Periarteritis nodosa: postupno oštećenje svih organa. Periarteritis nodosa: simptomi s fotografijama, uzroci, liječenje i moguće posljedice

Periarteritis nodosa (poliarteritis), ili Kussmaul-Mayerova bolest (od latinskog Periarteriitis) je patološko stanje vaskularnih zidova, u kojem se primjećuje njihova dugotrajna ili akutna upala, koju karakteriziraju nekrotične formacije na vaskularnim hrpama, a dovodi do neuspjeh organa koji hrane plovilo.

Ova bolest je sistemski vaskulitis, u kojem se upala javlja zbog imunoloških kompleksa.

Posljedica je zahvaćenost malih i srednjih arterija uz poremećaj normalne strukture stijenki (izbočenje stijenki). Ovo stanje dovodi do poremećaja cirkulacije krvi, prehrane pojedinih organa i područja tkiva.

Nodularna bolest se također naziva poliarteritis i zahvaća sve slojeve stijenke arterijske žile.

Nakupljanje negativnih čestica u stanicama, uz stvaranje fibroznih ožiljaka, glavne su kliničke faze patologije, koje dovode do stvaranja krvnih ugrušaka, čvorova i smrti tkiva unutarnjih organa.

U većini slučajeva nodozni periarteritis javlja se u muškaraca u dobi od trideset do pedeset godina, u djece i starijih osoba.

Što je posebno u vezi s bolešću?

Po prvi put, bolest kao što je periarteritis nodosa pojavila se u drugoj polovici devetnaestog stoljeća.

To je vaskulitis (upalni proces krvnih žila) posebnog oblika.

Pogotovo što ova bolest utječe na male arterije u organima različitih lokalizacija.

Najčešće zahvaćeni organi navedeni su u nastavku:

• Najčešća mjesta ozljede kod nodoznog periarteritisa su žile koje hrane bubrege i krvlju opskrbljuju srce, mozak i jetru, kao i žile crijevnog mezenterija. Oštećenje ovih krvnih žila može dovesti do komplikacija nespojivih sa životom;
• Sekundarno su zahvaćene arterijske žile skeletnih mišića, nadbubrežne žlijezde, gušterače i želuca. Oštećenje arterija ovih organa prepuno je poremećaja u funkcionalnosti tijela;
• Posljednje su pogođene velike žile - subklavijske i karotidne arterije. Njihov poraz događa se izuzetno rijetko.

Pročitajte članak o funkcijama i položaju karotidne arterije -

Patologija je rijetka i registrirana je u jednom slučaju na milijun svjetske populacije. Karakteristično je da muškarci obolijevaju dvostruko češće od žena.

Konačne preventivne mjere, klasifikacija i liječenje nisu razrađeni, budući da se bolest još uvijek pažljivo proučava.

Periarteritis nodosa je vrlo opasan i razvija se u najkraćem mogućem roku, ili se javlja u kroničnom obliku. U nedostatku učinkovitog liječenja, stopa preživljavanja je trinaest od sto ljudi zahvaćenih nodoznim periarteritisom.

Nekroza vaskularnog zida kod nodoznog poliarteritisa

Također, gotovo svi koji su pretrpjeli bolest ostaju invalidi. Patologiju proučavaju stručnjaci koji se nalaze na granici različitih disciplina, budući da zahvaća veliki broj organa.

Definitivno izlječenje bolesti nije moguće, ali ponekad liječnici postižu stabilno razdoblje remisije.

Ako primijetite prve znakove periarteritis nodosa, trebate kontaktirati dermatologa ili liječnika zaraznih bolesti.

Daljnje liječenje i konzultacije s drugim stručnjacima temelje se na tome koje su žile zahvaćene i koji su organ hranile.

Zato je za najučinkovitije liječenje potrebna točna diferencijalna dijagnoza i konzultacija specijaliziranog stručnjaka.

Oštećenje bubrega periarteritis nodosa

Klasifikacija

Periarteritis nodosa klasificira se u tri klinička oblika i pet mogućnosti razvoja s različitim životnim vijekom.

Klinička slika bolesti danas uključuje tri oblika nodoznog periarteritisa prikazane u tablici ispod.

Oblik bolesti	Karakteristično
Klasičan razvoj	Ovaj oblik karakterizira povećanje tjelesne temperature, naglo smanjenje težine i bolovi u mišićima i zglobovima.
	Ovaj oblik prvenstveno utječe na gastrointestinalni trakt, živčani sustav, srce i bubrege
Kutani oblik	Karakterizira ga groznica, gubitak težine, oštar osjećaj slabosti i bol u mišićima.
	Ovaj oblik karakterizira stvaranje čvorića ispod kože na ekstremitetima, gdje mogu napredovati čirevi i nekrotične promjene na koži
Različite mogućnosti razvoja	Nema karakterističnih znakova.
	Dijagnostički kriteriji utvrđuju se nakon biopsije kože, odnosno kirurškog zahvata, uz pregled materijala u specijaliziranom laboratoriju. Budući da bolest nije u potpunosti razjašnjena, ne može se isključiti istodobno oštećenje drugih organa.

Podjela na vrste periarteritis nodosa javlja se prema varijantama njegovog tijeka, koje utječu na životni vijek i kvalitetu svakodnevnog života.

Tip	Simptomi	Životni vijek
Benigni tečaj	Lokalna upala kože, remisija traje do pet godina	Ni po čemu se ne razlikuje od očekivanog životnog vijeka zdravih ljudi
Sporo se razvija	Upalni proces perifernog živčanog sustava i neuspjeh cirkulacije krvi u ekstremitetima	U nedostatku komplikacija, očekivani životni vijek je više od deset godina od trenutka pojave prvih znakova
Vrsta recidiva	Recidivi se javljaju kada se smanji doza lijekova, infekcija, hipotermija i prehlada	Ako se ne liječi, očekivani životni vijek je oko pet godina u trinaest posto pacijenata.
		S učinkovitim liječenjem, stopa preživljavanja se povećava na četrdeset posto
Brzog ritma	Patologije bubrega i patološki visoki krvni tlak	Bolesnik živi do pucanja ili potpunog suženja bubrežne arterije
Vrsta munje	Patološki visoki krvni tlak, patologije bubrega, zatajenje srca, crijevni ulkusi, tromboza crijevnih arterija	Od pet mjeseci do godinu dana

Uz benigni oblik periarteritis nodosa i učinkovitost liječenja moguća je kombinacija s profesionalnom aktivnošću i normalnom kvalitetom života.

Preostale vrste progresije nodoznog periarteritisa karakteriziraju poremećaji pojedinih organa koji zahtijevaju stalno i učinkovito liječenje.

Čak i korištenje liječenja dovodi do privremenog gubitka sposobnosti za rad, a nakon toga do definicije invaliditeta.

Uzroci nodoznog periarteritisa

Uzroci periarteritis nodosa nisu u potpunosti utvrđeni.

Glavne verzije podrijetla patologije su:

• Zarazne lezije bakterijske prirode;
• Očito oštećenje toksina od alkoholnih pića ili drugih tvari;
• Sifilis;
• Alergijske reakcije ili vaskularna preosjetljivost;
• Mehanička oštećenja vaskularnih zidova.

Prema modernim hipotezama, najčešća verzija nodoznog periarteritisa je prisutnost HIV infekcije, gripe, rubeole, hepatitisa B i drugih virusnih infekcija kod ljudi.

Vaskularne promjene kod periarteritis nodosa - A - normalno, B - autoimuna upala

Postoje i neki čimbenici rizika, uključujući:

• Hipotermija;
• Genetska dispozicija;
• Zračenje tijela;
• Alergijske reakcije tijela na određene vrste lijekova;
• Imunološki kompleksi taloženi na vaskularnim zidovima, uzrokujući njihovo oštećenje;
• Djeca s alergijskim reakcijama na hranu, visokom osjetljivošću na lijekove, koronarnim infarktom, visokim krvnim tlakom.

Simptomi nodoznog periarteritisa

Napredovanje bolesti ima očite simptome, koji su prikazani u donjoj tablici.

Klinički znak	Karakteristično
Povećanje tjelesne temperature	Pokazatelji temperature kod nodoznog periarteritisa karakteristično su povišeni, što se ne smanjuje antibioticima.
Abnormalnosti kože	Blijeda koža, proširenje krvnih žila ispod kože na donjim ekstremitetima, potkožni čvorići koji bole
Brzo mršavljenje	Oštar pad karakteriziraju gubici do trideset kilograma mjesečno, uz opću slabost i apatiju prema aktivnosti
Patologije bubrega	Sužavanje bubrežne arterije, njeno brzo skupljanje, stvaranje proteina, odumiranje bubrežnog tkiva i zatajenje bubrega
Patologije pluća	Bolovi u predjelu prsa, teško disanje, kašalj, iskašljavanje krvi, odumiranje plućnog tkiva
Patologije strukture oka	Izbočine ili zadebljanja stijenki krvnih žila oka, deformacija mrežnice, što dovodi do gubitka vida
Patologije gastrointestinalnog trakta	Bolovi u različitim dijelovima želuca, povraćanje, proljev, krvarenje iz želuca, mučnina, povećan tonus mišića prednjeg trbušnog zida, odumiranje tkiva gušterače, čirevi crijeva koji mogu puknuti
Patološko stanje arterijskih žila nogu	Nedovoljna opskrba prstiju krvlju, što može dovesti do gangrene. Izbočine krvnih žila mogu se deformirati s daljnjim unutarnjim krvarenjem
Poremećaji endokrinog sustava	Upala uzrokovana stvaranjem protutijela na vlastite stanice od strane imunološkog sustava, lokalizirana u muškim testisima, poremećaj rada nadbubrežnih žlijezda i štitnjače
Oštećenje mišića i zglobova	Bol, opća slabost, atrofija mišića, arteritis velikih zglobova, moguće nekoliko odjednom
Kardiovaskularni sindrom	Upalni proces u krvnim žilama srca, koji dovodi do boli u prsima, nepravilnog srčanog ritma, smrti mišićnog tkiva srca, insuficijencije mitralnog zaliska i visokog krvnog tlaka
Patologije živčanog sustava	Oštećenje jednog ili više živčanih završetaka, koje je popraćeno žarećom boli, osjećajem slabosti u nozi, upalom ovojnica mozga, napadajima

Dijagnoza poliarteritisa

Dijagnoza se postavlja usporedbom simptoma prikazanih u donjoj tablici.

Kada se tri kriterija podudaraju, dijagnosticira se periarteritis nodosa.

Kriteriji za postavljanje dijagnoze periarteritis nodosa - A, B - livedo reticularis; C – karakteristične promjene na biopsijskom uzorku (uzorak tkiva dobiven tijekom biopsije)

Dijagnostički kriteriji	Karakteristično
Hepatitis B	Fiksiranje zadane dijagnoze kod pacijenta ili antitijela proizvedenih protiv nje
Bol u testisima	Što nije uzrokovano ozljedama ili zaraznim bolestima
Mršavljenje više od četiri kilograma u mjesec dana	Što se događa bez promjene prehrane i prehrane
Povećan krvni tlak
Livedo reticularis	To je patološko stanje kože, u kojem ona ima plavičastu nijansu zbog prozirnih žila ispunjenih krvlju.
Mialgija	Osjećaj slabosti i bolova u mišićima nogu. Nema bolova u ramenima i križima
Povećane razine ureje ili kreatina u krvi	Ako kreatin prelazi više od 133 mmol/l, urea prelazi 14,4 mmol/l. Osim toga, nema dehidracije ili začepljenja urinarnog trakta.
Pregled biopsijom	Prilikom uzimanja tkiva za biopsiju kože uočava se da je ono impregnirano raznim oblicima leukocita, granulocita itd.
Abnormalnosti angiografije	Pri proučavanju žila s kontrastnim sredstvom bilježe se izbočine ili preklapanja malih arterijskih žila koje vode do pojedinih organa. Aterosklerotske naslage se ne otkrivaju, kao ni drugi nedostaci koji nisu povezani s upalom
Mononeuritis (polineuropatija)	Bilježi se upala jednog ili više živčanih završetaka u perifernom živčanom sustavu

Liječenje nodoznog periarteritisa

Protokol liječenja bolesti kao što je periarteritis nodosa je dugotrajna i kontinuirana terapija.

