ग्रे मैटर हेटरोटोपिया उपचार के लक्षण। सबकोर्टिकल हेटरोटोपिया: लिसेन्सेफली

कीवर्ड:मिर्गी, फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, ग्रे मैटर हेटरोटोपिया, कॉर्टिकोग्राफी

लक्ष्य: सेरेब्रल कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स के बिगड़ा हुआ प्रवासन वाले रोगियों में मिर्गी के सर्जिकल उपचार के परिणामों का मूल्यांकन।

सामग्री और तरीके: सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विभिन्न विकास संबंधी विकारों के कारण होने वाली मिर्गी से पीड़ित 20 से 37 वर्ष की आयु के 4 रोगियों (2 पुरुष और 2 महिलाएं) पर ऑपरेशन किया गया।

परिणाम: नैदानिक ​​चित्र में सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने से पहले 6 से 22 वर्षों तक द्वितीयक सामान्यीकरण के साथ आंशिक दौरे पड़े थे। मस्तिष्क के एमआरआई से तीन रोगियों में फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया और एक रोगी में मस्तिष्क के ग्रे पदार्थ के फैलाना पेरिवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया का पता चला। दौरे के विकास के लिए जिम्मेदार कॉर्टेक्स के क्षेत्र को निर्धारित करने के लिए एफसीडी वाले तीन रोगियों में कॉर्टिकोग्राफिक इलेक्ट्रोड का आरोपण किया गया। एफसीडी वाले मरीजों को इंट्राऑपरेटिव कॉर्टिकोग्राफी के साथ घावों की टोपेक्टोमी से गुजरना पड़ा, पेरिवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया वाले एक मरीज को दाएं फ्रंटल लोब की लोबेक्टोमी से गुजरना पड़ा। हस्तक्षेप के बाद संक्रामक और तंत्रिका संबंधी जटिलताएँ नहीं देखी गईं। तैयारियों की रूपात्मक जांच से 2 रोगियों में टेलर प्रकार की एफसीडी, एक रोगी में गैर-टेलर प्रकार की एफसीडी और एक रोगी में ग्रे पदार्थ के फैलाना पेरिवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया का पता चला। पश्चात की अवधि में 12 महीनों के बाद, एफसीडी वाले तीन रोगियों में, सर्जिकल उपचार के परिणाम को एंगेल स्केल (दौरे से पूर्ण राहत) के अनुसार कक्षा IA के रूप में मूल्यांकित किया गया था, ग्रे मैटर हेटरोटोपिया - II वाले रोगी में एंगेल स्केल के अनुसार (दौरे की आवृत्ति में 50% की कमी)

निष्कर्ष. दवा-प्रतिरोधी मिर्गी के रोगियों में, कॉर्टिकल न्यूरॉन्स के प्रवास में गड़बड़ी की संभावित एटियोपैथोजेनेटिक भूमिका को ध्यान में रखना आवश्यक है। सर्जिकल उपचार रोगियों की स्थिर नैदानिक ​​छूट और सामाजिक अनुकूलन प्राप्त करने का एक विकल्प हो सकता है।

स्किज़ेंसेफली कॉर्टेक्स की संरचना में एक विसंगति है। यह गर्भावस्था के 2-5 सप्ताह में मस्तिष्क के विकास में गड़बड़ी के कारण होता है। यह रोग मस्तिष्क तंत्रिका नेटवर्क के निर्माण के दौरान सेरेब्रल कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स के बिगड़ा प्रवास से जुड़ा है।

सामग्री:

स्किज़ेंसेफली क्या है?

अपर्याप्त संवहनी पोषण या इसकी अनुपस्थिति के कारण मस्तिष्क के ऊतकों का कुछ हिस्सा नहीं बन पाता है। स्किज़ेंसेफली ऊतक विनाश की प्रक्रिया नहीं है, बल्कि इसके अविकसित होने का परिणाम है (मस्तिष्क ऊतक में एक रैखिक दोष जो ग्रे पदार्थ कोशिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता है)।

लक्षण शुरू होने की औसत आयु 4 वर्ष है (3-4 सप्ताह से 12 वर्ष तक)।

स्किज़ेंसेफली दो प्रकार की होती है।

बंद फांक - 1 प्रकार.यह एक अपूर्ण संरचना के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एकतरफा या द्विपक्षीय रैखिक खंड की विशेषता है। दरारों की दीवारें बंद हो जाती हैं, निलय सबराचोनोइड स्पेस के साथ संचार करते हैं। फांक गुहा एक छोटी नाली है जो एपेंडिमल एपिथेलियम और अरचनोइड मेनिन्जेस से ढकी होती है। यह मस्तिष्कमेरु द्रव से भरा नहीं है, इसलिए न्यूरोसोनोग्राफी पर विकास की जन्मपूर्व अवधि में विकृति का निदान करना असंभव है।

ओपन (खुला) फांक - प्रकार 2।इसे एक या दोनों तरफ देखा जा सकता है। दोष की दीवारें सीएसएफ से भरे लुमेन द्वारा एक दूसरे से अलग हो जाती हैं। इसकी लंबाई: निलय की दीवारों से लेकर सबराचोनोइड स्पेस तक। अल्ट्रासाउंड पर, निलय में वृद्धि से ओपन स्किज़ेंसेफली का पता लगाया जाता है।

लक्षण

सभी निदान किए गए मामलों में से 50% से अधिक मामले बंद सिज़ेनसेफली के हैं। 30% मामलों में, रोग प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस के साथ जुड़ जाता है, जो वेंट्रिकुलर शंटिंग द्वारा समाप्त हो जाता है।

लक्षणों की संख्या और गंभीरता सिज़ेनसेफली के प्रकार पर निर्भर करती है: एकतरफा या द्विपक्षीय, कॉर्टिकल दोष के स्थानीयकरण पर।

एक तरफाफांकों के कारण पैरेसिस, शरीर के एक तरफ आंशिक या पूर्ण पक्षाघात हो जाता है। अधिकांश बच्चे, जब बड़े होते हैं, तो उनकी मानसिक क्षमताएँ औसत होती हैं, शारीरिक क्षमताओं का स्तर सामान्य के करीब होता है।

अधिकांश रोगियों में एकतरफा बंद सिज़ेनसेफली के लक्षण ऐसे विकास संबंधी विकारों तक सीमित हैं: पहल की कमी, मानसिक और शारीरिक रूप से समान उम्र के बच्चों से पिछड़ना (जाहिर तौर पर संयुक्त खेलों के दौरान), मध्यम भाषण धारणा विकार। प्रभावित क्षेत्र के विपरीत शरीर के किनारे पर आंदोलनों के समन्वय में गड़बड़ी देखी जाती है।

द्विपक्षीयफांकों के अधिक गंभीर लक्षण होते हैं: शारीरिक और मानसिक विकास में देरी, भाषा सीखने और स्कूल में बुनियादी विषयों को पढ़ाने में कठिनाइयाँ। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच अपूर्ण कनेक्शन के कारण, मोटर कार्यों की सीमा संभव है। द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) स्किज़ेंसेफली के साथ द्विपक्षीय असंगति संभव है, यहां तक ​​कि दरारों के छोटे आकार के साथ भी।

स्किज़ेंज़फालिया के अन्य लक्षण:

• कम मांसपेशी टोन;
• जलशीर्ष (मस्तिष्क के निलय में द्रव का संचय);
• माइक्रोसेफली (सामान्य से छोटा सिर), कभी-कभी मैक्रोसेफली (हाइड्रोसिफ़लस के कारण);
• बार-बार दौरे पड़ना।

हाइड्रोसिफ़लस से पीड़ित एक वर्ष से कम उम्र के नवजात शिशु के सिर का घेरा 3 महीने में सामान्य 40 सेमी और प्रति वर्ष 47 सेमी के बजाय 50-75 सेमी तक बढ़ सकता है।

सिज़ेनसेफली वाले सभी बच्चों में फोकल मिर्गी का निदान किया जाता है।(एपिएक्टिविटी का एक स्पष्ट रूप से परिभाषित क्षेत्र)।

जब्ती के प्रकार:

1. जटिल फोकल दौरे - धुंधली चेतना, सिर का घूमना, टकटकी का गतिहीन स्थिरीकरण, निचले छोरों की मायोक्लोनस (ऐंठन वाली मांसपेशियों का हिलना)। आमतौर पर शरीर के केवल एक तरफ ही देखा जाता है।
2. द्वितीयक सामान्यीकरण के साथ जटिल दौरे (आभा या फोकल दौरे से पहले)।
3. साधारण दौरे.

बच्चों में फोकल दौरे की औसत आवृत्ति: प्रति दिन 10 से अधिक।

मायोक्लोनिक (मांसपेशियों के समूहों की लयबद्ध मरोड़ जो अनैच्छिक गतिविधियों को उत्तेजित करती है) और टॉनिक (अप्रत्याशित मांसपेशी छूट) दौरे कम आम हैं। वे महीने में 4-8 बार या उससे भी कम बार पुनरावृत्ति कर सकते हैं, कभी-कभी जीवनकाल में केवल कुछ ही बार होते हैं।

मिर्गी के दौरे की आवृत्ति और गंभीरतायह सिज़ेनसेफली के प्रकार पर निर्भर नहीं करता है, बल्कि कॉर्टिकल डिसप्लेसिया (सेरेब्रल कॉर्टेक्स की एक असामान्य संरचना) के खंडों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

100% मामलों में, स्किज़ेंसेफली को उच्च कॉर्टिकल कार्यों के उल्लंघन की विशेषता है:अलग-अलग गंभीरता की दृष्टि, श्रवण, संवेदनशीलता (गंध, स्पर्श, स्वाद)। फांकों के ललाट स्थानीयकरण के साथ गति संबंधी विकार अधिक स्पष्ट होते हैं।

स्किज़ेंसेफली शायद ही कभी एक स्वतंत्र रोगविज्ञान है। आमतौर पर पता चला विसंगतियों के समूह के साथ संयोजन में, गर्भावस्था के दौरान ओटोजेनेसिस (शरीर के विकास) की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप भी बनता है:

• अपजनन(अविकसितता) या कॉर्पस कैलोसम की अनुपस्थिति;
• वेंट्रिकुलोमेगाली(मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ निलय का इज़ाफ़ा);
• अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया(मोटर कार्यों और समन्वय के लिए जिम्मेदार);
• पॉलीमाइक्रोगाइरिया(बहुत सारे अतिरिक्त घुमाव, सेरेब्रल कॉर्टेक्स की परतों की गलत व्यवस्था);
• ग्रे मैटर हेटरोटोपिया(असामान्य संचय और गलत स्थानीयकरण);
• फैलाव(विस्थापन) या दीवार दोष, अविकसितता मस्तिष्क के निलय के सींग.

