Diferencijalna dijagnoza. SLE treba razlikovati od niza bolesti

Laboratorijski podaci. Svi bolesnici s aktivnim sistemskim eritemskim lupusom sigurno imaju antinuklearna protutijela. Metoda za njihovo identificiranje je najbolji test probira za SLE; tvrdnje o postojanju " sistemski eritematozni lupus bez antinuklearnih protutijela» zahtijevaju pažljivu provjeru. Antitijela na DNA su relativno specifična i kombiniraju se sa aktivni oblik bolesti, osobito s nefritisom; stoga DNA protutijela mogu poslužiti kao pokazatelj težine i aktivnosti sistemskog eritemskog lupusa. U bolesnika s teškim aktivnim sistemskim eritemskim lupusom, osobito u bolesnika s nefritisom, dolazi do sniženja razine hemolitičkog komplementa u serumu, kao i nekih njegovih komponenti (najčešće se mjeri razina S3); Stoga razine komplementa u serumu služe kao još jedan koristan pokazatelj aktivnosti i ozbiljnosti sistemskog lupusa eritematozusa. Ostala protutijela otkrivaju se biološkim testovima za sifilis i Coombsovim testovima. Razine gama globulina u serumu obično su povišene; Razine alfa 2 globulina mogu biti povišene, a razine albumina smanjene. Razine jedne ili više klasa imunoglobulina mogu biti povišene. Prema nekim studijama, bolesnici sa sistemskim eritemskim lupusom imaju povećanu učestalost antigena HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2.

Često se primjećuje anemija povezana s kroničnom upalom ili hemolizom. Prisutnost protutijela na antigene eritrocita otežava određivanje krvne grupe bolesnika i odabir odgovarajućih darivatelja. Često se opažaju trombocitopenija i leukopenija. Neki pacijenti imaju trombocitna protutijela; Ponekad je prva manifestacija SLE idiopatska trombocitopenijska purpura. Crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, bjelančevine i odljevci mogu biti prisutni u urinu. Zatajenje bubrega očituje se povećanjem dušika ureje u krvi i kreatinina, kao i abnormalnostima u testovima bubrežne funkcije.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Sistemski lupus erythematosus može se pojaviti pod maskom bilo kojeg reumatska bolest, kao i mnoge druge bolesti. Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima i potvrđuje se korištenjem laboratorijske pretrage. Bili su predloženi dijagnostički kriteriji. Antinuklearna protutijela nemaju dijagnostičku vrijednost, unatoč činjenici da se otkrivaju u svih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom; odsutnost tih antitijela u određenog pacijenta postavlja dijagnozu sistemski eritematozni lupus dvojbeno. Protutijela na dvolančanu DNA su gotovo patognomonična, ali su prisutna samo u teškim ili raširenim oblicima bolesti. LE stanice se ne mogu otkriti u svih bolesnika. Znakovi kao što su hipergama globulinemija, pozitivan Coombsov test i lažno pozitivan test za sifilis, anemiju, leukopeniju ili trombocitopeniju i znakove nefritisa - svi ovi kriteriji podržavaju dijagnozu SLE. Neki bolesnici s aktivnim SLE imaju smanjenu razinu hemolitičkog komplementa i nekih njegovih komponenti u serumu. Neotkrivanje hemolitička aktivnost komplementa ukazuje na njegov nasljedni nedostatak. Dijagnoza se može potvrditi pregledom biopsije bubrega, ali histološke promjene nisu posve specifične.

Trombocitopenijska purpura i hemolitička anemija; Kod diferencijalne dijagnoze ovih kliničkih manifestacija potrebno je zapamtiti sistemski eritematozni lupus.

Kriteriji za postavljanje dijagnoze sistemskog lupusa eritematozusa.

Leptirasti osip na licu
diskoidni osip
Fotoosjetljivost
Ulceracije oralne sluznice
Artritis dva ili više zglobova
Serozitis (pleuritis ili perikarditis)
Bubrežni simptomi (stalna proteinurija ili cilindrurija)
Neurološki poremećaji(konvulzije ili psihoze)
Promjene u krvi (hemolitička anemija ili leukopenija ili limfopenija ili trombocitopenija)
Imunološke abnormalnosti (otkrivanje LE stanica ili anti-DNA protutijela ili anti-Sm protutijela, ili lažno pozitivne reakcije na sifilis)
Antinuklearna antitijela

Bilješka. O sistemskom eritemskom lupusu možemo govoriti ako bolesnik ima četiri ili više kriterija od 11 navedenih, istovremeno i sekvencijalno tijekom bilo kojeg razdoblja promatranja.
(Od: TanE.M, Cohen A.S., Fries J.F. i sur.Revidirani kriteriji iz 1982 za Klasifikacija sistemskog lupusa eritematozusa.ArthritisRheum. 25:1271, 1992.)

Liječenje. Terapiju treba provoditi uzimajući u obzir prevalenciju i ozbiljnost manifestacija bolesti u ovog bolesnika. Bolesnike je potrebno vrlo pažljivo pregledati, osobito s obzirom na stanje bubrega. U bolesnika s kliničkim simptomima nefritisa, prirodu i težinu bubrežnih lezija treba procijeniti pregledom uzoraka biopsije.

Specifičan tretman sistemski eritematozni lupus ne postoji; za terapiju se koriste lijekovi koji suzbijaju upalni proces i, eventualno, stvaranje imunoloških kompleksa, kao i funkcionalnu sposobnost imunološki aktivnih efektorskih stanica (potonji mehanizam djelovanja lijeka nije dokazan). Cjelokupna terapija bolesnika sa SLE trebao bi biti usmjeren na održavanje kliničke dobrobiti i normalne razine komplementa u serumu.

U pravilu, uzimajući u obzir specifičan slučaj, moguće su sljedeće opcije u liječenju sistemskog eritemskog lupusa: ekstrakorporalna farmakoterapija, primjenom blagih doza anti-TNF, prednizolona, diklofenaknatrija, sorpcija plazme, krioprecipitacija, imunosorpcija, leukocitafereza, blastafereza .

Kod bolesnika blagi oblik sistemski eritematozni lupus bez nefritisa za ublažavanje artritisa i drugih simptoma, izazivajući nelagodu, salicilate ili druge nesteroidni lijekovi. Važno stječe pažljivo praćenje bolesnika u svrhu ranog otkrivanja nefritisa. Klorokin i hidroksiklorokin već se godinama koriste za liječenje diskoidnog lupusa i SLE-a, no zbog mogućih toksičnih učinaka ovih lijekova na mrežnicu treba ih koristiti s velikim oprezom. Lokalni steroidni lijekovi mogu se koristiti za liječenje osipa na licu. Za blagi lupusni nefritis (na primjer, lupusni glomerulitis), terapija je također simptomatska; treba ga pratiti pažljivim praćenjem stanja bolesnika. Kortikosteroide treba u početku koristiti u dozama dovoljnim za suzbijanje simptoma, nakon čega slijedi smanjenje na najnižu dozu potrebnu za suzbijanje simptoma. Korisna pomagala mogu uključivati lijekovi protiv malarije. U teškom lupusnom nefritisu (lupusni glomerulonefritis ili membranski glomerulonefritis s nefrotskim sindromom), liječenje treba biti usmjereno ne samo na održavanje kliničke dobrobiti bolesnika, već i na suzbijanje patološkog procesa u bubrezima, što se može suditi po normalizaciji razine komplementa u serumu i smanjenje broja cirkulirajućih protutijela na DNA. To može zahtijevati dugotrajnu primjenu velikih doza kortikosteroida; Početna doza prednizona obično je 1-2 mg/(kg-dan). Dugotrajna primjena velikih doza kortikosteroida može izazvati bilo koju poznatu neželjenu nuspojavu ovih lijekova. Ponekad se koriste drugi režimi primjene steroida, uključujući intravenoznu pulsnu terapiju visokim dozama ili njihovo uzimanje svaki drugi dan.

Lijekovi kao što su azatioprin, ciklofosfamid i klorambucil mogu učinkovito suzbiti teški sistemski eritematozni lupus; međutim, takva je terapija još uvijek eksperimentalna i treba je koristiti s velikim oprezom. Dugoročne posljedice primjena ovih lijekova, osobito kod djece, još je uvijek slabo proučena; Nuspojave ovih lijekova uključuju povećana osjetljivost do teških virusnih i drugih infekcija, inhibicije funkcije gonada i, moguće, indukcije malignih neoplazmi. Takvi se lijekovi ne smiju koristiti za liječenje blagog sistemskog eritemskog lupusa ili u slučajevima kada se aktivnost bolesti može učinkovito suzbiti samo kortikosteroidima.

Konvulzije i druge manifestacije oštećenja središnjeg živčani sustav potrebno je, s oprezom, liječiti velikim dozama prednizona; U pravilu se takvi simptomi uočavaju kod teškog aktivnog sistemskog eritemskog lupusa, javljaju se sporadično i možda se nikada više ne pojave ako je pacijent, zahvaljujući liječenju, uspješno preživio akutni napad i ako se aktivnost bolesti naknadno može učinkovito kontrolirati.

S obzirom na postojanje medikamentoznog lupusa, potrebno je ispitati bolesnika je li uzimao lijekove koji mogu izazvati lupus; Lijekovi koji mogu uzrokovati lupus ne smiju se koristiti za liječenje bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.

Pažljivo praćenje je neophodno za pravilno liječenje svih bolesnika sa SLE; Da biste to učinili, potrebno je povremeno procijeniti kliničko stanje bolesnika, njegov serološki status i bubrežnu funkciju. Sve znakove pogoršanja stanja potrebno je brzo prepoznati i pravovremeno poduzeti odgovarajuće liječenje. Budući da je bolest neizlječiva i traje cijeli život, bolesnike je potrebno pratiti dugi niz godina.

Prognoza. Općenito je prihvaćeno da je sistemski lupus eritematozus, posebno u djece, gotovo neizbježno smrtonosan. Međutim, trenutno je u neke djece bolest relativno blaga, a ne u svim slučajevima javlja se teški nefritis. Sistemski eritemski lupus javlja se sa spontanim egzacerbacijama i remisijama, ali dugotrajne remisije nisu tipične za djecu. Liječenje antibioticima, kortikosteroidima i, eventualno, citotoksičnim lijekovima može produžiti život mnogih bolesnika sa SLE i značajno poboljšati kratkoročnu prognozu. Udio djece sa sistemskim eritemskim lupusom koja prežive 5 godina vrlo je visok. Međutim, mnogi pacijenti još uvijek umiru od ove bolesti u više kasni datumi. Trenutačno su glavni uzroci smrti u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom nefritis, komplikacije središnjeg živčanog sustava, infekcije, oštećenja pluća, a možda i infarkt miokarda. Ostaje za vidjeti može li aktivna terapija poboljšati konačnu prognozu teških oblika sistemnog eritemskog lupusa.

Sadržaj članka

Sistemski eritematozni lupus- sustavno autoimuna bolest, javlja se pretežno kod žena mlada dob a karakteriziran progresivnim tijekom.

