मूत्रजननांगी साइनस। अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता वाली लड़कियों में योनि के पुनर्निर्माण की एक विधि जब मूत्रजननांगी साइनस की समीपस्थ सीमा बाहरी मूत्रमार्ग दबानेवाला यंत्र पर या उसके ऊपर स्थित होती है

महिला प्रजनन प्रणाली के जन्मजात विकृतियों की घटना को आसानी से समझाया जा सकता है यदि आप जानते हैं कि योनि और गर्भाशय कैसे विकसित होता है। प्रत्येक भ्रूण में मेसोनेफ्रिक नलिकाएं दोनों मेसोनेफ्रिक नलिकाएं होती हैं, जिनसे पुरुष जननांग नलिकाएं बनती हैं, और पैरामेसोनफ्रिक या मुलेरियन नलिकाएं, जो महिला अंगों को जन्म देती हैं।

लड़कों में, एक पदार्थ जो मुलेरियन संरचनाओं को रोकता है, पैरामेसोनफ्रिक नलिकाओं के विकास को रोकता है। अंडकोष की अनुपस्थिति में, मेसोनेफ्रिक नलिकाएं एक महिला पैटर्न में वापस आ जाती हैं और विकसित होती हैं। पैरामेसोनफ्रिक या मुलेरियन नलिकाएं मेसोडर्मल एपिथेलियम के द्विपक्षीय सिलवटों से विकसित होती हैं।

उनके समीपस्थ अंत उदर गुहा में खुलते हैं, जो फैलोपियन ट्यूब के फ़िम्ब्रिया के अग्रदूत होते हैं। वे सावधानी से आगे बढ़ते हैं, फिर मेसोनेफ्रिक नलिकाओं के लिए उदर की यात्रा करते हैं और गर्भाशय ग्रीवा के एनालेज बनाने के लिए विलीन हो जाते हैं, जो गर्भावस्था के 9 सप्ताह में मूत्रजननांगी साइनस की पिछली दीवार में शामिल होने के लिए सावधानी से मध्य रेखा की ओर पलायन करते हैं।

भविष्य की योनि की पेशीय दीवार आसपास के मेसेनकाइम से विकसित होती है। मूत्रजननांगी साइनस के साथ मुलेरियन नलिकाओं के जंक्शन को साइनस ट्यूबरकल कहा जाता है। इस बिंदु से, मूत्रजननांगी साइनस और मुलेरियन नलिकाओं के बीच युग्मित एंडोडर्मल सिनोवैजिनल आउटग्रोथ विकसित होते हैं। इस संरचना का मध्य भाग पुनर्जीवन से गुजरता है, जिसके परिणामस्वरूप योनि लुमेन प्रकट होता है, और योनि उपकला परिधीय रूप से स्थित कोशिकाओं से बनती है। यह गर्भ के 12वें सप्ताह में होता है।

योनि के लुमेन का मूत्रजननांगी साइनस के साथ संबंध हाइमन है, जो भ्रूण के विकास के अंतिम चरणों तक बना रहता है, लेकिन अंत में, आमतौर पर, यह आमतौर पर प्रसवकालीन अवधि के दौरान टूट जाता है।

योनि उपकला की उत्पत्ति के संबंध में विभिन्न मत मौजूद हैं। कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि संपूर्ण उपकला योनि के लैमिना से विकसित होती है। दूसरों का मानना ​​​​है कि उपकला के समीपस्थ खंड मर्ज किए गए मुलेरियन नलिकाओं के निचले सिरे का प्रतिनिधित्व करते हैं, और शेष खंड योनि प्लेट के डेरिवेटिव हैं, जो कि मूत्रजननांगी साइनस से एंडोडर्म का एक प्रकोप है। दोहरी उत्पत्ति चिकित्सकीय रूप से देखे गए योनि अवरोध के विभिन्न स्तरों की अधिक विश्वसनीय रूप से व्याख्या करती है।

इस दृष्टिकोण से (दोहरी उत्पत्ति), यह माना जा सकता है कि मूत्रजननांगी साइनस और मुलेरियन नलिकाओं के बीच एक असफल "सफलता" के परिणामस्वरूप कम रुकावट होती है, और एक उच्च रुकावट को बीच कनेक्शन की कमी से समझाया जा सकता है। मुलेरियन डक्ट्स और वेजाइनल लैमिना। दोहराव और एकतरफा पीड़ा या रुकावट मुलेरियन नलिकाओं या एकतरफा विकासात्मक विकार के बीच संलयन की कमी का प्रतिनिधित्व करते हैं।

मातृ एस्ट्रोजन के संपर्क में आने के जवाब में योनि और गर्भाशय ग्रीवा के एगेला बलगम का स्राव करते हैं। योनि में रुकावट इस स्राव की एक महत्वपूर्ण मात्रा की अवधारण की ओर ले जाती है, जो नवजात अवधि में योनि और गर्भाशय को खींच सकती है। दूसरी ओर, योनि में रुकावट कभी-कभी तब तक दिखाई नहीं देती जब तक कि लड़की को मासिक धर्म शुरू न हो जाए।

योनि में रुकावट। योनि रुकावट का सबसे आम कारण एक छिद्रित हाइमन का बना रहना है, जो साइनस ट्यूबरकल के माध्यम से मूत्रजननांगी साइनस में विफल योनि के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। उसी समय, एक नवजात लड़की में, लेबिया के बीच एक पतली झिल्ली उभर सकती है, जो अक्सर अनायास फट जाती है, संभवतः जीवन के पहले सप्ताह के दौरान बच्चे की सामान्य शारीरिक गतिविधि के परिणामस्वरूप। इसके बाद, पतली उपकला के स्क्रैप की थोड़ी मात्रा सामान्य हाइमेनल रिंग से जुड़ी रहती है। यदि झिल्ली अछिद्रित रहती है, तो उपकला दोहराव शीट को एक साथ करीब लाने के लिए इसे बस कुछ शोषक टांके के साथ काटा जा सकता है।

एक छिद्रित हाइमन का कभी-कभी निदान नहीं किया जाता है जब तक कि किशोरावस्था में एक लड़की को मासिक धर्म की अनुपस्थिति में निचले पेट में दर्द के आवर्ती हमले नहीं होते हैं। एक समान नैदानिक ​​तस्वीर कभी-कभी कई मासिक धर्म चक्रों के लिए दोहराई जाती है, और उसके बाद ही पेट में ट्यूमर जैसे गठन की उपस्थिति स्पष्ट हो जाती है। निदान की पुष्टि अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है, जिससे योनि के विस्तार का पता चलता है।

उभड़ा हुआ झिल्ली, जो मासिक धर्म के रहस्य की रिहाई को रोकता है, एक क्रूसिफ़ॉर्म चीरा के साथ (संज्ञाहरण के तहत) विच्छेदित किया जाता है। हाइमेनल रिंग के विच्छेदित किनारों को शोषक टांके के साथ सीवन किया जाता है। शायद ही कभी, योनि में सामान्य से अधिक स्थित झिल्ली के साथ, रुकावट अधिक गंभीर हो सकती है। एक संयुक्त योनि, पेट और मलाशय की जांच से सामान्य रूप से विकसित निचली योनि या आंशिक मूत्रजननांगी साइनस और एक उच्च मूत्रमार्ग छिद्र का पता चलता है।

रुकावट वाली जगह पर फैली हुई योनि दिखाई देती है। अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी रुकावट पैदा करने वाली मोटी झिल्ली की पहचान करती है और गर्भाशय और धनु योनि झिल्ली की उपस्थिति की पुष्टि करती है। ऐसी स्थिति में, परमाणु चुंबकीय अनुनाद का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, विशेष रूप से इस तथ्य के कारण कि इस परीक्षा के दौरान चिकित्सकीय रूप से अनिश्चित दोहरीकरण या गतिभंग का पता लगाया जा सकता है।

योनि रुकावट को खत्म करने के लिए पहुंच (विशुद्ध रूप से योनि या उदर) का विकल्प झिल्ली की मोटाई और बाहर और समीपस्थ योनि के बीच की दूरी पर निर्भर करता है।

हमारा अनुभव बताता है कि एनेस्थीसिया के तहत एक मरीज की पूरी तरह से शारीरिक जांच मानक रेडियोलॉजिकल तरीकों की तुलना में अधिक मूल्यवान और सटीक जानकारी प्रदान करती है। सच है, ट्रांसपेरिनियल सोनोग्राफी, इलेक्ट्रॉनिक मीटर का उपयोग करके विकृत योनि और पेरिनेम के बीच की दूरी को मापना, अधिक जानकारीपूर्ण हो सकता है।