सिज़ेनसेफली की नैदानिक ​​तस्वीर मस्तिष्क दोष के परिणामों से पूरित होती है:

• सिर का हाइड्रोसेफेलिक आकार (असामान्य रूप से ऊंचा माथा, खोपड़ी का बढ़ा हुआ ऊपरी भाग, सुपरसिलिअरी लकीरें दृढ़ता से रेखांकित और आगे की ओर स्थानांतरित, माथे पर दृढ़ता से स्पष्ट शिरापरक पैटर्न);
• मांसपेशियों के संक्रमण का उल्लंघन जो नेत्रगोलक, आंख और पलकों की आंतरिक मांसपेशियों की गति सुनिश्चित करता है;
• चेहरे की मांसपेशियों के अनुचित संक्रमण के कारण चेहरे के असामान्य भाव या उनमें कमी;
• बल्बर पाल्सी (बोलने में गड़बड़ी, निगलने में गड़बड़ी, चेहरे की मांसपेशियों को नियंत्रित करने (हिलाने) में असमर्थता);
• मांसपेशियों की टोन में वृद्धि;
• स्पास्टिक टेट्रापेरेसिस (सभी अंगों का पैरेसिस, विषमता और बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन);
• बिना शर्त सजगता की अनुपस्थिति या उल्लंघन;

कभी-कभी स्किज़ेंसेफली के न्यूरोलॉजिकल लक्षण एमआरआई से शुरू में डॉक्टरों द्वारा किए गए संदेह से कम गंभीर होते हैं।

स्किज़ेंसेफली का क्या कारण है?

स्किज़ेंसेफली का सटीक कारण अनिर्दिष्ट है। अधिकांश शोधकर्ता आनुवंशिक और संवहनी विकारों से संबंधित सिद्धांत सामने रखते हैं।

होमोबॉक्स जीन में उत्परिवर्तन न्यूरोब्लास्ट्स (न्यूरॉन्स के पूर्वज) के विकास और प्रवासन के लिए जिम्मेदार सिज़ेनसेफली वाले सभी नहीं बल्कि कई बच्चों में देखे जाते हैं। घटना का आनुवंशिक सिद्धांत भाई-बहनों में सिज़ेनसेफली के मामलों द्वारा समर्थित है।

रोग का विकास प्रभावित हो सकता है संक्रमणों (उदाहरण के लिए, साइटोमेगालोवायरस) और दवाइयाँ .

कौन सी प्रक्रियाएँ धूसर पदार्थ में स्थान की उपस्थिति को भड़काती हैं?

अन्य लोग एक अलग राय व्यक्त करते हैं: ग्रे पदार्थ में दरारें परिणामस्वरूप बनती हैं संवहनी रोड़ा . आंतरिक कैरोटिड या मध्य मस्तिष्क धमनियों में रुकावट या अनुपस्थिति से इस्केमिक स्ट्रोक और बाद में मस्तिष्क परिगलन होता है।

निदान

साइको-न्यूरोलॉजिकल विभाग में जांच और रोगसूचक उपचार किया जाता है।

डॉक्टर निम्नलिखित वाद्य निदान विधियों का उपयोग करते हैं:

1. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
2. एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
3. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी को आंखों को खोलने और बंद करने, फोटोस्टिम्यूलेशन और हाइपरवेंटिलेशन (बच्चे को जल्दी और गहराई से साँस लेने और छोड़ने के लिए कहा जाता है) के साथ परीक्षणों द्वारा पूरक किया जाता है।

सिज़ेनसेफली वाले सभी बच्चों में, ईईजी पृष्ठभूमि गतिविधि में मंदी के साथ-साथ दो परिवर्तनों में से एक को दर्शाता है:

• फ्रंटोटेम्पोरल क्षेत्रों में स्थानीय मिर्गी गतिविधि;
• किसी विशिष्ट फोकस के बिना सर्वव्यापी मिर्गी गतिविधि।

एनएसजी (प्रसवपूर्व जांच के दौरान) के परिणामों के अनुसार, डॉक्टर हमेशा सिज़ेनसेफली का तुरंत निदान नहीं करते हैं। उदाहरण के लिए, बाएं या दाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र में अज्ञात एटियलजि की एक पुटी का संदेह है। एक जांच निर्धारित है. अंतिम निदान एमआरआई या सीटी के परिणामों पर आधारित है।

हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति के कारण ओपन स्किज़ेंसेफली के समान है पोरेंसेफली हालाँकि, दूसरे मामले में, फांक उपकला द्वारा नहीं, बल्कि संयोजी या ग्लियाल (सहायक) ऊतक द्वारा कवर किया गया है। रोग से भ्रमित हो सकता है holoprosencephaly (अग्रमस्तिष्क के गोलार्धों में विभाजन का पूर्ण या आंशिक अभाव)।

स्किज़ेंसेफली के निदान में सीटी का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि एमआरआई पैथोलॉजी की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्रदान करता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की सहायता से मस्तिष्क विकास के सहवर्ती विकारों का पता लगाया जाता है:

• ग्रे मैटर हेटरोटोपिया (निलय की परत के नीचे ग्रे मैटर में गांठें);
• ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया (अक्षतंतु की अपर्याप्त संख्या, न्यूरॉन्स की संरचनात्मक इकाइयाँ);
• स्किज़ेंसेफली के ललाट स्थानीयकरण में सेप्टम पेलुसीडम की उत्पत्ति;
• सेप्टो-ऑप्टिक डिस्प्लेसिया (पिट्यूटरी ग्रंथि, पारदर्शी सेप्टम, ऑप्टिक तंत्रिका के विकास संबंधी विकार)।

पीईटी और एसपीईसीटी पर, फांक की सतह पर ग्रे मैटर कोशिकाओं को सेरेब्रल कॉर्टेक्स के लिए सामान्य रक्त आपूर्ति और चयापचय की विशेषता होती है।

इलाज

सिज़ेनसेफली का लक्षणात्मक उपचार प्रदान किया जाता है।

टेट्रापेरेसिस, हेमिपेरेसिस, ऐंठन, मांसपेशियों में ऐंठन, साइकोमोटर मंदता, मस्तिष्क की विद्युत उत्तेजना या माइक्रोपोलराइजेशन के साथ इलाज किया जाता है, मनोचिकित्सा, एंटीपीलेप्टिक दवाएं, बोटुलिनम थेरेपी (नसों से मांसपेशियों तक अवांछित संकेतों के संचरण को अवरुद्ध करना), आर्थोपेडिक उपचार का उपयोग किया जाता है।

हल्के सिज़ेनसेफली वाले मरीजों को एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार शुरू करने के बाद पुनरावृत्ति का अनुभव नहीं होता है।

एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक न्यूरोसर्जन के अलावा कौन से डॉक्टर बच्चे की मदद करेंगे?

कम से कम 3 विशिष्टताओं के डॉक्टर जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं:

1. फ़िज़ियोथेरेपिस्टमोटर विकास के पूर्वानुमान को बेहतर बनाने के लिए चिकित्सा निर्धारित करें, अर्थात्: बैठने और खड़े होने की क्षमता (गंभीर मामलों में)। हल्के लक्षणों वाले बच्चों को अपनी बाहों और पैरों की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए व्यायाम से लाभ हो सकता है।
2. सेवाएं व्यावसायिक चिकित्सकयदि बच्चा ऐसे कार्यों को नहीं कर सकता है जिनके लिए अच्छी तरह से विकसित बढ़िया मोटर कौशल की आवश्यकता होती है तो इसकी आवश्यकता होगी: खाना, कपड़े पहनना। व्यावसायिक चिकित्सा घर, किंडरगार्टन, स्कूल में पूर्ण जीवन और कार्यों का प्रदर्शन उपलब्ध कराएगी।
3. वाक् चिकित्सकबोलने और निगलने के कौशल में सुधार करें।

पूर्वानुमान क्या है?

