Гіпогонадотропний гіпогонадизм: симптоми лікування. Диференціальний діагноз гіпогонадизму

Гіпофункція статевих заліз у хлопців

7.3.1. Гіпогонадизм в осіб чоловічої статі розвивається внаслідок стійкого, часто незворотного зниження секреції тестостерону. Загальні причини гіпогонадизму у дітей можуть бути пов'язані з внутрішньоутробним або постнатальним ураженням гонад. первинний чи гіпергонадотропний гіпогонадизм;ізольованим або у поєднанні з іншими тропними гормонами порушенням секреції гонадотропінів внаслідок вродженого або набутого ураження гіпофіза ( вторинний гіпогонадизм) або гіпоталамуса ( третинний гіпогонадизм). Дві останні форми характеризуються зниженням секреції гонадотропінів та їх іноді об'єднують під назвою гіпогонадотропний гіпогонадизм. Гіпогонадизм може бути самостійним захворюванням (ізольований гіпогонадизм), або одним із симптомів у структурі вроджених чи набутих, у тому числі ендокринних захворювань ( симптоматичний гіпогонадизм).Іноді у дітей та підлітків виявляють гіперпролактинемічний гіпогонадизм(Глава 9). Причини та клінічні особливості найбільш поширених форм гіпогонадизму наведені в таблиці 7.12.

Таблиця 7.12.

Класифікація та характеристика основних форм гіпогонадизму у хлопчиків.

Назва форми	Етіологія
1.Вроджена анорхія (синдром анорхізму).	Внутрішньоутробна, можливо, генетично детерміноване ураження сім'яників.
2.Первинна гіпоплазія яєчок	Етіологія невідома. Передбачають можливість вродженої та набутої форми.
	Каріотип 47, XXY, 48, XXXY, 49, XXXXXY (синдром Жозефа) або мозаїцизм. Зустрічається із частотою 1:500 осіб чоловічої статі.
	Генетично обумовлені дефекти біосинтезу тестостерону.
5. Синдром Нунан	Частота 1: 16 000 осіб чоловічої статі. Аутосомно-домінантний тип наслідування, але каріотип нормальний.
	Передбачається зчеплене з Х-хромосомою успадкування.
	Розвивається внаслідок хірургічної або травматичної кастрації, вірусного орхіту. епідемічний паротит, Коксакі В, ЕСНО та ін), променевого або медикаментозної поразкигонад..
ІІ. ГІПОГОНАДОТРОПНИЙ (ВТОРИННИЙ І ТРЕТИЧНИЙ) ГІПОГОНАДИЗМ
	Наслідує аутосомно-рецесивно. Найчастіше зумовлений порушенням секреції ГРГ внаслідок блокуючих мутацій ГРГ-рецепторного гена, що призводять до порушення зв'язування ГРГ з рецептором на гонадотропінсекретуючих клітинах гіпофіза. Можливо, частина хворих має варіант синдрому Kallmann.
б) зі зниженою продукцією ЛГ (синдром Paskuliany, синдром фертильних євнухів)	Зумовлений недостатністю ЛГ гіпофіза внаслідок мутації у гені b -субодиниці ЛГ.
	Зумовлений недостатністю ФСГ гіпофіза внаслідок мутації у гені b -субодиниці ФСГ, що призводить до нездатності зв'язуватися з a -субодиниця і утворювати активний гормон.
2. Ідіопатичний гіпогонадотропний гіпогонадизм
3. Адіпозо-генітальна дистрофія (синдром Бабінського-Фреліха)	Розвивається в результаті інфекційного, травматичного, у тому числі хірургічного, променевого ураженняЦНС, але найчастіше причиною буває пухлина гіпоталамо-гіпофізарних відділів мозку, гістіоцитоз X. Може розвиватися у хворих на гемохроматоз і велику таласемію.
4. Синдром Kallmann I, II та III.	I тип обумовлений мутаціями у гені KALIG1(Xp22.3). Тип успадкування – аутосомно-рецесивний. При II типі відзначається генетична гетерогенність, при III типі- Х-зчеплений рецесивний та аутосомно-домінантний типи успадкування. При всіх випадках порушена міграція гонадоліберінсекретуючих нейронів у нюхові цибулини і далі в гіпоталамус. Дефекту гена ГРГ немає.
5. Синдром Prader-Willi	Більшість виявляють делецію 15q 11.2-q13 батьківської хромосоми або дисомію того ж фрагмента 15 хромосоми материнського походження. Частота - 1:25000.
6. Синдром Laurence-Moon.	Захворювання з аутосомно-рецесивним типом спадкування.
7. Синдром Bardet-Bіedl.	Захворювання з аутосомно-рецесивним типом спадкування. Виділяють три генетичні форми: BBS1 картований 11q; BBS2 -16q21; BBS3-3p.
8. Гіпопітуїтаризм	Один із спадкових варіантів обумовлений мутаціями гена PROP1, що призводять до порушення диференціювання клітин аденогіпофіза, у тому числі гонадотрофів (розділ 1).
9. Синдром Rod	Зчеплений зі статтю рецесивний або домінантний тип успадкування.
10. Синдром Meddok.	Мутації гена DAXI, що контролює ембріональний розвитокаркуатних ядер гіпоталамуса та надниркових залоз.
11. Інші форми гіпогонадизму.	Гіпогонадизм при гермафродітізм та ін.
ІІІ. ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЧНИЙ ГІПОГОНАДИЗМ
	У хлопчиків трапляється рідко.

Клінікарізних форм гіпогонадизму досить одноманітна і залежить від віку хворого та часу початку захворювання. Обсяг яєчок у хлопчиків зменшений, вони можуть бути розташовані в мошонці, але найчастіше першим симптомом вродженого гіпогонадизму є внешоночное розташування сім'яників (одно-або двосторонній крипторхізм). Іноді яєчка аплазовані, часто мають щільну або в'ялу консистенцію, пубертатному віцінемає їх збільшення. Статевий член зменшений у розмірах, мошонка без складок, підтягнута, вторинні статеві ознаки у пубертатному віці відсутні або виражені слабо.

Недостатність андрогенів призводить до поступового формування екстрагенітальних симптомів гіпогонадизму: евнухоїдизму, ожиріння, зменшення кісткової та м'язової маси, Нерідко високорослі. Евнухоїдні пропорції тіла характеризуються подовженням кінцівок при відносно короткому тулубі, переважанням ширини таза над шириною плечей. Ожиріння може виникнути ще в допубертатному віці, але частіше невеликого ступеня, оскільки збільшення жирової маси поєднується зі слабким розвитком м'язів та зменшенням кісткової маси. Типово перерозподіл жирової тканини за фемінним типом з переважним відкладенням в області стегон, живота, грудей (хибна гінекомастія), іноді буває справжня гінекомастія. Як правило, у дитинстві хворі ростуть нормально, але у зв'язку із затримкою формування кісткової тканини та відставанням диференціювання кістяка, зростання триває довше звичайного та їх остаточне зростання може бути високим. М'язи слабкі, в'ялі. Екстрагенітальні ознаки гіпогонадизму зазвичай починають формуватися в 9-12 років і стають очевидними у підлітків віком від 13-14 років, рідко в більш ранньому віці.

Симптоматичний гіпогонадизмчастіше діагностують у ранньому віці, і основою для діагностики захворювання зазвичай буває поєднання ряду фенотипічних ознак, вад розвитку та симптомів, не обумовлених гіпогонадизмом. Клінічні особливостірізних форм гіпогонадизму наведено у таблицях 7.13., 7.14.

Таблиця 7.13.

Найбільш часті симптомигіпогонадизму у хлопчиків.

	Симптоми
Немовля	· Крипторхізм · Мікропеніс · Гіпоплазія мошонки · Деякі стигми дисембріогенезу та вади розвитку, характерні для симптоматичного гіпогонадизму.
Допубертатний	· Прискорене (рідше уповільнене або середнє) зростання · Ожиріння · Деякі стигми дисембріогенезу, затримка психомоторного розвитку та вади розвитку, характерні для симптоматичного гіпогонадизму.
Пубертатний	· Крипторхізм, мікрогеніталізм · Відсутність збільшення яєчок та зовнішніх геніталій · Відсутність вторинних статевих ознак · Диспропорційна (частіше евнухоїдна) статура. · Гінекомастія
Дорослі	· Зменшення розмірів яєчок · Інволюція вторинних статевих ознак · Ожиріння з фемінним типом відкладення жиру · Гінекомастія · Відсутність ерекцій

Таблиця 7.14.

Характеристика основних форм гіпогонадизму у хлопчиків.

