Spazmofilija u djece. Respiratorne afektivne konvulzije

) - Ovo patološko stanje, karakteriziran povećanjem neuromuskularne ekscitabilnosti i sklonošću kloničkim konvulzijama. Uočava se uglavnom kod djece od 3 mjeseca do 2 godine. Češće obolijevaju dječaci.

Spazmofilija se javlja kao posljedica kršenja metabolizma kalcija i fosfora u tijelu djeteta (pad sadržaja kalcija u krvi). Postoje latentni (latentni) i eksplicitni (manifestni) oblici spazmofilije. Latentna spazmofilija ponekad postaje očita ako dijete prima male doze vitamina D; bolest je u određenoj vezi s rahitisom (vidi).

Latentna spazmofilija karakterizira pojava uznemirujućeg sna kod djeteta, motorički nemir, strah, pojačano znojenje i također razna kršenja gastrointestinalni trakt. Prilikom pregleda djeteta broj karakteristične značajke u obliku simptoma Chvosteka, Trousseaua, Lusta i Erba.

Khvostekov simptom (facijalni fenomen) - laganim lupkanjem prstom po obrazu između zigomatičnog luka i kuta usana javlja se munjevito trzanje usta, nosa i kapaka. Trousseauov simptom - kada se komprimira neurovaskularni snop na ramenu, dolazi do konvulzivne kontrakcije mišića šake i ona zauzima položaj "ruke opstetričara". Fenomen požude - kod tapkanja ispod glave fibule dolazi do brze abdukcije i lagane fleksije stopala. Erbov simptom ili povećana galvanska neuromuskularna ekscitabilnost, - kada se katoda otvori strujom od 3-2 pa čak i 1 ma, iritacija živca u pregibu lakta je praćena kontrakcijom mišića i fleksijom prstiju.

Eksplicitna spazmofilija manifestira se u obliku laringospazma - grč glotisa, koji se ponekad javlja tijekom plača i plača djeteta; laringospazam se očituje otežanim disanjem (udisanjem), ponekad zastojem disanja; ponovljeni napadi mogu se pojaviti tijekom dana. Rjeđe su karpopedalni ("ruka opstetričara"), napadaji konvulzija mišića lica. Najteži oblik spazmofilije javlja se u obliku i očituje se općim kloničke konvulzije uz gubitak svijesti. Javljaju se konvulzivne kontrakcije srčanog mišića s mogućim zastojem srca i iznenadna smrt. Izvan napada ostaje povećana neuromuskularna ekscitabilnost, pozitivni simptomi Khvosteka, Trousseaua, Lusta. Eksplicitni oblik spazmofilije može trajati od nekoliko dana do 2-3 tjedna.

Dijagnoza se postavlja na temelju navedenih simptoma i biokemijskih podataka. Važno je pravovremeno identificirati latentni oblik spazmofilije.

- dječja bolest ranoj dobi karakterizira kršenje metabolizam minerala, povećana neuromuskularna ekscitabilnost, sklonost spastičnim i konvulzivna stanja. Latentna spazmofilija očituje se kontrakcijom mišića lica, ruke ("ruka opstetričara"), kratkotrajnim prestankom disanja kao odgovor na provokaciju; eksplicitna spazmofilija javlja se u obliku laringospazma, karpopedalnog spazma i eklampsije. Dijagnoza spazmofilije potvrđuje se prisutnošću hipokalcemije, hiperfosfatemije i povezanosti s rahitisom. Liječenje spazmofilije uključuje pomoć kod općih konvulzija i laringospazma, imenovanje dodataka kalcija, adekvatnu terapiju rahitis.

Opće informacije

Spazmofilija (dječja tetanija) je kalciopenično stanje, popraćeno spastičnim stanjem mišića lica, grkljana, udova, općim kloničkim ili toničkim konvulzijama. Spazmofilija se otkriva uglavnom u dobi od 3 mjeseca do 2 godine, tj. u istom dobnom rasponu kao i rahitis, s kojim dječja tetanija ima etiološku i patogenetsku vezu. Prije nekoliko godina spazmofilija u pedijatriji bila je prilično česta, ali se smanjila učestalost teški oblici rahitis je doveo do smanjenja incidencije dječje tetanije. Spazmofilija se razvija u 3,5 - 4% djece koja boluju od rahitisa; nešto češće kod dječaka.

Kliničke manifestacije spazmofilije u obliku laringospazma ili općih konvulzija s gubitkom svijesti i zastojem disanja zahtijevaju bilo kakvu specijalist medicine a roditelji sposobnosti i spremnosti da djetetu pruže hitna pomoć. Dugotrajno tetanoidno stanje može uzrokovati oštećenje središnjeg živčanog sustava, naknadnu mentalnu retardaciju djeteta, u teškim slučajevima - smrt.

Uzroci spazmofilije

Spazmofilija je specifičan poremećaj metabolizma kalcija i fosfora koji prati tijek umjerenog ili teškog rahitisa. Patogenezu spazmofilije karakterizira smanjenje koncentracije ukupnog i ionizirani kalcij krvi na pozadini hiperfosfatemije i alkaloze. Povećanje razine anorganskog fosfora u krvi može se pospješiti hranjenjem djeteta kravlje mlijeko S visoka koncentracija fosfor i nedovoljno izlučivanje viška fosfora putem bubrega; hipoparatireoza. Uz metabolizam kalcij-fosfora, uz spazmofiliju, bilježe se hiponatremija, hipokloremija, hipomagnezijemija i hiperkalijemija.

