicija krvnih žila, „jajoliko“ srce
Indirektna elektrokardiografija	2. tromjesečje	Pristranost električna os srce lijevo, znakovi srčanog bloka

Ako je dijagnoza potvrđena, održava se liječnička konzultacija. Daljnje taktike:

• Trudna postaje sveobuhvatne informacije o defektu, mogućnostima liječenja i mogućim rizicima operacije;
• U vrijeme poroda žena je hospitalizirana u rodilištu s odjelima intenzivne njege i kardiovaskularne kirurgije;
• Nakon poroda izvodi se kirurški zahvat.

Liječenje

Bolest se uvijek manifestira tijekom neonatalnog razdoblja. Brzina pogoršanja stanja djeteta ovisi o prisutnosti i veličini popratnih nedostataka koji određuju komunikaciju između dvaju krugova cirkulacije. Liječenje je samo kirurško. Kod postavljanja dijagnoze indikacije su apsolutne.

Preoperativna priprema

1. Dobivanje podataka o zasićenosti arterijske krvi kisikom i njezinom pH.
2. Mjere za korekciju metaboličke acidoze i hipoglikemije.
3. Intravenska infuzija preparata prostaglandina E1. Time se sprječava zatvaranje duktus arteriosusa, a ostaje mogućnost miješanja krvi. Mjera je samo kratkoročna alternativa Rashkindovom postupku.
4. Za tešku hipoksiju - terapija kisikom.
5. Procjena stanja bubrega, jetre, crijeva i mozga.

Kirurške metode možemo podijeliti na korektivne i palijativne.

Palijativne operacije

Palijativne operacije imaju za cilj:

• smanjiti hipoksemiju poboljšanjem razmjene krvi između desnog i lijevog dijela srca;
• stvoriti dobre uvjete za funkcioniranje plućne cirkulacije;
• biti tehnički jednostavan i ne stvarati prepreke za korektivne operacije u budućnosti.

Razne metode za proširenje ili stvaranje ASD-a mogu zadovoljiti ove zahtjeve. Od njih najčešće su Rashkindova operacija i Parkova metoda.

U slučajevima kada dijete ima ASD dovoljne veličine, korekcija defekta može se izvesti bez palijativnih intervencija. U drugim slučajevima korektivnoj operaciji obično prethode palijativne intervencije.

Operacija Rashkind

U bolesnika bez ASD-a ili VSD-a operaciju je potrebno obaviti odmah po prijemu u kardiokirurški centar. Povećanje oksigenacije krvi dobiveno ovim postupkom daje slobodu odabiru vremena korektivne operacije unutar 7-20 dana nakon rođenja.

Tijek operacije:

1. Presavijeni balon umetne se kroz femoralnu i donju šuplju venu u desni atrij.
2. Kroz foramen ovale se potiskuje u lijevi atrij, gdje se puni tekućinom. Kontrastno sredstvo za X-zrake i oštro se vraća u ispravljenom obliku na desnu stranu pod rentgenskom ili ehoskopskom kontrolom. U ovom slučaju, ventil ovalne rupe je otrgnut.

Prednost zahvata je što nema disekcije prsnog koša, koja obično uzrokuje razvoj priraslica na ovom području, a to otežava kasniji korektivni kirurški zahvat (torakotomija i izolacija srca su otežani).

Park oprema

Ako je dijete starije od 30 dana pravilan učinak Rashkindove operacije često se ne postiže zbog činjenice da je zalistak ovalnog prozora čvrsto fiksiran na septum, kao i zbog veće čvrstoće interatrijalnog septuma. U tim slučajevima koristi se Park tehnika.

Oštricom ugrađenom u kraj katetera reže se septum između pretkomora, a zatim se balonom izvodi dilatacija.

Potpuna arterijska korekcija

Korektivnim operacijama treba radikalno ispraviti poremećenu hemodinamiku i otkloniti kompenzacijske i pridružene nedostatke. Glavne takve intervencije uključuju arterijsko prebacivanje i intraatrijalna korekcija.

