Paniculitis lúpica. Enfermedades purulentas y tejido adiposo subcutáneo.

Las paniculitis (NP) son enfermedades de naturaleza heterogénea, que se caracterizan por cambios patológicos en la grasa subcutánea (SAT). A menudo, estas enfermedades también afectan el sistema musculoesquelético.

¿Cuál es el problema con el diagnóstico?

Mon son variados en su clínica y manifestaciones morfológicas, existe un gran número de formas de la enfermedad, mientras que actualmente no existen criterios que conduzcan a un denominador común para el diagnóstico. Los pacientes con NP acuden a diferentes especialistas precisamente por el polimorfismo de los síntomas clínicos. Tales situaciones conducen a un diagnóstico insuficientemente rápido y, en relación con esto, el tratamiento comienza a destiempo.
Intentos de clasificación

En la actualidad, no existe una clasificación que sea igual para todos los países del mundo. Algunos autores ofrecen su propia visión y ordenan los Mon según su etiología y cuadro patomorfológico. Por lo tanto, ahora se distinguen septal (SPN) y lobular paniculitis(LPN), es decir, un proceso inflamatorio localizado en los tabiques de tejido conectivo y en los lóbulos del tejido adiposo, respectivamente. Ambas variantes de la enfermedad pueden combinarse con los fenómenos de vasculitis y continuar sin ella.

Eritema nudoso (UE)

UE es representante típico paniculitis septal. El proceso inmunoinflamatorio en esta patología es inespecífico. Hay muchas razones para su aparición:

Distinguir entre UE primario y secundario. La primaria suele ser idiopática. Síntomas clínicos que ocurren durante la UE se caracterizan por el estado del sistema inmunológico, la etiología de la enfermedad, la localización del foco patológico y la prevalencia.

Es posible diagnosticar UE solo después de un historial cuidadosamente recopilado, quejas de pacientes, sobre la base de la clínica y los datos de investigación, laboratorio e instrumental.

Breve descripción del estudio de caso #1

El paciente tiene 31 años y antecedentes de amigdalitis crónica desde los 15 años y antibióticos frecuentes para ello. En 2009, se descubrieron ganglios dolorosos después de otra exacerbación de amigdalitis. Los nudos estaban ubicados en la pierna izquierda. Se realizó tratamiento con hormona glucocorticoide dexametasona, tras lo cual se observó una tendencia positiva. Después de 3 años, la amigdalitis provocó la aparición de 2 nódulos más en las piernas. Después de dos meses de terapia homeopática, los ganglios retrocedieron. Al final del año, hubo una recurrencia de formaciones dolorosas en la parte inferior de la pierna.

Al ingreso, el estado general es satisfactorio, el físico es normosténico, la temperatura corporal es normal. Otros indicadores de examen y pruebas de laboratorio tampoco cambiaron.

A la palpación de las formaciones en la parte inferior de la pierna, se nota dolor. La ecografía del nódulo reveló un área algo borrosa con mayor ecogenicidad Y gran contenido vasos

El diagnóstico de los médicos sonaba como eritema nodoso 2-3 etapas y amigdalitis crónica. Después del tratamiento con bencilpenicilina, antiinflamatorios no esteroideos, la introducción de un régimen protector y el tratamiento local con pomadas de clobetasol sódico y heparina, la enfermedad retrocedió después de 21 días. No hubo exacerbaciones de la patología durante el año.
De las causas de la enfermedad en primer lugar con infección estreptocócica 9a, el caso anterior indica la asociación de UE (septal paniculitis) con infección estreptocócica, en particular, con amigdalitis) es la sarcoidosis.

Resumen del caso n.º 2

Un paciente de 25 años ingresó en el hospital con quejas de nódulos dolorosos en las piernas y los brazos, dolor en muchas articulaciones (tobillo, muñeca), hinchazón en las mismas, fiebre hasta 39C, sudoración excesiva.

Enfermó el 7 de diciembre de 2013, cuando apareció por primera vez la artritis de la articulación del tobillo. Después de 2 días, aparecieron nódulos en las piernas, que eran muy dolorosos. Unos días después, apareció una gran cantidad de las mismas formaciones con síntomas de intoxicación general (fiebre, sudoración).

Después del examen por parte del terapeuta, se hizo un diagnóstico de probable artritis reactiva. Se utilizó dexametasona para el tratamiento. El efecto resultó ser positivo. Sin embargo, las recaídas continuaron.

Según datos de laboratorio, se determinaron cambios inflamatorios en la sangre. En tomografías computarizadas pecho Se determinaron ganglios linfáticos agrandados y había signos de crónica. En la ecografía del nódulo, su estructura era grumosa, algunas áreas no eran ecoicas y ricas en vasos.

Después de consultar con un neumólogo, se expuso la sarcoidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos. Diagnostico final parecía el síndrome de Lofgren, sarcoidosis de los ganglios linfáticos del tórax en la etapa 1, UE secundaria, poliartritis, síndrome febril.

El paciente fue tratado con dexametasona con ciclofosfamida por vía parenteral. Luego se prescribió metilprednisolona por vía oral. También se administró semanalmente ciclofosfamida, acompañada de un antiinflamatorio no esteroideo. La terapia condujo a una dinámica positiva de la enfermedad y en este momento el paciente está bajo la supervisión de los médicos.

Diagnóstico diferencial de UE

Hay muchas enfermedades, cuyo cuadro clínico es similar a los síntomas de la UE, por lo que es necesario realizar un diagnóstico diferencial completo. Si el diagnóstico diferencial se realiza incorrectamente o fuera de tiempo, se prescribe una terapia inadecuada, lo que conduce a una prolongación de la enfermedad y la aparición de diversas complicaciones y un deterioro en la calidad de vida humana.

Ejemplo de caso clínico nº 3

Un paciente de 36 años acudió al hospital por atención médica a principios de 2014 en relación con quejas de induración de la parte inferior de la pierna, que era dolorosa. El paciente cree que la enfermedad apareció por primera vez en 2012 después (SARS). Luego en la espinilla surgió induración dolorosa. Los médicos le diagnosticaron tromboflebitis. Fue tratado con medicamentos vasculares, se le recetó fisioterapia. El paciente completó el tratamiento con una dinámica positiva. En abril de 2013 reapareció la induración dolorosa. Se realizaron estudios de laboratorio, que no revelaron cambios inflamatorios. La ecografía de las venas reveló insuficiencia de las venas perforantes de la pierna. El paciente fue remitido a consulta en el NIIR les. VIRGINIA. Nasonova, donde durante el examen se encontró un sello en la parte inferior de la pierna. Laboratorio y investigación instrumental dentro del rango normal. En la ecografía de los órganos internos, algunos cambios difusos en el páncreas y el hígado. En la ecografía del nódulo, microvascularización, estructura grumosa y engrosamiento del páncreas.
Después de todos los exámenes y consultas, un diagnóstico de lobulillar paniculitis, curso crónico, lipodermatoesclerosis. Venas varicosas venas de las extremidades inferiores. Crónico insuficiencia venosa clase IV.

Tratado con hidroxicloroquina debido a actividad débil enfermedad. Un mes después, la dinámica de la enfermedad es positiva.

Discusión de casos específicos

Hemos presentado a su atención 3 casos diferentes de diagnóstico diferencial, que actualmente son muy comunes.