Назва форми	Розміри та розташування гонад	Зовнішні статеві органи	Вторинні статеві ознаки	Інші симптоми
I. ГІПЕРГОНАДОТРОПНИЙ (ПЕРВИННИЙ) ГІПОГОНАДИЗМ
1.Вроджена анорхія (синдром анорхізму)	Яєчка в мошонці та пахвинних каналах відсутні від народження.	При народженні зовнішні статеві органи сформовані правильно, звичайних розмірів, але іноді розміри статевого члена та мошонки зменшено.	Статеве дозріванняу пубертатному віці відсутня, але іноді з'являється убоге статеве оволосіння	У допубертатному віці зростання середнє, статура маскулінна. У препубертатному та пубертатом віці з'являється ожиріння, прискорення росту, формуються євнухоїдний тип статури. Інтелект нормальний.
2.Первинна гіпоплазія яєчок	При народженні яєчка у мошонці. Іноді у ранньому віці буває водянка яєчок. У допубертатному віці типова псевдоретенція яєчок при нормальних або зменшених розмірах. Гіпоплазія сім'яників стає очевидною у пубертатному віці.	Зовнішні статеві органи сформовані правильно. У допубертатному віці їх розміри нормальні чи зменшені, але їхнє збільшення у пубертатному віці.
3.Синдром Клайнфельтера та інші подібні синдроми	У пубертатному віці найбільш типова ознака – зменшені та щільні яєчка. Іноді при народженні є крипторхізм.	У більшості випадків розвиток статевого члена та мошонки нормальний і є їх пубертатні зміни. Іноді можливий мікрогеніталізм.	Вторинні статеві ознаки можуть бути нормальними, слабо розвиненими або відсутніми. У пубертатному віці типові високорослість, ожиріння, гінекомастія та евнухоїдизм.	У допубертатному віці звертає увагу прискорене зростання та порушення поведінки. У дорослих чоловіків майже завжди виявляють безплідність.
4.Первинна недостатність клітин Лейдіга	Яєчка зменшено, можливий крипторхізм.	При народженні зовнішні геніталії сформовані правильно, відсутнє їхнє пубертатне збільшення.	Клініка євнухоїдизму з ожирінням, недорозвиненням статевих органів, відсутністю статевого оволосіння формується у пубертатному віці.
5. Синдром Нунан	Частина хлопчиків може мати крипторхізм.	Може бути мікропеніс та гіпоплазія мошонки.	У частини хворих клініка евнухоїдизму формується у пубертатному віці.	Крилоподібні складки на шиї, трикутне обличчя, вальгусна деформаціяліктьових суглобів, низькорослість, лімфатичні набряки кистей і стоп, птоз, впала грудна клітина, вади правих відділів серця, розумова відсталість.
6. Первинна недостатність канальців (Сертолі-клітинний синдром дель-Кастільо)	Захворювання у дитячому віці не діагностують, оскільки у статевому та фізичному розвитку відхилень немає. У підлітків та дорослих відзначають зменшення розмірів яєчок при нормальному розвиткузовнішніх геніталій та вторинних статевих ознак. Крипторхізм буває рідко. Діагностують у дорослих із безпліддям.
7. Набуті форми анорхізму чи гіпоплазії яєчок	При виникненні у допубертатному віці відсутні ознаки статевого дозрівання. У дорослих відбувається інволюція вторинних статевих ознак, формується ожиріння та євнухоїдизм.
1.Ізольований (ідіопатичний) гіпогонадотропний гіпогонадизм (ІГГ) а) зі зниженою продукцією ЛГ та ФСГ б) зі зниженою продукцією ЛГ (синдром Paskuliany, синдром фертильних євнухів) в) зі зниженою продукцією ФСГ	Найчастіше виявляють одно-або двосторонній крипторхізм з пахвинною дистопією гіпоплазованих яєчок. У ряді випадків є лише зменшення розмірів яєчок, а при ізольованому дефіциті ЛГ розміри яєчок можуть бути нормальними.		У препубертатному віці характерне ожиріння, надалі - евнухоїдизм, відсутність статевого дозрівання.	Хворі найчастіше високого зростання, інтелект нормальний.
2.Адипозо-генітальна дистрофія (синдром Бабінського-Фреліха)	Яєчка при народженні в мошонці, у підлітків їх розміри зменшено, можлива псевдоретенція.	Підлітки не мають пубертатних змін, у дорослих зазвичай відсутні ерекції, зникає складчастість і пігментація мошонки.	Або зникають	Гіпогонадизм, як правило, поєднується з ожирінням, зниженням швидкості росту, іноді гіпотиреозом, нецукровим діабетом, порушенням зору, неврологічною симптоматикою у різних комбінаціях.
3.Синдром Kallmann I, II та III.	Найчастіше виявляють одно-або двосторонній крипторхізм з пахвинною дистопією гіпоплазованих яєчок. У ряді випадків є лише гіпоплазія яєчок.	При народженні виявляють мікропеніс та недорозвинення мошонки. У пубертатному віці відсутнє їхнє збільшення.	За всіх варіантів синдрому відсутні вторинні статеві ознаки і є аносміявнаслідок агенезії нюхових центрів мозку. Крім того, при І типі бувають білатеральна синкінезія, атаксія, агенезія нирки; при II типі – розумова відсталість, атрезія хоан, нейросенсорна глухота, вади серця, низький ріст; при III типі - ущелини губи та піднебіння, гіпотелоризм, агенезія нирки.
4.Синдром Prader-Willi	Двосторонній крипторхізм та гіпоплазія яєчок від народження.		Вторинні статеві ознаки відсутні	У ранньому віці є м'язова гіпотонія до атонії, зниження рефлексів. З 2-3 місяців з'являється поліфагія, високий больовий поріг, олігофренія. З 1-1,5 років розвивається діенцефальне ожиріння, а в підлітковому віці- цукровий діабет.
5. Синдром Laurence-Moon.		Статевий член та мошонка різко гіпоплазовані, відсутні їх пубертатні зміни.	Вторинні статеві ознаки відсутні	Типові ознакивиявляються у роки життя - олігофренія, спастична параплегія, пігментна ретинопатія.
6.Синдром Bardet-Biedl.	Двосторонній крипторхізм та мікроорхідизм від народження.	Статевий член та мошонка різко гіпоплазовані, відсутні їх пубертатні зміни.	Вторинні статеві ознаки відсутні	Типовими є ожиріння, олігофренія, полідактилія, пігментна ретинопатія.
7.Гіпопітуітаризм	При уроджених формахіноді буває крипторхізм та мікроорхідизм. У пубертатному віці немає збільшення яєчок.	При вроджених формах зазвичай буває мікропеніс та гіпоплазія мошонки. Пубертатні зміни відсутні.		Обов'язкові симптоми у дитячому віці – затримка зростання з відставанням кісткового віку. У підлітків та дорослих клініка адіпозо-генітальної дистрофії.
8. Синдром Rod	У частини хворих двосторонній крипторхізм та мікроорхідизм від народження.		У більшості хлопчиків клініка гіпогонадизму з'являється лише у пубертатному віці. Вторинні статеві ознаки відсутні або мізерні.	Постійний симптом- Природжений іхтіоз. Може бути розумова відсталість та епілепсія.
9. Синдром Meddok.	Двосторонній крипторхізм та мікроорхідизм від народження. Частина хворих крипторхізму не має.	Статевий член та мошонка гіпоплазовані, відсутні їх пубертатні зміни.	Вторинні статеві ознаки відсутні або мізерні.	Симптоми первинної вродженої недостатності надниркових залоз (див. розділ 4).
10.Інші форми симптоматичного гіпогонадизму.	Клінічна картина визначається основним захворюванням.
ІІІ. ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЧНИЙ ГІПОГОНАДИЗМ
1.Мікро- або макропролактинома.	У хлопчиків симптоми гіперпролактинемічного гіпогонадизму різноманітні. У частині випадків є затримка росту, мікрогеніталізм, відсутність ознак статевого розвитку в пубертатному віці. У деяких підлітків мікрогеніталізм поєднується з раннім статевим оволосінням, середнім або високим зростанням, євнухоїдністю, гінекомастією. Можливе поєднання гіпогонадму, ожиріння з розподілом жиру за кушінгоїдним типом і рожевими стріями. Більшість хворих скаржаться на слабкість, надлишкові збільшення маси тіла, сонливість. На момент встановлення діагнозу понад 80% пацієнтів мають неврологічні та зорові порушення.

Лабораторні критерії різних форм гіпогонадизму представлені у таблиці 7.15.

Таблиця 7.15.

Лабораторна діагностика гіпогонадизму

Форма гіпогонадизму	Каріотип	Базальні рівні гормонів у крові				Результати функціональних проб з ХГ
		ЛГ	ФСГ	ПРЛ		з 1-кратним введенням	з 3-5-кратним введенням
I. ГІПЕРГОНАДОТРОПНИЙ (ПЕРВИННИЙ) ГІПОГОНАДИЗМ
1. Синдром анорхізму *	46,XY				¯¯	отр.
2.Первинна гіпоплазія яєчок	46,XY			N або ­	¯¯		отр.
3.Синдром Клайнфельтера та інші подібні синдроми	47, XXY, 48, XXXY, 49, XXXXY або мозаїцизм	N, ¯ або ­			Niлі ¯	отр.	+ або ±
4.Первинна недостатність клітин Лейдіга	46,XY		N , або ­		¯¯	отр.	отр.
5. Синдром Нунан	46,XY				¯¯		отр.
6. Первинна недостатність канальців (Сертолі-клітинний синдром дель-Кастільо)	46,XY	N,або ­			N або ¯	+ або ±	+ або ±
7. Набуті форми анорхізму чи гіпоплазії яєчок	46,XY				¯¯
ІІ. ГІПОГОНАДОТРОПНИЙ (ВТОРИННИЙ І ТРЕТИЧНИЙ) ГІПОГОНАДИЗМ
1.Ізольований гіпогонадотропний гіпогонадизм (ІГГ)
а) зі зниженою продукцією ЛГ та ФСГ	46,XY	¯¯	¯¯	N або ¯	¯¯		+ або ±
б) зі зниженою продукцією ЛГ	46,XY	¯¯		N або ¯	¯¯		+ або ±
в) зі зниженою продукцією ФСГ	46,XY		¯¯	N або ¯	¯¯		отр. або ±
2. Адіпозо-генітальна дистрофія	46,XY	¯¯	¯¯	N , ­ або ¯	¯¯		+ або ±
3.Синдром Kallmann I, II та III.	46,XY	¯¯	¯¯	N або ¯	¯¯	Отр.	+ або ±
4. Симптоматичний гіпогонадизм.	46,XY	¯¯	¯¯	N або ¯	¯¯		отр. або ±
5.Гіпопітуітаризм	46,XY	¯¯	¯¯	N , ­ або ¯	¯¯		+ або ±
ІІІ. ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЧНИЙ ГІПОГОНАДИЗМ
1.Мікро- або макропролактинома.	46,XY

· У хлопчиків допубертатного віку рівні гонадотропних гормонів можуть бути незначно підвищені.