Prebacivanje arterija

Zaključak: prava anatomska korekcija TMS-a. Optimalno vrijeme provedba: prvi mjesec života.

Tijek operacije:

1. Nakon što su pacijenta stavili pod anesteziju i disecirali prsni koš, počinju umjetna cirkulacija, koji istovremeno hladi krv.
2. Kada se temperatura smanji, metabolizam se usporava, a to štiti tijelo od postoperativne komplikacije. Aorta i PA su prerezani.
3. Odvojen od aorte koronarne žile i povezati se s početkom PA, koji će tada postati početak nove aorte. Ovdje se zašije odsječena aorta. Zatim se od dijela pacijentovog perikarda stvara cijev koja se ušiva u novi LA i popravlja ga.

Glavne komplikacije: supravalvularna aortna stenoza, PA; insuficijencija aortnog ventila i/ili plućnog ventila; poremećaji srčanog ritma.

Metode intraatrijalne korekcije (Mustard i Senning)

Oni Dugo vrijeme bili jedini načini kirurško liječenje transpozicije velikih arterija. Sada ove operacije se koriste kada nije moguće izvršiti potpunu anatomsku korekciju defekta.

Suština: korekcija hemodinamike, sam defekt nije anatomski ispravljen.

Tijek operacije: disecira se desna pretklijetka, interatrijalni septum se u potpunosti ukloni i unutar nastale šupljine se zašiju zakrpe od pacijentovog tkiva (dio stijenke pretklijetke, perikard). Kao rezultat, krv teče kroz šuplju venu u lijevu klijetku, plućnu arteriju i pluća, a iz plućnih vena u desnu klijetku, aortu i sistemski krug.

Dodatne korektivne operacije: popravka VSD-a, korekcija PA stenoze.

Koristan video o TMA korekciji:

Prognoza i mortalitet nakon operacije, trajanje i kvaliteta života

Prognoza nakon operacije za oba defekta je relativno povoljna. Bolesnici s potpunom transpozicijom imaju sporiji tjelesni razvoj, zastoj u rastu, pad imuniteta i sklonost zarazne bolesti unatoč terapiji.

Očekivano trajanje života, ovisno o korisnosti operacije, možda se neće smanjiti, ali češće se smanjuje za 10-15 godina. Pacijenti koji žive u odrasloj dobi i starosti pridržavaju se individualnih medicinskih preporuka za život.

Kod osoba s ispravljenim oblikom očekivani životni vijek nije promijenjen. Bolesnici iz ove skupine žive do odrasle dobi i starosti (70 godina ili više). Kvaliteta života se malo mijenja - operirani su registrirani kod kardiologa i prolaze tečajeve liječenja aritmije, angine pektoris i drugih popratnih bolesti.

Smrtnost tijekom operacija:

• Rashkindova operacija – 9%;
• Operacija Park – 13%;
• Operacija Senf – 25%;
• Prebacivanje arterija - 10%.

Trenutne i dugoročne posljedice korekcije

Trenutne posljedice:

• Oštećenje koronarnih arterija;
• Puknuća miokardijalnih vlakana i mali žarišni infarkti;
• Aritmija.

Dugoročne posljedice:

• Potpuni atrioventrikularni blok;
• Akutno i kronično zatajenje srca;
• Atrijalna paroksizmalna tahikardija;
• Ventrikularno treperenje i fibrilacija;
• Kašnjenje u razvoju;
• Prolaps mitralnih zalistaka.

Najviše uobičajeni razlozi negativne posljedice su:

• Traumatske ozljede koronarnih žila;
• Nepotpuna eliminacija popratna patologija- septalni defekt, mitralna insuficijencija;
• Ruptura provodnih živčanih vlakana (snopovi Hisovih, Purkinjeovih vlakana).

