Latentni oblik spazmofilije. Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja

Spazmofilija (grč. spasmos - grč, grč i philia - predispozicija, sklonost; rahitična tetanija) - bolest djece uglavnom mlađe dobi, karakterizirana sklonošću toničkim i toničko-kloničkim konvulzijama i manifestacijama povećane neuromuskularne ekscitabilnosti zbog smanjenja razina ionizirani kalcij u izvanstaničnoj tekućini.To se često događa u pozadini alkaloze.

Simptomi

Postoje skrivene (latentne) i otvorene spazmofilije, koje se međusobno razlikuju po stupnju težine iste. patološki proces. Bolest se najčešće opaža u proljeće tijekom razdoblja oporavka od rahitisa.

S latentnim oblikom, djeca su praktički zdravog izgleda, često normalno, a ponekad i pretjerano dobro hranjena, psihomotorni razvoj je unutar normalnih granica; gotovo uvijek imaju simptome rahitisa, najčešće u razdoblju oporavka. Na skrivenu (latentnu) spazmofiliju kod djeteta možete posumnjati po prisutnosti znakova hiperekscitabilnosti - nemira, drhtanja, hiperestezije.

Najčešći simptomi su: facijalni Chvostekov fenomen (s lupkanjem ispred uha, u području distribucije facijalni živac, pojavljuju se munjevite kontrakcije mišića lica u ustima, nosu, donjem dijelu, a ponekad gornji kapak); Trousseauov fenomen (kada se rame stisne elastičnim podvezom 3 minute, dolazi do grčevite kontrakcije prstiju u obliku "ruke opstetričara"); Maslovljev simptom (s blagim ubodom kože djeteta sa spazmofilijom, respiratorni zastoj se primjećuje na visini udisaja; u zdravo dijete takva iritacija uzrokuje povećanje učestalosti i produbljivanje pokreti disanja; ovaj fenomen je jasno vidljiv na pneumogramu); fenomen peroneusa (brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave fibule u predjelu fibularis superficialis).

Kod očite spazmofilije kod djeteta, najčešće pri plaču ili strahu, javlja se laringospazam - grč glotisa. Manifestira se glasnim ili promuklim udisajem tijekom plača i vrištanja te prestankom disanja na nekoliko sekundi: u tom trenutku dijete najprije problijedi, zatim razvije cijanozu, gubitak svijesti, a ponekad se pridruži i klonički napadaji. Napadaj završava dubokim, zvučnim udahom, nakon čega dijete gotovo uvijek plače, ali se nakon nekoliko minuta vraća u normalu i često zaspi, a nerijetko se javlja i otok nadlanica. Rjeđe se disanje zaustavlja ne pri udisaju, već pri izdisaju. U najtežim slučajevima smrt može biti posljedica iznenadnog srčanog zastoja (tetanija).

Karpopedalni spazam je grč distalnih mišića šake i stopala koji zauzimaju karakterističan položaj (ruka je u položaju "ruke opstetričara", stopalo je u položaju konjskog stopala (stabilna plantarna fleksija, posebno palčevi). Ovo stanje šaka i stopala može biti kratkotrajno, ali može trajati dugo, nekoliko sati ili čak dana; sa spazmom m. orbicularis oris usne zauzimaju položaj “ribljih usta”.

U najtežim slučajevima opažaju se napadi eklampsije - kloničko-tonične konvulzije, koje se javljaju s gubitkom svijesti. Javljaju se nakon kratkotrajnih toničkih konvulzija. Eklamptičke konvulzije mogu biti dugotrajne ili prekinute na kratko vrijeme. Ponekad, kao što je već spomenuto, kloničke konvulzije su povezane s napadom laringospazma.

Dijagnostika

Dijagnoza ne predstavlja značajne poteškoće. Prisutnost u djeteta u dobi od 4-18 mjeseci kliničkih, biokemijskih i radioloških podataka koji upućuju na rahitis, te simptomi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti čine ga blagim. Tipičan napad laringospazam nam gotovo uvijek omogućuje da dijagnozu smatramo neospornom. EKG podaci ukazuju na hipokalcijemiju (povećana Q-T kompleks više od 0,3 s).

Svi bolesnici imaju smanjenje koncentracije ioniziranog kalcija u krvnom serumu (ispod 0,85 mmol/l kada je norma 1,0-1,4 mmol/l) u kombinaciji s alkalozom (respiratornom, rjeđe metaboličkom). Smanjena koncentracija ukupnog kalcija u krvnom serumu (manje od 1,75 mmol/l kada je norma 2,5-2,7 mmol/l) rjeđa je od niska razina ionizirani kalcij.

Spazmofilija se razlikuje od bolesti koje mogu izazvati tetanija, napadaj napadaja.

Hipoparatireoidizam, koji je vrlo rijedak u dojenčadi, karakterizira teška hipokalcemija i hiperfosfatemija. Kod bubrežne osteodistrofije, smanjenje serumskog kalcija javlja se u pozadini acidoze, hiperfosfatemije, azotemije i drugih manifestacija kroničnog zatajenja bubrega. Transfuzija velike količine krvi stabilizirane citratom u bolnici može dovesti do vezanja kalcija u krvi, što u pozadini hiperkalijemije objašnjava napad napadaja. Tetanija može biti i posljedica hipomagnezijemije.

Eklamptični oblik mora se razlikovati od epilepsije, čiji se napadi mogu primijetiti u djece bilo koje dobi; anamneza, klinička slika i dob djeteta te EEG olakšavaju postavljanje dijagnoze.

Liječenje

Kod laringospazma u mozgu se stvara dominantno žarište ekscitacije iritacijom nosne sluznice (puhanje u nos, škakljanje, unošenje amonijaka), kože (injekcija, tapšanje i polijevanje po licu). hladna voda), vestibularni analizator ("tresenje" djeteta), promjene u položaju tijela. Za konvulzije primijeniti intramuskularno seduksen(0,1 ml 0,5% otopine na 1 kg tjelesne težine) ili magnezijev sulfat(0,5 ml/kg 25% otopina), GHB(0,5 ml/kg 20% ​​otopine) i uvijek u isto vrijeme - intravenozno kalcijev glukonat(1-2 ml/kg 10% otopine), provodi se inhalacija kisikom. Dijete se hospitalizira nakon nestanka napadaja.

Preporučljivo je prebaciti bebu hranjenu na bočicu na hranjenje izdojenim mlijekom donora. Ako to nije moguće, sadržaj treba ograničiti što je više moguće. kravlje mlijeko u prehrani (zbog velika količina fosfati) i povećati količinu komplementarne hrane od povrća.

U dojenčadi je potreba za kalcijem 50-55 mg/kg dnevno. 10% otopine kalcijevog glukonata i klorida sadrže 9 mg, odnosno 36 mg kalcija u 1 ml. Kalcijev laktat sadrži 13% kalcijevih iona. Pripravci kalcija uključuju 5% otopinu kalcijevog glukonata, kalcijev laktat i 1-2% otopinu kalcijevog klorida s mlijekom. Primjena koncentriranijih otopina kalcijevog klorida za oralnu primjenu može uzrokovati jaku iritaciju želučane sluznice, pa čak i ulceraciju. Ovdje je prikladno podsjetiti da brza intravenozna primjena dodataka kalcija može uzrokovati bradikardiju, pa čak i srčani zastoj.

3-4 dana nakon napadaja, pacijentima s očitom spazmofilijom treba propisati vitamin D 3 2000-4000 IU 2 puta dnevno; u pozadini intenzivne terapije kalcijem, 40 000-60 000 IU vitamina D može se propisati istovremeno. Metoda izbora može biti i oralna primjena 0,1% otopine dihidrotahisterola 0,05-0,1 mg/dan (1-2 kapi 2 puta). Iako pozitivno djeluje na hipokalcijemiju, lijek nema aktivnost vitamina D. Za stvaranje acidoze propisana je 10% otopina amonijevog klorida (1 čajna žličica 3 puta dnevno).

