बड़े जहाजों के स्थानांतरण के लिए संचालन कहाँ होता है। बी

बहुत गंभीर कार्डियक पैथोलॉजी में से एक, जो जन्म से पहले भी बनती है, ट्रांसपोजिशन है मुख्य पोत. हृदय की संरचना का ऐसा असामान्य उल्लंघन अत्यंत गंभीर है और इसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अन्यथा, इस निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बेहद कम है। महान जहाजों (टीएमएस) का स्थानान्तरण क्या है, यह कैसे प्रकट होता है और पैथोलॉजी का इलाज कैसे किया जाता है, हम नीचे दी गई सामग्री से सीखते हैं।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण क्या है?

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण एक जटिल है जन्मजात विकृतिदिल, जिसमें मुख्य हृदय वाहिकाओं का स्थान शारीरिक रूप से गलत है। इस मामले में, महाधमनी दाहिने हृदय कक्ष से और बाईं ओर से फुफ्फुसीय धमनी से निकलती है। यही है, जहाजों ने असामान्य रूप से अपना स्थान बिल्कुल विपरीत बदल दिया। मुख्य हृदय वाहिकाओं के इस तरह के स्थानीयकरण के साथ, शरीर में रक्त परिसंचरण का गंभीर उल्लंघन होता है। यही है, फुफ्फुसीय धमनी रक्त को फेफड़ों के क्षेत्र में ले जाती है, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होती है। लेकिन फिर, एक विसंगति के कारण, वही रक्त फिर से दाएं वेंट्रिकल में वापस आ जाता है, जबकि इसे बाएं हृदय कक्ष में भेजा जाना चाहिए था। बदले में, महाधमनी भी गलत तरीके से रक्त का परिवहन करती है, जो फिर से बाएं कक्ष में लौट आती है। नतीजतन, पूरे शरीर को और अलग से फेफड़ों को एक पूर्ण स्थानीय (अलग) रक्त की आपूर्ति होती है। समान अवस्थाएक बहुत का प्रतिनिधित्व करता है गंभीर खतरानवजात शिशु के जीवन के लिए, जबकि गर्भ में भ्रूण अभी भी इस तरह की विसंगति के साथ काफी सामान्य रूप से विकसित हो सकता है। ICD रोग कोड Q20.3 है।

महत्वपूर्ण: आंकड़ों के अनुसार, इस निदान के साथ लगभग 50% नवजात शिशु 2 महीने तक भी जीवित नहीं रहते हैं। 60% से अधिक छोटे रोगी एक वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। औसतन, समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में, नवजात शिशु 3-20 महीने जीवित रहते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

जैसा कि ऊपर बताया गया है, नवजात शिशुओं में बड़े जहाजों का स्थानांतरण विशेष रूप से गर्भाशय (भ्रूण) में विकसित होता है। यह गर्भावस्था के पहले 8 हफ्तों में होता है। इस असामान्य भ्रूणजनन के कारण हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• तबादला भावी माँवायरल संक्रमण (चिकनपॉक्स, सार्स, खसरा, रूबेला, दाद, कण्ठमाला, उपदंश, आदि);
• माँ और भ्रूण को विकिरण के संपर्क में आना;
• दवाओं का एक निश्चित समूह लेना;
• गर्भवती महिला के शरीर में विटामिन की कमी;
• लंबे समय तक विषाक्तता;
• गर्भवती महिला में मधुमेह का इतिहास;
• शराब का दुरुपयोग;
• देर से जन्म (35 साल बाद)।

महत्वपूर्ण: टीएमएस का अक्सर डाउन सिंड्रोम वाले शिशुओं में निदान किया जाता है।

बड़े जहाजों के स्थानान्तरण का वर्गीकरण

निर्भर करना विषम प्रकारमुख्य हृदय वाहिकाओं का स्थान टीएमएस को कार्डियोलॉजी में तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। वर्गीकरण इस तरह दिखता है:

1. टीएमएस सरल है। इस मामले में, मुख्य शिरा और महाधमनी ने अपना स्थान पूरी तरह से बदल दिया। और अगर अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान यह विसंगति किसी भी तरह से भ्रूण के स्वास्थ्य को प्रभावित नहीं करती है, क्योंकि रक्त धमनी खुली वाहिनी के माध्यम से मिलाया जाता है, तो नवजात शिशु में यह वाहिनी अनावश्यक रूप से बंद हो जाती है। नतीजतन, रक्त के सामान्य मिश्रण की प्रक्रिया बाधित होती है। एक बच्चे में पैथोलॉजी का शीघ्र पता लगाने के साथ, एक हृदय रोग विशेषज्ञ कई निर्धारित करता है चिकित्सा तैयारी, जो डक्ट को बंद नहीं होने देते। ऐसी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। यह केवल मौकाथोड़ा रोगी बचाने के लिए। अन्यथा मृत्यु अवश्यंभावी है।
2. दोषों के साथ सरल टीएमएस (एट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा दोषपूर्ण हैं)। इस मामले में, नामित विभाजनों में से एक में गर्भाशय में एक छेद बनता है। पहली नज़र में, यह एक अच्छा संकेत है, यह दर्शाता है कि, फिर भी, रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े घेरे परस्पर क्रिया कर रहे हैं। हालांकि, यह बच्चे को नहीं बचाता है, बल्कि इसके विपरीत, कार्डियक पैथोलॉजी का पता लगाने के क्षण में देरी करता है। इसलिए, यदि छेद बहुत छोटा है, तो पैथोलॉजी के सभी लक्षण हैं, और निदान एक निराशाजनक स्थिति से पहले किया जा सकता है। यदि छेद में एक छोटा व्यास नहीं है, तो जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने के लिए रक्त प्रवाह का आदान-प्रदान पर्याप्त मात्रा में होता है। लेकिन एक ही समय में, छोटे वृत्त के सभी जहाजों के विकास के कारण गंभीर रूप से पीड़ित होते हैं धमनी का उच्च रक्तचाप. सबसे अधिक बार, इस मामले में, न तो पहले से ही निदान किया गया है, और न ही संभव सर्जिकल हस्तक्षेप बच्चे को बचाते हैं, क्योंकि थोड़ा रोगीइस बिंदु पर यह पहले से ही निष्क्रिय है।
3. टीएमएस सही किया। यहां, पैथोलॉजी को जहाजों के असामान्य स्थान की नहीं, बल्कि हृदय कक्षों की विशेषता है। यही है, अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, दाएं और बाएं निलय स्थान बदलते हैं। इस तरह की संरचना के साथ, रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे घेरे एक सापेक्ष मानदंड में होते हैं, यद्यपि असामान्य रूप से। लेकिन ऐसे मरीजों में अक्सर मानसिक और मानसिक रूप से स्पष्ट पिछड़ापन होता है शारीरिक विकास, चूंकि सही हृदय कक्ष प्रणालीगत संचलन के शारीरिक रखरखाव के लिए अभिप्रेत नहीं है।

विभिन्न प्रकार के टीएमएस में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

के दौरान असामान्य रूप से स्थित चैनलों के साथ रक्त की आवाजाही के लिए अलग - अलग प्रकारटीएमएस, ऐसा लगता है:

• सही टीएमएस। असामान्य रक्त परिसंचरण कुछ हद तक संशोधित है। अर्थात्, समाप्त शिरापरक खून आ रहा हैफुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से, और धमनी रक्त महाधमनी के माध्यम से चलता है। इस मामले में, पैथोलॉजी अधिक या कम स्पष्ट दिखाई देगी यदि बच्चे को इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टम, वाल्व अपर्याप्तता आदि के डिस्प्लेसिया जैसे सहवर्ती हृदय दोष भी हैं।
• सरल टीएमएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय के दाहिने कक्ष से रक्त प्रवाह महाधमनी में और फिर एक बड़े वृत्त में आगे बढ़ता है। प्रक्षेपवक्र पारित करने के बाद, रक्त फिर से उसी हृदय कक्ष में लौट आता है। बाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है और फिर आगे छोटे वृत्त में जाता है। बाद में रक्तअभी भी हृदय के बाएं कक्ष में लौटता है। इस स्थिति में, विचित्र रूप से पर्याप्त, अतिरिक्त हृदय दोष (सेप्टल डिसप्लेसिया, वाल्व अपर्याप्तता, आदि) स्थिति को बचा सकते हैं। ऐसे दोषों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त, हालांकि पर्याप्त नहीं है, फिर भी मिश्रित होता है। यदि शिशु में इस प्रकार के दोष नहीं होते हैं तो जन्म के कुछ घंटों बाद शिशु की मृत्यु हो जाती है।

लक्षण

जन्म के तुरंत बाद पूर्ण टीएमएस वाले नवजात शिशुओं में, पैथोलॉजी के निम्नलिखित लक्षण और लक्षण नोट किए जाते हैं:

• सायनोसिस (ऊपरी शरीर का सायनोसिस);
• जिगर और दिल का इज़ाफ़ा;
• शरीर की सूजन;
• उंगलियों के फालेंजों के आकार में परिवर्तन;
• तचीकार्डिया और दिल बड़बड़ाहट;
• आराम करने पर भी सांस की तकलीफ;
• दुर्लभ मामलों में, जलोदर का पता चला है।

एक मरीज में सही टीएमएस को निम्नलिखित संकेतों और लक्षणों से पहचाना जा सकता है:

• एक स्पष्ट विकासात्मक देरी;
• बार-बार निमोनिया;
• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया प्लस हार्ट बड़बड़ाहट;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी।

निदान

डालने के लिए सटीक निदान, विशेषज्ञ कुछ शोध विधियों का उपयोग करते हैं। बड़े जहाजों के वाष्पोत्सर्जन के प्रारंभिक निदान में निम्नलिखित विधियाँ शामिल हैं:

• रोगी की प्रारंभिक परीक्षा और दिल की सुनना।
• मायोकार्डियम में दिल की आवाज़ और विद्युत आवेगों के संचालन का पता लगाने के लिए ईसीजी।
• इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड)। चिकित्सक को कक्षों और जहाजों के स्थान का आकलन करने के साथ-साथ उनकी कार्यक्षमता निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• कैथीटेराइजेशन। दोनों वेंट्रिकल्स में वाल्व फ़ंक्शन और दबाव का आकलन करने के लिए प्रयुक्त होता है।
• रेडियोग्राफी। दिल के मापदंडों और पल्मोनरी ट्रंक के स्थान का सटीक आकलन प्रदान करता है।
• दिल का सीटी या एमआरआई। इस मामले में, डॉक्टर अंग की पूरी त्रि-आयामी छवि प्राप्त करता है।
• एंजियोग्राफी। यहां, सभी कार्डियक जहाजों का स्थान और उनके प्रदर्शन का मूल्यांकन किया जाता है।

महत्वपूर्ण: यदि गर्भवती महिला में गर्भ धारण करने के दौरान बच्चे के हृदय रोग का निदान किया जाता है, तो महिला को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन की पेशकश की जाती है। यदि कोई महिला भ्रूण और उसके जन्म को आगे बढ़ाने पर जोर देती है, तो गर्भवती महिला को एक विशेष प्रसूति केंद्र में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जिसमें सब कुछ होता है आवश्यक उपकरणतत्काल निदान के लिए और संभवतः बच्चे के जन्म के तुरंत बाद सर्जरी।

