Enfermedad de policitemia. Otras enfermedades del grupo Enfermedades de la sangre, de los órganos hematopoyéticos y determinados trastornos del mecanismo inmunitario
Los hematólogos saben que esta enfermedad es difícil de tratar y tiene complicaciones peligrosas. La policitemia se caracteriza por cambios en la composición de la sangre que afectan la salud del paciente. ¿Cómo se desarrolla la patología, cuáles son los síntomas? Aprender métodos de diagnóstico, métodos de tratamiento, medicamentos, pronósticos de vida para el paciente.
que es la policitemia
Los hombres son más susceptibles a la enfermedad que las mujeres, las personas de mediana edad tienen más probabilidades de enfermarse. La policitemia es un trastorno autosómico recesivo en el que varias razones en la sangre, aumenta la cantidad de eritrocitos: células sanguíneas. La enfermedad tiene otros nombres: eritrocitosis, polihemorragia, enfermedad de Wakez, eritremia, su código ICD-10 es D45. La enfermedad se caracteriza por:
- esplenomegalia: un aumento significativo en el tamaño del bazo;
- aumento de la viscosidad de la sangre;
- producción significativa de leucocitos, plaquetas;
- un aumento en el volumen de sangre circulante (CBV).
La policitemia pertenece al grupo de las leucemias crónicas y se considera una forma rara de leucemia. La eritremia verdadera (policitemia vera) se divide en tipos:
- Primaria: una enfermedad maligna con una forma progresiva asociada con hiperplasia de los componentes celulares de la médula ósea: mieloproliferación. La patología afecta el germen eritroblástico, lo que provoca un aumento en la cantidad de glóbulos rojos.
- La policitemia secundaria es una reacción compensatoria a la hipoxia causada por el tabaquismo, la escalada alpina, los tumores suprarrenales y la patología pulmonar.
La enfermedad de Wakez es peligrosa con complicaciones. Debido a la alta viscosidad, se altera la circulación sanguínea en los vasos periféricos. EN grandes cantidades se libera ácido úrico. Todo esto está lleno de:
- sangrado;
- trombosis;
- falta de oxígeno de los tejidos;
- hemorragias;
- hiperemia;
- hemorragia;
- úlceras tróficas;
- cólico renal;
- úlceras en el tracto digestivo;
- cálculos renales;
- esplenomegalia;
- gota;
- mielofibrosis;
- La anemia por deficiencia de hierro;
- infarto de miocardio;
- ataque
- desenlace letal.
tipos de enfermedad
La enfermedad de Wakez, según los factores de desarrollo, se divide en tipos. Cada uno tiene sus propios síntomas y opciones de tratamiento. Los médicos distinguen:
- policitemia verdadera, que se produce por la aparición de un sustrato tumoral en la médula ósea roja, que provoca un aumento de la producción de glóbulos rojos;
- eritremia secundaria: su causa es la falta de oxígeno, procesos patológicos que ocurren en el cuerpo del paciente y causan una reacción compensatoria.
Primario
La enfermedad se caracteriza por el origen tumoral. La policitemia primaria es un cáncer sanguíneo mieloproliferativo que ocurre cuando se dañan las células madre pluripotentes en la médula ósea. Cuando ocurre una enfermedad en el cuerpo del paciente:
- aumenta la actividad de la eritropoyetina, que regula la producción de células sanguíneas;
- aumenta el número de eritrocitos, leucocitos, plaquetas;
- hay una síntesis de células cerebrales mutadas;
- se forma la proliferación de tejidos infectados;
- hay una reacción compensatoria a la hipoxia: hay un aumento adicional en la cantidad de eritrocitos.
Con este tipo de patología, es difícil influir en las células mutadas que tienen una alta capacidad de división. Aparecen lesiones trombóticas, hemorrágicas. La enfermedad de Wakez tiene características de desarrollo:
- se producen cambios en el hígado, el bazo;
- los tejidos están llenos de sangre viscosa, propensos a la formación de coágulos de sangre;
- se desarrolla el síndrome pletórico - color rojo cereza piel;
- se produce picazón severa;
- aumento de la presión arterial (PA);
- se desarrolla la hipoxia.
La verdadera policitemia es peligrosa por su desarrollo maligno vocación complicaciones graves. Para esta forma de patología, las siguientes etapas son características:
- Inicial: dura unos cinco años, es asintomático, el tamaño del bazo no cambia. BCC aumentó ligeramente.
- Etapa extendida - duración hasta 20 años. Es diferente alto contenido eritrocitos, plaquetas, leucocitos. Tiene dos subetapas: sin cambios en el bazo y con la presencia de metaplasia mieloide.
La última etapa de la enfermedad, posteritrémica (anémica), se caracteriza por complicaciones:
- mielofibrosis secundaria;
- leucopenia;
- trombocitopenia;
- transformación mieloide del hígado, bazo;
- colelitiasis, urolitiasis;
- ataques isquémicos transitorios;
- anemia - el resultado del agotamiento de la médula ósea;
- embolia pulmonar;
- infarto de miocardio;
- nefroesclerosis;
- leucemia en agudo forma crónica;
- hemorragias en el cerebro.
Policitemia secundaria (relativa)
Esta forma de la enfermedad de Wakez es provocada por factores externos y factores internos. Con el desarrollo de policitemia secundaria. sangre viscosa, que tiene volúmenes aumentados, llena los vasos, provocando la formación de coágulos de sangre. En hambre de oxígeno El tejido desarrolla un proceso de compensación:
- los riñones comienzan a producir intensamente la hormona eritropoyetina;
- se inicia la síntesis activa de eritrocitos en la médula ósea.
La policitemia secundaria ocurre en dos formas. Cada uno de ellos tiene características. Se distinguen las siguientes variedades:
- estresante - causado de una manera poco saludable vida, sobretensión prolongada, trastornos nerviosos, condiciones laborales desfavorables;
- falso, en el que el número total de eritrocitos, leucocitos, plaquetas en los análisis está dentro del rango normal, un aumento en la ESR provoca una disminución en el volumen plasmático.
Causas
Los factores que provocan el desarrollo de la enfermedad dependen de la forma de la enfermedad. La policitemia primaria ocurre como resultado de una neoplasia de la médula ósea roja. Causas predeterminadas de ocurrencia eritrocitosis verdadera son:
- fallas genéticas en el cuerpo: una mutación de la enzima tirosina quinasa, cuando el aminoácido valina se reemplaza por fenilalanina;
- predisposición hereditaria;
- tumores cancerosos médula ósea;
- deficiencia de oxígeno- hipoxia.