Terapiju kalcijem i restrikciju kravljeg mlijeka treba nastaviti do potpunog nestanka simptoma. latentna spazmofilija. Potrebno je što je više moguće ograničiti ili vrlo pažljivo provoditi sve postupke koji su neugodni za dijete (pregled ždrijela, injekcije itd.), A koji mogu izazvati jak napadaj laringospazma.

Prevencija

U osnovi isto kao i kod rahitisa. Potrebno je nastojati sačuvati što je više moguće dojenje. U proljeće, kada se pojave simptomi latentne spazmofilije, potrebno je propisati dodatke kalcija.

Prognoza

Prognoza je povoljna. Vrlo rijetko, teški napad laringospazma (ako se ne pruži hitna pomoć) završava smrću. Vrlo dugotrajno eklamptično stanje može negativno utjecati na središnji živčani sustav - u budućnosti može doći do kašnjenja u mentalnom razvoju.

Spazmofilija je prilično opasna patologija, što je popraćeno povećanjem ekscitabilnosti neuromuskularnih vlakana. Danas je bolest izuzetno rijetka ( statistička istraživanja ovo je potvrđeno). No, s obzirom na to da su djeca u prve 2 godine života osjetljiva na bolest, svaki bi se roditelj trebao upoznati s osnovnim podacima o poremećaju.

Što je patologija?

Spazmofilija je rijetko, ali opasno stanje koje prati grčevi u mišićima uzrokovane povećanom neuromuskularnom ekscitabilnošću. Patologija je povezana s kršenjem metabolizma fosfora i kalcija. Usput, višak vitamina D u tijelu izaziva takvu bolest. Zato u moderna medicina Rahitis i spazmofilija blisko su povezani pojmovi.

Danas se obje patologije bilježe vrlo rijetko. Međutim, ne može se isključiti mogućnost njihova razvoja.

Spazmofilija: etiologija i uzroci

Prvo, vrijedno je razumjeti čimbenike rizika koji mogu izazvati bolest. Spazmofilija je bolest koja uglavnom pogađa djecu u dobi od tri mjeseca do dvije godine. Postoji nekoliko razloga za razvoj patologije, s čijim se popisom vrijedi upoznati:

• višak vitamina D u tijelu, koji je najčešće uzrokovan predoziranjem lijekova namijenjenih;
• Ne pravilna prehrana, u kojem djetetovo tijelo ne prima dovoljno korisnih tvari (u pravilu se to opaža kada umjetno hranjenje);
• prekomjerno izlaganje kože suncu (obično kada je zračenje propisano kao terapija);
• Prijevremeno rođene bebe su sklonije ovoj vrsti bolesti.

Rijetko sličnu patologiju razvija se kod starije djece. Uzroci spazmofilije u ovom slučaju su sljedeći:

• krvarenja;
• teški oblici zaraznih bolesti;
• tumori, uključujući one koji negativno utječu na funkcioniranje štitnjače;
• kirurška intervencija u području štitnjače;

U odrasloj dobi, nervozan grčevi mišića razvijaju se u pozadini jakih živčano prenaprezanje, trudnoća.

Rahitis kod djece: simptomi i liječenje

Kao što je već spomenuto, ove su bolesti usko povezane. Uostalom, oboje ovisi o razini vitamina D u tijelu. Prije razmatranja uzroka i simptoma spazmofilije, vrijedi se upoznati s informacijama o tome što je rahitis kod djece. Simptomi i liječenje, uzroci i komplikacije - ova pitanja zanimaju mnoge roditelje.

Ova se bolest razvija u pozadini nedostatka vitamina D i drugih metaboličkih poremećaja. Patologija prvenstveno utječe na živčani sustav i mišićno-koštani sustav.

Bolest se razvija ako uz hranu u tijelo uđe nešto drugo osim hrane. dovoljna količina vitamin D. Budući da ova tvar nastaje pod utjecajem ultraljubičastog zračenja na koži, nedostatak izlaganja suncu također se smatra faktorom rizika. Ponekad se bolest razvija u pozadini određenih bolesti u kojima je poremećena apsorpcija vitamina D u crijevima.

Patologija se obično razvija kod male djece. Prije svega, živčani sustav pati od metaboličkih poremećaja. Dijete stalno plače i ne spava dobro. Ostali simptomi uključuju okcipitalnu ćelavost i pojačano znojenje.

Rahitis je praćen hipotonijom mišića. Mliječni zubi niču kasnije i pogrešnim redoslijedom. Fontanela se kasno zatvara. U nedostatku liječenja pati cijeli mišićno-koštani sustav - uočava se deformacija zdjeličnih kostiju, udubljenje ili izbočenje prsne kosti, lubanja poprima kubični oblik.

Liječenje se svodi na uklanjanje nedostatka vitamina D. U tu svrhu djeci se propisuju odgovarajući lijekovi, kao i česte šetnje po sunčanom vremenu. Masaža, fizioterapija a fizikalni postupci pomažu u obnavljanju normalan rad mišići. Ako je rahitis dijagnosticiran na vrijeme i dijete je dobilo potrebnu pomoć, tada je prognoza prilično povoljna.

Oblici spazmofilije

Spazmofilija kod djece može imati dva oblika.

• Latentno (ili skriveno). Ovaj oblik patologije javlja se gotovo nezapaženo. Dijete izgleda sasvim zdravo, dobro jede i spava. Ipak, možete primijetiti znakove hiperekscitabilnosti - beba burno reagira na sve podražaje, trza se od zvukova.
• Eksplicitno (očigledno). Oblik bolesti, koji je karakteriziran očiti simptomi i izraženi poremećaji.

Koji simptomi prate spazmofiliju?

Što još mame trebaju znati? Na primjer, koji znakovi karakteriziraju spazmofiliju. Simptomi mogu varirati. Vrlo često djeca doživljavaju laringospazam - to je snažan i iznenadni grč mišića grkljana. U pravilu, napad se javlja tijekom plača i izgleda ovako:

• Disanje je djelomično blokirano, što rezultira hripanjem u djeteta. Bebina koža postaje blijeda.
• U najtežim slučajevima glotis je potpuno začepljen, što dovodi do toga da pacijent ne može disati. Koža postaje plavkasta i javlja se hladan znoj.
• Često dijete gubi svijest. Apneja može trajati nekoliko sekundi, nakon čega slijedi glasno udisanje. U pravilu, nakon napada mali pacijent se smiri. Napadi se mogu povremeno ponavljati.

Karpopedalni spazam i njegove značajke

Karakterističan znak spazmofilije su grčevi mišića stopala i ruku. Ovo stanje praćeni sljedećim simptomima:

• grčevi u nogama i rukama, a grč može trajati od 2 sata do nekoliko dana;
• beba povlači ramena prema tijelu i savija gornje udove u zglobovima što je više moguće;
• djetetovi prsti su stisnuti u šaku;
• nožni prsti također se savijaju prema unutra.

Naravno, stalna napetost mišića negativno utječe na stanje djeteta - osjeća nelagodu i bol, što dovodi do problema sa spavanjem, stalnog plača i povećane razdražljivosti. Često je popraćen dugotrajnim spazmom jaka oteklina ruke ili noge.

Izolirani grčevi u djeteta

Spazmofilija kod djece može biti popraćena snažnom kontrakcijom gotovo bilo kojeg mišića. Na primjer, mišićni spazam dovodi do nagli razvoj strabizam. Ako napetost pokriva glatke mišiće unutarnjih organa, tada dijete razvija probleme s mokrenjem i defekacijom.