इलाज

विशेष रूप से ट्रांसपोज़िशनल पैथोलॉजी का इलाज करें परिचालन तरीका. और फिर भी केवल दोष का एक सही रूप या एक रूप जिसमें अंडाकार खिड़की बंद नहीं होती है (सरल)। आज तक, कई प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप हैं, जिनमें से सभी समय पर किए जाने पर काफी प्रभावी होते हैं। सभी प्रकार के कार्यों को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• सुधारात्मक। हस्तक्षेप के दौरान, डॉक्टर पूरी तरह से विसंगति का सामना करता है, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को ठीक करके इसे समाप्त करता है। पहला बाएं हृदय कक्ष से जुड़ा हुआ है, दूसरा - दाईं ओर।
• प्रशामक। इस मामले में, ऑपरेशन का उद्देश्य फुफ्फुसीय परिसंचरण के कामकाज में काफी सुधार करना है। ऐसा करने के लिए, एट्रियम ज़ोन में एक कृत्रिम खिड़की-सुरंग बनाई जाती है। इस तरह के एक ऑपरेशन के बाद, हृदय का दाहिना कक्ष रक्त को फेफड़ों और आगे प्रणालीगत संचलन के लिए निर्देशित करेगा।

मुख्य रूप से प्रयोग होते हैं उपशामक सर्जरी:

• बंद आलिंद गुब्बारा सेप्टोस्टॉमी। यह केवल जन्म से जीवन के पहले महीने में बच्चों को दिखाया जाता है, क्योंकि उनका आलिंद पट अभी भी लोचदार है, जो इसे एक गुब्बारे के साथ काफी आसानी से फटने की अनुमति देता है। बाद में, पट मोटा हो जाता है, जो सर्जन को कैथेटर गुब्बारे के साथ ऑपरेशन करने से रोकता है।
• ऑपरेशन पार्क-राशकिंड। इसकी सबसे बड़ी प्रभावशीलता नोट की जाती है यदि रोगी 2 या अधिक महीने का है। यहां, एक पतली ब्लेड के साथ एक विशेष कैथेटर का उपयोग एट्रियल सेप्टम में एक छेद बनाने के लिए किया जाता है। ब्लेड की मदद से एक पार्टीशन को काटा जाता है और फिर छेद को गुब्बारे की मदद से फुलाया जाता है।
• ऑपरेशन ब्लालॉक-हैनलॉन। यह उस स्थिति में लागू किया जाता है जब पहले दो प्रकार के हस्तक्षेपों ने अप्रभावी होने से इनकार कर दिया हो।

ऑपरेशन के प्रकार जिनके साथ आप हेमोडायनामिक्स को ठीक कर सकते हैं, उनमें निम्न शामिल हैं:

• ऑपरेशन झेटनेट। यहां सर्जन सभी वैस्कुलर की एनाटॉमिकल मूवमेंट करता है मुख्य मार्ग(धमनियां) और साथ ही फुफ्फुसीय ट्रंक में कोरोनरी धमनियों के छिद्रों को स्वैप करता है।
• ऑपरेशन मस्टर्ड और ऑपरेशन सेनिंग। यहां, डॉक्टर विशेष पैच का उपयोग करता है जो पट के प्रभावी विच्छेदन के बाद स्थापित होते हैं। इस तरह के पैच शारीरिक मानदंड के अनुसार रक्त प्रवाह की दिशा बदलते हैं। यही है, अब रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक से दाएं कक्ष में और वेना कावा से बाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होगा।

महत्वपूर्ण: सुधारात्मक कार्यों की प्रभावशीलता लगभग 80-90% है। सर्जरी कराने वाले केवल 10% मरीज ही मरते हैं। उत्तरजीवी जटिलताओं का विकास करते हैं जैसे फुफ्फुसीय या कैवल नसों (क्रमिक) या के मुंह के लुमेन को संकुचित करना।

पूर्वानुमान

जहां तक ​​टीएमएस के पूर्वानुमान की बात है, बड़ी वाहिकाओं के पूर्ण रूप से स्थानांतरण के साथ, केवल 20% शिशुओं के जीवित रहने की संभावना है। इस दोष वाले लगभग 50% बच्चे 2 महीने से पहले मर जाते हैं। अन्य 60% 1 वर्ष तक भी जीवित नहीं रह सकते हैं।

यदि ऑपरेशन समय पर किया जाता है, तो बड़े जहाजों के एक साधारण प्रत्यारोपण के साथ, लगभग 70% बच्चों को जीवन का मौका मिलता है। इसी समय, ऑपरेशन की दक्षता का प्रतिशत लगभग 90% है।

ठीक किए गए टीएमएस को 96% मामलों में सर्जरी से भी ठीक किया जा सकता है।

महत्वपूर्ण: टीएमएस का निदान करने वाले और सर्जरी कराने वाले सभी रोगियों को अक्षमता प्राप्त होती है और वे एक आउट पेशेंट (दिन) अस्पताल में जीवन भर के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहते हैं। शारीरिक गतिविधि जीवन के लिए contraindicated है।

निवारण

टीएमएस की रोकथाम के उपाय केवल गर्भावस्था की योजना बना रही या पहले से ही गर्भ धारण करने वाली महिला द्वारा ही किए जाने चाहिए। तो, अगर गर्भवती मां के पास है पुराने रोगों(मधुमेह मेलेटस, आदि), भ्रूण की विसंगतियों के विकास के जोखिम के बारे में पहले एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना उचित है।

गर्भवती महिला को अपना ख्याल रखना चाहिए विषाणु संक्रमणऔर संतुलित आहार लें ताकि शरीर को प्राप्त हो सके आवश्यक राशिभ्रूण और मां के लिए विटामिन और खनिज। गर्भवती महिला के लिए यह भी वांछनीय है कि वह किसी भी दवा के जोखिम और अनधिकृत उपयोग से बचें। इसके अलावा, धूम्रपान और शराब पीना बंद करना बेहद जरूरी है।

यह समझने योग्य है कि टीएमएस अक्सर जीवन के साथ असंगत हृदय रोग है। इसलिए, यदि गर्भावस्था के चरण में भी बच्चे में एक विकृति का पता चला है, तो विशेषज्ञों के निष्कर्ष के आधार पर, माँ को एक विशेष अस्पताल में आगे की डिलीवरी के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। प्रसवकालीन केंद्रजहां शिशु को प्रसव के तुरंत बाद आवश्यक त्वरित सहायता प्राप्त होगी। यदि पहले से ही प्रसूति अस्पताल में एक महिला असामान्य लक्षण (बच्चे के शरीर का सायनोसिस) नोट करती है, तो इस पर जोर देना जरूरी है सावधानीपूर्वक परीक्षाएक बच्चा और एक आपातकालीन ऑपरेशन। केवल यह एक नवजात शिशु के जीवन को बचा सकता है और उसे अपेक्षाकृत ठीक कर सकता है।

जब शारीरिक रूप से उचित विकासमहाधमनी बाएं वेंट्रिकल के साथ संचार करती है और पूरे प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन युक्त रक्त लेती है। और पल्मोनरी ट्रंक दाहिने वेंट्रिकल से बाहर निकलता है और फेफड़ों में रक्त पहुंचाता है, जहां यह ऑक्सीजन से समृद्ध होता है और बाएं आलिंद में वापस आ जाता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त तब बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

हालाँकि, के प्रभाव में प्रतिकूल कारककार्डियोजेनेसिस सही ढंग से नहीं हो सकता है, और भ्रूण विकसित होगा जैसे कि महान जहाजों (टीएमएस) का पूर्ण स्थानान्तरण। इस तरह की विसंगति के साथ, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के स्थान बदल जाते हैं - महाधमनी शाखाएं दाईं ओर से, और बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी। नतीजतन, ऑक्सीजन रहित रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, और ऑक्सीजन युक्त रक्त फिर से फुफ्फुसीय परिसंचरण (यानी, फेफड़े) में पहुंचा दिया जाता है। इस प्रकार, रक्त परिसंचरण के मंडल अलग हो जाते हैं, और वे दो बंद छल्ले का प्रतिनिधित्व करते हैं जो एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करते हैं।

ऐसे टीएमएस के साथ होने वाला हेमोडायनामिक विकार जीवन के साथ असंगत है, लेकिन अक्सर इस विसंगति को इंटरट्रियल सेप्टम में एक क्षतिपूर्ति उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है। इसके लिए धन्यवाद, इस शंट के माध्यम से दो मंडल एक दूसरे के साथ संवाद कर सकते हैं, और कम से कम शिरापरक और धमनी रक्त का मामूली मिश्रण होता है। हालाँकि, ऐसा थोड़ा ऑक्सीजन युक्त रक्त शरीर को पूरी तरह से संतृप्त नहीं कर सकता है। यदि हृदय में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में भी दोष है, तो स्थिति की भरपाई की जाती है, लेकिन रक्त का ऐसा ऑक्सीजन संवर्धन भी पर्याप्त नहीं है सामान्य कामकाजजीव।

इस तरह के जन्मजात दोष के साथ पैदा हुआ बच्चा जल्दी गिर जाता है गंभीर स्थिति. जीवन के पहले घंटों में और अनुपस्थिति में पहले से ही प्रकट होता है तत्काल सहायतानवजात मर जाता है।

पूर्ण टीएमएस एक गंभीर नीले प्रकार का हृदय दोष है जो जीवन के अनुकूल नहीं है और हमेशा तत्काल कार्डियो की आवश्यकता होती है। शल्य चिकित्सा. एक खुली अंडाकार खिड़की और एक दोष की उपस्थिति में इंटरआर्ट्रियल सेप्टमऑपरेशन में देरी हो सकती है, लेकिन इसे बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में किया जाना चाहिए।

यह जन्मजात दोष हृदय और रक्त वाहिकाओं की सबसे आम विसंगतियों में से एक है। वह फैलोट की नोटबुक के साथ खुला अंडाकार खिड़की, दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टमऔर "बिग फाइव" कार्डियक विसंगतियों में से एक है। आंकड़ों के अनुसार, पुरुष भ्रूणों में टीएमएस के विकसित होने की संभावना 3 गुना अधिक होती है और यह सभी भ्रूणों का 7-15% होता है। जन्म दोष.

सही टीएमएस वाले बच्चों में, वेंट्रिकल्स का स्थान, धमनियों का नहीं, बदलता है। इस प्रकार के दोष के साथ ऑक्सीजन - रहित खूनबाएं वेंट्रिकल में है, और दाएं में ऑक्सीजन युक्त है। हालांकि, दाएं वेंट्रिकल से, यह महाधमनी में प्रवेश करती है और प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करती है। इस तरह के हेमोडायनामिक्स भी असामान्य हैं, लेकिन रक्त परिसंचरण अभी भी किया जाता है। एक नियम के रूप में, इस प्रकार की विसंगति राज्य को प्रभावित नहीं करती है पैदा हुआ बच्चाऔर उसकी जान को कोई खतरा नहीं है। इसके बाद, ऐसे बच्चों को कुछ विकासात्मक देरी का अनुभव हो सकता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल की कार्यक्षमता बाएं की तुलना में कम है, और यह प्रणालीगत संचलन को सामान्य रक्त आपूर्ति सुनिश्चित करने के साथ पूरी तरह से सामना नहीं कर सकता है।

इस लेख में हम आपका परिचय कराएंगे संभावित कारण, किस्में, लक्षण, निदान के तरीके और बड़े जहाजों के वाष्पोत्सर्जन में सुधार। यह जानकारी आपको बनाने में मदद करेगी सामान्य विचारनीले प्रकार के इस खतरनाक जन्मजात हृदय रोग के सार और इसके उपचार के सिद्धांतों के बारे में।

बुरी आदतेंगर्भवती महिलाएं भ्रूण में जन्मजात हृदय दोष के जोखिम को काफी बढ़ा देती हैं।

अन्य सभी जन्मजात हृदय दोषों की तरह, टीएमएस के दौरान विकसित होता है जन्मपूर्व अवधिनिम्नलिखित प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में:

• वंशागति;
• प्रतिकूल पारिस्थितिकी;
• टेराटोजेनिक दवाएं लेना;
• वायरल और जीवाण्विक संक्रमण(खसरा कण्ठमाला का रोग, छोटी माता, रूबेला, सार्स, उपदंश, आदि);
• विषाक्तता;
• अंतःस्रावी तंत्र के रोग (मधुमेह मेलेटस);
• गर्भवती महिला की आयु 35-40 वर्ष से अधिक है;
• गर्भावस्था के दौरान पॉलीहाइपोविटामिनोसिस;
• विषाक्त पदार्थों के साथ गर्भवती मां का संपर्क;
• गर्भवती महिला की बुरी आदतें

भ्रूणजनन के दूसरे महीने में मुख्य वाहिकाओं की एक असामान्य व्यवस्था बनती है। इस दोष के गठन का तंत्र अभी तक अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। पहले, यह माना जाता था कि दोष महाधमनी सेप्टम के अनुचित झुकने के कारण बनता है। बाद में, वैज्ञानिकों ने यह मानना ​​​​शुरू कर दिया कि ट्रांसपोजिशन इस तथ्य के कारण बनता है कि जब ब्रांचिंग होती है ट्रंकस धमनीसबपल्मोनरी और सबऑर्टिक कोन की असामान्य वृद्धि होती है। नतीजतन, फुफ्फुसीय वाल्व बाईं ओर स्थित है, और महाधमनी वाल्व दाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित है।

वर्गीकरण

टीएमएस के दौरान हेमोडायनामिक्स की भरपाई करने वाले शंट की भूमिका निभाने वाले सहवर्ती दोषों के आधार पर, हृदय और रक्त वाहिकाओं की ऐसी विसंगति के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हाइपोलेवोलमिया की पर्याप्त मात्रा के साथ एक दोष और एक खुली अंडाकार खिड़की (या साधारण टीएमएस), एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, या एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और अतिरिक्त शंट की उपस्थिति के साथ संयुक्त;
• अपर्याप्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एक दोष और एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और बहिर्वाह पथ स्टेनोसिस (जटिल टीएमएस) या बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के संकुचन के साथ संयुक्त।

टीएमएस के साथ लगभग 90% रोगियों को फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपोलेवोलमिया के साथ जोड़ा जाता है। इसके अलावा, 80% रोगियों में एक या एक से अधिक अतिरिक्त क्षतिपूर्ति शंट होते हैं।

टीएमएस के लिए सबसे अनुकूल विकल्प तब होता है, जब इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा में दोषों के कारण, धमनी और शिरापरक रक्त का पर्याप्त मिश्रण सुनिश्चित किया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी का मध्यम संकुचन छोटे वृत्त के महत्वपूर्ण हाइपोलेवोलमिया की शुरुआत को रोकता है।

आम तौर पर, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक एक पार अवस्था में होते हैं। ट्रांसपोज़िशन के दौरान, इन जहाजों को समानांतर में व्यवस्थित किया जाता है। उनकी पारस्परिक व्यवस्था के आधार पर, TMS के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• डी-वैरिएंट - फुफ्फुसीय ट्रंक के दाईं ओर महाधमनी (60% मामलों में);
• एल-वैरिएंट - फुफ्फुसीय ट्रंक के बाईं ओर महाधमनी (40% मामलों में)।

लक्षण

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, टीएमएस लगभग किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है, क्योंकि भ्रूण का संचलन अभी तक कार्य नहीं करता है, और रक्त का प्रवाह रंध्र अंडाकार और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होता है। आमतौर पर, इस हृदय दोष वाले बच्चों का जन्म होता है सामान्य समय, पर्याप्त या थोड़ा अधिक वजन के साथ।

बच्चे के जन्म के बाद, इसकी व्यवहार्यता पूरी तरह से अतिरिक्त संचार की उपस्थिति से निर्धारित होती है जो धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण को सुनिश्चित करती है। इस तरह के क्षतिपूर्ति शंट की अनुपस्थिति में - एक खुला रंध्र ओवले, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, या एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस - जन्म के बाद नवजात की मृत्यु हो जाती है।

आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद टीएमएस का पता लगाया जा सकता है। अपवाद सही स्थानान्तरण के मामले हैं - बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता है, और विसंगति कुछ समय बाद दिखाई देती है।

जन्म के बाद, नवजात शिशु में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• कुल सायनोसिस;
• तेज पल्स।

यदि इस विसंगति को महाधमनी और खुले डक्टस आर्टेरियोसस के समन्वय के साथ जोड़ा जाता है, तो बच्चे को ऊपरी शरीर के बड़े साइनोसिस द्वारा प्रकट किया गया अलग-अलग सायनोसिस होता है।

बाद में, टीएमएस वाले बच्चों में, यह बढ़ता है (हृदय और यकृत का आकार बढ़ता है, जलोदर कम विकसित होता है और सूजन दिखाई देती है)। प्रारंभ में, बच्चे के शरीर का वजन सामान्य या थोड़ा अधिक होता है, लेकिन बाद में (1-3 महीने की उम्र तक) हृदय की अपर्याप्तता और हाइपोक्सिमिया के कारण हाइपोट्रॉफी विकसित हो जाती है। ऐसे बच्चे अक्सर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और निमोनिया से पीड़ित होते हैं, शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों की पहचान कर सकते हैं:

• फेफड़ों में घरघराहट;
• विस्तारित छाती;
• अनस्प्लिट लाउड II टोन;
• साथ की विसंगतियों का शोर;
• तेज पल्स;
• दिल का कूबड़;
• "ड्रम स्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों की विकृति;
• जिगर का बढ़ना।

सही टीएमएस के साथ, जो हृदय के विकास में अतिरिक्त जन्मजात विसंगतियों के साथ नहीं है, दोष लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता है, और शिकायतें तभी दिखाई देती हैं जब सही वेंट्रिकल रक्त परिसंचरण का एक बड़ा चक्र प्रदान करने का सामना करना बंद कर देता है। पर्याप्तऑक्सीजन युक्त रक्त। जब ऐसे रोगियों में हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है, तो दिल की धड़कन और एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी निर्धारित की जाती है। यदि सही टीएमएस को अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, तो रोगी को ऐसी शिकायतें होती हैं जो हृदय के विकास में वर्तमान विसंगतियों की विशेषता हैं।

निदान

लगभग 100% मामलों में, प्रसूति अस्पताल में बच्चे के जन्म के तुरंत बाद इस हृदय रोग का निदान किया जाता है।

अधिक बार अस्पताल में टीएमएस का पता चला है। एक बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर एक स्पष्ट औसत दर्जे का विस्थापित कार्डियक आवेग, कार्डियक हाइपरएक्टिविटी, सायनोसिस और फैलाव का पता लगाता है छाती. स्वर सुनते समय, दोनों स्वरों में वृद्धि, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और बड़बड़ाहट की उपस्थिति सहवर्ती हृदय दोष की विशेषता है।

टीएमएस वाले बच्चे की विस्तृत जांच के लिए, निम्नलिखित तरीकेनिदान:

• छाती का एक्स - रे;
• दिल की गुहाओं का कैथीटेराइजेशन;
• (एओर्टो-, एट्रियो-, वेंट्रिकुलो- और कोरोनरी एंजियोग्राफी)।

परिणामों के आधार पर वाद्य अनुसंधानकार्डियक सर्जन विसंगति के आगे के सर्जिकल सुधार के लिए एक योजना तैयार करता है।

इलाज

पूर्ण टीएमएस के साथ, जीवन के पहले दिनों में सभी बच्चे रक्त परिसंचरण या इसके विस्तार के छोटे और बड़े हलकों के बीच एक दोष पैदा करने के उद्देश्य से आपातकालीन उपशामक ऑपरेशन से गुजरते हैं। इस तरह के हस्तक्षेप से पहले, बच्चे को एक दवा निर्धारित की जाती है जो गैर-बंद करने को बढ़ावा देती है डक्टस आर्टेरीओसस- प्रोस्टाग्लैंडीन E1। यह दृष्टिकोण शिरापरक और धमनी रक्त के मिश्रण को प्राप्त करना संभव बनाता है और बच्चे की व्यवहार्यता सुनिश्चित करता है। इस तरह के संचालन करने के लिए एक contraindication विकसित अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है।

निर्भर करना नैदानिक ​​मामलाइस तरह के उपशामक संचालन के तरीकों में से एक का चयन किया गया है:

• बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी (पार्क-रैशकिंड की एंडोवास्कुलर तकनीक);
• ओपन एट्रियोसेप्टेक्टॉमी (ब्लालॉक-हैनलॉन विधि के अनुसार इंटरट्रियल सेप्टम का उच्छेदन)।

इस तरह के हस्तक्षेप जीवन-धमकाने वाले हेमोडायनामिक विकारों को खत्म करने के लिए किए जाते हैं और आवश्यक कार्डियक सर्जिकल सुधार की तैयारी कर रहे हैं।

टीएमएस के दौरान होने वाले हेमोडायनामिक विकारों को खत्म करने के लिए किया जा सकता है निम्नलिखित ऑपरेशन:

1. सेनिंग विधि के अनुसार। एक कार्डियक सर्जन, विशेष पैच का उपयोग करते हुए, आलिंद गुहाओं को फिर से आकार देता है ताकि फुफ्फुसीय शिराओं से रक्त दाएं आलिंद में प्रवाहित होने लगे, और वेना कावा से बाईं ओर।
2. सरसों विधि के अनुसार। दाहिने आलिंद को खोलने के बाद, सर्जन ने अधिकांश इंटरट्रियल सेप्टम को काट दिया। पेरिकार्डियल शीट से, डॉक्टर पैंट के आकार में एक पैच काटता है और इसे इस तरह से सिलता है कि फुफ्फुसीय नसों से रक्त दाएं आलिंद में बहता है, और वेना कावा से बाईं ओर।

ट्रांसपोज़िशन के दौरान महान जहाजों के मिसलिग्न्मेंट को शारीरिक रूप से ठीक करने के लिए निम्नलिखित धमनी स्विचिंग ऑपरेशन किए जा सकते हैं:

1. मुख्य जहाजों का क्रॉसिंग और ऑर्थोटोपिक प्रतिकृति, पीडीए का बंधाव (झटेना के अनुसार)। फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी विभाजित हैं और अपने संबंधित निलय में चले गए हैं। इसके अलावा, जहाजों को उनके दूरस्थ वर्गों द्वारा एक दूसरे के समीपस्थ खंडों के साथ जोड़ दिया जाता है। अगला, सर्जन एक प्रत्यारोपण करता है हृदय धमनियांनियोओर्टा में।
2. फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट प्लास्टी का उन्मूलन (रैस्टेली के अनुसार)। इस तरह के ऑपरेशन तब किए जाते हैं जब ट्रांसपोजिशन को वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट और पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पेरिकार्डियल या सिंथेटिक पैच के साथ बंद है। फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को उसके मुंह को बंद करके और एक संवहनी कृत्रिम अंग को प्रत्यारोपित करके समाप्त किया जाता है जो दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच संचार प्रदान करता है। इसके अलावा, वे रक्त के बहिर्वाह के नए तरीके बनाते हैं। रक्त दाएं वेंट्रिकल से निर्मित एक्स्ट्राकार्डियक नाली के माध्यम से पल्मोनरी धमनी में बहता है, और बाएं वेंट्रिकल से इंट्राकार्डियक टनल के माध्यम से महाधमनी में।
3. धमनी स्विचिंग और वेंट्रिकुलर सेप्टल प्लास्टर। हस्तक्षेप के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी को काट दिया जाता है और दाएं में फिर से लगाया जाता है, और बाएं वेंट्रिकल में महाधमनी। कोरोनरी धमनियों को महाधमनी में सुखाया जाता है, और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को सिंथेटिक या पेरिकार्डियल पैच के साथ बंद कर दिया जाता है।

