Zašto je hemolitička anemija opasna? Oblici hemolitičke anemije

Membrana eritrocita sastoji se od dvostrukog lipidnog sloja, prožetog različitim proteinima koji djeluju kao pumpe za razne mikroelemente. Elementi citoskeleta pričvršćeni su na unutarnju površinu membrane. Nalazi se na vanjskoj površini crvenih krvnih stanica veliki broj glikoproteini koji djeluju kao receptori i antigeni – molekule koje određuju jedinstvenost stanice. Do danas je otkriveno više od 250 vrsta antigena na površini eritrocita, od kojih su najviše proučavani antigeni ABO sustava i Rh faktorskog sustava.

Prema sustavu AB0 postoje 4 krvne grupe, a prema Rh faktoru - 2 grupe. Otkriće ovih krvnih grupa označilo je početak nove ere u medicini, jer je omogućilo transfuziju krvi i njezinih sastojaka bolesnicima s malignim bolestima krvi, velikim gubitkom krvi itd. Također, zahvaljujući transfuziji krvi, stopa preživljavanja pacijenata nakon masivnih kirurških intervencija značajno se povećao.

Po sustavu AB0 razlikuju sljedeće grupe krv:

• aglutinogeni ( antigeni na površini crvenih krvnih stanica koji u kontaktu s istim aglutininima uzrokuju taloženje crvenih krvnih stanica) nema ih na površini crvenih krvnih stanica;
• prisutni su aglutinogeni A;
• prisutni su aglutinogeni B;
• prisutni su aglutinogeni A i B.

Na temelju prisutnosti Rh faktora razlikuju se sljedeće krvne grupe:

• Rh pozitivan – 85% stanovništva;
• Rh negativan – 15% populacije.

Unatoč činjenici da, teoretski, potpuno izlijevanje kompatibilna krv Ne bi trebalo biti nikakvih anafilaktičkih reakcija od jednog pacijenta do drugog; one se povremeno događaju. Razlog ove komplikacije je nekompatibilnost s drugim vrstama antigena eritrocita, koji su, nažalost, do danas praktički neproučeni. Osim toga, uzrok anafilaksije mogu biti i neki sastojci plazme - tekućeg dijela krvi, pa se prema najnovijim preporukama međunarodnih medicinskih vodiča transfuzije pune krvi ne preporučuju. Umjesto toga transfuziraju se krvni sastojci - crvena krvna zrnca, trombociti, albumini, svježe smrznuta plazma, koncentrati faktora koagulacije itd.

Prethodno spomenuti glikoproteini, smješteni na površini membrane crvenih krvnih stanica, tvore sloj koji se naziva glikokaliks. Važna značajka ovog sloja je negativan naboj na njegovoj površini. Površina unutarnjeg sloja krvnih žila također ima negativan naboj. Sukladno tome, u krvotoku se crvena krvna zrnca odbijaju od stijenki krvnih žila i jedna od drugih, što sprječava nastanak Krvni ugrušci. Međutim, čim dođe do oštećenja crvenog krvnog zrnca ili ozljede stijenke krvnog suda, njihov se negativni naboj postupno mijenja u pozitivan, zdrava skupina crvenih krvnih zrnaca oko mjesta oštećenja i nastaje krvni ugrušak.

Pojam deformabilnosti i citoplazmatske viskoznosti eritrocita usko je povezan s funkcijama citoskeleta i koncentracijom hemoglobina u stanici. Deformabilnost je sposobnost crvenih krvnih stanica da proizvoljno mijenjaju svoj oblik kako bi svladale prepreke. Viskoznost citoplazme obrnuto je proporcionalna deformabilnosti i raste s povećanjem sadržaja hemoglobina u odnosu na tekući dio stanice. Povećanje viskoznosti događa se tijekom starenja eritrocita i fiziološki je proces. Paralelno s povećanjem viskoznosti smanjuje se deformabilnost.

Međutim, promjene u ovim pokazateljima mogu se dogoditi ne samo kada fiziološki proces starenja eritrocita, ali i s mnogim kongenitalnim i stečenim patologijama, poput nasljednih membranopatija, fermentopatija i hemoglobinopatija, o kojima će biti više riječi u nastavku.

Crvena krvna zrnca, kao i svaka druga živa stanica, trebaju energiju za uspješno funkcioniranje. Crvena krvna zrnca dobivaju energiju kroz redoks procese koji se odvijaju u mitohondrijima. Mitohondriji se uspoređuju s elektranama stanice jer pretvaraju glukozu u ATP kroz proces koji se naziva glikoliza. Izrazita sposobnost eritrocita je da njegovi mitohondriji proizvode ATP samo anaerobnom glikolizom. Drugim riječima, te stanice ne trebaju kisik da bi osigurale svoje vitalne funkcije i stoga isporučuju tkivima točno onoliko kisika koliko su primile prolazeći kroz plućne alveole.

Unatoč činjenici da se crvena krvna zrnca smatraju glavnim prijenosnicima kisika i ugljičnog dioksida, osim toga obavljaju niz važnih funkcija.

Sekundarne funkcije crvenih krvnih stanica su:

• regulacija acidobazna ravnoteža krv kroz karbonatni puferski sustav;
• hemostaza je proces usmjeren na zaustavljanje krvarenja;
• određivanje reoloških svojstava krvi – promjena broja crvenih krvnih stanica u odnosu na ukupnu količinu plazme dovodi do zgušnjavanja ili razrjeđivanja krvi.
• sudjelovanje u imunološkim procesima - na površini eritrocita postoje receptori za pričvršćivanje protutijela;
• probavna funkcija - kada se razgrađuju, crvene krvne stanice oslobađaju hem, koji se samostalno pretvara u slobodni bilirubin. U jetri se slobodni bilirubin pretvara u žuč, koja se koristi za razgradnju masti iz hrane.

Životni ciklus crvenog krvnog zrnca

Crvena krvna zrnca nastaju u crvenoj koštanoj srži, prolazeći kroz brojne faze rasta i sazrijevanja. Svi intermedijarni oblici prekursora eritrocita kombiniraju se u jedan pojam - eritrocitna klica.

Kako prekursori eritrocita sazrijevaju, oni prolaze kroz promjenu kiselosti citoplazme ( tekući dio stanice), samoprobava jezgre i nakupljanje hemoglobina. Neposredni prethodnik eritrocita je retikulocit - stanica u kojoj se, kada se pregleda pod mikroskopom, mogu pronaći neke guste inkluzije koje su nekada bile jezgra. Retikulociti cirkuliraju u krvi 36 do 44 sata, tijekom kojih se oslobađaju ostataka jezgre i dovršavaju sintezu hemoglobina iz rezidualnih lanaca glasničke RNA ( ribonukleinska kiselina).

Regulacija sazrijevanja novih crvenih krvnih stanica provodi se mehanizmom izravne povratne sprege. Tvar koja potiče rast broja crvenih krvnih stanica je eritropoetin, hormon koji proizvodi parenhim bubrega. Tijekom gladovanja kisikom povećava se proizvodnja eritropoetina, što dovodi do ubrzanog sazrijevanja crvenih krvnih stanica i, u konačnici, vraćanja optimalne razine zasićenosti tkiva kisikom. Sekundarna regulacija aktivnosti eritrocitne klice provodi se putem interleukina-3, faktora matičnih stanica, vitamina B 12, hormona ( tiroksin, somatostatin, androgeni, estrogeni, kortikosteroidi) i mikroelemenata ( selen, željezo, cink, bakar itd.).

Nakon 3-4 mjeseca postojanja eritrocita dolazi do njegove postupne involucije, koja se očituje oslobađanjem unutarstanične tekućine iz njega zbog istrošenosti većine transportnih enzimskih sustava. Nakon toga dolazi do zbijanja eritrocita, praćenog smanjenjem njegovih plastičnih svojstava. Smanjenje plastičnih svojstava smanjuje propusnost crvenih krvnih stanica kroz kapilare. U konačnici takvo crveno krvno zrnce ulazi u slezenu, zaglavi u njezinim kapilarama i uništavaju ga bijela krvna zrnca i makrofagi koji se nalaze oko njih.

Nakon razaranja crvenih krvnih stanica, slobodni hemoglobin se oslobađa u krvotok. Kada je stopa hemolize manja od 10% od ukupni broj crvenih krvnih zrnaca dnevno, hemoglobin hvata protein koji se naziva haptoglobin i taloži u slezeni i unutarnjem sloju krvnih žila, gdje ga uništavaju makrofagi. Makrofagi uništavaju proteinski dio hemoglobina, ali oslobađaju hem. Hem se, pod utjecajem niza krvnih enzima, transformira u slobodni bilirubin, nakon čega se proteinom albuminom prenosi u jetru. Prisutnost velike količine slobodnog bilirubina u krvi popraćena je pojavom žutice boje limuna. U jetri se slobodni bilirubin veže za glukuronsku kiselinu i otpušta u crijevo kao žuč. Ako postoji prepreka u otjecanju žuči, ona se vraća u krv i cirkulira u obliku vezani bilirubin. U ovom slučaju pojavljuje se i žutica, ali tamnije nijanse ( sluznice i koža su narančaste ili crvenkaste boje).

Nakon otpuštanja vezanog bilirubina u crijevo u obliku žuči, obnavlja se u sterkobilinogen i urobilinogen uz pomoć crijevna flora. Većina sterkobilinogena se pretvara u sterkobilin, koji se izlučuje stolicom i oboji je u smeđu boju. Preostali dio sterkobilinogena i urobilinogena apsorbira se u crijevima i vraća se u krvotok. Urobilinogen se transformira u urobilin i izlučuje urinom, a sterkobilinogen ponovno ulazi u jetru i izlučuje se u žuč. Ovaj ciklus se na prvi pogled može činiti besmislenim, međutim, to je pogrešno mišljenje. Kada produkti razgradnje crvenih krvnih stanica ponovno uđu u krvotok, stimulira se aktivnost imunološkog sustava.

S povećanjem stope hemolize s 10% na 17-18% ukupnog broja crvenih krvnih stanica dnevno, rezerve haptoglobina postaju nedostatne za hvatanje oslobođenog hemoglobina i njegovo korištenje na gore opisani način. U tom slučaju slobodni hemoglobin kroz krvotok ulazi u kapilare bubrega, filtrira se u primarni urin i oksidira u hemosiderin. Hemosiderin tada ulazi u sekundarni urin i izlučuje se iz tijela.

S izrazito teškom hemolizom, čija stopa prelazi 17 - 18% ukupnog broja crvenih krvnih stanica dnevno, hemoglobin ulazi u bubrege u prevelikim količinama. Zbog toga njegova oksidacija nema vremena za pojavu i čisti hemoglobin ulazi u urin. Dakle, određivanje viška urobilin u urinu je znak blage hemolitička anemija. Pojava hemosiderina ukazuje na prijelaz u prosječna diploma hemoliza. Otkrivanje hemoglobina u urinu ukazuje na visok intenzitet uništavanja crvenih krvnih stanica.

Što je hemolitička anemija?

Hemolitička anemija je bolest kod koje je životni vijek crvenih krvnih zrnaca znatno skraćen zbog niza vanjskih i unutarnjih čimbenika crvenih krvnih zrnaca. Unutarnji faktori do razaranja crvenih krvnih stanica dovode razne anomalije u strukturi enzima crvenih krvnih stanica, hema ili stanične membrane. Vanjski čimbenici koji mogu dovesti do uništenja crvenih krvnih stanica su različite vrste imunoloških sukoba, mehanički kvar crvenih krvnih stanica, kao i infekcija tijela određenim zaraznim bolestima.

