Sarcina cu anemie aplastică cu o clonă PNG. Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (PNH)

Asociat cu tulburări ale hematopoiezei- caracterizată prin prezenţă curs acutși o deteriorare rapidă a bunăstării generale a pacientului. Motivul este insuficiența sistemului hematopoietic, care se dezvoltă din cauza bolilor trecute și complicate cu utilizarea medicamentelor puternice.

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă este o patologie dobândită severă a grupului anemiei hemolitice. Boala Markiafava-Mikeli sau boala Strübing-Marchiafawa, alte denumiri pentru această patologie, provoacă distrugerea globulelor roșii. Boala este foarte rară, pentru 500 de mii din populație, 1 persoană se poate întâlni cu această patologie.

Pentru a nu vă face griji cu privire la dezvoltare posibile complicațiiși consecințele patologiei, ar trebui să știți ce reprezintă diagnosticul de hemoglobinurie paroxistică nocturnă, simptomele și tratamentul patologiei.

Cauzele hemoglobinuriei

După cum am menționat mai sus, hemoglobinuria paroxistică nocturnă este o boală foarte rară, în plus, patologia se găsește cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Sunt cunoscute și cazuri de dezvoltare a bolii la vârstnici sau la copii practică medicală, dar reprezintă un procent neglijabil.

Cauza hemoglobinuriei paroxistice nocturne (PNH) este considerată a fi o reacție mutațională a genei celulelor stem (PIG-A), care este o componentă a cromozomului X din măduva osoasă, ca răspuns la expunerea la factori de influență nedefiniți. Unele surse susțin că cauzele care provoacă mutarea genei sunt necunoscute.

Alții susțin că hemoglobinuria se poate dezvolta pe fondul bolilor infecțioase, pneumoniei, rănilor, intoxicației, hipotermiei și arsurilor și chiar a suprasolicitarii fizice severe.

Dar o opinie unanimă cu privire la etiologia patologiei nu a fost încă stabilită.

A fost evidențiată o legătură clară între dezvoltarea diagnosticului de hemoglobinurie paroxistică nocturnă ca simptom al patologiilor concomitente. Studiile medicale au arătat că HPN se dezvoltă ca o consecință a anemiei aplastice și a altor patologii ale sistemului vascular în 30% din cazuri.

Un argument binecunoscut este că chiar și o singură celulă mutantă poate duce la dezvoltarea unei forme severe. stare patologică. În timpul formării globulelor roșii, care se realizează în măduva osoasă, celulele stem se divid, se maturizează și sunt eliberate în sânge. O genă modificată este împărțită într-un cuplu, iar cele într-un cuplu etc. Adică, o celulă se reproduce singură, umplând treptat sângele cu globule roșii deteriorate.

Esența deteriorării eritrocitelor constă într-o membrană proteică incompletă sau lipsă, care servește la protejarea celulelor de sistemul imunitar. La cel mai mic defect al celulei, imunitatea organismului o distruge, drept urmare un astfel de diagnostic se dezvoltă ca distrugere intravasculară a eritrocitelor, care se caracterizează prin eliberarea de hemoglobină pură în sânge.

Același proces are loc în anemia hemolitică cronică, astfel încât hemoglobinuria paroxistică nocturnă este analogul său sau, după cum spun adesea practicienii, forma sa acută dobândită. Principala și singura diferență dintre aceste patologii este principiul dezvoltării lor.

Anemia hemolitică este patologie congenitală, hemoglobinurie - dobândită. Deficiența eritrocitelor se poate extinde și la alte elemente solide ale lichidului vascular: leucocite și trombocite.

Simptomele hemoglobinuriei nocturne

Simptomele bolii Markjafava-Micheli depind de clasificarea cauzală a patologiei. După cum s-a descoperit, boala poate fi independentă, în conformitate cu aceasta, se distinge forma idiopatică a HPN. Datorită dezvoltării patologiei pe fondul anemiei aplastice, hemoglobinuria paroxistică nocturnă ia forma unui sindrom. Cea mai rară este forma idiomatică a HNP, care apare pe fondul hipoplaziei hematopoietice.

Este imposibil să evidențiați simptomele distincte pentru oricare dintre formele bolii, deoarece este foarte variabilă. Cursul bolii poate fi în exterior asimptomatic, caz în care patologia poate fi detectată numai cu diagnosticul de laborator. Alți pacienți au un sindrom anemic sever.

În general, se poate determina o mică generalizare a tuturor manifestărilor posibile ale hemogloburiei nocturne, evidențiind astfel tabloul simptomatic principal.

• Procesul de hemoliză (distrugerea globulelor roșii și a hemoglobinei) are loc în principal noaptea (hemoglobinurie nocturnă), prin urmare, atunci când urinează dimineața, culoarea urinei va căpăta o nuanță maro închis. în timpul zilei și dupa-amiaza nu se observă un astfel de semn.
• Datorită scăderii cantitative a sângelui eritrocitelor, se observă un sindrom anemic. Manifestările sale sunt direct legate de lipsa de oxigen organe și țesuturi. Prin urmare, pacientul poate prezenta dureri de cap, amețeli, puncte negre intermitente în fața ochilor, slăbiciune generală, oboseala, crize de angina si.

• În cazul unor boli infecțioase concomitente, sângerări, activitate fizică etc., se poate dezvolta o criză hemolitică, care se manifestă. a sari poate apărea cantitatea de hemoglobină din lichidul vascular, precum și starea de rău severă, febra, durerile osoase, îngălbenirea pielii și splenomegalie moderată (mărirea splinei).
• Hemoglobinuria este însoțită de o încălcare a concentrației de oxid nitric în plasmă, care, atât pe fondul crizelor, cât și în patologie severă, provoacă disfuncție erectilă la barbati.
• Din cauza unui defect al trombocitelor ( celule de sânge, responsabil de coagularea sângelui), pot apărea tromboze, care se observă cel mai adesea în vene. Același proces poate provoca o substanță care este eliberată în timpul distrugerii celulelor solide din sânge. Sună coagulare crescută lichid vascular, de care depinde tendința la tromboză. Astfel de încălcări pot duce la rezultat letal.

Cele mai distincte simptome ale hemoglobinuriei paroxistice nocturne pot fi obținute cu diagnosticul de laborator. Studiile vor arăta nivelul hemoglobinei din sânge, starea celulelor, prezența trombopeniei și nivelul de fier și alte oligoelemente etc. Este nevoie de mult timp pentru a diagnostica complet și precis hemoglobinuria, deoarece această boală poate să fie ascuns cu grijă sub masca altor patologii.

Prin urmare, cel mai mult într-un mod raţional detectarea în timp util Boala Markyafava-Micheli, va fi o examinare preventivă regulată.

Tratamentul hemoglobinuriei paroxistice nocturne

Perioada de depistare a hemoglobinuriei paroxistice nocturne determină necesarul metode medicaleși stabilește prognosticul rezultatului patologiei, care în majoritatea cazurilor este nefavorabil. Acest lucru se datorează lipsei unei cauze specifice de dezvoltare și imposibilității eliminării acesteia. Prin urmare, nu există un tratament specific pentru HPN.

