Hipertrofična kardiomiopatija s opstrukcijom. Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (I42.1)

Važno je znati! Učinkovito sredstvo za normalizaciju rad srca i čišćenje krvnih žila postoji! ...

Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija IVS( interventrikularni septum).Kada se pojavi ova patologija, dolazi do zadebljanja stijenki desne ili lijeve klijetke srca i interventrikularnog septuma. Samo ovo stanje je derivat drugih bolesti i karakterizirano je povećanjem debljine stijenki ventrikula.

Unatoč svojoj prevalenciji (hipertrofija IVS-a opaža se u više od 70% ljudi), najčešće je asimptomatska i otkriva se samo tijekom vrlo intenzivne tjelesne aktivnosti. Uostalom, hipertrofija samog interventrikularnog septuma je njegovo zadebljanje i rezultirajuće smanjenje korisnog volumena srčanih komora. Kako se debljina srčanih stijenki ventrikula povećava, smanjuje se i volumen srčanih komora.

U praksi sve to dovodi do smanjenja volumena krvi koju srce ispušta u krvožilni sloj tijela. Da bi organima osigurala normalnu količinu krvi u takvim uvjetima, srce se mora jače i češće kontrahirati. A to, zauzvrat, dovodi do njegovog ranog trošenja i pojave bolesti kardiovaskularnog sustava.

Simptomi i uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Velik broj ljudi diljem svijeta živi s nedijagnosticiranom hipertrofijom IVS-a, a tek se pojačanom tjelesnom aktivnošću doznaje za njihovo postojanje. Sve dok srce može osigurati normalan protok krvi u organe i sustave, sve se odvija skriveno i osoba neće ništa doživjeti bolni simptomi ili drugu nelagodu. Ali na neke simptome ipak treba obratiti pozornost i javiti se kardiologu ako se pojave. Ovi simptomi uključuju:

bol u prsima; kratkoća daha s povećanom tjelesnom aktivnošću (na primjer, penjanje stepenicama); vrtoglavica i nesvjestica stanja; povećan umor; tahiaritmija koja nastaje na kratka razdoblja vrijeme; šum srca pri auskultaciji; otežano disanje.

Važno je zapamtiti da nedijagnosticirana hipertrofija IVS može uzrokovati iznenadnu smrt čak i kod mladih i fizički jakih ljudi. Stoga se ne smije zanemariti liječnički pregled kod terapeuta i/ili kardiologa.

Uzroci ove patologije ne leže samo u pogrešnom načinu života. Pušenje, zlouporaba alkohola, prekomjerna težina - sve to postaje čimbenik koji pridonosi povećanju teških simptoma i manifestaciji negativnih procesa u tijelu s nepredvidivim tijekom.

I liječnici nazivaju genske mutacije razlogom razvoja IVS zadebljanja. Kao rezultat tih promjena na razini ljudskog genoma, srčani mišić u nekim područjima postaje abnormalno debeo.

Posljedice razvoja takvog odstupanja postaju opasne.

Uostalom, dodatni problemi u takvim slučajevima bit će poremećaji u provodnom sustavu srca, kao i slabljenje miokarda i povezano smanjenje volumena krvi izbačene tijekom srčanih kontrakcija.

Moguće komplikacije hipertrofije IVS

Koje su komplikacije moguće s razvojem kardiopatije tipa o kojem se raspravlja? Sve će ovisiti o konkretnom slučaju i individualnom razvoju osobe. Uostalom, mnogi tijekom života nikada neće saznati da imaju ovo stanje, a neki mogu doživjeti značajne fizičke bolesti. Navodimo najčešće posljedice zadebljanja interventrikularnog septuma. Tako:

1. Poremećaji srčanog ritma kao što je tahikardija. Uobičajene vrste kao što su fibrilacija atrija, fibrilacija ventrikula i ventrikularna tahikardija izravno povezan s hipertrofijom IVS. 2. Poremećaji cirkulacije krvi u miokardu. Simptomi koji se javljaju kada je otjecanje krvi iz srčanog mišića poremećeno uključuju bol u prsima, nesvjesticu i vrtoglavicu. 3. Dilatacijska kardiomiopatija i povezano smanjenje minutnog volumena srca. Zidovi srčanih komora u patološkim uvjetima veliko opterećenje postaju tanji s vremenom, što je razlog za pojavu ovog stanja. 4. Zatajenje srca. Komplikacija je vrlo opasna po život i u mnogim slučajevima završava smrću. 5. Iznenadni srčani zastoj i smrt.

Naravno, zadnja dva stanja su zastrašujuća. No, bez obzira na to, uz pravovremeni odlazak liječniku, ako se pojavi bilo koji simptom srčane disfunkcije, pravovremeni odlazak liječniku pomoći će vam da živite dug i sretan život.

I malo o tajnama...

Jeste li ikada patili od BOLOVA U SRCU? Sudeći po tome što čitate ovaj članak, pobjeda nije bila na vašoj strani. I naravno, još uvijek tražite dobar način da vratite svoje srce u normalu.

Zatim pročitajte što o tome kaže iskusni kardiolog E.V. Tolbuzina. u svom intervjuu o prirodnim putevima liječenje srca i čišćenje krvnih žila.

Hipertrofična kardiomiopatija(HCM) je najčešća kardiomiopatija. Ovo je genetski uvjetovana srčana bolest koju karakterizira značajna hipertrofija miokarda lijeve klijetke jednaka ili veća od 15 mm prema ultrazvuku srca. Istodobno, ne postoje bolesti kardiovaskularnog sustava koje mogu uzrokovati tako izraženu hipertrofiju miokarda (hipertenzija, srčana bolest aorte itd.).

HCM karakterizira očuvanje kontraktilne funkcije miokarda lijeve klijetke (često čak i njezino povećanje), odsutnost ekspanzije njegove šupljine i prisutnost izraženog oštećenja dijastoličke funkcije miokarda lijeve klijetke.

Hipertrofija miokarda može biti simetrična (povećanje debljine stijenki cijele lijeve klijetke) ili asimetrična (povećanje debljine samo jedne stijenke). U nekim slučajevima promatra se samo izolirana hipertrofija gornjeg dijela interventrikularnog septuma izravno ispod fibroznog prstena aortnog zaliska.

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti gradijenta tlaka u izlaznom traktu lijeve klijetke, razlikuju se opstruktivni (suženje izlaznog trakta lijeve klijetke) i neobstruktivni HCM. Opstrukcija izlaznog trakta može se lokalizirati i ispod aortnog zaliska (subaortalna opstrukcija) i na razini sredine šupljine lijeve klijetke.

Učestalost HCM-a u populaciji je 1/500 ljudi, češće u u mladoj dobi; Prosječna dob pacijenata u vrijeme postavljanja dijagnoze je oko 30 godina. Međutim, bolest se može otkriti mnogo kasnije - u dobi od 50-60 godina, u izoliranim slučajevima HCM se otkriva kod osoba starijih od 70 godina, što je kazuistika. Kasno otkrivanje bolesti povezano je s blagom hipertrofijom miokarda i odsutnošću značajnih promjena u intrakardijskoj hemodinamici. Koronarna ateroskleroza javlja se u 15-25% bolesnika.

Etiologija

HCM je genetski određena bolest koja se prenosi autosomno dominantno. HCM je uzrokovan mutacijom u jednom od 10 gena, od kojih svaki kodira specifične proteinske strukture sarkomera, koje se sastoje od tankih i debelih filamenata koji imaju kontraktilnu, strukturnu i regulatornu funkciju. HCM je najčešće uzrokovan mutacijama u 3 gena koji kodiraju teške lance beta-miozina (gen je lokaliziran na kromosomu 14), srčani troponin C (gen je lokaliziran na kromosomu 1) i protein C koji veže miozin (gen je lokaliziran na kromosomu 11). Mutacije u 7 drugih gena odgovornih za regulatorne i esencijalne lake lance miozina, titin, α-tropomiozin, α-aktin, srčani troponin I i teške lance α-miozina mnogo su rjeđe.

Treba napomenuti da nema izravnih paralela između prirode mutacije i kliničkih (fenotipskih) manifestacija HCM-a. Neće sve osobe s ovim mutacijama imati kliničke manifestacije HCM-a, kao ni znakove hipertrofije miokarda na EKG-u i prema ultrazvuku srca. Istodobno je poznato da je stopa preživljenja bolesnika s HCM-om, koji nastaje kao posljedica mutacije gena za teški lanac beta-miozina, znatno niža nego s mutacijom gena za troponin T (u ovoj situaciji , bolest se manifestira u kasnijoj dobi).

Unatoč tome, probande bolesnika s HCM-om treba informirati o nasljednoj prirodi bolesti i autosomno dominantnom principu njezina prijenosa. Štoviše, srodnike u prvom koljenu treba pažljivo klinički procijeniti pomoću EKG-a i ultrazvuka srca.

Najtočnija metoda za potvrđivanje HCM-a je analiza DNK, koja vam omogućuje izravnu identifikaciju mutacija u genima. Međutim, trenutno, zbog složenosti i visoka cijena ova tehnika, to je tako daleko raširen Nisam ga primio.

Patogeneza

U HCM-u postoje 2 glavna patološka mehanizma: oštećena dijastolička funkcija srca i, u nekih bolesnika, opstrukcija izlaznog trakta lijevog ventrikula. Tijekom dijastole, zbog njihove slabe rastezljivosti, u klijetke ulazi nedovoljna količina krvi, što dovodi do brzog porasta krajnjeg dijastoličkog tlaka. U tim se uvjetima kompenzacijski razvija hiperfunkcija, hipertrofija, a zatim dilatacija lijevog atrija, a s njegovom dekompenzacijom plućna hipertenzija ("pasivni" tip).

Opstrukcija izlaza iz lijeve klijetke, koja se razvija tijekom ventrikularne sistole, uzrokovana je dvama faktorima: zadebljanjem interventrikularnog septuma (miokarda) i poremećenim kretanjem prednjeg krila mitralnog zaliska. Papilarni mišić je skraćen, zalistak je zadebljan i prekriva put istjecanja krvi iz lijeve klijetke zbog paradoksalnog kretanja: tijekom sistole se približava interventrikularnom septumu i dolazi u kontakt s njim. Zato se subaortalna opstrukcija često kombinira s mitralnom regurgitacijom, tj. s insuficijencijom mitralnog zaliska. Zbog opstrukcije lijevog ventrikula tijekom sistole ventrikula dolazi do gradijenta tlaka između šupljine lijevog ventrikula i uzlazne aorte.

S patofiziološke i prognostičke točke gledišta, gradijent tlaka u mirovanju veći od 30 mmHg je značajan. U nekih bolesnika s HCM-om, gradijent tlaka može se povećati samo tijekom vježbanja, ali biti normalan u mirovanju. U drugih bolesnika, gradijent tlaka je stalno povećan, uključujući i mirovanje, što ima nepovoljnu prognozu. Ovisno o prirodi i stupnju povećanja gradijenta tlaka, bolesnici s HCM-om dijele se na:

Bolesnici s trajnom opstrukcijom izlaznog trakta čiji gradijent tlaka stalno, uključujući i u mirovanju, prelazi 30 mmHg. (2,7 m/s na Doppler ultrazvuku);

Bolesnici s latentnom opstrukcijom izlaznog trakta, u kojih je gradijent tlaka u mirovanju manji od 30 mm Hg, a tijekom provokativnih testova s ​​fizičkim (treadmill test, veloergometrija) ili farmakološkim (dobutamin) opterećenjem, gradijent tlaka prelazi 30 mm Hg .;

Bolesnici bez izlazne opstrukcije, čiji gradijent tlaka ne prelazi 30 mm Hg u mirovanju i tijekom provokativnih testova s ​​fizičkim ili farmakološkim opterećenjem.