ट्रांसवेजिनल एक्सेस से 1-2 सेंटीमीटर से अधिक मोटी झिल्ली तक नहीं पहुंचा जा सकता है। झिल्ली को टांके-धारकों द्वारा नीचे लाया जाता है और समीपस्थ योनि के खुलने तक सावधानीपूर्वक विच्छेदित किया जाता है। म्यूकोसा के किनारों को फिर अलग-अलग टांके के साथ सीवन किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, जब तक योनि मुक्त संभोग के लिए पर्याप्त रूप से बड़ी नहीं हो जाती, तब तक बोगीनेज करना आवश्यक है। ऐसे मामलों में जहां झिल्ली की एक महत्वपूर्ण मोटाई होती है, और पेरिनेम और समीपस्थ योनि के बीच एक बड़ी दूरी के साथ, समीपस्थ योनि को पेरिनेम की त्वचा के फ्लैप से जोड़ने के लिए अच्छी तरह से जुटाने में सक्षम होने के लिए एक एब्डोमिनोपेरिनियल दृष्टिकोण आवश्यक है।

योनि की उच्च रुकावट। सबसे कठिन समस्या योनि रुकावट के वे मामले हैं जब एक नवजात लड़की को लगातार पूर्ण मूत्रजननांगी साइनस और एक उच्च अनुप्रस्थ सेप्टम होता है। यह स्थिति इस तथ्य के कारण उत्पन्न हो सकती है कि मुलेरियन नलिकाएं केवल मूत्रजननांगी साइनस से नहीं जुड़ी थीं, या गर्भाशय ग्रीवा प्लेट के विकास की कमी के कारण (चित्र। 64-1)।

चावल। 64-1. एक नवजात लड़की में हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस। मूत्रजननांगी साइनस मूत्रमार्ग की निरंतरता है; योनि बहुत तेजी से फैली हुई है।

चिकित्सकीय रूप से, हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस का यह रूप पेट में एक विशाल ट्यूमर जैसे गठन की उपस्थिति से प्रकट होता है, जो अक्सर कॉस्टल मार्जिन तक फैलता है। डायाफ्राम के उच्च खड़े होने के कारण बच्चे को श्वसन संकट हो सकता है, जिसके लिए कभी-कभी इंटुबैषेण और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है जब तक कि पेट में द्रव्यमान की प्रकृति स्पष्ट नहीं हो जाती। "ट्यूमर" मलाशय के पूर्वकाल में स्थित होता है, जबकि बाहरी जननांग सही ढंग से विकसित होते हैं।

दर्पणों के साथ सावधानीपूर्वक निरीक्षण से मूत्रमार्ग की अनुपस्थिति का पता चलता है। मूत्रजननांगी साइनस के कैथीटेराइजेशन के दौरान, मूत्र निकलता है, क्योंकि मूत्रमार्ग साइनस के शीर्ष पर स्थित होता है। एक्स-रे परीक्षा में योनि और गर्भाशय का तेज विस्तार, मूत्राशय का पूर्वकाल में विस्थापन, मूत्रवाहिनी - पार्श्व, आंत्र लूप - ऊपर दिखाई देता है। हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस एक वंशानुगत विसंगति हो सकती है जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होती है।

हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस को अक्सर अन्य जन्मजात विसंगतियों जैसे पॉलीडेक्टली, हृदय दोष, मूत्र संबंधी विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। डायाफ्राम के बहुत ऊंचे स्तर की उपस्थिति में, हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस को आपातकालीन हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यदि नवजात शिशु अत्यंत गंभीर स्थिति में है, तो पेट की दीवार में एक छोटे से माध्यिका चीरे के माध्यम से योनि को निकाला जा सकता है, जिसके बाद योनि के म्यूकोसा को त्वचा पर लगाया जाता है, इस प्रकार योनिओस्टॉमी का निर्माण होता है। बाद में, जब बच्चे की स्थिति स्थिर हो जाती है, तो एक आमूल-चूल हस्तक्षेप किया जाता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, एब्डोमिनोवैजिनल कमी का ऑपरेशन तुरंत (नवजात अवधि में) किया जा सकता है।

ऑपरेशन तकनीक। ऑपरेटिंग टेबल पर बच्चे की स्थिति लिथोटॉमी के समान ही होती है। पेट, पेरिनेम और जांघों का इलाज किया जाता है और बाँझ लिनन के साथ कवर किया जाता है। मूत्रजननांगी साइनस के माध्यम से मूत्राशय में एक कैथेटर डाला जाता है। पेट की दीवार का निचला अनुप्रस्थ चीरा विकृत योनि और गर्भाशय तक पूर्ण पहुंच प्रदान करता है। कैंची और एक इलेक्ट्रोकोएग्युलेटर का उपयोग करके मूत्राशय को योनि की पूर्वकाल की दीवार से तब तक अलग किया जाता है जब तक कि योनि यथासंभव कम उजागर न हो जाए। यदि गर्भाशय का दोहरीकरण होता है, तो हम योनि को दो पार्श्व हिस्सों में विभाजित करने वाले सेप्टम की उपस्थिति की उम्मीद कर सकते हैं। हालाँकि, यह सेप्टम शायद ही कभी पूरा होता है।

योनि के अंदर से जल निकासी और संशोधन के बाद, इसकी पिछली दीवार को पेरिनेम की ओर उतारा जाता है ("धक्का"), जहां मूत्रजननांगी साइनस के ठीक पीछे एक उल्टे यू-आकार की त्वचा का प्रालंब बनता है। मलाशय और मूत्रवाहिनी को नुकसान से बचने के लिए बहुत सावधानी के साथ, योनि की पीछे की दीवार को इस तरह से जुटाया जाता है कि यह त्वचा के फ्लैप की तुलना में बिना तनाव के स्वतंत्र रूप से हो। योनि की पिछली दीवार खोली जाती है, म्यूकोसा को पेरिनियल फ्लैप और मूत्रजननांगी साइनस की पीछे की दीवार से सीवन किया जाता है। इस हस्तक्षेप के साथ, मूत्रजननांगी साइनस मूत्रमार्ग के रूप में रहता है, और जननांग पथ पूरी तरह से मूत्र पथ से अलग हो जाता है। जबकि बच्चा एनेस्थीसिया के अधीन है, एनास्टोमोसिस को फैलाने के लिए एक परीक्षा की जानी चाहिए।

इस हस्तक्षेप से गुजरने वाली लड़की को यौवन पर पूर्ण स्त्री रोग संबंधी परीक्षा से गुजरना चाहिए। हमने दो रोगियों को योनि की जन्मजात विसंगति के साथ देखा, जिन्होंने किशोरावस्था में ट्यूबो-डिम्बग्रंथि फोड़े विकसित किए थे। साहित्य में उन महिलाओं में सफल गर्भधारण और सिजेरियन सेक्शन द्वारा सफल प्रसव की रिपोर्टें हैं, जिनका बचपन में इसी तरह का ऑपरेशन हुआ था।

योनि का दोहरीकरण। म्यूलेरियन नलिकाओं के संलयन की प्रक्रिया का उल्लंघन (अनुपस्थिति) दो गर्भाशयों के विकास और एक सेप्टम द्वारा दो भागों में विभाजित योनि का कारण हो सकता है। योनि के आधे हिस्से में से एक को उसके रहस्य से खींचने से एक ट्यूमर जैसा गठन होता है, जो कभी-कभी नवजात काल में पहले से ही पाया जाता है। हालांकि, सबसे अधिक बार सही निदान स्थापित किया जाता है, जब मासिक धर्म की शुरुआत के साथ, लड़की को पेट में दर्द होता है।

सामान्य मामलों में, लड़की को सामान्य रूप से मासिक धर्म होता है, लेकिन योनि के आधे हिस्से में रुकावट से जुड़े दर्द होते हैं। यह विसंगति अक्सर एकतरफा गुर्दे की पीड़ा से जुड़ी होती है। परीक्षा से एक खुली योनि, गर्भाशय ग्रीवा और पैरावागिनली स्थित गठन का पता चलता है। रेडियोलॉजिकल जांच से पता चलता है कि योनि का आधा भाग "स्वयं" गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब के साथ फैला हुआ है। ऑपरेशन के दौरान, एक सुई के माध्यम से सिरिंज के साथ सामग्री को एस्पिरेट करके विकृत योनि को खाली कर दिया जाता है। दो योनियों के बीच की दीवार (सेप्टम) को एक्साइज किया जाता है, म्यूकोसा को सुखाया जाता है। इस हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, दो गर्दन वाली एक योनि का निर्माण होता है।