Grčevi takozvanih dišnih mišića vrlo su opasni, jer mogu dovesti do zastoja disanja. Povremeno se napetost širi na miokard. Posljedice u ovom slučaju su izuzetno opasne, jer beba može razviti tahikardiju, a ponekad čak i srčani zastoj.

Eklampsija: prvi znakovi

Najviše opasni oblik spazmofilija je eklampsija. Klinička slika izgleda otprilike ovako:

• Najprije se pojavljuju mali mišići koje je lako uočiti jer se na djetetovom licu pojavljuju nekarakteristični izrazi lica.
• Napetost se brzo širi na ostale mišiće - opažaju se grčevi mišića udova.
• Kasnije se javljaju problemi s disanjem i laringospazam. Koža djeteta postaje prekrivena znojem i dobiva blijedu, ponekad čak i plavkastu nijansu. Beba gubi svijest. Promatranom nevoljno mokrenje odnosno defekacije. Na usnama djeteta pojavljuje se pjena.

Takav napad može trajati oko nekoliko sati. Dijete mora biti odvedeno u bolnicu, jer postoji veliki rizik srčani ili respiratorni zastoj.

Komplikacije bolesti

Spazmofilija je opasna bolest koja se nikada ne smije zanemariti. Patologija je popraćena smanjenjem razine kalcija u tijelu, što dovodi do opasne komplikacije. Teške konvulzije, problemi s disanjem, problemi u radu kardiovaskularnog sustava, čak i srčani zastoj - sve to predstavlja prijetnju životu djeteta.

Srećom, u većini slučajeva liječnici uspiju na vrijeme dijagnosticirati bolest i poduzeti mjere. potrebne mjere- Prognoza za dijete je povoljna.

Dijagnostički postupci

Ako imate bilo koji od gore navedenih simptoma, trebate odmah odvesti dijete liječniku. Očiti oblik spazmofilije lako se dijagnosticira - klinička slika je prilično karakteristična. Ali u slučaju bolesti, određivanje prisutnosti poremećaja nije tako lako. Stoga tijekom fizičkog pregleda liječnici obavljaju neke pretrage.

• Chvostekov znak. Liječnik nježno tapka područje između luka jagodične kosti i kuta usana. U prisutnosti spazmofilije, na licu malog pacijenta pojavljuje se grimasa, koja je povezana s spamom mišića lica.
• Rousseauov znak. Elastični steznik stavlja se na središnji dio djetetova ramena. Ako se nakon nekoliko minuta pojavi grč podlaktice, a zatim su ruke stegnute, to ukazuje na predkonvulzivno stanje.
• Lyustov simptom. Čekićem ili prstom liječnik lagano lupka po potkoljenici (ispod glave tibije). Kod spazmofilije se opaža savijanje nožnih prstiju i oštra abdukcija udova.
• Maslovljev simptom. Lagana injekcija u bilo koje područje na tijelu djeteta, ako je moguće. ove bolesti dovodi do kratkog zadržavanja daha nakon udisaja.

Osim toga, to je obavezno biokemijska analiza krv - tijekom studije otkriva se nedostatak kalcija u djetetovom tijelu.

Pravila prve pomoći djetetu koje ima napadaj

Bez obzira na oblik i težinu bebinih simptoma, potrebno je hitno pokazati liječniku. Međutim, djetetu se može pomoći.

Preporuča se staviti bebu na nešto čvrsto. Ne biste ga trebali nositi u rukama, pritiskajući ga na sebe, jer to samo blokira pristup zraku. Bolje je skinuti odjeću koja ograničava kretanje i lagano otvoriti prozor, osiguravajući djetetu dovoljnu količinu kisika.

Ako izgubite svijest, bebino lice možete poprskati hladnom vodom. Ako je napad popraćen oslabljenom aktivnošću miokarda i dišnih mišića, preporučuje se masaža srca ili tehnika umjetnog disanja.

Liječenje bolesti lijekovima

Često je dijete s sličnom dijagnozom hospitalizirano. Koju terapiju zahtijeva spazmofilija? Liječenje uključuje nekoliko faza.

• Prije svega, beba je propisana antikonvulzivi, koji ublažavaju grčeve mišića i sprječavaju probleme s disanjem i srcem. U pravilu se u ovom slučaju koriste lijekovi kao što je magnezijev sulfat. "Relanium", "Seduxen".
• Važno je obnoviti normalna razina kalcija u tijelu. Stoga se djetetu propisuju lijekovi kao što su "Kalcijev klorid", "Kalcijev glukonat", "Amonijev klorid".
• Pacijentima se ponekad daju tablete za spavanje i sedativi.
• Nakon povlačenja napadaja djetetu se propisuje 5% ili 10% otopina kalcijevog klorida. Terapija traje oko 7-10 dana.
• Za oporavak je važna i pravilna prehrana. Ako govorimo o o dojenčadi se preporučuje čajna dijeta u prvih 8-12 sati nakon napada, nakon čega se dijete ponovno prebacuje na dojenje. Prehranu starijeg djeteta treba obogatiti kiselim smjesama, svježim sirom i kefirom. Ako govorimo o djeci školske dobi, onda na njihovom jelovniku moraju biti kašice, pirei od povrća i voćni sokovi.

Postoje li preventivne mjere?

Naravno, puno je lakše spriječiti razvoj određene bolesti nego pokušati je se kasnije riješiti. Prevencija spazmofilije uključuje nekoliko točaka. Prvo, potrebno je pažljivije pratiti prehranu, posebno kada je riječ o umjetnom hranjenju - važno je da roditelji odaberu pravu mliječnu formulu.

Drugo, ne zaboravite da je bolest izravno povezana s viškom vitamina D u tijelu. Nemojte odbiti preventivni tretman ovaj alat. Uostalom, njegov nedostatak dovodi do razvoja rahitisa. Ali tijekom terapije važno je pridržavati se preporučenih doza.

Liječnici ovu dijagnozu postavljaju na primjer 4% djece. Spazmofilija - sklonost napadajima nije karakteristična za sve bebe, već samo za one koje imaju očiti znakovi rahitis. Zašto bebe pate od tetanije i kako se liječiti, reći ćemo vam u ovom materijalu.

Što je

Spazmofilija pogađa djecu od 5-6 mjeseci do 2 godine. U starijoj dobi bolest se ne otkriva. Budući da se ovo doba savršeno podudara s dobne karakteristike još jedan tipičan dječja bolest- rahitis, spazmofilija smatraju se njegovim "suputnikom". Službeniji naziv bolesti je "riketogena tetanija".

Suština bolesti je da se povećava neuromuskularna ekscitabilnost, javlja se sklonost konvulzivnom sindromu i grčevima. Ponekad koncept "spazmofilije" uključuje svu djecu konvulzivna stanja, ali ovo je pogrešno.

Prava spazmofilija je težak proces, koji se javlja u pozadini netočnog metabolizam minerala u tijelu djeteta.

Prije samo nekoliko desetljeća, kada su se umjetne bebe hranile kravljim mlijekom, broj djece oboljele od rahitisa bio je desetke puta veći. Širenjem adaptiranih mliječnih formula, u kojima je, za razliku od kravljeg i kozjeg, uravnotežena količina kalcija i fosfora, kao i vitamina D, pravi rahitis je postao vrlo rijedak, pa se smanjio i broj djece sa spazmofilijom. značajno.

Međutim, pedijatri u klinikama i dalje pronalaze znakove rahitisa kod djece. U većini slučajeva radi se o pretjeranoj dijagnozi - dijete nema rahitis, a osim toga ta se dijagnoza ne postavlja samo na temelju ćelavosti na potiljku i znojenja stopala.

