Trombocitna purpura u djece. Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest)

Često, osoba može stvoriti mrlje na površini kože, ali rijetko tko može pripisati takve manifestacije kršenju sastava krvi. Ova se bolest naziva trombocitopenična purpura i obdarena je određenim karakteristikama.

Uzroci patologije

Trombocitopenična purpura, ili kako se još naziva - Werlhofova bolest je bolest koja je izravno povezana s promjenom kvantitativne prisutnosti trombocita u krvi. Često se ove komponente mogu držati zajedno, što također dovodi do smanjenja njihovog broja. Takav proces bolesti povlači za sobom pojavu brojnih krvarenja, koja se mogu formirati ne samo na gornjem sloju epiderme, već i na sluznicama.

Ako govorimo o čimbenicima koji utječu na pojavu i razvoj patologije, tada točan uzrok bolesti još nije identificiran, ali u nekim slučajevima može utjecati nasljedni faktor. Dodatni i rjeđi uzroci bolesti uključuju:

• negativna promjena u radu cirkulacijskog sustava;
• tumorske neoplazme u području mozga;
• utjecaj iz vanjskog okruženja s visokim sadržajem radioaktivnih tvari;
• prisutnost infekcije u tijelu bakterijske ili virusne prirode.

Neki medicinski stručnjaci tvrde da na pojavu takvih promjena (Werlhofova bolest) može utjecati korištenje određenih kontracepcijskih lijekova, kao i korištenje kemoterapije u borbi protiv raka. Takva se bolest najčešće javlja u djetinjstvu, au zrelijim pacijentima patologija se može otkriti uglavnom kod predstavnika slabije polovice čovječanstva.

Pojava simptomatskih znakova

Kao što je ranije spomenuto, simptomatski znakovi ove bolesti počinju se manifestirati odmah nakon što počne primjetno smanjivati ​​razinu trombocita u krvi. Glavni vidljivi simptom patologije je manifestacija osipa na koži i sluznicama. Mogu biti različite dubine i veličine, a bolnost njihove manifestacije također može biti različita kod trombocitopenične purpure, čiji simptomi mogu biti ne samo priroda osipa.

Osipi ove bolesti mogu se razlikovati po određenim karakteristikama:

Obilježja osipa	Varijante manifestacije	Značajke manifestacije
Po izgledu	singl; prugaste (pojedinačne manifestacije skupljaju se u tzv. skupini); višestruki - su velike mrlje ili duge pruge.	Značajke boje odgovaraju nazivu, nakon što mrlje počnu zacjeljivati, mijenjaju boju u žuto-zelenu.
Po etimologiji	Osip može biti suh, mokar (i može biti popraćen manjim krvarenjem, osobito noću).	Pojava nije povezana s rezultatom ozljede ili mehaničkog utjecaja. Može se formirati na donjim i gornjim udovima, rjeđe na vratu i licu. Relativno često, njihova manifestacija se provodi na sluznicama, kao i na onim mjestima gdje je praktički nemoguće provesti studiju bez upotrebe posebnih uređaja, na primjer, na bubnjićima, meningama, masnom tkivu ili površini unutarnjih organa.

Često krvarenje može biti simptom bolesti. Oblik u ovom slučaju može biti raznolik kao i njegov intenzitet. Glavni oblici bolesti uključuju:

• nosni;
• gingivalni;
• u kombinaciji s ispljuvkom pri kašljanju;
• u mokraći ili povraćanju;
• tijekom pražnjenja crijeva.

Važno je razmotriti druge moguće simptome trombocitopenične purpure. Krvarenja mogu biti iu području unutarnjih organa, ali takve manifestacije bolesti su mnogo ozbiljnije i imaju karakter izražene boli. Promjena tjelesne temperature s takvim odstupanjima nije opažena, u nekim slučajevima može doći do palpitacija. U djetinjstvu, prilikom pregleda pacijenta, otkriva se povećanje limfnih čvorova, popraćeno boli. Kod Werlhofove bolesti simptomi se mogu izraziti samo u odnosu na laboratorijske manifestacije.

Značajke tijeka bolesti

Proces tijeka bolesti izravno ovisi o tome što ga je uzrokovalo. Ako je na formiranje patologije utjecalo djelovanje lijekova, tada ovaj oblik bolesti ne zahtijeva upotrebu lijekova i može se riješiti nakon najviše nekoliko mjeseci. Pod utjecajem izloženosti zračenju bolesnik ima izraženiju manifestaciju bolesti, a opće stanje bolesnika karakterizira se kao teško. U djetinjstvu se Werlhofova bolest javlja trenutno i relativno je teška. Nije isključen njegov prijelaz u kronični oblik s minimalnom prisutnošću trombocita u krvi.

Trombocitopenija ima nekoliko faza:

• hemoragijska kriza - izraženi su simptomatski znakovi, pri proučavanju krvi opaža se smanjeni broj prisutnih trombocita;
• klinička remisija - simptomi se mogu eliminirati, ali se odvijaju klinički patološki procesi;
• klinička i hematološka remisija - karakterizira obnova svih abnormalnih pokazatelja.

U određenim fazama tijeka Werlhofove bolesti, pacijenti mogu imati grozničavo stanje, manifestaciju konvulzija u odnosu na donje ekstremitete, u složenijem obliku, širenje cerebralne kome, prisutnost boli u donjem dijelu trbuha i moguća je prisutnost boli u zglobnim zglobovima.

Metode dijagnostike i liječenja

Da bi liječnik mogao točno postaviti dijagnozu, mora uzeti u obzir sve manifestirajuće simptomatske znakove i čimbenike koji izazivaju razvoj patologije. U ovom slučaju, prilikom provođenja ankete treba obratiti pozornost na vremensko razdoblje u odnosu na vanjski utjecaj čimbenika, manifestaciju bolesti od strane rodbine pacijenta, kao i moguću prisutnost krvarenja, vanjskog i iz unutarnjih organa.

