रेक्टल एट्रेसिया के बाद कार्य की बहाली का पूर्वानुमान। क्या सर्जरी पूरी तरह से आंत्र समारोह को बहाल कर सकती है? गुदा के गतिभंग का निदान

एनस एट्रेसिया दुर्लभ बीमारियों में से एक है, जो सही जगह पर एक उद्घाटन की अनुपस्थिति की विशेषता है।

आंकड़ों के अनुसार, पांच हजार में से लगभग एक बच्चा ऐसी विकृति के साथ पैदा होता है। बच्चे के जन्म के बाद मलाशय या गुदा से पूरी तरह या आंशिक रूप से अनुपस्थित हो सकता है।

विकास के कारण क्या हैं यह घटनाऔर पैथोलॉजी की स्थिति में क्या करना है?

कारण

गुदा और मलाशय का गतिभंग माना जाता है एक दुर्लभ अवसर. विशेषज्ञों के अनुसार, रोग का मुख्य कारण भ्रूण के विकास का उल्लंघन है।

गर्भावस्था के सातवें सप्ताह के आसपास, मूत्रजननांगी प्रणाली और गुदा का निर्माण होता है। इस बिंदु पर, वे एक सेप्टम द्वारा अलग होने लगते हैं। यदि यह अवस्था ठीक रही तो भविष्य में शिशु का विकास सामान्य रूप से होता है।

यदि इस स्तर पर अलगाव नहीं होता है, तो अंग विभिन्न विकृतियों के साथ विकसित होने लगते हैं। रोग प्रक्रिया प्राथमिक और माध्यमिक है।

दोष के कारण हृदय प्रणाली में संक्रामक रोग या विकार हो सकते हैं।

यह रोग नालव्रण के साथ और उसके बिना भी बन सकता है। यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि मांसपेशियों की संरचनाओं के सापेक्ष मलाशय कैसे स्थित है।

पैथोलॉजी के प्रकार

गुदा गतिभंग को कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है, जिनमें शामिल हैं:

• गुदा की जन्मजात संकीर्णता।इसका तुरंत पता नहीं चलता है, क्योंकि जीवन के पहले महीनों में बच्चे का मल तरल हो जाता है। समस्याएँ तब शुरू होती हैं जब बच्चे को पहला पूरक आहार दिया जाता है। फिर मल त्याग की लंबी अनुपस्थिति होती है;
• गुदा का असामान्य स्थान।गुदा जननांगों के करीब स्थित है। ऐसे मामलों में, तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है। बात यह है कि इस स्थिति के कारण लड़कियां योनिशोथ और बीमारियों से पीड़ित हो सकती हैं। मूत्र पथ पुरानी प्रकृति;
• पेरिनेम में नालव्रण।यह अक्सर लड़कों में होता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, बच्चे के पास आंशिक है अंतड़ियों में रुकावट;
• नालव्रण जो जननांगों में जाते हैं।अक्सर लड़कियों में पाया जाता है। गुदा मार्गयोनि के पीछे के हिस्से के पास स्थित है। नालव्रण के माध्यम से मेकोनियम और गैस बाहर आ सकती है। इस तरह की प्रक्रिया से शरीर की पुरानी विषाक्तता हो सकती है;
• एक फिस्टुला के साथ गुदा का गतिभंग जो मूत्र अंगों में फैलता है।इस प्रकार की बीमारी को सबसे गंभीर माना जाता है। पुरुष बच्चों में दिखाई देता है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद ही बीमारी का निर्धारण संभव है।पैथोलॉजी वाला बच्चा स्वस्थ पैदा हो सकता है। लेकिन कुछ मामलों में comorbiditiesहाइड्रोसिफ़लस और कंकाल प्रणाली की विसंगतियाँ हैं।

लक्षण

नवजात शिशुओं में एनस एट्रेसिया का पता नवजात शिशुओं के जन्म के तुरंत बाद लगाया जाता है।

एक विसंगति के संकेत इसमें छिपे हो सकते हैं:

• स्तनपान, नींद की गड़बड़ी, चिंता;
• सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ;
• लगातार थूकना। पहले हफ्तों में, पेट की सामग्री;
• मेकोनियम और अतिरिक्त गैसों की अनुपस्थिति। बच्चा नियमित रूप से धक्का देता है;
• गंभीर सूजन। कुछ स्थितियों में, फैली हुई आंतों के लूप दिखाई देते हैं।

यदि समय पर पैथोलॉजी का पता नहीं लगाया जाता है, तो बच्चे को पित्त या मल के मिश्रण के साथ उल्टी हो जाती है। इस प्रक्रिया से शरीर में गंभीर विषाक्तता, पेट की दीवारों की सूजन, आंत का छिद्र होता है। संभावित घातक परिणाम।

यदि बच्चे को फिस्टुला के साथ गुदा का एट्रेसिया है, तो स्टूलइसके माध्यम से जाएगा।

कुछ स्थितियों में, मलाशय का निर्माण वैसा ही होता है जैसा उसे करना चाहिए। लेकिन यहाँ गुदात्वचा के एक पट द्वारा कवर किया गया। इसके जरिए आप मेकोनियम की मौजूदगी देख सकते हैं।

यदि जननांगों से फिस्टुला बाहर निकलता है, तो आंतों में रुकावट विकसित नहीं होती है। लेकिन यह घटना मूत्र अंगों के संक्रमण की ओर ले जाती है। इस प्रक्रिया में, बच्चा सिस्टिटिस या पायलोनेफ्राइटिस विकसित करता है।

जननांग प्रणाली में फिस्टुला के बाहर निकलने के साथ गुदा का गतिभंग घटना के साथ होता है। मल त्याग के मार्ग के लिए इस प्रकार का उद्घाटन बहुत छोटा होता है। इस प्रकारलड़कों में रोग का निदान किया जाता है।

गुदा के संक्रमण के लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, इसलिए उन्हें नोटिस नहीं करना मुश्किल है। अक्सर, प्रसव के बाद पहले दिनों में भी अस्पताल में पैथोलॉजी का निदान किया जाता है।

निदान

मलाशय के गतिभंग का पता बड़ी मुश्किल से लगाया जाता है और तुरंत नहीं। बात यह है कि इस स्थिति में नवजात को गुदा होता है, लेकिन विसंगति अंग के अंदर स्थित होती है। यह रूपरोग का पता तभी चलता है जब बच्चे को पित्त और मल की उल्टी, गैस के निर्वहन की अनुपस्थिति के रूप में गंभीर लक्षण होते हैं।

यदि पैथोलॉजी की उपस्थिति का संदेह है, तो जल्द से जल्द एक परीक्षा की जानी चाहिए।

उसमे समाविष्ट हैं:

• एक सर्जन द्वारा परीक्षा;
• पेरिनेम में अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स आयोजित करना;
• प्रदर्शन एक्स-रे परीक्षावैंगेस्टिन की तरह। यह विधिआपको एट्रेसिया की ऊंचाई मापने की अनुमति देता है;
• सिटकोवस्की विधि के अनुसार सुई की सुई का पंचर। उस स्थान पर जहां गुदा स्थित होना चाहिए, एक छोटी सुई डाली जाती है और सवार को तब तक खींचा जाता है जब तक कि मेकोनियम की बूंदें सिरिंज में प्रवेश न कर लें;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी। यह बाहरी दबानेवाला यंत्र के स्थान की पहचान करना संभव बनाता है।

यदि गुदा को विकसित किया जाना चाहिए, तो मलाशय की जांच मैनुअल पैल्पेशन का उपयोग करके की जाती है। फिस्टुलस की उपस्थिति में, यूरेथ्रोसिस्टोग्राफी और फिस्टुलोग्राफी की जाती है।

अतिरिक्त निदान विधियों के रूप में चुंबकीय टोमोग्राफी, गुर्दे, हृदय और अन्नप्रणाली की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग किया जाता है।

अक्सर, गुदा का गतिभंग अन्य अंगों में दोषों के साथ विकसित होता है।

चिकित्सीय उपाय

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि बच्चे में किस तरह का एनस एट्रेसिया देखा गया है। किसी भी मामले में, जीवन के पहले दिनों में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

एकमात्र अपवाद वे स्थितियां हैं जब रोग विस्तृत नालव्रण के गठन के साथ होता है। यह प्रक्रिया आंतों की नहर को सामान्य रूप से खाली करने की अनुमति देती है। लेकिन ऑपरेशन जीवन के एक वर्ष तक पहुंचने से पहले किया जाना चाहिए।

हृदय की मांसपेशियों और गुर्दे के सहवर्ती दोषों की उपस्थिति के बिना कम गति के साथ, प्रोक्टोप्लास्टी नामक एक चरण का ऑपरेशन किया जाता है।

गंभीर प्रकार की बीमारियों का इलाज किया जाता है शल्य प्रक्रिया, जो दो चरणों में होता है। पहले चरण में सिग्मोस्टोमा लगाने से पाचन नलिका की रुकावट दूर हो जाती है। यह आपको मलाशय के अंत को सामने की दीवार पर लाने की अनुमति देता है पेट की गुहा.

