Simptomi spazmofilije kod djece. Karpopedalni spazam i njegove značajke

Spazmofilija - povećana ekscitabilnost živčani sustav, sklonost grčevima pojedinih mišićnih skupina ili cijelog tijela.

Najčešće je to dječja bolest, koja pogađa djecu od 2 mjeseca do 2 godine. Djeca koja su na umjetno hranjenje ili prerano. Bolest se često javlja u proljeće, ali je vrlo rijetka ljeti. Spazmofilija pogađa djecu sa znakovima rahitisa. Spastična stanja i konvulzije promatraju se, u pravilu, kod dječaka.

Spazmofilija se očituje u obliku napadaja konvulzija i laringospazma (akutnog suženja glotisa), zastoja disanja i gubitka svijesti. U krvotok Naglo raste razina vitamina D, smanjuje se razina magnezija, natrija, vitamina B1 i B6 te klorida. Hitno potrebno mjere reanimacije. Dugotrajno stanje spazmofilije dovodi do oštećenja živčanog sustava, kao i do zastoja u razvoju mentalno stanje dijete.

Uzroci

Uzrok spazmofilije smatra se neuspjehom metabolizma fosfora i kalcija. Sadržaj kalcija u krvi značajno se smanjuje. Istodobno se povećava sadržaj fosfora. Na to može utjecati uporaba kravlje mlijeko s povećanom koncentracijom fosfora i nedovoljnim uklanjanjem fosfora putem bubrega.

Nedostatak kalcija (hipokalcemija) dovodi do povećane mišićne i živčane razdražljivosti. U ovom stanju, bilo koji iritant može izazvati konvulzivni napad kod djeteta.

Na razloge izazivajući razvoj Spazmofilija uključuje:

1. Umjetno hranjenje.
2. Nepovoljno sanitarno-higijensko okruženje u kojem dijete mora biti dugo razdoblje vrijeme.

Simptomi

Simptomi spazmofilije povezani su s kliničkim tijekom bolesti, koja ima 2 oblika:

1. Eksplicitan.
2. Skriveno (latentno).

Latentni oblik uvijek prethodi eksplicitnom obliku. Zbog toga je teško dijagnosticirati bolest u početnoj fazi.

Izvana se to očituje u izgledu grčevi u mišićima, sve vrste poremećaja funkcioniranja živčanog sustava.

Latentni oblik bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

• Konvulzivna kontrakcija ruku prilikom stiskanja djetetovog ramena (Trousseauov simptom);
• Kada dodirnete jagodice, uočljiva je nevoljna kontrakcija mišića u kutovima usta i očiju (Chvostekov simptom);
• Lagana fleksija i brza abdukcija stopala u stranu uz nježno lupkanje (Lustov simptom);
• Povećana živčana ekscitabilnost (Erbov simptom);
• Zaustavljanje disanja zbog bolnog podražaja (Maslovov simptom);
• Kontrakcija mišića kada djeluje na srednji živac zgloba lakta.

Osim toga, često su vidljivi određeni znakovi rahitisa:

• Povećano znojenje;
• Disfunkcija probavnog sustava;
• Nemiran san.

Bilo koji simptom zahtijeva neposredna žalba liječniku.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir sljedeće studije:

• Opći i biokemijska analiza krv;
• Alkaloza krvi (povišeni pH);
• Analiza za hipokalcemiju i hiperfosfatemiju;
• Rentgenski pregled.

Prilikom postavljanja dijagnoze uzimaju se u obzir dob djeteta, način prehrane i doba godine.

Liječenje

Liječenje spazmofilije je pretežno medikamentozno. U teškim slučajevima dijete mora biti hospitalizirano. Liječenje izravno ovisi o manifestacijama bolesti i opće stanje pacijent.

U slučaju teškog laringospazma (gubitak svijesti, zastoj disanja) potrebne su hitne mjere oživljavanja. S produljenim laringospazmom pojavljuje se asfiksija (gušenje). Za njegovo uklanjanje indicirana je maska ​​s kisikom i umjetno disanje.

Djetetu treba često davati napitke (čaj, bobičasto voće i voćni sokovi). Ograničite unos kravljeg mlijeka. Potrebni su pripravci kalcija: kalcijev glukonat i 10% otopina kalcijevog klorida.

3 tjedna nakon popuštanja napadaja provodi se antirahitična terapija. Ograničite ili vrlo pažljivo izvodite sve postupke koji su neugodni za dijete (injekcije, pregled ždrijela), što može izazvati napad laringospazma. Vrlo jaki napadi mogu završiti koban. Ali to se događa izuzetno rijetko.