Toate măsurile terapeutice vizează eliminarea manifestărilor simptomatice. singura într-un mod eficient eliberare completă din celulele mutante este un transplant de măduvă osoasă roșie (locul în care se formează celulele sanguine).

Odată cu dezvoltarea unei crize hemolitice, o formă acută de hemoliză, pacientului i se prescriu transfuzii multiple de globule roșii. Pot exista 5 sau mai multe astfel de transfuzii. Numărul de proceduri și frecvența acestora este determinat de analize repetate și se efectuează la următoarea reproducere a eritrocitelor defecte.

LA cazuri rare se scoate splina. Semnele care duc la splenectomie sunt o creștere bruscă a organului și o manifestare a dezvoltării unui atac de cord.

Restul măsurilor terapeutice constau în luarea diferitelor medicamente de grup care ameliorează cursul patologiei. Principalele medicamente sunt medicamentele de grup hormoni steroizi, citostatice, precum și preparate cu fier și acid folic.

Nerobol

Cel mai frecvent în numirea medicilor de a combate manifestare simptomatică hemoglobinuria paroxistică nocturnă este medicamentul Nerobol. aceasta medicament hormonal grupuri steroizi anabolizanți. Acțiunea medicamentului este direcționată:

• pentru a stimula sinteza proteinelor în corpul pacientului, ceea ce nu este suficient în membrana eritrocitară defectuoasă;
• are un efect benefic asupra metabolismului azotului;
• întârzie retragerea potasiului, sulfului și fosforului, care sunt necesare pentru sinteza normală a proteinelor;
• provoacă fixarea crescută a calciului în oase.

După ce a luat asta medicament pacientul simte o creștere a apetitului, o creștere intensă masa musculara, accelerarea calcificării osoase, precum și o stare generală mult mai bună a organismului.

Utilizarea medicamentului începe cu 10 g, crescând treptat până la 30 g, 1-2 doze pe zi. Pentru copii, doza de medicament este de 1 comprimat o dată la două zile, cu o formă severă, zilnic. Cursul terapiei cu Nerobol este de la 2 la 3 luni.

După terminarea medicamentului la mulți pacienți, există o creștere a hemolizei.

Utilizarea Nerobol poate fi efectuată strict conform prescripției medicului curant.

heparină

Heparina este un anticoagulant direct - un mijloc de inhibare a coagulării sângelui. Cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă, este prescris pentru prevenirea trombozei, care complică cursul bolii.

Doza și frecvența administrării este complet individualizată, în funcție de complexitatea patologiei și de riscul apariției cheagurilor de sânge în vase.

La sfârșitul cursului de heparină, medicul prescrie anticoagulante acţiune indirectă pentru a menține un nivel normal de coagulare.

Eculizumab este un medicament care constă din anticorpi monocanal umanizați. Principiul de acțiune al medicamentului este oprirea hemolizei intravasculare și rezistența directă a complimentului sanguin. Ca urmare, distrugerea naturală a globulelor roșii defecte de către sistemul imunitar al organismului se oprește.

Acest medicament este cel mai scump medicament din lume. Mecanismul său de acțiune și dezvoltare consecințe posibile aplicațiile nu sunt bine înțelese.

Preparate cu fier și acid folic

Cu încălcări ale activității măduvei osoase roșii, există o deficiență de fier și acid folic, care sunt necesare pentru hematopoieza normală. Terapia terapeutică a HPN include administrarea de preparate din aceste microelemente pentru a compensa pierderile patologice.

Doza și metoda de administrare a medicamentului sunt determinate de medicul curant. Cel mai adesea, sunt prescrise Sorbifer, Tardiferron, Ferretab, Fenyuls etc.. Aceste medicamente includ un complex de microelemente necesare pentru crearea normală a particulelor solide de sânge în măduva osoasă roșie.

Suport hepatic

Terapia consolidată în lupta împotriva hemoglobinuriei nocturne paroxistice afectează puternic ficatul. În absența terapiei de susținere pentru ficat, acesta poate refuza pur și simplu. Prin urmare, este important să luați medicamente hepatoprotectoare. Acestea pot fi astfel de medicamente:

• Maksar;
• Heptral;
• Karsil.

Mai mult, există întreaga linie produse care promovează refacerea celulelor hepatice. Acestea includ dovleac, caise uscate, alge, ulei de măsline, produse lactate și multe altele. Principalul lucru este să nu o agravați cu junk food în momentele de slăbiciune hepatică.

După identificarea bolii, medicii dau predicții inexacte. Statisticile spun că după stabilirea diagnosticului, pacientul poate trăi cu terapia de întreținere aproximativ 5 ani.

Datorită originii necunoscute a bolii și inexactităților în cauzele dezvoltării acesteia, hemoglobinuria paroxistică nocturnă nu poate fi prevenită.

concluzii

Boala Markjafava-Micheli sau hemoglobinuria paroxistică nocturnă este o boală gravă care chiar și cu terapie intensivă duce la moarte. Singura recuperare posibilă este transplantul de măduvă osoasă roșie, în care se formează celule sanguine. În plus, patologia implică dezvoltarea unor boli concomitente, care nu sunt mai puțin periculoase pentru starea pacientului.

Prin urmare, medicii declară în unanimitate că cel mai bun mod de a preveni orice patologie este să se supună în mod regulat un examen medical complet. Poate că, dacă boala este doar în stadiul de formare, poate fi îndepărtată definitiv. Cu asa boală gravă timpul este problema principală. Ar trebui să ai grijă de tine și de corpul tău.

La acest grup de pacienți nu există tendință familială la anemie, nici anomalii congenitale asociate și nici anomalii în perioada neonatală. Anemia aplastică poate apărea la orice vârstă la copii și adulți și uneori poate fi asociată cu intoxicație specifică sau infecție, dar adesea nu există o astfel de relație și atunci anemia este considerată „idiopatică”.

Unele medicamente, cum ar fi 6-mercaptopurina, metotrexatul, ciclofosfamina și busulfanul, au o capacitate specifică, previzibilă, dependentă de doză de a deprima măduva osoasă. Dacă această inhibiție continuă, va duce la aplazia măduvei osoase, care de obicei dispare rapid după întreruperea medicamentului. Aceste medicamente dăunează celulelor normale ale măduvei osoase prin același mecanism ca atunci când inhibă creșterea celulelor leucemice. Principii biochimice acțiunile lor sunt destul de bine studiate. Această categorie include și deteriorarea radiațiilor măduvă osoasă.

