Hormona GH: funciones, niveles normales en sangre, causas de trastornos. Deficiencia de HGH en adultos

La hormona del crecimiento (somatotropina, hormona del crecimiento, hormona somatotrópica) es producida por la adenohipófisis. Si está contenido en la sangre. cantidad suficiente Esto significa que no surgirán diversas patologías asociadas al crecimiento en niños y adolescentes (gigantismo, enanismo). No tiene ningún efecto sobre el embrión, el niño nace con un crecimiento normal (incluso si tiene una deficiencia hereditaria de GH). Los adultos también necesitan esta hormona porque realiza otras funciones igualmente importantes.

¿Por qué se necesita la somatotropina?

La somatotropina también se llama hormona del crecimiento, porque es la que asegura el crecimiento de los niños y adolescentes.

La GH no sólo promueve el crecimiento en los niños, adolescencia. Participa activamente en el metabolismo contribuyendo a:

• disminución de la síntesis de lípidos;
• liberación de ácidos grasos;
• Disminución de la absorción de glucosa por el hígado y el tejido adiposo.

Es necesario estimular la producción de insulina. Juntas, estas hormonas aumentan la absorción de glucosa por los tejidos. Las STH tienen un efecto prolongado similar al de la insulina.

La violación de la síntesis de somatotropina afecta negativamente el metabolismo de los carbohidratos. Con el gigantismo y la acromegalia (cuando se produce GH en exceso) se produce resistencia a la insulina. Los tejidos se vuelven menos sensibles a los efectos de la insulina y, por tanto, no absorben la glucosa.

La somatotropina afecta a otras hormonas:

• acelera la síntesis de renina;
• aumenta la secreción de aldosterona;
• Activa el calciferol.

Con la ayuda de la GH se mejora la absorción y utilización del calcio por los tejidos. La hormona promueve la conversión de T4 (tiroxina) en T3 (triyodotironina).

Gracias a la somatotropina no sólo se acelera el crecimiento tejido conectivo, sistema musculoesquelético. Promueve:

• eritropoyesis;
• hipertrofia miocárdica;
• curación de heridas.

Además, tiene un efecto linfoproliferativo e inmunoestimulante. La producción excesiva o insuficiente de la hormona del crecimiento conduce a diversas patologías asociadas con trastornos del crecimiento, el metabolismo y la síntesis de otras hormonas. Si un adulto tiene menos de lo normal, entonces síntomas específicos puede que no lo haya. Pero su carencia no sólo inhibe el crecimiento. Él:

• reduce la tolerancia a la actividad física;
• reduce la proporción entre masa muscular y tejido graso;
• contribuye a la aparición de exceso de peso;
• aumenta el riesgo desenlace fatal en pacientes con enfermedades cardiovasculares.

Su exceso conduce a:

• gigantismo (en niños, adolescentes);
• (en adultos);
• hipertrofia, hiperplasia de tejidos blandos;
• agrandamiento de la laringe (la voz cambia en consecuencia);
• hipertricosis;
• la formación de pólipos cutáneos fibrosos;
• la aparición de quistes de las glándulas sebáceas;
• disminución de la libido;

Debido a patologías metabólicas asociadas al exceso de hormona del crecimiento, surgen otras enfermedades. Se altera el funcionamiento de las glándulas endocrinas. del sistema cardiovascular. Debido al hecho de que la hormona del crecimiento inhibe la producción de renina y aldosterona, se desarrolla hipertensión persistente. Además, un exceso de hormona contribuye a la aparición de poliposis.

Determine el nivel de hormona del crecimiento en la sangre usando investigación especial. Se recomienda utilizar una prueba con estimulación de glucagón, insulina, arginina o inhibición de glucosa.

Normas STG

La hormona del crecimiento se secreta en oleadas. Durante el día se libera a la sangre de 4 a 10 veces. Su producción aumenta:

• durante fase lenta dormir;
• debido al estrés.

Su síntesis también está influenciada por la alimentación, rico en proteínas, el estrógeno, la vasopresina y las progestinas inhiben la producción de la hormona del crecimiento. Es por eso que el paciente, antes de realizar la prueba, para evitar obtener un resultado falso positivo o falso negativo, debe asegurarse de informar qué medicamentos está tomando.