Hemolitičke anemije se dijele na prirođene i stečene.


Razlikuju se sljedeće vrste kongenitalnih hemolitičkih anemija:

• membranopatija;
• fermentopatija;
• hemoglobinopatije.

Razlikuju se sljedeće vrste stečene hemolitičke anemije:

• imunološka hemolitička anemija;
• stečene membranopatije;
• anemija zbog mehaničkog uništavanja crvenih krvnih stanica;
• hemolitička anemija uzrokovana infektivnim uzročnicima.

Kongenitalne hemolitičke anemije

Membranopatije

Kao što je ranije opisano, normalan oblik Crvena krvna zrnca imaju oblik bikonkavnog diska. Ovaj oblik odgovara pravilnom proteinskom sastavu membrane i omogućuje crvenom krvnom zrncu prodiranje kroz kapilare, čiji je promjer nekoliko puta manji od promjera samog crvenog krvnog zrnca. Visoka sposobnost prodiranja eritrocita, s jedne strane, omogućuje im da što učinkovitije obavljaju svoju glavnu funkciju - razmjenu plinova između unutarnjeg okruženja tijela i vanjsko okruženje, a s druge strane, kako bi se izbjeglo njihovo prekomjerno uništavanje u slezeni.

Defekt u određenim membranskim proteinima dovodi do poremećaja njezinog oblika. S kršenjem oblika, dolazi do smanjenja deformabilnosti crvenih krvnih stanica i, kao posljedica toga, njihovog povećanog uništavanja u slezeni.

Danas postoje 3 vrste kongenitalnih membranopatija:

• mikrosferocitoza
• ovalocitoza

Akantocitoza je stanje u kojem se crvene krvne stanice s brojnim izraslinama, zvanim akantociti, pojavljuju u krvotoku bolesnika. Membrana takvih crvenih krvnih stanica nije okrugla i pod mikroskopom nalikuje rubu, otuda i naziv patologije. Uzroci akantocitoze do danas nisu u potpunosti proučeni, ali postoji jasna veza između ove patologije i teškog oštećenja jetre s visokim razinama masnoće u krvi ( ukupni kolesterol i njegove frakcije, beta lipoproteini, triacilgliceridi itd.). Kombinacija ovih čimbenika može se pojaviti kod nasljednih bolesti kao što su Huntingtonova koreja i abetalipoproteinemija. Akantociti ne mogu proći kroz kapilare slezene i stoga se ubrzo uništavaju, što dovodi do hemolitičke anemije. Dakle, ozbiljnost akantocitoze izravno korelira s intenzitetom hemolize i klinički znakovi anemija.

Mikrosferocitoza- bolest koja je u prošlosti bila poznata kao obiteljska hemolitička žutica, budući da uključuje jasno autosomno recesivno nasljeđivanje defektnog gena odgovornog za stvaranje bikonkavnih crvenih krvnih stanica. Kao rezultat toga, u takvih pacijenata sve formirane crvene krvne stanice su sferičnog oblika i imaju manji promjer u usporedbi sa zdravim crvenim krvnim stanicama. Sferni oblik ima manju površinu u usporedbi s normalnim bikonkavnim oblikom, pa je učinkovitost izmjene plinova takvih crvenih krvnih stanica smanjena. Štoviše, sadrže manje hemoglobina i teže se mijenjaju pri prolasku kroz kapilare. Ove značajke dovode do skraćivanja životnog vijeka takvih crvenih krvnih stanica zbog preuranjene hemolize u slezeni.

Od djetinjstva, takvi pacijenti doživljavaju hipertrofiju izdanaka koštane srži eritrocita, kompenzirajući hemolizu. Stoga se kod mikrosferocitoze češće opaža blaga i umjerena anemija, koja se pojavljuje uglavnom u trenucima slabljenja tijela virusne bolesti, nedovoljna prehrana ili intenzivan fizički rad.

Ovalocitoza je nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantno. Češće se bolest javlja subklinički s prisutnošću manje od 25% ovalnih crvenih krvnih stanica u krvi. Mnogo rjeđe teški oblici, u kojem se broj neispravnih crvenih krvnih stanica približava 100%. Uzrok ovalocitoze leži u defektu gena odgovornog za sintezu proteina spektrina. Spektrin je uključen u izgradnju citoskeleta eritrocita. Dakle, zbog nedovoljne plastičnosti citoskeleta, eritrocit nije u stanju vratiti svoj bikonkavni oblik nakon prolaska kroz kapilare i cirkulira u periferne krvi u obliku elipsoidnih stanica. Što je izraženiji omjer uzdužnog i poprečnog promjera ovalocita, to prije dolazi do njegovog uništenja u slezeni. Uklanjanje slezene značajno smanjuje stopu hemolize i dovodi do remisije bolesti u 87% slučajeva.

Enzimopatije

Crvena krvna zrnca sadrže niz enzima, uz pomoć kojih se održava postojanost unutarnjeg okruženja, glukoza se prerađuje u ATP i regulira se acidobazna ravnoteža krvi.

Prema gore navedenim uputama, razlikuju se 3 vrste enzimopatija:

• nedostatak enzima uključenih u oksidaciju i redukciju glutationa ( Pogledaj ispod);
• nedostatak enzima glikolize;
• nedostatak enzima koji koriste ATP.

Glutation je tripeptidni kompleks uključen u većinu redoks procesa u tijelu. Posebno je neophodan za funkcioniranje mitohondrija - energetskih postaja bilo koje stanice, pa tako i crvenih krvnih zrnaca. Kongenitalni defekti enzima uključenih u oksidaciju i redukciju glutationa u eritrocitima dovode do smanjenja stope proizvodnje molekula ATP-a, glavnog energetskog supstrata za većinu energetski ovisnih staničnih sustava. Nedostatak ATP-a dovodi do usporavanja metabolizma crvenih krvnih stanica i njihovog brzog spontanog uništenja, što se naziva apoptoza.

Glikoliza je proces razgradnje glukoze uz stvaranje ATP molekula. Glikoliza zahtijeva prisutnost brojnih enzima koji opetovano pretvaraju glukozu u intermedijarne spojeve i na kraju oslobađaju ATP. Kao što je ranije rečeno, crvena krvna zrnca su stanice koje ne koriste kisik za proizvodnju ATP molekula. Ova vrsta glikolize je anaerobna ( bezzračni). Kao rezultat toga, iz jedne molekule glukoze u eritrocitu nastaju 2 molekule ATP-a, koje služe za održavanje funkcionalnosti većine enzimskih sustava stanice. Sukladno tome, urođeni defekt glikolitičkih enzima lišava crvene krvne stanice potrebna količina energije za održavanje života, a ona biva uništena.

ATP je univerzalna molekula čijom se oksidacijom oslobađa energija potrebna za funkcioniranje više od 90% enzimskih sustava svih tjelesnih stanica. Crvena krvna zrnca također sadrže mnoge enzimske sustave čiji je supstrat ATP. Oslobođena energija troši se na proces izmjene plinova, održavanje konstantne ionske ravnoteže unutar i izvan stanice, održavanje konstantnog osmotskog i onkotskog tlaka stanice, kao i na aktivno funkcioniranje citoskeleta i još mnogo toga. Kršenje korištenja glukoze u barem jednom od gore navedenih sustava dovodi do gubitka njegove funkcije i daljnje lančane reakcije, čiji je rezultat uništenje eritrocita.

Hemoglobinopatije

Hemoglobin je molekula koja zauzima 98% volumena crvenih krvnih stanica, odgovorna je za osiguravanje procesa hvatanja i oslobađanja plinova, kao i za njihov transport od plućnih alveola do perifernih tkiva i natrag. Kod nekih nedostataka hemoglobina, crvena krvna zrnca mnogo lošije prenose plinove. Osim toga, u pozadini promjena u molekuli hemoglobina, mijenja se i oblik samih crvenih krvnih stanica, što također negativno utječe na trajanje njihove cirkulacije u krvotoku.

Postoje 2 tipa hemoglobinopatija:

• kvantitativna – talasemija;
• kvalitativni – anemija srpastih stanica ili drepanocitoza.

talasemija su nasljedne bolesti povezane s poremećenom sintezom hemoglobina. Po svojoj strukturi hemoglobin je složena molekula koja se sastoji od dva alfa monomera i dva beta monomera koji su međusobno povezani. Alfa lanac se sintetizira iz 4 dijela DNK. Beta lanac – od 2 dijela. Dakle, kada dođe do mutacije u jednoj od 6 regija, sinteza monomera čiji je gen oštećen smanjuje se ili prestaje. Zdravi geni nastavljaju sintezu monomera, što s vremenom dovodi do kvantitativne prevlasti jednih lanaca nad drugima. Oni monomeri koji su u suvišku tvore slabe spojeve, čija je funkcija znatno inferiorna normalnom hemoglobinu. Prema lancu čija je sinteza poremećena, razlikuju se 3 glavna tipa talasemije – alfa, beta i mješovita alfa-beta talasemija. Klinička slika ovisi o broju mutiranih gena.

Anemija srpastih stanica je nasljedna bolest u kojoj se umjesto normalnog hemoglobina A stvara abnormalni hemoglobin S. Ovaj abnormalni hemoglobin značajno je inferioran u funkcionalnosti u odnosu na hemoglobin A, a također mijenja oblik crvenih krvnih stanica u oblik srpa. Ovaj oblik dovodi do uništenja crvenih krvnih stanica u razdoblju od 5 do 70 dana u odnosu na normalno trajanje njihovo postojanje je od 90 do 120 dana. Zbog toga se u krvi pojavljuje udio srpastih crvenih krvnih zrnaca, čija vrijednost ovisi o tome je li mutacija heterozigotna ili homozigotna. S heterozigotnom mutacijom, udio abnormalnih crvenih krvnih stanica rijetko doseže 50%, a pacijent doživljava simptome anemije samo uz značajan fizički napor ili u uvjetima smanjene koncentracije kisika u atmosferskom zraku. Uz homozigotnu mutaciju, sve crvene krvne stanice pacijenta su srpaste i stoga se simptomi anemije pojavljuju od rođenja djeteta, a bolest karakterizira teški tijek.

Stečena hemolitička anemija

Imune hemolitičke anemije

S ovom vrstom anemije, uništavanje crvenih krvnih stanica događa se pod utjecajem imunološkog sustava tijela.

Postoje 4 tipa imunološke hemolitičke anemije:

• autoimuni;
• izoimuno;
• heteroimun;
• transimuni.

Za autoimunu anemiju Vlastito tijelo pacijenta proizvodi antitijela na normalne crvene krvne stanice zbog neispravnosti imunološkog sustava i kršenja limfocitnog prepoznavanja vlastitih i stranih stanica.

Izoimune anemije razvijaju se kada se pacijentu transfuzira krv koja nije kompatibilna s ABO sustavom i Rh faktorom ili, drugim riječima, krvlju druge skupine. U ovom slučaju, crvena krvna zrnca transfuzirana dan prije uništavaju stanice imunološkog sustava i antitijela primatelja. Sličan imunološki sukob razvija se kada pozitivan Rh faktor u krvi fetusa i negativan u krvi trudne majke. Ova se patologija naziva hemolitička bolest novorođenčadi.

