Közös artériás törzs. Közönséges truncus arteriosus (CTA)

Ennek a ritka szívhibának a neve határozza meg a lényegét. A szívből két fő ér - az aorta és a pulmonalis artéria - helyett egy nagy ér távozik, amely vért szállít a szisztémás keringésbe, a tüdőbe és a koszorúerekbe. Ez az ér - az artériás törzs - a magzat méhen belüli életének 4-5 hetében nem szakadt szét, ahogy kellene, az aortára és a pulmonalis artériára, hanem a két kamrában "ülve" kevert vért szállít mindkét körbe. a vérkeringés (a kamrák hatalmas kamrai septum defektuson keresztül kommunikálnak egymással). A pulmonalis artériák mindkét tüdőbe egy közös érben távozhatnak a törzsből (majd ágakra oszlanak), vagy külön-külön, amikor a jobb és a bal közvetlenül a törzsből indul ki.

Nyilvánvaló, hogy ezzel a hibával az egész keringési rendszer mélyen megzavarodik. A vénás és artériás véráramlás keveredik a kamrákban. Ez az oxigénnel alultelített keverék egyforma nyomás alatt jut be a nagy körbe és a tüdőbe, és a szív hatalmas terheléssel dolgozik. A hiba megnyilvánulásai már a születés utáni első napokban megmutatkoznak: légszomj, fáradtság, izzadás, cianózis, szapora pulzus, megnagyobbodott máj - egyszóval súlyos szívelégtelenség minden jele. Ezek a jelenségek az élet első hónapjaiban csökkenhetnek, de a jövőben csak fokozódni fognak. Ezenkívül a tüdő ereinek reakciója a megnövekedett véráramlásra változásokhoz vezet, amelyek hamarosan visszafordíthatatlanok lesznek. A statisztikák szerint a közös artériás törzsű gyermekek 65%-a élete első 6 hónapjában meghal, 75%-uk pedig nem éli meg első születésnapját. A betegek, még azok is, akik még csak két-három évesek, általában túl későn operálnak, bár akár 10-15 évig is élhetnek.

A sebészeti kezelés teljesen lehetséges, és az eredményei meglehetősen jók. A legfontosabb a siker feltétele a gyermek időben történő felvétele egy speciális kardiológiai központba és a műtét az élet első hónapjaiban. A késés ezekben az esetekben olyan, mint a halál.

Ha valamilyen okból lehetetlen radikális műtétet végrehajtani, akkor van egy palliatív lehetőség, amely igazolta magát: mandzsetta felhelyezése mindkét tüdőartériára, amely a közös törzsből nyúlik ki. Ez a műtét (lásd a kamrai septum defektusokról szóló fejezetet) megvédi a tüdőereket a fokozott véráramlástól, de nagyon korán – az élet első hónapjaiban – meg kell tenni.

A közös artériás törzs radikális korrekciója jelentős beavatkozás, amelyet természetesen cardiopulmonalis bypass körülményei között hajtanak végre. A tüdőbe vezető artériákat levágják a közös törzsből, így a törzs csak a felszálló aortába fordul. Ezután a jobb kamra üregét feldarabolják, és a septum defektust folttal lezárják. A bal kamrai vér normál útja most helyreállt. A jobb kamra ezután egy vezetékkel csatlakozik a tüdőartériákhoz. A cső egy vagy olyan átmérőjű és hosszúságú szintetikus cső, amelynek közepébe magának a szelepnek a biológiai vagy (ritkábban) mechanikai protézisét varrják. Fentebb beszéltünk a mesterséges szelepek különféle kialakításairól, hátrányairól és előnyeiről (lásd az Ebstein-féle anomáliáról szóló fejezetet). Tegyük fel, hogy ahogy nő, az egész varrott vezeték kisarjadhat saját szövetével és összeeshet, a szelep pedig fokozatosan túlnőhet, és rosszul tud megbirkózni eredeti funkciójával. Ráadásul a hat hónapos gyermekbe varrható vezeték mérete nyilvánvalóan nem elegendő ahhoz, hogy hosszú évekig normálisan működjön: elvégre a szintetikus csövek és a mesterséges szelepek nem nőnek. És nem számít, mekkora a vezeték, néhány éven belül viszonylag szűk lesz. Ebben az esetben idővel felmerül a vezeték cseréjének kérdése, pl. körülbelül egy második műtét, de ez megtörténhet sok évnyi normális gyermek élete után. Az állandó és rendszeres szívellenőrzés szükségességének azonban nyilvánvalónak kell lennie.

Lehetséges, hogy mire ezt elolvassa, már készülnek protézisek, belülről saját sejtekkel borítva, amelyeket előre vettek a gyermek szöveteiből. Ezek egyelőre csak kísérleti munkák, és időbe telik, mire klinikai valósággá válnak. De a tudományos fejlődés mai szédületes üteme mellett ez a közeljövőben teljesen lehetséges.

Az OSA-ra jellemző, hogy a jobb és a bal kamrából egyetlen fő ér indul el közös félholdbillentyűvel, ahonnan az aortaív és az LA ágai származnak. Ennek az edénynek a közös félholdszelepe alatt egy nagy VSD található.

Az OSA anatómiai osztályozása Van Praagh szerint:

- A1 típus- a pulmonalis artériák az LA rövid törzséből indulnak ki, amely a CAS (közös artériás törzs) falától nyúlik ki.

- A2 típusú- a pulmonalis artériák az OSA felszálló szakaszától független szájakkal kezdődnek.

- AZ típus- az egyik pulmonalis artéria, gyakrabban a jobb oldali, az OSA-ból indul ki, a második a PDA-n vagy kollaterális éren keresztül jut vérrel.

- A4 típusú- OSA kombinációja az aortaív megszakadásával (a leszálló aortát a PDA-n keresztül látják el vérrel).

Az OSA-val csak egy artériás ér távozik a szívből, amelyen keresztül a koszorúér hemodinamikája, az ICC (kisebb keringés) és a BCC (nagy keringés) hemodinamikája biztosított. Mivel kevert vér kerül az OSA-ba, a cianózis a betegség fő és első tünete. Ellenkező esetben a defektus patofiziológiája az egyidejű anomáliák jelenlététől (az aortaív szakadása, a koszorúerek fejlődési rendellenességei) és az OSA-ból származó LA (pulmonalis artéria) típusától függ. Ettől függően megfigyelhető az ICC dúsulása és kimerülése (ritka esetekben), a szívelégtelenség különböző fokú súlyossága, amely mind a kamrai térfogat túlterheléssel, mind a koszorúér-véráramlás hiányával jár. Az OSA szelep elégtelensége folyamatosan fejlődik.

A legtöbb beteg élete első két hetében hal meg, 85%-uk az első életév végére. Az OSA az esetek 33%-ában a DiGeorge-szindróma szerves része. Az OSA-ban szenvedő betegek életre vonatkozó prognózisa kedvezőtlen.

KLINIKA

a. A betegség klinikai megnyilvánulásai:

Különböző súlyosságú cianózis;

Szívelégtelenség (légszomj) jelei a születést követő első napokban.

b. Fizikális vizsgálat:

Magas pulzusnyomás;

A precordialis régió kifejezett pulzálása, a csúcsverés jelentősen eltolódik balra;

Durva (2-4/6) szisztolés zörej a VSD jelenlétével kapcsolatban, amely a legjobban a szegycsont bal széle mentén hallható;

Az ICC hipervolémiájával a csúcs projekciójában durva diasztolés zörej („dübörgés”) hallható, amely kombinálható a „gallopritmussal”;

Gyengéd diasztolés zörej az OSA billentyű-elégtelenség miatt.

DIAGNOSZTIKA

1. Elektrokardiográfia

biventricularis hipertrófia EKG-jelei (ritkábban az egyik kamra hipertrófiáját észlelik);

Ritkán LA hipertrófia.

1. echokardiográfia

Diagnosztikai kritériumok:

Egy széles ér észlelése mindkét kamrából;

Az OSA-ból kinyúló pulmonalis artéria kimutatása;

A mitralis semilunáris rostos folytatás jelenléte;

Csak egy félholdas szelep jelenléte.

KEZELÉS ÉS MEGFIGYELÉS

1. Nem korrigált OSA-s betegek megfigyelése és kezelése

a. A műtét előtt minden betegnek aktív szívelégtelenség-kezelésen kell részt vennie (diuretikumok, digoxin).

b. Mivel az esetek 33%-ában az OSA a DiGeorge-szindróma megnyilvánulása, a következő ajánlásokat kell követni:

A szérum kálium- és magnéziumszintjének folyamatos ellenőrzése és szükség esetén korrekciója,

Streptococcus és pneumococcus fertőzések kezelése és megelőzése, tekintettel a csecsemőmirigy-függő immunhiány jelenlétére;

Kerülje az élő vakcinákkal történő immunizálást.

ban ben. Bakteriális endocarditis megelőzése indikációk szerint.

1. Sebészet

A sebészeti kezelés indikációi:

Az OSA diagnózisa a műtéti kezelés abszolút indikációja.

A sebészeti kezelés ellenjavallatai:

Magas pulmonális hipertónia (OLC > 10 E/m2 a kiinduláskor és > 7 E/m2 értágító alkalmazása után);

Abszolút ellenjavallatok jelenléte egyidejű szomatikus patológiára.

Sebészeti taktika

Ideális esetben az OSA diagnózisát a születést követő első órákban kell elvégezni. Ebben az esetben a tervezett sebészeti kezelést az élet első hetében végzik. Ha a diagnózis késik, szükséges az ALC értékelése.

A választott eljárás az elsődleges radikális korrekció.

Az LA szűkítése, még ha anatómiailag lehetséges is, klinikailag nem hatékony.

Sebészeti technika

Mesterséges keringés. Bikavális kanül és OSA kanül. A tüdőartériákat elkülönítik és érszorítókra veszik. Kardioplégia alatt rövid ideig szorítják őket, hogy a cardioplegia oldatot a koszorúerekbe irányítsák. A pulmonalis artériák hosszan tartó szorítása károsíthatja a tüdőt. Annak elkerülése érdekében, hogy az áramlás az aortakanülből az LA-ba kerüljön, az aortabilincset az LA ostia fölé kell helyezni. Amikor a cardioplegiát egy inkompetens törzsbillentyűn keresztül állítják vissza, meg kell nyitni az OSA lumenét, és a cardioplegia oldat perfúzióját közvetlenül a koszorúerek nyílásaiba kell végrehajtani.

LA el vannak vágva az OSA falától. A falhibát összevarrják vagy xeno/autoperikardiális tapasz segítségével javítják. A VSD plasztikát a VOP-ban (tüdőartéria) ventriculotómiával végezzük. Műanyag - dacron. A VSD plasztika után az LA törzset és a szelepet szelepet tartalmazó vezetékre cserélik. Először is disztális anasztomózis képződik a vezeték és az LA között. Végezze el az OSA plasztikai műtétét, csökkentve az átmérőjét, valamint a törzsbillentyű plasztikai műtétét, hogy megakadályozza annak elégtelenségét. Bármilyen ismert technikával végzett DoK protézis nem kielégítő eredményhez vezet. A korrekciót a billentyűt tartalmazó vezeték és az RVOT közötti proximális anasztomózis kialakítása teszi teljessé ventriculotomia révén. A posztoperatív időszakban a "tüdőkrízisek" kialakulása jellemző. A széles körű orvosi kezelési lehetőségek ellenére tanácsos 3 mm átmérőjű interatrialis sipolyt hagyni a szisztémás hemodinamika biztosítása érdekében az LA nyomásának növekedésével (különösen, ha a sebészeti kezelést 6 hónapos kor felett végezték) .

A sebészeti kezelés speciális szövődményei:

hasnyálmirigy-elégtelenség (tüdőválságok);

Maradék pulmonális hipertónia;

Atrioventrikuláris csomópont ektopiás tachycardia;

Vezeték működési zavara.

Posztoperatív követés

1. A posztoperatív monitorozást 4-6 havonta végezzük az életen át. Felügyelik a truncal billentyű, vezeték állapotát, értékelik az aritmiák súlyosságát.
2. A bakteriális endocarditis megelőzése az indikációknak megfelelően az élet során történik.
3. A testnevelés és a sport nem ajánlott.

Online tesztek

• A gyermeked sztár vagy vezető? (kérdések: 6)

  Ez a teszt 10-12 éves gyermekek számára készült. Lehetővé teszi annak meghatározását, hogy gyermeke milyen helyet foglaljon el egy kortárscsoportban. Az eredmények helyes értékelése és a legpontosabb válaszok megszerzése érdekében ne hagyjon sok időt a gondolkodásra, kérje meg a gyermeket, hogy válaszoljon arra, ami először eszébe jut ...

Mi a közös truncus arteriosus

Fiziológiás eltérés, amelyben a primitív törzset nem osztja septum a tüdőartériára és az aortára, és egy nagy, egyetlen artériás törzs alakul ki. A perimembranosus infundibularis kamrai septum defektus felett helyezkedik el.

E hiba miatt kevert vér kerül a szisztémás keringésbe, az emberi agyba és a tüdőbe. A hiba elsősorban cianózissal, izzadással, alultápláltsággal és. A diagnózis szívkatéterezéssel vagy echokardiográfiával történik. A legtöbb esetben szükség van egy olyan betegség megelőzésére, mint az endocarditis.

A veleszületett szívhibák közül a közös artériás törzs a statisztikák szerint 1-2% (gyermekek és felnőttek körében). A betegek több mint egyharmada palatocardiofacialis szindrómában vagy DiGeorge-szindrómában szenved.

Négyféle betegség:

• I. típusú - a tüdőartéria a törzstől eltávolodik, majd a bal és a jobb tüdőartériákra oszlik.
• II. típus - a bal és a jobb pulmonalis artériák egymástól függetlenül távoznak a törzs hátsó és oldalsó részéből.
• III típus - ugyanaz, mint a II.
• IV. típus - az artériák a leszálló aortából indulnak el, vérrel látják el a tüdőt; ez a Fallot-tetralógia egy súlyos formája (a klinikusok szerint ma).

A gyermek megtapasztalhatja egyéb anomáliák:

• a koszorúér artériák anomáliái
• törzsszelep elégtelensége
• kettős aortaív
• AV kommunikáció

Ezek az anomáliák növelik a műtét utáni halálozás esélyét. A betegség első típusában a szívelégtelenséget, az enyhe cianózist és a tüdő fokozott véráramlását különböztetjük meg a következmények között. A második és harmadik típusban erősebb expresszió figyelhető meg, és ritka esetekben HF figyelhető meg, ellentétben az első típussal, és a pulmonalis véráramlás normális lehet, vagy enyhe növekedés lesz.

Mi provokálja / okai a közös truncus arteriosusnak:

A közös artériás törzs a veleszületett szívhibákra utal - akkor fordul elő, amikor a magzat az anyaméhben van. Ezt a terhes nő testére gyakorolt ​​negatív tényezők hatása okozhatja, különösen a terhesség első trimeszterében. A betegséget kiváltó veszélyes tényezők között megkülönböztetik a terhes nők betegségeit. Ráadásul a születendő gyermekben nemcsak veleszületett szívhibák, hanem egyéb életveszélyes betegségek is kialakulnak.

Negatívan befolyásolja a magzatot, növeli a közös artériás törzs kockázatát újszülöttben, az anya krónikus alkoholizmusa. Ha egy nőnek rubeola (fertőző betegség) volt a terhesség alatt, ez valószínűleg negatívan befolyásolja a magzat fejlődését. A negatív tényezők közé tartozik:

• influenza

A betegséget fizikai tényezők provokálják, gyakran a sugárzás hatása. Egy ilyen tényező a magzat deformációit és mutációit okozhatja. Ez magában foglalja a sugárzási kutatási módszereket, élénk példa erre a röntgensugarak. Az ilyen típusú kutatásokat csak végső esetben szabad elvégezni, jobb, ha más kutatási módszereket alkalmazunk.

Káros és kémiai tényezők:

• nikotin (dohányzás: aktív és passzív)
• alkoholfogyasztás
• gyógyszerek része
• gyógyszerek

Patogenezis (mi történik?) a közös artériás törzs során:

A közös artériás törzs az embriogenezis korai szakaszában (5-6 hetes magzati fejlődés) a főerek képződésének megsértése és a primitív törzs fő fő erekre - az aortára és a pulmonalis artéria.

Mivel az aorta és a pulmonalis artéria között nincs normális septum, széles körben kommunikálják. Ezért a közös törzs azonnal elhagyja mindkét kamrát, artériás és vénás vért kever a gyermek szívébe, tüdejébe, májába és más szerveibe. A nyomás azonos a kamrákban, az artériás törzsben és a tüdő artériáiban.

A legtöbb esetben a szív falainak fejlődése késik, mivel a szív három vagy két kamrából állhat. A közös artériás törzs szelepe egy, kettő, három vagy négy szórólappal rendelkezhet. Gyakori esetben hiány alakul ki ill. A patogenezisben szerepet játszik egy kiterjedt kamrai septum defektus is.

A közös truncus arteriosus tünetei:

Az I. típusú csecsemőnél a szívelégtelenség tünetei vannak:

• alultápláltság
• tachypnea
• túlzott izzadás

A közös artériás törzs első típusának tipikus tünete az enyhe cianózis. Ez és a fent felsorolt ​​jelek a baba 1-3 hetes korában jelentkeznek. A II-es és III-as típusban a cianózis kifejezettebb, és rendkívül ritka esetekben szívelégtelenség figyelhető meg.

A fizikális vizsgálat a közös artériás törzs ilyen tüneteit tárja fel:

• hangos és egyetlen II hangjelzés és kilökési kattanás
• pulzusnyomás növekedése
• fokozott pulzusszám

A szegycsont bal oldalán 2-4/6 intenzitású holosystolés zörej hallható. A csúcson, a pulmonalis keringés véráramlásának növekedésével, egyes esetekben zaj hallható a középső mitrális billentyűn. Az artériás törzs szelepének elégtelensége esetén csökkenő, magas hangszínű diasztolés zörej hallható. A szegycsonttól balra lévő III bordaközi térben hallható.

A közös artériás törzs diagnózisa:

A csecsemők közös artériás billentyűjének diagnosztizálásához klinikai adatokra van szükség, amint azt fent részleteztük. Figyelembe veszik a mellkasröntgen adatokat és az elektrokardiogramról kapott adatokat. A kétdimenziós echokardiográfia színes Doppler-kardiográfiával segít a diagnózis tisztázásában. A műtét előtt gyakran szükséges tisztázni az adott betegségen kívül egyéb anomáliákat is, amelyek a betegnek lehetnek. Ezután szívkatéterezést végeznek.

A röntgen módszerek lehetővé teszik a kardiomegalia kimutatását (lehet enyhén vagy erősen kifejezett), a pulmonalis mintázat fokozódik, a betegek harmadánál a jobb aortaív található, a pulmonalis artériák viszonylag magasan helyezkednek el. A pulmonális véráramlás növekedésének jelentős növekedésével a bal pitvari hipertrófia jelei jelenhetnek meg, amelyet szintén figyelembe vesznek a diagnózisban.

A legfontosabb diagnosztikai módszerek

echokardiográfia- Echokardiográfia - olyan módszer, amely a szív ultrahang segítségével történő vizsgálatát jelenti. Közös artériás törzs esetén egy vagy két pulmonalis artéria közvetlen kapcsolata mutatkozik meg egyetlen artériás törzsgel.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem a test és a test egészének egészséges szellemének fenntartására is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldalon található legfrissebb hírekről és információkról, amelyeket automatikusan postai úton juttatunk el Önnek.

Egyéb betegségek a veleszületett rendellenességek (vérrendellenességek), deformitások és kromoszóma rendellenességek csoportjából:

Ha bármilyen más típusú betegség és emberi betegségek csoportja felkeltette érdeklődését, vagy bármilyen egyéb kérdése, javaslata van - írjon nekünk, mi mindenképp igyekszünk segíteni.

Amikor a szívből kilépő két fő ér (az aorta és a tüdő artériái) egyetlen főúttá egyesül, amely biztosítja a vér áramlását a test minden szövetébe, közös artériás törzs jön létre. Ez a csecsemő veleszületett patológiája. A hibát műtéttel kell korrigálni.

Olvassa el ebben a cikkben

A veleszületett szívbetegség kialakulásának okai közös artériás törzs a magzatban

A nagy erek kialakulása a terhesség 3-5. évtizedében következik be. A károsító tényezők vagy a genetikai hibák jelenléte miatt a közös törzs nem oszlik fel az aortára és a tüdőartériára. Nagy üzenet van köztük. Egy ilyen ér egyszerre két kamrából származik, a benne lévő vér vénás és artériás, táplálja a szívet, az agyat és az összes belső szervet. A szív minden kamrájában és a fő erekben ugyanazt a nyomást rögzítik.

Ebben az esetben az újszülött szíve három vagy akár két kamrás is lehet, mivel a szívsövény fejlődése is gátolt. A négykamrás szív egyik tipikus jele az interventricularis fal defektusának nagy területe. Ennek az érnek a szelepe egy-négy szórólappal rendelkezik, működésének szűkülését vagy elégtelenségét gyakran diagnosztizálják.

A fejlődési rendellenességet kiváltó okok a következők:

• anyák betegségei - influenza, herpesz, rubeola, kanyaró, bárányhimlő, citomegalia, szifilisz, reuma, tuberkulózis, diabetes mellitus;
• a külső környezet hatása - szennyezett víz, levegő, foglalkozási veszélyek anyában vagy apában;
• az egyik szülő vagy mindkettő - alkoholizmus, kábítószer-függőség, 16 év alatti vagy 45 év feletti életkor;
• terhes hormonok, szulfonamidok, görcsoldók és pszichotróp szerek, citosztatikumok, daganatellenes antibiotikumok szedése;
• rendellenességek a családban;
• toxikózis, az abortusz veszélye.

Tünetek újszülöttnél

Ha a pulmonalis artéria széles lumennel rendelkezik, akkor a gyermek a születés utáni első percektől rendkívül nehéz állapotban van, mivel nagy nyomású véráramlás lép be a tüdőbe. Ez kritikus keringési zavarokhoz és az újszülött halálához vezet. Ha ennek ellenére a baba túléli, akkor súlyos formája van. A közös artériás törzs klinikai tünetei lehetnek:

• letargia;
• alacsony fizikai aktivitás;
• gyors fáradtság etetés közben;
• gyenge súlygyarapodás;
• légszomj és cianózis, még nyugalomban is, a könnyű terhelés fokozódásával;
• izzadó;
• gyakori szívverés;
• megnagyobbodott szív és máj;
• szívpúp, ujjak dobverő formájában, körömlemezek, mint az óraüveg.

A tüdőartéria szűkületével azonban a tünetek kevésbé súlyosak, mivel ez megvédi a kis kört a túlzott túlcsordulástól, lehetővé teszi, hogy az ilyen gyermekek 16 vagy 40 évig éljenek (ez rendkívül ritkán fordul elő). A patológia megnyilvánulása ilyen helyzetben a vegyes típusú (jobb és bal kamrai) keringési elégtelenség kialakulásának köszönhető.

Gyermekkorban és iskoláskorban a gyermek gyakran megbetegszik, a megfázás vagy a visszatérő tüdőgyulladás hátterében az állapot élesen romlik.

A patológia típusai

A tüdő artériáinak elágazásának változataitól függően ennek a veleszületett fejlődési rendellenességnek négy típusa van:

• a közös edény távozik, majd 2 ágra osztódik;
• két ág megy a hátsó falból;
• a jobb és a bal hajók a megfelelő oldalakról indulnak;
• nincsenek tüdőartériák, és a vér az aorta hörgő ágain keresztül jut be (a Fallot-kór egyik fajtája).

A közös főtörzs mindkét kamra felett vagy túlnyomórészt az egyik felett helyezkedik el. Ennek az érnek a anatómiai alakja és a tüdőartéria szűkületének mértéke háromféle keringési rendellenesség megjelenéséhez vezet:

• megnövekedett véráramlás a tüdőbe, progresszív pulmonális hipertónia és terápiával szemben ellenálló szívdekompenzáció;
• a tüdő véráramlása kissé meghaladja a normát, légszomj és a bőr cianózisa van edzés közben, a keringési elégtelenség hiányzik vagy nem haladja meg az 1 fokot;
• rossz véráramlás a tüdőben a szűkült artéria miatt, intenzív és stabil cianózis, légzési elégtelenség, a szervezet oxigénéhezése.

Az ultrahang és más diagnosztikai módszerek megnyilvánulásai

Szakértői vélemény

Alena Ariko

Szakértő a kardiológiában

Az orvos megfelelő képesítésével a közös törzs észlelése még a születés előtti (prenatális) diagnózis szakaszában is megtörténik. A terhesség 25–27. hetében egy nagy csatorna látható a közepén, vagy eltolódott az egyik kamrához. Ugyanakkor gyakran észlelik az aorta fejlődésének egyidejű anomáliáit, a billentyűk összeolvadását, hypoplasiát vagy a szívkamrák hiányát. Leggyakrabban ilyen helyzetben egy nőnek ajánlott a terhesség mesterséges megszakítása.

Ha a diagnózist újszülöttnél végzik, akkor a következő jeleket veszik figyelembe:

• - gyakrabban szisztoléban, fokozott 2. hang;
• - a szív minden részének túlterhelése és a tengely jobb oldali eltérése;
• röntgen vizsgálat- a szív elrendezése egy labdára hasonlít, a kamrák megnagyobbodtak, a fő erek és a tüdőartéria ágainak árnyéka kitágult;
• A szív ultrahangja- láthatóvá válik a hiba, a kamrai septum defektus és az abból kinyúló főtörzs kimutatásának fő módszere;
• - a katéter könnyen átjut a jobb kamrából a közös törzsbe és az aortába, a szívben ugyanaz a nyomás, a tüdőartéria szűkületével - nyomásesés, a vér oxigéntelítettségének mértéke a normál alatt van (magas magas vérnyomás esetén a tüdőben rendkívül alacsony értékekre csökken);
• aortográfia- segít meghatározni a pulmonalis artériák elágazási szintjét és a billentyűszűkületet vagy -elégtelenséget.

A közös artériás törzs kezelése

Az orvosi terápia hatástalan. Az újszülöttet inkubátorba helyezik, ahol tartják a testhőmérsékletet, beállítják a vérkeringést és a vérösszetételt. A csecsemő kritikus állapotában a műtét első szakasza a tüdőartéria lumenének szűkítéséből áll. Néhány hónappal később radikális korrekciót hajtanak végre:

• a tüdőágak elválasztása a közös érből;
• protézis beszerelése szeleppel a jobb szívbe;
• műanyag lyuk a szeptumban a kamrák között.

A kezelés sikerét a pulmonalis erek magas vérnyomásának súlyossága és a szív szerkezetében fellépő egyéb anomáliák jelenléte határozza meg. Műtét nélkül a gyermekek körülbelül 15%-a éli túl a serdülőkort. A műtét után a 10 éves túlélés eléri a 70%-ot, szükség lehet a protézis cseréjére.

Tekintse meg a videót a közös artériás törzs műtéti kezeléséről:

Megelőzés

A terhesség megtervezésekor megelőzhető a szívbetegség kialakulása, amikor a jövőbeli szülők orvosi genetikán mennek keresztül a családban előforduló veleszületett rendellenességek esetén. A terhesség alatt ki kell zárni a gyógyszerek önálló használatát, az alkoholfogyasztást, a dohányzást, a munkahelyen mérgező anyagokkal való érintkezést.

Az ezzel a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknek egész életükben kardiológus felügyelete alatt kell lenniük, és megelőző terápiát kell végezniük. A fertőzéses szövődmények megelőzése érdekében még kisebb sebészeti beavatkozások esetén is javasolt antibiotikum szedése. A szívelégtelenség kompenzálásakor fontos, hogy a napi rutin tartalmazza:

• pihenés a nap folyamán 1-2 óra;
• éjszakai alvás legalább 8 órát;
• séta a friss levegőn;
• légzőgyakorlatok;
• fizioterápiás gyakorlatok;
• ésszerű intenzitással dolgozzon.

Szakértői vélemény

Alena Ariko

Szakértő a kardiológiában

Figyelmeztetni kell a beteget, hogy a teljes mozdulatlanság és az éles, gyors mozdulatok egyaránt károsak, különösen veszélyes nagy sebességgel lépcsőzni vagy természetes dombra felmenni.

Amennyire lehetséges, kerülni kell a fertőzött betegekkel való érintkezést járványok idején, valamint a hirtelen klímaváltozással járó utazást. A diétás étrend a következőket tartalmazza:

• a kalóriatartalom kötelező kiszámítása a fizikai aktivitás mértékétől függően (például félágynyugalom esetén - legfeljebb 30 Kcal 1 kg súlyonként);
• frakcionált étkezés - napi 5 alkalommal, kis adagokban;
• könnyen emészthető ételek készítése;
• elegendő sovány fehérje és vitamin tartalom;
• ödéma jelenlétében csökkenteni kell a só és a víz mennyiségét, időszakonként böjtnapokat írnak elő a tej, rizs, burgonya számára.

A közös artériás (aortopulmonáris) törzs egy veleszületett rendellenesség, amelyben egy nagy ér jön a szívből. Két kamrából gyűjti össze a vért, majd belép a tüdőerekbe és a szisztémás keringés artériás hálózatába.

Az interventricularis részben mindig van egy septumnyílás. Az újszülöttek leggyakrabban súlyos állapotban vannak a tüdőrendszerben lévő vér túlcsordulása miatt. A fokozódó szívdekompenzáció a gyermek korai műtét nélküli halálához vezet.

Olvassa el is

A modern diagnosztikai központokban lehetőség van a szívbetegségek ultrahanggal történő meghatározására. A magzatban 10-11 hétig látható. A veleszületett jeleket további vizsgálati módszerekkel is meghatározzák. A szerkezet meghatározásánál előforduló hibák nem kizártak.

Az ilyen patológia, mint a nagy erek átültetése, szinte azonnal megjelenik az újszülötteknél. A CHD (korrigált, teljes) kialakulásának okai az anya helytelen életmódjában lehetnek. A műtét a normális, bár korlátozott élet esélyévé válik.

A magzat kialakulása során tüdőartéria hypoplasia, agenesis alakulhat ki. Az okok a dohányzás, az alkohol, a mérgező anyagok és egyéb káros tényezők. Az újszülöttet meg kell műteni, hogy normálisan élhessen és lélegezzen.

Még az újszülötteknél is diagnosztizálható Fallot-rendellenesség. Az ilyen veleszületett patológia többféle lehet: diád, triád, tetrad, pentad. Az egyetlen kiút a szívműtét.

Az ilyen patológia, mint egy nyitott ductus arteriosus, gyermekeknél születéstől kezdve fordul elő. Mik a jelei, hemodinamika? Mit árulnak el a zajok hallgatás közben? A műtéten kívül mi más kezelési mód a gyermekek számára?

Közös artériás törzs - CHD, amelyben egy nagy ér távozik a szív alapjából egyetlen félholdbillentyűn keresztül, és biztosítja a koszorúér-, tüdő- és szisztémás keringést. Egyéb elnevezések: közös törzs, közös aortopulmonalis törzs, perzisztáló artériás törzs (persistent truncus arteriosus). A satu első leírása A. Buchanané (1864). Ez a hiba az összes CHD 3,9%-át teszi ki a patoanatómiai vizsgálatok eredményei szerint és 0,8-

1. 7% - a klinikai adatok szerint.

Anatómia, osztályozás. A közös artériás törzs anatómiai kritériumai: egy ér eredete a szív tövéből, amely biztosítja a szisztémás, koszorúér és pulmonális vérellátást; a pulmonalis artériák a törzs felszálló részéből indulnak el; egyetlen szelepszár gyűrű van. A "pseudotruncus" kifejezés olyan rendellenességekre utal, amelyekben a tüdőartéria vagy aorta atretikus és rostos kötegekkel jelenik meg. R. W. Collett és J. E. Edwards (1949) a közös artériás törzs 4 típusát különböztetik meg (65. ábra): I - a pulmonalis artéria egyetlen törzse és a felszálló aorta a közös törzsből indul ki, a jobb és bal tüdőartéria - a rövid tüdőtörzs; II - a bal és a jobb pulmonalis artériák egymás mellett helyezkednek el, és mindegyik a törzs hátsó falától indul;

1. - a jobb, bal vagy mindkét pulmonalis artéria eredete a törzs oldalfalaiból; IV - a pulmonalis artériák hiánya, ami miatt a tüdő vérellátása a leszálló aortából kinyúló hörgő artériákon keresztül történik. Ez a változat jelenleg nem ismert a valódi truncus arteriosus egyik típusaként, amelyben a pulmonalis artéria legalább egy ágának a truncusból kell származnia. Így elsősorban kétféle hibáról beszélhetünk: az I. és a II-III.

Az I. típusú közös artériás törzsnél a tüdőartéria közös törzsének hossza 0,4-2 cm, a tüdőartéria fejlődési rendellenességei lehetségesek: a jobb vagy bal ág hiánya, a közös szájüreg szűkülete törzs. A II. lehetőségnél a pulmonalis artériák méretei egyenlők és 2-8 mm, esetenként az egyik kisebb, mint a másik A közös artériás törzs billentyűje lehet egy- (4%), kettő- (32%), három (49%) és négylevelű (15%) . F. Butto et al. (1986) írtak le elsőként egy közös truncus arteriosusban egyetlen kommiszúrával rendelkező billentyűt, amely az aorta szűkületéhez hasonlóan szkenotikus hemodinamikai hatást hoz létre. A levélkék lehetnek normálak, megvastagodottak (22%) (apró csomók, a szél mentén myxomatózus elváltozások láthatók), diszpláziások (50%). A szelepek ilyen szerkezete hajlamosít a billentyűelégtelenségre. Az életkor előrehaladtával a szelepek deformációja növekszik, idősebb gyermekeknél a fogkő kialakulása lehetséges.

cinózis. A közös törzs billentyűjének szórólapjai rostosan kapcsolódnak a mitrális billentyűhöz, ezért főként aortásnak számít.
A truncus kamrák feletti elhelyezkedése fontos a betegek kiválasztásánál a defektus radikális korrekciójára. F. Butto és mtsai (1986) megfigyelései szerint 42%-ban mindkét kamra felett egyformán, 42%-ban - túlnyomórészt a jobb, 16%-ban - túlnyomóan a bal kamra felett helyezkedett el. Ezekben az esetekben a kamrából való kilépés, amely nem kapcsolódik a törzshöz, a VSD. Más megfigyelések szerint a jobb kamrából a törzs kisülése az esetek 80%-ában történik, míg a VSD műtét közbeni záródása subaorticus obstrukcióhoz vezet.
A VSD mindig a közös artériás törzsnél van, nincs felső éle, közvetlenül a billentyűk alatt fekszik és a törzs szájával egyesül, nincs infundibularis septum.
Ez a hiba gyakran kombinálódik az aortaív anomáliáival: megszakítás, atresia, jobb ív, érgyűrű, koarktáció.
Egyéb kapcsolódó UPU-k nyitott általános atm.
rioventricularis csatorna, egykamra, egyetlen pulmonalis artéria, rendellenes pulmonalis vénás drenázs. Az extracardialis defektusok közül a gyomor-bél traktus, az urogenitális és a csontváz anomáliái vannak.
Hemodinamika. A jobb és a bal kamrából származó vér a VSD-n keresztül egyetlen edénybe jut; a pulmonalis artéria mindkét kamrájában, törzsében és ágaiban a nyomás egyenlő, ami megmagyarázza a pulmonalis hypertonia korai kialakulását; kivétel a tüdőartéria szájának szűkülete és ágai vagy kis átmérője. A közös artériás törzsgel rendelkező jobb kamra legyőzi a szisztémás ellenállást, ami szívizom hipertrófiáját, az üreg tágulását okozza. A defektus hemodinamikai jellemzőit nagymértékben meghatározza a tüdő keringésének állapota. A következő lehetőségek különböztethetők meg.

1. Fokozott pulmonális véráramlás alacsony ellenállással a tüdő ereiben, a pulmonalis artériákban a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, ami magas pulmonális hipertóniát jelez. Kisgyermekeknél gyakoribb, terápiának ellenálló szívelégtelenség kíséretében. Előfordulhat, hogy a cianózis nincs jelen, mivel a VSD nagy mérete miatt nagy mennyiségű vér oxigénnel van ellátva a tüdőben, és keveredik a kamrákban. A közös törzsbe történő nagy ürítés, különösen többszárnyú szelep esetén, idővel hozzájárul a billentyű-elégtelenség megjelenéséhez, ami tovább súlyosbítja a betegség klinikai lefolyásának súlyosságát.
2. Normál vagy enyhén megnövekedett pulmonális véráramlás a kis kör ereiben kialakuló új ellenállás miatt, amely megakadályozza a nagy mennyiségű vér kiürülését a közös törzsbe. Szívelégtelenség nincs, edzés közben cianózis jelentkezik.
3. Csökkent pulmonális véráramlás (hipovolémia) fordulhat elő, ha a tüdőartéria törzsének vagy ágainak szája beszűkül, vagy a tüdőerek progresszív szklerózisa esetén. Súlyos cianózist folyamatosan észlelnek, mivel a vér egy kis része oxigénnel van ellátva a tüdőben.

A szívelégtelenség biventricularis jellegű; a bal kamra súlyos elégtelensége azzal magyarázható, hogy a vér nagy mennyiségben visszatér az üregébe, és gyakran akadályozza a kilökődést, és a közös törzs túlnyomórészt eltávolodik a jobb kamrától. A magas pulmonális hipertónia kialakulásával, szklerózisos fázisával a betegek állapota javul, a szív mérete és a szívelégtelenség manifesztációi csökkennek, de a cianózis súlyossága nő. Tekintettel a szárbillentyűk anatómiai felépítésére, ezek elégtelensége és/vagy szűkülete alakulhat ki.
Klinika, diagnosztika. A klinikai megnyilvánulások szerint az ezzel a hibával rendelkező gyermekek a nagy VSD-vel rendelkező betegekhez hasonlítanak. A vezető jelnek a légszomjat kell tekinteni a tachypnoe típusa szerint percenként 50-100-ig. Csökkent pulmonális véráramlás esetén a légszomj sokkal kevésbé kifejezett. A közös artériás törzsben a cianózis eltérő: minimális vagy hiányzik fokozott pulmonális véráramlás mellett, amelyet a tüdőerek szklerotikus elváltozásai (Eisenmenger-reakció) vagy a tüdőartéria szűkülete fejeznek ki. Az utóbbi esetekben azt

az "óraszemüveg" és a "dobverő" tüneteinek kialakulása, az iolicitémia vezérli. Kardiomegália esetén szívpúp jelenik meg. A szívhangok hangosak, a pulmonalis artéria feletti II tónus hangsúlyos, háromnál több billentyű jelenlétében lehet egyszeres és osztott. Az apikális szisztolés kattanást gyakran határozzák meg. Durva, elhúzódó VSD-zörejt állapítanak meg a szegycsont bal oldalán a harmadik és negyedik bordaközi térben, a csúcson a relatív mitrális billentyű-szűkület mezodiasztolés zöreje lehet - a pulmonalis keringés hipervolémiájának jele. Ha a szórólap szerkezete szűkületet okoz a második és harmadik bordaközi térben, akkor bal vagy jobb oldalon ejekciós szisztolés zörej hallható. A törzsbillentyűk elégtelenségének kialakulásával a szegycsont bal széle mentén protodiasztolés zörej jelenik meg. A szívelégtelenséget a jobb és bal kamra típusa szerint fejezik ki a tüdőödéma képéig; a pulmonalis keringés hipovolémiájában és a tüdőerek szklerotikus elváltozásaiban kevésbé vagy hiányzik.
A defektusnak nincsenek specifikus elektrokardiográfiás jellemzői. A szív elektromos tengelye normálisan helyezkedik el, vagy eltért jobbra (--ról (-60-tól 4-120 °-ig). A betegek felének megnagyobbodott jobb pitvarja, jobb kamrája (az ólomban R vagy qR típusú QRS komplex), ritkábban mindkét kamra Pulmonalis hypertonia esetén az EKG-n a jobb mellkasi vezetékekben a "feszítés" túlterhelés jelei (ST intervallum csökkenése 0,3-0,8 cm-rel, negatív T hullámok az elvezetésekben)
Vi-h).
Az FCG-n a csúcson a tónus szokásos amplitúdója látható, a második bordaközi térben az aorta kattanásai rögzülnek; A II hang gyakran egyetlen, de lehet széles, és több nagy amplitúdójú komponensből áll; pansystolés zörej figyelhető meg, néha magas frekvenciájú, maximummal a bal oldali harmadik és negyedik bordaközi térben, a protodiasztolés zörej pedig a billentyűelégtelenség jele.
Mellkasröntgenen a tüdőmintázat általában fokozódik, a tüdőartéria szájának szűkülete esetén mindkét oldalon kimerül, egyik ág szűkületével vagy atresiájával - az egyiknél, a pulmonalis hipertónia szklerotikus fázisával. - főként a periféria mentén kimerül és a gyökérzónában fokozódik. A szív gyakran mérsékelten megnagyobbodott (52-80%) a szív-mellkas aránya, tojásdad lehet, keskeny érköteggel, ami a nagy erek transzpozíciójához hasonlít, de a bal felső szegély egyenesebb. Általában mindkét kamra megnagyobbodik. Néha a szív alakja hasonló a Fallot-féle tetrádéhoz, jellegzetes széles, S alakú lefutású éralap található. Az aortaív jobb oldali elhelyezkedése a betegek egyharmadánál található meg, ami fokozott pulmonalis véráramlással és cianózissal kombinálva közös artériás törzs gyanúját veti fel.
A nostic értéknek a bal pulmonalis artéria magas pozíciója lehet.
A hiba jellegzetes M-echokardiográfiás jele a folyamatos septal-aorta (anterior) folytatás hiánya, miközben a széles ér a VSD tetején ül. A közös törzsnek a bal kamrától való túlnyomórészt elhagyásával a hátsó (mitral-lunate) folytatás megmarad. Amikor az artériás törzs főként a jobb kamrával kommunikál, az elülső és hátsó folyamatos folytatások megsértését rögzítik. A hiba egyéb M-echokardiográfiás jelei a következők: képtelenség meghatározni a második félholdbillentyűt; a mitrális billentyű elülső szárnyának diasztolés lebegése a közös artériás törzs félholdbillentyűjének elégtelensége miatt; a bal pitvar kitágulása.
A bal kamra hossztengelyének vetületében végzett kétdimenziós echokardiográfiás vizsgálat során a ("felső ülő") septumot keresztező széles főedényt, nagy VSD-t találunk, a hátsó folytatás megmarad. Rövid vetítésben a szívalap szintjén a kamrai kiáramlási pálya és a pulmonalis billentyű nem azonosítható. Szuprasternalis megközelítésből bizonyos esetekben meg lehet határozni a tüdőartéria vagy ágai törzsből való származási helyét.
A szívkatéterezés és az angiokardiográfia kulcsfontosságú a diagnózisban. A vénás katéter belép a jobb kamrába, ahol a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, de a vér oxigéntelítettségének növekedésével kombinálva
a DMZHP-ről. Továbbá a katétert szabadon vezetik be a truncusba, ahol a nyomás megegyezik a kamrákéval. A vér oxigénnel való telítettsége a közös artériás törzsben általában 90-96% közötti hypervolaemiás esetekben. A pulmonalis artéria és a truncus vérének oxigéntelítettségének különbsége nem haladja meg a 10%-ot. A vér oxigéntelítettségének 80%-ra csökkenése a tüdőerek szklerotikus elváltozásait és a betegek működésképtelenségét jelzi. Kontrasztanyag jobb kamrába juttatásával egy közös artériás törzs látható (lehetőleg oldalsó vetületben), amelyből a koszorúerek és a pulmonalis artéria (vagy ágai) távoznak. Az aortográfia lehetővé teszi, hogy végre megerősítse a valódi pulmonalis artériák eredetét közvetlenül a törzsből, részletezze a hiba típusát és meghatározza a truncus billentyű elégtelenségének mértékét (66. ábra).
Differenciáldiagnózist kell végezni cianózis nélküli esetekben VSD-vel, cianózissal - Fallot-tetraddal (különösen pulmonalis atresia), nagy erek transzpozíciójával, Eisenmenger-szindrómával.
Tanfolyam, kezelés. A defektus lefolyása a beteg életének első napjaitól súlyos szívelégtelenség és

1
pulmonális hipervolémia; cianózisban a beteg állapotának súlyosságát a hipoxémia mértéke határozza meg. A legtöbb gyermek az élet első hónapjaiban hal meg, és közülük csak "/5 éli túl az első évet, 10%-a pedig az 1-3.