मरहम इचिथोसिस उपचार के लक्षणों का कारण बनता है। त्वचा पर "मछली के तराजू" क्यों दिखाई देते हैं: जन्मजात और अधिग्रहित इचिथोसिस

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आज के लेख में हम इचिथोसिस जैसे त्वचा रोग के साथ-साथ इचिथोसिस के कारणों, लक्षणों, रूपों, उपचार और रोकथाम पर नजर डालेंगे।

इचिथोसिस क्या है?

मत्स्यवत- आनुवंशिक, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है। इचिथोसिस का मुख्य लक्षण पपड़ीदार त्वचा है जो मछली के शल्क के समान होती है।

इचिथोसिस के समानार्थक शब्द:फैलाना केराटोमा. वह रोग प्रक्रिया जिसमें त्वचा पर पपड़ी बन जाती है, हाइपरकेराटोसिस कहलाती है। इचथ्योसिस त्वचा रोगों के एक समूह का हिस्सा है जिसे - कहा जाता है।

इचिथोसिस की गंभीरता अलग-अलग होती है - त्वचा के मामूली खुरदरेपन से लेकर गंभीर तक पैथोलॉजिकल परिवर्तनएपिडर्मिस, मानव जीवन के साथ असंगत। इसके अलावा, इचिथोसिस के रूपों की काफी बड़ी विविधता की पहचान की गई है (लगभग 28 रूप), लेकिन आंकड़ों के अनुसार, उनमें से सभी मुख्य रूप से वंशानुगत प्रकृति के हैं, यानी। के दौरान रोग विकसित होता है प्रसवपूर्व अवधि, या जन्म के तुरंत बाद। एक्वायर्ड इचिथोसिस दुर्लभ है।

इचिथोसिस का कोर्स

इचिथोसिस के मामले में, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया एपिडर्मिस में केराटिन के संचय के साथ होती है, जिसमें एक परिवर्तित संरचना होती है, जिससे मृत कोशिकाओं की बहुत धीमी गति से अस्वीकृति होती है। उसी समय, रोगी में चयापचय, थर्मोरेग्यूलेशन, बिगड़ा हुआ होता है। सामान्य कामकाज थाइरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां, प्रजनन और पसीने की ग्रंथियों. पसीने की ग्रंथियों के कामकाज में गड़बड़ी, विटामिन ए (रेटिनॉल) के खराब अवशोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं को बढ़ाती है।

त्वचा का दर्द, जो "स्केल्स" को अलग करने और हटाने की कोशिश करते समय होता है, उनके बीच अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स के संचय से उत्पन्न होता है, जो वस्तुतः स्केल्स को मजबूत करता है।

यह स्थापित किया गया है कि इचिथोसिस का कोर्स सर्दियों में बिगड़ जाता है, खासकर यदि कोई व्यक्ति शुष्क, ठंडी जलवायु वाले स्थानों में रहता है। में गर्म क्षेत्रउच्च वायु आर्द्रता के साथ, इचिथोसिस को सहन करना बहुत आसान है।

इचथ्योसिस - आईसीडी

आईसीडी-10: Q80
आईसीडी-9: 757.1

इचिथोसिस का मुख्य कारण- प्रोटीन और वसा के चयापचय (चयापचय) के उल्लंघन के कारण होने वाला वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन।

इचिथोसिस की प्रक्रिया को गति देने वाले कारकों में से हैं:

• थायरॉइड और गोनाड की ख़राब कार्यक्षमता;
• अधिवृक्क ग्रंथि की शिथिलता;
• शरीर में विटामिन की कमी, विशेषकर (और);
• रक्त में "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
• बुढ़ापे में त्वचा का शामिल होना;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग;
• असामाजिक जीवन स्थितियां।

इचिथोसिस का मुख्य लक्षण- त्वचा की स्केल जैसी सतह। अन्य लक्षणों में शामिल हैं: नाखून टूटना, सुस्त और भंगुर बाल, लगातार बीमारियाँ, रेटिनाइटिस, मायोपिया।

बाकी लक्षण कुछ अलग हैं और इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करते हैं। आइए उन पर अधिक विस्तार से नजर डालें:

वल्गर इचिथोसिस (इचिथोसिस का सरल रूप)।यह इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। यह अक्सर 1 वर्ष से कम उम्र के नवजात शिशुओं में देखा जाता है।

वल्गर इचिथोसिस के लक्षण: सूखी, परतदार त्वचा, एक-दूसरे से सटी हुई छोटी-छोटी शल्कों से ढकी हुई, सफेद या भूरे रंग की। पैरों और हथेलियों की त्वचा मुड़ी हुई होती है। इस मामले में, निम्नलिखित स्थानों की त्वचा अप्रभावित रहती है: बगल, कोहनी और घुटनों का मोड़, कमर और नितंब।

वल्गर इचिथोसिस के अपने उपप्रकार हैं:

• हल्का इचिथोसिस - त्वचा की सतह शुष्क होती है, हल्की सी छीलन होती है त्वचा;
• सफेद इचिथोसिस - छोटे, सफेद, मैली तराजू;
• शानदार इचिथोसिस - तराजू मोज़ेक की तरह दिखते हैं, और रोग मुख्य रूप से हाथ और पैरों तक फैलता है;
• हॉर्नी इचिथोसिस - तराजू बहुत घने होते हैं और त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं;
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस - सींग वाले स्कूट घने होते हैं, खांचे द्वारा एक दूसरे से अलग होते हैं;
• बुलस इचिथोसिस - त्वचा पर लगातार छाले विकसित होते रहते हैं;
• लाइकेनॉइड इचिथोसिस - तराजू के विभिन्न भागों में, छोटे स्थानीयकरणों में स्थित होते हैं उपस्थितिलाइकेन जैसा।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस.इसकी विशेषता बड़े भूरे रंग के तराजू हैं जो त्वचा पर कसकर फिट होते हैं, साथ ही नवजात शिशुओं को केवल पुरुषों को प्रभावित करते हैं। उम्र के साथ और सर्दी की अवधिमरीज की हालत आमतौर पर खराब हो जाती है।

लीनियर सर्कम्फ्लेक्स इचिथोसिस।पपड़ीदार सूजन से घिरी लालिमा इसकी विशेषता है गुलाबी रंग. के समान दिखता है.

स्पाइनी इचिथोसिस.इसकी विशेषता बड़ी कांटेदार परतें हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस।यह इचिथोसिस का एक गंभीर रूप है, जिसके मुख्य लक्षण त्वचा पर फफोले और घावों का बनना है, जो समय के साथ छिल जाते हैं और उनकी जगह फिर से पैथोलॉजिकल नियोप्लाज्म बन जाते हैं। अधिकांश प्रभावित क्षेत्रों की त्वचा चमकदार लाल होती है, जबकि हथेलियों और तलवों पर यह सफेद और मोटी होती है। बच्चे के जीवन के तीसरे और चौथे वर्ष में, उसके जोड़ों की त्वचा पर संकेंद्रित लकीरें बन जाती हैं।

भ्रूण का इचथ्योसिस (हर्लेक्विन भ्रूण)।इचिथोसिस का सबसे गंभीर और घातक रूप। इस निदान के साथ, एक बच्चा गर्भ में या जन्म के बाद पहले दिनों/सप्ताहों में मर जाता है। हार्लेक्विन भ्रूण के लक्षण बहुत शुष्क, "कवच जैसी" त्वचा हैं, पलकें अंदर की ओर निकली हुई हैं, कान, मुंह और नाक पूरी तरह से विकृत हैं, सिर, हाथ और पैरों में अनियमित आकार की विकृति हो सकती है।

इचिथोसिस का निदान

इचिथोसिस का निदान निम्नलिखित परीक्षा विधियों के आधार पर स्थापित किया जाता है:

• रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• त्वचा के छिलने का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण;
• भ्रूण की त्वचा बायोप्सी (गर्भावस्था के 19 से 21 सप्ताह के बीच)।

फिलहाल, इचिथोसिस के लिए एक सटीक उपचार आहार की पहचान नहीं की गई है, जो इस तथ्य के कारण है कि बीमारी और इसके सटीक एटियलजि (जीन उत्परिवर्तन के कारण) अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुए हैं। और इसलिए, 2016 के अंत तक इचिथोसिस का उपचार, रखरखाव चिकित्सा तक सीमित हो गया है।

• इचिथोसिस के उपचार के लिए रखरखाव चिकित्सा में शामिल हैं:
• जिस कमरे में रोगी का इलाज किया जा रहा है/रहता है, वहां आर्द्रता के आवश्यक स्तर को बनाए रखना;
• त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना;
• संपूर्ण, विटामिन-समृद्ध पोषण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना;
• चमड़ा प्रसंस्करण विशेष माध्यम सेउपचार प्रभाव के साथ;
• सहवर्ती रोगों का उपचार;
• निवारक उपायों का अनुपालन, जिनका उद्देश्य पहले से ही ज्ञात कारकों को समाप्त करना है जो इचिथोसिस का कारण बन सकते हैं या बढ़ा सकते हैं।

त्वचा का जलयोजन

इचिथोसिस के साथ शुष्क त्वचा फटने लगती है। दरार वाली जगहों पर तरल पदार्थ रिसने लगता है और क्षतिग्रस्त हिस्से में दर्द होने लगता है। इसके अलावा, "ब्रेक" के स्थानों में दरारें इतनी गहरी होती हैं कि विभिन्न संक्रमण उनमें प्रवेश कर सकते हैं, और बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

इसे रोकने के लिए त्वचा को लगातार मॉइस्चराइज़ किया जाता है। यह, सबसे पहले, केराटाइनाइज्ड ऊतक को नरम करने में मदद करता है, अर्थात। उन्हें सापेक्ष लोच प्रदान करना। दूसरे, अधिक या कम नरम सतह त्वचा की दरार को कम करती है, और, तदनुसार, प्रभावित क्षेत्रों की सामान्य पीड़ा को कम करती है।

त्वचा को मुलायम बनाने के लिए, इसे दिन में कई बार विशेष उत्पादों से उपचारित किया जाता है, जिन्हें जल प्रक्रियाओं के बाद त्वचा पर लगाना सबसे अच्छा होता है।

भलीभाँति सिद्ध जल प्रक्रियाएं, समुद्री नमक से स्नान, पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) का कमजोर घोल, कार्बन डाइऑक्साइड स्नान के रूप में। त्वचा रोगों के उपचार में विशेषज्ञता वाले रिसॉर्ट्स में, इचिथोसिस के लिए, त्वचा पर गाद, पीट और खनिज मिट्टी पर आधारित अनुप्रयोग लगाए जाते हैं। इस तरह के अनुप्रयोग न केवल त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने में मदद करते हैं, बल्कि इसे पोषण, साफ़, ठीक करने और सामान्य बनाने में भी मदद करते हैं। चयापचय प्रक्रियाएं.