Nakon toga provodi se niz potrebnih laboratorijskih pretraga na temelju kojih hematolog postavlja dijagnozu.

Način na koji će se trombocitopenija eliminirati određuje se ovisno o tome koliko je težak i bolan sam patološki proces Werlhofa, čije liječenje ima nekoliko mogućnosti. Ovisno o tome, koristi se tradicionalna metoda liječenja bolesti uz pomoć lijekova ili kirurške intervencije. Bez obzira na oblik patologije i prirodu njezine manifestacije, proces liječenja bolesti provodi se samo u bolnici uz obvezno poštivanje odmora u krevetu. Prehrana zaslužuje posebnu pozornost, budući da je tijekom ove bolesti iznimno potrebno slijediti dijetu, prehrana bi trebala biti potpuna i umjereno visokokalorična. Porcije trebaju biti male, po mogućnosti u tekućem obliku.

Što se tiče primjene lijekova u dijagnozi Werlhofove bolesti, posebnu pozornost zaslužuju hormonski pripravci. Oni pomažu u poboljšanju procesa zgrušavanja krvi i koriste se, u pravilu, za opsežna oštećenja kože tijekom ove bolesti. Najpopularniji je prednizolon, koji se u početku uzima u velikim dozama. Učinkovitost liječenja bolesti primjećuje se već nakon prva dva tjedna liječenja, nakon čega se volumen lijeka smanjuje. U budućnosti pacijent treba uzimati posebne vitaminske komplekse, a za zaustavljanje krvarenja i njihovo sprječavanje prikladno je uzimati ljekovite pripravke koji uključuju koprivu, šipak i stolisnik.

U određenim situacijama stručnjaci moraju pribjeći obliku liječenja bolesti, kao što je transfuzija krvi. To je iznimno potrebno kod dijagnosticiranja težeg oblika bolesti ili radi zaustavljanja aktivnog i opsežnog krvarenja. Ako su gore navedene metode neučinkovite u odnosu na dijagnosticiranu bolest, tada se pacijentu propisuje kirurško uklanjanje slezene.

Ova bolest ne isključuje pojavu ozbiljnih komplikacija, od kojih je glavni moždani udar ili krvarenje u području mozga. Takav proces se formira trenutno, dok uznemirava svijest, izaziva razvoj glavobolja, povraćanja i brojnih neuroloških poremećaja. U slučaju većeg krvarenja moguća je naknadna dijagnoza bolesti anemije kod bolesnika, au kroničnom tijeku bolesti kao što je anemija etimologije nedostatka željeza.

Vrlo rijetko, kada bolest purpura može biti kobna, u pravilu postoji pozitivan trend i potpuno izlječenje pacijenta. Svi mogući strahovi odvijaju se samo u akutnom obliku bolesti.

Važno je zapamtiti preventivne mjere u vezi s ovom bolešću. U ovom slučaju preporuča se pratiti prehranu tako da u prehranu budu uključene samo one namirnice koje imaju minimalno alergena svojstva. Važno je uzeti u obzir učinak lijekova koji se uzimaju. Bolesnici trebaju pratiti utjecaj sunčeve svjetlosti, a posebno ultraljubičastog zračenja na postojeću bolest.

Posebno je važno suzdržati se od kontakta sa zaraznim bolesnicima.

Što se tiče pedijatrijskih pacijenata, u ovom slučaju važno je redovito pokazivati ​​dijete medicinskim stručnjacima radi pravovremenog pregleda i mogućeg otkrivanja bolesti. Potrebno je naviknuti dijete na zdrav način života, uglavnom otvrdnjavanje, tjelesnu aktivnost. Posebno je važno kontrolirati proces prehrane djeteta, čak i ako bolest još nije dijagnosticirana.

Dakle, bolest kao što je trombocitopenična purpura kod odraslih je ozbiljan i problematičan proces. Zahtijeva obvezno liječenje i pravovremenu dijagnozu, budući da je u početnim fazama razvoja smanjena mogućnost krvarenja, posebno onih povezanih s unutarnjim organima. Do danas bolest nije u potpunosti proučena, međutim, medicinski stručnjaci nude nekoliko mogućnosti za njezino uklanjanje i prevenciju, uključujući.

U kontaktu s

Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP) - bolest koju karakterizira značajno smanjenje razine trombocita u krvi, što obično dovodi do hemoragičnog sindroma, odnosno pojačanog krvarenja. Izraz "Werlhofova bolest" također se koristi u čast liječnika koji je prvi opisao bolest. Također se predlaže korištenje pojma "primarna imunološka trombocitopenija".

U tijelu pacijenta stvaraju se antitijela na vlastite trombocite, stopa uništavanja krvnih pločica povećava se nekoliko puta, a postoji i nedostatak tih stanica. Upravo je ITP najčešći uzrok hemoragičnog sindroma u bolesnika koje promatraju hematolozi.

Postoje akutni i kronični oblici ITP-a. Akutni oblici (koji čine većinu slučajeva u djece) traju manje od 6 mjeseci. Kronični oblici razlikuju se po učestalosti relapsa: od ITP s rijetkim relapsima do kontinuirano relapsirajućeg tijeka.

Učestalost pojavljivanja i čimbenici rizika

Učestalost ITP-a je, prema različitim izvorima, od 5 do 20 slučajeva na 100 000 ljudi. Bolest se javlja i kod odraslih i kod djece bilo koje dobi, ali učestalost ovisi o dobi: najčešće obolijevaju mladi od 20 do 40 godina, a najmanje djeca i starije osobe. Djevojčice i žene boluju od ITP-a nekoliko puta češće od dječaka i muškaraca. U maloj djeci češće se opaža akutni oblik bolesti, u adolescenata i odraslih - kronični.

