Hemolitička bolest novorođenčadi uzrokovana Rh faktorom. Hemolitička žutica u novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčad i fetus - izoimuna hemolitička anemija, koja nastaje kada je krv majke i fetusa nekompatibilna s eritrocitnim antigenima, dok su antigeni eritrociti fetusa, a antitijela na njih se stvaraju u majčinom organizmu. Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u približno 0,6% djece. Perinatalna smrtnost 2,5%.

ICD-10 kod

P55 Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

Što uzrokuje hemolitičku bolest novorođenčadi?

Pojava imunološkog konflikta u podlozi hemolitičke bolesti novorođenčeta moguća je ako je majka antigen-negativna, a fetus antigen-pozitivan. S razvojem HDPiN-a prema Rh faktoru, crvene krvne stanice majke su Rh negativne, a crvene krvne stanice fetusa su Rh pozitivne, tj. sadrže O-faktor. Implementacija sukoba (razvoj građanskih i nevladinih problema) obično se provodi kada ponovne trudnoće, budući da je neophodna prethodna senzibilizacija.

Hemolitička bolest novorođenčadi zbog grupne inkompatibilnosti razvija se s 0(1) krvnom grupom majke i A(II) ili rjeđe B(III) krvnom grupom fetusa. Ostvarenje sukoba moguće je već tijekom prve trudnoće. GBPiN se također može pojaviti zbog nekompatibilnosti za druge rijetke antigenski sustavi: Kell, luteranski, itd.

Kako nastaje hemolitička bolest novorođenčadi?

Za razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta potrebno je da antigen pozitivni eritrociti fetusa uđu u krvotok antigen negativne trudnice. pri čemu veliki značaj Nije toliko važna činjenica transplacentalnog prijenosa fetalnih crvenih krvnih zrnaca, koliko količina fetalne krvi koja ulazi u majčino tijelo. Čimbenici koji doprinose izoimunizaciji, posebno za Rh faktor, uključuju:

• prethodni medicinski i nemedicinski pobačaji;
• prethodni spontani (jedan ili više) pobačaja;
• prethodna ektopična trudnoća;
• prethodna rođenja (prerano i termin);
• invazivne dijagnostičke metode (amniocenteza, kordocenteza, biopsija korionskih resica);
• prijetnja pobačaja.

Bolest se temelji na hemolizi (razaranju) crvenih krvnih stanica, uzrokovanoj nekompatibilnošću krvi majke i fetusa prema Rh faktoru, grupi i drugim čimbenicima krvi, koja se javlja u 3-4. mjesecu intrauterinog razvoja i naglo se povećava nakon rođenja.

Kada antigen-pozitivna crvena krvna zrnca fetusa uđu u krvotok antigen-negativne žene, u njenom tijelu se proizvode anti-rezus ili grupna antitijela. Ako protutijela pripadaju klasi IgG, prolaze transplacentarno u fetalni krvotok i vežu se na antigen pozitivne fetalne crvene krvne stanice, uzrokujući njihovu hemolizu.

Sustav Rh antigena sastoji se od šest glavnih antigena: C, c, D, d, E i e. Rh-pozitivne crvene krvne stanice sadrže D faktor, a Rh-negativne crvene krvne stanice ga ne sadrže, iako su drugi Rh antigeni često nalazi u njima. Tijekom prve trudnoće fetalni eritrociti koji imaju antigen D koji su ušli u krvotok Rh negativne trudnice inicijalno dovode do sinteze Rh antitijela, odnosno imunoglobulina klase M, koji ne prodiru kroz placentu. Tada se proizvode imunoglobulini klase G, koji mogu prijeći placentarnu barijeru. Zbog malog broja fetalnih crvenih krvnih zrnaca i imunosupresivnih mehanizama primarni imunološki odgovor u trudnice je smanjen. Zbog toga se sukob s Rh nekompatibilnošću praktički ne događa tijekom prve trudnoće, a dijete se rađa zdravo. S ponovljenim trudnoćama moguć je razvoj sukoba, a dijete se rađa s hemolitičkom bolešću novorođenčeta.

A i B antigeni nalaze se na vanjska površina plazma membrana eritrocita. Izoimuna antitijela anti-A i anti-B grupe pripadaju klasi IgG, za razliku od antitijela prirodne grupe - kalamus, koja pripadaju klasi IgM. Izoimuna protutijela mogu se kombinirati s odgovarajućim antigenima A i B i fiksirati za druga tkiva, uključujući tkiva posteljice. Zbog toga se hemolitička bolest novorođenčeta po ABO sustavu može razviti već tijekom prve trudnoće, ali samo u oko 10% slučajeva.

Kada je moguće implementirati obje varijante konflikta, konflikt se češće javlja u AB(0) sustavu.

Ali ne samo Rh faktor je uzrok razvoja bolesti. Može se pojaviti zbog nekompatibilnosti krvi i drugih čimbenika. Osim toga, hemolitička bolest fetusa može se pojaviti kada krv majke i fetusa ne odgovara glavnim krvnim grupama ABO sustava. Antigeni A i B, naslijeđeni od oca, mogu uzrokovati stvaranje nepotpunih aglutinina kod majke s krvnom grupom 0, koji za razliku od običnih α- i β-aglutinina mogu proći kroz placentarnu barijeru i uzrokovati hemolizu fetalnih crvenih krvnih stanica . Konflikt na temelju nedosljednosti prema sustavu AB0 javlja se u 10% slučajeva i u pravilu protiče benigno. Treba napomenuti da neusklađenost krvi fetusa i majke ne dovodi uvijek do razvoja bolesti. Na primjer, Rh inkompatibilnost javlja se u 5-10% trudnoća, a Rh sukob - u 0,8%.

Patogeneza u edematoznom obliku hemolitičke bolesti novorođenčadi

Edematozni oblik ili fetalni hidrops nastaje ako hemoliza započne in utero, otprilike od 18-22 tjedna trudnoće, intenzivna je i dovodi do razvoja teške fetalne anemije. Kao rezultat toga dolazi do teške hipoksije fetusa, što uzrokuje duboke metaboličke poremećaje i oštećenje vaskularne stijenke. Povećana propusnost vaskularne stijenke dovodi do toga da albumin i voda prelaze iz fetalne krvi u tkivni intersticij. Istodobno se smanjuje sinteza albumina u bebinoj jetri, što pogoršava hipoproteinemiju.

Kao rezultat toga, u maternici se formira sindrom općeg edema, razvija se ascites, nakuplja se tekućina u pleuralnim šupljinama, u perikardijalnoj šupljini itd. Smanjena funkcija odvodnje limfni sustav pogoršava razvoj ascitesa i nakupljanje tekućine u drugim šupljinama tijela. Hipoproteinemija, nakupljanje tekućine u šupljinama u kombinaciji s oštećenjem vaskularnog zida dovodi do razvoja zatajenja srca.

Kao rezultat eritroidne metaplazije u organima i teške fibroze u jetri, nastaje hepato- i splenomegalija. Ascites i hepatosplenomegalija uzrokuju visok položaj dijafragme, što dovodi do hipoplazije pluća. Nastaje tijekom hemolize povećan iznos neizravni bilirubin izlučuje se iz krvi i tkiva fetusa kroz placentu u majčin organizam, pa pri porodu nema žutice.

Patogeneza u ikteričnom obliku hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ikterični oblik bolesti razvija se ako hemoliza započne neposredno prije rođenja. Kao rezultat razaranja crvenih krvnih stanica, koncentracija neizravnog (nekonjugiranog) bilirubina brzo i značajno raste, što dovodi do sljedećih promjena:

• nakupljanje neizravnog bilirubina u lipidnim tvarima tkiva, što uzrokuje ikterično bojenje kože i bjeloočnice - žuticu, kao i kao rezultat nakupljanja neizravnog bilirubina u jezgrama baze mozga, što dovodi do njegove oštećenje s razvojem neuronske nekroze, glioze i formiranja bilirubinske encefalopatije (kernicterus);
• povećano opterećenje jetrene glukuroniltransferaze, što dovodi do iscrpljivanja ovog enzima, čija sinteza počinje u jetrenim stanicama tek nakon rođenja, a kao rezultat toga održava se i pojačava hiperbilirubinemija;
• povećano izlučivanje konjugiranog (izravnog) bilirubina, što može dovesti do poremećenog izlučivanja žuči i razvoja komplikacije - kolestaze.

Kao i kod edematoznog oblika, razvija se hepatosplenomegalija.

Patogeneza anemičnog oblika hemolitičke bolesti

Anemični oblik se razvija kada male količine majčinih antitijela uđu u krvotok fetusa neposredno prije rođenja. Istodobno, hemoliza nije intenzivna, a jetra novorođenčeta prilično aktivno uklanja neizravni bilirubin. Dominira anemija, a žutice nema ili je minimalno izražena. Karakteristična je hepatosplenomegalija.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta i fetusa ima tri klinička oblika: anemični, ikterični i edematozni. Među njima je najteži i prognostički nepovoljniji edematozni.

Su česti Klinički znakovi svi oblici hemolitičke bolesti novorođenčeta: bljedilo koža i vidljive sluznice kao posljedica anemije, hepatosplenomegalije. Uz to, edematozni, ikterični i anemični oblici imaju svoje karakteristike.

Oblik edema

Najteži oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Kliničku sliku, osim navedenih simptoma, karakterizira zajednički edematozni sindrom: anasarka, ascites, hidroperikard i dr. Moguća pojava krvarenja na koži, razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije kao posljedica hipoksije, hemodinamski poremećaji s kardiopulmonalno zatajenje. Primjećuje se širenje granica srca i prigušenost njegovih tonova. Često nakon rođenja, respiratorni poremećaji se razvijaju u pozadini hipoplazije pluća.

Žutica oblik hemolitičke bolesti

Ovo je najčešći oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Uz opće kliničke manifestacije, koje uključuju bljedilo kože i vidljivih sluznica, u pravilu, vrlo umjereno i umjereno povećanje slezene i jetre, također se primjećuje žutica pretežno tople žute boje. Pri rođenju djeteta amnionska tekućina, ovojnice pupkovine i verniks mogu biti obojeni.

Karakteristično rani razvojžutica: javlja se ili pri rođenju ili u prvih 24-36 sati života novorođenčeta.

Prema težini žutice razlikuju se tri stupnja ikterične forme hemolitičke bolesti novorođenčeta:

• blaga: žutica se javlja krajem prvog ili početkom drugog dana djetetova života, sadržaj bilirubina u krv iz pupkovine ne prelazi 51 µmol/l, povećanje bilirubina po satu - do 4-5 µmol/l, umjereno povećanje jetre i slezene - manje od 2,5 odnosno 1,0 cm;
• umjerena: žutica se javlja odmah po rođenju ili u prvim satima nakon rođenja, količina bilirubina u krvi iz pupkovine prelazi 68 µmol/l, satni porast bilirubina je do 6-10 µmol/l, povećanje jetre do 2,5-3,0 cm i slezena do 1,0-1,5 cm;
• teški: dijagnosticiran prema ultrazvuku posteljice, pokazateljima optičke gustoće bilirubina amnionska tekućina dobivena tijekom amniocenteze, količina hemoglobina i vrijednost hematokrita krvi dobivene tijekom kordocenteze. Ako se liječenje ne započne pravodobno ili je neadekvatno, ikterični oblik može biti popraćen razvojem sljedećih komplikacija.

Kernicterus

Istodobno se bilježe simptomi koji ukazuju na oštećenje živčani sustav. Najprije u obliku intoksikacije bilirubinom (letargija, patološko zijevanje, gubitak apetita, regurgitacija, hipotonija mišića, nestanak faze II Moro refleksa), a zatim bilirubinska encefalopatija (prisilni položaj tijela s opistotonusom, "moždani" krik, ispupčenje velikog fontanela, nestanak Morovog refleksa, konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - simptom "zalaska sunca", nistagmus itd.).

Sindrom zgušnjavanja žuči, kada žutica poprimi zelenkastu nijansu, jetra je blago povećana u odnosu na prethodne dane, pojavljuje se sklonost aholiji, a boja urina se povećava u zasićenosti.

Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi

Najrjeđe i najčešće lagani oblik bolesti. Na pozadini bljedila kože primjećuju se letargija, slabo sisanje, tahikardija, hepatosplenomegalija i mogući prigušeni srčani tonovi i sistolički šum.

Uz promjene u tijelu fetusa, javljaju se i promjene u posteljici. To se izražava povećanjem njegove mase. Ako je normalno omjer težine placente i težine fetusa 1: 6, onda je s Rh sukobom 1: 3. Povećanje placente nastaje uglavnom zbog njegovog edema.

Ali patologija Rhesus sukoba nije ograničena na ovo. Uz gore navedeno, s Rh sukobom uočava se antenatalna (prenatalna) fetalna smrt i ponovljeni spontani pobačaji.

Štoviše, kada visoka aktivnost antitijela, spontani pobačaji mogu nastupiti u ranoj fazi trudnoće.

Žene koje su imale Rhesus sukob imaju veću vjerojatnost da će razviti toksikozu trudnoće, anemiju i oštećenu funkciju jetre.

Klasifikacija

Ovisno o vrsti sukoba, razlikuje se hemolitička bolest novorođenčadi:

• u slučaju nekompatibilnosti crvenih krvnih stanica majke i fetusa prema Rh faktoru;
• u slučaju nekompatibilnosti po ABO sustavu (grupna nekompatibilnost);
• u slučaju nekompatibilnosti rijetki faktori krv.

Po kliničke manifestacije istaknuti:

• edematozni oblik (anemija s vodenom bolešću);
• ikterični oblik (anemija sa žuticom);
• anemični oblik (anemija bez žutice i vodene bolesti).

Prema težini, ikterični oblik se dijeli na blagi, srednje teški i teški.