Klinika spazmofilije obično se razvija u rano proljeće s početkom sunčanog vremena. Intenzivno izlaganje UV zračenju kože djeteta uzrokuje nagli porast koncentracije 25-hidroksikolekalciferola u krvi, aktivnog metabolita vitamina D, što je popraćeno supresijom funkcije paratiroidne žlijezde, promjene pH krvi, hiperfosfatemija, povećano taloženje kalcija u kostima i kritičan pad njegove razine u krvi (ispod 1,7 mmol/l).

Hipokalcemija uzrokuje povećanu neuromuskularnu ekscitabilnost i konvulzivnu spremnost. U tim uvjetima svaki podražaj (strah, plač, snažne emocije, povraćanje, visoka temperatura, interkurentne infekcije itd.) mogu izazvati napadaj kod djeteta.

Uočeno je da djeca primaju dojenje, spazmofilija se gotovo nikada ne razvija. Rizična skupina uključuje nedonoščad, djecu koja su na umjetno hranjenježivot u nepovoljnim sanitarno-higijenskim uvjetima.

Klasifikacija spazmofilije

Ovisno o klinički tijek razlikovati latentne (skrivene) i manifestne (eksplicitne) oblike spazmofilije, pri čemu prijelaz nije isključen latentna tetanija u eksplicitno.

Latentna spazmofilija otkriva se tek kada posebna anketa pomoću mehaničkih i galvanskih kožnih testova. Istovremeno, postoje karakteristični simptomi(Chvostek, Erba, Trousseau, Lust, Maslova).

Manifestna spazmofilija može se javiti u obliku laringospazma, karpopedalnog spazma i napadaja eklampsije.

Simptomi spazmofilije

latentni oblik

Teći latentna spazmofilija uvijek prethodi eksplicitnom i može trajati nekoliko tjedana ili mjeseci. Djeca iz skriveni oblik Spazmofilija obično ima znakove rahitisa: pretjerano znojenje, tahikardija , loš san, emocionalna labilnost, povećana tjeskoba, strah, probavni poremećaji. Sljedeći simptomi ukazuju na prisutnost latentnog oblika spazmofilije:

• Chvostekov simptom(gornji i donji) - trzanje kuta oka ili usta pri lupkanju čekićem ili prstom duž jagodičnog luka ili kuta donja čeljust(tj. izlazne točke grana facijalnog živca);
• Trousseauov simptom- kompresija neurovaskularnog snopa ramena dovodi do konvulzivne kontrakcije mišića ruke, dovodeći ga u položaj "ruke opstetričara";
• Simptom požude- kuckanje u području glave fibule, u projekciji izlaza peronealni živac, popraćeno plantarnom fleksijom i abdukcijom stopala u stranu;
• Erbov znak- kod nadraženosti galvanskom strujom<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Maslovljev fenomen- bolna iritacija (ubod) uzrokuje kratkotrajni prestanak disanja kod djeteta koje boluje od latentne spazmofilije (kod zdrave djece takva reakcija izostaje).

Manifestna spazmofilija

Laringospazam, kao manifestacija izrazite spazmofilije, karakterizira iznenadni grč mišića grkljana koji se često javlja dok dijete plače ili bez ikakvog razloga. Blagi napadaj laringospazma praćen je djelomičnom okluzijom dišnih putova, bljedilom, piskanjem, što podsjeća na reprizu hripavca. U teškim slučajevima, koji se javljaju s potpunom okluzijom glotisa, cijanozom, hladnim znojem, kratkotrajnim gubitkom svijesti, apnejom od nekoliko sekundi, nakon čega slijedi zvučni izdisaj i bučno disanje; dijete se umiri i zaspi. Spazam mišića grkljana sa spazmofilijom može se ponoviti više puta tijekom dana. U ekstremnim slučajevima, napad laringospazma može dovesti do smrti djeteta.

Druga manifestacija otvorene spazmofilije je karpopedalni spazam- tonički grč mišića šaka i stopala, koji može trajati satima ili danima. Istovremeno dolazi do maksimalne fleksije ruku u velikim zglobovima, privlačenja ramena uz tijelo, fleksije šaka (prsti su skupljeni u šaku ili savijeni poput "ruke porodničara" - I, IV, V prst su savijeni; II i III - nesavijeni); plantarna fleksija stopala, prsti skupljeni. Dugotrajni karpopedalni spazam kod spazmofilije može dovesti do reaktivnog edema dorzuma šaka i stopala.

Kod spazmofilije se mogu javiti i izolirani grčevi očnih mišića (prolazni strabizam), žvačnih mišića (trizmus, ukočen vrat) i glatkih mišića (poremećaj mokrenja i defekacije). Najopasniji su grčevi dišnih mišića koji dovode do dispneje, bronhospazma i zastoja disanja, kao i srčanog mišića koji prijeti zaustavljanjem rada srca.

Najteži oblik manifestne spazmofilije je eklampsija ili opći napadaj kloničko-toničkih konvulzija. Razvoju napadaja eklampsije prethodi trzanje mimičnih mišića, zatim se konvulzije šire na udove i mišiće tijela. Opće konvulzije popraćene su laringospazmom, respiratornim zatajenjem, općom cijanozom, gubitkom svijesti, pjenom na usnama, nehotičnim mokrenjem i defekacijom. Trajanje napadaja eklampsije može varirati od nekoliko minuta do sati. Ovaj oblik spazmofilije je opasan u smislu zaustavljanja disanja ili srčane aktivnosti.

U djece prvih 6 mjeseci. životna spazmofilija često se javlja u obliku laringospazma i eklampsije; u starijoj dobi - u obliku karpopedalnog spazma.

