Thrombocyta purpura gyermekeknél. Thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór)

Gyakran előfordul, hogy egy személy foltokat képezhet a bőr felszínén, de ritkán bárki az ilyen megnyilvánulásokat a vérösszetétel megsértésének tulajdoníthatja. Ezt a betegséget trombocitopéniás purpurának nevezik, és bizonyos jellemzőkkel rendelkezik.

A patológia okai

A thrombocytopeniás purpura vagy más néven - a Werlhof-kór olyan betegség, amely közvetlenül összefügg a vérlemezkék mennyiségi jelenlétének megváltozásával a vérben. Ezek az összetevők gyakran összetapadhatnak, ami szintén számuk csökkenéséhez vezet. Az ilyen kórfolyamat számos vérzés előfordulásával jár, amelyek nemcsak az epidermisz felső rétegén, hanem a nyálkahártyákon is kialakulhatnak.

Ha a patológia előfordulását és kialakulását befolyásoló tényezőkről beszélünk, akkor a betegség pontos okát még nem sikerült azonosítani, de bizonyos esetekben örökletes tényező is befolyásolhatja. A betegség további és kevésbé gyakori okai a következők:

• negatív változás a keringési rendszer teljesítményében;
• daganatos neoplazmák az agy területén;
• a nagy radioaktív anyagokat tartalmazó külső környezet hatása;
• fertőzés jelenléte a szervezetben bakteriális vagy vírusos jellegű.

Egyes orvosszakértők azzal érvelnek, hogy az ilyen elváltozások (Werlhof-kór) megjelenését bizonyos fogamzásgátló gyógyszerek alkalmazása, valamint a rák elleni küzdelemben alkalmazott kemoterápia befolyásolhatja. Az ilyen betegség leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, érettebb betegeknél a patológia elsősorban az emberiség gyengébb felének képviselőinél mutatható ki.

Tüneti tünetek jelentkezése

Amint korábban említettük, ennek a betegségnek a tüneti jelei azonnal megjelennek, miután észrevehetően csökkenteni kezdi a vérlemezkék szintjét a vérben. A patológia fő látható tünete a bőrkiütések és a nyálkahártyák megnyilvánulása. Különböző mélységűek és méretűek lehetnek, míg megnyilvánulásuk fájdalma eltérő lehet trombocitopéniás purpurában is, melynek tünetei nemcsak a kiütések jellegéből adódnak.

A betegség kiütései bizonyos jellemzőkben különbözhetnek:

A kiütés jellemzői	A megnyilvánulások változatai	A megnyilvánulás jellemzői
Megjelenés szerint	egyetlen; csíkos (egyetlen megnyilvánulásokat gyűjtenek össze az úgynevezett csoportban); többszörös - nagy foltok vagy hosszú csíkok.	A színvonások megfelelnek a névnek, miután a foltok gyógyulásnak indulnak, színüket sárgászöldre változtatják.
Etimológia szerint	A kiütés lehet száraz, nedves (és kísérheti kisebb vérzés, különösen éjszaka).	Az előfordulás nem jár sérülés vagy mechanikai behatás eredményeként. Kialakulhat az alsó és felső végtagokon, ritkábban a nyakon és az arcon. Viszonylag gyakran megnyilvánulásukat a nyálkahártyákon, valamint azokon a helyeken végzik, ahol gyakorlatilag lehetetlen a vizsgálatot speciális eszközök használata nélkül elvégezni, például a dobhártyán, az agyhártyán, a zsírszöveten vagy a felületen. a belső szervekről.

A vérzés gyakran a betegség tünete lehet. A forma ebben az esetben olyan változatos lehet, mint az intenzitása. A betegség fő formái a következők:

• orr;
• fogíny;
• köhögéskor köpettel kombinálva;
• vizeletben vagy hányásban;
• székletürítés során.

Fontos figyelembe venni a thrombocytopeniás purpura egyéb lehetséges tüneteit. A vérzések a belső szervek területén is előfordulhatnak, azonban a betegség ilyen megnyilvánulásai sokkal súlyosabbak, és kifejezett fájdalom jellegűek. A testhőmérséklet változása ilyen eltérésekkel nem figyelhető meg, egyes esetekben szívdobogás léphet fel. Gyermekkorban a beteg vizsgálatakor a nyirokcsomók növekedését észlelik, amelyet fájdalom kísér. A Werlhof-kór esetén a tünetek csak a laboratóriumi megnyilvánulásokkal kapcsolatban fejezhetők ki.

A betegség lefolyásának jellemzői

A betegség lefolyásának folyamata közvetlenül attól függ, hogy mi okozta. Ha a patológia kialakulását a gyógyszerek hatása befolyásolta, akkor ez a betegségforma nem igényel gyógyszert, és legfeljebb néhány hónap múlva megoldódik. A sugárterhelés hatására a betegnél a betegség súlyosabb megnyilvánulása van, és a beteg általános állapotát súlyosnak minősítik. Gyermekkorban a Werlhof-betegség azonnal jelentkezik, és viszonylag nehéz. Nem kizárt, hogy krónikus formába kerül, minimális vérlemezkék jelenléte a vérben.

A thrombocytopenia több szakaszból áll:

• vérzéses krízis - a tüneti jelek kifejezettek, a vér vizsgálatakor a vérlemezkék csökkent száma figyelhető meg;
• klinikai remisszió - a tünetek megszüntethetők, azonban klinikai kóros folyamatok zajlanak;
• klinikai és hematológiai remisszió - az összes kóros mutató helyreállítása jellemzi.

A Werlhof-kór lefolyásának egyes szakaszaiban a betegeknél lázas állapot, alsó végtagokhoz kapcsolódó görcsrohamok manifesztálódhatnak, összetettebb formában agyi kóma terjedése, alhasi fájdalom, ill. fájdalom jelenléte az ízületi ízületekben lehetséges.

Diagnosztikai és kezelési módszerek

Annak érdekében, hogy a kezelőorvos pontosan felállíthassa a diagnózist, figyelembe kell vennie az összes megnyilvánuló tüneti jelet és tényezőt, amely a patológia kialakulását provokálja. Ebben az esetben a felmérés során figyelmet kell fordítani a tényezők külső hatásához viszonyított időtartamra, a betegség megnyilvánulására a beteg hozzátartozói részéről, valamint a vérzés lehetséges jelenlétére, mind külső, mind a belső szervektől.