Za ublažavanje grčeva propisani su antikonvulzivi. Prednost se daje seduksenu. Djeluje trenutno, ali samo kratko vrijeme. Koristi se gama-hidroksimaslačna kiselina. Primjenjuje se intravenozno, intramuskularno ili oralno. Dopuštena je istodobna primjena ovih lijekova. Hidroklorid se može primijeniti pomoću klistira.

Tijekom napada laringospazma trebate:

1. Stavite dijete na ravnu i tvrdu površinu.
2. Otkopčajte odjeću i osigurajte svjež zrak.
3. Poprskajte lice hladna voda, amonijak može izazvati iritaciju nosne sluznice.
4. Ubrizgajte intravenozno kalcijev glukonat ili intramuskularno relanium.

Ako se napad ne može zaustaviti, onda neizravna masaža srčani mišić.

Narodni lijekovi

Kao dodatni lijek može se dati bolesnom djetetu:

1. Topla infuzija bilja kamilice, kima, metvice, uzetih u jednakim dijelovima. Trajanje liječenja je 10 dana.
2. Divlji radič. 1 žličica Korijen cikorije dodati u čašu vode, kuhati 10 minuta, piti prije jela.
3. Eukaliptus. Udišite uvarak eukaliptusa kroz nos svaki dan najmanje 15 minuta. Za kupanje se na 10 litara vode dodaje 20 grama lišća biljke.

Komplikacije

Uz spazmofiliju, tijek svih bolesti je značajno pogoršan. Uz dugotrajnu bolest moguća je paraliza srčanog mišića.

Prevencija

Prevencija spazmofilije identična je prevenciji rahitisa i uključuje sljedeći red mjere:

• Uravnotežena prehrana uključujući svježi sir, fermentirani mliječni proizvodi, meso, povrće;
• Ako dojenje je nemoguće, tada smjese moraju sadržavati kalcij, fosfor i magnezij;
• Za prevenciju trebate uzimati vitamin D. U proljetnim i ljetnim mjesecima vitamin se ne uzima kako ne bi došlo do predoziranja;
• Potrebno je uzimati dodatke kalcija i stalno pratiti njegov sadržaj u krvi;
• prikazano preventivna masaža i dnevne šetnje na svježem zraku;
• Pregled kod pedijatra - jednom mjesečno, kod neurologa - jednom kvartalno.

Prognoza liječenja spazmofilije je u većini slučajeva povoljna. S pravovremenim dijagnostičke aktivnosti i odgovarajućeg liječenja, nema recidiva, a šteta za zdravlje djeteta je malo vjerojatna.

Spazmofilija je rana bolest djetinjstvo, koji na pravodobno liječenje ima povoljnu prognozu. Bolest se brzo razvija kao posljedica hipokalcemije (nedostatka Ca u organizmu), dok se sadržaj vitamina D u krvi povećava.

Brzi razvoj spazmofilije kod djece olakšava nepravilnosti u radu paratiroidne žlijezde , smanjena razina apsorpcije kalcija u crijevima ili povećana razina izlučivanje Ca zajedno s urinom. Česti napadaji izazvan nedostatkom razine Mg, Na, klorida, vitamina B u krvi. Prilikom identifikacije najmanji simptomi spazmofilija je neophodna hitno se obratite dječjem neurologu. Na ranoj fazi terapija lijekovima omogućuje vam uklanjanje simptoma i zaštitu vaše bebe od negativne posljedice u budućnosti. Nažalost, kasno otkrivanje spazmofilije izaziva ozbiljne komplikacije za cijelo tijelo i pogoršanje kvalitete života djeteta. Liječenje spazmofilije uključuje hitnu hospitalizaciju pacijenta.

Uzroci

Glavni uzroci spazmofilije su sljedeći čimbenici:

• višak vitamina D (zbog predoziranja lijekom tijekom liječenja ili kao rezultat dugotrajnog izlaganja suncu);
• loša prehrana;
• zamjena za dojenje umjetne smjese;
• hraniti dječji kravlje mlijeko;
• razne bolest bubrega, koji uzrokuju probleme u obradi minerala povezane s velikim naslagama kalcija u urinu;
• prijevremeni porod(od 33 tjedna trudnoće);
• nepovoljni sanitarni i higijenski uvjeti života.

Napadaji sa spazmofilijom, u pravilu, mogu biti potaknuti stresom, glasni zvukovi, jako svjetlo, itd.