Tečaj sastavljaju liječnici različitih specijalizacija, ovisno o lokaciji zahvaćenih žila.

Pacijenti koji su pogođeni nodoznim periarteritisom trebaju odmor u krevetu, pravilnu prehranu s maksimalnom zasićenošću vitaminima i hranjivim tvarima, kao i pravilno odabranu terapiju.

Najčešći lijekovi koji se koriste za periarteritis nodosa su:

• Glukokortikosteroidi u visokim dozama (prednizolon, deksametazon, triamcinolon)– lijekovi imaju najveći učinak u početnim fazama bolesti. Njihova dugotrajna uporaba smanjuje krvni tlak i otklanja zatajenje bubrega. Lijekovi pomažu u ublažavanju upale i potiskuju imunološki sustav;
• Lijekovi iz serije pirazolona (Aspirin, Butadion)– koristi se zajedno s nesteroidnim protuupalnim lijekovima za pojačavanje učinka glukokortikosteroida;
• Citotoksični lijekovi (ciklofosfamid, azatioprin)– pomoći u izbjegavanju progresije ozbiljnih komplikacija;
• Kod korekcije hipertrombocitoze i prevencije diseminirane intravaskularne koagulacije (Trental, Curantil)– vratiti zdravu lokalnu cirkulaciju krvi;
• Antibiotici– koristi se za zarazne lezije kože;
• Da biste uklonili simptome, koristite lijekove protiv bolova i krvnog tlaka. Također, koristi se upotreba vitaminskih kompleksa, diuretika i srčanih glikozida.

Nakon smirivanja akutnog upalnog procesa primjenjuje se fizikalna terapija, masaža i fizioterapija. U ekstremnim slučajevima koristi se plazmafereza ili hemosorpcija.

Koje su preventivne mjere?

• Pravilna prehrana. Dijeta bi trebala sadržavati veliku količinu vitamina i hranjivih tvari kako bi zidovi krvnih žila ostali elastični;
• Održavanje dnevne rutine. Radni dan treba sadržavati dovoljan odmor i zdrav san;
• Održavanje ravnoteže vode. Pijte najmanje jednu i pol litru čiste vode za piće dnevno;
• Aktivniji način života. Preporuča se hodati najmanje jedan sat dnevno, kao i aktivno se baviti sportom;
• Pravodobno liječiti zarazne bolesti;
• Pažljivo proučite upute za lijekove kako biste izbjegli alergijske reakcije;
• Jednom godišnje obavite preventivni pregled.

Sve akcije usmjerene su na održavanje zdravih krvnih žila.

Video: Polyarteritis nodosa.

Kakva je prognoza?

Prognoza za periarteritis nodosa je nepovoljna. Ozbiljne vaskularne lezije, koje dovode do disfunkcije i smrti tkiva organa, mogu dovesti do smrti. Prema statistikama, remisija se postiže kod polovice registriranih pacijenata.

Učinkovitost liječenja nodoznog periarteritisa ovisi o ispravnosti njegovog recepta, pravovremenoj dijagnozi i pridržavanju preventivnih preporuka.

Ako primijetite i najmanje simptome, otiđite u bolnicu na potpuni pregled.

Nemojte se samo-liječiti i budite zdravi!

Sistemski vaskulitis uključuje bolesti koje se temelje na raširenim nekrotično-upalnim promjenama u krvnim žilama. Vaskulitisi različite težine mogu se pojaviti kod difuznih bolesti vezivnog tkiva kao što su reumatoidni artritis (RA) I sistemski eritematozni lupus (SCR), uvelike određujući njihov tijek. Prije svega, razmatraju se neovisni, "primarni" sistemski vaskulitisi, u kojima upalne promjene krvnih žila (prvenstveno -) čine temelj kliničkih i anatomskih manifestacija bolesti u svim njezinim stadijima.

Uzroci

Uzroci ovih bolesti uglavnom su nepoznati. U mehanizmima razvoja ozbiljna važnost pridaje se imunološkim poremećajima. Ovo gledište je u skladu s činjenicama kao što je mogućnost razvoja teškog nekrotizirajućeg vaskulitisa kod serumske bolesti i drugih bolesti imunološkog kompleksa. U bolesnika s određenim varijantama sistemskog vaskulitisa nalaze se naslage imunoglobulina i komplementa u vaskularnoj stijenci. Konačno, osnova liječenja sistemskog vaskulitisa je prednizolon i imunosupresivi.

Morfološki se uočavaju fibrinoidne promjene i nekroza vaskularnih stijenki u kombinaciji sa staničnom infiltracijom koja se širi perivaskularno. Infiltrat u akutnim fazama sastoji se od neutrofila; naknadno se u njemu pojavljuju monociti, limfociti i plazma stanice, au nekim varijantama vaskulitisa - i divovske stanice.

Edem i proliferacija endotela u kombinaciji s često uočenim perivaskularnim krvarenjima dovode do suženja lumena malih krvnih žila i time do ishemije odgovarajućih organa. Najčešća lokalizacija većine sistemskih vaskulitisa je arterijski sustav, odnosno govorimo prvenstveno o sistemskom arteritisu. U određenim oblicima vaskulitisa, druge žile nisu ništa manje zahvaćene.

Klasifikacija

Ne postoji jedinstvena klasifikacija vaskulitisa. U pravilu, autori nastoje grupirati vaskulitis na temelju sličnosti morfoloških promjena, kliničkih manifestacija i pojedinačnih mehanizama razvoja. Iznimno je važan kalibar pretežno zahvaćenih žila, koji se obično podcjenjuje. Prognoza i tijek bolesti često ovise o tome koje su najveće arterije zahvaćene procesom među svim zahvaćenim žilama u određenom slučaju.

Na primjer, s poliarteritisom nodosa, pacijentove arteriole, male i srednje velike arterije mogu biti zahvaćene, ali samo oštećenje potonjih nosi stvarnu prijetnju infarktom miokarda. Općenito, kod vaskulitisa razlikuju se sljedeće razine pretežnog oštećenja: najmanje žile (arteriole, kapilare, venule), male arterije (intraorganske), srednje arterije (koronarne, mezenterične, jetrene, bubrežne), velike arterije (vertebralne, temporalne). , aorta).

Klasifikacija vaskulitisa koju je predložio D. Scott (1986) vrlo je prikladna:

1. Sistemski nekrotizirajući arteritis.

A. Skupina polyarteritis nodosa, koja uključuje prvenstveno klasični polyarteritis nodosa (periarteritis, kao i arteritis sličnog tipa kod difuznih bolesti vezivnog tkiva, posebice RA i SLE).

B. Skupina granulomatoznih arteritisa, čiji su glavni predstavnici alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis i Wegenerova granulomatoza.

2. Imunološki vaskulitis malih krvnih žila, koji uključuje hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova bolest), esencijalnu mješovitu krioglobulinemiju i vaskulitis sličnog tipa, koji se ponekad nalazi u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, reumatoidnim artritisom i drugim sistemskim reumatskim bolestima.

3. Arteritis velikih žila. Primjeri ovih bolesti su arteritis divovskih stanica (Hortonova bolest, temporalni arteritis) i Takayasu arteritis.

Postoje prijelazni oblici između klasičnog polyarteritis nodosa i granulomatoznog arteritisa, što opravdava njihovo uključivanje u jednu kvalifikacijsku kategoriju sistemskog nekrotizirajućeg arteritisa. Mora se imati na umu da vaskulitis može postojati i kao samostalna nozološka cjelina i kao očito sekundarni sindrom u drugim reumatskim bolestima, a kod jednog bolesnika mogu se javiti različiti tipovi vaskulitisa.

Ova bolest, donedavno nazivana (ne sasvim točno) periarteritis nodosa, zapravo je panarteritis, budući da je karakteriziran uključivanjem svih slojeva vaskularnog zida u proces. U najvećoj mjeri ovu bolest karakterizira oštećenje malih i srednjih arterija. Histološki se uočava infiltracija upalnih stanica i fibrinoidna nekroza adventicije, medija i endotela. U aktivnom stadiju bolesti, osobito u ranim stadijima, prevladavaju neutrofili, a pozornost privlači obilje "ostatka" staničnih jezgri iz propadajućih stanica.

U kasnijim stadijima bolesti u infiltratima su također uočljive mononuklearne stanice i eventualno umjereni broj eozinofila. U rijetkim slučajevima nalaze se pojedinačne divovske stanice. Kada je upala u određenom području žile završena, upalni infiltrat nestaje, razvija se fibrozna zamjena zahvaćenog područja (osobito subendotelnog sloja) s uništavanjem unutarnje elastične membrane. Tipična je istodobna prisutnost različitih stadija oštećenja arterija u jednog bolesnika.

Stvaranje velikih perivaskularnih čvorova (aneurizme ili upalnih infiltrata), po kojima je bolest i dobila prvo ime, zapravo je rijetko. Duboko oštećenje arterijske stijenke dovodi do tromboze krvnih žila i stvaranja aneurizme. Posljedica tih procesa su česti srčani udari i krvarenja, tako tipična za poliarteritis nodosa.

Poliarteritis- prilično rijetka bolest. Učestalost se procjenjuje na približno 1:100 000, a razvoj novih slučajeva bolesti procjenjuje se na 2-3:1 000 000. Muškarci obolijevaju 3 puta češće od žena. Može oboljeti bilo koja dobna skupina, no bolest najčešće počinje između 40. i 60. godine života.

Etiologija i patogeneza

Pogledi na patogenezu poliarteritisa su uglavnom jednoglasni- većina autora smatra da se temelji na imunološkim mehanizmima. Po prvi put, ovo gledište pojavilo se u 20-ima zbog sličnosti morfoloških vaskularnih promjena u ovoj bolesti i tipičnih imunopatoloških sindroma koji su posljedica senzibilizacije stranim proteinom, posebno s Arthusovim fenomenom i serumskom bolešću. Od temeljne važnosti bile su studije A. Richa i J. Gregoryja (1943.), koji su prvi dobili model periarteritis nodosa u pokusima na kunićima senzibilizirajući ih konjskim serumom i sulfadiazinom.

A. Rich (1942, 1945) također je pokazao da se u nekih bolesnika bolest razvija kao imunološka reakcija na davanje ljekovitih seruma, sulfonamida i jodidnih pripravaka. Kasnije su ideje o imunološkoj patogenezi nodoznog periarteritisa postale još jače. Bilo je mnogo opisa razvoja ove bolesti nakon uporabe lijekova koji imaju senzibilizirajući učinak.

Tu spadaju različiti kemoterapijski lijekovi, antibiotici, cjepiva, serumi, halogeni i sl. Porast slučajeva poliarteritisa tijekom posljednjih desetljeća povezan je upravo sa sve većom primjenom novih farmakoloških sredstava. U nizu kliničkih opažanja, poliarteritis se razvio nakon bakterijskih ili virusnih infekcija, što je omogućilo postavljanje pitanja o etiološkoj ulozi odgovarajućih antigena.

Kasnije studije su pokazale da je oštećenje imunološkog tkiva tipa III bitno u patogenezi poliarteritisa - taloženje imunih kompleksa antigen- antitijela u stijenkama arterija. Ovi kompleksi su sposobni aktivirati komplement, što može rezultirati izravnim oštećenjem tkiva, kao i stvaranjem kemotaktičkih tvari koje privlače neutrofile na leziju.

