जटिल चियारी सिंड्रोम. चियारी विकृति प्रकार II

अर्नोल्ड-चियारी एक जन्मजात या विसंगति है जो गर्भ में बच्चे के निर्माण के दौरान होती है। यह विसंगति मस्तिष्क के संपीड़न के कारण होती है, जो कपाल क्षेत्रों की विकृति का कारण बनती है। परिणाम इस प्रकार हैं: सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम बहुत विस्थापित हो जाते हैं और अंदर उतर जाते हैं पश्च भाग, प्रदर्शन ख़राब है।

विसंगति के मुख्य कारण

सभी प्रक्रियाओं को डॉक्टर की सिफारिश के अनुसार सख्ती से किया जाना चाहिए। कोई वास्तविक विशेषज्ञ नहीं लगाएगा सटीक निदानउचित जांच किये बिना.

सिंड्रोम का प्रभावी उपचार

वर्तमान में, दो प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है: सर्जिकल, जब इसकी बात आती है, और रूढ़िवादी।

रूढ़िवादी उपचार का उपयोग तब किया जाता है जब रोगी को बीमारी नहीं होती है गंभीर असुविधाऔर इसके विकास पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। डॉक्टर मांसपेशियों के समन्वय के लिए अधिक बार शारीरिक व्यायाम और व्यायाम करने की सलाह देते हैं। कुछ दवाएं भी निर्धारित हैं: दर्द निवारक, मांसपेशियों को आराम देने वाली, सूजन-रोधी दवाएं। इसके अतिरिक्त, एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित किया जाता है, विशेष रूप से समूह बी, क्योंकि वे शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार होते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज को सामान्य करते हैं।

बेशक, ऐसे नुस्खे बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाने में मदद नहीं करेंगे, लेकिन वे आपको यथासंभव लंबे समय तक सर्जरी के बिना काम करने की अनुमति देंगे।

यदि रोग की विकृति प्रगतिशील है, तो आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता होगी। या तो सर्जरी या बाईपास सर्जरी की जाती है। ऑपरेशन दो मुख्य कारणों का समाधान करता है:

1. खोपड़ी और मस्तिष्क के संपीड़न में योगदान देने वाले दोषों को ठीक करें।
2. मस्तिष्कमेरु द्रव की गति को वापस सामान्य स्थिति में लाता है।

यह ऑपरेशन काफी सामान्य है और दो घंटे से अधिक नहीं चलता है। कुछ ही हफ्तों में मरीज पूरी तरह ठीक हो जाता है। ऑपरेशन के लिए धन्यवाद, इंट्राक्रैनील दबाव सामान्य हो जाता है, और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में जगह बढ़ जाती है, रोग दूर हो जाता है।

निवारक उपाय

आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य का ख्याल रखना चाहिए और अगर यह वह समय है जब कोई महिला दिल से गर्भवती है, तो जिम्मेदारी दोगुनी हो जाती है। इस बीमारी से बचने के लिए कुछ निवारक उपाय हैं:

• अपने आहार में अधिक फल और सब्जियाँ शामिल करें
• पीना ताजा रस, प्रोटीन से भरपूर डेयरी उत्पाद और मांस खाएं
• प्रसवपूर्व विटामिन लें
• बुरी आदतें, यदि कोई हों, छोड़ें
• केवल वही दवाएँ लें जो गर्भावस्था के दौरान स्वीकार्य हों और केवल डॉक्टर द्वारा बताई गई हों
• सभी आवश्यक जांचें करें

अर्नोल्ड-चियारी विकृति एक सामूहिक अवधारणा है जो सेरिबैलम के जन्मजात दोषों के एक समूह को संदर्भित करती है, मेडुला ऑब्लांगेटाऔर पोंस (मुख्य रूप से सेरिबैलम) और ऊपरी भागमेरुदंड। संकीर्ण अर्थ में यह रोग प्रोलैप्स प्रतीत होता है पश्च भागमस्तिष्क से फोरामेन मैग्नम तक - वह स्थान जहां मस्तिष्क रीढ़ की हड्डी में जाता है।

शारीरिक रूप से, मस्तिष्क के पीछे और निचले हिस्से खोपड़ी के पीछे के हिस्से में स्थानीयकृत होते हैं, जहां सेरिबैलम, मेडुला ऑबोंगटा और पोन्स स्थित होते हैं। नीचे फोरामेन मैग्नम है - एक बड़ा छेद। आनुवंशिक और जन्मजात दोषों के कारण, ये संरचनाएँ फोरामेन मैग्नम की ओर नीचे की ओर विस्थापित हो जाती हैं। इस तरह की अव्यवस्था के कारण मस्तिष्क की संरचना क्षतिग्रस्त हो जाती है और तंत्रिका संबंधी विकार उत्पन्न हो जाते हैं।

संपीड़न के कारण निचला भागमस्तिष्क, रक्त प्रवाह और लसीका जल निकासी बाधित हो जाती है। इससे मस्तिष्क में सूजन या हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है।

पैथोलॉजी की घटना प्रति 1000 जनसंख्या पर 4 लोगों की है। निदान की समयबद्धता रोग के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, एक रूप का निदान शिशु के जन्म के तुरंत बाद किया जा सकता है, जबकि दूसरे प्रकार की विसंगति का निदान चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके नियमित परीक्षाओं के दौरान गलती से किया जाता है। औसत उम्रमरीज 2 की उम्र 25 से 40 साल के बीच है।

80% से अधिक मामलों में, रोग को सीरिंगोमीलिया के साथ जोड़ा जाता है, जो रीढ़ की हड्डी की एक विकृति है जिसमें खोखले सिस्ट बन जाते हैं।

पैथोलॉजी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात अधिक सामान्य है और स्वयं ही प्रकट होता है प्रारंभिक वर्षोंबच्चे का जीवन. अधिग्रहीत प्रकार कपाल की हड्डियों के धीरे-धीरे बढ़ने के कारण बनता है।

क्या उन्हें किसी विसंगति के साथ सेना में स्वीकार किया जाएगा: अर्नोल्ड-चियारी रोग सैन्य सेवा के लिए मतभेदों की सूची में नहीं है।

क्या विकलांगता दी गई है: विकलांगता दी गई है या नहीं इसका प्रश्न अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के विस्थापन की डिग्री पर निर्भर करता है। इसलिए, यदि वे 10 मिमी से नीचे नहीं आते हैं, तो विकलांगता नहीं दी जाती है, क्योंकि रोग स्पर्शोन्मुख है। यदि मस्तिष्क के निचले हिस्सों को नीचे कर दिया जाता है, तो विकलांगता प्रदान करने का मुद्दा नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोग की रोकथाम निरर्थक है, क्योंकि रोग के विकास का कोई एक कारण नहीं है। गर्भवती महिलाओं को तनाव, चोट से बचने और इसका पालन करने की सलाह दी जाती है उचित पोषणगर्भधारण के दौरान. गर्भवती महिलाओं को क्या नहीं करना चाहिए: धूम्रपान, शराब पीना मादक पेयऔर ड्रग्स.

जीवन प्रत्याशा नैदानिक ​​तस्वीर की तीव्रता पर निर्भर करती है। इस प्रकार, प्रकार 3 और 4 की विसंगतियाँ जीवन के अनुकूल नहीं हैं।

पैथोलॉजी किन कारणों से उत्पन्न होती है?

शोधकर्ताओं ने अभी तक सटीक कारण निर्धारित नहीं किया है। कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि यह दोष एक छोटे पश्च कपाल खात का परिणाम है, यही कारण है कि मस्तिष्क के पीछे के हिस्से बस "कहीं नहीं जाते" हैं, इसलिए वे नीचे की ओर विस्थापित हो जाते हैं। अन्य वैज्ञानिकों का कहना है कि अर्नोल्ड-चियारी विकृति अत्यधिक बड़े मस्तिष्क के कारण विकसित होती है, जो अपने आयतन और द्रव्यमान के साथ निचली संरचनाओं को फोरामेन मैग्नम में धकेल देती है।

जन्म दोष गुप्त हो सकता है। नीचे की ओर विस्थापन को उकसाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, सेरेब्रल हाइड्रोसील द्वारा, जो खोपड़ी के अंदर दबाव बढ़ाता है और सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम को नीचे की ओर धकेलता है। खोपड़ी और मस्तिष्क की चोटों से भी दोष विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है या मस्तिष्क स्टेम के फोरामेन मैग्नम में स्थानांतरित होने की स्थिति पैदा हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग और इसके लक्षण तीन पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्रों पर आधारित हैं:

1. मस्तिष्क के निचले हिस्सों और रीढ़ की हड्डी के ऊपरी हिस्सों की स्टेम संरचनाओं का संपीड़न।
2. सेरिबैलम का संपीड़न.
3. फोरामेन मैग्नम के क्षेत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव का बिगड़ा हुआ परिसंचरण।

पहला पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र रीढ़ की हड्डी की संरचना और मस्तिष्क के निचले हिस्सों के नाभिक की कार्यात्मक क्षमता में व्यवधान की ओर जाता है। श्वसन और हृदय केंद्रों के नाभिक की संरचना और कार्य बाधित हो जाते हैं।

सेरिबैलम के संपीड़न से बिगड़ा हुआ समन्वय और निम्नलिखित विकार होते हैं:

• गतिभंग विभिन्न मांसपेशियों की गतिविधियों में समन्वय का उल्लंघन है।
• डिस्मेट्रिया इस तथ्य के कारण मोटर कृत्यों का उल्लंघन है कि स्थानिक धारणा बाधित होती है।
• निस्टागमस उच्च आवृत्ति के साथ दोलनशील लयबद्ध नेत्र गति है।

तीसरा तंत्र - मस्तिष्कमेरु द्रव के उपयोग और बर्बादी का उल्लंघन - खोपड़ी के अंदर दबाव में वृद्धि की ओर जाता है और विकसित होता है उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट:

1. फटने और दर्द वाला सिरदर्द, सिर की स्थिति में बदलाव के साथ बिगड़ना। सेफाल्जिया मुख्य रूप से सिर के पीछे और ऊपरी गर्दन में स्थानीयकृत होता है। पेशाब करने, शौच करने, खांसने और छींकने से भी दर्द बढ़ जाता है।
2. स्वायत्त लक्षण: भूख न लगना, पसीना बढ़ना, कब्ज या दस्त, मतली, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ, घबराहट, अल्पकालिक हानिचेतना, नींद में खलल।
3. मानसिक विकार: भावात्मक दायित्व, चिड़चिड़ापन, अत्यंत थकावट, बुरे सपने।

प्रकार

जन्मजात विसंगतियों को चार प्रकारों में विभाजित किया गया है। दोष का प्रकार स्टेम संरचनाओं के विस्थापन की डिग्री और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य विकृतियों के संयोजन से निर्धारित होता है।

1 प्रकार

वयस्कों में टाइप 1 रोग की विशेषता इस तथ्य से होती है कि सेरिबैलम के कुछ हिस्से सिर के पीछे फोरामेन मैग्नम के स्तर से नीचे उतरते हैं। यह अन्य प्रकारों की तुलना में अधिक सामान्य है। पहले प्रकार का एक विशिष्ट लक्षण रीढ़ की हड्डी में मस्तिष्कमेरु द्रव का जमा होना है।

पहले प्रकार की विसंगति को अक्सर रीढ़ की हड्डी (सीरिंगोमीलिया) के ऊतकों में सिस्ट के गठन के साथ जोड़ा जाता है। बड़ी तस्वीरविसंगतियाँ:

• गर्दन और सिर के पिछले हिस्से में फटने वाला सिरदर्द, जो खांसने या अधिक खाने पर बढ़ जाता है;
• उल्टी, जो भोजन सेवन पर निर्भर नहीं करती है, क्योंकि यह केंद्रीय मूल की होती है (मस्तिष्क स्टेम में उल्टी केंद्र की जलन);
• गर्दन की मांसपेशियों की कठोरता;
• वाणी विकार;
• गतिभंग और निस्टागमस।

जब मस्तिष्क की निचली संरचनाएं फोरामेन मैग्नम के स्तर से नीचे विस्थापित हो जाती हैं, तो क्लिनिक पूरक हो जाता है और इसमें निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

1. दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। मरीज अक्सर दोहरी दृष्टि की शिकायत करते हैं।
2. प्रणालीगत चक्कर आना, जिसमें रोगी को ऐसा महसूस होता है जैसे वस्तुएँ उसके चारों ओर घूम रही हैं।
3. कानों में शोर.
4. सांस लेने की अचानक अल्पकालिक समाप्ति, जिससे व्यक्ति तुरंत उठता है और गहरी सांस लेता है।
5. चेतना की अल्पकालिक हानि.
6. अचानक क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर स्थिति लेने पर चक्कर आना।

यदि विसंगति रीढ़ की हड्डी में गुहा संरचनाओं के गठन के साथ होती है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर बिगड़ा संवेदनशीलता, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों की ताकत के कमजोर होने और पैल्विक अंगों के विघटन से पूरित होती है।

2 प्रकार और 3 प्रकार

टाइप 2 विसंगति की नैदानिक ​​तस्वीर टाइप 3 विसंगति के समान है, इसलिए उन्हें अक्सर एक कोर्स में जोड़ दिया जाता है। अर्नोल्ड-चियारी विकृति ग्रेड 2 का निदान आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले मिनटों के बाद किया जाता है और इसमें निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है:

• साँसों में शोर के साथ सीटी बजना।
• श्वास का समय-समय पर पूर्ण रूप से रुक जाना।
• स्वरयंत्र के संक्रमण का उल्लंघन। स्वरयंत्र की मांसपेशियों का पैरेसिस होता है और निगलने की क्रिया बाधित हो जाती है: भोजन अन्नप्रणाली में नहीं, बल्कि नाक गुहा में प्रवेश करता है। यह भोजन के दौरान जीवन के पहले दिनों से ही प्रकट होता है, जब दूध नाक के माध्यम से वापस आता है।
• बच्चों में चियारी विकृति निस्टागमस और कंकाल की मांसपेशियों की बढ़ी हुई टोन के साथ होती है, मुख्य रूप से ऊपरी छोरों की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है।