Potrebno je uzeti u obzir da gradijent tlaka kod istog bolesnika može jako varirati ovisno o različitim fiziološkim uvjetima (odmor, tjelesna aktivnost, unos hrane, alkohola i dr.).

Konstantno postojeći gradijent tlaka dovodi do prekomjerne napetosti u miokardu lijeve klijetke, pojave njegove ishemije, smrti kardiomiocita i njihove zamjene fibroznim tkivom. Uslijed toga, uz izražene poremećaje dijastoličke funkcije zbog rigidnosti hipertrofiranog miokarda lijeve klijetke, razvija se i sistolička disfunkcija miokarda lijeve klijetke, što u konačnici dovodi do kroničnog zatajenja srca.

Klinička slika

Sljedeće su opcije tipične za HCM: klinički tijek:

Dugotrajno stabilno stanje bolesnika, dok oko 25% bolesnika s HCM ima normalan životni vijek;

Iznenadna srčana smrt zbog fatalnih ventrikularnih aritmija (ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija), čiji je rizik prilično visok u bolesnika s HCM-om;

Progresija kliničkih manifestacija bolesti s očuvanom sistoličkom funkcijom lijeve klijetke: kratkoća daha tijekom tjelesnog napora, bolovi u području srca anginalne ili atipične prirode, poremećaji svijesti (nesvjestica, presinkopa, vrtoglavica);

Pojava i progresija kroničnog zatajenja srca do terminalnog (NYHA funkcionalna klasa IV) stadija, praćena sistoličkom disfunkcijom i remodeliranjem lijeve klijetke srca;

Pojava fibrilacije atrija i njezinih karakterističnih komplikacija (ishemični moždani udar i druge sistemske tromboembolije);

Pojava IE, koja komplicira tijek HCM-a u 5-9% bolesnika (karakterizira ga atipični tijek IE s češćim oštećenjem mitralnog nego aortalnog zaliska).

Bolesnike s HCM karakterizira ekstremna raznolikost simptoma, što uzrokuje pogrešnu dijagnozu. Često im se dijagnosticira reumatska bolest srca i koronarna bolest zbog sličnosti tegoba (bol u srcu i iza prsne kosti) i podataka studija (intenzivan sistolički šum).

U tipičnim slučajevima klinička slika su:

Pritužbe na otežano disanje tijekom tjelesne aktivnosti i smanjenu toleranciju na nju, bol u području srca, anginoznu i drugu prirodu, epizode vrtoglavice, presinkope ili sinkope;

Znakovi hipertrofije miokarda ventrikula (uglavnom lijevo);

Znakovi poremećene dijastoličke funkcije ventrikula;

Znakovi opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke (ne u svih bolesnika);

Poremećaji srčanog ritma (najčešće fibrilacija atrija). Treba uzeti u obzir određeno stadijsko napredovanje HCM-a. U početku, kada gradijent tlaka u izlaznom traktu lijeve klijetke ne prelazi 25-30 mm Hg, obično nema nikakvih tegoba. Kada se gradijent tlaka poveća na 35-40 mm Hg. Postoje pritužbe na smanjenu toleranciju na tjelesnu aktivnost. Kada gradijent tlaka dosegne 45-50 mm Hg. Bolesnik s HCM-om se žali na otežano disanje, lupanje srca, anginu pektoris i nesvjesticu. Uz vrlo visok gradijent tlaka (>=80 mm Hg) povećavaju se hemodinamski, cerebrovaskularni i aritmički poremećaji.

U vezi s navedenim, informacije dobivene u različitim fazama dijagnostičke pretrage mogu biti vrlo različite.

Da, na prva faza dijagnostičke pretrage možda nema pritužbi. S teškim poremećajima srčane hemodinamike, pacijenti imaju sljedeće pritužbe:

Kratkoća daha tijekom vježbanja, obično umjerena, ali ponekad teška (prvenstveno zbog dijastoličke disfunkcije lijeve klijetke, koja se očituje u kršenju njezine dijastoličke relaksacije zbog povećane krutosti miokarda i, kao posljedica toga, dovodi do smanjenja punjenja lijeve klijetke tijekom dijastole, što zauzvrat dovodi do povećanja tlaka u lijevom atriju i krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki, stagnacije krvi u plućima, kratkoće daha i smanjene tolerancije na tjelesnu aktivnost);

Za bolove u području srca, tipične anginozne i atipične:

Tipični anginozni bolovi iza prsne kosti kompresivne prirode, koji se javljaju tijekom tjelesne aktivnosti, a rjeđe u mirovanju, manifestacija su ishemije miokarda, koja nastaje kao posljedica nesrazmjera između povećane potrebe hipertrofiranog miokarda za kisikom i smanjenog protoka krvi u miokardu. miokard lijeve klijetke zbog njegove slabe dijastoličke relaksacije;

Osim toga, hipertrofija medija malih intramuralnih tkiva također može igrati određenu ulogu u razvoju ishemije miokarda. koronarne arterije, što dovodi do suženja njihovog lumena u odsutnosti aterosklerotskih lezija;

Konačno, kod osoba starijih od 40 godina s čimbenicima rizika razvoj ishemijske bolesti srca, ne može se isključiti kombinacija povećane koronarne ateroskleroze i HCM-a;

Vrtoglavica, glavobolja, sklonost nesvjestici

Posljedica naglog smanjenja minutnog volumena srca ili paroksizama aritmija, koji također smanjuju izlaz iz lijeve klijetke i dovode do privremenog poremećaja cerebralne cirkulacije;

Poremećaji srčanog ritma, najčešće paroksizma fibrilacije atrija, ventrikularna ekstrasistolija, PT.

Ovi se simptomi opažaju u bolesnika s teškim HCM-om. S blagom hipertrofijom miokarda, blagim smanjenjem dijastoličke funkcije i odsutnošću opstrukcije izlaznog trakta lijevog ventrikula, možda nema nikakvih pritužbi, a tada se slučajno dijagnosticira HCM. Međutim, kod nekih bolesnika s dosta izraženim promjenama na srcu simptomi su nejasni: bolovi u predjelu srca su bolni, probadajući i dosta dugotrajni.

Kada dođe do poremećaja srčanog ritma, pojavljuju se pritužbe na prekide, vrtoglavicu, nesvjesticu i prolaznu otežano disanje. Povijest bolesti ne može povezati pojavu simptoma bolesti s intoksikacijom, prethodnom infekcijom, zlouporabom alkohola ili bilo kojim drugim patogenim utjecajem.

Ha druga faza dijagnostičke pretrage najznačajnija je detekcija sistolički šum, promijenjen puls i pomaknuti vršni otkucaj.

Auskultacija otkriva sljedeće značajke:

Maksimalni zvuk sistoličkog šuma (ejekcioni šum) određuje se na Botkinovoj točki i na vrhu srca;

Sistolički šum se u većini slučajeva pojačava kada pacijent naglo ustane, kao i tijekom Valsalvinog manevra;

II ton je uvijek očuvan;

Buka se ne provodi na žilama vrata.

Puls je u otprilike 1/3 bolesnika visok i ubrzan, što se tumači nepostojanjem suženja u izlaznom traktu iz lijeve klijetke na samom početku sistole, ali potom, zbog kontrakcije snažnih mišića, dolazi do “ funkcionalno” dolazi do suženja izlaznog trakta, što dovodi do prijevremenog smanjenja pulsnih valova.

Otkucaj vrha u 34% slučajeva ima "dvostruki" karakter: prvo, nakon palpacije, osjeća se šok od kontrakcije lijevog atrija, zatim od kontrakcije lijeve klijetke. Ova svojstva apikalnog impulsa bolje se identificiraju kada pacijent leži na lijevoj strani.

Na treća faza dijagnostičke pretrage EchoCG podaci su od najveće važnosti:

Hipertrofija stijenke miokarda lijeve klijetke veća od 15 mm, u nedostatku drugih vidljivi razlozi, koji ga može uzrokovati (AG, defekti ventila srca);

Asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma, izraženija u gornjoj trećini;

Sistoličko pomicanje prednjeg listića mitralni zalistak, usmjeren naprijed;

Kontakt prednjeg listića mitralnog zaliska s interventrikularnim septumom u dijastoli;

Mala veličina šupljine lijeve klijetke.

Nespecifični znakovi uključuju povećanje veličine lijevog atrija, hipertrofiju stražnje stijenke lijeve klijetke i smanjenje prosječne brzine dijastoličkog zatvaranja prednjeg listića mitralnog zaliska.

EKG promjene ovise o težini hipertrofije lijeve klijetke. Uz manju hipertrofiju, EKG ne otkriva nikakve specifične promjene. Ako je hipertrofija lijeve klijetke dovoljno razvijena, mogu se pojaviti znakovi na EKG-u. Izolirana hipertrofija interventrikularnog septuma uzrokuje pojavu Q vala povećane amplitude u lijevim prekordijalnim odvodima (V 5 -V 6), što otežava diferencijalnu dijagnozu sa žarišnim promjenama uslijed MI. Međutim, zubac 0 nije širok, što nam omogućuje da isključimo prethodni MI. Tijekom evolucije kardiomiopatije i razvoja hemodinamskog preopterećenja lijevog atrija, na EKG-u se mogu pojaviti znakovi sindroma hipertrofije lijevog atrija: širenje vala P više od 0,10 s, povećanje amplitude P vala, pojava dvofaznog vala P u odvodu V 1 s drugom fazom povećane amplitude i trajanja.

Za sve oblike HCM-a, zajednički simptom je učestali razvoj paroksizmi fibrilacije atrija i ventrikularne aritmije (ekstrasistolija i AT). Uz 24-satno praćenje EKG-a (Holter praćenje) ovi poremećaji srčanog ritma su dobro dokumentirani. Supraventrikularne aritmije otkrivaju se u 25-50% bolesnika, a ventrikularna tahikardija u 25% bolesnika.

Rentgenskim pregledom u uznapredovalom stadiju bolesti može se otkriti povećanje lijeve klijetke i lijevog atrija te proširenje ascendentne aorte. Proširenje lijeve klijetke korelira s povišenjem tlaka u lijevoj klijetki.

Na FCG-u, amplitude prvog i drugog zvuka su očuvane (pa čak i povećane), što razlikuje HCM od aortne stenoze uzrokovane spajanjem zalistaka (stečeni defekt), a također otkriva sistolički šum različite težine.

Krivulja karotidnog pulsa, za razliku od norme, ima dva vrha, s dodatnim valom u porastu. Ova tipična slika opaža se samo s gradijentom tlaka "lijeva klijetka-aorta" jednakim 30 mm Hg. S većim stupnjem stenoze zbog oštrog suženja izlaznog trakta, na karotidnom sfigmogramu određuje se samo jedan ravni vrh.

Invazivne metode istraživanja (sondiranje lijeve strane srca, kontrastna angiografija) trenutno nisu potrebne, jer ehokardiografija daje potpuno pouzdane podatke za postavljanje dijagnoze. Omogućuje vam prepoznavanje svih znakova karakterističnih za HCM.