Potonji fagocitoziraju deponirane imunološke komplekse, što rezultira oslobađanjem lizosomskih enzima koji mogu uništiti glavnu membranu i unutarnju elastičnu membranu vaskularne stijenke. Aktivacija komplementa i infiltracija neutrofila imaju ključnu ulogu u razvoju poliarteritisa. Uklanjanje komponenti komplementa (C3 do C9) ili neutrofila iz tijela pokusnih životinja sprječava razvoj vaskulitisa, unatoč taloženju imunih kompleksa u vaskularnoj stijenci.

Međudjelovanje imunoloških kompleksa i neutrofila s endotelnim stanicama od posebne je važnosti. Potonji imaju receptore za Fc fragment humanog IgG i za prvu komponentu komplementa (C1q), što olakšava vezanje na imunološke komplekse. Neutrofili se mogu aktivno "zalijepiti" za endotel i, u prisutnosti komplementa, biti citotoksični zbog otpuštanja aktiviranih radikala kisika. Endotelne stanice proizvode niz čimbenika uključenih u zgrušavanje krvi i potiču stvaranje tromba u stanjima upale krvožilnog zida.

Među rijetkim specifičnim antigenima čije je sudjelovanje u patološkom procesu kod poliarteritisa objektivno dokazano posebnu pažnju privlači površinski antigen hepatitisa B (HBs-Ag). Godine 1970. D. Gocke i sur. prvi je opisao taloženje HBs-Ag i IgM u arterijskoj stijenci bolesnika s poliarteritisom. Naknadno je ta činjenica potvrđena u odnosu na zahvaćene arterije različitih veličina i položaja.

Kombinacija takvih rezultata sa smanjenjem koncentracije komplementa u serumu i povećanjem cirkulirajućih imunoloških kompleksa dovela je do pretpostavke da bi poliarteritis mogao biti bolest imunološkog kompleksa u kojoj HBs-Ag može biti triger antigen, tj. etiološki faktor. Istodobno, ne treba pretpostaviti da HBs-Ag igra specifičnu ulogu u razvoju poliarteritisa. Mnogo je vjerojatnije da je to jedan od najčešćih antigena koji uzrokuje razvoj bolesti, ali nipošto nije jedini mogući etiološki čimbenik.

To dokazuje prisutnost bolesnika s poliarteritisom kod kojih se nalaze imunološki kompleksi (cirkulirajući iu stijenkama arterija) koji ne sadrže HBs-Ag. U većini ovih slučajeva specifični antigen se ne može identificirati, ali u nekih bolesnika se identificira. Postoji izvješće o pacijentu s rakom i poliarteritisom čiji su imunološki kompleksi uključivali tumorski antigen. Također treba imati na umu da su mnogi ljudi nositelji HBs-Ag i on kod njih ne uzrokuje patološki proces. Poznati su pojedinci s poliarteritisom kod kojih je u krvi otkriven odgovarajući antigen, ali nisu zabilježeni imunološki kompleksi.

Sukladno ovim podacima najvjerojatnije je smatrati da je poliarteritis dominantno imunološka kompleksna bolest uzrokovana različitim antigenima: bakterijskim, virusnim, lijekovima, tumorima itd. Istodobno, nema razloga vjerovati da je stvaranje i taloženje imuni kompleksi su jedini mogući mehanizam za razvoj bolesti. Vrlo je vjerojatno da različiti patogenetski putovi dovode do sustavne upale arterija s vrlo sličnom ili čak identičnom kliničkom slikom.

U svakom slučaju, odsutnost naslaga imunoloških kompleksa u krvnim žilama pacijenata s poliarteritisom nije osobito neuobičajena. Zanimljivo je da je pokus uspio pokazati mogućnost razvoja virusnog vaskulitisa imunološkog kompleksa (u miševa zaraženih virusom limfohoriomeningitisa) i vaskulitisa zbog izravnog virusnog oštećenja endotela i vaskularne intime (kod virusnog arteritisa konja). Smatra se da kod ljudi izravno oštećenje malih arterija s njihovom nekrozom mogu izazvati virusi rubeole i citomegalovirus.

U eksperimentu su promjene na arterijama, koje se ne razlikuju od morfoloških znakova poliarteritisa, uzrokovane različitim neimunim utjecajima: visoka arterijska hipertenzija izazvana kompresijom bubrežnih arterija; primjena deoksikortikosteron acetata zajedno s natrijevim kloridom; propisivanje ekstrakta prednjeg režnja hipofize na pozadini jednostrane nefrektomije. Očigledno, glavni zajednički čimbenik je utjecaj naglog povećanja tonusa arterija s mogućim nekrotičnim promjenama u njihovim zidovima.

Važno je napomenuti da se antitijela na komponente arterijskih stijenki nisu mogla otkriti u bolesnika s poliarteritisom. Postoje opisi ove bolesti kod osoba s kongenitalnim nedostatkom druge komponente komplementa ili prirodnog inhibitora proteolitičkih enzima (antitripsina). Odnos sa specifičnim antigenima histokompatibilnosti nije posve jasan; Postoje izolirana opažanja kombinacije s HLA-DR-7.

Stoga postoji razlog za vjerovanje da je poliarteritis heterogena bolest, u čijem razvoju mogu sudjelovati različiti uzročni i patogenetski čimbenici, među kojima se čini da je mehanizam imunološkog kompleksa najčešći i najznačajniji.

Klinička slika poliarteritisa određena je uglavnom lokalizacijom, opsegom i opsegom vaskularnog oštećenja. Sami simptomi bolesti nisu posebno karakteristični, ali njihove kombinacije i značajna raznolikost imaju značajan dijagnostički značaj. Početak bolesti često je akutan ili barem sasvim jasan. Postupno napredovanje bolesti je rjeđe.

Među prvim znakovima je povećanje tjelesne temperature od povremenih porasta koji ne prelaze 38 °C do hektične ili stalne, koja u teškim slučajevima podsjeća na sepsu, milijarnu tuberkulozu ili trbušni tifus. Sličnost s ovim bolestima ponekad pogoršava opće stanje bolesnika s poliarteritisom (osobito s njegovim najnepovoljnijim tijekom: prostracija, maglovita svijest, suh obložen jezik, otežano disanje, oligurija).

Više od polovice pacijenata doživi značajan i brz gubitak težine. Vrlo često je izražen bolni sindrom različite lokalizacije (prvenstveno jaki i dugotrajni bolovi u mišićima i zglobovima, rjeđe u abdomenu, u predjelu srca, glave i dr.). Vrućica i mijalgija su najvažniji klinički znakovi za razlikovanje poliarteritisa od reumatoidnog i hemoragičnog vaskulitisa.

Posebne manifestacije poliarteritisa

Oštećenja kože pojavljuju se u otprilike ¼ pacijenata s artritisom, ponekad su jedan od početnih simptoma bolesti. Prevladavanje kožnih promjena u nekim je slučajevima navelo neke autore da identificiraju pretežno "kožni oblik" poliarteritisa. Priroda kožne patologije može biti vrlo različita: urtikarija, multiformni eritem, makulopapularni osip, livedo reticularis s izraženim "mramornim" uzorkom kože, mala krvarenja.

Vrlo rijetko u potkožnom tkivu moguće je palpirati male čvoriće veličine do 5-5 mm (ponekad blago bolne ili svrbežne), koje predstavljaju aneurizme malih ili srednjih arterija ili granulome lokalizirane u njihovoj vanjskoj ovojnici. Relativno su tipične nekrotične promjene na koži uslijed infarkta kožnih žila koje se očituju ulceracijama. Obično su višestruki i mali, ali u slučaju začepljenja većih arterija ispadaju opsežni i kombiniraju se s perifernom gangrenom tkiva ekstremiteta. Mjehurići i bulozni osipi izuzetno su rijetki.

Promjene na koži(prvenstveno ulkusi, noduli, livedo) s tipičnom histološkom slikom poliarteritisa ponekad se nalaze bez znakova sistemske bolesti ili su u kombinaciji s umjerenim mišićnim i neurološkim simptomima (ali koji se odnose samo na ekstremitet na kojem su te kožne promjene lokalizirane). U takvih bolesnika razina komplementa je normalna, imunološki poremećaji i HB-Ag nisu otkriveni. Ovi oblici bolesti imaju kroničan povoljan tijek i njihova je prognoza dobra. Postoje naznake njihove moguće kombinacije s upalnim bolestima crijeva.

Promjene u lokomotornom sustavu povezane su prvenstveno s uključivanjem mišićnih žila i sinovijalne membrane zglobova u proces. Mijalgija je vrlo česta i rana tegoba; javljaju se u 65-70% bolesnika; Posebno su karakteristični u mišićima nogu. U približno polovici ovih slučajeva simptomi zahvaćenosti mišića nisu ograničeni na bol (spontanu i s pokretom), već također uključuju bol na palpaciju, atrofiju koja nije povezana s neuritisom, žarišnu induraciju, slabost mišića, tj. kliničke znakove miozitisa. Ovi podaci objašnjavaju poteškoće koje se ponekad javljaju pri razlikovanju poliarteritisa i dermatomiozitisa.

Oštećenja zglobova također su prilično česta i ponekad prve simptome bolesti. Artralgija je zajednička većini pacijenata. Pravi artritis je također čest, koji, u pozadini općeg ozbiljnog stanja i teške boli u mišićima, može nestati iz vida. Karakterizira ga reverzibilni artritis velikih zglobova, koji ne dovodi do deformiteta i erozivnih promjena kostiju. Artritis je češći u ranim fazama bolesti, ima tendenciju zahvaćanja donjih ekstremiteta i može biti asimetričan. Pri analizi sinovijalnog eksudata otkrivaju se nespecifične upalne promjene s umjerenom neutrofilnom leukocitozom. Uz pomoć biopsije sinovijalne ovojnice moguće je ustanoviti vaskularne promjene tipične za poliarteritis.

Oštećenje bubrega kod poliarteritisa opaženo je u 80-85% slučajeva. Najveću važnost imaju promjene na krvnim žilama glomerula, koje se klinički javljaju u pravilu kao glomerulonefritis i kada su izražene imaju nepovoljnu prognostičku vrijednost.

U početnim fazama, glavni znakovi oštećenja bubrega su hematurija i proteinurija, uključujući vrlo umjerene. Otok nije tipičan. Hipertenzija je česta, ali normalan krvni tlak ne isključuje bubrežnu patologiju. Kako promjene u bubrežnim glomerulima napreduju, smanjuje se filtracijski kapacitet bubrega, povećava se kreatininemija i relativno brzo dolazi do zatajenja bubrega. To objašnjava visoku stopu smrtnosti bolesnika s poliarteritisom od uremije - otprilike 20-25% svih smrtnih slučajeva.

Uz glomerularne promjene karakteristične za poliarteritis, opisane su i druge koje su puno rjeđe i obično su povezane s oštećenjem većih žila. Dakle, arterijska tromboza može uzrokovati infarkt bubrega s pojavom jake boli u lumbalnoj regiji i masivnom hematurijom. Moguća je nekroza papila. Ruptura aneurizme relativno velikog arterijskog trupa ponekad uzrokuje profuznu, po život opasnu hematuriju. U drugim slučajevima dolazi do opsežnih krvarenja u tkivu bubrega i okolnom tkivu uz stvaranje perirenalnog ili retroperitonealnog hematoma. Potonji može simulirati perinefrični apsces, s obzirom na visoku temperaturu karakterističnu za poliarteritis.