योनि की पीड़ा। योनि की अनुपस्थिति, गर्भाशय के साथ या बिना, म्यूलेरियन नलिकाओं और गुर्दे की पीड़ा की कई विसंगतियों के साथ मिलकर, मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर सिंड्रोम कहा जाता है। इस सिंड्रोम के क्लासिक संस्करण में, अंडाशय सामान्य होते हैं, जबकि गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब अनुपस्थित या अवशिष्ट होते हैं। पारिवारिक मामलों की एक महत्वपूर्ण आवृत्ति एक एकल जीन घाव को इंगित करती है, जो केवल लड़कियों में विकृति विज्ञान के कार्यान्वयन तक सीमित नहीं है। यह सिंड्रोम लड़कों में रीनल एगेनेसिस और वास डिफेरेंस की अनुपस्थिति के रूप में भी हो सकता है।

टैरी और उनके सहयोगियों ने इस विसंगति के विभिन्न रूपों का वर्गीकरण प्रस्तावित किया।

योनि की अनुपस्थिति का निदान उस उम्र तक नहीं किया जा सकता है जब मासिक धर्म की उम्मीद की जानी चाहिए। बच्चे की जांच करते समय, लेबिया मिनोरा के बीच एक अवसाद दिखाई देता है। उदर गुहा की रेडियोलॉजिकल परीक्षा आपको गर्भाशय और समीपस्थ योनि, साथ ही साथ मूत्र पथ (चित्र। 64-2) की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देती है।

चावल। 64-2। आह, 13 साल की लड़की। फैली हुई योनि पेरिनेम से 6 सेमी की दूरी पर स्थित थी।
बी, तीर गर्भाशय के भीतर एक पट दिखाते हैं, जो बेहतर मुलेरियन नलिकाओं का कोई संलयन नहीं दर्शाता है।

यदि एक गर्भाशय मौजूद है, तो मूत्राशय और मलाशय के बीच योनि के समीपस्थ अवशेषों में जमा होने वाले मासिक धर्म के तरल पदार्थ को निकालने के लिए एक योनि बनाई जानी चाहिए। उपचार योजना विकसित करते समय, भविष्य के यौन और प्रजनन कार्यों के बारे में बच्चे और माता-पिता के दृष्टिकोण (चिंता की डिग्री) को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।

कोलोपोइज़िस सर्जरी का समय कई मनोवैज्ञानिक कारकों पर निर्भर करता है। विशेष रूप से, हस्तक्षेप को तब तक के लिए स्थगित किया जा सकता है जब तक कि विचाराधीन लड़की के पास विशिष्ट परिस्थितियों का सुझाव न हो कि वह संभोग करेगी। वैकल्पिक रूप से, विशिष्ट परिस्थितियों की परवाह किए बिना, प्रारंभिक किशोरावस्था में ऑपरेशन करना संभव है (और बेहतर लगता है)।

दुर्भाग्य से, ऐसा कोई ऑपरेशन नहीं है जिसे सही कहा जा सके। कुल योनि पुनर्निर्माण के लिए, सबसे स्वीकार्य और अक्सर सफल हस्तक्षेपों में से एक स्प्लिट स्किन ग्राफ्ट या मैक्लंडो ऑपरेशन का उपयोग होता है।

माउ क्लिनिक में इस हस्तक्षेप को प्राथमिकता दी जाती है, जिसे इस विकृति वाले रोगियों के उपचार में व्यापक अनुभव है। इस क्लिनिक की एक रिपोर्ट बताती है कि 47 रोगियों में से 85% ने ऐसे परिणाम प्राप्त किए जिन्हें संतोषजनक कहा जा सकता है। दुर्भाग्य से, रोगियों को स्टेनोसिस को रोकने के लिए लंबे समय तक बुजिनेज की आवश्यकता होती है। स्प्लिट स्किन ग्राफ्ट्स का उपयोग करके योनि पुनर्निर्माण के बाद स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के विकास के साहित्य में रिपोर्टें हैं।

लिथोटॉमी के रूप में ऑपरेटिंग टेबल पर रोगी की स्थिति। मूत्राशय में एक कैथेटर डाला जाता है (और वहीं छोड़ दिया जाता है)। सर्जरी की तैयारी में, पश्चात की अवधि में पेरिनेम के संदूषण को रोकने के लिए आंतों को साफ करना आवश्यक है। चीरा मूत्रमार्ग के पीछे 1.5 सेमी और गुदा से 2 सेमी छोटा किया जाता है। ऊतकों को कुंद तरीके से तैयार किया जाता है, जिससे मध्य रेखा के साथ एक गुहा बनता है। हेमोस्टेसिस पूरी तरह से पूरा होना चाहिए, क्योंकि हेमेटोमा की घटना से त्वचा के ग्राफ्ट को लेने से रोका जा सकता है।

एक 0.015 इंच (0.38 मिमी) मोटा ग्राफ्ट भीतरी जांघ से लिया जाता है। ग्राफ्ट इतना बड़ा होना चाहिए कि वह 10 सेमी मोल्ड और 7 सेमी परिधि में फिट हो सके। या तो विशेष रूप से निर्मित ऊतक विस्तारक या प्लास्टिक फोम से भरे कंडोम का उपयोग मोल्ड के रूप में किया जा सकता है। ग्राफ्ट को सांचे के चारों ओर सुखाया जाता है और तैयारी द्वारा बनाई गई गुहा में रखा जाता है।

पेरिनेम की त्वचा को साँचे के ऊपर टांका जाता है ताकि इसे जगह पर रखा जा सके। लगभग 10 दिनों के बाद, मोल्ड हटा दिया जाता है और गुहा की जांच की जाती है (संज्ञाहरण के तहत)। सख्ती को रोकने के लिए फैलाव आवश्यक है। यह रोगी द्वारा स्वयं नव निर्मित योनि में पुनर्निर्माण में प्रयुक्त प्रपत्र डालकर किया जाता है, या, यदि यह एक वयस्क रोगी है, तो नियमित संभोग की सहायता से। योनि के अधिक सामान्य उपकलाकरण और एस्ट्रोजेन क्रीम के सामयिक अनुप्रयोग को बढ़ावा देता है। वर्णित विधि के विकल्प के रूप में, पेरिनेम से स्थानीय त्वचा के फ्लैप का उपयोग मोल्ड के ऊपर गुहा को लाइन करने के लिए किया जाता है।

जब भी संभव हो, मैं लेबिया मिनोरा से बने स्थानीय त्वचा के फ्लैप का उपयोग करना पसंद करता हूं। त्वचा के ग्राफ्ट पर इन फ्लैप्स के कुछ फायदे हैं, क्योंकि वे एस्ट्रोजन उत्तेजना के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, इस प्रकार योनि का उपकलाकरण प्राकृतिक के करीब होता है, इसके अलावा, जब उनका उपयोग किया जाता है, तो सख्त होने की प्रवृत्ति कम स्पष्ट होती है। स्थानीय त्वचा के फ्लैप के आकार को बढ़ाने के लिए, ऊतक विस्तारकों का उपयोग किया जा सकता है।

आंतों के खंडों से कृत्रिम योनि बनाने के लिए विभिन्न तरीकों का भी उपयोग किया जाता है, जो अक्सर सिग्मॉइड कोलन से होता है। यह उन मामलों में सबसे अच्छा तरीका हो सकता है जहां मासिक धर्म के प्रवाह को सुनिश्चित करने के लिए गर्भाशय ग्रीवा के साथ सम्मिलन बनाना आवश्यक है। फिर भी, इष्टतम परिणामों के लिए, निचली योनि को स्थानीय त्वचा के फ्लैप से बनाया जाना चाहिए, जो आंतों के म्यूकोसा के आगे बढ़ने जैसी जटिलता को समाप्त करता है।

के.यू. एशक्राफ्ट, टी.एम. धारक

मूत्र साइनस मूत्र साइनस

(साइनस urogenitalis), एक गुहा जिसमें जननांगों के उत्सर्जन नलिकाएं बहती हैं और आवंटित की जाएंगी, कई में सिस्टम। कशेरुकी। एमएस। क्लोअका (शार्क और पूरे सिर वाली मछली, कछुए, क्लोकल स्तनधारी) में खुलता है, और इसकी अनुपस्थिति में - बाहरी (साइक्लोस्टोम, बहु-पंख वाले, गनोइड, कुछ नर बोनी मछली, विविपेरस स्तनधारी)। मादा अपरा स्तनधारियों (कृन्तकों, ungulate, प्राइमेट) में एम. एस. योनि का वेस्टिबुल बनाता है, जो कुंवारी लड़कियों की योनि से अलग होता है, हाइमन। पृष्ठ के एम से विविपेरस स्तनधारियों के पुरुषों में। शीर्ष विकसित होता है, पेशाब का विभाग। चैनल।