Alte medicamente, cum ar fi chinacrină, cloramfenicol, fenilbutazonă și anticonvulsivante, utilizate în doze terapeutice normale, pot provoca aplazie profundă a măduvei osoase la un număr foarte mic de persoane, iar această aplazie nu poate fi prevăzută în avans. Este adesea ireversibilă și aproximativ jumătate dintre pacienți mor. Această categorie include și intoxicația cu insecticide precum DDT și unii solvenți organici. Este adesea neclar dacă anemia poate fi legată de un anumit medicament. O condiție necesară pentru o astfel de conexiune este utilizarea medicamentelor în ultimele 6 luni. Cel mai faimos și mai studiat dintre ele este cloramfenicolul. Acest medicament se află în fruntea listei agenților etiologici cunoscuți în grupul de pacienți cu anemie aplastică dobândită descris de Scott și colab. și în aceleași grupuri de copii bolnavi din Shahidi. Gurman a observat la Sydney timp de 8 ani 16 cazuri în care boala a fost asociată, așa cum era de așteptat, cu aportul de cloramfenicol. Incidența absolută a anemiei aplastice dobândite letale în populațiile fără expunere cunoscută la vreun medicament periculos și expunere cunoscută la diferite medicamente, inclusiv cloramfenicol.

Tratamentul cu cloramfenicol crește probabilitatea de a dezvolta anemie aplastică de 13 ori, dar este, de asemenea, clar că această creștere este mică. Pentru alte medicamente, riscul este chiar mai mic. Cu toate acestea, Comitetul Britanic pentru Siguranța Medicamentelor recomandă cloramfenicolul sistemic pentru toate bolile, cu excepția febrei tifoide și a meningitei gripale hemofile, numai după o investigație clinică atentă și de obicei de laborator care indică faptul că un alt antibiotic nu va fi suficient. Nu trebuie utilizat niciodată sistemic pentru o infecție banală.

Mecanismul de dezvoltare a anemiei aplastice sub influența cloramfenicolului este neclar. Apariția anemiei aplastice nu este legată de doza și durata tratamentului și nici nu poate fi explicată prin excreția insuficientă la indivizii susceptibili. Suprimarea in vitro a sintezei de acid nucleic în celulele normale ale măduvei osoase poate fi demonstrată, dar numai la o concentrație de medicament care o depășește pe cea utilizată in vivo. Există speculații că cantități mici de cloramfenicol pot fi ingerate în laptele de la vacile tratate pentru mastită, că aceste cantități mici pot sensibiliza măduva osoasă la dozele terapeutice aplicate ulterior. De asemenea, s-a sugerat că există un sinergism încă nedescoperit cu alte medicamente care sunt probabil inofensive atunci când sunt utilizate singure. În discutarea etiologiei aplaziei letale pancitopenice cauzate de cloramfenicol, trebuie remarcat faptul că o proporție semnificativă a pacienților care primesc acest medicament au o depresie complet diferită, reversibilă și dependentă de doză a măduvei osoase. La 10 din 22 de pacienți tratați cu cloramfenicol, s-au găsit mai multe vacuole mari în eritroblastele precoce ale măduvei osoase, care a fost adesea însoțită de o scădere a numărului de eritrocite și reticulocite. Aceste modificări dispar la o săptămână după întreruperea medicamentului. Dezvoltarea lor, aparent, este facilitată de dozele crescute, clearance-ul întârziat din plasmă și eritropoieza accelerată. Aceleași vacuole pot fi observate cu un deficit de fenilalanină sau riboflavină.

În ceea ce privește etiologia altor aplazii induse de medicamente, a fost întotdeauna tentant să se asume acțiunea unor mecanisme imunitare, poate de tipul haptenului medicament. Cu toate acestea, aceste mecanisme nu au fost niciodată demonstrate. Doar într-una situatie clinica, și anume în boala grefă contra gazdă la incompetenți imunologic sugari care au primit transfuzii, s-a stabilit originea imunologică a anemiei aplastice. Dezvoltarea unei reacții anafilactoide pronunțate după reexpunerea accidentală la DDT la un pacient sensibil sugerează, de asemenea, un mecanism imunitar. Neuwig a oferit trei explicații pentru aplazia indusă de medicamente: a) directă și efect toxic asupra celulelor măduvei osoase, de exemplu, după contact industrial cronic cu benzen; b) alergie adevărată, ale căror manifestări apar rapid după contactul cu o doză mică; c) contact prelungit cu doze mari, adică „alergie la doze mari”. Aceasta este cea mai comună formă. Autorul explică acest lucru în primul rând prin deteriorarea membranelor celulare. Poate fi sugerată și o predispoziție genetică, așa cum este indicată de un caz de discrazie sanguină în urma contactului cu cloramfenicol la gemeni identici. Publicat recent articole de recenzie asupra anemiei aplastice induse de medicamente de Neuwig in The Lancet.

Probleme similare apar în legătură cu infecția virală care precede dezvoltarea anemiei aplastice. Acest fenomen a fost bine studiat în hepatitele infecțioase. Anemia aplastică la 5 pacienți cu vârsta cuprinsă între 4 și 19 ani s-a dezvoltat la 1-7 săptămâni de la debutul hepatitei. Au fost descrise un număr de cazuri similare, inclusiv 3 cazuri de către Schwartz și colab. Acești autori au remarcat că în hepatita infecțioasă există adesea o scădere temporară a numărului de granulocite, trombocite și hemoglobină și că modificările progresive care conduc la aplazia măduvei osoase la un număr foarte mic de pacienți pot reprezenta o continuare a întregului proces, probabil în funcție de predispozitia genetica. Aici puteți vedea o analogie cu intoxicația cu cloramfenicol. Pancitopenia cu hipoplazie temporară a măduvei osoase a fost, de asemenea, descrisă în asociere cu o serie de infecții cauzate de virusuri ARN, inclusiv microvirusuri rubeolei și gripale, virusuri paragripale, oreion și virusuri rujeolei. Două infecții virale experimentale la șoareci, adică MVH-3 și tulpina Trinidadiană de encefalită ecvină venezueleană, provoacă pancitopenie și hipoplazie a măduvei osoase, iar virusul poate fi izolat din măduva osoasă. Ca și în cazul altor cauze de anemie aplastică, este suspectat un proces autoimun.

În aproximativ jumătate din cazurile de anemie aplastică dobândită, nu pot fi detectate antecedente de infecție anterioară gravă sau expunere la agenți toxici. Wolf a publicat un material mare, inclusiv 334 de cazuri de pancitopenie dobândită, iar în 191 de cazuri, adică 57,2%, anemia a fost recunoscută ca fiind idiopatică.

În materialul lui Gurman, numărul relativ de pacienți cu anemie idiopatică a fost mai mic, adică 28 din 104 care sufereau de aplazie dobândită. În 5 din 17 cazuri conform materialului lui Shahidi și în 5 din 9 cazuri conform materialului lui Desposito anemia a fost idiopatică. Nu este încă clar dacă bolile din aceste cazuri sunt cauzate de infecția cu un virus neidentificat. Cel puțin unele dintre cazurile idiopatice par să fie grup special, care ar putea fi numită pre-leucemie sau leucemie în faza aplastică.

Mehlhorn și colab. descriu 6 copii care au fost diagnosticați cu anemie aplastică cu vârste cuprinse între 1 an, 11 luni și 6 ani, pe baza unor dovezi puternice, de netăgăduit, dar toți acești copii au dezvoltat mai târziu leucemie limfoblastică acută între 9 săptămâni și 20 de luni mai târziu. Acești 6 pacienți au avut unul trasatura comuna- mai repede decât de obicei efect terapeutic comparativ cu anemia aplastică terapie inițială corticosteroizi. Același lucru a fost observat de Gurman și am observat și acest efect într-un caz, în care leucemia limfoblastică acută s-a dezvoltat după 3 luni. Acest răspuns rapid al pancitopeniei la tratamentul cu corticosteroizi în monoterapie este semnificativ diferit de lipsa obișnuită de răspuns în alte cazuri de anemie aplastică. Trebuie remarcat faptul că a fost descrisă o transformare leucemică similară a anemiei aplastice indusă de benzen și cloramfenicol.

Simptomele anemiei aplastice dobândite

Newman și coautorii au descris 14 copii cu pancitopenie idiopatică și au remarcat că, pe lângă cele trei semne principale - anemie, febră și purpură, există semne negative adică fără hepatosplenomegalie, limfadenopatie, ulcere bucale și icter. Cu toate acestea, pot fi observate purpură a mucoasei bucale și sângerări de la gingii. Uneori poate exista limfadenopatie inflamatorie asociată cu sepsis local.

Dacă copilul are urină roșie, atunci trebuie luată în considerare dezvoltarea hemoglobinuriei nocturne paroxistice.

Diagnosticul de laborator

Aminaciduria, observată la aproximativ jumătate dintre pacienții cu formă constituțională, este absentă și nu există întârziere în vârsta osoasă.

Mai mult de jumătate dintre pacienții adulți cu această boală au limfopenie și hipogammaglobulinemie cu niveluri subnormale de IgG.

Hemoliza asociată, inclusiv hemoglobinurie paroxistică nocturnă. La unii pacienți cu anemie aplastică, durata de viață a eritrocitelor este scurtată. Acest lucru sugerează că defectul în eritrocite este uneori nu numai cantitativ, ci și calitativ. În același timp, se poate observa o sechestrare crescută în splină. Reticulocitoza, care în acest caz ar fi trebuit să fie, este de obicei exclusă din cauza aplaziei măduvei osoase. În unele cazuri, conținutul de haptoglobină este redus. Una dintre cauzele hemolizei în această boală este sindrom neobișnuit combinații de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (PNH) și anemie aplastică. Acest sindrom trebuie asumat atunci când un pacient cu anemie aplastică are bilirubină crescută sau reticulocitoză spontană. Diagnosticul este confirmat de un test de hemoliză a acidului seric (SHA) pentru HPN, precum și teste pentru hemosiderinurie. În unele cazuri, PNH poate fi detectată doar prin examinarea populației cele mai sensibile de eritrocite, adică reticulocite și eritrocite tinere obținute prin pipetarea cu atenție a stratului de sub cheagul de leucocite-trombocite după centrifugarea a 20-35 ml de sânge la 500 G.

De obicei, în acest sindrom, PNH este detectată pe fondul anemiei aplastice, adesea după ce eritropoieza și-a revenit într-o anumită măsură. În mai multe cazuri, a fost observată secvența inversă, adică, pe fondul PNH, s-a dezvoltat insuficiență severă sau fatală a măduvei osoase. Lewis și Days au testat sistematic toți pacienții lor cu anemie aplastică și au descoperit că 7 din 46 (15%) aveau criterii de laborator pentru HPN. Doi dintre ei au dezvoltat ulterior o imagine tipică a PNH. Abordând această problemă dintr-un alt punct de vedere, autorii au descoperit că cel puțin 15 din 60 de pacienți cu HPN prezentau inițial semne de aplazie. HPN este de obicei o boală a bărbaților adulți. Cu toate acestea, forma care apare cu aplazie pare să se regăsească în mai multe Varsta fragedași poate afecta copiii. Gardner a observat 11 astfel de pacienți, inclusiv 6 până la 25 de ani, 2 pacienți aveau 7 și 9 ani. Acești doi erau băieți. Au avut anemie aplastică înainte ca diagnosticul de HPN să dureze 2 ani și 5 ani.

O caracteristică interesantă a acestui sindrom combinat este că anemia aplastică poate fi de tip Fanconi, poate fi dobândită după contactul cu cloramfenicol, tranchilizante, insecticide, erbicide și alte substanțe și poate fi idiopatică. Lewis și Days consideră că principala legătură există între aplazia măduvei osoase și HPN, și nu între factori etiologici care a cauzat leziuni ale măduvei osoase și ale HPN. Ambii autori, precum și Gardner și Bloom, sugerează că în timpul perioadei de aplazie are loc o mutație somatică a celulelor stem din măduva osoasă, care duce la apariția unei clone secundare. eritrocite patologice inerente PNH, care încep să fie produse în timpul regenerării ulterioare a măduvei osoase. De adăugat că, deși defectul caracteristic al HNP este concentrat în eritrocite, granulocitele sunt și ele alterate. Metoda „fereastra pielii” arată o scădere a activității și activității lor fagocitare fosfataza alcalină. În schimb, în ​​anemia aplastică necomplicată, activitatea fosfatazei alcaline în granulocite este de obicei crescută.

Tratament

Măsurile de susținere includ și transfuzii de sânge în timp ce anemia este suficient de severă pentru a provoca simptome, de obicei la un nivel de hemoglobină de 4-6 g%. Masa eritrocitară este utilizată nu numai pentru tratamentul sângerărilor evidente, și ar trebui să ne străduim să creștem nivelul la 8-9 g%. Mai mult nivel inalt hemoglobina duce la o inhibare mai accentuată a eritropoiezei. Sângerarea trombocitopenică se tratează cu perfuzii rapide de plasmă bogată în trombocite sau concentrate de trombocite (4 unități/m2). Injecții intramusculare trebuie evitat. Toate procedurile necesită asepsie strictă și tratamentul viguros al infecțiilor cu antibiotice bactericide. Deoarece neutropenia este de obicei deosebit de profundă în formele dobândite de anemie aplastică, un regim neutropenic special poate fi utilizat în timpul fazei neutropenice: spălarea gurii cu o soluție 0,1% de gibitan de 4 ori pe zi după mese (fabricat dintr-un antiseptic pur, fără detergenți și coloranți); lubrifierea nărilor cu unguent cu naseptină de 3 ori pe zi; baie zilnic. Ungerea gingiilor cu gel de dinti gibitan 1% de 2 ori pe zi (in loc de spalat pe dinti). Când pacienții sunt în spital, este nevoie de un fel de izolare cu o barieră reversibilă pentru a reduce riscul de infecție cu microflora spitalului. Antibioterapia sistemică profilactică ar trebui să fie absolut respinsă, deoarece crește susceptibilitatea la infecții fungice și infecții rezistente la antibiotice. Infecția incipientă se poate prezenta cu o tendință crescută de sângerare. Odată cu infecția, nu numai că numărul de trombocite scade, dar și tendința hemoragică crește odată cu număr dat trombocite.

Androgeni. Terapie specifică androgeni + corticosteroizi se efectuează în același mod ca și în formele constituționale, adică oximetalonă în interior - 4-5 mg / kg pe zi + prednison 5 mg de 2 ori pe zi la copiii cu o greutate de până la 20 kg, 5 mg de 3 ori pe zi a zi cu o greutate corporală de 20 până la 40 kg și de 4 ori pe zi cu o greutate corporală mai mare de 40 kg. Diferența constă în faptul că, la formele dobândite de anemie, efectul se realizează la un procent mai mic de pacienți, răspunsul la tratament este mai lent, dar remisiunea la pacienții care pot fi tratați continuă după retragerea androgenilor și corticosteroizilor. În anemia Fanconi, insuficiența măduvei osoase reapare rapid după întreruperea acestei terapii. S-a subliniat chiar că această împrejurare poate fi folosită în cazuri dificile la diferențierea unei forme dobândite de una constituțională.

Primele rezultate ale tratamentului cu androgeni și steroizi au fost foarte impresionante. Din 17 copii cu anemie aplastică dobândită (toxică în 12, idiopatică în 5), 10 au avut reticulocitoză persistentă, care a atins un vârf de 5-15% după 1-7 luni de tratament combinat cu androgeni și corticosteroizi. Dintre acești copii, 9 au supraviețuit, iar ulterior conținutul lor de hemoglobină a crescut. La 3 copii a fost observată reticulocitoză tranzitorie fără alte reacții. Discrepanța dintre momentul apariției reticulocitozei și creșterea hemoglobinei la acești pacienți a fost explicată prin hemoliză. În plus, eritrocitele, care se formează în stadiu timpuriu regenerarea măduvei osoase, hipocromă cu nivel normal fier în ser și a crescut, conținutul de protoporfirina liberă în eritrocite, ceea ce indică un bloc celular în sinteza hemoglobinei. Creșterea maximă a hemoglobinei a fost observată la 2-15 luni după începerea tratamentului cu androgeni. În studiul măduvei osoase în dinamică în stadiul incipient al tratamentului, au fost găsite grupuri celule reticulare, care se maturizează și se transformă în focare eritroide, la acei pacienți care dezvoltă ulterior un răspuns la tratament. La toți pacienții cu creștere a hemoglobinei, s-a observat și o creștere a numărului de celule segmentate la peste 1500 în 1 μl, însă reacția trombocitară a fost mai puțin pronunțată și a ajuns la doar 25.000-90.000 în 1 μl. De obicei, numărul de neutrofile segmentate a crescut mai lent decât nivelul hemoglobinei, numărul de trombocite a crescut și mai lent. Durata totală a tratamentului cu androgeni la acești pacienți a variat între 2 și 15 luni, după oprirea tratamentului, aceștia au rămas în remisie pe termen nelimitat. 2 pacienţi care au răspuns pozitiv la tratament au avut aplazie idiopatică, 8 au avut aplazie toxică. Dintre pacienții care nu au răspuns, 3 au avut aplazie idiopatică și 4 au avut o formă toxică de aplazie. Autorii au emis ipoteza că tratament pe termen lung dozele mari de corticosteroizi pot afecta funcția măduvei osoase datorită creșterii cantității de țesut adipos din măduva osoasă.

Rezultate similare au fost obținute de Desposito și colab. folosind androgeni + steroizi. La 5 din 9 copii cu anemie aplastică dobândită a avut loc o îmbunătățire hematologică pronunțată, care s-a dovedit a fi stabilă. 2 copii au avut o formă idiopatică și 3 au avut o formă toxică. (Dintre pacienții care nu au răspuns la tratament, 3 au avut anemie idiopatică și 1 anemie toxică.) Au fost observate rapoarte de timp similare. Numărul de trombocite a crescut semnificativ la numai 9-17 luni de la începerea tratamentului și chiar și atunci a ajuns la doar 50.000 la un pacient și 100.000 la 1 μl la 2 pacienți, în timp ce hemoglobina și celulele segmentate erau normale. Tratamentul a fost oprit după 7-11 luni; la 4 din 5 pacienţi, nivelul hemoglobinei a scăzut temporar timp de 1-3 luni. Pacienții au fost urmăriți de la 1 la 3 ani. În acest timp nu au avut recidive.

Potrivit acestor două rapoarte, puțin mai mult de jumătate dintre copii au răspuns pozitiv, iar tratamentul a fost eficient atât în ​​formele idiopatice, cât și în cele toxice de anemie aplastică. Dintre pacientii cu forme toxice frecvența reacțiilor a fost poate ceva mai mare.

Până la apariția ultimului dintre aceste articole, impresia a fost că fără tratament cu androgeni, pacienții au supraviețuit rar. Supraviețuirea crescută observată în cele mai recente două rapoarte este atribuită succesului terapie simptomatică inclusiv antibiotice și transfuzii de trombocite. În special, materialul lui Hein şi colab Lume noua pe curgere naturală boala și pare să umple golul dintre pacienții tratați cu androgeni și cei fără androgeni (la 30 din 33 de pacienți, etiologia anemiei a fost mai degrabă toxică decât idiopatică, ceea ce poate explica prognosticul mai bun). Gurman, într-o analiză a 104 copii bolnavi cu anemie aplastică dobândită din Boston și Sydney, indică faptul că supraviețuirea globală a fost de 34% cu tratament combinat androgeni și corticosteroizi și 19% cu corticosteroizi singuri sau îngrijiri de susținere.

În rapoartele mai noi, inclusiv rezultatele de la același spital de copii din Boston, datele sunt mai puțin satisfăcătoare. Mortalitatea a fost de 70-80% în ciuda androgenilor, corticosteroizilor și îngrijirilor de susținere. Curba de supraviețuire este bifazică. Mulți pacienți mor devreme din cauza infecțiilor și a sângerărilor în primele 6 luni. În prezent, eficiența androgenilor la pacienții cu aplazie dobândită severă este pusă sub semnul întrebării.

Semne de prognostic. Conform lucrării lui Gurman, prognosticul pare să fie mai rău în anemia aplastică după infecții, în special hepatita infectioasa, sau după o cură scurtă de cloramfenicol. Prognosticul este mai bun în cazurile idiopatice, precum și la pacienții cu anemie care poate fi explicată prin administrarea de anticonvulsivante sau cure repetate de cloramfenicol. S-a sugerat că măduva osoasă a unui copil care dezvoltă anemie aplastică după un curs scurt este adesea mai deprimată decât la un copil a cărui pancitopenie este cauzată doar de cure repetate de medicamente. Se știe că la copiii cu hipocelularitate severă a măduvei osoase, un prognostic deosebit de sever este indicat de numărul de limfocite mai mare de 85% în măduva osoasă, numărul de neutrofile mai mic de 200 la 1 μl sau de trombocite mai puțin de 20.000 la 1 μl. . Pe baza acestor date, Gamitt și colab. au sugerat că aplazia severă după hepatită ar trebui considerată o indicație pentru transplantul de măduvă osoasă precoce, având în vedere că doar aproximativ 10% dintre pacienții din acest gen supraviețuiesc cu terapia de întreținere + androgeni și steroizi.

Transplant de măduvă osoasă. Datorită eșecului tratamentului cu androgeni în anemiile aplastice dobândite severe, cercetătorii au apelat la posibilitățile perspectivei transplantului de măduvă osoasă. După perfuzii intravenoase de măduvă osoasă de la gemeni identici în 5 din 10 cazuri, recuperare rapida funcțiile măduvei osoase. Dacă nu sunt disponibili donatori gemeni identici, atunci un obstacol serios este posibila respingere a grefei sau, dacă aceasta prinde rădăcini, boala grefă contra gazdă. Cu toate acestea, printre frații normali, există o șansă din 4 ca un donator histocompatibil să fie găsit, corelat prin tiparea HL-A și cultura limfocitară mixtă pentru a dezvălui loci de histocompatibilitate rămași. Aceste precauții reduc problema incompatibilității grefei, dar nu o rezolvă complet. Pentru a reduce sau elimina posibilitatea de respingere, este necesară o terapie imunosupresoare suplimentară, cum ar fi doze mari de ciclofosfamidă înainte de transplantul de măduvă osoasă și un curs de metotrexat după transplant. Înainte de a încerca asta masura medicala, este necesar să se efectueze o terapie de întreținere masivă, inclusiv alăptarea pacientului într-un mediu steril, transfuzii de leucocite și trombocite în primele zile critice, precum și prezența unei echipe medicale cu experiență vastă. Thomas și colab. descriu tehnici de recoltare, procesare și perfuzare a măduvei osoase. 24 de pacienți (inclusiv 8 sub 14 ani) cu anemie aplastică severă (14 cazuri anemie idiopatică, 4 cazuri de anemie după hepatită, 4 - induse de medicamente, 1 - PNH, 1 - anemie Fanconi), care nu au răspuns la tratamentul convențional, au primit transplanturi de la frați identici în HL-A. La 21 de pacienți s-a observat regenerarea rapidă a măduvei osoase, care în majoritatea cazurilor, așa cum a fost stabilit folosind markeri genetici, s-a datorat celulelor donatoare. La 4 pacienți, grefa a fost respinsă și aceștia au murit. Patru pacienți au murit din cauza unei boli secundare, 11 persoane trăiesc cu transplanturi funcționale. Perioada de observare a fost de la 141 de zile la 823 de zile. Zece pacienți au revenit la normal imagine activă viaţă. Aceste rezultate, obținute de un grup de cercetători din Seattle, i-au încurajat pe alții să folosească această metodă. Pe fig. 25 arată rezultatul transplantului în primul caz din Marea Britanie de către echipa de transplant de măduvă osoasă de la Spitalul Royal Marsden. Poate așa va merge tratament suplimentar pacienți individuali cu semne de prognostic prost la prima vizită pentru ajutor.

Diferite tipuri de tratament. Pacienții care nu sunt predispuși la alt tratament, cu măduvă osoasă celulară, este indicată splenectomia. Cu toate acestea, efectul așteptat al acestei operațiuni nu a fost confirmat în analiză grup mare cazuri, iar din moment ce splenectomia este destul de periculoasă la acești pacienți cu trombocitopenie, în general nu este recomandată. O posibilă excepție sunt pacienții cu un element de hemoliză și cu sechestrarea eritrocitelor detectată în splină. S-a demonstrat că splenectomia crește supraviețuirea trombocitelor la pacienții cu aplazie care nu mai sunt ajutați de transfuzia de trombocite.

În anemia aplastică, s-a sugerat fitohemaglutinină intravenoasă, dar datele colectate până acum nu susțin sugestia că această metodă este utilă. Tratamentul cu fier este contraindicat, la fel ca și tratamentul cu cobalt, care provoacă greață, vărsături și o creștere a glandei tiroide. Acid folic iar vitamina B12 sunt ineficiente chiar si la pacientii cu modificari megaloblastice.

Revista pentru femei www.

Boala Marchiafava-Micheli este o formă relativ rară de anemie hemolitică dobândită.

Etiologie. O boală clonală cauzată de o mutație a genei PIG situată pe cromozomul X. Ca urmare a mutației, pacienții își pierd capacitatea de a produce ancora glicozilfosfatidilinozitolului pe membrana celulară și reduc expresia proteinelor care inactivează complementul asociate cu GPI, rezultând o sensibilitate crescută a celulelor la complement. O trăsătură caracteristică a unor astfel de eritrocite este o sensibilitate crescută la modificările pH-ului mediului față de partea acidă, procoagulante, properdină și complement. Aceste caracteristici se datorează în mod evident unei încălcări a structurii membranei eritrocitelor. Procesul de hemoliză capătă un caracter permanent, dar este activat mai ales noaptea, care se caracterizează atât prin activarea procoagulantelor, cât și prin schimbarea pH-ului către partea acidă. Aceasta explică hemoglobinuria nocturnă. Studiile au arătat că un defect în structura membranei apare nu numai în eritrocite, ci și în leucocite și trombocite, ceea ce determină o scădere a numărului acestora. În ciuda numărului redus de trombocite, evoluția bolii poate fi complicată de tromboză. Starea de hipercoagulabilitate este determinată de tromboplastina eritrocitară, care intră în fluxul sanguin în timpul distrugerii masive a eritrocitelor. Hemoliza este în principal reticulocite bogate în procoagulante.

tablou clinic. Boala începe treptat.Apar slăbiciune, amețeli, dificultăți de respirație în timpul efortului, dureri de cap. Aceste plângeri reflectă prezența anemiei. Plângerile anemice sunt combinate cu apariția icterului. Cursul bolii este cronic. Mai demonstrative sunt crizele hemolitice. În timpul crizei, starea generală se înrăutățește, în principal din cauza creșterii anemiei. Nivelul hemoglobinei poate scădea cu 30-50 g/l. Anemia este normocromă. Criza poate fi însoțită de dureri abdominale, greață și vărsături. Durerea abdominală pare să se datoreze trombozei vaselor mezenterice mici. De asemenea, caracterizată prin creșterea temperaturii corpului, alocarea urinei întunecate, în special dimineața. În urină se determină hemosiderina și hemoglobina liberă. În apogeul crizei, sunt detectate proteinurie, un test Gregersen pozitiv și detritus de sânge. Proteinuria se datorează hemoglobinuriei. Pot apărea dureri de spate din cauza blocării tubilor renali. Cu hemoliză ușoară, hemoglobinuria nu se dezvoltă. Numărul de leucocite și trombocite este redus. La examinarea măduvei osoase, este de remarcat iritarea germenului eritroid. Nu se observă o creștere semnificativă a numărului de reticulocite.

Crizele hemoglobinurice sunt înlocuite cu o stare relativ calmă, în care gradul de hemoliză scade. Cu toate acestea, o restabilire completă a imaginii sângelui periferic, de regulă, nu are loc. Nivelul hemoglobinei la astfel de pacienți, chiar și în timpul remisiunii, depășește rar 100 g/l. Conținutul scăzut de hemoglobină și în combinație cu hiperbilirubinemia datorată bilirubinei libere confirmă caracterul permanent al distrugerii clonei patologice a eritrocitelor. În timp, ficatul și splina se măresc. Posibile complicații sub formă de colelitiază și ulcere trofice ale piciorului inferior.

Diagnosticul bolii Marchiafava-Micheli se bazează pe prezența unui tablou clinic caracteristic al bolii și pe rezultatele testelor pentru sensibilitatea crescută a eritrocitelor la complement în condiții optime pentru activarea acestora din urmă. Acesta este testul Hema (ser donator ca sursă de complement + eritrocite pacientului la pH 6,4), testul zaharozei (cu adaos de zaharoză). O analiză mai precisă este un studiu cu anticorpi monoclonali la proteinele GPI-ancoră de pe suprafața celulelor sanguine.

Tratament. Nu există tratament patogenetic pentru HPN. Gătitul se bazează pe infuzia de globule roșii spălate. O infuzie de sânge proaspăt sau eritrocite concentrate poate provoca o criză hemolitică, cauza căreia este sensibilitatea ridicată a eritrocitelor pacientului la proteina propriedină. Infuzia unei suspensii de eritrocite stocate mai mult de 7 zile, adică cu properdină distrusă, este inferioară ca eficiență față de utilizarea eritrocitelor spălate. Anticoagulantele indirecte sunt utilizate pentru prevenirea trombozei. Utilizarea steroizilor nu afectează cursul bolii.

Hemoglobinuria este un termen care combină mai multe varietăți ale stării simptomatice a urinei, în care apare hemoglobina liberă (Hb). Schimbă structura lichidului și îl colorează în culori de la roz până la aproape negru.

Când se stabilește, urina este clar împărțită în 2 straturi: strat superior nu își pierde culoarea, ci devine transparentă, în timp ce cea inferioară rămâne tulbure, crește concentrația de impurități, iar sedimentul din detritus precipită la fund.

Cu hemoglobinurie în urină, pe lângă Hb, pot exista: methemoglobină, hemoglobină amorfă, hematină, proteine, cilindri (hialină, granulară), precum și bilirubină și derivații săi.

Hemoglobinuria masivă, care provoacă blocarea tubilor renali, poate duce la acut insuficiență renală. Odată cu degradarea cronică crescută a globulelor roșii, se pot forma cheaguri de sânge, mai des în rinichi și ficat.

Cauze

În mod normal, hemoglobina liberă la o persoană sănătoasă nu circulă în sânge și cu atât mai mult în urină. Indicator normal se are în vedere detectarea urmelor de Hb numai în plasma sanguină.

Apariția acestei proteine ​​respiratorii în fluidul sanguin - hemoglobinemie, se observă după hemoliză (distrugerea globulelor roșii) cauzată de o serie de boli și factori externi:

• complicații în transfuzia de sânge;
• ingestia de otravuri hemolitice;
• anemie;
• sarcina
• arsuri extinse;
• boli infecțioase;
• hemoglobinurie paroxistică;
• hemoragii masive;
• hipotermie;
• leziuni.

Bolile, condițiile și factorii de mai sus, provocând apariția hemoglobina din plasmă poate duce la apariția acesteia în urină. Dar, starea de hemoglobinurie apare numai după ce atinge o anumită concentrație. Până la atingerea acestui prag (125-135 mg%), Hb nu poate traversa bariera renală și nu poate trece în urină.

Cu toate acestea, apariția hemoglobinei în urină poate fi cauzată nu numai de hemoglobinemie, ci și ca urmare a dizolvării eritrocitelor din ea, care a apărut ca urmare a hematuriei. Acest tip de hemoglobinurie se numește fals sau indirect.

Simptome și diagnostic

Semnele hemoglobinuriei se dezvoltă rapid - în urma unei modificări a culorii urinei, piele devin palide, albăstrui sau icterice. Apare artralgia - dureri și dureri articulare „zburătoare” care nu sunt însoțite de umflături, roșeață sau limitarea funcției.

O stare febrilă, semideliroasă, însoțită de o creștere bruscă a temperaturii corpului, poate fi agravată de accese de greață și vărsături. Ficatul și splina sunt mărite, este posibilă durerea la rinichi și/sau la nivelul spatelui inferior.

La diagnosticare, este necesar să se excludă alte afecțiuni - hematurie, alcaptonurie, melaninurie, porfirie, mioglobinurie. Pentru a confirma starea hemoglobinuriei, în primul rând, se efectuează teste care descoperă ce particule au colorat urina în roșu - colorant alimentar, eritrocite sau hemoglobină.

În funcţie de severitatea simptomelor şi starea generala pacient, medicul curant alege examinările necesareși secvența acestora din următoarele studii de laborator și metode de diagnosticare funcțională:

• analize clinice generale (hemograma) de urină și sânge;
• analiza biochimică a urinei;
• test cu sulfat de amoniu;
• analiza conținutului de hemosedrin și detritus din sediment;
• „test pe hârtie” - electroforeză urinară și imunoelectroforeză;
• bacteriurie - analiza bacterioscopică a sedimentului urinar;
• coagulogramă (hemostaziogramă) - un studiu al coagulării;
• testul Coombas;
• mielograma (puncția măduvei osoase de la stern sau ilion);
• Ecografia sistemului genito-urinar;
• radiografia rinichilor.

Diferențierea varietăților de hemoglobinurie se bazează pe diferența de factori cauzal-semnificativi.

boala Marchiafava-Micheli

Cu hemoglobinurie paroxistica nocturnă, înghițirea este dificilă și dureroasă.

Boala Marchiafava-Micheli sau cu alte cuvinte, hemoglobinuria paroxistica nocturna este o anemie hemolitica dobandita cauzata de distrugerea globulelor rosii defecte din interiorul vaselor. Aceasta este o formă rară de anemie hemolitică (1:500.000), diagnosticată pentru prima dată între 20 și 40 de ani.

Boala Marchiafava-Micheli este cauzată de o mutație somatică a unei gene de pe cromozomul X dintr-una dintre celulele stem care este responsabilă pentru dezvoltare normală membranele eritrocitelor, trombocitelor și leucocitelor.

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă se distinge prin special, specific numai acesteia, trasaturi caracteristice, care includ o creștere a coagularii sângelui, și în cazul cursului său clasic, rețineți:

• distrugerea globulelor roșii (Hb) are loc în timpul somnului;
• hemoliză spontană;
• îngălbenirea sau culoarea bronzului pielii;
• dificultate și durere la înghițire;
• nivelul de A-hemoglobină - mai puțin de 60 g / l;
• leucopenie și trombocitopenie;
• creșterea numărului de forme imature de eritrocite;
• rezultat negativ al testului antiglobulinei;
• posibile dureri abdominale.

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă poate duce adesea la afectarea percepției și a funcției creierului. În cazul ignorării simptomelor și lipsei unui tratament adecvat, apare tromboza, care în 40% din cazuri devine cauza decesului.

Pentru clarificarea diagnosticului bolii Marchiafava-Micheli se folosesc teste suplimentare - citometria în flux, testul Hem (testul acidului) și testul Hartman (testul sucrozei). Ele sunt folosite pentru a determina hipersensibilitate PNH-hematie defectuoasă, care este caracteristică numai pentru acest tip de hemoglobinurie.

În tratamentul bolii, de regulă, se folosesc următoarele metode:

1. Efectuarea unei transfuzii de eritrocite spălate de 5 ori sau dezghețate - volumul și frecvența transfuziei sunt strict individuale și depind în plus de starea curentă.
2. Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei antitimocite - 150 mg / kg pe zi, o cură de 4 până la 10 zile.
3. Recepția tocoferolului, androgenilor, corticosteroizilor și hormonilor anabolizanți. De exemplu, nerabol - 30 50 mg pe zi pentru un curs de 2 până la 3 luni. Suplimentarea deficitului de fier - luarea medicamentelor numai pe cale orală și în doze mici.
4. Terapia anticoagulantă - după intervenții chirurgicale.

LA cazuri extreme se efectuează un transplant de măduvă osoasă aferent.

boala contelui

Mioglobinuria paroxistică alimentar-toxică (boala Contelui, Iukov, Sartlan) provoacă aproape toate semnele de hemoglobinurie. Pe lângă oameni, vite, animale domestice, sunt bolnave cinci specii de pești. Se caracterizează prin afectarea mușchilor scheletici, a sistemului nervos și a rinichilor. forme severe bolile duc la distrugerea țesutului muscular.

Cauza principală a bolii la oameni și mamifere este otrăvire toxică lovit pește de râu, în special grăsimea și măruntaiele ei.

Important! Fracția toxică este deosebit de agresivă și rezistentă la căldură - tratamentul termic, inclusiv fierberea timp de o oră la 150°C, și/sau congelarea pe termen lung nu neutralizează această toxină. Se prăbușește numai după o degresare specială.

La o persoană bolnavă, tratamentul vizează intoxicația generală, purificarea sângelui și creșterea nivelului de A-hemoglobină.

Hemoglobinurie paroxistică - boala Harley

Acest nume ascunde un întreg grup, unind aproape identic, brusc simptome severe, și care este împărțit suplimentar în subspecii în funcție de motivele care le-au cauzat.

Hemoglobinurie paroxistică la rece - sindrom Donath-Laidsteiner

Această varietate provoacă o răcire prelungită sau o hipotermie ascuțită a corpului cauzată de starea în apă rece (mai rar aer geros). Diferă în sindromul Donotan-Laidsteiner - apariția în plasmă a hemolizinelor în două faze, care declanșează sistemul de activare a complementului și provoacă hemoliză în interiorul vaselor.

Activarea sistemului complementului este principalul mecanism efector al inflamației și disfuncției imune, care începe cu betaglobulina (componenta C3) și, într-o cascadă în creștere, afectează alte imunoglobuline semnificative.

Varietatea rece cauzată de hipotermie decurge paroxistic. Descriere atac tipic, care poate apărea chiar și după o ușoară răcire (deja la<+4°C воздуха) открытых частей тела:

• frisoane bruște și severe - până la o oră;
• corp t salt –> 39°C;
• urina roșie închisă este excretată în timpul zilei;
• mereu - dureri severeîn regiunea rinichilor;
• spasm al vaselor mici;
• posibil - vărsături, îngălbenirea pielii, o creștere accentuată a ficatului și a splinei;

Atacul se încheie cu căderea corpului și eliberarea de transpirație abundentă. Atacurile pot fi puternice și frecvente (iarna - de mai multe ori pe săptămână).

Trebuie remarcat faptul că unii pacienți au convulsii cu manifestări „lente” ale tuturor simptomelor, trăgând dureri surde la nivelul membrelor și mici urme de hemoglobină liberă în urină.

Diagnosticul este specificat de testul de laborator Donotan-Laidsteiner - se determină prezența hemolizinei, al cărei amboceptor se leagă de eritrocite numai atunci când temperaturi scăzute, și prezența anticorpilor DL ​​specifici pentru antigenul P-grup de sânge.

Testul lui Rosenbach poate fi deosebit de valoros - atunci când se scufundă mâinile (pe ambii umeri de-a lungul garoului) în apa cu gheata, într-un caz pozitiv, după 10 minute, apare o apariție în serul Hb (> 50%) și posibil atac scurt hemoglobinurie.

Tratamentul constă în excluderea strictă a expunerii la frig. Terapia imunosupresoare se efectuează numai după cum este prescris de un medic.

Ca antipozi pentru soiurile reci, există anemii hemolitice autoimune cauzate de hemolizinele termice.

Paroxistică infecțioasă hemoglobinurie rece poate fi cauzată de boli infecțioase precum gripa

Un simptom care apare pe fondul unui număr de boli infecțioase:

• gripa;
• monoculoza;
• pojar;
• oreion;
• malarie;
• septicemie.

Aceasta include și Hemoglobinuria sifilitică izolată separat (hemoglobinuria sifilitică). Fiecare tip de infecție are specificul său, de exemplu, prezența hemoglobinei în urină cauzată de răcirea de sifilisul terțiar, spre deosebire de „varianta rece” obișnuită, nu este însoțită de prezența aglutinelor „reci” în sânge. plasmă.

Datorită tendințelor de globalizare, febra hemoglobinurică se actualizează.

Tratamentul se efectuează în funcție de boala de bază. Clarificarea diagnosticului este efectuată pentru a exclude alte patologii.

Trebuie remarcat faptul că, în cazul bolii Harley, în anamneza tuturor pacienților există aproape întotdeauna indicii de lue și o reacție RW pozitivă, iar pentru hemoglobinuria rece sunt descrise cazuri de transmitere ereditară a simptomului în luetice.

Hemoglobinurie de marș

Un paradox care nu este pe deplin înțeles. Se crede că se bazează pe sarcini crescute pe picioare, care, cu prezența obligatorie a lordozei coloanei vertebrale, provoacă o încălcare a circulației renale. Hemoglobinurie de marș poate apărea din următoarele motive:

• după alergarea maratoanelor;
• drumeții sau alte eforturi fizice lungi și grele (cu accent pe picioare);
• echitatie;
• lecții de canotaj;
• în timpul sarcinii.

În simptome, pe lângă lordoza lombară, există întotdeauna o absență a unei stări febrile și cu cercetare de laborator se detectează o reacție benzidină pozitivă și absența eritrocitelor în urină.

Hemoglobinuria de marș nu provoacă complicații și dispare de la sine. Se recomandă să faceți o pauză de la activități sportive (alte).

Hemoglobinurie traumatică și tranzitorie

Pentru a stabili un astfel de diagnostic, prezența în sânge a fragmentelor distruse de globule roșii de o formă neobișnuită devine decisivă. În timpul clarificării diagnosticului, este important să aflați din ce cauză, care sunt motivele și în ce loc a avut loc distrugerea globulelor roșii:

• sindromul de accident - strângere prelungită;
• hemoglobinurie de marș;
• stenoza valvei cardiace aortice;
• defecte ale valvei cardiace artificiale;
• hipertensiune arterială malignă;
• deteriorarea mecanică a vaselor de sânge.

Hemoglobinuria tranzitorie apare la pacientii care iau preparate care conțin fier. Dacă este detectată, este necesară o consultație pentru a ajusta dozele și regimul de tratament pentru boala de bază.

Dacă găsiți în sine principalul simptom al hemoglobinuriei - urina roșie, trebuie să contactați un terapeut sau un hematolog.