स्किज़ेंसेफली में जीवन के लिए मुख्य रूप से अनुकूल पूर्वानुमान है। पुनर्जीवन और/या पुनर्वास उपायों के समय पर प्रावधान और उसके बाद के उपचार के मामले में, छूट होती है। मोटर गतिविधि के साथ समस्याएं जीवन भर बनी रहेंगी, मानसिक मंदता का खतरा है, लेकिन अधिकांश रोगी समाज में पूरी तरह से रह सकते हैं।

मिर्गी के अलावा, सिज़ेनसेफली के रोगियों में हाइड्रोसिफ़लस मुख्य समस्या है। एक ओर तरल पदार्थ में निरंतर वृद्धि के साथ, निलय का विस्थापन होता है और मेडुला ऑबोंगटा (हृदय और श्वसन क्रिया की गतिविधि को नियंत्रित करता है) सहित आसपास के ऊतकों का संपीड़न होता है। मध्यम हाइड्रोसिफ़लस का इलाज औषधीय तरीके से किया जाता है, लेकिन हमेशा डॉक्टर बाईपास सर्जरी के अलावा अन्य विकल्प नहीं दे सकते।

एक छोटे मरीज़ की कहानी: एक लड़का, 2 साल का।

माँ - 25 वर्ष, पिता - 29 वर्ष, पहली गर्भावस्था, संतोषजनक स्वास्थ्य, निवास क्षेत्र और कार्यस्थल पर हानिकारक पर्यावरणीय कारकों की अनुपस्थिति।

हाइड्रोसिफ़लस का पहली बार अल्ट्रासाउंड द्वारा 34 सप्ताह में सुझाव दिया गया था। जिला क्लिनिक से, रोगी को क्षेत्रीय प्रसवकालीन केंद्र में भेजा गया था।

भ्रूणमिति पर भ्रूण का आकार गर्भकालीन आयु के अनुरूप होता है। मस्तिष्क के दाहिने गोलार्ध में जांच करते समय, तरल पदार्थ वाली एक गुहा देखी गई। इसमें मौजूद संवहनी ग्लोमेरुली ने यह सुनिश्चित करना संभव बना दिया कि इसके गठन का कारण सिस्ट नहीं था। विलिस के खुले घेरे के अलावा और कोई बदलाव नहीं पाया गया.

नैदानिक ​​​​निदान किया गया: सिज़ेनसेफली टाइप 2 (एक खुली दरार के साथ)। 5 सप्ताह के बाद, एक नर बच्चे का जन्म हुआ। वजन: 3450 ग्राम, अपगार पैमाने पर 7 अंक। जन्म के तुरंत बाद, एनएसजी किया गया, निदान की पुष्टि की गई। चौथे दिन मां और बच्चे को अस्पताल से छुट्टी दे दी गई।

2 साल हो गये. बच्चा साइकोमोटर विकास (स्थिरता, मोटर कौशल, संवेदी प्रतिक्रियाएं, भाषण, सामाजिक संपर्क) में साथियों से बहुत पीछे है, मोटर क्षमताएं सीमित हैं। ऐंठन सिंड्रोम होता है और रीढ़ की सजगता में कमी आती है।

क्रानियोफेशियल विसंगतियों की उपस्थिति, जिसे दृष्टि से देखा जा सकता है, का नकारात्मक पूर्वानुमानित मूल्य होता है: माइक्रोसेफली, हाइड्रोसेफेलिक सिर का आकार। ओपन स्किज़ेंसेफली वाले बच्चे में भी इसी तरह के विचलन विकसित हो सकते हैं।

बंद स्किज़ेंसेफली वाले बच्चे को जीवन के लिए अनुकूल पूर्वानुमान दिया जाएगा। इसके विपरीत, ग्रे पदार्थ में खुली दरारें, मानसिक या मनो-भाषण विकास (जेडपीआर या जेडपीआरआर), आंदोलन विकारों में देरी का कारण बनती हैं।

वयस्क रोगी का इतिहास: 20 वर्ष।

टॉर्टिकोलिस (कानों में शोर और बजना), स्पीच ऑटोमैटिज्म (शब्दों का अनियंत्रित उच्चारण), टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन के साथ मिर्गी के दौरे की शिकायतों को संभालना। मिर्गी के दौरे से चेतना की हानि होती है।

जन्म के क्षण से लेकर अंतिम दौरे के बाद अस्पताल में भर्ती होने तक, जो कि विश्वविद्यालय में कक्षा में हुआ था, सिज़ेनसेफली का निदान नहीं माना गया था।

संक्षिप्त इतिहास.जन्म के समय, कोई असामान्यताएं नोट नहीं की गईं, 9 महीने में विकास में देरी शुरू हुई, दाहिना भाग अचानक आज्ञा का पालन करना बंद कर दिया। बाल रोग विशेषज्ञ न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करने के बाद, उन्होंने एमआरआई और सीटी स्कैन किया, जिसमें सेरेब्रल पाल्सी का निदान किया गया (बाद में पता चला कि निदान गलत था)। वासोएक्टिव और न्यूरोमेटाबोलिक दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया गया था, हालांकि कोई संबंधित संकेत नहीं थे।

मिर्गी का पहला दौरा 8 साल की उम्र में पड़ा। इसके बाद, श्रवण आभा और गंभीर ऐंठन के साथ दौरे देखे गए, लेकिन चेतना की हानि के बिना। मिर्गी-रोधी दवाओं सहित कई दवाएँ निर्धारित की गईं, लेकिन बीमारी बढ़ती गई।

हाल ही में, मासिक धर्म की शुरुआत से कुछ दिन पहले या शुरुआत में हमले शुरू हो गए। मिर्गी के इलाज के लिए लैमिक्टल के साथ संयोजन में डेपाकिन का एक कोर्स निर्धारित किया गया था। दौरे की संख्या में कमी आई, लेकिन अगर वे शुरू हुए, तो प्रति दिन कई दौरे पड़ने लगे।

क्षेत्रीय नैदानिक ​​​​अस्पताल से संपर्क करने पर निदान के परिणाम।ईईजी ने बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि, एक अनियमित अल्फा लय, बाएं गोलार्ध के अस्थायी क्षेत्र में एपिएक्टिविटी में मध्यम परिवर्तन दिखाया। एमआरआई चित्र स्किज़ेंसेफली की विशेषता है।

उपस्थिति दोष:अपसारी स्ट्रैबिस्मस, नासोलैबियल ज़ोन की विषमता, गॉथिक (उच्च और संकीर्ण, धनुषाकार) तालु, दंत मेहराब का आकार टूटा हुआ है, पिंडली में इचिथोसिस (सूखी, पपड़ीदार त्वचा), दाहिना हाथ और पैर 2 और 2.5 से छोटे हो गए हैं सेमी।

तंत्रिका संबंधी समस्याएं:दृष्टिवैषम्य (छवि आकृति का आंशिक धुंधलापन, धुंधली दृष्टि), शरीर के दाहिनी ओर कण्डरा सजगता में वृद्धि (खींचने के दौरान मांसपेशियों में ऐंठन), पैरापैरेसिस (मांसपेशियों की गतिविधि में कमी), संवेदनशीलता में कमी। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिर (बाहें फैलाकर सीधे खड़ा होना)। पोलीन्यूरोपैथी (कोहनी के नीचे भुजाओं में संवेदनशीलता में कमी, घुटने के नीचे पैरों में अतिसंवेदनशीलता)।

दवा-प्रतिरोधी मिर्गी (अर्थात, ऐसे दौरे जिन्हें दवाओं द्वारा नियंत्रित नहीं किया जा सकता) से पीड़ित बच्चों को निराशावादी पूर्वानुमान दिया जाता है। सहरुग्णताओं की उपस्थिति जीवन की गुणवत्ता को खराब कर देती है और उपलब्ध अवसरों को कम कर देती है।

तीव्र संक्रमण (जिनमें वे भी शामिल हैं जो पुराने हो गए हैं), चयापचय संबंधी विकार, गंभीर विषाक्तता और कई अंग विफलता के साथ घातक परिणाम संभव है।

उपनिर्भर हेटरोटोपिया(पेरीवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया) ग्रे मैटर (एसजी) हेटरोटोपिया का सबसे सामान्य रूप है, जो पार्श्व वेंट्रिकल के एपेंडिमा के ठीक नीचे स्थित एसजी नोड्यूल्स की विशेषता है। आकृति विज्ञान के अनुसार विभाजित किया जा सकता है:

• एकतरफा फोकल
• द्विपक्षीय फोकल
• द्विपक्षीय फैलाना: निलय के चारों ओर SW की एक लहरदार पट्टी।

महामारी विज्ञान

अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, कुछ एक्स-लिंक्ड रिसेसिव (Xq28) होते हैं। महिलाओं में अपेक्षाकृत हल्की संज्ञानात्मक हानि होती है, जिसके बाद उनमें मिर्गी का विकास होता है। लड़कों के मामले में, सहज गर्भपात होता है, आमतौर पर हृदय प्रणाली की विकृतियों के कारण। बचे हुए लोग गंभीर रूप से विकलांग हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

अक्सर, सबपेंडिमल हेटरोटोपिया मिर्गी और विकासात्मक देरी से जुड़ा होता है।

विकृति विज्ञान

अन्य प्रकार के हेटरोटोपिया की तरह, यह प्रकार न्यूरोनल माइग्रेशन के उल्लंघन का परिणाम है। कुछ मामलों में, सबपेंडिमल हेटरोटोपिया के विकास का कारण कोशिका प्रसार का उल्लंघन है।

ग्रे मैटर नोड्यूल न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं के समूहों से बने होते हैं। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि वे अक्सर दाहिनी ओर पाए जाते हैं, संभवतः दाहिनी ओर से न्यूरोब्लास्ट के बाद के प्रवास के कारण।

एक्स-लिंक्ड मामले फिलामिन-1 के जीन में उत्परिवर्तन दिखाते हैं, एक प्रोटीन जो इंट्रासेल्युलर एक्टिन को क्रॉस-लिंक करता है। इसके अलावा, फिलामिन-1 भी संवहनी विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

निदान

एमआरआई पसंद का तरीका है, हालांकि पेरिवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया सीटी और अल्ट्रासोनोग्राफी (यदि आकार बहुत बड़ा है) पर देखा जाता है।

अल्ट्रासाउंड

सामान्य सफेद पदार्थ की तुलना में सबपेंडिमल एसडब्ल्यू नोड्यूल आमतौर पर हाइपरेचोइक होते हैं, और वे वेंट्रिकुलर लुमेन (वेंट्रिकुलर अनड्यूलेशन) में भी फैल सकते हैं।

सीटी

सीटी स्कैन पर, सबपेंडिमल हेटरोटोपिया ऊतक के एक गैर-कैल्सीफाइड क्षेत्र के रूप में प्रकट होता है जो पार्श्व वेंट्रिकल के आसपास सामान्य ग्रे पदार्थ के समान घनत्व में कंट्रास्ट एजेंट जमा नहीं करता है।