La concentración de somatotropina en sangre depende de la edad y el sexo.

Normas de HGH si se realiza un inmunoensayo quimioluminiscente en fase sólida:

Años de edad)	Indicadores en hombres (ng/ml)	Indicadores en mujeres (mU/l)
hasta 1 año	0,43–27
1–3	0,43–2,4	0,5–3,5
3–6	0,09–2,5	0,1–2,2
6–9	0,15–3,2	0,16–5,4
9	0,09–1,95	0,08–3,1
10	0,08–4,7	0,12–6,9
11	0,12–8,9	0,14–11,2
12	0,1–7,9	0,21–17,8
13	0,09–7,1	0,14–9,9
14	0,1–7,8	0,24–10
15	0,08–11,4	0,26–11,7
16	0,22–12,2	0,3–10,8
17–19	0,97-4,7	0,24–4,3
mayores de 19	2–10

En algunos laboratorios los datos pueden variar, el resultado depende en gran medida de la metodología y el equipo. Por eso se deben realizar repetidas pruebas en el mismo lugar.

Dado que la síntesis de GH depende de muchos factores, solo un médico identifica las desviaciones de la norma. Si es necesario, para instalar diagnóstico preciso, remite al paciente a investigación adicional. Si se sospecha, se recomienda TC o TC. Si la causa es una enfermedad renal, glándulas endócrinas(por ejemplo debido a bajo contenido La concentración de renina de la hormona del crecimiento será alta), es necesario realizar investigación bioquímica orina y sangre.

La síntesis de somatotropina está influenciada. varios factores, por lo que existen muchas razones para desviarse de la norma.

¿Por qué se altera la producción de la hormona del crecimiento?

En la gran mayoría de los casos, la causa de los niveles elevados de GH en la sangre es un tumor de la glándula pituitaria: el somatotropinoma.

Incluso el embarazo puede contribuir a la hipersecreción crónica de somatotropina. Dado que durante este período a veces se desarrolla hiperplasia de las células eosinófilas de la glándula pituitaria, que son responsables de la producción de la hormona del crecimiento, las mujeres tienen más probabilidades de sufrir acromegalia. Pero en el 99% de los casos, la causa del exceso de hormona del crecimiento en la sangre es el somatotropinoma. Este .

Es extremadamente raro que se produzcan infracciones debido a:

• hiperproducción de somatocrinina por parte del hipotálamo;
• hiperplasia somatotrofa.

Un exceso de la hormona indica:

• hiperpituitarismo;
• acromegalia;
• gigantismo;
• ayuno prolongado;
• Síntesis ectópica de la hormona (pulmones).

La secreción de la hormona aumenta debido al uso de ciertos medicamentos (corticotropina, estrógeno).

Los factores hereditarios juegan un papel importante en el desarrollo de enfermedades.

Puede haber una predisposición genética no sólo a una producción excesiva de GH, sino también a su secreción insuficiente, pero la mayoría de las formas de enanismo hipofisario son adquiridas. Las patologías surgen debido a:

• craneofaringiomas;
• procesos autoinmunes que contribuyen a la destrucción de células somatotrópicas;
• hiperfunción de las glándulas suprarrenales.

Después de la radiación y la quimioterapia, se produce menos hormona del crecimiento de lo normal, debido a enfermedades que provocan un aumento del azúcar en sangre.

Un nivel reducido de somatotropina en sangre indica:

• enanismo pituitario;
• hipopituitarismo;
• hipercorticismo.

Inhibir la secreción de hormonas medicamentos(corticosteroides, somatostatina, alfabloqueantes, derivados de fenotiazina).

El médico determinará la causa exacta de la alteración en la síntesis de la hormona del crecimiento mediante la realización de examen adicional y luego prescribir el tratamiento adecuado.

¿A qué médico debo contactar?

HGH es importante no sólo para altura normal niños y adolescentes. Afecta el metabolismo y la secreción de otras hormonas. Se produce en la adenohipófisis y su exceso o una cantidad insuficiente promueve el desarrollo varias patologías. Hay muchas razones para la interrupción de la síntesis de la hormona del crecimiento y un endocrinólogo ayudará a identificar la verdadera causa para prescribir el tratamiento adecuado.