Алгоритм диференціальної діагностики гіпогонадизму

7.3.2. Затримка статевого розвитку (ЗПР) визначають як функціональне, темпове запізнення появи ознак статевого дозрівання більш, ніж 2 року проти середніми термінами, тобто. ЗПР характеризується тимчасовою, лише у періоді статевого дозрівання, недостатністю андрогенів. Причини ЗПР залежать від конституційних особливостей індивідууму (сімейна форма) - пізнього дозрівання гонадостату (системи, що регулює функцію гонад) та рецепторів тканин-мішеней, що взаємодіють із гонадотропними та статевими гормонами. У частини хлопчиків причиною ЗПР може бути важка хронічна соматична (захворювання серцево-судинної системи, шлунково-кишковий тракт, легень, печінки, крові і т.д.) або ендокринна (ожиріння, гіпотиреоз, тиреотоксикоз, гіпопаратиреоз, цукровий діабет тощо) патологія, а також захворювання на ЦНС (наслідки травми, інфекції, гіпоксії). Іноді є поєднання причин.

ЗПР, на відміну гіпогонадизму, діагностують лише в підлітків від 13,5-14 до 16-17 років, хоча припускати можливість ретардованого пубертату (загрожуваний по ЗПР) можна в дітей віком 9-11 років. Нерідко один або обидва батьки в сім'ї або старші сибси мали сповільнене статевий розвиток. Характерно зменшення розмірів зовнішніх геніталій та яєчок, хоча їх розміри і відповідають нормальним для допубертатного віку, пізніше поява вторинних статевих ознак. Основні симптоми та лабораторні дані при різних формахЗПР у хлопчиків наведено у таблиці 7.16.

Таблиця 7.16.

Класифікація та характеристика основних форм затримки статевого розвитку у хлопчиків

Назва форми	Характеристика	Лабораторні дані
1. Конституційна.	Сімейна форма ЗПР, що зазвичай поєднується із затримкою зростання, але іноді зростання може бути середнім. Маса тіла нормальна чи низька. Статура маскулінна, соматичної патологіїні. Зовнішні геніталії сформовані правильно, але відповідають допубертатним. Часто у хлопчиків старше 9-11 років зберігається псевдоретенція яєчок. Побічні статеві ознаки в пубертатному віці відсутні.	Рівні гонадотропних гормонів та тестостерону у крові відповідають допубертатним значенням. Тести з одно- та триразовим введенням хоріонічного гонадотропіну позитивні. Статеве дозрівання починається в 15-17 років або пізніше, темпи його звичайні. "Кістковий" вік відстає від паспортного на 2-3 роки.
2.Соматогенна.	Розвивається на тлі важкої соматичної або ендокринної патології. Клініку визначає основне захворювання. Завжди слід мати на увазі можливість недоїдання, гіповітамінозу, дефіциту мінералів та мікроелементів. Типово правильна будова зовнішніх геніталій та відсутність ознак статевого дозрівання у пубертатному віці.	Те саме. Ступінь відставання "кісткового віку" від паспортного залежить від тяжкості та тривалості захворювання.
3. Хибна адипозо-генітальна дистрофія.	Розвивається у хлопчиків з ураженням ЦНС інфекційного, гіпоксичного або травматичного генезу, що виник у будь-якому віці, але частіше в перинатальному періоді На відміну від адіпозо-генітальної дистрофії, порушення гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної системи мають минущий характері зазвичай поєднуються з хронічними інфекціями (тонзиліт) та ожирінням. Характеризується ожирінням з фемінним типом відкладення жиру, прискореним зростанням, мікрогеніталізмом, псевдоретенцією яєчок, відсутністю вторинних статевих ознак у пубертатному віці	Знижено рівень тестостерону та гонадотропних гормонів. Тести з одно- та триразовим введенням хоріонічного гонадотропіну позитивні. Статеве дозрівання починається після 15-16 років.
4. Синдром неправильного пубертату.	Характеризується появою раннього чи своєчасного статевого оволосіння внаслідок надниркової гіперандрогенії при інфантильних розмірах сім'яників та зовнішніх геніталій. Завжди супроводжується ожирінням.	Рівень ЛГ підвищений чи нормальний, ФСГ та тестостерону – низький. Підвищено рівень АКТГ, кортизолу та надниркових андрогенів (ДЕА та ДЕАС). Часто визначають помірну гіперпролактинемію. Проба з хоріонічним гонадотропін слабко позитивна.

ЗПР частіше буває самостійним синдромом, але може бути одним із симптомів (іноді єдиним) гіпогонадизму. Оскільки при гіпогонадизмі потрібна тривала, часто довічна замісна терапія, диференціальний діагноз із ЗПР у препубертатному та пубертатному віці набуває важливого значення. Однак клінічні та лабораторні дані не завжди дозволяють надійно диференціювати деякі форми захворювання, наприклад, ізольований гіпогонадотропний гіпогонадизм та хибну адипозо-генітальну дистрофію. Тому важливого значення набуває спостереження за хворим та ефективністю лікування в динаміці та повторне обстеження.

Таблиця 7.17.

Диференціальний діагноз деяких форм гіпогонадизму та ЗПР.

Симптоми	Первинна гіпоплазія яєчок	ІГГ	ЗПР конституційно-соматогенного генезу	Хибна АГД
Зріст	Середній або вищий за середній		Затримано	Середній або вищий за середній
Маса тіла	Середня. Починає збільшуватись у пубертатному віці.	Ожиріння з раннього віку.	Найчастіше середня або дефіцит маси тіла.	Ожиріння з раннього віку.
Порушення гонад та зовнішніх статевих органів.	Зменшення розмірів яєчок, часто крипторхізм, мікропеніс.		Крипторхізму немає (можлива псевдоретенція яєчок). Розміри гонад та зовнішніх статевих органів відповідають допубертатному віку.
Вторинні статеві ознаки	Ознаки статевого дозрівання у пубертатному віці відсутні
"Кістковий вік"	Відповідає паспортному		Відстає від паспортного	Відповідає паспортному
Тест 1-кратним введенням ХГ	Негативний	Найчастіше негативний	Найчастіше позитивний
Тест із 3-5-кратним введенням ХГ	Негативний	Слабко позитивний чи сумнівний	Позитивний
Добовий ритмЛГ, ФСГ та Т	Відсутнє	Відсутнє	З'являється за 1-2 роки до початку статевого дозрівання
Рівень ПРЛ у крові	Підвищений чи нормальний	Знижений	Нормальний
Проба з нафареліном	Не проводять	Негативна	Позитивна
Проба з тироліберином	Не проводять	Негативна	Позитивна

Лікування.Хлопчикам з гіпергонадотропним гіпогонадизмому допубертатному віці, якщо потрібна корекція розмірів статевого члена, проводять лікування анаболическими стероїдами у вікових дозах до отримання бажаного результату. Зачатки гонад видаляють або, наскільки можна, виводять у мошонку.

Починаючи з 12-13 років, призначають постійну замісну терапію препаратами тестостерону. Основні препарати наведено у таблиці 7.18.

Таблиця 7.18.

Фармакокінетика препаратів тестостерону.

