Patanske distrofije. Patološka anatomija i fiziologija (odjeljak u izradi)

Patološka anatomija je znanost koja proučava patomorfologiju bolesti na različitim morfološkim razinama – makroskopskoj, anatomskoj, mikroskopskoj, elektronskomikroskopskoj i drugim razinama strukturne organizacije tijela.

Patanatomija se sastoji od dva dijela:

1. opća patološka anatomija;

2. privatna patološka anatomija.

U općoj patološkoj anatomiji proučavaju se opći patološki procesi.

1. šteta;

2. discirkulacija;

3. upala;

4. kompenzacijsko-adaptivni procesi;

5. tumori.

Oštećenje ili alteracija je univerzalni opći patološki proces. Bez oštećenja nema bolesti.

Oštećenje zahvaća sve razine strukturne organizacije.

Ovo je 8 razina:

1. molekularni;

2. ultrastrukturni;

3. stanični;

4. međustanični;

5. tkanina;

6. orgulje;

7. sustavan;

8. organizamski.

Kada je struktura oštećena na različitim razinama, njezina vitalna aktivnost u konačnici opada.

Pri proučavanju razvoja bolesti zbog oštećenja struktura razlikuju se dva dijela patologije.

1. Etiologija.

2. Patogeneza.

Etiologija je proučavanje uzroka ozljeda i bolesti.

Patogeneza je proučavanje mehanizama razvoja oštećenja i bolesti.

Svi etiološki čimbenici mogu se kombinirati u 7 skupina:

1. Fizikalni čimbenici: toplinske visoke i niske temperature, mehaničke, zračenje, elektromagnetske vibracije.

2. Kemijski: kiseline, lužine, otrovne tvari, soli teških metala i dr.

3. Toksini - endogeni i egzogeni otrovi.

4. Infekcije.

5. Discirkulacija.

6. Neurotrofični.

7. Metabolički - metabolički poremećaji zbog posta, nedostatka vitamina, nutritivne neravnoteže.

Patogeneza

Ovaj odjeljak proučava mehanizme oštećenja kao što je priroda djelovanja štetnog faktora, koji može biti -

izravni i neizravni.

Izravno je izravno uništenje strukture. Neizravno - uništavanje putem humoralnih, živčanih, endokrinih, imunoloških čimbenika.

Proučava se i dubina i težina oštećenja ovisno o snazi štetnog faktora i reaktivnosti tjelesnih struktura.

Obilježja oštećenja

Može biti reverzibilan i nepovratan. Razvoj oštećenja prolazi kroz nekoliko faza, kada oštećenje od lakših oblika prelazi u srednje teške, teške i na kraju do smrti strukture. Smrt strukture naziva se nekroza.

Vrsta oštećenja je distrofija. Riječ je o vrsti oštećenja kada je konstrukcija djelomično uništena, ali je još uvijek očuvana i funkcionira.

Distrofija

Objašnjenje pojma: poremećaj - poremećaj, trofizam ishrane. Odnosno, izravni prijevod znači poremećaj prehrane.

Detaljna definicija pojma distrofija.

Distrofija je oštećenje staničnih i tkivnih struktura kao odgovor na kršenje njihovog trofizma.

Trofizam je skup mehanizama koji osiguravaju funkcionalnu i strukturnu organizaciju stanica i tkiva u cjelini.

Postoje dvije vrste trofičkih mehanizama:

1. stanični;

2. izvanstanični.

Stanični mehanizmi uključuju strukturne komponente stanične organizacije koje osiguravaju unutarstanični metabolizam. U ovom slučaju stanica se prikazuje kao samoregulirajući sustav u kojem su uključene organele citoplazme, hijaloplazme i jezgre.

Izvanstanični mehanizmi su predstavljeni sa -

1. transportni sustavi - krvne i limfne žile;

2. endokrini sustav;

3. živčani sustav.

Distrofije mogu biti posljedica kršenja i staničnih i nestaničnih trofičkih mehanizama.

Prema tome, ovisno o poremećaju aktivnosti tofičkih mehanizama, možemo govoriti o 3 skupine distrofija -

1. distrofija zbog poremećaja staničnih trofičkih mehanizama;

2. distrofija zbog poremećaja transportnih sustava;

3. distrofija zbog poremećaja živčanog i endokrinog sustava.

U prvoj skupini distrofija glavna patogenetska poveznica je fermentopatija.

To može biti apsolutni nedostatak enzima ili relativni nedostatak enzima.

S fermentopatijama se razvijaju procesi nakupljanja prethodnih metabolita i blokiranje naknadnih biokemijskih reakcija.

Nakupljanje metabolita definirano je pojmom tezaurismoza – bolest nakupljanja. Od grčke riječi thesauros - dionica.

Druga skupina distrofija povezana je s poremećajem transportnih sustava koji osiguravaju opskrbu hranom i uklanjanje štetnih metabolita.

Glavna patogenetska veza u ovom slučaju je hipoksija - smanjenje količine kisika.

U trećoj skupini distrofija dolazi do poremećaja živčanog i endokrinog sustava. Glavna patogenetska veza u ovom slučaju je nedostatak biološki aktivnih tvari - bioaktivatora - raznih hormona i medijatora.

U razvoju distrofija bilježe se sljedeći morfogenetski i biokemijski procesi:

1. infiltracija - nakupljanje bjelančevina, masti, ugljikohidrata u stanicama i izvan stanica;

2. pervertirana sinteza - sinteza neobičnih tvari;

3. transformacija - prijelaz jednih tvari u druge - proteina u masti, ugljikohidrata u masti i tako dalje;

4. razgradnja (faneroza) - raspad proteinsko-polisaharidnih kompleksa, proteinsko-lipoproteinskih kompleksa.

Klasifikacija distrofija

Klasifikacija se temelji na 4 načela:

1. morfološki;

2. biokemijski;

3. genetski;

4. kvantitativni.

Prema morfološkom principu razlikuju se tri vrste distrofija ovisno o tome što je prvenstveno zahvaćeno - stanični parenhim ili mezenhim, međustanične strukture - stroma, žile.

1. Parenhimatozni – prvenstveno su zahvaćene stanice.

2. Mezenhimalni – prvenstveno su zahvaćene međustanične strukture.

3. Mješoviti - istodobno oštećenje i parenhima i mezenhima.

Prema biokemijskom principu razlikuju se distrofije s poremećajima metabolizma bjelančevina, masti, ugljikohidrata, minerala, pigmenata i nukleoproteina.

Prema genetskim principima distrofije se dijele na stečene i nasljedne.

Prema kvantitativnom principu razlikuju se lokalne i raširene distrofije.

Osnovno načelo je morfološko. U okviru morfološke klasifikacije djeluju i druge klasifikacije.

Kao rezultat toga, možemo govoriti o 3 vrste distrofija:

1. Parenhimska distrofija.

2. Mezenhimalna distrofija.

3. Mješovita distrofija.

Parenhimske distrofije

Prema biokemijskim načelima dijele se na:

1. proteinske disproteinoze;

2. masne lipidoze;

3. ugljikohidrati.

Disproteinoze

Temelj ovih distrofija je kršenje metabolizma proteina.

Postoje 4 vrste proteinskih distrofija

1. Zrnato.

2. Hidropičan.

3. Hijalina kapljica.

4. Napaljen.

Granularna distrofija

Sinonimi: mutna, mutna oteklina.

Pojam granularno odražava histološku sliku patologije. Kod ove vrste distrofije citoplazma postaje zrnasta umjesto homogena.

Pojmovi - mutna, dosadna oteklina odražavaju izgled oštećenog organa.

Bit patologije je da pod utjecajem štetnog faktora dolazi do povećanja mitohondrija, što citoplazmi daje granularni izgled.

U razvoju distrofije postoje dvije faze -

kompenzacija;

Dekompenzacija.

U fazi kompenzacije, mitohondriji su povećani, ali nisu oštećeni.

U fazi dekompenzacije mitohondriji su povećani i donekle oštećeni.

Međutim, oštećenje mitohondrija je blago. Kada prestane štetni faktor, oni potpuno obnavljaju svoju strukturu.

Mikroskopski se uočava citoplazmatska granularnost u citoplazmi stanica raznih organa, hepatocita, epitela bubrežnih tubula, miokardiocita. Stanje mitohondrija otkriva se samo elektronskim mikroskopskim studijama.

Makroskopski prikaz organa:

Bubreg je neznatno povećan i na rezu izgleda mutno i mutno.

Jetra je mlohava, rubovi jetre su zaobljeni.

Srce je mlohavo, miokard mutan, mutan, boje kuhanog mesa.

Uzroci granularne distrofije:

1. poremećena opskrba organa krvlju;

2. infekcije;

3. opijenost;

4. fizikalni, kemijski čimbenici;

5. poremećaj živčanog trofizma.

Značenje i ishod procesa su reverzibilni, ali kontinuiranim djelovanjem štetnog faktora granularna distrofija prelazi u teži tip distrofije.

Klinički značaj određen je razmjerom distrofije i lokalizacijom. Uz potpuno oštećenje miokarda može doći do zatajenja srca.

Hidropična distrofija

Ili vodenast. Karakteriziran pojavom tekućih vakuola u citoplazmi.

Lokalizacija - kožni epitel, hepatociti, bubrežni tubularni epitel, miokardiociti, živčane stanice, stanice kore nadbubrežne žlijezde i stanice drugih organa.

Makroskopija - slika je nespecifična.

Mikroskopija - otkrivaju se vakuole ispunjene tkivnom tekućinom.

Elektronska mikroskopija pokazuje da se tkivna tekućina nakuplja prvenstveno u mitohondrijima, čija je struktura potpuno uništena, ostavljajući za sobom mjehuriće ispunjene tkivnom tekućinom.

U slučajevima teške hidropične distrofije, na mjestu stanice ostaje jedna velika vakuola ispunjena citoplazmatskom tekućinom. U ovoj varijanti distrofije, sve organele stanične citoplazme su uništene, a jezgra je gurnuta na periferiju. Ova varijanta hidropične distrofije naziva se balon distrofija.

Ishod hidropične distrofije, osobito balon distrofije, je nepovoljan. Stanica može naknadno umrijeti. I funkcija oštećenog organa je značajno smanjena.

Uzroci hidropične distrofije su infekcije, intoksikacije, hipoproteinemija tijekom gladovanja i drugi etiološki čimbenici oštećenja.

Hijalina kapljična distrofija

Bit procesa je pojava nakupina proteina u citoplazmi stanica kao rezultat razaranja organela.

Lokalizacija bubrega, jetre i drugih organa.

Razlozi su virusne infekcije, alkoholna intoksikacija, dugotrajna primjena estrogena i progesterona za sprječavanje trudnoće.

Funkcija stanica i organa u cjelini naglo se smanjuje. Oštećena stanica nakon toga umire.

Rožnata distrofija

Izražava se u prekomjernoj pojavi rožnate tvari u keratinizirajućem epidermisu ili na mjestima gdje normalno nema procesa keratinizacije.

Proces može biti lokalni ili opći.

1. malformacije ihtioze kože - riblje ljuske - kongenitalna patologija u kojoj je keratinizacija epidermisa zabilježena na značajnoj površini kože;

2. kronična upala;

3. nedostatak vitamina;

4. virusna infekcija.

Ishod je često nepovratan za zahvaćenu stanicu - ona umire. Ali općenito, bolest se može izliječiti ako prestane djelovanje uzročnika.

Značaj - lokalna žarišta pojačane keratinizacije nemaju posebno kliničko značenje. Ali ponekad rak može nastati iz lezija na sluznici leukoplakije - bijelih mrlja.

Uobičajena kongenitalna varijanta rožnate distrofije, ihtioza, nespojiva je sa životom. Bolesnici brzo umiru.

Bolesti skladištenja uzrokovane poremećajem metabolizma aminokiselina također uključuju proteinske parenhimske distrofije.

Najčešće se promatraju 3 vrste patologije:

1. Fenilketonurija.

2. Homocistinurija.

3. Tirozinoza.

Fenilketonurija

Fenilketonurija je bolest povezana s nedostatkom enzima fenil-alanin-4 hidrolaze. U tom se slučaju primjećuje nakupljanje fenilpiruvične kiseline.

Klinika: demencija, napadaji, poremećaji pigmentacije, plava kosa, plave oči, dermatitis, ekcem, miris miša. Također su zabilježeni epileptiformni napadaji, povećana ekscitabilnost, agresivnost, zamračenje urina.

Patomorfologija:

1. Demijelinizacija fibrozne glije središnjeg živčanog sustava.

2. Masna degeneracija jetre.

3. Angiomatoza.

4. Hipoplazija timusa.

5. Nestanak živčanih stanica u mozgu.

6. Vaskularna patologija očiju.

Homocistinurija (cistinoza)

1. mentalna retardacija;

2. subluksacija leće;

3. tromboembolija;

4. konvulzije.

Patomorfologija: distrofija i nekroza stanica mozga, jetre, bubrega, displazija koštanog tkiva.

Tirozinoza

Bolest se temelji na nedostatku tirozin transaminaze. Zahvaćeni su središnji živčani sustav, jetra, bubrezi i kosti. Često u kombinaciji s cistinozom. Rijetka patologija.

Lipidoze

Lipidi su jedna od komponenti proteinsko-lipidnih kompleksa koji čine osnovu staničnih membrana.

Vrste lipida:

1. Fosfatidi – prisutni posvuda, posebno u središnjem živčanom sustavu.

2. Steroidi - esteri masnih kiselina + ciklički alkoholi (steroli). Rasprostranjena klasa tvari koje igraju veliku ulogu u tijelu (kolesterol, kolesterol).

3. Sfingolipidi: sfingomijelini, cerebrozidi, gangliozidi. Posebno ih je mnogo u središnjem živčanom sustavu.

4. Voskovi su klasa tvari bliskih mastima.

Neutralne masti nalaze se i u citoplazmi, čiji je glavni depo masno tkivo. Oni su spojevi glicerola (alkalija) i masnih kiselina (kiselina). Histokemijski neutralne masti detektiraju se na smrznutim rezovima pomoću bojenja Sudan 3. Boje se svijetlo crveno.

Masna degeneracija parenhima

Lokaliziran je na istom mjestu kao i proteinska distrofija. Često se kombiniraju obje distrofije.

Makroskopski izgled zahvaćenih organa ima svoje karakteristike.

Srce je povećanog volumena, klijetke su proširene (proširene), miokard je mlohav, glinastog izgleda. Ispod endokarda vidljive su žute pruge. Ova slika se zove tigrovo srce.

Jetra je uvećana, tjestaste konzistencije, oker žute boje, pri rezu na oštrici noža ostaju nakupine u vidu masnih naslaga.

Bubrezi su povećani, mlohavi, ispod čahure i na rezu su vidljive žućkaste male točkice.

Mikroskopska slika: u citoplazmi kardiomiocita, epitela bubrežnih tubula, hepatocita, utvrđuju se masne inkluzije u obliku malih, srednjih i velikih kapi. Njihov je biokemijski sastav složen. To mogu biti neutralne masti, masne kiseline, fosfolipidi, kolesterol.

Uzroci parenhimskih lipidoza:

1. hipoksija tkiva (osobito često u miokardu);

2. infekcije - tuberkuloza, gnojni procesi, sepsa, viroze, alkohol;

3. intoksikacija - fosfor, arsen, soli teških metala, alkohol;

4. nedostaci vitamina;

5. gladovanje – nutritivna distrofija.

Početne opcije:

1. s blago izraženim procesom, patologija je reverzibilna;

2. kod jako izraženog procesa može doći do odumiranja stanica – nekroze.

Značenje je smanjenje funkcije organa sve do razvoja zatajenja, posebno je opasno i prolazno oštećenje miokarda. Razvija se zatajenje srca i smrt bolesnika.

Nasljedne lipidoze

Najčešći tip bolesti skladištenja.

Vrste patologije:

1. Gangliozidoza.

2. Sfingomijelinoza.

3. Glukocerebrozidoza.

4. Leukodistrofija.

1. Gangliozidoze - postoji 7 tipova gangliozidoza ovisno o varijantama enzimopatija. Bolest se može manifestirati u djetinjstvu i adolescenciji. Bolest je posebno teška u ranom djetinjstvu. To se zvalo amaurotski idiotizam Tay-Sachsa. Simptomi bolesti su sljepoća (amauroza), degeneracija i odumiranje živčanih stanica u mozgu uz razvoj demencije (idiocije). Smrt djece javlja se između 2. i 4. godine života.

