Metabolizmus fosforu a vápnika a jeho regulácia. Hlavné funkcie vápnika v tele
Tvorba kostnej kostry, ktorá ako pevný rám drží celé telo, je veľmi dlhý proces. Jeho účinnosť závisí od faktorov, ako je fungovanie vnútorných orgánov, obsah určitých chemických látok v krvi a celkový stav tela dieťaťa. A predsa najdôležitejšou podmienkou pre normálny a plný vývoj kostí je správne fungovanie metabolizmu fosforu a vápnika. Vitamín D je rovnako dôležitý pre tvorbu kostry.
Kosti sa začínajú tvoriť vo vývoji plodu v prvých týždňoch tehotenstva a koncom 15. týždňa je už telo nenarodeného dieťaťa a jeho kostný aparát plne sformované. Ale tento proces pokračuje dlho až do puberty v adolescencii. Veľmi dôležitú pozornosť preto treba venovať dostatočnému príjmu vápnika, fosforu a vitamínu D už počas tehotenstva.
O úlohe vápnika v tele:
Vápnik je prvok, ktorý je v ľudskom tele prítomný v dostatočnom množstve. Kosti obsahujú 99% vápnika. Okrem toho je zodpovedný za normálne fungovanie nervov, svalov a podieľa sa na regulácii zrážanlivosti krvi. Pre správnu tvorbu a rast zubov u dieťaťa je mimoriadne dôležitý aj vápnik.
Vápnik sa do organizmu dostáva najmä s potravou – mliekom a mliečnymi výrobkami.
Dôležité! Denná potreba vápnika je:
U detí od 0 do 6 mesiacov 400 mg denne;
- U dojčiat od 6 mesiacov do 1 roka - 50 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Dieťa v druhom polroku života by teda malo prijať asi 600 mg vápnika denne. Upozorňujeme, že 100 ml materského mlieka obsahuje 30 mg vápnika a 100 ml kravské mlieko- 120 mg vápnika;
- Od 1 roka do 10 rokov - 800 mg vápnika denne;
- Deti vo veku 11 až 25 rokov - 1200 mg denne.
O úlohe fosforu:
Fosfor tvorí nie viac ako 1% hmotnosti ľudského tela. Asi 85 % z neho sa koncentruje v kostiach a zvyšok vo svaloch a tkanivách vo forme zlúčenín. Potraviny bohaté na fosfor sú mäso a mlieko. Mimoriadne dôležitý prvok pre tvorbu muskuloskeletálneho tkaniva a zubov.
Dôležité! Denná potreba fosforu u detí je:
Od 0 do 1 mesiaca - 120 mg;
- Od 1 do 6 mesiacov - 400 mg;
- Od 7 do 12 mesiacov - 500 mg;
- Od 1 do 3 rokov - 800 mg;
- Od 4 do 7 rokov - 1450 mg.
Je dôležité pochopiť, že pri dojčení je potreba fosforu dieťaťa plne uspokojená materským mliekom.
Vlastnosti tvorby kostí:
K absorpcii fosforu a vápnika dochádza v čreve. Od normálne fungovanie Sliznica tráviaceho systému závisí od úspechu a úplnosti absorpcie. Fosfor a vápnik sa cez črevnú stenu transportujú pomocou určitých chemické zlúčeniny-vitamín D3 alebo parathormón produkovaný prištítnymi telieskami.
Dôležité! V prvom rade je dôležitá strava na udržanie normálnej hladiny vápnika a fosforu v tele. Optimálny pomer vápnika a fosforu v konzumovanej potrave by mal byť 2:1, resp. To znamená, že vápnik by mal byť dodávaný 2 krát viac ako fosfor.
Treba mať na pamäti, že pri veľkom množstve vápnika sa môže vyvinúť hyperkalcémia. Tento stav je nebezpečný, pretože na pozadí zvýšenia množstva vápnika vzniká akútny nedostatok fosforu a dochádza k kalcifikácii vnútorných orgánov.
S nadbytkom fosforu sa vyvíja hypokalciémia. V počiatočných štádiách takéhoto ochorenia si telo dokáže poradiť samo, no pri zdĺhavom priebehu dochádza k porušeniu mineralizácie kostí a ich zakrivenia.
Veľmi ovplyvňuje tvorbu kostného skeletu a proces asimilácie tukov. V dôsledku ochorení pečene, pankreasu sa zvyšuje pravdepodobnosť porušenia tvorby kostného skeletu.
Dôležitým faktorom, ktorý narúša normálne vstrebávanie vápnika, je takzvaná alkalizácia tráviaceho traktu. Tento jav sa vyskytuje pri užívaní obalových liekov, nadmernom zvýšení množstva coli. Takéto poruchy najčastejšie postihujú deti, ktoré sú umelo kŕmené zmesami na báze kravského mlieka. To sa dá ľahko vysvetliť skutočnosťou, že pri kŕmení zmesou vápnik vstupuje do tela vo forme nerozpustných solí a veľmi rýchlo sa vylučuje.
Fosfor sa oveľa horšie vstrebáva pri zvýšenej kyslosti čreva, ako aj pri nadbytku vápnika a horčíka v tele.
Depotný vápnik a fosfor:
Po vstrebaní sa vápnik a fosfor distribuujú do celého tela, vrátane kostí. Vápnik sa tam ukladá v dvoch formách: ľahko odstrániteľné a ťažko odstrániteľné usadeniny. Z ľahko rozpustných zlúčenín sa vápnik ľahko vracia späť do krvi v prípade hypokalcémie alebo zvýšenej kyslosti tekutín vo vnútri tela.
Dôležité! Zvýšená kyslosť krvi sa vyvíja pri dlhotrvajúcich ochoreniach dieťaťa, napríklad pri hnačke. To vedie k výraznému zníženiu obsahu vápnika a fosforu v kostného tkaniva dieťa. Vďaka tomuto procesu v tele je možné krátka doba normalizovať hladinu pH. Zásoby vyčerpaných stopových prvkov sa musia obnoviť pomocou detskej výživy.
U detí trpiacich chronické choroby, pri ktorých je výrazne narušená hladina pH v krvi (ochor gastrointestinálny trakt, obličky) vyvíjajú veľmi nebezpečné porušenia tohto regulačného mechanizmu. V dôsledku toho existujú závažné porušenia fosforovo-vápnikového metabolizmu, čo vedie k výraznému spomaleniu rastu dieťaťa v dôsledku nadmerného vyplavovania vápnika a fosforu z kostného tkaniva.
Mechanizmus vylučovania fosforu a vápnika:
Posledným článkom metabolizmu fosforu a vápnika v tele dieťaťa sú obličky. Filtrujú životne dôležitú krv dôležité prvky vrátane vápnika a fosforu. Tie sa v závislosti od potrieb organizmu buď vracajú do krvi, alebo sa z tela vylučujú močom.
Dôležité! Faktory, ktoré zabezpečujú bezproblémový chod tohto systému, sú dostatočné množstvo vitamínu D3 a parathormónu, ako aj správne fungovanie obličiek. Ak je jeden z týchto troch faktorov narušený, dochádza k pomerne silnému narušeniu metabolizmu fosforu a vápnika.
U malých detí sú hlavnými prejavmi takýchto porúch zmäkčenie okcipitálnych kostí a nadmerné potenie.
O vitamíne D:
Vplyvom ultrafialových lúčov sa 7-dehydrocholesterol obsiahnutý v ľudskej koži premieňa na svoju aktívnu formu – cholekalciferol (v tomto prípade vzniká na koži ľahké spálenie, ktoré označujeme ako spálenie od slnka). Toto je najlepšia forma vitamínu D3 pre telo.
Dôležité! Nie je možné umelo reprodukovať cholekalciferol. Ak sa užíva ako súčasť multivitamínov alebo v monokomponentných prípravkoch, je neaktívny a väčšinou sa ukladá v tukovom a svalovom tkanive.
Jedna časť vitamínu D3 sa metabolizuje v pečeni a prebytok sa z tela vylučuje žlčou alebo obličkami. Druhá časť sa metabolizuje v obličkách. Práve táto forma je aktívna a má priamy vplyv na orgány, ktoré sa podieľajú na metabolizme fosforu a vápnika. Renálny metabolit vitamínu D3 je zodpovedný za správnu absorpciu vápnika a fosforu a ďalších látok v čreve a ich fixáciu v kostnom tkanive.
Pri nadbytku vitamínu D3 sa časť ukladá vo svaloch v aktívna forma.
Dôležité! S výrazným zvýšením obsahu vitamínu D3 v tele sa vyvíja otrava dieťaťa. Sú deti, ktoré pociťujú príznaky otravy aj pri normálnom množstve vitamínu D3. Je to spôsobené ich vlastnosťami a predispozíciou. Tieto deti vyžadujú menej cholekalciferolu.
Príznaky narušenia metabolizmu fosforu a vápnika:
Bez ohľadu na príčiny takýchto porúch v počiatočnom štádiu sú takmer asymptomatické.
Príznaky narušenia metabolizmu fosforu a vápnika v tele sú nasledovné:
Zvýšené potenie v tyle alebo iných častiach hlavy. Toto je úplne prvý príznak, ktorý môže naznačovať poruchy metabolizmu fosforu a vápnika. Telo tak začne intenzívnejšie odstraňovať chloridové ióny z tela močom aj potom, aby sa vyrovnala nerovnováha;
Zadná časť hlavy dieťaťa je plochá a mäkká na dotyk. Ak sú takéto príznaky pozorované, potom je už bezpečné hovoriť o prítomnosti poruchy vo výmene vápnika a fosforu v tele dieťaťa;
Deformácia kostí. Vyvíja sa spravidla, ak neboli prijaté žiadne opatrenia na odstránenie metabolických porúch;
Zlomeniny kostí. Ide o veľmi závažnú a nebezpečnú komplikáciu choroby, ktorá si vyžaduje pomerne dlhú alebo celoživotnú liečbu.
znamenia vysoký obsah vitamín D3 v tele:
Silný smäd. Podľa toho sa dieťa veľmi často pýta na nočník alebo sa pociká na plienku;
- Zvýšená separácia moču;
- Nedostatok chuti do jedla;
- zvýšená úzkosť dieťaťa;
- poruchy spánku;
- Regurgitácia;
- Zvracať;
- Znížený svalový tonus;
- Žiadne zvýšenie telesnej hmotnosti;
- Skryté príznaky: kalcifikácia obličiek, obličkové kamene, vysoký krvný tlak.