Ezt követően számos szükséges laboratóriumi vizsgálatot végeznek, amelyek eredményei alapján a hematológus diagnózist állít fel.

A thrombocytopenia megszüntetésének módja attól függ, mennyire nehéz és fájdalmas maga a Werlhof kóros folyamata, amelynek kezelése többféleképpen is lehetséges. Ettől függően vagy a betegség hagyományos gyógyszeres kezelési módszerét, vagy sebészeti beavatkozást alkalmazzák. A patológia formájától és megnyilvánulásának természetétől függetlenül a betegség kezelésének folyamatát csak a kórházon belül hajtják végre, az ágynyugalom kötelező betartásával. Különös figyelmet érdemel a táplálkozás, mivel a betegség idején rendkívül szükséges a diéta, az étrendnek teljesnek és közepesen magas kalóriatartalmúnak kell lennie. Az adagoknak kicsiknek kell lenniük, lehetőleg folyékony formában.

Ami a gyógyszerek Werlhof-kór diagnosztizálásában történő alkalmazását illeti, a hormonkészítmények külön figyelmet érdemelnek. Segítenek javítani a véralvadási folyamatot, és általában a bőr kiterjedt károsodására használják a betegség során. A legnépszerűbb a prednizolon, amelyet kezdetben nagy adagokban szednek. A betegség kezelésének hatékonysága már a kezelés első két hete után észrevehető, ezt követően a gyógyszer mennyisége csökken. A jövőben a betegnek speciális vitaminkomplexeket kell szednie, a vérzés megállítására és megelőzésére pedig alkalmas gyógyászati ​​készítmények szedése, amelyek között csalán, csipkebogyó és cickafark is szerepel.

Bizonyos helyzetekben a szakembereknek valamilyen kezelési formát, például vérátömlesztést kell alkalmazniuk. Ez rendkívül szükséges a betegség súlyos formájának diagnosztizálásához vagy az aktív és kiterjedt vérzés megállításához. Ha a fenti módszerek hatástalanok a diagnosztizált betegséggel kapcsolatban, akkor a betegnek a lép sebészeti eltávolítását írják elő.

Ez a betegség nem zárja ki a súlyos szövődmények megnyilvánulását, amelyek közül a fő a stroke vagy a vérzés az agy területén. Egy ilyen folyamat azonnal kialakul, miközben megzavarja a tudatot, fejfájást, hányást és számos neurológiai rendellenességet vált ki. Súlyos vérzés esetén a betegnél vérszegénység utólagos diagnózisa lehetséges, krónikus lefolyás esetén pedig olyan betegség, mint a vashiányos etimológiájú vérszegénység.

Nagyon ritkán, amikor a purpura betegség végzetes lehet, általában pozitív tendencia és teljes gyógyulás tapasztalható a beteg számára. Minden lehetséges félelem csak a betegség akut formájában történik.

Fontos megjegyezni a betegséggel kapcsolatos megelőző intézkedéseket. Ebben az esetben ajánlott a táplálkozást figyelemmel kísérni, hogy csak azok az élelmiszerek kerüljenek be az étrendbe, amelyek minimális allergén tulajdonságokkal rendelkeznek. Fontos figyelembe venni a szedett gyógyszerek hatását. A betegeknek figyelemmel kell kísérniük a napfény és különösen az ultraibolya sugárzás hatását a fennálló betegségre.

Különösen fontos, hogy tartózkodjanak a fertőző betegekkel való érintkezéstől.

Ami a gyermekbetegeket illeti, ebben az esetben fontos, hogy a gyermeket rendszeresen mutassák be szakorvosoknak, hogy időben kivizsgálják és a betegséget esetlegesen felismerjék. Hozzá kell szoktatni a gyermeket az egészséges életmódhoz, elsősorban a keményedéshez, a fizikai aktivitáshoz. Különösen fontos a gyermek táplálkozási folyamatának ellenőrzése, még akkor is, ha a betegséget még nem diagnosztizálták.

Így egy olyan betegség, mint a thrombocytopeniás purpura felnőtteknél, súlyos és problémás folyamat. Kötelező kezelést és időben történő diagnózist igényel, mivel fejlődésének kezdeti szakaszában csökken a vérzés lehetősége, különösen a belső szervekkel kapcsolatban. A betegséget a mai napig nem vizsgálták teljes körűen, azonban az orvosok számos lehetőséget kínálnak annak megszüntetésére és megelőzésére, beleértve.

Kapcsolatban áll

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) - olyan betegség, amelyet a vérlemezkék szintjének jelentős csökkenése jellemez, ami általában vérzéses szindrómához, azaz fokozott vérzéshez vezet. A "Werlhof-kór" kifejezést a betegséget először leíró orvos tiszteletére is használják. Javasoljuk az „elsődleges immunthrombocytopenia” kifejezés használatát is.

A beteg szervezetében antitestek képződnek a saját vérlemezkéi ellen, a vérlemezkék pusztulásának sebessége többszörösére nő, és ezekből a sejtekből hiány lép fel. A hematológusok által megfigyelt betegeknél a hemorrhagiás szindróma leggyakoribb oka az ITP.

Az ITP akut és krónikus formái vannak. Az akut formák (az esetek többségében gyermekeknél) kevesebb, mint 6 hónapig tartanak. A krónikus formák a relapszusok gyakoriságában különböznek: a ritka relapszusokkal járó ITP-től a folyamatosan visszaeső lefolyásig.