Dijagnoza spazmofilije

S jasnim oblikom spazmofilije, dijagnoza nije teška. Uzima se u obzir prisutnost kliničkih i radioloških znakova rahitisa, pritužbi na grčeve mišića i konvulzije. Kako bi se identificirala latentna spazmofilija, provode se odgovarajući mehanički ili galvanski kožni testovi za procjenu neuromuskularne ekscitabilnosti. Dijete sa spazmofilijom pregledaju pedijatar i dječji neurolog.

Dijagnoza spazmofilije potvrđuje se biokemijskom pretragom krvi koja otkriva hipokalcemiju, hiperfosfatemiju i druge poremećaje ravnoteže elektrolita; studija CBS krvi (alkaloza).

Diferencijalna dijagnoza spazmofilije mora se provesti s drugim hipokalcemijskim stanjima, konvulzivnim sindromom, pravim hipoparatireoidizmom, epilepsijom, lažnim krupom, kongenitalnim stridorom, hripavcem itd.

Liječenje spazmofilije

Napadaj laringospazma ili eklampsije zahtijeva hitnu skrb za dijete, au slučaju respiratornog i srčanog zastoja reanimaciju. Za ponovno uspostavljanje spontanog disanja u laringospazmu, prskanje djetetovog lica može biti učinkovito. hladna voda, tresenje, tapšanje po stražnjici, iritiranje korijena jezika, omogućavanje pristupa svježi zrak. Uz neučinkovitost, izvode se umjetno disanje i neizravna masaža srca, dovodi se ovlaženi kisik.

Za sve manifestacije prividne spazmofilije indicirana je primjena antikonvulziva (diazepam intramuskularno, intravenozno ili na korijen jezika, natrijev oksibutirat intramuskularno, fenobarbital oralno ili rektalno u čepićima, kloralhidrat u klizmi itd.). Također je prikazano intravensko uvođenje 10% otopine kalcijevog glukonata i 25% otopine magnezijevog sulfata / m.

Uz potvrđenu dijagnozu spazmofilije, pauza za vodu je uređena 8-12 sati, a zatim, dok simptomi latentne spazmofilije potpuno nestanu, dojenčad se prebacuje na prirodno ili mješovito hranjenje; starijoj djeci propisana je dijeta s ugljikohidratima (pire od povrća, voćni sokovi, čaj s krekerima, žitarice itd.).

Da bi se uklonila hipokalcemija, oralno se daje kalcijev glukonat. Nakon normalizacije razine kalcija u krvi i nestanka znakova spazmofilije, nastavlja se s antirahitičnom terapijom. U razdoblju oporavka prikazana je gimnastika, opća masaža, duge šetnje na svježem zraku.

Prognoza i prevencija

Prepoznavanje i pravovremeno uklanjanje latentne tetanije izbjegava kliničku manifestaciju spazmofilije. Uz pravovremenu pomoć kod konvulzija i adekvatnu korekciju poremećaja elektrolita, prognoza je povoljna. U izuzetno rijetkim slučajevima, u nedostatku pravovremene hitne pomoći, smrt djeteta može nastupiti zbog asfiksije i srčanog zastoja.

U svojim glavnim odredbama primarna prevencija spazmofilije ponavlja prevenciju rahitisa. Dojenje ima važnu ulogu u preventivnim mjerama. Sekundarna prevencija spazmofilije sastoji se u liječenju latentnog oblika tetanije, kontroli razine kalcija u krvi, profilaktičkoj primjeni nadomjestaka kalcija i antikonvulzivnoj terapiji unutar 6 mjeseci nakon napadaja napadaja.

Spazmofilija je bolest koju karakterizira pojava konvulzija i spastičnih stanja izravno povezanih s hipokalcijemijom u krvi. U medicini se patologija naziva i tetanija. Obično se dijagnosticira kod djece u dobi od 6 do 18 mjeseci.

Znanstvenici su već otkrili da je spazmofilija usko povezana s. Stoga se smatra dječjom bolešću, ali nije isključeno njezino napredovanje u odraslih. Važno je napomenuti da je ova patologija vrlo opasna, jer predstavlja prijetnju ne samo zdravlju, već i životu djeteta. Stoga je pri prvim simptomima važno odmah započeti s pružanjem hitne pomoći kako bi se spriječio razvoj komplikacija (zatajenje disanja, konvulzije, poremećaj svijesti).

Etiologija

Glavni razlog progresije spazmofilije u djece je nedostatak kalcija. Stoga ova bolest često počinje napredovati kada:

• hipervitaminoza vitamina D. To se obično promatra tijekom liječenja rahitisa;
• neadekvatna i neuravnotežena prehrana. Prehrana ima izuzetno važnu ulogu u normalnom razvoju djeteta, a posebno u prvim mjesecima njegova života. Utvrđeno je da spazmofilija češće napreduje kod djece koja se hrane na bočicu;
• nedonoščad. Rizik od razvoja bolesti je nekoliko puta veći kod nedonoščadi.

Važno je napomenuti da ova patologija često napreduje u proljeće, kada sunčeva svjetlost postaje intenzivnija. Razlog za razvoj spazmofilije u ovom slučaju je hiperprodukcija vitamina D u koži (pod utjecajem sunčeve svjetlosti). To je posebno opasno za onu djecu koja se liječe od rahitisa, a već dodatno dobivaju ovaj vitamin.

