Hemolitička bolest novorođenčadi uzrokovana Rh faktorom. Hemolitička bolest u novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčad (drugi naziv za eritroblastozu) javlja se u pozadini nekompatibilnosti majčine krvi s krvlju fetusa zbog niza čimbenika. Bolest je vrlo ozbiljna, jer se često razvija čak i tijekom intrauterini period i može poprimiti različite oblike, ali rezultat zapuštenog stanja je isti - hemoliza crvenih krvnih zrnaca i smrt fetusa (ili novorođenčeta).

Hemoliza crvenih krvnih stanica je razaranje membrane crvenih krvnih stanica, oslobađajući hemoglobin u plazmu. Ovaj proces je sam po sebi normalan, jer nakon 120 dana završava životni ciklus crvenih krvnih stanica. Međutim, ako pod određenim okolnostima dođe do patološke destrukcije, cijeli radni mehanizam ide krivim putem Krvožilni sustav. Oslobođeni hemoglobin u velikim količinama, kada se otpusti u plazmu, je otrovan jer preopterećuje organizam visok sadržaj bilirubin, željezo itd. Osim toga, dovodi do razvoja anemije.

Ako se previše bilirubina oslobodi u toksičnom obliku, stradaju organi uključeni u njegovu transformaciju i izlučivanje.

Slobodni bilirubin iz krvi ulazi u jetru, gdje se konjugira, drugim riječima, neutralizira. Ali kada ga ima puno, jetra jednostavno nema vremena preraditi veliku količinu. Kao rezultat toga, neurotoksični oblik ovog posebnog pigmenta luta od jednog organa do drugog, usporavajući oksidativne procese i uzrokujući destruktivne promjene u tkivima i organima na staničnoj razini, uključujući i njihovo uništenje.

U koncentracijama iznad 340 µmol/L, bilirubin prolazi kroz krvno-moždanu barijeru, mijenjajući moždane strukture. Za nedonoščad dovoljna je koncentracija od 200 µmol/l. Tako se razvija bilirubinska encefalopatija, koja truje mozak i dovodi do naknadne invalidnosti.

Bolest je također karakterizirana takozvanom ekstramedularnom hematopoezom - procesima u kojima se krv ne stvara u tkivima koštana srž, te u drugim organima: jetra, slezena, limfni čvorovi. Zbog toga dolazi do povećanja spomenutih organa, uz nedostatak važnih mikroelemenata kao što su cink, kobalt, željezo i bakar. Produkti raspadanja eritrocita "talože" se u stanicama gušterače, bubrega i drugih organa.

Razlozi za razvoj hemolize

Napredovanje hemolitičke bolesti novorođenčadi u pravilu je uzrokovano nekompatibilnošću krvi majke i djeteta zbog Rh faktora ili zbog ABO sukoba. Ali čak i uz takve utvrđene genetske kombinacije (sada ćemo detaljno razmotriti bit problema), hemoliza crvenih krvnih stanica javlja se u ne više od 6 slučajeva od 100. To znači da se ima smisla boriti za život djeteta, a učinkovite metode liječenja postoje. Razgovarajmo detaljnije o uobičajenim nekompatibilnostima krvi.

Sukob ABO sustava

Kao što znate, prema ABO sustavu postoje 4 kombinacije koje čine 4 krvne grupe. Dakle, ako majka ima krvnu grupu O (I), a nerođeno dijete II ili III, moguć je imunokonflikt antigen-antitijelo. Iako je općeprihvaćeno da se "neprijateljstvo" prema ABO sustavu javlja češće od Rh konflikta, hemolitička bolest novorođenčadi u ovom slučaju je puno lakša, a ponekad je jedva primjetna, pa se ne dijagnosticira uvijek.

Rhesus sukob

Rh faktor može biti pozitivan ili negativan, a označava se Rh+ odnosno Rh-. Prisutnost ili odsutnost ovog čimbenika (određenog antigena D na površini crvenih krvnih zrnaca) ni na koji način ne utječe na zdravlje vlasnika i sam život, s izuzetkom jedne situacije: ako govorimo o ne o ženi s Rh negativnom koja se udaje i želi imati djecu od Rh pozitivnog oca. Tada se povećava rizik od komplicirane trudnoće i trudnoće.

Rh sukob se očituje kada je krv žene Rh negativna, ali krv njenog nerođenog djeteta je Rh pozitivna. Odakle takvo neprijateljstvo? U trenutku kada Rh-pozitivna krv fetusa uđe u krvotok Rh-negativne majke, imunološki sustav žene oglašava alarm zbog invazije "stranaca", jer njeno tijelo nije upoznato s Rh proteinom. Proizvedena su antitijela usmjerena na uništavanje “neprijatelja” za kojeg se ispostavi da je... krv vašeg vlastitog djeteta!

Prva trudnoća obično prolazi bez komplikacija, jer imunološki sustav majke još nije senzibiliziran i antitijela se proizvode u malim količinama. Ali postoje situacije u kojima je rizik od Rh sukoba visok. To uključuje:

• drugo i sljedeća rođenja (svaki put kada se rizik od sukoba povećava);
• izvanmaternična trudnoća;
• prva trudnoća završila je pobačajem ili pobačajem;
• transfuziju prethodno Rh-pozitivne krvi, a zastara ne igra nikakvu ulogu.

Postoje situacije kada majka i dijete postanu “krvni neprijatelji”

Utjeha je da je 85% ljudi bijele rase Rh pozitivno.

Priroda bolesti i simptomi

Postoji nekoliko oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi:

1. Anemična. Najpovoljniji u odnosu na težinu bolesti, jer ima minimalne štetne učinke na fetus. Anemija se, u pravilu, ne dijagnosticira odmah, već tek 15-20 dana nakon rođenja. Koža postaje blijeda, razina nekonjugiranog bilirubina je povišena, ali općenito je stanje djeteta zadovoljavajuće i dobro reagira na liječenje.
2. Edem. Najteža varijanta bolesti, koja se javlja u 2% slučajeva. Razvoj počinje u maternici i često završava smrću djeteta. Ako i preživi, ​​stanje je vrlo ozbiljno: izražena je anemija, proširene su granice srca, slezene, jetre i drugih organa, a postoji i manjak albumina. Tjelesna težina novorođenčeta je 2 puta veća od normalne. Potkožno masno tkivo je otečeno, a dijete se često rađa s pleuritisom, perikarditisom i ascitesom.
3. Žutica. Javlja se u pozadini intoksikacije bilirubinom i karakterizira ga bogata ikterična boja kože, koja je vidljiva odmah pri rođenju ili nakon 24 sata. O težini bolesti procjenjuje se brzina pojave žutice. Rođenje djeteta najčešće se događa od prijevremenog rođenja. U slučaju formiranja kernikterus opažaju se konvulzije, povraćanje, česta regurgitacija, novorođenče je letargično, a refleks sisanja je slabo razvijen. S bilirubinskom encefalopatijom pati središnji živčani sustav, što naknadno utječe na mentalni razvoj bebe.

Dijagnostika

Kod prijave trudnice prvo se utvrđuje krvna grupa i Rh faktor. Buduće majke s negativnim Rh pod posebnom su pažnjom opstetričara. Isti pregled prolazi i budući otac. Ženu se detaljno ispituje o prethodnim trudnoćama, kako su tekle, je li bilo pobačaja, prekida trudnoće i sl.

Trudnica mora biti pregledana na vrijeme i poduzeti potrebne testove

Rh negativnim majkama vadi se krv najmanje tri puta tijekom trudnoće kako bi se odredio titar anti-Rhes protutijela. Ako postoji sumnja na imunokonflikt, radi se amniocenteza (metoda za ispitivanje amnionske tekućine), kojom se dobivaju podaci o optičkoj gustoći fetalnog bilirubina i koncentraciji ostalih elemenata). Ponekad pribjegavaju kordocentezi.

Prilikom provođenja ultrazvučnog pregleda posebna se pozornost posvećuje mogućem zadebljanju posteljice, brzini njezina rasta, prisutnosti polihidramnija, ascitesa i proširenju granica jetre i slezene. Sve to zajedno može ukazivati ​​na oticanje posteljice i razvoj hemolitičke bolesti. Kardiotokografija omogućuje procjenu srčane aktivnosti i prepoznavanje moguće hipoksije.

Nakon rođenja, dijagnoza bolesti temelji se na vidljivim manifestacijama (žutica integumenta, anemična stanja) i na ovim rezultatima pretraga tijekom vremena. Na primjer, sadržaj bilirubina i hemoglobina u krv iz pupkovine, prisutnost (ili odsutnost) eritroblasta.

Liječenje

Glavni cilj hemolitičkih manifestacija je antitoksična terapija, odnosno uklanjanje iz tijela djeteta otrovne tvari, posebno slobodni bilirubin.

Fototerapija je vrlo učinkovita. Metoda se temelji na opažanjima da se pod utjecajem dnevnog svjetla žutilo kože (znak hiperbilirubinemije) značajno smanjuje zbog razgradnje i izlučivanja nekonjugiranog bilirubina.

Za provođenje postupka koristite fluorescentne svjetiljke s plavim, bijelim i plavo-bijelim svjetlom. Pri propisivanju sesija fototerapije uzimaju u obzir ne samo razinu bilirubina, već i tjelesnu težinu, kao i dob novorođenčeta. Tijekom sesije beba je ili u posebnom grijanom krevetiću ili u inkubatoru. Svakih 8-12 sati uzima se krv za laboratorijsko praćenje bilirubina.

Nakon što je počela široka uporaba fototerapije, potreba za nadomjesnom transfuzijom krvi smanjena je za 40%, vrijeme njege djece sa žuticom je smanjeno, a komplikacija je postalo red veličine manje.

Liječenje također uključuje normalizaciju funkcije jetre uvođenjem vitamina B, E, C i kokarboksilaze. Poboljšavaju metaboličke procese. Choleretic lijekovi pomažu u borbi protiv zgušnjavanja žuči, a klistiri za čišćenje i uporaba aktivnog ugljena usporavaju apsorpciju bilirubina u crijevima. Provodi se opća detoksikacijska infuzijska terapija.

Fototerapija je vrlo učinkovita metoda u borbi protiv neonatalne žutice

U teškim situacijama (razvoj anemije), liječenje se provodi odmah, uz pomoć razmjene transfuzije krvi ili njezinih komponenti, na primjer, crvenih krvnih stanica. U ovom slučaju uzima se u obzir Rh pripadnost fetusa.

Je li moguće dojiti?

Ranije je bilo zabranjeno dojenje djece u prisutnosti Rh konflikta ili hemolitičke bolesti, kasnije od djeteta dojenje je bilo dozvoljeno samo 2 tjedna nakon rođenja. Vjerovalo se da anti-Rh antitijela sadržana u mlijeku mogu naškoditi bebi. Sada je dokazano da kada uđu u želudac, uništavaju ih klorovodična kiselina i enzimi, pa ne mogu ući u krvotok i time uzrokovati štetu.

Prognoze

Teško je reći kako će hemolitičke manifestacije utjecati na dijete u budućnosti, sve ovisi o težini bolesti. U najnepovoljnijim slučajevima opažaju se naknadni zastoji u razvoju i cerebralna paraliza u različitim manifestacijama. U jednostavnijim situacijama, hepatobilijarni sustav pati zbog veliko opterećenje na njega je beba sklona alergijama, posebnim reakcijama na cijepljenje, moguć je razvoj strabizma i problemi sa sluhom.

Prevencija

Preventivne mjere mogu se podijeliti u dvije faze.

Kad žena nije senzibilizirana

Odnosno, njezina Rh-negativna krv prethodno nije naišla na Rh-pozitivne antigene. Takva bi majka svoju prvu trudnoću trebala tretirati sa zebnjom, jer ima najveće šanse povoljan ishod. Strogo joj se ne preporučuje pobačaj i transfuzija krvi. U trećem tromjesečju nekoliko puta se radi pretraga krvi za otkrivanje antitijela.

Kad je žena senzibilizirana

Tijekom prva 24 sata nakon prvog poroda i rođenja Rh pozitivnog djeteta primjenjuje se imunoglobulin čija je svrha spriječiti stvaranje Rh antitijela u krvi majke. Sličan postupak se provodi i nakon:

• izvanmaternična trudnoća;
• pobačaji;
• transfuzija Rh-pozitivne krvi;
• specifična dijagnostika u fetusu: amniocenteza, biopsija korionskih resica, kordocenteza.

Druga mogućnost prevencije je specifična hiposenzibilizacija. Njegova bit je sljedeća: režanj kože od muža (Rh +) transplantira se ženi (s Rh -), a zatim antitijela "prebacuju" svoju pozornost na transplantat, čime se smanjuje vjerojatnost hemolize crvenih krvnih stanica fetusa. .