Uzroci i mehanizam razvoja bolesti još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Ali poznato je da bolest može biti potaknuta prethodnom virusnom infekcijom: ARVI, rubeola, ospice, djelovanje citomegalovirusa (CMV), Epstein-Barrov virus (EBV) itd. Osim toga, trudnoća, uzimanje niza lijekova , stres, fizičko preopterećenje, prekomjerno izlaganje suncu itd. ITP nije nasljedna bolest.

znaci i simptomi

ITP karakterizira hemoragijski sindrom, odnosno znakovi pojačanog krvarenja. U pravilu, bolest se javlja iznenada. Primjećuju se potkožna krvarenja: točkasta (petehije) i veća (ekhimoze), područja krvarenja mogu se spajati jedna s drugom. Modrice su lake, osobito na rukama i nogama. Može doći do krvarenja u sluznicama i krvarenja iz njih. Česta su krvarenja iz nosa, desni, kod djevojčica - krvarenja iz maternice. Rjeđe su crijevna krvarenja i prisutnost krvi u mokraći. S vrlo niskim brojem trombocita moguće su smrtonosne komplikacije kao što su moždana krvarenja. Opasan je i značajan gubitak krvi s razvojem teške anemije.

S druge strane, ako smanjenje broja trombocita nije previše značajno, bolest možda neće imati očite simptome i biti otkrivena samo rezultatima krvne pretrage, pojavom pojedinačnih modrica, a kod djevojčica - i po duže i obilnije menstruacije.

Dijagnostika

Prvi znak ITP-a je niska razina krvnih pločica – trombocitopenija. Ostatak krvne slike ostaje normalan. Postoje promjene u koagulogramu, kao što je povećanje vremena krvarenja. Međutim, za točnu dijagnozu potrebno je isključiti druge uzroke smanjenja razine trombocita: leukemiju, mijelodisplastični sindrom, aplastičnu anemiju, sistemski eritematozni lupus i druge autoimune bolesti itd. Pri pregledu koštane srži može se utvrditi normalan ili povećan broj trombocita. promatra se megakariocita (stanice iz kojih nastaju trombociti); to znači da nedostatak trombocita nije povezan s nedovoljnom proizvodnjom, već s njihovim uništavanjem u krvi. Testovi često otkrivaju antitijela na trombocite u značajnim količinama. Povećana slezena nije uobičajena za ITP.

U dijagnozi može biti korisno proučiti anamnezu, uključujući prethodne virusne infekcije, jer one, kao što je gore navedeno, mogu izazvati razvoj ITP-a.

Liječenje

Terapija bolesnika s ITP-om temelji se na individualnom pristupu. Potreba za liječenjem određena je zahtjevom za postizanjem i održavanjem sigurne razine trombocita - uostalom, kod duboke trombocitopenije moguća su po život opasna krvarenja. Specifična terapija također je određena čimbenicima kao što su stupanj krvarenja (jačina hemoragičnog sindroma), popratne bolesti itd.

Primjerice, ako razina trombocita nije preniska, nema znakova krvarenja na koži ili se oni postupno smanjuju i nema jakog krvarenja, tada se može preporučiti samo pažljivo praćenje bolesnika.

Međutim, u težim slučajevima potrebno je liječenje. Glukokortikoidni hormoni (prednizolon, metilprednizolon, deksametazon) često se koriste kao prva linija terapije. Ali njihova dugotrajna primjena povezana je s neželjenim nuspojavama. Također se može primijeniti intravenska primjena imunoglobulina ("Pentaglobin", "Oktagam" itd.), Koji sprječavaju pojačano uništavanje krvnih pločica.

Ako se bolest stalno ponavlja i nije podložna terapiji, pacijentima se može indicirati uklanjanje slezene (splenektomija). Ovaj postupak u većini slučajeva dovodi do uspjeha, međutim, povezan je s određenim rizicima i dovodi do kršenja imunološke obrane tijela. Stoga se često pokušava izbjegavati, osobito kod djece.

Enplate (romiplostim) je lijek koji je u zadnjih 10-15 godina napravio revoluciju u liječenju mnogih bolesnika s kroničnim i rekurentnim oblicima ITP-a. "Enplate" potiče povećanu proizvodnju trombocita, ima visoku učinkovitost, brzinu postizanja rezultata, dobru podnošljivost. Drugi lijek koji je učinkovit u kroničnom obliku bolesti je Revolade (eltrombopag). Oba lijeka ostaju učinkovita čak i uz dugotrajnu primjenu, mogu se koristiti ambulantno (Enplate se daje supkutano, Revolade se koristi u obliku tableta), ali visoka cijena još uvijek ograničava njihovu upotrebu.

Ponekad se koriste i drugi lijekovi, kao što su imunosupresivi (MabThera, Azathioprine itd.). Za poboljšanje stanja krvnih žila mogu se koristiti angioprotektivni lijekovi. Postoje i druge mogućnosti liječenja koje se mogu odabrati pojedinačno. Transfuzije krvnih pločica donora se ne preporučuju, osim u situacijama krvarenja opasnih po život, budući da takve transfuzije povećavaju stvaranje protutijela na trombocite.

Bolesnici s ITP-om moraju se pridržavati određenih ograničenja, osobito tijekom razdoblja egzacerbacija. Trebaju izbjegavati bilo kakve ozljede (koje drastično ograničavaju njihovu sposobnost bavljenja sportom); uzimanje aspirina i drugih lijekova koji smanjuju zgrušavanje krvi; kontakt s alergenima, pretjerano izlaganje suncu, cijepljenje i sl.

Prognoza

Akutni oblici ITP-a obično nestaju u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci, budući da antitijela na trombocite mogu cirkulirati u krvi do 6 mjeseci. U kroničnom obliku ITP-a u većini slučajeva moguće je postići stabilnu remisiju, ali ponekad, nažalost, bolest često ima recidivni tijek. Ipak, smatra se da ova bolest u prosjeku ima dobru prognozu, osobito uz primjenu suvremenih lijekova.

Glavni simptomi bolesti su krvarenja na koži, sluznicama i krvarenja.

