“Anomalije razvoja ženskih spolnih organa. Anomalije u razvoju genitalnih organa
Anomalije vulve i himena. Kontinuirani himen može se otkriti uglavnom tijekom puberteta. Kad se pojavi prva menstruacija, a nema prirodnog izlaza, menstrualna krv se nakuplja u rodnici, stvaraju se hematokolpos, hematometra, a ponekad i hematosalpinks. Patološki proces se klinički očituje pojavom boli na onim mjestima gdje se nakuplja krv, kao i izostankom menstruacije.
Anomalije razvoja vagine. Potpuna odsutnost (ageneza) - na mjestu gdje bi trebao biti ulaz u rodnicu vidi se malo udubljenje od cca 2-3 cm. Odsutnost dijela (aplazija) vagine javlja se u slučajevima kada je poremećeno formiranje vaginalne cijevi. Djelomična ili potpuna okluzija (atrezija) vagine razvija se zbog upalnog procesa doživljenog u maternici ili neposredno nakon poroda. Vagina u ovoj patologiji ima septum koji se nalazi poprečno ili uzdužno. To može predstavljati prepreku izlasku menstrualne krvi. Klinički se malformacije rodnice mogu očitovati izostankom menstruacije, kao i bolovima u donjem dijelu trbuha zbog nakupljanja krvi unutar spolnih organa, nemogućnosti spolnog odnosa ili poteškoća s njim.
Anomalije razvoja maternice. Primjećuju se u 1% žena. S gledišta kliničkih manifestacija, duplikacija maternice i vagine je od velikog interesa. Jedan i drugi reproduktivni aparat odvojeni su poprečnim naborom peritoneuma, a funkcioniraju samostalno. S ovom patologijom, jedan jajnik se nalazi sa svake strane. Tijekom vremena dolazi do puberteta, menstrualnog ciklusa javlja se u reproduktivnom sustavu u svim njegovim dijelovima. Seksualna funkcija nije poremećena i trudnoća je moguća naizmjenično u svakoj od maternica. Ponekad je moguće duplikacija maternice i rodnice. S takvim poremećajima, genitalni organi su u bližem kontaktu. Jedna maternica može biti inferiorna u funkcionalnosti i veličini od druge. Često na strani nerazvijenosti može doći do potpunog spajanja unutarnjeg otvora maternice ili himena, što odgađa menstrualno krvarenje.
Nepotpuna fuzija embrionalnih genitalnih rudimenata može uzrokovati razvojnu anomaliju u kojoj dvostruka maternica ima zajedničku vaginu, dvostruki cerviks ili tijelo. Često je moguća razvojna anomalija, u kojoj se formira dvoroga ili sedlasta maternica. To je moguće zbog nepravilnog položaja fetusa (kosi ili poprečni), koji remeti fiziološki tijek trudnoće, a potom i poroda.
Anomalije u razvoju jajovoda. Ponekad fetus može razviti asimetrične jajovode. U ovom slučaju, duljina jajovoda na desnoj strani je 5 mm duža nego na lijevoj strani. Ako je embriogeneza poremećena, razlika u duljini jajovoda može biti 35-47 cm. Često, zbog ove patologije, može doći do ektopične trudnoće. Ponekad intrauterini zarazni procesi mogu uzrokovati kongenitalnu opstrukciju jajovoda. Ponekad fetus može imati nerazvijenost ili duplikaciju dva ili jednog jajovoda. Malformacije jajovoda često se mogu kombinirati s abnormalnim razvojem maternice. Takvi patološki procesi mogu uzrokovati neplodnost i jajovodne trudnoće.
Anomalije razvoja jajnika. U zdravih žena može postojati funkcionalna i anatomska predominacija jajnika na desnoj strani. Uz patologiju tijekom trudnoće, fetus može doživjeti jednostranu ili bilateralnu agenezu. Takvi nedostaci mogući su u potpunoj odsutnosti jajnika (Shereshevsky Turnerov sindrom), kao i kongenitalnog hipoganadizma, koji su popraćeni hipofunkcijom jajnika.
Anomalije razvoja jajnika
Ageneza (aplazija) jajnika (sin.: agonadizam) – odsutnost jajnika. Anovarija je odsutnost dva jajnika.
Hiperplazija jajnika - rano sazrijevanje žljezdanog tkiva i njegovo funkcioniranje.
Hipoplazija jajnika je nerazvijenost jednog ili oba jajnika.
Ciste jajnika mogu biti pojedinačne ili višestruke, jednostrane i obostrane. Javlja se otprilike u 1 slučaju na 2500 novorođenčadi. Obično su to funkcionalne ciste uzrokovane stimulacijom jajnika fetusa majčinim hormonima.
Retencija jajnika je nepotpuno spuštanje jajnika zajedno s maternicom u zdjelicu.
Ektopični jajnik - pomicanje jajnika sa svog uobičajenog mjesta u zdjeličnoj šupljini. Može se nalaziti u debljini stidnih usana. na ulazu u ingvinalni kanal, u samom kanalu.
Dodatni jajnik - javlja se u 4% slučajeva u blizini glavnih jajnika u naborima peritoneuma. Razlikuje se u maloj veličini. Javlja se kada se u genitalnim naborima stvara dodatna anlaža spolne žlijezde.
Dvostruki jajnik je neobičan oblik jajnika koji nastaje zbog nesrastanja Wolffova tijela.
Abnormalnosti maternice
potpuna odsutnost maternice zbog nepolaganja je rijetka
Riža. 301. Kongenitalna odsutnost maternice (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970.)
Agenezija cerviksa maternice - odsutnost cerviksa, rijetka anomalija. Može biti izolirani defekt ili u kombinaciji s agenezom rodnice i dvostrukom maternicom.
Aplazija maternice je urođeni nedostatak maternice. Maternica obično izgleda kao jedan ili dva rudimentarna mišićna grebena (Slika 302). Učestalost se kreće od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 novorođenih djevojčica. Često u kombinaciji s vaginalnom aplazijom. Moguća kombinacija s razvojnim anomalijama drugih organa: kralježnica (18,3%), srce (4,6%), zubi (9,0%), gastrointestinalni trakt (4,6%), mokraćni organi (33,4%). Postoje 3 moguće opcije za aplaziju: 
Riža. 302. Struktura unutarnjih organa s aplazijom maternice i vagine (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998.)
a) rudimentarni uterus definiran je kao cilindrična tvorba smještena
smješten u središtu male zdjelice, desno ili lijevo, dimenzija 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
b) rudimentarni uterus izgleda kao dva mišićna grebena smještena parijetalno
u šupljini zdjelice, svaki dimenzija 2,5x1,5x2,5 cm;
c) mišićni grebeni (nema rudimenata maternice).
Atrezija maternice je nadrastanje šupljine maternice, obično u predjelu vrata maternice, dok je tijelo maternice povezano s rodnicom samo tkivnom vrpcom bez lumena. U kombinaciji s atrezijom vagine i cijevi.