तीसरे प्रकार की विसंगति मस्तिष्क संरचनाओं के विकास में गंभीर दोषों और उनके नीचे की ओर विस्थापन के कारण जीवन के साथ असंगत है। टाइप 4 विसंगति सेरिबैलम का हाइपोप्लासिया (अविकसित होना) है। यह निदान भी जीवन के अनुकूल नहीं है।

निदान

पैथोलॉजी का निदान करने के लिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के निदान के लिए वाद्य तरीकों का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। कॉम्प्लेक्स इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी, रियोएन्सेफलोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करता है। हालाँकि, वे मस्तिष्क की शिथिलता के केवल गैर-विशिष्ट लक्षण ही प्रकट करते हैं; ये विधियाँ विशिष्ट लक्षण उत्पन्न नहीं करती हैं। प्रयुक्त रेडियोग्राफी अपर्याप्त मात्रा में विसंगति को भी दर्शाती है।

अधिकांश जानकारीपूर्ण विधिजन्म दोष का निदान - . दूसरी मूल्यवान निदान पद्धति मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी है। अध्ययन के लिए स्थिरीकरण की आवश्यकता होती है, इसलिए छोटे बच्चों को कृत्रिम औषधीय नींद में डाल दिया जाता है, जिसमें वे पूरी प्रक्रिया के दौरान रहते हैं।

विसंगति के एमआरआई संकेत: मस्तिष्क की परत-दर-परत छवियों पर, मस्तिष्क स्टेम के विस्थापन को देखा जाता है। अपने अच्छे विज़ुअलाइज़ेशन के कारण, एमआरआई को अर्नोल्ड-चियारी विकृति के निदान में स्वर्ण मानक माना जाता है।

इलाज

सर्जरी इस बीमारी के इलाज के विकल्पों में से एक है। न्यूरोसर्जन उन्मूलन के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करते हैं:

फिलम टर्मिनल को काटना

इस विधि के फायदे और नुकसान हैं। अंतिम धागा काटने के लाभ:

1. रोग के कारण का इलाज करता है;
2. अचानक मृत्यु का जोखिम कम कर देता है;
3. सर्जरी के बाद नहीं पश्चात की जटिलताएँऔर मृत्यु;
4. हटाने की प्रक्रिया एक घंटे से अधिक नहीं चलती है;
5. रोगी के जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाते हुए, नैदानिक ​​​​तस्वीर को समाप्त करता है;
6. इंट्राक्रैनियल दबाव कम कर देता है;
7. स्थानीय रक्त परिसंचरण में सुधार करता है।

विधि के नुकसान:

• 3-4 दिनों के बाद, सर्जिकल क्षेत्र में दर्द मौजूद होता है।

कपालोच्छेदन

दूसरा ऑपरेशन क्रेनिएक्टोमी है। लाभ:

1. अचानक मृत्यु का जोखिम समाप्त हो जाता है;
2. नैदानिक ​​तस्वीर को ख़त्म करता है और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।

कमियां:

• रोग का कारण समाप्त नहीं हुआ है;
• हस्तक्षेप के बाद, मृत्यु का जोखिम बना रहता है - 1 से 10% तक;
• पोस्टऑपरेटिव इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का खतरा है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का इलाज कैसे करें:

1. स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में रूढ़िवादी या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।
2. हल्के नैदानिक ​​चित्र के मामले में, यह संकेत दिया गया है रोगसूचक उपचार. उदाहरण के लिए, सिरदर्द के लिए, दर्द निवारक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। हालाँकि, यदि नैदानिक ​​तस्वीर गंभीर है तो चियारी विकृति का रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है।
3. यदि न्यूरोलॉजिकल कमी देखी जाती है या रोग जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है, तो न्यूरोसर्जरी की सिफारिश की जाती है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान सीधे विसंगति के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, पहले प्रकार की विसंगति के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकती है, और मस्तिष्क स्टेम के विस्थापन वाला व्यक्ति बीमारी से नहीं बल्कि प्राकृतिक मौत मरेगा। लोग तीसरे और चौथे प्रकार की विसंगतियों के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं: मरीज़ जन्म के कुछ महीने बाद मर जाते हैं।

कुछ परिस्थितियों में, बच्चे जन्मजात बीमारियों के साथ पैदा होते हैं। अर्नोल्ड-चियारी विकृति एक मस्तिष्क रोग है जो सेरिबैलम, मेडुला ऑबोंगटा की शिथिलता से जुड़ा है, इसके कई विकल्प हैं, विशिष्ट लक्षण, जो किसी व्यक्ति का जीवन भर साथ देता है या समय के साथ विकसित होता है। भ्रूण या वयस्क में अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम वासोमोटर के कामकाज को प्रभावित करता है, श्वसन केंद्र.

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम

नीची स्थितिअनुमस्तिष्क टॉन्सिल - एक जन्मजात स्थिति, सिर के मस्तिष्क की संरचनाएं फोरामेन मैग्नम में उतरती हैं। इस प्रक्रिया में आमतौर पर मेडुला ऑबोंगटा और सेरिबैलम शामिल होते हैं। अर्नोल्ड चियारी रोग का पता कुछ लोगों में पूरी तरह से दुर्घटनावश लग जाता है, उदाहरण के लिए, किसी अन्य विकृति के कारण जांच के दौरान। पहले चरण में, रोग का कोर्स हल्का और अक्सर ध्यान देने योग्य नहीं होता है। इस स्थिति में, अर्नोल्ड-चियारी विकृति शरीर के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करती है।

पैथोलॉजी व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, लेकिन अक्सर इस बीमारी को सीरिंगोमीलिया (बीमारी का नाम) के साथ जोड़ा जाता है बुद्धिमेरुदंड)। उपचार की कमी से हाइड्रोसिफ़लस (खोपड़ी में तरल पदार्थ का जमा होना), मस्तिष्क रोधगलन आदि हो सकता है। खतरनाक विकृति, विकलांगता के मामले नोट किए गए। दोष की पहचान जन्म के तुरंत बाद या 20-30 साल बाद की जा सकती है। चियारी विकृति 4 प्रकारों में से एक हो सकती है।

1 प्रकार

पहली डिग्री की अर्नोल्ड चियारी विकृति - फोरामेन मैग्नम के माध्यम से बाहर निकलने के कारण पीछे के हिस्से की संरचना का अक्सर उल्लंघन होता है। यह स्थिति मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय की ओर ले जाती है। पहली डिग्री का चियारी सिंड्रोम अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का विस्थापन है, वे फोरामेन मैग्नम के नीचे स्थित होते हैं। अर्नोल्ड-चियारी विकृति अक्सर पाई जाती है किशोरावस्था.

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम ग्रेड 2

दूसरी डिग्री की विसंगति में अधिक स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। सेरिबैलम, जो फोरामेन मैग्नम में स्थित है, इस प्रक्रिया में शामिल है। भ्रूण की स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड रीढ़ और रीढ़ की हड्डी की संरचना में कुछ दोष दिखा सकती है। ज्यादातर मामलों में, बच्चे के जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन विकृति विज्ञान के नैदानिक ​​​​संकेत मौजूद रहेंगे। इससे जरूरत का पता चलता है गतिशील अवलोकनरोगी के लिए.

प्रकार 3

इस मामले में, कपाल फोसा की लगभग सभी संरचनाएं फोरामेन मैग्नम (पोन्स, चौथा वेंट्रिकल, मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबैलम) के नीचे स्थित होती हैं। अक्सर वे सर्वाइको-ओसीसीपिटल सेरेब्रल हर्निया में पाए जाते हैं (जब रीढ़ की हड्डी की नलिका में कोई दोष होता है, जिसमें कशेरुक मेहराब बंद नहीं होते हैं, ड्यूरल थैली की सामग्री, जिसमें सभी झिल्ली और रीढ़ की हड्डी शामिल होती है)। इस प्रकार की विसंगति के साथ, फोरामेन मैग्नम का व्यास बढ़ जाता है।

4 प्रकार

यह बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। पर इस विकल्पअर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम में, अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया और अविकसितता देखी जाती है। अक्सर साथ जोड़ दिया जाता है जन्मजात सिस्टपश्च कपाल खात, जन्मजात सिस्ट और हाइड्रोसिफ़लस। जब टाइप 4 का निदान किया जाता है, तो रोग का निदान प्रतिकूल होता है; ज्यादातर मामलों में, रोग रोगी की मृत्यु में समाप्त होता है।

जीवनकाल

जब चियारी अर्नाल्ड सिंड्रोम का निदान किसी अन्य विकृति विज्ञान से किया जाता है तो यह कुछ लोगों के लिए आश्चर्य की बात होती है। इस विकृति के साथ जीवन प्रत्याशा के बारे में सवाल तुरंत उठता है। उत्तर विकृति विज्ञान की गंभीरता, विसंगति के प्रकार और उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। उचित उपचार, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान। उदाहरण के लिए, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का पहला प्रकार अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है; लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा होती है। अन्य प्रकारों के लिए पूर्वानुमान इस प्रकार हैं:

1. की उपस्थिति में तंत्रिका संबंधी लक्षणटाइप 1-2 वाले लोगों को तेजी से सर्जरी कराने की सलाह दी जाती है। संभावित जटिलताएँ, जो रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को कसता है, भविष्य में ठीक नहीं किया जा सकता है।
2. तीसरा प्रकार, एक नियम के रूप में, जन्म के समय बच्चे की मृत्यु का कारण बनता है।
3. पिछले मामले की तरह, यह नवजात शिशु की मृत्यु में समाप्त होता है।

कारण

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के सटीक कारण फिलहाल स्थापित नहीं किए गए हैं। डॉक्टर निम्नलिखित कारकों की पहचान करते हैं जो विकृति विज्ञान के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• मस्तिष्क का आकार बढ़ गया है;
• कपाल खात कम हो गया है;
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान, शराब, जिससे भ्रूण को नशा होता है।

अर्नोल्ड-कारी विसंगति गर्भावस्था की अनुचित योजना और प्रबंधन का परिणाम हो सकती है। शराब का नशा, अतिरिक्त दवाएँ, वायरल रोग, धूम्रपान सबसे ज्यादा है खतरनाक कारकजोखिम जो भ्रूण में विभिन्न प्रकार के दोष पैदा कर सकते हैं। एक अन्य संस्करण के अनुसार, विसंगति खोपड़ी के विकास के उल्लंघन का परिणाम बन जाती है। पैथोलॉजी की प्रगति दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों और हाइड्रोसिफ़लस के कारण हो सकती है।

लक्षण

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का सबसे आम प्रकार टाइप 1 है। लक्षण आमतौर पर यौवन के दौरान या 30 वर्ष की आयु के बाद वयस्कों में दिखाई देते हैं। निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• बाद शारीरिक गतिविधिछींकने और खांसने के परिणामस्वरूप सिरदर्द प्रकट होता है;
• हाथों के ठीक मोटर कौशल का उल्लंघन;
• संतुलन संबंधी समस्याएं, जिससे चाल असामान्य हो जाती है;
• हाथों, बांहों का सुन्न होना;
• तापमान संवेदनशीलता में विचलन;
• गर्दन, सिर के पिछले हिस्से में दर्द।

प्रकार 2 और 3 का निदान समान प्रकृति के जन्मजात लक्षणों को इंगित करता है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी का एक गंभीर कोर्स नोट किया जाता है, ऐसी स्थितियों में रोगी को निम्नलिखित लक्षण महसूस होते हैं:

• जी मिचलाना;
• सिरदर्द;
• उल्टी;
• भाषण संबंधी कठिनाइयाँ;
• बढ़ा हुआ स्वरगर्दन की फर्श रेखा की मांसपेशियाँ;
• बहरापन;
• कानों में शोर;
• दृष्टि की हानि;
• विभिन्न पुतलियों का आकार;
• नींद संबंधी विकार;
• प्रणालीगत चक्कर आना;
• बिगड़ा हुआ दर्द संवेदनशीलता;
• त्वचा का मोटा होना;
• हाथों पर जलन की उपस्थिति;
• बढ़े हुए जोड़;
• गतिभंग;
• निगलने की प्रक्रिया का उल्लंघन।

अर्नाल्ड चियारी विकृति प्रकार 1 क्या न करें

मस्तिष्क पूरे जीव की गतिविधियों के लिए जिम्मेदार है, और इसलिए इसकी संरचना का कोई भी उल्लंघन अनिवार्य रूप से गंभीर परिणाम देता है। इस निष्कर्ष को "चियारी विकृति" या अर्नोल्ड-चियारी विसंगति जैसी गंभीर बीमारी के उदाहरण से स्पष्ट रूप से दर्शाया गया है, जिसकी सीमा और उपचार पर इस लेख में चर्चा की जाएगी।

रोग के लक्षण

अर्नाल्ड-चियारी विकृति है जन्मजात विकारमस्तिष्क के रॉमबॉइड भाग की संरचना, जिससे मस्तिष्क संरचनाओं का विस्थापन होता है और मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) का प्रवाह बाधित होता है। परिभाषा से कोई यह समझ सकता है कि यह विसंगति अत्यंत गंभीर है। इसे 4 प्रकारों में विभाजित किया गया है, जिनमें से कुछ जीवन के साथ असंगत हैं।

"हीरे के आकार का मस्तिष्क" में मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबैलम और उसके लोबों के बीच स्थित "पुल" शामिल है। ये खंड खोपड़ी के आधार पर, रीढ़ की हड्डी की नहर और इसलिए रीढ़ की हड्डी के साथ इसके कनेक्शन के बिंदु पर स्थित हैं। अर्नोल्ड-चियारी विकृति तब विकसित होती है, जब किसी कारण से, हड्डी के पात्र का आकार रॉम्बेंसफेलॉन को समायोजित नहीं करता है। और इसे I-II तक फोरामेन मैग्नम में स्थानांतरित होने के लिए मजबूर किया जाता है सरवाएकल हड्डी. इस विस्थापन से मस्तिष्कमेरु द्रव के मुक्त प्रवाह में व्यवधान होता है, और इसलिए मस्तिष्क में मस्तिष्कमेरु द्रव का संचय होता है। इस प्रक्रिया से शरीर पर गंभीर परिणाम होते हैं।

रोग के कारण

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के कारणों के बारे में चिकित्सा के पास अभी भी कोई सटीक उत्तर नहीं है। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि इस बीमारी में दो कारक शामिल हैं: जन्म दोषतंत्रिका और कंकाल प्रणाली. यह रोग जन्मजात है, और प्रकार के आधार पर, विसंगति जीवन के पहले मिनटों से और काफी परिपक्व उम्र में ही प्रकट हो सकती है।

रोग के प्रकार

टाइप I विसंगति सबसे आम है और होती भी है जन्मजात कारण. एक नियम के रूप में, रोग पहली बार 30-40 वर्ष की आयु में प्रकट होता है शीघ्र निदानइलाज योग्य.