आमतौर पर ऐसे ऑपरेशन बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह तक किए जाते हैं। कभी-कभी उनके कार्यान्वयन में 2-3 महीने तक की देरी हो जाती है।

शारीरिक के उपरोक्त तरीकों में से प्रत्येक टीएमएस सुधारसंकेत, contraindications, पेशेवरों और विपक्ष हैं। क्लिनिकल केस के आधार पर धमनी स्विचिंग की रणनीति चुनी जाती है।

कार्डियक सर्जरी सुधार करने के बाद, रोगियों को कार्डियक सर्जन के साथ आजीवन फॉलो-अप जारी रखने की सलाह दी जाती है। माता-पिता को यह सुनिश्चित करने की सलाह दी जाती है कि बच्चा एक कोमल आहार का पालन करे:

• गंभीर का बहिष्कार शारीरिक गतिविधिऔर अत्यधिक गतिविधि;
• पूरी नींद;
• दैनिक दिनचर्या का उचित संगठन;
• उचित पोषण;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए दंत या शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले रोगनिरोधी एंटीबायोटिक्स;
• एक डॉक्टर द्वारा नियमित निगरानी और उसकी नियुक्तियों का कार्यान्वयन।

वयस्कता में, रोगी को समान सिफारिशों और प्रतिबंधों का पालन करना चाहिए।

पूर्वानुमान

बड़े जहाजों के स्थानांतरण के साथ नवजात शिशुओं को तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

समय पर कार्डियक सर्जिकल उपचार के अभाव में, टीएमएस के परिणाम का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है। आंकड़ों के अनुसार, लगभग 50% बच्चे जीवन के पहले महीने के दौरान मर जाते हैं, और 1 वर्ष तक 2/3 से अधिक बच्चे गंभीर हाइपोक्सिया, बढ़ते एसिडोसिस और दिल की विफलता के कारण जीवित नहीं रह पाते हैं।

कार्डियक सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो जाता है। जटिल दोषों के साथ, लगभग 70% रोगियों में सकारात्मक दीर्घकालिक परिणाम देखे जाते हैं, सरल लोगों के साथ - 85-90% में। ऐसे मामलों के परिणाम में कार्डियक सर्जन द्वारा नियमित निरीक्षण का कोई छोटा महत्व नहीं है। सुधारात्मक सर्जरी के बाद, रोगी विकसित हो सकते हैं दीर्घकालिक जटिलताओं: स्टेनोसिस, घनास्त्रता और नलिकाओं का कैल्सीफिकेशन, दिल की विफलता, आदि।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण सबसे अधिक में से एक है खतरनाक दोषदिल और केवल शल्य चिकित्सा से हटाया जा सकता है। इसके अनुकूल परिणाम के लिए महत्वपूर्ण कार्डियक सर्जरी की समयबद्धता है। इस तरह के ऑपरेशन बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह तक किए जाते हैं, और केवल कुछ मामलों में 2-3 महीने तक की देरी हो सकती है। यह वांछनीय है कि बच्चे के जन्म से पहले ही विकास की इस तरह की विसंगति का पता चला है, और अजन्मे बच्चे में इस खतरनाक जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए गर्भावस्था और प्रसव की योजना बनाई गई है।

नवजात शिशुओं में महान वाहिकाओं (इसके बाद टीएमएस, टीएमए) का स्थानांतरण दो प्रकार का होता है। पहला एक विसंगति है जिसमें महाधमनी शारीरिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है, और पल्मोनरी धमनी (इसके बाद एलए) शारीरिक रूप से बाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है। दोष केवल मुख्य वाहिकाओं के असामान्य स्थानिक संबंधों की विशेषता है। एट्रिया, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व, वेंट्रिकल्स बनते हैं और सही ढंग से स्थित होते हैं।

दूसरा, अधिक दुर्लभ, जब एक साथ "मिश्रित" आलिंद धमनियों के साथ, निलय और वाल्व भी जगह से बाहर हो जाते हैं। यह बदतर लगता है, लेकिन वास्तव में, एक और अधिक अनुकूल तस्वीर है, क्योंकि इस तरह के टीएमए के साथ, हेमोडायनामिक्स व्यावहारिक रूप से परेशान नहीं होते हैं।

आइए दोनों विकल्पों पर विचार करें और निदान, शरीर रचना विज्ञान, इन दोषों के खतरे के साथ-साथ किस समय सीमा में और उनका इलाज कैसे किया जाता है, के बारे में बात करें।

बड़े जहाजों का सही स्थानान्तरण (ICD-10 कोड - Q20.5)- यह एक जन्मजात हृदय दोष है, जो अटरिया और निलय के साथ-साथ निलय और हृदय धमनियों के बीच असंगति (असंगति) से प्रकट होता है।

कक्षों के बीच असंगत संचार के बावजूद, रक्त प्रवाह में एक शारीरिक चरित्र होता है - धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है, शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है। दायां आलिंद एक वाल्व के माध्यम से वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जो शारीरिक रूप से माइट्रल होता है, और दाएं वेंट्रिकल में बाईं ओर की संरचना होती है। इससे रक्त फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है।

फेफड़ों से, फुफ्फुसीय शिराएं बाएं आलिंद से जुड़ती हैं। इसके और वेंट्रिकल के बीच एक वाल्व होता है जो ट्राइकसपिड की संरचना को दोहराता है, और वेंट्रिकल को शारीरिक रूप से दाईं ओर दर्शाया जाता है, बाएं नहीं। इससे धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है।

असंशोधित प्रपत्र से अंतर:

• रक्त परिसंचरण मंडलियों का एक दूसरे से अलगाव नहीं होता है;
• महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक प्रतिच्छेद नहीं करते हैं, लेकिन समानांतर चलते हैं;
• निलय का एक साथ चौराहा है;
• विशेषता प्रवाहकीय तंतुओं की संरचना और रोगियों में विकास का उल्लंघन है विभिन्न प्रकारअतालता।

घटना की आवृत्ति सभी जन्मजात विकृतियों का 0.5% है।

हेमोडायनामिक्स

पृथक दोष से हेमोडायनामिक गड़बड़ी नहीं होती हैक्योंकि अंगों को ऑक्सीजन मिलती है सही मात्रा, ए शिरापरक वापसीकोई बाधा नहीं है। दोष का सार हृदय वाल्व और निलय की रिवर्स संरचना में व्यक्त नहीं किया गया है, लेकिन इंट्राकार्डियक लोड के गलत वितरण में।

दायां वेंट्रिकल, जो शारीरिक रूप से बाएं है, प्रतिशोध के साथ काम करना शुरू कर देता है। उसी समय, कोरोनरी धमनियां पर्याप्त रक्त प्रवाह प्रदान करने में सक्षम नहीं होती हैं (दाएं वेंट्रिकुलर धमनी बाईं ओर से बहुत छोटी होती है), जो इसके क्रमिक इस्किमिया और एनजाइना पेक्टोरिस के विकास की ओर ले जाती है।

माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स का समानांतर विकास भी विशेषता है, जो शारीरिक रूप से ट्राइकसपिड है और उच्च दबाव का सामना करने के लिए अनुकूलित नहीं है।

क्या यह नवजात शिशुओं के लिए खतरनाक है?

चूंकि संचार चक्रों का कोई पृथक्करण नहीं है, इसलिए अधिकांश मामलों में रोग का निदान किया जाता है बाद की तारीखें(जीवन के पहले, दूसरे दशक में)। औसत उम्रपहचान - 12.5 वर्ष। कुछ रोगियों में, जीवन भर दोष का निदान नहीं किया जाता है।

हृदय अतालता और इस्किमिया के विकास के साथ रोगियों की स्थिति बिगड़ जाती है। अतालता 60% मामलों में बीमारी के साथ होती है (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, दिल की अनियमित धड़कन, नाकाबंदी) और अक्सर डॉक्टर को देखने का पहला कारण होता है। रोगियों के एक अन्य समूह में, इस तथ्य के कारण कि दायां वेंट्रिकल बाएं का काम करता है और भारी भार का अनुभव करता है, दिल में एनजाइना पेक्टोरिस जैसा दर्द होता है।

समय सहवर्ती दोषों और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करेगा। अतिरिक्त विकृतियों (सेप्टम के दोष) वाले मरीजों को ज्वलंत लक्षणों और रोग का शीघ्र पता लगाने की विशेषता है, जीवन के पहले 28 दिनों में उपचार की आवश्यकता होती है। अन्य रोगियों में, संतोषजनक होने के कारण सामान्य हालतऔर कम संख्या में शिकायतें, उपचार योजनाबद्ध तरीके से किया जाता है।

उपचार अलग है, क्योंकि सही रूप की अपनी विशेषताएं हैं और अतालता और इस्केमिक के साथ है दर्द के हमले. इन जटिलताओं के उपचार द्वारा सही रूप की चिकित्सा को पूरक बनाया गया है।

असंशोधित (पूर्ण) TMA क्या है?

बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण (ICD-10 कोड - Q20.3)नीले प्रकार का एक महत्वपूर्ण सीएचडी है, जो वेंट्रिकल्स और कार्डियक धमनियों के बीच एक रिवर्स कनेक्शन की विशेषता है।

एक दोष के साथ, बड़ी धमनी चड्डी की उलटी व्यवस्था के कारण रक्त परिसंचरण के हलकों का पूर्ण परिसीमन होता है। दायां वेंट्रिकल महाधमनी से जुड़ा है, बायां - फुफ्फुसीय धमनी से। शिरापरक रक्त फेफड़ों को बायपास करता है और प्रवेश करता है आंतरिक अंगदाएं वेंट्रिकल से और वापस वेना कावा के माध्यम से। फेफड़े बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त प्राप्त करते हैं, जो अंगों और ऊतकों को दरकिनार करते हुए इसमें लौट आते हैं। शिरापरक रक्त धमनी नहीं बनता है, जबकि धमनी रक्त धीरे-धीरे ऑक्सीजन के साथ अतिसंतृप्त हो जाता है।

समानार्थी शब्द: असंशोधित टीएमएस, सायनोटिक टीएमएस, वाष्पोत्सर्जन मुख्य धमनियां, टीएमए।

अन्य विसंगतियों के साथ संयोजन के आधार पर, टीएमएस पृथक है, जिसमें है:

• वेंट्रिकल्स के बीच बरकरार सेप्टम;
• (इसके बाद वीएसडी);
• संयोजन और वीएसडी।

दोष की घटना: सभी जन्मजात हृदय दोषों का 5-7%। लड़कियों की तुलना में लड़कों की संभावना 3 गुना अधिक होती है। इस यूपीयू को पहली बार 1797 में एम. बैली द्वारा वर्णित किया गया था, और परिभाषा सबसे पहले एबट द्वारा दी गई थी।

शरीर रचना

महाधमनी सामने स्थित है और अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के दाईं ओर होती है और दाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है। एलए बाएं वेंट्रिकल से शुरू होकर महाधमनी के पीछे स्थित है। दोनों मुख्य पोत एक दूसरे के समानांतर चलते हैं (आमतौर पर वे पार हो जाते हैं)।

अक्सर कोरोनरी वाहिकाओं की असामान्य उत्पत्ति होती है. वेना कावा दाएं आलिंद, फुफ्फुसीय नसों - बाईं ओर (सामान्य रूप में) से संपर्क करता है।

हेमोडायनामिक्स

रक्त परिसंचरण के मंडल अलग हो गए हैं:

• शिरापरक रक्त दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में बहता है. यह प्रणालीगत संचलन के माध्यम से प्रसारित होता है और वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में आता है, जहां से यह फिर से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।
• धमनी रक्त बाएं वेंट्रिकल से एलए में प्रवेश करता है. यह एक छोटे से घेरे में घूमता है और फुफ्फुसीय शिराओं के माध्यम से बाएं आलिंद के माध्यम से फिर से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। यानी ऑक्सीजन युक्त रक्त लगातार फेफड़ों में घूमता रहता है।

संचलन के 2 हलकों के रक्त का मिश्रण और, परिणामस्वरूप, इस तरह के हेमोडायनामिक्स के साथ जीवन के साथ संगतता केवल तभी संभव है जब हृदय या एक्स्ट्राकार्डियक (हृदय के बाहर) के किसी भी हिस्से के स्तर पर संदेश हों।

यह बताता है कि क्यों गर्भाशय में संभावित भ्रूण का अस्तित्व. इस अवधि के दौरान, अस्थायी संरचनात्मक विशेषताएं होती हैं: अटरिया के बीच एक अंडाकार खिड़की, एलए और महाधमनी के बीच एक धमनी वाहिनी, और नाल में गैस विनिमय होता है। इसलिए, दोष का अस्तित्व भ्रूण के विकास को बहुत प्रभावित नहीं करता है।

जन्म के बाद, बच्चा प्लेसेंटा खो देता है, भ्रूण (केवल भ्रूण के लिए उपलब्ध) संदेश बंद हो जाते हैं। और फिर पैथोलॉजी के विकास के लिए कई विकल्प हैं:

किसी भी संचार के स्तर पर रक्त की गति हमेशा 2 दिशाओं में होती है, अन्यथा एक चक्र पूरी तरह खाली हो जाएगा।

मुख्य धमनियों के स्थानांतरण के दौरान हेमोडायनामिक्स के बारे में उपयोगी वीडियो:

यह कितना खतरनाक है?

यह दोष जीवन के साथ महत्वपूर्ण और असंगत है। जन्म के बाद, बच्चे को गहरे हाइपोक्सिया का विकास होता है, साथ में छोटे वृत्त का अतिप्रवाह होता है। अधिकांश नवजात शिशु पहले या दूसरे महीने में मर जाते हैं।

जीवन प्रत्याशा कुछ हद तक बढ़ जाती है यदि दोष कार्डियक सेप्टम में एक छेद के साथ होता है - यह रक्त परिसंचरण के हलकों को एक दूसरे के साथ संवाद करने की अनुमति देता है। सर्जरी की तैयारी में जीवन को जारी रखने के लिए ऐसा दोष आवश्यक है, लेकिन यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो दोष जल्दी से हृदय गति रुकने का कारण बनता है।

प्राकृतिक प्रवाह

किसी भी प्रकार का टीएमएस - गंभीर स्थिति में शीघ्र हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है बचपन . के अभाव में शल्यक्रिया 30% बच्चे पहले सप्ताह के दौरान मर जाते हैं, 50% - पहले महीने में, 70% - छह महीने के भीतर, 90% - 1 वर्ष की आयु से पहले। जीवन रक्षा दोष के प्रकार से निर्धारित होता है।

मौत के कारण: दिल की विफलता, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, कोमोर्बिडिटीज (एसएआरएस, निमोनिया, सेप्सिस)।

इलाज के लिए समय सीमा क्या है?

उपचार का समय इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के दिल के कक्षों के बीच छेद है या नहीं। यदि पटल दोष मौजूद है, तो जन्म के पहले 28 दिनों के भीतर सर्जरी की जाती है। यदि कोई दोष नहीं है, तो जीवन के पहले सप्ताह में सर्जरी की योजना बनाई जाती है। कुछ मामलों में (एक संकीर्ण प्रोफ़ाइल वाले अस्पताल और एक सर्जन की उपस्थिति में संकीर्ण विशेषज्ञता) ऑपरेशन भ्रूण पर किया जा सकता है।

कारण और जोखिम कारक

सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। अनुवांशिक विरासत माना जाता है, लेकिन इसके लिए जिम्मेदार जीन अभी तक खोजा नहीं गया है। कभी-कभी कारण होता है सहज उत्परिवर्तनजब गर्भवती महिला किसी बाहरी प्रभाव जैसे एक्स-रे, संक्रामक रोग, दवा के संपर्क में नहीं थी।

जोखिम:

• 40 से अधिक गर्भवती महिलाएं;
• गर्भावस्था के दौरान शराब का दुरुपयोग;
• गर्भावस्था के दौरान संक्रमण;
• मधुमेह;
• वंशानुगत बोझ।

रोगियों का मुख्य भाग जन्म के समय बड़े द्रव्यमान वाले लड़के हैं। टीएमए बच्चों में अधिक आम है क्रोमोसोमल असामान्यताएंऔर डाउन सिंड्रोम। कम आम संबंधित दोष हैं जैसे कि दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच संचार।

बच्चों और वयस्कों में लक्षण

बाहरी संकेत:

• त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस, जो जन्म के तुरंत बाद या तुरंत बाद प्रकट होता है।

  यह लक्षण 100% रोगियों में देखा जाता है, इसलिए दोष को "नीला" भी कहा जाता है।

  सायनोसिस की गंभीरता शंट के खुलने के आकार पर निर्भर करती है। जब बच्चा रोता है, सायनोसिस बैंगनी हो जाता है।

• 100% रोगियों में सांस की तकलीफ।
• जन्म के समय सामान्य या बढ़ा हुआ वजन। हालाँकि, 1-3 महीने की उम्र तक, ऐसे बच्चों को खिलाने में कठिनाई के कारण कुपोषण विकसित हो जाता है, जो हाइपोक्सिमिया और दिल की विफलता के कारण होता है।
• विलंबित मोटर विकास।
• अक्सर मानसिक मंदता।
• बार-बार सार्स, निमोनिया।

शारीरिक परीक्षण पर पाए गए संकेत:

• फेफड़ों में घरघराहट;
• द्वितीय स्वर जोर से, अनस्प्लिट है;
• सहवर्ती दोषों की अनुपस्थिति में, हृदय क्षेत्र में बड़बड़ाहट सुनाई नहीं देती है;
• वीएसडी की उपस्थिति में सुना जाता है सिस्टोलिक बड़बड़ाहटवीएसडी के माध्यम से रक्त के निर्वहन के कारण उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से के साथ मध्यम शक्ति;
• एलए स्टेनोसिस की उपस्थिति में, सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट होती है (हृदय पर आधारित, शांत);
• क्षिप्रहृदयता;
• जिगर का बढ़ना।

निदान

प्रयोगशाला डेटा: रक्त गैसों के अध्ययन में - गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया। वाद्य विधियों का डेटा नीचे प्रस्तुत किया गया है।

विभेदक निदान नीले प्रकार के अन्य सीएचडी के साथ किया जाता है।

भ्रूण में इसका पता कैसे लगाया जाता है: अल्ट्रासाउंड और ईसीजी

तरीका	निर्धारण काल	परिणाम
कॉलर स्पेस की मोटाई का निर्धारण	12-14 सप्ताह (पहली तिमाही)	3.5 मिमी से अधिक मोटाई
पहले अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	1 त्रैमासिक	दिल और बड़े जहाजों के भ्रूण संबंधी विकार का उल्लंघन
दूसरा अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	2 त्रैमासिक	गठित संवहनी वाष्पोत्सर्जन, भ्रूण की वृद्धि मंदता
रंग डॉपलर मैपिंग	2 त्रैमासिक	संचार मंडलियों का पृथक्करण, वाहिकाओं का स्थानान्तरण
दिल का अल्ट्रासाउंड (भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी)	2 त्रैमासिक	संचार मंडलियों का पृथक्करण, वाहिकाओं का स्थानांतरण, "अंडे के आकार का" हृदय
अप्रत्यक्ष इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी	2 त्रैमासिक	पक्षपात विद्युत अक्षबाईं ओर दिल, हार्ट ब्लॉक के लक्षण

यदि निदान की पुष्टि की जाती है, तो एक चिकित्सा परामर्श आयोजित किया जाता है। आगे की रणनीति:

• गर्भवती हो जाती है व्यापक जानकारीदोष के बारे में, उपचार की संभावनाएं और सर्जरी के संभावित जोखिम;
• प्रसव के समय तक, महिला को प्रसूति अस्पताल में भर्ती किया जाता है, जिसमें गहन देखभाल इकाइयाँ और हृदय शल्य चिकित्सा होती है;
• डिलीवरी के बाद सर्जरी की जाती है।

इलाज

रोग हमेशा नवजात काल में ही प्रकट होता है। बच्चे की स्थिति के बिगड़ने की दर सहवर्ती दोषों की उपस्थिति और आकार पर निर्भर करती है जो संचलन के दो हलकों के बीच संचार का कारण बनते हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है. निदान स्थापित करते समय, संकेत निरपेक्ष होते हैं।

प्रीऑपरेटिव तैयारी

1. ऑक्सीजन और उसके पीएच के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति पर डेटा प्राप्त करना।
2. मेटाबॉलिक एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के उपाय।
3. प्रोस्टाग्लैंडीन E1 की तैयारी का अंतःशिरा आसव। यह धमनी वाहिनी को बंद होने से रोकता है, और रक्त के मिलने की संभावना बनी रहती है। यह उपाय रशकाइंड प्रक्रिया का केवल एक अल्पकालिक विकल्प है।
4. गंभीर हाइपोक्सिया में - ऑक्सीजन थेरेपी।
5. गुर्दे, यकृत, आंतों और मस्तिष्क की स्थिति का आकलन।

सर्जिकल हस्तक्षेप के तरीकों में विभाजित किया जा सकता है सुधारात्मक और उपशामक.

उपशामक संचालन

उपशामक संचालन के लिए डिज़ाइन किया गया है:

• हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों के बीच रक्त के आदान-प्रदान में सुधार करके हाइपोक्सिमिया को कम करें;
• फुफ्फुसीय परिसंचरण के काम के लिए अच्छी स्थिति बनाएं;
• तकनीकी रूप से सरल हो और भविष्य में सुधारात्मक सर्जरी के लिए बाधा उत्पन्न न करे।

इस तरह की आवश्यकताओं को डीएमपीपी के विस्तार या निर्माण के विभिन्न तरीकों से पूरा किया जाता है। उनमें से सबसे आम रैशकिंड ऑपरेशन और पार्क विधि.