त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने के लिए, आप वैसलीन, लैनोलिन, विटामिन (विशेषकर ए, और) पर आधारित उत्पादों का उपयोग कर सकते हैं। वनस्पति तेल, बादाम का तेल, नेफ़थलन, यूरिया, चिरायता का तेजाबआदि। ये उत्पाद त्वचा को मॉइस्चराइज़ और पोषण देते हैं, इसके उपचार को बढ़ावा देते हैं, और केराटाइनाइज्ड मृत कोशिकाओं/स्केल की ऊपरी परत को अलग करते हैं।

प्रभाव को लंबे समय तक बनाए रखने के लिए, उस कमरे में हवा को नम करने की सलाह दी जाती है जहां रोगी स्थित है। हवा को नम करने के लिए आप ह्यूमिडिफायर का उपयोग कर सकते हैं।

महत्वपूर्ण!चूंकि इचिथोसिस वाली त्वचा पहले से ही सूखी होती है और उसे मॉइस्चराइज़ करने की आवश्यकता होती है, इसलिए इसे और सूखने न दें। यह साबुन जैसे उत्पादों के कारण हो सकता है, डिटर्जेंट. यदि आपको इचिथोसिस है तो अपने शरीर की देखभाल के लिए विशेष मॉइस्चराइज़र - साबुन, जैल और शैंपू का उपयोग करने का प्रयास करें।

त्वचा की सतह से ऊपरी मृत शल्कों को हटाना

केराटोलिटिक थेरेपी का उपयोग त्वचा की सतह से मृत पपड़ी हटाने के लिए किया जाता है।

केराटोलिटिक थेरेपी में विशेष उत्पादों (क्रीम, मलहम) के साथ त्वचा की सतह का इलाज करना शामिल है जो मृत एपिडर्मल कोशिकाओं को नरम करते हैं, जिसके बाद उन्हें निकालना आसान होता है।

मृत कोशिकाओं को हटाने के लिए डिज़ाइन किए गए उत्पादों में आमतौर पर निम्नलिखित तत्व होते हैं: सैलिसिलिक और लैक्टिक एसिड, यूरिया, बोरिक पेट्रोलियम, प्रोपलीन ग्लाइकोल, इथेनॉल, अर्क औषधीय पौधे, उदाहरण के लिए, जापानी सोफोरा।

सुधार के लिए सामान्य हालतत्वचा, साथ ही इसके उपचार में तेजी लाने के लिए, धूप सेंकने से लाभकारी प्रभाव पड़ता है, जो त्वचा की सतह (कैल्सीफेरॉल) प्रदान करता है। हालाँकि, धूप में ज़्यादा गरम करना सख्त मना है, अन्यथा इससे स्थिति और खराब हो जाएगी।

त्वचा उपचार का उद्देश्य इसे नवीनीकृत करना है

त्वचा के उपचार और नवीकरण में तेजी लाने के लिए, साथ ही अन्य त्वचा रोगों के लिए, निम्नलिखित विटामिन और सूक्ष्म तत्वों के अतिरिक्त सेवन पर ध्यान देना आवश्यक है: विटामिन ए (), सी (), ई (), पीपी () , लोहा।

इचिथोसिस के उपचारों में से हैं: "एसिट्रेटिन", "आइसोट्रेटिनॉइन"।

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए, जो कार्य करता है सुरक्षात्मक कार्यशरीर के लिए जरूरी है कि सूक्ष्म तत्वों से भरपूर भोजन खाने पर ध्यान दें, ज्यादा घूमें, परहेज करें, खाने की कोशिश करें अच्छा मूड, अपने जीवन में और अधिक हँसी जोड़ें। साथ ही, धूम्रपान और मादक पेय पदार्थों से सख्ती से परहेज करना आवश्यक है। एक अपवाद रेड वाइन लेना हो सकता है, लेकिन प्रति दिन 50 ग्राम से अधिक नहीं।

एंटीबायोटिक दवाओं

जीवाणुरोधी एजेंटों का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब रोग के साथ कोई द्वितीयक संक्रमण जुड़ा हो, और सख्ती से डॉक्टर से परामर्श के बाद। यह भी बहुत महत्वपूर्ण है ताकि इचिथोसिस का कोर्स न बढ़े। तथ्य यह है कि एंटीबायोटिक्स शरीर की प्रतिरक्षा गुणों को कम कर देते हैं, जिससे बीमारी से निपटना अधिक कठिन हो जाता है।

हार्मोनल एजेंट

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यदि सामान्य उपचार उपाय वांछित परिणाम नहीं देते हैं और राहत नहीं मिलती है, तो त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों का इलाज किया जा सकता है हार्मोनल एजेंट. वहीं, सामान्य घटनाएँइलाज जारी है.

मनोवैज्ञानिक चिकित्सा

खराब मूड, बार-बार तनाव, अनुभव, ख़राब रिश्ताअन्य साथियों के साथ, बच्चे के माता-पिता के बीच तनावपूर्ण रिश्ते और झगड़े - ये सभी स्थितियाँ बच्चे या किशोर में विकासात्मक, मनोवैज्ञानिक अस्थिरता का कारण बन सकती हैं, नर्वस ब्रेकडाउनऔर अन्य स्वास्थ्य समस्याएं। यह देखा गया है कि ऐसी स्थितियाँ और ऐसे वातावरण में रहना मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को भी नुकसान पहुँचाता है और इसकी उपस्थिति के लिए उत्प्रेरक हो सकता है।

मैं आपका ध्यान इस तथ्य की ओर भी आकर्षित करना चाहूंगा कि सुलैमान ने अपने दृष्टान्तों (17:22) में लिखा है: "प्रसन्न मन औषधि के समान अच्छा काम करता है, परन्तु उदास आत्मा हड्डियों को सुखा देता है।"

यदि आपके लिए कुछ स्थितियों के प्रति अपना दृष्टिकोण बदलना कठिन है, तो समायोजन करें सही रिश्ताअपने परिवार में और/या बाहरी दुनिया में, आप एक पुजारी की ओर रुख कर सकते हैं जो आपको ईश्वर की शांति पाने में मदद कर सकता है। यदि आपके पास किसी पादरी से संपर्क करने का अवसर नहीं है, तो आप किसी मनोवैज्ञानिक से संपर्क कर सकते हैं।

प्रार्थना

कभी-कभी हालात ऐसे हो जाते हैं जब आधुनिक दवाईपूरी तरह से असहाय - जब डॉक्टर मरीज को उन दिनों को जीने के लिए घर भेज देते हैं जो डॉक्टरों ने उसे आवंटित किए हैं - जब डॉक्टर खुद कहते हैं कि केवल भगवान ही मरीज की मदद कर सकते हैं। ये बिल्कुल वे स्थितियाँ हैं जिनमें स्पष्ट रूप से किसी व्यक्ति के लिए वास्तव में अपने निर्माता की ओर मुड़ने का समय आ गया है। इंटरनेट पर कई साक्ष्य हैं, विभिन्न मुद्रित ईसाई प्रकाशन हैं, जिनके माध्यम से लोग गवाही देते हैं कि कैसे भगवान ने चमत्कारिक ढंग से उन्हें कैंसर, एड्स और अन्य बीमारियों से ठीक किया। और उन्होंने जो कुछ किया वह प्रभु की ओर मुड़ना था। इसके बारे में सोचें, क्या यह संभव है कि आपका रास्ता और उपचार मसीह यीशु में है?

इचिथोसिस के लिए मरहम। 5 लीटर के सॉस पैन में, 250 ग्राम मक्खन (अधिमानतः घर का बना हुआ) और 100 ग्राम पिसा हुआ मोम डालें, धीरे-धीरे हिलाएं, मिश्रण को उबाल लें, फिर 100 ग्राम ओलियोरेसिन (पाइन राल) डालें, उत्पाद को हिलाते हुए उबालें। एक और 10 मिनट और इसमें 30 ग्राम कुचला हुआ मिलाएं। और 5 मिनट तक उबालें, फिर मिश्रण में 500 ग्राम तेल डालें, अच्छी तरह मिलाएँ और 30 ग्राम कुचली हुई चाक डालें। सब कुछ अच्छी तरह से मिलाएं और लगभग ढाई घंटे तक उबालें, जिसके बाद हम मिश्रण में 50 ग्राम प्रोपोलिस मिलाएं, मिश्रण करें, लगभग 30 मिनट तक उबालें, गर्मी से हटा दें और उत्पाद को ठंडा होने दें और लगभग 12 घंटे तक पकने दें। इसके बाद, उत्पाद के साथ पैन को आग पर रखें और इसे फिर से उबाल लें। उबलने के बाद, उत्पाद को फ़िल्टर किया जाना चाहिए, जिसके लिए कई परतों में मुड़ा हुआ धुंध उपयुक्त है। तैयार मलहम को ठंडा करें और त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाएं।

इचिथोसिस के लिए शराब पीना।आंतरिक उपयोग के लिए, इचिथोसिस के लिए, आप निम्नलिखित पेय तैयार कर सकते हैं: रेंगने वाले व्हीटग्रास की जड़ों के 4 भाग, टैन्सी के फूलों के 2 भाग, पत्तियों के 2 भाग, 1 भाग और 1 भाग को सावधानीपूर्वक काट लें। कुचले हुए पौधों के ऊपर 500 मिलीलीटर उबलता पानी डालें, उन्हें 60-90 मिनट तक पकने दें, फिर उत्पाद को छान लें। हम बची हुई जड़ी-बूटियों को फेंकते नहीं हैं, क्योंकि... इनका उपयोग निम्नलिखित रेसिपी में किया जा सकता है। आपको दिन में 3 बार - सुबह, दोपहर और शाम को 1/3 कप जलसेक लेने की आवश्यकता है। उपचार का कोर्स 1 महीने का है, जिसके बाद यह किया जाता है सप्ताह का अवकाशऔर पाठ्यक्रम दोहराया जाता है.

इचिथोसिस 2 के लिए मरहम।पिछली रेसिपी के बचे हुए छने हुए पौधों का उपयोग तैयार करने के लिए किया जा सकता है अगला मरहम: पौधों में जैतून का तेल, पौधों की संख्या के समान मात्रा में डालें, सब कुछ मिलाएं, और उत्पाद को 2 घंटे के लिए पानी के स्नान में पकाने के लिए रख दें। इसके बाद, उत्पाद को छान लें और इचिथोसिस से प्रभावित त्वचा क्षेत्रों का इससे उपचार करें। .

उपचारात्मक स्नान.त्वचा रोगों के उपचार में, विभिन्न स्नानों ने खुद को सिद्ध किया है, जिन्हें एक-दूसरे के साथ वैकल्पिक करना सबसे अच्छा है। उदाहरण के लिए, पहले दिन, समुद्री नमक मिलाकर स्नान करें, दूसरे दिन - बोरेक्स और ग्लिसरीन मिलाकर, तीसरे दिन - सोडा मिलाएं, चौथे दिन - स्टार्च, 5वें दिन - काला नमक मिलाकर स्नान करें। हरी चाय। नहाने के बाद अपनी त्वचा को विटामिन ए और एफ युक्त क्रीम से उपचारित करें।

महत्वपूर्ण!लोक उपचार का उपयोग करने से पहले, अपने चिकित्सक से परामर्श करें!