दूसरा चरण सिग्मास्टोमा को कवर करने पर आधारित है। यह शिशु की स्थिति का आकलन करने के छह से बारह महीने बाद किया जाता है।

पश्चात के चरण को गुदा के संकुचन की रोकथाम की विशेषता है। इसके लिए एक उपकरण का उपयोग किया जाता है कृत्रिम तरीकागुदा और मलाशय के अंत का विस्तार करता है।

उसके बाद, डॉक्टर जिमनास्टिक लिखते हैं। यह तीन से चार महीने के भीतर किया जाना चाहिए। चिकित्सा चिकित्साएंटीबायोटिक्स लेना शामिल है।

यदि फिस्टुलस के साथ गतिभंग है, तो चिकित्सीय जोड़तोड़ पूरी तरह से अलग निर्धारित हैं। यदि यह मूत्राशय या योनि में स्थित है, तो दो वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए ऑपरेशनल जोड़तोड़ निषिद्ध है।

उसके बाद, बच्चों को लेने के लिए एक सख्त आहार निर्धारित किया जाता है एक बड़ी संख्या मेंतरल पदार्थ, एनीमा की निरंतर सेटिंग।

निवारक कार्रवाई

इस बीमारी के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

लेकिन, चूंकि पैथोलॉजी गर्भावस्था के दौरान ठीक विकसित होती है और वंशानुगत चरित्र नहीं लेती है, डॉक्टर कुछ निवारक सिफारिशों का पालन करने की सलाह देते हैं:

1. ठुकराना बुरी आदतेंरूप और पीने में।
2. दिन में कम से कम आठ से नौ घंटे आराम करें।
3. डॉक्टर की सलाह के बिना दवा न लें।
4. सर्दी और अन्य से बचें संक्रामक रोगगर्भावस्था के पहले हफ्तों में।
5. का ख्याल रखना उचित पोषण. ठुकराना जंक फूड, संरक्षक और फास्ट फूड।
6. नियमित सैर करें।
7. समय पर सभी परीक्षण और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स से गुजरना।
8. बचना तनावपूर्ण स्थितियां, तंत्रिका अनुभव।
9. जितनी जल्दी हो सके गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करें।

अगर किसी महिला को पुरानी बीमारियां हैं, तो डॉक्टर को इस बारे में चेतावनी देना जरूरी है। गर्भावस्था की सबसे अच्छी योजना पहले से बनाई जाती है। गर्भाधान से पहले, अव्यक्त संक्रमणों की उपस्थिति और हार्मोन की मात्रा के लिए सभी परीक्षणों को पास करना आवश्यक है।

गुदा और मलाशय का गतिभंग है दुर्लभ बीमारी. लेकिन जब किसी बीमारी का पता चलता है, तो डॉक्टर द्वारा तत्काल जांच की आवश्यकता होती है और शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

जन्मजात विसंगतियाँ फिस्टुला के साथ पूर्ण गतिभंग या गतिभंग के रूप में होती हैं।

आवंटित करें:

गुदा गतिभंग(इसके स्थान पर पतली त्वचा होती है जिसे आसानी से उंगली से अंदर दबाया जा सकता है);

रेक्टल एट्रेसिया(संयोजी ऊतक अपनी जगह पर स्थित है, गुदा अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन यह हो सकता है (1-3 सेमी गहरी एक अंधे जेब की ओर जाता है), कभी-कभी आंतों को श्रोणि अंगों में से एक के साथ जोड़ने वाले फिस्टुला के साथ जोड़ा जाता है: रेक्टोवागिनल एट्रेसिया, रेक्टल सिस्टिक एट्रेसिया, रेक्टौरेथ्रल एट्रेसिया);

गुदा और मलाशय का गतिभंग,

मलाशय और गुदा की जन्मजात संकीर्णता,

अस्थानिक गुदा,

जन्मजात नालव्रण।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान। बच्चे के जन्म के बाद पहले दिनों से आंतों में रुकावट के लक्षणों से गुदा या मलाशय का पूर्ण गतिरोध प्रकट होता है: सूजन, गैसों और मल को पारित करने में विफलता, हिचकी, डकार, उल्टी। पेरिनेम का निरीक्षण आपको सही निदान करने की अनुमति देता है।

फिस्टुलस के साथ गतिभंग के साथ, एक असामान्य जगह (योनि, मूत्रमार्ग के माध्यम से) में फेकल डिस्चार्ज होता है। रेक्टोवेसिकल एट्रेसिया के साथ, मूत्र बादल छा जाता है, मल के साथ मिश्रित होता है। एक्टोपिक गुदा को पेरिनेम में या योनि की पूर्व संध्या (वेस्टिबुलर रूप) में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

इलाज। गुदा या मलाशय का पूर्ण गतिभंग तत्काल सर्जरी के लिए एक संकेत है। गुदा के एट्रेसिया के मामले में, आंत से बाहर निकलने वाली त्वचा को विच्छेदित किया जाता है, मलाशय की श्लेष्मा झिल्ली को नीचे किया जाता है और इसे त्वचा पर लगाया जाता है। मलाशय के अन्य प्रकार के पूर्ण गतिरोध के लिए जटिल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। फिस्टुला के साथ एट्रेसिया के साथ, ऑपरेशन एक नियोजित तरीके से किया जाता है, इसका उद्देश्य एट्रेसिया और फिस्टुला को खत्म करना है।

गुदा के एक्टोपिया के वेस्टिबुलर रूप के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: एक सामान्य रूप से गठित गुदासामान्य स्थान पर (स्टोन का ऑपरेशन)। प्रारंभिक अवस्था में पहचाने जाने वाले संकुचनों का उपचार बुजिनेज से किया जाता है। वयस्कता में प्रभाव की अनुपस्थिति या स्टेनोसिस का पता लगाने में, वे सर्जिकल उपचार का सहारा लेते हैं - स्टेनोज़िंग रिंग का विच्छेदन, इसके बाद आंत की प्लास्टिक सर्जरी या आंत की लकीर।

2. तीव्र अग्नाशयशोथ का निदान, रूढ़िवादी चिकित्सा।

वर्गीकरण

1. रक्तस्रावी

   फोकल अग्नाशय परिगलन

   अग्न्याशय का फोड़ा

   कुल अग्नाशय परिगलन

नैदानिक ​​तस्वीर

प्रकृति के आसपास लगातार तीव्र दर्द (चूंकि वे रेट्रोपरिटोनियल एडिमा के कारण XI-XII इंटरकोस्टल नसों की प्रक्रिया में शामिल हैं, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में एंजाइमों के प्रवेश के कारण) बाएं कॉस्टओवरटेब्रल कोण (मेयो-रॉबसन लक्षण) के विकिरण के साथ। शराब, वसायुक्त भोजन के बाद होता है।

अधिजठर में सूजन, इस तथ्य के कारण कि अग्न्याशय अनुप्रस्थ के पास स्थित है पेट(अग्न्याशय की सूजन बृहदान्त्र के पैरेसिस की ओर ले जाती है)। अधिजठर में मांसपेशियों में तनाव का पैल्पेशन।

राहत के बिना उल्टीअधिजठर में दर्द के साथ (चूंकि यह पलटा है - तारकीय नोड की सूजन। अपाच्य मल - "प्लास्टिसिन" मल।

रोग की शुरुआत से प्रारंभिक अवस्था में, वस्तुनिष्ठ डेटा बहुत दुर्लभ होते हैं, विशेष रूप से सूजन के रूप में: त्वचा का पीलापन, श्वेतपटल का हल्का पीलापन(पित्त अग्नाशयशोथ के साथ), हल्का सायनोसिस. नाड़ी सामान्य या तेज हो सकती है, शरीर का तापमान सामान्य है। परिगलन के foci के संक्रमण के बाद, यह किसी भी शुद्ध प्रक्रिया की तरह बढ़ जाता है।