En el primer paciente después de una infección estreptocócica en el contexto de antibióticos y medicamentos antiinflamatorios, la enfermedad retrocedió. Además, notamos la dinámica de color de las formaciones en la piel: un color rojo pálido al principio a un color amarillo verdoso al final de la enfermedad, el llamado síntoma de floración de hematomas.

Para UE, esta dinámica es muy típica, e incluso en las últimas etapas de la enfermedad se puede determinar. Los nódulos desaparecen sin dejar rastro después de 3-5 semanas. No se observa atrofia de la piel ni cicatrización.
Simultáneamente a las manifestaciones cutáneas se manifiesta y síndrome articular. Hay dolores e hinchazón en las articulaciones en la mitad de los pacientes con UE. La lesión más común de las articulaciones del tobillo. La regresión de la artritis se observa dentro de los seis meses. Tales pacientes no desarrollan enfermedades del corazón, como en la fiebre reumática, aunque el dolor en las articulaciones aparece después de una infección estreptocócica primaria.

Si los pacientes con UE tienen patología valvular del corazón, no empeora. En este sentido, podemos decir que la UE no es un reflejo de la actividad del proceso reumático.

UE y sarcoidosis

En el contexto de la sarcoidosis, UE tiene características del curso y manifestaciones:

• hinchazón de las piernas, que a menudo precede a UE;
• dolor severo en las articulaciones;
• hay muchos elementos de sellos de piel y son extremadamente comunes, mientras que cada elemento es capaz de fusionarse con otro nodo similar;
• localización de nodos principalmente en el área de las piernas;
• las dimensiones de los elementos son grandes, más de 2 cm de diámetro;
• en las pruebas de laboratorio, puede haber un aumento en el título de anticuerpos contra la antiestreptolisina-O y contra Yersinia;
• Compromiso de las vías respiratorias con síntomas como dificultad para respirar, dolor torácico, tos.

UE (septal paniculitis), la linfadenopatía hiliar, la fiebre y la afectación articular sugieren síndrome de Löfgren. A pesar de esto, los ganglios linfáticos agrandados pueden ser

La paniculitis es una lesión inflamatoria del tejido adiposo subcutáneo, que finalmente puede conducir a su destrucción total. A veces, esta patología también se llama granuloma graso. Fue descrito por primera vez en 1925 por Weber. Según las estadísticas, la paniculitis afecta con mayor frecuencia a mujeres de 20 a 50 años.

¿Qué es la paniculitis?

La paniculitis se caracteriza por la ausencia síntomas específicos Por lo tanto, muy a menudo se confunde con otras enfermedades de la piel. Tampoco hay consenso entre los médicos sobre las razones por las que se puede presentar esta enfermedad.

Según las estadísticas, en aproximadamente el 40-50% de los casos, la inflamación del tejido graso se produce en el contexto de una salud relativa. Puede ser provocada por bacterias patógenas u oportunistas, virus e incluso hongos, que penetran en el tejido adiposo a través de la piel dañada.

El desarrollo de la inflamación del tejido adiposo se basa en violaciones de uno de los mecanismos del metabolismo en el tejido adiposo, a saber, la peroxidación de lípidos, que puede ocurrir por varias razones.

tipos de enfermedad

Dependiendo de si la inflamación del tejido subcutáneo apareció por sí sola o surgió en el contexto de alguna otra patología, la paniculitis puede ser primaria (idiopática) o secundaria. La forma primaria de la enfermedad también se llama paniculitis de Weber-Christian.

Hay otra clasificación de la patología. Dependiendo de la naturaleza de los cambios que se producen en la piel, puede ser:

• Nudoso, en el que aparecen nódulos únicos y aislados debajo de la piel, que varían en tamaño desde unos pocos milímetros hasta un centímetro. La piel sobre ellos adquiere un color burdeos y puede hincharse.
• Placa, manifestada por la formación de muchos sellos individuales, que pueden fusionarse en conglomerados bastante grandes. En casos severos, pueden comprimir los vasos sanguíneos y terminaciones nerviosas, causan el desarrollo de edema, alteración de la circulación y pérdida de sensibilidad.
• Infiltrativo, en el que la paniculitis exteriormente se vuelve similar a un absceso o flemón. Se distinguen solo por el hecho de que se acumula un líquido amarillento dentro de los ganglios, y no pus. Después de abrir el nódulo, queda en su lugar una ulceración que cicatriza mal.
• Visceral, en el que las lesiones de los órganos internos se unen a las manifestaciones en la piel. Esto sucede debido al hecho de que la patología afecta el tejido retroperitoneal. Por lo general, esta forma afecta el hígado, el páncreas y los riñones.

Independientemente del tipo, la paniculitis puede ser aguda, muy grave o forma subaguda. A veces es capaz de aceptar crónico un curso en el que las exacerbaciones suelen ser las más leves y están separadas por largos períodos de remisión.

Causas

La inflamación primaria del tejido adiposo subcutáneo puede ocurrir debido a la penetración de la infección en el tejido adiposo subcutáneo. Lesiones, incluso leves, quemaduras o congelaciones, así como picaduras de insectos o animales, pueden provocar su desarrollo. En cuanto a la forma secundaria de patología, según la causa, la paniculitis puede ser:

• Inmunológico, es decir, desarrollado debido a violaciones en sistema inmunitario, por ejemplo, en vasculitis sistémica o eritema nodoso.
• Lupus, que ocurre en el contexto del lupus eritematoso sistémico.
• Enzimático, que surge en el contexto de pancreatitis desarrollada debido a alta actividad enzimas pancreáticas.
• Proliferativas-celulares, que provocan patologías como leucemia o linfoma.
• Artificial o médico, que se desarrolla debido al uso de ciertos medicamentos. Un ejemplo de tal patología es la paniculitis por esteroides, que a menudo se desarrolla en niños después de un curso de corticosteroides.
• Cristalino, que surge en el contexto de la gota y insuficiencia renal que conducen a la deposición tejido subcutáneo calcificaciones o uratos.
• Genético, que se desarrolla debido a una enfermedad hereditaria en la que hay una deficiencia de la enzima 1-antitripsina. Muy a menudo, es esta razón la que causa el desarrollo de la forma visceral de la enfermedad.

Con la excepción de la paniculitis inducida por fármacos, que en la mayoría de los casos se resuelve por sí sola con el tiempo, todas las demás formas de la enfermedad requieren un tratamiento obligatorio. Sólo un médico debe prescribirlo.

Síntomas

El síntoma principal de la enfermedad es el crecimiento de placas debajo de la piel o la aparición de nódulos únicos. Se localizan principalmente en las piernas o los brazos, con menor frecuencia en el abdomen, el tórax o la cara. Además, los síntomas de la enfermedad incluyen:

• Enrojecimiento en el área afectada, dolor de las áreas y impulso local temperatura.
• Rojo pequeños puntos, sarpullido o ampollas en la piel.
• Signos de intoxicación general del cuerpo, como debilidad y dolor en músculos y articulaciones, dolor de cabeza y fiebre, especialmente cuando la paniculitis es causada por virus.

Además de los síntomas generales, con una forma visceral de patología, también aparecerán signos de daño en varios órganos. Si el hígado sufre, los síntomas de la hepatitis se unirán, con daño renal: nefritis y, en el caso del páncreas, pancreatitis. Además, con una forma visceral, se formarán nódulos característicos en el epiplón y en el espacio retroperitoneal.