Kao što vidite, hemolitička bolest ima ozbiljne posljedice. Iz tog razloga, izuzetno je važno da žena s Rh negativnom krvlju zapamti svoj Rh status i preuzme odgovoran pristup pitanjima majčinstva i rađanja. Ako opstetričar-ginekolog kaže da trebate poduzeti dodatne testove, bolje je to učiniti kako situacija ne bi izmaknula kontroli. Pravovremeno liječenje jednako je važno. Tada će rizik od razvoja hemolize crvenih krvnih stanica sa svim posljedičnim posljedicama biti sveden na minimum.

Jeste li prilikom prijave za trudnoću u kartici vidjeli "ABO, Rh inkompatibilnost" i "prijetnja HDN"? Koliko je ova patologija ozbiljna i kako može utjecati na zdravlje i mentalni razvoj bebe, simptome i metode liječenja hemolitičke bolesti novorođenčadi - obratili smo se ginekolozima i pedijatrima za stručni savjet.

Hemolitička bolest novorođenčadi(žutica novorođenčadi, HDN) je patologija hematopoetskog sustava dojenčadi koja se javlja zbog:

• Rh-sukob s majkom (Rh-sukob);
• nekompatibilnost krvnih grupa (sukob ABO);
• rjeđe - zbog unosa lijekovi te izloženost negativnim čimbenicima tijekom trudnoće.

U prisutnosti ovih čimbenika rizika, majčin imunološki sustav "skenira" krvne stanice bebe kao da su strane tvari. Počinje proizvodnja antitijela, ona prodiru kroz krvno-placentarnu barijeru i napadaju krvne segmente djeteta.

Ako je razina antitijela u majčinoj krvi visoka i nema korekcije lijeka, fetus može umrijeti u maternici. U drugim slučajevima, odmah nakon rođenja, novorođenče razvija simptome tenzijske glavobolje.

U prvim satima nakon rođenja, beba s HDN-om počinje masivno raspadanje crvenih krvnih stanica. Dolazi do povećanja organa depoa krvi (slezena, jetra), a koncentracija u krvi naglo raste.

Enzimski sustavi novorođenčadi su nezreli, jetra ne funkcionira dovoljno, zbog čega se u djetetovoj krvi nakupljaju "loše" tvari. neizravni bilirubin- produkt razgradnje crvenih krvnih stanica. Indirektni bilirubin je toksičan i oštećuje stanice srčani miokard mrvice, hepatociti jetre, najviše utječu na živčani sustav djeteta.

Liječnici dijagnosticiraju prisutnost hemolitičke bolesti novorođenčadi na temelju sljedećih znakova:

• prisutnost u majčinoj razmjenskoj kartici podataka o mogućnosti Rh- ili ABO-sukoba s fetusom;
• žućenje koža- odmah po rođenju ili u prva 24-72 sata života;
• beba je letargična, slabo jede i puno spava, često pljuje nakon hranjenja;
• neravnomjerno disanje;
• se smanjuju urođeni refleksi;
• oteklina;
• povećani limfni čvorovi, srce, jetra ili slezena;
• anemija, niska razina Gb (hemoglobin) u krvi;
• simptom "zalazećeg sunca" - dijete neprirodno spušta oči prema dnu.

U prvih 3-5 dana bebinog života test za HDN može se uzeti izravno iz pupčane vene. Trend povećanja bilirubina i prisutnost oteklina daju informacije liječnicima o obliku bolesti i mogući razlog njegovu pojavu, a također vam omogućuju da sastavite ispravan režim liječenja.

Zašto se hemolitička žutica javlja kod dojenčadi?

Rhesus sukob javlja se kod majke s negativnim Rh i djeteta s pozitivnim Rh. Prva trudnoća u takvim slučajevima, u pravilu, prolazi bez komplikacija i rađa se zdravo dijete. 2. i 3. trudnoća već zahtijevaju kliničko promatranje, jer se rizik od rođenja djeteta s hemolitičkom bolešću povećava na 85%.

ABO nekompatibilnost najčešće se otkriva kod žena s krvnom grupom I (0), čiji su muževi nositelji krvnih grupa II (A) i III (B). Uz ABO nekompatibilnost, čak i prva trudnoća može imati komplikaciju u obliku HDN.

Simptomi hemolitičkih poremećaja kod bebe s različitim nekompatibilnostima razlikuju se u težini:

Ozbiljnost bolesti uvelike ovisi o prodiranju majčinih protutijela i trajanju njihova djelovanja na fetus.

1. Ponekad majčino tijelo sintetizira malu količinu antitijela; ona ne prodiru kroz placentarnu barijeru, već utječu na krv bebe samo kada prolaze kroz nju. rodni kanal. U ovom slučaju, hemolitička žutica nema ozbiljne posljedice za bebu i nestaje bez traga nakon nekoliko postupaka "plavog svjetla" i vitaminske terapije.
2. Povremeni "napad" protutijela na fetalni hematopoetski sustav, njihov visoka razina tijekom cijelog razdoblja trudnoće dovesti do ozbiljnijih posljedica: rođenje maceriranog fetusa, razvoj anemičnog, edematoznog ili ikteričnog oblika HDN-a.

Teški oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi dijagnosticira se odmah po rođenju: voda s HDN-om je žućkasta ili zelenkaste boje, dijete je rođeno blijedo ili sa žuticom, vidljivi su tragovi edema na djetetovom tijelu, slezena i jetra su povećane.

Vrste HDN

Postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: edematozni, anemični i ikterični.

Oblik edema

Ona je najteža: vitalni organi bebe znatno se povećaju dok je još u majčinoj utrobi. Zbog toga se beba rađa s dvostruko većom težinom od normalne, može doći do nakupljanja tekućine u trbušnoj i pleuralnoj šupljini, a razina hemoglobina u krvi pada na 35-50 g/l.

Žutica oblik hemolitičke bolesti

Učinak antitijela na već zrelo voće. Beba je rođena u terminu, bez vidljivi znakovi bolesti. Simptomi žutice kod takve djece pojavljuju se u prvih 24-48 sati života: mogu se primijetiti povećanje limfnih čvorova, slezene i jetre, koža i vidljive sluznice poprimaju žućkastu boju.

Anemični oblik

Najlakše se javlja kod novorođenčadi. Rođeno je zdravo dijete koje do kraja 1. tjedna života može pokazivati ​​znakove anemije - blijedu kožu, sniženu razinu hemoglobina i povišenu razinu bilirubina u krvi.

Teži tijek bolesti opaža se kod nedonoščadi. Tijelo beba rođenih u terminu lakše se nosi s masivnim raspadom crvenih krvnih stanica: svi njegovi sustavi su zreliji i nisu toliko osjetljivi na negativne učinke toksičnog neizravnog bilirubina.

Metode i lijekovi za liječenje hemolitičke bolesti

Ako je vašoj bebi dijagnosticiran HDN, nemojte očajavati. Uz pravodobno pružanje medicinske skrbi, svi procesi u njegovom malom tijelu brzo će se vratiti u normalu i eliminirati rizik od oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Liječenje hemolitičke bolesti je složeno. Usmjeren je na uklanjanje antitijela i neizravnog bilirubina iz krvi, kao i na normalizaciju funkcije bubrega i jetre.

Za Rhesus sukob dojenje, najvjerojatnije ćete morati prestati i svojoj bebi ponuditi mliječnu hranu. Fenobarbital, metionin, prednizolon i intramuskularne injekcije ATP.

Djeca s ikteričnim oblikom hemolitičke bolesti podvrgavaju se sesijama fototerapije: pod utjecajem svjetla bilirubin se razgrađuje u bezopasne tvari.

U teškim slučajevima HDN-a provode se transfuzije krvi.

Kako spriječiti hemolitičku bolest novorođenčeta kod bebe?

Kad se sretnemo voljeni, zadnje što mi pada na pamet je pitati za njegovu krvnu grupu. Ali neusklađenost Rh faktora nije smrtna presuda! Možete roditi zdravo dijete ako obratite pozornost na sprječavanje TTH. Za ovo:

• Prilikom registracije s antenatalnu kliniku Testirajte krv svog supruga.
• Ako već znate da postoji nekompatibilnost, obavijestite ginekologa koji promatra trudnoću što je prije moguće.
• Pratite razinu antitijela u krvi - stručnjaci preporučuju podvrgavanje takvim testovima najmanje 3 puta tijekom 9 mjeseci vaše "zanimljive" situacije.
• Obavijestite svog ginekologa o prisutnosti otegotnih čimbenika - pobačaja, pobačaja i znakova oštećenja središnjeg živčanog sustava kod starije djece.
• Podvrgnuti se testiranju amnionske tekućine - amniocentezi.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN)- bolest uzrokovana nekompatibilnošću između krvi majke i fetusa za različite antigene prisutne u krvi potonjeg (naslijeđene od oca) i odsutne u krvi majke. Najčešće se bolest razvija kada je krv majke i fetusa nekompatibilna s Rh antigenom (1 slučaj na 200-250 poroda). Treba napomenuti da postoji nekoliko vrsta Rh antigena, označenih prema Wieneru - Rh 0, Rh ", Rh ". Prema prijedlogu Fischer-Reissa, vrste Rh antigena počele su se označavati slovima D, E i C. Obično se Rh sukob razvija s nekompatibilnošću za Rh 0, tj. (D) antigen, za druge vrste - rjeđe. Uzrok hemolitičke bolesti također može biti nekompatibilnost s antigenima ABO sustava.

Hemolitička bolest novorođenčadi moguća je kada postoji neslaganje između krvi majke i fetusa za druge antigene: M, N, S, P ili Lutheran (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) sustavi, itd.

Patogeneza. Ako postoji neslaganje između krvi majke i fetusa, u tijelu trudnice stvaraju se protutijela koja zatim tijekom trudnoće prodiru kroz placentarnu barijeru u krv fetusa i uzrokuju uništavanje (hemolizu) njegove crvene boje. krvne stanice. Kao rezultat povećane hemolize, metabolizam bilirubina je poremećen. Poremećaj potonjeg je olakšan zatajenjem jetre u obliku nezrelosti enzimskog sustava glukuronil transferaze. Potonji je odgovoran za konjugaciju neizravnog bilirubina s glukuronskom kiselinom i njegovo pretvaranje u netoksični izravni bilirubin (bilirubin glukuronid).

Moguće su sljedeće mogućnosti prodiranja protutijela kroz placentu:

1. tijekom trudnoće, što dovodi do kongenitalni oblici HDN (rađanje maceriranih plodova, edematozni, anemični, ikterični oblici);
2. tijekom poroda, što dovodi do razvoja postporođajnog ikteričnog oblika;

Anti-Rh protutijela stvaraju se u 3-5% žena s Rh-negativnom krvlju tijekom trudnoće s fetusom s Rh-pozitivnom krvlju. Obično se djeca s Rh sukobom rađaju s HDN-om od 2-3 trudnoće, rjeđe od 1. trudnoće u slučajevima senzibilizacije u prošlosti transfuzijom krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora. Kod nekih žena količina antitijela može biti mala i antitijela ne prolaze kroz placentu, dok Rh-senzibilizirana žena može roditi zdravo Rh-pozitivno dijete nakon što je rodila djecu koja su bolovala od HDN-a. Uz ABO inkompatibilnost, bolest se razvija već tijekom prve trudnoće.

Ozbiljnost HDN-a varira ovisno o količini protutijela koja prodiru s majke na fetus i kompenzacijskim sposobnostima fetusova tijela. Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u 3 glavna oblika: anemični, ikterični, edematozni.

Klinika. Hemolitička bolest novorođenčadi može se manifestirati na sljedeće načine:

1. dijete umire tijekom intrauterinog razvoja (u 20-30 tjedana);
2. rođen s univerzalnim edemom;
3. u obliku rano nastale teške žutice ili
4. teška anemija.

Zajednički simptomi za sve oblike bolesti su normokromna anemija hiperregenerativne prirode s prisutnošću mladih oblika crvenih krvnih stanica u krvi (eritroblasti, normoblasti, povećani broj retikulocita), povećanje jetre i slezene.