Nefrotski sindrom Rijetka je i obično je posljedica tromboze bubrežne vene. Među ostalim lezijama mokraćnog sustava, povremeno se primjećuje zahvaćenost žila mokraćnog mjehura (klinički se očituje disurijom) i uretera. U potonjem slučaju, pomoću ureterografije, moguće je utvrditi grč uretera s ekspanzijom gornjih dijelova. Poremećen odljev mokraće zbog funkcionalnog suženja uretera prijeti razvojem hidronefroze s vrlo vjerojatnom sekundarnom infekcijom.

Kardiovaskularni sustav zahvaćen je poliarteritisom, prema patološkim studijama, u približno 70% bolesnika. Kao glavni uzrok smrti, ove lezije zauzimaju drugo mjesto, odmah iza bubrežne patologije. Visoka učestalost uključenosti srčanih arterija u proces prirodno dovodi do koronarne insuficijencije, čije kliničke manifestacije nisu uvijek jasne, a ponekad i potpuno odsutne. Ova značajka bolesti objašnjava se dominantnim oštećenjem malih i srednjih arterija, što u mnogih bolesnika nije popraćeno tipičnom anginom boli. Kod poliarteritisa opisani su mali, bezbolni infarkti miokarda. U takvim slučajevima značajnu pomoć pruža elektrokardiografski pregled.

Najčešći razvoj je kongestivno zatajenje cirkulacije, koje je teško liječiti. Karakteristični su različiti poremećaji ritma i provođenja, osobito supraventrikularne ekstrasistole i tahikardija. Takvi poremećaji ritma mogu biti posljedica vaskularnog oštećenja sinoatrijalnog čvora, koji je vrlo aktivno vaskulariziran.

U nekih bolesnika uzrok smrti je ruptura koronarne aneurizme, koja se opaža čak i kod dojenčadi. Suprotno dosadašnjim uvjerenjima, eksudativni perikarditis je čest – u gotovo 1/3 bolesnika. Međutim, izljev je obično malen i slabo se klinički očituje. Stoga je ehokardiografski pregled indiciran za sve bolesnike s poliarteritisom. Endokarditis (obično mitralne valvule) nije tipičan za poliarteritis i obično se ne dijagnosticira tijekom života.

U genezi cirkulatornog zatajenja, osim koronarnog arteritisa, značajna je hipertenzija koja se u većine bolesnika javlja zbog istodobnog oštećenja bubrega. Negativan učinak visokog krvnog tlaka pogoršava činjenica da se obično razvija relativno akutno, što otežava provedbu kompenzacijskih mehanizama. Hipertrofija miokarda (ako ima vremena da se razvije) ili njegova dilatacija uvelike je povezana s hipertenzijom bubrežnog podrijetla.

Oštećenje venskih stabala, koje se ponekad javlja kao migrirajući flebitis, i Raynaudov sindrom rijetke su manifestacije poliarteritisa.

Plućne lezije nisu tipične za klasični poliarteritis, ali su karakteristične za druge vaskulitise. Međutim, čak i kod pravog poliarteritisa, u rijetkim slučajevima dolazi do arteritisa grana plućne arterije s njihovom trombozom, hemoptizom i difuznim intrapulmonalnim krvarenjem. Probavni i trbušni organi. Oštećenje žila probavnog trakta javlja se u gotovo polovice bolesnika i daje izražene kliničke simptome.

Mjesto oštećenja je različito; Promjene se najčešće nalaze na arterijama tankog crijeva i mezenterijuma, rjeđe strada želudac. Tromboze i rupture zahvaćenih žila uzrok su boli i krvarenja (crijevnog, rjeđe želučanog) koji su izrazito karakteristični za poliarteritis. Kombinacija ovih znakova je od posebne vrijednosti za dijagnozu. Arterijska tromboza može dovesti do nekroze crijevnih stijenki s njihovim pucanjem i razvojem peritonitisa.

Najraniji i najčešći znakovi zahvaćenosti probavnog sustava su bolovi u trbuhu, koji mogu oponašati akutni abdomen. Često se u takvim slučajevima radi kirurška intervencija, a često se tek nakon biopsije odstranjenog tkiva može postaviti točna dijagnoza. Angiografija je od velike dijagnostičke važnosti, što omogućuje otkrivanje aneurizme trbušnih arterija (osobito crijevnih i jetrenih) kod većine bolesnika.

Bolovi u trbuhu mogu biti uzrokovani ishemijom ili mikroinfarktima jetre, slezene ili mezenterija. Oštećenje jetrenih žila, osim infarkta i nekroze, ponekad je popraćeno proliferativnim reakcijama u intersticijskom tkivu organa, što doprinosi razvoju hematomegalije. Relativno čest uzrok potonjeg je zatajenje cirkulacije uslijed oštećenja srca.

Testovi funkcije jetre često su abnormalni. Slezena je povećana u malog broja bolesnika, a čak ni u osoba s očitim slezenskim arteritisom ne otkriva se uvijek povećanje organa. Među rijetkim abdominalnim sindromima poliarteritisa treba spomenuti sindrom trbušne žabe i akutni pankreatitis.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarteritis nodosa: uzroci, simptomi/znakovi, dijagnoza, liječenje

Periarteritis nodosa (poliarteritis) je akutna ili kronična upala arterijske stijenke koja dovodi do razvoja zatajenja organa. To je sistemski, uzrokovan upalom imunološkog kompleksa i oštećenjem malih i srednjih arterija mišićno-elastičnog tipa s nastankom aneurizme. Bolest se očituje groznicom, mialgijom, artralgijom, teškom intoksikacijom i specifičnim simptomima oštećenja unutarnjih organa: bubrega, pluća, srca, kože, probavnog trakta.

U upalni proces uključeni su svi slojevi arterijske stijenke. Bakterijski toksini, virusi i lijekovi su antigeni koji remete imunološku homeostazu tijela. Strukture tkiva su oštećene, uključujući krvne žile. Nastaju angiogeni podražaji i nastaje autoimuna reakcija. Stanična infiltracija i fibrinozna nekroza glavni su patogenetski stadiji bolesti koji dovode do stvaranja tromba, stvaranja perivaskularnih čvorova i infarkta unutarnjih organa.

Periarteritis nodosa ima nekoliko uobičajenih naziva - polyarteritis nodosa, diseminirani angiitis, Kussmaul-Mayerova bolest. Bolest je prvi put identificirana kao samostalna nozološka jedinica sredinom 19. stoljeća.

Patologija se razvija uglavnom kod muškaraca u dobi od 30-50 godina, kod djece i starijih osoba.

slika: nekroza vaskularne stijenke kod polyarteritis nodosa

Morfološki oblici bolesti:

• Klasična s prisutnošću renalno-visceralnih ili renalno-polineuritičkih simptoma - karakterizirana brzom progresijom oštećenja bubrega i razvojem maligne hipertenzije,
• astmatičar,
• Koža - ima benigni tijek s trajnim remisijama i rijetkim egzacerbacijama,
• Trombangiitis - spori tijek sa simptomima polineuritisa, poremećaji cirkulacije u ekstremitetima,
• Monoorgan.

Uzroci

Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Postoji 5 teorija o nastanku bolesti koje službena medicina ne potvrđuje:

1. Sifilitička oštećenja arterija,
2. Mehanička oštećenja krvnih žila,
3. Teško trovanje alkoholom ili drugim supstancama,
4. Akutna bakterijska infekcija
5. Fenomen preosjetljivosti i lokalna anafilaksija.

Trenutno je najrelevantnija virusna hipoteza, prema kojoj se periarteritis razvija kod osoba zaraženih hepatitisom B, HIV-om, gripom, rubeolom, citomegalovirusnom infekcijom i Epstein-Barr virusom.

Predisponirajući čimbenici su: imunizacija, alergije na određene lijekove, zračenje, hipotermija, nasljedna predispozicija. Bolesnici razvijaju odgođenu reakciju preosjetljivosti, stvarajući komplekse antigen-antitijelo koji cirkuliraju u krvi i talože se na stijenkama arterija, utječući na njih.

Rizična skupina uključuje djecu s dijatezom, alergijama na hranu, preosjetljivošću na lijekove, kao i odrasle osobe s bronhijalnom astmom, dermatitisom, koronarnom bolešću srca i hipertenzijom.

Klinika

Od općih simptoma bolesti najčešći i najznačajniji su vrućica, artralgija, mijalgija i kaheksija.

Perzistentna valovita groznica ne reagira na antibiotike i nestaje nakon uzimanja glukokortikosteroida.

Kaheksija i progresivni gubitak tjelesne težine karakterizira nagli gubitak 30-40 kg u kratkom vremenskom razdoblju.

Mijalgija i artralgija javljaju se u mišićima nogu i velikim zglobovima i praćeni su slabošću i atrofijom mišića.

Kod bolesnika koža blijedi i poprima mramornu nijansu. Na koži se pojavljuje osip, a na bedrima, nogama i podlakticama formiraju se potkožni bolni čvorovi, smješteni duž velikih neurovaskularnih snopova, pojedinačno ili u manjim skupinama. Ovi klinički znakovi su simptomi klasičnog oblika patologije.

Specifični simptomi uzrokovani su oštećenjem unutarnjih organa:

Akutni tijek bolesti obično se javlja kod djece i traje oko mjesec dana. a karakterizira ga brza progresija procesa s razvojem infarkta miokarda, cerebrovaskularnog inzulta ili hipertenzivne krize. U subakutnom tijeku, egzacerbacije se često zamjenjuju razdobljima remisije. Ova patologija traje do 6 mjeseci i javlja se prilično često. Kronični periarteritis nodosa napreduje sporo i za liječenje su potrebne godine.

Periarteritis nodosa u djece karakterizira progresivno vaskularno oštećenje i komplicira se razvojem nekroze i gangrene ekstremiteta. Bolest se najčešće javlja kod djevojčica bilo koje dobi. Patologija se razvija akutno. U bolesnika se tjelesna temperatura povećava na 39-40 ° C, primjećuje se obilno znojenje, slabost i malaksalost. Postojane plavkaste mrlje u obliku stabla pojavljuju se na koži na pozadini mramornog bljedila. Subkutani ili intradermalni čvorići obično su veličine zrna graha ili prosa i pipaju se duž toka velikih žila. Bolna, gusta oteklina nalazi se u području velikih zglobova, kasnije ili nestaju ili se zamjenjuju žarištima nekroze. Jaka paroksizmalna bol u zglobovima popraćena je osjećajem pečenja ili pucanja. Bolesna djeca noću slabo spavaju, postaju nemirna i neraspoložena. U nedostatku pravodobnog i adekvatnog liječenja, žarišta nekroze se šire na okolna tkiva.

Dijagnostika

promjene u bubrežnim žilama na angiografiji

Dijagnoza nodoznog periarteritisa uključuje prikupljanje pritužbi i anamneze, instrumentalni pregled pacijenta, laboratorijske pretrage krvi i urina.

Dodatne dijagnostičke metode:

1. Arteriografija je metoda pregleda arterija ubrizgavanjem kontrastnog sredstva i snimanjem niza rendgenskih zraka. U bolesnika se otkrivaju arterijske aneurizme i njihova okluzija.
2. Biopsijom mišića potkoljenice ili trbušne stijenke mogu se otkriti karakteristične vaskularne promjene.
3. Mikroskopiranje materijala uzetog s kože pacijenta.
4. Pregledna rendgenska slika pluća pokazuje jasnu deformaciju plućnog uzorka.
5. EKG i ultrazvuk srca pokazuju znakove kardiopatije.

Liječenje

Liječenje nodoznog periarteritisa je složeno, dugotrajno i kontinuirano. Reumatolozi, kardiolozi i liječnici drugih srodnih specijalnosti biraju lijekove za svakog bolesnika pojedinačno.

Pacijentima s akutnim oblikom patologije preporučuje se odmor u krevetu ili polu-krevetu, nježna prehrana s maksimalnom količinom vitamina i mikroelemenata. Nakon povlačenja egzacerbacije preporučuju se šetnje na svježem zraku, pridržavanje ispravne dnevne rutine i psihoterapija.

Glavne skupine lijekova:

• Pacijentima se propisuju kortikosteroidi u velikim dozama. Kako se stanje bolesnika poboljšava, doza se postupno smanjuje. Glukokortikosteroidni hormoni najučinkovitiji su u ranim fazama bolesti. Dugotrajna uporaba prednizolona, ​​deksametazona i triamcinolona pomaže u otklanjanju arterijske hipertenzije, retinopatije i zatajenja bubrega. Imaju izraženo protuupalno i imunosupresivno djelovanje.
• Citotoksični lijekovi pomažu u izbjegavanju razvoja teških komplikacija. Pacijentima se propisuju ciklofosfamid i azatioprin.
• Derivati ​​aminokinolina - Plaquenil, Delagil - propisuju se nakon dugotrajne uporabe citostatika.
• Pripreme serije pirazolona - Butadion, Aspirin - uzimaju se zajedno s Prednizolonom. NSAID pojačavaju učinak glukokortikoida.
• Da bi se ispravila hipertrombocitoza i spriječio sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, propisani su Trental i Curantil. Normaliziraju mikrocirkulaciju i hiperbaričnu oksigenaciju.
• Ako na koži postoje zarazne komplikacije - gnojna žarišta - provodi se antibiotska terapija.
• Simptomatsko liječenje su lijekovi protiv bolova i antihipertenzivi. Parenteralno se daju vitamini, antihistaminici, diuretici i srčani glikozidi.

Nakon što se akutna upala ublaži, prelazi se na fizikalnu terapiju, masažu i fizioterapiju. U teškim slučajevima pribjegavaju se metodama ekstrakorporalne hemokorekcije - plazmafereza, hemosorpcija.

Periarteritis nodosa je relativno rijetka sistemska bolest koja zahvaća male i srednje arterije mišićnog tipa. Bolest pripada polietiološkim, ali monopatogenetskim patologijama.

Video: periarteritis nodosa, mini-predavanje

PERIARTERITIS NODULA (periarteriitis nodosa; grčki peri oko, oko + arteritis; sin.: Kussmaul-Mayerova bolest, panarteritis nodosa) je bolest alergijske prirode iz skupine sistemskih vaskulitisa sa sekundarnim angiogenim oštećenjem različitih organa i sustava i teškim vaskularnim komplikacijama.

Za P. u. karakterizira oštećenje malih i srednjih arterija mišićnog tipa uz stvaranje vaskularnih aneurizmi ("čvorića"), po čemu je bolest i dobila naziv. S obzirom na to da upalni proces nije ograničen na vanjsku ovojnicu (adventiciju) žile, već zahvaća sve slojeve žilne stijenke, P. at. to bi bilo ispravnije nazvati ga nodularnim panarteritisom, ali u SSSR-u je zadržan naziv periarteritis nodosa, koji su 1866. predložili Kussmaul i R. Maier. U Rusiji je opis prva dva slučaja P. u. pripada A.P.Langovoy (1883), koji je radio u klinici prof. A. A. Ostroumova. Doživotna dijagnoza P. u. je prvi put u našoj zemlji 1926. godine postavio E. M. Tareev tijekom biopsije potkožnog čvora.

Općeprihvaćena klasifikacija P. at. ne postoji. U klasifikaciji SZO (1980) P. u. klasificiran kao sistemske vaskularne bolesti. U SAD-u je usvojena Zeekova klasifikacija (R. M. Zeek, 1953.), koja razlikuje klasičnu P. at., alergijsku P. at. s bronhijalnom astmom i eozinofilijom, hiperergijskim angiitisom s bolešću lijekova i serumom. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) predlaže razlikovanje generalizirane klasične P. at. imunološke geneze, preosjetljivi ograničeni (koža, bubrezi, itd.) i alergijski P. at. (eozinofilni angiitis).

P.u. klasificiran kao rijetke bolesti. Engelbert (O. Engelberth, 1962) otkrio je P. na 41 478 autopsija (1939-1956). u 0,13% slučajeva. Međutim, postoji jasna tendencija njegovog povećanja. Prema sekcijskim materijalima sa Sveučilišta Johns Hopkins (Baltimore, 1926.-1942.) na temelju podataka A.R. Richa, povećanje P. at. od 1: 1600 do 1: 137. Prema I. V. Vorobyov i V. E. Lyubomudrov, P. u. Uglavnom su pogođeni muškarci u dobi od 21 do 60 godina.

Etiologija i patogeneza

Etiologija P. at. nije točno utvrđeno. Najčešća i općeprihvaćena je alergijska teorija koja nastanak bolesti objašnjava hiperergijskom reakcijom krvnih žila na različite antigene utjecaje. Posebno je česta pojava P. at. povezana s učincima različitih lijekova (sulfonamidi, penicilin, tiouracil, aminazin, pripravci joda, živa) i uvođenje stranih seruma. Od 1970. raspravlja se o mogućnosti virusne etiologije P. U ovom slučaju ključna je važnost stvaranja imunoloških kompleksa koji se sastoje od površinskog antigena serumskog hepatitisa (HBsAg), protutijela na njega i komplementa te njihovo taloženje u stijenkama krvnih žila. Gocke (D. J. Gocke) i sur., Gerber (Gerber) i sur., opisali su slučajeve P. at. nakon preležanog HBsAg-pozitivnog hepatitisa; Istodobno je uočena postojanost antigena, a ponekad su imuni kompleksi koji sadrže HBsAg pronađeni u stijenci zahvaćenih arterija ili mišića. Prema Gouku, u 30-40% slučajeva tipičnog P. at. opaža se postojanost HBsAg.

Patogeneza P. u. povezan s imunopatološkim procesima. Paronetto i Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962.) fluorescentnom tehnikom utvrdili su prisutnost Y-globulina u arteriolama bolesnika s periarteritis nodosa. Rogera i Martina (J. Roge, E. Martin, 1965.) davanjem krvnog seruma životinjama bolesnika u akutnoj fazi P. at. dobili su vaskularne promjene karakteristične za ovu bolest; Takve promjene su izostale kada je životinjama davan serum rekonvalescentne krvi.

Patološka anatomija

Upalne promjene u P. u. nalaze se u posudama različitih razina i različitih funkcija, namjena - u arterijama svih kalibara, kao iu malim i velikim venama, što ukazuje na sustavnu prirodu procesa. Pritom je vodeće oštećenje arterija mišićnog i mišićno-elastičnog tipa. Upalne promjene krvnih žila s P. u. predstavljaju manifestaciju neposredne ili odgođene preosjetljivosti (vidi Alergija) s imunokompleksnim ili imunocelularnim mehanizmima. Često postoji njihova kombinacija, zbog čega vaskulitis dobiva mješoviti karakter, a njihova morfologija odražava složenost odnosa između humoralnih i staničnih alergijskih reakcija. Imunopatološka geneza vaskulitisa u P. u. potvrđeno imunofluorescencijom (vidi) i elektronskom mikroskopijom (vidi). Konkretno, kada se proučava materijal dobiven od pacijenta P. u. Biopsija bubrega pokazala je da pogoršanje bolesti prati fiksacija imunoglobulina (IgG, IgA, IgM), C3-frakcije komplementa i fibrina na bazalnim membranama vaskularnih petlji, u mezangiju i parijetalnom sloju glomerula bubrega. , dajući grubo zrnati ili žarišno linearni sjaj. Elektronska mikroskopija u bubrežnim glomerulima bolesnika s P. at. nalaze se subendotelne, mezangijske i povremeno subepitelne naslage imunoloških kompleksa, koji uključuju fibrin. U upalno-promijenjenim žilama s P. u. otkrivaju se imunološki kompleksi koji sadrže, uz IgG (slika 1, a) i komplement, površinski antigen virusa hepatitisa B (slika 1, b).

Kada gistol, i histokemijski, proučavajući biopsiju i autopsijski materijal, utvrđeno je da morfol, promjene u arterijskim žilama s P. at. razvijaju se određenim slijedom: mukoidno oticanje stijenki krvnih žila, fibrinoidne promjene do nekroze, infiltrativno-proliferativni fenomeni i skleroza zahvaćenih arterija. Mukoidno oticanje (vidi Mukozna distrofija) uzrokovano je razgradnjom disocirajućih proteinsko-polisaharidnih kompleksa glavne tvari vezivnog tkiva uz oslobađanje glikozaminoglikana, što dovodi do povećanja vaskularne propusnosti i hidratacije glavne tvari ovog tkiva. Fibrinoidna nekroza (vidi Fibrinoidna transformacija) razvija se nakon plazmatske impregnacije arterijskih stijenki i karakterizirana je gubitkom amorfnih i filamentnih masa fibrina u njima.

Na pozadini dezorganizacije vezivnog tkiva javlja se upalna stanična reakcija, koju karakterizira infiltracija zidova krvnih žila i okolnog vezivnog tkiva limfocitima, makrofagima, neutrofilnim i eozinofilnim leukocitima (slika 2, a) u različitim kvantitativnim kombinacijama. Uz veliku postojanost, mastociti se također nalaze među stanicama infiltrata u takvim vaskulitisima. Akutni arteritis često rezultira stvaranjem aneurizme (slika 2, b). Sa smirivanjem eksudativnih pojava razvijaju se procesi proliferacije i transformacije nediferenciranih staničnih elemenata histiogenog i hematogenog podrijetla, što rezultira stvaranjem infiltrata - proliferata - u stijenkama zahvaćenih arterija. Uz limfocite i makrofage, u infiltratu se otkrivaju epiteloidne stanice, fibroblasti i plazmociti. Kako se procesi popravka povećavaju, fibroplastične stanice postaju dominantne u infiltratu. Kao rezultat toga, dolazi do skleroze (vidi) i hialinoze (vidi) zidova arterija i arteriola.

Ovisno o omjeru alterativnih, eksudativnih ili proliferativnih promjena u upalnoj reakciji, arteritis može biti destruktivan, destruktivno-produktivan i produktivan. Preferencijalna lokalizacija patol. proces u jednoj od membrana plovila daje temelj govoriti o endo-, mezo- i periarteritisu. Međutim, često s P. at. potrebno je navesti poraz sve tri membrane; u takvim slučajevima, proces se naziva panarteritis. Budući da je bolest karakterizirana kroničnim, relapsirajućim tijekom, ponekad se u sklerotiziranim arterijama javljaju mukoidno oticanje, fibrinoidna nekroza, infiltrativne i proliferativne reakcije. Najteža posljedica arteritisa s P. at. je progresivna stenoza zahvaćenih arterija. Često se u patološki promijenjenim žilama, osobito s aneurizmama, nalaze svježi, organizirani ili organizirani (kanalizirani) krvni ugrušci (vidi Tromb).

Vaskulitis s P. u. razvija se istodobno ili uzastopno u mnogim organima, iako su najčešće zahvaćene žile bubrega, srca, crijeva, mozga i ovojnica živaca. Kao posljedica arteritisa i trombarteritisa javljaju se lokalne promjene u različitim organima i tkivima: krvarenja, degeneracija i atrofija parenhimskih elemenata, žarišni nekrotični i ulcerativni procesi, srčani udari i ožiljci nakon njih, sklerotične i cirotične pojave. U perifernim živcima, zbog oštećenja vasa sanguinea nervorum, nalaze se znakovi Wallerove degeneracije s razaranjem aksona i mijelinskih ovojnica u kombinaciji s regenerativnim procesima (vidi Wallerova degeneracija).

Uz gore opisani arteritis, važno mjesto u patologiji P. zauzima imunološku upalu mikrocirkulacijskih posuda. Dakle, alergijski mikrovaskulitis je u podlozi raznih varijanti glomerulonefritisa, alveolitisa, pneumonitisa), poliserozitisa. Upala mikrocirkulacijskih žila bitna je u nastanku nekrotičnog enteritisa, teških manifestacija miokarditisa, pankreatitisa, hepatitisa, a posebno neuritisa i miozitisa.

Prevalencija vaskulitisa u P. at. i težina njima uzrokovanih sekundarnih promjena u organima i tkivima značajno variraju, što određuje klinički i anatomski polimorfizam bolesti. U vezi s upotrebom za liječenje pacijenata s P. u. glukokortikosteroida i imunosupresiva, uočena je prevlast produktivnih oblika vaskulitisa.

Klinička slika

Za P. u. karakteriziran ekstremnim polimorfizmom klina, simptoma, što komplicira dijagnozu. Bolest obično počinje postupno s općim simptomima. Najkarakterističniji za P. at. su vrućica, progresivni gubitak težine i bolovi u mišićima i zglobovima. Među općim simptomima, prvo mjesto po učestalosti (95-100%) je groznica (vidi). Većina pacijenata ima vrućicu pogrešnog tipa, temperatura se ne smanjuje primjenom antibiotika, ali brzo nestaje pod utjecajem glukokortikosteroidnih hormona. Vrućicu na početku bolesti karakterizira značajna postojanost; Kada se pojavi patologija organa, ona se u pravilu ne ponavlja.

Iscrpljenost je izrazito karakteristična, gotovo patognomonična za P. at. u akutnoj fazi bolesti (klorotični Kussmaul-Mayerov marazam). U nekim slučajevima smanjenje tjelesne težine doseže katastrofalne brojke (30-40 kg tijekom nekoliko mjeseci), a stupanj kaheksije je veći nego kod raka.

Uobičajene manifestacije intoksikacije uključuju sljedeće, karakteristične za P. simptomi kao što su tahikardija, koja se ne smanjuje pri uzimanju glikozida, i znojenje.

Ponekad bolest počinje lezijama organa, koje se pojavljuju nekoliko mjeseci, pa čak i godina prije pojave sustavnih manifestacija. S takvim “orguljaškim debijima” P. at. Može postojati bronhijalna astma s hipereozinofilijom, ponovljeni infarkt miokarda u mladih ljudi, napadi boli u trbuhu u kombinaciji s dispeptičkim poremećajima.

Među organskim patologijama karakterističnim za P. u. pet je najčešćih sindroma koji određuju specifičnost klina, sliku bolesti - bubrežni, abdominalni, srčani, plućni i neurološki.

Bubrežni sindrom javlja se u 75-90% bolesnika. Pojava klina, znakova oštećenja bubrega obično ukazuje na uznapredovali proces. Najtipičniji znak oštećenja bubrega s P. at. je arterijska hipertenzija (vidi Arterijska hipertenzija), u većini slučajeva stabilna, postojana, ponekad galopirajuća, s razvojem teške retinopatije (vidi) i gubitkom vida. Primjećuje se umjerena proteinurija (1,0-3,0 g dnevno) i mikrohematurija. Rijetko se javlja velika hematurija. Razvoj nefrotskog sindroma (proteinurija više od 3,0 g dnevno, periferni edem) izuzetno je rijedak. Moguća je ruptura aneurizme proširene bubrežne žile uz stvaranje perinefričnog hematoma. Prognoza bubrežnog sindroma je vrlo ozbiljna: može dovesti do razvoja zatajenja bubrega unutar 1-3 godine.

Abdominalni sindrom je drugi po učestalosti i prognostičkom značaju; često se opaža na početku bolesti. Abdominalni sindrom manifestira se bolovima i dispeptičkim smetnjama. Bolovi u trbuhu obično su difuzne prirode, stalni su, uporni i pojačanog intenziteta. Od dispeptičkih poremećaja najizraženiji je proljev (učestalost stolice do 6-10 puta dnevno); U stolici ima primjesa krvi i sluzi. Karakterizira ga anoreksija (vidi), ponekad mučnina, povraćanje. Peritonitis (vidi) često se razvija kao posljedica perforacije čira ili gangrene crijeva, ponekad dolazi do gastrointestinalnog krvarenja (vidi). Oštećenje jetre zbog P. u. opaža se relativno rijetko i karakteriziran je razvojem infarkta i rupture aneurizme intrahepatičnih žila. Razvoj hrona, hepatitisa ili ciroze jetre s P. at. uzrokovan je kronom, virusnom infekcijom (serumski virus hepatitisa), što potvrđuju podaci serola, istraživanja i biopsija intravitalnog organa. Lezije gušterače i žučnog mjehura češće se otkrivaju tijekom patološkog pregleda, međutim, kod nekih bolesnika sa sustavnim manifestacijama bolesti mogu se otkriti simptomi pankreatitisa (vidi) ili kolecistitisa (vidi).

Srčani sindrom karakterizira pretežno koronaritis (vidi) i javlja se u 50-70% pacijenata. Klinički je ponekad teško razlikovati oštećenje srca uzrokovano P. u. od sekundarnih promjena uzrokovanih teškom arterijskom hipertenzijom. Koronarni poremećaji često su asimptomatski i nisu popraćeni anginoznom boli čak ni u slučaju žarišnih lezija miokarda. Mali fokalni infarkti miokarda (vidi) češći su od velikih žarišta. Karakterističan je razvoj osebujne angiogene lezije srca tipa brzo napredujuće kardioskleroze (vidi) s poremećajima ritma, provođenja i zatajenja srca. Oštećenje srca često nije jedini uzrok smrti. Mogućnost oštećenja endokarda s P. at. je kontroverzno pitanje.

Plućni sindrom se opaža u 30-45% slučajeva i može se manifestirati kao simptomi bronhijalne astme (vidi) s hipereozinofilijom, eozinofilnim plućnim infiltratima Lefflerovog tipa (vidi Lefflerov sindrom), vaskularnom upalom pluća, rjeđe intersticijska plućna fibroza (vidi Pneumoskleroza). ) ili infarkt pluća (cm.). S vaskularnom upalom pluća, kašalj je popraćen odvajanjem male količine mukoznog sputuma, a ponekad i hemoptizom; primjećuju se vrućica i sve veći znakovi respiratornog zatajenja. X-zraka u plućima pokazuje naglo povećanje vaskularnog uzorka, podsjećajući na kongestivna pluća, infiltraciju plućnog tkiva uglavnom u hilarnim zonama. Važan dijagnostički znak može biti niska učinkovitost antibiotika i visoka učinkovitost terapije glukokortikosteroidima.

Neurološki sindrom (oštećenje središnjeg i perifernog živčanog sustava) uzrokovan je sustavnim upalnim promjenama na stjenkama moždanih žila i ovojnicama živaca. Plovila c. n. S. pogođeni su, prema sekcijskim podacima, u 70% slučajeva, a periferni živčani sustav - u 12-25% slučajeva. Ipak, oštećenje perifernog živčanog sustava je najkarakterističniji i dijagnostički najvažniji simptom P. at. Primjećuju se mononeuritis i asimetrični neuritis (vidi Neuritis, Polineuritis). Povremeno se opaža polineuritis tipa Landryjeve uzlazne paralize (vidi Landryjeva uzlazna paraliza). Tipično, poremećaji perifernog neurona razvijaju se postupno: prvo se pojavljuju bolovi i parestezije u distalnim dijelovima ruku i nogu, zatim se javlja slabost mišića. Stalno se primjećuju bolovi u mišićima, najčešće potkoljenici, te poremećaji osjetljivosti radikularnog i polineuritičnog tipa.

Klin, slika lezije c. n. S. polimorfni. Glavne manifestacije mogu se razviti akutno s pojavom cerebralnih i žarišnih simptoma kao što je moždani udar (vidi). Ponekad, uz žarišne simptome, pojavljuju se epileptički napadaji, povremeno status epilepticus (vidi Epilepsija), znakovi subarahnoidalnih i subduralnih krvarenja. U nekim slučajevima, lezije živčanog sustava javljaju se pod krinkom dinamičkog poremećaja cerebralne cirkulacije (vidi Krize) ili nalikuju polagano progresivnoj cerebralnoj aterosklerozi s povećanjem demencije (vidi Demencija). Kranijalni (kranijalni, T.) živci zahvaćeni su relativno rijetko, uglavnom vidni i facijalni. Opažaju se optički neuritis, prolazno smanjenje vidne oštrine, suženje retinalnih arterija i oticanje diska.

U 15-30% bolesnika s P. u. Postoje kožne promjene karakterizirane prisutnošću čvorova duž krvnih žila, različitih veličina stablolikih razgranatih petlji plavkasto-crvene boje bez ljuštenja - livedo racemosa (vidi Livedo) ili ulcerozno-nekrotične promjene. S P. u. Može se primijetiti gangrena prstiju i udova, nekroza mekih tkiva, koja je uzrokovana oštećenjem perifernih žila.

Promjene u očima kod P. at. Rijetki su u obliku iridociklitisa (vidi) ili vaskulitisa retinalnih žila s trombozom ili mikroaneurizmama.

Najčešće s P. at. opažaju se kombinacije sljedećih sindroma: bubrežni polineuritski - oštećenje bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom u kombinaciji s asimetričnim motornim polineuritisom; bubrežno-abdominalno-srčani - oštećenje bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom, abdominalgija s dispeptičkim poremećajima, oštećenje srca (koronarna bolest s difuznim i žarišnim promjenama na EKG-u) s progresivnim zatajenjem srca; plućno-kardio-renalni, često počinje u obliku hipereozinofilne astme ili pneumonitisa; plućni polineuritis, počevši od bronhijalne astme s daljnjim dodavanjem polineuritisa.

Dominacija u klinici P. u. Jedan ili više ovih sindroma omogućuje nam identificiranje niza kliničkih varijanti bolesti.

Klasična (renalno-polineuritička ili polivisceralna) varijanta počinje, u pravilu, groznicom, bolovima u mišićima i zglobovima i teškim gubitkom težine. U klinu, u slici dolazi do izražaja oštećenje bubrega s arterijskom hipertenzijom, često malignom; koronaritis, čija kombinacija s arterijskom hipertenzijom dovodi do brzog razvoja zatajenja srca, kao i bolova u trbuhu i polineuritisa. Oštećenje pluća javlja se kao vaskularna pneumonija i nije tako često. U krvnom serumu ponekad se otkriva HBsAg, a biopsijom jetre - znakovi hrona, aktivnog hepatitisa ili ciroze. Moguća je prisutnost imunih kompleksa u krvnom serumu, organima i tkivima.

Astmatična, odnosno eozinofilna varijanta u inozemstvu je poznata kao alergijski granulomatozni angiitis ili kao Churg-Straussov sindrom (J. Churg, L. Strauss). Češće obolijevaju žene. Bolest počinje napadajima bronhijalne astme, a često joj prethodi netolerancija na lijekove i druge manifestacije alergija. Astmu prati visoka eozinofilija (50-85%) s leukocitozom od 20 000-35 000. Moguća groznica, ubrzan ROE. Nakon 1-5 godina, proces se generalizira s razvojem polivisceralnih simptoma karakterističnih za klasičnu verziju P. at. U polovici slučajeva bolest se javlja bez oštećenja bubrega, ograničena je na periferni neuritis, promjene na koži ili poremećaje gastrointestinalnog trakta. trakt. Zajedno sa simptomima bronhijalne astme, u plućima se često opažaju eozinofilni infiltrati.

