Hemolitička anemija. Drugi oblici hemolitičke anemije

Imunološka hemoliza u odraslih obično je uzrokovana IgG i IgM autoprotutijelima na vlastite antigene crvenih krvnih stanica. S akutnim početkom autoimune hemolitičke anemije, bolesnici razvijaju slabost, otežano disanje, lupanje srca, bolove u srcu i donjem dijelu leđa, temperatura raste i razvija se intenzivna žutica. U kroničnom tijeku bolesti otkrivaju se opća slabost, žutica, povećanje slezene, a ponekad i jetre.

Anemija je normokromne prirode. U krvi se otkrivaju makrocitoza i mikrosferocitoza, a mogu se pojaviti i normoblasti. ESR je povećan.

Glavna metoda za dijagnosticiranje autoimune hemolitičke anemije je Coombsov test, u kojem antitijela na imunoglobuline (osobito IgG) ili komponente komplementa (C3) aglutiniraju crvene krvne stanice bolesnika (izravni Coombsov test).

U nekim slučajevima potrebno je dokazati antitijela u serumu bolesnika. Da bi se to postiglo, pacijentov serum se najprije inkubira s normalnim crvenim krvnim stanicama, a zatim se pomoću antiglobulinskog seruma (anti-IgG) otkrivaju antitijela protiv njih - neizravni Coombsov test.

U u rijetkim slučajevima Na površini crvenih krvnih zrnaca ne detektira se niti IgG niti komplement (imunosna hemolitička anemija s negativnim Coombsovim testom).

Autoimuna hemolitička anemija s toplim antitijelima

Autoimuna hemolitička anemija s toplim protutijelima najčešće se razvija u odraslih, osobito žena. Topla antitijela odnose se na IgG koji reagiraju s proteinskim antigenima crvenih krvnih stanica na tjelesnoj temperaturi. Ova anemija može biti idiopatska i uzrokovana lijekovima, a opaža se kao komplikacija hemoblastoze ( kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza, limfom), kolagenoza, posebno SLE, AIDS.

Klinička slika bolesti očituje se slabošću, žuticom i splenomegalijom. S teškom hemolizom, pacijenti razvijaju groznicu, nesvjesticu, bol u leđima prsa i hemoglobinurije.

Laboratorijski nalazi su karakteristični za ekstravaskularnu hemolizu. Anemija se otkriva s padom razine hemoglobina na 60-90 g / l, sadržaj retikulocita se povećava na 15-30%. Izravni Coombsov test pozitivan je u više od 98% slučajeva, IgG se otkriva u kombinaciji sa ili bez SZ. Razina hemoglobina je smanjena. U razmazu periferne krvi otkriva se mikrosferocitoza.

Blaga hemoliza ne zahtijeva liječenje. Za umjerenu do tešku hemolitičku anemiju liječenje je prvenstveno usmjereno na uzrok bolesti. Za brzo zaustavljanje hemolize koristite normalni imunoglobulin G 0,5-1,0 g/kg/dan intravenozno tijekom 5 dana.

Protiv same hemolize propisuju se glukokortikoidi (npr. prednizolon 1 mg/kg/dan oralno) dok se razina hemoglobina ne normalizira unutar 1-2 tjedna. Nakon toga, doza prednizolona se smanjuje na 20 mg/dan, zatim se nastavlja smanjivati ​​nekoliko mjeseci i potpuno se ukida. Pozitivan rezultat postiže se u 80% bolesnika, no u polovice se bolest ponavlja.

Ako su glukokortikoidi neučinkoviti ili nepodnošljivi, indicirana je splenektomija, koja daje pozitivan rezultat u 60% bolesnika.

U nedostatku učinka glukokortikoida i splenektomije propisuju se imunosupresivi - azatioprin (125 mg/dan) ili ciklofosfamid (100 mg/dan) u kombinaciji sa ili bez prednizolona. Učinkovitost ovog tretmana je 40-50%.

U slučaju teške hemolize i teške anemije, provodi se transfuzija krvi. Budući da topla antitijela reagiraju sa svim crvenim krvnim stanicama, uobičajena selekcija kompatibilna krv nije primjenjivo. Prvo, antitijela prisutna u serumu pacijenta treba adsorbirati pomoću njegovih vlastitih crvenih krvnih zrnaca s čije su površine antitijela uklonjena. Nakon toga se u serumu ispituje prisutnost aloantitijela na antigene crvenih krvnih stanica donora. Odabrane crvene krvne stanice polagano se transfuziraju pacijentima uz pomni nadzor zbog moguće pojave hemolitičke reakcije.

Autoimuna hemolitička anemija s hladnim protutijelima

Ovu anemiju karakterizira prisutnost autoantitijela koja reagiraju na temperaturama nižim od 37 °C. Postoji idiopatski oblik bolesti, koji čini oko polovicu svih slučajeva, i stečeni oblik povezan s infekcijama (mycoplasma pneumonija i infektivna mononukleoza) i limfoproliferativnim stanjima.

Glavni simptom bolesti je povećana osjetljivost na hladnoću (opća hipotermija ili uzimanje hladne hrane ili pića), koja se očituje modrilom i bjelinom prstiju na rukama i nogama, ušima i vrhu nosa.

Karakteristični poremećaji periferna cirkulacija(Raynaudov sindrom, tromboflebitis, tromboza, ponekad hladna urtikarija), koja je posljedica intra- i ekstravaskularne hemolize, što dovodi do stvaranja intravaskularnih konglomerata aglutiniranih eritrocita i okluzije mikrocirkulacijskih žila.

Anemija je obično normokromna ili hiperkromna. U krvi se otkriva retikulocitoza, normalan iznos leukocita i trombocita, visok titar hladnih aglutinina, obično antitijela IgM i S3 klase. Izravni Coombsov test otkriva samo SZ. Često se otkriva aglutinacija eritrocita in vitro na sobnoj temperaturi, koja nestaje zagrijavanjem.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija

Bolest je trenutno rijetka i može biti ili idiopatska ili uzrokovana virusne infekcije(ospice ili zaušnjaci kod djece) ili tercijarni sifilis. U patogenezi je od primarne važnosti stvaranje bifaznih Donath-Landsteinerovih hemolizina.

Kliničke manifestacije se razvijaju nakon izlaganja hladnoći. Tijekom napada javlja se zimica i groznica, bolovi u leđima, nogama i trbuhu, glavobolja i opća slabost, hemoglobinemija i hemoglobinurija.

Dijagnoza se postavlja nakon otkrivanja hladnih Ig protutijela u dvofaznom testu hemolize. Izravni Coombsov test je ili negativan ili otkriva SZ na površini crvenih krvnih stanica.

Glavna stvar u liječenju autoimune hemolitičke anemije hladnim autoantitijelima je spriječiti mogućnost hipotermije. U kroničnom tijeku bolesti koriste se prednizolon i imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid). Splenektomija je obično neučinkovita.

Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima

Lijekovi koji uzrokuju imunološku hemolitičku anemiju patogenetski mehanizam akcije su podijeljene u tri skupine.

Prva skupina uključuje lijekove izazivanje bolesti, čiji su klinički znakovi slični onima kod autoimune hemolitičke anemije s toplim protutijelima. Kod većine bolesnika uzrok bolesti je metildopa. Pri uzimanju ovog lijeka u dozi od 2 g/dan, 20% pacijenata ima pozitivan Coombsov test. U 1% bolesnika razvija se hemolitička anemija, u krvi se otkriva mikrosferocitoza. IgG se otkriva na crvenim krvnim stanicama. Hemoliza se smanjuje nekoliko tjedana nakon prekida uzimanja metildope.

U drugu skupinu spadaju lijekovi koji se adsorbiraju na površini eritrocita, djeluju kao hapteni i potiču stvaranje protutijela na kompleks lijek-eritrocit. Takvi lijekovi su penicilin i drugi antibiotici slične strukture. Hemoliza se razvija kada se lijek propisuje u visokim dozama (10 milijuna jedinica/dan ili više), ali je obično umjerena i brzo prestaje nakon prekida uzimanja lijeka. Coombsov test na hemolizu je pozitivan.

Treća skupina uključuje lijekove (kinidin, sulfonamidi, derivati ​​sulfonilureje, fenicitin i dr.), uzrokujući formiranje specifična antitijela IgM kompleksa. Interakcija protutijela s lijekovima dovodi do stvaranja imunoloških kompleksa koji se talože na površini crvenih krvnih stanica.

Izravni Coombsov test pozitivan je samo u odnosu na SZ. Neizravni uzorak Coombsov test je pozitivan samo u prisutnosti lijeka. Hemoliza je često intravaskularna i brzo se povlači nakon prekida. lijekovi.

Mehanička hemolitička anemija

Dolazi do mehaničkog oštećenja crvenih krvnih stanica koje dovodi do razvoja hemolitičke anemije:

• dok crvene krvne stanice prolaze male posude iznad koštanih izbočina, gdje su izloženi vanjskom pritisku ( ožujka hemoglobinurija);
• pri prevladavanju gradijenta tlaka na umjetnim srčanim zaliscima i krvnim žilama;
• pri prolasku kroz male žile s promijenjenim stijenkama (mikroangiopatska hemolitička anemija).

Ožujska hemoglobinurija javlja se nakon dugotrajnog hodanja ili trčanja, karatea ili dizanja utega i očituje se hemoglobinemijom i hemoglobinurijom.

Hemolitička anemija u bolesnika s umjetnim srčanim zaliscima i krvnim žilama uzrokovana je intravaskularnom destrukcijom crvenih krvnih stanica. Hemoliza se razvija u otprilike 10% bolesnika s protetskim pomagalima. aortalni zalistak(stelitni zalisci) ili njegova disfunkcija (perivalvularna regurgitacija). Bioproteze (svinjski zalisci) i umjetne mitralne valvule rijetko uzrokuju značajnu hemolizu. Mehanička hemoliza nalazi se u bolesnika s aortofemoralnim premosnicama.

Hemoglobin se smanjuje na 60-70 g/l, javlja se retikulocitoza i shizociti (fragmenti crvenih krvnih zrnaca), smanjuje se sadržaj hemoglobina, javlja se hemoglobinemija i hemoglobinurija.