इचिथोसिस की रोकथाम

इचिथोसिस और अन्य त्वचा रोगों को रोकने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• यदि संभव हो, तो अपने निवास स्थान को गर्म, आर्द्र जलवायु में बदलें;
• अपने लिविंग रूम में, हवा को नम बनाएं, जिसके लिए आप ह्यूमिडिफायर का उपयोग कर सकते हैं;
• भोजन में विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से भरपूर खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता दें;
• भोजन बनाते समय भाप में पकाए गए भोजन को प्राथमिकता दें। सब्जियों और फलों को कच्चा खाने की कोशिश करें, क्योंकि... पर उष्मा उपचारउत्पाद, अधिकांश विटामिन नष्ट हो जाते हैं;
• अपने जीवन से धूम्रपान और शराब को हटा दें और इसका सेवन कम से कम करें हानिकारक उत्पादपोषण;
• टालना ;
• वर्ष में कम से कम एक बार विशेष रिसॉर्ट्स में आराम करने का प्रयास करें।

इचिथोसिस के लिए मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

- यह एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो चर्म रोग के रूप में होता है। यह केराटिनाइजेशन के एक व्यापक विकार की विशेषता है और त्वचा पर तराजू के रूप में प्रकट होता है जो मछली के तराजू जैसा दिखता है। इचिथोसिस का मुख्य कारण एक जीन उत्परिवर्तन है, जिसकी वंशानुगत जैव रसायन अभी तक समझ में नहीं आई है। प्रोटीन चयापचय के विकार, जब रक्त में अमीनो एसिड जमा हो जाते हैं और विकार होते हैं वसा के चयापचय, जो ऊंचे कोलेस्ट्रॉल स्तर से प्रकट होते हैं, जीन उत्परिवर्तन की मुख्य अभिव्यक्ति हैं जो इचिथोसिस की ओर ले जाती है।

रिसेसिव इचिथोसिस केवल पुरुषों में होता है, हालांकि यह एक्स क्रोमोसोम पर विरासत में मिला है और इसमें अंतर यह है कि बीमारी का कारण प्लेसेंटल एंजाइमों में दोष है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जीवन के दूसरे सप्ताह में दिखाई देती हैं, कम अक्सर जन्म के तुरंत बाद। त्वचा की सींगदार परतें काले रंग की बड़ी घनी शल्कों जैसी दिखती हैं- भूराऔर ढालों के सदृश हैं। शल्कों के बीच की त्वचा दरारों से ढकी होती है, इसलिए यह मगरमच्छ या साँप की त्वचा जैसी दिखती है। रिसेसिव इचिथोसिस वाले बच्चों में अक्सर मानसिक मंदता, कंकाल संरचना में असामान्यताएं और मिर्गी होती है। 10-12% मामलों में किशोर मोतियाबिंद और हाइपोगोनाडिज्म होता है।

जन्मजात इचिथोसिस गर्भावस्था के 4-5 महीने में गर्भाशय में विकसित होता है। जन्म के समय, बच्चे की त्वचा भूरे-काले रंग की मोटी सींगदार खाल से ढकी होती है। जन्मजात इचिथोसिस के साथ, तराजू मोटाई में 1 सेमी तक पहुंच सकते हैं; तराजू हैं अलग अलग आकार, चिकनी या दांतेदार, उनके बीच की त्वचा खांचे और दरारों से ढकी होती है। घने, अच्छी तरह से जुड़े हुए तराजू के कारण, बच्चे का मुंह या तो फैला हुआ होता है या तेजी से संकीर्ण हो जाता है ताकि दूध पिलाने वाली नली मुश्किल से फिट हो सके। कान के छिद्र विकृत हो जाते हैं और सींगदार शल्कों से भर जाते हैं, पलकें खिंचाव के कारण मुड़ जाती हैं। लगभग सभी शिशुओं में कंकाल संबंधी विसंगतियाँ होती हैं - क्लबफुट, क्लबहैंडनेस, इचिथोसिस के जन्मजात रूप वाले कई बच्चों में पैरों और हथेलियों पर इंटरडिजिटल ब्रिज होते हैं, और कभी-कभी नाखून गायब होते हैं। गर्भावस्था अक्सर समय से पहले होती है, और मृत जन्म की दर काफी अधिक होती है। चूँकि जीवन के साथ असंगत विसंगतियाँ हैं, इचिथोसिस के जन्मजात रूप वाले अधिकांश बच्चे जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात इचिथोसिस का एक रूप है। बच्चे की त्वचा चमकदार लाल है, जैसे कि उबलते पानी से झुलस गई हो। निकोल्स्की सिंड्रोम सकारात्मक है, जैसा कि नवजात पेम्फिगस में होता है - हल्के स्पर्श के साथ, एपिडर्मल स्केल की अस्वीकृति देखी जाती है। हथेलियों और तलवों की त्वचा सफेद और काफी मोटी होती है। कुछ मामलों में, इचिथोसिस के एपिडर्मोलिटिक रूप के साथ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव हो सकता है। यह एक प्रतिकूल संकेत है, यदि रक्तस्राव होता है, तो बच्चे अक्सर मर जाते हैं। इचिथोसिस की हल्की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, समय के साथ छाले छोटे हो जाते हैं, लेकिन जीवन भर रोग प्रकोप के रूप में दोहराया जाता है, और इचिथोसिस की पुनरावृत्ति के दौरान तापमान अक्सर उच्च स्तर तक बढ़ जाता है। जीवन के चौथे वर्ष तक, शरीर के कुछ क्षेत्रों में सींगदार परतें मोटे गंदे भूरे रंग के तराजू के रूप में दिखाई देती हैं, जो मुख्य रूप से प्राकृतिक त्वचा की परतों के स्थानों में स्थानीयकृत होती हैं।

अक्सर तंत्रिका, अंतःस्रावी और अन्य शरीर प्रणालियों में दोष होते हैं; जन्मजात इचिथोसिस वाले कई बच्चों में बाद में मानसिक मंदता का निदान किया जाता है। स्पास्टिक पक्षाघातजिसका कारण ऊतकों में फाइटैनिक एसिड का जमा होना है। पोलीन्यूरोपैथी, एनीमिया और शिशु रोग इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को जटिल बनाते हैं। के कारण मृत्यु दर बहुत अधिक है संबंधित जटिलताएँऔर संबंधित बीमारियाँ।

इचिथोसिस का निदान

ज्यादातर मामलों में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इचिथोसिस का निदान करने के लिए पर्याप्त हैं। जन्मजात रूपों में, इसे एरिथर्मोडर्मा और अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच निदान की पुष्टि करती है।

इचिथोसिस का उपचार और रोकथाम

इचिथोसिस का उपचार, गंभीरता के आधार पर, त्वचा विशेषज्ञ द्वारा बाह्य रोगी के आधार पर या अस्पताल में किया जाता है। समूह ए, ई, बी, विटामिन सी और निकोटिनिक एसिड के विटामिन लंबे, कई पाठ्यक्रमों में उच्च खुराक में निर्धारित किए जाते हैं। लिपोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाएं तराजू को नरम कर देती हैं। ये लिपामाइड और विटामिन यू युक्त तैयारी हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए, प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन, गामा ग्लोब्युलिन, लौह और कैल्शियम युक्त तैयारी, साथ ही मुसब्बर निकालने का संकेत दिया जाता है। यदि हाइपोथायरायडिज्म के विकास के साथ थायरॉयड ग्रंथि में घाव हैं, तो थायरॉयडिन का संकेत दिया जाता है; यदि अग्न्याशय का हाइपोफंक्शन है, तो इंसुलिन का संकेत दिया जाता है।

गंभीर मामलों में और जन्मजात इचिथोसिस के साथ, हार्मोन थेरेपी तुरंत निर्धारित की जाती है; यदि पलकें मुड़ जाती हैं, तो रेटिनोल एसीटेट का एक तेल समाधान आंखों में डाला जाता है। स्थिति सामान्य होने के बाद, हार्मोनल दवाओं की खुराक पूरी तरह से बंद होने तक धीरे-धीरे कम की जाती है। छूट की अवधि के दौरान, रोगी की सामान्य स्थिति की निगरानी करने और जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए समय-समय पर रक्त परीक्षण किया जाता है। नर्सिंग माताओं को इचिथोसिस वाले बच्चों के समान सभी विटामिन लेने की सलाह दी जाती है।

स्थानीय चिकित्सा में पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से सामान्य स्नान करना और विटामिन ए के साथ बेबी क्रीम से त्वचा को चिकनाई देना शामिल है। इचिथोसिस वाले वयस्क रोगियों को प्रक्रिया के स्थान के आधार पर नमक और स्टार्च, सामान्य या स्थानीय स्नान दिखाया जाता है। पानी में विटामिन ए, सोडियम क्लोराइड और यूरिया मिलाया जाता है।

सबरीथेमल खुराक में यूवी विकिरण, थैलासोथेरेपी और हेलियोथेरेपी, सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान के साथ रिसॉर्ट्स डर्मिस में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं। इचिथोसिस की पुनरावृत्ति के समाधान के चरण में और एक निवारक उपाय के रूप में पहले से ही गाद और पीट मिट्टी की सिफारिश की जाती है। सुगंधित रेटिनोइड्स, इस तथ्य के कारण कि वे त्वचीय कोशिकाओं के कामकाज को बहाल करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं, हाल ही में प्राप्त हुए हैं व्यापक उपयोगइचिथोसिस के उपचार में.

इचिथोसिस का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है, क्योंकि बीमारी के हल्के रूपों के साथ भी, प्रणालीगत विकृति के जुड़ने और चयापचय रोगों की प्रगति से जटिलताएं पैदा होती हैं। इचिथोसिस की मुख्य रोकथाम गर्भावस्था से पहले डिग्री निर्धारित करने के लिए परामर्श देना है आनुवंशिक जोखिम. यदि एमनियोटिक द्रव के विश्लेषण के दौरान भ्रूण इचिथोसिस का पता चलता है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। उन जोड़ों के लिए जिनके बच्चे में इचिथोसिस होने का जोखिम काफी अधिक है, अनाथ बच्चों को गोद लेने के पक्ष में गर्भधारण से बचना बेहतर है।

– आनुवंशिक रोग, जिसमें त्वचा का केराटिनाइजेशन बाधित हो जाता है। कठोर शल्क बनते हैं, जो मछली के शल्क की याद दिलाते हैं, और एक परिवर्तित संरचना के साथ केराटिन एपिडर्मिस में जमा हो जाता है। रोग की व्यापकता 1:3000 - 1:4500 है। एटियलजि अज्ञात.

इचथ्योसिस सबसे अधिक बार स्वयं प्रकट होता है बचपनया जन्म के तुरंत बाद भी, कम ही बार यह रोग अर्जित हो जाता है। इचिथोसिस का कारण एक जीन उत्परिवर्तन है, जिसकी विरासत में मिली जैव रसायन शास्त्र को अभी तक समझा नहीं जा सका है।

प्रोटीन चयापचय संबंधी विकार, जब अमीनो एसिड रक्त में जमा हो जाते हैं और वसा चयापचय संबंधी विकार, जो बढ़े हुए कोलेस्ट्रॉल के स्तर से प्रकट होते हैं, एक जीन उत्परिवर्तन की अभिव्यक्ति बन जाते हैं जो इचिथोसिस की ओर ले जाता है।

तस्वीर

इचिथोसिस के लक्षण

रोगी का शरीर शल्कों से ढक जाता है और उनके बीच अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स जमा हो जाते हैं जो शरीर द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं। पदार्थों का ठहराव त्वचा पर एक सीमेंटिंग प्रभाव डालता है, जिसके परिणामस्वरूप मृत कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं के साथ एक-दूसरे से कसकर चिपक जाती हैं। तराजू के अलग होने से रोगी को बहुत तेज दर्द होता है।

अन्य लक्षण:

• त्वचा की गंभीर सूखापन और खुरदरापन की उपस्थिति;
• हथेलियाँ श्लेष्मा झिल्ली से ढक जाती हैं;
• त्वचा का पैटर्न स्पष्ट रूप से दिखाई देता है;
• चयापचय की तीव्रता और हार्मोनल ग्रंथियों की कार्यप्रणाली में कमी;
• बालों, नाखून प्लेटों और दांतों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन;
• थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• हाइपरकेराटोसिस की उपस्थिति;
• पसीने की ग्रंथियों की खराबी;
• जीर्ण या, वंशानुगत.