Hipoplazija maternice (sin.: maternični infantilizam) - maternica je smanjena u veličini, ima pretjerano prednji zavoj i konusni vrat. Postoje 3 stupnja:
a) embrionalni uterus (sin.: rudimentarni uterus) - nerazvijena maternica (do 3 cm duga), koja nije podijeljena na vrat i tijelo, ponekad bez šupljine;
b) infantilna maternica - maternica smanjene veličine (duljine 3-5,5 cm) sa stožastim izduženim vratom i prekomjernom antefleksijom;
c) tinejdžerska maternica - duljina 5,5-7 cm.
Hemiatrezija maternice je spajanje jedne polovice dvostruke maternice.
Duplikacija maternice - nastaje tijekom embriogeneze kao rezultat izoliranog razvoja paramezonefricnih vodova, dok se maternica i rodnica razvijaju kao parni organ (sl. 303, 304). Postoji nekoliko opcija za udvostručenje: 
a) dvostruka maternica (uterus didelphys) - prisutnost dviju odvojenih jednorogih maternica, od kojih je svaka povezana s odgovarajućim dijelom račvaste vagine, posljedica je nespajanja pravilno razvijenih paramezonefricnih (Müllerovih) kanala duž njihovih cijelom dužinom. Oba reproduktivna organa odvojena su poprečnim naborom peritoneuma. Sa svake strane nalazi se po jedan jajnik i jajovod.
b) udvostručenje maternice (uterus duplex, sinonim: bifurkacija tijela maternice) - u određenom području maternica i vagina su u kontaktu ili spojeni fibromuskularnim slojem, obično su cerviks i obje vagine spojeni. . 
Mogu postojati opcije: jedna od vagina može biti zatvorena, jedna od maternica možda nema komunikaciju s vaginom. Jedna od maternica obično je manja i njezina je funkcionalna aktivnost smanjena. Na dijelu smanjene maternice može se uočiti aplazija vaginalnog dijela.Sl. 304. Dvostruka maternica
OR vrata maternice" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970.)
c) uterus bicornis bicollis - maternica je izvana dvoroga s dva vrata maternice, ali je rodnica podijeljena uzdužnom pregradom.
Dvoroga maternica (uterus bicornus) - podjela tijela maternice na 2 dijela na sjecištu jednog vrata maternice, bez podjele rodnice (sl. 305, 306). Podjela na dijelove počinje više ili manje visoko, ali u donjim dijelovima maternice uvijek se spajaju. Podjela na 2 roga počinje u području tijela maternice na način da se oba roga razilaze u suprotnim smjerovima pod većim ili manjim kutom. S izraženim cijepanjem na dva dijela utvrđuju se dvije jednoroge maternice. Često se sastoji od dva rudimentarna i nesrasla roga koji nemaju šupljina. Nastaje u 10-14 tjednu intrauterinog razvoja kao rezultat nepotpune ili vrlo niske fuzije paramezonefricnih (Müllerovih) kanala. Prema stupnju težine razlikuju se 3 oblika:
a) puni oblik - najrjeđa opcija, podjela maternice na 2 roga počinje gotovo na razini uterosakralnih ligamenata. Histeroskopija pokazuje da dvije odvojene hemikavitete počinju od unutarnjeg ždrijela, od kojih svaka ima samo jedan otvor jajovoda;
b) nepotpuni oblik - podjela na 2 roga opaža se samo u gornjoj trećini tijela maternice; U pravilu, veličina i oblik rogova maternice nisu isti. Histeroskopija otkriva jedan cervikalni kanal, ali bliže fundusu maternice postoje dvije hemikavitete. U svakoj polovici tijela maternice zapaža se samo jedno ušće jajovoda;
c) sedlasti (sin.: sedlasta maternica, uterus arcucitus) - podjela tijela maternice na 2 roga samo u fundusu uz stvaranje male depresije na vanjskoj površini u obliku sedla ( fundus maternice nema uobičajeno zaokruživanje, pritisnut je ili konkavan prema unutra). Tijekom histeroskopije vidljiva su oba ušća jajovoda, dno kao da strši u šupljinu maternice u obliku grebena.
Jednoroga maternica (uterus unicomus) je oblik maternice s djelomičnim smanjenjem jedne polovice. Rezultat atrofije jednog od Müllerovih kanala. Posebnost jednoroge maternice je odsutnost njenog dna u anatomskom smislu. U 31,7% slučajeva kombinira se s razvojnim anomalijama mokraćnih organa. Javlja se u 1-2% slučajeva među malformacijama maternice i vagine (sl. 307, 308).
Podijeljena maternica (sin.: bifidna maternica, intrauterini septum) - opaža se kada u šupljini maternice postoji pregrada, što je čini dvokomornom. Učestalost - 46% slučajeva ukupnog broja malformacija maternice. Intrauterini septum može biti tanak, debeo, na širokoj osnovi (u obliku pritoka). Postoje 2 oblika:
a) uterus septus - puni oblik, potpuno podijeljena maternica;
b) uterus subseptus - nepotpuni oblik, djelomično podijeljen uterus, duljina septuma ¦ 1-4 cm.
Riža. 305. Anomalije maternice (Patten V. M., 1959.):
a - uterus subseptus unicollis; b - uterus septus duplex; c - uterus septus duplex u kombinaciji s dvostrukom vaginom; d - cervikalna atrezija; d - uterus bicomus unicollis; d - uterus bicornus septus; g - uterus didelphys u kombinaciji s dvostrukom vaginom; g - uterus bicornus unicollis s jednom izoliranom rudimentarnom vaginom
Riža. 306. Spiralni rendgenski kompjutorski tomogram.
Bicornuate uterus (aksijalna ravnina) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - mjehur; 2 - desni rog maternice; 3 - lijevi rog maternice
Riža. 307. Jednoroga maternica (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998.):
a - rudimentarni rog koji komunicira sa šupljinom glavnog roga; b - rudimentarni zatvoreni rog; c - rudimentarni rog bez šupljine; d - odsutnost vestigijalnog roga
Riža. 308. Jednoroga maternica s funkcionalnim rudimentarnim rogom (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998.): a - hematometar rudimentarnog roga; b - rudimentarni rog uklonjen
Retrodevijacija maternice je položaj maternice u kojem je njezino tijelo zakrenuto prema nazad, vrat maternice zakrivljen prema naprijed (retroverzija), a kut između njih otvoren prema nazad (retrofleksija). 
Riža. 309. Varijante položaja maternice (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970.): a - tri stupnja retroversio; b - anteversio; c - retrofleksija; g - anteflexio. Isprekidana linija označava normalan položaj maternice
Transpozicija maternice je promjena njenog normalnog položaja (slika 309). Moguće je nekoliko oblika:
a) retroversio - stražnji nagib,
b) retroflexio - stražnji pregib,
c) retropositio - stražnji položaj,
d) lateropositio - bočni položaj,
e) anteropositio – prednji položaj.
Anomalije jajovoda
Atrezija jajovoda je začepljenje lumena jajovoda, atrezija može biti jednostrana i obostrana, lokalna ili totalna. Posljedica kongenitalne obliteracije jajovoda.