• Kožna krvarenja.
  • ​ Nastaju spontano ili s manjim ozljedama, injekcijama lijekova.
  • Imaju različite veličine - od petehijalnih krvarenja do opsežnih modrica.
  • Boja ovisi o vremenu postojanja modrice. Istodobno se mogu uočiti elementi različitih boja (ljubičasto-cijanotična, žuto-zelena, blijedo žuta), što je povezano s uzastopnim fazama resorpcije modrice.
  • Nemaju karakterističnu lokalizaciju, nalaze se asimetrično na bilo kojem dijelu kože.
  • Nemojte se izdizati iznad površine kože.
  • Bezbolan.
• Krvarenja u sluznicama. Najčešće se bilježi na tvrdom i mekom nepcu, krajnicima. U težim slučajevima moguća su krvarenja u bubnjiću, bjeloočnici (bjeonjači) i staklastom tijelu oka.
• Krvarenje.
  • ​ Po učestalosti krvarenja iz sluznice, sluznica nosa zauzima prvo mjesto, a nisu rijetka ni krvarenja iz gingive koja nastaju spontano i tijekom vađenja zuba.
  • Manje značajan u smislu učestalosti krvarenja iz organa gastrointestinalnog trakta i bubrega.
• U pravilu, ispitivanje ne nalazi patologiju unutarnjih organa.
• Tjelesna temperatura gotovo uvijek ostaje normalna.
• Važno je napomenuti da povećanje slezene nije karakteristično za trombocitopenijsku purpuru i razlikuje je od drugih bolesti sa sličnom kliničkom slikom.

Obrasci

Ovisno o uzroku i mehanizmu razvoja, razlikuju se sljedeće varijante bolesti:

• zapravo trombocitopenična purpura (idiopatska) - njezin uzrok nije jasan;
• izoimuni - razvija se s ponovljenim transfuzijama krvi (trombocitna masa);
• transimuna trombocitopenična purpura novorođenčadi (neonatalna) - povezana s prolaskom antitijela iz krvi majke kroz placentu u krvotok djeteta;
• autoimuna trombocitopenija - manifestacija su drugih imunoloških bolesti (na primjer, sistemski eritematozni lupus, autoimuna hemolitička anemija itd.);
• simptomatske trombocitopenije (kompleks Werlhofovih simptoma) – neimune su prirode i javljaju se kod raznih bolesti i stanja (nedostatak B12, hipo- i aplastična anemija (smanjenje hemoglobina i eritrocita u krvi), leukemija (maligna krvna bolest), infektivne bolesti, oštećenja zračenjem, uzimanje određenih lijekova, kao što su antibiotici, salicilati).

Prema tijeku razlikuju se oblici:

• akutni (do 6 mjeseci);
• kronični (više od 6 mjeseci), koji se pak može javiti s rijetkim recidivima (pogoršanjima), s čestim recidivima i imati kontinuirani relapsni tijek.

U tijeku bolesti razlikuju se tri razdoblja:

• hemoragijska kriza - manifestira se teškim krvarenjem i značajnim promjenama laboratorijskih parametara;
• klinička remisija - karakterizirana odsutnošću kliničkih manifestacija uz očuvanje promjena u laboratorijskim parametrima;
• klinička i hematološka remisija - podrazumijeva ne samo odsutnost krvarenja, već i normalizaciju laboratorijskih parametara.

Uzroci

• Uzroci i mehanizam razvoja bolesti još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni.
• Utvrđeno je da je nasljedna predispozicija važna u razvoju ove patologije, koja se pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika (na primjer, fizičke i psihičke traume, hipotermije, sunčevog zračenja, infekcija, cijepljenja) može realizirati u trombocitopeničnoj purpuri.
• Trenutno se bolest smatra imunoalergijskom, u kojoj tijelo proizvodi antitijela protiv vlastitih trombocita (stanica odgovornih za zgrušavanje krvi), što značajno smanjuje njihov životni vijek (do nekoliko sati umjesto normalnih 7-10 dana).

Dijagnostika

• Analiza pritužbi na bolest:
  • krvarenja na koži i sluznici koja se javljaju spontano ili s manjim ozljedama;
  • krvarenje (nazalno, gingivalno, bubrežno, gastrointestinalno).
• Analiza povijesti bolesti:
  • ispitivanje o tome kako je bolest počela i napredovala;
  • nedostatak znakova bolesti u ranom djetinjstvu i kod krvnih srodnika.
• Opći pregled:
  • pregled kože, sluznice;
  • pozitivni endotelni testovi (na primjer, simptom zavoja - mala krvarenja u koži ramena i podlaktice koja se javljaju kada se zavoj primijeni na rame).
• Laboratorijski podaci.
  • Smanjenje razine trombocita (stanica odgovornih za zgrušavanje krvi) u krvi do jedne uz normalnu ili čak povišenu razinu megakariocita (progenitorskih stanica trombocita).
  • Anemija (smanjenje hemoglobina i eritrocita u krvi) u općoj analizi krvi sa značajnim krvarenjem.
  • Produljenje vremena krvarenja (do 30 minuta ili više).
  • Detekcija antitrombocitnih protutijela u krvi.
  • Kršenje ili potpuna odsutnost povlačenja krvnog ugruška (povlačenje - spontano odvajanje seruma od ugruška).
  • Sternalna punkcija - punkcija prsne kosti kako bi se dobio dio koštane srži za proučavanje njezinog staničnog sastava. Otkriva povećanje broja megakariocita, odsutnost ili mali broj slobodno ležećih trombocita, odsutnost drugih promjena (na primjer, znakova rasta tumora) u koštanoj srži.
  • Trepanobiopsija (pregled koštane srži u odnosu na okolna tkiva) izvodi se uzimanjem kolone koštane srži s kosti i periostom, obično iz ilijačnog krila (područje ljudske zdjelice najbliže koži) pomoću poseban uređaj - trefin.
    • Izvodi se ako je potrebno za razjašnjenje dijagnoze.
    • Najtočnije karakterizira stanje koštane srži.
    • S trombocitopeničnom purpurom otkriva se normalan omjer masne i hematopoetske koštane srži.