Obrasci

Spazmofilija u djece javlja se u 2 klinička oblika:

• latentan;
• eksplicitan.

latentni oblik

U ovom slučaju, simptomi spazmofilije praktički su odsutni. Mogu se identificirati samo uz pomoć posebnog pregleda. Ovo je najveća opasnost od latentnog oblika - roditelji možda ne znaju da njihovo dijete razvija tako opasnu patologiju. Prijelaz u eksplicitni oblik javlja se nakon teškog stresa, bolesti zarazne prirode i drugih izazivačkih čimbenika.

eksplicitnom obliku

Ovaj oblik spazmofilije javlja se u tri varijante. Može se pojaviti jedan od njih ili nekoliko odjednom:

• . Spazam glotisa javlja se akutno. Lumen grkljana može se suziti djelomično ili potpuno preklapati. Kao rezultat toga, pojavljuju se sljedeći simptomi: promjena glasa, zatajenje disanja. Napad ne traje dugo (oko 2 minute). U pravilu, nakon toga dijete mirno zaspi;
• spazam stopala i ruku. Kliničari ovo stanje nazivaju i karpopedalnim spazmom. Karakteristični simptomi: ruke su čvrsto stisnute uz tijelo, ruke su u hipertonumu i savijene, donji udovi su također u savijenom položaju. Trajanje spazma je od nekoliko minuta do nekoliko sati. Potrebna je hitna pomoć kako bi se spriječio razvoj opasnih komplikacija;
• eklampsija. Najteža varijanta tijeka tetanije. Prvo, postoje takvi simptomi: rijetko disanje, dijete postaje utrnuto. Kako bolest napreduje, uz navedene znakove zamjećuju se grčevi cijelog tijela, nevoljno griženje jezika i mokrenje. Tipično, takav napadaj traje manje od pola sata, ali zabilježeni su slučajevi kada je trajao nekoliko sati. Važno je odmah početi pružati hitnu pomoć djetetu.

Simptomi

Pacijent sa spazmofilijom pokazuje sljedeće simptome:

• na rukama i nogama opaža se trzanje mišićnih struktura;
• grčevi stopala i ruku;
• moguća pojava konvulzija u cijelom tijelu. Obično je ovaj proces popraćen ugrizom jezika, nehotičnim mokrenjem, poremećajem svijesti;
• laringospazam;

Budući da je glavni uzrok progresije bolesti hipovitaminoza vitamina D, koja se opaža kod rahitisa, ti se simptomi mogu nadopuniti znakovima ove bolesti.

bolesti kod odraslih

Spazmofilija kod odraslih mnogo je rjeđa nego kod djece. Temeljni uzrok napredovanja ovog stanja kod odraslih nije poznat. Češće je pogođen ljepši spol. Faktori rizika:

• teška živčana napetost;
• prisutnost bolesti zarazne prirode;
• rađanje i dojenje;
• krvarenja;
• prisutnost u tijelu neoplazmi benigne i maligne prirode;
• ekstrakcija paratiroidnih žlijezda.

Dijagnostika

Kada se pojave prvi znakovi koji ukazuju na patologiju, trebali biste odmah otići na pregled kod pedijatra ili pedijatrijskog neurologa. Standardni dijagnostički plan je sljedeći:

• prikupljanje anamneze bolesti;
• inspekcija. Daje liječniku priliku identificirati karakteristične znakove rahitisa;
• procijeniti koncentraciju kalcija;

Liječenje

Uz manifestaciju simptoma koji ukazuju na laringospazam, potrebno je odmah početi pružati hitnu pomoć djetetu:

• polaže se na ravnu i tvrdu površinu;
• ako postoji uska odjeća, mora se otkopčati ili ukloniti;
• ako je moguće, osigurajte djetetu svježi zrak;
• važno je tijekom hitne skrbi pokušati održati mirnu okolinu što je više moguće kako ne bi prestrašili dijete;
• koža na licu se raspršuje hladnom vodom;
• nosna sluznica se iritira amonijakom ili škaklja vatom od gaze.

Ako napad započne, trebali biste odmah nazvati hitnu pomoć. Za njegovo ublažavanje stručnjaci ubrizgavaju kalcijev glukonat ili 10% otopinu kalcijevog klorida u venu. Sve se to provodi uz stalnu kontrolu otkucaja srca. Ako prva pomoć ne donese odgovarajuće rezultate, provodi se intubacija dušnika kako bi se osigurala normalizacija respiratorne funkcije.

Najteža komplikacija spazmofilije je srčani zastoj. U tom slučaju s kompresijom prsnog koša treba započeti što je prije moguće. Nakon prestanka napada, kao liječenje, djetetu se propisuje uzimanje vitamina D u srednjim dozama mjesec dana.

Komplikacije

Bez nedostatka odgovarajućeg i pravodobnog liječenja, dijete može doživjeti:

• konvulzije;
• respiratorna disfunkcija.

Uz rano otkrivanje patologije i vraćanje koncentracije kalcija, prognoza je pozitivna. Uznapredovali oblik bolesti predstavlja ozbiljnu opasnost za život i zahtijeva hitnu hitnu pomoć.

Prevencija

Mnogo je lakše provesti prevenciju patologije nego njezino liječenje. Ako se pridržavate sljedećih preporuka, možete značajno smanjiti rizik od progresije spazmofilije:

• djeca koja su umjetno hranjena, potrebno je uključiti prirodno donorsko mlijeko u njihovu prehranu;
• potpuna prehrana. Dijeta uključuje svježi sir, meso, mlijeko, mrkvu, kupus itd.;
• točna doza vitamina D.