Oblik edema bolest se razvija s produljenom izloženošću izoantitijelima tijekom trudnoće; fetus ne umire, budući da se toksični proizvodi izlučuju kroz posteljicu u majčino tijelo. Kao rezultat adaptivnih reakcija fetusa, formiraju se žarišta ekstramedularne hematopoeze, povećava se slezena (5-12 puta), jetra, srce i endokrine žlijezde. Funkcije jetre su poremećene, osobito funkcije stvaranja proteina, povećava se vaskularna propusnost i razvija se hipoalbuminemija. Sve to dovodi do izraženog oticanja potkožnog masnog sloja, nakupljanja tekućine u šupljinama (pleuralna, trbušna) i povećanja težine fetusa gotovo 2 puta u odnosu na dobna norma. Izražena je anemija (Hb 35-50 g/l, eritrociti 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemija. Posteljica je naglo povećana i edematozna. Metabolički poremećaji u nekim slučajevima mogu uzrokovati fetalnu smrt prije rođenja ili tijekom poroda. Edematozni oblik ima izuzetno težak tijek i u većini slučajeva završava smrću. Dijete rođeno živo umire u sljedećih nekoliko minuta ili sati.

Trenutačno je moguće spasiti neku djecu s općim kongenitalnim edemom pažljivom primjenom razmjenskih transfuzija.

Oblik žutice razvija se kada je dovoljno zreo fetus izložen izoantitijelima. Beba se obično rađa u terminu, normalne tjelesne težine, bez vidljivih promjena u boji kože. TTH se razvija nekoliko sati nakon rođenja. Već 1.-2. dana života otkriva se žutica koja se brzo pojačava; Rjeđe se dijete rađa s ikteričnom bojom kože. Amnionska tekućina i podmazivanje verniksa imaju istu boju. Sva djeca s ikteričnim oblikom bolesti imaju povećanu jetru, slezenu, limfne čvorove, a ponekad i srce; povećan sadržaj bilirubina u krvi iz pupkovine - iznad 51 µmol/l (u zdrave novorođenčadi kreće se od 10,2-51 µmol/l, prosječno 28,05 µmol/l prema Van den Bergu). U sljedeća 72 sata kod djece s tenzijskom glavoboljom razina bilirubina naglo raste, satni porast je od 0,85 do 3,4 µmol/l.

Porast bilirubina po satu može se odrediti pomoću formule:

gdje je B t povećanje bilirubina po satu; U n 1 - razina bilirubina pri prvom određivanju; U n 2 - razina bilirubina pri drugom određivanju; n 1 je dob djeteta u satima pri prvom određivanju; n 2 je dob djeteta u satima pri drugom određivanju bilirubina.

Nezrelost jetrenih enzimskih sustava novorođenčeta dovodi do nakupljanja neizravnog bilirubina u krvi. Indirektni bilirubin je citoplazmatski otrov i dovodi do oštećenja hepatocita (jetrenih stanica), mišićnih stanica miokarda, ali posebno neurona (živčanih stanica).

Intenzivno povećanje sadržaja neizravnog bilirubina (satni porast od 0,85 do 3,4 µmol/l), ako se ne poduzmu mjere za njegovo smanjenje, vrlo brzo (nakon 24-48 sati) dovodi do njegovog prekomjernog nakupljanja i pojave izražene žutice. kod djeteta sa simptomima intoksikacije bilirubinom i oštećenjem središnjeg živčanog sustava (kernicterus ili bilirubinska encefalopatija), što je popraćeno pogoršanjem stanja djeteta: pojavljuje se letargija, dijete slabije siše, javljaju se česte regurgitacije i povraćanje, tonik često se promatraju konvulzije (na 4-5 dan života ), krutost zatiljni mišići, okulomotorni poremećaji i grčevi pogleda (simptom "zalazećeg sunca" je nehotična rotacija očnih jabučica prema dolje, zbog čega je vidljiva traka bjeloočnice između gornjeg ruba rožnice i gornjeg kapka); disanje postaje sporije i nepravilno, razvijaju se napadaji cijanoze, a urođeni Moro, Robinson i Babkin refleksi se smanjuju. Osim toga, kristalni bilirubin taloži se u meduli bubrega – razvija se bilirubinski infarkt bubrega. Poremećena funkcija jetre u HDN očituje se ne samo oštećenjem stvaranja izravnog bilirubina, već i smanjenjem sinteze protrombina i proteina. Smanjuje se razina protrombina u krvi. Vrijeme krvarenja se povećava. Opterećenje jetre proizvodima hemolize često dovodi do poremećaja faze izlučivanja s razvojem opstruktivne žutice - takozvanog sindroma zgušnjavanja žuči. S ovim sindromom, stolica je obezbojena (obično u djece s ovim oblikom stolica je svijetložuta), jetra se još više povećava, razina izravnog bilirubina u krvi raste, au mokraći ima puno žučnih pigmenata. (Gmelinova reakcija je pozitivna).

Toksična svojstva neizravnog bilirubina počinju se pojavljivati ​​kada nije povezan s albuminom krvne plazme (kapacitet vezanja bilirubina krvne plazme je smanjen) i stoga lako prodire izvan vaskularni krevet. S dovoljnom količinom albumina u krvi, oštećenje mozga počinje se razvijati kada razina bilirubina značajno premaši kritičnu razinu.

Opasnost od oštećenja središnjeg živčanog sustava u obliku intoksikacije bilirubinom (kernicterus) pojavljuje se kada se razina neizravnog bilirubina kod donošene bebe poveća iznad 306-340, kod nedonoščadi - od 170 do 204 µmol/l. Nastala bilirubinska encefalopatija može dovesti do smrti unutar 36 sati nakon rođenja djeteta. Djeca koja prežive znatno zaostaju u mentalnom razvoju.

Nakon toga dolazi do umjerenog kašnjenja u općem razvoju djeteta. Zbog supresije imunoloških obrambenih mehanizama takva djeca lako razviju upalu pluća, omfalitis i sepsu. Intoksikacija bilirubinom, komplikacije zaraznih bolesti, anemija, promjene unutarnjih organa uzrokuju teški tijek kongenitalnog ikteričnog oblika HDN-a s velikim brojem smrtni slučajevi. Pravovremenim liječenjem bolesnika mogu se spriječiti nepovoljni ishodi ovog oblika HDN-a.

Anemični oblik U pravilu se odvija relativno lako. Razvija se kao rezultat kratkotrajne izloženosti fetusa maloj dozi majčinih izoantitijela; u ovom slučaju oštećenje fetusa je malo, produkti hemolize uklanjaju se posteljicom u majčino tijelo. Nakon rođenja i prestanka funkcije posteljice, uz dovoljnu funkciju jetre, nema žutice, dijete se normalno razvija u prisutnosti anemije. Ovi slučajevi su rijetki. Glavni simptom ovog oblika bolesti je bljedilo kože u kombinaciji s niskom količinom hemoglobina i crvenih krvnih stanica, povećanjem nezrelih oblika crvenih krvnih stanica (eritroblasti, normoblasti, retikulociti). Jetra i slezena su povećane. Krajem 1. - početkom 2. tjedna života razvija se anemija, smanjuje se sadržaj hemoglobina i crvenih krvnih stanica, javlja se anizocitoza, polikromazija i eritroblastoza. Jetra i slezena su povećane.

Obično je bljedilo kože jasno vidljivo od prvih dana života, ali je u blažim slučajevima maskirano fiziološkim eritemom i prolaznom žuticom i jasno je vidljivo tek od 7. do 10. dana života. Uz frakcijske transfuzije Rh-negativne krvi, dijete se brzo oporavlja.

Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčadi nije uvijek određen titrom izoimunih protutijela u trudnica. Stupanj zrelosti tijela novorođenčeta je važan - teži tijek bolesti zabilježen je kod nedonoščadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi, povezana s nekompatibilnošću krvi majke i djeteta za antigene ABO sustava, javlja se s istom učestalošću kao HDN, uzrokovana Rh nekompatibilnošću. HDN povezan s grupnom nekompatibilnošću javlja se u slučajevima kada majka ima krvnu grupu 0 (I), a dijete A (II) ili B (III). Obično se bolest javlja tijekom prve trudnoće. Klinički, hemolitička bolest novorođenčadi povezana s ABO inkompatibilnošću javlja se u blagi oblik(u 90% slučajeva), nalik na prolaznu žuticu. Međutim, s incidencijom od jednog slučaja na 2000-2200 rođenih, bolest se može pojaviti u obliku teške žutice i komplicirati bilirubinskom encefalopatijom, osim ako se ne poduzmu aktivne mjere za pravovremeno smanjenje razine bilirubina, uključujući nadomjesnu transfuziju krvi.

Uzrok ozbiljnog tijeka procesa u takvim slučajevima su popratni akutni i kronična bolest majke tijekom trudnoće, uzrokujući povećanje propusnosti placentarne barijere za izoantitijela. TTH povezan s nekompatibilnošću skupine ne opaža se u obliku edema.

Rana dijagnoza. Postoje trudnoće koje su "ugrožene" razvojem hemolitičke bolesti u fetusu. Pretpostavka o mogućnosti razvoja glavobolje tenzijskog tipa trebala bi se pojaviti prilikom pregleda trudnice u antenatalnoj klinici. Rh-negativna krv u majke i Rh-pozitivna krv u oca, indikacije u majčinoj povijesti bolesti za transfuziju krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora trebale bi pobuditi pretpostavku o mogućnosti HDN-a u nerođenog djeteta. Prisutnost komplicirane anamneze (mrtvorođenčad, spontani pobačaji, rođenje beba s glavoboljom tenzijskog tipa, mentalna retardacija djece iz prethodnih trudnoća) navodi na razmišljanje o mogućnosti ozbiljnog tijeka glavobolje tenzijskog tipa u očekivanog djeteta i uzimanje takve žene u posebnu registraciju s potrebom provođenja niza posebnih studija. Prije svega, krv žene koja je Rh-negativna treba ispitati na prisutnost Rh antitijela: ako se otkriju potonji, potrebno je poduzeti preventivne mjere usmjerene na slabljenje fenomena izoimunizacije.

Dijagnoza bolesti u intrauterinom fetusu može se utvrditi na temelju rezultata istraživanja amnionske tekućine dobivene amniocentezom (njihova optička gustoća, sadržaj bilirubina u njima).

Važno je postaviti dijagnozu HDN-a uz procjenu težine bolesti odmah nakon rođenja djeteta. Kriteriji za prisutnost bolesti su: Rh negativna krv majka i Rh-pozitivna krv u novorođenčeta s prisutnošću Rh antitijela u krvi majke; u slučaju inkompatibilnosti skupine - prisutnost skupine 0 (I) u majke i skupine A (II) ili B (III) u djeteta s određivanjem visokog titra izoimunih α- ili β-aglutinina u proteinskom mediju u krvnom serumu majke.

Tablica 1. Diferencijalno dijagnostički simptomi za Rh- i AB0-inkompatibilnost

Nekompatibilnost	Manifestacije
	Klinički					Paraklinički
	Opće stanje	Žutica		Anemija	Jetra, slezena	Coombsova reakcija	Reakcija Muncha Andersena	Eritroblasti, retikulociti	Morfologija crvenih krvnih stanica
		izgled	intenzitet
Rh	uznemiren	do 14:00 sati	+ + +	+ - + +	povećana	+	(-)	+ +	makrociti
AB0	dobro	1-2 dana	+ - + +	-	nije uvećan	(-)	(+)	+	sferociti

U pravilu, u slučaju izrazito teške HDN, dijagnoza ne uzrokuje poteškoće čak iu nedostatku anamnestičkih podataka; amnionska i porođajna tekućina su žute ili zelene, dijete je edematozno, ikterično ili blijedo, jetra i slezena su značajno povećane.

U slučajevima kada je stanje nejasno, važno je za ranu dijagnozu i prognozu bolesti klinička analiza krvi novorođenčeta, osobito pupkovine, budući da se promjene u njemu tijekom HDN-a otkrivaju mnogo ranije od drugih kliničkih znakova bolesti.

Na prisutnost HDN-a ukazuju sljedeći pokazatelji krvi iz pupkovine:

1. hemoglobin ispod 166 g/l;
2. prisutnost eritroblasta i normoblasta u količini većoj od 10 na 100 leukocita;
3. pozitivan Coombsov test za Rh sukob; u slučaju sukoba prema ABO sustavu Coombsov test je negativan;
4. sadržaj bilirubina iznad 51 µmol/l prema Van den Bergu;
5. smanjenje razine proteina u krvi na 40-50 g / l.

Ako krv iz pupkovine nije uzeta za istraživanje, tada ako postoji sumnja na hemolitičku bolest zbog rane pojave žutice (u prvom danu nakon poroda), potrebno je procijeniti težinu hemolitičke bolesti prema satnom porastu bilirubin.

Može biti teško postaviti ranu dijagnozu u slučajevima kada je HDN uzrokovan drugim antigenima. Da biste to učinili, serum krvi majke ispituje se na prisutnost antitijela na rijetke antigene. Dok se utvrđuje uzrok bolesti, liječenje bi trebalo biti usmjereno na borbu protiv trovanja neizravnim bilirubinom.

Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalno dijagnostički prvenstveno treba imati na umu hiperbilirubinemiju s porastom neizravnog bilirubina i hiperbilirubinemiju kod koje dolazi do hemolize, tj. koja se javlja uz eritroblastozu i retikulozu u perifernoj krvi:

• zbog prirođenih ili stečenih nedostataka membrane eritrocita s tipičnim promjenama u njihovoj morfologiji, kao što su sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza i piknocitoza;
• kao posljedica enzimskih defekata u eritrocitima - glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (najčešća enzimska metabolička bolest), piruvat kinaza i dr.

Glavni diferencijalno dijagnostički kriteriji su pozitivni Coombsov ili Munch-Andersenov test za hemolitičku bolest novorođenčeta i dokaz enzimske deficijencije. To uključuje talasemiju i diseminiranu intravaskularnu koagulopatiju. Za potvrdu dijagnoze alfa talasemije važna je djetetova obiteljska anamneza i, uglavnom, određivanje Barthovog hemoglobina elektroforezom hemoglobina. Dijagnoza diseminirane intravaskularne koagulopatije olakšava se karakterističnim promjenama faktora zgrušavanja krvi ili općim testovima kao što su protrombinsko vrijeme, trombinsko vrijeme, heparinsko vrijeme, broj trombocita, fragmentirane crvene krvne stanice.

Manje poznate i teže dijagnosticirane su metaboličke endokrine hiperbilirubinemije. Crigler-Nayjarov sindrom (obiteljska nehemolitička hiperbilirubinemija s kernikterusom) karakterizira neizravna hiperbilirubinemija bez dokaza hemolize i prenosi se kao autosomno recesivna bolest. Roditelji imaju smanjenu sposobnost konjugacije bilirubina bez žutice. Žutica kod djeteta javlja se već u prvim danima nakon rođenja, ponekad s vrlo visokom razinom bilirubina. U tom smislu može postojati potreba za razmjenom transfuzije krvi.

Prolazna obiteljska neonatalna hiperbilirubinemija ili Lucey-Driscollov sindrom očituje se povećanjem neizravnog bilirubina bez dokaza hemolize. Smatra se da nastaje pod utjecajem inhibitornog djelovanja nekog faktora, najvjerojatnije steroida u trudnica, koji remeti normalnu konjugaciju bilirubina. Kod teške žutice u neke djece potrebna je razmjena transfuzije.

Žutica redovito prati hipotireozu u novorođenčadi sa svojim karakterističan izgled, hipotenzija, grub glas, veliki trbuh i uglavnom s kašnjenjem u razvoju koštanih jezgri i specifičnim odstupanjima u razini hormona štitnjače. U djece se javlja neizravna hiperbilirubinemija, koja se javlja u novorođenčadi s hipopituitarizmom ili anencefalijom. Teška žutica u ove dvije skupine bolesti povezana je s prisutnošću hipotireoze.

Puno lijekovi, hormoni i druge tvari i stanja igraju ulogu u pojavi hiperbilirubinemije u novorođenčadi, kao što su sulfonamidi, vitamin K, posebno u velike doze, novobiocin, hipoksija, acidoza itd. Tri α-20-β-pregnadiola i mlijeko nekih majki također su uzrok ovog bolnog stanja.

U novorođenčadi čije su majke bolesne šećerna bolest, hiperbilirubinemija s povećanjem neizravnog bilirubina bez hemolize opaža se češće i izraženija je nego u zdrave novorođenčadi. Javlja se do 3. dana nakon rođenja, kada se povećava i hematokrit, što trenutno objašnjava hiperbilirubinemiju u ove djece.

Žutica i anemija mogu se primijetiti kod sepse, citomegalije, toksoplazmoze, kongenitalnog zaraznog hepatitisa, sifilisa i drugih bolesti.

Liječenje glavobolje tenzijskog tipa- sveobuhvatan, usmjeren na najbrže uklanjanje iz tijela novorođenčeta toksični proizvodi hemolize, uglavnom neizravni bilirubin, kao i protutijela koja pridonose nastavku hemolitičkog procesa i povećanju funkcionalne sposobnosti različitih sustava i organa, osobito jetre i bubrega.

Najviše učinkovita metoda za borbu protiv hiperbilirubinemije u teškim i umjerenim oblicima bolesti je rana razmjena transfuzije krvi po stopi od 150-180 ml / kg težine novorođenčeta. U slučaju Rh-konflikta transfuzira se jednoskupinska Rh-negativna krv, au slučaju ABO-konflikta eritrociti skupine 0(I) transfuziraju se u plazmi skupine AB(IV). Za razmjensku transfuziju krv davatelja (stabilizatori 7, 5) mora biti svježa, ne više od 3 dana skladištenja nakon prikupljanja.

Indikacije za zamjensku transfuziju krvi su:

• povećanje sadržaja bilirubina u krvnoj plazmi prvog dana na 171,04 µmol/l
• povećanje bilirubina u krvi za 0,85 µmol/l po satu

Rano primijenjena zamjenska transfuzija krvi omogućuje ispravljanje anemije i uklanjanje značajnog dijela senzibiliziranih crvenih krvnih stanica, što zauzvrat ograničava razvoj hemolitičkog procesa i eliminira određenu količinu bilirubina prije njegove distribucije u većim količinama u ekstravaskularnom prostoru. . U slučaju teške anemije (hematokrit 35% ili manje) koristi se zamjenska transfuzija - 25-80 mg/kg tjelesne težine crvenih krvnih stanica 30 minuta nakon rođenja kako bi se hematokrit povećao na 40%. Indicirana je mogućnost hipovolemije u takve djece. Stoga se preporuča pažljivo izmjeriti venski i krvni tlak prije početka manipulacija za promjenu volumena krvi.

Najsvrsishodnije je i tehnički izvedivo provesti razmjensku transfuziju putem pupčana vena(prvih 3-5 dana života). Kroz kateter umetnut u pupčanu venu, prvo se pusti 10 ml krvi, zatim se ubrizgava ista količina krvi darivatelja, trajanje postupka je 1 ½ - 2 sata (brzina operacije zamjene krvi je 2-3 ml/min), na kraju transfuzije ubrizgava se 50 ml krvi više nego što se izluči. Nakon nadoknade svakih 100 ml krvi djetetu se mora intravenski dati 1 ml 10% otopine kalcijevog klorida. Nakon transfuzije krvi provodi se detoksikacijska terapija: obilno oralno davanje tekućine, intravenska transfuzija plazme, albumina, glukoze (100-250 ml).

Zbog limunska kiselina konzervirana krv za razmjensku transfuziju vrlo se brzo metabolizira u jetri do bikarbonata, većina djece nema nikakvih poteškoća tijekom same transfuzije bez alkalizacije, ako se ona odvija vrlo sporo. Međutim, nakon transfuzije kod neke novorođenčadi se razvije alkaloza koja može trajati 72 sata. Opasno je ulijevati krv konzerviranu kiselinom jer može izravno utjecati na miokard i uzrokovati srčani zastoj. S tim u vezi, kod djece u stanju šoka ili izražene metaboličke acidoze preporuča se alkalizirana krv. S druge strane, ne treba zaboraviti da uvođenjem alkalizirajućih sredstava postoji opasnost od povećanja osmolarnosti s njegovim posljedicama. Uklanjanje 60 ml plazme iz krvi darivatelja prije razmjena transfuzije krv smanjuje kiselost i opterećenje citratima te normalizira hematokrit.

Neki autori preporučuju korištenje heparinizirane krvi za razmjensku transfuziju. Treba napomenuti da sadržaj ioniziranog kalcija, elektrolita, acidobazna ravnoteža a razina šećera u krvi se ne mijenja. Ali kao posljedica toga, korištenje heparina značajno povećava razinu neesterificiranih masnih kiselina, koje mogu zamijeniti bilirubin u albumin-bilirubinskom kompleksu. Također treba imati na umu moguće promjene parametara koagulacije u novorođenčeta. Najvažniji nedostatak heparinizirane krvi kada se koristi za zamjensku transfuziju je da se treba upotrijebiti najkasnije 24 sata od trenutka uzimanja od darivatelja i čuvanja.

Iz gore navedenog proizlazi da je transfuzija krvi novorođenčadi povezana s nizom komplikacija, ako ne uzmete u obzir biokemijske promjene koje se mogu pojaviti tijekom ove manipulacije.

Phenobarbital se koristi za poboljšanje rada jetre. Liječenje fenobarbitalom je zbog njegovog inducirajućeg učinka na aktivnost glukoronil transferaze i utvrđene povećane sposobnosti ligadina da veže bilirubin u hepatocitu. Primjenjuje se od prvog ili drugog dana u dozi od 5 mg/kg tjelesne težine 2-3 puta dnevno, neki kliničari preporučuju do 10 mg/kg tjelesne težine dnevno. Vjeruje se da ovaj tretman ne može biti učinkovit ako je žutica već prisutna.

Ako je funkcija jetre koja izlučuje bilirubin oštećena i razvije se "sindrom zgušnjavanja žuči", možete propisati 5-10% otopinu magnezijevog sulfata, 5 ml 2-3 puta dnevno, 10-20% otopinu ksilitola, holosas. , sorbitol. Učinkovita je i duodenalna intubacija u svrhu drenaže žuči. Međutim, liječenje agarom aktivni ugljik I magnezijev sulfat s ciljem smanjenja enterohepatičke cirkulacije i resorpcije bilirubina većina autora odbacuje na temelju svakodnevne prakse jer ne daje pozitivne rezultate.

Djetetu se propisuje: hranjenje donorskim mlijekom, dojenje ne prije 10-12 (ako je indicirano i kasnije) dana života, adenozitrofosforna kiselina (ATP) 0,5 ml intramuskularno, metionin, askorbinska kiselina, piridoksin, cijanokobalamin, tokoferol 10 mg po usta. Prednizolon se također propisuje oralno u dozi od 1-1,5 mg / kg tijekom 7-8 dana.

Također je indicirana fototerapija (zračenje novorođenčadi lampama s plavim ili cijan svjetlom): sesije od 3 sata u razmacima od 1-2 sata, t.j. do 12-16 sati dnevno (fototerapija traje od 2 do 6 dana). Pod utjecajem svjetlosti bilirubin se oksidira, pretvarajući se u biliverdin i druge netoksične tvari.

Trenutno je fototerapija najviše prikladna metoda regulacija razine bilirubina u novorođenčadi. Statistike pokazuju da se nakon uvođenja fototerapije u praksu značajno smanjio broj zamjenskih transfuzija krvi. Metoda se temelji na fotoizomerizaciji bilirubina-IX-α i stvaranju fotobilirubina koji se vrlo brzo izlučuje u žuč. Taj se proces odvija u koži i njezinoj kapilarnoj mreži na dubini od 2 mm. Indikacije za ovo liječenje uglavnom su hiperbilirubinemija nedonoščadi s Rh i ABO inkompatibilnošću, obično nakon zamjenske transfuzije. Zabilježeno je da je fototerapija korisnija od zamjenske transfuzije u novorođenčeta s nehemolitičkom hiperbilirubinemijom. Indikacije za uključivanje fototerapije prikazane su u tablici. 2, u kojoj se svaki pojedinačni slučaj procjenjuje prema postnatalnoj dobi, porođajnoj težini, porođajnoj patologiji i razini bilirubina.

U prisustvu perinatalne hipoksije, dišne ​​poteškoće, metabolička acidoza (pH 7,25 ili niže), hipotermija (ispod 35°), niske serumske bjelančevine (50 g/L ili niže), cerebralni poremećaji, porođajna težina manja od 1500 g i simptomi kliničkog pogoršanja, fototerapija i metabolička transfuzija krvi, kao i kod sljedeće skupine s višim bilirubinom naznačene u tablici 2.

Tablica 2. Glavni pravci u liječenju hiperbilirubinemije (prema Brown i sur.)

Sirutka bilirubin (µmol/l)	Tjelesna masa pri rođenju	< 24 ч	24-48 sati	49-72 h	> 72
85,52	svi	Pod kontrolom
85,52 - 153,93	svi	Fototerapija hemolize	Pod kontrolom
171,04 - 239,45	< 2500 г	Zamjena transfuzije krvi s hemolizom	Fototerapija
	> 2500 g			Studija na razini bilirubina 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Zamjena transfuzije krvi		Ponekad zamjena transfuzije krvi
	> 2500 g			Fototerapija
342,08	svi	Zamjena transfuzije krvi

Međutim, duljom primjenom fototerapija dovodi do niza nuspojava: oštećenja mrežnice, devijacija embriogeneze (pokusi na životinjama), trombocitopenije, bljedila kože i sindroma "bakrenog djeteta", promatrano s podacima koji ukazuju na holostazu. Sumnja se da je zadržavanje nekog proizvoda dobivenog fototerapijom uzrok ove neobične boje kože djeteta. Prisutnost zelenog izmeta i gubitak tekućine i nešto soli u izmetu također se opisuju kao nuspojave.