Klasifikacija

Spazmofilija se može javiti u dva oblika: latentna (skrivena) i očita.

Latentni oblik ukazuje na odsutnost značajnih simptoma. Prvi znakovi spazmofilije mogu se primijetiti samo uz pažljivu dijagnozu od strane iskusnog neurologa. Bolest postaje očita kada je izložena povezani čimbenici, uključujući stres, prenaprezanje, zarazna lezija organa i sustava tijela. Prosječno trajanje spazmofilija u latentni oblik – od 2 do 6 mjeseci. U nedostatku dijagnoze i liječenja, bolest postaje očita.

Na eksplicitnom obliku spazmofilija, opaža se spastičnost glotisa, protiv čega djetetov glas postaje grublji, teško izgovara zvukove, poremećen je proces pjevušenja i dolazi do kašnjenja razvoj govora. Također često javljaju se grčevi, šake i stopala su u spljoštenom, skupljenom obliku, ruke su prinesene prsima. Grčevi mogu trajati nekoliko minuta ili sati. Također uz ovaj obrazac je zabilježeno ubrzano disanje i otkucaji srca, ponekad - duga kašnjenja u disanju (apneja). U teškim slučajevima spazmofilije, napadaji praćeno eklampsijom i gubitkom svijesti. Ponekad dijete zaspi odmah nakon napadaja, ali grčevi mišića su spremljeni. U takvim slučajevima potrebno je hitna hospitalizacija uz naknadno promatranje neurologa.

Simptomi

Glavni znakovi bolesti su:

• grčevi mišića različitih skupina;
• savijeni nožni prsti prema dolje;
• "uvijanje" četkica;
• trzanje udova;
• nepravilno formiranje šake i prstiju;
• promukli glas, brzo disanje;
• povećano znojenje;
• kod djece;
• povećana neuromuskularna ekscitabilnost;
• smanjena koncentracija;
• poremećaji skeleta (zakrivljenost kralježnice, teške frontalni režnjevi, noge u obliku slova O ili X, zakrivljena prsa);
• poremećaj probavnog procesa;
• loš san;
• trzanje mišića lica;
• opća cijanoza;
• povećana osjetljivost na bol.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje bolesti provode se sljedeće manipulacije:

• pregled kod neurologa;
• pregled kod pedijatra;
• galvanski kožni testovi;
• biokemija krvi;
• opća analiza krvi;
• opća analiza urina;
• mehanička ispitivanja.

Dijagnostiku spazmofilije moraju provoditi specijalisti iz područja pedijatrije i neurologije. Na temelju rezultata istraživanja može se preporučiti optimalna terapija i prevencija ponovljenih napadaja.

Liječenje

Kod djece treba liječiti spazmofiliju isključivo pod nadzorom liječnika. U većini slučajeva prikladno je liječenje u bolničkom okruženju uz stalno praćenje bolesnika.

Osnovne metode konzervativne terapije:

• intravenska primjena otopine magnezija, kalcija;
• uzimanje sedativa;
• dijetoterapija(dojenčadi se propisuje "čajna dijeta" u trajanju od 6-12 sati, tijekom koje se daje slab čaj u ograničenim količinama, zatim se uvodi majčino mlijeko, fermentirani mliječni proizvodi; odrasla djeca propisuju voće i povrće u obliku pirea, vitamine);
• davanje otopine kloralhidrata (intramuskularno ili kroz klistir).

Nakon završenog tečaja raspoređuju se preventivne akcije protiv, uključujući masažu, gimnastiku i česte šetnje na svježem zraku.

Hitna pomoć u slučaju napadaja uključuje:

• stavljanje djeteta na ravnu, tvrdu vodoravnu površinu (pod, kauč, stol);
• oslobođenje prsa od odjeće;
• pružanje izravne opskrbe svježim zrakom;
• umetanje cijevi za disanje u grlo;
• vlaženje lica hladnom vodom;
• neizravna masaža srca;
• hitna primjena antikonvulzivnih lijekova.