Otvori jajovoda su pomoćni – nalaze se blizu trbušnog otvora jajovoda.
Taylorov sindrom (Taylorov sindrom, sinonim: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - kongenitalna nerazvijenost jajovoda: cijev je kratka, ne doseže uterosacral ligamente, kratke fimbrije; u zdjeličnim organima, osobito u maternici i jajovodima, uočava se venski zastoj, koji kasnije prelazi u fibrozu.
Duplikacija jajovoda – može biti jednostrano ili obostrano.
Produljenje jajovoda - može biti popraćeno pregibima i uvijanjem jajovoda.
Skraćivanje jajovoda posljedica je njegove hipoplazije. Ako trbušni otvor ne dosegne jajnik, malo je vjerojatno da će jajašce ući u cijev.
Dodatni kanali jajovoda su uske slijepe izbočine stijenke ili mikrodivertikuli.
Ponašanje medicinskog osoblja u rađaonici značajno utječe na roditelje i njihov odnos s djetetom. Novorođenče treba nazivati "vaša beba" ili "vaše malo dijete" bez obzira na spol. Na temelju početnog pregleda ne možete imenovati spol niti stvarati bilo kakve pretpostavke. Dojenče s genitalnim anomalijama može postati punopravni član društva. Ne treba se sramiti genitalnih abnormalnosti. Nije uvijek odmah jasno što dalje, ali suradnja obitelji i liječnika omogućit će donošenje najbolje odluke.
Trenutno je postignut značajan napredak u dijagnostici, razumijevanju patologije, razvoju kirurških metoda liječenja, razumijevanju psiholoških problema i potreba bolesnika. Pojmovi interspolnost, pseudohermafroditizam, hermafroditizam i promjena spola su kontroverzni, stigmatizirajući i zbunjujući roditelje. Prema novoj terminologiji, te se bolesti nazivaju “poremećaji spolnog razvoja”. Poremećaji spolnog razvoja su prirođene bolesti kod kojih postoje kromosomske, gonadne ili anatomske spolne anomalije.
Dijete mora biti pregledano u prisutnosti roditelja kako bi se dokazale točne abnormalnosti genitalija. Spolni organi obaju spolova razvijaju se iz istih embrionalnih struktura i moguća je i prekomjerna i nerazvijenost. Nenormalan izgled može se ispraviti i dijete se može odgajati kao dječak ili djevojčica. Važno je ohrabriti roditelje da ne imenuju i ne registriraju svoje dijete dok se ne utvrdi spol.
Normalan razvoj genitalnih organa
Nediferencirano gonadno tkivo već je prisutno u 6-tjednom fetusu i može se razviti u muškom ili ženskom obliku. Na aktivni proces diferencijacije muškaraca utječe prisutnost ili odsutnost genetskih ili hormonalnih utjecaja. Povreda diferencijacije prema muškom tipu dovodi do maskulinizacije ili, u slučaju ženskog genotipa, virilizacija dovodi do lažnog ženskog hermafroditizma (interspolnost).
Regija gena koja određuje spol smještena na kratkom kraku Y kromosoma (SRY) odgovorna je za diferencijaciju muškaraca. Pod utjecajem ove regije dolazi do stvaranja testisa iz nediferencirane gonade.
Testosteron koji proizvode testisi potiče sazrijevanje Wolffijevih struktura (izvodni kanali, epididimis i sjemeni mjehurići), a anti-Müllerov hormon potiskuje Müllerove strukture (jajovodi, maternica i gornja vagina). Maskulinizacija genitalnih struktura događa se pod utjecajem periferne pretvorbe testosterona u dihidrotestosteron u vanjskim genitalijama. Glavni dio diferencijacije u muški tip završava prije 12 tjedana trudnoće. Rast penisa i spuštanje testisa u skrotum događa se tijekom cijele trudnoće.
U nedostatku SRY dolazi do diferencijacije ženki.
Klinički znakovi u novorođenčeta sa sumnjom na poremećaj spolnog razvoja
Očito muško
- Teška hipospadija s odvajanjem skrotalnih vrećica.
- Hipospadija s nespuštenim testisima.
- Oba nepalpabilna testisa sa ili bez mikropenisa u donošenog novorođenčeta.
Očito žensko
- Skraćena vulva s jednim otvorom.
- Inguinalna kila koja sadrži palpabilnu gonadu.
- Hipertrofija klitorisa.
Nesiguran spol
- Genitalije neodređenog (srednjeg) tipa.
Uzroci genitalnih abnormalnosti u novorođenčadi
Najlakše ih je klasificirati prema histološkoj građi spolnih žlijezda i prognozi glede plodnosti.
| Gonada | Uzroci abnormalnosti u strukturi gonadnog tkiva |
| Jajnik |
|
| Testis |
|
| Jajnik i testis | Pravi hermafroditizam |
| Disgeneza gonada |
|
| ostalo |
|
Swyerov sindrom: ženski fenotip s kariotipom 46, XY, bez gonada koje stimuliraju pubertet.
Denis-Drashov sindrom: rijetka bolest koja se sastoji od trijasa kongenitalne nefropatije, Wilmsovog tumora i genitalnih anomalija, koja je posljedica mutacije u genu Wilmsovog tumora (WT1), koji se nalazi na kromosomu 11 (usna 13).
Smith-Lemli-Opitzov sindrom: rijetka bolest uzrokovana defektom u sintezi kolesterola, s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Pogođene osobe imaju višestruke kongenitalne anomalije: intrauterino ograničenje rasta, dismorfne crte lica, mikrocefaliju, nisko postavljene uši, rascjep nepca, genitalne anomalije, sindaktiliju, mentalnu retardaciju.
Kaptomelični patuljasti rast (uvijeni udovi): način nasljeđivanja je autosomno dominantan, bolest je uzrokovana mutacijom S0X9 (regija gena koja određuje spol povezana s kromosomom Y, smještena na dugom kraku kromosoma 17). Manifestacije: nizak rast, hidrocefalus, prednja zakrivljenost bedrene kosti i tibije i slaba maskulinizacija.
Klinička procjena
Potrebno je pribaviti detaljnu opstetričku anamnezu kako bi se identificirali majčini endokrini poremećaji i/ili izloženost lijekovima ili hormonima. Intervjui s obiteljskom poviješću traže neobjašnjive smrti dojenčadi, abnormalni genitalni razvoj ili neplodnost i određuju stupanj povezanosti. To može ukazivati na autosomno recesivno nasljeđivanje.
Pregledava se penis, utvrđuje se duljina srastanja urogenitalnog sinusa i položaj uretralnog otvora. Obratite pažnju na obilje i nabranost labioskrotalnih nabora i pokušajte palpirati bilo koje spolne žlijezde u tim naborima ili području prepona. Ovo zahtijeva znatno strpljenje.
Točna dijagnoza samo na temelju fizičkog pregleda nije moguća jer izgled genitalija može uvelike varirati za isto kliničko stanje. Jedini zaključak koji se može izvući ako su prisutne palpabilne spolne žlijezde jest da dijete nije genetski žensko i da nema kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde.
