Ez a plazmacitóma. Myeloma diagnózis

A plazmacytoma egy viszonylag ritka, de veszélyes daganat, amely egyetlen csontból terjedhet az egész testben. Olyan vérképzőszervi daganatokra utal, amelyek csontvelői sejtekből és nyirokcsomókból származnak.

A plazmacitóma plazmasejtekből - a vörös csontvelő sejtjeiből - képződik. A plazmasejtek immunglobulinokat, azaz antitesteket termelnek, és a limfociták prekurzorai. Ezek a sejtek nagyon fontos funkciót töltenek be - megvédik a szervezetet a kóros mikrobáktól (vírusok, baktériumok stb.). Az onkofolyamat kialakulásával ebben az összetett rendszerben meghibásodás lép fel, és atipikus plazmociták jelennek meg, amelyek saját fajtájukat szaporítják és konglomerátumot alkotnak.

A csontszövet plazmacitómája: tünetek és megnyilvánulások

Természetesen mindig fennáll a myeloma multiplex kialakulásának veszélye. Hogy ez mikor fog megtörténni, senki sem tudja. Vannak, akik évtizedekig élnek. Másoknál a betegség előrehaladása néhány év vagy akár hónap alatt következik be. A myeloma multiplex megerősítése után a legtöbb beteg az első 3 éven belül meghal.

A rák megelőzése

Az elmúlt évtizedekben megugrott a hematopoietikus rendszer daganatai. Ezért a tudósok mindent megtesznek annak érdekében, hogy hatékonyabb módszereket találjanak e patológia kezelésére, valamint a megelőzés módjait. A plazmacitóma hatékony megelőzése egyelőre nem létezik. A legalapvetőbb dolog, amit mindenki megtehet, hogy felderíti a tüneteit, és ha magukban is megtalálják, kivizsgáláson esik át. A betegség korai felismerése jelentősen növeli a gyógyulás esélyét.

Tájékoztató videó

A plazmasejtes daganatok közül a plazmacitóma a leggyakoribb, a betegség mielóma, myeloma multiplex néven is ismert. A daganat kialakulása a monoklonálisan differenciált B-sejtek felhalmozódásával és proliferációjával függ össze. Világszerte a plazmacitóma a lakosság százezerére számítva körülbelül négy embert érint. Ezenkívül a nőknél a betegséget gyakrabban diagnosztizálják. Alapvetően az ilyen típusú rák negyven évnél idősebb betegeknél fordul elő, a betegek átlagéletkora körülbelül hetven év. Eddig a tudósok nem találták ki, hogy pontosan mi okozza a plazmacitómát.

Ez a rák a rosszindulatú sejtek alacsony proliferációs aktivitásával rendelkező daganatok közé tartozik. A rákos sejtek prekurzorai ebben az esetben feltehetően a nyirokcsomókból származnak, a vérrel vándorolva jutnak be a csontvelőbe. Plasmacitómában a tumorproliferáció a B-sejtek klonális expanziójának következménye. A normál sejtekkel ellentétben ezek a sejtek változatlan típusú hipermutációval rendelkeznek. Ezért elkerülték a természetes szelekciót a csíraközpontban, programozott sejthalál nem következett be.

Ismeretes, hogy a plazmacitóma patogenezise a neoplasztikus sejtek és az agy stroma mikrokörnyezetének kölcsönhatásától függ, ami nagy jelentőséggel bír a neoangiogenezis és a tumor adhéziós folyamatában.

A betegség tünetei

Leggyakrabban a plazmacitómánál vannak erre a betegségre jellemző megnyilvánulások. Tehát a betegek fájdalmat észlelnek a csontokban, és ez különösen igaz a combcsontra, a medencére, a gerincre és a felkarcsontra. Kóros törések előfordulnak, például a gerinc kompressziós törése fordulhat elő, ami esetenként a beteg magasságának csökkenését okozza. Ezenkívül vesekárosodás, hiperkalcémia, normokróm vérszegénység, bakteriális fertőzések jelei vannak. Többnyire Gram-pozitív, általában pneumococcus fertőzés. Vérzéses megnyilvánulások, amiloidózis, hyperviscosity szindróma fordulhat elő.

