कटा होंठ। चेहरे की जन्मजात विकृतियाँ

मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र की जन्मजात विकृतियाँ विकास की रुकावट (अविकसितता) या कुछ के सामान्य गठन से विचलन हैं संरचनात्मक संरचनाएँ, अंग या प्रणालियाँ। इसके आधार पर, विकृति गंभीरता की अलग-अलग डिग्री की हो सकती है - विसंगतियों का पता लगाना मुश्किल से, कभी-कभी कैरियोटाइप में भिन्नता के रूप में व्याख्या की जाती है, गंभीर विकृतियों तक जो जीवन के साथ असंगत हैं।
भ्रूण के चेहरे के भाग का निर्माण मुख्यतः 10-12वें सप्ताह तक समाप्त हो जाता है अंतर्गर्भाशयी विकासअत: रोगात्मक परिवर्तनों का निर्माण इसी काल में संभव है। कई आनुवंशिक और टेराटोजेनिक कारक विकासात्मक दोषों के निर्माण का कारण बनते हैं।

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में रूपात्मक विकृतियों की कुल घटना प्रति 1000 जनसंख्या पर लगभग 27.2 है। उनमें से लगभग 60% का पता जीवन के पहले 7 दिनों में प्रसूति संस्थानों में ही चल जाता है। विकासात्मक दोषों के बीच अग्रणी स्थानों में से एक पर ओरोफेशियल फांक का कब्जा है। वे "बड़ी पांच" विकृतियों में से हैं, जो आवृत्ति में दूसरे स्थान पर हैं। चेहरे की सभी जन्मजात विकृतियों में से 86.9% का कारण कटे होंठ होते हैं। लगभग हर पाँचवाँ विशिष्ट फांक एक गंभीर सिंड्रोम का एक घटक है।

कुछ लेखकों का मानना ​​है कि इन विसंगतियों वाले नवजात शिशुओं की संख्या बढ़ रही है और अगले दशक में ऐसे मामलों की आवृत्ति 100 साल पहले की तुलना में 2 गुना अधिक होगी। अन्य कार्यों में, पूर्वानुमान इतना निराशाजनक नहीं है, लेकिन हर जगह उनकी घटना में वृद्धि की प्रवृत्ति पर जोर दिया गया है। हर साल, प्रत्येक 100 हजार जनसंख्या पर, कटे होंठ और तालु वाले नवजात शिशुओं की संख्या 1.38 बढ़ जाती है (गुटसन ए.आई., 1984)। इस लिहाज से संख्या में लगातार बढ़ोतरी हो रही है विवाहित युगल, जिसमें कम से कम एक पति या पत्नी विसंगति का वाहक है।

कटे होठों वाले नवजात शिशुओं में हमेशा लड़कों की प्रधानता होती है (प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 0.79 लड़के और 0.59 लड़कियाँ)। पुरुषों में, एक नियम के रूप में, विकृति विज्ञान के अधिक गंभीर रूप होते हैं। ज्यादातर मामलों में, कटे होंठ बच्चे में कोई अलग दोष नहीं है। अतिरिक्त फेनोटाइपिक का पता लगाना या रूपात्मक परिवर्तनसिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित करता है. यदि 1970 में 15 सिंड्रोम थे, जिनकी फेनोटाइपिक तस्वीर में फांक शामिल थे, तो 1972 में 72 सिंड्रोम का वर्णन किया गया था, और 1976 में - ओरोफेशियल फांक के साथ 117 सिंड्रोम। वर्तमान में, उनमें से 150 से अधिक का वर्णन किया गया है।

एटियलजि और रोगजनन।

कटे होठों के साथ, चेहरे की कंकाल संरचना में तेज बदलाव देखे जाते हैं, साथ ही प्रीमैक्सिलरी हड्डी और उसमें स्थित दांतों की अनियमित स्थिति भी देखी जाती है। कभी-कभी मूल तत्वों की संख्या कम हो जाती है या वे अनुपस्थित हो जाते हैं (एनोडेंटिया)। दंत आर्च और तालु प्लेटों की विकृति को अविकसितता के साथ जोड़ा जा सकता है ऊपरी जबड़ा- माइक्रोगैनेथिया।

ऊपरी जबड़े का सिकुड़ना अक्सर जन्मजात होता है और जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, इसकी डिग्री बढ़ती जाती है। जन्मजात विकृतिकटे तालु वाले ऊपरी जबड़े को निचले जबड़े की विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है।

विभिन्न एटियलजि के कटे होंठों के उदाहरणों का उपयोग करके, किसी भी मोनोजेनिक, मल्टीफैक्टोरियल और क्रोमोसोमल वंशानुगत रोगों की विशेषता वाले सामान्य सिद्धांतों का पता लगाया जा सकता है। ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार में, रोग तब हो सकता है जब उत्परिवर्ती जीन कटे होंठ और तालु वाले माता-पिता से प्रसारित होता है, या जब माता-पिता में से किसी एक की रोगाणु कोशिका में छिटपुट उत्परिवर्तन होता है। हालाँकि, दोनों ही मामलों में, कटे-फटे बच्चे की संतान के लिए जोखिम 50% होगा।

अतीत में, जब कटे होंठ जीवन के पहले वर्षों में बच्चों की मृत्यु का कारण बनते थे, तो आबादी के लगभग सभी नवजात शिशुओं में ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम नए उत्परिवर्तन का परिणाम थे। वर्तमान में, महत्वपूर्ण सुधार के कारण शल्य चिकित्सा तकनीकऔर संचालन संपूर्ण प्रणाली पुनर्वास गतिविधियाँऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम वाले ऑपरेशन वाले व्यक्तियों की संख्या जो शादी करते हैं और उत्परिवर्ती जीन को अपने बच्चों में स्थानांतरित करते हैं, बढ़ रही है। ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन की विशेषता माता-पिता, विशेषकर पिता की औसत आयु में वृद्धि है। कटे होंठ और तालु वाले विभिन्न ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम के लिए पिता की आयु में वृद्धि की डिग्री लगभग समान है और 32.7 + 7.4 वर्ष है, जो नियंत्रण समूह में पिता की औसत आयु से 5 वर्ष अधिक है। माता-पिता की सजातीयता, अंतःप्रजनन के गुणांक या "विवाह दूरी" (पति के जन्म स्थान से पत्नी के जन्म स्थान तक की दूरी) द्वारा निर्धारित होती है, जो ऑटोसोमल एक्सेसरी सिंड्रोम में कोई मायने नहीं रखती है।

ऑटोसोमल रिसेसिव फांक होंठ सिंड्रोम में, दोष वाला बच्चा दो स्वस्थ माता-पिता से पैदा होता है जो असामान्य जीन के विषमयुग्मजी वाहक होते हैं। इस परिवार में दूसरे बच्चे के लिए जोखिम, पहले की तरह, 25% है, जबकि कटे-फटे हिस्से वाले प्रोबैंड के बच्चों के लिए जोखिम न्यूनतम है। स्वाभाविक रूप से, ऐसे सिंड्रोम में माता-पिता की उम्र और संभावित गर्भधारण की संख्या कोई मायने नहीं रखती। साथ ही, "विवाह की दूरी" काफी कम हो गई है। कुछ मामलों में, बीमार बच्चे के माता-पिता होते हैं रक्त संबंधी. नए अप्रभावी उत्परिवर्तन की आवृत्ति नगण्य है; इस सिंड्रोम वाले बच्चे के माता-पिता लगभग हमेशा विषमयुग्मजी होते हैं।

कटे होंठ के सबसे दुर्लभ मोनोजेनिक रूप सेक्स-लिंक्ड सिंड्रोम हैं। एक्स-लिंक्ड उत्परिवर्तन अधिक आम हैं, जिसमें महिला उत्परिवर्ती जीन की अप्रभावित वाहक होती है। इस मामले में, वंशावली में संबंधित दोष पुरुषों में पाए जाते हैं। एक्स-लिंक्ड प्रमुख वंशानुक्रम के साथ, विषमयुग्मजी महिलाओं में सिंड्रोम का पता लगाया जाता है, और अर्धयुग्मजी पुरुषों में घाव इतना स्पष्ट होता है कि, एक नियम के रूप में, यह अतिरिक्त गर्भाशय अस्तित्व के साथ असंगत है।

कटे होंठ और तालु कई विकृतियों के घटकों में से एक के रूप में हो सकते हैं गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं. सामान्य लक्षणक्रोमोसोमल एटियलजि के सभी सिंड्रोम प्रसवपूर्व हाइपोप्लेसिया, घावों की समरूपता और मानसिक मंदता हैं। कटे होंठ और तालु वाले ऐसे बच्चे चिकित्सकीय दृष्टि से सबसे गंभीर होते हैं। कटे होंठ और तालु किसी एक के लिए विशिष्ट नहीं हैं क्रोमोसोमल सिंड्रोम. वे 50% गुणसूत्रों (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 और एक्स) की असामान्यताओं के साथ होते हैं, विलोपन और स्थानान्तरण दोनों के साथ। इसका मतलब यह नहीं है कि हर बच्चे, उदाहरण के लिए डाउन सिंड्रोम से पीड़ित, के होंठ और तालु कटे होते हैं, लेकिन डाउन सिंड्रोम में कटे-फटे होने की घटना सामान्य आबादी की तुलना में 10 गुना अधिक होती है।