Liječenje trombocitopenične purpure

U liječenju trombocitopenične purpure postoji algoritam.

• Ako je moguće, prije početka liječenja lijekovima za smanjenje razine protutijela i imunoloških kompleksa, propisano je nekoliko sesija plazmafereze (hardverska metoda za čišćenje krvi od autoantitijela i imunoloških kompleksa). To omogućuje postizanje dugotrajne remisije (razdoblje tijekom bolesti, karakterizirano odsutnošću manifestacija bolesti) u gotovo polovici pacijenata.
• Liječenje počinje imenovanjem hormonskih lijekova (glukokortikosteroida). Terapija obično daje učinak već u prvim danima - najprije se krvarenje smanji, zatim se normaliziraju laboratorijski parametri.
• Trenutno se raspravlja o mogućnosti intravenske primjene normalnog imunoglobulina, ali ova metoda je vrlo skupa i uzrokuje samo kratkotrajno poboljšanje.
• U nedostatku učinka ponovljenih tečajeva hormonske terapije, ponovljenih teških dugotrajnih krvarenja, što dovodi do teške anemije (smanjenje broja eritrocita (crvenih krvnih stanica) i hemoglobina (protein krvi koji prenosi kisik)), te u prisutnosti obilno krvarenje koje ugrožava život bolesnika, uklanjanje slezene kao izvora antitrombocitnih protutijela. U većini bolesnika ova metoda liječenja omogućuje oporavak.
• U slučaju neučinkovitog uklanjanja slezene indicirani su imunosupresivi (citostatici). Njihova uporaba prije kirurškog liječenja smatra se iracionalnom, budući da njihov učinak gubi na učinkovitosti uklanjanju slezene.
• Kod hemoragičnog sindroma potrebno je koristiti hemostatske (hemostatske) lijekove, tamponadu (čvrsto pritiskanje rane tamponom).

Komplikacije i posljedice

Komplikacije trombocitopenijske purpure:

• krvarenje u mozgu;
• obilno (masivno) krvarenje;
• posthemoragijska anemija (smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi);
• smrti su rijetke.

Prevencija trombocitopenične purpure

Na temelju činjenice da uzroci i mehanizam razvoja trombocitopenične purpure nisu dovoljno proučeni, principi primarne prevencije koji sprječavaju nastanak bolesti nisu razvijeni. Sekundarna prevencija svodi se na prevenciju recidiva bolesti:

• dijeta s isključenjem alkohola, začinjene hrane, octa;
• ne preporučuje se dugotrajno izlaganje suncu;
• nesteroidni protuupalni lijekovi (aspirin, ibuprofen, indometacin i dr.), barbiturati, kofein i primjena fizioterapeutskih metoda liječenja (UVR, UHF i dr.) koji mogu smanjiti sposobnost trombocita (stanica odgovornih za zgrušavanje krvi) ) do tromboze su isključeni;
• prevencija zaraznih bolesti (minimiziranje kontakta sa zaraznim pacijentima).

Trombocitopenična purpura u djece jedna je od najčešćih uzroci pojačanog krvarenja. Bolest se očituje akutnim simptomima i podrazumijeva određene mjere medicinske skrbi za dijete.

U nekim slučajevima, bolest nestaje sama od sebe ali ne biste ga trebali ostaviti bez nadzora. Komplikacije patologije mogu negativno utjecati na opće zdravlje bebe i uzrokovati mu značajnu štetu.

Pojam i opis

Trombocitopenična purpura kod djece - fotografija:

Trombocitopenična purpura je vrsta autoimune bolesti. Bolest se može javiti bez obzira na dob, no za njezino napredovanje potrebni su određeni vanjski i unutarnji čimbenici.

Bolest je popraćena povećanim krvarenjem djetetovog tijela.

Klasifikacija

Klikni za prikaz (impresivno ne gledaj)

Može se razviti trombocitopenična purpura u akutnom i kroničnom obliku.

U prvom slučaju, potpuno uklanjanje simptoma se opaža u roku od šest mjeseci. Kronična patologija javlja se s redovitim recidivima.

Dodatno, bolest je klasificirana u idiopatski i imunološki tip.

Uzroci prve vrste ne mogu se identificirati, ali u medicinskoj praksi posebna se pozornost u ovom slučaju posvećuje nasljednom faktoru.

Imunološki oblik je posljedica autoimunih abnormalnosti u tijelu djeteta.

Ovisno o uzroku patologije, trombocitopenična purpura podijeljena je u sljedeće vrste:

1. simptomatski trombocitopenija (nastaje zbog negativnog utjecaja vanjskih čimbenika).
2. Izoimuno tip (patologija se razvija u pozadini postupaka transfuzije krvi).
3. autoimuni trombocitopenija (bolest je posljedica imunoloških bolesti).
4. Transimuni oblik (dijagnosticiran u novorođenčadi).

Simptomi i znakovi

Djeca s trombocitopeničnom purpurom su različita slabost. Skloni su komi, njihova koža pretjerano blijed. Bebe s ovom dijagnozom često se osjećaju bolesno. Mogu osjetiti vrtoglavicu i glavobolju bez vidljivog razloga.

Osim toga, patologija ima simptome povezane s izgledom krvarenje tijela. Znakovi bolesti mogu se pojaviti na koži, u općem stanju djeteta ili biti skriveni (unutarnje krvarenje).

Bolest je popraćena simptoma:

1. Krvarenja u oku (ljuske očnih jabučica postaju crvene).
2. Krvarenje kože (na koži se pojavljuju precizne modrice).
3. Pretjerano bljedilo kože.
4. Unutarnje krvarenje povezano s probavnim sustavom.
5. U prisutnosti brojnih oštrih modrica, dijete ne osjeća nelagodu.
6. Tjelesna temperatura se ne povećava s patologijom.
7. Pojava teškog krvarenja s manjim ozljedama.
8. Povećano krvarenje iz pupkovine.
9. Prisutnost nečistoća krvi u urinu ili izmetu.
10. Krvarenje desni bez vidljivog razloga.
11. Sklonost ka.