ऐसे मामलों में जहां बच्चे के पास पर्याप्त आकार का एएसडी है, दोष को उपशामक हस्तक्षेप के बिना ठीक किया जा सकता है। अन्य मामलों में, सुधारात्मक सर्जरी आमतौर पर उपशामक हस्तक्षेपों से पहले होती है।

ऑपरेशन रश्किंड

एएसडी और वीएसडी के बिना रोगियों में, कार्डियक सर्जरी सेंटर में प्रवेश के तुरंत बाद सर्जरी की जानी चाहिए। इस प्रक्रिया से प्राप्त रक्त ऑक्सीजनेशन में वृद्धि से जन्म के 7-20 दिनों के भीतर सुधारात्मक सर्जरी का समय चुनने की स्वतंत्रता मिलती है।

संचालन प्रगति:

1. एक मुड़ा हुआ गुब्बारा ऊरु और अवर वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में डाला जाता है।
2. यह रंध्र अंडाकार के माध्यम से बाएं आलिंद में धकेल दिया जाता है, जहां यह द्रव से भर जाता है। रेडियोपैक एजेंटऔर एक्स-रे या इकोस्कोपिक नियंत्रण के तहत सीधे सीधे रूप में सही खंड में वापस आ जाता है। जब ऐसा होता है, तो अंडाकार छिद्र का प्रालंब अलग हो जाता है।

प्रक्रिया का लाभ यह है कि छाती का कोई विच्छेदन नहीं होता है, जो आमतौर पर इस क्षेत्र में आसंजनों के विकास का कारण बनता है, और यह बाद के सुधारात्मक ऑपरेशन को जटिल बनाता है (थोरैकोटॉमी, हृदय का अलगाव मुश्किल है)।

पार्क में तकनीक

30 दिन से अधिक उम्र के बच्चों के लिएरैशकिंड ऑपरेशन का उचित प्रभाव अक्सर इस तथ्य के कारण प्राप्त नहीं होता है कि अंडाकार खिड़की का वाल्व पट से कसकर जुड़ा हुआ है, और इंटरट्रियल सेप्टम की अधिक ताकत के कारण भी। ऐसे मामलों में, पार्क तकनीक का उपयोग किया जाता है।

कैथेटर के अंत में बने ब्लेड की मदद से, अटरिया के बीच के पट को काट दिया जाता है, और फिर एक गुब्बारे का उपयोग करके विस्तार किया जाता है।

पूर्ण धमनी मरम्मत

सुधारात्मक संचालन को मौलिक रूप से अशांत हेमोडायनामिक्स को ठीक करना चाहिए और प्रतिपूरक और सहवर्ती दोषों को समाप्त करना चाहिए। मुख्य हस्तक्षेप हैं धमनी स्विचऔर इंट्रा-एट्रियल सुधार।

धमनी स्विचिंग

सार: टीएमएस का सही शारीरिक सुधार। इष्टतम समयनिष्पादन: जीवन का पहला महीना।

संचालन प्रगति:

1. रोगी को संज्ञाहरण और छाती के विच्छेदन में पेश करने के बाद, शुरू करें कार्डियोपल्मोनरी बाईपास, जो एक साथ रक्त को ठंडा करते हैं।
2. जब तापमान कम होता है तो मेटाबॉलिज्म धीमा हो जाता है और इससे शरीर की रक्षा होती है पश्चात की जटिलताओं. महाधमनी और एलए काट रहे हैं।
3. महाधमनी से अलग कोरोनरी वाहिकाओंऔर एलए की शुरुआत से जुड़ा हुआ है, जो फिर एक नए महाधमनी की शुरुआत बन जाएगा। कट ऑफ एओर्टा को यहां टांका लगाया जाता है। फिर, रोगी के पेरिकार्डियम के एक टुकड़े से एक ट्यूब बनाई जाती है, जिसे एक नए एलए में सिल दिया जाता है और इसे बहाल कर दिया जाता है।

मुख्य जटिलताएँ:सुप्रावाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस, एलए; महाधमनी वाल्व और/या एलए वाल्व की अपर्याप्तता; हृदय संबंधी अतालता।

इंट्रा-एट्रियल सुधार के तरीके (सरसों और सेनिंग)

वे लंबे समय तकथे एकमात्र तरीकेमुख्य धमनियों के वाष्पोत्सर्जन का शल्य चिकित्सा उपचार। अब ये संचालन का उपयोग तब किया जाता है जब दोष का पूर्ण शारीरिक सुधार करना संभव नहीं होता है.

सार: हेमोडायनामिक्स का सुधार, दोष स्वयं शारीरिक रूप से ठीक नहीं होता है।

संचालन प्रगति: दाहिना आलिंद विच्छेदित किया जाता है, इंटरट्रियल सेप्टम पूरी तरह से हटा दिया जाता है और रोगी के ऊतकों (एट्रियल दीवार का हिस्सा, पेरिकार्डियम) से एक पैच परिणामी गुहा के अंदर सिल दिया जाता है। नतीजतन, वेना कावा के माध्यम से रक्त बाएं वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में जाता है, फुफ्फुसीय नसों से - दाएं वेंट्रिकल, महाधमनी और बड़े सर्कल में।

अतिरिक्त सुधारात्मक संचालन: वीएसडी प्लास्टी, एलए स्टेनोसिस का सुधार।

टीएमए सुधार के बारे में उपयोगी वीडियो:

सर्जरी, अवधि और जीवन की गुणवत्ता के बाद भविष्यवाणियों और मृत्यु दर

दोनों दोषों के लिए सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है।पूर्ण वाष्पोत्सर्जन वाले रोगियों में, शारीरिक विकास में मंदी, विकास मंदता, प्रतिरक्षा में कमी, की प्रवृत्ति होती है संक्रामक रोगउपचार के बावजूद।

ऑपरेशन की उपयोगिता के आधार पर जीवन प्रत्याशा कम नहीं हो सकती है, लेकिन अधिक बार इसमें 10-15 साल की कमी होती है। वयस्कता और बुढ़ापे तक जीवित रहने वाले रोगी जीवन के लिए व्यक्तिगत चिकित्सा सिफारिशों का पालन करते हैं।

संशोधित रूप वाले लोगों में, जीवन प्रत्याशा नहीं बदली जाती है। इस समूह के रोगी परिपक्व और वृद्धावस्था (70 वर्ष या अधिक) तक जीवित रहते हैं। जीवन की गुणवत्ता में थोड़ा परिवर्तन होता है - ऑपरेशन किए गए रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है, अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य सहवर्ती रोगों का इलाज चल रहा है।

ऑपरेशन के दौरान मृत्यु दर:

• रैशकिंड ऑपरेशन - 9%;
• ऑपरेशन पार्क - 13%;
• ऑपरेशन मस्टर्ड - 25%;
• धमनी स्विचिंग - 10%।

सुधार के तत्काल और दीर्घकालिक परिणाम

तत्काल परिणाम:

• कोरोनरी धमनियों को नुकसान;
• मायोकार्डिअल फाइबर टूटना और छोटे फोकल रोधगलन;
• अतालता।

दीर्घकालिक परिणाम:

• पूरा एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• तीव्र और जीर्ण हृदय विफलता;
• आलिंद पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया;
• स्पंदन और वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन;
• विकासात्मक विलंब;
• माइट्रल क्यूप्स का आगे बढ़ना।

अधिकांश सामान्य कारणों मेंनकारात्मक परिणाम हैं:

• कोरोनरी वाहिकाओं को दर्दनाक क्षति;
• अधूरा निष्कासन सहवर्ती पैथोलॉजी- विभाजन का दोष, माइट्रल अपर्याप्तता;
• प्रवाहकीय तंत्रिका तंतुओं का टूटना (उनके, पर्किनजे तंतुओं के बंडल)।

अवलोकन

संचालित रोगियों का जीवन भर पालन किया जाता है. अंतराल 6-12 महीने है। लक्ष्य जटिलताओं का शीघ्र पता लगाना है। सर्जरी के बाद पहले छह महीनों में या जब जटिलताएं होती हैं दूरस्थ अवधिबैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण तेजी से विकास की विशेषता है गंभीर जटिलताओं, गंभीर रूप से काम का उल्लंघन कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की. इलाज के अभाव में बच्चे दम तोड़ देते हैं प्रारंभिक अवस्था. इसीलिए तत्काल रूढ़िवादी और सर्जिकल सुधारात्मक कार्रवाई की आवश्यकता हैटीएमएस अपने प्रकार के अनुसार।

गर्भावस्था के 27वें सप्ताह में, मेरा एक अल्ट्रासाउंड स्कैन, भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी हुई और अजन्मे बच्चे में हृदय दोष पाया गया। यह कहना कि यह सदमा था - बस कुछ नहीं कहना! चूंकि गर्भावस्था को समाप्त करने का कोई सवाल ही नहीं था, डॉक्टरों ने मुझे और मेरे पति को "आश्वस्त" किया कि अगर अनुकूल परिणामसर्जरी (और आप इसके बिना नहीं कर सकते), बच्चा पूरी तरह से जीने में सक्षम होगा।

संदर्भ के लिए: महान वाहिकाओं (टीएमएस) का ट्रांसपोज़िशन एक सीएचडी है जो वेंट्रिकुलर-धमनी जंक्शन के दिल के शेष हिस्सों के कनेक्शन के समन्वय के साथ भिन्नता से विशेषता है। दूसरे शब्दों में, महाधमनी रूपात्मक रूप से दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक - रूपात्मक रूप से बाएं से। सांख्यिकीय डेटा सभी सीएचडी का 7-15% सीएचडी का 9.9% शैशवावस्था में निदान किया गया जन्म के समय पुरुष से महिला का अनुपात 3: 1 है।
यदि आम तौर पर रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे घेरे क्रमिक रूप से जुड़े होते हैं, तो टीएमएस के साथ वे पूरी तरह से अलग होकर समानांतर में कार्य करते हैं। इसीलिए आवश्यक शर्तअल्प जीवन के लिए भी - स्वाभाविक रूप से विद्यमान या कृत्रिम रूप से निर्मित दोषों के रूप में रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे हलकों के बीच संदेशों की उपस्थिति। इस मामले में, दोनों दिशाओं में टीएमएस के दौरान रक्त का निर्वहन होता है।

केवल अब, जब Andryushka पहले से ही लगभग छह महीने का है, मैं कमोबेश शांति से बात कर सकता हूं कि उसके बाद हमारे साथ क्या हुआ। क्यों और किस लिए आंसुओं का एक समुद्र, क्या किया जा सकता है और क्या किया जाना चाहिए, धैर्य, धैर्य, अपेक्षाएं, आशाएं और सर्वश्रेष्ठ में विश्वास के बारे में विचार ...

बच्चे के जन्म से पहले, कोई चिंता नहीं कर सकता था, जब तक कि फेफड़े शामिल नहीं थे, बच्चे के जीवन को कुछ भी खतरा नहीं था, लेकिन जन्म के क्षण से गिनती मिनट के लिए चली गई, सबसे अच्छे - घंटों में। मुझे SOKKD - समारा रीजनल क्लिनिकल कार्डियोलॉजी डिस्पेंसरी में जन्म देना था। जन्म अच्छा हुआ, मैंने बच्चे को देखा, केवल यहाँ मुझे पता चला कि हमारा एक लड़का था (इससे पहले, अल्ट्रासाउंड पर लिंग हमारे लिए सबसे कम रुचि वाला था)। और वे तुरंत उसे दूर ले गए ... उन्होंने उसे अपनी छाती से नहीं लगाया, उन्होंने उसे गले नहीं लगाने दिया, यहां तक ​​​​कि उसे छूने भी नहीं दिया ... मुझे घबराहट और अकेलापन महसूस हुआ, यह खुशी की बात है, लेकिन मैंने सब कुछ किया मैं कर सकता हूं। अब वह भगवान भगवान और कार्डियक सर्जनों के हाथों में है। मेरा बच्चा, इतना रक्षाहीन, छोटा, प्रिय और बहुत जरूरी!

इस वीडियो का पहला भाग हमारे बारे में है। इसी तरह, अपने जन्म के 6वें दिन आंद्रेई का ऑपरेशन हुआ। केवल मास्को में नहीं, समारा में। कार्डियक सर्जन, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट, रिससिटेटर्स और नर्सों के प्रति बहुत आभार और नमन, उन सभी के लिए जिनके दयालु हृदय और देखभाल करने वाले हाथों ने मेरे बेटे को जीवन जारी रखने का मौका दिया।

ऑपरेशन छह घंटे से अधिक समय तक चला, जहाजों, कोरोनरी धमनियों को स्वैप करना आवश्यक था, और नवजात शिशु के जहाजों की मोटाई अकल्पनीय रूप से छोटी है। ये कृत्रिम परिसंचरण, रक्त आधान, कृत्रिम श्वसन, उरोस्थि का खुलना है ... मैं और मेरी मां गलियारे में बैठे थे, प्रतीक्षा कर रहे थे।
डॉक्टर वापस लौटे और कहा कि ऑपरेशन खत्म हो गया था, खून बह रहा था, लेकिन वे इससे निपटने में कामयाब रहे, बच्चे का दिल धड़कना शुरू हो गया, और अब हमें इंतजार करने की जरूरत है और उम्मीद है कि शरीर ठीक हो जाएगा, कोई जटिलता नहीं होगी .