बहुघटकीय रूप से विरासत में मिले कटे होंठ सभी बहुकारकीय रोगों के सामान्य लक्षण हैं। ऐसे रूपों की घटना के लिए आनुवंशिक संवेदनशीलता (पूर्ववृत्ति) और किसी के संपर्क में आना आवश्यक है प्रतिकूल कारकविकासात्मक दोषों के प्रति संवेदनशीलता की प्राप्ति के लिए अनुकूल वातावरण। प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियाँ, विशिष्ट आनुवंशिक पृष्ठभूमि की परवाह किए बिना, ऐसे सिंड्रोमों की उपस्थिति का कारण बनने में सक्षम नहीं हैं। एक विशिष्ट विशेषताऐसी विरासत पुरुषों और महिलाओं के लिए "संवेदनशीलता की सीमा" में अंतर है (दोष का गठन केवल तब होता है जब "जीन की एकाग्रता" एक निश्चित मूल्य - "सीमा" से अधिक हो जाती है)। जीन का संचयी प्रभाव जो एक लिंग के प्रतिनिधियों में फांक (किसी भी अन्य दोष की तरह) का कारण बन सकता है, उदाहरण के लिए, पुरुषों में, महिलाओं में इसका कारण बनने के लिए पर्याप्त नहीं है। इस संबंध में, बहुक्रियाशील प्रकृति के कटे होंठ और तालू से प्रभावित लड़कियों और लड़कों की आवृत्ति अलग-अलग होती है, जबकि मोनोजेनिक रूपों के साथ (एक्स-लिंक्ड रूपों के अपवाद के साथ, जो, एक नियम के रूप में, अत्यंत दुर्लभ हैं), यह संकेतक पुरुषों और महिलाओं में समान है।

अंत में, कटे होंठ और तालु सिंड्रोम के एक समूह का वर्णन किया गया है, जिसकी घटना विशिष्ट पर्यावरणीय कारकों से जुड़ी होती है। इन सिंड्रोमों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1) टेराटोजेनिक प्रभाव से उत्पन्न सिंड्रोम (उदाहरण के लिए, थैलिडोमाइड या भ्रूण अल्कोहल);

2) सिंड्रोम जो गैर-विशिष्ट प्रभावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं कई कारक, एक सामान्य रोगविज्ञान तंत्र के माध्यम से महसूस किया गया (उदाहरण के लिए, "के माध्यम से) संवहनी कारक", हेपोक्सिया और नेक्रोसिस के लिए अग्रणी)। वर्तमान में, कटे होंठ और तालु के साथ 6 विशिष्ट टेराटोजेनिक सिंड्रोम वर्णित हैं:

· भ्रूण शराबी;

· थैलिडोमाइड;

· एमिनोप्टेरिन;

· हाइडेंटोइन;

· एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम;

· ट्राइमेथाडियोन।

गैर-विशिष्ट सिंड्रोम उन्हीं कारकों के प्रभाव की विशेषता रखते हैं जो मल्टीफैक्टोरियल फांक होंठ में वंशानुगत धारणा के कार्यान्वयन के लिए "जोखिम कारक" हैं। इसमे शामिल है:

· एक गर्भवती महिला के शरीर के तापमान में वृद्धि;

· विटामिन की कमी;

· सूक्ष्म तत्वों (तांबा) की कमी;

· स्वागत दवाइयाँउत्परिवर्ती गतिविधि के साथ, साथ ही स्टेरॉयड हार्मोन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, इंसुलिन, एड्रेनालाईन;

· मातृ संक्रामक रोग;

· मधुमेह;

· स्त्रीरोग संबंधी रोग.

अत्यंत महत्वपूर्णइसमें बीमार बच्चे के फेनोटाइप का वर्णन है।

कुछ मोनोजेनिक रूप से विरासत में मिले कटे होंठ और तालु सिंड्रोम।

वर्गीकरण.

फांक का निदान करते समय होंठ के ऊपर का हिस्सादंत चिकित्सा विभाग के क्लिनिक में बचपनमॉस्को मेडिकल डेंटल इंस्टीट्यूट निम्नलिखित नैदानिक ​​​​और शारीरिक वर्गीकरण का उपयोग करता है:

1. ऊपरी होंठ की जन्मजात छिपी हुई फांक (एकतरफा या द्विपक्षीय)।

2. जन्मजात अपूर्ण कटे होंठ: ए) नाक की त्वचा-कार्टिलाजिनस भाग की विकृति के बिना (एकतरफा या द्विपक्षीय); बी) नाक की त्वचा-कार्टिलाजिनस भाग (एकतरफा या द्विपक्षीय) की विकृति के साथ।

3. ऊपरी होंठ का जन्मजात पूर्ण फांक (एकतरफा या द्विपक्षीय)।

अन्य वर्गीकरण जन्मजात विकृतिच्लो:

1. एकतरफा कटे होंठ।

2. द्विपक्षीय कटे होंठ

ü सममित

ü विषम

· संयुक्त (फांक तालु + होंठ)

· अलग

· एकाकी

नैदानिक ​​तस्वीर।

डिग्री पर निर्भर करता है शारीरिक परिवर्तनऊपरी होंठ की दरारों के तीन रूप होते हैं: गुप्त, अपूर्ण और पूर्ण। ऊपरी होंठ के छिपे हुए फांक के साथ, निरंतरता के संरक्षण के साथ मांसपेशियों की परत का विभाजन होता है त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली. अपूर्ण कटे ऊतक के मामले में, होंठ केवल अपने निचले हिस्सों में एक साथ जुड़े नहीं होते हैं, और नाक के आधार पर एक उचित रूप से विकसित क्षेत्र या एक पतला त्वचा पुल होता है जो होंठ के दोनों हिस्सों को एक दूसरे से जोड़ता है। पूरी तरह से कटे होने पर, लाल सीमा से लेकर नाक गुहा के नीचे तक होंठ की पूरी लंबाई के सभी ऊतक एक साथ नहीं बढ़ते हैं। फांक की गंभीरता के बावजूद, ऊपरी होंठ (मध्य भाग) हमेशा छोटा होता है। ऊतकों को दरार के शीर्ष तक खींच लिया जाता है, होंठ के हिस्सों का सही शारीरिक संबंध बाधित हो जाता है, लाल सीमा दरार के किनारों के साथ खिंच जाती है।
ऊपरी होंठ के पूरी तरह से कटे होने के साथ, सभी मामलों में ऐसा होता है अनियमित आकारनाक का पंख दरार के किनारे स्थित होता है। पंख चपटा, फैला हुआ, नाक का सिरा है
असममित; नाक सेप्टम का कार्टिलाजिनस भाग घुमावदार होता है। नाक की एक समान विकृति अधूरे कटे होंठ के कुछ रूपों में भी हो सकती है, जिसे होंठ के ऊपरी हिस्सों की ऊतक परत की शारीरिक और कार्यात्मक हीनता द्वारा समझाया गया है।
ऊपरी होंठ की दरारों के साथ, जीवन के पहले दिनों से, मौखिक गुहा में रिसाव के कारण बच्चे की चूसने की क्रिया ख़राब हो जाती है। ऊपरी होंठ की छिपी हुई और अधूरी दरारों के साथ, बच्चा माँ के स्तन को पकड़ सकता है, स्तन के ऊतकों को दबा सकता है ऊपरी जबड़े और तालु की सामान्य रूप से विकसित वायुकोशीय प्रक्रिया के विरुद्ध, चूसने की क्रिया में जीभ को सक्रिय रूप से शामिल करके होठों की मांसपेशियों की हीनता की भरपाई करना। फांक के अन्य रूपों में, बच्चे का पोषण केवल कृत्रिम हो सकता है। सबसे गंभीर बच्चों में होंठ और तालु के एक साथ कटे होने के कारण चूसने की क्रिया में गड़बड़ी देखी जाती है।

निदान.