Pretragom srca (s radioizotopom talija) može se otkriti zadebljanje interventrikularnog septuma i slobodne stijenke lijeve klijetke.

Budući da se koronarna ateroskleroza dijagnosticira u 15-25% bolesnika, koronarografiju treba učiniti u starijih osoba s napadajima tipične anginozne boli, budući da su ti simptomi, kao što je već spomenuto, u HCM-u obično uzrokovani samom bolešću.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji na identificiranju tipičnih kliničke manifestacije i podataka instrumentalne metode studije (uglavnom ultrazvuk i EKG).

Sljedeći simptomi su najkarakterističniji za HCM:

Sistolički šum s epicentrom na lijevom rubu prsne kosti u kombinaciji s očuvanim II zvukom; očuvanje I i II tonova na PCG u kombinaciji s mezosistoličkim šumom;

Teška hipertrofija lijeve klijetke prema EKG podacima;

Tipični znakovi otkriveni ehokardiografijom.

U dijagnostički teškim slučajevima indicirana je koronarna angiografija i MSCT srca s kontrastom. Dijagnostičke poteškoće nastaju zbog činjenice da se pojedini simptomi HCM-a mogu pojaviti u širokom spektru bolesti. Zato konačna dijagnoza HCM je moguć samo uz obavezno isključivanje sljedećih bolesti: aortna stenoza (valvularna), insuficijencija mitralnog zaliska, ishemijska bolest srca, hipertenzija.

Liječenje

Ciljevi liječenja bolesnika s HCM uključuju:

Pružanje simptomatskog poboljšanja i produljenja života pacijenata utječući na glavne hemodinamske poremećaje;

Liječenje mogućih angina, tromboembolijskih i neuroloških komplikacija;

Smanjenje ozbiljnosti hipertrofije miokarda;

Prevencija i liječenje aritmija, zatajenja srca, prevencija iznenadne smrti.

Izvedivost liječenja svih pacijenata ostaje kontroverzna. Indicirani su bolesnici s nekompliciranom obiteljskom anamnezom, bez izraženih manifestacija hipertrofije lijeve klijetke (prema EKG-u i EhoKG-u) ili po život opasnih aritmija. dispanzersko promatranje sa sustavnim EKG i EchoCG. Trebaju izbjegavati značajne tjelesna aktivnost.

Suvremene mogućnosti liječenja bolesnika s HCM-om uključuju medikamentoznu terapiju (beta-blokatori, blokatori Ca-kanala, antiaritmici, lijekovi za liječenje zatajenja srca, prevenciju tromboembolijskih komplikacija itd.), kirurško liječenje bolesnika s teškom opstrukcijom izlaznog toka lijeve klijetke. trakta (septalna miektomija, alkoholna ablacija interventrikularnog septuma) i korištenje implantabilnih uređaja (ICD i dvokomorni pacemakeri).

Liječenje lijekovima

Lijekovi prve linije u liječenju bolesnika s HCM-om su beta-blokatori koji smanjuju gradijent tlaka (koji nastaje ili raste tjelesnom aktivnošću) i potrebu miokarda za kisikom, produžuju vrijeme dijastoličkog punjenja i poboljšavaju punjenje ventrikula. Ovi lijekovi se mogu smatrati patogenetskim, jer također imaju antianginalne i antiishemijske učinke. Mogu se koristiti različiti beta-blokatori, kratkog i dugog djelovanja: propranolol u dozi od 40-200 mg/dan, metoprolol (metoprololtartrat) u dozi od 100-200 mg/dan, bisoprolol u dozi od 5-10 mg/dan.

Kod određenog broja bolesnika u kojih beta-blokatori nisu bili učinkoviti ili je njihova primjena bila nemoguća (teška bronhijalna opstrukcija) mogu se propisati kratkodjelujući antagonisti kalcija - verapamil u dozi od 120-360 mg/dan. Oni poboljšavaju opuštanje miokarda lijeve klijetke, povećavaju njegovo punjenje tijekom dijastole, osim toga, njihova uporaba je zbog negativnog inotropnog učinka na miokard ventrikula, što dovodi do antianginalnog i antiishemijskog učinka.

U prisutnosti poremećaja ventrikularnog ritma i nedovoljne antiaritmičke učinkovitosti beta-blokatora, amiodaron (kordaron) se propisuje u dozi od 600-800 mg / dan u prvom tjednu, zatim 200-400 mg / dan (pod kontrolom Holtera). praćenje).

S razvojem zatajenja srca propisuju se diuretici (hidroklorotiazid, furosemid, torsemid) i antagonisti aldosterona: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) u potrebnim dozama.

U opstruktivnom HCM-u treba izbjegavati primjenu srčanih glikozida, nitrata i simpatomimetika.

Kirurgija

Indiciran je u približno 5% svih bolesnika s HCM-om, u prisutnosti ozbiljne opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke, kada vršni gradijent tlaka, prema Doppler ultrazvuku, prelazi 50 mm Hg. u mirovanju i perzistiraju teški klinički simptomi (sinkopa, otežano disanje, angina pektoris, zatajenje srca), unatoč maksimalnoj mogućoj terapiji lijekovima.

Radeći septalna miektomija resecira se mali dio miokarda (5-10 g) proksimalnog dijela interventrikularnog septuma, počevši od baze fibroznog prstena aorte do distalnog ruba listića mitralnog zaliska. Istodobno se proširuje izlazni trakt lijeve klijetke, uklanja se njegova opstrukcija, a istovremeno se uklanja relativna insuficijencija mitralnog zaliska i mitralna regurgitacija, što dovodi do sniženja krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki i smanjenje plućne kongestije. Kirurški mortalitet pri izvođenju ove kirurške intervencije je nizak, 1-3%.

Perkutana transluminalna alkoholna ablacija miokarda popravak ventrikularnog septuma predložen je 1995. kao alternativa septalnoj miektomiji. Indikacije za njegovu primjenu su iste kao i za miektomiju septuma. Ova se metoda temelji na stvaranju okluzije jedne od septalnih grana prednje interventrikularne koronarne arterije, koja krvlju opskrbljuje one dijelove interventrikularnog septuma koji su odgovorni za nastanak opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke i gradijenta tlaka. . U tu svrhu, mala (1,0-3,0 ml) količina etanola ubrizgava se u odabranu septalnu arteriju tehnikom perkutane koronarne intervencije (PCI). To dovodi do umjetne nekroze, tj. MI područja interventrikularnog septuma odgovornog za stvaranje opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. Kao rezultat toga, smanjuje se stupanj hipertrofije interventrikularnog septuma, proširuju se izlazni putovi lijeve klijetke i smanjuje se gradijent tlaka. Kirurški mortalitet je približno isti kao kod miektomije (1-4%), međutim u 5-30% bolesnika potrebna je ugradnja pacemakera zbog razvoja atrioventrikularnog bloka II-III stupnja.

Druga metoda kirurškog liječenja bolesnika s HCM je ugradnja dvokomornog (atrioventrikularnog) pacemakera. Kada se električna stimulacija provodi iz vrha desne klijetke, mijenja se normalan slijed kontrakcija različitih dijelova srca: u početku dolazi do aktivacije i kontrakcije srčanog vrha, a tek potom, s određenim kašnjenjem, aktivacija te kontrakcija bazalnih dijelova lijeve klijetke. U nekih bolesnika s opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke to može biti popraćeno smanjenjem amplitude kretanja bazalnih dijelova interventrikularnog septuma i dovesti do smanjenja gradijenta tlaka. To zahtijeva vrlo pažljivo individualno podešavanje pacemakera, što uključuje i traženje optimalne vrijednosti atrioventrikularnog kašnjenja. Ugradnja dvokomornog pacemakera nije metoda prvog izbora u liječenju bolesnika s HCM-om. Primjenjuje se vrlo rijetko u odabranih bolesnika starijih od 65 godina, s izraženim kliničkim simptomima, rezistentnim na medikamentoznu terapiju, kod kojih je nemoguće izvesti miektomiju ili perkutanu transluminalnu alkoholnu ablaciju miokarda interventrikularnog septuma.

Prevencija iznenadne srčane smrti

Među svim bolesnicima s HCM-om relativno je mala skupina bolesnika koju karakterizira visokog rizika iznenadna srčana smrt uzrokovana ventrikularnim tahiaritmijama (ventrikularna fibrilacija, ventrikularna tahikardija). To uključuje sljedeće bolesnike s HCM-om:

Nakon prethodnog zastoja cirkulacije;

Prethodne epizode spontano nastale i dugotrajne (traje više od 30 sekundi) ventrikularne tahikardije;

Imati bliske rođake ljudi koji su bolovali od HCM-a i iznenada umrli;

Osobe koje pate od neobjašnjivih epizoda gubitka svijesti (sinkopa), osobito ako su mlade osobe, a sinkopa se ponavlja tijekom vježbanja;

Nakon zabilježenih epizoda neodržane ventrikularne tahikardije (3 uzastopne ventrikularne ekstrasistole ili više) s učestalošću većom od 120 u minuti tijekom 24-satnog Holter EKG praćenja;

Osobe koje razvijaju arterijsku hipotenziju kao odgovor na tjelesnu aktivnost koja se izvodi u uspravnom položaju, osobito mladi bolesnici s HCM (ispod 50 godina);

Osobe s izrazito izraženom hipertrofijom miokarda lijeve klijetke veće od 30 mm, osobito mladi pacijenti.

Prema suvremenim shvaćanjima, u takvih bolesnika s HCM-om, koji imaju visok rizik od iznenadne srčane smrti, indicirana je ugradnja kardioverter-defibrilatora u svrhu njegove primarne prevencije. Još je više indiciran u svrhu sekundarne prevencije iznenadne srčane smrti u bolesnika s HCM-om koji su već pretrpjeli cirkulacijski zastoj ili epizode spontano nastale i trajne ventrikularne tahikardije.

Prognoza

Godišnja stopa smrtnosti je 3-8%, a iznenadna smrt javlja se u 50% takvih slučajeva. Stariji bolesnici umiru od progresivnog zatajenja srca, a mladi bolesnici umiru iznenadnom smrću zbog razvoja paroksizama ventrikularne tahikardije ili ventrikularne fibrilacije, rjeđe zbog MI (koji se može javiti i kod blago promijenjenih koronarnih arterija). Povećanje opstrukcije izlaznog trakta lijevog ventrikula ili smanjenje njegovog punjenja tijekom vježbanja također može uzrokovati iznenadnu smrt.

Prevencija

Mjere primarne prevencije nisu poznate.

Hipertrofija miokarda (hipertrofična kardiomiopatija) je značajno zadebljanje i povećanje stijenki lijeve klijetke srca. Njegova šupljina iznutra nije proširena. U većini slučajeva moguće je i zadebljanje interventrikularne pregrade.

Zbog zadebljanja srčani mišić postaje manje rastezljiv. Miokard može biti zadebljan po cijeloj površini ili u pojedinim dijelovima, sve ovisi o tijeku bolesti:

• Ako miokard prvenstveno hipertrofira ispod izlaza iz aorte, može doći do suženja izlaza iz lijeve klijetke. U tom slučaju, unutarnja ovojnica srca zadeblja i funkcioniranje ventila je poremećeno. U većini slučajeva to se događa zbog neravnomjernog zadebljanja.
• Asimetrično zadebljanje septuma moguće je bez poremećaja aparata ventila i smanjenja izlaza iz lijeve klijetke.
• Apikalna hipertrofična kardiomiopatija nastaje kao rezultat povećanja mišića na vrhu srca.
• Hipertrofija miokarda sa simetričnom kružnom hipertrofijom lijeve klijetke.