Sprječavanje bolesti

Prevencija spazmofilije uključuje niz mjera. Prije svega, potrebno je imati sveobuhvatan redoviti obroci , uključujući mlijeko za piće, fermentirani mliječni proizvodi, svježi sir, povrće, meso uz održavanje dojenja. Ako to nije moguće, propisuju se smjese s optimalnim sadržajem kalcija, magnezija i fosfora. Također, za djecu sa spazmofilijom, preventivno uzimanje vitamina D u prvoj godini života (1 kap dnevno), dok se ljeti i u proljeće preporučuje prestanak uzimanja ovog vitamina kako ne bi došlo do predoziranja. Stalno potrebno pratiti razinu kalcija u krvi, uzimajte na vrijeme dodatke kalcija. Dobar učinak Također pružaju česte šetnje na svježem zraku i terapeutsku i preventivnu masažu. Kako bi se spriječila spazmofilija, djeca u prvoj godini života trebaju podvrgnuti mjesečnim pregledima pedijatra; barem jednom u četvrtini - kod neurologa.

Prognoza

Ako je dijete imalo pravovremenu dijagnozu, prikazano složeno liječenje, zatim prognoza za spazmofiliju pozitivan. Vrlo je važno pružiti pravovremenu pomoć kod konvulzivnog sindroma, ispraviti poremećaje elektrolita u tijelu i uspostaviti pravilnu i redovitu prehranu. U nedostatku pomoći, osobito tijekom napadaja, dijete može umrijeti kao posljedica srčanog zastoja ili gušenja. Liječenje spazmofilije treba propisati isključivo iskusni neurolog, kao i prevenciju ove bolesti nakon ozdravljenja.

Pronašli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter

Sadržaj članka

Spazmofilija(infantilna tetanija) je bolest povezana s rahitisom. Suština spazmofilije je kršenje mineralnog metabolizma, povećanje mehaničke i galvanske neuromuskularne ekscitabilnosti i pojava napada toničkih i kloničkih konvulzija. Boluju uglavnom djeca od 2 mjeseca do 2 godine, a relativno rijetko - djeca starija od 3 godine. Konvulzivni sindrom u djece mlađe od 3 mjeseca najčešće je povezana s patologijom razdoblja novorođenčadi ( intrakranijalnih ozljeda). Spazmofilija se javlja u 3,5 - 4% djece u prve dvije godine života.

Etiologija spazmofilije

Etiologija spazmofilije ima mnogo zajedničkog s etiologijom rahitisa.
Kod tetanije, hranjenje igra važnu ulogu: djeca hranjena majčino mlijeko, gotovo nikada ne pate od tetanije. Prijevremeno rođene bebe češće pate od spazmofilije. Postoji određena sezonalnost - bolest se najčešće javlja u rano proljeće, a ljeti se gotovo nikada ne javlja. Tetanija pogađa djecu koja imaju znakove rahitisa.
N. F. Filatov ukazao je na vezu između rahitisa i nefebrilnih konvulzija u djece od 6 mjeseci do 2,5 godine. Izazivaju napad spazmofilije, probavne smetnje, povraćanje, povišenu tjelesnu temperaturu, dugotrajno plakanje, razne bolesti.

Patogeneza spazmofilije

Temelj bolesti je kršenje metabolizma fosfora i kalcija zbog nedostatka ergokalciferola, poremećaja njegovog metabolizma, funkcije regulatorni sustavi(hiperparatireoza), metabolički poremećaji.
Glavne biokemijske promjene su hipokalcemija (razina kalcija u krvi je ispod normalne - do 2 - 1,75 mmol/l (0,08 - 0,07 g/l), normalna - 2,25 - 2,5 mmol/l (0 ,09 - 0,1 g/l). ); relativna hiperfosfatemija iznad 2,74 mmol/l (0,054 g/l) i alkaloza - pH 7,65 (normalno - pH 7,35) doprinose smanjenju količine ionizirani kalcij. Oko 50% kalcija u krvi vezano je za proteine, ne difundira kroz membrane i ne utječe na neuromuskularnu ekscitabilnost. Drugi dio je heterogen. Oko 20% kalcija je u ioniziranom stanju, 30% je u obliku bikarbonata. Količina ioniziranog kalcija ovisi o pH krvi. Kod alkaloze se smanjuje dijalizirajući (nevezani za proteine) dio kalcija i njegov ionizirani dio koji utječe na stanje neuromuskularne ekscitabilnosti. Osim toga, sa spazmofilijom, smanjenje sadržaja kalcija u cerebrospinalna tekućina do 0,5 mmol/l - 0,02 g/l (normalno 1,25 mmol/l - 0,05 g/l). Sadržaj kalija u krvi je povećan.
Niz drugih elektrolita također ima učinak na neuromuskularnu ekscitabilnost. Tako ioni Na+ i K+ povećavaju ekscitabilnost neuromuskularnog sustava, Ca2+ i Mg2+ - smanjuju je. Učestalo povraćanje, hiperventilacija s dugotrajnim plakanjem, povišena tjelesna temperatura itd. mogu izazvati brzi pomak acidobazna ravnoteža prema alkalozi i izazvati napadaj konvulzija.
U proljeće se pojačava stvaranje ergokalciferola u djetetovoj koži, povećava se reapsorpcija fosfata, taloži se kalcij, a kod djeteta s oštećenjem metabolizam minerala a na pozadini nedostatka ergokalciferola može doći do hipokalcemije.
Igraju određenu ulogu u patogenezi spazmofilije paratiroidne žlijezde, čija je funkcija pojačana kod hipovitaminoze D. Na napredno obrazovanje Ergokalciferol može uzrokovati hipofunkciju paratireoidnih žlijezda, što dovodi do hipokalcemije.