Promatranje

Operiran pacijenti se prate doživotno. Razmak - 6-12 mjeseci. Cilj je pravovremeno otkrivanje komplikacija. U prvih šest mjeseci nakon operacije ili ako se pojave komplikacije dugoročno provodi se prevencija bakterijskog endokarditisa.

Transpoziciju velikih krvnih žila karakterizira brz razvoj teške komplikacije, kritično ometajući rad kardio-vaskularnog sustava. Bez liječenja djeca umiru ranoj dobi. Zato potrebno je poduzeti hitne konzervativne i kirurške mjere za ispravljanje TMS uzimajući u obzir njegovu vrstu.

U 27. tjednu trudnoće napravila sam ultrazvuk i ehokardiografiju fetusa i otkrila srčanu manu nerođenog djeteta. Malo je reći da je to bio ŠOK! Budući da nije bilo govora o prekidu trudnoće, liječnici su "uvjeravali" mog muža i mene da ako povoljan ishod operacije (i ne možete bez nje), dijete će moći živjeti sasvim u potpunosti.

Za referencu: Transpozicija velikih krvnih žila (TMS) je kongenitalna srčana bolest koju karakterizira nesklad ventrikularno-arterijske veze s podudarnošću veze preostalih segmenata srca. Drugim riječima, aorta proizlazi iz morfološki desne klijetke, a plućno deblo - iz morfološki lijeve. Statistički podaci 7–15% svih prirođenih srčanih bolesti 9,9% prirođenih srčanih bolesti dijagnosticiranih u djetinjstvu Omjer muškaraca i žena pri rođenju je 3:1.
Ako su normalno sistemska i plućna cirkulacija povezane u seriju, onda kod TMS-a funkcioniraju paralelno, potpuno su odvojene. Zato potrebno stanječak i za kratak život - prisutnost komunikacije između velikog i malog kruga cirkulacije krvi u obliku prirodno postojećih ili umjetno stvorenih nedostataka. U ovom slučaju, krv se ispušta tijekom TMS-a u oba smjera.

Tek sada, kada Andryushka ima skoro šest mjeseci, mogu više-manje mirno pričati o tome što nam se dogodilo nakon toga. More suza zašto i zbog čega, razmišljanja što se može i treba učiniti, strpljenja, strpljenja, čekanja, nade i vjere u najbolje...

Prije poroda nije bilo razloga za brigu, sve dok pluća nisu bila zahvaćena, ništa nije ugrožavalo djetetov život, ali od trenutka rođenja broje se minute, u najboljem slučaju sati. Morala sam roditi u regionalnom kliničkom kardiološkom dispanzeru u Samari. Porod je prošao dobro, bebu sam vidjela, tek ovdje sam saznala da ćemo dobiti dječaka (prije toga nas je na ultrazvuku najmanje zanimao spol). I odmah su ga odveli... nisu ga prislonili na prsa, nisu mi dali da ga zagrlim, pa čak ni da ga dotaknem... Bilo mi je jezivo i usamljeno, bilo je prerano za radovanje, ali sam učinio sve što sam mogao. Sada je u rukama Gospodina Boga i kardiokirurga. Moje dijete, tako bespomoćno, maleno, drago i prijeko potrebno!

Prvi dio ovog videa govori o nama. Slično tome, šestog dana nakon rođenja, Andrei je operiran. Samo ne u Moskvi, u Samari. Velika zahvalnost i naklon do zemlje kardiokirurzima, anesteziolozima, reanimatorima i medicinskim sestrama, svima čije su dobro srce i brižne ruke dale priliku mom sinu da nastavi svoj život.

Operacija je trajala više od šest sati, bilo je potrebno zamijeniti žile, koronarne arterije, a debljina krvnih žila novorođenčeta je nezamislivo mala. Ovo je umjetni krvotok, transfuzija krvi, umjetno disanje, otvaranje prsne kosti... Mama i ja sjedile smo u hodniku, čekale.
Liječnik se vratio i rekao da je operacija gotova, bilo je krvarenja, ali uspjeli su se izboriti s tim, bebino srce je počelo kucati, a sada treba čekati i nadati se da će se tijelo oporaviti, da neće biti komplikacija .