Heteroimune anemije nastaju kada se na membrani eritrocita pojave strani antigeni koje bolesnikov imunološki sustav prepoznaje kao strane. Strani antigeni mogu se pojaviti na površini crvenih krvnih zrnaca ako se uzimaju neki lijekovi ili nakon akutnih virusnih infekcija.

Transimune anemije razvijaju se u fetusu kada su antitijela protiv crvenih krvnih stanica prisutna u majčinom tijelu ( autoimuna anemija). U ovom slučaju, crvene krvne stanice majke i fetusa postaju meta imunološkog sustava, čak i ako se ne otkrije Rh inkompatibilnost, kao u hemolitička bolest novorođenčadi.

Stečene membranopatije

Predstavnik ove skupine je paroksizmalna noćna hemoglobinurija ili Marchiafava-Micheli bolest. U srži ove bolesti Stalno se stvara mali postotak crvenih krvnih stanica s oštećenom membranom. Vjerojatno eritrocitna klica određenog područja koštana srž prolazi kroz mutaciju uzrokovanu različitim štetnim čimbenicima, kao što su zračenje, kemijski agensi, itd. Nastali defekt čini crvena krvna zrnca nestabilnim za kontakt s proteinima sustava komplementa ( jedna od glavnih komponenti imunološke obrane organizma). Dakle, zdrave crvene krvne stanice nisu deformirane, a neispravne crvene krvne stanice su uništene komplementom u krvotoku. Kao rezultat toga, oslobađa se velika količina slobodnog hemoglobina, koji se izlučuje mokraćom uglavnom noću.

Anemija zbog mehaničkog uništavanja crvenih krvnih stanica

Ova skupina bolesti uključuje:

• ožujak hemoglobinurija;
• mikroangiopatska hemolitička anemija;
• anemija tijekom transplantacije mehaničkih srčanih zalistaka.

ožujka hemoglobinurija, kao što ime sugerira, razvija se tijekom dugog marširanja. Oblikovani elementi krvi koji se nalaze u stopalima, s produljenom redovitom kompresijom potplata, podložni su deformaciji, pa čak i uništenju. Zbog toga se u krv oslobađa velika količina nevezanog hemoglobina koji se izlučuje mokraćom.

Mikroangiopatska hemolitička anemija razvija se zbog deformacije i kasnijeg razaranja crvenih krvnih stanica u akutnom glomerulonefritisu i sindromu diseminirane intravaskularne koagulacije. U prvom slučaju, zbog upale bubrežnih tubula i, sukladno tome, kapilara koje ih okružuju, njihov lumen se sužava, a crvene krvne stanice se deformiraju zbog trenja s njihovom unutarnjom membranom. U drugom slučaju, u cijelosti Krvožilni sustav javlja se munjevita agregacija trombocita, popraćena stvaranjem mnogih fibrinskih niti koje blokiraju lumen krvnih žila. Dio crvenih krvnih zrnaca odmah zapne u nastalu mrežu i formira višestruke krvne ugruške, a preostali dio velikom brzinom klizi kroz tu mrežu, istodobno se deformirajući. Kao rezultat toga, ovako deformirani eritrociti, nazvani "okrunjeni", još neko vrijeme cirkuliraju u krvi, a zatim se uništavaju sami ili prolazeći kroz kapilare slezene.

Anemija tijekom mehaničke transplantacije srčanih zalistaka nastaje kada se crvena krvna zrnca koja se kreću velikom brzinom sudare s gustom plastikom ili metalom koji čini umjetni srčani zalistak. Brzina razaranja ovisi o brzini protoka krvi u području ventila. Hemoliza se pojačava tijekom fizičkog rada, emocionalnih iskustava, oštrog povećanja ili pada krvnog tlaka i povećanja tjelesne temperature.

Hemolitička anemija uzrokovana infektivnim uzročnicima

Mikroorganizmi kao što su Plasmodium malaria i Toxoplasma gondii ( uzročnik toksoplazmoze) koriste crvena krvna zrnca kao supstrat za reprodukciju i rast svoje vrste. Kao rezultat infekcije ovim infekcijama, patogeni prodiru u crvena krvna zrnca i množe se u njemu. Tada se nakon određenog vremena broj mikroorganizama toliko poveća da razara stanicu iznutra. Pritom se u krv oslobađa još veća količina uzročnika koji se taloži u zdravim crvenim krvnim zrncima i ponavlja ciklus. Kao rezultat toga, kod malarije svaka 3 do 4 dana ( ovisno o vrsti uzročnika) opaža se val hemolize, popraćen porastom temperature. U toksoplazmozi, hemoliza se razvija prema sličnom scenariju, ali češće ima tijek bez valova.

Uzroci hemolitičke anemije

Sažimajući sve informacije iz prethodnog odjeljka, možemo s pouzdanjem reći da postoji ogroman broj uzroka hemolize. Razlozi mogu ležati u nasljednim i stečenim bolestima. Zbog toga se velika važnost pridaje traženju uzroka hemolize ne samo u krvnom sustavu, već iu drugim sustavima tijela, jer često uništavanje crvenih krvnih stanica nije samostalna bolest, već simptom druge bolesti.

Dakle, hemolitička anemija može se razviti iz sljedećih razloga:

• ulazak u krv raznih toksina i otrova ( otrovne kemikalije, pesticidi, ugrizi zmija itd.);
• mehaničko uništavanje crvenih krvnih stanica ( tijekom dugih sati hodanja, nakon implantacije umjetni zalistak srca, itd.);
• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• razne genetske abnormalnosti struktura crvenih krvnih stanica;
• autoimune bolesti;
• paraneoplastični sindrom ( unakrsno imunološko uništavanje crvenih krvnih stanica zajedno s tumorske stanice );
• komplikacije nakon transfuzije darovanu krv;
• infekcija određenim zaraznim bolestima ( malarija, toksoplazmoza);
• kronični glomerulonefritis;
• teške gnojne infekcije praćene sepsom;
• zarazni hepatitis B, rjeđe C i D;
• avitaminoza, itd.

Simptomi hemolitičke anemije

Simptomi hemolitičke anemije uklapaju se u dva glavna sindroma - anemični i hemolitički. U slučajevima kada je hemoliza simptom druge bolesti, klinička slika je komplicirana njezinim simptomima.

Anemični sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• bljedilo kože i sluznice;
• vrtoglavica;
• teška opća slabost;
• brzi umor;
• kratkoća daha tijekom normalne tjelesne aktivnosti;
• otkucaji srca;

Hemolitički sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• žućkasto-blijeda boja kože i sluznice;
• urin tamno smeđe, boje trešnje ili grimizne boje;
• povećanje veličine slezene;
• bol u lijevom hipohondriju, itd.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Dijagnoza hemolitičke anemije provodi se u dvije faze. U prvoj fazi dolazi do hemolize u vaskularni krevet ili u slezeni. U drugoj fazi provode se brojne dodatne studije kako bi se utvrdio uzrok uništavanja crvenih krvnih stanica.

Prva faza dijagnoze

Hemoliza crvenih krvnih stanica je dvije vrste. Prva vrsta hemolize naziva se intracelularna, odnosno uništavanje crvenih krvnih stanica događa se u slezeni apsorpcijom neispravnih crvenih krvnih stanica od strane limfocita i fagocita. Druga vrsta hemolize naziva se intravaskularna, odnosno uništavanje crvenih krvnih stanica odvija se u krvotoku pod utjecajem limfocita, antitijela i komplementa koji cirkuliraju u krvi. Utvrđivanje tipa hemolize iznimno je važno jer daje istraživaču nagovještaj u kojem smjeru dalje tražiti uzrok razaranja crvenih krvnih zrnaca.

Potvrda intracelularne hemolize provodi se pomoću sljedećih laboratorijskih pokazatelja:

• hemoglobinemija– prisutnost slobodnog hemoglobina u krvi zbog aktivnog uništavanja crvenih krvnih stanica;
• hemosiderinurija– prisutnost hemosiderina u mokraći, produkta oksidacije viška hemoglobina u bubrezima;
• hemoglobinurija– prisutnost nepromijenjenog hemoglobina u urinu, znak izrazito visoke stope razaranja crvenih krvnih stanica.

Potvrda intravaskularne hemolize provodi se sljedećim laboratorijskim pretragama:

• opći test krvi - smanjenje broja crvenih krvnih stanica i / ili hemoglobina, povećanje broja retikulocita;
• biokemijski test krvi - povećanje ukupnog bilirubina zbog neizravne frakcije.
• bris periferne krvi - raznim metodama bojenja i fiksiranja brisa utvrđuje se većina anomalija u strukturi eritrocita.

Nakon što se isključi hemoliza, istraživač se prebacuje na traženje drugog uzroka anemije.

Druga faza dijagnoze

Postoji ogroman broj razloga za razvoj hemolize, tako da njihovo pronalaženje može trajati pretjerano dugo. U ovom slučaju potrebno je što detaljnije saznati povijest bolesti. Drugim riječima, potrebno je saznati mjesta koja je bolesnik posjećivao u posljednjih šest mjeseci, gdje je radio, u kakvim je uvjetima živio, redoslijed pojavljivanja simptoma bolesti, intenzitet njihovog razvoja i mnogo više. Takve informacije mogu biti korisne u sužavanju potrage za uzrocima hemolize. U nedostatku takvih informacija, provodi se niz analiza kako bi se odredio supstrat česte bolestišto dovodi do uništenja crvenih krvnih stanica.

Analize drugog stupnja dijagnoze su:

• ravno i neizravni test Coombs;
• cirkulirajući imunološki kompleksi;
• osmotska rezistencija eritrocita;
• istraživanje aktivnosti enzima eritrocita ( glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-PDH), piruvat kinaza itd.);
• elektroforeza hemoglobina;
• test za sickling crvenih krvnih stanica;
• Heinz body test;
• bakteriološka kultura krvi;
• pregled "debele kapi" krvi;
• mijelogram;
• Hemov test, Hartmanov test ( test saharoze).

Izravni i neizravni Coombsov test
Ovi se testovi provode kako bi se potvrdila ili isključila autoimuna hemolitička anemija. Cirkulirajući imunološki kompleksi neizravno ukazuju na autoimunu prirodu hemolize.

Osmotska rezistencija crvenih krvnih stanica
Smanjenje osmotske rezistencije eritrocita često se razvija u kongenitalnim oblicima hemolitičke anemije, kao što su sferocitoza, ovalocitoza i akantocitoza. Kod talasemije, naprotiv, dolazi do povećanja osmotske rezistencije eritrocita.

Proučavanje aktivnosti enzima eritrocita
U tu svrhu, prvo se provode kvalitativni testovi za prisutnost ili odsutnost željenih enzima, a zatim se pribjegava kvantitativne analize, provedeno pomoću PCR ( lančana reakcija polimeraze) . Kvantitativno određivanje enzima eritrocita omogućuje nam da identificiramo njihovo smanjenje u odnosu na normalne vrijednosti te dijagnosticirati latentne oblike enzimopatija eritrocita.

Elektroforeza hemoglobina
Studija se provodi kako bi se isključile i kvalitativne i kvantitativne hemoglobinopatije ( talasemija i anemija srpastih stanica).

Test za srpovitost crvenih krvnih stanica
Bit ove studije je utvrditi promjenu oblika crvenih krvnih stanica kako se smanjuje parcijalni tlak kisika u krvi. Ako crvena krvna zrnca poprime oblik srpa, dijagnoza anemije srpastih stanica je potvrđena.