Klinika za spazmofiliju

Po klinički tijek Postoje latentni (skriveni) i otvoreni (manifestni) oblici spazmofilije. Latentna spazmofilija prethodi otvorenoj spazmofiliji i može trajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Pod utjecajem provocirajućih trenutaka, latentna spazmofilija može se pretvoriti u otvorenu spazmofiliju.
Latentnu spazmofiliju karakteriziraju sljedeći simptomi.
Chvostekov znak- pri laganom lupkanju prstom po obrazu u području fossae caninae kontrahiraju se mišići lica odgovarajuće strane.
Trousseauov znak. Kada se neurovaskularni snop ramena stisne, nakon 3 - 5 minuta ruka se grčevito steže - "ruka opstetričara".
Erbov znak trajniji. Iritacija srednji živac u pregibu lakta galvanska struja uzrokuje kontrakciju pri jakosti struje manjoj od 5 mA (normalno više od 5 mA).
Fenomen Maslova. Pod utjecajem bolnog podražaja injekcijom dolazi do kratkotrajnog prestanka disanja koji se ne opaža kod zdravo dijete.
Kod spazmofilije se obično utvrđuju znakovi rahitisa: tahikardija, angiospastični fenomeni, pojačano znojenje i disfunkcija probavnog kanala. Dolazi do disfunkcije središnjeg živčanog sustava - djeca su plašljiva, nemirna, uznemireno spavaju.
Eksplicitna spazmofilija javlja se u pozadini latentnog tijeka, ponekad sasvim iznenada i manifestira se kao laringospazam, karpopedalni grčevi i napad eklampsije.
Laringospazam javlja se paroksizmalno u obliku blagog spazma glotisa ili njegovog potpunog, ali kratkotrajnog zatvaranja. Javljaju se cijanoza i izbuljene oči, dijete postaje prestrašeno i oblijeva ga ljepljivi znoj. Nakon grča dolazi glasan udah - "kukurikanje pijetla". Napadaj može trajati od nekoliko sekundi do 1 - 2 minute i ponavljati se tijekom dana.
Karpopedalni spazam- tonična kontrakcija mišića stopala i šake. Može trajati satima, ponekad i nekoliko dana. Ruke su savijene što je više moguće, palac dovedeni do dlana, u metakarpofalangealnim zglobovima prsti su savijeni pod pravim kutom, u interfalangealnim zglobovima su ispravljeni ("ruka opstetričara"). Stopala su u stanju oštre plantarne fleksije. Kod dugotrajnog spazma može se pojaviti oteklina na dorzumu stopala i šaka. Nema boli.
Tonički grčevi lica stvaraju dojam maske. Mogući su grčevi - konvulzije nevoljnih mišića: poremećaji mokrenja, defekacije. Osobito je opasan bronhospazam.Najteža manifestacija očite tetanije je eklampsija – opći napadaj toničko-kloničkih konvulzija s gubitkom svijesti. U blagim slučajevima, napad može biti ograničen djetetovim bljedilom, obamrlošću, letargijom i trzanjem mišića lica. Teški napad često počinje trzanjem mišića lica. Tada se grčevi šire na druge mišićne skupine, zahvaćajući dišne ​​mišiće. Disanje postaje isprekidano, jecavo, javlja se cijanoza. Dijete gubi svijest i pojavljuje se nevoljno mokrenje i defekacije. Nakon napada dijete obično zaspi. Trajanje napada je od nekoliko sekundi do 20 - 30 minuta. Često ponavljani napadi mogu stvoriti sliku statusa eclampticusa.
U djece prve polovice godine češće se opažaju laringospazam i napadi općih konvulzija, au dobi od jedne godine - karpopedalni spazam. Na nepravovremeno liječenje spazmofilija se može ponoviti.