Si nota signos de advertencia en su piel, consulte a un médico lo antes posible. Un dermatólogo, dermatovenereólogo, infectólogo, cirujano o terapeuta puede ayudarte en este caso.

Tratamiento

Desafortunadamente, la paniculitis es una de esas patologías que requieren un tratamiento prolongado y complejo, especialmente si el paciente no acudió al médico a tiempo y el diagnóstico fue tardío. En la forma aguda, la enfermedad puede durar de 2 a 3 semanas, en subaguda o crónica, hasta varios años. Sin embargo, independientemente de la forma de la patología, el tratamiento siempre será complejo.

En cada caso, el médico selecciona un régimen de tratamiento individual según las características del paciente y la presencia o ausencia de enfermedades concomitantes.

Además, con formas de paniculitis nodular y en placas, se pueden incluir en el régimen fármacos citostáticos, como, por ejemplo, metotrexato o azatioprina.

La terapia más difícil es la forma infiltrante de paniculitis. En casos severos, ni siquiera ayudan. grandes dosis glucocorticosteroides y antibióticos. Por lo tanto, para el tratamiento de esta patología en algunas situaciones, los médicos recetan medicamentos factores de necrosis tumoral (TNF).

Además de los fármacos principales, el régimen de tratamiento también puede incluir agentes auxiliares, como hepatoprotectores o antioxidantes. También se puede prescribir fisioterapia: fonoforesis, magnetoterapia o ultrasonidos.

Posibles complicaciones y prevención.

Dado que aún se desconoce el mecanismo exacto del desarrollo de la enfermedad, no existe una prevención específica de la paniculitis como tal. Una excepción es la forma secundaria, en la que los médicos aconsejan no permitir una exacerbación de la patología primaria que provoca el desarrollo de paniculitis.

En cuanto al pronóstico y complicaciones, dependerá principalmente de la forma específica de la enfermedad y del momento en que se realizó el diagnóstico y se inició el tratamiento. La paniculitis, cuyo tratamiento se inicia en las primeras etapas, es mucho más rápida y se manifiesta con menos frecuencia por complicaciones.

El curso más desfavorable y grave es la forma aguda de paniculitis, que a menudo puede complicarse con sepsis. Las formas subagudas y crónicas, como regla, en la mayoría de los casos pasan con el tiempo sin complicaciones.

paniculitis o El granuloma graso es una enfermedad que conduce a cambios necróticos en el tejido graso subcutáneo. La enfermedad es propensa a la recaída.

Como resultado proceso inflamatorio con paniculitis células grasas son destruidos y reemplazados por tejido conectivo con la formación de infiltrados de placa o nódulos.

La más peligrosa es la forma visceral de paniculitis, en la que tejido adiposoórganos internos - riñones, páncreas, hígado, etc.

Razones para el desarrollo de la enfermedad.

Estas enfermedades son más comunes en mujeres en edad reproductiva.

En aproximadamente la mitad de los pacientes, el granuloma graso se desarrolla espontáneamente, es decir, en el contexto de una salud relativa. Esta forma más común en mujeres en edad reproductiva, y se denomina idiopática.

En el 50% restante de los pacientes con paniculitis, la inflamación del tejido adiposo se desarrolla como uno de los síntomas de una enfermedad sistémica: sarcoidosis, lupus eritematoso, etc.

La causa de la paniculitis puede ser trastornos inmunológicos, exposición al frío, reacción a ciertos medicamentos.

Los médicos creen que la base para el desarrollo del granuloma graso es cambio patológico Procesos metabólicos en tejidos grasos. Sin embargo, a pesar de muchos años de investigación y estudio de la paniculitis, hasta la fecha no ha sido posible obtener una comprensión clara del mecanismo de desarrollo del proceso inflamatorio.

Clasificación de las formas de la enfermedad.

En dermatología, se distinguen formas primarias y secundarias de granulomas grasos.

En el primer caso, la paniculitis se desarrolla sin la influencia de ningún factor, es decir, por razones desconocidas. Esta forma se denomina síndrome de Weber-Christian y ocurre con mayor frecuencia en mujeres menores de 40 años que tienen sobrepeso.

La paniculitis secundaria ocurre después diferentes razones, que hizo posible desarrollar un cierto sistema de clasificación para las formas de la enfermedad.

Asignar las siguientes formas paniculitis

• Paniculitis inmunológica. La enfermedad se desarrolla en el contexto. vasculitis sistémica. A veces, esta variante de granuloma graso se detecta en niños como una forma de eritema nodoso.
• Paniculitis fermentativa. El desarrollo de la inflamación está asociado con la acción de las enzimas producidas por el páncreas. Como regla general, se manifiesta en el contexto de la pancreatitis.
• El granuloma graso de células poliferantes se desarrolla en pacientes con linfoma, histiocitosis, leucemia, etc.
• La paniculitis lúpica es una de las manifestaciones del lupus eritematoso, que se presenta de forma aguda.
• La paniculitis por frío se desarrolla como una reacción local a la hipotermia. Se manifiesta por la aparición de nódulos densos que desaparecen espontáneamente al cabo de unas semanas.
• La paniculitis cristalina es una consecuencia de la enfermedad de gota o insuficiencia renal. Se desarrolla debido a la deposición de uratos y calcificaciones en el tejido subcutáneo.
• Un granuloma de grasa artificial se desarrolla en el sitio de la inyección después de la administración de varios medicamentos.
• La forma esteroidea de paniculitis a menudo se desarrolla en niños como reacción al tratamiento con esteroides. No se requiere tratamiento especial, la inflamación desaparece por sí sola después de suspender el medicamento.
• forma hereditaria la paniculitis se desarrolla debido a la deficiencia de una determinada sustancia, la antipripsina A1.

Además, existe una clasificación de las formas de paniculitis según el tipo de lesiones cutáneas. Asignar placa, forma nodular e infiltrante de granuloma graso.

Cuadro clinico

La paniculitis puede ser aguda, recurrente o subaguda.

1. La forma aguda de granuloma graso se caracteriza por un desarrollo agudo, deterioro del estado general del paciente y, a menudo, se observan alteraciones en el funcionamiento de los riñones y el hígado. A pesar del tratamiento, las recaídas se suceden una tras otra, cada vez que la condición del paciente empeora más y más. El pronóstico para la forma aguda de paniculitis es extremadamente desfavorable.
2. El granuloma graso subagudo se caracteriza por más síntomas leves. El tratamiento temprano generalmente tiene buen efecto.
3. La forma más favorable de la enfermedad es la paniculitis crónica o recurrente. En este caso, las exacerbaciones no son demasiado graves, se observan largas remisiones entre los ataques.

El cuadro sintomático con paniculitis depende de la forma.

Forma primaria (idiopática)

El principal síntoma del granuloma graso espontáneo (primario) es la aparición de nódulos localizados en la grasa subcutánea. Los nodos se pueden ubicar a diferentes profundidades. En la mayoría de los casos, los ganglios aparecen en las piernas o los brazos, con menos frecuencia en el abdomen, el pecho o la cara. Después de la destrucción del nódulo en su lugar, aparecen áreas de atrofia del tejido adiposo, que exteriormente parecen retracción de la piel.