पेट आमतौर पर नरम होता है, सभी विभाग सांस लेने की क्रिया में शामिल होते हैं, कभी-कभी कुछ सूजन का उल्लेख किया जाता है। शेटकिन-ब्लमबर्ग का लक्षण नकारात्मक है। गंभीर रूप से बीमार रोगियों में से लगभग 1-2% में सियानोटिक होता है, कभी-कभी पीले रंग के टिंट स्पॉट (ग्रे टर्नर के लक्षण) के साथ और पेट की बाईं ओर की दीवार पर अग्न्याशय और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में रक्तस्राव के पुनर्जीवन के निशान, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ का संकेत देते हैं। यह वही स्पॉटदेखा जा सकता है नाभि में(कुलीन लक्षण)। टक्करपेट की पूरी सतह पर एक उच्च टायम्पेनाइटिस निर्धारित किया जाता है - आंतों की पैरेसिस रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक या सहवर्ती पेरिटोनिटिस की जलन या कफ के कारण होती है। उदर गुहा में एक महत्वपूर्ण मात्रा में एक्सयूडेट के संचय के साथ, पेट के ढलान वाले हिस्सों में टक्कर ध्वनि की एक नीरसता होती है, जिसका पता लगाना आसान होता है जब रोगी अपनी तरफ होता है।

पैल्पेशन परअधिजठर क्षेत्र में पेट में दर्द पर ध्यान दें। पेट की मांसपेशियों में तनाव प्रारम्भिक कालअग्नाशयशोथ का कोई विकास नहीं। केवल कभी-कभी अग्न्याशय (केर्टे के लक्षण) के क्षेत्र में अधिजठर में प्रतिरोध और दर्द का उल्लेख किया जाता है। बाएं कॉस्टओवरटेब्रल कोण (अग्न्याशय की पूंछ का प्रक्षेपण) में पैल्पेशन अक्सर दर्दनाक होता है (मेयो-रॉब्सन लक्षण)। अग्न्याशय के वसायुक्त परिगलन के साथ, एक भड़काऊ घुसपैठ जल्दी बनती है। यह अधिजठर क्षेत्र के तालमेल द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। अनुप्रस्थ बृहदान्त्र के पैरेसिस और सूजन या घुसपैठ की उपस्थिति के कारण, स्पंदन को स्पष्ट रूप से निर्धारित करना संभव नहीं है उदर महाधमनी(पुनरुत्थान का लक्षण)। अग्नाशयशोथ के विकास की शुरुआत में पेरिस्टाल्टिक शोर पहले से ही कमजोर हो जाते हैं, जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है और पेरिटोनिटिस प्रकट होता है, गायब हो जाता है। छाती के पर्क्यूशन और गुदाभ्रंश ने कई रोगियों में बाएं फुफ्फुस गुहा में सहानुभूतिपूर्ण प्रवाह का खुलासा किया।

बहुत गंभीर अग्नाशयशोथ के साथ, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया का एक सिंड्रोम विकसित होता है, महत्वपूर्ण अंगों के कार्य परेशान होते हैं, श्वसन विफलता होती है, श्वसन दर में वृद्धि से प्रकट होती है, वयस्क श्वसन संकट सिंड्रोम (इंटरस्टिशियल पल्मोनरी एडिमा, फुफ्फुस में ट्रांसयूडेट का संचय) कैविटी), कार्डियोवस्कुलर अपर्याप्तता (हाइपोटेंशन, बार-बार थ्रेडेड पल्स, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सियानोसिस, बीसीसी, सीवीपी में कमी, दिल की मिनट और स्ट्रोक वॉल्यूम, ईसीजी पर मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षण), यकृत, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी अपर्याप्तता (गतिशील आंत्र रुकावट, रक्तस्रावी जठरशोथ)। अधिकांश रोगियों में एक मानसिक विकार होता है: आंदोलन, भ्रम, जिसके उल्लंघन की डिग्री ग्लासगो पैमाने के बिंदुओं को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

जिगर के कार्यात्मक विकार आमतौर पर त्वचा के प्रतिष्ठित रंग से प्रकट होते हैं। सामान्य पित्त नली में लगातार रुकावट के साथ, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि और यकृत में वृद्धि के साथ प्रतिरोधी पीलिया होता है। के लिये एक्यूट पैंक्रियाटिटीजविशेषता से पदोन्नति सीरम में एमाइलेज और लाइपेज. पेट और फुफ्फुस गुहाओं के एक्सयूडेट में, मूत्र में एमाइलेज (डायस्टेस) की एकाग्रता में काफी वृद्धि होती है। कुल अग्नाशयी परिगलन के साथ, एमाइलेज का स्तर कम हो जाता है। अग्नाशयशोथ के शुरुआती निदान के लिए एक अधिक विशिष्ट अध्ययन सीरम ट्रिप्सिन, ए-काइमोट्रिप्सिन, इलास्टेज, कार्बोक्सीपेप्टिडेज़ और विशेष रूप से फॉस्फोलिपेज़ ए का निर्धारण है, जो अग्नाशयी परिगलन के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हालांकि, उनके निर्धारण की जटिलता इन विधियों के व्यापक उपयोग में बाधा डालती है।

एसिड-बेस अवस्था एसिडोसिस में एक बदलाव से गुजरती है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त में इंट्रासेल्युलर पोटेशियम का सेवन बढ़ जाता है जबकि गुर्दे द्वारा इसका उत्सर्जन कम हो जाता है। शरीर के लिए खतरनाक हाइपरकेलेमिया विकसित होता है। रक्त में कैल्शियम की मात्रा में कमी फैटी नेक्रोसिस की प्रगति को इंगित करती है, नेक्रोसिस के फॉसी में फैटी टिशू पर लाइपेज की कार्रवाई के परिणामस्वरूप जारी फैटी एसिड द्वारा कैल्शियम का बंधन। स्टीटोनक्रोसिस के छोटे फॉसी ओमेंटम, पार्श्विका और आंत के पेरिटोनियम ("स्टीयरिन स्पॉट") पर होते हैं। 2 mmol/l (मानक 2.10-2.65 mmol/l, या 8.4-10.6 mg/dl) से नीचे कैल्शियम की मात्रा एक प्रतिकूल संकेतक है।

निदान तीव्र अग्नाशयशोथ इतिहास के डेटा (की उपस्थिति .) पर आधारित है तेज दर्दभारी भोजन के बाद पेट में, शराब का सेवन या क्रोनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस का तेज होना), शारीरिक, वाद्य और प्रयोगशाला अध्ययनों से डेटा।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया . निदान में महत्वपूर्ण सहायता अल्ट्रासाउंड द्वारा प्रदान की जाती है, जो एटिऑलॉजिकल कारकों (कोलेसिस्टो- और कोलेडोकोलिथियासिस) को स्थापित करना संभव बनाता है, एडिमा और अग्न्याशय में वृद्धि की पहचान करता है। सीटी स्कैन हैअल्ट्रासाउंड की तुलना में तीव्र अग्नाशयशोथ के निदान के लिए अधिक सटीक विधि। इसे पूरा करने में कोई बाधा नहीं है। एक विपरीत सामग्री के साथ अंतःशिरा या मौखिक वृद्धि के साथ निदान की विश्वसनीयता बढ़ जाती है। बढ़ी हुई कंप्यूटेड टोमोग्राफी अधिक स्पष्ट रूप से ग्रंथि के फैलाव या स्थानीय इज़ाफ़ा, एडिमा, नेक्रोसिस के फॉसी, द्रव संचय, पैरापेंक्रिएटिक ऊतक में परिवर्तन, अग्न्याशय के बाहर "नेक्रोसिस ट्रैक्स", साथ ही साथ फोड़े और अल्सर के रूप में जटिलताओं की पहचान कर सकती है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग एक अधिक उन्नत निदान पद्धति है। यह कंप्यूटेड टोमोग्राफी से प्राप्त जानकारी के समान प्रदान करता है। लेप्रोस्कोपी पर दिखाया गया है अस्पष्ट निदान, यदि आवश्यक हो, तीव्र अग्नाशयशोथ के उपचार के लिए नालियों की लैप्रोस्कोपिक स्थापना। लैप्रोस्कोपी आपको स्टीटोनक्रोसिस (स्टीयरिन स्पॉट) के फॉसी को देखने की अनुमति देता है, पेरिटोनियम, पित्ताशय की थैली में भड़काऊ परिवर्तन, कम ओमेंटम की गुहा में प्रवेश करता है और अग्न्याशय की जांच करता है, एक्सयूडेट के बहिर्वाह के लिए नालियों को स्थापित करता है और कम ओमेंटम की गुहा को धोता है। . यदि पेरिटोनियल एक्सयूडेट लेने और डायग्नोस्टिक लैवेज का संचालन करने के लिए लैप्रोस्कोपी का उपयोग करना असंभव है, तो एक तथाकथित "ग्रोपिंग" कैथेटर को पेट की दीवार में एक पंचर के माध्यम से उदर गुहा में डाला जा सकता है। (लैपरोसेंटेसिस)। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी सभी मामलों में आवश्यक है, दोनों के साथ विभेदक निदान के लिए तीव्र रोधगलनमायोकार्डियम, और रोग के विकास की प्रक्रिया में हृदय गतिविधि की स्थिति का आकलन करने के लिए।