Plazmacitómában a csontfájdalmat a fokozott csontfelszívódás magyarázza, mivel osteoclast aktiváció és mielómasejtek infiltrációja következik be. Szisztémás csontritkulás lép fel, oszteolitikus gócaiban nincs új, metasztázisokra jellemző marginális csontképződés. Alapvetően a destruktív folyamatok kialakulása a gerincben és a lapos csontokban volt megfigyelhető, ezek a csőszerű hosszú csontok proximális szakaszában találhatók. A gerinc ágyéki és mellkasi szakasza kompressziónak van kitéve, előfordulhatnak "halszáj" típusú deformitások.

Gerincvelő-kompresszió alakulhat ki a daganattömegnek a csigolyaközi nyílásokon keresztül történő behatolása miatt, vagy a csírázás közvetlenül a rák által érintett csigolyából történik. Kompresszió esetén a klinikai megnyilvánulások a belek és a hólyag működésének szenzoros és motoros zavarai, valamint tüsszögéskor, köhögéskor felerősödő radikuláris fájdalom.

A betegség lefolyásának jellemzői

Előfordul, hogy plazmacitómával a bakteriális fertőzés előfordulása azt jelzi, hogy a beteg immunhiányos. Ennek alapja a baktériumok opszonizációjának és az antitestek termelésének elégtelenségének szindróma, amelyet a vérben lévő normál immunglobulinok csökkent mennyiségével hasonlítanak össze. Más tüneteknél gyakrabban észlelték az urogenitális rendszer fertőzéseinek előfordulását, amelyeket multifaktoriális vesekárosodás okoz. Pneumococcus és egyéb fertőzések is előfordulnak, amelyeket főként a kapszulázott formájú baktériumok okoznak. A plazmacytoma okozta halálozási okok között a fertőző szövődmények az egyik vezető helyet foglalják el.

Ezzel a betegséggel vérzéses jelenségek fordulnak elő, amelyeket a véralvadási faktor fellépő hiánya magyaráz. A plazmaviszkozitás növekedése miatt fellépő hiperviszkozitási szindróma számos neurológiai rendellenességgel jár együtt, hipervolémia jelei, valamint szemészeti tünetek is megjelennek. A plazmacitóma diagnosztizálása során a fő kritériumok közé tartozik a mielóma multiplex kimutatása biopsziával. A vizeletben és a vérben lévő paraprotein meghatározásához elektroforézis módszert alkalmaznak, de az immunfixációs módszer maximális pontossággal rendelkezik, amely lehetővé teszi a paraprotein minimális dózisának kimutatását. Ez a módszer különösen értékes, ha nyomon kell követni a terápia eredményeit, és teljes választ ad a kezelésre.

Ha az orvos lassú plazmacitómát diagnosztizált, akkor ebben az esetben nincs szükség azonnali terápiára. A kezelés indikációja a megnövekedett paraprotein-tartalommal járó betegség tünetei, valamint az oszteolitikus elváltozások progressziója. Ezek csonttörések, gerincvelő-kompresszió, csontfájdalom, gerinckompresszió, károsodott veseműködés, hiperkalcémia, súlyos anémiás szindróma és fertőző szövődmények előfordulása. A gerincvelő kompressziója, ha lehetséges, műtétet igényel. Például kyphoplasztikát vagy laminectomiát végeznek, kiegészítve ezeket a műveleteket dexametazon-terápiával. Helyi besugárzás írható elő, kóros csonttörések esetén ortopédiai rögzítés történik.

Ha többszörös plazmacitómát diagnosztizálnak, a sugárterápiát a csont helyi elváltozásainak palliatív kezeléseként alkalmazzák, különösen akkor, ha kifejezett fájdalom-szindróma van. A sugárkezelés speciális indikációja az arckoponya csontjainak, valamint alapjának károsodása. Ha a myeloma multiplexben szenvedő betegnél nem terveznek nagy dózisú terápiát, akkor leggyakrabban citosztatikus kezelésben részesülnek, amelyben ciklo-nonspecifikus szereket alkalmaznak kortikoszteroid hormonokkal kombinálva.

Fontos figyelembe venni, hogy az akut másodlagos mieloid leukémia időnként az alkiláló szerek mellékhatásaként alakul ki, a csontvelőben toxikus hatások halmozódnak fel, az őssejttermelés megzavarodik. A jövőben az ilyen szövődmények zavarhatják az autológ transzplantációt.