Metode istraživanja
Najčešći uzrok genitalnih abnormalnosti u dojenčadi je kongenitalna adrenalna hiperplazija. Stoga je za svu dojenčad sa znakovima virilizacije i nepalpabilnim spolnim žlijezdama potreban biokemijski probir. Velika većina slučajeva kongenitalne nadbubrežne hiperplazije ima nedostatak 21-hidroksilaze (95%). Povećanje razine 17-hidroksiprogesterona potvrđuje kongenitalnu adrenalnu hiperplaziju zbog nedostatka 21-hidroksilaze. Potrebno je pratiti razinu elektrolita u dojenčeta, budući da se hiponatrijemija i hiperkalemija često javljaju nakon 48 sati i zahtijevaju adekvatno liječenje (liječenje hipovolemije i vaskularne insuficijencije, davanje natrija i hidrokortizona).
Odmah se određuje kariotip (kromosomska analiza). Fluorescencijska hibridizacija Y kromosoma provodi se unutar 48 sati u većini laboratorija, ali detaljna analiza kariotipa često traje 1 tjedan (s G-bandingom kromosoma).
Iskusan ultrazvučni tehničar može relativno brzo identificirati jajnike i maternicu, potvrđujući ženski spol.
Ako su spolne žlijezde palpabilne, a rezultat probira je negativan na kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde, potrebna je daljnja procjena. Genitogram (po mogućnosti pedijatar radiolog s iskustvom u dijagnosticiranju uroloških abnormalnosti u žena) izvodi se kako bi se identificirala vagina, jajovodni kanal i jajovodi ili eferentni kanali. Biokemijske studije potrebne su za utvrđivanje nedostataka u biosintezi testosterona, aktivnosti 5a-reduktaze ili neosjetljivosti na androgene. Takav se pregled obavlja u tercijarnom centru koji ima iskustva u dijagnosticiranju ovakvih stanja.
Postavljanje poda
Na temelju sljedećih razmatranja:
- potencijal plodnosti;
- mogućnost pune seksualne funkcije;
- endokrini status;
- mogućnost maligne transformacije;
- mogućnost kirurške korekcije i izbor vremena operacije.
Dugotrajno liječenje takve djece zahtijeva opsežan pregled uz sudjelovanje liječnika:
- pedijatar/pedijatar endokrinolog;
- dječji urolog;
- psiholog;
- genetika;
- ginekolog (ovisno o osnovnoj bolesti).
Sadržaj članka
Agenezija, hipoplazija, hipertrofija klitorisa; atrezija himena, srastanje himena; aplazija stidnih usana i himena. Klinička slika i dijagnoza anomalija ženskih spolnih organa otežana je zbog činjenice da se niz nedostataka ni na koji način ne manifestira, već se prvi put osjeti tek u pubertetu.
Otkrivanje abnormalnosti genitalnih organa ima tri vrhunca: pri rođenju, tijekom puberteta i pri pokušaju spolne aktivnosti. Vodeći, a ponekad i jedini simptom je menstrualni poremećaj u obliku amenoreje ili polimenoreje. Ove manifestacije su posljedica odsutnosti ili ometanja odljeva menstrualne krvi iz nepravilno formiranog genitalnog trakta.
Prilično čest simptom koji se javlja tijekom puberteta je bol u trbuhu. Bolovi se pojačavaju mjesečno, ponekad praćeni gubitkom svijesti, mučninom i disurijskim simptomima. Simptom boli povezan je s kršenjem odljeva menstrualne krvi i prekomjernim rastezanjem abnormalnog genitalnog trakta. Nakupljanje menstrualne krvi u rodnici - hematokolpos, u maternici - hematometra, u jajovodima - hematosalpinks. Sindrom boli također može biti manifestacija kombinacije nedostataka s kongenitalnom endometriozom. U bolesnika s hematometrom uzrokovanom ginatrezijom u abdomenu, palpacijom se otkriva tumorska tvorba smještena u donjem dijelu abdomena. Veličina hematometra ponekad je slična veličini maternice u kasnoj trudnoći. Tumor je u početku bezbolan, pokretljiv, smješten u središtu, a ako se inficira ili u trbušnu šupljinu uđe menstrualna krv, mogu se pojaviti znaci peritonitisa.
Perkusijom je moguće utvrditi tupost zvuka u hipogastriju. Hipertermija, koja se opaža, uzrokovana je apsorpcijom pirogenih tvari s mjesta nakupljanja krvi ili gnojenja tijekom stagnacije.
Dijagnostika abnormalnosti vanjskih genitalija
Pregled vanjskih genitalija od ključne je dijagnostičke važnosti za atreziju himene. Cianotični otok (hematokolpos) uzrokuje pucanje himena, a ponekad i cijele međice. U tom području postoji napetost, a ponekad i zjapljenje spolnog proreza. Za identifikaciju takvih anomalija kao što su membrane, izbočine, dodatni prolazi, predlaže se sondiranje vagine i maternice. Obavezna dijagnostička metoda je dvoručni rektalno-pearonski pregled. U prisutnosti hematometra i hematosalpinksa rektalno se određuje veliki, okrugli, elastični, fluktuirajući, bezbolni tumor. Ne smijemo zaboraviti da se distopični bubreg može palpirati u donjem dijelu trbuha ili zdjelice. Prilikom vaginalnog pregleda može se pronaći udvostručenje maternice, prisutnost rudimentarnog roga, povećana maternica (hematometar). Vaginoskopija vam omogućuje da pronađete udvostručenje cerviksa, ostatke Gartnerovog trakta, vaginalnu membranu i otvor fistule. Korištenjem rendgenskih metoda, histerosalpingografija je informativna ako postoji sumnja na dvorogu maternicu, prisutnost membrane u maternici, kao i rudimentarni rog, ako lumen komunicira sa šupljinom maternice. Koristi se plinska pelviografija, a bikontrastna ginekografija daje važne podatke za sve vrste anomalija unutarnjih spolnih organa. Ultrazvučni pregled važan je kao metoda dijagnostike hematometra i hematokolposa, kao i praćenja učinkovitosti liječenja. Intravenska urografija obavezna je u gotovo svim slučajevima genitalnih anomalija. U nekim slučajevima od presudnog je značaja dijagnostička laparotomija, koja se po potrebi može pretvoriti u terapijsku: gonadektomija, resekcija jajnika, plastična kirurgija, odsijecanje rudimentarnih tvorbi.Često postoje razvojne anomalije koje ne dopuštaju vizualno određivanje spola lica. Utvrđivanje točnog spola u bolesnika s nedostacima u razvoju spolnih organa važno je za rješavanje pitanja pravilnog izbora racionalne korektivne terapije i izbjegavanja dijagnostičkih i terapijskih pogrešaka. Za utvrđivanje pravog (genetskog) spola potrebno je odrediti spolni kromatin (Barrova tjelešca) i ispitati kariotip u limfocitima periferne krvi.