Je li u članku sve točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Bolesti sa sličnim simptomima:

Polineuropatija je kompleks poremećaja karakteriziranih oštećenjem motornih, osjetnih i autonomnih živčanih vlakana. Glavna značajka bolesti je da je veliki broj živaca uključen u patogeni proces. Bez obzira na vrstu bolesti, manifestira se slabošću i atrofijom mišića donjih ili gornjih udova, njihovom neosjetljivošću na niske i visoke temperature, te pojavom bolnih i neugodnih osjeta. Paraliza je često izražena, potpuna ili djelomična.

Paratireoidni adenom je mala, benigna izraslina veličine 1 do 5 cm koja može samostalno sintetizirati paratireoidni hormon, uzrokujući simptome hiperkalcemije kod osobe. Paratireoidne žlijezde nalaze se na stražnjoj površini štitnjače, a njihova glavna svrha je proizvodnja paratireoidnog hormona koji je uključen u metabolizam kalcija i fosfora u tijelu. Adenoma dovodi do činjenice da se paratiroidni hormon počinje proizvoditi više nego što je potrebno, što uzrokuje simptome ove bolesti.

Intestinalna opstrukcija je teški patološki proces, koji je karakteriziran kršenjem procesa oslobađanja tvari iz crijeva. Ova bolest najčešće pogađa ljude koji su vegetarijanci. Postoje dinamička i mehanička crijevna opstrukcija. Ako se otkriju prvi simptomi bolesti, potrebno je otići kirurgu. Samo on može točno propisati liječenje. Bez pravovremene medicinske pomoći pacijent može umrijeti.

Khlebovets N. I. - izvanredni profesor, dr. sc. med. znanosti

Spazmofilija (grč. spasmos - grč, grč i philia - predispozicija, sklonost; sinonim: infantilna tetanija, rahitična tetanija) je bolest djece, pretežno rane dobi, koju karakterizira sklonost toničkim i toničko-kloničkim konvulzijama, drugim manifestacijama pojačanog neuromuskularna ekscitabilnost zbog smanjenja razine ioniziranog kalcija u izvanstaničnoj tekućini, u pravilu, na pozadini alkaloze.

Patogeneza

Veza između spazmofilije i rahitisa uočena je davno, ali je dokazana tek 70-ih godina prošlog stoljeća, kada je u krvi sve pregledane djece sa spazmofilijom utvrđena niska razina 25-hidrokolekalciferola (25-OH-D 3). U proljeće, na pozadini stvaranja malih količina vitamina D pod utjecajem sunčeve svjetlosti, povećava se taloženje kalcija u kostima, dok je njegova apsorpcija u crijevima mala. Alkaloza uzrokovana spontanom ili jatrogenom hiperventilacijom, produljenim povraćanjem, predoziranjem lužinama pri korekciji acidoze može biti provocirajući čimbenik u razvoju napadaja spazmofilije.

Klinička slika

Treba razlikovati latentnu (latentnu) i očitu spazmofiliju, koja se razlikuje u težini istog patološkog procesa. Bolest se najčešće opaža u proljeće kod djece u dobi od 6 do 18 mjeseci.

S latentnim oblikom, djeca su izvana praktički zdrava, često dobro hranjena, psihomotorni razvoj je unutar normalnog raspona; gotovo uvijek imaju simptome rahitisa, najčešće u razdoblju oporavka.

Najčešći simptomi su facijalni fenomen Khvosteka (pri lupkanju ispred uha u području distribucije grana facijalnog živca pojavljuju se munjevite kontrakcije mišića lica u ustima, nosu, donji, a ponekad i gornji kapci); Erbov simptom (povećana galvanska ekscitabilnost živaca - mišićna kontrakcija pri otvaranju CRS katode pri jakosti struje ispod 5 Ma); Trousseauov fenomen (kada je rame komprimirano elastičnim podvezom, dolazi do konvulzivne kontrakcije prstiju u obliku ruke opstetričara); Maslovov simptom (s blagim ubodom kože u djeteta sa spazmofilijom, disanje se zaustavlja na visini udisaja; kod zdravog djeteta takva iritacija uzrokuje povećanje i produbljivanje respiratornih pokreta; ovaj se fenomen jasno otkriva na pneumogramu); Fenomen peroneusa (brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave fibule u predjelu n. fibularis superficialis - Lustov fenomen).

Uz očiglednu spazmofiliju kod djeteta, najčešće pri plaču ili strahu, javlja se laringospazam - grč glotisa, koji se očituje zvučnim ili promuklim dahom tijekom plača i vrištanja te prestankom disanja na nekoliko sekundi: u tom se trenutku dijete prvo okrene blijed, zatim razvija cijanozu, gubitak svijesti, ponekad se pridružuju kloničke konvulzije. Napadaj završava dubokim zvučnim udahom, nakon čega dijete gotovo uvijek plače, ali nakon nekoliko minuta dijete gotovo dolazi u normalno stanje i često zaspi. U najtežim slučajevima moguća je smrt kao posljedica iznenadnog srčanog zastoja (srčana tetanija), često s oticanjem nadlanica. Rjeđe dolazi do prestanka disanja ne pri udisaju, već pri izdisaju (bronhitis).

Karpopedalni spazam - grč distalnih mišića šake i stopala, zauzimajući karakterističan položaj: šaka ima položaj "ruke opstetričara", stopalo - položaj pes equinus, prsti, posebno veliki, u plantarnoj fleksiji. Ovo stanje šaka i stopala može biti kratkotrajno, ali može trajati dugo - nekoliko sati, pa čak i dana; sa spazmom m. orbicularis oris usne zauzimaju položaj "ribljih usta".