Prognoza spazmofilije

Prognoza je u većini slučajeva povoljna. Opasnost za dijete je napad općih toničkih konvulzija, tijekom kojih može doći do zaustavljanja disanja i slabosti srčane aktivnosti.

Liječenje spazmofilije

Dojenčad bi trebala ograničiti kravlje mlijeko kad god je to moguće.
Za opće konvulzije koristi se kloralhidrat u klizmi (0,1 - 0,3 g u prvoj polovici života i 0,3 - 0,5 g u drugoj, na 30 - 50 g vode); 25% otopina magnezijevog sulfata (0,2 ml/kg) intramuskularno. Ako su ove mjere neučinkovite, natrijev hidroksibutirat (GHB) primjenjuje se polako intravenski (50 - 120 mg/kg u 20% otopini). Lijek uzrokuje stanje najbliže prirodnom snu, ali često deprimira disanje.
U slučaju laringospazma, dijete se nosi na Svježi zrak, poprskati hladnom vodom, iritirati korijen jezika.
Kod svih oblika spazmofilije patogenetski je opravdano propisivati ​​preparate kalcija za povećanje sadržaja njegovog ioniziranog dijela u krvi. Nanesite 10% otopinu amonijevog klorida u žličici ili desertnoj žličici 3 - 4 puta dnevno, 10% otopinu kalcijevog klorida u 1 desertnoj žličici 3 puta dnevno tijekom 2 - 3 tjedna. Svi ovi lijekovi su simptomatski.
Antirahitično liječenje počinje 2 do 3 dana nakon propisivanja nadomjestaka kalcija.
Prevencija spazmofilije identična prevenciji rahitisa. Posebno značenje Ima prirodno hranjenje dijete.

) - Ovo patološko stanje, karakteriziran povećanom neuromuskularnom ekscitabilnošću i sklonošću kloničkim konvulzijama. Uočava se uglavnom kod djece od 3 mjeseca do 2 godine. Češće obolijevaju dječaci.

Spazmofilija se javlja zbog kršenja metabolizma kalcij-fosfora u tijelu djeteta (pad razine kalcija u krvi). Postoje skriveni (latentni) i otvoreni (manifestni) oblici spazmofilije. Skrivena spazmofilija ponekad postaje očita ako dijete prima male doze vitamina D; bolest je u određenoj vezi s rahitisom (vidi).

Skrivena spazmofilija karakteriziran pojavom u djeteta uznemirujući san, motorički nemir, strah, pojačano znojenje, kao i razne smetnje gastrointestinalni trakt. Prilikom pregleda djeteta broj karakteristične značajke u obliku simptoma Chvostek, Trousseau, Lust i Erb.

Chvostekov znak (facijalni fenomen) - pri laganom dodiru prstom po obrazu između zigomatičnog luka i kuta usana javlja se munjevito trzanje usta, nosa i kapaka. Trousseauov simptom - kada se komprimira neurovaskularni snop na ramenu, dolazi do konvulzivne kontrakcije mišića šake i ona zauzima položaj "ruke opstetričara". Lyustov fenomen - kod tapkanja ispod glave, malo tibija dolazi do brze abdukcije i lagane fleksije stopala. Erbov simptom, ili povećana galvanska neuromuskularna ekscitabilnost - pri otvaranju katode strujom od 3-2 pa čak i 1 mA, iritacija živca u laktu je praćena kontrakcijom mišića i fleksijom prstiju.

Eksplicitna spazmofilija manifestira se u obliku laringospazma - grča glotisa, koji se ponekad javlja tijekom vrištanja i plača djeteta; laringospazam se očituje otežanim disanjem (udisanjem), ponekad prestankom disanja; Ponovljeni napadi mogu se pojaviti tijekom dana. Rjeđe su uočeni karpopedalni ("ruka opstetričara") i napadaji facijalnih mišića lica. Najteži oblik spazmofilije javlja se u obliku i očituje se općim kloničkim grčevima s gubitkom svijesti. Uočavaju se konvulzivne kontrakcije srčanog mišića s mogućim zastojem srca i iznenadna smrt. Izvan napada ostaje povećana neuromuskularna ekscitabilnost i pozitivni simptomi Khvosteka, Trousseaua i Lyusta. Očigledan oblik spazmofilije može trajati od nekoliko dana do 2-3 tjedna.

Dijagnoza se postavlja na temelju navedenih simptoma i biokemijskih podataka. Važno je pravovremeno identificirati skriveni oblik spazmofilije.