रूढ़िवादी उपचार:

पर्याप्त जलसेक चिकित्सा अग्नाशयी परिगलन के उपचार का आधार है। हाइपोकैलिमिया के लिए आइसोटोनिक समाधान और पोटेशियम क्लोराइड के आधान के साथ उपचार शुरू होता है। चूंकि रक्त के प्लाज्मा भाग के नुकसान के कारण तीव्र अग्नाशयशोथ में हाइपोवोल्मिया होता है, कोलाइडल समाधान (स्टार्च, प्रोटीन) का उपयोग किया जाता है। सुधार द्रव्य प्रवाह संबंधी गुणपेंटोक्सिफायलाइन के साथ कम आणविक भार डेक्सट्रांस की नियुक्ति के द्वारा रक्त प्राप्त किया जाता है।

समानांतर में, वे अग्न्याशय की कार्यात्मक गतिविधि को दबाने, "शारीरिक आराम" बनाने के उद्देश्य से गतिविधियों को अंजाम देते हैं, 5-7 दिनों के लिए भोजन का सेवन सीमित करते हैं। अग्नाशय के स्राव में एक प्रभावी कमी नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा, ठंडे पानी से गैस्ट्रिक लैवेज द्वारा प्राप्त की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव की अम्लता को कम करने के लिए, एक क्षारीय पेय, ओमेप्राज़ोल निर्धारित किया जाता है।

सक्रिय हाइपरएंजाइमिया के पहले 3-5 दिनों में गैस्ट्रोपैन्क्रिएटोडोडोडेनल ज़ोन की स्रावी गतिविधि को दबाने के लिए, सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स (ओक्रोटाइड एसीटेट, स्टिलामाइन) का उपयोग किया जाता है, और एंजाइम टॉक्सिनेमिया को खत्म करने के लिए, प्रोटीज इनहिबिटर का उपयोग किया जाता है: ड्रिप द्वारा कॉन्ट्रिकल या गॉर्डॉक्स अंतःशिरा। प्रणालीगत विषहरण के उद्देश्य के लिए, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग किया जाता है: प्लास्मफोरेसिस, रक्त अल्ट्राफिल्ट्रेशन।

एंटीबायोटिक चिकित्सा: कार्बापेनम + III पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन + मेट्रोनिडाजोल + फ्लोरोक्विनोलोन। edematous रूप में एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है।

पैरेंट्रल न्यूट्रिशन की जरूरत होती है।

गुदा और मलाशय की गति शहद।
गुदा और मलाशय की गति - मलाशय और / या गुदा की प्राकृतिक नहर की अनुपस्थिति; विकासात्मक विसंगति।

आवृत्ति

1:500-1:5000 जीवित जन्म। प्रमुख लिंग पुरुष (2:1) है।
आनुवंशिक पहलू। अस्तित्व वंशानुगत रूपअविवरता
सिंड्रोम VATER और VACTERL। (192350)। नैदानिक ​​तस्वीर: गुदा, अन्नप्रणाली, ग्रहणी और मलाशय का गतिभंग, ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, डिसप्लेसिया RADIUS, छह-उँगलियों, हाइपोप्लासिया जांध की हड्डी, विषम स्थान अँगूठाहाथ, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, गुर्दे की पीड़ा, मूत्रमार्ग गतिभंग और कशेरुक दोष (हेमिवरटेब्रे)
VACTERL सिंड्रोम और जलशीर्ष (314390, 8 या पी)। नैदानिक ​​​​तस्वीर: VACTERL सिंड्रोम और हाइड्रोसिफ़लस का संयोजन
गुदा और मूत्रजननांगी विसंगतियों (271520, पी) के गतिभंग के साथ वर्टेब्रल-कोस्टल डिस्टोस्टोसिस: गुदा का गतिभंग, जननांग संबंधी विसंगतियाँ, एकमात्र गर्भनाल धमनी, पसलियों और कशेरुकाओं का गंभीर डिसप्लेसिया, असामान्य आकारछाती।

वर्गीकरण

अविवरता
क्लोकल रूप*
सिस्टिक
योनि
नालव्रण के साथ
लड़कों में मूत्र प्रणाली में (मूत्राशय में और मूत्रमार्ग)*
लड़कियों में प्रजनन प्रणाली में (गर्भाशय*, योनि*, योनि वेस्टिबुल)
लड़कों और लड़कियों में पेरिनेम पर (लड़कों में भी अंडकोश और लिंग पर)
कोई फिस्टुला नहीं
गुदा और मलाशय का गतिभंग*
गुदा गतिभंग
ढका हुआ गुदा खोलना
सामान्य रूप से विकसित गुदा के साथ रेक्टल एट्रेसिया
टिप्पणी। एक तारक (*) एट्रेसिया के उच्च रूपों को चिह्नित करता है (सुप्रा-लेवेटर, मलाशय की अंधा थैली त्वचा से 2 - "-2.5 सेमी ऊपर स्थित होती है)। बाकी सभी को निम्न (उप-लेवेटर) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

आमतौर पर पाया जाता है प्रारंभिक परीक्षाप्रसूति अस्पताल में नवजात।
यदि किसी कारण से जन्म के बाद बच्चे की जांच नहीं की जाती है, तो दिन के अंत तक नवजात को चिंता होने लगती है, विपुल उल्टी दिखाई देती है, पेट की सामग्री की उल्टी होती है, फिर पित्त, और में लेट डेट्स- मेकोन्योम। पेट धीरे-धीरे सूज जाता है। मेकोनियम और गैसें नहीं निकलती हैं। कम आंत्र रुकावट की एक तस्वीर विकसित होती है।
जन्म के बाद पहले घंटों में शारीरिक परीक्षण: गतिभंग के प्रकार और उसकी ऊंचाई को स्थापित करें।
ढका हुआ गुदा - सबसे अधिक सौम्य रूपकम गतिभंग। गुदा के स्थान पर, एक पारभासी झिल्ली प्रकट होती है।
गुदा गतिभंग: निम्न के रूप में भी वर्गीकृत। गुदा स्थल पर त्वचा के रंजित क्षेत्र का हल्का सा अवसाद पाया जाता है। जब दबाया जाता है, तो वे किसके कारण मतदान महसूस करते हैं नीचा स्थानमलाशय
गुदा नहर और मलाशय का एट्रेसिया: एट्रेसिया के उच्च रूपों के रूप में जाना जाता है। पेरिनेम आमतौर पर आकार में कम हो जाता है, अविकसित। अक्सर कोक्सीक्स अविकसित या अनुपस्थित होता है, कभी-कभी त्रिकास्थि। गुदा स्थल पर, त्वचा सबसे अधिक बार चिकनी होती है।
रेक्टल एट्रेसिया (पृथक) उच्च या निम्न हो सकता है। एक अच्छी तरह से गठित बाहरी दबानेवाला यंत्र के साथ गुदा उद्घाटन स्थित है उपयोगी स्थान. निदान स्थापित करने के लिए, गुदा के माध्यम से कैथेटर डालने या डिजिटल परीक्षा आयोजित करने के लिए पर्याप्त है।
प्रजनन प्रणाली में एक फिस्टुला विशेष रूप से लड़कियों में होता है। मुख्य लक्षण मेकोनियम, और फिर जननांग भट्ठा के माध्यम से मल और गैसों की रिहाई है।
मूत्र प्रणाली (मूत्राशय, मूत्रमार्ग) में एक फिस्टुला लगभग विशेष रूप से लड़कों में होता है। मुख्य लक्षण मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के माध्यम से मेकोनियम और गैसों का मार्ग है।
एट्रेसिया का क्लोएकल रूप सभी एनोरेक्टल विकृतियों में सबसे जटिल है। जांच के दौरान गुदा की अनुपस्थिति पाई जाती है। जिस स्थान पर मूत्रमार्ग या योनि का बाहरी उद्घाटन होना चाहिए, वहाँ एक है - क्लोअका का निकास, जिसमें मूत्रमार्ग, योनि और मलाशय खुलते हैं। शारीरिक रूप cloacae विविध हैं, इसलिए एक विस्तृत परीक्षा आवश्यक है।
पेरिनेम पर फिस्टुला लड़कों और लड़कियों में होता है। निदान बाहरी परीक्षा पर आधारित है।
विभिन्न संयोजनों में संयुक्त विकृतियां अक्सर गुदा और मलाशय (गुर्दे की अप्लासिया, हाइपोस्पेडिया, मेगायूरेटर, हाइपोस्पेडिया, गुर्दे और मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण, आदि) के गतिभंग के साथ होती हैं।