U najtežim slučajevima javljaju se napadaji eklampsije – kloničke konvulzije koje se javljaju s gubitkom svijesti. Javljaju se nakon kratkotrajnih toničkih konvulzija. Eklamptičke konvulzije mogu biti odgođene ili nakratko prekinute, istovremeno potpuno prestajući. Ponekad se napadu laringospazma pridružuju kloničke konvulzije.

U djece sklone spazmofiliji obično se primjećuje povećana živčana ekscitabilnost (hiperrefleksija, parestezija, itd.).

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza, u pravilu, ne predstavlja značajne poteškoće. Prisutnost djeteta u dobi od 6-18 mjeseci. klinički, biokemijski i radiografski dokaz rahitisa i simptomi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti čine ga blagim. Tipični napad laringospazma gotovo uvijek nam omogućuje da ga smatramo neospornim. EKG podaci ukazuju na hipokalcemiju (povećanje QT kompleksa dulje od 0,2 s).

Svi pacijenti imaju smanjenje koncentracije ioniziranog kalcija u krvnom serumu (ispod 0,9 mmol / l pri brzini od 1,1-1,4 mmol / l) u kombinaciji s alkalozom (respiratornom, rjeđe metaboličkom). Smanjena koncentracija ukupnog kalcija u krvnom serumu (manje od 1,75 mmol / l pri brzini od 2,5-2,7 mmol / l) rjeđa je od niske razine ioniziranog kalcija.

Spazmofilija se razlikuje od bolesti koje mogu uzrokovati tetaniju, napadaje napadaja.

Uz hipoparatireoidizam, koji se praktički ne pojavljuje u dojenčadi, karakteristična je teška hipokalcemija i hiperfosfatemija.

S bubrežnom osteodistrofijom, smanjenje sadržaja kalcija u krvnom serumu javlja se na pozadini acidoze, hiperfosfatemije, azotemije i drugih manifestacija kroničnog zatajenja bubrega.

Transfuzija velike količine krvi stabilizirane citratom u bolnici može dovesti do vezanja kalcija u krvi, što, u pozadini hiperkalijemije, objašnjava pojavu napadaja.

Eklamptični oblik treba razlikovati od epilepsije, čiji se napadaji mogu pojaviti u djece bilo koje dobi. Anamneza, klinička slika i dob djeteta te EEG olakšavaju dijagnozu.

Prevencija

U osnovi isto kao i kod rahitisa. Važno je nastojati održati dojenje što je više moguće. U proljeće, kada se pojave simptomi latentne spazmofilije, moraju se propisati pripravci kalcija.

Liječenje

Kod laringospazma ("srodnog") stvara se dominantno žarište ekscitacije u mozgu iritacijom nosne sluznice (pušu u nos, škakljaju, donose amonijak), kože (ubod, tapšanje i polijevanje lica hladnom vodom), vestibularni analizator ("tresenje" djeteta), promjene položaja tijela.

S konvulzijama intramuskularno ili intravenozno, seduksen (diazepam) 0,1 ml 0,5% otopine / kg tjelesne težine ili magnezijev sulfat 0,2 ml / kg 25% otopina, GHB (natrijev oksibutirat) 0,5 ml / kg (80-100 mg / kg) od 20 % otopine i istodobno polako intravenski kalcijev klorid 0,2 ml / kg 10% otopine ili kalcijev glukonat 0,2 ml / kg 10% otopine. Pripravci kalcija prethodno se razrijede 2 puta s 10% otopinom glukoze i daju intravenski polako, jer. brza primjena dodataka kalcija može uzrokovati bradikardiju, pa čak i srčani zastoj.

Dijete je hospitalizirano u bolnici nakon nestanka napadaja.

Poželjno je dijete hranjeno umjetno prenijeti na hranjenje izdojenim mlijekom donora ili majke. Ako to nije moguće, potrebno je što više ograničiti sadržaj kravljeg mlijeka u prehrani (zbog velike količine fosfata) i povećati količinu biljne dohrane.

U razdoblju nakon napada, pripravci kalcija propisuju se oralno. 5-10% otopina kalcijevog klorida ili kalcijevog glukonata brzinom od 0,1-0,15 g / kg (1 ml / kg) dnevno; kalcijev karbonat se bolje apsorbira u kombinaciji s citratnom smjesom (limunska kiselina 2,1 g, natrijev citrat 3,5 g, destilirana voda do 100 ml) 5 ml 3 puta dnevno. Možete propisati kalcij - D3 Nycomed (kalcijev karbonat 1250 mg - ekvivalentno 500 mg), vitamin D3200ME) 1 tableta dnevno.

3-4 dana nakon napada, pacijentima s očitom spazmofilijom treba dati vitamin D2 od 4000-8000 IU 2 puta dnevno. Metoda izbora može biti imenovanje unutar 0,1% otopine dihidrotahisterola na 0,05-0,1 mg / dan (1-2 kapi 2 puta dnevno). Pozitivno utječe na hipokalcemiju, lijek nema aktivnost vitamina D.

Za stvaranje acidoze propisana je 10% otopina amonijevog klorida (1 čajna žličica 3 puta dnevno).

Terapiju kalcijem i restrikciju kravljeg mlijeka treba nastaviti sve dok simptomi latentne spazmofilije potpuno nestanu. Potrebno je što je više moguće ograničiti ili izvesti s velikim oprezom sve postupke koji su neugodni za dijete (pregled ždrijela, injekcije, itd.), Koji mogu izazvati jak napadaj laringospazma.