Liječenje je usmjereno na smanjenje oralnog nedostatka željeza i ograničavanje tjelesne aktivnosti, čime se smanjuje intenzitet hemolize.

Mikroangiopatska hemolitička anemija

To je varijanta mehaničke intravaskularne hemolize. Bolest se javlja s trombotičnom trombocitopeničnom purpurom i hemolitičko-uremičkim sindromom, sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, patologijom vaskularni zid (hipertenzivne krize, vaskulitis, eklampsija, diseminirani maligni tumori).

U patogenezi ove anemije od primarne je važnosti taloženje fibrinskih niti na stijenkama arteriola čijim se spletom razaraju crvena krvna zrnca. U krvi se otkrivaju fragmentirane crvene krvne stanice (shizociti i stanice kacige) i trombocitopenija. Anemija je obično teška, razina hemoglobina se smanjuje na 40-60 g/l.

Liječi se osnovna bolest, propisuju se glukokortikoidi, svježe smrznuta plazma, plazmafereza i hemodijaliza.

Anemija je bolest koju karakterizira smanjenje razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi. Imaju, ovisno o porijeklu, nekoliko oblika. Dakle, anemija nedostatka željeza razvija se zbog nedostatka željeza.

Ovaj oblik je najčešći. Nakon teške bolesti dolazi do zarazne bolesti. A kao rezultat ubrzanog uništavanja crvenih krvnih stanica razvija se hemolitička anemija.

Uzrocipatološki proces

Uglavnom se radi o urođenim defektima glikolitičkih enzima, kao i o poremećajima u sastavu hemoglobina. Oni čine crvena krvna zrnca manje otpornima i sklonima ubrzanom razaranju. Infekcije, lijekovi i trovanja također mogu biti izravni uzrok hemolize. U nekim slučajevima dolazi do autoimunog procesa u kojem se stvaraju antitijela koja lijepe crvena krvna zrnca.

Oblici hemolitičke anemije

Mogu biti urođene ili stečene. Oba imaju nekoliko varijanti.

Kongenitalna hemolitička anemija je nasljedna. Njegovi simptomi ovise o podvrsti. Ali zajednički simptom za sve hemoglobinoze je ikterično bojenje vidljivih sluznica i kože. Zbog toga se često brkaju s bolestima jetre. Dakle, najčešće među kongenitalnim hemolitičkim anemijama su:

1. Talasemija. Uz ovu bolest, u crvenim krvnim stanicama prevladava embrionalni fetalni hemoglobin F. Karakterizira ga progresivna anemija, povećanje slezene i jetre. Kosti lubanje (okcipitalni i parijetalni tuberkuli) rastu neproporcionalno, kako se eritroblastična linija povećava u koštanoj srži.

2. Hemoglobinoza C. Očituje se hiperplazijom koštana srž, bilirubinemija, umjerena žutica. Primjećuju se bolne krize (reumatoidne).

Ova vrsta hemolitičke anemije smatra se relativno blagim oblikom. Protječe benigno i ne daje ozbiljne posljedice i komplikacije.

3. Eritrocitopatije. Glavni simptomi - žutica, splenomegalija i anemija - promatraju se u djetinjstvu. Ovaj oblik bolesti je težak i praćen je čestim ponavljanjem hemolitičkih kriza. Nastaju pod utjecajem mnogih provocirajućih čimbenika (infekcije, hipotermija, itd.). Hemolitičke krize javljaju se s vrućicom i teškom zimicom. U mnogih bolesnika, povećanje jetre i slezene nadopunjuje se razvojem kalkuloznog kolecistitisa. Često kostur takvih bolesnika ima sljedeće anomalije: sedlasti nos, tornjastu lubanju, visoko uzdizanje tvrdog nepca. Hemolitička anemija ne može biti samo naslijeđena, već i stečena tijekom života.

Oblici stečene anemije

1. Stečena akutna hemolitička anemija. Bolest počinje s oštar skok temperatura do 40°, slabost, žutilo kože i vidljiv oku sluznice. Ponekad se pojavljuju dispeptički simptomi. Postoje značajni poremećaji u radu srca: tahikardija, hipotenzija, sistolički šum. U nekim slučajevima to je moguće ozbiljno stanje, opasno po život, poput kolapsa. Jetra i slezena su povećane. Urin postaje taman, gotovo crn, zbog prisutnosti proteina i slobodnog hemoglobina u njemu. Rijetko su bubrežne žile začepljene pigmentima i fragmentima crvenih krvnih stanica, što dovodi do teških nekrotičnih promjena.

2. Stečena kronična hemolitička anemija. Bolest napreduje u valovima. Razdoblja kliničkog poboljšanja slijede hemolitičke krize. Manifestiraju se bolovima u trbuhu, donjem dijelu leđa i području jetre. Sluznice i koža su blijede i ikterične. Često se povećava temperatura. Jetra i slezena se u pravilu ne povećavaju. Na teški tok hemolitičke krize mogu izazvati začepljenje bubrežnih kanala s naknadnom nekrozom.

Hemolitička anemija

Anemija, u kojoj proces uništavanja crvenih krvnih stanica prevladava nad procesom regeneracije, naziva se hemolitička.

Prirodna smrt eritrocita (erythrodierez) događa se 90-120 dana nakon njegova rođenja u vaskularnim prostorima retikulohistiocitnog sustava, uglavnom u sinusoidima slezene, a znatno rjeđe izravno u krvotoku. S hemolitičkom anemijom opaža se prerano uništavanje (hemoliza) crvenih krvnih stanica. Otpornost eritrocita na različite utjecaje unutarnjeg okoliša rezultat je i strukturnih proteina stanične membrane (spektrin, ankirin, protein 4.1, itd.) I njegovog enzimskog sastava, osim toga, normalnog hemoglobina i fizioloških svojstava krvi i druge sredine u kojima cirkulira eritrocit . Kada se svojstva eritrocita poremete ili se promijeni njegova okolina, on se prijevremeno razara u krvotoku ili u retikulohistiocitnom sustavu raznih organa, prvenstveno slezene.

Hemolitičke anemije su heterogene u svojoj patogenezi, pa je utvrđivanje mehanizma hemolize važan klinički zadatak koji nije uvijek lako riješiti.

Klasifikacija.

Obično postoje nasljedni i stečeni hemolitička anemija, budući da imaju različite mehanizme razvoja i razlikuju se u pristupu liječenju. Rjeđe se hemolitičke anemije klasificiraju prema prisutnosti ili odsutnosti imunopatologije, pri čemu se razlikuju autoimune i neimune hemolitičke anemije, koje uključuju kongenitalne hemolitičke anemije, stečene hemolitičke anemije u bolesnika s cirozom jetre, kao i u prisutnosti umjetnih srčanih zalistaka i takozvana marš hemoglobinurija.

Hemolitičke anemije imaju niz karakteristika koje ih razlikuju od anemija drugog podrijetla. Prije svega, to su hiperregenerativne anemije koje se javljaju s hemolitičkom žuticom i splenomegalijom. Visoka retikulocitoza kod hemolitičke anemije posljedica je činjenice da se tijekom razgradnje eritrocita stvaraju svi potrebni elementi za izgradnju novog eritrocita i u pravilu nema manjka eritropoetina, vitamina B12, folna kiselina i željezo. Uništavanje crvenih krvnih stanica popraćeno je povećanjem sadržaja slobodnog bilirubina u krvi; kada njegova razina prijeđe 25 µmol/l, pojavljuje se histerija bjeloočnice i kože. Povećanje slezene (splenomegalija) posljedica je hiperplazije njezinog retikulohistiocitnog tkiva, uzrokovane pojačanom hemolizom crvenih krvnih stanica. Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija hemolitičke anemije.

Nasljedna hemolitička anemija.

A. Membranopatija zbog poremećaja strukture proteina membrane eritrocita:

mikrosferocitoza; eliptocitoza; stomatocitoza; piropoikilocitoza

Poremećaji lipida membrane eritrocita: akantocitoza, nedostatak aktivnosti lecitin-kolesterol aciltransferaze, povećan sadržaj lecitina u membrani eritrocita, infantilna piknocitoza

B. Enzimopatije:

Nedostatak enzima pentozofosfatnog ciklusa

Nedostatak aktivnost enzima glikoliza

Nedostatak aktivnosti metaboličkog enzima glutationa

Nedostatak aktivnosti enzima uključenih u korištenje ATP-a

Nedostatak aktivnosti ribofosfat pirofosfat kinaze

Poremećena aktivnost enzima uključenih u sintezu porfirina

B. Hemoglobinopatije:

Uzrokovana anomalijom u primarnoj strukturi hemoglobina

Uzrokovan smanjenjem sinteze polipeptidnih lanaca koji čine normalni hemoglobin

Uzrokovano dvostrukim heterozigotnim stanjem

Abnormalnosti hemoglobina koje nisu popraćene razvojem bolesti

Stečena hemolitička anemija

A. Imunološka hemolitička anemija:

Hemolitičke anemije povezane s izlaganjem protutijelima: izoimune, heteroimune, transimune

Autoimuna hemolitička anemija: s nepotpunim toplim aglutininima, s toplim hemolizinima, s potpunim hladnim aglutininima, povezana s dvofaznim hladnim hemolizinima

Autoimuna hemolitička anemija s protutijelima na normocitni antigen koštane srži

B. Hemolitička anemija povezana s promjenama membrane uzrokovane somatskom mutacijom: PNH

B. Hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem membrane eritrocita

D. Hemolitička anemija povezana s kemijskim oštećenjem crvenih krvnih stanica (olovo, kiseline, otrovi, alkohol)

D. Hemolitička anemija zbog nedostatka vitamina E i A

U fazi kliničke pretrage krvi laboratorijski liječnik ispituje morfologiju crvenih krvnih stanica. Istodobno se mogu otkriti različite promjene: mikro-sfero-, oval-, elipto-, stomato-, akanto-, piropiknocitoza, eritrociti u obliku cilja, što daje razloga pretpostaviti jednu od varijanti membranopatije i ciljno- oblikovani eritrociti karakteristični su za talasemiju. Ako u eritrocitima postoje Heinz-Ehrlichova tijela na pozadini anizopoikilocitoze, može se pretpostaviti jedna od varijanti nasljedne fermentopatije. Za hemolitičku anemiju srpastih stanica provodi se metabisulfitni test ili test sa zatvorenom kapi krvi, čime se povećava broj srpastih crvenih krvnih stanica i time olakšava dijagnoza. Intravaskularna hemoliza očituje se prisutnošću fragmentiranih crvenih krvnih stanica, čiji broj ponekad doseže 100%, što se opaža u sindromu diseminirane intravaskularne koagulacije, koji prati mnoge ozbiljne bolesti, kao iu slučaju trovanja hemolitičkim otrovima, marširajuće hemolize. i s umjetnim srčanim zaliskom. Dakle, promijenjena morfologija eritrocita, karakteristična za određene varijante hemolitičke anemije, omogućuje nam da opravdamo daljnje dijagnostičko pretraživanje.