Mnogi moderni roditelji to razumiju, ali riječ "rahitis" ih plaši i tjera ih na sumnju - što ako je liječnik u pravu i ako postoje znakovi rahitisa, možda postoje i drugi Negativne posljedice, uključujući tetaniju.

To prisiljava majke i očeve da pažljivo gledaju svoju bebu u potrazi za određenim odstupanjima. Spazmofilija se manifestira u u rijetkim slučajevima i uglavnom su roditeljske brige potpuno uzaludne. Ali ako se takva bolest otkrije kod bebe, tada mama i tata moraju biti potpuno spremni kako bi mogli ispravno pomoći bebi tijekom spastičnog napada.

Osim toga, spazmofilija, ako traje dovoljno dugo, predstavlja opasnost za razvoj djeteta, jer njegov živčani sustav pati, a može doći do zaostajanja u mentalnom razvoju i intelektualnom razvoju. U teškim slučajevima napadaj dovodi do prestanka disanja i smrti djeteta.

Prijevremeno rođena djeca, kao i djeca s utvrđenim znakovima rahitisa, sklonija su razvoju infantilne rahične tetanije. Najveći broj spastičnih napada javlja se početkom proljeća, kada se povećava sunčeva aktivnost. Napad kod djeteta sklonog tetaniji može biti potaknut povećanjem temperature, probavnim smetnjama, pa čak i dugotrajnim plačem.

Uzroci

Zbog nedostatka vitamina D, čiji nedostatak dovodi do rahitisa, djetetov metabolizam kalcija i fosfora je poremećen. Zbog nedostatka kalcija i prevelikih gubitaka fosfora u bebinoj krvi dolazi do pada razine ioniziranog kalcija.

Ako je beba bolesna sa povišena temperatura, ako dugo plače (a taj proces ventilira pluća), tada dolazi do neravnoteže u tijelu, mijenja se acidobazni sastav krvi, a to je ono što uzrokuje konvulzivni napad. U proljeće, kada sunčeve zrake, koji u dodiru s kožom pospješuju stvaranje vitamina D, mnogo, dijete s rahitisom brzo postaje prezasićeno ovim vitaminom, ravnoteža minerala, lužina i kiselina ponovno se mijenja, a to izaziva spastički napad.

Stoga se glavni razlozi mogu jasnije i kraće formulirati:

• nedostatak vitamina D i poremećeni metabolizam minerala (kalcij i fosfor, kao i magnezij i natrij);
• predoziranje vitaminima D2 i D3;
• dijete ima teški ili umjereni rahitis.

Simptomi i karakteristični znakovi

Spazmofilija u dojenčadi javlja se u dvije varijante - latentnom (pasivnom) obliku i manifestnom (eksplicitnom). Bolest uvijek počinje u neprimjetnom, latentnom obliku, koji može trajati dosta dugo - nekoliko mjeseci. Ako postoje provocirajući čimbenici (groznica, bilo koji akutna bolest itd.) latentni stadij ponekad prelazi u manifestni stadij i počinje konvulzivni napadaj.

Sa skrivenim oblikom

Prilično je teško identificirati bilo kakve simptome latentne riketogene tetanije. To se može učiniti samo pomoću posebnih galvanskih kožnih i mehaničkih ispitivanja. Općenito, spazmofilija će se javiti sa simptomima karakterističnim za rahitis - dijete će se pojačano znojiti, loše spavati, biti pretjerano zabrinuto i uplašeno. Krvni testovi će pokazati nedostatak kalcija i vitamina D.

Evo nekih posebnih "testova" koji pokazuju spremnost mišića za konvulzije, što ukazuje na prisutnost latentne riketogene infantilne tetanije:

• Trousseauov znak. Ako stisnete rame ganglion, zatim nakon nekoliko minuta četkom Gornji ud počet će se skupljati poput grčeva. Taj se fenomen naziva karpopedalni spazam, a zbog karakterističnog rasporeda prstiju tijekom grča, sam se ud naziva "dlan opstetričara".
• Chvostekov znak. Ako vrhom prsta lagano udarite po fossae caninae (“ guščja šapa"- spoj između zigomatičnog luka i kuta usta), tada će se cijela polovica lica, uključujući mišiće usta, kapaka i nosa, početi grčevito stezati.
• Fenomen Maslova. Ako se djetetu sa spazmofilijom iznenada ubrizga injekcija, doživjet će kratkotrajni respiratorni zastoj. To se ne događa kod zdrave djece - ona će plakati, biti ogorčena, ali neće prestati disati.

Postoje i druge metode koje se temelje na propuštanju slabe struje kroz srednji živac u laktu, kao i tapkanju živca koji izlazi iz baze fibule.

U manifestiranom obliku

Najčešća manifestacija manifestnog oblika je laringospazam – iznenadna nevoljna kontrakcija mišića grkljana. Spazam može biti blag, ili može potpuno zatvoriti glotis, u oba slučaja je kratkotrajan. Dijete s laringospazmom postaje jako uplašeno, koža iznenada postaju cijanotične, bebine oči su izbuljene i iznenada se znoje. Nakon nekoliko sekundi dijete bučno udahne, slično kriku pijetla. Takav napad može trajati do jedne i pol do dvije minute, a može se ponoviti i nekoliko puta tijekom jednog dana.

Karpopedalni spazam može trajati nekoliko sati s očitom spazmofilijom ili može mučiti dijete nekoliko dana. Uz to se stopala i šake tonički kontrahiraju. Ponekad se opažaju grčevi lica.

Ponekad se nevoljni mišići grče, što može dovesti do nekontrolirano mokrenje i defekacije. Najopasniji je bronhospazam, koji uzrokuje zatajenje disanja.

Manifestna spazmofilija u teškom obliku može se manifestirati kao eklampsija - opći napad konvulzivni sindrom, u kojem dijete gubi svijest. Rjeđe se eklampsija javlja u obliku kratkotrajnog stupora, u kojem dijete izgleda letargično i blijedo. Češće nego ne, počinju kontrakcije mišića lica, a zatim se u proces uključuju i drugi mišići, uključujući i dišne. Napad može trajati i do pola sata.

Unatoč zastrašujućim manifestacijama, spazmofilija rijetko dovodi do smrti. Smrt djeteta moguća je samo uz opću konvulzivni napad zbog razvoja akutne zatajenje disanja ili srčanih problema.

Dijagnostika

Obično nema problema s dijagnosticiranjem očitog oblika spazmofilije. Ako se rahitis potvrdi krvnim pretragama i rendgenskim snimkama, pritužbe na napadaje ili kratkoročni gubitak svijest će biti dovoljan temelj da se djetetu postavi takva dijagnoza.

Otkriti latentni oblik morat ćete koristiti posebne simptomatske "testove" opisane gore.

Može ih provoditi pedijatar ili pedijatrijski neurolog. Sumnje u slučaju pozitivne reakcije na određeni simptom moraju se potvrditi ili opovrgnuti pretragama - biokemijska analiza krvi omogućit će prosuđivanje količine kalcija i fosfora, a CBS analiza će dati ideju o razini acidobazna ravnoteža krv.

Dijete će biti podvrgnuto rendgenskom pregledu duge kosti identificirati rahitis, ako to prije nije učinjeno. Važno je da liječnik razlikuje spazmofiliju od bolesti koje su joj slične po manifestacijama - pravog konvulzivnog sindroma, epilepsije, hripavca i kongenitalnog stridora.

Hitna pomoć

Ako beba počne osjećati laringospazam, potrebno je poprskati lice hladnom vodom, otvoriti sve prozore ili ventilacijske otvore i osigurati protok svježeg zraka. Tapkanje po stražnjici vrlo je učinkovito u uspostavljanju disanja, a možete i protresti bebu. Ako su te mjere neučinkovite i dijete ne može ponovno slobodno disati, treba mu dati umjetno disanje, neizravna masaža srca (ako je potrebno).