Tri tjedna mi je sin bio na intenzivnoj njezi, mogao se dolaziti dva puta dnevno, ja sam dolazila i donosila izdojeno mlijeko koje su mu nakon par dana počeli davati na sondu, svaki dan malo više, postupno su isključivali ventilator (umjetna ventilacija pluća), i ukinuli lijekove, antibiotike, vadili su i vadili razne cjevčice iz tijela moje bebe...

Tek kad njegovo stanje više nije zahtijevalo intenzivnu njegu, smio sam ići s njim na odjel.
Naučio je sisati, u početku je morao curiti mlijeko kroz bradavicu, nije imao snage sam doći do hrane...ali branili smo dojenje!!! Tjedan dana kasnije počeo je sam sisati i dobivao na težini.

S mjesec dana već smo bili kod kuće. Napokon su brat i sestra uspjeli vidjeti Andryushku, čiji su majka i otac tako dugo nestali, tako voljenog i dugo očekivanog, tako malog i slatkog. Bili su jako sretni!

4 mjeseca nakon operacije bebu više ne možete uzimati ni za pazuhe ni za ruke da ne oštetite prsnu kost koja je spojena žicama. Sada će na rendgenu prsnog koša uvijek biti kašnjenja... a na prsima ima ožiljak, ali je sve manji i svjetliji, tanak, kozmetički, i još par ožiljaka od kojekakvih odvoda, sondi, defibrilatora. na trbuhu i boku... Sjećanje na to kako je život počeo.

Stalno praćenje, praškovi za lijekove, EKG, odlasci kod kardiokirurga, nije sve bilo tako ružičasto... Dva mjeseca kasnije rečeno nam je da se jedna od žila počela sužavati na mjestu šivanja, što može dovesti do porasta tlaka. u srcu, odatle otekline u plućima, jetri, bubrezima, itd. duž lanca. Pojavljivanje za dva mjeseca, opet mučno čekanje i nada da će sve uspjeti. Stvarno nisam htjela ponovno ići na operaciju i prolaziti sve te krugove: intenzivna njega, anestezija, otvaranje prsne kosti,... Strašan san...

Ali sljedeći posjet obradovao je i nas i liječnike. Hemodinamika je pokazala poboljšanja, stabilna poboljšanja. Skinuli su nas s lijeka. Prvi put smo našu odraslu bebu uzeli pod ruke, a ne kao kristalnu vazu. Sada se možete radovati što su sve loše stvari iza vas.

Uskoro Andryushka ima šest mjeseci, on je ista vesela, vesela i prijateljska beba, radosno tapka nogama po tepihu, guguće i lijepo, poput njegovih vršnjaka, čiji su životi imali drugačiji početak.
Zahvaljujem ti, Svevišnji, sebi i svima na ovoj važnoj, teškoj, ali savladivoj životnoj lekciji.

Djeco moja, volim vas puno!

Potpuna transpozicija velikih krvnih žila teška je cijanotična kongenitalna srčana mana u kojoj aorta nastaje iz desne klijetke i nalazi se anteriorno od stražnjeg trupa plućne arterije; potonji polazi iz lijeve klijetke i nosi krv obogaćenu kisikom; postoje pravilno formirani atrioventrikularni zalisci i komore srca. Ova definicija isključuje prisutnost jednog ventrikula srca, u kojem vrsta lokacije velikih krvnih žila nije značajna, i atrezija jednog od atrioventrikularnih ventila, koja igra odlučujuću ulogu u nastalim hemodinamskim poremećajima.