टाइप II विसंगति बच्चे को जन्म के समय लगी चोटों से विकसित होती है और अक्सर हाइड्रोसिफ़लस के विकास की ओर ले जाती है। यह बीमारी कठिन होते हुए भी इलाज योग्य है।

प्रकार III और IV की विसंगतियाँ काफी दुर्लभ हैं और सेरिबैलम के आकार में उल्लेखनीय कमी की विशेषता है। यह रोग जन्म के पहले मिनटों से ही ध्यान देने योग्य होता है और आमतौर पर जीवन के साथ असंगत होता है।

रोग के लक्षण

अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार 1 निम्नलिखित लक्षणों के साथ स्वयं को महसूस करता है:

• किसी भी शारीरिक गतिविधि के बाद लगातार सिरदर्द, छींक आना और खांसी होना;
• पश्चकपाल क्षेत्र और गर्दन में दर्द और कमजोरी;
• बार-बार चक्कर आना और बेहोशी;
• ठीक मोटर कौशल के साथ समस्याएं;
• आंदोलन समन्वय का उल्लंघन;
• चेतना खोए बिना गिरने के दौरे;
• हाथों का सुन्न होना और बांह की मांसपेशियों का कमजोर होना;
• तापमान संवेदनशीलता का उल्लंघन;
• निगलने में कठिनाई;
• अंधापन तक दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• आक्षेप.

जहाँ तक अन्य प्रकार की बीमारियों के लक्षणों की बात है, वे समान हैं, लेकिन अधिक स्पष्ट हैं।

रोग का उपचार

ऐसे मामले में जब बीमारी खुद महसूस नहीं होती है, तो व्यक्ति को कोई इलाज नहीं मिलता है, लेकिन उसे नियमित रूप से जांच (एमआरआई) करानी चाहिए और न्यूरोसर्जन से परामर्श लेना चाहिए। गर्दन में दर्द के लिए डॉक्टर दर्द निवारक दवाएं (निमेसुलाइड या मायडोकलम) लिखते हैं। समन्वय की हानि बार-बार बेहोश होनाऔर कम हुई दृष्टि का इलाज दवाओं से भी किया जाता है, और यदि उपचार अप्रभावी होता है, तो रोगी को सर्जरी से गुजरना पड़ता है। चियारी विकृति वाले रोगी में निगलने की समस्या के कारण रीढ़ की हड्डी के संपीड़न को दूर करने के लिए तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।

रोग का पूर्वानुमान

अर्नोल्ड-चियारी विकृति विकसित होने के कारणों, इसकी सीमा और उपचार का अध्ययन करने के बाद खतरनाक बीमारी, यह कहने योग्य है कि टाइप I या II बीमारी के मामले में, डॉक्टर उपचार के लिए रोग की सभी अभिव्यक्तियों के पूर्ण उन्मूलन तक अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं। जहां तक ​​टाइप III और IV की विसंगतियों का सवाल है, इन मामलों में भी शल्य चिकित्साहमेशा मरीज़ की जान बचाने की अनुमति नहीं देता। आपका स्वास्थ्य अच्छा रहे!

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इस विसंगति को जन्मजात के रूप में वर्गीकृत किया गया है और मस्तिष्क संरचनाओं और पीछे के कपाल फोसा के आकार में विसंगति का प्रतिनिधित्व करता है, जिससे सेरिबैलम का विस्थापन होता है, जो मस्तिष्क के आधार के बड़े फोरामेन से निकलता है और इसका उल्लंघन होता है। इस रोगविज्ञान का नाम दो वैज्ञानिकों के नाम पर रखा गया है जिन्होंने अलग-अलग समय पर इसके लक्षणों का वर्णन किया था।

संक्षेप में, यह विसंगति अत्यधिक विस्तारित रीढ़ की हड्डी में मेडुला ऑबोंगटा और सेरिबैलम का एक विषम स्थान है। दिया गया जन्मजात रोगविभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास की ओर जाता है, जिन्हें न्यूरोलॉजिस्ट लक्षणों के रूप में मानते हैं मल्टीपल स्क्लेरोसिस, सीरिंगोमीलिया या पश्च कपाल खात में स्थित ट्यूमर का बढ़ना। ज्यादातर मामलों में यह विसंगति (लगभग 80%) सीरिंगोमीलिया से सटी होती है, जो रीढ़ की हड्डी में सिस्ट की उपस्थिति की विशेषता है।
इस विकृति के चार प्रकार हैं, लेकिन पहले दो प्रकार अधिक सामान्य हैं, क्योंकि प्रकार 3 और 4 के साथ जीवन असंभव है।

अर्नोल्ड चियारी विकृति प्रकार 1इसमें फोरामेन मैग्नम के नीचे पश्च कपाल फोसा की मस्तिष्क संरचनाओं का विस्थापन शामिल है: अनुमस्तिष्क टॉन्सिल, एक या दो, रीढ़ की हड्डी की नहर में उतरते हैं, जो अक्सर मेडुला ऑबोंगटा के विस्थापन के कारण होता है।

रोगजनन चालू आधुनिक मंचचिकित्सा का विकास अज्ञात है. यह माना जाता है कि वे यहां एक भूमिका निभाते हैं वंशानुगत कारक, प्रसव के दौरान दर्दनाक कारक ( जन्म चोटसिर) और इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ गया, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव रीढ़ की हड्डी की केंद्रीय नहर की दीवारों से टकराने लगा।
इस बीमारी के साथ तीन सिंड्रोम हो सकते हैं:

1. सेरिबैलोबुलबार
2. सिरिंजोमाइलिटिक
3. पिरामिड

सक्रिय लक्षण 30-40 वर्ष की आयु में प्रकट होने लगते हैं। सर्वाइकल स्पाइन में दर्द और दर्द होता है, जो छींकने और खांसने के साथ तेज हो जाता है। समय के साथ, मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है, हाथों की त्वचा की संवेदनशीलता, दर्द और तापमान दोनों, क्षीण हो जाती है। पैरों और भुजाओं की ऐंठन बढ़ जाती है, बेहोशी और चक्कर आने लगते हैं, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, और उन्नत मामलों में, एपनिया के हमले समय-समय पर होते हैं।

अर्नोल्ड चियारी विकृति प्रकार 1 के मामले में, उच्च स्तर की निश्चितता वाला निदान मानक मस्तिष्क का एमआरआई है।

उपचार में अव्यक्त रूपरोग, गतिशीलता की निगरानी और हर साल रोगी की जांच द्वारा मुख्य भूमिका निभाई जाती है। मामूली लक्षणों के लिए - ग्रीवा रीढ़ में दर्द, चक्कर आना - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ रूढ़िवादी उपचार निर्धारित है, और समय-समय पर मूत्रवर्धक का उपयोग करके निर्जलीकरण चिकित्सा भी की जाती है। यदि ऐसी चिकित्सा अप्रभावी है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित किया जाता है, जिसका उद्देश्य मस्तिष्क संरचनाओं को विघटित करना है। उपचार के बाद, लक्षण लगभग हमेशा गायब हो जाते हैं, और मोटर फ़ंक्शन और संवेदनशीलता को आंशिक रूप से बहाल किया जा सकता है।

लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी एक काफी गंभीर बीमारी है जो धीरे-धीरे शुरू होती है और कई लोगों को इसके बारे में पता भी नहीं चलता है। 25-30% में इसके होने का कारण उच्च रक्तचाप है। दिल तनाव में काम करता है, दीवारें।

वक्षीय रीढ़ 12 छोटी हड्डियों से बनी होती है जिन्हें कशेरुक कहा जाता है, जो पीठ के मध्य से गर्दन के आधार तक स्थित होती हैं। जब ये हड्डियाँ अनुचित तरीके से दब जाती हैं या क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

हमारे लेख में हम बात करेंगे संभावित कारणसूजन जैसी बीमारी के लक्षण और उपचार के तरीके त्रिधारा तंत्रिका, या ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया।

टैचीकार्डिया हमेशा हृदय रोग और उसमें होने वाले विकारों का संकेत नहीं होता है। ऐसे कई कारक हैं जो दिल की धड़कन का कारण बन सकते हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोमयह मस्तिष्क के विकास की एक असामान्यता है जिसमें खोपड़ी का सेरिबैलम वाला भाग बहुत छोटा या विकृत हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क संकुचित हो जाता है। सबसे नीचे के भागसेरिबैलम या टॉन्सिल विस्थापित हो जाते हैं सबसे ऊपर का हिस्सारीढ़ की नाल। बाल चिकित्सा रूप - अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम प्रकार III - हमेशा मायलोमेनिंगोसेले (रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस की हर्नियेशन) से जुड़ा होता है। वयस्क रूप, चियारी सिंड्रोम प्रकार I, विकसित होता है क्योंकि खोपड़ी का पिछला भाग पर्याप्त बड़ा नहीं होता है।

कारण

जब सेरिबैलम को रीढ़ की हड्डी की नहर के ऊपरी हिस्से में दबाया जाता है, तो यह मस्तिष्कमेरु द्रव के सामान्य प्रवाह में हस्तक्षेप कर सकता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की रक्षा करता है। मस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ परिसंचरण मस्तिष्क से अंतर्निहित अंगों तक प्रेषित संकेतों में रुकावट या मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय का कारण बन सकता है। रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क के निचले हिस्से पर सेरिबैलम का दबाव सीरिंगोमीलिया का कारण बन सकता है।

निदान

एमआरआई के परिणामों के आधार पर निदान स्थापित किया जाता है। यदि आवश्यक हुआ तो हम इसे अंजाम देंगे परिकलित टोमोग्राफीपश्चकपाल हड्डी और ग्रीवा कशेरुकाओं के त्रि-आयामी पुनर्निर्माण के साथ।

लक्षण:

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के साथ, हम आमतौर पर निम्नलिखित लक्षणों में से दो या तीन या अधिक देखते हैं:

• सिरदर्दवृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है इंट्राक्रेनियल दबाव(सुबह में मजबूत) या गर्दन की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि के साथ ( पैन पॉइंट्ससिर के पिछले हिस्से के नीचे);

अधिक गंभीर मामलों में, निम्नलिखित की संभावना है:

गंभीर मामलों में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के रोधगलन की धमकी देने वाली स्थितियाँ विकसित होने की संभावना है।

इलाज

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का उपचार रोगी की गंभीरता और स्थिति पर निर्भर करता है। यदि कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर उपचार के रूप में केवल नियमित जांच के साथ अवलोकन की सलाह दे सकता है।

अगर प्राथमिक लक्षणसिरदर्द या अन्य प्रकार के दर्द के मामले में, आपका डॉक्टर दर्द निवारक दवाओं की सिफारिश कर सकता है। कुछ रोगियों को सूजनरोधी खाद्य पदार्थ लेने से राहत मिलती है। इससे सर्जरी को रोका जा सकता है या देरी हो सकती है।

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अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम मस्तिष्क की एक विकासात्मक असामान्यता है जिसमें सेरिबैलम युक्त खोपड़ी का हिस्सा बहुत छोटा या विकृत होता है, जिससे मस्तिष्क का संपीड़न होता है। सेरिबैलम या टॉन्सिल का सबसे निचला हिस्सा रीढ़ की हड्डी की नहर के ऊपरी हिस्से में विस्थापित हो जाता है। बाल चिकित्सा रूप - अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम प्रकार III - हमेशा मायलोमेनिंगोसेले (रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस की हर्नियेशन) से जुड़ा होता है। वयस्क रूप, चियारी सिंड्रोम प्रकार I, विकसित होता है क्योंकि खोपड़ी का पिछला भाग पर्याप्त बड़ा नहीं होता है।
लक्षण:
अर्नोल्ड-चियारी विकृति के साथ, हम आमतौर पर निम्नलिखित लक्षणों में से दो या तीन या अधिक देखते हैं:

चक्कर आना और/या अस्थिरता (सिर घुमाने पर स्थिति खराब हो सकती है);
एक या दोनों कानों में शोर (बजना, गुनगुनाना, सीटी बजाना, फुसफुसाहट, आदि) (सिर घुमाने पर बढ़ सकता है);
बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव (सुबह में सबसे खराब) या गर्दन की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि (सिर के पीछे दर्द बिंदु) से जुड़ा सिरदर्द;
निस्टागमस (नेत्रगोलक का अनैच्छिक फड़कना)।
अधिक गंभीर मामलों में, निम्नलिखित संभव है:

क्षणिक अंधापन, दोहरी दृष्टि या अन्य दृश्य गड़बड़ी (सिर घुमाने पर दिखाई दे सकती है);
हाथ, पैर कांपना, आंदोलन समन्वय विकार;
चेहरे के हिस्से, धड़ के हिस्से, एक या अधिक अंगों की संवेदनशीलता में कमी;
चेहरे के हिस्से, धड़ के हिस्से, एक या अधिक अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी;
अनैच्छिक या कठिन पेशाब;
चेतना की हानि (सिर मोड़ने के कारण हो सकती है)।
गंभीर मामलों में, ऐसी स्थितियाँ विकसित होना संभव है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के रोधगलन का खतरा पैदा करती हैं।
एमआरआई के परिणामों के आधार पर निदान स्थापित किया जाता है।

अर्नाल्ड-चियारी विकृति प्रकार I पश्च कपाल खात (सेरिबैलम) की संरचनाओं का आगे को बढ़ाव है रीढ़ की नालफोरामेन मैग्नम के तल के नीचे।
पश्च कपाल खात खोपड़ी के आंतरिक आधार का वह भाग है जिसका निर्माण होता है खोपड़ी के पीछे की हड्डी, पिरामिड अस्थायी हड्डियाँऔर शरीर फन्नी के आकार की हड्डी; इसमें मस्तिष्क स्टेम और सेरिबैलम शामिल हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति सेरेबेलर टॉन्सिल के फोरामेन मैग्नम के माध्यम से रीढ़ की हड्डी की नहर में उतरने से प्रकट होती है। यदि रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में गतिभंग (अस्थिरता, चलने पर अस्थिरता), मोटर मार्गों को नुकसान और सीरिंगोमीलिया शामिल है, तो एक परामर्श एक न्यूरोसर्जन के साथ सर्जिकल उपचार पर निर्णय लेना आवश्यक है। हल्के मामलों में, रोगसूचक रूढ़िवादी चिकित्सा की जाती है।

स्रोत:

अर्नोल्ड-चियारी विकृति को कपाल-कशेरुका क्षेत्र के दोष के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह पश्च कपाल फोसा (पीसीएफ) में बनता है, जब इसकी मात्रा अपर्याप्त होती है, तो मस्तिष्क और सेरिबैलम के पीछे के हिस्से फोरामेन मैग्नम की ओर विस्थापित हो जाते हैं, और मस्तिष्कमेरु द्रव का प्रवाह बाधित हो जाता है।

खोपड़ी का पिछला भाग तथाकथित पश्च कपाल फोसा बनाता है, जिसमें गोलार्ध और अनुमस्तिष्क वर्मिस, पोंस और मेडुला ऑबोंगटा स्थित होते हैं, जो फोरामेन मैग्नम से गुजरने के बाद रीढ़ की हड्डी में प्रवेश करते हैं। फोरामेन मैग्नम खोपड़ी के हड्डी के आधार तक सीमित है और इसके व्यास को बदलने में सक्षम नहीं है; मस्तिष्क संरचनाओं का कोई भी विस्थापन उनके आकार और फोरामेन के व्यास, वेजिंग और पिंचिंग के बीच विसंगति से भरा होता है तंत्रिका ऊतकजिसके परिणाम घातक हो सकते हैं.

मेडुला ऑबोंगटा में हृदय प्रणाली और श्वसन की गतिविधि के लिए जिम्मेदार महत्वपूर्ण तंत्रिका केंद्र होते हैं, इसलिए न केवल तंत्रिका संबंधी कमी रोग की अभिव्यक्ति होगी। गंभीर मामलों में, महत्वपूर्ण कार्य प्रभावित होते हैं और रोगी की मृत्यु हो सकती है। अनुमस्तिष्क गोलार्धों के विस्थापन से हाइड्रोसिफ़लस के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव का संचलन रुक जाता है, जो मौजूदा विकारों को और बढ़ा देता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति जन्मजात हो सकती है, भ्रूण में विकसित हो सकती है और अन्य विकासात्मक असामान्यताओं के साथ संयुक्त हो सकती है, और इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होती हैं। कुछ मामलों में, विकृति विज्ञान के प्रकट होने से पहले एक महत्वपूर्ण समय बीत जाता है, या ऐसी स्थिति उत्पन्न हो जाती है जो पहले से स्पर्शोन्मुख विसंगति की अभिव्यक्ति को भड़काती है; अन्य रोगियों में, यह एमआरआई पर एक आकस्मिक खोज भी हो सकती है। अक्सर विकृति प्रकृति में प्राप्त होती है और बाहरी कारणों के प्रभाव में होती है, जबकि जन्म के समय मस्तिष्क और खोपड़ी की संरचना सामान्य होती है।

पश्च खात दोष (पीसीडी) के विकास के कारण और तंत्र

चियारी विकृति के कारण पर कोई सहमति नहीं है। वैज्ञानिकों ने विभिन्न सिद्धांत सामने रखे हैं, जिनमें से प्रत्येक पूरी तरह से उचित है और अस्तित्व का अधिकार है।

पहले, विसंगति को विशेष रूप से जन्मजात दोष माना जाता था, लेकिन विशेषज्ञों की टिप्पणियों से पता चला कि रोगियों के केवल एक छोटे से हिस्से में ही दोष थे अंतर्गर्भाशयी विकास, बाकियों ने उन्हें जीवन की प्रक्रिया में ही हासिल कर लिया।

क्रैनियो-वर्टेब्रल जंक्शन की अधिग्रहीत विकृति का कारण मस्तिष्क के तंत्रिका ऊतक की असमान वृद्धि दर माना जाता है और हड्डी का आधारखोपड़ी, जब मस्तिष्क उस अस्थि पात्र की तुलना में बहुत तेजी से बढ़ता है जिसमें वह स्थित होता है। परिणामी मात्रा विसंगति अर्नोल्ड-चियारी रोग का आधार है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप हड्डी डिसप्लेसिया के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे खोपड़ी की हड्डियों का अविकसित विकास होता है, साथ ही गठन का उल्लंघन भी होता है। लिगामेंटस उपकरण, और कोई भी बाहरी प्रभाव, आघात नाटकीय रूप से विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकता है। गर्भाशय के विकास और जन्मजात सिंड्रोम के अन्य विकारों के साथ कपाल खात दोष का संयोजन विशेषता माना जाता है।

न्यूरोलॉजिस्ट ने पैथोलॉजी के गठन के लिए दो मुख्य तंत्र तैयार किए हैं:

• मस्तिष्क क्षेत्रों की सामान्य मात्रा के साथ पीसीएफ के आकार में कमी (संभवतः प्रसवपूर्व अवधि के दौरान गड़बड़ी के कारण)।
• कपाल खात और फोरामेन मैग्नम के सही मापदंडों को बनाए रखते हुए मस्तिष्क के आयतन में वृद्धि, जब मस्तिष्क अपने पुच्छीय वर्गों को फोरामेन मैग्नम की दिशा में धकेलता है।

चूँकि विसंगति जन्मजात हो सकती है, कारणों में वे भी शामिल हैं जो बदल सकते हैं सामान्य पाठ्यक्रमगर्भावस्था और अंतर्गर्भाशयी विकास:

1. गर्भावस्था के दौरान दवाओं का दुरुपयोग, शराब पीना और धूम्रपान करना, विशेषकर गर्भावस्था के दौरान प्रारम्भिक चरणजब भ्रूण के अंग और प्रणालियां अभी बन रही हों;
2. गर्भवती महिलाओं में वायरल घाव, जिनमें टेराटोजेनिक प्रभाव वाले संक्रमण - रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, आदि - विशेष रूप से खतरनाक होते हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति कई अर्जित कारणों से भी होती है जब मस्तिष्क और खोपड़ी की हड्डियां शुरू में सही ढंग से विकसित होती हैं। जन्म के बाद इसके प्रकट होने के निम्नलिखित कारण हो सकते हैं:

1. जन्म चोटें, दोनों सहज और प्रसूति देखभाल के दौरान;
2. मस्तिष्क की चोटें और मस्तिष्कमेरु द्रव की गतिशीलता के उल्लंघन की स्थिति में रीढ़ की हड्डी की नहर की दीवारों पर मस्तिष्कमेरु द्रव का हाइड्रोडायनामिक प्रभाव (यह वयस्कों में होता है);
3. जलशीर्ष।

हाइड्रोसिफ़लस एक उत्तेजक कारक हो सकता है, क्योंकि खोपड़ी में सामग्री की मात्रा में वृद्धि, यहां तक ​​​​कि तरल पदार्थ के कारण भी, अनिवार्य रूप से दबाव में वृद्धि और दुम (पीछे) दिशा में मस्तिष्क का विस्थापन होता है। दूसरी ओर, यह स्वयं विसंगति की अभिव्यक्ति है, जब अनुमस्तिष्क आगे को बढ़ाव सेरेब्रोस्पाइनल द्रव मार्गों की नाकाबंदी का कारण बनता है और मस्तिष्क की गुहाओं के माध्यम से प्रसारित होने वाले मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि होती है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के प्रकार और डिग्री

मस्तिष्क और खोपड़ी के हड्डी के आधार में कुछ परिवर्तनों की उपस्थिति के आधार पर, कई प्रकार के अर्नोल्ड-चियारी विसंगति को अलग करने की प्रथा है:

• चियारी विकृति प्रकार 1, जब अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का नीचे की ओर विस्थापन होता है, आमतौर पर वयस्कों और किशोरों में पाया जाता है, और अक्सर बिगड़ा हुआ मस्तिष्कमेरु द्रव गतिशीलता और रीढ़ की हड्डी के केंद्रीय नहर (हाइड्रोमीलिया) में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय के साथ जोड़ा जाता है। मस्तिष्क स्टेम का संभावित संपीड़न.

अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार 1 का सबसे अधिक निदान किया जाता है और इसका पूर्वानुमान काफी अनुकूल है

• अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार 2 - नवजात शिशुओं में पहले से ही प्रकट होता है, क्योंकि प्रकार 1 की तुलना में मस्तिष्क की बहुत बड़ी मात्रा का विस्थापन होता है: अनुमस्तिष्क टॉन्सिल और उसके वर्मिस, चौथे वेंट्रिकल के साथ मेडुला ऑबोंगटा, और संभवतः मध्य मस्तिष्क गठन आमतौर पर, चरण 2 दोषों के साथ, हाइड्रोमीलिया के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह में व्यवधान होता है। रोग को अक्सर रीढ़ की हड्डी की जन्मजात हर्निया और कशेरुक संबंधी विसंगतियों की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है।
• रोग के प्रकार 3 की विशेषता पश्चकपाल क्षेत्र में मस्तिष्क के पदार्थ के साथ पिया मेटर का उभार है, जिसमें सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा भी शामिल हैं।

चित्र में अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार 3

• अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार 4 सेरिबैलम के अविकसित होने से प्रकट होता है जब उत्तरार्द्ध कम हो जाता है, और इसलिए हड्डी में नहर से अधिक दूर तक नहीं उतरता है। यह विकृति नवजात शिशु को अव्यवहार्य बना देती है और आमतौर पर मृत्यु में समाप्त होती है।

गंभीरता की डिग्री के लिए:

पहली डिग्री के अर्नोल्ड-चियारी विकृति को पैथोलॉजी के सबसे हल्के रूपों में से एक माना जा सकता है, क्योंकि मस्तिष्क में व्यावहारिक रूप से कोई दोष नहीं है, और क्लिनिक पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है, केवल प्रतिकूल परिस्थितियों में दिखाई दे सकता है - आघात, न्यूरोइन्फेक्शन, आदि। .

दूसरी और तीसरी डिग्री की विकृतियाँ, बदले में, अक्सर तंत्रिका ऊतक की विभिन्न विकृतियों के साथ जोड़ दी जाती हैं - मस्तिष्क के कुछ हिस्सों और सबकोर्टिकल नोड्स का हाइपोप्लेसिया, ग्रे पदार्थ का विस्थापन, मस्तिष्कमेरु द्रव पथ के सिस्ट, मस्तिष्क के घुमावों का अविकसित होना।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण इसके प्रकार और पीसीएफ संरचनाओं के विस्थापन की प्रकृति से निर्धारित होते हैं। यह अक्सर लक्षणहीन होता है और मस्तिष्क की जांच के दौरान संयोगवश इसका पता चलता है। वयस्कों में, लक्षणों की उपस्थिति सिर की चोट से शुरू हो सकती है; बच्चों में, बीमारी के कुछ रूप जीवन के पहले घंटों और दिनों में ही ध्यान देने योग्य होते हैं।

टाइप I विसंगति का निदान सबसे अधिक बार किया जाता है और यह किशोरावस्था या वयस्कता में निम्नलिखित सिंड्रोम के साथ प्रकट हो सकता है:

1. उच्च रक्तचाप;
2. अनुमस्तिष्क;
3. बुलबार;
4. सीरिंगोमीलिक;
5. कपाल तंत्रिकाओं को क्षति की घटना.

उच्च रक्तचाप सिंड्रोम मस्तिष्क के विस्थापित हिस्सों द्वारा मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह में रुकावट के कारण इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के कारण होता है। यह स्वयं प्रकट होता है:

• सिर के पिछले हिस्से में सिरदर्द, खासकर छींकने या खांसने पर;
• मतली और उल्टी, जिसके बाद रोगी को राहत महसूस नहीं होती है;
• गर्दन की मांसपेशियों में तनाव.