.(स्रोत: "बायोलॉजिकल इनसाइक्लोपीडिक डिक्शनरी।" मुख्य संपादक एम। एस। गिलारोव; संपादकीय बोर्ड: ए। ए। बाबेव, जी।

देखें कि "यूरिनरी साइनस" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

- (साइनस यूरोजेनिटलिस) जेनिटोरिनरी साइनस देखें ... बिग मेडिकल डिक्शनरी

वह जलाशय जिसमें कई कशेरुकियों में प्रजनन और उत्सर्जन प्रणाली के उत्सर्जन नलिकाएं प्रवाहित होती हैं। एमएस। क्लोअका में खुलता है (देखें क्लोअका) (शार्क और पूरे सिर वाली मछली, कछुए, क्लोकल स्तनधारियों में), और इसकी कमी के साथ बाहर की ओर ...

जेनिटोरिनरी सिस्टम देखें...

जेनिटोरिनरी सिस्टम देखें... विश्वकोश शब्दकोश एफ.ए. ब्रोकहॉस और आई.ए. एफ्रोन

भ्रूणीय संरचना क्लोअका का अग्र भाग है, जिससे शरीर और मूत्राशय और मूत्रमार्ग का शीर्ष बाद में विकसित होता है। इस संरचना का हिस्सा योनि का भी हिस्सा हो सकता है। स्रोत: मेडिकल डिक्शनरी... चिकित्सा शर्तें

साइनस मूत्रालय- (यूरिनोजेनिटल साइनस) पूर्वकाल क्लोका की भ्रूण संरचना, जिससे शरीर और मूत्राशय और मूत्रमार्ग का शीर्ष बाद में विकसित होता है। इस संरचना का हिस्सा योनि का भी हिस्सा हो सकता है... चिकित्सा का व्याख्यात्मक शब्दकोश

मूत्र अंग- मूत्र अंग, उत्सर्जी अंग, अधिकांश कशेरुकी जंतुओं में, जननांग अंगों के साथ, एक जनन मूत्रीय, या मूत्रजननांगी प्रणाली में काफी निकट से जुड़े हुए हैं। अकशेरुकी जीवों में। जानवरों का आमतौर पर ऐसा संबंध नहीं होता है, उनके मूत्र अंग होते हैं …… बिग मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया

"लैम्प्रे" यहाँ पुनर्निर्देश करता है; अन्य अर्थ भी देखें। ? लैम्प्रेज़ ... विकिपीडिया

यौन प्रजनन के अंग (यौन प्रजनन देखें)। जानवरों के यौन अंग। के बारे में पी. गोनाड (वृषण और अंडाशय), जननांग नलिकाएं (वास डिफेरेंस और डिंबवाहिनी), तथाकथित शामिल हैं। अतिरिक्त शिक्षा और ...... महान सोवियत विश्वकोश

- (या प्रजनन अंग) अंग जो सीधे प्रजनन से संबंधित हैं। इस दृष्टिकोण से, अलैंगिक आर (देखें) के लिए कार्य करने वाला स्टोलन भी आर का एक अंग है। लेकिन आमतौर पर, आर के अंगों के नाम पर, केवल यौन आर के अंगों को समझा जाता है ... विश्वकोश शब्दकोश एफ.ए. ब्रोकहॉस और आई.ए. एफ्रोन

अनिश्चित लिंग के साथ नवजात शिशुओं का सर्जिकल उपचार बाल चिकित्सा मूत्रविज्ञान की सबसे "रहस्यमय" समस्याओं में से एक है, जिसके लिए विशेषज्ञों की एक टीम द्वारा तत्काल व्यापक समाधान की आवश्यकता होती है, जिसमें नियोनेटोलॉजिस्ट, बच्चों और बच्चों को शामिल करना चाहिए। आनुवंशिक लिंग और जैव रासायनिक विकारों का तत्काल निर्धारण आवश्यक है, जिसके बाद एक योजना, समय और सर्जिकल सुधार के प्रकारों की रूपरेखा तैयार की जाती है। इंटरसेक्स विकारों वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार का उद्देश्य सामान्य संभोग सुनिश्चित करने के लिए जननांगों की सबसे सामान्य उपस्थिति और अच्छे कार्य को प्राप्त करना है।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (CAH) के कारण महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म नवजात शिशुओं में अनिश्चित जननांग का सबसे आम कारण है। यह विकृति एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है और 75% में जीवन-धमकाने वाले चयापचय (नमक-नमकीन) विकारों के साथ संयुक्त है। मादा भ्रूण के 46, XX अधिवृक्क एण्ड्रोजन के संपर्क में आने से बाहरी जननांग और डिस्टल योनि के वायरलाइजेशन की अलग-अलग डिग्री होती है, हालांकि आंतरिक जननांग, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और समीपस्थ योनि के मुलरियन पूर्वज सामान्य रूप से मुलेरियन की अनुपस्थिति में विकसित होते हैं। निरोधात्मक पदार्थ। इन रोगियों के लिए रोग का निदान, जो उपयुक्त सर्जिकल पुनर्निर्माण के बाद लड़कियों के रूप में विकसित होते हैं, सामान्य यौवन विकास के साथ, सभी महिला विशेषताओं, सामान्य यौन गतिविधि और प्रजनन क्षमताओं के साथ उत्कृष्ट है। पुनर्निर्माण की सफलता जननांगों की शारीरिक संरचना को निर्धारित करने की सटीकता पर निर्भर करती है, जहां मूत्रजननांगी साइनस में योनि के उद्घाटन के स्थानीयकरण और श्रोणि तल और बाहरी स्फिंक्टर तंत्र के साथ इसके संबंध पर मुख्य ध्यान दिया जाना चाहिए। . सूचीबद्ध डेटा को वॉयडिंग सिस्टोरेथ्रोग्राफी (वीसीयूजी), सीटी या एमआरआई और पैनेंडोस्कोपी का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है। सबसे अधिक बार, जननांगों की शारीरिक संरचना 21-हाइड्रॉक्सिलस की अपर्याप्तता से निर्धारित होती है और "सेमिनल ट्यूबरकल" या उससे भी कम पर योनि के प्रवेश द्वार के स्थानीयकरण के साथ भगशेफ के मध्यम या गंभीर पौरुष द्वारा दर्शाया जाता है।

स्त्रीलिंग जननांग अंगों की प्लास्टिक सर्जरी के 5 मुख्य लक्ष्य हैं:

• पेरिनेम पर योनि के प्रवेश द्वार का सामान्य स्थानीयकरण सुनिश्चित करें,
• इस इनपुट का एक सामान्य दृश्य ("गीला") बनाएं,
• योनि को मूत्र मार्ग से पूरी तरह अलग करें,
• फालिक इरेक्टाइल टिश्यू को हटा दें, सिर को उसके संरक्षण, संवेदनशीलता और रक्त की आपूर्ति के साथ संरक्षित करें,
• संक्रमण और मूत्र असंयम जैसी मूत्र पथ की जटिलताओं से बचें।

इन लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए, हम दो मुख्य "समस्याओं" से निपट रहे हैं - एक बढ़े हुए भगशेफ और योनि। चरणों में या एक चरण में किया जा सकता है। हाल के वर्षों में, जननांग अंगों की एक साथ स्त्रीलिंग प्लास्टिक सर्जरी के कई तरीकों का वर्णन किया गया है। हमारी पद्धति और अनुभव योनि को नीचे लाने, पेरिनेम के माध्यम से मूत्रजननांगी साइनस एनब्लॉक को जुटाने, क्लिटोरोप्लास्टी को कम करने, और योनि की त्वचा के साथ मूत्रजननांगी साइनस म्यूकोसा के अवशेषों का उपयोग करके योनि प्रवेश को फिर से बनाने के सिद्धांत पर आधारित है।