भ्रूणदर्शन और भ्रूणएम्नियोग्राफी का उपयोग करके निदान किया जाता है। सेल्फोस्कोप का उपयोग करके गर्भावस्था के 16-22 सप्ताह में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत फेटोस्कोपी की जाती है। यह तकनीक आपको भ्रूण का चेहरा देखने की अनुमति देती है और, यदि कोई दरार है, तो परिवार को गर्भपात करने का सुझाव देती है पैथोलॉजिकल गर्भावस्था. भ्रूणदर्शन के अलावा, भ्रूणएम्नियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। यह अध्ययन गर्भावस्था के 20-36 सप्ताह में किया जाता है। अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत, ट्रांसएब्डॉमिनल एमनियोसेंटेसिस किया जाता है और एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंट (मायोडिल या वेरोग्राफिन) का एक घोल प्लेसेंटल वाहिकाओं में इंजेक्ट किया जाता है। प्रगति पर है एक्स-रे परीक्षाफांक की उपस्थिति में, भ्रूण के चेहरे के विपरीत वाहिकाओं के अंतिम खंड बंद नहीं होते हैं। दोनों विधियां आक्रामक हैं और यदि मौजूद हैं तो ही इनका उपयोग किया जाता है भारी जोखिममानसिक मंदता आदि जैसी विसंगतियों के साथ कटे होंठ और तालु वाले बच्चे का जन्म।

ऊपरी होंठ की दरारों का सर्जिकल उपचार।

ऊपरी होंठ के कटे हुए बच्चों का उपचार व्यापक होना चाहिए और इसमें शामिल होना चाहिए: शल्य चिकित्सा, और ऑर्थोडॉन्टिक, भाषण चिकित्सक द्वारा भाषण उत्पादन, आदि कुछ निश्चित हैं आयु संकेतचीलोप्लास्टी के लिए:

· ऊपरी होंठ की प्रारंभिक प्लास्टिक सर्जरी प्रसूति अस्पतालों या विशेष अस्पतालों में की जाती है शल्य चिकित्सा विभागनवजात शिशुओं के लिए 2-4वें दिन या बच्चे के जीवन के 11-14वें दिन के बाद। एक बच्चे में प्रारंभिक होंठ सर्जरी के लिए अंतर्विरोध सहवर्ती जन्मजात विकृतियां, प्रसव के दौरान आघात, श्वासावरोध और मां में प्रसवोत्तर सूजन प्रक्रिया हैं। परिणाम प्रारंभिक संचालनबाद की उम्र में की गई होंठ की सर्जरी से भी बदतर। वर्तमान में, होंठों की प्लास्टिक सर्जरी के लिए 4-6 महीने की उम्र को इष्टतम माना जाता है।

· नवजात शिशुओं का ऑपरेशन केवल विशेष संकेतों के लिए किया जाता है।

एकतरफा दरारों के लिए ऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी।

सही बहाल करने के लिए शारीरिक आकारऔर होंठ का पूर्ण कार्य यह आवश्यक है: 1) फांक को खत्म करने के लिए; 2) ऊपरी होंठ को लंबा करें; 3) नाक का आकार ठीक करें.
आजकल डेंटल सर्जनों द्वारा उपयोग की जाने वाली लिप प्लास्टिक विधियों को होंठ की त्वचा पर चीरे के आकार के आधार पर तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले समूह में तथाकथित रैखिक विधियाँ शामिल हैं: एवडोकिमोव, लिम्बर्ग, मिलार्ड। ये विधियां पूरी तरह से कटे होंठों के लिए नासिका वेस्टिबुल बनाने के तरीके में भिन्न हैं। सकारात्मक पक्ष पर रैखिक विधिनिशान रेखा का सौंदर्यशास्त्र फ़िल्ट्रम की सीमा से मेल खाता है। हालाँकि, ये विधियाँ होंठों को पर्याप्त लम्बाई प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती हैं, जो चौड़े, पूर्ण फांकों के लिए आवश्यक है।
घाव करने के बाद, "कामदेव के धनुष" का आधा हिस्सा ऊपर खींच लिया जाता है, जिससे लाल सीमा रेखा की समरूपता टूट जाती है। इसके अलावा, प्लास्टिक सर्जरी के कुछ महीनों बाद, निशान के साथ त्रिकोण के रूप में लाल सीमा के श्लेष्म झिल्ली का अंतर्ग्रहण देखा जाता है।
दूसरा समूह टेनीसन (1952) और एल.वी. द्वारा प्रस्तावित लोगों को जोड़ता है।
ओबुखोवा (1955) की विधियाँ त्वचा पर होने वाली हलचल पर आधारित हैं कम तीसरेत्रिकोणीय त्वचा के होंठ विभिन्न कोणों से फड़फड़ाते हैं।
वे होंठ के ऊतकों की आवश्यक लंबाई प्राप्त करना संभव बनाते हैं, जो होंठ के एक छोटे से हिस्से से उधार लिए गए त्रिकोणीय फ्लैप के आकार पर निर्भर करता है; आपको होंठ के ऊतकों की तुलना करने और एक सममित धनुष आकार प्राप्त करने की अनुमति देता है
कामदेव।" विधियों की संरचनात्मक प्रकृति स्पष्ट रूप से ऑपरेशन की योजना बनाना संभव बनाती है।
उनके नुकसान को अनुप्रस्थ दिशा में फ़िल्ट्रम रेखा को पार करने की आवश्यकता माना जा सकता है। यह दिशा पश्चात का निशानऑपरेशन के सौंदर्यपरक परिणाम को कम कर देता है। नाक की विकृति की अनुपस्थिति में ऊपरी होंठ की अधूरी दरारों के लिए इन विधियों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
होंठ के पूर्ण और अधूरे कटे हुए हिस्सों के लिए, नाक के त्वचीय-कार्टिलाजिनस भाग की विकृति के साथ, दूसरे समूह के वर्णित तरीकों में से एक को विधि के साथ जोड़कर एक अच्छा शारीरिक और कार्यात्मक प्रभाव प्राप्त किया जाता है।
लिम्बर्ग. कुछ अतिरिक्त तकनीकों के साथ दो विधियों के इस संयोजन का उपयोग बाल दंत चिकित्सा विभाग के क्लिनिक में किया जाता है
मॉस्को मेडिकल डेंटल इंस्टीट्यूट (चित्र 2.10), जो आपको किसी भी उम्र के बच्चे में एक अच्छा कॉस्मेटिक और कार्यात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है (चित्र 2.11)।
तीसरे समूह में हेगडॉर्न (1884) और ले मेसुरियर (1962) की विधियां शामिल हैं, जिसमें होंठ के एक छोटे से टुकड़े पर कटे हुए चतुर्भुज फ्लैप को घुमाकर होंठ को लंबा किया जाता है। हालाँकि, अपूर्ण एकतरफा दरारों की प्लास्टिक सर्जरी के लिए चतुर्भुज फ्लैप निष्क्रिय और असुविधाजनक है, जब बड़े होंठ को लंबा करने की आवश्यकता नहीं होती है।

द्विपक्षीय दरारों के लिए ऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी जो वायुकोशीय रिज और तालु की दरार के साथ संयुक्त नहीं होती है।

यह ऑपरेशन ऊपर वर्णित अधिकांश विधियों का उपयोग करके किया जाता है, जिनका उपयोग प्रत्येक पक्ष के लिए अलग से किया जाता है। वायुकोशीय रिज और तालु के फांक वाले बच्चों में द्विपक्षीय फांक होंठ की एक साथ मरम्मत उच्च कार्यात्मक और सौंदर्य परिणाम प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती है। जबड़े की हड्डियों के जटिल शारीरिक संबंधों और कोमल ऊतकों की कमी के कारण इसमें बाधा आती है। ऊपरी होंठ अनियमित शारीरिक आकार का, निष्क्रिय, प्रीमैक्सिलरी हड्डी की सतह पर निशान से जुड़ा हुआ है।
इसके बाद, मुंह के वेस्टिबुल की अनुपस्थिति के कारण ऐसे बच्चों का ऑर्थोडॉन्टिक उपचार मुश्किल हो जाता है।
बाल दंत चिकित्सा विभाग, एमएमएसआई में, ऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी की दो-चरणीय विधि विकसित की गई है, जो कई विधियों के तत्वों पर आधारित है। होंठ की त्वचा पर चीरे लिम्बर्ग-टेनीसन विधि के अनुसार बनाए जाते हैं, मुंह का वेस्टिबुल अमेरिकी सर्जनों के एक समूह द्वारा प्रस्तावित विधि के अनुसार बनाया जाता है। होंठ के पार्श्व टुकड़े पर पूर्ण दरारों के लिए, त्रिकोणीय फ्लैप को लिम्बर्ग और ओबुखोवा की वर्णित विधि के अनुसार काटा जाता है। ऑपरेशन के पहले चरण में फांक को केवल एक तरफ से बंद किया जाता है। दरार का दूसरा भाग 2-2"/एक महीने के बाद बंद कर दिया जाता है। प्रयोग यह तकनीकऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी से आप उच्च सौंदर्य और कार्यात्मक परिणाम प्राप्त कर सकते हैं। एक अच्छी तरह से गठित मौखिक वेस्टिब्यूल प्रारंभिक ऑर्थोडॉन्टिक उपचार की अनुमति देता है।