Diagnostika:
Je veľmi dôležité, aby lekár stanovil čo najskôr presný dôvod porušenie metabolizmu fosforu a vápnika u dieťaťa. To umožní predpísať včasnú a správnu liečbu.
Pri odbere anamnézy sa lekár musí rodičov opýtať, čo bábätko zje. Ak je dieťa dojčené, potom sa upresňuje strava matky.
Ďalej sa ukáže, či má dieťa problémy s tráviacim traktom, pretože to môže viesť k malabsorpcii životne dôležitých dôležité stopové prvky. V dôsledku toho sa naruší tvorba kostí u dieťaťa.
Okrem prieskumu lekár predpisuje množstvo testov, medzi ktorými sa za veľmi informatívne považujú tieto:
fekálne štúdie;
nátery na bakteriologické vyšetrenie;
Analýza moču na zistenie vylučovaného vápnika z tela. Na túto analýzu sa moč odoberá ráno na prázdny žalúdok. Na základe výsledkov tejto analýzy lekár usudzuje, že ide o hyperkalciúriu, ktorá je spojená s veľmi vysokým obsahom vitamínu D3 v tele;
Krvný test, ktorý spočíva v stanovení hladiny vápnika, fosforu a alkalický fosfát- enzým, ktorý indikuje rast nových buniek v kostnom tkanive dieťaťa). Vďaka tejto analýze je tiež možné zistiť správnu funkciu pečene a obličiek;
Krvné a močové testy na určenie správneho fungovania pary štítna žľaza;
Stanovenie hladiny vitamínu D3 a jeho metabolitov. Táto analýza je voliteľná. Môže to byť potrebné, ak nie je možné zistiť príčinu porúch metabolizmu fosforu a vápnika v tele dieťaťa. Táto analýza je veľmi zložitá a vyžaduje si najmodernejšie vybavenie.
Liečba:
Dôležité! Nikdy nedávajte svojmu dieťaťu vlastnej vôle kvapky obsahujúce vitamín D3, keďže jeho nadbytok v tele je veľmi nebezpečný. Akákoľvek liečba by mala byť predpísaná iba lekárom po predbežnom vyšetrení.
Hlavné smery liečby akejkoľvek poruchy metabolizmu vápnika a fosforu sú nasledovné:
Správna strava. V závislosti od problému lekár odporučí produkty, ktoré by sa mali uprednostňovať a ktoré by sa mali vzdať alebo obmedziť;
- Vápnik sa nachádza vo veľkých množstvách v týchto potravinách: čerstvá zelenina (cvikla, zeler, mrkva, uhorky), ovocie a bobuľové ovocie (ríbezle, hrozno, jahody, jahody, marhule, čerešne, ananásy, pomaranče, broskyne), orechy , mäso, pečeň, morské plody, mliečne výrobky.
Fosfor je bohatý na potraviny ako syr, tvaroh, pečeň, mäso, strukoviny, karfiol, uhorky, orechy, vajcia, morské plody
- Dodatočný príjem vitamínu D3 v kompozícii lieky(monokomponentný alebo komplexný multivitamín) so zisteným nedostatkom;
- Dodatočný príjem liekov obsahujúcich denné alebo zvýšené dávky vápnika a fosforu;
- Prostriedky na liečbu patológií, ktoré sú príčinou porúch metabolizmu fosforu a vápnika v tele dieťaťa.
Požiadavky na vitamín D3:
Pre malé dieťa je veľmi dôležité množstvo vitamínu D, ktoré dostala matka počas tehotenstva, najmä v treťom trimestri.
Dôležité! Donosené zdravé deti, ktorých matky prijímajú dostatočné množstvo vitamínu D, zvyčajne nevyžadujú ďalšie množstvá z potravy.
Deti, ktoré sú dojčené najčastejšie, problémy s nedostatkom vápnika nepociťujú. Koniec koncov, vápnik, ktorý je obsiahnutý v materskom mlieku, sa najlepšie vstrebáva v tele novorodenca.
Deti, ktoré sú plne alebo čiastočne kŕmené umelým mliekom, dostávajú dodatočný vitamín D z umelého mlieka. Jeho koncentrácia v nich je spravidla asi 400 IU. To znamená, že jeden liter zmesi obsahuje denná sadzba vitamín D.
Vitamín D3, ktorý sa nachádza v koži dieťaťa, pokrýva dennú potrebu o 30%. V oblastiach, kde je veľmi veľa slnečných dní, je takéto pokrytie možné až do 100%.
Dôležité! Nezabudnite sledovať množstvo vitamínu D3, ktoré dieťa prijíma z potravy. Ak je nedostatok, určite ho kompenzujte.
Dôležité! Perorálne kvapky obsahujú 300 IU vitamínu D3.
Postarajte sa o zdravie svojich detí! Sú tvoji najlepší!
Keď hovoríme o rachitíde, máme na mysli predovšetkým nedostatok vitamínu D (krivica s nedostatkom vitamínu D). Deti v prvých mesiacoch života ochorejú na takéto klasické rachity v dôsledku porúch kŕmenia a porušovania všeobecného denného režimu.
Kedysi sa krivica častejšie vyskytovala u detí žijúcich v zlých životných podmienkach, bez dostatku čerstvého vzduchu a prirodzeného ultrafialového žiarenia. Nepochybne tieto faktory zohrávajú vedúcu úlohu vo vývoji ochorenia. Teraz je však rachita oveľa bežnejšia, takmer u každého druhého dieťaťa, pretože predisponujúce faktory sa stali bežnejšími: prenatálny vývoj intrauterinná hypoxia plodu a iné perinatálne ochorenia.
Rachitída je ochorenie celého organizmu a je sprevádzané výraznými zmenami vo všetkých typoch metabolizmu. Dokonca aj mierne formy rachitídy s jemnými prejavmi menia reaktivitu detského organizmu a znižujú jeho odolnosť. Ego vytvára predpoklady pre vznik množstva ďalších chorôb, často sa vyskytujúcich s rôznymi komplikáciami. Preto je rachita takzvaným „nepriaznivým pozadím“. Rachitída s nedostatkom vitamínu D prispieva k ťažkému priebehu sprievodných ochorení, spomaľuje tempo fyzického a neuropsychického vývoja a môže byť príčinou nezvratných kostné zmeny, napríklad panvové kosti, čo u dievčat nemá malý význam.
Hlavnou príčinou rachitídy je nedostatok alebo hypovitaminóza D, ktorá sa vyskytuje u dieťaťa v dôsledku narušenia prirodzenej syntézy vitamínu D v koži a jeho nedostatočného príjmu s jedlom. Pre donosené deti dojčené je denná potreba vitamínu D 150-400 IU/deň, pre predčasne narodené deti, ktoré sú kŕmené z fľaše - 800 IU/deň alebo viac. Bezprostrednou príčinou nedostatku vitamínu D je jeho nedostatočná tvorba v koži z provitamínu pod vplyvom ultrafialových lúčov. Tvorbe vitamínu D je sťažené vystavenie sa rozptýlenému svetlu, prašnému vzduchu, nadmernému zavinovaniu detí. Druhý dôležitý faktor nie je vyvážená strava, nevyvážené v množstve bielkovín, vápnika a fosforu, s nadbytkom tukov alebo prevažne rastlinné. Vitamín D sa nachádza vo vaječnom žĺtku, masle, pečeni rýb a vtákov. V ženskom a kravskom mlieku je ho málo. Ale v ženskom mlieku je v aktívnej forme a je úplne absorbovaný telom dieťaťa. Materské mlieko má navyše najoptimálnejší pomer vápnika a fosforu.
Rachitída je podporovaná rýchlym rastom charakteristickým pre deti v prvých mesiacoch života, ale najmä predčasnými, ako aj dlhotrvajúcimi infekčnými a gastrointestinálnymi ochoreniami, nedostatkom fyzickej a emocionálnej aktivity detí.
Vo vývoji ochorenia zohráva vedúcu úlohu porušenie metabolizmu fosforu a vápnika, porušenie tvorby kostí a ich kalcifikácie spôsobené nedostatkom vitamínu D. Zmeny kostí sa vyskytujú v oblastiach najintenzívnejšieho rastu.
Krivica môže byť sekundárna pri ochoreniach tráviaceho systému, ktoré prispievajú k malabsorpcii vitamínu D.
Prvé prejavy sa zvyčajne vyskytujú v 2-3 mesiaci, u predčasne narodených detí - skôr. Skoré prejavy sú spojené s dysfunkciou nervový systém na pozadí zníženej hladiny fosforu (úzkosť, potenie, mierna excitabilita v reakcii na slabé podnety, zmäkčenie švov a okrajov fontanely, svalová dystónia). Po 2-6 týždňoch začína vrcholné obdobie rachitídy, ktoré sa vyznačuje výraznejšími poruchami, dieťa sa stáva letargickým, neaktívnym, dochádza k poklesu svalového tonusu, vyvíjajú sa zmeny kostry (sploštenie týlneho hrbolčeka, zmena konfigurácie hrudník, objavujú sa frontálne a parietálne tuberkulózy, zhrubnutia v oblasti zápästia). Pri vyšetrovaní dieťaťa je možné vidieť zhrubnutia na rebrách pripomínajúce guľôčky - „rachitické ružence“, na rukách dieťaťa v oblasti zápästia sa zisťujú zhrubnutia kostí - „rachitické náramky“ v dôsledku uvoľnenia brušných svalov. steny, žalúdok sa zvyšuje - „žabie brucho“. Na röntgenových snímkach je vidieť rednutie kostného tkaniva - osteoporózu. V krvi sa znižuje obsah vápnika (hypokalciémia) a fosforu (hypofosfatémia).