एमआरआई

प्रसवपूर्व एमआरआई

देर से गर्भावस्था में, सबपेंडिमल हेटरोटोपिया का निदान अपेक्षाकृत स्पष्ट है। गर्भधारण के 26 सप्ताह से पहले, सामान्य टेलीएन्सेफेलिक पेरीवेंट्रिकुलर जर्मिनल मैट्रिक्स की उपस्थिति से इसका पता लगाना मुश्किल हो जाता है, जैसा कि भ्रूण की गति से होता है।

प्रसवोत्तर एमआरआई

एपेंडिमल परत में ग्रे पदार्थ की छोटी-छोटी गांठें देखी जाती हैं और निलय के समोच्च को विकृत कर देती हैं। सबसे अधिक बार, स्थानीयकरण त्रिकोण और पश्चकपाल सींगों के क्षेत्र में होता है। मस्तिष्क के अन्य क्षेत्र सामान्य दिखाई देते हैं।

ग्रे मैटर नोड्यूल को सभी अनुक्रमों पर देखा जाता है, जिसमें पोस्ट-कंट्रास्ट वाले भी शामिल हैं, जहां, सामान्य ग्रे मैटर की तरह, वे कंट्रास्ट एजेंट जमा नहीं करते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

• आदर्श
  • पुच्छल नाभिक
  • चेतक
• उपनिर्भर विशाल कोशिका एस्ट्रोसाइटोमा
  • कंट्रास्ट का एक स्पष्ट संचय है
  • मोनरो के फोरामेन के पास स्थानीयकृत
• ट्यूबरस स्केलेरोसिस में उप-निर्भर नोड्स
  • आमतौर पर कैल्सीफाइड (बचपन को छोड़कर)
  • ग्रे मैटर सिग्नल की तुलना में उच्च T2 सिग्नल
• अल्ट्रासाउंड और प्रसवपूर्व एमआरआई पर उप-निर्भर रक्तस्राव
  • यद्यपि चित्र समान हो सकता है, रक्तस्राव के मामले में नियंत्रण अध्ययन परिवर्तनों के विकास को निर्धारित करता है

यह व्यक्तिगत मस्तिष्क संरचनाओं या संपूर्ण मस्तिष्क के निर्माण में गड़बड़ी का परिणाम है जो जन्मपूर्व अवधि में होता है। उनमें अक्सर गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण होते हैं: मुख्य रूप से मिर्गी सिंड्रोम, मानसिक और मानसिक मंदता। क्लिनिक की गंभीरता सीधे मस्तिष्क क्षति की डिग्री से संबंधित है। प्रसूति अल्ट्रासाउंड के दौरान, जन्म के बाद - ईईजी, न्यूरोसोनोग्राफी और मस्तिष्क के एमआरआई का उपयोग करके उनका निदान किया जाता है। रोगसूचक उपचार: मिर्गी-रोधी, निर्जलीकरण, चयापचय, मनो-सुधारात्मक।

आईसीडी -10

Q00 Q01 Q02 Q04

सामान्य जानकारी

मस्तिष्क के विकास में विसंगतियाँ - मस्तिष्क संरचनाओं की शारीरिक संरचना में असामान्य परिवर्तन से युक्त दोष। मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के साथ आने वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता काफी भिन्न होती है। गंभीर मामलों में, विकृतियाँ प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु का कारण होती हैं, वे अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के 75% तक के लिए जिम्मेदार होती हैं। इसके अलावा, गंभीर मस्तिष्क संबंधी विसंगतियाँ लगभग 40% नवजात शिशुओं की मृत्यु का कारण बनती हैं। नैदानिक ​​लक्षणों के प्रकट होने का समय भिन्न हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क संबंधी विसंगतियाँ बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में दिखाई देती हैं। लेकिन, चूंकि मस्तिष्क का निर्माण 8 वर्ष की आयु तक होता है, इसलिए कई दोष जीवन के पहले वर्ष के बाद चिकित्सकीय रूप से सामने आते हैं। आधे से अधिक मामलों में, मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ दैहिक अंगों की विकृतियों के साथ जोड़ दी जाती हैं। मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों का प्रसवपूर्व पता लगाना व्यावहारिक स्त्री रोग और प्रसूति विज्ञान का एक जरूरी काम है, और उनका प्रसवोत्तर निदान और उपचार आधुनिक न्यूरोलॉजी, नियोनेटोलॉजी, बाल रोग और न्यूरोसर्जरी के प्राथमिकता वाले मुद्दे हैं।

कारण

अंतर्गर्भाशयी विकास विफलताओं का सबसे महत्वपूर्ण कारण गर्भवती महिला के शरीर और भ्रूण पर विभिन्न हानिकारक कारकों का प्रभाव है जिनका टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। मोनोजेनिक वंशानुक्रम के परिणामस्वरूप विसंगति की घटना केवल 1% मामलों में होती है। मस्तिष्क दोषों का सबसे प्रभावशाली कारण बहिर्जात कारक माना जाता है। कई सक्रिय रासायनिक यौगिकों, रेडियोधर्मी संदूषण और कुछ जैविक कारकों का टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। यहां मानव पर्यावरण के प्रदूषण की समस्या का कोई छोटा महत्व नहीं है, जो गर्भवती महिला के शरीर में जहरीले रसायनों के प्रवेश का कारण बनता है।

विभिन्न भ्रूण संबंधी प्रभाव स्वयं गर्भवती महिला की जीवनशैली से जुड़े हो सकते हैं: उदाहरण के लिए, धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत। गर्भवती महिला में डिसमेटाबोलिक विकार, जैसे मधुमेह मेलेटस, हाइपरथायरायडिज्म, आदि भी भ्रूण के मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों का कारण बन सकते हैं। कई दवाएं जो एक महिला गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ले सकती है, अपने शरीर में होने वाली प्रक्रियाओं से अनजान, उनका भी टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। एक गर्भवती महिला द्वारा किए गए संक्रमण या भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण द्वारा एक शक्तिशाली टेराटोजेनिक प्रभाव डाला जाता है। सबसे खतरनाक हैं साइटोमेगाली, लिस्टेरियोसिस, रूबेला, टॉक्सोप्लाज्मोसिस।

रोगजनन

भ्रूण के तंत्रिका तंत्र का निर्माण वस्तुतः गर्भावस्था के पहले सप्ताह से ही शुरू हो जाता है। गर्भधारण के 23वें दिन तक, तंत्रिका ट्यूब का निर्माण समाप्त हो जाता है, जिसके पूर्वकाल सिरे का अधूरा संलयन गंभीर मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों को जन्म देता है। गर्भावस्था के लगभग 28वें दिन तक, पूर्वकाल सेरेब्रल पुटिका का निर्माण हो जाता है, जो बाद में 2 पार्श्व में विभाजित हो जाता है, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों का आधार बनता है। इसके अलावा, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, इसके कन्वोल्यूशन, कॉर्पस कैलोसम, बेसल संरचनाएं आदि बनते हैं।

न्यूरोब्लास्ट्स (जर्म तंत्रिका कोशिकाएं) के विभेदन से न्यूरॉन्स का निर्माण होता है जो ग्रे पदार्थ बनाते हैं और ग्लियाल कोशिकाएं जो सफेद पदार्थ बनाती हैं। ग्रे पदार्थ तंत्रिका गतिविधि की उच्च प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। श्वेत पदार्थ में, विभिन्न मार्ग होते हैं जो मस्तिष्क संरचनाओं को एक एकल कार्य तंत्र में जोड़ते हैं। समय पर जन्मे नवजात शिशु में एक वयस्क के समान ही न्यूरॉन्स होते हैं। लेकिन उसके मस्तिष्क का विकास जारी रहता है, विशेष रूप से पहले 3 महीनों में गहनता से। ज़िंदगी। ग्लियाल कोशिकाओं, न्यूरोनल प्रक्रियाओं की शाखा और उनके माइलिनेशन में वृद्धि हुई है।

मस्तिष्क निर्माण के विभिन्न चरणों में विफलताएँ हो सकती हैं। यदि वे पहले 6 महीनों में होते हैं। गर्भावस्था, वे गठित न्यूरॉन्स की संख्या में कमी, भेदभाव में विभिन्न विकार और मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों के हाइपोप्लासिया का कारण बन सकते हैं। बाद की तारीख में, सामान्य रूप से निर्मित मस्तिष्क पदार्थ की क्षति और मृत्यु हो सकती है।

मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के प्रकार

अभिमस्तिष्कता- मस्तिष्क और एक्रेनिया (खोपड़ी की हड्डियों की कमी) की अनुपस्थिति। मस्तिष्क का स्थान संयोजी ऊतक वृद्धि और सिस्टिक गुहाओं द्वारा लिया जाता है। चमड़े से ढका हुआ या नग्न हो सकता है। पैथोलॉजी जीवन के साथ असंगत है।

एन्सेफैलोसेले- खोपड़ी की हड्डियों में दोष के कारण मस्तिष्क के ऊतकों और झिल्लियों का आगे की ओर खिसकना, इसके बंद न होने के कारण। एक नियम के रूप में, यह मध्य रेखा के साथ बनता है, लेकिन यह असममित भी हो सकता है। एक छोटा एन्सेफैलोसेले सेफलोहेमेटोमा की नकल कर सकता है। ऐसे मामलों में, खोपड़ी का एक्स-रे निदान निर्धारित करने में मदद करता है। पूर्वानुमान एन्सेफैलोसेले के आकार और सामग्री पर निर्भर करता है। एक छोटे से उभार और इसकी गुहा में एक्टोपिक तंत्रिका ऊतक की उपस्थिति के साथ, एन्सेफैलोसेले का सर्जिकल निष्कासन प्रभावी होता है।