अनिश्चित सेक्स की उपस्थिति में जननांग पुनर्निर्माण का समय बहुत गर्म बहस का विषय बना हुआ है। मनोचिकित्सकों और चिकित्सा नैतिकतावादियों ने अपूरणीय क्षति का सवाल उठाया है जो माता-पिता और बच्चे बच्चे के लिंग को "असाइन" करके करते हैं, इससे पहले कि बच्चे को एक या दूसरे लिंग से संबंधित होने की भावना हो। सौभाग्य से, ये बहस 46,XX AHN के मामलों में हमारे निर्णय लेने के लिए काफी हद तक अप्रासंगिक हैं, क्योंकि ये रोगी स्पष्ट रूप से महिला हैं। कुछ समय पहले तक, लगभग सभी ने सिफारिश की थी कि सीएएच के साथ लड़कियों, विशेष रूप से मूत्रजननांगी साइनस में उच्च योनि प्रवेश के साथ, दो चरणों में पुनर्निर्माण से गुजरना पड़ता है: पहला, माता-पिता और बच्चे के आसपास के लोगों की चिंता से बचने के लिए जितनी जल्दी हो सके भगशेफ को कम करना, और फिर, अधिक उम्र में, योनि स्टेनोसिस के विकास को रोकने के लिए वैजिनोप्लास्टी करने के लिए। इस जटिलता (योनि स्टेनोसिस) को पासेरिनी-ग्लेज़ेल, गोंजालेस, रिंक और फ़ार्कस द्वारा वर्णित ऑपरेशनों को लागू करके टाला जा सकता है, क्योंकि इन विधियों में पेरिनियल के बजाय लिंग और चमड़ी की त्वचा के साथ-साथ मूत्रजननांगी साइनस का उपयोग शामिल है। और अन्य त्वचा फ्लैप। इसलिए, प्रारंभिक एक-चरण की सर्जरी में पुनर्निर्माण के लिए लिंग और चमड़ी की त्वचा के अवशेषों का उपयोग करने का बहुत फायदा होता है, खासकर उन लड़कियों में जिनके पास एक स्पष्ट (अधिकतम) पौरुष होता है। यदि भगशेफ का पुनर्निर्माण पहली जगह में एक अलग स्वतंत्र ऑपरेशन के रूप में किया जाता है, तो इस बारीक प्लास्टिक सामग्री को आसानी से त्याग दिया जाता है। डी जोंग और बोएमर्स का मानना ​​​​है कि नवजात अवधि में एक चरण का हस्तक्षेप किया जाना चाहिए। मातृ और अपरा एस्ट्रोजेन द्वारा प्रसव पूर्व अतिउत्तेजना, जो जीवन के पहले 3-4 हफ्तों के दौरान जारी रहती है, योनि को बड़ा करती है, बलगम स्राव के कारण, और इसकी दीवार की अतिवृद्धि, योनि को कम करने के संचालन को सुविधाजनक बनाती है। वर्तमान में हम 3-4 महीने की उम्र में सिंगल-स्टेज सर्जरी पसंद करते हैं, जिसका वर्णन हम नीचे कर रहे हैं।

सर्जरी की तैयारी में आंत को पूरी तरह से खाली करना, पर्याप्त स्टेरॉयड थेरेपी और जैव रासायनिक स्थिति का स्थिरीकरण शामिल है।

जेनिटल प्लास्टी सर्जरी

ऑपरेशन एक अनिवार्य पैनेंडोस्कोपी से शुरू होता है, जो एक बाल चिकित्सा सिस्टोस्कोप के साथ किया जाता है। मूत्राशय की जांच करें और उस स्थान का निर्धारण करें जहां योनि मूत्रजननांगी साइनस में बहती है। एक बार जब यह साइट स्थित हो जाती है, तो योनि में सिस्टोस्कोप को पारित करना लगभग हमेशा संभव होता है। इस स्तर पर, दूरबीन को हटा दिया जाता है और डिवाइस की ट्यूब के माध्यम से योनि में एक सिलिकॉन फोली कैथेटर डाला जाता है। गुब्बारे को 2-3 मिलीलीटर की मात्रा में फुलाया जाता है। उपकरण की ट्यूब को हटा दिया जाता है और गुब्बारा अपस्फीति को रोकने के लिए मूत्रजननांगी साइनस के बाहर के छोर पर फोली कैथेटर को बंद कर दिया जाता है। डिवाइस म्यान को पूरी तरह से हटाने की अनुमति देने के लिए कैथेटर के बाहर के छोर को काट दिया जाता है। फिर कैथेटर को फिर से जकड़ दिया जाता है। कुछ मामलों में, योनि के संकीर्ण उद्घाटन की उपस्थिति में, फोगार्टी कैथेटर का उपयोग किया जा सकता है, जबकि सिस्टोस्कोप केवल उस स्थान पर डाला जाता है जहां योनि साइनस में प्रवेश करती है, लेकिन योनि गुहा में नहीं। या 10F कैथेटर सामान्य तरीके से मूत्राशय में डाला जाता है।

रोगी को लिथोटॉमी की स्थिति में रखा जाता है और कूल्हों को व्यापक रूप से अलग किया जाता है ताकि पेरिनेम को जितना संभव हो सके खोला जा सके। ऑपरेशन की शुरुआत बढ़े हुए भगशेफ के आसपास की पूरी परिधि के चारों ओर एक त्वचा चीरा और मूत्रजननांगी साइनस के उद्घाटन से होती है। यह चीरा भगशेफ के पृष्ठीय और उदर सतहों के साथ दो ऊर्ध्वाधर चीरों में बढ़ाया जाता है। उदर की ओर से, चीरा को सिर के ठीक नीचे चीरा को जोड़ने के लिए यू-आकार में जारी रखा जाता है और एक उल्टे (उल्टे) चौड़े यू-आकार के फ्लैप के गठन के साथ लगभग समाप्त होता है। दोनों तरफ, यह फ्लैप इस्चियल ट्यूबरोसिटीज में जाता है। इस तरह का चीरा जननांगों की शारीरिक संरचनाओं और मूत्रजननांगी साइनस के साथ पूरे पेरिनेम तक अच्छी पहुंच प्रदान करता है।

मूत्रजननांगी साइनस लिंग के कावेरी और स्पंजी शरीर से पूरी तरह से अलग हो जाता है। मूत्रजननांगी साइनस और मलाशय के बीच एक सुई इलेक्ट्रोकोएग्युलेटर का उपयोग करके अलगाव जारी रखा जाता है, जो पृष्ठीय रूप से पीछे की ओर खींचा जाता है, जो बाद में मूत्रजननांगी साइनस और गुफाओं के शरीर के पैरों के बीच और जघन हड्डियों की शाखाओं के नीचे और पीछे स्थित होता है। जब तक पूरे मूत्रजननांगी साइनस को ब्लॉक करके बाहर नहीं लाया जाता है। फिर योनि की पिछली दीवार को छोड़ दिया जाता है और योनि को बिना तनाव के पेरिनेम में लाया जाता है। योनि में एक गुब्बारे की उपस्थिति, जो ऑपरेशन के दौरान समय-समय पर उभरती है, योनि को निकालने में मदद करती है और इस चरण को सुरक्षित बनाती है।

इस स्तर पर, एस। कोगन द्वारा वर्णित विधि का उपयोग करके क्लिटोरोप्लास्टी की जाती है: गुफाओं के पिंडों के पहले पृथक पैरों के समीपस्थ छोर दो संयुक्ताक्षरों से बंधे होते हैं। रक्त की आपूर्ति और भगशेफ सिर की संवेदनशीलता को बनाए रखने के लिए बक के प्रावरणी को लिंग के उदर-पार्श्व सतह के साथ विच्छेदित किया जाता है। बक के प्रावरणी को स्तंभन ऊतक से अलग किया जाता है, जो फिर से ग्रंथियों के ठीक नीचे लिगेट होता है, और फिर सभी स्तंभन ऊतक हटा दिए जाते हैं।

लिंग और चमड़ी की त्वचा से बनने वाले दो म्यूकोक्यूटेनियस फ्लैप्स को पूरी तरह से कैवर्नस बॉडी से अलग किया जाता है और एक तरफ ले जाया जाता है।

यदि सिर बहुत बड़ा दिखता है, तो इसे केंद्र में ऊतक को हटाकर, किनारों पर जितना संभव हो उतना ऊतक छोड़कर कम किया जाना चाहिए, क्योंकि यह क्षेत्र सबसे संवेदनशील है। सिर को 6/0 टांके के साथ फिर से बनाया गया है। भगशेफ के सिर को फिर प्यूबिक आर्च के नीचे रखा जाता है और दो या तीन 4/0 शोषक टांके के साथ टांके लगाए जाते हैं।