अनुमस्तिष्क भागीदारी (अनुमस्तिष्क सिंड्रोम) के लक्षणों में भाषण, मोटर फ़ंक्शन, संतुलन और निस्टागमस के विकार शामिल हैं। मरीज़ चाल में अस्थिरता, अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति की अस्थिरता, ठीक मोटर कौशल में कठिनाई और आंदोलनों की स्पष्टता की शिकायत करते हैं।

कपाल नसों और महत्वपूर्ण के नाभिक के स्थान के कारण ब्रेनस्टेम को नुकसान खतरनाक लगता है तंत्रिका केंद्र. तने के लक्षणों में शामिल हैं:

1. चक्कर आना; दोहरी दृष्टि और दृष्टि में कमी;
2. निगलने में कठिनाई;
3. श्रवण हानि, टिनिटस;
4. बेहोशी, हाइपोटेंशन, स्लीप एपनिया।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के वयस्क वाहक चक्कर आना और टिनिटस में वृद्धि का संकेत देते हैं, साथ ही सिर को मोड़ने और झुकाने पर चेतना के नुकसान के पैरॉक्सिस्म भी दर्शाते हैं। कपाल नसों की चड्डी के संपीड़न के कारण, जीभ के आधे हिस्से का शोष और निगलने, सांस लेने और आवाज गठन के विकार के साथ स्वरयंत्र की बिगड़ा हुआ गति दिखाई देती है।

प्रकार I विकृति वाले रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव के बाधित प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुहाओं और मस्तिष्कमेरु द्रव अल्सर के गठन के साथ, सीरिंगोमेलिक सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं - संवेदी विकार, त्वचा की सुन्नता, मांसपेशियों की बर्बादी, पैल्विक अंगों की शिथिलता, कमी और पेट की सजगता का गायब होना, परिधीय न्यूरोपैथी और जोड़ों में परिवर्तन।

संवेदनशीलता संबंधी विकार स्वयं के शरीर की धारणा में गड़बड़ी के साथ होते हैं, जब रोगी, अपनी आँखें बंद कर लेता है, यह नहीं कह सकता कि उसके हाथ या पैर किस स्थिति में हैं। दर्द और तापमान के प्रति संवेदनशीलता भी कम हो जाती है।

न्यूरोलॉजिस्टों की टिप्पणियों के अनुसार, रीढ़ की हड्डी के सिस्ट का व्यास और स्थानीयकरण संवेदी और की गंभीरता और व्यापकता को प्रभावित नहीं करता है। मोटर क्षेत्र, व्यर्थ में शक्ति गंवाना।

टाइप 2 और 3 सिंड्रोम के साथ, पैथोलॉजी का कोर्स बहुत अधिक गंभीर होता है, जन्म के तुरंत बाद बच्चे में लक्षण दिखाई देते हैं। श्वास संबंधी विकार विशेषता हैं - स्ट्रिडोर ( शोरगुल वाली साँस लेना), इसके रुकने के हमले, साथ ही स्वरयंत्र के द्विपक्षीय पैरेसिस, जो तरल भोजन के नासिका मार्ग में प्रवेश करने पर निगलने में गड़बड़ी को भड़काता है।

जीवन के पहले महीनों में शिशुओं में दूसरे प्रकार की विसंगति के साथ निस्टागमस, बाहों में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और नीली त्वचा होती है, जो बच्चे को दूध पिलाते समय विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होती है। मोटर विकार परिवर्तनशील हैं, उनकी अभिव्यक्तियाँ बदलती हैं, टेट्राप्लाजिया संभव है - ऊपरी और निचले दोनों छोरों का पक्षाघात।

तीसरे और चौथे वेरिएंट की अर्नोल्ड-चियारी विकृति गंभीर है,यह जन्मजात विकृति विज्ञान, जो संगत नहीं है सामान्य जीवन गतिविधियाँइसलिए, ऐसे निदान के लिए पूर्वानुमान को अनुकूल नहीं माना जा सकता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति मस्तिष्कमेरु द्रव प्रवाह की नाकाबंदी, कपाल तंत्रिका नाभिक को नुकसान और स्टेम संरचनाओं के उल्लंघन के कारण जटिलताओं को जन्म दे सकती है। सबसे आम हैं:

• उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम - मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह मार्गों में रुकावट के कारण इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि, बच्चों और वयस्कों दोनों में संभव है;
• श्वास संबंधी विकार, एपनिया;
• संक्रामक और सूजन संबंधी प्रक्रियाएं - ब्रोन्कोपमोनिया, मूत्र संक्रमण, जो रोगी की लापरवाह स्थिति, निगलने और सांस लेने में गड़बड़ी और पैल्विक अंगों के कार्य से जुड़े होते हैं।

पर गंभीर पाठ्यक्रमपैथोलॉजी कोमा, हृदय और श्वसन गिरफ्तारी का कारण बन सकती है, जिससे कुछ ही मिनटों में मृत्यु हो सकती है। पुनर्जीवन के उपायआपको महत्वपूर्ण कार्य प्रदान करने की अनुमति देता है, लेकिन मस्तिष्क को वापस जीवन में लाता है और समाप्त कर देता है अपरिवर्तनीय परिणामदुर्भाग्य से, इसके विभागों का संपीड़न व्यावहारिक रूप से असंभव है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का निदान और उपचार

लक्षणों की विशेषताओं के आधार पर और एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच के आधार पर, चियारी विकृति का निदान करना असंभव है। एन्सेफैलोग्राफी और सिर की वाहिकाओं का अध्ययन भी तंत्रिका संबंधी विकारों के कारणों के बारे में कोई जानकारी नहीं देगा, लेकिन खोपड़ी में बढ़े हुए दबाव की उपस्थिति दिखा सकता है। एक्स-रे, सीटी, एमएससीटी खोपड़ी की हड्डियों में दोषों की उपस्थिति का संकेत देगा, जो इस विकृति की विशेषता है, लेकिन नरम ऊतक संरचनाओं और तंत्रिका ऊतक की स्थिति निर्धारित नहीं की जा सकती है।

एमआरआई के उपयोग से विसंगति का सटीक निदान संभव हो गया है,जिसके माध्यम से डॉक्टर मस्तिष्क की हड्डियों के दोष और विकास के विकल्प, उसकी वाहिकाएं, कपाल की हड्डियों के सापेक्ष वर्गों के स्थान का स्तर, उनके आकार, पश्च कपाल फोसा की मात्रा और फोरामेन मैग्नम की चौड़ाई दोनों निर्धारित कर सकते हैं। . पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए एमआरआई को एकमात्र सटीक और सबसे विश्वसनीय तरीका माना जा सकता है।

एमआरआई के लिए रोगी को स्थिर करने की आवश्यकता होती है, जिसे कुछ समय के लिए मशीन की मेज पर चुपचाप लेटना पड़ता है। बच्चों को इससे काफी कठिनाइयाँ हो सकती हैं, इसलिए अध्ययन औषधीय नींद की स्थिति में किया जाता है। रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के संयुक्त दोषों की खोज के लिए रीढ़ की हड्डी के इन हिस्सों की भी जांच की जाती है।

जब निदान स्थापित हो जाता है, तो रोगी को उपचार योजना, सर्जरी के संकेत और उसके प्रकार का निर्धारण करने के लिए न्यूरोसर्जन या न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति, जो स्पर्शोन्मुख है, उपचार की आवश्यकता नहीं है। इसके अलावा, पैथोलॉजी के वाहक को स्वयं यह एहसास नहीं हो सकता है कि शरीर में कुछ गड़बड़ है। जब रोग के नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं, तो रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है।

यदि अभिव्यक्तियाँ सिरदर्द तक सीमित हैं, तो यह निर्धारित है दवाई से उपचार , जिसमें सूजन-रोधी दवाएं (नीस, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक), दर्दनाशक दवाएं (केटोरोल) और राहत देने वाली दवाएं शामिल हैं मांसपेशी में ऐंठन(मायडोकलम)।

तंत्रिका संबंधी विकारों की उपस्थिति में, मस्तिष्क के कुछ हिस्सों, तंत्रिका ट्रंक के संपीड़न के लक्षण, यदि 3 महीने तक दवा उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो रोगी को इसकी आवश्यकता होती है शल्य सुधार.

तंत्रिका ऊतक के संपीड़न को खत्म करने और मस्तिष्कमेरु द्रव के परिसंचरण को सामान्य करने के लिए ऑपरेशन आवश्यक है। चियारी रोग के लिए सबसे लोकप्रिय ऑपरेशन क्रैनियोवर्टेब्रल डीकंप्रेसन माना जाता है, जिसका उद्देश्य पीसीएफ के आकार को बढ़ाना है।

डीकंप्रेसन के दौरान, सर्जन ओसीसीपिटल हड्डी के हिस्सों को हटा देता है, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल को काट देता है, और, यदि आवश्यक हो, तो पहले ग्रीवा कशेरुक के पीछे के हिस्सों को काट देता है। प्रोलैप्स को रोकने के लिए पीछे के हिस्सेमस्तिष्क में, परिणामी छेद में ड्यूरा मेटर पर विशेष सिंथेटिक पैच लगाए जाते हैं।

पश्चकपाल हड्डी और ग्रीवा कशेरुकाओं के हिस्सों को हटाने का उदाहरण

पीसीएफ का डीकंप्रेसन दर्दनाक और जोखिम भरा दोनों माना जाता है। आँकड़े यह हैं कि कम से कम हर दसवें रोगी में जटिलताएँ होती हैं, जबकि सर्जरी के बिना मृत्यु दर बहुत कम होती है। इस कारण भारी जोखिमसर्जिकल उपचार के लिए, न्यूरोसर्जन केवल वास्तव में गंभीर संकेतों के मामले में इसका सहारा लेते हैं - मस्तिष्क के क्षेत्रों के संपीड़न के नैदानिक ​​​​संकेत।

सर्जिकल उपचार का एक अन्य विकल्प शंटिंग है, जो कपाल गुहा से वक्ष में मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह को सुनिश्चित करता है या पेट की गुहा. विशेष ट्यूबों को प्रत्यारोपित करने से मस्तिष्कमेरु द्रव प्रवाहित होता है और इंट्राक्रैनियल दबाव कम हो जाता है।

पर गंभीर रूपपैथोलॉजी, अस्पताल में भर्ती, संक्रामक जटिलताओं को रोकने के उपाय और तंत्रिका संबंधी विकारों को ठीक करने का संकेत दिया गया है। फोरामेन मैग्नम में इसके हिस्सों के सिकुड़ने के कारण सेरेब्रल एडिमा में वृद्धि के लिए गहन देखभाल में उपचार की आवश्यकता होती है, जिसमें एडिमा (मैग्नीशियम, फ़्यूरोसेमाइड, डायकार्ब) के खिलाफ लड़ाई भी शामिल है। कृत्रिम वेंटिलेशनसाँस लेने में समस्या आदि के मामले में फेफड़े।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के लिए जीवन प्रत्याशा और पूर्वानुमान विकृति विज्ञान के प्रकार पर निर्भर करते हैं। टाइप I में, पूर्वानुमान को अनुकूल माना जा सकता है; कुछ मामलों में, क्लिनिक बिल्कुल भी नहीं होता है या केवल मजबूत दर्दनाक कारकों द्वारा उकसाया जाता है। स्पर्शोन्मुख होने पर, विसंगति के वाहक अन्य सभी लोगों की तरह लंबे समय तक जीवित रहते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ दूसरे और पहले प्रकार की विसंगतियों के लिए, पूर्वानुमान कुछ हद तक खराब है, क्योंकि एक न्यूरोलॉजिकल कमी स्वयं प्रकट होती है, जिसे सक्रिय उपचार के साथ भी खत्म करना मुश्किल है, इसलिए ऐसे रोगियों के लिए समय पर सर्जरी का बहुत महत्व है। जितनी जल्दी रोगी को शल्य चिकित्सा सहायता मिलती है, उतने ही कम स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन उसका इंतजार करते हैं।

तीसरे और चौथे प्रकार की विकृतियाँ विकृति विज्ञान के सबसे गंभीर रूप हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि कई मस्तिष्क संरचनाएं शामिल होती हैं, अन्य अंगों के संयुक्त दोष अक्सर होते हैं, गंभीर उल्लंघनमस्तिष्क स्टेम जीवन के साथ असंगत कार्य करता है।

वीडियो: अर्नोल्ड-चियारी विकृति पर प्रस्तुति और अन्य जानकारी

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अर्नोल्ड चियारी विकृति एक विकासात्मक विकार है जिसमें कपाल खात के आकार और उसमें स्थित मस्तिष्क के संरचनात्मक तत्वों के बीच असंतुलन होता है। इस मामले में, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल शारीरिक स्तर से नीचे उतरते हैं और उनका उल्लंघन किया जा सकता है।

अर्नोल्ड चियारी विकृति के लक्षणों में बार-बार चक्कर आना और कभी-कभी मस्तिष्क स्ट्रोक शामिल है। किसी विसंगति के लक्षण लंबे समय तक अनुपस्थित हो सकते हैं, और फिर अचानक प्रकट हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, बाद में विषाणुजनित संक्रमण, सिर पर प्रभाव या अन्य उत्तेजक कारक। इसके अलावा, यह जीवन के किसी भी चरण में हो सकता है।

रोग का विवरण

पैथोलॉजी का सार मेडुला ऑबोंगटा और सेरिबैलम के गलत स्थानीयकरण में आता है, जिसके परिणामस्वरूप क्रानियोस्पाइनल सिंड्रोम होता है, जिसे डॉक्टर अक्सर सीरिंगोमीलिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस या स्पाइनल ट्यूमर का एक असामान्य रूप मानते हैं। अधिकांश रोगियों में, रॉम्बेंसेफेलॉन की विकासात्मक विसंगति रीढ़ की हड्डी में अन्य विकारों - सिस्ट के साथ संयुक्त होती है, जो रीढ़ की संरचनाओं के तेजी से विनाश को भड़काती है।