2. Sfingomijelinoza - nedostatak enzima sfingomijelinaze s nakupljanjem sfingomijelina u stanicama mozga, jetre, slezene i limfnih čvorova. Patomorfologiju bolesti karakterizira pojava pjenastih stanica - stanica u čijoj se citoplazmi nakupljaju sfingomijelini, koji se otapaju tretiranjem u alkoholima i eterima tijekom pripreme histoloških rezova. A na njihovom mjestu postoje praznine u citoplazmi, što uzrokuje pjenasti izgled citoplazme ovih stanica.

Klinički simptomi u klasičnoj verziji bolesti (Niemann-Pickova bolest): početak - 5-6 mjeseci života, demencija, gubitak težine, povećanje jetre i slezene, napadaji astme koji podsjećaju na napade bronhalne astme, hipertermijske krize (groznica) .

3. Glukocerebrozidoza (Gaucherova bolest).

Glavna stvar je nedostatak glukocerebrozidaze i nakupljanje glukocerebrozida u citoplazmi stanica različitih organa.

Patanatomija - distrofija jetre, povećana slezena, raširena degeneracija i smrt živčanih stanica u moždanoj kori. Hemoragijski sindrom - krvarenja u različitim organima.

1. kronični tijek;

2. hepatosplenomegalija;

3. hiperpigmentacije;

4. demencija.

Varijante bolesti:

1. kronični visceralni: počinje u djetinjstvu i završava smrću bolesnika u dobi od 20-50 godina;

2. akutna rana dječja, neurovisceralni tip – smrt nastupa u dobi od 2 godine;

3. subakutni juvenilni – počinje u adolescenciji (18-20 godina) i nakon nekoliko godina završava smrću bolesnika.

4. Leukodistrofija.

Skupina bolesti kod kojih dolazi do razaranja bijele tvari mozga i leđne moždine (leuko – bijelo; distrofija – razaranje, oštećenje).

Ovo je nasljedna patologija, genetski određena.

Kliničke manifestacije uključuju poremećaje mozga i leđne moždine, uključujući demenciju, paralizu i poremećaje rada srca.

Ugljikohidratne parenhimske distrofije

Ugljikohidrati su posebna klasa biokemijskih spojeva.

U živim tkivima razlikuju se sljedeće vrste složenih ugljikohidrata (polisaharida):

1. Glikogen.

2. Mukopolisaharidi.

3. Glukoproteini.

Stoga se razlikuju sljedeće vrste ugljikohidratnih parenhimskih distrofija:

1. Glikogenoza.

2. Mukopolisaharidoze.

3. Glukoproteinoze.

Glikogenoze

Mogu biti nasljedni ili stečeni.

Stečena šećerna bolest se posebno često javlja kod dijabetes melitusa, kada dolazi do smanjenja glikogena u hepatocitima kao posljedice njegove pojačane razgradnje i pretvaranja u glukozu, koja se nakuplja u krvi, limfi i tkivnoj tekućini. Također je zabilježena povećana glukozurija (oslobađanje glukoze u mokraću).

Kao i nakupljanje glikogena u epitelu bubrežnih tubula kao rezultat povećane infiltracije glukoze u epitel bubrežnih tubula.

Nasljedne glikogenoze

To je skupina bolesti kod kojih se glikogen ne razgrađuje u potpunosti zbog nedostatka enzima. Glikogen se nakuplja u citoplazmi hepatocita, miokardiocita, u epitelu bubrežnih tubula, skeletnih mišića i u stanicama hematopoetskog tkiva.

Kliničke i patomorfološke varijante bolesti:

1. Parenhimski: zahvaćeni su jetra i bubrezi.

2. Muskulokardijalni: zahvaćeni su skeletni mišići i srce.

3. Parenhimsko-mišićno-srčani: zahvaćeni su jetra, bubrezi, skeletni mišići i miokard.

4. Parenhimsko-hematopoetski: zahvaćeni su jetra, bubrezi, slezena i limfni čvorovi.

Patomorfologija: organi su uvećani, posebno jetra, slezena, boja organa je blijeda. Mikroskopski, dolazi do povećanja veličine stanica i nakupljanja glikogena.

Biokemijske značajke - regularni glikogen, dugi glikogen i kratki glikogen mogu se akumulirati u stanicama.

Mukopolisaharidoze

Detaljan opis u odjeljku mezenhimalne distrofije.

Glukoproteinoze

1. Kupljeno.

2. Nasljedni.

1. Kupljeno.

Distrofija sluznice

Koloidna distrofija

Mukozna distrofija je nakupljanje mukoznih masa u citoplazmi stanica. Primjećuje se kod infekcija dišnog sustava, bronhijalne astme u epitelu bronha, u stanicama raka kod raka sluznice želuca. Makroskopski - znakovi sluzi, mikroskopski - pojava stanica pečatnjaka (stanice čija je citoplazma ispunjena sluzi, a jezgra potisnuta na periferiju i spljoštena, zbog čega stanica nalikuje prstenu).

Koloidna distrofija se opaža kod koloidne guše i koloidnog raka. Ishod procesa je obrnuti razvoj ili smrt stanice, praćena sklerozom i atrofijom.

2. Nasljedni.

Posebna bolest je cistična fibroza.

Mucos - sluz, viscus - ptičje ljepilo.

Glavna stvar: nakupljanje guste viskozne sluzi, koju proizvodi epitel sluznice dišnih organa i gastrointestinalnog trakta. Posljedično nastaju ciste i dolazi do razvoja upalnih procesa i nekroze.

HIJALINNO-KAPLJAČKA DISTROFIJA

S hijalinsko-kapljičnom distrofijom u citoplazmi se pojavljuju velike proteinske grudice i kapljice slične hijalinu, koje se spajaju jedna s drugom i ispunjavaju tijelo stanice. Temelj ove distrofije je koagulacija citoplazmatskih proteina s izraženom destrukcijom ultrastrukturnih elemenata stanice – žarišnom koagulacijskom nekrozom.

Ova vrsta disproteinoze često se javlja u bubrezima, rjeđe u jetri, a vrlo rijetko u miokardu.

Izgled organa s ovom distrofijom nema nikakva karakteristična obilježja. Makroskopske promjene karakteristične su za one bolesti u kojima se javlja hijalin-kapljica.

U bubrezima se mikroskopskim pregledom u nefrocitima nalazi nakupina krupnih zrna jarko ružičastog proteina - hijalinskih kapi. U ovom slučaju opaža se uništavanje mitohondrija, endoplazmatskog retikuluma i granice četke. Osnova hijalinsko-kapljične distrofije nefrocita je vakuolarno-lizosomalni aparat epitela proksimalnih i distalnih zavojitih tubula, koji normalno reapsorbira proteine. Stoga je ovaj tip distrofije nefrocita vrlo čest u nefrotskom sindromu i odražava reapsorpciju zavijenih tubula za proteine. Ovaj sindrom je jedna od manifestacija mnogih bubrežnih bolesti kod kojih je primarno zahvaćen glomerularni filter (glomerulonefritis, bubrežni, paraproteinemijski i dr.)

U jetri, mikroskopskim pregledom, u hepatocitima se nalaze grudice i kapljice proteinske prirode - to je alkoholni hijalin, koji je na ultrastrukturnoj razini nepravilni agregati mikrofibrila i hijalinskih inkluzija nepravilnog oblika (Malloryjeva tijela). Stvaranje ovog proteina i Malloryjevih tjelešaca manifestacija je izopačene proteinsko-sintetičke funkcije hepatocita i stalno se otkriva tijekom konzumiranja alkohola.

Ishod hijalinske kapljične distrofije je nepovoljan: završava nepovratnim procesom koji dovodi do potpune koagulacijske nekroze stanice.

Funkcionalni značaj ove distrofije je vrlo velik - dolazi do oštrog smanjenja funkcije organa. Hijalinsko-kapljična distrofija epitela bubrežnih tubula povezana je s pojavom bjelančevina (proteinurija) i izljeva (cilindrurija) u urinu, gubitkom bjelančevina plazme (hipoproteinemija) i poremećajima ravnoteže elektrolita. Hijalinsko-kapljičasti hepatociti često su morfološka osnova poremećaja mnogih funkcija jetre.

HIDROPIJSKA ILI VAKUOLNA DISTROFIJA

Hydropic, ili vacuolar, karakterizira pojava u stanici vakuola ispunjenih citoplazmatskom tekućinom. Tekućina se nakuplja u cisternama endoplazmatskog retikuluma i u mitohondrijima, rjeđe u staničnoj jezgri. Mehanizam razvoja hidropične distrofije je složen i odražava poremećaje u metabolizmu vode i elektrolita i proteina, što dovodi do promjena koloidno-osmotskog tlaka u stanici. Veliku ulogu igra poremećaj propusnosti staničnih membrana, praćen njihovim raspadom. To dovodi do aktivacije hidrolitičkih enzima lizosoma, koji dodatkom vode razbijaju unutarmolekularne veze. U suštini, takve promjene stanica izraz su žarišne likvefakcijske nekroze.

Hydropic se opaža u epitelu kože i bubrežnih tubula, u hepatocitima, mišićnim i živčanim stanicama, kao iu stanicama kore nadbubrežne žlijezde.

Razlozi za razvoj hidropične distrofije u različitim organima su dvosmisleni. U bubrezima je to oštećenje glomerularnog filtra (glomerulonefritis), što dovodi do hiperfiltracije i insuficijencije enzimskog sustava nefrocita, koji inače osigurava reapsorpciju vode; trovanje glikolom, hipokalijemija. U jetri se hidropika javlja tijekom virusnih i toksičnih bolesti. Uzroci hidropične epiderme mogu biti infekcije i alergije.

Izgled organa i tkiva malo se mijenja s hidropičnom distrofijom.

Mikroskopska slika: parenhimske stanice su povećanog volumena, citoplazma im je ispunjena vakuolama koje sadrže bistru tekućinu. Jezgra se pomiče prema periferiji, ponekad vakuolizira ili se skuplja. Povećanje hidropije dovodi do raspada stanične ultrastrukture i prelijevanja stanice vodom, pojave balona ispunjenih tekućinom, pa se takve promjene nazivaju balon distrofija.

Ishod hidropične distrofije obično je nepovoljan; završava totalnom kolikvacijskom nekrozom stanice. Stoga je funkcija organa i tkiva u hidropičnoj distrofiji oštro smanjena.

ROŽNA DISTROFIJA

Rožnata ili patološka keratinizacija, karakterizirana je prekomjernim stvaranjem rožnate tvari u orožnjavajućem epitelu (hiperkeratoza) ili stvaranjem rožnate tvari tamo gdje je inače nema - patološka orožnjavanja na sluznicama, npr. u usnoj šupljini (leukoplakija). ), jednjak, cerviks . Hornoza može biti lokalna ili opća, prirođena ili stečena.

Uzroci rožnate distrofije su različiti: kronična upala povezana s infektivnim uzročnicima, djelovanjem fizičkih i kemijskih čimbenika, nedostatkom vitamina, urođenim poremećajima razvoja kože itd.

Ishod može biti dvojak: otklanjanje uzročnika na početku procesa može dovesti do obnove tkiva, ali u uznapredovalim slučajevima dolazi do smrti stanica.

Značaj rožnate distrofije određen je njezinim stupnjem, prevalencijom i trajanjem. Dugotrajna patološka keratinizacija sluznice (leukoplakija) može biti izvor razvoja novog tumora. Kongenitalni teški stupanj, u pravilu, nije spojiv sa životom.

PARANHIMATOZNA MASNA DISTROFIJA (LIPIDOZE)

Citoplazma stanica sadrži uglavnom lipide, koji s proteinima tvore složene labilne masno-proteinske komplekse - lipoproteine. Ovi kompleksi čine osnovu staničnih membrana. Lipidi su zajedno s proteinima sastavni dio stanične ultrastrukture. Osim lipoproteina, u citoplazmi se nalaze male količine slobodnih masti.

Parenhimska mast je strukturna manifestacija poremećaja u metabolizmu citoplazmatskih lipida, koji se može izraziti u nakupljanju masti u slobodnom stanju u stanicama u kojima se normalno ne nalazi.

Uzroci masne degeneracije su različiti:

gladovanje kisikom (hipoksija tkiva), zbog čega je masno tkivo tako često kod bolesti kardiovaskularnog sustava, kroničnih plućnih bolesti, x, kroničnih e itd. U uvjetima hipoksije prvenstveno su dijelovi organa koji su pod funkcionalnom napetosti. pogođeni;
teške ili dugotrajne infekcije (difterija, tuberkuloza,);
intoksikacija (fosfor, arsen, kloroform, alkohol), što dovodi do metaboličkih poremećaja;
nedostatak vitamina i jednostrana (nedovoljna količina proteina) prehrana, popraćena nedostatkom enzima i lipotropnih čimbenika koji su potrebni za normalan metabolizam masti u stanici.

Parenhimsko masno tkivo karakterizira uglavnom nakupljanje triglicerida u citoplazmi parenhimskih stanica. Kada je veza proteina s lipidima poremećena - razgradnja, što se događa pod utjecajem infekcija, intoksikacija, proizvoda peroksidacije lipida - dolazi do razaranja membranskih struktura stanice i u citoplazmi se pojavljuju slobodni lipoidi koji su morfološki supstrat parenhima. masna degeneracija. Najčešće se javlja u jetri, rjeđe u bubrezima i miokardu, a smatra se nespecifičnim odgovorom na veliki broj vrsta oštećenja.

Normalni metabolizam triglicerida u jetri igra središnju ulogu u metabolizmu masti. Slobodne masne kiseline prenose se krvotokom u jetru, gdje se pretvaraju u trigliceride, fosfolipide i estere kolesterola. Nakon što ti lipidi formiraju komplekse s proteinima koji se također sintetiziraju u jetrenim stanicama, izlučuju se u plazmu kao lipoproteini. Uz normalan metabolizam, količina triglicerida u jetrenim stanicama je mala i ne može se vidjeti tijekom rutinskih mikroskopskih pregleda.

Mikroskopski znakovi masne degeneracije: svaka masnoća koja se nađe u tkivima otapa se u otapalima koja se koriste za bojenje uzoraka tkiva za mikroskopski pregled. Stoga, uz konvencionalno ožičenje i bojenje tkiva (bojenje hematoksilinom i eozinom), stanice u najranijim fazama masne degeneracije imaju blijedu i pjenastu citoplazmu. Kako se masne inkluzije povećavaju, u citoplazmi se pojavljuju male vakuole.

Bojenje specifično za masnoću zahtijeva korištenje smrznutih dijelova napravljenih od svježeg tkiva. U zamrznutim rezovima mast ostaje u citoplazmi, nakon čega se rezovi boje posebnim bojama. Histokemijski, masti se detektiraju brojnim metodama: Sudan IV, masno crveno O i sharlah usta boje ih crveno, Sudan III - narančasto, Sudan crno B i osminska kiselina - crno, Nil plavi sulfat boji masne kiseline tamnoplavo. , i neutralno masti - crvenom bojom. Pomoću polarizacijskog mikroskopa moguće je razlikovati izotropne i anizotropne lipide. Anizotropni lipidi kao što su kolesterol i njegovi esteri pokazuju karakterističnu dvolomnost.

Masna jetra očituje se naglim povećanjem sadržaja i promjenom sastava masti u hepatocitima. U stanicama jetre najprije se pojavljuju lipidna zrnca (prašinasta), zatim njihove male kapljice (sitnokapljičaste), koje se potom spajaju u velike kapljice (krupnokapljičaste) ili u jednu masnu vakuolu koja ispunjava cijelu citoplazmu i potiskuje jezgra na periferiju. Stanice jetre modificirane na ovaj način nalikuju masnim stanicama. Češće, taloženje masti u jetri počinje na periferiji, rjeđe - u središtu lobula; uz značajno izraženu degeneraciju jetrenih stanica, difuzne je prirode.

Makroskopski je jetra kod masne degeneracije povećana, anemična, tjestaste konzistencije, žute ili oker žute boje, s masnim sjajem na rezu. Prilikom reza vidljiv je sloj masnoće na oštrici noža i površini reza.

Uzroci masne jetre (slika 1): nakupljanje triglicerida u citoplazmi jetrenih stanica nastaje kao posljedica metaboličkih poremećaja u sljedećim uvjetima:

kada se povećava mobilizacija masti u masnom tkivu, što dovodi do povećanja količine masnih kiselina koje dolaze do jetre, na primjer, tijekom posta i jedenja šećera;
kada je brzina pretvorbe masnih kiselina u trigliceride u jetrenoj stanici povećana zbog povećane aktivnosti odgovarajućih enzimskih sustava. Ovo je glavni mehanizam djelovanja alkohola, koji je snažan stimulans enzima.
kada je smanjena oksidacija triglicerida u acetil-CoA i ketonska tijela u organima, na primjer, tijekom hipoksije, a mast nošena krvlju i limfom nije oksidirana - masna infiltracija;
kada je sinteza proteina akceptora masti nedovoljna. Na taj način masna jetra nastaje tijekom gladovanja bjelančevinama i tijekom trovanja određenim hepatotoksinima, primjerice ugljikovim tetrakloridom i fosforom.

