Imunološka hemolitička anemija. Nasljedna hemolitička anemija povezana s oslabljenom aktivnošću enzima crvenih krvnih stanica
Imunološka hemoliza nastaje zbog stvaranja protutijela na antigene eritrocita, što rezultira razaranjem eritrocita fagocitozom ili aktivacijom komplementa. Imunološka hemoliza može biti uzrokovana i autoprotutijelima i aloantitijelima. Imunološka hemoliza također se razlikuje kao intravaskularni I ekstravaskularni(makrofagi djeluju kao efektori ekstravaskularne imunološke hemolize).
Izoimune hemolitičke anemije nastaju kao posljedica ulaska u tijelo iz okoline antitijela na antigene crvenih krvnih stanica pacijenta ili crvenih krvnih stanica koje sadrže antigene protiv kojih pacijentovo tijelo ima antitijela (na primjer, hemolitička bolest novorođenčadi).
Aloimuna hemolitička anemija
Aloimuna hemolitička anemija nastaje kao posljedica hemolize tijekom transfuzije crvenih krvnih stanica koje su nekompatibilne s krvnom grupom (AB0 sustav), Rh faktorom ili nekim drugim sustavom protiv kojeg je tijelo bolesnika razvilo protutijela. Transfuzijske reakcije mogu biti blage ili teške.
Teške transfuzijske reakcije nastaju kada protutijela klase imunoglobulina M stupe u interakciju s eritrocitnim antigenima A i B, uslijed čega dolazi do aktivacije komplementa i intravaskularne hemolize. Intravaskularna hemoliza praćena je otpuštanjem slobodnog hemoglobina u krvnu plazmu, hemoglobinurijom i stvaranjem methemalbumina (smeđi pigment). Kada dođe do transfuzije nekompatibilnih crvenih krvnih zrnaca, primatelju se povećava tjelesna temperatura, javlja se zimica, bolovi u prsima i leđima (vidi članak). Takvi simptomi mogu se pojaviti čak i kod transfuzije malih količina crvenih krvnih stanica. Mogu se pojaviti teške komplikacije opasne po život: akutno zatajenje bubrega, diseminirana intravaskularna koagulacija i šok. Ako dođe do transfuzijske reakcije, prognoza ovisi o volumenu transfuziranih crvenih krvnih stanica i titru protutijela na antigene crvenih krvnih stanica A i B u krvi primatelja.
Ako tijekom transfuzije krvi primatelj razvije znakove transfuzijske reakcije, postupak transfuzije treba odmah prekinuti. Zatim treba uzeti uzorke krvi primatelja i eritrocita davatelja za testiranje (kultura i mikroskopski pregled). Spremnik s iskorištenim crvenim krvnim stanicama darivatelja ne baca se – šalje se u centar za transfuziju krvi zajedno s uzorkom krvi primatelja na analizu. individualna kompatibilnost, izravni Coombsov test i ponovljeno određivanje krvne grupe i Rh faktora.
Autoimuna hemolitička anemija
Autoimune hemolitičke anemije karakterizirane su otpuštanjem protutijela na vlastite nepromijenjene antigene crvenih krvnih stanica.
Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutininima (protutijelima). Gotovo sva topla antitijela pripadaju klasi imunoglobulina G, neka imunoglobulinu A, rijetko klasi M. Do hemolize eritrocita antitijelima imunoglobulina G može doći pomoću dva mehanizma:
- Imunološka adhezija eritrocita na makrofage, posredovana izravno protutijelima i komponentama komplementa adsorbiranim na membrani eritrocita, glavni je mehanizam
- Aktivacija komplementa, čime se dovršava oštećenje membrane eritrocita.
Autoimuna hemolitička anemija s toplim protutijelima može se pojaviti u bilo kojoj dobi (češće među odraslim ženama). U otprilike 25% bolesnika ova se patologija javlja kao simptom hemoblastoze ili sistemske bolesti vezivno tkivo(osobito sa SLE - sistemski eritematozni lupus). Teški oblici Autoimuna hemolitička anemija karakterizira akutni početak: groznica, slabost, žutica. Kronični tijek zbog teške hemolize prati ga povećanje slezene, a u gotovo 50% bolesnika i povećanje jetre. Također se može pojaviti imunološka trombocitopenija - Fisher-Evansov sindrom(u bolesnika se stvaraju antitijela na crvena krvna zrnca i trombocite, a ponekad dolazi i do venske tromboze).
Laboratorijske studije pokazuju prisutnost normokromne anemije, retikulocitoze (sl. 1, 2), razina leukocita određena je patologijom protiv koje se razvila autoimuna hemolitička anemija, razina trombocita ostaje normalna ili se opaža trombocitopenija.
Slika 1. Hemolitička anemija. Punkcija koštane srži. Jačanje eritroidnog procesa (stupnjev po Romanovsky-Giemsa, povećanje ×50)
Slika 2. Hemolitička anemija. Punkcija koštane srži. Eritrofag. Jačanje eritroidnog procesa (stupnjev po Romanovsky-Giemsa, povećanje ×50)
Mijelogram pokazuje iritaciju crvene klice (Slika 3-7).