Osim toga, razlikuju se komplicirani (kernicterus, sindrom zgušnjavanja žuči, hemoragijski sindrom, oštećenje bubrega, nadbubrežne žlijezde i dr.) i nekomplicirani oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Dijagnostika hemolitičke bolesti novorođenčadi

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi temelji se na imunološkom pregledu trudnice, ultrazvuku, dopplerskim mjerenjima fetalno-placentarne i uteroplacentarne prokrvljenosti, elektrofiziološkim metodama pregleda, pregledu amnionske tekućine (prilikom amniocenteze), kordocentezi i fetalnoj krvi.

Imunološka studija omogućuje određivanje prisutnosti protutijela, kao i promjene u njihovoj količini (povećanje ili smanjenje titra). Ultrazvuk vam omogućuje mjerenje volumena posteljice, određivanje povećanja njezine debljine, otkrivanje polihidramnija, povećanje veličine jetre i slezene fetusa, povećanje veličine abdomena fetusa u usporedbi s veličinom glave i prsa i ascites u fetusa. Dopplerska mjerenja mogu otkriti povećanje sistoličko-dijastoličkog omjera i indeksa otpora u arteriji pupkovine i povećanje brzine protoka krvi u srednjoj cerebralnoj arteriji fetusa. Elektrofiziološke metode (kardiotokografija s određivanjem pokazatelja stanja fetusa) omogućuju otkrivanje monotonog ritma u srednje teškim i teškim oblicima bolesti i "sinusoidnog" ritma u edematoznom obliku HDP. Proučavanje amnionske tekućine (tijekom amniocenteze) omogućuje nam određivanje povećanja optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini. Konačno, kordocentezom i testiranjem fetalne krvi može se otkriti pad hematokrita, pad hemoglobina, porast koncentracije bilirubina, provesti neizravni Coombsov test i odrediti fetalnu krvnu grupu i prisutnost Rh faktora.

Budući da prognoza bolesti ovisi o sadržaju bilirubina, kako bi se razvila daljnja medicinska taktika kod djeteta rođenog sa sumnjom na hemolitičku bolest novorođenčeta, prvo je potrebno napraviti biokemijski test krvi za određivanje koncentracije bilirubina (ukupno). , neizravno, izravno), proteina, albumina, AST, ALT, a zatim provesti pregled za utvrđivanje etiologije hiperbilirubinemije. U tu se svrhu novorođenčetu radi opća krvna slika, utvrđuje se Rh-tip za moguću Rh-senzibilizaciju i krvna grupa za moguću ABO-senzibilizaciju, određuje se titar protutijela i izvodi direktni Coombsov test.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi provodi se s drugim anemijama. To uključuje nasljednu anemiju uzrokovanu sljedećim poremećajima:

• poremećaj morfologije eritrocita (mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza);
• nedostatak enzima eritrocita (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, glutation reduktaza, glutation peroksidaza, piruvat kinaza);
• anomalija sinteze hemoglobina (a-talasemija).

Da biste isključili ove bolesti, trebali biste pažljivo prikupiti anamnezu o prisutnosti drugih nositelja ove patologije u obitelji i provesti sljedeće studije:

• određivanje morfologije eritrocita;
• određivanje osmotske rezistencije i promjera crvenih krvnih stanica;
• određivanje aktivnosti enzima eritrocita;
• određivanje vrste hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prije svega, ako govorimo o Rh sukobu, potrebno je dijagnosticirati bolest tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa, procijeniti njegovu težinu i, sukladno tome, prognozu bolesti, te provesti liječenje dok fetus ne dostigne održivost. Sve metode liječenja i profilaktike koje se koriste u ovom razdoblju fetalnog života dijele se na neinvazivne i invazivne.

Neinvazivne metode

Neinvazivne metode uključuju plazmaferezu i intravenozno davanje imunoglobulina trudnici.

Plazmafereza trudnice provodi se u svrhu detoksikacije, reokorekcije i imunokorekcije.

Kontraindikacije za plazmaferezu:

• ozbiljno oštećenje kardiovaskularnog sustava;
• anemija (hemoglobin manji od 100 g / l);
• hipoproteinemija (manje od 55 g / l);
• hipokoagulacija;
• stanje imunodeficijencije;
• povijest alergijskih reakcija na proteinske i koloidne lijekove, antikoagulanse.

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za inhibiciju stvaranja vlastitih majčinih protutijela i blokadu Rh-vezanih protutijela tijekom njihovog transporta kroz placentu. Imunoglobulin se primjenjuje intravenski u dozi od 0,4 g po kilogramu tjelesne mase trudnice. Ova doza se raspoređuje na 4-5 dana. Cijene primjene moraju se ponavljati svaka 3 tjedna do poroda. Ova metoda tretmani se ne smatraju općeprihvaćenim, jer kada teški tok bolesti, ishod za fetus se malo poboljšava.

Invazivne metode

Invazivne metode uključuju kordocentezu i intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica. Ovi se postupci provode samo s Rh-senzibilizacijom, trenutno je to jedini patogenetska metoda liječenje hemolitičke bolesti fetusa.

Indikacije za kordocentezu:

• opterećena opstetrička povijest (smrt prethodne djece od teških oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi);
• visoki titar antitijela (1:32 i više);
• Ultrazvuk pokazuje znakove hemolitičke bolesti fetusa;
• visoke vrijednosti optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini dobivenoj tijekom amniocenteze (zona 3 Lily ljestvice).

Vrijeme u kojem se izvodi kordocenteza: od 24. do 35. tjedna trudnoće.

Indikacija za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica kada se otkrije pozitivan Rh faktor u fetusu je smanjenje hemoglobina i hematokrita za više od 15% norme određene u određenoj fazi trudnoće. Za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica koriste se samo "oprane" crvene krvne stanice krvne grupe 0(1) Rh negativne. Intrauterina transfuzija crvenih krvnih stanica provodi se prema indikacijama 1-3 puta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi, za razliku od liječenja hemolitičke bolesti fetusa, uključuje, prije svega, liječenje hiperbilirubinemije, drugo, korekciju anemije i, konačno, sindromsku terapiju usmjerenu na vraćanje funkcija. raznih organa i sustavi. Sva novorođenčad s ovom bolešću ne stavljaju se na dojku, već se umjetno hrane u prvih 5-7 dana života, jer antitijela mogu proći kroz majčino mlijeko žene i apsorbirati se u crijevima novorođenčadi, što dovodi do povećane hemolize.

Liječenje hiperbilirubinemije

Liječenje hiperbilirubinemije uključuje primjenu konzervativne i kirurške terapije. Početi sa konzervativno liječenje, a kada su razine bilirubina kritične, kombiniraju se s operativnom razmjenom (razmjenom) transfuzijom krvi (BCT).

Konzervativna terapija uključuje fototerapiju (PT) i primjenu intravenskih imunoglobulina. Terapija infuzijom, po preporuci Ruska udruga perinatalne medicine (RASPM), provode se u slučajevima kada je nemoguće adekvatno hraniti dijete. Fenobarbital se trenutno praktički ne koristi zbog činjenice da je početak učinka značajno odgođen od početka njegove primjene, a uporaba uzrokuje povećanje sindroma depresije središnjeg živčanog sustava.

Fototerapija

Mehanizam djelovanja fototerapije temelji se na činjenici da kada se provodi na ozračenim područjima u koži i potkožnom masnom sloju na dubini od 2-3 mm, kao rezultat procesa fotooksidacije i fotoizomerizacije, dolazi do nastaje topljivi izomer neizravnog bilirubina - lumirubin, koji zatim ulazi u krvotok i izlučuje se žučju i urinom.

Indikacije za fototerapiju:

• žutost kože pri rođenju;
• visoka koncentracija neizravnog bilirubina.

Principi fototerapije:

• doza zračenja - ne manje od 8 μW/(cm2xnm);
• treba poštivati ​​udaljenost od izvora do pacijenta navedenu u uputama za uređaj;
• dijete treba staviti u inkubator;
• treba zaštititi djetetove oči i genitalije;
• Položaj djeteta pod PT lampama treba mijenjati svakih 6 sati.

Minimalne vrijednosti koncentracije neizravnog bilirubina (µmol/l), kod kojih je indicirana fototerapija

Fototerapija se provodi kontinuirano s pauzama za hranjenje djeteta 3-5 dana. PT treba prekinuti kada razina neizravnog bilirubina padne ispod 170 µmol/l.

Tijekom fototerapije, razne reakcije i nuspojave.

Komplikacije i nuspojave fototerapije

Manifestacije	Mehanizam razvoja	Događaji
Sindrom preplanule kože	Indukcija sinteze melanina	Promatranje
Sindrom brončanog djeteta	Nakupljanje produkata izravne fotooksidacije bilirubina	Otkaži TF
	Aktivacija sekretorne funkcije crijeva	Promatranje
Nedostatak laktaze	Serozne lezije epitela vila
	Oštećenje cirkulirajućih crvenih krvnih stanica zbog fotoosjetljivosti	Otkazivanje FT
Opekline na koži	Pretjerana emisija žarulje	Otkazivanje FT
	Povećan gubitak tekućine	Povećajte količinu tekućine koju dijete uzima
Kožni osip	Povećano stvaranje i oslobađanje histamina tijekom fotosenzitivnosti	Promatranje, ako je potrebno - otkazivanje FT

Ako se pojave znakovi kolestaze, što se očituje povećanjem frakcije izravnog bilirubina za 20-30% ili više, povećanjem aktivnosti AST i ALT, alkalne fosfataze, koncentracije kolesterola, vrijeme fototerapije treba ograničiti na 6- 12 sati dnevno ili potpuno otkazati kako bi se izbjegao razvoj sindroma "brončanog djeteta".

Upotreba imunoglobulina

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za blokiranje Fc receptora, čime se sprječava hemoliza. Nužan je rani početak primjene imunoglobulina (u prva 2 sata života), što je moguće samo uz antenatalnu dijagnozu bolesti. Kasnije davanje imunoglobulina je moguće, ali manje učinkovito.

Koriste se standardni imunoglobulini za intravensku primjenu: sandoglobin, ISIVEN (Italija), poliglobin Np (Njemačka) i dr.

Mogući režimi davanja imunoglobulina:

• 1 g/kg svaka 4 sata;
• 500 mg/kg svaka 2 sata;
• 800 mg/kg dnevno tijekom 3 dana.

Bez obzira na dozu i učestalost, postignuti su dokazani rezultati (95%) pozitivan učinak, što se očitovalo značajnim smanjenjem učestalosti PCP-a i trajanja fototerapije.

Terapija infuzijom

Infuzijska terapija se provodi u slučajevima kada nije moguće adekvatno hraniti dijete tijekom fototerapije. Dnevni volumen tekućine koji se daje djetetu mora se povećati za 10-20% (u djece s izrazito niskom tjelesnom težinom - za 40%) u odnosu na fiziološke potrebe.

Prilikom provođenja infuzijske terapije potrebno je pratiti tjelesnu težinu djeteta, procijeniti diurezu, razinu elektrolita, glukoze u krvi i hematokrita.

Infuzijska terapija prvenstveno uključuje transfuziju 10% otopine glukoze4. Infuzijska terapija se provodi intravenozno ili intragastrično kroz želučana sonda. Intragastrična primjena tekućine može započeti od 3-4 dana života; kako bi se spriječio razvoj kolestaze, 25% otopina magnezijevog sulfata brzinom od 5 ml / kg, no-spa - 0,5 ml / kg, 4% otopina kalija može se dodati u kapaljku klorid – 5 ml/kg. Kod intragastrične primjene tekućine nema potrebe za smanjenjem volumena hranjenja.

Kirurška terapija - nadomjesna transfuzija krvi

Razlikuju se rani (u prva 2 dana života) i kasni (od 3. dana života) PCD.

Indikacija za kasni PCD je koncentracija neizravnog bilirubina jednaka 308-340 µmol/l (za donošeno novorođenče).

Indikacije za kasnu transfuziju krvi u novorođenčadi ovisno o tjelesnoj težini pri rođenju

1 * Minimalne vrijednosti bilirubina - indikacija za početak odgovarajućeg liječenja u slučajevima kada je djetetov organizam zahvaćen patološki faktori, povećanje rizika od bilirubinske encefalopatije (anemija; Apgar rezultat nakon 5 minuta manji od 4 boda; Pa02 manji od 40 mm Hg traje više od 1 sata; pH arterijska krv manje od 7.15 u trajanju duljem od 1 sata; rektalna temperatura manje od 35 °C; koncentracija albumina manja od 25 g/l; pogoršanje neurološkog statusa zbog hiperbilirubinemije; generalizirani infekcija ili meningitis).

Kada se pojave prvi simptomi intoksikacije bilirubinom, indiciran je trenutni POC, neovisno o koncentraciji bilirubina.

Odabir lijekova za nadomjesnu transfuziju krvi

U slučaju izoliranog Rh konflikta koriste se Rh negativne crvene krvne stanice i plazma iste skupine kao i krv djeteta, ali je moguće koristiti i plazmu AB(IV) krvne grupe. U slučaju izoliranog grupnog sukoba koristi se masa crvenih krvnih zrnaca grupe 0(1) koja odgovara Rh faktoru crvenih krvnih zrnaca djeteta i plazma AB(IV) ili jedna grupa s krvnom grupom djeteta. Ako je moguće razviti i Rh-inkompatibilnost i ABO inkompatibilnost, kao i nakon intrauterine transfuzije krvi, Rh-negativnih crvenih krvnih stanica 0(1) krvne grupe i plazme AB(IV) ili iste skupine kao krv djeteta. grupe koriste se za PCD.

U slučaju hemolitičke bolesti novorođenčeta s konfliktom rijetkih čimbenika krvi koristi se krv davatelja koja nema faktor „konflikta“.