Ako je bolest u manifestnoj fazi, s eklampsijom, djetetu treba odmah dati potrebne antikonvulzive - popis će predložiti liječnik ako je ranije utvrđena sklonost napadajima. Tipično, hitna pomoć uključuje intramuskularnu primjenu Diazepama, administraciju rektalni supozitorij"fenobarbital". Liječnici hitne pomoći, koje treba odmah pozvati, svakako će intravenski ubrizgati otopinu kalcijevog glukonata i otopinu natrijevog sulfata u stražnjicu.

Algoritam radnji za roditelje tijekom konvulzivnog napada trebao bi biti jednostavan i jasan: dijete mora biti položeno tako da gornji dio tijelo je bilo podignuto, po mogućnosti na boku. Odmah nazovite hitnu pomoć i osigurajte svježi zrak. Ako ovo nije prvi napad, onda su antikonvulzivi, u pravilu, već spremni. kućni ljekoviti ormarić a njihovo je doziranje već poznato roditeljima. Ako se sve dogodilo prvi put, ne biste trebali eksperimentirati i dati ništa lijekovi prije dolaska ekipe hitne pomoći.

Liječenje

Dijete sa spazmofilijom svakako treba liječničku pomoć. Nema smisla nadati se da će sve nestati kako rastete. Naravno, proći će, ali s kakvim posljedicama, neće ni reći iskusan liječnik. Bolest se mora držati pod kontrolom.

Stanja kao što su laringospazam i eklampsija zahtijevaju hitnu pomoć. Ako pomoć izostane i dođe do zastoja srca ili disanja, bit će potrebna reanimacija.

Nakon prestanka napada dijete se obično odvodi u bolnicu, gdje je na promatranju najmanje jedan dan, jer se napadi mogu ponoviti.

Daljnja terapija sastojat će se od korekcije prehrane. Kravlje i kozje mlijeko potpuno se isključuju iz prehrane, a dijete se prebacuje na dojenje ili hranjenje umjetnim mliječnim pripravcima. U terapijske doze Propisuje se vitamin D. Nakon napadaja preporučuje se gladovanje 12 sati, djetetu se daje samo voda. Zatim se može nastaviti s hranjenjem, a nakon godinu dana djeci se daje dijeta s ugljikohidratima koja sadrži voćne kašice i žitarice.

Dijete svakako treba duge šetnje na svježem zraku i masažu za jačanje. Kod očite spazmofilije preporučuju se iste mjere, a istodobno i primjena antikonvulziva.

Mnogi od njih jesu lijekovi na recept, pa će roditelji uz termin dobiti i recept za njihovu kupnju. Važno je ne prekoračiti propisanu dozu. Najčešće je uzimanje lijekova prilično dugotrajno, na primjer, barbiturati se propisuju tijekom šest mjeseci.

Važno je razumjeti da spazmofilija nije smrtna presuda. Nakon 2,5-3 godine od bolesti nema traga, sve prolazi zajedno s rahitisom, uspostavlja se ravnoteža kalcija i fosfora. Smrtni slučajevi su zapravo vrlo rijetki, ali se ta mogućnost ne može zanemariti.

Prevencija

Kako se djetetu ne bi dijagnosticirala spazmofilija, važno je spriječiti bebu da stvori preduvjete za razvoj rahitisa. Najbolji način da to učinite je da nahranite svoju bebu majčino mlijeko, a ako to nije moguće, onda odabrati isključivo prilagođenu smjesu za prehranu, koju preporučuje pedijatar.

Djeca rođena u kasnu jesen i zimu obavezna su uzimati vitamin D u preventivne svrhe. Ostatak djece, posebno one koji žive u regijama gdje je broj Sunčani dani mali, vodeni ili uljna otopina vitamin D također se propisuje zimi i u jesen.

Šetnje na svježem zraku, osobito na suncu, također pospješuju stvaranje ovog vitamina. Djeci prve godine života daje se masaža za jačanje pomoću otvrdnjavanja i vodeni postupci ojačati imunitet djeteta. Važno je posjetiti svog pedijatra jednom mjesečno kako ne biste propustili početni znakovi rahitis, ako se pojavi.

Ako je prisutan rahitis, važno je pažljivije pratiti bebu kako bi se na vrijeme prepoznao latentni oblik spazmofilije. To će pomoći liječniku da prilagodi prehranu i način života bebe tako da je vjerojatnost pojave manifestnog oblika minimizirana. Ako se ipak bolest pojavi i postane očigledna, važno je pridržavati se svih preporuka liječnika i uzimati propisane lijekove. Ovo će biti izvrsna prevencija ponovljenih napadaja.

O prevenciji rahitisa kod djece naučit ćete iz sljedećeg videa.

Posebno bolno stanje male djece (od 2 mjeseca do 2 godine, češće od 3 do 9 mjeseci), povezano s poremećenim metabolizmom minerala (kalcija i fosfora) i nedostatkom paratiroidnog hormona, izraženo u povećanoj neuromuskularnoj ekscitabilnosti s tendencijom opće ili ograničene (lokalne) toničke ili kloničke konvulzije. Češće se opaža u veljači - travnju, često u nedonoščadi. Uz spazmofiliju, serumski kalcij je smanjen (manje od 9 mg%). Osobito je smanjen sadržaj ioniziranog kalcija. Fosfor u serumu je obično povišen, ponekad snižen. Razina alkalne fosfataze naglo je povećana.

Postoje dva oblika spazmofilije:

skriven (latentan);

Simptomi skrivene spazmofilije

Simptom facijalnog živca (Chvostek) - ponavlja se brzo smanjenje mišiće lica kratkim opružnim udarcima u područje facijalnog živca na sredini obraza. Trousseauov simptom je brza pojava toničke konvulzivne kontrakcije prstiju u obliku ruke opstetričara s umjerenom kompresijom djetetovog ramena dlanom ili elastičnim zavojem, kao i plantarna fleksija stopala s kompresijom mišići lista. Erbov simptom je oštro povećana galvanska neuromuskularna ekscitabilnost. Testira se na živcu medijanusu u pregibu lakta (pri otvaranju katode prsti su savijeni). Provjerljivo na razinama struje ispod 5 mA. Promjene u djetetovoj psihi - plačljivost, strah, tjeskoba, pogoršanje sna i apetita.

Provocirajući trenuci: dispepsija, nepravilna ishrana (prevelika količina kravljeg mlijeka), zarazne bolesti, uzbuđenje, vruće kupke, oblozi od senfa kako čimbenici koji iritiraju autonomni živčani sustav stvaraju predispoziciju za alkalozu, pridonose mobilizaciji fosfora, smanjenju serumskog kalcija i prijelazu latentne spazmofilije u očitu.

Simptomi očite spazmofilije

Laringospazam (trzanje glotisa). Početni oblici laringospazam se očituje u obliku glasnog udisaja ili udisaja sa zvukom gušenja s bilo kakvim uzbuđenjem djeteta, povećanom živčanom razdražljivošću, plašljivošću ili prevrtanjem. Napadi laringospazma karakteriziraju:

glasno, zvučno stenjanje udisaja ili udisaja s graktanjem s naglim prekidom disanja nakon neuspješnih pokušaja udisanja;

oštro bljedilo s plavim usnama, uplašen izgled;

oštar motorički nemir dijete ili smrzavanje s glavom zabačenom unatrag; ponekad je cijelo tijelo djeteta napeto;

napetost velike fontanele u dojenčadi;

znakovi završetka napadaja: pojava nekoliko plitkih udisaja sa zviždukavim prizvukom (prodor zraka kroz još uvijek suženi glotis) i uspostavljanje normalnog disanja.