Falla hormona del crecimiento en adultos sólo recientemente se ha identificado como un agente independiente. grupo nosológico. La base para esto fueron las observaciones de pacientes con insuficiencia pituitaria intersticial. A pesar de la terapia de reemplazo de estos pacientes con corticosteroides, tiroides y hormonas sexuales, experimentaron una disminución en la tasa metabólica basal de los riñones y el sistema cardiovascular, así como en el volumen de sangre circulante. Estos cambios podrían estar asociados con la pérdida de la secreción de la hormona del crecimiento después de la cirugía o daño por radiación glándula pituitaria Posteriormente, otros síntomas característicos deficiencia de la hormona del crecimiento.

Con esta condición, la estructura del cuerpo cambia: los pacientes lucen más con sobrepeso debido a un aumento en la masa de tejido adiposo; Tienen una disminución en la cantidad de líquido en el cuerpo (especialmente extracelular), y dicha disminución puede alcanzar el 15%. El peso corporal en los hombres aumenta entre 2,4 y 7,5 kg, en las mujeres, entre 3,3 y 3,6 kg. Excesivo tejido adiposo generalmente se ubica en el abdomen y las cavidades viscerales, lo que resulta en un aumento significativo de la relación cintura/cadera. Al estudiar la proporción de tejido muscular y adiposo en los tejidos blandos del muslo, se reveló que en pacientes con deficiencia de hormona somatotrópica hay un 65% Tejido muscular y 35% de grasa, mientras que gente sana Se observa un 85% de tejido muscular y un 15% de grasa (según la radiografía CT).

Con la deficiencia de la hormona del crecimiento, también disminuye la densidad mineral de los huesos esponjosos y trabeculares. Grado de reducción densidad osea Va desde la osteopenia hasta la osteoporosis. No sólo disminuye la masa ósea por unidad de volumen, sino que también se altera la microarquitectura del hueso, lo que aumenta significativamente el riesgo de fracturas (de 3 a 5 veces en comparación con la población de la misma edad y sexo). Se han descrito casos de pérdida de densidad ósea en la columna entre un 10-20% y en el antebrazo entre un 20-30%. En estos pacientes, el consumo de oxígeno (entre un 25 y un 30%) y la frecuencia cardíaca (en promedio un 10%) se reducen.

Durante mucho tiempo se ha observado que en pacientes sometidos a hipofisectomía, hay una disminución filtración glomerular y el flujo sanguíneo renal, a pesar de la terapia de reemplazo hormonal con glucocorticoides, hormonas tiroideas y sexuales. Se puede suponer que estos cambios están asociados con una disminución del líquido extracelular y salida cardíaca. La insuficiencia de la hormona del crecimiento se acompaña de un aumento de los niveles en sangre. colesterol total, LDL, SONP y triglicéridos y disminución de las concentraciones de HDL. Entre los pacientes con hipopituitarismo, se observan con mayor frecuencia hiperlipidemia (72-77%) e hipercolesterolemia (18%) que en la población general. Se encontró que presentaban engrosamiento de la íntima de los vasos, aumento de las placas de ateroma en sus paredes y disminución de la elasticidad de la aorta. La concentración de fibrinógeno y activador I del inhibidor del plasminógeno en el suero aumenta significativamente, lo que ayuda a reducir la actividad fibrinolítica. Estudios retrospectivos han llevado a la conclusión de que la deficiencia de GH puede ser el factor principal en el aumento de la mortalidad por patología cardiovascular en pacientes con hipopituitarismo.

En pacientes con deficiencia de hormona del crecimiento, el riesgo de muerte por enfermedades cardiovasculares 1,95 veces mayor que en el grupo de control de la edad y sexo correspondientes.

Las observaciones a largo plazo de pacientes con deficiencia de hormona somatotrópica revelan un aumento labilidad emocional y fatiga, deterioro de la memoria, disminución de la capacidad de concentración. Todo esto provoca depresión y aislamiento social. También surgen problemas en el ámbito de las relaciones sexuales.

Como ya se señaló, la deficiencia de GH puede aislarse o combinarse con panhipopituitarismo. En este último caso cuadro clinico incluye síntomas de hipogonadismo secundario, hipotiroidismo secundario, insuficiencia suprarrenal secundaria; Síntomas de diabetes insípida.