Препарат	Форма випуску	Ефективна доза (для дорослих)		Середній час циркуляції у крові	Примітка
Препарати для прийому внутрішньо
Местеролон (Proviron-25) – метаболіт 5 a-ДГТ	Пігулки 25 мг		75-150 мг на добу в 3 прийоми		Не піддається первинному печінковому метаболізму прийому внутрішньо, заміщає лише ДГТ-залежні функції, тобто. немає повного спектру ефектів Т, необхідних для тривалої замісної терапії.
Тестостерону ундеканоат (Andriol) – ефір природного тестостерону	Капсули 40 мг		80-120 мг на добу в 3 прийоми		Не піддається первинному печінковому метаболізму, проте має короткий період напіввиведення, що потребує частого прийому препарату у свідомо високих дозах.
Т-циклодекстрин – ефір природного тестостерону	Капсули 40 мг		80-120 мг на добу в 3 прийоми сублінгвально		Через наявність циклодекстринової оболонки повільніше, ніж андріол, метаболізується в організмі. В іншому не відрізняється від андріолу.
Препарати для внутрішньом'язового введення
Тетрастерон (Sustanon-250, Omnadren-250) – комбінація із 4 ефірів тестостерону	Ампули 250 мг на 1 мл масляного розчину		250 мг/м 1 раз на 3-4 тижні		Через 24-48 годин після введення концентрація тестостерону в крові різко збільшується, поступово знижується до 10-14 днів і досягає вихідної до 21 дня. Найчастіше побічна дія- Гінекомастія.
Тестенат 10% (Testoviron-Depo-100) (Тестостерону енантат 0,11 та тестостерону пропіонат 0,024).	Ампули 100 мг на 1 мл масляного розчину		100 мг/м 1 раз на 10-14 днів		Ускладнює використання препарату необхідність порівняно частих ін'єкцій.
Тестостерону ундеканоат	Ампули 1000 мг на 1 мл масляного розчину		1000 мг внутрішньом'язово 1 раз на 6-8 тижнів		Має довготривалий періоднапівжиття (до 8 тижнів), а початковий пік концентрації – невисокий, що дозволяє уникнути ускладнень.
Тестостерону буциклат	Ампули 500 і 1000 мг на 1 мл водної суспензії		500-1000мг в/м 1 раз на 3 місяці		Найбільш прийнятний препарат для постійної замісної терапії.
Препарати для трансдермального застосування
Андродерм, андропач – пластир для аплікації на будь-яку ділянку шкіри, крім мошонки.		Містить 10 або 15 мг природного тестостерону, який підтримує фізіологічну концентрацію гормону протягом доби. Зміна пластиру проводиться щоденно вранці.			У 10% хворих виникає подразнення шкіри.
Тестодерм (TTS) – пластир для аплікації на мошонку
Андрактим (2% ДГТ у водно-спиртовому гелі)		Наносять на грудну клітину або живіт 1 раз на 2-3 дні.			Гель не забезпечує повного спектру ефектів тестостерону.

Доцільно розпочинати замісне лікуванняз введення препаратів тестостерону тривалої або середньої тривалості дії при внутрішньом'язовому застосуванні, наприклад, тетрастерон (сустанон-250) вводять, починаючи з 50 мг 1 раз на місяць. Кожні 6-12 місяців разову дозупідвищують на 50 мг, та з 16-17-річного віку продовжують лікування у повній замісній дозі для дорослих (250 мг/м 1 раз на 3-4 тижні). Контроль дози препарату, що вводиться, здійснюють за клінічними симптомами - необхідно, щоб швидкість росту, статура, ступінь розвитку вторинних і третинних статевих ознак відповідали середнім віковим показникам - і нормалізації рівня тестостерону і гонадотропінів у крові на 7-10 день після введення препарату. Ускладнення лікування трапляються рідко. При надмірній дозі можлива затримка рідини та набряклість обличчя та кінцівок протягом 5-7 днів після введення препарату, а також розвиток гінекомастії внаслідок посиленої конверсії тестостерону в естрадіол. Найбільш серйозним ускладненням є ураження печінки, що найчастіше буває при прийомі великих доз препаратів внутрішньо. Дорослим як підтримуюча терапія можна рекомендувати пероральні андрогени, при регулярному контролі функції печінки або використовувати трансдермальні аплікатори. З косметичною метою у пубертатному віці можна імплантувати протези яєчок.

При гіпогонадотропномугіпогонадизм, якщо є крипторхізм, хворим допубертатного віку призначають хоріонічний гонадотропін (Profasi, гонадотропін хоріонічний), що володіє ЛГ-активністю, в/м у разовій дозі 1000 ОД/м 2 поверхні тіла 2-3 рази на тиждень протягом 5-6 тижнів або препарати ГРГ (криптокур) інтраназально 3-4 десь у день протягом 6 тижнів. При необхідності курс лікування повторюють через 2-3 місяці. Якщо на фоні консервативного лікування зберігається крипторхізм, показано хірургічне зниження яєчок.

Як замісна терапія, починаючи з 12-13-річного віку, зазвичай застосовують препарати тестостерону, як при первинному гіпогонадизмі. Лікування хоріонічним гонадотропіном (в/м у разовій дозі 1000 ОД/м 2 поверхні тіла 2-3 рази на тиждень), або синтетичними гонадотропінами (Humegon, Pergonal, Neopergonal у разовій дозі 25-75 ОД внутрішньом'язово 2-3 рази на тиждень) проводити курсами по 2-2,5 місяці з перервою 1-1,5 місяця, проте через швидке зниження ефекту застосування цих препаратів із замісною метою не виправдане. Призначення препаратів ГРГ потребує спеціального обладнання: гонадорелін ефективний у хворих з третинним гіпогонадизмом при імпульсному, кожні 2 години внутрішньовенне введенняза допомогою автоматичних дозаторів.

Хлопчикам із ЗПР проводять комплекс лікувально-оздоровчих заходів (повноцінне харчування, вітамінотерапія, загартовування, ЛФК, санація вогнищ інфекції), що сприяють стимуляції фізичного розвитку. Хворим із ожирінням призначають гіпокалорійну дієту. До 14-15-річного віку лікування, що стимулює статеве дозрівання, включає курси вітамінів B1, В6, Е, препарати цинку. Якщо немає чіткого ефекту від зазначених заходів, підліткам старше 14-15 років, які мають ознак статевого дозрівання додатково проводять гормональну корекцію залежно від форми затримки статевого розвитку. При низькому рівні гонадотропних гормонів (хибна адипозогенітальна дистрофія) можна призначити 1-2 курси хоріонічного гонадотропіну по 1000 ОД/м 2 поверхні тіла по 10-15 ін'єкцій). Можливе застосування препаратів депо-тестостерону (омнадрен, сустанон) по 50-100 мг внутрішньом'язово 1 раз на 4 тижні протягом 3-6 місяців. Іноді курси гонадотропінів чергують із препаратами тестостерону. Обов'язковою умовою терапії ЗПР є використання мінімальних дозпрепаратів та нетривале їх застосування.

При соматогенній формі ЗПРЛікування гормональними препаратами може бути ефективним лише при компенсації основного захворювання.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2017

46,xx істинний гермафродит (Q99.1), Гіпопітуітаризм (E23.0), Гіпофункція яєчок (E29.1), Гіпофункція яєчок, що виникла після медичних процедур(E89.5), Синдром андрогенної резистентності (E34.5), Синдром клайнфелтера неуточнений (Q98.4), Синдром клайнфелтера, каріотип 47, xxy (Q98.0), Синдром тернера (Q96)

Педіатрія, Ендокринологія дитяча

Загальна інформація

Короткий опис

Схвалений
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан
від «18» серпня 2017 року
Протокол №26

Гіпогонадизм- синдром, зумовлений зниженням (відсутністю) функції гонад або вродженим порушеннямчутливості периферичних тканин до дії статевих гормонів
NB! Гіпогонадизм – стан перманентної відсутності статевого дозрівання, який необхідно відрізняти від затримки статевого дозрівання.
Гіпогонадизм, викликаний ураженням гонад, називається первинним або гіпергонадотропним, оскільки супроводжується підвищеним виробленням гонадотропінів. Однак така реакція гіпофіза характерна лише для підлітків та дорослих. Діти допубертатного віку (загалом до 10 років) з первинним гипогонадизмом вироблення гонадотропінів не підвищується, тобто. відповідає нормі, і тому такий варіант гіпогонадизму називають нормогонадотропним. Останній іноді трапляється і у дорослих.

ВСТУПНА ЧАСТИНА

Код(и) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Назва
Е29.1	гіпофункція яєчок
E34.5	синдром андрогенної резистентності
E23.0	гіпопітуїтаризм
E89.5	гіпофункція яєчок, що виникла після медичних процедур
Q96	синдром Тернера
Q98.0	синдром Клайнфельтера, каріотип 47, XXY
Q98.4	синдром Клайнфельтера неуточнений
Q99.1	46,XX істинний гермафродит

Дата розробки/перегляду протоколу: 2014 року (переглянуто 2017 р.).

Скорочення, що використовуються в протоколі:

Користувачі протоколу:ендокринологи, педіатри, дитячі урологи, дитячі гінекологи, андрологи.

Шкала рівня доказовості:

А	Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилкирезультати можуть бути поширені відповідну популяцію.
У	Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортний або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з невисоким (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію .
З	Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+). Результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D	Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.
GPP	Найкраща клінічна практика.

Класифікація

Класифікація гіпогонадизму у дітей

Форма гіпогонадизму	Рівень ураження	Рівні статевих гормонів	Рівні ФСГ та ЛГ
Первинний: · вроджений · Придбаний	Гонади	Низький/низько-нормальний	Високий/нормальний
Вторинний: · вроджений · Придбаний	Гіпофіз	Низький	Низький/низько-нормальний
Третинний: · вроджений · Придбаний	Гіпоталамус	Низький	Низький/низько-нормальний

Діагностика

МЕТОДИ, ПІДХОДИ ТА ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ

Діагностичні критерії
Скарги та анамнез:
· Відсутність яєчок у мошонці;
· Відсутність ознак статевого дозрівання;
· Неправильна будова зовнішніх геніталій;
· малі розміри пеніса та яєчок;

· Відставання у зростанні у дітей пубертатного віку.

Фізичне обстеження:
У хлопчиків залежно від етіології гіпогонадизму може зустрічатися один/комплекс нижчеперелічених ознак:
· Відставання в зростанні в пубертатному віці (у дітей допубертатного віку зростання нормальне);
· Відсутність яєчок в мошонці (крипторхізм);
· Відсутність ознак статевого дозрівання після 14 років;
· неправильна (гермафродитна) будова зовнішніх геніталій;
· малі розміри пеніса та яєчок для даного віку;
· Дістопія зовнішнього отвору уретри;
· Наявність урогенітального синуса;
· Відсутність нюху.