इसके अलावा, प्रतिरक्षा में कमी होती है, जो एलर्जी प्रतिक्रियाओं का कारण बनती है शुद्ध संक्रमणजाओ क्रोनिक कोर्सउन्नत मामलों में, क्रोनिक लीवर डिसफंक्शन विकसित होता है।

इचिथोसिस का उपचार

विटामिन ए, ई, बी, विटामिन सी और निकोटिनिक एसिड लंबे और दोहराया पाठ्यक्रमों में निर्धारित किए जाते हैं। लिपोट्रोपिक प्रभाव वाली तैयारी तराजू को नरम करती है। ये लिपामाइड और विटामिन यू युक्त तैयारी हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए, रक्त प्लाज्मा आधान, गामा ग्लोब्युलिन, लौह और कैल्शियम युक्त तैयारी, साथ ही मुसब्बर निकालने का संकेत दिया जाता है। यदि हाइपोथायरायडिज्म के विकास के साथ थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान होता है, तो थायरॉयडिन का संकेत दिया जाता है; यदि अग्न्याशय का हाइपोफंक्शन होता है, तो इंसुलिन का संकेत दिया जाता है।

गंभीर मामलों में और जन्मजात इचिथोसिस के साथ, हार्मोन थेरेपी तुरंत निर्धारित की जाती है; पलकें मुड़ने की स्थिति में, रेटिनॉल एसीटेट का एक तेल समाधान डाला जाता है। स्थिति सामान्य होने के बाद, हार्मोनल दवाओं की खुराक पूरी तरह से बंद होने तक धीरे-धीरे कम की जाती है।

छूट की अवधि के दौरान, रोगी की स्थिति की निगरानी करने और जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए समय-समय पर रक्त परीक्षण किया जाता है। नर्सिंग माताओं को इचिथोसिस वाले बच्चों की तरह ही विटामिन लेने की सलाह दी जाती है।

स्थानीय चिकित्सा में पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से सामान्य स्नान करना और विटामिन ए के साथ बेबी क्रीम से त्वचा को चिकनाई देना शामिल है। इचिथोसिस वाले वयस्क रोगियों को प्रक्रिया के स्थान के आधार पर नमक और स्टार्च, सामान्य या स्थानीय स्नान दिखाया जाता है। पानी में विटामिन ए, सोडियम क्लोराइड और यूरिया मिलाया जाता है।

सबरीथेमल खुराक में यूवी विकिरण, थैलासोथेरेपी और हेलियोथेरेपी, सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान के साथ रिसॉर्ट्स डर्मिस में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं। इचिथोसिस की पुनरावृत्ति के समाधान के चरण में और रोकथाम के लिए पहले से ही गाद और पीट मिट्टी की सिफारिश की जाती है।

सुगंधित रेटिनोइड्स, जो त्वचीय कोशिकाओं के कामकाज को बहाल करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं, इचिथोसिस के उपचार में व्यापक हो गए हैं।

जन्मजात या हार्लेक्विन इचिथोसिस

गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है, अधिकतर पहली या दूसरी तिमाही में। हार्लेक्विन इचिथोसिस भ्रूण या नवजात शिशु के जीवन के लिए खतरनाक है।

जन्म के तुरंत बाद, बच्चे के शरीर पर मोटी भूरी-भूरी त्वचा की बड़ी केराटाइनाइज्ड परतें मौजूद होती हैं। तराजू के बीच दरारें होती हैं, बच्चे का चेहरा आमतौर पर विकृत होता है:

• मुँह फैला हुआ या इतना संकुचित है कि आहार नली मुश्किल से उसमें समा पाती है;
• बच्चे की पलकें उलटी हुई हैं;
• कान तराजू से भरे हुए हैं।

ऐसे बच्चों के कंकाल में भी विसंगतियाँ होती हैं:

• कोई नाखून प्लेट नहीं;
• क्लबफुट नोट किया गया है;
• उंगलियों के फालेंजों के बीच कोई पुल नहीं हैं।

यदि भ्रूण में हार्लेक्विन इचिथोसिस है, तो गर्भपात या समय से पहले जन्म का खतरा अधिक होता है। ऐसे मामलों में जहां कोई बच्चा इस बीमारी के साथ पैदा होता है, उसके बचने की कोई संभावना नहीं होती है।

मृत्यु के कारण हैं:

• पूरे शरीर में फैलने वाली रोग प्रक्रिया;
• जल संतुलन को विनियमित करने में शरीर की असमर्थता;
• थर्मोरेग्यूलेशन की कमी;
• रोगजनक संक्रमणों के प्रति नवजात शिशु की कमजोरी और रक्षाहीनता।

यदि हार्लेक्विन इचिथोसिस से पीड़ित बच्चे की जन्म के तुरंत बाद मृत्यु नहीं होती है, तो 12 वर्ष की आयु तक जीवित रहने की दर 3% हो जाती है। केवल 1% मरीज़ 18-20 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। ऐसा माना जाता है कि हार्लेक्विन इचिथोसिस जीवन के साथ असंगत है। दौरान अंतर्गर्भाशयी विकासइस विसंगति का निदान करना कठिन है।

इचिथोसिस के कारण

रोग का कारण जीन उत्परिवर्तन है जो पीढ़ियों तक प्रसारित हो सकता है। वैज्ञानिक अभी तक इसका समाधान नहीं निकाल पाए हैं जैव रासायनिक प्रक्रिया, जो बीमारी का आधार है।

इचिथोसिस का वर्गीकरण

शब्द "इचिथोसिस" में वे बीमारियाँ शामिल हैं जो बचपन में होती हैं, जीवन के अंत तक जारी रहती हैं और त्वचा के व्यापक केराटिनाइजेशन की विशेषता होती हैं।

इचथ्योसिस को त्वचा की क्षति की डिग्री के अनुसार निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है।

ज़ेरोडर्मा

हल्के इचिथोसिस की विशेषता शुष्क त्वचा और त्वचा पर छोटे पिट्रियासिस जैसे छीलने की उपस्थिति है। त्वचा पर नाखून से रगड़ने पर पपड़ियां पाउडर जैसी सफेद धारी के रूप में दिखाई देती हैं। छोटे, पिनहेड के आकार के, भूरे, हल्के गुलाबी या नीले रंग की गांठें दिखाई देती हैं, जो अंगों और नितंबों की बाहरी सतहों पर स्थित होती हैं।

कूपिक इचिथोसिस

यह त्वचा की खुरदरापन, बालों के रोम के मुंह पर सींगदार प्लग के विकास से प्रकट होता है, जो केंद्र में एक बाल से छेदा जाता है; ऊपरी और पूर्वकाल सतहों की पिछली सतहों के सममित क्षेत्रों पर स्थानीयकृत निचले अंग.

शाइनी इचिथोसिस

त्वचा पर गंदे सफेद, "संगमरमर" रंग के घने सींगदार तराजू बनते हैं, जो अक्सर हाथ-पैर और मुंह पर स्थित होते हैं बालों के रोम. तराजू एक विशिष्ट चमक के साथ चमकते हैं, जो मोती की माँ की याद दिलाते हैं। परिधि पर तराजू छिल जाते हैं, किनारे उभरे हुए होते हैं।

काली इचिथोसिस

यह पेट, पीठ के निचले हिस्से, निचले छोरों की ऊपरी और पूर्वकाल सतहों की पिछली सतहों पर स्थानीयकृत होता है, जिस पर काली सींग वाली प्लेटें बनती हैं और चेहरे पर सामान्य त्वचा, प्राकृतिक परतों में, धड़ की पार्श्व सतहों पर होती हैं। और चरम सीमाओं की औसत दर्जे की सतह संरक्षित है।

लैमेलर इचिथोसिस

इसकी विशेषता मोटे और केराटाइनाइज्ड तराजू हैं। त्वचा सूखी होती है, भूरे-भूरे रंग के तराजू घने, आयताकार या अंडाकार प्लेट बनाते हैं, जिनका आकार 3 सेमी तक होता है। प्लेटें खांचे, स्लिट और दरारों से अलग होती हैं। चरम सीमाओं के अलावा, इचिथोसिस सर्पेन्टिना शरीर के अगले भाग, पीठ और चेहरे को प्रभावित करता है। सिर पर चांदी जैसी पपड़ियां अक्सर पाई जाती हैं, जैसे सूखे सेबोरहिया में। अक्सर इचिथोसिस के इस रूप के साथ, कान विकृत हो जाते हैं, खोपड़ी से जुड़ जाते हैं, पलकें छोटी और उलटी हो जाती हैं; गॉथिक कठोर तालु.

हिस्ट्रिक्सोइड इचिथोसिस

एक गंभीर प्रकार का इचिथोसिस इस प्रकार होता है: त्वचा की सतह पर सींगदार प्लेटों का घना और मोटा संचय दिखाई देता है, गंदा स्लेटीशंक्वाकार उभार, स्पाइक्स या सुइयों के रूप में, त्वचा के स्तर से ऊपर तेजी से (5-10 मिमी) उभरे हुए। प्लेटों को खांचे द्वारा अलग किया जाता है। इस प्रकार का इचिथोसिस दुर्लभ है।

इचिथोसिस का निदान

निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​डेटा पर आधारित है।

जन्मजात इचिथोसिस का प्रसवपूर्व निदान उचित पारिवारिक इतिहास के साथ किया जाता है। 19 से 21 सप्ताह के बीच की गई भ्रूण की त्वचा की बायोप्सी से स्ट्रेटम कॉर्नियम के मोटे होने का पता चलता है, जो 24वें सप्ताह तक सामान्य नहीं है।

यह लैमेलर इचिथोसिस, एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस, "हर्लेक्विन फल" से मेल खाता है। एमनियोसाइट्स और कोरियोनिक कोशिकाओं का संवर्धन करते समय, केराटिन 1 और 10 में उत्परिवर्तन की पहचान करना संभव है। यह एंजाइम की कमी एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस में होती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

• सोरायसिस;
• सेबोरिक डर्मटाइटिस;
• ज़ेरोडर्मा

इचिथोसिस का पूर्वानुमान और रोकथाम

इचिथोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि रोग के हल्के रूपों के साथ भी, विकृति विज्ञान के जुड़ने और चयापचय संबंधी रोगों के विकास से जटिलताएं पैदा होती हैं।

इचिथोसिस की रोकथाम - आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित करने के लिए गर्भावस्था से पहले परामर्श। यदि विश्लेषण के दौरान भ्रूण इचिथोसिस का पता चला है उल्बीय तरल पदार्थ, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। जिन जोड़ों को इचिथोसिस से पीड़ित बच्चा होने का खतरा अधिक है, उनके लिए अनाथ बच्चों को गोद लेने के पक्ष में गर्भधारण से बचना बेहतर है।

इचथ्योसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें छूट प्राप्त नहीं की जा सकती है, इसलिए बीमारी की रोकथाम उपचार के समान है। केराटोलिटिक और मॉइस्चराइजिंग थेरेपी के अलावा, इचिथोसिस वाले रोगियों को इनडोर ह्यूमिडिफायर का उपयोग करने की सलाह दी जाती है या यदि संभव हो तो, उच्च वायु आर्द्रता वाले गर्म शहर में चले जाएं। इसके अलावा, वे धोने के लिए ठंडे पानी का उपयोग करते हैं और विशेष रिसॉर्ट्स में जाते हैं।

इचिथोसिस कैसे विरासत में मिला है?