En algunos casos, en pacientes antes de la aparición de nódulos, se observan síntomas característicos de la gripe: debilidad, dolor muscular, dolor de cabeza, etc.

forma de placa

La paniculitis en placas se manifiesta por la formación de múltiples nódulos que crecen juntos lo suficientemente rápido como para formar grandes conglomerados. En casos severos, el conglomerado se extiende a toda el área del tejido subcutáneo del área afectada: el hombro, el muslo y la parte inferior de la pierna. En este caso, el sello provoca la compresión de los haces vasculares y nerviosos, lo que provoca hinchazón. Con el tiempo, debido a una violación del flujo de salida de la linfa, se puede desarrollar linfostasis.

forma nodal

Con paniculitis nodular, se forman ganglios con un diámetro de 3 a 50 mm. La piel sobre los nodos adquiere un tono rojo o burdeos. Los ganglios no son propensos a la fusión en esta variante del desarrollo de la enfermedad.

forma infiltrativa

En esta variante del desarrollo de la paniculita, los conglomerados resultantes se derriten con la formación de fluctuaciones. Externamente, el sitio de la lesión parece un flemón o un absceso. La diferencia es que cuando se abren los ganglios no se observa pus. La secreción del nódulo es un líquido amarillento de consistencia aceitosa. Después de abrir el nódulo, se forma una ulceración en su lugar, que no se cura durante mucho tiempo.

forma visceral

Esta opción la paniculitis se caracteriza por daño a los tejidos grasos de los órganos internos. Dichos pacientes desarrollan pancreatitis, hepatitis, nefritis, se pueden formar ganglios característicos en el tejido retroperitoneal.

Métodos de diagnóstico

Para el diagnóstico, también se prescribe una ecografía de los órganos internos.

El diagnóstico de paniculitis se basa en el estudio del cuadro clínico y el análisis. El paciente debe ser remitido para su examen a especialistas: un nefrólogo, un gastroenterólogo, un reumatólogo.

El paciente necesitará donar sangre para bioquímica, pruebas hepáticas y realizar un estudio de enzimas producidas por el páncreas. Como regla general, se prescribe una ecografía de los órganos internos.

Para excluir la naturaleza séptica de la lesión, se realiza un análisis de sangre para determinar la esterilidad. para puesta en escena diagnóstico preciso se realiza una biopsia del ganglio.

Régimen de tratamiento

El tratamiento de la paniculitis se selecciona individualmente, según la variante del curso y la forma de la enfermedad. El tratamiento debe ser integral.

Como regla, los pacientes con paniculitis nodular que ocurren en forma crónica, nombrar:

• Drogas no esteroides acción antiinflamatoria.
• vitaminas
• Astillado de nódulos con medicamentos con glucocorticosteroides.

En forma infiltrante y en placa, se prescriben glucocorticosteroides y citostáticos. Para mantener el hígado están indicados los hepaprotectores.

En todas las formas, la fisioterapia está indicada: fonoforesis, UHF, terapia con láser. Los ungüentos de corticosteroides se aplican tópicamente.

Con un granuloma graso secundario, es necesario tratar la enfermedad subyacente.

Tratamiento con métodos populares.

Además, se puede utilizar la fitoterapia. Con paniculitis son útiles:

• Compresas de remolacha cruda al sitio de la lesión.
• Compresas de frutos de espino triturados.
• Compresas de hojas de plátano trituradas.

Bueno para beber tés de hierbas preparado a base de equinácea, rosa silvestre, eleuterococo para el fortalecimiento general del cuerpo.

Pronóstico y prevención

Dado que el mecanismo de desarrollo de la paniculitis primaria no está claro, no existe una prevención específica de esta enfermedad. Para prevenir una forma secundaria de la enfermedad, es necesario tratar activa y persistentemente la enfermedad subyacente.

En las formas crónicas y subagudas de la enfermedad, el pronóstico es favorable. En la variante aguda del curso de la enfermedad, extremadamente dudoso.

La paniculitis es una inflamación progresiva del tejido adiposo subcutáneo, que conduce a la destrucción de las células grasas, su reemplazo por tejido conectivo con la formación de placas, infiltrados y nódulos. En la forma visceral de la enfermedad, se ven afectadas las células grasas del páncreas, el hígado, los riñones, el tejido graso de la región retroperitoneal o el epiplón.

Aproximadamente el 50% de los casos de paniculitis se presentan en la forma idiopática de la enfermedad, que es más común en mujeres entre 20 y 50 años. El 50% restante son casos de paniculitis secundaria, que se desarrolla en el contexto de enfermedades cutáneas y sistémicas, trastornos inmunológicos y la acción de diversos factores provocadores (algunos medicamentos, resfriado). En el corazón del desarrollo de la paniculitis se encuentra una violación de la peroxidación lipídica.

Causas

La paniculitis puede ser causada por varias bacterias (generalmente estreptococos, estafilococos).

La paniculitis en la mayoría de los casos se desarrolla en las piernas. La enfermedad puede ocurrir después de un traumatismo, infección por hongos, dermatitis, ulceración. Las zonas más vulnerables de la piel que tienen exceso de líquido (por ejemplo, con hinchazón). La paniculitis puede ocurrir en el área de las cicatrices postoperatorias.

Síntomas de la paniculitis

El síntoma principal de la paniculitis espontánea son las formaciones nodulares, que se localizan en la grasa subcutánea a diferentes profundidades. Por lo general, aparecen en los brazos, las piernas, con menos frecuencia, en la cara, el pecho y el abdomen. Después de la resolución de los ganglios, quedan focos de atrofia de tejido adiposo, que parecen áreas redondas de retracción de la piel.

La variante nodular se caracteriza por la aparición en el tejido subcutáneo de ganglios típicos que varían en tamaño de 3 mm a 5 cm.La piel sobre los ganglios puede tener un color de normal a rosa brillante.

La variante en placa de la paniculitis se caracteriza por la aparición de grupos individuales de ganglios que se unen y forman conglomerados tuberosos. La piel sobre tales formaciones puede ser de color rosa, burdeos o burdeos-cianótico. En algunos casos, grupos de ganglios se extienden a todo el tejido del muslo, la parte inferior de la pierna o el hombro, comprimiendo los nervios y los haces vasculares. Esto causa dolor severo, hinchazón de la extremidad, desarrollo de linfostasis.

La variante infiltrativa de la enfermedad procede con la fusión de los ganglios, sus conglomerados. La piel en el área de la placa o nódulo es de color burdeos o rojo brillante. Luego aparece una fluctuación, característica de flemones y abscesos, pero cuando se abren los ganglios, no es pus lo que sale, sino una masa aceitosa de color amarillo. Queda una úlcera que no cicatriza a largo plazo en el sitio del ganglio abierto.

Una variante mixta de paniculitis es una transición de la forma nodular a la placa y luego a la forma infiltrativa. Esta opción es rara.

Al inicio de la enfermedad, son posibles dolor de cabeza, fiebre, debilidad general, dolor muscular y articular y náuseas.

La forma visceral de la enfermedad se caracteriza por una lesión sistémica del tejido adiposo en todo el cuerpo con el desarrollo de nefritis, hepatitis, pancreatitis, la formación de nódulos característicos en el epiplón y el tejido retroperitoneal.

La paniculitis puede durar de 2 a 3 semanas a varios años.

Diagnósticos

El diagnóstico de paniculitis incluye el examen por un dermatólogo junto con un nefrólogo, gastroenterólogo, reumatólogo.

Se utiliza un análisis de sangre y orina, un estudio de enzimas pancreáticas, pruebas hepáticas y una prueba de Reberg.