इस बीमारी का नाम रोगविज्ञानी अर्नोल्ड जूलियस (जर्मनी) के नाम पर रखा गया था, जिन्होंने 18वीं शताब्दी के अंत में असामान्य विचलन का वर्णन किया था, और ऑस्ट्रियाई चिकित्सक हंस चियारी, जिन्होंने उसी अवधि के दौरान इस बीमारी का अध्ययन किया था। विकार की व्यापकता प्रत्येक 100,000 लोगों में 3 से 8 मामलों के बीच होती है। अधिकतर अर्नोल्ड चियारी विकृति ग्रेड 1 और 2 में होती है, और विसंगति के प्रकार 3 और 4 वाले वयस्क बहुत कम जीवन जीते हैं।

अर्नोल्ड चियारी विकृति प्रकार 1 में पीछे के कपाल खात के तत्वों का रीढ़ की हड्डी की नहर में उतरना शामिल है। चियारी रोग प्रकार 2 की विशेषता मेडुला ऑबोंगटा और चौथे वेंट्रिकल के स्थान में परिवर्तन है, और हाइड्रोप्स अक्सर मौजूद होते हैं। पैथोलॉजी की तीसरी डिग्री बहुत कम आम है, जो कपाल खात के सभी तत्वों के स्पष्ट विस्थापन की विशेषता है। चौथा प्रकार नीचे की ओर बदलाव के बिना अनुमस्तिष्क डिसप्लेसिया है।

रोग के कारण

कई लेखकों के अनुसार, चियारी रोग सेरिबैलम का अविकसित होना है, जो मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में विभिन्न असामान्यताओं के साथ संयुक्त है। अर्नोल्ड चियारी विकृति ग्रेड 1 सबसे आम रूप है। यह विकार अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का रीढ़ की हड्डी की नहर में एकतरफा या द्विपक्षीय वंश है। यह मेडुला ऑबोंगटा के नीचे की ओर बढ़ने के परिणामस्वरूप हो सकता है, अक्सर विकृति के साथ होता है विभिन्न विकारक्रैनियोवर्टेब्रल सीमा.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जीवन के तीसरे-चौथे दशक में ही हो सकती हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के एक्टोपिया के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और अक्सर एमआरआई पर गलती से प्रकट होता है। आज तक, रोग के एटियलजि, साथ ही रोगजनन को कम समझा गया है। आनुवंशिक कारक को एक निश्चित भूमिका सौंपी गई है।

विकास तंत्र में तीन कड़ियाँ हैं:

• आनुवंशिक रूप से निर्धारित जन्मजात ऑस्टियोन्यूरोपैथी;
• बच्चे के जन्म के दौरान स्टिंगरे को आघात;
• रीढ़ की हड्डी की नलिका की दीवारों पर मस्तिष्कमेरु द्रव का उच्च दबाव।

यह रोग वंशानुगत विकारों के कारण हो सकता है

अभिव्यक्तियों

घटना की आवृत्ति के आधार पर, निम्नलिखित लक्षणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सिरदर्द - एक तिहाई रोगियों में;
• अंगों में दर्द - 11%;
• हाथ और पैरों में कमजोरी (एक या दो अंगों में) - आधे से अधिक रोगियों में;
• अंग में सुन्नता की भावना - आधे रोगियों में;
• तापमान और दर्द संवेदनशीलता में कमी या हानि - 40%;
• चाल की अस्थिरता - 40%;
• अनैच्छिक नेत्र कंपन - एक तिहाई रोगियों;
• दोहरी दृष्टि - 13%;
• निगलने संबंधी विकार - 8%;
• उल्टी - 5%;
• उच्चारण संबंधी विकार - 4%;
• चक्कर आना, बहरापन, स्तब्ध हो जाना चेहरे का क्षेत्र- 3% रोगियों में;
• बेहोशी (बेहोशी) – 2%।

सिर और गर्दन क्षेत्र में दर्द पैथोलॉजी का एक सामान्य लक्षण है।

दूसरी डिग्री का चियारी रोग (बच्चों में निदान) सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम और चौथे वेंट्रिकल की अव्यवस्था को जोड़ता है। एक अभिन्न लक्षण काठ का क्षेत्र में मेनिंगोमाइलोसेले की उपस्थिति है (रीढ़ की हड्डी के पदार्थ के फैलाव के साथ रीढ़ की हड्डी की नहर का हर्नियेशन)। न्यूरोलॉजिकल लक्षण पश्चकपाल हड्डी की असामान्य संरचना की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं ग्रीवा क्षेत्ररीढ की हड्डी। सभी मामलों में, हाइड्रोसिफ़लस मौजूद होता है, अक्सर सेरेब्रल एक्वाडक्ट का संकुचन होता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण जन्म से ही प्रकट होते हैं।

मेनिंगोमाइलोसेले की सर्जरी जन्म के बाद पहले दिनों में की जाती है। बाद में पश्च कपाल खात का सर्जिकल विस्तार इसे प्राप्त करना संभव बनाता है अच्छे परिणाम. कई रोगियों को बाईपास सर्जरी की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से सिल्वियस के एक्वाडक्ट के स्टेनोसिस के साथ। तीसरी डिग्री की विसंगति के साथ, निचले पश्चकपाल या ऊपरी ग्रीवा क्षेत्र में एक कपाल हर्निया को मस्तिष्क स्टेम, कपाल आधार और गर्दन के ऊपरी कशेरुकाओं के विकासात्मक विकारों के साथ जोड़ा जाता है। गठन में सेरिबैलम और 50% मामलों में ओसीसीपिटल लोब शामिल होता है।

यह विकृति बहुत दुर्लभ है, इसका पूर्वानुमान प्रतिकूल है और सर्जरी के बाद भी जीवन प्रत्याशा तेजी से कम हो जाती है। यह कहना असंभव है कि समय पर हस्तक्षेप के बाद कोई व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहेगा, लेकिन संभवतः लंबे समय तक नहीं, क्योंकि इस विकृति को जीवन के साथ असंगत माना जाता है। रोग की चौथी डिग्री सेरिबैलम का पृथक हाइपोप्लेसिया है और आज यह अर्नोल्ड-चियारी लक्षण परिसर से संबंधित नहीं है।

पहले प्रकार में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ती हैं और ऊपरी ग्रीवा के समावेश के साथ होती हैं रीढ़ की हड्डी का क्षेत्रऔर सेरिबैलम और कपाल तंत्रिकाओं के दुम समूह के विघटन के साथ डिस्टल मेडुला ऑबोंगटा। इस प्रकार, अर्नोल्ड-चियारी विकृति वाले व्यक्तियों में, तीन न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

• बुलबार सिंड्रोम ट्राइजेमिनल, फेशियल, वेस्टिबुलोकोकलियर, हाइपोग्लोसल और वेगल तंत्रिकाओं की शिथिलता के साथ होता है। इस मामले में, निगलने और बोलने में गड़बड़ी होती है, नीचे की ओर धड़कन होती है सहज निस्टागमस, चक्कर आना, श्वास संबंधी विकार, पैरेसिस मुलायम स्वादएक ओर, आवाज की कर्कशता, गतिभंग, आंदोलनों का असंयम, निचले छोरों का अधूरा पक्षाघात।
• सीरिंगोमाइलिटिक सिंड्रोम जीभ की मांसपेशियों के शोष, निगलने में कठिनाई, चेहरे के क्षेत्र में संवेदनशीलता की कमी, आवाज की कर्कशता, निस्टागमस, बाहों और पैरों में कमजोरी, स्पास्टिक द्वारा प्रकट होता है। मांसपेशी टोनवगैरह।
• पिरामिडल सिंड्रोम की विशेषता हाथ और पैर की हाइपोटोनिटी के साथ सभी छोरों की हल्की स्पास्टिक पैरेसिस है। अंगों में टेंडन रिफ्लेक्सिस बढ़ जाती है, पेट की रिफ्लेक्सिस उत्पन्न नहीं होती या कम हो जाती है।

ऑपरेशन विकार के गंभीर रूपों के लिए किया जाता है

खांसने या छींकने पर सिर और गर्दन के पिछले हिस्से में दर्द तेज हो सकता है। हाथों का तापमान कम हो जाता है और दर्द संवेदनशीलता, साथ ही मांसपेशियों की ताकत भी। अक्सर बेहोशी और चक्कर आते हैं और मरीजों की दृष्टि खराब हो जाती है। उन्नत मामलों में, एपनिया (सांस लेने की अल्पकालिक समाप्ति), तेजी से अनियंत्रित नेत्र गति, और ग्रसनी प्रतिवर्त का बिगड़ना दिखाई देता है।

दिलचस्प नैदानिक ​​संकेतऐसे लोगों में - जोर लगाने, हंसने, खांसने, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी (नाक और मुंह बंद करके जबरदस्ती साँस छोड़ने) से लक्षण (सिंकोप, पेरेस्टेसिया, दर्द आदि) भड़कते हैं। जब बढ़ रहा है फोकल लक्षण(स्टेम, सेरिबेलर, स्पाइनल) और हाइड्रोसिफ़लस, पोस्टीरियर कपाल फोसा (सबओकिपिटल डीकंप्रेसन) के सर्जिकल विस्तार का सवाल उठता है।

निदान

टाइप 1 विसंगति का निदान रीढ़ की हड्डी की क्षति के साथ नहीं होता है और मुख्य रूप से सीटी और एमआरआई का उपयोग करके वयस्कों में किया जाता है। पैथोएनाटोमिकल ऑटोप्सी के अनुसार, स्पाइनल कैनाल हर्निया वाले बच्चों में, दूसरे प्रकार की चियारी बीमारी ज्यादातर मामलों (96-100%) में पाई जाती है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप मस्तिष्कमेरु द्रव के परिसंचरण में गड़बड़ी का निर्धारण कर सकते हैं। आम तौर पर, मस्तिष्कमेरु द्रव सबराचोनोइड स्पेस में आसानी से घूमता है।

टॉन्सिल का नीचे की ओर विस्थापन परिसंचरण में बाधा डालता है। बिगड़ा हुआ द्रव गतिशीलता के कारण, हाइड्रोसिफ़लस होता है।

खोपड़ी के पार्श्व एक्स-रे और एमआर चित्र सी1 और सी2 के स्तर पर रीढ़ की हड्डी की नलिका के विस्तार को दर्शाते हैं। कैरोटिड धमनियों की एंजियोग्राफी टॉन्सिल की परिधि को दर्शाती है अनुमस्तिष्क धमनी. एक्स-रे क्रैनियोवर्टेब्रल क्षेत्र में सहवर्ती परिवर्तन दिखाते हैं, जैसे एटलस का अविकसित होना, एपिस्ट्रोफ की ओडोन्टॉइड प्रक्रिया और एटलांटो-ओसीसीपिटल दूरी का छोटा होना।

सीरिंगोमीलिया के साथ, एक पार्श्व एक्स-रे छवि एटलस के पीछे के आर्क के अविकसित होने, दूसरे ग्रीवा कशेरुका के अविकसित होने, फोरामेन मैग्नम की विकृति, एटलस के पार्श्व भागों के हाइपोप्लेसिया, सी 1- पर रीढ़ की हड्डी की नहर के विस्तार को दर्शाती है। C2 स्तर. इसके अतिरिक्त, एमआरआई और इनवेसिव एक्स-रे परीक्षा भी की जानी चाहिए।

एमआरआई सबसे पसंदीदा निदान पद्धति है

वयस्कों और बुजुर्गों में रोग के लक्षणों की अभिव्यक्ति अक्सर पश्च कपाल फोसा या क्रैनियोस्पाइनल क्षेत्र के ट्यूमर की पहचान का कारण बन जाती है। कुछ मामलों में, रोगी की उपलब्ध जानकारी सही निदान करने में मदद करती है। बाह्य अभिव्यक्तियाँ: कम हेयरलाइन, छोटी गर्दन, आदि, साथ ही एक्स-रे, सीटी और एमआरआई पर हड्डी में परिवर्तन के क्रैनियोस्पाइनल संकेतों की उपस्थिति।

आज, विकार के निदान के लिए "स्वर्ण मानक" मस्तिष्क का एमआरआई है सर्विकोथोरेसिक क्षेत्र. अंतर्गर्भाशयी अल्ट्रासाउंड निदान करना संभव है। उल्लंघन के संभावित ईसीएचओ संकेतों में शामिल हैं आंतरिक जलोदर, नींबू के आकार का सिर और केले के आकार का सेरिबैलम। वहीं, कुछ विशेषज्ञ ऐसी अभिव्यक्तियों को विशिष्ट नहीं मानते हैं।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, विभिन्न स्कैनिंग विमानों का उपयोग किया जाता है, जिसकी बदौलत भ्रूण में रोग के संबंध में कई जानकारीपूर्ण लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान एक छवि प्राप्त करना काफी आसान है। इसे देखते हुए, दूसरे और तीसरे तिमाही में भ्रूण में विकृति को बाहर करने के लिए अल्ट्रासाउंड मुख्य स्कैनिंग विकल्पों में से एक बना हुआ है।

भ्रूण में रोग के लक्षणों की पहचान रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की विकृतियों को बाहर करने के लिए एक संकेत हो सकता है, लेकिन फिर भी पूर्ण अनुपस्थितिअल्ट्रासाउंड डेटा 95% मामलों में स्पाइना बिफिडा का संकेत देता है।

बिना लक्षण वाले मामलों में इसका संकेत दिया जाता है निरंतर निगरानीनियमित अल्ट्रासाउंड और रेडियोग्राफिक जांच के साथ। यदि असामान्यता का एकमात्र संकेत मामूली दर्द है, तो रोगी को रूढ़िवादी उपचार निर्धारित किया जाता है। इसमें गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाओं और मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं का उपयोग करने वाले विभिन्न विकल्प शामिल हैं। सबसे आम एनएसएआईडी में इबुप्रोफेन और डिक्लोफेनाक शामिल हैं।