माइक्रोसेफली- मस्तिष्क के विकास में देरी के कारण उसके आयतन और द्रव्यमान में कमी। यह प्रति 5 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है। पहले की प्रबलता के साथ सिर की परिधि में कमी और चेहरे/मस्तिष्क की खोपड़ी का अनुपातहीन अनुपात। मानसिक मंदता के सभी मामलों में से लगभग 11% मामले माइक्रोसेफली के कारण होते हैं। गंभीर माइक्रोसेफली के साथ, मूर्खता संभव है। अक्सर न केवल जेडपीआर होता है, बल्कि शारीरिक विकास में भी देरी होती है।

मैक्रोसेफली- मस्तिष्क के आयतन और उसके द्रव्यमान में वृद्धि। माइक्रोसेफली की तुलना में बहुत कम आम है। मैक्रोसेफली को आमतौर पर बिगड़ा हुआ मस्तिष्क आर्किटेक्चर, फोकल सफेद पदार्थ हेटरोटोपिया के साथ जोड़ा जाता है। मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति मानसिक मंदता है। ऐंठन सिंड्रोम हो सकता है. केवल एक गोलार्ध में वृद्धि के साथ आंशिक मैक्रोसेफली होती है। एक नियम के रूप में, यह खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की विषमता के साथ है।

सिस्टिक सेरेब्रल डिसप्लेसिया- मस्तिष्क की कई सिस्टिक गुहाओं की विशेषता, जो आमतौर पर वेंट्रिकुलर सिस्टम से जुड़ी होती हैं। सिस्ट आकार में भिन्न हो सकते हैं। कभी-कभी केवल एक गोलार्ध में ही स्थानीयकृत होता है। मिर्गी के साथ कई मस्तिष्क सिस्ट मौजूद होते हैं जो एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी होते हैं। एकल सिस्ट, आकार के आधार पर, एक उपनैदानिक ​​पाठ्यक्रम हो सकता है या इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के साथ हो सकता है; उनका क्रमिक पुनर्वसन अक्सर नोट किया जाता है।

होलोप्रोसेन्सेफली- गोलार्धों के पृथक्करण का अभाव, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें एक ही गोलार्ध द्वारा दर्शाया जाता है। पार्श्व वेंट्रिकल एक एकल गुहा में बनते हैं। चेहरे की खोपड़ी और दैहिक दोषों के सकल डिसप्लेसिया के साथ। मृत जन्म या मृत्यु को पहले दिन नोट किया जाता है।

फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया(एफकेडी) - विशाल न्यूरॉन्स और असामान्य एस्ट्रोसाइट्स के साथ पैथोलॉजिकल क्षेत्रों के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उपस्थिति। पसंदीदा स्थान - मस्तिष्क के अस्थायी और ललाट क्षेत्र। पीकेडी में मिर्गी के दौरे की एक विशिष्ट विशेषता तेजी से सामान्यीकरण के साथ अल्पकालिक जटिल पैरॉक्सिम्स की उपस्थिति है, जो प्रारंभिक चरण में इशारों, एक ही स्थान पर रौंदने आदि के रूप में प्रदर्शनकारी मोटर घटनाओं के साथ होती है।

हेटेरोटोपिया- न्यूरोनल माइग्रेशन के चरण में न्यूरॉन्स का संचय, कॉर्टेक्स के रास्ते में देरी से होता है। हेटरोटोपियन एकल और एकाधिक हो सकते हैं, एक नोडल और रिबन आकार हो सकते हैं। ट्यूबरस स्केलेरोसिस से उनका मुख्य अंतर कंट्रास्ट जमा करने की क्षमता की कमी है। मस्तिष्क के विकास में ये विसंगतियाँ एपिसिंड्रोम और ओलिगोफ्रेनिया द्वारा प्रकट होती हैं, जिसकी गंभीरता सीधे हेटरोटोपियन की संख्या और आकार से संबंधित होती है। एकान्त हेटरोटोपिया के साथ, मिर्गी के दौरे आम तौर पर 10 साल की उम्र के बाद शुरू होते हैं।

निदान

गंभीर मस्तिष्क विसंगतियों का अक्सर दृश्य परीक्षण द्वारा निदान किया जा सकता है। अन्य मामलों में, जेडपीआर, नवजात काल में मांसपेशी हाइपोटेंशन, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम की घटना सेरेब्रल विसंगति पर संदेह करना संभव हो जाता है। यदि नवजात शिशु के जन्म के आघात, भ्रूण हाइपोक्सिया या नवजात शिशु के श्वासावरोध पर डेटा का कोई इतिहास नहीं है, तो मस्तिष्क क्षति की दर्दनाक या हाइपोक्सिक प्रकृति को बाहर करना संभव है। गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग द्वारा भ्रूण की विकृतियों का प्रसवपूर्व निदान किया जाता है। गर्भावस्था की पहली तिमाही में अल्ट्रासाउंड गंभीर मस्तिष्क संबंधी विसंगति वाले बच्चे के जन्म को रोक सकता है।

शिशुओं में मस्तिष्क संबंधी दोषों का पता लगाने के तरीकों में से एक फॉन्टानेल के माध्यम से न्यूरोसोनोग्राफी है। किसी भी उम्र के बच्चों और वयस्कों में मस्तिष्क के एमआरआई का उपयोग करके अधिक सटीक डेटा प्राप्त किया जाता है। एमआरआई आपको हाइपोक्सिक, दर्दनाक, ट्यूमर, संक्रामक मस्तिष्क घावों के साथ विभेदक निदान करने के लिए विसंगति की प्रकृति और स्थानीयकरण, सिस्ट, हेटरोटोपिया और अन्य असामान्य क्षेत्रों का आकार निर्धारित करने की अनुमति देता है। ऐंठन सिंड्रोम का निदान और निरोधी चिकित्सा का चयन ईईजी के साथ-साथ लंबे समय तक ईईजी वीडियो निगरानी का उपयोग करके किया जाता है। मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति में, वंशावली अनुसंधान और डीएनए विश्लेषण के साथ एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना उपयोगी हो सकता है। संयुक्त विसंगतियों की पहचान करने के लिए, दैहिक अंगों की जांच की जाती है: हृदय का अल्ट्रासाउंड, पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड, छाती के अंगों की रेडियोग्राफी, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, आदि।

मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों का उपचार

मस्तिष्क की विकृतियों का उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक होता है, जिसे बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, मिर्गी रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। ऐंठन सिंड्रोम की उपस्थिति में, एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी की जाती है (कार्बामाज़ेपाइन, लेवेतिरसेटम, वैल्प्रोएट्स, नाइट्राज़ेपम, लैमोट्रिगिन, आदि)। चूंकि मस्तिष्क के विकास संबंधी विसंगतियों के साथ आने वाले बच्चों में मिर्गी आमतौर पर एंटीकॉन्वेलसेंट मोनोथेरेपी के प्रति प्रतिरोधी होती है, इसलिए 2 दवाओं का एक संयोजन निर्धारित किया जाता है (उदाहरण के लिए, लैमोट्रीजीन के साथ लेवेतिरसेटम)। हाइड्रोसिफ़लस के साथ, निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है, संकेतों के अनुसार, बाईपास सर्जरी का सहारा लिया जाता है। सामान्य रूप से कार्य करने वाले मस्तिष्क के ऊतकों के चयापचय में सुधार करने के लिए, कुछ हद तक मौजूदा जन्मजात दोष की भरपाई के लिए, ग्लाइसिन, विटामिन जीआर की नियुक्ति के साथ न्यूरोमेटाबोलिक उपचार का एक कोर्स करना संभव है। बी आदि नॉट्रोपिक दवाओं का उपयोग केवल एपिसिंड्रोम की अनुपस्थिति में उपचार में किया जाता है।

मध्यम और अपेक्षाकृत हल्के मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के लिए, विशेष स्कूलों में बड़े बच्चों को पढ़ाते हुए, बच्चे के लिए व्यापक मनोवैज्ञानिक सहायता की सिफारिश की जाती है। ये विधियां स्व-सेवा कौशल विकसित करने, ओलिगोफ्रेनिया की गंभीरता को कम करने और यदि संभव हो तो मस्तिष्क संबंधी विकृतियों वाले बच्चों को सामाजिक रूप से अनुकूलित करने में मदद करती हैं।

पूर्वानुमान एवं रोकथाम

पूर्वानुमान काफी हद तक मस्तिष्क संबंधी विसंगति की गंभीरता से निर्धारित होता है। एक प्रतिकूल लक्षण मिर्गी की शुरुआती शुरुआत और चल रही चिकित्सा के प्रति इसका प्रतिरोध है। सहवर्ती जन्मजात दैहिक विकृति की उपस्थिति पूर्वानुमान को जटिल बनाती है। गर्भावस्था के दौरान एक महिला पर भ्रूण-संबंधी और टेराटोजेनिक प्रभावों का बहिष्कार एक प्रभावी निवारक उपाय है। गर्भावस्था की योजना बनाते समय, भावी माता-पिता को बुरी आदतों से छुटकारा पाना चाहिए, आनुवंशिक परामर्श से गुजरना चाहिए और पुराने संक्रमणों की जांच करानी चाहिए।

मस्तिष्क के मुख्य रूपात्मक भाग

• अग्रमस्तिष्क (अंतिम) मस्तिष्क में दो मस्तिष्क गोलार्द्ध होते हैं।
• डाइएनसेफेलॉन में थैलेमस, एपिथेलमस, हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि शामिल होती है, जो डाइएनसेफेलॉन में शामिल नहीं होती है, लेकिन एक अलग ग्रंथि में अलग हो जाती है।
• मध्य मस्तिष्क में मस्तिष्क के पैर और क्वाड्रिजेमिना की छत होती है। क्वाड्रिजेमिना की छत की ऊपरी पहाड़ियाँ सबकोर्टिकल दृश्य केंद्र हैं, और निचली पहाड़ियाँ श्रवण का सबकोर्टिकल केंद्र हैं।
• पश्चमस्तिष्क में पोन्स और सेरिबैलम होते हैं।
• मज्जा. रीढ़ की हड्डी के साथ मेडुला ऑबोंगटा का जंक्शन फोरामेन मैग्नम है।