U praksi se moraju uzeti u obzir sljedeće mjere opreza:

• Prije uporabe fototerapije treba, ako je moguće, utvrditi etiologiju hiperbilirubinemije kako bi se izbjeglo po život opasno stanje.
• Zaštititi oči i spolne žlijezde
• Pratite temperaturu djeteta
• Kontrolirati bilans vode(2 puta dnevno mjeriti djetetu temperaturu, količinu i specifičnu težinu urina, hematokrit) i po potrebi dati velika količina tekućine
• Ispitivati ​​bilirubin svakih 12 sati, a ako je indicirano i češće, ne oslanjajući se na procjenu težine žutice prema boji kože
• Pratiti broj trombocita
• Ispitati hematokrit, posebno kod hemolitičke bolesti
• Koristiti hranjivu smjesu bez laktoze za dispeptični izmet s povećanom količinom reducirajućih tvari

O ponovljenim nadomjesnim transfuzijama krvi odlučuje se na temelju brzine povećanja razine bilirubina tijekom vremena. U donošene novorođenčadi takve indikacije nastaju kada je satni porast sadržaja bilirubina veći od 5,13 µmol/l, ili se treba usredotočiti na razinu bilirubina koja prelazi kritične brojke (na Polachekovoj ljestvici): razina neizravnog bilirubina u u donošene djece je preko 306, au nedonoščadi - preko 204 µmol /l.

Ako dijete razvije anemiju (smanjenje hemoglobina ispod 80 g / l), antianemično liječenje se provodi frakcijskim transfuzijama krvi od 20-25 ml 2-3 puta. Djeca s HDN-om trebaju pažljivu njegu i pravilno hranjenje.

Ako dijete nije primilo zamjensku transfuziju krvi, mora se hraniti donorskim mlijekom prva 2-3 tjedna, usredotočujući se ne samo na sadržaj Rh antitijela u majčinom mlijeku, već i na težinu bolesti.

Djeca liječena zamjenskom transfuzijom krvi mogu se hraniti majčinim mlijekom ranije (od 5.-7. dana života).

Nakon tretmana u akutno razdoblje bolesti, nakon otpusta iz rodilišta ili bolnice, djetetu od 3 tjedna starosti do 2 mjeseca treba napraviti krvnu pretragu svakih 10-14 dana i, ako se hemoglobin smanji, podvrgnuti se liječenju vitaminom B 12, 50 mcg svakih drugi dan, 10-12 injekcija po kuri. Djeci s oštećenjem središnjeg živčanog sustava propisana je kura vitamina B 12 - 50 mcg svaki drugi dan, za kuru od 20 injekcija.

Prognoza. Djeca koja su imala hemolitičku bolest novorođenčadi i koja su odmah liječena dovoljnom količinom transfuzije obično se dobro razvijaju u budućnosti. Za blage i srednje teške oblike žutice, prognoza je povoljna. Bolesnici s HDN-om u obliku teške žutice s hiperbilirubinemijom iznad "kritičnih" brojki u akutnom razdoblju, koji se ne liječe na vrijeme nadomjesnom transfuzijom krvi, mogu umrijeti tijekom prvih dana života. U onih koji prežive razvoj kernikterusa u akutnom razdoblju naknadno se otkrije organsko oštećenje središnjeg živčanog sustava koje se očituje zaostajanjem u tjelesnom i mentalnom razvoju, oštećenjem sluha i govora.

Djeca s rezidualnim učincima središnjeg živčanog sustava zahtijevaju rehabilitacijsku terapiju. Treba ih dobro paziti, treba ih masirati, prepisivati terapija lijekovima- glutaminska kiselina, vitamini B kompleksa (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Preventivne radnje kako bi se spriječila glavobolja tenzijskog tipa ili smanjila njezina ozbiljnost treba provoditi u antenatalnoj klinici i sastojati se od sljedećeg:

1. Određivanje Rh faktora i krvne grupe kod svih trudnica
2. Sve žene s Rh negativnom krvlju i grupom 0(I) moraju biti evidentirane, od njih se mora prikupiti detaljna anamneza i utvrditi jesu li u prošlosti primale transfuziju krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora. . Svim tim ženama potrebno je redovito (jednom mjesečno) određivati ​​titar Rh protutijela. Ako postoji nepovoljna anamneza (prema HDN) i visok titar antitijela, radi se rani (2 tjedna prije) porod.
3. Trenutno se desenzibilizacija s Rh-negativnom krvlju uspješno provodi nizom posebnih mjera: u posljednja 3 mjeseca trudnoće - to je presađivanje kožnog režnja od muža, uvođenje primigravida (ako dijete ima Rh- pozitivna krv) neposredno nakon rođenja (unutar prva 72 sata nakon rođenja) anti-Rh-gama imunoglobulin (200-250 mcg), pripremljen iz krvi Rh-negativnih žena koje su rodile Rh-pozitivno dijete. Na taj način se želi neutralizirati Rh faktor kao antigen.
4. Trudnice s Rh negativnom krvlju čiji titar protutijela brzo raste, osobito ako prethodne trudnoće završila nepovoljno, 3-4 tjedna prije poroda treba smjestiti u specijalizirano rodilište radi praćenja tijeka trudnoće. U trudnica s visokim titrom protutijela koje su u bolnici potrebno je pratiti dinamiku razine bilirubina u fetusu. S visokim titrom bilirubina, može biti potreban raniji porod ako se odredi optimalni stupanj zrelosti fetusa (što je moguće s moderna istraživanja), omogućujući mu da se nosi s izvanmaterničnim životom. Opisani su slučajevi intrauterine razmjene krvi u fetusu.
5. Uz Rh-negativnu krv, potrebno je održati prvu trudnoću, budući da se obično prvo dijete rodi normalno, opasnost od HDN-a kod djece takvih žena raste s ponovne trudnoće.

Hemolitička bolest novorođenčadi i fetusa – izoimuna hemolitička anemija, koji nastaje kada je krv majke i fetusa nekompatibilna s antigenima eritrocita, dok su antigeni eritrociti fetusa, a antitijela na njih se proizvode u majčinom tijelu. Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u približno 0,6% djece. Perinatalna smrtnost 2,5%.

ICD-10 kod

P55 Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

Što uzrokuje hemolitičku bolest novorođenčadi?

Pojava imunološkog konflikta u podlozi hemolitičke bolesti novorođenčeta moguća je ako je majka antigen-negativna, a fetus antigen-pozitivan. S razvojem HDPiN-a prema Rh faktoru, crvene krvne stanice majke su Rh negativne, a crvene krvne stanice fetusa su Rh pozitivne, tj. sadrže O-faktor. Do realizacije konflikta (razvoja HDPiN-a) obično dolazi tijekom ponovljenih trudnoća, jer je potrebna prethodna senzibilizacija.

Hemolitička bolest novorođenčadi zbog grupne inkompatibilnosti razvija se s 0(1) krvnom grupom majke i A(II) ili rjeđe B(III) krvnom grupom fetusa. Ostvarenje sukoba moguće je već tijekom prve trudnoće. GBPiN se također može pojaviti zbog nekompatibilnosti za druge rijetke antigenski sustavi: Kell, luteranski, itd.

Kako nastaje hemolitička bolest novorođenčadi?

Za razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta potrebno je da antigen pozitivni eritrociti fetusa uđu u krvotok antigen negativne trudnice. pri čemu veliki značaj Nije toliko važna činjenica transplacentalnog prijenosa fetalnih crvenih krvnih zrnaca, koliko količina fetalne krvi koja ulazi u majčino tijelo. Čimbenici koji doprinose izoimunizaciji, posebno za Rh faktor, uključuju:

• prethodni medicinski i nemedicinski pobačaji;
• prethodni spontani (jedan ili više) pobačaja;
• prethodna ektopična trudnoća;
• prethodna rođenja (prerano i termin);
• invazivne dijagnostičke metode (amniocenteza, kordocenteza, biopsija korionskih resica);
• prijetnja pobačaja.

Bolest se temelji na hemolizi (razaranju) crvenih krvnih stanica, uzrokovanoj nekompatibilnošću krvi majke i fetusa prema Rh faktoru, grupi i drugim čimbenicima krvi, koja se javlja u 3-4. mjesecu intrauterinog razvoja i naglo se povećava nakon rođenja.

Kada antigen-pozitivna crvena krvna zrnca fetusa uđu u krvotok antigen-negativne žene, u njenom tijelu se proizvode anti-rezus ili grupna antitijela. Ako protutijela pripadaju klasi IgG, prolaze transplacentarno u fetalni krvotok i vežu se na antigen pozitivne fetalne crvene krvne stanice, uzrokujući njihovu hemolizu.

Sustav Rh antigena sastoji se od šest glavnih antigena: C, c, D, d, E i e. Rh-pozitivne crvene krvne stanice sadrže D faktor, a Rh-negativne crvene krvne stanice ga ne sadrže, iako su drugi Rh antigeni često nalazi u njima. Tijekom prve trudnoće fetalni eritrociti koji imaju antigen D koji su ušli u krvotok Rh negativne trudnice inicijalno dovode do sinteze Rh antitijela, odnosno imunoglobulina klase M, koji ne prodiru kroz placentu. Tada se proizvode imunoglobulini klase G, koji mogu prijeći placentarnu barijeru. Zbog malog broja fetalnih crvenih krvnih zrnaca i imunosupresivnih mehanizama primarni imunološki odgovor u trudnice je smanjen. Zbog toga se sukob s Rh nekompatibilnošću praktički ne događa tijekom prve trudnoće, a dijete se rađa zdravo. S ponovljenim trudnoćama moguć je razvoj sukoba, a dijete se rađa s hemolitičkom bolešću novorođenčeta.

Antigeni A i B nalaze se na vanjskoj površini plazma membrane crvenih krvnih stanica. Izoimuna antitijela anti-A i anti-B grupe pripadaju klasi IgG, za razliku od antitijela prirodne grupe - kalamus, koja pripadaju klasi IgM. Izoimuna protutijela mogu se kombinirati s odgovarajućim antigenima A i B i fiksirati za druga tkiva, uključujući tkiva posteljice. Zbog toga se hemolitička bolest novorođenčeta po ABO sustavu može razviti već tijekom prve trudnoće, ali samo u oko 10% slučajeva.

Kada je moguće implementirati obje varijante konflikta, konflikt se češće javlja u AB(0) sustavu.

Ali ne samo Rh faktor je uzrok razvoja bolesti. Može se pojaviti zbog nekompatibilnosti krvi i drugih čimbenika. Osim toga, hemolitička bolest fetusa može se pojaviti kada krv majke i fetusa ne odgovara glavnim krvnim grupama ABO sustava. Antigeni A i B, naslijeđeni od oca, mogu uzrokovati stvaranje nepotpunih aglutinina kod majke s krvnom grupom 0, koji za razliku od običnih α- i β-aglutinina mogu proći kroz placentarnu barijeru i uzrokovati hemolizu fetalnih crvenih krvnih stanica . Konflikt na temelju nedosljednosti prema sustavu AB0 javlja se u 10% slučajeva i u pravilu protiče benigno. Treba napomenuti da neusklađenost krvi fetusa i majke ne dovodi uvijek do razvoja bolesti. Na primjer, Rh inkompatibilnost javlja se u 5-10% trudnoća, a Rh sukob - u 0,8%.

Patogeneza u edematoznom obliku hemolitičke bolesti novorođenčadi

Edematozni oblik ili fetalni hidrops nastaje ako hemoliza započne in utero, otprilike od 18-22 tjedna trudnoće, intenzivna je i dovodi do razvoja teške fetalne anemije. Kao rezultat toga, dolazi do teške hipoksije fetusa, što uzrokuje duboku metabolički poremećaji i oštećenje vaskularnog zida. Povećana propusnost vaskularne stijenke dovodi do toga da albumin i voda prelaze iz fetalne krvi u tkivni intersticij. Istodobno se smanjuje sinteza albumina u bebinoj jetri, što pogoršava hipoproteinemiju.

Kao rezultat toga, opći sindrom edema formira se u maternici, razvija se ascites, nakuplja tekućina u pleuralne šupljine, u perikardijalnoj šupljini itd. Odbiti drenažna funkcija limfni sustav pogoršava razvoj ascitesa i nakupljanje tekućine u drugim šupljinama tijela. Hipoproteinemija, nakupljanje tekućine u šupljinama u kombinaciji s oštećenjem vaskularnog zida dovode do razvoja zatajenja srca.

