Вульгарна пухирчатка: причини, симптоми, лікування, препарати. Аутоімунні захворювання

Кафедри - Шкірних та венеричних хвороб. Клінічний діагноз: Основний: ідіопатична поширена екзема Супутній: хронічний холецистит, хронічний панкреатит, виразка дванадцятипалої кишки, гіпертонічна хвороба ІІІ стадія, стенокардія. Викладач: Еге. Введенська. Рік: 2.

Вульгарна пухирчатка (ВП) - важке аутоімунне захворювання з неухильно прогресуючим перебігом У зв'язку з цим проведено ретроспективні дослідження 48 історій хвороби пацієнтів з вульгарною пухирчаткою за період з 2001-2005 р.

Виявляється утворенням на шкірі та слизових оболонках пухирів у результаті розшарування епідермісу. Зустрічається вулиць обох статей, частіше старше 4. Діти хворіють дуже рідко. Захворювання протікає важко і проявляється утворенням на незапаленій шкірі та слизових оболонках пухирів, що швидко поширюються по всьому шкірному покриву.

У мазках-відбитках, одержуваних з дна ерозій, можна знайти патологічні клітини. Без адекватного лікування захворювання призводить до загибелі. За симптомами та перебігом розрізняють 4 форми хвороби.

Вульгарна пухирчатка. На зовні незміненій шкірі або слизових оболонках з'являються напружені бульбашки величиною з горошину, лісовий горіх і більше, з прозорим вмістом, що поступово мутніє. Бульбашки розкриваються, утворюючи яскраво-червоніерозії, або підсихають, перетворюючись на кірку.

На місці висипання залишається стійка пігментація. Загальний стан хворих тяжкий, страждають на безсоння, нерідко підвищується температура, погіршується апетит. Вегетуюча пухирчатка. Швидко розкриваються бульбашки утворюються в порожнині рота, на губах, пахвових ямках, пахових складках, на зовнішніх статевих органах.

На дні ерозій виникають легко кровоточиві розростання (вегетації) заввишки до 1- 2 см. У стадії регресу відокремлюване зсихається в потужні пухкі кірки, які завдають болісного болю. Листоподібна пухирчатка. Характерно раптова появана обличчі та тулуб млявих бульбашок у вигляді згрупованих вогнищ. Бульбашки легко руйнуються, ексудат зсихається в пластинчасті тонкі скоринки, схожі на листкове тісто. Дуже швидко патологічний процес поширюється весь шкірний покрив. Слизові оболонки, зазвичай, не уражаються.

Радиною, вульгарна пухирчатка часто починається з ураження гортані, яке нерідко довгий часзалишається нерозпізнаним. Іноді при такому перебігу хвороби настає спонтанна ремісія, яка може тривати тижні та місяці. Історія хвороби пухирчатка Порушення менструального циклу 7. Діагностика вульгарної пухирчатки клінічної діагностикивульгарної пухирчатки мають значення механічні симптоми, що свідчать про акантоліз. Історія хвороби: Хрон. ДАТА НАДХОДЖЕННЯ В КЛІНІКУ: 27.04.2000 р. КІМ НАПРЯМЛЕН ХВОРОБІЙ: поліклініка ДІАГНОЗ ПРИ НАДХОДЖЕННІ: проста пухирчатка КЛІНІЧНИЙ ДІАГНОЗ ОСНОВНОЇ: Хронічна. Історія хвороби цього хворого свідчить про відсутність у лікарів, що його курували, досвіду в діагностиці міхурових дерматозів. Вульгарна пухирчатка слизової ротової порожнини.

Себорейна, або еритематозна пухирчатка. Починається з утворення на обличчі, волосистій частині голови, спині, грудях, іноді слизової оболонки рота невеликих пухирів, що швидко зсихаються в кірки. Під ними оголюється ерозована поверхня. Захворювання протікає тривалий час і здебільшого доброякісно.

Лікування пухирчатки. Основні засоби - кортикостероїди та цитостатики.

Терапія повинна наводитись безперервно невизначено тривалий термін до повного зникнення висипів. Антибіотики та сульфаніламідні препарати призначають у випадках вторинної інфекції. Місцево - загальні ванни з калієм перманганату слабкої концентрації, екстрактом пшеничних висівок, відваром дубової кори, антибактеріальні мазіабо водні розчинианілінових барвників. Уражену слизову оболонку ротової порожнини зрошують теплими розчинами 0,2. Хворі на пухирчатку знаходяться на диспансерному обліку і отримують при амбулаторному лікуванні медикаменти безкоштовно. Їм необхідно уникати фізичного навантаження та нервової напруги, дотримуватися режиму відпочинку та сну. Не допускається зміна кліматичних умов, лікування мінеральними водамина курортах.

АНАЛІЗ ПОМИЛОК У ДІАГНОСТИЦІ ВУЛЬГАРНОЇ ПУШИРЧАТКИ.

Вульгарна пухирчатка - причини, симптоми, діагностика та лікування. Вульгарна пухирчатка - найчастіша клінічна форма пухирчатки. Захворюваність на неї у світі становить 0,1- 0,5 на 1. Зазвичай хворіють люди у віці 3.

Як і інші форми пухирчатки, вульгарна пухирчатка відноситься до бульозних дерматозів, оскільки її основний елемент - це міхур. Близько 2/3 випадків захворювання починаються з появи бульбашок на слизовій порожнині рота і лише через кілька місяців процес залучається шкірний покрив.

Причини виникнення вульгарної пухирчатки. Розвиток вульгарної пухирчатки пов'язані з порушеннями у роботі імунної системи, у яких відбувається вироблення антитіл типу Ig. G до власних клітин шипуватого шару епідермісу. Під дією аутоантитіл відбувається руйнування десмосом, що зв'язують клітини епідермісу між собою. Втрата зв'язків між клітинами (акантоліз) призводить до того, що простір між ними заповнюється міжклітинною рідиною з утворенням характерних для вульгарної пухирчатки акантолітичних бульбашок.

Симптоми вульгарної пухирчатки. Найчастіше вульгарна пухирчатка починається зі слизової рота та зіва. Через механічного пошкодженняїжею бульбашки розкриваються так швидко, що їх практично ніколи не вдається побачити. У роті на тлі незміненої слизової оболонки утворюються яскраво-червоні хворобливі ерозії.

Уривки лопнуючого міхура, що покривають ерозію, створюють картину білястого нальоту на ній, проте вони легко знімаються шпателем. Поступово кількість ерозій зростає. Без специфічної терапії вони не гояться, а навпаки ростуть і зливаються. Через виражений больовий синдром пацієнт не може їсти і розмовляти. Відзначається смердючий запах з рота.

Поява бульбашок на шкірі при вульгарній пухирчатці може відбуватися через кілька місяців після їх виникнення в порожнині рота, але може спостерігатися і на початку захворювання. Бульбашки утворюються на зовні незміненій шкірі, вони заповнені прозорою рідиною і часто не супроводжуються свербінням, ні болем. В окремих випадках навколо бульбашок спостерігається почервоніння шкіри як тонкого обідка. Для вульгарної пухирчатки характерно осередкова появависипань у різних ділянкахтіла. Найчастіше уражаються груди, спина, пахвові областіі пахові складки. Згодом відбувається виникнення нових бульбашок із залученням у процес здорових раніше ділянок шкіри. Через кілька днів після своєї появи бульбашки розкриваються.

Ерозії, що при цьому утворюються, мають яскраво-рожеве забарвлення. Поступово збільшуючись у діаметрі, вони зливаються та займають великі ділянки шкірного покриву. Не порушене спочатку загальний станхворого на вульгарну пухирчатку ставати гірше, виникає субфебрилітет і слабкість. Виражені болючі відчуття перешкоджають активним рухам. При приєднанні інфекції розвивається піодермія: рідина, що знаходиться в бульбашках, стає каламутною, ерозії покриваються гнійним відокремленим, а стан пацієнта різко погіршується. Наростаюча кахексія або сепсис (при приєднанні інфекції) можуть спричинити загибель хворого. Діагностика вульгарної пухирчатки.

У клінічній діагностиці вульгарної пухирчатки мають значення механічні симптоми, що свідчать про акантоліз. До них відноситься симптом Микільського - відшаровування епідермісу при легкому терті здорового на вигляд ділянки шкіри. Крайовий симптом Микільського перевіряється потягуванням за уривок стінки міхура, що лопнув. Якщо він позитивний, відбувається відшаровування епідермісу на досить велику відстань від ерозії. Симптом Асбо-Хансена - натискання пальцем на міхур при вульгарній пухирчатці призводить до відшаровування епідермісу по периферії міхура і збільшення його площі. Для підтвердження діагнозу вульгарної пухирчатки проводять цитологічне дослідженняметодом Тцанка.

Мікроскопія мазка-відбитка, отриманого з дна ерозії, виявляє характерні акантолітичні клітини в шипуватому шарі епідермісу. Для гістологічного дослідження під час біопсії беруть ділянку шкіри, що містить свіжий міхур.

Вульгарна пухирчатка ( дана хворобаназивається інакше пухирчаткою звичайною) вважається хворобою з аутоімунним механізмом розвитку. Характеризується бульбашки тим, що на слизовій оболонці, шкірі з'являються бульбашки, які згодом лопаються і утворюють на цих місцях ерозії яскраво-рожевого кольору. Дуже неприємно те, що такі уражені місця з'єднуються, збільшуючись, стаючи досить широкими за площею.

Порожнини висипки заповнюються рідиною і поступово розходяться по інших ділянках шкіри, згодом лопаються, утворюючи мокнучі місця рожевого кольору. Подібні ерозійні ділянки обумовлюють випаровування пристойної кількості. тканинної рідинитак необхідної для організму. Крім того, ці місця є дуже сприятливими вогнищами для розвитку додаткової інфекції.

Щоб визначити причину утворення міхура, проводиться біопсія, гістологічне та імунологічне обстеження цих новоутворень. Лікування пухирчатки проводиться з використанням кортикостероїдів, цитостатиків, вдаються до методу екстракорпоральної гемокорекції.

Дане захворювання при хронічної стадіїдуже небезпечна, отже, лікувати треба відразу, як тільки з'явився перший міхур і поставлено відповідний діагноз. Лікування проводиться за допомогою імуноподавлюючих препаратів. Саме таке лікування дозволяє пацієнтам зберігати якість свого життя без серйозних ускладнень у перебігу хвороби. Перебіг хвороби досить серйозний, проблема в тому, що через рідину (через її втрату) організм втрачає білок, крім того, місця ерозій можуть гноитися.

Статистика подібних недуг

Досить численна група захворювань, пов'язана з порушенням шкірних покривів та утворенням міхурів, відноситься до міхурових дерматозів. Вульгарна пухирчатка - форма цієї групи, що зустрічається частіше за інших, супроводжується висипанням на шкірі або слизових покривах бульбашок. Зустрічається це захворювання найчастіше у жінок, якщо говорити про ”національні уподобання” хвороби, то ця хвороба найчастіше зустрічається у людей. єврейської національності, також у жителів Східної Індії та Середземномор'я. Пояснюється цей факт (на думку вчених) наявністю у зазначених народів кровозмішувальних шлюбів, у яких порушується структура гена, що відповідає формування шкірного покриву. за віковій характеристиці– це хвороба людей віком від 30 до 60 років.

Суть захворювання

Для епідермісу (верхнього шару шкіри людини) характерна особлива будова. Епідерміс складається з чотирьох шарів, долоні та підошви ступнів мають навіть п'ять шарів. У складі двох нижніх шарів – від п'ятнадцяти та більше пластів. Клітини в цих пластах з'єднані спеціальними відростками, які називаються десмосоми (вони білкової будови). Десмосоми сплітаються в клітинні мембранимережею, дуже міцною. Міжклітинні контакти навіть утворюють своєрідні ”карабіни”, які забезпечують міцний та нерозривний зв'язок. Ця обставина і робить шкіру міцною, що не рветься під час тертя або розтягування.