इचिथोसिस की विरासत का तंत्र रोग के प्रकार पर निर्भर करता है।

इचथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा नॉनबुलस और लैमेलर (लैमेलर) इचिथोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

माता-पिता की आपसी सहमति से बच्चों में बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। स्वस्थ माता-पिता के बच्चे में ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी का प्रकट होना नए उभरने का परिणाम बन जाता है सहज उत्परिवर्तनअप्रभावी एलील.

इचथ्योसिस वल्गेरिस, डेरियर रोग और इचथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा बुलोसा एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं।

"इचथ्योसिस" विषय पर प्रश्न और उत्तर

सवाल:मुझे बताएं, यदि मेरे पति को जन्मजात इचिथोसिस है (उनकी त्वचा हल्की छील रही है), तो अजन्मे बच्चे को इचिथोसिस का वही रूप विरासत में मिल सकता है या किसी अन्य, अधिक गंभीर इचिथोसिस के साथ पैदा हो सकता है?

उत्तर:नमस्ते। वंशानुक्रम का तंत्र इचिथोसिस के प्रकार पर निर्भर करता है। आप की जरूरत है आमने-सामने परामर्शअनुसंधान के लिए आनुवंशिकी.

सवाल:नमस्ते। मेरी बेटी को एक त्वचा रोग है: साधारण इचिथोसिस। मुझे बताएं कि सही तरीके से धूप सेंकने का तरीका क्या है? क्या मुझे धूप से सुरक्षा का उपयोग करने की आवश्यकता है? आप कितनी देर तक धूप में रह सकते हैं? आख़िर इस बीमारी में धूप सेंकना ज़रूरी है. धूप सेंकने के बाद अपनी त्वचा की देखभाल कैसे करें ताकि वह अधिक परतदार न दिखे?

उत्तर:नमस्ते। यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि आपका बच्चा कितने साल का है और बच्चे की त्वचा किस फोटोटाइप की है। अगर बच्चा 3 साल से कम उम्र का है तो सीधे रहें सूरज की किरणेंविपरीत। यदि आपके बच्चे की त्वचा बहुत गोरी है और उसके बाल और आंखें हल्की हैं, तो यह धूप से बचने का एक और अतिरिक्त कारक है। सुरक्षात्मक एजेंटइसमें अच्छे मॉइस्चराइजिंग गुण होने चाहिए, उदाहरण के लिए, बच्चों के लिए दूध। और एक महत्वपूर्ण चरणगर्मियों में जब आप बीमार हों तो त्वचा की देखभाल में धूप सेंकने के बाद त्वचा को गहराई से मॉइस्चराइज़ करना शामिल है।

सवाल:नमस्ते। मेरा बेटा 12 साल का है. त्वचा संबंधी समस्याएं। इचिथोसिस का निदान किया जाता है। मुझे बताओ कौन उसकी मदद कर सकता है और कैसे?

उत्तर:नमस्ते। आपको एक त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है जो आपको बताएगा जटिल उपचारइस रोग के प्रकार के अनुसार.

इचिथोसिस का मुख्य कारण है जीन उत्परिवर्तन(जिसकी जैव रसायन अभी भी अज्ञात है), वंशानुगत रूप से प्रसारित। मत्स्यवत, एक नियम के रूप में, तब प्रकट होता है जब प्रोटीन चयापचय बाधित होता है, जब मानव रक्तअमीनो एसिड जमा हो जाते हैं और वसा चयापचय बाधित हो जाता है, जिसके कारण होता है बढ़ी हुई सामग्रीकोलेस्ट्रॉल, जो बदले में जीन उत्परिवर्तन के विकास को भड़काता है।

शरीर में, चयापचय प्रक्रियाएं कम हो जाती हैं, थर्मोरेग्यूलेशन बाधित हो जाता है, लेकिन इसके विपरीत, ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है। इचिथोसिस की ओर ले जाने वाले जीन उत्परिवर्तन के प्रति संवेदनशील लोगों में, वे या तो धीरे-धीरे बढ़ते हैं या तुरंत प्रकट होते हैं गतिविधि में कमीगोनाड, अधिवृक्क ग्रंथियां और थायरॉयड ग्रंथि, और सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा की कमी में वृद्धि हुई है।

पसीने की ग्रंथियों की कार्यक्षमता में कमी, विटामिन ए के अवशोषण के उल्लंघन के साथ, हाइपरकेराटोसिस की ओर त्वचा केराटिनाइजेशन के उल्लंघन की ओर ले जाती है। ऐसा केराटिन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है, जिसकी एक बदली हुई संरचना होती है, जो एपिडर्मिस की केराटिनाइज्ड परतों की अस्वीकृति की बाधित प्रक्रिया के साथ होती है और इचिथोसिस की अभिव्यक्ति की ओर ले जाता है.

जैसी बीमारी के साथ मत्स्यवत केराटाइनाइज्ड तराजू के बीच, सीमेंटिंग गुणों वाले अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स जमा होते हैं। इस कारण तराजू एक-दूसरे से कसकर चिपक जाते हैं और उन्हें शरीर से अलग करने की प्रक्रिया में तेज दर्द होता है।

इचथ्योसिस। औषधीय पौधों के मलहम से रोग का उपचार

इचिथोसिस जैसी बीमारी का इलाज लोक उपचार से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, घर पर तैयार औषधीय पौधों से मलहम। खाना पकाने के लिए यह उपकरण, मदद कर रहा है इचिथोसिस का इलाज करें, आपको आवश्यकता होगी: 100 ग्राम मोम, 500 ग्राम सेंट जॉन पौधा तेल, 100 ग्राम पाइन राल (राल), 30 ग्राम चाक पाउडर, 30 ग्राम कलैंडिन (कुचल), 50 ग्राम प्रोपोलिस और 250 ग्राम मक्खन।

तैयार हो रहे इचिथोसिस के लिए मरहमइस अनुसार। सबसे पहले, आपको एक सॉस पैन में मक्खन और मैश किया हुआ मक्खन डालना होगा। मोम. इसके बाद, लगातार हिलाते हुए, इस मिश्रण को उबाल लें और इसमें पाइन राल मिलाएं। इन सबको 10 मिनट तक उबालें. फिर कुचली हुई कलैंडिन डालें और 5 मिनट तक उबालें। फिर सेंट जॉन पौधा तेल डालें, अच्छी तरह हिलाएं और मिश्रण में चाक मिलाएं।

परिणामी द्रव्यमान को 2.5 घंटे के लिए कम गर्मी पर उबालना चाहिए, फिर इसमें प्रोपोलिस जोड़ें और 30 मिनट के लिए उबाल लें। फिर परिणामी को हटा दें इचिथ्योसिस का उपायआंच से उतारें और ठंडा होने दें। कम से कम 10 घंटे के बाद (शायद थोड़ा अधिक) इचिथोसिस के लिए मरहमदोबारा उबालने की जरूरत है. उबलने के बाद, परतों में मुड़े हुए चीज़क्लोथ के माध्यम से उत्पाद को छान लें, इसे ठंडा होने दें और इसके साथ सभी प्रभावित क्षेत्रों को चिकनाई दें।

इचथ्योसिस। जड़ी-बूटियों से रोग का उपचार

को इचिथोसिस का इलाज करेंपारंपरिक चिकित्सा सभी प्रकार की औषधीय जड़ी-बूटियों का उपयोग करने का सुझाव देती है। जैसे, मत्स्यवतमदरवॉर्ट, माउंटेन ऐश, पेओनी, सी बकथॉर्न, ल्यूज़िया, टैन्सी, हाई अरालिया, एलुथेरोकोकस सेंटिकोसस, ग्रेटर प्लांटैन, ओट्स और कई अन्य के उपयोग से इलाज किया गया। वगैरह।

पारंपरिक चिकित्सा औषधीय तैयारी की सलाह देती है इचिथोसिस के इलाज के लिए दवाएंकिसी एक औषधीय पौधे से और उनके मिश्रण से। उदाहरण के लिए, एक काफी प्रभावी साधन इचिथ्योसिस सेइस प्रकार तैयार किया जाता है. कुल संरचना का 1 भाग, टैन्सी रंग के 2 भाग, केले के पत्तों के 2 भाग, जड़ों के 4 भाग की मात्रा में मदरवॉर्ट लें। रेंगने वाला गेहूँ का ज्वाराऔर 1 भाग घोड़े की पूंछ. सभी सामग्री को अच्छी तरह पीस लें, मिला लें और आधा लीटर उबलता पानी डालें। इसे कम से कम एक घंटे तक पकने दें और परिणामस्वरूप जलसेक को छान लें।

उपचारात्मक इचिथोसिस के लिए आसवआपको दिन में तीन बार (सुबह/दोपहर/शाम) 1/3 कप पीना चाहिए। इस पद्धति का उपयोग करके उपचार के पाठ्यक्रम की अवधि 1 महीने है, जिसके बाद 7 दिनों के लिए बीच में रुकना और इसे दोबारा दोहराना आवश्यक है।

छानने के बाद बची हुई जड़ी-बूटी का भी उपयोग किया जा सकता है इचिथोसिस के इलाज के लिए, केवल बाह्य रूप से। ऐसा करने के लिए, इसे समान अनुपात में जैतून या मकई के तेल के साथ मिलाकर 2 घंटे के लिए छोड़ देना चाहिए। पानी का स्नान. इसके बाद, परिणामी उत्पाद को छान लें और इससे त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को चिकनाई दें।

को इचिथोसिस का उपचार ये तरीके अधिक प्रभावी थे, इसे विटामिन ए, ई, सी और समूह बी के उपयोग के साथ पूरक करने की सिफारिश की गई है। आप अतिरिक्त रूप से शारीरिक और पुनर्स्थापनात्मक प्रक्रियाएं भी कर सकते हैं, सुबह धूप सेंक सकते हैं, समुद्री नमक और बोरेक्स से स्नान कर सकते हैं। या बोरेक्स और ग्लिसरीन के साथ।

स्वस्थ रहो!