Slika 3. Hemolitička anemija. Punkcija koštane srži. Jačanje eritroidnog procesa. Bazofilni normoblasti (stupnjev po Romanovsky-Giemsa, povećanje ×100)
Slika 4. Hemolitička anemija. Retikulocitoza u periferne krvi(okruženo briljantnom krezil plavom bojom, povećanje ×100)
Slika 5. Hemolitička anemija. Koštana srž(okruženje prema Romanovsky-Giemsi, povećanje ×50)
Slika 6. Hemolitička anemija. Koštana srž. Eritroidni otočić (stupnjev po Romanovsky-Giemsa, povećanje ×100)
Slika 7. Hemolitička anemija. Retikulociti različitog stupnja zrelosti u perifernoj krvi (obojeni briljantnim krezil plavim, UV ×100)
Također dolazi do povećanja kiselinske rezistencije eritrocita i smanjenja njihove osmotske rezistencije. Razina se povećava neizravni bilirubin. U otprilike 98% slučajeva izravni Coombsov test pokazuje pozitivan rezultat. Imunoglobulin G se najčešće nalazi u kombinaciji sa ili bez komponente komplementa C3. Ako je direktni Coombsov test pokazao negativan rezultat, analiza prisutnosti protutijela na eritrocite provodi se testom agregatne hemaglutacije. Važno je napomenuti da čak i kod teške imunološke hemolitičke anemije (kao kod blagi oblik), protutijela se možda neće otkriti.
Autoimuna hemolitička anemija s toplim hemolizinima je rijetka patologija, koju karakterizira tihi početak (s rijetkim iznimkama). Bolest je popraćena intravaskularnom hemolizom (mokraća bolesnika postaje crna ili smeđa), a može se razviti i tromboza mezenterijskih žila i perifernih vena. Neki pacijenti imaju povećanu slezenu i/ili jetru.
Laboratorijske pretrage pokazuju visoka razina nevezanog hemoglobina u krvi, negativan Coombsov test i pozitivan Hem test, kojim se utvrđuje stupanj osjetljivosti na djelovanje komplementa.
Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima. Hladni aglutinini uglavnom uključuju imunoglobulin M, ponekad mješavinu imunoglobulina različitih klasa koji mogu izazvati maksimalnu aglutinaciju crvenih krvnih stanica na temperaturi od +4°C. Hladni aglutinini se također nalaze u niskim titrima (ne više od 1:64) kod zdravih osoba (u pravilu su to poliklonski hladni aglutinini). Simptomatski oblik ove bolesti opažen je kod infektivne mononukleoze, gripe, adenovirusna infekcija, mikoplazma pneumonija, kronični hepatitis, hemoblastoze. Protutijela na prehladu, koja prvenstveno reagiraju na crvena krvna zrnca u odraslih (anti-I protutijela), karakteristična su za infekcije mikoplazmom i benignu monoklonalnu gamapatiju. Anti-I antitijela su antitijela koja prvenstveno reagiraju s fetalnim crvenim krvnim stanicama. Tipični su za infektivna mononukleoza i limfomi visokog stupnja.
Potrebno je razlikovati hladne od krioglobulina. Hladni aglutinini- imunoglobulini koji se vežu za antigene eritrocita na temperaturama ispod 37°C. Krioglobulini, za razliku od hladnih aglutinina, talože se kada niske temperature a ne vežu se za antigene eritrocita.
Laboratorijske studije pokazuju anemiju i retikulocitozu. Aglutinacija crvenih krvnih stanica na sobnoj temperaturi vrlo je izražena (čak je nemoguće izbrojati broj crvenih krvnih stanica). U krvi se povećava razina neizravnog bilirubina, otkrivaju se hladni aglutinini. Izravni Coombsov test s antitijelima na komplement može biti pozitivan, ali s antitijelima na imunoglobuline, u pravilu, negativan.
U liječenju termalnih oblika autoimune hemolitičke anemije lijek prve linije je Prednizolon. U slučaju odsutnosti terapeutski učinak i pojave različitih vrsta komplikacija od terapije glukokortikosteroidima, pacijent se podvrgava kirurškom odstranjenju slezene (splenektomija). U nekim slučajevima, pacijent je propisan Ciklosporin A.
Imunohemolitičke anemije su heterogena skupina anemija koju karakterizira sudjelovanje imunoglobulina (G i M) ili imunoloških limfocita u oštećenju i prijevremenoj smrti crvenih krvnih stanica ili eritrokariocita.
Među imunološkim hemolitičkim anemijama postoje sljedeće grupe:
1) autoimuni;
2) aloimuni;
3) heteroimuni.
Autoimuna hemolitička anemija karakterizira prisutnost protutijela protiv vlastitih nepromijenjenih crvenih krvnih stanica. U ovu skupinu anemija spadaju hemolitička anemija uzrokovana toplim protutijelima, hladnim protutijelima; hemolitička anemija uzrokovana dvofaznim hemolizinima i nepotpunim toplinskim aglutininima.
Heteroimuna hemolitička anemija (inducirana lijekovima). Autoantitijela (IgG, IgM) mogu se pojaviti pri uzimanju određenih lijekova - antibiotika, streptomicina, indometacina, antituberkuloznih lijekova, fenacitina, kinidina itd. Mehanizam razvoja imunohemolitičke anemije izazvane lijekovima može biti različit. Lijek može stupiti u interakciju s komponentama membrane eritrocita i potaknuti stvaranje ljekovitih protutijela tipa IgG. Ovo je mehanizam djelovanja penicilina. Lijek može sudjelovati u stvaranju imunološkog kompleksa s protutijelom (IgM), taložiti se na membrani eritrocita, aktivirati komplement i izazvati hemolizu stanice. U nekim slučajevima lijek može potaknuti stvaranje autoantitijela, kao što je topla autoimuna hemolitička anemija (IgG, IgM). Sličan mehanizam pronađen je u a-metildopi, mebedrolu i eleniju.