Ha a mielómás vérbetegség előrehalad, a plazmasejtek elpusztulnak a csontvelőben, amelyek mutálódnak és rosszindulatúvá válnak. A betegség a paraproteinémiás leukémiák közé tartozik, második neve "vérrák". Természeténél fogva daganatos neoplazma jellemzi, amelynek mérete a betegség minden szakaszában növekszik. A diagnózis nehezen kezelhető, és váratlan halálhoz vezethet.

Mi az a myeloma multiplex

azt a "Rustitzky-Kahler-kór" nevű kóros állapot lerövidíti a várható élettartamot. A kóros folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, hozzájárulnak a patológiás immunglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez. Ezek a specifikus fehérjék amiloidokká alakulva lerakódnak a szövetekben, és megzavarják az olyan fontos szervek és struktúrák működését, mint a vesék, az ízületek és a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózis differenciáldiagnózist igényel.

Magányos plazmacitóma

Ennek a fajtának a plazmasejtes karcinómáját a patológia egyik fókusza különbözteti meg, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban lokalizálódik. A myeloma multiplex helyes diagnózisának felállításához számos laboratóriumi vizsgálatra van szükség a többszörös góc terjedésének kizárására. A mielómás csontelváltozásoknál a tünetek hasonlóak, a kezelés a kóros folyamat stádiumától függ.

Ezzel a patológiával a csontvelő több szerkezete egyszerre válik patológia gócává, amelyek gyorsan fejlődnek. A myeloma multiplex tünetei a lézió stádiumától függenek, és az egyértelműség kedvéért az alábbiakban megtekintheti a tematikus fotókat. A vér mielóma a csigolyák szöveteit, a lapockák, bordák, a csípőcsont szárnyait, a koponya csontjait érinti, amelyek a csontvelővel kapcsolatosak. Az ilyen rosszindulatú daganatok esetében a klinikai kimenetel a páciens számára nem optimista.

szakasz

A betegség minden stádiumában kialakuló progresszív Bence-Jones mielóma jelentős veszélyt jelent a beteg életére, így az időben történő diagnózis a sikeres kezelés 50%-a. Az orvosok a mielóma patológiájának 3 szakaszát különböztetik meg, amelyekben a betegség kifejezett tünetei csak fokozódnak és erősödnek:

1. Első fázis. A vérben kalciumtöbblet uralkodik, a vizeletben jelentéktelen paraprotein- és fehérjekoncentráció, a hemoglobinindex eléri a 100 g/l-t, csontritkulás jelei mutatkoznak. A patológia fókusza egy, de halad.
2. Második szakasz. Az elváltozások többszörösekké válnak, a paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövetek tömege eléri a 800 g-ot, az egyszeri áttétek dominálnak.
3. Harmadik szakasz. A csontritkulás a csontokban előrehalad, a csontstruktúrákban 3 vagy több góc van, a vizeletben a fehérje, a vérben a kalcium koncentrációja a maximumra emelkedik. A hemoglobin kórosan 85 g / l-re csökken.

Az okok

A csont mielóma spontán előrehalad, és az orvosok nem tudták a végére meghatározni a kóros folyamat etiológiáját. Egy dolog ismert - a kockázati csoportba a sugárterhelés utáni emberek tartoznak. A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen patogén faktorral való érintkezés utáni betegek száma jelentősen megnőtt. A hosszú távú terápia eredményei szerint messze nem mindig lehet stabilizálni a klinikai beteg általános állapotát.

A myeloma multiplex tünetei

A csontszövet elváltozásaival a páciens először ismeretlen etiológiájú vérszegénységet alakít ki, amely terápiás diéta után sem esik korrekció alá. A jellegzetes tünetek a kifejezett csontfájdalom, nem kizárt a kóros törés előfordulása. A myeloma multiplex progressziójával az általános jólétben bekövetkezett egyéb változásokat az alábbiakban mutatjuk be:

• gyakori vérzés;
• károsodott véralvadás, trombózis;
• csökkent immunitás;
• szívizom fájdalom;
• fokozott fehérje a vizeletben;
• hőmérsékleti instabilitás;
• veseelégtelenség szindróma;
• fokozott fáradtság;
• az oszteoporózis súlyos tünetei;
• gerinctörések bonyolult klinikai tünetekben.

Diagnosztika

Mert a Eleinte a betegség tünetmentesen halad, és nem diagnosztizálják időben., az orvosok már észlelik a myeloma multiplex szövődményeit, veseelégtelenség gyanúját. A diagnózis nemcsak a páciens vizuális vizsgálatát és a puha, csontos struktúrák tapintását foglalja magában, hanem klinikai vizsgálatokat is szükséges elvégezni. Azt:

• A mellkas és a csontváz röntgenfelvétele a csontban lévő daganatok számának meghatározására;
• csontvelő-aspirációs biopszia a rákos sejtek jelenlétének ellenőrzésére a mielóma patológiájában;
• trepanobiopszia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
• a mielogram szükséges a differenciáldiagnózishoz, mint informatív invazív módszer;
• plazmasejtek citogenetikai vizsgálata.

Myeloma multiplex kezelés

Komplikációmentes klinikai képek esetén a következő műtéti módszereket alkalmazzuk: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, nagy dózisú kemoterápia citosztatikumokkal, sugárterápia. A hemoszorpció és a plazmaforézis megfelelő hiperviszkozitási szindróma, kiterjedt vesekárosodás és veseelégtelenség esetén. A myeloma patológia több hónapig tartó gyógyszeres terápiája a következőket tartalmazza:

• fájdalomcsillapítók a fájdalom megszüntetésére a csontok területén;
• a penicillin sorozat antibiotikumai a visszatérő fertőző folyamatokhoz belső és intravénásan;
• vérzéscsillapítók az erős vérzés leküzdésére: Vikasol, Etamzilat;
• citosztatikumok a daganatok tömegének csökkentésére: melfalán, ciklofoszfamid, klórbutin;
• glükokortikoidok erős ivással kombinálva a vér kalciumkoncentrációjának csökkentésére: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegséget az immunitás csökkenése kísérte.

Ha a rosszindulatú daganat növekedésével megnövekedett nyomás nehezedik a szomszédos szervekre, és azok későbbi működési zavaraira, az orvosok úgy döntenek, hogy sebészeti módszerekkel sürgősen megszüntetik az ilyen patogén neoplazmát. A műtét utáni klinikai kimenetel és a lehetséges szövődmények a leginkább kiszámíthatatlanok lehetnek.

Táplálkozás mielóma esetén

A betegség kiújulásának csökkentése érdekében a kezelést időben kell elvégezni, miközben a diétát a komplex rendszerbe kell foglalni. Az ilyen étrend betartása az élet során szükséges, különösen a következő súlyosbodás esetén. Itt értékesek étrendi ajánlások a plazmacitózishoz:

• csökkentse a fehérjebevitelt minimálisra - legfeljebb 60 g fehérje megengedett naponta;
• zárja ki a napi étrendből az olyan élelmiszereket, mint a bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
• ne egyen olyan ételeket, amelyekre a beteg akut allergiás reakciókat okozhat;
• rendszeresen vegyen be természetes vitaminokat, tartsa be az intenzív vitaminterápiát.

Leírás:

A plazmacytoma (magányos plazmacitóma vagy generalizált mielóma formájában) a plazmasejtek daganatos betegsége, amelyet csontpusztulás, vérszegénység, fokozott immunglobulin, fertőzések és vesebetegség okoz. A diagnózis megköveteli a vizeletben lévő fehérje elemzését (Bence-Jones szerint), a plazmasejtek számának növekedését csontvelő-biopsziában, valamint az oszteolízis röntgenfelvételét.

Tünetek:

A bőr extramedulláris mielómája (plazmocitóma) ezzel szemben a csontvelő, valamint a szisztémás folyamatban általában részt vevő egyéb szervek (lép, nyirokcsomók) betegség-specifikus elváltozása nélkül halad. Az extramedulláris mielómák bőrelváltozásai az esetek 4%-ában fordulnak elő. Ugyanakkor ismeretes megfigyelések arról, hogy a primer cutan myelomában szenvedő betegeknél több év elteltével szisztémás myelomatosis alakult ki. A plazmasejtes leukémia kialakulásával a bőr is bekapcsolódhat a kóros folyamatba, amelyben az elváltozások sajátos jellegűek lehetnek. Az elsődleges bőrplazmacytoma viszonylag kedvező klinikai lefolyású ILD-re utal. A csontvelőt érintő metasztázis hiányában a betegek 40% -ánál a várható élettartam eléri a 10 évet. Ha a csontvelőből a bőrbe metasztatizál, ez általában rossz prognosztikai jelnek számít, az ilyen betegek átlagos várható élettartama 1,5 hónap és 1 év között van.

Primer plazmacitómában a bőrön szoliter vagy többszörös gócok jelennek meg infiltrált plakkok formájában, meglehetősen világos, lekerekített körvonalakkal, 1-5-6 cm-es méretben, amelyek fokozatosan növekszenek, csomósodnak, gömb alakúak és gömbölyűek. sűrű, rugalmas konzisztencia. Az ilyen daganatok felszíne általában sima, fényes, de macerálódhat és kifekélyesedhet. A regionális nyirokcsomók részt vehetnek a kóros folyamatban.

A plazmacitóma túlnyomórészt érett plazmasejtek monomorf, sűrűn szomszédos komplexeiből áll. A citoplazmában PAS-pozitív, diasztázrezisztens zárványokat határoznak meg, amelyek különösen elektronmikroszkóppal szembetűnőek. Az immunoblasztok, plazmablasztok, limfociták általában hiányoznak. Néha amiloid lerakódások figyelhetők meg a daganatsejtek között vagy az erek falában. Számos megfigyelés ír le vörösvértesteket tartalmazó pszeudoangiomatózus struktúrák jelenlétét endothel bélés nélküli lacunáris képződményekben. Az immunglobulinok kimutatása a plazmacita sejtek citoplazmájában közvetlen immunfluoreszcenciával történik.

A plazmacitóma fenotípusos jellemzői: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. A bőr primer plazmacitómájának diagnosztizálása meglehetősen nehéz. A differenciáldiagnózist másodlagos plazmasejtekkel végzik, amelyeket myeloma multiplexben szenvedő betegeknél figyelnek meg, a TZLK és az IBD más klinikai változataival, a belső szervek rosszindulatú daganatainak bőrében áttétekkel, szarkoidózissal, mély mycosisokkal.
limfóma

Előfordulás okai:

A plazmacitóma etiológiája még mindig nem tisztázott. Két legvalószínűbb nézőpontot tárgyalunk.

1. A plazmacytoma tipikus sejtproliferációként alakul ki antigén ingerre válaszul. Logikusan ezt az elméletet megerősíthetjük egy specifikus antigén kimutatásával. Eközben sikerült igazolni, hogy az M-fehérjéknek van antitestaktivitása. A kutatók abból indultak ki, hogy körülbelül 10 faj specifitása és antitestaktivitása kizárja a kapott adatok véletlenszerűségét. Ezért felmerült, hogy az antigén inger egyfajta induktorként szolgálhat a proliferációs folyamat elindításához. Hasonló mechanizmus működik például visszatérő polyarthritisben, amikor sztreptolizin elleni antitestek aktivitásával rendelkező M-proteint mutatnak ki, valamint tetanuszfertőzésben, amikor a komponens reagál a ló makroglobulinnal.

A következő tények az antigénstimuláció létezésén alapuló koncepció ellen szólnak:

Az antigén inger hatására fellépő proliferációs folyamatok főként a nyirokrendszer perifériás szerveiben fordulnak elő: a mielóma sejtek burjánzása elsősorban a csontvelőben figyelhető meg;

Az antigén-stimuláció jellemzően különböző Ig-osztályok termelését eredményezi, és mindegyik Ig-osztály fiziko-kémiai és immunológiai tulajdonságaiban heterogén antitestaktivitással rendelkezik.

Mindazonáltal klinikai megfigyelések és kísérleti adatok azt mutatják, hogy egy bizonyos szerep egy specifikus vagy nem specifikus ingerhez tartozik. Tehát bizonyos mértékig a betegség tipikus képe kialakulhat krónikus fertőzésekkel: osteomyelitis, pyelonephritis, tuberkulózis, hepatitis, epehólyag-gyulladás és epehólyag is. Inkább természetesnek, mint véletlennek kell nevezni a plazmacitóma vagy hasonló jelenségek más daganatokkal való kombinációjának tényét. A jelentős klinikai anyagok elemzése során a daganatok 15-19%-ában találtak M-proteint, elsősorban a végbélben és a szigmabélben, a prosztatában és az emlőmirigyekben.

2. A plazmacitómát daganatnak tekintik. Ebben az esetben a limfocita plazmasejtté való átalakulásának konkrét oka kell, hogy legyen, és ez viszont azt jelenti, hogy bizonyos sejtek kikerülnek a normál sejtszabályozás szabályozásából, és részt vesznek a kóros proliferáció folyamatában. A B-sejtes markerekkel végzett immunológiai elemzés a krónikus limfocitás leukémiához hasonló helyzetet tár fel. Ezzel együtt a plazmacitóma sejtjei között átmeneti formákat találtak - a szekretáló plazmasejtektől (beleértve az M-frakció termelését) a túlnyomórészt B-sejtes típusú (alacsony M-frakciójú) proliferációig. A G neoplasztikus proliferációt bizonyítják az első jelentések egy mielómára specifikus antigénről.

Bár a kísérleti adatokból az következik, hogy a genetikai tényezők különös szerepet játszhatnak, ez a tény a humán plazmacitómával kapcsolatban még nem bizonyított. A legvalószínűbb, hogy ez egy neoplazma. Külön utalások vannak a családi esetek gyakoriságára és más limfo- vagy mieloproliferatív folyamatokkal való összefüggésre, valamint kromoszóma-rendellenességekre.

A vírusok érintettségét csak elszigetelt esetekben mutatták ki. A krónikus antigén stimuláció elengedhetetlen lehet. Seligmann az összes létező tudást a "kettős inger" hipotézisébe egyesítette. Az első inger az antigéntől származik, és ennek megfelelő monoklinális B-sejt proliferációhoz vezet, amely kivételként jóindulatú monoklonális gammopathiának bizonyulhat. A második onkogén vagy mutagén inger hónapokkal vagy évekkel később, a sejtek egy szubklónjának transzformációja révén a tumor növekedéséhez vezet. Míg a patogenetikai elmélet alapja továbbra is az endogén klonális proliferáció, addig a humorális faktor kísérleti állatokban való aktivitására vonatkozó adatok váltak ismertté: a faktor növelte a plazmacytoma idiotytípusú sejtek számát, és intakt állatokban monoklonális mlg megjelenését váltotta ki. Ugyanakkor az elsődleges válasz során az antitesttermelés csökkent. Úgy gondolják, hogy ez a tényező hasonló szerepet játszhat az emberi szervezetben.

Kezelés:

A kezelésre jelölje ki:

A burjánzó plazmasejt bizonyos mértékig érzékeny a hatásra. Függőség mutatkozik a sejt érettségi fokától, emellett egyéni különbségek is kiderültek. Ezeket a tényezőket figyelembe véve a sugárterápia egyéni dózisától kell eljárni. Általában 2000-3500 rad.

A terápiás intézkedések között a kemoterápia az első helyet foglalja el. A citosztatikumok kezelésében a legkifejezettebb klinikai hatást a szarkolizin és a melfalán segítségével érte el. Az első 4 napban 0,25 mg / kg melfalán + 2 mg / kg prednizolon, a következő 4 napban - csak prednizolon, fokozatosan csökkenő adagokban (1,5-1,0-0,5-0,25 mg / kg). A második ciklus körülbelül 6 hetes szünettel történik. Szükség szerint alkalmazza a melfalánt az adag fokozatos, 0,05 mg/kg-os emelésével. A kezelést klinikai vérvizsgálat ellenőrzése mellett végezzük, a korrekciókat akkor végezzük, ha a leukociták tartalma 3000/μl-re csökken.