दरारों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का समय और सीमा अन्य सभी विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार डेंटल सर्जन द्वारा निर्धारित की जाती है। चीलोप्लास्टी प्रसूति अस्पताल में जीवन के पहले 2-3 दिनों में या जन्म के 15-16वें दिन और अस्पताल सेटिंग में - 3-4 महीने की उम्र में की जाती है। द्विपक्षीय कटे होंठ के लिए, सर्जरी 3-4 महीने के अंतराल के साथ दो चरणों में की जाती है। 3 साल की उम्र से, बच्चा सक्रिय रूप से एक ऑर्थोडॉन्टिस्ट और स्पीच थेरेपिस्ट के साथ अध्ययन करता है।

चीलोप्लास्टी के बाद जटिलताएँ।

ऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी के बाद जटिलताएँ। सर्जरी के बाद, घाव के किनारों में विचलन हो सकता है। इसका कारण खराब ऊतक तैयारी, अपर्याप्त रूप से ऊतकों की परत-दर-परत सिलाई, पोस्टऑपरेटिव विकास के कारण घाव के किनारों का तनाव हो सकता है। सूजन प्रक्रियाकिसी घाव, आघात में। जब नवजात शिशुओं में घाव के किनारे अलग हो जाते हैं, तो द्वितीयक टांके लगाने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि इससे बाद की सुधारात्मक सर्जरी के परिणाम खराब हो जाते हैं।

ऑपरेशन का अंतिम प्रभाव दीर्घकालिक परिणामों से निर्धारित होता है।
मुंह का उथला जख्मी बरोठा माना जाना चाहिए पश्चात की जटिलता. होठों पर दाग पड़ने से उन पर अतिरिक्त दबाव पड़ता है वायुकोशीय रिज, जिससे वर्षों से चपटापन आ रहा है पूर्वकाल भागमैक्सिला का वायुकोशीय आर्च। ऊपरी जबड़े की गंभीर विकृति बच्चों में होंठ के ऊतकों में सिकाट्रिकियल परिवर्तन के कारण होती है, जिसमें ऊपरी होंठ, वायुकोशीय प्रक्रिया और तालु पूरी तरह से कटे होते हैं। मुंह का खराब गठन, उथला वेस्टिबुल ऑर्थोडॉन्टिक उपचार की अनुमति नहीं देता है और अतिरिक्त सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

एक बच्चे की पश्चात देखभाल.

त्वचा की क्षति से बचने के लिए होंठ पर सिवनी लाइन को पट्टियों के बिना छोड़ दिया जाता है। वे एनेस्थीसिया के 2-3 घंटे बाद या यदि ऑपरेशन किया गया हो तो 1-2 घंटे बाद बच्चे को दूध पिलाना शुरू करते हैं स्थानीय संज्ञाहरण. टांके हटाने से पहले, चम्मच से दूध पिलाना बेहतर होता है; टांके हटाने के बाद, बच्चे को माँ के स्तन पर रखा जा सकता है या शांतचित्त से दूध पिलाया जा सकता है।
निपल बड़ा होना चाहिए, नरम रबर से बना होना चाहिए, जिसमें एक छोटा सा छेद हो। कटे तालु वाले बच्चों को अंदर रखना चाहिए ऊर्ध्वाधर स्थितितरल भोजन की चाहत से बचने के लिए.
चेतावनी हेतु सूजन संबंधी घटनाएंएंटीबायोटिक्स इंट्रामस्क्युलरली निर्धारित की जाती हैं। घाव को प्रतिदिन सिवनी लाइन पर अल्कोहल लगाकर साफ करना चाहिए। सर्जरी के 6-8 दिन बाद टांके हटा दिए जाते हैं। जितनी जल्दी टाँके हटा दिए जाते हैं, निशान उतना ही अधिक कॉस्मेटिक हो जाता है।

इस प्रकार, जन्मजात दरारें- यह भ्रूण के ट्यूबरकल के गैर-संलयन का परिणाम है जो भ्रूण के चेहरे का निर्माण करता है प्रारम्भिक चरणभ्रूण विकास। सटीक कारणउद्भव इस बीमारी कावर्तमान में अज्ञात. प्रतिकूल कारकों का प्रभाव सबसे अधिक पड़ता है प्रारम्भिक चरणगर्भावस्था (पहली तिमाही में) फांकों के निर्माण की ओर ले जाती है, अर्थात्। एक बहुक्रियात्मक रोग है. वे एक पृथक विकासात्मक दोष के रूप में हो सकते हैं और जन्मजात सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकते हैं।

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आधुनिक विज्ञान अभी भी गर्भ में होने वाली सभी प्रक्रियाओं को पूरी तरह से समझ नहीं पाया है। भले ही सभी परीक्षण और परीक्षाएं दिखाएं सामान्य विकासभ्रूण, जन्म के बाद, ऐसी विशेषताएं प्रकट हो सकती हैं जिनकी आवश्यकता होती है चिकित्सीय ध्यान. उनमें से एक है कटे होंठ, जो नाक की प्रक्रियाओं के निर्माण के दौरान होता है। यह उन जन्मजात विकृति में से एक है जिसे आसानी से समाप्त किया जा सकता है। यदि किसी बच्चे में कटे होंठ या कटे तालु के साथ इसका संयोजन विकसित हो जाए, तो प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता होती है।

कटे होंठ क्या है

चेइलोस्किसिस भ्रूण के विकास की एक विकृति है जो गर्भधारण के लगभग दूसरे या तीसरे महीने में होती है। यह अक्सर खोपड़ी की हड्डियों के गठन के उल्लंघन, मैक्सिलोफेशियल तत्वों के गठन की अवधि के दौरान भ्रूण के असामान्य विकास के कारण होता है। फांक बच्चे के ऊपरी होंठ में बन जाती है और अक्सर नाक गुहा में गहरी हो जाती है। दोष कभी-कभी एक तरफ दिखाई देता है, या द्विपक्षीय होता है या होंठ के बीच में स्थित होता है। अक्सर विकृत होंठ को कटे हुए होंठ के साथ जोड़ दिया जाता है मुश्किल तालू, जिसे कटे तालु रोग के रूप में जाना जाता है।

लगभग कोई दोष नहीं है कार्यात्मक विकार, लेकिन सर्जिकल निष्कासन की आवश्यकता है।विकृति की घटना के आँकड़े अलग-अलग देशों में अलग-अलग होते हैं। न्यूनतम स्तर तब माना जाता है जब ऐसी विकृति 2500 बच्चों में 1 मामले में होती है, अधिकतम 500 में 1 मामले में होती है। लड़कों में इस तरह के जन्म दोषों की उपस्थिति अक्सर नोट की जाती है। कटे होंठ को खत्म करने के लिए 3 महीने से छह महीने की उम्र में सर्जरी की जाती है। दंत चिकित्सक और भाषण चिकित्सक के पास आगे की यात्रा की आवश्यकता हो सकती है, जो छह साल की उम्र तक पूरी हो जाती है। बाद में, निशान हटाने के लिए सर्जरी की जाती है।

क्या यह विरासत में मिला है?

लगभग एक चौथाई मामलों में, "खरगोश का होंठ" किसके कारण होता है आनुवंशिक विकारजो बच्चों को दिया जाता है। माता-पिता में से एक या दोनों के होंठ विकृत होने से बच्चे में भी वही दोष होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। गर्भावस्था के दौरान अनुपालन का संकेत दिया जाता है एक निश्चित व्यवस्था, और इसके व्यवधान से भ्रूण के विकास संबंधी असामान्यताएं भी हो सकती हैं। इसके कई कारण हो सकते हैं. यह अनुमान लगाना अभी तक संभव नहीं है कि किसी बच्चे में दोष किस कारण से प्रकट होता है।

किसी व्यक्ति में कटा हुआ होंठ कैसा दिखता है?

यह दोष बाहरी विकृति के रूप में प्रकट होता है: यह होंठ में एक या दोनों तरफ स्थित एक गैप है। सामान्य फांक एक एकतरफा फांक है जो होठों की मध्य रेखा के बाईं ओर स्थित होती है। यदि द्विपक्षीय फांक है, तो अन्य मैक्सिलोफेशियल दोषों की उपस्थिति अक्सर पाई जाती है। किसी बच्चे में अधूरा फांक हो सकता है। एक गहरे दोष की उपस्थिति के परिणामस्वरूप अक्सर ऊपरी जबड़ा उजागर हो जाता है, जिससे एक खरगोश जैसा दृश्य दिखाई देता है।

कुछ मामलों में, दोष ऊपरी जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया को प्रभावित करता है। कटे तालु की उपस्थिति में, जिसे "हरे होंठ" का एक प्रकार माना जा सकता है, कटे तालु अलग-अलग होते हैं। यह एक छोटा सा छेद हो सकता है. कठोर और मुलायम दोनों ऊतकों की विकृति के साथ चौड़ा तालु संभव है। मनुष्यों में कटे तालु का रोग जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है।