मिडब्रेन, पश्चमस्तिष्क और मेडुला ऑबोंगटा को मिलाकर एक ब्रेनस्टेम बनाया जाता है।

मस्तिष्क गोलार्द्धों की आंतरिक संरचना।

• बुद्धि
• सफेद पदार्थ

ग्रे पदार्थ में कॉर्टेक्स होता है, जो सेरेब्रल गोलार्धों को पूरी तरह से कवर करता है। श्वेत पदार्थ मस्तिष्क के भूरे पदार्थ के नीचे स्थित होता है। हालाँकि, ग्रे पदार्थ वाले क्षेत्र सफेद पदार्थ में भी मौजूद होते हैं - तंत्रिका कोशिकाओं के समूह। इन्हें न्यूक्लियाई (नाभिक) कहा जाता है। आम तौर पर, सफेद और भूरे पदार्थ के बीच एक स्पष्ट सीमा होती है। सीटी पर सफेद और भूरे पदार्थ का अंतर संभव है, लेकिन एमआरआई पर बेहतर अंतर होता है।

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया में, सफेद और भूरे पदार्थ के बीच की सीमाएं धुंधली हो जाती हैं। ऐसे मामले में, अनुक्रम T1 पुनर्प्राप्ति व्युत्क्रम का अतिरिक्त उपयोग किया जाना चाहिए। इन छवियों पर, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के क्षेत्रों को छोड़कर, सीमाएं दिखाई देंगी।

दिल का दौरा

साइटोटॉक्सिक एडिमा के साथ, जो मस्तिष्क रोधगलन के पहले मिनटों में विकसित होता है, सफेद और भूरे पदार्थ के बीच अंतर भी खो जाता है, जो मस्तिष्क रोधगलन का प्रारंभिक सीटी संकेत है।

मस्तिष्क के बड़े गोलार्ध

मस्तिष्क के गोलार्धों को एक बड़ी फाल्सीफॉर्म प्रक्रिया द्वारा अलग किया जाता है। प्रत्येक गोलार्ध में 4 लोब होते हैं:

• ललाट पालि।
• पार्श्विक भाग
• पश्चकपाल पालि

ललाट लोब को केंद्रीय या रालैंड खांचे के माध्यम से पार्श्विका से अलग किया जाता है, जिसे अक्षीय और धनु दोनों वर्गों पर पूरी तरह से देखा जाता है।

ललाट लोब को पार्श्व खांचे द्वारा टेम्पोरल लोब से अलग किया जाता है, जिसे धनु और अक्षीय और ललाट दोनों वर्गों पर उत्कृष्ट रूप से देखा जाता है।

पार्श्विका लोब को उसी नाम के पार्श्विका-पश्चकपाल सल्कस द्वारा पश्चकपाल लोब से अलग किया जाता है। यह रेखा अभी भी कैरोटिड और बेसिलर पूल को अलग करती है।

कुछ लेखक एक द्वीप को एक अलग खांचे में आवंटित करते हैं, जो ऊपर और बाद से द्वीप को कवर करने वाले कॉर्टेक्स का एक बड़ा क्षेत्र है, एक ओपेरकुलम (लैटिन पार्स ऑपरकुलरिस) बनाता है और आसन्न ललाट, लौकिक और पार्श्विका लोब के हिस्से से बनता है। .

सीमाएँ साझा करें

सीमाएँ साझा करें

ललाट और पार्श्विका लोब की सीमाएँ।

ओमेगा -?

सेंट्रल सल्कस

मूंछ लक्षण- पोस्टसेंट्रल गाइरस.

सिंगुलेट गाइरस – पोस्टसेंट्रल गाइरस.

ललाट और पार्श्विका लोब की सीमा को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए, हम पहले केंद्रीय सल्कस पाते हैं। इस खांचे में प्रतीक अंकित है ओमेगा -? अक्षीय खंडों पर.

मध्य रेखा के लंबवत स्थित मूंछों का लक्षण और पोस्टसेंट्रल सल्कस से मेल खाने वाली छवि भी मदद करती है। क्रमशः पोस्टसेंट्रल गाइरस के पूर्वकाल में, केंद्रीय सल्कस स्थित होता है।

बेल्ट फ़रो.

धनु खंडों पर, आपको कॉर्पस कैलोसम खोजने की आवश्यकता है, इसके ऊपर एक सिंगुलेट सल्कस है, जो पीछे और ऊपर की ओर पोस्टसेंट्रल सल्कस में जारी रहता है, जहां से केंद्रीय या रोलैंड सल्कस पूर्वकाल में स्थित होता है।

ललाट पालि

ललाट लोब बड़ा है और मुख्य गाइरस में से एक प्रीसेंट्रल गाइरस है, जो गति का कॉर्टिकल केंद्र है। ललाट लोब में, ऊपरी, मध्य और निचले गाइरस को भी नोट किया जाता है। सूचीबद्ध कनवल्शन ऊपर से नीचे और एक दूसरे के समानांतर चलते हैं।

ललाट लोब की निचली सतह पर सीधी और कक्षीय ग्यारी होती है, जिसके बीच में घ्राण पथ और बल्ब होते हैं। ये क्षेत्र आघात से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

ललाट लोब पर दर्दनाक चोट

इस रोगी में, हम दोनों ललाट लोबों के बेसल वर्गों में सममित क्षति देखते हैं, जो अभिघातजन्य परिवर्तनों के अनुरूप है।

ब्रोका का क्षेत्र

इसके अलावा एक महत्वपूर्ण क्षेत्र ब्रोका का क्षेत्र है, जो अवर ललाट गाइरस के दूरस्थ भागों में स्थित है। न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय इसका स्थानीयकरण महत्वपूर्ण है। मैकडॉनल्ड्स आइकन को याद करते हुए, इस क्षेत्र को ढूंढना आसान है।

ब्रोका क्षेत्र की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ रोधगलन

बाएं एमसीए की पूर्वकाल एम2 शाखा के अवरुद्ध होने के कारण इस रोगी को तीव्र रोधगलन हुआ है। ब्रोका क्षेत्र की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ ललाट लोब को नुकसान।

पार्श्विक भाग

सेंट्रल सल्कस के पीछे पोस्टसेंट्रल गाइरस है, जो सामान्य और प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के कॉर्टिकल विश्लेषक के रूप में कार्य करता है।

पीछे ऊपरी और निचले पार्श्विका लोब्यूल हैं।

ऊपरी पार्श्विका लोब्यूल में त्वचा विश्लेषक का मूल है जो स्टीरियोग्नोसिया के लिए जिम्मेदार है - स्पर्श द्वारा वस्तुओं को पहचानने की क्षमता।

निचले पार्श्विका लोब्यूल में एक मोटर विश्लेषक होता है जो एप्राक्सिया - उद्देश्यपूर्ण और स्वैच्छिक आंदोलनों के लिए जिम्मेदार होता है।

स्टीरियोग्नोसिया- स्पर्श द्वारा वस्तुओं को पहचानने की क्षमता।

चेष्टा-अक्षमता- मनमाने कार्यों का उल्लंघन.

प्रीक्यूनस का शोष

टेम्पोरल लोब और हिप्पोकैम्पस के कॉर्टेक्स के शोष से पहले ही प्रीक्यूनस का शोष अल्जाइमर रोग का एक प्रारंभिक लक्षण है।

प्रीक्यूनस दोनों सेरेब्रल गोलार्धों की आंतरिक सतह पर पार्श्विका लोब का एक भाग है, जो कॉर्पस कॉलोसम के ऊपर और सामने स्थित होता है।

टेम्पोरल लोब

टेम्पोरल लोब में स्रावित होता है

सुपीरियर टेम्पोरल गाइरस

मध्य टेम्पोरल गाइरस

अवर टेम्पोरल गाइरस. ये तीनों घुमाव एक दूसरे के समानांतर हैं और क्षैतिज तल में स्थित हैं।

गेश्ल के कन्वोल्यूशन सुपीरियर टेम्पोरल गाइरस की सतह पर स्थित होते हैं। वे श्रवण के कॉर्टिकल केंद्र हैं।

पैराहिप्पोकैम्पल गाइरस मध्य क्षेत्रों में टेम्पोरल लोब की निचली सतह पर स्थित होता है। हुक हिप्पोकैम्पस के साथ मिलकर गंध की अनुभूति के लिए जिम्मेदार होता है। जब हिप्पोकैम्पस क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो सबसे पहले याददाश्त ख़राब होती है।

वर्निक का क्षेत्र. वर्निक का क्षेत्र सुपीरियर टेम्पोरल गाइरस के दूरस्थ भागों में स्थित है। यह एक संवेदी वाणी क्षेत्र है।

पश्चकपाल पालि

पश्चकपाल लोब में, अनियमित खांचे और घुमाव निर्धारित होते हैं, लेकिन सबसे स्थिर पश्चकपाल लोब की औसत दर्जे की सतह पर स्थित स्पर ग्रूव होता है। स्पर ग्रूव के चारों ओर 17, 18 और 19 ब्रोडमैन फ़ील्ड हैं, जो दृष्टि का कॉर्टिकल केंद्र हैं।

पीसीए का समावेश

इस मरीज में चिकित्सकीय रूप से ओसीसीपिटल लोब की क्षति के कारण दृश्य हानि देखी गई है, जिसका कारण दिल का दौरा (पीसीए का अवरोध) था।

सबकोर्टिकल ग्रे पदार्थ

सबकोर्टिकल ग्रे पदार्थ

सबकोर्टिकल ग्रे मैटर में शामिल हैं:

• चेतक
• बेसल नाभिक
  • पूंछवाला नाभिक
  • लेंटिक्यूलर न्यूक्लियस, जिसमें शेल और पेल बॉल अलग-थलग होते हैं।
  • शंख

आंतरिक कैप्सूल में पूर्वकाल जांघ, घुटने और पीछे की जांघ होती है।

पिछली जांघ का पता कैसे लगाएं?