आप स्वयं दर्दनिवारक दवाएं नहीं लिख सकते, क्योंकि उनमें कई प्रकार के मतभेद होते हैं (उदाहरण के लिए, पेप्टिक अल्सर)। यदि कोई विरोधाभास है, तो डॉक्टर वैकल्पिक उपचार विकल्प का चयन करेगा। निर्जलीकरण चिकित्सा समय-समय पर निर्धारित की जाती है। यदि इस तरह के उपचार से दो से तीन महीने के भीतर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो सर्जरी की जाती है (फोरामेन मैग्नम का विस्तार, कशेरुक आर्क को हटाना आदि)। इस मामले में, अनावश्यक हस्तक्षेप और सर्जरी में देरी दोनों से बचने के लिए एक सख्ती से व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

प्रत्येक रोगी के लिए उपचार रणनीति के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है

कुछ रोगियों में, सर्जिकल अन्वेषण एक निश्चित निदान करने का तरीका है। हस्तक्षेप का उद्देश्य तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न को खत्म करना और मस्तिष्कमेरु द्रव की गतिशीलता को सामान्य करना है। इस उपचार से दो से तीन रोगियों में उल्लेखनीय सुधार हुआ। कपाल खात का विस्तार सिरदर्द को खत्म करने और स्पर्शशीलता और गतिशीलता को बहाल करने में मदद करता है।

एक अनुकूल पूर्वानुमानित संकेत C1 कशेरुका के ऊपर सेरिबैलम का स्थान और केवल अनुमस्तिष्क लक्षणों की उपस्थिति है। हस्तक्षेप के बाद तीन साल के भीतर पुनरावृत्ति हो सकती है। ऐसे रोगियों को चिकित्सा और सामाजिक आयोग के निर्णय द्वारा विकलांगता प्रदान की जाती है।

चिकित्सा संस्थान जहां आप सामान्य विवरण से संपर्क कर सकते हैं

अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार I (Q07.0) मस्तिष्क के विकास की एक जन्मजात विसंगति है, जो फोरामेन मैग्नम के स्तर के नीचे रीढ़ की हड्डी के नहर क्षेत्र में पीछे के कपाल फोसा की संरचनाओं के विस्थापन की विशेषता है।

व्यापकता: प्रति 100 हजार लोगों पर औसत 3.3-8.2। नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत वयस्कता या किशोरावस्था में देखी जाती है। 50-75% मामलों में सीरिंगोमीलिया के साथ संयोजन होता है, 10% में हाइड्रोसिफ़लस के साथ।

कभी-कभी इस विकृति में नैदानिक ​​​​लक्षण नहीं होते हैं और यह एक्स-रे निष्कर्ष बन जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार I के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• सिर के पिछले हिस्से में दर्द, खांसने, जोर लगाने के दौरान तेज हो सकता है (35-50%),
• गर्दन में दर्द (15%),
• कमजोरी, हाथों में सुन्नता (60%),
• चलने पर अस्थिरता (40%),
• दोहरी दृष्टि, वाणी हानि, निगलने में कठिनाई - 5-25%,
• सिर में शोर (15%)।

रोगी की वस्तुनिष्ठ जांच से सेरेब्रल सिंड्रोम, प्लैटिबैसिया (50%), निस्टागमस, डिप्लोपिया, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, गर्दन और बाहों में हाइपोस्थेसिया, बाहों में स्पास्टिक पैरेसिस, गहरी सजगता का पुनरोद्धार, गतिभंग का पता चल सकता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का निदान

• मस्तिष्क, ग्रीवा रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

• न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ (कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क) से परामर्श।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• मस्तिष्क विकास की अन्य विसंगतियाँ, क्रैनियोवर्टेब्रल जंक्शन।
• वंशानुगत गतिभंग.
• डिमाइलेटिंग रोग।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का उपचार

उपचार रोगसूचक है. किसी चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही निर्धारित किया जाता है। नैदानिक ​​लक्षणों में वृद्धि सबओसीपिटल डीकंप्रेसन और बाईपास सर्जरी के लिए एक संकेत है।

आवश्यक औषधियाँ

मतभेद हैं. विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है.

• केटोप्रोफेन (गैर-स्टेरायडल एनाल्जेसिक)। खुराक आहार: मौखिक रूप से 50 मिलीग्राम, सप्ताह में 2 बार से अधिक नहीं।
• ज़ेफोकैम (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा)। खुराक आहार: तीव्र दर्द सिंड्रोम से राहत के लिए, अनुशंसित मौखिक खुराक 8-16 मिलीग्राम/दिन है। 2-3 खुराक में. अधिकतम दैनिक खुराक 16 मिलीग्राम है। गोलियाँ भोजन से पहले एक गिलास पानी के साथ ली जाती हैं।
• पाइरोक्सिकैम (दर्द निवारक, सूजन-रोधी दवा)। खुराक आहार: मौखिक रूप से, भोजन के साथ, 10-20 मिलीग्राम/दिन। 1 या 2 खुराक में. यदि आवश्यक हो, तो आप अस्थायी रूप से खुराक को एक बार या विभाजित खुराक में 30 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ा सकते हैं, या इसे 10 मिलीग्राम/दिन तक कम कर सकते हैं।
• टिज़ैनिडाइन (मांसपेशियों को आराम देने वाला) केंद्रीय कार्रवाई). खुराक नियम: प्रारंभिक मौखिक खुराक 6 मिलीग्राम (1 कैप्सूल) है। यदि आवश्यक हो, तो दैनिक खुराक को 3-7 दिनों के अंतराल पर धीरे-धीरे 6 मिलीग्राम (1 कैप्सूल) तक बढ़ाया जा सकता है। अधिकांश रोगियों के लिए, इष्टतम खुराक 12 मिलीग्राम प्रति दिन (2 कैप्सूल) है; वी दुर्लभ मामलों मेंदैनिक खुराक को 24 मिलीग्राम तक बढ़ाने की आवश्यकता हो सकती है।
• मायडोकलम (केंद्रीय अभिनय मांसपेशी रिलैक्सेंट)। खुराक का नियम: मौखिक रूप से, भोजन के बाद, बिना चबाये, थोड़ी मात्रा में पानी के साथ, दिन में 2-3 बार 50 मिलीग्राम से शुरू करके, धीरे-धीरे खुराक को दिन में 2-3 बार 150 मिलीग्राम तक बढ़ाएं।

घटना (प्रति 100,000 लोग)

अगर आपको किसी बीमारी का संदेह हो तो क्या करें?

लक्षण

जैस्मीन 2018-05-09 01:38:45

अनास्तासिया 2018-04-10 00:03:51

दिलराबो 2018-03-11 08:24:29

कोल्या 2018-03-09 17:00:05

एर्नार 2018-03-03 23:29:33

पेटमैट 2018-02-11 19:44:37

नतालिया 2018-02-05 21:39:32

गैलिना 2018-01-05 11:40:40

नताल्या ग्रिगोरिएवना 2017-12-16 01:08:53

क्रिस्टीना 2017-12-03 11:13:07

गैलिना 2017-11-21 08:21:24

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नादेज़्दा 2016-07-18 01:00:49

दिमित्री 2016-06-24 20:51:57

नादेज़्दा 2016-05-21 21:05:13

ज़ुलिखान 2016-05-11 17:27:33

वालेरी 2016-05-01 17:44:52

रुज़िल्या 2016-03-28 23:51:47

विक्टोरिया 2015-05-16 22:53:51

गुलनारा 2015-02-08 06:23:00

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लोक उपचारघर पर रक्तचाप बढ़ाने के लिए

नमस्ते! मुझे अर्नोल्ड चियारी चरण 1 का पता चला है, फरवरी 2014 से मैं दाहिनी ओर सुन्नता, सिरदर्द, मांसपेशियों में कमजोरी और टिनिटस के लक्षणों से परेशान होने लगा। सिस्टम...

अर्नोल्ड-चियारी विकृतिरॉमबॉइड मस्तिष्क के विकास की एक जन्मजात विकृति है, जो पश्च कपाल खात के आकार और इस क्षेत्र में स्थित मस्तिष्क संरचनाओं के बीच एक विसंगति से प्रकट होती है, जो मस्तिष्क स्टेम और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के फोरामेन मैग्नम में उतरने की ओर ले जाती है और इस स्तर पर उनका उल्लंघन।

ज्यादातर मामलों में, दोष हाइड्रोसिफ़लस और रीढ़ की हड्डी की असामान्यताओं के साथ जुड़ा होता है। इसका कारण विस्तृत ओसीसीपटल फोरामेन का जन्मजात डिसप्लेसिया (हानि) हो सकता है, जिसका आकार सामान्य से काफी बड़ा हो जाता है।

इसका वर्णन पहली बार 1896 में एन. चियारी द्वारा किया गया था। इस स्थिति की विशेषता मेडुला ऑबोंगटा, पोंस और सेरेबेलर वर्मिस का दुम विस्थापन है, जब ये सभी संरचनाएं रीढ़ के ग्रीवा भाग में समाप्त हो जाती हैं।

इस रोग की आवृत्ति प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3.3 से 8.2 तक होती है।

सच्ची आवृत्ति विभिन्न प्रकार केअर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम और सामान्य तौर पर इस दोष की आवृत्ति स्थापित नहीं की गई है। ऐसे डेटा की कमी का एक कारण यह भी है अलग अलग दृष्टिकोणइस दोष के वर्गीकरण के लिए. के अनुसार अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणबीमारियाँ, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का एक अलग कोड (Q07.0) है, लेकिन इसे "..." के रूप में परिभाषित किया गया है। रोग संबंधी स्थिति, जिसमें इंट्राक्रैनील ट्यूमर के परिणामस्वरूप इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि होती है, हाइड्रोसिफ़लस के रोड़ा रूप, एक सूजन प्रक्रिया, जो कुछ मामलों में सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा के हर्नियेशन को फोरामेन मैग्नम में ले जाती है। अल्ट्रासाउंड प्रसवपूर्व साहित्य में, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के प्रसवपूर्व निदान के मामलों का विवरण ढूंढना अभी भी संभव नहीं हो पाया है जो इन विशेषताओं से पूरी तरह मेल खाते हों।

विभिन्न प्रकार के हेरोल्ड-चियारी दोष की रूपात्मक विशेषताएं जन्मपूर्व पहचान और जीवन के पूर्वानुमान की संभावनाओं को निर्धारित करती हैं।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के कारणों को पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। क्रोमोसोमल असामान्यताएंइस विकृति के साथ, एक नियम के रूप में, इसका पता लगाना संभव नहीं है।

रोगजनन(क्या होता है?) अर्नोल्ड-चियारी विकृति के दौरान:

आज तक, पैथोलॉजी का रोगजनन निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। पूरी संभावना है कि ये रोगजनक कारकतीन:

पहला आनुवंशिक रूप से जन्मजात ऑस्टियोन्यूरोपैथी के कारण होता है,

दूसरा, जन्म के आघात के कारण क्लिवस के स्फेनोएथमोइडल और स्फेनोओसीसीपिटल भाग को दर्दनाक क्षति है,

तीसरा रीढ़ की हड्डी की केंद्रीय नहर की दीवारों में मस्तिष्कमेरु द्रव का हाइड्रोडायनामिक प्रभाव है।

चियारी विकृति की शारीरिक विशेषताएं

सेरिबैलम पश्च कपाल खात में स्थित है। (ZCHYA)

टॉन्सिल सेरिबैलम का निचला हिस्सा हैं। आम तौर पर वे फोरामेन मैग्नम के ऊपर स्थित होते हैं। चियारी विकृति में, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल रीढ़ की हड्डी की नहर में फोरामेन मैग्नम के नीचे स्थित होते हैं।

फोरामेन मैग्नम खोपड़ी और रीढ़ के बीच, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच एक प्रकार की सीमा है। फोरामेन मैग्नम के ऊपर पश्च कपाल खात है, नीचे रीढ़ की हड्डी की नहर है।

फोरामेन मैग्नम के स्तर पर, मस्तिष्क स्टेम (मेडुला ऑबोंगटा) का निचला हिस्सा रीढ़ की हड्डी में गुजरता है। आम तौर पर, मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सबराचोनोइड स्थानों में स्वतंत्र रूप से घूमता है। फोरामेन मैग्नम के स्तर पर, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सबराचोनोइड स्थान जुड़े हुए हैं, जो मस्तिष्क से मस्तिष्कमेरु द्रव के मुक्त बहिर्वाह को सुनिश्चित करता है।

चियारी विकृति में, निचले स्तर के अनुमस्तिष्क टॉन्सिल मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव के मुक्त परिसंचरण में बाधा डालते हैं। टॉन्सिल फोरामेन मैग्नम को अवरुद्ध कर देते हैं, जैसे कॉर्क बोतल की गर्दन को प्लग कर देता है। परिणामस्वरूप, मस्तिष्कमेरु द्रव का बहिर्वाह बाधित हो जाता है और हाइड्रोसिफ़लस विकसित हो जाता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के लक्षण:

चियारी ने चार प्रकार की विसंगतियों की विस्तृत प्रस्तुति के साथ पहचान की। डॉक्टर आज भी इस वर्गीकरण का उपयोग करते हैं।

1. अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार I फोरामेन मैग्नम के तल के नीचे रीढ़ की हड्डी की नहर में पीसीएफ संरचनाओं का एक वंश है।

2. अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार II के साथ, वर्मिस, मेडुला ऑबोंगटा और चौथे वेंट्रिकल के निचले हिस्सों में पुच्छीय अव्यवस्था होती है, और हाइड्रोसिफ़लस अक्सर विकसित होता है।

3. अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार III दुर्लभ है और पश्च कपाल खात की सभी संरचनाओं के सकल दुम विस्थापन की विशेषता है।

4. अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार IV - सेरिबैलम का हाइपोप्लेसिया इसके नीचे की ओर विस्थापन के बिना।