У дівчаток:
· Відставання у зростанні з моменту народження / з підліткового віку;
· Відсутність ознак статевого дозрівання після 13,5 років;
· Неправильна будова зовнішніх геніталій.

Лабораторні дослідження:
· визначення каріотипунаявність у дитини неправильної будовизовнішні геніталій є абсолютним показанням.
Каріотип 45 ХО вказує на наявність синдрому Шерешевського-Тернера. Можливі також мозаїчні форми синдрому, наприклад, каріотип 45, ХО/46, ХХ у різних відсоткових співвідношеннях клонів ХХ та ХО або 45, ХО/46, ХХ/46, ХУ (так звана змішана дисгенезія гонад) та ін.
Виявлення каріотипу 46, ХУ у дитини з гермафродитними геніталіями (яка іноді має яєчка) свідчить про вроджене зниження/відсутність чутливості периферичних тканин до власних андрогенів - синдрому неповної тестикулярної фемінізації.
Слід мати на увазі, що каріотип 46 ХУ може бути виявлений і у «дівчаток» з гіпогонадизмом - синдром повної тестикулярної фемінізації.
У хлопчиків високого зросту із затримкою статевого розвитку, маленькими тестикулами та труднощами у навчанні, як правило, виявляється синдром Клайнфельтера – 47 ХХУ та інші варіанти з додатковими Х хромосомами.

· дослідження гормонального профілю:
- рівень ЛГ, ФСГ - у дітей обох статей
- Рівень тестостерону (у хлопчиків), естрадіолу (у дівчаток).

При первинному гіпогонадизмі:
· У дітей допубертатного віку змін у гормональному профілі не буває;
· У пубертатному віці спостерігається підвищений/нормальний рівень ЛГ/ФСГ;
· рівні тестостерону та естрадіолу завжди знижені.

Для вторинного та третинного гіпогонадизму в будь-якому віці в осіб обох статей характерно:
· зниження як ЛГ та ФСГ, так і естрадіолу (у дівчаток), тестостерону (у хлопчиків).
NB! У хлопчиків гіпогонадотропний гіпогонадизм найкраще діагностувати шляхом проведення тесту з людським хоріонічним гонадотропіном (ХГЛ) та з гонадотропін-рилізинг-гормоном (трипторелін 0,1).

Проба з ХГЧ
Проводиться у хлопчиків з метою оцінки функціонального стану яєчок.
Використовується триденна проба з внутрішньом'язовим введенням ХГЛ і подальшим дослідженням рівня тестостерону через 24-48 годин після останньої ін'єкції.
Дози ХГЛ:
500 МО – при масі тіла менше 5 кг;
1000 МО – при масі тіла 5-10 кг;
1500 МО – при масі тіла 10-15 кг;
3000 МО – при масі понад 15 кг.
Інтерпретація: підвищення секреції тестостерону і натомість введення ХГЧ виключає наявність первинного гіпогонадизму, тобто. свідчить про вторинний гіпогонадизм (про гіпофізарний рівень ураження).
NB! До проведення проби: підозра на первинний гіпогонадизм за низьких рівнів ЛГ, ФСГ.

Стимуляційна проба з гонадоліберином
Після визначення базальних рівнів ЛГ та ФСГ вводять гонадоліберин короткої дії та визначають рівні ЛГ та ФСГ через 1 год та 4 год після введення препарату.
Використовувані препарати: Трипторелін 0,1 мкг підшкірно (AI), Бусерелін 100-300 мкг інтраназально (BII).
Інтерпретація: підйом рівня ЛГ вище 10 мед/л дозволяє виключити вторинний гіпогонадизм і вказує на третинний гіпогонадизм.
NB! При конституційній затримці пубертату, при кістковому віці менше 13 років у дівчаток та 14 років у хлопчиків негативна проба з гонадоліберином потребує повторного проведення проби через 1-2 роки. Для дівчаток жодних подібних тестів не передбачено.

· визначення рівня антимюлерівського гормону (АМГ) у сироватці крові -Виявлення його в достатній кількості вказує на наявність яєчок в організмі (при анорхізм гормон не виявляється).
Інструментальні дослідження:
· УЗД органів мошонки, пахових каналів, черевної порожнини- з метою уточнення наявності яєчок, їх розміру та локалізації; встановлюється тип будови внутрішніх статевих органів;
· УЗД органів малого тазу - з метою уточнення наявності та розмірів яєчників, матки, труб, верхньої третинипіхви;
· МРТ гіпофіза з контрастним посиленням - при встановленому діагнозівторинного/третинного гіпогонадизму проводиться;
· Рентгенографія лівої кістки – для з'ясування темпів окостеніння;

NB! При первинному гіпогонадизмі відставання кісткового віку притаманно дітей обох статей лише старше 9-10 років.
Відставання темпів окостеніння, починаючи з допубертатного віку, спостерігається у дітей із вторинним гіпогонадизмом за наявності супутньої СТГ-недостатності.

Показання для консультації фахівців:
· консультація дитячого уролога:
- при гермафродитній будові зовнішніх геніталій - для участі у вирішенні питання про вибір найбільш доцільної паспортної статі та здійснення хірургічної корекції внутрішніх та зовнішніх геніталій;
- при крипторхізм - для хірургічного зведення тестикул;
- при скаргах на болі в животі та в області пахових каналів - для визначення показань та здійснення екстреного хірургічного втручання;
· консультація психолога – для професійної психологічної підтримки дитини та батьків при гермафродитній будові зовнішніх геніталій;
· консультація дитячого гінеколога- при гермафродитній будові зовнішніх геніталій для участі у вирішенні питання про вибір найбільш доцільної паспортної статі.

Діагностичний алгоритм гіпогонадизму
Схема - 1

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагнозта обґрунтування додаткових досліджень

Гіпогонадизм у дитини слід відрізняти від конституційної форми затримки статевого розвитку.

NB! При встановленому діагнозі гіпогонадизму необхідно уточнити його форму: первинний, вторинний, третинний.

Диференціальна діагностика гіпогонадизму у дітей

Форма гіпогонадизму	Рівень ураження	Рівні статевих гормонів	Рівні ФСГ та ЛГ
Первинний	Гонади	Низький/низько-нормальний	Високий/нормальний
Вторинний	Гіпофіз	Низький	Низький/низько-нормальний
Третинний	Гіпоталамус	Низький	Низький/низько-нормальний

NB! Інтерпретація результатів гормонального профілю проводиться з урахуванням клінічної картинита віку пацієнта

Медичний туризм

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Медичний туризм

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Надіслати заявку на медтуризм

Лікування

Препарати ( діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Групи препаратів згідно з АТХ, що застосовуються при лікуванні

(G03BA03) Testosterone

(G03F) Прогестагени у комбінації з естрогенами

(G03C) Естрогени

Лікування (амбулаторія)

ТАКТИКА ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ
Лікування гіпогонадизму у дітей має на меті забезпечити появу вторинних статевих ознак, що відповідають віку та статі дитини.

Немедикаментозне лікування:
· Режим: II;
· Професійна психологічна підтримкадитини та батьків, збалансоване харчування, помірні фізичні навантаження, повноцінний сон;
· Дієта: стіл №15.

Медикаментозне лікування
За конституційної формиза наявності соціальних труднощів для індукції вироблення ендогенних статевих гормонів у хлопчиків використовуються протягом 3-6 місяців або анаболічні стероїди, або малі дози препаратів тестостерону, у дівчаток - етинілестрадіол у малих дозах.

При первинному гіпогонадизміпоказано замісну терапію препаратами статевих гормонів з урахуванням паспортної статі. Доцільно її призначення лише при досягненні дитиною прогнозованого зростання (у віці 15-17 років), оскільки більш раннє її призначення може призвести до формування низькорослості внаслідок раннього закриття зон зростання. У той же час за наявності труднощів психосоціального характеру, а також з урахуванням етнічних, сімейних особливостей можливе раннє лікування. У середньому у дівчаток терапію починають із 12—13 років, у хлопчиків із 13,5—15 років (D).
Починають замісну терапію з мінімальних доз препаратів.

Ухлопчиківвикористовуються пролонговані форми ефірів тестостерону для парентерального введення. Початкова доза становить 50 мг 1 раз на місяць протягом 6-8 місяців з поступовим збільшенням дози на 50 мг 1 раз на 6-8 місяців (D). Після досягнення дози 250 мг 1 раз на 3-4 тижні можливе використання пролонгованих форм тестостерону, які вводяться 1 раз на 3-4 міс. Доза лікарського засобу підбирається індивідуально під контролем рівня тестостерону в крові, який на тлі терапії, що проводиться, завжди повинен знаходитися в межах нормальних показників. Контроль рівня тестостерону у крові проводиться через 3 тижні після ін'єкції. Якщо рівень тестостерону в крові знаходиться на нижньому кордонінорми або нижче, частоту ін'єкцій збільшують до 250 мг один раз на 2 тижні (D).
NB! Хлопчикам з дуже малими розмірами тестис та анорхією з косметичних та психологічних причиннеобхідно рекомендувати протезування.