Kao rezultat eritroidne metaplazije u organima i teške fibroze u jetri, nastaje hepato- i splenomegalija. Ascites i hepatosplenomegalija uzrokuju visok položaj dijafragme, što dovodi do hipoplazije pluća. Nastaje tijekom hemolize povećan iznos Indirektni bilirubin izlučuje se iz krvi i tkiva fetusa kroz placentu u majčin organizam, tako da pri porodu nema žutice.

Patogeneza u ikteričnom obliku hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ikterični oblik bolesti razvija se ako hemoliza započne neposredno prije rođenja. Kao rezultat razaranja crvenih krvnih stanica, koncentracija neizravnog (nekonjugiranog) bilirubina brzo i značajno raste, što dovodi do sljedećih promjena:

• nakupljanje neizravnog bilirubina u lipidnim tvarima tkiva, što uzrokuje ikterično bojenje kože i bjeloočnice - žuticu, kao i kao rezultat nakupljanja neizravnog bilirubina u jezgrama baze mozga, što dovodi do njegove oštećenje s razvojem neuronske nekroze, glioze i formiranja bilirubinske encefalopatije (kernicterus);
• povećano opterećenje jetrene glukuroniltransferaze, što dovodi do iscrpljivanja ovog enzima, čija sinteza počinje u jetrenim stanicama tek nakon rođenja, a kao rezultat toga održava se i pojačava hiperbilirubinemija;
• povećano izlučivanje konjugiranog (izravnog) bilirubina, što može dovesti do poremećenog izlučivanja žuči i razvoja komplikacije - kolestaze.

Kao i kod edematoznog oblika, razvija se hepatosplenomegalija.

Patogeneza anemičnog oblika hemolitičke bolesti

Anemični oblik se razvija kada male količine majčinih antitijela uđu u krvotok fetusa neposredno prije rođenja. Istodobno, hemoliza nije intenzivna, a jetra novorođenčeta prilično aktivno uklanja neizravni bilirubin. Dominira anemija, a žutice nema ili je minimalno izražena. Karakteristična je hepatosplenomegalija.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta i fetusa ima tri klinička oblika: anemični, ikterični i edematozni. Među njima je najteži i prognostički nepovoljniji edematozni.

Opći klinički znakovi svih oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: bljedilo kože i vidljivih sluznica kao posljedica anemije, hepatosplenomegalija. Uz to, edematozni, ikterični i anemični oblici imaju svoje karakteristike.

Oblik edema

Najteži oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Kliničku sliku, osim navedenih simptoma, karakterizira zajednički edematozni sindrom: anasarka, ascites, hidroperikard i dr. Moguća pojava krvarenja na koži, razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije kao posljedica hipoksije, hemodinamski poremećaji s kardiopulmonalno zatajenje. Primjećuje se širenje granica srca i prigušenost njegovih tonova. Često nakon rođenja, respiratorni poremećaji se razvijaju u pozadini hipoplazije pluća.

Žutica oblik hemolitičke bolesti

Ovo je najčešći oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Uz opće kliničke manifestacije, koje uključuju bljedilo kože i vidljivih sluznica, u pravilu, vrlo umjereno i umjereno povećanje slezene i jetre, također se primjećuje žutica pretežno tople žute boje. Pri rođenju djeteta amnionska tekućina, ovojnice pupkovine i verniks mogu biti obojeni.

Karakteristično rani razvojžutica: javlja se ili pri rođenju ili u prvih 24-36 sati života novorođenčeta.

Prema težini žutice razlikuju se tri stupnja ikterične forme hemolitičke bolesti novorođenčeta:

• blaga: žutica se javlja krajem prvog ili početkom drugog dana djetetovog života, sadržaj bilirubina u krvi iz pupkovine ne prelazi 51 µmol/l, satni porast bilirubina je do 4-5 µmol/l, umjereno povećanje jetre i slezene manje od 2,5 odnosno 1,0 cm;
• umjerena: žutica se javlja odmah po rođenju ili u prvim satima nakon rođenja, količina bilirubina u krvi iz pupkovine prelazi 68 µmol/l, satni porast bilirubina je do 6-10 µmol/l, povećanje jetre do 2,5-3,0 cm i slezena do 1,0-1,5 cm;
• teška: dijagnosticira se prema ultrazvuku posteljice, optičkoj gustoći bilirubina amnionske tekućine dobivenoj tijekom amniocenteze, količini hemoglobina i vrijednosti hematokrita u krvi dobivenoj tijekom kordocenteze. Ako se liječenje ne započne pravodobno ili je neadekvatno, ikterični oblik može biti popraćen razvojem sljedećih komplikacija.

Kernicterus

U tom se slučaju bilježe simptomi koji ukazuju na oštećenje živčanog sustava. Prvo, u obliku intoksikacije bilirubinom (letargija, patološko zijevanje, smanjeni apetit, regurgitacija, hipotonija mišića, nestanak II faze Moro refleksa), a zatim bilirubinska encefalopatija (prisilni položaj tijela s opistotonusom, "moždani" krik, ispupčenje velikog fontanela, nestanak Moro refleksa, konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - "zalazak sunca" simptom, nistagmus, itd.) .

Sindrom zgušnjavanja žuči, kada žutica poprimi zelenkastu nijansu, jetra je blago povećana u odnosu na prethodne dane, pojavljuje se sklonost aholiji, a boja urina se povećava u zasićenosti.

Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi

Najrjeđe i najčešće lagani oblik bolesti. Na pozadini bljedila kože primjećuju se letargija, slabo sisanje, tahikardija, hepatosplenomegalija i mogući prigušeni srčani tonovi i sistolički šum.

Uz promjene u tijelu fetusa, javljaju se i promjene u posteljici. To se izražava povećanjem njegove mase. Ako je normalno omjer težine placente i težine fetusa 1: 6, onda je s Rh sukobom 1: 3. Povećanje placente nastaje uglavnom zbog njegovog edema.

Ali patologija Rhesus sukoba nije ograničena na ovo. Uz gore navedeno, s Rh sukobom uočava se antenatalna (prenatalna) fetalna smrt i ponovljeni spontani pobačaji.

Štoviše, uz visoku aktivnost protutijela, spontani pobačaji mogu se pojaviti u ranoj fazi trudnoće.

Žene koje su imale Rhesus sukob imaju veću vjerojatnost da će razviti toksikozu trudnoće, anemiju i oštećenu funkciju jetre.

Klasifikacija

Ovisno o vrsti sukoba, razlikuje se hemolitička bolest novorođenčadi:

• u slučaju nekompatibilnosti crvenih krvnih stanica majke i fetusa prema Rh faktoru;
• u slučaju nekompatibilnosti po ABO sustavu (grupna nekompatibilnost);
• u slučaju nekompatibilnosti za rijetke faktore krvi.

Prema kliničkim manifestacijama razlikuju se:

• edematozni oblik (anemija s vodenom bolešću);
• ikterični oblik (anemija sa žuticom);
• anemični oblik (anemija bez žutice i vodene bolesti).

Prema težini, ikterični oblik se dijeli na blagi, srednje teški i teški.

Osim toga, postoje komplicirani (kernikterus, sindrom zgušnjavanja žuči, hemoragijski sindrom, oštećenje bubrega, nadbubrežne žlijezde i dr.) i nekomplicirani oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Dijagnostika hemolitičke bolesti novorođenčadi

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi temelji se na imunološkom pregledu trudnice, ultrazvuku, dopplerskim mjerenjima fetalno-placentarne i uteroplacentarne prokrvljenosti, elektrofiziološkim metodama pregleda, pregledu amnionske tekućine (prilikom amniocenteze), kordocentezi i fetalnoj krvi.

Imunološka studija omogućuje određivanje prisutnosti protutijela, kao i promjene u njihovoj količini (povećanje ili smanjenje titra). Ultrazvuk vam omogućuje mjerenje volumena posteljice, određivanje povećanja njezine debljine, otkrivanje polihidramnija, povećanje veličine jetre i slezene fetusa, povećanje veličine abdomena fetusa u usporedbi s veličinom glave i prsa i ascites u fetusa. Dopplerska mjerenja mogu otkriti povećanje sistoličko-dijastoličkog omjera i indeksa otpora u arteriji pupkovine i povećanje brzine protoka krvi u srednjoj cerebralnoj arteriji fetusa. Elektrofiziološke metode (kardiotokografija s određivanjem pokazatelja stanja fetusa) omogućuju otkrivanje monotonog ritma u umjerenim i teški oblici bolesti i “sinusoidnog” ritma u edematoznom obliku HDP. Proučavanje amnionske tekućine (tijekom amniocenteze) omogućuje nam određivanje povećanja optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini. Konačno, kordocentezom i testiranjem fetalne krvi može se otkriti pad hematokrita, pad hemoglobina, porast koncentracije bilirubina, provesti neizravni Coombsov test i odrediti fetalnu krvnu grupu i prisutnost Rh faktora.

Budući da prognoza bolesti ovisi o sadržaju bilirubina, tada u djeteta rođenog sa sumnjom na hemolitičku bolest novorođenčeta, za proizvodnju daljnjih medicinske taktike prije svega trebate učiniti biokemijska analiza krvi s određivanjem koncentracije bilirubina (ukupni, neizravni, izravni), proteina, albumina, AST, ALT, a zatim provesti pregled za utvrđivanje etiologije hiperbilirubinemije. U tu svrhu daje se novorođenče opća analiza krvi, odrediti Rh status u slučaju moguće Rh senzibilizacije i krvnu grupu u slučaju moguće ABO senzibilizacije, odrediti titar antitijela i direktan Coombsov test.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi provodi se s drugim anemijama. To uključuje nasljednu anemiju uzrokovanu sljedećim poremećajima:

• poremećaj morfologije eritrocita (mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza);
• nedostatak enzima eritrocita (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, glutation reduktaza, glutation peroksidaza, piruvat kinaza);
• anomalija sinteze hemoglobina (a-talasemija).

Da biste isključili ove bolesti, trebali biste pažljivo prikupiti anamnezu o prisutnosti drugih nositelja ove patologije u obitelji i provesti sljedeće studije:

• određivanje morfologije eritrocita;
• određivanje osmotske rezistencije i promjera crvenih krvnih stanica;
• određivanje aktivnosti enzima eritrocita;
• određivanje vrste hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prije svega, ako govorimo o Rh sukobu, potrebno je dijagnosticirati bolest tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa, procijeniti njegovu težinu i, sukladno tome, prognozu bolesti, te provesti liječenje dok fetus ne dostigne održivost. Sve metode liječenja i profilaktike koje se koriste u ovom razdoblju fetalnog života dijele se na neinvazivne i invazivne.

Neinvazivne metode

Neinvazivne metode uključuju plazmaferezu i intravenozno davanje imunoglobulina trudnici.

Plazmafereza trudnice provodi se u svrhu detoksikacije, reokorekcije i imunokorekcije.

Kontraindikacije za plazmaferezu:

• ozbiljno oštećenje kardiovaskularnog sustava;
• anemija (hemoglobin manji od 100 g / l);
• hipoproteinemija (manje od 55 g / l);
• hipokoagulacija;
• stanje imunodeficijencije;
• povijest alergijskih reakcija na proteinske i koloidne lijekove, antikoagulanse.

Imunoglobulin za intravenska primjena koristi se za inhibiciju proizvodnje vlastitih majčinih protutijela i blokadu Rh-vezanih protutijela tijekom njihova placentnog transporta. Imunoglobulin se primjenjuje intravenski u dozi od 0,4 g po kilogramu tjelesne mase trudnice. Ova doza se raspoređuje na 4-5 dana. Cijene primjene moraju se ponavljati svaka 3 tjedna do poroda. Ova metoda tretmani se ne smatraju općeprihvaćenim, jer kada teški tok bolesti, ishod za fetus se malo poboljšava.

Invazivne metode

Invazivne metode uključuju kordocentezu i intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica. Ovi postupci se provode samo za Rh senzibilizaciju, trenutno je to jedina patogenetska metoda liječenja hemolitičke bolesti fetusa.

Indikacije za kordocentezu:

• komplicirana opstetrička povijest (smrt prethodne djece od teški oblici hemolitička bolest novorođenčadi);
• visoki titar antitijela (1:32 i više);
• Ultrazvuk pokazuje znakove hemolitičke bolesti fetusa;
• visoke vrijednosti optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini dobivenoj tijekom amniocenteze (zona 3 Lily ljestvice).