Povijest bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija poznata je od sredine 19. stoljeća. Detaljno ga je opisao tek 1958. engleski znanstvenik R. Teare.

Značajan napredak u proučavanju bolesti bilo je uvođenje nekih neinvazivnih metoda istraživanja, kada se došlo do saznanja o postojanju opstrukcija izlaznog trakta i poremećaja distoličke funkcije.

To se odražava u odgovarajućim nazivima bolesti: "idiopatska hipertrofična subaortalna stenoza", "mišićna subaortalna stenoza", "hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija". Danas je termin "hipertrofična kardiomiopatija" univerzalan i općeprihvaćen.

Širokim uvođenjem ehokardiografskih studija pokazalo se da je broj pacijenata s hipertrofijom miokarda mnogo veći nego što se mislilo 70-ih godina. Svake godine umire 3-8% bolesnika s ovom bolešću. I svake godine stopa smrtnosti raste.

Rasprostranjenost i značaj

Najčešće od hipertrofije miokarda pate ljudi u dobi od 20 do 40 godina, a kod muškaraca je to dvostruko češće. Iako ima vrlo raznolik tijek i napreduje, bolest se ne manifestira uvijek odmah. U u rijetkim slučajevima od samog početka bolesti stanje bolesnika je ozbiljno i rizik od iznenadne smrti prilično visok.

Učestalost hipertrofične kardiomiopatije je oko 0,2%. Stopa smrtnosti kreće se od 2 do 8%. Vodeći uzrok smrti je iznenadna srčana smrt i po život opasne srčane aritmije. Glavni razlog - nasljedna predispozicija. Ako rođaci nisu patili od ove bolesti, vjeruje se da je došlo do mutacije gena proteina srčanog mišića.

Bolest se može dijagnosticirati u bilo kojoj dobi: od rođenja do starosti, ali najčešće su bolesnici mladi radno sposobni ljudi. Prevalencija hipertrofije miokarda ne ovisi o spolu ili rasi.

U 5-10% svih registriranih bolesnika, s dugim tijekom bolesti, moguć je prijelaz u zatajenje srca. U nekim slučajevima, kod istog broja bolesnika, moguća je neovisna regresija hipertrofije, prijelaz iz hipertrofičnog u dilatirani oblik. Isti broj slučajeva javlja se zbog komplikacija koje nastaju u obliku infektivnog endokarditisa.

Bez odgovarajućeg liječenja smrtnost je do 8%. U polovici slučajeva smrt nastupa kao posljedica akutnog infarkta, ventrikularne fibrilacije i potpunog atrioventrikularnog srčanog bloka.

Klasifikacija

U skladu s mjestom hipertrofije razlikuje se hipertrofija miokarda:

• lijeva klijetka (asimetrična i simetrična hipertrofija);
• desna klijetka.

U osnovi, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma otkriva se na cijeloj površini ili u nekim njegovim dijelovima. Rjeđe se može naći hipertrofija srčanog vrha, anterolateralne ili stražnje stijenke. U 30% slučajeva radi se o simetričnoj hipertrofiji.

Uzimajući u obzir gradijent sistolički tlak u lijevom ventrikulu razlikuje se hipertrofična kardiomiopatija:

• opstruktivni;
• neopstruktivni.

Neopstruktivni oblik hipertrofije miokarda obično uključuje simetričnu hipertrofiju lijeve klijetke.

Asimetrična hipertrofija može se odnositi i na opstruktivne i na neobstruktivne oblike. Apikalna hipertrofija uglavnom se odnosi na neobstruktivnu varijantu.

Ovisno o stupnju zadebljanja srčanog mišića, razlikuje se hipertrofija:

• umjereno (do 20 mm);
• srednje (21-25 mm);
• izražen (više od 25 mm).

Na temelju kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuju se 4 stupnja hipertrofije miokarda:

• I - gradijent tlaka na izlazu iz lijeve klijetke nije veći od 25 mm Hg. Umjetnost. (bez pritužbi);
• II - gradijent se povećava na 36 mm Hg. Art (pojava pritužbi tijekom tjelesnog napora);
• III - gradijent se povećava na 44 mm Hg. Art (pojavljuju se nedostatak daha i angina pektoris);
• IV - gradijent iznad 80 mm Hg. Umjetnost. (hemodinamski poremećaj, moguća iznenadna smrt).

Hipertrofija lijevog atrija je bolest u kojoj se lijeva klijetka srca zadeblja, zbog čega površina gubi svoju elastičnost.

Ako se zbijanje srčanog septuma odvija neravnomjerno, mogu se dodatno pojaviti poremećaji u radu aortnog i mitralnog zaliska srca.

Danas je kriterij za hipertrofiju zadebljanje miokarda od 1,5 cm ili više. Ova bolest je trenutno glavni uzrok rana smrt mladi sportaši.

Hipertrofična kardiomiopatija: uzroci, manifestacije, dijagnoza, kako liječiti, prognoza

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je srčana patologija koju karakterizira zadebljanje miokarda, prvenstveno stijenke lijeve klijetke. Kardiomiopatija može biti primarna ili sekundarna - posljedica kardiovaskularne bolesti; kao i "pretreniranost" srčanog mišića koja se naknadno razvija kod sportaša.

Primarni HCM je bolest koja se razvija u bolesnika bez opterećene kardiološke anamneze, odnosno bez početne kardiološke patologije. Razvoj kardiomiopatije uzrokovan je nedostacima u molekularna razina, koji se, pak, javlja zbog mutacija gena odgovornih za sintezu proteina u srčanom mišiću.

Koje druge vrste kardiomiopatije postoje?

Osim hipertrofičan, postoje I ograničavajuće vrste.

• U prvom slučaju dolazi do zgušnjavanja srčanog mišića i povećanja veličine srca u cjelini.
• U drugom slučaju srce se također povećava, ali ne zbog zadebljane stijenke, već zbog prenaprezanja stanjenog srčanog mišića s povećanim volumenom krvi u šupljinama, odnosno srce nalikuje "vreći s vodom".
• U trećem slučaju, normalno opuštanje srca je poremećeno ne samo zbog ograničenja na dijelu perikarda (adhezije, perikarditis, itd.), Već i zbog izraženog difuzne promjene u strukturi samog miokarda (endomiokardijalna fibroza, oštećenje srca zbog amiloidoze, autoimune bolesti i dr.).

S bilo kojom vrstom kardiomiopatije postupno se razvija kršenje kontraktilne funkcije miokarda, kao i kršenje provođenja ekscitacije kroz miokard, izazivajući sistolički ili dijastolički, kao i razne vrste aritmija.

Što se događa kod hipertrofične kardiomiopatije?

U slučaju kada je hipertrofija primarne prirode, uzrokovana nasljednim čimbenicima, proces zadebljanja miokarda traje određeno vrijeme. Dakle, kada je sposobnost srčanog mišića za normalnu, fiziološku relaksaciju oštećena (to se naziva dijastolička disfunkcija), mišić lijeve klijetke postupno povećava masu kako bi osigurao puni protok krvi iz šupljina atrija u klijetke. . U slučaju opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke, kada interventrikularni septum u početku zadeblja, bazalni dijelovi lijeve klijetke hipertrofiraju, jer je miokardu otežano potiskivanje krvi u aortnu valvulu koja je doslovno “začepljena”. ” od strane zadebljalog septuma.

Ako govorimo o bilo kakvim bolestima srca koje mogu dovesti do toga, onda treba napomenuti da je svaka sekundarna hipertrofija kompenzacijske (adaptivne) prirode, koja se kasnije može okrutno šaliti sa samim srčanim mišićem. Dakle, kod srčanih mana ili hipertenzije, srčanom mišiću je prilično teško gurnuti krv kroz suženi prsten ventila (kao u prvom slučaju) ili u sužene žile (u drugom). S vremenom, takvim intenzivnim radom, stanice miokarda počinju se intenzivnije skupljati i povećavati u veličini, što dovodi do jednolikog (koncentričnog) ili neravnomjernog (ekscentričnog) tipa hipertrofije. Povećava se masa srca, ali priljev arterijska krv koronarne arterije nisu dovoljne da u potpunosti opskrbe stanice miokarda kisikom, uslijed čega se razvija hemodinamska angina. Kako se hipertrofija povećava, srčani mišić se iscrpljuje i prestaje obavljati svoje kontraktilna funkcija, što dovodi do povećanja. Zato bilo kakva hipertrofija ili kardiomiopatija zahtijeva brižnu liječničku pomoć.

U svakom slučaju, hipertrofirani miokard gubi određeni broj takvih važna svojstva, Kako:

1. Narušava se elastičnost srčanog mišića, što dovodi do poremećaja kontraktilnosti, kao i poremećaja dijastoličke funkcije,
2. Gubi se sposobnost pojedinih mišićnih vlakana da se sinkrono kontrahiraju, zbog čega je ukupna sposobnost potiskivanja krvi znatno narušena,
3. Poremećeno je dosljedno i pravilno provođenje električnih impulsa kroz srčani mišić, što može izazvati poremećaje srčanog ritma, odnosno aritmije.

Video: hipertrofična kardiomiopatija - medicinska animacija

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Kao što je već spomenuto, glavni razlog za ovu patologiju leži u nasljedni faktori. Dakle, u sadašnjoj fazi razvoja medicinske genetike, već je poznato više od 200 mutacija u genima odgovornim za kodiranje i sintezu glavnih kontraktilnih proteina miokarda. Štoviše, mutacije različitih gena imaju različite vjerojatnosti uzroka klinički manifestnih oblika bolesti, kao i različitim stupnjevima prognoza i ishod. Na primjer, neke se mutacije možda nikada neće manifestirati u obliku izražene i klinički značajne hipertrofije, prognoza je u takvim slučajevima povoljna, a neke mogu dovesti do razvoja teški oblici kardiomiopatije i imaju izrazito nepovoljan ishod već u mladoj dobi.

Unatoč činjenici da je glavni uzrok kardiomiopatije nasljedno opterećenje, u nekim slučajevima mutacija se javlja spontano u bolesnika (tzv. sporadični slučajevi, oko 40%), kada roditelji ili drugi bliski rođaci nemaju srčanu hipertrofiju. U drugim slučajevima, bolest je jasno nasljedna, jer se javlja kod bliskih srodnika u istoj obitelji (više od 60% svih slučajeva).

Kada sekundarna kardiomiopatija prema tipu hipertrofije lijeve klijetke glavni provocirajući čimbenici su i.

Osim ovih bolesti, hipertrofija lijeve klijetke može se javiti i kod zdrava osoba, ali samo ako se bavi sportom, posebno tipovima snage i brzine.

Klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije

Ova patologija klasificira se prema nizu karakteristika. Dakle, dijagnoza mora uključivati ​​sljedeće podatke:

• Vrsta simetrije. Hipertrofija lijeve klijetke može biti asimetrična ili simetrična. Prvi tip je češći, a kod njega se najveća debljina postiže u području interventrikularnog septuma, osobito u njegovom gornjem dijelu.
• Stupanj opstrukcije izlaznog trakta LV. Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija često se kombinira s asimetričnim tipom hipertrofije, budući da gornji dio interventrikularnog septuma može značajno blokirati pristup aortnom ventilu. Neopstruktivni oblik često je predstavljen simetričnim zadebljanjem mišića LV.
• Stupanj razlike tlaka (gradijent) između tlaka u izlaznom traktu LV i u aorti. Postoje tri stupnja ozbiljnosti - od 25 do 80 mm Hg, i što veća razlika tlaka, brže se razvija plućna hipertenzija sa stagnacijom krvi u plućnoj cirkulaciji.
• Stadiji kompenzacijskih mogućnosti cirkulacijskog sustava - stadij kompenzacije, sub- i dekompenzacije.

Ova gradacija je neophodna kako bi iz dijagnoze bilo jasno kakva je priroda prognoze i moguće komplikacije vjerojatno kod ovog pacijenta.

primjeri vrsta HCM-a

Kako se manifestira hipertrofična kardiomiopatija?

U pravilu se ova bolest godinama ne manifestira ni na koji način. Tipično, značajne kliničke manifestacije patologije javljaju se u dobi od 20-25 godina i više. U slučaju da se simptomi kardiomiopatije jave u ranom djetinjstvu i mladost, prognoza je nepovoljna, jer postoji velika vjerojatnost razvoja iznenadne srčane smrti.

Stariji pacijenti mogu doživjeti simptome kao što su osjećaj ubrzanog rada srca i prekidi u radu srca zbog aritmije; bol u području srca, i anginoznog tipa (zbog napadaja hemodinamske angine) i kardijalgičnog tipa (nije povezan s anginom); smanjena tolerancija na tjelesnu aktivnost; kao i epizode izražen osjećaj nedostatak zraka i ubrzano disanje sa aktivan rad i u mirovanju.

Kako dijastolička disfunkcija napreduje, opskrba krvlju unutarnjih organa i tkiva je poremećena, a kako se povećava, dolazi do stagnacije krvi u cirkulacijskom sustavu pluća. Pojačavaju se otežano disanje i otok donjih ekstremiteta, povećava se trbuh bolesnika (zbog velike prokrvljenosti jetrenog tkiva i zbog nakupljanja tekućine u trbušne šupljine), a nakupljanje tekućine također se razvija u prsna šupljina(hidrotoraks). Razvija se terminalno zatajenje srca koje se očituje vanjskim i unutarnjim edemom (u prsnoj i trbušnoj šupljini).

Kako se dijagnosticira kardiomiopatija?

Od nemale važnosti u dijagnozi hipertrofične kardiomiopatije je početni razgovor i pregled bolesnika. Važnu ulogu u postavljanju dijagnoze ima identifikacija obiteljskih slučajeva bolesti, za što je potrebno ispitati pacijenta o prisutnosti svih rođaka u obitelji koji imaju srčanu patologiju ili su umrli u mladosti od srčanih uzroka.

Nakon pregleda Posebna pažnja fokusira se na srce i pluća, pri čemu se čuje sistolički šum na vrhu LV, kao i šum uz lijevu granicu prsne kosti. Također se mogu zabilježiti pulsiranje karotidnih arterija (u vratu) i ubrzani puls.

Podaci objektivnog pregleda moraju se nadopuniti rezultatima instrumentalnih istraživačkih metoda. Sljedeće se smatra najinformativnijim:

Može li se hipertrofična kardiomiopatija trajno izliječiti?

Nažalost, ne postoje lijekovi koji mogu jednom zauvijek izliječiti ovu patologiju. Međutim, u sadašnjoj fazi razvoja medicine, kardiolozi imaju prilično veliki arsenal lijekova koji sprječavaju razvoj teških komplikacija ove bolesti. Međutim, treba imati na umu da je iznenadna srčana smrt vrlo vjerojatna u bolesnika s kardiomiopatijom, osobito ako se klinički simptomi počnu javljati u ranoj dobi.

Glavni pristupi liječenju ove patologije su sljedeći:

• Opće mjere usmjerene na poboljšanje zdravlja tijela u cjelini,
• Recepcija lijekovi na kontinuiranoj osnovi.
• Kardiokirurške tehnike.

Iz opće zdravstvene djelatnosti treba zabilježiti kao što su šetnje na svježi zrak, tečaj uzimanja multivitamina, Uravnotežena prehrana i dovoljan dnevni i noćni san. Bolesnici s hipertrofičnom kardiomiopatijom strogo su kontraindicirani u bilo kojem tjelesna aktivnost koja može povećati hipertrofiju ili utjecati na stupanj plućne hipertenzije.

Uzimanje lijekova osnova je liječenja ove bolesti. Najčešće propisivani lijekovi su oni koji sprječavaju ili smanjuju poremećenu ventrikularnu relaksaciju tijekom faze dijastole, odnosno za liječenje dijastoličke disfunkcije LV. Verapamil (iz skupine) i propranolol (iz skupine) dobro su se pokazali. S razvojem zatajenja srca, kao i za sprječavanje daljnjeg remodeliranja srca, propisuju se lijekovi iz skupine ACE inhibitora ili blokatora receptora angiotenzina II (-prili i -sartani, respektivno). Posebno je važno uzimati diuretike (diuretike) kod kongestivnog zatajenja srca (furosemid, hipoklorotiazid, spironolakton i dr.).

U nedostatku učinka liječenja lijekovima ili u kombinaciji s njim, pacijentu se može prikazati kirurgija. Zlatni standard u liječenju hipertrofije je operacija septalne miomektomije, odnosno djelomičnog uklanjanja hipertrofiranog tkiva septuma između klijetki. Ova operacija je indicirana kod hipertrofične kardiomiopatije s opstrukcijom, a daje vrlo dobre rezultate u otklanjanju opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

U bolesnika s aritmijama može biti indicirana ugradnja pacemakera ako uzimanje antiaritmika ne može eliminirati hemodinamski značajne srčane aritmije (paroksizmalna tahikardija, blokade).

Pristupi liječenju HCM-a u dječjoj dobi

Zbog činjenice da se kardiomiopatija ne mora odmah klinički manifestirati u djece, dijagnoza se može postaviti kasno. U otprilike trećini slučajeva HCM se klinički manifestira prije navršene 1. godine života. Zato se, prema dijagnostičkim standardima, svoj djeci u dobi od mjesec dana, uz ostale preglede, preporučuje ultrazvuk srca. Ako dijete ima asimptomatski oblik hipertrofične kardiomiopatije, ne treba mu propisivati ​​lijekove. Međutim, s teškom opstrukcijom izlaznog trakta LV iu prisutnosti klinički simptomi(kratkoća daha, nesvjestica, vrtoglavica i predsinkopa), djetetu treba propisati verapamil i propranolol u dozama primjerenim dobi.

Svako dijete s CMP treba pomno nadzirati kardiolog ili liječnik opće prakse. Tipično, djeca se podvrgavaju EKG-u jednom svakih šest mjeseci (u nedostatku hitne indikacije za EKG), te ultrazvuk srca - jednom godišnje. Kako dijete raste i približava se pubertetu (pubertet u dobi od 12-14 godina), ultrazvuk srca treba raditi, kao i EKG, svakih šest mjeseci.

Kakva je prognoza za hipertrofičnu kardiomiopatiju?

Prognoza ove patologije prvenstveno je određena vrstom mutacije određenih gena. Kao što je već naznačeno, vrlo mali postotak mutacija može dovesti do smrtni ishod u djetinjstvu ili adolescenciji, budući da hipertrofična kardiomiopatija obično ima povoljniji tijek. Ali ovdje je važno uzeti u obzir da prirodni tijek Bolest bez liječenja vrlo brzo dovodi do progresije zatajenja srca i razvoja komplikacija (poremećaji srčanog ritma, iznenadna srčana smrt). Stoga je ova patologija ozbiljna bolest, zahtijevaju stalni nadzor kardiologa ili terapeuta uz dostatnu privrženost liječenju od strane pacijenta (komplijansa). U ovom slučaju, prognoza za život je povoljna, a očekivani životni vijek izračunava se desetljećima.

Video: hipertrofična kardiomiopatija u programu "Živjeti zdravo!"

Video: predavanja o kardiomiopatijama

Stranica 3 od 5

Pod, ispod hipertrofična kardiomiopatija razumjeti genetski uvjetovanu bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja s visokom penetracijom, karakteriziranu hipertrofijom miokarda stijenki lijeve (rjeđe desne) klijetke s normalnim ili smanjenim volumenom. Razlikuju se asimetrična hipertrofija stijenki lijeve klijetke, koja čini oko 90% svih slučajeva hipertrofične kardiomiopatije, te simetrična ili koncentrična hipertrofija. Ovisno o prisutnosti opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke, također se razlikuju opstruktivni i neopstruktivni oblici hipertrofične kardiomiopatije.

Glavne kliničke manifestacije bolesti su zatajenje srca, bol u prsima, srčane aritmije i sinkopa. Otprilike polovica svih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom iznenada umire; Uzroci smrti su poremećaji ventrikularnog ritma ili prestanak hemodinamike zbog potpunog nestanka šupljine lijeve klijetke s njezinom pojačanom kontrakcijom i smanjenim punjenjem.

Hipertrofična kardiomiopatija najčešće je obiteljska, no javljaju se i sporadični oblici. U bolesnika s obiteljskim i sporadičnim oblicima hipertrofične kardiomiopatije otkrivaju se defekti u genima koji kodiraju sintezu proteina srčanog sarkomera.

Klinička slika bolesti ovisi o tipu hipertrofije miokarda, težini hipertrofije i stadiju bolesti. Dugo je bolest blaga ili asimptomatska, često je iznenadna smrt prva manifestacija hipertrofične kardiomiopatije. Najčešće kliničke manifestacije su bol u prsima, otežano disanje, srčane aritmije i sinkopa.

Uobičajena pritužba pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom je nedostatak zraka, koji je povezan s povećanjem dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki, što dovodi do povećanja tlaka u lijevom atriju i posljedično do stagnacije u plućnoj cirkulaciji. Primjećuju se i drugi simptomi plućne kongestije - ortopneja, noćni kašalj i otežano disanje. S dodatkom fibrilacije atrija, dijastoličko punjenje lijeve klijetke se smanjuje i opada minutni volumen srca te se opaža progresija srčanog zatajenja. Bolesnici s hipertrofičnom kardiomiopatijom često se žale na palpitacije, prekide i "nepravilan" rad srca. Uz fibrilaciju atrija, 24-satno praćenje EKG-a može otkriti supraventrikularnu i ventrikularnu ekstrasistolu, ventrikularnu tahikardiju, pa čak i fibrilaciju klijetke, što može uzrokovati iznenadnu smrt.

Klasifikacija opstruktivnog oblika hipertrofične kardiomiopatije

New York Heart Association predložio je sljedeću klasifikaciju hipertrofične kardiomiopatije:

Stadij I - gradijent tlaka ne prelazi 25 mm Hg. Umjetnost.; s normalnim vježbanjem, pacijenti se ne žale;

Stadij II - gradijent tlaka od 26 do 35 mm Hg. Umjetnost.; pritužbe se pojavljuju tijekom tjelesne aktivnosti;

Stadij III - gradijent tlaka od 36 do 44 mm Hg. Umjetnost.; znakovi zatajenja srca u mirovanju, angina pektoris;

Stadij IV - gradijent tlaka iznad 45 mm Hg. Umjetnost.; značajne manifestacije zatajenja srca.