थैलेमस और लेंटिक्यूलर न्यूक्लियस के बीच हम एक हाइपरइंटेंस फोकस पाते हैं, जो एक पिरामिड पथ है। इस हाइपरइंटेंस फोकस से, हम घुटने तक एक रेखा खींचते हैं, जो आंतरिक कैप्सूल के पीछे के फीमर का प्रक्षेपण होगा।

ध्यान दें - पिछले घुटने को पीली गेंद समझकर भ्रमित न करें।

सबकोर्टिकल ग्रे मैटर में इंट्रासेरेब्रल हेमोरेज को वर्गीकृत करते समय, आंतरिक कैप्सूल के संबंध में स्थान के आधार पर, हेमोरेज को निम्न में विभाजित किया जाता है:

1. पार्श्व
2. औसत दर्जे का
3. मिश्रित

सफेद पदार्थ

संयोजी तंतु जो गोलार्धों को जोड़ते हैं।

कॉर्पस कैलोसम (सबसे बड़ा कमिसर)

पूर्वकाल कमिसर

पोस्टीरियर कमिसर (फोरनिक्स का कमिसर)

पूर्वकाल कमिसर

पूर्वकाल कमिसर अंतिम प्लेट के पीछे कॉर्पस कैलोसम की चोंच के नीचे स्थित होता है और घ्राण मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को जोड़ता है: हिप्पोकैम्पस गाइरस, टेम्पोरल लोब के बाएँ और दाएँ हुक।

पश्च संयोजिका

पोस्टीरियर कमिसर एपिथैलेमस से संबंधित है, एपिफेसिस की जड़ में स्थित है और मिडब्रेन और डाइएनसेफेलॉन के संबंधित हिस्सों को जोड़ता है।

व्यावहारिक मूल्य:

धनु तल में द्विभाजक रेखा का उपयोग कॉर्पस कॉलोसम का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। द्विकोमिसुरल रेखा पूर्वकाल कमिसर के ऊपरी किनारे और पश्च कमिसर के निचले किनारे से होकर खींची जाती है।

महासंयोजिका

कॉर्पस कैलोसम में निम्न शामिल हैं:

धड़ या शरीर (आगे और पीछे)

प्रत्येक खंड मस्तिष्क के समपार्श्व खंड को जोड़ता है।

कॉर्पस कैलोसम का निर्माण.

कॉर्पस कैलोसम एक विशेष क्रम में विकसित होता है:

घुटने से, फिर शरीर, रोलर और अंत में चोंच विकसित होती है।

कॉर्पस कैलोसम का मायेलिनेशन पीछे से पूर्वकाल क्षेत्रों की ओर बढ़ता है।

यह ज्ञान कॉर्पस कैलोसम की विकृति में विभेदक निदान को कम करने में मदद करता है।

कॉर्पस कॉलोसम का डिसजेनेसिस और शोष

कॉर्पस कॉलोसम के डिसजेनेसिस के साथ, कॉर्पस कॉलोसम के घुटने और पूर्वकाल भाग अच्छी तरह से बने होते हैं, लेकिन रिज और चोंच अनुपस्थित होते हैं। यह विकृति जन्मजात होती है। पैथोलॉजी को बाईं ओर दिखाया गया है।

कॉर्पस कैलोसम के शोष के साथ, कॉर्पस कैलोसम के पीछे के भाग (शरीर और रोलर का पिछला भाग) अच्छी तरह से बनते हैं, लेकिन चोंच, घुटने और शरीर के पूर्वकाल भाग का आकार कम हो जाता है। ये परिवर्तन अर्जित हैं.

कई बीमारियाँ कॉर्पस कैलोसम को प्रभावित करती हैं, इसलिए घावों की उपस्थिति किसी विशेष बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है।

मार्चियाफावा-बिग्नामी रोग

मार्चियाफावा-बिग्नामी रोग (कॉर्पस कैलोसम का केंद्रीय अध: पतन, मार्चियाफावा सिंड्रोम, एक्स्ट्रापॉन्टाइन मायलिनोलिसिस)।

यह उन लोगों में होता है जो शराब का दुरुपयोग करते हैं। इन व्यक्तियों में, एमआरआई से कॉर्पस कॉलोसम के रिज और ट्रंक (शरीर) के पीछे के हिस्सों में घाव का पता चलता है।

मार्चियाफावा-बिग्नामी रोग के पुराने चरणों में, कॉर्पस कैलोसम को एक सैंडविच के रूप में देखा जाता है, जिसमें कॉर्पस कैलोसम की ऊपरी और निचली परतें संरक्षित होती हैं, लेकिन मध्य परतों के परिगलन के साथ।

सफेद पदार्थ

सफेद पदार्थ:

• पेरीवेंट्रिकुलर
• गहरे खंड (अर्धवृत्त केंद्र)
• यू-फाइबर

पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ मस्तिष्क के पार्श्व निलय के निकट स्थित होता है।

यू-फाइबर पास के ग्यारी या सबकोर्टिकल सफेद पदार्थ के कॉर्टेक्स को जोड़ते हैं।

सफेद पदार्थ के गहरे खंड पेरिवेंट्रिकुलर और सबकोर्टिकल सफेद पदार्थ के बीच स्थित होते हैं।

सफेद पदार्थ में घाव:

सफ़ेद पदार्थ के घावों को स्थान के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• पेरीवेंट्रिकुलर
• juxtacortical
• सबकोर्टिकल
• गहरे सफेद पदार्थ में घाव

पेरीवेंट्रिकुलर घाव

पेरिवेंट्रिकुलर (एकल या एकाधिक, छोटा या बड़ा, एक दूसरे के साथ विलय)

जक्सटैकॉर्टिकल घाव

जक्स्टा - लगभग। ये फॉसी यू-फाइबर में स्थानीयकृत होते हैं और सीधे ग्रे मैटर से सटे होते हैं, यानी घाव और ग्रे मैटर के बीच सफेद पदार्थ की कोई परत नहीं होती है।

आकार में ये फॉसी अलग-अलग होती हैं, यू-फाइबर के आकार को कैसे दोहराया जाए, ये आकार में गोल और अनियमित भी हो सकते हैं। यह स्थानीयकरण एमएस के लिए पैथोग्नोमोनिक है।

सबकोर्टिकल घाव

सबकोर्टिकल फॉसी वे फॉसी हैं जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स के पास स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन साथ ही फोकस और कॉर्टेक्स के बीच सफेद पदार्थ की एक परत होती है।

गहरे सफेद पदार्थ में फॉसी।

ये फॉसी मस्तिष्क के विभिन्न रोगों में पाए जाते हैं।

मस्तिष्क के निलय

पार्श्व वेंट्रिकल निम्न से बने होते हैं:

• पूर्वकाल (ललाट) सींग
• पश्च (पश्चकपाल) सींग
• निचले (अस्थायी) सींग

पार्श्व वेंट्रिकल मोनरो के युग्मित फोरामेन द्वारा तीसरे वेंट्रिकल से जुड़े हुए हैं।

पॉकेट्स की उपस्थिति के कारण तीसरे वेंट्रिकल का आकार अनियमित होता है। तीसरे वेंट्रिकल का उद्घाटन इंटरथैलेमिक कमिसर से मेल खाता है।

तीसरा वेंट्रिकल सिल्वियन एक्वाडक्ट द्वारा चौथे वेंट्रिकल से जुड़ा हुआ है। चौथे वेंट्रिकल से, सीएसएफ लुस्का के युग्मित फोरैमिना और मोगेंडी के अयुग्मित छिद्र के माध्यम से बेसल सिस्टर्न में प्रवेश करता है।

निलय का मूल्यांकन करते समय, निलय के सींगों पर ध्यान देना उचित है, क्योंकि अल्जाइमर रोग जैसे अपक्षयी रोगों में, हिप्पोकैम्पस का शोष अस्थायी सींगों के विस्तार के साथ होता है। फ्लेयर मोड में, पीछे (पश्चकपाल) सींगों से संकेत बढ़ जाता है, जो सामान्य होने के साथ-साथ सींगों की विषमता भी है।

तीसरा वेंट्रिकल.

तीसरा वेंट्रिकल दृश्य ट्यूबरकल के बीच मध्य रेखा में स्थित है। यह मोनरो के उद्घाटन के माध्यम से पार्श्व वेंट्रिकल से जुड़ता है, और मस्तिष्क के एक्वाडक्ट के माध्यम से चौथे वेंट्रिकल से जुड़ता है।

तीसरे वेंट्रिकल की जेबें:

• सुप्राचैस्मैटिक
• इन्फंडिबुलरी
• सुप्रापीनियल
• चीटीदार

आम तौर पर, इन जेबों में नुकीले कोने होते हैं, लेकिन दबाव बढ़ने पर जेबें खुल जाती हैं।

मस्तिष्क का चौथा निलय.