Izoimuna (aloimuna) hemolitička anemija. Razvijaju se u novorođenčadi s nekompatibilnošću ABO i Rh sustava fetusa i majke (hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta), kao i kao komplikacija transfuzije krvi koja je nekompatibilna s ABO, Rh sustavima i njegovim rijetkim sortama.
Hemolitička bolest novorođenčadi. Bolest nastaje zbog antigenske razlike između crvenih krvnih zrnaca majke i djeteta, stvaranja protutijela od strane imunokompetentnog sustava majke, prodiranja antieritrocitnih protutijela (IgG) kroz posteljicu i razaranja crvene krvi. stanice fetusa i novorođenčeta.
Postoje tri klinički oblici bolesti: anemične, ikterične i edematozne. Patologija se otkriva od trenutka rođenja djeteta ili u prvim satima života.
Klinička slika hemolitička bolest uvelike je određena količinom antitijela koja prodiru kroz placentu veliki značaj ima stupanj zrelosti tijela novorođenčeta (teži tijek bolesti zabilježen je kod nedonoščadi).
Visoki titar protutijela uzrokuje intenzivnu hemolizu crvenih krvnih zrnaca, koja počinje već tijekom razdoblja intrauterini razvoj a pojačava se u vrijeme poroda.
Slika krvi. Broj crvenih krvnih stanica smanjuje se na 2-3 milijuna i niže, sadržaj hemoglobina u teškim slučajevima je 60-80 g / l. Broj retikulocita značajno je povećan - 10–15%. Eritroblasti i CP normociti pojavljuju se u perifernoj krvi, unutar normalnog raspona ili nešto više. Na strani bijele krvi neutrofilna leukocitoza s pomakom ulijevo.
Jedan od najopasnijih simptoma hemolitičke bolesti novorođenčadi je kernikterus sa simptomima oštećenja živčani sustav- bilirubinska encefalopatija. Poremećaj metabolizma bilirubina pogoršan je nesavršenim procesima konjugacije neizravnog bilirubina zbog nezrelosti enzima uridin difosfoglukuroniltransferaze u jetri. Uz poremećaje metabolizma bilirubina rano se otkrivaju poremećaji proteinske i protrombinotvorne funkcije jetre, što dovodi do krvarenja i krvarenja.
Sadržaj članka
Hemolitička anemija - patološki proces uzrokovan ubrzanom hemolizom crvenih krvnih stanica.Etiologija i patogeneza hemolitičke anemije
Uzroci pojačane hemolize eritrocita u velikoj većini slučajeva su nasljedni defekti enzimskog sustava eritrocita, uglavnom glikolitičkih enzima, strukture membrane i poremećaji aminokiselinskog sastava hemoglobina. Svi ovi razlozi uzrokuju smanjenu otpornost crvenih krvnih stanica i pojačano razaranje. Neposredni uzrok hemoliza može biti infektivna, izazvana lijekovima i toksični učinci, ostvarujući povećanu hemolizu eritrocita s njihovom funkcionalnom, a ponekad i morfološkom inferiornošću. U nizu slučajeva (difuzne bolesti vezivnog tkiva, akutni imunološki procesi koji proizlaze iz zarazna bolest ili nakon profilaktičkog cijepljenja), dolazi do autoimunog procesa sa stvaranjem antitijela na crvena krvna zrnca koja aglutiniraju crvena krvna zrnca.Klasifikacija hemolitičke anemije
Klasifikacija hemolitičke anemije nije u potpunosti razvijena. Sljedeće se može koristiti kao radna klasifikacija.1. Nasljedna hemolitička anemija povezana s defektom membrane eritrocita.
2. Nasljedna hemolitička anemija povezana s oštećenom aktivnošću enzima eritrocita.
3. Nasljedna hemolitička anemija povezana s kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina.
4. Stečena hemolitička anemija (imunološka, infektivna, toksična).
Hemolitičku anemiju karakteriziraju sljedeći klinički i laboratorijski znakovi. Zbog povećanog razaranja crvenih krvnih stanica, različitim stupnjevima ozbiljnosti anemije i žutice.
U pravilu, žutica se razvija u pozadini izraženog bljedila kože (blijeda žutica). Uz značajnu hemolizu, stolica i ponekad urin mogu biti intenzivno obojeni. Zbog pojačanog izlučivanja produkata pretvorbe bilirubina može se povećati jetra, a slezena, mjesto razgradnje crvenih krvnih stanica. Hematološki se otkriva anemija normokromnog tipa s izraženom regenerativnom reakcijom (retikulocitoza, ponekad značajna - do 8-10% ili više), u nekim slučajevima u perifernoj krvi pojavljuju se pojedinačni normoblasti. Promjene u veličini, obliku i osmotskoj otpornosti crvenih krvnih stanica ovise o obliku bolesti. Postoji povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi, au urinu - povećan iznos urobilin, u izmetu - sterkobilin. Pri pregledu punktata koštane srži izražena je eritronormoblastična reakcija.