इचथ्योसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है।

इस रोग के परिणामस्वरूप रोगी की त्वचा मछली की शल्क जैसी दिखने वाली शल्कों से ढक जाती है। इचथ्योसिस की पहचान इसकी प्रारंभिक शुरुआत (जीवन के पहले 3 वर्ष) से ​​होती है। इचथ्योसिस से त्वचा अत्यधिक छिल जाती है, जो मछली की शल्क जैसी दिखती है (ग्रीक इचिथिस से - "मछली")। रोग के लक्षणों की गंभीरता कई कारकों पर निर्भर करती है। कभी-कभी इचिथोसिस वस्तुतः कोई असुविधा नहीं पैदा करता है और एक व्यक्ति जीवन भर इसके साथ रह सकता है। लेकिन कभी-कभी जन्मजात इचिथोसिस से बच्चे की त्वचा पर गंभीर घाव हो सकते हैं, जो इसका कारण बन सकते हैं घातक परिणाम(भ्रूण इचिथोसिस)।

आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण मनुष्यों में इचिथोसिस के विभिन्न रूप होते हैं जिन्हें अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। हाल ही में, इस बीमारी का मुख्य कारण विटामिन ए की कमी, साथ ही अंतःस्रावी तंत्र के रोगों की उपस्थिति कहा गया है। बुनियादी पैथोलॉजिकल प्रक्रियाकेराटिन (त्वचा प्रोटीन) का अत्यधिक उत्पादन है।

इचिथोसिस के प्रकार:

इचिथोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• वल्गर इचिथोसिस;
• लैमेलर इचिथोसिस;
• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस;
• डेरियर की बीमारी;
• इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

इचथ्योसिस वल्गेरिस

वल्गर, या साधारण भी कहा जाता है, सबसे अधिक है बारंबार रूपइचिथोसिस. आंकड़ों के अनुसार, इचिथोसिस के सभी रूपों में से लगभग 75-95% मामलों में वल्गर इचिथोसिस लोगों में होता है। ज्यादातर मामलों में, बच्चे जीवन के पहले वर्षों (1 से 3 वर्ष तक) में इस रूप से पीड़ित होते हैं।

वल्गर इचिथोसिस का मुख्य कारण है आनुवंशिक उत्परिवर्तन, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस प्रकार की वंशानुक्रम का मतलब है कि एक आनुवंशिक रोग एक बच्चे में तब प्रकट होगा जब उसे एक उत्परिवर्ती एलील (जीन के रूपों में से एक) विरासत में मिलेगा वैकल्पिक विकल्पविकास) अपने माता-पिता में से कम से कम एक से। यह महत्वपूर्ण है कि इस प्रकार की वंशानुगत बीमारी बच्चे के लिंग पर निर्भर नहीं करती है और लड़कियों और लड़कों में समान आवृत्ति के साथ होती है।

पैथोलॉजिकल विकार सामान्यीकृत होते हैं और लगभग पूरी त्वचा तक फैल जाते हैं। त्वचा बहुत शुष्क हो जाती है, पपड़ीदार दिखने लगती है और त्वचा मोटी हो जाती है। त्वचा ग्रंथियां (पसीना और वसामय) व्यावहारिक रूप से काम नहीं करती हैं। मुख्य विशेषतासाधारण इचिथोसिस ऊपरी और निचले छोरों की एक्सटेंसर सतहों का एक घाव है। कोहनी, टखने और पैरों की एक्सटेंसर सतहें सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। घुटने के जोड़, साथ ही त्रिक क्षेत्र। बच्चों में, चेहरे की त्वचा अक्सर प्रभावित होती है - माथे और गाल। रोग की गंभीरता के आधार पर, सींगदार शल्क पारदर्शी और पतले या गहरे और बड़े पैमाने पर हो सकते हैं। वल्गर इचिथोसिस के साथ, सींगदार तराजू के प्लग अक्सर बनते हैं, जो बालों के रोम (फॉलिक्यूलर केराटोसिस) के उद्घाटन को रोक सकते हैं और वसामय ग्रंथियां. यांत्रिक दबावये सींगदार प्लग वसामय ग्रंथियों और बालों के रोम के शोष (कार्यात्मक कोशिकाओं की संख्या में कमी) का कारण बनते हैं। इचिथोसिस के इस नैदानिक ​​रूप के साथ, हाइपरकेराटोसिस (स्ट्रेटम कॉर्नियम का मोटा होना) देखा जाता है, साथ ही एपिडर्मिस की दानेदार परत में कमी भी देखी जाती है। इसके अलावा, एपिडर्मिस की रोगाणु परत में अपक्षयी प्रक्रियाएं होती हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि इचिथोसिस के इस रूप के साथ, लचीले क्षेत्र कोहनी के जोड़, बगल, पोपलीटल फोसा, साथ ही कमर का क्षेत्र प्रभावित नहीं होता है।

वल्गर इचिथोसिस के मुख्य नैदानिक ​​रूपों में शामिल हैं:

• ज़ेरोडर्मा।ज़ेरोडर्मा वल्गर इचिथोसिस का सबसे आसान रूप है। ज़ेरोडर्मा से त्वचा में सूखापन और हल्का खुरदरापन आ जाता है, जो अक्सर हाथ-पैर की फैली हुई सतहों पर दिखाई देता है।
• सरल इचिथोसिस.साधारण इचिथोसिस की विशेषता हल्के लक्षण होते हैं। मुख्य लक्षण शुष्क त्वचा है, जो पपड़ीदार होने के साथ संयुक्त है। सींगदार शल्क चोकर (पाइट्रियासिस शल्क) की तरह दिखते हैं। ज़ेरोडर्मा से अंतर यह है कि न केवल अंग प्रभावित होते हैं, बल्कि धड़ भी प्रभावित होता है। आप अक्सर सिर की त्वचा को नुकसान देख सकते हैं। सींगदार शल्क आकार में छोटे होते हैं, और केंद्र में वे एपिडर्मिस की गहरी परतों से कसकर जुड़े होते हैं।
• शानदार इचिथोसिस.शाइनी इचिथोसिस की विशेषता अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर पारभासी तराजू के एक बड़े संचय से होती है, जो विशेष रूप से बालों के रोम के क्षेत्र में असंख्य होते हैं। शायद ही कभी सींग वाले तराजू दिखने में मोज़ेक से मिलते जुलते हों।
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस.सर्पेंटाइन इचिथोसिस की विशेषता भूरे या भूरे रंग के रिबन जैसे तराजू की उपस्थिति है। सर्पेन्टाइन इचिथोसिस में, सींगदार तराजू गहरे खांचे से घिरे होते हैं जो सांप के आवरण के समान होते हैं।

ध्यान दें कि परिवर्तनों के कारण यौवन के दौरान इचिथोसिस के लक्षण कमजोर हो जाते हैं हार्मोनल स्तर. यह आनुवंशिक रोग जीवन भर रहता है। इचिथोसिस का प्रकोप सर्दियों में होता है।

लैमेलर इचिथोसिस

लैमेलर इचिथोसिस ट्रांसग्लूटामिनेज़ प्रोटीन में दोष के कारण होता है। यह प्रोटीन केराटिनोसाइट विभेदन की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है। ट्रांसग्लुटामिनेज प्रोटीन में दोष के कारण बेसल परत में हाइपरप्लासिया (अत्यधिक वृद्धि) हो जाती है तेजी से विकासकेराटिनोसाइट्स और बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम तक उनका संक्रमण।

लैमेलर इचिथोसिस के साथ, बच्चे की त्वचा अधिक लाल हो जाती है और पूरी तरह से एक पतली पीली-भूरी फिल्म से ढक जाती है। कभी-कभी यह फिल्म बड़े सींग वाले तराजू में बदल जाती है, जो थोड़े समय के बाद पूरी तरह से गायब हो जाती है। लेकिन अक्सर तराजू व्यक्ति के जीवन भर उसके पास रहता है।

एक नियम के रूप में, लैमेलर इचिथोसिस के साथ, हाइपरकेराटोसिस केवल उम्र के साथ तेज होता है। उसी समय, एरिथ्रोडर्मा का प्रतिगमन देखा जाता है (त्वचा की लाली कम हो जाती है)। सबसे गंभीर क्षति होती है त्वचा की परतें. ज्यादातर मामलों में, चेहरे की त्वचा अधिक लाल, सख्त और परतदार होती है। एक नियम के रूप में, पसीना बढ़ जाता है, खासकर त्वचा के मोटे क्षेत्रों में।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस अप्रभावी है त्वचा रोग. इस प्रकार की बीमारी केवल पुरुषों को प्रभावित करती है, और महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक हो सकती हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के परिणामस्वरूप जन्मजात स्टेरॉयड सल्फेट की कमी होती है। परिवर्तन के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है स्टेरॉयड हार्मोननिष्क्रिय से सक्रिय रूप में.

आंकड़ों के अनुसार, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस लगभग 2,500 से 6,000 पुरुषों में से एक में होता है। प्रकट होता है यह फॉर्मजीवन के 2 सप्ताह में ही इचिथोसिस। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस दिखने में सर्पेन्टाइन इचिथोसिस के समान है - त्वचा पर कई घने सींगदार तराजू दिखाई देते हैं गहरे भूरे रंग, जिसके चारों ओर दरारें और खांचे बन जाते हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस वाले लड़कों का अक्सर निदान किया जाता है मानसिक मंदता, साथ ही कंकाल की हड्डियों के विकास में विभिन्न विसंगतियाँ।

डेरियर की बीमारी

डैरियर रोग (फॉलिक्यूलर डिस्केरटोसिस) जन्मजात इचिथोसिस के नैदानिक ​​रूपों में से एक है। डैरियर रोग से बच्चे में मानसिक विकलांगता हो जाती है और यह थायरॉयड और गोनाड को भी प्रभावित करता है।

डैरियर रोग की विशेषता दानेदार और स्ट्रेटम कॉर्नियम के हाइपरप्लासिया से होती है। केराटिनाइजेशन प्रक्रिया में शामिल एंजाइमों में से एक में दोष के परिणामस्वरूप, रोगाणु परत में असामान्य शरीर और दाने दिखाई देते हैं।

फॉलिक्यूलर डिस्केरटोसिस का मुख्य लक्षण पपड़ीदार सतह के साथ त्वचा पर दाने होना है। त्वचा पर कई घनी गांठें (पपल्स) बन जाती हैं गोलाकार आकृति. पपल्स का आकार अक्सर आधा सेंटीमीटर से अधिक नहीं होता है। बहुत बार, गांठें विलीन हो जाती हैं, जिससे रोते हुए घाव बन जाते हैं। सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस का विकास भी विशेषता है, जिससे नाखून मोटे हो जाते हैं। यह भी ध्यान देने योग्य है कि डेरियर की बीमारी श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित कर सकती है।

इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रोका रोग) की विशेषता दोषपूर्ण केराटिन के संश्लेषण के साथ-साथ केराटिनोसाइट्स के बिगड़ा हुआ विकास और विभेदन है। में ऊपरी परतेंएपिडर्मिस का निर्माण होता है एक बड़ी संख्या कीदाने और रिक्तिकाएं (वेसिकल्स), और स्ट्रेटम कॉर्नियम का एक मजबूत मोटा होना होता है (एसेंथोकेराटोलिटिक हाइपरकेराटोसिस)। इचिथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा और वल्गर इचिथोसिस के बीच अंतरों में से एक त्वचा में उपस्थिति है सूजन संबंधी घुसपैठ(ल्यूकोसाइट्स का संचय)।

इचथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। इससे त्वचा मोटी हो जाती है और सूजन आ जाती है। त्वचा पर कई छाले और रोएंदार धब्बे दिखाई देने लगते हैं। ब्रोका रोग की भी विशेषता है सूजन संबंधी घटनाएंजो त्वचा में होता है। नाखून अक्सर मोटे और विकृत हो जाते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि बीमारी के लक्षण अक्सर उम्र के साथ कम हो जाते हैं।