Prema podacima odjela za urođene srčane mane u male i starije djece, Instituta za kardiovaskularnu kirurgiju A. N. Bakuleva Akademije medicinskih znanosti SSSR-a, učestalost potpune transpozicije velikih krvnih žila u bolesnika mlađih od 1 mjeseca bio je 27%, 1-3 mjeseca - 16,7%, 36 mjeseci - 9,4%, 6-12 mjeseci - 4%, 1-2 godine - 1,2%, preko 2 godine - 0,5%. Razlika između kliničkih i anatomskih podataka, kao i razlika u podacima dobivenim ovisno o dobi, je zbog visoka stopa smrtnosti bolesnika s ovom srčanom greškom u ranom djetinjstvu, što dovodi do smanjenja broja ovih bolesnika u starijoj dobi.

To potvrđuju podaci Liebmana i suradnika (1969.), prema kojima 28,7% dojenčadi rođene s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila umire unutar 1. tjedna života, 51,6% unutar 1. mjeseca i 89,3% — do kraja 1. godina života. Prosječno trajanježivot, prema istim autorima, ovisio je o kompenzacijskim i popratnim defektima i iznosio je 0,11-0,28 godina za male interatrijalne i interventrikularne komunikacije, za velike interatrijalne defekte - 0,81 godina, na. veliki defekti interventrikularnog septuma i strukturne promjene plućne žile - 2 godine, za defekte ventrikularnog septuma sa stenozom plućne arterije - 4,85 godina.

Anatomija

Uz potpunu transpoziciju velikih krvnih žila, šuplje i plućne vene dovode krv u desnu i lijevu pretklijetku, koja uz pomoć trikuspidalne i mitralne valvule komuniciraju s odgovarajućim ventrikulama. Međutim, za razliku od normalne slike, aorta nastaje iz desne klijetke, a trup plućne arterije iz lijeve klijetke. Uzlazna aorta uvijek se nalazi ispred i često desno u odnosu na trup plućne arterije koji se nalazi iza i lijevo. U rijetkim slučajevima, aorta leži u središnjoj liniji tijela, neposredno ispred plućnog debla, a još rjeđe, aorta leži lijevo od plućnog debla. Tijek obje glavne žile je paralelan, a plućna arterija uvijek je prekrivena aortom za 1/2-1/3, rjeđe - potpuno.
U pravilu postoji abnormalni raspored koronarnih arterija. U najčešćoj opciji, lijevo koronarne arterije polazi od Valsalvinog sinusa aorte. Njegov deblo, za razliku od normalnog tijeka, ide naprijed od debla plućne arterije i daje početak prednjim silaznim i lijevim cirkumfleksnim granama. Desna koronarna arterija izlazi iz stražnjeg sinusa aorte i ide u desni atrioventrikularni žlijeb. Dakle, desni sinus aorte s ovim defektom je nekoronarni (Shaher, Puddu, 1966).

Zbog činjenice da desna klijetka, pumpajući krv u aortu, radi u uvjetima hiperfunkcije usmjerene na prevladavanje visokog otpora izbacivanja, opaža se oštra hipertrofija njenog miokarda. Manje izražena hipertrofija lijeve klijetke posljedica je činjenice da ona funkcionira u uvjetima opterećenja povećanim volumenom krvi. Samo prisutnost stenoze plućne arterije ili nepovratnih morfoloških promjena u plućnim žilama može dovesti do njegove oštre hipertrofije.

Život s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila je nemoguć bez kompenzacije nedostataka. Otvoreni foramen ovale pojavljuje se u 33% bolesnika, defekt ventrikularnog septuma u 61%, otvoreni ductus arteriosus u 8,5%, a defekt atrijalnog septuma u 5,7% bolesnika. Od pridruženih defekata najčešće se uočava stenoza plućne arterije (23%), a kombinirana je s defektom ventrikularnog septuma.