Nasljedna hemolitička anemija povezana s defektom membrane crvenih krvnih stanica
Nasljedna obiteljska mikrosferocitna anemija Minkowski-Shoffarda obično se opaža u nekoliko članova obitelji. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Vjerojatnost bolesti kod potomaka je 50%. Bolest se temelji na gubitku lipida crvenim krvnim stanicama, zbog čega se smanjuje površina membrane. Crvena krvna zrnca poprimaju oblik mikrosferocita (promjer crvenih krvnih zrnaca smanjuje se na 5 - 6 mikrona, normalno 7 - 7,5 mikrona, životni vijek im se znatno skraćuje i dolazi do brze hemolize.Bolest se javlja u obliku teških hemolitičkih kriza, ponekad hemoliza može biti stalna ili valovita, nešto ubrzana. Izgled pacijenata ponekad je tipičan za nasljedne bolesti- četvrtasta lubanja, deformirane uši, "gotičko" nepce, strabizam, denticija, dodatni prsti itd. S ovim oblikom anemije primjećuje se značajno povećanje slezene. Prilikom pregleda krvi uočava se smanjenje broja crvenih krvnih stanica, retikulocitoza i smanjenje osmotske otpornosti crvenih krvnih stanica.
Količina neizravnog bilirubina je povećana i iznosi 26 - 43 µmol/l u lakšim oblicima i 85 - 171 µmol/l u teškim oblicima.
Nasljedna ovalocitoza- hemolitička anemija umjerene težine, koja se javlja bez hemolitičke krize (djeca u prvim mjesecima života mogu imati hemolitičku krizu), s umjerenim bljedilom i ikterusom kože i sluznica. U nekim slučajevima utvrđuje se obiteljska priroda bolesti. U hematološkom pregledu - 80 - 90% ovalocita (eritrocita) ovalnog oblika), umjerena anemija (3,5 - 3,8 T/l crvenih krvnih stanica) s dobrom regenerativnom sposobnošću koštane srži (retikulociti do 5% i više).
Nasljedna stomatocitoza- rijedak oblik morfološke nezrelosti eritrocita. Klinički se bolest javlja u obliku umjerene anemije, praćene žuticom i splenomegalijom. Povećana je osmotska rezistencija eritrocita.
Pedijatrijska piknocitoza, očito, nije nasljedna, već prolazna inferiornost crvenih krvnih stanica u djece u prvim mjesecima života, što uzrokuje njihovo povećano uništenje. Piknociti – crvene krvne stanice sa nazubljeni rubovi(brojne oštre grane). Klinički, bolest se manifestira kada je broj piknocita 40 - 50% ili više. Bolest se obično javlja u prvim tjednima života.
Nasljedna hemolitička anemija povezana s oslabljenom aktivnošću enzima crvenih krvnih stanica
Proces se temelji na kršenju različitih enzimskih sustava eritrocita - glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PD), piruvat kinaze, enzima ovisnih o glutationu. Bolest je često obiteljske prirode s dominantnim prijenosom osobine. Ponekad obiteljski karakter nije uspostavljen. Hemoliza se javlja kao kronični tip, bez izraženih hemolitičkih kriza. Uz nedostatak G-6-PD, hemoliza se prvo može pojaviti u djece pod utjecajem interkurentnih bolesti i nakon uzimanja lijekova (sulfonamidi, salicilati, nitrofurani). Javlja se bljedilo, žutilo kože i sluznica, "anemičan" šum u predjelu srca i umjerena hepatosplenomegalija. Krvne pretrage otkrivaju smanjenje broja crvenih krvnih stanica, visoku retikulocitozu i povećanje razine neizravnog bilirubina.Nema mikrosferocitoze, eritrociti su normalne veličine i oblika ili malo promijenjeni (kao makrociti okruglog ili nešto ovalnog oblika). Osmotski otpor eritrocita je normalan.
Nasljedna hemolitička anemija povezana s kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina
Proteinski dio hemoglobina - globin ima složenu strukturu i uključuje 574 aminokiseline. Trenutno je poznato oko 50 varijanti hemoglobina, ovisno o njegovoj fizička i kemijska svojstva i sastav aminokiselina. U normalnim uvjetima od 6 do 8 mjeseci starosti, hemoglobin se sastoji od tri frakcije: HbA (adultus - odrasli) čini glavni dio, HBF (fetus - fetus) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Pri rođenju, većina je HBF - 70 - 90%. Druge vrste hemoglobina su patološke.Pod utjecajem niza faktora vanjsko okruženje, fiksiran nasljedno, može se mijenjati aminokiselinski sastav hemoglobin. U ovom slučaju nastaju patološke sorte hemoglobina - hemoglobin C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, itd. Trenutno, kompleksi simptoma povezani s prisutnošću normalnih, ali karakterističnih za fetus, HBF, kao i bolesti povezane s HBS, HBC, HBE, HBD I kombinacijom različitih patoloških oblika hemoglobina. Valja napomenuti da je hemoglobinopatija raširena u nizu područja svijeta, osobito u Africi, na obali Sredozemno more, kao i u tropskim područjima Jugoistočna Azija i među određenim populacijama u Sjevernoj i Srednjoj Americi.
talasemija(kongenitalna leptocitoza, anemija ciljnih stanica, mediteranska anemija, Cooleyeva anemija). Bolest su prvi opisali Cooley i Lee 1925. godine u stanovništvu obalnih područja Sredozemnog mora, po čemu je i dobila ime (od grčkog thalassa - more). Proces se temelji na povećanoj sintezi fetalnog hemoglobina u količinama koje nisu karakteristika tijela dijete star preko godinu dana i odrasli (do 80 - 90%). Talasemija je nasljedni poremećaj stvaranje hemoglobina.