Előfordulási gyakoriság és kockázati tényezők

Az ITP gyakorisága különböző források szerint 5-20 eset/100 000 fő. A betegség bármilyen korú felnőttnél és gyermeknél is előfordul, de gyakorisága az életkortól függ: leggyakrabban a 20-40 éves fiatal felnőttek, a legkevésbé a gyermekek és az idősek. A lányok és a nők többször gyakrabban szenvednek ITP-ben, mint a fiúk és a férfiak. Kisgyermekeknél a betegség akut formája gyakrabban figyelhető meg, serdülőknél és felnőtteknél - krónikus.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa még mindig nem teljesen ismert. De ismert, hogy a betegséget kiválthatja egy korábbi vírusfertőzés: ARVI, rubeola, kanyaró, citomegalovírus (CMV), Epstein-Barr vírus (EBV) stb. Ezen túlmenően, terhesség, számos gyógyszer szedése , stressz, fizikai túlterhelés, túlzott napozás stb. Az ITP nem örökletes betegség.

jelek és tünetek

Az ITP-t hemorrhagiás szindróma jellemzi, vagyis a fokozott vérzés jelei. Általában a betegség hirtelen jelentkezik. Bőr alatti vérzések figyelhetők meg: pont (petechia) és nagyobb (ecchymosis), a vérzések területei összeolvadhatnak egymással. Könnyű a zúzódás, különösen a karokon és a lábakon. A nyálkahártyákon bevérzések léphetnek fel, és vérzés léphet fel belőlük. Gyakori vérzés az orrból, az ínyből, lányoknál - méhvérzés. Kevésbé gyakori a bélvérzés és a vér jelenléte a vizeletben. Nagyon alacsony vérlemezkeszám esetén halálos szövődmények, például agyvérzések lehetségesek. A súlyos vérszegénység kialakulásával járó jelentős vérveszteség szintén veszélyes.

Másrészt, ha a vérlemezkék számának csökkenése nem túl jelentős, akkor előfordulhat, hogy a betegségnek nincsenek nyilvánvaló tünetei, és csak a vérvizsgálat eredménye, az egyes zúzódások megjelenése, valamint a lányok esetében is kimutatható. hosszabb és bőségesebb menstruáció.

Diagnosztika

Az ITP első jele a vérlemezkék alacsony szintje - thrombocytopenia. A többi vérkép normális marad. Változások vannak a koagulogramban, például megnő a vérzési idő. A pontos diagnózis érdekében azonban ki kell zárni a vérlemezkeszint csökkenésének egyéb okait: leukémia, myelodysplasiás szindróma, aplasztikus anémia, szisztémás lupus erythematosus és egyéb autoimmun betegségek stb. A csontvelő vizsgálatakor normális vagy megnövekedett szám megakariociták (sejtek, amelyekből vérlemezkék képződnek) megfigyelhető; ez azt jelenti, hogy a thrombocytahiány nem az elégtelen termeléssel, hanem a vérben történő pusztulásával jár. A tesztek gyakran jelentős mennyiségben mutatnak ki vérlemezkék elleni antitesteket. A lép megnagyobbodása nem gyakori az ITP esetében.

A diagnózis során hasznos lehet az anamnézis tanulmányozása, beleértve a korábbi vírusfertőzéseket is, mivel ezek, mint fentebb említettük, provokálhatják az ITP kialakulását.

Kezelés

Az ITP-s betegek terápiája egyéni megközelítésen alapul. A kezelés szükségességét a biztonságos vérlemezkeszint elérésének és fenntartásának követelménye határozza meg - elvégre mély thrombocytopenia esetén életveszélyes vérzések lehetségesek. A specifikus terápiát olyan tényezők is meghatározzák, mint a vérzés mértéke (a hemorrhagiás szindróma súlyossága), az egyidejű betegségek stb.

Például, ha a vérlemezkék szintje nem túl alacsony, a bőrön nincsenek vérzések jelei, vagy fokozatosan csökkennek, és nincs súlyos vérzés, akkor csak a beteg gondos megfigyelése javasolt.

Súlyosabb esetekben azonban kezelésre van szükség. A glükokortikoid hormonokat (prednizolon, metilprednizolon, dexametazon) gyakran alkalmazzák a terápia első vonalaként. De hosszú távú használatuk nem kívánt mellékhatásokkal jár. Intravénás immunglobulinok ("Pentaglobin", "Oktagam" stb.) is alkalmazhatók, amelyek megakadályozzák a vérlemezkék fokozott pusztulását.

Ha a betegség folyamatosan kiújul és nem kezelhető, akkor a lép eltávolítása (splenektómia) javasolt a betegek számára. Ez az eljárás a legtöbb esetben sikerhez vezet, azonban bizonyos kockázatokkal jár, és a szervezet immunvédelmének megsértéséhez vezet. Ezért gyakran próbálják elkerülni, különösen gyermekeknél.

Az Enplate (romiplosztim) egy olyan gyógyszer, amely az elmúlt 10-15 évben forradalmasította az ITP krónikus és visszatérő formáiban szenvedő betegek kezelését. Az "Enplate" serkenti a vérlemezkék fokozott termelését, nagy hatékonysággal, az eredmények elérésének sebességével, jó tolerálhatósággal rendelkezik. Egy másik gyógyszer, amely hatékony a betegség krónikus formájában, a Revolade (eltrombopag). Mindkét gyógyszer tartós használat mellett is hatásos marad, ambulánsan is alkalmazható (az Enplate szubkután, a Revolade tabletta formájában), de a magas költség továbbra is korlátozza alkalmazásukat.

Néha más gyógyszereket is alkalmaznak, például immunszuppresszánsokat (MabThera, Azathioprin stb.). Az erek állapotának javítása érdekében angioprotektív gyógyszereket lehet használni. Vannak más kezelési lehetőségek is, amelyeket egyénileg lehet kiválasztani. A donor vérlemezkék transzfúziója nem javasolt, kivéve az életveszélyes vérzéses helyzeteket, mivel az ilyen transzfúziók fokozzák a vérlemezkék elleni antitestek képződését.

Az ITP-ben szenvedő betegeknek bizonyos korlátozásokat be kell tartaniuk, különösen az exacerbációk időszakában. Kerülniük kell a sérüléseket (amely drasztikusan korlátozza a sportolási képességüket); aszpirin és egyéb véralvadást csökkentő gyógyszerek szedése; allergénekkel való érintkezés, túlzott napozás, védőoltások stb.

Előrejelzés

Az ITP akut formái általában néhány héten vagy hónapon belül megszűnnek, mivel a vérlemezkék elleni antitestek akár 6 hónapig is keringhetnek a vérben. Az ITP krónikus formájában a legtöbb esetben stabil remissziót lehet elérni, de néha sajnos a betegség gyakran visszaeső lefolyású. Azonban úgy gondolják, hogy ez a betegség átlagosan jó prognózisú, különösen a modern gyógyszerek alkalmazásával.