Komplikacije i posljedice

Smrt s trombocitopeničnom purpurom javlja se u izoliranim slučajevima.

Bolest je popraćena izraženim simptomima i ne može proći nezapaženo.

Terapija se provodi u ranoj fazi i smanjuje rizik razvoj recidiva ili komplikacija.

Ako su odrasli zanemarili simptome patologije, tada progresija kršenja sastava krvi kod djeteta može izazvati ozbiljne posljedice, uključujući rizik od njegove smrti.

Komplikacije tegobe mogu biti sljedeća stanja:

• smrt zbog gubitka krvi;
• kršenje protoka krvi u mozgu;
• posthemoragijski;
• stvaranje krvnih ugrušaka koji ometaju protok krvi u unutarnje organe;
• bolesti srca i krvnih žila.

Dijagnostika

Dijagnoza trombocitopenične purpure hematolog. Za potvrdu dijagnoze potrebne su mnoge vrste krvnih pretraga.

Na temelju dobivenih podataka, stručnjak određuje stanje trombocita i identificira odstupanja u njihovom funkcioniranju ili strukturi. Osim toga, možda ćete morati konzultirati specijalizirane liječnike kako biste sastavili opću kliničku sliku zdravlja bebe.

Dijagnostika bolest uključuje sljedeće postupke:

Liječenje

U nedostatku simptoma komplikacija ili rizika od njihovog razvoja, poseban tretman trombocitopenične purpure nije potreban. Liječnici savjetuju roditelje slijedite neka sigurnosna pravila i brinite o zdravlju svoje bebe.

Ako se pojave komplikacije, tada se mali pacijent hitno hospitalizira.

Nakon otpuštanja iz bolnice može se dodijeliti specijalni lijekovi normalizirati sastav krvi i ojačati imunološki sustav djeteta.

Splenektomija

Splenektomija je obvezni postupak s trombocitopeničnom purpurom. Indikacije za njegovu provedbu su ozbiljna kršenja u podacima laboratorijskih testova, pojava krvarenja u djeteta koje je teško zaustaviti i rizik od komplikacija.

Postupak ne samo da vraća neke parametre krvi, već i značajno smanjuje rizik od ponovne pojave patologije.

Ponovna pojava simptoma bolesti nakon splenektomije smatrati izoliranim slučajevima..

Pripreme

Potrebu za propisivanjem liječenja djeteta određuje liječnik. U nekim slučajevima nisu potrebni posebni lijekovi. U prisutnosti komplikacija provodi se liječenje bebe u bolničkom okruženju.

Lijekovi u ovom slučaju su odabrani pojedinačno na temelju općeg zdravlja malog pacijenta i ozbiljnosti simptoma patološkog procesa.

Vrste droga koji se može dodijeliti djetetu:

• kortikosteroidi (prednizolon);
• lijekovi za sprječavanje krvarenja (Adroxon, Dacyon);
• vitamin C (uključujući vitaminske komplekse s njegovim sadržajem);
• sredstva citostatske skupine (Vinblastin, Imuran);
• hemostatski lijekovi (trombin, epsilon-aminokapronska kiselina).

Zašto je toksoplazmoza opasna za novorođenče? saznaj odmah.

Dijeta

Prilikom sastavljanja dječjeg jelovnika važno je uključiti maksimalan broj korisna hrana.

Pod zabranom su limunada, jaki čaj, gazirana pića, masna ili slana hrana.

Temperaturni režim mora se kontrolirati s posebnom pažnjom. Prevruća hrana ili piće mogu uzrokovati opekline sluznice. Ako dijete ima sklonost patologiji, simptomi će se pogoršati tijekom kratkog vremenskog razdoblja.

U prehrani djeteta mora biti prisutan sljedeće proizvode:

• crveno meso;
• sok od rajčice i nara;
• svježe povrće i voće;
• Riba i plodovi mora.

U većini slučajeva simptomi trombocitopenične purpure nestaju sam šest mjeseci nakon pojave prvih znakova.

Roditelji moraju slijediti niz važnih pravila koja će spriječiti pogoršanje zdravlja djeteta i smanjiti rizik od komplikacija.

Treba obratiti posebnu pozornost sprječavanje bilo kakvih ozljeda kože i sluznice. Inače će nastalo krvarenje biti teško eliminirati.

1. Isključivanje situacija koje mogu izazvati ozljede (uključujući aktivne sportove).
2. Prevencija zatvora posebnom prehranom (dijeta mora biti uravnotežena).
3. Posebnu pozornost treba posvetiti odabiru četkice za zube (čekine moraju biti mekane i ne smiju ozljeđivati ​​desni).
4. Hrana djeteta ne smije biti vruća (u prisutnosti krvarenja desni ili sluznice usta, sva jela treba ohladiti prije upotrebe).
5. Ne možete koristiti Aspirin u liječenju djeteta s takvom dijagnozom (lijek razrjeđuje krv).
6. Unutar pet godina nakon liječenja patologije, djetetu je strogo zabranjeno mijenjati klimatske uvjete.

Trombocitopenična purpura u djece – savezna.

Prognoza

Trombocitopenijska purpura ima povoljnu prognozu samo u prisutnosti pravodobno liječenje bolesti i stalno praćenje zdravstvenog stanja dijete od svojih roditelja. Patologiju karakterizira duga remisija.

Za liječenje živčanih tikova kod djece, naći ćete na našoj web stranici.

Prevencija

Posebna primarna prevencija trombocitopenijske purpure u medicinskoj praksi nije razvijeno.