Liječenje abnormalnosti vanjskih genitalija
s jednom vrstom patologije (sedlasta maternica, maternica jednoroga, udvostručeni reproduktivni aparat) nije potrebno liječenje (dovoljno je samo znati o anomalijama tijekom trudnoće i poroda); u drugima je liječenje neučinkovito i ograničeno je na osiguravanje spolne funkcije (stvaranje umjetne vagine prije braka).Najpovoljnija za liječenje je atrezija himene. U središtu himena napravi se punkcija hematokolposa, zatim se napravi križni rez 2x2 i nakon što se izlije glavnina krvi (može biti i do 2 litre tamne krvi), rubovi umjetno stvoreni Himenalni otvor formiraju se pojedinačnim catgut šavovima. Kako bi se spriječio recidiv, potrebno je izvršiti bojevanje umjetnog otvora himene. U slučajevima vaginalne atrezije ili agenezije s postojećim unutarnjim spolnim organima, kirurško liječenje stvaranja umjetne vagine pruža ovim ženama priliku za seksualnu aktivnost. U sadašnjoj fazi, peritonealna kolpopoeza se smatra najučinkovitijom i najfiziološkijom u usporedbi s metodama koje uključuju korištenje intestinalnih segmenata, kože i aloplastičnih materijala. Jednostupanjska tehnika kolpopoeze: nakon disekcije sluznice predvorja rodnice i podležeće fascije u poprečnom smjeru, stvara se ležište između uretre i rektuma do peritoneuma, pri čemu se diseciraju mišići ishiokavernozi i ovojnice vezivnog tkiva te tkivo uz peritoneum široko je odvojeno tupim sredstvima rektuma, mjehura do zidova zdjelice. Zatim se trbušna šupljina otvori malo straga od mišićnog grebena (rudimenta maternice) u poprečnom smjeru za 4-5 cm.Na peritoneum se nametnu 4 ligature (na prednjem i stražnjem listu i sa strane) i s uz pomoć ligatura dovode ga do ulaza u rodnicu i prišivaju odvojenim catgut šavovima na rubove reza na ulazu u rodnicu. Nakon toga se pacijentica premješta u Trendelenburgov položaj i formira se kupola rodnice. Da biste to učinili, na dubini od 11-12 cm u poprečnom smjeru, šavovi se postavljaju katgutom na prednji i stražnji sloj peritoneuma. Vagina se labavo tamponira gazom navlaženom vazelinom.
Rehabilitacija abnormalnosti vanjskih genitalija
Djevojčica koja pati od anomalije u razvoju genitalija ili je podvrgnuta kirurškoj korekciji podliježe dispanzerskom promatranju.Kada se pojave znakovi infantilizma, liječnik započinje hormonsku nadomjesnu terapiju. U procesu praćenja ovog kontingenta djevojčica potrebno je paziti na onkološku budnost, budući da se blastomatozne lezije često nalaze upravo na formiranim spolnim organima. Jednako ozbiljna opasnost je razvoj endometrioze. Međutim, u većini slučajeva, nakon kirurške korekcije, djevojka može zatrudnjeti. Često se javljaju znakovi prijetećeg pobačaja, a tijekom porođaja se gotovo uvijek uočavaju anomalije porođaja i sklonost hipotoničnom krvarenju.
RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2014
Kongenitalne anomalije [malformacije] tijela i grlića maternice (Q51), Kongenitalne anomalije [malformacije] jajnika, jajovoda i širokih ligamenata (Q50), Ostale kongenitalne anomalije [malformacije] ženskih spolnih organa (Q52)
Porodiništvo i Ginekologija
opće informacije
Kratki opis
Odobreno od strane Stručne komisije
O pitanjima razvoja zdravstva
Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan
Kongenitalne malformacije genitalnih organa- trajne morfološke promjene u organu koje nadilaze varijacije u njihovoj strukturi. Kongenitalne malformacije nastaju u maternici kao posljedica poremećaja razvojnih procesa embrija ili (znatno rjeđe) nakon rođenja djeteta, kao posljedica poremećaja daljnjeg formiranja organa.
I. UVODNI DIO
Naziv protokola: Kongenitalne abnormalnosti genitalnih organa
Šifra protokola:
ICD-10 kod(ovi):
Q50 Kongenitalne anomalije [malformacije] jajnika, jajovoda i širokih ligamenata:
Q50.0 Kongenitalni nedostatak jajnika.
Q50.1 Cistična anomalija jajnika.
Q50.2 Kongenitalna torzija jajnika.
Q50.3 Ostale kongenitalne anomalije jajnika.
Q50.4 Embrionalna cista jajovoda.
Q50.5 Embrionalna cista širokog ligamenta.
Q50.6 Ostale kongenitalne anomalije jajovoda i širokog ligamenta.
Q51 Kongenitalne anomalije [malformacije] tijela i vrata maternice:
Q51.0 Agenezija i aplazija maternice.
Q51.1 Duplikacija tijela maternice s duplikacijom vrata maternice i rodnice
Q51.2 Druge duplikacije maternice.
Q51.3 Dvoroga maternica.
Q51.4 Jednoroga maternica.
Q51.5 Agenezija i aplazija cerviksa.
Q51.6 Embrionalna cista cerviksa.
Q51.7 Kongenitalna fistula između maternice i probavnog i mokraćnog trakta.
Q51.8 Ostale prirođene anomalije tijela i vrata maternice.
Q51.9 Kongenitalna anomalija tijela i cerviksa, nespecificirana.
Q52 Ostale kongenitalne anomalije [malformacije] ženskih spolnih organa:
Q52.0 Urođeni nedostatak vagine.
Q52.1 Duplikacija rodnice.
Q52.2 Kongenitalna rektovaginalna fistula.
Q52.3 Himen koji potpuno prekriva vaginalni otvor.
Q52.4 Druge kongenitalne anomalije rodnice.
Q52.5 Fuzija usana.
Q52.6 Kongenitalna anomalija klitorisa.
Q52.7 Ostale kongenitalne anomalije vulve.
Q52.8 Druge specificirane kongenitalne anomalije ženskih spolnih organa.
Q52.9 Kongenitalna anomalija ženskih spolnih organa, nespecificirana
Kratice koje se koriste u protokolu:
ALT - alanin aminotransferaza
Anti-Xa - antitrombotičko djelovanje
AST - aspartat aminotransferaza
APTT - Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme
PID - upalne bolesti zdjeličnih organa
HIV - virus humane imunodeficijencije
GD - gonadna disgeneza
ELISA - enzimski imunološki test
INR - Međunarodni normalizirani omjer
MRI - magnetska rezonancija
CBC – kompletna krvna slika
OAM - opća analiza urina
PT - protrombinsko vrijeme
PZZ - primarna zdravstvena zaštita
TFS - sindrom testikularne feminizacije
EL/UR - razina dokaza/razina preporuke
Ultrazvuk - ultrazvučni pregled
EKG - elektrokardiogram
IVF - in vitro oplodnja
HS - histeroskopija
LS - laparoskopija
MRSA - Staphylococcus aureus otporan na meticilin
RW - Wassermanova reakcija
Datum razvoja protokola: godina 2014.