N.Molitvoslovova, V.Peterkova, O.Fofanova

“Manifestaciones de deficiencia de la hormona del crecimiento” y otros artículos de la sección

Conferencia No. 21. Insuficiencia somatotrópica

Etiología

La insuficiencia somatotrópica (deficiencia de la hormona del crecimiento) ocurre cuando gran número enfermedades y síndromes. Según la etiología, existen deficiencias congénitas y adquiridas, así como orgánicas e idiopáticas de la hormona del crecimiento.

En la forma más común, la insuficiencia somatotrópica se manifiesta por el síndrome de enanismo. Nanismo – síndrome clínico caracterizado por un retraso severo y desarrollo fisico asociado con deficiencia absoluta o relativa de la hormona del crecimiento.

La mayoría de los pacientes experimentan patología en la regulación y secreción de otros hormonas pituitarias, por regla general, hay alteraciones en la secreción de FSH, LH, TSH, que se acompañan varias combinaciones endocrino y desordenes metabólicos(enanismo panhipopituitario).

Entre las personas de estatura enana se incluyen hombres con una altura inferior a 130 cm y mujeres con una altura inferior a 120 cm. La altura más pequeña descrita de un enano era de 38 cm.

La mayoría de las formas de insuficiencia somatotrópica son genéticas y, con mayor frecuencia, existe una patología primaria de naturaleza hipotalámica y la insuficiencia de hormonas de la glándula pituitaria anterior es un fenómeno secundario.

Se han identificado formas genéticas de enanismo con un defecto aislado de la hormona del crecimiento debido a la deleción del gen de la hormona del crecimiento y con inactividad biológica de la hormona del crecimiento debido a una mutación de este gen. El enanismo, causado por la insensibilidad del tejido periférico a la hormona del crecimiento, se asocia con una deficiencia de somatomedina o un defecto en los receptores de la hormona del crecimiento.

Las causas del enanismo hipofisario pueden ser el subdesarrollo o la aplasia de la glándula pituitaria, su distopía, degeneración quística, atrofia o compresión por un tumor (craneofaringioma, adenoma cromófobo, meningioma, glioma), traumatismo en el centro sistema nervioso período prenatal, nacimiento o postnatal.

Los tumores de la adenohipófisis, el hipotálamo, los quistes intraselares y los craneofaringiomas provocan una producción insuficiente de la hormona del crecimiento.

En este caso, la compresión del tejido pituitario se produce con arrugas, degeneración e involución de las células glandulares, incluidas las somatotrofas, con una disminución en el nivel de secreción de la hormona del crecimiento.

Infeccioso y daño tóxico Sistema nervioso central en la primera infancia. Las lesiones intrauterinas del feto pueden provocar "enanismo desde el nacimiento", el llamado enanismo primordial cerebral.

Este término une un grupo de enfermedades que incluye el enanismo plateado con hemiasimetría corporal y nivel alto gonadotropinas, enanismo congénito de Russell.

crónica grave enfermedades somáticas a menudo se acompaña de baja estatura grave, por ejemplo glomerulonefritis, en la que la azotemia afecta directamente a las células del hígado, reduciendo la síntesis de somatomedinas; cirrosis del higado.

Los cambios en los órganos internos durante el enanismo se reducen a adelgazamiento de los huesos, retraso en la diferenciación y osificación del esqueleto.

Órganos internos hipoplásico, muscular y subcutáneo. tejido graso poco desarrollado. Para la deficiencia aislada de la hormona del crecimiento. cambios morfológicos Rara vez se encuentran en la glándula pituitaria.

Durante período largo En aquel momento, la deficiencia absoluta o relativa de la hormona del crecimiento se consideraba un problema exclusivamente en endocrinología pediátrica y el objetivo principal de prescribir una terapia de reemplazo era lograr un crecimiento socialmente aceptable.

La deficiencia de la hormona del crecimiento, que aparece por primera vez en la edad adulta, ocurre con una frecuencia de 1: 10.000. razones comunes Se trata de adenomas hipofisarios u otros tumores de la región selar, las consecuencias. medidas terapéuticas respecto a estas neoplasias (cirugías, radioterapia).