Sl. 1. Metabolizam masti u jetrenoj stanici

Poremećaji koji uzrokuju masnu degeneraciju označeni su brojevima, pogledajte opis u tekstu.

Vrste masne jetre:

Akutna masna jetra je rijetko, ali ozbiljno stanje povezano s akutnim oštećenjem jetre. Kod akutne masne jetre, trigliceridi se nakupljaju u citoplazmi kao male vakuole omeđene membranom (mala masna jetra).
Kronična masna jetra može se pojaviti kod kronične prehrane, pothranjenosti i trovanja određenim hepatotoksinima. Kapljice masti u citoplazmi spajaju se i tvore velike vakuole (velikokapljična masna jetra). Lokalizacija masnih promjena u režnju jetre ovisi o razlozima koji su ih uzrokovali. Čak i kod teške kronične masne jetre, rijetko postoje klinički dokazi o disfunkciji jetre.

Masni miokard karakterizira nakupljanje triglicerida u miokardu.

Uzroci masne degeneracije miokarda:

kronična hipoksična stanja, osobito s teškom anemijom. U kroničnoj masnoj degeneraciji žute pruge izmjenjuju se s crveno-smeđim područjima ("tigrovo srce"). Klinički znakovi obično nisu jako izraženi.
toksična oštećenja, na primjer difterična, uzrokuju akutnu masnu degeneraciju. Makroskopski, srce je mlohavo, žuto difuzno obojeno, srce izgleda povećano u volumenu, njegove komore su istegnute; klinička slika pokazuje znakove akutnog zatajenja srca.

Masni miokard smatra se morfološkim ekvivalentom njegove dekompenzacije. Većina mitohondrija se raspada, a poprečne pruge vlakana nestaju. Razvoj masne degeneracije miokarda najčešće nije povezan s uništavanjem kompleksa stanične membrane, već s uništavanjem mitohondrija, što dovodi do poremećaja oksidacije masnih kiselina u stanici. U miokardu, mast je karakterizirana pojavom sitnih masnih kapljica u mišićnim stanicama (u prah). Kako se promjene povećavaju, te kapljice (male kapljice) potpuno zamjenjuju citoplazmu. Proces je fokalne prirode i opaža se u skupinama mišićnih stanica smještenih duž venskog koljena kapilara i malih vena, najčešće subendo- i subepikardijalno.

ali i u stromi. Neutralne masti u epitelu uskog segmenta i sabirnih kanalića javljaju se kao fiziološki fenomen.

Izgled bubrega: povećani su, mlitavi (u kombinaciji s OM gusti), kora je natečena, siva sa žutim mrljama, vidljiva na površini i presjeku.

Mehanizam razvoja masne degeneracije bubrega povezan je s infiltracijom epitela bubrežnih tubula masnoćom tijekom lipemije i hiperkolesterolemije (nefrotski sindrom), što dovodi do smrti nefrocita.

Funkcionalni značaj masne degeneracije je velik: funkcioniranje organa oštro je poremećeno, au nekim slučajevima i prestaje. Neki autori su izrazili ideju da se mast pojavljuje u stanicama tijekom perioda oporavka i početka oporavka. To je u skladu s biokemijskim idejama o ulozi pentozofosfatnog puta za iskorištavanje glukoze u anaboličkim procesima, što je također popraćeno sintezom masti.

PARAHIMATOZNE UGLJIKOHIDRATNE DISTROFIJE

Ugljikohidrati, koji se utvrđuju u stanicama i tkivima i mogu se histokemijski identificirati, dijele se na polisaharide, od kojih se u životinjskim tkivima otkrivaju samo glikogen, glikozaminoglikani (mukopolisaharidi) i glikoproteini. Među glikozaminoglikanima postoje neutralni, čvrsto vezani za proteine, i kiseli u koje spadaju hijaluronska kiselina, kondroitinsumporna kiselina i heparin. Kiseli glikozaminoglikani, kao biopolimeri, sposobni su stvarati slabe spojeve s nizom metabolita i transportirati ih. Glavni predstavnici glikoproteina su mucini i mukoidi. Mucini čine osnovu sluzi koju proizvodi epitel sluznice i žlijezde; mukoidi su dio mnogih tkiva.

Histokemijske metode za identifikaciju ugljikohidrata. Polisaharidi, glikozaminoglikani i glikoproteini detektiraju se PAS reakcijom. Bit reakcije je da nakon oksidacije periodnom kiselinom (ili reakcije s kalijevim perjodatom) nastali aldehidi daju crvenu boju s Schiffovim fuksinom. Za otkrivanje glikogena, PAS reakcija se nadopunjuje enzimskom kontrolom - obradom sekcija amilazom. Glikogen se boji Bestovim karminom crveno. Glikozaminoglikani i glikoproteini određuju se nizom metoda, od kojih se najčešće koriste bojenje toluidin modrilom ili metilensko modrilo. Ove mrlje omogućuju identifikaciju kromotropnih tvari koje dovode do reakcije metakromazije. Tretiranje isječaka tkiva hijaluronidazom (bakterijskom, testikularnom) nakon čega slijedi bojenje istim bojama omogućuje razlikovanje različitih glikozaminoglikana; to je moguće i promjenom pH vrijednosti boje.

Parenhimski ugljikohidrati mogu biti povezani s poremećenim metabolizmom glikogena ili glikoproteina.

Poremećaj metabolizma glikogena

Stranice: 2

Klasifikacija.

Ovisno o mjestu metaboličkih poremećaja:

ü parenhimski;

ü stromalno-vaskularni;

ü mješoviti.

Prema prevladavanju kršenja jedne ili druge vrste razmjene:

ü bjelančevine;

ü masna;

ü ugljikohidrati;

ü mineralna

ü mješoviti.

Ovisno o utjecaju genetskih čimbenika:

ü kupljeno;

ü nasljedne (bolesti skladištenja).

Prema prevalenciji procesa:

ü opći (sustav);

ü lokalni.

Po težini:

ü reverzibilan;

ü nepovratan

Prema kliničkim i morfološkim karakteristikama:

ü kompenzirano;

ü nekompenzirano.

PARANHIMATOZNA DISTROFIJA

Kod ovih distrofija dolazi do nakupljanja tvari u stanicama parenhima raznih organa, kao što su miokardiociti, hepatociti, stanice bubrežnih tubula i nadbubrežne žlijezde. Ovisno o vrsti metaboličkog poremećaja, ove se distrofije dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne.

Proteinske distrofije parenhima (disproteinoze) karakteriziran kršenjem razmjene citoplazmatskih proteina u slobodnom ili vezanom stanju . To uključuje granularnu, hidropičnu, hijalinsko-kapljičnu i rožnatu distrofiju.

Granularna distrofija (mutna oteklina).

· Uzroci: poremećaji cirkulacije krvi i limfe, infekcije, intoksikacije.

· Smatra se izraženom funkcionalnom napetosti organa na različite utjecaje.

· Makroskopski: organ je povećanog volumena, mlohave konzistencije, tkivo se na rezu izboči, bez sjaja, zamućeno.

· Mikroskopski: povećanje veličine stanica, zamućenje citoplazme, hiperplazija i bubrenje staničnih organela, koje optički izgledaju kao proteinske granule.

· Ishod: reverzibilnost / prijelaz u hijalinsko-kapljičnu, hidropičnu ili masnu degeneraciju.

· Funkcija zahvaćenih organa može biti oslabljena.

Hijalina kapljična distrofija

· Radi se o težem tipu distrofije. Najčešće se razvija u bubrezima, jetri, a rjeđe u miokardu. U pratnji oštrog smanjenja funkcije organa.

· Velike kapljice proteina pojavljuju se u citoplazmi stanica, često se stapaju jedna s drugom i nalikuju osnovnoj tvari hijalinske hrskavice.

· Izgled organa obično nije promijenjen ili ovisi o bolestima kod kojih se javlja ova disproteinoza.

· Razvija se u bubrezima tijekom nefrotskog sindroma. U uvjetima povećane propusnosti glomerularnog filtra velika količina proteina prodire u mokraću. Mikroskopski, u nefrocitima dolazi do nakupljanja velikih zrnaca svijetlo ružičastog proteina - hijalinskih kapi, uništavanja mitohondrija, endoplazmatskog retikuluma, ruba četke.

· U jetri se hijalina kapljična distrofija često razvija pervertiranom sintezom. Najčešće se razvija s alkoholnim oštećenjem, kada se u citoplazmi hepatocita pojavljuju kapi proteina poput hijalina, koji se nazivaju Malloryjeva tjelešca (ili alkoholni hijalin) i morfološki su znak alkoholnog hepatitisa.

· Ishod: totalna koagulacijska nekroza stanice.

Hidropična distrofija

· Karakteriziran pojavom u stanici vakuola ispunjenih citoplazmatskom tekućinom.

· Uzroci: poremećaji metabolizma vode i elektrolita i proteina zbog intoksikacija različitog podrijetla, virusnih infekcija.

· Uočeno u epitelu kože i bubrežnih tubula, u hepatocitima, mišićnim i živčanim stanicama, kao i u stanicama kore nadbubrežne žlijezde.

· Funkcija organa i tkiva oštro je smanjena.

· Izgled organa obično nije promijenjen, osim kože tijekom herpetičke infekcije i boginja, kada se pojavljuju mjehurići (vezikule) ispunjeni seroznom tekućinom.

· Mikroskopskim pregledom promijenjene stanice su povećanog volumena, citoplazma im je ispunjena vakuolama različite veličine, a jezgra je pomaknuta na periferiju stanice. Kako proces napreduje, vakuole se spajaju jedna s drugom, a stanica se pretvara u vezikulu, koja se sastoji od jedne velike vakuole i pomaknute vezikularne jezgre ( balon distrofija).

· Ishod: totalna likvaciona nekroza stanica.

Rožnata distrofija

· karakteriziran prekomjernim stvaranjem rožnate tvari u slojevitom skvamoznom keratinizirajućem epitelu (koža), ili keratinizacijom slojevitog skvamoznog keratinizirajućeg epitela (jednjak, cerviks).

· Uzroci: poremećaji razvoja kože, kronične bolesti. poremećaji cirkulacije, kronični upale, infekcije, nedostatak vitamina, tumori itd.

· Što se tiče prevalencije, čest je ( ihtioza- nasljedna bolest koja se očituje prekomjernom keratinizacijom - prekomjerno ljuštenje), i lokalno ( hiperkeratoza).

· Makroskopski, koža u područjima hiperkeratoze obično je zadebljana, zbijena i izdignuta iznad površine. Boja je blijedo siva (s leukoplakijom - bijela).

· Mikroskopski: rožnate mase prekrivaju epidermis, u kojem se otkrivaju reaktivne promjene, ali često se žarišta keratinizacije nalaze u debljini epidermisa (“rožnati biseri”).

· Ishod može biti dvojak: uklanjanje uzročnika na početku procesa može dovesti do obnove tkiva, ali u uznapredovalim slučajevima dolazi do smrti stanica.

· Dugotrajna patološka keratinizacija sluznice (leukoplakija) može biti izvor razvoja kancerogenog tumora. Teška kongenitalna ihtioza u pravilu je nespojiva sa životom.

Masne degeneracije parenhima (lipidoze)

Parenhimsku masnu degeneraciju karakterizira uglavnom nakupljanje triglicerida u citoplazmi parenhimskih stanica. Poremećenom vezom proteina s lipidima – razgradnjom – dolazi do destrukcije membranskih struktura stanice i pojave slobodnih lipoida u citoplazmi koji su morfološki supstrat parenhimske masne degeneracije. Najčešće se javlja u jetri, rjeđe u bubrezima i miokardu, a smatra se nespecifičnim odgovorom na veliki broj vrsta oštećenja.

Uzroci masne degeneracije su različiti:

· gladovanje kisikom (hipoksija tkiva), zbog čega je masna degeneracija tako česta kod bolesti kardiovaskularnog sustava, kroničnih plućnih bolesti, anemije, kroničnog alkoholizma itd. U uvjetima hipoksije dijelovi organa koji su pod funkcionalnom napetosti su prvenstveno pogođeni;

· teške ili dugotrajne infekcije (difterija, tuberkuloza, sepsa);

· intoksikacija (fosfor, arsen, kloroform, alkohol), što dovodi do metaboličkih poremećaja;

· nedostatak vitamina i jednostrana (nedovoljno proteinska) prehrana, praćena nedostatkom enzima i lipotropnih čimbenika koji su potrebni za normalan metabolizam masti u stanici.

Masna jetra očituje se naglim povećanjem sadržaja i promjenom sastava masti u hepatocitima. U stanicama jetre najprije se pojavljuju lipidna zrnca (pulverizirana pretilost), zatim njihove male kapljice (malokapljična pretilost), koje se zatim spajaju u velike kapljice (velikokapljična pretilost) ili u jednu masnu vakuolu koja ispunjava cijelu citoplazmu i gura jezgru na periferiju. Stanice jetre modificirane na ovaj način nalikuju masnim stanicama. Češće, taloženje masti u jetri počinje na periferiji, rjeđe - u središtu lobula; uz značajno izraženu distrofiju, pretilost jetrenih stanica je difuzna. Makroskopski, jetra kod masne degeneracije je povećana, anemična, tjestaste konzistencije, žute ili oker žute boje. ("guščja jetra"), s masnim sjajem na rezu.

Masna degeneracija miokarda smatra se morfološkim ekvivalentom njegove dekompenzacije. Makroskopski, srce je mlohavo, žuto difuzno obojeno, srce je povećano u volumenu, njegove komore su istegnute. Proces je fokalne prirode: žute pruge izmjenjuju se s crveno-smeđim područjima ("tigrovo srce"). Mikroskopski se uočava ili prašinasta pretilost (sitne masne kapljice) ili sitnokapljična pretilost (kapljice potpuno zamjenjuju citoplazmu), a karakteristična je i destrukcija mitohondrija i nestanak poprečnih ispruganosti vlakana.

Mehanizam razvoja masna bolest bubrega povezan s infiltracijom epitela bubrežnih tubula masnoćom tijekom lipemije i hiperkolesterolemije (nefrotski sindrom), što dovodi do smrti nefrocita. Izgled bubrega: povećani su, mlohavi (u kombinaciji s amiloidozom gusti), kora je otečena, siva sa žutim mrljama, vidljiva na površini i presjeku.

Funkcionalni značaj masne degeneracije je velik: funkcioniranje organa oštro je poremećeno, au nekim slučajevima i prestaje.

Parenhimske ugljikohidratne distrofije.

Karakteriziran je poremećenim metabolizmom glikogena ili glikoproteina.

Poremećaji glikogena razvija se kod dijabetes melitusa i nasljednih ugljikohidratnih distrofija – glikogenoze. U dijabetes melitusu, čiji je razvoj povezan s patologijom β-stanica otočića gušterače, što uzrokuje nedovoljnu proizvodnju inzulina, postoji nedovoljna upotreba glukoze u tkivima, povećanje njezinog sadržaja u krvi (hiperglikemija) i izlučivanje u mokraći (glukozurija). Rezerve glikogena u tkivima naglo se smanjuju. To se prvenstveno odnosi na jetru, u kojoj je poremećena sinteza glikogena, što dovodi do njegove infiltracije mastima - razvija se masna degeneracija jetre; u isto vrijeme, inkluzije glikogena pojavljuju se u jezgrama hepatocita, postaju lagane ("prazne" jezgre). Glukozurija je povezana s karakterističnim promjenama bubrega kod dijabetesa. Izražavaju se u glikogenskoj infiltraciji tubularnog epitela, uglavnom u uskim i distalnim segmentima. Epitel postaje visok, sa svijetlom pjenastom citoplazmom, u lumenu tubula vidljiva su i zrnca glikogena. U šećernoj bolesti nisu zahvaćeni samo bubrežni tubuli, već i glomeruli i njihove kapilarne petlje, čija bazalna membrana postaje propusna za šećere i proteine plazme. Javlja se jedna od manifestacija dijabetičke mikroangiopatije - interkapilarna (dijabetička) glomeruloskleroza.

Ugljikohidratne distrofije povezane s poremećenim metabolizmom glikoproteina

Kada je metabolizam glikoproteina u stanicama ili u međustaničnoj tvari poremećen, nakupljaju se mucini i mukoidi, koji se nazivaju i mukozne tvari ili tvari slične sluzi. U tom smislu, kada je metabolizam glikoproteina poremećen, oni govore o distrofiji sluznice.