Spazmofilija (grč. spasmos - grč, grč i philia - predispozicija, sklonost; rahitična tetanija) - bolest uglavnom dječje dobi. ranoj dobi, karakteriziran sklonošću toničkim i toničko-kloničkim konvulzijama i manifestacijama povećane neuromuskularne ekscitabilnosti zbog smanjenja razine ioniziranog kalcija u izvanstaničnoj tekućini.To se često događa u pozadini alkaloze.

Simptomi

Postoje skrivene (latentne) i otvorene spazmofilije, koje se međusobno razlikuju po stupnju težine iste. patološki proces. Bolest se najčešće opaža u proljeće tijekom razdoblja oporavka od rahitisa.

Na skriveni oblik djeca su praktički zdravog izgleda, često normalno, a ponekad i pretjerano uhranjena, psihomotorni razvoj je u granicama normale; gotovo uvijek imaju simptome rahitisa, najčešće u razdoblju oporavka. Na skrivenu (latentnu) spazmofiliju kod djeteta možete posumnjati po prisutnosti znakova hiperekscitabilnosti - nemira, drhtanja, hiperestezije.

Najviše česti simptomi su: facijalni Khvostekov fenomen (s lupkanjem ispred uha, u području distribucije facijalni živac, pojavljuju se munjevite kontrakcije mišića lica u ustima, nosu, donjem dijelu, a ponekad gornji kapak); Trousseauov fenomen (kada se rame stisne elastičnim podvezom 3 minute, dolazi do grčevite kontrakcije prstiju u obliku "ruke opstetričara"); Maslovljev simptom (s blagim ubodom kože djeteta sa spazmofilijom, disanje se zaustavlja na visini udisaja; kod zdravog djeteta takva iritacija uzrokuje povećanje učestalosti i produbljivanje pokreti disanja; ovaj fenomen je jasno vidljiv na pneumogramu); fenomen peroneusa (brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave fibule u predjelu fibularis superficialis).

Kod očite spazmofilije kod djeteta, najčešće pri plaču ili strahu, javlja se laringospazam - grč glotisa. Manifestira se glasnim ili promuklim udisajem tijekom plača i vrištanja te prestankom disanja na nekoliko sekundi: u tom trenutku dijete najprije problijedi, zatim razvije cijanozu, gubitak svijesti, a ponekad se pridruži i klonički napadaji. Napadaj završava dubokim, zvučnim udahom, nakon čega dijete gotovo uvijek plače, ali se nakon nekoliko minuta vraća u normalu i često zaspi, a nerijetko se javlja i otok nadlanica. Rjeđe se disanje zaustavlja ne pri udisaju, već pri izdisaju. U najtežim slučajevima smrt može biti posljedica iznenadnog srčanog zastoja (tetanija).

Karpopedalni spazam je grč distalnih mišića šake i stopala koji zauzimaju karakterističan položaj (ruka je u položaju "ruke opstetričara", stopalo je u položaju konjskog stopala (stabilna plantarna fleksija, posebno palčevi). Ovo stanje šaka i stopala može biti kratkotrajno, ali može trajati dugo, nekoliko sati ili čak dana; sa spazmom m. orbicularis oris usne zauzimaju položaj “ribljih usta”.

U najtežim slučajevima opažaju se napadi eklampsije - kloničko-tonične konvulzije, koje se javljaju s gubitkom svijesti. Javljaju se nakon kratkotrajnih toničkih konvulzija. Eklamptičke konvulzije mogu biti dugotrajne ili prekinute na kratko vrijeme. Ponekad, kao što je već spomenuto, kloničke konvulzije su povezane s napadom laringospazma.

Dijagnostika

Dijagnoza ne predstavlja značajne poteškoće. Prisutnost u djeteta u dobi od 4-18 mjeseci kliničkih, biokemijskih i radioloških podataka koji upućuju na rahitis, te simptomi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti čine ga blagim. Tipičan napad laringospazam nam gotovo uvijek omogućuje da dijagnozu smatramo neospornom. EKG podaci ukazuju na hipokalcijemiju (povećana Q-T kompleks više od 0,3 s).

Svi bolesnici imaju smanjenje koncentracije ioniziranog kalcija u krvnom serumu (ispod 0,85 mmol/l kada je norma 1,0-1,4 mmol/l) u kombinaciji s alkalozom (respiratornom, rjeđe metaboličkom). Smanjena koncentracija ukupni kalcij u krvnom serumu (manje od 1,75 mmol/l s normom od 2,5-2,7 mmol/l) rjeđe je od niska razina ionizirani kalcij.