Broj i intenzitet napadaja varira od pojedinačnih u velikim intervalima do čestih - 20 ili više dnevno. Nakon jakih napadaja dijete postaje letargično, pospano, a ponekad se napadaj laringospazma može pretvoriti u opće konvulzije.

Rjeđe su takozvani karpopedalni spazmi - tonički grčevi mišića ruku i stopala koji traju satima, a ponekad i nekoliko dana.

Bronhotetanija je posebno po život opasna spastična kontrakcija bronhijalnih mišića. Ponekad se bronhoetanija javlja kao prva pojava spazmofilije. Uočava se uglavnom u dobi od 3-6 mjeseci. Njegovi simptomi:

pri normalnoj temperaturi ili uz postojeće manje kataralne simptome gornjeg dišni put iznenadna pojava otežano disanje s širenjem krila nosa;

grčeviti zvonki kašalj;

otežano izdisanje uz stenjanje, cijanoza;

akutno oticanje pluća; teško disanje, područja s bronhijalnim disanjem i piskanjem.

Najteže manifestacije otvorene spazmofilije su eklampsija - opće kloničke konvulzije s gubitkom svijesti.

Diferencijalna dijagnoza

Laringospazam se mora razlikovati od kongenitalnog stridora, aspiracije stranog tijela i respiratornog afektivne konvulzije(vidi relevantne odjeljke).

Liječenje

Algoritam hitne pomoći:

primjena vanjskih iritacija - poprskajte hladnom vodom, prinesite pamučni obrisak natopljen amonijakom u nos;

lopaticom ili kažiprst gurnite jezik naprijed ili ga izvucite;

u slučaju jakog napada:

• umjetno disanje (s terapijom kisikom),

  intravenska polagana primjena 3-5 ml 10% otopine kalcijevog glukonata ili 10% otopine kalcijev klorid,

  ako je neučinkovit, intrakardijalna injekcija 2-4 ml 10% otopine kalcijevog glukonata, neizravna masaža srca,

  traheotomija s kontroliranim disanjem kao posljednje sredstvo;

s ponovljenim napadima klistira s kloral hidratom, luminalom u čepićima ili u prahu;

nakon završetka napada laringospazma indicirana je oralna primjena pripravaka kalcija: 10% otopina kalcijevog klorida, jedna desertna žlica, 6-8 puta 1. dan, uz smanjenje doze sljedećih dana.

Dijeta s oštrim ograničenjem kravljeg mlijeka u prvim danima. Nakon zasićenja tijela kalcijem, propisivanje tečaja vitamina D2 ( otopina alkohola) uz nastavak uzimanja dodataka kalcija.

Primarna difuzna plućna fibroza (Gamman-Richov sindrom)

Primarni proces ožiljaka plućno tkivo, koji se inicijalno javlja u interalveolarnim septama sa sekundarnom promjenom u cijelom vezivnom tkivu pluća, što rezultira blokadom alveolarnih kapilara s hipoksemijom i hipoksijom.

Simptomi:

napadi nedostatka zraka koji traju od jednog sata do jednog dana, kasnije prelazeći u ozbiljno respiratorno i kardiovaskularno zatajenje;

kašalj, pretežno suh, hripavac s ispljuvkom, ponekad s tragovima krvi, zagušljiv, popraćen bolom u prsima i grlu;

cijanoza, postojana nakon nekoliko napada;

povećanje temperature;

glavobolja;

hemoptiza;

fizički podaci:

• u plućima postoji kutijasta nijansa perkusionog zvuka, raštrkani suhi i sitno mjehurasti vlažni hropci, ponekad šum pleuralnog trenja,

  smanjenje srčane tuposti (relativne i apsolutne), uključen drugi ton plućna arterija ojačan,

  ponekad blaga hepatosplenomegalija;

RTG nalaz: retikularna slika plućnih polja, izgled “saća”, prošireni korijeni, emfizem.

Razlikovanje s bolestima retikularno tkivo pluća (sarkoidoza, Christian-Schüllerova bolest, kolagenoza, milijarna tuberkuloza, idiopatska hemosideroza, pneumokonioza).

Liječenje je često neučinkovito: inhalacija 1-2% otopine tripsina; kortikosteroidi u visokim dozama; terapija kisikom (40-50% kisika pomiješano sa zrakom); antibiotska terapija za prevenciju interkurentnih bolesti.

Idiopatska plućna hemosideroza

U tkivu pluća taloži se hemosiderin i razvija se fibroza. Vaskularni krevet malog kruga se sužava, stvarajući hipertenziju i cor pulmonale.

Simptomi:

periodične krize s napadima nedostatka zraka, teškim bljedilom, često s ikterusom i povišenom temperaturom;

kašalj, hemoptiza;

bol u prsima, želucu;

teška anemija nakon kriza s trombocitozom, normalno zgrušavanje krvi, neizravna bilirubinemija;

prisutnost makrofaga s hemosiderinom u ispljuvku;

Rtg pretrage, nestabilni multipli veliki i male lezije(posljedica masivnih krvarenja), kasnije zbijeni korijeni ili fibrozne promjene;

progresivna fibroza u plućima i simptomi kardiovaskularnog zatajenja.

Liječenje

Rano prepoznavanje potrebno je za pravovremeno aktivna terapija: desenzibilizirajuća terapija kortikosteroidima - kortizon ili prednizolon, u početku velike doze; preparati kalcija, vitamini C, P, B kompleks; antianemijsko liječenje.

Kongenitalni stridor

Kongenitalni stridor otkriva se od prvih dana života, postupno slabi do 6 mjeseci ili ½-2, rjeđe do 3 godine. Njegovi uzroci su anomalije u razvoju strukture grkljana (njegova deformacija, mekoća epiglotisa, presavijenog u cjevčicu, zbog čega se ariepiglotični nabori spajaju, pri udisaju se lijepe za grkljan i proizvode nuspojave zvuka ). Možda je ova nerazvijenost grkljana povezana s kašnjenjem u razvoju inervacije.

Simptomi:

karakterističan dah, popraćen posebnim zvukovima koji podsjećaju na kokodakanje piletine, predenje mačke ili gugutanje golubice;

smanjen stridor tijekom spavanja, povećan kada je dijete uzbuđeno, vrišti, plače;

opće stanje nije poremećeno.

U akutnoj respiratornoj bolesti može se pojačati kongenitalni stridor i disanje postaje vrlo otežano.

Dijagnoza se postavlja na temelju glavnih obilježja: urođeni inspiratorni šum, koji se smanjuje tijekom spavanja, pojačava kada je dijete uzbuđeno, a očuvan je normalan glas i dobro zdravlje. Prepoznavanje može biti teško ako je kongenitalni stridor slojeviti upalne pojave grkljana i dušnika. Razgovor s roditeljima pomaže u utvrđivanju prisutnosti stridora od prvih dana života.

Kongenitalni stridor mora se razlikovati:

s laringospazmom tijekom spazmofilije, kada se bilježi respiratorni zastoj. Fenomeni spazmofilije počinju ne pri rođenju, već nakon 3 mjeseca. Izvan napadaja ne opažaju se nikakvi neugodni zvukovi disanja;

s povećanjem timusa. U ovom slučaju, disanje je teško, popraćeno kolateralnom bukom tijekom udisaja i izdisaja. Kada je glava nagnuta unatrag, buka se pojačava. Perkusija otkriva tupost u gornjem dijelu prsne kosti;

s tumorskom tuberkulozom bronha limfni čvorovi, koji je karakteriziran ekspiratornom kratkoćom daha koja se pogoršava tijekom spavanja, kao i stalnim bitoničkim ili hripavcem.