Prognoza

povoljno. Jako rijetko jak napad laringospazam, ako se ne pruži hitna pomoć, završava kobno. Vrlo dugotrajno eklamptično stanje može nepovoljno utjecati na središnji živčani sustav - može doći do odgode u budućnosti mentalni razvoj.

Kronični poremećaji prehrane u male djece

Volkova M.P. - izvanredni profesor, dr. sc. med. znanosti

Stanje normalne uhranjenosti - normotrofija, eutrofija (A. M. Tour) - karakteriziraju fiziološki pokazatelji rasta i težine, čista baršunasta koža, pravilno razvijen kostur, umjeren apetit, fiziološke funkcije normalne učestalosti i kvalitete, ružičaste sluznice i odsutnost patoloških poremećaja unutarnjih organa, dobra otpornost na infekcije, pravilan neuropsihički razvoj, pozitivno emocionalno raspoloženje.

Poremećaji prehrane su patološka stanja koja se razvijaju kao posljedica nedovoljnog ili prekomjernog unosa i/ili apsorpcije hranjivih tvari. Poremećaji prehrane karakterizirani su kršenjem tjelesnog razvoja, metabolizma, imuniteta, morfofunkcionalnog stanja unutarnjih organa i tjelesnih sustava.

U MKB 10 nedostaci u prehrani nazivaju se proteinsko-energetska pothranjenost (PEM).

Prema MKB-10 u skupinu poremećaja hranjenja ubrajaju se sljedeće kategorije:

E40-46 - proteinsko-energetski nedostatak. (hipotrofija: prenatalna, postnatalna).

E50-64 - ostali nutritivni nedostaci (nedostatci vitamina i mikroelemenata).

E65-68 - pretilost i druge vrste pothranjenosti.

Spazmofilija- bolest koju karakterizira sklonost toničnim i toničko-kloničkim napadajima u vezi s kršenjem mineralnog metabolizma i CBS-a, što dovodi do povećane mehaničke i galvanske neuromuskularne ekscitabilnosti.

Predisponirajući čimbenici

Spazmofilija najčešće pogađa djecu. rana dob od 3 mjeseca do 2 godine sa simptomima teškog rahitisa. Djeca starija od 3 godine relativno rijetko obolijevaju. Učestalost u ranoj dobi je 3-4%. Spazmofilija pogađa malu djecu koja su hranjena na bočicu neprilagođenim smjesama i imaju simptome rahitisa. Češće se razvija u proljeće.

Uzroci. Patogeneza.

Neposredni uzrok bolesti je smanjenje ioniziranog kalcija u krvi, što je pospješeno alkalozom i hiperfosfatemijom. Veza između rahitisa i spazmofilije dobro je poznata. Većina istraživača smatra da su spazmofilija i rahitis patogenetski dvije različite faze poremećaja metabolizma kalcija i fosfora koji nastaje kao posljedica nedostatka vitamina D u organizmu. Izrazite značajke metabolizma u spazmofiliji treba smatrati izraženom hipokalcemijom (s rahitisom je umjerena), alkalozom (s rahitisom-acidozom), hipofunkcijom paratireoidnih žlijezda (s rahitisom, funkcionalna aktivnost ovih žlijezda je povećana).

Glavne kliničke manifestacije spazmofilije - spazam i konvulzije - objašnjavaju se oštrim nedostatkom kalcija i time uzrokovanom povećanom ekscitabilnošću živaca.

Spazmofilija se javlja u bilo koje doba godine, ali s najvećom učestalošću u proljeće, posebno u onim slučajevima kada postoji brza promjena oblačnih dana u svijetle, sunčane.

Izazvati napad spazmofilije može bilo koja bolest sa visoka temperatura, učestalo povraćanje kod gastrointestinalnih bolesti, kao i jak plač, uzbuđenje, strah itd.

Dijagnostički kriteriji

Referentne značajke

Sa skrivenim oblikom:

simptom rep- munjevita kontrakcija mišićnih mišića pri lupkanju prstom po obrazu između zigomatičnog luka i kuta usta;

simptom Trousseau- konvulzivna kontrakcija ruke u obliku "ruke opstetričara" tijekom kompresije neurovaskularnog snopa u području ramena;

simptom Lusta- brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave fibule;

Maslovljev fenomen- respiratorni zastoj na visini udisaja s blagim ubodom kože (u zdravog djeteta - ubrzanje i produbljivanje disanja);

simptom Erba- kontrakcija medijalnog živca u pregibu lakta kada je nadražen galvanskom strujom manjom od 5 mA (normalno više od 5 mA).

S eksplicitnim oblikom:

laringospazam- blagi ili potpuni spazam glotisa. Cijanoza, izbuljene oči, dijete je prekriveno ljepljivim znojem. Zatim bučan dah - "krik pijetla". Trajanje - od nekoliko sekundi do 1-2 minute. Napadaji se mogu ponoviti;

karpopedalni spazam- tonična kontrakcija mišića stopala i šake. Ruke u obliku "ruke opstetričara", stopala u stanju oštre plantarne fleksije;

eklampsija- opći napad toničko-kloničkih konvulzija s gubitkom svijesti. Trajanje - od nekoliko sekundi do 20-30 minuta. Česti napadi mogu dati sliku Statuseclampticusa.
Svi simptomi latentne i očite spazmofilije bilježe se na pozadini simptoma rahitisa.

Dodatne značajke:

povećana živčana ekscitabilnost hiperrefleksija, parestezija);

smanjenje sadržaja ioniziranog kalcija u krvnom serumu ispod 0,9 mmol/l(brzinom od 1,1-1,4 mmol / l);

dišni, rijetko metabolički alkaloza;

na EKG-u povećanje intervalaQ-T > 0,2 S.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja

Glavne metode:

određivanje sadržaja ukupnog i ioniziranog kalcija u krvnom serumu;

definicija KOS-a.