अनुसंधान की विधियां

वांगेस्टिन के अनुसार एक्स-रे। गुदा के प्राकृतिक स्थान को एक रेडियोपैक वस्तु (सिक्का, गोली, आदि) से चिह्नित किया जाता है। बच्चे को डायपर में लपेटा जाता है, पैरों को खुला छोड़ दिया जाता है, एक्स-रे स्क्रीन के नीचे रखा जाता है और उल्टा नीचे किया जाता है। एट्रेसिया की ऊंचाई को आंत के अंधे सिरे (गैस के बुलबुले) और लेबल . के बीच की दूरी से आंका जाता है
सिटकोस्की के अनुसार भोजन की विधि। एक सिरिंज के साथ एक पतली सुई का उपयोग गुदा के प्राकृतिक स्थान पर पेरिनेम की त्वचा को छेदने के लिए किया जाता है और, पिस्टन को खींचकर, सुई को आंत की ओर तब तक डालें जब तक कि सिरिंज में मेकोनियम की एक बूंद दिखाई न दे। एट्रेसिया की ऊंचाई दूरी से आंकी जाती है
अल्ट्रासाउंड
मूत्रमार्ग का कैथीटेराइजेशन - इसके झिल्लीदार भाग में फिस्टुला का निदान
यूरेथ्रोसिस्टोग्राफी मूत्र प्रणाली में फिस्टुला के निदान की सुविधा प्रदान करती है
लैप्रोस्कोपी आंतरिक जननांग अंगों की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए संकेत दिया गया है।

इलाज:

तरीकों

सर्जिकल हस्तक्षेप
वन-स्टेज रेडिकल ऑपरेशन - पेरिनियल और एब्डोमिनोपेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी
एक अप्राकृतिक गुदा केवल एक चरण के कट्टरपंथी ऑपरेशन के लिए मतभेद के साथ लगाया जाता है।
तत्काल कट्टरपंथी सर्जरी के लिए मतभेद
गंभीर संयुक्त विकृतियां
साथ देने वाली बीमारियाँ
प्रीमैच्योरिटी वाले बच्चे में हाई रेक्टल एट्रेसिया द्वितीय-चतुर्थ डिग्री
मूत्र प्रणाली में नालव्रण की उपस्थिति
नवजात शिशु में एब्डोमिनोपेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी में सर्जन के अनुभव की कमी। पश्चात प्रबंधन
बच्चे को एक गर्म इनक्यूबेटर में लापरवाह स्थिति में रखा जाता है। पैर फैले हुए हैं, झुके हुए हैं घुटने के जोड़और कमजोर पड़ने की स्थिति में एक पट्टी के साथ फिक्सिंग, पेट में खींच लिया। यह स्थिति 5-10 दिनों तक बनी रहती है।
प्रत्येक शारीरिक प्रस्थान के बाद, पेरिनेम का शौचालय दिन में कई बार किया जाता है
से कैथेटर मूत्राशय 2 दिन को हटा दिया जाता है, और यदि बच्चे को यूरेथ्रल फिस्टुला है, तो कैथेटर को 3-5 दिनों के लिए छोड़ दिया जाता है
निर्मित गुदा के क्षेत्र में टांके 10-12 दिनों के लिए हटा दिए जाते हैं
पेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी के ऑपरेशन के बाद बच्चे को दूध पिलाना पहले दिन से सामान्य आयु योजना के अनुसार निर्धारित किया जाता है, एब्डोमिनोपेरिनियल प्रोक्टोप्लास्टी के बाद, यह पहले निर्धारित किया जाता है मां बाप संबंधी पोषण, और 8वें दिन तक रोगी को अपनी उम्र के अनुसार सामान्य पोषण मिलना शुरू हो जाता है
एंटीबायोटिक्स, फिजियोथेरेपी निर्धारित करना
गुदा को संकरा होने से बचाने के लिए या इसे खत्म करने के लिए बुग्याली क्रिया की जाती है (शुरुआत 15-20 दिनों से, लगातार जारी रखें)
3-4 महीने, और यदि आवश्यक हो, तो अधिक)।

भविष्यवाणी

बिना ऑपरेशन के मरीज की बाद में मौत हो जाती है।
जन्म के 4-6 दिन बाद। शल्य चिकित्सा उपचार में मृत्यु
- 11-60%. अच्छा परिणाम 30-40% से अधिक रोगियों में उपचार प्राप्त नहीं किया जाता है।
यह सभी देखें

आईसीडी

Q42 बड़ी आंत की जन्मजात अनुपस्थिति, गतिभंग और स्टेनोसिस

एमएसएच

192350 VATER और VACTERL सिंड्रोम
271520 गुदा गतिभंग और मूत्रजननांगी विसंगतियों के साथ वर्टेब्रल कॉस्टल डायस्टोस्टोसिस
314390 VACTERL सिंड्रोम और हाइड्रोसिफ़लस नोट्स: VATER - वर्टेब्रल दोष, गुदा गतिभंग, इराचेओओसोफेगल फिस्टुला, सोफेजियल एट्रेसिया, रेडियल डिस्प्लासी; VACTERL
- Y_ertebral विसंगतियाँ, Dpal गतिभंग, हृदय संबंधी विकृतियाँ,
इराचेओओसोफेगल फिस्टुला, एसोफैगल एट्रेसिया, गुर्दे की विसंगतियाँ, अंग
विसंगतियों

साहित्य

जार्चो एस, लेविन पीएम: वंशानुगत विकृति
कशेरुक निकायों। सांड। जॉन्स हॉपकिन्स हस्प। 62:216-226, 1938

रोग पुस्तिका. 2012 .

देखें कि "एट्रेसिया ऑफ द एनस एंड रेक्टल" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

अविवरता- एट्रेसिया जन्मजात अनुपस्थितिया शरीर में प्राकृतिक छिद्रों और चैनलों की रुकावट का अधिग्रहण किया। ज्यादातर मामलों में, एट्रेसिया में जन्मजात विसंगति का चरित्र होता है, कम अक्सर यह अन्य का परिणाम होता है रोग प्रक्रिया. भेद करें ... ... विकिपीडिया

शहद। हिर्शस्प्रुंग की बीमारी (142623, आर और पी) बड़ी आंत की जन्मजात एंग्लियोनोसिस (मांसपेशियों में उचित नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की अनुपस्थिति [एउरबैक] और सबम्यूकोसल [मीस्नर] प्लेक्सस) एंग्लिओनिक क्षेत्र में क्रमाकुंचन की अनुपस्थिति के साथ, फेकल का ठहराव ... ... रोग पुस्तिका

मलाशय- (मलाशय) में स्थित बड़ी आंत का बाहर का हिस्सा पिछला भागछोटी श्रोणि और पेरिनेम में समाप्त। पुरुषों में, P. to के सामने. पौरुष ग्रंथि, मूत्राशय की पिछली सतह, वीर्य पुटिका और ampoules ... ... चिकित्सा विश्वकोश

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कुरूपता- विकासात्मक विसंगतियों की विकृति, शरीर की सामान्य संरचना से विचलन का एक सेट जो अंतर्गर्भाशयी प्रक्रिया में होता है या, कम बार, प्रसवोत्तर विकास. उन्हें से अलग किया जाना चाहिए चरम विकल्पमानदंड। विकृतियों के अंतर्गत होते हैं ... ... विकिपीडिया

महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ- योनि का अप्लासिया। रोकिटांस्की मेयर कॉस्टनर सिंड्रोम महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं जन्मजात विकार शारीरिक संरचनाअपूर्ण अंगजनन के रूप में जननांग, आकार, आकार, अनुपात से विचलन, ... ... विकिपीडिया