Liječenje kongenitalnog stridora nije potrebno.

Kratkoća daha kod teškog rahitisa

Teški oblik rahitisa s deformacijom prsa, kifoskolioza, mekoća, savitljivost rebara, hipotonija dišnih mišića i trbušnih mišića, nadutost, visoko podignuta dijafragma uzroci:

poremećaj normalne izmjene plinova u plućima s površinom, nepravilno disanje i pojava slabo ventiliranih područja pluća, začepljenja bronhiola sluzi s pojavom atelektatičkih područja;

poteškoće u cirkulaciji krvi u plućnom krugu sa stagnacija u plućima;

česti produljeni bronhitis, predpneumonično stanje;

stalna kratkoća daha ekspiratorne prirode ("kronična astma rahitisa").

stvaranje odgovarajućeg higijenskog režima;

ispravan način rada prehrana, vitamini C i B kompleks;

antirahitična terapija (ultraljubičasto zračenje) ili kura vitamina D2 nakon čega slijedi primjena ribljeg ulja i dodataka kalcija);

masaža, terapeutske vježbe.

Kratkoća daha neurotične prirode (manifestacija opsesivnog sindroma)

Pritužbe na nedostatak zraka s osjećajem "nedostatka" zraka "teški uzdasi" uočeni su kod školske dobi, rjeđe, u djece od 5-6 godina koja su bolovala od bilo kojeg akutnog respiratornog ili kardiovaskularnih bolesti s nestabilnim simptomima zatajenja disanja. Nijedan patološke abnormalnosti kod djece se ne otkriva iz pluća i srca. Ovaj opsesivni sindrom s otežanim disanjem opaža se kod djece s nestabilnim vegetativnim živčani sustav i povezan je s lakim stvaranjem uvjetovanih refleksa u ovoj dobi, osobito kada se roditelji ponašaju neispravno.

glavna stvar je ne obraćati previše pozornosti na ove manifestacije;

tjelesni odgoj (tjelovježba, sport);

gutanje otopine glukoze s natrijevim bromidom, askorbinska kiselina i vitamin B.

Respiratorne afektivne konvulzije

Refleksna inspiratorna suspenzija disanja opaža se tijekom respiratornih afektivnih konvulzija. Prate ih asfiksija, anoksemija mozga, ponekad uz dodatak općih konvulzija. Događa se rano djetinjstvo(od 6 mjeseci do 3-4 godine). Razlog su obično različiti emocionalni trenuci: ljutnja, strah, prisilno hranjenje, neočekivano radosno uzbuđenje.

Simptomi:

dijete "poludi" od vrištanja;

početna cijanoza ustupa mjesto iznenadnom bljedilu;

gubitak svijesti s prestankom disanja i adinamije, ponekad kratkotrajne (do V2 minuta) epileptiformne opće konvulzije;

kraj napadaja duboko udahni s povratkom svijesti (ponekad nakon teških napada dijete zaspi);

različita učestalost napadaja (nekoliko puta dnevno ili ponavljanje u dugim intervalima);

Ciljna postavka napadaja često se otkriva. Tako djeca ostvaruju svoje želje i hirove.

Diferencijalna dijagnoza:

s aspiracijom stranog tijela. Glavna razlika između Decnupa toralnih afektivnih napadaja je ponavljanje napadaja;

s laringospazmom.

Treba napomenuti da laringospazam pogađa mlađu djecu. Uvijek postoje znakovi spazmofilije. Laringospazam počinje karakterističnim glasnim (ponekad stenjajućim) udisajem. Ali ako napadaji respiratornih afektivnih konvulzija traju više od 1 minute i svaki od njih nije povezan s afektom, tada je vjerojatna druga etiologija konvulzija: anomalije dušnika, kompresija dušnika povećanom timusnom žlijezdom ili velikim krvnim žilama s njihovim abnormalnim položajem .

Liječenje

Ako je dijete još pri svijesti, koriste se neugodni vanjski nadražaji (prskanje hladnom vodom, davanje amonijaka da ušmrka). U slučaju gubitka svijesti potrebno je koristiti umjetno disanje. Za prevenciju, djeci koja pate od afektivnih respiratornih konvulzija savjetuje se da uzimaju pravilan režim nadomjestaka kalcija, broma i vitamina B.

Khlebovets N.I. - izvanredni profesor, kandidat znanosti med. znanosti

Spazmofilija (grč. spasmos - grč, grč i philia - predispozicija, sklonost; sinonim: infantilna tetanija, rahitična tetanija) je bolest pretežno male djece, karakterizirana sklonošću toničkim i toničko-kloničkim konvulzijama, drugim manifestacijama povećane neuromuskularne ekscitabilnosti zbog do smanjenja razine ioniziranog kalcija u izvanstaničnoj tekućini, obično u pozadini alkaloze.

Patogeneza

Veza između spazmofilije i rahitisa uočena je davno, ali je dokazana tek 70-ih godina prošlog stoljeća, kada je u krvi sve pregledane djece sa spazmofilijom otkrivena niska razina 25-hidrokolekalciferola (25-OH-D 3). U proljeće, na pozadini stvaranja malih količina vitamina D pod utjecajem sunčeve svjetlosti, povećava se taloženje kalcija u kostima, dok je njegova apsorpcija u crijevima niska. Alkaloza uzrokovana spontanom ili jatrogenom hiperventilacijom, produljenim povraćanjem ili predoziranjem lužinama prilikom korekcije acidoze može biti provocirajući čimbenik u razvoju napadaja spazmofilije.

Klinička slika

Potrebno je razlikovati skrivenu (latentnu) i otvorenu spazmofiliju, koje se razlikuju po stupnju ozbiljnosti istog patološkog procesa. Bolest se najčešće opaža u proljeće kod djece u dobi od 6 do 18 mjeseci.

S latentnim oblikom, djeca su praktički zdrava u izgledu, često dobro hranjena, psihomotorni razvoj je unutar normalnih granica; gotovo uvijek imaju simptome rahitisa, najčešće u razdoblju oporavka.

Najčešći simptomi su facijalni Khvostekov fenomen (pri lupkanju ispred uha u području distribucije grana facijalnog živca pojavljuju se munjevite kontrakcije mišića lica u ustima, nosu, donjem dijelu i ponekad gornji kapak); Erbov simptom (povećana galvanska podražljivost živaca - kontrakcija mišića pri otvaranju katode goveda pri jakosti struje ispod 5 Ma); Trousseauov fenomen (kada je rame stisnuto elastičnim podvezom, dolazi do grčevite kontrakcije prstiju u obliku ruke opstetričara); Maslovljev simptom (s blagim ubodom kože u djeteta sa spazmofilijom, disanje se zaustavlja na visini udaha; u zdravog djeteta takva iritacija uzrokuje pojačane i produbljene respiratorne pokrete; ovaj se fenomen jasno otkriva na pneumogramu); Fenomen peroneusa (brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave fibule u predjelu n. fibularis superficialis - Fenomen požude).

Kod očite spazmofilije kod djeteta, najčešće pri plaču ili strahu, javlja se laringospazam - grč glotisa, koji se očituje zvučnim ili promuklim dahom tijekom plača i vrištanja, a disanje se zaustavlja na nekoliko sekundi: u tom trenutku dijete prvo problijedi , zatim razvija cijanozu, gubitak svijesti, ponekad se javljaju kloničke konvulzije. Napadaj završava dubokim, zvučnim udahom, nakon čega dijete gotovo uvijek plače, ali nakon nekoliko minuta dijete gotovo dolazi k sebi. normalno stanje a često i zaspi. U najtežim slučajevima može doći do smrti iznenadno zaustavljanje srca (tetanija srca), a često se javlja i otok dorzuma šaka. Rjeđe se disanje zaustavlja ne pri udisaju, već pri izdisaju (bronh).