Dodatne metode:

određivanje razine anorganskog fosfora u krvnom serumu;

Sulkovichev test.

Varijante kliničkog tijeka ovise o obliku spazmofilije. latentni oblik prethodi eksplicitnom i može trajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.. Obično skrivena spazmofilija prelazi u eksplicitno pod utjecajem provocirajućih momenata (razne interkurentne bolesti). Najteža manifestacija eksplicitnog oblika - eklampsija (generalizirani napadaj toničko-kloničkih napadaja s gubitkom svijesti). U blagim slučajevima, napad može biti ograničen na bljedilo, obamrlost, trzanje razne skupine mišića, posebno lica. Nakon napada djeca zaspu.

Klinički tijek ovisi o dobi djeteta. U djece prve godine života češće se primjećuju laringospazam i napadi općih konvulzija, a starije od godinu dana- karpopedalni spazam. Na nepravovremeno liječenje spazmofilija može dobiti relapsni tijek

Kriteriji ozbiljnosti stanja: prisutnost konvulzivnih sindroma, osobito laringospazma, bronhospazma.

Komplikacije: najteži je akutno zatajenje disanja.

Trajanje bolesti: uz pravovremenu patogenetsku, simptomatsko liječenje trajanje akutno razdoblje bolest ( konvulzivni sindrom, strah, tjeskoba, uznemirujući san, laringo-, bronhospazam (maksimalno 20-30 minuta).

Prognoza. Na pravovremenu dijagnozu a adekvatan tretman je povoljan.

Hitna pomoć

Potrebno je stvoriti mirno okruženje, položiti dijete s glavom okrenutom blago na jednu stranu, pažljivo poduprijeti glavu i udove kako ne bi došlo do modrica. Treba osigurati terapiju kisikom.

Za ublažavanje konvulzija prikazani su: 1) kloral hidrat u obliku 2% otopine (temperatura 38-40 ° C) u količini od 20-30 ml po klistiru (najprije morate napraviti klistir za čišćenje), ako su konvulzije nemojte prestati, klistir od kloral hidrata može se ponoviti nakon 20-30 minuta; 2) natrijev sulfat ( magnezijev sulfat) u obliku 25% -tne otopine intramuskularno brzinom od 0,2 ml / kg s 2 ml 0,5-1% -tne otopine novokaina; 3) fenobarbital oralno i u čepićima u dozi od 0,005-0,01-0,015 g po dozi, barbamil 0,01-0,015 g po prijemu u klistiru ili čepićima.

Ako se konvulzije kombiniraju s visokom tjelesnom temperaturom, indicirana je intramuskularna primjena 2,5% otopine klorpromazina u dozi od 1 mg po 1 kg tjelesne težine. Kod često ponavljajućih napadaja kloničko-toničnih konvulzija, s izbočenjem velikog fontanela, potrebno je učiniti lumbalna punkcija uz uklanjanje 8-10 ml tekućine.

Ponekad, za uklanjanje napadaja laringospazma, opće iritacije u obliku prskanja hladnom vodom, tapkanja po stražnjici, iritacije korijena jezika, stijenke ždrijela, nekoliko metoda masaže srca, umjetnog disanja do prvog čini se da je dovoljan.

Liječenje.

Prehospitalni stadij:

ograničiti mlijeko u prehrani;

prenijeti bebu na dojenje majčino mlijeko ili prilagođene smjese;

5% ili 10% otopina kalcijev klorid 1 žličica 3 puta dnevno ili kalcijev glukonat 0,5 g 3 puta dnevno;

5% otopina amonijev klorid 1 čajna žličica 3 puta dnevno;

3-4 dana nakon imenovanja dodataka kalcija vitaminD2 u terapijskoj dozi;

s laringospazmom - stvoriti pristup svježem zraku, iritirati nosnu sluznicu, korijen jezika i stražnji zid grlo, koža, dovesti amonijak u nos i tako dalje.;

s konvulzijama : magnezijev sulfat - 25% otopina, 0,25 ml / kg,

seduksen - 0,5% otopina, 0,1 ml / kg, ili GHB - 20% otopina, 0,5 ml / kg / m.

Kriteriji za ispravno liječenje:

poboljšanje kliničke manifestacije bolesti, nestanak simptoma latentnih i otvorenih oblika spazmofilije;

Normalizacija laboratorijskih parametara.

Indikacije za konzultacije uskih stručnjaka

Uz povećanu ekscitabilnost, konvulzivnu spremnost - konzultacija neurologa; s laringospazmom - otolaringolog.

Indikacije za hospitalizaciju: očita spazmofilija; poteškoće u dijagnozi.

bolnička faza:

intravenska primjena 10% otopina kalcijevog glukonata ili 10% otopina kalcijevog klorida;

drugo medicinske mjere- vidi Liječenje u prehospitalnoj fazi.

Rehabilitacija nakon otpusta iz bolnice- vidi Rahitis.

Prevencija

Prevencija rahitisa (vidi);

očuvanje prirodnog hranjenja;

pripravci kalcija, osobito tijekom dojenja;

ekscitabilna djeca - preparati broma

Ishodi.

Prognoza je u većini slučajeva povoljna, vrlo rijetko teški napad laringospazma može biti koban. Snažno dugotrajno eklamptično stanje može negativno utjecati na središnji živčani sustav - u budućnosti je moguća mentalna retardacija.