Klinički, bolest je karakterizirana teškom progresivnom hemolizom u talasemiji major ili blažom hemolizom u talasemiji minor, uz razvoj anemije i hepatosplenomegalije. Izražena slika bolesti razvija se u dobi od 2 do 8 godina. Često se opažaju razvojne anomalije. Hematološki pregled otkriva tipične eritrocite ciljnih stanica.
Anemija srpastih stanica(drepanocitoza) označava bolesti u kojima se umjesto normalnog HbA sintetizira patološki HBS, koji se od HbA razlikuje po tome što je molekula glutaminske kiseline u globinu zamijenjena molekulom valina. Kao rezultat toga, mijenja se električno punjenje hemoglobina, koji određuje njegovo koloidno stanje, mogućnost promjene oblika, lijepljenje i hemolizu crvenih krvnih stanica. Ta se svojstva najjasnije očituju u uvjetima hipoksije. Specifična značajka Ova bolest je stvaranje srpastih crvenih krvnih stanica kada se napetost (parcijalni tlak) kisika u okoliš, što dovodi do hemolize.
Tok bolesti je uz česte hemolitičke krize. Karakteristični simptomi: žutica, splenomegalija, odgođeno tjelesni razvoj.
Stečena hemolitička anemija imunološkog podrijetla
Ponekad se može primijetiti kod difuznih bolesti vezivnog tkiva, najčešće kod sistemskog eritemskog lupusa ( autoimuni oblik). U neonatalnom razdoblju izoimuna hemolitička anemija nastaje zbog Rh sukoba ili nekompatibilnosti krvi majke i fetusa u glavnim skupinama ABO sustava.Dijagnoza utvrđeno na temelju kliničkih podataka, laboratorijska istraživanja, kao i proučavanje obiteljske povijesti.
Liječenje. Na hemolitička kriza prepisati intravensku tekućinu (5% otopina glukoze, otopina Rpngera), krvnu plazmu, vitamine, prema indikacijama steroidni hormoni, antibiotici. Indicirani su lijekovi koji povoljno djeluju na metabolizam ugljikohidrata (kokarboksilaza, ATP, tiamin) i proteina (anabolički hormoni i dr.).
Za mikrosferocitozu, splenektomija je vrlo učinkovita mjera. Indikacije: prisutnost stalne ili u obliku krize anemije, značajna hiperbilirubinemija, kašnjenje u razvoju.
Transfuzije krvi provode se samo iz zdravstvenih razloga u razdobljima teških kriza, s dubokom anemijom. Za razvoj aplastične krize preporuča se steroidna terapija. Prognoza je povoljna. Nasljedni oblici povezani s abnormalnostima crvenih krvnih stanica poseban tretman nije obavezno.
Za talasemiju se savjetuje davanje folne kiseline koja je neophodna za koštanu srž u velike količine zbog neučinkovite eritropoeze. Korištenje transfuzije krvi daje privremeni učinak. Preporuča se primjena desferala.
Na anemija srpastih stanica Tijekom krize pacijent mora biti smješten topla soba, budući da se pri niskim temperaturama povećava stupanj srpavosti. Preporuča se koristiti lijekove usmjerene na sprječavanje stvaranja tromba (magnezijev sulfat, acetilsalicilna kiselina).
U djece starije od 1 godine stečena hemolitička anemija može biti imunopatološka, autoimuna ili heteroimuna.
U starije djece i odraslih često se javlja kao posljedica sloma imunološke tolerancije na antigen kao posljedica raznih kroničnih bolesti (limfocitna leukemija, nespecifična leukemija ulcerozni kolitis i druge bolesti).
Ovo je često simptomatski oblik.
Antitijela mogu oštetiti crvene krvne stanice u perifernoj krvi ili koštanoj srži.
Zbog različitih vrsta protutijela, autoimune hemolitičke anemije dijele se na:
Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) s nepotpunim hladnim aglutininima;
AIHA s potpunim hladnim aglutininima;
AIHA s toplinskim hemolizinima;
AIGA s bifazičnim hemolizinima.
Hladni aglutinini (potpuni i nepotpuni) uzrokuju aglutinaciju crvenih krvnih zrnaca u tijelu (epruveti) pri sniženju temperature.
U tim slučajevima dolazi do lijepljenja crvenih krvnih stanica i oštećenja njihovih membrana. Nepotpuna antitijela vežu se za crvena krvna zrnca, uzrokujući njihovo lijepljenje.
Kod autoimune hemolitičke anemije koštana srž je u fazi iritacije koštanog rasta s visokom megakoriocitozom, a česta je i retikulocitoza.
U ovom slučaju, tijekom proučavanja krvnog seruma, utvrđuje se povećanje sadržaja gama globulina, uz hiperbilirubinemiju, eritrociti se morfološki ne mijenjaju, razina retikulocita je visoka, mogu se otkriti eritrokariociti. Razmazi krvi pokazuju crvena krvna zrnca s "pojedenim" rubovima.