Liečba sa vykonáva vitamínom D počas 30-45 dní na pozadí diéty a režimu primeraného veku, vitamínovej terapie (C, B). Uskutočňujú sa kurzy masáže, cvičebnej terapie, ultrafialového ožarovania, soľných a ihličnatých kúpeľov.
Pod vplyvom liečby sa celkový stav zlepšuje, neurologické príznaky sú eliminované, narušenie svalového tonusu (dystónia) a deformácia kostry pretrvávajú oveľa dlhšie.
Pri zmiešanom a umelom kŕmení je potrebná vhodná úprava výživy. Okrem toho sa pri krivici odporúča zaviesť doplnkové potraviny o 1-1,5 mesiaca skôr ako zdravé deti. Prvé doplnkové potraviny sa zavádzajú od 3,5-4 mesiacov a vždy vo forme zeleninového pyré so žĺtkom; druhé doplnkové jedlo - kaša na zeleninovom vývare - od 4,5 do 5 mesiacov; po 5 mesiacoch - pečeň; v 6-6,5 mesiacoch - mäso vo forme zemiakovej kaše.
Prevencia. Deti od prvých dní života potrebujú racionálnu stravu a výživu, preventívne kúry vitamínu D 500 IU 1x denne, okrem letných mesiacov.
Dedičné choroby podobné krivici
Ochorenia podobné krivici majú podobné príznaky ako rachitída – skupina chorôb, ktorých symptómy sú podobné krivici, ale nesúvisia s nedostatkom vitamínu D vstupujúceho do tela.Anomálie kostry sú ich hlavným prejavom.
Medzi takéto ochorenia patrí fosfátový diabetes, hypofosfatázia, achondroplázia.
Fosfátový diabetes
(hypofosfatemická krivica odolná voči vitamínu D)
Fosfátová cukrovka je dedičné ochorenie prenášané dominantným typom viazaným na chromozóm X, prejavujúce sa závažnými poruchami metabolizmu fosforu a vápnika, ktoré nie je možné obnoviť bežnými dávkami vitamínu D. Existuje predpoklad, že ochorenie súvisí s tzv. patológia enzýmov, ktoré zabezpečujú vstrebávanie fosfátov v obličkových tubuloch .
Charakteristickými laboratórnymi príznakmi tohto ochorenia je pokles fosfátov v krvi pri ich súčasnom zvýšení v moči (4-5 krát) a bez zmeny obsahu vápnika v krvi.
Fosfátový diabetes má podobné črty ako rachitída s nedostatkom vitamínu D, ale líši sa od neho tým, že celkový stav dieťaťa zostáva uspokojivý. Ochorenie postihuje najmä dolné končatiny – kosti sú ohnuté a kolenné a členkové kĺby sú deformované.
Príznaky ochorenia sa začínajú objavovať ku koncu prvého roku života, keď bábätko začína stáť a chodiť, a sú zreteľne zistené po druhom roku života.
Pri včasnej diagnóze a absencii liečby sa dieťa stáva invalidným - nemôže sa pohybovať.
Keď je dieťa diagnostikované, je liečené veľké dávky vitamín D, niekoľkonásobne vyšší ako u klasickej rachitídy. So zlepšovaním stavu dieťaťa sa dávky postupne znižujú. Veľký význam má dodatočný príjem fosforu s jedlom a ako súčasť liekov.
Riziko opätovného narodenia dieťaťa s touto patológiou je 50%.
Syndróm Debre de Toni-Fanconi
Syndróm Debre de Toni-Fanconi je dedičné ochorenie, vyznačujúce sa tiež zmenami podobnými rachitíde, ale na rozdiel od fosfátovej cukrovky sa prejavuje závažnejšími príznakmi – podvýživou, znížením odolnosti voči infekciám. Príznakmi ochorenia sú spomalenie rastu (nanizmus) a zmeny v zložení moču. Charakteristické je zvýšenie moču fosfátov, glukózy, aminokyselín, vápnika.
Ochorenie sa začína prejavovať ku koncu prvého roku života, keď dieťa začína stáť a chodiť. Dochádza k oneskoreniu nárastu výšky a telesnej hmotnosti, prejavom rachitídy a svalová hypotenzia, časté infekčné ochorenia.
Liečba spočíva v predpisovaní vysokých dávok vitamínu D, zvyšovaní obsahu bielkovín v strave bábätka. Dieťa musí byť pod dohľadom pediatra.
Prognóza môže byť nepriaznivá – úmrtnosť je vysoká v dôsledku akútneho zlyhania obličiek.
Achondroplázia
Achondroplázia (chondrodystrofia, Parro-Marieova choroba) je vrodené geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa prejavuje poškodením chrupavkového tkaniva a vedie k rôzne druhy deformity a skrátenie kostí. Príčina ochorenia je stále nejasná.
Choroba sa prejavuje ako trpaslík. Spolu s oneskorením rastu dochádza k deformáciám v tvare písmena O stehennej a holennej kosti(typ „jazdecké nohavice“). Kosti sú v priemere sploštené a skrútené. Charakteristický je vzhľad lebky: veľká hlava s výraznými čelnými a parietálnymi tuberkulami.
Chirurgická liečba na korekciu deformít.
Prognóza funkcií je zvyčajne priaznivá.
Prevenciou ochorenia je lekárske genetické poradenstvo.
Hypofosfatázia
Hypofosfatázia je zriedkavé autozomálne recesívne dedičné ochorenie spôsobené absenciou alebo znížením aktivity enzýmu fosfatázy.
Včasná zhubná forma sa dá zistiť už v novorodeneckom období a u detí do jedného roka. Podobá sa prejavom klasickej rachitídy pri kostných zmenách, úzkosti dieťaťa, zvýšenej citlivosti na vonkajšie podnety, hypotenzii myší, poklese fosfátov v krvi, líši sa však zhubnejším priebehom. Kosti lebky zmäknú, končatiny sú krátke, deformované. Môže sa vyskytnúť horúčka, kŕče.
Príznaky ochorenia niekedy spontánne vymiznú, keď dieťa dospieva. V závažných prípadoch môže smrť na zlyhanie obličiek nastať skôr.
Prevenciou ochorenia je lekárske genetické poradenstvo.
Hypervitaminóza D (intoxikácia vitamínom D, otrava vitamínom D)
Toto ochorenie je spôsobené zvýšením obsahu vápnika v krvi a zmenami v orgánoch a tkanivách v dôsledku predávkovania vitamínom D alebo individuálnej precitlivenosti naň.
Predávkovanie vitamínom D môže byť dôsledkom užívania nekontrolovaných opakovaných kúr vitamínoterapie, užívania vitamínu D v lete v kombinácii s ultrafialové ožarovanie, vápnikové prípravky, používanie veľkého množstva kravského mlieka a tvarohu. Rozvoju ochorenia napomáha zvýšená citlivosť na tento liek v dôsledku prevencie rachitídy v prenatálnom období, najmä v podmienkach hypoxie plodu, nevyváženej výživy tehotnej ženy s nadbytkom vápnika alebo fosforu v potrave, nedostatku kompletné bielkoviny, vitamíny A, C a skupiny B.
V cievach sa ukladá vápnik, čo spôsobuje nezvratné zmeny v obličkách a srdci. Dochádza k posunom v metabolizme, nedostatku imunity, sklonu k rôznym druhom infekcií.
Akútna intoxikácia D-vitamínom sa prejavuje syndrómom črevnej toxikózy alebo neurotoxikózy po 2-10 týždňoch príjmu vitamínu D. Objavuje sa odmietanie potravy, vracanie, chudnutie, dehydratácia, vysoká teplota. Kŕče, rozvoj zlyhania obličiek, poruchy močenia sú možné. V krvi je vápnik prudko zvýšený (hyperkalcémia), Sulkovichov test je pozitívny (určuje vápnik v moči). Chronická intoxikácia vitamínom D sa prejavuje na pozadí 6-8 a viac mesiacov užívania vitamínu D v miernych dávkach, ktoré však presahujú fyziologickú potrebu. Vyskytuje sa podráždenosť, predčasné uzavretie veľkej fontanely a fúzia stehov lebky, príznaky chronická pyelonefritída dieťa nepriberá.
Liečba spočíva v znížení intoxikácie, doplnení nedostatku tekutín, bielkovín a solí. Zo stravy sú vylúčené potraviny bohaté na vápnik – tvaroh, kravské mlieko. Odporúča sa prijímať zeleninové jedlá, ovocné šťavy, piť veľa tekutín, glukózo-soľné roztoky, 3% roztok chloridu amónneho, ktorý podporuje vylučovanie vápnika močom, alkalické minerálne vody, vitamínová terapia (C, A a skupina B ).
Pri včasnej liečbe je prognóza pomerne priaznivá.
99 % vápnika a viac ako 80 % fosforu sa v tele nachádza ako kryštalický hydroxyapatit v kostiach. Kosti pozostávajú z matríc zložených z kolagénových fibríl a mletej látky (obsahujúcej mukoproteíny a chondroitín sulfát, v ktorom sú v smere fibríl umiestnené kryštály apatitu. Niektoré ióny vápnika a fosforu sú slabo viazané a pomerne ľahko sa vymieňajú so zodpovedajúcimi iónmi extracelulárnej tekutiny.