La forma secundaria de eritrocitosis es causada por causas externas. desempeñar un papel importante en el desarrollo comorbilidades. Los factores desencadenantes son:
- condiciones climáticas;
- vivir en las tierras altas;
- insuficiencia cardíaca congestiva;
- tumores cancerosos órganos internos;
- hipertensión pulmonar;
- acción sustancias toxicas;
- sobreesfuerzo del cuerpo;
- radiación de rayos X;
- suministro insuficiente de oxígeno a los riñones;
- infecciones que causan intoxicación del cuerpo;
- de fumar;
- mala ecología;
- características de la genética: los europeos tienen más probabilidades de enfermarse.
La forma secundaria de la enfermedad de Wakez es causada por causas congénitas- producción autónoma de eritropoyetina, alta afinidad de la hemoglobina por el oxígeno. También existen factores adquiridos para el desarrollo de la enfermedad:
- hipoxemia arterial;
- patología renal: lesiones quísticas, tumores, hidronefrosis, estenosis arterias renales;
- carcinoma bronquial;
- tumores suprarrenales;
- hemangioblastoma del cerebelo;
- hepatitis;
- cirrosis del higado;
- tuberculosis.
Síntomas de la enfermedad de Wakez
La enfermedad causada por un aumento en la cantidad de glóbulos rojos y el volumen de sangre se distingue por signos característicos. Tienen sus propias características según el estadio de la enfermedad de Wakez. Se observan síntomas comunes de patología:
- mareo;
- discapacidad visual;
- Síntoma de Cooperman: un tono azulado de las membranas mucosas y la piel;
- ataques de angina;
- enrojecimiento de los dedos inferiores e inferiores miembros superiores acompañado de dolor, ardor;
- trombosis de diversa localización;
- picazón severa de la piel, agravada por el contacto con el agua.
A medida que la enfermedad progresa, el paciente desarrolla síndromes de dolor varias localizaciones. Hay trastornos del sistema nervioso. Para la enfermedad son característicos:
- debilidad;
- fatiga;
- aumento de temperatura;
- agrandamiento del bazo;
- ruido en los oídos;
- disnea;
- sensación de pérdida de la conciencia;
- síndrome pletórico - color rojo burdeos de la piel;
- dolor de cabeza;
- vomitar;
- aumento de la presión arterial;
- dolor en las manos por el tacto;
- frialdad de las extremidades;
- enrojecimiento de los ojos;
- insomnio;
- dolor en el hipocondrio, huesos;
- embolia pulmonar.
etapa inicial
La enfermedad es difícil de diagnosticar al comienzo del desarrollo. Los síntomas son leves, similares a un resfriado o una condición de los ancianos, correspondientes a vejez. La patología se detecta por casualidad durante las pruebas. Los síntomas de la etapa inicial de la eritrocitosis son:
- mareo;
- disminución de la agudeza visual;
- ataques de dolor de cabeza;
- insomnio;
- ruido en los oídos;
- dolor en los dedos por el tacto;
- extremidades frías;
- dolor isquémico;
- enrojecimiento de las superficies mucosas, piel.
Expandido (eritrémico)
El desarrollo de la enfermedad se caracteriza por la aparición de signos pronunciados de alta viscosidad sanguínea. Se observa pancitosis, un aumento en la cantidad de componentes en los análisis: eritrocitos, leucocitos, plaquetas. La etapa avanzada se caracteriza por la presencia de:
- enrojecimiento de la piel a tonos morados;
- telangiectasia - hemorragias puntiformes;
- ataques agudos dolor;
- Prurito, agravado por el contacto con el agua.
En esta etapa de la enfermedad, se observan signos de deficiencia de hierro: estratificación de las uñas, piel seca. El síntoma típico es fuerte incremento el tamaño del hígado, el bazo. Los pacientes tienen:
- indigestión;
- trastorno respiratorio;
- hipertensión arterial;
- dolor en las articulaciones;
- síndrome hemorrágico;
- microtrombosis;
- úlceras estomacales, doce úlcera duodenal;
- sangrado;
- cardialgia - dolor en el pecho izquierdo;
- migraña.
Con una etapa avanzada de eritrocitosis, los pacientes se quejan de falta de apetito. Las investigaciones revelan piedras en vesícula biliar. La enfermedad es diferente.
- aumento del sangrado por pequeños cortes;
- violación del ritmo, conducción del corazón;
- hinchazón;
- signos de gota;
- dolor en el corazón;
- microcitosis;
- síntomas urolitiasis;
- cambios en el gusto, el olfato;
- hematomas en la piel;
- úlceras tróficas;
- cólico renal.
etapa anémica
En esta etapa de desarrollo, la enfermedad pasa a la etapa terminal. cuerpo para funcionamiento normal no hay suficiente hemoglobina. El paciente tiene:
- un aumento significativo en el hígado;
- progresión de la esplenomegalia;
- compactación de los tejidos del bazo;
- en investigación de hardware – cambios cicatriciales médula ósea;
- trombosis vascular de venas profundas, arterias coronarias, cerebrales.
En la etapa anémica, el desarrollo de leucemia es un peligro para la vida del paciente. Esta etapa de la enfermedad de Wakez se caracteriza por la aparición de anemia aplásica por deficiencia de hierro, cuya causa es el desplazamiento de las células hematopoyéticas de la médula ósea por el tejido conectivo. En este caso, se observan síntomas:
- Debilidad general;
- desmayo;
- sensación de falta de aire.
En esta etapa, si no se trata, el paciente rápidamente muerte. Las complicaciones trombóticas y hemorrágicas conducen a ello:
- forma isquémica de accidente cerebrovascular;
- tromboembolismo arterias pulmonares;
- infarto de miocardio;
- sangrado espontáneo - gastrointestinal, venas del esófago;
- cardioesclerosis;
- hipertensión arterial;
- insuficiencia cardiaca.
Síntomas de la enfermedad en recién nacidos.
Si el feto ha sufrido hipoxia durante el desarrollo fetal, su cuerpo, en respuesta, comienza a aumentar la producción de glóbulos rojos. Un factor que provoca la aparición de eritrocitosis en los bebés es la cardiopatía congénita, las patologías pulmonares. La enfermedad conduce a las siguientes consecuencias:
- la formación de esclerosis de la médula ósea;
- alteración de la producción de leucocitos responsables de sistema inmunitario recién nacido;
- desarrollo de infecciones que conducen a la muerte.
En la etapa inicial, la enfermedad se detecta por los resultados de las pruebas: el nivel de hemoglobina, hematocrito, glóbulos rojos. Con la progresión de la patología, ya en la segunda semana después del nacimiento, hay brillantes síntomas severos:
- el bebé llora por el tacto;
- la piel se vuelve roja;
- el tamaño del hígado, aumenta el bazo;
- aparece trombosis;
- el peso corporal disminuye;
- análisis revela mayor cantidad eritrocitos, leucocitos, plaquetas.