प्रकार III और IV की विसंगतियाँ आमतौर पर जीवन के साथ असंगत होती हैं।

लगभग 80% रोगियों में, अर्नोल्ड-चियारी विकृति को रीढ़ की हड्डी की विकृति - सीरिंगोमीलिया के साथ जोड़ा जाता है, जो रीढ़ की हड्डी में सिस्ट के गठन की विशेषता है, जिससे प्रगतिशील मायलोपैथी होती है। ये सिस्ट तब बनते हैं जब पश्च कपाल खात की संरचना नीचे उतरती है और ग्रीवा रीढ़ की हड्डी संकुचित हो जाती है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर निम्नलिखित द्वारा विशेषता है लक्षण:

खांसने, छींकने से ग्रीवा-पश्चकपाल क्षेत्र में दर्द बढ़ जाता है।

ऊपरी अंगों में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी,

ऊपरी अंगों में मांसपेशियों की शक्ति में कमी,

ऊपरी और निचले छोरों की चंचलता,

बेहोशी, चक्कर आना,

दृश्य तीक्ष्णता में कमी,

अधिक उन्नत मामलों में, एपनिया (सांस लेने की थोड़ी देर रुकना), ग्रसनी प्रतिवर्त का कमजोर होना और अनैच्छिक तीव्र नेत्र गति के एपिसोड होते हैं।

संभावित परिणाम, जटिलताएँ:

1. बढ़ते संकेतों की पृष्ठभूमि में इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप(कभी-कभी इसके बिना), सेरिबैलम की प्रगतिशील शिथिलता और ग्रीवा रीढ़ की हड्डी का संपीड़न, कपाल तंत्रिका पक्षाघात नोट किया जाता है।

2. कभी-कभी अर्नोल्ड-चियारी विकृति को हड्डी के दोषों के साथ जोड़ा जाता है - एटलस और बेसिलर इंप्रेशन का ओसीसीपिटलाइज़ेशन (क्लिवस और क्रानियोस्पाइनल जोड़ का फ़नल-आकार का अवसाद)।

3. रीढ़ की हड्डी में असामान्यताएं, पैर की विकृति।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का निदान :

कभी-कभी चियारी विकृति किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है और नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के दौरान संयोग से इसका पता चल जाता है।

में वर्तमान मेंइस विकृति के निदान के लिए पसंद की विधि गर्भाशय ग्रीवा का एमआरआई है छाती रोगोंरीढ़ की हड्डी (सीरिंगोमीलिया को बाहर करने के लिए)।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का उपचार :

यदि रोग का एकमात्र लक्षण कम तीव्रता का है दर्द सिंड्रोमउपचार के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं और मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं का उपयोग करने वाले विभिन्न आहार शामिल हैं।

यदि 2-3 महीने तक रूढ़िवादी चिकित्सा से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है या रोगी को न्यूरोलॉजिकल कमी (सुन्न होना, अंगों में कमजोरी, आदि) है, तो सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

ऑपरेशन का उद्देश्य है- लैमिनेक्टॉमी, पोस्टीरियर कपाल फोसा की डीकंप्रेसिव क्रैनिएक्टोमी और ड्यूरा मेटर की प्लास्टिक सर्जरी। इस तरह के ऑपरेशन से, पश्च कपाल फोसा का आयतन और फोरामेन मैग्नम का विस्तार बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका संरचनाओं का संपीड़न बंद हो जाता है और मस्तिष्कमेरु द्रव का प्रवाह सामान्य हो जाता है। सहवर्ती जलशीर्ष के मामलों में, शंट सर्जरी की जाती है।

इज़राइल में, रोगियों को कोमल और की पेशकश की जाती है गुणवत्तापूर्ण उपचार, जो उपचार के बाद रोगियों को आचरण करने की अनुमति देता है पूरा जीवन. अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार एक एंडोस्कोप का उपयोग करके किया जाता है, जबकि सर्जिकल उपचार के दर्दनाक प्रभाव को कम किया जाता है। न्यूनतम इनवेसिव सर्जिकल उपचार की एक विधि जिसमें प्रदर्शन किया जाता है इज़राइली क्लीनिकअर्नोल्ड-चियारी विकृति वाले रोगियों को बाद में दवा के समर्थन के बिना भी पूर्ण जीवन जीने में सक्षम बनाता है।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण विज्ञान

ऑस्टियोआर्टिकुलर जन्मजात विसंगतियाँ अपने आप में चिकित्सकीय रूप से कम स्पष्ट होती हैं और केंद्रीय और परिधीय में उनकी गंभीर जटिलताओं के कारण बहुत अधिक होती हैं। तंत्रिका तंत्र. रोगियों के लिए न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ सहन करना सबसे कठिन होता है और इस सिंड्रोम के प्रतिकूल पाठ्यक्रम का कारण बनता है। सामान्य तौर पर, रोग की शुरुआत धीमी और अस्वाभाविक होती है।

लक्षण विज्ञान, शुरू में बहुत धुंधला और अनुपस्थित भी कब का, अक्सर कई समाधानकारी कारकों के हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप पता लगाया जाता है, जैसे दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या नासॉफिरिन्जियल संक्रमण।

पहली अभिव्यक्ति जो उपस्थिति की ओर ध्यान आकर्षित करती है जन्मजात विसंगतिबच्चे के जन्म के तुरंत बाद, मायलोमेनिंगोसेले की उपस्थिति होती है ( स्पाइना बिफिडा). अन्य को बाद में नोट किया जाता है नैदानिक ​​घटनाएँ, ऑस्टियोआर्टिकुलर और न्यूरोलॉजिकल असामान्यताओं की उपस्थिति का संकेत देता है, अर्थात्:

• स्पाइना बिफिडा,
• पार्श्व सिर झुकाव,
• नेत्रगोलक का विचलन,
• सिरदर्द और गर्दन में रुक-रुक कर या गुजरने वाला दर्द (विशेषकर बड़े बच्चों और वयस्कों में), जो सिर हिलाने पर दिखाई देता है;
• मतली उल्टी।

कई रोगियों में, चौथे वेंट्रिकल और खोपड़ी के आधार के सिस्टर्न के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन में रुकावट के कारण, जीवन के पहले महीनों के दौरान ही आइवोल्यूटिव रोग विकसित हो जाता है। आंतरिक जलशीर्ष, जिससे कई और विविध न्यूरोलॉजिकल घटनाएं सामने आईं। धीरे-धीरे, बच्चे की खोपड़ी का आकार बढ़ जाता है और भोजन करने में कठिनाई होती है, साथ ही श्वसन संबंधी समस्याएं होती हैं, और मेनिंगोसेले (जब यह मौजूद होता है) में अल्सर हो सकता है।

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ:

• गंभीर सिरदर्द,
• पैपिलरी ठहराव या शोष नेत्र - संबंधी तंत्रिका(देर),
• पूर्ण अंधापन तक, दृश्य समारोह की प्रगतिशील हानि के साथ।

अनुमस्तिष्क अभिव्यक्तियाँ:

• चक्कर आना;
• चलने और ऑर्थोस्टेटिक स्थिति में गतिभंग;
• डिसरथ्रिया;
• निगलने में विकार
• जानबूझकर कांपना,
• निस्टागमस

परिधीय तंत्रिका तंत्र में अभिव्यक्तियाँ:

• पेरेस्टेसिया, एनेस्थीसिया, पैरेसिस या स्पास्टिक पैरालिसिस,
• बढ़ी हुई हड्डी-कण्डरा सजगता,
• बबिंस्की रिफ्लेक्स की उपस्थिति।

कपाल तंत्रिकाओं के क्षेत्र में अभिव्यक्तियाँ:

• एकतरफा या, कम सामान्यतः, द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात;
• ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं का पक्षाघात, जो अक्सर आंतरिक स्ट्रैबिस्मस या डिप्लोपिया द्वारा व्यक्त किया जाता है।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का निदान।

काठ का पंचर और जैव रासायनिक और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षणअधिकांश मामलों में मस्तिष्कमेरु द्रव महत्वपूर्ण डेटा प्रदान नहीं करता है। इसके अलावा, काठ पंचर के उपयोग से रोगी की स्थिति खराब हो सकती है और यहां तक ​​कि दबाव में अचानक कमी और सेरिबेलर टॉन्सिल और मेडुला ऑबोंगटा के रीढ़ की हड्डी की नहर में पूरी तरह से प्रवेश के कारण मृत्यु भी हो सकती है।

एक नियमित एक्स-रे परीक्षा से निम्नलिखित पहलुओं का पता चलता है: छोटे पश्च कपाल खात; फोरामेन मैग्नम और स्पाइनल कैनाल का विस्तार; जलशीर्ष (स्फुरण के साथ बड़ी खोपड़ी); खोपड़ी की हड्डी की प्लेट पर उंगलियों के निशान; सेला टरिका का चपटा होना; ग्रीवा, पृष्ठीय और काठ का स्पाइना बिफिडा।

अतिरिक्त एक्स-रे परीक्षाएं (गैस मायलोएन्सेफलोग्राफी) 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में वर्जित हैं। हालाँकि, बड़े बच्चों और वयस्कों में, वे हाइड्रोसिफ़लस के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष लक्षण, मेडुला ऑबोंगटा और सेरेबेलर टॉन्सिल के विस्थापन, साथ ही ग्रीवा क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी के संपीड़न का निर्धारण करते हैं।

पैथोलॉजिकल जांच. शारीरिक और स्थलाकृतिक दृष्टिकोण से, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम चार अलग-अलग प्रकारों में मौजूद है, अर्थात्:

1. पहला प्रकार, जिसमें मेडुला ऑबोंगटा के विस्थापन के बिना अनुमस्तिष्क टॉन्सिल में खिंचाव और फैलाव होता है। यह प्रकार अधिकतर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है। साथ नैदानिक ​​बिंदुदृष्टि, यह जीवन भर स्पर्शोन्मुख रह सकती है और इसका पता पूरी तरह से दुर्घटना से लग सकता है।
2. दूसरा प्रकार, जिसमें सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा का निचला हिस्सा फोरामेन मैग्नम के माध्यम से रीढ़ की हड्डी की नहर में विस्थापित हो जाता है। यह प्रकार शिशुओं में अधिक आम है और चिकित्सकीय रूप से हाइड्रोसिफ़लस और अक्सर मायलोमेनिंगोसेले की उपस्थिति से प्रकट होता है।
3. तीसरा प्रकार, ग्रीवा कशेरुकाओं के मायलोमेनिंगोसेले में सेरिबैलम के पूर्ण प्रवेश के साथ।
4. चौथा प्रकार, जिसमें सेरिबैलम का हाइपोप्लेसिया नोट किया जाता है, जो इसके कुल हर्निया के कारण होता है; अनुमस्तिष्क वर्मिस को अलग नहीं किया जा सकता है, और टॉन्सिल और अनुमस्तिष्क पैच मुश्किल से ध्यान देने योग्य हैं। यह रूप अत्यंत दुर्लभ है.

सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा को प्रभावित करने वाली पश्चकपाल हड्डी और कशेरुकाओं की विसंगति के अलावा, अन्य कपालीय और कशेरुका संबंधी विसंगतियां भी हैं, अर्थात् पश्चकपाल हड्डी में पहले कशेरुका का सोल्डरिंग, हाइपोप्लेसिया के कारण कपाल क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी का ऊपर की ओर बढ़ना। पश्चकपाल हड्डी का; दो या तीन कशेरुकाओं का संलयन (अक्सर दूसरी और तीसरी ग्रीवा कशेरुका), जैसा कि क्लिपेल-फील सिंड्रोम में होता है; ग्रीवा, पृष्ठीय या काठ का स्पाइना बिफिडा।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम . बीमारी का कोर्स धीमा है। नवजात शिशु में सिंड्रोम की उपस्थिति उसके जीवित रहने के साथ असंगत होती है और इसका कोर्स शीघ्र ही मृत्यु की ओर ले जाता है।

धीमी गति के मामले में, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम क्रोनिक एराचोनोइडाइटिस और अक्षतंतु के पैरेन्काइमल घावों की उपस्थिति से जटिल है; यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है जब तंत्रिका ऊतक में एक संचार विकार होता है। आमतौर पर, ऐसे मामलों में, न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार देर से सामने आते हैं और खुद को पैरापलेजिया, टेट्राप्लाजिया और विलंबित मानसिक विकास के रूप में प्रकट करते हैं।

इलाज अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम . एकमात्र प्रभावी उपचार सर्जरी है। सर्जरी के लिए संकेत हड्डी की असामान्यताओं के रेडियोलॉजिकल निर्धारण के आधार पर नहीं दिए जाते हैं, बल्कि केवल तब दिए जाते हैं जब बाद वाले गंभीर न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप में उच्च लैमिनेक्टॉमी के साथ संयुक्त ओसीसीपिटल क्रैनियोटॉमी शामिल है; कठोर खोल को काट दिया जाता है और खुला छोड़ दिया जाता है। फोरामेन मैग्नम के आसपास मौजूद रेशेदार आसंजन, जो अक्सर व्यापक होते हैं, आपस में कट जाते हैं और छिल जाते हैं।

गंभीर हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति में, वेंट्रिकुलर व्युत्पत्ति होल्टर या पुडेंज वाल्व (हाइड्रोसिफ़लस के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की शास्त्रीय विधि के अनुसार) का उपयोग करके की जाती है।

हालाँकि, कुछ मामलों में, तत्काल परिणाम अनुकूल होते हैं, फिर भी, सभी सर्जिकल हस्तक्षेपअर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम मेडुला ऑबोंगटा में विकारों के कारण उच्च पोस्टऑपरेटिव जोखिम से जुड़ा हुआ है, जो तत्काल पोस्टऑपरेटिव अवधि में हो सकता है और अक्सर मृत्यु का कारण बन सकता है।