Toksična anemija. Hemolitička anemija uzrokovana infuzijom nekompatibilne krvne grupe ili Rh faktora

Toksična anemija (Anemia toxica) je anemija uzrokovana hemolitičkim čimbenicima, a hematološki je karakterizirana normokromnom i normocitnom slikom krvi.

Etiologija. Uzroci toksične anemije su trovanje životinja hemolitičkim otrovima (živa, olovo, arsen, gosipol, saponini, fenilhidrazin, kloroform, ugljikov disulfid, otrovi insekata i zmija), opekline, kao i toksini bakterijskog, crijevnog podrijetla i hemosporidioze ( piroplazmoza, babezijeloza, teilerioza itd.). Otrovne tvari ulaze u tijelo životinje kroz kožu, sluznicu, kroz pluća, gastrointestinalni trakt. crijevni trakt ili se može formirati unutar tijela same bolesne životinje.

Ovisno o reaktivnosti tijela i prirodi intoksikacije, akutna i kronični oblici anemija.

Patogeneza. Unatoč određenoj "specifičnosti" pojedinih krvnih otrova, njihov mehanizam djelovanja uglavnom se svodi na uništavanje crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita.

Kada krvni otrovi uđu u tijelo životinje, oni uzrokuju iritaciju tkiva i vaskularnih receptora. Iz tih receptora struje impulsa neuobičajenih za tijelo životinje žure u središnji živčani sustav, što iskrivljuje prirodu eferentnih utjecaja na cirkulacijske organe i dovodi do poremećaja njihovih funkcija.

Iako je očuvan izravni učinak otrova na crvena krvna zrnca koja cirkuliraju u krvi, moždana kora refleksno i putem neurohumoralne veze mijenja (povećava ili smanjuje) osjetljivost crvenih krvnih zrnaca na patogeni podražaj.

U patogenezi hemolitičke anemije postoji pojačano razaranje crvenih krvnih stanica u krvotoku s reaktivnom hiperplazijom hematopoetskih organa i pojačanom hemolitičkom aktivnošću retikuloendotelnog tkiva. Zbog toga se u tijelu bolesne životinje javlja hemolitička žutica.

Patološke promjene u bolesnika s toksičnom anemijom praćene su žutilom sluznice i seroznih integumenata; često se pojavljuju krvarenja na koži, sluznicama i raznih organa. Slezena je povećana i puna krvi. Nalazimo degenerativne promjene na jetri. Masa crvene koštane srži je povećana na račun žute. Kao rezultat pojačane razgradnje crvenih krvnih stanica, pigment koji sadrži željezo taloži se u endotelu slezene i koštane srži (hemosideroza). U slučaju intoksikacije velikim dozama nema zamjene žute srži.

Klinička slika. Bolesnike s toksičnom anemijom karakterizira depresija, anemija i žutilo vidljivih sluznica i kože, povećanje slezene i njezina osjetljivost. Ponekad kod bolesne životinje do izražaja dolaze simptomi karakteristični za anemiju: lupanje srca, otežano disanje, s blagim tjelesna aktivnost bolesna životinja doživljava slabost. Ako se tijekom bolesti uništi 1/60 ukupnog broja crvenih krvnih stanica, tada se u bolesne životinje bilježe znakovi hemoglobinurije. Zbog povećane hemolize crvenih krvnih stanica, krvni serum dobiva bogatu zlatnu boju. Dolazi do povećanja količine bilirubina, što daje neizravnu dijazoreakciju, kod konja se količina bilirubina povećava na 12,8 mg%, kod goveda. goveda i svinje - do 1,6 mg%, postoji povećanje sadržaja urobilina u urinu, zbog čega urin ima crvenkasto-smeđu nijansu.

Najkarakterističniji, najupečatljiviji simptom teškog trovanja životinje hemolitičkim otrovima je velika količina kolesterola, lipida i šećera u krvi, zbog čega se kod životinje javlja prolazna glukozurija. Gore navedeni simptomi ukazuju na disfunkciju jetre. Identificirano tijekom klinički pregled, simptomi od drugih unutarnji organi, nisu karakteristični za ovu bolest. Do 5.-7. dana bolesti javlja se krvna slika oštri pad broj crvenih krvnih stanica, štoviše, jači od smanjenja sadržaja hemoglobina. Indikator boje, koji na početku bolesti doseže 1,3-1,4 (hipokromna anemija), a zatim (6-8. dan) postupno se vraća na izvornu vrijednost. Postoji smanjenje rezistencije eritrocita - kada se sjene eritrocita počnu pojavljivati ​​prvi put, bilježi se anizocitoza. Promjer crvenih krvnih stanica kreće se od 3,3-10,2µ. Broj retikulocita do 5-7 dana bolesti je 5-10 puta veći od početnih brojki (kod svinja, goveda). Pretragom krvi, osim retikulocita, nalaze se polihromatofili, eritrociti s bazofilnom punkcijom i normoblasti. Broj trombocita u krvi pada. U prvim danima bolesti bolesna životinja ima do 20 tisuća leukocita u 1 mm³ krvi, a do 20. dana broj leukocita se smanjuje na normalu. Leukocitna formula daje neutrofiliju s izraženim pomakom ulijevo. Kod neutrofila bilježimo degenerativne promjene u jezgri i protoplazmi. Ovisno o vrsti životinje oboljele od toksične anemije, do 20-25 dana (svinje, psi) morfološki sastav krvi vraća se u normalu.

Na akutni tijek anemije u traktu koštane srži, bilježimo povećanje broja nuklearnih oblika za 20-30%. Indeks koštane srži dobiva jasno izražen eritroblastični karakter. U eritroblastogramu se povećava postotak mladih eritroblastičnih oblika, a smanjuje postotak normoblasta. Broj retikulocita (granulofilocita) povećava se nekoliko puta u usporedbi s normom, s prevladavanjem oblika zasićenih tvari u eritrogramu. Istodobno s regenerativnim promjenama u koštana srž Jasno se pojavljuju i znakovi degenerativne prirode.

Teći. S obzirom da uzročnici toksične anemije obično djeluju na tijelo bolesne životinje ograničeno vrijeme, tijelo zadržava značajnu sposobnost regeneracije. To se također očituje mijeloidnom metaplazijom u slezeni i jetri životinje. Intenzitet regeneracije krvi izravno ovisi o otpornosti tijela, vrsti životinje, njezinoj dobi, životnim uvjetima, hranjenju i pravovremenom liječenju. U slučaju trovanja životinje malim dozama hemolitičkih otrova lako nastaje toksična anemija u životinje; Kada velike doze jakih tvari uđu u tijelo, životinja može uginuti.

Dijagnoza. Dijagnoza toksične anemije, kao i kod drugih bolesti životinja, postavlja se sveobuhvatno, uzimajući u obzir anamnezu, kliničku sliku, studiju uzročni čimbenici i uvjete za razvoj bolesti, rezultate hematoloških podataka i istraživanja veličine eritrocita, hematopoeze koštane srži i metabolizma pigmenta. Karakterističan znak toksične anemije je blago žutilo vidljivih sluznica, povećana količina neizravnog bilirubina u krvi, povećanje sadržaja sterkobilina u izmetu i urobilina u mokraći, hiperfunkcija slezene uz znakove hemolize ( hemosideroze jetre, slezene, koštane srži itd.) i, konačno, sliku promjena u kvantitativnom i kvalitativnom sastavu crvene krvi.

Diferencijalna dijagnoza. Potrebno je isključiti zarazne i hemosporidijske bolesti praćene promjenama krvne slike, osobito).

Liječenje. Liječenje životinja s toksičnom anemijom započinje stvaranjem dobrih uvjeta za njihovu njegu i održavanje, propisivanjem prehrane bogate bjelančevinama i vitaminima (A, B i C), te organiziranjem dnevnog boravka bolesnika u svježi zrak. U slučaju da je anemija uzrokovana djelovanjem otrova, veterinari ih hitno moraju ukloniti iz organizma ispiranjem probavnog trakta, davanjem laksativa i diuretika. U slučaju akutnog trovanja životinje hemolitičkim otrovima, provodi se puštanje krvi, a zatim infuzija. slana otopina zajedno s plazmom ili serumom. Odabranim bolesnim životinjama mogu se dati transfuzije krvi.

Za borbu protiv nastale opijenosti tijela, indicirano je intravenska primjena hipertonične otopine natrijev klorid, kalcij i glukoza. Za poticanje hematopoeze, u slučaju nedovoljne regeneracije krvi, bolesnim životinjama propisuju se kampolon, antianemin (za goveda i konje 0,05-0,08 ml, za svinje i ovce 0,1-0,2 ml na 1 kg žive težine), vitohepat, vitamin B12. (intramuskularno za velike životinje 300-500 mcg, male životinje - 30-50 mcg jednom svaka 2 dana), kao i pripravci željeza, arsena i askorbinske kiseline. Da bi se spriječilo začepljenje bubrežnih tubula detritusom hemoglobina, bolesnim životinjama se daju lužine i velike količine tekućine.