Diagnóstico de policitemia
La comunicación del paciente con el hematólogo comienza con una conversación, un examen externo y una anamnesis. El médico descubre la herencia, las características del curso de la enfermedad, la presencia de dolor, sangrado frecuente, signos de trombosis. Durante la recepción, al paciente se le diagnostica síndrome policitemico:
- rubor rojo púrpura;
- coloración intensa de las membranas mucosas de la boca, nariz;
- color cianótico (cianótico) del paladar;
- cambio en la forma de los dedos;
- ojos rojos;
- la palpación está determinada por un aumento en el tamaño del bazo, el hígado.
La siguiente etapa del diagnóstico es la investigación de laboratorio. Indicadores que indican el desarrollo de la enfermedad:
- un aumento en la masa total de eritrocitos en la sangre;
- aumento en el número de plaquetas, leucocitos;
- un nivel significativo de fosfatasa alcalina;
- una gran cantidad de vitamina B 12 en el suero sanguíneo;
- aumento de la eritropoyetina en la forma secundaria de policitemia;
- disminución de la situación (saturación de oxígeno en la sangre) - menos del 92%;
- disminución de la VSG;
- aumento de la hemoglobina a 240 g / l.
Para diagnóstico diferencial patología, se utilizan tipos especiales de investigación y análisis. Se consulta urólogo, cardiólogo, gastroenterólogo. El médico prescribe:
- análisis bioquímico sangre - determina el nivel ácido úrico, fosfatasa alcalina;
- examen radiológico: revela un aumento en los glóbulos rojos circulantes;
- punción esternal - valla para análisis citológico médula ósea del esternón;
- trepanobiopsia - histología de tejidos de ilion, revelando hiperplasia de tres crecimientos;
- análisis de genética molecular.
investigación de laboratorio
La enfermedad de la policitemia se confirma por cambios hematológicos en los parámetros sanguíneos. Hay parámetros que caracterizan el desarrollo de la patología. Datos investigación de laboratorio indicando la presencia de policitemia:
| Índice | Unidades | Significado |
| Hemoglobina | ||
| Masa de glóbulos rojos circulantes | ||
| eritrocitosis | células/litro | |
| leucocitosis | más de 12x109 |
|
| trombocitosis | más de 400x109 |
|
| hematocrito | ||
| Nivel sérico de vitamina B 12 | ||
| Fosfatasa alcalina | más de 100 |
|
| indicador de color |
Diagnóstico de hardware
Después de realizar pruebas de laboratorio, los hematólogos prescriben pruebas adicionales. Para evaluar el riesgo de desarrollar trastornos metabólicos, trombohemorrágicos, se utilizan diagnósticos de hardware. El paciente se somete a investigación según las características del curso de la enfermedad. A un paciente con policitemia se le administra:
- Ultrasonido del bazo, riñones;
- examen del corazón - ecocardiografía.
Los métodos de diagnóstico de hardware ayudan a evaluar el estado de los vasos, para identificar la presencia de sangrado, úlceras. Fijado:
- fibrogastroduodenoscopia (FGDS) - un estudio instrumental de las membranas mucosas del estómago, duodeno;
- dopplerografía por ultrasonido (USDG) de los vasos del cuello, cabeza, venas de las extremidades;
- tomografía computarizadaórganos internos.
Tratamiento de la policitemia
Antes de proceder a actividades terapéuticas, es necesario averiguar el tipo de enfermedad y sus causas; el régimen de tratamiento depende de esto. El desafío para los hematólogos es:
- en la policitemia primaria, prevenir la actividad tumoral al influir en la neoplasia en la médula ósea;
- en la forma secundaria: identificar la enfermedad que provocó la patología y eliminarla.
El tratamiento de la policitemia incluye la elaboración de un plan de rehabilitación y prevención para un paciente en particular. La terapia incluye:
- sangría, que reduce la cantidad de glóbulos rojos a la normalidad: se extraen 500 ml de sangre del paciente cada dos días;
- manteniendo actividad física;
- eritrocitoforesis: muestreo de sangre de una vena, seguido de filtración y devolución al paciente;
- hacer dieta;
- transfusión de sangre y sus componentes;
- Quimioterapia para prevenir la leucemia.
En situaciones difíciles que amenazan la vida del paciente, se realiza un trasplante de médula ósea, una esplenectomía es la extirpación del bazo. En el tratamiento de la policitemia, se presta mucha atención al uso medicamentos. El régimen de tratamiento incluye el uso de:
- hormonas corticosteroides - curso severo enfermedad;
- agentes citostáticos- Hidroxiurea, Imiphos, que reducen el crecimiento de células malignas;
- agentes antiplaquetarios que diluyen la sangre: dipiridamol, aspirina;
- interferón, que aumenta fuerzas defensivas aumentar la eficacia de los citostáticos.
El tratamiento sintomático implica el uso de medicamentos que reducen la viscosidad de la sangre, previenen la trombosis y el desarrollo de sangrado. Los hematólogos prescriben:
- para excluir la trombosis vascular - Heparina;
- con sangrado severo - Ácido aminocaproico;
- en el caso de eritromelalgia - dolor en las yemas de los dedos - medicamentos antiinflamatorios no esteroideos - Voltaren, Indometacina;
- con picazón en la piel - antihistamínicos - Suprastin, Loratadin;
- con una génesis infecciosa de la enfermedad - antibióticos;
- por causas hipóxicas - oxigenoterapia.
Sangrado o eritrocitoféresis
Una forma eficaz de tratar la policitemia es la flebotomía. Cuando se realiza una sangría, el volumen de sangre circulante disminuye, la cantidad de glóbulos rojos (hematocrito) disminuye y se elimina la picazón de la piel. Características del proceso:
- antes de la flebotomía, al paciente se le administra Heparina o Reopoliglyukin para mejorar la microcirculación, el flujo sanguíneo;
- el exceso se quita con sanguijuelas o se hace una incisión, una punción de una vena;
- se extraen hasta 500 ml de sangre a la vez;
- el procedimiento se realiza con un intervalo de 2 a 4 días;
- la hemoglobina se reduce a 150 g/l;
- el hematocrito se ajusta al 45%.
Otro método para tratar la policitemia, la eritrocitoféresis, es eficaz. Con la hemocorrección extracorpórea, se elimina el exceso de glóbulos rojos de la sangre del paciente. Esto mejora los procesos de hematopoyesis, aumenta el consumo de hierro por parte de la médula ósea. Esquema para realizar la citoféresis:
- Crear círculo vicioso- en un paciente, las venas de ambas manos se conectan a través de un aparato especial.
- Se toma sangre de uno.P
- Se pasa por un aparato con centrífuga, separador, filtros, donde se elimina parte de los glóbulos rojos.
- El plasma purificado se devuelve al paciente, se inyecta en una vena del otro brazo.
Terapia mielosupresora con citostáticos
En la policitemia severa, cuando la sangría no da resultados positivos, los médicos recetan medicamentos que suprimen la formación y reproducción de las células cerebrales. El tratamiento con citostáticos requiere análisis de sangre continuos para monitorear la efectividad de la terapia. Las indicaciones son factores asociados con el síndrome policitemico:
- complicaciones viscerales, vasculares;
- picazón en la piel;
- esplenomegalia;
- trombocitosis;
- leucocitosis.