Spazmofilija se razlikuje od bolesti koje mogu izazvati tetanija, napadaj napadaja.

Za hipoparatireozu, koja je vrlo rijetka kod dojenčad, karakteriziran teškom hipokalcemijom i hiperfosfatemijom. Kod bubrežne osteodistrofije, smanjenje serumskog kalcija javlja se u pozadini acidoze, hiperfosfatemije, azotemije i drugih manifestacija kroničnog zatajenje bubrega. Transfuzija velike količine krvi stabilizirane citratom u bolnici može dovesti do vezanja kalcija u krvi, što u pozadini hiperkalijemije objašnjava napad napadaja. Tetanija može biti i posljedica hipomagnezijemije.

Eklamptični oblik mora se razlikovati od epilepsije, čiji se napadi mogu primijetiti u djece bilo koje dobi; podaci o anamnezi, klinička slika i dob djeteta i EEG olakšavaju dijagnozu.

Liječenje

Kod laringospazma se u mozgu stvara dominantno žarište ekscitacije iritacijom nosne sluznice (puhanje u nos, škakljanje, donošenje). amonijak), kože (injekcija, tapšanje i polijevanje lica hladnom vodom), vestibularni analizator (“tresenje” djeteta), promjene položaja tijela. Za konvulzije primijeniti intramuskularno seduksen(0,1 ml 0,5% otopine na 1 kg tjelesne težine) ili magnezijev sulfat(0,5 ml/kg 25% otopina), GHB(0,5 ml/kg 20% ​​otopine) i uvijek u isto vrijeme - intravenozno kalcijev glukonat(1-2 ml/kg 10% otopine), provodi se inhalacija kisikom. Dijete se hospitalizira nakon nestanka napadaja.

Preporučljivo je prebaciti bebu hranjenu na bočicu na hranjenje izdojenim mlijekom donora. Ukoliko to nije moguće, potrebno je maksimalno ograničiti sadržaj kravljeg mlijeka u prehrani (zbog velika količina fosfati) i povećati količinu komplementarne hrane od povrća.

U dojenčadi je potreba za kalcijem 50-55 mg/kg dnevno. 10% otopine kalcijevog glukonata i klorida sadrže 9 mg, odnosno 36 mg kalcija u 1 ml. Kalcijev laktat sadrži 13% kalcijevih iona. Pripravci kalcija uključuju 5% otopinu kalcijevog glukonata, kalcijev laktat i 1-2% otopinu kalcijevog klorida s mlijekom. Primjena koncentriranijih otopina kalcijevog klorida za oralnu primjenu može izazvati jaku iritaciju želučane sluznice, pa čak i ulceraciju. Ovdje je prikladno podsjetiti da brza intravenozna primjena dodataka kalcija može uzrokovati bradikardiju, pa čak i srčani zastoj.

3-4 dana nakon napadaja, pacijentima s očitom spazmofilijom treba propisati vitamin D 3 2000-4000 IU 2 puta dnevno; u pozadini intenzivne terapije kalcijem, 40 000-60 000 IU vitamina D može se propisati istovremeno. Metoda izbora može biti i oralna primjena 0,1% otopine dihidrotahisterola 0,05-0,1 mg/dan (1-2 kapi 2 puta). Iako pozitivno djeluje na hipokalcijemiju, lijek nema aktivnost vitamina D. Za stvaranje acidoze propisana je 10% otopina amonijevog klorida (1 čajna žličica 3 puta dnevno).

Terapiju kalcijem i restrikciju kravljeg mlijeka treba nastaviti do potpunog nestanka simptoma. latentna spazmofilija. Potrebno je maksimalno ograničiti ili vrlo pažljivo provoditi sve postupke koji su neugodni za dijete (pregled ždrijela, injekcije i sl.) koji mogu uzrokovati jak napad laringospazam.

Prevencija

U osnovi isto kao i kod rahitisa. Potrebno je nastojati što više očuvati dojenje. U proljeće, kada se pojave simptomi latentna spazmofilija potrebno je propisati dodatke kalcija.

Prognoza

Prognoza je povoljna. Vrlo rijetko, jak napadaj laringospazma (ako se ne liječi hitna pomoć) završava kobno. Vrlo dugotrajno eklamptično stanje može negativno utjecati na središnji živčani sustav - u budućnosti može doći do kašnjenja u mentalnom razvoju.