Heinzov test tijela
Svrha ovog testa je otkriti posebne inkluzije u krvnom razmazu, a to su netopljivi hemoglobin. Ovaj test se provodi kako bi se potvrdila takva fermentopatija kao nedostatak G-6-FDG. Međutim, treba imati na umu da se Heinzova tijela mogu pojaviti u razmazu krvi s predoziranjem sulfonamidima ili anilinskim bojama. Određivanje ovih formacija provodi se u mikroskopu tamnog polja ili u konvencionalnom svjetlosni mikroskop s posebnim bojenjem.

Bakteriološka kultura krvi
Buck kultura se provodi kako bi se odredile vrste infektivnih agenasa koji cirkuliraju u krvi i mogu djelovati u interakciji s crvenim krvnim stanicama i uzrokovati njihovo uništenje izravno ili putem imunoloških mehanizama.

Studija "debele kapi" krvi
Ova studija provodi se radi identifikacije uzročnika malarije, životni ciklus koji je usko povezan s razaranjem crvenih krvnih stanica.

Mijelogram
Mijelogram je rezultat punkcije koštane srži. Ova paraklinička metoda omogućuje nam identificiranje patologija kao što su maligne bolesti krvi, koji unakrsnim imunološkim napadom kod paraneoplastičnog sindroma uništavaju crvena krvna zrnca. Osim toga, u punktatu koštane srži utvrđuje se proliferacija eritroidne klice, što ukazuje na visoku stopu kompenzacijske proizvodnje eritrocita kao odgovor na hemolizu.

Hemov test. Hartmannov test ( test saharoze)
Oba testa se provode kako bi se utvrdilo trajanje postojanja crvenih krvnih stanica pojedinog pacijenta. Kako bi se ubrzao proces njihovog uništenja stavlja se ispitani uzorak krvi slabo rješenje kiseline ili saharoze, a zatim procijeniti postotak uništenih crvenih krvnih stanica. Hem test se smatra pozitivnim kada je uništeno više od 5% crvenih krvnih stanica. Hartmannov test se smatra pozitivnim kada je uništeno više od 4% crvenih krvnih stanica. Pozitivan test ukazuje na paroksizmalnu noćnu hemoglobinuriju.

Pored prikazanog laboratorijske pretrage Da bi se utvrdio uzrok hemolitičke anemije, mogu se provesti i drugi dodatni testovi i instrumentalne studije koje propisuje stručnjak iz područja bolesti za koju se pretpostavlja da je uzrok hemolize.

Liječenje hemolitičke anemije

Liječenje hemolitičke anemije složen je dinamički proces na više razina. Poželjno je započeti liječenje nakon potpune dijagnoze i utvrđivanja pravog uzroka hemolize. Međutim, u nekim slučajevima, uništavanje crvenih krvnih stanica događa se tako brzo da nema dovoljno vremena za postavljanje dijagnoze. U takvim slučajevima, kao nužna mjera, izgubljene crvene krvne stanice se nadoknađuju transfuzijom krvi davatelja ili ispranih crvenih krvnih stanica.

Liječenje primarne idiopatske ( nepoznati razlog ) hemolitičkom anemijom, kao i sekundarnom hemolitičkom anemijom zbog bolesti krvnog sustava, bavi se hematolog. Liječenje sekundarne hemolitičke anemije uzrokovane drugim bolestima pripada stručnjaku čije je područje djelovanja ova bolest. Tako će anemiju uzrokovanu malarijom liječiti infektolog. Autoimunu anemiju liječit će imunolog ili alergolog. Anemiju zbog paraneoplastičnog sindroma zbog malignog tumora liječit će onkokirurg itd.

Liječenje hemolitičke anemije lijekovima

Osnova za liječenje autoimunih bolesti, a posebno hemolitičke anemije su glukokortikoidni hormoni. Koriste se dulje vrijeme - prvo za ublažavanje pogoršanja hemolize, a zatim kao liječenje održavanja. Budući da glukokortikoidi imaju niz nuspojave, zatim za njihovu prevenciju provodi se pomoćno liječenje vitaminima B i lijekovima koji smanjuju kiselost želučanog soka.

Osim smanjenja autoimune aktivnosti, veliku pozornost treba posvetiti prevenciji DIC sindroma ( poremećaj zgrušavanja krvi), osobito s umjerenim i visokim intenzitetom hemolize. Kada je učinkovitost glukokortikoidne terapije niska, imunosupresivi su zadnja linija liječenja.

Lijek	Mehanizam djelovanja	Način primjene
Prednizolon	Predstavnik je glukokortikoidnih hormona koji imaju najizraženije protuupalno i imunosupresivno djelovanje.	1 – 2 mg/kg/dan intravenski, drip. U slučaju teške hemolize, doza lijeka se povećava na 150 mg / dan. Nakon normalizacije razine hemoglobina, doza se polako smanjuje na 15-20 mg/dan i liječenje se nastavlja još 3-4 mjeseca. Nakon toga doza se smanjuje za 5 mg svaka 2 do 3 dana do potpunog prekida uzimanja lijeka.
Heparin	To je izravni antikoagulans kratkog djelovanja ( 4 – 6 sati). Ovaj lijek je propisan za prevenciju DIC sindroma, koji se često razvija tijekom akutne hemolize. Koristi se kod nestabilnih stanja bolesnika za bolju kontrolu koagulacije.	2500 – 5000 IU supkutano svakih 6 sati pod kontrolom koagulograma.
Nadroparin	Je izravni antikoagulans dugog djelovanja (24 – 48 sati). Propisuje se bolesnicima sa stabilnim stanjem za prevenciju tromboembolijskih komplikacija i diseminirane intravaskularne koagulacije.	0,3 ml/dan supkutano uz kontrolu koagulograma.
Pentoksifilin	Periferni vazodilatator s umjerenim antitrombocitnim učinkom. Povećava opskrbu kisikom perifernih tkiva.	400-600 mg/dan u 2-3 oralne doze tijekom najmanje 2 tjedna. Preporučeno trajanje liječenja je 1 – 3 mjeseca.
Folna kiselina	Spada u skupinu vitamina. Kod autoimune hemolitičke anemije koristi se za popunjavanje njegovih rezervi u organizmu.	Liječenje započinje dozom od 1 mg/dan, a zatim se povećava do postizanja trajnog kliničkog učinka. Maksimum dnevna doza– 5 mg.
Vitamin B 12	S kroničnom hemolizom, rezerve vitamina B 12 postupno se troše, što dovodi do povećanja promjera crvenih krvnih stanica i smanjenja njegovih plastičnih svojstava. Kako bi se izbjegle ove komplikacije, provodi se dodatno propisivanje ovog lijeka.	100 – 200 mcg/dan intramuskularno.
Ranitidin	Propisuje se za smanjenje agresivnog učinka prednizolona na želučanu sluznicu smanjenjem kiselosti želučanog soka.	300 mg/dan u 1 – 2 doze oralno.
Kalijev klorid	Vanjski je izvor iona kalija, koji se tijekom liječenja glukokortikoidima ispiru iz tijela.	2 – 3 g dnevno uz svakodnevno praćenje ionogramom.
Ciklosporin A	Lijek iz skupine imunosupresiva. Koristi se kao zadnja linija liječenja kada su glukokortikoidi i splenektomija neučinkoviti.	3 mg\kg\dan intravenozno, drip. S izraženim nuspojave lijek se prekida uz prijelaz na drugi imunosupresiv.
Azatioprin	Imunosupresiv.
Ciklofosfamid	Imunosupresiv.	100 – 200 mg/dan tijekom 2 – 3 tjedna.
vinkristin	Imunosupresiv.	1 – 2 mg/tjedan kap po kap tijekom 3 – 4 tjedna.

U slučaju nedostatka G-6-FDG, preporuča se izbjegavati uporabu lijekova uključenih u rizičnu skupinu. Međutim, s razvojem akutne hemolize na pozadini ove bolesti, lijek koji je izazvao uništavanje crvenih krvnih stanica odmah se prekida, a ako je hitno potrebno, transfuziraju se oprane crvene krvne stanice donora.

Za teške oblike anemije srpastih stanica ili talasemije koji zahtijevaju česte transfuzije krvi, propisan je Deferoxamine - lijek koji veže višak željeza i uklanja ga iz tijela. Na taj način se sprječava hemokromatoza. Druga mogućnost za bolesnike s teškim hemoglobinopatijama je transplantacija koštane srži od kompatibilnog donora. Ako je ovaj postupak uspješan, postoji mogućnost značajno poboljšanje opće stanje bolesnika, do potpunog oporavka.

U slučaju kada hemoliza djeluje kao komplikacija određene sustavne bolesti i sekundarna je, sve terapijske mjere trebaju biti usmjerene na liječenje bolesti koja je uzrokovala uništenje crvenih krvnih stanica. Nakon oporavka primarna bolest Također prestaje uništavanje crvenih krvnih stanica.

Operacija hemolitičke anemije

Za hemolitičku anemiju, najčešće prakticirana operacija je splenektomija ( splenektomija). Ova operacija indiciran za prvi relaps hemolize nakon liječenja autoimune hemolitičke anemije glukokortikoidnim hormonima. Osim toga, splenektomija je poželjna metoda liječenja takvih nasljednih oblika hemolitičke anemije kao što su sferocitoza, akantocitoza i ovalocitoza. Optimalna dob, u kojoj se preporučuje uklanjanje slezene u slučaju gore navedenih bolesti, je dob od 4 - 5 godina, međutim, u pojedinačnim slučajevima, operacija se može izvesti u ranijoj dobi.

Talasemija i anemija srpastih stanica mogu se dugotrajno liječiti transfuzijom donorskih ispranih crvenih krvnih stanica, međutim, ako postoje znakovi hipersplenizma, popraćeni smanjenjem broja drugih staničnih elemenata krvi, operacija uklanjanja slezene je opravdano.

Prevencija hemolitičke anemije

Prevencija hemolitičke anemije dijeli se na primarnu i sekundarnu. Primarna prevencija podrazumijeva mjere sprječavanja nastanka hemolitičke anemije, a sekundarna prevencija uključuje smanjenje kliničkih manifestacija postojeće bolesti.

Primarna prevencija idiopatske autoimune anemije se ne provodi zbog nepostojanja takvih uzroka.

Primarna prevencija sekundarnih autoimunih anemija je:

• izbjegavanje popratnih infekcija;
• izbjegavanje izlaganja okolini niske temperature tijekom anemije s hladnim antitijelima i sa visoka temperatura za anemiju s toplim antitijelima;
• izbjegavanje ugriza zmija i boravak u okruženju s visokim sadržajem toksina i soli teških metala;
• Izbjegavanje primjene lijekova s ​​popisa u nastavku ako imate manjak enzima G-6-FDG.

U slučaju nedostatka G-6-FDG, hemolizu uzrokuju sljedeći lijekovi:

• antimalarici- primakin, pamakin, pentakvin;
• lijekovi protiv bolova i antipiretici - acetilsalicilna kiselina (aspirin);
• sulfonamidi- sulfapiridin, sulfametoksazol, sulfacetamid, dapson;
• drugi antibakterijski lijekovi- kloramfenikol, nalidiksična kiselina, ciprofloksacin, nitrofurani;
• antituberkuloznih lijekova- etambutol, izoniazid, rifampicin;
• lijekovi drugih skupina- probenecid, metilensko plavo, askorbinska kiselina, analozi vitamina K.

Sekundarna prevencija sastoji se od pravovremene dijagnoze i odgovarajućeg liječenja zaraznih bolesti koje mogu uzrokovati pogoršanje hemolitičke anemije.