Hemodinamika

Protok krvi odvija se kroz dva odvojena cirkulacijska kruga. U prvom krugu krv teče iz desne klijetke u aortu i, prošavši kroz sustavnu cirkulaciju, vraća se kroz šuplju venu i desni atrij ponovno u desnu klijetku. Posljedično, tkiva i organi u tijelu opskrbljuju se krvlju iz nizak sadržaj kisik. U drugom krugu krv teče iz lijeve klijetke u plućnu arteriju i, prošavši kroz plućnu cirkulaciju, ponovno se vraća kroz plućne vene i lijevu pretklijetku u lijevu klijetku. Posljedično, krv cirkulira u plućima sa visok sadržaj kisik, koji ne služi nikakvoj korisnoj svrsi.

Ako tijekom intrauterinog života prisutnost defekta ne utječe značajno na razvoj fetusa, tada dijete umire odmah nakon rođenja. To je zbog prekida cirkulacije krvi i kao rezultat toga nemogućnosti normalne izmjene plinova. Samo prisutnost intrakardijalnih poruka kroz koje se krv izmjenjuje između cirkulacije čini ove bolesnike sposobnima za život. Ispuštanje krvi provodi se u dva smjera, jer bi njegova jednostrana priroda mogla dovesti do potpuno pražnjenje jedan od krugova. Veličina ovog pražnjenja s desna na lijevo predstavlja efektivni plućni protok krvi, jer u tom volumenu miješana krv dospijeva u plućne kapilare (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Izvršena je mehanika resetiranja na sljedeći način. U novorođenčadi, kako počinje disanje, dolazi do širenja. vaskularni krevet pluća i pad plućnog vaskularnog otpora ispod sistemske razine. To rezultira ispuštanjem krvi iz aorte u plućnu arteriju kroz otvoreni ductus arteriosus ili bronhalne arterije. Rjeđe se javlja desna-lijevo ranžiranje na razini atrija. Kao rezultat toga, povećava se volumen krvi koja cirkulira u plućnoj cirkulaciji i ulazi u lijevi atrij. Srednji tlak u lijevom atriju raste, premašujući njegovu razinu u desnom atriju, a to dovodi do šanta krvi s lijeva na desno kroz interatrijalnu komunikaciju.

U prisutnosti defekta ventrikularnog septuma s niskim ili umjereno povećanim plućnim vaskularnim otporom, ispuštanje krvi s desna na lijevo, koje se javlja tijekom sistole ventrikula, dovodi do hipervolemije plućne cirkulacije. Povećani protok krvi u lijevu klijetku popraćen je povećanjem dijastoličkog tlaka, koji premašuje njegovu razinu u desnoj klijetki i stoga se tijekom dijastole klijetke javlja shunt lijevo-desno (Shaher, 1964.).

U prisutnosti defekta ventrikularnog septuma s visokim plućnim vaskularnim otporom ili ozbiljnom plućnom stenozom, povećani sistemski protok krvi dovodi do povećanog tlaka u desnom atriju i dijastoličkog tlaka u desnom ventrikulu. Posljedično, ranžiranje krvi s desna na lijevo kroz defekt ventrikularnog septuma događa se tijekom dijastole, a ranžiranje slijeva na desno tijekom sistole. Dakle, smjer i veličina istjecanja krvi tijekom potpune transpozicije velikih krvnih žila pod utjecajem su omjera otpora sistemske i plućne cirkulacije, volumena plućnog krvotoka te vrste i veličine kompenzacijske poruke.

Klinika

Bolesti srca su 2,5 puta češće kod dječaka. Neposredno nakon rođenja, pacijenti doživljavaju cijanozu, koja se s godinama povećava. Ako je pri rođenju djetetova težina često normalna, tada se u dobi od 1-3 mjeseca u pravilu mogu primijetiti pothranjenost i rahitis. To je obično povezano s poteškoćama u hranjenju koje su pogoršane zatajenjem srca. Kašnjenje u tjelesnom razvoju dovodi do činjenice da djeca kasnije počinju sjediti i hodati. Često se opaža mentalna retardacija.