मूत्रजननांगी साइनस की पिछली सतह को बिना तनाव के जितना संभव हो पेरिनेम के करीब ले जाया जाता है। Bulbocavernous मांसपेशियों को मध्य रेखा के साथ विच्छेदित किया जाता है और बाद में पीछे हटा दिया जाता है, इस प्रकार योनि की पिछली दीवार खुल जाती है, जो कर्षण और हेमोस्टैटिक टांके के बीच गुब्बारे के पीछे व्यापक रूप से विच्छेदित होती है।

योनि की पिछली दीवार के विच्छेदन के बाद, मूत्रजननांगी साइनस और मूत्रमार्ग के साथ इसके संगम के स्थान दिखाई देते हैं। इस कनेक्शन को योनि के अंदर से अलग 5/0 सोखने योग्य टांके लगाकर सिल दिया जाता है। मूत्राशय में डाला गया एक फोली कैथेटर मूत्रमार्ग की "रक्षा" करता है।

एक उचित रूप से लंबे मूत्रजननांगी साइनस को एक ट्यूब के रूप में रखा जाता है और साइनस के इस हिस्से को मूत्रमार्ग के रूप में बनाए रखने के लिए सीधे ग्लान्स क्लिटोरिस के नीचे सीवन किया जाता है। शेष साइनस को पृष्ठीय पक्ष से मध्य रेखा में विच्छेदित किया जाता है, जिससे एक श्लेष्म प्लेट बनती है।

पृष्ठीय रूप से विच्छेदित मूत्रजननांगी साइनस की श्लेष्मा प्लेट को लिंग और चमड़ी की त्वचा के दो पार्श्व फ्लैपों से जोड़ दिया जाता है, जो पहले लिंग से अलग हो गए थे। नतीजतन, एक विस्तृत प्लेट बनती है, जिसमें केंद्र और शीर्ष पर एक श्लेष्म झिल्ली होती है, जबकि इसके पार्श्व भाग लिंग की त्वचा से बनते हैं, नरम, "बाल रहित" और एक्स्टेंसिबल होते हैं।

म्यूकोक्यूटेनियस प्लेट को नीचे कर दिया जाता है, इसके आधार पर म्यूकोसा को योनि की उदर की दीवार से जोड़ दिया जाता है, और पार्श्व किनारों को योनि की पार्श्व दीवार से जोड़ दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप योनि के उद्घाटन के आसपास म्यूकोसा के साथ म्यूकोसा का एनास्टोमोसिस होता है। . पूर्वनिर्मित "उल्टे" यू-आकार के पेरिनियल फ्लैप का शीर्ष योनि के पीछे के पृष्ठीय कोण पर लगाया जाता है। लिंग की त्वचा को पूरी परिधि के चारों ओर सिल दिया जाता है, जिससे बड़ी और छोटी लेबिया बन जाती है।

जेरोफॉर्म वाला टैम्पोन योनि में डाला जाता है, घाव पर एक दबाव पट्टी लगाई जाती है। 48-72 घंटों के बाद स्वैब और पट्टी दोनों को हटा दिया जाता है। मूत्रमार्ग कैथेटर को 7 दिनों के लिए छोड़ दिया जाता है।

निष्कर्ष

1991 के बाद से, हमने ऊपर वर्णित विधि के अनुसार जननांग अंगों की एक साथ स्त्रीलिंग प्लास्टिक सर्जरी के साथ 67 रोगियों का ऑपरेशन किया है। दो मामलों में, ऑपरेशन के दौरान, मलाशय की दीवार को थोड़ा नुकसान हुआ था, टांके तुरंत लगाए गए थे और आगे कोई परिणाम और जटिलताएं नहीं थीं। ग्लूटल क्षेत्र में घाव का संक्रमण 3 मामलों में विकसित हुआ, उनमें से एक में हाइपरट्रॉफिक निशान बन गया। एक लड़की में, रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन के कारण भगशेफ पूरी तरह से खो गया था। अपर्याप्त एण्ड्रोजन दमन से जुड़े दो मामलों में आवर्तक क्लिटोरोमेगाली विकसित हुई। कॉस्मेटिक परिणाम बहुत अच्छे हैं। कम संख्या में रोगियों में जो पहले से ही यौवन तक पहुंच चुके हैं, हमने फाइब्रोसिस के बिना योनि में एक विस्तृत श्लेष्मा प्रवेश द्वार पाया है। हमारे किसी भी मरीज ने अभी तक संभोग नहीं किया है, इसलिए हमें इन संपर्कों में कठिनाइयों, यौन संतुष्टि, प्रजनन क्षमता और यौन संबंधों के मनोवैज्ञानिक पहलुओं के बारे में कोई जानकारी नहीं है।

यह जोर देना महत्वपूर्ण है कि ऊपर वर्णित विधि मुख्य रूप से इंगित की गई है और इसका उपयोग सीएएच वाले अधिकांश बच्चों में किया जा सकता है, 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के साथ और श्रोणि तल के स्तर पर या उससे भी कम (क्षेत्र में) मूत्रजननांगी साइनस में योनि प्रवेश के साथ। जननांग ट्यूबरकल)। योनि के साइनस में कम संगम के साथ, इसे केवल पीछे की ओर ले जाने या छोटे पेरिनियल फ्लैप्स का उपयोग करने के लिए पर्याप्त है, जैसा कि एस। फोर्टुनॉफ एट अल द्वारा वर्णित है। मूत्राशय की गर्दन पर श्रोणि तल के ऊपर बहुत अधिक योनि खोलने के दुर्लभ मामलों में, पेरिनियल पहुंच अपर्याप्त हो सकती है। इन मामलों में, Passerini-Glazel मूत्राशय की दीवार के एक ट्रान्सट्रिगोनल चीरा के साथ एक उदर अनुप्रस्थ दृष्टिकोण प्रदान करता है। इस विधि को मूल रूप से जे। मोनफोर्ट द्वारा प्रोस्टेट गर्भाशय तक पहुंच के रूप में वर्णित किया गया था। ऐसे दुर्लभ जटिल मामलों में, शलजम के अनुसार पसंद की विधि और सबसे अच्छी विधि पश्च ट्रांसनोरेक्टल दृष्टिकोण है।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन

यह विकृति जननांग अंगों की संरचना और कामकाज में विचलन की विशेषता है। रोग की उत्पत्ति अभी तक स्थापित नहीं हुई है, हालांकि, डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के अत्यधिक उत्पादन के कारण सिंड्रोम विकसित होता है। रोग विभिन्न ट्यूमर या जन्मजात ग्रंथि संबंधी हाइपरप्लासिया के कारण हो सकता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम क्या है

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया सत्यापन विकृति का सबसे आम प्रकार है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसे विश्व चिकित्सा में एपर्ट-गैमेट सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। इसका विकास एण्ड्रोजन के बढ़े हुए उत्पादन और कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के स्तर में स्पष्ट कमी के साथ जुड़ा हुआ है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात शिथिलता के कारण होता है।

विचलन के परिणाम नवजात शिशु के लिए गंभीर हो सकते हैं, क्योंकि अधिवृक्क प्रांतस्था बड़ी संख्या में हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है जो अधिकांश शरीर प्रणालियों के कामकाज को नियंत्रित करता है। एक बच्चे के शरीर में विकृति के परिणामस्वरूप (यह लड़कों और लड़कियों दोनों में देखा जा सकता है), बहुत अधिक पुरुष हार्मोन और बहुत कम महिला वाले होते हैं।

वंशानुक्रम प्रकार

रोग का प्रत्येक रूप आनुवंशिक विकारों से जुड़ा होता है: एक नियम के रूप में, विसंगतियाँ प्रकृति में वंशानुगत होती हैं और माता-पिता दोनों से बच्चे तक जाती हैं। अधिक दुर्लभ ऐसे मामले होते हैं जब एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम की विरासत का प्रकार छिटपुट होता है - यह अंडे या शुक्राणु के निर्माण के दौरान अचानक होता है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का वंशानुक्रम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से होता है (जब माता-पिता दोनों पैथोलॉजिकल जीन के वाहक होते हैं)। कभी-कभी यह रोग स्वस्थ परिवारों के बच्चों को प्रभावित करता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (एजीएस) निम्नलिखित पैटर्न की विशेषता है जो इससे प्रभावित होने वाले बच्चे की संभावना को प्रभावित करते हैं:

• यदि माता-पिता स्वस्थ हैं, लेकिन दोनों स्टार की कमी वाले जीन के वाहक हैं, तो एक जोखिम है कि नवजात शिशु जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया से पीड़ित होगा;
• यदि एक महिला या पुरुष को एक सिंड्रोम का निदान किया गया था, और दूसरे साथी में सामान्य आनुवंशिकी है, तो उनके परिवार के सभी बच्चे स्वस्थ होंगे, लेकिन वे बीमारी के वाहक बन जाएंगे;
• यदि माता-पिता में से एक बीमार है, और दूसरा एड्रीनोजेनेटिक पैथोलॉजी का वाहक है, तो इस परिवार के आधे बच्चे बीमार होंगे, और दूसरा आधा शरीर में उत्परिवर्तन करेगा;
• यदि माता-पिता दोनों को यह बीमारी है, तो उनके सभी बच्चों में समान असामान्यताएं होंगी।

फार्म

एंड्रोजेनेटिक बीमारी को सशर्त रूप से तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है - वायरल सिंपल, सॉल्ट-लॉजिंग और पोस्ट-प्यूबर्टल (गैर-शास्त्रीय)। किस्मों में गंभीर अंतर होते हैं, इसलिए प्रत्येक रोगी को विस्तृत निदान की आवश्यकता होती है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के रूप कैसे प्रकट होते हैं:

1. विरल रूप। यह अधिवृक्क अपर्याप्तता के संकेतों की अनुपस्थिति की विशेषता है। एजीएस के शेष लक्षण पूर्ण रूप से मौजूद हैं। इस प्रकार की विकृति का निदान नवजात शिशुओं में बहुत कम होता है, अधिक बार किशोरों (लड़कों और लड़कियों) में।
2. नमकीन प्रकार। जीवन के पहले हफ्तों/महीनों के दौरान विशेष रूप से शिशुओं में निदान किया गया। लड़कियों में, स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म मनाया जाता है (बाहरी जननांग पुरुष के समान होते हैं, और आंतरिक महिलाएँ होती हैं)। लड़कों में, नमक खोने वाले सिंड्रोम को निम्नानुसार व्यक्त किया जाता है: लिंग का आकार शरीर के सापेक्ष बहुत बड़ा होता है, और अंडकोश की त्वचा में एक विशिष्ट रंजकता होती है।
3. गैर-शास्त्रीय रूप। पैथोलॉजी को अस्पष्ट लक्षणों की उपस्थिति और स्पष्ट एड्रेनल डिसफंक्शन की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो एजीएस के निदान को बहुत जटिल करता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम - कारण

जन्मजात अधिवृक्क शिथिलता को केवल एक वंशानुगत बीमारी के प्रकट होने से समझाया जाता है, इसलिए, जीवन के दौरान इस तरह की विकृति को प्राप्त करना या संक्रमित होना असंभव है। एक नियम के रूप में, सिंड्रोम नवजात शिशुओं में ही प्रकट होता है, लेकिन शायद ही कभी 35 वर्ष से कम उम्र के युवाओं में एजीएस का निदान किया जाता है। साथ ही, शक्तिशाली दवाएं लेने, पृष्ठभूमि विकिरण में वृद्धि, और हार्मोनल गर्भ निरोधकों के दुष्प्रभाव जैसे कारक पैथोलॉजी तंत्र को सक्रिय कर सकते हैं।

रोग के विकास के लिए प्रोत्साहन जो भी हो, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के कारण वंशानुगत होते हैं। पूर्वानुमान कुछ इस तरह दिखता है:

• यदि परिवार में कम से कम 1 माता-पिता स्वस्थ हैं, तो बच्चे के बिना पैथोलॉजी के पैदा होने की संभावना है;
• एक दंपति जहां 75% मामलों में एक वाहक और दूसरा एजीएस के साथ बीमार है, एक बीमार बच्चा होगा;
• जीन के वाहकों में बीमार बच्चा होने का 25% जोखिम होता है।

लक्षण

एजीएस एक घातक बीमारी नहीं है, लेकिन इसके कुछ लक्षण किसी व्यक्ति को गंभीर मनोवैज्ञानिक असुविधा का कारण बनते हैं और अक्सर नर्वस ब्रेकडाउन का कारण बनते हैं। नवजात शिशु में पैथोलॉजी का निदान करते समय, माता-पिता के पास सामाजिक अनुकूलन के साथ बच्चे की मदद करने का समय और अवसर होता है, और यदि स्कूल की उम्र में या बाद में बीमारी का पता चलता है, तो स्थिति नियंत्रण से बाहर हो सकती है।

आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के बाद ही एजीएस की उपस्थिति स्थापित करना संभव है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के लक्षण जो निदान की आवश्यकता को इंगित करते हैं:

• बच्चे की त्वचा का गैर-मानक रंजकता;
• रक्तचाप में लगातार वृद्धि;
• बच्चे की उम्र के लिए अनुपयुक्त कम वृद्धि (संबंधित हार्मोन के उत्पादन के तेजी से समाप्त होने के कारण, विकास जल्दी रुक जाता है);
• आवधिक आक्षेप;
• पाचन समस्याएं: उल्टी, दस्त, गंभीर गैस बनना;
• लड़कियों में, लेबिया, भगशेफ अविकसित होते हैं या, इसके विपरीत, बढ़े हुए होते हैं;
• लड़कों में, बाहरी जननांग असमान रूप से बड़े होते हैं;
• एजीएस के साथ लड़कियों को मासिक धर्म की समस्या होती है, एक बच्चे को गर्भ धारण करना (बांझपन अक्सर बीमारी के साथ होता है), एक भ्रूण को जन्म देना;
• महिला रोगियों में, पुरुष-प्रकार के जननांग बालों का विकास अक्सर होता है, इसके अलावा, मूंछें और दाढ़ी की वृद्धि देखी जाती है।

नवजात शिशुओं में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम

नवजात शिशुओं में प्रारंभिक अवस्था में इस बीमारी का पता लगाया जा सकता है, जो जन्म के चौथे दिन नवजात की जांच से जुड़ा होता है। परीक्षण के दौरान, बच्चे की एड़ी से रक्त की एक बूंद को परीक्षण पट्टी पर लगाया जाता है: यदि प्रतिक्रिया सकारात्मक है, तो बच्चे को एक एंडोक्रिनोलॉजिकल डिस्पेंसरी में स्थानांतरित कर दिया जाता है और फिर से निदान किया जाता है। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, एजीएस उपचार शुरू होता है। यदि नवजात शिशुओं में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का जल्दी पता चल जाता है, तो चिकित्सा आसान है, एड्रेनोजेनेटिक विकृति का देर से पता लगाने के मामलों में, उपचार की जटिलता बढ़ जाती है।

लड़के

पुरुष बच्चों में रोग, एक नियम के रूप में, दो या तीन साल की उम्र से विकसित होता है। एक बढ़ा हुआ शारीरिक विकास होता है: जननांग बढ़ते हैं, बालों का सक्रिय विकास होता है, इरेक्शन दिखाई देने लगते हैं। इसी समय, अंडकोष विकास में पिछड़ जाते हैं, और भविष्य में वे पूरी तरह से विकसित होना बंद कर देते हैं। लड़कियों की तरह, लड़कों में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम को सक्रिय विकास की विशेषता होती है, लेकिन यह लंबे समय तक नहीं रहता है और इसके परिणामस्वरूप, व्यक्ति अभी भी कम, स्टॉकी रहता है।

लड़कियाँ

लड़कियों में पैथोलॉजी अक्सर जन्म के तुरंत बाद एक पौरुष के रूप में व्यक्त की जाती है। झूठी महिला उभयलिंगीपन, एजीएस की विशेषता, भगशेफ के बढ़े हुए आकार की विशेषता है, जबकि मूत्रमार्ग का उद्घाटन सीधे इसके आधार के नीचे स्थित होता है। इस मामले में लेबिया आकार में एक विभाजित पुरुष अंडकोश जैसा दिखता है (मूत्रजनन साइनस योनि और मूत्रमार्ग में विभाजित नहीं है, लेकिन विकास बंद हो जाता है और लिंग के आकार के भगशेफ के नीचे खुलता है)।

अक्सर नहीं, लड़कियों में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम इतना स्पष्ट होता है कि बच्चे के जन्म के समय उसका लिंग तुरंत स्थापित करना मुश्किल होता है। 3-6 वर्ष की अवधि में, बच्चा सक्रिय रूप से पैरों, प्यूबिस, पीठ पर बाल उगाता है, और लड़की एक लड़के की तरह दिखती है। एजीएस वाले बच्चे अपने स्वस्थ साथियों की तुलना में बहुत तेजी से बढ़ते हैं, लेकिन उनका यौन विकास जल्द ही पूरी तरह से रुक जाता है। इसी समय, स्तन ग्रंथियां छोटी रहती हैं, और मासिक धर्म या तो पूरी तरह से अनुपस्थित है, या इस तथ्य के कारण अनियमित रूप से प्रकट होता है कि अविकसित अंडाशय अपने कार्य पूरी तरह से नहीं कर सकते हैं।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का निदान

हार्मोनल पृष्ठभूमि के आधुनिक अध्ययनों की मदद से और एक दृश्य परीक्षा के दौरान रोग की पहचान करना संभव है। साथ ही, डॉक्टर एनामेनेस्टिक और फेनोटाइपिक डेटा को ध्यान में रखता है, उदाहरण के लिए, एक महिला के लिए असामान्य स्थानों में बाल विकास, स्तन ग्रंथियों का विकास, पुरुष शरीर का प्रकार, त्वचा की सामान्य उपस्थिति/स्वास्थ्य इत्यादि। हार्मोन डीईए-सी और डीईए का स्तर, जो टेस्टोस्टेरोन के अग्रदूत हैं।

निदान में 17-केएस संकेतक के निर्धारण के लिए एक यूरिनलिसिस भी शामिल है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण आपको रोगी के शरीर में हार्मोन 17-ओएनपी और डीईए-सी के स्तर को स्थापित करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, जटिल निदान में हाइपरएंड्रोजेनिज्म के लक्षणों और अंतःस्रावी तंत्र के अन्य विकारों का अध्ययन शामिल है। उसी समय, संकेतक दो बार जांचे जाते हैं - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ परीक्षण से पहले और बाद में। यदि विश्लेषण के दौरान हार्मोन का स्तर 75% या अधिक प्रतिशत तक कम हो जाता है, तो यह विशेष रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के उत्पादन को इंगित करता है।

हार्मोन परीक्षणों के अलावा, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के निदान में अंडाशय का अल्ट्रासाउंड शामिल होता है, जिसमें डॉक्टर एनोव्यूलेशन निर्धारित करता है (यह पता लगाया जा सकता है कि परिपक्वता के विभिन्न स्तरों के रोम देखे जाते हैं जो प्रीवुलेटरी वॉल्यूम से अधिक नहीं होते हैं)। ऐसे मामलों में, अंडाशय बढ़े हुए होते हैं, लेकिन स्ट्रोमा की मात्रा सामान्य होती है और अंग कैप्सूल के नीचे कोई रोम नहीं होता है। एक विस्तृत परीक्षा और निदान की पुष्टि के बाद ही, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का उपचार शुरू होता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम - उपचार

एबीसी घातक परिणाम के साथ एक घातक विकृति नहीं है, इसलिए रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होने की संभावना बहुत कम है। फिर भी, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का आधुनिक उपचार इसकी प्रभावशीलता और दक्षता का दावा नहीं कर सकता है। इस निदान वाले मरीजों को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड समूह के हार्मोन की कमी को पूरा करने और हीनता की भावना से लड़ने के लिए जीवन भर हार्मोनल दवाएं लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

अब तक, इस तरह की चिकित्सा की संभावनाएं अस्पष्ट हैं, लेकिन ऐसे आंकड़े हैं जो हृदय, हड्डियों, रक्त वाहिकाओं, जठरांत्र संबंधी अंगों और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के सहवर्ती एजीएस विकृति के विकास की उच्च संभावना का संकेत देते हैं। यह अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता वाले लोगों के लिए नियमित परीक्षा आयोजित करने की आवश्यकता की व्याख्या करता है - हड्डियों का एक्स-रे करने के लिए, एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, पेरिटोनियम का एक अल्ट्रासाउंड, आदि।

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गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह से उत्सर्जन प्रणाली विकसित होने लगती है। बच्चे के अंतर्गर्भाशयी जीवन के लगभग नौवें सप्ताह से गुर्दे काम करना शुरू कर देते हैं। नेफ्रॉन - गुर्दे की संरचनात्मक इकाइयाँ 20-22 सप्ताह से विकसित होती हैं। वे, जननांग प्रणाली के सभी अंगों की तरह, विभिन्न हानिकारक (टेराटोजेनिक) कारकों के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं। जन्मजात गुर्दे की बीमारियों के विकास के संबंध में सबसे खतरनाक गर्भावस्था के पहले 2-3 महीने हैं, और पहले टेराटोजेनिक प्रभाव था, और अधिक गंभीर विकृतियां, संभवतः जीवन के साथ असंगत, होंगी। यदि हानिकारक कारक 3-4 सप्ताह के गर्भ में कार्य करता है, तो भ्रूण में गुर्दे (गुर्दे की पीड़ा ...

बहस

पेल्विक डायस्टोपिया वह मामला है जब एक युग्मित अंग एक महिला रोगी में गर्भाशय और आंतों के क्षेत्र में स्थित होता है, और एक पुरुष के मूत्र पथ और मलाशय के बीच, [लिंक -1] में अधिक विवरण। मूत्रवाहिनी कम हो जाती है, आंतरिक इलियाक धमनी से संवहनी संचार प्रणाली की एक शाखा होती है।

मई 31, 2018 04:45:27 अपराह्न जोजो

मैं उन सभी से पूछता हूं जिन्होंने कभी इस विषय को "खोदा" किया है - लिंक साझा करें। यह अंग्रेजी में संभव है। अधिमानतः तस्वीरों के साथ। इस बारे में एक महीने पहले एक सूत्र था, लेकिन मैं इसे संग्रह में नहीं ढूँढ सकता। लिंक कर सकते हैं; लेकिन मेल में भेजें: [ईमेल संरक्षित]मदद करना! अग्रिम में धन्यवाद!

बहस

अंग्रेजी साइटों के सभी लिंक। मैं कुछ लेखों का अनुवाद कर सकता था, लेकिन मुझे यह जानना होगा कि आपके लिए कौन-से लेख महत्वपूर्ण हैं।
और मैंने रूसी डॉक्टरों को ईमेल भी दिए। वे अमेरिका में अनुकूलित बच्चों के साथ काम करते हैं और रूस और यूक्रेन के डॉक्टरों को आमंत्रित करते हैं। मैंने सोचा था कि शायद वे आपको रूस में FAS विशेषज्ञ के बारे में सलाह देंगे। मैं उनके ईमेल खुले तौर पर नहीं देना चाहता, अगर आपको जरूरत पड़ी तो मैं आपको निजी तौर पर भेजूंगा।

FAS . वाले बच्चों के माता-पिता के लिए लेख
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

FAS वाले बच्चे के साथ व्यवहार की रणनीति
http://www.com-over.to/FAS/BEAM.htm

FAS . वाले शिशुओं की विशेषताएं
http://come-over.to/FASCRC/

लड़कियाँ! कृपया मुझे उदाहरणों के साथ आश्वस्त करें (यदि आप पाते हैं)। मैं अपने छठे प्रसूति सप्ताह में हूँ। न केवल कोई विषाक्तता है, बल्कि वास्तव में कोई संकेत नहीं हैं: (((थोड़ा सा निपल्स अधिक संवेदनशील हो गए और बस इतना ही! छाती में कोई भारीपन नहीं है, कोई रंजकता नहीं है - कुछ भी नहीं है। लेकिन अतीत में, छाती "था।" केवल एक सप्ताह में अल्ट्रासाउंड पर। और मैं पहले से ही धीरे-धीरे पागल हो रहा हूं। शायद, सुबह की उल्टी मेरे अस्तित्व को बहुत उज्ज्वल कर देगी :) तथ्य यह है कि कोई विषाक्तता नहीं है, मुझे शायद ही कभी समझ में आया, लेकिन ऐसा होता है। और ऐसा होता है कि लगभग...

बहस

मैं भी 6 सप्ताह का हूँ। एक दो बार पेट गशज़ से मुड़ जाता है और बस (ttt)।
यह भी मेरे लिए बहुत ध्यान देने योग्य नहीं है। अब, अगर यह पहले से ही दिन के मध्य में सोने के लिए नहीं काटा गया था ...
वैसे, एक हफ्ते पहले मेरा अल्ट्रासाउंड हुआ था। इतना लंबा इंतजार क्यों? वहां सब कुछ दिखाई देता है।

05/17/2005 19:35:09, नास्तासिया

हाँ, कोई लक्षण नहीं थे ... पेट नहीं खींचा, तो कुछ भी नहीं होगा ... खैर, कमर 8 सप्ताह तक फैलने लगी और सभी ....