Hemolitička anemija je kompleks bolesti koje se spajaju u jednu skupinu zbog činjenice da je kod svih njih smanjen životni vijek crvenih krvnih stanica. To potiče gubitak hemoglobina i dovodi do hemolize. Ove su patologije slične jedna drugoj, ali se razlikuju podrijetlo, tijek, pa čak i kliničke manifestacije. Hemolitička anemija kod djece također ima svoje karakteristike.

Hemoliza je masovna smrt krvnih stanica. U svojoj biti, ovo je patološki proces koji se može pojaviti u dva dijela tijela.

1. Ekstravaskularno, to jest izvan krvnih žila. Najčešće su žarišta parenhimski organi - jetra, bubrezi, slezena, kao i crvena koštana srž. Ova vrsta hemolize odvija se slično fiziološkoj;
2. Intravaskularno, kada su krvne stanice uništene u lumenu krvne žile.

Masivno uništenje crvenih krvnih stanica događa se s tipičnim kompleksom simptoma, dok su manifestacije intravaskularne i ekstravaskularne hemolize različite. Određeni su kada opći pregled U postavljanju dijagnoze pacijentu će pomoći opća krvna slika i druge specifične pretrage.

Zašto dolazi do hemolize?

Do nefiziološke smrti crvenih krvnih zrnaca dolazi iz različitih razloga, među kojima je jedno od najvažnijih mjesta nedostatak željeza u organizmu. No, ovo stanje treba razlikovati od poremećaja sinteze crvenih krvnih stanica i hemoglobina, čemu pomažu laboratorijske pretrage i klinički simptomi.

1. Žutilo kože, što se odražava povećanjem ukupnog bilirubina i njegove slobodne frakcije.
2. Nešto udaljenija manifestacija je povećana viskoznost i gustoća žuči s povećanom sklonošću stvaranju kamenaca. Također mijenja boju kako se povećava sadržaj žučnih pigmenata. Ovaj proces je zbog činjenice da stanice jetre pokušavaju neutralizirati višak bilirubina.
3. Stolica također mijenja boju jer žučni pigmenti "dopiru" do nje, izazivajući povećanje razine sterkobilina i urobilinogena.
4. Uz ekstravaskularnu smrt krvnih stanica, povećava se razina urobilina, što se odražava zamračenjem urina.
5. Opći test krvi reagira smanjenjem crvenih krvnih stanica i padom hemoglobina. Mladi oblici stanica – retikulociti – rastu kompenzacijski.

Vrste hemolize crvenih krvnih stanica

Uništavanje crvenih krvnih stanica događa se ili u lumenu krvnih žila ili u parenhimskim organima. Budući da je ekstravaskularna hemoliza po svom patofiziološkom mehanizmu slična normalnoj smrti crvenih krvnih stanica u parenhimskim organima, razlika je samo u brzini, a djelomično je gore opisana.

Kada se crvene krvne stanice unište unutar lumena krvnih žila, razvija se sljedeće:

• povećanje slobodnog hemoglobina, krv dobiva takozvanu nijansu laka;
• promjena boje urina zbog slobodnog hemoglobina ili hemosiderina;
• hemosideroza je stanje kada se pigment koji sadrži željezo taloži u parenhimskim organima.

Što je hemolitička anemija

U svojoj biti, hemolitička anemija je patologija u kojoj je životni vijek crvenih krvnih stanica značajno smanjen. Ovo je zbog veliki iznosčimbenici, a mogu biti vanjski i unutarnji. Tijekom uništavanja oblikovanih elemenata, hemoglobin se djelomično uništava, a djelomično dobiva slobodni oblik. Smanjenje hemoglobina ispod 110 g/l ukazuje na razvoj anemije. Vrlo je rijetko da je hemolitička anemija povezana sa smanjenjem količine željeza.

Unutarnji čimbenici koji pridonose razvoju bolesti su abnormalnosti u strukturi krvnih stanica, a vanjski čimbenici su imunološki sukobi, infektivni agensi i mehanička oštećenja.

Klasifikacija

Bolest može biti prirođena i stečena, a razvoj hemolitičke anemije nakon rođenja djeteta nazivamo stečenom.

Kongenitalne se dijele na membranopatije, fermentopatije i hemoglobinopatije, a stečene na imunološke, stečene membranopatije, mehanička oštećenja tvorbenih elemenata uslijed infektivnih procesa.

Do danas liječnici ne razlikuju oblik hemolitičke anemije prema mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Najčešće identificirani je autoimuni. Također, najviše od svega fiksne patologije U ovu skupinu spadaju stečene hemolitičke anemije, a karakteristične su za sve uzraste, počevši od prvih mjeseci života. Kod djece treba biti posebno oprezan, jer ti procesi mogu biti nasljedni. Njihov razvoj je posljedica nekoliko mehanizama.

1. Pojava anti-eritrocitnih protutijela koja dolaze izvana. Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta govorimo o izoimunim procesima.
2. Somatske mutacije, koje služe kao jedan od okidača kronične hemolitičke anemije. Ne može postati genetski nasljedni faktor.
3. Mehanička oštećenja crvenih krvnih zrnaca nastaju kao posljedica izloženosti teškom tjelesnom naporu ili zamjene srčanih zalistaka.
4. Hipovitaminoza, posebnu ulogu vitamin E igra.
5. Malarijski plazmodij.
6. Izloženost otrovnim tvarima.

Autoimuna hemolitička anemija

S autoimunom anemijom, tijelo reagira povećanom osjetljivošću na sve strane proteine, a također ima povećanu tendenciju alergijske reakcije. To je zbog povećanja aktivnosti vlastitog imunološkog sustava. U krvi se može promijeniti sljedeće pokazatelje: specifični imunoglobulini, broj bazofila i eozinofila.

Autoimune anemije karakteriziraju stvaranje protutijela na normalne krvne stanice, što dovodi do poremećaja prepoznavanja njihovih stanica. Podvrsta ove patologije je transimuna anemija, u kojoj majčin organizam postaje meta fetalnog imunološkog sustava.

Za otkrivanje procesa koriste se Coombsovi testovi. Omogućuju identifikaciju cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji nisu prisutni u u punom zdravlju. Liječenje provodi alergolog ili imunolog.

Uzroci

Bolest se razvija iz više razloga, oni također mogu biti urođeni ili stečeni. Otprilike 50% slučajeva bolesti ostaje bez utvrđenog uzroka, ovaj oblik se naziva idiopatski. Među uzrocima hemolitičke anemije, važno je istaknuti one koji izazivaju proces češće od drugih, a to su:

Pod utjecajem gore navedenih okidača i prisutnosti drugih pokretačkih mehanizama, formirane stanice se uništavaju, što pridonosi pojavi simptoma tipičnih za anemiju.

Simptomi

Kliničke manifestacije hemolitičke anemije su prilično opsežne, ali njihova priroda uvijek ovisi o uzroku koji je izazvao bolest, jednu ili drugu vrstu. Ponekad se patologija očituje samo kada se razvije kriza ili pogoršanje, a remisija je asimptomatska, osoba ne podnosi nikakve pritužbe.

Svi simptomi procesa mogu se otkriti samo tijekom dekompenzacije stanja, kada postoji izražena neravnoteža između zdravog, razvoja i uništenog oblikovani elementi krvi, a koštana srž se ne može nositi s opterećenjem koje joj se stavlja.

Klasične kliničke manifestacije predstavljene su trima kompleksima simptoma:

• anemičan;
• ikteričan;
• povećanje jetre i slezene – hepatosplenomegalija.

Obično se razvijaju s ekstravaskularnim uništavanjem oblikovanih elemenata.

Anemije srpastih stanica, autoimune i druge hemolitičke anemije manifestiraju se takvim karakterističnim simptomima.

1. Povećana tjelesna temperatura, vrtoglavica. Javlja se s brzim razvojem bolesti u djetinjstvo, a sama temperatura doseže 38C.
2. Sindrom žutice. Pojava ovog simptoma je posljedica uništavanja crvenih krvnih stanica, što dovodi do povećanja razine neizravnog bilirubina, koji se obrađuje u jetri. Njegovo visoka koncentracija potiče rast sterkobilina i urobilina u crijevima, zbog čega su izmet, koža i sluznice obojeni.
3. Kako se žutica razvija, razvija se i splenomegalija. Ovaj sindrom se vrlo često javlja uz hepatomegaliju, odnosno povećanje jetre i slezene u isto vrijeme.
4. Anemija. Popraćeno smanjenjem količine hemoglobina u krvi.

Drugi znakovi hemolitičke anemije uključuju:

• bol u epigastriju, abdomenu, lumbalnoj regiji, bubrezima, kostima;
• bol slična srčanom udaru;
• malformacije djece, popraćene znakovima poremećaja intrauterinog formiranja fetusa;
• promjena karaktera stolice.

Dijagnostičke metode

Dijagnozu hemolitičke anemije provodi hematolog. On postavlja dijagnozu na temelju podataka dobivenih tijekom pregleda pacijenta. Najprije se prikupljaju anamnestički podaci i razjašnjava prisutnost čimbenika okidača. Liječnik procjenjuje stupanj bljedila kože i vidljivih sluznica, provodi palpacijski pregled trbušnih organa, pri čemu se može utvrditi povećanje jetre i slezene.

Sljedeća faza je laboratorijsko i instrumentalno ispitivanje. Provodi se opća analiza urina, krvi i biokemijski pregled, tijekom kojeg je moguće utvrditi prisutnost visoka razina neizravni bilirubin. Radi se i ultrazvuk trbušnih organa.

U posebno teškim slučajevima propisana je biopsija koštane srži, u kojoj je moguće odrediti kako se crvene krvne stanice razvijaju u hemolitičkoj anemiji. Važno je provesti ispravan diferencijalna dijagnoza isključiti patologije kao što su virusni hepatitis, hemoblastoza, onkoloških procesa, ciroza jetre, opstruktivna žutica.

Liječenje

Svaki pojedini oblik bolesti zahtijeva svoj pristup liječenju zbog karakteristika njegove pojave. Važno je odmah eliminirati sve čimbenike hemolize ako govorimo o stečenom procesu. Ako se liječenje hemolitičke anemije dogodi tijekom krize, tada bi bolesnik trebao primiti veliki volumen transfuzije krvi - krvne plazme, crvenih krvnih stanica, metaboličku i vitaminsku terapiju, a posebnu ulogu ima nadoknada nedostatka vitamina E.

Ponekad postoji potreba za propisivanjem hormona i antibiotika. Ako se postavi dijagnoza mikrosferocitoze, jedina opcija liječenja je splenektomija.

Autoimuni procesi uključuju korištenje steroidni hormoni. Prednizolon se smatra lijekom izbora. Ova terapija smanjuje hemolizu, a ponekad je i potpuno zaustavlja. Osobito teški slučajevi zahtijevaju primjenu imunosupresiva. Ako je bolest potpuno otporna na lijekove, liječnici pribjegavaju uklanjanju slezene.

U slučaju toksičnog oblika bolesti potrebna je detoksikacija intenzivno liječenje– hemodijaliza, liječenje antidotima, forsirana diureza uz očuvanu funkciju bubrega.

Liječenje hemolitičke anemije u djece

Kao što je ranije spomenuto, hemolitička anemija je skupina patoloških procesa, koji se u svom mehanizmu razvoja mogu značajno razlikovati, ali sve bolesti imaju jednu zajedničku značajku - hemolizu. Ne javlja se samo u krvotoku, već iu parenhimskim organima.