Korisnici protokola: opstetričari-ginekolozi, urolozi, kirurzi, liječnici opće medicine, terapeuti, pedijatri, neonatolozi, liječnici hitne pomoći.
Kriteriji koje je razvila Kanadska radna skupina za preventivnu zdravstvenu skrb za procjenu dokaza preporuka*
|
Razine dokaza |
Preporučene razine |
|
I: Dokazi temeljeni na najmanje jednom randomiziranom kontroliranom ispitivanju II-1: Dokazi temeljeni na podacima iz dobro osmišljenog kontroliranog ispitivanja bez randomizacije II-2: Dokazi temeljeni na podacima iz dobro osmišljene kohortne studije (prospektivne ili retrospektivne) ili studije slučaja kontrole, po mogućnosti multicentrične ili provedene od strane više studijskih skupina II-3: Dokazi temeljeni na podacima iz komparativne studije sa ili bez intervencije. Konačni rezultati dobiveni iz nekontroliranih eksperimentalnih ispitivanja (kao što su rezultati liječenja penicilinom 1940-ih) također bi se mogli uključiti u ovu kategoriju III: Dokazi temeljeni na mišljenjima renomiranih stručnjaka na temelju njihovog kliničkog iskustva, deskriptivnih studija ili izvješća stručnih povjerenstava |
A. Dokazi podupiru preporuku kliničkih preventivnih intervencija B. Pouzdani dokazi za preporuku kliničke profilakse C. Postojeći dokazi su proturječni i ne dopuštaju preporuke za ili protiv uporabe kliničke profilakse; međutim, drugi čimbenici mogu utjecati na odluku D. Postoje pouzdani dokazi koji govore u prilog nepostojanja kliničkog profilaktičkog učinka E. Postoje dokazi koji preporučuju protiv kliničke profilakse L. Nema dovoljno dokaza (kvantitativnih ili kvalitativnih) za davanje preporuke; međutim, drugi čimbenici mogu utjecati na odluku |
Klasifikacija
Klinička klasifikacija
Anatomska klasifikacija kongenitalnih malformacija genitalnih organa:
1) klasa I- atrezija himena (varijante strukture himena);
2) Razred II- potpuna ili nepotpuna aplazija vagine i maternice:
Potpuna aplazija maternice i vagine (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserov sindrom);
Potpuna aplazija vagine i cerviksa s funkcionalnom maternicom;
Potpuna vaginalna aplazija s funkcionalnom maternicom;
Djelomična aplazija vagine do srednje ili gornje trećine s funkcionalnom maternicom;
3) Razred III- defekti povezani s nedostatkom spajanja ili nepotpunim spajanjem parnih embrionalnih genitalnih kanala:
Potpuna duplikacija maternice i vagine;
Duplikacija tijela i cerviksa u prisutnosti jedne vagine;
Duplikacija tijela maternice u prisutnosti jednog vrata maternice i jedne vagine (sedlasta maternica, dvoroga maternica, maternica s potpunim ili nepotpunim unutarnjim septumom, maternica s rudimentarnim funkcionalnim zatvorenim rogom);
4) Razred IV- defekti povezani s kombinacijom duplikacije i aplazije parnih embrionalnih genitalnih kanala:
Duplikacija maternice i vagine s djelomičnom aplazijom jedne vagine;
Duplikacija maternice i vagine s potpunom aplazijom obiju vagina;
Duplikacija maternice i vagine s djelomičnom aplazijom obiju vagina;
Duplikacija maternice i rodnice s potpunom aplazijom cijelog duktusa s jedne strane (jednoroga maternica).
Klinička i anatomska klasifikacija malformacija maternice i rodnice :
I klasa. Vaginalna aplazija
1. Potpuna aplazija vagine i maternice:
Rudiment maternice u obliku dva mišićna grebena
Rudiment maternice u obliku jednog mišićnog valjka (desno, lijevo, središte)
Nema mišićnih grebena
2. Potpuna vaginalna aplazija i funkcionalna rudimentarna maternica:
Funkcionalna rudimentarna maternica u obliku jednog ili dva mišićna grebena
Funkcionalna rudimentarna maternica s cervikalnom aplazijom
Funkcionalna rudimentarna maternica s aplazijom cervikalnog kanala
Kod svih opcija mogući su hemato/piometra, kronični endometritis i perimetritis, hemato- i piosalpinks.
3. Aplazija vaginalnog dijela s funkcionalnom maternicom:
Aplazija gornje trećine
Aplazija srednje trećine
Aplazija donje trećine
II razred. Jednoroga maternica
1. Jednoroga maternica s rudimentarnim rogom koji komunicira sa šupljinom glavnog roga
2. Vestigijalni zatvoreni rog
U oba slučaja endometrij može funkcionirati ili ne funkcionirati
3. Vestigijalni rog bez šupljine
4. Odsutnost vestigijalnog roga
III razred. Duplikacija maternice i vagine
1. Duplikacija maternice i vagine bez poremećaja istjecanja menstrualne krvi
2. Duplikacija maternice i rodnice s djelomično aplastičnom rodnicom
3. Duplikacija maternice i rodnice s jednom nefunkcionalnom maternicom
IV razred. Dvoroga maternica
1. Nepotpuni oblik
2. Puni obrazac
3. Oblik sedla
V razred. Intrauterini septum
1. Potpuni intrauterini septum – do unutarnjeg osa
2. Nepotpuni intrauterini septum
VI razred. Malformacije jajovoda i jajnika
1. Aplazija dodataka maternice s jedne strane
2. Aplazija jajovoda (jednog ili oba)
3. Dostupnost dodatnih cijevi
4. Aplazija jajnika
5. Hipoplazija jajnika
6. Prisutnost pomoćnih jajnika
VII razred. Rijetki oblici genitalnih mana
1. Genitourinarne malformacije: ekstrofija mjehura
2. Intestinalne i genitalne malformacije: kongenitalna rektovestibularna fistula, u kombinaciji s aplazijom vagine i maternice; kongenitalna rekto-vestibularna fistula, u kombinaciji s jednorogom maternicom i funkcionalnim rudimentarnim rogom. Javljaju se samostalno ili u kombinaciji s malformacijama maternice i rodnice.
Dijagnostika
II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU
Popis osnovnih i dopunskih dijagnostičkih mjera tijekom hospitalizacije
Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se obavljaju ambulantno:
Opća analiza krvi;
Opća analiza urina;
Biokemijski test krvi (urea, kreatinin, ukupni protein, Alat, Asat, dekstroza, ukupni bilirubin);
Wassermanova reakcija u krvnom serumu;
Određivanje HIV p24 antigena u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje HbeAg virusa hepatitisa B u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa C u krvnom serumu ELISA metodom
Ultrazvuk zdjeličnih organa;
Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode ambulantno:
Citološka pretraga kariotipa (ako se sumnja na kromosomske anomalije u razvoju unutarnjih spolnih organa)
Kolposkopija/vaginoskopija;
Dijagnostička histeroskopija;
Histerosalpingografija.