Izračun volumena lijekova za zamjensku transfuziju krvi

Ukupni volumen je 1,5-2 bcc, tj. za rođenu bebu oko 150 ml/kg, a za nedonoščad oko 180 ml/kg.

Omjer crvenih krvnih stanica i plazme ovisi o početnoj koncentraciji hemoglobina prije operacije. Ukupni volumen sastoji se od volumena crvenih krvnih stanica potrebnih za korekciju anemije i volumena crvenih krvnih stanica i plazme potrebnih za postizanje volumena PCC-a. Volumen crvenih krvnih stanica potrebnih za ispravljanje anemije izračunava se pomoću formule:

volumen mase eritrocita (ml) = (160 - hemoglobin djeteta u g/l) x 0,4 x težina djeteta u kg.

Volumen crvenih krvnih stanica potreban za ispravljanje anemije treba oduzeti od ukupnog volumena; preostali volumen se nadopunjuje crvenim krvnim stanicama i plazmom u omjeru 2:1. Gore navedeno otprilike odgovara sljedećem omjeru mase crvenih krvnih stanica ovisno o koncentraciji hemoglobina u djeteta.

Tehnika razmjene transfuzije

PCA se provodi kroz jednu od velikih žila (umbilikalna vena, subklavijalna vena). Prije POC-a vadi se krv radi utvrđivanja koncentracije bilirubina i kompatibilnosti krvi davatelja i primatelja. ZPK se provodi metodom njihala, tj. naizmjenično vađenje i uvođenje dijela krvi brzinom do 5-7 ml po kilogramu djetetove težine. Prije početka PCD-a moguće je primijeniti plazmu u količini od 5 ml/kg. ZPK počinje vađenjem krvi. Prije početka PCD-a i tijekom njega, kateter se ispire otopinom natrijevog heparina.

Kada je početna koncentracija hemoglobina ispod 80 g/l, PCP počinje s korekcijom anemije, tj. uz uvođenje samo crvenih krvnih stanica pod kontrolom sadržaja hemoglobina. Nakon postizanja koncentracije hemoglobina od 160 g/l, daju se crvene krvne stanice i plazma. Da biste to učinili, možete razrijediti crvena krvna zrnca plazmom ili možete naizmjenično ubrizgati dvije šprice crvenih krvnih stanica i jednu špricu plazme.

Na kraju PCA ponovno se uzima krv za određivanje koncentracije bilirubina. Nakon PCO nastavlja se s konzervativnom terapijom.

PCO može biti popraćen razvojem trenutnih i odgođenih nuspojava.

Komplikacije razmjenske transfuzije

Manifestacije		Događaji
Iskren		Praćenje rada srca
	Preopterećenje volumena
	Zastoj srca
Krvožilni	Tromboemboza, zračna embolija	Usklađenost s tehnikama transfuzije krvi
		Ispiranje katetera otopinom natrijevog heparina
Zgrušavanje	Predoziranje natrijevim heparinom	Praćenje doze heparinnatrija
	Trombocitopenija	Kontrola broja trombocita
elektrolit	Hiperkalijemija	Za profilaksu, na svakih 100 ml transfuzije (ukupno eritrocitne mase i plazme) dati 1-2 ml 10% otopine kalcijevog glukonata.
	Hipokalcijemija
	Hipernatrijemija	Kontrolirati
		Kontrola UPOV-a
Zarazna	Virusni	Kontrola donora
	Bakterijski	Kako bi se spriječile komplikacije nakon PCP-a i dok je kateter u velikoj posudi, propisana je antibakterijska terapija
	Mehaničko uništavanje donorskih stanica	Kontrolirati
	Nekrotizirajući enterokolitis	Nadzor, otkrivanje klinički simptomi, odgovarajuću terapiju
	Hipotermija	Kontrola tjelesne temperature, zagrijavanje
	Hipoglikemija	Za profilaksu, na svakih 100 ml transfuzije (ukupno eritrocitne mase i plazme) dati 2 ml 10% otopine glukoze4
Bolest presatka protiv domaćina		Transfuzirati krvne produkte izložene zračenju
		Nemojte koristiti velike količine za ZPK

Kasna anemija se razvija 2-3 tjedna nakon PCO. Obično je hiporegenerativne i hipoeritropoetske prirode. Za korekciju se koristi rekombinantni eritropoetin (epoetin alfa supkutano 200 IU/kg jednom svaka tri dana tijekom 4-6 tjedana).

Ako se tijekom liječenja rekombinantnim eritropoetinom utvrdi nedostatak željeza, u terapiju se uključuju nadomjesci željeza u dozi od 2 mg/kg oralno za iskorišteno željezo.

Prevencija

Prevencija je razvijena za žene s Rh- negativna krv. Ne postoji prevencija za grupnu nekompatibilnost.

Kako bi se spriječio razvoj Rh senzibilizacije, svim ženama s Rh negativnom krvlju treba dati jednu dozu anti-Rhesus imunoglobulina.

Da biste spriječili sve negativne posljedice Rh-sukoba i sukoba zbog drugih čimbenika krvi, potrebno je odrediti krvnu grupu buduće majke i, ako se pokaže da postoji Rh-negativna krv, tada biste trebali saznati je li ovoj ženi je transfuzirana Rh-pozitivna krv (i općenito, je li krv transfuzirana); saznati o kakvoj se trudnoći radi (je li bilo umjetnih ili spontanih pobačaja, intrauterine smrti ploda, prijevremenog poroda ili smrti novorođenčeta ubrzo nakon rođenja od žutice). Važna je i informacija o Rh statusu oca nerođenog djeteta.

U svrhu prevencije, uz sve prethodno navedeno, koristi se anti-rezus imunoglobulin. To se radi ili nakon rođenja Rh-pozitivnog djeteta, ili nakon prvog umjetnog pobačaja. Primjenjuje se intramuskularno porodilji, jednokratno, najkasnije 72 sata nakon poroda. Ova specifična prevencija Rh-konflikta moguća je samo kod nesenzibiliziranih žena (senzibilizacija - povećana osjetljivost), odnosno kod onih koje nisu dobile transfuziju Rh-pozitivne krvi, nisu imale pobačaj ili spontani pobačaj, i općenito , ovo je prva trudnoća.

Uz specifičnu prevenciju provodi se i nespecifična prevencija. Uključuje različite lijekove koji smanjuju osjetljivost tijela i povećavaju njegovu imunobiološku osjetljivost zaštitne sile. Ponekad, u istu svrhu, trudnica koristi presađivanje kože svog supruga.

U neonatalnom razdoblju najvažnija u smislu hitnosti liječenja (prijetnja kernikterusa, teške posljedice ili smrt) je hemolitička bolest novorođenčadi, uzrokovana biološkom nekompatibilnošću Rh faktora, njegovih podtipova, ABO krvnih grupa i rjeđih čimbenika. Crvena krvna zrnca 85% ljudi sadrže poseban antigen, Rh faktor (osobe s pozitivnim Rh faktorom). Preostalih 15% ljudi nema Rh faktor u crvenim krvnim stanicama. Ako otac ima pozitivan Rh faktor(+Rh), a majka nema Rh faktor (-Rh) i fetus nasljeđuje (+Rh) od oca, zatim Rh faktor fetusa, ulazeći u krv majke, koja ga nema faktor, uzrokuje stvaranje protutijela u njoj. Ova antitijela, prodirući kroz placentu iz majčine krvi u krv fetusa, uzrokuju aglutinaciju crvenih krvnih stanica, hemolizu. Ista je i patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčadi s nekompatibilnošću krvi majke i djeteta prema ABO sustavu i drugim čimbenicima. Postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi:

• ikteričan;

  anemičan.

Edemski oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi (najteži). Djeca se većinom rađaju mrtva, nedonoščada ili umiru u prvim satima nakon rođenja.

Simptomi

Boja kože je voštana, žuta ili cijanotična, opći otok, često s izljevom u abdominalnoj, pleuralnoj šupljini i perikardu, hepatosplenomegalija, teška anemija, visoka retikulocitoza (150% ili više; leukocitoza s pomakom ulijevo prema mijeloblastima i mijelocitima) ). Pri diferenciranju treba imati na umu nepovoljnu opstetričku anamnezu i prisutnost Rh negativne krvi u majke. S kongenitalnim edemom u djece čije majke boluju od dijabetesa, anamnestički podaci su drugačiji (dijabetes kod majke, odsutnost Rh konflikta) i fetus je obično težak. Kod fetalnog ascitesa postoji izolirani abdominalni hidrops. Kod kongenitalnog neonatalnog edema zbog srčane dekompenzacije, novorođenče pokazuje fizičke promjene u srcu.

Prognoza je nepovoljna, ali s obzirom na to da je, prema nekim autorima, bilo moguće spasiti djecu čak iu edematoznom obliku hemolitičke bolesti, potrebno je odmah nakon rođenja provesti sve mjere kao kod teške ikterične bolesti. oblik.

Ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi je najčešći oblik. Postoji nepovoljna opstetrička anamneza majke - spontani pobačaji, spontani pobačaji, smrt novorođenčadi od hemolitičke bolesti u prvim satima i danima ili majčina transfuzija nekompatibilna krv u prošlosti (uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi u prvorotkinja).

Simptomi:

žuta boja podmazivanja verniksa, amnionske tekućine i amnionske tekućine;

žutica od prvih sati prvog dana, ponekad pri rođenju, brzo se pojačava do žuto-zelene, žuto-smeđe boje;

teško opće stanje, letargija, loš apetit, tjeskoba, prigušeni srčani tonovi;

postoji tendencija kožnih krvarenja i krvarenja;

jetra i slezena su povećane;

boja stolice je normalna ili tamno žuta, ponekad od 5. do 17. dana stolica je obezbojena samo kao posljedica “sindroma zgušnjavanja žuči” - žučnih krvnih ugrušaka (simptomi mehaničke opstrukcije);

rana hiperbilirubinemija s pretežno oštrim porastom neizravnog bilirubina;

često anemija, povećana retikulocitoza, hipoproteinemija;

postoji bilirubinurija; urobilinurija je odsutna, može se pojaviti kasnije s oštećenom funkcijom jetre i s kernicterusom;

potvrda Rh nekompatibilnosti krvi majke i djeteta:

• uspostavljanje otpornih antitijela u krvi majke (neizravna Coombsova reakcija);

  u krvi novorođenčeta (pupčana vrpca), otkrivanje senzibilizacije eritrocita nepotpunim antitijelima (prisutnost resusantitijela majke fiksiranih na eritrocite djeteta) - pozitivna izravna Coombsova reakcija.

Stoga su za postavljanje dijagnoze pri rođenju djeteta sa sumnjom na Rh konflikt potrebne sljedeće mjere: uzimanje 10 ml krvi iz pupkovine i 10 ml iz majčine vene za hitno istraživanje u laboratoriju:

određivanje grupe i Rh pripadnosti krvi majke i djeteta;

opći klinički test krvi djeteta - postotak hemoglobina, broj i nuklearni oblici crvenih krvnih stanica, bilirubin;

određivanje nepotpunih Rh protutijela u krvnom serumu majke (neizravna Coombsova reakcija) i uglavnom u krvnom serumu djeteta izravnom Coombsovom reakcijom (prisutnost majčinih Rh protutijela fiksiranih na crvenim krvnim stanicama djeteta).

Pozitivan izravni Coombsov test s Rh pozitivnom krvlju djeteta i karakterističnom kliničkom slikom apsolutna je indikacija za hitno liječenje nadomjesna transfuzija krvi.

No, bez obzira na rezultat seroloških reakcija ili ako ih nije moguće hitno postaviti, dijagnozu i liječenje treba bez odgađanja temeljiti na kliničkoj slici bolesti.

Potvrda hemolitičke bolesti zbog ABO inkompatibilnosti je otkrivanje visokog titra izoimunoprotutijela za nepotpuno fiksiranje komplementa. Najčešća kombinacija krvnih grupa kod ABO inkompatibilnosti je: O kod majke i A ili rjeđe B kod djeteta.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi zbog ABO inkompatibilnosti, simptomi su isti kao kod Rh inkompatibilnosti, ali obično više blagi oblik. Simptomi razvoja kernikterusa uočavaju se s odgođenom dijagnozom hemolitičke bolesti:

značajne fluktuacije tjelesne temperature;

žeđ, progresivna pothranjenost;

nemir, trzanje, zijevanje, letargija;

visoka bilirubinemija;

problemi s disanjem s plućnim edemom i upalom pluća.

Diferencijalna dijagnoza ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi ponekad je vrlo teška. Potrebno je razlikovati od "fiziološke" žutice nedonoščadi, urođene mane razvoj bilijarnog trakta, hemolitička bolest tipa Minkowski-Choffard, žutica sa sepsom, infektivni hepatitis, toksoplazmoza, sifilis.

