Hipogonadotropni hipogonadizam: simptomi, liječenje. Diferencijalna dijagnoza hipogonadizma

HIPOFUNKCIJA SPOLNIH ŽLIJEZDA U DJEČAKA

7.3.1. Hipogonadizam u muškaraca se razvija kao rezultat dugotrajnog, često ireverzibilnog smanjenja izlučivanja testosterona. Uobičajeni uzroci hipogonadizma u djece mogu biti povezani s intrauterinim ili postnatalnim oštećenjem gonada - primarni ili hipergonadotropni hipogonadizam; izolirano ili u kombinaciji s drugim tropskim hormonima, poremećeno lučenje gonadotropina kao posljedica prirođenog ili stečenog oštećenja hipofize ( sekundarni hipogonadizam) ili hipotalamus ( tercijarni hipogonadizam). Posljednja dva oblika karakterizirana su smanjenjem lučenja gonadotropina i ponekad se spajaju pod nazivom hipogonadotropni hipogonadizam. Hipogonadizam može biti samostalna bolest (izolirani hipogonadizam), ili jedan od simptoma u strukturi prirođenih ili stečenih bolesti, uključujući endokrine bolesti ( simptomatski hipogonadizam). Ponekad se dijagnosticira djeca i adolescenti hiperprolaktinemijski hipogonadizam(Poglavlje 9). Uzroci i klinička obilježja najčešćih oblika hipogonadizma navedeni su u tablici 7.12.

Tablica 7.12.

Klasifikacija i karakteristike glavnih oblika hipogonadizma u dječaka.

Naziv obrasca	Etiologija
1. Kongenitalna anorhija (sindrom anorhizma).	Intrauterino, moguće genetski uvjetovano, oštećenje testisa.
2.Primarna hipoplazija testisa	Etiologija nepoznata. Sugeriraju mogućnost kongenitalnih i stečenih oblika.
	Kariotip 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY (Josephov sindrom) ili mozaicizam. Javlja se s učestalošću od 1:500 muškaraca.
	Genetski uvjetovani defekti u biosintezi testosterona.
5. Noonanov sindrom	Učestalost 1:16000 mužjaka. Autosomno dominantan tip nasljeđivanja, ali normalan kariotip.
	Pretpostavlja se X-vezano nasljeđivanje.
	Razvija se kao rezultat kirurške ili traumatske kastracije, virusnog orhitisa ( parotitis, Coxsackie B, ECHO itd.), zračenje odn oštećenje izazvano lijekovima gonada..
II. HIPOGONADOTROPNI (SEKUNDARNI I TERCIJARNI) HIPOGONADIZAM
	Nasljeđuje se autosomno recesivno. Češće je uzrokovano kršenjem lučenja GnrH kao rezultat blokiranja mutacija gena GnrH receptora, što dovodi do poremećaja vezanja GnrH na receptor na stanicama hipofize koje izlučuju gonadotropin. Moguće je da neki pacijenti imaju varijantu Kallmannovog sindroma.
b) sa smanjenom produkcijom LH (Paskulianyjev sindrom, sindrom plodnih eunuha)	Uzrokovan nedostatkom LH u hipofizi zbog mutacije gena b -LH podjedinice.
	Uzrokovan nedostatkom FSH hipofize zbog mutacije gena b - FSH podjedinica, što dovodi do nemogućnosti vezanja za a -podjedinica i tvore aktivni hormon.
2. Idiopatski hipogonadotropni hipogonadizam
3. Adipozno-genitalna distrofija (Babinsky-Froelichov sindrom)	Razvija se kao posljedica zaraznih, traumatskih, uključujući kirurške, radijacijske ozljede Središnji živčani sustav, ali češće je uzrok tumor hipotalamo-hipofiznih dijelova mozga, histiocitoza X. Može se razviti u bolesnika s hemokromatozom i talasemijom major.
4. Kallmannov sindrom I, II i III.	Tip I uzrokovan je mutacijama u genu KALIG1(Xp22.3). Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. U tipu II primjećuje se genetska heterogenost, sa III vrsta- X-vezani recesivni i autosomno dominantni tipovi nasljeđivanja. U svim je slučajevima poremećena migracija neurona koji izlučuju GnRH u olfaktorne lukovice i dalje u hipotalamus. Ne postoji nedostatak GHR gena.
5. Prader-Willijev sindrom	Većina ima deleciju 15q 11.2-q13 očevog kromosoma ili disomiju istog fragmenta kromosoma 15 majčinog podrijetla. Frekvencija – 1:25000.
6. Laurence-Moon sindrom.	Bolest s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja.
7. Bardet-Biedlov sindrom.	Bolest s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja. Postoje tri genetička oblika: BBS1 mapiran na 11q; BBS2 -16q21; BBS3 -3p.
8. Hipopituitarizam	Jedna od nasljednih varijanti uzrokovana je mutacijama gena PROP1, što dovodi do poremećene diferencijacije stanica adenohipofize, uključujući i gonadotrofe (poglavlje 1).
9. Rodov sindrom	Spolno vezani recesivni ili dominantni tip nasljeđivanja.
10. Meddok sindrom.	Mutacije gena DAXI, koji kontrolira embrionalni razvoj lučne jezgre hipotalamusa i nadbubrežne žlijezde.
11. Ostali oblici hipogonadizma.	Hipogonadizam s hermafroditizmom itd.
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
	Rijetko je kod dječaka.

Klinika Dijagnoza različitih oblika hipogonadizma dosta je ujednačena i ovisi o dobi bolesnika i vremenu početka bolesti. Volumen testisa kod dječaka je smanjen, mogu biti smješteni u skrotumu, ali češće je prvi simptom kongenitalnog hipogonadizma ekstraskrotalni smještaj testisa (jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam). Ponekad su testisi aplastični, često imaju gustu ili mlohavu konzistenciju, u pubertet nema povećanja u njima. Penis je smanjen u veličini, skrotum je bez nabora, zategnut, sekundarne spolne karakteristike u pubertetu su odsutne ili slabo izražene.

Nedostatak androgena dovodi do postupnog stvaranja ekstragenitalnih simptoma hipogonadizma: eunuhoidizam, pretilost, smanjena koštana i mišićna masa, često visok. Eunuhoidne tjelesne proporcije karakterizira produljenje udova s ​​relativno kratkim tijelom i prevlast širine zdjelice nad širinom ramena. Pretilost se može javiti i prije puberteta, ali češće mali stupanj, budući da se povećanje masne mase kombinira sa slabim razvojem mišića i smanjenjem koštane mase. Tipično se javlja preraspodjela masnog tkiva prema ženskom tipu s dominantnim taloženjem na bokovima, trbuhu i prsima (lažna ginekomastija), ponekad i prava ginekomastija. U pravilu, bolesnici normalno rastu u djetinjstvu, ali zbog usporenog formiranja kostiju i usporene diferencijacije skeleta, rast traje dulje nego inače i njihova konačna visina može biti visoka. Mišići su slabi i mlohavi. Ekstragenitalni znakovi hipogonadizma obično se počinju formirati u dobi od 9-12 godina i postaju očiti u adolescenata starijih od 13-14 godina, rijetko u ranijoj dobi.

Simptomatski hipogonadizamčešće se dijagnosticiraju u ranoj dobi, a temelj za dijagnosticiranje bolesti obično je kombinacija niza fenotipskih znakova, razvojnih nedostataka i simptoma koji nisu uzrokovani hipogonadizmom. Kliničke značajke različiti oblici hipogonadizma dati su u tablicama 7.13., 7.14.

Tablica 7.13.

Najviše česti simptomi hipogonadizam kod dječaka.

	Simptomi
Dječji	· Kriptorhidizam Mikropenis · Hipoplazija skrotuma · Neke stigme disembriogeneze i razvojnih defekata karakterističnih za simptomatski hipogonadizam.
Predpubertetski	· Ubrzani (rjeđe spor ili prosječan) rast Pretilost · Neke stigme disembriogeneze, usporenog psihomotornog razvoja i razvojnih defekata karakterističnih za simptomatski hipogonadizam.
Pubertet	· Kriptorhidizam, mikrogenitalizam · Nema povećanja testisa i vanjskih spolnih organa · Odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika · Disproporcionalna (obično eunuhoidna) tjelesna građa. · Ginekomastija
Odrasle osobe	· Smanjenje veličine testisa · Involucija sekundarnih spolnih obilježja · Pretilost sa ženskim tipom taloženja masti · Ginekomastija · Nedostatak erekcije

Tablica 7.14.

Obilježja glavnih oblika hipogonadizma kod dječaka.

Naziv obrasca	Veličina i položaj spolnih žlijezda	Vanjski spolni organi	Sekundarna spolna obilježja	Ostali simptomi
I. HIPERGONADOTROPNI (PRIMARNI) HIPOGONADIZAM
1. Kongenitalna anorhija (sindrom anorhizma)	Testisi su od rođenja odsutni u skrotumu i ingvinalnim kanalima.	Pri rođenju su vanjski spolni organi pravilno oblikovani, regularne veličine, ali ponekad je veličina penisa i skrotuma smanjena.	Pubertet nema u pubertetu, ali se ponekad pojavi rijetka spolna dlakavost	U pretpubertetskoj dobi Prosječna visina, muške građe. U pretpubertetu i pubertetu javlja se pretilost, ubrzava rast i formira se eunuhoidni tip tijela. Inteligencija je normalna.
2.Primarna hipoplazija testisa	Pri rođenju testisi su u skrotumu. Ponekad se hidrokela testisa javlja u ranoj dobi. U pretpubertetskoj dobi tipična je pseudoretencija testisa normalne ili smanjene veličine. Hipoplazija testisa postaje očita u pubertetu.	Vanjski spolni organi pravilno su oblikovani. U pretpubertetskoj dobi njihova je veličina normalna ili smanjena, ali nema povećanja u pubertetu.
3. Klinefelterov sindrom i drugi slični sindromi	Tijekom puberteta najtipičniji simptom su manji i gušći testisi. Ponekad je kriptorhizam prisutan pri rođenju.	U većini slučajeva razvoj penisa i skrotuma je normalan i postoje pubertetske promjene. Ponekad je moguć mikrogenitalizam.	Sekundarna spolna obilježja mogu biti normalna, slabo razvijena ili odsutna. U pubertetu su tipični visoki rast, pretilost, ginekomastija i eunuhoidizam.	U predpubertetu se primjećuju ubrzani rast i poremećaji u ponašanju. Odrasli muškarci su gotovo uvijek neplodni.
4. Primarni nedostatak Leydigovih stanica	Testisi su smanjeni, moguć je kriptorhizam.	Pri rođenju vanjsko spolovilo je pravilno oblikovano i nema pubertetskog povećanja.	Klinika eunuhoidizma s pretilošću, nerazvijenošću spolnih organa i nedostatkom spolne dlake razvija se u pubertetu.
5. Noonanov sindrom	Neki dječaci mogu imati kriptorhizam.	Može postojati hipoplazija mikropenisa i skrotuma.	U nekih se bolesnika klinička slika eunuhoidizma razvija u pubertetu.	Nabori u obliku krila na vratu, trokutasto lice, haluks valgus zglobovi lakta, nizak rast, limfni edem šaka i stopala, ptoza, udubljenje prsni koš, defekti desnog srca, mentalna retardacija.
6. Primarno zatajenje tubula (Sertolijevih stanica del Castillo sindrom)	Bolest se ne dijagnosticira u djetinjstvu, budući da nema odstupanja u spolnom i tjelesnom razvoju. U adolescenata i odraslih primjećuje se smanjenje veličine testisa normalan razvoj vanjskih spolnih organa i sekundarnih spolnih obilježja. Kriptorhidizam je rijedak. Dijagnosticiran kod odraslih s neplodnošću.
7. Stečeni oblici anorhizma ili hipoplazije testisa	Ako se javi prije puberteta, nema znakova puberteta. Kod odraslih dolazi do involucije sekundarnih spolnih karakteristika, razvija se pretilost i eunuhoidizam
1. Izolirani (idiopatski) hipogonadotropni hipogonadizam (IHH) a) sa smanjenom produkcijom LH i FSH b) sa smanjenom produkcijom LH (Paskulianyjev sindrom, sindrom plodnih eunuha) c) sa smanjenom produkcijom FSH	Najčešće se jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam otkriva s ingvinalnom distopijom hipoplastičnih testisa. U nekim slučajevima dolazi samo do smanjenja veličine testisa, a kod izoliranog nedostatka LH veličina testisa može biti normalna.		U predpubertetskoj dobi tipična je pretilost, kasnije - eunuhoidizam i nedostatak puberteta.	Bolesnici su često visoki i imaju normalnu inteligenciju.
2. Adipozno-genitalna distrofija (Babinsky-Froelich sindrom)	Pri rođenju testisi su u skrotumu, kod adolescenata njihova veličina je smanjena, a moguća je i pseudoretencija.	U adolescenata nema pubertetskih promjena, u odraslih obično nema erekcije, nestaje naboranost i pigmentacija skrotuma.	Ili nestati	Hipogonadizam se u pravilu kombinira s pretilošću, smanjenom stopom rasta, ponekad hipotireozom, insipidusom dijabetesa, oštećenjem vida i neurološkim simptomima u različitim kombinacijama.
3.Kallmannov sindrom I, II i III.	Najčešće se jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam otkriva s ingvinalnom distopijom hipoplastičnih testisa. U nekim slučajevima postoji samo hipoplazija testisa.	Pri rođenju se otkriva mikropenis i nerazvijenost skrotuma. U pubertetu nema njihovog povećanja.	U svim varijantama sindroma sekundarnih spolnih obilježja nema i ima anosmija kao rezultat ageneze olfaktornih centara mozga. osim, kod tipa I postoji bilateralna sinkinezija, ataksija i renalna agenezija; u tipu II - mentalna retardacija, koanalna atrezija, senzorineuralna gluhoća, srčani defekti, nizak rast; u tipu III - rascjep usne i nepca, hipotelorizam, agenezija bubrega.
4. Prader-Willijev sindrom	Bilateralni kriptorhizam i hipoplazija testisa od rođenja.		Nema sekundarnih spolnih obilježja	U ranoj dobi postoji hipotonija mišića do atonije, smanjeni refleksi. Od 2-3 mjeseca pojavljuje se polifagija, visoka prag boli, oligofrenija. Od 1-1,5 godina razvija se diencefalna pretilost, a u mladost- šećerna bolest.
5. Laurence-Moon sindrom.		Penis i skrotum su oštro hipoplastični, nema pubertetskih promjena.	Nema sekundarnih spolnih obilježja	Tipični znakovi manifestiraju se u prvim godinama života - mentalna retardacija, spastična paraplegija, pigmentna retinopatija.
6. Bardet-Biedlov sindrom.	Bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja.	Penis i skrotum su oštro hipoplastični, nema pubertetskih promjena.	Nema sekundarnih spolnih obilježja	Tipični su pretilost, mentalna retardacija, polidaktilija i pigmentna retinopatija.
7.Hipopituitarizam	Na kongenitalni oblici ponekad se javlja kriptorhizam i mikroorhidizam. U pubertetu nema povećanja testisa.	U kongenitalnim oblicima obično postoji mikropenis i hipoplazija skrotuma. Pubertetskih promjena nema.		Obavezni simptomi u djetinjstvu su zastoj u rastu s odgođenom koštanom dobi. U adolescenata i odraslih klinička slika adipozno-genitalne distrofije.
8. Rodov sindrom	Neki pacijenti imaju bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja.		U većine dječaka klinička slika hipogonadizma javlja se tek u pubertetu. Sekundarne spolne karakteristike su odsutne ili su oskudne.	Trajni simptom- kongenitalna ihtioza. Može postojati mentalna retardacija i epilepsija.
9. Meddok sindrom.	Bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja. Neki pacijenti nemaju kriptorhizam.	Penis i skrotum su hipoplastični i nema pubertetskih promjena.	Sekundarne spolne karakteristike su odsutne ili su oskudne.	Simptomi primarne kongenitalne insuficijencije nadbubrežne žlijezde (vidi Poglavlje 4).
10. Ostali oblici simptomatskog hipogonadizma.	Klinička slika određena je osnovnom bolešću.
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
1. Mikro- ili makroprolaktinoma.	U dječaka su simptomi hiperprolaktinemijskog hipogonadizma različiti. U nekim slučajevima postoji zastoj u rastu, mikrogenitalizam i nedostatak znakova spolnog razvoja u pubertetu. U nekih adolescenata, mikrogenitalizam je u kombinaciji s ranim pubertetskim rastom kose, prosječnim ili visokim stasom, eunuhoidizmom i ginekomastijom. Moguća je kombinacija hipogonadizma, pretilosti s kušingoidnom distribucijom masti i ružičastim strijama. Većina pacijenata žali se na slabost, povećanje tjelesne težine i pospanost. Do trenutka postavljanja dijagnoze, više od 80% pacijenata ima neurološka oštećenja i oštećenja vida.

Laboratorijski kriteriji za različite oblike hipogonadizma prikazani su u tablici 7.15.

Tablica 7.15.

Laboratorijska dijagnostika hipogonadizma

Oblik hipogonadizma	kariotip	Bazalne razine hormona u krvi				Rezultati funkcionalnih testova s ​​hCG
		LH	FSH	BPD		s 1-kratnom injekcijom	s 3-5 puta injekcijom
I. HIPERGONADOTROPNI (PRIMARNI) HIPOGONADIZAM
1. Sindrom anorhizma*	46.XY				¯¯	neg.
2.Primarna hipoplazija testisa	46.XY			N ili ­	¯¯		neg.
3. Klinefelterov sindrom i drugi slični sindromi	47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY ili mozaicizam	N, ¯ ili ­			Ni ¯	neg.	+ ili ±
4. Primarni nedostatak Leydigovih stanica	46.XY		N, ili ­		¯¯	neg.	neg.
5. Noonanov sindrom	46.XY				¯¯		neg.
6. Primarno zatajenje tubula (Sertolijevih stanica del Castillo sindrom)	46.XY	Ni ­			N ili ¯	+ ili ±	+ ili ±
7. Stečeni oblici anorhizma ili hipoplazije testisa	46.XY				¯¯
II. HIPOGONADOTROPNI (SEKUNDARNI I TERCIJARNI) HIPOGONADIZAM
1. Izolirani hipogonadotropni hipogonadizam (IHH)
a) sa smanjenom produkcijom LH i FSH	46.XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯		+ ili ±
b) sa smanjenom produkcijom LH	46.XY	¯¯		N ili ¯	¯¯		+ ili ±
c) sa smanjenom produkcijom FSH	46.XY		¯¯	N ili ¯	¯¯		neg. ili ±
2.Adipozno-genitalna distrofija	46.XY	¯¯	¯¯	N, ­ ili ¯	¯¯		+ ili ±
3.Kallmannov sindrom I, II i III.	46.XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯	Neg.	+ ili ±
4. Simptomatski hipogonadizam.	46.XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯		neg. ili ±
5.Hipopituitarizam	46.XY	¯¯	¯¯	N, ­ ili ¯	¯¯		+ ili ±
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
1. Mikro- ili makroprolaktinoma.	46.XY

· U dječaka u predpubertetu razine gonadotropnih hormona mogu biti blago povišene.

Algoritam za diferencijalnu dijagnozu hipogonadizma

7.3.2. Odgođeni pubertet (ZPR) definira se kao funkcionalno, tempo kašnjenje u pojavi znakova puberteta više od 2 godine u odnosu na prosječno razdoblje, tj. ZPR karakterizira privremeni, samo tijekom puberteta, nedostatak androgena. Uzroci ZPR ovise o konstitucijskim karakteristikama pojedinca (obiteljski oblik) – kasnom sazrijevanju gonadostata (sustava koji regulira funkciju spolnih žlijezda) i receptora ciljnog tkiva koji stupaju u interakciju s gonadotropnim i spolnim hormonima. Kod nekih dječaka uzrok mentalne retardacije može biti teška kronična somatska (bolesti kardiovaskularnog sustava, gastrointestinalni trakt, pluća, jetra, krv itd.) ili endokrine (pretilost, hipotireoza, tireotoksikoza, hipoparatireoza, dijabetes melitus itd.) Patologija, kao i bolesti središnjeg živčanog sustava (posljedice ozljeda, infekcija, hipoksija). Ponekad postoji kombinacija razloga.

ZPR se, za razliku od hipogonadizma, dijagnosticira samo kod adolescenata od 13,5-14 do 16-17 godina, iako se može pretpostaviti mogućnost usporenog puberteta (ugroženog ZPR-om) kod djece od 9-11 godina. Često su jedan ili oba roditelja u obitelji ili starija braća i sestre imali odgođeno spolni razvoj. Karakteristično je smanjenje veličine vanjskog spolovila i testisa, iako njihova veličina odgovara normalnoj za pretpubertetsku dob, te kasnija pojava sekundarnih spolnih obilježja. Glavni simptomi i laboratorijski podaci za razne forme ZPR u dječaka prikazan je u tablici 7.16.

Tablica 7.16.

Klasifikacija i karakteristike glavnih oblika odgođenog puberteta kod dječaka

Naziv obrasca	Karakteristično	Laboratorijski podaci
1.Ustavna.	Obiteljski oblik mentalne retardacije, obično povezan sa zastojem u rastu, ali ponekad visina može biti prosječna. Tjelesna težina je normalna ili niska. Muški tip tijela somatska patologija Ne. Vanjski spolni organi pravilno su oblikovani, ali odgovaraju onima prije puberteta. Često u dječaka starijih od 9-11 godina perzistira pseudoretencija testisa. U pubertetu nema sekundarnih spolnih obilježja.	Razine gonadotropnih hormona i testosterona u krvi odgovaraju vrijednostima prije puberteta. Testovi s jednokratnom i trostrukom primjenom humanog korionskog gonadotropina su pozitivni. Pubertet počinje u dobi od 15-17 godina ili kasnije, normalnim tempom. Dob "kosti" zaostaje za dobi putovnice za 2-3 godine.
2.Somatogeni.	Razvija se u pozadini teških somatskih ili endokrina patologija. Klinika je određena osnovnom bolešću. Uvijek treba imati na umu mogućnost pothranjenosti, hipovitaminoze, nedostatka minerala i elemenata u tragovima. Tipično ispravna struktura vanjskih genitalija i odsutnost znakova puberteta u pubertetu.	Isti. Stupanj u kojem "koštana dob" zaostaje za dobi u putovnici ovisi o težini i trajanju bolesti.
3. Lažna adipozno-genitalna distrofija.	Razvija se kod dječaka s oštećenjem središnjeg živčanog sustava zbog zaraznih, hipoksičnih ili traumatskog porijekla, koji se javlja u bilo kojoj dobi, ali češće u perinatalnom razdoblju. Za razliku od adipozno-genitalne distrofije, poremećaji hipotalamo-hipofizno-gonadnog sustava imaju prolazne prirode a obično su povezani s kroničnim infekcijama (tonzilitis) i pretilošću. Karakterizira pretilost sa ženskim tipom taloženja masti, ubrzani rast, mikrogenitalizam, pseudoretencija testisa, odsutnost sekundarnih spolnih obilježja u pubertetu.	Smanjena razina testosterona i gonadotropnih hormona. Testovi s jednokratnom i trostrukom primjenom humanog korionskog gonadotropina su pozitivni. Pubertet počinje nakon 15-16 godina.
4. Sindrom nepravilnog puberteta.	Karakterizira ga pojava ranog ili pravovremenog spolnog dlakavosti kao rezultat adrenalnog hiperandrogenizma s infantilnom veličinom testisa i vanjskih genitalija. Uvijek u pratnji pretilosti.	Razine LH su povišene ili normalne, razine FSH i testosterona su niske. Povećane razine ACTH, kortizola i adrenalnih androgena (DHEA i DEAS). Često se određuje umjerena hiperprolaktinemija. Test s humanim korionskim gonadotropinom je slabo pozitivan.

ZPR je često samostalan sindrom, ali može biti jedan od simptoma (ponekad i jedini) hipogonadizma. Budući da hipogonadizam zahtijeva dugotrajnu, često i doživotnu, nadomjesnu terapiju, diferencijalna dijagnoza s mentalnom retardacijom u pretpubertetu i pubertetu postaje važna. Međutim, klinički i laboratorijski podaci ne dopuštaju uvijek pouzdano razlikovati neke oblike bolesti, na primjer, izolirani hipogonadotropni hipogonadizam i lažnu adipozno-genitalnu distrofiju. Stoga praćenje pacijenta i učinkovitosti liječenja tijekom vremena i ponovljeni pregled postaje važan.

Tablica 7.17.

Diferencijalna dijagnoza nekih oblika hipogonadizma i mentalne retardacije.

Simptomi	Primarna hipoplazija testisa	IGG	ZPR konstitucionalno-somatogene geneze	Lažni AGD
Visina	Prosječno ili iznadprosječno		Pritvoren	Prosječno ili iznadprosječno
Tjelesna masa	Prosjek. Počinje rasti u pubertetu.	Pretilost od rane dobi.	Najčešće prosječne ili pothranjene.	Pretilost od rane dobi.
Poremećaji spolnih žlijezda i vanjskih genitalija.	Smanjena veličina testisa, često kriptorhizam, mikropenis.		Nema kriptorhizma (moguća je pseudoretencija testisa). Veličina spolnih žlijezda i vanjskog spolovila odgovara pretpubertetskoj dobi.
Sekundarna spolna obilježja	U pubertetu nema znakova puberteta
"Koštano doba"	Odgovara putovnici		Zaostajanje za putovnicom	Odgovara putovnici
Test s 1-kratnom injekcijom hCG-a	Negativan	Uglavnom negativno	Uglavnom pozitivno
Testirajte s 3-5 puta injekcijom hCG	Negativan	Slabo pozitivno ili dvojbeno	Pozitivan
Dnevni ritam LH, FSH i T	Odsutan	Odsutan	Pojavljuje se 1-2 godine prije početka puberteta
PRL razina krvi	Povišen ili normalan	Smanjeno	Normalan
Test s nafarelinom	Ne provode	Negativan	Pozitivan
Tiroliberinski test	Ne provode	Negativan	Pozitivan

Liječenje. Dječaci sa hipergonadotropni hipogonadizam u pretpubertetskoj dobi, ako je potrebna korekcija veličine penisa, provodi se liječenje anaboličkim steroidima u dozama primjerenim dobi do postizanja željenog rezultata. Pupoljci spolnih žlijezda se uklanjaju ili, ako je moguće, unose u skrotum.

Počevši od 12-13 godina, propisana je stalna nadomjesna terapija lijekovima testosterona. Glavni lijekovi dati su u tablici 7.18.

Tablica 7.18.

Farmakokinetika pripravaka testosterona.

Droga	Obrazac za otpuštanje	Učinkovita doza (odrasli)		Prosječno vrijeme cirkulacije krvi	Bilješka
Pripravci za oralnu primjenu
Mesterolon (Proviron-25) – metabolit 5 a-DHT	Tablete od 25 mg		75-150 mg/dan u 3 podijeljene doze		Ne podvrgava se primarnom metabolizmu u jetri kada se uzima oralno, zamjenjuje samo funkcije ovisne o DHT-u, tj. nema punog spektra T učinaka potrebnih za dugoročno nadomjesna terapija.
Testosteron undekanoat (Andriol) – ester prirodnog testosterona	Kapsule 40 mg		80-120 mg/dan u 3 podijeljene doze		Ne podvrgava se primarnom metabolizmu u jetri, ali ima kratak poluživot, što zahtijeva čestu primjenu lijeka u namjerno visokim dozama.
T-ciklodekstrin – prirodni ester testosterona	Kapsule 40 mg		80-120 mg/dan u 3 doze sublingvalno		Zbog prisutnosti ciklodekstrinske ljuske, andriol se sporije metabolizira u tijelu. Inače se ne razlikuje od Andriola.
Pripravci za intramuskularnu primjenu
Tetrasteron (Sustanon-250, Omnadren-250) – kombinacija 4 estera testosterona	Ampule 250 mg u 1 ml uljna otopina		250 mg IM jednom svaka 3-4 tjedna		24-48 sati nakon primjene, koncentracija testosterona u krvi naglo raste, postupno se smanjuje za 10-14 dana i doseže početnu razinu za 21 dan. Najčešće nuspojava– ginekomastija.
Testenat 10% (Testoviron-Depo-100) (Testosteron enantat 0,11 i testosteron propionat 0,024).	Ampule 100 mg u 1 ml uljne otopine		100 mg IM 1 puta svakih 10-14 dana		Potreba za relativno čestim injekcijama komplicira upotrebu lijeka.
Testosteron undekanoat	Ampule 1000 mg u 1 ml uljne otopine		1000 mg IM jednom svakih 6-8 tjedana		Ima dugo razdoblje poluživot (do 8 tjedana), a početna vršna koncentracija je niska, čime se izbjegavaju komplikacije.
Testosteron buciklat	Ampule 500 i 1000 mg u 1 ml vodene suspenzije		500-1000 mg IM jednom svaka 3 mjeseca		Najprihvatljiviji lijek za trajnu nadomjesnu terapiju.
Pripravci za transdermalnu primjenu
Androderm, andropach – flaster za primjenu na bilo kojem dijelu kože osim skrotuma.		Sadrži 10 ili 15 mg prirodnog testosterona, koji održava fiziološku koncentraciju hormona tijekom dana. Flaster se mijenja svakodnevno ujutro.			Iritacija kože javlja se u 10% bolesnika.
Testoderm (TTS) – flaster za primjenu na skrotum
Andractim (2% DHT u hidroalkoholnom gelu)		Nanesite na prsa ili trbuh jednom svaka 2-3 dana.			Gel ne pruža puni spektar učinaka testosterona.

Preporučljivo je započeti nadomjesno liječenje s uvođenjem pripravaka testosterona dugog ili srednjeg trajanja djelovanja kada se koristi intramuskularno, na primjer, tetrasteron (Sustanon-250) primjenjuje se počevši od 50 mg jednom mjesečno. Svakih 6-12 mjeseci jednokratna doza povećati za 50 mg, a od 16-17 godina nastaviti liječenje punom nadomjesnom dozom za odrasle (250 mg IM jednom svaka 3-4 tjedna). Doza primijenjenog lijeka kontrolira se prema kliničkim simptomima - potrebno je da stopa rasta, tjelesna građa, stupanj razvoja sekundarnih i tercijarnih spolnih karakteristika odgovaraju prosječnim dobnim pokazateljima - i normalizacija razine testosterona i gonadotropina u krvi. 7-10 dana nakon primjene lijeka. Komplikacije liječenja su rijetke. Kod prekomjerne doze moguće je zadržavanje tekućine i oticanje lica i udova 5-7 dana nakon primjene lijeka, kao i razvoj ginekomastije kao posljedice povećane konverzije testosterona u estradiol. Najozbiljnija komplikacija je oštećenje jetre, koje se češće javlja kod oralnog uzimanja velikih doza lijekova. Za odrasle se oralni androgeni mogu preporučiti kao terapija održavanja, uz redovito praćenje funkcije jetre ili korištenje transdermalnih aplikatora. U kozmetičke svrhe testikularne proteze mogu se ugrađivati ​​tijekom puberteta.

Na hipogonadotropni hipogonadizam, ako postoji kriptorhizam, pretpubertetskim bolesnicima propisuje se korionski gonadotropin (Profasi, humani korionski gonadotropin), koji ima aktivnost LH, intramuskularno u jednokratnoj dozi od 1000 U/m 2 površine tijela 2-3 puta tjedno tijekom 5-6 tjedana. ili GRG pripravci (cryptocur) intranazalno 3-4 puta dnevno tijekom 6 tjedana. Ako je potrebno, tijek liječenja se ponavlja nakon 2-3 mjeseca. Ako kriptorhizam i dalje postoji unatoč konzervativnom liječenju, indicirano je kirurško smanjenje testisa.

Kao nadomjesna terapija, počevši od 12-13 godina, obično se koriste pripravci testosterona, kao iu primarnom hipogonadizmu. Liječenje humanim korionskim gonadotropinom (im u jednokratnoj dozi od 1000 jedinica/m 2 tjelesne površine 2-3 puta tjedno), ili sintetskim gonadotropinima (Humegon, Pergonal, Neopergonal u jednoj dozi od 25-75 jedinica intramuskularno 2-3 puta). tjedno) moguće je provoditi tečajeve od 2-2,5 mjeseca s pauzom od 1-1,5 mjeseci, međutim, zbog brzog pada učinka, upotreba ovih lijekova u svrhu zamjene nije opravdana. Propisivanje GnRH lijekova zahtijeva posebnu opremu: gonadorelin je učinkovit kod bolesnika s tercijarnim hipogonadizmom kada se pulsira svaka 2 sata intravenska primjena pomoću automatskih dozatora.

Dječacima s mentalnom retardacijom daje se kompleks terapijskih i zdravstvenih mjera (prehrana, vitaminska terapija, otvrdnjavanje, terapija vježbanjem, sanacija žarišta infekcije) koje pomažu u poticanju tjelesnog razvoja. Pretilim pacijentima propisuje se hipokalorična dijeta. Do 14-15 godine života, liječenje koje potiče pubertet uključuje kure vitamina B 1, B 6, E i pripravaka cinka. Ako nema jasnog učinka ovih mjera, adolescenti stariji od 14-15 godina koji nemaju znakove puberteta podvrgavaju se dodatnoj hormonskoj korekciji ovisno o obliku odgođenog puberteta. Ako je razina gonadotropnih hormona niska (lažna adipoza-genitalna distrofija), mogu se propisati 1-2 ciklusa humanog korionskog gonadotropina od 1000 U/m 2 površine tijela, 10-15 injekcija). Moguće je koristiti pripravke depo testosterona (omnadren, sustanon) 50-100 mg intramuskularno jednom svaka 4 tjedna tijekom 3-6 mjeseci. Ponekad se tečajevi gonadotropina izmjenjuju s pripravcima testosterona. Preduvjet za liječenje mentalne retardacije je korištenje minimalne doze lijekovi i njihova kratkotrajna primjena.

Sa somatogenim obrazac ZPR Liječenje hormonskim lijekovima može biti učinkovito samo ako je osnovna bolest nadoknađena.

RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2017

46.xx pravi hermafrodit (Q99.1), hipopituitarizam (E23.0), hipofunkcija testisa (E29.1), hipofunkcija testisa koja se javlja nakon medicinski postupci(E89.5), sindrom rezistencije na androgene (E34.5), Klinefelterov sindrom, nespecificiran (Q98.4), Klinefelterov sindrom, kariotip 47,xxy (Q98.0), Turnerov sindrom (Q96)

Pedijatrija, Pedijatrijska endokrinologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Zajedničko povjerenstvo za kvalitetu medicinske usluge
Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan
od 18. kolovoza 2017. godine
Protokol br. 26

Hipogonadizam- sindrom uzrokovan smanjenjem (odsutnošću) funkcije gonada ili urođeni poremećaj osjetljivost perifernih tkiva na djelovanje spolnih hormona.
NB! Hipogonadizam je stanje trajnog izostanka puberteta, koje se mora razlikovati od odgođenog puberteta.
Hipogonadizam uzrokovan oštećenjem spolnih žlijezda nazivamo primarnim ili hipergonadotropnim, budući da ga prati povećana proizvodnja gonadotropina. Međutim, ova reakcija hipofize tipična je samo za adolescente i odrasle osobe. U djece pred pubertetom (u prosjeku do 10 godina) s primarnim hipogonadizmom, proizvodnja gonadotropina se ne povećava, tj. odgovara normi, pa se stoga ova varijanta hipogonadizma naziva normogonadotropna. Potonji se ponekad javlja kod odraslih.

UVODNI DIO

ICD-10 kod(ovi):

MKB-10
Kodirati	Ime
E29.1	hipofunkcija testisa
E34.5	sindrom rezistencije na androgene
E23.0	hipopituitarizam
E89.5	hipofunkcija testisa koja je posljedica medicinskih postupaka
Q96	Turnerov sindrom
Q98.0	Klinefelterov sindrom, kariotip 47,XXY
Q98.4	Klinefelterov sindrom, nespecificiran
Q99.1	46.XX pravi hermafrodit

Datum razvoja/revizije protokola: 2014. (revidirano 2017.).

Kratice koje se koriste u protokolu:

Korisnici protokola: endokrinolozi, pedijatri, pedijatrijski urolozi, pedijatrijski ginekolozi, androlozi.

Ljestvica razine dokaza:

A	Visokokvalitetna meta-analiza, sustavni pregled RCT-ova ili velikih RCT-ova s ​​vrlo malom vjerojatnošću (++) sustavna pogreškačiji se rezultati mogu generalizirati na relevantnu populaciju.
U	Visokokvalitetni (++) sustavni pregled kohortnih ili slučaj-kontrolnih studija, ili Visokokvalitetne (++) kohortne ili slučaj-kontrolne studije s vrlo niskim rizikom od pristranosti, ili RCT-ovi s niskim (+) rizikom od pristranosti, čiji se rezultati mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju.
S	Kohortna studija ili studija slučaja-kontrole ili kontrolirana studija bez randomizacije s niskim rizikom pristranosti (+). Rezultati kojih se mogu generalizirati na relevantnu populaciju ili RCT-ove s vrlo niskim ili niskim rizikom pristranosti (++ ili +), čiji se rezultati ne mogu izravno generalizirati na relevantnu populaciju.
D	Serija slučajeva ili nekontrolirana studija ili stručno mišljenje.
GPP	Najbolja klinička praksa.

Klasifikacija

Klasifikacija hipogonadizma u djece

Oblik hipogonadizma	Razina oštećenja	Razine spolnih hormona	razine FSH i LH
Primarno: · urođeni · stečena	Spolne žlijezde	Nisko/nisko-normalno	Visoko/normalno
Sekundarno: · urođeni · stečena	Hipofiza	Kratak	Nisko/nisko-normalno
Tercijarni: · urođeni · stečena	Hipotalamus	Kratak	Nisko/nisko-normalno

Dijagnostika

DIJAGNOSTIČKE METODE, PRISTUPI I POSTUPCI

Dijagnostički kriteriji
Tegobe i anamneza:
· odsutnost testisa u skrotumu;
· odsutnost znakova puberteta;
· abnormalna struktura vanjskih genitalija;
· mala veličina penisa i testisa;

· zastoj u rastu kod djece puberteta.

Sistematski pregled:
Kod dječaka, ovisno o etiologiji hipogonadizma, može se javiti jedan/kompleks sljedećih simptoma:
· zastoj u rastu tijekom puberteta (predpubertetska djeca imaju normalan rast);
Odsutnost testisa u skrotumu (kriptorhidizam);
· bez znakova puberteta nakon 14. godine života;
· nepravilna (hermafroditska) građa vanjskih spolnih organa;
· mala veličina penisa i testisa za određenu dob;
distopija vanjskog otvora uretre;
· prisutnost urogenitalnog sinusa;
· nedostatak osjeta mirisa.

Za cure:
· zastoj u rastu od rođenja/adolescencije;
· nema znakova puberteta nakon 13,5 godina;
· abnormalna građa vanjskih spolnih organa.

Laboratorijska istraživanja:
· određivanje kariotipa prisustvo djeteta nepravilna struktura vanjske genitalije su apsolutni pokazatelj.
Kariotip 45, XO ukazuje na prisutnost Shereshevsky-Turnerovog sindroma. Mogući su i mozaični oblici sindroma, npr. kariotip 45, XO/46, XX u različitim postocima klonova XX i XO ili 45, XO / 46, XX / 46, XY (tzv. mješovita gonadna disgeneza), itd.
Otkrivanje kariotipa 46, XY u djeteta s hermafroditskim genitalijama (ponekad s testisima) ukazuje na kongenitalno smanjenje/nedostatak osjetljivosti perifernih tkiva na vlastite androgene - sindrom nepotpune testikularne feminizacije.
Treba imati na umu da se kariotip 46, XY također može naći u "djevojčica" s hipogonadizmom - sindromom potpune testikularne feminizacije.
Visoki dječaci s odgođenim pubertetom, malim testisima i poteškoćama u učenju obično imaju Klinefelterov sindrom - 47 XXY i druge varijante s dodatnim X kromosomima.

· studija hormonskog profila:
- razina LH, FSH - kod djece oba spola
- razina testosterona (u dječaka), estradiola (u djevojčica).

S primarnim hipogonadizmom:
· u predpubertetske djece nema promjena u hormonskom profilu;
· u pubertetu postoji povišena/normalna razina LH/FSH;
· razina testosterona i estradiola uvijek je smanjena.

Za sekundarni i tercijarni hipogonadizam u bilo kojoj dobi kod osoba oba spola karakteristično je:
· smanjenje i LH i FSH, te estradiola (u djevojčica), testosterona (u dječaka).
NB! U dječaka se hipogonadotropni hipogonadizam najbolje dijagnosticira testiranjem humanim korionskim gonadotropinom (hCG) i gonadotropin-oslobađajućim hormonom (triptorelin 0,1).

Test sa hCGH
Provodi se kod dječaka radi procjene funkcionalnog stanja testisa.
Trodnevni test se koristi s intramuskularnom injekcijom hCG-a i naknadnim testiranjem razine testosterona 24-48 sati nakon zadnje injekcije.
HCG doze:
500 IU - s tjelesnom težinom manjom od 5 kg;
1000 IU - s tjelesnom težinom od 5-10 kg;
1500 IU - s tjelesnom težinom od 10-15 kg;
3000 IU - s težinom većom od 15 kg.
Tumačenje: povećanje lučenja testosterona tijekom primjene hCG isključuje prisutnost primarnog hipogonadizma, tj. ukazuje na sekundarni hipogonadizam (o razini oštećenja hipofize).
NB! Provesti test: sumnja na primarni hipogonadizam s niskom razinom LH, FSH.

Test stimulacije s gonadoliberinom
Nakon određivanja bazalnih razina LH i FSH, primjenjuje se kratkodjelujući GnRH te se određuju razine LH i FSH 1 sat i 4 sata nakon primjene lijeka.
Lijekovi koji se koriste: Triptorelin 0,1 mcg supkutano (AI), Buserelin 100-300 mcg intranazalno (BII).
Tumačenje: porast razine LH iznad 10 mU/l isključuje sekundarni hipogonadizam i ukazuje na tercijarni hipogonadizam.
NB! S konstitucionalnim kašnjenjem puberteta, s koštanom dobi manjom od 13 godina kod djevojčica i 14 godina kod dječaka, negativan test na gonadoliberin zahtijeva ponovljeno testiranje nakon 1-2 godine. Ne postoje slični testovi za djevojčice.

· određivanje razine anti-Mullerovog hormona (AMH) u krvnom serumu - njegovo otkrivanje u dovoljnim količinama ukazuje na prisutnost testisa u tijelu (s anorhizmom hormon nije otkriven).
Instrumentalne studije:
· Ultrazvuk skrotuma, ingvinalnih kanala, trbušne šupljine- kako bi se razjasnila prisutnost testisa, njihova veličina i položaj; utvrđuje se vrsta strukture unutarnjih genitalnih organa;
· Ultrazvuk zdjeličnih organa - kako bi se razjasnila prisutnost i veličina jajnika, maternice, jajovoda, gornja trećina vagina;
MRI hipofize s pojačanjem kontrasta - sa postavljena dijagnoza provodi se sekundarni/tercijarni hipogonadizam;
· radiografija lijeve kosti - za određivanje brzine okoštavanja;

NB! U primarnom hipogonadizmu, odgođena koštana dob je tipična za djecu oba spola samo iznad 9-10 godina.
Zaostajanje u stopi okoštavanja, počevši od predpuberteta, uočeno je u djece sa sekundarnim hipogonadizmom u prisutnosti istodobnog nedostatka GH.

Indikacije za konzultacije sa stručnjacima:
· konzultacije pedijatra urologa:
- u slučaju hermafroditske strukture vanjskih spolnih organa - sudjelovati u odlučivanju o izboru najprikladnijeg spola putovnice i provođenju kirurške korekcije unutarnjih i vanjskih spolnih organa;
- za kriptorhizam - za kirurško smanjenje testisa;
- kod pritužbi na bolove u abdomenu i ingvinalnim kanalima - odrediti indikacije i izvršiti hitnu kiruršku intervenciju;
· savjetovanje s psihologom - za stručnu psihološku podršku djetetu i roditeljima s hermafroditnom građom vanjskog spolovila;
· konzultacija pedijatar ginekolog- s hermafroditnom građom vanjskih spolnih organa sudjelovati u odlučivanju o izboru najprikladnijeg spola putovnice.

Dijagnostički algoritam za hipogonadizam
Shema - 1

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnozai razlog za dodatno istraživanje

Hipogonadizam kod djeteta treba razlikovati od konstitucionalnog oblika usporenog spolnog razvoja.

NB! Nakon što je postavljena dijagnoza hipogonadizma, potrebno je razjasniti njegov oblik: primarni, sekundarni, tercijarni.

Diferencijalna dijagnoza hipogonadizma u djece

Oblik hipogonadizma	Razina oštećenja	Razine spolnih hormona	razine FSH i LH
Primarni	Spolne žlijezde	Nisko/nisko-normalno	Visoko/normalno
Sekundarna	Hipofiza	Kratak	Nisko/nisko-normalno
Tercijarni	Hipotalamus	Kratak	Nisko/nisko-normalno

NB! Tumačenje rezultata hormonskog profila provodi se uzimajući u obzir klinička slika i dobi pacijenta

Medicinski turizam

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Medicinski turizam

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Podnesite prijavu za medicinski turizam

Liječenje

Lijekovi ( aktivni sastojci), koji se koristi u liječenju

Skupine lijekova prema ATC-u koji se koriste u liječenju

(G03BA03) Testosteron

(G03F) Gestageni u kombinaciji s estrogenima

(G03C) Estrogeni

Liječenje (ambulanta)

TAKTIKA LIJEČENJA NA AMBULANTNOJ RAZINI
Liječenje hipogonadizma u djece ima za cilj osigurati pojavu sekundarnih spolnih obilježja koja odgovaraju dobi i spolu djeteta.

Liječenje bez lijekova:
· način rada: II;
· profesionalna psihološka podrška dijete i roditelji, uravnotežena prehrana, umjerena tjelesna aktivnost, Dobar san;
· dijeta: stol br.15.

Liječenje lijekovima
U ustavnom obliku u prisutnosti socijalnih poteškoća, za poticanje proizvodnje endogenih spolnih hormona kod dječaka, koriste se 3-6 mjeseci ili anabolički steroid, ili male doze pripravaka testosterona, kod djevojčica - etinil estradiol u malim dozama.

S primarnim hipogonadizmom Indicirana je nadomjesna terapija spolnim hormonima, uzimajući u obzir spol putovnice. Preporučljivo je propisati ga tek kada dijete dosegne predviđenu visinu (u dobi od 15-17 godina), budući da je njegovo ranije imenovanje prepuno formiranja niskog rasta zbog ranog zatvaranja zona rasta. Istodobno, uz postojanje psihosocijalnih poteškoća, kao i uzimajući u obzir etničke i obiteljske karakteristike, moguće je ranije liječenje. Djevojčice u prosjeku započinju terapiju s 12-13 godina, a dječaci s 13,5-15 godina (D).
Nadomjesna terapija započinje minimalnim dozama lijekova.

Udječaci Dugodjelujući oblici estera testosterona koriste se za parenteralnu primjenu. Početna doza je 50 mg jednom mjesečno tijekom 6-8 mjeseci uz postupno povećanje doze za 50 mg jednom svakih 6-8 mjeseci (D). Nakon postizanja doze od 250 mg jednom svaka 3-4 tjedna, moguće je koristiti produljene oblike testosterona, koji se primjenjuju jednom svaka 3-4 mjeseca. Doza lijeka odabire se pojedinačno pod kontrolom razine testosterona u krvi, koja tijekom terapije uvijek treba biti unutar granica normalni pokazatelji. Razina testosterona u krvi prati se 3 tjedna nakon injekcije. Ako je razina testosterona u krvi na donja granica normalno ili niže, učestalost injekcija se povećava na 250 mg jednom svaka 2 tjedna (D).
NB! Za dječake s vrlo malim testisima i anorhijom za kozmetičke i psihološki razlozi Treba preporučiti protetiku.

Liječenje sekundarnog hipogonadizmakod dječaka provodi se primjenom gonadotropina. Taktika liječenja određena je relevantnošću pitanja plodnosti za pacijenta u ovom trenutku.
Nude se sljedeće mogućnosti početne terapije gonadotropinima.
· početi sa FSH lijekovi 75-150 U IM 1 put svaka 2-3 dana tijekom najmanje 6 mjeseci, nakon čega slijedi dodatak hCG 1000-3000 U 1 put svaka 3-4 dana, dugo vremena.
· započeti s ljudskim korionskim gonadotropinom u dozi od 1000-3000 U jednom svaka 3-4 dana dok razina tetosterona ne dosegne najmanje 12 nmol/l, zatim dodati FSH preparate u dozi od 75-150 U IM jednom svaka 2-3 dana. pod kontrolom razine AMH i inhibina B, spermogram.
· odmah započeti s kombiniranom primjenom FSH lijekova u dozi od 75-150 U/m2 jednom svaka 2-3 dana i humanog korionskog gonadotropina u dozi od 1000-3000 U jednom svaka 3-4 dana, kroz dulje vrijeme.

Udjevojkeu svakom slučajuhipogonadizam Liječenje počinje propisivanjem estrogenskih lijekova. U ove svrhe koriste se pripravci konjugiranih (D) i prirodnih estrogena. Pripravci prirodnog estrogena propisuju se u početnoj dozi od 0,3-0,5 mg/dan. Moguće je koristiti transdermalne estrogene, proizvedene u obliku gela, koji se jednom dnevno nanose na kožu donjeg dijela prednjeg trbušnog zida. Nakon 1-2 godine monoterapije estrogenom, prelazi se na cikličku nadomjesnu terapiju estrogensko-progestagenskim lijekovima. U tu svrhu koriste se lijekovi koji sadrže prirodne estrogene (D).

Za Shereshevsky-Turnerov sindrom otkriven u neutralnom razdoblju, propisana je monoterapija lijekovima somatropina. U slučajevima dijagnosticiranim nakon 8-10 godina, uzimajući u obzir želje roditelja i pacijenta, može se propisati kombinirana terapija, uključujući pripravke somatropina i pripravke ženskih spolnih hormona.

S hermafroditnom građom vanjskih genitalija potrebno je odabrati odgovarajući spol putovnice prije nego što dijete navrši dvije godine, a također kirurška korekcija genitalije u skladu s odabranim spolom. O izboru spola treba odlučiti kolektivno: genetičar, psiholog, ginekolog, urolog, pedijatar, endokrinolog.

S kriptorhizmom Jedini tretman je uklanjanje zaostalih testisa u dobi od 6-12 mjeseci (ne kasnije) kako bi se izbjegla neplodnost i budući rak testisa (ESPE, 2014., Američko udruženje Urolozi, 2004. i Udruženje urologa Švicarske, 2008.). HCG liječenje kriptorhizma nije indicirano.

Popis glavnih lijekovi (sa 100% vjerojatnošću primjene)

Grupa lijekova	Međunarodni generičko ime PM	Način primjene	Razina dokaza
Preparati testosterona	Testosteron undekanoat	Unutar i intramuskularno	A
Pripravci ženskih spolnih hormona	Estrogeni, kombinirani estrogen-progestagenski lijekovi	iznutra	A
Genetski modificirani pripravci hormona rasta	Somatropin	PC	A

Popis dodatnih lijekova(manje od 100% vjerojatnosti primjene): simptomatska terapija - prema indikacijama.

Kirurška intervencija: br.

Daljnje upravljanje:
Sva djeca i adolescenti s hipogonadizmom prate se na:
· stopa rasta jednom svakih 6 mjeseci;
koštana dob jednom godišnje;
· razvoj sekundarnih spolnih obilježja po Turneru – svaka 3 mjeseca.

U adolescentnih dječaka s primarnim hipogonadizmom koji primaju pripravke testosterona potrebno je pratiti sljedeće pokazatelje:

Parametar

Rokovi

Nedostatak spolnih hormona naziva se hipogonadizam. Kod muškaraca je ova bolest povezana s nedovoljnim lučenjem androgena, a kod žena - estrogena. Uz hipogonadizam, manifestacije bolesti prvenstveno se odnose na seksualnu sferu i reproduktivne sposobnosti. Također, nedostatak spolnih hormona izaziva promjene u metabolizmu i funkcionalni poremećaji različite organe i sustavi.

Spolni hormoni

Spolni steroidi kod odraslih se prvenstveno proizvode u spolnim žlijezdama. Kod žena izvor estrogena su jajnici, kod muškaraca izvor androgena su testisi.

Aktivnost sinteze spolnih steroida regulirana je središnjim regijama endokrinog sustava. Hipofiza luči stimulirajuće gonadotropine.

To uključuje:

• FSH - folikulostimulirajući hormon;
• LH – luteinizirajući hormon.

Oba hormona podržavaju normalan rad reproduktivnog sustava kod odraslih i doprinose njegovom pravilnom razvoju kod djece.

Gonadotropin koji stimulira folikule uzrokuje:

• ubrzava sazrijevanje jaja u žena;
• pokreće spermatogenezu kod muškaraca.

Luteinizirajući gonadotropin:

• stimulira sintezu estrogena u jajnicima;
• odgovoran za ovulaciju (oslobađanje zrelog jajašca);
• aktivira proizvodnju testosterona u testisima.

Aktivnost hipofize podložna je regulaciji hipotalamusa. Ovaj dio endokrinog sustava proizvodi hormone koji oslobađaju LH i FSH. Ove tvari povećavaju sintezu gonadotropina.

Hipotalamus luči:

• luliberin;
• follyburyn.

Prvi od njih stimulira pretežno sintezu LH, drugi - FSH.

Klasifikacija hipogonadizma

Nedostatak spolnih steroida u tijelu može biti uzrokovan oštećenjem hipotalamusa, hipofize, jajnika ili testisa.

Ovisno o stupnju oštećenja, razlikuju se 3 oblika bolesti:

• primarni hipogonadizam;
• sekundarni hipogonadizam;
• tercijarni hipogonadizam.

Tercijarni oblik bolesti povezan je s oštećenjem hipotalamusa. S takvom patologijom, oni se zaustavljaju dovoljna količina nastaju oslobađajući hormoni (luliberin i foliliberin).

Sekundarni hipogonadizam povezan je s disfunkcijom hipofize. Istodobno, gonadotropini (LH i FSH) prestaju se sintetizirati.

Primarni hipogonadizam je bolest povezana s patologijom gonada. U ovom obliku testisi (jajnici) ne mogu odgovoriti na stimulirajući utjecaj LH i FSH.

Još jedna klasifikacija nedostatka androgena i estrogena:

• hipogonadotropni hipogonadizam;
• hipergonadotropni hipogonadizam;
• normogonadotropni hipogonadizam.

Normogonadotropni hipogonadizam opaža se kod pretilosti, metaboličkog sindroma i hiperprolaktinemije. Prema laboratorijska dijagnostika s ovim oblikom bolesti opažaju se normalne razine LH i FSH i smanjenje estrogena ili androgena.

Hipergonadotropni hipogonadizam se razvija kada su zahvaćeni testisi (jajnici). U tom slučaju luče hipofiza i hipotalamus povećan iznos hormona, pokušavajući aktivirati sintezu spolnih steroida. Kao rezultat toga, analize bilježe povećanu koncentraciju gonadotropina i nisku razinu androgena (estrogena).

Hipogonadotropni hipogonadizam očituje se istodobnim padom razine gonadotropina i spolnih steroida u krvnim pretragama. Ovaj oblik bolesti promatra se kada postoji oštećenje središnji odjeli endokrini sustav (hipofiza i/ili hipotalamus).

Dakle, primarni hipogonadizam je hipergonadotropan, a sekundarni i tercijarni hipogonadizam je hipergonadotropan.

Primarni i sekundarni hipogonadizam mogu biti prirođeni i stečeni.

Etiologija hipogonadotropnog hipogonadizma

Sekundarni hipogonadizam može se razviti iz raznih razloga.

Kongenitalni oblici povezani su s:

• Kallmanov sindrom (hipogonadizam i oslabljen osjet mirisa);
• Prader-Willijev sindrom (genetska patologija koja kombinira pretilost, hipogonadizam i nisku inteligenciju);
• Lawrence-Moon-Bardet-Biedlov sindrom (genetska patologija koja kombinira pretilost, hipogonadizam, pigmentnu degeneraciju retine i nisku inteligenciju);
• Maddockov sindrom (gubitak gonadotropnih i adrenokortikotropnih funkcija hipofize);
• adiposogenitalna distrofija (kombinacija pretilosti i hipogonadizma);
• idiopatski hipogonadizam (nepoznat uzrok).

Izolirani idiopatski hipogonadizam može biti povezan s štetnim učincima na fetus u vrijeme intrauterini razvoj. Višak humanog korionskog gonadotropina u majčinoj krvi, disfunkcija posteljice, intoksikacija i izloženost lijekovima mogu negativno utjecati na razvoj hipofize i hipotalamusa. To kasnije može dovesti do hipogonadotropnog hipogonadizma. Ponekad se promatra nagli pad sinteza samo jednog od hormona (LH ili FSH).

Stečeni sekundarni hipogonadizam može biti uzrokovan:

• teški stres;
• nedostatak prehrane;
• tumor (maligni ili benigni);
• encefalitis;
• ozljeda;
• kirurški zahvat (na primjer, uklanjanje adenoma hipofize);
• zračenje glave i vrata;
• sistemske bolesti vezivnog tkiva;
• vaskularne bolesti mozga.

Manifestacije bolesti

Kongenitalni hipogonadizam uzrokuje poremećaje u formiranju genitalnih organa i nedostatak puberteta. Bolest se različito manifestira kod dječaka i djevojčica.

Kongenitalni hipogonadotropni hipogonadizam kod muškaraca dovodi do:

• nerazvijenost genitalnih organa;
• nedostatak spermatogeneze;
• eunuhoidizam;
• ginekomastija;
• taloženje masnog tkiva prema ženskom tipu;
• odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika.

Za cure:

• vanjske genitalije su pravilno razvijene;
• sekundarne spolne karakteristike se ne razvijaju;
• uočava se primarna amenoreja i neplodnost.

U odraslih osoba gubitak lučenja LH i FSH može dovesti do djelomičnog povlačenja sekundarnih spolnih obilježja i nastanka neplodnosti.

Dijagnoza bolesti

Na sekundarni hipogonadizam može se posumnjati kod djece i odraslih s karakterističnim poremećajima reproduktivnog sustava.

Za potvrdu dijagnoze:

• vanjski pregled;
• Ultrazvuk testisa kod muškaraca;
• Ultrazvuk zdjelice u žena;
• krvni test za LH i FSH;
• analiza za otpuštanje hormona (lyuliberin);
• test krvi za androgene ili estrogene.

Kod muškaraca se može pregledati spermija (uz procjenu broja i morfologije spolnih stanica). Kod žena se prati sazrijevanje jajnih stanica (na primjer pomoću testova ovulacije).

Sekundarni hipogonadizam dijagnosticira se ako se otkriju niske razine FSH, LH i androgena (estrogena).

Liječenje hipogonadizma

Liječenje provode liječnici različitih specijalnosti: pedijatri, endokrinolozi, urolozi, ginekolozi i reproduktolozi.

Kod dječaka liječenje treba započeti čim se bolest otkrije. U djevojčica se hipogonadizam ispravlja u dobi od 13-14 godina (nakon dostizanja koštane dobi od 11-11,5 godina).

Hipogonadizam kod muškaraca korigira se lijekovima s gonadotropnim djelovanjem. Terapija egzogenim testosteronom ne obnavlja vlastitu spermatogenezu i sintezu spolnih steroida.

Odabir određenog lijeka za zaštitu od oblika nedostatka. Najčešće korišteni lijekovi su humani korionski gonadotropin. Ova tvar je učinkovita u liječenju nedostatka LH ili kombiniranog smanjenja dva gonadotropina. Ljudski korionski gonadotropin koristi se za idiopatski sekundarni hipogonadizam, Maddock i Kallmanov sindrom, adiposogenitalna distrofija.

Ako pacijentica ima dominantan nedostatak FSH, tada je indicirano liječenje drugim lijekovima - menopauzalni gonadotropin, serumski gonadotropin, pergonal itd.

Kod žena liječenje se provodi:

• ljudski korionski gonadotropin;
• klomifen;
• menopauzalni gonadotropin;
• pergonalna;
• estrogena i progesterona.

Klomifen stimulira sintezu gonadotropina u hipofizi. Ljudski korionski hormon, menopauzalni gonadotropin i pergonal zamjenjuju LH i FSH. Estrogeni i progesteron se koriste s oprezom. Ovi hormoni imaju supresivni učinak na hipofizu. Ali oni uspješno zamjenjuju prirodne hormone jajnika.

Ova se bolest javlja kod otprilike 1 dječaka od 1000. Najčešće se bolest nasljeđuje po muškoj liniji.

Ideja je da testisi sadrže posebne spolne žlijezde koje luče testosteron. Pod njegovim utjecajem dolazi do sinteze sperme, razvoja, rasta i formiranja reproduktivnog sustava.

Ako iz nekog razloga razina testosterona padne, tada nastaju patologije, uključujući nerazvijene genitalne organe i odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika (stidne dlake, visok glas kao žena, ženska figura itd.).

Uzroci i posljedice

Video: "Hipogonadizam kod dječaka"

Simptomi

Liječenje treba provoditi samo u kliničke postavke pod nadzorom specijalista. Nikakva tradicionalna medicina ili samoliječenje ovdje neće pomoći.

Ovaj složena bolest koji zahtijeva individualni pristup I kompleksna terapija koristeći najsuvremenije tehnike.

Prevencija

Trenutno nema specifičnih metoda za prevenciju hipogonadizma. Potrebno je samo pratiti stanje puberteta dječaka, uočavajući odstupanja i na vrijeme se posavjetovati s liječnikom.

Također morate pratiti prehranu kako djetetovom tijelu ne bi nedostajala prehrana. hranjivim tvarima, potrebno za normalna visina i razvoj. Redovita tjelovježba ili sport također će biti od koristi.

Prognoza

U ovom slučaju, prognoza ovisi o dobi i težini bolesti.

Ako se bolest otkrije na rani stadiji, tada će, naravno, šanse za oporavak biti mnogo puta veće nego kod gotovo odraslog dječaka.

Morate shvatiti da se spolni razvoj događa prije određene dobi (do 17-19 godina), a ako do tog vremena nemate vremena, dječak može ostati neplodan do kraja života. Može potpuno izgubiti privlačnost prema suprotnom spolu i postati eunuh.

Ova bolest ima teške psihičke posljedice za dijete. Nerazvijeni spolni organi mogu uzrokovati smanjenje samopoštovanja i poslužiti kao izvor drugih psihičkih poremećaja.

Dječaci s hipogonadizmom teško se prilagođavaju društvu zbog neispunjavanja općeprihvaćenih standarda. Mnogi pacijenti pate od depresije i neuroza, što često dovodi do razvoja suicidalnih tendencija. U ovom slučaju važna je učinkovitost jer je svaki dan bez liječenja izgubljena prilika.

Zaključak

Hipogonadizam kod dječaka može početi u bilo kojoj dobi. Djetetov razvoj treba pomno pratiti i preventivni pregledi posjetite liječnika kako biste na vrijeme dijagnosticirali ovu bolest. Ako treba, treba sve predati potrebne pretrage i istraživanja, čak i ako su prekršaji manji.

Pubertet - najvažnija faza u životu bilo koje osobe koja određuje njegovu budućnost. Važno je znati da hipogonadizam dovodi do neplodnosti, impotencije i nedostatka seksualne želje, odnosno dječak može izgubiti muški libido iz djetinjstva, što će mu radikalno promijeniti život i to ne na bolje.

Androlog, urolog

Provodi pregled i liječenje muškaraca s neplodnošću. Bavi se liječenjem, prevencijom i dijagnostikom bolesti kao što su urolitijaza, cistitis, pijelonefritis, kronični zatajenje bubrega itd.

Hipogonadizam je sindrom koji nastaje kao posljedica nedostatka spolnih hormona u tijelu povezan s funkcionalnim zatajenjem spolnih žlijezda - spolnih žlijezda. Razviti ovu patologiju Može se javiti i kod muškaraca i kod žena. U nekim slučajevima, manifestacije sindroma se otkrivaju u djetinjstvu i adolescenciji. Patologija je popraćena ne samo nerazvijenošću genitalnih organa, već ima i izuzetno negativan učinak na vitalno stanje. važnih sustava i organi, kostur, metabolizam proteina i masti itd.

Što je bolest i koje su njezine vrste?

Smanjenje proizvodnje spolnih hormona u tijelu zbog različitih okolnosti može se dogoditi i kod žena i kod muškaraca, ali će se manifestacije bolesti značajno razlikovati.

Endokrinolozi razlikuju primarni i sekundarni hipogonadizam. Prva varijanta bolesti izazvana je patologijama koje su izravno povezane sa stanjem tkiva spolnih žlijezda - testisa kod muškaraca i jajnika kod žena. U ovom slučaju, tajna koju proizvode spolne žlijezde nije dovoljna za normalno formiranje i funkcioniranje unutarnjih i vanjskih spolnih organa.

Što se tiče sekundarnog hipogonadizma, u ovom slučaju razvoj bolesti povezan je ili sa strukturnim patologijama hipofize, koje negativno utječu na njezine funkcije, ili s poremećajem hipotalamusa, koji kontrolira rad hipofize. Oba oblika bolesti mogu biti prirođena ili stečena.

Primarni oblik bolesti, koji se manifestira u djetinjstvu, privlači pažnju razvojem mentalnog infantilizma kod djeteta, a sekundarni oblik može dovesti do psihičkih poremećaja.

Osim toga, endokrinolozi razlikuju sljedeće vrste hipogonadizam:

• hipogonadotropni - razvija se kao posljedica poremećaja u funkcioniranju hipotalamo-hipofiznog sustava, koji se očituje u smanjenju proizvodnje gonadotropina - hormona hipofize, što rezultira smanjenjem lučenja androgena u testisima kod muškaraca i estrogena u jajnici kod žena;
• normogonadotropni - rezultat je istih poremećaja kao i hipogonadotropni, ali smanjenje sekretorne aktivnosti testisa i jajnika javlja se u pozadini normalne količine gonadotropina;
• hipergonadotropni, popraćeni lezijama žljezdano tkivo testisa i jajnika na pozadini povećanog lučenja hormona hipofize.

Ovisno o dobi u kojoj se razvio hormonalni nedostatak, hipogonadizam se dijeli na sljedeće vrste:

• embrionalno (zametno razdoblje);
• prije puberteta (od rođenja do 12 godina, kada počinje aktivni pubertet);
• post-pubertet (od 12 godina);
• dobne (menopauzalne) kod muškaraca i žena, koje se javljaju kao posljedica smanjenja proizvodnje spolnih hormona.

Uzroci razvoja patologije kod djece i odraslih

Kongenitalni primarni hipogonadizam može biti uzrokovan sljedećim razlozima:

• aplazija testisa (odsutnost jednog ili oba testisa u skrotumu);
• nerazvijenost testisa, praćena povećanjem mliječne žlijezde kod muškaraca nedostatak spermija i smanjeno lučenje testosterona (Klinefelterov sindrom);
• kromosomski defekti koji uzrokuju nizak rast i poremećaje u razvoju reproduktivnog sustava (Shershevsky-Turnerov sindrom);
• potpuni nedostatak proizvodnje sperme, uzrokujući neplodnost, s drugim općim normama (del Castillo sindrom);
• nedostatak percepcije tijela androgena (lažni muški hermafroditizam).

Kongenitalni sekundarni hipogonadizam razvija se u sljedećim slučajevima:

• oštećenje hipotalamusa;
• niska razina gonadotropina - Kallmannov sindrom, koji uključuje vanjske deformacije ("rascjep usne", asimetrija lica, dodatni prsti, itd.), eunuhoidizam, nerazvijenost testisa;
• patuljastog rasta hipofizne prirode;
• kongenitalni tumori mozga;
• insuficijencija funkcija hipofize, što rezultira neplodnošću, nerazvijenost reproduktivnih organa, eunuhoidizam (Maddockov sindrom).

Stečeni primarni hipogonadizam nastaje kao posljedica promjena na testisima i jajnicima pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika koji nastaju nakon rođenja. Neki od tih čimbenika uključuju:

• oštećenja i neoplazme testisa i jajnika;
• nedovoljan razvoj formiranja epitela površinski sloj jajnici i testisi, koji se očituju visokim rastom, povećanim mliječnim žlijezdama (kod muškaraca) i nerazvijenim vanjskim genitalijama;
• funkcionalno zatajenje testisa i jajnika, koje se razvilo zbog medicinskih postupaka, na primjer, terapije zračenjem i kirurških operacija na organima skrotuma, jajnika, popravka kile itd.

Stečeni sekundarni hipogonadizam može se razviti zbog sljedećih čimbenika:

• insuficijencija hipofize, koja izaziva razvoj pretilosti;
• hipofizno-hipotalamusna insuficijencija, tj. smanjena proizvodnja gonadotropina i androgena (LMBB sindrom);
• traumatske ozljede mozga i tumori hipofizno-hipotalamusne regije, posebno adenom hipofize;
• višak prolaktina koji luči hipofiza (hiperprolaktinemijski sindrom).

Osim toga, sljedeći čimbenici mogu igrati ulogu katalizatora u razvoju hipogonadizma:

• izloženost otrovnim tvarima na tijelu;
• dugotrajna uporaba antibakterijskih i steroidnih lijekova;
• zloupotreba alkohola;
• prošlih infekcija.

Simptomi i znakovi

Simptomatska slika hipogonadizma kod muškaraca određena je stupnjem nedostatka androgena. S razvojem patologije u embrionalno razdoblje dijete se može roditi kao hermafrodit, tj. imaju istovremeno i ženske i muške spolne organe. Ako se bolest počne razvijati prije dječakovog puberteta, njegov spolni razvoj je inhibiran i formiraju se karakteristični znakovi eunuhoidizma - neproporcionalno visok rast sa slabim kostima, nerazvijenim mišićima, uskim prsima, dugim rukama i nogama i piskavim glasom. U drugim slučajevima, naprotiv, može doći do formiranja tijela prema ženskom tipu, može se uočiti povećanje mliječnih žlijezda i pretilost. Penis i prostata su nedovoljno razvijeni, stidne dlake i dlake na licu ne rastu, nema potencije i libida.

U slučajevima kada se hipogonadizam razvije u postpubertetskom razdoblju, njegove kliničke manifestacije su manje izražene. Štoviše, kod svih vrsta bolesti nužno postoje simptomi smanjene veličine testisa, smanjene erekcije, smanjene proizvodnje spermija, neplodnosti i nedostatka seksualne želje. Osim toga, pacijent se žali na slabost mišića i umor.

U žena koje pate od hipogonadizma, glavni simptomi mogu se smatrati:

• nepravilna menstruacija ili njezin potpuni izostanak;
• nerazvijenost genitalnih organa i mliječnih žlijezda;
• nedostatak dlaka ili rijetke stidne dlake i dlake ispod pazuha;
• uska spljoštena zdjelica.

Ako se patologija razvije u djevojčici nakon početka pubertet njezine spolne karakteristike doživljavaju regresiju - genitalije postupno atrofiraju, a menstruacija prestaje.

Ne spominjati očiti znakovi hipogonadizam, kao što je hermafroditizam, u novorođenčadi, dokaz prisutnosti patologije može biti činjenica da su testisi u položaju iz kojeg se naknadno ne mogu spustiti u skrotum - na primjer, mogu biti spriječeni vezivnotkivnom barijerom. Normalno, testis je palpabilan ili u donjem dijelu ingvinalnog kanala ili u području ingvinalnog prstena i lako se može ručno spustiti u skrotum. Osim toga, prisutnost patologije je naznačena nedostatkom spolnih hormona.

Osnovne dijagnostičke metode

Glavni dijagnostički zadatak je razlikovati hipogonadizam od hipotireoze, tireotoksikoze, Cushingove bolesti i niza drugih.

Dijagnoza hipogonadizma se, prije svega, provodi na temelju pritužbi pacijenta, analize njegovih antropometrijskih pokazatelja, uključujući genitalije, kao i korespondencije razine puberteta s dobi pacijenta.

Osim toga, provodi se cijela linija laboratorijska i hardverska istraživanja:

• radiografija kostura - omogućuje određivanje stupnja okoštavanja zona rasta kostiju, na temelju čega se donosi zaključak o sukladnosti njihovog stanja biološku dob bolestan;
• spermogram za muškarce - analiza kvalitetan sastav sperma, ako se može dobiti, jer u nekim slučajevima to nije moguće;
• denzitometrija – određivanje mineralni sastav kosti, omogućujući prepoznavanje odstupanja od norme i, posebno, osteoporoze;
• Ultrazvuk maternice za žene - utvrđivanje nerazvijenosti (hipoplazije) maternice i jajnika;
• MRI mozga za određivanje stanja hipotalamičko-hipofiznog sustava;
• testovi krvi i urina za razinu hormona - u prisutnosti patologije, kod muškaraca se otkriva nedostatak testosterona i višak estradiola (s tendencijom feminizacije), a kod žena - smanjenje razine estrogena i povećanje gonadotropina.

Liječenje patologije

Ne postoje opće terapijske tehnike za liječenje hipogonadizma - strategiju odabire liječnik čisto pojedinačno i ovisit će o vrsti bolesti, prirodi funkcionalnih poremećaja, dobi pacijenta u kojoj je otkrivena patologija itd.

Važno je znati da korištenje sredstava tradicionalna medicina jer je liječenje hipogonadizma u najboljem slučaju beskorisno, au najgorem štetno, jer će se izgubiti vrijeme potrebno za učinkovito liječenje patologije.

Konzervativna terapija

Kongenitalni oblici bolesti, poput hipogonadizma koji se razvio prije početka puberteta, ne mogu se izliječiti. Terapija će se u ovom slučaju sastojati od ispravljanja stanja pacijenta doživotnom hormonskom nadomjestkom, ali neplodnost se u pravilu ne može izliječiti.

U sekundarnim oblicima hipogonadizma, stimulirajući terapija lijekovima gonadotropini u kombinaciji sa spolnim hormonima – testosteronom i estrogenom. Uz nadomjesnu hormonsku terapiju, pacijentu se mogu preporučiti lijekovi koji suzbijaju sintezu neželjenih hormona. Primjer je Anastrozol, koji inhibira (inhibira) sintezu estrogena u tijelu.

U terapija lijekovima hipogonadizam u žena uz posebne hormonski lijekovi Uspješno se koriste oralni kontraceptivi koji uključuju kombinaciju dviju vrsta hormona - estrogena i gestagena. Nakon 45 godina, pacijentima se preporučuje uzimanje Estradiola, Cyproterona i Noretisterona.

Važno je znati da je nadomjesna hormonska terapija kontraindicirana kod raka mliječnih žlijezda i spolnih organa, kardiovaskularne patologije, bolesti bubrega, zatajenje jetre itd.

Osim toga, pacijentu je također indicirana vitaminska i imunoterapija, vježbe terapijske vježbe, plivanje u bazenu i tjelesna aktivnost. Posebne preporuke ne glede prehrane, ali prehrana bolesnika mora biti uravnotežena, posebno je važno ograničiti konzumaciju hrane koja sadrži životinjske masti i lake ugljikohidrate.

Kirurgija

Kirurško liječenje može se koristiti za nadoknadu nedostatka testisa. To se događa ili presađivanjem organa (transplantacijom) ili ugradnjom umjetnog testisa u kozmetičke svrhe. Osim, kirurški Moguće je spustiti testis koji se nalazi u trbušnoj šupljini u skrotum. Ogromnu psihičku štetu pacijentu uzrokuje nerazvijenost penisa, što se također može ispraviti plastičnom operacijom.

Sličan kirurške intervencije izvode se mikrokirurškim metodama uz naknadno obvezno praćenje presađenog organa i hormonskog stanja pacijenta. Kompleksan pristup korištenje kirurških metoda terapije omogućuje nastavak razvoja reproduktivnih organa, vraćanje potencije i čak u nekim slučajevima izlječenje neplodnosti. Kirurške metode se ne koriste za liječenje ženskog hipogonadizma.

Prognoza i moguće komplikacije

Pravovremena adekvatna nadoknada hormona može značajno utjecati na stanje bolesnika. Uz pomoć takve terapije moguće je postići rast penisa kod muškaraca i obnovu spermatogeneze, povratak menstrualnog ciklusa kod žena, normalizacija koštanog tkiva itd. Kirurške metode pomažu eliminirati ne samo kozmetički nedostaci, ali i za postizanje obnove funkcija organa reproduktivnog sustava. Što se tiče prevencije bolesti, toga, nažalost, nema.

Negativne posljedice bolesti mogu se smatrati ozbiljnim funkcionalni poremećaji, koji postaju značajne prepreke u procesu prilagodbe osobe u društvu, to je posebno akutno u tinejdžerskom okruženju, gdje svijest o nečijim razlikama od vršnjaka uzrokuje moralnu patnju djeteta. Pacijent s hipogonadizmom ne može normalno graditi spolni odnosi s partnerom, često uskraćena za mogućnost stvaranja obitelji.

Elena Malysheva o muškom hipogonadizmu - video

Ako kod sebe ili djeteta primijetite znakove koji bi mogli ukazivati ​​na razvoj hipogonadizma, odmah požurite kod endokrinologa. Čak iu slučajevima kada se bolest ne može izliječiti, stanje bolesnika može se nadoknaditi uz pomoć adekvatnu terapiju i poboljšati mu kvalitetu života.