Kevésbé hatékony a ciklofoszfamid. Ennek a terápiának a hátterében a betegség lefolyása jelentősen változhat. E két alkilezőszer alkalmazásakor esetenként 4 év elteltével kilégzési hatás lép fel, amikor a daganat egyre kevésbé mutatja meg tulajdonságait, ami részben a differenciálódási és proliferációs folyamatok gátlásával függ össze. Nem állapítottak meg egyértelmű összefüggést a plazmacitóma típusa és a citotoxikus terápia hatása között. A remisszió az esetek 60-70%-ában jelentkezik, és több évig is eltarthat. A citosztatikumokkal végzett kezelés lehetővé teszi a beteg életének 17-ről 31-50 hónapra való meghosszabbítását. Ez azonban valós fejlődési veszéllyel jár (2-6%). A gyógyszerekkel szembeni rezisztencia kialakulásának ténye indokolta az optimális kombinációs terápia keresését. Ennek a problémának a részeként, amely más limfoproliferatív betegségek klinikája szempontjából releváns, olyan programokat fejlesztettek ki, amelyek ciklofoszfamidot, karmusztint, lomusztint és prednizolont tartalmaznak. A doxorubicint, vinkristint és más készítményeket és ezek komplexeit ismert sikerrel használják. A betegek körülbelül 60%-ánál a kombinált terápia a tumor tömegének 75%-os csökkenését eredményezi, ennek megfelelő klinikai javulással. Interferon segítségével bizonyos esetekben átmeneti remissziót sikerült elérni.

A terápiás hatás jele az M-protein koncentrációjának csökkenése. Fontos még a rumikroglobulin és Bence-Jones fehérje, valamint a perifériás vér B-limfocita tartalmának meghatározása. Az első paraméter a rövid felezési idő (8-12 óra) miatt néhány nap múlva, a paraprotein (felezési idő 15-20 óra) csak néhány hét múlva változik jelentősen. A perifériás vér B-sejtek közül különösen érdekesek a monoklonális proliferáló sejtek. Ezen mutatók rendszeres monitorozása az optimális terápia feltétele. A remisszió kritériumaiként a következőket javasoljuk:

A daganat tömegének több mint 75%-os csökkentése
- a paraprotein koncentráció csökkenése akár 25%-ra
- a    Bence-Jones   szintjének több mint 90%-os csökkenése.

A rosszindulatú daganatot, amely plazmasejtekből áll, amelyek az axiális vázban vagy a lágy szövetekben nőnek, plazmacitómának (hemoblastosisnak) nevezik.

Bővebben a plazmacitómáról

A plazmacitóma másik kezelése a csontvelő (vagy őssejt) transzplantáció.

Metasztázisok és kiújulás

Ez a fajta betegség ritkán ad áttétet. Csak előrehaladott stádiumban fordulhatnak elő, ha a neoplazma nagy, és a daganatsejtek elkezdenek behatolni a vérbe. A metasztázisok az ereken keresztül terjednek, és elkezdhetnek kialakulni a csontváz és a belső szervek csontjaiban. A daganat sikeres kezelése esetén a metasztázisokat műtéti úton távolítják el. A metasztázisok terjedését a kemoterápia jól elnyomja.

A betegség visszaesése bármikor előfordulhat. Előfordulásuk valószínűsége kisebb lesz radikális kezelés (a daganat teljes reszekciója és polikemoterápia) után. Ha kiújulást észlelnek, akkor egy második műtétet és második vonalbeli terápiát írnak elő.

Előrejelzés

Ha magányos csontplazmacitómát diagnosztizálnak, a prognózis meglehetősen kedvező. A kezelés után a betegnek esélye van a teljes életre. A prognózis a daganat helyétől és stádiumától, valamint a személy általános egészségi állapotától függ.

A daganat teljes eltávolítása esetén a beteg túlélése 10-20%-kal magasabb, mint a nem teljes eltávolításnál.

Ha a kezelést megfelelően választják ki és minőségileg hajtják végre, több évig is eltarthat. Nagyon ritka esetekben a betegek a diagnózis és a kezelés után körülbelül tíz évig élnek. Ha myeloma multiplexet igazolnak, a legtöbb beteg átlagosan 3 éven belül meghal. A kemoterápia után a betegek közel 90%-a két évnél tovább él, ha nem végeznek kezelést, élettartamuk nem haladja meg a néhány évet.

A betegek halálának oka gyakran veseelégtelenség, szepszis, myeloma progressziója, gyakran a betegek agyvérzésben és szívrohamban halnak meg.

Betegségmegelőzés

A plazmacitózisnak nincs hatékony megelőzése, de korai felismerése segít az időben történő kezelésben, és növeli a gyógyulás esélyeit.