तीन हफ्तों के लिए, मेरा बेटा गहन देखभाल में था, उससे दिन में दो बार मुलाकात की जा सकती थी, मैं आया, व्यक्त दूध लाया, जो कुछ दिनों बाद उसे एक ट्यूब के माध्यम से देना शुरू किया, हर दिन थोड़ा और धीरे-धीरे बंद कर दिया वेंटीलेटर (कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन), रद्द की गई दवाएं, एंटीबायोटिक्स, मेरे बच्चे के शरीर से विभिन्न नलियों को हटाया और निकाला गया ...

केवल जब उसकी स्थिति को पुनर्जीवन की आवश्यकता नहीं थी, तो मुझे उसके साथ वार्ड में लेटने की अनुमति दी गई।
उसने चूसना सीखा, सबसे पहले उसे निप्पल के माध्यम से दूध की एक धारा में डालना पड़ा, उसके पास अपने दम पर भोजन प्राप्त करने की ताकत नहीं थी ... लेकिन हमने जीवी का बचाव किया !!! एक हफ्ते बाद, वह पहले से ही अपने आप स्तनपान कर रहा था और वजन बढ़ा रहा था।

एक महीने की उम्र में, हम पहले से ही घर पर थे। अंत में, भाई और बहन एंड्रियुस्का को देखने में सक्षम थे, जिनके माता और पिता इतने लंबे समय से गायब थे, इतने प्यारे और लंबे समय से प्रतीक्षित, इतने छोटे और गौरवशाली। वे बहुत खुश थे!

ऑपरेशन के 4 महीने बाद, अब बच्चे को कांख के नीचे, हैंडल से ले जाना असंभव है, ताकि तार के साथ उरोस्थि को नुकसान न पहुंचे। अब, छाती के एक्स-रे पर, उसके पास हमेशा तार होंगे ... और उसकी छाती पर एक निशान होगा, लेकिन यह छोटा और हल्का, पतला, कॉस्मेटिक, और सभी प्रकार की नालियों, जांच, डीफिब्रिलेटर्स से कुछ और निशान हो रहा है उसके पेट और बाजू पर ... जीवन की शुरुआत कैसे हुई, इसकी स्मृति।

लगातार निगरानी, ​​दवा पाउडर, ईसीजी, एक कार्डियक सर्जन का दौरा, सब कुछ इतना बादल रहित नहीं था ... दो महीने बाद, हमें बताया गया कि सिलाई स्थल पर जहाजों में से एक संकीर्ण होने लगा, जिससे दबाव में वृद्धि हो सकती है दिल में, वहाँ से एक श्रृंखला में फेफड़े, यकृत, गुर्दे, आदि में सूजन। दो महीने में उपस्थिति, फिर से एक दर्दनाक प्रतीक्षा और आशा है कि सब कुछ ठीक हो जाएगा। मैं वास्तव में ऑपरेशन में वापस नहीं जाना चाहता था और इन सभी हलकों से गुजरना चाहता था: पुनर्जीवन, संज्ञाहरण, उरोस्थि खोलना, ... एक बुरा सपना ...

लेकिन अगली मुलाकात ने हमें और डॉक्टरों दोनों को खुश कर दिया। हेमोडायनामिक्स ने सुधार, स्थिर सुधार दिखाया। हम दवा से बाहर थे। पहली बार, हमने अपने बड़े हो चुके बच्चे को बाहों के नीचे लिया, न कि क्रिस्टल फूलदान की तरह। अब आप पहले से ही आनंदित हो सकते हैं कि सारी बुरी चीजें आपके पीछे हैं।

जल्द ही एंड्रीयुस्का छह महीने का हो गया, वह वही हंसमुख, हंसमुख और मिलनसार बच्चा है, जो खुशी के साथ अपने साथियों की तरह कालीन, सहवास और गौरवशाली पैरों पर पैर रखता है, जिनके जीवन में एक अलग शुरुआत हुई थी।
इस महत्वपूर्ण, कठिन, लेकिन पार करने योग्य जीवन पाठ के लिए मैं आपको, सर्वशक्तिमान, स्वयं और सभी को धन्यवाद देता हूं।

मेरे बच्चों, मैं तुमसे बहुत प्यार करता हूँ!

महान वाहिकाओं का पूर्ण स्थानान्तरण एक गंभीर सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग है जिसमें महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है और पश्च फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के पूर्वकाल में स्थित होती है; बाद वाला बाएं वेंट्रिकल से निकलता है और ऑक्सीजन युक्त रक्त वहन करता है; दिल के एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और वेंट्रिकल्स सही ढंग से बनते हैं। ऐसी परिभाषा हृदय के एकल वेंट्रिकल की उपस्थिति को बाहर करती है, जिसमें मुख्य वाहिकाओं का स्थान महत्वपूर्ण नहीं होता है, और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों में से एक का एट्रेसिया होता है, जो परिणामी हेमोडायनामिक विकारों में निर्णायक भूमिका निभाता है।

यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के एएन बकुलेव इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी के शुरुआती और पुराने बच्चों में जन्मजात हृदय दोष के विभागों के अनुसार, 1 महीने से कम उम्र के रोगियों में महान जहाजों के पूर्ण प्रत्यारोपण की आवृत्ति 27% थी , 1-3 महीने - 16.7%, 36 महीने - 9.4%, 6-12 महीने - 4%, 1-2 साल - 1.2%, 2 साल से अधिक - 0.5%। क्लिनिकल और एनाटोमिकल डेटा के बीच अंतर, साथ ही उम्र के आधार पर प्राप्त डेटा में अंतर, के कारण होता है उच्च मृत्यु दरबचपन में इस हृदय रोग के रोगी, जिसके कारण इन रोगियों की संख्या में कमी आती है - अधिक उम्र में।

लीबमैन एट अल (1969) के आंकड़ों से इसकी पुष्टि होती है, जिसके अनुसार बड़े जहाजों के पूर्ण ट्रांसपोज़िशन के साथ पैदा हुए 28.7% शिशु जीवन के पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं, 51.6% पहले महीने के भीतर मर जाते हैं, और 89.3% बच्चे जीवन के पहले महीने में मर जाते हैं। जीवन के पहले वर्ष का अंत। औसत अवधिजीवन, एक ही लेखक के अनुसार, क्षतिपूर्ति और सहवर्ती दोषों पर निर्भर करता है और छोटे इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर संदेशों के लिए 0.11-0.28 वर्ष, बड़े इंटरट्रियल दोषों के लिए 0.81 वर्ष, पर। बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और संरचनात्मक परिवर्तनफुफ्फुसीय वाहिकाएँ - 2 वर्ष, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ - 4.85 वर्ष।

शरीर रचना

महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानान्तरण के साथ, वेना कावा और फुफ्फुसीय शिराएँ रक्त को दाएं और बाएं अटरिया में ले जाती हैं, जो ट्राइकसपिड की मदद से और माइट्रल वाल्वसंबंधित निलय के साथ संवाद करें। हालांकि, सामान्य तस्वीर के विपरीत, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। आरोही महाधमनी हमेशा पीछे और बाईं ओर स्थित फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के संबंध में दाईं ओर स्थित होती है। दुर्लभ मामलों में, महाधमनी शरीर के मध्य रेखा में होती है, सीधे फुफ्फुसीय ट्रंक के सामने, और इससे भी अधिक दुर्लभ मामलों में, महाधमनी फुफ्फुसीय ट्रंक के बाईं ओर स्थित होती है। दोनों मुख्य जहाजों का मार्ग समानांतर है, और फुफ्फुसीय धमनी हमेशा महाधमनी द्वारा 1/2-1/3 द्वारा कवर किया जाता है, कम अक्सर पूरी तरह से।
एक नियम के रूप में, कोरोनरी धमनियों की असामान्य व्यवस्था होती है। सबसे लगातार विकल्प के साथ, बाएँ कोरोनरी धमनीवलसाल्वा के महाधमनी साइनस से निकलती है। इसका ट्रंक, सामान्य पाठ्यक्रम के विपरीत, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के पूर्वकाल में जाता है और पूर्वकाल अवरोही और बाएं सर्कमफ़्लेक्स शाखाओं को जन्म देता है। दाहिनी कोरोनरी धमनी पश्च महाधमनी साइनस से निकलती है और दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर सल्कस में प्रवेश करती है। इस प्रकार, इस दोष के साथ सही महाधमनी साइनस गैर-कोरोनरी है (शाहर, पुड्डू, 1966)।

इस तथ्य के कारण कि सही वेंट्रिकल, महाधमनी में रक्त को पंप करता है, इजेक्शन के उच्च प्रतिरोध पर काबू पाने के उद्देश्य से हाइपरफंक्शन की स्थिति में काम करता है, इसके मायोकार्डियम का एक तेज अतिवृद्धि मनाया जाता है। बाएं वेंट्रिकल की कम स्पष्ट अतिवृद्धि इस तथ्य के कारण है कि यह रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ भार की स्थिति में कार्य करता है। केवल फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस या फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति से इसकी तेज अतिवृद्धि हो सकती है।

दोषों की भरपाई के बिना बड़े जहाजों के पूर्ण परिवर्तन के साथ जीवन असंभव है। 33% रोगियों में एक खुला रंध्र अंडाकार, 61% में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, 8.5% में एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस और 5.7% रोगियों में एक अलिंदी सेप्टल दोष होता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (23%) सबसे अधिक देखा जाने वाला सहवर्ती दोष है, और इसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जोड़ा जाता है।

हेमोडायनामिक्स

रक्त परिसंचरण के दो डिस्कनेक्ट किए गए मंडलियों के माध्यम से रक्त प्रवाह किया जाता है। पहले घेरे में, रक्त दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवेश करता है और, प्रणालीगत परिसंचरण से गुजरने के बाद, वेना कावा और दाएं एट्रियम के माध्यम से फिर से दाएं वेंट्रिकल में लौटता है। इसलिए, शरीर के ऊतकों और अंगों को रक्त की आपूर्ति होती है कम सामग्रीऑक्सीजन। दूसरे घेरे में, रक्त बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है और, फुफ्फुसीय परिसंचरण को पारित करने के बाद, फुफ्फुसीय नसों और बाएं आलिंद के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में वापस आ जाता है। इसलिए फेफड़ों में रक्त का संचार होता है उच्च सामग्रीऑक्सीजन जो बिना किसी उपयोगी उद्देश्य के काम करती है।

यदि अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान दोष की उपस्थिति भ्रूण के विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है, तो जन्म के तुरंत बाद बच्चे की मृत्यु हो जाती है। यह सामान्य गैस विनिमय के कार्यान्वयन के परिणामस्वरूप, रक्त परिसंचरण के चक्रों की असमानता और असंभवता के कारण है। केवल इंट्राकार्डियक संदेशों की उपस्थिति, जिसके माध्यम से रक्त परिसंचरण के हलकों के बीच रक्त का आदान-प्रदान होता है, इन रोगियों को व्यवहार्य बनाता है। रक्त का निर्वहन दो दिशाओं में किया जाता है, क्योंकि इसकी एकतरफा प्रकृति हो सकती है पूर्ण खाली करनाहलकों में से एक। दाएं से बाएं इस रीसेट का मूल्य प्रभावी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह है, क्योंकि यह इस मात्रा में है कि मिश्रित रक्त फुफ्फुसीय केशिकाओं (कैंपबेल और बिंग, 1949; शाहर, 1964) तक पहुंचता है।