Зверху паросткових клітин, що скріплені десмосомами, є додатковий шар: зернистий. У зернистому шарі міжклітинні контактивідсутні. Далі зверху знаходиться два шари відмерлих клітин Саме ці шари відмерлих клітин є захисниками шкіри від різного родуушкоджень (механічні, хімічні, бактеріальні).

При запуску механізму хвороби відбувається утворення антитіл, якими імунітет людини намагається зруйнувати десмосоми, а результатом цього буде відокремлення клітин один від одного. Описаний механізм називають акантоліз, а клітини, що стали відокремленими, - клітини Тцанка. Коли проводять біопсичне дослідження, під мікроскопом результат цих процесів стає очевидним і ставиться відповідний діагноз.

Коли клітини, що становлять цілий шар у десять, а то й більше пластів, роз'єднуються, відбувається накопичення рідини. Внаслідок складних процесів (обмеження міжтканинної рідини клітинами з неушкодженими десмосомами) утворюються бульбашки – порожнини діаметром до п'яти міліметрів. Поверхня міхура порушується, паростковий шар, що вже запалився і тому вразливий для хвороботворних мікроорганізмів, оголюється. Цей шар стає вразливим і для механічних та хімічних впливів, це провокує кровоточивість та піддає епідермальний шар впливу інфекцій. Оскільки рідина, що вилилася з міхура, що лопнув, містить білки, мікроелементи і електроліти, то їх втрата згубна для організму. А чим більше таких бульбашок, тим більша шкода буде завдана організму.

Причини виникнення

Єдиної думки щодо причин виникнення цієї хвороби досі не отримано. Існують різні версіїта припущення про причини захворювання:

• Ендогенні – генетичні, пов'язані з імунітетом;
• Екзогенні фактори – вплив лікарських препаратів: пеніциліну та його похідних, інтерферонів;
• Фізичні фактори (вплив шкідливих факторів) – опіки, ультрафіолетове випромінювання, опромінення;
• Віруси – герпес;
• Захворювання нервової системи;
• Порушення водно-сольового обміну: велика кількість солей в організмі та, як наслідок, затримка рідини в організмі;
• Ендокринні - в основному це пов'язано з дисфункцією надниркових залоз;
• Зміни структури ферментів, які відповідають за основні біо хімічні реакції;
• Продукти харчування.

При узагальненні всіх версій можна згрупувати їх у наступні групи:

• Пов'язані з імунною системою;
• Ендокринні причини;
• причини нервової системи;
• Чинники, пов'язані з неправильним обміном речовин;
• Вплив інфекції;
• Вплив токсичних речовин.

На сьогоднішній день вчені-медики так і не дійшли єдиної думки про первинність чи вторинність зміни, характерних для цього захворювання. Але більшість учених сходяться на інфекційній теорії виникнення пухирчатки звичайної. Згідно з цією версією, в організм потрапляє вірус і залишається там до певного часу не впізнаним. На запитання про ”заразність” хворої людини відповідають так: хвора людина не є ”заразною”, а вірус лише те, що провокує розвиток хвороби в організмі, генетично для цього схильному.

Різновиди та симптоми

Вульгарна (звичайна) пухирчатка

Попадається частіше, її частка становить до 75% від усіх подібних випадків захворювання. Насамперед, ознаки захворювання з'являються на слизовій оболонці ротової порожнини і зіва, що згодом поширюються по шкірних покривах тіла: кінцівкам, особі, зовнішнім статевим органам. Спостереження показують, що зовні здорової шкірираптом можуть з'явитися щільні бульбашки, невеликі за розміром, вони досить швидко набувають млявого вигляду і наповнюються прозорою серозною рідиною, яка потім стає каламутною. Після розтину утворюються ерозивні поверхні, вони потім загоюються і їхньому місці залишаються сліди – пігментні плямибурого кольору. Відомі також і важкі формиперебіг хронічної форми захворювання. У практиці відомі випадки, коли і за відсутності лікування стан спонтанно покращується, а потім настає загострення.

Обов'язково слід пам'ятати про можливість виникнення вторинної інфекції (наприклад, кандидоз). Через велику втрату рідини, білка, вторинних інфекцій та їх наслідків позитивного прогнозу при тяжкій формі захворювання дати дуже важко.

Видів пухирчатки кілька. Серед рідкісних форм, що відрізняються за клінічними проявами, виділяють лікарську, паранеопластичну, герпетиформну та інші види пухирчатки. Різні формицього захворювання відрізняються локалізацією перших пухирів, перебігом захворювання, прогнозом лікування.

Вегетуюча пухирчатка

Є дуже рідкісною формою цієї групи хвороб. Сплутати з вульгарною пухирчаткою можна тому, що вони схожі за першими симптомами: у ротовій порожнині на слизовій оболонці з'являються бульбашки. Надалі перебіг хвороб є вже відмінності. При цій рідкісній формі місцями поширення бульбашок є ділянки навколо природних отворів (наприклад, пупка), у великих шкірних складках (пахвах, паху, між сідницями, під грудьми, за вушними раковинами).

Ділянки шкіри, вкриті ерозіями внаслідок розтину бульбашок покриваються папіломами. Якщо говорити про прогноз, то сприятливий зустрічається дуже рідко.

Листоподібна пухирчатка

Цей вид пухирчатки в основному характерний для дитячого віку. При цій формі місцями появи бульбашок є волосиста частина голови, що з'являються часто на спині та грудях. Перші бульбашки завжди виглядають крихкими і трохи піднімаються, вони недовговічні і швидко лопаються. Тут треба говорити про повторну появу бульбашок, причому під кірками на місцях шкіри, що ще не загоїлися.

Себорейна пухирчатка

Дуже рідко зустрічається, специфіка захворювання на його довготривалому перебігу, але переважно буває доброякісної. Спочатку бульбашки з'являються на шкірі обличчя, грудей, спини, волосистої частини голови. При освіті кірок, саме під ними з'являються ерозивні місця. Дуже часто відзначають наявність гнійників під шкірою. У ротовій порожнині утворюються дуже рідко.

Способи передачі вульгарної пухирчатки

Дуже досвідчені лікарісвідчать, що захворіти можуть близькі родичі і діти людини, що хворіє. Це пов'язано з тим, що їм може передатися дефектний ген, який викликає зміни епідермісу, а також провокує вироблення антитіл до цього гена.

Етапи прояву захворювання

Початкова стадія

Найчастіше пухирчатка звичайна утворюється в ротовій порожнині, зіві, уражаються губи, бічні поверхніязика: спочатку проявляються бульбашки з тонкою оболонкою, що швидко лопається і провокує ерозію (яскраво-червоні або блідо-рожеві ділянки на слизовій оболонці). Іноді можна зіткнутися з галітозом: підвищеним слиновиділенням та появою тріщин у куточках рота. Через деякий час симптоми захворювання з'являються на шкірі. Найчастіше на грудях, у пахвових западинахна кінцівках, на спині, на шкірі обличчя, статевих органах. Бульбашки досить щільні, іноді з червоним віночком навколо. Ці бульбашки наповнюються прозорим складом, згодом можливе нагноєння. При розтині порожнини міхура на шкірі з'являються ерозивні явища. Ерозивні ділянки може покривати прозора чи гнійна рідина, що при осушенні утворює кірки. Згодом загальне місце стає темною плямою. Тривалість початковій стадіїстановить 2-3 тижні, іноді триває кілька місяців. Цей етап захворювання характеризується відсутністю скарг на дискомфортний стан: людину цікавить, як правило, лише зовнішній вигляд.

Генералізація

У цей час кількість бульбашок повсюдно збільшується (на шкірі, у ротовій порожнині), їх розмір становить 1-40 мм. Ці місця покриваються згодом великими ерозіями. Якщо ерозії розташовуються на червоній облямівці губ, а також у роті, дуже болючі, можуть зливатися в єдиний простір, створюють сильні болючі відчуття під час їжі та говоріння. Загальне самопочуттяпогіршується: мучить безсоння, млявий стан, підвищення температури, болючі відчуття при русі. Вторинна інфекція з'являється саме на цій стадії:

• грибок: на ерозивних ділянках відчувається свербіж, вони покриваються білим, «сирним» нальотом, якщо його зняти, то видно набряклість і почервоніння, піднімається висока температура;
• бактеріальна інфекція: рідина всередині бульбашки жовтувата, каламутна, наявність набряку, характерна висока температура.

Відчуття хворого залежатиме від локації пухирів. Знаходження їх у гортані зумовить грубіший голос. Якщо місце локації - ніс, то важко дихання, а в носі завжди кірки (якщо їх знімати, то можливо кровотеча).

На цій стадії показано лікування із застосуванням кортикостероїдів, якщо цього не зробити, то інтоксикація та виснаження (кахексія) можуть призвести до загибелі. При використанні цих препаратів хвороба перейде на наступну стадію.

Епітелізація

Цей етап характеризується загоєнням ерозій, більш рідкісною появою нових бульбашок, причому вони стають дедалі меншими за розміром. Загальне самопочуття покращується, залишається лише непомітне печіння і шкіру трохи ”поколює”.

Симптоматика ураження слизової оболонки

Спочатку на слизовій оболонці виникає бульбашки світлого серозного наповнення. Часто хвора людина такі бульбашки залишає без уваги, тому що вони лопаються для нього непомітно, утворюючи круглої ерозії або овальної форми. Ці уражені місця глянсові, червоного кольору, болючі відчуття при промацуванні. По краях ерозивної ділянки помітні світлі краї верхнього шару епітелію, це те, що залишилося від міхура, що лопнув. При відтягуванні краю епітелію за край пінцетом він буде шаруватися також на слизовій оболонці, яка і не має зовнішніх хворобливих симптомів (симптом Микільського).

Хворий відчуває яскраво виражену біль, відзначає збільшене виділення слини. У цей період прийом їжі та догляд за порожниною рота досить болісний. Згодом можна відзначати приєднання вторинної інфекції, можуть виникнути гнійні нальотиприсутність великих кров'янистих кірок на губах, поява неприємного запаху. Голос може стати осиплим, коли уражається слизова оболонка гортані.

Ураження шкіри: симптоми

На зовні чистій і здоровій шкірі тіла, голови кінцівок виникають бульбашки, наповнені світлою рідиною, що поступово каламутніє. Жодної закономірності появи бульбашок немає, вони виникають досить хаотично. Поверхня міхура нетуга, якщо міхур великий, він під власним вагою розплющується у нижній частині (це називається симптомом груші). Можна говорити про приєднання гнійної міклофлори, оскільки вміст жовтого кольору та наявність запалення навколо міхура. Якщо такий міхур розкривати, то можна спостерігати червону ерозію з дном, що покривається епітелієм. Краї ерозії характеризуються облямівкою, що складається із залишків цього міхура. Ділянки, які піддаються чи тиску, чи тертю, мають ерозію, постійно збільшується у вигляді. Така поверхня поступово закривається кірками (серозна, гнійна). У якийсь момент температура тіла різко підвищується, пропадає апетит, сон порушений, з'являються болючі відчуття. Це показник інтоксикації організму (настає при великої площіураження шкірного покриву).

Спеціальна діагностика: процедура

Поставити діагноз цього захворювання можна лише гістологічним дослідженням шкірного покриву, що виконується за допомогою спеціальних щипців. Ця маніпуляція проводиться за місцевої анестезії. Досліджується шматочок шкіри там, де міхур свіжий і маленького розміру. Часто проводиться реакція імунофлюоресценції з біоптатом, у процесі цієї маніпуляції можна виявити скупчення імуноглобуліну G на оболонці епідермальних клітин та у міжклітинному просторі. У крові з допомогою цього можна виявити наявність антитіл до десмосомам.

Коли захворювання сконцентровано в роті, то доречним є цитологічне обстеження, покликане виявити наявність або відсутність клітин Тцанка. Якщо результат цього обстеження є позитивним, все одно потрібно провести додаткове гістологічне обстеження.

Додатково для правильної діагностикизастосовуються імунологічні методи, які або підтверджують, або заперечують аутоімунний характер захворювання. Прямою реакцією імунофлуоресценції (РІФ) виявляється скупчення IgG в міжклітинному просторі, а також на поверхні оболонок клітин епідермісу. Непряму РІФ проводять з використанням сироватки пацієнта та визначають наявність антитіл до десмосом клітин епідермісу.

Від чого треба відрізняти вульгарну пухирчатку

Діагностика дозволяє відрізнити це захворювання від наступних недуг:

• герпес;
• алергія;
• пемфігоїд;
• оперізуючий герпес;
• пухирчатка ока;
• грипозний стоматит;
• афтозний стоматит;
• вегетуюча пухирчатка;
• герпетиформний дерматит;
• себорейна пухирчатка;
• пухирчатка Сеніра-Ашера;
• багатоформна ексудативна еритема;
• сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі.

При цій хворобі бульбашки, які є основною ознакою захворювання, можуть з'явитися на шкірі лише через кілька місяців після їх появи в ротовій порожнині, а можуть виявитися і на самому початку захворювання. Такі бульбашки виникають на візуально здоровій шкірі, наповнює їх прозора рідина, характерна відсутність сверблячки та больових відчуттів. Іноді можна побачити почервоніння шкіри в колі міхура (тонкий обідок). Цьому захворюванню властиво висипання пухирів осередками на різних місцях: на грудях, спині, під пахвами, у паху. Потім з'являються нові бульбашки, які захоплюють раніше неушкоджені ділянки шкіри. Діагноз виставляється лікарем-дерматологом лише за симптомами та даними інструментального обстеження.

Лікування вульгарної пухирчатки та прогноз на одужання

Вірним і єдиним способом лікування з втішним прогнозом є призначення високої дозикортикостероїдів (дексаметазон, тріамцинолон, преднізолон.) Початкову дозу препарату визначає тяжкість стану хворого. Знизити дозування можна лише після того, як почнеться епітелізація всіх ерозій та припиняться нові висипання. Якщо лікування йдеуспішно, потім починається підбір підтримуючої дози ( мінімальна кількістьпрепарату на добу, прийом якого запобігає появі свіжих пухирів). Ця доза згодом приймається хворим постійно та систематично.

Поряд із прийомом кортикостероїдів, призначають лікування цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатіоприном. Завдяки цьому забезпечується лікування пухирчатки меншими дозами кортикостероїдів, ремісія у захворюванні досягається набагато швидше. Застосуванням методів екстракорпоральної гемокорекції (плазмофорезу, гемосорбції та ін.) забезпечується очищення крові від імунних комплексів та антитіл, якими кров насичена. Все це дозволяє говорити про ремісію вульгарної пухирчатки (дуже актуально у разі низької ефективності кортикостероїдів). Лікування пухирчатки звичайної проводять препаратами калію, анаболическими стероїдами, а разі вторинної інфекції - антибіотиками. Щоб уникнути ускладнень при лікуванні кортикостероїдами, потрібно скористатися препаратами, що захищають стінки шлунка (нітрат вісмуту тощо).

Позитивний результат залежить від своєчасності лікування кортикостероїдами. Але постійний прийом цих ліків протягом багатьох років обов'язково призведе до важким ускладненням(внутрішні органи та системи), що може стати причиною смерті хворого.

Лікарські засоби

Не можна обійтися без глюкокортикоїду (преднізолону). Цей препарат не має протипоказань, які б за специфіки захворювання змусили лікарів від нього відмовитися. Лікування починають ударними дозами преднізолону: до 90-120 мг на день. Коли лікування проходить протягом тижня, але появи бульбашок уникнути не вдається та епітелізація ерозії не настає, то дозу прийому збільшують на 1/3. При важких варіантах перебігу хвороби може бути подвоєна початкова доза. Коли позитивна динаміка настає, ударні дози скасовують і поступово знижують кількість ліків, що призначаються. Препарати можуть призначати у таблетованій формі: тріамцинолон, метилпреднізолон, преднізолон, кенакорт тощо. У цьому випадку можна досягати мінімальну дозу, коли нові бульбашки не виникають. Таке дозування вважається підтримуючим, призначеним для довічного прийому.

Прийом цитостатиків можливий лише за призначенням лікаря, займатися самолікуванням не можна! Вони застосовуються лише у поєднанні з глюкокортикоїдами. При прийомі цитостатиків можливе зниження дози глюкокортикоїдів та покращення прогнозу лікування. У цьому випадку лікування проводять азатіоприном, метотрексатом, циклоспорином, циклофосфамідом.

Можливість місцевого лікування

Для локадного (місцевого) лікування використовують:

• Солкосерил і Актовегін, які покращують метаболізм, завдяки їх прийому тканини гояться швидше.
• Аерозоль із вмістом таких препаратів, як окситетрациклін та гідрокортизон.
• Мазь із гідрокортизоном.
• Ліки Тридерм ( сучасний препарат, що поєднує глюкокортикоїд, протигрибковий засіб у поєднанні з антибіотиком).
• Еритроміцинова мазь.

Прогноз: вульгарна пухирчатка

За відсутності правильного та систематичного лікування хвора людина може померти за 1-2 роки, оскільки гнійні ускладнення, які постійно розширюються, сепсис та кахексія вбивають організм.

Тому самолікування, а також самолікування за допомогою народної медицини під найсуворішою забороною!

Невтішно, але навіть при своєчасне лікуванняпрогнозу на повне одужанняніхто не дасть. Це захворювання не виліковується повністю навіть за допомогою лікування кортикостероїдами та цитостатиками. Однак рецидиви (їхня частота), їх вираженість можна однозначно знизити.

При загостренні може бути тривала втрата працездатності, часто пацієнти отримують інвалідність.

Але відомо досить епізодів, коли, навпаки, домагаються хорошого контролю і людина може жити довго із збереженням високої якості життя.

При вульгарній пухирчатці часто відбувається збільшення та злиття ерозій з утворенням значних за площею вогнищ ураження. Діагностика проводиться шляхом біопсії міхура, що недавно з'явився, його гістологічного та імунологічного вивчення. У лікуванні вульгарної пухирчатки застосовуються кортикостероїди, цитостатики, методи екстракорпоральної гемокорекції.

Вульгарна пухирчатка

Вульгарна пухирчатка - найчастіша клінічна форма пухирчатки. Захворюваність на неї у світі становить 0,1-0,5 на населення. Зазвичай хворіють люди у віці. Як і інші форми пухирчатки, вульгарна пухирчатка відноситься до бульозних дерматозів, оскільки її основний елемент - це міхур. Близько 2/3 випадків захворювання починаються з появи бульбашок на слизовій порожнині рота і лише через кілька місяців процес залучається шкірний покрив.

Причини виникнення вульгарної пухирчатки

Розвиток вульгарної пухирчатки пов'язане з порушеннями в роботі імунної системи, в результаті яких відбувається вироблення антитіл типу IgG до власних клітин шипуватого шару епідермісу. Під дією аутоантитіл відбувається руйнування десмосом, що зв'язують клітини епідермісу між собою. Втрата зв'язків між клітинами (акантоліз) призводить до того, що простір між ними заповнюється міжклітинною рідиною з утворенням характерних для вульгарної пухирчатки акантолітичних бульбашок.

Симптоми вульгарної пухирчатки

Найчастіше вульгарна пухирчатка починається зі слизової рота та зіва. Через механічне пошкодження їжею бульбашки розкриваються так швидко, що їх практично ніколи не вдається побачити. У роті на тлі незміненої слизової оболонки утворюються яскраво-червоні хворобливі ерозії. Уривки лопнуючого міхура, що покривають ерозію, створюють картину білястого нальоту на ній, проте вони легко знімаються шпателем. Поступово кількість ерозій зростає. Без специфічної терапії вони не гояться, а навпаки ростуть і зливаються. Через виражений больовий синдром пацієнт не може їсти і розмовляти. Відзначається смердючий запах з рота.

Поява бульбашок на шкірі при вульгарній пухирчатці може відбуватися через кілька місяців після їх виникнення в порожнині рота, але може спостерігатися і на початку захворювання. Бульбашки утворюються на зовні незміненій шкірі, вони заповнені прозорою рідиною і часто не супроводжуються свербінням, ні болем. В окремих випадках навколо бульбашок спостерігається почервоніння шкіри як тонкого обідка. Для вульгарної пухирчатки характерна осередкова поява висипів у різних ділянках тіла. Найчастіше уражаються груди, спина, пахвові ділянки та пахвинні складки. Згодом відбувається виникнення нових бульбашок із залученням у процес здорових раніше ділянок шкіри.

Через кілька днів після своєї появи бульбашки розкриваються. Ерозії, що при цьому утворюються, мають яскраво-рожеве забарвлення. Поступово збільшуючись у діаметрі, вони зливаються та займають великі ділянки шкірного покриву. Не порушений спочатку загальний стан хворого на вульгарну пухирчатку ставати гірше, виникає субфебрилітет і слабкість. Виражені болючі відчуття перешкоджають активним рухам. При приєднанні інфекції розвивається піодермія: рідина, що знаходиться в бульбашках, стає каламутною, ерозії покриваються гнійним відокремленим, а стан пацієнта різко погіршується. Наростаюча кахексія або сепсис (при приєднанні інфекції) можуть спричинити загибель хворого.

У клінічній діагностиці вульгарної пухирчатки мають значення механічні симптоми, що свідчать про акантоліз. До них відноситься симптом Микільського - відшаровування епідермісу при легкому терті здорового на вигляд ділянки шкіри. Крайовий симптом Микільського перевіряється потягуванням за уривок стінки міхура, що лопнув. Якщо він позитивний, відбувається відшаровування епідермісу на досить велику відстань від ерозії. Симптом Асбо-Хансена - натискання пальцем на міхур при вульгарній пухирчатці призводить до відшаровування епідермісу по периферії міхура та збільшення його площі.

Для підтвердження діагнозу вульгарної пухирчатки проводять цитологічне дослідження методом Тцанка. Мікроскопія мазка-відбитка, отриманого з дна ерозії, виявляє характерні акантолітичні клітини в шипуватому шарі епідермісу. Для гістологічного дослідження під час біопсії беруть ділянку шкіри, що містить свіжий міхур. Дослідження виявляє розташовану всередині епідермісу порожнину та визначає механізм її виникнення.

Додатковими у діагностиці вульгарної пухирчатки є імунологічні методи, що підтверджують або спростовують аутоімунний характер захворювання. Пряма реакція імунофлуоресценції (РІФ) виявляє скупчення IgG у міжклітинному просторі та на оболонках клітин епідермісу. Непряма РІФ проводиться із сироваткою пацієнта та визначає наявність у ній антитіл до десмосом клітин епідермісу.

Лікування та прогноз вульгарної пухирчатки

Єдиний спосіб врятувати хворого на вульгарну пухирчатку полягає у призначенні високих доз кортикостероїдів: дексаметазону, тріамцинолону та преднізолону. Початкова доза препарату залежить від тяжкості пацієнта. Зниження дозування починають лише після епітелізації всіх ерозій та припинення свіжих висипів. Поступово підбирають підтримуючу дозу – мінімальну добову кількість препарату, при прийомі якого не спостерігається поява нових висипів. Цю дозу хворий має приймати постійно.

Спільно з кортикостероїдною терапією застосовують цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатіоприн. Це дозволяє проводити лікування вульгарної пухирчатки меншими дозами кортикостероїдів і швидше досягти ремісії захворювання. Застосування методів екстракорпоральної гемокорекції (плазмофорез, гемосорбція тощо) дає можливість очистити кров від циркулюючих у ній імунних комплексів та антитіл. Це сприяє ремісії вульгарної пухирчатки і особливо актуально за слабкої ефективності кортикостероїдної терапії. У лікуванні вульгарної пухирчатки використовують препарати калію, анаболічні стероїди, при приєднанні інфекції – антибіотики. Для профілактики ускладнень кортикостероїдної терапії призначають медикаменти, що захищають стінку шлунка (нітрат вісмуту та ін.) та інші препарати.

Своєчасно розпочата терапія вульгарної пухирчатки кортикостероїдами, як правило, дозволяє уникнути летального результату. Однак багаторічний прийом цих препаратів неминуче призводить до виникнення тяжких ускладнень з боку. внутрішніх органівта систем, які у свою чергу можуть стати причиною загибелі пацієнта

Що являє собою і заразна вульгарна пухирчатка?

Вульгарна пухирчатка є досить небезпечною і рідкісним захворюваннямаутоімунного характеру. Це захворювання вважається потенційно небезпечним і вражає чоловіків та жінок у рівній мірі. Зазвичай вульгарна пухирчатка реєструється у пацієнтів середнього віку, випадків ураження дитячого організмуне було зафіксовано. Щоб знати, які методи лікування використовувати проти подібної недуги, необхідно знатися на її природі і знати, яким шляхом вона може передаватися. У медичному співтоваристві захворювання має назву пемфігусу. Пемфігус ділиться на вульгарний, вегетуючий, листоподібний та себорейний.

1 Природа захворювання

Вульгарна пухирчатка може виникнути на тлі повного здоров'япацієнта. Потенційно здорова людина помічає виникнення характерних пухирчастих утворень на шкірі та слизових оболонках. Бульбашки заповнені зсередини прозорою рідиною, яка починає з часом каламутніти. Згодом ці утворення також починають розширюватися, поширюючись поверхнею тіла. Після досягнення певного розміру або внаслідок механічного пошкодження міхур лопається, залишаючи запалені ділянки вологої шкіри на своєму місці. Таким чином, утворюється ідеальне середовище для розмноження бактерій і інфекції, так як уражені ділянки шкіри не мають достатньої захисної функції.

Лікування необхідно провести на тій стадії, коли ще не почалося поширення пухирів. Для цього використовують препарати, що безпосередньо впливають на імунну систему. Якщо ж запустити захворювання, воно може призвести до вкрай неприємних для здоров'я наслідків. Так як розкриті бульбашки мають властивість призводити до нагноєнь, вульгарна пухирчатка зазвичай має несприятливі прогнози.

Вульгарна пухирчатка, за даними статистики, спостерігається в 1 випадку на 5 мільйонів пацієнтів. Найчастіше трапляється у країнах Середземномор'я та Індійського півострова. Це пояснюється тим, що у цих народів часто трапляються кровноспоріднені шлюби, які призводять до генетичних патологій, у тому числі порушується будова гена, який відповідає за стан шкірного покриву.

Таким чином, можна дійти невтішного висновку, як передається захворювання. Заразитися від хворої людини на це захворювання не можна. Але гени, що передаються дітям, можуть спровокувати виникнення патології.

2 Недуга з погляду фізіології

Людський епідерміс має особливу будову, яка зумовлює природу захворювання.

Епідерміс складається з чотирьох основних шарів по всьому тілу, крім долонь і підошв, де цих шарів 5. Два нижні шари з'єднані особливими відростками, що мають білковий характер. Вони називаються десмосомами. Саме ці відростки відповідають за міцність шкірного покриву. Між собою вони створюють спеціальні сполуки на кшталт карабінів.

Наступні 2 шари не мають таких зв'язків та захищають глибинні шари від механічних, термічних та хімічних ушкоджень.

При проявах пухирчатки імунна система людини починає виробляти до білкових сполук антитіла, які руйнують сполуки десмосом. Саме виявлення цих антитіл, які називаються клітинами Тцанка, методом біопсії та дозволяє поставити діагноз.

У процесі від'єднання шкірних пластів утворюється особлива рідина, саме вона і заповнює з'явилися на поверхні шкіри або слизової оболонки. Область появи бульбашок обмежена пошкодженими десмосомами, там, де клітини не пошкоджені і з'являється межа бульбашок. Верхнім шаром міхура виступають захисні шари шкіри. Якщо міхур лопається, нижні шкірні шари залишаються беззахисними перед зовнішніми впливами. Крім того, рідина, яка містилася у міхурі, була насичена не тільки білковими сполуками, а й електролітами та мікроелементами. Отже, організм втрачає ще й ці речовини у процесі поширення захворювання на шкірні покриви.

3 Причини виникнення патології

Вчені не з'ясували остаточно причини виникнення такого явища. Крім зміни будови гена, що відповідає за правильну будову епідермісу, фахівці виділяють деякі можливі причини, які можуть спровокувати розвиток захворювання:

• порушення водно-електролітного балансу в організмі (в організмі пацієнта затримується велика кількість рідини або скупчуються солі);
• деякі серйозні захворюваннянервову систему можуть порушити функції імунітету;
• захворювання надниркових залоз, які порушують їх функціональність у ендокринної системилюдину;
• порушення основних біохімічних реакцій через неправильне функціонування ферментів;
• вплив сонячних променів, хімічні реакції та впливу агресивних компонентів деяких препаратів

Однак навіть ці фактори не здатні самостійно викликати недугу, тільки генетично схильний до неї організм може відреагувати проявом захворювання.

Вчені також висувають теорію вірусного походження пемфігусу. В основі цієї теорії лежить твердження, що захворювання має вірусну природу, але вірус залишається не знайденим. Навіть у рамках цієї теорії пухирчатка залишається не заразною, тому що вірус може спровокувати зміни тільки в схильному організмі.

4 Симптоматика та характерні прояви

Так як захворювання може розвинутись навіть на тлі повного здоров'я пацієнта, виділяють кілька етапів розвитку патології.

Для цього етапу характерна поява дрібних пухирів із тонким верхнім шаром. Вони локалізовані в районі обличчя, часто довкола губ. Верхній шар пухирів швидко руйнується, залишаючи на своєму місці ерозію. Далі пухирчатка починає поширюватися по шкірних покривах, з'являються нові вогнища, де локалізовані бульбашки. Найчастіше вони починають з'являтися у місцях з тонким шаромепідермісу:

• пахвові западини;
• статеві органи;
• груди;
• внутрішній бік стегон;
• спина.

Крім косметичного, ця стадія не несе жодного дискомфорту для пацієнта. Після руйнування верхнього шару бульбашок, ділянки шкіри, уражені ерозією, швидко гояться. Шкіра після цього має трохи темніший відтінок.

На цьому етапі збільшується не тільки кількість бульбашок, а й їхній розмір. Тут уражена практично вся поверхня тіла, бульбашки часто з'являються у роті, починають зливатися між собою. Можуть бути такі симптоми:

• безсоння;
• підвищена стомлюваність;
• пригнічений стан та депресія;
• висока температура;
• грибкові інфекції;
• бактеріальні інфекції

Якщо не розпочати лікування, то подібний станможе спровокувати смерть пацієнта.

Правильні методи лікування переведуть пухирчатку на наступну стадію.

1. Епітелізація.

Ерозії поступово гояться, залишаючи по собі темні сліди. Стан пацієнта приходить у норму, шкірні покривинабувають здоровішого вигляду.

У жодному разі не варто пускати захворювання на самоплив. При появі перших симптомів у вигляді локалізованих бульбашок необхідно негайно звернутися до фахівця для подальшої діагностики та проведення кваліфікованого лікування.

І трохи про секрети.

У Вас колись були проблеми із Свербінням та роздратуванням? Судячи з того, що ви читаєте цю статтю – досвіду у вас не мало. І звичайно ви не з чуток знаєте що таке:

• подряпати роздратування
• прокинутися вранці з черговою бляшкою, що свербить у новому місці
• постійна нестерпна сверблячка
• жорсткі обмеження в харчуванні, дієти
• запалена, горбиста шкіра, плями.

А тепер дайте відповідь на запитання: Вас це влаштовує? Хіба ж можна терпіти? А скільки грошей ви вже «злили» на неефективне лікування? Правильно - час з ними кінчати! Чи згодні? Саме тому ми вирішили опублікувати інтерв'ю Олени Малишевої, в якому вона докладно розкриває секрет, чому свербить шкіра та як із цим боротися. Читати статтю.

Вульгарна пухирчатка - причини, симптоми, лікування

Визначення

Найчастіше проявляється у людей у ​​віці, але описані випадки виникнення навіть у маленьких дітей. Якщо не проводити адекватну терапіюПротягом 1-2 років може призвести до загибелі людини.

Причини виникнення справжньої пухирчатки

Описано випадки розвитку хвороби після вираженого впливу УФ-променів, опіку, прийому деяких ліків.

Нерідко пухирчатка протікає разом з іншими аутоімунними процесами. Отже, ми можемо зробити висновок, що хвороба не заразна і не може передаватися іншим людям.

Симптоми

Дещо рідше первинно уражається слизова оболонка задньої стінкиглотки, гортані, пряма кишка, статевих органів, носа. Поступово висипання поширюються інші шкірні покрови.

Локалізація бульбашок при типовому початку вульгарної пухирчатки:

• область поруч із зіванням
• бічні поверхні язика
• м'яке та тверде небо
• слизова під язиком
• слизова ясен
• внутрішня поверхня обох губ

Симптоми ураження слизових оболонок

• Спочатку на зовні незміненій слизовій порожнині рота виявляються бульбашки, заповнені світлим серозним вмістом
• Найчастіше бульбашок людина не помічає, оскільки вони швидко розкриваються та утворюють овальні або круглі ерозії. Вогнища ураження мають глянсову червону поверхню, досить болючі при пальпації.
• На периферії ерозії видно світлі уривки поверхневого шару епітелію - залишки міхура, що розкрився. Якщо акуратно потягнути пінцетом за край, то епітелій відшаровуватиметься і на зовні незміненій слизовій оболонці (симптом Микільського)
• Пацієнта турбують виражені болі, підвищене слиновиділення. Дуже важко приймати їжу і доглядати порожнину рота
• Поступово приєднується вторинна інфекція, з'являються гнійні нальоти на ерозіях, великі кров'яні кірки на губах, неприємний запах
• Осиплість голосу – буває при поразці слизової гортані
• Якщо торкнута порожнина носа, то кірки, що постійно підсихають, ускладнюють дихання і стають причиною частих кровотеч

Симптоми ураження шкірних покривів

• Починається все з появи бульбашок на незміненій шкірі тулуба, голови, кінцівок бульбашок зі світлим вмістом, який поступово каламутніє. Розташовуються вони на тілі безладно. Покришка бульбашок досить в'яла, а найбільші з них розтягуються в нижній частині під власним тиском - симптом груші
• Жовтий колір вмісту та запалення навколо елемента вказують на приєднання гнійної мікрофлори
• Після розтину міхура формується червона ерозія, дно якої повільно покривається епітелієм. По краях ерозії – облямівка із залишків міхура
• У зонах, де шкіра схильна до тертя і тиску, розмір ерозій поступово збільшується. Вони повільно покриваються серозними та гнійними кірками.
• Коли ураження шкіри досягає великих масштабів, організм піддається інтоксикації, що проявляється підвищеною температурою тіла, відсутністю апетиту, порушенням сну та вираженими болями.

Якщо не проводити адекватної терапії, може наступити кахексія або розвиватися сепсис, що призведе до загибелі пацієнта

Діагностика вульгарної пухирчатки

Починається все з огляду на дерматолога, який оцінює стан людини, характерні зміни та призначає додаткові обстеження.

• Симптом Микільського крайової – потягування пінцетом уривка покришки міхура призводить до відшарування епітелію на зовні незміненій шкірі поряд з ерозією.
• Симптом Микільського осередковий – якщо потерти незмінену шкіру між бульбашками чи ерозіями, то верхні шари легко відшаровуються.
• Симптом Асбо-Хансена - при натисканні на міхур зверху пальцем або предметним склом його площа збільшується за рахунок відшарування епідермісу.

Лікування

Оскільки етіологія захворювання невідома, воно має симптоматичний характер.

Глюкокортикоїди

• Починається все з ударних доз преднізолону, які досягають мг на добу. Якщо пацієнт отримує лікування протягом тижня, а нові бульбашки продовжують з'являтися і епітелізація ерозій не відбувається, вона збільшується на третину. У найважчих випадках можливе подвоєння початкової дози.
• При досягненні позитивного ефектуударні дози скасовуються, і починається поступове зниженнякількості препарату. Застосовуються таблетовані форми глюкокортикоїдів (преднізолон, метилпреднізолон, тріамцинолон, кенакорт тощо).
• Досягається мінімальна доза, коли не з'являються нові елементи. Вона називається підтримуючою та приймається пацієнтом амбулаторно довічно.

Цитостатики

Інші препарати

Місцеве лікування

• Анілінові барвники (діамантовий зелений).
• Препарати типу Солкосерил та Актовегін – покращують метаболізм та прискорюють загоєння тканин.
• Аерозоль з гідрокортизоном та окситетрацикліном.
• Гідрокортизонова мазь.
• Еритроміцинова мазь.
• Тридерм – сучасний препарат, який поєднує в собі глюкокортикоїд, протигрибковий засіб та антибіотик.

Прогноз при вульгарній пухирчатці

При своєчасному лікуванні прогноз також ніби несприятливий. Хвороба не проходить повністю на тлі постійного прийому кортикостероїдів та цитостатичної терапії, але частота рецидивів та їх вираженість дещо знижуються. У моменти загострення можлива тривала втрата працездатності, часто пацієнти стають інвалідами. У частині випадків, навпаки, досягається добрий контроль і пацієнт живе досить повноцінним життям.

Вульгарна пухирчатка

Вульгарна пухирчатка (дана хвороба називається інакше пухирчаткою звичайною) вважається хворобою з аутоімунним механізмом розвитку. Характеризується бульбашки тим, що на слизовій оболонці, шкірі з'являються бульбашки, які згодом лопаються і утворюють на цих місцях ерозії яскраво-рожевого кольору. Дуже неприємно те, що такі уражені місця з'єднуються, збільшуючись, стаючи досить широкими за площею.

Порожнини висипки заповнюються рідиною і поступово розходяться по інших ділянках шкіри, згодом лопаються, утворюючи мокнучі місця рожевого кольору. Подібні ерозійні ділянки обумовлюють випаровування пристойної кількості тканинної рідини, так необхідної для організму. Крім того, ці місця є дуже сприятливими вогнищами для розвитку додаткової інфекції.

Щоб визначити причину утворення міхура, проводиться біопсія, гістологічне та імунологічне обстеження цих новоутворень. Лікування пухирчатки проводиться з використанням кортикостероїдів, цитостатиків, вдаються до методу екстракорпоральної гемокорекції.

Дане захворювання при хронічній стадії дуже небезпечне, отже, лікувати треба відразу, як тільки з'явився перший міхур і поставлений відповідний діагноз. Лікування проводиться за допомогою імуноподавлюючих препаратів. Саме таке лікування дозволяє пацієнтам зберігати якість свого життя без серйозних ускладнень у перебігу хвороби. Перебіг хвороби досить серйозний, проблема в тому, що через рідину (через її втрату) організм втрачає білок, крім того, місця ерозій можуть гноитися.

Статистика подібних недуг

Досить численна група захворювань, пов'язана з порушенням шкірних покривів та утворенням міхурів, відноситься до міхурових дерматозів. Вульгарна пухирчатка - форма цієї групи, що зустрічається частіше за інших, супроводжується висипанням на шкірі або слизових покривах бульбашок. Зустрічається це захворювання найчастіше у жінок, якщо говорити про ”національні уподобання” хвороби, то ця хвороба найчастіше зустрічається у людей єврейської національності, а також у жителів Східної Індії та Середземномор'я. Пояснюється цей факт (на думку вчених) наявністю у зазначених народів кровозмішувальних шлюбів, у яких порушується структура гена, що відповідає формування шкірного покриву. За віковою характеристикою – це хвороба людей віком від 30 до 60 років.

Суть захворювання

Для епідермісу (верхнього шару шкіри людини) характерна особлива будова. Епідерміс складається з чотирьох шарів, долоні та підошви ступнів мають навіть п'ять шарів. У складі двох нижніх шарів – від п'ятнадцяти та більше пластів. Клітини в цих пластах з'єднані спеціальними відростками, які називаються десмосоми (вони білкової будови). Десмосоми сплітаються в клітинні мембрани сіткою, дуже міцною. Міжклітинні контакти навіть утворюють своєрідні ”карабіни”, які забезпечують міцний та нерозривний зв'язок. Ця обставина і робить шкіру міцною, що не рветься під час тертя або розтягування.

Зверху паросткових клітин, що скріплені десмосомами, є додатковий шар: зернистий. У зернистому шарі міжклітинні контакти відсутні. Далі зверху знаходиться два шари відмерлих клітин Саме ці шари відмерлих клітин є захисниками шкіри від різноманітних ушкоджень (механічні, хімічні, бактеріальні).

При запуску механізму хвороби відбувається утворення антитіл, якими імунітет людини намагається зруйнувати десмосоми, а результатом цього буде відокремлення клітин один від одного. Описаний механізм називають акантоліз, а клітини, що стали відокремленими, - клітини Тцанка. Коли проводять біопсичне дослідження, під мікроскопом результат цих процесів стає очевидним і ставиться відповідний діагноз.

Коли клітини, що становлять цілий шар у десять, а то й більше пластів, роз'єднуються, відбувається накопичення рідини. Внаслідок складних процесів (обмеження міжтканинної рідини клітинами з неушкодженими десмосомами) утворюються бульбашки – порожнини діаметром до п'яти міліметрів. Поверхня міхура порушується, паростковий шар, що вже запалився і тому вразливий для хвороботворних мікроорганізмів, оголюється. Цей шар стає вразливим і для механічних та хімічних впливів, це провокує кровоточивість та піддає епідермальний шар впливу інфекцій. Оскільки рідина, що вилилася з міхура, що лопнув, містить білки, мікроелементи і електроліти, то їх втрата згубна для організму. А чим більше таких бульбашок, тим більша шкода буде завдана організму.

Причини виникнення

Єдиної думки щодо причин виникнення цієї хвороби досі не отримано. Існують різні версії та припущення про причини захворювання:

• Ендогенні – генетичні, пов'язані з імунітетом;
• Екзогенні фактори – вплив лікарських препаратів: пеніциліну та його похідних, інтерферонів;
• Фізичні фактори (вплив шкідливих факторів) – опіки, ультрафіолетове випромінювання, опромінення;
• Віруси – герпес;
• Захворювання нервової системи;
• Порушення водно-сольового обміну: велика кількість солей в організмі та, як наслідок, затримка рідини в організмі;
• Ендокринні - в основному це пов'язано з дисфункцією надниркових залоз;
• зміни структури ферментів, які відповідають за основні біохімічні реакції;
• Продукти харчування.

При узагальненні всіх версій можна згрупувати їх у наступні групи:

• Пов'язані з імунною системою;
• Ендокринні причини;
• причини нервової системи;
• Чинники, пов'язані з неправильним обміном речовин;
• Вплив інфекції;
• Вплив токсичних речовин.

На сьогоднішній день вчені-медики так і не дійшли єдиної думки про первинність чи вторинність зміни, характерних для цього захворювання. Але більшість учених сходяться на інфекційній теорії виникнення пухирчатки звичайної. Згідно з цією версією, в організм потрапляє вірус і залишається там до певного часу не впізнаним. На запитання про ”заразність” хворої людини відповідають так: хвора людина не є ”заразною”, а вірус лише те, що провокує розвиток хвороби в організмі, генетично для цього схильному.

Різновиди та симптоми

Вульгарна (звичайна) пухирчатка

Попадається частіше, її частка становить до 75% від усіх подібних випадків захворювання. Насамперед, ознаки захворювання з'являються на слизовій оболонці ротової порожнини і зіва, що згодом поширюються по шкірних покривах тіла: кінцівкам, особі, зовнішнім статевим органам. Спостереження показують, що на зовні здоровій шкірі раптом можуть з'явитися щільні бульбашки, невеликі за розміром, вони досить швидко набувають млявого вигляду і наповнюються прозорою серозною рідиною, яка потім стає каламутною. Після розтину утворюються ерозивні поверхні, потім загоюються і їхньому місці залишаються сліди – пігментні плями бурого кольору. Відомі також і тяжкі форми перебігу хронічної форми захворювання. У практиці відомі випадки, коли і за відсутності лікування стан спонтанно покращується, а потім настає загострення.

Обов'язково слід пам'ятати про можливість виникнення вторинної інфекції (наприклад, кандидоз). Через велику втрату рідини, білка, вторинних інфекцій та їх наслідків позитивного прогнозу при тяжкій формі захворювання дати дуже важко.

Видів пухирчатки кілька. Серед рідкісних форм, що відрізняються за клінічними проявами, виділяють лікарську, паранеопластичну, герпетиформну та інші види пухирчатки. Різні форми цього захворювання відрізняються локалізацією перших пухирів, перебігом захворювання, прогнозом лікування.

Вегетуюча пухирчатка

Є дуже рідкісною формою цієї групи хвороб. Сплутати з вульгарною пухирчаткою можна тому, що вони схожі за першими симптомами: у ротовій порожнині на слизовій оболонці з'являються бульбашки. Надалі перебіг хвороб є вже відмінності. При цій рідкісній формі місцями поширення бульбашок є ділянки навколо природних отворів (наприклад, пупка), у великих шкірних складках (пахвах, паху, між сідницями, під грудьми, за вушними раковинами).

Ділянки шкіри, вкриті ерозіями внаслідок розтину бульбашок покриваються папіломами. Якщо говорити про прогноз, то сприятливий зустрічається дуже рідко.

Листоподібна пухирчатка

Цей вид пухирчатки переважно характерний для дитячого віку. При цій формі місцями появи бульбашок є волосиста частина голови, що з'являються часто на спині та грудях. Перші бульбашки завжди виглядають крихкими і трохи піднімаються, вони недовговічні і швидко лопаються. Тут треба говорити про повторну появу бульбашок, причому під кірками на місцях шкіри, що ще не загоїлися.

Себорейна пухирчатка

Дуже рідко зустрічається, специфіка захворювання на його довготривалому перебігу, але переважно буває доброякісної. Спочатку бульбашки з'являються на шкірі обличчя, грудей, спини, волосистої частини голови. При освіті кірок, саме під ними з'являються ерозивні місця. Дуже часто відзначають наявність гнійників під шкірою. У ротовій порожнині утворюються дуже рідко.

Способи передачі вульгарної пухирчатки

Дуже досвідчені лікарі свідчать, що захворіти можуть близькі родичі і діти людини, що хворіє. Це пов'язано з тим, що їм може передатися дефектний ген, який викликає зміни епідермісу, а також провокує вироблення антитіл до цього гена.

Етапи прояву захворювання

Початкова стадія

У більшості випадків пухирчатка звичайна з'являється в ротовій порожнині, зіві, уражаються губи, бічні поверхні язика: спочатку проявляються бульбашки з тонкою оболонкою, що швидко лопається і провокує ерозію (яскраво-червоні або блідо-рожеві ділянки на слизовій оболонці). Іноді можна зіткнутися з галітозом: підвищеним слиновиділенням та появою тріщин у куточках рота. Через деякий час симптоми захворювання з'являються на шкірі. Найчастіше на грудях, у пахвових западинах, на кінцівках, на спині, на шкірі обличчя, статевих органах. Бульбашки досить щільні, іноді з червоним віночком навколо. Ці бульбашки наповнюються прозорим складом, згодом можливе нагноєння. При розтині порожнини міхура на шкірі з'являються ерозивні явища. Ерозивні ділянки може покривати прозора чи гнійна рідина, що при осушенні утворює кірки. Згодом загальне місце стає темною плямою. Тривалість початкової стадії становить 2-3 тижні, іноді триває кілька місяців. Цей етап захворювання характеризується відсутністю скарг на дискомфортний стан: людину цікавить, як правило, лише зовнішній вигляд.

Генералізація

У цей час кількість бульбашок повсюдно збільшується (на шкірі, у ротовій порожнині), їх розмір становить 1-40 мм. Ці місця покриваються згодом великими ерозіями. Якщо ерозії розташовуються на червоній облямівці губ, а також у роті, дуже болючі, можуть зливатися в єдиний простір, створюють сильні болючі відчуття під час їжі та говоріння. Загальне самопочуття погіршується: мучить безсоння, млявий стан, підвищення температури, болючі відчуття при русі. Вторинна інфекція з'являється саме на цій стадії:

• грибок: на ерозивних ділянках відчувається свербіж, вони покриваються білим, «сирним» нальотом, якщо його зняти, то видно набряклість і почервоніння, піднімається висока температура;
• бактеріальна інфекція: рідина всередині бульбашки жовтувата, каламутна, наявність набряку, характерна висока температура.

Відчуття хворого залежатиме від локації пухирів. Знаходження їх у гортані зумовить грубіший голос. Якщо місце локації - ніс, то важко дихання, а в носі завжди кірки (якщо їх знімати, то можливо кровотеча).

На цій стадії показано лікування із застосуванням кортикостероїдів, якщо цього не зробити, то інтоксикація та виснаження (кахексія) можуть призвести до загибелі. При використанні цих препаратів хвороба перейде на наступну стадію.

Епітелізація

Цей етап характеризується загоєнням ерозій, більш рідкісною появою нових бульбашок, причому вони стають дедалі меншими за розміром. Загальне самопочуття покращується, залишається лише непомітне печіння і шкіру трохи ”поколює”.

Симптоматика ураження слизової оболонки

Спочатку на слизовій оболонці виникає бульбашки світлого серозного наповнення. Часто хвора людина такі бульбашки залишає поза увагою, тому що вони лопаються для неї непомітно, утворюючи ерозії круглої або овальної форми. Ці уражені місця глянсові, червоного кольору, болючі відчуття при промацуванні. По краях ерозивної ділянки помітні світлі краї верхнього шару епітелію, це те, що залишилося від міхура, що лопнув. При відтягуванні краю епітелію за край пінцетом він буде шаруватися також на слизовій оболонці, яка і не має зовнішніх хворобливих симптомів (симптом Микільського).

Хворий відчуває яскраво виражену біль, відзначає збільшене виділення слини. У цей період прийом їжі та догляд за порожниною рота досить болісний. Згодом можна відзначати приєднання вторинної інфекції, можуть з'явитися гнійні нальоти, наявність великих кров'янистих кірок на губах, поява неприємного запаху. Голос може стати осиплим, коли уражається слизова оболонка гортані.

Ураження шкіри: симптоми

На зовні чистій і здоровій шкірі тіла, голови кінцівок виникають бульбашки, наповнені світлою рідиною, що поступово каламутніє. Жодної закономірності появи бульбашок немає, вони виникають досить хаотично. Поверхня міхура нетуга, якщо міхур великий, він під власним вагою розплющується у нижній частині (це називається симптомом груші). Можна говорити про приєднання гнійної міклофлори, оскільки вміст жовтого кольору та наявність запалення навколо міхура. Якщо такий міхур розкривати, то можна спостерігати червону ерозію з дном, що покривається епітелієм. Краї ерозії характеризуються облямівкою, що складається із залишків цього міхура. Ділянки, які піддаються чи тиску, чи тертю, мають ерозію, постійно збільшується у вигляді. Така поверхня поступово закривається кірками (серозна, гнійна). У якийсь момент температура тіла різко підвищується, пропадає апетит, сон порушений, з'являються болючі відчуття. Це показник інтоксикації організму (настає за великої площі ураження шкірного покриву).

Спеціальна діагностика: процедура

Поставити діагноз цього захворювання можна лише гістологічним дослідженням шкірного покриву, що виконується за допомогою спеціальних щипців. Ця маніпуляція проводиться за місцевої анестезії. Досліджується шматочок шкіри там, де міхур свіжий і невеликого розміру. Часто проводиться реакція імунофлюоресценції з біоптатом, у процесі цієї маніпуляції можна виявити скупчення імуноглобуліну G на оболонці епідермальних клітин та у міжклітинному просторі. У крові з допомогою цього можна виявити наявність антитіл до десмосомам.

Коли захворювання сконцентровано в роті, то доречним є цитологічне обстеження, покликане виявити наявність або відсутність клітин Тцанка. Якщо результат цього обстеження є позитивним, все одно потрібно провести додаткове гістологічне обстеження.

Додатково для правильної діагностики застосовують імунологічні методи, які або підтверджують, або заперечують аутоімунний характер захворювання. Прямою реакцією імунофлуоресценції (РІФ) виявляється скупчення IgG в міжклітинному просторі, а також на поверхні оболонок клітин епідермісу. Непряму РІФ проводять з використанням сироватки пацієнта та визначають наявність антитіл до десмосом клітин епідермісу.

Від чого треба відрізняти вульгарну пухирчатку

Діагностика дозволяє відрізнити це захворювання від наступних недуг:

• герпес;
• алергія;
• пемфігоїд;
• оперізуючий герпес;
• пухирчатка ока;
• грипозний стоматит;
• афтозний стоматит;
• вегетуюча пухирчатка;
• герпетиформний дерматит;
• себорейна пухирчатка;
• пухирчатка Сеніра-Ашера;
• багатоформна ексудативна еритема;
• сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі.

При цій хворобі бульбашки, які є основною ознакою захворювання, можуть з'явитися на шкірі лише через кілька місяців після їх появи в ротовій порожнині, а можуть виявитися і на самому початку захворювання. Такі бульбашки виникають на візуально здоровій шкірі, наповнює їх прозора рідина, характерна відсутність сверблячки та больових відчуттів. Іноді можна побачити почервоніння шкіри в колі міхура (тонкий обідок). Цьому захворюванню властиве висипання пухирів осередками на різних місцях: на грудях, спині, під пахвами, в паху. Потім з'являються нові бульбашки, які захоплюють раніше неушкоджені ділянки шкіри. Діагноз виставляється лікарем-дерматологом лише за симптомами та даними інструментального обстеження.

Лікування вульгарної пухирчатки та прогноз на одужання

Вірним і єдиним способом лікування з втішним прогнозом є призначення високої дози кортикостероїдів (дексаметазон, тріамцинолон, преднізолон.) Початкову дозу препарату визначає тяжкість стану хворого. Знизити дозування можна лише після того, як почнеться епітелізація всіх ерозій та припиняться нові висипання. Якщо лікування йде успішно, потім починається підбір підтримуючої дози (мінімальна кількість препарату на добу, прийом якого запобігає появі свіжих пухирів). Ця доза згодом приймається хворим постійно та систематично.

Поряд із прийомом кортикостероїдів, призначають лікування цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатіоприном. Завдяки цьому забезпечується лікування пухирчатки меншими дозами кортикостероїдів, ремісія у захворюванні досягається набагато швидше. Застосуванням методів екстракорпоральної гемокорекції (плазмофорезу, гемосорбції та ін.) забезпечується очищення крові від імунних комплексів та антитіл, якими кров насичена. Все це дозволяє говорити про ремісію вульгарної пухирчатки (дуже актуально у разі низької ефективності кортикостероїдів). Лікування пухирчатки звичайної проводять препаратами калію, анаболическими стероїдами, а разі вторинної інфекції - антибіотиками. Щоб уникнути ускладнень при лікуванні кортикостероїдами, потрібно скористатися препаратами, що захищають стінки шлунка (нітрат вісмуту тощо).

Позитивний результат залежить від своєчасності лікування кортикостероїдами. Але постійний прийом цих ліків протягом багатьох років обов'язково призведе до тяжких ускладнень (внутрішні органи та системи), що може спричинити смерть хворого.

Лікарські засоби

Не можна обійтися без глюкокортикоїду (преднізолону). Цей препарат не має протипоказань, які б за специфіки захворювання змусили лікарів від нього відмовитися. Лікування починають ударними дозами преднізолону: домг на день. Коли лікування проходить протягом тижня, але появи бульбашок уникнути не вдається та епітелізація ерозії не настає, то дозу прийому збільшують на 1/3. При важких варіантах перебігу хвороби може бути подвоєна початкова доза. Коли позитивна динаміка настає, ударні дози скасовують і поступово знижують кількість ліків, що призначаються. Препарати можуть призначати у таблетованій формі: тріамцинолон, метилпреднізолон, преднізолон, кенакорт тощо. У цьому випадку можна досягати мінімальної дози, при якій нові бульбашки не виникають. Таке дозування вважається підтримуючим, призначеним для довічного прийому.

Прийом цитостатиків можливий лише за призначенням лікаря, займатися самолікуванням не можна! Вони застосовуються лише у поєднанні з глюкокортикоїдами. При прийомі цитостатиків можливе зниження дози глюкокортикоїдів та покращення прогнозу лікування. У цьому випадку лікування проводять азатіоприном, метотрексатом, циклоспорином, циклофосфамідом.

Можливість місцевого лікування

Для локадного (місцевого) лікування використовують:

• Солкосерил і Актовегін, які покращують метаболізм, завдяки їх прийому тканини гояться швидше.
• Аерозоль із вмістом таких препаратів, як окситетрациклін та гідрокортизон.
• Мазь із гідрокортизоном.
• Ліки Тридерм (сучасний препарат, що поєднує глюкокортикоїд, протигрибковий засіб у поєднанні з антибіотиком).
• Еритроміцинова мазь.

Прогноз: вульгарна пухирчатка

За відсутності правильного та систематичного лікування хвора людина може померти за 1-2 роки, оскільки гнійні ускладнення, які постійно розширюються, сепсис та кахексія вбивають організм.

Тому самолікування, а також самолікування за допомогою народної медицини під найсуворішою забороною!

Невтішно, але навіть за своєчасного лікування прогнозу на повне одужання ніхто не дасть. Це захворювання не виліковується повністю навіть за допомогою лікування кортикостероїдами та цитостатиками. Однак рецидиви (їхня частота), їх вираженість можна однозначно знизити.

При загостренні може бути тривала втрата працездатності, часто пацієнти отримують інвалідність.

Але відомо досить епізодів, коли, навпаки, домагаються хорошого контролю і людина може жити довго із збереженням високої якості життя.

Як лікувати вульгарну пухирчатку

Вульгарна пухирчатка або пемфігус - це важке аутоімунне захворювання, при якому відбувається ураження шкіри. Свою назву хвороба отримала через те, що у хворого на шкірних покривах утворюються бульбашки. Ці пухирі заповнені рідиною. Згодом вони лопаються, і шкіра покривається виразкою. В даний час точно не встановлено причин, що провокують початок патології. Вважається, що хвороба може бути спровокована низкою факторів, що впливають на імунітет людини. Захворювання є дуже небезпечним і без належного лікування призводить до смерті. Хворий помирає від виснаження або супутніх патологій. Часто на ерозивній поверхні починають розвиватися бактерії. інфекційний процес, який може перерости у сепсис.

Для терапії захворювання використовують народні засоби. Таке лікування є безпечним і не викликає побічних ефектів. Лікування народними засобамиспрямовано на поліпшення стану шкіри, запобігання розвитку бактеріальної інфекції та загоєнню ран. Крім зовнішніх засобів, приймають ще трав'яні відвари, які зменшують запальний процеста покращують загальний стан хворого.

Причини захворювання

Найчастіше вульгарна пухирчатка розвивається у жінок старше 30 років. Більше схильні до цього захворювання жителі Ізраїлю, Індії та країн Середземномор'я. Можливо, спровокувати початок патологічного процесу може сонячне випромінювання.

Вульгарна пухирчатка - аутоімунне захворювання. Це означає, що при цьому патологічному процесів організмі людини утворюються антитіла до власних тканин. У разі пухирчатки антитіла вражають білки клітин шкіри людини, які відповідають за міжклітинні зв'язки.

Точні причини пухирчатки наразі невідомі. Існує ряд негативних факторів, які, на думку лікарів, можуть спровокувати розвиток захворювання

• хвороби нервової системи, емоційні розлади, стрес, депресія;
• інфекційні хвороби, зокрема вірусні інфекції;
• порушення обміну речовин, зокрема водно-сольового балансу, затримка в організмі рідини та солей;
• ендокринні порушення, зокрема, погіршення роботи надниркових залоз;
• порушення роботи імунної системи;
• негативна дія зовнішніх факторів: ультрафіолетове випромінювання, термічні опіки, ушкодження цілісності шкіри;
• тривалий прийом деяких лікарських засобів;
• генетична схильність.

Бульбашка – це неінфекційне захворюванняі воно не передається від хворої людини до здорової. Контакти з хворими людьми не становлять жодної небезпеки. Іноді захворювання розвивається в межах однієї сім'ї, але це пов'язано не з передачею хвороби від однієї людини до іншої, а з генетичною схильністю всіх членів сім'ї до пухирчатки.

Історія хвороби

Щоб зрозуміти схему розвитку захворювання, потрібно знати особливості будови шкіри людини. Верхній шар шкіри – це епідерміс. Він складається із чотирьох основних шарів. Під ними лежать два шари живих клітин. Клітини першого з цих шарів, нижнього, з'єднуються між собою особливими клітинними структурами - десмосомами. Це надає шкірі міцності та перешкоджає розривам. Слідом розташовується зернистий шар. Клітини зернистого шару не поєднуються між собою за допомогою десмосом. Верхні два шари – це відмерлі клітини, їхня основна функція – захисна. Вони захищають код від механічних, термічних і хімічних пошкоджень, мікробної контамінації.

При пухирчатці в людини утворюються антитіла до білка десмосом. Ці структури руйнуються, що призводить до роз'єднання клітин. Цей процес має спеціальну назву – акантоліз. Акантоліз протікає з утворенням ексудату, який з обох боків обмежений неушкодженими клітинами шкіри, а зверху – ороговілим епітелієм. Таким чином, при пухирчатці формується міхур. Діаметр новоутворення може бути різним: від кількох міліметрів до кількох сантиметрів.

Верхня шкірка або покришка міхура швидко лопається, і утворюється виразка. По суті це ранова поверхня, яка болить. Часто тут починає розвиватися вторинна бактеріальна інфекція. Такий інфекційний процес може стати генералізованим, і розвивається сепсис. Також це місце легко ушкоджується механічним впливом, термічним чи хімічним опіком.

Але небезпека захворювання не тільки у пошкодженні шкіри та інфекційному процесі. Головна небезпекаполягає у виснаженні організму. Таке виснаження настає у зв'язку з тим, що коли міхур лопається, з нього витікає рідина, багата на білкита електролітами. Це призводить до втрати необхідних організму речовин. Якщо пошкодження шкіри великі, заповнити таку втрату дуже важко.

Симптоми патології

Виділяють кілька етапів розвитку вульгарної пухирчатки.

1. Етап перший: початок процесу.

У 2/3 хворих людей хвороба починається з ураження ротової порожнини. Бульбашки утворюються на слизовій оболонці рота, зіва, нижній частині язика, а також на шкірі навколо рота. Бульбашки покриті тонкою шкіркою і швидко лопаються. На їх місці виникають ерозії, які виділяються на тлі нормальної слизової оболонки своїм яскраво-червоним кольором. У хворого посилюється виділення слини. Шкіра у куточках губ тріскається.

Приблизно через місяць бульбашки починають з'являтися на шкірі обличчя, шиї, рук, верхньої частини тулуба та в області. шкірних складоку паху, під грудьми та пахвами. Бульбашки можуть утворюватися на слизовій оболонці статевих органів.

Шкірка над бульбашками натягнута, вони заповнені рідиною, спочатку прозорою і поступово каламутною. Коли бульбашки лопаються, утворюється виразка, яка потім покривається кіркою і підсихає. Шкіра в цьому місці стає темнішою.

Тривалість першої стадії процесу становить від кількох тижнів за кілька місяців. Загальне самопочуття хворого у своїй задовільний.

Етап другий: генералізація.

На цій стадії збільшується кількість бульбашок і на шкірі, і в порожнині рота. Розмір міхурів варіює від 1 мм до 4 см. Коли вони лопаються, залишається ерозивна поверхня. Ерозії можуть зливатися між собою. Людина відчуває біль. Внаслідок пошкодження слизової оболонки ротової порожнини утруднюється процес прийому їжі та розмови. Рухи також утруднені внаслідок ураження шкіри.

Часто на цій стадії приєднується інфекційний процес. Ерозії можуть уражатися грибковою та бактеріальною інфекцією. У цьому підвищується температура тіла, ерозивні поверхні покриваються нальотом, починається нагноєння.

Відбувається загальне погіршення стану хворого: виникає слабкість, безсоння, пропасниця. Наростають симптоми загальної інтоксикації організму, що прогресує виснаження. Без лікування хвороба закінчується летальним кінцем. Якщо терапія була розпочата, пухирчатка переходить у наступну стадію.

Етап третій: Епітелізація.

З огляду на успішно підібраної терапії відбувається зменшення прояви захворювання. Бульбашки виникають рідше, їх розмір зменшується. Зменшується больовий синдром, загальний стан хворого нормалізується

Діагностика захворювання

Вульгарна пухирчатка діагностується на основі клінічних проявівхвороби. Для підтвердження діагнозу проводять гістологічне дослідженнязразка пошкодженої шкіри. Також проводить імунологічне дослідження крові, яке виявляє наявність антитіл до власних білків шкіри. Загальний лабораторний аналіз крові показує анемію та запальний процес.

Лікування вульгарної пухирчатки

Вульгарна пухирчатка є важким аутоімунним захворюванням, яке без належного лікування може призвести до смерті хворого.

Терапія хвороби націлена на відновлення шкіри та якнайшвидше загоєння ран. Також важливо приймати протизапальні засоби. Існує народне лікуванняПухирчатки. Зовнішні народні засоби надають знеболювальне, протизапальне та протимікробна дія. Вони запобігають розвитку вторинної бактеріальної або грибкової інфекції та сприяють якнайшвидшому загоєнню ран. Відвари для прийому внутрішньо надають протизапальну дію та покращують загальний стан здоров'я людини.

Зовнішні народні засоби:

1. Народні зілля. Необхідно подрібнити в кашку і змішати в рівній кількості часник, цибулю, перець, сіль і мед. Все ретельно перемішують і витримують у духовці 15 хвилин. Цю суміш остуджують і зберігають у холодильнику. Мазь використовують для змащування ранової поверхнідва рази на день.
2. Народні зілля №2. Подрібнюють у кашку і змішують у рівному співвідношенні листя бузку, полину, деревію та подорожника. Цю кашку наносять на пошкоджену шкіру та накривають марлею. Тривалість процедури – чверть години.
3. Кропива та алое. Сік цих рослин сприяє загоєнню ран, знеболює, знімає запалення та запобігає розвитку інфекції. Застосування соку алое та кропиви можна чергувати. Для приготування зілля листя подрібнюють в кашку і за допомогою згорнутої в кілька шарів марлі віджимають сік. У ньому змочують стерильну марлю або бавовняну тканину, попередньо пропрасовану праскою, і прикладають до ранової поверхні. Щоразу готують свіжий сік.
4. Рослинна олія. Корисно змащувати пошкоджену шкіру оливковою, соняшниковою, кукурудзяною, обліпиховою або іншою. олією. Це допомагає відокремити засохлі кірки, а також сприяє загоєнню.

При розвитку хвороби в порожнині рота застосовують цілющі трав'яні відвари для полоскання. Рецепти:

1. Трав'яний збирання. Змішують у рівному співвідношенні шавлія, колір ромашки та календули. У півлітрі окропу запарюють 4 ст. л. такого збору наполягають у термосі три години, потім фільтрують. Ротову порожнину полощуть теплим відваром 3-4 рази на добу, обов'язково щоразу після їди. Також цей засіб можна використовувати для промивання ерозій на шкірі.
2. Евкаліпт. У склянці окропу запарюють 1 ч. л. евкаліпта, настоюють у термосі 2 години, потім фільтрують. Полащають таким настоєм ротову порожнинудвічі на день після їди.
3. Ромашка та м'ята. Змішують сушену травуу рівному співвідношенні та запарюють у окропі з розрахунку 2 ст. л. на півлітра воли. Настоюють дві години, потім проціджують. Полощуть рот 3-4 рази на добу після їди.

Зілля для прийому внутрішньо:

1. Трав'яний збір №1. Готують суміш із двох частин евкаліпту, бруньок берези та кольору ромашки, 3 частин трави деревію та 4 частин трави звіробою. У півлітрі окропу запарюють 2 ст. л. такого збору наполягають дві години, потім фільтрують. Вживають по 50 мл зілля кожні 4 години. Терапія триває щонайменше трьох місяців.
2. Піжма. У склянці окропу запарюють 1 ч. л. кольору пижма, настоюють годину, потім проціджують. Випивають по 20 мл настою тричі на день. Терапія триває тиждень, потім роблять тижневу перерву.
3. Конюшина. У 200 мл окропу запарюють 2 ст. л. подрібнених головок конюшини, настоюють дві години та фільтрують. П'ють по 50 мл 3-4 десь у день.

Підхід до лікування має бути комплексним, і в терапії найкраще комбінувати різні засоби. Кожні три тижні необхідно змінювати зілля, щоб не виробилося звикання, і не зникла цілюща дія.

Лікування хвороби включає ведення здорового способу життя та правильне харчування. У людини з пухирчаткою часто пропадає апетит, але йому все одно необхідно повноцінно харчуватися, щоб заповнити втрату білка та електролітом з ексудатом. Важливо їсти багато овочів та фруктів, як джерел вітамінів та мінералів. Як пиття підійдуть соки та трав'яні чаї.

При ураженні ротової порожнини харчування має бути відвареним або приготованим на пару. Корисно в цьому випадку їсти супи-пюре та протерті каші.

Важливо уникати важкого фізичної праці, стресів та зберігати позитивний настрій, повноцінно відпочивати та висипатися.

Напишіть у коментарях про свій досвід у лікуванні захворювань, допоможіть іншим читачам сайту!

Вульгарна пухирчатка може виникнути і натомість повного здоров'я пацієнта. Потенційно здорова людина помічає виникнення характерних пухирчастих утворень на шкірі та слизових оболонках. Бульбашки заповнені зсередини прозорою рідиною, яка починає з часом каламутніти. Згодом ці утворення також починають розширюватися, поширюючись поверхнею тіла. Після досягнення певного розміру або внаслідок механічного пошкодження міхур лопається, залишаючи запалені ділянки вологої шкіри на своєму місці. Таким чином, утворюється ідеальне середовище для розмноження бактерій і інфекції, так як уражені ділянки шкіри не мають достатньої захисної функції.

Лікування необхідно провести на тій стадії, коли ще не почалося поширення пухирів. Для цього використовують препарати, що безпосередньо впливають на імунну систему. Якщо ж запустити захворювання, воно може призвести до вкрай неприємних для здоров'я наслідків. Так як розкриті бульбашки мають властивість призводити до нагноєнь, вульгарна пухирчатка зазвичай має несприятливі прогнози.

Вульгарна пухирчатка, за даними статистики, спостерігається в 1 випадку на 5 мільйонів пацієнтів. Найчастіше трапляється у країнах Середземномор'я та Індійського півострова. Це пояснюється тим, що у цих народів часто трапляються кровноспоріднені шлюби, які призводять до генетичних патологій, у тому числі порушується будова гена, який відповідає за стан шкірного покриву.

Таким чином, можна дійти невтішного висновку, як передається захворювання. Заразитися від хворої людини на це захворювання не можна. Але гени, що передаються дітям, можуть спровокувати виникнення патології.

2 Недуга з погляду фізіології

Людський епідерміс має особливу будову, яка зумовлює природу захворювання.

Епідерміс складається з чотирьох основних шарів по всьому тілу, крім долонь і підошв, де цих шарів 5. Два нижні шари з'єднані особливими відростками, що мають білковий характер. Вони називаються десмосомами. Саме ці відростки відповідають за міцність шкірного покриву. Між собою вони створюють спеціальні сполуки на кшталт карабінів.

Наступні 2 шари не мають таких зв'язків та захищають глибинні шари від механічних, термічних та хімічних ушкоджень.

При проявах пухирчатки імунна система людини починає виробляти до білкових сполук антитіла, які руйнують сполуки десмосом. Саме виявлення цих антитіл, які називаються клітинами Тцанка, методом біопсії та дозволяє поставити діагноз.

У процесі від'єднання шкірних пластів утворюється особлива рідина, саме вона і заповнює з'явилися на поверхні шкіри або слизової оболонки. Область появи бульбашок обмежена пошкодженими десмосомами, там, де клітини не пошкоджені і з'являється межа бульбашок. Верхнім шаром міхура виступають захисні шари шкіри. Якщо міхур лопається, нижні шкірні шари залишаються беззахисними перед зовнішніми впливами. Крім того, рідина, яка містилася у міхурі, була насичена не тільки білковими сполуками, а й електролітами та мікроелементами. Отже, організм втрачає ще й ці речовини у процесі поширення захворювання на шкірні покриви.

3 Причини виникнення патології

Вчені не з'ясували остаточно причини виникнення такого явища. Крім зміни будови гена, який відповідає за правильну будову епідермісу, фахівці виділяють деякі можливі причини, які можуть спровокувати розвиток захворювання:

• порушення водно-електролітного балансу в організмі (в організмі пацієнта затримується велика кількість рідини або скупчуються солі);
• деякі серйозні захворювання нервової системи можуть порушити функції імунітету;
• захворювання надниркових залоз, які порушують їх функціональність в ендокринній системі людини;
• порушення основних біохімічних реакцій через неправильне функціонування ферментів;
• вплив сонячних променів, хімічні реакції та вплив агресивних компонентів деяких препаратів.

Однак навіть ці фактори не здатні самостійно викликати недугу, тільки генетично схильний до неї організм може відреагувати проявом захворювання.

Вчені також висувають теорію вірусного походження пемфігусу. В основі цієї теорії лежить твердження, що захворювання має вірусну природу, але вірус залишається не знайденим. Навіть у рамках цієї теорії пухирчатка залишається не заразною, тому що вірус може спровокувати зміни тільки в схильному організмі.

4 Симптоматика та характерні прояви

Так як захворювання може розвинутись навіть на тлі повного здоров'я пацієнта, виділяють кілька етапів розвитку патології.

1. Початкова стадія.

Для цього етапу характерна поява дрібних пухирів із тонким верхнім шаром. Вони локалізовані в районі обличчя, часто довкола губ. Верхній шар пухирів швидко руйнується, залишаючи на своєму місці ерозію. Далі пухирчатка починає поширюватися по шкірних покривах, з'являються нові вогнища, де локалізовані бульбашки. Найчастіше вони починають з'являтися у місцях із тонким шаром епідермісу:

• пахвові западини;
• статеві органи;
• груди;
• внутрішній бік стегон;
• спина.

Крім косметичного, ця стадія не несе жодного дискомфорту для пацієнта. Після руйнування верхнього шару бульбашок, ділянки шкіри, уражені ерозією, швидко гояться. Шкіра після цього має трохи темніший відтінок.

1. Генералізація.

На цьому етапі збільшується не тільки кількість бульбашок, а й їхній розмір. Тут уражена практично вся поверхня тіла, бульбашки часто з'являються у роті, починають зливатися між собою. Можуть бути такі симптоми:

• безсоння;
• підвищена стомлюваність;
• пригнічений стан та депресія;
• висока температура;
• грибкові інфекції;
• бактеріальні інфекції

Якщо не розпочати лікування, такий стан може спровокувати навіть смерть пацієнта.

Правильні методи лікування переведуть пухирчатку на наступну стадію.

1. Епітелізація.

Ерозії поступово гояться, залишаючи по собі темні сліди. Стан пацієнта приходить у норму, шкірні покриви набувають здоровішого вигляду.

У жодному разі не варто пускати захворювання на самоплив. При появі перших симптомів у вигляді локалізованих бульбашок необхідно негайно звернутися до фахівця для подальшої діагностики та проведення кваліфікованого лікування.

Однією з хвороб, що має аутоімунний механізм розвитку, вважається пухирчатка вульгарна. Їй властива поява бульбашок на слизовій оболонці, дермі. Якщо ці розкрити, на місці з'являться рожеві ранки.

Отже, давайте дізнаємося докладніше про симптоми та причини хвороби пухирчатка вульгарна (звичайна), її лікування у дорослих, дітей та новонароджених.

Особливості хвороби

Вульгарну пухирчатку в медичному колі знають як найбільш популярну форму пухирчатки. Найчастіше хвороба зустрічається у старших пацієнтів, вік яких перебуває у межах 30 – 60 років.

Перші прояви відзначаються на слизовій оболонці, що вистилає ротову порожнину. Через деякий час хвороба переходить на дерму. Якщо бульбашки з'являються на статевих органах жінок, у роті вони швидко лопаються.

Про причини, через які в історії хвороби може з'явитися вульгарна пухирчатка, розповімо нижче.

Вульгарна пухирчатка (фото)

Причини виникнення

Зазвичай ця хвороба виникає у разі порушення функціонування імунітету. При цьому організм виробляє антитіла (IgG) до своїх клітин, які локалізовані в шипуватому шарі епідермісу.

Десмосоми, які пов'язують клітини епідермісу, руйнуються через вплив аутоантитіл. При втраті зв'язків між клітинами з'являються простори заповнені міжклітинною рідиною. Так утворюються акантолітичні бульбашки.

Про ознаки пухирчатки розповість відео нижче:

Симптоми

Найчастіше розвиток пухирчатки починається зі слизових оболонок (рот, зів). Виявити їх своєчасно дуже складно, адже ці бульбашки дуже швидко лопаються. Після їх випадкового розтину залишаються лише ті, що болять і мають характерне яскраво-червоне забарвлення. Якщо не приступити до лікування, відбувається зростання, злиття бульбашок. На цьому етапі розвитку хвороби спостерігаються такі симптоми:

• смердючий запах з рота;
• зниження апетиту через хворобливість;
• ерозії на слизовій оболонці ротової порожнини.

На епідермісі бульбашки почнуть виявлятися через кілька місяців після їхнього утворення на слизовій оболонці рота. Дуже рідко може спостерігатися навколо міхура. Воно подібне до тонкого обідка. Висипання за цієї патології носять осередковий характер. Висипання зазвичай проявляється в таких областях:

• пахові складки;
• спина;
• пахвові області;
• груди.

Розтин бульбашок відбувається через кілька днів після їх виникнення. Ерозії, що утворилися, відрізняються яскраво-рожевим забарвленням, великим розміром, схильністю до зливання. Пацієнта починають турбувати такі ознаки:

• поява гнійного відокремлюваного на ерозіях;
• біль;
• помутніння рідини, що накопичилася всередині бульбашок;
• (Вона може розвинутися після приєднання інфекції).

Діагностика

Особливо значущими є механічні симптоми, що вказують на акантоліз. Фахівці можуть провести такі процедури:

1. Виявлення симптому Микільського. Цей симптом полягає у відшаровуванні епідермісу після легкого тертя здорової дерми.
2. Виявлення крайового симптомуМикільського. Для цього потрібно потягнути за шматочок шкурочки від міхура, що лопнув. Симптом буде позитивним, якщо епідерміс відшарується на значну відстань від ерозії.
3. Виявлення симптому Асбо-Хансена. На його виконання потрібно натиснути пальцем на міхур. Відповідь буде позитивною при відшаровуванні епідермісу в області периферії міхура, зростання його площі.

Щоб підтвердити передбачуваний діагноз, можна провести цитологічне дослідження (метод Тцанка). Завдяки проведеній мікроскопії мазка, який береться з ранкового дна, можна виявити . Ці клітини присутні в шипуватому шарі епідермісу. На беруть матеріал зі свіжого міхура.

Також можуть проводити імунологічні дослідження (пряма/непряма РІФ). Вони необхідні для підтвердження/спростування аутоімунного характеру хвороби.

Лікування

Єдиний ефективний спосібЛікування цієї хвороби полягає у використанні медикаментів. В якості допоміжного способуможна скористатися терапевтичним.

Терапевтичне

Поряд із застосуванням медикаментів призначають екстракорпоральну гемокорекцію. Для очищення крові частіше застосовують:

• плазмофорез;
• гемосорбція.

Медикаментозне

Медикаментозна терапія передбачає використання таких груп препаратів:

• кортикостероїди («», «Тріамцинолон», «»);
• цитостатики («», «Азатіоприн»).

Також потрібні антибіотики у разі приєднання інфекції. З метою профілактики ускладнень, які можуть виникати внаслідок кортикостероїдної терапії, необхідно приймати медикаменти, які надають захисну функціюна стінки шлунка («Нітрат вісмуту»).

Не варто проводити лікування пухирчатки народними засобами без дозволу лікаря!

У цьому відео Олена Малишева розповість про лікування пухирчатки:

Профілактика вульгарної пухирчатки

Після усунення ознак хвороби слід подумати про низку профілактичних заходів, які необхідні для запобігання рецидивам. Вони полягають у:

• стеженні за станом дерми;
• прийомом вітамінів, кальцію, калію;
• стеженні за проявом побічних реакційпісля прийому ліків;
• контролі (регулярному) рівня цукру в сечі, крові;
• контроль над протромбіном.

Вульгарна пухирчатка в ротовій порожнині

Ускладнення

Через великої кількостіпобічних ефектів у глюкокортикоїдів можливі серйозні ускладнення. Тривалий прийомцих препаратів може викликати:

• атрофію надниркових залоз, припинення виробництва організмом своїх глюкокортикоїдів;
• збої в вуглеводному обміні, На додаток до цього виникнення стероїдного діабету;
• зміни в психічному стані(виникнення ейфорії, маніакально-депресивного);
• загострення (пептичні);
• тромбофлебіт;
• збої у менструальному циклі;
• збої у білковому обміні;
• уповільнення відновлювальних процесів;
• порушення жирового обміну;
• спонтанні переломи (вони виникають через декальцифікацію кісток);
• зниження імунітету.

Прогноз

Якщо лікування розпочати своєчасно (використовуючи кортикостероїди), летального результату уникнути вдається.Використання препаратів цієї групи може спровокувати розвиток небезпечних ускладнень у сфері внутрішніх органів, систем.

Кортикостероїди пацієнт повинен приймати все життя, але в незначному дозуванні. Багаторічний прийом таких медикаментів також може спровокувати смерть.