Da biste spriječili bolest, potrebno je slijediti elementarna pravila usmjerena na kontrolu prehrane bebe i pažljiv odnos prema njegovom zdravstvenom stanju.

Sekundarna prevencija uključuje specifične preporuke koje može pogoršati patologiju. Djeci s dijagnozom trombocitopenične purpure zabranjeno je aktivno bavljenje sportom i moraju se redovito pregledavati kod hematologa.

Mjere prevencije bolesti su sljedeće preporuke:

1. Isključivanje stresnih situacija, fizičkog i psihičkog prenaprezanja djeteta.
2. Usklađenost s pravilima uravnotežene prehrane s kontrolom temperature hrane.
3. Nadopunjavanje rezervi vitamina posebnim pripravcima namijenjenim djeci.
4. Djetetova prehrana ne smije sadržavati hranu koja sadrži ocat.
5. Sve bolesti, bez obzira na etiologiju, moraju se liječiti u potpunosti i pravodobno.
6. Prijem antipiretika i jakih lijekova mora biti dogovoren s liječnikom.

U nekim slučajevima nije moguće izbjeći razvoj trombocitopenične purpure kod djece, osobito u prisutnosti nasljednog faktora.

Ako dijete ima modrice na koži ili ima sklonost teško kontroliranom krvarenju, potrebno je što prije konzultirati hematologa. Pravovremena dijagnoza patologije pomoći će u izbjegavanju komplikacija i razvoju kroničnog oblika bolesti.

O trombocitopenijskoj purpuri kod djece možete saznati iz ovog videa:

Klikni za prikaz (impresivno ne gledaj)

Molimo Vas da se ne bavite samoliječenjem. Prijavite se za posjet liječniku!

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Državno medicinsko sveučilište u Samari (SamSMU, KMI)

Stupanj obrazovanja - specijalist
1993-1999

Dodatno obrazovanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Trombocitopenijska purpura odnosi se na bolesti krvi povezane s nedostatkom trombocita. Spada u skupinu hemoragijskih dijateza.

Što je trombocitopenična purpura?

Smanjenje broja trombocita dovodi do oštrog pada zgrušavanja krvi. Žile pate od nedostatka prehrane, njihov unutarnji sloj je oštećen, a propusnost zidova za crvene krvne stanice se povećava. Proces je popraćen neuspjehom imunološkog sustava, koji se počinje boriti sa stanicama vlastitog tijela - trombocitima.

Na tijelu se javljaju spontani podljevi u obliku malih crvenih točkica ili modrica. Mogu se pojaviti kao točkasta krvarenja (petehije), spojiti se i formirati pruge ili velike mrlje. Po boji ovih mrlja bolest je dobila ime – purpura. Zapravo, boja krvarenja može varirati od ljubičasto-crvene do žuto-zelene.

Krvarenje se ne pojavljuje samo u obliku kožnih osipa. Mala krvarenja nastaju na sluznicama u nosu, u usnoj šupljini, na bjeloočnici očiju, u masnom tkivu, na unutarnjim organima i na moždanoj ovojnici. Najčešće se bolest manifestira u djetinjstvu. Trombocitopenijska purpura kod odraslih javlja se jednako često i uglavnom kod žena (njihova učestalost je 3 puta veća nego kod muškaraca).

Klasifikacija trombocitopenijske purpure

Klasifikacija purpure provodi se prema obliku tijeka bolesti i prema mehanizmu nastanka. Prema toku razlikuju se:

• akutan;
• kronični;
• ciklički relapsirajući.

Akutna trombocitopenija često se javlja u djetinjstvu i traje šest mjeseci. Tijekom tog vremena razina trombocita u krvi vraća se na normalu. Ne ponavlja se u budućnosti. Odrasli pate od kroničnog oblika, njegovo trajanje je više od 6 mjeseci. Rekurentni oblik očituje se promjenom ciklusa normalizacije i padom razine trombocita.

Podjela prema mehanizmu nastanka

Prema mehanizmu nastanka, trombocitopenična purpura je klasificirana na sljedeći način:

• idiopatska trombocitopenijska purpura ili Werlhofova bolest;
• trombotička trombocitopenična purpura;
• autoimuna trombocitopenična purpura.

Etiologija bolesti je različita. Može se pojaviti bez vidljivog razloga. Takva purpura naziva se idiopatska i nije povezana s drugim patologijama. Prvi put je ovo stanje opisao liječnik Paul Werlhof još u 18. stoljeću, stoga je drugo ime idiopatske trombocitopenične purpure Werlhofova bolest.

Trombotička purpura

Trombotička trombocitopenična purpura je vrsta bolesti koju treba razmotriti zasebno. Teško je i ima lošu prognozu. Najčešće obolijevaju ljudi od 30 do 40 godina. Također je karakteriziran smanjenjem trombocita u krvi i pojavom crvenih mrlja na koži.

Međutim, njegov tijek se bitno razlikuje od trombocitopenične purpure. Oštećene trombocite se lijepe i začepljuju arterijske kapilare, što dovodi do ishemije organa. Stradaju mozak i tkiva pluća, srca i bubrega. Trombotička trombocitopenijska purpura u početku poprima akutni oblik i razvija se vrlo brzo, praćena krvarenjem, groznicom, neurološkim simptomima - dezorijentacijom, tremorom, oštećenjem vida (dvostruki vid), konvulzijama i drugim teškim manifestacijama koje mogu dovesti do kome. Uvijek praćena hemolitičkom anemijom. Često bolest završava smrću bolesnika od zatajenja bubrega.