A betegség fő tünetei a bőr-, nyálkahártya- és vérzések.

• Bőrvérzések.
  • ​ Spontán vagy kisebb sérülésekkel, kábítószer-injekciókkal jelentkezik.
  • Különböző méretűek - a petechiális vérzésektől a kiterjedt zúzódásokig.
  • A szín a zúzódás fennállásának idejétől függ. Ugyanakkor különböző színű elemek (lila-kék, sárga-zöld, halványsárga) figyelhetők meg, ami a zúzódás egymást követő felszívódásának szakaszaihoz kapcsolódik.
  • Nincs jellegzetes lokalizációjuk, aszimmetrikusan helyezkednek el a bőr bármely részén.
  • Ne emelkedjen a bőr felszíne fölé.
  • Fájdalommentes.
• Vérzések a nyálkahártyákon. Leggyakrabban a kemény és lágy szájpadláson, a mandulákon figyelhető meg. Súlyos esetekben vérzések léphetnek fel a dobhártyában, a sclerában (a szem fehérjében) és a szem üvegtestében.
• Vérzés.
  • ​ A nyálkahártya-vérzések gyakoriságát tekintve az orrnyálkahártya áll az első helyen, és nem ritka a spontán és a foghúzás során is fellépő ínyvérzés sem.
  • Kevésbé jelentős a gyomor-bél traktus szerveiből és a vesékből származó vérzés előfordulási gyakorisága szempontjából.
• A vizsgálat általában nem találja a belső szervek patológiáját.
• A testhőmérséklet szinte mindig normális marad.
• Fontos megjegyezni, hogy a lép megnagyobbodása nem jellemző a thrombocytopeniás purpurára, és megkülönbözteti a többi hasonló klinikai képű betegségtől.

Űrlapok

A kialakulásának okától és mechanizmusától függően a betegség következő változatait különböztetjük meg:

• valójában thrombocytopeniás purpura (idiopátiás) - oka nem tisztázott;
• izoimmun - ismételt vérátömlesztéssel alakul ki (vérlemezke tömeg);
• újszülöttek (újszülöttek) transzimmun trombocitopéniás purpurája - az anyai vér antitesteinek a placentán keresztül a gyermek véráramába való átjutásával kapcsolatos;
• autoimmun thrombocytopenia - más immunbetegségek megnyilvánulása (például szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hemolitikus anémia stb.);
• tünetekkel járó thrombocytopenia (Werlhof-féle tünetegyüttes) - természetükben nem immunrendszerűek, és különféle betegségekben és állapotokban fordulnak elő (B12-hiány, hipo- és aplasztikus anémia (a hemoglobin és eritrociták szintjének csökkenése a vérben), leukémia (rosszindulatú vérbetegség), fertőző betegségek, sugárkárosodás, bizonyos gyógyszerek szedése, például antibiotikumok, szalicilátok).

Az áramlás szerint a formákat megkülönböztetik:

• akut (legfeljebb 6 hónapig);
• krónikus (több mint 6 hónap), ami viszont előfordulhat ritka relapszusokkal (exacerbációkkal), gyakori relapszusokkal és folyamatosan kiújuló lefolyású.

A betegség lefolyása során három időszakot különböztetnek meg:

• vérzéses válság - súlyos vérzésként és a laboratóriumi paraméterek jelentős változásában nyilvánul meg;
• klinikai remisszió - a klinikai megnyilvánulások hiánya jellemzi a laboratóriumi paraméterek változásának megőrzésével;
• klinikai és hematológiai remisszió - nemcsak a vérzés hiányát jelenti, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is.

Az okok

• A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa még mindig nem teljesen ismert.
• Megállapítást nyert, hogy ennek a patológiának a kialakulásában fontos az örökletes hajlam, amely különböző káros tényezők (például fizikai és lelki trauma, hipotermia, napsugárzás, fertőzések, védőoltások) hatására thrombocytopeniás purpurában megvalósulhat.
• Jelenleg immunallergiásnak számít a betegség, melynek során a szervezet saját vérlemezkéi (a véralvadásért felelős sejtek) ellen termel antitesteket, ami jelentősen lerövidíti azok élettartamát (a normál 7-10 nap helyett akár több órát is).

Diagnosztika

• A betegséggel kapcsolatos panaszok elemzése:
  • spontán vagy kisebb sérülésekkel járó vérzések a bőrben és a nyálkahártyában;
  • vérzés (orr-, íny-, vese-, gyomor-bélrendszeri).
• A kórtörténet elemzése:
  • kérdés, hogyan kezdődött és hogyan zajlott a betegség;
  • a betegség jeleinek hiánya korai gyermekkorban és vér szerinti rokonoknál.
• Általános ellenőrzés:
  • a bőr, a nyálkahártyák vizsgálata;
  • pozitív endothel tesztek (például érszorító tünete - kis vérzések a váll és az alkar bőrében, amelyek akkor fordulnak elő, amikor érszorítót helyeznek a vállra).
• Laboratóriumi adatok.
  • A vérlemezkék (a véralvadásért felelős sejtek) szintjének csökkenése a vérben egyetlen vérlemezkére, ahol a megakariociták (thrombocyta progenitor sejtek) normális vagy akár megnövekednek.
  • Vérszegénység (a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése a vérben) az általános vérvizsgálatban jelentős vérzéssel.
  • A vérzési idő megnyúlása (akár 30 perc vagy több).
  • A vérlemezke-ellenes antitestek kimutatása a vérben.
  • A vérrög visszahúzódásának megsértése vagy teljes hiánya (visszahúzódás - a szérum spontán elválasztása a vérrögtől).
  • Sternális szúrás - a szegycsont szúrása a csontvelő egy részének beszerzése érdekében, hogy tanulmányozzák annak sejtösszetételét. Érzékeli a megakariociták számának növekedését, a szabadon fekvő vérlemezkék hiányát vagy csekély számát, egyéb elváltozások (például tumornövekedés jelei) hiányát a csontvelőben.
  • A trepanobiopsziát (a csontvelő vizsgálata a környező szövetekhez viszonyítva) úgy végezzük, hogy egy csontvelő-oszlopot veszünk csonttal és periosteummal, általában a csípőszárnyból (az emberi medence bőréhez legközelebb eső területe) speciális eszköz - egy trephine.
    • Szükség esetén elvégzik a diagnózis tisztázása érdekében.
    • Legpontosabban jellemzi a csontvelő állapotát.
    • Thrombocytopeniás purpurával a zsíros és a vérképző csontvelő normális arányát észlelik.