La identificación de los ganglios en la paniculitis visceral se lleva a cabo mediante un examen de ultrasonido de los órganos abdominales y los riñones.

El cultivo de sangre para la esterilidad ayuda a excluir la naturaleza séptica de la enfermedad.

Un diagnóstico preciso se establece mediante los resultados de una biopsia del ganglio con un examen histológico.

Clasificación

Asignar formas espontáneas, primarias y secundarias.

La paniculitis secundaria incluye:

Paniculitis inmunológica: a menudo ocurre en el contexto de vasculitis sistémica;

Paniculitis lúpica (lupus-paniculitis): con una forma profunda de lupus eritematoso sistémico;

Paniculitis enzimática: asociada con la exposición a enzimas pancreáticas en la pancreatitis;

Paniculitis de células proliferativas - con leucemia, histiocitosis, linfoma, etc.

paniculitis fría - forma local, que se desarrolla en respuesta a la exposición al frío;

Paniculitis por esteroides: ocurre en niños después del final del tratamiento con corticosteroides;

Paniculitis artificial: asociada con la introducción de medicamentos;

Paniculitis cristalina: se desarrolla con gota, insuficiencia renal como resultado de la deposición de uratos, calcificaciones en el tejido subcutáneo y también después de inyecciones de pentazocina, meneridina;

Paniculitis asociada a deficiencia de α1-antitripsina (enfermedad hereditaria).

De acuerdo con la forma de los ganglios formados durante la paniculitis, se distinguen las variantes infiltrativas, de placas y nodulares de la enfermedad.

acciones del paciente

Ante los primeros síntomas de paniculitis, debe consultar a un médico. Además, debe buscar ayuda médica si de repente aparecen nuevos síntomas (fiebre persistente, aumento de la fatiga, somnolencia, ampollas, aumento del enrojecimiento) durante el tratamiento de la enfermedad.

Tratamiento paniculitis

El tratamiento de la paniculitis depende de su forma y curso.

En la paniculitis nodular crónica, los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (diclofenaco de sodio, ibuprofeno, etc.), los antioxidantes (vitaminas C, E) y las formaciones nodulares se inyectan con glucocorticoides. Los procedimientos fisioterapéuticos también son efectivos: ultrasonido, fonoforesis con hidrocortisona, terapia con láser, UHF, magnetoterapia, ozocerita.

En la forma infiltrante y en placa, se usan paniculitis subaguda, glucocorticosteroides (prednisolona, ​​​​hidrocortisona) y citostáticos (metotrexato).

El tratamiento de formas secundarias de la enfermedad incluye terapia para la enfermedad subyacente: lupus eritematoso sistémico, pancreatitis, gota, vasculitis.

Complicaciones

Absceso;

Flemón;

gangrena y necrosis de la piel;

bacteriemia, sepsis;

linfangitis;

Meningitis (con la derrota de la zona facial).

Prevención paniculitis

La prevención de la paniculitis consiste en el diagnóstico y tratamiento oportunos de enfermedades primarias: hongos y infección bacteriana, deficiencia de vitamina E.

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reumatología" RAMS, Moscú

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Recibido el 28/11/11

Paniculitis espontánea: enfoques modernos al tratamiento

ÉL. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Kárpov

La paniculitis espontánea (SP; sinónimo: paniculitis lobulillar idiopática, paniculitis idiopática de Weber-Christian, paniculitis recurrente febril no supurante, lipodistrofia, paniculitis nodular, etc.) es una enfermedad rara y poco conocida caracterizada por cambios necróticos tejido adiposo subcutáneo (SAT), así como daño a los órganos internos.

En la mayoría de los casos, las mujeres de 20 a 50 años se enferman. De acuerdo a Clasificación internacional enfermedades de la 10ª revisión del SP se refiere a lesiones sistémicas del tejido conectivo (M 35.6)

El término "paniculitis" fue propuesto por primera vez por J. Salin en 1911. Sin embargo, algo antes, en 1892, V. Pfeifer describió por primera vez el "síndrome distrofia focal» PZhK con localización de ganglios en las mejillas, glándulas mamarias, superior y miembros inferiores acompañada de debilidad progresiva. N. Christian (1928) llamó la atención sobre la presencia de fiebre en esta enfermedad. En 1936, I. Brill propuso un nuevo término: "enfermedad de Pfeiffer-Weber-Christian". En la literatura rusa, SP fue descrito por primera vez por Yu. V. Postnov y L. N. Nikolaeva (1961). número más grande observaciones (60 pacientes) en nuestro país pertenece a E.V. Verbenko, quien identificó los principales formas clinicas enfermedades. EN últimos años se han descrito alrededor de 200 casos de SP en la literatura mundial y 50 en la literatura nacional.

A pesar de un largo período estudio, actualmente no existe un concepto único de la etiología y patogenia de esta enfermedad. Asumir la naturaleza inmunopatológica de la enfermedad, cuyos factores desencadenantes pueden ser traumatismos, trastornos del metabolismo de las grasas y sistema endocrino, daño al hígado y al páncreas, el efecto de las drogas de bromo, yodo.

Las alteraciones en los procesos de peroxidación lipídica son de suma importancia en la patogenia de la SP. Al acumularse en órganos y tejidos, los productos de oxidación intermedios altamente tóxicos inhiben la actividad de varias enzimas, modifican la permeabilidad membranas celulares, lo que provoca la degeneración de las estructuras celulares y luego la citólisis, que se correlaciona con la gravedad de las manifestaciones clínicas de SP. También se informaron altos niveles de circulación

frotamiento complejos inmunes, causando la derrota PZhK. Se discute el papel de las citocinas proinflamatorias en la génesis de la SP. Se ha demostrado que en SP los macrófagos y linfocitos activados producen mayor cantidad interleucina 2 (IL2) y factor de necrosis tumoral a (TNFa). Esta última se considera una citocina clave implicada en el desarrollo de la enfermedad. Investigadores alemanes han identificado una mutación en el gen ThI¥K8¥1A (R92Q, T50M) en asociación con títulos aumentados de TNF-a sérico en SP.

La enfermedad se caracteriza por el rápido desarrollo de ganglios subcutáneos limitados ubicados en el páncreas a diferentes profundidades, generalmente múltiples, con localización predominante en la parte inferior y inferior del páncreas. miembros superiores, con menos frecuencia en el pecho, el abdomen y la cara. Por lo general, en unas pocas semanas, los ganglios se resuelven, dejando retracciones de la piel en "forma de platillo" debido al desarrollo de atrofia del páncreas, en el que a veces se depositan sales de calcio.

Dependiendo de la forma del nodo, la empresa conjunta se divide en nodular, placa e infiltrante. En forma nodular los ganglios están claramente separados del tejido circundante, su color varía del color de la piel normal al rosa brillante, dependiendo de la profundidad de aparición, y el diámetro del sello varía desde unos pocos milímetros hasta 5 cm o más (Fig. 1 ). La variedad de placa es el resultado de la fusión de ganglios individuales en un conglomerado tuberoso densamente elástico, el color de la piel por encima varía de rosa a púrpura cianótico (Fig. 2). La variante infiltrante se caracteriza por la aparición de fluctuaciones en la zona de nódulos individuales o conglomerados de color rojo brillante o carmesí, la apertura del foco se produce con la liberación de una masa aceitosa amarilla (fig. 3).