Uzroci mukozne distrofije su različiti, ali najčešće je to upala sluznice kao posljedica djelovanja različitih patogenih nadražaja (kataralna upala).

Mikroskopski pregled otkriva ne samo pojačano stvaranje sluzi, već i promjene u fizikalno-kemijskim svojstvima sluzi. Mnoge stanice koje luče umiru i deskvamiraju se, izvodni kanali žlijezda začepljeni su sluzi, što dovodi do razvoja cista. Često je u tim slučajevima povezana upala. Sluz može zatvoriti lumene bronha, što rezultira pojavom atelektaza i žarišta upale pluća.

Ponekad se u strukturama žlijezda ne nakuplja prava sluz, već tvari slične sluzi (pseudomucini). Te tvari mogu postati gušće i poprimiti karakter koloida. Zatim govore o koloidnoj distrofiji, koja se opaža, na primjer, s koloidnom gušavošću.

Mukozna distrofija je u podlozi nasljedne sistemske bolesti cistične fibroze, koju karakterizira promjena u kvaliteti sluzi koju izlučuje epitel mukoznih žlijezda: sluz postaje gusta i viskozna, slabo se izlučuje, što uzrokuje razvoj retencijskih cista. i skleroza (cistična fibroza). Zahvaćen je egzokrini aparat gušterače, žlijezde bronhijalnog stabla, probavni i mokraćni putevi, žučni vodovi, znojne i suzne žlijezde.

Ishod je uvelike određen stupnjem i trajanjem prekomjerne proizvodnje sluzi. U nekim slučajevima regeneracija epitela dovodi do potpune obnove sluznice, u drugima ona atrofira i potom postaje sklerotična, što prirodno utječe na funkciju organa.

STROMALNO-VASKULARNE (MEZENHIMALNE) DISTROFIJE– to su strukturne manifestacije metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu, otkrivene u stromi organa i vaskularnim stjenkama, koje se razvijaju u hisciji koju čini segment mikrovaskulature s okolnim elementima vezivnog tkiva (osnovna tvar, vlaknaste strukture, stanice). Ove strukturne promjene mogu se razviti ili kao rezultat nakupljanja u stromi metaboličkih produkata koji dolaze iz krvi i limfe kroz njezinu infiltraciju, ili kao rezultat dezorganizacije osnovne tvari i vlakana vezivnog tkiva, ili pervertirane sinteze.

Mezenhimalne disproteinoze uključuju: mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje, hijalinozu i amiloidozu.

Na mukoidno oticanje u glavnoj tvari vezivnog tkiva (obično u stijenkama krvnih žila, endokardu, sinovijalnim membranama) dolazi do nakupljanja i preraspodjele glikozaminoglikana koji imaju svojstvo privlačenja vode, kao i proteina plazme, uglavnom globulina.

Pritom kolagena vlakna bubre i postaju nevlaknasta, ali ostaju očuvana. Akumulirani glikozaminoglikani imaju fenomen metakromazije (sposobnost promjene osnovnog tona boje), što omogućuje lako prepoznavanje žarišta mukoidnog otoka u vezivnom tkivu. Ovaj se fenomen najjasnije očituje kada se boji toluidin plavim, kada žarišta mukoidnog oteklina nisu obojena plavo, već lila ili crveno.

Ova distrofija se najčešće razvija u infektivno-alergijskim (glomerulonefritis), alergijskim (neposredne reakcije preosjetljivosti) i autoimunim (reumatske bolesti) bolestima. Izgled organa nije promijenjen, a mukoidno oticanje detektira se samo mikroskopski: kolagena vlakna obično zadržavaju strukturu snopa, ali bubre i postaju raspadnuta. Oticanje i povećanje volumena osnovne tvari dovodi do toga da se stanice vezivnog tkiva odmiču jedna od druge.

Bubrenje mukoida je reverzibilan proces, kada prestane utjecaj patogenog faktora, dolazi do potpune obnove strukture i funkcije. Ako se izloženost patogenom čimbeniku nastavi, mukoidno oticanje može prerasti u fibrinoidno oticanje.

Fibrinoidno oticanje– duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se temelji na razgradnji proteina (kolagen, fibronektin, laminin) i depolimerizaciji GAG-a, što dovodi do razaranja njegove glavne tvari i vlakana, praćeno naglim povećanjem vaskularne propusnosti i formiranje fibrinoida - složene tvari koja se sastoji od fibrina , polisaharida, imunoloških kompleksa (za reumatizam), nukleoproteina (za sistemski eritematozni lupus).

Fibrinoidno oticanje je sistemsko (široko rasprostranjeno) ili lokalno (lokalno).

Sustavno oštećenje zabilježeno je kod:

¾ zarazne i alergijske bolesti (vaskularni fibrinoid kod tuberkuloze s hiperergičnim reakcijama);

¾ alergijske i autoimune bolesti (reumatske bolesti, glomerulonefritis);

¾ angioneurotske reakcije (fibrinoid arteriola kod hipertenzije i arterijske hipertenzije).

Lokalno, fibrinoid se otkriva u kroničnoj upali. Na primjer, u dnu kroničnog čira na želucu, trofičkih čireva kože.

Makroskopski, organi i tkiva u kojima se razvija fibrinoidni otok malo su promijenjeni. Mikroskopski, snopovi kolagenih vlakana postaju homogeni i eozinofilni. Metahromazija je odsutna kada se boji toluidin plavim. To je zbog gotovo potpunog uništenja glikozaminoglikana.

Ishod: fibrinoidna nekroza, karakterizirana potpunom destrukcijom vezivnog tkiva. Naknadno se žarište destrukcije zamjenjuje ožiljnim vezivnim tkivom (skleroza) ili hijalinozom.

Značenje fibrinoidnog bubrenja: poremećaj i često prestanak funkcije organa (npr. akutno zatajenje bubrega kod maligne hipertenzije, koje je karakterizirano fibrinoidnim promjenama i nekrozom arteriola i glomerularnih kapilara). Skleroza ili hialinoza koja se razvija kao posljedica fibrinoidne nekroze dovodi do disfunkcije srčanih zalistaka (nastanak srčanih mana), nepokretnosti zglobova, suženja lumena i smanjenja elastičnosti stijenki krvnih žila itd.

Na hijalinoza u vezivnom tkivu nastaju homogene prozirne guste proteinske mase koje podsjećaju na hijalinsku hrskavicu (hijalin). Razvija se kao rezultat impregnacije plazme, fibrinoidnog bubrenja, skleroze.

Klasifikacija:

1) po lokalizaciji: hijalinoza krvnih sudova i hijalinoza samog vezivnog tkiva.

2) prema prevalenciji: sistemski i lokalni.

3) po sastavu:

Jednostavan (sadrži malo promijenjene komponente krvne plazme, javlja se kod hipertenzije, ateroskleroze);

Lipohyalin (sadrži lipide i beta-lipoproteine. Nalazi se kod dijabetes melitusa);

Složeni hijalin (od imunih kompleksa, fibrina i kolabirajućih struktura vaskularne stijenke. Karakterističan za reumatske bolesti).

Vaskularna hialinoza:

utječe na male arterije i arteriole

· najizraženiji u bubrezima, mozgu, mrežnici, gušterači, koži (sistemski)

· Uzroci: hipertenzija, dijabetes, reumatske bolesti, ateroskleroza.

· Vodeći mehanizmi razvoja: destrukcija fibroznih struktura i povećana vaskularno-tkivna propusnost (plazmoragija).

· Morfološki znakovi: arteriole prelaze u zadebljale staklaste cjevčice oštro suženog ili potpuno zatvorenog lumena. Karakterizira lomljivost, lomljivost i gubitak elastičnosti.

· Komplikacije: ruptura žile i krvarenje (na primjer, hemoragijski moždani udar u hipertenziji), funkcionalno zatajenje organa.

· Ishod: nepovoljan - atrofija, deformacija, smanjenje organa (na primjer, razvoj arteriolosklerotične nefroskleroze).

Hialinoza samog vezivnog tkiva:

Sistemske prirode u bolestima s imunološkim poremećajima (hijalinoza listića srčanih zalistaka kod reumatizma)

· Lokalna hialinoza razvija se u ožiljcima, fibroznim priraslicama seroznih šupljina, vaskularnoj stijenci tijekom ateroskleroze, tijekom stvaranja krvnog ugruška, infarkta, cijeljenja čira, rana, u kapsulama, stromi tumora itd.

· Primjer: “glazirana slezena” - sa zadebljanom bijelom kapsulom impregniranom proteinskim masama.

· Mikroskopski: snopovi kolagenih vlakana gube fibrilnost i stapaju se u homogenu gustu masu sličnu hrskavici; stanični elementi su komprimirani i podvrgnuti atrofiji.

· Makroskopski: fibrozno vezivno tkivo postaje gusto, hrskavičasto, bjelkasto, prozirno.

· Egzodus. Najčešće nepovoljno - funkcionalno zatajenje organa, ali je moguća i resorpcija hijalinih masa.

Amiloidoza

· praćen dubokim promjenama u metabolizmu proteina i pojavom abnormalnog fibrilarnog proteina – amiloida.

Sastav amiloida: glikoproteini plazme = faktor P + fibrilarni patološki protein koji proizvode fibroblasti = faktor F + kondroitinsumporna kiselina

Etiopatogenetski oblici amiloidoze:

1. Idiopatska (primarna) amiloidoza. Uzrok i mehanizam nisu poznati. U više od 90% slučajeva razvija se iz neoplazmi B-limfocita.

2. Stečena (sekundarna) amiloidoza. Kod kroničnih gnojni i destruktivni procesi (bronhiektazije, kronična upala pluća, tuberkuloza, osteomijelitis, kronični apscesi).

3. Nasljedna (genetska, obiteljska) amiloidoza. Najčešći u mediteranskim zemljama (Izrael, Libanon i dr.)

4. Senilna amiloidoza. U kori velikog mozga g/m, stijenka malih krvnih žila kod senilne demencije i Alzheimerove bolesti.

pretežnim taloženjem amiloida

1) u vlaknima:

Periretikularna amiloidoza - duž retikularnih vlakana u slezeni, jetri, bubrezima, crijevima,

Perikolagena amiloidoza - duž toka kolagenih vlakana u poprečno-prugastim i glatkim mišićima, koži.

2) u organima: nefropatska, kardiopatska, neuropatska, hepapatska amiloidoza.

Makroskopski: Organi su povećani, gusti, smanjene elastičnosti, blijedosive boje, a na rezu izgledaju masno.

Primjeri: Sago i lojna slezena, “veliki lojni bubreg” - ZNAJ OPISATI!!!

Egzodus. Nepovoljno - distrofija, atrofija parenhima i skleroza strome organa, funkcionalni neuspjeh.

Stromalno-vaskularne masne degeneracije (lipidoze)

· poremećaji u metabolizmu neutralnih masti ili kolesterola i njegovih estera.

· Poremećaj u metabolizmu neutralnih masti očituje se povećanjem ili smanjenjem rezervi u masnom tkivu.

· Opće masne degeneracije predstavljene su pretilošću i mršavošću.

· Debljina se izražava u prekomjernom taloženju masti u potkožnom tkivu, omentumu, crijevnom mezenteriju, medijastinumu i epikardu.

Vrste pretilosti:

Prema etiološkom principu: primarna (idiopatska) i sekundarna pretilost.

Vrste sekundarne pretilosti:

Nutritivni (neuravnotežena prehrana i tjelesna neaktivnost);

Cerebralni (za tumore mozga, osobito hipotalamusa, neke neurotropne infekcije);

Endokrini (Itsenko-Cushingov sindrom, adipozno-genitalna distrofija, hipotireoza, hipogonadizam);

Nasljedna (Gierkeova bolest).

Prema vanjskim manifestacijama: gornji, srednji i donji tip.

Za prekomjernu tjelesnu težinu:

I stupanj pretilosti – višak tjelesne težine do 30%;

II stupanj pretilosti - višak tjelesne težine do 50%;

III stupanj pretilosti – višak tjelesne težine do 99%;

IV stupanj pretilosti – prekomjerna tjelesna težina je 100% ili više.

Prema broju i veličini adiposocita:

Hipertrofični (povećanje veličine stanica);

Hiperplastična (povećanje broja stanica).

· Morfologija kao primjer jednostavno masno srce: srce je povećano zbog rasta masnog tkiva ispod epikarda, koje urasta u stromu miokarda između kardiomicita, uslijed čega dolazi do njihove kompresije (jezgre postaju štapićaste) i atrofije.

· Suprotnost pretilosti je iscrpljenost koja se temelji na općoj atrofiji (vidi temu lekcije 3).

· Lokalno povećanje količine masnog tkiva označava se pojmom lipomatoza. Primjeri:

Dercumova bolest (pojava u potkožnom tkivu udova i trupa nodularnih, bolnih masnih naslaga koje izgledom podsjećaju na tumor (lipom))

Madelungeov sindrom (rast masnog tkiva u obliku vrata)

Vacat pretilost (zamjena masti) tkiva ili organa tijekom atrofije (zamjena masti bubrega ili timusa tijekom njihove atrofije).

Poremećaji metabolizma kolesterola i njegovih estera:

Ateroskleroza (žarišno nakupljanje u intimi velikih žila kolesterola i njegovih estera, β-lipoproteina male gustoće i proteina krvne plazme→ destrukcija intime, stvaranje fibroznog plaka).

Obiteljska hiperkolesterolemijska ksantomatoza (holesterol se taloži u koži, stijenkama velikih žila, srčanim zaliscima. Nasljedno).

Povezane informacije.

PARANHIMATOZNA DISTROFIJA

Parenhimske distrofije su strukturne promjene u visokofunkcionalno specijaliziranim stanicama povezane s metaboličkim poremećajima. Stoga kod parenhimskih distrofija prevladavaju poremećaji staničnih mehanizama trofizma. Različite vrste parenhimskih distrofija odražavaju nedostatnost određenog fiziološkog (enzimatskog) mehanizma koji osigurava da stanica obavlja specijaliziranu funkciju (hepatocit, nefrocit, kardiomiocit itd.). U tom smislu, u različitim organima (jetra, bubrezi, srce, itd.) Tijekom razvoja iste vrste distrofije, uključeni su različiti pato- i morfogenetski mehanizmi.

Mehanizam oštećenja stanica je sljedeći:

A. Prvo dolazi do intracelularnog nakupljanja vode i elektrolize, uzrokovane poremećajem funkcije energetski ovisne K+-Na+-ATPaze u staničnoj membrani. Kao rezultat toga, dotok K+, Na+ i vode u stanicu dovodi do "mutnog" ili "mutnog" bubrenja, što je rani i reverzibilni rezultat oštećenja stanice (ovaj učinak je posljedica bubrenja citoplazmatskih organela raspršenih u stanici ). Do promjena dolazi i u unutarstaničnim koncentracijama drugih elektrolita (osobito K+, Ca2+ i Mg2+), budući da su njihove koncentracije također potpomognute djelovanjem energetski ovisnih procesa u staničnoj membrani. Ovi poremećaji u koncentracijama elektrolita mogu dovesti do nestalne električne aktivnosti (npr. u miokardijalnim stanicama i neuronima) i inhibicije enzima.

B. Priljev iona natrija i vode praćen je bubrenjem citoplazmatskih organela. Kada endoplazmatski retikulum bubri, ribosomi se odvajaju, što dovodi do poremećaja sinteze proteina. Oticanje mitohondrija, koje je uobičajena značajka kod mnogih različitih vrsta ozljeda, uzrokuje fizičko odvajanje oksidativne fosforilacije.

C. U uvjetima hipoksije, stanični metabolizam se mijenja iz aerobne u anaerobnu glikolizu. Transformacija dovodi do proizvodnje mliječne kiseline i uzrokuje smanjenje unutarstaničnog pH. Kromatin se kondenzira u jezgri i dolazi do daljnjeg razaranja membrana organela. Destrukcija lizosomalnih membrana dovodi do otpuštanja lizosomalnih enzima u citoplazmu, koji oštećuju vitalne unutarstanične molekule.

Ovisno o poremećajima jedne ili druge vrste metabolizma, parenhimske distrofije se dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne.

PARANHIMATOZNE PROTEINSKE DISTROFIJE (DISPROTEINOZE)

Većina citoplazmatskih proteina (jednostavnih i složenih) spaja se s lipidima, tvoreći lipoproteinske komplekse. Ovi kompleksi čine osnovu mitohondrijskih membrana, endoplazmatskog retikuluma, lamelarnog kompleksa i drugih struktura. Stanična citoplazma osim vezanih proteina sadrži i slobodne proteine.