Klinička slika defekta uvelike je određena prisutnošću ili odsutnošću stenoze plućne arterije. Bolesnici bez popratne plućne stenoze imaju dispneju u mirovanju, što je povezano s povećanim protokom krvi u plućima i hipoksemijom. Često se javljaju bolesti dišnog sustava. U dobi od 1 godine pacijenti često mogu primijetiti "srčanu grbu" i, u pravilu, pozitivan znak "bataka" na prstima ruku i nogu. Svi pacijenti imaju policitemiju od rođenja, koja se povećava s godinama. Vrijednost hemoglobina može doseći 23-25, broj crvenih krvnih stanica - 6 000 000-8 000 000, hematokrit - 80%. Perkusija otkriva naglo povećanje veličine srca.

Prilikom slušanja srca utvrđuje se naglasak drugog tona, povezan s glasnim tonom zatvaranje aortnih zalistaka, koji se nalaze blizu prednje stijenke prsnog koša. Prisutnost plućne hipertenzije također dovodi do naglašavanja drugog tona, ali se obično slabo provodi zbog stražnji položaj plućni zalisci. U bolesnika s otvorenim foramen ovale obično nema šumova, rjeđe se može čuti slab sistolički šum u drugom ili trećem međurebrenom prostoru na lijevom rubu prsne kosti. Zvukovi se možda neće čuti čak ni kod velikog defekta ventrikularnog septuma praćenog visokom plućnom hipertenzijom (Wells, 1963.). Kod malih defekata ventrikularnog septuma sistolički šum je glasnijeg i grubljeg tona i lokaliziran je u trećem – četvrtom međurebarnom prostoru na lijevom rubu prsne kosti.

Počevši od 2-4 tjedna života, pacijenti razvijaju znakove zatajenja srca, koji se očituju u obliku kardiomegalije i kongestivnog piskanja u plućima.

Elektrokardiografsku sliku karakterizira devijacija električne osi srca udesno, hipertrofija desne klijetke i desnog atrija. U bolesnika s velikim defektom ventrikularnog septuma ili otvorenim duktusom arteriosusom i značajno povećanim plućnim protokom krvi može se uočiti normalna električna os srca i znakovi hipertrofije obiju klijetki.

Rendgenski pregled u izravnoj projekciji otkriva progresivnu kardiomegaliju. U ovom slučaju, oblik srca podsjeća na jaje, nagnuto tako da njegova duga uzdužna os leži u kosom smjeru.

Pol s najmanjom konveksnošću okrenut je prema gore i udesno, a pol s najvećom konveksnošću okrenut je prema dolje i ulijevo (Carey i Elliott, 1964.). Srce je povećano zbog toga što su lijevi dijelovi opterećeni povećanim volumenom krvi i zbog toga što desna klijetka pumpa krv u sistemsku cirkulaciju. U bolesnika s plućnom hipertenzijom i jednakim sistemskim i plućnim vaskularnim otporom, veličina srca je u manjoj mjeri povećana, jer nema volumenskog opterećenja lijevih dijelova.

Karakteristično radiološki znak za dani nedostatak Taussig uzima u obzir povećanje širine vaskularni snop u lijevoj prednjoj kosoj projekciji, za razliku od njegove uskosti u izravnoj projekciji. Treba napomenuti da je u dojenčadi u dobi od 1-2 tjedna plućni uzorak normalan ili blago pojačan. U starijoj dobi plućni uzorak je obično pojačan, a stupanj pojačanja korelira sa stupnjem povećanja veličine srca.