इचिथोसिस के लक्षण

इचिथोसिस के लक्षण कई और विविध हैं। प्रत्येक नैदानिक ​​रूपइचथ्योसिस मौजूद है पूरी लाइनलक्षण विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ. लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है:

• शुष्क त्वचा- यह जल-नमक संतुलन के उल्लंघन का प्रत्यक्ष परिणाम है। जब आपको इचिथोसिस होता है, तो एपिडर्मिस तरल पदार्थ को बनाए रखने में असमर्थ होता है। शुष्क त्वचा सीधे तौर पर खोए हुए तरल पदार्थ की मात्रा पर निर्भर करती है।
• छीलना- एपिडर्मिस की सतह से सींगदार तराजू के अत्यधिक अलग होने के कारण प्रकट होता है। इचिथोसिस में, कॉर्नियोसाइट डिक्लेमेशन की दर बहुत बढ़ जाती है।
• त्वचा की लालिमा (एरिथ्रोडर्मा)– इचिथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा में होता है। त्वचा का रंग बहुत भिन्न हो सकता है और एरिथ्रोडर्मा की गंभीरता पर निर्भर करता है।
• नाखून की विकृति- केराटिन (नाखून प्लेट का मुख्य प्रोटीन) के संश्लेषण में दोष के कारण होता है। नाखून मोटे हो सकते हैं, छिल सकते हैं और कभी-कभी काफी विकृत हो सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि वल्गर इचिथोसिस के लिए नाखून की क्षति आवश्यक नहीं है।
• पतले और भंगुर बाल- बालों के रोमों के शोष और सींगदार प्लग के संपर्क के कारण होता है। बालों का पतला होना केराटिन के संश्लेषण में खराबी के कारण भी होता है, जो बालों की जड़ों में बड़ी मात्रा में पाया जाता है।
• पायोडर्मा (प्यूरुलेंट-सूजनयुक्त त्वचा रोग)- में कमी के बाद द्वितीयक रूप से होता है स्थानीय प्रतिरक्षा. प्रभावित त्वचा रोगजनकों के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। अक्सर, पायोडर्मा त्वचा के माइक्रोट्रामा की पृष्ठभूमि के साथ-साथ खुजली की स्थिति में भी होता है।
• आँख आना- इचिथोसिस के कई रूप प्रकट हो सकते हैं विभिन्न घावआँख। सबसे आम रूप आंख की श्लेष्मा झिल्ली (नेत्रश्लेष्मलाशोथ) की सूजन प्रक्रिया है। एक सूजन प्रक्रिया अक्सर पलकों के किनारों (ब्लेफेराइटिस) और आंख की रेटिना (रेटिनाइटिस) में देखी जाती है।
• हथेलियों और तलवों पर स्पष्ट त्वचा पैटर्न- यह इचिथोसिस के सबसे आम लक्षणों में से एक है। त्वचा के पैटर्न में स्पष्ट धारियाँ वंशानुगत त्वचा रोग का संकेत देती हैं।

महत्वपूर्ण!भ्रूण इचिथोसिस के साथ, बच्चे अक्सर अधिक उम्र के पैदा होते हैं निर्धारित समय से आगे, ऐसे नवजात शिशु हमेशा व्यवहार्य नहीं होते हैं।

इचिथोसिस के कारण

इचथ्योसिस है वंशानुगत रोग, इसलिए इस त्वचा रोग का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है जो पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलता रहता है। उत्परिवर्तन की जैव रसायन को अभी तक समझा नहीं जा सका है, लेकिन यह ज्ञात है कि रोग वसा और प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन से प्रकट होता है। इस विकृति का परिणाम यह होता है कि रक्त में अतिरिक्त अमीनो एसिड और कोलेस्ट्रॉल जमा हो जाते हैं, जिससे विशिष्ट की उपस्थिति होती है त्वचा की प्रतिक्रिया. जिन रोगियों में जीन उत्परिवर्तन होता है जो इचिथोसिस अनुभव के विकास की ओर ले जाता है:

• शरीर के थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• चयापचय प्रक्रियाओं का धीमा होना;
• त्वचा श्वसन की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में भाग लेने वाले एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि;

इचिथोसिस के मरीजों को भी काम में कमी का अनुभव होता है एंडोक्रिन ग्लैंड्स- प्रजनन, थायरॉयड, अधिवृक्क ग्रंथियां। रोग बढ़ने पर ये लक्षण तुरंत प्रकट हो सकते हैं या धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं। नतीजा यह होता है कि मरीजों में इसकी कमी बढ़ती जा रही है सेलुलर प्रतिरक्षा, विटामिन ए को अवशोषित करने की क्षमता भी कम हो जाती है और पसीने की ग्रंथियों की गतिविधि बाधित हो जाती है। इससे हाइड्रोसिस्टोमा, सीरिंगोमा और एक्राइन स्पाइराडेनोमा जैसी पसीने की ग्रंथियों की बीमारियों का पता चलने की संभावना बढ़ जाती है।

महत्वपूर्ण!यदि किसी मरीज में इचिथोसिस के अधिग्रहीत रूप का निदान किया जाता है, तो उसे रेफर किया जाना चाहिए अतिरिक्त परीक्षा. इन परीक्षाओं का उद्देश्य घातक नियोप्लाज्म की उपस्थिति को बाहर करना होना चाहिए।

इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। उपचार का नियम रोग के रूप और उसके पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। अधिकतर, उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है, लेकिन गंभीर रूपरोगी की बीमारियों को अस्पताल में भर्ती कराया जा सकता है।

इचिथोसिस के उपचार के लिए निम्नलिखित विधियाँ उपयुक्त हैं:

विटामिन थेरेपी.इचिथोसिस वाले मरीजों को समूह ए, बी, सी, ई, साथ ही निकोटिनिक एसिड के विटामिन के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। विटामिन बड़ी खुराक में निर्धारित किए जाते हैं (यह रोगी की उम्र पर निर्भर करता है)। विटामिन लेने से त्वचा की पपड़ियां मुलायम हो जाती हैं।

इचिथोसिस के रोगियों में रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए इसे निर्धारित किया जाता है आयरन और कैल्शियम की खुराक, एलो अर्क, गामा ग्लोब्युलिन लेना।

इचिथोसिस वाले मरीजों को निर्धारित किया जाता है रक्त प्लाज्मा आधान.

पर गंदा कार्यथायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, अधिवृक्क ग्रंथियां इस बीमारी की विशेषता हैं, डॉक्टर चयन करता है हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी. हार्मोन का उपयोग इचिथोसिस के गंभीर रूपों के इलाज के लिए किया जाता है, खासकर नवजात शिशुओं में।

जिन बच्चों की पलकें उलटी हैं, उनके लिए यह निर्धारित है दफन तेल का घोलरेटिनॉल एसीटेट।हार्मोन की खुराक और प्रशासन का कार्यक्रम डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग निर्धारित किया जाता है, यह रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। इचिथोसिस वाले बच्चों की नर्सिंग माताओं को उनके शिशुओं के समान उपचार निर्धारित किया जाता है।

अंतर्गत स्थानीय उपचारबच्चों में इचिथोसिस, पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से स्नान का उद्देश्य समझ में आता है। वयस्क रोगियों को इसके अतिरिक्त स्नान (त्वचा के घाव के स्थान के आधार पर स्थानीय या सामान्य) निर्धारित किया जाता है सोडियम क्लोराइड, स्टार्च, यूरिया।

इचिथोसिस के साथ त्वचा को नरम करने के लिए, डॉक्टर लिखते हैं मलहम और क्रीम का उपयोग, जिसमें लिपामाइड और विटामिन यू होता है।

इचिथोसिस वाले मरीजों को भी सलाह दी जाती है फिजियोथेरेपी.इस बीमारी के लिए प्रभावी प्रक्रियाओं में थैलासोथेरेपी, पराबैंगनी विकिरण, कार्बन डाइऑक्साइड और सल्फाइड स्नान और हेलियोथेरेपी शामिल हैं। बीमारी से राहत की अवधि के दौरान, निवारक उपायों के लिए पीट और गाद स्नान निर्धारित हैं, और सुगंधित रेटिनोइड का उपयोग भी आवश्यक है।

पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों से उपचार

इचिथोसिस के उपचार के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित चिकित्सा के साथ-साथ औषधीय जड़ी-बूटियों के आधार पर तैयार दवाओं का अतिरिक्त उपयोग करने की भी सिफारिश की जाती है।

उपचारात्मक मरहम.

सेंट जॉन पौधा तेल खाना पकाने के लिए मुख्य घटक है उपचार मरहम. इचिथोसिस के लिए इस दवा को तैयार करने के लिए आपको निम्नलिखित पदार्थों की आवश्यकता होगी:

• 500 मिलीलीटर सेंट जॉन पौधा तेल (यह उत्पाद फार्मेसी में खरीदा जा सकता है);
• 250 जीआर. मक्खन या सूअर की चर्बी (पिघली हुई)। औषधि बनाने के लिए तेल का प्रयोग घर में ही करना चाहिए;
• 100 जीआर. पाइन राल, तथाकथित राल;
• 100 जीआर. मोम;
• 50 जीआर. प्रोपोलिस;
• 30 जीआर. ताजी कलैंडिन घास, कुचलकर गूदा बना लें;
• 30 जीआर. शुद्ध कुचला हुआ चाक (एक छलनी से छान लें)।

इचिथोसिस का इलाज तैयार करने के लिए, आपको पानी का स्नान करने की ज़रूरत है - उबलते पानी के एक कटोरे में छोटे व्यास के बर्तन रखें। शीर्ष सॉस पैन में रखें सूअर की वसाया मक्खनऔर मोम को लकड़ी के स्पैटुला से अच्छी तरह पीस लें। मिश्रण को पूरी तरह पिघलने तक, बिना रुके लगातार हिलाते हुए लाएँ। इसके बाद, राल डालें और 10-15 मिनट तक पकाएं, बस लकड़ी के स्पैचुला से हिलाना याद रखें। फिर कलैंडिन डालें और 5-10 मिनट तक पकाएं।

फिर सेंट जॉन पौधा तेल डालें, चाक डालें। इसके बाद, सब कुछ मिलाएं, फिर ढक्कन बंद करें और लगभग 2.5 घंटे के लिए धीमी आंच पर रखें। इसके बाद दोबारा मिलाएं और प्रोपोलिस डालें। अगले 25-30 मिनट तक पकाएं।

फिर आंच से उतार लें, बर्तन को ढक्कन से ढक दें और कंबल में लपेट दें। लगभग 12 घंटे डालने के बाद, मरहम को वापस आग पर रखें और उबालें। गर्म उत्पाद को छलनी या धुंध की कई परतों के माध्यम से छान लें और ठंडा करें। मरहम को रेफ्रिजरेटर में रखें। प्रभावित त्वचा को चिकनाई देने के लिए दिन में 2-3 बार इसका प्रयोग करें।

हर्बल आसव

इचिथोसिस के लिए औषधीय आसव तैयार करने के लिए आपको यह लेना होगा:

• रेंगने वाला व्हीटग्रास (जड़) - 200 ग्राम;
• टैन्सी (फूल) - 100 ग्राम;
• केले के पत्ते - 100 ग्राम;
• हॉर्सटेल (घास) - 50 ग्राम;
• मदरवॉर्ट सौहार्दपूर्ण - 50 जीआर।

सभी कच्चे माल को मिलाएं, डालें ग्लास जारऔर कसकर सील करें. आपको जार को किसी अंधेरी जगह पर रखना होगा। फिर मिश्रण के 2 पूरे चम्मच लें और उसमें आधा लीटर उबलता पानी डालें, कम से कम 2 घंटे के लिए छोड़ दें।

हीलिंग तेल

खाना पकाने के लिए उपचारात्मक तेलजड़ी-बूटी को समान मात्रा में जैतून, बादाम या आड़ू के तेल के साथ मिलाएं और पानी के स्नान में रखें। कम से कम 2 घंटे तक धीमी आंच पर गर्म करें। जिसके बाद तेल को फ़िल्टर किया जाना चाहिए, इसका उपयोग रोगग्रस्त त्वचा के क्षेत्रों को चिकनाई देने के लिए करें।

रोवन जामुन

जामुन आम रोवनइचिथोसिस का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, इचिथोसिस के उपचार के लिए, सूचीबद्ध उपचारों के अलावा, आप फाइटोरा सामग्री का उपयोग कर सकते हैं जैसे: रोवन बेरीज; जई; समुद्री हिरन का सींग जामुन (सूखे जामुन का उपयोग जलसेक तैयार करने के लिए किया जा सकता है, और उन पर आधारित तेल का उपयोग त्वचा को चिकनाई देने के लिए किया जा सकता है); चपरासी से बचना; एलेउथेरोकोकस; उच्च अरलिया; ल्यूज़िया.