Лікування вторинного гіпогонадизмуу хлопчиківздійснюється шляхом використання гонадотропінів. Тактика лікування визначається актуальністю питання фертильності для пацієнта.
Пропонуються такі варіанти стартової терапії лікування гонадотропінами.
· Починають з препаратів ФСГпо 75-150 Од в/м 1 раз на 2-3 діб тривалістю не менше 6 міс з подальшим додаванням ХГЧ по 1000-3000 Од 1 раз на 3-4 діб, тривало.
· Починають з хоріонічного гонадотропіну по 1000-3000 Од 1 раз на 3-4 діб до досягнення рівня тетостерону не менше 12 нмоль/л, надалі додають препарати ФСГ по 75-150 Од в/м 1 раз на 2-3 діб. під контролем рівнів АМГ та інгібіну B, спермограми.
· відразу ж починають із поєднаного призначення препаратів ФСГ по 75 - 150 Од в / м 1 раз на 2-3 діб і хоріонічного гонадотропіну по 1000 - 3000 Од 1 раз на 3 - 4 діб, тривало.

Удівчатокза будь-якого варіантагіпогонадизмуЛікування починають із призначення естрогенних препаратів. Для цих цілей використовуються препарати кон'югованих (D) та природних естрогенів. Препарати природних естрогенів призначають у стартовій дозі 0,3-0,5 мг на добу. Можливе застосування трансдермальних естрогенів, які випускаються у вигляді гелів, які наносять 1 раз на добу на шкіру нижньої частини передньої стінки живота. Через 1-2 роки монотерапії естрогенами переходять до циклічної замісної терапії естроген-прогестагенними препаратами. З цією метою використовуються препарати, що містять природні естрогени (D).

При синдромі Шерешевського-Тернера, виявленому в нейтральному періоді, призначається монотерапія препаратами соматропіну У випадках, діагностованих після 8-10 років, з урахуванням бажання батьків та пацієнтки може бути призначена комбінована терапія, що включає препарати соматропіну та препарати жіночих статевих гормонів.

При гермафродитній будові зовнішніх геніталійнеобхідно здійснити вибір доцільної паспортної статі до досягнення дитиною дворічного віку, а також хірургічну корекціюгеніталій відповідно до обраної статі. Питання про вибір статі має вирішуватись колегіально: генетик, психолог, гінеколог, уролог, педіатр, ендокринолог.

При крипторхізмєдиним методом лікування є зведення затриманих тестикул у віці 6-12 місяців (не пізніше), щоб уникнути безпліддя та розвитку раку яєчок у майбутньому (ESPE, 2014, Американська Асоціаціяурологів, 2004 та Асоціація урологів Швейцарії, 2008). Лікування ХГЛ при крипторхізм не показано.

Перелік основних лікарських засобів (мають 100% ймовірність застосування)

Лікарська група	Міжнародне непатентоване найменуванняЛЗ	Спосіб застосування	Рівень доказовості
Препарати тетстостерону	Тестостерону ундеканоат	Всередину та в/м	А
Препарати жіночих статевих гормонів	Естрогени, комбіновані естроген-прогестагенні препарати	всередину	А
Препарати генноінженерного гормону росту	Соматропін	п/к	А

Перелік додаткових лікарських засобів(менше 100% ймовірності застосування): симптоматична терапія – за показаннями.

Хірургічне втручання: ні.

Подальше ведення:
У всіх дітей та підлітків з гіпогонадизмом ведеться контроль:
· Темпи зростання 1 раз на 6 місяців;
· Кісткового віку 1 раз на рік;
· Розвитку вторинних статевих ознак по Тернеру - кожні 3 місяці.

У хлопчиків - підлітків із первинним гіпогонадизмом, які отримують препарати тестостерону, необхідно контролювати наступні показники:

Параметр

Терміни

Нестачу статевих гормонів називають гіпогонадизм. У чоловіків це захворювання пов'язане із недостатньою секрецією андрогенів, а у жінок – естрогенів. При гіпогонадизмі прояви хвороби стосуються насамперед сексуальної сфери та репродуктивних здібностей. Також брак статевих гормонів провокує зміни в обміні речовин та функціональні розлади різних органівта систем.

Статеві гормони

Статеві стероїди у дорослих утворюються переважно у гонадах. У жінок джерелом естрогенів є яєчники, чоловіки джерелом андрогенів – тестикули.

Активність синтезу статевих стероїдів регулюється центральними областями ендокринної системи. У гіпофізі виділяються стимулюючі гонадотропіни.

До них відносять:

• ФСГ – фолікулостимулюючий гормон;
• ЛГ – лютеїнізуючий гормон.

Обидва гормони підтримують нормальну роботурепродуктивної системи у дорослих та сприяють правильному її розвитку у дітей.

Фоллікулостимулюючий гонадотропін викликає:

• прискорює дозрівання яйцеклітин у жінок;
• запускає у чоловіків сперматогенез

Лютеїнізуючий гонадотропін:

• стимулює синтез естрогенів у яєчниках;
• відповідає за овуляцію (вихід дозрілої яйцеклітини);
• активує вироблення тестостерону у яєчках.

Діяльність гіпофіза підпорядковується регуляції гіпоталамуса. У цьому відділі ендокринної системи виробляються рилізинг-гормони для ЛГ та ФСГ. Ці речовини підвищують синтез гонадотропінів.

Гіпоталамус виділяє:

• люліберін;
• фоліліберин.

Перший стимулює переважно синтез ЛГ, другий – ФСГ.

Класифікація гіпогонадизму

Нестача статевих стероїдів в організмі може бути обумовлена ​​ураженням гіпоталамуса, гіпофіза, яєчників або яєчок.

Залежно від рівня ураження виділяють 3 форми захворювання:

• первинний гіпогонадизм;
• вторинний гіпогонадизм;
• третинний гіпогонадизм.

Третинна форма захворювання пов'язана з ураженням гіпоталамуса. При такій патології перестають у достатню кількістьвироблятися рилізинг-гормони (люліберін та фоліліберин).

Вторинний гіпогонадизм асоціюється із порушенням роботи гіпофіза. При цьому перестають синтезуватися гонадотропіни (ЛГ та ФСГ).

Первинний гіпогонадизм – це захворювання, що з патологією гонад. При цій формі яєчка (яєчники) не можуть відповісти на стимулюючий вплив ЛГ та ФСГ.

Інша класифікація нестачі андрогенів та естрогенів:

• гіпогонадотропний гіпогонадизм;
• гіпергонадотропний гіпогонадизм;
• нормогонадотропний гіпогонадизм

Нормогонадотропний гіпогонадизм спостерігається при ожирінні, метаболічному синдромі, гіперпролактинемії. За даними лабораторної діагностикипри цій формі захворювання спостерігають нормальний рівень ЛГ та ФСГ, зниження естрогенів чи андрогенів.

Гіпергонадотропний гіпогонадизм розвивається при ураженні яєчок (яєчників). У цьому випадку гіпофіз та гіпоталамус виділяють підвищена кількістьгормонів, намагаючись активувати синтез статевих стероїдів. В результаті в аналізах фіксується підвищена концентрація гонадотропінів та низький рівень андрогенів (естрогенів).

Гіпогонадотропний гіпогонадизм проявляється одночасним падінням в аналізах крові рівнів гонадотропінів та статевих стероїдів. Ця форма захворювання спостерігається при ураженні центральних відділівендокринної системи (гіпофіза та/або гіпоталамуса).

Таким чином, первинний гіпогонадизм є гіпергонадотропним, а вторинний та третинний – гіпергонадотропним.

Первинний і вторинний гіпогонадизм може бути вродженим чи набутим станом.

Етіологія гіпогонадотропного гіпогонадизму

Вторинний гіпогонадизм може розвиватися з низки причин.

Вроджені форми пов'язані з:

• синдромом Каллмена (гіпогонадизм та порушення нюху);
• синдром Прадера-Віллі (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм та низький інтелект);
• синдром Лоренса-Муна-Барде-Бідля (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм, пігментну дегенерацію сітківки та низький інтелект);
• синдром Меддока (випадання гонадотропної та адренокортикотропної функцій гіпофіза);
• адипозогенітальна дистрофія (поєднання ожиріння та гіпогонадизму);
• ідіопатичний гіпогонадизм (причина невідома)

Ізольований ідіопатичний гіпогонадизм може бути пов'язаний із несприятливим впливом на плід у момент внутрішньоутробного розвитку. Надлишок хоріонічного гонадотропіну в крові матері, порушення функції плаценти, інтоксикація, вплив лікарських засобів може негативно позначитися на гіпофізі і гіпоталамусі, що формуються. Згодом це може призвести до гіпогонадотропного гіпогонадизму. Іноді спостерігається різке зниженнясинтезу лише одного з гормонів (ЛГ чи ФСГ).

Придбаний вторинний гіпогонадизм може бути спричинений:

• сильними стресами;
• недоліком харчування;
• пухлиною (злоякісною чи доброякісною);
• енцефаліт;
• травмою;
• операцією (наприклад, видаленням аденоми гіпофіза);
• опроміненням голови та шиї;
• системними захворюваннями сполучної тканини;
• судинними захворюваннями головного мозку

Прояви захворювання

Вроджений гіпогонадизм провокує порушення формування статевих органів та відсутність статевого дозрівання. У хлопчиків та дівчаток захворювання проявляється по-різному.

Уроджений гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків призводить до:

• недорозвиненості статевих органів;
• відсутності сперматогенезу;
• євнухоїдизму;
• гінекомастії;
• відкладення жирової тканини за жіночим типом;
• відсутності вторинних статевих ознак.

У дівчаток:

• зовнішні статеві органи розвинені правильно;
• вторинні статеві ознаки не розвиваються;
• спостерігається первинна аменорея та безплідність.