Bit parenhimskih disproteinoza je promjena fizikalno-kemijskih i morfoloških svojstava staničnih proteina: oni prolaze kroz koagulaciju, odnosno koagulaciju s povećanjem broja kemijskih veza (na primjer, S-S mostova između polipeptidnih lanaca), ili, obrnuto, kolikvacija (ukapljivanje) (od riječi liker - tekućina), to jest, razgradnja polipeptidnih lanaca na fragmente, što dovodi do hidratacije citoplazme. Nakon oštećenja bilo koje etiologije u stanici, odmah se povećava sinteza proteina cijele obitelji - to su takozvani proteini temperaturnog (toplinskog) šoka. Među proteinima temperaturnog šoka najviše je proučavan ubikvitin za koji se vjeruje da štiti druge stanične proteine od denaturacije. Ubiquitin igra ulogu "domaćice" koja uspostavlja red u stanici. Spajajući se s oštećenim proteinima, potiče njihovo iskorištavanje i obnavljanje strukturnih komponenti unutarstaničnih organela. Kada dođe do ozbiljnog oštećenja i prekomjernog nakupljanja, kompleksi ubikvitin-protein mogu formirati citoplazmatske inkluzije (npr. Malloryjeva tjelešca u hepatocitima—ubikvitin/keratin; Louisova tjelešca u neuronima kod Parkinsonove bolesti—ubikvitin/neurofilamenti).

Od vremena R. Virchowa, mnogi patolozi među parenhimske proteinske distrofije klasificiraju i dalje svrstavaju tzv. Tako je uobičajeno označiti proces u kojem se u citoplazmi stanica parenhimskih organa pojavljuje izražena granularnost. U tom slučaju stanice izgledaju mutno i natečeno. Sami organi povećavaju se, postaju mlohavi i dosadni kada se režu, kao da su opečeni kipućom vodom.

Pretpostavlja se da je zrnatost uočena u stanicama posljedica nakupljanja proteinskih zrnaca u stanici. Međutim, elektronskomikroskopska i histoenzimsko-kemijska istraživanja "granularne distrofije" pokazala su da se ona ne temelji na nakupljanju proteina u citoplazmi, već na hiperplaziji (tj. povećanju broja) ultrastruktura stanica parenhimskih organa kao izražavanje funkcionalne napetosti ovih organa kao odgovor na različite utjecaje; hiperplastične stanične ultrastrukture otkrivaju se tijekom svjetlosno-optičkog pregleda kao proteinske granule ili povećanje veličine ultrastruktura zbog njihovog bubrenja s povećanom propusnošću membrane.

U nekim parenhimskim stanicama (kardiomiocitima, hepatocitima) dolazi do hiperplazije i bubrenja mitohondrija i endoplazmatskog retikuluma, kod drugih, npr. u epitelu zavojitih tubula, do hiperplazije lizosoma koji apsorbiraju male molekularne mase (u proksimalnom dijelu) i visoke molekularne javlja se težina (u distalnom dijelu) proteina. Klinički značaj mutne otekline u svim njezinim varijantama je različit. Ali čak i njegove izražene morfološke manifestacije, što je dokazano biopsijama parenhimskih organa, obično ne dovode do zatajenja organa, već su popraćene određenim smanjenjem funkcije organa. To se očituje prigušenim srčanim tonovima, pojavom tragova bjelančevina u mokraći i smanjenjem snage mišićne kontrakcije. U principu, ovaj proces je reverzibilan. Istodobno, treba imati na umu da ako se ne eliminira uzrok koji je uzrokovao razvoj granularne distrofije, dolazi do razaranja lipoproteinskih kompleksa membranskih struktura stanice i razvijaju se ozbiljnije parenhimske proteinske i masne degeneracije.

Trenutno parenhimske proteinske distrofije (disproteinoze) uključuju hijalinsko-kapljičastu, hidropsku i rožnatu. Međutim, treba naglasiti da rožnata distrofija, prema mehanizmu svog razvoja, nije povezana s prethodnima.

HIJALINNO-KAPLJAČKA DISTROFIJA

Ova vrsta disproteinoze često se javlja u bubrezima, rjeđe u jetri, a vrlo rijetko u miokardu. Izgled organa s ovom distrofijom nema nikakva karakteristična obilježja. Makroskopske promjene karakteristične su za one bolesti u kojima se javlja hijalinsko-kapljična distrofija.

Osnova hijalinsko-kapljične distrofije nefrocita je insuficijencija vakuolarno-lizosomalnog aparata epitela proksimalnih i distalnih zavojitih tubula, koji normalno reapsorbira proteine.

Stoga je ovaj tip distrofije nefrocita vrlo čest u nefrotskom sindromu i odražava nedostatnost reapsorpcije zavojitih tubula u odnosu na proteine. Ovaj sindrom je jedna od manifestacija mnogih bubrežnih bolesti kod kojih je prvenstveno zahvaćen glomerularni filter (glomerulonefritis, renalna amiloidoza, paraproteinemijska nefropatija itd.).

U jetri, mikroskopskim pregledom, u hepatocitima se nalaze grudice i kapljice proteinske prirode - to je alkoholni hijalin, koji je na ultrastrukturnoj razini nepravilni agregati mikrofibrila i hijalinskih inkluzija nepravilnog oblika (Malloryjeva tijela). Stvaranje ovog proteina i Malloryjevih tjelešaca je manifestacija izopačene proteinsko-sintetičke funkcije hepatocita i stalno se otkriva kod alkoholnog hepatitisa.

Ishod hijalinske kapljične distrofije je nepovoljan: završava nepovratnim procesom koji dovodi do potpune koagulacijske nekroze stanice.

Funkcionalni značaj ove distrofije je vrlo velik - dolazi do oštrog smanjenja funkcije organa. Hijalinsko-kapljična distrofija epitela bubrežnih tubula povezana je s pojavom bjelančevina (proteinurija) i izljeva (cilindrurija) u urinu, gubitkom bjelančevina plazme (hipoproteinemija) i poremećajima ravnoteže elektrolita. Hijalinska kapljična degeneracija hepatocita često je morfološka osnova poremećaja mnogih funkcija jetre.

HIDROPIJSKA (HIDROPSNA) ILI VAKUOLNA DISTROFIJA

Hidropična ili vakuolarna distrofija karakterizira pojava vakuola ispunjenih citoplazmatskom tekućinom u stanici. Tekućina se nakuplja u cisternama endoplazmatskog retikuluma i u mitohondrijima, rjeđe u staničnoj jezgri.

Mehanizam razvoja hidropične distrofije je složen i odražava poremećaje u metabolizmu vode i elektrolita i proteina, što dovodi do promjena koloidno-osmotskog tlaka u stanici. Veliku ulogu igra poremećaj propusnosti staničnih membrana, praćen njihovim raspadom. To dovodi do aktivacije hidrolitičkih enzima lizosoma, koji dodatkom vode razbijaju unutarmolekularne veze. U suštini, takve promjene stanica izraz su žarišne likvefakcijske nekroze.

Hidropična distrofija se opaža u epitelu kože i bubrežnih tubula, u hepatocitima, mišićnim i živčanim stanicama, kao iu stanicama kore nadbubrežne žlijezde. Razlozi za razvoj hidropične distrofije u različitim organima su dvosmisleni. U bubrezima je to oštećenje glomerularnog filtra (glomerulonefritis, amiloidoza, dijabetes melitus), što dovodi do hiperfiltracije i insuficijencije enzimskog sustava nefrocita, koji inače osigurava reapsorpciju vode; trovanje glikolom, hipokalijemija. U jetri se javlja hidropična distrofija s virusnim i toksičnim hepatitisom. Uzroci hidropične distrofije epidermisa mogu biti infekcije i alergije.

Izgled organa i tkiva malo se mijenja s hidropičnom distrofijom. Mikroskopska slika: parenhimske stanice su povećanog volumena, citoplazma im je ispunjena vakuolama koje sadrže bistru tekućinu. Jezgra se pomiče prema periferiji, ponekad vakuolizira ili se skuplja. Povećanje hidropije dovodi do raspada stanične ultrastrukture i prelijevanja stanice vodom, pojave balona ispunjenih tekućinom, pa se takve promjene nazivaju balon distrofija.

Ishod hidropične distrofije obično je nepovoljan; završava totalnom kolikvacijskom nekrozom stanice. Stoga je funkcija organa i tkiva u hidropičnoj distrofiji oštro smanjena.

PARANHIMATOZNA MASNA DISTROFIJA (LIPIDOZE)

Parenhimska masna degeneracija je strukturna manifestacija poremećaja u metabolizmu citoplazmatskih lipida, koja se može izraziti u nakupljanju masti u slobodnom stanju u stanicama u kojima se normalno nalazi.

Uzroci masne degeneracije su različiti:

Nedostatak kisika (hipoksija tkiva), zbog čega je masna degeneracija tako česta u bolestima kardiovaskularnog sustava, kroničnim plućnim bolestima, anemiji, kroničnom alkoholizmu itd. U uvjetima hipoksije dijelovi organa koji su pod funkcionalnom napetošću su prvenstveno pogođeni;

Teške ili dugotrajne infekcije (difterija, tuberkuloza, sepsa);

Intoksikacija (fosfor, arsen, kloroform, alkohol), što dovodi do metaboličkih poremećaja;

Nedostaci vitamina i jednostrana (nedovoljno proteinska) prehrana, praćena nedostatkom enzima i lipotropnih čimbenika, koji su potrebni za normalan metabolizam masti u stanici.

Parenhimsku masnu degeneraciju karakterizira uglavnom nakupljanje triglicerida u citoplazmi parenhimskih stanica. Kada je veza između proteina i lipida poremećena - razgradnja, što se događa pod utjecajem infekcija, intoksikacija, proizvoda peroksidacije lipida - dolazi do razaranja membranskih struktura stanice i pojave slobodnih lipida u citoplazmi, koji su morfološki supstrat parenhima. masna degeneracija. Najčešće se javlja u jetri, rjeđe u bubrezima i miokardu, a smatra se nespecifičnim odgovorom na veliki broj vrsta oštećenja.

Bojenje specifično za masnoću zahtijeva korištenje smrznutih dijelova napravljenih od svježeg tkiva. U zamrznutim rezovima mast ostaje u citoplazmi, nakon čega se rezovi boje posebnim bojama. Histokemijski se masnoće otkrivaju nizom metoda: Sudan IV, masno crveno O i grimizna usta boje ih crveno, Sudan III - narančasto, Sudan crno B i osminska kiselina - crno, Nil plavi sulfat boji masne kiseline tamnoplavo, a neutralne masti - Crvena. Pomoću polarizacijskog mikroskopa moguće je razlikovati izotropne i anizotropne lipide. Anizotropni lipidi kao što su kolesterol i njegovi esteri pokazuju karakterističnu dvolomnost.

Masna degeneracija jetre očituje se naglim povećanjem sadržaja i promjenom sastava masti u hepatocitima. U stanicama jetre najprije se pojavljuju lipidna zrnca (pulverizirana pretilost), zatim njihove male kapljice (malokapljična pretilost), koje se zatim spajaju u velike kapljice (velikokapljična pretilost) ili u jednu masnu vakuolu koja ispunjava cijelu citoplazmu i gura jezgru na periferiju. Stanice jetre modificirane na ovaj način nalikuju masnim stanicama. Češće taloženje masti u jetri počinje na periferiji, rjeđe u središtu lobula; uz značajno izraženu distrofiju, pretilost jetrenih stanica je difuzna.

Uzroci masne jetre: nakupljanje triglicerida u citoplazmi jetrenih stanica nastaje kao posljedica metaboličkih poremećaja u sljedećim uvjetima:

1) kada se povećava mobilizacija masti u masnom tkivu, što dovodi do povećanja količine masnih kiselina koje dolaze do jetre, na primjer, tijekom posta i dijabetesa;

2) kada je brzina pretvorbe masnih kiselina u trigliceride u jetrenoj stanici povećana zbog povećane aktivnosti odgovarajućih enzimskih sustava. To je glavni mehanizam utjecaja alkohola, koji je snažan stimulans enzima.

3) kada je smanjena oksidacija triglicerida u acetil-CoA i ketonska tijela u organima, npr. tijekom hipoksije, a mast nošena krvlju i limfnim tokom nije oksidirana - masna infiltracija;

4) kada je sinteza proteina akceptora masti nedovoljna. Na taj način dolazi do masne degeneracije jetre tijekom proteinskog gladovanja i trovanja određenim hepatotoksinima, primjerice ugljikovim tetrakloridom i fosforom.

Vrste masne jetre:

a. Akutna masna jetra je rijetko, ali ozbiljno stanje povezano s akutnim oštećenjem jetre. Kod akutne masne jetre, trigliceridi se nakupljaju u citoplazmi kao male, membranom omeđene vakuole (mala masna jetra).

b. Kronična masna jetra može se pojaviti kod kroničnog alkoholizma, pothranjenosti i trovanja određenim hepatotoksinima. Kapljice masti u citoplazmi spajaju se u znatno veće vakuole (bolest masne jetre velikih kapljica). Položaj masnih promjena u jetrenom režnju varira ovisno o različitim uzrocima. Čak i kod teške kronične masne jetre, rijetko postoje klinički dokazi o disfunkciji jetre.

Masnu degeneraciju miokarda karakterizira nakupljanje triglicerida u miokardu.

Uzroci masne degeneracije miokarda:

Kronična hipoksična stanja, osobito s teškom anemijom. U kroničnoj masnoj degeneraciji žute pruge izmjenjuju se s crveno-smeđim područjima ("tigrovo srce"). Klinički znakovi obično nisu jako izraženi.

Toksična oštećenja, na primjer, difterični miokarditis, uzrokuju akutnu masnu degeneraciju. Makroskopski, srce je mlohavo, difuzno žuto obojeno, srce izgleda povećano u volumenu, njegove komore su rastegnute; klinička slika pokazuje znakove akutnog zatajenja srca.

Masna degeneracija miokarda smatra se morfološkim ekvivalentom njegove dekompenzacije. Većina mitohondrija se raspada, a poprečne pruge vlakana nestaju. Razvoj masne degeneracije miokarda najčešće nije povezan s uništavanjem kompleksa stanične membrane, već s uništavanjem mitohondrija, što dovodi do poremećaja oksidacije masnih kiselina u stanici. U miokardu, masnu degeneraciju karakterizira pojava sitnih masnih kapljica u mišićnim stanicama (pretilost u prahu). Povećanjem promjena te kapljice (malokapljična pretilost) potpuno zamjenjuju citoplazmu. Proces je fokalne prirode i opaža se u skupinama mišićnih stanica smještenih duž venskog koljena kapilara i malih vena, najčešće subendo- i subepikardijalno.

U bubrezima, s masnom degeneracijom, masti se pojavljuju u epitelu proksimalnih i distalnih tubula. Obično su to neutralne masti, fosfolipidi ili kolesterol, koji se nalaze ne samo u tubularnom epitelu, već iu stromi. Neutralne masti u epitelu uskog segmenta i sabirnih kanalića javljaju se kao fiziološki fenomen. Izgled bubrega: povećani su, mlohavi (u kombinaciji s amiloidozom gusti), kora je otečena, siva sa žutim mrljama, vidljiva na površini i presjeku.

Ishod masne degeneracije ovisi o njezinom stupnju. Ako nije popraćeno grubim slomom staničnih struktura, tada se, u pravilu, ispostavlja da je reverzibilno. Duboki poremećaj staničnog metabolizma lipida u većini slučajeva završava smrću stanice. Funkcionalni značaj masne degeneracije je velik: funkcioniranje organa oštro je poremećeno, au nekim slučajevima i prestaje. Neki autori su izrazili ideju da se mast pojavljuje u stanicama tijekom perioda oporavka i početka oporavka. To je u skladu s biokemijskim idejama o ulozi pentozofosfatnog puta za iskorištavanje glukoze u anaboličkim procesima, što je također popraćeno sintezom masti.

PARAHIMATOZNE UGLJIKOHIDRATNE DISTROFIJE

Histokemijske metode za identifikaciju ugljikohidrata.

Polisaharidi, glikozaminoglikani i glikoproteini detektiraju se PAS reakcijom. Bit reakcije je da nakon oksidacije periodnom kiselinom (ili reakcije s perjodatom) nastali aldehidi daju crvenu boju s Schiffovim fuksinom. Da bi se otkrio glikogen, PHIK reakcija se nadopunjuje enzimskom kontrolom - tretiranjem sekcija amilazom. Glikogen se boji Bestovim karminom crveno. Glikozaminoglikani i glikoproteini određuju se nizom metoda, od kojih se najčešće koriste bojenje toluidin modrilom ili metilensko modrilo. Ove mrlje omogućuju identifikaciju kromotropnih tvari koje dovode do reakcije metakromazije.