आंत- आंतों। तुलनात्मक शारीरिक डेटा। आंत (एंटरॉन) है b. या मी. शरीर के अग्र सिरे पर मुंह खोलने से शुरू होने वाली एक लंबी ट्यूब (आमतौर पर के साथ) पेट की तरफ) और अधिकांश जानवरों में एक विशेष, गुदा के साथ समाप्त ... ... बिग मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया

मानव गुदा- इस शब्द के अन्य अर्थ हैं, गुदा (अर्थ) देखें। जठरांत्र संबंधी मार्ग का योजनाबद्ध आरेख आंत्र पथमानव: 1 एसोफैगस, 2 पेट, 3 ग्रहणी, 4 छोटी आंत... विकिपीडिया

गुदा

गुदा- मानव जठरांत्र संबंधी मार्ग की संरचना की योजना: 1 अन्नप्रणाली, 2 पेट, 3 ग्रहणी, 4 छोटी आंत, 5 सीकुम, 6 परिशिष्ट, 7 बड़ी आंत, 8 मलाशय, 9 गुदा दिखावटमहिला गुदा ... विकिपीडिया

सामान्य के दौरान भ्रूण विकासमलाशय एक फ़नल के आकार के पेशीय परिसर के भीतर पेरिनेम में उतरता है। सबसे ऊपर का हिस्साकॉम्प्लेक्स एक संरचना द्वारा बनता है जिसे लेवेटर पेशी के रूप में जाना जाता है, नीचे के भाग — बाहरी दबानेवाला यंत्र. इन धारीदार मांसपेशियों को स्वेच्छा से नियंत्रित किया जाता है। जब मांसपेशियां सिकुड़ती हैं, तो मलाशय ऊपर उठता है और मल को पकड़कर आगे की ओर खींचता है, निचोड़ता और बंद करता है। में आंतरिक दबानेवाला यंत्र निचला खंडमलाशय में गोलाकार अनैच्छिक चिकनी मांसपेशियां होती हैं; आंतरिक दबानेवाला यंत्र एक बंद अवस्था में है, शौच के कार्य के अपवाद के साथ, गुदा नहर को बंद करता है।

गुदा गतिभंग एक सामान्य, खुले गुदा का अभाव है। गुदा गतिभंग मलाशय के अधूरे वंश के साथ जुड़ा हुआ है, आंतरिक गुदा दबानेवाला यंत्र के ऊपर वर्णित फ़नल के आकार के मांसपेशी परिसर के हाइपोप्लासिया। बच्चों में एनस एट्रेसिया एनोरेक्टल क्षेत्र की विकृतियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ होता है, जिसे लिंग के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है और एक कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है, जिसे दिखाया गया है शुरुआती समयइलाज। लड़कों में लगभग 10% दोष लेवेटर एनी मसल के ऊपर के दोष होते हैं। ऐसे उच्च दोषों के साथ, वहाँ है गंभीर उल्लंघनमांसपेशियों का विकास, त्रिकास्थि के विकास में विसंगतियाँ, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और न्यूरोमस्कुलर इंफ़ेक्शन, साथ ही शौच के बाद खराब नियंत्रण शल्य सुधार. लड़कों में शेष 90% मामलों में, घाव लेवेटर एनी मांसपेशी और पेरिनेम के बीच के क्षेत्र तक सीमित होता है, अक्सर एक रेक्टौरेथ्रल फिस्टुला होता है। लड़कियों में मलाशय और जननांग पथ के बीच फिस्टुलस संचार भी देखा जाता है। एनस एट्रेसिया वाली लगभग एक तिहाई लड़कियों में मलाशय और योनि वेस्टिबुल के बीच एक फिस्टुला होता है। 40% लड़कियों में क्लोअका के रूप में विकृति का निदान किया जाता है। क्लोका - एनोरेक्टल क्षेत्र की एक विकृति, जिसमें मलाशय योनि और मूत्रवाहिनी से एक सामान्य नहर बनाने के लिए जुड़ा होता है, जो छोटा (3 सेमी) हो सकता है। लड़कों और लड़कियों में फिस्टुलस के बिना गुदा गतिभंग हो सकता है।

साहित्य के अनुसार, एनोरेक्टल ज़ोन की विकृतियों की व्यापकता प्रति 5000 जीवित नवजात शिशुओं में 1 है, सामान्य तौर पर, लड़के अधिक बार बीमार होते हैं और उनमें उच्च दोष की प्रवृत्ति होती है। नवजात शिशुओं में एनस एट्रेसिया विभिन्न से जुड़ा हुआ है जन्म दोषविकास और कुछ सिंड्रोम जैसे डाउन सिंड्रोम और VACTERL के साथ जुड़ाव। विसंगतियों मूत्र तंत्रलगभग 50% रोगियों में मनाया गया; दोष जितना अधिक होता है, उतनी ही बार इसे गंभीर मूत्र संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जाता है। क्लोअका, 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 की व्यापकता के साथ, उच्च एनोरेक्टल विकृति और गंभीर जननांग विकृति का एक उदाहरण है। क्लोकल एक्स्ट्रोफी गुदा गतिभंग से जुड़ी एक जटिल विकृति है; ऐसे बच्चों में, एक ओम्फालोसेले और मूत्राशय की एक एक्सस्ट्रोफी का पता लगाया जाता है, जिसमें सीकम खुल जाता है और बृहदान्त्र आँख बंद करके समाप्त हो जाता है।

गुदा गतिभंग के लक्षण और निदान

सबसे पहले, एनोरेक्टल दोष और संबंधित विकृतियों के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। एसोफैगल एट्रेसिया और गैस्ट्रिक डीकंप्रेसन को बाहर करने के लिए, एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डाली जाती है। फिस्टुला का पता लगाने के लिए जननांगों और पेरिनेम की सावधानीपूर्वक जांच करें, जिसे पेरिनियल सिवनी या निचले अंडकोश की सीवन के साथ एक सफेद, बमुश्किल ध्यान देने योग्य चमड़े के नीचे के मार्ग के रूप में पहचाना जा सकता है। अंडकोश की थैली या असामान्य हाइपोस्पेडिया वाले लड़कों में एक उच्च या मध्यम फिस्टुला का संदेह हो सकता है। यदि फिस्टुला का कोई सबूत नहीं है और पेरिनेम और जननांग सामान्य दिखाई देते हैं, तो मूत्र में उत्सर्जित होने वाले किसी भी मेकोनियम को इकट्ठा करने के लिए लिंग के शीर्ष पर धुंध का एक टुकड़ा लगाया जाता है। इस तरह की खोज एक रेक्टौरेथ्रल या रेक्टौटेरल फिस्टुला का प्रमाण है और कोलोस्टॉमी के लिए एक संकेत है। इसी तरह, गुदा और सामान्य पेरिनेम के एट्रेसिया वाली लड़कियों में, मेकोनियम का योनि वेस्टिब्यूल के एक फिस्टुला या एक उच्च के माध्यम से पारित होना योनि नालव्रण. यदि योनी छोटा है और हाइमन गायब है, तो संभवतः एक क्लोकल विकृति है। इस मामले में, मूत्रमार्ग परिभाषित नहीं है, एक ही उद्घाटन के माध्यम से मूत्र और मेकोनियम की एक साथ रिहाई होती है।