Prvi znakovi razvoja procesa često ne izazivaju nikakvu sumnju kod bolesnih ljudi. Ako dijete brzo razvije anemiju, tada se pojavljuju razdražljivost, umor, plačljivost i blijeda koža. Ovi se znakovi lako mogu zamijeniti s bebinim karakternim osobinama. Pogotovo kada je riječ o djeci koja su često bolesna. I to ne čudi, budući da su u prisutnosti ove patologije ljudi osjetljivi na razvoj zaraznih procesa.

Glavni simptomi anemije u djece su blijeda koža, koja se mora razlikovati od bubrežnih patologija, tuberkuloze i intoksikacije različitog podrijetla.

Glavni znak koji će vam omogućiti da odredite prisutnost anemije bez određivanja laboratorijskih parametara je da s anemijom sluznice također dobivaju blijedu nijansu.

Komplikacije i prognoza

Glavne komplikacije hemolitičke anemije su:

• najgore je anemična koma i smrt;
• smanjen krvni tlak, popraćen povećanim otkucajima srca;
• oligurija;
• stvaranje kamenaca u žučnom mjehuru i žučnim kanalima.

Treba napomenuti da neki pacijenti bilježe pogoršanje bolesti tijekom hladne sezone. Liječnici preporučuju da se takvi pacijenti ne pothlade.

Prevencija

Preventivne mjere su primarne i sekundarne.

Postoje mnoge vrste anemije, od kojih neke uopće ne utječu na funkcioniranje tijela ili dobrobit osobe. 11% je broj svih anemija, od čega su 5% hemolitičke karakteristike anemije. Simptomi hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike, po kojima se razlikuju ovaj tip od drugih vrsta bolesti. Uzroci se često navode kao nasljedni i stečeni. Liječenje provodi isključivo liječnik.

Hemolitička anemija je krvna bolest kod koje dolazi do pada razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. To je povezano s njihovim uništenjem ili hemolizom (kratko trajanje funkcioniranja). Ako normalno crvena krvna zrnca trebaju funkcionirati 120 dana, tada se s hemolitičkom anemijom uništavaju prije vremena.

Ozbiljnost hemolitičkog procesa ovisi o tome koliko brzo se crvene krvne stanice uništavaju. Broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina bilježi činjenica da koštana srž jednostavno nema vremena za proizvodnju novih stanica.

Dakle, u blagom obliku hemolitičke anemije, razina crvenih krvnih stanica se smanjuje, ali u perifernoj krvi razina hemoglobina ne mora biti pogođena. Ako postoji jasna neravnoteža između stvaranja crvenih krvnih zrnaca i njihova broja u cirkulirajućoj krvi, tada se javljaju svi simptomi bolesti u kojoj su funkcije koštane srži iscrpljene.

Autoimuna hemolitička anemija

Najnejasniji oblik hemolitičke anemije je autoimuna. S ovim oblikom bolesti, tjelesna antitijela se vežu za membranu crvenih krvnih stanica, zbog čega imunološki sustav počinje percipirati te stanice kao strane. Kao rezultat toga, imunološki sustav napada crvene krvne stanice, uništavajući ih, što dovodi do smanjenja njihovog broja u krvi.

Zašto se razvija? ova forma anemija?. Međutim, postoje dva uzroka autoimune hemolitičke anemije:

1. Komplikacije: hemoblastoza, nespecifični ulcerozni kolitis, kronični hepatitis agresivna priroda, sistemske bolesti vezivno tkivo, maligne neoplazme, stanje imunodeficijencije, ciroza jetre, infekcije.
2. Kao neovisna bolest.

Bolest je progresivna i spora po prirodi. Kliničke manifestacije ne ovise o uzrocima njegove pojave. Dakle, prvi simptomi autoimune hemolitičke anemije su niska temperatura, bolni bolovi u zglobovima, slabost i bolovi u trbuhu. Zatim se simptomi pojačavaju i očituju u izraženom bljedilu i tjestastoj koži, pojačanoj žutici te povećanju veličine jetre i slezene.

U 50% slučajeva bolest se manifestira u akutnom obliku, koji se brzo razvija. Pacijent se može žaliti, ali nakon pregleda prvi znakovi možda neće biti izraženi. Pritužbe pacijenata su:

• Cardiopalmus.
• Smanjena izvedba.
• Povećana slabost.
• Glavobolja.
• Temperatura se povećava na 38-39 stupnjeva.
• Vrtoglavica.
• Nedostatak zraka.
• Mučnina i povraćanje koji se javljaju bez uzimanja hrane.
• Bolovi u gornjem dijelu trbuha opasajuće prirode.

Izvana, žutilo kože može se povećati bez povećanja veličine jetre i slezene.

Prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju je razočaravajuća. Ne postoje učinkovite metode liječenja. Međutim, postoje načini za postizanje stabilne remisije bolesti - radikalna splenektomija i uzimanje hormonski lijekovi.

Uzroci hemolitičke anemije

Nažalost, čak i znajući uzrok hemolitičke anemije, liječnici ne mogu uvijek utjecati na njega kako bi izliječili pacijenta. Međutim, upoznavanje s uzrocima bolesti može spriječiti njezin razvoj.

• Nasljedni defekti koji se prikazuju u kromosomskom setu odgovornom za sintezu i vitalnu aktivnost crvenih krvnih stanica. Ovaj se nedostatak selektivno prenosi od roditelja.
• Sustav odn autoimune bolesti, koji utječu na stanje vezivnog tkiva i vaskularnog prostora.
• Zarazne bolesti (malarija).
• Bolesti krvi, poput leukemije.
• Masivne opekline ili ozljede.
• Kirurška intervencija.
• Virusni ili bakterijske bolesti u akutnom ili kroničnom obliku.
• Kontakt s industrijskim otrovima ili otrovnim tvarima.
• Rhesus konflikt trudnoća.
• Uzimanje određenih lijekova: antibiotici, lijekovi za kemoterapiju, protuupalni lijekovi, sulfonamidi.
• Netočna transfuzija krvi prema Rh faktoru ili skupini pripadanja i njegovih komponenti (plazma, crvene krvne stanice, itd.).
• Urođene srčane mane, velike krvne žile.
• Proteze od umjetnog tkiva koje dolaze u dodir s krvlju.
• Bakterijski endokarditis je bolest zalistaka i unutarnjeg sloja srca.
• Bolesti mikrocirkulacijskih žila.
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija i hladna hemoglobinurija provocirati kronični oblik hemolitička anemija.

Simptomi hemolitičke anemije

Za prosječnu osobu važno je prepoznati prisutnost hemolitičke anemije. To se određuje sljedećim simptomima:

1. Sindrom žutice, koji se manifestira kao limun-žuta boja kože i osjećaj svrbeža. Mokraća postaje tamna, pa čak i crna, slična mesnoj mrljici. U ovom slučaju, izmet ostaje nepromijenjen, što razlikuje bolest od žutice.
2. Sindrom anemije. Koža i sluznice postaju blijede. Pojavljuju se simptomi gladovanja kisikom: vrtoglavica, ubrzan rad srca, smanjena mišićna snaga, slabost, kratkoća daha.
3. Sindrom hipertermije. Naglo povećanje temperature na 38 stupnjeva u trenutku kada se crvene krvne stanice uništavaju.
4. Sindrom hepatosplenomegalije. Povećanje organa koji su odgovorni za životni vijek crvenih krvnih stanica - jetre i slezene. Jetra se povećava u manjoj mjeri, što se primjećuje težinom u desnom hipohondriju. Slezena se povećava ovisno o stupnju hemolize.

Drugi simptomi hemolitičke anemije uključuju:

• Bolovi u kostima i želucu.
• Bol u bubrezima.
• Rijetka stolica.
• Kršenje intrauterini razvoj: nedostaci u razvoju, disproporcionalnost razne dijelove tijela.
• Bol u prsima nalik infarktu miokarda.

Znakovi se javljaju kada je životni vijek crvenih krvnih stanica 15 dana umjesto 120. Prema kliničkom tijeku razlikuju se latentna (kompenzirana), kronična (s teškom anemijom) i krizna vrsta hemolitičke anemije. Krizna hemolitička anemija je najteža.

Hemolitička anemija u djece

S kongenitalnom ili nasljednom hemolitičkom anemijom, znakovi se pojavljuju gotovo od rođenja. Simptomi kod djece ne razlikuju se od tipa anemije, ali je potrebna pažljiva njega i liječenje. Srećom, hemolitička anemija javlja se u 2 slučaja na 100.000.

Minkowski-Choffardova hemolitička anemija posljedica je defektnog gena, zbog čega crvena krvna zrnca mijenjaju svoj oblik, postajući propusnija za ione natrija. Bolest se izražava simptomima anemije i abnormalnostima u razvoju tijela. Prognoza za život postaje utješna nakon radikalne splenektomije.

Drugi oblik hemolitičke anemije je bolest uzrokovana nedostatkom aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se javlja nakon jedenja mahunarki ili uzimanja nekih lijekova. Simptomi nalikuju hemolitičkoj anemiji, čije je obilježje manifestacija hemosiderinurije i hemoglobinurije.

Talasemija je čest oblik genetske hemolitičke anemije u kojoj postoji prekomjerno nakupljanje globina, što dovodi do preuranjene oksidacije i razaranja membrane crvenih krvnih stanica. Bolest se očituje anemičnim sindromom, te fizičkim i psihomotornim razvojem. Smrt prilično velik zbog stalnog napredovanja bolesti i odsutnosti razdoblja remisije.

Liječenje hemolitičke anemije

Tijek liječenja hemolitičke anemije je najteži, u usporedbi s drugim vrstama anemije, zbog nemogućnosti liječnika da utječu na procese hemolize. Plan liječenja može uključivati:

1. Uzimanje citostatika kod autoimune hemolitičke anemije.
2. Transfuzija ljudski imunoglobulin i svježe smrznute plazme.
3. Uzimanje vitamina B12 i folne kiseline.
4. Uzimanje glukokortikoidnih hormona: metilprednizolon, deksametazon, kortinef, prednizolon.
5. Prevencija zaraznih komplikacija i pogoršanja kronične patologije.
6. Hemotransfuzija otvorenih crvenih krvnih stanica kada je njihov broj smanjen na minimalnu razinu.
7. Splenektomija je uklanjanje slezene, što pomaže u poboljšanju prognoze. Nije učinkovit za razne nasljedne vrste anemije i anemiju Minkowski-Choffard.

Prognoza

Koji liječnici daju prognoze za hemolitičku anemiju? To ovisi o metodama liječenja i njihovoj učinkovitosti u određenom slučaju. Očekivano trajanje života može se povećati ili smanjiti kako bolest napreduje.

Hemolitička anemija je prilično rijetka bolest krvi, čija je karakteristika skraćeni životni ciklus crvenih krvnih stanica (eritrocita). Normalno, crvena krvna stanica živi u prosjeku od 3 do 4 mjeseca, ali u prisutnosti anemije to se razdoblje smanjuje na dva tjedna. Svaki dan određeni dio crvena krvna zrnca zamjenjuju se novima koje proizvodi crvena koštana srž.

Ako se životni vijek crvenih krvnih stanica skrati, tada zamjenske stanice jednostavno neće imati vremena sazrijeti. Zbog toga je njihova koncentracija u perifernoj krvi znatno smanjena.

