A vérrendszer betegségeire jellemző szindrómák. A hematopoietikus rendszer károsodásával járó szindrómák

A vérszegénység olyan állapot, amelyet az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobin mennyiségének csökkenése jellemez, gyakran a vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével. Vérszegénységnek azt tekintjük, ha a vér hemoglobintartalma 100 g/l-nél kisebb, a vörösvértestek 4,0 × 10 12 /l-nél kevesebb, és a szérum vastartalma kevesebb, mint 14,3 µmol/l. Ez alól kivétel a vashiányos vérszegénység és a talaszémia, amelyekben a vörösvértestek száma normális.

A vérszegénységnek különböző osztályozása van:

1. Az eritrociták morfológiája szerint mikrocitás, normocitás és makrocita anémiákat különböztetnek meg. Ennek a felosztásnak a fő kritériuma az átlagos eritrocita térfogat ( TENGER):
   • mikrocitózis - SEA kevesebb, mint 80 fl.,
   • normocytosis - SEA - 80-95 fl.,
   • macrocytosis - SEA több mint 95 fl.
2. A hipokróm és normokróm anémiákat a hemoglobinnal való telítettség mértéke határozza meg. A kifejezés második része - "króm" - a vörösvértestek színére utal.

Ezen osztályozások szerint a következők vannak:

• hipokróm mikrocitás anémia (kicsi, halvány vörösvértestek; alacsony SEA);
• makrocita vérszegénység (nagy vörösvértestek; fokozott SEA).
• normokróm normocitás anémia (normál méretű és megjelenésű sejtek, normál SEA).

A vérszegénység súlyosságától függően:

• enyhe fokú (hemoglobin 91-119 g / l),
• közepesen súlyos (hemoglobin 70-90 g / l),
• nehéz (hemoglobin kevesebb, mint 70 g/l).

A vérszegénység patogenetikai osztályozása létezik:

1. A hemoglobinszintézis és a vasanyagcsere károsodása által okozott vérszegénység, amelyet mikrocitózis és hipokrómia jellemez (vashiányos vérszegénység, krónikus betegségekben előforduló vérszegénység, sideroblasztos vérszegénység, talaszémia).
2. A DNS szintézis károsodása miatti vérszegénység B12-vitamin-hiányos állapotokban ill folsav(macrocytás anémia).
3. Normokróm normocita anémiák, amelyeknek nincs közös patogenetikai mechanizmusés a csontvelő hipoplasztikus és aplasztikus, hemolitikus és poszthemorrhagiás vérszegénységre adott reakciójától függően felosztva.

Meg kell jegyezni, hogy vannak olyan állapotok, amelyeket anémia jelei jellemeznek, de nem kísérik a hemoglobin vagy a vörösvértestek csökkenését, hanem a vörösvértestek számának és a plazmatérfogatnak a megsértésével (terhességi hidrémia, túlzott folyadékbevitel) szívelégtelenségben, CRF) és a plazmatérfogat csökkenése (dehidráció, peritoneális dialízis, diabéteszes acidózis).

Vérszegénységben a szervek és szövetek hipoxiája, esetleges későbbi disztrófiás folyamatok kialakulásával a fő patogenetikai jelentősége. Vannak kompenzációs mechanizmusok, amelyek célja a hipoxia következményeinek csökkentése és megszüntetése. Ide tartozik a szív- és érrendszer túlműködése, ami az aluloxidált termékeknek a szív- és érrendszer szabályozási központjaira gyakorolt ​​hatása miatt következik be. A betegeknél a szívfrekvencia és a perctérfogat nő, a teljes perifériás ellenállás nő.

Szintén kompenzációs mechanizmusok a következők: az eritrociták fiziológiai aktivitásának növekedése, az oxihemoglobin disszociációs görbéjének eltolódása és az érfal permeabilitásának növekedése a vérgázok számára. Lehetõség van a vastartalmú enzimek (citokróm-oxidáz, peroxidáz, kataláz) tartalmának és aktivitásának növelésére is, amelyek potenciális oxigénhordozók.

Az anémiás szindróma klinikáját általános anémiás panaszok jellemzik általános gyengeség, szédülés, ájulásra való hajlam, szívdobogásérzés, légszomj, különösen akkor, ha a fizikai aktivitás szúró fájdalmak a szív régiójában. A hemoglobin 50 g / l alá csökkenésével súlyos szívelégtelenség jelei jelennek meg.

A vizsgálat során sápadtságot észlelnek bőr, tachycardia, a relatív szívtompultság bal határának enyhe növekedése, szisztolés zörej a tetején a nyaki vénákon "a csúcs zaja". Az EKG feltárhatja a bal kamrai hipertrófia jeleit, a T-hullám magasságának csökkenését.

szideropeniás szindróma

Ezt a szindrómát a vér vastartalmának csökkenése jellemzi, ami a hemoglobin szintézisének és a vörösvértestekben való koncentrációjának csökkenéséhez, valamint a vastartalmú enzimek, különösen az α-glicerofoszfát-dehidrogenáz aktivitásának csökkenéséhez vezet. .

Klinikailag a szindróma ízének megváltozásával, kréta, fogkrém, agyag, nyers gabonafélék, nyers kávé, hámozatlan napraforgómag, keményített vászon (amilofágia), jég (pagophagia) és agyag-, mész-, benzinszagok fogyasztásától való függőségben nyilvánul meg. , aceton, nyomdafesték .

Megfigyelhető a bőr szárazsága és sorvadása, a körmök és a haj törékenysége, hajhullás. A körmök lapítottak, néha homorúak (kanál alakúak) (koilonychia). A szögletes szájgyulladás jelenségei, a nyelvpapillák sorvadása és kivörösödése alakul ki, nyelési zavarok (sideropeniás dysphagia, Plummer-Vinson szindróma).

Nál nél laboratóriumi kutatás a szérum vasszintjének csökkenését (kevesebb mint 12 µmol/l), a teljes vasmegkötő kapacitás növekedését (több mint 85 µmol/l), a vér ferritin tartalmának csökkenését mutatják. A csontvelőben a sideroblasztok száma csökken.

Hemorrhagiás szindróma

hemorrhagiás szindróma - kóros állapot, amelyet belső és külső vérzésre való hajlam és különböző méretű vérzések megjelenése jellemez. A hemorrhagiás szindróma kialakulásának okai a vérzéscsillapítás vérlemezke-, plazma- és vaszkuláris összetevőinek változásai. Ennek megfelelően a hemorrhagiás szindrómában megnyilvánuló betegségeknek három csoportja van.

A betegségek első csoportja

Az első csoportba azok a betegségek tartoznak, amelyekben a vérlemezkék száma és funkcionális tulajdonságai megváltoznak (thrombocytopenia, thrombocytopathia). Ennek a betegségcsoportnak a klinikáját a bőrön és a nyálkahártyán különböző méretű "zúzódások" és kis pontozott vérzések (petechiák) megjelenése jellemzi. Jellemző még a spontán vérzés kialakulása - orr-, íny-, gyomor-bél-, méh-, vérvizelés. A vérzés intenzitása és az elvesztett vér mennyisége általában jelentéktelen. Ez a fajta vérzés jellemző például a Werlhof-kórra (trombocitopéniás purpura) és a vérzés időtartamának növekedésével, a visszahúzódás károsodásával jár. vérrög, a retenciós index (tapadóképesség) és a vérlemezkeszám csökkenése. A szorítószorító és a csípés és mandzsetta teszt tünetei pozitívak.

A betegségek második csoportja

A második csoportba azok a betegségek tartoznak, amelyeknél a vérzést a prokoagulánsok örökletes vagy szerzett hiánya, ill. magas tartalom antikoagulánsok, amelyek véralvadási zavarokhoz vezetnek (hemofília, hipo- és afibrinogenémia, dysprotrombinemia). A betegeknél súlyos vérzések alakulnak ki a lágy szövetekben és az ízületekben (hemarthrosis). Nincsenek petechiák. Elhúzódó orrvérzés, foghúzás utáni fogínyvérzés, valamint a bőr és a lágyrészek nyílt sérülései utáni vérzés lehetséges. Laboratóriumi jelek- a véralvadási idő megnyúlása, az autokoagulációs teszt paramétereinek változása.

A betegségek harmadik csoportja

A harmadik csoportba azok a betegségek tartoznak, amelyekben a vaszkuláris permeabilitás megváltozik (Randu-Osler örökletes telangiectasia, Shenlein-Genoch hemorrhagiás vasculitis). A Rendu-Osler-betegséget az ajkakon és a nyálkahártyán lévő telangiectasia jellemzi, és hemoptysissel járhat, bélvérzés, hematuria. Shenlein-Genoch betegséggel, kicsi pontozott vérzéses kiütés a gyulladásos háttér. A kiütés kissé a bőr felszíne fölé emelkedik és ad könnyű érzés kötet tapintásra. Hematuria lehet. A standard alvadási tesztek nem változtak.

hemolitikus szindróma

A szindróma olyan betegségeket foglal magában, amelyeket a vörösvértestek számának és a hemoglobin koncentrációjának csökkenése jellemez a vérben az eritrociták fokozott hemolízise miatt.

A vörösvértestek fokozott pusztulását a következő tényezők okozzák:

• a membránok, a vörösvértest-sztróma és a hemoglobin molekulák metabolizmusának és szerkezetének változásai;
• a hemolízis kémiai, fizikai és biológiai tényezőinek káros hatása az eritrocita membránra;
• lelassítja az eritrociták mozgását a lép intersinus tereiben, ami hozzájárul a makrofágok általi elpusztulásához;
• a makrofágok fokozott fagocitaaktivitása.

A hemolízis jelei a következők:

• a szabad bilirubin képződésének növekedése és ennek megfelelő változás a pigment anyagcserében;
• az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának változása;
• retikulocitózis.

Nak nek vérrendszer ide tartoznak a vérképzőszervek (csontvelő, nyirokcsomók, lép, máj) és magát a vért képződött elemekkel, plazmával és vegyszerek.

A fő hematopoietikus szerv a vörös csontvelő, amelyben az ősi nukleáris őssejtek képződnek - robbanások . A kialakult elemek egymás után képződnek a blastokból, érik és a perifériás vérbe kerülnek: eritrociták, leukociták és vérlemezkék. Az eritrociták főként a vörös csontvelőben, a leukociták - a lépben és a nyirokcsomókban (a leukociták egyik formája a lépben termelődik - monociták, a nyirokcsomókban - limfociták), a vérlemezkék - a vörös csontvelőben.

Vér tápanyagokkal látja el a test minden szövetét és eltávolítja káros termékek. vérplazma - tiszta folyadék, amely eltávolítás után marad alakú elemek vértől. A plazma vízből, benne oldott fehérjeanyagokkal, cukorból, a legkisebb zsírrészecskékből és különféle sókból áll. Az emberi szervezetben lévő vér mennyisége 5-5,5 liter.

A vér képződött elemei:

Vörösvérsejtek. Norma: férfiaknak: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Nőknek: 3,7 - 4,7 x 10 12 / l.

A vörösvértesteket kenetben értékelik. Ügyeljen méretükre, formájukra, színükre és sejtzárványukra. Normál eritrociták rendelkeznek kerek forma. Vérszegénységgel eltérő természet az eritrociták mérete megváltozik. A különböző méretű vörösvértestek megjelenését ún anizocitózis. A kis eritrociták túlsúlya - mikrocitózis- jellemző vashiányos vérszegénység, makrocitózis- B12-hiányos vérszegénység esetén. Az eritrociták érésének kóros körülményei között az eritrociták alakjának változása figyelhető meg - poikilocytosis. A vörösvértestek számának növekedése (eritrocitózis) lehet abszolút vagy relatív. Az abszolút eritrocitózis oka az erythropoiesis reaktív irritációja a keringő eritrociták tömegének növekedésével veleszületett és szerzett szívhibákban, pneumoszklerózisban, egyes daganatokban: veserák, hipofízis adenoma, és a relatív eritrocitózis a véralvadás az eritropoiesis növekedése nélkül. sokk, égési sérülések, az ödéma gyors növekedése, hasmenés, bőséges hányás. Nál nél erythemia az eritrociták száma növekszik és eléri a 9,0 - 12,0 x 10 12 /l-t.

A vörösvértestek számának csökkentése - eritrocitopénia. Ennek oka lehet a vörösvértestek fokozott lebomlása hemolitikus anémia, B12-vitamin hiány, vas, vérzés, élelmiszer elégtelen fehérjetartalma, leukémia, myeloma multiplex, rosszindulatú daganatok metasztázisai stb.

A vörösvérsejtek vörös színt adnak a vérnek, mivel speciális anyagot tartalmaznak - hemoglobin. A normák férfiaknál: 130-160 g / l, nőknél: 120-140 g / l.

A hemoglobinszint emelkedése hányás után a vér megvastagodásával, égési sérülésekkel, súlyos hasmenés, különféle mérgezések, erythemia, néhány veleszületett szívelégtelenség. A hemoglobin csökkenése vashiánnyal és hemolitikus anémiával, vérveszteség után, B12-vitamin és folsav hiányával. A vérrel a tüdőn áthaladó eritrociták felfogják a levegő oxigénjét, és eljuttatják minden szervhez és szövethez.

Az eritrociták élettartama 120 nap, leginkább a lépben pusztulnak el. A vörösvértestek pusztulása után felszabaduló hemoglobin az szerves része a máj által képzett bilirubint, a vasat új vörösvértestek építésére használják.

Elérhetőség retikulociták(az eritrociták éretlen formái, a norma legfeljebb 1% a vérben) in perifériás vérés a csontvelőben (igaz retikulocitózis) a csontvelő regenerációs képességének mutatója. Ezek növekedése figyelhető meg hemolitikus anémia, vérveszteség, malária, policitémia, valamint vashiány és B12-hiányos vérszegénység kezelése során.

Leukociták. A leukociták aktív mozgásra képesek, képesek felszívni a szervezettől idegen anyagokat, például elhalt sejteket (fagocitózis). Játszanak fontos szerep megvédi a szervezetet a mikrobáktól.

A leukociták, az eritrocitáktól eltérően, sejtmagot tartalmaznak. A vér normál esetben 4-9 10 9 /l leukocitát tartalmaz. Vannak granulociták (szemcsés - szemcsés protoplazmával) és agranulociták (nem szemcsés) leukociták. A granulociták eozinofilek, bazofilek, neutrofilek. Az agranulociták limfociták és monociták.

Felé teljes szám a leukociták közül a neutrofil granulociták körülbelül 50-70%-át teszik ki, ebből a mielociták normál esetben nem mutathatók ki a perifériás vérben, fiatal 1%-ig, szúrás 5%-ig, szegmentált 51-67%-a; limfociták - legfeljebb 30%, monociták - legfeljebb 8%, eozinofilek - 2-4%, bazofilek - 0,5-1%.

a leukociták számának növekedése ( leukocitózis) akut gyulladásos és gennyes folyamatok, mérgezések és akut fertőző betegségek, a legtöbb vírusfertőzés kivételével, zárt koponyasérülésekkel, agyvérzésekkel, cukorbeteg ill. urémiás kóma, a szívinfarktus utáni első napokban, az akut sugárbetegség elsődleges reakciójában. A leukocitózis akut és krónikus leukémiában eléri a százezreket -100,0 x 10 9 /l és még több.

A leukociták számának csökkenése ( leukopenia) a csúcsidőszakban sugárbetegséggel, vírusos megbetegedésekkel (Botkin-kór, influenza, kanyaró), szisztémás lupus erythematosusszal, hipo- és aplasztikus anémiával, az akut leukémia aleukémiás változataival, különböző gyógyszerek (szulfonamidok) szedése után figyelhető meg.

Eozinofília(az eozinofilek tartalmának növekedése) gyakran megfigyelhető helminthiasisban, azzal allergiás betegségek (bronchiális asztma, dermatózisok stb.); kollagenózisokkal (reuma stb.); égési sérülésekkel és fagyási sérülésekkel. eozinopenia(eozinofil tartalom csökkenése) akkor következik be, amikor tífusz, vírusos hepatitiszés egyéb fertőző és vírusos betegségek.

Váltás leukocita képlet balra - ez a szúrások számának növekedése, a fiatal és a mielociták megjelenése, mandulagyulladás, akut vakbélgyulladás, tüdőtályog, aktív tuberkulózis esetén fordul elő, súlyos formák tüdőgyulladás, diftéria, szepszis, gennyes agyhártyagyulladás, akut kolecisztitisz, hashártyagyulladás, leukémiával és leukemoid reakciókkal Leukémiával és leukemoid reakciókkal a perifériás vérben mielociták, promyelociták és mieloblasztok lehetnek.

limfocitózis mutat valahová kedvező pálya tüdőgyulladás betegség, orbánc, diftéria, tuberkulózis és egyéb krónikus fertőzések. Lymphopenia lymphogranulomatosisban észlelték.

Monocitózis diftéria, rubeola, skarlát esetén figyelhető meg.

Basophilia diabetes mellitusban, akut hepatitisben sárgasággal, radiológusoknál, akik hosszú távú kis dózisoknak vannak kitéve; hypothyreosis, lymphogranulomatosis, krónikus myeloid leukaemia esetén. A bazofilek száma csökken tuberkulózissal, pajzsmirigy túlműködéssel, röntgenterápia után, akut leukémiával.

vérlemezkék (vérlemezkék) részt vesznek a véralvadás folyamatában. Általában 180-320 10 9 /l-t tartalmaznak. A vérlemezkék számának növekedése - trombocitózis poszthemorrhagiás vérszegénység, erythremia, krónikus mieloid leukémia, rosszindulatú daganatok, különböző etiológiájú lépsorvadás esetén, a lép eltávolítása után figyelhető meg. Thrombocytopenia idiopátiás thrombocytopeniás purpurára (Werlhof-kór), sugárbetegségre, hipo- vagy aplasztikus anémiára, akut leukémiára, hypersplenismusra, ólommérgezésre, benzolra, krónikus nephritisre jellemző.

ESR. Norma: Nőknek: 2-15 mm/h. Férfiaknál: 2-10 mm/h.

Az ESR nem specifikus mutatója egyetlen betegségnek sem, de az ESR felgyorsulása kóros folyamat jelenlétét jelzi. Bármilyen gyulladásos folyamattal és fertőző betegséggel (gennyes-szeptikus folyamatokkal, parenchymás májelváltozásokkal, kollagenózisokkal, beleértve a reumát is), valamint vérszegénység esetén, szívinfarktus után, vérátömlesztés után 24 órával vagy néhány nappal a megjelenése után emelkedik. Az eltűnés után klinikai tünetek Az ESR lassan normalizálódik.

A vérrendszer betegségeinek diagnosztizálása.

Panaszok hematológiai betegek igen változatosak és megfelelnek klinikai szindrómák :

- anémiás szindróma : tartós fejfájás, szédülés, fülzúgás, légszomj, "levegőhiány" érzése, szívdobogásérzés, szívfájdalom, ájulás, fáradtságés ingerlékenység, memóriagyengülés, „szem előtt repül”, objektíven a bőr és a nyálkahártyák sápadtságában nyilvánul meg, észlelhető a fokozott légzés és pulzus, a szív minden hallási pontján szisztolés zörej és a „felső” zaj. nagy vénák felett (a vérkeringés felgyorsulása és a vér viszkozitásának erythrocytopenia miatti csökkenése miatt), mérsékelt csökkenés vérnyomás, pásztorkodás Alsó végtagok. A panaszok sejt hipoxiával és károsodott szöveti anyagcserével járnak, ami vérszegénységben, leukémiában, vérveszteségben nyilvánul meg. A bőr trofikus elváltozásai (ritkulás, szárazság, hajhullás, törékeny körmök) a vastartalmú enzimek hiányával járnak a szervezetben.

- hemorrhagiás szindróma: vérzéses megnyilvánulások a bőrön: vérzések a bőrben, izmokban, ízületekben, az injekció beadásának helyén, petechiális kiütések, bármilyen méretű és stádiumú zúzódások; vérzés (orr-, íny-, méh-, bélrendszeri). Okai: thrombocytopenia, vérlemezke-hiány, az érfal fokozott permeabilitása, intravaszkuláris koaguláció.

- fekélyes nekrotikus szindróma: torokfájás, nyelési zavar, nyálfolyás, puffadás, görcsös hasi fájdalom, pépes széklet, nyálkahártya elváltozások aftás szájgyulladásés nekrotizáló mandulagyulladás, nyelőcsőgyulladás). A tünetek oka éles hanyatlás vagy a granulociták teljes eltűnése a vérből, valamint a nyálkahártyák leukémiás növekedése.

- lymphadenopathia: duzzadt nyirokcsomók és változások a nyak, a lágyék, hónalj zóna. Edzés közbeni tartós száraz köhögés és légszomj figyelhető meg a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével; teltségérzet a hasban, puffadás, puffadás és instabil szék, a bélelzáródás jelensége - a mesenterialis és retroperitonealis nyirokcsomók növekedésével. A vérrendszer betegségeiben a nyirokcsomók gyakran sűrűek, fájdalommentesek, lassan, de folyamatosan növekszenek. Gyulladásos eredetű lymphadenopathiára jellemző a megnagyobbodott csomópontok fájdalma, fisztulák kialakulása, az általános mérgezés jelenségei (láz, hidegrázás, neutrofil leukocitózis stb.), a lymphadenitis tüneteinek eltűnése a gyulladásos folyamat lecsengésével. A jelentős splenomegalia és hepatomegalia a has látható megnagyobbodásához vezet, ami a krónikus leukémia egyes változataira jellemző. krónikus mieloid leukémia, limfocitás leukémia stb.) A hematológiai betegek májának növekedése leggyakrabban akut dystrophia vagy toxikus-allergiás hepatitisz miatt következik be. akut leukémia, a leukémiás szövet burjánzása bennük krónikus leukémiában. A lép megnagyobbodása hematológiai betegeknél intenzív vérzés eredménye (például hemolitikus vérszegénység esetén), daganat növekedése benne (például leukémiával, limfogranulomatózissal stb.).

- intoxikációs szindróma: gyengeség (a leukémia előrehaladott stádiumában szinte minden betegnél megfigyelhető a szöveti hipoxia és a test leukémiás sejtekkel való mérgezése miatt). Izzadás (és gyakrabban fejeződik ki nappal, ami megkülönbözteti a krónikus gyulladásos betegségektől), terheléskor jelentkező nehézlégzés, szívdobogásérzés, étvágytalanság, fogyás a cachexiáig. Bőr viszketés kezdetben fürdés után jelentkezik, de később fájdalmassá és állandóvá válik - a bőr hajszálereiben lévő sejtek lebomlása, károsodott mikrokeringés, trombózis és hisztaminszerű anyagok felszabadulása, néha az ujjhegyek fájdalmával kombinálva. Tartós láz: izzadással kombinálva és pirogén hatás következtében a vörösvértestek, leukociták és más vérsejtek tömeges bomlási termékei.

- osteoarthropathiás szindróma: csontfájdalmak (ossalgia) és ízületek (arthralgia), duzzanataik, felettük lévő bőr hiperémia, ízületi diszfunkció (arthropathia). Az ízületi fájdalom néha az egyetlen tünet, ezért a csontvelőt meg kell vizsgálni. Az ossalgia a csigolyákban, a bordákban, a szegycsontban, a csípőcsontban, ritkábban a koponya tubulusában és csontjaiban fordul elő. Jól azonosíthatóak a csontra nehezedő nyomással vagy enyhe koppintással.

- immunhiányos szindróma: gyakori megfázás, fertőző szövődmények(tüdőgyulladás, hörghurut, pyelonephritis, pyoderma) - az immunrendszer hibája miatt keletkeznek, amikor antitestek termelődnek a normál testsejtek ellen.

Betegségtörténet. Ha megtudjuk, hogyan betegedett meg a beteg, részletesen meg kell kérdezni a beteg általános állapotát, amely megelőzte a betegséget, valamint a betegséget kiváltó állítólagos tényezőket. Tanulmányozni kell az egyes tünetek dinamikáját, hogy volt-e vérvizsgálat, és milyen eredményei voltak; megtudja, mit kezeltek és milyen hatással.

Élettörténet:

Fontos az állandó lakóhely tisztázása, hiszen a kedvezőtlen ökológiai helyzet hematológiai betegségek kockázati tényezője.

Fel kell deríteni azokat a tényezőket, amelyek a betegség etiológiájában fontosak: helytelen, egyoldalú táplálkozás, elégtelen friss levegő, akut ill. krónikus mérgezés higanysók, ólomvegyületek, foszfor stb. előállítása során; sugársérülés; információk a korábbi betegségekről, amelyeket vérbetegségek bonyolíthatnak - gyomor- és nyombélfekély (vérszegénység), hemorrhagiás szindrómával járó betegségek, veseelégtelenség.

Az öröklődés kérdése nagy jelentőséggel bír a hemofília, az örökletes vérszegénység diagnózisában.

Gyógyszerek (levomicetin, amidopirin, citosztatikumok) szedése. A gyógyszerkárosodás kizárása érdekében kérjen listát a beteg által az elmúlt 3-4 hétben szedett összes gyógyszerről.

A betegek objektív vizsgálatának módszerei:

ellenőrzési adatok:

Sápadt bőrrel különböző árnyalatú(klorózis vagy zöldes árnyalat - vashiány, sárgaság - hemolitikus anémia). Eritrémiával - "telivérű", cseresznyevörös színű az arc, a nyak, a kéz bőre. A bőrt megvizsgálva különböző méretű és formájú foltok formájában észlelhető vérzések - a kis pontoktól (petechiák) a nagyobbakig (purpura, ecchymosis); a legnagyobb vérzéseket zúzódásoknak nevezzük. Figyelmet kell fordítani a bőr trofikus állapotára. Vashiányos vérszegénység esetén a bőr száraz, hámló, a haj törékeny, töredezett.

A szájüreg vizsgálata ulceros necroticus szindrómát, leukémiás infiltrációt (fogíny duzzanat, mandula megnagyobbodás) igazol.

A has növekedése hepato- és lépmegnagyobbodás (máj és lép megnagyobbodása) esetén fordul elő.

A testtömeg csökkenése, karcolás a bőrön, láz megerősíti a szervezet mérgezését.

Az ízületek deformációja és méretének növekedése vérzéssel (hemofília). Az ízületek duzzanata és mozgáskorlátozottsága gyakran aszimmetrikus. Néha vérbetegségek esetén az ujjak "dobverő" formájúak, körmökkel "óraszemüveg" formájában.

Megnövekedett légzés és pulzusszám, szisztolés zaj minden hallási ponton, vérnyomás csökkenés, alsó végtagok pasztositása, a felgyorsult vérkeringés és a csökkent vérviszkozitás miatt nagy vénák feletti "csúcszaj".

Tapintás. Leukémia gyanúja esetén gondosan megvizsgálják a csontrendszert: a lapos csontokra vagy a csőcsontok epifízisére gyakorolt ​​nyomás, a kopogtatás fájdalmas.

Értékes információt ad a nyirokcsomók és a lép tapintása. Limfocita leukémia és limfogranulomatózis esetén jellemző a szisztémásság, a nyirokcsomók elváltozásainak sokasága - ha az egyik csoport érintett, akkor a többi csoport veresége is hozzáadódik. Normális esetben a lép nem tapintható. Jelentős növekedéssel tapinthatóvá válik (splenomegalia).

Hemorrhagiás szindróma kutatása. A kapillárisok áteresztőképességét érszorítóval, csípéssel, tégelyteszttel ellenőrizzük (a petechiák megjelenését általában 3 perc múlva figyeljük meg az érszorítótól távolabb).

Ütőhangszerek. A lép határainak meghatározására szolgál.

Hallgatózás. Vérszegénység esetén szisztolés zörej hallható a szív és az erek felett, ami a vér viszkozitásának csökkenésével és az erekben a vérmozgás sebességének növekedésével jár.

Laboratóriumi kutatási módszerek.

Vérbetegségek patológiák kiterjedt gyűjteménye, amelyek okai, klinikai megnyilvánulásai és lefolyása tekintetében nagyon heterogének, és egy általános csoportba egyesülnek a szám, a szerkezet vagy a funkciók megsértése miatt. sejtes elemek(eritrociták, vérlemezkék, leukociták) vagy vérplazma. Fejezet orvostudomány a vérrendszer betegségeivel foglalkozó kezelést hematológiának nevezzük.

Vérbetegségek és a vérrendszer betegségei

A vérbetegségek lényege az eritrociták, vérlemezkék vagy leukociták számának, szerkezetének vagy funkcióinak megváltoztatása, valamint a plazma tulajdonságainak megsértése gammopathiában. Vagyis a vérbetegség állhat a vörösvértestek, vérlemezkék vagy fehérvérsejtek számának növekedésében vagy csökkenésében, valamint tulajdonságaik vagy szerkezetük megváltozásában. Ezenkívül a patológia abban állhat, hogy megváltozik a plazma tulajdonságai a kóros fehérjék megjelenése vagy a vér folyékony részének komponenseinek normál mennyiségének csökkenése / növekedése miatt.

A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben). A sejtelemek szerkezetének és funkcióinak megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, lusta leukocita szindróma stb. Azok a patológiák, amelyekben a sejtelemek mennyisége, szerkezete és funkciója megváltozik, a hemoblasztózisok, amelyeket általában vérráknak neveznek. jellegzetes betegség vér, a plazma tulajdonságainak megváltozása miatt - ez myeloma multiplex.

A vérrendszer betegségei és a vér betegségei az különböző változatok ugyanazon patológiák nevei. A "vérrendszeri betegségek" kifejezés azonban pontosabb és helyesebb, mivel a patológiák teljes halmaza ez a csoport nem csak magára a vérre vonatkozik, hanem arra is hematopoietikus szervek mint például a csontvelő, a lép és a nyirokcsomók. Hiszen a vérbetegség nemcsak a sejtelemek vagy a plazma minőségének, mennyiségének, szerkezetének és működésének megváltozása, hanem a sejtek vagy fehérjék termeléséért, illetve pusztulásáért felelős szervek bizonyos rendellenességei is. Ezért tulajdonképpen minden vérbetegségben a paraméterek változását bármely olyan szerv meghibásodása okozza, amely közvetlenül részt vesz a vérelemek és fehérjék szintézisében, fenntartásában és megsemmisítésében.

A vér paramétereit tekintve nagyon labilis szövete a szervezetnek, mivel reagál rá különféle tényezők környezet, és azért is, mert benne van az széleskörű biokémiai, immunológiai és anyagcsere folyamatok. Az ilyen viszonylag "széles" érzékenységi spektrum miatt a vérparaméterek különböző állapotok és betegségek esetén változhatnak, ami nem magának a vérnek a patológiájára utal, hanem csak a benne lezajló reakciót tükrözi. A betegségből való felépülés után a vérparaméterek normalizálódnak.

A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, fehérvérsejteknek, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája. Ez azt jelenti, hogy a vérparaméterek visszaállításához a meglévő patológiát kell gyógyítani vagy semlegesíteni, a sejtek (eritrociták, vérlemezkék és leukociták) tulajdonságait és számát a lehető legközelebb hozni a normál értékekhez. Mivel azonban a vérparaméterek változása azonos lehet mind a szomatikus, mind a neurológiai és mentális betegségekben, mind a vérpatológiákban, ez némi időbe telik, ill. kiegészítő vizsgálatok az utóbbi azonosítására.

Vérbetegségek - lista

Jelenleg az orvosok és a tudósok a következő vérbetegségeket különböztetik meg, amelyek szerepelnek a Betegségek 10. revíziójának (ICD-10) listáján:
1. Vashiányos vérszegénység;
2. B12-hiányos vérszegénység;
3. folsavhiányos vérszegénység;
4. Fehérjehiány miatti vérszegénység;
5. Anémia skorbutból;
6. Meghatározatlan vérszegénység az alultápláltság miatt;
7. Enzimhiány miatti vérszegénység;
8. talaszémia (alfa-talaszémia, béta-talaszémia, delta-béta-talaszémia);
9. A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája;
10. sarlósejtes vérszegénység;
11. Örökletes szferocitózis (Minkowski-Choffard vérszegénység);
12. Örökletes elliptocitózis;
13. Autoimmun hemolitikus anémia;
14. Orvosi nem autoimmun hemolitikus anémia;
15. hemolitikus-urémiás szindróma;
16. paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli-kór);
17. Szerzett tiszta vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia);
18. Alkotmányos vagy gyógyszer okozta aplasztikus anémia;
19. Idiopátiás aplasztikus anémia;
20. Akut poszthemorrhagiás vérszegénység(akut vérveszteség után);
21. Vérszegénység neoplazmákban;
22. Vérszegénység krónikus szomatikus betegségekben;
23. Sideroblastos vérszegénység (örökletes vagy másodlagos);
24. Veleszületett dyseritropoetikus anémia;
25. Akut mieloblasztos differenciálatlan leukémia;
26. Akut mieloid leukémia érés nélkül;
27. Akut mieloid leukémia érleléssel;
28. Akut promielocitás leukémia;
29. Akut myelomonoblastos leukémia;
30. Akut monoblasztikus leukémia;
31. Akut eritroblaszt leukémia;
32. Akut megakarioblasztos leukémia;
33. Akut limfoblasztos T-sejtes leukémia;
34. Akut limfoblasztos B-sejtes leukémia;
35. Akut panmyeloid leukémia;
36. Letterer-Siwe betegség;
37. mielodiszplasztikus szindróma;
38. Krónikus mieloid leukémia;
39. krónikus eritromyelózis;
40. Krónikus monocitás leukémia;
41. Krónikus megakariocita leukémia;
42. Szubleukémiás mielózis;
43. hízósejtes leukémia;
44. makrofág leukémia;
45. Krónikus limfocitás leukémia;
46. szőrös sejtes leukémia;
47. Polycythemia vera (erythemia, Wakez-kór);
48. Cesari-betegség (bőr limfocitoma);
49. Gombás mycosis;
50. Burkitt limfoszarkóma;
51. Lennert limfóma;
52. A hisztiocitózis rosszindulatú;
53. Rosszindulatú hízósejt-daganat;
54. Valódi hisztiocitás limfóma;
55. MALT-limfóma;
56. Hodgkin-kór (limfogranulomatózis);
57. non-Hodgkin limfómák;
58. myeloma multiplex(generalizált plazmacitóma);
59. Macroglobulinemia Waldenström;
60. Nehéz alfa lánc betegség;
61. gamma nehézlánc betegség;
62. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC);
63.
64. K-vitamin-függő véralvadási faktorok hiánya;
65. I. koagulációs faktor hiány és dysfibrinogenemia;
66. II. véralvadási faktor hiánya;
67. V. alvadási faktor hiánya;
68. hiány VII faktor véralvadás (örökletes hypoproconvertinaemia);
69. örökletes hiányosság VIII véralvadás (von Willebrand-kór);
70. A IX véralvadási faktor örökletes hiánya (Christamas-kór, hemofília B);
71. A véralvadás X-faktorának örökletes hiánya (Stuart-Prauer-kór);
72. A XI véralvadási faktor örökletes hiánya (hemofília C);
73. XII. véralvadási faktor hiány (Hageman-hiány);
74. XIII-as véralvadási faktor hiánya;
75. A kallikrein-kinin rendszer plazmakomponenseinek hiánya;
76. antitrombin III hiány;
77. Örökletes vérzéses telangiectasia (Rendu-Osler-kór);
78. thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulier szindróma;
80. Wiskott-Aldrich szindróma;
81. Chediak-Higashi szindróma;
82. TAR szindróma;
83. Hegglin-szindróma;
84. Kazabakh-Merritt szindróma;
85.
86. Ehlers-Danlos szindróma;
87. Gasser-szindróma;
88. allergiás purpura;
89.
90. Szimulált vérzés (Munchausen-szindróma);
91. agranulocitózis;
92. A polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei;

93. eozinofília;
94. Methemoglobinémia;
95. Családi eritrocitózis;
96. Esszenciális trombocitózis;
97. Hemophagocytás lymphohistiocytosis;
98. Hemophagocytás szindróma fertőzés következtében;
99. citosztatikus betegség.

A betegségek fenti listája tartalmazza a jelenleg ismert vérpatológiák többségét. Néhány ritka betegség vagy ugyanazon patológia formái azonban nem szerepelnek a listán.

Vérbetegség - típusok

A vérbetegségek teljes halmaza feltételesen a következő nagy csoportokra osztható, attól függően, hogy milyen típusú sejtelemek vagy plazmafehérjék bizonyultak patológiásan megváltozottnak:
1. vérszegénység (olyan állapotok, amelyekben a hemoglobinszint a normál alatt van);
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok);
3. Hemoblasztózisok (különböző daganatos betegségek vérsejtjeik, csontvelőjük vagy nyirokcsomóik);
4. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem tartoznak sem a hemorrhagiás diathesis, sem a vérszegénység, sem a hemoblasztózisok körébe).

Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokra osztja az alapján, hogy melyik általános kóros folyamat a vezető, és mely sejteket érintették a változások. Természetesen minden csoportban nagyon széles a választék specifikus betegségek, amelyek viszont szintén fajokra és típusokra oszlanak. Fontolja meg a vérbetegségek egyes meghatározott csoportjainak besorolását külön-külön, hogy ne okozzon zavart a nagy mennyiségű információ miatt.

Anémia

Tehát a vérszegénység minden olyan állapot kombinációja, amelyben a hemoglobinszint a normál alá csökken. Jelenleg az anaemiákat a következő típusokba sorolják, attól függően, hogy milyen általános patológiás okai vannak:
1. Vérszegénység a hemoglobin vagy a vörösvértestek szintézisének károsodása miatt;
2. A hemoglobin vagy a vörösvértestek fokozott lebomlásával járó hemolitikus anémia;
3. Vérvesztéssel járó hemorrhagiás vérszegénység.
Vérszegénység a vérveszteség miatt két típusra oszthatók:

• Akut poszthemorrhagiás vérszegénység - több mint 400 ml vér gyors egyidejű elvesztése után fordul elő;
• Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység - hosszan tartó, állandó vérveszteség következtében fordul elő kis, de állandó vérzés miatt (például erős menstruációval, gyomorfekélyből származó vérzéssel stb.).

Vérszegénység a hemoglobinszintézis vagy a vörösvértestek képződésének károsodása miatt a következő típusokra oszthatók:
1. Aplasztikus anémiák:

• Vörösvértest aplázia (alkotmányos, orvosi stb.);
• Részleges vörösvértest aplázia;
• Anémia Blackfan-Diamond;
• Fanconi vérszegénység.

2. Veleszületett dyseritropoetikus anémia.
3. mielodiszplasztikus szindróma.
4. Hiányos vérszegénység:

• Vashiányos vérszegénység;
• folsavhiányos vérszegénység;
• B12-hiányos vérszegénység;
• Vérszegénység a skorbut hátterében;
• Anémia a fehérje hiánya miatt az étrendben (kwashiorkor);
• Aminosavhiányos vérszegénység (orotaciduriás anémia);
• Vérszegénység réz, cink és molibdén hiányával.

5. A hemoglobinszintézist megsértő vérszegénység:

• Porphyria - sideroachristicus anaemia (Kelly-Paterson szindróma, Plummer-Vinson szindróma).

6. Krónikus betegségek vérszegénysége (veseelégtelenséggel, rákos daganatok satöbbi.).
7. Anémia fokozott hemoglobin- és egyéb anyagok fogyasztásával:

• Terhességi vérszegénység;
• Szoptatási vérszegénység;
• Sportolók vérszegénysége stb.

Amint látható, a hemoglobinszintézis és a vörösvértestek képződésének zavara által okozott vérszegénység spektruma nagyon széles. A gyakorlatban azonban a legtöbb ilyen vérszegénység ritka vagy nagyon ritka. És a mindennapi életben az emberek leggyakrabban találkoznak különféle lehetőségeket hiányos vérszegénység, például vashiány, B12-hiány, folsavhiány stb. A vérszegénységi adatok, ahogy a neve is sugallja, miatt alakul ki nem elég a hemoglobin és a vörösvértestek képződéséhez szükséges anyagok. A második leggyakoribb vérszegénység, amely a hemoglobin és az eritrociták szintézisének megsértésével jár, súlyos krónikus betegségekben kialakuló forma.

Hemolitikus vérszegénység a vörösvértestek fokozott lebomlása miattörökletesre és szerzettre oszlanak. Ennek megfelelően az örökletes hemolitikus anémiákat bármely genetikai hibák a szülők átadják az utódoknak, ezért gyógyíthatatlanok. A szerzett hemolitikus anémiák pedig a környezeti tényezők hatására társulnak, ezért teljesen gyógyíthatók.

A limfómákat jelenleg két fő fajtára osztják: Hodgkin-kórra (lymphogranulomatosis) és non-Hodgkin-kórra. A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma) nincs típusokra osztva, de többféleképpen előfordulhat. klinikai formák, amelyek mindegyikének megvannak a saját klinikai jellemzői és a kapcsolódó terápia árnyalatai.

A non-Hodgkin limfómák a következő típusokra oszthatók:
1. Follikuláris limfóma:

• Vegyes nagy és kis sejt hasadt magokkal;
• Nagy sejt.

2. Diffúz limfóma:

• kis cella;
• Kicsi sejt hasított magokkal;
• Vegyes kis cella és nagy cella;
• reticulosarcoma;
• immunoblaszt;
• limfoblasztikus;
• Burkitt daganata.

3. Perifériás és bőr T-sejtes limfómák:

• Cesari-betegség;
• Mycosis fungoides;
• Lennert limfóma;
• Perifériás T-sejtes limfóma.

4. Egyéb limfómák:

• Lymphosarcoma;
• B-sejtes limfóma;
• MALT-limfóma.

Hemorrhagiás diathesis (véralvadási betegségek)

A hemorrhagiás diathesis (véralvadási betegségek) a betegségek nagyon kiterjedt és változatos csoportja, amelyet a véralvadás egyik vagy másik megsértése, és ennek megfelelően a vérzésre való hajlam jellemez. Attól függően, hogy a véralvadási rendszer mely sejtjei vagy folyamatai zavartak, az összes vérzéses diatézist a következő típusokra osztják:
1. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) szindróma.
2. Thrombocytopenia (a vérlemezkék száma a normál alatt van):

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór);
• Újszülöttek alloimmun purpurája;
• Újszülöttek transzimmun purpurája;
• Heteroimmun thrombocytopenia;
• allergiás vasculitis;
• Evans-szindróma;
• Vaszkuláris pszeudohemofília.

3. Thrombocytopathiák (a vérlemezkék hibás szerkezetűek és gyengébb funkcionális aktivitással rendelkeznek):

• Hermansky-Pudlak betegség;
• TAR szindróma;
• May-Hegglin szindróma;
• Wiskott-Aldrich-kór;
• thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulier szindróma;
• Chediak-Higashi szindróma;
• Willebrand betegség.

4. Véralvadási rendellenességek az érrendszeri patológia és a koagulációs kapcsolat elégtelensége hátterében a koagulációs folyamatban:

• Rendu-Osler-Weber betegség;
• Louis-Bar szindróma (ataxia-telangiectasia);
• Kazabah-Merritt szindróma;
• Ehlers-Danlos szindróma;
• Gasser-szindróma;
• Hemorrhagiás vasculitis (Scheinlein-Genoch-kór);
• Trombózisos thrombocytopeniás purpura.

5. A kinin-kallikrein rendszer rendellenességei által okozott véralvadási zavarok:

• Fletcher-hiba;
• Williams-hiba;
• Fitzgerald-hiba;
• Flajac hiba.

6. Szerzett koagulopátia (a véralvadás patológiája a koagulációs kapcsolat megsértésének hátterében):

• Afibrinogenemia;
• Fogyasztási koagulopátia;
• fibrinolitikus vérzés;
• fibrinolitikus purpura;
• Villámpurpura;
• újszülött vérzéses betegsége;
• K-vitamin-függő tényezők hiánya;
• Véralvadási zavarok antikoagulánsok és fibrinolitikumok bevétele után.

7. Örökletes koagulopátia (véralvadási faktorok hiánya miatt kialakuló véralvadási zavarok):

• fibrinogén hiány;
• II. véralvadási faktor (protrombin) hiánya;
• V. alvadási faktor hiány (labilis);
• VII. véralvadási faktor hiánya;
• VIII-as véralvadási faktor hiánya (hemofília A);
• IX-es véralvadási faktor hiány (karácsonyi betegség, hemofília B);
• X véralvadási faktor hiány (Stuart-Prower);
• XI. faktor hiánya (hemofília C);
• XII. véralvadási faktor hiánya (Hageman-kór);
• XIII-as véralvadási faktor hiánya (fibrinstabilizáló);
• A tromboplasztin prekurzor hiánya;
• AS-globulin hiánya;
• Proaccelerin hiány;
• Vaszkuláris hemofília;
• Dysfibrinogenemia (veleszületett);
• Hypoproconvertinaemia;
• Ovren-betegség;
• Megnövekedett antitrombin tartalom;
• Megnövekedett anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (alvadásgátló faktorok) tartalma.

Egyéb vérbetegségek

Ebbe a csoportba tartoznak azok a betegségek, amelyek valamilyen oknál fogva nem tulajdoníthatók hemorrhagiás diathesisnek, hemoblastosisnak és vérszegénységnek. Ma a vérbetegségek e csoportja a következő patológiákat tartalmazza:
1. Agranulocitózis (neutrofilek, bazofilek és eozinofilek hiánya a vérben);
2. Funkcionális zavarok a szúrt neutrofilek aktivitásában;
3. Eozinofília (az eozinofilek számának növekedése a vérben);
4. Methemoglobinémia;
5. Családi eritrocitózis (a vörösvértestek számának növekedése);
6. Esszenciális trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése);
7. másodlagos policitémia (az összes vérsejt számának növekedése);
8. leukopenia (a fehérvérsejtek számának csökkenése a vérben);
9. Citosztatikus betegség (citotoxikus gyógyszerek alkalmazásával összefüggő betegség).

Vérbetegségek - tünetek

A vérbetegségek tünetei nagyon változatosak, mivel attól függenek, hogy mely sejtek vesznek részt a kóros folyamatban. Tehát a vérszegénységnél a szövetek oxigénhiányának tünetei kerülnek előtérbe, azzal hemorrhagiás vasculitis- fokozott vérzés stb. Így nincs egyetlen és közös tünet az összes vérbetegségre, mivel minden egyes patológiát egy bizonyos egyedi kombináció csak a velejáró klinikai tünetek.

Azonban feltételesen meg lehet különböztetni az összes patológiában rejlő vérbetegségek tüneteit, amelyeket a vérfunkciók károsodása okoz. Szóval, közös különféle betegségek a vér a következő tüneteknek tekinthető:

• Gyengeség;
• nehézlégzés;
• szívdobogásérzés;
• Csökkent étvágy;
• Emelkedett testhőmérséklet, amely szinte állandóan tartja;
• Gyakori és hosszú távú fertőző és gyulladásos folyamatok;
• viszkető bőr;
• Ízlelés és szaglás torzulása (az ember elkezdi kedvelni a specifikus szagokat és ízeket);
• Fájdalom a csontokban (leukémiával);
• Vérzés a petechiák típusa szerint, zúzódások stb.;
• Állandó vérzés az orr, a száj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából;
• Fájdalom a bal vagy jobb hipochondriumban;
• Alacsony teljesítmény.

A vérbetegségek tüneteinek ez a listája nagyon rövid, de lehetővé teszi a legjellemzőbbek eligazodását klinikai megnyilvánulásai a vérrendszer patológiája. Ha valakinél a fenti tünetek bármelyike ​​jelentkezik, akkor részletes vizsgálat céljából orvoshoz kell fordulnia.

Vérbetegség szindrómák

A szindróma olyan stabil tünetegyüttes, amely egy hasonló patogenezissel rendelkező betegségre vagy patológiák csoportjára jellemző. Így a vérbetegség-szindrómák klinikai tünetek csoportjai, amelyeket fejlődésük közös mechanizmusa egyesít. Ezenkívül minden szindrómát a tünetek stabil kombinációja jellemez, amelyeknek jelen kell lenniük egy személyben ahhoz, hogy bármilyen szindrómát azonosítani lehessen. A vérbetegségekkel számos szindrómát különböztetnek meg, amelyek különféle patológiákkal alakulnak ki.

Tehát jelenleg az orvosok a következő vérbetegség-szindrómákat különböztetik meg:

• anémiás szindróma;
• hemorrhagiás szindróma;
• Fekélyes nekrotikus szindróma;
• mérgezési szindróma;
• ossalgikus szindróma;
• Fehérje patológiás szindróma;
• szideropeniás szindróma;
• Plethoric szindróma;
• icterikus szindróma;
• Lymphadenopathia szindróma;
• Hepato-splenomegalia szindróma;
• Vérvesztés szindróma;
• lázas szindróma;
• hematológiai szindróma;
• csontvelő szindróma;
• enteropathia szindróma;
• Arthropathia szindróma.

A felsorolt ​​szindrómák különféle vérbetegségek hátterében alakulnak ki, és néhányuk csak a hasonló fejlődési mechanizmusú patológiák szűk körére jellemző, míg mások éppen ellenkezőleg, szinte minden vérbetegségben fordulnak elő.

Anémia szindróma

Az anémia szindrómát a vérszegénység által kiváltott tünetegyüttes jellemzi, vagyis a vér alacsony hemoglobintartalma, ami miatt a szövetek oxigén éhezést tapasztalnak. A vérszegénység szindróma minden vérbetegségben kialakul, de bizonyos patológiákban előfordul kezdeti szakaszaiban, mások számára pedig későbbi időpontokban.

Tehát az anémiás szindróma megnyilvánulásai a következő tünetek:

• A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• Száraz és hámló vagy nedves bőr;
• Száraz, törékeny haj és köröm;
• Vérzés a nyálkahártyákból - íny, gyomor, belek stb .;
• Szédülés;
• Remegő járás;
• Sötétedés a szemekben;
• zaj a fülben;
• Fáradtság;
• Álmosság;
• Légszomj járás közben;
• Palpitáció.

Nál nél súlyos lefolyású vérszegénység esetén egy személynél pépes lábak alakulhatnak ki, ízének elváltozása (mint az ehetetlen dolgok, például kréta), égő érzés a nyelvben vagy annak élénk karmazsin színű, és fulladás léphet fel ételdarabok lenyelése során.

Hemorrhagiás szindróma

A hemorrhagiás szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Ínyvérzés és elhúzódó vérzés a foghúzás során és a szájnyálkahártya sérülése;
• kellemetlen érzés a gyomorban;
• vörösvértestek vagy vér a vizeletben;
• Az injekciókból származó szúrásokból származó vérzés;
• Zúzódások és petechiális vérzések a bőrön;
• Fejfájás;
• Az ízületek fájdalma és duzzanata;
• Az aktív mozgások lehetetlensége az izmok és ízületek vérzése okozta fájdalom miatt.

Hemorrhagiás szindróma alakul ki azzal a következő betegségek vér:
1. thrombocytopeniás purpura;
2. von Willebrand-betegség;
3. Rendu-Osler betegség;
4. Glanzmann-kór;
5. Hemofília A, B és C;
6. Hemorrhagiás vasculitis;
7. DIC;
8. Hemoblasztózisok;
9. aplasztikus anémia;
10. Nagy dózisú antikoagulánsok bevétele.

Fekélyes nekrotikus szindróma

A fekélyes nekrotikus szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• Vérzés az ínyből;
• Étkezésképtelenség a szájüreg fájdalma miatt;
• A testhőmérséklet emelkedése;
• hidegrázás;
• Rossz lehelet ;
• Váladékozás és kellemetlen érzés a hüvelyben;
• Székletürítési nehézség.

A fekélyes nekrotikus szindróma hemoblastosissal, aplasztikus anémiával, valamint sugár- és citosztatikus betegségekkel alakul ki.

Mérgezés szindróma

Az intoxikációs szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Általános gyengeség;
• Láz és hidegrázás;
• A testhőmérséklet hosszan tartó, tartós emelkedése;
• Rossz közérzet;
• Csökkent munkaképesség;
• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• Általános tünetek légúti betegség felső légutak.

Az intoxikációs szindróma hemoblastózisokkal, hematosarcomákkal (Hodgkin-kór, limfoszarkómák) és citosztatikus betegséggel alakul ki.

Ossalgic szindróma

Az Ossalgic szindrómát fájdalom jellemzi különféle csontok, amelyet az első szakaszokban fájdalomcsillapítók állítanak meg. A betegség előrehaladtával a fájdalom egyre intenzívebbé válik, és a fájdalomcsillapítók már nem szüntetik meg, ami mozgási nehézségeket okoz. A betegség későbbi szakaszában a fájdalom olyan erős, hogy a személy nem tud mozogni.

Ossalgikus szindróma akkor alakul ki, ha myeloma multiplex, valamint csontáttétek lymphogranulomatosisban és hemangiomában.

fehérje patológiai szindróma

A fehérje patológiás szindrómát nagy mennyiségű kóros fehérje (paraproteinek) jelenléte okozza a vérben, és a következő tünetek jellemzik:

• A memória és a figyelem romlása;
• Fájdalom és zsibbadás a lábakban és a karokban;
• Az orr, az íny és a nyelv nyálkahártyájának vérzése;
• Retinopátia (a szem működésének zavara);
• veseelégtelenség (a betegség későbbi szakaszaiban);
• A szív, a nyelv, az ízületek, a nyálmirigyek és a bőr funkcióinak megsértése.

A fehérje patológiás szindróma mielómával és Waldenström-kórral alakul ki.

szideropeniás szindróma

A szideropeniás szindrómát az emberi szervezet vashiánya okozza, és a következő tünetek jellemzik:

• A szaglás torzulása (az ember szereti a kipufogógázok szagát, a mosott betonpadlót stb.);
• Ízlelés torzulása (az ember szereti a kréta, a mész, a szén, a száraz gabonafélék ízét stb.);
• Élelmiszer lenyelési nehézség;
• izomgyengeség;
• A bőr sápadtsága és szárazsága;
• Görcsrohamok a száj sarkában;
• Vékony, törékeny, homorú körmök keresztirányú csíkozással;
• Vékony, törékeny és száraz haj.

Sideropeniás szindróma Werlhof és Randu-Osler betegségekkel alakul ki.

Plethorikus szindróma

A Plethoric szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Fejfájás;
• hőérzet a testben;
• Vértorlódás a fejben;
• Piros arc;
• Égés az ujjakban;
• Paresztézia (libabőr érzése stb.);
• Bőrviszketés, amely rosszabb fürdés vagy zuhany után;
• hő intolerancia;

A szindróma eritrémiával és Wakez-kórral alakul ki.

icterikus szindróma

Az ikterikus szindróma a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes sárga színében nyilvánul meg. Hemolitikus anémiával alakul ki.

Lymphadenopathia szindróma

A limfadenopátia szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Különböző nyirokcsomók megnagyobbodása és fájdalma;
• mérgezés tünetei (láz, fejfájás, álmosság stb.);
• izzadó;
• Gyengeség;
• Erős fogyás;
• Fájdalom a megnagyobbodott nyirokcsomók területén a közeli szervek összenyomódása miatt;
• Sipolyok gennyes váladékozással.

A szindróma kialakul krónikus limfocitás leukémia, lymphogranulomatosis, lymphosarcomák, akut limfoblasztos leukémia és fertőző mononukleózis.

Hepato-splenomegalia szindróma

A hepato-splenomegalia szindrómát a máj és a lép méretének növekedése okozza, és a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Nehézségérzet a has felső részén;
• Fájdalom a felső hasban;
• A has térfogatának növekedése;
• Gyengeség;
• Csökkentett teljesítmény;
• Sárgaság (a késői szakasz betegségek).

A szindróma fertőző mononukleózissal alakul ki, örökletes mikroszferocitózis, autoimmun hemolitikus vérszegénység, sarlósejtes és B12-hiányos vérszegénység, talaszémia, thrombocytopenia, akut leukémia, krónikus limfocitás és mieloid leukémia, szubleukémiás myelosis, valamint erythremia és Waldenström-kór.

Vérvesztés szindróma

A vérzéses szindrómára jellemző a bőséges ill gyakori vérzés a múltban től különféle testekés a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• zúzódások a bőrön;
• Hematómák az izmokban;
• Duzzanat és fájdalom az ízületekben vérzések miatt;
• Pókvénák a bőrön;

A szindróma hemoblastosissal, hemorrhagiás diathesissel és aplasztikus anémiával alakul ki.

Láz szindróma

A lázas szindróma elhúzódó és tartós lázban nyilvánul meg hidegrázás kíséretében. Egyes esetekben a láz hátterében az ember aggódik állandó viszketés bőr és ömlő izzadás. A szindróma hemoblastózist és vérszegénységet kísér.

Hematológiai és csontvelő-szindrómák

Hematológiai és csontvelő-szindrómák nem klinikai jellegűek, mert nem veszik figyelembe a tüneteket, és csak a vérvizsgálatok és a csontvelő-kenet változásai alapján mutatják ki. A hematológiai szindrómát az eritrociták, a vérlemezkék, a hemoglobin, a leukociták és a vér ESR normális számának megváltozása jellemzi. Változás is jellemzi százalék különböző típusú leukociták a leukoformulában (bazofilek, eozinofilek, neutrofilek, monociták, limfociták stb.). A csontvelő-szindrómát a különböző hematopoietikus csírák sejtelemeinek normális arányának megváltozása jellemzi. Minden vérbetegségben hematológiai és csontvelő-szindrómák alakulnak ki.

Enteropathia szindróma

Az enteropathia szindróma citosztatikus betegséggel együtt alakul ki, és a bél különböző rendellenességeiben nyilvánul meg a nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásai miatt.

Arthropathia szindróma

Az arthropathia szindróma olyan vérbetegségekben alakul ki, amelyeket a véralvadás romlása és ennek megfelelően a vérzésre való hajlam (hemofília, leukémia, vasculitis) jellemez. A szindróma az ízületekbe jutó vér miatt alakul ki, ami a következő jellegzetes tüneteket váltja ki:

• Az érintett ízület duzzanata és megvastagodása;
• Fájdalom az érintett ízületben;

Vérvizsgálat (vérkép)

A vérbetegségek kimutatására meglehetősen egyszerű vizsgálatokat végeznek, mindegyikben meghatározott mutatók meghatározásával. Tehát ma a következő teszteket használják a különböző vérbetegségek kimutatására:
1. Általános vérvizsgálat

• A leukociták, eritrociták és vérlemezkék teljes száma;
• A leukoformula kiszámítása (bazofilek, eozinofilek, szúrt és szegmentált neutrofilek, monociták és limfociták százalékos aránya 100 megszámlált sejtben);
• A hemoglobin koncentrációja a vérben;
• A forma, méret, szín és egyebek tanulmányozása minőségi jellemzők eritrociták.

2. A retikulociták számának számolása.
3. Vérlemezke-szám.
4. Pinch teszt.
5. Duke vérzési ideje.
6. Koagulogram olyan paraméterek meghatározásával, mint:

• A fibrinogén mennyisége;
• protrombin index (PTI);
• Nemzetközi normalizált arány (INR);
• Aktivált részleges thromboplasztin idő (APTT);
• Kaolin idő;
• Trombin idő (TV).

7. A véralvadási faktorok koncentrációjának meghatározása.
8. Myelogram - a csontvelő szúrással történő felvétele, majd kenet készítése és a különböző sejtelemek számának, valamint 300 sejtenkénti százalékos arányának megszámlálása.

Elvileg a felsorolt ​​egyszerű tesztek lehetővé teszik bármely vérbetegség diagnosztizálását.

Néhány gyakori vérbetegség meghatározása

A mindennapi beszédben nagyon gyakran vérbetegségnek neveznek bizonyos állapotokat és reakciókat, ami nem igaz. A finomságokat azonban nem ismerve orvosi szóhasználatés pontosan a vérbetegségek jellemzőit, az emberek saját kifejezéseiket használják, jelölik az állapotukat vagy a hozzájuk közel állókat. Fontolja meg a leggyakoribb ilyen kifejezéseket, valamint azt, hogy mit jelentenek, milyen állapotról van szó a valóságban, és hogyan nevezik helyesen a szakemberek.

Fertőző vérbetegségek

Szigorúan véve csak a viszonylag ritka mononukleózis tartozik a fertőző vérbetegségek közé. A "vérfertőző betegségek" kifejezés alatt az emberek a vérrendszer reakcióit értik bármely szerv és rendszer különféle fertőző betegségeiben. Vagyis bármely szervben fertőző betegség fordul elő (például mandulagyulladás, hörghurut, urethritis, hepatitis stb.), és bizonyos változások jelennek meg a vérben, ami az immunrendszer reakcióját tükrözi.

Vírusos vérbetegség

vírusos betegség a vér annak a folyamatnak a változata, amelyet az emberek "fertőző vérbetegségként" emlegetnek. Ebben az esetben bármely szervben a fertőző folyamatot, amely befolyásolja a vér paramétereit, vírus okozta.

Krónikus vér patológia

Ezen a kifejezésen az emberek általában a vérparaméterek bármilyen hosszú ideje fennálló változását értik. Például lehet, hogy egy személynek tartósan megemelkedett az ESR-je, de bármilyen klinikai tünetekés nincsenek nyilvánvaló betegségek. Ebben az esetben az emberek azt hiszik, hogy krónikus vérbetegségről beszélünk. Ez azonban a rendelkezésre álló adatok félreértelmezése. Ilyen helyzetekben a vérrendszer reakciója a más szervekben előforduló kóros folyamatokra, amelyeket egyszerűen még nem azonosítottak a klinikai tünetek hiánya miatt, amelyek lehetővé tennék az orvos és a beteg számára, hogy eligazodjanak a diagnosztikai keresés irányában.

Örökletes (genetikai) vérbetegségek

Örökletes (genetikai) vérbetegségek mindennapi élet meglehetősen ritkák, de a választékuk meglehetősen széles. Tehát az örökletes vérbetegségek közé tartozik a jól ismert hemofília, valamint a Marchiafava-Mikeli-kór, a talaszémia, a sarlósejtes vérszegénység, a Wiskott-Aldrich-szindróma, a Chediak-Higashi-szindróma stb. Ezek a vérbetegségek általában a születéstől kezdve manifesztálódnak.

Szisztémás vérbetegségek

"Szisztémás vérbetegségek" - az orvosok általában hasonló megfogalmazást írnak, amikor egy személy vizsgálataiban változásokat észleltek, és pontosan a vér patológiájára gondolnak, és nem bármely más szervre. Leggyakrabban ez a megfogalmazás elrejti a leukémia gyanúját. Azonban mint ilyen, nincs szisztémás vérbetegség, mivel szinte minden vérpatológia szisztémás. Ezért ezt a megfogalmazást az orvos vérbetegségre vonatkozó gyanújának jelölésére használják.

Autoimmun vérbetegségek

Az autoimmun vérbetegségek olyan patológiák, amelyekben az immunrendszer elpusztítja saját vérsejtjeit. A patológiák ebbe a csoportjába a következők tartoznak:

• Autoimmun hemolitikus anémia;
• gyógyszeres hemolízis;
• újszülött hemolitikus betegsége;
• Hemolízis vérátömlesztés után;
• Idiopátiás autoimmun thrombocytopeniás purpura;
• Autoimmun neutropenia.

Vérbetegség - okok

A vérbetegségek okai változatosak, és sok esetben nem is pontosan ismertek. Például hiányos vérszegénység esetén a betegség oka a hemoglobin képződéséhez szükséges anyagok hiányával jár. Nál nél autoimmun betegség vér ok az immunrendszer hibás működéséhez kapcsolódik. A hemoblasztózisok pontos okai, mint minden más daganat esetében, nem ismertek. A véralvadás patológiájában az okok a véralvadási faktorok hiánya, a vérlemezke-hibák stb. Így egyszerűen lehetetlen beszélni az összes vérbetegség néhány gyakori okáról.

Vérbetegségek kezelése

A vérbetegségek kezelése a jogsértések kijavítására és az összes funkció legteljesebb helyreállítására irányul. Ugyanakkor nincs általános kezelés minden vérbetegségre, és az egyes patológiák terápiás taktikáját egyénileg alakítják ki.

Vérbetegségek megelőzése

A vérbetegségek megelőzése az egészséges életmód fenntartásában és a hatások korlátozásában áll negatív tényezők környezet, nevezetesen:

• Vérzéssel járó betegségek azonosítása és kezelése;
• a helmintikus inváziók időben történő kezelése;
• A fertőző betegségek időben történő kezelése;
• Teljes táplálkozás és vitaminok bevitele;
• Az ionizáló sugárzás elkerülése;
• Kerülje a káros vegyi anyagokkal való érintkezést (festékek, nehéz fémek benzol stb.);
• A stressz elkerülése;
• Hipotermia és túlmelegedés megelőzése.

Gyakori vérbetegségek, kezelésük és megelőzésük - videó

Vérbetegségek: leírás, jelek és tünetek, lefolyás és következmények, diagnózis és kezelés - videó

Vérbetegségek (vérszegénység, hemorrhagiás szindróma, hemoblastosis): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Policitémia (policitémia), emelkedett hemoglobin a vérben: a betegség okai és tünetei, diagnózis és kezelés - videó

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.

1. ANÉMIÁS SZINDRÓMA (ÁLTALÁNOS VÉRFOGYÁS).

Definíció: Tünetegyüttes, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek egységnyi vérre vonatkoztatott csökkenése okoz normál vagy csökkentett keringő vérmennyiség mellett.

Okok: Vérvesztés (akut és krónikus). A vérképzés megsértése (vas, vitamin (B 12 és folsav) hiánya vagy alkalmatlansága), örökletes vagy szerzett (kémiai, sugár-, immunrendszeri, daganatos) csontvelő károsodás.Fokozott vérpusztulás (hemolízis).

Mechanizmus: A hemoglobin működésének csökkenése a szervezetben - hipoxia - a sympathoadrenalis, a légző- és a keringési rendszer kompenzáló aktiválása.

Panaszok: Általános gyengeség, szédülés, légszomj, szívdobogásérzés, fülzúgás.

Ellenőrzés. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága. Légszomj. Tapintás, pulzus gyenge töméssel, felgyorsult, filiform. Csökkent vérnyomás.

Ütőhangszerek: A relatív szívtompultság balra kiterjedése (anémiás szívizom-dystrophia).

Hallgatózás. A szívhangok elfojtottak, felgyorsulnak. Szisztolés zörej a szív és a nagy artériák csúcsán. Laboratóriumi adatok:

Az általános vérvizsgálatban: az eritrociták és a hemoglobin tartalmának csökkenése, a POP-ok növekedése. Az etiológiától függően, figyelembe véve a színindexet, a vérszegénység lehet hipokróm, normokróm, hiperkróm.

2. SZÖVETI VASHIÁNY SZINDRÓMA.

Definíció: A szövetekben a vashiány okozta tüneteket egyesíti, kivéve a vérképző szöveteket.

Okai: Krónikus vérveszteség, fokozott vaslebomlás (terhesség, laktáció, növekedési periódus, krónikus fertőzések, daganatok), vasfelszívódási zavarok (gyomorreszekció, enteritis), vastranszport.

Mechanizmus: A vashiány számos szöveti vastartalmú enzim működésének megsértése.

Panaszok: Csökkent étvágy, nyelési nehézség, ízérzékelési zavar - kréta, mész, szén stb.

Ellenőrzés: A nyelv papilláinak simasága. A nyálkahártyák kiszáradása. Szárazság, törékeny haj. A köröm csíkozása, törékenysége és alakváltozása. Repedések a száj sarkában.

Tapintás: Száraz bőr, hámlás.

Ütőhangszerek: A szív viszonylagos tompaságának balra történő kiterjesztése.

Auszkultáció: A szívhangok tompítottak, felgyorsulnak.

Laboratóriumi adatok: A vérben: A szérum vasszintjének csökkenése, a szérum összes vasmegkötő képességének növekedése.

Az általános vérvizsgálatban: hipokróm vérszegénység, mikrocitózis, anizocitózis, poikilocytosis.

Instrumentális kutatás.

Esophagogastrofibroscopy: atrófiás gastritis.

Gyomornedv vizsgálata: gyomorszekréció csökkenése (alap és stimulált).

3. HEMOLYSIS SZINDRÓMA.

Definíció: Tünetegyüttes a vörösvértestek fokozott lebomlása miatt.

Okok: Veleszületett betegségek a vörösvértestek alakjának megváltozásával (mikroszferocitózis, talaszémia, sarlósejtes vérszegénység); paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, menetelő hemoglobinuria, mérgezés hemolitikus mérgekkel, nehézfémekkel, szerves savakkal; malária; immun hemolitikus anémia.

Gépezet:

a) az eritrociták fokozott lebomlása a lépsejtekben - a közvetett bilirubin képződésének növekedése,

b) az eritrociták lebontása az erekben - a szabad hemoglobin és a vas bejutása a vérplazmába.

Panaszok: A vizelet sötétedése (tartós vagy rohamosan), fájdalom a bal hypochondriumban, lehetséges hidegrázás, hányás, láz, a széklet intenzív színe.

Vizsgálat: A bőr és a nyálkahártyák ikterikus elszíneződése.

Tapintás: Főleg a lép, kisebb mértékben a máj megnagyobbodása.

Laboratóriumi adatok:

A vérplazmában: az indirekt bilirubin vagy a szabad hemoglobin és a vas tartalma megnő.

A vérben: a retikulociták számának növekedése, az eritrociták kóros formái, az eritrociták ozmotikus stabilitásának csökkenése; normál színindex.

A vizeletben: megnövekedett szterkobilin vagy hemosziderin tartalom. A hemolízis immunológiai etiológiájának kizárására a Coombs-tesztet és az aggregált hemagglutinációs tesztet (eritrociták elleni antitestek kimutatása) használják.

4. HEMORRHAGIÁS SZINDRÓMA.

Definíció: Tünetegyüttes, melynek alapja a fokozott vérzés.

Okok: Thrombocytopeniás purpura (immun eredetű, vagy tüneti thrombocytopenia a csontvelő-sejtek proliferációjának gátlásával (aplasztikus anémia), csontvelő-pótlással tumorszövettel (hemoblastosis, daganatos áttétek a csontvelőben), fokozott thrombocyta-fogyasztással (DIC), a B12-vitamin vagy a folsav hiánya); thrombopytopathia (gyakran a vérlemezkék örökletes diszfunkciója); hemofília (8, 9 vagy 11 plazma koagulációs faktor örökletes hiánya), szerzett koagulopátia (a plazma koagulációs faktorok hiánya számos fertőzésben, súlyos enteropathia, májkárosodás, rosszindulatú daganatok); hemorrhagiás vasculitis (immungyulladásos érbetegség); a külön lokalizáció érfalának örökletes megsértése (Randu-Osler telangiectasia), hemangiomák (érrendszeri daganatok).

Gépezet:

I. A vérlemezkék számának vagy funkcionális inferioritásuk csökkentése;

P. A véralvadási faktorok hiánya a plazmában (koagulopátia);

III.Az érfal immun- vagy fertőző-toxikus jellegű károsodása (vazopátia).

Ez a 3 mechanizmus a hemorrhagiás 3 változatának felel meg

szindróma (lásd alább):

	Thrombocytopenia és thrombocytopathia		koagulopátia			Vasopathia
	Fogíny-, orr-, hasi és méhvérzés. Kézi bőrdörzsöléskor, vérnyomásméréskor bevérzések lépnek fel a bőrbe.		Bőséges, spontán, poszttraumás és posztoperatív vérzés. Masszív fájdalmas vérzések az ízületekben, izmokban, rostokban.			Spontán vérzéses kiütések a bőrön, gyakran szimmetrikusak. Esetleg hematuria. Vagy 1-2 lokalizációjú tartós vérzés (gasztrointesztinális, orr, tüdő)
Ellenőrzés és tapintás	Fájdalommentes, nem feszülő felületi vérzések a bőrben és a nyálkahártyákban, zúzódások, petechiák.		Az érintett ízület deformálódott, tapintásra fájdalmas. Összehúzódások, izomsorvadás. Hematómák.			Kiütések a bőrön kis indurációk formájában, szimmetrikusan, majd lila megjelenést kapnak a vérrel való átitatás miatt. A vérzés eltűnése után a barna pigmentáció hosszú ideig fennmarad.
Laboratóriumi adatok
Vérzési idő	meghosszabbodott
Alvadási idő			meghosszabbodott
A "csavarás", "csípés" tünete	Pozitív		Negatív			ingatag
Mennyiség vérlemezkék
Vérrög visszahúzódása	Gyenge vagy hiányzik
Tromboplasztogram		Hipokoaguláció		Hipokoaguláció
Activirova (standardisi kovácsolt) részleges lemez				nagyított
protrombin				Lehetséges csökkentés
Aktiválja máskor újrameszesedés		nagyított		nagyított
Általános vérvizsgálat		Lehetséges normokróm (akut poszthemorrhagiás) vagy hipokróm (krónikus vashiányos vérszegénység)		Lehetséges normokróm (akut poszthemorrhagiás) vagy tapokróm (krónikus vashiányos) vérszegénység	Normokróm (akut poszthemorrhagiás) vagy hipokróm (krónikus vashiányos) vérszegénység lehetséges. Lehetséges leukocitózis, fokozott ESR.
Vizeletvizsgálat: hematuria		Lehetséges		Lehetséges	Lehetséges

A vérbetegségek veszélyesek, elterjedtek, a legsúlyosabbak általában gyógyíthatatlanok és halálhoz vezetnek. Miért van kitéve egy ilyen patológia fontos rendszer test, mennyire keringő? Az okok nagyon különbözőek, néha nem is személyfüggők, hanem születésüktől kezdve kísérik.

Vérbetegségek

A vérbetegség számos és változatos eredetű. A vérsejtek szerkezetének patológiájához vagy funkcióik megsértéséhez kapcsolódnak. Ezenkívül egyes betegségek befolyásolják a plazmát - azt a folyékony komponenst, amelyben a sejtek találhatók. A vérbetegségeket, a listát, előfordulásuk okait az orvosok és a tudósok alaposan tanulmányozzák, egyesek eddig nem tudták megállapítani.

Vérsejtek - eritrociták, leukociták és vérlemezkék. Az eritrociták - vörösvérsejtek - oxigént szállítanak a belső szervek szöveteibe. A leukociták – fehérvérsejtek – küzdenek a fertőzésekkel és idegen testek bejutni a szervezetbe. A vérlemezkék színtelen sejtek, amelyek a véralvadásért felelősek. A plazma egy fehérjeszerű viszkózus folyadék, amely vérsejteket tartalmaz. A komoly funkcionalitás miatt keringési rendszer, a vérbetegségek többnyire veszélyesek, sőt kezelhetetlenek.

A keringési rendszer betegségeinek osztályozása

A vérbetegségek, amelyek listája meglehetősen nagy, csoportokra osztható elterjedési területük szerint:

• Anémia. Az állapot kóros alacsony szint hemoglobin (ez a vörösvértestek oxigénszállító komponense).
• Hemorrhagiás diathesis - véralvadási zavar.
• Hemoblastosis (vérsejtek, nyirokcsomók vagy csontvelő károsodásával kapcsolatos onkológia).
• Egyéb betegségek, amelyek nem tartoznak a fenti háromhoz.

Az ilyen osztályozás általános, a betegségeket aszerint osztja fel, hogy mely sejteket érintik a kóros folyamatok. Mindegyik csoport számos vérbetegséget tartalmaz, ezek listáját tartalmazza nemzetközi osztályozás betegségek.

A vért érintő betegségek listája

Ha felsorolja az összes vérbetegséget, a lista hatalmas lesz. Eltérnek a szervezetben való megjelenésük okaiban, a sejtkárosodás sajátosságaiban, a tünetekben és sok más tényezőben. A vérszegénység a leggyakoribb patológia, amely a vörösvértesteket érinti. A vérszegénység jelei a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése. Ennek oka lehet csökkent termelésük vagy nagy vérveszteségük. Hemoblastosis - a legtöbb ilyen betegségcsoportot a leukémia vagy a leukémia - vérrák foglalja el. A betegség során a vérsejtek rosszindulatú daganatokká alakulnak. A betegség okát még nem sikerült tisztázni. A limfóma is onkológiai betegség, kóros folyamatok mennek végbe nyirokrendszer a leukociták rosszindulatúvá válnak.

A mielóma olyan vérrák, amelyben a plazma érintett. Hemorrhagiás szindrómák e betegség véralvadási problémával jár. Ezek többnyire veleszületettek, például hemofília. Ez az ízületek, az izmok és a belső szervek vérzéseiben nyilvánul meg. Az agammaglobulinémia a szérum plazmafehérjék örökletes hiánya. Kiosztani az ún szisztémás betegségek vér, listájukban az egyes testrendszereket (immun, nyirokrendszer) vagy az egész szervezet egészét érintő patológiák szerepelnek.

Anémia

Tekintsük az eritrociták patológiájához kapcsolódó vérbetegségeket (lista). A leggyakoribb típusok:

• A talaszémia a hemoglobin képződési sebességének megsértése.
• Autoimmun hemolitikus vérszegénység - vírusfertőzés, szifilisz következtében alakul ki. Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus vérszegénység - alkohol, kígyóméreg, mérgező anyagok mérgezése miatt.
• Vashiányos vérszegénység - akkor fordul elő, ha vashiány van a szervezetben, vagy krónikus vérveszteséggel jár.
• B12-hiányos vérszegénység. Ennek oka a B12-vitamin hiánya a táplálékból történő elégtelen bevitel vagy felszívódásának megsértése miatt. Az eredmény a központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus megsértése.
• Folsavhiányos vérszegénység - folsavhiány miatt fordul elő.
• Sarlósejtes vérszegénység – a vörösvértestek sarló alakúak, ami súlyos örökletes patológia. Az eredmény a véráramlás lelassulása, sárgaság.
• Az idiopátiás aplasztikus anémia a vérsejteket reprodukáló szövet hiánya. Expozícióval lehetséges.
• Családi eritrocitózis - örökletes betegség a vörösvértestek számának növekedésével jellemezhető.

A hemoblasztózisok csoportjába tartozó betegségek

Ezek elsősorban onkológiai vérbetegségek, a leggyakoribbak listája a leukémia fajtáit tartalmazza. Az utóbbiak viszont két típusra oszlanak - akut (nagy számú rákos sejtek, funkciókat nem látnak el) és krónikus (lassan halad, a vérsejtek funkcióit látják el).

Akut mieloid leukémia - a csontvelősejtek osztódásának megsértése, érése. A betegség lefolyásának természetétől függően az akut leukémia következő típusait különböztetjük meg:

• érlelés nélkül;
• érleléssel;
• promielocita;
• mielomonoblasztikus;
• monoblaszt;
• eritroblasztikus;
• megakarioblasztos;
• limfoblaszt T-sejt;
• limfoblaszt B-sejt;
• panmieloid leukémia.

A leukémia krónikus formái:

• mieloid leukémia;
• erythromyelosis;
• monocitás leukémia;
• megakariocita leukémia.

A fenti krónikus forma betegségeit figyelembe veszik.

Letterer-Siwe-kór - az immunrendszer sejtjeinek csírázása különböző szervekben, a betegség eredete ismeretlen.

A mielodiszpláziás szindróma olyan betegségek csoportja, amelyek a csontvelőt érintik, beleértve pl.

Hemorrhagiás szindrómák

• A disszeminált intravascularis koaguláció (DIC) egy szerzett betegség, amelyet vérrögképződés jellemez.
• Az újszülöttek vérzéses betegsége egy véralvadási faktor veleszületett hiánya a K-vitamin hiánya miatt.
• Hiány - olyan anyagok, amelyek a vérplazmában vannak, főleg ezek közé tartoznak a véralvadást biztosító fehérjék. 13 típusa van.
• Idiopátiás A bőr elszíneződése jellemzi a belső vérzés. A vérben alacsony vérlemezkeszámmal jár.

Minden vérsejt károsodása

• Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Ritka genetikai rendellenesség. A vérsejtek limfociták és makrofágok általi elpusztítása okozza. A kóros folyamat különböző szervekben és szövetekben fordul elő, ennek eredményeként a bőr, a tüdő, a máj, a lép és az agy érintett.
• fertőzés okozta.
• citosztatikus betegség. Az osztódásban lévő sejtek halálában nyilvánul meg.
• A hipoplasztikus anémia az összes vérsejt számának csökkenése. A csontvelő sejthalálával kapcsolatos.

Fertőző betegségek

A vérbetegségek oka lehet a szervezetbe jutó fertőzés. Mik a vér fertőző betegségei? A leggyakoribbak listája:

• Malária. A fertőzés szúnyogcsípés során következik be. A szervezetbe behatoló mikroorganizmusok megfertőzik a vörösvérsejteket, amelyek ennek következtében elpusztulnak, ezáltal belső szervek károsodását, lázat, hidegrázást okozva. Általában a trópusokon található.
• A szepszis a kifejezés kóros folyamatok a vérben, melynek oka a baktériumok nagy számban történő behatolása a vérbe. A szepszis számos betegség eredményeként jelentkezik - ez cukorbetegség, krónikus betegségek, belső szervek betegségei, sérülések és sebek. A szepszis elleni legjobb védekezés a jó immunrendszer.

Tünetek

A vérbetegségek jellemző tünetei a fáradtság, légszomj, szédülés, étvágytalanság, tachycardia. Vérzés miatti vérszegénység esetén szédülés, súlyos gyengeség, hányinger, ájulás lép fel. Ha a vér fertőző betegségeiről beszélünk, tüneteik listája a következő: láz, hidegrázás, bőrviszketés, étvágytalanság. Nál nél hosszú tanfolyam betegség, fogyás figyelhető meg. Néha előfordulnak torz íz- és szaglási esetek, például B12-hiányos vérszegénység esetén. Fájdalmak vannak a csontokban, amikor megnyomják (leukémiával), megduzzadnak a nyirokcsomók, fájdalom a jobb vagy bal hipochondriumban (máj vagy lép). Egyes esetekben kiütések jelentkeznek a bőrön, orrvérzés. A vérbetegség korai szakaszában előfordulhat, hogy nincsenek tünetek.

Kezelés

A vérbetegségek nagyon gyorsan fejlődnek, ezért a kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. Minden betegségnek megvan a sajátja sajátos jellemzők, ezért a kezelést minden esetben előírják. Az onkológiai betegségek, például a leukémia kezelése kemoterápián alapul. Egyéb kezelési módszerek a vérátömlesztés, csökkentve a mérgezés hatását. A kezelés során onkológiai betegségek a vérátültetések csontvelőből vagy vérből származó őssejt-transzplantációt használnak. Ez legújabb módja a betegség elleni küzdelem segít helyreállítani immunrendszerés ha nem a betegség leküzdésére, de legalább meghosszabbítja a beteg életét. Ha a vizsgálatok lehetővé teszik annak meghatározását, hogy a beteg mely fertőző vérbetegségekben szenved, az eljárások listája elsősorban a kórokozó eltávolítására irányul. Itt jönnek be az antibiotikumok.

Az okok

Számos vérbetegség létezik, ezek listája hosszú. Előfordulásuk okai különbözőek. Például a véralvadási problémával kapcsolatos betegségek általában örökletesek. Gyermekeknél diagnosztizálják fiatalon. Minden vérfertőző betegség, amelyek listája magában foglalja a maláriát, a szifiliszt és más betegségeket, a fertőzés hordozóján keresztül terjed. Ez lehet egy rovar vagy egy másik személy, szexuális partner. mint a leukémia, van megmagyarázhatatlan etiológia. Vérbetegségeket is okozhat sugárzás, radioaktív ill mérgező mérgezés. Vérszegénység léphet fel a helytelen táplálkozás miatt, amely nem biztosítja a szervezetet a szükséges elemekkel és vitaminokkal.