Etiologija i patogeneza sistemskog lupusa eritematozusa

Etiologija bolesti je nepoznata. U njegovom razvoju pretpostavlja se uloga virusne infekcije, te genetskih, endokrinih i metaboličkih čimbenika. Limfocitotoksična protutijela i protutijela na dvolančanu RNA, koji su markeri perzistentne virusne infekcije, otkrivaju se u bolesnika i njihovih srodnika. Virusne inkluzije se otkrivaju u endotelu kapilara oštećenih tkiva (bubrezi, koža); Virus je identificiran u eksperimentalnim modelima.
U prilog činjenici da je SLE genetski uvjetovan govori i činjenica da je njegova prevalencija u obiteljima znatno veća nego u populaciji te prisutnost drugih bolesti u srodnika oboljelih. vezivno tkivo(reumatoidni artritis, sistemska sklerodermija), kao i hipergamaglobulinemija, antinuklearna protutijela i lažno pozitivna Wassermanova reakcija, slučajevi bolesti kod identični blizanci. Utvrđena je povezanost između SLE i nositeljstva određenih HLA antigena, kao i povezanost s genetski uvjetovanim nedostatkom enzima N-acetiltransferaze, koji metabolizira mnoge lijekovi, i nedostatkom komponente komplementa.
Prevladavanje mladih žena među bolesnicima, čest razvoj ili pogoršanje bolesti nakon poroda ili pobačaja, poremećaj metabolizma estrogena u bolesnika s povećanjem njihove aktivnosti i porast slučajeva SLE među pacijentima s Klinefelterovim sindromom očituju da spolni hormoni sudjeluju u patogenezi bolesti. Među okolišnim čimbenicima koji utječu na tijek bolesti važno je UV zračenje; pacijenti često javljaju eritem kože, groznica, artralgija nakon duljeg izlaganja suncu, međutim, ne uočava se porast učestalosti SLE u područjima s povećanom insolacijom. Bolest sličnu SLE-u mogu izazvati neki lijekovi koji mijenjaju dvolančanu DNA – hidralazin, prokainamid.
Temeljni uzrok bolesti je smanjenje imunološka tolerancija na vlastite antigene, što dovodi do nekontroliranog stvaranja mnogih protutijela (autoantitijela) na komponente tjelesnih stanica, uglavnom nuklearne antigene. Smanjenje imunološke tolerancije nastaje zbog defekta (genetski uvjetovanog ili nastalog kao posljedica virusne infekcije) u T-sustavu (smanjena aktivnost T-supresora, smanjena proizvodnja interleukina-2) i sustavu (poliklonska aktivacija). ). Protutijela imaju i izravan štetni učinak (na primjer, na crvene krvne stanice, trombocite, T stanice) i neizravan putem stvaranja imunoloških kompleksa čija je eliminacija poremećena.
Najviše je proučavan patogenetski značaj protutijela na nativnu DNA i cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji se sastoje od nativne DNA, protutijela na nju i komplementa, koji se talože na bazalnim membranama kapilara glomerula bubrega, kože, u vaskularnoj stijenci i imaju štetan učinak, popraćen upalnom reakcijom. U procesu upale i razaranja vezivnog tkiva oslobađaju se nova protutijela, kao odgovor na koje nastaju novi imunološki kompleksi itd. Dakle, SLE je tipična autoimuna bolest imunološkog kompleksa koja se razvija uz sudjelovanje različitih čimbenika vanjskog i unutarnje okruženje tijela.

Karakteriziraju ga promjene u vezivnom tkivu s povećanjem broja fibroblasta i sklerozom, generaliziranim vaskularnim oštećenjem i nuklearnom patologijom. U žilama - kapilarama, arteriolama i venulama - primjećuje se produktivni vaskulitis, s visokom aktivnošću procesa - fibrinoidna nekroza zidova, ponekad s stvaranjem mikroaneurizmi. Nuklearnu patologiju karakterizira deformacija jezgre (kariopiknoza), njihova dezintegracija (karioreksija) s nakupljanjem jezgrinog materijala u obliku "hematoksilinskih tjelešaca" - zaobljenih, bezstrukturnih formacija koje su tkivni analog LE stanica. Sinovija zglobova može biti edematozna i sadržavati fibrinoidne naslage. Dovoljno specifične promjene uočene su tijekom razvoja Libman-Sacks endokarditisa, koje karakterizira nametanje trombotičkih masa duž ruba ventila, kao i na njegovoj površini i na mjestima prijelaza endokarda ventila u parijetalni. Promjene u žilama slezene s razvojem perivaskularne (koncentrične) skleroze (fenomen "ljuštenja lukovice") su patognomonične za SLE.
Najkarakterističnije promjene otkrivaju se u bubrezima, gdje se razvija imunokompleksni glomerulonefritis. Proliferacija glomerularnih stanica, membranske promjene, zahvaćenost tubula i intersticijsko tkivo, kao i znakovi koji se smatraju specifičnim specifično za lupusni glomerulonefritis: fibrinoidna nekroza, karioreksija (stanični detritus u glomerulima), hijalinski trombi u lumenu kapilara, oštro žarišno zadebljanje bazalnih membrana glomerularnih kapilara u obliku „žice“. petlje”. Imunomorfološka studija otkriva fiksaciju imunoglobulina i komplementa na bazalnoj membrani glomerula. Elektronskom mikroskopom otkrivaju se naslage - subendotelne, intramembranozne i subepitelne inkluzije nalik virusu.

Klinika za sistemski eritematozni lupus

SLE se uglavnom javlja kod mladih (20-30 godina) žena, ali slučajevi bolesti nisu rijetki u adolescenata i starijih osoba (iznad 40-50 godina). Među oboljelima samo je 10% muškaraca, no kod njih je bolest teža nego kod žena. Provocirajući čimbenici često su insolacija, intolerancija na lijekove, stres; za žene - porod ili pobačaj.
Prvi znakovi bolesti obično su povišena tjelesna temperatura, malaksalost, bolovi u zglobovima, osip na koži i gubitak težine. Rjeđe, bolest počinje jednim ili drugim visceritisom, na primjer pleuritisom, glomerulonefritisom. Najčešće manifestacije SLE su bolovi u zglobovima i osip na koži (koji mogu biti ograničeni na klinička slika bolesti), najteže - oštećenje bubrega i središnjeg živčanog sustava.

Oštećenja kože

Najtipičniji su eritematozni osipi na licu u području zigomatičnih lukova i stražnjeg dijela nosa („leptir“), koji nastaju pod utjecajem insolacije. Često se javlja kapilaritis – površinski vaskulitis na vrhovima prstiju – na mesu i oko ležišta nokta, na dlanovima i tabanima. Livedo reticularis često se opaža na ekstremitetima (u bolesnika s antifosfolipidnim protutijelima), a rjeđe purpura. Trećina pacijenata doživljava fotoosjetljivost - pojavu difuznog eritema na licu i otvorenim dijelovima tijela pod utjecajem UV zraka, pogoršanje bolesti nakon insolacije. Karakterizira ga povećani gubitak kose, do žarišnog ili potpuna ćelavost, stanjivanje i lomljiva kosa, trofične promjene na koži i noktima. Benigna opcija Bolest je diskoidni lupus, kod kojeg su kožne lezije često jedini znak, iako se s vremenom mogu razviti sustavne manifestacije. Na licu se javlja osip karakterističan izgled- jasno definirani eritematozni plakovi, koji se naknadno podvrgavaju ožiljcima i pigmentaciji.
Karakterističan je eritem na sluznici tvrdog nepca, obraza, desni, jezika u obliku eritematoznih mrlja s oštrim granicama, oštećenje crvenog ruba usana (cheilitis).

Oštećenje zglobova

Artralgija ili artritis opaženi su u 90% pacijenata. Uglavnom su zahvaćeni mali zglobovi šaka, zapešća i gležnjeva, ali može doći i do oštećenja. velikih zglobova. Bolovi su često jaki, ali izvana zglobovi mogu biti malo promijenjeni, iako su često otečeni, a deformacije se rijetko razvijaju. Često se opaža mialgija, a ponekad se razvija miozitis. Rentgenskim pregledom otkriva se epifizna osteoporoza, uglavnom interfalangealnih zglobova šaka. U 5-10% bolesnika primjećuje se aseptična nekroza kostiju, uglavnom glave femura i humerusa. U srži aseptična nekroza vaskulitis s trombozom, ishemijom i destrukcijom tkiva leži. Postupno se javlja i pojačava bol u zahvaćenom zglobu, koja se pojačava pokretom, pojačava se ograničenost pokreta u zglobu, javlja se osebujan „pačji” hod. Rentgenskim pregledom otkriva se spljoštenost glave femoralne ili humeralne kosti i nejednaka struktura spužvaste tvari. Kasnije se glave oštro deformiraju.

Oštećenje seroznih membrana

Opaža se u 80-90% pacijenata. Osobito su često zahvaćeni pleura i perikard, rjeđe peritoneum. Zahvaćanje pleure u proces rani je znak bolesti. Pleuritis je obično bilateralan, rekurentan, često suh ili s malom količinom izljeva koji je bogat fibrinom. Bol s pleurisom je oštra, osobito s dijafragmatitisom; Kako se izljev razvija, javlja se nedostatak zraka i kašalj. Na prethodni pleuritis upućuju pleuralne priraslice, zadebljanje pleure i visok položaj dijafragme na radiografiji prsa.
Peritoneum je rijetko zahvaćen, iako se mogu razviti ograničena oštećenja - perihepatitis i perisplenitis, koji se manifestiraju samo slabom boli u desnom ili lijevom hipohondriju.

Oštećenje srca i krvnih žila

Uz lupuskarditis, zahvaćene su sve membrane srca. Češće se opaža perikarditis, koji se manifestira kao bol u prsima i nedostatak zraka. Pri auskultaciji - tupost tonova; Rijetko se čuje trenje perikardijalnog trenja. EKG otkriva smanjenje voltaže valova, amplitude ili negativan val T. Izljev je obično malen i može se otkriti ehokardiografijom. Lupusni miokarditis prati bol u srcu, tahikardija i nedostatak zraka. Pregled otkriva povećanje veličine srca, tupost zvukova, sistolički šum na vrhu i poremećaje ritma. Miokarditis se često kombinira s miopatskim sindromom, a otkriva se visoka razina kreatin fosfokinaze.
Kod Libman-Sachsovog endokarditisa, karakteristične, iako rijetke, manifestacije SLE, javlja se grubi sistolički šum i slabljenje prvog tona iznad srčanog vrha, pojačanje drugog tona preko plućne arterije, ponekad srčani nastaje defekt, obično insuficijencija mitralnog zaliska.
U 20-30% bolesnika opaža se Raynaudov sindrom - iznenadni poremećaj prokrvljenosti šaka i stopala s hladnoćom i bljedilom (s jasnom granicom) vrhova prstiju i parestezijom kože. Ovaj se sindrom češće javlja u bolesnika s kroničnim benignim tijekom bolesti. Karakteristični su i livedo reticularis, rekurentni tromboflebitis i kronični ulkusi nogu.

Oštećenje pluća

Lupus pneumonitis je karakteriziran razvojem fibrozirajućih intersticijskih plućnih i pleuralnih lezija s restriktivnim respiratornim zatajenjem. X-zrake otkrivaju trajno pojačanje i deformaciju plućnog uzorka, atelektazu u obliku diska (prugaste sjene smještene paralelno s dijafragmom).