La duración de la enfermedad varía de unas pocas semanas a varios años. El curso puede ser benigno y limitarse solo a manifestaciones cutáneas. En la variante sistémica de la enfermedad, el páncreas de la región retroperitoneal y el epiplón (paniculitis mesentérica) están involucrados en el proceso patológico, se detectan hepatoesplenomegalia, pancreatitis, nefropatía, que no siempre se acompaña de síntomas cutáneos. En algunos casos, el desarrollo de SP está precedido por fiebre (hasta 41 ° C),

dolor, náuseas, vómitos, pérdida de apetito, poliartralgia, artritis y mialgia.

Asignar variantes agudas, subagudas y recurrentes del curso. La SP aguda es rara, con síntomas comunes ( fiebre prolongada tipo agitado, debilidad progresiva) aumentan rápidamente, la temperatura corporal no disminuye, a pesar del uso de antibióticos, glucocorticoides (GC), fármacos citotóxicos y remedios sintomáticos. Esta variante se caracteriza por mialgia severa, poliartralgia y artritis, cambios en los análisis de sangre (incluidos los parámetros bioquímicos de la función hepática y renal) y orina. En la etapa terminal, se desarrollan trastornos del sistema de coagulación de la sangre. Las remisiones son raras, su duración es corta (1-3 meses). Con cada nueva recaída, la condición del paciente empeora progresivamente, la enfermedad termina letalmente dentro de 3 meses a 1 año.

El curso subagudo se caracteriza por síntomas generales graves de la enfermedad, leucopenia, aumento de la ESR y cambios en la actividad enzimática del hígado. Esta variante se caracteriza por letargo y resistencia a la terapia en curso.

Arroz. 1. Forma nudosa de la empresa conjunta (aquí y en la Fig. 2, 3 - observaciones propias)

El proceso crónico (recurrente) se distingue por un pronóstico favorable, independientemente de la gravedad del inicio, así como remisiones a largo plazo y recaídas leves. Estado general normalmente no cambia. Los síntomas patológicos físicos de los órganos internos están ausentes en la mayoría de los casos, solo en análisis bioquímicos sangre que muestra signos insuficiencia funcional hígado.

Con formas viscerales de curso severo muerte observado en el 10% de los casos.

Las variantes atípicas de SP incluyen una forma de lesiones cutáneas sin fiebre (en ausencia de patología visceral) con úlceras que no cicatrizan a largo plazo y que son resistentes a la terapia, y se desarrollan principalmente en adolescentes. Esta variante de SP fue descrita por M. YaoStapp y E. Makai en 1894 (síndrome de Rothman-Makai). Menos común es la enfermedad de Derkum, que se caracteriza por infiltrados dolorosos y de desarrollo lento en el páncreas en forma de nódulos limitados o engrosamiento difuso, que se observa en personas con trastornos metabólicos o del sistema endocrino (obesidad, menopausia, trastornos ciclo menstrual, hipotiroidismo, etc.).

Arroz. 2. Forma de placa de SP

Arroz. 3. Forma infiltrativa de SP (a, b) Científico-práctico reumatol 2012; 54(5): 110-114

Así, es posible destacar una tríada de rasgos característicos de SP:

Fiebre,

La presencia de ganglios subcutáneos dolorosos en el tronco y las extremidades.

tendencia a la recaída.

El diagnóstico de SP se basa en la característica cuadro clinico y datos del examen histológico de la biopsia del ganglio (signos de paniculitis lobulillar).

El tratamiento de la SP no está definitivamente desarrollado y se realiza principalmente de forma empírica. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), las pequeñas dosis de GC y los medicamentos con aminoquinolina ayudan a reducir la gravedad de los cambios inflamatorios, en particular en la forma nodular y el curso crónico de la enfermedad. Con nódulos únicos, se observa un buen efecto terapéutico a partir de la introducción de HA al astillar las lesiones sin el desarrollo de atrofia del páncreas. Al mismo tiempo, las dosis de curso de HA son significativamente más bajas que con la administración oral.

Para el tratamiento de las diversas formas de empresa conjunta en el siglo XX. Utiliza antibióticos, principalmente penicilina y tetraciclina de serie. Posteriormente, se comprobó que el uso de estos fármacos no afecta el curso de la SP. En el examen bacteriológico y morfológico de la descarga de los nodos, el patógeno, por regla general, no se detecta. Sin embargo, en el síndrome de Rothman-Makai se está considerando la posibilidad de utilizar tetraciclinas (clorhidrato de minociclina 200 mg/día), dado su efecto inhibitorio in vitro sobre la actividad de la lipasa pancreática.

Además, se utilizan procedimientos fisioterapéuticos en el área de los ganglios: fonoforesis con hidrocortisona al 2,5-5%, lidasa, aplicaciones de ozocerita, dimexida al 50-60%, ultrasonido, terapia magnética y UHF, así como exposición a rayos láser directamente sobre las lesiones.

En la forma nodular o en placas de forma aguda o curso subagudo es recomendable prescribir GC en dosis medias y varios citostáticos (CP): ciclofosfamida, metotrexato (MT), azatioprina. Hay una serie de publicaciones sobre el uso exitoso de los PC enumerados en pacientes individuales, sin embargo, hasta la fecha no hay indicaciones, dosis y regímenes de tratamiento claros.

Grandes problemas ocurren en el tratamiento de la forma infiltrativa de SP sistémica. En estos casos, incluso la terapia con megadosis de GC en combinación con CP no siempre conduce al éxito.

Uno de los fármacos más prometedores para el tratamiento de la SP es la ciclosporina A (CsA). Se sabe que este fármaco tiene la capacidad de inhibir selectivamente la expresión de genes implicados en la activación temprana de los linfocitos T y la transcripción del ARNm de algunas citocinas, entre ellas IL2, IL3, IL4, interferón y (IFu). punto importante aplicaciones de CsA: bloqueo parcial de la expresión de los receptores de membrana IL2 en los linfocitos T. En comparación con otros medicamentos inmunosupresores, la CsA generalmente tiene menos probabilidades de causar eventos adversos graves como complicaciones infecciosas y neoplasias malignas.

Por primera vez, P. Entzian et al. informaron sobre el uso exitoso de CsA en SP. en 1987 . Posteriormente, la efectividad de este fármaco fue demostrada en las descripciones de casos de SP por otros investigadores.

G. Pongratz et al. describen un caso de SP nodular aguda en un paciente de 14 años que era seropositivo artritis reumatoide, en el contexto del tratamiento con MT en combinación con leflunomida y luego con sulfasalazina. El nombramiento de prednisolona (80 mg/día) y CsA (3,0 mg/kg por día) durante 1 mes condujo a la regresión de la patología de la piel.

b. SaPapt et al. observó a un niño de 8 años que padecía SP en forma de placas en combinación con vasculitis de vasos pequeños. Durante el examen, excluimos enfermedades infecciosas etiología bacteriana y viral, así como enfermedades sistémicas tejido conectivo. La terapia con prednisolona a una dosis de 1 mg/kg por día redujo la intensidad del dolor y los cambios en la piel, pero no afectó la progresión de la enfermedad. La administración de CsA a una dosis de 5 mg/kg por día permitió estabilizar el proceso inflamatorio.