Sorte

Sve postojeće vrste hemolitičke anemije podijeljene su u dvije velike skupine:

• nasljedni;
• kupljeno.

Nasljedni oblici

• nesferocitna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja je neispravna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
• mikrosferocitna hemolitička anemija. Razlog za razvoj ove patologije je prijenos mutiranih gena, čija je glavna zadaća sintetizirati proteinske molekule koje tvore zid crvenih krvnih stanica. U slučaju progresije mikrosferocitne hemolitičke anemije, struktura crvenih krvnih stanica, njihova aktivnost, kao i otpornost na uništenje, značajno se smanjuju;
• srpasta stanica. Razlog za pojavu takve nasljedne bolesti je mutacija gena, čija je glavna zadaća kodiranje redoslijeda aminokiselina u proizvodnji hemoglobina. Karakteristična značajka bolesti je deformacija eritrocita u obliku srpa. Zahvaćene stanice više ne mogu u potpunosti promijeniti svoj oblik prolazeći kroz krvne žile, zbog čega dolazi do njihovog pojačanog razaranja;
• talasemija. Ova skupina hemolitičkih anemija nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

Kupljene forme

• autoimuna hemolitička anemija. Do hemolize crvenih krvnih stanica dolazi zbog stvaranja protutijela koja se nakupljaju na njihovim membranama. Kao rezultat toga, takve crvene krvne stanice postaju obilježene, a makrofagi ih počinju percipirati kao strane agente. U autoimuno stečenoj hemolitičkoj anemiji, ljudski imunološki sustav sam uništava crvena krvna zrnca;
• anemija koja se javlja zbog Rh konflikta i hemolitičke bolesti novorođenčadi. Razlog progresije je Rh nekompatibilnost između krvi žene i njezinog fetusa. Tijelo buduće majke postupno počinje stvarati antitijela na crvene krvne stanice fetusa, koje sadrže Rh antigen. Kao rezultat toga nastaju imunološki kompleksi koji dovode do uništenja stanica eritrocita;
• traumatska hemolitička anemija. Razlozi progresije: krvne žile, prisutnost vaskularnih proteza, promjene u strukturi kapilara;
• hemoliza eritrocita, napreduje pod utjecajem endogenih i egzogenih čimbenika;
• akutna paroksizmalna noćna hemoglobulinemija.

Etiologija

Etiološki čimbenici koji izazivaju progresiju autoimune, srpastih i drugih vrsta hemolitičke anemije u djece i odraslih:

• razne sorte;
• autoimune bolesti;
• ozljede različitim stupnjevima težina;
• prethodno pretrpljene patologije zarazne prirode;
• toplinske i kemijske opekline;
• kirurške intervencije;
• zarazne bolesti ();
• amiloidoza vitalnih organa;
• produljeni kontakt s otrovnim tvarima;
• dugotrajna uporaba određenih skupina sintetskih lijekova;
• transfuzija nekompatibilna krv prema Rh faktoru;
• Rhesus sukob tijekom trudnoće;
• bakterijski i tako dalje.

Simptomi

Hemolitičke anemije (srpastog oblika, autoimune, nesferocitne i druge) karakteriziraju sljedeći simptomi:

• sindrom hipertermije. Najčešće se ovaj simptom manifestira s progresijom hemolitičke anemije u djece. Temperatura se povećava na 38 stupnjeva;
• sindrom. Koža poprima žutu nijansu, ali nema jakog svrbeža. Karakterističan simptom– promjena boje urina. Postaje tamna i nalikuje mesnom potoku. Izmet ne mijenja boju;
• sindrom povećane jetre i slezene ();
• sindrom. Koža i sluznice blijede. Pojavljuju se simptomi hipoksije - otežano disanje, slabost, glavobolja, vrtoglavica itd.

Dodatni simptomi ovog patološkog stanja:

• sindrom boli na mjestu projekcije bubrega;
• bolovi u trbuhu;
• bol u prsima;
• promjena u stolici.

Dijagnostika

Ako simptomi ukazuju na napredovanje ove bolesti, potrebno je posjetiti medicinsku ustanovu za dijagnozu i točnu dijagnozu. Najviše informativna metoda otkrivanje hemolitičke anemije je. Uz njegovu pomoć, liječnik će moći razjasniti ukupan broj crvenih krvnih stanica i njihovu kvalitetu. Test krvi može otkriti:

• ubrzanje ;
• smanjena koncentracija;
• prisutnost deformiranih crvenih krvnih stanica;
• smanjen ukupni broj crvenih krvnih stanica;
• povećanje koncentracije.

Dodatne dijagnostičke tehnike:

• punkcija crvene koštane srži.

Liječenje

Liječenje hemolitičke anemije treba provoditi samo visokokvalificirani stručnjak. Stvar je u tome što je ovu vrstu anemije najteže liječiti, jer mehanizam koji pokreće hemolizu nije uvijek moguće eliminirati.

Plan liječenja patologije obično uključuje sljedeće aktivnosti:

• propisivanje lijekova koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
• transfuzija krvi ispranih crvenih krvnih stanica. Ova metoda liječenja koristi se ako se koncentracija crvenih krvnih stanica smanji na kritične razine;
• transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
• Kako bi se uklonili neugodni simptomi i normalizirala veličina jetre i slezene, preporuča se koristiti glukokortikoidne hormone. Doziranje podataka lijekovi propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i ozbiljnosti njegove bolesti;
• kod autoimune hemolitičke anemije plan liječenja nadopunjuje se citostaticima;
• Ponekad liječnici pribjegavaju kirurškim metodama liječenja bolesti. Najčešći zahvat je splenektomija.

Liječenje patologije provodi se samo u stacionarnim uvjetima kako bi liječnici mogli stalno pratiti opće stanje bolesnika i spriječiti napredovanje opasnih komplikacija.

Prevencija

svi preventivne akcije Za ovu bolest dijele se na primarne i sekundarne. Mjere primarne prevencije usmjerene su prvenstveno na sprječavanje progresije hemolitičke anemije. Sekundarna prevencija uključuje mjere koje će pomoći u smanjenju simptoma već progresivne patologije.

Primarna prevencija autoimune anemije:

• izbjegavati popratne infekcije;
• nemojte ostati na mjestima s visokom razinom otrovnih tvari u zraku, kao i soli teških metala;
• pravodobno liječenje zaraznih bolesti.

U slučaju nedostatka G-6-FDG ne smiju se koristiti sljedeće skupine lijekova jer izazivaju hemolizu:

• sulfonamidi;
• lijekovi protiv malarije;
• lijekovi protiv tuberkuloze;
• lijekovi protiv bolova;
• antipiretici;
• antibakterijski lijekovi;
• lijekovi iz drugih skupina - askorbinska kiselina, metilensko plavo itd.

Sekundarna prevencija bolesti sastoji se od pravodobnog i potpunog liječenja zaraznih patologija koje mogu izazvati pogoršanje hemolitičke anemije. U tu svrhu preporuča se redovito podvrgavanje preventivni pregledi od stručnjaka, kao i proći sve potrebne testove.

Je li sve u članku točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Za koje je karakteristično smanjenje životnog vijeka crvenih krvnih stanica i njihovo ubrzano uništavanje (hemoliza, eritrocitoliza) bilo unutar krvnih žila ili u koštanoj srži, jetri ili slezeni.

Životni ciklus crvenih krvnih stanica u hemolitičkoj anemiji je 15-20 dana

Fino prosječno trajanjeŽivotni vijek eritrocita je 110-120 dana. S hemolitičkom anemijom, životni ciklus crvenih krvnih stanica se skraćuje nekoliko puta i iznosi 15-20 dana. Procesi razaranja crvenih krvnih stanica prevladavaju nad procesima njihova sazrijevanja (eritropoeza), zbog čega se smanjuje koncentracija hemoglobina u krvi, smanjuje se sadržaj crvenih krvnih stanica, odnosno razvija se anemija. Drugi zajedničke značajke karakteristične za sve vrste hemolitičke anemije su:

• groznica s zimicama;
• bol u abdomenu i donjem dijelu leđa;
• poremećaji mikrocirkulacije;
• splenomegalija (povećana slezena);
• hemoglobinurija (prisutnost hemoglobina u mokraći);

Hemolitička anemija pogađa približno 1% populacije. U ukupnoj strukturi anemija hemolitičke sudjeluju s 11%.

Uzroci hemolitičke anemije i čimbenici rizika

Hemolitičke anemije nastaju ili pod utjecajem izvanstaničnih (vanjskih) čimbenika ili kao posljedica oštećenja crvenih krvnih stanica (unutarstanični čimbenici). U većini slučajeva izvanstanični čimbenici su stečeni, a intracelularni prirođeni.

Defekti crvenih krvnih stanica unutarstanični su čimbenik u razvoju hemolitičke anemije

Unutarstanični čimbenici uključuju abnormalnosti membrana crvenih krvnih stanica, enzima ili hemoglobina. Svi ovi nedostaci su nasljedni, s izuzetkom paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Trenutno je opisano više od 300 bolesti povezanih s točkastim mutacijama gena koji kodiraju sintezu globina. Kao posljedica mutacija mijenja se oblik i membrana crvenih krvnih zrnaca te se povećava njihova osjetljivost na hemolizu.

Veću skupinu predstavljaju izvanstanični faktori. Crvena krvna zrnca okružena su endotelom (unutarnjom ovojnicom) krvnih žila i plazme. Prisutnost infektivnih agenasa, otrovnih tvari i antitijela u plazmi može uzrokovati promjene u stjenkama crvenih krvnih stanica, što dovodi do njihovog uništenja. Tim se mehanizmom, primjerice, razvijaju autoimuna hemolitička anemija i hemolitičke transfuzijske reakcije.

Defekti endotela krvnih žila (mikroangiopatija) također mogu oštetiti crvena krvna zrnca, što dovodi do razvoja mikroangiopatske hemolitičke anemije, koja se akutno javlja u djece u obliku hemolitičko-uremičkog sindroma.

Uzimanje određenih lijekova također može uzrokovati hemolitičku anemiju. lijekovi, posebno antimalarici, analgetici, nitrofurani i sulfonamidi.

Provocirajući čimbenici:

• cijepljenje;
• autoimune bolesti (ulcerozni kolitis, sistemski eritematozni lupus);
• neke zarazne bolesti (virusna upala pluća, sifilis, toksoplazmoza, infektivna mononukleoza);
• enzimopatije;
• hemoblastoze (mijelom, limfogranulomatoza, kronična limfocitna leukemija, akutna leukemija);
• trovanje arsenom i njegovim spojevima, alkoholom, otrovnim gljivama, octenom kiselinom, teškim metalima;
• težak psihička vježba(dugo skijanje, trčanje ili hodanje na velike udaljenosti);
• maligna arterijska hipertenzija;
• bolest opeklina;
• protetika krvnih žila i srčanih zalistaka.

Oblici bolesti

Sve hemolitičke anemije dijele se na stečene i prirođene. Kongenitalni ili nasljedni oblici uključuju:

• membranopatije eritrocita– rezultat abnormalnosti u strukturi membrana eritrocita (akantocitoza, ovalocitoza, mikrosferocitoza);
• enzimopenija (fermentopenija)– povezana s nedostatkom određenih enzima u tijelu (piruvat kinaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza);
• hemoglobinopatije– uzrokovane su kršenjem strukture molekule hemoglobina (anemija srpastih stanica, talasemija).

Najčešći u klinička praksa nasljedna hemolitička anemija je Minkowski–Choffardova bolest (mikrosferocitoza).