Oštećenje bubrega

Lupusni glomerulonefritis je najteži visceritis u SLE, koji uz oštećenje središnjeg živčanog sustava određuje prognozu.
Ovisno o težini kliničkih manifestacija, tijeku i prognozi, razlikuju se sljedeće varijante lupusnog glomerulonefritisa:
1) brzo progresivni s nefrotskim sindromom, arterijskom hipertenzijom i progresivnim zatajenjem bubrega, često kompliciranim sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije;
2) aktivan s nefrotskim sindromom, često se javlja s arterijskom hipertenzijom;
3) aktivan s izraženim urinarnim sindromom (proteinurija u ovoj opciji ne prelazi 3,5 g / dan, eritrociturija i leukociturija su umjerene);
4) latentni nefritis - subklinička (do 0,5 g dnevno) proteinurija bez promjena u sedimentu urina i arterijske hipertenzije; kod ovih bolesnika bubrežni simptomi povlači u pozadinu u kliničkoj slici, vodeće manifestacije su zglobni sindrom, serozitis itd. Izolirana eritrociturija i gruba hematurija vrlo su rijetke.
Arterijska hipertenzija često prati teška oštećenja bubrega; u isto vrijeme, glomerulonefritis hipertenzivnog tipa praktički se ne pojavljuje. Aktivni glomerulonefritis karakteriziraju periodične egzacerbacije i remisije; u nedostatku odgovarajućeg liječenja postupno se razvija zatajenje bubrega.
Prognoza je vrlo teška za lupusni cerebrovaskulitis, koji je popraćen psihotičnim reakcijama (koje treba razlikovati od steroidnih psihoza), konvulzijama i epileptiformnim napadajima. Ponekad polineuritis, transverzalni mijelitis sa poremećaji zdjelice, u teškim slučajevima -tis. Većina pacijenata ima izražen astenovegetativni sindrom: slabost, umor, depresivno raspoloženje.
Kod SLE-a može se uočiti porast u svim skupinama limfni čvorovi, ponekad povećana slezena. Često dolazi do povećanja jetre (obično zbog njene masne degeneracije). Bolovi u trbuhu mogu biti uzrokovani vaskulitisom mezenterijskih žila, a izuzetno rijetko infarktom slezene. Akutna i kronični pankreatitis(kao manifestacija aktivnosti bolesti ili komplikacija glukokortikoidne terapije). Ponekad postoji izražena hemoragijski sindrom povezan s autoimunom trombocitopenijom (Werlhoffov sindrom) ili diseminiranom intravaskularnom koagulacijom.
SLE karakterizira leukopenija, često s pomakom u krvnoj slici na promijelocite, mijelocite u kombinaciji s limfopenijom. Postoji sklonost eozinopeniji. Često se otkriva hipokromna anemija, rjeđe - autoimuna hemolitička anemija, trombocitopenija, čija težina odražava aktivnost bolesti. Primjećuje se povećanje ESR (obično ne jako oštro) i povećanje razine fibrinogena, a2- i y-globulina. Patognomonično za SLE je otkrivanje LE stanica - zrelih neutrofila, u čijoj se citoplazmi nalaze okrugle ili ovalne inkluzije homogene nuklearne matrice. LE stanice nalaze se u 70% bolesnika. Velika dijagnostička važnost pridaje se otkrivanju antinuklearnih protutijela - protutijela na DNA, deoksiribonukleoprotein i cijele jezgre. U nekih se bolesnika u serumu otkriju cirkulirajući lupusni antikoagulans (antifosfolipidna protutijela) i lažno pozitivna Wassermanova reakcija.
U slučaju teškog oštećenja bubrega, dolazi do smanjenja titra komplementa i njegovih komponenti (C3, C4), razina fibrinogena može biti smanjena kao posljedica sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.
Tijek bolesti može biti akutan, subakutan ili kroničan. U akutnom tijeku iznenada se razvija visoka temperatura, poliartritis, pleuritis, perikarditis, nakon nekoliko mjeseci dolazi do oštećenja organa, očekivani životni vijek bez liječenja ne prelazi 1-2 godine. Ova opcija je trenutno rijetka. U subakutnom tijeku bolest počinje postupno, općim simptomima, artralgijom, a zatim se odvija u valovima, postupnim zahvaćanjem raznih organa i sustavi; unutar 2-3 godine razvija se karakteristična polisindromska slika. Kronične oblike karakterizira dugotrajni rekurentni tijek poliartritisa, kožnih lezija i poliserozitisa. Patologija organa, ako se pridruži, onda kasno, u 5-10. godini bolesti. Karakterističan je Reynaudov sindrom.
Kao zasebne varijante tijeka mogu se izdvojiti: 1) SLE s obilježjima sklerodermije i dermato(poli)miozitisa, hiperglobulinemije i hiperproteinemije; 2) opcija s cirkulirajućim lupus antikoagulansom; 3) monoorganske "maske" SLE. Prisutnost lupusnog antikoagulansa u krvi kombinira se s određenim kliničkim i biološkim manifestacijama: 60% bolesnika razvija vensku i arterijsku trombozu, trombocitopeniju i livedo reticularis. Žene doživljavaju spontane pobačaje, čiji je uzrok tromboza krvnih žila posteljice. Prisutnost lupus antikoagulansa može se kombinirati s plućna hipertenzija(produljena tromboembolija grana plućna arterija). U 40% bolesnika otkrivena je lažno pozitivna Wassermanova reakcija, u 75% pozitivna Coombsova reakcija. Među monoorganskim "maskama" SLE češće su bubrežne maske. Uvijek treba imati na umu mogućnost etiologije lupusa kada mlada žena razvije glomerulonefritis s nefrotskim sindromom. Pažljivo prikupljena anamneza i pomni pregled pacijentice omogućuju u takvim slučajevima da se prepoznaju određeni simptomi koji prije nisu privlačili pažnju - bolovi u zglobovima, pojava bolesti nakon trudnoće ili izlaganja suncu, znakovi prethodnog pleuritisa, leukopenija itd. Dijagnoza se potvrđuje utvrđivanjem LE stanica ili antinuklearnih protutijela. Ponekad razvoju SLE dugo prethodi autoimuna trombocitopenija, Werlhoffov sindrom.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Uz detaljnu sliku SLE, dijagnoza je rijetko teška. U 90% slučajeva u krvi se nalaze LE stanice i (ili) antinuklearni faktor (koji se u nekim slučajevima može uočiti kod reumatoidnog artritisa, sistemske sklerodermije, kroničnog aktivnog hepatitisa) i specifičnija protutijela na nativnu DNA.
U klinička praksa Dijagnostički kriteriji koje je razvila Američka reumatološka udruga (1982.) mogu biti korisni:
1) fiksni eritem na licu, u području malara, s tendencijom širenja na nazolabijalne bore;
2) diskoidni osip - eritematozni plakovi koji strše iznad kože s keratozom i folikularnim čepovima, praćeni atrofijom kože;
3) fotosenzibilizacija;
4) čirevi u ustima i nosu;
5) neerozivni artritis koji zahvaća dva ili više perifernih zglobova;
6) pleuritis ili perikarditis;
7) trajna proteinurija više od 0,5 g dnevno;
8) psihoze ili konvulzije;
9) hematološki poremećaji: hemolitička anemija, leukopenija, limfopenija ili trombocitopenija;
10) pozitivni fenomen lupusnih stanica, anti-DNA protutijela ili lažno pozitivna Wassermanova reakcija;
11) povećanje titra antinuklearnih antitijela.
Ako su prisutna bilo koja 4 kriterija (uključujući anamnestičke podatke), dijagnoza SLE je prilično pouzdana.
Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s drugim sustavnim bolestima - periarteritis nodosa, hemoragijski vaskulitis, ljekovita bolest, kronični aktivni hepatitis, reumatoidni artritis, multipli mijelom, primarna i nasljedna amiloidoza, subakutni infektivni endokarditis, tuberkuloza, tumori. Kada se izbriše znakovi sustava ponekad je potrebno razlikovati bolest od kroničnog nefritisa.
Osobito treba biti oprezan kod postavljanja dijagnoze SLE s atipičnim kliničkim i laboratorijskim podacima - razvoj bolesti u muškaraca, odsutnost artralgije, otpornost vrućice na srednje visoke doze steroida (50-60 mg/dan prednizolona), odsutnost LE stanica i antitijela na DNK, itd.
Nodularni periarteritis javlja se uglavnom u muškaraca, javlja se s perifernim polineuritisom, artralgijom, abdominalnim krizama, leukocitozom, a ponekad (u žena) bronhalnom astmom i hipereozinofilijom. Oštećenje bubrega karakterizira vaskulitis bubrežnih žila s razvojem perzistentne (često maligne) arterijske hipertenzije s umjerenom urinarni sindrom, često s prevladavajućom hematurijom.
Hemoragični vaskulitis praćena oštećenjem zglobova, kože i groznicom. Karakteristični su simetrični osipi na nogama; glomerulonefritis, koji je rijedak kod SLE, često je hematurične prirode, s makrohematurijom neuobičajenom za SLE.
Ponekad je vrlo teško razlikovati SLE od bolesti izazvane lijekovima, kao i kroničnog aktivnog hepatitisa.
Slična klinička slika može se uočiti kod reumatoidnog artritisa s oštećenjem bubrega, posebno uzimajući u obzir mogućnost razvoja drugih sustavnih manifestacija u ovoj bolesti (limfadenopatija, oštećenje srca, pluća) i otkrivanje LE stanica u nekim slučajevima. Reumatoidni artritis karakterizira dugotrajan tijek s razvojem trajnih deformacija zglobova i atrofijom međukoštanih mišića, ulnarnom devijacijom šake, teškim radiografske promjene zglobova, visoki titri reumatoidnog faktora u serumu (u SLE se reumatoidni faktor često otkriva, ali u niskim titrima). Biopsija bubrega otkriva amiloidozu u gotovo polovici slučajeva reumatoidne nefropatije (i gotovo u svim slučajevima nefrotskog sindroma), koja se praktički ne nalazi u SLE.
U nekim slučajevima potrebno je razlikovati bolest od mijeloma, koji je obično popraćen bolovima u kostima, oštrim porastom ESR-a, anemijom i proteinurijom u starijih žena. Dijagnoza se može razjasniti elektroforezom (imunoelektroforezom) proteinskih frakcija krvnog seruma i urina, punkcijom prsne kosti i rendgenskim pregledom kostiju.
Potrebno je isključiti mogućnost zaraznih bolesti koje zahtijevaju masivnu antibiotsku terapiju, prvenstveno subakutni infektivni endokarditis ili tuberkuloza bubrega s paraspecifičnim reakcijama. Subakutni infektivni endokarditis javlja se s vrućicom, leukopenijom, anemijom, povećanim ESR-om, a ponekad i glomerulonefritisom. Glomerulonefritis je najčešće hematuričan (fokalna embolija), ali se može razviti i nefrotski sindrom. Treba imati na umu da je aortna regurgitacija rijetka kod SLE. U sumnjivim slučajevima potrebne su hemokulture i probno liječenje. visoke doze antibiotici. Također je važno isključiti tuberkulozu (koja se može pridružiti SLE-u nakon masivne terapije imunosupresivima) i tumore, osobito rak bubrega koji se često javlja s paraspecifičnim reakcijama.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja jednostavno je. Koristite obrazac u nastavku

Studenti, diplomanti, mladi znanstvenici koji koriste bazu znanja u svom studiju i radu bit će vam vrlo zahvalni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

SISTEMSKI LUPUS ERYTEMATOSUS

Uvod

1 Etiologija

2 Patogeneza

3 Klasifikacija

4 Klinička slika

5 Dijagnostika

6 Diferencijalna dijagnoza

7 Liječenje

8 Prognoza

UVOD

Sistemski eritematozni lupus(SKV) - kronična polisindromska bolest mladih ljudi (uglavnom žena), koja se razvija u pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulacijskih procesa, što dovodi do nekontrolirane proizvodnje protutijela na vlastite stanice i njihove komponente, s razvojem autoimunih i imunokompleksnih kroničnih lezija. Suštinu bolesti čine imunoupalne lezije vezivnog tkiva i mikrovaskulature kože, zglobova i unutarnjih organa (pri čemu prednjače visceralne lezije koje određuju tijek i prognozu bolesti).

Sistemski eritematozni lupus, prema različitim autorima, javlja se s učestalošću od 2,7-4,8 na 100 000 stanovnika, omjer oboljelih žena i muškaraca je 9:1.

1 ETIOLOGIJA

Specifično etiološki faktor kod SLE nije utvrđeno, ali niz kliničkih manifestacija (citopenični sindrom, eritem i enantem) i određeni obrasci bolesti omogućuju približavanje SLE bolestima virusne etiologije. Trenutno se važnost pridaje virusima koji pripadaju skupini RNA (tzv. spori ili latentni virusi). Detekcija obiteljskih slučajeva bolesti, česta identifikacija drugih reumatskih ili alergijskih bolesti u obitelji, razna kršenja imunitet vam omogućuje da razmišljate o moguće značenje obiteljska genetska predispozicija.

Manifestaciju SLE potiče niz nespecifičnih čimbenika - insolacija, nespecifična infekcija, davanje seruma, uzimanje određenih lijekova (osobito perifernih vazodilatatora iz skupine hidralazina), stres. SLE može započeti nakon poroda ili pobačaja. Svi ovi podaci omogućuju nam da SLE smatramo multifaktorijalnom bolešću.

2 PATOGENEZA

Zbog utjecaja na imunološki sustav virusa (i moguće antivirusnih protutijela) u pozadini nasljedne predispozicije dolazi do disregulacije imunološkog odgovora, što dovodi do hiperreaktivnosti humoralni imunitet. U tijelu bolesnika dolazi do nekontrolirane proizvodnje protutijela na različita tkiva, stanice, proteine tijela (uključujući stanične organele). Nakon toga dolazi do stvaranja imunoloških kompleksa i njihovog taloženja u različitim organima i tkivima (uglavnom u mikrovaskulaturi). Nadalje, odvijaju se procesi povezani s eliminacijom fiksnih imunoloških kompleksa, što dovodi do oslobađanja lizosomskih enzima, oštećenja organa i tkiva te razvoja imunološke upale. U procesu upale i razaranja vezivnog tkiva oslobađaju se novi antigeni, kao odgovor na koje nastaju antitijela, nastaju novi imunološki kompleksi i tako se stvara začarani krug koji osigurava kroničnost bolesti.