Potrebno je spomenuti niz lijekova koji mogu povećati bilirubinemiju i, ako se ne liječe, izazvati kernikterus. To je dokazano za vitamin K kada se propisuje nedonoščadi u dozi od 10 mg, rođenoj bebi u dozi od 30 mg, kao i kada se majkama daju povećane doze vitamina K zadnjih dana prije porođaj. Isto treba reći posebno za sulfonamide dugog djelovanja, propisuje se majkama neposredno prije poroda ili novorođenčadi. Moguće je da sulfonamidi prijeđu u fetalni krvotok, gdje mogu dugo ostati nepromijenjeni i istisnuti bilirubin iz njegovih spojeva s proteinima, nakon čega slobodni bilirubin lako difundira i, slobodno ulazeći u spinalni kanal, može dovesti do kernikterusa. Teški toksični hemolitički sindrom, opasan po svojim posljedicama (uključujući i kernikterus), također može izazvati naftalin pri korištenju pelena i pokrivača koji su dugo bili u naftalinu. Hemolitički sindrom također može biti uzrokovan upotrebom losiona i kaše s resorcinolom.

na teški oblici hemolitička bolest novorođenčadi, glavna metoda liječenja je rana, u prvih 12 sati, nadomjesna transfuzija krvi (nadomjesna transfuzija 2. dan daje lošiji rezultat) svježeg citrata, jednoskupinske (ili nulte skupine), Rh negativne. krv (u slučaju ABO inkompatibilnosti, transfuzija je obavezna samo grupa 0, kompatibilna s djetetovom krvlju s obzirom na Rh faktor);

količina primijenjene krvi je 130-150 ml na 1 kg težine djeteta, najmanje 300-00 ml (zamjena 75% krvi djeteta). U težim slučajevima daje se od 600 ml (nadomjestak 85% krvi) do 900 ml (nadomjestak 95% krvi). Istodobno se proizvodi 50-80 ml manje;

infuzija se provodi polako, tijekom ½-2 sata, naizmjenično usisavanje i infuzija u frakcijskim dozama od 30-40 ml (prema uputama) uz poštivanje pravila asepse, zaštitu djeteta od hlađenja i kontinuirano davanje kisika.

Kako bi se spriječila hipokalcemija, primijeniti 1 ml 10% otopine kalcijevog glukonata u 10 ml 20 otopine glukoze nakon uzimanja svakih 100 ml krvi novorođenčeta. Zamjenska transfuzija krvi završava davanjem 200.000-300.000 jedinica penicilina.

Apsolutne indikacije za hitnu nadomjesnu transfuziju krvi:

loša opstetrička povijest;

žuto bojenje pupkovine, amnionska tekućina, rana žutica;

anemija, hemoglobin od rođenja ispod 100 g/l (80% in venske krvi i 95% u kapilaru), eritroblasti, značajna retikulocitoza 1150% ili više);

bilirubin krvi iz pupkovine 3 mg% ili više, bilirubin u serumu više od 15 mg% (osobito povećanje od 1 mg% po satu ili više);

pozitivan direktni Coombsov test.

U nedostatku svježe citrirane krvi, potrebno je, kao iznimku, koristiti konzerviranu Rh-negativnu krv s jednom grupom (u slučaju ABO nekompatibilnosti skupine 0) ne stariju od 3-4 dana. Negativne strane davanje konzervirane krvi sastoji se od istovremenog nepoželjnog porasta kalija, promjene biokemijskih kisikovih svojstava crvenih krvnih stanica i njihove smanjene vitalnosti. U U zadnje vrijeme predloženo je da se umjesto nitratne krvi uvede eritroobogaćena i Rh-negativna krv tipa O. Zamjenske transfuzije krvi mogu se kombinirati s intravenska primjena gemodeza (6% polivinilpirolidon) 5-15 ml na 1 kg težine 1-2 puta tijekom 3-4 dana, ponoviti prema indikacijama. Za nadomjesnu transfuziju krvi u prvim satima, a najkasnije 2 dana, koriste se metodom pupkovine, kasnije uvođenjem u vene safene, uglavnom glave, uz istodobno puštanje krvi iz radijalne arterije. Obično se nakon transfuzije djetetova dobrobit i apetit poboljšavaju uz smanjenje žutice i veličine jetre i slezene sljedećih dana. Hematološki pokazatelji učinkovitosti su smanjenje bilirubinemije, povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina te nestanak eritroblasta. Nedostatak poboljšanja i progresivno povećanje bilirubinemije indikacije su za ponavljanje nadomjesne transfuzije krvi.

Obilno davanje tekućine peros, u teškim oblicima 5% otopine glukoze, fiziološka otopina intravenski brzinom od 150 ml dnevno po 1 kg težine, kao i transfuziju frakcijskih doza krvi, suhe plazme (30-40 ml). ponovljeno davanje gama globulina. Recept prednizona ili prednizolona 0,5 1 mg po 1 kg dnevno tijekom 5-10 dana. Kortikosteroidi odgađaju stvaranje izo imunološka antitijela, hemolizini, reguliraju metabolizam bilirubina, normaliziraju glukuronidni enzimski sustav. Njihova upotreba je također nadomjesna terapija s postpartalnim oštećenjem nadbubrežne žlijezde. Vitamini C i B u dozama vezanim uz dob, B1 g 30-50 svaki drugi dan, 8-10 injekcija, vitamin B6 1 ml 1% otopine 8-10 dana. Campolon ili antianemin 1 ml svaki drugi dan, metionin 0,2 g 2 puta dnevno 10 dana jer zajedno s vitaminom B6 poboljšava rad jetre uz regulaciju najvažnijih aminokiselina.

Hranjenje u prvih 5-7-10 dana izdojenim mlijekom drugih žena (ovisno o sadržaju Rh antitijela u majčinom mlijeku) ili od 5. dana izdojenim mlijekom majčino mlijeko, zagrijana na 70° 5 minuta ili kuhana. U blažim slučajevima, s bilirubinemijom ispod 15 mg%, umjesto nadomjesne transfuzije krvi, hemoterapija s frakcijskim transfuzijama Rh-negativne krvi jedne skupine ili 0 skupine, 50-70 ml svaka 2-3 dana. Osim transfuzije krvi, terapijske mjere, indiciran za teške oblike (u skladu s kliničkim manifestacijama).

U slučaju kernikterusa, potrebno je ponoviti nadomjesnu transfuziju krvi 2-3 puta, provoditi ih polako s pauzama od pola sata ili više. Ovi postupci potiču difuziju (ispiranje) bilirubina iz tkiva u krvotok. Ostale mjere liječenja navedene su gore.

Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi je najblaži i odvija se bez žutice.

Simptomi

Do 7-10. dana nakon rođenja jasno je vidljivo bljedilo kože, au težim slučajevima već u prvim danima života. Količina hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi je smanjena, uočena je mikrocitoza, anizocitoza, retikulocitoza, a ponekad i eritroblastoza. Slezena i jetra su povećane.

Za pravilno ciljano liječenje važno ju je razlikovati od hiporegenerativne anemije novorođenčadi druge etiologije, koja se dijagnosticira uglavnom na temelju negativne Coombsove reakcije. Druge treba provesti serološke reakcije za ABO inkompatibilnost i uzeti u obzir anamnestičke podatke.

Liječenje: antianemijski lijekovi, ponovljene, frakcijske transfuzije krvi, obogaćivanje (vitamini C, B kompleks, uključujući B12, P).

Preventivne mjere tijekom trudnoće:

pregled svih trudnica na Rh faktor, počevši od trećeg mjeseca trudnoće, opet za žene s nepovoljnom opstetričkom anamnezom (pobačaji, mrtvorođenče, hemolitička bolest novorođenčadi), stavljajući ih pod posebno promatranje;

3-4 tjedna prije poroda, žene s Rh-negativnom krvlju trebaju biti hospitalizirane;

periodično ponašanje preventivne mjere: tri ciklusa liječenja za 12-14 dana na početku trudnoće, u sredini iu 33-34. tjednu.

Tijek liječenja: intravenska infuzija 10% otopine glukoze, 20 ml po askorbinska kiselina, otopina vitamina E 1 čajna žličica dnevno, vitamin B1 10 mg, rutin 0,02 g i Vicasol 0,015 g 3 puta dnevno, udisanje kisika 2-3 jastuka dnevno, opće ultraljubičasto zračenje, jedenje lagano pržene jetre, uzimanje metionina, kampolona. U rodilištu je potrebno pažljivo praćenje otkucaja srca ploda u posljednjim danima trudnoće za pravovremeno poduzimanje potrebnih terapijskih mjera. Kao posljednje sredstvo, indicirane su opstetričke kirurške intervencije.

vohistamini;

sanacija gnojnih žarišta.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) je bolest povezana s nekompatibilnošću fetalne krvi s krvlju majke. Uzroci ovog stanja, dijagnoza i liječenje patologije bit će razmotreni u ovom članku.

Uzroci

Neusklađenost između krvi majke i fetalne krvi može biti povezana s Rh faktorom i nekompatibilnošću skupine. Poznato je da postoje 4 različite grupe krvi: 0 (I), A (II), B (III) i AB (IV). 85% Europljana ima Rh faktor u krvi, a 15% europskog stanovništva je Rh negativno.

HDN u 3-6% slučajeva razvija se s Rh nekompatibilnošću, kada Rh-negativna majka razvije Rh-pozitivan fetus: dolazi do Rh sukoba. Inkompatibilnost s antigenima skupine (ABO sukob) razvija se kada fetus ima A (II) gr. krvi (2/3 slučajeva) ili B (III) (oko 1/3 slučajeva) i 0 (I) gr. kod majke. S nekompatibilnošću grupe, HDN je lakši nego s Rh sukobom.

U svim tim slučajevima, crvene krvne stanice u fetusu imaju različita antigenska svojstva. Ako takve crvene krvne stanice prijeđu placentarnu barijeru i uđu u majčinu krv, majčino tijelo počinje proizvoditi antitijela na te crvene krvne stanice.

Kada ova specifična antitijela uđu u tijelo fetusa, može započeti proces uništavanja crvenih krvnih stanica (hemoliza), što će dovesti do razvoja ne samo anemije, već i žutice, koja je opasna za fetus.

Senzibilizacija majke (akvizicija preosjetljivost na određeni antigen) ne događa se samo tijekom trudnoće: u mnogo većoj mjeri fetalne crvene krvne stanice ulaze u majčino tijelo tijekom poroda. Stoga rizik razvoj HDN-a za prvo dijete manje (protutijela još nisu razvijena u majčinom tijelu) nego za sljedeću djecu.

Treba uzeti u obzir da do senzibilizacije može doći i tijekom prekida trudnoće (pobačaj ili inducirani medicinski pobačaj), budući da se Rh faktor stvara u fetusu već od 5. tjedna trudnoće. Senzibilizacija se može pojaviti kada žena dobije transfuziju Rh-inkompatibilne krvi (čak i ako je transfuzija obavljena u ranom djetinjstvu).

Nije uvijek slučaj da kada supružnici imaju nekompatibilnost Rh krvi, HDN se razvija u djeteta. Dojenče može, ali i ne mora naslijediti Rh faktor od jednog od roditelja.

Stoga se HDN zbog Rh inkompatibilnosti razvija u 0,5% novorođenčadi, dok je Rh inkompatibilnost u supružnika 20 puta češća. Osim toga, pri niskom natalitetu, ne razvije svaka majka tako jaku senzibilizaciju da fetus razvije teški TTH. Za razvoj bolesti važan je i stupanj propusnosti posteljice.

Kada se TTH javlja u ABO sustavu, broj prethodnih trudnoća nije bitan, budući da mnogi čimbenici mogu pridonijeti senzibilizaciji.

Mehanizam razvoja HDN

Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi ne samo do anemije fetusa ili dojenčeta, već i do značajnog povećanja razine bilirubina u krvi. Normalno, neizravni bilirubin veže se na albumin (vrsta krvnog proteina) i pretvara se u izravni bilirubin. Ali previše veliki broj neizravni bilirubin oslobođen iz uništenih crvenih krvnih zrnaca nema vremena vezati se za krvni albumin te nastavlja cirkulirati i nakupljati se u krvi.

Indirektni bilirubin je toksičan za živčani sustav. Kada razine dosegnu iznad 340 μmol/L u donošene dojenčadi i iznad 200 μmol/L u nedonoščadi, može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i utjecati na mozak (prvenstveno korteks i subkortikalne jezgre). Kao rezultat toga, razvija se bilirubinska encefalopatija ili kernicterus.

Neizravni bilirubin je opasan ne samo za živčani sustav: to je otrov tkiva koji uzrokuje degenerativne promjene u mnogim organima, uključujući smrt stanica. Kada je jetra oštećena, povećava se i razina izravnog bilirubina u krvi, razvija se zgušnjavanje žuči, njezina stagnacija u žučnih vodova i reaktivni hepatitis.

Kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica, dijete razvija anemiju, kao odgovor na koji se pojavljuju atipični žarišta hematopoeze. U unutarnji organi produkti razgradnje crvenih krvnih stanica talože se. Razvija se nedostatak mikroelemenata (bakar, željezo, itd.).

Simptomi

Žutica je jedan od znakova HDN-a.

Postoje sljedeći klinički oblici HDN-a:

• Edem (najteži oblik, razvija se u 2% slučajeva), javlja se in utero i može dovesti do pobačaja i mrtvorođenčeta. U slučaju progresije dolazi do hipoksije, teškog oštećenja, sniženja razine proteina u krvi i edema tkiva. Ovaj oblik se ponekad naziva "opći hidrops fetalis".

Fetus umire u maternici, ili se beba rađa u vrlo u teškom stanju, s izraženom oteklinom.

Koža je blijeda, žutičaste nijanse. Dijete je letargično, mišićni tonus je oštro smanjen, slezena je značajno smanjena, plućni simptomi su izraženi. Razina hemoglobina je ispod 100 g/l. S ovim oblikom novorođenčad umire unutar 1-2 dana nakon rođenja.

• Oblik žutice razvija se najčešće, u 88% slučajeva. Ovo je srednje teško klinički oblik bolesti. Njegove glavne manifestacije su: brzo i rano (u prvom danu života, rijetko u drugom) razvijanje žutice kože, anemija, povećanje jetre i slezene. Karakteristična je narančasta nijansa žutosti. Raste doslovno iz sata u sat. Što se žutica ranije pojavi, to je bolest teža.

Kako se razina bilirubina povećava, djetetova pospanost i letargija se povećava, a primjećuje se i smanjenje. tonus mišića, javlja se monoton vrisak. Kada se koncentracija neizravnog bilirubina poveća na kritične razine (obično 3-4. dana), pojavljuju se znakovi kernikterusa: mučni grčevi, izbočenje velikog fontanela, napetost u mišićima zatiljka, monotoni plač, simptom pojavljuje se "zalazeće sunce" (mali dio šarenice vidljiv je iznad donjeg kapka).