चौथा वेंट्रिकल पश्चमस्तिष्क की गुहा है और, लुशका के युग्मित छिद्रों और मैगेंडी के अयुग्मित छिद्रों की सहायता से, बेसल सिस्टर्न से जुड़ा होता है।

संवहनी जाल

सीएसएफ-उत्पादक कोरॉइड प्लेक्सस मस्तिष्क के सभी निलय में स्थित होते हैं, इसलिए कोरॉइड प्लेक्सस कैल्सीफिकेशन, जिसे अक्सर पार्श्व वेंट्रिकल के पीछे के सींगों में देखा जाता है, तीसरे और चौथे दोनों वेंट्रिकल में देखा जा सकता है।

टूबेरौस स्क्लेरोसिस।

कोरॉइड प्लेक्सस का कैल्सीफिकेशन, जो कि आदर्श है, को रोग संबंधी स्थितियों के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, पार्श्व वेंट्रिकल के कैल्सीफिकेशन के साथ - ट्यूबरस स्केलेरोसिस में पेरिवेंट्रिकुलर कंद।

हेटरोटोपिक ग्रे पदार्थ

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि पार्श्व निलय की सीमा से लगा एकमात्र ग्रे पदार्थ पुच्छल नाभिक है, जिसकी स्पष्ट, समान आकृति होती है। अतिरिक्त ग्रे मैटर संरचनाएं जो पार्श्व वेंट्रिकल के समोच्च को विकृत करती हैं, ग्रे मैटर हेटरोटोपिया की विशेषता वाले पैथोलॉजिकल परिवर्तन हैं।

निलय की संरचना के प्रकार

• पारदर्शी सेप्टम की गुहा, जो अधिकांश नवजात शिशुओं में देखी जाती है (समय के साथ बंद हो जाती है) और पूर्वकाल पार्श्व वेंट्रिकल के शरीर के बीच एक त्रिकोणीय आकार की तरह दिखती है। यह गुहा कभी भी मुनरो के रंध्र को पार नहीं करती।
• मध्यवर्ती पाल की गुहा. गुहा की दीवारों में से एक, जो तीसरे वेंट्रिकल की छत बनाती है।
• वर्ज की गुहा पार्श्व निलय के शरीरों के बीच एक विस्तारित गुहा है।

कोलाइड पुटी

संरचनात्मक वेरिएंट को कोलाइड सिस्ट से अलग किया जाना चाहिए, जो लगभग सभी पल्स अनुक्रमों में मस्तिष्कमेरु द्रव से संकेत की तीव्रता से भिन्न होगा। एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के बाद, कोलाइड सिस्ट कंट्रास्ट जमा नहीं करते हैं, जो एक सौम्य प्रक्रिया से मेल खाती है।

एमआरआई मानदंड - मध्य धनु खंड। सीएसएफ - टैंक।

ए-एंड प्लेट टैंक
बी - कैस्टर्न ऑफ चियास्मा
सी - इंटरपेडुनकुलर सिस्टर्न
डी - बाईपास टैंक
ई - चतुर्भुज कुंड
एफ - सिस्टर्नोसेरेबेलर सिस्टर्न
जी - सिस्टर्नोसेरेबेलर सिस्टर्न प्रीपोंटाइन पोंटोसेरेबेलारिस
एच - लेटरल सेरिबैलोमेडुलर कैस्टर्ना
मैं - टैंक मैग्ना

छवि डॉ. के सौजन्य से कोएनराड जे. हेटिंग्घ

मस्तिष्क के डिब्बे

मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल से, मस्तिष्कमेरु द्रव लुस्का के युग्मित छिद्रों और मैगेंडी के अयुग्मित छिद्रों की सहायता से बेसल सिस्टर्न में प्रवेश करता है।

स्थानीयकरण के आधार पर टैंकों के नाम:

धनु तल में:

• सुप्रासेलर हौज़
• ब्रिज सिस्टर्न जिसमें मुख्य धमनी गुजरती है।
• चार पहाड़ी तालाब
• मस्तिष्क का बड़ा या आधारीय कुंड

अक्षीय तल में:

• इंटरपेडुनकुलर सिस्टर्न
• बाईपास सिस्टर्न इंटरपेडुनकुलर और क्वाड्रिजेमिनल सिस्टर्न को जोड़ता है। इसके अलावा, पंखों को बाईपास टैंक से अलग किया जाता है: दाएं और बाएं।

रक्त आपूर्ति के पूल की स्पष्ट सीमाएँ होती हैं।

निकटवर्ती रक्त आपूर्ति के क्षेत्र

रक्त आपूर्ति क्षेत्रों के चौराहे पर आसन्न रक्त आपूर्ति के क्षेत्र:

पूर्वकाल मस्तिष्क धमनी

मध्य मस्तिष्क धमनी

पश्च मस्तिष्क धमनी.

अक्सर, इन क्षेत्रों में रोधगलन प्रकृति में हेमोडायनामिक होता है, अर्थात, वे तब होते हैं जब रक्तचाप गिरता है।

मस्तिष्क के गोले

मस्तिष्क तीन झिल्लियों से ढका होता है।

• नरम खोल मस्तिष्क से कसकर जुड़ा होता है, सभी दरारों और खांचे में चला जाता है, और रक्त वाहिकाएं इसमें स्थित होती हैं। कुछ स्थानों पर, यह मस्तिष्क के निलय में प्रवेश करता है और कोरॉइड प्लेक्सस बनाता है।
• अरचनोइड या अरचनोइड झिल्ली खांचे के ऊपर स्थित होती है और एक गाइरस से दूसरे गाइरस तक फैलती है।
• अंदर से कठोर खोल खोपड़ी की गुहाओं को रेखाबद्ध करता है, उनसे कसकर चिपक जाता है और शिरापरक साइनस और प्रक्रियाएं बनाता है जो मस्तिष्क की व्यक्तिगत संरचनाओं को एक दूसरे से अलग करता है।

आम तौर पर, मस्तिष्क की झिल्लियों को एमआरआई पर नहीं देखा जाता है, लेकिन कंट्रास्ट की शुरूआत के बाद, ड्यूरा मेटर को कंट्रास्ट किया जाता है।

कोमल मेनिन्जेस में परिवर्तन.

लेप्टोमेनिंगियल कार्सिनोमैटोसिस में, टी1 और टी2 गैर-विपरीत छवियों पर, मेनिन्जेस से संकेत में वृद्धि होती है, और कंट्रास्ट की शुरूआत के बाद, यह दृश्यता में सुधार करता है।

मस्तिष्कावरण शोथ

मेनिन्जेस में परिवर्तन अक्सर सूजन संबंधी परिवर्तनों में भी पाए जाते हैं, उदाहरण के लिए, ट्यूबरकुलस लेप्टोमेन्जाइटिस में।

ड्यूरा परिवर्तन

ड्यूरा मेटर में परिवर्तन इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन के साथ होता है। इस विकृति के साथ, एक गाढ़े ड्यूरा मेटर की कल्पना की जाती है, जो तीव्रता से कंट्रास्ट जमा करता है। निदान में अतिरिक्त मानदंड पिट्यूटरी ग्रंथि के आकार में वृद्धि, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का फोरामेन मैग्नम में आगे बढ़ना है।

ड्यूरा मेटर में परिवर्तन पचीमेनिंगियल कार्सिनोमैटोसिस में भी होता है, जो ड्यूरा मेटर के मोटे होने के साथ-साथ कंट्रास्ट एजेंट के तीव्र संचय और ललाट लोब के आसन्न हिस्सों के वासोजेनिक एडिमा से प्रकट होता है।

शैल स्थान.

शैल स्थान मस्तिष्क की परतों के बीच का स्थान है।

• सबराचोनोइड स्पेस पिया मेटर और अरचनोइड के बीच का स्थान है। सामान्यतः इसमें मस्तिष्कमेरु द्रव की तीव्रता होनी चाहिए।
• सबड्यूरल स्पेस अरचनोइड और ड्यूरा के बीच का स्थान है।
• एपिड्यूरल स्पेस ड्यूरा और खोपड़ी की हड्डियों के बीच का स्थान है, जिसे आमतौर पर देखा नहीं जा सकता क्योंकि ड्यूरा खोपड़ी की हड्डियों से जुड़ा हुआ है।

सबराचोनोइड स्पेस में परिवर्तन

सबराचोनोइड स्पेस में परिवर्तन

संकीर्ण होना। ये परिवर्तन वॉल्यूमेट्रिक एक्सपोज़र (ट्यूमर, रोधगलन) के दौरान होते हैं।

विस्तार। ये परिवर्तन आघात के बाद की अवधि में, दिल का दौरा पड़ने के बाद, या शोष के दौरान होते हैं।

शैल रक्तस्राव

शैल रक्तस्राव के साथ, हम शैलों की पूरी तरह से पहचान कर सकते हैं।

शैल रक्तस्राव के प्रकार:

एपीड्यूरल रक्तस्राव. आमतौर पर इसे एक लेंस के रूप में देखा जाता है और यह टांके से आगे नहीं बढ़ता है, लेकिन मस्तिष्क के साइनस को पार कर सकता है, जो कि सबड्यूरल हेमोरेज से अलग है, जो कभी भी मस्तिष्क के साइनस को पार नहीं करता है।

अवदृढ़तानिकी रक्तस्राव. सबसे आम कारण आघात के दौरान मस्तिष्क के विस्थापन के परिणामस्वरूप सतही नसों का टूटना है। यदि इस स्थिति में सबराचोनोइड झिल्ली भी फट जाती है, तो इस स्थिति में मस्तिष्कमेरु द्रव सबड्यूरल स्पेस में प्रवेश कर जाता है।

सबाराकनॉइड हैमरेज। FLAIR मोड में मस्तिष्कमेरु द्रव से संकेत में वृद्धि का पता चला है। सबराचोनोइड रक्तस्राव का सबसे आम कारण एन्यूरिज्म का टूटना है, क्योंकि मस्तिष्क को आपूर्ति करने वाली धमनियां सबराचोनोइड स्पेस में स्थानीयकृत होती हैं।

शैलों में रोग प्रक्रियाओं में, लोब शब्द का उपयोग नहीं किया जाता है, बल्कि इसके स्थान पर क्षेत्र शब्द का उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, इस रोगी को फ्रंटल मेनिंगियोमा है।