Kožna inačica nodoznog periarteritisa očituje se kožnim lezijama sa stvaranjem tipičnih čvorića duž krvnih žila veličine zrna prosa i leće, bolnih na palpaciju. Kožne manifestacije obično su popraćene mijalgijom, vrućicom, ubrzanom ROE, anemijom i leukocitozom. U nekim slučajevima, uz nodularne formacije, pojavljuje se livedo (livedo racemosa), nekroza mekih tkiva, sluznice i razvija se gangrena ekstremiteta. Kožni P. u. rijetko komplicirano oštećenjem unutarnjih organa.

Monoorganska varijanta je izuzetno rijetka i manifestira se oštećenjem jednog organa (bubrezi, slijepo crijevo, žučni mjehur). Dijagnoza se može postaviti samo histologom, pregledom izvađenog organa ili pregledom materijala dobivenog biopsijom organa.

Dijagnoza

Karakterističan lab. Ne postoje testovi ili patognomonični simptomi (osim panvaskulitisa arterija srednje veličine s formiranjem aneurizme otkrivene biopsijom tkiva, kao što je skeletni mišić) za postavljanje točne dijagnoze. S P. u. U krvi se uočava neutrofilna leukocitoza, ubrzana ROE, au nekim slučajevima anemija i eozinofilija. P.u. karakteristične su i druge manifestacije nespecifične upale, kao što su disproteinemija (vidi Proteinemija), hipergamaglobulinemija (vidi Disgamaglobulinemija), pojava C-reaktivnog proteina (vidi). Ovi pokazatelji odražavaju ch. arr. stupanj aktivnosti procesa, njihova dijagnostička vrijednost je obično niska. Glavni kriterij u dijagnozi je tipičan klin, simptomi. Ističe se prevladavanje muškaraca srednje dobi među oboljelima, tipičan akutni početak bolesti i kombinacija više sindroma. Promjene u hemomikrocirkulaciji tijekom P. at. mogu se otkriti mikroskopskim pregledom konjunktive. Tijekom razdoblja pogoršanja bolesti očituju se mikrovaskularnom distonijom, smanjenjem broja funkcionalnih kapilara, kršenjem reoloških svojstava krvi i povećanjem vaskularne propusnosti. Prilikom pregleda krvnih žila fundusa mogu se otkriti čvorovi i aneurizme.

Biopsija kože ili mišićnog tkiva savjetuje se samo u slučajevima jake mialgije (u akutnoj fazi bolesti) ili u slučaju promjena na koži. Negativni rezultati biopsije ne proturječe dijagnozi klinički potkrijepljene P. u., budući da su lezije mišića u pravilu žarišne prirode. Pri procjeni rezultata gistola studije obraćaju pozornost na prevalenciju, dubinu i težinu vaskulitisa, budući da se umjerene vaskularne promjene javljaju u nizu bolesti unutarnjih organa, a mogu biti uzrokovane i glukokortikosteroidnom terapijom.

U nejasnim slučajevima može biti potrebna biopsija organa. Problem se rješava pojedinačno u svakom slučaju. Biopsija bubrega za P. u. opasno zbog mogućnosti krvarenja (vaskularne aneurizme, visoki krvni tlak). Biopsija pluća nije uvijek moguća zbog ozbiljnog stanja bolesnika. U nekim slučajevima preporučljivo je provesti arteriografsko istraživanje s kontrastiranjem krvnih žila bubrega, srca itd., Što omogućuje prepoznavanje aneurizme dilatiranih žila, što je patognomonično za P. at.

Diferencijalna dijagnoza P.u. Posebno je teško na početku bolesti, kada nema patologije organa. Najčešće se bolesnici liječe zbog sumnje na inf. bolesti s velikim dozama antibiotika, što pogoršava njihovo stanje. Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s nekim oblicima tumora, na primjer, hipernefromom bubrega (vidi), rakom gušterače (vidi), koji se također javljaju s vrućicom, mialgijom ili trombozutom, gubitkom težine.

U početnom razdoblju klinička slika P. at. može biti sličan dugotrajnom septičkom endokarditisu (vidi) ili limfogranulomatozi (vidi). Za P. u. zimica nije tipična, kao kod dugotrajnog septičkog endokarditisa, ili obilno znojenje i svrbež, kao u bolesnika s limfogranulomatozom.

Bolesnici s trbušnim oblicima P. at. često završe na operaciji ili inf. bolnicu sa sumnjom na akutni abdomen (vidi), dizenteriju (vidi) ili druge inf. bolesti. U takvim slučajevima uvijek je moguće identificirati, osim bolova u trbuhu, još neku simptomatologiju: polineuritis, oštećenje bubrega ili bronhijalnu astmu s visokom eozinofilijom. Nefritis s arterijskom hipertenzijom i raznim popratnim bolestima često se pogrešno zamjenjuje s P. u., ne uzimajući u obzir da se u prvim stadijima P. u. u pravilu očituje vrućicom, gubitkom tjelesne težine, mialgijom i promjenama lab. podaci. istraživanja, što je neobično za žad.

Liječenje

Sve do 50-ih godina. Provedena je samo simptomatska terapija za P. u. Godine 1949. pojavio se prvi izvještaj o uspješnoj primjeni glukokortikosteroidnih hormona u liječenju bolesti. Međutim, daljnja opažanja pokazala su da uporaba glukokortikosteroidnih hormona za liječenje pacijenata s P. u., koja se javlja s bubrežnim sindromom, može dovesti do progresije arterijske hipertenzije i razvoja zatajenja srca i bubrega. S tim u vezi, s P. at. s oštećenjem bubrega, glukokortikosteroidni hormoni u srednjim dozama (prednizolon 30-40 mg dnevno) preporučljivo je koristiti samo u ranoj fazi bolesti, prije stvaranja postojanih promjena organa iu odsutnosti arterijske hipertenzije.

Uzimajući u obzir imunološki mehanizam bolesti, koristi se kombinirana terapija glukokortikosteroidnim hormonima i citostaticima. Pozitivan učinak ovim tretmanom, prema literaturnim podacima, postiže se u 84% slučajeva. Indikacije za imenovanje citostatika za P. u. su rezistencija ili pogoršanje stanja pacijenta tijekom liječenja prednizolonom, varijante bolesti s oštećenjem bubrega. Pri izboru liječenja mogu se koristiti lijekovi iz skupine antimetabolita (azatioprin) ili alkilirajućih sredstava (ciklofosfamid, klorobutin), au teškim slučajevima moguća je kombinacija dvaju citostatika. Azatioprin se najčešće koristi u dozi od 150-200 mg dnevno tijekom 1-2 mjeseca. i prednizolon (15-20 mg dnevno) s naknadnim prijelazom na terapiju održavanja na izvanbolničkoj osnovi (prednizolon 10-15 mg, azatioprin 50-100 mg dnevno). Ako se dobro podnosi i nema nuspojava, terapiju održavanja treba provoditi dugotrajno, nekoliko godina, povećavajući dozu lijekova na terapijsku u razdobljima recidiva bolesti.

Uz astmatičnu varijantu P. u. bez oštećenja bubrega, u akutnoj fazi bolesti propisuju se veće doze prednizolona (do 40-50 mg dnevno), zatim se doza smanjuje na dozu održavanja (5-10 mg dnevno) i koristi se nekoliko puta. godine.

S P. u. bez očitih znakova oštećenja unutarnjih organa, prednizolon (15 - 20 mg) treba propisati samo u akutnoj fazi bolesti u kratkom razdoblju (1 - 2 mjeseca).

Dobri rezultati postižu se primjenom butadiona (0,45 g dnevno) ili 5% otopine pirabutola (1,0 ml intramuskularno tijekom 1-2 mjeseca). Ako postoje kontraindikacije za liječenje citostaticima, butadion se može koristiti i za visceralne oblike P. at. u kombinaciji s malim dozama glukokortikosteroidnih hormona. Ako su periferne žile oštećene s razvojem gangrene, propisuju se antikoagulansi (heparin - 20 000 jedinica intramuskularno) i antispazmodici. Lijekovi 4-aminokinolina koriste se samo za kronične bolesti u kombinaciji s drugim lijekovima. Liječenje se sastoji, osim glavne terapije, u imenovanju adenila, masaže i terapije vježbanjem, vidi Polineuritis. Liječenje P. u. provodi se kontinuirano i dugotrajno.

Prognoza i prevencija

Prognoza je ozbiljna s klasičnom verzijom bolesti, međutim, zbog korištenja suvremenih metoda liječenja i racionalne prevencije, životni vijek bolesnika s P. u. značajno su se produljili. Mogući su klin i remisije tijekom nekoliko godina, ali pacijenti s bubrežnim oblicima bolesti u pravilu ostaju onesposobljeni. Prognoza je povoljnija za astmatičnu varijantu P. at. bez oštećenja bubrega: životni vijek ove skupine bolesnika računa se desetljećima, neki se od njih vraćaju na posao. Prognoza za kožnu varijantu P. at. povoljan.

Prevencija. Specifična prevencija P. at. nije razvijeno. Treba imati na umu da pogoršanje bolesti može biti uzrokovano transfuzijom krvi i plazme i njihovim nadomjescima, cijepljenjem i uvođenjem stranih seruma, fizioterapeutskim postupcima i insolacijom.

Značajke nodoznog periarteritisa u djece

U djece P. u. razvija se rjeđe nego kod odraslih. Djeca bilo koje dobi su pogođena, uglavnom u ranom djetinjstvu i školi, djevojčice i dječaci - s istom učestalošću.

Patoanatomske značajke posljedica su jedinstvenog tijeka upalnih i alergijskih reakcija u djece, kao i dobnih značajki strukture krvnih žila i tkiva: obilje staničnih elemenata i relativna strukturna nezrelost vaskularnih stijenki, bogata vaskularizacija unutarnji organi. Karakteristična je jasna slika nekrotizirajućeg angiitisa - panarteritis s razvojem više aneurizmi; česti su tromboangiitis i infarkti raznih organa.

Klinička slika je uglavnom ista kao kod odraslih. Početak je akutan, s izraženom hiperergijskom komponentom, snažnom reakcijom imunokompetentnog sustava: povećavaju se limfni čvorovi, kao i slezena (u 1/3 bolesnika). U aktivnoj fazi prevladavaju opći simptomi: vrućica pogrešnog tipa koja se ne može liječiti antibioticima i antipireticima, sve veća slabost, gubitak težine. Tipične su mialgije i artralgije, rjeđi su asimetrični polineuritisi i artritisi. Najčešće kožne lezije su livedo, kapilaritis dlanova i tabana, hemoragični osip, nekroza kože, opći i lokalizirani (uglavnom na ekstremitetima) gusti angioedem. Lezije c. n. S. odvija se kao u odraslih, češće se javlja aseptični serozni meningitis (bez promjena u sadržaju bjelančevina i šećera u cerebrospinalnoj tekućini). Rjeđe se razvija plućni sindrom. Abdominalni sindrom je najizraženiji u male djece i obično je praćen crijevnim krvarenjem. Arterijska hipertenzija se opaža u 1/4 bolesnika. Srčani, bubrežni, neurološki sindromi, kao i osnovni laboratorijski parametri u djece i odraslih ne razlikuju se bitno. Otkrivaju se normokromna anemija, neutrofilna leukocitoza, eozinofilija i plazmatizacija koštane srži, disproteinemija s povišenim razinama gama globulina, IgM, IgG i fibrinogena.