कारण

हेयर के होंठ और कटे तालु वैन डेर वाउड सिंड्रोम या स्टिकलर सिंड्रोम जैसी आनुवंशिक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। ऐसे कई कारक हैं जो बच्चे में कटे होंठ विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• देर से गर्भधारण. 40 वर्ष के बाद प्रसव से भ्रूण में दोष उत्पन्न हो सकता है।
• शराब और धूम्रपान.
• माँ के वायरल रोग प्रारम्भिक चरणगर्भावस्था.
• आनुवंशिक विकार।
• ख़राब पारिस्थितिकी.
• गर्भावस्था के दौरान होने वाली पुरानी या अन्य बीमारियाँ।
• वंशागति। परिवार में ऐसे लोगों की उपस्थिति जो बिना जुड़े होंठ के साथ पैदा हुए हैं, इस विकृति का कारण हो सकता है।

वर्गीकरण

ज्यादातर मामलों में, फांक बाईं ओर ऊपरी होंठ पर स्थित होती है, कम अक्सर बाईं ओर दाहिनी ओरमध्य रेखा से. कभी-कभी दोष दोनों तरफ होता है। हल्के मामलों में, फांक केवल बाहरी कोमल ऊतकों को प्रभावित करती है। दोष के गंभीर रूपों में, तालु और ऊपरी जबड़े की हड्डियाँ विकृत हो सकती हैं। कुछ मामलों में नाक में विकृति आ जाती है। "हरे का होंठ" हो सकता है:

• एकतरफ़ा और दोतरफ़ा;
• एकाकी;
• भरा हुआ;
• आंशिक;
• एक होंठ पर दोष के साथ;
• प्रकाश रूप;
• गंभीर रूप.

कितनी खतरनाक है बीमारी?

इस शारीरिक दोष की उपस्थिति का बच्चे के स्वास्थ्य पर सीधा प्रभाव नहीं पड़ता है, लेकिन इससे असुविधा अवश्य होती है। कटे होंठ वाले बच्चे दूसरे बच्चों के उपहास का पात्र बन सकते हैं। विकृति के कारण बोलना और खाना मुश्किल हो जाता है, बच्चे को सर्दी आसानी से लग जाती है और ओटिटिस मीडिया हो जाता है।शैशवावस्था में दोष को पहले अवसर पर और जितनी जल्दी हो सके समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। वयस्कता में, शारीरिक परिपूर्णता की ओर लौटना अधिक कठिन होगा।

निदान

कुछ मामलों में, गर्भधारण के 14वें सप्ताह से शुरू होने वाले अल्ट्रासाउंड पर बच्चे में दोष की उपस्थिति देखी जा सकती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इस तरह के निदान की सटीकता कभी भी पूर्ण नहीं होगी। बच्चे के जन्म के बाद, माता-पिता तुरंत किसी दोष की उपस्थिति को नोटिस कर सकते हैं। अन्य विसंगतियों की पहचान करने के लिए, बच्चे की दृष्टि और श्रवण की जाँच की जाती है, और शरीर की स्थिति और विकास का सामान्य मूल्यांकन किया जाता है।

सर्जिकल सुधार

वर्तमान में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानअसंबद्धता को पूर्णतः समाप्त कर देता है। इस दोष के साथ पैदा हुए कुछ लोगों को वयस्कता में गलती से पता चलता है कि उन्हें एक बार यह समस्या थी। इस निदान वाले सभी बच्चों के लिए कटे होंठ के सुधार की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है, जब तक कि व्यक्तिगत मतभेद न हों। यदि नवजात शिशु को अन्य विकृति या पीलिया है, तो सर्जरी से इनकार किया जा सकता है।

डॉक्टरों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि बच्चे में कोई अन्य विकृति न हो, कि उसका जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय, अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र सामान्य रूप से काम कर रहे हों, और उसका वजन कम न हो रहा हो। कैसे बल्कि बच्चायदि कोई सुधार किया जाता है, तो बाद में ऑपरेशन का परिणाम उतना ही कम ध्यान देने योग्य होगा।नवजात शिशुओं के शरीर विज्ञान की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, ऑपरेशन को तीन से छह महीने की उम्र तक के लिए स्थगित कर दिया जाता है। के तहत किया जाता है जेनरल अनेस्थेसिया. इसका परिणाम फांक का उन्मूलन, ऊतक अखंडता की बहाली और मैक्सिलोफेशियल भाग का सामान्य विकास होगा।

तीन साल की उम्र तक सुधार पूरा हो जाना चाहिए। इस उम्र में, भाषण निर्माण की प्रक्रिया शुरू होती है, और यह महत्वपूर्ण है कि बच्चा सभी ध्वनियों का सही उच्चारण करे। चेहरे की मांसपेशियों सहित बोलने में शामिल सभी मांसपेशियों को अपने काम में किसी भी बाधा का सामना नहीं करना चाहिए। कुछ मामलों में, स्पीच थेरेपिस्ट की मदद की आवश्यकता हो सकती है। यदि वायुकोशीय फांक है, तो ऑपरेशन मिश्रित दांत निकलने की अवधि के दौरान, यानी लगभग 8-11 वर्षों में किया जाता है।

चीलोप्लास्टी

जन्मजात दरारों को ठीक करने के लिए अक्सर पुनर्निर्माण चीलोप्लास्टी के कई चरणों की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन के दौरान, ऊतकों को काटा जाता है और फिर से जोड़ा जाता है, टैम्पोन को नाक के मार्ग में रखा जाता है, और फिर टांके को अलग होने से रोकने के लिए ट्यूब लगाए जाते हैं, जिन्हें 10 दिनों के बाद हटा दिया जाता है। ऑपरेशन में कई घंटे लगते हैं. काटने की कई विधियाँ हैं:

• रैखिक.यह ऑपरेशन के बाद लगभग अदृश्य निशान छोड़ जाता है और इसका उपयोग केवल मामूली दोषों के लिए किया जाता है।
• त्रिकोणीय फ्लैप विधि.चीरा लगाने की इस पद्धति से, होंठ को काफी लंबा करना और इसे सममित बनाना संभव है, लेकिन एक निशान बना रहता है।
• क्वाड फ्लैप विधिगहरी दरारें खत्म करने के लिए उपयोग किया जाता है।

राइनोचिलोप्लास्टी

ऊपरी होंठ और नाक का पर्दा. ऑपरेशन अक्सर सर्जिकल सुधार के अधिक व्यापक कार्यक्रम का हिस्सा होता है। प्राथमिक सुधार के दौरान, नाक की उपास्थि उजागर हो जाती है, और ऊपरी होंठ का फांक समाप्त हो जाता है। बाद के ऑपरेशन कठोर तालु की दरार और अन्य दोषों को ठीक करते हैं। ऑपरेशन के बाद पहले दिन, बच्चा सामान्य रूप से खाना नहीं खा पाएगा, इसलिए उसे चम्मच से या ट्यूब का उपयोग करके खाना दिया जाता है। ऑपरेशन की अवधि कई घंटे है।

जन्मजात कटे होंठ को कटे होंठ भी कहा जाता है। इस कारण विभिन्न डिग्रीचेहरे और होंठों के निर्माण में शामिल भ्रूण के सिर के सिरे के उभारों का गैर-संलयन, कटे होंठ के आकार बहुत विविध होते हैं। नियमित रूपफांक होंठ - ऊपरी होंठ का एक ऊर्ध्वाधर पार्श्व फांक, मैक्सिलरी के साथ फ्रंटोनसाल फलाव के गैर-संलयन या अपूर्ण संलयन के परिणामस्वरूप बनता है। कटे होठों के अन्य रूप बहुत दुर्लभ हैं।

जन्मजात कटे होंठयह एक तरफा या दो तरफा हो सकता है, होंठ के एक हिस्से तक या उसकी पूरी ऊंचाई तक फैला हुआ हो सकता है, होंठ तक ही सीमित होता है या उसकी सीमा से बहुत आगे तक फैला होता है। जब गैप नाक के उद्घाटन तक फैलता है, तो बाद वाला फैलता है और विकृत हो जाता है; ऊपरी जबड़े में गहराई तक फैलने पर, वायुकोशीय प्रक्रिया, अक्सर कठोर और कभी-कभी नरम तालु, विभाजित हो जाती है।

यदि द्विपक्षीय फांक होंठ तालु तक जारी रहता है, तो प्रीमैक्सिलरी हड्डी, किनारों से अलग हो जाती है, कभी-कभी नाक सेप्टम और होंठ के मध्य भाग को अपने साथ खींचते हुए, दृढ़ता से आगे बढ़ती है।

कटे होंठ, एकतरफा या द्विपक्षीय, कटे तालु से जटिल नहीं, चेहरे को विकृत कर देता है, लेकिन चूसने में लगभग हस्तक्षेप नहीं करता है और इसलिए प्रभावित नहीं करता है सामान्य हालतबच्चा। कटे तालु से जटिल रूपों के बारे में ऐसा नहीं कहा जा सकता।

जन्मजात कटे होंठ की सर्जरी 2-6 महीने की उम्र में सबसे अच्छी की जाती है। ऑपरेटिव तरीकेहोठों की बहाली के लिए बहुत कुछ प्रस्तावित किया गया है।