Los principales signos del enanismo son un fuerte retraso en el crecimiento y el desarrollo físico. El retraso del crecimiento prenatal es típico de los niños con retención intrauterina crecimiento de síndromes genéticos, patología cromosómica, deficiencia hereditaria de la hormona del crecimiento debido a la deleción del gen de la hormona del crecimiento.

Niños con música clásica. insuficiencia somatotrópica nacen con peso normal y longitud corporal y comienzan a retrasarse en su desarrollo entre los 2 y 4 años de edad. Para explicar este fenómeno, se supone que hasta los 2-4 años de edad, la prolactina puede proporcionar a los niños un efecto similar al de la hormona del crecimiento.

Varios estudios refutan estas ideas, indicando que se observa cierto retraso en el crecimiento después del nacimiento.

Los niños con génesis orgánica de deficiencia de la hormona del crecimiento (con craneofaringioma, lesión cerebral traumática) tienen más probabilidades de fechas tardías Manifestaciones de deficiencia de crecimiento después de los 5 a 6 años de edad.

En la deficiencia idiopática de la hormona del crecimiento, una alta incidencia de patología perinatal: asfixia, síndrome de dificultad respiratoria, condiciones hipoglucémicas.

En los antecedentes familiares de niños con retraso constitucional del crecimiento y pubertad, con los que es necesario diferenciar la deficiencia somatotrópica, en la mayoría de los casos es posible identificar casos similares de baja estatura en uno de los padres.

Con el enanismo hipofisario idiopático, se observan proporciones normales del cuerpo del niño en el contexto de un retraso en el crecimiento.

Los adultos no tratados tienen proporciones corporales infantiles. Los rasgos faciales son pequeños (“cara de muñeca”), el puente de la nariz está hundido. La piel es pálida, con un tinte amarillento, seca, en ocasiones hay cianosis y veteado de la piel.

En los pacientes no tratados, aparece tempranamente una “apariencia vieja”, adelgazamiento y arrugas de la piel (herodermo), lo que se asocia con una acción anabólica insuficiente de la hormona del crecimiento y un cambio lento en las generaciones de células.

La distribución de la grasa subcutánea varía desde la emaciación hasta la obesidad. El crecimiento secundario del cabello suele estar ausente. Sistema muscular poco desarrollado. Los niños suelen tener un micropene.

El desarrollo sexual se retrasa y ocurre en un momento en el que edad ósea el niño llega a la pubertad. Una proporción significativa de niños con deficiencia de hormona del crecimiento tienen deficiencia asociada gonadotropinas.

Diagnóstico

Métodos principales diagnóstico clínico Los retrasos en el crecimiento son la antropometría y la comparación de sus resultados con tablas de percentiles.

A partir de observaciones dinámicas se construyen curvas de crecimiento. En niños con deficiencia de hormona del crecimiento, la tasa de crecimiento no supera los 4 cm por año. Para excluir diversas displasias esqueléticas (acondroplasia, hipocondroplasia), es aconsejable evaluar las proporciones corporales.

Al evaluar radiografías de las manos y articulaciones de la muñeca Se determina la llamada edad ósea, mientras que el enanismo pituitario se caracteriza por un retraso significativo en la osificación. Además, en algunos pacientes se produce la destrucción de las partes más traumatizadas del esqueleto durante la carga estática: las cabezas. fémur con el desarrollo de osteocondrosis aséptica.

Cuando la radiografía del cráneo con enanismo hipofisario, por regla general, revela las dimensiones sin cambios de la silla turca, pero a menudo conserva la forma infantil de un "óvalo de pie" y tiene una espalda ancha ("juvenil").

El examen de resonancia magnética del cerebro está indicado ante cualquier sospecha de patología intracraneal. Para el diagnóstico del enanismo hipofisario, el principal es el estudio de la función somatotrópica.

Una única determinación del nivel de hormona del crecimiento en sangre para diagnosticar la insuficiencia somatotrópica no es importante debido a la naturaleza episódica de la secreción de la hormona del crecimiento y la posibilidad de obtener valores basales bajos y, en algunos casos, nulos de la hormona del crecimiento. incluso en niños sanos. La determinación de la excreción de la hormona del crecimiento en la orina es aceptable para un estudio de detección.

EN Práctica clinica las más utilizadas son las pruebas de estimulación con insulina, clonidina, arginina y varias otras.