У дорослих випадання секреції ЛГ та ФСГ може призводити до часткового регресу вторинних статевих ознак та формування безпліддя.

Діагностика захворювання

Вторинний гіпогонадизм можна запідозрити у дітей та дорослих з характерними порушеннями у репродуктивній системі.

Для підтвердження діагнозу проводять:

• зовнішній огляд;
• УЗД яєчок у чоловіків;
• УЗД малого тазу у жінок;
• аналіз крові на ЛГ та ФСГ;
• аналіз на рилізинг-гормони (люліберін);
• аналіз крові на андрогени чи естрогени.

У чоловіків може бути досліджена сперма (з оцінкою кількості та морфології гамет). У жінок відстежують дозрівання яйцеклітин (наприклад, за допомогою тестів на овуляцію).

Вторинний гіпогонадизм ставлять якщо виявляється низький рівень ФСГ, ЛГ, андрогенів (естрогенів).

Лікування гіпогонадизму

Лікування проводять лікарі різних спеціальностей: педіатри, ендокринологи, урологи, гінекологи, репродуктологи.

У хлопчиків лікування необхідно починати відразу ж, як виявлено захворювання. У дівчаток гіпогонадизм коригують із 13–14 років (після досягнення кісткового віку 11–11,5 років).

Гіпогонадизм у чоловіків коригують за допомогою препаратів із гонадотропною активністю. Терапія екзогенним тестостероном не відновлює власний сперматогенез та синтез статевих стероїдів.

Вибір конкретного медикаменту захисту від форми дефіциту. Найчастіше застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Ця речовина ефективна при лікуванні нестачі ЛГ або поєднаного зниження двох гонадотропінів. Хоріонічний гонадотропінзастосовують при ідіопатичному вторинному гіпогонадизмі, синдромах Меддока та Каллмена, адіпозогенітальної дистрофії.

Якщо у хворого переважає дефіцит ФСГ, то йому показано лікування іншими препаратами – менопаузальним гонадотропіном, сироватковим гонадотропіном, пергоналом та ін.

У жінок лікування проводять:

• хоріонічним гонадотропіном;
• кломіфеном;
• менопаузальним гонадотропіном;
• пергоналом;
• естрогенами та прогестероном.

Кломіфен стимулює у гіпофізі синтез гонадотропінів. Хоріонічний гормон, менопаузальний гонадотропін та пергонал замінюють ЛГ та ФСГ. Естрогени та прогестерон використовують з обережністю. Ці гормони переважно діють на гіпофіз. Але вони успішно заміняють природні гормони яєчників.

Дане захворювання зустрічається приблизно у 1 хлопчика з 1000. Найчастіше хвороба передається у спадок по чоловічій лінії.

Сенс у тому, що у яєчках перебувають спеціальні статеві залози, які виділяють тестостерон. Під його впливом відбувається синтез сперматозоїдів, розвиток, зростання та формування статевої системи.

Якщо з якихось причин рівень тестостерону падає, то виникають патології, серед яких недорозвинені статеві органи та відсутність вторинних статевих ознак (волосся на лобку, високий тембр голосу за жіночим типом, жіноча фігура тощо).

Причини та наслідки

Відео: "Гіпогонадизм у хлопчиків"

Симптоми

Лікування має проводитися тільки в клінічних умовпід контролем спеціалістів. Жодна народна медицина чи самолікування тут не допоможуть.

Це складне захворювання, яке вимагає індивідуального підходуі комплексної терапіїза допомогою найсучасніших методик.

Профілактика

На даний момент немає жодних конкретних методів для профілактики гіпогонадизму.Необхідно лише стежити за станом статевого дозрівання хлопчиків, помічаючи відхилення, та вчасно звертатися до лікаря.

Також потрібно стежити за харчуванням, щоб дитячий організм не відчував нестачі поживних речовин, необхідних для нормального зростаннята розвитку. Регулярні заняття спортом чи фізкультурою також будуть корисними.

Прогноз

В даному випадку прогноз залежить від віку та ступеня тяжкості захворювання.

Якщо виявити хворобу на ранніх етапах, то, звичайно, шансів на лікування буде в рази більше, ніж у майже дорослого хлопчика.

Потрібно розуміти, що статевий розвиток відбувається до певного віку (до 17-19 років), і, якщо не встигнути до цього часу, то хлопчик може залишитися безплідним на все життя. Він може повністю втратити потяг до протилежної статі та стати євнухом.

Це захворювання має важкі психологічні наслідкидля дитини.Недорозвинені статеві органи можуть стати причиною зниження самооцінки та послужити до ладу для інших психічних відхилень.

Хлопчикам із гіпогонадизмом складно адаптуватися у суспільстві через невідповідність загальноприйнятим стандартам. Багато пацієнтів страждають на депресію та неврози, що часто призводить до розвитку суїцидальних схильностей. В даному випадку важлива оперативність, оскільки щодня без лікування це втрачені можливості.

Висновок

Гіпогонадизм у хлопчиків може розпочатись у будь-якому віці.Слід уважно стежити за розвитком дитини та регулярно проходити профілактичні оглядиу лікаря, щоб вчасно діагностувати це захворювання. Якщо знадобиться, слід здати все необхідні аналізита дослідження, навіть якщо порушення незначні.

Статеве дозрівання - найважливіший етапу житті будь-якої людини, яка визначає її майбутнє. Важливо знати, що гіпогонадизм призводить до безпліддя, імпотенції та відсутності статевого потягу, тобто хлопчик може втратити чоловіче лібідо з дитинства, що докорінно змінить його життя аж ніяк не на краще.

Андролог, Уролог

Проводить обстеження та лікування чоловіків з безпліддям. Займається лікуванням, профілактикою та діагностикою таких захворювань, як сечокам'яна хвороба, цистит, пієлонефрит, хронічна ниркова недостатністьі т.д.

Гіпогонадизм називається синдром, що виникає внаслідок дефіциту статевих гормонів в організмі, пов'язаного з функціональною недостатністю статевих залоз - гонад. Розвиватися дана патологіяможе як у чоловіків, і у жінок. У ряді випадків прояви синдрому виявляються у дитячому та підлітковому віці. Патологія супроводжується як недорозвиненням органів статевої сфери, а й вкрай негативно впливає стан життєво важливих системта органів, скелета, білково-жирового метаболізму тощо.

Що являє собою захворювання та які його види

Зниження виробництва статевих гормонів в організмі через різні обставини може відбуватися як у жінок, так і у чоловіків, але при цьому прояви захворювання суттєво відрізнятимуться.

Ендокринологи розрізняють первинний та вторинний гіпогонадизм.Перший варіант недуги провокується патологіями, пов'язаними безпосередньо зі станом тканини статевих залоз - яєчок у чоловіків та яєчників у жінок. У цьому випадку секрету, що виробляється статевими залозами, недостатньо для нормального формування та функціонування внутрішніх та зовнішніх статевих органів.

Що ж до вторинного гіпогонадизму, то в даному випадку розвиток захворювання пов'язаний або зі структурними патологіями гіпофіза, що негативно впливають на його функції, або з порушенням роботи гіпоталамуса, який керує роботою гіпофіза. Обидві форми захворювання можуть бути як уродженими, так і набутими.

Первинна форма захворювання, що виявляється в дитячому віці, привертає увагу розвитком у дитини психічного інфантилізму, а вторинна може призвести до розладів психіки.

Крім того, ендокринологи розрізняють наступні видигіпогонадизму:

• гіпогонадотропний – розвивається внаслідок порушень роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи, що виявляються у зниженні вироблення гонадотропінів – гормонів гіпофіза, що призводить до зменшення секреції андрогенів у тестикулах у чоловіків та естрогену в яєчниках у жінок;
• нормогонадотропний – є результатом тих самих порушень, що й гіпогонадотропний, але зменшення секреторної активності тестикул та яєчників відбувається на тлі нормальної кількості гонадотропінів;
• гіпергонадотропний, що супроводжується поразкою залізистої тканинитестикул та яєчників на тлі підвищеної секреції гормонів гіпофізом.

Залежно від віку, у якому розвинулася гормональна недостатність, гіпогонадизм поділяють такі види:

• ембріональний (зародковий період);
• допубертатний (від народження до 12 років, коли починається активне статеве дозрівання);
• постпубертатний (від 12 років);
• віковий (клімактеричний) у чоловіків і жінок, що відбувається внаслідок зниження вироблення статевих гормонів.

Причини розвитку патології у дітей та дорослих

Вроджений первинний гіпогонадизм може бути викликаний такими причинами:

• аплазія тестикул (відсутність одного або обох яєчок у мошонці);
• недорозвинення тестикул, що супроводжується збільшенням грудних залозу чоловіків, відсутністю сперматозоїдів та зниженням секреції тестостерону (синдром Клайнфелтера);
• дефекти хромосом, що викликають низькорослість і збої у розвитку статевої системи (синдром Шершевського – Тернера);
• повна відсутність вироблення сперматозоїдів, що викликає безплідність, при іншій загальній нормі (синдром дель Кастільйо);
• відсутність сприйняття організмом андрогенів (хибний чоловічий гермафродитизм).

Вроджений вторинний гіпогонадизм розвивається у таких випадках:

• ушкодження гіпоталамуса;
• низький рівень гонадотропінів - синдром Каллмана, що включає зовнішні потворності («заяча губа», лицьова асиметрія, зайві пальці тощо), евнухоїдизм, недорозвинення тестикул;
• карликовість гіпофізарної природи;
• вроджені пухлини головного мозку;
• недостатність гіпофізарних функцій, наслідком чого стає безплідність, недорозвинення органів статевої сфери, евнухоїдизм (синдром Меддока).

Придбаний первинний гіпогонадизм виникає як результат змін тестикул та яєчників під впливом зовнішніх та внутрішніх факторів, що відбулися після народження. Серед таких факторів можна згадати:

• пошкодження та новоутворення тестикул та яєчників;
• недостатній розвиток епітелію, що утворює поверхневий шаряєчників і тестикул, що виявляється високим зростанням, збільшенням грудних залоз (у чоловіків) та слаборозвиненими зовнішніми статевими органами;
• функціональна недостатність тестикул та яєчників, що розвинулася внаслідок медичних процедур, наприклад, променевої терапії, та хірургічних операцій на органах мошонки, яєчниках, при грижосіченні і т.п.

Придбаний вторинний гіпогонадизм може розвинутись внаслідок таких факторів:

• гіпофізарна недостатність, що провокує розвиток ожиріння;
• гіпофізарно-гіпоталамусна недостатність, тобто. зниження вироблення гонадотропінів та андрогенів (синдром ЛМББ);
• черепно-мозкові травми та пухлини гіпофізарно-гіпоталамусної області, зокрема, аденоми гіпофіза;
• надлишок пролактину, що секретується гіпофізом (гіперпролактинемічний синдром).

Крім того, у розвитку гіпогонадизму роль каталізатора можуть відігравати такі фактори:

• вплив на організм токсичних речовин;
• тривалий прийом антибактеріальних та стероїдних препаратів;
• зловживання алкоголем;
• перенесені інфекції.

Симптоми та ознаки

Симптоматична картина гіпогонадизму у чоловіків обумовлюється ступенем дефіциту андрогенів. При розвитку патології у ембріональний періоддитина може народитись гермафродитом, тобто. одночасно мати і жіночі, і чоловічі статеві органи. Якщо захворювання почало розвиватися до періоду статевого дозрівання хлопчика, відбувається гальмування його статевого розвитку і формуються характерні ознаки євнухоїдизму - невідповідно високе зростання при слабкому кістяку, недорозвинена мускулатура, вузька грудна клітка, довгі руки та ноги, писклявий голос. В інших випадках, навпаки, може відбуватися формування тіла за жіночим типом, спостерігатися збільшення грудних залоз та ожиріння. Статевий член та передміхурова залоза недорозвинені, не відбувається зростання волосся на лобку та обличчі, потенція та лібідо відсутні.

У випадках, коли гіпогонадизм розвивається в постпубертатний період, його клінічні прояви менш виражені. При цьому при всіх видах захворювання обов'язково присутні симптоми зменшення тестикул у розмірах, зниження ерекції, зниження вироблення сперми, безплідності та відсутності статевого потягу. Крім того, пацієнт скаржиться на м'язову слабкістьі швидку стомлюваність.

У жінок, які страждають на гіпогонадизм, основними симптомами можна вважати:

• порушення менструацій або їх повну відсутність;
• недорозвинення статевих органів та молочних залоз;
• відсутність волосся або мізерне оволосіння лобка та пахв;
• тонкий сплощений таз.

Якщо патологія розвинулася у дівчинки після настання пубертатного періоду, її статеві ознаки піддаються регрес - геніталії поступово атрофуються, а менструації припиняються.

Не кажучи вже про явних ознакахгіпогонадизму, таких як гермафродитизм, у новонароджених доказом присутності патології може бути факт знаходження тестикул у такому положенні, з якого вони не зможуть згодом опуститися в мошонку - їм, наприклад, може перешкоджати сполучнотканинний бар'єр. В нормі яєчко пальпується або в нижній частині пахвинного каналу, або в області пахвинного кільця і ​​легко вручну можна опустити в мошонку. Крім того, наявність патології свідчить дефіцит статевих гормонів.

Основні методи діагностики

Основне діагностичне завдання полягає у диференціюванні гіпогонадизму з гіпотиреозом, тиреотоксикозом, хворобою Кушинга та рядом інших.

Діагностика гіпогонадизму насамперед проводиться на підставі скарг хворого, аналізу його антропометричних показників, у тому числі геніталій, а також відповідності рівня статевого дозрівання віку пацієнта.

Крім того, проводиться цілий рядлабораторних та апаратних досліджень:

• рентгенографія скелета - дозволяє визначити стадію окостеніння зон росту кісток, на підставі чого робиться висновок про відповідність їх стану біологічному вікухворого;
• спермограма для чоловіків - аналіз якісного складусперми, якщо її вдається отримати, оскільки в деяких випадках це неможливо;
• денситометрія - визначення мінерального складукісток, що дозволяє виявити відхилення від норми та, зокрема, остеопороз;
• УЗД матки для жінок - виявлення недорозвинення (гіпоплазії) матки та яєчників;
• МРТ головного мозку для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи;
• аналізи крові та сечі на вміст гормонів – за наявності патології у чоловіків виявляється дефіцит тестостерону та надлишок естрадіолу (при тенденції до фемінізації), а у жінок – зниження рівня естрогенів та підвищення вмісту гонадотропінів.

Лікування патології

Для лікування гіпогонадизму немає загальних терапевтичних прийомів - стратегія підбирається лікарем суто індивідуально і залежатиме від виду захворювання, характеру функціональних порушень, віку пацієнта, у якому виявлено патологію тощо.

Важливо знати, що застосування засобів народної медицинидля лікування гіпогонадизму в кращому разі марно, а в гіршому - шкідливо, оскільки буде втрачено час, необхідний для ефективного лікування патології.

Консервативна терапія

Вроджені форми захворювання, як і гіпогонадизм, що розвинувся до періоду статевого дозрівання, лікуванню не підлягають. Терапія в даному випадку полягатиме в корекції стану хворого за допомогою довічного гормонозаміщення, але безплідність при цьому вилікувати, як правило, не вдається.

При вторинних формах гіпогонадизму проводиться стимулююча лікарська терапіягонадотропінами у поєднанні зі статевими гормонами – тестостероном та естрогеном. Крім гормонозаміщення пацієнту можуть бути рекомендовані препарати, що пригнічують синтез небажаних гормонів. Як приклад можна навести Анастрозол, який інгібує (гальмує) синтез естрогену в організмі.

У медикаментозної терапіїгіпогонадизму у жінок крім спеціальних гормональних препаратівуспішно застосовуються оральні контрацептиви, що включають комбінацію двох типів гормонів - естрогенів і гестагенів. Після 45 років пацієнткам рекомендується прийом Естрадіолу, Ципротерону та Норетістерону.

Важливо знати, що гормонозаміщення протипоказане при ракових захворюваннях молочних залоз та органів статевої сфери, при серцево-судинних патологіях, захворювання нирок, печінкової недостатностіі т.д.

Крім цього, пацієнту також показані вітаміно- та імунотерапія, заняття лікувальною гімнастикою, плавання в басейні та фізичної активності. Особливих рекомендаційщодо дієти немає, але раціон хворого має бути збалансований, особливо важливо обмежити вживання продуктів, що містять тваринні жири та легкі вуглеводи.

Хірургічне лікування

Хірургічні методи лікування можна використовувати для компенсації відсутніх тестикул. Це відбувається або шляхом трансплантації (пересадки) органу, або з допомогою імплантації штучного яйця в косметичних цілях. Крім того, хірургічним способомможна звести в мошонку яєчко, що знаходиться в черевній порожнині. Величезний психологічний збиток хворому завдає недорозвинення статевого члена, яке можна усунути за допомогою пластичної операції.

Подібні хірургічні втручаннявиконуються із застосуванням методів мікрохірургії з наступним обов'язковим контролем трансплантованого органу та гормонального стану хворого. Комплексний підхіду використанні хірургічних методів терапії дозволяє відновити розвиток органів статевої сфери, відновити потенцію і навіть у деяких випадках вилікувати безплідність. Для лікування жіночого гіпогонадизму хірургічні методи не використовуються.

Прогноз та можливі ускладнення

Своєчасне адекватне гормонозаміщення може суттєво вплинути на стан пацієнта. За допомогою такої терапії можна досягти зростання статевого члена у чоловіків і відновлення сперматогенезу, повернення менструального циклуу жінок, нормалізації стану кісткових тканин тощо. Хірургічні методи допомагають усунення не тільки косметичних дефектів, а й домогтися відновлення функцій органів статевої системи. Щодо профілактики захворювання, то такої, на жаль, не існує.

Негативними наслідками захворювання вважатимуться серйозні функціональні порушення, які стають суттєвими перешкодами в процесі адаптації людини в суспільстві, особливо гостро це проявляється в підлітковому середовищі, де усвідомлення своєї відмінності від однолітків завдає дитині моральних страждань. Хворий на гіпогонадизм не може будувати нормальні сексуальні стосункиз партнером, часто не має можливості мати сім'ю.

Олена Малишева про чоловічий гіпогонадизм - відео

Помітивши в себе або дитині ознаки, які можуть свідчити про розвиток гіпогонадизму, слід негайно поспішити до ендокринолога. Навіть у тих випадках, коли захворювання неможливо вилікувати, змагання хворого цілком вдається компенсувати за допомогою адекватної терапіїта покращити якість його життя.