Diferencijalna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Dijagnoza hipertrofična kardiomiopatija postavlja se na temelju sveobuhvatne kliničke i instrumentalno istraživanje u kombinaciji s podacima iz anamneze, koji često ukazuju na obiteljsku prirodu bolesti, te isključenje hipertenzije, koronarne arterijske bolesti, kao i aortne stenoze i drugih srčanih mana kompliciranih hipertrofijom lijeve klijetke.

U sadašnjoj fazi, rezultati genetske studije mogu imati dijagnostičku vrijednost, što nam omogućuje prepoznavanje karakterističnih genskih mutacija u bolesnika s pretkliničkim stadijem bolesti s umjerenom hipertrofijom miokarda i odsutnošću znakova opstrukcije.

Tijek hipertrofične hipertrofične kardiomiopatije

Tijek hipertrofične kardiomiopatije je raznolik. U mnogih bolesnika bolest je dugo vremena stabilna i asimptomatska. Međutim, iznenadna smrt može nastupiti bilo kada. Postoji mišljenje da je hipertrofična kardiomiopatija najviše zajednički uzrok iznenadne smrti među sportašima. Čimbenici rizika za iznenadnu smrt uključuju: slučajeve iznenadne smrti kod rođaka, povijest srčanog zastoja ili trajnu ventrikularnu tahikardiju, česte i dugotrajne epizode ventrikularne tahikardije tijekom srčanog praćenja, induciranu ventrikularnu tahikardiju tijekom EPI-ja, hipotenziju tijekom vježbanja, tešku hipertrofiju lijeve klijetke (zid debljina > 35 mm), opetovana nesvjestica. Specifične mutacije određenih gena stvaraju predispoziciju za iznenadnu smrt (na primjer, mutacija Arg 403Gin). Među pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom promatranom u specijaliziranim bolnicama, smrtnost je 3-6% godišnje, u općoj populaciji - 0,5-1,5%.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije usmjereno je na poboljšanje dijastoličke funkcije lijeve klijetke, smanjenje gradijenta tlaka, zaustavljanje anginoznih napadaja i poremećaja ritma. U tu svrhu koriste se beta-blokatori i blokatori kalcijevih kanala.

Beta-blokatori imaju negativan inotropni i kronotropni učinak, smanjuju potrebu miokarda za kisikom i suzbijaju učinak kateholamina na miokard. Zahvaljujući ovim učincima, produljuje se vrijeme dijastoličkog punjenja, poboljšava se dijastolička rastezljivost stijenki lijeve klijetke i smanjuje gradijent tlaka tijekom vježbanja. Uz dugotrajnu primjenu, beta-blokatori mogu smanjiti hipertrofiju lijeve klijetke i također spriječiti razvoj fibrilacije atrija. Prednost se daje neselektivnim beta-blokatorima bez intrinzične simpatomimetičke aktivnosti. Najviše se koristi propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) u dnevnoj dozi od 160-320 mg. Mogu se koristiti i kardioselektivni beta-blokatori - metoprolol, atenolol.

Primjena blokatora kalcijevih kanala temelji se na smanjenju koncentracije kalcija u kardiomiocitima, glatkim mišićnim stanicama koronarnih i sistemskih arterija, kao iu stanicama provodnog sustava. Ovi lijekovi poboljšavaju dijastoličku relaksaciju lijeve klijetke, smanjuju kontraktilnost miokarda, imaju antianginalni i antiaritmijski učinak i smanjuju stupanj hipertrofije lijeve klijetke. Najviše iskustva a najbolji rezultati postignuti su primjenom verapamila (izoptin, finoptin) u dozi od 160-320 mg dnevno. Diltiazem, koji je po djelotvornosti blizak (cardizem, cardil), primjenjuje se u dozi od 180-240 mg dnevno.

Nifedipin je opasno propisivati ​​pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom - zbog izraženog vazodilatacijskog učinka moguće je povećati opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke. Međutim, njegova uporaba je moguća kada se hipertrofična kardiomiopatija kombinira s arterijskom hipertenzijom i bradikardijom.

Bolesnicima s rizikom od iznenadne smrti propisuju se lijekovi s izraženim antiaritmijski učinak- kordaron (amiodaron) i dizopiramid (ritmilen). Kordaron se propisuje u zasićenoj dozi od 600-800 mg do 1000 mg dnevno s prijelazom na dozu održavanja od 200-300 mg kada se postigne stabilan antiaritmijski učinak. Početna doza rhythmilena je 400 mg na dan, koja se postupno može povećati do 800 mg na dan. Ovi lijekovi također imaju negativan inotropni učinak i smanjuju gradijent tlaka. Cordarone se preporučuje propisivati ​​pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom i za prevenciju paroksizmalne fibrilacije atrija. Za trajnu fibrilaciju atrija koriste se beta-blokatori ili verapamil; Zbog svog pozitivnog inotropnog učinka, srčani glikozidi nisu indicirani u bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Pojava fibrilacije atrija indikacija je za propisivanje antikoagulansa za prevenciju sistemske embolije. Kada se razvije kongestivno zatajenje srca, liječenju se dodaju diuretici.

U posljednjih godinaširoko se koristi za liječenje bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom ACE inhibitori, uglavnom lijekovi 2. generacije - enalapril u dozi od 5-20 mg dnevno. Primjena ovih lijekova posebno je korisna u razvoju zatajenja srca i u kombinaciji hipertrofične kardiomiopatije s arterijskom hipertenzijom.

Pitanje liječenja bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom u nedostatku kliničkih manifestacija još nije riješeno. Vjeruje se da zbog neučinkovitosti beta-blokatora i blokatora kalcijevih kanala u prevenciji iznenadne smrti – njihova dugotrajnu upotrebu neprikladno. Izuzetak su bolesnici s teškom hipertrofijom lijeve klijetke - njima se preporučuje liječenje beta-blokatorima.

Teška hipertrofična kardiomiopatija, otpornost na terapiju lijekovima i gradijent tlaka u izlaznom traktu veći od 50 mm Hg. Umjetnost. su indikacije za kirurško liječenje. Potreba kirurško liječenje oko 5% svih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Smrtnost tijekom kirurškog liječenja iznosi oko 3%.Nažalost, u 10% bolesnika nakon operacije dijastolička disfunkcija i ishemija miokarda blago se smanjuju, a klinički simptomi perzistiraju. primijeniti sljedeće vrste kirurško liječenje: miotomija, miektomija, ponekad u kombinaciji sa zamjenom mitralnog zaliska (ako njegove strukturne promjene uzrokuju značajnu regurgitaciju).

U U zadnje vrijeme Bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom s opstrukcijom preporučuje se ugradnja pacemakera. Dokazano je da primjena dvokomornog elektrostimulatora smanjuje opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke, snižava gradijent tlaka, slabi patološko kretanje mitralnog zaliska i uzrokuje postupno smanjenje hipertrofije interventrikularnog septuma. Bolesnicima s ventrikularnim aritmijama indicirana je ugradnja kardiovektorskog defibrilatora.

Da bi se smanjio stupanj hipertrofije interventrikularnog septuma, također je predloženo uvođenje alkohola u septalnu arteriju s naknadnim razvojem srčanog udara u njemu. Preliminarni rezultati pokazali su da to dovodi do značajnog smanjenja gradijenta tlaka i poboljšanja kliničkog tijeka bolesti. Komplikacija ove invazivne metode liječenja je razvoj potpunog transverzalnog srčanog bloka, što stvara potrebu za ugradnjom trajnog pacemakera.

Prevencija hipertrofične kardiomiopatije

Primarna prevencija hipertrofične kardiomiopatije sastoji se od sveobuhvatnog pregleda bliskih srodnika bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, uključujući genetske studije, kako bi se rano otkrivanje bolesti u pretkliničkoj fazi. Osobe s identificiranim genskim mutacijama karakterističnim za hipertrofičnu kardiomiopatiju (čak i u odsutnosti kliničkih manifestacija) zahtijevaju dinamičko promatranje kardiolog. Potrebno je identificirati bolesnike s hipertrofičnom kardiomiopatijom koji su u opasnosti od iznenadne smrti i propisati im beta-blokatore ili kordaron u svrhu sekundarne prevencije aritmija. Svim pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, čak iu nedostatku kliničkih manifestacija, preporučuje se ograničiti tjelesnu aktivnost. Ako postoji opasnost od infektivnog endokarditisa, on se sprječava.

Hipertrofična kardiomiopatija

Uz hipertrofičnu kardiomiopatiju u 1/3-1/4 pacijenata, obiteljska anamneza otkriva određenu ulogu nasljeđa (autosomno dominantno nasljeđivanje).

Patogeneza

Vjeruje se da se patogeneza hipertrofične kardiomiopatije temelji na kongenitalnoj nesposobnosti stvaranja normalnih miofibrila. Gotovo uvijek nema veze s prethodnom interkurentnom bolešću.

Postoje dva tzv. oblika hipertrofične kardiomiopatije:

1. difuzno,
2. lokalni.

Difuzna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofija miokarda).

Difuzni oblik izgleda kao oblik srca mišićna distrofija, povezan s miotoničkom distrofijom s nedovoljnom relaksacijom skeletnih mišića. Kombinacija hipertrofične kardiomiopatije s obiteljska ataksija Friedreichova je rjeđa nego kod kongestivne kardiomiopatije. Postojanje takvih slučajeva daje razlog za razmišljanje o mogućim elementima zajedništva u etiologiji kongestivne i hipertrofične kardiomiopatije.

Neki su istraživači identificirali promjene u fiziologiji mišićne kontrakcije: promjene unutarstaničnog akcijskog potencijala, suzbijanje procesa repolarizacije uz smanjenje njegove brzine, ali s normalnim potencijalom mirovanja. U nizu slučajeva je i otkriveno primjetne promjene u fiziologiji kontrakcije skeletni mišići i razvoj teške miopatije skeletnih mišića.

Stalno prenaprezanje atrija i fibroza ventrikularnog miokarda ponekad dovode do dilatacije svih šupljina i do razvoja zatajenja srca, koje često počinje aritmijom (fibrilacija atrija), zatim povećanjem jetre i edemom pluća. S razvojem zatajenja srca, hipertrofičnu kardiomiopatiju teško je razlikovati od kongestivne kardiomiopatije.

Patološka anatomija

Hipertrofična kardiomiopatija bez opstrukcije karakterizira ravnomjerno zadebljanje stijenke lijeve klijetke i interventrikularnog septuma; veličina ventrikularne šupljine je normalna ili smanjena.

Najznačajnija, međutim, nije opća hipertrofija srca, već nesrazmjer između ukupne težine srca i težine lijeve klijetke. Šupljine atrija, osobito lijeve, su proširene. U rijetkim slučajevima pretežno je zahvaćena desna strana srca.

Na hipertrofična kardiomiopatija s opstrukcijom difuzna hipertrofija stijenke lijeve klijetke kombinira se s nerazmjernom hipertrofijom gornje 2/3 interventrikularnog septuma; to uzrokuje subaortalno sužavanje izlaznog trakta lijeve klijetke, koje se naziva opstrukcija ili stenoza (stoga često korišteni sinonim idiopatska hipertrofična subaortalna stenoza).

U pravilu postoji i patologija prednjeg letaka mitralnog ventila. Papilarni mišić ovog zaliska je skraćen, više pričvršćen, sam zalistak je zadebljan i prekriva izlazni trakt lijeve klijetke. U kasnoj sistoli, prednji listić začepljuje interventrikularni septum, uzrokujući kasnu sistoličku opstrukciju. Otuda drugi naziv za bolest - mitrogena subaortalna stenoza.