3 KLASIFIKACIJA

Radna klasifikacija kliničke mogućnosti SCR protok uzima u obzir:

Priroda struje;

Aktivnost patološkog procesa;

Kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sustava.

Razlikuju se akutni, subakutni i kronični tijek bolesti.

Akutni tijek: iznenadni napad - bolesnici mogu naznačiti dan kada je počela groznica, poliartritis, pojavile su se promjene na koži. U sljedećih 3-6 mjeseci razvija se polisindromičnost, lupusni nefritis i oštećenje CNS-a. Trajanje bolesti bez liječenja nije dulje od 1-2 godine, međutim, uz pravodobno prepoznavanje i aktivno liječenje kortikosteroidima i dugogodišnjom terapijom održavanja može se postići potpuna remisija. Ova varijanta bolesti opaža se uglavnom kod adolescenata, djece i mladih ljudi.

Subakutni tijek: javlja se najčešće, počinje postupno, općim simptomima, artralgijom, rekurentnim artritisom i raznim nespecifičnim kožnim lezijama. Valovitost struje je izrazita. Detaljna slika bolesti formira se nakon 2-3, rjeđe - nakon 3-4 godine.

Kronični tijek: bolest Dugo vrijeme manifestira se recidivima raznih sindroma- poliartritis, rjeđe poliserozitis, sindrom diskoidnog lupusa, Raynaudov sindrom. U 5-10.godini bolesti javljaju se lezije drugih organa (bubrezi, pluća).

Aktivnost je težina potencijalno reverzibilnog imunoupalnog oštećenja unutarnjih organa, koja određuje prirodu terapije kod pojedinog bolesnika. Postoje tri stupnja aktivnosti prema sljedećim kriterijima:

sistemski eritematozni lupus

Indeks	ja stupanj	IIstupanj	IIIstupanj
Tjelesna temperatura	Normalan		38°C i više
Gubitak težine	Minor	Umjereno	Izrazio
Oštećenja kože	Diskoidne lezije		"Leptir", kapilariti
Perikarditis	Ljepilo		Vypotnoy
Miokarditis	Kardioskleroza	Umjereno	Izrazio
	Ljepilo		Vypotnoy
Glomerulonefritis	Urinarni sindrom	Nefritički sindrom	Nefrotski sindrom
	120 ili više
g-globulini,%
LE stanica, na 1000 leukocita	Jednostruki ili "-"
Antinuklearna protutijela, titri
Tip luminiscencije tijekom imunofluorescentnog testa	Homogena	Homogen i periferan	Periferni

4 KLINIČKA SLIKA

Manifestacije bolesti su vrlo raznolike, što je određeno višestrukim oštećenjima organa i sustava, prirodom tijeka, fazom i stupnjem aktivnosti. upalni proces.

Ha početno stanje dijagnostička pretraga dobiti informacije na temelju kojih je moguće formirati ideju:

O nastanku bolesti;

O prirodi tijeka bolesti;

O stupnju uključenosti u patološki proces određenih organa i sustava;

O prethodnom tretmanu i njegovoj učinkovitosti, kao i moguće komplikacije liječenje.

Varijante početka bolesti mogu biti vrlo raznolike. Najčešće, bolest može započeti kao kombinacija različitih sindroma; monosimptomatski početak obično nije karakterističan. S tim u vezi, pretpostavka o mogućnosti SLE javlja se od trenutka kada se takva kombinacija identificira u bolesnika. Dijagnostička vrijednost pojedinih sindroma raste kada se kombiniraju. U rano razdoblje U SLE su najčešći sindromi lezije zglobova, kože, seroznih ovojnica i vrućica. Stoga će "najsumnjivije" kombinacije u vezi sa SLE biti:

Groznica, poliartritis, trofički poremećaji koža (osobito gubitak kose - alopecija);

Poliartritis, groznica, oštećenje pleure (pleuritis);

Groznica, trofični poremećaji kože, pleuralne lezije.

Dijagnostički značaj ovih kombinacija značajno se povećava ako se lezija kože sastoji od razvoja eritema, međutim, u početnom razdoblju bolesti, eritem se javlja samo u 25% slučajeva; ipak, ova okolnost ne umanjuje dijagnostičku vrijednost gore navedenih kombinacija.

Asimptomatski početak bolesti nije tipičan, ali početak SLE-a se primjećuje s razvojem masivnog edema zbog razvoja od samog početka difuznog glomerulonefritisa (lupus nefritis) nefrotskog ili mješovitog tipa.

Uključivanje različitih organa u patološki proces očituje se njihovim simptomima upalna lezija: artritis, miokarditis, perikarditis, pneumonitis, glomerulonefritis, polineuritis itd.

Podaci o prethodnom liječenju omogućuju nam prosudbu:

O njegovoj primjerenosti;

O težini bolesti i stupnju aktivnosti procesa (početne doze kortikosteroida, trajanje njihove primjene, doze održavanja, uključivanje u medicinski kompleks citostatici kod teških imunoloških poremećaja, visoke aktivnosti lupus nefritisa itd.; 3) o prisutnosti komplikacija kortikosteroidne i citostatske terapije.

U početnoj fazi mogu se donijeti određeni zaključci u vezi s dijagnozom kada dug tečaj bolesti, međutim, na početku bolesti, dijagnoza se postavlja u kasnijim fazama studije.

Fizikalnim pregledom može se dobiti mnoštvo podataka koji upućuju na oštećenje organa i stupanj njihovog funkcionalnog zatajenja.

Oštećenje mišićno-koštanog sustava manifestira se kao poliartritis, koji podsjeća na reumatoidni artritis, simetrična lezija male zglobove ruke (proksimalni interfalangealni, metakarpofalangealni, ručni) i veliki zglobovi (rjeđe). Detaljnom kliničkom slikom bolesti utvrđuje se defiguracija zglobova zbog periartikularnog edema. Kako bolest napreduje, razvijaju se deformiteti malih zglobova. Oštećenje zglobova može biti popraćeno oštećenjem mišića u obliku difuzne mialgije, vrlo rijetko - pravim polimiozitisom s oteklinom i slabošću mišića. Ponekad se lezija očituje samo kao artralgija.

Koža je zahvaćena jednako često kao i zglobovi. Najtipičniji su eritematozni osipi na licu u području zigomatičnih lukova i stražnjeg dijela nosa („leptir“). Upalni osip na nosu i obrazima koji ponavljaju oblik "leptira" opažaju se u različitim varijantama:

Vaskularni (vaskulitični) "leptir" - nestabilno, pulsirajuće, difuzno crvenilo kože s cijanotičnom nijansom u srednjem dijelu lica, koje se pojačava izlaganjem vanjski faktori(izolacija, vjetar, hladnoća) ili uzbuđenje;

- "leptir" tip centrifugalnog eritema (kožne promjene su lokalizirane samo u području hrpta nosa).

Osim "leptira", mogu se uočiti diskoidni osipi - eritematozni uzdignuti plakovi s poremećajem keratike i kasnijim razvojem atrofije na koži lica, udova i trupa. Konačno, neki pacijenti doživljavaju nespecifične eksudativni eritem na koži udova, prsa, znakovi fotodermatoze na izloženim dijelovima tijela.

Poraziti koža uključuju kapilarite – mali punktat hemoragijski osip na vrhovima prstiju, ležištima noktiju, dlanovima. Oštećenja kože mogu biti povezana s enantemom na tvrdom nepcu. Na sluznici usta ili nazofaringealnog područja mogu se naći bezbolne ulceracije.

Serozne ovojnice su zahvaćene u 90% bolesnika (klasični dijagnostički trijas: dermatitis, artritis, poliserozitis). Osobito često postoje lezije pleure, perikarda, rjeđe - peritoneuma. Značajke za SLE:

Suhi pleuritis i perikarditis su češći;

Kod oblika izljeva količina eksudata je mala;

Oštećenje seroznih membrana traje kratko i obično se dijagnosticira retrospektivno pleuroperikardijalnim priraslicama ili zadebljanjem kostalne, interlobarne, medijastinalne pleure tijekom RTG pretrage;

Postoji izražena sklonost razvoju adhezivnih procesa (sve vrste priraslica i obliteracije seroznih šupljina).

Oštećenje kardiovaskularnog sustava vrlo je tipično za SLE i opaža se u različitim fazama bolesti.

Najčešći je perikarditis, koji ima tendenciju ponavljanja. Mnogo češće nego što se mislilo, endokard je zahvaćen u obliku razvoja bradavičasti endokarditis(lupus endokarditis) na kvržici mitralnog, kao i aortalnog ili trikuspidalnog zaliska. Ako proces traje dulje vrijeme, mogu se identificirati znakovi insuficijencije odgovarajućeg ventila (znakovi stenoze otvora, u pravilu, nisu zabilježeni).

Fokalni miokarditis gotovo se nikad ne prepoznaje, ali difuzni miokarditis, osobito težak, daje određene simptome.

Vaskularna oštećenja mogu se manifestirati u obliku Raynaudovog sindroma: paroksizmalni poremećaji opskrbe arterijskom krvlju u rukama i/ili stopalima, koji nastaju pod utjecajem hladnoće ili uzbuđenja. Tijekom napadaja primjećuje se parestezija, koža prstiju postaje blijeda i/ili cijanotična, a prsti su hladni. Uglavnom su zahvaćeni II-V prsti na rukama i nogama, a rjeđe ostali distalni dijelovi tijela (nos, uši, brada itd.).

Lezije pluća mogu biti uzrokovane osnovnom bolešću i sekundarnom infekcijom. Upalni proces u plućima (pneumonitis) javlja se akutno ili traje mjesecima, a manifestira se slično pneumoniji sa znakovima sindroma upalne infiltracije. plućno tkivo(vrijedi napomenuti osobitost procesa u obliku neproduktivnog kašlja u kombinaciji s nedostatkom daha). Druga mogućnost oštećenja pluća su kronične intersticijske promjene (upala perivaskularnog, peribronhalnog i interlobularnog vezivnog tkiva), koje se očituju sporo progresivnom zaduhom i promjenama na plućima tijekom RTG pretrage; Fizičkih promjena praktički nema.

Oštećenje probavnog trakta očituje se uglavnom subjektivnim znakovima otkrivenim u početnoj fazi. Fizikalnim pregledom ponekad se može otkriti nejasna osjetljivost u epigastriju i u području gušterače, kao i znakovi stomatitisa. U nekim slučajevima razvija se hepatitis: tijekom pregleda primjećuje se povećanje jetre i njezina bol.

Najčešće SLE zahvaća bubrege (lupusni glomerulonefritis, lupusni nefritis), čija evolucija određuje buduću sudbinu bolesnika. Oštećenje bubrega u SLE može nastati na različite načine, pa podaci iz izravnog pregleda bolesnika mogu jako varirati. S izoliranom patologijom urinarnog sedimenta, tijekom fizičkog pregleda nisu otkrivene promjene; s glomerulonefritisom koji se javlja s nefrotskim sindromom, otkriva se masivni edem, često arterijska hipertenzija(AG). U slučaju formiranja kronični nefritis s konstantnom hipertenzijom otkriva se povećanje lijeve klijetke i naglasak drugog tona u drugom interkostalnom prostoru desno od prsne kosti.

Autoimuna trombocitopenija (Werlhoffov sindrom) očituje se tipičnim osipima u obliku hemoragičnih mrlja različite veličine na koži unutarnje strane ekstremiteta, koži prsnog koša i abdomena te na sluznicama. Krvarenje se također opaža nakon manjih ozljeda, na primjer, nakon vađenja zuba, krvarenja iz nosa, koja su ponekad obilna i dovode do anemije. Kožna krvarenja s vremenom poprimaju različite boje (plavo-zelenkasta, smeđa, žuta). SLE se dugo može manifestirati samo kao Werlhoffov sindrom bez drugih kliničkih simptoma tipičnih za SLE.

Oštećenje neuropsihičke sfere izraženo je u različitim stupnjevima kod mnogih bolesnika u svim fazama bolesti. U početnoj fazi otkriva se astenovegetativni sindrom. Nakon izravnog pregleda pacijenta, otkrivaju se znakovi polineuritisa s oštećenom osjetljivošću, bolovima u živčanim stablima, smanjenim refleksima tetiva i parestezijom.