M. Hinata et al. reportaron el uso exitoso de CsA en un hombre de 37 años con SP sistémica, manifestada por nódulos recurrentes en el páncreas de las extremidades inferiores, fiebre, pleuresía, daño hepático con desarrollo de ascitis y aumento marcado de transaminasas y fosfatasa alcalina en suero sanguíneo. El diagnóstico de SP se confirmó en examen histológico muestras de biopsia del ganglio subcutáneo y el hígado. La terapia de pulsos con metilprednisolona a una dosis total de 3 g no tuvo éxito. La condición empeoró progresivamente con el desarrollo de ictericia severa, hemorragia gastrointestinal, niveles altos de bilirrubina total y forma soluble del receptor IL2 en la sangre. transfusión de plasma y administración parental CsA (100 mg / día por vía intravenosa) con una transición adicional (después de 3 semanas) a la administración oral del medicamento a una dosis de 225 mg / día. Como resultado de la terapia, se observó una mejoría clínica pronunciada, acompañada de una clara dinámica positiva en el hígado, que se confirmó mediante el examen histológico repetido de su biopsia (reducción de la infiltración de células inflamatorias y signos de esteatohepatitis periportal, así como reparación). de pequeños conductos biliares). No hubo exacerbaciones de SP durante el período de seguimiento de 5 años.

TENNESSE. Suchkova et al. observó a un paciente de 16 años que manifestaciones de la piel eran de carácter común recidivante con ulceraciones y liberación de masas oleosas caseosas, que se acompañaba de fiebre (37-40°C) y cefaleas. El cuadro morfológico de la biopsia de piel correspondió al diagnóstico de paniculitis de Weber-Christian. Como resultado del examen, se excluyeron: paniculitis asociada a deficiencia de α1-antitripsina, paniculitis enzimática, eritema induria, vasculitis sistémica. La terapia antibacteriana y antiinflamatoria realizada condujo a una mejora a corto plazo. Se prescribió CsA a dosis de 200 mg/día durante 18 días en combinación con ceftriaxona, suprastina y diclofenaco. El paciente fue dado de alta con mejoría bajo la supervisión de un dermatólogo.

Otros autores rusos informaron sobre el uso exitoso de CsA en la forma generalizada de SP en un niño. temprana edad en el contexto de la encefalopatía residual con síndrome hipertensivo-hidrocefálico, combinado con hepatoesplenomegalia, parénquima difuso y cambios ductales en el hígado

ni, enfermedad renal multiquística, endomiocarditis, fibrosis del ventrículo izquierdo.

Merece indudable atención trabajar en el estudio de la eficacia y tolerabilidad del micofenolato mofetilo (MMF) en pacientes con SP. El MMF pertenece a los fármacos con actividad inmunosupresora selectiva y provoca la inhibición reversible de la síntesis de ADN y la proliferación de linfocitos T y B estimulados, sin afectar a la mayoría de las células en división de otros tipos. Se ha demostrado que el ácido micofenólico (un producto formado bajo la influencia de las esterasas hepáticas tras la toma de MMF) inhibe la formación de anticuerpos, la activación de células monoclonales, la producción excesiva de colágeno y otras proteínas de la matriz, y reduce la producción de TNF-α y IL1.

Una de las primeras publicaciones dedicadas al uso de MMF en la patología en cuestión es el trabajo de autores alemanes que observaron tres pacientes con una forma infiltrativa de SP. Al mismo tiempo, dos pacientes tenían signos de paniculitis mesentérica, confirmados por resonancia magnética nuclear (RMN). El inicio de la terapia con prednisolona (1,5 mg/kg de peso corporal por día) produjo una mejoría en dos pacientes, sin embargo, al tratar de reducir dosis diaria GK en ambos casos observó una recurrencia de la enfermedad. En un paciente, no se notó el efecto de la terapia con GC en curso. En la etapa siguiente, junto con un aumento de la dosis diaria de prednisolona a 2 mg/kg de peso corporal, azatioprina 1,5 mg/kg por día (dos pacientes que respondieron a la terapia inicial) o MT 50 mg por semana (un paciente que no respondió) se agregó al tratamiento. para el tratamiento). En el contexto de la terapia, se notó una mejora en la condición, sin embargo, los repetidos intentos de reducir la dosis diaria de HA llevaron a una recaída de la enfermedad en todos los casos. Se suspendió tratamiento con azatioprina y MT y se pautó MMF a dosis de 2 g/día. Después de 2 semanas, se observó la normalización de los niveles de VSG y PCR, luego de lo cual comenzaron disminución gradual dosis diaria de GC hasta la cancelación completa. Repita la resonancia magnética revelada completa desarrollo inverso cambios retroperitoneales. Durante un período de 6 a 10 meses, la dosis de MMF se redujo a 1 g/día en dos pacientes. En ningún caso se observaron signos de activación del proceso.

EV Wawcup et al. informó el uso exitoso de MMF como monoterapia en la forma infiltrativa de SP. Una mujer de 45 años sufría de úlceras generalizadas que no cicatrizaban con secreción oleosa en las extremidades superiores e inferiores durante 7 meses, que se acompañaba de fiebre, artritis y debilidad general. El diagnóstico de SP se confirmó mediante el examen morfológico del nódulo. Dado el carácter recurrente de la enfermedad, se le prescribió prednisolona a dosis de 15 mg/kg al día durante 3 meses, pero desarrolló una úlcera. duodeno, cambios en la piel recayó en el contexto de fiebre y actividad de laboratorio alta persistente (VSG 42 mm/h, PCR 4,66 mg/dl). Torpidez del curso de la enfermedad y el desarrollo. Reacciones adversas en la terapia con GC sirvió como justificación para prescribir MMF a una dosis de 2,0 g/día. Durante el primer mes de tratamiento, la ulceración retrocedió gradualmente con la formación de cicatrices, repetidas formaciones de la piel no notado, Indicadores de ESR y la PCR volvió a la normalidad. Al final del segundo mes de tratamiento, la dosis de MMF se redujo a 1,5 g/día. en el momento de

el segundo examen después de 3 meses de observación indicó la remisión de la enfermedad.

Teniendo en cuenta el supuesto papel patogénico clave de las citocinas proinflamatorias, principalmente el TNF-α, existen muy buenas razones para creer que la inhibición de estas últimas con la ayuda de anticuerpos monoclonales podría tener un efecto significativamente mayor en el curso de la inmunopatología. proceso en SP en comparación con la terapia GC y LC.

R.burgesm et al. observaron dos pacientes con SP asociada a mutación del gen TNFRSF1A. Una mujer de 66 años con fiebre recurrente, múltiples induraciones cutáneas, oligoartritis y valores de laboratorio elevados de actividad inflamatoria fue diagnosticada de SP confirmada patológicamente. Dos hermanas del paciente tenían un complejo de síntomas similar. Un examen adicional reveló anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, pero no hubo manifestaciones clínicas de vasculitis sistémica. La terapia con colchicina, sales de oro, MT, leflunomida y azatioprina no tuvo éxito. El nombramiento de etanercept en una dosis de 25 mg por vía subcutánea 2 veces por semana permitió estabilizar la condición del paciente. Un paciente de 53 años tenía una situación similar. síntomas clínicos con síndrome abdominal severo y mialgia, acompañado de altas tasas de actividad inflamatoria. El examen histológico confirmó el diagnóstico de SP mesentérica. Los intentos de reducción de la dosis diaria de AH, que era de 50 mg, se acompañaron de exacerbaciones del proceso. La terapia con un fármaco biológico manipulado genéticamente del grupo de los inhibidores del TNF-a etanercept a dosis de 50 mg/semana permitió alcanzar la remisión de la enfermedad.

Investigadores griegos presentaron un caso de SP que se desarrolló en una mujer de 29 años y presentó ptosis, edema periorbitario y pérdida progresiva de la agudeza visual en ambos ojos. Teniendo en cuenta la falta de efecto de la terapia en curso con HA (16 mg/día) y MT (12,5 mg/semana), los autores utilizaron infliximab (INF) a una dosis de 5 mg/kg por inyección. Esto dio como resultado una mejor agudeza visual y una reducción significativa de la ptosis y el edema en el ojo derecho. Sin embargo, después de la cuarta inyección del medicamento, se desarrolló una reacción alérgica, en relación con la cual INF fue reemplazado por adalimumab. La introducción de este último a dosis de 40 mg cada 2 semanas durante 2 años permitió reducir la dosis de AH a 8 mg/día y lograr la normalización de la temperatura corporal, así como la estabilización de los síntomas cutáneos. Sin embargo, el enoftalmos del lado izquierdo persistió durante todo el período de observación.

E Al-Nam et al. demostraron un caso de uso exitoso de INF en un paciente de 54 años con SP sistémica. . Durante varios años, el paciente notó sellos recurrentes generalizados en los muslos y el abdomen, fiebre, mialgia, artralgia, náuseas y dolor abdominal. Estos síntomas se consideraban manifestaciones de la celulitis, por lo que terapia antibiótica que fue ineficaz. El examen histológico de muestras de biopsia de piel reveló signos típicos de paniculitis lobulillar. El uso de HA tanto por vía oral como en forma de terapia de pulso con ciclofosfamida no tuvo éxito. El nombramiento de imura-na estuvo acompañado por el desarrollo de náuseas y un aumento en

niveles de transaminasas. Tres veces el uso de INF a la dosis de 5 mg/kg (semanas 0, 2 y 6) en combinación con GC (10 mg/día) redujo significativamente las manifestaciones clínicas de la enfermedad y normalizó los indicadores de actividad de laboratorio. Durante el período de seguimiento de 14 meses, hubo remisión estable enfermedad.

Como se desprende de lo anterior, el uso de inhibidores del TNF-a en la forma infiltrativa de la PS, resistente a la terapia inicial con GC y citostáticos, parece justificado y puede mejorar significativamente el pronóstico de la enfermedad.

En el tratamiento complejo de todas las formas de SP, se recomienda incluir una vitamina E antioxidante activa durante el año. Tenencia intervenciones quirurgicas en cualquier forma de SP se considera inadecuado y contribuye a la progresión de la enfermedad.

Por lo tanto, según el análisis de los datos de la literatura aún escasos, los principios rectores para el tratamiento de pacientes con SP parecen ser los siguientes:

Lograr la remisión o al menos reducir la duración y reducir la gravedad del proceso inflamatorio;

LITERATURA

1. Verbenko E.V. Paniculitis espontánea. En el libro: Piel y enfermedades venéreas: Una guía para médicos. ed.

Yu.K. Skripkin. Moscú: Medicina, 1995;2:399-410.

2. Díaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Paniculitis: definición de términos y estrategia diagnóstica. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M. C., Thiers B. H. paniculitis Clínica Dermatol 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Manual de un dermatovenereólogo.

M., 2001; 178-91.

5. Sevidova L.Yu., Tepluk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Apertura de ganglios dolorosos y áreas de atrofia en la piel de los muslos y piernas. Ros zhurn piel venas bolez 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Un caso de síndrome de Pfeifer-Weber-Christian. Cuña de miel 1999; 10:54.

7. Khodorovsky V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Paniculitis de Pfeifer-Weber-Christian. Wedge chir 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Paniculitis en la infancia y la adolescencia. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Tratamiento exitoso de un paciente con paniculitis lobulillar febril (enfermedad de Weber-Christian) con ciclosporina A oral: implicaciones para la patogenia y la terapia. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Vasculitis de vasos pequeños y síndrome de paniculitis periódica recidivante (TRAPS) en el receptor del factor de necrosis tumoral asociado. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Síndromes de enfermedades raras y atípicas en la clínica. enfermedades internas. Kyiv: Salud, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Tratamiento exitoso de la paniculitis febril idiopática (enfermedad de Weber-Christian) con talidomida en un paciente que ha fallado en múltiples otras terapias médicas. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Enfermedad de Pfeifer-Weber-Christian (panny-coolitis espontánea) en una adolescente. Tez. III Toda Rusia. congr. dermato-vener. Kazán, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Un caso de paniculitis de Rothmann-Makai tratado con éxito con tetraciclina. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Remisión inducida por ciclofosfamida en la paniculitis de Weber-Christian. reumatol int.

En la forma nodular del curso crónico, es recomendable usar AINE en combinación con medicamentos aminoquinolínicos y procedimientos fisioterapéuticos;

Las formas nodulares y en placa, que se presentan de forma aguda o subaguda, requieren la administración temprana de GC y fármacos citotóxicos (ciclofosfamida, azatioprina);

En la forma infiltrativa de SP, los citostáticos “selectivos” (CsA, MMF) prescritos durante 6 meses en combinación con GC pueden considerarse como fármacos de elección; si este esquema es ineficaz, se debe resolver el problema de la prescripción de medicamentos biológicos modificados genéticamente: los inhibidores del TNF-a

Debe enfatizarse que gran importancia en el manejo de pacientes con SP está la prevención de recaídas, que consiste en el saneamiento de los focos de infección, la prevención de lesiones, incluso post-inyección, hematomas, resfriados, insolación excesiva, así como el cumplimiento dieta hipoalergénica con restricción de grasas y carbohidratos.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Remisión inducida por ciclofosfamida en la enfermedad de Weber-Christian: reporte de un caso. Mil Med 1977; 142: 158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Tratamiento de paniculitis febrilis no supurativa recurrente con metotrexato. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Remisión inducida por azatioprina en la enfermedad de Weber-Christian. South Med J 1981;74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Tratamiento de la paniculitis de Weber-Christian con ciclosporina A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Tratamiento exitoso de la enfermedad de Weber-Christian con ciclosporina A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Paciente con enfermedad de Pfeifer-Weber-Christian - terapia exitosa con ciclosporina A: reporte de caso. Trastornos musculoesqueléticos BMC 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Eficacia del tratamiento con ciclosponina A en la paniculitis lobulillar febril recurrente asociada con vasculitis de vasos pequeños. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. Tratamiento exitoso de la enfermedad de Weber-Christian resistente a esteroides con ductopenia biliar usando ciclosporina A. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Un caso de paniculitis Weber-Christian en un niño pequeño.

Vestn dermatolvenerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H. W. Micofenolato en trasplante. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Tratamiento de la paniculitis nodular idiopática recidivante (enfermedad de Pfeifer-Weber-Christian) con micofenolato de mofetilo. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Tratamiento eficaz de la paniculitis nodular idiopática recidivante (enfermedad de Pfeifer-Weber-Christian) con micofenolato de mofetilo.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Paniculitis lobulillar orbital en la enfermedad de Weber-Christian: respuesta sostenida al tratamiento anti-TNF y revisión de la literatura. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Paniculitis lobulillar idiopática: remisión inducida y mantenida con infliximab. BrJ Dermatol 2009;161:691-2.