La deficiencia de la hormona del crecimiento en adultos se acompaña de trastornos de todo tipo de metabolismo y extensos. síntomas clínicos. Se produce un aumento del contenido de triglicéridos, colesterol total y lipoproteínas de baja densidad, y disminución de la lipólisis.

La obesidad se desarrolla predominantemente de tipo visceral. La alteración de la síntesis de proteínas conduce a una disminución de la masa y la fuerza de los músculos esqueléticos, se observa distrofia miocárdica con una disminución de la fracción de eyección cardíaca. Se observa intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina. Las condiciones de hipoglucemia son comunes. Una de las manifestaciones más llamativas de la enfermedad son los cambios en la psique. Hay una tendencia a la depresión, estados de ansiedad, aumento de la fatiga, malo salud general, alteración de las reacciones emocionales, tendencia a aislamiento social.

Disminución de la actividad fibrinolítica de la sangre, trastornos. espectro lipídico, que conduce al desarrollo de aterosclerosis, así como cambios en la estructura y función del músculo cardíaco, son las razones del doble aumento en la tasa de mortalidad por enfermedades cardiovasculares entre pacientes con panhipopituitarismo que reciben terapia de reemplazo que no incluye la administración de crecimiento. hormona.

En el contexto de la deficiencia de somatotropina, se desarrolla una disminución de la masa ósea debido a la aceleración de la resorción ósea, lo que conduce a un aumento en la incidencia de fracturas. Uno de los estudios más valiosos en el diagnóstico de insuficiencia somatotrópica es la determinación del nivel de IGF-1 e IGF-2, así como de la proteína fijadora de somatomodina.

Estos estudios forman la base para el diagnóstico de enanismo y otras condiciones clasificadas como resistencia periférica a la hormona del crecimiento. Lo más informativo y investigación simple es determinar el nivel plasmático de IGF-1. Cuando disminuye se realizan pruebas de estimulación con insulina, clonidina, arginina y somatoliberina.

En el núcleo terapia patogenética mentiras del enanismo pituitario terapia de reemplazo Medicamentos con hormona de crecimiento. El fármaco de elección es la hormona del crecimiento humana genéticamente modificada. Recomendado dosis estándar hormona del crecimiento en el tratamiento de la deficiencia clásica de la hormona del crecimiento: 0,07 - 0,1 U/kg de peso corporal por inyección diaria por vía subcutánea entre las 20:00 y las 22:00 horas.

Una dirección prometedora para el tratamiento de la resistencia periférica a la hormona del crecimiento es el tratamiento con IGF-1 recombinante.

Si se ha desarrollado una deficiencia de la hormona del crecimiento como parte del panhipopituitarismo, además, se prescribe una terapia de reemplazo para el hipotiroidismo, el hipocortisolismo, el hipogonadismo y la diabetes insípida.

Para el tratamiento de la deficiencia somatotrópica en adultos, las dosis recomendadas de hormona del crecimiento humana genéticamente modificada oscilan entre 0,125 U/kg (dosis inicial) y 0,25 U/kg (dosis máxima).

La dosis de mantenimiento óptima se selecciona individualmente basándose en un estudio de la dinámica del IGF-1. Actualmente, la cuestión de la duración total de la terapia con hormona del crecimiento sigue abierta.

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La insuficiencia somatotrópica (deficiencia de la hormona del crecimiento) ocurre en una gran cantidad de enfermedades y síndromes. En la mayoría de los casos, esta enfermedad se manifiesta como síndrome de enanismo (del griego nanos - "enano"). El enanismo es una condición caracterizada por un fuerte retraso de un niño en el crecimiento y desarrollo físico de sus compañeros, que se asocia con una deficiencia absoluta o relativa de la hormona del crecimiento en el cuerpo. Dado que se produce la hormona del crecimiento. glándula endocrina cerebro, que se llama glándula pituitaria, entonces el nanismo es pituitaria.