ए. एम. ओर्लोव्स्की अपनी पद्धति का वर्णन करते हैं इस अनुसार: “लेबियल विदर के पार्श्व किनारों से, श्लेष्म झिल्ली के फ्लैप को काट दिया जाता है, जो लेबियल बॉर्डर की पूरी मोटाई में प्रवेश करता है। चीरा त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के बीच की सीमा पर लगाया जाता है और तब तक पहुंचता है जब तक कि यह होंठ के दोनों हिस्सों की श्लेष्मा झिल्ली में न चला जाए, जो कि क्षैतिज दिशा. फ्लैप को नीचे कर दिया जाता है, फिर होंठ की त्वचा के हिस्सों को ऊपर से शुरू करके टांके से जोड़ा जाता है।

अंतिम सिवनी लगाने के बाद, होंठ के आधे हिस्सों में से एक के श्लेष्म झिल्ली के दृश्य भाग के साथ चीरों में से एक को जारी रखा जाता है और विपरीत पक्ष का एक फ्लैप इसमें सिल दिया जाता है। शेष फ्लैप को चीरे में डाला जाता है, जो होंठ के दूसरे आधे हिस्से की पिछली सतह से बढ़ाया जाता है। इस प्रकार, होंठ के दोनों हिस्सों को फ्लैप द्वारा प्रतिस्थापित किया गया प्रतीत होता है।

इस पद्धति के साथ, डॉक्टर घाव के किनारों के विचलन से पूरी तरह से सुरक्षित रहते हैं, ऊतक का एक भी टुकड़ा खोए बिना, अंतराल के ऊपरी कोने में एक धनुषाकार फ्लैप के अपवाद के साथ, और अंत में, बहुत सरलता से, बिना किसी मुश्किल चीरों से, हम लक्ष्य हासिल करते हैं। इसके अलावा, प्रस्तावित विधि हमें होंठ के दोनों हिस्सों को बराबर करने की अनुमति देती है, अगर उनमें से एक मोटा हो। ऐसा करने के लिए, आपको केवल मोटे आधे हिस्से पर एक बड़ा फ्लैप और पतले आधे हिस्से पर एक छोटा फ्लैप काटने की जरूरत है।

ठीक से की गई सर्जरी के कॉस्मेटिक परिणाम उत्कृष्ट होते हैं।

मिरोव की विधि के अनुसार, लिप स्लिट के मध्य किनारे को पूरी तरह से काट दिया जाता है, जबकि पार्श्व किनारे को केवल आधा काट दिया जाता है। साइड किनारे का बिना काटा हुआ निचला आधा हिस्सा निचले आधार के साथ एक छोटा फ्लैप बनाने का काम करता है। इसके बाद, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सीमा के साथ-साथ होंठ के क्षैतिज किनारे के साथ थोड़ी दूरी तक चीरा लगाया जाता है। फिर फ्लैप को नीचे मोड़ दिया जाता है और होंठ की खूनी मध्य रेखा पर सिल दिया जाता है। द्विपक्षीय कटे होठों के लिए, दोनों तरफ एक ही विधि का उपयोग किया जाता है।

नाक के पंख की अक्सर होने वाली विकृति को ठीक करने के लिए, इसे हड्डी से अलग करके जुटाया जाता है। इसके बाद, होंठ भी अधिक गतिशील हो जाता है और बीच में अधिक आसानी से चला जाता है।

बहुत कम ही, मध्य रेखा में निचले होंठ का द्विभाजन, अनुप्रस्थ और तिरछे कटे होंठ, साथ ही चेहरे का एक तिरछा फांक होता है, जो कटे होंठ के कोने से शुरू होता है और आंख की ओर तिरछा चलता है। बाद वाली विकृति को फेशियल कोलोबोमा कहा जाता है।

जन्मजात फांक तालु और ऊपरी जबड़ा, जिसे फांक तालु भी कहा जाता है, भविष्य के चेहरे के क्षेत्र में भ्रूण के जीवन की प्रारंभिक अवधि में मौजूद अंतराल के बंद न होने के परिणामस्वरूप बनता है, जो, जब सामान्य पाठ्यक्रमगर्भाशय जीवन के दूसरे महीने के अंत में विकास बिना किसी निशान के बंद हो जाता है। आधे मामलों में, जन्मजात कटे तालु के साथ कटे होंठ भी होते हैं।

कटे तालु चूसने के विकारों का कारण बनते हैं, क्योंकि मौखिक गुहा को नाक गुहा से जोड़ने वाले अंतराल की उपस्थिति मौखिक गुहा में तरल भोजन चूसने के लिए आवश्यक नकारात्मक दबाव बनाने की संभावना को समाप्त कर देती है। दूध मुंह में जाकर नाक में बह जाता है और बाहर निकल जाता है, जिससे बच्चे का पोषण खराब हो जाता है। स्वर-शैली बाधित हो जाती है, वाणी अनुनासिक और अस्पष्ट हो जाती है। नाक से सांस लेने में विकार का कारण बनता है बार-बार होने वाली बीमारियाँश्वसन तंत्र।

ऑपरेशन के लिए सबसे अनुकूल अवधि (दंत चिकित्सा में पाठ्यक्रम देखें) 4 से 5 वर्ष की आयु है। सर्जरी से पहले कटे तालु वाले रोगियों की कठिन स्थिति एक कृत्रिम अंग - एक प्रसूति यंत्र के उपयोग से काफी कम हो जाती है।

कटे होंठ बच्चे के चेहरे की सबसे आम जन्मजात विकृति है। 1000 जन्मों में से एक शिशु में होता है। अक्सर "फटे होंठ" कहा जाता है, चेहरे का दोष भ्रूण के जीवन के पहले महीनों में बनता है और गर्भावस्था के 16वें सप्ताह में अल्ट्रासाउंड द्वारा इसका पता चल जाता है। यह ऊपरी होंठ के एक छोटे से दरार से लेकर एक या दोनों तरफ गहरी नाली तक के विच्छेदन के रूप में प्रकट होता है। यदि आप समय रहते डॉक्टर से परामर्श लें, तो विसंगति को सफलतापूर्वक ठीक किया जा सकता है। योग्य चिकित्सा देखभाल प्राप्त करें मैक्सिलोफेशियल सर्जनहमारा क्लिनिक ऑफर करता है।

विकृति विज्ञान के गठन के कारण

एक फांक के गठन का कारण बन सकता है हानिकारक कारक, भावी माँ के शरीर को प्रभावित करना, या एक साथ कई कारण। सबसे आम हैं:

• कटे होंठ की विकृति के विकास में आंतरिक कारक:वंशानुगत, माता-पिता की आयु 40 वर्ष से अधिक, रोगाणु कोशिकाओं के निर्माण में विकार;
• बाहरी प्रभाव:प्रतिकूल वातावरण, विकिरण, शराब, धूम्रपान, ड्रग्स, दवाओं के साथ रासायनिक नशा;
• गर्भावस्था का असामान्य क्रम, विटामिन की कमी;
• संक्रामक रोग:रूबेला, हर्पीज़, आदि।

एक महिला की गर्भावस्था के दौरान विभिन्न प्रक्रियाओं के कारण "फटे होंठ" वाले बच्चे का जन्म हो सकता है, जिससे भ्रूण में विकृतियां विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। इससे भ्रूण अधिक गर्म हो जाता है गर्मीबीमारी, धूप के संपर्क में आने या स्नानागार में जाने के कारण शरीर। नाल की पारगम्यता की डिग्री में वृद्धि, जिसके माध्यम से वे प्रवेश करते हैं, भ्रूण पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, चिकित्सा की आपूर्ति. ऊपरी होंठ के जन्मजात फांक का कारण अक्सर गर्भाशय के ट्यूमर, पिछले गर्भपात, गर्भपात की संभावना और गंभीर विषाक्तता है।

कटे होंठ के दोष का प्रकट होना

फांक के रूप में दोष आमतौर पर ऊपरी होंठ पर एक, कम अक्सर दो तरफ स्थानीयकृत होता है, कभी-कभी फांक तालु और जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया के फांक के साथ होता है। अलावा बाह्य अभिव्यक्तियाँयह दोष खराब दांत निकालने, चूसने, निगलने और ध्वनि उच्चारण प्रक्रियाओं के लक्षणों से पहचाना जाता है। द्विपक्षीय विसंगति कम आम है, अक्सर अन्य विकृति के साथ संयोजन में मैक्सिलोफेशियल उपकरण. अक्सर, कटे होंठ के साथ कटे तालु का दोष भी होता है, जिसमें दरार ऊपरी तालु तक फैल जाती है।

दोष की गंभीरता और स्थान के अनुसार " कटा होंठ"नवजात शिशुओं में:

• एकतरफ़ा:
  भरा हुआ(नाक के छिद्र तक दरार के साथ);
  अधूरा(ऊतक के आंशिक संरक्षण के साथ);
  छिपा हुआ(श्लेष्म झिल्ली और त्वचा को संरक्षित करते हुए मांसपेशी विभाजन के साथ);
• दोहरा:
  सममित(दोनों तरफ समान रूप से पूर्ण या आंशिक);
  विषम(एक तरफ पूरी दरार और दूसरी तरफ अधूरी या छिपी हुई)।

समय पर इलाज का महत्व

कटे होंठ से पीड़ित बच्चे को मामले की जटिलता की डिग्री का पता लगाने, उपचार योजना की रूपरेखा तैयार करने और समस्या को सफलतापूर्वक खत्म करने की संभावना बढ़ाने के लिए जल्द से जल्द किसी विशेषज्ञ को दिखाया जाना चाहिए। रोग का सक्षम निदान न केवल बाह्य रूप से ध्यान देने योग्य है कॉस्मेटिक दोष, बल्कि कई अन्य उल्लंघन भी हैं। जब तक दोष को सर्जरी के माध्यम से ठीक नहीं किया जाता है, तब तक उनके विकास और बच्चे के स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव को रोकना आवश्यक है, जो कि 4-6 महीने की उम्र से पहले संभव नहीं है।

के बीच खतरनाक परिणामसमय पर उपलब्ध नहीं कराया गया चिकित्सा देखभालजन्मजात पूर्ण या अपूर्ण कटे होंठ वाले बच्चे:

• भोजन संबंधी विकार, जब बच्चा केवल तरल भोजन निगलने में सक्षम होता है या इसे एक ट्यूब के माध्यम से सीधे पेट में प्राप्त करता है;
• दांतों का अनुचित गठन, दांतों की कमी, एक कोण पर वृद्धि;
• आवाज और बोलने में समस्या (नासिका, व्यंजन का अस्पष्ट उच्चारण);
• श्रवण बाधित;
• ओटिटिस मीडिया, सर्दी की प्रवृत्ति।
• अनुकूलन की मनोवैज्ञानिक कठिनाइयाँ बच्चों की टीमदिखने में अंतर के कारण.

कटे होंठ को ठीक करने के उपाय

विरोधाभासों की अनुपस्थिति में, इस दोष को कहा जाता है चिकित्सा शब्दावली"चेइलोस्किसिस", ठीक किया गया प्लास्टिक सर्जरी. चीलोप्लास्टी में शारीरिक पुनर्स्थापन शामिल है सही फार्ममुंह, ऑर्बिक्युलिस निरंतरता और नाक सुधार। मामले की जटिलता की डिग्री निवारक और शल्य चिकित्सा उपायों के दायरे, उपचार और पुनर्वास की अवधि निर्धारित करती है।

दोहरे कटे होंठ वाले मरीजों को ऊपरी जबड़े के अत्यधिक फैलाव को रोकने के लिए जन्म के तुरंत बाद एक दबाव लोचदार पट्टी दी जाती है। में कठिन मामलेउपचार कई चरणों में किया जाता है:

• प्राथमिक सर्जरी - 4-6 महीने में;
• दोहराया गया (प्रीमैक्सिलरी हड्डी के 10 मिमी या अधिक फैलने की स्थिति में) - 2.5-3 महीने के बाद;
• सेप्टम की त्वचा का लंबा होना, नाक के पंखों को आधार पर एक साथ लाना - 4-6 साल में;
• नाक का अंतिम सुधार - 16-18 वर्ष की आयु में (चेहरे की हड्डियों का विकास पूरा होने के बाद)।

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प्रीमैक्सप्लारी एजेनेसिस एक गंभीर दोष है, जो एरिनेंसेफेलिक समूह (एरिनेंसेफेलिक विसंगति) के मस्तिष्क के विकास में घोर गड़बड़ी पर आधारित है। बाह्य रूप से यह कटे होंठ और तालु, कटी हुई नाक, हाइपोटेलोरिज्म और पैलेब्रल विदर के मंगोलॉयड आकार के रूप में प्रकट होता है। चेहरे की संरचना के विकार एथमॉइड हड्डी, हड्डी और नाक के कार्टिलाजिनस हिस्सों के हाइपोप्लासिया और अप्लासिया के साथ-साथ जबड़े की तालु प्रक्रिया से जुड़े होते हैं।
मध्य फांक चेहरे की विसंगति (सिल: फ्रंटोनसल डिसप्लेसिया, नाक फांक, दोहरी नाक, डायरनिया, फांक नाक, "कुत्ते की नाक") नाक के पृष्ठ भाग का एक पूर्ण या त्वचा से ढका हुआ अनुदैर्ध्य दोष है, जो कभी-कभी वायुकोशीय प्रक्रिया तक फैल जाता है और माथा (चित्र 25)। दोष हाइपरटेलोरिज्म के साथ है, विस्तृत जड़नाक और कुछ मामलों में पूर्वकाल सेरेब्रल हर्निया। माध्यिका दरार की 3 डिग्री होती हैं:

जहाँ चित्र. 25. चेहरे के विकास की विसंगतियाँ (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988): एक द्विभाजित नाक; बी - अविकसित निचला जबड़ा, टखने का डिस्टोपिया; सी - निचले जबड़े की शुरुआत का गैर-संलयन; डी - नथुने के बिना बटन के आकार की नाक; डी - एकमात्र अविकसित आंख के नीचे ट्यूबलर नाक; ई - साइक्लोपिया, ट्यूबलर नाक
I - छिपी हुई फांक (नाक की नोक द्विभाजित है), II - नाक की नोक और पृष्ठीय की खुली फांक, III - कक्षाओं की विकृति के साथ नाक के नरम ऊतकों और ओस्टियोचोन्ड्रल भागों की कुल फांक। अक्सर ऐसे रूपों में नाक के पंख नहीं होते हैं। कभी-कभी नाक पूरी तरह से दोहरी हो जाती है। कुछ मामलों में, ब्रैकीसेफली, माइक्रोफथाल्मिया, एपिकेन्थस, पलक कोलोबोमा, जन्मजात मोतियाबिंद, प्रीसॉरिकुलर त्वचा का बढ़ना, निचली सतह पर कान, कभी-कभी - प्रवाहकीय बहरापन, क्लिनिकोडैक्टली, कैंप्टो-

डैक्टिली, क्रिप्टोर्चिडिज्म, लिपोमास और डर्मोइड्स। हाइड्रोसिफ़लस, एरिनेन्सेफली और माइक्रोगाइरिया, कॉर्पस कैलोसम के एजेनेसिस और क्रानियोसिनेस्टोसिस के साथ फ्रंटोनसाल डिसप्लेसिया के संयोजन नोट किए गए हैं। 20% मामलों में है मानसिक मंदतामध्यम गंभीरता. जनसंख्या आवृत्ति गंभीर रूप- 1:80000 से 1:100000 तक.
नाक के आकार में विसंगतियाँ (चित्र 26):
ए) धँसे हुए पुल के साथ नाक का चौड़ा पुल;
बी) उभरी हुई नाक का पुल;
ग) उलटे नथुने के साथ उलटी नाक;
घ) नाक की मांसल नोक;
ई) झुकी हुई नाक;
ई) बटन के आकार की नाक;
छ) सूंड नाक.

ए बी सी

एप्रोसोमी चेहरे की हड्डियों के विकास में रुकावट के परिणामस्वरूप चेहरे की अनुपस्थिति है। चेहरे की सतह पर केवल अलग-अलग गांठें नोट की जाती हैं।
अरिनिया - पूर्ण अनुपस्थितिबाहरी नाक.
एसेफली सिर की जन्मजात पूर्ण अनुपस्थिति है। अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जा सकता है ऊपरी छोर(एसेफैलोब्राचिया), पेट (एसेफैलोगैस्ट्रिया), हृदय (एसेफैलोकार्डिया), निचले अंग (एसेफैलोपोडिया), रीढ की हड्डी(एसेफेलोराचिया), छाती(एसेफैलोटोरेशन)।
विपथित नासिका झिल्ली - सामान्य बुराई, मुंह की तिजोरी और फर्श की मंद वृद्धि के साथ विकसित होता है।