Napriek tomu, že extracelulárna tekutina obsahuje len malú časť všetkého vápnika, to fyziologický význam veľký: vápnik hrá úlohu v priepustnosti membrán, vo vedení nervový impulz, v excitabilite svalov, v procesoch zrážania krvi. Fosfáty, ktoré sú organicky viazané na bielkoviny, sú stavebné bloky bunky, podieľajú sa na transportných mechanizmoch, na činnosti enzýmov, na procesoch výmeny energie, na prenose genetickej informácie. Anorganické fosfáty sú dôležité pre procesy osifikácie, ako aj pre renálne vylučovanie H + iónov, teda pri regulácii acidobázickej rovnováhy telesných tekutín.
homeostázy vápnika a fosforu. Plazmatická koncentrácia vápnika je jednou z najdôslednejšie sledovaných konštanty organizmu: odchýlky od priemernej hodnoty - 10 mg% - nepresahujú 1 mg%. Viac ako polovica vápnika v krvi je vo forme iónov, asi 1/3 je spojená s bielkovinami a malé množstvo je v zložení komplexných solí. Obsah anorganického fosforu v tele rastúceho dieťaťa je o niečo vyšší ako v tele dospelého; u dieťaťa kolíše koncentrácia fosforu okolo 5 mg %.
Pri výmene vápnika a fosfátov zohráva rozhodujúcu úlohu parathormón, vitamín D, syntetizovaný v štítna žľaza kalcitonínu a kostí. Ióny Ca a HPO4 vstupujú do kostí a v prípade potreby sa odtiaľ môžu mobilizovať v akomkoľvek veku.
Hladina vápnika v plazme je významne ovplyvnená množstvom intestinálnej absorpcie zodpovedajúcej endogénnej potrebe, a nie množstvom renálnej exkrécie, ktorá v zdravý človek takmer konštantný. Zistilo sa, že vitamín D3 (cholekal-ciferol) dodávaný s jedlom prechádza v organizme postupnými premenami. Prvým krokom je hydroxylácia vitamínu D na 25. atóme uhlíka, výsledkom čoho je vznik 25-hydroxycholekalciferolu, ktorý je opäť hydroxylovaný na 1. atóme uhlíka v obličkách. Zistilo sa, že 1,25-dihydroxyvitamín D vytvorený ako výsledok týchto transformácií má vlastnosti hormónu, pretože táto zlúčenina priamo ovplyvňuje genetický aparát črevných a obličkových buniek, stimuluje syntézu špecifického proteínu, ktorý poskytuje aktívny vápnik. dopravy.
V rýchlo rastúcom tele, v súlade s enormnými potrebami rastu kostí, sa absorbuje a zadrží oveľa väčšia časť vápnika, ktorý sa dostal do tela, ako v tele dospelého človeka. Pri nedostatku vitamínu D a pri vysokom obsahu fosforu v strave sa znižuje vstrebávanie vápnika. Parathormón pôsobí pomerne pomaly, kalcitonín sa mobilizuje veľmi rýchlo: jeho vplyvom klesá koncentrácia Ca, čím sa kompenzuje pôsobenie parathormónu, ktorý zvyšuje hladinu Ca.
Množstvo vylučovaného obličkami má výraznejší vplyv na hladinu fosforu v krvi ako množstvo enterálnej absorpcie. Ten do značnej miery závisí od množstva absorpcie Ca. Pri výraznom príjme vápnika alebo pri jeho zníženom vstrebávaní v dôsledku nedostatku vitamínu D vznikajú v čreve zle rozpustné fosforečnany vápenaté, ktoré znižujú vstrebávanie fosforu.
Ak je glomerulárna filtrácia normálna, potom renálna exkrécia fosforu závisí od množstva tubulárnej reabsorpcie.
Tubulárna reabsorpcia, inými slovami, množstvo vylučovaného fosforu, je určené maximálnou reabsorpčnou kapacitou tubulov (Ttr) a množstvom sekrécie parathormónu. Pri zvýšenom príjme fosforu sa rýchlo dosiahne TTR, väčšina prijatého fosforu sa uvoľní. Tento proces reguluje hornú hranicu obsahu fosforu. S prudkým poklesom glomerulárnej filtrácie sa však zvyšuje koncentrácia fosforu v krvi. Parathormón zvyšuje vylučovanie fosforu obličkami a jeho absencia ho oslabuje. Aj keď sa vplyvom parathormónu môže spolu s vápnikom mobilizovať aj fosfor z kostí, výraznejší je renálny efekt tohto hormónu – zvýšené vylučovanie fosforu. Preto sa pri hyperparatyreóze spolu s hyperkalcémiou zisťuje aj hypofosfatémia a pri hypoparatyreóze spolu s hyperfosfatémiou vzniká hypokalciémia. O patologických stavov zmeny koncentrácie vápnika a fosforu majú väčšinou opačný charakter.
Väčšina dôležitá úloha Vitamín D v týchto procesoch má zvýšiť črevnú resorpciu vápnika a fosforu, čím poskytuje látky potrebné pre rast kostí. Parathormón a vitamín D majú opačné účinky na obsah vápnika v kostiach.
Odhad množstva renálnej exkrécie vápnika možno urobiť na základe vhodného klinickej praxi semikvantitatívny Sulkovichov test: činidlo sa získa rozpustením 2,5 g kyseliny šťaveľovej a šťavelanu amónneho a 5 ml kyseliny octovej v 150 ml vody. Jedna časť činidla sa zmieša s 2 časťami moču. Pri hyperkalciúrii sa okamžite objaví silný zákal alebo sa vyzráža zrazenina. Pri normálnom vylučovaní vápnika sa po 1-2 minútach objaví mierny zákal. Pri hypokalciúrii je Sulkovichov test negatívny.
Ženský časopis www.
Kapitola V. Krivica, porušenie metabolizmu fosforu a vápnika
rachitída (R). V súčasnosti sa P chápe ako porušenie mineralizácie rastúcej kosti, spôsobené dočasným nesúladom medzi potrebami rastúceho orgánu vo fosfátoch a vápniku a nedostatočnosť systémov, ktoré zabezpečujú ich dodávanie do tela dieťaťa. R je najviac bežné ochorenie spojené s porušením fosforovo-vápenatej homeostázy u detí 1. roku života. P a hypovitaminóza D sú nejednoznačné pojmy!
AT Medzinárodná klasifikácia choroby 10. revízie (MKCH-10) P je zaradená do sekcie chorôb endokrinný systém a metabolizmus (kód E55.0). Zároveň sa nepopiera význam hypovitaminózy D v jej rozvoji.
Vývoj kostných znakov P u malých detí je spôsobený rýchlym rastom, vysokou rýchlosťou modelovania kostry a nedostatkom fosfátov a vápnika v rastúcom tele s nedokonalosťou ich transportných, metabolických a utilizačných dráh (dozrievajúca heterochrónia). Preto sa v súčasnosti P označuje ako hraničné štáty.
Epidemiológia. Frekvencia P u detí zostáva nepreskúmaná v dôsledku zmien predstáv o povahe tejto patológie. V štúdii hladiny kalcitriolu u detí s klinikou P bol pokles hladiny vitamínu D v krvi zistený len u 7,5 % vyšetrených detí. Podľa moderných autorov sa R vyskytuje u malých detí s frekvenciou 1,6 až 35 %.
Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju R:
1. Vysoká miera rastu a vývoja detí, zvýšená potreba minerálnych zložiek (najmä u predčasne narodených detí);
2. Nedostatok vápnika a fosfátov v potravinách;
3. Malabsorpcia vápnika a fosfátov v čreve, zvýšené vylučovanie ich v moči alebo ich zhoršené využitie v kostiach;
4. Zníženie hladiny vápnika a krvných fosfátov pri dlhšej alkalóze, nerovnováha zinku, horčíka, stroncia, hliníka z rôznych príčin;
5. Exogénny a endogénny nedostatok vitamínu D;
6. Znížené zaťaženie motora a podpory;
7. Porušenie fyziologického pomeru osteotropných hormónov – parathormónu a kalcitonínu.
Etiológia
Metabolizmus fosforu a vápnika v tele je spôsobený:
1. vstrebávanie fosforu a vápnika v čreve;
2. ich výmena medzi krvou a kostným tkanivom;
3. uvoľňovanie vápnika a fosforu z tela - reabsorpcia v obličkových tubuloch.
Všetky faktory vedúce k narušeniu metabolizmu vápnika sú čiastočne kompenzované vyplavovaním vápnika z kostí do krvi, čo vedie k rozvoju osteomalácie alebo osteoporózy.
Denná potreba vápnika u dojčiat je 50 mg na 1 kg hmotnosti. Mliečne výrobky sú najdôležitejším zdrojom vápnika. Vstrebávanie vápnika v čreve závisí nielen od jeho množstva v potrave, ale aj od jeho rozpustnosti, pomeru s fosforom (optimálne 2:1), prítomnosti žlčových solí, hladiny pH (čím výraznejšie alkalická reakcia tým horšia absorpcia). Vitamín D je hlavným regulátorom vstrebávania vápnika.
Väčšina (viac ako 90 %) vápnika a 70 % fosforu je v kostiach vo forme anorganických solí. Kostné tkanivo je počas života v neustálom procese tvorby a deštrukcie v dôsledku interakcie troch typov buniek: osteoblastov, osteocytov a osteoklastov. Kosti sa aktívne podieľajú na regulácii metabolizmu vápnika a fosforu a udržiavajú ich stabilnú hladinu v krvi. S poklesom hladiny vápnika a fosforu v krvi (súčin Ca × P je konštantná a rovná sa 4,5-5,0) sa v dôsledku aktivácie účinku osteoklastov rozvíja kostná resorpcia, ktorá zvyšuje prietok tieto ióny do krvi; so zvýšením tohto koeficientu dochádza k nadmernému ukladaniu solí v kosti.
Vylučovanie vápnika a fosforu obličkami je paralelné s ich obsahom v krvi. Pri normálnom obsahu vápnika je jeho vylučovanie močom nevýznamné, pri hypokalciémii toto množstvo prudko klesá, hyperkalciémii sa obsah vápnika v moči zvyšuje.