Kliničke varijante P. u. kod odraslih i djece u osnovi su identični. Za djecu je tipičnija klasična bubrežna polineuritična ili polivisceralna varijanta, koja je u pravilu popraćena simptomima oštećenja mezenterija, crijeva i c. n. s. bubreg. Kožna varijanta tipičnija je za djecu školske dobi; u ovom slučaju prevladava izolirano oštećenje malih arterija mišićnog tipa i arteriola. Uz karakteristične osobine P. opći simptomi na koži i potkožnom tkivu, duž krvnih žila (obično interkostalnih i trbušne stijenke), palpiraju se višestruki bolni čvorovi promjera do 1 cm U 1/3 bolesnika uglavnom na donjim ekstremitetima (Sl. 3). ), livedo racemosa pojavljuje se s tendencijom postupnog širenja po tijelu. Mogući su trofički poremećaji.

Rjeđe u djetinjstvu su astmatične (eozinofilne) i monoorganske varijante P. at. Postoji posebna, dojenačka varijanta P. u., koja se javlja s dugotrajnom vrućicom pogrešnog tipa, kataralnim promjenama na sluznici gornjih dišnih putova, polimorfnim kožnim osipima, gustim angioedemom, artralgijom, mialgijom, tahikardijom, znakovima koronaritis, povišeni ADH, bolovi u trbuhu, povraćanje, enterokolitička stolica (često s krvlju), hepatomegalija, eritrocitna rija, leukociturija, normokromna anemija, neutrofilna leukocitoza.

Struja P. at. kod djece, u pravilu, to je progresivno, s oštećenjem unutarnjih organa - srca, jetre, gastrointestinalnog trakta. trakta, bubrega itd. Bogato razvijena vaskularizacija organa kod djece pridonosi tome da se angiitis s mikrotrombozom, mikroinfarkt nekih unutarnjih organa ponekad odvija malo simptoma, bez boli.

Doživotna dijagnoza P. u. u djece je prilično složen zbog višestrukosti i raznolikosti kombinacija lezija različitih organa, što stvara polimorfnu klinastu sliku.

Potvrdite dijagnozu P. u. Kod djece, kao i kod odraslih, pomažu biopsije mišića i kože. U nekim slučajevima provodi se selektivna arteriografija srca, bubrega i mezenterijskih žila.

Diferencijalna dijagnoza P. at. u djece uključuje širok raspon bolesti: limfogranulomatoza (vidi), akutna leukemija (vidi), sepsa (vidi), virusne i bakterijske infekcije, kolagenoze - sistemski eritematozni lupus (vidi), sistemska sklerodermija (vidi), dermatomiozitis (vidi), kao i reumatoidni artritis (vidi), Wegenerova granulomatoza (vidi Wegenerova granulomatoza), bolesti komplicirane razvojem raširenog sindroma intravaskularne koagulacije - hemoragijski vaskulitis (vidi Schönlein-Henoch bolest), Moshkovichova bolest (vidi) itd. .

Značajne poteškoće uzrokuje diferencijalna dijagnoza abdominalnog sindroma s P. at. s invaginacijom, raširenim sindromom intravaskularne koagulacije s hipoksičnim nekrotizirajućim enterokolitisom, crijevnim infekcijama, hepatitisom.

Liječenje djece i odraslih je slično. Za tromboangiju propisana je optimalna učinkovita doza glukokortikosteroida (1,5-3 mg / kg) - do 5-7 mg / kg dnevno. Nakon 4-6 tjedana. doza se postupno smanjuje do individualne doze održavanja, koja se poništava tek u fazi stabilne kliničke i laboratorijske remisije. Za abdominalni, neurološki, bubrežni sindrom s hipertenzijom, glukokortikosteroidi su neučinkoviti. Preporuča se kombinirati ih s citostaticima (azatioprin, ciklofosfamid). U slučaju promjena u reološkim svojstvima krvi i prisutnosti hiperkoagulacije, heparin se propisuje u kombinaciji s kortikosteroidima i antispazmodicima.

Sva djeca s P. u. podliježu dispanzerskom nadzoru, što uključuje praćenje EKG-a, ispitivanje funkcije bubrega i sl. Isključena su cijepljenja, davanje seruma i drugi mogući alergenski čimbenici. Preventivne mjere trebaju biti usmjerene na sprječavanje razvoja alergijskih reakcija, smanjenje učestalosti i težine inf. bolesti.

Prognoza klasične verzije P. at. ostaje ozbiljan u djece. Hron, kožna varijanta obično traje mnogo godina.

Bibliografija: Vorobyov I.V. i Lyubomudrov V.E. Periarteritis nodosa, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. i Mateeva K. M. Periarteritis nodosa u djece, Pediatrics, Jvft 8, str. 76, 1960.; Semenkova E. N. O pitanju prekomjerne dijagnoze nodoznog periarteritisa, Ter. arkh., t. 47, broj 4, str. 122, 1975.; Strukov A. I. i Beglaryan A. G. Patološka anatomija i patogeneza kolagenskih bolesti, M., 1963; Tareev E. M. Klinici periarteritis nodosa, Rus. klinika, vol. 6, Jsfb 28, str. 157, 1926.; aka, Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. i Semenkova E. N. Astmatična varijanta nodoznog periarteritisa, Klin, med., t. 47, “Ns 7, str. 28, 1969; Teodori M.I., Alekseev G.K. i Shnyrenkova O.V. O klasifikaciji sistemskog vaskulitisa, Ter. arkh., t. 40, broj 8, str. 22, 1968.; Yarygin N. E. i sur. Sistemski alergijski vaskulitis, M., 1980, bibliogr.; A 1 d c b n-S e g o v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v, 61, str. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Alergijska granulomatoza, alergijski angiitis i periarteritis nodosa, Amer. J. Put., v. 27, str. 277, 1951.; E t t linger R. E. a. o. Poliarteritis nodosa u djetinjstvu, Arthr. Rheum., v. 22, str. 820, 1979; G o s k e D. J. Ekstrahepatične manifestacije virusnog hepatitisa, Amer. J. med. Sci., v. 270, str. 49, 1975.; Kussmaul A.u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arh. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Imuni kompleksi površinskog antigena hepatitisa B u patogenezi nodoznog periarteritisa, Amer. J. Put., v. 90, str. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa i drugi oblici nekrotizirajućeg angiitisa, New. engl. J. Med., v. 248, str. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (pat. an.).

– sistemski vaskulitis, karakteriziran upalno-nekrotičnim oštećenjem stijenki malih i srednjih visceralnih i perifernih arterija. Klinička slika nodoznog periarteritisa počinje vrućicom, mialgijom, artralgijom, koje prate tromboangiitis, kožni, neurološki, abdominalni, kardijalni, plućni i renalni sindromi. Za potvrdu dijagnoze periarteritis nodosa provodi se morfološki pregled biopsija kože. U liječenju se koriste kortikosteroidi, imunosupresivi i citostatici. Prognoza nodoznog periarteritisa uvelike je određena ozbiljnošću oštećenja unutarnjih organa.

Sindrom kardiovaskularne insuficijencije uključuje razvoj koronaritisa koji dovodi do angine pektoris i infarkta miokarda, miokarditisa, kardioskleroze, poremećaja provođenja, aritmija i insuficijencije mitralne valvule. Karakteristična kardiovaskularna manifestacija periarteritis nodosa je arterijska hipertenzija. Kada su pluća oštećena, razvija se plućni vaskulitis i intersticijska pneumonija, koja se očituje kašljem, otežanim disanjem, hemoptizom, torakalgijom, respiratornim šumovima i piskanjem te plućnim infarktom.

Gastrointestinalne lezije kod nodoznog periarteritisa javljaju se s mučninom, proljevom i epigastričnom boli. U kompliciranoj verziji moguć je razvoj nekroze gušterače, žutice, perforiranih ulkusa želuca i 12p. crijeva, krvarenje. Zahvaćenost živčanog sustava očituje se asimetričnom polineuropatijom: atrofija mišića, bol u projekciji živčanih debla, parestezija, pareza, trofički poremećaji. U slučaju teških lezija vjerojatno će doći do moždanog udara, meningoencefalitisa i epileptiformnih napadaja.

Vizualni poremećaji kod nodoznog periarteritisa izraženi su malignom retinopatijom, aneurizmatskim proširenjem žila fundusa. Poremećaji periferne opskrbe ekstremiteta krvlju uzrokuju ishemiju i gangrenu prstiju. Uz lezije endokrinog sustava, orhitis i epididimitis, bilježi se disfunkcija nadbubrežnih žlijezda i štitnjače.

Varijanta astmatičnog nodoznog periarteritisa javlja se s trajnim napadima bronhijalne astme, kožnim manifestacijama, vrućicom, artralgijom i mialgijom. Dominantne manifestacije kožnog trombangitičnog oblika periarteritis nodosa su noduli, livedo i hemoragijska purpura. Subkutani noduli obično se nalaze duž vaskularnih snopova ekstremiteta. Ovi se simptomi razvijaju u pozadini mijalgije, groznice, znojenja i gubitka težine. Periarteritis nodosa, koji se javlja kao monoorganski tip, karakteriziran je visceropatijom, a utvrđuje se histološkim pregledom biopsije ili izvađenog organa.

Komplicirani oblici nodoznog periarteritisa mogu biti popraćeni razvojem infarkta i skleroze organa, rupture aneurizme, perforacije ulkusa, intestinalne gangrene, uremije, moždanog udara i encefalomijelitisa.

Dijagnoza periarteritis nodosa

Opći klinički test urina određuje mikrohematuriju, proteinuriju i cilindruriju; u krvi - znakovi neutrofilne leukocitoze, hipertrombocitoze, anemije. Promjene u biokemijskoj slici krvi kod nodoznog periarteritisa karakterizirane su povećanjem frakcija γ- i α2-globulina, sialnih kiselina, fibrina, seromukoida i SRP-a.

Da bi se razjasnila dijagnoza periarteritis nodosa, provodi se biopsija. Mišićno-kožna biopsija trbušne stijenke ili noge otkriva upalnu infiltraciju i nekrotične promjene u stijenkama krvnih žila. S periarteritis nodosa, HBsAg ili antitijela na njega često se otkrivaju u krvi. Prilikom pregleda fundusa otkrivaju se aneurizme u krvnim žilama. Ultrazvučno skeniranje bubrežnih žila određuje njihovu stenozu. Obična radiografija pluća otkriva povećanje plućnog uzorka i njegovu deformaciju. Za dijagnosticiranje kardiopatije provodi se EKG i ultrazvuk srca.

Glavni dijagnostički kriteriji za periarteritis nodosa uključuju prisutnost oštećenja bubrega, abdominalni sindrom, koronaritis, polineuritis, bronhijalnu astmu s eozinofilijom. Dodatni (manji) kriteriji uključuju mialgiju, vrućicu i gubitak težine. Kod postavljanja dijagnoze periarteritis nodosa uzimaju se u obzir tri velika i dva sporedna kriterija.

Liječenje nodoznog periarteritisa

Terapiju karakterizira kontinuitet i trajanje (do 2-3 godine), složenost i individualni odabir sredstava. Uzimajući u obzir oblik bolesti, zajednički ga provode reumatolog, kardiolog, nefrolog, pulmolog i drugi stručnjaci. Tijek ranih i nekompliciranih oblika nodoznog periarteritisa može se korigirati kortikosteroidnom terapijom s prednizonom, ponavljajući tečajeve 2-3 puta godišnje. U intervalu između tečajeva kortikosteroida propisuju se lijekovi serije pirazolona (butadion) ili acetilsalicilna kiselina.

Za periarteritis nodosa, kompliciran malignom hipertenzijom ili nefrotskim sindromom, propisuju se imunosupresivni citostatici (azatioprin, ciklofosfamid). Korekcija DIC sindroma (tromboza, komplikacije perforacije itd.) može dovesti do smrti. Remisija i zaustavljanje progresije nodoznog periarteritisa postiže se u 50% bolesnika.

Preventivni zadaci uključuju vođenje računa o intoleranciji na lijekove, razumnu i kontroliranu imunizaciju, transfuziju krvi i zaštitu od infekcija.