चेहरे की पुटी जन्मजात मूल की एक ट्यूमर जैसी संरचना होती है, जो चेहरे पर हड्डी के टांके के स्थानों पर पाई जाती है। इसकी उत्पत्ति एक्टोडर्म ऊतकों की गहराई में वृद्धि से जुड़ी हुई है भ्रूण काल. डर्मोइड और एपिडर्मल सिस्ट होते हैं। सबसे विशिष्ट स्थान नाक का पुल, नाक की हड्डी और कार्टिलाजिनस भागों की सीमा, कक्षा का बाहरी किनारा है।
डर्मॉइड नेज़ल सिस्ट - नाक के पीछे स्थित होता है, जो भ्रूणीय दरारों के बंद न होने के परिणामस्वरूप बनता है। यह मुख्य रूप से नाक की हड्डियों और उपास्थि के जंक्शन पर त्वचा के नीचे स्थानीयकृत होता है।
नाक के पंख का कोलोबोमा नाक के पंख के मुक्त किनारे में एक अनुप्रस्थ, उथली एक या दो तरफा दरार है। अधिक बार यह जटिल चेहरे के दोषों के साथ होता है।
"पक्षी का चेहरा" - निचले जबड़े के अविकसित होने और टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के एंकिलोज़ के साथ झुकी हुई और पीछे की ओर झुकी हुई ठुड्डी वाला चेहरा। फ्रांसेशेट्टी-ज़्वाहलेन सिंड्रोम में देखा गया (चित्र 27)।
"मछली का चेहरा" एक ऐसा चेहरा है जिसका मुंह तेजी से संकुचित होता है। फ्रांसेशेट्टी-ज़्वाहलेन सिंड्रोम में देखा गया।
("पक्षी चेहरा") (कुप्रियनोव वी.वी., मेलोस्किसिस - मुंह के आकार में वृद्धि के साथ कटा हुआ गाल।
स्टोविचेकजी. वी., 1988)
ऊपरी होंठ और तालु के फांकों के सूक्ष्म रूप - ऊपर वर्णित फांकों के स्पष्ट रूपों के अलावा, छोटे-छोटे लक्षण भी होते हैं जिन्हें माइक्रोफॉर्म कहा जाता है। इनमें केवल जीभ का छिपा हुआ या स्पष्ट फांक, डायस्टेमा, होठों की लाल सीमा के छिपे हुए और प्रारंभिक फांक, कटे होंठ की उपस्थिति के बिना नाक के पंख की विकृति शामिल हैं।
सहायक नाक (समानार्थी: सूंड, सूंड) - हल्के मामलों में यह नाक की जड़ में स्थित एक ट्यूब के आकार की वृद्धि होती है। गंभीर मामलों में, नाक के बजाय एक ट्यूबलर चमड़े की संरचना होती है जिसमें एक अंधा अंत वाला छेद होता है।
नाक सेप्टम की अनुपस्थिति पूर्ण या आंशिक हो सकती है। मुश्किल से दिखने वाला।
आधी नाक की अनुपस्थिति जन्मजात होती है - कार्टिलाजिनस भाग के भीतर पंख और नाक की पार्श्व सतह का अप्लासिया, आमतौर पर उसी तरफ नाक गुहा में जाने वाली हड्डी के उद्घाटन के एट्रेसिया के साथ होता है। नाक का बाकी आधा हिस्सा हाइपोप्लास्टिक है।
नाक सेप्टम का जन्मजात छिद्र नाक सेप्टम की हड्डी या कार्टिलाजिनस भाग में एक छेद है।
आँख का आकार मंगोलियाई विरोधी है - तालु की दरारों के बाहरी कोने झुके हुए हैं। कई विकासात्मक दोष सिंड्रोम के भाग के रूप में होता है।
कटे होंठ (समानार्थक शब्द: कटे होंठ, चेइलोस्किसिस, "फांक होंठ") - में एक गैप मुलायम ऊतकहोंठ, फ़िलट्रम से पार्श्व में गुजरते हुए। यह एकतरफ़ा या द्विपक्षीय, पूर्ण या आंशिक, चमड़े के नीचे या सबम्यूकोसल हो सकता है।
ऊपरी होंठ और तालु का फांक (syn.: cheilognatopachatoschis) - होंठ, वायुकोशीय प्रक्रिया और तालु में एक गैप। एक या दो तरफा हो सकता है. फांकों के माध्यम से, नाक और मुंह की गुहाओं के बीच एक व्यापक संबंध होता है (चित्र 28)। इसे पॉलीडेक्टली और जेनिटोरिनरी उपकरण (ग्रुहान सिंड्रोम) की असामान्यताओं के साथ जोड़ा जा सकता है।

चावल। 28. ऊपरी होंठ की दरारें (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988): ए - ऊपरी होंठ की एकतरफा आंशिक दरार; बी - ऊपरी होंठ का एकतरफा पूर्ण फांक; सी - द्विपक्षीय पूर्ण कटे होंठ
ऊपरी होंठ की मीडियन फांक (समानार्थी: ऊपरी होंठ की प्रीपैलेटल फांक) ऊपरी होंठ के नरम ऊतकों में एक गैप है, जो मध्य रेखा में स्थित है। फ्रेनुलम और डायस्टेमा के साथ; वायुकोशीय फांक और डबल फ्रेनुलम के साथ जोड़ा जा सकता है। विसंगति बहुत दुर्लभ है (चित्र 29, 31)।

चावल। 29. चेहरे के भागों के संलयन की रेखाओं के साथ उसके विकास में दोष (पैटनबी.एम., 1959):
ए - ऊपरी होंठ का मध्य भाग; बी - निचले जबड़े का मध्य भाग; सी - द्विपक्षीय कटे होंठ और माइक्रोसेफली; डी - द्विपक्षीय कटे होंठ, नाक की नोक पर स्थित मध्य-नाक घटक; ई - खुली कक्षीय-नाक विदर और ऊपरी होंठ और जबड़े के मध्य भाग की पूर्ण अनुपस्थिति; ई - ऊपरी होंठ के गैर-संयोजन के साथ संयोजन में खुला ऑर्बिटोनसल विदर

चावल। 31. तालु के दोष के साथ ऊपरी होंठ का न जुड़ना ("फांक होंठ" और "फांक तालु")
(कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988): ए - एक तरफ; बी - दोनों तरफ; 1 - मध्य नासिका प्रक्रिया;
2 - मैक्सिलरी प्रक्रिया; 3 - नाक पट; 4 - तालु का किनारा
तिरछा चेहरे का फांक (समानार्थी: परानासल फांक, पार्श्व फांक, तिरछा कोलोबोमा) एक दुर्लभ, आमतौर पर एकतरफा, विकासात्मक दोष है। नासिका-नेत्र और मुख-नेत्र रूप हैं। कुछ मामलों में दोनों रूप माथे तक विस्तारित होते हैं लौकिक क्षेत्र, पूर्ण या अपूर्ण हो सकता है। ओरूरबिटल फांक, नासूरबिटल फांक की तुलना में दोगुने आम हैं और अक्सर अन्य दोषों के साथ संयुक्त होते हैं: कटे होंठ और तालु, सेरेब्रल हर्निया, हाइड्रोसिफ़लस, माइक्रोफथाल्मिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों की विकृति (चित्र 30, 32)।

चावल। 30. चेहरे के विकास में दोष (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988):
ए - ऊपरी होंठ का एकतरफा पूर्ण फांक; बी - द्विपक्षीय पूर्ण कटे होंठ; सी - ऊपरी होंठ का एकतरफा आंशिक फांक; डी - होंठ का गैर-जुड़ाव नाक के आधार तक फैला हुआ है; डी - खुली कक्षीय-नाक विदर; ई - ऊपरी होंठ के गैर-संयोजन के साथ संयोजन में खुला ऑर्बिटोनसल विदर

निचले होंठ और निचले जबड़े का मीडियन फांक एक बहुत ही दुर्लभ दोष है। आंशिक और पूर्ण रूप हैं। पर पूर्ण रूपोंवायुकोशीय प्रक्रिया और निचले जबड़े का शरीर एक संयोजी ऊतक पुल द्वारा जुड़ा हुआ है। जबड़े के दोनों हिस्से एक दूसरे के सापेक्ष मध्यम रूप से गतिशील होते हैं। जीभ के अंतिम भाग को आपस में जोड़ा जा सकता है नीचला जबड़ा. ऊपरी, निचले होंठ और निचले जबड़े की एक साथ मध्यिका दरार के ज्ञात मामले हैं।
डर्मोइड नाक फिस्टुला - नाक के पीछे स्थित होता है, जो भ्रूणीय दरारों के बंद न होने के परिणामस्वरूप बनता है।
सिनोफ्रीज़ - जुड़ी हुई भौहें।
टेलीकैंथ - आँखों के भीतरी कोनों का विस्थापन ^
चावल। 32. पार्श्व में सामान्य रूप से स्थित दरारों का द्विपक्षीय कक्षीय-मौखिक विदर - (कुप्रियनोव वी.वी., स्टोविचेक जी.वी., 1988)
कक्षाएँ
ट्राइसेफली एक सामान्य शरीर के साथ एक सिर पर तीन चेहरे की सतहों की उपस्थिति है।
सीबोसेफली बाहरी नाक का अविकसित होना है, इसकी अनुपस्थिति तक, आंखों के बीच कम दूरी के साथ संयुक्त, जिसके परिणामस्वरूप रोगी का चेहरा बंदर के चेहरे जैसा दिखता है। खोपड़ी का आयतन आमतौर पर कम हो जाता है। मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों के संलयन, एक सामान्य वेंट्रिकल की उपस्थिति की विशेषता। घ्राण तंत्रिकाएं, कॉर्पस कैलोसम और सेप्टम पेलुसिडम विकसित नहीं होते हैं।