Vrijeme u kojem se izvodi kordocenteza: od 24. do 35. tjedna trudnoće.

Indikacija za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica kada se otkrije pozitivan Rh faktor u fetusu je smanjenje hemoglobina i hematokrita za više od 15% norme određene u određenoj fazi trudnoće. Za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica koriste se samo "oprane" crvene krvne stanice krvne grupe 0(1) Rh negativne. Intrauterina transfuzija crvenih krvnih stanica provodi se prema indikacijama 1-3 puta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi, za razliku od liječenja hemolitičke bolesti fetusa, uključuje, prije svega, liječenje hiperbilirubinemije, drugo, korekciju anemije i, konačno, sindromsku terapiju usmjerenu na vraćanje funkcija. raznih organa i sustavi. Sva novorođenčad s ovom bolešću ne stavljaju se na dojku, već se umjetno hrane u prvih 5-7 dana života, jer antitijela mogu proći kroz majčino mlijeko žene i apsorbirati se u crijevima novorođenčadi, što dovodi do povećane hemolize.

Liječenje hiperbilirubinemije

Liječenje hiperbilirubinemije uključuje primjenu konzervativne i kirurške terapije. Početi sa konzervativno liječenje, a kada su razine bilirubina kritične, kombiniraju se s operativnom razmjenom (razmjenom) transfuzijom krvi (BCT).

Konzervativna terapija uključuje fototerapiju (PT) i primjenu intravenskih imunoglobulina. Infuzijska terapija, prema preporuci Ruska udruga perinatalne medicine (RASPM), provode se u slučajevima kada je nemoguće adekvatno hraniti dijete. Fenobarbital se trenutno praktički ne koristi zbog činjenice da je početak učinka značajno odgođen od početka njegove primjene, a uporaba uzrokuje povećanje sindroma depresije središnjeg živčanog sustava.

Fototerapija

Mehanizam djelovanja fototerapije temelji se na činjenici da kada se provodi na ozračenim područjima u koži i potkožnom masnom sloju na dubini od 2-3 mm, kao rezultat procesa fotooksidacije i fotoizomerizacije, dolazi do nastaje topljivi izomer neizravnog bilirubina - lumirubin, koji zatim ulazi u krvotok i izlučuje se žučju i urinom.

Indikacije za fototerapiju:

• žutost kože pri rođenju;
• visoka koncentracija neizravnog bilirubina.

Principi fototerapije:

• doza zračenja - ne manje od 8 μW/(cm2xnm);
• treba poštivati ​​udaljenost od izvora do pacijenta navedenu u uputama za uređaj;
• dijete treba staviti u inkubator;
• treba zaštititi djetetove oči i genitalije;
• Položaj djeteta pod PT lampama treba mijenjati svakih 6 sati.

Minimalne vrijednosti koncentracije neizravnog bilirubina (µmol/l), kod kojih je indicirana fototerapija

Fototerapija se provodi kontinuirano s pauzama za hranjenje djeteta 3-5 dana. PT treba prekinuti kada razina neizravnog bilirubina padne ispod 170 µmol/l.

Tijekom fototerapije, razne reakcije i nuspojave.

Komplikacije i nuspojave fototerapije

Manifestacije	Mehanizam razvoja	Događaji
Sindrom preplanule kože	Indukcija sinteze melanina	Promatranje
Sindrom brončanog djeteta	Nakupljanje produkata izravne fotooksidacije bilirubina	Otkaži TF
	Aktivacija sekretorne funkcije crijeva	Promatranje
Nedostatak laktaze	Serozne lezije epitela vila
	Oštećenje cirkulirajućih crvenih krvnih stanica zbog fotoosjetljivosti	Otkazivanje FT
Opekline na koži	Pretjerana emisija žarulje	Otkazivanje FT
	Povećan gubitak tekućine	Povećajte količinu tekućine koju dijete uzima
Kožni osip	Povećano stvaranje i oslobađanje histamina tijekom fotosenzitivnosti	Promatranje, ako je potrebno - otkazivanje FT

Kada se pojave znakovi kolestaze, što se očituje povećanjem frakcije izravnog bilirubina za 20-30% ili više, povećanjem aktivnosti AST i ALT, alkalne fosfataze, koncentracije kolesterola, a vrijeme fototerapije treba ograničiti na 6-12 sati/dan ili potpuno ukinuti kako bi se izbjegao razvoj sindroma "brončanog djeteta".

Upotreba imunoglobulina

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za blokiranje Fc receptora, čime se sprječava hemoliza. Nužan je rani početak primjene imunoglobulina (u prva 2 sata života), što je moguće samo uz antenatalnu dijagnozu bolesti. Kasnije davanje imunoglobulina je moguće, ali manje učinkovito.

Koriste se standardni imunoglobulini za intravensku primjenu: sandoglobin, ISIVEN (Italija), poliglobin Np (Njemačka) i dr.

Mogući režimi davanja imunoglobulina:

• 1 g/kg svaka 4 sata;
• 500 mg/kg svaka 2 sata;
• 800 mg/kg dnevno tijekom 3 dana.

Bez obzira na dozu i učestalost, postignuti su dokazani rezultati (95%) pozitivan učinak, što se očitovalo značajnim smanjenjem učestalosti PCP-a i trajanja fototerapije.

Terapija infuzijom

Infuzijska terapija se provodi u slučajevima kada nije moguće adekvatno hraniti dijete tijekom fototerapije. Dnevni volumen tekućine koji se daje djetetu mora se povećati za 10-20% (u djece s izrazito niskom tjelesnom težinom - za 40%) u odnosu na fiziološke potrebe.

Prilikom provođenja infuzijske terapije potrebno je pratiti tjelesnu težinu djeteta, procijeniti diurezu, razinu elektrolita, glukoze u krvi i hematokrita.

Infuzijska terapija prvenstveno uključuje transfuziju 10% otopine glukoze4. Infuzijska terapija se provodi intravenozno ili intragastrično kroz želučana sonda. Intragastrična primjena tekućine može započeti od 3-4 dana života; kako bi se spriječio razvoj kolestaze, 25% otopina magnezijevog sulfata brzinom od 5 ml / kg, no-spa - 0,5 ml / kg, 4% otopina kalija može se dodati u kapaljku klorid – 5 ml/kg. Kod intragastrične primjene tekućine nema potrebe za smanjenjem volumena hranjenja.

Kirurška terapija - nadomjesna transfuzija krvi

Razlikuju se rani (u prva 2 dana života) i kasni (od 3. dana života) PCD.

Indikacija za kasni PCD je koncentracija neizravnog bilirubina jednaka 308-340 µmol/l (za donošeno novorođenče).

Indikacije za kasnu transfuziju krvi u novorođenčadi ovisno o tjelesnoj težini pri rođenju

1 * Minimalne vrijednosti bilirubina indikacija su za početak odgovarajućeg liječenja u slučajevima kada je djetetovo tijelo pod utjecajem patoloških čimbenika koji povećavaju rizik od bilirubinske encefalopatije (anemija; Apgar rezultat nakon 5 minuta manji od 4 boda; Pa02 manji od 40 mm Hg. traje više od 1 sata; pH arterijske krvi manji od 7,15 traje više od 1 sata; rektalna temperatura manja od 35 °C; koncentracija albumina manja od 25 g/l; pogoršanje neurološki status u pozadini hiperbilirubinemije; generalizirana zarazna bolest ili meningitis).

Kada se pojave prvi simptomi intoksikacije bilirubinom, indiciran je trenutni POC, neovisno o koncentraciji bilirubina.

Odabir lijekova za nadomjesnu transfuziju krvi

U slučaju izoliranog Rh konflikta koriste se Rh negativne crvene krvne stanice i plazma iste skupine kao i krv djeteta, ali je moguće koristiti i plazmu AB(IV) krvne grupe. U slučaju izoliranog grupnog sukoba koristi se masa crvenih krvnih zrnaca grupe 0(1) koja odgovara Rh faktoru crvenih krvnih zrnaca djeteta i plazma AB(IV) ili jedna grupa s krvnom grupom djeteta. Ako je moguće razviti i Rh-inkompatibilnost i ABO inkompatibilnost, kao i nakon intrauterine transfuzije krvi, Rh-negativnih crvenih krvnih stanica 0(1) krvne grupe i plazme AB(IV) ili iste skupine kao krv djeteta. grupe koriste se za PCD.

U slučaju hemolitičke bolesti novorođenčeta s konfliktom rijetkih čimbenika krvi koristi se krv davatelja koja nema faktor „konflikta“.

Izračun volumena lijekova za zamjensku transfuziju krvi

Ukupni volumen je 1,5-2 bcc, tj. za rođenu bebu oko 150 ml/kg, a za nedonoščad oko 180 ml/kg.

Omjer crvenih krvnih stanica i plazme ovisi o početnoj koncentraciji hemoglobina prije operacije. Ukupni volumen sastoji se od volumena crvenih krvnih stanica potrebnih za korekciju anemije i volumena crvenih krvnih stanica i plazme potrebnih za postizanje volumena PCC-a. Volumen crvenih krvnih stanica potrebnih za ispravljanje anemije izračunava se pomoću formule:

volumen mase eritrocita (ml) = (160 - hemoglobin djeteta u g/l) x 0,4 x težina djeteta u kg.

Volumen crvenih krvnih stanica potreban za ispravljanje anemije treba oduzeti od ukupnog volumena; preostali volumen se nadopunjuje crvenim krvnim stanicama i plazmom u omjeru 2:1. Gore navedeno otprilike odgovara sljedećem omjeru mase crvenih krvnih stanica ovisno o koncentraciji hemoglobina u djeteta.

Tehnika razmjene transfuzije

PCA se provodi kroz jednu od velikih žila (umbilikalna vena, subklavijalna vena). Prije POC-a vadi se krv radi utvrđivanja koncentracije bilirubina i kompatibilnosti krvi davatelja i primatelja. ZPK se provodi metodom njihala, tj. naizmjenično vađenje i uvođenje dijela krvi brzinom do 5-7 ml po kilogramu djetetove težine. Prije početka PCD-a moguće je primijeniti plazmu u količini od 5 ml/kg. ZPK počinje vađenjem krvi. Prije početka PCD-a i tijekom njega, kateter se ispire otopinom natrijevog heparina.

Kada je početna koncentracija hemoglobina ispod 80 g/l, PCP počinje s korekcijom anemije, tj. uz uvođenje samo crvenih krvnih stanica pod kontrolom sadržaja hemoglobina. Nakon postizanja koncentracije hemoglobina od 160 g/l, daju se crvene krvne stanice i plazma. Da biste to učinili, možete razrijediti crvena krvna zrnca plazmom ili možete naizmjenično ubrizgati dvije šprice crvenih krvnih stanica i jednu špricu plazme.

Na kraju PCA ponovno se uzima krv za određivanje koncentracije bilirubina. Nakon PCO nastavlja se s konzervativnom terapijom.

PCO može biti popraćen razvojem trenutnih i odgođenih nuspojava.

Komplikacije razmjenske transfuzije

Manifestacije		Događaji
Iskren		Praćenje rada srca
	Preopterećenje volumena
	Zastoj srca
Krvožilni	Tromboemboza, zračna embolija	Usklađenost s tehnikama transfuzije krvi
		Ispiranje katetera otopinom natrijevog heparina
Zgrušavanje	Predoziranje natrijevim heparinom	Praćenje doze heparinnatrija
	Trombocitopenija	Kontrola broja trombocita
elektrolit	Hiperkalijemija	Za profilaksu, na svakih 100 ml transfuzije (ukupno eritrocitne mase i plazme) dati 1-2 ml 10% otopine kalcijevog glukonata.
	Hipokalcijemija
	Hipernatrijemija	Kontrolirati
		Kontrola UPOV-a
Zarazna	Virusni	Kontrola donora
	Bakterijski	Kako bi se spriječile komplikacije nakon PCP-a i dok je kateter unutra velika posuda propisana je antibakterijska terapija
	Mehaničko uništavanje donorskih stanica	Kontrolirati
	Nekrotizirajući enterokolitis	Promatranje, otkrivanje kliničkih simptoma, odgovarajuća terapija
	Hipotermija	Kontrola tjelesne temperature, zagrijavanje
	Hipoglikemija	Za profilaksu, na svakih 100 ml transfuzije (ukupno eritrocitne mase i plazme) dati 2 ml 10% otopine glukoze4
Bolest presatka protiv domaćina		Transfuzirati krvne produkte izložene zračenju
		Nemojte koristiti velike količine za ZPK

Kasna anemija se razvija 2-3 tjedna nakon PCO. Obično je hiporegenerativne i hipoeritropoetske prirode. Za korekciju se koristi rekombinantni eritropoetin (epoetin alfa supkutano 200 IU/kg jednom svaka tri dana tijekom 4-6 tjedana).