Las personas con estatura enana incluyen hombres con una altura inferior a 130 cm y mujeres con una altura inferior a 120 cm. La altura más pequeña de un enano descrita en la literatura es de 38 cm. El enanismo pituitario ocurre con una frecuencia de 1 caso por cada 5000 recién nacidos. No hay diferencias en la incidencia de hombres y mujeres. Mayoría forma frecuente La deficiencia de la hormona del crecimiento es idiopática (65-75%). Cabe señalar que con la introducción de los estudios de resonancia magnética en la práctica y la mejora de los métodos de investigación genética, la proporción de pacientes con deficiencia idiopática de la hormona del crecimiento está disminuyendo gradualmente, ya que es cada vez más posible identificar causas específicas de la deficiencia somatotrópica. Además de la interrupción de la formación de la hormona del crecimiento en la glándula pituitaria, otras causas pueden provocar enanismo hipofisario. Estos incluyen: la formación de una hormona con incorrecta Estructura química y un defecto congénito en los receptores sensibles a esta hormona, por lo que no responden de ninguna manera a la producción de somatotropina por parte de la glándula pituitaria.

En su mayor parte, la insuficiencia somatotrópica es causada por defecto genético. Sin embargo, otras razones para el desarrollo de esta enfermedad pueden ser: subdesarrollo de la glándula pituitaria, su ubicación incorrecta en el cerebro, formación de quistes, compresión por un tumor, traumatismo en el sistema nervioso central. Además, el daño infeccioso y tóxico al sistema nervioso central en la primera infancia es de cierta importancia: intrauterino infecciones virales, tuberculosis, sífilis, malaria, toxoplasmosis, sepsis neonatal, inflamación del cerebro y sus membranas. Los cambios en los órganos internos con enanismo incluyen adelgazamiento de los huesos, retraso en el crecimiento y osificación del esqueleto. Los órganos internos, los músculos y la grasa subcutánea están poco desarrollados.

Durante mucho tiempo, la deficiencia de la hormona del crecimiento se consideró sólo un problema endocrinológico. infancia. El objetivo principal del tratamiento era lograr un crecimiento normal del niño. Hace relativamente poco tiempo se descubrió que la presencia de insuficiencia somatotrópica en adultos es la causa de todo un complejo. violaciones graves metabolismo. Esta condición requiere monitoreo constante especialistas y realizando las necesarias tratamiento de drogas. La deficiencia de la hormona del crecimiento, que ocurre por primera vez en la edad adulta, ocurre en 1 caso por 10.000 habitantes.

Los principales signos del enanismo son un fuerte retraso en el crecimiento y desarrollo físico del niño. Los niños con insuficiencia somatotrópica clásica nacen con un peso y una longitud corporal normales. Comienzan a retrasarse en el desarrollo a partir de los 2-4 años de edad. Este desarrollo de la enfermedad se explica por el hecho de que la hormona prolactina, que ingresa al cuerpo del niño con la leche materna, en los primeros años de la primera infancia puede producir en los niños un efecto similar al de la hormona del crecimiento. En el caso de la patología hereditaria de la hormona del crecimiento en niños con retraso en el crecimiento y desarrollo sexual, en la mayoría de los casos, al ser interrogado, es posible identificar casos similares de baja estatura en la familia de uno de los padres. En adultos que no han recibido tratamiento necesario en la infancia se notan proporciones corporales infantiles.

Los rasgos faciales son pequeños (“cara de muñeca”), el puente de la nariz está hundido. La piel es pálida con un tinte amarillento, seca, a veces hay una coloración azulada y veteado de la piel. En pacientes no tratados, aparece temprano. mirada senil, la piel se vuelve más fina y arrugada. La distribución del tejido adiposo subcutáneo varía desde la emaciación hasta la obesidad, en la que el exceso de tejido adiposo se deposita predominantemente en mitad superior torso. El cabello puede ser normal o seco, fino y quebradizo. El crecimiento de vello secundario, que debería aparecer durante la pubertad, está ausente en la mayoría de los casos. El sistema muscular está poco desarrollado. En los niños, por regla general, el pene es extremadamente pequeño, desarrollo sexual demorado. La mayoría de los niños con deficiencia de la hormona del crecimiento tienen una deficiencia concomitante de hormonas que promueven el desarrollo de los órganos reproductivos (gonadotropinas).