Thrombocytopeniás purpura kezelése

A thrombocytopeniás purpura kezelésében létezik egy algoritmus.

• Ha lehetséges, az antitestek és az immunkomplexek szintjének csökkentésére irányuló gyógyszeres kezelés megkezdése előtt több plazmaferézis-menetet írnak elő (hardver módszer a vér autoantitestektől és immunkomplexektől való tisztítására). Ez lehetővé teszi a hosszú távú remisszió elérését (a betegség lefolyása alatti időszak, amelyet a betegség megnyilvánulásainak hiánya jellemez) a betegek csaknem felénél.
• A kezelés a hormonális gyógyszerek (glukokortikoszteroidok) kinevezésével kezdődik. A terápia általában az első napokban fejti ki hatását - először a vérzés csökken, majd a laboratóriumi paraméterek normalizálódnak.
• A normál immunglobulin intravénás alkalmazásának lehetőségét jelenleg tárgyalják, de ez a módszer nagyon drága, és csak rövid távú javulást okoz.
• Ismételt hormonterápia hatásának hiányában ismétlődő erős, elhúzódó vérzés, amely súlyos vérszegénységhez (az eritrociták (vörösvérsejtek) és a hemoglobin (oxigént szállító vérfehérje) számának csökkenése, valamint bőséges vérzés, amely veszélyezteti a beteg életét, a lép eltávolítása, mint a vérlemezke-ellenes antitestek forrása. A legtöbb betegnél ez a kezelési módszer lehetővé teszi a gyógyulást.
• A lép nem hatékony eltávolítása esetén immunszuppresszánsok (citosztatikumok) javasoltak. Műtéti kezelés előtti alkalmazásuk irracionálisnak tekinthető, mivel hatásuk a lép eltávolításával csökken.
• Hemorrhagiás szindróma esetén hemosztatikus (hemosztatikus) gyógyszerek, tamponád (a seb szoros megnyomása tamponnal) alkalmazása válik szükségessé.

Komplikációk és következmények

A thrombocytopeniás purpura szövődményei:

• vérzés az agyban;
• bőséges (masszív) vérzés;
• poszthemorrhagiás vérszegénység (a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése a vérben);
• ritkák a halálesetek.

A thrombocytopeniás purpura megelőzése

Abból a tényből kiindulva, hogy a thrombocytopeniás purpura kialakulásának okait és mechanizmusát nem vizsgálták kellőképpen, nem dolgozták ki azokat az elsődleges prevenciós elveket, amelyek megakadályozzák a betegség kialakulását. A másodlagos megelőzés a betegség kiújulásának megelőzésére korlátozódik:

• diéta az alkohol, a fűszeres ételek, az ecet kizárásával;
• nem ajánlott hosszabb ideig tartózkodni a napon;
• nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (aszpirin, ibuprofen, indometacin stb.), barbiturátok, koffein és olyan fizioterápiás kezelési módszerek (UVR, UHF stb.) alkalmazása, amelyek csökkenthetik a vérlemezkék (véralvadásért felelős sejtek) képességét ) a trombózis kizárása;
• fertőző betegségek megelőzése (fertőző betegekkel való érintkezés minimalizálása).

A gyermekeknél előforduló trombocitopéniás purpura az egyik leggyakoribb a fokozott vérzés okai. A betegség akut tünetekkel nyilvánul meg, és bizonyos intézkedésekkel jár a gyermek orvosi ellátásában.

Egyes esetekben betegség magától eltűnik de nem szabad felügyelet nélkül hagyni. A patológia szövődményei negatívan befolyásolhatják a baba általános egészségét, és jelentős károkat okozhatnak neki.

Fogalom és leírás

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél - fotó:

A thrombocytopeniás purpura egy típus autoimmun betegség. Egy betegség életkortól függetlenül előfordulhat, de bizonyos külső és belső tényezők szükségesek a progressziójához.

A betegséget a gyermek testének fokozott vérzése kíséri.

Osztályozás

Kattints a megtekintéséhez (lenyűgöző, ne nézd)

Thrombocytopeniás purpura alakulhat ki akut és krónikus formában.

Az első esetben a tünetek teljes megszüntetése hat hónapon belül megfigyelhető. A krónikus patológia rendszeres visszaesésekkel fordul elő.

Ezenkívül a betegség osztályozása idiopátiás és immunológiai típus.

Az első típus okait nem lehet azonosítani, de az orvosi gyakorlatban ebben az esetben különös figyelmet fordítanak az örökletes tényezőre.

Az immunológiai forma a gyermek szervezetében fellépő autoimmun rendellenességek következménye.

A patológia okától függően a thrombocytopeniás purpurát a következő típusokra osztják:

1. szimptomatikus thrombocytopenia (külső tényezők negatív hatása miatt fordul elő).
2. Izoimmun típus (a patológia a vérátömlesztési eljárások hátterében alakul ki).
3. autoimmun thrombocytopenia (a betegség immunbetegségek következménye).
4. Transzimmun forma (újszülötteknél diagnosztizálják).

Tünetek és jelek

A thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek eltérőek gyengeség. Hajlamosak a kómára, a bőrükre túlságosan sápadt. Az ezzel a diagnózissal rendelkező csecsemők gyakran rosszul érzik magukat. Nyilvánvaló ok nélkül szédülést és fejfájást tapasztalhatnak.

Ezenkívül a patológiának a megjelenéshez kapcsolódó tünetei vannak a test vérzése. A betegség jelei megjelenhetnek a bőrön, a baba általános állapotában, vagy rejtve lehetnek (belső vérzés).

A betegséget kíséri tünetek:

1. Szemvérzések (a szemgolyó héja kipirosodik).
2. Bőrvérzés (pontos zúzódások jelennek meg a bőrön).
3. A bőr túlzott sápadtsága.
4. Az emésztőrendszerhez kapcsolódó belső vérzés.
5. Számos pontos zúzódás jelenlétében a gyermek nem érez kényelmetlenséget.
6. A testhőmérséklet nem növekszik a patológiával.
7. Súlyos vérzés előfordulása kisebb sérülésekkel.
8. A köldökzsinór fokozott vérzése.
9. Vérszennyeződések jelenléte a vizeletben vagy a székletben.
10. Ínyvérzés látható ok nélkül.
11. Hajlam arra.

Komplikációk és következmények

Végzetes kimenetel thrombocytopeniás purpurával izolált esetekben fordul elő.

A betegséget kifejezett tünetek kísérik, és nem maradhat észrevétlen.

A terápiát korai szakaszban végzik és csökkenti a kockázatot visszaesések vagy szövődmények kialakulása.

Ha a felnőttek figyelmen kívül hagyták a patológia tüneteit, akkor a gyermek vérösszetételének megsértésének előrehaladása súlyos következményekkel járhat, beleértve a halálának kockázatát.

Komplikációk A betegségek a következő állapotok lehetnek:

• vérveszteség miatti halál;
• a véráramlás megsértése az agyban;
• poszthemorrhagiás;
• vérrögök képződése, amelyek megzavarják a belső szervek véráramlását;
• a szív és az erek betegségei.

Diagnosztika

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa hematológus. A diagnózis megerősítéséhez sokféle vérvizsgálat szükséges.

A kapott adatok alapján a szakember meghatározza a vérlemezkék állapotát, és azonosítja a működésükben vagy szerkezetükben mutatkozó eltéréseket. Ezenkívül előfordulhat, hogy szakorvosokkal kell konzultálnia a baba egészségi állapotának általános klinikai képének összeállításához.

Diagnosztika A betegség a következő eljárásokat tartalmazza:

Kezelés

A szövődmények tüneteinek hiányában vagy kialakulásuk veszélye esetén a thrombocytopeniás purpura speciális kezelése nem szükséges. Az orvosok tanácsot adnak a szülőknek tartson be néhány biztonsági szabálytés vigyázzon babája egészségére.

Ha szövődmények jelentkeznek, a kis beteget sürgősen kórházba kell szállítani.

A kórházból való elbocsátás után rendelhető speciális gyógyszerek a vér összetételének normalizálására és a gyermek immunrendszerének erősítésére.

Splenectomia

A splenectomia az kötelező eljárás thrombocytopeniás purpurával. A végrehajtásra utaló jelek a laboratóriumi vizsgálatok adatainak súlyos megsértése, a nehezen megállítható vérzés előfordulása a gyermeknél és a szövődmények kockázata.

Az eljárás nemcsak bizonyos vérparamétereket állít vissza, hanem jelentősen csökkenti a patológia kiújulásának kockázatát is.

A betegség tüneteinek újbóli megjelenése lépeltávolítás után elszigetelt eseteknek tekinthető..

Előkészületek

A gyermek orvosi kezelésének szükségességét az orvos határozza meg. Bizonyos esetekben nincs szükség speciális gyógyszerekre. Komplikációk jelenlétében a baba kezelését végzik kórházi környezetben.

A gyógyszereket ebben az esetben választják ki egyénileg egy kis beteg általános egészségi állapota és a kóros folyamat tüneteinek súlyossága alapján.

A kábítószerek fajtái ami hozzárendelhető egy gyerekhez:

• kortikoszteroidok (prednizolon);
• vérzés megelőzésére szolgáló gyógyszerek (Adroxon, Dacyon);
• C-vitamin (beleértve a vitamin komplexeket a tartalmával);
• a citosztatikus csoport (Vinblastine, Imuran) eszközei;
• hemosztatikus gyógyszerek (trombin, epszilon-aminokapronsav).

Miért veszélyes a toxoplazmózis egy újszülöttre? azonnal megtudja.

Diéta

Gyermekmenü összeállításakor fontos, hogy a maximális számban szerepeljen hasznos étel.

A tilalom alá tartoznak a limonádé, erős tea, szénsavas italok, zsíros vagy sós ételek.

A hőmérsékleti rendszert különös figyelemmel kell szabályozni. A túl forró ételek vagy italok okozhatnak nyálkahártya égési sérülései. Ha egy gyermek hajlamos a patológiára, akkor tünetei rövid időn belül súlyosbodnak.

A gyermek étrendjében jelen kell lennie a következő termékek:

• vörös hús;
• paradicsom- és gránátalmalé;
• friss zöldségek és gyümölcsök;
• Hal és tenger gyümölcsei.

A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpura tünetei eltűnnek hat hónapig egyedül az első jelek megjelenése után.

A szülőknek számos fontos szabályt be kell tartaniuk, amelyek segítenek megelőzni a gyermek egészségi állapotának romlását és csökkentik a szövődmények kockázatát.

Különös figyelmet kell fordítani a bőr és a nyálkahártya sérüléseinek megelőzése. Ellenkező esetben a keletkező vérzést nehéz lesz megszüntetni.

1. A sérüléseket kiváltó helyzetek kizárása (beleértve az aktív sportolást is).
2. A székrekedés megelőzése speciális diétával (az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie).
3. Különös figyelmet kell fordítani a fogkefe kiválasztására (a sörtéknek puháknak kell lenniük, és kizárniuk kell az íny sérüléseit).
4. A gyermek étele nem lehet forró (vérző fogíny vagy szájnyálkahártya esetén minden edényt használat előtt le kell hűteni).
5. Az aszpirint nem használhatja ilyen diagnózisú gyermek kezelésére (a gyógyszer hígítja a vért).
6. A patológia kezelését követő öt éven belül a gyermeknek szigorúan tilos az éghajlati viszonyok megváltoztatása.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél - szövetségi.

Előrejelzés

A thrombocytopeniás purpurának csak a jelenlétében van kedvező prognózisa a betegség időben történő kezelése és az egészségi állapot folyamatos ellenőrzése gyermek a szüleitől. A patológiát hosszú remisszió jellemzi.

A gyermekek ideges tic kezelésére honlapunkon megtalálja.

Megelőzés

A thrombocytopeniás purpura speciális elsődleges prevenciója az orvosi gyakorlatban nem fejlődött.

A betegség megelőzése érdekében be kell tartani az alapvető szabályokat, amelyek célja a baba táplálkozásának ellenőrzése és az egészségi állapotához való figyelmes hozzáállás.

A másodlagos megelőzés olyan konkrét ajánlásokat tartalmaz, amelyek súlyosbíthatja a patológiát. A thrombocytopeniás purpurával diagnosztizált gyermekeknek tilos aktív sportolást folytatniuk, és rendszeresen hematológusnak kell ellenőriznie őket.

Megelőző intézkedések A betegségre a következő ajánlások vonatkoznak:

1. A stresszes helyzetek, a gyermek fizikai és pszichológiai túlterhelésének kizárása.
2. A kiegyensúlyozott étrend szabályainak betartása az élelmiszerek hőmérsékletének szabályozásával.
3. Vitamintartalékok feltöltése speciális, gyermekek számára készült készítményekkel.
4. A gyermek étrendje nem tartalmazhat ecetet tartalmazó ételeket.
5. Minden betegséget, az etiológiától függetlenül, teljes körűen és időben kezelni kell.
6. A lázcsillapítók és erős gyógyszerek szedését az orvossal kell egyeztetni.

Egyes esetekben nem lehet elkerülni a thrombocytopeniás purpura kialakulását gyermekeknél, különösen örökletes tényező jelenlétében.

Ha a gyermek bőrön zúzódások vagy nehezen kontrollálható vérzésre való hajlam, mielőbb hematológus szakorvoshoz kell fordulni. A patológia időben történő diagnosztizálása segít elkerülni a szövődményeket és a betegség krónikus formájának kialakulását.

Ebből a videóból megtudhatja a gyermekek trombocitopéniás purpuráját:

Kattints a megtekintéséhez (lenyűgöző, ne nézd)

Kérjük, hogy ne öngyógyuljon. Jelentkezzen orvoshoz!

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A thrombocytopeniás purpura a vérlemezkék hiányával összefüggő vérbetegségekre utal. A hemorrhagiás diathesis csoportjába tartozik.

Mi az a thrombocytopeniás purpura?

A vérlemezkék számának csökkenése a véralvadás éles csökkenéséhez vezet. Az erek tápanyaghiányban szenvednek, belső rétegük megsérül, és a falak áteresztőképessége megnő a vörösvértestek számára. A folyamatot az immunrendszer kudarca kíséri, amely harcolni kezd saját testének sejtjeivel - a vérlemezkékkel.

Spontán zúzódások lépnek fel a testen kis vörös foltok vagy zúzódások formájában. Pontos vérzésként (petechiákként) jelenhetnek meg, összeolvadhatnak, és csíkokat vagy nagy foltokat képezhetnek. Ezeknek a foltoknak a színéből a betegség a nevét - purpura - kapta. Valójában a vérzések színe a lila-pirostól a sárga-zöldig változhat.

A vérzés nem csak bőrkiütések formájában jelentkezik. Kisebb bevérzések lépnek fel az orr nyálkahártyáján, a szájüregben, a szem sklerán, a zsírszövetben, a belső szerveken és az agyhártyán. Leggyakrabban a betegség gyermekkorban nyilvánul meg. A thrombocytopeniás purpura felnőtteknél ugyanilyen gyakran és főleg nőknél fordul elő (előfordulásuk 3-szor gyakoribb, mint a férfiaknál).

A thrombocytopeniás purpura osztályozása

A purpura osztályozását a betegség lefolyásának formája és az előfordulási mechanizmus szerint végezzük. Az áramlás szerint megkülönböztetik:

• akut;
• krónikus;
• ciklikusan visszaeső.

Az akut thrombocytopenia gyakran gyermekkorban fordul elő, és hat hónapig tart. Ez idő alatt a vérlemezkék szintje a vérben visszaáll a normál értékre. A jövőben nem ismétlődik. A felnőttek krónikus formában szenvednek, időtartama több mint 6 hónap. A visszatérő forma a normalizációs ciklusok megváltozásával és a vérlemezkeszint csökkenésével nyilvánul meg.

Osztályozás az előfordulási mechanizmus szerint

Az előfordulási mechanizmus szerint a thrombocytopeniás purpurát a következőképpen osztályozzák:

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura vagy Werlhof-kór;
• trombotikus thrombocytopeniás purpura;
• autoimmun thrombocytopeniás purpura.

A betegség etiológiája eltérő. Nyilvánvaló ok nélkül előfordulhat. Az ilyen purpurát idiopátiásnak nevezik, és nem jár más patológiákkal. Ezt az állapotot először Paul Werlhof orvos írta le még a 18. században, ezért az idiopátiás thrombocytopeniás purpura második neve Werlhof-kór.

Trombózisos purpura

A thromboticus thrombocytopeniás purpura olyan betegségtípus, amelyet külön kell figyelembe venni. Súlyos és rossz prognózisú. Leggyakrabban a 30 és 40 év közötti emberek betegszenek meg. Jellemző továbbá a vérlemezkék számának csökkenése a vérben és vörös foltok megjelenése a bőrön.

Lefolyása azonban alapvetően különbözik a thrombocytopeniás purpurától. A sérült vérlemezkék összetapadnak és eltömítik az artériás kapillárisokat, ami szervi ischaemiához vezet. Az agy és a tüdő, a szív és a vesék szövetei szenvednek. A thromboticus thrombocytopeniás purpura kezdetben akut formát ölt, és meglehetősen gyorsan fejlődik, vérzéssel, lázzal, neurológiai tünetekkel - dezorientáció, remegés, látásromlás (kettős látás), görcsök és egyéb súlyos megnyilvánulások, amelyek kómához vezethetnek. Mindig hemolitikus anémia kíséri. A betegség gyakran a beteg veseelégtelenség miatti halálával végződik.

A thrombocytopenia immunformái

A vérlemezkék károsodásának és elhalásának egyik oka saját immunsejtjeik támadása. Ezek a támadások különböző természetűek lehetnek:

1. A betegség transzimmun formája a magzatban a méhen belül jelentkezik, amelyre a vérlemezke-ellenes antitestek az anyától kerülnek át. Életének első hónapjában a gyermek vérében csökkent a vérlemezkék száma.
2. Az izoimmun akkor alakul ki, ha valaki másnak vérátömlesztése történik.
3. A heteroimmun formát a vérlemezkék antigénszerkezetének megváltozása jellemzi. Ugyanakkor az immunrendszer sejtjei nem ismerik fel őket, és „idegenként” támadják meg őket. Az orvosok úgy vélik, hogy ezek a változások múltbeli vírusos betegségek vagy bizonyos gyógyszerek hatása alatt állnak. Ha a thrombocytopenia heteroimmun formája több mint 6 hónapig tart, akkor az autoimmun kategóriába kerül.
4. autoimmun forma. Ide tartozik az idiopátiás thrombocytopeniás purpura is felnőtteknél, amikor a saját immunitás vérlemezkék elleni támadásainak oka ismeretlen.

Az immunthrombocytopeniás purpura bármely életkorban előfordulhat. Gyakran visszatérővé vagy krónikussá válik. A nők fogékonyabbak rá.

A betegség okai

A thrombocytopeniás purpura pontos okai még mindig vita tárgyát képezik az orvosok között. Az esetek közel 50%-ában idiopátiásnak diagnosztizálják. Elszigetelt esetekben ez örökletes, és a csontvelő vérlemezke-termelésének megsértésének eredménye. A betegség kialakulását legvalószínűbb tényezők a következők:

• vírusos betegségek;
• a sugárzás hatása;
• metasztázisok és csontvelő-daganatok;
• a vérlemezkék mechanikai károsodása érprotézis műtét során;
• vakcinázásra és gamma-globulin beadására adott reakció;
• citosztatikumok bevezetése a kemoterápia során;
• néhány orális fogamzásgátló.

Ritka esetekben elhúzódó vérpangás és terhesség lehet az oka. Talán a másodlagos purpura megjelenése, mint egyidejű patológia más betegségekben:

• kötőszöveti elváltozások (szisztémás betegségek);
• leukémia;
• vérzékenység;
• onkológia metasztázisokkal a csontvelőben;
• thrombocytopathiák és mások.

Tünetek

Általában a betegség gyorsan fejlődik. Ennek oka a vérlemezkék élettartamának katasztrofális lerövidülése. Normál időtartama 7-10 nap. És a károsító tényezők hatására több órára csökken. A tünetek megközelítőleg azonosak a trombocitopéniás purpura minden formájával, csak a megnyilvánulás intenzitásában különböznek:

• cizellált vörös kiütések vagy nagy szubkután hematómák megjelenése;
• vérzések, amikor a bőr sérült (például injekció után);
• nyilvánvaló vérzés a nyálkahártyákból;
• rejtett vérzés a dobhártyából, gyomor- és bélvérzés (vérrel szennyezett széklet);
• vérszegénység, amely az állandó vérveszteség hátterében alakul ki;
• éjszakai vérzések.

Lehetséges véres köhögés, vérzés az agyban és a szem üvegtestében. A testet csak elöl borítja kiütés. Jellemző az aszimmetrikus lokalizációja. A kiütés száraz vagy vérző lehet. Az autoimmun thrombocytopenia lép megnagyobbodást okozhat. A kiütést néha láz kíséri. A fiúknak gyakran orrvérzésük van, a lányoknak méhvérzésük van.

A betegség lefolyása általában három szakaszon megy keresztül:

• vérzéses válság, amikor a vérlemezkeszám kritikus szintre csökken;
• klinikai remisszió, amelyben a külső megnyilvánulások eltűnnek, de a laboratóriumi vizsgálatok eltolódása megmarad;
• Klinikai és hematológiai remisszió, amikor a külső tünetek eltűnnek, és a vérkép normalizálódik.

Diagnosztika

A thrombocytopeniás purpura elsődleges diagnózisa a külső megnyilvánulások vizuális terápiás vizsgálata. A vérzést is figyelembe veszik. A laboratóriumi diagnosztika magában foglalja a vérlemezkék teljes vérképét, a csontvelő mielogramját és a biokémiai vérvizsgálatot. Gyermekeknél a kezelést a vizsgálat és a tünetek azonosítása után írják elő. A másodlagos purpura differenciáldiagnózisát végzik.

A trombotikus purpurát ezenkívül a leukociták, rectikulociták száma és az eritrociták állapota alapján diagnosztizálják (megváltozott forma jellemzi). A biokémiai vérvizsgálat indikátorai emelkednek (bilirubin, kreatinin, karbamid, fibrinogén bomlástermékek jelennek meg).

Kezelés

Vérzéses tünetek jelenlétében a thrombocytopeniás purpura kezelését csak kórházban végezzük. Ezzel a betegséggel szigorú ágynyugalom javasolt. Mindenekelőtt a betegnek meg kell állítania a vérzést, és terápiát kell végeznie a vérlemezkék szintjének növelésére. A kezelésre használt első gyógyszerek vérzéscsillapítók (Ascorutin, Thrombin). Ezután hormonterápiát (prednizolont) és immunglobulinokat írnak fel. A kortikoszteroid gyógyszerek szedése legalább három hónapig tart.

Valaki más trombustömegének transzfúzióját szinte soha nem alkalmazzák a kezelés során, mivel előfordulhat, hogy nem tud gyökeret verni. A vérszegénység erős jelei esetén a mosott vörösvértestek transzfundálhatók - fehérvérsejtektől és vérlemezkéktől mentes vér. Ha a fenti módszerek nem működnek, akkor radikális módszerhez folyamodnak - a lép eltávolításához. A műtétet csak a szakadás és a szüntelen vérzés nagy kockázatával végezzük.

A kezelés után a beteget elbocsátják, és a klinikán elhelyezik. A szülők felelősek a gyerekekért. Kötelesek biztosítani a gyermek számára a normál étrendet, az időszakos orvosi vizsgálatot és minimalizálni a betegség kiújulását kiváltó tényezőket. Ki kell zárni minden allergén terméket, és meg kell védeni a gyermeket a sérülésektől.

A kezelés után a felnőttek kategorikusan ellenjavallt vérhígítók (például minden típusú aszpirin), altatók és nyugtatók, valamint koffein szedése. A betegségre vonatkozó orvosi regisztráció legalább két évig tart.