Karpopedalni spazam je grč distalnih mišića šake i stopala, koji zauzimaju karakterističan položaj: šaka je u položaju "ruke opstetričara", stopalo u položaju pes equinus, prsti, posebno veliki, u položaju plantarna fleksija. Ovakvo stanje šaka i stopala može biti kratkotrajno, ali može trajati dugo - nekoliko sati ili čak dana; sa spazmom m. orbicularis oris usne zauzimaju položaj “ribljih usta”.

U najtežim slučajevima opažaju se napadi eklampsije - kloničke konvulzije koje se javljaju s gubitkom svijesti. Javljaju se nakon kratkotrajnih toničkih konvulzija. Eklamptičke konvulzije mogu se povući ili nakratko prekinuti, potpuno prestati. Ponekad su kloničke konvulzije povezane s napadom laringospazma.

Djeca sklona spazmofiliji obično doživljavaju povećanu živčanu ekscitabilnost (hiperrefleksija, parestezija, itd.).

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza, u pravilu, ne predstavlja značajne poteškoće. Prisutnost kod djeteta u dobi od 6 do 18 mjeseci. klinički, biokemijski i radiografski dokaz rahitisa i simptomi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti čine ga blagim. Tipični napad laringospazma gotovo uvijek nam omogućuje da ga smatramo neospornim. EKG podaci ukazuju na hipokalcemiju (povećanje QT kompleksa više od 0,2 s).

Svi pacijenti imaju smanjenje koncentracije ioniziranog kalcija u krvnom serumu (ispod 0,9 mmol / l s normom od 1,1-1,4 mmol / l) u kombinaciji s alkalozom (respiratornom, rjeđe metaboličkom). Snižena koncentracija ukupnog kalcija u krvnom serumu (manje od 1,75 mmol/l kada je norma 2,5–2,7 mmol/l) rjeđa je od niske razine ioniziranog kalcija.

Spazmofilija se razlikuje od bolesti koje mogu izazvati tetaniju, napadaj konvulzija.

Hipoparatireoidizam, koji se praktički ne pojavljuje u dojenčadi, karakterizira teška hipokalcemija i hiperfosfatemija.

Kod bubrežne osteodistrofije, smanjenje serumskog kalcija javlja se u pozadini acidoze, hiperfosfatemije, azotemije i drugih manifestacija kroničnog zatajenja bubrega.

Transfuzija velike količine krvi stabilizirane citratom u bolnici može dovesti do vezanja kalcija u krvi, što u pozadini hiperkalijemije objašnjava napad napadaja.

Eklamptični oblik treba razlikovati od epilepsije, čiji se napadi mogu pojaviti u djece bilo koje dobi. Anamneza, klinička slika i dob djeteta te EEG olakšavaju dijagnozu.

Prevencija

U osnovi isto kao i kod rahitisa. Potrebno je nastojati što više očuvati dojenje. U proljeće, kada se pojave simptomi latentne spazmofilije, potrebno je propisati dodatke kalcija.

Liječenje

Kod laringospazma (“rodnog znaka”) u mozgu se stvara dominantno žarište ekscitacije iritiranjem sluznice nosa (puhanje u nos, škakljanje, unošenje amonijaka), kože (injekcija, tapšanje i polijevanje lica hladnom vodom), vestibularnog analizator ("tresenje" djeteta) , promjene u položaju tijela.

Za konvulzije seduksen (diazepam) 0,1 ml 0,5% otopine/kg tjelesne težine ili magnezijev sulfat 0,2 ml/kg 25% otopina, GHB (natrijev hidroksibutirat) 0,5 ml/kg (80–100 mg/kg) 20% otopina i, na u isto vrijeme, polagano intravenski kalcijev klorid 0,2 ml/kg 10% otopina ili kalcijev glukonat 0,2 ml/kg 10% otopina. Pripravci kalcija prethodno se razrijede 2 puta s 10%-tnom otopinom glukoze i daju polagano intravenozno, jer Brza primjena dodataka kalcija može uzrokovati bradikardiju, pa čak i srčani zastoj.

Dijete je hospitalizirano u bolnici nakon nestanka napadaja.

Preporučljivo je prebaciti bebu hranjenu na bočicu na hranjenje izdojenim mlijekom donora ili majke. Ako to nije moguće, potrebno je što više ograničiti sadržaj kravljeg mlijeka u prehrani (zbog velike količine fosfata) i povećati količinu biljne dohrane.

U razdoblju nakon napada, preparati kalcija propisuju se oralno. 5-10% otopina kalcijevog klorida ili kalcijevog glukonata brzinom od 0,1-0,15 g / kg (1 ml / kg) dnevno; Kalcijev karbonat se bolje apsorbira u kombinaciji s citratnom smjesom (limunska kiselina 2,1 g, natrijev citrat 3,5 g, destilirana voda do 100 ml) 5 ml 3 puta dnevno. Možete propisati kalcij - D3 Nycomed (kalcijev karbonat 1250 mg - ekvivalentno 500 mg), vitamin D3200ME) 1 tableta dnevno.

3-4 dana nakon napada, pacijentima s očitom spazmofilijom treba propisati vitamin D2 4000-8000 IU 2 puta dnevno. Metoda izbora može biti oralna primjena 0,1% otopine dihidrotahisterola u dozi od 0,05-0,1 mg/dan (1-2 kapi 2 puta dnevno). Iako pozitivno djeluje na hipokalcijemiju, lijek nema aktivnost vitamina D.

Za stvaranje acidoze propisana je 10% otopina amonijevog klorida (1 čajna žličica 3 puta dnevno).

Terapija kalcijem i restrikcija kravljeg mlijeka mora se nastaviti sve dok simptomi latentne spazmofilije potpuno nestanu. Potrebno je što je više moguće ograničiti ili izvesti s velikim oprezom sve postupke koji su neugodni za dijete (pregled ždrijela, injekcije, itd.), Koji mogu izazvati jak napadaj laringospazma.

Prognoza

povoljno. Vrlo rijetko, teški napad laringospazma, ako se ne pruži hitna pomoć, završava smrću. Vrlo dugotrajno eklamptično stanje može negativno utjecati na središnji živčani sustav - u budućnosti može doći do kašnjenja u mentalnom razvoju.

Kronični poremećaji prehrane u male djece

Volkova M.P. – izvanredni profesor, kandidat znanosti med. znanosti

država normalna prehrana– normotrofija, eutrofija (A. M. Tour) – karakterizirana fiziološkim pokazateljima visine i težine, čistom baršunastom kožom, pravilno razvijenim kosturom, umjeren apetit, normalne učestalosti i kvalitete fizioloških funkcija, ružičaste sluznice, odsutnost patoloških poremećaja unutarnjih organa, dobra otpornost na infekcije, ispravna neuropsihički razvoj, pozitivan emocionalni stav.

Poremećaji u prehrani - patološka stanja, koji se razvija kao rezultat nedovoljnog ili prekomjernog unosa i/ili asimilacije hranjivim tvarima. Poremećaje hranjenja karakteriziraju smetnje tjelesni razvoj, metabolizam, imunitet, morfofunkcionalno stanje unutarnjih organa i tjelesnih sustava.

U MKB 10, nutritivni nedostatak se naziva proteinsko-energetska pothranjenost (PEM).

Prema MKB-10, skupina poremećaja prehrane uključuje sljedeće kategorije:

E40–46 – proteinsko-energetski nedostatak. (hipotrofija: prenatalna, postnatalna).

E50–64 – ostali nedostaci u prehrani (nedovoljna količina vitamina i mikroelemenata).

E65–68 – pretilost i druge vrste prekomjerne prehrane.