Ako se tijekom liječenja rekombinantnim eritropoetinom utvrdi nedostatak željeza, u terapiju se uključuju nadomjesci željeza u dozi od 2 mg/kg oralno za iskorišteno željezo.

Prevencija

Prevencija je namijenjena ženama koje imaju Rh negativan krv. Ne postoji prevencija za grupnu nekompatibilnost.

Kako bi se spriječio razvoj Rh senzibilizacije, svim ženama s Rh negativnom krvlju treba dati jednu dozu anti-Rhesus imunoglobulina.

Da spriječi sve negativne posljedice Rh-konflikt i sukob na drugim čimbenicima krvi, potrebno je odrediti krvnu grupu trudnice i, ako se pokaže da je prisutna Rh-negativna krv, tada je potrebno saznati je li ova žena primila transfuziju Rh-pozitivna krv (i općenito, je li krv transfuzirana); saznati koji je rezultat prava trudnoća(jesu li postojali inducirani ili spontani pobačaji, intrauterina fetalna smrt, prijevremeni porod ili smrt novorođenčeta ubrzo nakon rođenja od žutice). Važno također ima podatke o Rh statusu oca nerođenog djeteta.

U svrhu prevencije, uz sve prethodno navedeno, koristi se anti-rezus imunoglobulin. To se radi ili nakon rođenja Rh-pozitivnog djeteta, ili nakon prvog umjetnog pobačaja. Primjenjuje se intramuskularno porodilji, jednokratno, najkasnije 72 sata nakon poroda. Ova specifična prevencija Rh-konflikta moguća je samo kod nesenzibiliziranih žena (senzibilizacija - povećana osjetljivost), odnosno kod onih koje nisu dobile transfuziju Rh-pozitivne krvi, nisu imale pobačaj ili spontani pobačaj, i općenito , ovo je prva trudnoća.

osim specifična prevencija, provodi se i nespecifična. Uključuje razne lijekovi, smanjujući senzibilizaciju organizma i povećavajući njegovu imunobiološku obranu. Ponekad, u istu svrhu, trudnica koristi presađivanje kože svog supruga.

Šestero od tisuću djece ima dijagnozu hemolitička bolest novorođenčadi(GBN). To je posljedica imunološkog sukoba (neusklađenosti) između krvi majke i djeteta. Tko to dobiva? Kako napreduje ova bolest i koliko je opasna? Postoje li učinkoviti načini pomoći djeci?

Zašto nastaje hemolitička bolest novorođenčadi?

To je sve zbog razlika u antigenskom (genetskom) sastavu proteina u crvenim krvnim stanicama – eritrocitima. Danas liječnici već poznaju 14 grupnih sustava, koji uključuju oko 100 antigena smještenih na membranama crvenih krvnih stanica. Dijete ih neke dobiva od majke, druge od oca. A ako majka nema takve bjelančevine u krvi, ali fetus ima, razvija se HDN.

Najpoznatiji sustavi su Rhesus i ABO. Ali drugi antigeni koji su prethodno razmatrani rijedak uzrok razvoj glavobolje tenzijskog tipa, izaziva se svakim danom sve više i više. To jest, hemolitička bolest novorođenčadi može nastati ne samo zbog Rh sukoba ili nekompatibilnosti u krvnim grupama (u ABO sustavu), već i zbog razlika u bilo kojem od 12 drugih grupnih sustava.

Mehanizam razvoja imunološkog sukoba u slučaju nekompatibilnosti za svaki od 14 sustava približno je isti. Nakon 8. tjedna trudnoće (obično u drugoj polovici), mala količina fetalne krvi (odnosno antigena) prodire kroz posteljicu u majčin krvotok. Kao odgovor, njezin imunološki sustav proizvodi stanice - antitijela koja uništavaju strance. Ali oni se ne puštaju jednom, već poput graničara neprestano cirkuliraju u krvotoku, spremni za ponovni napad. Dolazeći do fetusa u maternici, tijekom poroda ili s majčinim mlijekom, uzrokuju uništavanje (hemolizu) njegovih crvenih krvnih stanica. Odnosno, "borba" majčinih antitijela protiv djetetovih crvenih krvnih zrnaca već se odvija u djetetovom tijelu. Njegovo trajanje i agresivnost ovisi o broju prodrlih imunoloških stanica i zrelosti djeteta. Ovo je hemolitička bolest.

Najopasnija vrsta imunološkog sukoba je nekompatibilnost krvi prema Rh sustavu. U 90% slučajeva javlja se kod Rh negativne majke koja je već rodila Rh pozitivno dijete. To jest, prva trudnoća, u pravilu, nastavlja se bez HDN-a. Drugi Rh-pozitivni fetus počinje patiti u maternici, budući da ženin imunološki sustav već ima memorijske stanice koje se brzo aktiviraju i množe kako bi uništile bebine crvene krvne stanice. Stoga, čak i prije rođenja, zdravlje bebe može biti jako ugroženo, čak do točke njezine antenatalne smrti. A nakon poroda, bolest se razvija od prvih minuta, patološki simptomi rastu vrlo brzo.

Ako je krv fetusa i majke nekompatibilna prema sustavu ABO, hemolitička bolest novorođenčeta razvija se već tijekom prve trudnoće. Ali klinički je rijetko tako ozbiljan kao kod Rh sukoba. To je zbog činjenice da neka tkiva djeteta, fetalne ovojnice i pupkovina, imaju sličan antigenski set i preuzimaju dio utjecaja majčinih stanica ubojica. Odnosno, bolest, ako se adekvatno liječi, protiče znatno blaže, bez katastrofalnih posljedica.

Prilikom prijave žene za trudnoću, ona će morati provjeriti ne samo svoju krvnu grupu, već i oca djeteta. Rizik od razvoja TTH bit će:

• za majke s O(1) skupinom, ako supružnik ima neku drugu;
• kod žena sa skupinom A (2), ako muž ima B (3) ili AB (4);
• za majke s B (3) skupinom, ako otac djeteta ima A (2) ili AB (4).

Klinički oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi

1. Anemičan.

Zbog uništavanja crvenih krvnih stanica u djeteta, njihov broj i sadržaj hemoglobina u krvi postupno se smanjuju. Opća analiza krvi na početku sukoba otkriva povećani broj mladih oblika crvenih krvnih stanica - retikulocita, a nakon nekoliko dana - njihov nestanak zbog iscrpljivanja rezervi koštane srži. Ovaj oblik HDN razvija se u blagim sukobima u ABO sustavu iu drugim rijetkim antigenskim skupinama (na primjer Kell, S, Kidd, M, Lutheran). Dospjelo dijete nedostatak kisika blijed, letargičan, s povećanom jetrom. Slabo siše i polako dobiva na težini. Liječenje može zahtijevati uvođenje crvenih krvnih stanica donora. Anemija prati bebu nekoliko mjeseci; hemoglobin može ponovno naglo pasti nakon otprilike 3 tjedna. Stoga takva djeca moraju nekoliko puta ponoviti opći test krvi kako ne bi propustili pogoršanje bolesti. Upamtite da teška anemija ostavlja negativan trag na dalje intelektualni razvoj dijete!

2. Žutica.

Najčešća varijanta tijeka hemolitičke bolesti. Čak i kod donošene novorođenčadi, aktivnost jetrenih enzimskih sustava "počinje" nekoliko dana nakon rođenja. Što je gestacijska dob kraća, to je nezrelost jetre izraženija, a duža krv Beba se slabo čisti od bilirubina koji se oslobađa tijekom razgradnje crvenih krvnih stanica. Zbog toga se nakuplja, uzrokujući ikterične promjene boje kože i svih sluznica. Osim toga, taloži se u obliku kristala u bubrežnih tubula, oštećujući ih, uzrokujući oštećenje gušterače i stijenki crijeva.

Najopasnija komplikacija hiperbilirubinemije je kernikterus. To je toksično oštećenje jezgre mozga, reverzibilno samo u početnoj fazi. Zatim dolazi njihova smrt, koja se očituje konvulzijama, poremećajem svijesti sve do kome. Preživjela djeca ostaju s trajnim neurološkim i mentalnim nedostacima i često razvijaju cerebralnu paralizu.

Test krvi, zajedno sa znakovima anemije, otkriva povećanje neizravnog, a zatim izravnog bilirubina. Njegova kritična razina, na kojoj se pojavljuju simptomi kernikterusa, različita je za svako dijete. Na to utječe gestacijska dob, prisutnost istodobne infekcije, posljedice intrauterine i postporođajne gladovanje kisikom, hipotermija, gladovanje. Za donošene bebe, približna brojka je oko 400 µmol/l.

3. Edem.

4. Intrauterina smrt s maceracijom.

Ovo je smrt fetusa u ranoj fazi gestacije na pozadini katastrofalnog razvoja edematoznog oblika hemolitičke bolesti.

Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčadi

Dugotrajna perzistencija anemije otežava tjelesni i intelektualni razvoj djeteta. Nizak hemoglobin nije samo blijeda koža. Crvena krvna zrnca unose kisik u svaku stanicu tijela, bez čega čovjek ne može postojati. Njegovim nedostatkom (hipoksijom) svi životni procesi najprije se usporavaju, a zatim potpuno prestaju. Što je niži hemoglobin, beba više pati: srce, koža, pluća, crijeva, svi endokrini organi i mozak.

Komplikacije žutice, osim gore navedenih, mogu biti sindrom zgušnjavanja žuči is njim povezane probavne smetnje, grčevi u trbuhu i promjene u krvnim nalazima. Čak i kod blagog oblika bilirubinske encefalopatije, oštećenje mozga može uzrokovati dugotrajne poremećaje spavanja i budnosti, ubrzano disanje ili otkucaje srca, usporen mentalni razvoj, astenični sindrom, neuroze i glavobolje.

Uočeno je da su djeca mlađa od 2 godine nakon HDN-a osjetljivija na zarazne bolesti, potrebno im je više vremena za oporavak i češće im je potrebno više aktivno liječenje, uključujući sastanke antibakterijski lijekovi. Ovo ukazuje na štetni učinak visoka koncentracija bilirubin na imunološki sustav dijete.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ako se tijekom trudnoće otkrije povećanje titra anti-Rhesus protutijela, za prevenciju teških oblika HDN-a koriste se sljedeće metode liječenja za žene:

1. Plazmafereza.

Počevši od 16. tjedna, 2 – 3 puta u razmaku od 4 do 8 tjedana, uklanja se majčina plazma zajedno s nakupljenim agresivnim imunološkim stanicama.

2. Presađivanje kožnog režnja od djetetova oca.

Ovaj strani transplantat veličine 2 x 2 cm preuzima udarac anti-rezus antitijela, spašavajući djetetova crvena krvna zrnca od hemolize.

3. Intrauterina nadomjesna transfuzija krvi kordocentezom.

Za bilo koju vrstu HDN-a koristi se sljedeće:

1. Redoviti tečajevi nespecifična terapija usmjeren na smanjenje gladovanja fetusa kisikom. To su vitamini, antihipoksici, antianemični lijekovi, terapija kisikom, uključujući hiperbaričnu oksigenaciju.
2. Poticanje sazrijevanja jetrenih enzimskih sustava uzimanjem fenobarbitala 3 dana prije planiranog poroda.
3. Pokušava se koristiti svojevrsna intrauterina fototerapija: laserske zrake određene valne duljine pretvaraju toksični oblik bilirubina u onaj koji je siguran za fetus.

Nakon rođenja, količina medicinske skrbi izravno ovisi o težini i brzini razvoja simptoma hemolitičke bolesti. Složeni tretman može uključivati:

• prevencija sindroma zgušnjavanja žuči i stagnacije crijevnog sadržaja (klistiri za čišćenje, rani početak hranjenja i obvezna dohrana);
• aktivacija jetrenih enzima koji neutraliziraju neizravni bilirubin (fenobarbital);
• primjena intravenske otopine glukoze kako bi se spriječilo oštećenje bubrega i povećalo izlučivanje frakcije bilirubina topljive u vodi u urinu;
• fototerapija: dugotrajno zračenje djeteta pomoću lampi određenog spektra valne duljine za pretvaranje štetnog bilirubina nakupljenog u koži u bezopasan;
• nadomjesna transfuzija krvi - za ikterične i edematozne oblike HDN, transfuzija eritrocita - za anemične.

Danas liječnici imaju pravu priliku pomoći ženi da nosi i rodi zdravo dijete ako je njihova krv imunološki nekompatibilna. Važno je samo da trudnica aktivno surađivao s liječnicima i pridržavao se svih njihovih preporuka.