Kritični pokazatelj razine bilirubina:

Za 10% donošene djece s TTH, razina prelazi 340 µmol/l;

Za 30% beba - preko 430 µmol/l;

Za 70% novorođenčadi - preko 520 µmol/l.

U rijetkim slučajevima čak i ovo visoka razina neizravni bilirubin, čak do 650 µmol/l, ne dovodi do razvoja kernikterusa.

Ako se ne liječi, dijete može umrijeti 3-6 dana života. S kernikterusom, preživjela djeca mogu doživjeti smanjenu inteligenciju, čak i idiotizam, i smanjen fizički razvoj.

Do 7-8 dana života, na pozadini terapije, razvija se stagnacija žuči: koža djeteta postaje zelenkasta, tamna boja urin i diskolorirani izmet, direktni bilirubin raste u krvi. Analiza krvi otkriva anemiju, koja može trajati i do 2-3 mjeseca. Žutilo kože također traje dugo vremena. U nedostatku oštećenja živčanog sustava, oporavak je, iako dug, ipak potpun.

• Anemični oblik javlja se u 10% slučajeva HDN-a. Ima benigni tok. Manifestacije bolesti pojavljuju se odmah nakon rođenja ili u prvom tjednu života. U nekim slučajevima, karakteristično bljedilo kože nije odmah otkriveno - u 2-3 tjedna, već u teškoj anemiji.

Opće stanje djeteta malo pati. Nakon pregleda otkriva se povećanje veličine jetre i slezene. Koncentracija neizravnog bilirubina ponekad se malo povećava. Prognoza je obično povoljna.

HDN, koja nastaje kao posljedica sukoba krvne grupe ABO, najčešće se javlja u blažem obliku, ali ako se nepravovremeno dijagnosticira, može dovesti do bilirubinske encefalopatije.

S kombinacijom Rh inkompatibilnosti i ABO inkompatibilnosti, odnosno s dvostrukom inkompatibilnošću, HDN se javlja lakše nego s izoliranim Rh sukobom.

Dijagnostika

Postoji antenatalna (prenatalna) i postnatalna (postporođajna) dijagnostika vjerojatnosti glavobolje tenzijskog tipa.

Antenatal se provodi u slučaju Rh nekompatibilnosti krvi supružnika i uzimajući u obzir opstetričku i ginekološku povijest žene (pobačaji, abortusi, mrtvorođenčad, transfuzije krvi). Određuje mogućnost imunološkog sukoba.

Antenatalna dijagnoza uključuje:

• Tijekom trudnoće krv Rh-negativne žene ispituje se najmanje 3 puta na prisutnost anti-Rh protutijela. Ono što je važnije nije veličina titra antitijela, već priroda promjena u titru, posebno njegove oštre fluktuacije.
• Ako se utvrdi rizik od imunološkog sukoba, amnionska tekućina se ispituje kako bi se odredila razina proteina, elemenata u tragovima (bakar, željezo), glukoze i imunoglobulina.
• Ultrazvuk vam omogućuje da potvrdite razvoj fetalne HDN: to se dokazuje zadebljanjem posteljice i njezinim brzim rastom (kao rezultat edema), polihidramnijem, povećanom veličinom fetalne jetre i slezene.

Postnatalni dijagnostika glavobolje tenzijskog tipa provodi se uzimajući u obzir:

• klinički simptomi bolesti pri prvom pregledu nakon rođenja djeteta i tijekom vremena (žutica, povećanje slezene i jetre, anemija);
• laboratorijske pretrage: povećanje neizravne razine i njezino povećanje, otkrivanje mladih nezrelih krvnih stanica - eritroblasta, povećanje broja retikulocita u krvi, smanjenje dinamike broja eritrocita, smanjenje razine hemoglobina, pozitivan rezultat Coombsovog testa. (dokazivanje antirezusnih i antieritrocitnih protutijela serološkim testom krvi) . Laboratorijske studije se provode u dinamici.

Liječenje

U liječenju težih oblika glavobolje tenzijskog tipa indicirana je razmjena transfuzije svježeg (ne starijeg od 3 dana). darovanu krv kako bi se spriječilo povećanje razine bilirubina do po život opasne koncentracije (20 mg%). Transfuzije krvi provode se prema strogim indikacijama.

Ako postoji rizik od razvoja HDN-a, radi se pretraga krvi iz pupkovine. Ako je njezina razina bilirubina iznad 3 mg% i Coombsov test je pozitivan, tada treba odmah izvršiti transfuziju.

Ako nema testa krvi iz pupkovine, a postoji sumnja na HDN, radi se Coombsov test i određuje se razina bilirubina u bebinoj krvi.

Kroz kateter se Rh-negativna krv ubrizgava u pupčanu venu u količini od 180-200 ml/kg tjelesne težine novorođenčeta (čime se nadomješta 95% djetetove krvi). Nakon infuzije svakih 100 ml krvi ubrizgava se 1-2 ml kalcijevog glukonata. Kako bi se spriječila infekcija pupčana vena Bebi je propisana trodnevna terapija antibioticima.

Nakon 96 sati djetetova života provode se transfuzije krvi ovisno o opće stanje dijete. S razinom bilirubina od 20 mg%, teška anemija i pozitivan rezultat Coombsov test – radi se transfuzija. Ako je test negativan, tada se prati daljnji sadržaj bilirubina u krvi.

Nakon transfuzije krvi, razina bilirubina se prati svakih 6 sati. Ako se otkrije hemoliza koja je u tijeku, transfuzija se može ponoviti.

Žutica je vizualna manifestacija hiperbilirubinemije. Bilirubin, jedan od krajnjih proizvoda katabolizma hem protoporfirinskog prstena, nakuplja se u velikim količinama u tijelu i uzrokuje žuto obojenje kože i sluznica. Razgradnjom 1 g hemoglobina nastaje 34 mg bilirubina. U odraslih se javlja kada je razina bilirubina veća od 25 µmol/l, u donošene novorođenčadi - 85 µmol/l, a kod nedonoščadi - više od 120 µmol/l.

Prolazno povećanje koncentracije bilirubina u krvi u prva 3-4 dana nakon rođenja opaženo je u gotovo svih novorođenčadi. U otprilike polovice donošene i većine nedonoščadi to je popraćeno razvojem ikteričnog sindroma. Važan zadatak Medicinski radnik tijekom razdoblja praćenja zdravstvenog stanja novorođenčeta mora razlikovati fiziološke karakteristike od patoloških poremećaja metabolizma bilirubina.

Fiziološka žutica

Klinički kriteriji:

pojavljuje se 24-36 sati nakon rođenja;

povećava se tijekom prva 3-4 dana života;

počinje blijedjeti od kraja prvog tjedna života;

nestaje u drugom ili trećem tjednu života;

opće stanje djeteta je zadovoljavajuće;

veličina jetre i slezene nije povećana;

normalna boja stolice i urina.

Laboratorija kriteriji:

koncentracija bilirubina u krvi iz pupkovine (trenutak rođenja) -< 51 мкмоль;

koncentracija hemoglobina u krvi je normalna;

maksimalna koncentracija ukupni bilirubin 3.-4. dana u perifernoj ili venskoj krvi: ≤240 µmol/L u donošene dojenčadi i ≤ 150 µmol/L u nedonoščadi;

ukupni bilirubin u krvi povećava se zbog neizravne frakcije;

relativni udio izravne frakcije manji je od 10%.

Patološka hiperbilirubinemija

Prisutan pri rođenju ili se pojavljuje prvog ili drugog dana

tjedan života;

U kombinaciji sa znakovima hemolize (anemija, visoka retikulocitoza, nuklearni eritroidni oblici u razmazu krvi, višak sferocita), bljedilo, hepatosplenomegalija;

Traje više od 1 tjedna. u terminu i 2 tjedna. - kod nedonoščadi;

Javljaju se u valovima (žutilo kože i sluznice pojačava se nakon razdoblja smanjenja ili nestanka);

Brzina povećanja (povećanja) nekonjugiranog bilirubina (NB, neizravni bilirubin) je >9 µmol/l/h ili 137 µmol/l/dan.

Razina NB u serumu krvi iz pupkovine je >60 µmol/L ili 85 µmol/L u prvih 12 sati života, 171 µmol/L 2. dana života, maksimalne vrijednosti NB bilo kojeg dana života prelazi 221 µmol/L

Maksimalna razina bilirubin diglukuronida (BDG, direktni biliru-

bin) - >25 µmol/l

Pogoršanje općeg stanja djeteta na pozadini progresivnog povećanja žutice,

Tamni urin ili obojena stolica

Fiziološka žutica je dijagnoza koja isključuje patološku žuticu.

Postoje četiri glavna mehanizma za razvoj patološke hiperbilirubinemije:

1. Hiperprodukcija bilirubina zbog hemolize;

2. Poremećena konjugacija bilirubina u hepatocitima;

3. Poremećeno izlučivanje bilirubina u crijeva;

4. Kombinirano kršenje konjugacije i izlučivanja.

U tom smislu, s praktičnog gledišta, preporučljivo je razlikovati četiri vrste žutice:

1) hemolitički;

2) konjugacija;

3) mehanički;

4) jetreni.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) je izoimuna hemolitička anemija koja nastaje u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za eritrocitne antigene, dok su antigeni lokalizirani na majku i fetus, a antitijela na njih se stvaraju u majčinom organizmu. . HDN u Rusiji dijagnosticira se u približno 0,6% svih novorođenčadi.

Klasifikacija GBN predviđa uspostavu:

Vrsta sukoba (Rh-, AB0-, drugi antigeni sustavi);

Klinički oblik (intrauterina smrt fetusa s maceracijom, edematozna, ikterična, anemična);

Stupnjevi ozbiljnosti ikteričnih i anemičnih oblika (blagi, umjereni i teški);

Komplikacije (bilirubinska encefalopatija - kernikterus, drugi neurološki poremećaji; hemoragični ili edematozni sindrom, oštećenje jetre, srca, bubrega, nadbubrežnih žlijezda, sindrom "zgušnjavanja žuči", metabolički poremećaji - hipoglikemija i dr.);

Popratne bolesti i temeljna stanja (nedonoščad, intrauterine infekcije, asfiksija, itd.)

Etiologija. Može doći do sukoba ako je majka antigen-negativna, a fetus antigen-pozitivan. Poznato je 14 glavnih sustava skupina eritrocita, koji kombiniraju više od 100 antigena, kao i brojne privatne eritrocitne antigene i zajedničke eritrocitne antigene s drugim tkivima. HDN obično uzrokuje nekompatibilnost fetusa i majke za Rh ili ABO antigene. Utvrđeno je da se Rh antigenski sustav sastoji od 6 glavnih antigena (čiju sintezu određuju 2 para gena smještenih na prvom kromosomu), označenih ili C, c; Dd; Ε, e (Fisherova terminologija), ili Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (Winnerova terminologija). Rh-pozitivne crvene krvne stanice sadrže D-faktor (Rho faktor, u Winnerovoj terminologiji), dok takozvane Rh-negativne crvene krvne stanice ne sadrže. Inkompatibilnost ABO antigena, koja dovodi do HDN-a, obično se javlja s krvnom grupom majke 0 (1) i krvnom grupom djeteta A (II). Ako se HDN razvije zbog dvostruke nekompatibilnosti djeteta i majke, tj. majka je O (I) Rh(-), a dijete je A (II) Rh(+) ili B (III) Rh (+), tada je, u pravilu, uzrokovan A- ili B-antigenima . Rh-HDN je obično uzrokovan senzibilizacijom Rh-negativne majke na Rh-O antigen prije trudnoće. Senzibilizirajući čimbenici su prije svega prethodne trudnoće (uključujući ektopične i one koje završavaju pobačajima), pa se Rhesus HDN u pravilu razvija kod djece koja nisu rođena iz prve trudnoće. U slučaju ABO-konflikta, ovaj uzorak nije zabilježen, a ABO-THB se može pojaviti već tijekom prve trudnoće, ali ako su barijerne funkcije posteljice oštećene zbog prisutnosti somatska patologija, gestoza, što dovodi do intrauterine hipoksije fetusa.

Patogeneza.

Prethodni pobačaji, spontani pobačaji, izvanmaternična trudnoća, porođaj itd. stvaraju predispoziciju za ulazak antigen-pozitivnih eritrocita fetusa u krvotok antigen-negativne majke. U ovom slučaju, majčino tijelo proizvodi anti-Rhesus ili grupna antitijela. Nepotpuna protutijela protiv crvenih krvnih zrnaca, koja pripadaju skupini imunoglobulina G, oštećuju membranu eritrocita, što dovodi do povećanja njezine propusnosti i metaboličkih poremećaja u eritrocitu. Ove crvene krvne stanice, promijenjene pod utjecajem protutijela, aktivno hvataju makrofagi jetre, slezene, koštane srži i prerano umiru; u teškim oblicima bolesti hemoliza može biti i intravaskularna. Nastalu veliku količinu NB koja ulazi u krv jetra ne može eliminirati i razvija se hiperbilirubinemija. Ako hemoliza nije previše intenzivna s malom količinom dolaznih majčinih protutijela, jetra prilično aktivno uklanja NB, tada u kliničkoj slici HDN-a u djeteta dominira anemija s odsutnošću ili minimalnom težinom žutice. Vjeruje se da ako antieritrocitna aloimuna protutijela prodiru u fetus dugo i aktivno tijekom trudnoće prije početka poroda, tada se razvija intrauterina maceracija fetusa ili edematozni oblik HDN-a. U većini slučajeva posteljica sprječava prodor aloimunih protutijela u fetus. U vrijeme rođenja, svojstva barijere posteljice oštro su poremećena, a majčinska izoantitijela ulaze u fetus, što u pravilu uzrokuje odsutnost žutice pri rođenju i njegovu pojavu u prvim satima i danima života. Antieritrocitna protutijela mogu se prenijeti na bebu majčinim mlijekom, što povećava težinu HDN-a.