Los hematólogos recetan medicamentos según los resultados de las pruebas, cuadro clinico enfermedades. Las contraindicaciones para la terapia citostática es la edad infantil. Medicamentos utilizados para tratar la policitemia:
- mielobramol;
- imifos;
- ciclofosfamida;
- Alkerán;
- mielosano;
- hidroxiurea;
- ciclofosfamida;
- mitobronitol;
- busulfán.
Preparaciones para la normalización del estado agregado de la sangre.
Los objetivos del tratamiento de la policitemia: la normalización de la hematopoyesis, que incluye garantizar el estado líquido de la sangre, su coagulación durante el sangrado, la restauración de las paredes de los vasos sanguíneos. Los médicos tienen una elección seria de medicamentos para no dañar al paciente. Prescriba medicamentos que ayuden a detener el sangrado - hemostáticos:
- coagulantes - Trombina, Vikasol;
- inhibidores de la fibrinólisis - Kontrykal, Amben;
- estimulantes de la agregación vascular - cloruro de calcio;
- medicamentos que reducen la permeabilidad - Rutin, Adroxon.
De gran importancia en el tratamiento de la policitemia para restaurar el estado agregado de la sangre es el uso de agentes antitrombóticos:
- anticoagulantes: heparina, hirudina, fenilina;
- fibrolíticos - estreptoliasis, fibrinolisina;
- agentes antiplaquetarios: plaquetas - Aspirina ( Ácido acetilsalicílico), dipiridamol, indobrufeno; eritrocitos - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.
pronóstico de recuperación
¿Qué le espera a un paciente diagnosticado con policitemia? Los pronósticos dependen del tipo de enfermedad, diagnóstico y tratamiento oportunos, causas y complicaciones. La enfermedad de Wakez en su forma primaria tiene un escenario de desarrollo desfavorable. La esperanza de vida es de hasta dos años, lo que está asociado con la complejidad de la terapia, altos riesgos formación de accidentes cerebrovasculares, ataques cardíacos, consecuencias tromboembólicas. La supervivencia se puede aumentar mediante el uso de los siguientes tratamientos:
- irradiación local del bazo con fósforo radiactivo;
- procedimientos de sangría de por vida;
- quimioterapia.
Un pronóstico más favorable para la forma secundaria de policitemia, aunque la enfermedad puede resultar en nefroesclerosis, mielofibrosis, eritrocianosis. A pesar de cura completa imposible, la vida del paciente se prolonga durante un período significativo, más de quince años, siempre que:
- monitoreo constante por un hematólogo;
- tratamiento citostático;
- hemocorrección periódica;
- someterse a quimioterapia;
- eliminación de factores que provocan el desarrollo de la enfermedad;
- tratamiento de patologías que causaron la enfermedad.
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Eritremia (policitemia vera, eritrocitosis, enfermedad de Wakez)
¿Qué es la eritremia (policitemia vera, eritrocitosis, enfermedad de Wakez)?
eritremia - enfermedad crónica sistema hematopoyético de una persona con una violación predominante de la eritropoyesis, un aumento en el contenido de hemoglobina y eritrocitos en la sangre. Por lo general, la enfermedad aparece a la edad de 40 a 60 años, la mayoría de las veces la eritremia ocurre en los hombres. Los niños rara vez se enferman; no se observan antecedentes familiares de otros casos de la enfermedad.
Qué provoca / Causas de la Eritremia (policitemia vera, eritrocitosis, enfermedad de Wakez):
EN Últimamente sobre la base de observaciones epidemiológicas, se hacen suposiciones sobre la relación de la enfermedad con la transformación de las células madre. Se observa una mutación de la tirosina quinasa JAK 2 (Janus quinasa), donde en la posición 617 se reemplaza la valina por fenilalanina, sin embargo, esta mutación también se presenta en otras enfermedades hematologicas, pero con policitemia más a menudo.
Síntomas de la eritremia (policitemia verdadera, eritrocitosis, enfermedad de Wakez):
En primeras etapas los síntomas de la enfermedad generalmente están ausentes. Sin embargo, a medida que aumentan los cambios en el sistema de suministro de sangre, los pacientes se quejan de una vaga sensación de plenitud en la cabeza, dolores de cabeza y mareos. Otros síntomas aparecen según los sistemas del cuerpo afectados. Paradójicamente, la hemorragia puede ser una complicación de la eritremia.
La etapa expandida se caracteriza por un brillo más síntomas clínicos. Los más frecuentes y contraste son dolores de cabeza, que a veces tienen el carácter de migrañas insoportables con discapacidad visual.
Muchos pacientes se quejan de dolor en la región del corazón, a veces en forma de angina de pecho, dolor en los huesos, en la región epigástrica, pérdida de peso, problemas de visión y audición, estado de ánimo inestable, llanto. síntoma común la eritremia es prurito. Puede ser dolor paroxístico en las puntas de los dedos de manos y pies. El dolor se acompaña de enrojecimiento de la piel.
A la exploración llama la atención un especial color rojo-cianótico de la piel con predominio de un tono cereza oscuro. También hay enrojecimiento de las mucosas (conjuntiva, lengua, paladar blando). Debido a la frecuente trombosis de las extremidades, se observa oscurecimiento de la piel de las piernas, a veces úlceras tróficas. Muchos pacientes se quejan de sangrado de las encías, sangrado después de la extracción del diente, hematomas en la piel. En el 80% de los pacientes, hay un aumento en el bazo: en la etapa expandida está moderadamente agrandado, en la etapa terminal a menudo se observa esplenomegalia severa. El hígado suele estar agrandado. A menudo, en pacientes con eritremia, un aumento en presión arterial. Como resultado de la desnutrición de la membrana mucosa y la trombosis vascular, pueden ocurrir úlceras de duodeno y estómago. Un lugar importante en el cuadro clínico de la enfermedad lo ocupa la trombosis vascular. Suele observarse trombosis de las arterias cerebral y coronaria, así como de los vasos sanguíneos. extremidades inferiores. Junto con la trombosis, los pacientes con eritremia son propensos al desarrollo de hemorragias.
En la etapa terminal, el cuadro clínico está determinado por el resultado de la enfermedad: cirrosis hepática, trombosis coronaria, foco de ablandamiento en el cerebro debido a la trombosis. vasos cerebrales y hemorragias, mielofibrosis, acompañada de anemia, leucemia mieloide crónica y leucemia aguda.
El pronóstico depende de la edad del paciente en el momento del diagnóstico, tratamiento y complicaciones. La mortalidad es alta en ausencia de tratamiento y en los casos en que la eritremia se combina con leucemia y otros cánceres.
Diagnóstico de eritremia (policitemia verdadera, eritrocitosis, enfermedad de Wakez):
De gran importancia en el diagnóstico de la policitemia vera es la valoración clínica, hematológica y indicadores bioquimicos enfermedad. Característica apariencia paciente (color de piel específico y membranas mucosas). Agrandamiento del bazo, hígado, tendencia a la trombosis. Cambios en los parámetros sanguíneos: hematocrito, número de eritrocitos, leucocitos, plaquetas. Un aumento en la masa de sangre circulante, un aumento en su viscosidad, baja ESR, un aumento en el contenido de fosfatasa alcalina, leucocitos, suero vitamina B 12. Es necesario excluir enfermedades donde hay hipoxia y tratamiento inadecuado con vitamina B 12
Para aclarar el diagnóstico, es necesario realizar una trepanobiopsia y un examen histológico de la médula ósea.
Los indicadores más utilizados para confirmar la policitemia vera son:
- Aumento de la masa de glóbulos rojos circulantes:
- para hombres - 36 ml / kg,
- para mujeres - más de 32 ml / kg
- Aumento de hematocrito >52% en hombres y >47% en mujeres, aumento de hemoglobina >185 g/l en hombres y >165 g/l en mujeres
- Saturación sangre arterial oxígeno (más del 92%)
- Agrandamiento del bazo - esplenomegalia.
- Pérdida de peso
- Debilidad
- transpiración
- Sin eritrocitosis secundaria
- Disponibilidad anomalías genéticas en las células de la médula ósea, excepto por la presencia de una translocación cromosómica Filadelfia cromosomas o con el gen BCR ABL reorganizado
- Formación de colonias por células eritroides en vivo
- Leucocitosis más de 12,0 × 10 9 l (en ausencia de reacción de temperatura, infecciones e intoxicaciones).
- Trombocitosis más de 400,0×10 9 por litro.
- Un aumento en el contenido de fosfatasa alcalina en granulocitos neutrófilos en más de 100 unidades. (en ausencia de infecciones).
- Nivel sérico de vitamina B 12 - más de 2200 ng
- Nivel bajo eritropoyetina
- La punción de la médula ósea y el examen histológico del punteado obtenido por biopsia con trépano muestran un aumento de megacariocitos.
Tratamiento de la eritremia (policitemia verdadera, eritrocitosis, enfermedad de Wakez):
La flebotomía (tratamiento de sangría) puede reducir rápidamente los glóbulos rojos. La frecuencia y el volumen de la sangría dependen de la gravedad de la eritremia. Después de una serie de tales procedimientos, no hay suficiente hierro en el cuerpo, lo que estabiliza la producción de glóbulos rojos y reduce la necesidad de sangría.
En la etapa avanzada de la eritremia, está indicada la terapia con citostáticos. El fármaco citostático más eficaz en el tratamiento de la eritremia es el imifos. El fármaco se administra por vía intramuscular o intravenosa a una dosis de 50 mg al día durante los primeros 3 días y luego en días alternos. Para el curso del tratamiento - 400-600 mg. El efecto de imifos se determina después de 1,5-2 meses, ya que el fármaco actúa a nivel de la médula ósea. En algunos casos, se desarrolla anemia, que generalmente desaparece gradualmente por sí sola. Con una sobredosis de imiphos, puede ocurrir hipoplasia hematopoyética, para cuyo tratamiento se usan prednisolona, nerobol, vitamina B6 y B12, así como transfusiones de sangre. Duración promedio la remisión es de 2 años, no se requiere terapia de mantenimiento. Con una recurrencia de la enfermedad, persiste la sensibilidad a imiphos. Con el aumento de la leucocitosis, el rápido crecimiento del bazo, el mielobromol se prescribe a 250 mg durante 15 a 20 días. Menos eficaz en el tratamiento de la eritremia mielosana. Como remedios sintomáticos tratamiento de la eritremia con anticoagulantes, fármacos antihipertensivos, aspirina.
En casos severos, se utilizan métodos de tratamiento que inhiben la actividad de la médula ósea. Anteriormente, usaban fósforo radiactivo o medicamentos contra el cáncer, lo que a veces conducía al desarrollo de leucemia.
Prevención de la eritremia (policitemia verdadera, eritrocitosis, enfermedad de Wakez):
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¿Tú? Debe tener mucho cuidado con su salud en general. La gente no presta suficiente atención. síntomas de la enfermedad y no se dan cuenta de que estas enfermedades pueden poner en peligro la vida. Hay muchas enfermedades que al principio no se manifiestan en nuestro organismo, pero al final resulta que, por desgracia, ya es demasiado tarde para tratarlas. Cada enfermedad tiene sus propios síntomas específicos, característicos manifestaciones externas- así llamado síntomas de la enfermedad. Identificar los síntomas es el primer paso para diagnosticar enfermedades en general. Para hacer esto, solo necesita varias veces al año. ser examinado por un médico no solo para prevenir terrible enfermedad sino también para mantener una mente sana en el cuerpo y el cuerpo en su conjunto.
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El sistema hematopoyético en el cuerpo asegura su actividad vital. Todos los componentes del cuerpo humano, sin excepción, dependen de la salud del sistema hematopoyético. Muchos probablemente han escuchado que existe una enfermedad de la sangre. Hay muchos tipos de patologías del sistema circulatorio y las causas de su aparición. Uno de ellos es la enfermedad de Wakez, la eritremia o la leucemia crónica; todos estos son términos idénticos relacionados con la patología maligna de la hematopoyesis. Ahora echemos un vistazo más de cerca a la eritremia: qué es y los signos de esta enfermedad.
Patogenia de la eritremia
Enfermedad de la eritremia: ¿qué es? La enfermedad de Wakez o eritremia, que, de hecho, está relacionada con los términos médicos de una desviación en la actividad del sistema circulatorio, se caracteriza por un aumento crítico en la viscosidad de la sangre. La coagulación de la sangre se produce debido al crecimiento elementos en forma sangre (principalmente eritrocitos), una condición llamada policitemia vera. También se denomina policitemia primaria, un término derivado del griego poli que significa muchos y cytus que significa célula.
La etiología de la eritremia: ¿qué es? Este condición patológica sistema hematopoyético, en el que la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos. Debido al exceso de glóbulos rojos y algunas otras células sanguíneas, la sangre se vuelve viscosa. La sangre espesa circula con dificultad a través de los vasos, además, está plagada de una mayor formación de coágulos de sangre. Con tal desarrollo de eventos, sobre cualquier suministro completo de órganos y tejidos con oxígeno y nutrientes fuera de la cuestión. Como resultado de la enfermedad de Vakeza, progresa la hipoxia, que solo aumenta con el tiempo y conlleva todo el complejo problemas de salud. La eritremia se divide en verdadera y relativa. La eritremia verdadera se acompaña de un aumento de plaquetas y leucocitos.
Lo que es la eritremia fue descubierto por primera vez por Vakez en 1892, razón por la cual la enfermedad recibió su nombre. Y solo en 1903 finalmente se estableció que debido a patología maligna un aumento en la actividad del órgano central de la hematopoyesis, es decir, la médula ósea.
Fue el seguidor del Dr. Vakez, Osler, quien seleccionó la enfermedad en una categoría nosológica individual de enfermedades del sistema hematopoyético.
Síntomas de la enfermedad de Wakez en una cantidad predominante casos clinicos Ocurren en la población anciana, en particular hombres, de 65 a 85 años. En pacientes de edad avanzada, la eritremia ocurre durante mucho tiempo, a menudo en forma latente(leucemia crónica). Entre la gente en período de edad juventud o madurez, la enfermedad de Wakez es muy rara. Pero esos casos aislados que se detectan indican el rápido desarrollo de la eritremia. Y la forma aguda de la enfermedad de Wakez ocurre principalmente en mujeres.
Una etiología tan inusual de la eritremia, según los científicos en el campo de la medicina, puede deberse a una predisposición genética. Entonces, de un antepasado enfermo que tuvo leucemia crónica lenta, si la patología se transmitió a los descendientes. En la generación más joven, la eritremia ya avanzaba de forma más rápida. Pero la herencia no es la única causa de la enfermedad de Wakez.
Causas de la eritremia
Patologías renales:
- Hidronefrosis.
- Estenosis de las arterias renales.
- Transplante de riñón.
- quistes
Tumores que provocan eritropoyetina:
- Carcinoma hepatocelular.
- Oncología de los riñones.
- Cáncer de ovarios.
- Feocromocitoma.
- Quistes y adenomas de la hipófisis.
- Procesos tumorales en el cerebelo.
- Mioma uterino.
La eritrocitosis de estrés, también conocida como síndrome de Gaisbeck o pseudopolicitemia, se refiere a los eritrocitos relativos. Con una forma relativa de eritremia, aumenta la tasa de sedimentación de eritrocitos. Estado similar debido a una disminución en el volumen de plasma, lo que también conduce a un exceso de la masa de eritrocitos requerida. Características clínicas la eritrocitosis de estrés cubre la obesidad, la presión arterial alta, la reactividad del sistema vascular.
Etapas de la eritremia verdadera
La eritremia de primera etapa (inicial) se caracteriza por la ausencia de síntomas. la persona se siente de la manera habitual, el sistema hematopoyético todavía funciona normalmente, pero el proceso de aumento de la producción de glóbulos rojos ya está comenzando a cobrar impulso. En esta etapa de la enfermedad de Wakez, incluso si se realizan pruebas, mostrarán un exceso insignificante de todos los elementos de la sangre, excepto los leucocitos, por lo que puede haber un aumento del suministro de sangre a todos los órganos internos.
En esta fase de la eritremia, tanto el médico como el propio paciente no deben subestimar a primera vista, supuestamente bastante pruebas normales. Al conocer una patología del aparato hematopoyético como la eritremia, es mejor ir a lo seguro y, ante la menor sospecha, continuar la investigación. Esto ayudará a disipar las sospechas sobre la presencia de la enfermedad de Wakez o a iniciar el tratamiento a tiempo para evitar consecuencias severas y prolongar significativamente la vida del paciente. La etapa inicial de eritremia con inactividad puede durar unos seis años.
A partir de la segunda etapa (A), la persona ya presenta síntomas de eritremia. La enfermedad de Wakez en esta fase puede ser de 10 a 12 años. Durante este período de eritremia en una persona, los órganos hematopoyéticos, como el bazo y el hígado, crecen gradualmente y aumentan de tamaño. En los análisis de sangre para la enfermedad de Wakez, la deficiencia de hierro es claramente visible.
EN sistema vascular con eritremia, se puede observar la formación de trombos.
La eritremia de la segunda etapa (B) se caracteriza por un aumento pronunciado en el hígado y el bazo debido a procesos tumorales. En la médula ósea con la enfermedad de Wakez, se puede ver mucho tejido curado. Un paciente que se encuentra en este período de progresión de la enfermedad de Wakez puede notar una tendencia a sangrar. Y al examinar el cuerpo, se detecta fácilmente una gran cantidad de coágulos de sangre.
La tercera etapa de la eritremia, anémica, ocurre si el paciente descuida el examen y el tratamiento. El período de su desarrollo desde el inicio de la eritremia es de 9 a 23 años. Además de todas las desviaciones anteriores, gradualmente las células sanguíneas dejan de hacer frente a la misión que se les ha asignado, lo que implica muchos procesos irreversibles en el cuerpo humano. Uno de estos procesos es la cicatrización a gran escala del tejido cerebral. En esta etapa de la eritremia, las posibilidades de mantenerse con vida son mínimas. En vigilancia constante médicos y el tratamiento continuo de la enfermedad de Wakez, es posible mantener la actividad vital en el cuerpo durante algún tiempo. Pero es poco probable que este estado de cosas dure mucho.
Signos clínicos de eritremia
Como ya quedó claro en la sección anterior, directamente desde la etapa de eritremia, los síntomas son de diversos grados de severidad. Si la eritremia aún no ha cobrado impulso, la persona no se hizo análisis de sangre ni se sometió a exámenes. En este caso, la enfermedad de Váquez puede sospecharse por los siguientes signos.
Síntomas de eritremia (plétora):
- El sangrado prolongado debido a la menor lesión ocurre debido al desbordamiento del cuerpo con sangre y una violación del proceso de coagulación.
- Aparecen venas hinchadas (especialmente en el cuello).
- La piel adquiere un color cereza (rostro, manos).
- Hay hiperemia de los labios y la lengua (tono rojo-azul), así como la conjuntiva del globo ocular.
- Sensaciones de picor en la piel, que se intensifica después de los procedimientos con agua.
- A veces puede haber una sensación de ardor en las puntas de los dedos, nariz, lóbulos de las orejas(eritromelalgia).
- A dolor severo y la quema están unidos por manchas cianóticas.
Con eritremia, se produce dolor y ardor en las extremidades debido a microtrombos, debido a la formación de una gran cantidad de plaquetas. En la enfermedad de Wakez, los síntomas pueden presentarse en forma de úlceras duodenales. Las úlceras duodenales acompañan a la eritremia debido a la formación de coágulos sanguíneos en los vasos de la mucosa gastrointestinal, que a su vez conducen a un deterioro del trofismo. Y el resultado de la formación de trombos en los órganos digestivos no es solo una úlcera péptica, sino también una activación. bacteria patogénica Helicobacter pylori.
Con el curso de la enfermedad de Wakez, el paciente progresa con procesos necróticos en los tejidos de las extremidades superiores e inferiores. Esta condición patológica se desarrolla debido al bloqueo de los capilares con una sustancia viscosa de la sangre. Cambios necróticos en los tejidos, se manifiestan primero por pérdida de sensibilidad, se vuelven fríos al tacto y pálidos. Y cuando se detiene el proceso de saturación de los tejidos con nutrientes y oxígeno, estos lugares se vuelven negros y están sujetos a escisión o amputación.
En cuanto al corazón con la enfermedad de Wakez, debido al desbordamiento de sangre, hay un estiramiento (dilatación) de las cavidades del corazón. Y como consecuencia de la trombosis, no son infrecuentes los casos de infarto de miocardio o ictus cerebral, así como la tromboembolia pulmonar. Por lo tanto, ante los primeros signos de eritremia, se debe iniciar el tratamiento para evitar la discapacidad y salvar su vida el mayor tiempo posible.
¿Quién es propenso a la eritremia?
En la zona de riesgo para la incidencia de eritremia se encuentran las personas:
- Con patología del sistema respiratorio.
- La presencia de procesos oncológicos.
- sometido a un estrés constante.
- Con intoxicación severa del cuerpo.
- Si se ha producido exposición a la radiación.
- Debido a cirugías mayores.
- En caso de violación de la estructura de la proteína de hemoglobina (hemoglobinopatía).
- Con desviaciones en el sistema endocrino.
- Para grandes fumadores.
Diagnóstico de eritremia
La enfermedad de Wakez se puede diagnosticar mediante la donación de sangre para su análisis y sometiéndose a un examen con dispositivos instrumentales.
Métodos para diagnosticar la eritremia:
- El análisis clínico general de la masa sanguínea muestra el nivel de eritrocitos, hemoglobina, plaquetas, leucocitos, hematocrito y VSG.
- Un estudio bioquímico de la sustancia sanguínea establece indicadores de ácido úrico, bilirrubina, hierro, fosfatasa alcalina, AST (aspartato aminotransferasa) y ALT (alanina aminotransferasa).
- Un estudio de laboratorio del flujo sanguíneo de la TIBC revela el nivel de suero total que se une al hierro.
- El estudio de muestras de sangre para establecer el nivel de eritropoyetina. Al determinar los indicadores de esta hormona, es posible detectar el grado de desviación en el sistema hematopoyético.
- La ecografía (ultrasonido) se usa para examinar el hígado y el bazo.
Examen de médula ósea en la enfermedad de Wakez por método histológico o citológico. Para ello se realiza una trepanobiopsia o punción esternal. Además de todo, será útil realizar una dopplerografía. El método de diagnóstico muestra la velocidad del flujo sanguíneo en los órganos y tejidos estudiados. Gracias a la Dopplerografía en la enfermedad de Wakez, es posible identificar áreas del sistema circulatorio afectadas por coágulos de sangre.
Terapia para la enfermedad de Wakez
El tratamiento de la eritremia se reduce a mantener el nivel de hematocrito y hemoglobina. Porque no es posible curar completamente la enfermedad de Wakez, debido a desarrollo oculto. Y en el momento del inicio de los síntomas, la eritremia ya tiene un proceso irreversible. Pero es bastante posible detener y restringir la progresión tanto de la enfermedad verdadera como de la relativa de Váquez, naturalmente, bajo el control vigilante del hematólogo tratante.
El tratamiento de la eritremia generalmente implica tomar una serie de medicamentos:
- Preparaciones que contienen hierro para mantener los niveles de hemoglobina.
- Medicamentos para controlar el nivel de ácido úrico en el cuerpo.
- Medicamentos que inhiben la hiperplasia de gérmenes en la médula ósea.
- Medicamentos que reducen la formación de coágulos sanguíneos.
- Preparaciones para la normalización del bazo y el hígado.
- Citostáticos, cuya acción está dirigida a suprimir los procesos tumorales.
Los medicamentos para el tratamiento de la eritremia en la mayoría tienen efectos secundarios graves. Está estrictamente prohibido tomar medicamentos para la enfermedad de Wakez a su propia discreción, ya que en lugar de efecto terapéutico puede causar daños irreparables al cuerpo. El curso del tratamiento y la dosis de la terapia para la enfermedad de Wakez deben acordarse con el médico tratante. Y solo sobre la base de los resultados de la encuesta, teniendo en cuenta todos caracteristicas individuales organismo.
En contacto con
enfermedad de wakez
Esta enfermedad tiene muchos nombres: policitemia, policitemia vera, eritremia, y en honor a los primeros autores que la descubrieron y describieron en detalle, enfermedad de Wakez o enfermedad de Wakez-Osler.
Osler vinculó la aparición de policitemia con un aumento en la actividad de la médula ósea. La diferencia entre esta enfermedad y la eritrocitosis es la ausencia de daño a los órganos o sistemas del cuerpo humano, que se acompaña de un fuerte aumento en la cantidad de glóbulos rojos en la sangre.
La policitemia se puede atribuir a la leucemia crónica, cuando el tumor afecta a todos los brotes hematopoyéticos, afectando en mayor medida al eritrocito. La enfermedad se caracteriza por un aumento en el número no solo de eritrocitos, sino también de otros células de sangre(leucocitos, plaquetas), un aumento de la hemoglobina, la viscosidad y la masa de la sangre circulante, así como su coagulación. Todo esto conduce a la interrupción del suministro normal de sangre a los órganos y sistemas, la hipoxia y la formación de coágulos de sangre.
La causa de la enfermedad no ha sido establecida. Sin embargo factor hereditario juega un papel en su desarrollo. Enfermedad largos años puede ser asintomático, manifestándose en la vejez (después de 60-70 años), más a menudo en hombres.
Cuadro clinico
La enfermedad avanza durante mucho tiempo y tiene un curso relativamente benigno. En la etapa inicial, los síntomas de la enfermedad son leves, los pacientes se quejan de dolores de cabeza, mareos, disminución del rendimiento, escalofríos en brazos y piernas y trastornos del sueño. En el futuro aparece el picor, que es el principal signo diagnóstico de la enfermedad y se presenta en casi la mitad de los pacientes. El color de la piel cambia, adquiere un carácter púrpura-cianótico, esto se nota especialmente en la cara, el cuello y las manos. La trombosis de las extremidades no solo provoca la decoloración de la piel, sino que también contribuye a la formación de úlceras tróficas. A menudo hay trombosis de los vasos del cerebro y el corazón, se forman úlceras en el duodeno y el estómago. Casi todos los pacientes tienen esplenomegalia (agrandamiento del bazo). Un aumento de la presión arterial con un agrandamiento simultáneo del bazo se considera el sello distintivo de la policitemia.
El resultado de la enfermedad puede ser trombosis de varios órganos, anemia, leucemia aguda, cirrosis del higado .
Diagnósticos
El diagnóstico de la enfermedad se realiza sobre la base del cuadro clínico, datos de laboratorio (hemograma, histología de la médula ósea). La cantidad de glóbulos rojos en 1 ml de sangre aumenta a 7 - 10 millones; la hemoglobina alcanza 180 - 240 g / l; hematocrito: más del 52% (en hombres) y más del 47% (en mujeres).
Tratamiento
El médico determina las tácticas de tratamiento de los pacientes según las manifestaciones de la enfermedad y la etapa de la enfermedad.
Los métodos principales incluyen: sangría, uso de citostáticos, terapia sintomática.
Policitemia vera (eritremia, enfermedad de Wakez) se refiere a las enfermedades mieloproliferativas, durante las cuales, cuando se daña una célula madre, se produce la proliferación de sus tres brotes. pasando educación avanzada eritrocitos, en menor medida, leucocitos y plaquetas. Casi siempre con esta enfermedad, se observa metaplasia mieloide del bazo.
El número de casos de eritremia es de 1 por cada 100 mil habitantes, y en los hombres esta patología es algo más común que en las mujeres. Entre las personas mayores de 60 años, la enfermedad de Wakez es más común que en otros grupos de edad.
Etiología y patogenia de la policitemia vera
La base de la enfermedad es la transformación de la célula madre hematopoyética, lo que da derecho a considerar la enfermedad de Wakez como una enfermedad neoplásica clonal.
Una célula madre pluripotente sufre una transformación maligna, lo que conduce a la participación de los tres linajes hematopoyéticos en el proceso. Las células del germen eritroide alcanzan la mayor proliferación. Dado que ocurre en ausencia de eritropoyetina, esta característica es específica de la eritremia.
Un signo característico de la enfermedad de Wakez son también las acumulaciones de megacariocitos polimórficos.
Con un aumento en la masa de glóbulos rojos circulantes, aumenta el hematocrito, la sangre se vuelve más viscosa. La combinación de estos factores junto con la trombocitosis conduce a una alteración de la microcirculación y frecuentes complicaciones tromboembólicas. Paralelamente, se produce el desarrollo de metaplasia mieloide del bazo.
Cuadro clínico de la enfermedad de Wakez
La enfermedad procede en 4 etapas. reflejando los procesos patológicos que ocurren en la médula ósea y el bazo.
En la primera etapa de la enfermedad. se observa eritrocitosis, en la médula ósea - panmielosis. La duración de este acero es de hasta 5 años.
La enfermedad en esta etapa se acompaña de plétora, acrocianosis, dolores ardientes y parestesias en las yemas de los dedos. Algunos pacientes notan la aparición de picazón en la piel después del lavado. Un aumento en el volumen de eritrocitos circulantes conduce a la aparición de hipertensión arterial en pacientes que, antes del inicio de la enfermedad, no se quejaban de este síntoma, o agravamiento de la hipertensión ya existente, que es difícil de tratar con los tradicionales medicamentos antihipertensivos. Los síntomas de la enfermedad coronaria, la aterosclerosis cerebral se vuelven más pronunciados.
Dado que la enfermedad se desarrolla gradualmente, toma de 2 a 4 años desde su inicio hasta el diagnóstico.
Enfermedad de Wakez en estadio II llamado eritrémico y dura de 10 a 15 años. Además de la eritrocitosis, hay un aumento en el contenido de neutrófilos con un desplazamiento hacia la izquierda. La imagen de la médula ósea en esta etapa de la enfermedad se caracteriza por hiperplasia total de tres crecimientos con megacariocitosis pronunciada. Todavía no hay metaplasia mieloide del bazo, pero hay esplenomegalia debido al aumento del secuestro de eritrocitos y plaquetas.
Esta etapa de la enfermedad se acompaña de más graves y más frecuentes complicaciones vasculares. Existe un mayor riesgo de desarrollar complicaciones trombóticas en pacientes de edad avanzada con antecedentes de trombosis previa.
Los vasos trombosados más comunes del cerebro, las arterias coronarias y los vasos que alimentan los órganos abdominales.
A menudo, con policitemia verdadera, a pesar de un aumento en el número de plaquetas, se observa un síndrome hemorrágico, que se manifiesta por hemorragias nasales y pérdida abundante de sangre después de la extracción del diente. Esto se debe a la lenta conversión de fibrinógeno en fibrina y al deterioro de la retracción del coágulo de sangre.
Las complicaciones viscerales en la enfermedad de Wakez pueden ser erosiones y úlceras del estómago y el duodeno. Son el resultado de la alteración del flujo sanguíneo y el trofismo de la membrana mucosa del estómago y los intestinos.
Eritremia B de segunda etapa caracterizado por la adición de metaplasia mieloide del bazo. La esplenomegalia se vuelve más pronunciada. EN Sangre periférica se observa leucocitosis, el desplazamiento de la fórmula hacia la izquierda se produce en formas jóvenes. La médula ósea se caracteriza por panmielosis. Cierta estabilización de la condición de los pacientes en esta etapa de la enfermedad puede deberse a una disminución en el nivel de eritrocitos debido a su mayor destrucción por parte del bazo.
Tercera etapa de la enfermedad de Wakez llamado anémico. Además del fenómeno de anemia en la sangre periférica, se observan trombocitopenia y pancitopenia. Paralelamente aumentan la esplenomegalia y la caquexia.
Diagnóstico de eritremia
Criterios que permiten diagnosticar policitemia vera, se dividen en principales y adicionales.
Los primeros incluyen un aumento en la masa de glóbulos rojos circulantes con saturación normal de sangre arterial con oxígeno, así como esplenomegalia.
Los síntomas adicionales son trombocitosis y leucocitosis en ausencia de signos de infección, un aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina por encima de 100 unidades, alto contenido vitamina B12.
En la actualidad, se concede gran importancia en el diagnóstico de la eritremia a la imagen de la médula ósea.
Tratamiento de la policitemia verdadera
Para la prevención de la trombosis, la aspirina se prescribe a una dosis de 50 a 250 mg por día.
A menudo, con la corrección de la microcirculación, los síntomas de picazón en la piel desaparecen después baño caliente. Sin embargo, en algunos casos, para eliminar este síntoma, hay que recurrir a irradiación ultravioleta autosangre
Para reducir el contenido de la cantidad de glóbulos rojos, se utiliza la sangría, que debe llevarse a cabo con mucho cuidado. El sangrado frecuente puede conducir a la deficiencia de hierro, que no requiere corrección sin signos de deficiencia tisular de este elemento.
La eritremia severa requiere el uso metodos medicos disminución en el número de glóbulos rojos. Para esto, se usan preparaciones de hidroxiurea, alfa-interferón, mielosán.
A pesar de que la enfermedad progresa durante mucho tiempo y de manera relativamente favorable, los resultados fatales en la enfermedad de Wakez son posibles debido a desarrollo de complicaciones enfermedades. La amenaza más común para la vida del paciente es la trombosis y el tromboembolismo, así como la transformación de la enfermedad en leucemia aguda.
Prevención de la policitemia verdadera
Las medidas preventivas para la eritremia están dirigidas a detección temprana enfermedades y prevenir el desarrollo de complicaciones de la enfermedad.