Prevencija. Kako bi se spriječila toksična anemija, životinje moraju biti zaštićene od kontakta s hematološkim otrovima, a također preventivne akcije protiv zaraznih i invazivnih bolesti uobičajenih u tom području.

Među raznim toksični faktori Proizvodni okoliš oslobađa skupinu tvari koje imaju sposobnost uzrokovati oštećenje crvenih krvnih stanica, odnosno hemolitički učinak. Hemolitičke anemije su skupina bolesti koje objedinjuje jedna zajednička značajka- skraćivanje životnog vijeka crvenih krvnih stanica. U potonjem slučaju moguće je koristiti izraz "neučinkovita eritropoeza". Posljedica ovih promjena je jedan ili drugi stupanj anemije, iritacije eritropoeze i retikulocitoze. Već dugi niz godina među hematolozima se raspravlja o zakonitosti korištenja pojma "hemolitička anemija" u odnosu na bolesnike s normalnom razinom hemoglobina, ali skraćenim životom crvenih krvnih stanica. Sada je prihvaćen u cijelom svijetu i koristi se bez obzira na razinu hemoglobina pacijenata.

Hemolitičke anemije se dijele na nasljedne i stečene.

Nasljedne hemolitičke anemije mogu se razlikovati prema mjestu lezije: membrana eritrocita, njegovi enzimi, struktura hemoglobina.

Stečena hemolitička anemija dijele se prema principu razjašnjenja faktora koji uzrokuje hemolizu: protutijela, mehanička trauma crvenih krvnih stanica, kemijski otrovi. Među potonjima postoje tvari koje imaju izravan ili trenutni hemolitički učinak, čija je težina određena razinom i vremenom izloženosti, te putovima prodiranja u tijelo. Ova skupina uključuje sljedeće kemijske spojeve:

Arsenov vodik je teški, bezbojni plin; u industrijskim uvjetima do njegovog stvaranja dolazi kada su metali i spojevi koji sadrže arsen izloženi industrijskim kiselinama. Vodik proizveden tijekom reakcije smanjuje elementarni arsen. Kada se razgrađuje, nastaje dietilarsin, što rezultira karakterističnim mirisom češnjaka. Glavni put ulaska u tijelo je udisanje.

Fenilhidrazin – koristi se u farmaceutska industrija za proizvodnju pripravaka piramidona.

Toluen diamin - koristi se prvenstveno u proizvodnji boja i nekih polimernih spojeva.

Izopropilbenzen hidroperoksid (hiperiz) koristi se kao katalizator u proizvodnji poliesterskih i epoksi smola, guma, stakloplastike itd.; koristi se kao međuprodukt u proizvodnji fenola i acetona.

Gutanjem može biti uzrokovana akutna intravaskularna hemoliza octena esencija, bertoletova sol, otrovne gljive.

Patogeneza hemolitičkih anemija. Razvoj hemolitičke anemije povezan je s ubrzanom smrću crvenih krvnih stanica kao rezultat kršenja njihovog integriteta. Hemolitički učinci toksičnih tvari nastaju ili njihovim izravnim učinkom na glavne lipidne i proteinske elemente membrane ili učinkom na enzime eritrocita koji reguliraju energetske procese (u eritrocitu) i sintezu hemoglobina.

Prema suvremenim konceptima, hemolitičko djelovanje otrovnih tvari temelji se na kemijske tvari, po analogiji s lijekovi leži u njihovoj sposobnosti da izazovu patološku oksidaciju, tzv. oksidativnu hemolizu, koja je popraćena nakupljanjem peroksidnih spojeva. To dovodi do funkcionalnih i strukturnih promjena hemoglobina, ireverzibilnih promjena u lipidima membrana eritrocita i inhibicije aktivnosti sulfhidrilnih skupina. Većina otrovnih tvari stvara oksidirajuće derivate samo u tijelu ako je poremećeno funkcionalno stanje obrambenih sustava. Potonji uključuju neke enzime - katalazu, peroksidazu, glukoza-6-fosfat dehidrogenazu, kao i sustav glutationa, koji je najvažniji biokatalizator koji štiti hemoglobin, enzime koji sadrže sumpor i membranu eritrocita od toksičnih tvari s oksidirajućim učinkom. Dakle, akutna intravaskularna hemoliza uzrokovana AsH3 razvija se kao rezultat ne samo njegovog izravnog učinka na membranu eritrocita, već i inhibicije aktivnosti eritrocitne katalaze i glutation reduktaze.

Neke kemikalije uzrokuju "sekundarni" hemolitički učinak zbog karakteristika njihovog metabolizma i toksikokinetike u tijelu. Ovo je mehanizam hemolitičke anemije koja prati akutnu intoksikaciju tvarima koje stvaraju methemoglobin.

Isti ti spojevi, uz produljenu izloženost, mogu uzrokovati kroničnu kompenziranu hemolizu, koja je uzrokovana skraćenjem životnog vijeka eritrocita i javlja se u stanicama retikulogistiocitnog sustava. Slične promjene u životnom ciklusu eritrocita jedan su od patogenetskih mehanizama razvoja anemije s teškom intoksikacijom olovom.

Posljednjih godina utvrđeno je da kod produljenog izlaganja različitim otrovnim kemikalijama ili njihovim kompleksima, često uključujući organska otapala u koncentracijama koje ne uzrokuju kliničke manifestacije intoksikacije, uključujući anemiju, promjene u morfofunkcionalnom stanju eritrocita i pomake u njihovom metabolizmu može se promatrati. U ovom slučaju prvenstveno su zahvaćene membrane eritrocita, što se očituje poremećajima fosfolipidnog sastava membrana, pomacima u ravnoteži kalija i natrija i povećanjem propusnosti membrana za radioaktivni fosfor. Strukturalne i funkcionalni poremećaji crvenih krvnih zrnaca može dovesti do promjena u njihovim vitalnim procesima i skraćivanja očekivanog životnog vijeka.

Uočene promjene se očito mogu smatrati jednom od manifestacija osebujnog djelovanja kemijski faktori, na crvena krvna zrnca, koja su hemolitičke prirode. Međutim, kada su izloženi niskom intenzitetu, ova stanja se u potpunosti kompenziraju zbog blagog povećanja regeneracije, što dokazuje umjerena retikulocitoza otkrivena u krvi. Sadržaj crvenih krvnih stanica i hemoglobina ostaje normalan ili se promatra blagi pad. Neuspjeh kompenzacije i razvoj anemije mogući su samo u iznimnim slučajevima, uglavnom u žena pod utjecajem izvanprofesionalnih čimbenika, uglavnom gubitka krvi. Etiologija takve anemije postaje mješovita, njezina je patogeneza složenija i zahtijeva pažljivo proučavanje.

Simptomi hemolitičke anemije. Akutna intravaskularna hemolitička anemija uzrokovana otrovne tvari, koji imaju izravan hemolitički učinak, imaju uglavnom sličnu kliničku sliku. Budući da je najtipičniji predstavnik hemolitička skupina Otrov je arsenski vodik, klinička slika akutne intoksikacije temelji se na modelu hemolize ovom tvari.

Blagi oblici intoksikacije AsH3 karakterizirani su oskudnim klinički simptomi: slabost, glavobolja, mučnina, lagana zimica. Moguć je blagi ikterus bjeloočnice. U pravilu, s ovim oblicima pacijenti se primaju u bolnicu samo u slučaju grupne intoksikacije. Najkarakterističniji znak teških oblika trovanja je prisutnost latentnog razdoblja u trajanju od 2-8 sati, iako hemoliza počinje odmah nakon ulaska otrova u tijelo.

Sljedeće razdoblje progresivne hemolize, koje je karakterizirano pojavom povećanja opća slabost, glavobolja, bol u epigastrična regija i desni hipohondrij, u donjem dijelu leđa, mučnina, povraćanje, groznica. Istodobno se pojavljuje hemoglobinurija (urin postaje tamnocrven). Često je hemoglobinurija prvi znak trovanja, razvija se ranije od ostalih simptoma.

Brzi razvoj hemolize dovodi do teške eritrocitopenije i smanjenja hemoglobina, praćenog značajnom aktivacijom eritropoeze. Retikulocitoza periferne krvi može doseći 200-300%, postoji značajan porast broja crvenih krvnih stanica s bazofilnom punkcijom. U pravilu se opaža neutrofilna leukocitoza s pomakom ulijevo, ponekad limfo- i eozinopenija. S razvojem teške hemolize, tjelesna temperatura raste do visokih brojeva (38-39 ° C). Zbog brze razgradnje crvenih krvnih stanica razvija se hemoglobinurija i značajna proteinurija. Zbog prisutnosti hema i hemosiderina u mokraći je karakteristične tamnocrvene, a ponekad i crne boje.