Oštećenje retikuloendotelnog sustava izražava se u poliadenopatiji (povećanje svih skupina limfnih čvorova, ne dosežući značajne stupnjeve) - rani simptom generalizacija procesa, kao i povećanje slezene i jetre (obično umjereno).

Oštećenje organa vida manifestira se u obliku suhog keratokonjunktivitisa, koji je uzrokovan patološkim promjenama u suznim žlijezdama i poremećajem njihove funkcije. Suhe oči dovode do razvoja konjunktivitisa, erozija rožnice ili keratitisa s oštećenjem vida.

Tako se nakon fizikalnog pregleda otkrivaju višestruke organske lezije, a stupanj oštećenja organa vrlo je različit: od jedva klinički uočljivog (čak i subkliničkog) do izraženog, značajno prevladavajućeg nad ostalima, što stvara preduvjete za dijagnostičke pogreške – tumačenje te promjene kao manifestacije nezavisne bolesti(npr. glomerulonefritis, miokarditis, artritis).

Završna faza dijagnostičke pretrage za SLE je vrlo veliki značaj, jer:

Pomaže u postavljanju konačne dijagnoze;

Pokazuje težinu imunoloških poremećaja i stupanj oštećenja unutarnjih organa;

Otkriva stupanj patološkog (lupusnog) procesa.

U završnoj fazi od najveće su važnosti laboratorijske pretrage krvi. Postoje dvije skupine indikatora:

1. Imaju izravnu dijagnostičku vrijednost (otkrivaju izražene imunološke poremećaje):

LE stanice (stanice lupus erythematosus) su zreli neutrofili koji fagocitiraju nuklearne proteine drugih krvnih stanica koje su propale pod utjecajem antinuklearnog faktora;

Antinuklearni faktor (ANF) - kompleks antinuklearnih protutijela koja cirkuliraju u krvi (u visokom titru - 1: 32 i više);

Antitijela na nativnu (tj. na cijelu molekulu) DNA;

Antitijela na Sm-nuklearni antigen; ta se protutijela smatraju specifičnima za SLE (u 30% slučajeva otkrivaju se imunofluorescencijom, a u 20% slučajeva hemaglutinacijom);

Fenomen “rozete” su slobodno ležeće modificirane jezgre u tkivima (hematoksilinska tjelešca), okružene leukocitima.

2. Nespecifični pokazatelji akutne faze, koji uključuju:

Disproteinemija s povećanom razinom b 2 - i g-globulina;

Pojava C-reaktivnog proteina;

Povećan sadržaj fibrinogena;

Povećanje ESR.

Kod teških artikularnih lezija može se otkriti mali titar RF (reumatoidni faktor) - protutijelo na Fc fragment imunoglobulina klase G. RF se detektira pomoću Waaler-Rose reakcije ili lateks testa.

Prilikom ispitivanja periferne krvi može se otkriti leukopenija, često izraženog stupnja (1-1,2 * 10 9 / l krvi), s pomakom leukocitarna formula krv mladim oblicima i mijelocitima u kombinaciji s limfopenijom (5-10% limfocita). Otkriva se umjerena hipokromna anemija, u nekim slučajevima - hemolitička anemija (s žuticom, retikulocitozom, pozitivnim Coombsovim testom). Rijetko se opaža i trombocitopenija u kombinaciji s Werlhoffovim sindromom.

Oštećenje bubrega karakteriziraju promjene u mokraći koje se mogu klasificirati na sljedeći način:

Subklinička proteinurija (sadržaj proteina u mokraći 0,5 g/dan, često u kombinaciji s blagom leukociturijom i eritrociturijom);

Izraženija proteinurija, koja je izraz nefrotskog sindroma koji prati subakutni ili aktivni lupusni nefritis. Vrlo visoka proteinurija (poput one koja se viđa kod amiloidoze) je rijetka. Primjećuje se umjerena hematurija. Leukociturija može biti posljedica kako lupusnog upalnog procesa u bubrezima, tako i rezultat čestog pridodavanja sekundarne infekcije mokraćni put. Vrlo visoka leukociturija posljedica je sekundarne urinarne infekcije.

Morfološki - s punkcijskom biopsijom bubrega - otkrivaju nespecifične mezangiomembranozne promjene, često s fibroplastičnom komponentom. Karakteristično je:

Detekcija promijenjenih jezgri (hematoksilinskih tjelešaca) koje slobodno leže u bubrežnom tkivu u preparatima;

Kapilarne membrane glomerula imaju oblik "žičanih petlji";

Taloženje imunoloških kompleksa u obliku elektronskih naslaga na bazalnoj membrani glomerula u “žičanim petljama”, fibrinoidne naslage.

Rendgenski pregled otkriva:

Promjene na zglobovima sa zglobnim sindromom - epifizna osteoporoza u zglobovima šake i zglobovima šake; Samo u slučajevima kroničnog artritisa i deformiteta uočava se suženje zglobne šupljine sa subluksacijama;

Promjene u plućima s razvojem pneumonitisa; s dugim tijekom bolesti opaža se atelektaza u obliku diska, jačanje i deformacija plućnog uzorka, što se kombinira s visokim položajem dijafragme;

Promjene u srcu s razvojem lupusne srčane bolesti ili eksudativnog perikarditisa.

Elektrokardiografska studija pomaže u otkrivanju nespecifičnih promjena u završnom dijelu ventrikularnog kompleksa (T val i ST segment).

Prilikom provođenja dijagnostičke pretrage potrebno je odrediti stupanj aktivnosti lupusnog procesa.

5 DIJAGNOSTIKA

U slučajevima klasičnog tijeka SLE, dijagnoza je jednostavna i temelji se na otkrivanju "leptira", rekurentnog poliartritisa i poliserozitisa, koji čine kliničku dijagnostičku trijadu, nadopunjenu prisutnošću LE stanica ili antinuklearnog faktora u dijagnostičkim titrima. Od pomoćne važnosti su mlada dob bolesnika, povezanost s porodom, pobačajem, početkom menstrualne funkcije, insolacijom i infekcijom. Mnogo je teže postaviti dijagnozu u drugim slučajevima, osobito ako je klasična dijagnostički znakovi nedostaju. U ovoj situaciji dijagnostički kriteriji koje je razvila Američka reumatološka udruga (ARA) pomažu:

Simptom	Karakteristično
1. Osip na jagodicama (lupoidni "leptir")	Fiksni eritem (ravni ili uzdignuti), s tendencijom proširenja na nazolabijalno područje
2. Diskoidni osip	Eritematozni uzdignuti plakovi sa susjednim ljuskama i folikularnim čepovima; stare lezije mogu imati atrofične ožiljke
3. Fotodermatitis	Osip kože koji je posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti (anamneza ili liječnički pregled)
4. Erozije i čirevi u usnoj šupljini	Ulceracije u ustima ili nazofarinksu, obično bezbolne (mora ih prijaviti liječnik)
	Neerozivni artritis 2 ili više perifernih zglobova, karakteriziran osjetljivošću, oticanjem i izljevom
6. Serozitis	Pleuritis: pleuralna bol, trenje pleure i/ili prisutnost izljeva; perikarditis na ehokardiografiji ili trenje perikarda koje je čuo liječnik
7. Oštećenje bubrega	Perzistentna proteinurija veća od 0,5 g/dan ili odljevi (eritrocitni, tubularni, granularni, miješani), hematurija
8. Oštećenje središnjeg živčanog sustava	Napadaji - u nedostatku lijekova ili metabolički poremećaji(uremija, ketoacidoza, neravnoteža elektrolita); psihoza - u nedostatku unosa
9. Hematološki poremećaji	Leukopenija manja od 410 9 /l, registrirana najmanje 2 puta; limfopenija manja od 1,510 9 /l, registrirana najmanje 2 puta; trombocitopenija manja od 100*10 9 /l, nije povezana s lijekovima
10. Imunološki poremećaji	Anti-DNA: protutijela na nativnu DNA u povišenom titru; anti-Sm: AT prema nuklearnom Sm-Ag; otkrivanje antifosfolipidnih protutijela na temelju povišenih razina serumskih IgG ili IgM protutijela na kardiolipin; otkrivanje lupus koagulansa; lažno pozitivna Wassermannova reakcija najmanje 6 mjeseci uz potvrđenu odsutnost sifilisa
11. Antinuklearna antitijela	Povećanje njihovog titra, u nedostatku uzimanja lijekova koji uzrokuju sindrom sličan lupusu

Dijagnoza je pouzdana ako su prisutna 4 ili više kriterija. Ako su prisutna manje od 4 kriterija, tada je dijagnoza SLE upitna i zahtijeva dinamičko promatranje za bolesne. Ovakav pristup ima svoje temelje: jasno upozorava da se takvim pacijentima ne propisuju kortikosteroidi, budući da se s istim simptomima mogu javiti i druge bolesti (uključujući paraneoplastični sindrom) kod kojih su kortikosteroidi kontraindicirani.

6 DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

SLE treba razlikovati od niza bolesti. Koliko je velik popis organa i sustava uključenih u patološki proces kod SEL-a, toliko je opsežan i popis bolesti koje se kod bolesnika mogu pogrešno dijagnosticirati. SLE može u velikoj mjeri oponašati različite bolesti. Ovi problemi su posebno česti na početku bolesti, kao i kod dominantnog oštećenja 1-2 organa (sustava). Na primjer, otkrivanje pleuralnih lezija na početku bolesti može se smatrati pleuritisom tuberkulozne etiologije; miokarditis se može smatrati reumatskim ili nespecifičnim. Osobito se puno pogrešaka čini ako SLE debitira s glomerulonefritisom. U takvim slučajevima dijagnosticira se samo glomerulonefritis.

SLE se najčešće mora razlikovati od reumatizma, infektivnog endokarditisa, kroničnog aktivnog hepatitisa (CAH), hemoragijske dijateze (trombocitopenične purpure) i drugih bolesti iz skupine DCT.

Potreba za razlikovanjem od reumatizma javlja se, u pravilu, kod adolescenata i mladih muškaraca na početku bolesti - u prisutnosti artritisa i groznice. Reumatoidni artritis razlikuje se od lupusa u većoj težini manifestacija, pretežnom oštećenju velikih zglobova i prolaznosti. Prethodnoj infekciji (upala grla) ne treba pridavati diferencijalno dijagnostički značaj, jer može biti nespecifičan čimbenik, uzrokujući pojavu klinički znakovi SLE. Dijagnoza reumatizma postaje pouzdana od trenutka kada se pojave znakovi oštećenja srca (reumatski karditis), naknadno dinamičko promatranje omogućuje prepoznavanje novonastale srčane mane, dok je kod SLE, ako se pojavi insuficijencija mitralnog zalistka, ona blago izražena, bez jasnih hemodinamskih poremećaja. , mitralna regurgitacija nije izražena. Za razliku od SLE u akutni stadij U reumatizmu se primjećuje leukocitoza, LE stanice i ANF se ne otkrivaju.

Diferencijalna dijagnoza između SLE i reumatoidnog artritisa teško u početnoj fazi bolesti zbog sličnosti kliničkih simptoma: simetrično oštećenje malih zglobova šake, zahvaćenost novih zglobova, prisutnost “ jutarnja ukočenost". Diferencijacija se temelji na prevlasti proliferativne komponente u zahvaćenim zglobovima kod reumatoidnog artritisa, ranom razvoju trošenja mišića koji pokreću zahvaćene zglobove i perzistenciji artikularnih lezija. Erozija zglobnih površina je odsutna kod SLE, ali je karakteristična značajka reumatoidnog artritisa. Reumatoidni faktor (RF) u visokom titru karakterističan je za reumatoidni artritis, a kod SLE se rijetko nalazi iu niskom titru. Diferencijalna dijagnoza SLE i visceralni oblik reumatoidni artritis. Olakotna je činjenica da pročišćena dijagnoza u oba slučaja ne utječe na prirodu liječenja (kortikosteroidna terapija).