Već pri prvom upoznavanju bolesnika s anemijom, preporučljivo je saznati njegovu pripadnost jednoj ili drugoj etničkoj skupini, budući da je poznato da Azerbejdžanci, stanovnici Dagestana, Gruzijci i planinski Židovi imaju veću vjerojatnost da pate od nasljedne hemolitičke anemije. . Treba pitati bolesnika ima li u krvnom srodstvu bolesnika s anemijom, kada su se pojavili prvi simptomi anemije, kada je anemija prvi put dijagnosticirana. Na nasljednu prirodu hemolitičke anemije ponekad ukazuje prisutnost kolelitijaze dijagnosticirane kod bolesnika ili njegovih rođaka u mladoj dobi (hiperbilirubinemija može pridonijeti stvaranju kamenaca u žučni mjehur i kanali).

Na sistematski pregled U bolesnika s nasljednom hemolitičkom anemijom u nekim se slučajevima otkrivaju promjene u koštanom kosturu i strukturi lubanje. Kombinacija podataka iz anamneze, rezultata fizičkih i laboratorijskih testova omogućuje nam određivanje hemolitičke prirode anemije. Daljnja istraživanja usmjerena su na razjašnjenje glavne patogenetske veze hemolitičke anemije.

Postoje kliničke i laboratorijske razlike između intravaskularne i intracelularne hemolize. Dakle, kada se crvene krvne stanice unište u slezeni, jetri i koštanoj srži, u makrofagima dolazi do katabolizma hema: pod utjecajem enzima heme oksigenaze nastaje verdohemoglobin, odcjepljuje se željezo, zatim nastaje biliverdin, koji pod pod utjecajem biliverdin reduktaze, pretvara se u bilirubin. Kada uđe u opći krvotok, bilirubin se veže na albumin; u jetri se albumin cijepa, a bilirubin se spaja s glukuronskom kiselinom, tvoreći bilirubin mono- i diglukuronid, koji ulazi u žuč i otpušta se u crijeva. Tamo se pod utjecajem mikroflore pretvara u urobilinogen, a zatim u sterkobilin. Taj je proces sličan fiziološkom: oko 1% crvenih krvnih stanica dnevno umire, uglavnom u retikulohistiocitnom sustavu slezene, jetre i koštane srži. Ali s hemolitičkom anemijom, hemoliza se naglo povećava, stoga se povećava sadržaj slobodnog bilirubina u krvi, povećava se njegovo izlučivanje u žuč, narušavajući njegovu koloidnu stabilnost i stvaraju se preduvjeti za razvoj kolelitijaze.

Neka crvena krvna zrnca se unište u krvotoku i normalna su. U tom se slučaju slobodni hemoglobin veže na proteine ​​plazme: haptoglobin, hemopeksin, albumin. Rezultirajuće komplekse hvataju hepatociti, a zatim ih uklanjaju stanice retikulohistiocitnog sustava. Ako se uništavanje crvenih krvnih stanica događa izravno u krvotoku, a količina slobodnog bilirubina premašuje sposobnost vezanja hemoglobina haptoglobina, tada slobodni hemoglobin prodire iz krvi u mokraću kroz glomerularnu barijeru bubrega: javlja se hemoglobinurija i urin postaje tamne boje.

Vrijedan pokazatelj hemolize je razina haptoglobina: što je hemoliza intenzivnija, to se više haptoglobina troši; u isto vrijeme, njegova potrošnja premašuje sintetski kapacitet jetre (haptoglobin se sintetizira u jetri i pripada klasi a2-globulina), pa se razina haptoglobina naglo smanjuje, što se opaža prvenstveno kod intravaskularne hemolize.

Dakle, klinički i laboratorijski znakovi karakteristični za intracelularna hemoliza, su: žutilo kože i bjeloočnice, splenomegalija, povišeni slobodni bilirubin, snižene razine haptoglobina. Za intravaskularna hemoliza povećana slezena nije karakteristična; tromboza se opaža u različitim organima, bol se pojavljuje na različitim mjestima (u bubrezima, srcu, trbušne šupljine) zbog razvoja srčanog udara; ikterus bjeloočnice i kože je slabo izražen; razina slobodnog hemoglobina u krvnom serumu naglo je povećana, a haptoglobin, naprotiv, naglo je smanjen; u urinu se određuje slobodni hemoglobin, a nakon nekoliko dana - hemosiderin; izraženi su simptomi intoksikacije (zimica, groznica).

Stoga analiza kliničkih i laboratorijskih podataka pomaže razlikovati unutarstaničnu i intravaskularnu hemolizu i približiti se određivanju varijante hemolitičke anemije. Dakle, intracelularna hemoliza je više karakteristična za membranopatije, a visokokvalitetne hemoglobinopatije i stečene autoimune hemolitičke anemije javljaju se kod intravaskularne hemolize.

Hemolitičke anemije zauzimaju 11,5% strukture anemija, tj. mnogo su rjeđi od anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Neki oblici hemolitičke anemije česti su u ljudi određenih etničkih skupina. Međutim, s obzirom na značajnu migraciju stanovništva, liječnik može naići na oblik hemolitičke anemije koji nije tipičan za stanovništvo Ukrajine.

Mikrosferocitna hemolitička anemija.

Bolest je raširena; učestalost mu je u populaciji 1:5000. Nasljedna mikrosferocitoza prenosi se autosomno dominantnim tipom, rjeđe - autosomno recesivnim tipom; 25% slučajeva je sporadično zbog nove mutacije. Bolest je prvi put opisana 1871. Minkowski (1900.) i Soffar (1907.) identificirali su je kao samostalni nosološki oblik i utvrdili njenu nasljednu prirodu.

Patogeneza povezan s defektom spektrina, ankirina, proteina 4.1 i 4.2, s njihovim nedostatkom ili odsutnošću. To dovodi do toga da membrana eritrocita poprima izgled mrežice kroz čije otvore nesmetano ulaze i izlaze brojne djelatne tvari neophodne za stabilnost membrane. U tom slučaju dolazi do poremećaja metabolizma elektrolita, jer natrij i voda u povećanim količinama prodiru u eritrocit, zbog čega eritrocit bubri, povećava se i poprima sferni oblik. Nakon toga se veličina eritrocita smanjuje tijekom prolaska (prolaska) kroz sinusoide slezene, njegova membrana se "ošiša" s površine, a eritrocit se smanjuje u veličini (mikrocitoza), održavajući sferni oblik.

Klinika. Objektivnim pregledom uočava se deformacija lubanje, polidaktilija i visoko, „gotičko“ nepce. Ove promjene nastaju zbog širenja mosta hematopoeze, koji se tijekom razdoblja rasta kreće od ravnih kostiju do cjevastih. Koža i vidljive sluznice različitim stupnjevima ikteričan, što ovisi o fazi bolesti: hemolitička kriza ili remisija. Slezena i ponekad jetra su povećane; česta je kolelitijaza i napadaji bilijarne kolike.

Slika krvi. Anemija je normokromna. Koncentracija hemoglobina izvan hemolitičke krize ostaje na razini od 90-100 g / l, a tijekom krize smanjuje se na 40-50 g / l. Crvene krvne stanice su male veličine, imaju sferni oblik, a središnje čišćenje nije otkriveno (mikrosferocitoza). Broj retikulocita je povećan i tijekom razdoblja remisije i (osobito) nakon hemolitičke krize - 10-15 odnosno 50-60%. Broj trombocita ostaje normalan; broj leukocita se povećava tijekom krize, ponekad se opaža nuklearni pomak u juvenilne oblike; ESR se povećava zbog smanjenja količine crvenih krvnih stanica. Osmotska rezistencija (postojanost) eritrocita je smanjena: njihova hemoliza počinje već u 0,78% otopini natrijevog klorida. U sumnjivim slučajevima preporuča se prethodno inkubirati crvene krvne stanice 24 sata, nakon čega se njihova krhkost povećava. Moguće je proučavati spontanu lizu eritrocita nakon dvodnevne inkubacije u sterilnim uvjetima: ako se normalno uništi 0,4 do 5% eritrocita, a zatim s mikrosferocitnom anemijom - 30-40%. Ako se glukoza doda crvenim krvnim stanicama, tada dolazi do njihove autolize zdrava osoba smanjuje se na 0,03-0,4%, au bolesnika s mikrosferocitnom hemolitičkom anemijom - do 10%. Istodobno, mikrosferociti su stabilniji u kiseloj sredini od normalnih eritrocita.

U biokemijski test krvi najčešće je sadržaj slobodnog bilirubina povećan, ali ne uvijek. Dakle, ako je funkcionalna sposobnost jetre očuvana, a hemoliza mala, tada je zbog vezanja bilirubina s glukuronskom kiselinom osigurana normalna razina slobodnog i vezanog bilirubina. Koncentracija slobodnog bilirubina prirodno raste nakon hemolitička kriza, koji se može razviti nakon slučajne infekcije; u tim se uvjetima opaža masivna razgradnja crvenih krvnih stanica i jetra "nema vremena" za vezanje slobodnog bilirubina s glukuronskom kiselinom kako bi se formirao konjugirani bilirubin. Hemoliza može biti popraćena opstruktivnom žuticom, uzrokovanom stvaranjem pigmentiranih žučnih kamenaca u žučnim kanalima; u tim slučajevima povećava se sadržaj obje frakcije bilirubina; u mokraći se povećava sadržaj urobilinogena, a u fecesu sterkobilina. Hemolitičku krizu prati aktivacija eritropoeze: u aspiratu koštane srži postoji izražena normoblastična reakcija. Opisani su pojedinačni slučajevi aplastične hemolitičke krize, kada nema odgovora na aktivaciju eritropoeze, a smanjen je broj eritroidnih spolnih stanica u koštanoj srži. Češće se ovo stanje promatra u pozadini razvijene infekcije.

Tijek mikrosferocitoze u homozigota obično je težak i manifestira se od djetinjstva, dok je u heterozigota subklinički i javlja se kasno, ponekad nakon 20-30 godina. Opisani su i rjeđi oblici membranopatija.

Nasljedna eliptocitoza nasljeđuje se autosomno dominantno; njegova učestalost varira od 0,02 do 0,05% u populaciji među različitim etničkim skupinama svijeta. Tijekom elektroforeze neki pacijenti nemaju protein band 4.1. Crvena krvna zrnca imaju oblik elipse, njihova deformabilnost je smanjena, pa se brzo uništavaju u slezeni.

Tijek je u velikoj većini slučajeva (95%) asimptomatski. Međutim, treba imati na umu da prisutnost eliptocitoze ne ukazuje uvijek na njegovu nasljednu prirodu, budući da kod zdrave osobe oko 15% crvenih krvnih stanica također ima elipsoidni oblik. Klinički se u manifestnim slučajevima uočava žutica kože i bjeloočnice, splenomegalija, a često se dijagnosticira kolelitijaza i promjene koštanog skeleta.

Laboratorijska dijagnostika temelji se na identifikaciji eliptocita, koji su ponekad štapićastog oblika. Ako se normalno omjer međusobno okomitih promjera eritrocita približava 1, tada se s eliptocitozom smanjuje na 0,78. Mogu biti prisutni eritrociti slični meti, a eliptociti mogu varirati u veličini i normokromnoj boji. Indeks boje ne odstupa od norme, razina hemoglobina čak ni kod homozigota nije niska, varira od 90 do 120 g / l. Broj retikulocita se umjereno povećava - do 4%; osmotska rezistencija eritrocita (ORE) često je smanjena, ali može biti i normalna; u potonjem slučaju, testovi se provode s inkubacijom eritrocita i testom autolize, koji otkrivaju smanjenje RER-a.

Nasljedna stomatocitoza Javlja se kod ljudi svih etničkih skupina s nepoznatom učestalošću i nasljeđuje se autosomno dominantno. Patogeneza hemolize kod stomatocitoze posljedica je neravnoteže u omjeru kalij/natrij u eritrocitu: nakuplja se manje kalija nego natrija; rezultirajuća hiperhidracija eritrocita smanjuje sadržaj hemoglobina u njemu, a kod bojenja se u središtu eritrocita stvara čistina koja podsjeća na obris usta. U nekim slučajevima dolazi do promjene neravnoteže između kalija i natrija u eritrocitu i umjesto prekomjerne hidracije dolazi do dehidracije, hemoglobin u stanici se “zgušnjava”, a bojenjem eritrocit poprima oblik mete. Ako se te stanice stave u hipotoničnu otopinu, poprimaju oblik stomatocita. ORE je obično smanjen; crvena krvna zrnca se uništavaju u slezeni, osobito kod bolesnika s Rh negativnom krvlju. Klinička slika u manifestnim slučajevima slična je kao kod drugih nasljednih hemolitičkih anemija. Ozbiljnost anemije i žutice je umjerena, splenomegalija se razvija samo s produljenom hemolizom. Koncentracija slobodnog bilirubina je umjereno povećana, razina hemoglobina obično ne pada ispod 90 g/l.

Rjeđi oblici membranopatija uključuju nasljedna akantocitoza i piropiknocitoza . Njihova klinička slika u teškim slučajevima slična je kliničkoj slici drugih nasljednih hemolitičkih anemija. Glavni dijagnostički test za piropiknocitoza je morfološka studija crvenih krvnih stanica, koje izgledaju zakrivljeno i naborano, au testu s pirotestom (zagrijavanje na 49-50°C), njihova hemoliza se događa već na temperaturi nižoj za 3-4°C (crvene krvne stanice zdravog čovjeka uništavaju se tek na temperaturi od 49-50°C) 50°C).

Akantociti dobili su ime zbog prisutnosti brojnih izraslina na cijeloj površini, što je posljedica nesrazmjera u sadržaju različitih lipida: u njihovoj staničnoj membrani kruti lecitin prevladava nad tekućim sfingomijelinom. Pojava akantocita tipičan je znak akantocitoze, ali se ne može smatrati patognomoničnom za ovaj oblik anemije, budući da se mogu pojaviti i kod teške patologije jetre, alkoholizma, miksedema i nekih neuroloških bolesti. O ulozi nasljeđa u ovim slučajevima svjedoči prisutnost hemolitičke anemije s umjereno povišenim razinama retikulocita i slobodnog bilirubina.

Enzimopatije – nesferocitne hemolitičke anemije uzrokovani su nasljednim smanjenjem aktivnosti enzima eritrocita ili njihovom nestabilnošću. Ovi oblici hemolitičke anemije nasljeđuju se autosomno recesivno ili X-vezano recesivno. Kod njih nema morfoloških promjena u eritrocitima niti poremećaja u REM fazi.

Enzimopatije povezane s nedostatkom aktivnosti G-6-PD, česta među stanovnicima mediteranske obale, među sefardskim Židovima, kao iu Africi i Latinskoj Americi te u bivšim malaričnim područjima središnje Azije i Zakavkazja. Vjeruje se da je u tim geografskim regijama došlo do prirodne selekcije: ljudi s normalnim sastavom enzima u membranama crvenih krvnih zrnaca češće su umirali od malarije nego ljudi s neispravnim sadržajem enzima, jer su bili otporniji na malarijski plazmodij. Nedostatak aktivnosti G-6-PD među Rusima u našoj zemlji javlja se u 2% slučajeva.

Patogeneza. U uvjetima nedostatka G-6-PD, metabolizam glutationa je poremećen, njegov sadržaj u membrani eritrocita se smanjuje i vodikov peroksid se nakuplja, pod utjecajem kojeg se denaturiraju hemoglobin i membranski proteini; Heinz-Ehrlichova tjelešca koja sadrže denaturirani hemoglobin pojavljuju se u crvenim krvnim stanicama. Crvena krvna zrnca uništavaju se i u krvotoku i u stanicama retikuloendotelnog sustava.

Klinički bolest ima kronični tok u obliku nesferocitne hemolitičke anemije, uglavnom u stanovnika sjeverne Europe, rjeđe - u obliku akutne intravaskularne hemolize, najčešće nakon uzimanja provocirajućeg lijeka

paratha s oksidirajućim svojstvima (antimalarici, sulfonamidi), kao i protiv pozadine infekcije. Simptomi krize: groznica, povećana jetra, crna mokraća, izmet oštre boje. Slezena ostaje normalna. Opcija favizam karakterizira kriza koja se razvija nakon jedenja faba graha ili udisanja njihove peludi. U ovom slučaju, pacijenti se žale na slabost, zimice, bolove u donjem dijelu leđa; povraćanje se pojavljuje nekoliko sati ili dana nakon djelovanja provocirajućih čimbenika.

Laboratorija dijagnoza: normokromna, regenerativna anemija; anizopoikilocitoza, normociti, fragmenti eritrocita (shizociti); u eritrocitima – Heinz-Ehrlichova tjelešca. U biokemijskoj analizi krvi povećava se sadržaj slobodnog bilirubina i opaža se hipohaptoglobulinemija. Punktat koštane srži karakterizira izražena normoblastična reakcija: do 50 - 70% stanica punktata su elementi crvene klice. Dijagnoza se potvrđuje nakon utvrđivanja nedostatka enzima G-6-PD u eritrocitu tijekom razdoblja kompenzacije procesa u bolesnika, kao iu njegovim rođacima.

Nedostatak aktivnosti piruvat kinaze kao uzrok hemolitičke anemije javlja se s učestalošću od 1:20 000 u populaciji u svim etničke skupine; nasljeđuje se autosomno recesivno, očituje se kao nesferocitna hemolitička anemija. U njegovoj patogenezi važna je blokada glikolize s poremećenom sintezom ATP-a, što dovodi do defekta stanične membrane eritrocita. Hemoliza se događa intracelularno.

Klinika: bljedilo i žutica koža, splenomegalija. Postoje i potpuno kompenzirani i teški oblici bolesti. U hemogramu: normokromna anemija, anizo- i poikilocitoza, mogu biti makrociti, ovalociti, akantociti, piropiknociti. Nema sferocitoze eritrocita i Heinz-Ehrlichovih tjelešaca. Dijagnoza se postavlja na temelju smanjene aktivnosti piruvat kinaze u eritrocitima bolesnika i njegovih srodnika.

Hemoglobinopatije.

Ovaj oblik hemolitičke anemije uključuje nasljedne anomalije sinteze hemoglobina, uzrokovane promjenom primarne strukture njegove molekule (kvalitativne hemoglobinopatije) ili kršenjem omjera (ili sinteze) jednog od globinskih lanaca s nepromijenjenom primarnom strukturom (kvantitativna). hemoglobinopatije). Ovo je velika skupina bolesti: više od 500 abnormalnih hemoglobina (tj. kvalitativne hemoglobinopatije) i više od 100 različite vrsteß-talasemije, kao i nekoliko vrsta a-talasemija (tj. kvantitativne hemoglobinopatije). Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji (1983.), oko 200 tisuća djece rađa se i umire godišnje od hemoglobinopatije različitih vrsta, a 240 milijuna heterozigotnih nositelja hemoglobinopatije, a da nisu bolesni, mogu imati teško bolesnu djecu u svom potomstvu. Rasprostranjenost hemoglobinopatija, kao i drugih nasljednih hemolitičkih anemija, odgovara području rasprostranjenosti malarije. Među brojnim hemoglobinopatijama postoje česte: talasemija, hemolitička anemija srpastih stanica, hemoglobinopatije C, E, D i rijetke - methemoglobinemija, nestabilni hemoglobini itd.

talasemija - to je anemija ciljnih stanica s poremećenim odnosom HbA i HbF prema biokemijskim parametrima; u ovom slučaju moguć je djelomični nedostatak određenog lanca ili njegov potpuni nedostatak uz prevlast drugog lanca. Dakle, ako je sinteza poremećena, ß-lanci će prevladati nad a-lancima i obrnuto. Beta talasemija uzrokovan smanjenjem proizvodnje ß-lanaca hemoglobina. Intaktni a-lanci se prekomjerno nakupljaju u stanicama eritropoeze, što dovodi do oštećenja membrane i razaranja i eritroidnih stanica u koštanoj srži i eritrocita u perifernoj krvi; Neučinkovita eritropoeza i hemoliza razvijaju se s hipokromijom eritrocita, jer je sadržaj hemoglobina u eritrocitima nedovoljan. Američki pedijatri Cooley i Lee prvi su opisali ß-talasemiju 1925. Teški homozigotni oblik ß-talasemije nazvan je Cooleyeva bolest ili velika talasemija. Osim toga, prema težini anemije i drugih kliničkih simptoma, postoje srednji, mali I minimalna talasemija. Osim u mediteranskim zemljama, talasemija se nalazi u Francuskoj, Jugoslaviji, Švicarskoj, Engleskoj, Poljskoj, kao iu stanovnicima Zakavkazja i Srednje Azije, gdje u nekim regijama učestalost nositelja doseže 10-27%.

Patogeneza ß-talasemije povezan s mutacijom u lokusu ß-globina na 11. paru kromosoma, remeteći sintezu lanca ß-globina. Zbog neadekvatne sinteze hemoglobina razvija se hipokromna anemija. Precipitate viška a-lanaca uklanjaju iz crvenih krvnih stanica i eritrokariocita stanice retikulohistiocitnog sustava; U tom se slučaju stanice brže oštećuju i uništavaju. To je mehanizam neučinkovite eritropoeze i hemolize eritrocita i retikulocita; smrt potonjeg događa se u slezeni. Kod ß-talasemije nakuplja se i HbF, koji ima veliki afinitet za kisik; no njegovo otpuštanje u tkiva je otežano, što dovodi do njihove hipoksije. Neučinkovita eritropoeza doprinosi širenju mosta hematopoeze, što se odražava na strukturu kostura; istovremeno, razaranje eritrokariocita u koštanoj srži dovodi do povećane apsorpcije željeza i patološkog preopterećenja organizma željezom. Hematološki znakovi ß-talasemije ponekad se otkrivaju u anemičnih Rusa.

Thalassemia major klinika javlja se već u djetinjstvu. Bolesna djeca imaju osebujnu tornjastu lubanju, mongoloidno lice s povećanom gornjom čeljusti. Rani znak Cooleyeve bolesti je spleno- i hepatomegalija, koje se razvijaju zbog ekstramedularne hematopoeze i hemosideroze. S vremenom razvijaju cirozu jetre, dijabetes kao posljedica fibroze gušterače, a hemosideroza miokarda dovodi do kongestivnog zatajenja srca.

Na krvni test Određuje se hipokromna hiperregenerativna anemija različite težine. U krvnom razmazu nalaze se mala hipokromna crvena krvna zrnca različitih oblika u obliku mete; mnogo normocita. Biokemijska pretraga krvi otkriva hiperbilirubinemiju zbog slobodne frakcije, hipersideremija, smanjenje volumena krvi i povećanje aktivnosti LDH. Povećava se razina fetalnog hemoglobina u crvenim krvnim stanicama.

To uključuje kongenitalne oblike bolesti povezane s pojavom sferocita, koji se brzo uništavaju (osmotski otpor crvenih krvnih stanica je smanjen). U tu istu skupinu spadaju i enzimopatske hemolitičke anemije.

Anemija može biti autoimuna, povezana s pojavom protutijela na krvne stanice.

Sve hemolitičke anemije karakterizira pojačano razaranje eritrocita, zbog čega se povećava razina nekroze u perifernoj krvi. direktni bilirubin.

Kod autoimune hemolitičke anemije može se otkriti povećana slezena; laboratorijski test otkriva pozitivan Coombsov test.

Anemija uzrokovana nedostatkom B12 folata povezana je s nedostatkom vitamina B12 i folne kiseline. Ova vrsta bolesti razvija se zbog nedostatka unutarnji faktor Dvorac ili zbog helmintičke invazije. U klinička slika Prevladava teška makrocitna anemija. Indeks boje je uvijek povećan. Veličina crvenih krvnih stanica je normalna ili povećana u promjeru. Često se opažaju simptomi funikularne mijeloze (oštećenje bočnih debla leđna moždina), koja se manifestira kao parastezija donjih ekstremiteta. Ponekad se ovaj simptom otkrije prije nego što se razvije anemija. Punkcija koštane srži otkriva megalocitni tip hematopoeze.

Aplastičnu anemiju karakterizira inhibicija (aplazija) svih hematopoetskih loza – eritroidne, mijeloma i trombocita. Stoga su takvi bolesnici skloni infekcijama i krvarenjima. U aspiratu koštane srži opaža se smanjenje celularnosti i smanjenje svih hematopoetskih klica.

Epidemiologija. U mediteranskom bazenu i ekvatorijalnoj Africi, nasljedna hemolitička anemija je na drugom mjestu i čini 20-40% anemija.

Uzroci hemolitičke anemije

Hemolitičku žuticu ili hemolitičku anemiju izolirali su Minkowski i Soffar 1900. godine od drugih vrsta žutice. Bolest je karakterizirana dugotrajnom žuticom koja se povremeno pogoršava, a nije povezana s oštećenjem jetre, već s povećanom razgradnjom manje otpornih crvenih krvnih stanica u prisutnost povećane krvotvorne funkcije slezene. Često se bolest promatra u nekoliko članova obitelji, u nekoliko generacija: karakteristične su i promjene u crvenim krvnim stanicama; potonji su smanjenog promjera i imaju oblik lopte (a ne diska, kao što je normalno), zbog čega se predlaže da se bolest nazove "mikrosferocitna anemija" (Rijetki slučajevi anemije srpastih i ovalnih stanica su opisano, kada su crvene krvne stanice također manje stabilne i neki pacijenti razviju hemolitičku žuticu.) . U ovim. karakteristike crvenih krvnih stanica skloni vidjeti kongenitalna anomalija crvene krvne stanice Međutim, u U zadnje vrijeme ista mikrosferocitoza dobivena je pod utjecajem produljene izloženosti malim dozama hemolitičkih otrova. Iz ovoga možemo zaključiti da je s obiteljskom hemolitičkom žuticom riječ o dugotrajnom djelovanju neke vrste otrova, nastalog, možda, kao posljedica stalnog poremećenog metabolizma ili ulaska u tijelo bolesnika izvana. To omogućuje da se obiteljska hemolitička žutica stavi u rang s hemolitičkim anemijama određenog simptomatskog podrijetla. Zbog promjena oblika, crvena krvna zrnca u obiteljskoj hemolitičkoj anemiji manje su stabilna, jače ih fagocitiraju aktivni elementi mezenhima, osobito slezene, te podliježu potpunom raspadu. Iz hemoglobina raspadajućih crvenih krvnih zrnaca nastaje bilirubin, kojeg u krvi slezene vene ima puno više nego u slezeni arterije (što se može vidjeti tijekom operacije uklanjanja slezene). U razvoju bolesti, kršenje viših živčana aktivnost, što se očituje pogoršanjem bolesti ili njezinim prvim otkrivanjem, često nakon emotivnih trenutaka. Aktivnosti jednog od najaktivniji organi krvarenje - slezena, kao i hematopoetski organi, nedvojbeno je stalno podložna regulaciji živčanog sustava.

Hemoliza je kompenzirana teški rad koštane srži, koja oslobađa veliki broj mladih crvenih krvnih stanica (retikulocita), što sprječava razvoj teške anemije za više godina.

Uvjet za normalan životni vijek eritrocita je deformabilnost, sposobnost podnošenja osmotskog i mehaničkog stresa, normalna potencijal obnove, kao i odgovarajuću proizvodnju energije. Povreda ovih svojstava skraćuje životni vijek crvenih krvnih stanica, u nekim slučajevima do nekoliko dana (korpuskularna hemolitička anemija). Opće karakteristike od ovih anemija je povećanje koncentracije eritropoetina, koji u sadašnjim uvjetima osigurava kompenzatornu stimulaciju eritropoeze.

Korpuskularna hemolitička anemija obično je uzrokovana genetskim defektima.

Jedan od oblika bolesti kod kojih dolazi do oštećenja ovojnice je nasljedna sferocitoza(sferocitna anemija). Uzrokovana je funkcionalnom abnormalnošću (defekt ankirina) ili nedostatkom spektrina, koji je bitna komponenta citoskeleta eritrocita i u Velikoj mjeri određuje njegovu stabilnost. Volumen sferocita je normalan, ali poremećaj citoskeleta uzrokuje da crvene krvne stanice poprime sferični oblik umjesto normalnog, lako deformabilnog bikonkavnog oblika. Osmotski otpor takvih stanica je smanjen, tj. u kontinuiranim hipotonijskim uvjetima one su hemolizirane. Takve crvene krvne stanice su prerano uništene u slezeni, tako da je splenektomija učinkovita za ovu patologiju.

Defekt enzima metabolizma glukoze u eritrocitima:

1. s defektom piruvat kinaze, stvaranje ATP-a se smanjuje, aktivnost Na + /K + -ATPaze se smanjuje, stanice bubre, što pridonosi njihovoj ranoj hemolizi;
2. Kada je glukoza-6-fosfat dehidrogenaza neispravna, pentozofosfatni ciklus je poremećen tako da se oksidirani glutation (GSSG) proizveden oksidativnim stresom ne može adekvatno regenerirati u reducirani oblik (GSH). Zbog toga su slobodne SH skupine enzima i membranskih proteina, kao i fosfolipida, nezaštićene od oksidacije, što dovodi do preuranjene hemolize. Konzumacija fava graha (Viciafabamajor, koji uzrokuje favizam) ili određenih lijekova (primakvin ili sulfonamidi) povećava ozbiljnost oksidativnog stresa, pogoršavajući tako situaciju;
3. defekt u heksokinazi rezultira nedostatkom i ATP-a i GSH.

Anemija srpastih stanica i talasemije također imaju hemolitičku komponentu.

Kod (stečene) paroksizmalne noćne hemoglobinurije, neke crvene krvne stanice (potječu od matičnih stanica sa somatskim mutacijama) imaju povećanu osjetljivost na djelovanje sustava komplementa. Uzrokovana je defektom u membranskom dijelu proteina sidra (glikozilfosfatidilinozitol) koji štiti crvene krvne stanice od djelovanja sustava komplementa (osobito faktora ubrzanja raspada CD55 ili inhibitora membranske reaktivne lize). Ovi poremećaji dovode do aktivacije sustava komplementa s naknadnom mogućom perforacijom membrane eritrocita.

Ekstrakorpuskularna hemolitička anemija može biti uzrokovana sljedećim razlozima:

• mehanički, kao što je oštećenje crvenih krvnih zrnaca kada udare u umjetne srčane zaliske ili vaskularne proteze, osobito kod povećanog minutni volumen srca;
• imuni, na primjer, tijekom transfuzije ABO-nekompatibilne krvi ili tijekom Rh sukoba između majke i fetusa;
• utjecaj toksina, kao što su neki zmijski otrovi.

U većini hemolitičkih anemija, crvene krvne stanice, kao u normalnim uvjetima, fagocitiraju se i probavljaju u koštanoj srži, slezeni i jetri (ekstravaskularna hemoliza), a oslobođeno željezo se iskorištava. Male količine željeza otpuštene u krvožilni sloj vežu se za haptoglobin. Međutim, s masivnom akutnom intravaskularnom hemolizom, razina haptoglobina raste i bubrezi ga filtriraju kao slobodni hemoglobin. To dovodi ne samo do hemoglobinurije (pojavljuje se tamna mokraća), već i zbog okluzije tubula do akutnog zatajenje bubrega. Osim toga, kronična hemoglobinurija je popraćena razvojem anemije uzrokovane nedostatkom željeza, povećanjem minutnog volumena srca i daljnjim povećanjem mehaničke hemolize, što dovodi do začaranog kruga. Konačno, fragmenti eritrocita nastali tijekom intravaskularne hemolize mogu uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka i embolija s kasnijim razvojem ishemije mozga, miokarda, bubrega i drugih organa.

Simptomi i znakovi hemolitičke anemije

Pacijenti se žale na slabost, smanjenu izvedbu, povremene napade groznice s zimicom, bolove u slezeni i jetri, povećanu slabost i pojavu očite žutice. Godinama, ponekad i od prvih godina života, imaju blago žutilo kože i bjeloočnica, obično i povećanu slezenu i anemiju.

Nakon pregleda, integument je blago limun-žute boje; za razliku od žutice jetre, nema češanja i svrbeža; često se mogu otkriti razvojne anomalije - tornjasta lubanja, sedlasti nos, široko razmaknute očne duplje, visoko nebo, ponekad šestoprsti.

Na dijelu unutarnjih organa, najkonstantniji znak - povećanje slezena, obično umjerena, rjeđe značajna splenomegalija; slezena je bolna tijekom kriza, kada se zbog mišićne zaštite može teško opipati, a respiratorni izleti prsnog koša lijevo su ograničeni. Ali jetra često nije povećana dugoročno bolesti, prolazak žuči zasićene bilirubinom uzrokuje gubitak pigmentnih kamenaca, oštru bol u području jetre (pigmentne kolike) i povećanje samog organa.

Laboratorijski podaci. Urin je boje porta zbog visok sadržaj urobilin, ne sadrži bilirubin i žučne kiseline. Stolice su obojenije nego inače (hiperkolične stolice), otpuštanje urobilina (stercobilin) ​​doseže 0,5-1,0 dnevno umjesto normalnih 0,1-0,3. Krvni serum je zlatne boje; sadržaj hemolitičkog (indirektnog) bilirubina povećan je na 1-2-3 mg% (umjesto 0,4 mg% normalno, prema metodi diazoreagensa), sadržaj kolesterola je blago smanjen.

Karakteristične hematološke promjene u eritrocitima svode se prvenstveno na sljedeći trijas:

1. smanjena osmotska stabilnost crvenih krvnih stanica;
2. postojana značajna retikulocitoza;
3. smanjenje promjera crvenih krvnih stanica.

Smanjena osmotska otpornost crvenih krvnih stanica. Dok su normalne crvene krvne stanice sačuvane ne samo u slana otopina soli (0,9%), ali iu nešto manje koncentriranim otopinama i počinju hemolizirati tek s 0,5% otopinom; kod hemolitičke žutice hemoliza počinje već u 0,7-0,8% otopini. Stoga ako se npr. na precizno pripremljenu 0,6% otopinu natrijev klorid dodajte kap zdrave krvi, tada će nakon centrifugiranja sve crvene krvne stanice biti u sedimentu, a otopina će ostati bezbojna; s hemolitičkom žuticom, crvene krvne stanice u 0,6% otopini su djelomično hemolizirane, a tekućina postaje ružičasta.

Da biste točno odredili granice hemolize, uzmite niz epruveta s otopinama stolna sol, na primjer, 0,8-0,78-0,76-0,74% itd. do 0,26-0,24-0,22-0,2% i označite prvu epruvetu s početkom hemolize (“minimalni otpor”) i onu epruvetu u kojoj je sva crvena krvne stanice su hemolizirane, a ako se otopina ocijedi, ostaje samo bjelkasti talog leukocita i sjene crvenih krvnih stanica ("maksimalni otpor"). Normalne granice hemolize su približno 0,5 i 0,3% natrijevog klorida, s hemolitičkom žuticom obično 0,8-0,6% (početak) i 0,4-0,3% (potpuna hemoliza).

Retikulociti obično nisu veći od 0,5-1,0%, ali s hemolitičkom žuticom - do 5-10% ili više, s fluktuacijama samo unutar relativno malih granica tijekom ponovljenih studija tijekom niza godina. Retikulociti se broje u svježem, nefiksiranom razmazu napravljenom na staklu s tankim slojem briljantne krezil plave boje i na kratkoročno staviti u vlažnu komoru.

Prosječni promjer eritrocita umjesto normalnih 7,5 μ kod hemolitičke žutice smanjen je na 6-6,5 μ; eritrociti u dativnom preparatu ne daju, kao inače, fenomen stupića novčića i ne pokazuju retrakcije kada se gledaju iz profila.

Količina hemoglobina često se smanjuje na 60-50%, crvenih krvnih stanica - na 4 000 000-3 000 000; indeks boje varira oko 1,0. Međutim, broj crvene krvi, zbog pojačane regeneracije, unatoč pojačanoj razgradnji krvi, može biti gotovo normalan; Broj bijelih krvnih stanica je normalan ili blago povišen.

Tijek, komplikacije i prognoza hemolitičke anemije

Početak bolesti je obično postupan tijekom puberteta, ponekad se bolest otkrije već od prvih dana života. Često se bolest otkrije prvi put nakon slučajne infekcije, prenapora, ozljede ili operacije, tjeskobe, što u budućnosti često služi kao poticaj za pogoršanje bolesti, za hemolitičku krizu. Jednom kada se pojavi, bolest traje cijeli život. Istina, u povoljnim slučajevima može biti duga razdoblja blagi ili latentni tijek bolesti.

Kriza je popraćena Oštra bol u području slezene, zatim jetre, groznica, često s zimicom (od raspada krvi), nagli porast žutice, jaka slabost koja prikuje bolesnika u krevet, pad hemoglobina na 30-20 % ili niži i, sukladno tome, nizak broj crvenih krvnih stanica.

U slučaju pigmentnih kolika sa začepljenjem zajedničkog žučnog voda kamencem, mehanička žutica može biti povezana s promjenom boje fecesa, svrbežom kože, prisutnošću u krvi, osim hemolitičkog, i jetrenog (izravnog) bilirubina, ikteričnom mokraćom koja sadrži bilirubina i dr. što ne isključuje hemolitičku žuticu kao glavnu bolest. Teško oštećenje jetrenog parenhima, osobito ciroza jetre, ne razvija se čak ni s dugotrajnim tijekom bolesti, kao što ne dolazi do iscrpljivanja hematopoeze koštane srži.

Slezena može razviti infarkt, perisplenitis, dugo vremena predstavlja glavnu tegobu bolesnika ili u kombinaciji s teškom anemijom i opća slabost bolestan.
Ponekad se na nogama razvijaju trofični ulkusi, tvrdoglavo otporni na lokalno liječenje i patogenetski povezani s povećanom hemolizom, jer ovi ulkusi brzo zacjeljuju nakon uklanjanja slezene i prestanka abnormalno povećane razgradnje krvi.

U blažim slučajevima bolest može imati učinak gotovo samo kozmetičkog nedostatka (kako kažu, takvi su "pacijenti više žuti nego bolesni"), u srednje teškim slučajevima bolest dovodi do gubitka radne sposobnosti, pogotovo jer fizički umor nedvojbeno uzrokuje povećava razgradnju krvi kod ovih pacijenata; u rijetkim slučajevima, hemolitička žutica je neposredni uzrok smrt - od teške anemije, posljedica infarkta slezene, halemije s opstruktivnom žuticom i dr.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza hemolitičke anemije

Trebalo bi češće razmišljati o obiteljskoj hemolitičkoj žutici, budući da su mnogi slučajevi dugo netočno tumačeni kao perzistentna malarija, maligna anemija itd.

Kod malarije, povećana razgradnja krvi prati samo razdoblja aktivne infekcije, kada se plazmodija lako otkriva u krvi, a postoji i leukopenija s neutropenijom; retikulocitoza se također opaža povremeno, samo nakon febrilnih paroksizama; osmotska rezistencija i veličina eritrocita nisu smanjeni.

Na maligna anemija porast bilirubina u krvi općenito zaostaje za stupnjem anemije, povećanje slezene je manje konstantno, pacijenti su obično stariji, postoji glositis, ahilija, proljev, parestezija i drugi znakovi funikularne mijeloze.

Ponekad se fiziološko taloženje masti na spojnici (pinguecula) ili pojedinačna žućkasta boja kože kod zdravih osoba, itd. pogrešno zamijene za hemolitičku žuticu.

Liječenje hemolitičke anemije

Akutna hemolitička kriza - prekid uzimanja "provocirajućih" lijekova; forsirana diureza; hemodijaliza (za akutno zatajenje bubrega).

Terapija AIHA toplim antitijelima provodi se prednizolonom peroralno 10-14 dana uz postupnu obustavu tijekom 3 mjeseca. Splenektomija - u slučaju nedovoljnog učinka terapije prednizolonom, recidiv hemolize. Ako su terapija prednizolonom i splenektomija neučinkoviti, koristi se citostatska terapija.

Pri liječenju AIHA protutijelima na prehladu treba izbjegavati hipotermiju i primijeniti imunosupresivnu terapiju.

Od velike je važnosti blagi režim s pravilnom izmjenom rada i odmora, boravak u toploj klimi i sprječavanje slučajnih, čak i lakših infekcija. Liječenje željezom i jetrom je neučinkovito. Transfuzije krvi ponekad dovode do ozbiljnih reakcija, ali kada se koriste s pažljivo odabranom svježom krvlju jedne skupine, mogu se korisno koristiti kod pacijenata sa značajnom anemijom.

U slučajevima s progresivnim porastom anemije, izraženom slabošću, čestim hemolitičkim krizama, zbog kojih su bolesnici onesposobljeni i često bolesni u krevetu, indicirana je operacija uklanjanja slezene, što brzo dovodi do nestanka žutice koja traje godinama, poboljšanja sastav krvi i jasno povećanje performansi. Operacija splenektomije je, naravno, sama po sebi ozbiljan zahvat, pa treba ozbiljno odvagnuti indikacije za nju. Operacija je komplicirana prisutnošću velike slezene, s velikim priraslicama na dijafragmu i druge organe.

Samo iznimno, nakon odstranjivanja slezene može ponovno doći do pojačane razgradnje krvi, au bijeloj krvi može se uočiti leukemoidna reakcija. Smanjena osmotska rezistencija eritrocita i mikrosferocitoza obično ostaju u splenektomiranih bolesnika.

Drugi oblici hemolitičke anemije

Hemolitičke anemije se opažaju kao simptom niza krvnih bolesti ili infekcija (na primjer, kod maligne anemije, malarije, koje su spomenute gore u odjeljku diferencijalna dijagnoza obiteljska hemolitička žutica).

Hemoliza koja brzo napreduje je od ozbiljne kliničke važnosti, što dovodi do iste kliničke slike hemoglobinemije, hemoglobinurije i komplikacije bubrega, u raznim bolnim oblicima. Hemoglobinurija se opaža, kao iznimka, povremeno "i s klasičnom obiteljskom hemolitičkom žuticom, a ponekad i s posebnim oblikom kronične hemolitičke anemije s napadajima noćne hemoglobinurije i s teškom atipičnom akutnom hemolitičkom anemijom praćenom vrućicom (tzv. akutna hemolitička anemija). anemija) bez mikrocitoze, s fibrozom slezene i retikulocitozom do 90-95%.

Vjeruje se da općenito, ako se barem 1/50 cjelokupne krvi brzo razgradi, tada retikuloendotel nema vremena za potpunu obradu hemoglobina i bilirubina te dolazi do hemoglobinemije i hemoglobinurije, uz istodobno razvijanje hemolitičke žutice.

Akutna hemolitička anemija s hemoglobinurijom i anurijom nakon transfuzije nekompatibilne krvi (zbog hemolize donorskih crvenih krvnih stanica) razvija se kako slijedi.
Već u procesu transfuzije krvi bolesnik se žali na bolove u križima, u glavi, uz osjećaj otekline, „punoće“ glave, otežano disanje i stezanje u prsima. Javljaju se mučnina, povraćanje, groznica s povišenom temperaturom, lice je hiperemično, cijanotične boje, bradikardija, praćena čestim, nitastim pulsom s drugim znakovima vaskularnog kolapsa. Već prve porcije urina su boje crne kave (hemoglobinurija); uskoro se javlja anurija; Do kraja dana razvija se žutica.

Sljedećih dana, do tjedan dana, počinje razdoblje latencije, odnosno simptomatsko poboljšanje: temperatura pada, apetit se vraća, san miran; žutica nestaje u narednim danima. Međutim, izlučuje se malo urina ili se nastavlja potpuna anurija.

U drugom tjednu razvija se fatalna uremija s visokim razinama otpadnog dušika u krvi, ponekad čak i s obnovljenom diurezom s oštećenom funkcijom bubrega.
Takvi se fenomeni promatraju kada je transfuzija obično 300-500 ml nekompatibilne krvi; u najtežim slučajevima smrt nastupa već u ranom šokovnom razdoblju; s transfuzijom manje od 300 ml krvi, oporavak se javlja češće.

Liječenje. Ponovljena transfuzija 200-300 ml poznatih kompatibilnih, bolji od onog ista skupina, svježa krv (za koju se vjeruje da uklanja destruktivni grč bubrežne arterije), primjena lužina i velikih količina tekućine za sprječavanje začepljenja bubrežnih tubula detritusom hemoglobina, novokainska blokada perinefričnog vlakna, dijatermija bubrežnog područja, pripravci jetre, kalcijeve soli, simptomatska sredstva, opće zagrijavanje tijela.

Poznati su i drugi oblici hemoglobinurije, koji se obično javljaju u zasebnim paroksizmima (napadima):

• malarična hemoglobinurijska groznica, javljaju u bolesnika s malarijom nakon uzimanja kinina u rijetkim slučajevima stečenih preosjetljivost njemu;
• paroksizmalna hemoglobinurija, nastaju pod utjecajem hlađenja - od posebnih "hladnih" autohemolizina; s ovom bolešću krv ohlađena u epruveti na 5° 10 minuta i ponovno zagrijana na tjelesnu temperaturu podvrgava se hemolizi, a to je osobito lako kada se dodaje svježi komplement od zamorca; ranije bolesti povezano s sifilitička infekcija, što nije opravdano za većinu slučajeva bolesti;
• ožujka hemoglobinurija nakon dugih putovanja;
• miohemoglobinurija zbog izlučivanja miohemoglobina u urinu tijekom traumatskog drobljenja mišića, na primjer, udova;
• toksična hemoglobinurija kod trovanja bertoletovom soli, sulfonamidima i drugim kemoterapijskim lijekovima, smrčcima, zmijski otrov itd.

U blažim slučajevima stvar ne dolazi do hemoglobinurije, ona se samo razvija toksična anemija i hemolitička žutica.

Liječenje provodi prema gore navedenim načelima, uzimajući u obzir karakteristike svakog bolnog oblika i individualne karakteristike bolestan.

Hemolitička anemija je neovisna bolest krv ili patološko stanje organizma u kojem različitim mehanizmima dolazi do razaranja crvenih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi.

Na normalno funkcioniranje Prirodna razgradnja crvenih krvnih stanica opaža se 3-4 mjeseca nakon njihova rođenja. S hemolitičkom anemijom, proces raspadanja je značajno ubrzan i traje samo 12-14 dana. U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju ove teške bolesti.

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana poremećajem životni ciklus eritrocita, odnosno prevlast procesa njihove destrukcije (eritrocitoliza) nad stvaranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Crvena krvna zrnca najbrojnija su vrsta ljudskih krvnih zrnaca.

Glavna funkcija crvenih krvnih zrnaca je prijenos kisika i ugljičnog monoksida. Ove stanice sadrže hemoglobin, protein uključen u metaboličke procese.

Ljudska crvena krvna zrnca funkcioniraju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Starenje eritrocita povezano je sa smanjenjem stvaranja ATP-a u eritrocitu tijekom metabolizma glukoze u ovoj krvnoj stanici.

Uništavanje crvenih krvnih stanica događa se neprestano i naziva se hemoliza. Oslobođeni hemoglobin se razgrađuje na hem i globin. Globin je protein koji se vraća u crvenu koštanu srž i služi kao materijal za izgradnju novih crvenih krvnih stanica, a željezo se odvaja od hema (također ponovno korištenog) i indirektnog bilirubina.

Broj crvenih krvnih zrnaca može se odrediti testom krvi koji se provodi tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Prema svjetskim statistikama, u strukturi morbiditeta među krvnim patologijama, hemolitička stanja čine najmanje 5%, od čega prevladavaju nasljedne vrste hemolitičke anemije.

Klasifikacija

Hemolitičke anemije se dijele na prirođene i stečene.

Kongenitalno (nasljedno)

Zbog utjecaja negativnih genetski faktori nasljedna hemolitička anemija razvija se na crvenim krvnim stanicama.

U trenutno Postoje četiri podvrste bolesti:

• nesferocitna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja crvenih krvnih stanica je neispravna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
• hemolitička anemija Minkowski-Choffard, ili mikrosferocitna. Bolest se razvija zbog mutacije gena odgovornih za stvaranje proteina koji čine stijenke crvenih krvnih stanica.
• membranopatija eritrocita - povećana razgradnja povezana je s genetski određenim nedostatkom njihove membrane;
• talasemija. Ova skupina hemolitičkih anemija nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

Kupljeno

Javlja se u bilo kojoj dobi. Bolest se razvija postupno, ali ponekad počinje akutnom hemolitičkom krizom. Pritužbe pacijenata obično su iste kao kod kongenitalni oblik a povezani su uglavnom s povećanjem .