U bolesnika s pridruženom stenozom pulmonalne arterije zaduha je nešto slabije izražena nego u bolesnika s pojačanom plućnom prokrvljenošću, a policitemija je izraženija. Na bazi srca čuje se grub sistolički šum. Znakovi zatajenja srca su umjereni ili ih nema. Elektrokardiogram pokazuje devijaciju električne osi srca udesno, znakove hipertrofije desne klijetke i desnog atrija. Samo u rijetkim slučajevima može se uočiti odstupanje električne osi srca ulijevo (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Radiološki gledano, ozbiljnost plućnog uzorka ovisi o težini stenoze plućne arterije; srčana sjena je umjereno povećana, ali u manjoj mjeri nego u bolesnika prethodne podskupine, au većoj mjeri nego u bolesnika s tetralogijom Fallot. Ovo je važno diferencijalna značajka s posljednjim porokom.

Kateterizacija srca otkriva nisku razinu zasićenosti krvi kisikom u desnim šupljinama srca iu sistemskoj arteriji, koja ponekad doseže 30%. U desnom ventrikulu uvijek se bilježi visoki tlak jednak sistemskom tlaku, a iz njegove šupljine često je moguće kateterom proći u uzlaznu aortu. Apsolutno dijagnostička vrijednost ima kateterizaciju srca, kada se mjeri tlak i uzima krv iz svih šupljina i velikih žila. Kateterizacija plućne arterije je od iznimne važnosti. U takvim slučajevima moguće je uočiti veću zasićenost krvi kisikom u ovoj posudi u usporedbi s aortom i odrediti stupanj plućne hipertenzije, što je važno pri planiranju kirurške intervencije. Međutim, takve se informacije rijetko dobivaju, budući da se kateter uvodi u plućnu arteriju koristeći uobičajene metode ne uspijeva.

Selektivna angiokardiografija, izvedena u dvije projekcije, metoda je izbora i odlučujuća studija koja nam omogućuje utvrđivanje ne samo prisutnosti transpozicije aorte i plućne arterije, već i kompenzacijskih i pridruženih defekata. Kada se kontrastno sredstvo uvede u šupljinu desne klijetke, uočava se njegov pretežni ulazak u aortu, a lijevom ventrikulografijom - u plućnu arteriju. Angiokardiogrami otkrivaju prednji položaj uzlazna aorta i stražnji trunkus plućne arterije koji imaju paralelan tok.

A, b - kontrastno sredstvo na lijevoj klijetki ulazi u stražnju plućnu arteriju; c, d — kontrastno sredstvo ispunjava šupljinu desne klijetke i aorte, koja zauzima prednji položaj

Za razliku od normalna slika Izlazni put desne klijetke često je usmjeren udesno, što se može vidjeti u frontalnoj projekciji, a izlazni put lijeve klijetke je usmjeren posteriorno, što se može vidjeti u bočnoj projekciji. Aortalni zalisci koji se nalazi iznad razine pluća.

Najveća dijagnostička vrijednost u identificiranju popratnih nedostataka je injekcija kontrastnog sredstva u desnu klijetku. U takvim slučajevima može se pratiti interventrikularni septum. Odsutnost kontrastne krvi koja ulazi u lijevu klijetku neizravno će ukazivati ​​na interatrijalnu komunikaciju. Ako postoji defekt ventrikularnog septuma, ponekad je moguće odrediti njegovu veličinu propuštanjem struje kontrastne krvi kroz njega.

A - izravna projekcija: b - bočna projekcija

Kada kontrastno sredstvo uđe u plućnu arteriju iz aorte, utvrđuje se prisutnost otvorenog duktusa arteriozusa. Za precizna definicija lokalizacija PI ozbiljnost stenoze plućne arterije, prikladnije je davati kontrastno sredstvo iz lijeve klijetke (Yu. D. Volynsky i sur., 1966; I. X. Rabkin i sur., 1966). U slučajevima kada je potpuna transpozicija velikih krvnih žila praćena plućnom hipertenzijom, promjer debla plućne arterije, otkriven angiokardiografijom, uvijek je širi od promjera uzlazne aorte, a kod stenoze plućne arterije, s izuzetkom ventila, omjeri su suprotni.

V. Ya. Buharin, V. P. Podzolkov