S CAH se mogu razviti sustavne manifestacije u obliku vrućice, artritisa, pleuritisa, kožni osip, glomerulonefritis; Mogu se otkriti leukopenija, trombocitopenija, LE stanice i ANF. Prilikom razlikovanja treba uzeti u obzir:

CAH se češće razvija u srednjoj dobi;

Bolesnici s CAH imaju povijest akutnog virusnog hepatitisa;

S CAH se otkrivaju izražene promjene u strukturi i funkciji jetre - citolitički i kolestatski sindromi, znakovi zatajenje jetre, hipersplenizam, a zatim portalna hipertenzija;

Kod SLE oštećenje jetre nije vrlo često i javlja se u obliku hepatitisa blagi tok(s umjerenim znakovima citolitičkog sindroma);

Kada se otkrije CAH razni markeri virusna infekcija jetre (antivirusna antitijela i sam virusni antigen).

Za infektivni endokarditis ( govorimo o o primarnom IE), oštećenje srca se brzo otkriva (razvoj insuficijencije aortalnog ili mitralnog zaliska), jasan učinak antibiotske terapije; LE stanice, protutijela na DNA i ANF obično se ne otkrivaju. Pravovremena hemokultura otkriva rast patogene mikroflore.

U trombocitopenijskoj purpuri (idiopatskoj ili simptomatskoj), mnogi sindromi uočeni u SLE su odsutni, nema vrućice i nema tipičnih laboratorijskih znakova (LE stanice, ANF, anti-DNA protutijela).

Najteže je razlikovanje s ostalim nozološkim oblicima iz skupine DTD. Bolesti poput sistemske sklerodermije i dermatomiozitisa mogu dijeliti mnoge značajke sa SLE; složenost je složena mogućnošću otkrivanja ANF i LE stanica u tim bolestima (iako u nižim titrima). Osnova diferencijacije je češća i izraženija oštećenja unutarnjih organa (osobito bubrega) kod SLE, potpuno drugačija priroda oštećenja kože kod sistemske sklerodermije, te jasan miopatski sindrom kod dermatomiozitisa. Međutim, u nekim slučajevima samo dugotrajno dinamičko promatranje bolesnika omogućuje dijagnosticiranje ispravna dijagnoza. Ponekad to traje mnogo mjeseci, pa čak i godina, posebno u kroničnim slučajevima SLE s minimalnom aktivnošću.

Formulacija proširenog klinička dijagnoza SLE uzima u obzir sve kategorije navedene u radnoj klasifikaciji bolesti; dijagnoza treba odražavati:

Priroda tijeka bolesti (akutna, subakutna, kronična). U slučaju kroničnog tijeka (obično mono- ili oligosindromskog), treba navesti vodeći klinički sindrom;

Procesna aktivnost;

Kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sustava, koje ukazuju na stupanj funkcionalnog zatajenja (na primjer, s lupusnim nefritisom - stupanj zatajenja bubrega, s miokarditisom - prisutnost ili odsutnost zatajenja srca, s oštećenjem pluća - prisutnost ili odsutnost zatajenje disanja itd.);

Indikacija terapije (npr. kortikosteroidi);

Komplikacije terapije (ako postoje).

7 LIJEČENJE

Uzimajući u obzir patogenezu bolesti, bolesnicima sa SLE indicirana je kompleksna patogenetska terapija čiji su ciljevi:

Supresija imunološke upale i patologije imunološkog kompleksa (nekontrolirani imunološki odgovor);

Prevencija komplikacija imunosupresivne terapije;

Liječenje komplikacija koje nastaju tijekom imunosupresivne terapije;

Utjecaj na pojedinačne, izražene sindrome;

Uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela iz tijela.

Za suzbijanje imunološke upale i patologije imunološkog kompleksa u liječenju SLE koriste se glavni imunosupresivi: kortikosteroidi, citotoksični lijekovi, derivati aminokinolina. Trajanje liječenja, veličina, izbor lijeka, kao i doze održavanja određuju se:

Stupanj aktivnosti bolesti;

Priroda toka (ozbiljnost);

Opsežna uključenost unutarnjih organa u patološki proces,

Podnošljivost kortikosteroida ili citostatika i prisutnost (ili odsutnost) komplikacija imunosupresivne terapije;

Prisutnost kontraindikacija.

U početnim fazama bolesti sa znakovima minimalne aktivnosti procesa i prevladavanjem oštećenja zglobova u kliničkoj slici, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) nisu propisani; kortikosteroidi, čak i uz minimalnu aktivnost patološkog procesa , ostaju lijek izbora. Bolesnike treba pratiti na dispanzeru kako bi kod prvih znakova pogoršanja bolesti liječnik pravodobno propisao terapiju kortikosteroidima.

U kroničnom tijeku bolesti s pretežno kožnim lezijama može se više mjeseci koristiti 0,25 g/dan hingamina (Delagil, Resoquine, Chloroquine) ili hidroksiklorokina (Plaquenil). Ako se pojave znakovi generalizacije procesa (zahvaćanje unutarnjih organa u patološki proces), kao i znakovi aktivnosti, potrebno je odmah prijeći na učinkovitiju imunosupresivnu terapiju kortikosteroidima.

Iz navedenog proizlazi da je glavna metoda liječenja SLE terapija kortikosteroidima. Pri provođenju kortikosteroidne terapije treba se pridržavati sljedećih načela:

Započnite liječenje kortikosteroidima samo ako postoji sigurna dijagnoza SLE (ako se sumnja na SLE, kortikosteroide ne treba propisivati);

Doza kortikosteroida trebala bi biti dovoljna za suzbijanje aktivnosti patološkog procesa;

Liječenje "supresivnom" dozom treba provesti prije pojave izraženih klinički učinak(poboljšanje opće stanje, normalizacija tjelesne temperature, poboljšanje laboratorijskih parametara, pozitivna dinamika promjena organa), to obično traje otprilike 2 mjeseca;

Nakon postizanja učinka, trebali biste postupno prijeći na doze održavanja;

Obvezna je prevencija komplikacija kortikosteroidne terapije.

Kortikosteroidna terapija je indicirana za II i III stupanj patološkog procesa, što se uvijek događa u subakutnom i akutnom SLE. Pacijenti s II stupnjem aktivnosti propisuju se 30-50 mg, s III stupnjem - 50-90 mg / dan. Ako se nakon 24-48 sati stanje bolesnika ne poboljša, tada se početna doza povećava za 25-30%, a ako se primijeti učinak, tada se doza ne mijenja. Nakon postizanja kliničkog učinka (što se obično događa nakon 2 mjeseca terapije kortikosteroidima, s nefrotskim sindromom ili znakovima oštećenja bubrega - nakon 3-5 mjeseci), doza prednizolona postupno se smanjuje, uz pridržavanje određenih pravila. Kod doze od 50-80 mg smanjiti za 5 mg tjedno, kod doze od 20-50 mg - 2,5 mg svaka 2 tjedna, zatim 1/4 tablete svaka 3-4 tjedna do doze održavanja (5 mg - za žene; 7,5 mg - za muškarce), koji se uzimao godinama.

Za upozorenje nuspojave koriste se kortikosteroidi:

Pripravci kalija (kalijev orotat, kalijev klorid, panangin);

Anabolički lijekovi (methandrostenolone 5-10 mg);

Diuretici (saluretici);

Antihipertenzivi (ACE inhibitori, periferni vazodilatatori);

Antacidni lijekovi.

S razvojem teške komplikacije propisati:

Antibiotici (za sekundarnu infekciju);

Lijekovi protiv tuberkuloze (s razvojem tuberkuloze, najčešće plućne lokalizacije);

Pripravci inzulina, dijeta (za razvoj dijabetes melitusa);

Antifungalna sredstva (za kandidijazu);

Tijek antiulkusne terapije (ako se pojavi "steroidni" ulkus).

Tijekom terapije kortikosteroidima javljaju se situacije kada je potrebno primijeniti ekstra visoke doze prednizolona (1000 mg intravenozno dnevno tijekom 3 dana):

Oštar porast ("prasak") aktivnosti procesa (III stupanj), unatoč naizgled adekvatnoj terapiji;

Otpornost na doze koje su prethodno postigle pozitivan učinak;

Teške promjene organa (nefrotski sindrom, pneumonitis, generalizirani vaskulitis, cerebrovaskulitis).

Smatra se da takva pulsna terapija (ponekad dodavanje 1000 mg citostatika, npr. ciklofosfamida, intravenozno) zaustavlja stvaranje imunoloških kompleksa inhibicijom sinteze protutijela na DNA. Smanjenje razine protutijela na DNA uzrokovano kortikosteroidima dovodi do stvaranja manjih imunoloških kompleksa zbog disocijacije većih.

Značajno suzbijanje aktivnosti procesa nakon pulsne terapije omogućuje daljnju primjenu malih doza održavanja kortikosteroida. Pulsna terapija najuspješnija je kod mladih bolesnika s kratkim trajanjem bolesti.

Liječenje kortikosteroidima nije uvijek uspješno zbog:

Potreba za smanjenjem doze ako se razviju komplikacije (iako je takva terapija učinkovita u ovog bolesnika);

Netolerancija na kortikosteroide;

Otpornost na terapiju kortikosteroidima (obično se otkrije vrlo rano).

U takvim slučajevima propisuju se citostatici - ciklofosfamid ili azatioprin (imuran) u dozi od 1-3 mg na 1 kg tjelesne težine u kombinaciji s 10-30 mg prednizolona tijekom 4-6 mjeseci do trajnog poboljšanja. Zatim se doza smanjuje na održavanje i liječenje se nastavlja 1/2 -3 godine. U budućnosti se možete vratiti terapiji kortikosteroidima, jer otpornost na njih obično nestaje.

Kriteriji za ocjenu učinkovitosti primjene citostatika su:

Smanjenje ili nestanak kliničkih znakova;

Nestanak rezistencije na steroide;

Trajno smanjenje aktivnosti procesa;

Sprječavanje progresije lupus nefritisa.

Komplikacije citostatske terapije su:

leukopenija;

Anemija i trombocitopenija;

Dispeptički simptomi;

Infektivne komplikacije.

Ako se leukopenija pojavi ispod 3,0 * 10 9 / l, dozu lijeka treba smanjiti na 1 mg po 1 kg tjelesne težine, a daljnjim povećanjem leukopenije lijek se prekida i doza prednizolona se povećava za 50 %.

Posljednjih godina, ekstrakorporalne metode liječenja - plazmafereza, hemosorpcija - postale su raširene. Ove metode omogućuju uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa iz tijela, povećavaju osjetljivost staničnih receptora na kortikosteroide i smanjuju intoksikaciju. Koriste se kod generaliziranih vaskulitisa, teških oštećenja organa (lupus nefritis, pneumonitis, cerebrovaskulitis), kao i kod teških imunoloških poremećaja koji teško reagiraju na terapiju kortikosteroidima.

Obično se izvantjelesne metode koriste u kombinaciji s pulsnom terapijom ili same ako je pulsna terapija neučinkovita. Treba napomenuti da se u prisutnosti citopenijskog sindroma ne koriste ekstrakorporalne metode.

8 PROGNOZA

Posljednjih godina, zahvaljujući učinkovitim metodama liječenja, prognoza se poboljšala (oko 90% bolesnika postiže remisiju). Međutim, u 10% bolesnika, osobito s oštećenjem bubrega (smrt nastupa zbog progresije kroničnog zatajenja bubrega) ili s cerebrovaskulitisom, prognoza ostaje nepovoljna.