Imuni oblici trombocitopenije

Jedan od uzroka oštećenja i odumiranja trombocita je napad vlastitih imunoloških stanica. Ovi napadi mogu biti različite prirode:

1. Transimuni oblik bolesti javlja se in utero u fetusu, na koji se s majke prenose antitrombocitna protutijela. U prvom mjesecu života dijete ima smanjen broj trombocita u krvi.
2. Izoimuni se razvija kada se transfuzira tuđa krv.
3. Heteroimuni oblik karakterizira promjena antigene strukture trombocita. Pritom ih stanice imunološkog sustava prestaju prepoznavati i napadaju ih kao “strance”. Liječnici vjeruju da su te promjene posljedica prošlih virusnih bolesti ili pod utjecajem određenih lijekova. Ako heteroimuni oblik trombocitopenije traje više od 6 mjeseci, prenosi se u kategoriju autoimunih.
4. autoimuni oblik. Uključuje i idiopatsku trombocitopenijsku purpuru u odraslih, kada je nepoznat uzrok napada vlastitog imuniteta na trombocite.

Pojava imunološke trombocitopenične purpure moguća je u bilo kojoj dobi. Često postaje rekurentna ili kronična. Žene su mu osjetljivije.

Uzroci bolesti

Točni uzroci trombocitopenijske purpure još uvijek su predmet kontroverzi među liječnicima. U gotovo 50% slučajeva dijagnosticira se kao idiopatska. U izoliranim slučajevima, to je nasljedne prirode i rezultat je kršenja proizvodnje trombocita u koštanoj srži. Najvjerojatniji čimbenici koji izazivaju bolest su:

• virusne bolesti;
• učinak zračenja;
• metastaze i tumori koštane srži;
• mehanička oštećenja trombocita tijekom operacije vaskularne proteze;
• reakcija na cijepljenje i primjenu gama globulina;
• uvođenje citostatika tijekom kemoterapije;
• neki oralni kontraceptivi.

U rijetkim slučajevima uzrok može biti dugotrajni zastoj krvi i trudnoća. Možda pojava sekundarne purpure, kao popratne patologije u drugim bolestima:

• lezije vezivnog tkiva (sistemske bolesti);
• leukemija;
• hemofilija;
• onkologija s metastazama u koštanoj srži;
• trombocitopatije i neke druge.

Simptomi

Obično se bolest brzo razvija. To je zbog katastrofalnog skraćivanja života trombocita. Njegovo normalno trajanje je 7-10 dana. I pod utjecajem štetnih čimbenika, smanjuje se na nekoliko sati. Simptomi su približno isti za sve oblike trombocitopenične purpure, razlikuju se samo u intenzitetu manifestacije:

• pojava isklesanog crvenog osipa ili velikih potkožnih hematoma;
• krvarenja kada je koža ozlijeđena (na primjer, nakon injekcije);
• očito krvarenje iz sluznice;
• skriveno krvarenje iz bubnjića, želučano i crijevno krvarenje (stolica obojena krvlju);
• anemija koja se razvija u pozadini stalnog gubitka krvi;
• noćna krvarenja.

Mogući kašalj s krvlju, krvarenje u mozgu i staklasto tijelo oka. Tijelo je prekriveno osipom samo sprijeda. Karakteristična je njegova asimetrična lokalizacija. Osip može biti suh ili krvariti. Autoimuna trombocitopenija može uzrokovati povećanu slezenu. Osip je ponekad praćen groznicom. Dječaci često imaju krvarenje iz nosa, djevojčice imaju krvarenje iz maternice.

Obično tijek bolesti prolazi kroz tri faze:

• hemoragijska kriza, kada broj trombocita padne na kritičnu razinu;
• klinička remisija, u kojoj vanjske manifestacije nestaju, ali pomak u laboratorijskim testovima ostaje;
• Klinička i hematološka remisija, kada vanjski simptomi nestanu i krvna slika se vrati na normalu.

Dijagnostika

Primarna dijagnoza trombocitopenične purpure je vizualni terapeutski pregled vanjskih manifestacija. U obzir se uzima i krvarenje. Laboratorijska dijagnostika uključuje kompletnu krvnu sliku na trombocite, mijelogram koštane srži i biokemijsku pretragu krvi. U djece se liječenje propisuje nakon pregleda i utvrđivanja simptoma. Provodi se diferencijalna dijagnoza sekundarne purpure.

Trombotična purpura dodatno se dijagnosticira prema broju leukocita, rektikulocita i stanju eritrocita (karakterizirani su promijenjenim oblikom). Pokazatelji u biokemijskom testu krvi se povećavaju (pojavljuju se bilirubin, kreatinin, urea, proizvodi razgradnje fibrinogena).

Liječenje

U prisutnosti hemoragijskih simptoma, liječenje trombocitopenične purpure provodi se samo u bolnici. Uz ovu bolest, indiciran je strogi odmor u krevetu. Prije svega, pacijent mora zaustaviti krvarenje i provesti terapiju usmjerenu na povećanje razine trombocita. Prvi lijekovi koji se koriste za liječenje su hemostatici (Ascorutin, Thrombin). Zatim se propisuje hormonska terapija (prednizolon) i imunoglobulini. Prijem kortikosteroidnih lijekova nastavlja se najmanje tri mjeseca.

Transfuzija tuđe mase tromba gotovo se nikada ne koristi u liječenju, jer se možda neće ukorijeniti. Kod jakih znakova anemije mogu se transfuzirati oprane crvene krvne stanice - krv lišena bijelih krvnih stanica i trombocita. Ako gore navedene metode ne rade, pribjegavaju se radikalnoj metodi - uklanjanju slezene. Operacija se izvodi samo s visokim rizikom od njezina pucanja i neprekidnog krvarenja.

Nakon tretmana pacijent se otpušta i postaje dispanzerski karton u klinici. Roditelji su odgovorni za djecu. Dužni su djetetu osigurati normalnu prehranu, periodični liječnički pregled i minimizirati čimbenike koji izazivaju ponovnu pojavu bolesti. Potrebno je isključiti sve alergene proizvode i zaštititi dijete od ozljeda.

Nakon liječenja, odrasli su kategorički kontraindicirani u uzimanju razrjeđivača krvi (na primjer, svih vrsta aspirina), hipnotika i sedativa te kofeina. Dispanzerska registracija za bolest traje najmanje dvije godine.