Síndrome de Larón - enfermedad endocrina, que se basa en la pérdida de sensibilidad de las células del cuerpo a la hormona del crecimiento como resultado de Mutación genética. Las manifestaciones de esta desviación son aproximadamente las mismas que en el caso del enanismo pituitario. Las características en este caso son: un alto grado de retraso en el crecimiento desde el nacimiento, la edad ósea está por detrás de la edad del pasaporte, pero está por delante del crecimiento del niño, el desarrollo sexual comienza a una edad relativamente sincronización normal en el 50% de los niños, pueden ocurrir períodos de crecimiento acelerado. Además, con el síndrome de Laron hay alto riesgo aparición de varios defectos de nacimiento desarrollos, los más comunes de los cuales son: acortamiento de las falanges de los dedos, cataratas, movimientos involuntarios globos oculares(nistagmo), estrechamiento de la luz aórtica, hendiduras labio superior, dislocación congénita articulación de cadera, esclerótica azul.

Los principales métodos mediante los cuales se puede identificar y confirmar el enanismo hipofisario son: antropometría (medición de la altura) y comparación de sus resultados con los valores adecuados para la edad del niño en estudio; observación dinámica para el crecimiento del niño. En niños con deficiencia de hormona del crecimiento, la tasa de crecimiento no supera los 4 cm por año. Para excluir varios enfermedades congénitas displasia esquelética, es necesario evaluar las proporciones corporales. Al realizar un examen de rayos X de los huesos de las manos y las articulaciones de la muñeca, se determina la llamada edad ósea (rayos X). En el caso del enanismo hipofisario se detecta un retraso importante en la osificación. Las radiografías del cráneo revelan el tamaño y la forma de la silla turca (el receptáculo óseo de la glándula pituitaria), característica de la infancia. Independientemente del hecho de que todos los métodos de encuesta anteriores son muy informativos, el más método preciso Para configuración correcta El diagnóstico de enanismo hipofisario consiste en determinar el nivel de hormona somatotrópica en el suero sanguíneo. Una única determinación del nivel de la hormona del crecimiento en sangre para diagnosticar la insuficiencia somatotrópica no es importante debido a que la hormona se libera esporádicamente durante el día, lo que puede conducir a la determinación. nivel bajo incluso en niños sanos.

La deficiencia de hormona del crecimiento en adultos se acompaña de trastornos de todo tipo del metabolismo y manifestaciones muy diversas. Como resultado de una alteración del metabolismo de las grasas, se desarrolla la obesidad. La alteración de la síntesis de proteínas conduce a una disminución de la masa y la fuerza de los músculos esqueléticos y se observa un agotamiento del músculo cardíaco. Muy a menudo se puede notar la aparición de estados hipoglucémicos (que ocurren cuando hay una deficiencia de glucosa en la sangre), que se acompañan de sudoración excesiva durante el sueño nocturno y la aparición de dolores de cabeza por la mañana.

En caso de deficiencia de la hormona del crecimiento, la manifestación más llamativa son los cambios en la psique humana. Hay una tendencia a la depresión frecuente, la ansiedad, la persona se cansa rápidamente, el bienestar general se ve afectado y se alteran las reacciones emocionales. Con el tiempo, comienza a ser claramente visible una tendencia al aislamiento social de las personas que padecen esta enfermedad.

Entre las personas con deficiencia de la hormona del crecimiento que reciben tratamiento sin hormona del crecimiento, hubo un aumento del doble en la tasa de mortalidad por enfermedades cardiovasculares. La razón de esto es un cambio en la composición de su sangre, un aumento en la cantidad de grasa que contiene, que comienza a depositarse en superficie interior paredes vasos sanguineos, lo que conduce al desarrollo de aterosclerosis.

Con la falta de somatotropina, se produce una disminución de la masa ósea como resultado de una alteración de todos los tipos de metabolismo, incluido el metabolismo mineral. Esto aumenta la fragilidad ósea, lo que conduce a un aumento de la incidencia de fracturas.

Tratamiento. La base del tratamiento del enanismo pituitario es la terapia de reemplazo con preparaciones de hormona del crecimiento. El fármaco de elección en este caso es la hormona del crecimiento humano, obtenida mediante Ingeniería genética. La somatotropina en el tratamiento de la deficiencia clásica de la hormona del crecimiento se administra diariamente en forma inyecciones subcutáneas V hora de la tarde(20.00-22.00). El uso de la hormona del crecimiento para el síndrome de Laron no produce ningún efecto.