Objavljeno na Allbest.ru

Slični dokumenti

Sistemski eritemski lupus je bolest imunološkog kompleksa koju karakterizira nekontrolirano stvaranje protutijela koja stvaraju imunološke komplekse koji uzrokuju različite znakove bolesti. Etiologija, klinička slika, liječenje ove bolesti.

prezentacija, dodano 29.03.2012

Sistemski eritematozni lupus kronična bolest povezana s razvojem imunopatoloških reakcija u tijelu. Radna stručnost i radna sposobnost. Prevencija egzacerbacija bolesti, liječenje i uklanjanje čimbenika koji izazivaju egzacerbacije.

sažetak, dodan 15.09.2010

Sistemski eritemski lupus jedna je od najčešćih sistemskih bolesti, po učestalosti, etiologiji i patogenezi. Klasifikacija bolesti, morfologija i klinička slika lupusne nefropatije. Diferencijalna dijagnoza i liječenje.

sažetak, dodan 16.01.2012

Klasifikacija sistemskog eritemskog lupusa, njegova etiologija i patogeneza. Klinička slika bolesti (oštećenje zglobova, kože i krvnih žila, srca, pluća, živčanog sustava, opći simptomi), dijagnostički znakovi i suvremeni lijekovi za liječenje.

prezentacija, dodano 30.11.2016

Klinička slika i glavni simptomi eritemskog lupusa, glavni uzroci i preduvjeti za razvoj ove bolesti, njegove opće karakteristike i značajke tijeka. Postupak postavljanja dijagnoze i načela oblikovanja režima liječenja bolesti, prognoza.

povijest bolesti, dodano 04.07.2014

Karakteristike sistemskog eritemskog lupusa (Liebman-Sachsova bolest) - akutne ili kronične sistemska bolest vezivno tkivo. Starost slučajeva, epidemiologija. Faktori rizika. Kriteriji za dijagnosticiranje bolesti, metode liječenja. Klinička slika.

prezentacija, dodano 27.12.2013

Povijest života i bolesti, pritužbe pacijenata, opći pregled. Stanje glavnih organa i sustava pacijenta. Preliminarna dijagnoza i njezino obrazloženje, plan pregleda. Plan liječenja sistemskog eritemskog lupusa i njegovo obrazloženje, prevencija egzacerbacija.

povijest bolesti, dodano 03.12.2013

Klinička slika sistemskog eritemskog lupusa kao bolesti koja se razvija na temelju genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulacijskih procesa. Izvođenje laboratorijska istraživanja, dijagnostički kriteriji. Metode liječenja bolesti.

prezentacija, dodano 17.10.2016

Kliničke manifestacije sistemski eritematozni lupus. Patogeneza i dijagnostički kriteriji za SLE. Diferencijalna dijagnoza i liječenje bolesti citostaticima. Nuspojave ciklofosfamida. Imunoglobulin za intravensku primjenu.

prezentacija, dodano 22.05.2014

Pojam i opće karakteristike sistemskog eritemskog lupusa, uzroci i preduvjeti za njegov razvoj, klasifikacija i oblici tijeka, klinička slika. Načela i faze dijagnoze ove bolesti, značajke i mehanizam biokemijskog istraživanja.

11. 1. Diskoidni lupus (DLE) prvenstveno se javlja na koži. Elementi su lokalizirani na licu, vratu i vlasištu. Na kraju nastaju ožiljci. Kod DKV nema znakova oštećenja unutarnjih organa, nema fotosenzitivnosti. AHA se ne detektiraju ili se detektiraju u niskom titru 11. 2. Lupus izazvan lijekovima (B) razvija se u pozadini uzimanja bilo kojih lijekova (antibiotici, sulfonamidi, hidralazin, prokainamid). Simptomi PV-a slični su simptomima SLE-a, ali prevladavaju vrućica, serozitis i hematološke promjene. Koža, bubrezi i neurološki poremećaji su rijetki. Simptomi JV obično nestaju nakon prestanka uzimanja lijekova

11. 3. Subakutni kožni eritematozni lupus -AHA negativni lupus. Bolest počinje fotosenzitivnošću i sindromima sličnim lupusu.

11.4. S drugim bolestima:

11.4.1. Hemolitička anemija

11.4.2 Idiopatska trombocitopenijska purpura

11.4.3. Henoch-Schönleinov hemoragijski vaskulitis

11.4.4.Primarni antifosfodilipidni sindrom

11.4.5 Sistemski vaskulitis

11.4.6. Infektivni endokarditis

11.4.7. Tuberkuloza pluća i unutarnjih organa.

12. Obrada bunara.

Cilj liječenja- postizanje inducirane remisije, koja

ukazuje na odsutnost bilo kakvih kliničkih manifestacija SLE (u ovom slučaju mogu postojati znakovi koji su nastali kao posljedica lezija jednog ili drugog organa ili sustava tijekom prethodnih egzacerbacija), odsutnost citopenijskog sindroma, AHA i drugih organa- specifična protutijela ne bi se trebala otkriti tijekom imunološkog pregleda. U slučaju pogoršanja SLE, liječenje treba provesti u bolnici (!)

dijeta s ograničenjem soli, tekućine, začinjene i slane

režim s ograničenjem motoričke aktivnosti 3-4 tjedna

terapija lijekovima

NGTVP se koristi za ublažavanje konstitucionalnih i mišićno-koštanih manifestacija SLE-a, kao i umjerenog serozitisa. Bolesnici sa SLE imaju veću vjerojatnost od drugih bolesnika da razviju bubrežnu disfunkciju i neuobičajene nuspojave (hepatitis, aseptični meningitis) kada koriste NSAIL.

Antimalarici (aminokinolini):

učinkovit kod kožnih, zglobnih, konstitucijskih poremećaja

spriječiti egzacerbaciju u bolesnika s umjerenom aktivnošću bolesti

smanjiti razinu lipida i smanjiti rizik od trombotičkih komplikacija.

U prva 3-4 mjeseca doza hidroksiklorokina je 400 mg/dan (6,5 mg/kg), zatim 200 mg/dan. Najopasnija nuspojava je retinopatija, pa je potrebno 1 put tijekom liječenja | Obavite potpuni oftalmološki pregled jednom godišnje.

Glukokortikosteroidi (GCS) kratkog djelovanja su glavni lijek liječenje SLE. Najčešće se koriste prednizolon i metilprednizolon. Doza GCS ovisi o aktivnosti bolesti:

male doze (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Visoke doze (1 mg/kg/dan ili više) indicirane su za visoku aktivnost SLE. Trajanje uzimanja visokih doza GCS-a, ovisno o kliničkom učinku, kreće se od 4 do 12 tjedana. Smanjenje doze treba provoditi postupno uz strogu kliničku i laboratorijsku kontrolu, a doze održavanja (5-10 mg/dan) treba uzimati godinama.

Pulsna terapija (1000 mg metilprednizolona intravenozno tijekom najmanje 30 minuta tri dana za redom) učinkovita je metoda liječenja koja omogućuje brzu kontrolu mnogih manifestacija SLE-a, te daljnje vođenje bolesnika manjim dozama. Međutim, nema uvjerljivih podataka o prednostima pulsne terapije u odnosu na oralnu primjenu visokih kortikosteroida. Mehanizam djelovanja udarnih doza metilprednizolona tijekom intravenske primjene još nije u potpunosti razjašnjen, ali dostupni podaci ukazuju na značajan imunosupresivni učinak lijeka već prvog dana. Kratak tijek intravenske primjene metilprednizolona uzrokuje značajno i dugotrajno smanjenje razine IgG u serumu zbog pojačanog katabolizma i smanjene sinteze. Vjeruje se da udarne doze metilprednizolona obustavljaju stvaranje imunoloških kompleksa i uzrokuju promjenu njihove mase ometajući sintezu protutijela na DNA, što zauzvrat dovodi do preraspodjele taloženja imunoloških kompleksa i njihovog oslobađanja iz subendotela. slojeva bazalne membrane. Također je moguće da je djelovanje limfotoksina blokirano. Trenutno je identificirana kategorija bolesnika (mlada dob, brzo progresivni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost) kod kojih se ova vrsta terapije treba koristiti na početku bolesti.

Citotoksično PM.

Izbor citotoksičnih lijekova ovisi o karakteristikama tijeka, težini bolesti, prirodi i učinkovitosti prethodne terapije. ciklofosfamid (CP) je lijek izbora za:

Proliferativni lupusni nefritis

Membranski VN

Teško oštećenje središnjeg živčanog sustava koje se ne može kontrolirati visokim dozama kortikosteroida

Liječenje CF-om (intravenska bolus injekcija od 0,5-1 g/m2 mjesečno tijekom najmanje 6 mjeseci, a zatim svaka 3 mjeseca tijekom 2 godine) u kombinaciji s oralnim GC-om i pulsnom terapijom povećava preživljenje bolesnika s proliferativnim lupus nefritisom.

Azatioprin(1-4 mg/kg/dan), metotreksat(15"mg/tjedan) i ciklosporin A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Za liječenje manje teških, ali GCS-rezistentnih manifestacija SLE

Kao komponenta terapije održavanja koja omogućuje liječenje bolesnika nižim dozama kortikosteroida (učinak „štede steroida”)

Intenzivna terapija SLE, tj. primjena udarnih doza kortikosteroida i citostatika za suzbijanje aktivnosti prvi put je u našoj zemlji primijenjena prije 20 godina i pokazala je visoku učinkovitost u teškim oblicima bolesti.

Glavne indikacije za intenzivnu njegu:

Aktivni lupusni nefritis (osobito s nefritičkim sindromom, hipertenzijom, brzim porastom kreatinina)

Akutno teško oštećenje središnjeg živčanog sustava (meningoencefalitis,is, transverzalni mijelitis)

Hematološka kriza, teška trombocitopenija

Ulcerozni nekrotizirajući kožni vaskulitis

Plućni vaskulitis

Visoka aktivnost bolesti, otporan na prethodnu, prethodno smatranu adekvatnom terapijom

Najčešće tehnike intenzivne njege:

Klasična pulsna terapija metilprednizolonom: 1000 mg/dan intravenozno 3 uzastopna dana (3000 mg po kuri)

IV primjena metilprednizolona u smanjenim dozama (250-300 mg/dan) dok se ne postigne ukupna doza od oko 3000 mg po ciklusu

Mjesečna IV primjena 1000 mg metilprednizolona tijekom 6-12 mjeseci

Kombinirana pulsna terapija: intravenska primjena 1000 mg metilprednizolona 3 dana zaredom i 1000 mg ciklofosfamida 1. ili 2. dan (lijekovi se daju sekvencijalno)

Mjesečna IV primjena 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida tijekom 12 mjeseci

Treba napomenuti da brzo smanjiti dnevnu dozu prednizolonapo os Neposredno nakon pulsne terapije se ne preporučuje. Ako je aktivnost bolesti visoka, nakon pulsne terapije, koja se obično koristi ujutro, ostavlja se za večer. 1 A dnevna doza per os, budući da se metilprednizolon primijenjen intravenski ujutro više ne može otkriti u krvi nakon 4;±7 sati i može se razviti sindrom ustezanja.

Intravenski imunoglobulin koristi se više od 15 godina za liječenje SLE, ali nisu provedena kontrolirana randomizirana ispitivanja. Dokazana je učinkovitost lijeka protiv sljedećih manifestacija SLE: I

Trombocitopenija

pleuritis
Vaskulitis
Vrućice

Trenutno je jedina apsolutna indikacija za IV imunoglobulin u SLE teška refraktorna trombocitopenija, osobito ako postoji rizik od krvarenja.

Mofetilmikofenolat. U bolesnika s lupusnim nefritisom otpornim na ciklofosfamid, liječenje mikofenolatom dovodi do smanjenja ili stabilizacije serumskog kreatinina i proteinurije, smanjenja aktivnosti SLE i doze GCS.

Ekstrakorporalni zahvati.

Plazmafereza koristi se za liječenje najtežih bolesnika s brzo rastućom disfunkcijom vitalnih organa u kombinaciji s aktivnom terapijom ciklofosfamidom i GCS. Djelotvoran je za:

Citopenija

Krioglobulinemija

Vaskulitis

Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Trombotička trombocitopenična purpura

Učinkovitost sinkronizacija pulsa, koji se sastoji u izazivanju egzacerbacije bolesti prekidom liječenja (rebound sindrom) nakon čega slijede tri sesije intenzivne plazmafereze u kombinaciji s pulsnom terapijom ciklofosfamidom i 1) GCS zahtijeva daljnje ispitivanje.

S razvojem kroničnog zatajenja bubrega, naznačeno program hemodijalize i transplantacije bubrega.

Dijagnoza sistemski eritematozni lupus (SLE) sastoji se od kompleksa kliničkih i laboratorijskih podataka. Postoje karakteristični znakovi bolesti koji omogućuju vrlo brzo postavljanje dijagnoze. U tipičnom SLE s kožnim lezijama, prisutnošću LE stanica ili protutijela na nativnu DNA i visokim titrom antinuklearnog faktora dijagnoza nije problematična.

No, česti su slučajevi neobičnog početka bolesti s odsutnošću kožnih manifestacija, monosimptomskim tijekom bolesti i odsutnošću karakterističnih laboratorijskih znakova, kada se točna dijagnoza postavlja mjesecima, pa i godinama kasnije.

