Gyakori truncus arteriosus újszülötteknél. A közös artériás törzs kezelése

Arteriovenosus fisztulák vagy arteriovenosus fisztulák - Ezek olyan üreges csövek-tubulusok, amelyek sérülések vagy kóros folyamatok következtében alakulnak ki a szervezetben.

Az arteriovenosus fistulák (sipolyok) a vénák és az artériák közötti kapcsolatok. A fisztulák megjelenése következtében a vénákból a vér közvetlenül az artériákba áramlik, míg a normál mód működőképes emberi test a szívből származó vérnek az artériákon keresztül a kapilláris rendszerbe kell jutnia, és onnan a vénákon keresztül vissza kell jutnia a szívbe.

Arteriovenosus fisztulák és aneurizmák súlyos bűnök érrendszer. Az idő előtti vagy szakképzetlen kezelés a beteget a súlyos szövődmények(mint például a szívműködés dekompenzációja), rokkantság és gyakran meglehetősen fiatal korban bekövetkező halál!

A "MedicCity"-ben a szív és az erek diagnosztikáját végzik. Flebológusaink, érsebészeink magas színvonalú szakemberek, akik modern kezelési módszerekkel rendelkeznek érrendszeri betegségek. Kérjen segítséget szakemberektől!

Mik a veszélyes arteriovenosus fisztulák

Az arteriovenosus fistulák vagy fisztulák megjelenése az emberi test fontos területeinek és szerveinek vérellátásának romlásához vezet. A vérnyomás is csökken, miközben a vénákban a nyomás emelkedik. Növekszik a szív terhelése, amely ugyanakkor a keringési ciklus megsértése miatt elégtelen véráramlást tapasztal.

Mindez különféle, köztük súlyos betegségek kialakulásához vezethet szív-és érrendszeri betegségek, aneurizma - megnövekedett terhelés a vénák véráramlása megnyúlását és elszakadását okozhatja – és trombózis, mely a sipoly helye alatti vénák területein alakulhat ki.

Az arteriovenosus fistulák (sipolyok) által okozott szövődmények másik típusa az esztétikai hibák: foltok a bőrön és a szövetek duzzanata.

Az arteriovenosus fistulák típusai, tüneteik

Arteriovenosus fistulák (sipolyok) olyanok veleszületett és szerzett.

Veleszületett arteriovenosus fisztulák a test bármely részén elhelyezkedhetnek, és gyakran lokalizációval járnak nevi- anyajegyek, melanoma stb.

Képzés a színpadon prenatális fejlődés Az emberi embrió esetében a veleszületett arteriovenosus fistulák (sipolyok) már a születést követő első hetekben és hónapokban patológiás ischaemia(vérellátás hiánya) a végtagok és vénás hipertónia(megnövekedett vénás nyomás szindróma). Ezt bőrpigmentáció, végtag-megnagyobbodás, hyperhidrosis, a saphena vénák duzzanata és egyéb tünetek kísérhetik.

Megjelenés szerzett arteriovenosus fisztulák(sipoly) lehet sérülések, sebek következménye, valamint következménye is orvosi manipulációk- például tolatás. alatt is sebészeti műtétek hemodialízishez kifejezetten ennek a kezelésnek a hatékonyságát biztosító arteriovenosus sipolyok (fisztulák) hozhatók létre. Ezért fontos, hogy tapasztalt, szakképzett, korszerű technikai képességekkel rendelkező orvosok operálják.

A nagy arteriovenosus sipolyok (sipolyok) megjelenését a szövetek duzzanata és vörössége kíséri, azonban a kis sipolyok (sipolyok) megjelenésükig semmilyen módon nem jelentkezhetnek. szív elégtelenség.

Arteriovenosus fistulák diagnosztikája és kezelése

Az arteriovenosus fistulák (sipolyok) jelenlétét modern módszerrel diagnosztizálják ultrahang kutatás(dopplerográfia, ultrahang szkennelés), számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás. Ha a sipolyok mélyen fekszenek, az orvosok kontraszt röntgen angiográfiát vehetnek igénybe.

Az arteriovénás fisztulák (sipolyok) kezelését sebészeti úton végzik.

A veleszületett kis sipolyok eltávolíthatók lézeres koaguláció. A veleszületett és szerzett arteriovenosus fistulák endovaszkuláris módszerekkel is eltávolíthatók, ha befolyás alatt vannak. röntgensugarak egy bizonyos anyagot juttatnak az érbe, ami blokkolja a közvetlen kommunikációt a véna és az artéria között.

Többben nehéz esetek tartott műtéti beavatkozás sipoly (sipoly) eltávolítására.

Az érrendszeri betegségek kezelésében nagy jelentősége van korai diagnózis. Bármilyen tünet esetén (duzzanat, fájdalom, nehézség a lábakban, görcsök, kiálló vénák alsó végtagok stb.) azonnal forduljon phlebológushoz! A "MedicCity"-ben olyan szakemberek állnak a segítségedre, akiknek fegyvertárában a legtöbb modern technikákér- és vénás betegségek diagnosztikája és kezelése!

Az OSA-ra jellemző, hogy a jobb és a bal kamrából egyetlen fő ér indul el közös félholdbillentyűvel, ahonnan az aortaív és az LA ágai származnak. Ennek az edénynek a közös félholdszelepe alatt egy nagy VSD található.

Anatómiai osztályozás Van Praagh SLA:

- A1 típus- a tüdőartériák az LA rövid törzséből indulnak ki, az OSA falától nyúlnak ki (gyakori truncus arteriosus).

- A2 típusú- a pulmonalis artériák önálló szájként indulnak ki felmenő osztály OAS.

- AZ típus- az egyik pulmonalis artériák, gyakrabban a jobb oldali, az OSA-ból indul ki, a második PDA-n vagy mellékéren keresztül jut vérrel.

- A4 típusú- OSA kombinációja az aortaív megszakadásával (a leszálló aortát a PDA-n keresztül látják el vérrel).

OSA-ban csak egy hagyja el a szívet artériás ér, amelyen keresztül a koszorúér hemodinamikája, az ICC (kisebb keringés) és a BCC (nagy keringés) hemodinamikája biztosított. Mivel kevert vér kerül az OSA-ba, a cianózis a betegség fő és első tünete. Ellenkező esetben a defektus patofiziológiája az egyidejű anomáliák jelenlététől (az aortaív szakadása, a koszorúerek fejlődési rendellenességei) és az OSA-ból származó LA (pulmonalis artéria) típusától függ. Ettől függően az MCC dúsulása és kimerülése egyaránt megfigyelhető (in ritka esetek), változó mértékben a szívelégtelenség súlyossága mind a kamrai térfogat-túlterheléssel, mind a hiányossággal koszorúér véráramlás. Az OSA szelep elégtelensége folyamatosan fejlődik.

A legtöbb beteg élete első két hetében hal meg, 85%-uk az első életév végére. Az OSA az esetek 33%-ában a DiGeorge-szindróma szerves része. Az OSA-ban szenvedő betegek életre vonatkozó prognózisa kedvezőtlen.

KLINIKA

a. A betegség klinikai megnyilvánulásai:

Különböző súlyosságú cianózis;

Szívelégtelenség (légszomj) jelei a születést követő első napokban.

b. Fizikális vizsgálat:

Magas pulzusnyomás;

A precordialis régió kifejezett pulzálása, a csúcsverés jelentősen eltolódik balra;

Durva (2-4/6) szisztolés zörej a VSD jelenlétével kapcsolatban, amely a legjobban a szegycsont bal széle mentén hallható;

Az ICC hipervolémiájával a csúcs projekciójában durva diasztolés zörej („dübörgés”) hallható, amely kombinálható a „gallopritmussal”;

Gyengéd diasztolés zörej az OSA billentyű-elégtelenség miatt.

DIAGNOSZTIKA

1. Elektrokardiográfia

biventricularis hipertrófia EKG-jelei (ritkábban az egyik kamra hipertrófiáját észlelik);

Ritkán LA hipertrófia.

1. echokardiográfia

Diagnosztikai kritériumok:

Egy széles ér észlelése mindkét kamrából;

Az OSA-ból kinyúló pulmonalis artéria kimutatása;

A mitralis semilunáris rostos folytatás jelenléte;

Csak egy félholdas szelep jelenléte.

KEZELÉS ÉS MEGFIGYELÉS

1. Nem korrigált OSA-s betegek megfigyelése és kezelése

a. A műtét előtt minden betegnek rendelkeznie kell aktív kezelés szívelégtelenség (diuretikumok, digoxin).

b. Mivel az esetek 33%-ában az OSA a DiGeorge-szindróma megnyilvánulása, a következő ajánlásokat kell követni:

A szérum kálium- és magnéziumszintjének folyamatos ellenőrzése és szükség esetén korrekciója,

Streptococcusok kezelése és megelőzése és pneumococcus fertőzések csecsemőmirigy-függő immunhiány jelenléte miatt;

Kerülje az élő vakcinákkal történő immunizálást.

ban ben. Megelőzés bakteriális endocarditis jelzések szerint.

1. Sebészet

Javallatok a sebészeti kezelés:

Az OSA diagnózisa abszolút olvasmány sebészeti kezelésre.

A sebészeti kezelés ellenjavallatai:

Magas pulmonális hipertónia (OLC > 10 E/m2 a kiinduláskor és > 7 E/m2 értágító alkalmazása után);

Elérhetőség abszolút ellenjavallatok kísérő szomatikus patológián.

Sebészeti taktika

Ideális esetben az OSA diagnózisát a születést követő első órákban kell elvégezni. Ebben az esetben a tervezett sebészeti kezelést az élet első hetében végzik. Ha a diagnózis késik, szükséges az ALC értékelése.

A választott eljárás az elsődleges radikális korrekció.

Az LA szűkítése, még ha anatómiailag lehetséges is, klinikailag nem hatékony.

Sebészeti technika

Mesterséges keringés. Bikavális kanül és OSA kanül. A tüdőartériákat elkülönítik és érszorítókra veszik. Kardioplégia alatt rövid ideig szorítják őket, hogy a cardioplegia oldatot a koszorúerekbe irányítsák. A pulmonalis artériák hosszan tartó szorítása károsíthatja a tüdőt. Annak elkerülése érdekében, hogy az áramlás az aortakanülből az LA-ba kerüljön, az aortabilincset az LA ostia fölé kell helyezni. Amikor a cardioplegiát egy inkompetens törzsbillentyűn keresztül állítják vissza, meg kell nyitni az OSA lumenét, és a cardioplegia oldat perfúzióját közvetlenül a koszorúerek nyílásaiba kell végrehajtani.

LA el vannak vágva az OSA falától. A falhibát összevarrják vagy xeno/autoperikardiális tapasz segítségével javítják. A VSD plasztikát a VOP-ban (tüdőartéria) ventriculotómiával végezzük. Műanyag - dacron. A VSD plasztika után az LA törzset és a szelepet szelepet tartalmazó vezetékre cserélik. Először is disztális anasztomózis képződik a vezeték és az LA között. Végezze el az OSA plasztikai műtétét, csökkentve az átmérőjét, valamint a törzsbillentyű plasztikai műtétét, hogy megakadályozza annak elégtelenségét. Bármilyen ismert technikával végzett DoK protézis nem kielégítő eredményhez vezet. A korrekciót a billentyűt tartalmazó vezeték és az RVOT közötti proximális anasztomózis kialakítása teszi teljessé ventriculotomia révén. A posztoperatív időszakban a "tüdőkrízisek" kialakulása jellemző. A széles körű orvosi kezelési lehetőségek ellenére tanácsos 3 mm átmérőjű interatrialis fistulát hagyni a szisztémás hemodinamika biztosítása érdekében az LA-ban megemelkedett nyomás mellett (különösen, ha a műtéti kezelést 6 hónapos kor felett végezték) .

A sebészeti kezelés speciális szövődményei:

hasnyálmirigy-elégtelenség (tüdőválságok);

Maradék pulmonális hipertónia;

Atrioventrikuláris csomópont ektopiás tachycardia;

Vezeték működési zavara.

Posztoperatív követés

1. A posztoperatív monitorozást 4-6 havonta végezzük az életen át. Felügyelik a truncal billentyű, vezeték állapotát, értékelik az aritmiák súlyosságát.
2. A bakteriális endocarditis megelőzése az indikációknak megfelelően az élet során történik.
3. A testnevelés és a sport nem ajánlott.

Amikor a szívből kilépő két fő ér (az aorta és a tüdő artériái) egyetlen főúttá egyesül, amely biztosítja a vér áramlását a test minden szövetébe, közös artériás törzs jön létre. azt veleszületett patológia baba. A hibát műtéttel kell korrigálni.

Olvassa el ebben a cikkben

A veleszületett szívbetegség kialakulásának okai közös artériás törzs a magzatban

A nagy erek kialakulása a terhesség 3-5. évtizedében következik be. Az akció miatt ebben az időben a károsító tényezők vagy a jelenléte genetikai hibák a közös törzs nem oszlik az aortára és a tüdőartériára. Nagy üzenet van köztük. Egy ilyen ér két kamrából jön egyszerre, a benne lévő vér vénás és artériás vérből áll, táplálja a szívet, az agyat és mindent. belső szervek. A szív minden kamrájában és a fő erekben ugyanazt a nyomást rögzítik.

Ebben az esetben az újszülött szíve három vagy akár két kamrás is lehet, mivel a szívsövény fejlődése is gátolt. Az egyik tipikus jelek négykamrás szív esetén nagy a hiba területe az interventricularis falban. Ennek az érnek a szelepe egy-négy szórólappal rendelkezik, működésének szűkülését vagy elégtelenségét gyakran diagnosztizálják.

A fejlődési rendellenességet kiváltó okok a következők:

• anyai betegségek - influenza, herpesz, rubeola, kanyaró, bárányhimlő, cytomegalia, szifilisz, reuma, tuberkulózis, diabetes mellitus;
• akció külső környezet- szennyezett víz, levegő, foglalkozási veszélyek anyában vagy apában;
• az egyik szülő vagy mindkettő - alkoholizmus, kábítószer-függőség, 16 év alatti vagy 45 év feletti életkor;
• terhes hormonok szedése, szulfonamidok, görcsoldók és pszichotróp szerek, citosztatikumok, daganatellenes antibiotikumok;
• rendellenességek a családban;
• toxikózis, az abortusz veszélye.

Tünetek újszülöttnél

Ha a tüdőartéria széles lumennel rendelkezik, akkor a gyermek a születés utáni első percektől rendkívül nehéz állapotban van, mivel véráramlás lép be a tüdőbe. nagy nyomás. Ez kritikus keringési zavarokhoz és az újszülött halálához vezet. Ha ennek ellenére a baba túléli, akkor súlyos formája van. Klinikai tünetek A közös artériás törzs lehet:

• letargia;
• alacsony fizikai aktivitás;
• gyors fáradtság etetés közben;
• gyenge súlygyarapodás;
• légszomj és cianózis, még nyugalomban is, a könnyű terhelés fokozódásával;
• izzadó;
• gyakori szívverés;
• megnagyobbodott szív és máj;
• szív púp, ujjak a formában dobverők, körömlemezek, mint az óra üvege.

A tüdőartéria szűkületével azonban a tünetek kevésbé súlyosak, mivel ez megvédi a kis kört a túlzott túlcsordulástól, lehetővé teszi, hogy az ilyen gyermekek 16 vagy 40 évig éljenek (ez rendkívül ritkán fordul elő). A patológia megnyilvánulásai ilyen helyzetben a keringési elégtelenség kialakulásának köszönhetőek szerint vegyes típusú(jobb és bal kamrai).

az óvodában és iskolás korú a gyerek gyakran beteg, a háttérben megfázás vagy visszatérő tüdőgyulladás, az állapot erősen romlik.

A patológia típusai

A tüdő artériáinak elágazásának változataitól függően ennek a veleszületett fejlődési rendellenességnek négy típusa van:

• indul közös edény, majd 2 ágra szakad;
• két ág származik hátsó fal;
• a jobb és a bal hajók a megfelelő oldalakról indulnak;
• nincsenek tüdőartériák, és a vér az aorta hörgő ágain keresztül jut be (a Fallot-kór egyik fajtája).

Tábornok főtengely mindkét kamra felett vagy túlnyomórészt az egyik felett helyezkedik el. Anatómiai forma Ennek az érnek a mértéke és a tüdőartéria szűkületének mértéke háromféle keringési rendellenesség megjelenéséhez vezet:

• megnövekedett véráramlás a tüdőbe, progresszív pulmonális hipertónia és terápiával szemben ellenálló szívdekompenzáció;
• a tüdő véráramlása kissé meghaladja a normát, légszomj és a bőr cianózisa van edzés közben, a keringési elégtelenség hiányzik vagy nem haladja meg az 1 fokot;
• a tüdő rossz véráramlása a szűkült artéria miatt, intenzív és stabil cianózis, légzési elégtelenség, oxigén éhezés szervezet.

Az ultrahang és más diagnosztikai módszerek megnyilvánulásai

Szakértői vélemény

Alena Ariko

Szakértő a kardiológiában

Az orvos megfelelő képesítésével a közös törzs észlelése még a születés előtti (prenatális) diagnózis szakaszában is megtörténik. A terhesség 25–27. hetében egy nagy csatorna látható a közepén, vagy eltolódott az egyik kamrához. Ugyanakkor gyakran észlelik az aorta fejlődésének egyidejű anomáliáit, a billentyűk összeolvadását, hypoplasiát vagy a szívkamrák hiányát. Leggyakrabban ilyen helyzetben egy nőnek ajánlott a terhesség mesterséges megszakítása.

Ha a diagnózist újszülöttnél végzik, akkor a következő jeleket veszik figyelembe:

• - gyakrabban szisztoléban, fokozott 2. hang;
• - a szív minden részének túlterhelése és a tengely jobb oldali eltérése;
• röntgen vizsgálat- a szív konfigurációja egy labdára hasonlít, a kamrák megnagyobbodtak, árnyékok fő hajókés a tüdőartéria ágai kitágulnak;
• A szív ultrahangja – fő módszer hiba észlelése, kamrai sövény defektus és az abból kinyúló főtörzs látható;
• - a katéter könnyen átjut a jobb kamrából a közös törzsbe és az aortába, a szívben ugyanaz a nyomás, a tüdőartéria szűkületével - nyomásesés, a vér oxigéntelítettségének mértéke a normál alatt van (magas magas vérnyomás esetén a tüdőben rendkívül alacsony értékekre csökken);
• aortográfia- segít meghatározni a pulmonalis artériák elágazási szintjét és a billentyűszűkületet vagy -elégtelenséget.

A közös artériás törzs kezelése

Az orvosi terápia hatástalan. Az újszülöttet inkubátorba helyezik, ahol tartják a testhőmérsékletet, beállítják a vérkeringést és a vérösszetételt. Nál nél Kritikus állapotban csecsemőknél a műtét első szakasza a tüdőartéria lumenének szűkítéséből áll. Néhány hónappal később radikális korrekciót hajtanak végre:

• a tüdőágak elválasztása a közös érből;
• protézis beszerelése szeleppel a jobb szívbe;
• műanyag lyuk a szeptumban a kamrák között.

A kezelés sikerét a pulmonalis erek magas vérnyomásának súlyossága és a szív szerkezetében fellépő egyéb anomáliák jelenléte határozza meg. Műtét nélkül a gyermekek körülbelül 15%-a éli túl a serdülőkort. A műtét után a 10 éves túlélés eléri a 70%-ot, szükség lehet a protézis cseréjére.

Tekintse meg a videót a közös artériás törzs műtéti kezeléséről:

Megelőzés

A terhesség megtervezésekor megelőzhető a szívbetegség kialakulása, amikor a jövőbeli szülők orvosi genetikán mennek keresztül a családban előforduló veleszületett rendellenességek esetén. A terhesség alatt ki kell zárni független alkalmazás bármilyen gyógyszer, alkoholfogyasztás, dohányzás, mérgező vegyületekkel való érintkezés a munkahelyen.

Az ezzel a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknek egész életükben kardiológus felügyelete alatt kell lenniük, és megelőző terápiát kell végezniük. Javasolják, hogy még kisebb antibiotikumot is szedjenek műtéti beavatkozások megelőzni fertőző szövődmények. A szívelégtelenség kompenzálásakor fontos, hogy a napi rutin tartalmazza:

• pihenés a nap folyamán 1-2 óra;
• éjszakai alvás legalább 8 órát;
• séta a friss levegőn;
• légzőgyakorlatok;
• fizioterápiás gyakorlatok;
• ésszerű intenzitással dolgozzon.

Szakértői vélemény

Alena Ariko

Szakértő a kardiológiában

Figyelmeztetni kell a beteget, hogy a teljes mozdulatlanság és az éles, gyors mozdulatok egyaránt károsak, különösen veszélyesek Magassebesség mászni lépcsőn vagy természetes dombokon.

Amennyire lehetséges, kerülni kell a fertőzött betegekkel való érintkezést járványok idején, valamint a hirtelen klímaváltozással járó utazást. Diétás ételek biztosítja:

• foktól függően kötelező kalóriatartalom számítás motoros tevékenység(például félágynyugalom esetén - legfeljebb 30 Kcal 1 kg súlyonként);
• frakcionált étkezés - napi 5 alkalommal, kis adagokban;
• könnyen emészthető ételek készítése;
• elegendő sovány fehérje és vitamin tartalom;
• ödéma jelenlétében csökkenteni kell a só és a víz mennyiségét, rendszeresen ki kell jelölni böjti napok tejen, rizsen, burgonyán.

A közös artériás (aortopulmonalis) törzs az veleszületett anomália fejlődés, amelyben az ember szívből jön nagy hajó. Két kamrából gyűjti össze a vért, majd belép a tüdőerekbe és az artériás hálózatba nagy kör keringés.

Az interventricularis részben mindig van egy septumnyílás. Az újszülöttek leggyakrabban súlyos állapotban vannak a vér túlcsordulása miatt tüdőrendszer. A fokozódó szívdekompenzáció a gyermek korai műtét nélküli halálához vezet.

Olvassa el is

Modernben diagnosztikai központok szívbetegség ultrahanggal megállapítható. A magzatban 10-11 hétig látható. A veleszületett jeleket is segítségével határozzák meg további módszerek vizsgálatok. A szerkezet meghatározásánál előforduló hibák nem kizártak.

Az ilyen patológia, mint a nagy erek átültetése, szinte azonnal megjelenik az újszülötteknél. A CHD (korrigált, teljes) kialakulásának okai benne lehetnek a rossz irány anya életét. A műtét a normális, bár korlátozott élet esélyévé válik.

A magzat kialakulása során tüdőartéria hypoplasia, agenesis alakulhat ki. Okok - dohányzás, alkohol, mérgező anyagok és mások káros tényezők. Az újszülöttet meg kell műteni, hogy normálisan élhessen és lélegezzen.

Még az újszülötteknél is diagnosztizálható Fallot-rendellenesség. Az ilyen veleszületett patológia többféle lehet: diád, triád, tetrad, pentad. Az egyetlen kiút a szívműtét.

Az ilyen patológia, mint egy nyitott ductus arteriosus, gyermekeknél születéstől kezdve fordul elő. Mik a jelei, hemodinamika? Mit árulnak el a zajok hallgatás közben? A műtéten kívül mi más kezelési mód a gyermekek számára?

Közös artériás törzs - CHD, amelyben egy nagy ér távozik a szív alapjából egyetlen félholdbillentyűn keresztül, és biztosítja a koszorúér-, tüdő- és szisztémás keringést. Egyéb elnevezések: közös törzs, közös aortopulmonalis törzs, perzisztáló artériás törzs (persistent truncus arteriosus). A satu első leírása A. Buchanané (1864). Ez a hiba az összes CHD 3,9%-át teszi ki a patoanatómiai vizsgálatok eredményei szerint és 0,8-

1. 7% - a klinikai adatok szerint.

Anatómia, osztályozás. Anatómiai kritériumok gyakori artériás törzs: az egyik ér szívalapjából való kilépés, szisztémás, koszorúér- és pulmonális vérellátást biztosítva; a pulmonalis artériák a törzs felszálló részéből indulnak el; egyetlen szelepszár gyűrű van. A "pseudotruncus" kifejezés olyan rendellenességekre utal, amelyekben a tüdőartéria vagy aorta atretikus és rostos kötegekkel jelenik meg. R. W. Collett és J. E. Edwards (1949) a közös artériás törzs 4 típusát különböztetik meg (65. ábra): I - a pulmonalis artéria egyetlen törzse és a felszálló aorta a közös törzsből indul ki, a jobb és bal tüdőartéria - a rövid tüdőtörzs; II - a bal és a jobb pulmonalis artériák egymás mellett helyezkednek el, és mindegyik a törzs hátsó falától indul;

1. - a jobb, bal vagy mindkét pulmonalis artéria eredete a törzs oldalfalaiból; IV - a pulmonalis artériák hiánya, ami miatt a tüdő vérellátása a leszálló aortából kinyúló hörgő artériákon keresztül történik. Ez a változat jelenleg nem ismert a valódi truncus arteriosus egyik típusaként, amelyben a pulmonalis artéria legalább egy ágának a truncusból kell származnia. Így elsősorban kétféle hibáról beszélhetünk: az I. és a II-III.

Az I. típusú közös artériás törzsnél a tüdőartéria közös törzsének hossza 0,4-2 cm, a tüdőartéria fejlődési rendellenességei lehetségesek: a jobb vagy bal ág hiánya, a közös szájüreg szűkülete törzs. A II. lehetőségnél a pulmonalis artériák méretei egyenlők és 2-8 mm, esetenként az egyik kisebb, mint a másik A közös artériás törzs billentyűje lehet egy- (4%), kettő- (32%), három (49%) és négylevelű (15%) . F. Butto et al. (1986) írtak le elsőként egy közös truncus arteriosusban egyetlen kommiszúrával rendelkező billentyűt, amely az aorta szűkületéhez hasonlóan szkenotikus hemodinamikai hatást hoz létre. A levélkék lehetnek normálak, megvastagodottak (22%) (apró csomók, a szél mentén myxomatózus elváltozások láthatók), diszpláziások (50%). A szelepek ilyen szerkezete hajlamosít arra billentyű-elégtelenség. Az életkor előrehaladtával a szelepek deformációja növekszik, idősebb gyermekeknél a fogkő kialakulása lehetséges.

cinózis. A közös törzs billentyűjének szórólapjai rostosan kapcsolódnak a mitrális billentyűhöz, ezért főként aortásnak számít.
A truncus kamrák feletti elhelyezkedése fontos a betegek kiválasztásánál a defektus radikális korrekciójára. F. Butto és munkatársai (1986) megfigyelései szerint 42%-ban ben található egyaránt mindkét kamra felett, 42%-ban - főleg a jobb és 16%-ban - főleg a bal kamra felett. Ezekben az esetekben a kamrából való kilépés, amely nem kapcsolódik a törzshöz, a VSD. Más megfigyelések szerint a jobb kamrából a törzs kisülése az esetek 80%-ában történik, míg a VSD műtét közbeni záródása subaorticus obstrukcióhoz vezet.
A VSD mindig a közös artériás törzsnél van, nincs felső éle, közvetlenül a billentyűk alatt fekszik és a törzs szájával egyesül, nincs infundibularis septum.
Ez a hiba gyakran kombinálódik az aortaív anomáliáival: megszakítás, atresia, jobb ív, érgyűrű, koarktáció.
Egyéb kapcsolódó UPU-k nyitott általános atm.
rioventricularis csatorna, egykamra, egyetlen pulmonalis artéria, rendellenes pulmonalis vénás drenázs. Anomáliák az extracardialis defektusok között fordulnak elő gyomor-bél traktus, urogenitális és csontrendszeri anomáliák.
Hemodinamika. A jobb és a bal kamrából származó vér a VSD-n keresztül egyetlen edénybe jut; a nyomás a pulmonalis artéria mindkét kamrájában, törzsében és ágaiban egyenlő, ami megmagyarázza korai fejlesztés pulmonális hipertónia; ez alól kivételt képeznek a tüdőartéria szájának szűkülete és ágai vagy kis átmérője. A közös artériás törzsgel rendelkező jobb kamra legyőzi a szisztémás ellenállást, ami szívizom hipertrófiáját, az üreg tágulását okozza. A defektus hemodinamikai jellemzőit nagymértékben meghatározza a tüdő keringésének állapota. A következő lehetőségek különböztethetők meg.

1. Fokozott pulmonális véráramlás alacsony ellenállással a tüdő ereiben, a pulmonalis artériákban a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, ami magas pulmonális hipertóniát jelez. Kisgyermekeknél gyakoribb, terápiának ellenálló szívelégtelenség kíséretében. cianózis lehet, hogy nem nagyszámú a vér oxigénnel telített a tüdőben és keveredik a kamrák miatt nagy méretű VSD. A közös törzsbe történő nagy ürítés, különösen többszárnyú szelep esetén, idővel hozzájárul a billentyű-elégtelenség megjelenéséhez, ami tovább súlyosbítja a betegség klinikai lefolyásának súlyosságát.
2. Normál vagy enyhén megnövekedett pulmonális véráramlás a kis kör ereiben kialakuló új ellenállás miatt, amely megakadályozza a nagy mennyiségű vér kiürülését a közös törzsbe. Szívelégtelenség nincs, edzés közben cianózis jelentkezik.
3. Csökkent pulmonális véráramlás (hipovolémia) fordulhat elő, ha a tüdőartéria törzsének vagy ágainak szája beszűkül, vagy a tüdőerek progresszív szklerózisa esetén. Súlyos cianózist folyamatosan észlelnek, mivel a vér egy kis része oxigénnel van ellátva a tüdőben.

A szívelégtelenség biventricularis jellegű; a bal kamra súlyos elégtelensége azzal magyarázható, hogy a vér nagy mennyiségben visszatér az üregébe, és gyakran akadályozza a kilökődést, és a közös törzs túlnyomórészt eltávolodik a jobb kamrától. A magas pulmonális hipertónia kialakulásával, szklerózisos fázisával a betegek állapota javul, a szív mérete és a szívelégtelenség manifesztációi csökkennek, de a cianózis súlyossága nő. Figyelembe véve anatómiai szerkezet szárbillentyű csücsök, ezek elégtelensége és/vagy szűkülete alakulhat ki.
Klinika, diagnosztika. A klinikai megnyilvánulások szerint az ezzel a hibával rendelkező gyermekek a nagy VSD-vel rendelkező betegekhez hasonlítanak. A vezető jelnek a légszomjat kell tekinteni a tachypnoe típusa szerint percenként 50-100-ig. Csökkent pulmonális véráramlás esetén a légszomj sokkal kevésbé kifejezett. A közös artériás törzsben a cianózis eltérő: minimális vagy hiányzik fokozott pulmonális véráramlás mellett, amelyet a tüdőerek szklerotikus elváltozásai (Eisenmenger-reakció) vagy a tüdőartéria szűkülete fejeznek ki. Az utóbbi esetekben azt

az "óraszemüveg" és a "dobverő" tüneteinek kialakulása, az iolicitémia vezérli. Kardiomegália esetén szívpúp jelenik meg. A szívhangok hangosak, a pulmonalis artéria feletti II tónus hangsúlyos, háromnál több billentyű jelenlétében lehet egyszeres és osztott. Az apikális szisztolés kattanást gyakran határozzák meg. Durva, elhúzódó VSD zörej a szegycsont bal oldalán a harmadik és negyedik bordaközi térben állapítható meg, a csúcson relatív szűkület mezodiasztolés zöreje lehet mitrális billentyű- a pulmonalis keringés hipervolémiájának jele. Ha a szórólap szerkezete szűkületet okoz a második és harmadik bordaközi térben, akkor bal vagy jobb oldalon ejekciós szisztolés zörej hallható. A törzsbillentyűk elégtelenségének kialakulásával a szegycsont bal széle mentén protodiasztolés zörej jelenik meg. A szívelégtelenség a jobb és bal kamrai típus szerint fejeződik ki a képig tüdőödéma; a pulmonalis keringés hipovolémiájában és a tüdőerek szklerotikus elváltozásaiban kevésbé vagy hiányzik.
A defektusnak nincsenek specifikus elektrokardiográfiás jellemzői. Elektromos tengely a szív normálisan helyezkedik el, vagy jobbra eltért (- (-60-ról 4-120 °-ra) A betegek felénél emelkedett jobb pitvar, jobb kamra (a hozzárendelésben R vagy qR típusú QRS komplex), ritkábban mindkét kamra. Pulmonalis hypertonia esetén az EKG-n a jobb mellkasi vezetékekben a "feszítés" túlterhelés jelei mutatkoznak (az ST intervallum 0,3-0,8 cm-es csökkenése, az elvezetésekben negatív T-hullámok
Vi-h).
Az FCG-n a csúcson a tónus szokásos amplitúdója látható, a második bordaközi térben az aorta kattanásai rögzülnek; A II hang gyakran egyetlen, de lehet széles, és több nagy amplitúdójú komponensből áll; pansystolés zörej figyelhető meg, néha magas frekvenciájú, maximummal a bal oldali harmadik és negyedik bordaközi térben, a protodiasztolés zörej pedig a billentyűelégtelenség jele.
A szervek röntgenfelvételein mellkas a pulmonalis mintázat általában fokozódik, a pulmonalis artéria szájszűkülete esetén mindkét oldalon kimerül, egyik ág szűkülete vagy atresia esetén - az egyik, a pulmonalis hypertonia szklerotikus fázisával - főként a tüdőartéria mentén csökken. periférián és a gyökérzónában fokozódik. A szív gyakran mérsékelten megnagyobbodik (szív-mellkasarány - 52-80%), tojásdad és keskeny vaszkuláris köteg, amely a nagy erek átültetésére hasonlít, de egyenesebb bal felső margóval. Általában mindkét kamra megnagyobbodik. Néha a szív alakja hasonló a Fallot-féle tetrádéhoz, jellegzetes széles, S alakú lefutású éralap található. Az aortaív jobb oldali elhelyezkedése a betegek egyharmadánál található meg, ami fokozott pulmonalis véráramlással és cianózissal kombinálva közös artériás törzs gyanúját veti fel.
A nostic értéknek a bal pulmonalis artéria magas pozíciója lehet.
A hiba jellegzetes M-echokardiográfiás jele a folyamatos septal-aorta (anterior) folytatás hiánya, miközben a széles ér a VSD tetején ül. A közös törzsnek a bal kamrától való túlnyomórészt elhagyásával a hátsó (mitral-lunate) folytatás megmarad. Amikor az artériás törzs főként a jobb kamrával kommunikál, az elülső és hátsó folyamatos folytatások megsértését rögzítik. A hiba egyéb M-echokardiográfiás jelei a következők: képtelenség meghatározni a második félholdbillentyűt; a mitrális billentyű elülső szárnyának diasztolés lebegése a közös artériás törzs félholdbillentyűjének elégtelensége miatt; a bal pitvar kitágulása.
A bal kamra hossztengelyének vetületében végzett kétdimenziós echokardiográfiás vizsgálat során a ("felső ülő") septumot keresztező széles főedényt, nagy VSD-t találunk, a hátsó folytatás megmarad. Rövid vetítésben a szívalap szintjén a kamrai kiáramlási pálya és a pulmonalis billentyű nem azonosítható. Szuprasternalis megközelítésből bizonyos esetekben meg lehet határozni a tüdőartéria vagy ágai törzsből való származási helyét.
Szívkatéterezés és angiokardiográfia van alapvető a diagnosztikában. Vénás katéter belép a jobb kamrába, ahol a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, de a vér oxigéntelítettségének növekedésével kombinálva
a DMZHP-ről. Továbbá a katétert szabadon vezetik be a truncusba, ahol a nyomás megegyezik a kamrákéval. A vér oxigénnel való telítettsége a közös artériás törzsben általában 90-96% közötti hypervolaemiás esetekben. A pulmonalis artéria és a truncus vérének oxigéntelítettségének különbsége nem haladja meg a 10%-ot. A vér oxigéntelítettségének 80%-ra csökkenése a tüdőerek szklerotikus elváltozásait és a betegek működésképtelenségét jelzi. A bemutatkozással kontrasztanyag a jobb kamrában látható (lehetőleg oldalsó vetületben) egy közös artériás törzs, amelyből a koszorúerek és a tüdőartéria (vagy ágai) távoznak. Az aortográfia lehetővé teszi, hogy végre megerősítse a valódi pulmonalis artériák eredetét közvetlenül a törzsből, részletezze a hiba típusát és meghatározza a truncus billentyű elégtelenségének mértékét (66. ábra).
Megkülönböztető diagnózis cyanosis nélküli esetekben VSD-vel, cianózissal - Fallot-tetraddal (különösen pulmonalis artéria atresia esetén), nagy erek transzpozíciójával, Eisenmenger-szindrómával kell végezni.
Tanfolyam, kezelés. A defektus lefolyása a beteg életének első napjaitól súlyos szívelégtelenség és

1
pulmonális hipervolémia; cianózisban a beteg állapotának súlyosságát a hipoxémia mértéke határozza meg. A legtöbb gyermek az élet első hónapjaiban hal meg, és közülük csak "/5 éli túl az első évet, 10%-a pedig az 1-3.