ज्यादातर मामलों में, कोलोनोस्टॉमी करने के निर्णय में तब तक देरी होनी चाहिए जब तक कि बच्चा 18-24 घंटे का न हो जाए। इस समय के दौरान, डिस्टल रेक्टम सूज जाता है, जो पेरिनियल फिस्टुला की पहचान करने में मदद करता है। यदि एक फिस्टुला नहीं मिला है और बच्चे ने लिंग या योनि के माध्यम से मेकोनियम पारित नहीं किया है, तो पेरिनेम पर एक मार्कर के साथ एक पार्श्व दृश्य एक्स-रे को प्रवण स्थिति में लिया जाना चाहिए। यदि पेरिनेम से 1 सेमी की दूरी पर स्थित रेडियोग्राफ़ पर गैस से भरा मलाशय दिखाई देता है, तो एक कम दोष निर्धारित किया जाता है, जिसका उपचार नवजात काल में एनोप्लास्टी द्वारा किया जाता है। यदि दोष पेरिनेम से 1 सेमी ऊपर स्थित है, तो एक कोलोस्टॉमी का संकेत दिया जाता है। इस बिंदु तक, ऊपरी कशेरुकाओं और पसलियों की असामान्यताओं का पता लगाने के लिए छाती का एक्स-रे आवश्यक है। उदर गुहा और श्रोणि अंगों का लापरवाह स्थिति में एक्स-रे काठ की विसंगतियों की पहचान करने में मदद करता है पवित्र विभागरीढ़ और, प्रारंभिक रोग का निर्धारण करने के लिए, त्रिक पीड़ा की डिग्री के आधार पर। इकोकार्डियोग्राफी हृदय, पेट के अंगों की सहवर्ती विसंगतियों - गुर्दे और मूत्रवाहिनी की विसंगतियों का निदान करने की अनुमति देती है। VACTERL के पक्ष में साक्ष्य प्रदान करने के लिए अंगों की विकृतियों, विशेष रूप से रेडियल प्रकोष्ठ की विकृति का मूल्यांकन चिकित्सकीय और रेडियोलॉजिकल रूप से किया जा सकता है। बच्चे को छुट्टी देने से पहले या प्रारंभिक अनुवर्ती अवलोकन के दौरान, उत्सर्जक सिस्टौरेटेरोग्राफी का संकेत दिया जाता है, जो संभावित vesicoureteral भाटा की पहचान करने में मदद करता है। इसके अलावा, रीढ़ की हड्डी की लगातार विकृति के कारण, जो सामान्य एपी फ्लोरोस्कोपी और कम दोष वाले रोगियों में भी पता लगाया जा सकता है, गुदा गतिभंग वाले सभी नवजात शिशुओं को रीढ़ की हड्डी के अल्ट्रासोनोग्राफी या एमआरआई के लिए संकेत दिया जाता है ताकि गुप्त रीढ़ की हड्डी की विकृति का पता लगाया जा सके, जैसे कि एक निश्चित रीढ़ की हड्डी या रीढ़ की हड्डी।

गुदा गतिभंग उपचार और रोग का निदान

कम एनोरेक्टल विसंगतियों वाले नवजात शिशु जैसे कि पूर्वकाल गुदा या पश्च पेरिनियल फिस्टुला आमतौर पर जीवन के पहले कुछ दिनों में पेरिनियल एनोप्लास्टी से गुजरते हैं। औसत या . के साथ नवजात शिशु उच्च स्तरघावों को पेट के निचले बाएं चतुर्थांश में एक टर्मिनल कोलोस्टॉमी बनाना चाहिए। कोलोस्टॉमी आगे पीछे के बाण के समान प्लास्टी की अनुमति देता है। गुदा के एक पुनर्स्थापनात्मक गतिभंग करने से पहले, फिस्टुलोग्राफी (पैर के माध्यम से सिंचाई) करना अत्यधिक वांछनीय है। इस अध्ययन में डिस्टल घाव की लंबाई और मूत्राशय या मूत्रमार्ग में प्रवेश की जगह निर्धारित करने के लिए फ्लोरोस्कोपिक एक्स-रे टेलीविजन (आरटीवी) मार्गदर्शन के तहत रंध्र में पानी में घुलनशील कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट करना शामिल है। मूत्राशय को भरने के लिए पर्याप्त दबाव डाला जाता है। फिर, यदि बच्चा मूत्र का उत्सर्जन करता है, तो सिस्टोउरेथ्रोग्राम किया जाता है। यदि एक क्लोका पाया जाता है, तो एक छेद के विपरीत एक अतिरिक्त अध्ययन करना आवश्यक है। यह अध्ययन क्लोअका में तीनों संरचनाओं के शारीरिक संबंध को निर्धारित करेगा।

पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी एनल एट्रेसिया और संबद्ध एनोरेक्टल के लिए पुनर्निर्माण हस्तक्षेप के लिए स्वर्ण मानक है। मूत्र संबंधी विकृतियांविकास। ऑपरेशन बच्चे के पेट के बल लेटे हुए किया जाता है। पेरिनेम के साथ कोक्सीक्स से एक मध्य चीरा बनाया जाता है, ऊतकों को दबानेवाला यंत्र की मांसपेशियों और मलाशय की पिछली दीवार के बीच गहराई से विच्छेदित किया जाता है। पिछवाड़े की दीवारपूर्वकाल मूत्र नालव्रण (यदि कोई हो) को आवंटित और पार करें। मूत्र नालव्रण को शोषक सिवनी के साथ सीवन किया जाता है। मलाशय को सावधानीपूर्वक जननांग पथ से अलग किया जाता है और पेरिनेम में नीचे लाया जाता है। पेरिनेम का पुनर्निर्माण किया जाता है, मलाशय बाहरी स्फिंक्टर के मांसपेशी परिसर और पैरासिजिटल फाइबर के अंदर स्थित होता है।

लेप्रोस्कोपिक एनोरेक्टल रिसेक्शन गुदा के उच्च गति के साथ किया जाता है। यह मिनी-दर्दनाक तकनीक लेवेटर एनी मांसपेशियों और बाहरी गुदा दबानेवाला यंत्र के मांसपेशी परिसर के भीतर मलाशय की सटीक स्थिति की अनुमति देती है। इस पद्धति के फायदे उत्कृष्ट प्रदर्शन हैं रेक्टल फिस्टुलाऔर आसपास की संरचनाएं, संरचनात्मक मध्य रेखा और लेवेटर रिंग के साथ आंत का सटीक स्थान, न्यूनतम आघात उदर भित्तिऔर पेरिनेम। सबसे अच्छी विधिपुनर्निर्माण पश्च धनु एनोरेक्टोप्लास्टी के साथ संयोजन में कुल मूत्रजननांगी जुटाना है।

मीडियन और हाई एनोरेक्टल विसंगतियों के पुनर्निर्माण के बाद, सबसे आम समस्या है। इन मरीजों को दो समूहों में बांटा गया है। असंयम और कब्ज वाले बच्चों के उपचार में आमतौर पर गुदा के माध्यम से बड़ी मात्रा में एनीमा या मैलोन अपेंडिक्स होता है। असंयम और दस्त की प्रवृत्ति वाले मरीजों को आमतौर पर एक विशिष्ट कार्यक्रम सिखाया जाता है।

असंयम के लिए दीर्घकालिक पूर्वानुमान अलग है और दोष के प्रकार और स्तर, सहवर्ती रीढ़ की हड्डी के दोष और रोगी और माता-पिता की प्रेरणा पर निर्भर करता है।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन

नवजात शिशुओं में मलाशय विकृति की आवृत्ति 0.02% है। सटीक कारणउनकी घटना अज्ञात है, लेकिन वैज्ञानिकों में से एक के रूप में प्रमुख घटकआनुवंशिकता को देखते हुए। रेक्टल एट्रेसिया नवजात शिशुओं की एक बीमारी है, जो गुदा के अविकसित होने की विशेषता है। फ्यूज़्ड रेक्टम लड़कों में अधिक आम है।

गुदा और मलाशय का गतिभंग है जन्मजात विकृतिपाचन तंत्र, साथ ही अन्नप्रणाली, पित्त नलिकाओं आदि के गतिभंग। यह रोग 5 हजार में से एक नवजात शिशु में होता है और लड़कों में इसका निदान दो बार होता है। एक तिहाई मामलों में, विसंगति को के साथ जोड़ा जाता है जन्मजात रोगहृदय और मूत्र प्रणाली, गुर्दे, जननांग अंग।

पैथोलॉजी को जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में आपातकालीन तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है। दोष के निदान और उपचार के लिए नवीनतम विधियों का विकास नवजात विज्ञानी, बाल रोग सर्जन, प्रोक्टोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों के लिए एक गंभीर समस्या है।

पूर्ण गतिहीनता की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति जीवन के पहले 24 घंटों में होती है। कोई मेकोनियम नहीं है, बच्चा बेचैन है, आंतों की खराब स्थिति के लक्षण हैं। एक फिस्टुलस रूप के साथ, मल नहर के माध्यम से पेरिनेम पर, मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन और जननांग अंतराल से बाहर निकलता है। निदान में परिणाम होते हैं अल्ट्रासाउंड, दृश्य परीक्षा, सिस्टोउरेथ्रोग्राम, फिस्टुलोग्राफी।

कारण

आंशिक या पूर्ण आंत्र रुकावट प्रसवपूर्व अवधि में विकसित होती है और बिगड़ा हुआ भ्रूण विकास से जुड़ी होती है। विसंगतियों में प्रोक्टोडियम में एक उद्घाटन की अनुपस्थिति और क्लोका के गैर-पृथक्करण शामिल हैं, जो भ्रूण के जीवन के आठवें सप्ताह तक एनोरेक्टल और मूत्रजननांगी भाग में अलग हो जाना चाहिए। इसी अवधि में क्लोअका में दो छिद्र बनते हैं, जो आगे चलकर गुदा और मूत्रमार्ग में बदल जाते हैं।