Značajke patogeneze u edematoznom obliku HDN. Hemoliza počinje od 18-22 tjedna. trudnoće, intenzivna je i dovodi do teške fetalne anemije. Uslijed toga se razvija teška fetalna hipoksija, koja uzrokuje duboke metaboličke poremećaje i oštećenje vaskularne stijenke, dolazi do smanjenja sinteze albumina, albumin i voda prelaze iz fetalne krvi u tkivni intersticij, što stvara opći edematozni sindrom.

Značajke patogeneze u ikteričnom obliku HDN. Hemoliza počinje neposredno prije rođenja, razina bilirubina brzo i značajno raste, što dovodi do njegovog nakupljanja u lipidnim tvarima tkiva, posebno u jezgrama mozga, povećanja opterećenja jetrene glukuroniltransferaze i povećanja izlučivanja. konjugiranog (izravnog) bilirubina, što dovodi do poremećenog izlučivanja žuči .

Značajke patogeneze anemičnog oblika HDN. Anemični oblik HDN-a razvija se kada male količine majčinih protutijela uđu u krvotok fetusa neposredno prije rođenja. Istodobno, hemoliza nije intenzivna, a jetra novorođenčeta prilično aktivno uklanja bilirubin.

Iako hiperbilirubinemija s NB dovodi do oštećenja raznih organa i sustava (mozak, jetra, bubrezi, pluća, srce itd.), oštećenje jezgri baze mozga je od vodeće kliničke važnosti. Bojenje bazalnih ganglija, globusa pallidusa, kaudalnih jezgri, putamena lentikularne jezgre je maksimalno izraženo, rjeđe se mogu promijeniti hipokampalni girus, cerebelarne tonzile, neke jezgre optičkog talamusa, masline, zubna jezgra itd.; ovo stanje, prema prijedlogu G. Schmorla (1904), nazvano je "kernicterus".

Klinička slika.

Oblik edema- najteža manifestacija Rh-HDN Tipična je opterećena anamneza majke - rođenje prethodne djece u obitelji s HDN-om, pobačaji, mrtvorođenčad, nedonoščad, transfuzije Rh-inkompatibilne krvi, ponovljeni pobačaji. Prilikom ultrazvučnog pregleda fetusa karakteristična je poza Bude - glava gore, Donji udovi zbog bačvastog povećanja trbuha, oni su savijeni u zglobovima koljena, smješteni neobično daleko od tijela; "aureola" oko lubanjskog svoda. Zbog edema, težina posteljice je značajno povećana. Normalno, težina posteljice je 1/6-1/7 tjelesne težine fetusa, ali u edematoznom obliku ovaj omjer doseže 1:3, pa čak i 1:1. Resice posteljice su povećane, ali su im kapilare morfološki nezrele i abnormalne. Karakterističan je polihidroamnion. U pravilu, majke pate od teške gestoze u obliku preeklampsije i eklampsije. Već pri rođenju dijete ima: jako bljedilo (rijetko s ikteričnom nijansom) i opći otok, posebno izraženo na vanjskim genitalijama, nogama, glavi, licu; naglo povećan trbuh u obliku bačve; značajna hepato- i splenomegalija (posljedica eritroidne metaplazije u organima i teške fibroze u jetri); širenje granica relativne srčane tuposti, prigušivanje srčanih zvukova. Ascites je obično značajan čak i u odsutnosti općeg fetalnog edema. Odsutnost žutice pri rođenju povezana je s otpuštanjem fetalnog NP kroz posteljicu. Vrlo često se odmah nakon rođenja razvijaju respiratorni poremećaji zbog hipoplastičnih pluća ili bolesti hijalinih membrana. Uzrok hipoplazije pluća vidi se u povišenoj dijafragmi s hepatosplenomegalijom i ascitesom. Hemoragijski sindrom (krvarenja u mozgu, plućima, gastrointestinalnom traktu) čest je u djece s edematoznim oblikom tenzijske glavobolje. Manjina ove djece ima dekompenzirani DIC sindrom, ali sva imaju vrlo niska razina u krvnoj plazmi prokoagulansa, čija se sinteza provodi u jetri. Karakteristike: hipoproteinemija (razina proteina u serumu pada ispod 40-45 g/l), povišene razine BDG u krvi iz pupkovine (a ne samo NB), teška anemija (koncentracija hemoglobina ispod 100 g/l), normoblastoza i eritroblastoza različite težine, trombocitopenija. Anemija kod takve djece može biti toliko teška da u kombinaciji s hipoproteinemijom i oštećenjem krvožilnog zida može dovesti do zatajenja srca. U preživjelima aktivno liječenje Djeca s kongenitalnim edematoznim oblikom HDN-a (oko polovice te djece umire u prvim danima života) često razviju teške neonatalne infekcije, cirozu jetre i encefalopatiju.

Oblik žutice- najčešći oblik HDN. Pri rođenju amnionska tekućina, membrane pupkovine i primordijalni lubrikant mogu imati žuticu. Karakterističan je rani razvoj žutice, koja se uočava ili pri rođenju ili unutar 24-36 sati života novorođenčeta. Što se ranije pojavila žutica, HDN je obično teži. Žutica je pretežno tople žute boje. Intenzitet i nijansa žućkaste boje postupno se mijenjaju: prvo narančasta, zatim brončana, zatim limunska i na kraju boja nezrelog limuna. Također karakterizira povećana jetra i slezena, ikterično obojenje bjeloočnice i sluznice te često opažen tjestasti abdomen. Porastom razine BN u krvi djeca postaju letargična, adinamična, slabo sišu, snižavaju im se fiziološki refleksi za novorođenčad, javljaju se i drugi znakovi intoksikacije bilirubinom.Krvnim pretragama otkrivaju se različiti stupnjevi anemije, pseudoleukocitoza zbog povećanja broja normoblasta i eritroblasta, često trombocitopenija, rjeđe leukemoidna reakcija. Značajno je povećan i broj retikulocita (više od 5%).

Ako se liječenje ne započne pravodobno ili je neadekvatno, ikterični oblik HDN može biti kompliciran bilirubinskom encefalopatijom i sindromom zgušnjavanja žuči. Sindrom zgušnjavanja žuči dijagnosticira se kada žutica poprima zelenkastu nijansu, jetra se povećava u odnosu na prethodne preglede, a intenzitet boje urina se povećava.

Bilirubinska encefalopatija(BE) rijetko se klinički otkriva u prvih 36 sati života, a obično se prve manifestacije dijagnosticiraju 3-6. dana života. Prvi znakovi EB-a su manifestacije intoksikacije bilirubinom - letargija, smanjen tonus mišića i apetit do točke odbijanja jela, monoton, neemocionalan plač, brzo iscrpljivanje fizioloških refleksa, regurgitacija, povraćanje. Tada se javljaju klasični znakovi kernikterusa - spasticitet, ukočenost vrata, prisilni položaj tijela s opistotonusom, ukočenost udova i stisnutih šaka; periodično uzbuđenje i oštar "cerebralni" visokofrekventni krik, izbočenje velikog fontanela, trzanje mišića lica ili potpuna amimija, drhtanje ruku velikih razmjera, konvulzije; simptom "zalaska sunca"; nestanak Moro refleksa i vidljiva reakcija na jak zvuk, refleks sisanja; nistagmus, Graefeov simptom; zastoj disanja, bradikardija, letargija. Ishod BE bit će atetoza, koreoatetoza, paraliza, pareza; gluhoća; cerebralna paraliza; oslabljena mentalna funkcija; dizartrija itd.

Čimbenici rizika za bilirubinsku encefalopatiju su hipoksija, teška asfiksija (osobito komplicirana teškom hiperkapnijom), nedonoščad, hipo- ili hiperglikemija, acidoza, krvarenja u mozgu i njegovim membranama, konvulzije, neuroinfekcije, hipotermija, gladovanje, hipoalbuminemija, određeni lijekovi (sulfonamidi, alkohol, furosemid, difenin, diazepam, indometacin i salicilati, meticilin, oksacilin, cefalotin, cefoperazon).

Anemični oblik dijagnosticira se u 10-20% bolesnika. Djeca su blijeda, pomalo letargična, slabo sišu i dobivaju na težini. Imaju povećanje veličine jetre i slezene, u perifernoj krvi - anemiju različite težine u kombinaciji s normoblastozom, retikulocitozom, sferocitozom (s ABO sukobom). Ponekad se opaža hipogeneratorna anemija, tj. nema retikulocitoze i normoblastoze, što se objašnjava inhibicijom funkcije koštane srži i usporenim oslobađanjem nezrelih i zrelih oblika crvenih krvnih stanica iz nje. Razine NB obično su normalne ili umjereno povišene. Znakovi anemije javljaju se krajem prvog ili čak drugog tjedna života.

Dijagnostika.

Studije potrebne za dijagnosticiranje glavobolje tenzijskog tipa prikazane su u tablici 3.

Tablica 3.

Pregled trudnice i ploda u slučaju sumnje

hemolitička bolest fetusa.

Pregled	Indeks	Karakteristične promjene kod hemolitičke bolesti fetusa
Imunološki pregled trudnice	Određivanje titra anti-rezus antitijela	Prisutnost titra antitijela, kao i njihova dinamika (povećanje ili smanjenje titra)
	Mjerenje volumena posteljice	Povećana debljina posteljice
	Mjerenje količine amnionske tekućine	Polihidramnion
	Mjerenje veličine fetusa	Povećana veličina jetre i slezene, povećanje veličine trbuha u odnosu na veličinu glave i prsa, ascites
Dopplerometrija fetalno-placentarnog protoka krvi u maternici	Umbilikalna arterija	Povećanje sistolo-dijastoličkog omjera indeksa otpora
	Srednja cerebralna arterija fetusa	Povećana brzina protoka krvi
Elektrofiziološke metode	Kardiotokografija s određivanjem pokazatelja stanja fetusa	Monotoni ritam u srednje teškim i teškim oblicima hemolitičke bolesti i "sinusoidni" ritam u edematoznom obliku hemolitičke bolesti fetusa.
Studija amnionske tekućine (tijekom amniocenteze)	Optička gustoća bilirubina	Povećana optička gustoća bilirubina
Kordocenteza i ispitivanje fetalne krvi	Hematokrit
	Hemoglobin
	bilirubin
	Indirektni Coombsov test	Pozitivan
	Fetalna krvna grupa
	Fetalni Rh faktor	Pozitivan

Svim ženama s Rh negativnom krvlju najmanje tri puta testira se titar antirezus antitijela. Prva studija provodi se nakon registracije u antenatalnoj klinici. Optimalno je dodatno provesti ponovljeno istraživanje u 18-20 tjedana, au trećem tromjesečju trudnoće provoditi ga svaka 4 tjedna. Test majčinih Rh antitijela ne može točno predvidjeti buduću težinu HDN-a u djeteta, a određivanje razine bilirubina u amnionskoj tekućini je od velike vrijednosti. Ako je titar Rh antitijela 1:16-1:32 ili veći, tada u 6-28 tjedana. radi se amniocenteza i utvrđuje koncentracija tvari sličnih bilirubinu u amnionskoj tekućini. Ako je optička gustoća s filtrom od 450 mm veća od 0,18, obično je potrebna intrauterina transfuzija krvi. Ne provodi se kod fetusa starijih od 32 tjedna. trudnoća. Druga metoda za dijagnosticiranje kongenitalnog edematoznog oblika HDN je ultrazvučni pregled, koji otkriva fetalni edem. Razvija se kada je razina hemoglobina 70-100 g/l.

Budući da prognoza za HDN ovisi o sadržaju hemoglobina i koncentraciji bilirubina u krvnom serumu, prvo je potrebno odrediti ove pokazatelje za razvoj daljnje medicinske taktike, a zatim provesti pregled kako bi se identificirali uzroci anemije i hiperbilirubinemije.

Plan pregleda za sumnju na TTH:

1. Određivanje krvne grupe i Rhesus statusa majke i djeteta.

2. Analiza periferne krvi djeteta s procjenom krvnog razmaza.

3. Krvni test s brojem retikulocita.

4. Dinamičko određivanje koncentracije bilirubina u krvnom serumu

vidjeti dijete.

5. Imunološke studije.

Imunološke studije. U sve djece Rh negativnih majki krvna grupa i Rh pripadnost te razina bilirubina u serumu određuju se u krvi iz pupkovine. U slučaju Rh inkompatibilnosti određuje se titar Rh protutijela u majčinoj krvi i mlijeku te se provodi izravna Coombsova reakcija (poželjno test aglutinacije agregata po L.I. Idelsonu) s eritrocitima djeteta i neizravna Coombsova reakcija s crvenim krvnim zrncima djeteta. krvnog seruma majke te se analizira dinamika Rh.protutijela u krvi majke tijekom trudnoće i ishod prethodnih trudnoća. U slučaju ABO inkompatibilnosti određuje se titar alohemaglutinina (prema eritrocitnom antigenu prisutnom kod djeteta, a odsutnom kod majke) u krvi i mlijeku majke, u proteinskim (koloidnim) i slanim medijima, kako bi se razlikovali prirodni aglutinini ( imaju veliku molekulsku masu i pripadaju imunoglobulinima klase M, ne prodiru kroz placentu) od imunoloških (imaju malu molekulsku masu, pripadaju imunoglobulinima klase G, lako prodiru kroz placentu, a nakon rođenja - s mlijekom, tj. odgovoran za razvoj HDN). U prisutnosti imunoloških protutijela, titar alohemaglutinina u proteinskom mediju je dva koraka ili više (tj. 4 puta ili više) viši nego u fiziološkom mediju. Izravni Coombsov test za ABO konflikt kod djeteta obično je slabo pozitivan, tj. blaga aglutinacija se javlja nakon 4-8 minuta, dok je kod Rh-konflikta izražena aglutinacija vidljiva nakon 1 minute. Kada postoji sukob između djeteta i majke u pogledu drugih rijetkih eritrocitnih antigenskih čimbenika (prema različitim autorima, učestalost takvog sukoba kreće se od 2 do 20% svih slučajeva HDN-a), izravni Coombsov test obično je pozitivan u djeteta. a neizravna kod majke te nekompatibilnost eritrocita djeteta i majčinog seruma u individualnom testu kompatibilnosti.