Stečene hemolitičke anemije, ovisno o uzrocima koji su ih uzrokovali, dijele se na sljedeće vrste:

• stečene membranopatije(anemija spur stanica, paroksizmalna noćna hemoglobinurija);
• izoimune i autoimune hemolitičke anemije– nastati kao posljedica oštećenja crvenih krvnih stanica vlastitim ili izvana primljenim protutijelima;
• otrovan– do ubrzanog uništavanja crvenih krvnih zrnaca dolazi zbog izloženosti bakterijskim toksinima, biološkim otrovima ili kemikalijama;
• hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica(marširajuća hemoglobinurija, trombocitopenična purpura).

Sve vrste hemolitičke anemije karakteriziraju:

• anemični sindrom;
• povećana slezena;
• razvoj žutice.

Istovremeno, svaki zasebne vrste bolest ima svoje karakteristike.

Nasljedne hemolitičke anemije

Najčešća nasljedna hemolitička anemija u kliničkoj praksi je Minkowski-Choffardova bolest (mikrosferocitoza). Prati se u nekoliko generacija obitelji i nasljeđuje se autosomno dominantno. Genetska mutacija dovodi do nedovoljnih razina određenih vrsta proteina i lipida u membrani crvenih krvnih stanica. Zauzvrat, to uzrokuje promjene u veličini i obliku crvenih krvnih stanica, njihovo prerano masovno uništenje u slezeni. Mikrosferocitna hemolitička anemija može se manifestirati u bolesnika bilo koje dobi, ali najčešće se prvi simptomi hemolitičke anemije pojavljuju u dobi od 10-16 godina.

Mikrosferocitoza je najčešća nasljedna hemolitička anemija

Bolest se može pojaviti s različitim stupnjem ozbiljnosti. Neki pacijenti imaju subklinički tijek, dok drugi razvijaju teške oblike, popraćene čestim hemolitičkim krizama, koje imaju sljedeće manifestacije:

• povećana tjelesna temperatura;
• zimica;
• opća slabost;
• bol u donjem dijelu leđa i abdomenu;
• mučnina, povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitoze je različitim stupnjevima ozbiljnost žutice. Zbog visok sadržaj sterkobilin (krajnji produkt metabolizma hema), stolica je intenzivno obojena tamnosmeđe boje. Kod svih bolesnika s mikrosferocitnom hemolitičkom anemijom povećana je slezena, a kod svakog drugog jetra.

Mikrosferocitoza povećava rizik od stvaranja kamenaca u žučnom mjehuru, odnosno razvoja kolelitijaze. S tim u vezi često se javljaju žučne kolike, a kod začepljenja žučnog kanala kamencem javlja se opstruktivna (mehanička) žutica.

Klinička slika mikrosferocitne hemolitičke anemije u djece sadrži i druge znakove displazije:

• Bradidaktilija ili polidaktilija;
• gotičko nebo;
• malokluzija;
• sedlasta deformacija nosa;
• kula lubanja.

U starijih bolesnika, zbog razaranja crvenih krvnih stanica u kapilarama donjih ekstremiteta, pojavljuju se trofični ulkusi stopala i nogu, otporni na tradicionalnu terapiju.

Hemolitička anemija, povezana s nedostatkom određenih enzima, obično se manifestira nakon uzimanja određenih lijekova ili oboljevanja od interkurentne bolesti. Njihova karakteristična svojstva su:

• blijeda žutica ( blijeda boja koža s nijansom limuna);
• srčani šumovi;
• umjereno teška hepatosplenomegalija;
• tamna boja urina (zbog intravaskularne razgradnje crvenih krvnih stanica i oslobađanja hemosiderina u urinu).

U težim slučajevima bolesti dolazi do izraženih hemolitičkih kriza.

Kongenitalne hemoglobinopatije uključuju talasemiju i anemiju srpastih stanica. Klinička slika talasemije izražena je sljedećim simptomima:

• hipokromna anemija;
• sekundarna hemokromatoza (povezana s čestim transfuzijama krvi i nerazumnim propisivanjem lijekova koji sadrže željezo);
• hemolitička žutica;
• splenomegalija;
• kolelitijaza;
• oštećenje zglobova (artritis, sinovitis).

Anemija srpastih stanica javlja se s ponavljajućim bolnim krizama, umjerenom hemolitičkom anemijom i povećanom osjetljivošću bolesnika na zarazne bolesti. Glavni simptomi su:

• zaostajanje djece u tjelesnom razvoju (osobito dječaka);
• trofični ulkusi donjih ekstremiteta;
• umjerena žutica;
• krize boli;
• aplastične i hemolitičke krize;
• prijapizam (nije povezan sa seksualnim uzbuđenjem spontana erekcija penis, traje nekoliko sati);
• kolelitijaza;
• splenomegalija;
• avaskularna nekroza;
• osteonekroza s razvojem osteomijelitisa.

Stečena hemolitička anemija

Od stečenih hemolitičkih anemija najčešće su autoimune. Njihov razvoj uzrokovan je proizvodnjom antitijela od strane imunološkog sustava pacijenta usmjerenih protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. To jest, pod utjecajem određenih čimbenika, aktivnost imunološkog sustava je poremećena, zbog čega počinje percipirati vlastita tkiva kao strana i uništavati ih.

Na autoimuna anemija hemolitičke krize razvijaju se iznenada i akutno. Njihovoj pojavi mogu prethoditi prekursori u obliku artralgije i/ili niske tjelesne temperature. Simptomi hemolitičke krize su:

• povećana tjelesna temperatura;
• vrtoglavica;
• jaka slabost;
• dispneja;
• otkucaji srca;
• bol u donjem dijelu leđa i epigastriju;
• brzo povećanje žutice, koje nije popraćeno svrbežom kože;
• povećanje slezene i jetre.

Postoje oblici autoimune hemolitičke anemije kod kojih bolesnici ne podnose dobro hladnoću. Kada dođe do hipotermije, razvija se hemoglobinurija, hladna urtikarija i Raynaudov sindrom (jaki spazam arteriola prstiju).

Značajke kliničke slike toksični oblici Hemolitičke anemije su:

• brzo progresivna opća slabost;
• visoka tjelesna temperatura;
• povraćanje;
• jaka bol u donjem dijelu leđa i abdomenu;
• hemoglobinurija.

2-3 dana od početka bolesti počinje se povećavati razina bilirubina u krvi i razvija se žutica, a nakon još 1-2 dana javlja se hepatorenalna insuficijencija koja se očituje anurijom, azotemijom, fermentemijom, hepatomegalijom.

Drugi oblik stečene hemolitičke anemije je hemoglobinurija. S ovom patologijom dolazi do masivnog uništavanja crvenih krvnih stanica unutar krvnih žila, a hemoglobin ulazi u plazmu, a zatim se počinje izlučivati ​​urinom. Glavni simptom hemoglobinurije je tamnocrvena (ponekad crna) boja urina. Druge manifestacije patologije mogu uključivati:

• Jaka glavobolja;
• naglo povećanje tjelesne temperature;
• jake zimice;

Hemoliza eritrocita u hemolitičkoj bolesti fetusa i novorođenčadi povezana je s prodorom protutijela iz krvi majke u krvotok fetusa kroz posteljicu, odnosno prema patološkom mehanizmu ovaj oblik hemolitičke anemije svrstava se u izoimune bolesti.

Normalno, prosječni životni vijek crvenih krvnih stanica je 110-120 dana. S hemolitičkom anemijom, životni ciklus crvenih krvnih stanica se skraćuje nekoliko puta i iznosi 15-20 dana.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta može se javiti na jedan od sljedećih načina:

• intrauterina fetalna smrt;
• edematozni oblik ( imunološki oblik hidrops fetalis);
• ikteričan oblik;
• anemični oblik.

Zajednički simptomi karakteristični za sve oblike ove bolesti su:

• hepatomegalija;
• splenomegalija;
• povećanje eritroblasta u krvi;
• normokromna anemija.

Dijagnostika

Bolesnike s hemolitičkom anemijom pregledava hematolog. Prilikom razgovora s pacijentom saznaju učestalost nastanka hemolitičke krize, njihovu težinu, a također razjašnjavaju prisutnost slične bolesti u obiteljskoj povijesti. Prilikom pregleda bolesnika obraća se pažnja na boju bjeloočnica, vidljivih sluznica i kože, a palpacijom se utvrđuje abdomen radi utvrđivanja eventualnog povećanja jetre i slezene. Ultrazvukom trbušnih organa može se potvrditi hepatosplenomegalija.

Promjene u općoj analizi krvi s hemolitičkom anemijom karakterizirane su hipo- ili normokromnom anemijom, otkrivaju se retikulocitoza, trombocitopenija, hemoglobinurija, hemosiderinurija, urobilinurija, proteinurija. U fecesu je povećan sadržaj sterkobilina.

Po potrebi se radi punkcijska biopsija koštane srži, a zatim histološka analiza(otkriva se hiperplazija eritroidne loze).

Hemolitička anemija pogađa približno 1% populacije. U ukupnoj strukturi anemija hemolitičke sudjeluju s 11%.

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke anemije provodi se sa sljedećim bolestima:

• hemoblastoze;
• hepatolienalni sindrom;
• portalna hipertenzija;
• ciroza jetre;

Liječenje hemolitičkih anemija

Pristupi liječenju hemolitičke anemije određeni su oblikom bolesti. Ali u svakom slučaju, primarni zadatak je eliminirati faktor hemolize.

Režim liječenja hemolitičke krize:

• intravenska infuzija otopina elektrolita i glukoze;
• transfuzija svježe smrznute krvne plazme;
• vitaminska terapija;
• propisivanje antibiotika i/ili kortikosteroida (prema indikacijama).

Kod mikrosferocitoze indicirano je kirurško liječenje - uklanjanje slezene (splenektomija). Nakon operacije, 100% pacijenata doživljava stabilna remisija, budući da prestaje povećana hemoliza crvenih krvnih stanica.

Terapija autoimune hemolitičke anemije provodi se glukokortikoidnim hormonima. Ako je nedovoljno učinkovit, možda će biti potrebno propisati imunosupresive, lijekovi protiv malarije. Rezistencija na terapiju lijekovima je indikacija za splenektomiju.

Za hemoglobinuriju provodi se transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica, infuzija otopina plazma ekspandera, propisuju se antiagregacijski lijekovi i antikoagulansi.

Liječenje toksičnih oblika hemolitičke anemije zahtijeva uvođenje protuotrova (ako su dostupni), kao i korištenje ekstrakorporalnih metoda detoksikacije (forsirana diureza, peritonealna dijaliza, hemodijaliza, hemosorpcija).

Moguće posljedice i komplikacije

Hemolitička anemija može dovesti do razvoja sljedećih komplikacija:

• srčani udari i ruptura slezene;
• DIC sindrom;
• hemolitička (anemična) koma.

Prognoza

Uz pravodobno i adekvatno liječenje hemolitičke anemije, prognoza je općenito povoljna. Kada se pojave komplikacije, stanje se značajno pogoršava.

Prevencija

Prevencija razvoja hemolitičke anemije uključuje sljedeće mjere:

• medicinsko i genetsko savjetovanje za parove ako postoji obiteljska anamneza koja ukazuje na slučajeve hemolitičke anemije;
• određivanje krvne grupe i Rh faktora buduće majke u fazi planiranja trudnoće;
• jačanje imunološkog sustava.

Video s YouTubea na temu članka: