Postoperativno liječenje transpozicije velikih arterija. Urođene srčane mane

Najčešći ozbiljan problem s kojim se susreće u pedijatriji je transpozicija velike posude. Ova bolest je češća u muške dojenčadi, au najtežem obliku smrtonosna je za novorođenče ako mu se odmah ne pruži pomoć.

Transpozicija velikih krvnih žila je složeno stanje u kojem djetetova aorta izlazi iz desne srčana klijetka i prenosi krv venskog tipa, nakon prolaska vaskularni sustav vraćajući se u desna polovica. Plućna arterija nosi životvornu tekućinu s lijeve strane u pluća i vraća je na istu stranu. Ispada da oba radna kruga cirkulacije krvi nisu povezana, a krv veliki krug ostaje nezasićen kisikom, venski.

U ovakvom stanju djetetovo preživljavanje je nemoguće. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila u djece zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

Novorođenče se može spasiti prisutnošću otvora u desnoj i lijevoj polovici - otvorenog ovalnog prozora. Ova mana se često kombinira sa srčanom manom. No, jedna takva rupa nije dovoljna da u potpunosti nadoknadi nedostatak kisika, pa se srce doslovno napreže kako bi povećalo otpuštanje krvi, što u konačnici uzrokuje.

Rupa u interventrikularnom septumu djelomično nadoknađuje nedostatak kisika, ali također osigurava samo nepotpunu opskrbu krvi kisikom. Kao rezultat toga, u prisutnosti takvih ozbiljnih poremećaja, novorođenče odmah pati od teške cijanoze, potrebna mu je hitna pomoć, jer se stanje ne može odgoditi i može brzo dovesti do smrtni ishod.

Uzroci

Može uzrokovati transpoziciju velikih krvnih žila u novorođenčadi sljedećih razloga:

• opterećena nasljednost;
• kasna trudnoća, 35-45 godina;
• negativni uvjeti okoliša;
• korištenje lijekova koji imaju toksični učinak na fetus;
• zarazne bolesti koje su se dogodile tijekom trudnoće: ARVI, vodene kozice, rubeola, ospice, zaušnjaci, sifilis i drugi;
• dijabetes i drugi endokrine patologije;
• poremećaji prehrane i opći nedostatak vitamina tijekom trudnoće;
• rad trudnice s otrovnim tvarima.

Prisutnost loših navika u budućoj majci uzrokuje ogromnu štetu fetusu i može se manifestirati ne samo u srčanim manama, već iu drugim razvojnim poremećajima, defektima i deformacijama. Opasnost dolazi od upotrebe alkohola, droga i nekontrolirane upotrebe lijekovi i pušenje, posebno na rani stadiji, budući da se patologija formira u 2. mjesecu intrauterinog života fetusa.

Klasifikacija

Među svim prirođenim srčanim bolestima, transpozicija velikih krvnih žila čini 7 do 15% svih nastalih i zabilježenih slučajeva. Na temelju prisutnosti popratnih komunikacijskih pravaca, porok se dijeli na sljedeće vrste:

1. TMS u kombinaciji s hipervolemijom ili punim protokom krvi u plućima:

• jednostavna transpozicija (s rupom između atrija ili otvorenim "ovalnim prozorom");
• s rupom u septumu između ventrikula srca;
• s nezatvorenim ductus arteriosus i prisutnošću dodatnih kanala.

1. TMS sa smanjenim protokom krvi u plućima:

• sa stenozom izlaznog trakta lijeve klijetke;
• složena transpozicija (također sa stenozom lijevog ventrikula srca i prozorom u septumu između desne i lijeve klijetke).

Značajke hemodinamike

Pri procjeni hemodinamike postoje sljedeći oblici TMS:

puna. S njom deoksigenirana krv iz desne klijetke ulazi u aortu, u sistemsku cirkulaciju i vraća se u desnu polovicu srca. Lijeva klijetka tjera arterijsku krv u plućnu arteriju, u plućnu cirkulaciju, a zatim se krv vraća u lijeva polovica srca.

Ispravljeno. U ovom stanju postoji ventrikularna inverzija.

Karakteristični simptomi

Tijekom intrauterini razvoj bolest se ni na koji način ne manifestira na fetusu, jer plućna cirkulacija još nije uključena, a protok krvi se odvija kroz ovalni prozor I ductus arteriosus. Dijete s takvom srčanom manom rađa se u terminu i ima normalna težina.

Ali s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila u djece, preživljavanje je nemoguće, pa je smrt bez hitne intervencije neizbježna. U prisutnosti takozvanih kompenzacijskih šantova, odnosno rupa, venska i arterijska krv dobivaju priliku pomiješati i malo zasititi srce kisikom.

Samo s korigiranom transpozicijom velikih krvnih žila očiti znakovi nije dostupan, a beba normalno raste do određenog vremena.

Tipični pokazatelji mana u dojenčadi su slijedeći znakovi:

• opća cijanoza;
• ubrzani puls;
• dispneja.

Ako su rupe prisutne, cijanoza je ograničena na torzo, lice i vrat. U budućnosti se mogu pojaviti sljedeće manifestacije bolesti:

1. Zatajenje srca, koje se očituje povećanjem srca i jetre, pojavom otoka, a rijetko ascitesom.
2. Čak i novorođenčad normalne težine gubi na težini u prva tri mjeseca. Djeca sa znakovima bolesti zaostaju u tjelesnom i/ili mentalni razvoj, često se razbolite virusne bolesti koja se može zakomplicirati upalom pluća.

Kada se anatomski pravilan razvoj Aorta komunicira s lijevom klijetkom i distribuira krv obogaćenu kisikom kroz sustavnu cirkulaciju. A plućno deblo se odvaja od desne klijetke i isporučuje krv u pluća, gdje se obogaćuje kisikom i vraća u lijevi atrij. Krv obogaćena kisikom zatim ulazi u lijevu klijetku.

Međutim, pod utjecajem niza nepovoljni faktori kardiogeneza se može dogoditi netočno, a fetus će se tako razviti potpuna transpozicija velike krvne žile (TMS). S takvom anomalijom, aorta i plućna arterija mijenjaju mjesta - aorta se grana s desne, a plućna arterija s lijeve klijetke. Kao rezultat toga, krv neobogaćena kisikom ulazi u sustavnu cirkulaciju, a krv obogaćena kisikom ponovno se isporučuje u plućnu cirkulaciju (tj. u pluća). Na taj način su krugovi krvotoka razdvojeni i predstavljaju dva zatvorena prstena koji ni na koji način međusobno ne komuniciraju.

Hemodinamski poremećaj koji se javlja tijekom takvog TMS-a nespojiv je sa životom, no često se ta anomalija kombinira s kompenzacijskom prisutnošću u interatrijski septum. Zahvaljujući tome, dva kruga mogu komunicirati jedan s drugim preko ovog šanta, i barem neznatno miješanje venskog i arterijska krv. Međutim, takva malo oksigenirana krv ne može u potpunosti zasititi tijelo. Ako srce ima i defekt u interventrikularnom septumu, tada se situacija dodatno kompenzira, ali takvo obogaćivanje krvi kisikom nije dovoljno za normalno funkcioniranje tijelo.

Dijete rođeno s takvom urođenom manom brzo pada u kritično stanje. očituje se već u prvim satima života, a u odsutnosti trenutna pomoć novorođenče umire.

Potpuni TMS je kritična srčana mana plavog tipa koja je nekompatibilna sa životom i uvijek zahtijeva trenutnu kardiokiruršku operaciju. Ako postoji otvoreni foramen ovale i atrijski septalni defekt, operacija se može odgoditi, ali je treba izvesti u prvim tjednima djetetova života.

Ova urođena mana jedna je od najčešćih anomalija srca i krvnih žila. To, zajedno s tetralogijom Fallot, otvoreni foramen ovale, defekt interventrikularni septum i jedna je od "velikih pet" srčanih anomalija. Prema statistikama, TMS se razvija 3 puta češće u muških fetusa i čini 7-15% svih kongenitalnih defekata.

U djece s korigiranim TMS-om mijenja se mjesto ventrikula, a ne arterija. Kod ove vrste defekta venska krv završava u lijevoj klijetki, a krv obogaćena kisikom u desnoj. Međutim, iz desne klijetke ulazi u aortu i ulazi u sustavnu cirkulaciju. Takva hemodinamika također je atipična, ali cirkulacija krvi još uvijek postoji. U pravilu, ova vrsta anomalije ne utječe na stanje rođeno dijete i ne predstavlja opasnost za njegov život. Nakon toga, takva djeca mogu doživjeti određeni zaostatak u razvoju, budući da je funkcionalnost desne klijetke niža od one lijeve i ne može se u potpunosti nositi s osiguravanjem normalne opskrbe krvlju u sustavnoj cirkulaciji.

U ovom članku ćemo vas upoznati sa mogući razlozi, sorte, simptomi, metode dijagnostike i korekcije transpozicije velikih krvnih žila. Ove informacije će vam pomoći da napravite Generalna ideja o suštini ovog opasnog urođena mana plavi tip srca i principi njegovog liječenja.

Loše navike trudnice značajno povećavaju rizik od razvoja prirođenih srčanih grešaka u fetusa.

Kao i sve druge urođene srčane mane, TMC se razvija tijekom prenatalno razdoblje pod utjecajem sljedećih nepovoljnih čimbenika:

• nasljedstvo;
• nepovoljno okruženje;
• uzimanje teratogenih lijekova;
• virusni i bakterijske infekcije(ospice, zaušnjaci, vodene kozice, rubeola, ARVI, sifilis, itd.);
• toksikoza;
• bolesti endokrilni sustav(dijabetes);
• dob trudnice je preko 35-40 godina;
• polihipovitaminoza tijekom trudnoće;
• kontakt buduće majke s otrovnim tvarima;
• loše navike trudnice.

Nenormalan položaj velikih krvnih žila formira se u 2. mjesecu embriogeneze. Mehanizam nastanka ovog defekta još nije dovoljno proučen. Prethodno se pretpostavljalo da je defekt nastao zbog nepravilnog savijanja aortno-plućnog septuma. Kasnije su znanstvenici počeli pretpostavljati da se transpozicija formira zbog činjenice da kada se grana truncus arteriosus dolazi do abnormalnog rasta subpulmonalnog i subaortalnog konusa. Zbog toga se plućni zalistak nalazi iznad lijeve klijetke, a aortalni zalistak iznad desne klijetke.

Klasifikacija

Ovisno o popratnim nedostacima koji igraju ulogu šantova koji kompenziraju hemodinamiku tijekom TMS-a, razlikuju se brojne varijante ove anomalije srca i krvnih žila:

• defekt popraćen dovoljnim volumenom plućnog krvotoka i hipervolemijom i u kombinaciji s otvorenim foramen ovale (ili jednostavnim TMS), defektom ventrikularnog septuma ili otvorenim duktusom arteriosusom i prisutnošću dodatnih šantova;
• defekt praćen nedostatnom plućnom prokrvljenošću i u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma i stenozom izlaznog trakta (kompleks TMS) ili sa suženjem izlaznog trakta lijeve klijetke.

U otprilike 90% bolesnika TMS se kombinira s hipervolemijom plućne cirkulacije. Osim toga, 80% pacijenata ima jedan ili više dodatnih kompenzacijskih šantova.

Najpovoljnija opcija za TMS je u slučajevima kada je zbog defekata interatrijalne i interventrikularne pregrade osigurano dovoljno miješanje arterijske i venske krvi, a umjereno suženje plućne arterije sprječava nastanak značajne plućne hipervolemije.

Normalno, aorta i plućno deblo su u prekriženom stanju. Tijekom transpozicije te su žile smještene paralelno. Ovisno o njihovoj relativni položaj Razlikuju se sljedeće TMS opcije:

• D-opcija – aorta desno od plućno deblo(u 60% slučajeva);
• L-varijanta – aorta lijevo od plućnog debla (u 40% slučajeva).

Simptomi

Tijekom intrauterinog razvoja TMS se gotovo ni na koji način ne manifestira, budući da tijekom fetalne cirkulacije plućna cirkulacija još ne funkcionira, a krvotok se odvija kroz ovalni prozor i otvoreni ductus arteriosus. Obično se djeca s takvom srčanom manom rađaju u normalno vrijeme, s dovoljnom ili malo viškom težine.

Nakon rođenja djeteta, njegova održivost u potpunosti je određena prisutnošću dodatnih komunikacija koje osiguravaju miješanje arterijske i venske krvi. U nedostatku takvih kompenzacijskih šantova - otvoreni foramen ovale, defekt ventrikularnog septuma ili otvoreni ductus arteriosus - novorođenče umire nakon rođenja.

Tipično, TMS se može otkriti odmah nakon rođenja. Izuzetak su slučajevi korigirane transpozicije - dijete se normalno razvija, a anomalija se javlja nešto kasnije.

Nakon rođenja, novorođenče razvija sljedeće simptome:

• ukupna cijanoza;
• ubrzani puls.

Ako je ova anomalija u kombinaciji s koarktacijom aorte i otvorenim duktusom arteriosusom, tada dijete ima diferenciranu cijanozu, koja se očituje većom cijanozom gornjeg dijela tijela.

Kasnije u djece s TMS-om napreduje (povećavaju se veličina srca i jetre, rjeđe se razvija ascites i javlja se edem). U početku je djetetova tjelesna težina normalna ili malo prekomjerna, ali kasnije (do 1-3 mjeseca života) dolazi do pothranjenosti zbog srčane insuficijencije i hipoksemije. Takva djeca često boluju od akutnih respiratornih virusnih infekcija i upale pluća te zaostaju u tjelesnom i psihičkom razvoju.

Prilikom pregleda djeteta liječnik može identificirati sljedeće simptome:

• zviždanje u plućima;
• proširena prsa;
• nerazdijeljeni glasni II ton;
• šumovi popratnih anomalija;
• ubrzani puls;
• srčana grba;
• deformacija prstiju poput "bubnjarske palice";
• povećanje jetre.

S ispravljenim TMS-om, koji nije popraćen dodatnim kongenitalne anomalije razvoj srca, mana može dugo biti asimptomatska. Dijete se normalno razvija, a tegobe se pojavljuju tek kada se desna klijetka prestane nositi sa sustavnom cirkulacijom dovoljna količina oksigenirana krv. Kada ih pregleda kardiolog, takvim se pacijentima dijagnosticira srčani šum i atrioventrikularni blok. Ako se korigirani TMS kombinira s drugim kongenitalnim defektima, tada pacijent razvija pritužbe karakteristične za postojeće anomalije razvoja srca.

Dijagnostika

U gotovo 100% slučajeva ova se srčana mana dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta, u rodilištu.

Najčešće se TMS otkriva u rodilištu. Pregledom djeteta liječnik otkriva izražen medijalno pomaknuti srčani impuls, hiperaktivnost srca, cijanozu i dilataciju prsa. Pri slušanju tonova detektira se povećanje oba tona, prisutnost sistolički šum i šumove karakteristične za popratne srčane mane.

Za detaljan pregled djeteta s TMS-om, sljedeće metode dijagnostika:

• rendgen prsnog koša;
• kateterizacija srčanih šupljina;
• (aorto-, atrio-, ventrikulo- i koronarna angiografija).

Na temelju rezultata instrumentalne studije kardiokirurg sastavlja plan za dalje kirurška korekcija anomalije.

Liječenje

S potpunim TMS-om sva se djeca podvrgavaju hitnim palijativnim operacijama u prvim danima života, čiji je cilj stvaranje defekta između plućne i sistemske cirkulacije ili njezino proširenje. Prije takvih zahvata djetetu se propisuje lijek koji pospješuje otvoreni duktus arteriosus - prostaglandin E1. Ovakav pristup omogućuje miješanje venske i arterijske krvi i osigurava vitalnost djeteta. Kontraindikacija za izvođenje takvih operacija je razvoj ireverzibilne plućne hipertenzije.

Ovisno o klinički slučaj odabrana je jedna od metoda takvih palijativnih operacija:

• balonska atrioseptostomija (endovaskularna Park-Rushkind tehnika);
• otvorena atrioseptektomija (resekcija interatrijalnog septuma Blalock-Hanlon tehnikom).

Takvi se zahvati provode radi otklanjanja po život opasnih hemodinamskih poremećaja i priprema su za nužnu kardiokiruršku korekciju.

Za uklanjanje hemodinamskih poremećaja koji se javljaju tijekom TMS-a, sljedeće operacije:

1. Prema Senningovoj metodi. Kardiokirurg pomoću posebnih flastera precrtava šupljine atrija tako da krv iz plućnih vena počne teći u desni atrij, a od šuplje vene - lijevo.
2. Prema Mustardovoj metodi. Nakon otvaranja desnog atrija, kirurg izrezuje veći dio interatrijalnog septuma. Liječnik iz komadića perikarda izreže flaster u obliku hlača i zašije ga na način da krv iz plućnih vena teče u desnu pretklijetku, a iz šuplje vene u lijevu.

Kako bi se anatomski ispravila netočna lokacija velikih krvnih žila tijekom transpozicije, mogu se izvesti sljedeće operacije prespajanja arterija:

1. Križanje i ortotopska replantacija velikih krvnih žila, podvezivanje PDA (po Zateni). Plućna arterija i aorta križaju se i kreću prema svojim odgovarajućim ventrikulima. Osim toga, krvne žile međusobno anastomiziraju svoje distalne dijelove s proksimalnim segmentima. Zatim kirurg izvodi transplantaciju koronarne arterije u neoaortu.
2. Uklanjanje stenoze plućne arterije i plastična kirurgija defekta ventrikularnog septuma (prema Rastelliju). Takve se operacije izvode kada se transpozicija kombinira s defektom ventrikularnog septuma i stenozom plućne arterije. Defekt ventrikularnog septuma zatvara se krpom perikarda ili sintetskim materijalom. Stenoza plućne arterije uklanja se zatvaranjem njezina ušća i ugradnjom vaskularnog grafta koji omogućuje komunikaciju između desne klijetke i plućnog trupa. Osim toga, formiraju se novi putovi odljeva krvi. Krv teče iz desne klijetke u plućnu arteriju kroz stvoreni ekstrakardijalni konduit, a iz lijeve klijetke u aortu kroz intrakardijalni tunel.
3. Arterijska komutacija i plastična kirurgija interventrikularnog septuma. Tijekom intervencije plućna arterija se presijeca i reimplantira u desnu klijetku, a aorta u lijevu klijetku. Koronarne arterije se zašiju na aortu, a defekt ventrikularnog septuma zatvori se sintetskim ili perikardijalnim flasterom.

Obično se takve operacije izvode prije 2 tjedna djetetovog života. Ponekad se njihova provedba odgađa i do 2-3 mjeseca.

Svaka od gore navedenih metoda anatomske korekcije TMS-a ima svoje indikacije, kontraindikacije, prednosti i nedostatke. Taktika arterijski prekidač odabire se ovisno o kliničkom slučaju.

Nakon kardiokirurške korekcije, pacijentima se preporučuje daljnje doživotno praćenje kardiokirurga. Roditeljima se savjetuje da osiguraju da njihovo dijete slijedi blagi režim:

• izbjegavanje teške tjelesne aktivnosti i pretjerane aktivnosti;
• Dobar san;
• pravilna organizacija dnevne rutine;
• pravilna prehrana;
• profilaktička uporaba antibiotika prije stomatoloških ili kirurških zahvata kako bi se spriječio infektivni endokarditis;
• redovito promatranje liječnika i pridržavanje njegovih propisa.

U odrasloj dobi pacijent mora slijediti iste preporuke i ograničenja.

Prognoza

Novorođenčad s transpozicijom velikih krvnih žila zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

U nedostatku pravodobnog kardiokirurškog liječenja, prognoza za ishod TMS-a uvijek je nepovoljna. Prema statistikama, oko 50% djece umire tijekom prvog mjeseca života, a više od 2/3 djece ne preživi do dobi od 1 godine zbog teške hipoksije, rastuće acidoze i zatajenja srca.

Prognoza nakon operacije srca postaje povoljnija. Za složene nedostatke, pozitivno dugoročni rezultati opažaju se u otprilike 70% pacijenata, s jednostavnijim - u 85-90%. Redovita kontrola kardiokirurga nije od male važnosti u ishodu ovakvih slučajeva. Nakon korektivnih operacija, pacijenti mogu razviti dugotrajne komplikacije: stenoza, tromboza i kalcifikacija konduita, zatajenje srca itd.

Transpozicija velikih krvnih žila jedna je od najčešćih opasni poroci srca i može se samo eliminirati kirurški. Pravodobnost kardiokirurškog zahvata nema mali značaj za njegov povoljan ishod. Takve se operacije provode do 2 tjedna djetetovog života, a samo u nekim slučajevima mogu se odgoditi do 2-3 mjeseca. Poželjno je da se takva razvojna anomalija otkrije prije rođenja djeteta, te da se trudnoća i porod planiraju uzimajući u obzir prisutnost ove opasne urođene srčane mane u nerođenog djeteta.

Transpozicija velikih krvnih žila - najozbiljnije urođena mana srca, nespojiva sa životom. Karakterizira se neispravan položaj srčane žile. Ovo je patologija položaja trupa plućne arterije i aorte u odnosu na srčanu komoru. U ovom slučaju transpozicija može biti razne varijacije: u kombinaciji s drugom srčanom manom, potpuna, nepotpuna. Razmotrimo stanje "jednostavnog TMS-a", koje karakterizira potpuna transpozicija.

U zdrava osoba aorta izlazi iz lijeve komore, a plućna arterija iz prve. U novorođenčeta s transpozicijom velikih krvnih žila je suprotno. U isto vrijeme, sve ostalo na mjestu srca je normalno. Ova patologija javlja se najčešće među svim slučajevima transpozicije. Novorođenče s takvim TMS-om izgleda dobro, donošeno je i u početku ne pokazuje nikakve patologije. Međutim, u usporedbi s drugom djecom, izgleda jako plavo. Venska krv nije obogaćena kisikom jer ne prolazi kroz pluća. Postupno se obogaćuje ugljični dioksid. Uz to, plućna arterija je, naprotiv, prezasićena kisikom. To jest, pojavljuje se slika u kojoj su dva kruga cirkulacije krvi potpuno odvojena i ne dodiruju se.

Međutim, djeca rođena s ovom patologijom ne padaju odmah u kritično stanje. Postoji određeni faktor koji održava njihovu održivost do određeni trenutak. U međupretkomornom septumu nalazi se otvor kroz koji teče venska krv i ulazi u pluća, gdje se obogaćuje kisikom. Ovaj shunt je povezan s plućnom arterijom. Međutim, ovaj mehanizam je izuzetno kratak za održavanje života, a nakon nekoliko dana novorođenčad pada u posebno kritično stanje koje zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

Transpozicija velikih krvnih žila je izlječiva. U stacionarnim uvjetima poroda, patologija se brzo otkriva, nakon čega liječnici koriste Hitne mjere. Djetetu se otvori prsni koš i priključi se uređaj koji nadomješta prirodni protok krvi. Ovo hladi krv. Obje srčane žile su disecirane. Provodi se anatomska korekcija urođene mane. Arterije odsječene od aorte prišivene su na plućnu arteriju - to je izvor obnovljene aorte. Zatim, drugi dio aorte je ušiven ovdje. Od perikarda se napravi cijev za popravak plućne arterije.

Operacija je vrlo ozbiljna i dugo traje. Međutim, sada ne morate ići daleko u inozemstvo da biste ga dovršili. U Rusiji su mnoge klinike već sposobne ispraviti transpoziciju velikih krvnih žila. Ali postoji jedan uvjet: operacija se mora obaviti odmah: prije 2 tjedna života novorođenčeta s TMS-om.

Posljedice operacije

Operacije za prevladavanje TMS defekta provode se 25 godina. I danas normalan život Mladi ljudi koji su prethodno rođeni s transpozicijom velikih krvnih žila žive preko 20 godina. Nakon operacije potrebno je redovito posjećivati ​​kardiologa jer se mogu pojaviti komplikacije kako dijete raste. Zasebno bih želio istaknuti nove medicinske mogućnosti u operaciji TMS-a. Ako je prije bila ispravljena cijela anatomija srca, sada se koriste tehnike za ispravljanje putova krvotoka. Ova tehnika omogućila je operaciju djece kod koje je iz nekog razloga bilo nemoguće ispraviti anatomiju srca.

U postotak Otprilike polovica djece izliječene od TMS-a ima problema sa srčanim ritmom. Druga polovica vodi potpuno zdrav život. Teški su uvijek kontraindicirani psihička vježba. Na primjer, djevojke koje su bile podvrgnute TMS operaciji su kontraindicirane za rađanje. Trudnoća može biti izuzetno naporna za srce.

U 27. tjednu trudnoće napravila sam ultrazvuk i ehokardiografiju fetusa i otkrila srčanu manu nerođenog djeteta. Malo je reći da je to bio ŠOK! Budući da nije bilo govora o prekidu trudnoće, liječnici su "uvjeravali" mog muža i mene da ako povoljan ishod operacije (i ne možete bez nje), dijete će moći živjeti sasvim u potpunosti.

Za referencu: Transpozicija velikih krvnih žila (TMS) je kongenitalna srčana bolest koju karakterizira nesklad ventrikularno-arterijske veze s podudarnošću veze preostalih segmenata srca. Drugim riječima, aorta proizlazi iz morfološki desne klijetke, a plućno deblo - iz morfološki lijeve. Statistički podaci 7–15% svih prirođenih srčanih bolesti 9,9% prirođenih srčanih bolesti dijagnosticiranih u djetinjstvo Omjer muškaraca i žena pri rođenju je 3:1.
Ako su normalno sistemska i plućna cirkulacija povezane u seriju, onda kod TMS-a funkcioniraju paralelno, potpuno su odvojene. Zato potrebno stanječak i za kratak život - prisutnost komunikacije između velikog i malog kruga cirkulacije krvi u obliku prirodno postojećih ili umjetno stvorenih nedostataka. U ovom slučaju, krv se ispušta tijekom TMS-a u oba smjera.

Tek sada, kada Andryushka ima skoro šest mjeseci, mogu više-manje mirno pričati o tome što nam se dogodilo nakon toga. More suza zašto i zbog čega, razmišljanja što se može i treba učiniti, strpljenja, strpljenja, čekanja, nade i vjere u najbolje...

Prije porođaja nije bilo razloga za brigu, sve dok pluća nisu bila zahvaćena, ništa nije ugrožavalo djetetov život, ali od trenutka rođenja brojale su se minute, najbolji mogući scenarij- Gledati. Morala sam roditi u regionalnom kliničkom kardiološkom dispanzeru u Samari. Porod je prošao dobro, bebu sam vidjela, tek ovdje sam saznala da ćemo dobiti dječaka (prije toga nas je na ultrazvuku najmanje zanimao spol). I odmah su ga odveli... nisu ga prislonili na prsa, nisu mi dali da ga zagrlim, pa čak ni da ga dotaknem... Bilo mi je jezivo i usamljeno, bilo je prerano za radovanje, ali sam učinio sve što sam mogao. Sada je u rukama Gospodina Boga i kardiokirurga. Moje dijete, tako bespomoćno, maleno, drago i prijeko potrebno!

Prvi dio ovog videa govori o nama. Slično tome, šestog dana nakon rođenja, Andrei je operiran. Samo ne u Moskvi, u Samari. Velika zahvalnost i naklon do zemlje kardiokirurzima, anesteziolozima, reanimatologima i medicinskim sestrama, svima čiji dobro srce a brižne ruke dale su mom sinu priliku da nastavi svoj život.

Operacija je trajala više od šest sati, morale su se zamijeniti žile, koronarne arterije, a debljina krvnih žila novorođenčeta je nezamislivo mala. Ovaj umjetna cirkulacija, transfuzija krvi, umjetno disanje, otvaranje prsne kosti... Moja majka i ja sjedile smo u hodniku i čekale.
Liječnik se vratio i rekao da je operacija gotova, bilo je krvarenja, ali uspjeli su se izboriti s tim, bebino srce je počelo kucati, a sada treba čekati i nadati se da će se tijelo oporaviti, da neće biti komplikacija .

Tri tjedna moj sin je bio na intenzivnoj njezi, mogao se dolaziti dva puta dnevno, ja sam dolazila i donosila izdojeno mlijeko koje su mu nakon par dana počeli davati na sondu, svaki dan malo više i postupno ga isključivali. ventilator ( umjetna ventilacija pluća), prekinuo uzimanje lijekova, antibiotika, vadio i uklanjao razne cjevčice iz tijela moje bebe...

Tek kad njegovo stanje više nije zahtijevalo intenzivnu njegu, smio sam ići s njim na odjel.
Naučio je sisati, u početku je morao curiti mlijeko kroz bradavicu, nije imao snage sam doći do hrane...ali branili smo dojenje!!! Tjedan dana kasnije počeo je sam sisati i dobivao na težini.

S mjesec dana već smo bili kod kuće. Napokon su brat i sestra uspjeli vidjeti Andryushku, čiji su majka i otac tako dugo nestali, tako voljenog i dugo očekivanog, tako malog i slatkog. Bili su jako sretni!

4 mjeseca nakon operacije bebu više ne možete uzimati ni za pazuhe ni za ruke da ne oštetite prsnu kost koja je spojena žicama. Sada će na rendgenu prsnog koša uvijek biti kašnjenja... a na prsima ima ožiljak, ali je sve manji i svjetliji, tanak, kozmetički, i još par ožiljaka od kojekakvih odvoda, sondi, defibrilatora. na trbuhu i boku... Sjećanje na to kako je život počeo.

Stalno praćenje, praškovi za lijekove, EKG, odlasci kod kardiokirurga, nije sve bilo tako ružičasto... Dva mjeseca kasnije rečeno nam je da se jedna od žila počela sužavati na mjestu šivanja, što može dovesti do porasta tlaka. u srcu, odatle otekline u plućima, jetri, bubrezima, itd. duž lanca. Pojavljivanje za dva mjeseca, opet mučno čekanje i nada da će sve uspjeti. Stvarno nisam htjela ponovno ići na operaciju i prolaziti sve te krugove: intenzivna njega, anestezija, otvaranje prsne kosti,... Strašan san...

Ali sljedeći posjet obradovao je i nas i liječnike. Hemodinamika je pokazala poboljšanja, stabilna poboljšanja. Skinuli su nas s lijeka. Prvi put smo našu odraslu bebu uzeli pod ruke, a ne kao kristalnu vazu. Sada se možete radovati što su sve loše stvari iza vas.

Uskoro Andryushka ima šest mjeseci, on je ista vesela, vesela i prijateljska beba, radosno tapka nogama po tepihu, guguće i lijepo, poput njegovih vršnjaka, čiji su životi imali drugačiji početak.
Zahvaljujem ti, Svevišnji, sebi i svima na ovoj važnoj, teškoj, ali savladivoj životnoj lekciji.

Djeco moja, volim vas puno!

Transpozicija velikih krvnih žila - kongenitalna srčana mana, jedan od najtežih i, nažalost, najčešćih. Prema statistikama, to je 12-20% od urođeni poremećaji. Jedini način liječenja bolesti je operacija.

Uzrok patologije nije utvrđen.

Normalan rad srca

Ljudsko srce sadrži dvije komore i dvije pretklijetke. Između klijetke i pretklijetke nalazi se otvor koji je zatvoren zaliskom. Između dviju polovica organa nalazi se čvrsti septum.

Srce radi ciklički, svaki ciklus uključuje tri faze. U prvoj fazi - sistoli atrija, krv se prenosi u ventrikule. U drugoj fazi - ventrikularnoj sistoli, krv se dovodi u aortu i plućnu arteriju, kada tlak u komorama postaje veći nego u žilama. U trećoj fazi postoji opća stanka.

Desni i lijevi dio srca služe za plućnu, odnosno sistemsku cirkulaciju. Krv teče iz desne komore u plućnu arterijska posuda, kreće se u pluća, a zatim se, obogaćen kisikom, vraća u lijevi atrij. Odavde se prenosi u lijevu klijetku, koja gura krv bogatu kisikom u aortu.

Dva kruga cirkulacije krvi međusobno su povezana samo preko srca. Međutim, bolest mijenja sliku.

TMS: opis

Tijekom transpozicije glavni krvne žile mijenjati mjesta. Plućna arterija pokreće krv u pluća, krv je zasićena kisikom, ali završava u desnom atriju. Aorta iz lijeve klijetke nosi krv po cijelom tijelu, ali vena vraća krv u lijevi atrij, odakle se prenosi u lijevu klijetku. Kao rezultat toga, krvotok pluća i ostatka tijela potpuno su izolirani jedan od drugog.

Očito, ovo stanje je opasno po život.

U fetusu krvne žile koje opslužuju pluća ne funkcioniraju. U velikom krugu krv se kreće kroz ductus arteriosus. Stoga TMS ne predstavlja neposrednu opasnost za fetus. Ali nakon rođenja, situacija djece s ovom patologijom postaje kritična.

Očekivano trajanje života djece s TMS-om određeno je postojanjem i veličinom otvora između klijetki ili pretklijetki. Ovo nije dovoljno za normalan život, što uzrokuje da tijelo pokušava kompenzirati stanje povećanjem volumena pumpane krvi. Ali takvo opterećenje brzo dovodi do zatajenja srca.

Stanje djeteta u prvim danima može biti čak i zadovoljavajuće. Eksplicitan vanjski znak u novorođenčadi postoji samo izrazita cijanoza koža- cijanoza. Zatim se razvija otežano disanje, povećavaju se srce i jetra, javlja se edem.

X-zrake pokazuju promjene u tkivima pluća i srca. Porijeklo aorte može se promatrati angiografijom.

Klasifikacija bolesti

Bolest se javlja u tri glavne vrste. Najteži oblik je jednostavan TMS, kod kojeg transpozicija krvnih žila nije kompenzirana dodatnim srčanim manama.

Jednostavna TMS - potpuna zamjena glavnih žila, mali i veliki krug su potpuno izolirani. Dijete je rođeno donošeno i normalno, budući da je tijekom intrauterinog razvoja fetusa došlo do miješanja krvi. Nakon rođenja djece, ovaj kanal se zatvara jer više nije potreban.

Na jednostavan TMS kanal ostaje jedini način miješanje venske i arterijske krvi. Razvijen je niz lijekova za održavanje kanala u nezatvorenom stanju kako bi se stabilizirao položaj malog pacijenta.

U ovom slučaju potrebna je hitna kirurška intervencija jedina prilika preživjeti za dijete.

Transpozicija žila s defektima interventrikularnog ili atrijalnog septuma - abnormalna rupa u septumu dodaje se patologiji. Kroz njega dolazi do djelomičnog miješanja krvi, odnosno mali i veliki krugovi još uvijek djeluju.

Nažalost, ova vrsta naknade ne donosi ništa dobro.

Njegova jedina prednost je što položaj djece nakon rođenja ostaje stabilan nekoliko tjedana, a ne dana, što omogućuje točnu identifikaciju slike patologije i razvoj operacije.

Veličina septalnog defekta može varirati. S malim promjerom, simptomi defekta su donekle izglađeni, ali se promatraju i omogućuju prilično brzo postavljanje dijagnoze. Ali ako se izmjena krvi dogodi u dovoljnim količinama za dijete, tada se njegovo stanje čini prilično uspješnim.

Nažalost, to apsolutno nije točno: tlak u klijetkama se izjednačava zbog komunikacijskog otvora, što postaje uzrok. Lezije krvnih žila malog kruga kod djece razvijaju se prebrzo, a ako je njihovo stanje kritično, dijete postaje neoperabilno.

Korigirana transpozicija velikih žila - mijenja se mjesto klijetki, a ne arterija: osiromašena venska krv završava u lijevoj klijetki, na koju se nadovezuje plućna arterija. Krv obogaćena kisikom prenosi se u desnu klijetku, odakle se kreće kroz aortu u sistemski krug. To jest, cirkulacija krvi, iako prema netipičnom obrascu, provodi se. Ne utječe na stanje fetusa i rođenog djeteta.

Ovo stanje nije izravna prijetnja. Ali djeca s patologijom obično pokazuju određeno kašnjenje u razvoju, budući da desna klijetka nije dizajnirana da služi velikom krugu i njezina je funkcionalnost niža od one lijeve.

Otkrivanje patologije

Bolest se otkriva na rani stadiji intrauterini razvoj fetusa, na primjer, pomoću ultrazvuka. Zbog osobitosti opskrbe krvlju fetusa, bolest prije rođenja praktički nema utjecaja na razvoj i ne manifestira se ni na koji način. Ova asimptomatičnost je glavni razlog defekt se ne otkriva do rođenja djece.

Za dijagnosticiranje novorođenčadi koriste se sljedeće metode:

• EKG - koristi se za procjenu električnog potencijala miokarda;
• ehokardija - glavna je dijagnostička metoda, jer daje najviše pune informacije o patologijama srca i glavnih žila;
• radiografija - omogućuje određivanje veličine srca i položaja plućnog debla; s TMS-om se značajno razlikuju od normalnih;
• kateterizacija - omogućuje procjenu rada ventila i tlaka u srčanim komorama;
• angiografija je najviše točna metoda odrediti položaj krvnih žila;
• CT srca. PET - propisan za identifikaciju popratne patologije razviti optimalnu kiruršku intervenciju.

Kada se otkrije patologija u fetusu, gotovo uvijek se postavlja pitanje prekida trudnoće. Ne postoje druge metode osim kirurške intervencije, a operacije ove razine izvode se samo u specijaliziranim klinikama. Obične bolnice mogu ponuditi samo operaciju Rashkind. To vam omogućuje da privremeno stabilizirate stanje djece sa srčanim bolestima, ali nije lijek.

Ako se otkrije patologija u fetusu, a majka inzistira na trudnoći, prije svega se mora pobrinuti da se premjesti u specijalizirano rodilište, gdje će biti moguće odmah, odmah nakon rođenja, provesti potrebnu dijagnostiku. .

TMS tretman

Bolest se može samo izliječiti operativno. Najbolji izraz prema kirurzima - u prva dva tjedna života. Što više vremena prođe između rođenja i operacije, to je više poremećen rad srca, krvnih žila i pluća.

Operacije za sve vrste TMS-a razvijene su dugo vremena i uspješno se provode.

• Palijativno - provodi se niz operativnih mjera za poboljšanje funkcioniranja malog kruga. Između atrija stvara se umjetni tunel. U ovom slučaju, desna klijetka šalje krv u pluća iu sistemski krug.
• Korektivno - potpuno eliminirati poremećaj i popratne anomalije: plućna arterija se prišiva na desnu klijetku, a aorta na lijevu.

Pacijenti koji primaju TMS trebaju biti pod stalno praćenje kardiolog i nakon naj uspješna operacija. Kako djeca rastu, mogu se pojaviti komplikacije. Neka se ograničenja, poput zabrane tjelesne aktivnosti, moraju pridržavati tijekom cijelog života.

Transpozicija velikih krvnih žila je teška i po život opasna srčana mana. Ako imate i najmanju sumnju u stanje fetusa, trebali biste inzistirati na temeljito ispitivanje pomoću ultrazvuka. Ne treba manje pozornosti posvetiti stanju novorođenčeta, osobito ako se primijeti cijanoza. Samo pravovremeno kirurgija jamstvo je života djeteta.