Promjene u perifernoj krvi djeteta: anemija, hiperretikulocitoza, na pregledu krvnog razmaza - preveliki broj sferocita (+++, +++++), pseudoleukocitoza zbog povećane količine nuklearnih oblika eritroidne serije u krvi. .

Plan daljnjeg laboratorijskog pregleda djeteta uključuje redovito određivanje razine glikemije (barem 4 puta dnevno u prva 3-4 dana života), NB (barem 2-3 puta dnevno do razine NB). u krvi se počinje smanjivati), hemoglobin u plazmi (u prvom danu i dalje prema indikacijama), broj trombocita, aktivnost transaminaza (barem jednom) i druge studije ovisno o karakteristikama kliničke slike.

Tablica 4.

Pregledi za sumnju na HDN.

Pregled	Indeks	Karakteristične promjene u HDN
Kemija krvi	Bilirubin (ukupni, neizravni, izravni)	Hiperbilirubinemija zbog povećanja pretežno neizravne frakcije, povećanje izravne frakcije s kompliciranim tijekom - razvoj kolestaze
	Protein (ukupni i albumin)	Hipoproteinemija i hipoalbuminemija smanjuju transport bilirubina u jetru i unos u hepatocite, održavajući bilirubinemiju
		Aktivnost je umjereno povećana s kompliciranim tijekom - razvoj kolestaze
	Kolesterol	Povećana u kompliciranom tijeku - razvoj kolestaze
	Gamaglutamiltransferaza, alkalna fosfataza	Aktivnost se povećava s kompliciranim tijekom - razvoj kolestaze
Opća analiza krvi	Hemoglobin		Hiperregenerativna anemija, normokromna ili hiperkromna
	crvene krvne stanice	Količina smanjena
	Indeks boja	Normalno ili blago povišeno
	Retikulociti	Unaprijeđen
	Normoblasti	Unaprijeđen
	Leukociti	Količina se može povećati kao odgovor na produljenu intrauterinu hipoksiju s ranim početkom hemolize
	Trombociti	Količina može biti smanjena
Rhesus status s mogućom Rh senzibilizacijom	Rhesus pripada majci	Negativan
	Rhesus pripadnost djeteta	Pozitivan
Krvna grupa s mogućom ABO senzibilizacijom	Krvna grupa majke	Uglavnom O(I)
	Krvna grupa djeteta	Uglavnom A (II) ili B (III)
Određivanje titra protutijela	Anti-rezus
	Grupa  ili 	Imuni u bilo kojem titru ili prirodni u titru 1024 i više
Izravna Coombsova reakcija	Rhesus sukob	Pozitivan
	ABO sukob	Negativan

Dijagnostički kriteriji za glavobolju tenzijskog tipa:

Klinički kriteriji:

*Dinamika žutice

Pojavljuje se u prva 24 sata nakon rođenja (obično prvih 12 sati);

Povećava se tijekom prvih 3-5 dana života;

Počinje blijedjeti od kraja prvog do početka drugog tjedna života;

Nestaje do kraja trećeg tjedna života.

*Osobine kliničke slike

Koža s AB0 konfliktom obično je jarko žuta; s Rh konfliktom može imati boju limuna (žutica na blijedoj pozadini),

Opće stanje djeteta ovisi o težini hemolize i stupnju hiperbilirubinemije (od zadovoljavajuće do teške)

U prvim satima i danima života, u pravilu, dolazi do povećanja veličine jetre i slezene;

Obično - normalna boja stolice i urina; na pozadini fototerapije može doći do zelene boje stolice i kratkotrajnog zatamnjenja urina.

Laboratorijski kriteriji:

Koncentracija bilirubina u krvi iz pupkovine (trenutak rođenja) - u blagim oblicima imunološkog konflikta za Rh i u svim slučajevima A0 inkompatibilnosti -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Koncentracija hemoglobina u krvi iz pupkovine u lakšim je slučajevima na donjoj granici normale, u težim je značajno smanjena;

Satni porast bilirubina u prvom danu života je više od 5,1 µmol / l / sat, u teškim slučajevima - više od 8,5 µmol / l / sat;

Maksimalna koncentracija ukupnog bilirubina 3-4. dana u perifernoj ili venskoj krvi: >> 256 µmol/L u donošene djece, >> 171 µmol/L u nedonoščadi;

Ukupni bilirubin u krvi povećava se uglavnom zbog neizravne frakcije,

Relativni udio izravne frakcije je manji od 20%;

smanjenje razine hemoglobina, broja crvenih krvnih stanica i povećanje broja retikulocita u klinička ispitivanja krvi tijekom 1. tjedna života.

Na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka razlikuju se tri stupnja težine:

a) Blagi oblik hemolitičke bolesti (1. stupanj težine) karakterizira nešto bljedilo kože, blagi pad koncentracije hemoglobina u krvi iz pupkovine (do 150 g/l), umjereno povećanje bilirubina. u krvi iz pupkovine (do 85,5 µmol/l), svaki sat povećanje bilirubina na 4-5 µmol/l, umjereno povećanje jetre i slezene manje od 2,5 odnosno 1 cm, blaga pastoznost potkožnog masnog tkiva.

b) Srednje teški oblik (2. stupanj težine) karakterizira bljedilo kože, pad hemoglobina u pupkovini u rasponu od 150-110 g/l, porast bilirubina u rasponu od 85,6-136,8 µmol/l, satni porast bilirubina do 6-10 µmol/l, tjestasto potkožno masno tkivo, povećanje jetre za 2,5-3,0 cm i slezene za 1,0-1,5 cm.

c) Teški oblik (3. stupanj težine) karakterizira izrazito bljedilo kože, značajan pad hemoglobina (manje od 110 g/l), značajan porast bilirubina u krvi iz pupkovine (136,9 µmol/l ili više). ), generalizirani edem, prisutnost simptoma oštećenja mozga bilirubina bilo koje težine i tijekom svih razdoblja bolesti, respiratorna i srčana disfunkcija u nedostatku podataka koji ukazuju na popratnu pneumo- ili kardiopatiju.

Diferencijalna dijagnoza glavobolje tenzijskog tipa provodi se s nasljednim hemolitičkim anemijama (sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza, nedostatci pojedinih enzima eritrocita, anomalije sinteze hemoglobina), koje karakteriziraju odgođena (nakon 24 sata života) pojava navedenih kliničkih i laboratorijskih znakova, kao i promjene oblika i veličine eritrocita tijekom morfološkog pregleda razmaza krvi, kršenje njihove osmotske stabilnosti u dinamici, promjena aktivnosti enzima eritrocita i vrste hemoglobina.

Primjeri formulacije dijagnoze.

Hemolitička bolest zbog Rh sukoba, edematozno-ikterični oblik, teška, komplicirana sindromom zgušnjavanja žuči.

Hemolitička bolest zbog sukoba prema ABO sustavu, ikterični oblik, umjerena težina, nekomplicirana.

Suvremeni principi prevencije i liječenja.

Liječenje hemolitičke bolesti fetusa provodi se Rh izoimunizacijom tijekom razdoblja fetalnog razvoja kako bi se korigirala anemija fetusa, spriječila masivna hemoliza i održala trudnoća dok fetus ne postigne vitalnost. Uz intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica koriste se plazmafereza i kordocenteza (koriste se "oprane" crvene krvne stanice krvne grupe 0(II), Rh-negativne).

Taktike liječenja tenzijskih glavobolja.

Važan uvjet za prevenciju i liječenje hiperbilirubinemije u novorođenčadi je stvaranje optimalnih uvjeta za ranu neonatalnu prilagodbu djeteta. U svim slučajevima bolesti novorođenčeta potrebno je voditi računa o održavanju optimalne tjelesne temperature, njegovom tijelu osigurati dovoljnu količinu tekućine i hranjivih tvari te spriječiti metaboličke poremećaje kao što su hipoglikemija, hipoalbuminemija, hipoksemija i acidoza.

U slučajevima kada postoje klinički znakovi teškog oblika hemolitičke bolesti u vrijeme rođenja djeteta kod žene s Rh negativnom krvlju (jako bljedilo kože, ikterično obojenje kože trbuha i pupkovine, oteklina mekih tkiva, povećanje jetre i slezene), indicirana je hitna operacija PCD bez čekanja na laboratorijske pretrage. (U ovom slučaju koristi se parcijalna PCD tehnika u kojoj se 45-90 ml/kg djetetove krvi zamjenjuje sličnim volumenom eritrocita donora skupine 0(1), Rh-negativnih)

U drugim slučajevima, taktika upravljanja takvom djecom ovisi o rezultatima početnog laboratorijskog pregleda i dinamičkog promatranja.

U svrhu prevencije PCD-a u novorođenčadi s izoimunim HDN-om na bilo koji od krvnih čimbenika (Coombsov test – pozitivan), koja unatoč fototerapiji imaju satni porast bilirubina veći od 6,8 ​​μmol/l/sat, savjetuje se ordinirati standardne imunoglobuline. za intravenoznu primjenu. Pripravci humanih imunoglobulina daju se intravenski novorođenčadi s HDN-om polagano (tijekom 2 sata) u dozi od 0,5-1,0 g/kg (prosječno 800 mg/kg) u prvim satima nakon rođenja. Ako je potrebno, ponovljena primjena se provodi 12 sati od prethodne.

Taktika liječenja djece s glavoboljom tenzijskog tipa iznad 24 sata ovisi o apsolutnim vrijednostima bilirubina ili dinamici ovih pokazatelja. Potrebno je procijeniti intenzitet žutice uz opis broja površina kože obojenih bilirubinom.

Treba imati na umu da postoji relativna podudarnost između vizualne procjene žutice i koncentracije bilirubina: što je veća površina kože žuta, to je viša razina ukupnog bilirubina u krvi: Bojenje 3. zone u prijevremenog dojenčadi i 4. zona u donošene novorođenčadi zahtijevaju hitno određivanje koncentracije ukupnog bilirubina u krvi za daljnje vođenje djece.

Ljestvica indikacija za zamjensku transfuziju krvi (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Ordinata je koncentracija bilirubina u krvnom serumu (u µmol/l); na x-osi - dob djeteta u satima; točkasta linija - koncentracije bilirubina pri kojima je PCA neophodan u djece bez čimbenika rizika za bilirubinsku encefalopatiju; pune linije - koncentracije bilirubina pri kojima je potreban BPC u djece s prisutnošću čimbenika rizika za bilirubinsku encefalopatiju (s ABO odnosno Rh konfliktom)

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN): uzroci, manifestacije, kako liječiti

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) vrlo je česta bolest. Ova patologija je registrirana u oko 0,6% rođene djece. Unatoč razvoju razne metode liječenja, stopa smrtnosti od ove bolesti doseže 2,5%. Nažalost, o ovoj patologiji raširen je veliki broj znanstveno neutemeljenih "mitova". Za duboko razumijevanje procesa koji se odvijaju tijekom hemolitičke bolesti potrebno je poznavanje normalnih i patološka fiziologija, a također, naravno, i porodništvo.

Što je hemolitička bolest novorođenčadi?

TTH je posljedica sukoba imunološkog sustava majke i djeteta. Bolest se razvija zbog nekompatibilnosti krvi trudnice s antigenima na površini crvenih krvnih stanica fetusa (prvenstveno ovo). Jednostavno rečeno, oni sadrže proteine ​​koje majčino tijelo prepoznaje kao strane. Zato u tijelu trudnice počinju procesi aktivacije njezinog imunološkog sustava. Što se događa? Dakle, kao odgovor na ulazak nepoznatog proteina, dolazi do biosinteze specifičnih molekula koje mogu kontaktirati antigen i "neutralizirati" ga. Te se molekule nazivaju protutijelima, a kombinacija protutijela i antigena naziva se imunološkim kompleksima.

Međutim, kako bismo se malo približili pravom razumijevanju definicije HDN-a, potrebno je razumjeti ljudski krvni sustav. Odavno je poznato da krv sadrži različite vrste stanica. Najveći broj staničnog sastava predstavljaju eritrociti. Na moderna razina o razvoju medicine poznato je najmanje 100 raznih sustava antigenski proteini prisutni na membrani eritrocita. Najbolje proučeni su sljedeći: rhesus, Kell, Duffy. Ali, nažalost, postoji vrlo česta zabluda da se hemolitička bolest fetusa razvija samo prema skupini ili Rh antigenima.

Nedostatak akumuliranog znanja o proteinima membrane eritrocita ne znači da je isključena nekompatibilnost s tim antigenom u trudnice. Ovo je razotkrivanje prvog i možda najosnovnijeg mita o uzrocima ove bolesti.

Čimbenici koji uzrokuju imunološki sukob:

Video: o pojmovima krvne grupe, Rh faktora i Rh sukoba

Vjerojatnost sukoba ako je majka Rh-negativna, a otac Rh-pozitivan

Vrlo često, žena koja je Rh negativna brine se za svoje buduće potomstvo, čak i ako nije trudna. Boji se mogućnosti razvoja Rhesus sukoba. Neki se čak boje udati za Rh-pozitivnog muškarca.

Ali je li to opravdano? I kolika je vjerojatnost razvoja imunološkog sukoba u takvom paru?

Srećom, Rh znak kodiran je tzv alelni geni. Što to znači? Činjenica je da informacije smještene u istim područjima uparenih kromosoma mogu biti različite:

• Alel jednog gena sadrži dominantno svojstvo, koje je vodeće i manifestira se u organizmu (u našem slučaju Rh faktor je pozitivan, označimo ga veliko slovo R);
• Recesivno svojstvo koje se ne manifestira i potisnuto je dominantnim svojstvom (u ovom slučaju, odsutnost Rh antigena, označimo ga malim slovom r).

Što nam govore ove informacije?

Suština je da osoba koja je Rh pozitivna može sadržavati dvije dominantne osobine (RR) ili obje dominantne i recesivne (Rr) na svojim kromosomima.

Štoviše, majka koja je Rh negativna sadrži samo dvije recesivne osobine (rr). Kao što znate, prilikom nasljeđivanja svaki roditelj može dati samo jednu osobinu svom djetetu.

Tablica 1. Vjerojatnost nasljeđivanja Rh-pozitivne osobine kod fetusa ako je otac nositelj dominantne i recesivne osobine (Rr)

Tablica 2. Vjerojatnost nasljeđivanja Rh-pozitivnog svojstva kod fetusa ako je otac nositelj samo dominantnih svojstava (RR)

	majka (r) (r)	Otac (R) (R)
Dijete	(R)+(r) Rh pozitivan	(R)+(r) Rh pozitivan
Vjerojatnost	100%	100%

Dakle, u 50% slučajeva možda uopće ne postoji imunološki sukob ako je otac nositelj recesivne osobine Rh faktora.

Dakle, možemo izvući jednostavan i očigledan zaključak: prosudba da Rh-negativna majka i Rh-pozitivan otac nužno moraju imati imunološku nekompatibilnost je u osnovi pogrešna. Ovo je "razotkrivanje" drugog mita o uzrocima razvoja hemolitičke bolesti fetusa.

Osim toga, čak i ako dijete još uvijek ima pozitivan Rh faktor, to ne znači da je razvoj tenzijske glavobolje neizbježan. Ne zaboravite na zaštitna svojstva. Tijekom fiziološke trudnoće, placenta praktički ne dopušta prijenos antitijela s majke na dijete. Dokaz tome je činjenica da se hemolitička bolest javlja tek u fetusu svake 20. Rh negativne žene.

Prognoza za žene s kombinacijom negativnog Rh i prve krvne grupe

Saznavši za identitet svoje krvi, žene sa sličnom kombinacijom skupine i Rhesus padaju u paniku. Ali koliko su ti strahovi opravdani?

Na prvi pogled može se činiti da će kombinacija “dva zla” stvoriti visokog rizika razvoj HDN-a. Međutim, tu obična logika ne funkcionira. Obrnuto je: kombinacija ovih čimbenika, čudno, poboljšava prognozu. I za to postoji objašnjenje. U krvi žene s prvom krvnom grupom već postoje antitijela koja prepoznaju strani protein na crvenim krvnim stanicama druge grupe. Tako je priroda zamislila, ta se antitijela nazivaju aglutinini alfa i beta, imaju ih svi predstavnici prve skupine. A kada mali broj crvenih krvnih stanica fetusa uđe u krvotok majke, uništavaju ih postojeći aglutinini. Dakle, protutijela na sustav Rh faktora jednostavno nemaju vremena za formiranje, jer su aglutinini ispred njih.

Žene s prvom skupinom i negativnim Rh imaju mali titar antitijela protiv Rh sustava, pa se stoga hemolitička bolest razvija mnogo rjeđe.

Koje su žene u opasnosti?

Da se ne ponavljamo da je negativan Rh ili prva krvna grupa već određeni rizik. Međutim, Važno je znati o postojanju drugih predisponirajućih čimbenika:

1. Transfuzija krvi kod Rh-negativne žene tijekom života

To se posebno odnosi na one koji su nakon transfuzije imali razne alergijske reakcije. Često se u literaturi može naći prosudba da su žene koje su primile transfuziju krvne grupe bez uzimanja u obzir Rh faktora u opasnosti. Ali je li to moguće u naše vrijeme? Ova je mogućnost praktički isključena, jer se Rhesus status provjerava u nekoliko faza:

• Tijekom prikupljanja krvi od darivatelja;
• U stanici za transfuziju;
• Bolnički laboratorij u kojem se obavljaju transfuzije krvi;
• Transfuziolog koji provodi trokratni test kompatibilnosti između krvi davatelja i primatelja (osobe koja prima transfuziju).

Postavlja se pitanje: Gdje je onda moguća senzibilizacija žene (prisutnost preosjetljivosti i antitijela) na Rh pozitivne eritrocite?

Odgovor je dat nedavno, kada su znanstvenici otkrili da postoji skupina takozvanih "opasnih darivatelja" čija krv sadrži crvene krvne stanice sa slabo izraženim Rh-pozitivnim antigenom. Iz tog razloga njihovu skupinu laboratoriji definiraju kao Rh negativnu. Međutim, kada se takva krv transfuzira, tijelo primatelja može početi proizvoditi specifična antitijela u maloj količini, ali čak i njihova količina je dovoljna da imunološki sustav "zapamti" ovaj antigen. Stoga kod žena u sličnoj situaciji, čak iu slučaju prve trudnoće, može doći do imunološkog sukoba između njezina tijela i djeteta.

2. Ponovljena trudnoća

Vjeruje se da u Tijekom prve trudnoće rizik od razvoja imunološkog sukoba je minimalan. A druga i sljedeće trudnoće već se javljaju s stvaranjem protutijela i imunološkom nekompatibilnošću. I doista je tako. Ali mnogi ljudi zaboravljaju da se prva trudnoća treba smatrati činjenicom razvoja jajašce u majčinom tijelu do bilo kada.

Stoga, žene koje su imale:

1. Spontani pobačaji;
2. Smrznuta trudnoća;
3. Medicinski i kirurški prekid trudnoće, vakuumska aspiracija fetalnog jajašca;
4. Ektopična trudnoća (tubarna, jajnička, abdominalna).

Štoviše, povećani su rizik i kod primigravida sa sljedećim patologijama:

• Odvajanje koriona, posteljica tijekom ove trudnoće;
• Formiranje retroplacentarnog hematoma;
• Krvarenje s niskom placentom previom;
• Žene koje su imale invazivne metode dijagnostika (bušenje amnionske vrećice s uzorkovanjem amnionske tekućine, vađenje krvi iz fetalne pupkovine, biopsija presjeka koriona, pregled posteljice nakon 16 tjedana trudnoće).

Očito, prva trudnoća ne znači uvijek odsutnost komplikacija i razvoj imunološkog sukoba. Ova činjenica razbija mit da su samo druga i sljedeće trudnoće potencijalno opasne.

Koja je razlika u hemolitičkoj bolesti fetusa i novorođenčeta?

Nema temeljnih razlika u tim konceptima. Jednostavno hemolitička bolest u fetusa javlja se tijekom prenatalno razdoblje. HDN znači pojavu patološkog procesa nakon rođenja djeteta. Tako, razlika je samo u uvjetima u kojima beba boravi: u maternici ili nakon rođenja.

Ali postoji još jedna razlika u mehanizmu ove patologije: tijekom trudnoće, majčina antitijela nastavljaju ulaziti u tijelo fetusa, što dovodi do pogoršanja stanja fetusa, dok nakon poroda ovaj proces prestaje. Iz tog razloga ženama koje su rodile dijete s hemolitičkom bolešću strogo je zabranjeno hraniti svoje dijete majčinim mlijekom. To je neophodno kako bi se spriječio ulazak antitijela u tijelo bebe i ne bi se pogoršao tijek bolesti.

Kako napreduje bolest?

Postoji klasifikacija koja dobro odražava glavne oblike hemolitičke bolesti:

1. Anemičan– glavni simptom je smanjenje fetusa, što je povezano s uništavanjem crvenih krvnih stanica () u djetetovom tijelu. Takvo dijete ima sve znakove:

2. Oblik edema. Glavni simptom je prisutnost edema. Posebnost je taloženje viška tekućine u svim tkivima:

• U potkožnom tkivu;
• U prsima i trbušne šupljine;
• U perikardijalnoj vrećici;
• U placenti (tijekom prenatalnog razdoblja)
• Mogući su i hemoragični kožni osipi;
• Ponekad postoji disfunkcija zgrušavanja krvi;
• Dijete je blijedo, letargično, slabo.

3. Žutica oblik karakterizira, koji nastaje kao rezultat razaranja crvenih krvnih stanica. Uz ovu bolest postoji toksična oštećenja svi organi i tkiva:

• Najteža opcija je taloženje bilirubina u jetri i mozgu fetusa. Ovo stanje se naziva "kernicterus";
• Karakteristično je žućkasto obojenje kože i bjeloočnica očiju, što je posljedica hemolitičke žutice;
• Najviše je učestali oblik(u 90% slučajeva);
• Mogući razvoj šećerna bolest s oštećenjem gušterače.

4. Kombinirana (najteža) – kombinacija je svih prethodnih simptoma. Upravo iz tog razloga ova vrsta hemolitičke bolesti najveći postotak smrtnost.

Kako odrediti ozbiljnost bolesti?

Kako biste ispravno procijenili stanje djeteta, i što je najvažnije, propisali učinkovito liječenje, potrebno je koristiti pouzdane kriterije pri procjeni težine.

Dijagnostičke metode

Već tijekom trudnoće moguće je utvrditi ne samo prisutnost ove bolesti, već čak i težinu.

Najčešće metode su:

1. Određivanje titra antitijela Rh ili skupine. Smatra se da titar 1:2 ili 1:4 nije opasan. Ali ovaj pristup nije opravdan u svim situacijama. Ovdje leži još jedan mit da "što je viši titar, to je lošija prognoza".

Titar antitijela ne odražava uvijek stvarnu težinu bolesti. Drugim riječima, ovaj pokazatelj je vrlo relativan. Stoga je potrebno procijeniti stanje fetusa pomoću nekoliko istraživačkih metoda.

2. Ultrazvučna dijagnostika je vrlo informativna metoda. Najkarakterističniji znakovi:

• Povećanje placente;
• Prisutnost tekućine u tkivima: vlakna, prsa, trbušna šupljina, oticanje mekih tkiva glave fetusa;
• Povećana brzina protoka krvi u arterijama maternice i u krvnim žilama mozga;
• Prisutnost suspenzije u amnionskoj tekućini;
• Prerano starenje posteljice.

3. Povećana gustoća amnionske tekućine.

4. Po prijavi - znakovi i poremećaji srčanog ritma.

5. U rijetkim slučajevima provodi se testiranje krvi iz pupkovine(odrediti razinu hemoglobina i bilirubina). Ova metoda je opasna zbog preranog prekida trudnoće i fetalne smrti.

6. Nakon rođenja djeteta postoje jednostavnije dijagnostičke metode:

• Vađenje krvi za određivanje: hemoglobina, bilirubina, krvne grupe, Rh faktora.
• Pregled djeteta (u teškim slučajevima vidljiva je žutica i otok).
• Određivanje antitijela u krvi djeteta.

Liječenje glavobolje tenzijskog tipa

Liječenje ove bolesti može započeti sada. tijekom trudnoće, kako bi se spriječilo pogoršanje stanja fetusa:

1. Uvođenje enterosorbenata u majčino tijelo, na primjer "Polysorb". Ovi lijekovi pomaže u smanjenju titra antitijela.
2. Kapljična primjena otopina glukoze i vitamina E. Ove tvari jačaju stanične membrane crvenih krvnih stanica.
3. Injekcije hemostatskih lijekova: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Oni su potrebni za povećanje sposobnosti zgrušavanja krvi.
4. U teškim slučajevima može biti potrebno intrauterini plod. Međutim, ovaj je postupak vrlo opasan i prepun je štetnih posljedica: smrt fetusa, prerano rođenje itd.

Metode liječenja djeteta nakon poroda:

Za teške bolesti koristite sljedeće metode liječenje:

1. Transfuzija krvi. Važno je zapamtiti da se za transfuziju krvi koristi samo "svježa" krv, čiji datum prikupljanja ne prelazi tri dana. Ovaj postupak je opasan, ali može spasiti bebi život.
2. Pročišćavanje krvi aparatima za hemodijalizu i plazmaferezu. Ove metode pomažu ukloniti iz krvi otrovne tvari(bilirubin, antitijela, produkti razgradnje crvenih krvnih stanica).

Prevencija razvoja imunološkog sukoba tijekom trudnoće

Žene s rizikom od razvoja imunološke nekompatibilnosti Morate se pridržavati sljedećih pravila, postoje samo dva:

• Pokušajte ne pobaciti, da biste to učinili, trebate se posavjetovati s ginekologom kako biste propisali pouzdane metode kontracepcije.
• Čak i ako je prva trudnoća prošla dobro, bez komplikacija, tada je nakon poroda, unutar 72 sata potrebno primijeniti anti-rezus imunoglobulin („KamROU“, „HyperROU“ itd.). Završetak svih sljedećih trudnoća trebao bi biti popraćen davanjem ovog seruma.

Hemolitička bolest novorođenčadi ozbiljna je i vrlo opasna bolest. Međutim, ne biste trebali bezuvjetno vjerovati svim "mitovima" o ovoj patologiji, iako su neki od njih već čvrsto ukorijenjeni među većinom ljudi. Kompetentan pristup i stroga znanstvena valjanost ključ su uspješne trudnoće. Osim toga, potrebno je posvetiti dužnu pozornost pitanjima prevencije kako bi se potencijalni problemi izbjegli što je više moguće.