Glavni klinički simptomi
Smanjuje pojavu znakova anemičnog sindroma. U slučaju foničnog tijeka bolesti, uz anemiju, javlja se blago izražena žutica. Kada se u drugim slučajevima pojavi hemoliza, anemija i žutica se brzo povećavaju, što je često popraćeno povećanjem temperature.
Pojavljuje se povećana slezena.
U varijanti s fenomenima intravaskularne koagulacije i autoimune hemolitičke anemije, crvene krvne stanice oštećene autoantitijelima apsorbiraju stanice makrofaga. S ovim oblikom ispušta se tamni urin.
Autoimuna anemija može se pojaviti u starijoj dobi. Ako je to povezano s pojavom hladnih aglutinina, bolest se razvija u pozadini " potpuno zdravlje“: iznenada se javljaju otežano disanje, bolovi u srcu i križima, temperatura raste, javlja se žutica. U drugim slučajevima, bolest se manifestira bolovima u trbuhu, zglobovima i niskom temperaturom.
Kronični tijek često ima oblik intracelularne hemolize uzrokovane hladnim aglutininima, što je posljedica naglog hlađenja.
U takvim slučajevima bolesnici loše podnose hladnoću, pa se može razviti gangrena prstiju.
Bolesnici često imaju netoleranciju na hladnoću, pri izlaganju hladnoći modre prsti, uši i vrh nosa, javljaju se bolovi u ekstremitetima, povećavaju se slezena i jetra.
Dijagnostika
Temelji se na znakovima hemolize, stadijem serološke reakcije, ravno i neizravni uzorak Coombs, inkubacija eritrocita i seruma pri različitim temperaturnim uvjetima.
Propisani su glukokortikoidi. Ako je terapija steroidima neučinkovita, rješava se pitanje splenektomije. U slučajevima autoimune hemolitičke anemije s potpunim hladnim aglutininima, uz kortikosteroide se propisuju imunosupresivi (ciklofosfamid, metotreksat itd.). Na teški tok krv ili "oprana" (smrznuta) crvena krvna zrnca se transfuziraju.
prisutni su uzročnici malarije, barto-
nelleze i klostridijske infekcije. U nekih bolesnika hemolizu su uzrokovali drugi mikroorganizmi, uključujući mnoge gram-pozitivne i mikroorganizme gram negativne bakterije pa čak i uzročnici tuberkuloze. Hemolitički poremećaji mogu biti uzrokovani virusima i mikoplazmama, ali, očito, neizravno preko imunoloških mehanizama.
Imunološka hemolitička anemija
Imunološka hemolitička anemija uzrokovana toplim antitijelima
Topla protutijela koja uzrokuju hemolitičku anemiju mogu se pojaviti primarno (idiopatski) ili kao sekundarni fenomen u različitim bolestima (tablica 24). Ova anemija je češća u žena, a učestalost sekundarnih oblika raste s dobi. Čini se da se autoimuna hemolitička anemija javlja u prisutnosti genetske predispozicije i poremećaja imunološke regulacije. Pri traženju uzroka autoimune hemolitičke anemije u starijih osoba najprije treba misliti na sekundarnu forigiju ili medikamentoznu etiologiju.
Tablica 24. Imunološka hemolitička anemija
Povezano s toplinskim antitijelima
a) idiopatska autoimuna hemolitička anemija
b) sekundarni kada:
sistemski eritematozni lupus i druge kolagenoze kronična limfocitna leukemija i druge maligne limforetikularne bolesti, uključujući multipli mijelom drugi tumori i maligne neoplazme
virusne infekcije sindromi imunodeficijencije
Povezano s antitijelima na prehladu
a) primarna - idiopatska "bolest hladnih aglutinina"
b) sekundarni kada:
infekcije, osobito mikoplazma pneumonija, kronična limfocitna leukemija, limfomi
c) paroksizmalna hladna hemoglobinurija
idiopatski kao posljedica sifilisa i virusnih infekcija
Imunološka hemolitička anemija izazvana lijekovima
a) penicilinski tip
b) tip stibofena (tip "nevinog promatrača")
c) tip uvjetovan a-metildopom
d) streptomicinski tip
Autoimuna hemolitička anemija uzrokovana toplim antitijelima uzrokovana je iz raznih razloga i odvija se drugačije. Oblici anemije sekundarne maligne neoplazme, obično se razvijaju postupno, a njihov tijek odgovara tijeku osnovne bolesti. Primarni oblici anemije vrlo su različiti u svojim manifestacijama - od blagih, gotovo asimptomatskih do fulminantnih i završavaju smrću. Simptomi su obično simptomi anemije i uključuju slabost i vrtoglavicu. DO
Tipični znakovi uključuju hepatomegaliju, limfadenopatiju i osobito splenomegaliju, ali žutica se obično ne opaža.
Da.
Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije temelji se prvenstveno na laboratorijskim podacima. Tipično se nalazi normocitna normokromna anemija, ali ponekad je makrocitna, ovisno o stupnju retikulocitoze. Broj retikulocita obično je povišen, ali pridruženi poremećaji su anemija povezana s kroničnim bolestima, stanje deficita ili mijeloftiza može značajno smanjiti težinu retikulocitoze.
U približno 25% slučajeva opaža se retikulocitopenija, očito zbog antitijela na retikulocite. U razmazu periferne krvi klasični slučajevi otkrivaju se mikrosferocitoza, poikilocitoza, polikromatofilija, anizocitoza i polikromatofilni makrociti. Česta su crvena krvna zrnca s jezgrom. Broj bijelih krvnih stanica može biti nizak, normalan ili povećan (sa akutni razvoj anemija); Broj trombocita je obično u granicama normale. Istovremena prisutnost autoimune hemolitičke anemije i autoimune trombocitopenije karakteristična je za Evansov sindrom, koji može
može pratiti limfom.
Razine bilirubina u serumu obično su blago povišene, a hemoliza je obično ekstravaskularna.
Coombs testovi. Pozitivni rezultati izravnog antiglobulinskog testa ukazuju na prisutnost protutijela na površini crvenih krvnih stanica, što je tipično za gotovo sve bolesnike s autoimunom hemolitičkom anemijom.
Ovaj se test može modificirati kako bi pružio informacije o klasi i podklasi imunoglobulina, kao io prisutnosti komponenti komplementa. Neizravna detekcija može se koristiti za otkrivanje antitijela u serumu. antiglobulinski test. Teoretski, jedini nedostatak Coombsovog testa je njegova relativno niska osjetljivost. Komercijalni reagensi koji se obično koriste u laboratorijima banaka krvi daju pozitivne reakcije ako se na površini svakog crvenog krvnog zrnca nalazi 100-500 molekula antitijela. Treba imati na umu da, budući da je 10 molekula antitijela na Rh faktor dovoljno za smanjenje poluživota crvenih krvnih stanica na 3 dana, u bolesnika s negativnom anemijom može doći do teške hemolitičke anemije.
tiglobulin test, međutim, ova situacija je rijetka. Trenutno koristim
ili polibrena u suspenziju crvenih krvnih stanica kako bi se smanjila udaljenost između njih.Konkretno, upotreba polibrena u automatskim analizatorima s protočnim sustavima značajno je povećala osjetljivost metode. Mnogo osjetljivije i raširenije metode uključuju proteolitičku obradu eritrocita.
mi enzimi.
S autoimunom hemolitičkom anemijom uzrokovanom toplim protutijelima, u 30-40% bolesnika nalaze se samo IgG protutijela na crvenim krvnim stanicama, u 40-50% - IgG i komplement, au 10% - samo komplement (obično u bolesnika sa sustavnim lupusom). eritematozus). Mnoga antitijela usmjerena su protiv Rh antigenskih determinanti, što otežava određivanje krvne grupe i kompatibilnosti. IgG antitijela su obično poliklonalna
unovčiti.
Terapija autoimune hemolitičke anemije uzrokovane toplim protutijelima mora uključivati
liječenje osnovne bolesti. Ako je osnovna bolest limfom i posebno - kronična limfocitna leukemija ili tumora, njegovo liječenje u mnogim slučajevima dovodi do remisije hemolitičke anemije. U hitnim situacijama munjevit razvoj hemoliza može zahtijevati transfuziju krvi. Međutim, istodobno se moramo sjetiti problema povezanih s određivanjem grupne pripadnosti i krvne kompatibilnosti. U tim se slučajevima za transfuziju koriste "najkompatibilnije" crvene krvne stanice. Transfuzija nije dovoljna kompatibilna krv potrebno je provoditi polako, stalno prateći stanje pacijenta. Adrenergičke kortikosteroide treba primijeniti u isto vrijeme.
Ovi hormoni su lijekovi izbora na početku liječenja. Tipično, prednizolon se započinje s dozom od 40 mg/m2 tjelesne površine na dan, ali mogu biti potrebne veće doze. Poboljšanje hematoloških parametara obično se događa 3-7. dana, au narednim tjednima razina hematoloških
može se postupno smanjivati. U pravilu, dozu treba prepoloviti tijekom 4-6 tjedana, a zatim polako ukinuti prednizon.
Zolon u naredna 3-4 mjeseca. Na-
U otprilike 15-20% bolesnika kortikosteroidi nemaju učinka, zbog čega je potrebno pribjeći splenektomiji ili propisivanju citotoksičnih lijekova. U približno četvrtini slučajeva kortikosteroid se može potpuno prekinuti, ali u preostalim slučajevima moraju se koristiti doze održavanja steroida, unatoč riziku od povezanih komplikacija u starijih osoba.
Splenektomija je indicirana u slučajevima kada anemija ne reagira na liječenje steroidima, kada je potrebna dugotrajna primjena visokih doza steroida, kao i kada ozbiljne komplikacije steroidna terapija. Učinkovitost splenektomije povećava se pri odabiru za operaciju onih bolesnika u čijoj slezeni se intenzivno zadržavaju eritrociti obilježeni 51Cr. Pitanje preporučljivosti splenektomije u određenog starijeg bolesnika uvijek treba odlučiti uzimajući u obzir sve bolesti koje ima. Prije opere
U tom slučaju, pacijent treba primiti pneumokokno cjepivo kako bi se smanjio rizik od postoperativne pneumokokne sepse.
Citotoksični lijekovi se propisuju starijim osobama samo u slučajevima kada nema učinka od liječenja kortikosteroidima ili splenektomije, kao iu slučajevima relapsa hemolitičke anemije nakon splenektomije ili u prisutnosti kontraindikacija za ovu operaciju. Najčešće korišteni lijekovi su ciklofosfamid i azatioprin (oba lijeka u kombinaciji s prednizonom).
Imunološka hemolitička anemija uzrokovana hladnim antitijelima
Autoantitijela koja reagiraju s crvenim krvnim stanicama na temperaturama nižim od 32 °C nazivaju se hladna antitijela. Oni određuju razvoj dvaju klinički sindromi: sindrom “hladnog aglutinina” i paroksizmalna hladna hemoglobinurija (Tablica 24). Zadnje stanje javlja se vrlo rijetko, obično kod sifilisa.
hladno | aglutinini, kao | odnositi se | |||
IgM klase. ove | protutijela | ||||
biti i poliklonski i monoklonski (Tablica 25), | |||||
a gotovo svi vežu komplement. Bol- | |||||
Većina antitijela specifična je za jedan od eritro- | |||||
citični antigeni Ii. II-antigeni su prisutni i na drugim | |||||
stanice, dakle | hladni anti-II aglutinini mogu | ||||
Tablica 25. | Bolesti koje dovode do prehlade |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
komercijalni aglutinini | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonski hladni aglutinini | Monoklonski hladni aglutinini |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kronična bolest hladne aglutinacije |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonija uzrokovana mikoplazmama | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Waldenströmova makroglobulinemija |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Angioimunoblastična limfadenopatija | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kolagenoze i bolesti imunološkog kompleksa | Kronična limfocitna leukemija |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Subakutni bakterijski endokarditis | Kaposijev sarkom |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Druge infekcije | Multipli mijelom |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mycoplasma pneumonija (rijetko) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonalna varijanta bolesti "hladna aglutinacija" |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
novo" najčešće | uzrokovana infekcijom Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
i promatra se | uglavnom među mladima | bolesna, ali se može javiti i kod starijih osoba. Druge bolesti kod kojih nastaju poliklonalni hladni aglutinini su rijetke. Međutim, hemolitička anemija uzrokovana monoklonskim hladnim aglutininima uočava se uglavnom u starijih osoba, a njezina učestalost doseže maksimum u dobna skupina 60-80 godina Hladni aglutinini, srodni povezani s malignim limforetikularnim neoplazmama, također se javljaju gotovo isključivo u starijih osoba Kliničke manifestacije uzrokovan intravaskularnom aglutinacijom stanica ili hemolizom. Kako krv prolazi kroz kapilare kože i potkožnog tkiva, njezina temperatura može pasti na 28 °C ili čak niže. Ako su hladna antitijela aktivna na ovoj temperaturi, ona aglutiniraju stanice i fiksiraju komplement. Aglutinacija dovodi do začepljenja krvnih žila, a aktivacija komplementa može izazvati intravaskularna hemoliza i sekvestracija stanica u jetri Akrocijanoza ili izrazita promjena boje kože - od blijede do plavkaste - uzrokovana je intrakapilarnom aglutinacijom crvenih krvnih zrnaca u onim dijelovima tijela koji se hlade. ili bol i najčešće se opažaju u distalnim dijelovima ko- Kronična hemolitička anemija u idiopatskoj bolesti hladnog aglutinina obično je umjerena i karakterizirana ekstravaskularnom hemolizom. Koncentracija hemoglobina obično se održava iznad 70 g/L. U mnogim slučajevima stanje bolesnika se pogoršava hladno vrijeme. Sustav inaktivatora C3 b može biti funkcionalno nedostatan pod hladnim stresom, visokim titrom antitijela ili visokim termoreagiranjem. Razvoj akutne intravaskularne hemolize uzrokovane hlađenjem može biti popraćen hemoglobinurijom, zimicom, pa čak i akutnim zatajenjem bubrega. Ehrlichov prstni test može se koristiti za otkrivanje hemolize tijekom hlađenja. Prst je zategnut gumenom manžetnom tako da blokira venski povratak, i uronite u hladnu vodu (20°C) na 15 minuta. Za kontrolu, drugi prst se uroni u vodu temperature 37 °C. Nakon centrifugiranja uzorak krvi iz prsta koji je bio u hladna voda, otkrivajući dolazi do hemolize; krv uzeta iz prsta koji je bio u Topla voda, ne hemolizira. Pacijent obično pokazuje akrocijanozu, bljedilo i ponekad blagu žuticu. Povremeno je slezenu teško palpirati, a jetra također može biti blago povećana. Pretrage krvi otkrivaju znakove anemije, blagu retikulocitozu i ponekad blagu hiperbilirubinemiju, kao i specifične manifestacije intravaskularne hemolize. Krvne stanice mogu aglutinirati na sobnoj temperaturi, a prvi trag moguće dijagnoze proizlazi iz poteškoća u brojanju broja crvenih krvnih stanica ili u pripremi razmaza periferne krvi. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem povišenih titara hladnih aglutinina. Antiglobulinski test je pozitivan, ali specifičan samo za komponente komplementa, dok je reakcija s antigamaglobulinskim serumom negativna. S teškom hemolizom, razine komplementa su smanjene. Liječenje ovo stanje sastoji se uglavnom od davanja savjeta pacijentu o tome kako održavati tjelesnu temperaturu iznad one na kojoj antitijela pokazuju svoju aktivnost. Obično nema potrebe za transfuzijama krvi, čak mogu biti i opasne zbog moguće pojačane hemolize. Ako je još uvijek potrebno transfuzirati krv, tada test kompatibilnosti treba provesti na 37 ° C, a krv davatelja ne smije se koristiti prije transfuzije.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 “kingad.ru” - ultrazvučni pregled ljudskih organa
|
|
|
|