Tretiranje isječaka tkiva hijaluronidazama (bakterijskim, testikularnim) nakon čega slijedi bojenje istim bojama omogućuje razlikovanje različitih glikozaminoglikana; to je moguće i promjenom pH vrijednosti boje.

Parenhimska ugljikohidratna distrofija može biti povezana s poremećenim metabolizmom glikogena ili glikoproteina.

Poremećaj metabolizma glikogena

Glavna skladišta glikogena nalaze se u jetri i skeletnim mišićima. Glikogen jetre i mišića troši se ovisno o potrebama organizma (labilni glikogen). Glikogen u živčanim stanicama, provodnom sustavu srca, aorti, endotelu, epitelnim integumentima, sluznici maternice, vezivnom tkivu, embrionalnim tkivima, hrskavici je bitan sastojak stanica i njegov sadržaj ne podliježe zamjetnim fluktuacijama (stabilni glikogen). Međutim, podjela glikogena na labilni i stabilni je proizvoljna. Regulacija metabolizma ugljikohidrata provodi se neuroendokrinim putem. Glavnu ulogu imaju hipotalamička regija, hipofiza (ACTH, tireostimulirajući, somatotropni hormoni), beta stanice pankreasnih otočića (inzulin), nadbubrežne žlijezde (glukokortikoidi, adrenalin) i štitnjača.Poremećaji sadržaja glikogena su očituje se smanjenjem ili povećanjem njegove količine u tkivima i pojavom tamo gdje se obično ne otkriva. Ovi poremećaji su najizraženiji kod dijabetes melitusa i kod nasljednih ugljikohidratnih distrofija - glikogenoza.Kod dijabetes melitusa, čiji je razvoj povezan s patologijom beta stanica otočića gušterače, što uzrokuje nedovoljnu proizvodnju inzulina, dolazi do nedovoljne upotrebe glukoze u tkivima. , te povećanje njegovog sadržaja u krvi (hiperglikemija) i izlučivanje mokraćom (glukozurija). Rezerve glikogena u tkivima naglo se smanjuju. To se prvenstveno odnosi na jetru, u kojoj je poremećena sinteza glikogena, što dovodi do njegove infiltracije mastima - razvija se masna degeneracija jetre; istodobno se u jezgrama hepatocita pojavljuju inkluzije glikogena, postaju lagane ("prazne" jezgre).

Glukozurija je povezana s karakterističnim promjenama bubrega kod dijabetesa. Izražavaju se u glikogenskoj infiltraciji tubularnog epitela, uglavnom u uskim i distalnim segmentima. Epitel postaje visok, sa svijetlom pjenastom citoplazmom; zrnca glikogena vidljiva su i u lumenu tubula. Ove promjene odražavaju stanje sinteze glikogena (polimerizacija glukoze) u tubularnom epitelu tijekom resorpcije ultrafiltrata plazme bogate glukozom. U šećernoj bolesti nisu zahvaćeni samo bubrežni tubuli, već i glomeruli i njihove kapilarne petlje, čija bazalna membrana postaje puno propusnija za šećere i proteine plazme. Javlja se jedna od manifestacija dijabetičke mikroangiopatije - interkapilarna (dijabetička) glomeruloskleroza. Dijabetes melitus majke. U ranoj dojenčadi, u nekim slučajevima, višak naslaga glikogena nalazi se u miokardu, bubrezima, jetri i skeletnim mišićima. "Ova sekundarna prolazna glikogenoza" opaža se kod dijabetesa majke (to jest, govorimo o manifestacijama dijabetičke fetopatije) i nestaje nekoliko tjedana nakon rođenja.

Nasljedne ugljikohidratne distrofije, koje se temelje na poremećajima metabolizma glikogena, nazivaju se glikogenoze. Glikogenoze su uzrokovane nedostatkom ili nedostatkom enzima koji sudjeluje u razgradnji pohranjenog glikogena, te stoga spadaju u nasljedne enzimopatije, odnosno bolesti skladištenja. Trenutno je dobro proučeno 6 tipova glikogenoze, uzrokovanih nasljednim nedostatkom 6 različitih enzima. To su Gierke (tip I), Pompe (tip II), McArdle (tip V) i Hers (tip VI) kod kojih nije poremećena struktura glikogena nakupljenog u tkivima, te Forbes-Cory (tip III) i Andersenove bolesti ( IV tip), u kojima je oštro promijenjen Morfološka dijagnoza glikogenoze jedne ili druge vrste moguća je proučavanjem biopsije pomoću histoenzimskih metoda, kao i uzimajući u obzir lokalizaciju akumuliranog glikogena.

von Gierkeove bolesti. Bolest počinje u ranom djetinjstvu manifestacijama hipoglikemije i ketonemije. Obilježen razvojem sekundarne pretilosti hipofize (mast se taloži uglavnom na licu, koje poprima izgled "lutke"), povećanje veličine bubrega, značajna hepatomegalija, uzrokovana ne samo ugljikohidratima, već i masnom degeneracijom hepatocita. Dolazi do značajnog porasta glikogena u leukocitima. Akumulacija glikogena u zahvaćenim stanicama je toliko značajna da one ostaju PAS-pozitivne čak i nakon fiksacije materijala u formaldehidu. Većina djece umire od acidozne kome ili povezane infekcije.

Pompeova bolest (glikogenoza tip II, 17q25.2-q25.3, GAA gen) - nedostatak lizosomske b-1,4-glukozidaze - dovodi do oštećenja srca, poprečno-prugaste i glatke muskulature i očituje se prije navršene prve godine života. života sa zaostatkom u tjelesnoj težini, kardiomegalijom i općom slabošću mišića. Nakupljanje glikogena u miokardu, dijafragmi i drugim dišnim mišićima pridonosi povećanju srčanog i respiratornog zatajenja. Glikogen se taloži i u jeziku (glosomegalija), glatkim mišićima jednjaka i želuca, što uzrokuje otežano gutanje i sliku stenoze pilorusa, praćenu povraćanjem. Smrt se javlja u prvim godinama života ne samo od srčanog ili respiratornog zatajenja, već često i od aspiracijske pneumonije.

Distrofija je patološki proces koji je posljedica metaboličkih poremećaja, što uzrokuje oštećenje staničnih struktura i pojavu u stanicama i tkivima tijela tvari koje se normalno ne otkrivaju.

Distrofije se dijele na:

1) prema razmjeru procesa: lokalni (lokalizirani) i opći (generalizirani);

2) prema uzroku nastanka: stečeni i urođeni. Kongenitalne distrofije imaju genetski uzrok bolesti.

Nasljedne distrofije razvijaju se kao posljedica kršenja metabolizma proteina, ugljikohidrata, masti; u ovom slučaju važan je genetski nedostatak jednog ili drugog enzima koji je uključen u metabolizam proteina, masti ili ugljikohidrata. Nakon toga u tkivima nastaju nepotpuno pretvoreni produkti metabolizma ugljikohidrata, proteina i masti. Ovaj se proces može razviti u različitim tkivima tijela, ali uvijek dolazi do oštećenja tkiva središnjeg živčanog sustava. Takve se bolesti nazivaju bolestima skladištenja. Djeca s ovim bolestima umiru u 1. godini života. Što je veći nedostatak potrebnog enzima, to se bolest brže razvija i prije nastupa smrt.

Distrofije se dijele na:

1) prema vrsti metabolizma koji je poremećen: proteinski, ugljikohidratni, masni, mineralni, vodeni itd.;

2) prema mjestu primjene (prema lokalizaciji procesa): stanični (parenhimski), nestanični (mezenhimski), koji se razvijaju u vezivnom tkivu, kao i mješoviti (primjećuju se iu parenhimu iu vezivnom tkivu).

Četiri su patogenetska mehanizma.

1. Transformacija- to je sposobnost nekih tvari da se transformiraju u druge koje imaju sličnu strukturu i sastav. Na primjer, ugljikohidrati imaju tu sposobnost kada se transformiraju u masti.

2. Infiltracija- to je sposobnost stanica ili tkiva da se napune viškom različitih tvari. Postoje dvije vrste infiltracije. Infiltracija prvog tipa karakterizira činjenica da stanica koja sudjeluje u normalnom životu prima višak količine tvari. Nakon nekog vremena dolazi granica kada stanica ne može preraditi i asimilirati taj višak. Infiltraciju drugog tipa karakterizira smanjenje razine vitalne aktivnosti stanice, zbog čega se ne može nositi čak ni s normalnom količinom tvari koja ulazi u nju.

3. Raspad– karakteriziran kolapsom intracelularnih i intersticijskih struktura. Dolazi do razgradnje proteinsko-lipidnih kompleksa koji čine membrane organela. U membrani su proteini i lipidi vezani i stoga nisu vidljivi. Ali kada se membrane raspadnu, one se stvaraju u stanicama i postaju vidljive pod mikroskopom.

4. Izopačena sinteza– u stanici dolazi do stvaranja abnormalnih stranih tvari koje se ne stvaraju tijekom normalnog funkcioniranja tijela. Na primjer, s amiloidnom distrofijom, abnormalni protein se sintetizira u stanicama, iz kojih se zatim formira amiloid. U bolesnika s kroničnim alkoholizmom počinje se javljati sinteza stranih proteina u jetrenim stanicama (hepatocitima), iz kojih se naknadno stvara tzv. alkoholni hijalin.

Različite vrste distrofija karakterizira vlastita disfunkcija tkiva. Kod distrofije je poremećaj dvostruk: kvantitativni, sa smanjenjem funkcije, i kvalitativan, s izopačenjem funkcije, tj. pojavljuju se značajke koje su neuobičajene za normalnu stanicu. Primjer takve izopačene funkcije je pojava bjelančevina u mokraći kod bolesti bubrega, kada postoje degenerativne promjene u bubrezima, ili promjene jetrenih proba koje se javljaju kod bolesti jetre, a kod bolesti srca - promjene srčanih tonova.

Parenhimske distrofije dijele se na proteinske, masne i ugljikohidratne.

Proteinska distrofija je distrofija u kojoj je poremećen metabolizam proteina. Proces degeneracije razvija se unutar stanice. Među proteinskim parenhimskim distrofijama razlikuju se granularna, hijalinsko-kapljična i hidropična distrofija.

S granularnom distrofijom, tijekom histološkog pregleda, u citoplazmi stanica mogu se vidjeti zrnca proteina. Granularna distrofija zahvaća parenhimske organe: bubrege, jetru i srce. Ova distrofija se naziva mutna ili tupa oteklina. Ovo ima veze s makroskopskim značajkama. S ovom distrofijom, organi postaju blago natečeni, a površina na posjekotini izgleda mutno, mutno, kao da je "opečena kipućom vodom".

Nekoliko razloga pridonosi razvoju granularne distrofije, koji se mogu podijeliti u 2 skupine: infekcije i intoksikacije. Bubreg zahvaćen granularnom distrofijom povećava se, postaje mlohav i može se utvrditi pozitivan Schorrov test (kada se polovi bubrega spoje, bubrežno tkivo je pokidano). Na presjeku je tkivo bez sjaja, granice medule i korteksa su nejasne ili se uopće ne mogu razlikovati. S ovom vrstom distrofije, zahvaćen je epitel zavojitih tubula bubrega. U normalnim bubrežnim tubulima opažaju se glatki lumeni, ali kod granularne distrofije, apikalni dio citoplazme je uništen, a lumen postaje zvjezdastog oblika. U citoplazmi epitela bubrežnih tubula nalaze se brojna zrnca (ružičasta).

Bubrežna granularna distrofija završava na dva načina. Povoljan ishod moguć je ako se uzrok eliminira; tubularni epitel se u ovom slučaju vraća u normalu. Nepovoljan ishod javlja se uz kontinuiranu izloženost patološkom čimbeniku - proces postaje nepovratan, distrofija se pretvara u nekrozu (često se opaža u slučajevima trovanja bubrežnim otrovima).

Jetra kod granularne distrofije također je malo povećana. Rezanjem tkanina poprima boju gline. Histološki znak granularne distrofije jetre je nedosljedna prisutnost proteinskih zrnaca. Potrebno je obratiti pozornost na to postoji li gredna konstrukcija ili je uništena. S ovom distrofijom, proteini su podijeljeni u zasebno locirane skupine ili odvojeno ležeće hepatocite, što se naziva diskompleksacija jetrenih greda.

Kardijalna zrnasta distrofija: srce je također izgledom malo uvećano, miokard postaje mlohav, a kada se prereže, podsjeća na kuhano meso. Makroskopski se ne uočavaju proteinska zrnca.

U histološkom pregledu, kriterij za ovu distrofiju je bazofilija. Vlakna miokarda različito percipiraju hematoksilin i eozin. Neki dijelovi vlakana su intenzivno obojeni lila hematoksilinom, dok su drugi intenzivno obojeni eozinom u plavo.

U bubrezima se razvija hijalina kapljična distrofija (pogođen je epitel uvijenih tubula). Javlja se kod bolesti bubrega kao što su kronični glomerulonefritis, kronični pijelonefritis i trovanja. U citoplazmi stanica nastaju kapljice tvari slične hijalinu. Ovu distrofiju karakterizira značajno oštećenje bubrežne filtracije.

Hidropična distrofija može se pojaviti u stanicama jetre s virusnim hepatitisom. U tom slučaju u hepatocitima nastaju velike svjetlosne kapi koje često ispunjavaju stanicu.

Masna degeneracija. Postoje 2 vrste masti. Količina pokretnih (labilnih) masti se mijenja tijekom života osobe, one su lokalizirane u masnim depoima. Stabilne (nepokretne) masti ulaze u sastav staničnih struktura, membrana.

Masti obavljaju razne funkcije - potporne, zaštitne itd.

Masti se određuju posebnim bojama:

1) Sudan-III ima sposobnost bojanja masti u narančasto-crvenu;

2) grimizne boje crvene;

3) Sudan-IV (osminska kiselina) oboji mast u crno;

4) Nilsko plavetnilo ima metakromaziju: neutralne masti boji crveno, a sve ostale masti pod njegovim utjecajem postaju plave ili svijetloplave.

Neposredno prije bojenja, početni materijal se obrađuje na dvije metode: prva je ožičenje alkoholom, druga je zamrzavanje. Za određivanje masti koristi se zamrzavanje isječaka tkiva, jer se masti otapaju u alkoholima.

Poremećaji metabolizma masti predstavljaju tri patologije:

1) sama masna degeneracija (stanična, parenhimska);

2) opća pretilost ili pretilost;

3) pretilost intersticijske tvari stijenki krvnih žila (aorta i njezine grane).

Sama masna degeneracija je osnova ateroskleroze. Uzroci masne degeneracije mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: infekcije i intoksikacije. U današnje vrijeme glavna vrsta kronične intoksikacije je trovanje alkoholom. Često se mogu uočiti intoksikacije lijekovima i endokrine intoksikacije koje se razvijaju kod dijabetes melitusa.

Primjer infekcije koja izaziva masnu degeneraciju je difterija, jer toksin difterije može uzrokovati masnu degeneraciju miokarda. Masna degeneracija se opaža u istim organima kao i proteinska degeneracija - u jetri, bubrezima i miokardu.

Uz masnu degeneraciju, jetra se povećava, postaje gusta, a na rezu je bez sjaja i svijetložuta. Ova vrsta jetre slikovito se naziva "guščja jetra".

Mikroskopske manifestacije: kapljice masti male, srednje i velike veličine pojavljuju se u citoplazmi hepatocita. U pravilu se nalaze u središtu jetrenog lobula, ali ga mogu zauzeti sve.

Postoji nekoliko faza u procesu pretilosti:

1) jednostavna pretilost, kada kap zauzima cijeli hepatocit, ali kada prestane utjecaj patološkog čimbenika (kada pacijent prestane piti alkohol), nakon 2 tjedna jetra se vraća na normalnu razinu;

2) nekroza – infiltracija leukocita javlja se oko žarišta nekroze kao odgovor na oštećenje; proces u ovoj fazi je reverzibilan;

3) fibroza – ožiljci; proces ulazi u ireverzibilni cirotični stadij.

Srce se povećava, mišić postaje mlohav, tup, a ako pažljivo pregledate endokard, ispod endokarda papilarnih mišića možete uočiti poprečnu prugu, koja se naziva "tigrovo srce".