Hlavné regulátory metabolizmu fosforu a vápnika spolu s vitamín D sú parathormón (PG) a kalcitonín (CT)- hormón štítnej žľazy.
Pod názvom "vitamín D" sa rozumie skupina látok (asi 10) obsiahnutých v produktoch rastlinného a živočíšneho pôvodu, ktoré majú vplyv na metabolizmus vápnika a fosforu. Najaktívnejšie z nich sú ergokalciferol (vitamín D 2) a cholekalciferol (vitamín D 3). Ergokalciferol sa nachádza v malých množstvách v zeleninový olej, pšeničných klíčkov; cholekalciferol - v rybom oleji, mlieku, masle, vajciach. Fyziologická denná potreba vitamínu D je pomerne stabilná a predstavuje 400-500 IU. Počas tehotenstva a laktácie materské mlieko zvyšuje sa o 1,5, maximálne 2-krát.
Ryža. 1.19.Schéma regulácie metabolizmu fosforu a vápnika v tele
Normálne zásobovanie Vitamín D v organizme súvisí nielen s jeho príjmom potravou, ale aj s tvorbou v koži pod vplyvom UV lúčov. Zároveň z ergosterolu (prekurzor vitamínu D 2) vzniká ergokalciferol a zo 7-dehydrocholesterolu (prekurzor vitamínu D 3) cholekalciferol.
Ryža. 1.20.Biotransformácia vitamínu D
Pri dostatočnom slnečnom žiarení (stačí 10-minútové ožarovanie rúk) sa pokožka syntetizuje potrebné pre telo množstvo vitamínu D. Pri nedostatočnom prirodzenom slnečnom žiarení: klimatické a geografické danosti, životné podmienky ( vidiek alebo priemyselné mesto), faktory domácnosti, ročné obdobie atď. chýbajúce množstvo vitamínu D musí pochádzať z potravy alebo vo forme liekov. U tehotných žien sa v placente ukladá vitamín D, ktorý poskytuje novorodencovi ešte nejaký čas po pôrode antirachitické látky.
Vitamíny D 2 a D 3 majú veľmi málo biologická aktivita. Fyziologické pôsobenie na cieľových orgánoch (črevá, kosti, obličky) sa uskutočňuje ich metabolitmi vznikajúcimi v pečeni a obličkách v dôsledku enzymatickej hydroxylácie. V pečeni vplyvom hydroxylázy vzniká 25-hydroxycholekalciferol 25(OH)D 3 -kalcidierol. V obličkách v dôsledku ďalšej hydroxylácie dochádza k syntéze dihydroxycholekalciferolu - 1,25- (OH) 2 D 3 -kalcitrierolu, ktorý je najaktívnejším metabolitom vitamínu D. Okrem týchto dvoch hlavných metabolitov sa syntetizuje aj ďalší vitamín D 3 v tele sa syntetizujú zlúčeniny - 24,25 (OH) 2 D 3, 25,26 (OH) 2 D 3, 21,25 (OH) 2 D 3, ktorých účinok nie je dostatočne preskúmaný.
Hlavnou fyziologickou funkciou vitamínu D (t.j. jeho aktívnych metabolitov) v organizme je regulácia a udržiavanie homeostázy fosforu a vápnika v tele na požadovanej úrovni. Zabezpečuje to jeho vplyv na vstrebávanie vápnika v črevách, na ukladanie jeho solí v kostiach (mineralizácia kostí) a na reabsorpciu vápnika a fosforu v obličkových tubuloch.
Mechanizmus absorpcie vápnika v čreve je spojený so syntézou proteínu viažuceho vápnik (BCP) enterocytmi. Syntéza CSC je indukovaná kalcitriolom cez genetický aparát buniek, t.j. podľa mechanizmu účinku je 1,25 (OH) 2 D 3 podobný hormónom.
V podmienkach hypokalcémie vitamín D dočasne zvyšuje kostnú resorpciu, zvyšuje vstrebávanie vápnika v črevách a jeho spätné vstrebávanie v obličkách, čím zvyšuje hladinu vápnika v krvi. Pri normokalcémii aktivuje činnosť osteoblastov, znižuje resorpciu kosti a jej kortikálnu pórovitosť.
AT posledné roky ukázalo sa, že bunky mnohých orgánov majú receptory pre kalcitriol, ktorý sa tak podieľa na univerzálnej regulácii vnútrobunkových enzýmových systémov. Aktivácia zodpovedajúcich receptorov prostredníctvom adenylátcyklázy a cAMP mobilizuje vápnik a jeho asociáciu s proteínom kalmodulín, čo podporuje prenos signálu a zlepšuje funkciu bunky, a teda aj celého orgánu.
Vitamín D stimuluje pyruvát-citrátovú reakciu v Krebsovom cykle, pôsobí imunomodulačne, reguluje hladinu sekrécie hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýza, priamo alebo nepriamo (cez vápnik) ovplyvňuje produkciu inzulínu pankreasom.
Druhým najdôležitejším regulátorom metabolizmu fosforu a vápnika je parathormón (PG). Produkcia tohto hormónu prištítnymi telieskami sa zvyšuje v prítomnosti hypokalcémie a najmä so znížením koncentrácie ionizovaného vápnika v plazme a extracelulárnej tekutine. Hlavnými cieľovými orgánmi parathormónu sú obličky, kosti a v menšej miere aj gastrointestinálny trakt.
Pôsobenie parathormónu na obličky sa prejavuje zvýšením reabsorpcie vápnika a horčíka. Súčasne sa znižuje reabsorpcia fosforu, čo vedie k hyperfosfatúrii a hypofosfatémii. Tiež sa verí, že parathormón zvyšuje schopnosť obličiek tvoriť kalcitriol, čím sa zvyšuje absorpcia vápnika v čreve.
V kostnom tkanive vplyvom parathormónu prechádza vápnik kostných apatitov do rozpustnej formy, vďaka čomu sa mobilizuje a uvoľňuje do krvi, čo je sprevádzané rozvojom osteomalácie až osteoporózy. Parathormón je teda hlavným hormónom šetriacim vápnik. Vykonáva rýchlu reguláciu homeostázy vápnika, neustála regulácia metabolizmu vápnika je funkciou vitamínu D a jeho metabolitov. Tvorba PG je stimulovaná hypokalciémiou, s vysoký stupeň vápnika v krvi, jeho tvorba klesá.
Tretím regulátorom metabolizmu vápnika je kalcitonín (CT)- hormón produkovaný C-bunkami parafolikulárneho aparátu štítnej žľazy. Svojím pôsobením na homeostázu vápnika je antagonistom parathormónu. Jeho sekrécia sa zvyšuje so zvýšením hladiny vápnika v krvi a klesá s poklesom. Diéta s veľká kvantita vápnik v potrave tiež stimuluje sekréciu kalcitonínu. Tento efekt je sprostredkovaný glukagónom, ktorý je teda biochemickým aktivátorom produkcie CT. Kalcitonín chráni telo pred hyperkalcemickými stavmi, znižuje počet a aktivitu osteoklastov, znižuje kostnú resorpciu, zvyšuje ukladanie vápnika v kostiach, bráni rozvoju osteomalácie a osteoporózy a aktivuje jeho vylučovanie močom. Predpokladá sa možnosť inhibičného účinku CT na tvorbu kalcitriolu v obličkách.
Na homeostázu fosforu a vápnika okrem troch vyššie opísaných (vitamín D, parathormón, kalcitonín) vplýva mnoho ďalších faktorov. Stopové prvky Mg, Al sú vápnikovými konkurentmi v procese absorpcie; Ba, Pb, Sr a Si ho môžu nahradiť v soliach nachádzajúcich sa v kostnom tkanive; hormóny štítnej žľazy, rastový hormón, androgény aktivujú ukladanie vápnika v kostiach, znižujú jeho obsah v krvi, glukokortikoidy prispievajú k rozvoju osteoporózy a vyplavovaniu vápnika do krvi; vitamín A je antagonista vitamínu D v procese vstrebávania v čreve. Avšak Negatívny vplyv Tieto a mnohé ďalšie faktory na homeostáze fosforu a vápnika sa spravidla prejavujú výraznými odchýlkami v obsahu týchto látok v tele. Reguláciu metabolizmu fosforu a vápnika v organizme znázorňuje obrázok 1.19.
Patogenéza
Hlavné mechanizmy patogenézy P sú:
1. Malabsorpcia vápnika a fosfátov v črevách, ich zvýšené vylučovanie močom alebo ich zhoršené využitie v kostiach.
2. Zníženie hladiny vápnika a fosfátov v krvi a zhoršená mineralizácia kostí. To je uľahčené: predĺženou alkalózou, nedostatkom zinku, horčíka, stroncia, hliníka.
3. Porušenie fyziologického pomeru osteotropných hormónov – parathormónu a kalcitonínu.
4. Nedostatok exo- a endogénneho vitamínu D, ako aj ďalšie nízky level metabolit vitamínu D. Tomu napomáhajú: ochorenia obličiek, pečene, čriev, nutričné nedostatky.
Porušenie metabolizmu fosforu a vápnika u malých detí sa najčastejšie prejavuje hypokalciémiou. rôzneho pôvodu s klinickými prejavmi pohybového aparátu. Najčastejším ochorením je R. Príčinou hypokalcémie môže byť nedostatok vitamínu D a poruchy jeho metabolizmu, v dôsledku dočasnej nezrelosti enzýmových systémov orgánov (obličky, pečeň), ktoré tento proces regulujú. Menej časté sú primárne geneticky podmienené ochorenia obličiek, tráviaceho traktu, prištítnych teliesok, kostrový systém sprevádzané poruchami homeostázy fosforu a vápnika s podobným klinickým obrazom.
Klasifikácia(pozri tabuľku 1.40).
Tab. 1,40.Klasifikácia rachiet
Výskum: všeobecná analýza krv a moč, alkalická fosfatáza v krvi, vápnik a fosfor v krvi, rádiografia kostí.
POLIKLINIKA. V súčasnosti sa verí, že deti s Р I stupeň povinná je len prítomnosť kostných zmien. POTOM. neurologické zmeny opísané skôr pre túto závažnosť rachitídy sa nevzťahujú na P.
Pre R II stupeň charakteristické sú výrazné zmeny v kostiach: frontálne a parietálne tuberkuly, ružence, deformácia hrudníka, často varózna deformita končatín. Rádiologicky dochádza k rozšíreniu metafýz tubulárnych kostí, k ich miskovitej deformácii.
Pre R III stupňa charakterizované hrubými deformáciami lebky, hrudníka, dolných končatín, oneskoreným vývojom statických funkcií. Okrem toho sa určujú: dýchavičnosť, tachykardia, zväčšenie pečene.
Počiatočné znaky P- zmäkčenie okrajov veľkej fontanely, craniotabes. Otázka tzv počiatočné znaky Nie je úplne vyriešené R v podobe potenia, nepokoja, úľaku a pod.
vrcholné obdobie- príznaky kostnej osteomalácie alebo osteoidnej hyperplázie, osteoporóza. Najvýraznejšie klinické a rádiologické zmeny sa zhodujú s ťažkou hypofosfatémiou.
obdobie rekonvalescencie – spätný vývoj kliniky R. Pri röntgenové vyšetrenie v metafýzovej zóne sa objavuje zreteľná línia kalcifikácie, normalizuje sa hladina fosfátov, pretrváva mierna hypokalciémia a mierne zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy.
Aktuálny R– ostré a subakútne O akútny priebeh prevažujú prejavy osteomalácie a pri subakútnom priebehu - osteoidná hyperplázia. Prejavy osteomalácie sú: mäknutie okrajov veľkého fontanelu, kraniotabes, rachitická kyfóza, zakrivenie končatín, rachitická deformita hrudníka.
Medzi príznaky osteoidnej hyperplázie patria: rachitický ruženec, frontálny a tylový hrbolček, „šnúry perál“ atď.
Diagnóza. AT ambulantné nastavenia Klinické prejavy sú dostatočné na stanovenie diagnózy R.
Laboratórne potvrdenie P I stupňa- mierna hypofosfatémia a zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy.
Laboratórne potvrdenie stupňa P II– zníženie hladiny fosfátov, vápnika, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy.
Laboratórne potvrdenie stupňa P III- Röntgenové vyšetrenie ukazuje hrubú reštrukturalizáciu vzoru a vývoja kostí, rozšírenie a rozmazanie metafýzovej zóny, sú možné zlomeniny alebo posuny. V krvi sa zistí výrazný pokles hladín fosfátov a vápnika, zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy.
Jediným spoľahlivým znakom diagnózy P je zníženie hladiny vitamínu D v krvi (stanovenie hladiny 25-OH-D 3).
Odlišná diagnóza R sa vykonáva s: D-rezistentnými formami rachitídy, D-dependentnými formami krivice typu I a II, fosfátovým diabetom, de Toni-Debre-Fanconiho syndrómom, renálnou tubulárnou acidózou, osteoporózou.
Tab. 1.41.Diferenciálna diagnostika rachitídy
| znamenia | Rachitída s nedostatkom vitamínu D | Fosfátový diabetes | Renálna tubulárna acidóza | De Toni-Debre-Fanconiho choroba |
| Typ dedičstva | nie | Dominantný. X-spojené | Možno autozomálne recesívne alebo autozomálne dominantné | autozomálne recesívne alebo autozomálne dominantné |
| Dátumy prejavu | 1,5-3 mesiace | Staršie ako 1 rok | 6 mesiacov - 2 roky | Staršie ako 1-2 roky |
| najprv klinické prejavy | Poškodenie kostrového systému | Ťažká deformácia dolných končatín, náramky, hypotenzia, | Polyúria, polydipsia, slzotvornosť, bolesť svalov, hypotenzia | Nevysvetliteľná horúčka, polyúria, polydipsia, bolesť svalov |
| Špecifické vlastnosti | Kraniotabes, čelové a okcipitálne výbežky, náramky, deformácia končatín | Progresívna varózna deformita končatín | Polyúria, polydipsia, hypotenzia až atónia, adynamia, zväčšenie pečene, zápcha, valgózna deformácia nôh | Horúčka, progresívne mnohopočetné deformácie kostí, zväčšenie pečene, znížený krvný tlak, zápcha |
| Fyzický vývoj | Bez funkcií | Nedostatok rastu pri normálna hmotnosť | Znížená výška a hmotnosť | Znížená výška a hmotnosť |
| vápnik v krvi | znížená | Norm | Norm | Častejšie norma |
| Fosfor | znížená | Dramaticky znížená | znížená | Dramaticky znížená |
| Draslík | norma | norma | znížená | znížená |
| Sodík | Norm | norma | znížená | znížená |
| KOS | Častejšie acidóza | metabolická acidóza | Ťažká metabolická acidóza | |
| Aminoacidúria | existuje | norma | norma | vyjadrený |
| Fosfatúria | existuje | vyslovený | mierny | vyslovený |
| kalciuria | znížená | norma | významný | významný |
| Röntgenové vyšetrenie kostí kostry | Pohárové expanzie metafýz | Hrubé pohárové expanzie metafýz, zhrubnutie kortikálnej vrstvy periostu | Pikantné systémová osteoporóza. Rozmazané kontúry metafýz, koncentrická kostná atrofia | Osteoporóza, trabekulárne pruhovanie v distálnej a proximálnej diafýze |
| Účinok liečby vitamínom D | dobrý efekt | Menší | Uspokojivý účinok pri vysokých dávkach |
Osteoporóza- pokles kostnej hmoty a porušenie štruktúry kostného tkaniva - môže byť spojené nielen s P, ale aj s inými faktormi. Príčiny osteoporózy sú: endokrinné - metabolické poruchy; podvýživa a trávenie; užívanie množstva liekov (hormóny, antikonvulzíva, antacidá, heparín); genetické faktory(nedokonalá osteogenéza, Marfanov syndróm, homocystinúria); predĺžená imobilizácia; zhubné nádory; chronické zlyhanie obličiek. V týchto prípadoch je diagnóza P neplatná, napriek klinickej podobnosti.
Liečba. Ciele liečby: obnovenie nedostatku vitamínu D v organizme, úprava porúch metabolizmu fosforu a vápnika, zmiernenie prejavov P (deformácia kostí, svalová hypotenzia, dysfunkcia vnútorných orgánov).
Schéma liečby.Povinné činnosti: prípravky vitamínu D, režimové, solárne a vzdušné procedúry.
Pomocná liečba: diéta, vitamínová terapia, vodné procedúry, masážne vápnikové prípravky.
potreba hĺbkového vyšetrenia (vykonanie diferenciálnej diagnózy), nedostatok účinku z vymenovania prípravkov vitamínu D.
režim, primerané veku dieťaťa, dlhodobé vystavenie vzduchu s dostatočným slnečným žiarením (aspoň 2-3 hodiny denne).
Diéta - prirodzené kŕmenie, s umelým kŕmením, používanie prispôsobených zmesí zodpovedajúcich veku dieťaťa. Dôležité je včasné zavedenie doplnkových potravín.
Tab.1. 42. Lieky s vitamínom D
| Názov lieku | Obsah vitamínu D |
| Aquadetrim vitamín D 3, Vodný roztok | 1 ml - 30 kvapiek; 1 kvapka - 500 IU |
| Vidhol, olejový roztok D3, 0,125 % | 1 kvapka 500 IU |
| Vidhol, olejový roztok, 0,25% | 1 kvapka -1000 IU |
| Ergokalciferolový roztok (vitamín D 2) olejový roztok, 0,0625 % | 1 kvapka - 625 IU |
| Roztok ergokalciferolu (vitamín D 2) v oleji v kapsulách | 1 kapsula - 500 IU |
| Dražé ergokalciferol (vitamín D2) | 1 dražé - 500 IU |
| Ergokalciferolový roztok (vitamín D 2 v oleji, 0,125 % | 1 kvapka - 1250 IU |
| Ergokalciferolový roztok (vitamín D 2 v oleji, 0,5 % | 1 kvapka - 5000 IU |
| Oxidevit (kalcitriol, 1,25(OH)2D 2 | 1 kapsula - 1 mcg 0,00025 mg |
| Rybí tuk v kapsulách (Nórsko), Meller | 1 kapsula - 52 IU |
Na tom sa dnes zhodujú takmer všetci pediatri špecifická liečba Je vhodné vykonávať R s malými terapeutickými dávkami vitamínu D. Denná dávka vitamínu D na I-II stupni P zatiaľ čo je to 1500-2000 IU, kurz je 100 000-150 000 IU; pri II-III stupeň - 3000-4000 IU, kurz 200000-400000 IU. Táto liečba sa vykonáva počas obdobia špičky, potvrdené biochemickými údajmi (pokles vápnika a fosforu v krvi, zvýšenie alkalickej fosfatázy). Po ukončení kúry je v prípade potreby vhodné prejsť na profylaktickú (fyziologickú) dávku vitamínu D. V minulosti odporúčané šokové, semišokové metódy, opakované liečebné kurzy v súčasnosti sa nepoužíva. Pri vykonávaní špecifickej terapie je potrebné sledovať hladinu vápnika v krvi pravidelným (1 krát za 10-14 dní) nastavením Sulkovichovej reakcie (stupeň vápnika).
Tab. 1.43. Moderné prípravky s obsahom vápnika
| názov | Obsah Ca | Krajina výroby |
| Prípravky obsahujúce uhličitan vápenatý | ||
| UPSAVIT vápnik | Francúzsko | |
| Doplnok vápnika | Poľsko | |
| Calcium-D3-Nycomed | 1250+D 3 200 jednotiek | Nórsko |
| Vitrum vápnik | 1250+D 3 200 jednotiek | USA |
| Nápady | 1250+D 3 400 jednotiek | Francúzsko |
| Vitacalcin | Slovensko | |
| Osteokea | Veľká Británia | |
| Ca-sandos forte | Švajčiarsko | |
| Komplexné prípravky | ||
| Osteogenon | Ca 178, P 82, rastové faktory | Francúzsko |
| Vitrum osteomag | Ca, Mg, Zn, Cu, D 3 | USA |
| Berocca Ca a Mg | Ca, Mg a vitamíny | Švajčiarsko |
| Vápnik SEDICO | Ca, D3, vit. OD | Egypt |
| Kaltšinová | Ca, P, vit. D, A, C, B 6 | Slovinsko |
Prípravky s vápnikom sú indikované pre predčasne narodené deti, dojčené deti, v kurzoch 2-3 týždňov. Dávka sa vyberá v závislosti od veku, závažnosti R a stupňa metabolických porúch.
Prípravky vitamínu D je vhodné kombinovať s vitamínmi skupiny B (B 1, B 2, B 6), C, A, E.
Na zníženie závažnosti vegetatívnych porúch je indikované použitie prípravkov draslíka a horčíka (panangin, asparkam) v dávke 10 mg / kg / deň počas 3-4 týždňov.
Prevencia. Nešpecifická prenatálna profylaxia R má v súčasnosti pre tehotnú ženu vytvárať optimálne podmienky pre rast a vývoj plodu: racionálna výživa s dostatočným príjmom nielen bielkovín, tukov, sacharidov, ale aj mikro- a makroprvkov (vč. vápnik a fosfor), vitamíny (vrátane vitamínu D) zákaz tehotnej ženy užívať toxické (najmä pre plod) látky - tabak, alkohol, drogy; vylúčenie možnosti kontaktu tehotnej ženy s inými toxickými látkami - chemikáliami, liekmi, pesticídmi a pod. Tehotná žena musí fyzicky aktívny obrázokživota, čo najviac (aspoň 4-5 hodín denne) byť čerstvý vzduch, dodržujte režim dňa s dostatočným odpočinkom vo dne aj v noci. V tomto prípade nie je potrebné dodatočne predpisovať vitamín D tehotnej žene.
Predpôrodná špecifická profylaxia R predpisovaním 200-400 IU vitamínu D denne od 32. týždňa tehotenstva počas 8 týždňov (iba v zime alebo na jar). U rizikových tehotných žien sa špecifická profylaxia P vykonáva bez ohľadu na ročné obdobie.
Postnatálna nešpecifická prevencia P zahŕňa: dojčenie; včasné zavedenie doplnkových potravín (je lepšie začať so zeleninovým pyré), šťavy; denný pobyt na čerstvom vzduchu, bezplatné zavinovanie, masáže, gymnastika, svetlovzdušné a hygienické kúpele.
Fyziologická potreba vitamínu D u dieťaťa je 200 IU denne.
Postnatálna špecifická profylaxia R sa u detí vykonáva iba v období neskorej jesene - skorej jari v dávke 400 IU denne, počnúc 4. týždeň starý. Dodatočné podávanie vitamínu D v 2. roku života sa neodporúča. Zmesi používané na umelú výživu obsahujú všetky potrebné vitamíny a minerály vo fyziologických dávkach, a preto nie sú potrebné dodatočný úvod vitamín D. U detí s malými fontanelom je vhodnejšie použiť nešpecifické metódy prevencie R.
U predčasne narodených detí by sa o otázke profylaktického podávania vitamínu D malo rozhodnúť až po optimalizácii diétneho príjmu vápnika a fosforu. Zistilo sa, že hypovitaminóza D sa u predčasne narodených detí prakticky nezistí. Vo vývoji osteopénie u nich rozhodujúce má nedostatok vápnika a fosfátu. Tradične sa predpokladá, že profylaktická dávka vitamínu D pre predčasne narodené deti je 400-1000 IU denne.
KPAZMOFÍLIA (C)- zvláštny stav malých detí s príznakmi rachitídy v dôsledku porušenia metabolizmus minerálov, hypofunkcia prištítnych teliesok, prejavujúca sa známkami zvýšenej nervovosvalovej dráždivosti a sklonom ku kŕčom.
Epidemiológia. C sa vyskytuje takmer výlučne u detí v prvých 2 rokoch, asi u 3,5 – 4 % všetkých detí.
Patogenéza. Porušenie minerálneho metabolizmu v C je výraznejšie ako u rachitídy a vyznačuje sa niektorými znakmi. Indikátory metabolických zmien sú hypokalciémia, ťažká hypofosfatémia, hypomagneziémia, hyponatriémia, hypochlorémia, hyperkaliémia a alkalóza. Nedostatok vápnika vzniká v dôsledku poklesu obsahu voľného a viazaného vápnika. Hlavné metabolické poruchy pri C sú hypokalciémia a alkalóza, ktoré sa vysvetľujú znížením funkcie prištítnych teliesok. Hlavné klinické prejavy C (kŕče a kŕče) sa vysvetľujú prudkým nedostatkom vápnika a následnou zvýšenou dráždivosťou nervov. Ďalšie faktory, ktoré prispievajú k výskytu záchvatov, zvážte nedostatok sodíka a chlóru, ako aj výrazný nedostatok horčíka a zvýšenú koncentráciu draslíka (pretože sodík znižuje dráždivosť nervovosvalového systému). Výskyt záchvatov možno vysvetliť aj nedostatkom vitamínu B 1, ktorý je prítomný v C. Pri jeho výraznom nedostatku dochádza k prudkým poruchám v glykolytickom reťazci s tvorbou kyselina pyrohroznová, ktorý zohráva veľkú úlohu pri výskyte záchvatov.
C sa vyskytuje vo všetkých ročných obdobiach, ale častejšie sa rozvíja na jar.
Vývoj akejkoľvek choroby s vysoká teplota, časté zvracanie pri ochoreniach tráviaceho traktu, ako aj silný plač, vzrušenie, strach atď. Pri týchto stavoch dochádza k posunu v acidobázickej rovnováhy smerom k alkalóze, s vytvorením podmienok pre prejavy S.
Klasifikácia(E.M. Lepsky, 1945):
1. skrytá forma;
2. Explicitná forma (laryngospazmus, karpo-pedálny kŕč, eklampsia).
Výskum. Stanovenie obsahu vápnika a fosforu v krvnej plazme; stanovenie aktivity alkalickej fosfatázy v krvnej plazme, štúdium CBS, EKG.
Anamnéza, poradňa. V anamnéze je možné včas identifikovať nesprávne umelé kŕmenie, zneužívanie kravského mlieka, výrobky z múky nedostatok prevencie krivice. Záchvat C je vyprovokovaný horúčkovité stavy, časté vracanie pri ochoreniach tráviaceho traktu, strach, nepokoj, silný plač, zvýšené ultrafialové žiarenie.
U dieťaťa s C by vyšetrenie malo vykazovať známky rachitídy.
Známky skrytého C(príznaky zvýšenej excitability nervovosvalového aparátu):
a) Chvostkov príznak- mierne poklepanie na výstupe tvárový nerv(medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst) spôsobuje kontrakciu alebo zášklby svalová muskulatúra zodpovedajúca strana tváre;
b) znak peroneálnej žiadostivosti - perkusia za a mierne pod hlavou fibuly spôsobuje dorzálnu flexiu a abdukciu chodidla smerom von;
v) Trousseauov príznak - stlačenie neurovaskulárneho zväzku na ramene spôsobuje kŕčovité sťahovanie svalov ruky - "ruka pôrodníka";
G) Maslovov príznak - injekcia do päty spôsobuje zastavenie dýchania namiesto jeho zvýšenia (vykonáva sa pod kontrolou pneumogramu);
e) Erbov znak - otvor nanesenej katódy na stredný nerv, spôsobuje svalovú kontrakciu pri sile prúdu menšej ako 5 mA.
Známky explicitného C:
a) laryngospazmus - náhle ťažkosti pri vdýchnutí s výskytom zvláštneho hlučného dýchania. Pri výraznejšom zúžení hlasiviek – vystrašený výraz tváre, dieťa otvor ústa"chytanie vzduchu", cyanóza kože, studený pot na tvári a tele. Po niekoľkých sekundách sa objaví hlučný dych a obnoví sa normálne dýchanie. Záchvaty laryngospazmu sa môžu opakovať počas dňa;
b) karpopedálny kŕč - tonická kontrakcia svalov končatín, najmä rúk a nôh, od niekoľkých minút do niekoľkých dní, ktorá sa môže opakovať. Pri dlhotrvajúcom spazme sa na zadnej strane rúk a nôh objaví elastický opuch.
Spastický stav sa môže rozšíriť aj na iné svalové skupiny: očné, žuvacie (dočasný strabizmus alebo trizmus), kŕče dýchacích svalov sú prognosticky nepriaznivé (inspiračné alebo exspiračné apnoe), menej často - spastický stav srdcového svalu (zástava srdca a neočakávaná smrť). Vyskytujú sa kŕče hladký sval vnútorné orgány, čo vedie k poruche močenia, defekácie;
v) eklampsia - klonicko-tonické kŕče so zapojením do procesu priečne pruhovaného a hladkého svalstva celého tela; záchvat začína zášklbami tvárových svalov, potom sa spájajú kŕčovité sťahy končatín, dýchacie svaly, vzniká cyanóza. Vedomie sa zvyčajne stráca na začiatku útoku. Trvanie útoku je od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Tonické a klonické záchvaty môžu byť izolované, kombinované alebo postupné. Klonické kŕčečastejšie pozorované u detí v prvom roku života, tonikum - u detí starších ako rok.
Diagnóza C je založená na identifikácii príznakov zjavného alebo latentného S. u dieťaťa s rachitídou.
Laboratórne údaje: a) biochemický výskum krv - hypokalciémia (do 1,2-1,5 mmol / l) na pozadí relatívne zvýšenej hladiny anorganického fosforu.
b) zvýšenie počtu čitateľov alebo zníženie menovateľa v Gyorgyho vzorci: P0 4 - HC0 3 -K +
Ca++ Mg++ H+
Odlišná diagnóza C sa vykonáva s chorobami prejavujúcimi sa hypokalciémiou: chronická zlyhanie obličiek, hypoparatyreóza, malabsorpčný syndróm, užívanie liekov, ktoré znižujú hladinu vápnika
Tab. 1.44. Diferenciálna diagnostika spazmofílie
| znamenie | Spazmofília | Hypoparatyreóza | CRF | Malabsorpčný syndróm |
| kŕče | Áno | Áno | +/- | možné |
| Rachitické zmeny kostí | Charakteristicky | nie | Osteoporóza | Osteoporóza |
| chronická hnačka | Nie | Nie | +/- | charakteristicky |
| SW. močovina, kreatinín | nie | nie | Áno | nie |
| Príznaky zvýšenej nervovosvalovej excitability | Áno | Áno | Áno | Áno |
| hladina PTH↓, fosfor | nie | nie | nie | Áno |
| Vápnik v krvi ↓ | Áno | Áno | Áno | Áno |
Liečba. Ciele liečby: normalizácia neuromuskulárnej excitability, ukazovatele metabolizmu minerálov; zmiernenie kŕčov a iných prejavov C, liečba rachitídy.
Režim terapie
Povinné činnosti:úľava od hypokalcémie, syndrómová terapia prejavov C, liečba rachitídy.
Pomocné metódy liečba: režim, diéta, vitamínová terapia.
Indikácie pre hospitalizáciu: kŕče, eklampsia, laryngospazmus.
režim:čo najviac obmedziť alebo mimoriadne opatrne vykonávať procedúry, ktoré sú pre dieťa nepríjemné.
Diéta: vylúčenie kravského mlieka na 3-5 dní, sacharidová výživa, postupný prechod na vyváženú, veku primeranú stravu.
Pre eklampsiu: chlorid vápenatý alebo glukonát vápenatý 10% roztok, 2-3 ml, intravenózne mikroprúd. Hydroxybutyrát sodný 50–100 mg/kg IV pomaly alebo droperidol 0,25 % roztok 0,1 mg/kg IV pomaly alebo Seduxen 0,5 % roztok 0,15 mg/kg im alebo IV, príp. síran horečnatý 25 % roztok, 0,8 ml/kg, intramuskulárne, ale nie viac ako 8,0 ml.
S kŕčom carpopedálu: vo vnútri chlorid alebo glukonát vápenatý, fenobarbital, bromidy.
Pre laryngospazmus: postriekajte pacienta studenou vodou, zatlačte prstom na koreň jazyka podľa indikácií - umelé dýchanie, medikamentózna terapia ako pri eklampsii.
Po vykreslení núdzová starostlivosť : prípravky vápnika vo vnútri, 10% roztok chloridu amónneho, 1 lyžička. 3-krát denne, vitamín D 4000 ME denne od 4-5 dní; vitamínová terapia.
Prevencia C primárne spojené s detekciou a liečbou krivice. Dôležité je racionálne kŕmenie dieťaťa. Osobitná pozornosťčerpať zo skorého zavedenia výrobkov z kravského mlieka do stravy. Je potrebné predchádzať silnému plaču, strachu.
HYPERVITAMINÓZA VITAMÍNU D (HD) vzniká pri predávkovaní vitamínom D alebo pri individuálnej precitlivenosti naň.
Epidemiológia. V súčasnosti, vzhľadom na revíziu prístupov k prevencii a liečbe rachitídy, je HD u detí zriedkavá.
FyziológiaPoruchy metabolizmu minerálov sú zmeny hladiny vápnika, fosforu alebo horčíka. Vápnik je nevyhnutný pre funkciu buniek. Na procese regulácie homeostázy týchto hlavných minerálnych makroživín sa podieľajú najmä tri orgány – obličky, kosti a črevá a dva hormóny – kalcitriol a parathormón.
Úloha vápnika v tele
V kostre je obsiahnutých asi 1 kg vápnika. len 1% všeobecný obsah vápnik v tele cirkuluje medzi intracelulárnou a extracelulárnou tekutinou. Ionizovaný vápnik je asi 50% celkový vápnik cirkulujúcich v krvi, z ktorých asi 40 % je spojených s bielkovinami (albumín, globulín).
Pri hodnotení hladiny vápnika v krvi je potrebné merať ionizovanú frakciu alebo celkový vápnik aj krvný albumín, na základe čoho je možné vypočítať hladinu ionizovaného vápnika pomocou vzorca (Ca, mmol/l + 0,02 x (40 - albumín, g / l).
Normálna hladina celkového vápnika v krvnom sére je 2,1-2,6 mmol/l (8,5-10,5 mg/dl).
Úloha vápnika v tele je rôznorodá. Uvádzame hlavné procesy, na ktorých sa vápnik podieľa:
zabezpečuje hustotu kostí, ktorá je najdôležitejšou minerálnou zložkou vo forme hydroxyapatitu a uhličitan apatitu;
podieľa sa na neuromuskulárnom prenose;
reguluje bunkové signalizačné systémy prostredníctvom práce vápnikových kanálov,
reguluje aktivitu kalmodulínu, ktorý ovplyvňuje fungovanie enzýmových systémov, iónových púmp a zložiek cytoskeletu;
podieľa sa na regulácii koagulačného systému.
homeostázy vápnika a fosforu
Nasledujú hlavné mechanizmy, ktoré sa podieľajú na regulácii hladín vápnika.
Aktívny metabolit vitamínu D - hormón kalcitriol (1,25 (OH) 2kalciferol) vzniká pri hydroxylácii cholekalciferolu pôsobením slnečného žiarenia a za účasti dvoch hlavných hydroxylačných enzýmov - 25-hydroxylázy v pečeni a 1- a-hydroxyláza v obličkách. Kalcitriol je hlavný hormón, ktorý stimuluje vstrebávanie vápnika a fosforu v čreve. Okrem toho zvyšuje reabsorpciu vápnika a vylučovanie fosforu v obličkách, ako aj resorpciu vápnika a fosforu z kostí, ako je parathormón. Hladinu kalcitriolu reguluje priamo vápnik v krvi, ako aj hladina parathormónu, ktorý ovplyvňuje aktivitu 1-a-hydroxylázy.
Receptor citlivý na vápnik sa nachádza na povrchu buniek prištítnych teliesok a v obličkách. Jeho aktivita normálne závisí od hladiny ionizovaného vápnika v krvi. Zvýšenie hladiny vápnika v krvi vedie k zníženiu jeho aktivity a v dôsledku toho k zníženiu hladiny sekrécie parathormónu v prištítnom teliesku a zvýšeniu vylučovania vápnika močom. Naopak, s poklesom hladiny vápnika v krvi sa aktivuje receptor, zvýši sa hladina sekrécie parathormónu a zníži sa vylučovanie vápnika močom. Poruchy receptora citlivého na vápnik vedú k narušeniu homeostázy vápnika (hyperkalciurická hypokalciémia, familiárna hypokalciurická hyperkalciémia).
Paratyroidný hormón je syntetizovaný bunkami prištítnych teliesok. Svoj účinok uplatňuje prostredníctvom receptora spojeného s G-proteínom na povrchu buniek cieľových orgánov - kostí, obličiek, čriev. V obličkách parathormón stimuluje hydroxyláciu 25 (OH) D za vzniku hormónu kalcitriol, ktorý hrá jednu z hlavných úloh v regulácii vápnikovej homeostázy. Parathormón navyše zvyšuje reabsorpciu vápnika v distálnom nefrone, zvyšuje vstrebávanie vápnika v čreve. Účinok parathormónu na kostný metabolizmus je dvojaký: zvyšuje kostnú resorpciu aj tvorbu kosti. V závislosti od hladiny parathormónu, trvania expozície jeho vysokej koncentrácii sa stav kostného tkaniva mení rôznymi spôsobmi. rôzne oddelenia(kortikálna a trabekulárna). Pri homeostáze vápnika je dominantným účinkom parathormónu zvýšenie kostnej resorpcie.
Peptid podobný parathormónu je štrukturálne identický s parathormónom iba v prvých ôsmich aminokyselinách. Môže sa však viazať na receptor parathormónu a mať rovnaké účinky. Klinický význam parathormónu je len u malígnych nádorov, ktoré ho dokážu syntetizovať. V bežnej praxi sa hladina parathormónu podobného peptidu nestanovuje.
Kalcitonín sa syntetizuje v C-bunkách štítnej žľazy, stimuluje vylučovanie vápnika močom a inhibuje funkciu osteoklastov. Je známa významná úloha kalcitonínu v homeostáze vápnika u rýb a potkanov. U ľudí nemá kalcitonín výrazný vplyv na hladiny vápnika v krvi. Potvrdzuje to absencia porúch v homeostáze vápnika po tyreoidektómii, keď sú odstránené C-bunky. Hladina kalcitonínu je klinický význam len na diagnostiku zhubných nádorov - C-bunkový karcinóm štítnej žľazy a neuroendokrinné nádory, ktorý dokáže syntetizovať aj kalcitonín (inzulínóm, gastrinóm, VIPóm atď.).
Glukokortikoidy za normálnych okolností významne neovplyvňujú hladinu vápnika v krvi. AT farmakologické dávky Glukokortikoidy výrazne znižujú vstrebávanie vápnika v čreve a reabsorpciu v obličkách, čím znižujú hladinu vápnika v krvi. Vysoké dávky Glukokortikoidy tiež ovplyvňujú metabolizmus kostí tým, že zvyšujú kostnú resorpciu a znižujú tvorbu kostí. Tieto účinky sú dôležité u pacientov liečených glukokortikoidmi.