Ponekad postoji fibrozno zadebljanje endokarda interventrikularnog septuma i susjednih rubova mitralnog zaliska, što je pokazatelj dugotrajne opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Histološki pregled otkriva oštro hipertrofirana mišićna vlakna, kratka i široka, s ružnim hiperkromatskim jezgrama. Idiopatska hipertrofija, osobito njezina asimetrična lokalna raznolikost, razlikuje se od sekundarne funkcionalne hipertrofije srčanog mišića (s hipertenzijom, urođenim i stečenim defektima) atipijom u općoj mikrostrukturi miokarda zbog kršenja međusobne orijentacije mišićnih vlakana; smješteni su kaotično, pod kutom jedni prema drugima, tvoreći vrtloge oko slojeva vezivnog tkiva.

Ponekad miociti tvore osebujne mišićne čvorove uključene u mišićno tkivo normalna struktura, što dovodi do ideje o njima kao o razvojnim nedostacima - hamartomima. Ova atipija ponekad je vidljiva na površini anatomskih dijelova područja lokalne hipertrofije. Uobičajena slika distrofije mišićne stanice uz vakuolizaciju perinuklearnih zona.

Nema izražene kardioskleroze; Uvijek postoji određeni stupanj fibroze u obliku povećanja kolagenih vlakana. Mišićna vlakna su bogata glikogenom, kao i kod svake hipertrofije, sadrže visok sadržaj dehidrogenaze što odgovara povećanju broja mitohondrija. Mnogo lizosoma, bez lipida.

Elektronska mikroskopija otkriva osjetljive miofibrile i prevelik broj mitohondrija. Postoji oštećenje mitohondrija u obliku smanjenja gustoće matriksa. U ultrastrukturnim studijama V. Ferrans (1972) i drugi istraživači otkrili su atipičan raspored miofilamenata u miofibrilama.

Kliničke manifestacije

Klinički simptomi: otežano disanje, bol u prsima, nesvjestica, au kasnijim fazama simptomi kongestivnog zatajenja srca. Sistolički šum je nedosljedan, nema karakterističnih obilježja i češće se otkriva u kasnijim fazama bolesti s dilatacijom lijeve klijetke i razvojem relativne insuficijencije mitralnog zaliska. U kasnijim fazama bolesti, najviše razna kršenja srčani ritam, kao i vodljivost (uglavnom intraventrikularna i atrioventrikularna). Rendgenski pregled otkriva povećanje srca uglavnom zbog lijeve klijetke. EKG pokazuje znakove hipertrofije lijeve klijetke. Ehokardiografijom se može otkriti izražena hipertrofija interventrikularnog septuma i stražnje stijenke lijeve klijetke bez paradoksalnog pomicanja listića mitralnog zaliska u sistoli.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja u prisutnosti difuzne hipertrofije miokarda (uglavnom lijeve klijetke), potvrđene rendgenskim, elektrokardiografskim i ehokardiografskim studijama u kombinaciji s anamnestičkim pokazateljima nesvjestice, zatajenja srca, poremećaja ritma i srčane vodljivosti. Prilikom postavljanja dijagnoze potrebno je isključiti druge patološka stanjašto može dovesti do teške hipertrofije miokarda (arterijska hipertenzija i sl.).

Propisuju se blokatori beta-adrenergičkih receptora (anaprilin, obzidan u dozi od 80 do 200 mg na dan i drugi lijekovi iz ove skupine). Kada se pojave fibrilacija atrija i zatajenje cirkulacije, liječi se kongestivno zatajenje srca. Lijekovi iz skupine digitalisa obično su neučinkoviti, pa često dolazi do izražaja liječenje diureticima,

Lokalna asimetrična opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofična subaortalna stenoza).

Kliničke manifestacije

Najkarakterističniji znakovi su otežano disanje, nesvjestica, vrtoglavica, bol u srcu, ubrzan rad srca bez veze s tjelesnom aktivnošću. Bol je obično po prirodi slična angini; primjena nitroglicerina ima jasan i brz učinak.

Puls je čest, može biti dikrotičan, kao kod aortne insuficijencije, ali pulsni tlak obično mala. Vrh impulsa je elevirajući, palpira se u petom interkostalnom prostoru 1-2 cm izvan srednjeklavikularne linije i često lateralnije, često dvostruke prirode.

U bolesnika s sinusni ritam Može se primijetiti izražena pulsacija karotidnih arterija. Auskultacija: I ton bez karakterističnih značajki, ponekad se otkriva sistolički klik na lijevom rubu prsne kosti. Gotovo u svim slučajevima bilježi se sistolički šum srednje frekvencije, čiji se intenzitet postupno povećava prema sredini sistole, a također postupno opada prema njezinu kraju. Šum je najizraženiji na lijevom rubu prsne kosti u trećem-četvrtom međurebarnom prostoru ili blago medijalno od vrha. Obično je šum grub, rjeđe tih, podsjeća na tzv. funkcionalne šumove u djece.

Intenzitet sistoličkog šuma često varira spontano od otkucaja do otkucaja, tijekom disanja, u različitim danima ispitivanja. Prilikom provođenja fizioloških i medicinskih testova (s amil nitritom, izoproterenolom, β-blokatorima), povezanih s promjenama opterećenja srca i utjecajem na kontraktilnost miokarda, mijenja se intenzitet sistoličkog šuma.

Općenito, šum se povećava sa smanjenim venskim priljevom i smanjenim krajnjim dijastoličkim volumenom ili kada se poveća kontraktilnost miokarda. Rano dijastolički šum nije tipično za bolesnike s lokalnom opstruktivnom hipertrofičnom kardiomiopatijom i uzrokovano je aortalnom regurgitacijom koja je posljedica deformacije ušća aorte kao rezultat oštre hipertrofije interventrikularnog septuma, što dovodi do nepotpunog zatvaranja zalistaka aortnog ventila tijekom dijastole.

Tijek bolesti često je kompliciran raznim poremećajima srčanog ritma i provođenja. S razvojem fibrilacije atrija često se opaža stvaranje krvnih ugrušaka u šupljinama lijevog srca s razvojem tromboembolijskih komplikacija. U kasnijim stadijima bolesti razvija se zatajenje srca, no mnogi bolesnici to ne dožive kasne faze, iznenada umire (navodno od ventrikularne fibrilacije).

Na fonokardiogramu snimljenom iznad vrha srca često se određuje interval (od 0,02 do 0,08 sekundi) između zatvaranja mitralnog zaliska (I ton) i početka sistoličkog šuma, kao i između kraja šum i zatvaranje aortnog zaliska. U bolesnika sa sinusnim ritmom u više od 50% slučajeva bilježi se atrijski ton (IV ton) s maksimumom na vrhu; interval između početka "P" vala na EKG-u i početka IV tona je prosječno 0,12 sekundi (češće se čuje u bolesnika s teškim kliničkim simptomima).

Na EKG-u je karakteristično prisustvo znakova hipertrofije lijeve klijetke u velikoj većini slučajeva; znakovi kombinirane hipertrofije desne i lijeve klijetke mnogo su rjeđi. Uz hipertrofiju interventrikularnog septuma, u više od 50% slučajeva bilježi se patološki "Q" val (u odvodima II - III i V4 - V6). Depresija ST segmenta i inverzija T vala u lateralnim odvodima prilično su česti. U bolesnika s dugim tijekom bolesti iu starijoj dobi utvrđuju se znakovi dilatacije lijevog atrija.

RTG podaci o konfiguraciji i volumenu srca vrlo su varijabilni i ovise o trajanju bolesti. U većini slučajeva, uključujući djecu, volumen srca je povećan. Prema konturama srca utvrđuju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke, rjeđe dilatacija lijeve klijetke i atrija, kombinacija hipertrofije ili dilatacije lijeve klijetke s dilatacijom uzlazne aorte.

Kateterizacija srca otkriva dinamičku prirodu opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke: prisutnost gradijenta tlaka (pada tlaka) između šupljine lijeve klijetke i početnog dijela aorte znak je aortne stenoze.

Angiografija otkriva smanjenje krajnje sistoličke i dijastoličke dimenzije lijeve i desne klijetke. Karakteristična je takozvana dvokomorna lijeva klijetka; ovaj fenomen je posebno jasno vidljiv tijekom srčane sistole, kada se hipertrofirani dio interventrikularnog septuma približava stijenci lijeve klijetke, koja poprima oblik pješčanog sata. Između proksimalnog i distalnog dijela takozvane dvokomorne klijetke postoji gradijent tlaka, a veličina tog gradijenta proporcionalna je stupnju subvalvularne stenoze. Na dugoročno bolesti i razvoja miogene dilatacije lijeve klijetke nestaje gradijent tlaka.

Dinamička angiografska studija u lijevoj prednjoj kosoj projekciji srca otkriva tijekom sistole pomicanje prednje letke mitralnog zalistka prema septumu, na putu odljeva krvi (karakteristični znak lokalne asimetrične kardiomiopatije).

Na ehokardiogramu se obično bilježi najkarakterističniji znak – paradoksalno pomicanje prednjeg listića mitralnog zaliska tijekom sistole prema septumu. Identificiraju se tri vrste kretanja mitralni zalistak u miru:

1. potpuno i stalno pomicanje letke u velikoj većini srčanih kontrakcija s letkom prianjanjem na interventrikularni septum;
2. djelomično i nedosljedno kretanje sa samo pojedinačnim kontrakcijama;
3. odsutnost paradoksalnog kretanja.

U drugom i trećem tipu pokreta provokacije Valsalvinim manevrom i udisanjem amil nitrita povećavaju ili uzrokuju paradoksalno kretanje valvule. Ehokardiografski kriteriji su: suženje izlaznog trakta, pomak mitralnog zaliska prema septumu, izraženo zadebljanje septuma.

Omjer debljine stražnje stijenke lijeve klijetke i debljine septuma, veći od 1,3, karakterizira tešku asimetričnu hipertrofičnu kardiomiopatiju. Opća funkcija lijeve klijetke u ovoj bolesti je hiperdinamična, septum je hipodinamičan (brzina njegove kontrakcije i zadebljanja u sistoli su smanjeni). Povećana funkcija stijenke lijeve klijetke vjerojatno je posljedica kompenzacije nedovoljne aktivnosti septuma.

Često se uz pomicanje prednjeg listića prema naprijed bilježi i pomicanje prema septumu stražnjeg listića mitralnog zaliska i hordama papilarnih mišića. Karakterističan ehokardiografski znak po kojem se prosuđuje suženje izlaznog trakta je osebujno pomicanje semilunarnih zalistaka aortne valvule, koji se kod težeg začepljenja izlaznog trakta gotovo potpuno zatvore u sistoli, a kod manjeg začepljenja , kreću se u medijalnom smjeru.

Dijagnostika

Dijagnoza lokalne asimetrične opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije postavlja se na temelju kliničkih podataka (naznake anamneze nesvjestice, napadaji anginozne boli, tahikardija, povećanje srca, sistolički šum rastuće-opadajuće prirode, srčane aritmije) u kombinaciji s podacima rendgenski pregled, otkrivajući hipertrofiju lijeve klijetke srca. Najkarakterističnije elektrokardiografske promjene su znaci hipertrofije lijeve klijetke i osobito interventrikularnog septuma.