Minimalni popis pretraga koje je potrebno obaviti prilikom upućivanja na planiranu hospitalizaciju:
Opća analiza krvi;
Opća analiza urina;
Koagulogram (PT, fibrinogen, APTT, INR);
Biokemijski test krvi (urea, kreatinin, ukupni protein, ALT, AST, glukoza, ukupni bilirubin);
Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu pomoću ciklona;
Određivanje Rh faktora krvi;
Wassermanova reakcija u krvnom serumu;
Određivanje HIV p24 antigena u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje HbeAg virusa hepatitisa B u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa C u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje stupnja čistoće ginekološkog brisa;
Ultrazvuk zdjeličnih organa;
Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na bolničkoj razini:
Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu pomoću ciklona;
Određivanje Rh faktora krvi.
Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na bolničkoj razini:
koagulogram;
Ultrazvuk zdjeličnih organa;
MRI zdjeličnih organa (indikacije: anomalije u razvoju unutarnjih genitalnih organa);
Dopplerografija zdjeličnih organa;
Dijagnostička laparoskopija (indikacije: anomalije unutarnjih spolnih organa);
Dijagnostička histeroskopija.
Dijagnostičke mjere koje se provode u fazi hitne pomoći:
Prikupljanje pritužbi i povijesti bolesti;
Sistematski pregled.
Dijagnostički kriteriji(UD/UR IA), , (UD/UR IIB)
Pritužbe i anamneza
Pritužbe: za izostanak menstruacije, bolove u donjem dijelu trbuha u očekivanim danima menstruacije, nemogućnost spolnog odnosa, izostanak trudnoće.
Sistematski pregled
S potpunom aplazijom vagine i maternice: vanjski otvor uretre je proširen i pomaknut prema dolje (potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu s prisutnošću otvora u himenu).
Malformacije vaginalnog predvorja:
Glatka površina od uretre do rektuma;
Himen bez udubljenja u perineumu;
Himen ima otvor kroz koji se definira slijepo završavajuća rodnica, duga 1 do 3 cm;
Dubok, slijepo završavajući kanal.
Atrezija himena:
Oticanje perinealnog tkiva u području himena;
Prozirnost tamnog sadržaja;
Prilikom rektoabdominalnog pregleda u šupljini zdjelice utvrđuje se tvorba tijesne ili meko-elastične konzistencije, na čijem se vrhu palpira gušća tvorba, maternica.
Potpuna ili nepotpuna vaginalna aplazija s funkcionalnom rudimentarnom maternicom:
Tijekom ginekološkog pregleda uočava se odsutnost ili skraćenje vagine;
Tijekom rektoabdominalnog pregleda u zdjelici se palpira sjedeća sferna maternica, osjetljiva na palpaciju i pokušaje pomicanja. Cerviks se ne otkriva. U području dodataka nalaze se formacije u obliku retorte (hematosalpinxes).
Vaginalna aplazija s potpuno funkcionalnom maternicom:
Palpacijom abdomena i rektoabdominalnim pregledom na udaljenosti od 2 do 8 cm od anusa otkriva se tvorba čvrsto elastične konzistencije (hematokolpos). Na vrhu hematokolposa pipa se gušća tvorba (uterus) koja može biti povećana (hematometra). U području dodataka utvrđuju se vretenaste formacije (hematosalpinxes).
S udvostručenjem vanjskih genitalija: Identificirana su 2 vanjska vaginalna otvora.
S potpunim i nepotpunim dupliciranjem unutarnjih genitalnih organa:
Prilikom ginekološkog pregleda u rodnici se nalaze 2 grlića maternice, u rodnici septum;
Tijekom bimanualnog pregleda: identificiraju se 2 formacije u šupljini zdjelice.
Rektovaginalna fistula:
Ispuštanje mekonija, plinova, izmeta kroz genitalni otvor od prvih dana života;
Anus je odsutan;
Otvor fistule nalazi se iznad himena.
Laboratorijska istraživanja
Studija karitotipa(UD/UR - IA):
Abnormalni set kromosoma (45X, 46XY, 46XX);
Mozaicizam (X0/XY, XO/XXX, XO/XX itd.);
Defekt kratkog kraka X kromosoma.
Instrumentalne studije
Ultrazvuk zdjeličnih organa .:
1) s aplazijom maternice:
Maternica je odsutna ili je predstavljena u obliku jednog ili dva mišićna grebena;
Jajnici su smješteni visoko uz zidove zdjelice.
2) s vaginalnom aplazijom s rudimentarnom funkcionalnom maternicom:
Cerviks i vagina su odsutni;
Maternica je predstavljena u obliku jednog ili dva mišićna grebena;
Hematosalpinx.
3) Za vaginalnu aplaziju s punom maternicom:
Nekoliko eho-negativnih formacija koje ispunjavaju šupljinu zdjelice hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.
MRI zdjeličnih organa: prisutnost anomalija u razvoju genitalija u obliku promjena u obliku, broju, položaju unutarnjih genitalnih organa
Dijagnostička laparoskopija: vizualizacija anomalija u razvoju genitalija u obliku promjena u obliku, broju, položaju unutarnjih genitalnih organa.
Indikacije za konzultacije sa stručnjacima:
Konzultacije s terapeutom u prisutnosti ekstragenitalnih bolesti;
Konzultacije s urologom ili kirurgom u prisutnosti nedostataka drugih susjednih organa i sustava.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza se provodi ovisno o kariotipu i kliničkoj slici (tablica 1, 2).
stol 1. Diferencijalna dijagnoza razvojnih abnormalnosti genitalnih organa ovisno o kariotipu
|
Nosologija/ znakovi |
kariotip | Razina spolnog kromatina | Fenotip |
| Potpuna aplazija vagine i maternice | 46, XX | pozitivan | Žensko (normalan razvoj mliječnih žlijezda, rast kose i razvoj vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu) |
| Disgeneza gonada | 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 XOXY | negativan | Muškarac, znakovi maskulinizacije (hipertrofija klitorisa, virilna dlakavost) |
| Sindrom testikularne feminizacije | 46, XY | negativan | Ženski fenotip (normalan razvoj mliječnih žlijezda, rast kose i ženski tip razvoja vanjskih spolnih organa) |
tablica 2. Diferencijalna dijagnoza anomalija razvoja spolnih organa ovisno o kliničkim znakovima
|
Nosologija znakovi |
Menstrualna funkcija | Znakovi odjeka | Objektivno istraživanje |
| Abnormalnosti genitalnih organa | Nedostatak menstrualne funkcije tijekom puberteta | Otkriva se odsutnost cerviksa i tijela maternice, rudimentarni rog, intrauterini septum i dvoroga maternica. | Identificiraju se znakovi genitalnih abnormalnosti |
| Adenomioza | Menstrualni poremećaji (oskudne ili obilne menstruacije, smeđi iscjedak, bolovi prije i poslije menstruacije) nisu povezani s dobi | Povećanje anteroposteriorne veličine maternice, područja povećane ehogenosti u miometriju, male (do 0,2 - 0,6 cm) okrugle anehogene inkluzije. | Povećana veličina maternice, umjerena bol, prisutnost materničnih čvorova (endometrioma). |
| dismenoreja | Menstrualna funkcija je očuvana, ali je praćena jakim bolovima | Nema karakterističnih znakova jeke | Nema karakterističnih podataka s ginekološkog pregleda. |
| PID | Menometroragija | Povećanje veličine maternice, debljina endometrija, povećana vaskularizacija endometrija, prisutnost tekućine u zdjelici, zadebljanje stijenki jajovoda, neravnomjerno smanjenje ehogenosti područja miometrija. | Povećana veličina maternice, bol, meka konzistencija maternice, prisutnost tubo-ovarijalnih formacija. Znakovi intoksikacije. |
Medicinski turizam
Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u
Medicinski turizam
Dobijte savjet o medicinskom turizmu
Liječenje
Ciljevi liječenja:
Uklanjanje genitalnih abnormalnosti;
Obnavljanje menstrualnih, spolnih, reproduktivnih funkcija;
Poboljšanje kvalitete života.