• Žutica je uglavnom blaga, ponekad se zapaža samo subikteričnost kože i bjeloočnica.
• Slezena je povećana, često gusta i bolna.
• U nekim slučajevima, jetra je povećana.

Za razliku od nasljednih, stečene hemolitičke anemije razvijaju se u zdravom tijelu zbog utjecaja bilo kakvih vanjskih uzroka na crvene krvne stanice:

Hemolitička anemija može biti prirođena ili stečena, au polovici slučajeva – idiopatska, odnosno nejasnog podrijetla koje liječnici ne mogu utvrditi točan razlog razvoj bolesti.

Postoji nekoliko čimbenika koji izazivaju razvoj hemolitičke anemije:

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok razvoja stečene hemolitičke anemije. Ova hemolitička anemija naziva se idiopatska.

Simptomi hemolitičke anemije kod odraslih

Simptomi bolesti su prilično opsežni i uvelike ovise o uzroku koji je izazvao ovu ili onu vrstu hemolitičke anemije. Bolest se može manifestirati samo u kriznim razdobljima i ne manifestira se ni na koji način izvan egzacerbacija.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvne stanice serije eritrocita i razaranja crvenih krvnih stanica u cirkulirajućem krvotoku, dok je kompenzatorna funkcija koštane srži iscrpljena.

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom crvenih krvnih stanica i predstavljeni su anemičnim, ikteričnim sindromom i splenomegalijom.

Hemolitičke anemije (srpastog oblika, autoimune, nesferocitne i druge) karakteriziraju sljedeći simptomi:

• sindrom hipertermije. Češće ovaj simptom manifestira se progresijom hemolitičke anemije u djece. Temperatura se povećava na 38 stupnjeva;
• sindrom žutice. Povezan je s povećanom razgradnjom crvenih krvnih stanica, zbog čega je jetra prisiljena preraditi višak neizravnog bilirubina, koji u vezanom obliku ulazi u crijeva, što uzrokuje povećanje razine urobilina i sterkobilina. Bojenje se javlja u žuta boja kože i sluznice.
• Sindrom anemije. Ovo je klinički i hematološki sindrom karakteriziran smanjenjem sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi.
• Hepatosplenomegalija je prilično čest popratni sindrom razne bolesti a karakteriziran povećanjem veličine jetre i slezene. Saznati,

Ostali simptomi hemolitičke anemije:

• Bolovi u trbuhu i kostima;
• Prisutnost znakova poremećaja intrauterinog razvoja kod djece (nesrazmjerne karakteristike različitih segmenata tijela, razvojni defekti);
• Loose stolice;
• Bol u projekciji bubrega;
• Bol u prsima nalik infarktu miokarda.

Znakovi hemolitičke anemije:

Vrste	Opis i simptomi
Nesferocitna hemolitička anemija	Klinička slika nesferocitne hemolitičke anemije slična je kliničkoj slici koja se opaža kod nasljednog sferocitnog oblika bolesti, tj. bolesnici imaju manje ili više izraženu žuticu, hepatosplenomegaliju i anemiju. Većina pacijenata pokazala je abnormalnosti u stanju kardiovaskularnog sustava. Kristali hemosiderina često su pronađeni u urinu, što ukazuje na prisutnost mješoviti tip hemoliza eritrocita, koja se javlja unutarstanično i intravaskularno.
Mikrosferocitni	Bolest je kongenitalna i prenosi se autosomno dominantno. Stopa incidencije je ista među muškarcima i ženama. Drugi naziv je Minkowski-Choffardova bolest ili nasljedna sferocitoza. Redoslijed simptoma: žutica, splenomegalija, anemija. Može doći do povećanja jetre, simptoma kolelitijaze, povećanja razine sterkobilina i urobilina.
Srpasta stanica	Anemija srpastih stanica je nasljedna hemoglobinopatija povezana s poremećajem u strukturi proteina hemoglobina u kojem on dobiva posebnu kristalnu strukturu - tzv. hemoglobin S. Kod zdrave osobe predstavljen je tipom A.
talasemija	Ovo nije samo jedna, već cijela skupina nasljednih bolesti krvi koje imaju recesivno nasljeđe. Odnosno, dijete će ga dobiti ako mu oba roditelja prenesu oboljeli gen. U ovom slučaju kažu da postoji homozigotna talasemija. Bolest je karakterizirana poremećajem proizvodnje hemoglobina, koji ima važnu ulogu u prijenosu kisika kroz tijelo. Neki ljudi s talasemijom minor primjećuju manje simptome. Simptomi: Spori rast i odgođeni pubertet Problemi s kostima Povećana slezena
Autoimuni	Autoimuna hemolitička anemija uključuje oblike bolesti povezane sa stvaranjem antitijela na vlastite antigene crvenih krvnih stanica. Prema kliničkoj slici razlikuju se dva oblika bolesti: akutni i kronični. U prvom obliku, pacijenti iznenada osjećaju jaku slabost, groznicu, otežano disanje, lupanje srca i žuticu. U drugom obliku, kratkoća daha, slabost i lupanje srca mogu biti odsutni ili blagi.
Toksična hemolitička anemija	Pripada skupini hemolitičkih anemija uzrokovanih djelovanjem kemijskih ili medicinskih sredstava na crvena krvna zrnca.
Membranopatija	Ovaj patološko stanje, kod kojih postoje nedostaci u membrani crvenih krvnih stanica.
Traumatske anemije	Mehaničko uništavanje čestica događa se kada se crvena krvna zrnca sudare s nepremostivim preprekama. Ova pojava je moguća kada akutni glomerulonefritis, poremećaji krvarenja, prisutnost stranih tijela u obliku umjetni zalisci srca.

Kako nastaje hemolitička anemija kod djece?

Hemolitičke anemije su skupine po prirodi različitih bolesti, ali objedinjene jednim simptomom - hemolizom crvenih krvnih stanica. Do hemolize (oštećenja) dolazi u važnih organa: jetra, slezena i medula kosti.

Prvi simptomi anemije nisu specifični i često se ignoriraju. Djetetovo brzo zamaranje, razdražljivost i plačljivost pripisuju se stresu, pretjeranoj emocionalnosti ili karakternim osobinama.

Djeca s dijagnosticiranom hemolitičkom anemijom sklona su zarazne bolesti, često se takva djeca ubrajaju u skupinu često bolesnih osoba.

Kod anemije u djece opaža se blijeda koža, koja se također javlja kada nema dovoljno krvnog punjenja vaskularni krevet, bolesti bubrega, opijenost tuberkulozom.

Glavna razlika između prave anemije i pseudoanemije je boja sluznice: kod prave anemije sluznice postaju blijede, kod pseudoanemije ostaju ružičaste (procjenjuje se boja konjunktive).

Tijek i prognoza ovise o obliku i težini bolesti, o pravodobnosti i pravilnosti liječenja te o stupnju imunološkog deficita.

Komplikacije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičkom komom. Također se ponekad dodaje ukupnoj kliničkoj slici:

• Niski krvni tlak.
• Smanjena količina izlučene mokraće.
• Kolelitijaza.

Kod nekih bolesnika, oštro pogoršanje hladnoća uzrokuje stanje. Jasno je da se takvima savjetuje da budu stalno topli.

Dijagnostika

Kada se pojavi slabost, blijeda koža, težina u desnom hipohondriju i drugi nespecifični simptomi morate posjetiti terapeuta i testirati se opća analiza krv. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog.

Utvrđivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka u nadležnosti je hematologa.

• Tijekom inicijalnog razgovora razjašnjava se obiteljska anamneza, učestalost i težina hemolitičkih kriza.
• Prilikom pregleda procjenjuje se boja kože, bjeloočnica i vidljivih sluznica, palpacijom se procjenjuje veličina jetre i slezene trbuha.
• Splenoid i potvrđen ultrazvukom jetre i slezene.

Koje testove je potrebno poduzeti?

• Opća analiza krvi
• Ukupni bilirubin u krvi
• Hemoglobin
• crvene krvne stanice

Sveobuhvatna dijagnostika hemolitičkih anemija uključivat će sljedeće istraživanje zahvaćenog organizma:

• prikupljanje podataka o anamnezi, proučavanje pritužbi kliničkog pacijenta;
• krvni test za određivanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• određivanje nekonjugiranog bilirubina;
• Coombsov test, osobito ako je potrebna transfuzija krvi sa zdravim crvenim krvnim stanicama;
• punkcija koštane srži;
• određivanje razine željeza u serumu laboratorijskom metodom;
• Ultrazvuk peritonealnih organa;
• proučavanje oblika crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Razni oblici hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju.

Plan liječenja patologije obično uključuje sljedeće aktivnosti:

1. propisivanje lijekova koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
2. transfuzija krvi ispranih crvenih krvnih stanica. Ova metoda liječenja koristi se ako se koncentracija crvenih krvnih stanica smanji na kritične razine;
3. transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
4. za eliminaciju neugodni simptomi i normalizacije veličine jetre i slezene, indicirana je primjena glukokortikoidnih hormona. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju opće stanje pacijenta, kao i težinu njegove bolesti;
5. kod autoimune hemolitičke anemije plan liječenja nadopunjuje se citostaticima; ponekad liječnici pribjegavaju operativne tehnike liječenje bolesti. Najčešći zahvat je splenektomija.

Prognoza ovisi o uzroku i težini bolesti.

Bilo koja hemolitička anemija, borba protiv koje je započeta prerano - složen problem. Nedopustivo je pokušati se sami nositi s tim. Njezino liječenje mora biti sveobuhvatno i propisano isključivo kvalificirani stručnjak temeljen temeljito ispitivanje pacijent.

Prevencija

Prevencija hemolitičke anemije dijeli se na primarnu i sekundarnu.

1. Primarna prevencija podrazumijeva mjere sprječavanja nastanka hemolitičke anemije;
2. Sekundarno – smanjenje kliničke manifestacije već postojeća bolest.

Samo mogući način spriječiti razvoj anemije - održavanje zdravog načina života, pravodobno liječenje i prevencija drugih bolesti.