Vrlo veliki značaj imaju podatke iz ehokardiografskih studija koji otkrivaju asimetričnu prirodu hipertrofije lijeve klijetke, a posebno neravnomjernu hipertrofiju interventrikularnog septuma, kao i abnormalnu prirodu kretanja kvržica mitralnog i aortnog ventila.

Najvrjednije dijagnostičke informacije dobivaju se srčanim sondiranjem, koje omogućuje identifikaciju karakteristična promjenašupljina lijeve klijetke ("pješčani sat") i prisutnost gradijenta tlaka između proksimalnog i distalnog dijela lijeve klijetke.

Liječenje je usmjereno na sprječavanje progresije opstrukcije i suzbijanje pojedinih simptoma bolesti. Liječenje lijekovima sastoji se uglavnom od primjene blokatora β-adrenergičkih receptora.

Propranolol (obzidan, anaprilin) ​​je najučinkovitiji u bolesnika bez gradijenta tlaka ili s labilnim, latentnim gradijentom tlaka (koji se manifestira nakon provokacije) i nije učinkovit s postojanim gradijentom tlaka u mirovanju: stabilno poboljšanje zabilježeno je u gotovo 100% slučajeva u bolesnika s latentnim gradijentom tlaka, u bolesnika s perzistentnim gradijentom - samo u 36% slučajeva.

Beta blokatori značajno smanjuju kardijalgiju, smanjuju ili uklanjaju tahikardiju. Istodobno, postoje opažanja da propranolol u dozi koja ima antiaritmijski učinak nije zaštitio pacijente od iznenadne smrti. Neophodna je dugotrajna primjena antikoagulansa posredno djelovanje ne samo u bolesnika s trajnim oblikom, već i s paroksizmima fibrilacije atrija u dozama dovoljnim za održavanje protrombinskog indeksa na približno polovici normalne vrijednosti. Otkucaje srca treba održavati što je moguće bliže normalnim primjenom blokatora beta-adrenergičkih receptora ili u kombinaciji sa srčanim glikozidima.

Uzimanje lijekova iz skupine digitalisa bez β-blokatora može dovesti do pogoršanja stanja bolesnika zbog povećanja stupnja funkcionalna komponenta suženje izlaznog trakta lijeve klijetke.

Liječenje zatajenja srca provodi se odgovarajućim sredstvima. Potrebno je imati na umu:

1. pojava znakova zatajenja cirkulacije zbog malih ili veliki krug nije kontraindikacija za primjenu β-blokatora
2. srčani glikozidi nisu kontraindicirani za fibrilaciju atrija, ali je kontraindicirana njihova primjena za lokalnu opstruktivnu kardiomiopatiju, jer pogoršavaju opstrukciju izlaznog trakta;
3. srčani glikozidi u kombinaciji sa velike dozeβ-blokatori mogu uzrokovati kritično smanjenje broja srčanih kontrakcija.

U slučaju komplikacija septički endokarditis Provodi se antibakterijska i protuupalna terapija.

Bolesnice obično dobro podnose trudnoću, terapija propranololom nema učinka negativan utjecaj na kontrakcije srca fetusa; Sadržaj propranolola u majčinom mlijeku je beznačajan i ne može negativno utjecati na tijelo novorođenčeta.

Broj od operativne metode Tretmani za ublažavanje opstrukcije:

• transaortalnim pristupom disecira se hipertrofirani interventrikularni septum prema vršku srca kako bi se prekinuo cirkularno orijentirani mišićni i živčana vlakna na temelju srca, čime se postiže prepreka za prijevremena kontrakcija izlazni trakt lijeve klijetke;
• koristiti kombinirani pristup kroz aortu i lijevu klijetku kako bi se izrezao dio interventrikularnog septuma;
• operacije resekcije dijela interventrikularnog septuma u području najizraženije hipertrofije korištenjem pristupa kroz desnu klijetku;
• zamjena mitralnog zaliska kao sredstvo za uklanjanje insuficijencije mitralnog zaliska i opstrukcije izlaznog trakta.

Prihvaćaju se sljedeće indikacije za operaciju:

• teško stanje i nedostatak učinka liječenja blokatorima β-adrenergičkih receptora,
• značajan gradijent tlaka između dijelova takozvane dvokomorne lijeve klijetke u mirovanju ili naglo rastući gradijent tlaka tijekom provokacija ( stres vježbanja uzimanje nitroglicerina).

Visoka smrtnost i veliki broj komplikacije su još uvijek ograničene na kiruršku intervenciju.

Tijek i ishod opstruktivne lokalne hipertrofične kardiomiopatije ne može se smatrati povoljnim, unatoč brojnim opažanjima koja ukazuju dugo razdoblje stabilno stanje pacijenata. Iznenadna smrt– čest ishod bolesti, a njen početak nije povezan s težinom bolesti. Uzrok smrti je ventrikularna fibrilacija i akutno zatajenje srca.

Tijekom tijeka bolesti utvrđen je niz obrazaca: između otkrivanja sistoličkog šuma i pojave drugih kliničkih simptoma prođe oko 10 godina; stariji pacijenti dobna skupina imaju izraženije kliničke simptome, što ukazuje na progresivnu prirodu bolesti; korelacije između intenziteta sistoličkog šuma, težine opstrukcije i težine klinička slika nije pronađeno.

Od pacijenata koji su preživjeli tijekom razdoblja promatranja, u 83% slučajeva stanje je ostalo nepromijenjeno ili se poboljšalo; smrt bolesnika obično je iznenadna; nije pronađena povezanost između dobi, određenih simptoma i iznenadne smrti; hipertrofična kardiomiopatija rijetko rezultira dilatacijom srca s razvojem zatajenja srca.

Prognoza je određena trajanjem razdoblja stabilnog stanja; Što je to razdoblje dulje (s blagim porastom krajnjeg dijastoličkog tlaka), to je prognoza povoljnija.

Velik medicinska enciklopedija 1979. godine

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Suvremeni pristupi liječenju.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je autosomno dominantna bolest koju karakterizira hipertrofija (zadebljanje) stijenke lijeve i desne klijetke. Hipertrofija je često asimetrična, pretežno je zahvaćen interventrikularni septum.Često (u oko 60% slučajeva) postoji gradijent sistoličkog tlaka u izlaznom traktu lijeve (rjeđe desne) klijetke. Bolest je uzrokovana mutacijama u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina miokarda. Trenutno je kriterij za HCM povećanje debljine miokarda veće od ili jednako 1,5 cm u prisutnosti dijastoličke disfunkcije (poremećene relaksacije) lijeve klijetke.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Uzroci HCM-a su mutacije u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina (teški lanci miozina, troponin T, tropomiozin i protein C koji veže miozin). Zbog toga mutacija remeti raspored mišićnih vlakana u miokardu, što dovodi do njegove hipertrofije. U nekih pacijenata mutacija se manifestira u djetinjstvo, ali u značajnom broju slučajeva bolest se otkriva tek u adolescenciji ili u dobi od 30-40 godina. Tri su glavne mutacije najčešće: teški lanac beta-miozina, protein C koji veže miozin i srčani troponin T. Ove su mutacije identificirane u više od polovice genotipiziranih pacijenata. Različite mutacije imaju različite prognoze i mogu uzrokovati razlike u kliničkim manifestacijama.

Morfologija

Morfološki znakovi HCM-a su izražena hipertrofija miokarda s intersticijalnom fibrozom. Debljina interventrikularnog septuma može doseći 40 mm. S HCM-om se u približno 35-50% slučajeva razvija tzv. opstrukcija krvotoka u izlaznom traktu lijeve klijetke. Teška hipertrofija interventrikularnog septuma dovodi do sistoličkog pomicanja prednjeg krila mitralnog zaliska (Venturijev učinak). Tako se stvara mehanička i dinamička prepreka izbacivanju krvi iz lijeve klijetke.25% bolesnika s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom ima opstrukciju na razini izlaznog trakta lijeve klijetke, 5–10% bolesnika je refraktorno na medikamentoznu terapiju. .

Oblici bolesti

Oblici opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- subaortalna opstrukcija;

— obliteracija šupljine lijeve klijetke;

- opstrukcija na razini papilarnih mišića mitralnog zaliska.

Ove se opcije odnose na opstruktivni oblik bolesti. Istinski neobstruktivni oblik HCM-a odgovara gradijentu opstrukcije manjem od 30 mmHg. kako u mirovanju tako i pod provokacijom.

Kliničke manifestacije ovise o:

LV dijastolička disfunkcija;

Ishemija miokarda;

Stupanj opstrukcije;

Komponenta opstrukcije (dinamička, mehanička);

Prevencija iznenadne smrti – ugradnja kardioveterarnog defibrilatora.

Komplikacije opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

Stenoza odljeva lijeve klijetke

Fibrilacija atrija

Iznenadna smrt

Mitralna regurgitacija

Važnu ulogu u opstruktivnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji ima prva septalna grana prednje interventrikularne arterije, koja krvlju opskrbljuje:

- bazalni dio interventrikularnog septuma;

- anterosuperiorno grananje lijeve grane snopa;

- desna grana snopa;

— subvalvularni aparat trikuspidalnog ventila;

- do 15% mišićne mase LV.

Metode liječenja opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- medikamentozna terapija (beta blokatori, diuretici, ACE inhibitori);

— transkoronarna ablacija hipertrofije septuma;

— proširena transaortalna miektomija.

Prednosti transkoronarne alkoholne ablacije hipertrofije septuma:

— minimalno invazivna tehnika;

- može se provoditi kod starijih i starost s teškom popratnom patologijom i visokim rizikom od operacije;

— nakon neuspješne ablacije uvijek je moguće izvesti otvorena kirurgija, ali je vjerojatnost ugradnje trajnog pacemakera veća od 90%.

Nedostaci transkoronarne ablacije hipertrofije septuma:

- 10-20% potpuni AV blok;

- refraktorne ventrikularne aritmije nakon ablacije do 48 sati (do 5% smrti).

Prednosti produžene miektomije:

— trajno uklanjanje gradijenta i bolji hemodinamski rezultati u usporedbi s transkoronarnom alkoholnom ablacijom;

— manja učestalost poremećaja provođenja (AV blok, RBBB i ugradnja trajnog pacemakera ≈ 2%);

— uklanjanje sistoličkog pomicanja prednjeg lista;

— uklanjanje opstrukcije na razini papilarnih mišića mitralnog zaliska i srednjeg dijela interventrikularnog septuma.

Indikacije za produženu miektomiju:

— pacijenti u radnoj dobi

- teška opstrukcija

- popratna patologija mitralnog ventila, koronarnih arterija, kongenitalnih defekata

Indikacije za transkoronarnu alkoholnu ablaciju hipertrofije septuma:

— stariji i senilni bolesnici s teškom popratnom patologijom i/ili visokim rizikom od operacije.

Transkoronarna ablacija hipertrofije septuma i produžena miektomija učinkovito ublažavaju opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke. U mladih i radno sposobnih bolesnika produžena miektomija smatra se “zlatnim standardom”, ali ne postoje randomizirane studije koje bi uspoređivale obje metode liječenja. Ne postoji dovoljan broj studija o učinku induciranog infarkta interventrikularnog septuma na sistolička funkcija lijevog ventrikula i zatajenja srca dugoročno.

Izvještaj na sastanku Peterburškog ehokardiografskog kluba. “Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Suvremeni pristupi liječenju."

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.