रीसेट यांत्रिकी किया गया इस अनुसार. नवजात शिशुओं में, श्वास की शुरुआत के साथ, विस्तार होता है संवहनी बिस्तरफेफड़े और प्रणालीगत स्तर के नीचे फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में गिरावट। इसके परिणामस्वरूप पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक रक्त का प्रवाह होता है। कम बार, दाएं से बाएं रक्त का प्रवाह अटरिया के स्तर पर होता है। नतीजतन, फुफ्फुसीय परिसंचरण और बाएं आलिंद में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। बाएं आलिंद में औसत दबाव बढ़ जाता है, दाएं आलिंद में इसके स्तर से अधिक हो जाता है, और यह रक्त को बाएं से दाएं अंतःक्रियात्मक संचार के माध्यम से ले जाता है।

कम या मध्यम रूप से बढ़े हुए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के साथ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, दाएं से बाएं रक्त की शंटिंग, जो वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान होती है, फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपोलेवोलमिया की ओर जाता है। बाएं वेंट्रिकल में रक्त का प्रवाह बढ़ने से डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है, जो दाएं वेंट्रिकल में इसके स्तर से अधिक हो जाती है और इसलिए, वेंट्रिकुलर डायस्टोल (शाहर, 1964) के दौरान बाएं से दाएं रक्त का शंटिंग होता है।

उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध या गंभीर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, प्रणालीगत रक्त प्रवाह में वृद्धि से दाएं अलिंद दबाव और दाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है। इसलिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से दाएं से बाएं रक्त का शंटिंग डायस्टोल के दौरान होता है, और बाएं से दाएं रक्त का शंटिंग सिस्टोल के दौरान होता है। इस प्रकार, महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानान्तरण के दौरान रक्त की दिशा और परिमाण प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के प्रतिरोधों, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और क्षतिपूर्ति संदेश के प्रकार और परिमाण के अनुपात से प्रभावित होता है।

क्लिनिक

लड़कों में हृदय रोग 2.5 गुना अधिक होता है। जन्म के तुरंत बाद, रोगियों में सायनोसिस होता है, जो उम्र के साथ बढ़ता जाता है। यदि जन्म के समय बच्चे का वजन अक्सर सामान्य होता है, तो 1-3 महीने की उम्र में, एक नियम के रूप में, कुपोषण, रिकेट्स को नोट किया जा सकता है। यह आम तौर पर खिला कठिनाइयों से जुड़ा होता है, जो दिल की विफलता से बढ़ जाता है। शारीरिक विकास में पिछड़ापन इस तथ्य की ओर ले जाता है कि बच्चे बाद में बैठना और चलना शुरू कर देते हैं। अक्सर मानसिक विकास में पिछड़ जाता है।

दोष की नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति से निर्धारित होती है। सहवर्ती फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के बिना मरीजों को आराम से डिस्पेनिया का अनुभव होता है, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हाइपोक्सिमिया में वृद्धि से जुड़ा होता है। श्वसन संबंधी रोग अक्सर दर्ज किए जाते हैं। 1 वर्ष की आयु में, रोगियों में अक्सर "हृदय का कूबड़" हो सकता है और, एक नियम के रूप में, उंगलियों और पैर की उंगलियों पर "ड्रमस्टिक्स" का एक सकारात्मक लक्षण। सभी रोगियों में जन्म से पॉलीसिथेमिया होता है, जो उम्र के साथ बढ़ता जाता है। हीमोग्लोबिन का मान 23-25, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या - 6,000,000-8,000,000, हेमेटोक्रिट - 80% तक पहुंच सकता है। टक्कर से दिल के आकार में तेज वृद्धि का पता चलता है।

हृदय की बात सुनते समय, दूसरे स्वर का उच्चारण निर्धारित होता है, जिसके साथ जुड़ा होता है ऊँचे स्वर मेंमहाधमनी वाल्वों का बंद होना, जो पूर्वकाल छाती की दीवार के करीब स्थित हैं। पल्मोनरी हाइपरटेंशन की उपस्थिति भी एक एक्सेंट II टोन में परिणत होती है, लेकिन आमतौर पर इसके कारण खराब संचालन होता है पीछे का स्थान फुफ्फुसीय वाल्व. एक खुली अंडाकार खिड़की के साथ दर्द में, शोर आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, उरोस्थि के बाएं किनारे पर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में कम अक्सर, एक कमजोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (वेल्स, 1963) के साथ एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ भी बड़बड़ाहट नहीं सुनी जा सकती है। छोटे आकार के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में जोर से और मोटे समय होते हैं और उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में स्थानीयकृत होते हैं।

जीवन के दूसरे-चौथे सप्ताह से शुरू होकर, रोगियों में दिल की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं, जो फेफड़ों में कंजेस्टिव रेज के साथ कार्डियोमेगाली के रूप में प्रकट होते हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चित्र को हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकल और दाएं एट्रियम की अतिवृद्धि की विशेषता है। एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में, हृदय का एक सामान्य विद्युत अक्ष और दोनों वेंट्रिकल्स के अतिवृद्धि के लक्षण देखे जा सकते हैं।

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे परीक्षा से प्रगतिशील कार्डियोमेगाली का पता चलता है। इस मामले में, दिल का आकार अंडे जैसा दिखता है, झुका हुआ है ताकि इसकी लंबी अनुदैर्ध्य धुरी तिरछी दिशा में हो।

सबसे कम उत्तलता वाला ध्रुव ऊपर और दाईं ओर होता है, जबकि सबसे अधिक उत्तलता वाला ध्रुव नीचे और बाईं ओर होता है (कैरी और इलियट, 1964)। हृदय का विस्तार बाएं वर्गों के कारण होता है, जो रक्त की मात्रा में वृद्धि के भार के अधीन होते हैं, और दाएं वेंट्रिकल के कारण, जो रक्त को प्रणालीगत संचलन में पंप करता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और समान प्रणालीगत और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वाले रोगियों में, हृदय का आकार कुछ हद तक बढ़ जाता है, क्योंकि बाएं वर्गों का कोई आयतन अधिभार नहीं होता है।

विशेषता रेडियोलॉजिकल संकेतकिसी दिए गए दोष के लिए तौसिग चौड़ाई में वृद्धि पर विचार करता है संवहनी बंडलप्रत्यक्ष दृश्य में इसकी संकीर्णता के विपरीत बाएँ पूर्वकाल तिरछे दृश्य में। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 1-2 सप्ताह की आयु के शिशुओं में, फुफ्फुसीय पैटर्न सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर बढ़ाया जाता है, और वृद्धि की डिग्री दिल के आकार में वृद्धि की डिग्री से संबंधित होती है।

सहवर्ती फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के रोगियों की तुलना में सांस की तकलीफ कुछ कम स्पष्ट होती है, और पॉलीसिथेमिया अधिक स्पष्ट होता है। दिल के आधार पर एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। दिल की विफलता के लक्षण हल्के या अनुपस्थित हैं। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, हृदय के विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन होता है, दाएं वेंट्रिकल और दाएं एट्रियम के अतिवृद्धि के संकेत। केवल दुर्लभ मामलों में ही कोई बाईं ओर हृदय के विद्युत अक्ष के विचलन का निरीक्षण कर सकता है (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965)।

रेडियोलॉजिकल रूप से, फुफ्फुसीय पैटर्न की गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है; दिल की छाया आकार में मामूली रूप से बढ़ जाती है, लेकिन पिछले उपसमूह के रोगियों की तुलना में कुछ हद तक और फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की तुलना में अधिक हद तक। यह महत्वपूर्ण है अंतर चिह्नअंतिम वाइस के साथ।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से हृदय की दाहिनी गुहाओं और प्रणालीगत धमनी में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की कम संख्या का पता चलता है, कभी-कभी 30% तक पहुंच जाता है। दाएं वेंट्रिकल में, प्रणालीगत दबाव के बराबर एक उच्च दबाव हमेशा दर्ज किया जाता है, और अक्सर इसकी गुहा से एक कैथेटर को आरोही महाधमनी में पारित करना संभव होता है। शुद्ध नैदानिक ​​मूल्यकार्डिएक कैथीटेराइजेशन है, जब दबाव मापा जाता है और रक्त के नमूने सभी गुहाओं और महान वाहिकाओं से लिए जाते हैं। फुफ्फुसीय धमनी का कैथीटेराइजेशन असाधारण महत्व का है। ऐसे मामलों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री निर्धारित करने के लिए महाधमनी की तुलना में इस पोत में उच्च रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति को नोट करना संभव है, जो सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय महत्वपूर्ण है। हालांकि, ऐसी जानकारी शायद ही कभी प्राप्त की जा सकती है, क्योंकि कैथेटर को पल्मोनरी धमनी में डाला जाता है सामान्य तरीकों सेविफल रहता है।

चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी, दो अनुमानों में की जाती है, पसंद की विधि और एक निर्णायक अध्ययन है जो आपको न केवल महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के स्थानान्तरण की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है, बल्कि प्रतिपूरक और सहवर्ती दोष भी है। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ, महाधमनी में इसका प्रमुख प्रवाह बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ - फुफ्फुसीय धमनी में मनाया जाता है। एंजियोकार्डियोग्राम दिखाते हैं सामने का स्थानआरोही महाधमनी और पीछे - फुफ्फुसीय धमनी का ट्रंक, जिसमें एक समानांतर पाठ्यक्रम होता है।

ए, बी - तुलना अभिकर्ताबाएं वेंट्रिकल पर पीछे स्थित फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करती है; सी, डी - कंट्रास्ट एजेंट दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी की गुहा भरता है, जो पूर्वकाल की स्थिति में रहता है

भिन्न सामान्य चित्रदाएं वेंट्रिकल का आउटपुट अधिक बार दाईं ओर निर्देशित होता है, जैसा कि प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में देखा जाता है, और बाएं वेंट्रिकल का आउटपुट पीछे की ओर निर्देशित होता है, जैसा कि पार्श्व दृश्य में देखा जाता है। महाधमनी वाल्वफेफड़ों के स्तर से ऊपर स्थित है।

सहवर्ती दोषों की पहचान करने में सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​मूल्य सही वेंट्रिकल में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत है। ऐसे मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का पता लगाया जाता है। बाएं वेंट्रिकल में विपरीत रक्त के प्रवाह की अनुपस्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इंटरट्रियल संचार का संकेत देगी। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, कभी-कभी इसका आकार निर्धारित करना संभव होता है जब विपरीत रक्त का एक जेट इसके माध्यम से गुजरता है।

ए - प्रत्यक्ष प्रक्षेपण: बी - पार्श्व प्रक्षेपण

जब एक कंट्रास्ट एजेंट महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है, तो एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति स्थापित होती है। के लिए सटीक परिभाषाफुफ्फुसीय स्टेनोसिस की पीआई गंभीरता का स्थानीयकरण, बाएं वेंट्रिकल (यू। डी। वोलिनस्की एट अल।, 1966; आई। ख। रबकिन एट अल।, 1966) से एक विपरीत एजेंट को प्रशासित करना अधिक समीचीन है। ऐसे मामलों में जहां बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का व्यास, एंजियोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया जाता है, हमेशा आरोही महाधमनी के व्यास से बड़ा होता है, और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, वाल्वुलर के अपवाद के साथ, अनुपात उलटे हैं।

वी. वाई. बुखारिन, वी.पी. पोडज़ोलकोव