Obično 2-3. dana, a ponekad i ranije, javlja se žutica i raste bilirubinemija, u početku uglavnom zbog neizravne frakcije. Treba napomenuti da ne postoji izravna povezanost između težine bilirubinemije i intenziteta hemolize, budući da se razina bilirubina određuje funkcionalno stanje jetra. U slučajevima kada je funkcija jetre očuvana, čak i uz značajno uništenje crvenih krvnih stanica, može postojati samo umjerena hiperbilirubinemija. Kada se hemoliza kombinira s oštećenom funkcijom jetre, uočava se veći sadržaj bilirubina zbog obje frakcije. 3-5 dana, jetra je uključena u proces i razvija se zatajenje jetre, povećava se veličina jetre, pojačava se intenzitet žutice i fermentemije. Često se u isto vrijeme otkriva zatajenje bubrega, karakterizirano progresivnom oligurijom do anurije, azotemije, poremećene filtracije, reapsorpcije i funkcije izlučivanja. Bubrežni poremećaji uzrokovani su, s jedne strane, začepljenjem bubrežnih tubula produktima razgradnje hemoglobina, as druge strane, rani razvoj znakovi degenerativnog oštećenja proksimalnih tubula, ishemija korteksa organa. Na vrhuncu nefropatije, urin je svijetli, otkriva se samo mikrohematurija.

Uz pravodobno liječenje, bilježi se regresija simptoma zatajenja bubrega i počinje razdoblje oporavka ili obrnutog razvoja, koji traje od 4 do 6-8 tjedana. Značajka intoksikacije AsH3 je prilično dugo trajanje (ponekad i do šest mjeseci) nekih poremećaja u krvi (anemizacija), živčanom sustavu (polineuritički sindrom), bubrezima (oštećenje nekih funkcionalna ispitivanja, ponekad dodatak pijelonefritisa).

Dijagnostika. U tipičnim slučajevima trovanja arsenskim vodikom dijagnoza ne predstavlja posebne poteškoće i temelji se na podacima o onečišćenju zraka u radnom prostoru AsH3 i karakterističnim kliničkim i laboratorijskim simptomima. Detekcija arsena u biosupstratima i dijaliziranoj tekućini je važna, budući da arsenski vodik koji je prodro u organizam prolazi procese oksidacije i pretvara se u elementarni arsen, koji se izlučuje iz organizma urinom i fecesom. Kao što su primijetili N. N. Molodkina i Yu. S. Goldfarb, maksimalni sadržaj arsena u krvi i urinu opažen je 2-3 dana nakon trovanja, au teškim oblicima intoksikacije premašuje početne vrijednosti za 100-300 puta. Autori ukazuju na dosta dugu cirkulaciju otrova u krvi kod teških oblika otrovanja.

Za razliku od hemolitičke anemije opažene u općoj klinici, u slučaju trovanja arzinom, također se uočavaju simptomi njegovog općeg toksičnog učinka, koji se manifestiraju promjenama u kardiovaskularnom i živčanom sustavu (miokardiopatija, arterijska hipotenzija, sindrom senzornog polineuritisa itd.).

Prva pomoć i liječenje hemolitičke anemije. Prije svega, žrtva mora biti uklonjena iz sobe zagađene plinom, osiguravajući potpuni odmor.

Kompleksno liječenje trovanja arsenskim vodikom treba biti usmjereno na brzo uklanjanje arsena iz tijela, detoksikaciju i uklanjanje simptoma zatajenja jetre i bubrega. U tu svrhu koriste se forsirana diureza, alkalizacija plazme i vitaminska terapija. Preporuča se bougienage pupčana vena s transumbilikalnim davanjem lijekova, ranom hemodijalizom. Indicirana je obavezna zaštitna antibakterijska terapija.

Kao protuotrovi kod trovanja arzinom koriste se tiolni spojevi: mekaptid, antarzin, unitiol. Učinkovitost prva dva značajno se povećava njihovom ranom primjenom, po mogućnosti prije hospitalizacije.

Mekaptid se daje intramuskularno u obliku 40% uljne otopine u dozi od 1 ml. U slučaju teške intoksikacije, moguće je povećati dozu na 2 ml i ponovno primijeniti lijek nakon 6-8 sati.

Antarsin se koristi u obliku 5% otopine, koja se daje intramuskularno u dozi od 1 ml.
Što se tiče unitiola, donedavno se vjerovalo da je njegova primjena moguća tek 5-7. Međutim, Centar za liječenje otrova Zavoda za hitnu medicinu nazvan. N.V. Sklifosovsky preporučuje davanje 5% otopine unitiola odmah od trenutka trovanja, zajedno s gornja dva lijeka.

Ispitivanje radne sposobnosti. Rješenje ispitivanja radne sposobnosti u akutnim hemolitičkim stanjima određuje se težinom pretrpljene intoksikacije.

U blagim oblicima trovanja, kada su glavne manifestacije intoksikacije svedene na reverzibilne hematološke promjene, nakon odgovarajućeg liječenja opaža se vraćanje radne sposobnosti. U tim slučajevima radnici se mogu vratiti na prijašnja radna mjesta.
U teškim oblicima trovanja, kada, unatoč dugotrajno liječenje, promatraju se zaostali učinci intoksikacija (simptomi funkcionalni kvar jetra, bubrezi, anemija), potrebno je prekinuti kontakt s hemolitičkim tvarima. Za razdoblje prekvalifikacije moguće je prebaciti pacijenta u III skupinu profesionalne invalidnosti.

Prevencija. U industrijama gdje je moguće stvaranje AsH3 potrebno je brtvljenje opreme i mehanizacija proizvodnih procesa, kao i racionalna ventilacija. U relevantnim poduzećima, kemijski nadzor zračnog okoliša naširoko se koristi za upozorenje na prekoračenje najveće dopuštene koncentracije AsH3, kao i signaliziranje prisutnosti arsenovog vodika u zraku radnog područja.

Tijekom normalnog funkcioniranja, prirodna razgradnja crvenih krvnih stanica uočena je 3 do 4 mjeseca nakon njihova rođenja. S hemolitičkom anemijom, proces raspadanja je značajno ubrzan i traje samo 12-14 dana. U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju ove teške bolesti.

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih stanica, odnosno prevladavanjem procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) nad stvaranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Crvena krvna zrnca najbrojnija su vrsta ljudskih krvnih zrnaca.

Glavna funkcija crvenih krvnih zrnaca je prijenos kisika i ugljičnog monoksida. Ove stanice sadrže hemoglobin, protein uključen u metaboličke procese.

Ljudska crvena krvna zrnca funkcioniraju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Starenje eritrocita povezano je sa smanjenjem stvaranja ATP-a u eritrocitu tijekom metabolizma glukoze u ovoj krvnoj stanici.

Uništavanje crvenih krvnih stanica događa se neprestano i naziva se hemoliza. Oslobođeni hemoglobin se razgrađuje na hem i globin. Globin je protein koji se vraća u crvenu koštanu srž i služi kao materijal za izgradnju novih crvenih krvnih stanica, a željezo se odvaja od hema (također ponovno korištenog) i indirektnog bilirubina.

Broj crvenih krvnih zrnaca može se odrediti testom krvi koji se provodi tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Prema svjetskim statistikama, u strukturi morbiditeta među krvnim patologijama, hemolitička stanja čine najmanje 5%, od čega prevladavaju nasljedne vrste hemolitičke anemije.

Klasifikacija

Hemolitičke anemije se dijele na prirođene i stečene.

Kongenitalno (nasljedno)

Zbog utjecaja negativnih genetskih čimbenika na crvene krvne stanice razvija se nasljedna hemolitička anemija.

U trenutno Postoje četiri podvrste bolesti:

• nesferocitna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja crvenih krvnih stanica je neispravna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
• hemolitička anemija Minkowski-Choffard, ili mikrosferocitna. Bolest se razvija zbog mutacije gena odgovornih za stvaranje proteina koji čine stijenke crvenih krvnih stanica.
• membranopatija eritrocita - povećana razgradnja povezana je s genetski određenim nedostatkom njihove membrane;
• talasemija. Ova skupina hemolitičkih anemija nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

Kupljeno

Javlja se u bilo kojoj dobi. Bolest se razvija postupno, ali ponekad počinje akutnom hemolitičkom krizom. Pritužbe pacijenata obično su iste kao i kod kongenitalnog oblika i uglavnom su povezane s rastućom anemijom.

• Žutica je uglavnom blaga, ponekad se zapaža samo subikteričnost kože i bjeloočnica.
• Slezena je povećana, često gusta i bolna.
• U nekim slučajevima, jetra je povećana.

Za razliku od nasljednih, razvijaju se u zdravo tijelo zbog utjecaja na crvene krvne stanice bilo kojeg vanjskog razloga:

Hemolitička anemija može biti prirođena ili stečena, au polovici slučajeva – idiopatska, odnosno nejasnog podrijetla koje liječnici ne mogu utvrditi točan razlog razvoj bolesti.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok razvoja stečene hemolitičke anemije. Ova hemolitička anemija naziva se idiopatska.

Simptomi hemolitičke anemije kod odraslih

Simptomi bolesti su prilično opsežni i uvelike ovise o uzroku koji je izazvao ovu ili onu vrstu hemolitičke anemije. Bolest se može manifestirati samo u kriznim razdobljima i ne manifestira se ni na koji način izvan egzacerbacija.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije crvenih krvnih stanica i razaranja crvenih krvnih stanica u cirkulirajućem krvotoku, dok kompenzacijska funkcija koštana srž je iscrpljena.

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom crvenih krvnih stanica i predstavljeni su anemičnim, ikteričnim sindromom i splenomegalijom.

Hemolitičke anemije (srpastog oblika, autoimune, nesferocitne i druge) karakteriziraju sljedeći simptomi:

• sindrom hipertermije. Češće ovaj simptom manifestira se progresijom hemolitičke anemije u djece. Temperatura se povećava na 38 stupnjeva;
• sindrom žutice. Povezan je s povećanom razgradnjom crvenih krvnih stanica, zbog čega je jetra prisiljena preraditi višak neizravnog bilirubina, koji u vezanom obliku ulazi u crijeva, što uzrokuje povećanje razine urobilina i sterkobilina. Koža i sluznice postaju žute.
• Sindrom anemije. Ovo je klinički i hematološki sindrom karakteriziran smanjenjem sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi.
• Hepatosplenomegalija je prilično čest sindrom koji prati razne bolesti, a karakterizira ga povećanje veličine jetre i slezene. Saznajte što je splenomegalija

Ostali simptomi hemolitičke anemije:

• Bolovi u trbuhu i kostima;
• Prisutnost znakova kršenja intrauterini razvoj u djece (disproporcionalne karakteristike različitih segmenata tijela, nedostaci u razvoju);
• Loose stolice;
• Bol u projekciji bubrega;
• Bol u prsa, podsjeća na infarkt miokarda.

Znakovi hemolitičke anemije:

Većina pacijenata pokazala je abnormalnosti u stanju kardiovaskularnog sustava. U urinu su se često nalazili kristali hemosiderina, što je upućivalo na prisutnost mješovitog tipa hemolize eritrocita, koja se javlja i intracelularno i intravaskularno.

Redoslijed simptoma:

• žutica, splenomegalija, anemija.
• Jetra može biti povećana, simptomi kolelitijaza, povećavajući razinu sterkobilina i urobilina.

Neki ljudi s talasemijom minor primjećuju manje simptome.

• Spori rast i odgođeni pubertet
• Problemi s kostima
• Povećana slezena

Prema kliničkoj slici razlikuju se dva oblika bolesti: akutni i kronični.

• U prvom obliku, pacijenti iznenada osjećaju jaku slabost, groznicu, otežano disanje, lupanje srca i žuticu.
• U drugom obliku, kratkoća daha, slabost i lupanje srca mogu biti odsutni ili blagi.

Kako nastaje hemolitička anemija kod djece?

Hemolitičke anemije su skupine po prirodi različitih bolesti, ali objedinjene jednim simptomom - hemolizom crvenih krvnih stanica. Do hemolize (oštećenja) dolazi u važni organi: jetra, slezena i medula kosti.

Prvi simptomi anemije nisu specifični i često se ignoriraju. Djetetovo brzo zamaranje, razdražljivost i plačljivost pripisuju se stresu, pretjeranoj emocionalnosti ili karakternim osobinama.

Djecu s dijagnosticiranom hemolitičkom anemijom karakterizira predispozicija za zarazne bolesti, često su takva djeca uključena u skupinu često bolesnih osoba.

Kod anemije u djece opaža se blijeda koža, koja se također javlja kada nema dovoljno krvnog punjenja vaskularnog kreveta, bolesti bubrega, opijenost tuberkulozom.

Glavna razlika između prave anemije i pseudoanemije je boja sluznice: kod prave anemije sluznice postaju blijede, kod pseudoanemije ostaju ružičaste (procjenjuje se boja konjunktive).

Tijek i prognoza ovise o obliku i težini bolesti, o pravodobnosti i pravilnosti liječenja te o stupnju imunološkog deficita.

Komplikacije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičkom komom. Također se ponekad dodaje ukupnoj kliničkoj slici:

Kod nekih bolesnika hladnoća uzrokuje oštro pogoršanje stanja. Jasno je da se takvima savjetuje da budu stalno topli.

Dijagnostika

Kada se pojavi slabost, blijeda koža, težina u desnom hipohondriju i drugi nespecifični simptomi Morate posjetiti terapeuta i uzeti opći test krvi. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog.

Utvrđivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka u nadležnosti je hematologa.

• Tijekom inicijalnog razgovora razjašnjava se obiteljska anamneza, učestalost i težina tijeka. hemolitičke krize.
• Prilikom pregleda procjenjuje se boja kože, bjeloočnica i vidljivih sluznica, palpacijom se procjenjuje veličina jetre i slezene trbuha.
• Spleno- i hepatomegalija se potvrđuje ultrazvukom jetre i slezene.

Koje testove je potrebno poduzeti?

• Opća analiza krvi
• Ukupni bilirubin u krvi
• Hemoglobin
• crvene krvne stanice

Sveobuhvatno uključuje sljedeće istraživanje zahvaćenog organizma:

• prikupljanje podataka o anamnezi, proučavanje pritužbi kliničkog pacijenta;
• krvni test za određivanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• određivanje nekonjugiranog bilirubina;
• Coombsov test, osobito ako je potrebna transfuzija krvi sa zdravim crvenim krvnim stanicama;
• punkcija koštane srži;
• određivanje razine željeza u serumu laboratorijskom metodom;
• Ultrazvuk peritonealnih organa;
• proučavanje oblika crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Razni oblici hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju.

Plan liječenja patologije obično uključuje sljedeće aktivnosti:

1. propisivanje lijekova koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
2. transfuzija krvi ispranih crvenih krvnih stanica. Ova metoda liječenja koristi se ako se koncentracija crvenih krvnih stanica smanji na kritične razine;
3. transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
4. za eliminaciju neugodni simptomi i normalizacije veličine jetre i slezene, indicirana je primjena glukokortikoidnih hormona. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i ozbiljnosti njegove bolesti;
5. kod autoimune hemolitičke anemije plan liječenja nadopunjuje se citostaticima; ponekad liječnici pribjegavaju operativne tehnike liječenje bolesti. Najčešći zahvat je splenektomija.

Prognoza ovisi o uzroku i težini bolesti.

Bilo koja hemolitička anemija, borba protiv koje je započeta prerano - složen problem. Nedopustivo je pokušati se sami nositi s tim. Njezino liječenje mora biti sveobuhvatno i propisano isključivo kvalificirani stručnjak temeljen temeljito ispitivanje pacijent.

Prevencija

Prevencija hemolitičke anemije dijeli se na primarnu i sekundarnu.

1. Primarna prevencija podrazumijeva mjere sprječavanja nastanka hemolitičke anemije;
2. Sekundarni - smanjenje kliničkih manifestacija postojeće bolesti.

Samo mogući način spriječiti razvoj anemije - održavati zdrav stil života, pravodobno liječenje i prevencija drugih bolesti.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija

Uzroci hemolitičke anemije

Stečena hemolitička anemija

Dijagnoza hemolitičke anemije

Liječenje hemolitičkih anemija

Toksična hemolitička anemija u djece

Hemolizu crvenih krvnih stanica mogu uzrokovati mnoge kemikalije i bakterijski toksini. Hemolizu uzrokuju kemikalije kao što su:

Bakrene soli (zbog inhibicije aktivnosti piruvat kinaze i nekih drugih enzima eritrocita);

Opisani su slučajevi hemolitičke anemije nakon uboda pčela, uboda škorpiona, ugriza pauka, ugriza zmije (osobito ugriza zmija). Vrlo su česta i opasna otrovanja gljivama, osobito smrčkom, koje može dovesti do teške akutne hemolize.

II. Mehanizam hemolize.

Mehanizam hemolize kod toksične hemolitičke anemije može biti različit. Ponekad se hemoliza razvija kao rezultat oštrog oksidativnog učinka (kao kod enzimopatske anemije), poremećene sinteze porfirina, proizvodnje autoimunih faktora itd. Najčešće, s toksičnom anemijom, opaža se intravaskularna hemoliza. Hemolitička anemija može se pojaviti i kod zaraznih bolesti. Na primjer, malarijski plazmodij može prodrijeti u eritrocite, koje zatim eliminira slezena, a Clostridium welchii izlučuje alfa-toksin-lecitinazu, koja u interakciji s lipidima membrane eritrocita stvara hemolitički aktivan lizolecitin. Moguće su i druge mogućnosti: apsorpcija bakterijskih polisaharida na eritrocitima s naknadnim stvaranjem autoantitijela, uništavanje površinskog sloja membrane eritrocita bakterijama itd.

III. Klinička slika

Ovisno o tijeku, razlikuju se akutna i kronična toksična hemolitička anemija. U akutnoj toksičnoj hemolitičkoj anemiji dolazi do intravaskularne hemolize koja se očituje hemoglobinemijom, hemoglobinurijom, a ponekad je praćena simptomima kolapsa i anurije. Jedan od najupečatljivijih modela akutne toksične hemolize je tzv. gyromitria sindrom koji nastaje kao posljedica trovanja gljivama roda Gyromitra iz skupine gljiva smrčaka - struna (Gyromitra esculenta, obična struna). Osim akutne intravaskularne hemolize (DIK), sindrom giromitrije uključuje:

Gastrointestinalni simptomi koji se javljaju u prvih 6-24 sata nakon trovanja i traju od 1 do 3 dana;

Hepatitis s izraženom citolizom.

Liječenje se sastoji u prestanku kontakta sa otrovno sredstvo ili u njegovom uklanjanju (uključujući, ako je moguće, uz pomoć odgovarajućeg protuotrova), au slučaju zaraznih bolesti - u odgovarajućoj antibakterijskoj ili antimikotičnoj terapiji. Za tešku anemiju indicirana je nadomjesna terapija. Osim toga, pacijentu je potrebna hitna sindromna terapija (liječenje zatajenja bubrega, hepatitisa, neurološkog sindroma).

Toksična hemolitička anemija

Toksičnu hemolitičku anemiju ili hemolizu crvenih krvnih stanica mogu uzrokovati mnoge kemikalije i bakterijski toksini.

ICD-10 kod

Uzroci toksične hemolitičke anemije

Hemolizu uzrokuju kemikalije kao što su:

• arsen vodik;
• voditi;
• soli bakra (zbog inhibicije aktivnosti piruvat kinaze i nekih drugih enzima eritrocita);
• kalijevi i natrijevi klorati;
• resorcinol;
• nitrobenzen;
• anilin.

Opisani su slučajevi hemolitičke anemije nakon ugriza pčela, škorpiona, pauka i zmija (osobito zmija). Otrovanje gljivama, osobito smrčkom, vrlo je često i opasno, a uzrokuje tešku akutnu hemolizu.

Mehanizam hemolize crvenih krvnih stanica

Mehanizam hemolize kod toksične hemolitičke anemije može biti različit. Ponekad se hemoliza razvija kao rezultat oštrog oksidativnog učinka (kao kod enzimopatske anemije), poremećene sinteze porfirina, proizvodnje autoimunih faktora itd. Najčešće, s toksičnom anemijom, opaža se intravaskularna hemoliza. Hemolitička anemija može se pojaviti i kod zaraznih bolesti. Na primjer, malarijski plazmodij može prodrijeti u eritrocite, koje zatim eliminira slezena, a Clostridium welchii izlučuje α-toksin-lecitinazu, koja u interakciji s lipidima membrane eritrocita stvara hemolitički aktivan lizolecitin. Moguće su i druge mogućnosti: apsorpcija bakterijskih polisaharida na eritrocitima s naknadnim stvaranjem autoantitijela, uništavanje površinskog sloja membrane eritrocita bakterijama itd.

Simptomi toksične hemolitičke anemije

Ovisno o tijeku, razlikuju se akutna i kronična toksična hemolitička anemija. U akutnoj toksičnoj hemolitičkoj anemiji dolazi do intravaskularne hemolize koja se očituje hemoglobinemijom, hemoglobinurijom, a ponekad je praćena simptomima kolapsa i anurije. Jedan od najupečatljivijih modela akutne toksične hemolize je tzv. gyromitria sindrom koji nastaje kao posljedica trovanja gljivama roda Gyromitra iz skupine gljiva smrčaka - struna (Gyromitra esculenta, Common stitch). Osim akutne intravaskularne hemolize (DIK), sindrom giromitrije uključuje:

• gastrointestinalni simptomi koji se javljaju u prvih 6-24 sata nakon trovanja i traju od 1 do 3 dana;
• neurološki sindrom s astenijom i teškom glavoboljom;
• hipertermija;
• hepatitis s izraženom citolizom.

Kod ovog oblika akutne hemolize smrt je vrlo vjerojatna.

Toksična anemija

Toksična anemija (Anemia toxica) je anemija uzrokovana hemolitičkim čimbenicima, a hematološki je karakterizirana normokromnom i normocitnom slikom krvi.

Etiologija. Uzroci toksične anemije su trovanje životinja hemolitičkim otrovima (živa, olovo, arsen, gosipol, saponini, fenilhidrazin, kloroform, ugljikov disulfid, otrovi insekata i zmija), opekline, kao i toksini bakterijskog, crijevnog podrijetla i hemosporidioze ( piroplazmoza, babezijeloza, teilerioza itd.). Otrovne tvari ulaze u tijelo životinje preko kože, sluznice, kroz pluća, gastrointestinalni trakt ili se mogu formirati u tijelu bolesne životinje.

Ovisno o reaktivnosti tijela i prirodi intoksikacije, razlikuju se akutni i kronični oblici anemije.

Patogeneza. Unatoč određenoj "specifičnosti" pojedinih krvnih otrova, njihov mehanizam djelovanja uglavnom se svodi na uništavanje crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita.

Kada krvni otrovi uđu u tijelo životinje, oni uzrokuju iritaciju tkiva i vaskularnih receptora. Iz tih receptora struje impulsa neuobičajenih za tijelo životinje žure u središnji živčani sustav, što iskrivljuje prirodu eferentnih utjecaja na cirkulacijske organe i dovodi do poremećaja njihovih funkcija.

Iako je očuvan izravni učinak otrova na crvena krvna zrnca koja cirkuliraju u krvi, moždana kora refleksno i putem neurohumoralne veze mijenja (povećava ili smanjuje) osjetljivost crvenih krvnih zrnaca na patogeni podražaj.

U patogenezi hemolitičke anemije postoji pojačano razaranje crvenih krvnih stanica u krvotoku s reaktivnom hiperplazijom hematopoetskih organa i pojačanom hemolitičkom aktivnošću retikuloendotelnog tkiva. Zbog toga se u tijelu bolesne životinje javlja hemolitička žutica.

Patološke promjene u bolesnika s toksičnom anemijom praćene su žutilom sluznice i seroznog tkiva, često se pojavljuju krvarenja na koži, sluznicama i raznim organima. Slezena je povećana i puna krvi. Nalazimo degenerativne promjene na jetri. Masa crvene koštane srži je povećana na račun žute. Kao rezultat pojačane razgradnje crvenih krvnih stanica, pigment koji sadrži željezo taloži se u endotelu slezene i koštane srži (hemosideroza). U slučaju intoksikacije velikim dozama nema zamjene žute srži.

Klinička slika. Bolesnike s toksičnom anemijom karakterizira depresija, anemija i žutilo vidljivih sluznica i kože, povećanje slezene i njezina osjetljivost. Ponekad kod bolesne životinje do izražaja dolaze simptomi karakteristični za anemiju: lupanje srca, otežano disanje, a kod malog fizičkog napora bolesna životinja osjeća slabost. Ako se tijekom bolesti uništi 1/60 ukupnog broja crvenih krvnih stanica, tada se u bolesne životinje bilježe znakovi hemoglobinurije. Zbog povećane hemolize crvenih krvnih stanica, krvni serum dobiva bogatu zlatnu boju. Postoji povećanje količine bilirubina, što daje neizravnu diazoreakciju, u konja se količina bilirubina povećava na 12,8 mg%, u goveda i svinja - do 1,6 mg%, u mokraći se povećava sadržaj urobilin, zbog čega urin ima crvenkastu boju.smeđa nijansa.

Najkarakterističniji, najupečatljiviji simptom teškog trovanja životinje hemolitičkim otrovima je velika količina kolesterola, lipida i šećera u krvi, zbog čega se kod životinje javlja prolazna glukozurija. Gore navedeni simptomi ukazuju na disfunkciju jetre. Simptomi drugih unutarnjih organa otkriveni tijekom kliničkog pregleda nisu karakteristični za ovu bolest. Do 5.-7. dana bolesti u krvnoj slici bilježi se nagli pad broja crvenih krvnih stanica, štoviše, teži od smanjenja sadržaja hemoglobina. Indikator boje, koji na početku bolesti doseže 1,3-1,4 (hipokromna anemija), a zatim (6-8. dan) postupno se vraća na izvornu vrijednost. Postoji smanjenje rezistencije eritrocita - kada se sjene eritrocita počnu pojavljivati ​​prvi put, bilježi se anizocitoza. Promjer crvenih krvnih stanica kreće se od 3,3-10,2µ. Broj retikulocita do 5-7 dana bolesti je 5-10 puta veći od početnih brojki (kod svinja, goveda). Pretragom krvi, osim retikulocita, nalaze se polihromatofili, eritrociti s bazofilnom punkcijom i normoblasti. Broj trombocita u krvi pada. U prvim danima bolesti bolesna životinja ima do 20 tisuća leukocita u 1 mm³ krvi, a do 20. dana broj leukocita se smanjuje na normalu. Leukocitarna formula pokazuje neutrofiliju s izraženim pomakom ulijevo. Kod neutrofila bilježimo degenerativne promjene u jezgri i protoplazmi. Ovisno o vrsti životinje oboljele od toksične anemije (svinje, psi), morfološki sastav krvi vraća se u normalu.

U akutnom tijeku anemije u traktu koštane srži bilježimo povećanje broja nuklearnih oblika za 20-30%. Indeks koštane srži dobiva jasno izražen eritroblastični karakter. U eritroblastogramu se povećava postotak mladih eritroblastičnih oblika, a smanjuje postotak normoblasta. Broj retikulocita (granulofilocita) povećava se nekoliko puta u usporedbi s normom, s prevladavanjem oblika zasićenih tvari u eritrogramu. Uz regenerativne promjene u koštanoj srži jasno se pojavljuju i znakovi degenerativne prirode.

Teći. S obzirom da uzročnici toksične anemije obično djeluju na tijelo bolesne životinje ograničeno vrijeme, tijelo zadržava značajnu sposobnost regeneracije. To se također očituje mijeloidnom metaplazijom u slezeni i jetri životinje. Intenzitet regeneracije krvi izravno ovisi o otpornosti tijela, vrsti životinje, njezinoj dobi, životnim uvjetima, hranjenju i pravovremenom liječenju. U slučaju trovanja životinje malim dozama hemolitičkih otrova lako nastaje toksična anemija u životinje; Kada velike doze jakih tvari uđu u tijelo, životinja može uginuti.

Dijagnoza. Dijagnoza toksične anemije, kao i kod drugih bolesti životinja, postavlja se sveobuhvatno, uzimajući u obzir anamnezu, kliničku sliku, proučavanje uzročnih čimbenika i uvjeta za razvoj bolesti, rezultate hematoloških podataka i studija veličine crvenih krvnih stanica, hematopoeze koštane srži i metabolizma pigmenata. Karakterističan znak toksične anemije je blago žutilo vidljivih sluznica, povećana količina neizravnog bilirubina u krvi, povećanje sadržaja sterkobilina u izmetu i urobilina u mokraći, hiperfunkcija slezene uz znakove hemolize ( hemosideroze jetre, slezene, koštane srži itd.) i, konačno, sliku promjena u kvantitativnom i kvalitativnom sastavu crvene krvi.

Diferencijalna dijagnoza. Potrebno je isključiti zarazne i hemosporidijalne bolesti praćene promjenama krvne slike, osobito zaraznu anemiju konja).

Liječenje. Liječenje životinja s toksičnom anemijom započinje stvaranjem dobrih uvjeta za njihovu njegu i održavanje, propisivanjem prehrane bogate bjelančevinama i vitaminima (A, B i C), te organiziranjem svakodnevnog boravka bolesnika na svježem zraku. U slučaju da je anemija uzrokovana djelovanjem otrova, veterinari ih hitno moraju ukloniti iz organizma ispiranjem probavnog trakta, davanjem laksativa i diuretika. U slučaju akutnog trovanja životinje hemolitičkim otrovima provodi se puštanje krvi, a zatim infuzija fiziološke otopine uz plazmu ili serum. Odabranim bolesnim životinjama mogu se dati transfuzije krvi.

Za borbu protiv nastale intoksikacije tijela indicirana je intravenska primjena hipertoničnih otopina natrijevog klorida, kalcija i glukoze. Za poticanje hematopoeze, u slučaju nedovoljne regeneracije krvi, bolesnim životinjama propisuju se kampolon, antianemin (za goveda i konje 0,05-0,08 ml, za svinje i ovce 0,1-0,2 ml na 1 kg žive težine), Vitohepat, vitamin B12. (intramuskularno za velike životinje, mcg za male životinje, jednom svaka 2 dana), kao i pripravci željeza, arsena i askorbinske kiseline. Da bi se spriječilo začepljenje bubrežnih tubula detritusom hemoglobina, bolesnim životinjama se daju lužine i velike količine tekućine.

Prevencija. Kako bi se spriječila toksična anemija, životinje moraju biti zaštićene od kontakta s hematološkim otrovima, kao i preventivnim mjerama protiv zaraznih i invazivnih bolesti čestih na tom području.

Hemolitička anemija uzrokovana infuzijom nekompatibilne krvne grupe ili Rh faktora

Kada se ulijeva krv koja je nekompatibilna po skupini ili Rh faktoru, kliničke manifestacije razviti ili neposredno nakon primjene malih količina Ne kompatibilna krv, ili ubrzo nakon završetka postupka. Kliničku sliku možemo podijeliti u 4 razdoblja:

razdoblje oligo- ili anurije, tj. akutnog zatajenja bubrega (ARF);

razdoblje oporavka diureze;

Šok nakon transfuzije krvi karakterizira pojava boli u donjem dijelu leđa, pad krvnog tlaka, tahikardija i zatajenje disanja. U nedostatku odgovarajućeg liječenja završava smrću žrtve. Obdukcijom se u lumenima krvnih žila jetre, pluća, srca i bubrežnih tubula nalazi nakupljanje hemoliziranih eritrocita i slobodnog hemoglobina u obliku amorfne i zrnaste mase.

Drugo razdoblje očituje se naglim smanjenjem ili potpuna odsutnost izlučivanje urina, povećanje azotemije, oštro pogoršanje opće stanje.

Hitne mjere i naknadno liječenje treba započeti što je prije moguće. U prvim fazama, ovo je masivna razmjena transfuzije jednoskupinske kompatibilne krvi i mjera protiv šoka uz dodatak hemodijalize u budućnosti.

Toksična hemolitička anemija

U hemolitičke otrove ubrajaju se arsen vodik, saponini, olovo, fenilhidrazin, zmijski i pčelinji otrov, amilnitrit itd. Mehanizmi hemolize su različiti. U slučaju trovanja finilhidrazinom, arsenovim hidrogenom ili zmijskim otrovom dolazi uglavnom do intravaskularne hemolize, dok kod trovanja solima olova uglavnom dolazi do intracelularne hemolize. Klinička slika trovanja određena je prirodom hemolitičkog otrova. Zajedničko svim otrovanjima ove vrste je oštećenje bubrega: razvoj oligurije, anurije, azotemije, t.j. slike akutnog zatajenja bubrega. Njegova težina određena je količinom uzetog otrova.

Prva pomoć kod trovanja hemolitičkim otrovima ovisi o prirodi trovanja. Za ugriz zmije to je davanje specifičnih seruma protiv zmija, za trovanje hidrazinom davanje piridoksina, za trovanje arsenom specifični protuotrov.

Mjere za ublažavanje akutnog zatajenja bubrega slične su onima navedenim za infuziju krvi nekompatibilne po skupini ili Rh faktoru.

Učenik mora znati:

Definicija hemolitičke i aplastične anemije.

Etiologija i patogeneza hemolitičke i aplastične anemije.

Pojam intravaskularne i ekstravaskularne hemolize. Razlozi, glavni mehanizmi njihovog nastanka.

Klasifikacija hemolitičke i aplastične anemije.

Dijagnostički kriteriji (anamnestički, klinički, laboratorijski) za kongenitalnu i stečenu hemolitičku i aplastičnu anemiju.

Dijagnostički kriteriji nasljedna mikrosferocitoza, autoimuna hemolitička anemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija.

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke anemije s nedostatkom željeza, B12-

deficijencija, aplastična anemija prema kliničkim i laboratorijsko-instrumentalnim kriterijima. Principi diferencijalne dijagnoze prema vodećem sindromu (anemija uzimajući u obzir indeks boje, žutica).

Principi liječenja hemolitičke i aplastične anemije. Indikacije za splenektomiju.

Znati identificirati hemolitičke, hemoragijske, opće anemične, infektivne - septičke komplikacije sindrom, dijagnostički kriteriji hemolitička i aplastična anemija.

Biti u stanju izvesti diferencijalna dijagnoza s drugim vrstama anemije.

Znati sastaviti plan pregleda bolesnika sa sumnjom na hemolitičku i aplastičnu anemiju.

Znati procijeniti laboratorijske nalaze (kompletna krvna slika, krvni razmaz, pretraga mokraće na urobilin i bilirubin, biokemijski parametri krv), mijelogram, trefin biopsija i instrumentalne metode istraživanja (ultrazvuk trbušne šupljine).

Napraviti plan liječenja hemolitičke i aplastične anemije. Znati pisati recepte: prednizolon, heparin, varfarin, sorbifer-durules, ferrum-lek.

KARTICA S LEKCIJAMA

Trening se provodi na temelju terapijskog odjeli Gradske kliničke bolnice broj 8. Glavne nastavne metode su samostalni rad studenta uz bolesnikovu postelju pod vodstvom nastavnika, detaljna klinička analiza bolesnika s naknadnom procjenom rezultata parakliničkih metoda istraživanja: laboratorijsko-biokemijskih, rentgenskih, ultrazvučnih, endoskopskih, morfoloških. , radioizotopni i imunološki (zaštitu anamneze provodi svaki student). Studenti aktivno sudjeluju na kliničkim i patološkim skupovima i konzultacijama koji se održavaju u klinici, nadziru pacijente u sklopu „liječničkih timova“ i izrađuju akademsku anamnezu (priložen je općeprihvaćen dijagram povijesti bolesti).

Povezana pitanja za samostalno istraživanje učenicima

PITANJA O TEMI KOJA ĆE SE OBJAVITI ZA ISPITE

PRAKTIČNE VJEŠTINE KOJIMA STUDENT TREBA SAVLADATI NA TEMU NASTAVNOG SATA

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica, obilježješto je ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećan iznos neizravni bilirubin. Za hemolitičku anemiju tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. Tijekom dijagnostičkog procesa ispituje se opći test krvi, razina bilirubina, analiza stolice i urina, ultrazvuk trbušnih organa; radi se biopsija koštane srži imunološke studije. Metode liječenja hemolitičke anemije uključuju lijekove i terapiju transfuzijom krvi; U slučaju hipersplenizma indicirana je splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih stanica, odnosno prevladavanjem procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) nad stvaranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Skupina hemolitičkih anemija vrlo je opsežna. Njihova prevalencija varira među različitim zemljopisne širine I dobne skupine; U prosjeku, patologija se javlja u 1% populacije. Među ostalim vrstama anemija, hemolitičke čine 11%. Kod hemolitičke anemije skraćuje se životni ciklus crvenih krvnih zrnaca i njihova se razgradnja (hemoliza) događa prije vremena (uobičajeno je svaki drugi dan umjesto dnevno). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih stanica može se dogoditi izravno u vaskularni krevet(intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri, koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

Klasifikacija hemolitičkih anemija

U hematologiji se hemolitičke anemije dijele u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene.

Nasljedne hemolitičke anemije uključuju sljedeće oblike:

• membranopatije eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Choffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - hemolitička anemija, uzrokovana strukturnim abnormalnostima membrana eritrocita
• enzimopenija (enzymopenia) – hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza i dr.)
• hemoglobinopatije su hemolitičke anemije povezane s kvalitativnim poremećajima u strukturi hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečene hemolitičke anemije dijele se na:

• stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Marchiafava-Michelijev sindrom, anemija spur stanica)
• imunološka (auto- i izoimuna anemija) – uzrokovana izlaganjem protutijelima
• toksična – hemolitička anemija uzrokovana izlaganjem kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• hemolitička anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture eritrocita (trombocitopenična purpura, marš hemoglobinurija)

Uzroci hemolitičke anemije

Patogenetsku osnovu nasljedne hemolitičke anemije čine genetski defekti membrana eritrocita, njihovih enzimskih sustava ili strukture hemoglobina. Ovi preduvjeti određuju morfo-funkcionalnu inferiornost eritrocita i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza eritrocita u stečenoj anemiji javlja se pod utjecajem unutarnji faktori ili okolišnih čimbenika.

Razvoj imunološke hemolitičke anemije mogu pospješiti reakcije nakon transfuzije, preventivno cijepljenje, hemolitička bolest fetusa, uzimanje određenih lijekova (antimalarici, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici). Kod hemoblastoze moguće su autoimune reakcije sa stvaranjem protutijela koja aglutiniraju crvena krvna zrnca ( akutna leukemija, kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza, multipli mijelom), autoimuna patologija(SLE, nespecifičan ulcerozni kolitis), zarazne bolesti ( infektivna mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusna upala pluća).

U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octena kiselina, otrovi od gljiva, alkohol itd. Mehanička oštećenja i hemoliza crvenih krvnih zrnaca mogu se uočiti pri teškim fizičkim naporima (dugo hodanje, trčanje, skijanje), kod sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije, malarije, maligne arterijske hipertenzije, protetskih srčanih zalistaka i krvnih žila. , hiperbarična terapija kisikom, sepsa, opsežne opekline. U tim slučajevima, pod utjecajem određenih čimbenika, dolazi do traumatizacije i rupture membrana prvobitno punopravnih crvenih krvnih stanica.

Središnja karika u patogenezi hemolitičke anemije je pojačano razaranje crvenih krvnih stanica u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom krevetu. Ovi procesi su popraćeni razvojem anemičnih i ikteričnih sindroma (tzv. "blijeda žutica"). Moguće intenzivno bojenje izmeta i urina, povećanje slezene i jetre.

Simptomi hemolitičke anemije

Nasljedne membranopatije, enzimopenije i hemoglobinopatije

Najčešći oblik ove skupine hemolitičkih anemija je mikrosferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest. Nasljeđuje se autosomno dominantno; obično se povezuje s nekoliko članova obitelji. Defektnost eritrocita uzrokovana je nedostatkom proteina i lipida sličnih aktomiozinu u membrani, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i preuranjene hemolize u slezeni.

Manifestacija mikrosferocitne hemolitičke anemije moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starijoj dobi), no manifestacije se obično javljaju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkih do teških oblika koje karakteriziraju česte ponavljajuće hemolitičke krize. U trenutku krize povećava se tjelesna temperatura, vrtoglavica i slabost; Javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitog stupnja intenziteta. Zbog visok sadržaj stercobilin stolica postaje intenzivno obojena tamnosmeđe boje. Bolesnici s Minkowski-Choffardovom bolešću imaju sklonost stvaranju kamenaca u žučni mjehur, pa se često razvijaju znakovi egzacerbacije kalkulozni kolecistitis, javljaju se napadaji bilijarne kolike, a kod začepljenja zajedničkog žučnog voda kamencem javlja se opstruktivna žutica. Kod mikrosferocitne hemolitičke anemije u svim je slučajevima povećana slezena, a u polovice bolesnika i jetra.

Osim nasljedne mikrosferocitne hemolitičke anemije, djeca često doživljavaju i druge kongenitalna displazija: tornjasta lubanja, strabizam, sedlasta deformacija nosa, malokluzija, gotičko nepce, polidaktilija ili bradidaktilija, itd. Bolesnici srednje i starije dobi pate od trofičkih ulkusa nogu, koji nastaju kao posljedica hemolize crvenih krvnih stanica u kapilarama ekstremiteta i teško ih je liječiti.

Enzimopenična hemolitička anemija povezana je s nedostatkom određenih enzima eritrocita (obično G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija može se prvi put manifestirati nakon preležane interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima gladak tijek; tipični su “blijeda žutica”, umjerena hepatosplenomegalija i šumovi na srcu. U teškim slučajevima razvija se izražena slika hemolitičke krize (slabost, povraćanje, otežano disanje, palpitacije, kolaps). Zbog intravaskularne hemolize eritrocita i oslobađanja hemosiderina u urinu, potonji dobiva tamnu (ponekad crnu) boju.

Neovisni pregledi posvećeni su značajkama kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemije i anemije srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među razne opcije stečena hemolitička anemija, autoimuna anemija je češća od ostalih. Što im je zajedničko faktor okidanja dolazi do stvaranja protutijela na antigene vlastitih crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna i intracelularna.

Hemolitička kriza sa autoimuna anemija razvija se akutno i iznenada. Javlja se groznicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, lupanjem srca, nedostatkom daha, bolovima u epigastriju i donjem dijelu leđa. Ponekad akutne manifestacije prethode prekursori u obliku subfebrilnosti i artralgije. Tijekom krize, žutica se brzo povećava, nije praćena svrbežom, a jetra i slezena se povećavaju.

Kod nekih oblika autoimune hemolitičke anemije bolesnici ne podnose dobro hladnoću; u uvjetima niske temperature mogu razviti Raynaudov sindrom, urtikariju i hemoglobinuriju. Zbog zatajenja cirkulacije u male posude moguće su komplikacije poput gangrene prstiju na nogama i rukama.

Toksična hemolitička anemija javlja se progresivnom slabošću, bolovima u desnom hipohondriju i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visoka temperatura tijela. Od 2-3 dana razvijaju se žutica i bilirubinemija; 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija i anurija.

O određenim vrstama stečene hemolitičke anemije raspravlja se u relevantnim člancima: “Hemoglobinurija” i “Trombocitopenična purpura”, “ Hemolitička bolest voće."

Dijagnoza hemolitičke anemije

Utvrđivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka u nadležnosti je hematologa. Tijekom inicijalnog razgovora razjašnjava se obiteljska anamneza, učestalost i težina hemolitičkih kriza. Prilikom pregleda procjenjuje se boja kože, bjeloočnica i vidljivih sluznica, palpacijom se procjenjuje veličina jetre i slezene trbuha. Spleno- i hepatomegalija se potvrđuje ultrazvukom jetre i slezene.

Promjene u hemogramu karakterizirane su normo- ili hipokromnom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, retikulocitozom i ubrzanim ESR-om. Kod autoimune hemolitičke anemije velika dijagnostička vrijednost ima pozitivan Coombsov test. Biokemijski uzorci krvi otkrivaju hiperbilirubinemiju (povećanje neizravne frakcije bilirubina) i povećanu aktivnost laktat dehidrogenaze. Pretragom urina nalazi se proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. U koprogramu je povećan sadržaj sterkobilina. Pregled punkcije koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidne loze.

U nastajanju diferencijalna dijagnoza isključiti hepatitis, cirozu jetre, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, hemoblastoza.

Liječenje hemolitičkih anemija

Razni oblici hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju. Kod svih oblika stečene hemolitičke anemije potrebno je paziti da se eliminira utjecaj hemolizirajućih čimbenika. Tijekom hemolitičkih kriza bolesnici trebaju infuzije otopina i krvne plazme; vitaminska terapija, a po potrebi i hormonska i antibiotska terapija. Za mikrosferocitozu, jedina učinkovita metoda koja vodi do 100% prestanka hemolize je splenektomija.

Kod autoimune hemolitičke anemije indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizolon) za smanjenje ili zaustavljanje hemolize. U nekim slučajevima, potreban učinak postiže se propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalaričnih lijekova (klorokin). Kada je otporan na terapija lijekovima U oblicima autoimune hemolitičke anemije izvodi se splenektomija.

Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih stanica, nadomjestaka plazme i propisivanje antikoagulansa i antitrombocitnih lijekova. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, forsiranom diurezom, hemodijalizom i, ako je indicirano, uvođenjem protuotrova. S razvojem zatajenja bubrega, prognoza je nepovoljna.

Toksična anemija (Anemia toxica) uzrokovana je hemolitičkim čimbenicima.
Etiologija. Uzroci bolesti su trovanja hemolitičkim otrovima (živa, olovo, arsen, gosipol, saponini, fenilhidrazin, kloroform, ugljikov disulfid, otrovi insekata i zmija), opekline, kao i toksini bakterijskog crijevnog podrijetla i piroplazmoza (piroplazmoza, babezieloza). , teilerioza, itd.). Otrovne tvari ulaze u tijelo životinje preko kože, sluznice, kroz pluća, gastrointestinalni trakt ili se mogu formirati unutar tijela.
Ovisno o reaktivnosti tijela i prirodi intoksikacije, razlikuju se akutni i kronični oblici anemije.
Patogeneza. Unatoč određenoj "specifičnosti" pojedinih krvnih otrova, njihov je učinak uglavnom ograničen na uništavanje crvenih krvnih stanica. Patogeneza hemolitičke anemije kombinira pojačano razaranje crvenih krvnih stanica u krvotoku s reaktivnom hiperplazijom hematopoetskih organa i povećanom hemolitičkom aktivnošću makrofagnog sustava. Na toj osnovi nastaje hemolitička žutica (vidi “Žutica”),
Patološke promjene karakteriziraju žutilo sluznice i seroznog tkiva, često krvarenja u kožu, sluznicu i razne organe. Slezena je povećana i puna krvi. Jetra je degenerativno promijenjena. Masa crvene koštane srži je povećana na račun žute. Zbog pojačane razgradnje crvenih krvnih stanica pigment koji sadrži željezo (hemosiderin) taloži se u makrofagima slezene i koštane srži. Tijekom opijenosti velikim dozama, količina žutog mozga se ne mijenja.
Simptomi Bolesne životinje karakteriziraju potištenost, anemija i žutilo vidljivih sluznica i kože, povećanje slezene i njezina osjetljivost. Često do izražaja dolaze pojave karakteristične za anemiju; lupanje srca i otežano disanje, slabost pri naporu. Kada se uništi velika masa crvenih krvnih stanica, opaža se hemoglobinurija. Količina bilirubina, koja daje neizravnu diazoreakciju, povećava se kod konja na 12,8 mg%, kod goveda i svinja - do 1,6 mg%. Sadržaj urobilina u mokraći je povećan.
Karakterističan simptom teškog trovanja hemolitičkim otrovima je obilje kolesterola, lipida i šećera u krvi, zbog čega se ponekad javlja prolazna glukozurija. Ovi simptomi ukazuju na disfunkciju jetre. Promjene na drugim unutarnjim organima su nekarakteristične. Do 5.-6. dana krvna slika pokazuje naglo smanjenje broja crvenih krvnih stanica, štoviše, jače od smanjenja sadržaja hemoglobina. Indeks boje u početku doseže 1,3-1,4 (hiperkromna anemija), a zatim (6-8. dan) postupno se vraća na izvornu vrijednost. Rezistencija eritrocita je smanjena - u krvi se prvih dana pojavljuju sjene eritrocita, bilježe se anizocitoza i poikilocitoza (izražene razlike u veličini i obliku pojedinih eritrocita). Promjer crvenih krvnih stanica kreće se od 3,3-10,2 mikrona. Broj retikulocita do 5-7 dana je 5-10 puta veći od početnih brojki (kod svinja, goveda). Osim retikulocita nalaze se polihromatofili, eritrociti s bazofilnom punkcijom i normoblasti. Broj trombocita se smanjuje. U prvim danima u 1 μl krvi nalazi se do 20 tisuća leukocita, a kasnije se ta brojka smanjuje na normalu. Leukogram pokazuje neutrofiliju s izraženim pomakom ulijevo. U neutrofilima se uočavaju degenerativne promjene u jezgri i protoplazmi. Ovisno o vrsti životinje, do 20-25. dana (psi, svinje) morfološki sastav krvi se normalizira (slika III).

U punkciji koštane srži tijekom akutne anemije, broj nuklearnih oblika povećava se za 20-30%. Indeks koštane srži dobiva jasno izražen eritroblastični karakter. U eritroblastogramu se povećava postotak mladih eritroblastičnih oblika, a smanjuje postotak normoblasta. Broj retikulocita (granulofilocita) povećava se nekoliko puta u usporedbi s normom, s prevlašću u eritrogramu oblika zasićenih i umjereno zasićenih tvari. Uz regenerativne promjene u koštanoj srži jasno se pojavljuju i znakovi degenerativne prirode.

Riža. III. Oštećenje krvi i limfnih čvorova:
I krvna slika kod hemolitičke anemije; B - limfociti kravlje krvi na; B - tumorske stanice u limfnim čvorovima i u krvi tijekom retikuloze (prema G. A. Simonyanu).

Teći. Budući da uzroci ove vrste anemije obično djeluju samo privremeno, a glavni elementi krvi ostaju u tijelu, potonja ima značajnu sposobnost regeneracije. To se također očituje mijeloidnom metaplazijom u slezeni i jetri. Intenzitet regeneracije krvi ovisi o karakteristikama tijela, vrsti životinje, njezinoj dobi, uvjetima pritvora, hranjenja i pravodobno poduzetim mjerama. terapijske mjere. U slučaju trovanja malim dozama otrova, proces se odvija lako; Velike doze jakih tvari mogu izazvati smrt.

Liječenje. Za više učinkovitu borbu s anemijom i intoksikacijom daju se bolesne životinje dobri uvjeti njegu, održavanje, propisuje dijetu bogatu bjelančevinama i vitaminima, te organizira svakodnevno izlaganje bolesnika zraku. Ako je anemija uzrokovana djelovanjem otrova, potrebno ih je hitno ukloniti iz organizma ispiranjem probavnog trakta i laksativima. Na akutno trovanje indicirano je puštanje krvi nakon čega slijedi infuzija izotonične otopine zajedno s plazmom ili serumom. Može se izvršiti transfuzija krvi.
Za borbu protiv intoksikacije indicirana je intravenska primjena hipertoničnih otopina natrijevog i kalcijevog klorida i glukoze. Nakon toga, u slučaju nedovoljne regeneracije krvi, koriste se vitohepat, cijanokobalamin za stimulaciju hematopoeze (intramuskularno za velike životinje - 300-500 mcg, za male životinje - 30-50 mcg jednom svaka 2 dana), kao i željezo, arsen i askorbinska kiselina. Da bi se ubrzalo uvođenje toksičnih proizvoda, životinji se daje puno vode.