Pokušaj razvoja dijagnostičkih kriterija za SLE učinjen je prije više od četiri desetljeća. Godine 1970 Američko udruženje reumatologa (ARA) stvorio je skupinu znanstvenika za razvoj kriterija koji razlikuju sistemski eritematozni lupus od reumatoidni artritis (RA). Nakon ispitivanja 74 klinička i laboratorijska znaka u velikim skupinama bolesnika sa SLE i RA, odabrano je 14 kriterija koji su, prema mišljenju autora, najkarakterističniji za SLE.

Kriteriji su uključivali:

1) eritem "leptira";
2) diskoidne lezije lupusa;
3) Raynaudov sindrom;
4) alopecija;
5) fotoosjetljivost;
6) čirevi u ustima ili nosu;
7) nedeformirajući artritis;
8) prisutnost LE stanica;
9) lažno pozitivna Wassermanova reakcija;
10) proteinurija više od 3,5 g/dan;
11) prisutnost cilindara u urinu;
12) otkrivanje pleuritisa tijekom pregleda ili anamneze, radiološki potvrđeno, ili perikarditisa perikardnim šumom ili EKG podacima;
13) postojanje psihoze ili napadaja prema kliničkoj slici ili anamnezi;
14) jedan ili više laboratorijskih znakova: hemolitička anemija, leukopenija manja od 4·10 9 /l, trombocitopenija manja od 100·10 9 /l.

Naknadno se pokazalo da su kriteriji dosta specifični i osjetljivi za prepoznavanje sistemskog eritemskog lupusa, ali samo u slučaju polisindromske slike u samom početku bolesti, a za slučajeve SLE-a s izbrisanom slikom, osjetljivost kriterija nije bio veći od 67%.

Na Institutu za reumatologiju Akademije medicinskih znanosti SSSR-a 1972.-1978. Pokušalo se stvoriti kriterije za sistemski eritematozni lupus.

Za svaki kriterij izračunata je osjetljivost, specifičnost i sadržaj informacija. Simptomi s negativnom vrijednošću indeksa sadržaja informacija prebačeni su u zasebnu skupinu znakova koji su karakterističniji za bolesti slične SLE.

Utvrđene su granične vrijednosti zbroja sadržaja informacija koje pouzdano pokazuju da pacijent pripada jednom ili drugom nozološkom obliku. Samo u vrlo malom postotku slučajeva pacijenti su završili u krivom razredu. Na temelju pronađenih graničnih vrijednosti razvijena je tablica konvencionalnih jedinica koja nam omogućuje formaliziranje odlučujućeg dijagnostičkog pravila (tablica 4.5).

Korištenje tablice dijagnostičkih kriterija vrlo je jednostavno. Nakon pregleda bolesnika izračunava se zbroj informativnosti simptoma bolesnika koji pripadaju prvoj skupini (pozitivni simptomi) i zbroj informativnosti simptoma koji pripadaju drugoj skupini (negativni simptomi). Za svaki od ovih iznosa, prema tablici. 4.5 odrediti broj konvencionalnih jedinica. Sa zbrojem proizvoljnih jedinica jednakim 3, dijagnoza SLE može se pretpostaviti s vjerojatnošću od 93,4%; sa zbrojem proizvoljnih jedinica jednakim 4, dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa je pouzdana s vjerojatnošću od 98,6%.

Tablica 4.5. Intervali praga za procjenu simptoma

Pozitivan		Negativan		Općenito	Dijagnoza
simptoma		Simptomi		iznos
				uvjetna
				jedinice
iznos	broj	Iznos	broj
bit	uvjetna	bit	uvjetna
	jedinice		jedinice
0-4	0	0-2	-2	1	bolest slična SLE-u
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	Dijagnoza nejasna
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	SLE s vjerojatnošću od 93,4%
10	4	7,5	-1	4	» » » 98,6%
i više

Navedimo primjer praktične primjene dobivenih kriterija za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa.

Pacijent B., 22 godine, pokazalo se da su sljedeći simptomi prve skupine: prolazne fleksione kontrakture prstiju - sadržaj informacija bio je 0,3; migratorna priroda artritisa - 0,7; artritis bez deformacije - 0,7; paroksizmalni razvoj zglobnog sindroma - 1,0; eritem na licu - 1,1; alopecija - 1,0, čirevi u ustima i nazofarinksu - 0,4; fotoosjetljivost - 0,2; cilindrurija - 1,9; pleuritis - 0,7, perikarditis - 1,9, leukopenija (4 10 /l) - 1,1; LE stanice u krvi - 2,6; komplement CH 50 - 1,5.

Ovaj pacijent također je pokazao sljedeće simptome druge skupine: jutarnja ukočenost - sadržaj informacija 2,1; poremećaj pigmentacije kože - 3,6; Raynaudov sindrom - 1.6.

Prema pravilu odluke, zbrajaju se informativne vrijednosti koje odgovaraju pacijentovim simptomima bolesti. U prvoj skupini simptoma, zbroj sadržaja informacija je 15,1, u drugom - 7,3. Prema tablici 4.5 procjenjujemo primljene zbrojeve kriterija u konvencionalnim jedinicama u skladu s vrijednostima praga.

U prvoj skupini simptoma zbroj je 15,1 i procjenjuje se na 4 konvencionalne jedinice. Zbroj informativnosti u drugoj skupini simptoma (7,3) nalazi se u rasponu praga od 4,1-7,5, tj. daje 0 konvencionalnih jedinica. Dakle, ukupni algebarski zbroj konvencionalnih jedinica je 4, što s visokim stupnjem vjerojatnosti potvrđuje dijagnozu SLE koju je bolesnik postavio u klinici.

Rezultati prepoznavanja SLE prema kriterijskoj tablici bili su vrlo ohrabrujući. U skupini od 87 bolesnika s pouzdanom dijagnozom sistemskog eritemskog lupusa točna klasifikacija postignuta je u 97,7% slučajeva; dijagnostička pogreška bila je 2,3%. Među 219 pacijenata koji boluju od bolesti sličnih SLE-u, dijagnoza lupusa ispravno je odbijena u 97,3%.

Simptomi

Važna prednost ovih kriterija je mogućnost diferencirane kvantitativne procjene svakog simptoma. Dakle, ako su fotosenzitivnost i LE stanice ekvivalentne za dijagnozu u ARA kriterijima, tada se u razvijenim kriterijima informativni sadržaj ovih simptoma razlikuje (odnosno 0,2 i 2,6). Korištenje ovih kriterija poboljšava kvalitetu dijagnostike SLE u ranim stadijima bolesti, kada je potrebno razlikovati od RA, pojave dermatomiozitisa, sklerodermije ili drugih reumatskih bolesti.

Godine 1982. Američka reumatološka udruga revidirala je dijagnostičke kriterije za sistemski eritematozni lupus, provodeći istraživanja prvenstveno radi poboljšanja dijagnoze. Visoka specifičnost određenih laboratorijskih parametara, među kojima su identificirani novi (primjerice, Sm antigen), ponovna procjena starih (protutijela na dvolančanu DNA, antitijela na ribonukleoprotein, hipokomplementemija), u kombinaciji s kompleksom najkarakterističnijih kliničkih simptoma, učinili su nove kriterije prikladnijima za točnu dijagnozu bolesti. Kombinacija četiri ili više znakova čini dijagnozu dovoljno pouzdanom (67-80%).

Broj kriterija smanjen je na 11, što ukazuje na učestalost pojavljivanja svakog od njih: 1) eritem u zoni "leptira" - 57%; 2) diskoidne lezije lupusa - 18%; 3) fotoosjetljivost - 43%; 4) čirevi u ustima ili nosu - 27%; 5) neerozivni artritis - 86%; 6) pleuritis - 52% ili perikarditis - 18%; 7) trajna proteinurija - 52% ili izljevi u mokraći - 36%; 8) konvulzije ili psihoze - 12-13%; 9) hemolitička anemija ili leukopenija ili trombocitopenija - 18, 46 odnosno 21%; 10) LE stanice - 73% ili DNA protutijela - 67%; Sm-antitijela - 31%, lažno pozitivan test na sifilis - 15%; 11) antinuklearna antitijela - 99%.

U ranoj fazi bolesti provodi se diferencijalna dijagnoza s reumatoidnim artritisom, dermatomiozitisom, sistemskom sklerodermijom, izoliranim Raynaudovim sindromom.

Osim navedenih kliničkih i laboratorijskih znakova, u postavljanju dijagnoze SLE veliku važnost imaju mlada dob i ženski spol. Ponekad u diferencijalnu dijagnozu treba uključiti i hemolitičku anemiju, trombocitopenijsku purpuru, idiopatsku trombocitopeniju, Henoch-Schönleinovu bolest, sistemski vaskulitis, limfom, leukemiju i druge bolesti.

Nedavno je postala očita potreba za razlikovanjem lupusa CNS-a od Sneddonovog sindroma, antifosfolipidnog sindroma. U nekim slučajevima potrebna je diferencijalna dijagnoza s bakterijskim endokarditisom, meningitisom različite etiologije, tuberkulozom, sarkoidozom, serumskom bolešću, angioimunoblastičnom limfadenopatijom, artritisom uzrokovanim lajmskom boreliozom i sindromom stečene imunodeficijencije. 4.5. Sistemski eritematozni lupus i trudnoća

Pitanje trudnoće i mogućnosti rađanja djece sa SLE ostaje aktualno do danas. Dugotrajno promatranje pacijenata pokazalo je da u nedostatku oštećenja bubrega trudnoća i porođaj u pravilu teku normalno.

Kako biste spriječili moguće komplikacije, važno je obratiti pozornost na dvije točke: 1) aktivnost bolesti mora biti dobro suzbijena prije začeća; 2) dozu održavanja kortikosteroida treba lagano povećati (za otprilike 25%) u vrijeme poroda i u postporođajnom razdoblju. Prema Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, koji je uključivao promatranje više od 200 pacijenata, trudnoća je uspješno završila u 90% pacijenata koji nisu imali lupus nefritis. Kortikosteroidi ne ometaju rast fetusa niti uzrokuju bilo kakve abnormalnosti u njegovom razvoju.

Štoviše, iz literature je poznato da se od majki koje nisu liječene kortikosteroidima djeca rađaju s manjom tjelesnom težinom, odnosno ovi lijekovi potiču intrauterini rast fetusa. Što se tiče nastavka uzimanja citostatika tijekom trudnoće, pitanje je složeno, no postoje slučajevi uspješnih poroda uz nastavak liječenja azatioprinom tijekom trudnoće. O tome postoje izvještaji u stranoj literaturi, a naša opažanja dva slučaja pokazuju da su djeca (oba dječaka) zdrava 12 i 20 godina nakon rođenja.

Funkcija bubrega pogoršava se od 16. do 20. tjedna trudnoće u gotovo svih bolesnica s lupusnim nefritisom. U takvim slučajevima postoji visok rizik od fetalne smrti, prijevremenog poroda i perinatalne smrti. Fetalna smrt nastaje ne samo kao posljedica zatajenja bubrega majke i intoksikacije, već i kao posljedica taloženja imunoloških kompleksa u bazalnoj membrani trofoblasta, prodiranja anti-Co antitijela ili lupusnog antikoagulansa u placentu.

Bolesnici sa sistemskim eritemskim lupusom trebaju izbjegavati pobačaje i carske rezove koji su popraćeni značajnim krvarenjem i dodatnim stresom. Bolje je koristiti mehaničke kontraceptive. Estrogenski kontraceptivi su kontraindicirani, jer mogu izazvati ozbiljne komplikacije (flebitis, tromboza) i pogoršanje same bolesti. Za uspješan ishod trudnoće važno je zajedničko promatranje pacijentice od strane reumatologa i opstetričara-ginekologa, kao i bliski kontakt nakon poroda s pedijatrom.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

Ultrazvuk abdomena

Ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Negacija ne s glagolima (u osobnom obliku, u infinitivu, u obliku gerunda) piše se odvojeno: ne uzimaj, nije, ne znajući, polako
	Prezentacija, izvješće o glavnim značajkama filozofije oživljavanja
	Stil fikcije
	Djeca zemlje Prezentacija mi smo djeca zemlje za vrt
	Prezentacija na temu Prepreke u komunikaciji, rad su dovršili učenici Bez komunikacije se zaključavamo u sebe

2023 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa