Sistemski lupus eritematozus u djece. Lupus erythematosus u djece je složena autoimuna bolest.

Zbog lupusa eritematozusa dolazi do ozbiljnih sistemskih oštećenja cijelog organizma (krvnih žila, vezivnog tkiva, organa). Djevojčice u pubertetu češće su izložene ovoj neizlječivoj bolesti. Samo oko 5% slučajeva su dječaci. Bolest je vrlo teško dijagnosticirati, jer su njezine manifestacije vrlo slične drugim dječjim bolestima.

Uzroci

Vrste patologije

Akutna

subakutan

Kronično

Dijagnostika

Preventivni savjeti

Uzroci

Uglavnom, oni postaju okidač za lupus erythematosus kod djece s povećanom osjetljivošću na različite vanjske čimbenike. Poticaj bolesti (ali ne i izravni uzrok) može biti:

izloženost suncu;
hipotermija;
stresne situacije;
zamarati;
fizičke i psihičke traume.

Svi ti čimbenici postaju posebno značajni u razdoblju hormonalnih promjena u tijelu, njegove fiziološke alergizacije.

Važnu ulogu u razvoju lupus erythematosus igra nasljeđe. Neizravno, genetsku prirodu bolesti svjedoče "obiteljski" slučajevi bolesti, kao i slučajevi reume, artritisa i drugih difuznih patologija vezivnog tkiva koje su česte među rođacima.

U djece lupus erythematosus čini 20% svih slučajeva morbiditeta. U male djece to se događa u iznimnim slučajevima. CV se može u potpunosti manifestirati do 9-10 godina. Zbog genetskih karakteristika ženskog tijela, lupus je češći kod djevojčica nego kod dječaka.

Saznajte dozu i upute za uporabu lijeka Immunal za djecu.

Na ovoj stranici opisane su učinkovite metode liječenja sinehije kod djevojčica.

Vrste patologije

Lupus erythematosus može biti 3 vrste:

diskoidni eritematozni lupus;
diseminiran;
sistemski eritematozni lupus.

S diseminiranim CV-om, periferni rast žarišta se ne opaža. Neuredan osip pojavljuje se na koži lica ili na ušima, prsima, leđima. Površinski sloj kože atrofira. Kada je glava zahvaćena lupusom, počinje ćelaviti.

Bilješka! Najopasniji oblik je sistemski eritematozni lupus. Utječe na sve organe i sustave i ima mnogo manifestacija.

Karakteristični znakovi i simptomi

Gotovo je nemoguće odmah utvrditi da dijete ima eritematozni lupus. Početak bolesti javlja se kao lezija jednog specifičnog organa ili sustava. Postupno se simptomi upale povlače. Zatim počinju druge manifestacije, koje imaju znakove potpuno druge bolesti.

Sljedeći simptomi eritematoznog lupusa trebali bi upozoriti:

pritužbe na bolove u zglobovima i mišićima;
slabost;
vrućica;
crveni osip u obliku leptira na obrazima i mostu nosa;
crvene mrlje na leđima, vratu, glavi, prsima;
rastuća distrofija;
upala limfnih čvorova;
ulcerativne lezije sluznice nosa i usta;
nervoza i depresija;
oticanje ruku i stopala.

Oblici eritemskog lupusa u djece

Simptomatologija KV uvelike ovisi o karakteristikama njegovog tijeka. S tim u vezi, postoje 3 oblika bolesti.

Ima progresivni karakter. Dijete ima:

smanjena mobilnost;
vrućica;
jaka glavobolja;
opća intoksikacija;
osjećaj bolnih zglobova;
osip na licu poput "leptira".

U prvim mjesecima CV, bubrezi su uključeni u proces lezije. Općim kliničkim manifestacijama bolesti dodaju se simptomi bolesti bubrega.

subakutan

Većina slučajeva subakutnog eritemskog lupusa počinje kao poliartritis. Dijete pak ima upalu nekoliko zglobova. Na obrazima i hrptu nosa pojavljuje se karakterističan osip.

Ostali simptomi:

nefritis;
gubitak apetita;
gubitak težine;
karditis;
poliserozitis.

Kronično

Ovaj oblik CV-a najteže je dijagnosticirati. Javlja se u 1/3 slučajeva. Bolest se prvo odvija monosindromski, odnosno ima znakove oštećenja jednog organa. Klinička slika je nejasna. Ostali organi i sustavi su uključeni u proces vrlo sporo. Naizmjenično se pojavljuju recidivi zglobnog sindroma ili kožni osip. Ovaj proces može trajati mnogo godina s dugim remisijama. Za razliku od odraslih, KV u djece često ima akutni početak i maligni tijek, ponekad može dovesti do smrti.

Dijagnostika

Dijagnoza eritemskog lupusa može se postaviti samo u bolničkim uvjetima, kada se simptomi jedne ili druge bolesti djeteta ne mogu liječiti. Stoga se dodjeljuju mnoge studije, čiji rezultati mogu potvrditi prisutnost CV-a. Ne postoje posebni testovi za eritematozni lupus. Bolest se dijagnosticira na temelju specifičnih simptoma i laboratorijskih pretraga.

Obavezni testovi za CV:

biokemijski i opći test krvi;
Analiza urina;
detekcija ANF, LE-stanica i antitijela na DNA u visokim titrima u krvi.

Ponekad ni iskusni liječnici ne mogu odrediti CV, te dijagnosticirati druge bolesti (reumatizam, nefritis, artritis). I mogu biti manifestacije ozbiljnije patologije - sistemskog lupusa.

Metode i opća pravila liječenja

Bolest se trenutno smatra neizlječivom. Terapija je usmjerena samo na ublažavanje simptoma i zaustavljanje autoimunog i upalnog procesa. Dijete s izraženim simptomima recidiva bolesti treba liječiti u bolnici.

Kortikosteroidi su prvi izbor za liječenje lupusa eritematozusa:

prednizolon;
Dexamethasone;
Urbazon i drugi.

Liječenje maksimalnom dozom kortikosteroida treba nastaviti 1-2 mjeseca (sa simptomima nefrotskog nefritisa duže), sve dok kliničke manifestacije lupusa ne nestanu. Postupno se pacijent prebacuje na nižu dozu lijeka kao terapiju održavanja. Može proći nekoliko godina. Naglo smanjenje ili otkazivanje lijeka može dovesti do recidiva patologije.

U kroničnom eritematoznom lupusu bez oštećenja središnjeg živčanog sustava, visceralnih organa, kortikosteroidi se ne propisuju ili koriste u minimalnim dozama. (1/2 mg/kg). Lijek treba prekinuti za čir na želucu, dijabetes, hipertenziju, zatajenje bubrega.

Uz lupusni nefritis, propisan je ciklofosfamid. Primjenjuje se intravenozno u maksimalnoj dozi jednom mjesečno (15-20 mg/kg tjelesne težine) tijekom 1-1,5 godina. Nakon toga, 1 put u 3 mjeseca još 1-1,5 godina. U slučaju neučinkovitosti ciklofosfamida, nefrotski sindrom se zaustavlja ciklosporinom (5 mg/kg). U prisutnosti teških komplikacija nakon uzimanja glukokortikoida, azatioprin (1-2 mg / kg) se ponekad koristi za održavanje remisije nefritisa.

Pogledajte našu recenziju jeftinih, a učinkovitih kapi protiv kašlja za djecu.

O simptomima i metodama liječenja gnojnog meningitisa kod djece napisano je u ovom članku.

Pročitajte o dobrobitima i dobrobitima Nutrilon Comfort formule za dojenčad.

Zajedno s kortikosteroidima, dijete se propisuje:

antikoagulansi (Acenocoumarol, Heparin);
antihipertenzivna sredstva;
antibiotici;
antitrombocitna sredstva.

Dijete s lupus erythematosus treba biti pod stalnim nadzorom i kontrolom stručnjaka. Uz terapiju lijekovima, treba se pridržavati dijete bliske anti-ulkusnoj (ograničiti ugljikohidrate, isključiti ekstrakte i sokove, obogatiti jelovnik kalijevim solima i proteinima). Djetetovo tijelo treba imati dovoljno vitamina, posebno skupine B i C.

Ako je dijete bolesno od eritemskog lupusa, redoviti pregled kardioreumatologa trebao bi postati sekundarna prevencija kako bi se spriječili recidivi. On propisuje antirelapsno liječenje koje održava remisiju i sprječava moguća pogoršanja KV-a.

Lupus erythematosus kod djece je mnogo teži nego kod odraslih i praktički se ne liječi. Stoga je vrlo važno pravilno odrediti taktiku liječenja i strogo ga se pridržavati. Zahvaljujući razvoju suvremene medicine, danas je tijek KV-a lakši, broj relapsa je sve manji.

Video. TV emisija "Živjeti zdravo" o eritemskom lupusu:

Sistemski eritemski lupus kod djece razvija se u procesu patologije imunološkog sustava, što dovodi do nesavršenosti regulatornih funkcija. Postoji proizvodnja velikog broja antitijela na vlastite stanice. Razvija se složena upala tijela.

Uzroci

Znakovi lupus erythematosus promatraju se s pomakom na hormonskoj razini. Djevojčice pate od ove bolesti češće od dječaka. Kod bolesnih djevojaka postoji povećana pozadina estrogenske aktivnosti. Kod dječaka je uzrok smanjenje testosterona i povećana pozadina estradiola.
Okolina može izazvati simptome eritemskog lupusa kod djeteta. Sunčevo zračenje vrlo često uzrokuje bolesti.
Uzrok dječje bolesti je uzimanje tetraciklinskih lijekova, sulfonamida, antiaritmika i antikonvulzivnih lijekova nakon drugih bolesti.
Lupus erythematosus ponekad postaje komplikacija virusnih bolesti.

Obrasci

Akutni i subakutni

Bolest se brzo razvija u akutnom obliku i utječe na unutarnje organe bolesnog djeteta. U subakutnom obliku bolest se javlja u valovima s razdobljima remisija i egzacerbacija. Oštećenje unutarnjih organa pridružit će se nakon 3 godine od početka bolesti.

Kronično

Kronični oblik karakterizira trajanje jednog simptoma, na primjer, osip na koži ili poremećena hematopoeza. Nakon 5 godina ovog oblika lupus erythematosus, živčani sustav će patiti, a bubrezi će biti pogođeni.

Simptomi

U djece je lupus erythematosus teži, u odrasloj dobi lakši. Incidencija se bilježi od dobi od 9 godina, a dob od 12 do 14 godina postaje vrhunac. Klinička slika očituje se visokim porastom temperature - groznicom, kožnim i zglobnim sindromima.

Pacijent ima sve veće znakove distrofije i simptome oštećenja unutarnjih organa, razvija se difuzni generalizirani vaskulitis.

Na koži opažamo urtikariju, eritem s edemom eksudata. Ili infiltrati s nekrotičnim ulkusima ili vezikulama koji ostavljaju tragove, ožiljke ili pigmentaciju. Infiltrati su lokalizirani na otvorenim područjima tijela: prsa, ruke, lice. U odraslih se javlja kožna lezija u obliku lupusnog leptira, koja se manifestira u malim područjima i brzo nestaje. Lupus je rijedak kod djece.

Lupus artritis kod djece je karakteriziran kao početni sindrom lupus erythematosus, u kojem su zahvaćeni zglobovi. Kod lupusnog artritisa očituju se bol, slabost i zbijanje mišića, koji migriraju cijelim tijelom i uzrokuju edem, infiltrate tkiva između mišića. Zglobni sindrom kombinira se s miozitisom, mialgijom.

U djeteta s sistemskim eritemskim lupusom zahvaćene su serozne membrane zbog bilateralnog pleuritisa, perikarditisa. Simptomi visceralnih lezija karakterizirat će karditis kod odrasle osobe, kod djeteta - miokarditis. Rijetko se javlja endokarditis.

S lezijama u plućima javlja se lupus pneumonitis. Pritužbe: bol u prsima, kašalj bez ispljuvka, otežano disanje. Djeca imaju nefritis. Kod adolescenata 10 posto bolesti počinje nefritisom.

Lupus neurolupus govori o bolesti živčanog sustava. Javlja se u 50% slučajeva eritemskog lupusa u dječjoj dobi. U mozgu, u subkorteksu, zbog vaskularne tromboze, tvar se omekšava u žarištima. Postoje simptomi neurotične prirode, vrtoglavica, glavobolja, poremećaji spavanja. Nisu rijetki slučajevi epilepsije.

Simptomi oštećenja gastrointestinalnog trakta. Bolovi u trbuhu uzrokovani pankreatitisom. Ponavljani proljev, povraćanje, mučnina. Dijete će imati povećanu jetru i slezenu. Hematopoetske lezije - anemija, trombocitopenija, limfopenija, povećani ESR i C-reaktivni protein. U akutnim, subakutnim oblicima, tjelesna temperatura raste do 40 stupnjeva. Stanje djeteta je letargično.

Dijagnostika

Da bi se identificirao lupus erythematosus, potrebna je analiza pritužbi i anamneze.

Identifikacija kožnih osipa, kašlja, bolova u zglobovima i iza prsne kosti, otežano disanje, lupanje srca, povišen krvni tlak, oticanje;
Ispitivanje kože lica na prisutnost osipa, crvenila, ljuskica;
Proširene vene na nogama;
Upalni znakovi zglobova;
neurološki poremećaji;
Za otkrivanje pleuritisa, dijagnoza dišnih organa provodi se na rendgenskom aparatu;

Dijagnoza se postavlja u prisutnosti tipične slike bolesti i laboratorijskih podataka iz krvne pretrage. Markeri će biti: antitijela na nativnu dvolančanu DNA, antinuklearni faktor, antitijela sa CM antigenom, LE stanice i lupus antikoagulans

Liječenje

Liječenje se provodi u bolnici.

Uz glomerulonefritis, reumatizam, propisan je poseban stol i odmor u krevetu. Propisani su glukokortikosteroidi - Prednizolon. Ako pacijent ima lupusni nefritis, propisan je ciklosporin A, tečaj od 6-8 tjedana;
Propisivanje nesteroidnih protuupalnih lijekova kao što su diklofenak, indometacin;
Važno je poboljšati mikrocirkulaciju krvi, tako da će liječenje biti antitrombotici - Trental;
Antivirusni lijekovi sastavni su dio liječenja, lijekovi - gamaferon, reaferon;
S lupusnom bubrežnom krizom provodi se plazmafereza;
Osteoporoza se liječi kalcijevim karbonatom.

Komplikacije

Ako se bolest dijagnosticira na vrijeme i liječi na vrijeme, tada 90% bolesne djece doživljava remisiju. U 10% slučajeva s lupus nefritisom, zatajenjem bubrega, prognoza bolesti će biti nepovoljna.

Ako dijete ne dobije pravodobno liječenje u akutnom obliku, smrtonosni ishod je neizbježan. U kroničnom obliku lupus erythematosus ljudi mogu živjeti oko 20 godina.

Uz brojne lezije različitih organa i imunološkog sustava, moguće su i druge bolesti. Kada je zahvaćeno vlasište, folikuli slabe, što može dovesti do potpune ili djelomične ćelavosti.

S oprezom treba dati dijete fizioterapiji. Kvarc je kontraindiciran za djecu i odrasle s lupus erythematosus. Za djecu s kroničnim tijekom bolesti, dugotrajno sunčanje je kontraindicirano. Bolesna djeca s lupus erythematosus Transfuzijska terapija plazme i krvi primjenjuje se samo kada je indicirana. Možete koristiti masažu i terapiju vježbanjem, ali tek kada se bolest smiri.

Nakon bolničkog liječenja, bolesno dijete treba rehabilitaciju, što se može učiniti u sanatoriju.

Prevencija

Prevencija će biti pravodobno prepoznavanje djetetove bolesti i hitno upućivanje bolesne bebe u bolnicu. Mjere prevencije bit će sprječavanje egzacerbacija ako se bolest već dogodila i produljenje povoljnih razdoblja. Stroga kontrola stručnjaka tijekom bolesti i promatranje nakon remisije. Uravnotežena prehrana i dodaci vitaminima. Apstinencija od cijepljenja koja uzrokuju egzacerbacije bolesti. Pravovremeno kontaktiranje liječnika i liječenje zaraznih bolesti.

Lupus erythematosus nije rečenica za djetinjstvo.

Ako se liječi na vrijeme i slijedi preventivne mjere, tada se može izbjeći nepovoljna prognoza. Budite zdravi i čuvajte svoju djecu.

S aktivnim razvojem moderne medicine, autoimuna bolest nazvana sistemski eritematozni lupus (drugo ime je Liebman-Sachsova bolest) dobiva na zamahu, što sve više osakaćuje redove djece. Imunološki sustav djeteta proizvodi antitijela koja oštećuju DNK savršeno zdravih stanica. To povlači za sobom ozbiljno oštećenje vezivnog tkiva, kao i krvnih žila u cijelom tijelu.

Opasna i teško izlječiva bolest javlja se najčešće kod djevojčica (samo 5% slučajeva su dječaci) u pubertetu. Dijagnoza je teška, jer su simptomi bolesti vrlo slični drugim dječjim bolestima.

Simptomi

Prepoznavanje simptoma eritemskog lupusa kod djece može biti vrlo teško čak i za iskusnog liječnika, a da ne spominjemo roditelje. Na prvim manifestacijama bolesti možete razmišljati o bilo kojoj drugoj nesreći, ali ne o lupusu. Njegovi tipični simptomi mogu biti sljedeći:

groznica s zimicama i obilnim znojenjem;
distrofija;
dermatitis, koji najčešće počinje lezijom mosta nosa i obraza i izgledom nalikuje leptiru: edem, vezikule, nekrotični ulkusi, ostavljajući za sobom ožiljke ili pigmentaciju;
koža postaje tanja i postaje fotoosjetljiva;
alergijske manifestacije u cijelom tijelu: mramoriranje, morbiliformni osip, urtikarija;
pojavljuje se krvna nekroza na vrhovima prstiju i dlanovima;
gubitak kose do ćelavosti;
distrofičnost, krhkost ploča nokta;
bol u zglobovima;
uporan i neliječen stomatitis;
poremećaji u psihi djeteta, koji postaje nervozan, razdražljiv, kapriciozan, neuravnotežen;
konvulzije (u ovom slučaju morate znati: kako pružiti prvu pomoć za konvulzije).

Takvi brojni simptomi eritemskog lupusa objašnjavaju se činjenicom da bolest progresivno utječe na različite organe djeteta. Koji će sustav malog organizma otkazati – nitko ne zna. Prvi znakovi bolesti mogu nalikovati običnoj alergiji ili dermatitisu, što će zapravo biti samo posljedica osnovne bolesti - lupusa. To dovodi do značajnih poteškoća u dijagnosticiranju bolesti.

Dijagnostika

Lupus erythematosus dijagnosticira se kod djeteta u bolnici, kada brojni simptomi ne reagiraju na nikakvo liječenje, propisuju se brojni testovi, čiji rezultati čine konačnu dijagnozu. Ako su potvrđena 4 od sljedećih kriterija, liječnici dijagnosticiraju lupus:

Leptirasti osip na obrazima i hrptu nosa.
Stomatitis (prisutnost čira u usnoj šupljini).
Diskoidni osip na koži (u obliku jarko crvenih mrlja po cijelom tijelu).
Fotosenzitivnost (osjetljivost kože na sunčevu svjetlost).
Artritis (bol zbog upale) nekoliko zglobova.
Oštećenje srca i pluća: pleuritis, perikarditis.
Bolesti bubrega.
Problemi CNS-a: psihoze, napadaji.
Hematološki poremećaji (bolesti krvi).
Imunološki pokazatelji.

Lupus erythematosus svojim simptomima može zavesti i najiskusnijeg liječnika. Prilikom dijagnosticiranja reumatizma, artritisa, nefritisa, kapilarne toksikoze, Werlhofove bolesti, sepse, epilepsije, akutnih abdominalnih bolesti liječnici često niti ne shvaćaju da su to samo posljedice i manifestacije ozbiljnije i opasnije bolesti - sistemskog lupusa. Problemi nastaju i kod liječenja bolesti.

Liječenje

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod djece provodi se u bolnici i uključuje primjenu sljedeće terapije:

kortikosteroidi: prednizon, triamcinolon, deksametazon, urbazon itd.;
citostatici; azatioprin, ciklofosfamid, klorbutin;
imunosupresivi;
steroidno-kinolinska terapija;
dijeta što je moguće bliža anti-ulkusnoj: ograničenje ugljikohidrata i vlakana, potpuno isključivanje jela od sokova; baza - proteini i kalijeve soli;
vitaminska terapija (naglasak je na askorbinskoj kiselini i vitaminima iz podskupine B);
u završnoj fazi bolesti - masaža i fizioterapijske vježbe;
pulsna terapija.

Ne biste trebali uzeti sistemski eritematozni lupus kod djeteta kao rečenicu. Moderna medicina uspješno se nosi s njegovom progresijom, produžujući život djece desetljećima. Smrt u djetinjstvu je rijetka, ali je prosječni životni vijek osoba s ovom dijagnozom znatno skraćen.

Sistemski eritematozni lupus u djece: liječenje i simptomi

Sistemski eritematozni lupus u djece (lupus erythematosus disseminatus) je imunokompleksna bolest koju u djece karakterizira brza generalizacija patološkog procesa, teške visceralne manifestacije, svijetli periferni sindromi i hiperimune krize. Morfološka osnova bolesti je univerzalni kapilaritis s karakterističnom nuklearnom patologijom i taloženjem imunoloških kompleksa u žarištima oštećenja tkiva.

Sistemski eritemski lupus (SLE) je izašao iz okvira rijetke, kazuističke patologije, ali se još uvijek u dječjoj dobi javlja puno rjeđe od akutnog reumatizma i reumatoidnog artritisa.

Uz sistemski, postoje i diskoidni i diseminirani oblici lupusa eritematozusa, odnosno s pojedinačnim ili višestrukim eritematoznim lezijama na koži bez znakova oštećenja drugih organa i sustava, bez oštrih imunoloških promjena i lupusnih stanica. Diseminirani lupus erythematosus (DLE) zauzima, takoreći, srednje mjesto između diskoidnog i sistemskog, tako da se slučajevi koji se javljaju uz prisutnost lupusnih stanica mogu pripisati SLE-u. Međutim, sve te oblike treba promatrati kao manifestaciju iste bolesti, a mogućnost prijelaza iz diskoidnog ili diseminiranog u sistemski lupus očito ovisi o stupnju senzibilizacije organizma, snazi njegovih zaštitnih reakcija i sposobnosti lokalizacije postupak.

Uzroci bolesti

Etiologija. Uzrok bolesti je još uvijek nejasan. Posljednjih godina raspravlja se o ulozi virusne infekcije u razvoju SLE. Određena uloga pripisuje se nekim lijekovima: antibioticima, sulfonamidima, antikonvulzivima i antihipertenzivima (hidralazin), kao i cjepivima, gama globulinima. U pravilu dobivaju ulogu okidačkog mehanizma kod osoba koje imaju individualnu preosjetljivost na različite egzogene čimbenike. Poticaj, ali ne i pravi uzrok bolesti, mogu biti i utjecaji okoline kao što su dugotrajna insolacija, hipotermija, psihička ili fizička trauma itd. hormonalne promjene i fiziološka alergizacija organizma.

Suvremena istraživanja također su utvrdila osebujna konstitucionalno-obiteljska obilježja tjelesne reaktivnosti koja pridonose razvoju SLE-a. Neizravni dokaz nasljedne sklonosti bolesti su slučajevi "obiteljskog" lupusa, razvoj SLE u jednojajčanih blizanaca, kao i povećana učestalost reumatizma, reumatoidnog artritisa i drugih oblika difuznih bolesti vezivnog tkiva među srodnicima probanda.

Razvoj bolesti

Patogeneza. Trenutačno je općeprihvaćena imunološka teorija razvoja SLE-a, prema kojoj su aktivacija i napredovanje bolesti posljedica stvaranja imunoloških kompleksa, uključujući autoantitijela koja mogu komunicirati sa staničnom jezgrom (antinuklearni faktor - ANF) ili njezinim pojedinačne komponente. Posebna patogenetska uloga pripisuje se autoprotutijelima na deoksiribonukleinske kiseline (DNA) jezgri vlastitih stanica makroorganizma. DNK je sama po sebi slab antigen, ali njena sposobnost da stimulira proizvodnju antitijela pojačana je unošenjem virusa u stanicu. Interakcija DNA protutijela sa staničnom jezgrom dovodi do smrti potonje i oslobađanja nuklearnog detritusa u krvotok. Fragmenti jezgri pronađeni u tkivima su takozvana hematoksilinska tjelešca – patognomoničan znak SLE. Amorfna nuklearna tvar prolazi kroz fagocitozu, koja prolazi kroz stadij rozete: leukociti se nakupljaju oko nuklearnog detritusa, zatim jedan od leukocita fagocitira detritus i pretvara se u stanicu lupusa.

Intenzitet stvaranja imunoloških kompleksa neizravno se procjenjuje prema sadržaju serumskog komplementa ili njegovih komponenti, pod pretpostavkom da pad razine potonjeg odražava korištenje komplementa u reakcijama antigen-antitijelo. Niska razina komplementa, zajedno s povišenim titrom protutijela na DNA ili ANF, dokaz je aktivnosti SLE-a.

Formiranje imunoloških kompleksa, koji se uglavnom sastoje od imunoglobulina G, rjeđe M, kao i DNA antigena i komplementa, događa se u krvotoku. Taloženje imunoloških kompleksa na bazalnoj membrani krvnih žila mikrovaskulature različitih organa i sustava dovodi do imunološke upale u njima.

Uz to, udruženi, u pravilu, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije doprinosi ishemiji tkiva i krvarenjima u organima zbog naslaga fibrina i mikrotromboze kapilara, arteriola i venula. Ovaj sindrom je uvijek sekundaran u odnosu na imunopatološki proces i na svoj način modificira kliničku sliku bolesti.

Zajedno sa značajkama humoralne imunosti, određena uloga u patogenezi SLE pripada preosjetljivosti odgođenog tipa. Otkriva se visokom senzibilizacijom limfocita na DNA, kao i drugim testovima. Istodobno se opaža selektivna depresija stanične imunosti. Broj supresorskih T-limfocita u perifernoj krvi je smanjen, što predodređuje prekomjernu proizvodnju antitijela od strane B-limfocita.

Unatoč uspješnom razvoju imunološke teorije, danas je još uvijek nemoguće odgovoriti na pitanje što je početak i temeljni uzrok u složenom patogenetskom lancu razvoja SLE. Čini se da virusi, a možda i drugi štetni agensi (insolacija, lijekovi, cjepiva itd.) i stresne situacije, kao i fiziološka restrukturacija organizma tijekom puberteta, mogu kod određene skupine ljudi izazvati neobičan imunološki odgovor. Stoga, sve osobitosti imunopatoloških procesa koji se razvijaju u SLE, uključujući odgođenu i neposrednu preosjetljivost, treba prvenstveno razmatrati u svjetlu karakteristika odgovora makroorganizma. U tom smislu, trenutno se proučava patogenetska uloga kongenitalnih i stečenih poremećaja enzimskih procesa i vrsta acetilacije. Intenzivno se razvija hipoteza molekularne mimikrije, a istražuju se i drugi aspekti predispozicije za bolest.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u djece

klinička slika. Sistemski lupus erythematosus u djece pogađa uglavnom djevojčice, kao i žene općenito; dječaci i muškarci čine samo 5-10% od ukupnog broja oboljelih. Dob maksimalne fiziološke aktivnosti, uključujući pubertet, smatra se najranjivijom. Ipak, SLE se povremeno javlja kod djece u prvim mjesecima i prvim godinama života. Porast morbiditeta kod djece počinje u dobi od 9 godina, a vrhunac je u dobi od 12-14 godina.

Patološki proces karakterizira ravnomjerno napredovanje s mogućim, ponekad prilično dugim, dugotrajnim remisijama koje se javljaju pod utjecajem liječenja ili spontano. U akutnom razdoblju uvijek postoji groznica pogrešnog tipa, ponekad poprima hektičan karakter s zimicom i obilnim znojenjem. Karakterizira ga distrofija, često dostižuća kaheksija, značajne promjene u krvi i znakovi oštećenja različitih organa i sustava. Potonji se mogu manifestirati bez određenog slijeda, neovisno jedan o drugom, u različitim vremenima od početka bolesti iu bilo kojoj kombinaciji.

Otprilike 2/3 bolesnika ima tipičnu kožnu leziju, koja se očituje eksudativnim eritemom s edemom, infiltracijom s hiperkeratozom, često s tendencijom stvaranja vezikula i nekrotičnih ulkusa, ostavljajući iza sebe atrofične površinske ožiljke ili ugniježđene pigmentacije. Vrlo je karakteristična kombinacija akutnih eksudativnih i kroničnih diskoidnih promjena u obliku ograničenih ružičasto-crvenih mrlja s bjelkasto-sivim ljuskicama i stanjenjem kože koje počinje od središta i postupno zahvaća cijelo žarište.

Lokalizacija lupus dermatitisa može biti vrlo raznolika, ali omiljeno mjesto su otvorena područja kože: lice, ruke, prsa. Eritema na licu svojim obrisima nalikuje leptiru, čije se tijelo nalazi na nosu, a krila su na obrazima. Može brzo nestati, pojaviti se nepotpuno, u odvojenim dijelovima. Skreće se pozornost na povećanu fotoosjetljivost kože u bolesnika s lupusom. Insolacija je jedan od najčešćih čimbenika koji izazivaju pogoršanje patološkog procesa.

Na koži bolesnika sa SLE mogu se pojaviti i nespecifične alergijske manifestacije, poput svijetle mramornosti, urtikarije ili osipa poput ospica. Vaskularni poremećaji, DIC sindrom i trombocitopenija mogu dovesti do pojave hemoragičnog osipa, razvoja kapilaritisa s mikronekrozama na vrhovima prstiju i dlanovima; opća distrofija dovodi do suhoće i poremećaja pigmentacije.

Zajedno s kožom zahvaćeni su i njezini dodaci. Kosa intenzivno ispada, što nerijetko završava mjestimičnom, pa čak i potpunom ćelavošću. Nokti postaju distrofični, lomljivi, pojavljuju se poprečne pruge. Proces zahvaća sluznicu usana, usta, gornjeg dišnog trakta i spolnih organa.

Jedan od prvih i najčešćih kliničkih znakova bolesti je zglobni sindrom u obliku volatilne artralgije, akutni ili subakutni artritis i periartritis s blagim, ponekad prolaznim, eksudativnim fenomenima. Zahvaćeni su i mali i veliki zglobovi. Lupusni artritis nije progresivan.

Kako napreduje sistemski eritemski lupus kod djece?

Deformacija zgloba zbog periartikularnih promjena razvija se u iznimno rijetkim slučajevima, čak i kod dugotrajnog tijeka bolesti. Radiografija obično pokazuje intaktnu zglobnu hrskavicu, osteoporozu različitog stupnja.

Često se opažaju mijalgija i miozitis. Potonji su popraćeni smanjenjem mišićnog tonusa, općom slabošću mišića, sve do potpune nepokretnosti, atrofijom, migrirajućim lokalnim pečatima i reakcijom boli u mišićima. Temelje se na limfoidnim infiltratima intermuskularnog tkiva i fibrinoidnoj nekrozi stijenki arterija, praćenoj intersticijskim edemom. Treba imati na umu da se slabost i atrofija mišića ponekad razvijaju zbog opće distrofije i intoksikacije.

Poraz seroznih membrana je toliko čest da, zajedno s artritisom i dermatitisom, serozitis čini takozvani mali trijas, koji je vrlo karakterističan za SLE. Klinički se posebno često prepoznaju pleuritis i perikarditis, ali prema obdukcijskim podacima svaki od njih je rijetko izoliran i gotovo uvijek u kombinaciji s peritonitisom, perihepatitisom ili perisplenitisom. Lupus serozitis karakterizira efemernost; u rijetkim slučajevima, nastavlja ozbiljno s velikim nakupljanjem tekućine u šupljinama.

Od visceralnih manifestacija SLE, karditis je najčešći. Mogu biti zahvaćene sve tri ovojnice srca, ali u djece i adolescenata dominiraju pojave miokarditisa. Kod difuznog miokarditisa dolazi do proširenja granica i prigušenih srčanih tonova, pojavljuje se umjereno izražen sistolički šum, a ponekad je i poremećen srčani ritam. Izraženi koronaritis praćen je bolovima u predjelu srca. EKG gotovo stalno otkriva znakove kršenja regenerativnih procesa miokarda (smanjenje, glatkoća, deformacija i inverzija G vala, rjeđe pomak u ST intervalu). Moguće kršenje intraventrikularnog, kao i intraatrijalnog provođenja.

Radiološki s difuznim miokarditisom može se uočiti povećanje veličine srca, glatkoća srčanih lukova i smanjenje kontraktilnosti miokarda. Rijetko se razvija akutno zatajenje srca. Uz miokarditis često se javlja i miokardijalna distrofija.

Lupusni endokarditis gotovo je uvijek povezan s miokarditisom; njegova doživotna dijagnoza je teška. Za razliku od septičkog i reumatskog, označava se kao atipični abakterijski endokarditis Libman-Sachs(nazvan po istraživačima koji su prvi opisali njegove značajke). Karakterizira ga parijetalna lokalizacija, iako u isto vrijeme postoji uključenost ventila u proces. Najčešće je mitralni zalistak zahvaćen izolirano ili u kombinaciji s trikuspidalnim i aortnim zaliskom. Endokarditis nema uvijek jasan klinički odraz i može biti samo morfološki nalaz, osobito kod umjerenih sklerotičnih promjena na valvulama ili parijetalne lokalizacije procesa. U nekim slučajevima auskultacija i FCG otkrivaju jasan sistolički šum organske prirode ili postoji kombinacija "mišićnog" sistoličkog šuma s jasnim dijastoličkim šumom. U suvremenim uvjetima lupus karditis se u značajnom dijelu slučajeva potpuno izliječi i rijetko dovodi do stvaranja organskog defekta s hemodinamskim poremećajima.

Zahvaćenost pluća klinički se prepoznaje rjeđe od zahvaćenosti pleure, a karakterizirana je u većine bolesnika lošim fizikalnim nalazom. Međutim, obdukcijom se u svim slučajevima nađe. Često, valovita struja lupus pneumonitis sa zadebljanjem i žarišnom fibrinoidnom nekrozom alveolarne pregrade, intraalveolarni i intersticijski edem, fenomeni pneumoskleroze mogu dovesti do respiratornog zatajenja. Oskudica kliničkih podataka suprotstavljena je izrazitoj težini radioloških promjena. Najčešće se opaža bilateralna trajna deformacija vaskularno-intersticijalnog uzorka u plućnim poljima, ponekad otkrivena čak i tijekom razdoblja kliničke remisije. Tijekom egzacerbacija pojavljuju se više žarišnih sjena srednje gustoće s neravnim konturama, koje se ponekad spajaju jedna s drugom, ali rijetko praćene reakcijom korijena pluća. Rendgenski nalaz mogu biti veliki infiltrati i diskoidne atelektaze u plućnom tkivu, koje se javljaju tiho, bez eozinofilije, brzom dinamikom i ne dovode do raspada tkiva. Rentgensku sliku često dopunjuju znakovi oštećenja pleure i visokog položaja dijafragme zbog dijafragmatitisa, pleurodijafragmalnih priraslica i priraslica, smanjenog tonusa mišića crijeva i dijafragme itd.

Lupus pneumonitis u vrijeme egzacerbacije, nije uvijek lako razlikovati od sekundarne banalne pneumonije, što je naznačeno leukocitozom s neutrofilnim pomakom, rendgenskim podacima i učinkom antibiotika.

Lupusni nefritis zauzima posebno mjesto među ostalim visceritisima u SLE, pokazujući relativnu otpornost na liječenje i često određujući ishod bolesti u cjelini. Što je SLE teži, to su bubrezi češće zahvaćeni. U prosjeku se lupusni nefritis javlja u 2/3 bolesnika. Znakovi se mogu pojaviti u bilo kojem trenutku bolesti, ali uglavnom u prvim mjesecima i uvijek u njezinom aktivnom razdoblju. U klinici se može manifestirati na različite načine:

a) u obliku tzv. latentnog nefritisa s minimalnim urinarnim sindromom, bez edema, arterijske hipertenzije i funkcionalnih poremećaja;

b) kao izražen (manifestni) nefritis bez nefrotskog sindroma, ali sa značajnim promjenama u urinu, pomacima u funkcionalnim parametrima i ekstrarenalnim manifestacijama;

c) kao nefrotski nefritis s teškim urinarnim sindromom, edemom, hipertenzijom, hiperkolesterolemijom.

Većina bolesnika (osim onih s minimalnim oštećenjem bubrega) u aktivnom razdoblju nefritisa ima arterijsku hipertenziju i hiperazotemiju. Funkcionalne studije pokazuju da, uz pad glomerularne filtracije, postoje disfunkcije tubularnog nefrona i smanjenje efektivnog bubrežnog protoka plazme.

urinarni sindrom, opažen u svim varijantama, uključuje proteinuriju, čija težina odgovara kliničkom obliku nefritisa, kao i eritrocitarnu i leukocituriju. Patologija urinarnog sedimenta je nespecifična.

Morfološkim pregledom otkrivaju se kako specifični znakovi lupusnog nefritisa (zadebljanje bazalne membrane - "žičane petlje", nuklearna patologija u obliku hematoksilinskih tjelešaca i karioreksije, fibrinoidne promjene, hijalinski trombi u lumenu glomerularnih kapilara), tako i promjene na tip membranoznog ili mezangijskog glomerulonefritisa . Proučavanje uzoraka nefrobiopsije pomoću histokemije i elektronske mikroskopije pomaže u prepoznavanju monosindromskih varijanti SLE koje se javljaju kao izolirani bubrežni proces (nefritička "maska" SLE).

Tijek lupusnog nefritisa u djece i adolescenata obično je kroničan s razdobljima egzacerbacija i tendencijom napredovanja, sve do razvoja zatajenja bubrega. Približno 10% pacijenata ima brzo progresivni tijek nefritisa sa smrtnim ishodom od uremije u kratkom vremenu. U 1/3 bolesnika nefritis ima tijek kompliciran eklampsijom ili akutnim zatajenjem bubrega. Rijedak je razvoj sekundarno naboranog bubrega sa simptomima azotemične uremije, budući da se smrtni ishod događa u ranijoj fazi. Posljednjih godina pravodobnim i intenzivnim liječenjem sve je više moguće smanjiti aktivnost nefritisa, dati mu karakter kroničnog procesa s dugim razdobljima minimalne aktivnosti (latentni tijek) ili potpunu kliničku i laboratorijsku remisiju.

Uključenost u patološki proces živčanog sustava dijagnosticira se u više od polovice djece sa SLE; organska lezija središnjeg živčanog sustava naziva se neurolupus. Istodobno se u korteksu i subkortikalnoj regiji razvijaju raspršeni žarići omekšavanja moždane supstance, zbog trombovaskulitisa malih žila. Istodobno, pacijenti se često žale na glavobolju, osjećaj težine u glavi, vrtoglavicu i poremećaje spavanja. Izolirani poraz perifernih živaca daje sindrom boli i parestezije. Objektivnim pregledom otkrivaju se različiti žarišni ili difuzni neurološki simptomi u obliku polineuritisa, radikulitisa, mijeloradikuloneuritisa, mijelitisa, encefalitisa, encefalomijeloradikuloneuritisa itd.

U teškim difuznim lezijama živčanog sustava s razvojem krvarenja, akutnog cerebralnog edema ili seroznog leptomeningitisa, encefalitisa ili meningoencefalitisa, razvijaju se mentalni poremećaji, pareza i paraliza, afazija, amnezija, može doći do gubitka svijesti, kome ili soporoznog stanja. s ozbiljnom prijetnjom po život. Lupusni cerebrovaskulitis može se manifestirati epilepsijom ili korejom.

Kao rezultat organskog oštećenja središnjeg živčanog sustava, pacijenti mogu razviti teške trofične poremećaje kože, potkožnog tkiva, obično simetrično smještene, sklone brzoj progresiji i stvaranju opsežnih i dubokih nekroza, teško liječenih. Pristupanje sekundarne infekcije lako dovodi do razvoja sepse.

Treba naglasiti da je neurolupus, uz lupusni nefritis, jedan od najtežih i prognostički nepovoljnijih SLE sindroma, torpidnih na kortikosteroidne lijekove.

Vrlo često postoje simptomi oštećenja gastrointestinalnog trakta. Ponekad abdominalni sindrom s kliničkom slikom akutnog abdomena može postati vodeći znak SLE. Te takozvane gastrointestinalne krize oponašaju bilo koju bolest trbušne šupljine, kao što su upala slijepog crijeva, kolecistitis, peritonitis, crijevna opstrukcija, ulcerozni kolitis, dizenterija i druge crijevne infekcije.

Osnova abdominalnog sindroma u SLE najčešće je rašireni difuzni ili žarišni vaskulitis trbušnih organa s mogućom trombozom malih žila, što dovodi do oštećenja stijenki crijeva - krvarenja, ponekad čak do infarkta i nekroze, praćene perforacijom i razvoj intestinalnog krvarenja ili fibro-purulentnog peritonitisa. Moguć je kompleks simptoma zloćudne Crohnove bolesti (terminalni ileitis). Bolovi u trbuhu mogu biti uzrokovani i perihepatitisom, perisplenitisom, pankreatitisom.

Patologija jetre s razvojem lupusnih upalno-distrofičnih promjena (lupus-hepatitis) je relativno rijetka. U većini slučajeva hepatomegalija odražava uključenost jetre kao organa retikuloendotela u imunopatološki proces. Pritužbe mogu biti posljedica prekomjernog rastezanja kapsule sa značajnim povećanjem organa, bilijarne diskinezije ili prisutnosti perihepatitisa. Odsutnost funkcionalnih poremećaja i brzo poništenje kao odgovor na terapiju kortikosteroidima ukazuju na pretežno reaktivnu prirodu hepatomegalije.

Oštećenje hematopoetskih organa i promjene u perifernoj krvi uočavaju se kod svih bolesnika. Najkarakterističniji simptom SLE je leukopenija s neutrofilnim pomakom na mijelocite i promijelocite. U aktivnom razdoblju bolesti broj leukocita se smanjuje na 4 - 109 - 3 - 109 /l, a moguća je i teža leukopenija. Ponekad se zamjenjuje leukocitozom, što odražava utjecaj kortikosteroidne terapije ili dodatak banalne infekcije. Autoimuna hemolitička anemija može se razviti s padom broja eritrocita na 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, što ima ozbiljnu prognostičku vrijednost.

Uz leukopeniju i anemiju, često se opaža trombocitopenija. Malo se razlikuje u kliničkom prikazu od idiopatske trombocitopenične purpure, budući da također ima autoimuno podrijetlo. Istodobno, pad broja trombocita često odražava proces intravaskularne koagulacije. Čak i uz značajnu leukopeniju, koštana srž ostaje normoblastična. Pozornost privlači njegova plazmatizacija s odgovarajućim povećanjem broja plazma stanica u perifernoj krvi.

U pravilu, aktivno razdoblje SLE karakterizira povećani ESR, koji doseže 50 - 70 - 90 mm / h. S poboljšanjem stanja, kao i pod utjecajem liječenja, ESR se značajno smanjuje, tijekom razdoblja remisije se normalizira, iako u mnogih bolesnika ostaje unutar 16-25 mm / h. Znakovi lupusa uključuju hiperproteinemiju i disproteinemiju. Tijekom razdoblja maksimalne aktivnosti, razina proteina u krvnom serumu doseže 90 - PO g / l zbog povećanja grubo dispergiranih frakcija: fibrinogena, gama globulina, čiji je sadržaj 2 puta veći od dobne norme, dosežući 30- 40 rel.%. Osim toga, opaža se hipoalbuminemija, povećanje oti-globulina, a posebno a2-globulina.

Disproteinemija i značajan porast grubih proteina uzrok su pozitivnih sedimentnih reakcija i niza seroloških testova (Vidalova reakcija, Paul-Bunnel, Wasserman i dr.). Uz to, u aktivnom razdoblju SLE otkrivaju se C-reaktivni protein, povećanje reakcije difenilamina, razina seromukoida itd. Nitko od njih nije specifičan za SLE, ali, utvrđen u dinamici, može biti prikladan za utvrđivanje stupnja aktivnosti bolesti i odabir odgovarajuće terapije .

Tijekom razdoblja remisije pacijenti se ne žale, vode aktivan stil života, a pregled rijetko otkriva bilo kakve znakove SLE. Ponekad je moguće primijetiti promjene u krvi, što ukazuje na stalnu napetost imunogeneze (povišene razine gama globulina i imunoglobulina, prisutnost antinuklearnog faktora i antitijela na DNA, kao i smanjenje sadržaja komplementa u krvnom serumu, disproteinemija , itd.).

Teći. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuje se akutni, subakutni i kronični tijek bolesti, a po analogiji s reumatizmom razlikuje se njegova visoka, umjerena ili niska aktivnost. U velike većine djece SLE je akutan i zloćudniji nego u odraslih, s burnim alergijskim reakcijama, visokom temperaturom pogrešnog tipa, ranim nastankom teških upalno-distrofičnih promjena na unutarnjim organima, a ponekad završava i smrću u prvim mjesecima. od početka bolesti.

Smrt u takvim slučajevima najčešće se javlja sa simptomima kardiopulmonalnog ili bubrežnog zatajenja na pozadini intoksikacije i dubokih poremećaja homeostaze, hemokoagulacije, ravnoteže vode i elektrolita, kao i dodatkom sekundarne infekcije. Kronični SLE s dugim višegodišnjim predsistemskim razdobljem u djece je rijedak. Obično u nadolazećim mjesecima, rjeđe - na kraju prve godine ili u drugoj godini, dolazi do generalizacije patološkog procesa.

Međutim, treba imati na umu da često akutni na početku, pa čak i brzo razvijajući SLE kasnije dobiva kronični tijek s razdobljima dugotrajnih remisija. Istodobno, opći razvoj i rast djece odvija se relativno zadovoljavajuće. Istodobno, akutni maligni tijek s razvojem lupusne krize može završiti i kronično tekućim lupusnim procesom.

Komplikacije. Tu spadaju moždani udari i cerebralna krvarenja s parezom i paralizom, sepsa, flebitis, trofični ulkusi, aseptička nekroza glave bedrene kosti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Najtipičnija manifestacija bolesti smatra se kombinacijom lupusnog dermatitisa s progresivnom distrofijom, anoreksijom, groznicom pogrešnog tipa, artropatijama na pozadini leukopenije, anemije, povećanog ESR-a i značajne hipergamaglobulinemije. Klinička slika može biti dopunjena limfadenopatijom, serozitisom, nefritisom, endokarditisom, pneumonitisom. dijagnoza je znatno pojednostavljena ako postoji lupus "leptir". Međutim, kod djece, kao i kod odraslih, SLE neko vrijeme može biti predstavljen monosindromom, koji se, kada blijedi, može zamijeniti drugim znakom bolesti.

Ako uzmemo u obzir mogućnost spontanih i dugotrajnih remisija, onda takve pojedinačne epizode ponekad nisu međusobno povezane i sistemski eritematozni lupus kod djece se dugo ne prepoznaje.

Od posebne je dijagnostičke važnosti prisutnost u krvi bolesnika lupusnih stanica (LE-stanica), ANF-a i antitijela na DNA u visokim titrima. Potragu za LE stanicama treba više puta provoditi ne samo u krvi pacijenta, već iu sinovijalnoj, spinalnoj, pleuralnoj i perikardijalnoj tekućini, ako je prikladno. Ako je potrebno, pribjegnite biopsiji kože, mišića, limfnih čvorova, bubrega. Karakteristični "leptir" i dermatitis, prisutnost lupusnih stanica u količini od najmanje 0,4% i ANF u visokom titru čine dijagnozu SLE pouzdanom čak i uz asimptomatsku kliniku.

Najčešće se SLE mora razlikovati od reumatizma, reumatoidnog artritisa, nefritisa, kapilarne toksikoze, Werlhofove bolesti, sepse, epilepsije, akutnih abdominalnih bolesti, osobito u prisutnosti monosindroma.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece

Svaki bolesnik s teškim kliničkim i laboratorijskim znakovima aktivnosti SLE mora se liječiti u bolnici. Najučinkovitiji terapeutski agensi su kortikosteroidi: prednizolon (1 tableta - 5 mg), triamcinolon (1 tableta - 4 mg), deksametazon (1 tableta - 0,5 mg), urbazon (1 tableta - 4 mg) i drugi analozi prednizolona . Zahvaljujući primjeni kortikosteroida može se zaustaviti brzo napredovanje bolesti, smanjiti njezina aktivnost, doći do remisije i produžiti život bolesnika.

Znakovi lupus erythematosus promatraju se s pomakom na hormonskoj razini. Djevojčice pate od ove bolesti češće od dječaka. Kod bolesnih djevojaka postoji povećana pozadina estrogenske aktivnosti. Kod dječaka je uzrok smanjenje testosterona i povećana pozadina estradiola.
Okolina može izazvati simptome eritemskog lupusa kod djeteta. Sunčevo zračenje vrlo često uzrokuje bolesti.
Uzrok dječje bolesti je uzimanje tetraciklinskih lijekova, sulfonamida, antiaritmika i antikonvulzivnih lijekova nakon drugih bolesti.
Lupus erythematosus ponekad postaje komplikacija virusnih bolesti.

Obrasci

Akutni i subakutni

Kronično

Simptomi

Pacijent ima sve veće znakove distrofije i simptome oštećenja unutarnjih organa, razvija se difuzni generalizirani vaskulitis.

Lupus artritis – u djece je karakterističan kao početni sindrom lupus erythematosus, u kojem su zahvaćeni zglobovi. Kod lupusnog artritisa očituju se bol, slabost i zbijanje mišića, koji migriraju cijelim tijelom i uzrokuju edem, infiltrate tkiva između mišića. Zglobni sindrom kombinira se s miozitisom, mialgijom.

S lezijama u plućima javlja se lupus pneumonitis. Pritužbe: bol u prsima, kašalj bez ispljuvka, otežano disanje. Djeca imaju nefritis. Kod adolescenata 10 posto bolesti počinje nefritisom.

Lupus neurolupus govori o bolesti živčanog sustava. Javlja se u 50% slučajeva eritemskog lupusa u dječjoj dobi. U mozgu, u subkorteksu, zbog vaskularne tromboze, tvar se omekšava u žarištima. Postoje simptomi neurotične prirode, vrtoglavica, glavobolja, poremećaji spavanja. Nisu rijetki slučajevi epilepsije.

Dijagnostika

Da bi se identificirao lupus erythematosus, potrebna je analiza pritužbi i anamneze.

Identifikacija kožnih osipa, kašlja, bolova u zglobovima i iza prsne kosti, otežano disanje, lupanje srca, povišen krvni tlak, oticanje;
Ispitivanje kože lica na prisutnost osipa, crvenila, ljuskica;
Proširene vene na nogama;
Upalni znakovi zglobova;
neurološki poremećaji;
Za otkrivanje pleuritisa, dijagnoza dišnih organa provodi se na rendgenskom aparatu;

Liječenje

Liječenje se provodi u bolnici.

Uz glomerulonefritis, reumatizam, propisan je poseban stol i odmor u krevetu. Propisani su glukokortikosteroidi - Prednizolon. Ako pacijent ima lupusni nefritis, propisan je ciklosporin A, tečaj od 6-8 tjedana;
Propisivanje nesteroidnih protuupalnih lijekova kao što su diklofenak, indometacin;
Važno je poboljšati mikrocirkulaciju krvi, tako da će liječenje biti antitrombotici - Trental;
Antivirusni lijekovi sastavni su dio liječenja, lijekovi - gamaferon, reaferon;
S lupusnom bubrežnom krizom provodi se plazmafereza;
Osteoporoza se liječi kalcijevim karbonatom.

Komplikacije

Ako dijete ne dobije pravodobno liječenje u akutnom obliku, smrtonosni ishod je neizbježan. U kroničnom obliku lupus erythematosus ljudi mogu živjeti oko 20 godina.

Uz brojne lezije različitih organa i imunološkog sustava, moguće su i druge bolesti. Kada je zahvaćeno vlasište, folikuli slabe, što može dovesti do potpune ili djelomične ćelavosti.

Nakon bolničkog liječenja, bolesno dijete treba rehabilitaciju, što se može učiniti u sanatoriju.

Prevencija

Lupus erythematosus nije rečenica za djetinjstvo.

Ako se liječi na vrijeme i slijedi preventivne mjere, tada se može izbjeći nepovoljna prognoza. Budite zdravi i čuvajte svoju djecu.

U suvremenom svijetu sve su češće bolesti koje su povezane s imunološkim sustavom. Jedan od njih je eritematozni lupus (LE) u djece. Ovo je autoimuna upala u kojoj imunološki sustav proizvodi antitijela koja napadaju DNK vlastitih zdravih stanica. Zbog lupusa eritematozusa dolazi do ozbiljnih sistemskih oštećenja cijelog organizma (krvnih žila, vezivnog tkiva, organa). Djevojčice u pubertetu češće su izložene ovoj neizlječivoj bolesti. Samo oko 5% slučajeva su dječaci. Bolest je vrlo teško dijagnosticirati, jer su njezine manifestacije vrlo slične drugim dječjim bolestima.

Uzroci

Vrste patologije

Akutna

subakutan

Kronično

Dijagnostika

Preventivni savjeti

Uzroci

Postoje mnoge teorije o tome zašto djeca razvijaju lupus. Bolest još nije u potpunosti proučena, tako da nitko ne može navesti njezine točne uzroke. No većina stručnjaka ovaj autoimuni poremećaj smatra virusnom infekcijom. Također nije isključen utjecaj lijekova na stanje imunološkog sustava (antibiotici, cjepiva, gama globulin). Uglavnom, oni postaju okidač za lupus erythematosus kod djece s povećanom osjetljivošću na različite vanjske čimbenike. Poticaj bolesti (ali ne i izravni uzrok) može biti:

izloženost suncu;
hipotermija;
stresne situacije;
zamarati;
fizičke i psihičke traume.

Svi ti čimbenici postaju posebno značajni u razdoblju hormonalnih promjena u tijelu, njegove fiziološke alergizacije. Važnu ulogu u razvoju lupus erythematosus igra nasljeđe. Neizravno, genetsku prirodu bolesti svjedoče "obiteljski" slučajevi bolesti, kao i slučajevi reume, artritisa i drugih difuznih patologija vezivnog tkiva koje su česte među rođacima. U djece lupus erythematosus čini 20% svih slučajeva morbiditeta. U male djece to se događa u iznimnim slučajevima. CV se može u potpunosti manifestirati do 9-10 godina. Zbog genetskih karakteristika ženskog tijela, lupus je češći kod djevojčica nego kod dječaka.

Saznajte dozu i upute za uporabu lijeka Immunal za djecu. Na ovoj stranici opisane su učinkovite metode liječenja sinehije kod djevojčica.

Vrste patologije

Lupus erythematosus može biti 3 vrste:

diskoidni eritematozni lupus;
diseminiran;
sistemski eritematozni lupus.

Diskoidni i diseminirani oblici karakterizirani su oštećenjem uglavnom površine kože. Na njemu se pojavljuje osip na licu, vratu, leđima, prsima. Kod Discoid CV, to su ružičaste i crvene mrlje koje se povećavaju i pretvaraju u plakove s crvenim rubom. Na licu, osip izgleda kao leptir. Hiperkeratoza se formira u središtu plakova. Ljuskice se teško uklanjaju. S diseminiranim CV-om, periferni rast žarišta se ne opaža. Neuredan osip pojavljuje se na koži lica ili na ušima, prsima, leđima. Površinski sloj kože atrofira. Kada je glava zahvaćena lupusom, počinje ćelaviti. Bilješka! Najopasniji oblik je sistemski eritematozni lupus. Utječe na sve organe i sustave i ima mnogo manifestacija.

Karakteristični znakovi i simptomi

pritužbe na bolove u zglobovima i mišićima;
slabost;
vrućica;
crveni osip u obliku leptira na obrazima i mostu nosa;
crvene mrlje na leđima, vratu, glavi, prsima;
rastuća distrofija;
upala limfnih čvorova;
ulcerativne lezije sluznice nosa i usta;
nervoza i depresija;
oticanje ruku i stopala.

Oblici eritemskog lupusa u djece

Simptomatologija KV uvelike ovisi o karakteristikama njegovog tijeka. S tim u vezi, postoje 3 oblika bolesti.

Ima progresivni karakter. Dijete ima:

smanjena mobilnost;
vrućica;
jaka glavobolja;
opća intoksikacija;
osjećaj bolnih zglobova;
osip na licu poput "leptira".

U prvim mjesecima CV, bubrezi su uključeni u proces lezije. Općim kliničkim manifestacijama bolesti dodaju se simptomi bolesti bubrega.

subakutan

Većina slučajeva subakutnog eritemskog lupusa počinje kao poliartritis. Dijete pak ima upalu nekoliko zglobova. Na obrazima i hrptu nosa pojavljuje se karakterističan osip. Ostali simptomi:

nefritis;
gubitak apetita;
gubitak težine;
karditis;
poliserozitis.

Kronično

Dijagnostika

Obavezni testovi za CV:

biokemijski i opći test krvi;
Analiza urina;
detekcija ANF, LE-stanica i antitijela na DNA u visokim titrima u krvi.

Ponekad ni iskusni liječnici ne mogu odrediti CV, te dijagnosticirati druge bolesti (reumatizam, nefritis, artritis). I mogu biti manifestacije ozbiljnije patologije - sistemskog lupusa.

Metode i opća pravila liječenja

prednizolon;
Dexamethasone;
Urbazon i drugi.

Kortikosteroidi zaustavljaju aktivno napredovanje CV-a, smanjuju njegovu aktivnost. Oni doprinose brzom nastupu remisije. Doziranje lijekova određuje se prema stupnju aktivnosti procesa, a ne prema dobi pacijenta. S lupusnom aktivnošću od 2-3 stupnja, u kojoj su zahvaćeni unutarnji organi, dnevna doza prednizolona je 1-1,5 mg / kg težine. Ako postoje simptomi nefritisa, neurolupusa, pankarditisa, doza se može povećati. U nekim slučajevima, 1000 mg kortikosteroida se primjenjuje istovremeno intravenski tijekom 3 dana, a zatim se prelazi na internu primjenu lijekova u srednjim dozama. Liječenje maksimalnom dozom kortikosteroida treba nastaviti 1-2 mjeseca (sa simptomima nefrotskog nefritisa duže), sve dok kliničke manifestacije lupusa ne nestanu. Postupno se pacijent prebacuje na nižu dozu lijeka kao terapiju održavanja. Može proći nekoliko godina. Naglo smanjenje ili otkazivanje lijeka može dovesti do recidiva patologije. U kroničnom eritematoznom lupusu bez oštećenja središnjeg živčanog sustava, visceralnih organa, kortikosteroidi se ne propisuju ili koriste u minimalnim dozama. (1/2 mg/kg). Lijek treba prekinuti za čir na želucu, dijabetes, hipertenziju, zatajenje bubrega. Uz lupusni nefritis, propisan je ciklofosfamid. Primjenjuje se intravenozno u maksimalnoj dozi jednom mjesečno (15-20 mg/kg tjelesne težine) tijekom 1-1,5 godina. Nakon toga, 1 put u 3 mjeseca još 1-1,5 godina. U slučaju neučinkovitosti ciklofosfamida, nefrotski sindrom se zaustavlja ciklosporinom (5 mg/kg). U prisutnosti teških komplikacija nakon uzimanja glukokortikoida, azatioprin (1-2 mg / kg) se ponekad koristi za održavanje remisije nefritisa.

Pogledajte našu recenziju jeftinih, a učinkovitih kapi protiv kašlja za djecu. O simptomima i metodama liječenja gnojnog meningitisa kod djece napisano je u ovom članku. Pročitajte o dobrobitima i dobrobitima Nutrilon Comfort formule za dojenčad.

Zajedno s kortikosteroidima, dijete se propisuje:

antikoagulansi (Acenocoumarol, Heparin);
antihipertenzivna sredstva;
antibiotici;
antitrombocitna sredstva.

Primarne preventivne mjere trebaju biti cjelokupno zdravlje djece, kao i identificiranje među njima skupina s povećanim rizikom od obolijevanja. To bi trebalo uključiti djecu sa simptomima lupus dijateze i one s obiteljskom poviješću reumatskih bolesti. Takva djeca moraju se strogo pridržavati pravila propisivanja i korištenja lijekova, cijepljenja, mjera otvrdnjavanja. Ako je dijete bolesno od eritemskog lupusa, redoviti pregled kardioreumatologa trebao bi postati sekundarna prevencija kako bi se spriječili recidivi. On propisuje antirelapsno liječenje koje održava remisiju i sprječava moguća pogoršanja KV-a. Lupus erythematosus kod djece je mnogo teži nego kod odraslih i praktički se ne liječi. Stoga je vrlo važno pravilno odrediti taktiku liječenja i strogo ga se pridržavati. Zahvaljujući razvoju suvremene medicine, danas je tijek KV-a lakši, broj relapsa je sve manji. Video. TV emisija "Živjeti zdravo" o eritemskom lupusu:

Simptomi

groznica s zimicama i obilnim znojenjem;
distrofija;
dermatitis, koji najčešće počinje lezijom mosta nosa i obraza i izgledom nalikuje leptiru: edem, vezikule, nekrotični ulkusi, ostavljajući za sobom ožiljke ili pigmentaciju;
koža postaje tanja i postaje fotoosjetljiva;
alergijske manifestacije u cijelom tijelu: mramoriranje, morbiliformni osip, urtikarija;
pojavljuje se krvna nekroza na vrhovima prstiju i dlanovima;
gubitak kose do ćelavosti;
distrofičnost, krhkost ploča nokta;
bol u zglobovima;
uporan i neliječen stomatitis;
poremećaji u psihi djeteta, koji postaje nervozan, razdražljiv, kapriciozan, neuravnotežen;
konvulzije (u ovom slučaju morate znati: kako pružiti prvu pomoć za konvulzije).

Dijagnostika

Leptirasti osip na obrazima i hrptu nosa.
Stomatitis (prisutnost čira u usnoj šupljini).
Diskoidni osip na koži (u obliku jarko crvenih mrlja po cijelom tijelu).
Fotosenzitivnost (osjetljivost kože na sunčevu svjetlost).
Artritis (bol zbog upale) nekoliko zglobova.
Oštećenje srca i pluća: pleuritis, perikarditis.
Bolesti bubrega.
Problemi CNS-a: psihoze, napadaji.
Hematološki poremećaji (bolesti krvi).
Imunološki pokazatelji.

Liječenje

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod djece provodi se u bolnici i uključuje primjenu sljedeće terapije:

kortikosteroidi: prednizon, triamcinolon, deksametazon, urbazon itd.;
citostatici; azatioprin, ciklofosfamid, klorbutin;
imunosupresivi;
steroidno-kinolinska terapija;
dijeta što je moguće bliža anti-ulkusnoj: ograničenje ugljikohidrata i vlakana, potpuno isključivanje jela od sokova; baza - proteini i kalijeve soli;
vitaminska terapija (naglasak je na askorbinskoj kiselini i vitaminima iz podskupine B);
u završnoj fazi bolesti - masaža i fizioterapijske vježbe;
pulsna terapija.

Sistemski lupus eritematozus je autoimuna bolest oštećujući DNA stanice i krvne žile. Ovo je ozbiljna bolest koja zahtijeva složenu terapiju. Prema statistikama, lupus erythematosus pogađa uglavnom djevojčice u adolescenciji, kada počinju procesi prijelaz u odraslu dob. Od svih slučajeva sistemskog lupusa eritematozusa u djece, samo 5% pacijenata su dječaci.

Više o simptomima i liječenju reumatoidnog artritisa kod djece pročitajte ovdje.

Opis i karakteristike

To je difuzna bolest vezivnog tkiva čovjeka koju karakterizira imunološka lezija krvne žile i staničnu DNK koju stvaraju antitijela koja proizvodi imunološki sustav. To jest, imunološki sustav percipira elemente vezivnog tkiva i njegove derivate kao strana tijela, a zatim ih napada, uzrokujući upalu i druge procese. Službeni naziv bolesti je Libman-Sachsova bolest, u čast dvojice liječnika koji su prvi opisali bolest.

Svoj neslužbeni naziv - lupus erythematosus - bolest je dobila zbog karakterističnog osipa na licu, koji podsjeća na trag ugriza rascjepa nepca u obliku leptira.

Ova je bolest slabo shvaćena i istinita je uzroci su još nepoznati poput većine autoimunih bolesti. Međutim, velika većina stručnjaka sklona je verziji virusnog podrijetla patologije, iako se ne isključuju varijante reakcije tijela na uzimanje određenih lijekova koji utječu na stanje imunološkog sustava, budući da je broj slučajeva bolest raste paralelno s napretkom medicine. Trenutno poznato Nekoliko uzročnih čimbenika:

preneseni stres;
jaka hipotermija;
česti fizički i emocionalni prekomjerni rad;
izloženost suncu;
virusna infekcija;
uzimanje lijekova;
hormonalne promjene.

Najčešće se javlja lupus tijekom adolescencije kada dolazi do velikih hormonalnih promjena u ljudskom tijelu.

U većini slučajeva bolest se kod djevojčica javlja povećanjem razine estrogena - ženskog hormona, kod dječaka je uzrok povećanje estradiola i smanjenje testosterona.

Ova bolest se javlja u 3 oblika:

Akutna- bolest nastaje iznenada i razvija se brzo, zahvaća unutarnje organe i uzrokuje brojne bolne simptome: bolove u zglobovima, groznicu, jake glavobolje, osip na licu.
subakutan- bolest se pojavljuje u valovima u obliku razdoblja remisije i egzacerbacije. Poraz unutarnjih organa počinje u 2-3 godine. Ima svoje posebne simptome: gubitak apetita, zatajenje bubrega, poliserozitis, karditis.
Kronično– dolazi do sporog poraza organa jedan po jedan. Klinička slika je nejasna. U početku može doći do osipa i problema s nekim od organa, što ne izaziva sumnju na lupus, jer su ostali organi i sustavi normalni. Tada bolest zahvaća neki drugi organ i tako dalje. To može trajati godinama, s razdobljima olakšanja. Najteži oblik bolesti za dijagnosticiranje.

Kako je operacija Hirschsprungove bolesti kod djece? Saznajte više o tome iz našeg članka.

Sistemski eritematozni lupus ima brojne simptome slične drugim bolestima. Štoviše, svaki pojedinačni slučaj ima svoje karakteristike. Istaknite najčešće simptome za sve slučajeve:

osip na licu u obliku crvenih mrlja u obliku leptira;
vrućica;
zimica;
alergijske manifestacije na koži (urtikarija, bodljikava vrućina);
nekroza krvnih žila na vrhovima prstiju (jastučići);
distrofija noktiju;
dermatitis različitih oblika;
gubitak kose, ćelavost;
stomatitis;
mentalni poremećaj;
stanjivanje kože i njihova povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost;
konvulzije;
opća distrofija.

Simptomi eritemskog lupusa kod djece - fotografija: Raznolikost simptoma objašnjava se činjenicom da bolest može utjecati na različite organe i sustave ljudskog tijela. Glavni i prvi simptom je osip. a što se dalje događa ne zna se.

Da biste postavili dijagnozu sistemskog eritemskog lupusa, morate imati najmanje 4-5 gore opisanih simptoma. Laboratorijske studije ne daju rezultate.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa uključuje kompleksnu terapiju lijekovima u bolničkom okruženju. Za to se koriste sljedeće vrste lijekova:

Glukokortikosteroidi- steroidni hormoni koji suzbijaju aktivnost imunološkog sustava i inhibiraju proizvodnju antitijela, što vam omogućuje uklanjanje upalnih procesa (prednizolon, urbazon, deksametazon, triamcinolon).
Citostatici- sprječavaju brzu diobu stanica, što inhibira razvoj lupusa (klorbutin, ciklofosfamid, ciklofosfamid, azatioprin).
TNF-α blokatori- lijekovi koji potiskuju aktivnost protutijela (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Antikoagulansi- sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka (Heparin, Acenocoumarol).
Antibiotici- propisani su za uništavanje infekcije koja može pratiti lupus tijekom liječenja, budući da je imunološki sustav potisnut, što čini dijete ranjivim na sve patogene.
Nesteroidni protuupalni znači - ublažiti upalu i sindrom boli (Indometacin, Diklofenak).

Kao dodatna terapija mogu se propisati potpuno drugačiji lijekovi, jer bolest može zahvatiti bilo koji organ. Odabir lijekova provodi liječnik, ovisno o kliničkoj slici. Osim toga, pacijent se može podvrgnuti posebnim postupcima:

plazmafereza– prikupljanje i pročišćavanje krvi od toksina;
hemosorpcija– ekstrarenalno pročišćavanje krvi od hidrofobnih toksičnih tvari;
krioplazmosorpcija– regulacija i pročišćavanje sastava krvne plazme.

U završnoj fazi pacijent je propisan vitaminski kompleksi vratiti oslabljeni imunitet, kao i propisati masažu i terapiju vježbanja za rehabilitaciju izgubljenih funkcija tijela.

Uz pravovremenu medicinsku skrb, prognoza povoljno u 90% slučajeva.

Smrtni ishodi su rijetki, uglavnom zbog zatajenja bubrega ili sekundarne infekcije kao komplikacije nakon imunološke supresije i početka remisije. Među moguće komplikacije bolesti najčešći su:

krvarenje u mozgu;
nefritis;
potpuna ili djelomična paraliza;
flebitis;
sepsa;
nekroza;
trofični ulkusi;
kronični dermatitis.

Sistemski eritematozni lupus teško je dijagnosticirati i liječiti. Od nje se nemoguće obraniti niti spriječiti njenu pojavu. To je slabo shvaćena bolest opasno po život. Važno je samo proučiti moguće simptome ove bolesti kako biste se na vrijeme obratili liječniku za pomoć. Inače, u nedostatku medicinske pomoći moguću smrt ili ozbiljne komplikaciješto će imati utjecaja na kvalitetu cjelokupnog daljnjeg života djeteta.

Kako liječiti akutni balanopostitis kod dječaka? Saznajte odgovor upravo sada.

O opasnostima sistemskog eritemskog lupusa za djecu možete naučiti iz videa:

Sistemski eritematozni lupus u djece: liječenje i simptomi

Sistemski eritemski lupus (SLE) je izašao iz okvira rijetke, kazuističke patologije, ali se još uvijek u dječjoj dobi javlja puno rjeđe od akutnog reumatizma i reumatoidnog artritisa.

Uzroci bolesti

Razvoj bolesti

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u djece

Kako napreduje sistemski eritemski lupus kod djece?

a) u obliku tzv. latentnog nefritisa s minimalnim urinarnim sindromom, bez edema, arterijske hipertenzije i funkcionalnih poremećaja;

b) kao izražen (manifestni) nefritis bez nefrotskog sindroma, ali sa značajnim promjenama u urinu, pomacima u funkcionalnim parametrima i ekstrarenalnim manifestacijama;

c) kao nefrotski nefritis s teškim urinarnim sindromom, edemom, hipertenzijom, hiperkolesterolemijom.

Treba naglasiti da je neurolupus, uz lupusni nefritis, jedan od najtežih i prognostički nepovoljnijih SLE sindroma, torpidnih na kortikosteroidne lijekove.

Komplikacije. Tu spadaju moždani udari i cerebralna krvarenja s parezom i paralizom, sepsa, flebitis, trofični ulkusi, aseptička nekroza glave bedrene kosti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Ako uzmemo u obzir mogućnost spontanih i dugotrajnih remisija, onda takve pojedinačne epizode ponekad nisu međusobno povezane i sistemski eritematozni lupus kod djece se dugo ne prepoznaje.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece

Sistemski eritematozni lupus (SLE)- kronična autoimuna bolest uzrokovana poremećajem imunoloških mehanizama uz stvaranje štetnih protutijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira oštećenje zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrezi, srce itd.).

Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti

Uzrok bolesti nije razjašnjen. Pretpostavlja se da su okidač za razvoj bolesti virusi (RNA i retrovirusi). Osim toga, ljudi imaju genetsku predispoziciju za SLE. Žene obolijevaju 10 puta češće, što je povezano s osobitostima njihovog hormonskog sustava (visoka koncentracija estrogena u krvi). Dokazano je protektivno djelovanje muških spolnih hormona (androgena) u odnosu na SLE. Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti mogu biti virusna, bakterijska infekcija, lijekovi.

Temelj mehanizama bolesti je kršenje funkcija imunoloških stanica (T i B - limfocita), što je popraćeno prekomjernim stvaranjem protutijela na vlastite stanice tijela. Kao posljedica pretjeranog i nekontroliranog stvaranja protutijela nastaju specifični kompleksi koji cirkuliraju tijelom. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) talože se u koži, bubrezima, na seroznim membranama unutarnjih organa (srce, pluća i dr.) uzrokujući upalne reakcije.

Simptomi bolesti

SLE karakterizira širok raspon simptoma. Bolest se nastavlja s pogoršanjima i remisijama. Početak bolesti može biti munjevit i postupan.
Opći simptomi

Umor
Gubitak težine
Temperatura
Smanjena izvedba
Brza zamornost

Oštećenje mišićno-koštanog sustava

Artritis - upala zglobova
- Javlja se u 90% slučajeva, češće su zahvaćeni neerozivni, nedeformirajući zglobovi prstiju, zapešća, zglobovi koljena.
Osteoporoza - smanjena gustoća kostiju
- Kao posljedica upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).

Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Oštećenja sluznice i kože

Kožne promjene na početku bolesti pojavljuju se samo u 20-25% bolesnika, u 60-70% bolesnika javljaju se kasnije, u 10-15% kožnih manifestacija bolesti uopće nema. Promjene na koži javljaju se na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkasti plakovi s ljuštenjem), proširenih kapilara duž rubova, područja s viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
Gubitak kose (alopecija) je rijedak, obično zahvaća temporalnu regiju. Kosa ispada na ograničenom području.
Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost) javlja se u 30-60% bolesnika.
Zahvaćenost sluznice javlja se u 25% slučajeva.
- Crvenilo, smanjena pigmentacija, pothranjenost tkiva usana (heilitis)
- Mala točkasta krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice

Oštećenje dišnog sustava

Lezije dišnog sustava u SLE dijagnosticiraju se u 65% slučajeva. Plućna patologija može se razviti i akutno i postupno s različitim komplikacijama. Najčešća manifestacija oštećenja plućnog sustava je upala ovojnice koja prekriva pluća (pleuritis). Karakterizira ga bol u prsima, otežano disanje. SLE također može uzrokovati razvoj lupus pneumonije (lupus pneumonitis), koju karakteriziraju: otežano disanje, kašalj s krvavim ispljuvkom. SLE često zahvaća plućne žile, što dovodi do plućne hipertenzije. Na pozadini SLE često se razvijaju zarazni procesi u plućima, a također je moguće razviti ozbiljno stanje kao što je začepljenje plućne arterije trombom (plućna embolija).

Oštećenje kardiovaskularnog sustava

SLE može zahvatiti sve strukture srca, vanjsku ljusku (perikard), unutarnji sloj (endokard), izravno srčani mišić (miokard), ventile i koronarne žile. Najčešći je perikard (perikarditis).

Perikarditis je upala seroznih ovojnica koje pokrivaju srčani mišić.

Manifestacije: glavni simptom je tupa bol u prsnoj kosti. Perikarditis (eksudativni) karakterizira stvaranje tekućine u perikardijalnoj šupljini, kod SLE-a nakupljanje tekućine je malo, a cijeli upalni proces obično ne traje dulje od 1-2 tjedna.

Miokarditis je upala srčanog mišića.

Manifestacije: poremećaji srčanog ritma, poremećaj provođenja živčanog impulsa, akutno ili kronično zatajenje srca.

Češće su pogođeni poraz srčanih zalistaka, mitralni i aortalni zalisci.
Oštećenje koronarnih žila može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih bolesnika sa SLE.
Oštećenje unutarnje ovojnice krvnih žila (endotela) povećava rizik od ateroskleroze. Periferna vaskularna bolest manifestira se:
- Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
- Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
- Tromboza žila ekstremiteta i unutarnjih organa

Oštećenje bubrega

Najčešće kod SLE-a zahvaćeni su bubrezi, u 50% bolesnika utvrđene su lezije bubrežnog aparata. Čest simptom je prisutnost bjelančevina u mokraći (proteinurija), eritrociti i cilindri se obično ne otkrivaju na početku bolesti. Glavne manifestacije oštećenja bubrega kod SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebran nefritis, koji se očituje nefrotskim sindromom (proteini u mokraći su veći od 3,5 g / dan, smanjenje proteina u krvi, edem).

Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Pretpostavlja se da su poremećaji SŽS-a uzrokovani oštećenjem moždanih žila, kao i stvaranjem protutijela na neurone, na stanice odgovorne za zaštitu i prehranu neurona (glijalne stanice), te na imunološke stanice (limfocite).
Glavne manifestacije oštećenja živčanih struktura i krvnih žila mozga:

Glavobolja i migrena, najčešći simptomi SLE
Razdražljivost, depresija - rijetko
Psihoze: paranoja ili halucinacije
moždani udar
Horeja, parkinsonizam - rijetko
Mijelopatija, neuropatija i drugi poremećaji formiranja živčanih ovojnica (mijelina)
Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis

Povreda probavnog trakta

Kliničke lezije probavnog trakta dijagnosticiraju se u 20% bolesnika sa SLE.

Oštećenje jednjaka, kršenje čina gutanja, širenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja.
Bolovi u trbuhu kao manifestacija SLE, a mogu biti uzrokovani i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva.
Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje

Hipokromna normocitna anemija javlja se u 50% bolesnika, težina ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
Leukopenija je smanjenje bijelih krvnih stanica. Uzrokovana je smanjenjem limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
Trombocitopenija je smanjenje trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, a uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje grade stanične membrane).

Također, u 50% bolesnika sa SLE utvrđuju se povećani limfni čvorovi, u 90% bolesnika dijagnosticira se uvučena slezena (splenomegalija).

Dijagnoza SLE

Dijagnoza SLE temelji se na podacima iz kliničkih manifestacija bolesti, kao i na podacima iz laboratorijskih i instrumentalnih studija. American College of Rheumatology razvio je posebne kriterije po kojima je moguće postaviti dijagnozu - sistemski eritematozni lupus.

Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa

Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterija.

Artritis	Obilježje: bez erozije, periferno, manifestira se bolom, oteklinom, nakupljanjem beznačajne tekućine u zglobnoj šupljini
diskoidni osip	Crvene boje, ovalnog, okruglog ili prstenastog oblika, plakovi s neravnim konturama na površini su ljuske, proširene kapilare u blizini, ljuske se teško odvajaju. Neliječene lezije ostavljaju ožiljke.
Lezije sluznice	Sluznica usne šupljine ili sluznica nazofarinksa je zahvaćena u obliku ulceracija. Obično bezbolno.
fotoosjetljivost	Povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost. Kao posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti, na koži se pojavljuje osip.
Osip na stražnjoj strani nosa i obrazima	Specifičan osip u obliku leptira
Oštećenje bubrega	Trajni gubitak bjelančevina u urinu 0,5 g/dan, izlučivanje staničnih odljeva
Oštećenje seroznih membrana	Pleuritis je upala ovojnice pluća. Manifestira se bolovima u prsima, pojačanim udisanjem. Perikarditis - upala ovojnice srca
lezija CNS-a	Konvulzije, psihoze - u nedostatku lijekova koji ih mogu izazvati ili metaboličkih poremećaja (uremija, itd.)
Promjene u krvnom sustavu	Hemolitička anemija Smanjenje leukocita manje od 4000 stanica / ml Smanjenje limfocita manje od 1500 stanica / ml Smanjenje trombocita manje od 150 10 9 /l
Promjene u imunološkom sustavu	Promijenjena količina anti-DNA protutijela Prisutnost antitijela na kardiolipin Antinuklearna protutijela anti-Sm
Povećanje broja specifičnih antitijela	Povišena antinuklearna antitijela (ANA)

Stupanj aktivnosti bolesti određuje se posebnim SLEDAI indeksima ( Sistemski eritematozni lupus indeks aktivnosti bolesti). Indeks aktivnosti bolesti uključuje 24 parametra i odražava stanje 9 sustava i organa, izraženih u točkama koje su sažete. Maksimalno 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.

Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI

Manifestacije	Opis	Interpunkcija
Pseudoepileptički napadaj(razvoj konvulzija bez gubitka svijesti)	Potrebno je isključiti metaboličke poremećaje, infekcije, lijekove koji bi ga mogli izazvati.	8
psihoze	Kršenje sposobnosti obavljanja radnji u uobičajenom načinu rada, oslabljena percepcija stvarnosti, halucinacije, smanjeno asocijativno razmišljanje, neorganizirano ponašanje.	8
Organske promjene u mozgu	Promjene u logičnom mišljenju, poremećena je orijentacija u prostoru, smanjena memorija, inteligencija, koncentracija, nesuvisli govor, nesanica ili pospanost.	8
Poremećaji oka	Upala vidnog živca, isključujući arterijsku hipertenziju.	8
Oštećenje kranijalnih živaca	Oštećenje kranijalnih živaca otkriveno po prvi put.
Glavobolja	Teška, uporna, može biti migrenozna, ne reagira na narkotičke analgetike	8
Poremećaji cerebralne cirkulacije	Prvi put otkriven, isključujući posljedice ateroskleroze	8
Vaskulitis-(vaskularno oštećenje)	Čirevi, gangrena ekstremiteta, bolni čvorovi na prstima	8
Artritis- (upala zglobova)	Oštećenje više od 2 zgloba sa znakovima upale i otekline.	4
Miozitis- (upala skeletnih mišića)	Bol u mišićima, slabost s potvrdom instrumentalnih studija	4
Cilindri u urinu	Hijalin, granular, eritrocit	4
eritrociti u mokraći	Više od 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju, isključuju druge patologije	4
Protein u mokraći	Više od 150 mg dnevno	4
Leukociti u mokraći	Više od 5 bijelih krvnih stanica u vidnom polju, isključujući infekcije	4
Oštećenja kože	Upalna oštećenja	2
Gubitak kose	Povećanje lezija ili potpuni gubitak kose	2
Ulkusi sluznice	Čirevi na sluznicama i na nosu	2
pleuritis- (upala ovojnice pluća)	Bol u prsima, zadebljanje pleure	2
Perikarditis-( upala ovojnice srca)	Otkriven na EKG-u, ehokardiografiji	2
Smanjeni kompliment	Smanjeni C3 ili C4	2
AntiDNA	Pozitivno	2
Temperatura	Više od 38 stupnjeva C, isključujući infekcije	1
Smanjenje krvnih pločica	Manje od 150 10 9 /l, isključujući lijekove	1
Smanjenje broja bijelih krvnih stanica	Manje od 4,0 10 9 /l, isključujući lijekove	1

Lagana aktivnost: 1-5 bodova
Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
Visoka aktivnost: 11-20 bodova
Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova

Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE

ANA- test probira, određuju se specifična protutijela na stanične jezgre, utvrđuje se u 95% bolesnika, ne potvrđuje dijagnozu u nedostatku kliničkih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa
Anti DNK– antitijela na DNA, određena u 50% bolesnika, razina tih antitijela odražava aktivnost bolesti
Anti-sm- specifična protutijela na Smithov antigen, koji je dio kratke RNA, otkrivaju se u 30-40% slučajeva
Anti-SSA ili Anti-SSB, protutijela na specifične proteine smještene u jezgri stanice, prisutna su u 55% bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva
antikardiolipin - antitijela na mitohondrijske membrane (energetska stanica stanica)
Antihistoni- protutijela protiv proteina nužna za pakiranje DNA u kromosome, karakteristična za lijekom izazvan SLE.

Ostale laboratorijske pretrage

Markeri upale
- ESR - povećan
- C - reaktivni protein, povišen

Snižena razina komplimenata
- C3 i C4 su smanjeni kao rezultat pretjeranog stvaranja imunoloških kompleksa
- Neki ljudi rođeni su sa smanjenom razinom komplimenata, što je predisponirajući faktor za razvoj SLE-a.

Sustav komplimenata je skupina proteina (C1, C3, C4, itd.) uključenih u imunološki odgovor tijela.

Opća analiza krvi
- Moguće smanjenje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita

Analiza urina
- Protein u mokraći (proteinurija)
- Crvena krvna zrnca u mokraći (hematurija)
- Izljevi u urinu (cilindrurija)
- Bijela krvna zrnca u mokraći (piurija)

Kemija krvi
- Kreatinin - povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
- ALAT, ASAT - povećanje ukazuje na oštećenje jetre
- Kreatin kinaza - povećava se s oštećenjem mišićnog aparata

Instrumentalne metode istraživanja

Rtg zglobova

Uočavaju se manje promjene, nema erozije

X-zraka i kompjutorizirana tomografija prsnog koša

Otkriti: oštećenje pleure (pleuritis), lupus pneumonija, plućna embolija.

Nuklearna magnetska rezonancija i angiografija

Otkrivaju se oštećenja CNS-a, vaskulitis, moždani udar i druge nespecifične promjene.

ehokardiografija

Oni će vam omogućiti da odredite tekućinu u perikardijalnoj šupljini, oštećenje perikarda, oštećenje srčanih zalistaka itd.
Specifični postupci

Lumbalna punkcija može pomoći isključiti infektivne uzroke neuroloških simptoma.
Biopsija (analiza tkiva organa) bubrega omogućuje određivanje vrste glomerulonefritisa i olakšavanje izbora taktike liječenja.
Biopsija kože omogućuje vam razjašnjenje dijagnoze i isključivanje sličnih dermatoloških bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa

Unatoč značajnom napretku u suvremenom liječenju sistemskog eritemskog lupusa, ovaj zadatak ostaje vrlo težak. Liječenje usmjereno na uklanjanje glavnog uzroka bolesti nije pronađeno, kao što nije pronađen ni sam uzrok. Dakle, načelo liječenja usmjereno je na uklanjanje mehanizama razvoja bolesti, smanjenje čimbenika izazivanja i sprječavanje komplikacija.

Uklonite uvjete fizičkog i psihičkog stresa
Smanjite izlaganje suncu, koristite kremu za sunčanje

Liječenje

Glukokortikosteroidi najučinkovitiji lijekovi u liječenju SLE.

Dokazano je da dugotrajna terapija glukokortikosteroidima u bolesnika sa SLE održava dobru kvalitetu života i produljuje njegovo trajanje.
Režimi doziranja:

Iznutra:
- Početna doza prednizolona 0,5 - 1 mg / kg
- Doza održavanja 5-10 mg
- Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svaka 2-3 tjedna

Visoke doze intravenskog metilprednizolona (pulsna terapija)
- Doza 500-1000 mg/dan, 3-5 dana
- Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine

Ovakav način propisivanja lijeka u prvih nekoliko dana značajno smanjuje prekomjernu aktivnost imunološkog sustava i ublažava manifestacije bolesti.

Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje živčanog sustava.

1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvi dan

Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u složenom liječenju SLE.

Indikacije:

Akutni lupusni nefritis
Vaskulitis
Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
Potreba za smanjenjem doze kortikosteroida
Visoka aktivnost SLE
Progresivni ili fulminantni tijek SLE

Doze i načini primjene lijeka:

Ciklofosfamid uz pulsnu terapiju 1000 mg, zatim svaki dan 200 mg dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
Metotreksat 7,5-10 mg/tjedan, na usta

Protuupalni lijekovi

Koriste se pri visokoj temperaturi, s oštećenjem zglobova i serozitisom.

Naklofen, nimesil, aertal, catafast itd.

Aminokinolinski lijekovi

Imaju protuupalni i imunosupresivni učinak, koriste se za preosjetljivost na sunčevu svjetlost i lezije kože.

delagil, plaquenil itd.

Biološka sredstva su obećavajući tretman za SLE

Ovi lijekovi imaju mnogo manje nuspojava od hormonskih lijekova. Imaju usko ciljani učinak na mehanizme razvoja imunoloških bolesti. Učinkovito, ali skupo.

Anti CD 20 - Rituksimab
Faktor nekroze tumora alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Ostali lijekovi

Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel itd.)
Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
Pripravci kalcija i kalija

Metode izvantjelesnog liječenja

Plazmafereza je izvantjelesna metoda pročišćavanja krvi kojom se uklanja dio krvne plazme, a s njom i protutijela koja uzrokuju SLE bolest.
Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (ionsko-izmjenjivačke smole, aktivni ugljen itd.).

Ove metode se koriste u slučaju teškog SLE ili u slučaju izostanka učinka klasičnog liječenja.

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?

Rizik od razvoja komplikacija sistemskog eritemskog lupusa izravno ovisi o tijeku bolesti.

Varijante tijeka sistemskog eritemskog lupusa:

1. Akutni tečaj- karakterizira munjevit početak, brz tijek i brzi istovremeni razvoj simptoma oštećenja mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav i tako dalje). Akutni tijek sistemskog eritemskog lupusa, na sreću, je rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2. Subakutni tečaj- karakteriziran postupnim početkom, izmjenom razdoblja egzacerbacija i remisija, prevlast općih simptoma (slabost, gubitak težine, subfebrilna temperatura (do 38 0)

C) i drugi), oštećenje unutarnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne prije 2-4 godine od početka bolesti.
3. kronični tok- najpovoljniji tijek SLE-a, javlja se postupan početak, oštećenje uglavnom kože i zglobova, duža razdoblja remisije, oštećenja unutarnjih organa i komplikacije javljaju se nakon desetljeća.

Oštećenja organa poput srca, bubrega, pluća, središnjeg živčanog sustava i krvi, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritemskog lupusa.

Ali moguće je razlikovati komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:

1. Sistemski eritematozni lupus- djeluje na vezivno tkivo kože, zglobove, bubrege, krvne žile i druge tjelesne strukture.

2. medicinski lupus eritematozus- za razliku od sistemskog oblika lupus erythematosus, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao rezultat izloženosti određenim lijekovima:

Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
antiaritmijski lijek Novokainamid;
sulfonamidi: Biseptol i drugi;
lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
oralni kontraceptivi;
biljni pripravci za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene donjih ekstremiteta i tako dalje): konjski kesten, venotonik Doppelhertz, Detralex i neki drugi.

Klinička slika kod lijekom izazvanog eritemskog lupusa ne razlikuje se od sistemskog eritemskog lupusa. Sve manifestacije lupusa nestaju nakon prekida uzimanja lijekova , vrlo rijetko je potrebno propisati kratke tečajeve hormonske terapije (prednizolon). Dijagnoza Utvrđuje se metodom isključenja: ako su simptomi eritemskog lupusa započeli odmah nakon početka uzimanja lijekova i nestali nakon njihovog povlačenja, te se ponovno pojavili nakon ponovne primjene tih lijekova, tada govorimo o medicinskom lupusu eritematodesu.

3. Diskoidni (ili kutani) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Kod ove vrste bolesti, koža lica je pogođena u većoj mjeri. Promjene na licu slične su onima kod sistemskog eritemskog lupusa, ali parametri krvne pretrage (biokemijski i imunološki) nemaju promjene karakteristične za SLE, što će biti glavni kriterij za diferencijalnu dijagnozu s drugim vrstama eritemskog lupusa. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti histološki pregled kože, koji će pomoći u razlikovanju od bolesti sličnih po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i drugi).

4. neonatalni eritematozni lupus javlja se kod novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritemskog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. Istodobno, majka možda nema simptome SLE, ali se tijekom pregleda otkrivaju autoimuna protutijela.

Simptomi neonatalnog eritemskog lupusa dijete se obično manifestira prije dobi od 3 mjeseca:

promjene na koži lica (često izgledaju poput leptira);
kongenitalna aritmija, koja se često određuje ultrazvukom fetusa u II-III tromjesečju trudnoće;
nedostatak krvnih stanica u općem testu krvi (smanjenje razine eritrocita, hemoglobina, leukocita, trombocita);
otkrivanje autoimunih protutijela specifičnih za SLE.

Sve ove manifestacije neonatalnog eritemskog lupusa nestaju nakon 3-6 mjeseci i bez posebnog liječenja nakon što majčina antitijela prestanu cirkulirati u krvi djeteta. Ali potrebno je pridržavati se određenog režima (izbjegavati izlaganje sunčevoj svjetlosti i drugim ultraljubičastim zrakama), s teškim manifestacijama na koži, moguće je koristiti 1% hidrokortizonsku mast.

5. Također, izraz "lupus" se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus. Tuberkuloza kože vrlo je slična izgledu leptira sistemskog eritemskog lupusa. Dijagnoza će pomoći u utvrđivanju histološkog pregleda kože i mikroskopskog i bakteriološkog pregleda struganja - otkriva se Mycobacterium tuberculosis (bakterija otporna na kiseline).

Fotografija: ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.

Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

Skupina sistemskih bolesti vezivnog tkiva:

Sistemski eritematozni lupus.
Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)- poraz autoimunim antitijelima glatkih i skeletnih mišića.
Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj je normalno tkivo zamijenjeno vezivnim tkivom (koje nema funkcionalna svojstva), uključujući krvne žile.
Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascija - struktura koje su kućište za skeletne mišiće, dok je u krvi većine pacijenata povećan broj eozinofila (krvnih stanica odgovornih za alergije).
Sjögrenov sindrom- oštećenje različitih žlijezda (suzne, slinovnice, znojnice i tako dalje), za koje se ovaj sindrom naziva i suhim.
Druge sistemske bolesti.

Sistemski eritemski lupus treba razlikovati od sistemske sklerodermije i dermatomiozitisa, koji su slični po svojoj patogenezi i kliničkim manifestacijama.

Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Dijagnostički kriteriji	Sistemski eritematozni lupus	Sistemska sklerodermija	Idiopatski dermatomiozitis
Početak bolesti	slabost, umor; povećanje tjelesne temperature; gubitak težine; kršenje osjetljivosti kože; ponavljajuća bol u zglobovima.	slabost, umor; povećanje tjelesne temperature; kršenje osjetljivosti kože, osjećaj pečenja kože i sluznice; utrnulost udova; gubitak težine bol u zglobovima; Raynaudov sindrom - oštro kršenje cirkulacije krvi u udovima, osobito u rukama i nogama. *Fotografija:* Raynaudov sindrom	jaka slabost; povećanje tjelesne temperature; bol u mišićima; može doći do bolova u zglobovima; ukočenost pokreta u udovima; zbijanje skeletnih mišića, njihovo povećanje volumena zbog edema; oticanje, cijanoza kapaka; Raynaudov sindrom.
Temperatura	Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C.	Dugotrajno subfebrilno stanje (do 38 0 S).	Umjerena produljena groznica (do 39 0 S).
Izgled bolesnika (u početku bolesti i kod nekih njenih oblika izgled bolesnika ne mora biti promijenjen kod svih ovih bolesti)	Oštećenja kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuske, ožiljci). Osipi mogu biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suha koža, gubitak kose, noktiju. Nokti su deformirani, izbrazdane ploče nokta. Također, po cijelom tijelu mogu biti hemoragični osipi (modrice i petehije).	Lice može poprimiti izraz "maske" bez izraza lica, rastegnuto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto zalemljena za duboko ležeća tkiva. Često postoji kršenje žlijezda (suhe sluznice, kao u Sjögrenovom sindromu). Ispadaju kosa i nokti. Tamne mrlje na koži ekstremiteta i vrata na pozadini "brončane kože".	Specifičan simptom je oticanje kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta, na licu iu području dekoltea pojavljuje se različit osip s crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima, ožiljcima. Napredovanjem bolesti lice poprima “izgled maske”, bez izraza lica, rastegnuto, može biti iskošeno, a često se otkriva i spuštanje gornjeg kapka (ptoza).
Glavni simptomi tijekom razdoblja aktivnosti bolesti	kožne lezije; fotosenzitivnost - osjetljivost kože pri izlaganju sunčevoj svjetlosti (poput opeklina); bol u zglobovima, ukočenost pokreta, poremećena fleksija i ekstenzija prstiju; promjene u kostima; nefritis (edem, bjelančevine u mokraći, povišeni krvni tlak, zadržavanje urina i drugi simptomi); aritmije, angina pektoris, srčani udar i drugi srčani i vaskularni simptomi; otežano disanje, krvavi ispljuvak (plućni edem); pokretljivost crijeva i drugi simptomi; oštećenje središnjeg živčanog sustava.	kožne promjene; Raynaudov sindrom; bol i ukočenost pokreta u zglobovima; teško proširenje i savijanje prstiju; distrofične promjene u kostima, vidljive na rendgenskom snimku (osobito falange prstiju, čeljusti); mišićna slabost (atrofija mišića); teški poremećaji probavnog trakta (motilitet i apsorpcija); kršenje srčanog ritma (rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću); otežano disanje (prekomjerni rast vezivnog tkiva u plućima i pleuri) i drugi simptomi; oštećenje perifernog živčanog sustava.	kožne promjene; jaka bol u mišićima, njihova slabost (ponekad pacijent ne može podići malu šalicu); Raynaudov sindrom; kršenje pokreta, tijekom vremena, pacijent je potpuno imobiliziran; s oštećenjem dišnih mišića - kratkoća daha, do potpune paralize mišića i zaustavljanja disanja; s oštećenjem žvačnih mišića i mišića ždrijela - kršenje čina gutanja; s oštećenjem srca - poremećaj ritma, do srčanog zastoja; s oštećenjem glatkih mišića crijeva - njegova pareza; kršenje čina defekacije, mokrenja i mnogih drugih manifestacija.
Prognoza	Kronični tijek, s vremenom je zahvaćeno sve više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije koje ugrožavaju život bolesnika. Adekvatnim i redovitim liječenjem moguće je postići dugotrajnu, stabilnu remisiju.
Laboratorijski pokazatelji	povećanje gama globulina; ESR ubrzanje; pozitivan C-reaktivni protein; smanjenje razine imunoloških stanica komplementarnog sustava (C3, C4); mala količina krvnih stanica; razina LE stanica značajno je povećana; pozitivan ANA test; anti-DNA i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.		povećanje gama globulina, kao i mioglobina, fibrinogena, ALT, AST, kreatinina - zbog razgradnje mišićnog tkiva; pozitivan test na LE stanice; rijetko anti-DNA.
Načela liječenja	Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i drugi lijekovi (vidi dio članka "Liječenje sistemskog lupusa").

Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski eritemski lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, pogotovo u ranim fazama. Iskusni reumatolozi često moraju procijeniti kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koje su karakteristike simptoma i liječenja?

Sistemski eritematozni lupus rjeđi je u djece nego u odraslih. U djetinjstvu se reumatoidni artritis češće otkriva od autoimunih bolesti. SLE pretežno (u 90% slučajeva) pogađa djevojčice. Sistemski eritemski lupus može se javiti u dojenčadi i male djece, iako rijetko, najveći broj slučajeva ove bolesti javlja se u pubertetu, odnosno u dobi od 11-15 godina.

S obzirom na osobitost imuniteta, hormonalne razine, intenzitet rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece protiče sa svojim karakteristikama.

Značajke tijeka sistemskog eritemskog lupusa u djetinjstvu:

teža bolest , visoka aktivnost autoimunog procesa;
kronični tok bolest kod djece javlja se samo u trećini slučajeva;
češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
također izoliran samo u djece akutni ili fulminantni tok SLE - gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući i središnji živčani sustav, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od početka bolesti;
česti razvoj komplikacija i visoka smrtnost;
najčešća komplikacija je poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijske erupcije (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj šok stanja DIC - diseminirana intravaskularna koagulacija;
sistemski lupus eritematozus u djece se često javlja u obliku vaskulitis - upala krvnih žila, koja određuje težinu procesa;
djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stupanj distrofije).

Glavni simptomi sistemskog eritemskog lupusa kod djece:

1. Početak bolesti akutna, s povećanjem tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i teškom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2. Promjene na koži u obliku "leptira" u djece su relativno rijetke. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica, hemoragijski osip je češći po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili točkasta krvarenja). Također, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, sve do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorirana, vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Mogu se pojaviti različiti osipi na koži koji su karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima razvija se Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije ruku. U usnoj šupljini mogu postojati dugotrajne rane koje ne zacjeljuju - stomatitis.
3. Bol u zglobovima- tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritemskog lupusa, bol je periodična. Artritis je popraćen nakupljanjem tekućine u zglobnoj šupljini. Bolovi u zglobovima s vremenom se kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od malih zglobova prstiju.
4. Za djecu karakterizira stvaranje eksudativnog pleuritisa(tekućina u pleuralnoj šupljini), perikarditis (tekućina u perikardu, ovojnici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodanka).
5. Zastoj srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6. Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo češće se razvija u djetinjstvu nego u odraslih. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7. Ozljeda pluća rijedak je u djece.
8. U ranom razdoblju bolesti kod adolescenata, u većini slučajeva, postoji ozljeda gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis itd.).
9. Oštećenje središnjeg živčanog sustava u djece karakterizira kapricioznost, razdražljivost, u teškim slučajevima mogu se razviti konvulzije.

To jest, kod djece, sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma su maskirani pod krinkom drugih patologija, dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa nije odmah pretpostavljena. Nažalost, nakon svega, pravodobno liječenje ključ je uspjeha u prijelazu aktivnog procesa u razdoblje stabilne remisije.

Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus isti su kao i kod odraslih, temeljeni uglavnom na imunološkim studijama (otkrivanje autoimunih protutijela).
U općoj analizi krvi, u svim slučajevima i od samog početka bolesti, utvrđuje se smanjenje broja svih krvnih stanica (eritrocita, leukocita, trombocita), poremećeno je zgrušavanje krvi.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritemski lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta u bolnici (odjel za reumatologiju, s razvojem teških komplikacija - u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege).
U bolnici se provodi kompletan pregled pacijenta i odabire potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, provodi se simptomatska i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja u takvih bolesnika, često se propisuju injekcije heparina.
U slučaju pravodobno započetog i redovitog liječenja moguće je postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu s dobi, uključujući normalan pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljan za život.

Sistemski eritemski lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?

Kao što je već spomenuto, mlade žene često pate od sistemskog eritemskog lupusa, a za svaku je ženu pitanje majčinstva vrlo važno. Ali SLE i trudnoća uvijek su veliki rizik i za majku i za nerođeno dijete.

Rizici u trudnoći za ženu sa sistemskim eritemskim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus U većini slučajeva ne utječe na sposobnost zatrudnjeti , kao i dugotrajna primjena prednizolona.
2. Kod uzimanja citostatika (metotreksat, ciklofosfamid i drugi) apsolutno je nemoguće zatrudnjeti , budući da će ti lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne stanice; trudnoća je moguća samo ne prije šest mjeseci nakon ukidanja ovih lijekova.
3. Pola slučajeva trudnoće sa SLE završava rođenjem zdravo, rođeno dijete . na 25% slučajeva rađaju se takva djeca preuranjen , A u četvrtini slučajeva promatranom pobačaj .
4. Moguće komplikacije trudnoće kod sistemskog lupusa eritematozusa, u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:

fetalna smrt;
. Dakle, u trećini slučajeva razvija se pogoršanje tijeka bolesti. Rizik od takvog pogoršanja je najveći u prvim tjednima I ili u III tromjesečju trudnoće. I u drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati snažno pogoršanje sistemskog eritemskog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna kojim će putem krenuti autoimuni proces.
6. Trudnoća može biti okidač u razvoju nastanka sistemskog eritemskog lupusa. Također, trudnoća može izazvati prijelaz diskoidnog (kožnog) eritemskog lupusa u SLE.
7. Majka sa sistemskim eritemskim lupusom može prenijeti gene svojoj bebi koji ga stvaraju predispoziciju za razvoj sistemske autoimune bolesti tijekom života.
8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezan s cirkulacijom autoimunih antitijela majke u krvi djeteta; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.
- Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranih liječnika , odnosno reumatolog i ginekolog.
- Preporučljivo je planirati trudnoću tijekom razdoblja trajne remisije kronični tijek SLE.
- U slučaju akutnog sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može negativno utjecati ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
- A ako je ipak došlo do trudnoće tijekom egzacerbacije, onda pitanje njegovog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, pogoršanje SLE-a zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekova, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
- Trudnoća se preporučuje ne ranije od 6 mjeseci nakon prekida uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
- S lupusnom lezijom bubrega i srca ne može biti govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i / ili srca, jer su ti organi pod velikim opterećenjem kada nose bebu.
Vođenje trudnoće kod sistemskog lupusa eritematozusa:
1. Neophodan tijekom cijele trudnoće promatraju reumatolog i opstetričar-ginekolog , pristup svakom pacijentu je isključivo individualan.
2. Obavezno slijedite pravila: nemojte pretjerano raditi, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
3. Obratite pozornost na sve promjene u svom zdravlju.
4. Porod izvan rodilišta je neprihvatljiv , budući da postoji rizik od razvoja teških komplikacija tijekom i nakon poroda.
7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili koriguje terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tijekom trudnoće. Doza lijeka odabire se pojedinačno.
8. Također se preporučuje trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, dodataka kalija, aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i druga patološka stanja trudnoće u rodilištu.
10. Nakon poroda reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prestanak dojenja, kao i imenovanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsne terapije, budući da je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.
Prethodno se svim ženama sa sistemskim eritemskim lupusom savjetovalo da ne zatrudne, au slučaju začeća svima se preporučivao umjetni prekid trudnoće (medicinski pobačaj). Sada su liječnici promijenili svoje mišljenje o ovom pitanju, ne možete lišiti ženu majčinstva, pogotovo jer postoje znatne šanse da se rodi normalno zdravo dijete. Ali mora se učiniti sve kako bi se smanjio rizik za majku i bebu.
Je li lupus erythematosus zarazan?
Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osipe na licu pomisli: "Možda je zarazno?". Štoviše, ljudi s ovakvim osipima tako dugo hodaju, osjećaju se loše i stalno uzimaju neke lijekove. Štoviše, raniji liječnici također su pretpostavljali da se sistemski lupus eritematozus prenosi spolnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršili te mitove, jer je to autoimuni proces.
Točan uzrok razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jednu stvar, da je temeljni uzrok prisutnost određenih gena. Ali ipak, ne boluju svi nositelji ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.
Mehanizam okidač za razvoj sistemskog eritemskog lupusa može biti:
- razne virusne infekcije;
- bakterijske infekcije (osobito beta-hemolitički streptokok);
- faktori stresa;
- hormonalne promjene (trudnoća, adolescencija);
- okolišni čimbenici (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
Ali infekcije nisu uzročnici bolesti, tako da sistemski eritematozni lupus apsolutno nije zarazan drugima.
Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), budući da se na koži otkriva veliki broj tuberkuloznih štapića, dok je kontaktni put prijenosa uzročnika izoliran.

Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?
Kao i kod svake bolesti, prehrana igra važnu ulogu u lupus erythematosus. Štoviše, s ovom bolešću gotovo uvijek postoji nedostatak ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, elemenata u tragovima i biološki aktivnih tvari.
Glavna karakteristika SLE dijete je uravnotežena i pravilna prehrana.
1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (Omega-3):
- morska riba;
- mnogo orašastih plodova i sjemenki;
- biljno ulje u maloj količini;
2. voće i povrće sadrže više vitamina i mikroelemenata, od kojih mnogi sadrže prirodne antioksidanse, potrebni kalcij i folna kiselina nalaze se u velikim količinama u zelenom povrću i bilju;
3. sokovi, voćni napici;
4. nemasno meso peradi: pileći, pureći file;
5. nemasni mliječni proizvodi , posebno mliječni proizvodi (masni sir, svježi sir, jogurt);
6. žitarice i biljna vlakna (zrnati kruh, heljda, zobene pahuljice, pšenične klice i mnogi drugi).
1. Hrana s zasićenim masnim kiselinama ima loš učinak na krvne žile, što može pogoršati tijek SLE:
- životinjske masti;
- pržena hrana;
- masno meso (crveno meso);
- mliječni proizvodi s visokim udjelom masti i tako dalje.
2. Sjeme i klice lucerne (kultura graha).

Fotografija: lucerna trava.
3. Češnjak - snažno stimulira imunološki sustav.
4. Slana, začinjena, dimljena jela zadržavanje tekućine u tijelu.
Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju u pozadini SLE-a ili uzimanja lijekova, tada se pacijentu preporučuju česti frakcijski obroci prema terapijskoj prehrani - tablica broj 1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili neposredno nakon jela.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod kuće moguće je tek nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkom okruženju i ispravljanja stanja koja ugrožavaju život pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se propisati sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i hrpu nuspojava, a doza tih lijekova vrlo je individualna. Terapija koju odaberu liječnici uzima se kod kuće, strogo se pridržavajući preporuka. Propusti i nepravilnost u uzimanju lijekova su nedopustivi.
O recepti tradicionalne medicine, onda sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces, samo možete izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu dati svoju učinkovitost ako se koriste u kombinaciji s tradicionalnim metodama liječenja, ali samo nakon savjetovanja s reumatologom.
Neki tradicionalni lijekovi za liječenje sistemskog lupusa eritematozusa:

Mjere opreza! Svi narodni lijekovi koji sadrže otrovne biljke ili tvari trebaju biti izvan dohvata djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek ako se koristi u malim dozama.
Fotografija, kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?

Fotografija: promjene na koži lica u obliku leptira kod SLE.

Fotografija: lezije kože dlanova sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim promjena na koži, kod ovog pacijenta vidljiva su zadebljanja zglobova falangi prstiju - znakovi artritisa.

Distrofične promjene na noktima s sistemskim eritemskim lupusom: krhkost, diskoloracija, uzdužna ispruganost ploče nokta.

Lupusne lezije oralne sluznice . Prema kliničkoj slici vrlo su slični zaraznom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.

A ovako bi mogli izgledati rani simptomi diskoida ili kožni eritematozni lupus.

A ovako bi moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, te su promjene, srećom, reverzibilne iu budućnosti će beba biti potpuno zdrava.

Promjene na koži kod sistemskog eritemskog lupusa karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, podsjeća na osip od ospica, ostavlja pigmentne mrlje koje ne prolaze dugo vremena.

Fotografija simptoma eritemskog lupusa

Lupus erythematosus kod djece je bolest koja je izravno povezana s aktivnošću imunološkog sustava tijela. Liječnici ga opisuju kao autoimunu upalu u kojoj protutijela koja proizvodi imunološki sustav uništavaju tjelesne DNK stanice.

Osim toga, antitijela imaju sposobnost uništavanja vezivnog tkiva unutarnjih organa, što uzrokuje oštećenje i poremećaj (sve do prekida) funkcija različitih organa i sustava.

Opća slika bolesti

Bolest je sistemske prirode, pa se ne može u potpunosti izliječiti. Ima trenutaka kada napreduje i zahtijeva hitnu akciju, inače je moguć smrtni ishod, a događa se da se nadolazeće slabljenje bolesti polako razvlači godinama.

Lupus je češći kod ljudi između 20 i 40 godina. Odavno je dokazano da je ženska polovica populacije osuđena na propast više od muške. Krivite genetske karakteristike ženskog tijela.

Djeci se dijagnosticira lupus erythematosus u 20% svih slučajeva, sama bolest i borba protiv nje mnogo su teže nego kod odraslih, često borba završava smrću. U vrlo male djece lupus erythematosus klasificira se kao iznimka, ali u dobi od 9-10 godina već je moguća njegova puna manifestacija.

Ovo stanje stvari povezano je s hormonskom pozadinom tijela. Upravo u pubertetu, kada dolazi do aktivnog lučenja hormona, postoji mogućnost nastanka i razvoja bolesti.

Uzroci lupusa

Znanstvenici su iznijeli mnoge teorije, ali kako bolest lupus nije u potpunosti shvaćena. Međutim, većina stručnjaka slaže se s time glavni uzrok ovog autoimunog poremećaja je virusna infekcija.

Na drugom mjestu je verzija o djelovanju lijekova.: cjepiva, antibiotici, antikonvulzivi i antihipertenzivi, sulfonamidi, gama globulin.

Treće mjesto daju čimbenicima koji mogu povećati individualnu osjetljivost organizma.: hipotermija, prekomjerno sunčevo zračenje, teški stres itd.

Prvi znakovi eritemskog lupusa kod djece

Gotovo je nemoguće odmah prepoznati lupus kod djeteta. Klasičnih simptoma nema. Bolest počinje oštećenjem jednog organa, zatim ta takozvana upala nestaje, ali se pojavljuju simptomi sasvim druge bolesti, karakteristični za sljedeći zahvaćeni organ.

Smatrati prvi znakovi upozorenja:

Medicinska dijagnoza eritemskog lupusa

Potpunu kliničku sliku bolesti daju samo dodatne laboratorijske pretrage. Usput, ne postoje posebni testovi za lupus erythematosus. Liječnik upućuje na dijagnozu i analizu, na temelju specifičnih prisutnih simptoma.

Obavezni testovi za eritematozni lupus:

opći testovi krvi i urina;
biokemija krvi;
test krvi na antinuklearna antitijela i antitijela protiv DNK stanica.

Simptomi lupus erythematosus i oblici ove bolesti u djece

Simptomi eritemskog lupusa ovise o obliku koji ima. U medicini postoje tri varijante tijeka ove bolesti.

Akutni tečaj

Ima progresivni karakter. Simptomi:

mali crveni osip na mostu nosa i obraza;
oštre glavobolje;
opća intoksikacija tijela;
jaka groznica;
bolovi u zglobovima;
izrazito smanjenje ukupne aktivnosti.

Tijekom prvih mjeseci zahvaćeni su bubrezi, što rezultira karakterističnim znakovima bubrežne bolesti koji se dodaju ukupnoj slici simptoma.

Subakutni tečaj

U većini slučajeva, takav lupus erythematosus počinje s poliartritisom.. Oni. stanja kada se nekoliko zglobova upali istodobno ili čak naizmjenično. Ostali simptomi:

mali crveni osip na licu (uglavnom na obrazima i hrptu nosa);
poremećena bubrežna funkcija;
karditis (jedan od poremećaja srca);
upala sluznice;
primjetan gubitak težine;
nedostatak apetita.

kronični tok

Najteže je dijagnosticirati. Lupus erythematosus prvo zahvaća jedan organ. Na licu će biti svi znakovi upale ovog organa. Alternativno se javljaju recidivi kožnih osipa ili poliartritisa. Vrlo polako, bolest će uključiti druge organe i sustave u proces. Ovo može trajati godinama.

Kom liječniku da se obratim i kakav tretman on može ponuditi?

Glavni tretman za lupus erythematosus je reumatolog. Prije svega, liječnik će propisati složenu terapiju hormonskim lijekovima. Provodi se u stacionarnim uvjetima, što vam omogućuje optimalni odabir doza lijekova i praćenje. Antibiotici i multivitamini preporučuju se u slučajevima kada je infekcija dodatno povezana s bolešću.

Budući da je bolest sistemska i zahvaća mnoge organe, liječenje paralelno provode liječnik opće prakse, imunolog, neuropatolog i endokrinolog.

Nakon otpusta liječenje se ne prekida. Kod kuće bolesnik mora cijelo vrijeme uzimati kortikosteroidne lijekove koje propisuje liječnik. Pozitivan učinak očekuje se tek nakon nekoliko mjeseci.

U navedeno vrijeme pacijent je dužan doći na pregled liječniku (nakon otpusta - dva puta mjesečno, godinu dana kasnije - dva puta godišnje).

Što zapamtiti nakon čitanja članka

Lupus erythematosus kod djece (kao i kod odraslih) je sistemska i neizlječiva bolest.
Očituje se u postotnom omjeru više kod žena/djevojaka, budući da one često doživljavaju hormonalne emisije i promjene.
Uzroci lupusa: neuspjeh imunološkog sustava kada antitijela napadaju DNA stanice, utjecaj lijekova i vanjski čimbenici koji povećavaju individualnu osjetljivost tijela.
Prvi znakovi lupusa kod djece vrlo su slični znakovima bilo koje druge bolesti, ali odrasli bi trebali biti najviše upozoreni osipom na nosu i obrazima u obliku "leptira".
Postoje tri varijante tijeka bolesti: akutna, subakutna, kronična. Svaki nosi svoje simptome.
Prilično je teško odmah postaviti dijagnozu "sistemskog eritemskog lupusa" za dijete. Bolest nije u potpunosti razjašnjena. Kao što je već spomenuto, ne postoje pojedinačni karakteristični znakovi, a također nema posebnih laboratorijskih uzoraka i analiza.
Prilikom postavljanja dijagnoze liječnik će poći od individualnih simptoma pacijenta i rezultata njegovih testova (na temelju manifestacije svih istih simptoma).

Američki znanstvenici iskoračili su u liječenju lupusa

Nedavno su američki liječnici razvili novi lijek koji bi trebao revolucionirati liječenje sistemskog eritemskog lupusa (SLE): ovdje. Tamo ćete također naučiti o razdoblju inkubacije meningitisa.

Ako sumnjate u zdravlje bebe, ovdje pročitajte o simptomima seroznog meningitisa: Ako nađete očite znakove, odmah se obratite liječniku!

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2015

Drugi oblici sistemskog eritemskog lupusa (M32.8), sistemskog eritemskog lupusa izazvanog lijekovima (M32.0), sistemskog eritemskog lupusa, nespecificiranog (M32.9), sistemskog eritemskog lupusa koji zahvaća druge organe ili sustave (M32.1+)

Pedijatrija, Dječja reumatologija

opće informacije

Kratki opis

Preporučeno
Stručno vijeće
RSE na REM „Republički centar
razvoj zdravlja"
Ministarstvo zdravlja
i društveni razvoj
Republika Kazahstan
od 6. studenog 2015. godine
Protokol #15

Naziv protokola: Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus(SLE) je sustavna autoimuna bolest nepoznate etiologije, koja se temelji na genetski određenoj povredi imunološke regulacije, koja određuje stvaranje organ-specifičnih protutijela na antigene staničnih jezgri s razvojem imunološke upale u tkivima različitih organa. .

SLE- ovo je jedna od najtežih bolesti iz skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva, karakterizirana izraženim kliničkim polimorfizmom, kroničnim progresivnim tijekom i, ako se ne liječi, lošom prognozom.

ICD-10 kod(ovi):
M32 Sistemski eritematozni lupus.
Isključuje: eritematozni lupus (diskoidni) (NOS) (L93.0).
M32.0 Sistemski eritematozni lupus izazvan lijekovima
M32.1 Sistemski eritematozni lupus koji zahvaća druge organe ili sustave.
M32.8 Ostali oblici sistemskog lupusa eritematozusa
M32.9 Sistemski eritematozni lupus, nespecificiran

Kratice koje se koriste u protokolu:

ACR-American College of Rheumatology, Američki koledž za reumatologiju
Αβ2-GP I -antitijela na beta2 glikoprotein
ALT -alanin aminotransferaza
AZAazatioprin
ANA -antinuklearna antitijela
Anti-Ro/SSA -antitijela na Ro/SSA antigen
Anti-Sm -antitijela na Sm antigen (Smith)
ACE -angiotenzin konvertirajući enzim
ASLO -antistreptolizin O
AST -aspartat aminotransferaza
AFS -antifosfolipidni sindrom
ACCP -antitijela na ciklički citrulinirani peptid
APTT -aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme
ANCA-antitijela na citoplazmu neutrofila
ENA-antitijela na ekstrahirani nukleinski antigen
BILAG-Indeks Grupe za procjenu lupusa Britanskih otoka, specifični indeks koji procjenjuje aktivnost SLE-a ili težinu egzacerbacije u svakom pojedinom organu ili sustavu
IVIGIntravenski imunoglobulin
TENK-biokemija krvi
GIBP -genetski modificirani biološki pripravak
GIBT -genetski modificirana biološka terapija
GK -glukokortikoidi
DNK -
GIT -Deoksiribonukleinska kiselina
gastrointestinalni trakt
ELISA -vezani imunosorbentni test
KFK -kreatin fosfokinaza
LE -stanice lupusa
LDH -laktat dehidrogenaza
terapija vježbanjem -fizioterapija
MMF -mikofenolat mofetil
zastupnik -metilprednizolon
MTXmetotreksat
IPC -mineralna gustoća kostiju
NMG -niskomolekularni heparin
ICD -međunarodna klasifikacija bolesti
INR -međunarodni normalizirani omjer
MRI -Magnetska rezonancija
NSAID -nesteroidni protuupalni lijekovi
UAC -opća analiza krvi
OAM -opća analiza urina
PV -protrombinsko vrijeme
pet -pulsna terapija
PTI -protrombinski indeks
PCR -lančana reakcija polimeraze
RNA - antitijela na ribonukleinska kiselina
RPGA -reakcija pasivne hemaglutinacije
RIBT - treponema pallidum reakcija imobilizacije
RIF -reakcija imunofluorescencije
RF -reumatoidni faktor
SEBE -sindrom aktivacije makrofaga
SELENA-SLEDAI-validirani indeks aktivnosti SLE, modificiran tijekom studije
SELENA SLICC/ACR-indeks oštećenja koji je razvila Međunarodna suradnja klinika za SLE uz pomoć Američkog koledža za reumatologiju
SLE -sistemski eritematozni lupus
GFR -brzina glomerularne filtracije
SSD -sistemska sklerodermija
ESR -sedimentacija eritrocita
SRP -C-reaktivni protein
TV -trombinsko vrijeme
TSH -hormon koji stimulira štitnjaču
T3 -trijodtironin
T4 -slobodni tiroksin
TPO -tireoperoksidaza
ultrazvuk -ultrazvuk
EKG -elektrokardiogram
Echo KG -ehokardiogram
IgG, IgM, IgA -imunoglobulini G, M, A
UZDG -ultrazvučna dopplerografija krvnih žila
HPN -kronično zatajenje bubrega
CIK -cirkulirajućih imunokompleksa
COX-2 -ciklooksigenaza-2
CsA -ciklosporin A
CNS -središnji živčani sustav
FEGDS -fibroezofagogastroduodenoskopija
JIA -juvenilni idiopatski artritis
EEG -elektroencefalografija

Datum razvoja protokola: 2015

Korisnici protokola: pedijatri, reumatolozi, liječnici opće prakse, liječnici hitne pomoći.

Ocjena stupnja dokazanosti danih preporuka.
Ljestvica razine dokaza:

A	Visokokvalitetna meta-analiza, sustavni pregled RCT-ova ili veliki RCT-ovi s vrlo malom vjerojatnošću (++) pristranosti čiji se rezultati mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju.
U	Visokokvalitetni (++) sustavni pregled kohortnih ili slučaj-kontrolnih studija ili visokokvalitetnih (++) kohortnih ili slučaj-kontrolnih studija s vrlo niskim rizikom od pristranosti ili RCT s niskim (+) rizikom od pristranosti, rezultati koji se može generalizirati na odgovarajuću populaciju .
S	Kohorta ili slučaj-kontrola ili kontrolirano ispitivanje bez randomizacije s niskim rizikom od pristranosti (+). Rezultati koji se mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju ili RCT s vrlo niskim ili niskim rizikom pristranosti (++ ili +) koji se ne mogu izravno generalizirati na odgovarajuću populaciju.
D	Opis serije slučajeva ili nekontrolirane studije ili stručnog mišljenja.
GPP	Najbolja farmaceutska praksa.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija:
U skladu s klasifikacijom V.A. Nasonova (1972,1986), utvrditi prirodu tečaja, stupanj aktivnosti i kliničke i morfološke karakteristike lezija organa i sustava.

Tablica 2.- Radna klasifikacija kliničkih varijanti SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Lik struje bolest	Faza te stupanj aktivnosti procesa	Kliničke i morfološke karakteristike lezija
Lik struje bolest	Faza te stupanj aktivnosti procesa	koža	zglobova	serozne membrane	srca	pluća	bubreg	živčani sustav
Začinjeno subakutan Kronično: - ponavljajuće poliartritis; - sindrom diskoidnog lupusa; - sindrom Raynaud; - Werlhofov sindrom; - sindrom Šegren	Faza; aktivan Razina aktivnosti: visoka (III); Umjereno (II); Minimum (I); Faza; neaktivan (remisija)	Simptom "leptiri" kapila Rita Eksudativni eritem, purpura Diskoidni lupus itd.	Artralgija Akutni, subakutni i kronični poliartritis	Poliserozitis (pleuritis, efuzijski perikarditis, suhi, adhezivni perihepatitis, perisplenitis)	Miokarditis Endokarditis insuficijencija mitralnog zaliska	Začinjeno, Kronično pneumonitis pneumoskleroza	Lupus Jade nefrotski, mješoviti iris urinarni sindrom	Meningoencefalopiradikuloneuritis, polineuritis

Stupanj aktivnosti:
vrlo visoka aktivnost - IV (20 bodova i više);
visoka aktivnost - III (11-19 bodova);
umjerena aktivnost - II (6-10 bodova);
minimalna aktivnost - I (1-5 bodova);
Nedostatak aktivnosti - 0 bodova.

Kliničke manifestacije:
Eritem;
Diskoidne lezije
fotosenzibilizacija;
Poraz sluznice;
neerozivni artritis;
· Serozitis;
· Oštećenje bubrega;
oštećenje živčanog sustava;
Hematološki poremećaji;
Imunološki poremećaji;
· Pozitivna antinuklearna protutijela.

Lupusne krize:
Monoorganski: bubrežni, cerebralni, hemolitički, srčani, plućni, abdominalni;
Višeorganski: bubrežno-abdominalni, bubrežno-srčani, cerebrokardijalni.

Klinička slika

Simptomi, tijek

Dijagnostički kriteriji za postavljanje dijagnoze[ 2- 7 ]:

Pritužbe i anamneza:
Općenito, SLE u djece karakterizira akutniji početak i tijek bolesti, ranija i brža generalizacija te nepovoljniji ishod nego u odraslih. . Debi SLE može biti ili poraz jednog organa ili sustava, ili uključivanje nekoliko organa u patološki proces odjednom.

Pritužbe:
Sve veća slabost, gubitak apetita i tjelesne težine, povremena ili trajna groznica;
Prolazni oligoartritis ili monoartritis; migrirajuća bol različitog intenziteta u velikim zglobovima;
· Bolovi u mišićima;
Crvenilo (eritem) kože obraza i hrpta nosa - simptom "leptira", crvenilo područja dekoltea, pogoršano uzbuđenjem, izlaganjem suncu, izlaganjem mrazu i vjetru; polimorfni osip na koži;
Žarišna, difuzna, ožiljna i neožiljna alopecija, umjereno bolni čirevi na sluznicama usana, usne šupljine, nazofarinksa;
Bol u srcu, otežano disanje, lupanje srca, kašalj, bol u prsima, glavobolja, konvulzije (s izuzetkom metaboličkih, infektivnih i medicinskih uzroka);
Pastoznost ili oticanje kapaka, lica;
nedavni gubitak težine;
· Razne druge pritužbe.

Anamneza:
· Preboljela virusna infekcija, cijepljenje, dugotrajno izlaganje suncu, kupanje i sunčanje u vodi, teški emocionalni stres, alergije na lijekove i prehrambene proizvode;
Podaci o prisutnosti u obitelji rođaka koji pate od RH, alergija;
Prisutnost loših navika (pušenje, alkohol);
Uzimanje određenih lijekova, hormonskih lijekova
Tromboza u djeteta i u majke.

Sistematski pregled:
Ovisno o zahvaćenim organima ili sustavima:
· Vrućica;
Osip na koži obraza: fiksni eritem koji se širi od hrpta nosa do nazolabijalne zone.
· Diskoidni osip: eritematozni uzdignuti plakovi s prilijepljenim kožnim ljuskama i folikularnim čepovima, atrofični ožiljci mogu se pojaviti na starijim lezijama.
· Osip kože koji je posljedica reakcije na sunčevu svjetlost.
· Ulceracije u usnoj šupljini: ulceracije u ustima, nosu ili nazofarinksu, bezbolne.
· Artritis: neerozivni artritis koji zahvaća jedan ili dva periferna zgloba.
Serozitis: pleuritis - pleuralna bol i/ili trljanje pleure, perikarditis - trljanje perikarda tijekom auskultacije.
Oštećenje bubrega: bubrežni edem, arterijska hipertenzija;
Oštećenje CNS-a: neuropsihičke manifestacije (konvulzije, psihoze, itd.);
Oštećenje probavnog trakta: mučnina, povraćanje, disfagija, bol u trbuhu.
Dijagnoza SLE može se postaviti s 95% specifičnosti i 85% osjetljivosti ako bolesnik ima 4 od 11 ACR kriterija, 1997. Ako bolesnik ima manje od 4 dijagnostička kriterija, dijagnoza SLE je vjerojatna. Ako je ANA test negativan, tada pacijent ima vrlo malu vjerojatnost da ima SLE. Bolesnici s izoliranim pozitivnim ANA testom bez zahvaćenosti organa ili tipičnim laboratorijskim nalazima imaju malu vjerojatnost da imaju SLE.

Priroda toka:
. začinjeno- s naglim početkom, brzom generalizacijom i formiranjem polisindromske kliničke slike, uključujući oštećenje bubrega i/ili središnjeg živčanog sustava, visoku imunološku aktivnost i često nepovoljan ishod u odsutnosti liječenja;
. subakutan- s postupnim početkom, kasnijom generalizacijom, valovitošću s mogućim razvojem remisija i povoljnijom prognozom;
. primarno kronični- s monosindromskim početkom, kasnom i klinički asimptomatskom generalizacijom i relativno povoljnom prognozom.
Procjena stupnja aktivnosti SLE provodi se radi donošenja odluke pri odabiru strategije liječenja prema međunarodnom SLE indeksu aktivnosti SELENA/SLEDAI, sukladno težini kliničkih simptoma i razini laboratorijskih parametara.
Uzimaju se u obzir znakovi SLE kod bolesnika tijekom 10 dana prije pregleda, bez obzira na njihovu težinu, poboljšanje ili pogoršanje (vidi Dodatak). Tumačenje vrijednosti ukupnog skora provodi se prema klasifikaciji stupnja aktivnosti SLE (vidi paragraf 9 „Klinička klasifikacija“, odjeljak III). Učestalost procjene stupnja aktivnosti SLE provodi se pri svakoj posjeti bolesnika. Povećanje rezultata između dva posjeta od 3-12 bodova tumači se kao umjerena egzacerbacija, više od 12 bodova - kao teška egzacerbacija SLE.
Procjena stupnja oštećenja organa - kumulativno oštećenje organa i sustava povezanih sa samim SLE-om, terapijom koja je u tijeku ili prisutnošću popratnih bolesti, provodi se pomoću Indeks oštećenja SLICC/ACR. Određuje dugoročnu prognozu bolesti i odgovarajuće liječenje oštećenih organa; važno je za medicinsko i socijalno ispitivanje. Ireverzibilno oštećenje tkiva je oštećenje organa kod SLE koje se razvija nakon dijagnoze SLE i traje više od 6 mjeseci. Učestalost procjene je jednom godišnje (vidi Dodatak). Uzimaju se u obzir znakovi koji traju dulje od 6 mjeseci. Broj bodova određuje stupanj oštećenja organa (vidi tablicu 3)

Tablica 3. Procjena indeksa oštećenja (DI) organa

Dijagnostički kriteriji za sekundarni APS u SLE :
· Tromboza - jedna ili više epizoda tromboze arterija, vena ili malih krvnih žila u bilo kojem organu.
Patologija trudnoće - jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog ploda nakon 10. tjedna gestacije, ili jedan ili više slučajeva prijevremenog poroda morfološki normalnog ploda prije 34. tjedna gestacije, ili tri ili više uzastopnih slučajeva spontani pobačaji prije 10. tjedna gestacije gestacije.

Laboratorijski kriteriji za API:
AT na kardiolipin (IgG i/ili IgM) u krvi u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija s intervalom od najmanje 12 tjedana.
Antikoagulans protiv lupusa u plazmi u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana.
AT do β2-GP I izotipa IgG ili IgM u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija s intervalom od najmanje 12 tjedana (standardni ELISA).

Značajke SLE u novorođenčadi(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology uredili A. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010.):
Neonatalni SLE je rijetko stanje karakterizirano diskoidnim lezijama kože, hemolitičkom anemijom, hepatitisom, trombocitopenijom, kongenitalnim srčanim blokom
Stanje povezano s transplacentalnim prijenosom majčinih anti-Ro i anti-La protutijela
Nesrčane manifestacije nestaju unutar prve godine života. Bolesti srca često zahtijevaju ranu ugradnju umjetnog elektrostimulatora srca, a smrtnost u prve 3 godine života doseže 30%.
Žene s anti-Ro i anti-La protutijelima imaju 5% šanse da dobiju svoje prvo dijete s urođenim srčanim blokom, a sljedeće trudnoće povećavaju rizik na 15%.
· U antenatalnom razdoblju važno je pratiti fetus, uključujući DEHOKG.

Dijagnostika

Dijagnostičke studije:

Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na ambulantnoj razini:
· Kompletna krvna slika 6 parametara na analizatoru;
· Biokemijski test krvi (određivanje CRP, ASLO, RF, glukoze, ukupnih proteina, uree, kreatinina, ALT, ACT);
· Određivanje ANA, protutijela na dvolančanu DNA;

· OAM;
EKG.

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode ambulantno:
· Biokemijska analiza krvi (određivanje proteinskih frakcija, kolesterola, lipidnih frakcija, CPK, LDH kalija, natrija, kalcija, klorida, alkalne fosfataze);

· Određivanje RF, ACCP ELISA testom;

ELISA (određivanje antigena i antitijela na viruse hepatitisa B i C);
ELISA (određivanje ukupnih antitijela na HIV);
Bakteriološki pregled iscjetka iz ždrijela i nosa (izolacija čiste kulture) s određivanjem osjetljivosti na antibiotike;
Mikroskopija na Mycobacterium tuberculosis urina i sputuma 3 puta (sa specifičnim radiološkim promjenama);
ECHOCG;
Ultrazvuk trbušnih organa i bubrega;
RTG prsnog koša;
RTG denzitometrija kralježnice i proksimalnog femura (centralna ili aksijalna DEXA denzitometrija);
Tuberkulinski test - Mantoux test.

Minimalni popis pretraga koje je potrebno obaviti pri upućivanju na planiranu hospitalizaciju: sukladno internim pravilnicima bolnice, uzimajući u obzir važeći nalog nadležnog tijela u području zdravstvene zaštite.

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na bolničkoj razini(u slučaju hitne hospitalizacije):
· Kompletna krvna slika 6 parametara na analizatoru (najmanje 10 dana);
Biokemijski test krvi (određivanje CRP, ASLO, RF, glukoze, ukupnih proteina, uree, kreatinina, ALT, ACT) (najmanje 10 dana);
· Istraživanje opće analize urina na analizatoru (fizikalna i kemijska svojstva s izračunom količine staničnih elemenata mokraćnog sedimenta);
Određivanje dnevne proteinurije;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogen;
· Određivanje antinuklearnih autoantitijela (ANA), antitijela na dvolančanu DNA;
· Određivanje lupusnog antikoagulansa (LA1/LA2) u krvnoj plazmi;
· Određivanje protutijela na kardiolipin u krvnom serumu ELISA metodom;
Imunološki test krvi (imunogram, CEC, imunoglobulini A, M, G, komponente komplementa (C3, C4);
· Reakcija mikroprecipitacije s kardiolipinskim antigenom u serumu;
Ultrazvučni pregled jednog zgloba udova;
X-zraka prsnog koša (1 projekcija);
EKG;
ehokardiografija;
Ultrazvuk trbušnih organa i bubrega.

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na bolničkoj razini:
· Biokemijska analiza krvi (određivanje CPK, LDH, serumskog željeza, feritina, amilaze, triglicerida, lipoproteina visoke i niske gustoće, alkalne fosfataze) u krvnom serumu na analizatoru;
LE stanice;
Određivanje glomerularne filtracije prema Schwartzu;
· Elektroforeza proteinskih frakcija u krvnom serumu i drugim biološkim tekućinama na analizatoru;
Određivanje anti-TPO, antitijela na TG, TSH, T4, T3 u krvnom serumu metodom ELISA (prema indikacijama);
Određivanje kortizola u krvnom serumu ELISA metodom (prema indikacijama);
Određivanje HBsAg u krvnom serumu ELISA metodom (potvrdno);
Određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa C u krvnom serumu ELISA metodom (prema indikacijama);
· Određivanje Ig G, Ig M na herpes simplex virus tip 1 i 2 (HSV-I, II), na nuklearni antigen Epstein Barr virusa (HSV-IV), na citomegalovirus (CMV-V) u krvnom serumu pomoću ELISA metoda;
Bakteriološki pregled krvi za sterilnost na analizatoru (prema indikacijama);
· Bakteriološka pretraga iscjetka iz ždrijela, rana, očiju, ušiju, mokraće, žuči i sl. ručnom metodom (izolacija čiste kulture);
· Određivanje osjetljivosti na antimikrobne pripravke izoliranih kultura ručnom metodom;
· Otkrivanje okultne krvi u fecesu (hemokultni test) ekspresnom metodom (prema indikacijama);
· Spremnik za urinokulturu;
· Bakteriološki pregled transudata, eksudat za sterilnost na analizatoru (prema indikacijama);
· Sternalna punkcija - dijagnostika (prema indikacijama);
· Biopsija bubrega s pregledom biopsijskog svjetla, imm-fluora, elektr. mikroskopija;
· Izračunavanje mijelograma i karakterizacija hematopoeze koštane srži ručnom metodom (za sve pacijente - u ozbiljnom stanju koje ne odgovara težini SLE);
Trepanobiopsija - dijagnostika (u prisutnosti razaranja zglobova i kostiju kostura, atipičnih za SLE);
Otvorena biopsija limfnog čvora (s teškom limfadenopatijom ili atipičnim teškim općim stanjem);
Fibroezofagogastroduodenoskopija;
Ultrazvuk štitnjače (prema indikacijama);
· Holter praćenje elektrokardiograma (24 sata) (u kršenju ritma i provođenja srca);
Ultrazvuk krvnih žila gornjih i donjih ekstremiteta (prema indikacijama);
Kompjuterizirana tomografija prsnog koša i medijastinuma (ako postoji sumnja na malignu neoplazmu);
Kompjuterizirana tomografija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora s kontrastom (ako postoji sumnja na malignu neoplazmu);
Magnetna rezonancija mozga (po preporuci neurologa);
· Magnetska rezonancija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora s kontrastom (ako postoji sumnja na malignu neoplazmu);
X-zraka zglobova (prema indikacijama);
rendgenska denzitometrija lumbalne kralježnice (za pacijente koji primaju glukokortikoidnu terapiju);
Elektroencelografija (u slučaju oštećenja središnjeg živčanog sustava);
Elektromiografija iglom (prema indikacijama);
Oftalmoskopija (po preporuci oftalmologa);
· Konzultacije stručnjaka (prema indikacijama).

Dijagnostičke mjere poduzete u fazi hitne pomoći:
UAC;
EKG.

Instrumentalni pregled:
· RTG prsnog koša- znaci infiltrata, pleuritis (eksudativni i suhi), češće obostrani, rjeđe znaci pneumonitisa. Rijetko, znakovi plućne hipertenzije, obično kao posljedica rekurentne plućne embolije u APS-u. Također, kako bi se isključila tuberkuloza kod propisivanja GIBT
· Elektrokardiografija - procjena srčane aktivnosti;
· Ultrazvuk trbušnih organa i bubrega - određivanje stanja trbušnih organa, dijagnoza visceritisa;
· Ehokardiografija srca- znakovi perikarditisa, miokarditisa i endokarditisa, kao i znakovi plućne hipertenzije.
· Rtg zglobova, kostiju - epifizna osteoporoza, uglavnom u zglobovima ruku, rjeđe u karpometakarpalnim i radiokarpalnim zglobovima, stanjivanje subhondralnih ploča, male uzure zglobnih kostiju (samo u 1-5% slučajeva) sa subluksacijama;
· Radiografija zdjeličnih kostiju- otkrivanje aseptičke nekroze glave bedrene kosti.
· Ultrazvuk zglobova - moguća prisutnost izljeva i zadebljanja sinovijalne ovojnice zglobova
· Ezofagogastroduodenoskopija- oštećenje jednjaka očituje se njegovom dilatacijom, erozivnim i ulcerativnim promjenama na sluznici; često se nalazi ulceracija sluznice želuca i dvanaesnika.
· Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije- znakovi pleuritisa sa ili bez izljeva, intersticijska pneumonija, miopatija dijafragme (miozitis), bazalna diskoidna (subsegmentalna) atelektaza, akutni lupusni pneumonitis (na bazi plućnog vaskulitisa) (prema indikacijama)
· Biopsija bubrega- prema rezultatima biopsije bubrega moguće je utvrditi težinu i aktivnost oštećenja bubrega, zahvaćenost žila i tubularnog aparata bubrega; mogu se identificirati i alternativni uzroci zatajenja bubrega (npr. tubularni lijekovi).
· Dvoenergetska rendgenska apsorpciometrija (DXA) - kod osteoporoze, razina BMD T-kriterija je ≤-2,5 SD.

Indikacije za konzultacije uskih stručnjaka:
Konzultacije s nefrologom - kako bi se odredila taktika liječenja LN-a;
konzultacija neurologa - s razvojem neuroloških simptoma; kao i s razvojem PML-a, u bolesnika na imunosupresivnoj terapiji, uključujući rituksimab;
savjetovanje psihijatra - u prisutnosti psihotičnih poremećaja za rješavanje pitanja propisivanja psihotropne terapije, potrebe za liječenjem u specijaliziranoj bolnici (psihoza, depresija, popraćena suicidalnim mislima);
konzultacija oftalmologa - u slučaju poremećaja vida;
konzultacije opstetričara-ginekologa - prema indikacijama;
Konzultacije kirurga - u prisutnosti bolova u trbuhu s povraćanjem "taloga kave" i proljevom;
konzultacija angiokirurga - u slučaju APS-a s vaskularnom trombozom;
konzultacija endokrinologa - s autoimunim tiroiditisom i drugom endokrinom patologijom;
savjetovanje stručnjaka za zarazne bolesti - u slučaju sumnje na razvoj interkurentne infekcije;
konzultacije hematologa, onkologa - u slučaju sumnje na onkohematološku bolest
savjetovanje gastroenterologa - s oštećenjem oralne sluznice, s disfagijom (često povezano s Raynaudovim fenomenom), s anoreksijom, mučninom, povraćanjem, proljevom, peptičkim ulkusima.

Laboratorijska dijagnostika

Laboratorijski pregled [2 - 4, 6,10]:

Nespecifično:
· UAC: povećan ESR, leukopenija (obično limfopenija), trombocitopenija;
moguće je razviti autoimunu hemolitičku anemiju, hipokromnu anemiju povezanu s kroničnom upalom, latentnim želučanim krvarenjem ili uzimanjem određenih lijekova.
· OAM: proteinurija, hematurija, leukociturija, cilindrurija.
· TENK: s prevladavajućim oštećenjem unutarnjih organa u različitim razdobljima bolesti: jetra, gušterača.
· Koagulogram, određivanje funkcije adhezije i agregacije trombocita: kontrola hemostaze, markeri tromboze u APS-u, kontrola trombocitne karike hemostaze;

Specifično:
Imunološke studije:
· ANA- heterogena skupina protutijela koja reagiraju s različitim komponentama jezgre. Osjetljivost ovog testa je vrlo značajna (otkrivena u 95% bolesnika sa SLE), ali je specifičnost niska. Često se ANA otkriva u bolesnika s drugim reumatskim i nereumatskim bolestima.
· Anti-dsDNA- bitan je za procjenu aktivnosti bolesti, predviđanje razvoja egzacerbacija i učinkovitosti terapije. Anti-dsDNA test može biti negativan u ranom tijeku bolesti, nakon liječenja ili tijekom razdoblja kliničke remisije. Negativan rezultat u bilo kojem razdoblju bolesti ne isključuje SLE (otkriven u 20-70% bolesnika sa SLE).
· A antifosfolipidna antitijela(AT na kardiolipin, AT na b2-glikoprotein 1, lupus antikoagulans) otkrivaju se u 35-60% djece sa SLE i biljezi su antifosfolipidnog sindroma.
· Smanjena ukupna hemolitička aktivnost komplementa(CH50) i njegovih komponenti (C3 i C4) obično korelira s aktivnošću lupus nefritisa, u nekim slučajevima može biti rezultat genetski uvjetovanog nedostatka.
· Reumatoidni faktor- autoantitijela klase IgM, koja reagiraju s Fc fragmentom IgG, često se detektiraju u SLE bolesnika s teškim artikularnim sindromom.
· LE- Stanice- polimorfonuklearni neutrofili (rijetko eozinofili ili bazofili) s fagocitiranom staničnom jezgrom ili njezinim pojedinačnim fragmentima - nastaju u prisutnosti protutijela na kompleks DNA-histona i otkrivaju se u prosjeku u 60-70% djece sa SLE.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

Tablica 4 - Diferencijalna dijagnoza.

Bolest	Razlika u odnosu na SLE
JIA	Oštećenje zglobova je trajno, progresivno. Velika jutarnja ukočenost. Kako bolest napreduje, razvija se destrukcija zglobnih površina i deformacija zglobova. Tipične erozivne promjene na R-mm. Teško oštećenje unutarnjih organa.
Juvenilni dermatomiozitis	Karakteristične kožne manifestacije (paraorbitalni lila eritem, Gottronov sindrom, eritem preko zglobova lakta i koljena), progresivna slabost mišića, povišene transaminaze, CPK, aldolaza.
Sistemski vaskulitis	Klinički simptomi određeni su ishemijskim promjenama u organima i tkivima uslijed upale i nekroze vaskularne stijenke. Poraz živčanog sustava uglavnom u obliku višestrukog mononeuritisa. Leukocitoza, trombocitoza, ANCA pozitivan
juvenilna sklerodermija	Tipične promjene na koži i potkožnom masnom tkivu, oštećenje gastrointestinalnog trakta. Rtg znakovi (osteoliza, resorpcija završnih falangi), kalcifikacija mekog tkiva.
Idiopatska trombocitopenijska purpura	Krvarenja na koži i sluznicama (od petehija do velikih ekhimoza). Krvarenje iz sluznice nosa, desni i sl. Pozitivni endotelni testovi Trombocitopenija Povećajte vrijeme krvarenja Smanjeno povlačenje krvnog ugruška
Virusni artritis	epidemiološka povijest. Spontana regresija kliničkih simptoma.
sindrom lupusa lijeka	Dugotrajna primjena lijekova koji mogu izazvati sindrom sličan lupusu (antihipertenzivi, antiaritmici, antikonvulzivi, perioralni kontraceptivi). Rijetka su teška oštećenja bubrega, središnjeg živčanog sustava, trombocitopenija. Nakon prekida uzimanja lijeka, klinički simptomi se povlače unutar 4-6 tjedana. (pozitivan ANA test traje do 1 godine)
Maligne neoplazme	Rezultati onkoloških pretraga.

Iznimno je važno razlikovati egzacerbaciju SLE od akutne zarazne bolesti (infektivni endokarditis, tuberkuloza, jersinioza, lajmska bolest itd.).

Medicinski turizam

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Medicinski turizam

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Svrha liječenja :
Smanjena aktivnost bolesti
sprječavanje nepovratne štete i smrti;
Poboljšanje kvalitete života i socijalne prilagodbe (D);
Smanjenje rizika od nuspojava, osobito kod propisivanja HA i CT (C);
· Ciljeve liječenja treba dogovoriti s bolesnikom, ovisno o individualnim manifestacijama SLE (D);

Osnovni principi liječenja SLE u djece:
individualni pristup u odabiru najracionalnijeg režima liječenja, uzimajući u obzir kliničke manifestacije, stupanj aktivnosti i prirodu tijeka bolesti, kao i ustavne značajke i odgovor djetetovog tijela na liječenje;
složenost;
Programiranje (ispravna i dosljedna provedba svih komponenti terapijskog programa odabranog za liječenje);
kontinuitet (pravovremena izmjena intenzivne imunosupresivne i terapije održavanja, uzimajući u obzir fazu bolesti);
Stalno praćenje učinkovitosti i sigurnosti terapije;
Trajanje i kontinuitet
faziranje.

Taktika liječenja:
Uz smanjenje aktivnosti i razvoj remisije, preporuča se ambulantno liječenje;
U akutnom razdoblju SLE odlučuje se o pitanju stacionarnog liječenja.

Liječenje bez lijekova:
Smanjeno psiho-emocionalno opterećenje;
Smanjenje izloženosti suncu, aktivno liječenje popratnih bolesti;
izbjegavati uvođenje cjepiva i terapijskih seruma;
Za prevenciju osteoporoze preporučuje se prestanak pušenja (preporuka stupnja D), konzumacija hrane s visokim udjelom kalcija, kalija i tjelovježba;
indicirana je dijeta s niskim udjelom masti i kolesterola, kontrola tjelesne težine i tjelovježba (stupanj preporuke D);
Uzmite u obzir rizik od tromboze i potrebu za antikoagulantnom terapijom.

Liječenje:
Terapija za SLE temelji se na patogenetskim načelima i usmjerena je na suzbijanje sinteze autoantitijela, smanjenje aktivnosti imunološke upale i korekciju hemostaze;
Određuje se za svako dijete pojedinačno, uzimajući u obzir njegove ustavne značajke, kliničke manifestacije i aktivnost SLE;
učinkovitost prethodne terapije i njezinu podnošljivost, kao i druge parametre;
liječenje se provodi dugo i kontinuirano;
pravodobno izmjenjivati intenzivnu i održavajuću imunosupresivnu terapiju, uzimajući u obzir fazu bolesti;
Za stalno praćenje njegove učinkovitosti i sigurnosti.

Osnovni lijekovi(tablice 3 i 4):
Hormonski imunosupresivi: glukokortikoidi (metipred, prednizolon, 6-MP) su lijekovi prve linije za SLE. Djeluju protuupalno, imunomodulatorno i antidestruktivno. Inhibiraju sve faze upale, proliferaciju limfnog tkiva, smanjuju citotoksičnu aktivnost T-limfocita, koncentraciju imunoglobulina (razina dokaza A). Nuspojave: hiperglikemija, osteoporoza, hipertenzija, glaukom, gastrointestinalne manifestacije, miopatija, progresivna ateroskleroza.
Derivati aminokinolina ( hidroksiklorokin sulfat, klorokin difosfat ) sprječava razvoj egzacerbacija SLE-a, snižava razinu lipida i smanjuje rizik od razvoja visceralnih lezija, trombotičkih komplikacija, rizik od razvoja kardiovaskularnih komplikacija te doprinosi povećanju preživljenja. Aminokinolinske lijekove u nedostatku kontraindikacija treba propisati svim bolesnicima sa SLE bez iznimke (Razina dokaza A). Nuspojava: središnji skotom u bilo kojoj fazi bolesti.
Dodatni lijekovi (tablice 3 i 4):
Nehormonski imunosupresivi, citostatici(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) imaju protuupalni učinak, sposobnost suzbijanja protuupalnog procesa imunološkog kompleksa i stvaranja autoantitijela. Citostatici su bitna komponenta liječenja SLE-a, osobito kod lupusnih kriza, prijetećeg tijeka s oštećenjem bubrega, središnjeg živčanog sustava, generaliziranog vaskulitisa, alveolitisa. Imenovanje citostatika, kako u fazi indukcije tako i tijekom terapije održavanja, treba biti pod stalnom kontrolom. Nuspojave: teške infekcije, alopecija, supresija funkcije koštane srži, maligne neoplazme, neplodnost, hepatitis, nefrotoksičnost itd.
Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)(ibuprofen, diklofenak, nimesulid) imaju izražen protuupalni učinak, umjereni imunosupresivni učinak i stabiliziraju lizosomske membrane. U standardnim terapijskim dozama može se koristiti za liječenje mišićno-koštanih manifestacija SLE, vrućice i umjerenog serozitisa. U sekundarnom APS-u treba ga koristiti s oprezom, jer. mogu doprinijeti razvoju tromboze.
Imunoterapija ( intravenski imunoglobulin, rituksimab ).
Intravenski imunoglobulin indiciran je za povećanje sadržaja antitijela u krvi na fiziološku razinu, za prevenciju zaraznih bolesti i stvaranje pasivnog imuniteta. Pridonosi bržem smanjenju aktivnosti bolesti, smanjuje rizik od mogućih nuspojava i zaraznih komplikacija i omogućuje smanjenje doze prednizolona.
Rituksimab (mabtera)- genetski modificirani biološki lijek inhibira proliferaciju B-stanica - povećava učinkovitost i smanjuje rizik od komplikacija u liječenju SLE.
Preporuča se propisivanje SLE bolesnika s visokom imunološkom i kliničkom aktivnošću (visoka razina anti-DNA, smanjenje komponenata C3 i C4 komplementa, SLEDAI 6-10 bodova.
Imenovanje GIBP-a moguće je u slučaju dokazane (na sastanku CWC) neučinkovitosti standardne terapije i uz pisani pristanak zakonskih zastupnika djeteta.
Bolesnike je potrebno upoznati s potrebom ranog prepoznavanja simptoma infektivnih komplikacija, te u slučaju pojave odgovarajućih znakova (zimica, povišena tjelesna temperatura, simptomi infekcije mokraćnog sustava, infekcija gornjih dišnih putova, hepatitisa, herpesa, neuroloških poremećaja) odmah se obratiti liječniku. Upute za medicinsku uporabu uvijek moraju biti uz pacijenta kada se propisuje Rituximab.
Osigurajte kontinuitet u imenovanju GIBT-a tako što ćete:
održavanje baze podataka SLE pacijenata odabranih za GIBT;
izdavanje pacijentu koji prima GIBT sažetka otpusta u kliniku na mjestu vezanja;
obavještavanje PZZ-a o svim slučajevima odbijanja/otkazivanja GIBT-a.
· Praćenje učinkovitosti GIBT-a provodi reumatolog svaka 1-3 mjeseca liječenja. Kada se postigne cilj terapije, praćenje se može provoditi rjeđe - svakih 6-12 mjeseci.
· Bolesnici koji su na GIBT trebaju biti pod dispanzerskim nadzorom u mjestu stanovanja.
· Pacijenti koji sustavno krše režim GIBT-a i preventivne preporuke liječnika isključeni su iz primanja zajamčenog obujma medicinske skrbi koja zamjenjuje bolnicu odlukom Povjerenstva.

Osim toga, u liječenju SLE, prema indikacijama, koriste se:
- antikoagulans, antitrombocit, antihipertenzivi JIC, hepato-gastroprotektori, diuretici, antibiotici, folna kiselina, lijekovi za prevenciju i liječenje osteoporoze i drugi simptomatski lijekovi.

Liječenje se pruža na ambulantnoj osnovi:

Tablica 5 - Osnovni i dodatni lijekovi:

GOSTIONICA	Terapeutski raspon	Tijek liječenja
Koristi se u kombinaciji.
Metilprednizolon (UD - A)
Hidroksiklorokin sulfat (UD - A)
Mofetilmikofenolat (UD - D)
100% šanse za bacanje): monoterapija, preporučuje se jedan od sljedećih lijekova
	Od 6 godina i adolescenti propisuju se brzinom od 0,5-2 mg / kg tjelesne težine dnevno, podijeljeno u 2-3 doze.	Prosječno 4-6 tjedana
ibuprofen	Dodijelite dozu od 5 - 10 mg / kg / dan u 3 - 4 doze. Maksimalna dnevna doza je 20 mg/kg.	U prosjeku 4-6 tjedana.
Nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/kg tjelesne težine 2-3 puta dnevno, maksimalna doza je 5 mg/kg dnevno u 2-3 doze. Adolescenti tjelesne težine veće od 40 kg propisuju 100 mg 2 puta dnevno.	U prosjeku 2 tjedna
naproksen	od 1 do 5 godina - 2,5-10 mg / kg tjelesne težine u 1-3 doze, djeca starija od 5 godina - 10 mg / kg dnevno u 2 doze	2 tjedna
Mofetilmikofenolat (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 puta dnevno u razmaku od 12 sati, (ne više od 2 g)	9 mjeseci i više u pozadini kombinirane terapije s GC, doza održavanja od 1 g / dan.
Ciklofosfamid (UD - A)	Niske doze 500 mg IV tijekom jednog sata; Visoke doze 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Svaka 2 tjedna, ukupno 6 infuzija, u kombinaciji s GCS-om, zatim 1 puta u 3 mjeseca. do 2 godine, nakon čega slijedi terapija održavanja MMF-om ili AZA-om Mjesečno, 6 infuzija u kombinaciji s kortikosteroidima
Azatioprin (UD - C)
Metotreksat (UD - A)	5-10,0 mg/m2 tjelesne površine tjedno oralno ili IM	U roku od 6 mjeseci i više
Ciklosporin A

Liječenje se pruža na bolničkoj razini:

Tablica 6 - Osnovni i dodatni lijekovi:

GOSTIONICA	Terapeutski raspon	Tijek liječenja
Osnovni lijekovi (100% šanse za korištenje): koriste se u kombinaciji s metilprednzolonom i hidroksiklorokin sulfatom.
Metilprednizolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg oralno (2/3 DM ujutro)	Pretežna doza od 4-6 tjedana (ne više od 8), doza održavanja ne smije biti manja od 10-15 mg / dan. (manje od 0,2 mg/kg/dan)
Hidroksiklorokin sulfat (Plaquenil) (UD-A)	0,1 -0,4 g / dan (do 5 mg / kg dnevno)	U roku od 2-4 mjeseca. tada se doza smanjuje za 2 puta i preporuča se koristiti lijek dulje vrijeme (1-2 godine ili više).
Pulsna terapija 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg / dan. (ne više)	u / u 45 minuta, 3 dana za redom, prema indikacijama - ponoviti nakon 10 - 14 dana
Dodatni lijekovi (manje od100% šanse za bacanje). Preporuča se monoterapija: jedan od sljedećih lijekova.
Mofetilmikofenolat (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 puta dnevno u razmaku od 12 sati, (ne više od 2 g)		9 mjeseci i više u pozadini kombinirane terapije s GC, doza održavanja od 1 g / dan.
Azatioprin (UD - C)	1,0-3,0 mg/kg dnevno (broj leukocita u krvi ne smije biti manji od 4,5-5,0 x 109/l)		Trajanje prijema - najmanje 2 godine na pozadini kombinirane terapije s GC
Diklofenak (Voltaren, Ortofen)	Od 6 godina i adolescenti propisuju se brzinom od 1-2 mg / kg tjelesne težine dnevno, podijeljeno u 2-3 doze.
ibuprofen	Dodijelite u dozi od 5 - 10 mg / kg / dan u 3 - 4 doze, maksimalna dnevna doza je 20 mg / kg.		U prosjeku 4-6 tjedana, dok se ne postigne terapeutski učinak
Metotreksat, oralno, Methoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 tjelesne površine tjedno oralno ili IM		Za 6 mjeseci ili više na pozadini kombinirane terapije s GC
Ciklosporin A	od 2,0-2,5 mg/kg dnevno oralno i više, uzimajući u obzir podnošljivost lijeka, ali manje od 5 mg/kg dnevno.		18-24 mjeseca ili više na pozadini kombinirane terapije s GC
Normalni ljudski imunoglobulin (UD - C)	1,0-2,0 g/kg po kuri; 0,4-0,5 g/kg za liječenje infekcija		3 - 5 dana
Rituksimab	u dozi od 375 mg/m2 jednom tjedno		U roku od 18 mjeseci. i više
Pentoksifilin	Intravenozno kapanjem u dozi od 20 mg po godini života dnevno, primjena lijeka podijeljena je u 2 doze.		U roku od 12-14 dana potrebno je prijeći na oralnu primjenu lijeka u istoj dozi. Trajanje liječenja je 1-3 mjeseca. I više, na pozadini glavne terapije
Heparini niske molekulske mase: 1. Heparin	1. 200 - 400 IU / kg dnevno ili više (produžujući vrijeme zgrušavanja krvi za 2 puta), ubrizgava se supkutano svakih 6-8 sati.		1. Trajanje terapije heparinom je 4-8 tjedana. (u nedostatku učinka terapija se nastavlja neizravnim antikoagulansima)
Indirektni antikoagulansi (varfarin)	2,5-10 mg 1 puta dnevno u isto vrijeme. Početna doza za bolesnike koji prethodno nisu uzimali varfarin je 5 mg na dan (2 tablete) tijekom prva 4 dana. 5. dana liječenja određuje se MHO.		Doza održavanja lijeka trebala bi održavati INR na razini od 2,0-3,0.
Antihipertenzivni JIC: ACE inhibitori: 1. Kaptopril (kapoten) 2. Enalapril 3. fosinopril ARB (blokatori angiotenzinskih receptora): 1. Losartan β-blokatori: 1. Atenolol : 1. Nifedipin (Corinfar)	ACE inhibitori: 1. 0,3-1,5 mg/kg/dan, 2,0,1-0,6 mg / kg / dan, 3. 5-10 mg/dan. GRUDNJAK: 1. 0,7-1,4 mg/kg/dan, najviše 100 mg/dan, od 6 godina (D) β-blokatori: 1. 1-2 mg/kg, maksimalna doza 100 mg/dan. Blokatori kalcijevih kanala : 1. 0,5-2 mg / kg / dan u 2-3 doze.
Diuretici; 1. Furosemid 2. Spirinolakton 3. Kombinacija diuretika i albumina 20%	1. 4 - 6 mg / kg / dan intravenski 3-4 puta dnevno u pravilnim intervalima. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 puta dnevno 3. 20% albumin 1g/kg 2-4 sata + furosemid 1-2mg/kg IV)		Ovi lijekovi se koriste kao monoterapija, u nedostatku učinka u kombinaciji dok se ne postigne terapijski učinak.
Istodobna terapija: 1. Antibiotici; 2. Protugljivično; 3. Hepatoprotektori; 4. Gastroprotektori; 5. Anti-osteoporotik; 6. Preparati željeza; 7. Folna kiselina (osim na dan uzimanja MTX); 8. Statini; 9. Neuroprotektori; 10. Svježe smrznuta plazma; 11. Dekstrani.	Doze lijekova se odabiru na temelju kg / tjelesne težine djece, antibiotici prema osjetljivosti		Prema indikacijama, dok se ne postigne terapeutski učinak

Tablica 7 - Diferencirana terapija za SLE (Preporuke APP-a, 2012.):

SLE opcije	Standardi liječenja
serozitis:	Za održavanje učinka i smanjenje doze HA koriste se srednje doze oralne HA (25-40 mg/dan) ili pulsna terapija, Plaquenil 200-400 mg/dan ili Azathioprine 100-150 mg/dan (C)
S ponavljajućim ili po život opasnim serozitisom	Korišteni MMF (2 g/dan), ciklofosfamid (ukupno do 3-4 g) ili rituksimab 1000-2000 mg po ciklusu (C)
Lupus artritis:	GC srednje i niske doze, azatioprin, plaquenil i metoreksat (C) u nedostatku trajnog učinka: MMF, ciklosporin. Rituksimab (C)
Neuropsihijatrijske manifestacije: konvulzivni sindrom, transverzalni mijelitis, psihoza, oštećenje vidnog živca, cerebrovaskulitis	Odmah: daju se visoke doze HA (0,5-1,0 mg/kg), pulsna terapija 6-MP i infuzije ciklofosfamida (500-1000 mg) (A) Uz nedovoljnu učinkovitost i stanje opasno po život, propisano je sljedeće: - Rituksimab (infuzija 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 dana) - plazmafereza/imunosorpcija (C)
Hemolitička anemija, trombocitopenija, leukopenija:	HA 0,5 do 1,0 mg/kg dnevno + azatioprin 100-200 mg dnevno (C) Ciklofosfamid (500-1000 mg infuzije), IVIG (0,5 mg/kg tijekom 1-3 dana), Rituximab (500 mg x 4 ili 1000 mg infuzije 1-2 puta) mogu se koristiti ako nema dovoljnog učinka i ako se otkriju specifična protutijela (C) Ako je neučinkovit u pojedinačnih bolesnika: imunosorpcija, MMF, ciklosporin, splenektomija (C) Standard skrbi za ITTP: oralna visoka doza HA, pulsna terapija, imunosorpcija, plazmafereza, CF ili rituksimab
Lupus pneumonitis: Hemoragični alveolitis: Intersticijski pneumonitis, kronični tijek:	HA 0,5 do 1,0 mg/kg dnevno + ciklofosfamid 500-1000 mg infuzija mjesečno (C) Trenutačna pulsna terapija 6-MP + ciklofosfamid (500–1000 mg infuzije), plazmafereza, IVIG (0,5 mg/kg 1–3 dana), rituksimab (500 mg x 4 ili 1000 mg infuzije 1–2 puta) (C) mjesečne infuzije ciklofosfamida 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Ako nije učinkovit: Rituximab 500-1000 mg svakih 3-6 mjeseci
Lupusni nefritis prema morfološkom tipu nefritisa:	Ako se otkrije klasa I ili II, ne propisuje se supresivna imunosupresivna i GC terapija (C) U prisutnosti klase III ili IV, propisana je terapija masivnim dozama HA i CF (A) ili MMF (B). U slučajevima kombinacije V sa III \ IV klasama, provodi se ista terapija kao u IV (B) Klasa V - "čista mebranozna VL" - propisane su velike doze HA i MMF (C)
Indukcijska terapija za LN klase III/IV	1. Pulsna terapija 6-MP (3 dana, 500-1000 mg, ne više) IT opcije - MMF 2-3 g/dan min. - 6 mjeseci "visoke doze" - ZF infuzija 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 mjeseci. "male doze" - ZF 500 mg 1 puta u 2 tjedna - 6 doza 2. Glukokortikoidi - 0,5-1,0 mg / kg 3. NEUČINKOVITOST RITUKSIMAB
VN s IV ili IV \ V klasom s prisutnošću polumjeseca	Pulsna terapija sa 6 metilprednizolonom i oralnim GC u dozama od najmanje 1 mg/kg/dan. "visoke" ili "niske" doze CF ili MMF 3 g/dan Razina dokaza C NB! Prisutnost polumjeseca značajno pogoršava životnu i "bubrežnu" prognozu čak i uz pravovremeni početak indukcijske terapije.
Ako se otkrije aktivni lupusni nefritis, uz glavnu terapiju GK i citostaticima:	1. Plaquenil 200-400 mg/dan - Smanjen rizik od egzacerbacija - Smanjenje indeksa oštećenja i hiperkoagulabilnosti; 2. Blokatori angiotenzinskih receptora (losartan 24-50 mg/d) - Smanjenje proteinurije za 30% - Smanjite rizik od razvoja ESRD-a 3.Statini - Smanjite razinu LDL-a - Smanjite rizik od razvoja kardiovaskularnih komplikacija
APS	Antikoagulansi za sprječavanje tromboze (A) U RAZVOJU KATASTROFALNOG APS-a dodatno se propisuju visoke doze HA, IVIG i plazmafereza, što može smanjiti mortalitet (C) AKO STANDARDNA TERAPIJA NEMA UČINKA, može se koristiti Rituximab ili plazmafereza (C)

Liječenje lijekovima u fazi hitne hitne pomoći: predviđeno odgovarajućim protokolom za pružanje hitne hitne pomoći.

Ostale vrste liječenja:

Ostale vrste ambulantnog liječenja: Ne.

Ostale vrste liječenja koje se provode na bolničkoj razini: Plazmafereza je dizajnirana za uklanjanje CEC iz krvi, smanjenje serumskih razina imunoglobulina G, upalnih medijatora , obnova fagocitne aktivnosti.
Sesije plazmafereze(PF) preporučljivo je provoditi u sklopu tzv. "sinkrone terapije" - kombinacije sesija plazmafereze, pulsne terapije metilprednizolonom i ciklofosfamidom.
Indikacije za "sinkronu terapiju" su: SLE visoke ili krizne aktivnosti, praćen teškom endogenom intoksikacijom; visoko aktivni nefritis s bubrežnom insuficijencijom; ozbiljno oštećenje središnjeg živčanog sustava; nedostatak učinka kombinirane pulsne terapije s glukokortikoidima i ciklofosfamidom; prisutnost APS-a otpornog na standardnu terapiju (LE - D).

Ostale vrste liječenja koje se pružaju tijekom hitne faze: Ne.

Kirurška intervencija:

Kirurška intervencija koja se provodi na ambulantnoj osnovi: Ne.

Kirurška intervencija koja se provodi u bolnici:
Endoprotetski nadomjestak zglobova - u slučaju teških oštećenja mišićno-koštanog sustava (aseptična nekroza glave bedrene kosti).

Pokazatelji učinkovitosti liječenja:
Smatra se da je pacijent odgovorio na terapiju ako se uoče sljedeće promjene u dinamici:
Smanjeni SELENA-SLEDAI indeks aktivnosti ≥ 4 boda od početne vrijednosti;
nema novih oštećenja organa koji odgovaraju BILAG klasi A, ili odsutnost dva ili više novih znakova oštećenja organa BILAG klase B u usporedbi s početnom vrijednošću;
nema pogoršanja na ljestvici globalne procjene stanja pacijenta od strane liječnika (prihvatljivo je povećanje od najviše 0,3 boda od početne razine);

Lijekovi (djelatne tvari) koji se koriste u liječenju

azatioprin (azatioprin)
Ljudski albumin (albumin ljudski)
Atenolol (Atenolol)
Varfarin (Warfarin)
Heparin natrij (Heparin natrij)
Hidroksiklorokin (Hydroxychloroquine)
dekstran (dekstran)
diklofenak (diklofenak)
Ibuprofen (Ibuprofen)
Ljudski normalni imunoglobulin (humani normalni imunoglobulin)
Kaptopril (Captopril)
Losartan (Losartan)
Metilprednizolon (Methylprednisolone)
metotreksat (metotreksat)
Mikofenolna kiselina (Mycophenolate mofetil) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))
naproksen (naproksen)
Nimesulid (Nimesulid)
Nifedipin (Nifedipin)
Pentoksifilin (Pentoksifilin)
Plazma, svježe smrznuta
Rituksimab (Rituximab)
Spironolakton (Spironolakton)
fosinopril (fosinopril)
Folna kiselina
Furosemid (Furosemide)
Ciklosporin (Cyclosporine)
ciklofosfamid (ciklofosfamid)
enalapril (enalapril)

Skupine lijekova prema ATC-u koji se koriste u liječenju

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju, s naznakom vrste hospitalizacije:
(planirano, hitno) :

Indikacije za planiranu hospitalizaciju u 24-satnoj bolnici:
pojašnjenje dijagnoze;
Praćenje učinkovitosti liječenja i izbor imunosupresivne terapije;
Programirana planirana pulsna terapija za postizanje indukcije remisije;
· plansko provođenje genetski modificirane biološke terapije.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju u 24-satnoj bolnici:
Novodijagnosticirani SLE
SLE bilo kojeg stupnja aktivnosti;
sekundarni antifosfolipidni sindrom;
Povećana aktivnost bolesti, komplikacije bolesti i terapija lijekovima;

Indikacije za liječenje u dnevnoj bolnici (PZZ, dnevni kreveti u dnevnoj bolnici):
I i II stupanj aktivnosti SLE u kroničnom tijeku;
planirani nastavak sljedećih infuzija GIBT-a.

Prevencija

Preventivne radnje:
Primarna prevencija SLEuključuje identifikaciju i aktivno praćenje djece u riziku od ove bolesti. S obzirom na genetsku predispoziciju, u skupinu kojoj je potrebna posebna pozornost trebaju biti djeca čiji bliski srodnici boluju od SLE ili drugih reumatskih bolesti, uključujući primarni APS, kao i djeca s genetskim defektima u sustavu komplementa. Ovoj djeci, posebno djevojčicama u pubertetu, treba preporučiti isti zaštitni režim kao i onoj sa SLE: izbjegavati prekomjerno izlaganje suncu, liječenje UVR-om i lijekovima koji uzrokuju medikamentozni lupus itd. Za takvu djecu potrebno je provoditi periodične kliničke i laboratorijske pretrage.
Sekundarna prevencijausmjeren je na sprječavanje recidiva, progresije bolesti i invaliditeta te uključuje kompleks terapijskih i rekreacijskih mjera:
dispanzersko promatranje kardioreumatologa;
redoviti klinički i laboratorijsko-instrumentalni pregled radi utvrđivanja prvih znakova aktivacije bolesti ili komplikacija liječenja;
Provođenje antirelapsne terapije, uključujući dugotrajnu i kontinuiranu primjenu kortikosteroida u dozama održavanja, po potrebi bazičnih lijekova i drugih lijekova u preporučenim dozama;
Usklađenost sa zaštitnim režimom: pacijentima se savjetuje izbjegavanje insolacije (ne sunčati se, dugo ostati na otvorenom), koristiti kreme za sunčanje u proljeće i ljeto, ne prehladiti se ili pregrijati, izbjegavati fizički i emocionalni stres; izbjegavajte izlaganje UV zračenju, kontakt s kemikalijama, hranom i alergenima u kućanstvu; nemojte uzimati nikakve lijekove bez recepta, osobito one koji uzrokuju lupus izazvan lijekovima;
Uspostava individualnog načina učenja, uzimajući u obzir opće stanje (učenje kod kuće ili u školi, ali uz smanjenje nastavnog opterećenja, ako je potrebno, oslobađanje od ispita);
Sanacija žarišta kronične infekcije, uzimajući u obzir moguću aktivaciju tuberkulozne infekcije, redovite tuberkulinske testove;
odustajanje od cijepljenja i davanje seruma (osim vitalnih) u aktivnom razdoblju bolesti; moguće je cijepiti pacijente u prisutnosti indikacija tek nakon što postignu stanje remisije, pitanje mogućnosti korištenja živih cjepiva treba odlučiti s velikom pažnjom.
Uzimajući u obzir kliničku varijantu bolesti, provodi se dokumentacija o invalidnosti.

Daljnje upravljanje:
Svi pacijenti podliježu dispanzerskom promatranju:
· pravovremeno prepoznati egzacerbacije bolesti i komplikacije medikamentozne terapije praćenjem kliničke i laboratorijske aktivnosti SLE te procjenom spriječiti nuspojave terapije.
Posjet reumatologu 2 puta u 3 mjeseca (najmanje): svaka 3 mjeseca - UAC, OAM, BAC; godišnje: ispitivanje lipidnog profila, denzitometrija, oftalmološki pregled, određivanje titra aPL (u prisutnosti sekundarnog APS i planiranja trudnoće), radiografija zdjeličnih kostiju (otkrivanje aseptičke nekroze glave bedrene kosti);
Kod propisivanja visokih doza kortikosteroida i citostatika u indukcijskoj fazi potrebno je kontrolirati KLA, OAM, BAC 2 puta mjesečno (najmanje). Kada se postigne učinak i propisuje se terapija održavanja - 1 put u 2 mjeseca (najmanje). Nakon postizanja remisije - 1 puta godišnje;
Potrebu za hospitalizacijom bolesnika sa SLE utvrđuje reumatolog ili liječnik hitne pomoći; trajanje i učestalost ponovnog prijema ovisi o tijeku, aktivnosti i težini SLE-a; ponovljene hospitalizacije su opravdane u aktivnoj LN; s oštećenjem više organa; u prisutnosti velikog broja dijagnostičkih kriterija za SLE prema ACR; u slučaju neuspjeha agresivne terapije, kada se ne postiže kontrola aktivnosti procesa; s razvojem komplikacija povezanih sa SLE i toksičnošću lijekova
· Evaluacija SLE prognoze.

Informacija

Izvori i literatura

Zapisnici sa sjednica Stručnog vijeća RCHD MHSD RK, 2015.
1. Popis korištene literature: 1. WHO. Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Smjernice za pedijatrijsku reumatologiju / ur. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011. - str. 333 - 393. 3. Reumatologija: nacionalne smjernice / ur. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - p. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Sistemski eritematozni lupus u djece. Kliničke smjernice. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 str. 5. Procjena remisije kod sistemskog lupusa eritematozusa. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006. studeni-prosinac; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Sistemski eritematozni lupus / Dječja reumatologija: Vodič za liječnike / ur. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medicina, 2002.-S. 64-137 (prikaz, ostalo). 7. EULAR preporuke za liječenje sistemskog lupusa eritematozusa. Izvješće radne skupine Stalnog odbora EULAR-a za međunarodne kliničke studije uključujući terapiju. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008.; 67: 195-205 8. Hospitalizacija osoba sa sistemskim eritemskim lupusom: karakteristike i prediktori ishoda. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden i H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Pravi vaskulitis kod lupus nefritisa // Clin. Nefrol. - 2010.; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED Kliničke i laboratorijske karakteristike i dugoročni ishod pedijatrijskog sistemskog lupusa eritematozusa: longitudinalna studija. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Smanjenje komplementa povezano je s povećanom bubrežnom i hematološkom aktivnošću u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom. Arthritis Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovjev, E.L. Nasonov. Suvremene metode za procjenu aktivnosti sistemskog eritemskog lupusa. Znanstvena i praktična reumatologija 2013; 51 (2): 186–200. 13. Crow M. K. Razvoj kliničkog razumijevanja lupusa // Arthritis Res. Ther. - 2009.; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Liječenje do cilja kod sistemskog lupusa eritematozusa: preporuke međunarodne radne skupine. Ann Rheum Dis 2014.; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Sistemski eritematozni lupus U knjizi: Racionalna farmakoterapija dječjih bolesti: Vodič za liječnike koji rade / ur. izd. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Sistemski lupus eritematozus. U knjizi: Racionalna farmakoterapija reumatskih bolesti / Vodič za praktičare / ur. V. A. Nasonova i E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 str. 17. Moore A., Deny S. Sustavni pregled i meta-analiza randomiziranih ispitivanja i kohortnih studija mikofenolata mofetila u lupus nefritisu // Arthritis Res. i Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nove strategije liječenja proliferativnog lupusnog nefritisa: imajte na umu djecu: Pregled // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - Str. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUKSIMAB U DJEČJOJ REUMATOLOGIJI / Časopis suvremene pedijatrije broj 3 / svezak 9 / 2010 20. Grom AA. sindrom aktivacije makrofaga. U: Udžbenik pedijatrijske reumatologije. 6. izd. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, urednici. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011: 674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindrom aktivacije makrofaga: potencijalno fatalna komplikacija reumatskih poremećaja. Arch Dis LITERATURA 207 Continuing Postgraduate Education Program for Physicians Child. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biološka terapija za sistemski lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nove strategije liječenja proliferativnog lupusa nefritis: imajte na umu djecu: Rewiew // Lupus - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691 24. Liječenje reumatskih bolesti: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. izd. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 str. 25. Preporuke Europske lige protiv reumatizma za praćenje bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom u kliničkoj praksi iu opservacijskim studijama. M Mosca i sur. Ann Rheum Dis. srpanj 2010.; 69 (7): 1269–1274

Informacija

Programeri:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - doktor medicinskih znanosti, glavni istraživač, doktor najviše kategorije Odjela za kardioreumatologiju državnog poduzeća "Znanstveni centar za pedijatriju i dječju kirurgiju".
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - doktor medicinskih znanosti, glavni istraživač, liječnik najviše kategorije, voditelj Odjela za kardioreumatologiju državnog poduzeća "Znanstveni centar za pedijatriju i dječju kirurgiju".
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardioreumatolog, Odjel za kardioreumatologiju, Državno poduzeće "Znanstveni centar za pedijatriju i dječju kirurgiju".
4) Liya Ravilievna Litvinova - klinički farmakolog JSC "Nacionalni znanstveni centar za kardiokirurgiju".

Sukob interesa: odsutan.

Recenzenti:
1) Khabizhanov B.Kh. - doktor medicinskih znanosti, profesor odjela za stažiranje RSE na REM “Kazahstansko nacionalno medicinsko sveučilište nazvano po S.D. Asfendijarov".
2) Saatova G.M. - doktor medicinskih znanosti, profesor, voditelj Odjela za reumatologiju i nereumatske bolesti srca "Nacionalnog centra za zaštitu majke i djetinjstva" Ministarstva zdravstva Kirgiske Republike (Republika Kirgistan, Biškek).

Uvjeti za reviziju protokola: revizija protokola nakon 3 godine i/ili kada se pojave nove metode dijagnostike i/ili liječenja s višom razinom dokaza.

Primjena

Praćenje aktivnost SLE

Prema preporukama EULAR-a iz 2010. i pravilima GCP-a, u standardni pregled bolesnika sa SLE-om u stvarnoj kliničkoj praksi treba uključiti sljedeće:
Procjena aktivnosti bolesti pomoću bilo kojeg validiranog indeksa aktivnosti SLE:
procjena stupnja oštećenja organa;
procjena kvalitete života pacijenta;
prisutnost popratnih bolesti;
toksičnost lijeka.
Procjena aktivnosti SLE je od velike važnosti za izbor terapije. Praćenje aktivnosti SLE u sadašnjoj fazi razvoja reumatologije uključuje posebno izrađene alate - indekse aktivnosti. Svi suvremeni indeksi aktivnosti SLE, koji su kombinacija kliničkih i laboratorijskih znakova lupusa, razvijeni su u svrhu standardizacije procjene aktivnosti bolesti, 5 indeksa aktivnosti SLE je validirano i naširoko se koriste u svjetskoj medicini i znanstvenoj praksi:
1. Indeks aktivnosti SLE bolesti (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992.)
2. Sistemsko mjerenje aktivnosti lupusa (SLAM), (Liang et al. 1989.)
3. Europsko konsenzusno mjerenje aktivnosti lupusa (ECLAM), (Vitali et al. 1992.)
4. Indeks aktivnosti lupusa (LAI) (Petri i sur. 1992.)
5. Indeks grupe za procjenu lupusa na klasičnim britanskim otocima (klasični BILAG) (Hay et al. 1993.)

Rezultat aktivnosti bolesti sistemskog lupusa eritematozusa (SLEDAI) ovaj indeks uključuje 24 parametra (16 kliničkih i 8 laboratorijskih pokazatelja SLE). Svakom pokazatelju dodijeljene su ocjene od 1 do 8 za svaku od značajki SLE-a uključenih u indeks. Teže manifestacije SLE-a, kao što su: oštećenje živčanog sustava, oštećenje bubrega, vaskulitis, boduju se više od ostalih znakova. Ukupni najveći mogući rezultat za SLEDAI je 105 bodova. Pri procjeni aktivnosti prema SLEDAI indeksu potrebno je uočiti znakove SLE koji su bili prisutni u bolesnika tijekom 10 dana prije pregleda, bez obzira na njihovu težinu ili poboljšanje/pogoršanje stanja. Rezultat > 20 je rijedak. Povećanje SLEDAI > 8 ukazuje na prisutnost aktivne bolesti. Porast SLEDAI između dva posjeta za >3 boda tumači se kao umjerena egzacerbacija, za >12 bodova kao teška egzacerbacija SLE. Trenutno se široko koriste 3 modifikacije SLEDAI indeksa: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI i Mex-SLEDAI. U kliničkim ispitivanjima češće se koristi SELENA-SLEDAI indeks.
SELENA-SLEDAI, kao i SLEDAI 2K, uzima u obzir stalnu aktivnost povezanu s prisutnošću osipa, čireva na sluznici i alopecije, te uvodi sljedeće promjene: uključuje "vrtoglavicu" u "poremećaj kranijalnih živaca", mijenja znak " povećanje proteinurije za 0,5 g/dan" za novonastali, i omogućuje da se uzme u obzir samo prisutnost jednog od znakova pleuritisa ili perikarditisa, za razliku od već postojeće potrebe za kompleksom simptoma. SELENA-SLEDAI, kao i SLEDAI 2K, uzima u obzir stalnu aktivnost povezanu s prisutnošću osipa, čireva na sluznici i alopecije, te uvodi sljedeće promjene: uključuje "vrtoglavicu" u "poremećaj kranijalnih živaca", mijenja znak " povećanje proteinurije za 0,5 g/dan" za novonastali, i omogućuje da se uzme u obzir samo prisutnost jednog od znakova pleuritisa ili perikarditisa, za razliku od već postojeće potrebe za kompleksom simptoma.

Određivanje aktivnosti SLE na skaliSELENA- SLEDAI.
(Zaokružite rezultat koji odgovara manifestaciji koja se javila u vrijeme pregleda ili unutar 10 dana prije pregleda).

postići	Manifestacija	Definicija
8	epileptički napadaj	Nedavno (posljednjih 10 dana). Isključite metaboličke, infektivne uzroke i uzroke lijekova
8	Psihoza	Kršenje sposobnosti obavljanja normalnih radnji u normalnom načinu rada zbog izražene promjene u percepciji stvarnosti, uključujući uključujući halucinacije, nepovezanost, značajno smanjenje asocijativnih sposobnosti, iscrpljivanje mentalne aktivnosti, izraženo nelogično razmišljanje; čudno, neorganizirano ili katatonično ponašanje. Isključite slična stanja uzrokovana uremijom ili lijekovima
8	Organski moždani sindromi	Mentalno oštećenje s oštećenjem orijentacije, pamćenja ili drugih intelektualnih sposobnosti s akutnim početkom i povremenim kliničkim manifestacijama, uključujući zamagljenu svijest sa smanjenom sposobnošću koncentracije i nesposobnošću obraćanja pozornosti na okolinu, plus najmanje 2 od sljedećeg: oštećena percepcija, nekoherentna govor, nesanica ili pospanost tijekom dana, smanjena ili povećana psihomotorna aktivnost. Isključite metaboličke, infektivne i medicinske učinke.
8	Vizualni poremećaji	Promjene u oku ili mrežnici, uključujući stanična tijela, krvarenje, serozni eksudat ili krvarenje u žilnici ili optički neuritis, skleritis, episkleritis. Isključite slučajeve takvih promjena s hipertenzijom, infekcijom i izloženošću lijekovima.
8	Poremećaji kranijalnih živaca	Novonastala senzorna ili motorička neuropatija kranijalnih živaca, uključujući omaglicu zbog SLE.
8	Glavobolja	Jaka uporna glavobolja (može biti migrenozna) koja ne reagira na narkotičke analgetike
8	Kršenje cerebralne cirkulacije	Prvi put pojavio. Isključite to zbog ateroskleroze ili hipertenzije.
8	Vaskulitis	Čirevi, gangrena, bolni čvorići na prstima, periungualni infarkti i krvarenja ili biopsijski ili angiogramski dokaz vaskulitisa

4	Artritis	Više od 2 zahvaćena zgloba sa znakovima upale (osjetljivost, oteklina ili izljev)
4	Miozitis	Bol/slabost proksimalnih mišića povezana s povišenom kreatin-fosfokinazom/aldolazom ili EMG-om ili biopsijskim dokazom miozitisa
4	Cilindrurija	Zrnati ili eritrocitni odljevci
4	Hematurija	>5 eritrocita po vidnom polju. Isključite urolitijazu, zarazne i druge uzroke
4	Proteinurija	Akutni početak ili nedavna pojava proteina u mokraći u količini > 0,5 grama dnevno
4	Piuria	>5 leukocita po vidnom polju. Isključite zarazne uzroke
2	osipa	Novi ili stalni upalni osipi kože
2	Alopecija	Novo ili trajno pojačano žarišno ili difuzno ispadanje kose zbog SLE aktivnosti
2	Ulkusi sluznice	Nove ili tekuće ulceracije sluznice usta i nosa zbog aktivnosti SLE
2	pleuritis	Bol u prsima s trenjem pleure ili izljevom ili zadebljanjem pleure zbog SLE
2	Perikarditis	Perikardijalna bol s jednim od sljedećih: trenje perikarda, elektrokardiografska potvrda perikarditisa
2	Nizak komplement	Smanjenje CH50, C3 ili C4 ispod granice normale ispitnog laboratorija
2	Povećanje razine antitijela na DNA	>25% vezanja Farrovom metodom ili iznad normalnih vrijednosti ispitnog laboratorija
1	Vrućica	>38ºS. Isključite zarazne uzroke
1	Trombocitopenija	<100 000 клеток /мм 3
1	Leukopenija	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Ukupni rezultat (zbroj bodova označenih manifestacija)

SELENA Flare Index (SFI) Studija SELENA prvi put definira SELENA Flare Index (SFI) uz pomoć kojega je moguće razlikovati stupanj egzacerbacije SLE-a na umjereni i teški. SFI uzima u obzir dinamiku aktivnosti bolesti prema SELENA SLEDAI ljestvici, promjene u liječničkoj globalnoj procjeni stanja pacijenta (physician's global-assessment visual-analogue scale, PGA), modifikaciju režima liječenja te niz kliničkih parametara. .
SELENA omogućuje korištenje opće procjene stanja pacijenta od strane liječnika, na vizualno analognoj ljestvici od 100 mm, ali koja je označena stupnjevima od 0 do 3 (gdje 0 označava neaktivnu bolest, a 3 znači bolest s visokim aktivnost). Nedavno, pojam "SELENA SLEDAI rezultat aktivnosti" uključuje SELENA-SLEDAI rezultat aktivnosti, liječničku VAS ukupnu procjenu pacijenta i SFI indeks egzacerbacije.

sistemskiLupusEritematozusOdgovaračIndeks, SRIsposobni istovremeno detektirati poboljšanja i pogoršanja istih i/ili različitih organa i sustava.

Indeks odgovora na SLE terapiju,SRI
Vaš se pacijent smatra odgovorom na terapiju ako se tijekom vremena poštuju sljedeća načela:

Indeks štetaSLICC/ACR Indeks oštećenja
Utvrđuje prisutnost potencijalno nepovratnih lezija različitih organa. Indeks oštećenja uključuje opis stanja 12 organskih sustava, maksimalna ocjena za pojedine organske sustave je od 1 do 7 bodova, ovisno o broju procijenjenih parametara. Ukupni najveći mogući rezultat je 47 bodova. Bodovanje uključuje sve vrste oštećenja od početka bolesti (izravno uzrokovane SLE-om ili nastale kao posljedica terapije), uzimajući u obzir samo znakove koji traju 6 mjeseci ili više

SLE indeks oštećenjaSLICC/ ACRindeks oštećenja.
(Pacijenti moraju imati sljedeće simptome najmanje 6 mjeseci.)

znak	Bodovi
*Organ vida (svako oko) pri kliničkoj procjeni*
Svaka katarakta	1
Promjene mrežnice ili atrofija vidnog živca	1
*Živčani sustav*
Kognitivno oštećenje (opadanje pamćenja, poteškoće s brojanjem, slaba koncentracija, poteškoće u govoru ili pisanju, smanjena izvedba) ili teška psihoza	1
Napadaji koji zahtijevaju liječenje dulje od 6 mjeseci	1
Moždani udar ikada (osvojite 2 boda ako je >1)	1 2
Kranijalna ili periferna neuropatija (isključujući vidnu)	1
Transverzalni mijelitis	1
*bubrega*
Glomerularna filtracija< 50 мл/мин	1
Proteinurija >3,5 g/24 sata	1
ILI
Završni stadij bubrežne bolesti (bez obzira na dijalizu ili transplantaciju)	3
*Pluća*
Plućna hipertenzija (izbočenje desne klijetke ili zvonjenje II tona)	1
Plućna fibroza (fizikalna i radiološka)	1
Zgrčena pluća (RTG)	1
Pleuralna fibroza (RTG)	1
Infarkt pluća (RTG)	1
*Kardiovaskularni sustav*
Angina pektoris ili operacija premosnice koronarne arterije	1
ikada preboljeli infarkt miokarda (rezultat 2 ako je >1)	1 2
Kardiomiopatija (ventrikularna disfunkcija)	1
Valvularna bolest (dijastolički ili sistolički šum >3/6)	1
Perikarditis unutar 6 mjeseci (ili perikardektomija)	1
*periferne žile*
Intermitentna klaudikacija 6 mjeseci	1
Mali gubitak tkiva ("jastučić" prsta)	1
Uvijek značajan gubitak tkiva (gubitak prsta ili ekstremiteta) (ocjena 2 ako je > nego na jednom mjestu)	1 2
Venska tromboza s edemom, ulceracijom ili venskim zastojem	1
*Gastrointestinalni trakt*
Srčani udar, resekcija crijeva (ispod dvanaesnika), slezene, jetre ili žučnog mjehura, ikada iz bilo kojeg razloga (ocjena 2 ako je više od jednog mjesta)	1 2
mezenterična insuficijencija	1
Kronični peritonitis	1
Strikture ili operacije u gornjem dijelu GI trakta	1
*Mišićno-koštani sustav*
Atrofija ili slabost mišića	1
Deformirajući ili erozivni artritis (uključujući reduktivne deformacije, isključujući avaskularnu nekrozu)	1
Osteoporoza s prijelomima ili kolapsom kralješka (isključujući avaskularnu nekrozu)	1
Avaskularna nekroza (ocijenite 2 boda ako je >1)	1 2
Osteomijelitis	1
*Koža*
Cicatricial kronična alopecija	1
Opsežni ožiljci ili panikulitis (osim vlasišta i vrhova prstiju)	1
Ulceracija kože (isključujući trombozu) unutar 6 mjeseci	1
Oštećenje reproduktivnog sustava	1
Dijabetes melitus (bez obzira na liječenje)	1
Malignost (isključujući displaziju) (ocjena 2 ako postoji više od jednog mjesta)	1
Ukupni rezultat

Procjena kvalitete života (QOL).
Upitnik Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) smatra se standardom za procjenu QoL u bolesnika sa SLE. Rusku verziju SF-36 potvrdio je Međunarodni centar za proučavanje kvalitete života u St. Petersburgu i Moskvi. Postoji još jedan, specifičniji upitnik koji je posebno osmišljen za procjenu kvalitete života u pacijenata sa SLE. Lupus Quality of Life (LUPUSQOL). Ovo je jedini upitnik preveden na ruski od strane Corporate Translation Inc. prema svim GCP pravilima.
Lupus-Qol je upitnik koji uključuje 34 pitanja, objedinjena sa 2-8 pitanja u zasebne ljestvice. On ocjenjuje: tjelesno zdravlje (fizičko zdravlje); emocionalno zdravlje (emocionalno zdravlje); body image - slika tijela (pacijentova procjena svog tijela i njegova percepcija od strane drugih); bol (bol); planiranje (planiranje); umor (umor); intimni odnosi (intimni odnosi); teret drugima (ovisnost o drugim ljudima).

Upitnik kvalitete života lupusa (LupusQoL) *Datum POSJET Ime Dob godina*
Upitnik u nastavku osmišljen je za mjerenje kako sistemski eritematozni lupus (SLE) utječe na vaš život. Čitati svaku tvrdnju i označi odgovor, najtočnije odražava vaše blagostanje. Pokušajte odgovoriti na sva pitanja što je moguće istinitije.
Koliko često u posljednja 4 tjedna
1. Zbog lupusa trebam pomoć oko teških fizičkih poslova, poput kopanja povrtnjaka, bojanja i/ili preuređenja, preslagivanja namještaja	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
2. Zbog lupusa trebam pomoć pri obavljanju umjereno teških fizičkih poslova kao što su usisavanje, peglanje, kupovina, čišćenje kupaonice	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
3. Zbog lupusa trebam pomoć oko lakših fizičkih poslova poput kuhanja/kuhanja, otvaranja staklenki, brisanja prašine, češljanja kose ili osobne higijene.	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
4. Zbog lupusa ne mogu obavljati svakodnevne aktivnosti, kao što su posao, briga o djeci, kućanski poslovi, onako kako bih to želio.	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
5. Teško se penjem stepenicama zbog lupusa.	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
6. Zbog lupusa sam izgubio dio svoje neovisnosti i ovisio sam o drugim ljudima	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
7. Lupus me tjera da sve radim sporije.	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
8. Imam poremećaj spavanja zbog lupusa.	1 Stalno
	2 Gotovo uvijek
	3 Vrlo često
	4 Povremeno
	5 Nikad
9. Zbog bolova uzrokovanih lupusom ne mogu raditi svoj posao onako kako bih želio. O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela. Web stranica MedElement samo je informativni i referentni izvor. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata. Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

ultrazvuk abdomena

ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Negacija ne s glagolima (u osobnom obliku, u infinitivu, u obliku gerunda) piše se odvojeno: ne uzimaj, nije, ne znajući, polako
	Izlaganje, referat glavne značajke filozofije renesanse
	Stil fikcije
	Djeca zemlje Prezentacija mi smo djeca zemlje za vrt
	Prezentacija na temu Prepreke u komunikaciji, rad su radili učenici Bez komunikacije se zaključavamo.

2023 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa

Sistemski lupus eritematozus u djece. Lupus erythematosus u djece je složena autoimuna bolest.

Uzroci

Obrasci

Akutni i subakutni

Kronično

Simptomi

Dijagnostika

Liječenje

Komplikacije

Prevencija

Simptomi

Dijagnostika

Liječenje

Obrasci

Akutni i subakutni

Kronično

Simptomi

Dijagnostika

Liječenje

Komplikacije

Prevencija

Uzroci

Vrste patologije

Karakteristični znakovi i simptomi

Oblici eritemskog lupusa u djece

Dijagnostika

Metode i opća pravila liječenja

Simptomi

Dijagnostika

Liječenje

Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti

Simptomi bolesti

Oštećenje mišićno-koštanog sustava

Oštećenja sluznice i kože

Oštećenje dišnog sustava

Oštećenje kardiovaskularnog sustava

Oštećenje bubrega

Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Povreda probavnog trakta

Dijagnoza SLE

Liječenje sistemskog lupusa

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?

Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koje su karakteristike simptoma i liječenja?

Sistemski eritemski lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?

Je li lupus erythematosus zarazan?

Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?

Fotografija, kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?

Opća slika bolesti

Uzroci lupusa

Prvi znakovi eritemskog lupusa kod djece

Medicinska dijagnoza eritemskog lupusa

Simptomi lupus erythematosus i oblici ove bolesti u djece

Akutni tečaj

Subakutni tečaj

kronični tok

Kom liječniku da se obratim i kakav tretman on može ponuditi?

Što zapamtiti nakon čitanja članka

Američki znanstvenici iskoračili su u liječenju lupusa

opće informacije

Kratki opis

Klasifikacija

Klinička slika

Simptomi, tijek

Dijagnostika

Laboratorijska dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Liječenje

Lijekovi (djelatne tvari) koji se koriste u liječenju

Skupine lijekova prema ATC-u koji se koriste u liječenju

Hospitalizacija

Prevencija

Informacija

Izvori i literatura

Informacija