उपरोक्त सभी पौधों का उपयोग इन्फ़्यूज़न तैयार करने के लिए किया जा सकता है जो इचिथोसिस के उपचार में मदद करेगा, और इन्हें व्यक्तिगत रूप से या एक दूसरे के साथ संयोजन में उपयोग किया जा सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा के सामान्य सुदृढ़ीकरण के तरीके

इचिथोसिस के साथ त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए पारंपरिक चिकित्सकरोगियों के लिए अनुशंसित: अल्पकालिक धूप सेंकनाइन्हें सुबह 11 बजे से पहले ले लें.

समुद्री स्नान

जब समुद्र में छुट्टियों पर जाना संभव नहीं होता है, तो इचिथोसिस वाले रोगी फार्मेसी में खरीदे गए समुद्री नमक का उपयोग करके घर पर ही प्रक्रियाएं कर सकते हैं। इचिथोसिस से प्रभावित त्वचा के उपचार के लिए स्नान को वैकल्पिक किया जा सकता है। पहले दिन आप समुद्री नमक मिलाकर स्नान कर सकते हैं, दूसरे दिन - ग्लिसरीन और बोरेक्स मिलाकर। स्नान करने के बाद, आपको विटामिन ए युक्त समृद्ध क्रीम से दर्द वाली त्वचा को चिकनाई देनी होगी।

पाइन स्नान

कोई कम उपयोगी नहीं पाइन स्नान, चाय और घास की धूल के मिश्रण से स्नान। इचिथोसिस के इलाज के लिए चाय स्नान तैयार करने के लिए, इसमें काला और मिश्रण करने की सिफारिश की जाती है हरी चायसमान अनुपात में. 1 लीटर उबलते पानी के लिए आपको 2 पूर्ण चम्मच चाय का मिश्रण लेना होगा। तैयार जलसेक को भरे हुए स्नान में डालें गर्म पानी, पूर्व-तनाव करते समय।

स्थानीय तैयारी

इचिथोसिस का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है विभिन्न औषधियाँ स्थानीय कार्रवाई, जो त्वचा को मॉइस्चराइज कर सकते हैं, और वे सींगदार तराजू (केराटोलाइटिक प्रभाव) को एक्सफोलिएट करने में भी मदद करते हैं।

• वेसिलीन- बाहरी उपयोग के लिए मरहम। यह प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा को नरम और मॉइस्चराइज़ करता है, जबकि इसमें मध्यम डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है।
• डर्मेटोप- बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, जिसमें झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है (एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों और अंगों की रक्षा करता है)। इससे जैविक रूप से उत्पादन भी कम हो जाता है सक्रिय पदार्थ, सूजन प्रक्रिया को ट्रिगर करना। डर्मेटोप एपिडर्मिस को प्रभावित करता है, इसे मॉइस्चराइज़ करता है, और त्वचा की लोच भी बढ़ाता है। मॉडरेशन में, दवा त्वचा को लिपिड से संतृप्त करती है और इसका मध्यम एंटीएलर्जिक प्रभाव होता है।
• चिरायता का तेजाब- बाहरी उपयोग के लिए एक समाधान, जिसमें मध्यम सूजन-रोधी प्रभाव होता है और केराटोलाइटिक और कीटाणुनाशक प्रभाव होता है।
• अक्रिडर्म- बाहरी उपयोग के लिए मलहम, जिसमें सूजन मध्यस्थों (साइटोकिन्स) के संश्लेषण को कम करके एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है। इसमें मध्यम एंटी-एडेमेटस और एंटी-एलर्जी प्रभाव भी होता है।
• Diprosalic- बाहरी उपयोग के लिए मरहम। बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट में सूजनरोधी, वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और एंटीप्रुरिटिक प्रभाव होते हैं।
• हम देखते हैं- बाहरी उपयोग के लिए मरहम, इसमें एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है और केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को काफी कम करता है। जब यह त्वचा में गहराई से प्रवेश करता है, तो यह ऊतकों को विटामिन ए से संतृप्त करने में मदद करता है।

उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके।

कभी-कभी इचिथोसिस के इलाज के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। ऐसी प्रक्रियाएं क्षतिग्रस्त त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने में मदद करती हैं और ऊतक चयापचय को भी बढ़ाती हैं। उपचार का प्रभाव कोर्स के 1 सप्ताह के बाद देखा जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार विधियों का चयन और निर्धारण एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, जो रोग के नैदानिक ​​​​रूप और गंभीरता पर आधारित होगा।

इचिथोसिस के इलाज के लिए निम्नलिखित फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:

• चिकित्सीय स्नान शांत रहो और प्रदान करो अच्छा प्रभावघबराया हुआ और हृदय प्रणालीव्यक्ति। चिकित्सीय स्नान त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में चयापचय में सुधार करता है। मुख्य घटक के आधार पर औषधीय स्नान विभिन्न प्रकार के होते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि उद्देश्य औषधीय स्नानतीव्र सूजन प्रक्रिया या उत्तेजना में contraindicated स्थायी बीमारी, रक्त रोगों के लिए, साथ ही कैंसर के लिए भी।
• ऑक्सीजन स्नानवे एक प्रकार के गैस स्नान हैं। मुख्य पदार्थ ऑक्सीजन है, जो घुली हुई अवस्था में है। स्नान में पानी का तापमान 34 से 36ºС तक होना चाहिए। पानी में पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) के 2.5% घोल का 200 मिलीलीटर मिलाएं, जिसके बाद पानी को अच्छी तरह से हिलाया जाना चाहिए। फिर इसमें 40 मिली 20% सल्फ्यूरिक एसिड घोल और 200 मिली हाइड्रोजन पेरोक्साइड घोल मिलाएं, फिर मिलाएं। 10-15 मिनट के अंदर मरीज ऑक्सीजन स्नान ले सकता है। प्रक्रिया की अवधि 15 से 20 मिनट तक है। उपचार का कोर्स: 12-15 स्नान।
• नमक स्नानतैयार करना सबसे आसान है. नमक स्नान तैयार करने के लिए, आपको प्रति 200 लीटर पानी में 250 - 300 ग्राम नमक (बहुत कम नमक सांद्रता वाला स्नान) लेना होगा। पानी का तापमान: 38ºС से अधिक नहीं। प्रक्रिया की अवधि: 20-25 मिनट. उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• स्टार्च स्नानसे बना हुआ ताजा पानीजिसका मुख्य घटक स्टार्च है। स्नान तैयार करने के लिए, पानी में 1 किलो स्टार्च मिलाएं, जबकि स्थानीय स्नान के लिए, 200 ग्राम पर्याप्त है। पहले स्टार्च को थोड़ी मात्रा में ठंडे पानी के साथ मिलाएं, और फिर इस मिश्रण को स्नान में डालें। पानी का तापमान: 34 से 36ºС तक। प्रक्रिया की अवधि: वयस्कों के लिए 25 मिनट से अधिक नहीं, और बच्चों के लिए 10-12 मिनट से अधिक नहीं। उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• मध्यम लहर पराबैंगनी विकिरण(एसयूवी विकिरण)सबरीथेमल और एरिथेमल खुराक में इचिथोसिस के उपचार में लाभकारी प्रभाव पड़ता है। यह फिजियोथेरेपी प्रक्रिया त्वचा में विटामिन डी, साथ ही विटामिन डी2 का उत्पादन करने में मदद करती है। इसके अलावा, एसयूवी विकिरण चयापचय को स्थिर करता है और शरीर को विटामिन ए और सी से संतृप्त करता है। अब यह साबित हो गया है कि एसयूवी विकिरण शरीर में कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र की क्रिया को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, मध्य-तरंग पराबैंगनी विकिरण शरीर के प्रतिरोध कार्यों को बढ़ाने में मदद करता है और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थालास्सोथेरेपीपूरे शरीर को ठीक करने की एक व्यापक विधि है, जिसमें उपयोग भी शामिल है कई कारकसमुद्र या महासागर (चिकित्सीय मिट्टी, समुद्री जल, शैवाल, गाद)। में समुद्र का पानीइसमें कई सूक्ष्म तत्व और स्थूल तत्व होते हैं, जैसे आयोडीन, लोहा, कैल्शियम, मैंगनीज, फास्फोरस, फ्लोरीन, इनकी आवश्यकता होती है उचित संचालन विभिन्न अंग. कई थैलासोथेरेपी विधियों के संयोजन से त्वचा का दीर्घकालिक जलयोजन होता है, जो लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करता है।
• हेलीओथेरपीमें आवेदन के आधार पर उपचारात्मक प्रयोजन सौर विकिरण. हेलियोथेरेपी विटामिन डी के निर्माण में मदद करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह प्रक्रिया धूप सेंककर की जाती है। मरीजों को ऊंचे सोफों पर लिटाया जाता है, उनके सिर को टोपी से ढंकना चाहिए या छाया में रखना चाहिए। सौर विकिरण के संपर्क में सममित और एक समान होने के लिए, समय-समय पर शरीर की स्थिति को बदलना आवश्यक है। हेलियोथेरेपी एक निश्चित समय पर की जाती है। में सुबह का समय 8 बजे से 11 बजे तक, दोपहर 16 बजे से 18 बजे तक। हवा का तापमान: 20ºС से कम नहीं। पहला हेलियोथेरेपी सत्र: 15 मिनट से अधिक नहीं। हर 3 दिन में आपको सूरज के संपर्क में 3-4 मिनट की बढ़ोतरी करनी होगी। 1 सप्ताह के बाद आपको 2 दिन का ब्रेक लेना होगा। सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने का अधिकतम समय: 1 घंटे से अधिक नहीं।

महत्वपूर्ण!यदि परिवार में इचिथोसिस के मामले हैं, तो आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित करना अनिवार्य है।