Mikroskopske karakteristike: mast je prisutna u citoplazmi kardiomiocita. Proces je mozaične prirode - patološka lezija se širi na kardiomiocite smještene duž malih vena. Ishod može biti povoljan kada dođe do povratka u normalu (ukoliko se uzrok otkloni), a ako uzrok nastavi djelovati, tada dolazi do odumiranja stanice i na njenom mjestu nastaje ožiljak.

U bubrezima je masnoća lokalizirana u uvijenom epitelu tubula. Takva distrofija javlja se kod kroničnih bolesti bubrega (nefritis, amiloidoza), trovanja i opće pretilosti.

Kod pretilosti je poremećen metabolizam neutralnih labilnih masti koje se stvaraju u suvišku u masnim depoima; tjelesna težina se značajno povećava kao posljedica nakupljanja masti u potkožnom masnom tkivu, u omentumu, mezenteriju, u perinefričnom, retroperitonealnom tkivu i u tkivu koje prekriva srce. Kod pretilosti dolazi do začepljenja srca gustom masnom masom, a potom mast prodire u debljinu miokarda, što uzrokuje njegovu masnu degeneraciju. Mišićna vlakna podliježu pritisku pretile strome i atrofiraju, što dovodi do razvoja zatajenja srca. Najčešće je zahvaćena debljina desne klijetke, zbog čega nastaje zastoj u sustavnoj cirkulaciji. Osim toga, pretilost srca može dovesti do rupture miokarda. U literaturi se takvo masno srce karakterizira kao Pickwickov sindrom.

U pretiloj jetri, mast se može stvoriti unutar stanica. Jetra poprima izgled "guščje jetre", kao kod distrofije. Moguće je razlikovati formiranu masnoću u jetrenim stanicama bojanjem u boji: Nilsko plavo ima sposobnost da neutralnu masnoću u slučaju pretilosti oboji u crveno, au slučaju razvijene distrofije - u plavo.

Pretilost intersticijske tvari stijenki krvnih žila (misli se na izmjenu kolesterola): prilikom infiltracije iz krvne plazme u već pripremljenu stijenku krvnih žila ulazi kolesterol koji se zatim taloži na stijenci krvnih žila. Dio se ispere natrag, a dio obrađuju makrofagi. Makrofagi puni masti nazivaju se ksantomske stanice. Preko masnih naslaga raste vezivno tkivo koje strši u lumen krvnog suda, stvarajući tako aterosklerotični plak.

Uzroci pretilosti:

1) genetski uvjetovana;

2) endokrini (dijabetes, Itsenko-Cushingova bolest);

3) tjelesna neaktivnost;

4) prejedanje.

Ugljikohidratna distrofija mogu biti povezani s poremećenim metabolizmom glikogena ili glikoproteina. Kršenje sadržaja glikogena očituje se smanjenjem ili povećanjem njegove količine u tkivima i pojavom na mjestima gdje se obično ne otkriva. Ovi poremećaji su izraženi kod dijabetes melitusa, kao i kod nasljednih distrofija ugljikohidrata - glikogenoze.

U dijabetes melitusu postoji nedovoljna potrošnja glukoze u tkivima, povećanje njezine količine u krvi (hiperglikemija) i izlučivanje u urinu (glukozurija). Rezerve glikogena u tkivima naglo se smanjuju. U jetri je poremećena sinteza glikogena, što dovodi do njegove infiltracije mastima - dolazi do masne degeneracije jetre. Istodobno se u jezgrama hepatocita pojavljuju inkluzije glikogena, postaju svijetle ("rupaste" i "prazne" jezgre). S glukozurijom se pojavljuju promjene u bubrezima, koje se očituju u infiltraciji glikogena u tubularni epitel. Epitel postaje visok, sa svijetlom pjenastom citoplazmom; zrnca glikogena nalaze se i u lumenu tubula. Bubrežni tubuli postaju propusniji za proteine plazme i šećere. Razvija se jedna od manifestacija dijabetičke mikroangiopatije - interkapilarna (dijabetička) glomeruloskleroza. Glikogenoza je uzrokovana nedostatkom ili nedostatkom enzima koji sudjeluje u razgradnji pohranjenog glikogena, a odnosi se na nasljedne enzimopatije (bolesti skladištenja).

U ugljikohidratnim distrofijama povezanim s poremećenim metabolizmom glikoproteina, dolazi do nakupljanja mucina i mukoida, koji se također nazivaju mukozne tvari i tvari slične sluzi (mukozna distrofija). Uzroci su različiti, ali najčešće je riječ o upali sluznice. Sistemska distrofija je u podlozi nasljedne sistemske bolesti - cistične fibroze. Pogođeni su endokrini aparat gušterače, žlijezde bronhijalnog stabla, probavni i urinarni trakt, žučni vodovi, reproduktivne i mukozne žlijezde. Ishod je različit - u nekim slučajevima dolazi do regeneracije epitela i potpune obnove sluznice, dok u drugim dolazi do atrofije, skleroze i poremećaja funkcije organa.

Stromalno-vaskularna distrofija je metabolički poremećaj u vezivnom tkivu, uglavnom u njegovoj međustaničnoj tvari, nakupljanje metaboličkih proizvoda. Ovisno o vrsti poremećenog metabolizma, mezenhimalne distrofije se dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne. Disproteinoze uključuju mukoidno oticanje, fibrinozno oticanje, hijalinozu i amiloidozu. Prva tri povezana su s oštećenom propusnošću vaskularnog zida.

1. Mukoidno oticanje je reverzibilan proces. Javljaju se površinske, plitke promjene u strukturi vezivnog tkiva. Zbog djelovanja patološkog čimbenika, procesi razgradnje javljaju se u glavnoj tvari, tj. Raspadaju se veze proteina i aminoglikana. Aminoglikani su u slobodnom stanju i nalaze se u vezivnom tkivu. Zbog njih je vezivno tkivo obojeno bazofilno. Javlja se fenomen metakromazije (sposobnost tkiva da promijeni boju boje). Dakle, toluidinsko plavo je normalno plavo, ali s mukoidnim oticanjem je ružičasto ili lila. Mucin (sluz) se sastoji od proteina i zato je obojen na jedinstven način. Glikozoaminoglikani dobro upijaju tekućinu koja izlazi iz krvožilnog korita, a vlakna bubre, ali ne kolabiraju. Makroskopska slika nije promijenjena. Čimbenici koji uzrokuju oticanje mukoida su: hipoksija (hipertenzija, ateroskleroza), imunološki poremećaji (reumatske bolesti, endokrini poremećaji, zarazne bolesti).

2. Fibrinoidno oticanje je duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se temelji na razaranju glavne tvari tkiva i vlakana, popraćena naglim povećanjem vaskularne propusnosti i stvaranjem fibrinoida. Može biti posljedica mukoidnog otoka. Vlakna su uništena, proces je nepovratan. Svojstvo metakromazije nestaje. Makroskopska slika je nepromijenjena. Mikroskopski se uočavaju kolagena vlakna impregnirana proteinima plazme, obojena žuto pirofuksinom.

Ishod fibrinoidnog bubrenja može biti nekroza, hialinoza, skleroza. Makrofagi se nakupljaju oko područja fibrinoidnog bubrenja, pod čijim utjecajem se stanice uništavaju i dolazi do nekroze. Makrofagi su sposobni proizvoditi monokine koji potiču proliferaciju fibroblasta. Tako dolazi do zamjene zone nekroze vezivnim tkivom – dolazi do skleroze.

3. Hijalinska distrofija (hialinoza). U vezivnom tkivu stvaraju se homogene prozirne guste mase hijalina (fibrilarni protein) koji su otporni na lužine, kiseline, enzime, PAS-pozitivni, lako prihvaćaju kisele boje (eozin, kiseli fuksin), obojeni su žuto ili crveno. pomoću pirofuksina.

Hialinoza je posljedica raznih procesa: upale, skleroze, fibrinoidnog bubrenja, nekroze, impregnacije plazmom. Razlikuje se hijalinoza krvnih žila i samog vezivnog tkiva. Svaki može biti raširen (sustavan) i lokalni.

Uz vaskularnu hijalinozu zahvaćene su pretežno male arterije i arteriole. Mikroskopski, hijalin se nalazi u subendotelnom prostoru, uništavajući elastičnu laminu, žila se pretvara u zadebljalu staklastu cijev s vrlo suženim ili potpuno zatvorenim lumenom.

Hialinoza malih žila je sustavne prirode, ali je značajno izražena u bubrezima, mozgu, retini i gušterači. Karakteristično za hipertenziju, dijabetičku mikroangiopatiju i bolesti s oslabljenim imunitetom.

Postoje tri vrste vaskularnog hijalina:

1) jednostavna, koja je posljedica insudacije nepromijenjenih ili blago promijenjenih komponenti krvne plazme (s hipertenzijom, aterosklerozom);

2) lipohijalin, koji sadrži lipide i β-lipoproteine (za dijabetes melitus);

3) složeni hijalin, građen od imunokompleksa, kolabirajućih struktura vaskularnog zida, fibrina (karakterističan za bolesti s imunopatološkim poremećajima – npr. reumatske bolesti).

Hialinoza samog vezivnog tkiva nastaje kao posljedica fibrinoidnog bubrenja, što dovodi do razaranja kolagena i zasićenja tkiva proteinima plazme i polisaharidima. Izgled organa se mijenja, dolazi do njegove atrofije, deformacije i boranja. Vezivno tkivo postaje gusto, bjelkasto i prozirno. Mikroskopski, vezivno tkivo gubi svoju fibrilnost i spaja se u homogenu gustu masu sličnu hrskavici; stanični elementi su komprimirani i podvrgnuti atrofiji.

Kod lokalne hijalinoze ishod su ožiljci, fibrozne priraslice seroznih šupljina, vaskularna skleroza i dr. Ishod je u većini slučajeva nepovoljan, ali je moguća i resorpcija hijalinih masa.

4. Amiloidoza– vrsta proteinske distrofije, koja je komplikacija raznih bolesti (infektivne, upalne ili tumorske prirode). U ovom slučaju postoji stečena (sekundarna) amiloidoza. Kada je amiloidoza posljedica nepoznate etiologije, radi se o primarnoj amiloidozi. Bolest je opisao K. Rakitansky i nazvana je "masna bolest", budući da je mikroskopski znak amiloidoze masni sjaj organa. Amiloid je složena tvar - glikoprotein, u kojem su globularni i fibrilarni proteini blisko povezani s mukopolisaharidima. Dok proteine karakterizira približno isti sastav, polisaharidi su uvijek različitog sastava. Kao rezultat toga, amiloid nikada nema konstantan kemijski sastav. Udio proteina čini 96-98% ukupne mase amiloida. Postoje dvije frakcije ugljikohidrata - kiseli i neutralni polisaharidi. Fizička svojstva amiloida predstavljena su anizotropijom (sposobnošću dvoloma, koja se očituje u polariziranoj svjetlosti); pod mikroskopom, amiloid proizvodi žuti sjaj, koji se razlikuje od kolagena i elastina. Šarene reakcije za određivanje amiloida: selektivno bojenje "Kongo crveno" boji amiloid u ciglastocrvenu boju, što je posljedica prisutnosti fibrila u sastavu amiloida, koji imaju sposobnost vezanja i čvrstog držanja boje.

Metakromatske reakcije: jodno zeleno, metilviolet, gentianviolet boje amiloidno crveno na zelenoj ili plavoj pozadini. Bojenje nastaje zbog glikozaminoglikana. Najosjetljivija tehnika je tretman fluorokromom (tioflavin S, F). Ova metoda može otkriti minimalne naslage amiloida. Može se primijetiti akromatski amiloid koji je potpuno neobojan; u ovom slučaju koristi se elektronska mikroskopija. Pod elektronskim mikroskopom postaju vidljive 2 komponente: F-komponenta - fibrile i P-komponenta - periodične šipke. Vlakna su dvije paralelne niti; periodične šipke sastoje se od peterokutnih tvorevina.

Razlikuje se četvrta karika morfogeneze.

I. Stanična transformacija retikuloendotelnog sustava, koja prethodi stvaranju staničnih klonova - amiloidoblasta.

II Sinteza amiloidoblastima glavne komponente amiloida - fibrilarnog proteina.

III Agregacija fibrila jedna s drugom kako bi se formirao amiloidni okvir.

IV. Kombinacija agregiranih fibrila s proteinima krvne plazme, kao i s glikozaminoglikanima tkiva, što dovodi do gubitka abnormalne tvari u tkivima - amiloida.

U prvoj fazi dolazi do stvaranja plazma stanica u organima retikuloendotelnog sustava (plazmatizacija koštane srži, slezene, limfnih čvorova, jetre). Plazmatizacija se opaža i u stromi organa. Plazma stanice se transformiraju u stanice amiloidoblasta. Sinteza fibrilarnog proteina uvijek se događa u stanicama mezenhimskog podrijetla. To su limfociti, plazma stanice, fibroblasti, retikularne stanice (fibroblasti se najčešće nalaze u obiteljskoj amiloidozi), plazma stanice - u primarnoj amiloidozi (uzrokovanoj tumorom), retikularne stanice - u sekundarnoj amiloidozi. Također, Kupfferove stanice jetre, zvjezdaste endotelne stanice i mezangijske stanice (u bubregu) mogu djelovati kao amiloidoblasti. Kada se nakupi dovoljno proteina, formira se okvir.

Fibrilarni protein se smatra stranim i abnormalnim. Kao odgovor na njegovu formaciju pojavljuje se dodatna skupina stanica, koja počinje pokušavati lizirati amiloid. Te se stanice nazivaju amiloidoklasti. Funkciju takvih stanica mogu obavljati slobodni i fiksni makrofagi. Dugo se ravnopravna borba odvija između stanica koje stvaraju i razlažu amiloid, ali uvijek završava pobjedom amiloidnih blasta, budući da se u tkivima javlja imunološka tolerancija na protein amiloidnih fibrila. Na fibrilarnom skeletu dolazi do taloženja proteina i polisaharida.

Amiloid se uvijek stvara izvan stanica i uvijek je usko povezan s vlaknima vezivnog tkiva: retikularnim i kolagenskim. Ako se gubitak amiloida događa duž retikularnih vlakana u membranama krvnih žila ili žlijezda, tada se naziva periretikularni amiloid (parenhimski) i opaža se u slezeni, jetri, bubrezima, nadbubrežnim žlijezdama i crijevima. Ako se stvaranje i gubitak amiloida događa na kolagenim vlaknima, onda se on naziva perikolagenim ili mezenhimalnim. U ovom slučaju zahvaćena je adventicija velikih krvnih žila, stroma miokarda, poprečno-prugasti i glatki mišići, živci i koža.

Postoje 3 stare i 1 nova moderna teorija koja objedinjuje sve tri teorije patogeneze amiloidoze.

1. Teorija disproteinoze. Prema ovoj teoriji, razvija se disproteinemija, s nakupljanjem grubih frakcija proteina i abnormalnih proteina - paraproteina - u krvnoj plazmi. Pojavljuju se zbog poremećenog metabolizma proteina. Zatim izlaze izvan vaskularnog sloja i stupaju u interakciju s mukopolisaharidima tkiva. Ova teorija je jednostavna i ne objašnjava pojavu disproteinemije.

2. Imunološka teorija. U raznim bolestima nakupljaju se produkti raspadanja tkiva i leukocita; u krvi cirkuliraju i bakterijski toksini - sve te tvari imaju antigenska svojstva i dovode do stvaranja protutijela za sebe. Imunološka reakcija spajanja antigena s protutijelima razvija se na mjestima gdje je došlo do stvaranja protutijela, tj. u organima retikuloendotelnog sustava. Ova teorija objašnjava samo dio amiloidne distrofije, odnosno dio gdje postoji kronična supuracija, a ne objašnjava genetske oblike amiloidoze.

3. Teorija stanično-lokalne sinteze. Ova teorija proučava amiloid kao izlučevine mezenhimalnih stanica.

4. Univerzalna teorija– mutacijski. Mutageni čimbenici utječu na stanice, uzrokujući mutacije, te se pokreće mehanizam koji dovodi do stvaranja stanica amiloidoblasta.

Postoje sekundarni ili stečeni oblici i idiopatski (primarni), nasljedni (obiteljski, senilni, tumorski). Sekundarni oblik je komplikacija raznih infekcija. Uzroci primarne amiloidoze nisu poznati.

Sekundarne amiloidoze lokalizirane su periretikularno i destruktivno djeluju na parenhimske organe. Sekundarni amiloidi ispadaju duž kolagenih vlakana. Najčešće su oštećeni organi mezenhimalnog podrijetla. U idiopatskom obliku zahvaćeni su srce, živci i crijeva. Kod nasljedne ili obiteljske amiloidoze dolazi do utjecaja na simpatičke živčane ganglije, kao i na parenhimske organe - bubrege. Karakteristična je takozvana periodična bolest, koja se opaža kod ljudi najstarijih nacionalnosti, na primjer, Židova, Arapa, Armenaca. U senilnom obliku zahvaćeno je srce i sjemene mjehuriće.