यदि भ्रूण का विकास बाधित होता है, तो इस समय एनोरेक्टल विकृतियां दिखाई देती हैं। पैथोलॉजी को अक्सर संयुक्त विसंगतियों (VATER / VACTERL) के परिसर में शामिल किया जाता है, जो कई विकृतियों को कवर करता है। रीढ की हड्डी, हृदय (आईवीएस दोष), जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े, गुर्दे, अंग (पॉलीडेक्टीली), आदि।

वर्गीकरण

मलाशय के एट्रेसिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• उच्च करने के लिए (सुपरलेवेटरी);
• औसत;
• कम (सबलेवेटर)।

कुल गतिभंग (नॉन-फिस्टुलस) भी होते हैं, जो 10% तक मामलों में होते हैं, और एक फिस्टुलस रूप (90%) होता है।

फिस्टुलस एट्रेसिया की किस्में:

• मलाशय और गुदा के गतिभंग;
• रेक्टल एट्रेसिया;
• गुदा गतिभंग;
• गुदा आवरण।

फिस्टुलस रूप को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• फिस्टुला मूत्र प्रणाली (मूत्रमार्ग, मूत्राशय) के अंगों में प्रवेश करते हैं;
• प्रजनन प्रणाली (योनि, योनि, गर्भाशय के प्रवेश द्वार) के अंगों में जाना;
• पेरिनेम में बाहर निकलें।

संलयन के अलावा, मलाशय और गुदा का जन्मजात स्टेनोसिस भी होता है, एक सामान्य गुदा के साथ, गुदा का एक्टोपिया।

लक्षण

यदि स्वास्थ्य कार्यकर्ता पैथोलॉजी को तुरंत पहचानने में असमर्थ थे, चिकत्सीय संकेत 11-12 घंटों में खुद को प्रकट करें। बच्चा ठीक से नहीं सोता है, शरारती है, खिलाने से इंकार करता है, तनाव करता है। जीवन के पहले 24 घंटों के अंत तक, आंतों में रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं:

• मूल मल का गैर-उत्सर्जन;
• हीविंग;
• पेट की सामग्री की उल्टी, बाद में - पित्त और मल;
• नशा;
• निर्जलीकरण।

सहायता की कमी से जठरांत्र संबंधी मार्ग और पेरिटोनिटिस के वेध से बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

गुदा में कम स्थानीयकरण के साथ, त्रिज्या के साथ सिलवटों के साथ फ़नल या त्वचा की ऊंचाई के रूप में एक छोटा सा अवसाद होता है। गुदा को एक फिल्म के साथ कवर किया जा सकता है जिसके माध्यम से मेकोनियम दिखाई देता है। अतिवृद्धि आंत, एक नियम के रूप में, बाहर निकलने से पेरिनेम तक 1 सेमी स्थानीयकृत होती है, इसलिए, तनाव के साथ, "सदमे" (गुदा में उभार) का लक्षण होता है।

एक उच्च स्थान के साथ, "सदमे" का लक्षण अनुपस्थित है। मूत्र अंगों में फिस्टुला के साथ एट्रेसिया भी आंतों में रुकावट के साथ होता है, क्योंकि फिस्टुला का उद्घाटन छोटा होता है और मल के पारित होने की अनुमति नहीं देता है।

मूत्र प्रणाली में फिस्टुला मुख्य रूप से लड़कों में होता है, लड़कियों में इस तरह का बहुत कम होता है। रेक्टौरेथ्रल और रीक्टोवेसिकल फिस्टुला के साथ, मूत्र में मेकोनियम की कल्पना की जाती है, तनाव होने पर मूत्र नहर से गैस के बुलबुले निकलते हैं।

आंतों की सामग्री के प्रवेश के परिणामस्वरूप मूत्र पथजटिलताएं विकसित होती हैं:

• मूत्राशयशोध;
• पायलोनेफ्राइटिस;
• यूरोसेप्सिस।

योनि में फिस्टुला के साथ एसोफैगल एट्रेसिया का संकेत जननांग भट्ठा के माध्यम से मूल मल की रिहाई है। इस रूप के लिए तीव्र आंत्र रुकावट असामान्य है, हालांकि, जननांगों के माध्यम से आंतों की सामग्री का उत्सर्जन मूत्र पथ के संक्रमण, वल्वाइटिस के विकास में योगदान देता है।

पेरिनियल फिस्टुला गुदा, अंडकोश या लिंग के आधार के पास खुलते हैं। पर त्वचाफिस्टुलस ओपनिंग पर रोना नोट किया जाता है। सामान्य शौच असंभव है, जो बताता है तेजी से विकासअंतड़ियों में रुकावट।

निदान

सभी नवजात शिशुओं की जांच की जाती है जन्मजात विसंगतियां. गुदा क्षेत्र की जांच अवश्य करें। पैथोलॉजी में गुदा के बजाय हल्का अवसाद होता है, कभी-कभी नहीं होता है।

डॉक्टरों के लिए विसंगति के रूप को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। यदि केवल एक गुदा है, और मलाशय सामान्य रूप से विकसित होता है, रोते समय, बच्चा स्पष्ट रूप से गुदा में एक फलाव की कल्पना करता है।

एक विशेष तकनीक के अनुसार बच्चे का एक्स-रे किया जाता है: नवजात शिशु को उल्टा कर दिया जाता है, गुदा पर लोहे का निशान लगाया जाता है। यह आपको पैथोलॉजी की गंभीरता और एट्रेसिया के स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

सबसे बड़ी कठिनाई उन मामलों द्वारा प्रस्तुत की जाती है जिनमें गुदा होता है, लेकिन मलाशय किसी भी खंड में जुड़ा होता है। मुख्य दृश्य निरीक्षणदोष निर्धारित करने की अनुमति नहीं देता है। एट्रेसिया का संदेह तभी होता है जब उल्टी होती है और शौच नहीं होता है।

मंचन के लिए सटीक निदानऔर अन्य बीमारियों का बहिष्कार किया जाता है अतिरिक्त शोध. मलाशय को टटोलना संभव है, जिसमें डॉक्टर एक बाधा महसूस करेगा।

इलाज

कम एनोरेक्टल विसंगतियों वाले शिशु पहले कुछ दिनों में पेरिनियल प्लास्टी से गुजरते हैं। मध्यम और के बच्चों में उच्च गतिहीनतापेट की दीवार के निचले बाहरी चतुर्थांश में, एक अंत कोलोस्टॉमी बनता है। इसके अलावा, एक अंतिम सुधार संभव है।

गुदा को बहाल करने के लिए हस्तक्षेप से पहले, फिस्टुलोग्राम बनाना वांछनीय है। हेरफेर में दोषपूर्ण खंड की लंबाई निर्धारित करने और मूत्र नहर या मूत्राशय में प्रवेश को स्थानीयकृत करने के लिए रंध्र में कंट्रास्ट की शुरूआत शामिल है।

मूत्राशय को भरने के लिए बहुत अधिक दबाव डाला जाता है। इसके अलावा, जब बच्चा पेशाब छोड़ता है, तो सिस्टोउरेथ्रोग्राफी की जाती है।

संयुक्त एनोरेक्टल और मूत्रजननांगी विसंगतियों के साथ, धनु एनोरेक्टोप्लास्टी की जाती है। ऑपरेशन के दौरान बच्चे को पेट के बल लिटाया जाता है। सर्जन कोक्सीक्स से पेरिनेम तक एक मध्य चीरा बनाता है, स्फिंक्टर की मांसपेशियों के बीच के ऊतक को काटता है और पश्च मेहराबमलाशय मूत्र नालव्रण को सोखने योग्य सिवनी के साथ काट दिया जाता है और सीवन किया जाता है। मलाशय मूत्रजननांगी पथ से अलग होता है और पेरिनेम में उतरता है। अगला पेरिनेम का पुनर्निर्माण है।

उच्च स्थानीयकरण के साथ, गुदा उच्छेदन किया जाता है। लेप्रोस्कोपिक तरीका. यह तकनीक आपको आंत की स्थिति के अनुसार सख्ती से रखने की अनुमति देती है शारीरिक पथ. तकनीक का लाभ पेट की दीवार पर न्यूनतम आघात है।