Taktika liječenja
Liječenje lijekovima
Hormonska terapija:
U prisutnosti anomalija razvoja jajnika, disgeneza gonada:
Estrogeni u kontinuiranom načinu rada - tijekom puberteta;
Estrogeni u prvoj fazi ciklusa, gestageni u drugoj fazi - tijekom formiranja primarnih genitalnih organa za cikličku hormonsku terapiju.
U slučaju usporenog općeg somatskog razvoja:
Hormoni štitnjače (levotiroksin natrij 100-150 mcg/dan);
Anabolički steroidi (metandrostenolon 5 mg 1-2 puta dnevno, ovisno o stupnju poremećaja u razvoju).
Antibakterijska terapija provodi se u svrhu:
1) prevencija zaraznih komplikacija:
Ampicilin/sulbaktam (1,5 g IV),
Amoksicilin/klavulanat (1,2 g IV),
Cefazolin (2g IV)
Cefuroksim (1,5 gv/v).
Vremenski okvir za antibakterijsku profilaksu:
Jednom (intraoperativno);
Od 1. do 3. dana postoperativnog razdoblja - ako kirurška intervencija traje više od 4 sata, ako postoje tehničke poteškoće tijekom operacije, osobito pri izvođenju hemostaze, kao i ako postoji opasnost od mikrobne kontaminacije.
2) liječenje zaraznih komplikacija(ovisno o rezultatima mikrobiološke pretrage)
Ampicilin/sulbaktam:
Za blage infekcije 1,5 g 2 puta dnevno intravenski, trajanje liječenja je do 3 - 5 dana;
Za srednje teške slučajeve - 1,5 g 4 puta dnevno intravenozno, trajanje liječenja 5-7 dana;
U teškim slučajevima - 3 g 4 puta dnevno IV, trajanje liječenja do 7 - 10 dana.
Amoksicilin/klavulanat (izračun na temelju amoksicilina):
Za blagu infekciju: 1 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja do 3 - 5 dana;
Cefazolin:
Za blagu infekciju: 0,5-1 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja do 3 - 5 dana;
Za teške infekcije: 2 g intravenozno, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5 - 10 dana.
cefuroksim:
Za blagu infekciju: 0,75 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja do 3 - 5 dana;
Za teške infekcije: 1,5 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5 - 10 dana.
Metronidazol:
Za blagu infekciju: 500 mg IV, drip, 3 puta dnevno, trajanje liječenja do 5-7 dana;
Za teške infekcije: 1000 mg IV, 2 - 3 puta dnevno, trajanje liječenja 5 - 10 dana.
Vankomicin: (za alergiju na beta-laktame, dokumentirani slučaj kolonizacije MRSA).
7,5 mg/kg svakih 6 sati ili 15 mg/kg svakih 12 sati IV, trajanje liječenja 7 - 10 dana
Ciprofloksacin 200 mg IV 2 puta dnevno, trajanje liječenja 5 - 7 dana
Makrolidi:
Azitromicin 500 mg 1 puta dnevno intravenozno. Tijek liječenja nije duži od 5 dana. Nakon završetka intravenske primjene, preporuča se oralno propisivanje azitromicina u dozi od 250 mg do završetka 7-dnevnog općeg tijeka liječenja.
Terapija detoksikacije infuzijom: provodi se u svrhu liječenja sindroma intoksikacije, sprječavanja zaraznih komplikacija i pružanja hitne medicinske pomoći - u slučaju aktivnog krvarenja.
Kristaloidne otopine u ukupnom volumenu do 1500-2000 ml.
Otopina natrijevog klorida 0,9%;
Otopina natrijevog klorida/natrijevog acetata;
Otopina natrijevog klorida/kalijevog klorida/natrijevog bikarbonata
Otopina natrijevog acetata trihidrata/natrijevog klorida/kalijevog klorida
Ringer Locke rješenje;
Otopina glukoze 5%.
Antimikotična terapija:
Flukonazol 50-400 mg 1 puta dnevno, ovisno o stupnju rizika od razvoja gljivične infekcije.
Prevencija tromboembolijskih komplikacija provodi se 3 dana s niskomolekularnim heparinima:
Dalteparin, 0,2 ml, 2500 IU, s.c.;
Enoksaparin, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;
Nadroparin, 0,3 ml (9500 IU/ml 3000 Anti-Xa MO), s.c.;
Reviparin, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;
Certoparin natrij 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.
Za ublažavanje boli:
1) nesteroidni protuupalni lijekovi:
Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml do 4 puta dnevno;
Ketorolak oralno, IM, IV 10-30 mg do 4 puta dnevno;
Diklofenak 75-150 mg dnevno IM do 3 puta dnevno.
2) sintetski opioidi
Tramadol IV, IM, SC 50-100 mg do 400 mg na dan, oralno 50 mg do 0,4 g na dan) ne više od svakih 4-6 sati.
3) narkotički analgetici za jaku bol u ranom postoperativnom razdoblju
Trimeperidin, 1,0 ml 1% ili 2% otopine IM;
Morfin, 1,0 ml 1% otopine IM.
Uterotonična terapija(indikacije: hematometar, serozometar, operacije s narušavanjem integriteta mišićnog sloja maternice)
Oksitocin (od 5-40 IU/ml IV kapanjem, IM);
Metilergometrin od 0,05-0,2 mg IV, IM).
Ambulantno liječenje lijekovima:
Estrogeni
Kombinirani oralni kontraceptivi
Gestageni
2) popis dodatnih lijekova
Levotiroksin natrij, tablete 100-150 mcg
Methandrostenolone tableta 5 mg
Liječenje lijekovima koje se provodi na bolničkoj razini:
1) popis osnovnih lijekova:
Cefazolin, prašak za pripremu injekcijske otopine za intravensku primjenu 500 i 1000 mg;
Ketoprofen, ampule 100 mg/2 ml;
Enoksaparin, jednokratna štrcaljka 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).