Tumorska amiloidoza nazvana je tako jer amiloidne naslage koje se javljaju s njom podsjećaju na tumor. Zahvaća dišne putove, dušnik, mokraćni mjehur, kožu, konjunktivu.

Etiološki uzroci sekundarne amiloidoze uključuju:

1) kronične nespecifične bolesti pluća, kao što su kronični bronhitis s bronhiektazijama, kronični plućni apscesi, bronhiektazije;

2) tuberkuloza u kavernoznom obliku;

3) reumatoidni poliartritis (oko 25%).

Makroskopske karakteristike: organi su povećani u veličini, gusti, krhki, lako lomljivi, rub reza je oštar, jer se amiloid taloži ispod membrane krvnih žila, uzrokujući njihovo sužavanje, razvija se ishemija, a organ postaje blijed. Amiloid daje organu karakterističan masni sjaj.

Tijekom autopsije, na organima se koristi makroskopski Virchow test za amiloid. Test se provodi na svježim, nefiksiranim organima: s organa se uzme pločica, ispere vodom od krvi i zalije Lugolovom otopinom, a nakon 30 minuta organ se zalije 10%-tnom sumpornom kiselinom. Ako se pojavi mrlja od prljave boce, test je pozitivan.

Slezena je zahvaćena u stadiju II. U prvoj fazi amiloid se nakuplja u folikulima slezene, u bijeloj pulpi, i ima izgled bijelih zrnaca. Izgledaju poput zrna saga, a takva se slezena naziva sago slezena. U drugom stadiju amiloid se širi cijelim organom. Slezena se jako povećava, ima gustu konzistenciju, a na prerezu je smeđe-crvena s masnim sjajem. Zove se lojna (šunka) slezena.

U bubregu se amiloid pojavljuje ispod membrane kapilara glomerula, ispod membrane krvnih žila medule i korteksa, ispod membrane zavojitih i ravnih tubula, kao iu stromi bubrega duž retikularnih vlakana. . Taj je proces stalan: prvi stadij - skriveni (latentni) amiloid počinje se stvarati u piramidama, u glomerularnim krvnim žilama; drugu fazu karakterizira proteinurija. U urinu se otkriva velika količina proteina. U stromi se opažaju fenomeni skleroze zbog razvoja ishemije. Epitel pokazuje znakove masne i hijalinsko-kapljične degeneracije.

Treći stadij je nefrotski. Makroskopske promjene odgovaraju velikom lojnom bubregu: organ je značajno povećan u veličini, debeo i prilično blijed kortikalni sloj s masnim sjajem i natečenim ljubičasto-plavkastim piramidama. Mikroskopska slika pokazuje da svi glomeruli sadrže difuzno smješten amiloid. Posljednja, završna faza je uremična. U ovoj fazi se razvija naboranje bubrega. Zatajenje bubrega dovodi do smrti.

U jetri taloženje amiloida počinje u sinusoidima između Kupfferovih stanica, duž retikularne strome lobula; jetrene stanice su komprimirane i umiru od atrofije. U nadbubrežnim žlijezdama amiloid se taloži samo u kortikalnom sloju uz kapilare, što dovodi do adrenalne insuficijencije, pa svaka ozljeda ili stres mogu dovesti do smrti bolesnika.

Kod crijeva je najčešće zahvaćeno tanko crijevo. Amiloid se taloži duž retikularne strome sluznice, ispod membrane malih žila, što kasnije dovodi do atrofije i ulceracije sluznice. Javlja se malapsorpcija, a zbog proljeva se razvija iscrpljenost.

Kod lipidoze dolazi do poremećaja u metabolizmu neutralnih masti, kolesterola ili njegovih estera. Pretilost ili pretilost je povećanje količine neutralnih masti u masnim depoima. Izražava se u obilnom taloženju masti u potkožnom tkivu, omentumu, mezenteriju, medijastinumu i epikardu.

Masno tkivo se pojavljuje tamo gdje ga obično nema. Razvijena pretilost srca ima veliki klinički značaj. Masno tkivo raste ispod epikarda, obavija srce, urasta u stromu miokarda i dovodi do atrofije mišićnih stanica. Može doći do rupture srca.

Pretilost se dijeli na:

1) prema etiologiji - na primarne (idiopatske) i sekundarne (nutritivne, cerebralne, endokrine i nasljedne);

2) prema vanjskim manifestacijama - na simetričnu, gornju, srednju i donju vrstu pretilosti;

3) za prekomjernu tjelesnu težinu - I stupanj (BMI 20–29%), II stupanj (30–49%), III stupanj (50–99%), IV stupanj (do 100% i više).

Poremećeni metabolizam kolesterola i njegovih estera leži u osnovi ateroskleroze. Istodobno, u intimi arterija dolazi do nakupljanja ne samo kolesterola i njegovih estera, već i β-lipoproteina niske gustoće i proteina krvne plazme, što je olakšano povećanjem vaskularne propusnosti.

Nakupljanje visokomolekularnih tvari dovodi do destrukcije intime, raspadanja i saponifikacije. Kao rezultat toga, u intimi se stvara masni proteinski detritus, raste vezivno tkivo i formira se fibrozni plak koji sužava lumen žile.

Kod ugljikohidratnih stromalnih vaskularnih distrofija poremećena je ravnoteža glikoproteina i glikozaminoglikana. Kolagena vlakna zamijenjena su masom nalik sluzi. Uzroci su poremećaj rada endokrinih žlijezda i iscrpljenost. Proces može biti reverzibilan, ali njegovo napredovanje dovodi do kolikvacije tkiva i nekroze uz stvaranje šupljina ispunjenih sluzi.

Mješovite distrofije. O mješovitim distrofijama govorimo u slučajevima kada se morfološke manifestacije poremećenog metabolizma nakupljaju kako u parenhimu tako iu stromi, stijenci krvnih žila i tkivima. Nastaju kada dođe do poremećaja u metabolizmu složenih proteina - kromoproteina, nukleoproteina i lipoproteina, kao i minerala.

1. Poremećaji metabolizma kromoproteina (endogeni pigmenti). Endogeni pigmenti u tijelu imaju specifičnu ulogu:

a) hemoglobin provodi transport kisika – respiratorna funkcija;

b) melanin štiti od UV zraka;

c) bilirubin sudjeluje u probavi;

d) lipofuscin opskrbljuje stanicu energijom u uvjetima hipoksije.

Svi se pigmenti, ovisno o izvoru nastanka, dijele na hemoglobinogene, proteinogene i lipidogene. Pigmenti hemoglobina sastoje se od feritina, hemosiderina i bilirubina.

Hemosiderin je pigment koji se u normalnim uvjetima stvara u malim količinama tijekom prirodnog starenja crvenih krvnih stanica i njihove razgradnje.

Produkte razgradnje crvenih krvnih stanica hvataju stanice retikuloendotelnog sustava jetre, slezene, koštane srži i limfnih čvorova, gdje se prezentiraju u obliku smeđih zrnaca hemosiderina. Nastaju u sideroblastima koji sadrže siderosome. Osnova formiranja je feritin (željezni protein), koji nastaje kada se kombinira sa staničnim mukoproteinima. Sideroblasti ga mogu zadržati, ali kada je njegova koncentracija visoka, stanice se uništavaju i pigment ulazi u stromu. Feritin se detektira Perlsovom reakcijom (žuta krvna sol u kombinaciji s klorovodičnom kiselinom poprima plavu ili plavo-zelenkastu boju). Ovo je jedini pigment koji sadrži željezo. Sinteza ovog pigmenta odvija se u živoj, funkcionalnoj stanici. Kršenje ovog pigmenta je naznačeno kada se njegova količina naglo povećava.

Razlikuju se opća i lokalna hemosideroza. Opća hemosideroza javlja se s intravaskularnom hemolizom crvenih krvnih stanica. Razlozi su razne infekcije (sepsa, malarija itd.), intoksikacija (soli teških metala, fluor, arsen) i bolesti krvi (anemija, leukemija, transfuzija krvi koja nije kompatibilna s grupom ili Rh faktorom). U tom slučaju, organi su povećanog volumena, zbijeni i smeđi ili zahrđali kada se prerežu.

Tijekom mikroskopa jetre, hemosiderin se nalazi u stanicama retikuloendotelnog sustava u gredama duž sinusa, kao iu hepatocitima, tj. u parenhimu. Ako je proces manji, moguć je potpuni strukturni i funkcionalni oporavak, a ako je proces značajan, skleroza i kao krajnji stadij ciroza. Lokalna hemosideroza se razvija s raspadom crvenih krvnih stanica izvan vaskularnog kreveta, tj. U područjima krvarenja. Dvije lokalizacije hemosideroze su od najveće važnosti - u supstanci mozga i pluća.

Postoje 2 vrste krvarenja:

1) male, dijapedetske prirode; moždano tkivo je sačuvano i nije uništeno, pa će se hemosiderin formirati iu središtu i na periferiji krvarenja; u supstanci mozga nalazi se mikroglija i mali broj leukocita;

2) tip hematoma - kada zidovi krvnih žila puknu i popraćeni su uništavanjem moždane supstance; naknadno se formira šupljina (cista) sa smeđim (hrđavim) zidovima; kod takvih krvarenja hemosiderin se stvara samo na periferiji u stijenci ciste.

Hemosiderin se pojavljuje na mjestu krvarenja tek krajem 2. – početkom 3. dana. Krvarenje u kojem ga nema nazivamo svježim, a ono gdje ga ima nazivamo starim. Hemosideroza pluća ili smeđa induracija pluća, budući da se u plućima kombiniraju hemosideroza i skleroza.

Kod kronične venske kongestije dolazi do hipoksije u plućnoj cirkulaciji, što dovodi do dijapedeze krvarenja u plućno tkivo. Pigment se nalazi u alveolama i međualveolarnom septumu, a hipoksija uzrokuje povećanu proizvodnju kolagena. Interalveolarni septum zadeblja i postaje gušći. Razmjena plinova i ventilacija pluća su poremećeni.

Hematoidin se formira 10-12 dana u vrlo velikim i starim žarištima krvarenja, koji su popraćeni razaranjem tkiva. Uvijek se nalazi u središtu ognjišta. Morfološka slika: kristali ili strukture u obliku dijamanta žute ili ružičaste boje.

Bilirubin je sadržan u neizravnom, tj. povezanom s albuminom ili nekonjugiranom obliku. Bilirubin preuzimaju hepatociti jetre, gdje se konjugira s glukuronskom kiselinom, a ovaj izravni bilirubin ulazi u crijevo. Kršenje je indicirano kada se njegova količina u krvnom serumu povećava, nakon čega slijedi žuta boja kože i sluznica.

Prema mehanizmu razvoja razlikuju se:

1) hemolitička ili suprahepatična žutica, čiji su uzroci infekcije, bolesti krvi, intoksikacija, transfuzija nekompatibilne krvi;

2) parenhimska, ili jetrena, žutica - javlja se zbog bolesti jetre; hepatociti ne mogu u potpunosti uhvatiti neizravni bilirubin i konjugirati;

3) mehanička, ili subhepatična, žutica; uzroci - začepljenje zajedničkog ili jetrenog kanala, Vaterova papila; tumor glave pankreasa itd.

Zbog kršenja odljeva žuči dolazi do kolestaze, koja je popraćena širenjem kapilara u režnjevima, zadebljanjem žuči i stvaranjem žučnih ugrušaka. Hepatociti se počinju infiltrirati žučnim pigmentima i uništavaju se, a sadržaj počinje ulaziti u krvne žile. Dakle, izravni bilirubin ulazi u krv i dolazi do intoksikacije i ikterične promjene boje. Osim toga, žučne kiseline ulaze u krv, uzrokujući svrbež kože i mala točkasta krvarenja, što je povezano s visokom vaskularnom propusnošću. Ishodi: kolangitis (upala žučnih kapilara i vodova) i skleroza, a potom i ciroza jetre.

Hemomelanin, ili malarijski pigment, pojavljuje se samo tijekom malarije, jer ga proizvodi falciparum plasmodium. Prodire u crvena krvna zrnca, a zatim ga preuzimaju stanice retikuloendotelnog sustava. Pigment ima izgled crnih zrnaca. Organi su uvećani, gusti, a na rezu su sivocrne ili škriljaste boje. S viškom pigmenta dolazi do agregacije ovih zrnaca - malaričnog zastoja. Posljedica zastoja zahvaća središnji živčani sustav, pojavljuju se područja ishemije, zatim nekroza i manja krvarenja. Osim toga, postoji opća hemosideroza, kao i razvoj hemolitičke žutice.

Melanin sintetiziraju melanociti. Za sintezu su potrebni enzimi tirozin i tirozinaza. Sintezu reguliraju vegetativni, endokrini sustav i same UV zrake. Autonomni (simpatički) sustav povećava proizvodnju, a parasimpatički sustav smanjuje. Endokrini sustav - adrenokortikotropni hormon stimulira, a melatonin inhibira. Pigment se nalazi u bazalnom sloju epidermisa. Omjer melanocita prema svim stanicama bazalnog sloja je 1:15. Poremećaj ide putem hiperprodukcije i hipoprodukcije.

Hipermelanoza ili brončana bolest (Addisonova bolest) je stečena bolest u kojoj se javlja pojačana difuzna obojenost kože, hipotenzija, adinamija i slabost mišića. Bolest je uzrokovana oštećenjem nadbubrežnih žlijezda (tuberkuloza, amiloidoza, onkološki procesi). U tim uvjetima intenzivno se sintetizira ACTH.

Xeroderma pigmentosum je urođena bolest. Koža je suha, ikterična, hiperemična, hiperpigmentirana i perutava. Nastaje zbog nedostatka enzima endonukleaze koji sudjeluje u iskorištavanju melanina. Lokalne hipermelanoze uključuju madeže. Ovo je kongenitalna malformacija kože, koju karakterizira činjenica da tijekom embriogeneze dolazi do premještanja melanoblasta iz neuroektodermalne cijevi ne samo u epidermis, već iu dermis. Ponekad se madež može razviti u maligni tumor (melanom).

Hipomelanoza uključuje albinizam, veitiligo i leukodermu.

Albinizam je kongenitalna genetski određena patologija povezana s nedostatkom ili nedovoljnom proizvodnjom enzima tirotinaze. Takvi ljudi imaju bijelu kožu i kosu, crvene oči, poremećenu termoregulaciju i funkciju barijere kože. Životni vijek je kratak.

Veitiligo je područje depigmentacije nepravilnog oblika. Ova patologija je genetski određena i nasljedna u prirodi.

Leukoderma je zaobljeno područje depigmentacije kože koje nastaje kao posljedica izloženosti patogenim čimbenicima na koži. Prisutan kod bolesnika sa sifilisom i leprom. S ovom patologijom primjećuje se oštećenje kože s uništavanjem Fatero-Pacino tijela (receptora). Prvo se pojavljuje depigmentacija na koži vrata i nalikuje Venerinoj ogrlici. Depigmentacija se može pojaviti nakon opeklina, sintetičkih tvari itd.

Lipofuscin je pigment koji ima izgled žutih granula i lokaliziran je u ili blizu mitohondrija. Normalno se nalazi u hepatocitima, kardiocitima i ganglijskim stanicama, taložeći kisik; u uvjetima hipoksije – opskrbljuje stanicu kisikom. U patološkim uvjetima, naime tijekom kroničnih infekcija (na primjer, tuberkuloza) i tijekom onkoloških procesa, u stanicama jetre, srca i središnjeg živčanog sustava, količina ovog pigmenta naglo raste i lokalizirana je u lizosomima. Funkcija skladištenja i opskrbe stanica kisikom se ne izvodi. Jetra i srce smanjuju se u veličini, postaju vrlo gusti, a boja postaje smeđe-siva (smeđa).

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

Ultrazvuk abdomena

Ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Negacija ne s glagolima (u osobnom obliku, u infinitivu, u obliku gerunda) piše se odvojeno: ne uzimati, nije, ne znajući, polako
	Prezentacija, izvješće o glavnim značajkama filozofije oživljavanja
	Stil fikcije
	Djeca zemlje Prezentacija mi smo djeca zemlje za vrtić
	Prezentacija na temu Prepreke u komunikaciji, rad su dovršili učenici Bez komunikacije se zaključavamo u sebe

2023 “kingad.ru” - ultrazvučni pregled ljudskih organa